natgillin/translations-raw huggingface dataset:
επιθυμητή αύξηση του X παράγοντα IX (%) ή (IU/ dl)
desired factor IX X increase (%) or (IU/ dl)
αντίστροφο της παρατηρούμενης ανάκτησης
reciprocal of observed recovery
Για μία ανάκτηση 0, 8 IU/ dl (κατά μέσο όρο αύξηση του παράγοντα ΙΧ), τότε:
For a recovery 0.8 IU/ dl (average increase of factor IX), then:
Στην περίπτωση των ακόλουθων αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα IX δε θα πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (σε% του φυσιολογικού ή σε IU/ dl) στην αντίστοιχη περίοδο.
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity levels (in% of normal or in IU/ dl) in the corresponding period.
38 Βαθμός αιμορραγίας / Είδος χειρουργικού χειρισμού Αιμορραγία
Degree of haemorrhage/ Type of surgical procedure Haemorrhage
Απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα IX (%) ή σε (IU/ dl)
Factor IX level required (%) or (IU/ dl)
Επαναλάβετε την έγχυση κάθε 24 ώρες για 3 - 4 ημέρες ή περισσότερο, μέχρι να υποχωρήσουν ο πόνος και η οξεία αναπηρία.
Repeat infusion every 24 hours for 3- 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
Απειλητικές για τη ζωή αιμορραγίες Χειρουργική επέμβαση
Life-threatening haemorrhages
Συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντος
Factor IX level required (%) or (IU/ dl)
Μεγάλη
Major
Επαναλαμβάνετε την έγχυση κάθε 8 -
Repeat infusion every 8-24 hours
(προ - και
(pre- and
24 ώρες, μέχρι το τραύμα να
until adequate wound healing, then
μετεγχειρητικά)
postoperative)
επουλωθεί επαρκώς και, κατόπιν, θεραπεία επί άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες, ώστε να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα VIII σε επίπεδα 30% - 60% (IU/ dl)
therapy for at least another 7 days to maintain a factor IX activity of 30% to 60% (IU/ dl)
Ιδίως στην περίπτωση μεγάλων χειρουργικών επεμβάσεων, είναι απαραίτητη η ακριβής παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης, μέσω εργαστηριακού ελέγχου της πήξης (δραστικότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα).
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
Η ανταπόκριση του κάθε ασθενούς στον παράγοντα IX μπορεί να ποικίλλει, με αποτέλεσμα να επιτυγχάνουν διαφορετικά επίπεδα in vivo ανάκτησης και να επιδεικνύουν διαφορετικούς χρόνους ημιζωής.
Individual patients may vary in their response to factor IX, achieving different levels of in vivo recovery and demonstrating different half-lives.
Το BeneFIX μπορεί να χορηγηθεί για μακροχρόνια προφύλαξη κατά της αιμορραγίας στους ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Β.
For long term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, BeneFIX may be administered.
Σε μία κλινική μελέτη για δευτερογενή προφύλαξη ρουτίνας, η μέση δόση για ασθενείς που είχαν λάβει προηγουμένως αγωγή (Previously Treated Patients, PTP) ήταν 40 IU/ kg (με εύρος από 13 ως 78 IU/ kg), με μεσοδιαστήματα 3 έως 4 ημερών.
In a clinical study for routine secondary prophylaxis the average dose for previously treated patients (PTP) was 40 IU/ kg (range 13 to 78 IU/ kg) at intervals of 3 to 4 days.
Για ασθενείς μικρότερης ηλικίας, μπορεί να είναι απαραίτητα μικρότερα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες δόσεις.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Παιδιατρικοί ασθενείς Τα στοιχεία που υπάρχουν δεν είναι επαρκή ώστε να μπορεί να συσταθεί η χρήση του BeneFIX σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
Σε κλινικές μελέτες, αυξήθηκαν οι δόσεις που χορηγήθηκαν στο 57% των παιδιατρικών ασθενών, λόγω χαμηλότερης από το αναμενόμενο ανάκτησης ή για να επιτευχθεί επαρκής θεραπευτική ανταπόκριση ή και για τους δύο λόγους, μερικοί σε μέση δόση > 50 IU/ kg.
