natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Έχουν αναφερθεί αναφυλαξία και σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις σε κλινικές μελέτες.
Anaphylaxis and severe allergic reactions have been reported in clinical studies.
- Αν νιώσετε πόνο στην πλάτη, μούδιασμα στα χέρια ή τα πόδια σας, ή έλλειψη ελέγχου των ούρων ή των κοπράνων, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας.
- If you experience back pain, numbness in your arms or legs, or lack of control over passing urine or stools, you should immediately contact your doctor.
Οι φαρμακοκινητικές παράμετροι της elosulfase alfa αξιολογήθηκαν σε 23 ασθενείς με MPS IVA που έλαβαν εβδομαδιαίες ενδοφλέβιες εγχύσεις 2 mg/kg της elosulfase alfa για περίπου 4 ώρες για 22 εβδομάδες και συγκρίθηκαν οι παράμετροι της Εβδομάδας 0 και της Εβδομάδας 22.
The pharmacokinetic parameters of elosulfase alfa were evaluated in 23 patients with MPS IVA who received weekly intravenous infusions of 2 mg/kg of elosulfase alfa over approximately 4 hours for 22 weeks and the parameters at Week 0 and Week 22 were compared.
Περίπου το 80% των ασθενών ανέπτυξαν εξουδετερωτικά αντισώματα ικανά να αναστείλουν την elosulfase alfa από το να δεσμευτεί στον υποδοχέα μαννόζη-6-φωσφορική ανεξάρτητη από κατιόντα.
Approximately 80% of patients developed neutralizing antibodies capable of inhibiting the elosulfase alfa from binding to the cationindependent mannose-6-phosphate receptor.
Κλινικές μελέτες που έχουν πραγματοποιηθεί με Vimizim αξιολόγησαν την επίδραση της θεραπείας στις συστημικές εκδηλώσεις της MPS IVA σε διάφορους τομείς συμπεριλαμβανομένης της αντοχής, της αναπνευστικής λειτουργίας, της ταχύτητας ανάπτυξης και της κινητικότητας καθώς και της KS ούρων.
Clinical studies performed with Vimizim assessed the impact of treatment on the systemic manifestations of MPS IVA in various domains including endurance, respiratory function, growth velocity, and mobility, as well as urine KS.
Αντίδραση έγχυσης είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια, συμπεριλαμβανομένης και της αλλεργικής αντίδρασης, που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή κατά τη διάρκεια της ημέρας μετά την έγχυση (βλ. παράγραφο 4).
An infusion reaction is any side effect, including an allergic reaction, occurring during the infusion or within a day following infusion (see section 4).
Διάρροια, έμετος, οροφαρυγγικό άλγος, άλγος ανώτερης κοιλιακής χώρας, κοιλιακό άλγος, ναυτία
Diarrhoea, vomiting, oropharyngeal pain, upper abdominal pain, abdominal pain, nausea
Όλοι οι ασθενείς ανέπτυξαν αντισώματα στην elosulfase alfa σε κλινικές μελέτες.
All patients developed antibodies to elosulfase alfa in clinical studies.
Δεν ήταν εμφανής κάποιος συσχετισμός μεταξύ του συνολικού τίτλου αντισωμάτων και της κάθαρσης της ελοσουλφατάσης.
No association was apparent between the total antibody titre and elosulfase clearance.
Ανιχνεύτηκαν αντισώματα IgE κατά της elosulfase alfa στο ≤ 10% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία και δεν σχετίζονται πάντα με αναφυλαξία ή άλλες αντιδράσεις υπερευαισθησίας ή/και την αποχώρηση από τη θεραπεία.
IgE antibodies against elosulfase alfa were detected in ≤ 10% of treated patients and have not consistently been related to anaphylaxis or other hypersensitivity reactions and/or treatment withdrawal.
Οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν αντιισταμινικά με ή χωρίς αντιπυρετικά πριν από την έγχυση (βλ. παράγραφο 4.2).
Patients should receive antihistamines with or without antipyretics prior to infusion (see section 4.2).
Τα αποτελέσματα από το σχήμα ανά δύο εβδομάδες στην απόσταση που καλύφθηκε με βάδισμα σε 6 λεπτά ή στα σκαλιά που ανέβηκαν ανά λεπτό ήταν συγκρίσιμα με εκείνα του εικονικού φαρμάκου.
The results from the every other week regimen in the distance walked in 6 minutes or in stairs climbed per minute were comparable to placebo.
Παρατηρήθηκαν σοβαρές IRs σε κλινικές μελέτες και περιλάμβαναν αναφυλαξία, υπερευαισθησία και έμετο.
Serious IRs were observed in clinical studies and included anaphylaxis, hypersensitivity and vomiting.
Συνολικά 173 ασθενείς εντάχθηκαν ακολούθως σε μια μελέτη επέκτασης στην οποία οι ασθενείς λάμβαναν 2 mg/kg elosulfase alfa κάθε εβδομάδα ή 2 mg/kg κάθε δεύτερη εβδομάδα και κατόπιν όλοι μετέβησαν στα 2 mg/kg κάθε εβδομάδα κατόπιν διαθεσιμότητας των αποτελεσμάτων της Εβδομάδας 24.
A total of 173 patients subsequently enrolled in an extension study in which patients received 2 mg/kg of elosulfase alfa every week or 2 mg/kg every other week, and then all were switched to 2 mg/kg every week upon availability of the Week 24 results.
Μελέτες αναπαραγωγής έχουν πραγματοποιηθεί σε επίμυες σε δόσεις έως και 10πλάσιες της ανθρώπινης δόσης και δεν έχουν αποκαλύψει ενδείξεις υποβαθμισμένης γονιμότητας ή αναπαραγωγικής επίδοσης.
Reproduction studies have been performed in rats at doses up to 10 times the human dose and have revealed no evidence of impaired fertility or reproductive performance.
Tmax, λεπτό¶ * AUC0-t, περιοχή κάτω από την καμπύλη συγκέντρωσης-χρόνου στο πλάσμα από χρόνο μηδέν έως τον χρόνο της τελευταίας μετρήσιμης συγκέντρωσης, † Cmax, μέγιστη παρατηρηθείσα συγκέντρωση στο πλάσμα, ‡ CL, συνολική κάθαρση elosulfase alfa μετά την ενδοφλέβια χορήγηση, § t1/2, ημίσεια ζωή αποβολής, ¶ Tmax, χρόνος από μηδενική έως μέγιστη συγκέντρωση στο πλάσμα
Tmax, minute¶ * AUC0-t, area under the plasma concentration-time curve from time zero to the time of last measurable concentration; † Cmax, observed maximum plasma concentration; ‡ CL, total clearance of elosulfase alfa after intravenous administration; § t1/2, elimination half-life; ¶ Tmax, time from zero to maximum plasma concentration
Η πλειονότητα των ασθενών παρουσίασε βραχύ ύψος, υποβαθμισμένη αντοχή και μυοσκελετικά συμπτώματα.
The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Κάθε φιαλίδιο 5 ml περιέχει 8 mg νατρίου και 100 mg σορβιτόλης (Ε420).
Each 5 ml vial contains 8 mg sodium and 100 mg sorbitol (E420).
Δεν βρέθηκαν συσχετισμοί μεταξύ υψηλότερων τίτλων αντισωμάτων ή εξουδετερωτικής θετικότητας αντισωμάτων και μειώσεων στις μετρήσεις αποτελεσματικότητας ή της εμφάνισης αναφυλαξίας ή άλλων αντιδράσεων υπερευαισθησίας.
No correlations were found between higher antibody titres or neutralizing antibody positivity and reductions in efficacy measurements or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Κάθε έγχυση θα χορηγείται για περίπου 4 ώρες.
Each infusion will be given over approximately 4 hours.
Συνεπώς, η υποβαθμισμένη ηπατική λειτουργία δεν αναμένεται να επηρεάσει τη φαρμακοκινητική της elosulfase alfa.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of elosulfase alfa.
Άλλες πολύ συχνές ανεπιθύμητες αντιδράσεις ήταν διάρροια, πόνος στο στόμα και τον λαιμό, ζάλη και προβλήματα στην αναπνοή.
Other very common adverse reactions were diarrhoea, mouth and throat pain, dizziness and trouble breathing.
• τον υπολογισμό της δόσης και του όγκου έγχυσης
• the calculation of the dose and of the volume of infusion
Δεν υπήρξε εμφανής συσσώρευση elosulfase alfa στο πλάσμα μετά την εβδομαδιαία χορήγηση της δόσης.
