natgillin/translations-raw huggingface dataset:
If you are given more Mepsevii than you should
Kui teile antakse Mepsevii'd rohkem kui ette nähtud
For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Iga annustatud viaali kohta, sh vastava lahjendi maht, on naatriumiannus 35,5 mg.
The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours.
Infusioonilahuse lahjendatud kogumaht tuleb manustada tiitrimiskiiruse režiimil umbes 4 tunni jooksul.
The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Euroopa Ravimiamet vaatab vähemalt igal aastal läbi ravimi kohta saadud uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte.
It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
Seda tarnitakse läbipaistvas klaasviaalis, millel on kummikork ja plastkattega alumiiniumsulgur.
Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
Kuna tegemist on rekombinantse inimvalguga ja selle ensüümne tegevus toimub lüsosoomis, ei teki alfavestronidaasil eeldatavalt koostoimeid teiste ravimitega.
Mepsevii is supplied as a concentrate for solution for infusion (sterile concentrate).
Mepsevii'd tarnitakse infusioonilahuse kontsentraadina (steriilne kontsentraat).
After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
24-nädalase alfavestronidaasravi järel saavutati kiire ja pidev, väga oluline vähenemine uGAG-i (DS) eritumises, kus LS-i keskmine (±SE) protsentuaalne muutus oli -64,82% (±2,468%) (p < 0,0001).
Intravenous use after dilution.
Intravenoosseks kasutamiseks pärast lahjendamist
Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the possible risks to your unborn baby.
Arutage oma arstiga, kas Mepsevii võtmise eelised on suuremad kui risk sündimata lapsele.
The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Peamine sekundaarne tulemusnäitaja oli valdkondadeülene kliiniline ravivastuse indeks (multi-domain clinical responder index, MDRI), mis koosnes kuuest valdkonnast [kuueminutiline kõnnitest (six-minute walk test, 6MWT), forsseeritud väljahingamismaht (forced vital capacity, FVC), õla fleksioon, nägemisteravus, Bruininks-Oseretsky motoorse võimekuse test (BOT-2) peen- ja üldmotoorika funktsioon] pärast 24-nädalast ravi ja väsimuse koondhinne, mida mõõdeti laste elukvaliteedi valdkondadeülese väsimusskaalaga (Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale, PedsQL).
After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Pärast 120-nädalast alfavestronidaasravi näitas üks patsient kopsufunktsiooni testides ravieelse tasemega võrreldes 21% paranemist forsseeritud väljahingamismahus (FVC% ennustatav), samuti 105-meetrist paranemist 6MWT-s.
Patients with MPS VII receiving vestronidase alfa should be monitored for signs and symptoms of spinal cord compression or neck instability including neck or back pain, weakness of limbs, changes in reflexes or urinary and faecal incontinence.
Alfavestronidaasi saavatel MPS VII patsientidel tuleb jälgida lülisamba kompressiooni või kaela ebastabiilsuse nähte ja sümptomeid, sh kaela- või seljavalu, jäsemete nõrkus, reflekside muutused või uriini- ja roojapidamatus.
The pharmacokinetics of vestronidase alfa were evaluated in a total of 19 MPS VII patients including 15 paediatric patients and 4 adults from 3 clinical trials.
Alfavestronidaasi farmakokineetikat hinnati kokku 19-l MPS VII patsiendil, sh 15 lapsel ja 4 täiskasvanul 3 kliinilises uuringus.
This event was assessed as possibly related to vestronidase alfa due to the temporal association with the infusion.
Seda juhtumit loeti potentsiaalselt alfavestronidaasiga seotuks ajalise kokkulangevuse tõttu infusiooniga.
Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Üks viaal vastab 1,8% naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.
Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution.
Ärge kasutage lahust, kui see on värvi muutnud või kui lahuses on osakesi.
The most common adverse reactions from 4 clinical trials in 23 patients treated with vestronidase alfa were anaphylactoid reaction (13%), urticaria (13%), infusion site swelling (13%), infusion site extravasation (8.7%), pruritus (8.7%), diarrhoea (8.7%) and rash (8.7%).
