natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Μη χρησιμοποιείτε το KOGENATE Bayer 2000 IU εάν παρατηρήσετε ορατά σωματίδια ή θολερότητα.
233 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
277 Kάτοχος άδειας κυκλοφορίας και παραγωγός
Marketing authorisation Holder and Manufacturer
278 Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της άδειας κυκλοφορίας.
234 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
279
235
Τι είναι το Kuvan; Το Kuvan είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη.
Kuvan is a medicine that contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Διατίθεται υπό μορφή διαλυτών δισκίων χρώματος ανοικτού κίτρινου (100 mg).
It is available as light yellow soluble tablets (100 mg).
Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται το Kuvan; Το Kuvan χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA, υψηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα) σε ασθενείς με γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU) ή ανεπάρκεια τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4).
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Οι ασθενείς με τις εν λόγω διαταραχές δεν μπορούν να μετατρέψουν το αμινοξύ φαινυλαλανίνη (που υπάρχει στις πρωτεΐνες των τροφών) σε τυροσίνη (άλλο αμινοξύ).
Patients with these disorders cannot convert the amino acid phenylalanine (found in protein in the diet) into tyrosine (another amino acid).
Αυτό προκαλεί συσσώρευση φαινυλαλανίνης στο αίμα, γεγονός που μπορεί να δημιουργήσει προβλήματα στον εγκέφαλο και στο νευρικό σύστημα.
Kuvan can be used in adults and children.
Το Kuvan χορηγείται σε ενήλικες και παιδιά.
Kuvan is intended for use in children with HPA due to PKU who are at least four years old.
Το Kuvan προορίζεται για χρήση σε παιδιά ηλικίας τουλάχιστον τεσσάρων ετών με υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) που οφείλεται σε γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU).
Kuvan may be used in children of all ages with HPA due to BH4 deficiency.
Δεν έχουν διενεργηθεί μελέτες σε παιδιά ηλικίας κάτω των τεσσάρων ετών με υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) που οφείλεται σε γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU).
The medicine can only be obtained with a prescription.
Το Kuvan μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιά όλων των ηλικιών με υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) λόγω ανεπάρκειας τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4).
Treatment with Kuvan must be started and supervised by a doctor who has experience in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Η θεραπεία με Kuvan πρέπει να συνεχίζεται μόνο στους ασθενείς που αποκρίνονται επαρκώς στο φάρμακο.
Kuvan is intended for long-term use.
Δεδομένου του μικρού αριθμού ασθενών με υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) και, άρα, της σπανιότητας της ασθένειας, το Kuvan χαρακτηρίστηκε « ορφανό φάρμακο » (φάρμακο το οποίο χρησιμοποιείται σε σπάνιες ασθένειες) στις 8 Ιουνίου 2004.
Patients with PKU should start with 10 mg per kilogram body weight once a day and those with BH4 deficiency should start with 2 to 5 mg/ kg once a day.
Το φάρμακο χορηγείται μόνο με ιατρική συνταγή.
After a week, the dose can be adjusted up to 20 mg/ kg once a day if the patient has not responded to treatment.
Πώς χρησιμοποιείται το Kuvan; Η έναρξη και επίβλεψη της θεραπείας με Kuvan πρέπει να πραγματοποιείται από γιατρό με εμπειρία στη θεραπεία γενετικών διαταραχών φαινυλκετονουρίας (PKU) και ανεπάρκειας τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4).
If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘ responder’ and can continue taking Kuvan.
Οι ποσότητες φαινυλαλανίνης και πρωτεϊνών που περιέχονται στη διατροφή του ασθενούς πρέπει να παρακολουθούνται ώστε να διασφαλίζεται ο έλεγχος των επιπέδων
The tablets are dissolved in a glass of water before the patient drinks the solution.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. φαινυλαλανίνης στο αίμα και της διατροφικής ισορροπίας.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. the best effect.
Το Kuvan προορίζεται για μακροχρόνια χρήση.
Kuvan should be used with caution in patients over 65 years of age, and in patients with liver or kidney problems.
Η δόση του Kuvan εξαρτάται από το σωματικό βάρος του ασθενούς.
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the conversion of phenylalanine into tyrosine by the enzyme ‘ phenylalanine hydroxylase’.
Μετά από μία εβδομάδα, η δόση μπορεί να διαμορφωθεί έως 20 mg/ kg μία φορά την ημέρα, εάν ο ασθενής δεν αποκρίνεται στη θεραπεία.
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘ cofactor ’ that this enzyme needs to work properly.
Το Kuvan λαμβάνεται μαζί με το γεύμα, την ίδια ώρα κάθε μέρα, κατά προτίμηση το πρωί.
The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
Τα δισκία διαλύονται σε ένα ποτήρι νερό και στη συνέχεια ο ασθενής πίνει το διάλυμα.
In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, and in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Η δραστική ουσία του Kuvan, η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη, είναι συνθετικό αντίγραφο της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4).
This helps to restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, reducing phenylalanine levels in the blood.
Ποιες μελέτες εκπονήθηκαν για το Kuvan; Τα αποτελέσματα του Kuvan ελέγχθηκαν αρχικά σε πειραματικά μοντέλα, προτού να μελετηθούν σε ανθρώπους.
The effects of Kuvan were first tested in experimental models before being studied in humans.
Σε ό, τι αφορά τη θεραπεία των ασθενών με γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU), διενεργήθηκαν δύο βασικές μελέτες για το Kuvan, οι οποίες συνέκριναν το Kuvan με εικονικό φάρμακο.
For the treatment of patients with PKU, Kuvan has been studied in two main studies that compared Kuvan with placebo.
Όλοι οι ασθενείς που μετείχαν στις μελέτες αποκρίθηκαν στον αρχικό κύκλο θεραπείας διάρκειας οκτώ ημερών με Kuvan αλλά, πριν από την έναρξη των μελετών, διέκοψαν για μία τουλάχιστον εβδομάδα τη θεραπεία με το φάρμακο.
All of the patients included in the studies had shown a response to an initial eight-day course of Kuvan but had a period of at least one week without the medicine before the studies started.
Στην πρώτη μελέτη μετείχαν 89 ασθενείς ηλικίας οκτώ ετών και άνω, οι οποίοι δεν ακολουθούσαν αυστηρή δίαιτα.
The first study involved 89 patients aged eight years or more who were not following a strict diet.
Ο κύριος δείκτης μέτρησης της αποτελεσματικότητας ήταν η μείωση των επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα σε διάστημα έξι εβδομάδων.
The main measure of effectiveness was the reduction in blood phenylalanine levels over six weeks.
Στη δεύτερη μελέτη μετείχαν 46 παιδιά ηλικίας από τεσσάρων έως 12 ετών, τα οποία ακολουθούσαν δίαιτα με ελεγχόμενα επίπεδα φαινυλαλανίνης.
The second study involved 46 children aged between four and 12 years, who were on a diet with a controlled level of phenylalanine.
Από την τρίτη εβδομάδα της θεραπείας, η δίαιτα προσαρμοζόταν κάθε δύο εβδομάδες ανάλογα με τα επίπεδα φαινυλαλανίνης.
From the third week of treatment, the diet was adjusted every two weeks based on blood phenylalanine levels.
Ο κύριος δείκτης μέτρησης της αποτελεσματικότητας ήταν η αλλαγή στην ποσότητα φαινυλαλανίνης που μπορούσαν να καταναλώσουν τα παιδιά ενώ παράλληλα διατηρούσαν τα επιθυμητά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα.
The main measure of effectiveness was the change in how much phenylalanine the children could eat while keeping blood phenylalanine at target levels.
Η μελέτη διήρκεσε 10 εβδομάδες.
The study lasted for 10 weeks.
Σε ό, τι αφορά τη θεραπεία ασθενών με ανεπάρκεια τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), η εταιρεία παρουσίασε τα αποτελέσματα τριών μελετών από τη δημοσιευμένη βιβλιογραφία για τη διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη.
For the treatment of patients with BH4 deficiency, the company presented the results of three studies from the published literature with sapropterin dihydrochloride.
Σε μία από αυτές τις μελέτες μετείχαν 16 ασθενείς που λάμβαναν θεραπεία για χρονικό διάστημα 15, 5 μηνών κατά μέσο όρο.
One of these studies involved 16 patients who were treated for an average of 15.5 months.
Ποιο είναι το όφελος του Kuvan σύμφωνα με τις μελέτες; Σε ό, τι αφορά τη θεραπεία της γενετικής διαταραχής φαινυλκετονουρίας (PKU), το Kuvan ήταν αποτελεσματικότερο από το εικονικό φάρμακο.
For the treatment of PKU, Kuvan was more effective than placebo.
Στην πρώτη μελέτη, τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κυμαίνονταν περίπου στα 867 μmoles ανά λίτρο κατά την έναρξη της μελέτης.
In the first study, blood phenylalanine levels were around 867 ‘ micromoles per litre ’ at the start of the study.
Τα φυσιολογικά επίπεδα κυμαίνονται περίπου στα 60 μmoles ανά λίτρο σε άτομα που δεν πάσχουν από γενετική 2/ 3 διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU).
Normal levels are around 60 micromoles per litre in people without PKU.
Μετά από έξι εβδομάδες, τα επίπεδα φαινυλαλανίνης μειώθηκαν κατά 236 μmoles ανά λίτρο σε ασθενείς που λάμβαναν Kuvan και αυξήθηκαν κατά 3 μmoles ανά λίτρο σε ασθενείς που λάμβαναν εικονικό φάρμακο.
After six weeks, phenylalanine levels had fallen by 236 micromoles per litre in the patients taking Kuvan and had risen by 3 micromoles per litre in the patients taking placebo.
Στη δεύτερη μελέτη, τα παιδιά που λάμβαναν Kuvan μπορούσαν να προσλαμβάνουν κατά μέσο όρο 17, 5 mg περισσότερη φαινυλαλανίνη ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε μέρα μετά από 10 εβδομάδες, σε σύγκριση με 3, 3 mg που ήταν η αντίστοιχη ποσότητα για τα παιδιά που λάμβαναν εικονικό φάρμακο.
In the second study, the children taking Kuvan could eat an average of 17.5 mg more phenylalanine per kilogram body weight every day after 10 weeks, compared to 3.3 mg more in the children taking placebo.
Στις μελέτες που αφορούσαν ασθενείς με ανεπάρκεια τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), οι ασθενείς, όταν έλαβαν διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη, παρουσίασαν βελτίωση στα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα και σε άλλους δείκτες της νόσου.
In the studies of patients with BH4 deficiency, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking sapropterin dihydrochloride.
Ποιοι κίνδυνοι συνδέονται με το Kuvan; Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες του Kuvan (εμφανίζεται σε περισσότερους από 1 στους 10 ασθενείς) είναι πονοκέφαλος και ρινόρροια (καταρροή).
The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Ο πλήρης κατάλογος όλων των ανεπιθύμητων ενεργειών που αναφέρθηκαν με το Kuvan περιλαμβάνεται στο φύλλο οδηγιών χρήσης.
For the full list of all side effects reported with Kuvan, see the Package Leaflet.
Το Kuvan δεν πρέπει να χορηγείται σε άτομα που ενδέχεται να παρουσιάσουν υπερευαισθησία (αλλεργία) στη διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη ή σε οποιοδήποτε άλλο συστατικό του φαρμάκου.
Kuvan should not be used in patients who may be hypersensitive (allergic) to sapropterin hydrochloride or any of the other ingredients.