No accumulation of elosulfase alfa in plasma was evident following weekly dosing
*Η elosulfase alfa είναι μια ανασυνδυασμένη μορφή της Ν-ακετυλγαλακτοσαμίνη-6-σουλφατάσης του ανθρώπου (rhGALNS) και παράγεται από την κυτταρική καλλιέργεια ωοθήκης κινέζικου κρικητού (CHO) μέσω της τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA.
*Elosulfase alfa is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine-6-sulfatase (rhGALNS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
Τα άλλά συστατικά είναι: τριυδρικό οξικό νάτριο, μονοϋδρικό δισόξινο φωσφορικό νάτριο, υδροχλωρική αργινίνη, σορβιτόλη, πολυσορβίτης 20 και ενέσιμο ύδωρ (βλ. παράγραφο 2 στο 'Το Vimizim φάρμακο περιέχει νάτριο και σορβιτόλη (Ε420)').
The other ingredients are: sodium acetate trihydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, arginine hydrochloride, sorbitol, polysorbate 20, and water for injections (see section 2 under ‘Vimizim contains sodium and sorbitol (E420)').
Δεν είναι γνωστό εάν το Vimizim εκκρίνεται στο μητρικό γάλα.
It is not known whether Vimizim is excreted in breast milk.
Το αραιωμένο διάλυμα θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως.
The diluted solution should be used immediately.
Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενηλίκων και παιδιών με βλενοπολυσακχαρίδωση Τύπου IVA (νόσος MPS IVA γνωστό και Σύνδρομο Morquio A).
It is used to treat adults and children with mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA disease, also known as Morquio A Syndrome).
ΌΡΟΙ Ή ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΣΦΑΛΗ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ
CONDITIONS OR RESTRICTIONS WITH REGARD TO THE SAFE AND EFFECTIVE USE OF THE MEDICINAL PRODUCT
* Ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να αυξηθεί σύμφωνα με την ανεκτικότητα του ασθενή.
* Infusion rate may be increased as tolerated by patient.
Μην χρησιμοποιείτε το Vimizim αν το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί ή περιέχει ορατά σωματίδια.
Do not use Vimizim if the solution is discoloured or it contains visible particles.
Τα συχνά συμπτώματα των IRs (που επέρχονται στο ≥ 10% των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία με Vimizim και είναι ≥ 5% μεγαλύτερο σε σύγκριση με το εικονικό φάρμακο) ήταν κεφαλαλγίες, ναυτία, έμετος, πυρεξία, ρίγη και κοιλιακό άλγος.
The most common symptoms of IRs (occurring in ≥ 10% of patients treated with Vimizim and ≥ 5% more when compared to placebo) were headache, nausea, vomiting, pyrexia, chills and abdominal pain.
* Ένας ασθενής στην ομάδα του Vimizim λιποθύμησε μετά από 1 έγχυση ‡ Η μέση τιμή με βάση το μοντέλο του Vimizim έναντι του εικονικού φαρμάκου, που έχει προσαρμοστεί για την έναρξη
* One patient in the Vimizim group dropped out after 1 infusion ‡ Model-based mean of Vimizim versus placebo, adjusted for baseline
• Βάρος ασθενή (kg) πολλαπλασιασμένο επί 2 (mg/kg) = Δόση ασθενή (mg)
• Patient weight (kg) multiplied by 2 (mg/kg) = Patient dose (mg)
Πίνακας 4: Φαρμακοκινητικές ιδιότητες
Table 4: Pharmacokinetic properties
Μπορεί να εξετάζεται το ενδεχόμενο κατ' οίκον χορήγησης υπό την επίβλεψη κατάλληλα εκπαιδευμένου επαγγελματία φροντίδας υγείαςτου τομέα υγιειονομικής περίθαλψης για ασθενείς που ανέχονται καλά τις εγχύσεις.
Home administration under the supervision of an appropriately trained healthcare professional may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Για οδηγίες σχετικά με την αραίωση του φαρμακευτικού προϊόντος πριν από τη χορήγηση, βλ. παράγραφο 6.6.
For instructions for dilution of the medicinal product prior to administration, see section 6.6.
Η διαχείριση των αντιδράσεων έγχυσης θα πρέπει να βασίζεται στη βαρύτητα της αντίδρασης και να περιλαμβάνει την επιβράδυνση ή την προσωρινή διακοπή της έγχυσης ή/και της χορήγησης πρόσθετων αντιισταμινικών, αντιπυρετικών ή/και κορτικοστεροειδών.
Management of IRs should be based on the severity of the reaction and include slowing or temporary interruption of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids.
Το Vimizim προστίθεται αργά στον σάκο έγχυσης με προσοχή για να αποτραπεί ανάδευση.
Vimizim is slowly added to the infusion bag using care to avoid agitation.
Η συσσώρευση οδηγεί σε εκτεταμένη κυτταρική, ιστική και οργανική δυσλειτουργία.
The accumulation leads to widespread cellular, tissue, and organ dysfunction.
Η δραστική ουσία του είναι η elosulfase alfa.
The active substance is elosulfase alfa.
Υπερευαισθησία απειλητική για τη ζωή (αναφυλακτική αντίδραση) στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναγράφονται στην παράγραφο 6.1 (βλ. παράγραφο 4.4).
Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησιμοποιήσετε το Vimizim
What you need to know before you are given Vimizim
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει 8 mg νάτριο ανά φιαλίδιο, που ισοδυναμεί με 0,4% της μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης των 2 g νατρίου που συνιστάται από τον ΠΟΥ για τους ενήλικες, και χορηγείται σε ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) (βλ. παράγραφο 6.6).
This medicinal product contains 8 mg sodium per vial, equivalent to 0.4% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult, and is administered in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Εάν επέλθουν σοβαρές αντιδράσεις έγχυσης, σταματήστε αμέσως την έγχυση και ξεκινήστε κατάλληλη θεραπεία.
If severe IRs occur, immediately stop the infusion and initiate appropriate treatment.
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που πάσχουν από κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη (HFI) παρά μόνο αν είναι απολύτως απαραίτητο.
Patients with hereditary fructose intolerance (HFI) must not be given this medicinal product unless strictly necessary.
Τι περιέχει το Vimizim
What Vimizim contains
Η ανεπάρκεια δραστηριότητας σουλφατάσης οδηγεί στη συσσώρευση υποστρωμάτων GAG, KS και χονδροϊτίνη-6θειικής (C6S) στο λυσοσωμικό διαμέρισμα των κυττάρων σε ολόκληρο το σώμα.
The sulfatase activity deficiency results in the accumulation of the GAG substrates, KS and chondroitin 6 sulphate (C6S), in the lysosomal compartment of cells throughout the body.
Ο αριθμός των φιαλιδίων προς αραίωση βασίζεται στο μεμονωμένο βάρος του ασθενούς.
The number of vials to be diluted is based on the individual patient's weight.
Η συνιστώμενη δόση της elosulfase alfa είναι 2 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα.
The recommended dose of elosulfase alfa is 2 mg/kg of body weight administered once a week.
Στην πρόσληψη ενζύμων από τα κύτταρα στα λυσοσώματα επεμβαίνουν υποδοχείς μαννόζη-6-φωσφατάσης ανεξάρτητοι κατιόντων που οδηγούν σε αποκατασταθείσα δραστηριότητα GALNS και κάθαρση των KS και C6S.
Enzyme uptake by cells into lysosomes is mediated by cation independent mannose-6-phosphate receptors leading to restored GALNS activity and clearance of KS and C6S.
Η Elosulfase alfa προορίζεται για την παροχή του εξωγενούς ενζύμου N-ακετυλογαλακτοζαμίνη-6-σουλφατάση που θα λαμβάνεται στα λυσοσώματα και θα αυξάνει τον καταβολισμό των GAGs KS και C6S.
Elosulfase alfa is intended to provide the exogenous enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase that will be taken up into the lysosomes and increase the catabolism of the GAGs KS and C6S.
Οι ασθενείς λάμβαναν elosulfase alfa 2 mg/kg κάθε εβδομάδα (n=58) ή 2 mg/kg κάθε δεύτερη εβδομάδα (n=59) ή εικονικό φάρμακο (n=59) για 24 εβδομάδες στο σύνολο.
Patients received elosulfase alfa 2 mg/kg every week (n=58) or 2 mg/kg every other week (n=59), or placebo (n=59) for a total of 24 weeks.
Οι πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν συμπτώματα αντιδράσεων έγχυσης όπως κεφαλαλγία, ναυτία, πυρετός, ρίγη και στομαχικό άλγος.
