natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Στις κλινικές δοκιμές για το Kuvan, έχουν προσδιοριστεί οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες.
In the pivotal clinical trials for Kuvan, the following undesirable effects have been identified.
Οι συχνότητες ορίζονται ως:
5 Frequencies are defined as:
Πολύ συχνές (≥ 1/ 10) και Συχνές (≥ 1/ 100 έως < 1/ 10).
Very common (≥ 1/ 10) and Common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10).
Διαταραχές του νευρικού συστήματος
Nervous system disorders Respiratory, thoracic and
Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος, του θώρακα και του μεσοθωρακίου
Pharyngolaryngeal pain
Ρινόρροια
mediastinal disorders
Φαρυγγολαρυγγικό άλγος Ρινική συμφόρηση Βήχας
Rhinorrhoea
Διάρροια Έμετος Κοιλιακό άλγος
Nasal congestion Cough Diarrhoea
Διαταραχές του μεταβολισμού και της θρέψης
Gastrointestinal disorders Metabolism and nutrition disorders
Υποφαινυλαλανιναιμία
Vomiting Abdominal pain Hypophenylalaninemia
Έχουν αναφερθεί κεφαλαλγία και ζάλη μετά από χορήγηση διϋδροχλωρικής σαπροπτερίνης υψηλότερης της συνιστώμενης μέγιστης δόσης των 20 mg/ kg/ ημέρα.
Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/ kg/ day.
Διάφορα φαρμακευτικά προϊόντα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού, κωδικός ATC:
Various alimentary tract and metabolism products, ATC code:
A16AX07.
A16AX07
Η ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης συνιστά ένα σύνολο διαταραχών που προκύπτουν από μεταλλάξεις ή διαγραφές στα γονίδια κωδικοποίησης για ένα από τα πέντε ένζυμα που συμμετέχουν στη βιοσύνθεση ή την ανακύκλωση της τετραϋδροβιοπτερίνης.
Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Η σαπροπτερίνη είναι μία συνθετική εκδοχή της φυσικά προερχόμενης 6R- BH4, η οποία συνιστά συμπαράγοντα των υδροξυλασών της φαινυλαλανίνης, της τυροσίνης και της τρυπτοφάνης.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Το σκεπτικό για τη χορήγηση του Kuvan σε ασθενείς με ΒΗ4- ανταποκρινόμενη φαινυλκετονουρία είναι η ενίσχυση της δράσης της ελαττωματικής υδροξυλάσης της φαινυλαλανίνης έτσι ώστε να αυξηθεί ή να αποκατασταθεί ο οξειδωτικός μεταβολισμός της φαινυλαλανίνης επαρκώς, ώστε να μειωθούν ή να διατηρηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, να προληφθεί ή να μειωθεί η περαιτέρω συσσώρευση της φαινυλαλανίνης και να αυξηθεί η ανοχή στη διατροφική πρόσληψη φαινυλαλανίνης.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Κλινική αποτελεσματικότητα
6 Clinical efficacy
Σε 88 άτομα με ανεπαρκή έλεγχο φαινυλκετονουρίας που είχαν αυξημένα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά τον έλεγχο καταλληλότητας, η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη χορηγούμενη σε δόση των 10 mg/ kg/ ημέρα μείωσε σημαντικά τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα συγκριτικά με το εικονικό φάρμακο.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/ kg/ day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
7 ±SD (τυπική απόκλιση) επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά την περίοδο αναφοράς 842, 7 ± 299, 6 μmol/ l και 888, 3 ± 323, 1 μmol/ l, αντιστοίχως.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 842.7 ± 299.6 μ mol/ l and 888.3 ± 323.1 μ mol/ l, respectively.
Η μέση ± SD μείωση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα από την περίοδο αναφοράς έως το πέρας της περιόδου 6 εβδομάδων της μελέτης ήταν 235, 9 ± 257, 0 μmol/ l για την ομάδα που έλαβε θεραπεία με σαπροπτερίνη (n=47), σε σύγκριση με αύξηση της τάξης των 2, 9 ± 239, 5 μmol/ l για την ομάδα του εικονικού φαρμάκου (n=41) (p < 0, 001).
The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 235.9 ± 257.0 μ mol/ l for the sapropterin treated group (n=47) as compared to an increase of 2.9 ± 239.5 μ mol/ l for the placebo group (n=41) (p < 0.001).
Για τους ασθενείς με επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα ≥600 µmol/ l κατά την περίοδο αναφοράς, ποσοστό 41, 9% (13/ 31) αυτών που έλαβαν θεραπεία με σαπροπτερίνη και 13, 2% (5/ 38) αυτών που έλαβαν εικονικό φάρμακο παρουσίασαν επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα < 600 µmol/ l κατά την ολοκλήρωση της περιόδου της μελέτης διάρκειας 6 εβδομάδων (p=0, 012).
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥ 600 µmol/ l, 41.9% (13/ 31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/ 38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/ l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Σε μία ξεχωριστή ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη διάρκειας 10 εβδομάδων, 45 ασθενείς με φαινυλκετονουρία και επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα που ελέγχονταν μέσω σταθερής δίαιτας με περιορισμένη πρόσληψη φαινυλαλανίνης (φαινυλαλανίνη στο αίμα ≤ 480 μmol/ l κατά την ένταξη στη μελέτη) τυχαιοποιήθηκαν με αναλογία 3: 1 σε θεραπεία με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/ kg/ ημέρα (n=33) ή εικονικό φάρμακο (n=12).
In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤ 480 μ mol/ l on enrolment) were randomized 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day (n=33) or placebo (n=12).
Μετά από 3 εβδομάδες θεραπείας με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/ kg/ ημέρα, τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα μειώθηκαν σημαντικά.
After 3 weeks of treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, blood phenylalanine levels were significantly reduced; the mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine level within this group was 148.5 ±134.2 μ mol/ l (p < 0.001).
Μετά από 3 εβδομάδες, τα άτομα τόσο στην ομάδα θεραπείας με σαπροπτερίνη όσο και στην ομάδα θεραπείας με εικονικό φάρμακο συνέχισαν τη δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και η διαιτητική πρόσληψη φαινυλαλανίνης αυξήθηκε ή μειώθηκε με τη χρήση τυποποιημένων συμπληρωμάτων φαινυλαλανίνης, με στόχο τη διατήρηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα στα < 360 μmol/ l.
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardized phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at < 360 μ mol/ l.
Η μέση ± SD αύξηση στην ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη ήταν 17, 513 ±13, 268 mg/ kg/ ημέρα για την ομάδα που έλαβε θεραπεία με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/ kg/ ημέρα, σε σύγκριση με 3, 259 ± 5, 291 mg/ kg/ ημέρα για την ομάδα του εικονικού φαρμάκου (p = 0, 006).
The mean ± SD increase in dietary phenylalanine tolerance was 17.513 ±13.268 mg/ kg/ day for the group treated with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, compared to 3.259 ± 5.291 mg/ kg/ day for the placebo group (p = 0.006).
Για την ομάδα θεραπείας με σαπροπτερίνη, η μέση ± SD συνολική ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη ήταν 38, 406 ± 21, 606 mg/ kg/ ημέρα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/ kg/ ημέρα, σε σύγκριση με 15, 660 ± 7, 159 mg/ kg/ ημέρα πριν από τη θεραπεία.
For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.406 ± 21.606 mg/ kg/ day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day compared to 15.660 ± 7.159 mg/ kg/ day before treatment.
Το Kuvan δεν έχει ειδικώς μελετηθεί σε παιδιά ηλικίας κάτω των 4 ετών, αν και η εκδοθείσα βιβλιογραφία υποδεικνύει ότι περισσότερα από 600 παιδιά με φαινυλκετονουρία ηλικίας 0 έως 4 ετών, έχουν εκτεθεί σε θεραπεία με μη εγγεγραμμένο παρασκεύασμα τετραϋδροβιοπτερίνης, συμπεριλαμβανομένων τουλάχιστον 35 που έλαβαν θεραπεία ≥ 2 μήνες.
Kuvan has not been specifically studied in children under 4 years of age, although the published literature indicates that more than 600 children of 0 to 4 years old with PKU, have been exposed to treatment with an un-registered preparation of BH4, including at least 35 who received therapy ≥ 2 months.
Η μέγιστη ημερήσια δόση που χρησιμοποιήθηκε ήταν 20 mg/ kg / σωματικού βάρους.
The maximum daily dose used was 20 mg/ kg body weight.
Η απορρόφηση της σαπροπτερίνης είναι μεγαλύτερη μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε λιπαρά και θερμίδες, σε σύγκριση με την κατάσταση νηστείας, με αποτέλεσμα, κατά μέσο όρο, 40- 85% υψηλότερες μέγιστες συγκεντρώσεις στο αίμα να επιτυγχάνονται 4 έως 5 ώρες μετά από τη χορήγηση.
The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
8 Κατανομή
7 Distribution
Δεν παρατηρήθηκε αύξηση στη συνολική συγκέντρωση της βιοπτερίνης είτε στα έμβρυα είτε στο γάλα, σε επίμυες, μετά την από του στόματος χορήγηση 10 mg/ kg διϋδροχλωρικής σαπροπτερίνης.
No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10mg/ kg sapropterin dihydrochloride.
Δεδομένου ότι η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη συνιστά συνθετική μορφή της φυσικά προερχόμενης 6R- BH4, ευλόγως αναμένεται να ακολουθεί τον ίδιο μεταβολισμό, περιλαμβανομένης της αναγέννησης της 6R- BH4.
Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Δεν παρατηρήθηκε ογκογενετική δραστηριότητα σε μια μελέτη καρκινογένεσης σε επίμυες, ακολούθως της από του στόματος χορήγησης δόσεων έως και 250 mg/ kg/ ημέρα (12, 5 έως 50 φορές του εύρους της θεραπευτικής δόσης στον άνθρωπο).
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/ kg/ day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Μαννιτόλη (E421) Άνυδρο μονόξινο φωσφορικό ασβέστιο Κροσποβιδόνη τύπου Α Ασκορβικό οξύ (E300) Στεαρυλικό φουμαρικό νάτριο Ριβοφλαβίνη (E101)
Mannitol (E421) Calcium hydrogen phosphate, anhydrous Crospovidone type A Ascorbic acid (E300) Sodium stearyl fumarate Riboflavin (E101)
6. 2 Ασυμβατότητες
8 6.2 Incompatibilities
Φιάλη πολυαιθυλενίου υψηλής πυκνότητας (HDPE) με πώμα ασφαλείας για τα παιδιά.
High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
250 64293 Darmstadt Γερμανία
250 64293 Darmstadt Germany
ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu.
ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΑΝΑΘΕΩΡΗΣΗΣ TOY ΚΕΙΜΕΝΟΥ
MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Λεπτομερή πληροφοριακά στοιχεία για το προϊόν είναι διαθέσιμα στην ιστοσελίδα του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (ΕΜΕΑ) http: // www. emea. europa. eu.
CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
ΟΙ ΟΡΟΙ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ
Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
12 A.
Merck KGaA Frankfurter Str.
Merck KGaA Frankfurter Str. 250 64293 Darmstadt Γερμανία
250 64293 Darmstadt Germany
Σύστημα Φαρμακοεπαγρύπνησης Ο ΚΑΚ πρέπει να διασφαλίσει ότι το σύστημα φαρμακοεπαγρύπνησης, όπως περιγράφεται στην έκδοση 4. 0 που παρατίθεται στην Ενότητα 1. 8. 1 της Αίτησης για Έκδοση Άδειας Κυκλοφορίας, έχει ενεργοποιηθεί και λειτουργεί πριν τη διάθεση του προϊόντος στην αγορά και για όσο διάστημα παραμένει σε χρήση το προϊόν που έχει διατεθεί στην αγορά.
Pharmacovigilance system The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, as described in version 4.0 presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation Application, is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
Σχέδιο Διαχείρισης Κινδύνου Ο ΚΑΚ δεσμεύεται να διεξάγει τις μελέτες και τις επιπρόσθετες δραστηριότητες φαρμοκοεπαγρύπνησης που αναφέρονται λεπτομερώς στο Σχέδιο Φαρμακοεπαγρύπνησης, όπως έχει συμφωνηθεί στην έκδοση 1. 3 του Σχεδίου Διαχείρισης Κινδύνου (ΣΔΚ) που παρατίθεται στην Ενότητα 1. 8. 2 της Αίτησης για Έκδοση Άδειας Κυκλοφορίας και τις επακόλουθες ενημερώσεις του ΣΔΚ όπως έχουν συμφωνηθεί από την Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP).
Risk Management Plan The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 1.3 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation Application and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Ένα αναθεωρημένο Σχέδιο Διαχείρισης Κινδύνου θα πρέπει να κατατίθεται ταυτόχρονα με την επόμενη Έκθεση Περιοδική Παρακολούθησης Ασφαλείας (ΕΠΠΑ), σύμφωνα με την Κατευθυντήρια γραμμή της CHMP σχετικά με Συστήματα Διαχείρισης Κινδύνου για φαρμακευτικά προϊόντα που προορίζονται για ανθρώπινη χρήση.
As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, the updated RMP should be submitted at the same time as the next Periodic Safety Update Report (PSUR).
Επιπλέον, πρέπει να υποβάλλεται ένα αναθεωρημένο ΣΔΚ • Όταν λαμβάνονται νέες πληροφορίες που ενδέχεται να επηρεάζουν τις τρέχουσες Προδιαγραφές Ασφάλειας, το σχέδιο φαρμακοεπαγρύπνησης ή τις δραστηριότητες ελαχιστοποίησης του κινδύνου • Εντός 60 ημερών από την υλοποίηση ενός επιτεύγματος ορόσημου (φαρμακοεπαγρύπνησης ή ελαχιστοποίησης κινδύνου) • Κατόπιν αίτησης του EMEA
In addition, an updated RMP should be submitted • When new information is received that may impact on the current Safety Specification, Pharmacovigilance Plan or risk minimisation activities • Within 60 days of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached • At the request of the EMEA
ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΗ
14 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
Kuvan 100 mg διαλυτά δισκία Sapropterin dihydrochloride
Kuvan 100 mg soluble tablets Sapropterin dihydrochloride
Από του στόματος χρήση, μετά από διάλυση.
Oral use, after dissolution.
Να φυλάσσεται σε θερμοκρασία κάτω των 25°C Διατηρήστε τη φιάλη ερμητικά κλεισμένη προκειμένου να προστατευτεί από την υγρασία.
Keep the bottle tightly closed in order to protect from moisture.
Kuvan 100 mg διαλυτά δισκία Διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη (Sapropterin dihydrochloride)
Kuvan 100 mg soluble tablets Sapropterin dihydrochloride
Τι είναι το Kuvan και ποια είναι η χρήση του 2.
What Kuvan is and what it is used for 2.
Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού πάρετε το Kuvan 3.
Before you take Kuvan 3.
Πώς να πάρετε το Kuvan 4.
How to take Kuvan 4.
Πώς να φυλάσσεται το Kuvan 6.
How to store Kuvan 6.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ KUVAN ΚΑΙ ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ
WHAT KUVAN IS AND WHAT IT IS USED FOR
Το Kuvan είναι ένα συνθετικό αντίγραφο μίας ουσίας του ίδιου του οργανισμού, η οποία καλείται τετραϋδροβιοπτερίνη (BH4).
Kuvan is a synthetic copy of a body’ s own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Το Kuvan χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) ή της φαινυλκετονουρίας (PKU), που οφείλεται σε μη φυσιολογικά υψηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα, που μπορεί να είναι βλαβερά.
Kuvan is used for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU), due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood, which can be harmful.
Το Kuvan χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία μιας κληρονομικής ασθένειας, η οποία καλείται ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), κατά την οποία ο οργανισμός δεν μπορεί να παράγει αρκετή τετραϋδροβιοπτερίνη.
Kuvan is also used for the treatment of an inherited disease called BH4 deficiency, in which the body cannot produce enough BH4.
ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΠΡΙΝ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΟ KUVAN
BEFORE YOU TAKE KUVAN
Μην πάρετε το Kuvan Σε περίπτωση αλλεργίας (υπερευαισθησίας) στη σαπροπτερίνη, ή σε οποιοδήποτε άλλο συστατικό του Kuvan.
Do not take Kuvan If you are allergic (hypersensitive) to sapropterin or any of the other ingredients of Kuvan.
19 Προσέξτε ιδιαίτερα με το Kuvan Θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας:
Take special care with Kuvan You should consult your doctor:
- εάν στο παιδί σας που είναι ηλικίας κάτω των 4 ετών έχει συνταγογραφηθεί Kuvan
- if your child that was prescribed Kuvan is under 4 years of age
- εάν είστε ηλικίας 65 ετών ή μεγαλύτερος
- if you are 65 years of age or older
- εάν έχετε πρόβλημα με τα νεφρά ή το συκώτι σας
- if you have problems with your kidney or liver
- εάν είστε άρρωστος.
- if you are ill.
Συνιστάται ιατρική συμβουλή κατά τη διάρκεια της ασθένειας διότι μπορεί
Consultation with a physician is recommended during illness as blood
να αυξηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα
phenylalanine levels may increase
- εάν έχετε προδιάθεση σε μυϊκούς σπασμούς
- if you have predisposition to convulsions
“ Λήψη άλλων φαρµάκων ”.
- if you are using any of the medicines listed below under “ Taking other medicines”
Όταν ακολουθείτε θεραπευτική αγωγή με Kuvan, ο γιατρός σας θα εξετάσει το αίμα σας για να επαληθεύσει την ποσότητα της φαινυλαλανίνης και τυροσίνης που περιέχει και ενδέχεται να αποφασίσει να προσαρμόσει τη δόση του Kuvan ή τη δίαιτά σας, εάν είναι απαραίτητο.
18 When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Λήψη άλλων φαρµάκων Θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν λαμβάνετε:
Taking other medicines You should consult your doctor if you are taking:
- λεβαντόπα (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Parkinson)
- levodopa (used to treat Parkinson’ s disease)
- αναστολείς της αναγωγάσης του διϋδροφυλλικού οξέος (π. χ. μεθοτρεξάτη, τριμεθοπρίμη)
- inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim)
- παράγοντες που προκαλούν αγγειοδιαστολή, περιλαμβανομένων και των τοπικά χορηγούμενων,
- agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide
παρεμβαίνοντας στο μεταβολισμό ή τη δράση του μονοξειδίου του αζώτου περιλαμβανομένων τυπικών δοτών μονοξειδίου του αζώτου (π. χ. γλυκερίνη τρινιτρική, ισοσορβίτης δινιτρικός, νιτροπρωσσικό νάτριο και μολσιδομίνη), αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, και μινοξιδίλη.
(NO) metabolism or action, including the classical NO donors (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP) and molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Λήψη του Kuvan με τροφές και ποτά Το Kuvan θα πρέπει να λαμβάνεται με φαγητό την ίδια ώρα κάθε μέρα κατά προτίμηση το πρωί.
Taking Kuvan with food and drink Kuvan should be taken with food at the same time each day preferably in the morning.
Κύηση και θηλασμός Για το Kuvan δεν υπάρχουν διαθέσιμες πληροφορίες για την ανθρώπινη εγκυμοσύνη.
Pregnancy and breast-feeding For Kuvan no information is available for human pregnancies.
Μελέτες σε ζώα δεν κατέδειξαν άμεσες ή έμμεσες επικίνδυνες επιπτώσεις στην εγκυμοσύνη, στην ανάπτυξη του εμβρύου, στον τοκετό ή στη μεταγεννητική ανάπτυξη.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, birth or postnatal development.
Αν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης της μητέρας δεν ελέγχονται αυστηρά πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό θα μπορούσε να είναι επιβλαβές για τη μητέρα και το έμβρυο.
If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Σε περίπτωση εγκυμοσύνης ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει αναφορικά με το πώς να ελέγξετε επαρκώς τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης.
In case of pregnancy your doctor will tell you how to control phenylalanine levels adequately.
Βεβαιωθείτε ότι έχετε ενημερώσει το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, αν πιστεύετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή αν προγραμματίζετε να μείνετε έγκυος ή να ξεκινήσετε να θηλάζετε.
Be sure to tell your doctor if you are pregnant or breast-feeding, if you think you might be pregnant, or if you are planning to become pregnant or are planning to begin breast-feeding.
Δεν θα πρέπει να παίρνετε Kuvan αν θηλάζετε.
You should not take Kuvan if you are breast-feeding.
Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Το Kuvan δεν αναμένεται να επηρεάζει την ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών.
Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines. '
ΠΩΣ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΟ KUVAN
HOW TO TAKE KUVAN
Πάντοτε να παίρνετε το Kuvan αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
Always take Kuvan exactly as your doctor has told you.
Φαινυλκετονουρία Η συνήθης δόση έναρξης του Kuvan σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με φαινυλκετονουρία είναι 10 mg για κάθε kg (κιλό) σωματικού βάρους.
PKU The usual starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg for each kg of body weight.
Ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4) Η συνήθης δόση έναρξης του Kuvan σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με ανεπάρκεια της BH4 είναι 2 έως 5 mg για κάθε kg (κιλό) σωματικού βάρους.
19 BH4 deficiency The usual starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg for each kg of body weight.
Ενδέχεται να χρειαστεί να μοιράσετε τη συνολική ημερήσια δόση σε 2 ή 3 δόσεις, λαμβανόμενες καθ ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας, για την επίτευξη του βέλτιστου θεραπευτικού αποτελέσματος.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 doses, distributed over the day, to achieve the best therapeutic effect.
Ο παρακάτω πίνακας είναι ένα παράδειγμα για το πώς πρέπει να υπολογίζεται η κατάλληλη δόση:
The table below is an example of how an appropriate dose is calculated:
(Kuvan δόση 10 mg/ kg)
(Kuvan dose 10 mg/ kg)
(Kuvan δόση 20 mg/ kg)
(Kuvan dose 20 mg/ kg)
Ενήλικες Τοποθετήστε τα δισκία σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι (120 έως 240 ml) νερού και αναδεύετε μέχρι να διαλυθούν.
Adults Place the tablets in a glass or cup (120 to 240 ml) of water and stir until dissolved.
Παιδιατρικοί ασθενείς Ο συνταγογραφούμενος αριθμός δισκίων θα πρέπει να τοποθετείται σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι (έως 120 ml) νερού και αναδεύετε μέχρι να διαλυθούν.
Paediatric patients The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup (up to 120 ml) of water and stir until dissolved.
Για δόσεις κάτω των 100 mg, θα πρέπει να διαλύεται ένα δισκίο σε 100 ml νερού.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water.
Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει με ποιόν τρόπο να χορηγήσετε μόνο ένα μέρος του διαλύματος ισοδύναμο με την κατάλληλη δόση.
Your doctor will tell you to administer only a certain volume of the solution corresponding to the appropriate dose.
Για το σκοπό αυτό, θα πρέπει να χρησιμοποιείται ένα δοσιμετρικό εξάρτημα ακριβείας με κατάλληλες διαβαθμίσεις.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used for this purpose.
Για διαλύσετε τα δισκία γρηγορότερα, μπορείτε να τα συνθλίψετε.
To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Μικρά σωματίδια ενδέχεται να είναι ορατά στο διάλυμα ωστόσο δεν θα επηρεάσουν την αποτελεσματικότητα του φαρμακευτικού προϊόντος.
Small particles may be visible in the solution, but they will not affect the effectiveness of the medicine.
Πίνετε το αραιωμένο παρασκεύασμα του Kuvan μαζί με ένα γεύμα, την ίδια ώρα κάθε ημέρα, κατά προτίμηση το πρωί, εντός 15 έως 20 λεπτών από την παρασκευή του.
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal, at the same time each day, preferably in the morning within 15 to 20 minutes of its preparation.
Βεβαιωθείτε ότι δεν θα καταπιείτε το αποξηραντικό καψάκιο που περιέχεται στη φιάλη.
Make sure you do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.