natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Αλλαγές στο χρώμα των μαλλιών, δερματικές ραβδώσεις, ευθραυστότητα του δέρματος (τερμινθοειδείς ψευδοόγκοι στους αγκώνες)
Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumor on elbows)
συστήματος και του συνδετικού ιστού Διαταραχές του μεταβολισμού και της
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
θρέψης Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της
Joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture, scoliosis.
οδού χορήγησης Διαταραχές ανοσοποιητικού συστήματος Ψυχιατρικές διαταραχές
General disorders and administration site conditions Immune system disorders Psychiatric disorders
Λήθαργος, πυρεξία, Συχνές:
Lethargy, pyrexia Common:
Εξασθένηση Όχι συχνές:
Asthenia Uncommon:
Αναφυλακτική αντίδραση Όχι συχνές:
Anaphylactic reaction Uncommon:
Νευρικότητα, παραίσθηση
Nervousness, hallucination
Έχουν αναφερθεί δύο περιπτώσεις νεφροτικού συνδρόμου εντός 6 μηνών από την έναρξη της θεραπείας με σταδιακή ανάρρωση ύστερα από διακοπή της θεραπευτικής αγωγής.
4 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Η ιστολογία έδειξε μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα του νεφρικού αλλομοσχεύματος σε μια περίπτωση και διάμεση νεφρίτιδα υπερευαισθησίας στην άλλη.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Σε παιδιά στα οποία χορηγήθηκαν χρόνια αγωγή με υψηλές δόσεις διαφόρων σκευασμάτων κυστεαμίνης (υδροχλωρική κυστεαμίνη ή κυσταμίνη ή διτρυγική κυστεαμίνη) κυρίως πέραν της μέγιστης δόσης 1, 95 g/ m2 / ημέρα, παρατηρήθηκαν λίγα περιστατικά συνδρόμου τύπου Ehlers- Danlos στους αγκώνες.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Σε μερικές περιπτώσεις, αυτές οι δερματικές αλλοιώσεις συσχετίσθηκαν με δερματικές ραβδώσεις και οστικές αλλοιώσεις που παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια ακτινογραφικής εξέτασης.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Στις λίγες περιπτώσεις στις οποίες διενεργήθηκε ιστοπαθολογική εξέταση του δέρματος, τα αποτελέσματα υπέδειξαν αγγειοενδοθηλειομάτωση Ένας ασθενής ακολούθως πέθανε από οξεία εγκεφαλική ισχαιμια με σεσημασμένη αγγειοπάθεια.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Έχει αναφερθεί μηχανισμός δράσης της κυστεαμίνης με παρέμβαση στην διασταυρούμενη σύνδεση των ινών κολλαγόνου (βλέπε παράγραφο 4. 4)
Cysteamine mechanism of action by interfering with the cross-linking of collagen fibers has been postulated (see section 4.4).
Πεπτική οδός και προϊόν μεταβολισμού, κωδικός ATC:
Alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Α16ΑΑ04.
A16AA04.
5 Φυσιολογικά άτομα και άτομα ετερόζυγα για κυστίνωση έχουν επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων < 0, 2, και συνήθως κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης, αντίστοιχα.
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/ mg protein, respectively.
Άτομα με νεφροπαθητική κυστίνωση έχουν αυξημένα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων πάνω από 2 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/ mg protein
Η κυστεαμίνη αντιδρά με την κυστίνη και σχηματίζει τα μικτά δισουλφίδια της κυστεαμίνης και κυστεΐνης, καθώς και κυστεΐνη.
Cysteamine reacts with cystine to form the mixed disulfide of cysteamine and cysteine, and cysteine.
Το επίπεδο κυστίνης στα λευκά αιμοσφαίρια φθάνει την ελάχιστη τιμή του (μέση (± μέση παρέκκλιση) τιμή 1, 8 ± 0, 8 ώρες) λίγο αργότερα από τη μέγιστη τιμή συγκέντρωσης κυστεαμίνης (μέση (± μέση παρέκκλιση) τιμή 1, 4 ± 0, 4 ώρες) στο πλάσμα και επανέρχεται στο επίπεδο αναφοράς όσο η συγκέντρωση κυστεαμίνης στο πλάσμα μειώνεται 6 ώρες μετά τη δόση.
1.4 ± 0.4 hours) and returns to its baseline level as the plasma cysteamine concentration decreases at 6 hours post-dose.
Σε μια κλινική μελέτη, τα βασικά επίπεδα της κυστίνης των λευκοκυττάρων ήταν 3, 73 (φάσμα 0, 13 έως 19, 8) nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης και διατηρήθηκαν περί το 1 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης με ένα φάσμα δόσης κυστεαμίνης 1, 3 έως 1, 95 g/ m2/ ημέρα.
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
Σε μια διεξαχθείσα μελέτη, σε 94 παιδιά με νεφροπαθητική κυστίνωση χορηγήθηκαν αυξημένες δόσεις κυστεαμίνης για τη διατήρηση των επιπέδων κυστίνης των λευκοκυττάρων κάτω των 2 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης 5 έως 6 ώρες μετά τη χορήγηση της δόσης και συνέκριναν το αποτέλεσμα με μια δεδομένη ομάδα ελέγχου 17 παιδιών στα οποία χορηγήθηκε αδρανές φάρμακο (placebo).
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/ mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
Το μέσο επίπεδο κυστίνης των λευκοκυττάρων που επετεύχθη κατά τη διάρκεια της θεραπείας ήταν 1, 7 ± 0, 2 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης.
The mean white cell cystine level attained during treatment was 1.7 + 0.2 nmol hemicystine/ mg protein.
Η ανάπτυξη ασθενών σε αγωγή διατηρήθηκε σε σύγκριση με ασθενείς που δεν λάμβαναν το φάρμακο.
However, growth velocity did not
Όμως, η ταχύτητα ανάπτυξης δεν αυξήθηκε αρκετά ώστε να επιτρέπει στους ασθενείς να ακολουθήσουν τα κανονικά για την ηλικία όρια.
5 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Ύστερα από του στόματος χορήγηση μιας δόσης διτρυγικής κυστεαμίνης ισοδύναμης με 1, 05 g ελεύθερης βάσης κυστεαμίνης σε υγιείς εθελοντές, οι μέσες (±μέση παρέκκλιση) τιμές για τη μέγιστη τιμή χρόνου και τη μέγιστη τιμή συγκέντρωσης στο πλάσμα είναι 1, 4 (± 0, 5) ώρες και 4, 0 (± 1, 0) µg/ ml, αντίστοιχα.
Following a single oral dose of cysteamine bitartrate equivalent to 1.05 g of cysteamine free base in healthy volunteers, the mean (± sd) values for the time to peak and peak plasma concentration are 1.4 (± 0.5) hours and 4.0 (± 1.0) µg/ ml, respectively.
Σε ασθενείς με σταθερή κατάσταση, αυτές οι τιμές είναι 1, 4 (± 0, 4) ώρες και 2, 6 (± 0, 9) µg/ ml, αντίστοιχα, ύστερα από δόση κυμαινόμενη από 225 έως 550 mg.
In patients at steady state, these values are 1.4 (± 0.4) hours and 2.6 (± 0.9) µg/ ml, respectively, after a dose ranging from 225 to 550 mg.
Η δέσμευση της κυστεαμίνης στην πρωτεΐνη του πλάσματος in vitro, η οποία γίνεται κυρίως στη λευκωματίνη, είναι ανεξάρτητη από τη συγκέντρωση φαρμάκου στο πλάσμα μέσα στη θεραπευτική ζώνη, με μέση (±μέση παρέκκλιση) τιμή 54, 1% (± 1, 5).
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean (± sd) value of 54.1% (± 1.5).
Η δέσμευση στην πρωτεΐνη του πλάσματος σε ασθενείς με σταθερή κατάσταση είναι παρόμοια:
The plasma protein binding in patients at steady state is similar:
53, 1% (± 3, 6) και 51, 1% (± 4, 5) στις 1, 5 και 6 ώρες μετά τη δόση αντίστοιχα.
53.1% (± 3.6) and 51.1% (± 4.5) at 1.5 and 6 hours post-dose, respectively.
Σε μια φαρμακοκινητική μελέτη η οποία διενεργήθηκε σε 24 υγιείς εθελοντές για 24 ώρες, η μέση εκτίμηση (±μέση παρέκκλιση) της τελικής ημίσειας ζωής απόβολής ήταν 4, 8 (± 1, 8) ώρες.
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate (± sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 (± 1.8) hours.
6 Η αποβολή αναλλοίωτης κυστεαμίνης στα ούρα έχει δείξει ότι κυμαίνεται μεταξύ 0, 3% και 1, 7% της συνολικής ημερήσιας δόσης σε τέσσερις ασθενείς· το μεγαλύτερο μέρος της κυστεαμίνης απεκκρίνεται ως θειϊκό άλας.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Μελέτες αναπαραγωγής έδειξαν εμβρυοτοξική επίδραση (επαναρρόφηση και απώλειες μετά την εμφύτευση) σε αρουραίους σε δόσεις 100 mg/ kg/ ημέρα και σε κουνέλια στα οποία χορογήθηκε κυστεαμίνη σε δόσεις 50 mg/ kg/ ημέρα.
Reproduction studies showed embryofoetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/ kg/ day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/ kg/ day.
Έχουν περιγραφεί τερατογόνες ενέργειες σε αρουραίους όταν η κυστεαμίνη χορηγείται κατά την περίοδο της οργανογένεσης σε δόση 100 mg/ kg/ ημέρα.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/ kg/ day.
Αυτό ισοδυναμεί με 0, 6 g/ m2/ ημέρα στους αρουραίους, το οποίο είναι λιγότερο από το ήμισυ της συνιστώμενης κλινικής δόσης διατήρησης κυστεαμίνης, δηλαδή 1, 30 g/ m2/ ημέρα.
1.30 g/ m2/ day.
Έχει παρατηρηθεί μείωση της γονιμότητας σε αρουραίους σε δόση 375 mg/ kg/ ημέρα, δόση κατά την οποία καθυστέρησε η αύξηση του σωματικού βάρους.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/ kg/ day, a dose at which body weight gain was retarded.
Σ ’ αυτή τη δόση, μειώθηκε επίσης η αύξηση βάρους και η επιβίωση των νεογνών κατά την διάρκεια της γαλουχίας.
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Η χορήγηση κυστεαμίνης σε νεογέννητους αρουραίους προκάλεσε καταράκτες.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Περιεχόμενο καψακίου:
6.1 List of excipients
Κέλυφος καψακίου: ζελατίνη διοξείδιο του τιτανίου
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/ sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
7 6. 3 Διάρκεια ζωής
6.3 Shelf life
Orphan Europe SARL Immeuble "Le Wilson" F- 92058 Paris La Défense Γαλλία
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 σκληρά καψάκια ανά φιάλη), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 σκληρά καψάκια ανά φιάλη).
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 hard capsules per bottle).
23 Ιουνίου 1997 Ημερομηνία τελευταίας ανανέωσης:
Date of latest renewal:
23 Ιουνίου 2007
23 June 2007.
Λεπτομερή πληροφοριακά στοιχεία για το προϊόν είναι διαθέσιμα στην ιστοσελίδα του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (ΕΜΕΑ) http: // www. emea. europa. eu
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu
Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 150 mg κυστεαμίνης (ως διτρυγική μερκαπταμίνη).
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate) For a full list of excipients, see section 6.1.
Σκληρό καψάκιο Λευκά, αδιαφανή σκληρά καψάκια στο κυρίως μέρος των οποίων αναγράφεται CYSTAGON 150 και στο κάλυμμα MYLAN.
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTAGON 150 on the body and MYLAN on the cap.
9 συνάγεται ότι τροφές όπως το γάλα, οι πατάτες και άλλες τροφές με βάση το άμυλο είναι οι καταλληλότερες για ανάμιξη με τη σκόνη.
Experience suggests that foods such as milk, potatoes and other starch based products seem to be appropriate for mixing with the powder.
Ασθενείς σε αιμοδιάλυση ή μετά από μεταμόσχευση:
9 Patients on dialysis or post-transplantation:
Η εμπειρία έχει ενίοτε δείξει ότι μερικές μορφές κυστεαμίνης είναι λιγότερο καλά ανεκτές όταν οι ασθενείς υφίστανται αιμοδιάλυση.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
Ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια Συνήθως, δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης, Ωστόσο, τα επίπεδα κυστίνης στα λευκοκύτταρα πρέπει να παρακολουθούνται
Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Το CYSTAGON αντενδείκνυται σε ασθενείς που έχουν αναπτύξει υπερευαισθησία στην πενικιλλαμίνη.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3), as it is teratogenic in animals.
10 4. 5 Αλληλεπιδράσεις με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα και άλλες μορφές αλληλεπίδρασης
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες αλληλεπιδράσεων.
No interaction studies have been performed Interactions with other medicines have not been studied.
Δεν έχουν μελετηθεί οι αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα.
CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
4. 6 Kύηση και γαλουχία
10 4.6 Pregnancy and lactation
Ωστόσο, δεδομένων των αποτελεσμάτων μελετών σε ζώα σε θηλάζουσες μητέρες και νεογέννητα (βλέπε παράγραφο 5. 3), αντενδείκνυται ο θηλασμός στις γυναίκες που παίρνουν CYSTAGON.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking CYSTAGON.
Το CYSTAGON μπορεί να προκαλέσει υπνηλία.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive ans use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
Έχουν αναφερθεί δύο περιπτώσεις νεφροτικού συνδρόμου εντός 6 μηνών από την έναρξη της θεραπείας με σταδιακή ανάρρωση ύστερα από διακοπή της θεραπευτικής αγωγής.
11 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
12 Φυσιολογικά άτομα και άτομα ετερόζυγα για κυστίνωση έχουν επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων < 0, 2, και συνήθως κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης, αντίστοιχα.
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/ mg protein, respectively.
'Ατομα με νεφροπαθητική κυστίνωση έχουν αυξημένα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων πάνω από 2 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/ mg protein
Σε μια προηγούμενη μελέτη, σε 94 παιδιά με νεφροπαθητική κυστίνωση χορηγήθηκαν αυξημένες δόσεις κυστεαμίνης για τη διατήρηση των επιπέδων κυστίνης των λευκοκυττάρων κάτω των 2 nmol ημικυστίνης/ mg πρωτεΐνης 5 έως 6 ώρες μετά τη χορήγηση της δόσης και συνέκριναν το αποτέλεσμα με μια δεδομένη ομάδα ελέγχου 17 παιδιών στα οποία χορηγήθηκε αδρανές φάρμακο (placebo).
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/ mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
Όμως, η ταχύτητα ανάπτυξης δεν αυξήθηκε αρκετά ώστε να επιτρέπει στους ασθενείς να ακολουθήσουν τα κανονικά για την ηλικία όρια.
12 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
13 Η αποβολή αναλλοίωτης κυστεαμίνης στα ούρα έχει δείξει ότι κυμαίνεται μεταξύ 0, 3% και 1, 7% της συνολικής ημερήσιας δόσης σε τέσσερις ασθενείς· το μεγαλύτερο μέρος της κυστεαμίνης απεκκρίνεται ως θειϊκό άλας.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
14 6. 3 Διάρκεια ζωής
6.3 Shelf life
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 σκληρά καψάκια ανά φιάλη), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 σκληρά καψάκια ανά φιάλη).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 hard capsules per bottle).
23 Ιουνίου 2007
23 June 2007
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson ”, 70 avenue du Général de Gaulle, F- 92800 Puteaux, Γαλλία
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson”, 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, France
17 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ ΙII
17 ANNEX III
19 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
19 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ CYSTAGON 50 mg x 100 σκληρά καψάκια ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ CYSTAGON 50 mg x 500 σκληρά καψάκια
OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 500 hard capsules
Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 50 mg κυστεαμίνης (ως διτρυγική μερκαπταμίνη)
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
100 σκληρά καψάκια (με ξηραντική ουσία μέσα στη φιάλη) 500 σκληρά καψάκια (με ξηραντική ουσία μέσα στη φιάλη)
100 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle) 500 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle)
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 σκληρά καψάκια EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 σκληρά καψάκια
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 hard capsules
ΑΡΙΘΜΟΣ ΠΑΡΤΙΔΑΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ
MANUFACTURER’ S BATCH NUMBER
21 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
21 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ CYSTAGON 150 mg x 100 σκληρά καψάκια ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ CYSTAGON 150 mg x 500 σκληρά καψάκια
OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 500 hard capsules
Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 150 mg κυστεαμίνης (ως διτρυγική μερκαπταμίνη)
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 σκληρά καψάκια EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 σκληρά καψάκια
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 hard capsules
23 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗ ΣΤΟΙΧΕΙΩΔΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
23 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
25 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗ ΣΤΟΙΧΕΙΩΔΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ
25 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
28 ΦΥΛΛΟ ΟΔΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ:
INFORMATION FOR THE USER
ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟ ΧΡΗΣΤΗ CYSTAGON 50 mg σκληρά καψάκια CYSTAGON 150 mg σκληρά καψάκια Διτρυγική κυστεαμίνη (διτρυγική μερκαπταμίνη)
CYSTAGON 50 mg Hard Capsules CYSTAGON 150 mg Hard Capsules Cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate)
Τι είναι το CYSTAGON και ποια είναι η χρήση του 2.
What CYSTAGON is and what it is used for 2.
Πώς να χρησιμοποιήσετε το CYSTAGON 4.
How to use CYSTAGON 4.
Πώς να φυλάσσεται το CYSTAGON 6.
How to store CYSTAGON 6.
Η συσσώρευση κυστίνης προκαλεί βλάβη στα νεφρά και έκκριση περίσσειων ποσοτήτων γλυκόζης, πρωτεϊνών και ηλεκτρολυτών.
Cystinosis is a metabolic disease called ‘ nephropathic cystinosis’ which is characterized by an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΠΡΙΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΤΟ CYSTAGON
BEFORE YOU USE CYSTAGON
Μην χρησιμοποιήσετε το CYSTAGON:
Do not use CYSTAGON
- αν εσείς ή το παιδί σας έχετε εκδηλώσει αλλεργία (υπερευαισθησία) στην διτρυγική κυστεαμίνη
- if you -or your child- are allergic (hypersensitive) to cysteamine bitartrate or penicillamine or
ή την πενικιλλαμίνη, ή σε οποιοδήποτε άλλο συστατικό του CYSTAGON.
any of the other ingredients of Cystagon.
- αν είστε έγκυος, αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου
- If you are pregnant, this is particularly relevant during the first trimester
Προσέξτε ιδιαιτέρως με το CYSTAGON:
Take special care with CYSTAGON
- όταν η διαταραχή σας ή του παιδιού σας έχει επιβεβαιωθεί με μετρήσεις κυστίνης
- When your or your child’ s disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the
λευκοκυττάρων, θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία με CYSTAGON το συντομότερο δυνατόν.
therapy with CYSTAGON must be started as soon as possible.
- Σε παιδιά στα οποία χορηγήθηκαν υψηλές δόσεις διαφορετικών σκευασμάτων κυστεαμίνης,
- A few cases of skin lesions on elbows like little hard lumps have been reported in children
έχουν αναφερθεί λίγα περιστατικά δερματικών αλλοιώσεων στους αγκώνες όπως μικρά σκληρά εξογκώματα.
treated with high doses of different cysteamine preparations.
Συνιστάται επίσης η αυτοεξέταση του δέρματός σας ή του δέρματος
Your doctor could require a regular physical and X-ray examination for the skin and the bones to control the effects of the medicinal product.
29 του παιδιού σας.
Self examination of your or your child’ s skin is recommended.
- Το CYSTAGON δεν έχει αποδειχθεί ότι αποτρέπει την συσσώρευση κρυστάλλων κυστίνης στα
Where
Σε περιπτώσεις που έχει χρησιμοποιηθεί οφθαλμικό διάλυμα κυστεαμίνης γι’ αυτό το σκοπό, η χρήση του θα πρέπει να συνεχίζεται.
cysteamine ophthalmic solution has been used for that purpose, its usage should continue.
- Σε αντίθεση με την φωσφοκυστεαμίνη, δηλαδή μια άλλη δραστική ουσία που μοιάζει με τη
- In contrast to phosphocysteamine, another active substance close to cysteamine bitartrate,
διτρυγική κυστεαμίνη, το CYSTAGON δεν περιέχει φωσφορικό άλας.
You may already be receiving phosphate supplements
Μπορεί να παίρνετε ήδη συμπληρώματα φωσφορικού άλατος και η δόση τους ίσως χρειαστεί να αλλάξει όταν το CYSTAGON υποκατασταθεί από την φωσφοκυστεαμίνη.
29 and the dose of these may need to be changed when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
- Για την αποφυγή οποιουδήποτε κινδύνου εισρόφησης στους πνεύμονες, τα καψάκια δεν πρέπει
- To avoid any risk of aspiration in the lungs, the capsules should not be given to children under
να χορηγούνται σε παιδιά κάτω της ηλικίας των 6 χρονών περίπου.
the age of approximately 6 years.
Παρακαλείσθε να ενημερώσετε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε ή έχετε πάρει πρόσφατα άλλα φάρμακα, ακόμα και αυτά που δεν σας έχουν χορηγηθεί με συνταγή.
Using other medicines Please inform your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, even those not prescribed.
Για παιδιά κάτω των έξι περίπου ετών, το σκληρό καψάκιο μπορεί να ανοιχτεί και το περιεχόμενο του να σκορπιστεί στην τροφή (π. χ. γάλα, πατάτες ή τροφές με βάση το άμυλο) ή να αναμιχθεί σε συνταγή.
Using CYSTAGON with food and drink For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e. g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
Μην το προσθέτετε σε όξινα ποτά π. χ. χυμό πορτοκαλιού.
Do not add to acidic drinks e. g. orange juice.
Εγκυμοσύνη Δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε το CYSTAGON αν είστε έγκυος.
Pregnancy You should not use CYSTAGON if you are pregnant.
Το CYSTAGON ενδέχεται να προκαλέσει κάποια υπνηλία.
Driving and using machines CYSTAGON may cause some drowsiness.
ΠΩΣ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΤΟ CYSTAGON
HOW TO USE CYSTAGON
Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το CYSTAGON αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού ή του παιδίατρού σας.
Always use CYSTAGON exactly as your doctor or your child’ s doctor has told you.
Για παιδιά ηλικίας μέχρι 12 χρονών, η δόση θα βασίζεται στο μέγεθος του σώματος (επιφάνεια σώματος) και η συνήθης δοσολογία είναι 1, 30 g/ m2 επιφάνειας σώματος την ημέρα.
For children up to age 12 years, the dose will be based on the body size (surface area), the usual dose being 1.30 g/ m2 of body surface area per day.
Για ασθενείς ηλικίας άνω των 12 χρονών και σωματικού βάρους άνω των 50 κιλών, η συνήθης δόση είναι 2 g/ ημέρα.
For patients over age 12 and over 50 kg weight, the usual dose is 2g/ day.
Σε καμία περίπτωση η συνήθης δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1, 95 g/ m2/ ημέρα.
In any case the usual dose should not exceed 1.95 g/ m2/ day.
Προκειμένου το CYSTAGON να ενεργεί σωστά πρέπει να συμμορφώνεστε με τα εξής:
In order for CYSTAGON to work correctly, you must do the following:
- Να τηρείτε κατά γράμμα τις οδηγίες του γιατρού σας.
- Follow your doctor's directions exactly.
Μην αυξάνετε ούτε να μειώνετε την
Do not increase or decrease the amount of medicine
ποσότητα του φαρμάκου χωρίς την έγκριση του γιατρού σας.
without your doctor's approval.
- Τα σκληρά καψάκια δεν θα πρέπει να δίδονται σε παιδιά κάτω των έξι περίπου ετών, διότι
- Hard capsules should not be given to children under approximately six years of age because