natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements. 
Samuti tuleb regulaarselt teha vere- ja uriiniproove, et kontrollida oluliste elektrolüütide sisaldust, mis aitab teil ja arstil neid sisaldavate toidulisandite annust õigesti kohandada.
PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells. 
PROCYSBI on ravim, mis reageerib tsüstiiniga ja vähendab selle sisaldust rakkudes.
• Hypersensitivity to the active substance, any form of cysteamine (mercaptamine), or to any of the excipients listed in section 6.1. 
• Ülitundlikkus toimeaine, mis tahes tsüsteamiini (merkaptamiini) vormi või lõigus 6.1 loetletud mis tahes abiainete suhtes.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy. 
Üks patsient suri pärast ägedat ajuisheemiat, millega kaasnes väljendunud vaskulopaatia.
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions. 
CYP2A6 ja CYP3A4 eksperimentaalsetel andmetel tsüsteamiinbitartraadi metabolismis ei osalenud.
What PROCYSBI is and what it is used for What you need to know before you take PROCYSBI How to take PROCYSBI 
Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist Kuidas PROCYSBIt võtta
Do not crush or chew capsules or capsule contents. 
Ärge purustage ega närige kapselid ega kapslite sisu.
Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment. 
rasestumisvõimelisi naisi tuleb hoiatada, et nad teavitaksid oma raviarsti, kui nad ravi ajal rasestuvad.
What you need to know before you take PROCYSBI 
Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist
For at least 1 hour before and 1 hour after taking PROCYSBI try to avoid meals, which are rich in fat or proteins as well as any food or liquid that could decrease the acidity in your stomach, like milk or yogurt. 
Vähemalt 1 tund enne ja 1 tund pärast PROCYSBI võtmist tuleb vältida rasva- või valgurikkaid toite ning samuti toite või jooke, mis võivad vähendada teie mao happesust, nt piima või jogurtit.
Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine. 
Arstid peavad regulaarselt jälgima tsüsteamiinravi saavate patsientide nahka ja luid.
Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2 
Uuringusse randomiseeriti 43 patsienti, neist 27 last (vanuses 6 kuni 12 aastat), 15 noorukit (vanuses 12 kuni 21 aastat) ja 1 täiskasvanu, kellel oli tsüstinoos ja glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (GFR) alusel (korrigeeritud kehapinnaga) hinnatud neerufunktsioon > 30 ml/minutis / 1,73 kehapinna m2 kohta.
The cylinders may be discarded with the bottle after use. 
Silindrid võib pärast ravimi ärakasutamist koos pudeliga ära visata.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals. 
Ravimi üksikannused inhibeerivad prolaktiini eritumist loomadel.
This is a condition where there is high pressure in the fluid around the brain. 
See on haigusseisund, mille korral tõuseb aju ümbritseva vedeliku rõhk.
If you forget to take PROCYSBI 
Kui te unustate PROCYSBIt võtta
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function. 
Arst jälgib korrapäraselt teie vererakkude arvu ja maksafunktsiooni.
As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy. 
Ebatavaliste abdominaalsete sümptomite või nende muutuste korral tuleb patsiente meditsiiniliselt hinnata, et välistada fibroseeruva kolonopaatia esinemine.
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby. 
Kui te plaanite rasestuda või kui te rasestute ravi ajal, siis konsulteerige kohe oma arstiga ravimi kasutamise lõpetamise suhtes, sest ravi jätkamine võib kahjustada teie veel sündimata last.
The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack. 
Müügiloa hoidja peab kooskõlastama koolitusmaterjali sisu ja vormi ning selle edastamise plaani enne levitamise alustamist kohaliku pädeva asutusega.
Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream. 
Tsüsteamiinbitartraati ei tohi manustada koos rasva- või valgurikka toiduga või koos külmutatud toiduga, nt jäätisega.
It is important to take PROCYSBI in a consistent way over time. 
On oluline, et PROCYSBIt võetaks järjekindlalt koos sarnase toiduga.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness: 
Igas esinemissageduse rühmas on kõrvaltoimed esitatud raskusastme vähenemise järjekorras.
Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol. 
Neist 43 patsiendist katkestasid kaks (2) õde-venda uuringu pärast esimest ristuvat perioodi neist ühe (1) plaanilise operatsiooni tõttu ning uuringuprotokollis ettenähtud protseduurid läbisid 41 patsienti.
Co-administration with electrolyte and mineral replacement 
Samaaegne manustamine koos elektrolüütide ja mineraalainete asendusraviga
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced. 