Kõige tavalisemad kõrvaltoimed alfavestronidaasiga ravitud 23 patsiendil 4 kliinilises uuringus olid anafülaktoidne reaktsioon (13%), urtikaaria (13%), infusioonikoha paistetus (13%), infusioonikoha ekstravasatsioon (8,7%), kihelus (8,7%), kõhulahtisus (8,7%) ja lööve (8,7%).
It is not known whether vestronidase alfa is excreted in human milk, but systemic exposure via breast-milk is not expected.
Ei ole teada, kas alfavestronidaas eritub inimese rinnapiima, kuid süsteemne kokkupuude rinnapiima vahendusel ei ole tõenäoline.
It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Tuleb arvesse võtta, et alfavestronidaasi manustamine ei mõjuta pöördumatuid komplikatsioone (nt skeleti deformatsioonid).
Look out for side effects
Jälgige kõrvaltoimete suhtes
Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Uuringusse UX003-CL301 registreeritud 12 patsiendist olid 4 mees- ja 8 naissoost ning nende vanus oli 8...25 aastat (mediaan 14 aastat).
Hypersensitivity reactions including anaphylaxis
Ülitundlikkusreaktsioonid, sh anafülaksis
To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
Ülitundlikkusreaktsioonide riski vähendamiseks tuleks 30...60 minutit enne infusiooni algust manustada mittesedatiivset antihistamiini koos antipüreetilise ravimiga või ilma (vt lõik 4.4).
Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
Mükopolüsahharidoos VII on lüsosoomne talletushäire, mida iseloomustab beetaglükuronidaasi (GUS) puudulikkus, mis põhjustab glükoosaminoglükaanide (GAG) kogunemist keharakkudesse ning multisüsteemseid koe- ja organikahjustusi.
Slowly withdraw Mepsevii from the appropriate number of vials using caution to avoid excessive agitation and any air or frothing.
Võtke Mepsevii sobivast arvust viaalidest aeglaselt välja, olles ettevaatlik, et vältida lahuse ülemäärast liigutamist ja õhku või vahustamist.
The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Lahjendatud infusioonilahus tuleb patsiendile manustada, kasutades väikese valgusidumisvõimega infusioonikotti ja -komplekti (võib kasutada mitte-di-(2-etüülheksüül)ftalaadist [DEHP]-kotti) ja soovitatav on kasutada liinisisese väikese valgusidumisvõimega 0,2 μm filtriga komplekti.
Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Mepsevii'ga ravitud patsientidel teatatud kõrvaltoimed MedDRA organsüsteemi klass
- The active substance is vestronidase alfa.
- Toimeaine on alfavestronidaas.
Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
Kuuele MDRI valdkonnale + väsimusele olid eelmääratud minimaalsed olulised erinevused; need valdkonnad on: 6MWT (≥ 23 meetrit ja ≥ 10% muutus ravieelse tasemega võrreldes), FVC (5% absoluutne muutus või 10% suhteline muutus ravieelse tasemega võrreldes näitajas FVC%ennust), õla fleksioon (20-kraadine muutus mõlema õla liikumisulatuses), nägemisteravus (3 rida (korrigeeritud, mõlemad silmad)), BOT-2 peenmotoorika (peenmotoorika täpsus: 0,72 muutus; käeosavus: 1,47 muutus), BOT-2 üldmotoorika (tasakaal: 0,57, ja jooksukiirus ja -osavus: 0,59), ja väsimus (koondtulemus 10 punkti).
What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is
Mis ravim on Mepsevii ja milleks seda kasutatakse Mis ravim on Mepsevii
Mepsevii is not likely to affect you being able to drive or use machines.
Mepsevii tõenäoliselt ei mõjuta teie autojuhtimise või masinate käsitsemise võimet.
The Mepsevii concentrate solution for infusion should be colourless to slightly yellow.
Mepsevii infusioonilahuse kontsentraat peab olema värvitu kuni kergelt kollakas.
After 24 weeks of vestronidase alfa treatment, the overall MDRI results, both pre-specified and post-hoc (6 MDRI domains plus fatigue domain) analyses, were positive with an increase of +0.5 domains (p=0.0527) and +0.8 domains (p=0.0433) including fatigue, respectively (t-test).
Pärast 24-nädalast alfavestronidaasravi olid MDRI üldtulemused, nii enne määratud kui ka post-hoc (6 MDRI valdkonda pluss väsimus) analüüsid positiivsed ning näitasid tõusu vastavalt +0,5 valdkonnas (p = 0,0527) ja +0,8 valdkonnas (p = 0,0433), sh väsimuses (t-test).
