natgillin/translations-raw huggingface dataset:
A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
Uuringusse kaasati kokku 49 last vanuses 2 kuud kuni 17 aastat, kellel oli ornitiini transkarbamülaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi ja arginaas I puudulikkus, ning kõik peale ühe olid naatriumfenüülbutüraadilt üle viidud glütseroolfenüülbutüraadi kasutamisele.
Glycerol phenylbutyrate was found to be non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to ammonia control in both of these paediatric studies.
Tehti kindlaks, et glütseroolfenüülbutüraat ei ole naatriumfenüülbutüraadiga võrreldes halvem, arvestades mõlemas lastel läbiviidud uuringus tuvastatud ammoniaagitaset kontrollivat toimet.
RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
RAVICTI 1,1 g/ml suukaudne vedelik
The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty.
Taassuletavat pudelikorki/adapterit saab kasutada kuni pudeli tühjenemiseni.
How RAVICTI works
Kuidas RAVICTI toimib
• 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
• 7000 mikrogrammi (μg/ml) > 2-aastastel patsientidel kehapindalaga ≤ 1,3
Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
Esialgne annus patsientidel, kes lähevad naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaati süstidelt üle RAVICTI-le:
Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted.
Pudel tuleb koos sisestatud suusüstlaga tagurpidi keerata.
Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder
Düsgeusia, letargia, paresteesia, psühhomotoorne hüperaktiivsus, unisus, kõnehäire
The efficacy of glycerol phenylbutyrate in paediatric patients 2 months to 17 years of age involving deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG was evaluated in 2 fixed sequence, open-label, sodium phenylbutyrate to equivalent dosing of glycerol phenylbutyrate switchover studies (Studies 3 and 4).
Glütseroolfenüülbutüraadi tõhusust ornitiini transkarbamülaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi ja arginaas I puudulikkusega lastel vanuses 2 kuud kuni 17 aastat hinnati 2 fikseeritud jadaga avatud uuringus, milles naatriumfenüülbutüraadilt mindi üle glütseroolfenüülbutüraadi samaväärse annuse kasutamisele (3. ja 4. uuring).
In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949).
Naatriumfenüülbutüraadilt glütseroolfenüülbutüraadi kasutamisele üle läinud patsientidega läbi viidud uuringute tulemuste koondanalüüsist nähtus, et glütseroolfenüülbutüraatravi ja naatriumfenüülbutüraatravi ajal oli patsientide ammoniaagi AUC0-24h vastavalt 774,11 ja 991,19 [(mikromooli/l)*h] (n = 80, geomeetriliste keskmiste suhe 0,84; 95% usaldusintervallid 0,740, 0,949).
Skin and subcutaneous tissue disorders
Naha ja nahaaluskoe kahjustused Ekseem
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before taking RAVICTI.
Kui te ei tea (või ei ole kindel), kas mõni ülalnimetatutest käib teie kohta, pidage enne RAVICTI võtmist nõu oma arstiga.
Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
2. uuringus osalevate täiskasvanute keskmine tühja kõhuga mõõdetud venoosne ammoniaagitase jäi pikaajalise glütseroolfenüülbutüraatravi vältel normi piiresse (vahemik: 6-30 mikromooli/l).
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed.
Ööpäevast annust tuleb kohandada individuaalselt olenevalt patsiendi valgutaluvusest ja vajalikust ööpäevasest valgutarbimisest.
Ammonia levels should be closely monitored in patients with pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption.
Pankrease puudulikkuse või soolestiku malabsorptsiooniga patsientidel tuleb ammoniaagitaset hoolikalt jälgida.
Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Kohandamine uriini fenüülatsetüülglutamiini taseme järgi Glütseroolfenüülbutüraadi annuse kohandamiseks ja ravijärgimuse hindamiseks võib kasutada uriini fenüülatsetüülglutamiini mõõtmisi.
Clinical studies in paediatric patients with UCDs
Kliinilised uuringud uureatsükli häiretega lastega
‘gastrostomy tube'
Haprad küüned
PAGN is subsequently eliminated in the urine.
Fenüülatsetüülglutamiin eritub seejärel uriiniga.
Therefore, therapeutic effects and/or metabolite levels of medicinal products, including some oral contraceptives, that are substrates for this enzyme may be reduced and their full effects cannot be guaranteed, following coadministration with glycerol phenylbutyrate.