Nimetatud annuse juures vähenes imetamisperioodil ka järglase kehakaalu kasv ja ellujäämine.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3). 
Loomkatsetes on ilmnenud reproduktiivtoksilisus, ka teratogeensus (vt lõik 5.3).
Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI. 
Söömine kaks tundi pärast PROCYSBI manustamist imendumist ei mõjutanud.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A. 
Müügiloa hoidja Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur. 
Arstid peavad jälgima patsiente seedetrakti haavandite ja verejooksu nähtude suhtes ning teavitama patsiente ja/või nende hooldajaid seedetrakti tõsise toksilisuse nähtudest ja sümptomitest ning abinõudest, mida sellisel puhul tuleb võtta.
Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine. 
Bikarbonaati tuleb manustada vähemalt 1 tund enne või 1 tund pärast PROCYSBI manustamist, et ära hoida tsüsteamiini võimalik varasem vabanemine.
Therefore, blood counts and liver function should be monitored. 
Seetõttu tuleb jälgida vererakkude arvu ja maksafunktsiooni näitajaid.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown. 
Ravimata tsüstinoosi mõju rasedusele ei ole samuti teada.
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy. 
Tsüsteamiini üleannustamine võib põhjustada progresseeruvat letargiat.
In clinical studies comparing PROCYSBI to the immediate-release cysteamine bitartrate, one third of the patients exhibited very common GI disorders (nausea, vomiting, abdominal pain). 
Kliinilistes uuringutes, milles PROCYSBI võrreldi toimeainet kiiresti vabastava tsüsteamiinbitartraadiga, täheldati ühel kolmandikul patsientidest väga sageli seedetrakti häireid (iiveldus, oksendamine, kõhuvalu).
You or your doctor will arrange for these blood tests to be performed. 
Teie arst korraldab teile need vereproovid.
Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain. 
Tsüstinoos on haigus, mis mõjutab organismi ning mida iseloomustab aminohappe tsüstiini ebanormaalne kogunemine organismi erinevates organites, nt neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus.
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor. 
Ravi kestus Ravi PROCYSBIga on vastavalt teie arsti juhistele eluaegne.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups. 
Tsüsteamiini suured annused vähendavad lakteerivate emasloomade võimet oma järglasi toita.
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes. 
Tsüstiini kogunemine põhjustab neerukahjustust ning glükoosi, valkude ja elektrolüütide liigset eritumist.
These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given. 
Vereproovid tuleb võtta 12,5 tundi pärast eelmise päeva õhtuse annuse manustamist ning seega 30 minutit pärast hommikuse annuse manustamist.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis. 
Mõnel juhul, kui tehti naha histopatoloogiline uuring, näitasid tulemused angioendoteliomatoosi.
If your doctor prescribes bicarbonate, do not take it at the same time as PROCYSBI; take bicarbonate at least one hour before or at least one hour after the medicine. 
Kui arst on teile välja kirjutanud bikarbonaadi, siis ärge võtke seda samal ajal koos PROCYSBIga, vaid võtke bikarbonaati vähemalt 1 tund enne või pärast PROCYSBI võtmist.
Detailed information on this medicine is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu. 
Infoleht on viimati uuendatud Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu.
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations. 
Tsüsteamiinbitartraadi farmakokineetikat ei ole patsientide eripopulatsioonides uuritud.
In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported. 
Tsüsteamiiniga läbiviidud, avaldatud genotoksilisuse uuringutes tuvastati kromosomaalsed aberratsioonid eukarüootsete rakkude liinides.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species. 
Ravimi eksperimentaalne manustamine põhjustas mitmel loomaliigil somatostatiini kadu organismis.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range. 
Tsüsteamiini seondumine plasmavalkudega, eelkõige albumiiniga, on in vitro 54% ja terapeutilises annustevahemikus sõltumatu ravimi plasmakontsentratsioonist.
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary. 
Kesknärvisüsteemiga seotud sümptomite tekkimisel tuleb patsienti hoolikalt hinnata ja vajaduse korral annust kohandada.
Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows) 
Aeg-ajalt: juuksevärvuse muutused, nahastriiad, naha haprus (molluskjas pseudotuumor küünarnukkidel)
•The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant 
•Vajadus nõustada patsiente: ravimi manustamise meetodi ja ravimi võtmise aegade suhtes; vajaduse suhtes võtta alljärgnevatel juhtudel ühendust oma raviarstiga: nahaprobleemid või nahamuutused; muutused tavapärases sooletegevuses; letargia, unisus, depressioon, krambid; mis tahes kahtluse korral, et nad võivad olla rasedad.
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.” 
Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.
PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults. 
PROCYSBI sisaldab toimeainena tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) ja seda kasutatakse nefropaatilise tsüstinoosi raviks lastel ja täiskasvanutel.
Patients should try to consistently avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing. 
Patsiendid peaksid järjekindlalt hoiduma söömisest ja piimatoodete tarbimisest vähemalt 1 tund enne ja pärast PROCYSBI manustamist.
Uncommon: Leukopenia 
Aeg-ajalt: leukopeenia
For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration. 
Laste ja patsientide kohta, kellel on raskusi neelamisega, vt lõik 3 „Kuidas PROCYSBIt võttaManustamisviis”.
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day. 
Nimetatud annus vastab rottidel annusele 0,6 g/m2 ööpäevas, mis on veidi väiksem kui soovitatav tsüsteamiini kliiniline säilitusannus 1,3 g/m2 ööpäevas.
Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone. 
Tsüsteamiini võib manustada koos elektrolüütide (v.a bikarbonaadi) ja mineraalainete asendusraviga, mis on vajalik Fanconi sündroomi raviks, ning koos D-vitamiini ja kilpnäärmehormoonidega.
Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water. 
Puistamine apelsinimahla või muusse hapusse puuviljamahla või vette Õhtuseks või hommikuseks annustamiseks ettenähtud kapslid avatakse ning nende sisu puistatakse 100 kuni 150 ml hapusse puuviljamahla või vette.
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI. 
Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne PROCYSBI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.
You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss. 
Teile tehakse regulaarselt silmauuringuid, et see haigusseisund võimalikult varakult avastada, sest varane ravi aitab ära hoida nägemise kaotust.
Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day. 
Reproduktsiooniuuringud on näidanud embrüo- ja fetotoksilisust (loote resorptsioon ja implantatsioonijärgne loote hukkumine) rottidel tsüsteamiini annuse korral 100 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas ning küülikutel annuse korral 50 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours. 
Eesmärksäilitusannus on 1,3 g/m2 ööpäevas, mis manustatakse kahe üksikannusena iga 12 tunni järel.
Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation. 
Teadaolevalt tekkisid kuue kuu jooksul pärast ravi algust kaks nefrootilise sündroomi juhtu, mis paranesid kiiresti pärast ravi katkestamist.
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours. 
Ööpäevane annus tuleb pooleks jagada ja manustada iga 12 tunni järel.
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function. 
• Vajadus jälgida ravi ajal leukotsüütide tsüstiinisisaldust, vererakkude arvu ja maksafunktsiooni.
If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8). 
Raske nahalööbe, nt bulloosse multiformse erüteemi või toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral ei tohi ravi tsüsteamiiniga taasalustada (vt lõik 4.8).
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6). 
Raseduse kindlakstegemisel või raseduse planeerimisel tuleb ravi vajadust hoolikalt kaaluda ning teavitada patsienti võimalikust teratogeensuse riskist tsüsteamiini kasutamisel (vt lõik 4.6).
These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems. 
Nende hulka kuuluvad nahastriiad (sarnanevad venitusarmidele), luukahjustused (nt luumurrud), luudeformatsioonid ja liigeseprobleemid.
Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree. 
Oluline teave PROCYSBI mõne abiaine kohta Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.
Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3). 
Loomkatsetes on täheldatud toimet fertiilsusele (vt lõik 5.3).
However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3). 
Siiski on loomkatsetest saadud andmete tõttu imetavate emasloomade ja vastsündinute kohta (vt lõik 5.3) imetamine PROCYSBI kasutavatel naistel vastunäidustatud (vt lõik 4.3).
• The risk of fibrosing colonopathy and relevant risk minimisation advice: Patients should be informed about the potential risk of fibrosing colonopathy; Patients should be advised of the signs and symptoms of fibrosing colonopathy and to alert the treating physician if they develop any. 
• Fibroseeruva kolonopaatia risk ja soovitused antud riski vähendamiseks: patsiente tuleb fibroseeruva kolonopaatia võimalikust riskist teavitada; patsiente tuleb informeerida fibroseeruva kolonopaatia nähtudest ja sümptomitest ning vajadusest teavitada oma raviarsti, kui need tekivad.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems. 
Põhiliselt on need seotud seedetrakti ja kesknärvisüsteemiga.
If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4). 
Kui tsüsteamiini talutakse esialgu seedetraktiga seotud sümptomite või mööduva iseloomuga nahalöövete tõttu halvasti, siis tuleb ravi ajutiselt katkestada ning seejärel taasalustada väiksema annusega, mida suurendatakse järk-järgult sobiva annuseni (vt lõik 4.4).
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1). 
Ei saa välistada, et tsüsteamiin on soole tasandil kliiniliselt oluline CYP ensüümide indutseerija ning P-gp ja BCRP inhibiitor ning maksa absorbeerumistransporterite (OATP1B1, OATP1B3 ja OCT1) inhibiitor.
The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events. 
Toimeainet kiiresti vabastava tsüsteamiinbitartraadi annust 1,95 g/m2 ööpäevas on seostatud talumatusest tuleneva suurema ravi katkestamise määraga ning kõrvaltoimete suurema esinemissagedusega.
• Hypersensitivity to penicillamine. 
• Ülitundlikkus penitsillamiini suhtes.
• The risk of teratogenicity and relevant risk minimisation advice: Women of childbearing potential should be informed about the risk of teratogenicity; For women of child-bearing potential a negative pregnancy test should be confirmed before starting treatment; 
• Teratogeensuse risk ja vastavad soovitused antud riski vähendamiseks: rasestumisvõimelisi naisi tuleb teratogeensuse riskist teavitada; rasestumisvõimelistel naistel peab rasedustest olema enne ravi alustamist negatiivne; rasestumisvõimelistele naistele tuleb öelda, et nad peavad ravi ajal kasutama mõnda sobivat rasestumisvastast meetodit;
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water. 
Patsientide jaoks, kes ei ole võimelised tervet kapslit alla neelama, võib kapsli avada ja puistata kapsli sisu toidule (nt õunamoos või marjaželee) või segada hapu joogiga (nt apelsinimahl või mõni muu hapu mahl) või vesi.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day. 
Rottidel on kirjeldatud teratogeenset toimet juhul, kui tsüsteamiini manustati organogeneesi perioodil annuses 100 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis. 
Tsüsteamiin osaleb lüsosoomides tiooldisulfiidi vahetusreaktsioonis, muutes tsüstiini tsüsteiiniks ning tsüsteiini ja tsüsteamiini segadisulfiidiks, mis mõlemad võivad tsüstinoosiga patsientidel lüsosoomidest väljuda.
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately. 
Kui teil tekib mõni allpool nimetatud kõrvaltoimetest, võtke palun kohe ühendust oma arstiga.
Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI. 
Esmakordselt diagnoositud täiskasvanud patsiendid Esmakordselt diagnoositud täiskasvanud patsientidel alustatakse ravi 1/6 kuni 1/4 PROCYSBI eesmärksäilitusannusega.
Sprinkling on food 
Puistamine toidule
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2. 
Tsüsteamiinbitartraat ei ole OAT1, OAT3 ja OCT2 inhibiitor.
Cysteamine therapy should be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of cystinosis to achieve maximum benefit. 
Tsüsteamiinravi tuleb alustada võimalikult kiiresti pärast tsüstinoosi diagnoosi kinnitamist, et saada ravist maksimaalset kasu.
EXP Discard 30 days after opening the foil seal. 
EXP Mitte kasutada kauem kui 30 päeva pärast fooliumsulguri avamist.
The cysteamine dose can be increased to a maximum of 1.95 g/m2/day to achieve this level. 
Tsüsteamiiniannust võib selle taseme saavutamiseks suurendada maksimaalselt väärtuseni 1,95 g/m2 ööpäevas.
Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled onto approximately 100 grams of apple sauce or berry jelly. 
Õhtuseks või hommikuseks annustamiseks ettenähtud kapslid avatakse ning nende sisu puistatakse ligikaudu 100 grammile õunamoosile või marjaželeele.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day. 
Eesmärksäilitusannus on 1,3 g/m2
Frequency: adverse reaction 
Esinemissagedus: kõrvaltoime
Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen. 
Samuti täheldati sageli närvisüsteemi häireid (peavalu, uimasus ja letargia) ning üldiseid häireid (asteenia).
Low white blood cell count. 
- Väike vere valgeliblede arv.
Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period. 
Kaks (2) patsienti jäeti protokollijärgsest analüüsist välja, sest nende tsüstiinisisaldus leukotsüütides suurenes toimeainet kiiresti vabastava tsüsteamiinravi perioodil üle 2 nmol hemitsüstiini/mg valgu kohta.
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): diarrhoea fever sensation of sleep 
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10-st): - kõhulahtisus; - palavik; - unetaoline seisund.