natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Η χρήση αυτού του φαρµάκου θα επιβλέπεται από γιατρό µε πείρα στη θεραπεία ασθενών µε οµοκυστινουρία.
The use of this medicine will be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Το Cystadane πρέπει να λαµβάνεται από το στόµα.
Cystadane should be taken orally (by mouth).
Για τη µέτρηση της δόσης: • Ανακινήστε ελαφρώς τη φιάλη πριν την ανοίξετε • Πάρετε το σωστό δοσιµετρικό κοχλιάριο:
To measure the dose: • shake the bottle lightly before opening • take the correct measuring spoon:
Το µικρό κοχλιάριο µετρά 100 mg κόνεος άνυδρης βηταΐνης Το µεσαίο κοχλιάριο µετρά 150 mg κόνεος άνυδρης βηταΐνης Το µεγάλο κοχλιάριο µετρά 1 g κόνεος άνυδρης βηταΐνης.
the small spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder; the middle size spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder; the large spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
• Αφαιρέστε ένα γεµάτο κοχλιάριο κόνεος από τη φιάλη • Περάστε την επιφάνεια ενός µαχαιριού πάνω από το κοχλιάριο • Τώρα η κόνις που αποµένει στο κοχλιάριο είναι η δόση ενός κοχλιαρίου • Πάρτε τον σωστό αριθµό κοχλιαρίων κόνεος από τη φιάλη
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon • the powder left in the spoon is one spoonful • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
Αναµείξετε τη δόση της κόνεος µε νερό, χυµό, γάλα, γάλα σκόνη ή τροφή µέχρι να διαλυθεί εντελώς και καταναλώστε την αµέσως µετά την ανάµειξη.
Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Εάν ξεχάσετε να πάρετε το Cystadane:
If you forget to take Cystadane:
Όπως όλα τα φάρµακα, έτσι και το Cystadane µπορεί να προκαλέσει ανεπιθύµητες ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Like all medicines, Cystadane can cause side effects, although not everybody gets them.
Αναφέρθηκαν οι ακόλουθες ανεπιθύµητες ενέργειες ως εξής: πολύ συχνές (περισσότερα από 1 στα 10 άτοµα), συχνές (περισσότερα από 1 στα 100 άτοµα και λιγότερα από 1 στα 10 άτοµα), όχι συχνές (περισσότερα από 1 στα 1000 άτοµα και λιγότερα από 1 στα 100 άτοµα), σπάνιες (περισσότερα από 1 στις 10000 άτοµα και λιγότερα από 1 στα 1000 άτοµα), πολύ σπάνιες (λιγότερα από 1 στα 10000 άτοµα).
The following side effects were reported as follows: very common (more than 1 out of 10 persons), common (more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons), uncommon (more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons), rare (more than 1 out of 10,000 persons and less than 1 out of 1,000 persons), very rare (less than 1 out of 10,000 persons).
Πολύ συχνές: αυξηµένα επίπεδα µεθειονίνης αίµατος.
Very common: blood methionine increased.
Όχι συχνές: µειωµένη όρεξη, ανησυχία, κατάθλιψη, ευερεθιστότητα, διαταραχή της προσωπικότητας, διαταραχή του ύπνου, οίδηµα εγκεφάλου (βλ. « Προσέξτε ιδιαίτερα µε το Cystadane », παράγραφο 2), οδοντικές διαταραχές, διάρροια, φλεγµονή της γλώσσας, ναυτία, στοµαχική δυσφορία, έµετος, απώλεια µαλλιών, κνίδωση, ανωµαλία στην οσµή του δέρµατος και ακράτεια ούρων.
17 Uncommon: decreased appetite, agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbance, oedema of the brain (see heading “Take special care with Cystadane” in section 2), dental disorders, diarrhoea, inflammation of the tongue, nausea, stomach discomfort, vomiting, hair loss, hives, skin odour abnormality and urinary incontinence.
Επειδή κάποιες από αυτές τις ανεπιθύµητες ενέργειες είναι σοβαρές, ζητήστε από το γιατρό σας να σας εξηγήσει ποια είναι τα προειδοποιητικά σηµεία τους.
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Εάν κάποια ανεπιθύµητη ενέργεια γίνεται σοβαρή, ή αν παρατηρήσετε κάποια άλλη ανεπιθύµητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών, παρακαλείσθε να ενηµερώσετε το γιατρό ή φαρµακοποιό σας.
If any of the side effects gets serious, or if you notice any other side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
ΠΩΣ ΝΑ ΦΥΛΑΣΣΕΤΑΙ ΤΟ CYSTADANE
HOW TO STORE CYSTADANE
Να µη χρησιµοποιείτε το Cystadane µετά την ηµεροµηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήµανση της φιάλης και στο κουτί µετά από τη συντοµογραφία ΛΗΞΗ.
Do not use Cystadane after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Μετά το πρώτο άνοιγµα της φιάλης, το προϊόν θα πρέπει να χρησιµοποιηθεί εντός 1 µηνός.
After the first opening of the bottle, the product should be used within 1 month.
Τα φάρµακα δεν πρέπει να απορρίπτονται στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια.
Medicine should not be disposed of via wastewater or household waste.
Τι περιέχει το Cystadane
What Cystadane contains
- Η δραστική ουσία είναι η άνυδρη βηταΐνη.
- The active substance is betaine anhydrous.
1 g πόσιµης κόνεος περιέχει 1 g άνυδρης βηταΐνης.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
- ∆εν υπάρχει άλλο συστατικό.
- There is no other ingredient.
Εµφάνιση του Cystadane και περιεχόµενο της συσκευασίας Το Cystadane είναι µια λευκή κρυσταλλική πόσιµη κόνις.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline oral powder.
Περιέχεται σε φιάλες µε πώµατα ασφαλείας για παιδιά.
It is presented in bottles with child resistant closures.
Κάθε φιάλη περιέχει 180 g κόνεος άνυδρης βηταΐνης.
Each bottle contains 180 g of betaine anhydrous powder.
Σε κάθε κουτί περιέχονται και τρία δοσιµετρικά κοχλιάρια για να σας βοηθήσουν στη µέτρηση της δόσης που σας έχει συστήσει ο γιατρός σας.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
Κάτοχος άδειας κυκλοφορίας και παραγωγός 19 Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Γαλλία
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά µε το παρόν φαρµακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της άδειας κυκλοφορίας.
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
20 España Orphan Europe, S. L.
19 España Orphan Europe, S.L.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης εγκρίθηκε για τελευταία φορά στις {ηµεροµηνία}
20 S-115 22 Stockholm Švedija Tel: +46 8 545 80 230
21 Λεπτοµερή πληροφοριακά στοιχεία για το προϊόν είναι διαθέσιµα στην ιστοσελίδα του Ευρωπαϊκού Οργανισµού Φαρµάκων (ΕΜΕΑ): http: // www. emea. europa. eu /.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http://www.emea.europa.eu/.
Υπάρχουν επίσης σύνδεσµοι µε άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σε σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Τι είναι το CYSTAGON; Το CYSTAGON είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία κυστεαμίνη.
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
Διατίθεται σε καψάκια των 50 και 150 mg.
It is available as capsules (50 and 150 mg).
Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται το CYSTAGON; Το CYSTAGON χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών που πάσχουν από νεφροπαθή κυστίνωση.
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
Η κυστίνωση είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή όπου η κυστίνη συσσωρεύεται στα κύτταρα του οργανισμού και εμποδίζει τη σωστή λειτουργία τους.
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Αυτό δημιουργεί προβλήματα στα νεφρά και επηρεάζει και άλλα μέρη του σώματος, όπως τα μάτια, ορισμένους αδένες (θυρεοειδή αδένα, γεννητικούς αδένες, πάγκρεας), το κεντρικό νευρικό σύστημα, τους μυς και το ήπαρ.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
Η καθυστερημένη ανάπτυξη αποτελεί σύμπτωμα της κατάστασης αυτής.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Πώς χρησιμοποιείται το CYSTAGON; Η θεραπεία με CYSTAGON πρέπει να ξεκινήσει από γιατρό με εμπειρία στη θεραπεία της κυστίνωσης.
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
Τα επίπεδα κυστίνης στα λευκά αιμοσφαίρια πρέπει να παρακολουθούνται με στόχο τη ρύθμιση τη δόσης.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Για παιδιά έως 12 ετών, η συνιστώμενη δόση είναι 1, 30 g/ m2/ ημέρα, διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως.
For children up to the age of 12 years, the recommended dose is 1.30 g/ m2/ day divided into 4 daily doses.
Για ασθενείς πάνω από 12 ετών και με βάρος πάνω από 50 kg, η συνιστώμενη δόση είναι 2 g/ ημέρα διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
Οι αρχικές δόσεις πρέπει να είναι το 1/ 4 έως 1/ 6 της αναμενόμενης τελικής δόσης.
Starting doses should be one quarter to one sixth of the final expected doses.
Η αρχική δόση πρέπει να αυξάνεται σταδιακά κατά τη διάρκεια 4- 6 εβδομάδων.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Πώς δρα το CYSTAGON; Το CYSTAGON αντιδρά με την κυστίνη και σχηματίζει κυστεΐνη και άλας κυστεΐνης- κυστεαμίνης (μικτά δισουλφίδια).
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Το άλας αυτό αφαιρείται στη συνέχεια από τα κύτταρα από ένα σύστημα που μεταφέρει ένα άλλο αμινοξύ (λυσίνη).
These studies included children and newly recruited patients in whom two different doses were tested.
Τα επίπεδα κυστίνης στα όργανα μειώνονται και έτσι περιορίζεται η βλάβη σε αυτά.
The comparison was done instead with a group of
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. eu. int http: // www. emea. eu. int ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Πώς μελετήθηκε το CYSTAGON; Το CYSTAGON διερευνήθηκε σε τρεις κλινικές μελέτες που διήρκεσαν 12 έτη και στις οποίες συμμετείχαν 234 ασθενείς.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
Στους ασθενείς χορηγήθηκαν δύο διαφορετικές δόσεις.
The studies looked at the kidney function, the survival and the growth rate of the patients.
Ποιο είναι το όφελος του CYSTAGON σύμφωνα με τις μελέτες; Οι τρεις μελέτες κατέδειξαν ότι το CYSTAGON καθυστερεί τα προβλήματα στα νεφρά και την ανάγκη αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευσης νεφρών όταν η θεραπεία ξεκινά σε νεαρή ηλικία σε ασθενείς με καλή νεφρική λειτουργία.
What benefit has CYSTAGON shown during the studies?
Βελτιώνει επίσης το ποσοστό επιβίωσης και ανάπτυξης στα παιδιά που ακολουθούν τη θεραπεία.
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Ποιοι κίνδυνοι συνδέονται με το CYSTAGON; Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του CYSTAGON έχουν σχέση κυρίως με το πεπτικό σύστημα.
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες (που παρατηρήθηκαν σε περισσότερους από 1 στους 10 ασθενείς) είναι ανορεξία, έμετος, ναυτία, διάρροια, λήθαργος (έλλειψη ενέργειας) και πυρετός.
The most common side effects (seen in more than 1 patient in 10) are anorexia (loss of appetite), vomiting, nausea (feeling sick), diarrhoea, lethargy (lack of energy) and pyrexia (fever).
Ο πλήρης κατάλογος όλων των ανεπιθύμητων ενεργειών που αναφέρθηκαν με το CYSTAGON περιλαμβάνεται στο φύλλο οδηγιών χρήσεως.
For the full list of all side effects reported with CYSTAGON, see the Package Leaflet.
To CYSTAGON δεν πρέπει να χορηγείται σε άτομα που μπορεί να παρουσιάσουν υπερευαισθησία (αλλεργία) στην κυστεαμίνη ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά του φαρμάκου ή στην πενικιλλαμίνη.
CYSTAGON should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cysteamine or any of the other ingredients, or to penicillamine.
Το φάρμακο δεν πρέπει να χορηγείται σε γυναίκες που θηλάζουν ή είναι ή ενδέχεται να είναι έγκυες (ιδίως το πρώτο τρίμηνο) εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητο.
It should also not be used in women who are breast- feeding, or who are or may be pregnant (particularly during the first three months) unless it is clearly necessary.
Λόγοι έγκρισης του CYSTAGON Η κυστίνωση είναι μια σπάνια, θανατηφόρος ασθένεια χωρίς εναλλακτική θεραπεία και το CYSTAGON θεωρείται χρήσιμο φάρμακο.
Cystinosis is a rare, fatal disease, and CYSTAGON is considered a useful medicine for this disease, for which no alternative treatments are available.
Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) έκρινε ότι η ωφέλεια του CYSTAGON είναι μεγαλύτερη από τους κινδύνους που συνδέονται με αυτό και εισηγήθηκε τη χορήγηση άδειας κυκλοφορίας για το CYSTAGON.
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that CYSTAGON’ s benefits are greater than its risks and recommended that CYSTAGON be given marketing authorisation.
Αρχικά το CYSTAGON εγκρίθηκε με τη διαδικασία των « Εξαιρετικών Περιστάσεων » επειδή, λόγω της σπανιότητας της ασθένειας, οι πληροφορίες που παρασχέθηκαν τη στιγμή της έγκρισης ήταν περιορισμένες.
CYSTAGON was originally authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
Η εταιρεία υπέβαλε τις συμπληρωματικές πληροφορίες που της ζητήθηκαν και το καθεστώς των « Εξαιρετικών Περιστάσεων » έληξε στις 17 Απριλίου 2007.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on 17 April 2007.
Λοιπές πληροφορίες για το CYSTAGON:
Other information about CYSTAGON:
Στις 23 Ιουνίου 1997, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή χορήγησε άδεια κυκλοφορίας, η οποία ισχύει σε ολόκληρη την Ευρωπαϊκή Ένωση, στην Orphan Europe για το CYSTAGON.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for CYSTAGON to Orphan Europe on 23 June 1997.
Η άδεια κυκλοφορίας ανανεώθηκε στις 23 Ιουνίου 2002 και στις 23 Ιουνίου 2007.
The marketing authorisation was renewed on 23 June 2002 and on 23 June 2007.
Η πλήρης δημόσια έκθεση αξιολόγησης (EPAR) του CYSTAGON διατίθεται εδώ.
The full EPAR for CYSTAGON can be found here.
06- 2007
This summary was last updated in 06-2007.
Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 50mg κυστεαμίνης (ως διτρυγική μερκαπταμίνη).
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Σκληρό καψάκιο Λευκά, αδιαφανή σκληρά καψάκια στο κυρίως μέρος των οποίων αναγράφεται CYSTA 50 και στο κάλυμμα MYLAN.
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTA 50 on the body and MYLAN on the cap.
4. 1 Θεραπευτικές ενδείξεις
4.1 Therapeutic indication
Η κυστεαμίνη μειώνει την συσσώρευση κυστίνης σε ορισμένα κύτταρα (π. χ. λευκοκύτταρα, ηπατικά κύτταρα, μυικές ίνες και άλλα) ασθενών με νεφροπαθή κυστίνωση και, όταν η αγωγή ξεκινήσει νωρίς, καθυστερεί την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e. g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρήσει τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης.
The goal of therapy is to keep leucocyte cystine levels below 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων πρέπει να μετριούνται 5 έως 6 ώρες μετά τη δόση και θα πρέπει να ελέγχονται συχνά όταν ξεκινά η αγωγή, (π. χ. μηνιαία), και κάθε 3- 4 μήνες όταν πρόκειται για σταθερή δοσολογία.
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e. g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
• Για παιδιά έως 12 ετών, η δόση CYSTAGON θα πρέπει να είναι με βάση την επιφάνεια σώματος (g/ m2/ ημέρα).
• For children up to age 12 years, CYSTAGON dosing should be on the basis of body surface area (g/ m2/ day).
Η συνιστώμενη δόση είναι 1, 30 g/ m2/ ημέρα της ελεύθερης βάσεως διαιρούμενη σε τέσσερις δόσεις ημερησίως. • Για ασθενείς πάνω από 12 ετών και με βάρος πάνω από 50 kg, η συνιστώμενη δόση CYSTAGON είναι 2 g/ ημέρα, διαιρούμενη σε τέσσερις δόσεις ημερησίως.
The recommended dose is 1.30 g/ m2/ day of the free base divided four times daily. • For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/ day, divided four times daily.
Οι αρχικές δόσεις θα πρέπει να είναι το 1/ 4 έως 1/ 6 της αναμενόμενης δόσης συντήρησης, αυξανόμενες σταδιακά κατά τη διάρκεια 4- 6 εβδομάδων για την αποφυγή δυσανεξίας.
Starting doses should be 1/ 4 to 1/ 6 of the expected maintenance dose, increased gradually over 4- 6 weeks to avoid intolerance.
Η δόση θα πρέπει να αυξάνεται εφόσον υπάρχει επαρκής ανοχή και αν τα επίπεδα κυστίνης στα λευκοκύτταρα παραμένουν > 1 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains > 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Η μέγιστη δόση CYSTAGON που χρησιμοποιήθηκε κατά τη διάρκεια κλινικών μελετών ήταν 1, 95 g/ m2/ ημέρα.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/ m2/ day.
Η χρήση δόσεων άνω των 1, 95 g/ m2/ ημέρα δε συνιστάται (βλ. παράγραφο 4. 4)
The use of doses higher than 1.95 g/ m2/ day is not recommended (see section 4.4).
Από την εμπειρία
In children who are at risk of aspiration, aged approximately 6 years and under, the hard capsules should be opened and the content sprinkled on food.
2 συνάγεται ότι τροφές όπως το γάλα, οι πατάτες και άλλες τροφές με βάση το άμυλο είναι οι καταλληλότερες για ανάμιξη με τη σκόνη.
Experience suggests that foods such as milk, potatoes and other starch based products seem to be appropriate for mixing with the powder.
Αντιθέτως, όξινα ροφήματα, όπως πχ χυμός πορτοκάλι, θα πρέπει γενικά να αποφεύγονται καθώς η σκόνη τείνει να μην αναμιγνύεται καλά και μπορεί να σχηματίζει ίζημα.
However, acidic drinks, e. g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Ασθενείς σε αιμοδιάλυση ή μετά από μεταμόσχευση:
2 Patients on dialysis or post-transplantation:
Η εμπειρία έχει ενίοτε δείξει ότι μερικές μορφές κυστεαμίνης είναι λιγότερο καλά ανεκτές (δηλαδή οδηγούν σε περισσότερα ανεπιθύμητ- α συμβάματα) όταν οι ασθενείς υφίστανται αιμοδιάλυση.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
Ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια Συνήθως, δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης Ωστόσο, τα επίπεδα κυστίνης στα λευκοκύτταρα πρέπει να παρακολουθούνται
Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Η χρήση του CYSTAGON αντενδείκνυται κατά το θηλασμό.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients The use of CYSTAGON is contra-indicated during breast-feeding.
Το CYSTAGON δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, και ιδίως κατά το πρώτο τρίμηνο, εκτός εάν αυτό είναι σαφώς απαραίτητο (βλέπε παράγραφο 4. 6 και παράγραφο 5. 3), διότι προκαλεί τερατογένεση στα ζώα.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3 as it is teratogenic in animals.
Σε παιδιά στα οποία χορηγήθηκαν υψηλές δόσεις διαφόρων σκευασμάτων κυστεαμίνης (υδροχλωρική κυστεαμίνη ή κυσταμίνη ή διτρυγική κυστεαμίνη) κυρίως πέραν της μέγιστης δόσης 1, 95 g/ m2 / ημέρα, παρατηρήθηκαν λίγα περιστατικά συνδρόμου τύπου Ehlers- Danlos στους αγκώνες.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Αυτές οι δερματικές αλλοιώσεις συσχετίσθηκαν με δερματικές ραβδώσεις και οστικές αλλοιώσεις που παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια ακτινογραφικής εξέτασης.
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Η χρήση δόσεων άνω των 1, 95 g/ m2/ ημέρα δε συνιστάται (βλ. παραγράφους 4. 2 και 4. 8)
The use of doses higher than 1.95g/ m2/ day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
Ακέραια σκληρά καψάκια CYSTAGON δεν πρέπει να χορηγούνται σε παιδιά κάτω της ηλικίας των 6 περίπου ετών λόγω του κινδύνου της αναρρόφησης (βλέπε παράγραφο 4. 2).
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
3 4. 5 Αλληλεπιδράσεις με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα και άλλες μορφές αλληλεπίδρασης
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
Το CYSTAGON μπορεί να χορηγηθεί μαζί με ηλεκτρολύτες και μεταλλικά υποκατάστατα απαραίτητα για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Fanconi καθώς και με βιταμίνη D και ορμόνες του θυρεοειδούς.
No interaction studies have been performed CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
4. 6 Kύηση και γαλουχία
3 4.6 Pregnancy and lactation
Μελέτες σε ζώα κατέδειξαν αναπαραγωγική τοξικότητα, συμπεριλαμβανομένης της τερατογένεσης (βλέπε παράγραφο 5. 3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Ωστόσο, δεδομένων των αποτελεσμάτων μελετών σε ζώα σε θηλάζουσες μητέρες και νεογέννητα (βλέπε παράγραφο 5. 3), αντενδείκνυται ο θηλασμός στις γυναίκες που παίρνουν CYSTAGON.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contraindicated in women taking CYSTAGON.
Το CYSTAGON μπορεί να προκαλέσει υπνηλία.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
Περίπου το 35% των ασθενών αναμένεται να παρουσιάσουν ανεπιθύμητες ενέργειες.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Οι ενέργειες αυτές εμπλέκουν το γαστρεντερικό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.
When these effects appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
Οι συχνότητες ορίζονται ως: πολύ συχνές (≥1/ 10), συχνές (≥1/ 100, < 1/ 10), και όχι συχνές (≥1/ 1. 000, < 1/ 100).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Εντός κάθε κατηγορίας συχνότητας εμφάνισης, οι ανεπιθύμητες ενέργειες παρατίθενται κατά φθίνουσα σειρά σοβαρότητας Έρευνες Συχνές:
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriouness
Μη φυσιολογικές εξετάσεις ηπατικών ενζύμων Διαταραχές του αιμοποιητικού και του λεμφικού συστήματος Διαταραχές του νευρικού συστήματος Διαταραχές του γαστρεντερικού Διαταραχές των νεφρών και των
Investigations Blood and lymphatic system disorders Nervous system disorders
Όχι συχνές:
Liver function tests abnormal Uncommon:
Λευκοπενία Συχνές:
Leukopenia Common:
Πονοκέφαλος, εγκεφαλοπάθεια Όχι συχνές:
Somnolence, convulsions
Υπνηλία, σπασμοί Πολύ συχνές:
Very common:
Έμετος, ναυτία, διάρροια Συχνές:
Vomiting, nausea, diarrhoea Common:
Πόνος στην κοιλιά, δύσοσμη αναπνοή, δυσπεψία, γαστρεντερίτιδα Όχι συχνές:
Abdominal pain, breath odour, dyspepsia, gastroenteritis Uncommon:
ουροφόρων οδών Διαταραχές δέρματος και υποδόριου ιστού Διαταραχές του μυοσκελετικού
Renal and urinary disorders Skin and subcutaneous tissue disorders
Νεφροτικό σύνδρομο Συχνές:
Nephrotic syndrome Common:
Μη φυσιολογική δυσοσμια δέρματος, εξάνθημα Όχι συχνές:
Skin odour abnormal, rash Uncommon: