natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Το σπάσιµο των δισκίων στα δύο επιτρέπει τις περισσότερες από τις απαιτούµενες ρυθµίσεις στην δοσολογία.
The breaking of the tablets in halves allows most of the required posology adjustments.
Περιστασιακά, µπορεί να αποβεί χρήσιµη και η χρήση τετάρτων δισκίου για τη ρύθµιση της δοσολογίας που έχει γράψει ο ιατρός.
Occasionally, the use of quarter tablets may also be useful to adjust the posology prescribed by the physician.
2 Τα δισκία θα πρέπει να διασπείρονται σε τουλάχιστον 5- 10 ml νερό και να καταπίνονται αµέσως, ή να χορηγούνται δια ταχείας ώθησης µε σύριγγα µέσω ρινογαστρικού σωλήνα.
The tablets must be dispersed in a minimum of 5-10 ml of water and ingested immediately or administered by fast push through a syringe via a nasogastric tube.
Το εναιώρηµα έχει ελαφρώς όξινη γεύση.
The suspension has a slightly acidic taste.
Ο θηλασµός κατά τη διάρκεια της χρήσης καργλουµινικού οξέος αντενδείκνυται (βλ. τµήµατα 4. 6 και 5. 3).
Breast-feeding during the use of carglumic acid is contraindicated (see sections 4.6 and 5.3).
4. 4 Ειδικές προειδοποιήσεις και ι προφυλάξεις κατά τη χρήση
4.4 Special warnings and precautions for use
Θεραπευτική παρακολούθηση Τα επίπεδα αµµωνίας και αµινοξέων στο πλάσµα πρέπει να διατηρούνται εντός φυσιολογικών ορίων.
Therapeutic monitoring Plasma levels of ammonia and amino acids should be maintained within normal limits.
Επειδή διατίθενται ελάχιστα στοιχεία για την ασφάλεια του καργλουµινικού οξέος, συνιστάται η συστηµατική παρακολούθηση των ηπατικών, νεφρικών και καρδιακών λειτουργιών καθώς και των αιµατολογικών παραµέτρων.
As very few data on the safety of carglumic acid are available, systematic surveillance of liver, renal, cardiac functions and haematological parameters is recommended.
∆ιατροφική διαχείριση Μπορεί να απαιτηθεί περιορισµός των πρωτεϊνών και του συµπληρώµατος αργινίνης σε περίπτωση χαµηλής ανοχής σε πρωτεΐνες.
Nutritional management Protein restriction and arginine supplementation may be indicated in case of low protein tolerance.
∆εν έχουν διενεργηθεί συγκεκριµένες µελέτες αλληλεπιδράσεων.
No specific interaction studies have been performed.
∆εν διατίθενται κλινικά δεδοµένα σχετικά µε έκθεση κατά την εγκυµοσύνη στο καργλουµινικό οξύ.
For carglumic acid no clinical data on exposed pregnancies are available.
Μελέτες σε ζώα έχουν αποκαλύψει ελάχιστη τοξικότητα στην ανάπτυξη (βλ. τµήµα 5. 3).
Animal studies have revealed minimal developmental toxicity (see section 5.3).
Αν και δεν είναι γνωστό αν το καργλουµινικό οξύ εκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα, έχει αποδειχθεί ότι ανευρίσκεται στο γάλα θηλαζόντων επίµυων (βλ. τµήµα 5. 3).
Although it is not known whether carglumic acid is secreted into human milk, it has been shown to be present in the milk of lactating rats (see section 5.3).
Για αυτό το λόγο, αντενδείκνυται ο θηλασµός κατά τη διάρκεια της χρήσης του καργλουµινικού οξέος (βλ. τµήµα 4. 3)
(see section 4.3).
Έχει συλλεχθεί κλινική εµπειρία σε περίπου 170 χρόνια ασθενών.
Clinical experience has been collected in about 170 patient-years.