Seetõttu ei ole võimalik pärast glütseroolfenüülbutüraadiga koosmanustamist tagada selle ensüümi substraatideks olevate teatud ravimpreparaatide, sh teatud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite täielikku ravitoimet ja/või metaboliitide taset.
Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
Haloperidool ja valproehape võivad esile kutsuda hüperammoneemiat.
• stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
• kõhupuhitus või -valu, kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõrvetised, gaasid, iiveldus, valu suus,
Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
AUC oli stabiilsel annustamisel glütseroolfenüülbutüraadi ja naatriumfenüülbutüraadi korral vastavalt 866 mikromooli/l*h ja 977 mikromooli/l*h (n = 44, geomeetriliste keskmiste suhe 0,91; 95% usaldusintervallid 0,799, 1,034).
ADRs in patients 2 months to less than 2 years of age
Kõrvaltoimed kahe kuu kuni kahe aasta vanustel patsientidel
Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Fenüülbutüraat läbib β-oksüdatsiooni fenüüläädikhappeks, mis konjugeeritakse maksas ja neerudes koos glutamiiniga ensüümi fenüülatsetüül-CoA: L-glutamiin-Natsetüültransferaasi kaudu, moodustades fenüülatsetüülglutamiini.
Therefore, measurement of plasma PAA and PAGN levels may be useful to guide dosing.
Seega võib annustamisel kasu olla plasma fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini tasemete mõõtmisest.
It is not recommended to administer a dose of 0.5 ml or less with nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, given the low drug recovery in dosing.
Nasogastraalsondi, gastrostoomi või nasointestinaalsondi kaudu ei ole soovitatav manustada annust 0,5 ml või vähem, võttes arvesse annustamise vähest ravimisaagist.
No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months).
Teise kahe patsiendi puhul (1 vanuses <1 kuu, 1 vanuses 1 kuni 2 kuud) ei esinenud ühtegi jääki ega puuduvat annust.
Talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI:
Enne RAVICTI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga:
A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate.
Uuringusse kaasati 51 täiskasvanud patsienti, kellel oli kas karbamoüülfosfaadi süntaas I, ornitiini transkarbamülaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I, CITRIN-i ja ornitiini translokaasi puudulikkus, ning kõik peale 6 patsiendi olid naatriumfenüülbutüraadilt üle viidud samaväärses annuses glütseroolfenüülbutüraadi kasutamisele.
In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
Tervetel naissoost vabatahtlikel oli pärast 4 ml ja 6 ml manustamist 3 korda ööpäevas 3 ööpäeva jooksul fenüüläädikhappe keskmine Cmaxvastavalt 51% ja 120% kõrgem kui meessoost vabatahtlikel.
In healthy subjects, intact glycerol phenylbutyrate was not detected in plasma.
Tervetel uuritavatel ei tuvastatud plasmas tervet glütseroolfenüülbutüraati.
In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
Pikaajalises (24-kuulises) kontrollrühmata avatud kliinilises lisauuringus hinnati RAVICTI ohutust 16 uureatsükli häirega patsiendil vanuses alla kahe elukuu ja 10 uureatsükli häirega lapsel vanuses kaks kuud kuni kaks aastat.
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Kui te ei tea (või ei ole kindel), kas mõni ülalnimetatutest käib teie kohta, pidage enne RAVICTI võtmist nõu oma arsti või apteekriga.
Uncommon Ventricular arrhythmia
Ventrikulaarne arütmia
The mean (SD) percentage of administered PBA eliminated as PAGN was approximately 68.9% (17.2) in adults and 66.4% (23.9) in paediatric UCD patients at steady state.
Uureatsükli häiretega stabiilsel annusel patsientidel oli manustatud fenüülbutüraadi keskmine (standardhälve) osakaal, mis eritus fenüülatsetüülglutamiini kujul, ligikaudu 68,9% (17,2) täiskasvanutel ning 66,4% (23,9) lastel.
Reversible clinical manifestations suggestive of neurotoxicity (e.g., nausea, vomiting, somnolence) have been reportedly associated with phenylacetate levels ranging from 499-1285 mcg/ml in cancer patients who received PAA intravenously.
Intravenoosselt fenüüläädikhapet saavate vähipatsientide puhul on 499-1285 μg/ml fenüülatsetaadi tasemete korral teatatud pöörduvatest kliinilistest nähtudest, mis osutavad neurotoksilisusele (nt iiveldus, oksendamine, unisus).
Study in Children 2 Months to Less than 2 Years of Age A total of 10 paediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years participated in a long term (24 months) uncontrolled, open label study, of which 6 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI and 1 patient converted from sodium phenylbutyrate and sodium benzoate.
Pikaajalises (24-kuulises) kontrollrühmata avatud uuringus osales kokku 10 uureatsükli häirega last vanuses kaks kuud kuni kaks aastat, kellest kuus patsienti viidi naatriumfenüülbutüraadilt üle RAVICTI'le ja üks patsiendi viidi üle naatriumfenüülbutüraadilt ja naatriumbensoaadilt.
Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients:
Soovitatav algannus varem fenüülbutüraadiga mitteravitud patsientidel:
Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
Pankrease eksokriinsed ensüümid hüdrolüüsivad glütseroolfenüülbutüraati peensooles, eraldades glütseroolist aktiivainet fenüülbutüraati.
Glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by pancreatic lipases to yield, PBA, which is converted by beta oxidation to PAA, the active moiety of glycerol phenylbutyrate.
Glütseroolfenüülbutüraati hüdrolüüsitakse pankrease lipaasi abil, et saada fenüülvõihape, mis teisendatakse beetaoksüdatsiooni teel fenüüläädikhappeks, mis on glütseroolfenüülbutüraadi aktiivne toimeaine.
Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use.
Taassuletava pudeliadapteri sulgur tuleb pärast kasutamist kindlalt sulgeda.
Patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI should receive the dosage of RAVICTI that contains the same amount of phenylbutyric acid.
Naatriumfenüülbutüraadilt RAVICTI kasutamisele üleminevate patsientide algannus: naatriumfenüülbutüraadilt RAVICTI kasutamisele üleminevad patsiendid peavad saama RAVICTI't koguses, mis sisaldab sama palju fenüülvõihapet.
Abnormal skin odour, acne Uncommon Alopecia, hyperhidrosis, pruritic rash
Alopeetsia, hüperhidroos, sügelev lööve
Hepatic impairment
Kõhukinnisus Kõhulahtisus
The plasma PAA to PAGN ratio may be useful in dosage monitoring.
Plasma fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini suhe võib olla kasulik annustamise jälgimisel (vt lõik 5.2).
ADRs in patients less than 2 months of age
Kõrvaltoimed alla kahe kuu vanustel patsientidel
• Each ml of liquid contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
• 1 ml vedelikku sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati.
• Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
• Manustada RAVICTI voolikusse, vajutades suusüstla kolbi.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Annuse kohandamine ja jälgimine täiskasvanutel ning lastel Ööpäevast annust tuleb individuaalselt kohandada vastavalt patsiendi hinnangulisele uurea sünteesi võimele, kui see on olemas, valgutaluvusele ning igapäevasele valgukogusele dieedis, mis on vajalik kasvu ja arengu soodustamiseks.
Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
Düsfoonia, epistaksis, ninakinnisus, orofarüngeaalne valu, kurguärritus
However, maternal toxicity and adverse effects on embryo-foetal development including reduced foetal weights and cervical ribs were observed in a rat study with a dose approximately 6 times the dose in adult patients, based on combined AUCs for PBA and PAA.
Rottidega läbi viidud uuringus, kus annused olid ligikaudu 6 korda suuremad kui täiskasvanud patsientide annused, täheldati fenüülbutüraadi ja fenüüläädikhappe kombineeritud AUC põhjal toksilisust emasloomale ning toimet embrüo-loote arengule, mis hõlmas loote kaalu vähenemist ja lisaroiete teket.
• The active substance is glycerol phenylbutyrate.
• Toimeaine on glütseroolfenüülbutüraat.
The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age:
Kliinilises uuringus, kus osales 16 alla kahe kuu vanust patsienti, täheldati järgmisi kõrvaltoimeid:
Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Kõhugaasid, kõhulahtisus, oksendamine, iiveldus, kõhuvalu, düspepsia, kõhupuhitus, kõhukinnisus, ebamugavustunne suus, öökimine
Twist the reclosable bottle cap adapter onto the bottle.
Keerake taasuletava korgi adapter pudelile.
