natgillin/translations-raw huggingface dataset:
ΑΡΙΘΜΟΣ ΠΑΡΤΙΔΑΣ<, ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΔΟΤΗ ΚΑΙ ΚΩΔΙΚΟΙ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ> ΑΡ. ΠΑΡΤΙΔΑΣ:
BATCH NUMBER, DONATION AND PRODUCT CODES Batch:
ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ Holoclar 79.000 - 316.000 κύτταρα/cm2 ισοδύναμου ζώντος ιστού
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Holoclar 79,000 - 316,000 cells/cm2 living tissue equivalent
Αιμορραγία του επιπεφυκότος, αιμορραγία των οφθαλμών, βλάβη επιθηλίου κερατοειδούς, οφθαλμικός πόνος, γλαύκωμα/αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση, ελκώδης κερατίτιδα
Conjunctival haemorrhage, eye haemorrhage, corneal epithelium defect, eye pain, glaucoma/intraocular pressure increased, ulcerative keratitis
ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ Holoclar 79.000 - 316.000 κύτταρα/cm2 ισοδύναμου ζώντος ιστού.
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Holoclar 79,000 - 316,000 cells/cm2 living tissue equivalent.
Μην αποστειρώνετε
Do not sterilise
- Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον χειρουργό σας.
- If you get any side effects, talk to your surgeon.
Φυλάσσετε σε θερμοκρασία μεταξύ 15 °C - 25 °C Διατηρείτε τον χαλύβδινο πρωτογενή περιέκτη καλά κλεισμένο για να προστατεύεται από βακτηριακή, μυκητιασική και ιογενή μόλυνση
Store between 15 °C - 25 °C Keep the steel primary container tightly closed in order to protect from bacterial, fungal and viral contamination Do not freeze Do not sterilise Do not irradiate (e.g. X-rays) Each batch is shipped in a temperature-controlled thermally insulated box for organ transplant.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον χειρουργό σας.
If you get any side effects, talk to your surgeon.
Δοσολογία
Biopsy
Μην το υποβάλετε σε ακτινοβολία (π.χ. ακτίνες Χ) Κάθε παρτίδα αποστέλλεται σε θερμικά μονωμένο κουτί για μεταμόσχευση οργάνων με ελεγχόμενη θερμοκρασία.
Each batch is shipped in a temperature-controlled thermally insulated box for organ transplant.
Ο μηχανισμός δράσης του Holoclar είναι η αντικατάσταση του επιθηλίου του κερατοειδούς και των απολεσθέντων βλαστοκυττάρων του σκληροκερατοειδούς ορίου σε ασθενείς στους οποίους το σκληροκερατοειδές όριο έχει καταστραφεί από οφθαλμικά εγκαύματα.
Pharmacotherapeutic group: Ophthalmologicals, other ophthalmologicals, ATC code: S01XA19 Mechanism of action and pharmacodynamic effects The mechanism of action of Holoclar is the replacement of corneal epithelium and lost limbal stem cells in patients in which the limbus has been destroyed by ocular burns.
• Φλεγμονή του κερατοειδούς
• Inflammation of the cornea
Βλεφαρίτιδα
Implantation
• Οξεία ξηροφθαλμία.
Fibrin support.
ΤΡΟΠΟΣ ΚΑΙ ΟΔΟΣ(ΟΙ) ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION For single use only.
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
• Άνισα βλέφαρα
Syncope vasovagal
Εμφύτευση
Posology
Tel.: +36-1-429 1060
Magyarország Chiesi Hungary Kft. Tel.: +36-1-429 1060
ΠΛΑΣΤΙΚΗ ΣΑΚΟΥΛΑ (ΤΡΙΤΟΓΕΝΗΣ)
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING PLASTIC BAG (TERTIARY)
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Οφθαλμολογικά, λοιπά οφθαλμολογικά, κωδικός ATC: S01XA19
Conjunctival adhesion, conjunctival hyperaemia, corneal oedema, corneal
Επιπεφυκότας
Blepharitis
Σύμφυση του επιπεφυκότος, υπεραιμία του επιπεφυκότος, οίδημα κερατοειδούς, διάτρηση κερατοειδούς, ερεθισμός ματιών, φωτοφοβία
Uncommon perforation, eye irritation, photophobia
• αν είστε έγκυος.
• are pregnant.
• επιδείνωση υπαρχόντων νευρολογικών προβλημάτων.
• worsening of existing neurological conditions.
Στα μικρά παιδιά, μπορεί να χορηγείται 4 έως 6 φορές ημερησίως.
In small children this can be 4 to 6 times per day.
Θα πρέπει να πάρετε μια δόση το συντομότερο δυνατόν με το επόμενο γεύμα.
You should take a dose as soon as possible with your next meal.
• αλλαγές στη γεύση (διαταραχές της γεύσης),
• changes in taste (taste disturbances),
Πρέπει να ακολουθήσετε προσεκτικά αυτή τη διατροφή.
You must follow this diet carefully.
Για να μετρήσετε τη δόση :
To measure the dose:
75011 Paris Γαλλία
75011 Paris
Αυξημένο βάρος.
Increased weight
Εάν είστε σεξουαλικά ενεργή και η περίοδός σας διακοπεί, μην υποθέσετε ότι αυτό οφείλεται στο PHEBURANE.
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by PHEBURANE.
Βεβαιωθείτε ότι έχουν μεσολαβήσει τουλάχιστον 3 ώρες μεταξύ δύο δόσεων.
Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα δόσεων μεγαλύτερων από 20 g/ημέρα δεν έχουν τεκμηριωθεί.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day have not been established.
Είναι σημαντικό να ενημερώσετε τον γιατρό σας εάν παίρνετε φάρμακα που περιέχουν:
It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing:
Ημερομηνία τελευταίας ανανέωσης: 23 Μαρτίου 2018
Date of first authorisation: 31 July 2013 Date of latest renewal: 23 March 2018
Δεν είναι γνωστή η επίπτωση του φαγητού στην απορρόφηση.
The effect of food on absorption is unknown.
Πρέπει να παίρνετε αυτό το φάρμακο και να ακολουθείτε ειδική διατροφή σε όλη σας τη ζωή
You will need to take this medicine and to follow a diet throughout your life.
Η γλουταμίνη πλάσματος πρέπει να διατηρείται σε επίπεδα κάτω από 1.000 μmol/L.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
Ο γιατρός σας θα καθορίσει την ποσότητα των κόκκων που πρέπει να παίρνετε.
Your doctor will tell you the amount of granules you should take.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις :
This leaflet was last revised in:
Περιεκτικότητα σε κλινικά σημαντικούς ηλεκτρολύτες
Content of clinically important electrolytes
Μετά το πρώτο άνοιγμα, πρέπει να χρησιμοποιείται εντός 45 ημερών.
After the first opening, to be used within 45 days.
• υπνηλία, κόπωση, ελαφρά ζάλη και λιγότερο συχνά σύγχυση,
• sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
Σε περίπτωση υπέρβασης της δοσολογίας, η θεραπεία πρέπει να διακοπεί και να εφαρμοστούν μέτρα υποστήριξης.
In the event of an overdose, the treatment should be discontinued and supportive measures be instituted.
Το άζωτο είναι ένα δομικό στοιχείο των πρωτεϊνών, οι οποίες αποτελούν βασικό συστατικό των τροφών που καταναλώνουμε.
Nitrogen is a building block of proteins, which are an essential part of the food we eat.
Η συνολική ημερήσια δόση πρέπει να υποδιαιρείται σε ίσες ποσότητες που λαμβάνονται με κάθε γεύμα ή θηλασμό (π.χ. 4-6 φορές ημερησίως για μικρά παιδιά).
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 4-6 times per day in small children).
Αν εμφανιστεί οποιαδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας ή το πλησιέστερο νοσοκομειακό τμήμα έκτακτων περιστατικών για υποστηρικτική θεραπεία.
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
Πάρτε τη σωστή ποσότητα που σας συνέστησε ο γιατρός σας.
Take the correct amount as prescribed by your doctor.
Αυτά τα φάρμακα μπορεί να μεταβάλλουν τη δράση του PHEBURANEκαι θα χρειαστείτε συχνότερες αιματολογικές εξετάσεις.
These medicines may change the effect of PHEBURANE and you will need more frequent blood tests.
Μιλήστε με τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας σε περίπτωση που χρειάζεστε 3 ή περισσότερα γραμμάρια ημερησίως για παρατεταμένη περίοδο, ειδικά στην περίπτωση που έχετε λάβει οδηγία να ακολουθήσετε δίαιτα πτωχή σε αλάτι (νάτριο).
Talk to your doctor or pharmacist if you need 3 or more grams daily for a prolonged period, especially if you have been advised to follow a low salt (sodium) diet.
ΑΡΙΘΜΟI ΑΔΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ EU/1/13/822/001
EU/1/13/822/001
Οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις αφορούσαν κυρίως το αναπαραγωγικό και το γαστρεντερικό σύστημα.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη της θεραπείας είναι σημαντικές για τη βελτίωση της επιβίωσης και της κλινικής έκβασης.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
• 450-600 mg/kg/ημέρα σε νεογνά, βρέφη και παιδιά που ζυγίζουν λιγότερο από 20 kg
• 450 - 600 mg/kg/day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg
Η ημιζωή αποβολής υπολογίσθηκε σε 1,3 και 2,4 ώρες αντίστοιχα.
The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
(βλ.παράγραφο 5.3).
(see section 4.6).
• 9,9-13,0 g/m2/ημέρα σε παιδιά που ζυγίζουν περισσότερο από 20 kg, σε έφηβους και ενήλικες.
• 9.9 - 13.0 g/m2/day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Μετά το πρώτο άνοιγμα, το PHEBURANE πρέπει να χρησιμοποιείται εντός 45 ημερών.
After the first opening, PHEBURANE can be used within 45 days.
• αποπροσανατολισμό,
• disorientation,
1244 RL
1244 RL Ankeveen
Αν χρειαστείτε εργαστηριακές εξετάσεις, είναι σημαντικό να υπενθυμίσετε στον γιατρό σας ότι παίρνετε PHEBURANE, διότι το φαινυλοβουτυρικό νάτριο μπορεί να επηρεάσει τα αποτελέσματα ορισμένων εξετάσεων (όπως οι ηλεκτρολύτες ή οι πρωτεΐνες αίματος ή οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας).
If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας προτού πάρετε το PHEBURANE:
Talk to your doctor or pharmacist before taking PHEBURANE if you:
• Χύστε τους κόκκους απευθείας στο κουτάλι, όπως φαίνεται στην εικόνα (στην εξωτερική συσκευασία και στο τέλος της σελίδας 2 του παρόντος φύλλου.
• Pour granules directly into the spoon as shown by the picture (on the outer carton and at the end of/page 2 of this leaflet)
Εάν συμβεί κάτι τέτοιο, θα εμφανίσετε συμπτώματα όπως ναυτία, έμετο και σύγχυση και θα χρειαστείτε επείγουσα ιατρική βοήθεια.
If this happens you will develop symptoms such as feeling sick (nausea), being sick (vomiting), confusion and will need to get urgent medical help.
• κορτικοστεροειδή (φάρμακα που χρησιμοποιούνται για ανακούφιση περιοχών του σώματος που παρουσιάζουν φλεγμονή),
• corticosteroids (medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body),
• βαλπροϊκό άλας (αντιεπιληπτικό φάρμακο),
• valproate (an antiepileptic medicine),
Έκδοχα με γνωστή επίδραση
Excipients with known effect
Η αιμοκάθαρση ή η περιτοναϊκή κάθαρση μπορεί να αποβεί ευεργετική.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Εάν ξεχάσετε να πάρετε το PHEBURANE
If you forget to take PHEBURANE
Ο μέσος χρόνος επίτευξης της μέγιστης συγκέντρωσης είναι 3,55 και 3,23 ώρες αντίστοιχα και η μέση μέγιστη συγκέντρωση ήταν 45,3 και 62,8 μg/ml αντίστοιχα.
The mean time to peak concentration was 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration was 45.3 and 62.8 μg/ml, respectively.
Αυτές οι σπάνιες διαταραχές οφείλονται στην ανεπάρκεια σε ορισμένα ένζυμα του ήπατος τα οποία είναι απαραίτητα για την αποβολή του άχρηστου αζώτου σε μορφή αμμωνίας.
These rare disorders are due to a deficiency of certain liver enzymes which are necessary to eliminate waste nitrogen in the form of ammonia.
Κατανομή Ο όγκος κατανομής του φαινυλοβουτυρικού είναι 0,2 l/kg.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/kg.
• εάν πάσχετε από συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (μορφή καρδιοπάθειας στην οποία η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα για να το διοχετεύσει σε ολόκληρο το σώμα) ή μειωμένη νεφρική λειτουργία.
• suffer from congestive heart failure (a type of heart disease where the heart cannot pump enough blood around the body) or a decrease in your kidney function.
Η ημιζωή αποβολής υπολογίσθηκε σε 0,8 ώρες.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Αυτό μπορεί να οφείλεται στη λιποφιλία του φαινυλοβουτυρικού νατρίου και σε επακόλουθες διαφορές στον όγκο κατανομής.
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Το PHEBURANE πρέπει να χορηγείται με κάθε γεύμα ή θηλασμό.
You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Λιγότερο συχνές εκδηλώσεις ήταν σύγχυση, κεφαλαλγία, δυσγευσία, βαρηκοΐα, αποπροσανατολισμός, ανεπάρκεια μνήμης και επιδείνωση προϋπάρχουσας νευροπάθειας.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Χρησιμοποιείτε το δοσιμετρικό κουτάλι μόνο για τη μέτρηση της δόσης.
Only use this measuring spoon to measure out the dose.
• Οι γραμμές στο κουτάλι υποδεικνύουν την ποσότητα (σε γραμμάρια φαινυλοβουτυρικού νατρίου).
• Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Μεταβολική οξέωση, αλκάλωση, μειωμένη όρεξη
Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Το PHEBURANEδεν αποτρέπει την εμφάνιση υψηλής περίσσειας αμμωνίας στο αίμα, κατάσταση η οποία συνήθως συνιστά επείγον ιατρικό περιστατικό.
PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με νόσο νεογνικής έναρξης (εμφάνιση πλήρους ενζυμικής ανεπάρκειας στις 28 πρώτες ημέρες ζωής).
It is indicated in all patients with neonatal-onset disease (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
• Χτυπήστε απαλά το κουτάλι μία φορά επάνω σε επίπεδη επιφάνεια για να ευθυγραμμιστούν οι κόκκοι και γεμίστε ξανά αν χρειαστεί.
• Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
Περίπου 80-100 % του ιατρικού προϊόντος απεκκρίνεται από τα νεφρά μέσα σε 24 ώρες στη μορφή του συζευγμένου προϊόντος, της φαινυλοακετυλογλουταμίνης.
Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Τι είναι το PHEBURANE και ποια είναι η χρήση του
What PHEBURANE is and what it is used for
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Άλλα προϊόντα της πεπτικής οδού και μεταβολισμού, διάφορα προϊόντα πεπτικής οδού και μεταβολισμού, κωδικός ATC: Α16ΑX03.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
Να μη χρησιμοποιείτε το PHEBURANEμετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση του κουτιού και του φιαλιδίου μετά την ένδειξη ΛΗΞΗ.
Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
Η ωρίμανση των εγκεφαλικών συνάψεων εμφάνισε καθυστέρηση και ο αριθμός των λειτουργούντων νευρικών άκρων στο κύριο τμήμα του εγκεφάλου μειώθηκε, γεγονός που προκάλεσε ανεπαρκή ανάπτυξη του εγκεφάλου.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Εάν είστε γυναίκα αναπαραγωγικής ηλικίας πρέπει να χρησιμοποιείτε αξιόπιστη αντισύλληψη κατά τη θεραπεία με PHEBURANE.
If you are a woman who could get pregnant, you must use reliable contraception, during treatment with PHEBURANE.
Είναι άγνωστο έαν το φαινυλοβουτυρικό νάτριο / οι μεταβολίτες εκκρίνονται στο ανθρώπινο γάλα.
It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
• σε περίπτωση αλλεργίας στο φαινυλοβουτυρικό νάτριο ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
• are allergic to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Είναι απίθανη η αναστροφή προϋπάρχουσας νευρολογικής ανεπάρκειας με θεραπεία και σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να παρατηρηθεί επιδείνωση της νευρολογικής διαταραχής.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Αν ενδείκνυται συμπληρωματική λήψη θερμίδων, συνιστάται προϊόν χωρίς πρωτεΐνη.
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Το φαινυλοβουτυρικό νάτριο ήταν αρνητικό σε 2 δοκιμές μεταλλαξιγένεσης, δηλαδή στη δοκιμή κατά Ames και τη δοκιμή μικροπυρήνων.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Εάν ο εμετός επιμένει, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Στους ασθενείς όπου η διάγνωση έγινε στη διάρκεια της κυοφορίας και χορηγήθηκε θεραπεία πριν από οποιοδήποτε επεισόδιο υπεραμμωνιαιμικής εγκεφαλοπάθειας, το ποσοστό επιβίωσης ήταν 100 % αλλά ακόμη και πολλοί από αυτούς τους ασθενείς εμφάνισαν στη συνέχεια γνωστική ανεπάρκεια ή άλλες νευρολογικές διαταραχές.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Βλ. το φύλλο οδηγιών χρήσης για περισσότερες πληροφορίες.
See package leaflet for further information.
Η μέγιστη ημερήσια δόση αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος αντιστοιχεί στο 125% της συνιστώμενης από την Π.Ο.Υ. μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης νατρίου.
The maximum daily dose of this medicinal product is equivalent to 125% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Οι εκδηλώσεις της νευροτοξικότητας ήταν κυρίως υπνηλία, κόπωση και ελαφρά ζάλη.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Η κατάστασή της παρουσίασε ανάκαμψη ύστερα από μείωση της δόσης εκτός από υποτροπιάζοντα επεισόδια παγκρεατίτιδας τα οποία τελικά οδήγησαν σε διακοπή της θεραπευτικής αγωγής.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Εάν σας έχει ενημερώσει ο γιατρός σας ότι έχετε δυσανεξία σε ορισμένα σάκχαρα, προτού πάρετε αυτό το φάρμακο επικοινωνήστε μαζί του.
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking this medicine.
Ο μέσος χρόνος επίτευξης της μέγιστης συγκέντρωσης ήταν 1 ώρα και η μέση μέγιστη συγκέντρωση είναι 195 μg/ml.
The mean time to peak concentration was 1 hour and the mean peak concentration 195 μg/ml.
Μην χρησιμοποιείτε το PHEBURANE αν θηλάζετε, διότι το φάρμακο μπορεί να απεκκριθεί στο γάλα του θηλασμού και να βλάψει το μωρό σας.
Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Κάθε συσκευασία περιέχει 1 φιάλη.
Each carton contains 1 bottle.
Τα αποτελέσματα της δοκιμής μικροπυρήνων δείχνουν ότι το φαινυλοβουτυρικό νάτριο θεωρήθηκε ότι δεν προκάλεσε καμία κλαστογόνο επίδραση σε αρουραίους στους οποίους χορηγήθηκε φάρμακο σε τοξικά και μη τοξικά επίπεδα δόσεων (που εξετάστηκαν 24 και 48 ώρες ύστερα από χορήγηση δόσης 878 έως 2800 mg/kg από το στόμα).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Η συχνότητα ορίζεται ως: πολύ συχνή (≥1/10), συχνή (≥1/100, <1/10),όχι συχνή (≥1/1.000, <1/100),σπάνια (≥1/10.000 έως <1/1.000), πολύ σπάνια (<1/10.000), άγνωστη (δεν είναι δυνατή η εκτίμησή της από τα διαθέσιμα δεδομένα).
<1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
• αλοπεριδόλη (χρησιμοποιείται σε διάφορες ψυχωτικές διαταραχές),
• haloperidol (used in certain psychotic disorders),
ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ Ημερομηνία πρώτης έγκρισης: 31 Ιούλη 2013
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION
Η χορήγηση του PHEBURANE ενδέχεται να απαιτείται καθ΄όλη τη διάρκεια της ζωής, εκτός αν προτιμηθεί η ορθοτοπική μεταμόσχευση του ήπατος.
PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να προκαλέσουν διάσπαση των πρωτεϊνών του οργανισμού και έτσι να αυξήσουν τα επίπεδα της αμμωνίας στο αίμα.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Η ημερήσια δόση πρέπει να προσαρμόζεται ατομικά ανάλογα με την πρωτεϊνική ανοχή του ασθενούς και την ημερήσια διατροφική πρόσληψη πρωτεΐνης που απαιτείται για την ενίσχυση της αύξησης και της ανάπτυξης.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
H θεραπεία με PHEBURANEπρέπει να εποπτεύεται από γιατρό με πείρα στη θεραπεία διαταραχών του κύκλου της ουρίας.
PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Ένα περιστατικό υπερδοσολογίας εμφανίστηκε σε νήπιο 5 μηνών με κατά λάθος χορήγηση δόσης 10 g (1370 mg/kg).
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Το PHEBURANE βοηθά τον οργανισμό να αποβάλλει το άχρηστο άζωτο, ελαττώνοντας την ποσότητα αμμωνίας στον οργανισμό σας.
PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Ασθενείς με σπάνιες κληρονομικές διαταραχές δυσανεξίας στη φρουκτόζη, δυσαπορρόφησης γλυκόζηςλακτόζης ή ανεπάρκειας σουκράσης-ισομαλτάσης δεν πρέπει να λαμβάνουν αυτό το φαρμακευτικό προϊόν.
Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
• Το PHEBURANE θεωρείται πλούσιο σε νάτριο.
• PHEBURANE is considered high in sodium.
Το PHEBURANEθα πρέπει να το παίρνετε από το στόμα.
You should take PHEBURANE by mouth.
Εάν συμβεί κάτι τέτοιο, συμβουλευθείτε τον γιατρό σας διότι η απουσία εμμήνου ρύσης μπορεί να οφείλεται σε εγκυμοσύνη (βλ. την παράγραφο Κύηση και γαλουχία παραπάνω) ή στην εμμηνόπαυση.
If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see ‘Pregnancy and breast-feeding' section above) or by menopause.
Με την αιμοκάθαρση, τη χρήση εναλλακτικών οδών απέκκρισης του άχρηστου αζώτου (φαινυλοβουτυρικό, βενζοϊκό και φαινυλοξυλικό νάτριο), τον διατροφικό πρωτεϊνικό περιορισμό και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το συμπλήρωμα με απαραίτητα αμινοξέα, το ποσοστό επιβίωσης των νεογνών, στα οποία έγινε διάγνωση της ασθένειας μετά τη γέννηση (αλλά στον πρώτο μήνα ζωής) αυξήθηκε σε σχεδόν 80 %, με επισύμβαση των περισσότερων θανάτων στη διάρκεια περιστατικού οξείας υπεραμμωνιαιμικής εγκεφαλοπάθειας.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Όταν υψηλές δόσεις φαινυλοξικού (190-474 mg/kg) χορηγήθηκαν υποδόρια σε νεογνά αρουραίου, παρατηρήθηκε μείωση του πολλαπλασιασμού και αύξηση της απώλειας νευρώνων, καθώς και μείωση της μυελίνης του κεντρικού νευρικού συστήματος.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
• προβενεκίδη (για τη θεραπεία της υπερουριχαιμίας, δηλαδή υψηλών επιπέδων ουρικού οξέος στο αίμα τα οποία σχετίζονται με την ουρική αρθρίτιδα)
• probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Επίσης, ενδείκνυται για ασθενείς με όψιμη εμφάνιση της νόσου (εμφάνιση μερικής ενζυμικής ανεπάρκειας μετά τον πρώτο μήνα ζωής), που έχουν ιστορικό υπεραμμωνιαιμικής εγκεφαλοπάθειας.
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Θεραπευτική παρακολούθηση:
Therapeutic monitoring