Παρακάτω παρατίθενται οι αναφερόµενες ανεπιθύµητες ενέργειες, κατά κατηγορία οργάνου συστήµατος και συχνότητα.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Οι συχνότητες καθορίζονται ως εξής: πολύ συχνές (≥ 1/ 10), συχνές (≥1/ 100 έως < 1/ 10) και όχι συχνές (≥1/ 1, 000 έως < 1/ 100).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
3 Εντός κάθε κατηγορίας συχνότητας εµφάνισης, οι ανεπιθύµητες ενέργειες παρατίθενται κατά φθίνουσα σειρά σοβαρότητας
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriousness
Όχι συχνές: αυξηµένες τρανσαµινάσες
Uncommon: increased transaminases
Συχνές: αυξηµένη εφίδρωση
Common: increased sweating
Σε ένα ασθενή στον οποίο δόθηκε καργλουµινικό οξύ, στον οποίο η δόση αυξήθηκε µέχρι τα 750mg/ kg/ ηµέρα, επήλθαν συµπτώµατα δηλητηρίασης τα οποία µπορούν να χαρακτηριστούν σαν συµπαθοµιµητική αντίδραση: ταχυκαρδία, άφθονη εφίδρωση, αυξηµένη βρογχική έκκριση, αυξηµένη θερµοκρασία σώµατος και ανησυχία.
In one patient treated with carglumic acid, where the dose was increased up to 750 mg/ kg/ day, symptoms of intoxication occurred which can be characterised as a sympathomimetic reaction: tachycardia, profuse sweating, increased bronchial secretion, increased body temperature and restlessness.
Τα συµπτώµατα αυτά εξαφανίστηκαν µόλις µειώθηκε η δόση.
These symptoms resolved once the dose was reduced.
Αµινοξέα και παράγωγα, κωδικός ATC:
Amino acids and derivatives; ATC code:
Το καργλουµινικό οξύ είναι ένα δοµικό ανάλογο του ακετυλογλουταµινικού άλατος, το οποίο αποτελεί το φυσιολογικά απαντώµενο ενεργοποιητή της καρβαµυλοφωσφορικής συνθετάσης, του πρώτου ενζύµου του κύκλου ουρίας.
Carglumic acid is a structural analogue of N-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.
Το καργλουµινικό οξύ έχει δείξει in vitro ότι ενεργοποιεί την καρβαµυλοφωσφορική συνθετάση του ήπατος.
Carglumic acid has been shown in vitro to activate liver carbamoyl phosphate synthetase.
Παρά τη χαµηλότερη συγγένεια της καρβαµυλοφωσφορικής συνθετάσης µε το καργλουµινικό οξύ από ό, τι µε το N- ακετυλογλουταµινικό άλας, το καργλουµινικό οξύ έχει δείξει in vivo ότι διεγείρει την καρβαµυλοφωσφορική συνθετάση και ότι είναι πολύ πιο αποτελεσµατικό από ό, τι το N- ακετυλογλουταµινικό άλας στην προστασία κατά της δηλητηρίασης µε αµµωνία στους αρουραίους.
Despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for N-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than N-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.
Αυτό θα µπορούσε να εξηγηθεί µε τις εξής παρατηρήσεις: i) Η µιτοχονδριακή µεµβράνη είναι ευκολότερα διαπερατή από το καργλουµινικό οξύ από ό, τι από το N- ακετυλογλουταµινικό άλας ii) Το καργλουµινικό οξύ είναι πιο ανθεκτικό από ό, τι το N- ακετυλογλουταµινικό άλας στην υδρόλυση µε αµινοακυλάση η οποία απαντάται στην κυτοσόλη.
This could be explained by the following observations: i) The mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for N- acetylglutamate ii) Carglumic acid is more resistant than N-acetylglutamate to hydrolysis by aminoacylase present in the cytosol.