An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Ammoniaagisisalduse kontrollimise hindamiseks korraldati uureatsükli häiretega lastel avatud pikaajaline uuring (5. uuring).
Measuring the dose
Annuse mõõtmine
Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate.
1 ml sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati.
RAVICTI may also be administered by CE marked medical grade silicone nasogastric or gastrostomy tube for those patients unable to take the medicinal product by mouth.
Patsientidele, kes ei ole võimelised ravimit suu kaudu võtma, võib RAVICTI't manustada ka CE-märgistusega meditsiinilise taseme silikoonist nasogastraalsondi või gastrostoomi kaudu.
PBA derived from glycerol phenylbutyrate is further converted by β-oxidation to PAA.
Glütseroolfenüülbutüraadist saadud fenüülbutüraat teisendatakse seejärel β-oksüdatsiooni toimel fenüüläädikhappeks.
A total of 16 paediatric patients with UCDs aged less than 2 months participated in a long-term (24 months), uncontrolled, open-label study, of which 10 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI.
Pikaajalises (24-kuulises) kontrollrühmata avatud uuringus osales kokku 16 uureatsükli häirega patsienti vanuses alla kahe elukuu, kellest 10 patsienti viidi naatriumfenüülbutüraadilt üle RAVICTI'le.
Monitor ammonia levels closely when use of valproic acid or haloperidol is necessary in UCD patients.
Kui uureatsükli häiretega patsiendid vajavad valproehapet või haloperidooli, tuleb jälgida hoolikalt ammoniaagitaset.
Dose adjustment and monitoring in adults and children:
Avatud ja kontrollrühmata jätku-uuringud lastega
Do not rinse the reclosable bottle cap adapter or the oral syringe between daily doses as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Ärge loputage taassuletavat pudelikorki/adapterit ega suusüstalt ööpäevaste annuste vahel, sest veega kokkupuutumisel hakkab glütseroolfenüülbutüraat lagunema.
B. PACKAGE LEAFLET (PL)
B. PAKENDI INFOLEHT
Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L).
5. uuringus osalenud lastel, keda raviti pikaajaliselt (24 kuud) glütseroolfenüülbutüraadiga (annusevahemik 15…25 mikromooli/l), oli venoosse vere keskmine ammoniaagisisaldus normi piires.
Oral liquid.
Suukaudne vedelik.
Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Suukaudsel manustamisel vabaneb fenüülbutüraat glütserooli selgroolt seedetraktis pankrease lipaaside toimel.
A new reclosable bottle cap adapter should be used when a new bottle is opened.
Taassuletava pudelikorgi adapter tuleb pudelile keerata.
Each ml of liquid contains 1.1g of glycerol phenylbutyrate.
1 ml vedelikku sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati.
Uncommon Gastrointestinal viral infection
Seedetrakti viirusinfektsioon
• viral infection in the gut
• soolestiku viirusinfektsioon
Mean maximum concentration (Cmax) for PBA, PAA, and PAGN was 37.0 micrograms/ml, 14.9 micrograms/ml, and 30.2 micrograms/ml, respectively.
Glütseroolfenüülbutüraadi ühe annuse manustamisel olid plasma fenüülbutüraadi kontsentratsioonid esimesel annustamisjärgsel proovihetkel (0,25 h) mõõdetavad 15 patsiendil 22-st. Fenüülbutüraadi, fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini keskmine maksimumkontsentratsioon (Cmax) oli vastavalt 37,0 mikrogrammi/ml, 14,9 mikrogrammi/ml ning 30,2 mikrogrammi/ml.
Glycerol
Probenetsiid
You must follow a special low protein diet during treatment with glycerol phenylbutyrate.
Ravi ajal glütseroolfenüülbutüraadiga peate järgima spetsiaalset vähese valgusisaldusega dieeti.
Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Kui patsient kasutab samaaegselt kortikosteroide ja glütseroolfenüülbutüraati, tuleb jälgida hoolikalt ammoniaagi taset.
Diarrhoea,
Kõhulahtisus
In healthy subjects, the systemic exposure to PAA, PBA, and PAGN increased in a dose dependent manner.
Tervetel uuritavatel suurenes fenüülbutüraadi, fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini süsteemne kokkupuude annusest sõltuvalt.
Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter.
Suusüstla ots tuleb sisestada taassuletava pudelikorgi adapterisse.
The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
Pikaajalise ravi ajal glütseroolfenüülbutüraadiga (vahemik 35...94 mikromooli/l) olid normaliseeritud venoosse ammoniaagi väärtused alla 2 kuu vanustel lastel normi piirides.
The ratio of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml BID ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.After multiple doses, a PAA concentration >200 mcg/L was associated with a ratio of plasma PAA to PAGN concentrations higher than 2.5.
Fenüüläädikhappe ja fenüülatsetüülglutamiini keskmiste väärtuste suhe patsientidel, kes said 6 ml kaks korda päevas, oli vahemikus 0,96-1,28, ja 9 ml kaks korda päevas saanud patsientidel vahemikus 1,18-3,19.
Do not rinse the reclosable bottle cap or the oral syringe between daily doses, as the presence of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Taassuletavat pudelikorki ega suusüstalt ei tohi loputada ööpäevaste annuste vahel, kuna vesi lõhustab glütseroolfenüülbutüraati.
RAVICTI must be used with a special low protein diet. - This diet will be designed for you by your doctor and dietician.
RAVICTI't tuleb kasutada koos erilise valguvaese dieediga.
• gallbladder, bladder or back pain
• sapipõie-, põie- või seljavalud
The bottle is packed with a reclosable bottle cap adapter.
Apteegis on saadaval CEmärgistusega suusüstlad, mis sobivad taassuletava pudelikorgi adapteriga.
RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid Glycerol phenylbutyrate
RAVICTI 1,1 g/ml suukaudne vedelik Glütseroolfenüülbutüraat
A new reclosable bottle cap adapter should be used for each new bottle that is opened.
Iga uue avatava pudeliga tuleb kasutada uut taassuletavat pudelikorki/adapterit.
Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Uureatsükli häiretega patsientidel ei tuvastatud plasmas glütseroolfenüülbutüraati muutumatul kujul.
RAVICTI and meals
RAVICTI koos toiduga
Uncommon Hypothyroidism
Hüpoalbumineemia, hüpokaleemia
Paediatric population Posology is the same for adult and paediatric patients.
Lapsed Täiskasvanutel ja lastel on annustamine ühesugune.
Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Kuvanit võetakse koos söögiga iga päev samal kellaajal, eelistatavalt hommikuti.
What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Kuvan?
Mis meetmed võetakse, et tagada Kuvani ohutu ja efektiivne kasutamine?
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
Euroopa Komisjon andis Kuvani müügiloa, mis kehtib kogu Euroopa Liidus, 2. detsembril 2008.
Kuvan is intended for long-term use.
Kuvan on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks.
What is Kuvan and what is it used for?
Mis on Kuvan ja milleks seda kasutatakse?
Why is Kuvan approved?
Miks Kuvan heaks kiideti?
Other information about Kuvan
Muu teave Kuvani kohta
Studies with Kuvan involved adults and children of all ages.
Kuvani uuringutes osalesid täiskasvanud ja igas vanuses lapsed.
What are the risks associated with Kuvan?
Mis riskid Kuvaniga kaasnevad?
Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
Kuvanit turustatakse lahustuvate tablettide (100 mg) ja pulbrina (100 või 500 mg), mis tuleb vees lahustada ja ära juua.
The Agency decided that Kuvan's benefits are greater than its risks and recommended that it be given marketing authorisation.
Inimravimite komitee otsustas, et Kuvani kasulikkus on suurem kui sellega kaasnevad riskid, ja soovitas anda ravimi müügiloa.
A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Rahuldavaks ravivastuseks on vere fenüülalaniinisisalduse vähenemine vähemalt 30% võrra või arsti määratud tasemeni.
If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘responder' and can continue taking Kuvan.
Kui see saavutatakse ühe kuu jooksul, on patsiendil tekkinud ravivastus ja ta saab jätkata Kuvani kasutamist.
It is not intended to provide practical advice on how to use Kuvan.
Hindamisaruandes ei anta Kuvani kasutamise praktilisi nõuandeid.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
Harvikravimite komitee arvamuse kokkuvõte Kuvani kohta on ameti veebilehel: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.
The full EPAR for Kuvan can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.
Euroopa avaliku hindamisaruande täistekst Kuvani kohta on ameti veebilehel: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports.