natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα επίπεδα χολικού οξέος στον ορό/στη χολή πρέπει να παρακολουθούνται επισταμένως και η δόση να προσαρμόζεται ανάλογα.
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Σε μελέτες επαναλαμβανόμενων δόσεων, οι συχνά αναφερόμενες επιδράσεις του χολικού οξέος αφορούσαν μείωση του σωματικού βάρους, διάρροια και ηπατική βλάβη με αυξημένες τρανσαμινάσες, παρόλο που θεωρείται ότι οι επιδράσεις αυτές σχετίζονται με τις φαρμακολογικές επιδράσεις του μεταβολισμού των χολικών οξέων.
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Για τα νεαρά βρέφη το περιεχόμενο μπορεί να αναμειγνύεται με σκόνη γάλακτος για βρέφη, αντλημένο μητρικό γάλα ή αλεσμένα φρούτα, ενώ για βρέφη και παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών χορηγείται αναμεμειγμένο με μαλακή τροφή όπως πουρέ πατάτας ή αλεσμένο μήλο.
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Αυτό το φάρμακο δεν αναμένεται να επηρεάσει την ικανότητά σας να οδηγείτε ή να χειρίζεστε μηχανήματα.
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
• Αυξημένα ηπατικά ένζυμα (τρανσαμινάσες ορού)
• Increase liver enzymes (serum transaminases)
Κάθε καψάκιο περιέχει μια λευκή σκόνη.
Each capsule contains a white powder.
Το ενδεχόμενο χρήσης του χολικού οξέος μπορεί να εξεταστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εφόσον ο γιατρός κρίνει ότι τα οφέλη για την ασθενή υπερτερούν των πιθανών κινδύνων.
The use of cholic acid may be considered during pregnancy if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα σχετικά με την επίδραση του χολικού οξέος στη γονιμότητα.
There are no data on the effects of cholic acid on fertility.
- ΕΠΠΑ - Ετήσιες επαναξιολογή σεις
- PSURs - Annual Reassessments
Θεωρητικά υπάρχει το ενδεχόμενο η χορήγηση με τροφή να αυξάνει τη βιοδιαθεσιμότητα του χολικού οξέος και να βελτιώνει την ανεκτικότητα του οργανισμού στο προϊόν.
There is a theoretical possibility that administration of food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Διοξείδιο τιτανίου (E171) Κόκκινο οξείδιο του σιδήρου (E172)
Titanium dioxide (E171) Red iron oxide (E172)
Το φαρμακευτικό προϊόν πρέπει να χρησιμοποιηθεί εντός 3 μηνών μετά το άνοιγμα της φιάλης.
Once the bottle is opened, the medicinal product must be used within 3 months.
Η αποτελεσματικότητα μετρήθηκε με δύο τρόπους: (α) η θεραπεία με χολικό οξύ επέφερε βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας όπως αυτή διαπιστώθηκε μέσω βελτιωμένων τιμών ηπατικής λειτουργίας κατόπιν δοκιμών, (β) τα δεδομένα φασματογραφίας μάζας-βομβαρδισμού με άτομα μεγάλης ταχύτητας (FAB-MS) έδειξαν αποτελεσματικότητα της θεραπείας με χολικό οξύ με την οποία σημειώθηκε καταστολή των μη φυσιολογικών χολικών οξέων στα ούρα που είχαν καταγραφεί κατά την αρχική διάγνωση.
Efficacy was demonstrated in two ways: (a) treatment with cholic acid leads to an improvement in liver function as demonstrated by improved liver function test values, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS) data demonstrated efficacy by showing that cholic acid treatment led to a suppression of the abnormal urine bile acids that initially led to the diagnosis.
Γενική βελτίωση του επιπέδου των άτυπων χολικών οξέων στα ούρα παρατηρήθηκε επίσης σε επιμέρους κατηγορίες έλλειψης.
General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
Τα κλινικά ευρήματα περιορίστηκαν στην εμφάνιση κνησμού και διάρροιας.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
Μεγέθη συσκευασίας: 90 καψάκια
Pack sizes: 90 capsules.
Η μελέτη CAC-91-10-10, (Διερεύνηση της παθογένεσης ηπατικής νόσου σε ασθενείς με ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των χολικών οξέων) διενεργήθηκε κατά την περίοδο 1992-2009 για την αξιολόγηση της θεραπευτικής αποτελεσματικότητας και ασφάλειας του χολικού οξέος για τη θεραπεία ασθενών με διαπιστωμένα ενδογενή σφάλματα του μεταβολισμού των χολικών οξέων.
Study CAC-91-10-10, (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) was conducted from 1992-2009 to evaluate the therapeutic efficacy and safety of cholic acid to treat patients with identified inborn errors of bile acid metabolism.
Κατά την έναρξη της θεραπείας και την προσαρμογή της δοσολογίας, τα επίπεδα των χολικών οξέων στον ορό και στα ούρα πρέπει να παρακολουθούνται επισταμένως με τη χρήση των κατάλληλων αναλυτικών μεθόδων.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΙΣ ΣΤΟΙΧΕΙΩΔΕΙΣ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΕΣ ΕΤΙΚΕΤΑ ΤΗΣ ΦΙΑΛΗΣ
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING BOTTLE LABEL
Το χολικό οξύ μπορεί να χρησιμοποιείται κατά τον θηλασμό εάν ο γιατρός κρίνει ότι τα οφέλη για την ασθενή υπερτερούν των πιθανών κινδύνων.
Cholic acid can be used during breastfeeding if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Τα φάρμακα αυτά αυξάνουν την παραγωγή της χοληστερόλης στο ήπαρ και, ως αποτέλεσμα, εμποδίζουν την ορθή δράση του χολικού οξέος.
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Πρέπει να προσδιορίζονται οι συγκεντρώσεις των μη φυσιολογικών μεταβολιτών των χολικών οξέων που συντίθενται επακολούθως.
The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
Στην κλινική μελέτη μετείχαν συνολικά 85 ασθενείς, από τους οποίους οι 52 παρουσίαζαν διαταραχές της πρωτογενούς σύνθεσης χολικών οξέων, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων 3 επιμέρους ενζύμων:
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
Για βρέφη και παιδιά που δεν μπορούν να καταπιούν καψάκια, το καψάκιο μπορεί να ανοίγεται προσεκτικά και το περιεχόμενο να αναμειγνύεται με τροφή.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsule may be opened gently and the contents mixed with food.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ ΕΞΩΤΕΡΙΚΟΣ ΧΑΡΤΙΝΟΣ ΠΕΡΙΕΚΤΗΣ
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON
Οι ασθενείς με ορισμένους τύπους παθήσεων που είναι γνωστές ως ενδογενείς διαταραχές της σύνθεσης χολικών οξέων δεν μπορούν να παράγουν φυσιολογικά χολικό οξύ και χολή, γεγονός που οδηγεί στην παραγωγή και τη συσσώρευση μη φυσιολογικών ουσιών που βλάπτουν ενδεχομένως το ήπαρ.
Patients with certain types of conditions known as inborn errors of bile synthesis cannot produce cholic acid and bile normally, which leads to the production and build-up of abnormal substances that are potentially damaging to the liver.
Το χολικό οξύ που δεν απορροφάται απεκκρίνεται στα κόπρανα, είτε αναλλοίωτο είτε κατόπιν αφυδροξυλίωσης μέσω του βακτηριακού μεταβολισμού.
Any cholic acid not absorbed will be excreted in the faeces, either unchanged or following dehydroxylation via bacterial metabolism.
Δεν διατίθενται δεδομένα σχετικά με τη θεραπεία με χολικό οξύ σε ασθενείς με ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των χολικών οξέων οι οποίοι παρουσιάζουν ηπατική δυσλειτουργία μη σχετιζόμενη με την πρωτογενή τους ασθένεια.
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Οι παροδικά αυξημένες τιμές τρανσαμινασών που έχουν παρατηρηθεί κατά την έναρξη της θεραπείας με χολικό οξύ δεν υποδεικνύουν την ανάγκη μείωσης της δόσης εάν η γGT δεν είναι αυξημένη και εάν τα επίπεδα των χολικών οξέων στον ορό παρουσιάζουν πτώση ή κυμαίνονται σε φυσιολογικές τιμές.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if Gamma GT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Σε όλες τις ελλείψεις πρωτογενών χολικών οξέων που οφείλονται σε ελλείψεις ενζύμων της βιοσυνθετικής οδού, η απουσία πρωτογενών χολικών οξέων οδηγεί σε χολόσταση και μη φυσιολογική συσσώρευση τοξικών πρόδρομων ουσιών των χολικών οξέων.
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Μετά από τη χορήγηση χολικού οξέος για 30 ημέρες σε αρουραίους, σε δόση τετραπλάσια περίπου της θεραπευτικής δόσης, παρατηρήθηκε ελαφρώς αυξημένη αρτηριακή πίεση και αυξημένη αγγειοσυσπαστική απόκριση στη νοραδρεναλίνη, σε συνδυασμό με μειωμένα επίπεδα αλδοστερόνης και αυξημένα επίπεδα κορτικοστερόνης, χωρίς όμως να παρατηρηθούν ανεπιθύμητες κλινικές ενδείξεις.
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
ΠΛΗPOΦOPIEΣ ΣE BRAILLE Kolbam 50 mg
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 50 mg
Αναπληρώνοντας την ανεπάρκεια του χολικού οξέος διεγείρει την παραγωγή φυσιολογικής χολής και βοηθά στην πρόληψη του σχηματισμού μη φυσιολογικών ουσιών στο ήπαρ.
By replacing the missing cholic acid it stimulates the production of normal bile and helps prevent the build-up of the abnormal substances in the liver.
Οι συσκευασίες περιέχουν 90 καψάκια.
Packs containing 90 capsules.
Εάν πάρετε μεγαλύτερη δόση Kolbam από την κανονική Το χολικό οξύ δεν είναι πιθανόν να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει όμως να απευθυνθείτε στον γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας λάβατε μεγαλύτερη δόση από αυτήν που σας συνταγογραφήθηκε.
Cholic acid is unlikely to cause serious side effects but you should contact your doctor for advice if you or your child have taken more than the amount prescribed.
Συνολικά, 79 ασθενείς έλαβαν θεραπεία χολικού οξέος, εκ των οποίων οι 49 παρουσίαζαν ελλείψεις ενός πρωτογενούς ενζύμου.
A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Η χορήγηση εφάπαξ δόσης χολικού οξέος ενδοφλεβίως σε κυοφορούντα θηλυκά πρόβατα σε όψιμη κύηση κατέδειξε ότι η συστηματική έκθεση του κυήματος στο χολικό οξύ δεν είχε επίδραση ούτε στη μητέρα ούτε στα κυήματα, πέραν της αύξησης των πρόωρων τοκετών.
Administration of a single dose of cholic acid intravenously to pregnant ewes in late gestation demonstrated systemic exposure of cholic acid in the foetus with no effect on either the mother or the foetuses other than an increase in early deliveries.
• έλλειψη της 27-υδροξυλάσης στερολών (που εκδηλώνεται ως CTX, n=5)
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
Η μελέτη CAC-002-01 (ανοιχτής ετικέτας, μονοκεντρική, μη τυχαιοποιημένη μελέτη συνέχισης σχετικά με καψάκια χολικού οξέος σε υποκείμενα με ενδογενείς διαταραχές της σύνθεσης χολικών οξέων) αποτελούσε τη συνέχεια της μελέτης CAC-91-10-10 και ξεκίνησε την 1η Ιανουαρίου 2010.
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, non-randomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
• από του στόματος αντισυλληπτικά,
• oral contraceptives,
Ήταν ανοιχτής ετικέτας, ενός σκέλους, μη τυχαιοποιημένου σχεδιασμού και περιελάμβανε υποκείμενα που είχαν λάβει στο παρελθόν χολικό οξύ στο πλαίσιο της μελέτης CAC-91-10-10 και CAC-001-01 και κρίθηκαν κατάλληλα, καθώς και νεοδιαγνωσθέντα υποκείμενα.
It followed an open-label, single arm, non-randomized design and included eligible subjects who had previously received cholic acid through CAC-91-10-10 and CAC-001-01, and newly diagnosed subjects.
Το Kolbam περιέχει μια ουσία που ονομάζεται χολικό οξύ.
Kolbam contains a substance called cholic acid.
• έλλειψη της 27-υδροξυλάσης στερολών (που εκδηλώνεται ως CTX)
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Μετά την απορρόφησή του, το εξωγενές χολικό οξύ εισχωρεί στη δεξαμενή χολικών οξέων του σώματος και υποβάλλεται σε πολλαπλούς κύκλους εντεροηπατικής κυκλοφορίας.
Once absorbed, exogenous cholic acid will enter into the body's bile acid pool and will undergo multiple cycles of enterohepatic circulation.
Το συζευγμένο χολικό οξύ που δεν απορροφάται στον ειλεό περνά στο έντερο όπου υποβάλλεται ενδεχομένως σε βακτηριακό μεταβολισμό, κυρίως σε αποσύζευξη και 7-αφυδροξυλίωση.
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
Στόχος της αναπλήρωσης του ανεπαρκούς χολικού οξέος είναι η αποκατάσταση των κύριων λειτουργιών του συγκεκριμένου οξέος της χολής που συνίστανται στη μεταφορά λιπιδίων με τη μορφή μικτών μικκυλίων, στην ενεργοποίηση της πέψης και της απορρόφησης συλλιπάσης και λίπους, στην απορρόφηση λιποδιαλυτών βιταμινών και στην πρόκληση της ροής της χολής, προλαμβάνοντας έτσι τη χολόσταση.
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
Μετά τη χορήγηση χολικού οξέος η σύνθεση χολικών οξέων ρυθμίζεται προς τα κάτω και παρατηρείται σημαντική μείωση ή πλήρης σχεδόν υποχώρηση των μη φυσιολογικών χολικών οξέων.
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Από το σύνολο των ασθενών που έλαβαν θεραπεία στο πλαίσιο της μελέτης CAC-91-10-10, οι 49 ασθενείς παρουσίαζαν μία επιμέρους έλλειψη ενζύμου.
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
Το χολικό οξύ δεν είναι μεταλλαξιογόνο· ωστόσο, η συγχορήγηση χολικού οξέος και παραγόντων με γνωστή καρκινογόνο δράση έχει συσχετιστεί με αύξηση σχηματισμού όγκων συγκριτικά με τη μονοθεραπεία με καρκινογόνους παράγοντες.
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
Το από του στόματος χολικό οξύ απορροφάται μέσω παθητικής διάχυσης κατά μήκος της γαστρεντερικής οδού.
Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
Για τα βρέφη και τα παιδιά που δεν μπορούν να καταπιούν τα καψάκια, ανοίξτε το καψάκιο στρέφοντάς το απαλά και προσθέτοντας το περιεχόμενό του σε σκόνη γάλακτος για βρέφη, σε αντλημένο μητρικό γάλα ή σε αλεσμένα φρούτα σε κατάλληλο καθαρό περιέκτη.
For babies and children who cannot swallow capsules, open the capsule by gently twisting it and add the contents to infant formula, expressed breast milk or fruit puree in a suitable clean container.
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του χολικού οξέος σε ηλικιωμένους ασθενείς δεν έχουν τεκμηριωθεί.
The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις ΗΗμήναςΕΕΕΕ.
This leaflet was last revised in DDmonthYYYY.
Οι αλληλεπιδράσεις φαρμάκων και χολικού οξέος σχετίζονται κυρίως με φαρμακευτικά προϊόντα που μπορούν να διακόψουν την εντεροηπατική κυκλοφορία των χολικών οξέων, όπως τους δεσμευτικούς παράγοντες χολεστυραμίνη, κολεστιπόλη ή κολεσεβελάμη.
Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Marketing Authorisation Holder Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Το Kolbam χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των εν λόγω «ενδογενών διαταραχών της σύνθεσης χολικών οξέων».
Kolbam is used to treat these ‘inborn errors of bile acid synthesis'.
Το συζευγμένο χολικό οξύ εκκρίνεται στη χολή και περνά στο λεπτό έντερο όπου, σε συνδυασμό με άλλα συστατικά της χολής, εκτελεί την κύρια πεπτική λειτουργία του.
Conjugated cholic acid is secreted into bile and will pass into the small intestine where, in association with other components of bile, it will perform its principal digestive function.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες σε ασθενείς (τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά) που λαμβάνουν χολικό οξύ είναι συνήθως ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας, οι κυριότερες εκ των οποίων παρουσιάζονται στον πίνακα που ακολουθεί.
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Το χολικό οξύ ρυθμίζει προς τα κάτω τη βιοσύνθεση χολικών οξέων μέσω της ενεργοποίησης του υποδοχέα φαρνεσοειδών X, ο οποίος καταστέλλει τη μεταγραφή του γονιδίου CYP7A1 που κωδικοποιεί την 7α-υδροξυλάση της χοληστερόλης, ήτοι το ένζυμο που περιορίζει την ταχύτητα της σύνθεσης χολικών οξέων.
Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
ΠΛΗPOΦOPIEΣ ΣE BRAILLE Kolbam 250 mg
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 250 mg
Οι τρανσαμινάσες στον ορό ήταν κάτω του ULN για τους περισσότερους ασθενείς (71-100%) κατά την έναρξη και για τους περισσότερους ασθενείς (86%) στην αξιολόγηση χείριστης τιμής μετά την έναρξη, καθώς και για όλους τους ασθενείς (100%) στην αξιολόγηση βέλτιστης τιμής μετά την έναρξη.
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ιρλανδία
MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
Το Kolbam ενδείκνυται για τη θεραπεία ενδογενών διαταραχών της πρωτογενούς σύνθεσης χολικών οξέων που οφείλεται σε έλλειψη της 27-υδροξυλάσης στερολών (εκδηλώνεται ως εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση, CTX) ), σε έλλειψη της 2- (ή άλφα-) μεθυλακυλοσυνένζυμο Α ρακεμάσης (AMACR) ή σε έλλειψη της 7α-υδροξυλάσης της χοληστερόλης (CYP7A1)σε βρέφη, παιδιά και εφήβους ηλικίας από ενός μηνός έως 18 ετών και σε ενήλικες.
Kolbam is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to Sterol 27hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency, 2- (or α-) methylacylCoA racemase (AMACR) deficiency or Cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Η πλειονότητα των ασθενών με ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των χολικών οξέων παρουσίαζαν κατά τη στιγμή της διάγνωσης κάποιον βαθμό ηπατικής δυσλειτουργίας, η οποία βελτιώθηκε ή υποχώρησε στους περισσότερους εξ αυτών μέσω της θεραπείας.
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
ΤΡΟΠΟΣ ΚΑΙ ΟΔΟΣ(ΟΙ) ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ Μη μασάτε.
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Do not chew.
Λευκή φιάλη 185 ml από πολυαιθυλένιο υψηλής πυκνότητας σφραγισμένο με λευκό δακτύλιο ασφαλείας για τα παιδιά διαμέτρου 38 mm, με λευκό βιδωτό αυλακωτό πώμα από πολυαιθυλένιο υψηλής πυκνότητας και εσωτερικό αεροστεγές κάλυμμα (χαρτόνι, κερί και φύλλο αλουμινίου).
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Στη μελέτη CAC-002-01 για ασθενείς συνολικά με ελλείψεις μεμονωμένου ενζύμου, τα χολικά οξέα στα ούρα και οι τρανσαμινάσες στον ορό δεν άλλαξαν σημαντικά από την τιμή έναρξης ως προς τη χείριστη τιμή μετά την έναρξη.
In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
Βάσει των δεδομένων από κλινικές δοκιμές, οι ανεπιθύμητες ενέργειες σε ασθενείς (τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά) που λαμβάνουν χολικό οξύ είναι συνήθως ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας και παρουσιάζονται στον πίνακα που ακολουθεί.
Based on clinical trial data, adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity and are provided in the following table.
Από τους 53 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία, οι 41 (77%) παρουσίαζαν διαταραχές στην πρωτογενή σύνθεση χολικών οξέων, συμπεριλαμβανομένης της έλλειψης της 27-υδροξυλάσης στερολών (που εκδηλώνεται ως CTX, n=8) και της έλλειψης AMACR
Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8) and AMACR deficiency (n=1).
Στο πλαίσιο της μελέτης CAC-91-10-10 η ανάλυση αποτελεσματικότητας έδειξε ότι η θεραπεία με το χολικό οξύ βελτίωσε (ήτοι μείωσε) σημαντικά την απέκκριση των χολικών οξέων στα ούρα σε ασθενείς με ελλείψεις μεμονωμένων ενζύμων.
In Study CAC-91-10-10 the efficacy analysis showed that treatment with cholic acid significantly improved (i.e., decreased) urinary bile acid excretion in patients with single enzyme defects.
Η ανάλυση αποτελεσματικότητας κατέδειξε επίσης ότι η θεραπεία με χολικό οξύ βελτίωσε σημαντικά τις τιμές ALT και AST σε ασθενείς στρωματοποιημένους ανά έλλειψη μεμονωμένου ενζύμου.
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
Στους ασθενείς με CTX (N=3), τα χολικά οξέα στα ούρα κατά την έναρξη ήταν κανονικά για 1 ασθενή και αυξημένα για 2 ασθενείς, αυξημένα για όλους τους ασθενείς στην ανάλυση χείριστης τιμής μετά τη θεραπεία, και κανονικά στην αξιολόγηση βέλτιστης τιμής μετά την έναρξη και για τους 3 ασθενείς.
In patients with CTX (N=3), urinary bile acids at baseline were normal for 1 patient and elevated for 2 patients, elevated for all patients in the worst post-treatment analysis, and normal in the best postbaseline assessment for all 3 patients.
Αξιολογήθηκαν η θεραπευτική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια της θεραπείας με χολικό οξύ σε ασθενείς με ενδογενείς διαταραχές του μεταβολισμού των χολικών οξέων.
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Όλα τα φαρμακευτικά προϊόντα που εμπλέκονται, μέσω της αναστολής μεταφορέων, στη χολόσταση που επάγεται από φάρμακο, σε περίπτωση συγχορήγησης ενδέχεται να μειώσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με χολικό οξύ.
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρονται στη βιβλιογραφία είναι ο κνησμός και οι αυξημένες τρανσαμινάσες στον ορό σε ένα ή δύο παιδιά που έλαβαν θεραπεία με υψηλές δόσεις χολικού οξέος, οι οποίες και υποχώρησαν μετά τη μείωση της δόσης.
Adverse reactions reported in the literature are pruritus and increased serum transaminases in one or two children treated with high doses of cholic acid; however, these adverse reactions disappeared with a reduced dosage.
Στατιστικά σημαντικές βελτιώσεις παρατηρήθηκαν επίσης στην τιμή έναρξης στις αναλύσεις βέλτιστης τιμής μετά την έναρξη των τρανσαμινασών στον ορό.
Statistically significant improvements were also observed in the baseline to best postbaseline analyses of serum transaminases.