Άλλες µελέτες οι οποίες διεξήχθηκαν σε αρουραίους κάτω από διαφορετικές πειραµατικές συνθήκες, οδήγησαν σε αυξηµένη διαθεσιµότητα αµµωνίας (λιµός, δίαιτα χωρίς πρωτεΐνες ή µε υψηλές πρωτεΐνες).
Other studies have been conducted in rats under different experimental conditions leading to increased ammonia availability (starvation, protein-free or high-protein diet).
Το καργλουµινικό οξύ έδειξε ότι µειώνει τα επίπεδα αµµωνίας στο αίµα και αυξάνει τα επίπεδα ουρίας στο αίµα και τα ούρα, ενώ αυξήθηκε σηµαντικά το περιεχόµενο του ήπατος σε ενεργοποιητές της καρβαµυλοφωσφορικής συνθετάσης.
Carglumic acid was shown to decrease blood ammonia levels and increase urea levels in blood and urine, whereas the liver content of carbamoyl phosphate synthetase activators was significantly increased.
Σε ασθενείς µε ανεπάρκεια N- ακετυλογλουταµινικής συνθάσης., το καργλουµινικό οξύ έδειξε να προκαλεί ταχεία οµαλοποίηση των επιπέδων αµµωνίας στο πλάσµα, συνήθως εντός 24 ωρών.
In patients with N-acetylglutamate synthase deficiency, carglumic acid was shown to induce a rapid normalisation of plasma ammonia levels, usually within 24 hours.
Όταν η θεραπεία εφαρµόστηκε πριν από οιαδήποτε µόνιµη βλάβη του εγκεφάλου, οι ασθενείς παρουσίασαν φυσιολογική σωµατική και ψυχοκινητική ανάπτυξη.
When the treatment was instituted before any permanent brain damage, patients exhibited normal growth and psychomotor development.
Οι φαρµακοκινητικές ιδιότητες του καργλουµινικού οξέος έχουν µελετηθεί σε υγιείς άντρες εθελοντές που χρησιµοποίησαν προϊόν µε και χωρίς ραδιοσήµανση.
The pharmacokinetics of carglumic acid has been studied in healthy male volunteers using both radiolabelled and unlabelled product.
4 Απορρόφηση Μετά από µια εφάπαξ δόση 100 mg/ kg σωµατικού βάρους, υπολογίζεται ότι περίπου το 30% του καργλουµινικού οξέος απορροφάται.
Absorption After a single oral dose of 100 mg/ kg body weight, approximately 30% of carglumic acid is estimated to be absorbed.
Σε αυτό το δοσολογικό επίπεδο, σε 12 εθελοντές στους οποίους δόθηκαν δισκία Carbaglu, οι συγκεντρώσεις πλάσµατος έφθασαν στο υψηλότερο επίπεδο στα 2, 6 µg/ ml (διάµεσος όρος και διακύµανση 1, 8- 4, 8) µετά από 3 ώρες (διάµεσος όρος και διακύµανση 2- 4).
At that dose-level, in 12 volunteers given Carbaglu tablets, plasma concentration peaked at 2.6 µg/ ml (median; range 1.8-4.8) after 3 hours (median; range 2-4).
Κατανοµή Η καµπύλη αποµάκρυνσης του καργλουµινικού οξέος από το πλάσµα είναι διφασική µε ταχεία φάση τις πρώτες 12 ώρες µετά τη χορήγηση και στη συνέχεια αργή φάση (καταληκτικός χρόνος ηµιζωής µέχρι 28 ώρες).
Distribution The plasma elimination curve of carglumic acid is biphasic with a rapid phase over the first 12 hours after administration followed by a slow phase (terminal half life up to 28 hours).
Η διάχυση στα ερυθροκύτταρα είναι ανύπαρκτη. ∆εν έχει εξακριβωθεί δέσµευση σε πρωτεΐνες.
Protein binding has not been determined.
Μεταβολισµός Ένα µέρος του καργλουµινικού οξέος µεταβολίζεται.
Metabolism A proportion of carglumic acid is metabolised.
Υπολογίζεται ότι ανάλογα µε τη δραστηριότητά της, η εντερική βακτηριδιακή χλωρίδα µπορεί να συµβάλει στην έναρξη της διαδικασίας αποσύνθεσης, οδηγώντας έτσι σε µια κυµαινόµενη έκταση του µεταβολισµού του µορίου.
It is suggested that depending on its activity, the intestinal bacterial flora may contribute to the initiation of the degradation process, thus leading to a variable extent of metabolism of the molecule.
Ένας µεταβολίτης ο οποίος έχει εντοπιστεί στα κόπρανα είναι το γλουταµινικό οξύ.
One metabolite that has been identified in the faeces is glutamic acid.
Μεταβολίτες είναι ανιχνεύσιµοι στο πλάσµα µε µέγιστη συγκέντρωση στις 36- 48 ώρες και πολύ αργή πτώση (χρόνος ηµιζωής γύρω στις 100 ώρες).
Metabolites are detectable in plasma with a peak at 36-48 hours and a very slow decline (half-life around 100 hours).
Το τελικό προϊόν του µεταβολισµού του καργλουµινικού οξέος είναι το διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο αποµακρύνεται από τους πνεύµονες.
The end product of carglumic acid metabolism is carbon dioxide, which is eliminated through the lungs.
Αποµάκρυνση Μετά από µία εφάπαξ από του στόµατος δόση 100 mg/ kg σωµατικού βάρους, το 9% της δόσης απεκκρίνεται αµετάβλητο στα ούρα και το 60% στα κόπρανα.
Elimination After a single oral dose of 100 mg/ kg body weight, 9% of the dose is excreted unchanged in the urine and up to 60% in the faeces.
Τα επίπεδα καργλουµινικού οξέος στο πλάσµα µετρήθηκαν σε ασθενείς όλων των κατηγοριών ηλικίας, από νεογένητα νήπια έως έφηβους, οι οποίοι έτυχαν θεραπείας µε διάφορες ηµερήσιες δόσεις (7 – 122 mg/ kg/ ηµέρα).
Their range was consistent with
Η διακύµανσή τους ήταν σύµφωνη µε κείνη που µετρήθηκε σε υγιείς ενήλικες, ακόµα και σε νεογένητα νήπια.
4 those measured in healthy adults, even in newborn infants.
Ανεξάρτητα από την ηµερήσια δόση, τα επίπεδα µειώνονταν αργά επί 15 ώρες και έπεφταν γύρω στα 100 ng/ ml.
Whatever the daily dose, they were slowly declining over 15 hours to levels around 100 ng/ ml.
Οι φαρµακολογικές µελέτες ασφαλείας έδειξαν ότι το Carbaglu χορηγούµενο από το στόµα σε δόσεις των 250, 500, 1000 mg/ kg δεν είχε στατιστικά σηµαντική επίδραση στην αναπνοή, το κεντρικό νευρικό σύστηµα και το καρδιαγγειακό σύστηµα.
Safety pharmacology studies have shown that Carbaglu administered orally at doses of 250, 500, 1000 mg/ kg had no statistically significant effect on respiration, central nervous system and cardiovascular system.
Το Carbaglu δεν έδειξε σηµαντική µαταλλαξιογόνο δραστηριότητα σε σειρά δοκιµών γονοτοξικότητας οι οποίες διενεργήθηκαν in vitro (δοκιµή του Ames, ανάλυση της λεµφοκυτταρικής µετάφασης στον άνθρωπο) και in vivo (δοκιµή µικροπυρήνα σε αρουραίο).
Carbaglu showed no significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro (Ames test, human lymphocyte metaphase analysis) and in vivo (micronucleus test in rat).
Οι εφάπαξ δόσεις καργλουµινικού οξέος µέχρι 2800 mg/ kg από το στόµα και 239 mg/ kg ενδοφλεβίως δεν προκάλεσαν θνησιµότητα ή µη φυσιολογικά κλινικά ευρήµατα σε ενήλικες αρουραίους.
Single doses of carglumic acid up to 2800 mg/ kg orally and 239 mg/ kg intravenously did not induce any mortality or abnormal clinical signs in adult rats.
Σε νεογέννητους αρουραίους οι οποίοι ελάµβαναν καθηµερινά καργλουµινικό οξύ µε σωλήνα από το στόµα επί 18 ηµέρες καθώς και σε νεαρούς αρουραίους οι οποίοι ελάµβαναν καθηµερινά καργλουµινικό οξύ επί 26 εβδοµάδες, το Επίπεδο στο οποίο δεν Παρατηρείται Καµία Επίδραση (No Observed Effect Level- NOEL) προσδιορίστηκε στα 500 mg/ kg/ ηµέρα ενώ το Επίπεδο στο οποίο δεν Παρατηρείται Καµία Ανεπιθύµητη Επίδραση (No Observed Adverse Effect Level - NOAEL) προσδιορίστηκε στα 1000 mg/ kg/ ηµέρα.
In newborn rats receiving daily carglumic acid by oral gavage for 18 days as well as in young rats receiving daily carglumic acid for 26 weeks, the No Observed Effect Level (NOEL) was established at 500 mg/ kg/ day and the No Observed Adverse Effect Level (NOAEL) was established at 1000 mg/ kg/ day.
∆εν έχουν παρατηρηθεί ανεπιθύµητες ενέργειες στη γονιµότητα των δύο φύλων.
No adverse effects have been observed on male or female fertility.
Στους επίµυες και στους κονίκλους δεν έχουν παρατηρηθεί σηµεία εµβρυοτοξικότητας ή τερατογένεσης σε δόσεις µητρικής τοξικότητας µέχρι και πενήντα φορές την έκθεση στους επίµυες και µέχρι και επτά φορές στους κονίκλους σε σύγκριση µε τον άνθρωπο.
In rats and rabbits no evidence has been seen of embryotoxicity, foetotoxicity or teratogenicity up to maternotoxic doses leading to fifty times exposure as compared to humans in rats and seven times in rabbits.
5 θήλασαν από µητέρες οι οποίες έλαβαν 500 mg/ kg/ ηµέρα και υψηλότερη θνησιµότητα κουταβιών από µητέρες που έλαβαν 2000 mg/ kg/ ηµέρα, µια δόση η οποία προκάλεσε µητρική τοξικότητα.
Carglumic acid is secreted in the milk of lactating rats and although developmental parameters were unaffected, there were some effects on body weight / body weight gain of pups breast-fed by dams treated with 500 mg/ kg/ day and a higher mortality of pups from dams treated with 2000/ kg/ day, a dose that caused maternotoxicity.
Οι µητρικές συστηµικές εκθέσεις στο φάρµακο µετά από δόσεις 500 και 2000 mg/ kg/ ηµέρα ήταν εικοσιπέντε φορές και εβδοµήντα φορές πολλαπλάσια της αναµενόµενης έκθεσης για τον άνθρωπο.
The maternal systemic exposures after 500 and 2000 mg/ kg/ day were twenty five times and seventy times the expected human exposure.
∆εν έχουν διεξαχθεί µελέτες ικανότητας καρκινογένεσης µε το καργλουµινικό οξύ.
No carcinogenicity study has been conducted with carglumic acid.
Μικροκρυσταλλική κυτταρίνη λαυριλοθειϊκό άλας νατρίου υδροξυπροπυλοµεθυλοκυτταρίνη κροσκαρµελοζη νατριούχος κολλοειδές άνυδρο διοξείδιο του πυριτίου στεαρυλικό φουµαρικό άλας νατρίου
Microcrystalline cellulose sodium laurilsulfate hypromellose croscarmellose sodium silica colloidal anhydrous sodium stearyl fumarate
30 µήνες Μετά το πρώτο άνοιγµα του περιέκτη δισκίων:
30 months After first opening of the tablet container:
1 µήνας
1 month
6. 4 Ιδιαίτερες προφυλάξεις κατά την φύλαξη του προϊόντος
5 6.4 Special precautions for storage
Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C)
Store in a refrigerator (2°C – 8°C)
Μετά το πρώτο άνοιγµα του περιέκτη:
After first opening of the tablet container:
Μη φυλάσσετε πάνω από 30°C. ∆ιατηρείτε τον περιέκτη καλά κλεισµένο για να τον προφυλάξετε από την υγρασία.
Keep the container tightly closed in order to protect from moisture.
Περιέκτες πολυπροπυλενίου 5, 15 ή 60 δισκίων οι οποίοι κλείνουν µε καπάκι πολυαιθυλενίου και διαθέτουν µονάδα αποξηραντικού.
5-, 15- or 60- polypropylene tablet containers closed by a polyethylene cap with a desiccant unit.
Καµία ιδιαίτερη απαίτηση.
No special requirements
Orphan Europe Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία
Orphan Europe Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
EU/ 1/ 02/ 246/ 001 (15 διασπειρώµενα δισκία) EU/ 1/ 02/ 246/ 002 (60 διασπειρώµενα δισκία) EU/ 1/ 02/ 246/ 003 (5 διασπειρώµενα δισκία)
EU/ 1/ 02/ 246/ 001 (15 dispersible tablets) EU/ 1/ 02/ 246/ 002 (60 dispersible tablets) EU/ 1/ 02/ 246/ 003 (5 dispersible tablets)
24 lανουαρίου 2003
24 January 2003
Λεπτοµερείς πληροφορίες για αυτό το φαρµακευτικό προϊόν είναι διαθέσιµες στις ιστοσελίδες του Ευρωπαϊκού Οργανισµού Φαρµάκων (ΕΜΕΑ) στο http: // www. emea. europa. eu /.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu/.
7 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ ΙΙ
7 A.
ΟΙ ΟΡΟΙ ΤΗΣ Α∆ΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ
MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
8 Α ΚΑΤΟΧΟΣ ΤΗΣ Α∆ΕΙΑΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ, ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΠΟ∆ΕΣΜΕΥΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΤΙ∆ΩΝ
Name and address of the manufacturer responsible for batch release
Orphan Europe, Immeuble “ Le Wilson ”, 70 avenue du Général de Gaulle, F- 92800 Puteaux, Γαλλία
Orphan Europe, Immeuble ‘ Le Wilson’, 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, France
Β ΟΙ ΟΡΟΙ ΤΗΣ Α∆ΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ
CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
• ΟΡΟΙ ΚΑΙ ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΟΣΟΝ ΑΦΟΡΑ ΤΗΝ ΑΣΦΑΛΗ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΟΥ
• CONDITIONS OR RESTRICTIONS WITH REGARD TO THE SAFE AND EFFECTIVE USE OF THE MEDICINAL PRODUCT
9 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ ΙΙΙ
9 A.
11 ΕΝ∆ΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ ΚΑΙ ΣΤΗ ΣΤΟΙΧΕΙΩ∆Η ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ ΧΑΡΤΟΚΙΒΩΤΙΟ ΚΑΙ ΕΤΙΚΕΤΑ ΠΕΡΙΕΚΤΗ ∆ΙΣΚΙΩΝ (5 ∆ΙΣΚΙΑ)
OUTER CARTON BOX AND TABLET CONTAINER LABEL X 5 TABLETS
Carbaglu 200 mg δισπειρώµενα δισκία Καργλουµινικό οξύ
Carbaglu 200 mg dispersible tablets Carglumic acid
5 διασπειρώµενα δισκία
5 dispersible tablets
Από του στόµατος χρήση ∆ιαβάστε το φύλλο οδηγιών πριν από τη χρήση
Oral use Read the package leaflet before use
ΛΗΞΗ {MM/ ΕΕΕΕ} Να απορρίπτεται ένα µήνα µετά το πρώτο άνοιγµα του περιέκτη.
EXP {MM/ YYYY} Discard one month after first opening.
Μετά το πρώτο άνοιγµα του περιέκτη δισκίων: µην ψύχετε, µην φυλάσσετε πάνω από 30°C. ∆ιατηρείτε τον περιέκτη καλά κλεισµένο για να τον προφυλάξετε από την υγρασία.
Keep the container tightly closed in order to protect from moisture.
13 ΕΝ∆ΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ ΚΑΙ ΣΤΗ ΣΤΟΙΧΕΙΩ∆Η ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ ΧΑΡΤΟΚΙΒΩΤΙΟ ΚΑΙ ΕΤΙΚΕΤΑ ΠΕΡΙΕΚΤΗ ∆ΙΣΚΙΩΝ (15 ∆ΙΣΚΙΑ)
OUTER CARTON BOX AND TABLET CONTAINER LABEL X 15 TABLETS
15 δισπειρώµενα δισκία
15 dispersible tablets
60 δισπειρώµενα δισκία
60 dispersible tablets
Από του στόµατος χρήση ∆ιαβάστε το φύλλο οδηγιών πριν από τη χρήση
Oral use Read the package leaflet before use.
ΦΥΛΛΟ Ο∆ΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ
17 PACKAGE LEAFLET: INFORMATION FOR THE USER
Carbaglu 200 mg διασπειρώµενα δισκία Καργλουµινικό οξύ
Carbaglu 200 mg dispesible tablets Carglumic acid
- Η συνταγή για αυτό το φάρµακο συµπληρώθηκε για σας προσωπικά και δεν πρέπει να το
It
δώσετε σε άλλους.
may harm them, even if their symptoms are the same as yours.
ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών, παρακαλείσθε να ενηµερώσετε το γιατρό ή φαρµακοποιό σας.
please tell your doctor or pharmacist
Τι είναι το Carbaglu και ποια είναι η χρήση του 2.
What Carbaglu is and what it is used for 2.
Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού πάρετε το Carbaglu 3.
Before you take Carbaglu 3.
Πώς να πάρετε το Carbaglu 4.
How to take Carbaglu 4.
Πιθανές παρενέργειες 5 Πώς να φυλάσσεται το Carbaglu 6.
Possible side effects 5 How to store Carbaglu 6.
Το Carbaglu µπορεί να βοηθήσει στην αποβολή περίσσειας υπεραµµωνιαιµίας (υψηλό επίπεδο αµµωνίας στο αίµα) λόγω έλλειψης ενός συγκεκριµένου ενζύµου, της N- ακετυλογλουταµινικής συνθάσης.
Carbaglu can help eliminating excess of hyperammonaemia (elevated ammonia level in the blood), due to the lack of a specific liver enzyme N- acetylglutamate synthase.
Οι ασθενείς µε αυτή τη σπάνια διαταραχή δεν µπορούν να αποβάλουν το άχρηστο άζωτο, το οποίο σχηµατίζεται µετά τη λήψη πρωτεΐνης.
Patients with this rare disorder are not able to eliminate nitrogen waste, which builds up after eating protein.
Το άχρηστο άζωτο βρίσκεται µε τη µορφή αµµωνίας, η οποία είναι ιδιαιτέρως τοξική για τον εγκέφαλο και οδηγεί, σε ορισµένες βαριές περιπτώσεις, σε µειωµένα επίπεδα συνείδησης και σε κώµα.
Nitrogen waste is in the form of ammonia, which is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Η διαταραχή αυτή επιµένει καθ ’ όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και κατά συνέπεια η ανάγκη αυτής της θεραπείας είναι εφ όρου ζωής.
This disorder will persist during the entire life time of the patient and therefore the need for this treatment is lifelong.
ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΠΡΟΤΟΥ ΠΑΡΕΤΕ ΤΟ CARBAGLU
BEFORE YOU TAKE CARBAGLU
Μην πάρετε το Carbaglu σε περίπτωση υπερευαισθησίας (αλλεργίας) στο καργλουµινικό οξύ ή σε οιοδήποτε άλλο συστατικό του Carbaglu.
Do not take Carbaglu if you are hypersensitive (allergic) to carglumic acid or any of the other ingredients of Carbaglu.
Προσέξτε ιδιαιτέρως µε το Carbaglu:
Take special care with Carbaglu:
Ο γιατρός σας θα ελέγξει την ατοµική σας ανταπόκριση στο καργλουµινικό οξύ πριν αρχίσει οιαδήποτε µακροπρόθεσµη θεραπεία.
Your doctor will test your individual responsiveness to carglumic acid before initiating any long term treatment.
Η δόση θα πρέπει να ρυθµίζεται ανάλογα µε την περίπτωση προκειµένου να διατηρούνται τα κανονικά επίπεδα αµµωνίας στο πλάσµα.
The dose should be adjusted individually in order to maintain normal ammonia plasma levels.
Ο γιατρός σας µπορεί να σας γράψει συµπληρωµατική αργινίνη ή να σας περιορίσει τη λήψη πρωτεΐνης.
Your doctor may prescribe supplemental arginine or restrict your protein intake.
19 Προκειµένου να παρακολουθήσει την κατάστασή σας και τη θεραπεία σας, ο γιατρός σας µπορεί να εξετάζει τακτικά το ήπαρ, τους νεφρούς, την καρδιά και το αίµα σας.
In order to follow-up your condition and your treatment, your doctor may examine your liver, your kidneys, your heart and your blood on a regular basis.
Λήψη άλλων φαρµάκων Παρακαλείσθε να ενηµερώσετε τον γιατρό ή τον φαρµακοποιό σας εάν παίρνετε ή έχετε πάρει πρόσφατα άλλα φάρµακα, ακόµα και αυτά που δεν σας έχουν χορηγηθεί µε συνταγή.
18 Taking other medicines Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription
Λήψη του Carbaglu µε τροφές και ποτά Το Carbaglu πρέπει να λαµβάνεται από το στόµα πριν το γεύµα ή το τάισµα.
Taking Carbaglu with food and drink Carbaglu must be taken orally before meals or feedings.
Τα δισκία πρέπει να διασπείρονται σε 5- 10 ml νερού τουλάχιστον και να λαµβάνονται αµέσως.
The tablets must be dispersed in a minimum of 5 to 10 ml of water and taken immediately.
Κύηση και θηλασµός Οι επιδράσεις του Carbaglu στην κύηση και στο αγέννητο βρέφος δεν είναι γνωστές.
The effects of Carbaglu on pregnancy and the unborn child are not known.
Συµβουλευτείτε το γιατρό σας αν είστε έγκυος ή αν προγραµµατίζετε να µείνετε έγκυος.
Please consult your doctor for advice if you are pregnant or planning to become pregnant.
Η έκκριση καργλουµινικού οξέος στο µητρικό γάλα δεν έχει µελετηθεί στις γυναίκες.
The excretion of carglumic acid into breast milk has not been studied in women.
Ωστόσο, επειδή το καργλουµινικό οξύ έχει αποδειχθεί ότι ανευρίσκεται στο µητρικό γάλα θηλαζόντων επίµυων µε δυνητικές τοξικές επιδράσεις στα µικρά τα οποία θηλάζουν, δεν θα πρέπει να θηλάζετε το βρέφος σας αν παίρνετε Carbaglu.
Nevertheless, as carglumic acid has been shown to be present in the milk of lactating rats with potential toxic effects for their fed pups, you should not breast feed your baby if you are taking Carbaglu.
Οδήγηση και χειρισµός µηχανών ∆εν είναι γνωστές οι επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισµού µηχανών.
Driving and using machines Effects on the ability to drive and use machines are not known.
ΠΩΣ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΟ CARBAGLU
HOW TO TAKE CARBAGLU