natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ανάλογα με την ηλικία επηρεάζονται διάφορα όργανα. 
Different organs are affected at different ages.
Βάρος σε κιλά 
Weight in kilograms
Τρόπος χορήγησης Πρέπει να παίρνετε το φάρμακο αυτό μόνο από το στόμα. 
Method of administration You should take this medicine only by mouth.
Μην παίρνετε αυτό το φάρμακο εάν το αλουμινένιο πώμα ασφαλείας είναι ανοιχτό για περισσότερες από 30 ημέρες. 
Do not take this medicine if the foil seal has been open for more than 30 days.
Παίρνετε το φάρμακο δύο φορές την ημέρα, κάθε 12 ώρες. 
Take this medicine two times a day, every 12 hours.
Το PROCYSBI με τροφή και ποτό 
PROCYSBI with food and drink
Η συνέπεια αυτής της επίδρασης στην κλινική χρήση του φαρμάκου είναι άγνωστη. 
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Μην δίνετε τα γαστροανθεκτικά σκληρά καψάκια σε παιδιά ηλικίας κάτω των έξι ετών, διότι μπορεί να μην είναι σε θέση να τα καταπιούν και μπορεί να πνιγούν. 
Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Πρόκειται για μια πάθηση όπου παρατηρείται υψηλή πίεση στο υγρό γύρω από τον εγκέφαλο. 
This is a condition where there is high pressure in the fluid around the brain.
Εσείς ή ο γιατρός σας θα προγραμματίσετε αυτές τις αιματολογικές εξετάσεις. 
You or your doctor will arrange for these blood tests to be performed.
Δεν διατίθενται επαρκή στοιχεία από τη χρήση της κυστεαμίνης σε έγκυες γυναίκες. 
There is no adequate data from the use of cysteamine in pregnant women.
* Ενδέχεται να απαιτείται υψηλότερη δόση για την επίτευξη της συγκέντρωσης στόχου κυστίνης των WBC. 
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Ο ελέγχος ασφάλειας πρέπει να περιλαμβάνει τα ακόλουθα: 
The Safety Checklist should highlight the following:
Χρόνος μέτρησης: Το PROCYSBI πρέπει να χορηγείται κάθε 12 ώρες. 
Measurement timing: PROCYSBI should be administered every 12 hours.
Οι κατηγορίες συχνοτήτων ορίζονται σύμφωνα με τις ακόλουθες συνθήκες: πολύ συχνές (≥1/10), συχνές (≥1/100 έως <1/10), όχι συχνές (≥1/1.000 έως <1/100)·σπάνιες (≥1/10.000 έως <1/1.000), πολύ σπάνιες (<1/10.000) και μη γνωστές (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα). 
The frequency of adverse reactions is defined using the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from available data).
Το φάρμακο αυτό ενδέχεται να προκαλέσει κάποια υπνηλία. 
This medicine may cause some drowsiness.
Εάν η δόση παραλειφθεί, πρέπει να λαμβάνεται το συντομότερο δυνατόν. 
If a dose is missed, it should be taken as soon as possible.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στο κουτί και στην επισήμανση της φιάλης μετά την ένδειξη ΛΗΞΗ ή EXP. 
Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
Συνεπώς, η διτρυγική κυστεαμίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, και ιδίως κατά το πρώτο τρίμηνο, εκτός εάν αυτό είναι σαφώς απαραίτητο (βλ. παράγραφο 4.4). 
Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας πριν πάρετε το PROCYSBI. 
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Η τελική διάρκεια ημίσειας ζωής της διτρυγικής κυστεαμίνης είναι περίπου 4 ώρες. 
The terminal half-life of cysteamine bitartrate is approximately 4 hours.
0,08 ± 0,03, 0,01 έως 0,15, <0,0001 Πληθυσμός όλων των αξιολογήσιμων ασθενών (N=41) Διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης 
0.08 ± 0.03; 0.01 to 0.15; <0.0001 All Evaluable Patients (ITT) Population (N=41) Immediate-release cysteamine bitartrate
• Καθοδήγηση σχετικά με την επιλογή των κατάλληλων ασθενών και την τιτλοποίηση της δόσης 
•Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
Οι ενέργειες αυτές αφορούν το γαστρεντερικό και το κεντρικό νευρικό σύστημα. 
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Επιδράσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) 
Central Nervous System (CNS)
Η κυστεαμίνη έχει μικρή ή μέτρια επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων. 
Cysteamine has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines.
Ημερομηνία τελευταίας ανανέωσης: 26.07.2018 
Date of latest renewal: 26 July 2018
Εντός κάθε κατηγορίας συχνότητας εμφάνισης, οι ανεπιθύμητες ενέργειες παρατίθενται κατά φθίνουσα σειρά σοβαρότητας. 
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
Το εκπαιδευτικό υλικό έχει ως στόχο την ενίσχυση της ευαισθητοποίησης σχετικά με σημαντικούς προσδιορισμένους και δυνητικούς κινδύνους, καθώς και την επιλογή κατάλληλων ασθενών, την ανάγκη τιτλοποίησης της δόσης και παρακολούθησης των ασθενών. 
The education pack is aimed at strengthening awareness of important identified and potential risks as well as appropriate patient selection, the need for dose titration and patient monitoring.
Εάν παραλείψετε να πάρετε μία δόση του φαρμάκου, πρέπει να το κάνετε το ταχύτερο δυνατόν. 
If you missed a dose of medicine, you should take it as soon as possible.
Ημερομηνία ανοίγματος: 
Open Date:
Επειδή ορισμένες από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σοβαρές, ζητήστε από τον γιατρό σας να σας εξηγήσει τα προειδοποιητικά σημάδια τους. 
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Έχουν αναφερθεί δύο περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου εντός 6 μηνών από την έναρξη της θεραπείας με σταδιακή ανάρρωση ύστερα από διακοπή της θεραπευτικής αγωγής. 
Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Διατηρείτε τον περιέκτη καλά κλεισμένο για να προστατεύεται από το φως και την υγρασία. 
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Επίσης, απαιτείται να γίνονται αναλύσεις αίματος και ούρων για μέτρηση των επιπέδων των σημαντικών ηλεκτρολυτών του σώματος οι οποίες βοηθούν εσάς ή τον γιατρό σας να προσαρμόσει σωστά τις δόσεις αυτών των συμπληρωμάτων. 
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Απευθυνθείτε στον γιατρό σας σε περίπτωση που παρατηρήσετε κάποια ασυνήθιστα συμπτώματα στο στομάχι ή αλλαγές στα συμπτώματα στο στομάχι. 
Talk to your doctor if you have any unusual stomach symptoms or changes in stomach symptoms.
Η σχετική βιοδιαθεσιμότητα ανέρχεται σε 125% περίπου, σε σύγκριση με την κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης. 
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
Το PROCYSBI είναι φάρμακο το οποίο αντιδρά με την κυστίνη μειώνοντας τα επίπεδά της στα κύτταρα. 
PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
Με την έναρξη της θεραπείας, οι ασθενείς δεν θα πρέπει να συμμετέχουν σε δυνητικά επικίνδυνες δραστηριότητες έως οι επιδράσεις του φαρμακευτικού προϊόντος σε κάθε άτομο γίνουν γνωστές. 
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Είναι σημαντικό να παίρνετε τα συμπληρώματα αυτά τηρώντας αυστηρά τις οδηγίες που σας έχουν δοθεί. 
It is important to take these supplements exactly as instructed.
• Υπερευαισθησία στην πενικιλλαμίνη. 
• Hypersensitivity to penicillamine.
Μην χρησιμοποιείτε το συγκεκριμένο φάρμακο εάν θηλάζετε (βλ. παράγραφο 2 στην ενότητα «Μην πάρετε το PROCYSBI»). 
Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
Για τουλάχιστον 1 ώρα πριν και 1 ώρα μετά τη λήψη του PROCYSBI προσπαθήστε να αποφεύγετε γεύματα που είναι πλούσια σε λιπαρά ή πρωτεΐνες, καθώς και οποιαδήποτε τροφή ή υγρό που θα μπορούσε να μειώσει την οξύτητα του στομάχου σας, όπως γάλα ή γιαούρτι. 
For at least 1 hour before and 1 hour after taking PROCYSBI try to avoid meals, which are rich in fat or proteins as well as any food or liquid that could decrease the acidity in your stomach, like milk or yogurt.
Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, το αναπνευστικό και το καρδαγγειακό σύστημα θα πρέπει να υποστηριχθούν ανάλογα. 
Should overdosing occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
Το εκπαιδευτικό υλικό για τους γιατρούς πρέπει να περιλαμβάνει κατάλογο ελέγχων ασφάλειας, την περίληψη των χαρακτηριστικών του προϊόντος και το φύλλο οδηγιών χρήσης. 
The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
- Εκτός από την κυστεαμίνη, η θεραπευτική αγωγή σας μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή δύο συμπληρώματα για την αναπλήρωση σημαντικών ηλεκτρολυτών που έχουν χαθεί διαμέσου των νεφρών. 
- Your medical treatment may include, in addition to cysteamine, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
Τι είναι το PROCYSBI και ποια είναι η χρήση του 
What PROCYSBI is and what it is used for
Η λήψη τροφής δύο ώρες μετά τη χορήγηση δεν επηρεάζει την απορρόφηση του PROCYSBI. 
Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI.
Σε μερικές περιπτώσεις, αυτές οι δερματικές αλλοιώσεις συσχετίσθηκαν με ραγάδες δέρματος και οστικές αλλοιώσεις που παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της ακτινογραφικής εξέτασης. 
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Ένας ασθενής ακολούθως πέθανε από οξεία εγκεφαλική ισχαιμία με σεσημασμένη αγγειοπάθεια. 
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί αυτά τα προβλήματα. 
Your doctor will monitor you for these problems.
Η λευκή πλαστική φιάλη περιέχει 60 καψάκια. 
A white plastic bottle contains 60 capsules.
Με αυτή τη δόση, παρατηρήθηκε επίσης μειωμένη αύξηση βάρους και μειωμένη επιβίωση των νεογνών κατά τη διάρκεια της γαλουχίας. 
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Πεπτική οδός και προϊόν μεταβολισμού, κωδικός ATC: A16AA04. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Η συνολική ημερήσια δόση πρέπει να διαιρείται διά δύο και να χορηγείται κάθε 12 ώρες. 
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Ασθενείς με μειωμένη ανεκτικότητα 
Patients with poor tolerability
Όχι συχνές: Λευκοπενία 
Uncommon: Leukopenia
Οι εξετάσεις αυτές πρέπει να πραγματοποιούνται 12,5 ώρες μετά τη βραδινή δόση της προηγούμενης ημέρας, και επομένως 30 λεπτά μετά την πρωινή δόση της επόμενης ημέρας. 
These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Αυτό ισοδυναμεί με 0,6 g/m2/ημέρα στους αρουραίους, που είναι λίγο μικρότερη από τη συνιστώμενη κλινική δόση συντήρησης της κυστεαμίνης που είναι 1,3 g/m2/ημέρα. 
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
-0,21 ± 0,14, -0,48 έως 0,06, <0,001 
-0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
Η διτρυγική κυστεαμίνη δεν πρέπει να χορηγείται με τροφές πλούσιες σε λιπαρά ή πρωτεΐνες, ούτε με παγωμένα τρόφιμα όπως το παγωτό. 
Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Ο ΚΑΚ πρέπει να συμφωνήσει με την εθνική αρμόδια αρχή για το περιεχόμενο και τη μορφή του εκπαιδευτικού υλικού και του σχεδίου επικοινωνίας πριν από τη διανομή του υλικού αυτού. 
The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack.
Οι ασθενείς δεν πρέπει να συμμετέχουν σε δυνητικά επικίνδυνες δραστηριότητες έως ότου γίνουν γνωστές οι επιδράσεις της κυστεαμίνης στις πνευματικές επιδόσεις (βλ. παράγραφο 4.7). 
Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Συνεπώς, τα κύτταρα του αίματος και η ηπατική λειτουργία πρέπει να παρακολουθούνται. 
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
σε περίπτωση αλλεργίας στην πενικιλλαμίνη εάν θηλάζετε. 
If you are allergic to penicillamine.
Σαράντα από τους σαράντα έναν (40/41) ασθενείς που ολοκλήρωσαν τη βασική μελέτη φάσης 3 συμπεριλήφθηκαν σε μια προοπτική μελέτη με το PROCYSBI, η οποία παρέμεινε ανοιχτή καθόλη τη διάρκεια της μη συνταγογράφησης του PROCYSBI από τους θεράποντες γιατρούς. 
Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
• Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία, σε οποιαδήποτε μορφή κυστεαμίνης (μερκαπταμίνη) ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1. 
• Hypersensitivity to the active substance, any form of cysteamine (mercaptamine), or to any of the excipients listed in section 6.1.
Μελέτες σε ζώα έχουν δείξει αναπαραγωγική τοξικότητα, περιλαμβανομένης της τερατογένεσης (βλ. παράγραφο 5.3). 
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Είναι σημαντικό να παίρνετε το PROCYSBI κατά τον ίδιο τρόπο κάθε φορά. 
It is important to take PROCYSBI in a consistent way over time.
Οι γιατροί πρέπει να παρακολουθούν τακτικά το δέρμα και τα οστά των ασθενών που λαμβάνουν κυστεαμίνη. 
Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Εάν το εξάνθημα είναι σοβαρό, ο γιατρός σας ενδέχεται να διακόψει τη θεραπεία με κυστεαμίνη. 
If the rash is severe, your doctor may discontinue cysteamine treatment.
Συνιστώμενη δόση σε mg Ανά 12 ώρες* 
Recommended dose in mg Every 12 hours*
Σε περίπτωση που εμφανιστούν τέτοια συμπτώματα, ενημερώστε τον γιατρό σας ο οποίος θα προσαρμόσει ανάλογα τη δόση σας. 
If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Η λευκή πλαστική φιάλη περιέχει 250 καψάκια. 
A white plastic bottle contains 250 capsules.
Στις κλινικές μελέτες με υγιείς εθελοντές, οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν πολύ συχνά γαστρεντερικά συμπτώματα (16%) τα οποία παρατηρήθηκαν αρχικά ως μεμονωμένα επεισόδια ήπιας ή μέτριας σοβαρότητας. 
In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά το δέρμα και τα οστά σας και θα μειώνει ή θα διακόπτει τη θεραπεία κατά περίπτωση (βλ. παράγραφο 4). 
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
Όταν αυτές παρατηρούνται κατά την έναρξη της θεραπείας με κυστεαμίνη, η προσωρινή διακοπή της θεραπευτικής αγωγής και η σταδιακή επανέναρξή της ενδέχεται να αποδειχθούν αποτελεσματικές ως προς τη βελτίωση της ανοχής. 
When these reactions appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
Εάν εμφανιστούν συμπτώματα στο ΚΝΣ, ο ασθενής πρέπει να αξιολογείται προσεκτικά και, εάν χρειασθεί, η δόση να προσαρμόζεται. 
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
Επομένως, εάν για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται οφθαλμικό διάλυμα κυστεαμίνης, η χρήση του θα πρέπει να συνεχίζεται. 
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
Η δόση στόχος συντήρησης των 1,3 g/m2/ημέρα μπορεί να υπολογιστεί προσεγγιστικά με βάση τον ακόλουθο πίνακα, ο οποίος λαμβάνει υπόψη την επιφάνεια σώματος και το βάρος. 
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Οι ασθενείς που τυχαιοποιήθηκαν ήταν σαράντα τρεις (43), συγκεκριμένα είκοσι επτά (27) παιδιά (ηλικίας 6 έως 12 ετών), δεκαπέντε (15) έφηβοι (ηλικίας 12 έως 21 ετών) και ένας (1) ενήλικας με κυστίνωση και φυσική νεφρική λειτουργία της οποίας ο εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR) (διορθωμένος με βάση την επιφάνεια σώματος) ήταν μεγαλύτερος από 30 mL/λεπτό/1,73 m2. 
Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2
Οι γιατροί πρέπει να είναι σε επαγρύπνηση για ενδείξεις έλκους και αιμορραγίας και πρέπει να ενημερώνουν τους ασθενείς ή/και τους κηδεμόνες σχετικά με τις ενδείξεις και τα συμπτώματα σοβαρής γαστρεντερικής τοξικότητας, καθώς και σχετικά με τις ενέργειες στις οποίες πρέπει να προβούν σε περίπτωση που αυτά εμφανιστούν. 
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Οι υψηλές δόσεις κυστεαμίνης εξασθενίζουν την ικανότητα θηλαζουσών μητέρων να θρέψουν τα μικρά τους. 
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν πάρετε το PROCYSBI 
What you need to know before you take PROCYSBI
Στο πλαίσιο των προφυλακτικών μέτρων, τα ασυνήθιστα κοιλιακά συμπτώματα ή οι αλλαγές στα κοιλιακά συμπτώματα πρέπει να αξιολογούνται ιατρικά για να αποκλείεται το ενδεχόμενο ινωτικής κολονοπάθειας. 
As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy.
Η φαρμακοκινητική της διτρυγικής κυστεαμίνης δεν έχει μελετηθεί σε ειδικούς πληθυσμούς. 
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
Κατά την έναρξη της θεραπείας, δεν πρέπει να οδηγείτε, να χειρίζεστε μηχανήματα ή να συμμετέχετε σε άλλες επικίνδυνες δραστηριότητες, έως ότου γίνουν γνωστές οι επιδράσεις του φαρμάκου στον οργανισμό σας. 
When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
Πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (ενδέχεται να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα): διάρροια πυρετός αίσθηση υπνηλίας 
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): diarrhoea fever sensation of sleep
Διάρκεια θεραπείας Η θεραπεία με PROCYSBI πρέπει να διαρκεί διά βίου, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. 
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Ωστόσο, δεδομένων των αποτελεσμάτων μελετών σε θηλάζοντα ζώα και νεογέννητα (βλ. παράγραφο 5.3), ο θηλασμός αντενδείκνυται στις γυναίκες που παίρνουν το PROCYSBI (βλ. παράγραφο 4.3). 
However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
Σε περίπτωση που παρατηρηθούν ανωμαλίες στο δέρμα ή στα οστά, η δόση κυστεαμίνης πρέπει να μειώνεται ή να διακόπτεται. 
If skin or bone abnormalities appear, the dose of cysteamine should be reduced or stopped.
Η δόση του 1,95 g/m2/ημέρα διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης έχει συσχετιστεί με αυξημένο ποσοστό διακοπής της θεραπείας λόγω δυσανεξίας, καθώς και με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων συμβάντων. 
The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
Για παιδιά και ασθενείς που έχουν προβλήματα με την κατάποση, παρακαλείστε να ανατρέξετε στην παράγραφο 3 Πώς να πάρετε το PROCYSBI - Τρόπος χορήγησης. 
For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
Οι υψηλές δόσεις κυστεαμίνης, λαμβανόμενες από το στόμα ή παρεντερικά, προκαλούν δωδεκαδακτυλικά έλκη σε αρουραίους και ποντίκια αλλά όχι σε μαϊμούδες. 
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Η κυστεαμίνη είναι η πιο απλή σταθερή μορφή θειούχου αμινοξέος και προϊόν αποδόμησης του αμινοξέος κυστεΐνη. 
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Εάν ξεχάσετε να πάρετε το PROCYSBI 
If you forget to take PROCYSBI
Η δέσμευση της κυστεαμίνης στην πρωτεΐνη του πλάσματος in vitro, η οποία γίνεται κυρίως στη λευκωματίνη, ανέρχεται περίπου στο 54% και είναι ανεξάρτητη από τη θεραπευτική συγκέντρωση του φαρμάκου στο πλάσμα. 
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Έχει παρατηρηθεί μείωση της γονιμότητας σε αρουραίους σε δόση 375 mg/kg/ημέρα, δόση με την οποία παρατηρήθηκε καθυστέρηση της αύξησης του σωματικού βάρους. 
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Γαστροανθεκτικά σκληρά καψάκια. 
Gastro-resistant hard capsule.
Μη φυσιολογικά αποτελέσματα ηπατικής λειτουργίας στις εξετάσεις αίματος. 
Abnormal liver function on blood tests.
Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά τις συγκεντρώσεις των συστατικών του αίματος και την ηπατική σας λειτουργία. 
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Καθώς η λήψη κυστεαμίνης από το στόμα δεν έχει αποδειχθεί ότι προλαμβάνει την εναπόθεση κρυστάλλων κυστίνης στα μάτια, θα πρέπει να συνεχίσετε να χρησιμοποιείτε οφθαλμικό διάλυμα κυστεαμίνης, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. 
Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
Η δόση στόχος της συντήρησης είναι 1,3 g/m2/ημέρα, διαιρούμενη σε δύο δόσεις, μία κάθε 12 ώρες. 
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Kατηγορία/οργανικό σύστημα MedDRA 
MedDRA system organ class
Εξ αυτών των σαράντα τριών (43) ασθενών, δύο (2) αμφιθαλή αδέλφια αποσύρθηκαν στο τέλος της πρώτης περιόδου της διασταυρούμενης μελέτης λόγω ήδη προγραμματισμένης χειρουργικής επέμβασης σε ένα (1) εξ αυτών. 
Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol.
Οι επιλογές χορήγησης της δόσης είναι οι ακόλουθες: 
Dose administration options are provided below:
Άλλα φάρμακα και PROCYSBI 
Other medicines and PROCYSBI
Η συσσώρευση κυστίνης προκαλεί βλάβη στους νεφρούς και έκκριση περίσσιας ποσότητας γλυκόζης, πρωτεϊνών και ηλεκτρολυτών. 
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Εάν είστε γυναίκα που σχεδιάζετε να μείνετε έγκυος ή εάν μείνετε έγκυος, αναζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή σχετικά με τη διακοπή της θεραπείας με το συγκεκριμένο φάρμακο, καθώς η συνέχιση της θεραπείας ενδέχεται να είναι επιβλαβής για το κύημα. 
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
Εμπειρία από κλινικές μελέτες με PROCYSBI 
Clinical studies experience with PROCYSBI
Πληθυσμός ανά πρωτόκολλο (N=39) Διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης 
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate