natgillin/translations-raw huggingface dataset:
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 8416 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged Ασθενείς με σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία μπορεί να έχουν μικρότερη ανταπόκριση στη θεραπεία.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.
Πώς δρα το Fabrazyme;
How has Fabrazyme been studied?
Παρουσιάστηκαν τρεις κλινικές μελέτες, στις οποίες συμμετείχαν συνολικά 73 ενήλικες ασθενείς.
Three clinical studies involving a total of 73 adult patients were presented.
Στην κύρια μελέτη, το Fabrazyme συγκρίθηκε με εικονικό φάρμακο (εικονική θεραπεία) σε 58 ασθενείς.
In the main study, Fabrazyme was compared with placebo (a dummy treatment) in 58 patients.
Η μελέτη εξέτασε τη δράση των φαρμάκων στην κάθαρση του GL- 3 από τα νεφρά.
The study looked at the effect of the medicines on clearing GL-3 from the kidney.
Η αποτελεσματικότητα του Fabrazyme εξετάστηκε επίσης σε 16 παιδιά με νόσο του Fabry ηλικίας μεταξύ οχτώ και 16 ετών.
The effectiveness of Fabrazyme was also tested in 16 children aged between eight and 16 years who had Fabry disease.
Στην κύρια μελέτη, το Fabrazyme πέτυχε ιδιαίτερα σημαντική και σχεδόν πλήρη κάθαρση του GL- 3 από τα κύτταρα του νεφρού μετά από 20 εβδομάδες θεραπείας: το 69% των ασθενών που ακολούθησαν αγωγή με το Fabrazyme πέτυχαν την καλύτερη βαθμολογία όσον αφορά την κάθαρση, κάτι που δεν συνέβη με κανέναν από τους ασθενείς από την ομάδα που έλαβε το εικονικό φάρμακο.
69% of the patients treated with Fabrazyme had the best score for clearance, compared with none of the patients in the placebo group.
Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τη βελτίωση των συμπτωμάτων της νόσου ή τη σταθεροποίηση της νόσου.
This might lead to the symptoms of the disease improving or the disease becoming stable.
Τα παιδιά που έλαβαν Fabrazyme παρουσίασαν επίσης μείωση των επιπέδων GL- 3 στο αίμα, με όλα τα παιδιά να έχουν φυσιολογικά επίπεδα ύστερα από 20 εβδομάδες αγωγής.
Children treated with Fabrazyme also had decreases in levels of GL-3 in the blood, with all children having normal levels after 20 weeks of treatment.
Η μείωση αυτή συνοδεύτηκε από βελτίωση των συμπτωμάτων και της ποιότητας ζωής των παιδιών.
This was accompanied by improvements in the children ’ s symptoms and quality of life.
Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες (εμφανίζονται σε περισσότερους από 1 στους 10 ασθενείς) προκλήθηκαν από την έγχυση και όχι από το φάρμακο.
The most common side effects with Fabrazyme (seen in more than 1 patient in 10) are caused by the infusion rather than the medicine.
Οι αντιδράσεις αυτές είναι κυρίως πυρετός και ρίγη.
These reactions are mainly fever and chills.
Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πονοκέφαλος, παραισθησία (μη φυσιολογική αίσθηση όπως μούδιασμα), ναυτία, έμετος, έξαψη και ρίγη.
Other very common side effects include headache, paraesthesia (abnormal sensations like pins and needles), nausea (feeling sick), vomiting, flushing and feeling cold.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που παρουσιάστηκαν στα παιδιά είναι παρόμοιες με εκείνες των ενηλίκων.
Side effects reported in children are similar to those seen in adult patients.
Ο πλήρης κατάλογος όλων των ανεπιθύμητων ενεργειών που αναφέρθηκαν με το Fabrazyme περιλαμβάνεται στο φύλλο οδηγιών χρήσης.
For the full list of all side effects reported with Fabrazyme, see the Package Leaflet.
Οι ασθενείς που ακολουθούν αγωγή με Fabrazyme μπορούν να αναπτύξουν αντισώματα (πρωτεΐνες που παράγονται ως αντίδραση στο Fabrazyme και οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν τη θεραπεία).
Patients who receive Fabrazyme can develop antibodies (proteins that are produced in response to Fabrazyme and can affect treatment).
Το Fabrazyme δεν πρέπει να χορηγείται σε άτομα που ενδέχεται να παρουσιάσουν υπερευαισθησία (αλλεργία) στην αγαλσιδάση βήτα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά του φαρμάκου.
Fabrazyme should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to agalsidase beta or any of the other ingredients.
Για ποιους λόγους εγκρίθηκε το Fabrazyme;
Why has Fabrazyme been approved?
Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) έκρινε ότι η θεραπεία με Fabrazyme μπορεί να έχει μακροπρόθεσμα κλινικά οφέλη για τους ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Fabry.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that, for patients with Fabry disease, treatment with Fabrazyme might provide long-term clinical benefits.
Η CHMP έκρινε ότι τα οφέλη του Fabrazyme υπερτερούν των κινδύνων που συνδέονται με αυτό για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου του Fabry και εισηγήθηκε τη χορήγηση άδειας κυκλοφορίας για το Fabrazyme.
The CHMP decided that Fabrazyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease.
Το Fabrazyme εγκρίθηκε αρχικά με τη διαδικασία των « Εξαιρετικών Περιστάσεων » διότι, λόγω της σπανιότητας της ασθένειας, οι πληροφορίες τη στιγμή της έγκρισης ήταν περιορισμένες.
Fabrazyme was originally authorised under ‘ Exceptional Circumstances’, because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
Η εταιρεία υπέβαλε τις πρόσθετες πληροφορίες που της ζητήθηκαν και το καθεστώς των « Εξαιρετικών Περιστάσεων » έληξε στις 6 Φεβρουαρίου 2008.
As the company had supplied the additional information requested, the ‘ Exceptional Circumstances ’ ended on 6 February 2008.
2/ 3 Λοιπές πληροφορίες για το Fabrazyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Fabrazyme to Genzyme Europe B. V. on 3 August 2001.
Η άδεια κυκλοφορίας ανανεώθηκε στις 3 Αυγούστου 2006.
The marketing authorisation was renewed on 3 August 2006.
Το μητρώο για τον χαρακτηρισμό του Fabrazyme ως ορφανού φαρμάκου διατίθεται εδώ
The record of Fabrazyme’ s designation as an orphan medicine is available here.
Η πλήρης δημόσια έκθεση αξιολόγησης (EPAR) του Fabrazyme διατίθεται εδώ.
The full EPAR for Fabrazyme can be found here.
02- 2008
This summary was last updated in 02-2008.
Συσκευασίες
Pharmaceutical form
Ενδοφλέβια χρήση
Package size
Κόνις για πυκνό διάλυµα για παρασκευή διαλύµατος προς έγχυση
Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use Powder for concentrate for solution for infusion Intravenous use
Φιαλίδιο (γυάλινο) 10 φιαλίδια
Vial (glass) Vial (glass) Vial (glass) Vial (glass) Vial (glass) Vial (glass)
Φιαλίδιο (γυάλινο) 1 φιαλίδιο
1 vial 5 vials 10 vials 1 vial 5 vials 10 vials
Fabrazyme 35 mg κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.
Fabrazyme 35 mg, powder for concentrate for solution for infusion.
Μετά την ανασύσταση με 7, 2 ml ενέσιμου νερού, το κάθε φιαλίδιο Fabrazyme περιέχει 5 mg/ ml (35 mg/ 7 ml) αγαλσιδάση βήτα.
After reconstitution with 7.2 ml water for injections, each vial of Fabrazyme contains 5 mg/ ml (35 mg/ 7 ml) of agalsidase beta.
Το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να αραιώνεται περαιτέρω (βλέπε παράγραφο 6. 6).
The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
Η αγαλσιδάση βήτα αποτελεί ανασυνδυασμένη μορφή της ανθρώπινης α- γαλακτοσιδάσης A και παράγεται με εφαρμογή τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA χρησιμοποιώντας κυτταρική καλλιέργεια θηλαστικού και συγκεκριμένα από Ωοθήκη Σινικού Κρικητού (Chinese Hamster Ovary).
Agalsidase beta is a recombinant form of human α -galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Η αλληλουχία αμινοξέων της ανασυνδυασμένης μορφής, καθώς και η νουκλεοτιδιακή αλληλουχία κωδικοποίησής της, είναι ταυτόσημες με τη φυσιολογική μορφή της α- γαλακτοσιδάσης.
The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α -galactosidase.
Κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.
Powder for concentrate for solution for infusion White to off-white lyophilized cake or powder
Το Fabrazyme ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry (ανεπάρκεια της α- γαλακτοσιδάσης Α).
Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α -galactosidase A deficiency).
Το φαρμακευτικό προϊόν αυτό θα πρέπει να χρησιμοποιείται υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών που πάσχουν από τη Nόσο του Fabry ή άλλες κληρονομικές μεταβολικές νόσους.
Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry Disease or other inherited metabolic diseases.
Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme είναι 1 mg/ kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε 2 εβδομάδες ως ενδοφλέβια έγχυση.
The recommended dose of Fabrazyme is 1mg/ kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Για περαιτέρω οδηγίες, βλέπε παράγραφο 6. 6.
For further instructions see section 6.6.
Ωστόσο, η μακροχρόνια κλινική συνάφεια αυτών των ευρημάτων δεν έχει καθιερωθεί (βλέπε παράγραφο 5. 1).
In one of these studies, after an initial dose of 1.0 mg/ kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/ kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0, 25 mg/ min (15 mg/ ώρα) έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/ min (15 mg/ hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
2 Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της χορήγησης του Fabrazyme σε ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών δεν έχουν επιβεβαιωθεί και δεν υπάρχει, επί του παρόντος, προτεινόμενο σχήμα δοσολογίας για τους ασθενείς αυτούς.
The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Παιδιατρικοί ασθενείς Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες σε παιδιά ηλικίας 0- 7 ετών και επί του παρόντος δεν μπορεί να προταθεί κάποιο δοσολογικό σχήμα σε ασθενείς που ανήκουν σε αυτή την παιδιατρική ηλικιακή ομάδα, καθώς η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί.
2 Paediatric patients Studies in children 0-7 years have not been performed and no dosage regimen can presently be recommended in patients in this paediatric age group as safety and efficacy have not yet been established.
Δεν απαιτείται προσαρμογή δόσης για παιδιά ηλικίας 8- 16 ετών.
No dose adjustment is necessary for children 8-16 years.
Απειλητική για τη ζωή υπερευαισθησία (αντίδραση αναφυλαξίας) στη δραστική ουσία ή σε οποιοδήποτε από τα έκδοχα.
Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients.
Καθώς η αγαλσιδάση β (r- hαGAL) είναι μια ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη, αναμένεται ανάπτυξη αντισωμάτων IgG σε ασθενείς με μικρή ή καθόλου υπολειμματική ενζυμική δραστηριότητα.
Since agalsidase beta (r-hα GAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Η πλειονότητα των ασθενών ανέπτυξε αντισώματα IgG στην r- hαGAL, συνήθως εντός 3 μηνών μετά την πρώτη έγχυση Fabrazyme.
The majority of patients developed IgG antibodies to r-hα GAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Οι ασθενείς με αντισώματα στην r- hαGAL διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση (ΑΣΕ), οι οποίες ορίζονται ως οποιοδήποτε ανεπιθύμητο συμβάν εμφανίζεται την ημέρα της έγχυσης.
Patients with antibodies to r-hα GAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Οι ασθενείς αυτοί θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με προσοχή όταν τους επαναχορηγείται αγαλσιδάση βήτα (βλέπε παράγραφο 4. 8).
These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (See section 4.8).
Σε κλινικές δοκιμές, το εξήντα επτά τοις εκατό (67%) των ασθενών παρουσίασε τουλάχιστον μία σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση (βλέπε παράγραφο 4. 8).
In clinical trials, sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction (See section 4.8).
Οι ασθενείς που παρουσίασαν ήπιες ή μέτριες αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση, ενόσω υποβάλλονταν σε θεραπεία με αγαλσιδάση βήτα κατά τη διάρκεια κλινικών δοκιμών, συνέχισαν τη θεραπεία μετά από μείωση του ρυθμού έγχυσης (~0, 15 mg/ λεπτό, 10 mg/ ώρα) και/ ή την προθεραπεία με αντιισταμινικά, παρακεταμόλη, ιβουπροφένη και/ ή κορτικοστεροειδή.
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/ min; 10 mg/ hr) and/ or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/ or corticosteroids.
Όπως με κάθε ενδοφλέβιο πρωτεϊνικό προϊόν, υπάρχει το ενδεχόμενο αντιδράσεων υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου.
As with any intravenous protein product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Σε αυτή τη δοκιμή, η αρχική χορήγηση επαναπρόκλησης έγινε σε χαμηλή δόση και με χαμηλότερο ρυθμό έγχυσης (το 1/ 2 της θεραπευτικής δόσης, στο 1/ 25 του τυπικού αρχικού συνιστώμενου ρυθμού).
In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/ 2 the therapeutic dose at 1/ 25 the initial standard recommended rate).
Από τη στιγμή που η έγχυση γίνει ανεκτή στον ασθενή, η δόση μπορεί να αυξάνεται ωσότου φθάσει τη θεραπευτική δόση του 1 mg/ kg και ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να αυξάνεται μέσω αύξουσας τιτλοδότησης, ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς.
Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/ kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
3 Η επίδραση της αγωγής με Fabrazyme στους νεφρούς ενδέχεται να είναι περιορισμένη σε ασθενείς με προχωρημένη νεφρική πάθηση.
The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Το Fabrazyme δεν πρέπει να χορηγείται με χλωροκίνη, αμιοδαρόνη, βενοκίνη ή γενταμυκίνη λόγω του θεωρητικού κινδύνου αναστολής της ενδοκυτταρικής δράσης της α- γαλακτοσιδάσης.
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α -galactosidase activity.
Οι μελέτες σε ζώα δεν δείχνουν άμεσες ή έμμεσες επιβλαβείς επιπτώσεις αναφορικά με την ανάπτυξη του εμβρύου/ κυήματος (βλέπε παράγραφο 5. 3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to embryonal/ foetal development (See section 5.3).
Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες με το Fabrazyme σχετικά με την ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών.
No studies on the ability to drive and use machines have been performed with Fabrazyme.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκου (ΑΕΦ) που αναφέρθηκαν από κλινικές δοκιμές να σχετίζονται με το Fabrazyme, το οποίο χορηγήθηκε σε δόση 1 mg/ kg σε ένα σύνολο 168 ασθενών (154 ανδρών και 14 γυναικών) που υποβλήθηκαν σε αγωγή με Fabrazyme από μία τουλάχιστον έγχυση έως και 5 έτη, παρουσιάζονται ανά ομάδα συστήματος οργάνων και συχνότητα (πολύ συχνές ≥ 1/ 10, συχνές ≥ 1/ 100 έως < 1/ 10 και όχι συχνές ≥ 1/ 1000 έως < 1/ 100) στον πίνακα που ακολουθεί.
Adverse drug reactions (ADRs) reported from clinical trials to be related to Fabrazyme administered at a dose of 1mg/ kg in a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/ 10; common ≥ 1/ 100 to < 1/ 10 and uncommon ≥ 1/ 1000 to < 1/ 100) in the table below.
Η συχνότητα εμφάνισης μιας ΑΕΦ σε έναν μεμονωμένο ασθενή ορίζεται ως όχι συχνή, λόγω του σχετικά μικρού αριθμού ασθενών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία.
The occurrence of an ADR in a single patient is defined as uncommon in light of the relatively small number of patients treated.
Οι ΑΕΦ που αναφέρθηκαν μόνο κατά τη διάρκεια της περιόδου μετά την πώληση συμπεριλαμβάνονται επίσης στον παρακάτω πίνακα σε μια κατηγορία « άγνωστης » συχνότητας.
ADRs only reported during the Post Marketing period are also included in the table below at a frequency category of “ unknown”.
Οι ΑΕΦ ήταν κυρίως ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας.
ADRs were mostly mild to moderate in severity:
4 Συχνότητα εμφάνισης σχετιζόμενων με τη θεραπεία με Fabrazyme ανεπιθύμητων ενεργειών
Incidence of Related Adverse Events with Fabrazyme Treatment
Κατηγορία συστήματος οργάνων
Very
Άγνωστης συχνότητας
Class Infections and infestations
Λοιμώξεις και παρασιτώσεις Διαταραχές
common
Ρινοφαρυγγίτιδα
nasopharyngitis
Ρινίτιδα
rhinitis
ανοσολογικού συστήματος
Immune system disorders
Αυξημένη δακρύρροια
lacrimation increased
Ωτικό οίδημα, ωτικό άλγος
auricular swelling, ear pain
Φλεβοκομβική βραδυκαρδία
4 Incidence of Related Adverse Events with Fabrazyme Treatment (continued)
Βρογχόσπασμος, φαρυγγολαρυγγικό άλγος, ρινόρροια, ταχύπνοια, συμφόρηση ανώτερης αναπνευστικής οδού
bronchospasm, pharyngolaryngeal pain, rhinnorhoea, tachypnoea, upper respiratory tract congestion
Ναυτία, έμετος
nausea, vomiting
Κνησμός, κνίδωση, εξάνθημα, ερύθημα, γενικευμένος κνησμός, αγγειονευρωτικό οίδημα, οίδημα προσώπου, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα
pruritus, urticaria, rash, erythema, pruritus generalized, angioneurotic oedema, swelling face, rash maculo- papular
Δικτυωτή πελίδνωση, ερυθηματώδες εξάνθημα, γενικευμένος κνησμός, αποχρωματισμός δέρματος, δερματικές ενοχλήσεις,
livedo reticularis, rash erythematous, rash pruritic, skin discolouration, skin discomfort
λευκοκυτταροκλαστι κή αγγειίτιδα
leukocytoclastic vasculitis
Άλγος στα άκρα, μυαλγία, οσφυαλγία, μυϊκοί σπασμοί, αρθραλγία,
pain in extremity, myalgia, back pain, muscle spasms, arthralgia, muscle tightness, musculoskeletal stiffness
Μυοσκελετικό άλγος
musculoskeletal pain
5
General disorders and
Ρίγη,
chills, pyrexia,
Κόπωση, θωρακική
fatigue, chest discomfort, feeling
Αίσθηση θερμότητας
feeling hot and cold, influenza-like
διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης
administration site conditions
πυρεξία, αίσθηση ψύχους
feeling cold
ενόχληση, αίσθηση θερμότητας, περιφερικό οίδημα, άλγος, εξασθένιση, θωρακικό άλγος, οίδημα προσώπου, υπερθερμία
hot, oedema peripheral, pain, asthenia, chest pain, face oedema, hyperthermia
και ψύχους, ασθένεια τύπου γρίπης, άλγος στο σημείο της έγχυσης, αντίδραση στο σημείο της έγχυσης, θρόμβωση στο σημείο της έγχυσης, κακουχία, οίδημα
illness, infusion site pain, infusion site reaction, injection site thrombosis, malaise, oedema
Για τους σκοπούς αυτού του πίνακα, ≥1% ορίζεται ως συμβάντα που προκύπτουν σε 2 ή περισσότερους ασθενείς.
For the purpose of this table, ≥ 1% is defined as events occurring in 2 or more patients.
Η ορολογία των ανεπιθύμητων ενεργειών βασίζεται στο Ιατρικό Λεξικό για Κανονιστικές Δραστηριότητες (Medical Dictionary for Regulatory Activities - MedDRA)
AE terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Πρόσθετα συμπτώματα ήταν μεταξύ άλλων τα ακόλουθα: ήπια ή μέτρια δύσπνοια, σφίξιμο στο φάρυγγα, ενοχλήσεις στο θώρακα, ερυθρίαση, κνησμός, κνίδωση, οίδημα του προσώπου, αγγειονευρωτικό οίδημα, ρινίτιδα, βρογχική στένωση, ταχύπνοια, συριγμός, υπέρταση, υπόταση, ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός, άλγος σχετιζόμενο με την έγχυση συμπεριλαμβανομένου άλγους στα άκρα, μυαλγία και κεφαλαλγία.
Additional symptoms included mild or moderate dyspnoea, throat tightness, chest discomfort, flushing, pruritus, urticaria, face oedema, angioneurotic oedema, rhinitis, bronchospasm, tachypnoea, wheezing, hypertension, hypotension, tachycardia, palpitations, abdominal pain, nausea, vomiting, infusion-related pain including pain at the extremities, myalgia, and headache.
Οι αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση αντιμετωπίστηκαν με μείωση του ρυθμού έγχυσης, σε συνδυασμό με τη χορήγηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμακευτικών προϊόντων, αντιισταμινικών ή/ και κορτικοστεροειδών.
The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/ or corticosteroids.
Η συχνότητα αυτών των αντιδράσεων μειώθηκε με την πάροδο του χρόνου.
The majority of these reactions can be
Η πλειονότητα αυτών των αντιδράσεων μπορεί να αποδοθεί στο σχηματισμό αντισωμάτων IgG ή/ και στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος.
5 attributed to the formation of IgG antibodies and/ or complement activation.
Σε έναν περιορισμένο αριθμό ασθενών τα αντισώματα IgE καταδείχτηκαν (βλέπε παράγραφο 4. 4.).
In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see Section 4.4).
Παιδιατρικοί ασθενείς Υπάρχουν περιορισμένα στοιχεία τα οποία υποδεικνύουν ότι το προφίλ ασφάλειας της θεραπείας με Fabrazyme σε παιδιατρικούς ασθενείς (ηλικίας άνω των 7 ετών) δεν διαφέρει από εκείνο που παρατηρείται στους ενήλικες.
Paediatric patients Limited information suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients (above the age of 7) is not different with that seen in adults.
Σε κλινικές δοκιμές, χρησιμοποιήθηκαν δόσεις έως και 3 mg/ kg σωματικού βάρους.
In clinical trials doses up to 3mg/ kg body weight were used.
Άλλα προϊόντα της διατροφικής και μεταβολικής οδού - Ένζυμα.
Alimentary tract and metabolism products – enzymes.
A16AB04 αγαλσιδάση βήτα.
A16AB04 agalsidase beta.
Χαρακτηρίζεται από την ανεπάρκεια της α- γαλακτοζιδάσης.
It is characterised by the deficiency of α -galactosidase.
Μειωμένη ή απουσία της δραστικότητας της α- γαλακτοζιδάσης έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση του GL- 3 στα λυσοσώματα πολλών τύπων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοθηλιακών και παρεγχυματικών κυττάρων, οδηγώντας τελικά σε απειλητικές για τη ζωή κλινικές επιδεινώσεις ως αποτέλεσμα νεφρικών, καρδιακών και 6 εγκεφαλοαγγειακών επιπλοκών.
Reduced or absent α - galactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Έπειτα από ενδοφλέβια έγχυση, η αγαλσιδάση βήτα απομακρύνεται γρήγορα από την κυκλοφορία και προσλαμβάνεται από τα αγγειακά ενδοθηλιακά και παρεγχυματικά κύτταρα σε λυσοσώματα, πιθανώς μέσω της φωσφορικής μαννόζης- 6, της μαννόζης και των ασιαλογλυκοπρωτεϊνικών υποδοχέων.
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια του Fabrazyme αξιολογήθηκε σε μια μελέτη με παιδιά, μια μελέτη εύρεσης δόσης, δύο διπλές τυφλές, ελεγχόμενες με placebo μελέτες και μία ανοικτού τύπου μελέτη παράτασης τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες ασθενείς.
Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in one study with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Στη μελέτη εύρεσης δόσης, αξιολογήθηκαν οι επιδράσεις των 0, 3, 1, 0 και 3, 0 mg/ kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες και 1, 0 και 3, 0 mg/ kg μία φορά κάθε 2 ημέρες.
In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/ kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/ kg once every 2 days were evaluated.
Παρατηρήθηκε μείωση του GL- 3 στο νεφρό, την καρδιά, το δέρμα και το πλάσμα σε όλες τις δόσεις.
A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.