natgillin/translations-raw huggingface dataset:
* Μία μονάδα ενζύμου (M) ορίζεται ως η ποσότητα του ενζύμου που καταλύει την υδρόλυση ενός micromole του συνθετικού υποστρώματος παρα- νιτροφαινυλ β- D- γλυκοπυρανοζίδιο (para - nitrophenyl β- D glucopyranoside) (pNP- Glc) ανά λεπτό στους 37°C. ** τροποποιημένη μορφή της γλυκοκερεβροσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του DNA σε κύτταρα ωοθηκών κινέζικων χάμστερ.
* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει νάτριο και χορηγείται σε ενδοφλέβιο διάλυμα 0, 9% χλωριούχου νατρίου (βλ. παράγραφο 6. 6).
This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Μετά από ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 0. 62 mmol νατρίου (200 U/ 5 mL).
After reconstitution, the solution contains 0.62 mmol sodium (200 U/ 5 mL).
To Cerezyme είναι μία λευκή- υπόλευκη σκόνη.
Cerezyme is a white to off-white powder.
Το Cerezyme (imiglucerase) ενδείκνυται για χρήση ως μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της μη νευροπαθητικής (Τύπου 1) ή της χρόνιας νευροπαθητικής (Τύπου 3) ασθένειας του Gaucher που παρουσιάζουν κλινικά σημαντικές μη νευρολογικές εκδηλώσεις της ασθένειας.
Cerezyme (imiglucerase) is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of non-neuronopathic (Type 1) or chronic neuronopathic (Type 3) Gaucher disease and who exhibit clinically significant non-neurological manifestations of the disease.
Στις μη νευρολογικές εκδηλώσεις της ασθένειας του Gaucher συμπεριλαμβάνονται μία ή και περισσότερες από τις ακόλουθες παθήσεις: • αναιμία μετά από αποκλεισμό άλλων αιτίων, όπως έλλειψη σιδήρου • θρομβοπενία • νόσο των οστών μετά από αποκλεισμό άλλων αιτιών όπως έλλειψη βιταμίνης D • ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλία.
The non-neurological manifestations of Gaucher disease include one or more of the following conditions: • anaemia after exclusion of other causes, such as iron deficiency • thrombocytopenia • bone disease after exclusion of other causes such as Vitamin D deficiency • hepatomegaly or splenomegaly
Η θεραπεία θα πρέπει να γίνεται υπό την παρακολούθηση ιατρών ειδικών στην αγωγή της νόσου του Gaucher.
Therapy should be directed by physicians knowledgeable in the management of Gaucher disease.
Δοσολογία για ενήλικες, παιδιά και ηλικιωμένους
Posology for Adults, Children and Elderly Due to the heterogeneity and the multi-systemic nature of Gaucher disease, dosage should be individualised for each patient based on a comprehensive evaluation of the clinical manifestations of the disease.
Λόγω της ετερογένειας και της πολυσυστηματικής φύσης της νόσου του Gaucher, η δοσολογία θα πρέπει να εξατομικεύεται για κάθε ασθενή με βάση τη γενική εκτίμηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.
Initial doses of 60 U/ kg of body weight once every 2 weeks have shown
2 Μια σειρά από δοσολογικά σχήματα έχουν αποδειχτεί αποτελεσματικά έναντι μερικών ή όλων των μη νευρολογικών εκδηλώσεων της νόσου.
2 improvement in haematological and visceral parameters within 6 months of therapy and continued use has either stopped progression of or improved bone disease.
Μετά από αρχικές δόσεις 60 U/ kg βάρους σώματος άπαξ κάθε 2 εβδομάδες έχουν δείξει ταχεία βελτίωση σε αιματολογικές και σπλαγχνικές παραμέτρους εντός 6 μηνών θεραπείας και η συνεχής χρήση έχει σταματήσει την εξέλιξη ή βελτίωσε την οστική νόσο.
Administration of doses as low as 2.5 U/ kg of body weight three times a week or 15 U/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
Η συνήθης και για τον ασθενή η πιο εύχρηστη συχνότητα έγχυσης είναι άπαξ κάθε 2 εβδομάδες και είναι η συχνότητα για την οποία τα περισσότερα στοιχεία είναι διαθέσιμα.
The usual, and for the patient, most convenient frequency of infusion is once every 2 weeks; this is the frequency of infusion for which the most data are available.
Η ανταπόκριση των ασθενών στη θεραπεία πρέπει να εκτιμάται τακτικά και οι δοσολογίες θα πρέπει να ρυθμίζονται (προς τα πάνω ή κάτω) μόνον μετά από γενική εκτίμηση της ανταπόκρισης του ασθενούς σε σχέση με όλες τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.
Patient responses must be routinely evaluated and dosages should only be adjusted (up or down) based on a comprehensive evaluation of patient response relating to all clinical manifestations of the disease.
Οταν η ανταπόκριση κάθε ασθενούς για όλες τις σχετικές κλινικές εκδηλώσεις έχει καταδειχθεί και σταθεροποιηθεί, η δοσολογία μπορεί να τροποποιηθεί για συνεχή αποτελεσματική θεραπεία, ενώ συνεχίζεται η προσεκτική παρακολούθηση των παραμέτρων ανταπόκρισης και της καλής κατάστασης του ασθενούς.
Once individual patient response for all relevant clinical manifestations is well-established and stabilised, dosages may be adjusted for continued effective therapy, while continuing to closely monitor response parameters and patient well-being.
Τα συνήθη διαστήματα παρακολούθησης κυμαίνονται από 6 έως 12 μήνες.
Usual monitoring intervals range from 6 to 12 months.
Η αποτελεσματικότητα του Cerezyme στα νευρολογικά συμπτώματα σε ασθενείς με χρόνια νευροπαθητική νόσο Gaucher δεν έχει αποδειχτεί και δεν μπορεί να συσταθεί κανένα ειδικό σχήμα δοσολογίας για αυτές τις εκδηλώσεις (βλ. παράγραφο 5. 1).
The efficacy of Cerezyme on neurological symptoms of chronic neuronopathic Gaucher patients has not been established and no special dosage regimen can be recommended for these manifestations (see section 5.1).
Μετά την ανασύσταση και την αραίωση (βλ. παράγραφο 6. 6) το παρασκεύασμα χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση διάρκειας 1 έως 2 ωρών.
After reconstitution and dilution (see section 6.6) the preparation is administered by intravenous infusion over 1 to 2 hours.
Εναλλακτικά, η κατάλληλη δόση Cerezyme μπορεί να χορηγηθεί σε ρυθμό που δεν υπερβαίνει τη 1 μονάδα ανά kg σωματικού βάρους το λεπτό.
Alternatively, the appropriate dose of Cerezyme may be administered at a rate not exceeding 1 unit per kg body weight per minute.
Οι ιατροί ή οι επαγγελματίες υγείας προτρέπονται να εγγράφουν τους ασθενείς με νόσο του Gaucher, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που εμφανίζουν χρόνιες νευροπαθητικές εκδηλώσεις της νόσου, στο « Αρχείο ICGG Gaucher » (βλ. παράγραφο 5. 1).
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry” (see section 5.1).
Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα (βλέπε την παράγραφο 4. 4).
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients (see section 4.4).
Υπερευαισθησία Με βάση τρέχοντα δεδομένα, προκύπτει ότι κατά το πρώτο έτος της θεραπείας σε περίπου 15% των ασθενών υπό αγωγή σχηματίζονται IgG αντισώματα στο imiglucerase.
Hypersensitivity Current data suggest that, during the first year of therapy, IgG antibodies to imiglucerase are formed in approximately 15% of the treated patients.
Ασθενείς με αντισώματα στο Cerezyme (imiglucerase) παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αντιδράσεων υπερευαισθησίας.
Patients with antibody to Cerezyme (imiglucerase) have a higher risk of hypersensitivity reactions (see section 4.8).
Όπως με κάθε ενδοφλέβιο πρωτεϊνικό προϊόν, είναι δυνατές σοβαρές αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Πνευμονική υπέρταση
Pulmonary hypertension Pulmonary hypertension is a known complication of Gaucher disease.
3 Η πνευμονική υπέρταση είναι γνωστή επιπλοκή της νόσου του Gaucher.
It has been observed both in patients receiving and not receiving enzyme replacement therapy.
Δεν έχει εξακριβωθεί αιτιώδης συσχέτιση με τη θεραπεία υποκατάστασης ενζύμου.
No causal relationship with enzyme replacement therapy has been established.
Οι ασθενείς με αναπνευστικά συμπτώματα πρέπει να αξιολογούνται για την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης.
Patients with respiratory symptoms should be evaluated for the presence of pulmonary hypertension.
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει νάτριο και χορηγείται σε ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0, 9% (βλ. παράγραφο 6. 6).
3 Excipients This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
4. 5 Αλληλεπιδράσεις με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα και άλλες μορφές αλληλεπιδράσεων
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
Ωστόσο, δεν είναι σαφές αν αυτός σχετίζονταν με τη χρήση του Cerezyme ή με την υποκείμενη νόσο Gaucher.
Foetal demise has been reported rarely, although it is not clear whether this related to the use of Cerezyme or to the underlying Gaucher disease.
Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες σε ζώα όσον αφορά την αξιολόγηση των επιδράσεων του Cerezyme στην κύηση, την ανάπτυξη του εμβρύου/ κυήματος, καθώς και τον τοκετό και τη μεταγεννητική ανάπτυξη.
No animal studies have been carried out with respect to assessing the effects of Cerezyme on pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition and postnatal development.
Σε εγκύους ασθενείς με νόσο Gaucher και σε ασθενείς που επιθυμούν να κυοφορήσουν, απαιτείται μια εκτίμηση oφελών- κινδύνων της θεραπείας για κάθε κύηση.
In pregnant Gaucher patients and those intending to become pregnant, a risk-benefit treatment assessment is required for each pregnancy.
Απαιτείται στενή παρακολούθηση της κύησης και των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου Gaucher για την εξατομίκευση της δόσης ανάλογα με τις ανάγκες τών ασθενών και την απόκρισή τους στη θεραπεία.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient ’ s needs and therapeutic response.
Ωστόσο το ένζυμο είναι πιθανό να αφομοιώνεται στην γαστροεντερική οδό του παιδιού.
It is not known whether this active substance is excreted in human milk, however, the enzyme is likely to be digested in the child ’ s gastrointestinal tract
4 4. 8 Ανεπιθύμητες ενέργειες
4.8 Undesirable effects
Ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων που έχει αναφερθεί ότι σχετίζονται με τη χορήγηση Cerezyme έχουν αναφερθεί σε λιγότερο από 14% των ασθενών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων αναφέρονται ανά σύστημα οργάνων και ανά συχνότητα (συχνές (≥1/ 100 έως < 1/ 10) και όχι συχνές (≥1/ 1. 000 έως < 1/ 100)) στον πίνακα που ακολουθεί.
Adverse drug reactions are listed by system organ class and frequency (common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100)) in the table below.
Εντός κάθε ομάδας συχνότητας, οι ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων παρουσιάζονται με σειρά φθίνουσας βαρύτητας.
Within each frequency grouping, adverse drug reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Διαταραχές του νευρικού συστήματος Όχι συχνές:
4 Nervous system disorders Uncommon:
Ζάλη, πονοκέφαλος, παραισθησία Καρδιακές διαταραχές Όχι συχνές:
Dizziness, headache, paraesthesia Cardiac disorders Uncommon:
Ταχυκαρδία, κυάνωση Αγγειακές διαταραχές Όχι συχνές:
Tachycardia, cyanosis Vascular disorders
Ερυθρίαση, υπόταση Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος, του θώρακα και του μεσοθωράκιου Όχι συχνές:
Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Gastrointestinal disorders
Αναπνευστικά συμπτώματα Διαταραχές του γαστρεντερικού Όχι συχνές:
Skin and subcutaneous tissue disorders
Έμετος, ναυτία, κράμπες των κοιλιακών μυών, διάρροια Διαταραχές του δέρματος και του υποδόριου ιστού Συχνές:
Musculoskeletal and connective tissue disorders
Κνίδωση/ αγγειοοίδημα, κνησμός, εξάνθημα Διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος και του συνδετικού ιστού Όχι συχνές:
Arthralgia
Αρθραλγία Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης Όχι συχνές:
General disorders and administration site conditions
Ενόχληση στο σημείο της έγχυσης, αίσθημα καύσου στο σημείο της έγχυσης, οίδημα στο σημείο της έγχυσης, άσηπτο απόστημα στο σημείο της ένεσης, δυσφορία στο θώρακα, πυρετός, ρίγη, κόπωση
Infusion site discomfort, infusion site burning, infusion site swelling, injection site sterile abscess, chest discomfort, fever, rigors, fatigue
Σε ένα μικρό αριθμό ασθενών έχουν αναφερθεί ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την οδό χορήγησης: αδιαθεσία, κνησμός, αίσθημα καύσου, οίδημα ή άσηπτο απόστημα στο σημείο της φλεβοκέντησης.
In a small number of patients undesirable effects have been reported which are related to the route of administration: discomfort, pruritus, burning, swelling or sterile abscess at the site of venipuncture.
Συμπτώματα που σχετίζονται με υπερευαισθησία έχουν σημειωθεί σε ένα περίπου 3% των ασθενών.
Symptoms suggestive of hypersensitivity have been noted in approximately 3% of the patients.
Η έναρξη των συμπτωμάτων αυτών συνέβη κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τις εγχύσεις και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κνησμό, εξάψεις, κνίδωση- αγγειοοίδημα, δυσφορία στο θώρακα, ταχυκαρδία, κυάνωση, αναπνευστικά συμπτώματα και παραισθησία.
Onset of such symptoms has occurred during or shortly after infusions; these have included pruritus, flushing, urticaria/ angioedema, chest discomfort, tachycardia, cyanosis, respiratory symptoms, and paraesthesia.
Σπανίως έχει επίσης αναφερθεί υπόταση που σχετίζεται με υπερευαισθησία.
Hypotension associated with hypersensitivity has also been reported rarely.
Αυτά τα συμπτώματα ανταποκρίνονται συνήθως σε θεραπεία με αντιισταμινικά και/ ή κορτικοστεροειδή.
These symptoms generally respond to treatment with antihistamines and/ or corticosteroids.
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: ένζυμα – imiglucerase (ανασυνδυασμένη β - γλυκοκερεβροσιδάση στοχευόμενη από μακροφάγα), κωδικός ATC:
Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β - glucocerebrosidase), ATC code:
Η imiglucerase (ανασυνδυασμένη β- γλυκοκερεβροσιδάση στοχευόμενη από μακροφάγα) καταλύει την υδρόλυση του γλυκολιπιδίου, γλυκοκερεβροσιδίου, σε γλυκόζη και κεραμίδιο ακολουθώντας την κανονική οδό διάσπασης για τα λιπίδια μεμβράνης.
Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.
Το γλυκοκερεβροσίδιο προέρχεται κυρίως από την αντικατάσταση των αιμοποιητικών κυττάρων.
Glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.
Η νόσος του Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική ανεπάρκεια της ενζυματικής δραστηριότητας της β- γλυκοκερεβροσιδάσης και από την συγκέντρωση του γλυκοκερεβροσίδιου λιπιδίου στα μακροφάγα των ιστών τα οποία διογκούνται και μεταβάλλονται σε κύτταρα του Gaucher.
Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in β -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.
Τα κύτταρα του Gaucher βρίσκονται χαρακτηριστικά στο ήπαρ, τη σπλήνα και το μυελό των οστών και περιστασιακά επίσης στους πνεύμονες, τους νεφρούς και το έντερο.
Secondary haematologic sequelae include severe anaemia and thrombocytopenia
Δευτεροπαθείς αιματολογικές συνέπειες περιλαμβάνουν σοβαρής μορφής αναιμία και θρομβοκυτοπενία επιπλέον της χαρακτηριστικής προοδευτικής ηπατοσπληνομεγαλίας.
5 in addition to the characteristic progressive hepatosplenomegaly.
Οι σκελετικές επιπλοκές είναι συνήθεις, και συχνά τα πιο εξασθενωτικά, χαρακτηριστικά της νόσου του Gaucher.
The skeletal complications are a common, and frequently the most debilitating and disabling feature of Gaucher disease.
Πιθανές σκελετικές επιπλοκές περιλαμβάνουν οστεονέκρωση, οστεοπενία με δευτεροπαθή παθολογικά κατάγματα, αδυναμία επανασχηματισμού, οστεοσκλήρυνση και οστικές κρίσεις.
Possible skeletal complications are: osteonecrosis, osteopenia with secondary pathological fractures, remodeling failure, osteosclerosis and bone crises.
Οι ιατροί ή οι επαγγελματίες υγείας προτρέπονται να εγγράφουν τους ασθενείς με νόσο του Gaucher, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που εμφανίζουν χρόνιες νευροπαθητικές εκδηλώσεις της νόσου, στο « Αρχείο ICGG Gaucher ».
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry”.
Ο σκοπός του « Αρχείου ICGG Gaucher » είναι να βελτιώσει την κατανόηση της νόσου του Gaucher και να αξιολογήσει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας ενζυμικής υποκατάστασης, πράγμα που τελικά οδηγεί στην βελτίωση της ασφαλούς και αποτελεσματικής χρήσης του Cerezyme.
The objectives of the “ ICGG Gaucher Registry” are to enhance the understanding of Gaucher disease and to evaluate the effectiveness of enzyme replacement therapy, ultimately leading to improvement in the safe and efficacious use of Cerezyme.
Κατά την διάρκεια μιας ώρας ενδοφλέβιες εγχύσεις τεσσάρων δόσεων (7, 5, 15, 30, 60 U/ kg) imiglucerase, σταθερή ενζυματική δραστηριότητα επιτεύχθηκε σε 30 λεπτά.
During 1 hour intravenous infusions of 4 doses (7.5, 15, 30, 60 U/ kg) of imiglucerase, steady-state enzymatic activity was achieved by 30 minutes.
Μετά την έγχυση, η ενζυματική δραστηριότητα στο πλάσμα μειώθηκε γρήγορα με χρόνο ημιζωής που κυμάνθηκε από 3, 6 έως 10, 4 λεπτά.
Following infusion, plasma enzymatic activity declined rapidly with a half-life ranging from 3.6 to 10.4 minutes.
Η κάθαρση πλάσματος κυμάνθηκε από 9, 8 έως 20, 3 ml/ min/ kg (μέση τιμή ± S. D, 14, 5 ± 4, 0 ml/ min/ kg).
Plasma clearance ranged from 9.8 to 20.3 ml/ min/ kg, (mean ± S. D, 14.5 ± 4.0 ml/ min/ kg).
Ο όγκος κατανομής μετά από διόρθωση για βάρος κυμάνθηκε από 0, 09 έως 0, 15 l/ kg (μέση τιμή ± S. D 0, 12 ± 0, 02 l/ kg).
The volume of distribution corrected for weight ranged from 0.09 to 0.15 l/ kg (mean ± S. D 0.12 ± 0.02 l/ kg).
Ομως μόνον 1 ή 2 ασθενείς μελετήθηκαν σε κάθε επίπεδο δόσης και ρυθμό έγχυσης.
These variables do not appear to be influenced by dose or duration of infusion, however, only 1 or 2 patients were studied at each dose level and infusion rate.
Από τα μη κλινικά στοιχεία φαίνεται να μην υπάρχει ειδικός κίνδυνος για τον άνθρωπο με βάση συμβατικές μελέτες σχετικά με τη φαρμακολογία ασφαλείας, την εφάπαξ ή μετά από επανειλημμένη χορήγηση τοξικότητα και τη γονοτοξικότητα.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeated dose toxicity, and genotoxicicty.
Mαννιτόλη Κιτρικό νάτριο (για ρύθμιση pH) Κιτρικό οξύ μονοένυδρο (για ρύθμιση pH) Πολυσορβάτη 80
Mannitol Sodium citrate (to adjust pH) Citric acid monohydrate (to adjust pH) Polysorbate 80
Δεν θα πρέπει να παραμένει για παραπάνω από 24 ώρες στους 2 °C- 8 °C και θα πρέπει να προστατεύεται από το φως.
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C under protection from light.
6. 4 Ιδιαίτερες προφυλάξεις κατά τη φύλαξη του προϊόντος
6 6.4 Special precautions for storage
Για να παρέχει επαρκή όγκο που να επιτρέπει την ακριβή εκτέλεση συνταγών, το κάθε φιαλίδιο τυποποιείται ώστε να περιέχει επιπλέον 0, 3 ml.
To provide sufficient volume to allow accurate dispensing, each vial is formulated to contain an overfill of 0.3 ml.
Μέγεθος συσκευασίας:
Package sizes:
1 ή 25 φιαλίδια ανά κουτί.
1 or 25 vials per carton.
Μπορεί να μην κυκλοφορήσουν όλες οι συσκευασίες.
Not all package sizes may be marketed.
6. 6 Ιδιαίτερες προφυλάξεις για την απόρριψη και άλλο χειρισμό
6.6 Special precautions for disposal and other handling
Η σκόνη για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο νερό, αραιωμένο σε ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0, 9% και στη συνέχεια να χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
7 Χρησιμοποιείτε άσηπτη τεχνική Ανασύσταση Κάνετε την ανασύσταση κάθε φιαλιδίου με 5, 1 ml ενέσιμο νερό.
Use Aseptic Technique Reconstitution Reconstitute each vial with 5.1 ml water for injections; avoid forceful impact of water for injections on the powder and, by mixing gently, avoid foaming of the solution.
Ο όγκος μετά την ανασύσταση είναι 5, 3 ml.
The reconstituted volume is 5.3 ml.
Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι περίπου 6. 1.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.1.
Αραίωση Το διάλυμα που έχει ανασυσταθεί περιέχει 40 μονάδες imiglucerase ανά ml.
Dilution The reconstituted solution contains 40 units imiglucerase per ml.
Ο ανασυσταθής όγκος επιτρέπει την ακριβή απόσυρση 5, 0 ml (ίσο προς 200 μονάδες) από κάθε φιαλίδιο.
The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 5.0 ml (equal to 200 units) from each vial.
Aποσύρατε 5, 0 ml ανασυσταθέντος διαλύματος από το κάθε φιαλίδιο και συνδυάστε τους όγκους που αποσύρατε.
Withdraw 5.0 ml reconstituted solution from each vial and combine the withdrawn volumes.
Στη συνέχεια αραιώστε τους συνδυασμένους όγκους σε 0, 9% ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου σε συνολικό όγκο 100 έως 200 ml.
Then dilute the combined volumes with 0.9% sodium chloride intravenous solution to a total volume of 100 to 200 ml.
Το προϊόν αραιωμένο σε ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0, 9% διατηρεί χημική σταθερότητα όταν φυλάγεται για έως 24 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2°C και 8°C αλλά πρέπει να προστατεύεται από το φως.
The product diluted in 0.9% sodium chloride intravenous solution will retain chemical stability if stored up to 24 hours at 2°C and 8°C under protection from light; but microbiological safety will depend on the reconstitution and dilution having been performed aseptically.
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Ολλανδία.
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, The Netherlands
HΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ
DATE OF FIRST AUTHORISATION/ RENEWAL OF THE AUTHORISATION
17 Νοεμβρίου 1997 Ημερομηνία τελευταίας ανανέωσης:
17 November 1997 Date of latest renewal:
Λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με αυτό το προϊόν είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (EMEA) http: // www. emea. europa. eu /
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu/
Cerezyme 400 U Κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση
Cerezyme 400 U Powder for concentrate for solution for infusion
Το κάθε φιαλίδιο περιέχει 400 μονάδες * imiglucerase **.
Each vial contains 400 units* of imiglucerase**.
Μετά από ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 40 μονάδες imiglucerase ανά ml (400 U/ 10 ml).
After reconstitution, the solution contains 40 units of imiglucerase per ml (400 U/ 10 ml).
* Μία μονάδα ενζύμου (U) ορίζεται ως η ποσότητα του ενζύμου που καταλύει την υδρόλυση ενός micromole του συνθετικού υποστρώματος παρα- νιτροφαινυλ β- D- γλυκοπυρανοζίδιο (para - nitrophenyl β- D glucopyranoside) (pNP- Glc) ανά λεπτό στους 37°C. ** τροποποιημένη μορφή της γλυκοκερεβροσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του DNA σε κύτταρα ωοθηκών κινέζικων χάμστερ.
* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.
Μετά από ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 1, 24 mmol νατρίου (400 U/ 10 mL).
After reconstitution, the solution contains 1.24 mmol sodium (400 U/ 10 mL).
Το Cerezyme είναι μία λευκή- υπόλευκη σκόνη.
Cerezyme is a white to off-white powder.
9 Δοσολογία για ενήλικες, παιδιά και ηλικιωμένους
Posology for Adults, Children and Elderly Due to the heterogeneity and the multi-systemic nature of Gaucher disease, dosage should be individualised for each patient based on a comprehensive evaluation of the clinical manifestations of the disease.