In clinical studies, 57% of the paediatric patients increased their doses due to lower than expected recovery or to obtain sufficient therapeutic response or both, some to an average dose of > 50 IU/ kg.
Ως εκ τούτου, θα πρέπει να πραγματοποιείται στενή παρακολούθηση της δραστικότητας του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα, παραμέτρων, όπως της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής, σύμφωνα με τις κλινικές ενδείξεις, με σκοπό την κατάλληλη ρύθμιση των δόσεων.
Therefore, close monitoring of factor IX plasma activity should be performed, as well as calculation of pharmacokinetic parameters such as recovery and half-life, as clinically indicated, in order to adjust doses as appropriate.
Αν έχουν χρειαστεί επανειλημμένα δόσεις >
If doses > 100 IU/ kg have been repeatedly needed during routine prophylaxis or treatment, a switch to another FIX product should be considered.
39 100 IU/ kg κατά τη προφύλαξη ρουτίνας ή τη θεραπεία, θα πρέπει να εξεταστεί η αλλαγή σε ένα άλλο προϊόν παράγοντα IX.
Patients should be monitored for the development of factor IX inhibitors.
Oι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα ΙΧ.
If the expected factor IX activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, biological testing should be performed to determine if a factor IX inhibitor is present.
Σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα αναστολέα του παράγοντα IX, η θεραπεία μπορεί να μην είναι αποτελεσματική και θα πρέπει να εξεταστούν άλλες θεραπευτικές επιλογές.
In patients with high levels of inhibitor factor IX therapy may not be effective and other therapeutic options must be considered.
Ο χειρισμός τέτοιων ασθενών θα πρέπει να κατευθύνεται από γιατρούς εξειδικευμένους στη φροντίδα των ασθενών με αιμορροφιλία.
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of patients with haemophilia.
Βλέπε επίσης παράγραφο 4. 4.
See also section 4.4.
Τρόπος χορήγησης Το BeneFIX χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση, μετά από ανασύσταση της λυοφιλοποιημένης σκόνης για ενέσιμο διάλυμα με στείρο διάλυμα 0, 234% χλωριούχου νατρίου (βλ. παράγραφο 6. 6).
BeneFIX is administered by intravenous infusion after reconstitution of the lyophilised powder for solution for injection with sterile 0.234% sodium chloride solution (see section 6.6).
Ο ρυθμός χορήγησης θα πρέπει να προσδιορίζεται από το βαθμό ανοχής του ασθενούς.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort level.
4. 3 Αντενδείξεις
37 4.3 Contraindications
Εξουδετερωτικά της δραστικότητας αντισώματα (αναστολείς) είναι ένα όχι συχνό συμβάν σε ασθενείς που είχαν λάβει προηγουμένως αγωγή (PTPs) με προϊόντα που περιέχουν τον παράγοντα IX.
Activity-neutralizing antibodies (inhibitors) are an uncommon event in previously treated patients (PTPs) receiving factor IX-containing products.
Επειδή κατά τη διάρκεια κλινικών μελετών ένας PTP που υποβλήθηκε σε αγωγή με BeneFIX ανέπτυξε έναν κλινικά σημαντικό αναστολέα χαμηλής ανταπόκρισης και επειδή η εμπειρία για την αντιγονικότητα με τον ανασυνδυασμένο παράγοντα IX είναι ακόμη περιορισμένη, οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε αγωγή με BeneFIX θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για την ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα ΙΧ, οι οποίοι θα πρέπει να τιτλοποιούνται σε μονάδες Bethesda με τη χρήση κατάλληλης βιολογικής δοκιμασίας.
Since during clinical studies one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία από συνεχιζόμενες κλινικές μελέτες στη θεραπευτική αγωγή με το BeneFIX ασθενών που δεν έχουν προηγουμένως λάβει αγωγή (Previously Untreated Patients, PUPs).
Sufficient data have not been obtained from ongoing clinical studies on the treatment of previously untreated patients (PUPs), with BeneFIX.
Οι κλινικές μελέτες με BeneFIX δεν περιλάμβαναν επαρκείς αριθμούς ατόμων ηλικίας 65 ετών και άνω ώστε να προσδιοριστεί εάν αντιδρούν διαφορετικά από τα νεώτερα άτομα.
Clinical studies of BeneFIX did not include sufficient numbers of subjects aged 65 and over to determine whether they respond differently from younger subjects.
Όπως και με οποιοδήποτε ενδοφλέβιο πρωτεϊνικό προϊόν, είναι πιθανές αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου.
As with any intravenous protein product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για τα πρώιμα σημεία των αντιδράσεων υπερευαισθησίας που περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια, οίδημα, κνίδωση, κνησμό, αίσθημα σύσφιξης του θώρακα, συριγμό, υπόταση και αναφυλαξία.
Patients should be informed of early signs of hypersensitivity reactions including difficult breathing, shortness of breath, swelling, hives, itching, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Αν παρατηρηθούν αλλεργικές αντιδράσεις ή αντιδράσεις αναφυλακτικού τύπου, η χορήγηση του BeneFIX θα πρέπει να διακοπεί αμέσως και να ξεκινήσει η κατάλληλη αγωγή.
If allergic or anaphylactic-type reactions occur, the administration of BeneFIX has to be discontinued immediately and an appropriate treatment has to be initiated.
Σε περίπτωση
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis.
40 καταπληξίας, πρέπει να ληφθούν για την αντιμετώπισή της τα ισχύοντα ιατρικά μέτρα.
In the case of shock, the current medical standards for treatment of shock should be observed.
Προκαταρκτικές πληροφορίες υποδεικνύουν ότι μπορεί να υπάρχει μια σχέση ανάμεσα στην παρουσία μείζονων μεταλλάξεων διαγραφής στο γονίδιο του παράγοντα ΙΧ ενός ασθενή και σε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης αναστολέα και οξέων αντιδράσεων υπερευαισθησίας.
Preliminary information suggests a relationship may exist between the presence of major deletion mutations in a patient's factor IX gene and an increased risk of inhibitor formation and of acute hypersensitivity reactions.
Λόγω του κινδύνου αλλεργικών αντιδράσεων με τα συμπυκνώματα του παράγοντα ΙΧ, οι πρώτες χορηγήσεις του παράγοντα ΙΧ, σύμφωνα με την κρίση του θεράποντα ιατρού, θα πρέπει να πραγματοποιούνται υπό ιατρική παρακολούθηση, όπου κατάλληλη ιατρική φροντίδα για αλλεργικές αντιδράσεις θα είναι δυνατόν να παρέχεται.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX concentrates, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician’ s judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Επειδή η χρήση των συμπυκνωμάτων συμπλέγματος του παράγοντα ΙΧ ιστορικά έχει συσχετιστεί με την ανάπτυξη θρομβοεμβολικών επιπλοκών, η χρήση προϊόντων που περιέχουν παράγοντα ΙΧ δυνητικά μπορεί να είναι επικίνδυνη σε ασθενείς με σημεία ινωδόλυσης και σε ασθενείς με ΔΕΠ.
Since the use of factor IX complex concentrates has historically been associated with the development of thromboembolic complications, the use of factor IX-containing products may be potentially hazardous in patients with signs of fibrinolysis and in patients with
Λόγω του δυνητικού κινδύνου θρομβωτικών επιπλοκών, θα πρέπει να αρχίσει κλινική παρακολούθηση με κατάλληλες βιολογικές δοκιμασίες για πρώιμα σημεία θρομβωτικών διαταραχών της πήξης και ΔΕΠ, όταν χορηγείται το προϊόν αυτό σε ασθενείς με παθήσεις ήπατος, σε μετεγχειρητικούς ασθενείς, σε νεογνά ή σε ασθενείς σε κίνδυνο θρομβωτικών φαινομένων ή ΔΕΠ.
Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to neonates, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
Μέχρι στιγμής δεν έχουν αναφερθεί κλινικές συνέπειες που να συσχετίζονται με αυτή την παρατήρηση.
So far, no clinical sequelae have been reported in association with this observation.
Προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί το φαινόμενο της αιμοσυγκόλλησης, είναι σημαντικό να περιορίζεται η ποσότητα αίματος που εισάγεται στο σωλήνα Δεν πρέπει να εισέλθει αίμα στη σύριγγα.
Blood should not enter the syringe.
Αν παρατηρηθεί συγκόλληση των ερυθροκυττάρων μέσα στο σωλήνα/ σύριγγα, απορρίψτε όλο το υλικό (σωλήνας, σύριγγα και διάλυμα BeneFIX) και συνεχίστε τη χορήγηση με μία νέα συσκευασία.
If agglutination of red blood cells in the tubing/ syringe is observed, discard all this material (tubing, syringe and BeneFIX solution) and resume administration with a new package.
Νεφρωσικό σύνδρομο έχει αναφερθεί μετά την επιχειρούμενη επαγωγή ανοσολογικής ανοχής σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β με αναστολείς του παράγοντα ΙΧ και ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων.
Nephrotic syndrome has been reported following attempted immune tolerance induction in haemophilia B patients with Factor IX inhibitors and a history of allergic reaction.
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του BeneFIX για την επαγωγή ανοσολογικής ανοχής δεν έχει καθιερωθεί.
The safety and efficacy of using BeneFIX for immune tolerance induction has not been established.
Συνιστάται, προς όφελος του ασθενούς, όταν είναι δυνατόν, όποτε χορηγείται το BeneFIX, να καταγράφονται το όνομα του προϊόντος και ο αριθμός παρτίδας.
In the interest of patients, it is recommended that, whenever possible, every time that BeneFIX is administered to them, the name and batch number of the product is registered.
Λόγω της σπάνιας εμφάνισης της αιμορροφιλίας Β στις γυναίκες, δεν υπάρχει εμπειρία σχετικά με τη χρήση του
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
41 παράγοντα IX κατά την κύηση και γαλουχία.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
Ζάλη, κεφαλαλγία, αλλοίωση της γεύσης, ελαφρά ζάλη
Dizziness, headache, altered taste, lightheadedness
Διαταραχές του
39
γαστρεντερικού
Gastrointestinal disorders
Κυτταρίτιδα, φλεβίτιδα, αντιδράσεις στη θέση της ένεσης (συμπεριλαμβανομένου του αισθήματος καύσου και νυγμού στη θέση της έγχυσης), ενόχληση στη θέση της έγχυσης
Cellulitis, phlebitis, injection site reaction (including burning infusion site and injection site stinging), injection site discomfort
Εξουδετερωτικά αντισώματα (αναστολή παράγοντα ΙΧ) * Αντιδράσεις υπερευαισθησίας/ αλλεργικές αντιδράσεις. τέτοιες αντιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν αναφυλαξία *, βρογχόσπασμο/ αναπνευστική δυσχέρεια, υπόταση, αγγειοοίδημα, ταχυκαρδία, αίσθημα σύσφιξης του θώρακα, γενικευμένη κνίδωση, κνίδωση, αίσθημα καύσου στη σιαγόνα και την κεφαλή, ρίγη, αίσθημα εξανθήματος, έξαψεις, λήθαργος, ανησυχία, ξηρό βήχα/ φτάρνισμα
Neutralising antibodies (factor IX inhibition)* Hypersensitivity/ allergic reactions; such reactions may include anaphylaxis*, bronchospasm/ respiratory distress, hypotension, angioedema, tachycardia, chest tightness, generalised urticarial, hives, rash, burning sensation in jaw and skull, chills (rigors), tingling, flushing, lethargy, restlessness, dry cough/ sneezing
Υπερευαισθησία ή αλλεργικές αντιδράσεις έχουν παρατηρηθεί όχι συχνά σε ασθενείς που λαμβάνουν προϊόντα που περιέχουν παράγοντα ΙΧ, συμπεριλαμβανομένου και του BeneFIX.
Hypersensitivity or allergic reactions have been infrequently observed in patients treated with factor IX containing products, including BeneFIX.
Αλλεργικές αντιδράσεις έχουν συμβεί σε στενή χρονική συσχέτιση με την ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα ΙΧ (βλ.
Allergic reactions have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitor (see also section 4.4).
Αν συμβούν αλλεργικές/ αναφυλακτικές αντιδράσεις, η χορήγηση του BeneFIX θα πρέπει να διακόπτεται αμέσως.
If allergic/ anaphylactic reactions occur, the administration of BeneFIX should be discontinued at once.
Η απαιτούμενη θεραπεία εξαρτάται από τη φύση και τη σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών (δείτε επίσης παράγραφο 4. 4).
The treatment required depends on the nature and severity of side-effects (see also section 4.4).
Λόγω της διαδικασίας παραγωγής, το BeneFIX περιέχει ίχνη από πρωτεΐνες κυττάρων χάμστερ.
Due to the production process BeneFIX contains trace amounts of hamster cell proteins.
Μπορεί να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας.
Hypersensitivity responses can occur.
Η παρουσία αναστολέων εκδηλώνεται ως ανεπαρκής κλινική ανταπόκριση στη θεραπεία.
If such inhibitors occur, the condition may manifest itself as an insufficient clinical response.
Ένας κλινικά σημαντικός αναστολέας χαμηλής ανταπόκρισης ανιχνεύτηκε σε 1 από τους 65 ασθενείς υπό αγωγή με BeneFIX (συμπεριλαμβανομένων 9 ασθενών που συμμετείχαν μόνο στη χειρουργική μελέτη), οι οποίοι προηγούμενα είχαν πάρει προϊόντα προερχόμενα από το πλάσμα.
A clinically relevant, low responding inhibitor was detected in 1 out of 65 BeneFIX patients (including 9 patients participating only in the surgery study) who had previously received plasma derived products.
Αυτός ο ασθενής μπόρεσε να συνεχίσει τη θεραπεία με το BeneFIX, χωρίς αναμνηστική αύξηση του αναστολέα ή εμφάνιση αναφυλαξίας.
This patient was able to continue treatment with BeneFIX with no anamnestic rise in inhibitor or anaphylaxis.
Τα στοιχεία που υπάρχουν δεν είναι επαρκή ώστε να παρέχουν πληροφορίες για την επίπτωση αναστολέων σε PUPs.
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in PUPs.
Έχει αναφερθεί νεφρωσικό σύνδρομο μετά τη χορήγηση μεγάλων δόσεων του από το πλάσμα προερχομένου παράγοντα ΙΧ για την επαγωγή ανοσολογικής ανοχής σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β με αναστολείς του παράγοντα ΙΧ και ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων.
Nephrotic syndrome has been reported following high doses of plasma derived Factor IX to induce immune tolerance in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reactions.
Νεφροί
Renal
Αντιαιμορραγικός Παράγοντας Πήξης Αίματος IX, ATC κωδικός:
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagic Blood Coagulation Factor IX; ATC code:
Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX, είναι μία γλυκοπρωτεΐνη απλής αλυσίδας με μοριακό βάρος περίπου 55, 000 Daltons, μέλος της οικογένειας της πρωτεάσης της σερίνης, των παραγόντων πήξης που εξαρτώνται από την βιταμίνη Κ.
Recombinant coagulation factor IX is a single chain glycoprotein with an approximate molecular mass of 55,000 Daltons that is a member of the serine protease family of vitamin K-dependent coagulation factors.
Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX, είναι μία θεραπευτική πρωτεΐνη από ανασυνδυασμένο DNA η οποία έχει δομικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με τον ενδογενή παράγοντα ΙΧ Ο παράγοντας ΙΧ ενεργοποιείται από τον παράγοντα VII/ σύμπλεγμα παραγόντων ιστών στην εξωγενή οδό καθώς επίσης από τον παράγοντα ΧΙα στην ενδογενή οδό πήξης.
Recombinant coagulation factor IX is a recombinant DNA-based protein therapeutic which has structural and functional characteristics comparable to endogenous factor IX.
Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ, σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII, ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ.
Factor IX is activated by factor VII/ tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
43 Η αιμορροφιλία Β είναι μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX και προκαλεί ακατάσχετη αιμορραγία σε αρθρώσεις, μύες και εσωτερικά όργανα, είτε αυθόρμητα είτε μετά από τυχαίο ή χειρουργικό τραύμα.
Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Τα στοιχεία που υπάρχουν δεν είναι επαρκή ώστε να μπορεί να συσταθεί η χρήση του BeneFIX σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
Το φαρμακευτικό προϊόν έχει εγκριθεί με τη διαδικασία των “ Εξαιρετικών Περιστάσεων ”.
The medicinal product has been authorised under “ Exceptional Circumstances”
Η in vivo ανάκτηση μετά από έγχυση του BeneFIX σε 56 ασθενείς με αιμορροφιλία Β που είχαν προηγούμενα λάβει θεραπεία (στοιχεία στην αρχή της θεραπείας) κυμαίνονταν από 15 έως 62% (μέσος όρος 33, 7 + / - 10, 3%).
Infusion of BeneFIX into 56 PTP patients (baseline data) with haemophilia B has shown an in vivo recovery ranging from 15 to 62% (mean 33.7 +/ - 10.3%).
O βιολογικός χρόνος ημιζωής ήταν από 11- 36 ώρες (μέσος όρος 19, 3 + / - 5, 0 ώρες).
The biologic half- life ranged from 11 to 36 hours (mean of 19.3 +/ - 5.0 hours).
Για μία υποομάδα 56 ασθενών, υπάρχουν διαθέσιμα στοιχεία από την αρχή της θεραπείας μέχρι 24 μήνες μετά.
For a subset of the 56 patients, data are available from baseline to 24 months.
Τα φαρμακοκινητικά δεδομένα για αυτούς τους ασθενείς σε διάφορες χρονικές στιγμές αναφέρονται στον παρακάτω πίνακα:
The pharmacokinetic data for these patients at various time points are shown in the following table:
44 Πίνακας 1.
Table 1.
Παράμετροι Στοιχείων Δραστικότητας του Ανασυνδυασμένου Παράγοντα Μήνα σε ασθενείς που έχουν προηγούμενα λάβει θεραπεία
Recombinant Factor IX Parameters for Activity Data by Month in Previously Treated Patients
Μήνας n Μέση Ενδιάμε SD Διακύμανση τιμή ση τιμή
Month n Mean Median SD Range 0 56 33.7 31.5 10.31 15.3– 62.2
95% CI
95% CI 30.9, 36.4
Ανάκτηση (%)
41 Table 1.
Αύξηση Παράγοντα ΙΧ
Recombinant Factor IX Parameters for Activity Data by Month in Previously Treated Patients
0. 70 0. 68 0. 69
Parameter
0. 68 0. 64 0. 68
Month n Mean Median SD Range 95% CI 6 53 31.8 31.0 9.04 15.3– 56.7 29.4, 34.3 12 50 31.3 30.5 8.75 16.2– 53.1 28.8, 33.7 18 47 30.7 28.9 9.24 12.6 – 62.1 28.0, 33.5 24 47 31.0 30.6 8.80 16.2– 59.4 28.4, 33.6
0. 36 - 1. 18 0. 28 - 1. 38 0. 36 - 1. 32
FIX increase (IU/ dl per IU/ kg)
0. 64 - 0. 75 0. 62 - 0. 74 0. 63 - 0. 75
0 56 0.75 0.70 0.23 0.34– 1.38 0.69, 0.81 6 53 0.71 0.69 0.20 0.34– 1.26 0.65, 0.76 12 50 0.70 0.68 0.19 0.36 – 1.18 0.64, 0.75 18 47 0.68 0.64 0.21 0.28– 1.38 0.62, 0.74 24 47 0.69 0.68 0.20 0.36– 1.32 0.63, 0.75
Χρόνος απομάκρυνσης ημιζωής (hrs)
Elimination half-life (hrs)
11. 1 - 36. 4 9. 6 - 38. 2 10. 6 - 33. 7 10. 7 - 38. 3 10. 9 - 42. 2
0 56 19.3 19.1 4.97 11.1– 36.4 18.0, 20.7 6 53 19.8 18.2 6.26 9.6– 38.2 18.1, 21.6 12 49 18.5 16.6 5.89 10.6 – 33.7 16.8, 20.2 18 46 18.9 16.3 7.02 10.7– 38.3 16.8, 21.0 24 45 18.9 17.3 6.84 10.9– 42.2 16.8, 20.9
ΕΚΚ0- ∞ (IU × hr/ dl)
AUC0- ∞ (IU × hr/ dl) Half-life
366. 5 - 1072. 6 330. 9 - 900. 1 290. 3 - 1080. 8 254. 5 - 940. 8 284. 1 - 1045. 4
0 56 619.8 605.2 155.7 366.5– 1072.6 578.1, 661.5 6 53 579.8 562.2 146.1 330.9– 900.1 539.5, 620.1 12 49 575.7 566.0 151.0 290.3 – 1080.8 532.4, 619.1 18 46 561.8 560.9 155.6 254.5– 940.8 515.7, 608.0 24 45 577.6 551.7 154.7 284.1– 1045.4 531.1, 624.1 0 54 2.0 1.5 1.60 0.07-5.73 1.6,2.5
Χρόνος ημιζωής Αρχική φάση (hr)
Initial Phase (hrs)
0. 07 - 5. 73 0. 12 - 9. 98 0. 13 - 14. 34 0. 13 - 6. 21 0. 11 - 7. 43
0.12-9.98 0.13-14.34 0.13-6.21 0.11-7.43
1. 6 - 2. 5 1. 5 - 3. 0 1. 5 - 3. 0 1. 4 - 2. 6 1. 1 - 2. 4
1.5,3.0 1.5,3.0 1.4,2.6 1.1,2.4
Κάθαρση (ml/ hr/ kg)
Clearance (ml/ hr/ kg)
4. 66 - 13. 64 5. 55 - 15. 11 4. 63 - 17. 22 5. 31 - 19. 65 4. 78 - 17. 60
4.66-13.64 5.55-15.11 4.63-17.22 5.31-19.65 4.78-17.60
7. 86 - 8. 94 8. 53 - 9. 89 8. 56 - 10. 01 8. 78 - 10. 47 8. 52 - 9. 96
7.86,8.94 8.53,9.89 8.56,10.01 8.78,10.47 8.52,9.96
ΜΧΔ (hr)
MRT (hrs)
15. 81 - 46. 09 13. 44 - 42. 26 14. 83 - 38. 75 15. 30 - 50. 75 15. 65 - 47. 52
15.81-46.09 13.44-42.26 14.83-38.75 15.30-50.75 15.65-47.52
24. 35 - 27. 60 24. 01 - 27. 15 22. 75 - 26. 47 22. 55 - 26. 94 23. 00 - 27. 17
24.35,27.60 24.01,27.15 22.75,26.47 22.55,26.94 23.00,27.17
Δεν περιλαμβάνονται στοιχεία που συλλέχθηκαν από έναν ασθενή στον οποίο αποδείχθηκε ανάπτυξη αναστολέα, που παρατηρήθηκε μετά από 9 μήνες.
Data exclude those collected from one patient after evidence of inhibitor development was observed at 9 months.
ΕΚΚ0 - ∞ = Επιφάνεια Κάτω από την Καμπύλη ΜΧΔ = Μέσος Χρόνος Διαμονής SD = Σταθερά Απόκλιση CI = Διάστημα Εμπιστοσύνης
AUC0 - ∞ = Area Under the Curve MRT = Mean Residence Time SD = Standard Deviation CI = Confidence Interval
Διαφορές στη δομή του μορίου του ανασυνδυασμένου Παράγοντα IX σε
The pharmacokinetic parameters obtained in studies comparing recombinant Factor IX to plasma derived Factor IX were similar to those obtained in human studies.