Για ποιους λόγους εγκρίθηκε το Kuvan; Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) έκρινε ότι τα οφέλη του Kuvan υπερτερούν των κινδύνων που συνδέονται με αυτό για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρίας (PKU) και ανεπάρκεια τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), οι οποίοι αποκρίθηκαν στην εν λόγω θεραπεία.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Kuvan’ s benefits are greater than its risks for the treatment of HPA in adult and paediatric patients with PKU and with BH4 deficiency, who have been shown to be responsive to such treatment.
Η επιτροπή εισηγήθηκε τη χορήγηση άδειας κυκλοφορίας για το Kuvan.
The Committee recommended that Kuvan be given marketing authorisation.
Λοιπές πληροφορίες για το Kuvan:
2/ 3 Other information about Kuvan:
Στις 2 Δεκεμβρίου 2008 η Ευρωπαϊκή Επιτροπή χορήγησε άδεια κυκλοφορίας, η οποία ισχύει σε ολόκληρη την Ευρωπαϊκή Ένωση, στην Merck KGaA για το Kuvan.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan to Merck KGaA on 2 December 2008.
Η περίληψη της γνώμης της Επιτροπής Ορφανών Φαρμάκων για το Kuvan διατίθεται εδώ.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan is available here.
Η πλήρης δημόσια έκθεση αξιολόγησης (EPAR) του Kuvan διατίθεται εδώ.
The full EPAR for Kuvan can be found here.
∆ιαλυτά δισκία ∆ιαλυτά δισκία ∆ιαλυτά δισκία
Pharmaceutical Form Soluble tablet Soluble tablet Soluble tablet
Από στόµατος χρήση Από στόµατος χρήση Από στόµατος χρήση
Route of Administration Oral use Oral use Oral use
φιάλη (HDPE) φιάλη (HDPE) φιάλη (HDPE)
Packaging bottle (HDPE) bottle (HDPE) bottle (HDPE)
30 δισκία 120 δισκία 240 δισκία
Package size 30 tablets 120 tablets 240 tablets
Υπόλευκο έως ανοιχτό κίτρινο διαλυτό δισκίο με την ένδειξη « 177 » χαραγμένη στη μία όψη.
Off-white to light yellow soluble tablet with “ 177 ” imprinted on one face.
Το Kuvan ενδείκνυται για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 4 ετών και άνω με φαινυλκετονουρία (PKU) που έχουν δείξει να ανταποκρίνονται σε τέτοια θεραπεία (βλ. παράγραφο 4. 2).
Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients of 4 years of age and over with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Το Kuvan ενδείκνυται επίσης για τη θεραπεία υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4) που έχουν δείξει να ανταποκρίνονται σε τέτοια θεραπεία (βλ. παράγραφο 4. 2).
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Το Kuvan θα πρέπει να χορηγείται άπαξ ημερησίως συνοδεία γεύματος, την ίδια ώρα κάθε μέρα, κατά προτίμηση το πρωί.
Kuvan should be administered with a meal as a single daily dose, at the same time each day, preferably in the morning.
Ωστόσο, υπάρχουν περιορισμένα στοιχεία αναφορικά με την μακροχρόνια χρήση του Kuvan.
However, there are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
2 Φαινυλκετονουρία
2 BH4 deficiency
Ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
Οι δόσεις ενδέχεται να προσαρμοστούν έως και τα 20 mg/ kg/ ημέρα.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Ενδέχεται να χρειαστεί να διαιρεθεί η συνολική ημερήσια δόση σε 2 ή 3 χορηγήσεις, λαμβανόμενες καθ ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας, για τη βελτιστοποίηση του θεραπευτικού αποτελέσματος.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day, to optimise the therapeutic effect.
Ορισμός της Απόκρισης
Determination of Response
Ως απόκριση στη θεραπεία ορίζεται η μείωση της φαινυλαλανίνης στο αίμα μετά από θεραπεία με Kuvan.
Response to treatment is determined by a decrease in blood phenylalanine following treatment with Kuvan.
Εάν παρατηρηθεί μη ικανοποιητική μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, τότε η δόση του Kuvan μπορεί να αυξάνεται εβδομαδιαίως έως το μέγιστο των 20 mg/ kg/ ημέρα, με συνεχιζόμενη εβδομαδιαία παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα για μια περίοδο ενός μήνα.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose of Kuvan can be increased weekly to a maximum of 20 mg/ kg/ day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Η ικανοποιητική απόκριση ορίζεται ως ≥ 30 τοις εκατό μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα ή επίτευξη των θεραπευτικών στόχων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, οι οποίοι καθορίζονται εξατομικευμένα για τον κάθε ασθενή από τον θεράποντα ιατρό.
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Ακολούθως της τεκμηρίωσης της απόκρισης στη θεραπεία με Kuvan, η δόση θα πρέπει να προσαρμοστεί εντός του εύρους των 5 έως 20 mg/ kg/ ημέρα ανάλογα με την ανταπόκριση στη θεραπεία.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Συνιστάται ο έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα μία ή δύο εβδομάδες ακολούθως έκαστης προσαρμογής της δόσης και η τακτική παρακολούθηση στη συνέχεια.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με Kuvan πρέπει να συνεχίζουν μία δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και να υποβάλλονται τακτικά σε κλινική αξιολόγηση (όπως παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα, της πρόληψης τροφής και της ψυχοκινητικής ανάπτυξης).
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Τα δισκία θα πρέπει να χορηγούνται ως εφάπαξ ημερήσια δόση συνοδεία γεύματος για την αύξηση της απορρόφησης και την ίδια ώρα κάθε μέρα, κατά προτίμηση το πρωί.
The tablets should be administered as a single daily dose with a meal, to increase the absorption, and at the same time each day preferably in the morning.
3 Ο συνταγογραφούμενος αριθμός δισκίων θα πρέπει να τοποθετείται σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι με νερό και να αναδεύεται μέχρι να διαλυθεί.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Το διάλυμα θα πρέπει να πίνεται εντός 15 έως 20 λεπτών.
The solution should be drunk within 15 to 20 minutes.
Για δόσεις κάτω των 100 mg, ένα δισκίο θα πρέπει να διαλύεται σε 100 ml νερού και θα πρέπει να χορηγείται επαρκής ποσότητα διαλύματος αντίστοιχη προς τη συνταγογραφηθείσα δόση.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water and the volume of solution corresponding to the prescribed dose administered.
Θα πρέπει να χρησιμοποιείται ένα δοσιμετρικό εξάρτημα ακριβείας με κατάλληλες διαβαθμίσεις για τη διασφάλιση της χορήγησης του ενδεδειγμένου όγκου του διαλύματος.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used to ensure administration of the appropriate volume of solution.
Ο συνταγογραφούμενος αριθμός δισκίων θα πρέπει να τοποθετείται σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι με έως 120 ml νερού και να αναδεύεται μέχρι να διαλυθεί.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with up to 120 ml of water and stirred until dissolved.
Προσαρμογή της δόσης
3 Dose adjustment
Εάν, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Kuvan, παρατηρηθεί ανεπαρκής έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, θα πρέπει να διερευνηθεί η συμμόρφωση του ασθενούς στη συνταγογραφούμενη θεραπεία και δίαιτα, πριν από το ενδεχόμενο προσαρμογής της δόσης του Kuvan.
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient ’ s adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of Kuvan.
Το Kuvan δεν έχει ειδικώς μελετηθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας κάτω των 4 ετών (βλ. παράγραφο 5. 1).
Kuvan has not been specifically studied in paediatric patients under 4 years of age (see section 5.1).
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Kuvan σε ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών δεν έχει τεκμηριωθεί.
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Kuvan σε ασθενείς με νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια δεν έχει τεκμηριωθεί.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Η εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα δυσλειτουργία στη μεταβολική οδό της φαινυλαλανίνης- τυροσίνης - διΰδροξυ- L- φαινυλαλανίνης (DOPA), δύνανται να οδηγήσουν σε ανεπαρκή σύνθεση πρωτεϊνών και νευροδιαβιβαστών στον οργανισμό.
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Συνιστάται προσοχή κατά τη χορήγηση της σαπροπτερίνης σε ασθενείς με προδιάθεση σε μυϊκούς σπασμούς.
Caution is advised when sapropterin is used in patients with predisposition to convulsions.
Σε κλινικές μελέτες ασθενών με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης, που έλαβαν θεραπεία με ιδιοσκεύασμα σαπροπτερίνης, παρατηρήθηκαν σπασμοί και παροξυσμός σπασμών.
In clinical studies of patients with BH4 deficiency treated with a preparation of sapropterin, convulsions and exacerbation of convulsions was observed.
Αυτό το εύρημα δεν προέκυψε στις κλινικές μελέτες του Kuvan σε ασθενείς με φαινυλκετονουρία.
This was not observed in the clinical trials of Kuvan in patients with PKU.
Η σαπροπτερίνη θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή σε ασθενείς που λαμβάνουν ταυτόχρονα λεβοντόπα, καθώς η συνδυασμένη θεραπεία με τη σαπροπτερίνη ενδέχεται να προκαλέσει αυξημένη αψιθυμία και ευερεθιστότητα.
4 Sapropterin should be used with caution in patients who are receiving concomitant levodopa, as combined treatment with sapropterin may cause increased excitability and irritability.
Παρόλο που δεν έχει μελετηθεί η ταυτόχρονη χορήγηση αναστολέων της αναγωγάσης του διϋδροφυλλικού οξέος (π. χ. μεθοτρεξάτη, τριμεθοπρίμη), αυτού του είδους τα φαρμακευτικά προϊόντα ενδέχεται να παρέμβουν στο μεταβολισμό της τετραϋδροβιοπτερίνης.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Συνιστάται προσοχή κατά τη χρήση τέτοιων παραγόντων κατά τη λήψη του Kuvan.
Caution is recommended when using such agents while taking Kuvan.
Συνιστάται προσοχή κατά τη διάρκεια της συγχορήγησης του Kuvan με άλλους παράγοντες που προκαλούν αγγειοδιαστολή, περιλαμβανομένων των τοπικά χορηγούμενων, παρεμβαίνοντας στο
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e. g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Εφιστάται η προσοχή κατά τη συνταγογράφηση του Kuvan σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με λεβοντόπα, καθώς δύναται να προκαλέσει αυξημένη αψιθυμία και ευερεθιστότητα.
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa, as it may cause increased excitability and irritability.
Δεν διατίθενται κλινικά δεδομένα σχετικά με έκθεση κατά την εγκυμοσύνη στο Kuvan.
For Kuvan, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Τα επίπεδα φαινυλαλαλίνης στο αίμα της μητέρας πρέπει να ελέγχονται αυστηρά πριν από και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Maternal blood phenylalanine levels must be strictly controlled before and during pregnancy.
Δεν είναι γνωστό αν η σαπροπτερίνη ή οι μεταβολίτες της απεκκρίνονται στο ανθρώπινο μητρικό γάλα.
It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Το Kuvan δεν θα πρέπει να λαμβάνεται κατά τη διάρκεια του θηλασμού.
Kuvan should not be used during breast-feeding.
Κατά προσέγγιση ποσοστό 35% από 579 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη (5 έως 20 mg/ kg/ ημέρα) σε κλινικές δοκιμές για το Kuvan εμφάνισε ανεπιθύμητες ενέργειες.
Approximately 35% of the 579 patients who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/ kg/ day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Τα συχνότερα αναφερόμενα συμβάματα είναι η κεφαλαλγία και η ρινόρροια.
The most commonly reported events are headache and rhinorrhoea.