Febrile convulsion*
Febriilsed krambid*
Spinal or cervical cord compression is a known and serious complication of MPS VII.
Lülisamba kompressioon on MPS VII teadaolev tõsine tüsistus.
a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
a. Koguannus (mg) = Patsiendi kehakaal (kg) × 4 mg/kg (soovituslik annus)
Package leaflet: Information for the user Mepsevii 2 mg/mL concentrate for solution for infusion vestronidase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Pakendi infoleht: teave kasutajale Mepsevii 2 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat alfavestronidaas Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet.
- The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”).
- Muud koostisosad on: naatriumdivesinikfosfaatdihüdraat, naatriumkloriid, histidiin, polüsorbaat 20 ja süstevesi (naatriumi kohta vt lõik 2, „Mepsevii sisaldab naatriumi“).
Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Lisage Mepsevii aeglaselt infusioonikotti, vältides ettevaatlikult selle liigset liigutamist ja tagades vedelikevahelise kontakti ilma mulle või turbulentsust tekitamata.
Do not shake the solution.
Ärge raputage lahust.
The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Alfavestronidaasi soovituslik annus on 4 mg kehakaalu kg kohta, manustatuna intravenoosse infusiooni teel iga kahe nädala tagant.
- You may have side effects while you are being given Mepsevii or for up to a day afterwards.
- Mepsevii saamise ajal või kuni ühe päeva jooksul pärast seda võivad teil tekkida kõrvaltoimed.
Anaphylactoid reaction Very common
Anafülaktoidne reaktsioon Väga sage
IV use after dilution
kasutamiseks pärast lahjendamist
During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility.
Ensüümasendusravi ajal võib lülisamba kompressioon tekkida kaela ja lülisamba paranenud liikuvuse tõttu.
Each vial of 5 mL concentrate contains 10 mg vestronidase alfa (10 mg/ 5 mL).
Üks 5 ml viaal kontsentraati sisaldab 10 mg alfavestronidaasi (10 mg/5 ml).
After repeated dosing of 4 mg/kg every other week, the maximal serum concentration (Cmax) was 20.0 ± 8.1 µg/mL (mean ± s.d.; range: 6.6 to 34.9 µg/mL) and the area under the concentration-time curve from time zero to the last measurable concentration (AUC0-t) was 57.4 ± 23.9 µg*h/mL (mean ± s.d.; range: 18.8 to 97.0 µg*h/mL).
Pärast korduvat 4 mg/kg annust igal teisel nädalal oli maksimaalne seerumikontsentratsioon (Cmax) 20,0 ±8,1 µg/ml (keskmine ± standardhälve; vahemik: 6,6...34,9 µg/ml; ja kontsentratsioonikõvera aluse pindala keskmine ± standardhälve ajalisest nullist kuni viimase mõõdetava kontsentratsioonini (AUC0-t) oli 57,4 ±23,9 µg × h/ml (keskmine ± standardhälve; vahemik: 18,8 kuni 97,0 µg × h/ml).
Do not heat, microwave or shake vials.
Ärge kuumutage, ärge pange mikrolaineahju ega raputage viaale.
No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Alfavestronidaasi mõju kohta fertiilsusele inimandmed puuduvad.
In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Suuremal osal patsientidest täheldati pideva ravi korral antikehade ajas kahanevate tiitrite järgi summutatud immunogeensuse mustrit koos kroonilise ekspositsiooniga.
Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Uuring UX003-CL203 (uuring 203) on käimasolev avatud kontrollita üheharuline uuring, kus osaleb kaheksa patsienti vanuses alla 5 aasta, kes saavad 48-nädalasel raviperioodil alfavestronidaasi annuses 4 mg kehakaalu kg kohta iga kahe nädala tagant ning ka valikulisel jätku-perioodil, et hinnata GAG-i neerude kaudu väljutamise vähenemist, kasvukiirust ja hepatosplenomegaaliat.
This medicine contains 17.8 mg sodium (main component of cooking/table salt) in each 5-mL vial, and is administered with sodium chloride 9 mg/mL as a diluent.
See ravim sisaldab 17,8 mg naatriumi (söögi-/lauasoola põhikomponenti) igas 5 ml viaalis ning seda manustatakse lahjendiga, milleks on naatriumkloriid 9 mg/ml.
SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
ERIKOHUSTUS ERANDLIKEL ASJAOLUDEL VÄLJAANTUD MÜÜGILOA JÄRGSETE MEETMETE TÄITMISEKS
The patient subsequently was re-challenged without recurrence and continued on vestronidase alfa treatment.
Patsiendile manustati ravimit prooviks ilma nähtude taasilmnemiseta ning ta jätkas ravi alfavestronidaasiga.
One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Ühel patsiendil, kes sai alfavestronidaasi annuses 4 mg kehakaalu kg kohta, tekkisid febriilsed krambid 66. ravinädalal, 3 päeva pärast difteeria-teetanuse-läkaköha vaktsiini.
The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Stabiilse oleku piiratud farmakokineetilised andmed osutavad annusega proportsionaalses suhtes olevale alfavestronidaasi ekspositsiooni suurenemisele annusevahemikus 1...4 mg/kg iga kahe nädala tagant.
- The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
- Annus manustatakse iga kahe nädala tagant tilgana veeni (intravenoosne infusioon).
Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Peamine teisene tulemusnäitaja: valdkondadeülene kliinilise ravivastuse indeks (MDRI)
This medicinal product contains 17.8 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
See ravim sisaldab 17,8 mg naatriumi ühe viaali kohta ning seda manustatakse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahuses (vt lõik 6.6).
There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Alfavestronidaasi üleannustamisega kogemused puuduvad.
Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Soovituslik infusioonikiiruste graafik olenevalt patsiendi kehakaalust, Mepsevii manustamiseks soovituslikus annuses 4 mg/kg Patsientide kaaluvahemik (kg)
How Mepsevii works
Kuidas Mepsevii töötab
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Sisaldab naatriumi, lisateabe saamiseks lugege pakendi infolehte.
It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Raviarst peab arvesse võtma, et alfavestronidaasi manustamine ei mõjuta pöördumatuid komplikatsioone (nt skeleti deformatsioone).
- Hives (urticaria) - Swelling at the infusion site including leaking into the tissue around the vein (infusion site swelling or infusion site extravasation)
- Nõgestõbi (urtikaaria) - Infusioonikoha paistetus, sh lekkimine veeni ümbritsevatesse kudedesse (infusioonikoha paistetus või ekstravasatsioon)
Study UX003-CL201 (referred to as Study 201) was a single arm, open-label, dose exploration trial that enrolled three MPS VII patients, ranging in age from 5 years to 25 years.
Uuring UX003-CL201 (uuring 201) oli üheharuline, avatud, annuse uurimiskatse, kus osales kolm MPS VII patsienti vanuses 5...25 aastat.
Due to the low infusion rate, additional sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion may be added through a separate line (piggyback or Y tube) to maintain sufficient intravenous flow.
Madala infundeerimiskiiruse tõttu võib eraldi liini (piggyback või Y-hargmik) kaudu lisada täiendavat naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) lahust, et säilitada piisavat intravenoosset voolu.
Concentrate for solution for infusion 1 vial (5 mL)
Infusioonilahuse kontsentraat 1 viaal (5 ml)
There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Alfavestronidaasi kasutamise kohta rasedatel andmed puuduvad.
You will not be given Mepsevii if you are pregnant unless treatment is clearly necessary.
Kui te olete rase, ei anta teile Mepsevii'd, välja arvatud selge näidustuse olemasolul.
Mepsevii must be diluted with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection using aseptic technique according to the steps described below.
Mepsevii'd tuleb lahjendada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi süstelahusega, kasutades aseptilist tehnikat ja järgides alltoodud samme.
Infusion site swelling** Infusion site extravasation
Infusioonikoha paistetus** Infusioonikoha ekstravasatsioon
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): - Itching of the skin (pruritus) - Loose stools (diarrhoea) - Rash - Fever with involuntary contractions of muscles of face or limbs (febrile convulsion)
Sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st) - Naha sügelus (pruritus) - Vedel väljaheide (kõhulahtisus) - Lööve - Palavik koos näo või jäsemete lihaste tahtmatute kokkutõmmetega (febriilsed krambid)
Vestronidase alfa is not expected to be eliminated through renal or faecal excretion.
Alfavestronidaasi ei eritu eeldatavalt neerude kaudu ega väljaheitega.
a. Volume (mL) of calculated dose = Total dose (mg) divided by the 2 mg/mL concentration
a. Arvutatud annuse maht (ml) = koguannus (mg) jagatud 2 mg/ml kontsentratsiooniga
Patients who were enrolled in Study 301 were eligible to roll over to Study UX003-CL202 (referred to as Study 202), an open-label extension trial in which patients received additional doses of vestronidase alfa at 4 mg/kg intravenously every other week for up to 144 weeks.
Uuringusse 301 registreeritud patsiendid olid sobivad üleminekuks uuringusse UX003-CL202 (edaspidi uuring 202), mis oli avatud jätku-uuring, kus patsiendid said täiendavaid alfavestronidaasi annuseid 4 mg kehakaalu kg kohta intravenoosselt igal teisel nädalal kuni 144 nädalat.
Type I) with a rubber stopper with fluoro-resin coating, and an aluminium over seal with a plastic flip-off cap.
I tüüp), millel on fluorovaigust kattega kummikork ja plastkattega alumiiniumsulgur.
After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation the total volume of distribution (Vss) was 0.26 ± 0.13 L/kg (range: 0.10 to 0.60 L/kg).
Pärast MPS VII patsientide korduvat annustamist 4 mg kehakaalu kg kohta iga kahe nädala tagant oli kogujaotusruumala (Vss) keskmine ± standardhälve 0,26 ± 0,13 l/kg (vahemik: 0,10...0,60 l/kg).
After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation of the total clearance (CL) was 0.079 ± 0.045 L/h/kg (range: 0.038 to 0.20 L/h/kg); the mean ± standard deviation of the elimination half-life (t1/2) was 2.6 ± 0.6 hours (range: 0.9 to 3.6 hours).
Pärast MPS VII patsientidele 4 mg kehakaalu kg kohta iga kahe nädala tagant korduvat annustamist oli kogukliirensi (CL) keskmine ± standardhälve 0,079 ± 0,045 l/h/kg (vahemik: 0,038...0,20 l/h/kg); eliminatsiooni poolestusaja (t1/2) keskmine ± standardhälve oli 2,6 ± 0,6 tundi (vahemik: 0,9...3,6 tundi).
b. Total number of vials = Total dose (mg) divided by 10 mg/vial
b. Viaalide koguarv = koguannus (mg) jagatud 10 mg/viaal
Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Alfavestronidaas on inimese GUS-i rekombinantne vorm, mis võimaldab saada eksogeenset GUSensüümi rakkude lüsosoomidesse haaramiseks ning võimaldab kudedesse kogunenud GAG-ide edasist katabolismi.
DATE OF REVISION OF THE TEXT
TEKSTI LÄBIVAATAMISE KUUPÄEV {KK.AAAA}
In a multi-centre, randomized, placebo-controlled, Blind-Start, single-crossover Phase 3 trial (Study UX003-CL301, referred to as Study 301), 12 patients with MPS VII received vestronidase alfa 4 mg/kg every two weeks for 24 to 48 weeks.
Mitmekeskuselises randomiseeritud platseebokontrolliga pimendatud algusega ühe üleminekuga III faasi uuringus (uuring UX003-CL301, edaspidi 301) said 12 MPS VII patsienti alfavestronidaasi annuses 4 mg kehakaalu kg kohta iga kahe nädala järel 24 kuni 48 nädalat.
Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the potential risk to your baby while breast-feeding.
Arutage oma arstiga, kas Mepsevii võtmise eelised on suuremad kui risk imetatavale lapsele.
Mepsevii is indicated for the treatment of non-neurological manifestations of Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome).
Mepsevii on näidustatud mükopolüsahharidoosi VII tüübi (MPS VII ehk Sly sündroomi) mitteneuroloogiliste näidustuste raviks.
Mepsevii 2 mg/mL sterile concentrate vestronidase alfa
Mepsevii 2 mg/ml steriilne kontsentraat alfavestronidaas
For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Instruktsioone ravimpreparaadi manustamiseelseks lahjendamiseks vt lõik 6.6.
How to store Mepsevii
Kuidas Mepsevii'd säilitada