Very common side effects include symptoms of infusion reactions such as headache, nausea, fever, chills and stomach ache.
ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΚΑΙ ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΣΥΝΘΕΣΗ Κάθε ml διαλύματος περιέχει 1 mg elosulfase alfa*.
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg elosulfase alfa*.
Σε κλινικές μελέτες, παρατηρήθηκε συμπίεση σπονδυλικής στήλης/νωτιαίου μυελού (SCC) και σε ασθενείς που λαμβάνουν Vimizim και σε ασθενείς που λαμβάνουν εικονικό φάρμακο.
In clinical studies, spinal/cervical cord compression (SCC) was observed both in patients receiving Vimizim and patients receiving placebo.
Διάφανο γυάλινο φιαλίδιο (Τύπου I) με ένα στοπ βουτυλικού ελαστικού και ένα ανοιγόμενο σφράγισμα (αλουμινίου) με πλαστικό πώμα.
Clear glass vial (Type I) with a butyl rubber stopper and a flip-off crimp seal (aluminium) with a plastic cap.
B. ΟΡΟΙ Η ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΚΑΙ ΤΗ ΧΡΗΣΗ
B. CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της παρενέργειας, ο γιατρός σας ενδέχεται να καθυστερήσει ή να διακόψει προσωρινά την έγχυση ή/και να σας δώσει πρόσθετα φάρμακα για να αποτραπούν οι ενέργειες μίας βαριάς αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά ή/και κορτικοστεροειδή) ή για να πέσει ο πυρετός (αντιπυρετικά).
Based on the severity of the side effect, your doctor may slow or temporarily interrupt the infusion and/ or give you additional medicines to reduce the effects of a severe allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Η αξιολόγηση των ανεπιθύμητων αντιδράσεων βασίζεται στην έκθεση 176 ασθενών με MPS IVA, ηλικιών 5 έως 57 ετών σε 2 mg/kg elosulfase alfa μία φορά την εβδομάδα (n=58), 2 mg/kg elosulfase alfa μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα (n=59) ή εικονικό φάρμακο (n=59) σε μια τυχαιοποιημένη, διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη.
The assessment of adverse reactions is based on the exposure of 176 patients with MPS IVA, ages 5 to 57 years old to 2 mg/kg elosulfase alfa once a week (n=58), 2 mg/kg elosulfase alfa once every other week (n=59), or placebo (n=59) in a randomised, double-blind, placebo-controlled study.
Τα δευτερεύοντα τελικά σημεία ήταν η μεταβολή από την τιμή έναρξης στη Δοκιμασία Ανάβασης Σκάλας 3 Λεπτών (MSCT) και τα επίπεδα KS στα ούρα την Εβδομάδα 24.
The secondary endpoints were the change from baseline in the 3 Minute Stair Climb Test (MSCT) and urine KS levels at Week 24.
ΠΑΡΑΓΩΓΟΣ ΤΗΣ (ΤΩΝ) ΒΙΟΛΟΓΙΚΩΣ ΔΡΑΣΤΙΚΗΣ(ΩΝ) ΟΥΣΙΑΣ(ΩΝ) ΚΑΙ ΠΑΡΑΓΩΓΟΣ(ΟΙ) ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ(ΟΙ) ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΠΟΔΕΣΜΕΥΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΤΙΔΩΝ
MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE(S) AND MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Οι βλενοπολυσακχαριδώσεις αποτελούν μια ομάδα διαταραχών λυσοσωμικής αποθήκευσης που προκαλούνται από ανεπάρκεια συγκεκριμένων λυσοσωμικών ενζύμων που απαιτούνται για τον καταβολισμό των γλυκοζαμινογλυκανών (GAG).
Mucopolysaccharidoses comprises a group of lysosomal storage disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAG).
Κάθε φιαλίδιο περιέχει 5 mg elosulfase alfa σε διάλυμα 5 ml (1 mg/ml).
Each vial contains 5 mg elosulfase alfa in 5 ml of solution (1 mg/ml).
Πίνακας 2: Ανεπιθύμητες αντιδράσεις σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με Vimizim
Table 2: Adverse reactions in patients treated with Vimizim
Σορβιτόλη (E420)
Sorbitol (E 420)
Ζάλη αναφέρθηκε από κάποιους ασθενείς κατά τη διάρκεια της έγχυσης με Vimizim.
Dizziness was reported in some patients during the Vimizim infusion.
Το αραιωμένο διάλυμα χορηγείται σε ασθενείς χρησιμοποιώντας ένα σετ έγχυσης.
The diluted solution is administered to patients using an infusion set.
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει 100 mg σορβιτόλη ανά φιαλίδιο, που ισοδυναμεί με 40 mg/kg.
This medicinal product contains 100 mg sorbitol in each vial which is equivalent to 40 mg/kg.
Ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να αυξηθεί σύμφωνα με την ανεκτικότητα του ασθενή.
Infusion rate may be increased as tolerated by patient.
• τον κίνδυνο αναφυλαξίας και σοβαρών αλλεργικών αντιδράσεων και τα απαραίτητα μέτρα για την ελαχιστοποίησή του: o όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να λάβουν αντι-ισταμινικά με ή χωρίς αντιπυρετικά 30-60 λεπτά o πριν από την έναρξη της έγχυσης o θα πρέπει να είναι ανά πάσα στιγμή διαθέσιμη κατάλληλη ιατρική υποστήριξη όταν χορηγείται το VIMIZIM® o την ανάγκη άμεσης διακοπής της έγχυσης και εκκίνηση της κατάλληλης ιατρικής o θεραπείας αν επέλθουν αυτές οι αντιδράσεις
o all patients should receive antihistamines with or without antipyretics 30-60 minutes prior to the start of infusion o appropriate medical support should be readily available when VIMIZIM® is administered o the need to immediately stop the infusion and initiate appropriate medical treatment if these reactions occurred
Το διάλυμα Vimizim θα πρέπει να είναι διάφανο έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο έως ωχρό κίτρινο.
The Vimizim solution should be clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow.
Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για σωματιδιακή ύλη πριν από τη χρήση.
The diluted solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
Προετοιμασία της έγχυσης Vimizim
Preparation of the Vimizim infusion
A. ΠΑΡΑΓΩΓΟΣ ΤΗΣ ΒΙΟΛΟΓΙΚΩΣ ΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΟΥΣΙΑΣ ΚΑΙ ΠΑΡΑΓΩΓΟΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΠΟΔΕΣΜΕΥΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΤΙΔΩΝ
MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Το Vimizim ενδείκνυται για τη θεραπεία της βλενοπολυσακχαρίδωσης, τύπου IVA (Σύνδρομο Morquio A, MPS IVA) σε ασθενείς όλων των ηλικιών.
Vimizim is indicated for the treatment of mucopolysaccharidosis, type IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) in patients of all ages.
Μεγέθη συσκευασίας: 1 φιαλίδιο
Pack sizes: 1 vial
Το αραιωμένο διάλυμα Vimizim προορίζεται για χορήγηση σε ασθενείς χρησιμοποιώντας ένα σετ έγχυσης.
Diluted Vimizim solution is to be administered to patients using an infusion set.
ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ ΚΑΙ ΟΔΟΣ(ΟΙ) ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ Vimizim 1 mg/ml στείρο πυκνό διάλυμα elosulfase alfa
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Vimizim 1 mg/ml sterile concentrate elosulfase alfa
Αυτό το φάρμακο περιέχει 100 mg σορβιτόλη σε κάθε φιαλίδιο των 5 ml, που ισοδυναμούν με 40 mg/kg.
This medicine contains 100 mg sorbitol in each 5 ml vial which is equivalent to 40 mg/kg.
Πριν την αφαίρεση του Vimizim από το φιαλίδιο, κάθε φιαλίδιο επιθεωρείται οπτικά για σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό.
Before withdrawing Vimizim from the vial, each vial is visually inspected for particulate matter and discoloration.
Το πρωτεύον τελικό σημείο ήταν η μεταβολή από την τιμή έναρξης στην απόσταση 6 MWT σε σύγκριση με το εικονικό φάρμακο την Εβδομάδα 24.
The primary endpoint was the change from baseline in the 6 MWT distance compared to placebo at Week 24.
Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να αναμειχθεί απαλά πριν από την έγχυση.
The diluted solution is to be mixed gently prior to infusion.
Πώς λειτουργεί το Vimizim
How Vimizim works
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα σετ έγχυσης εξοπλισμένο με ευθυγραμμισμένο φίλτρο 0,2 µm.
An infusion set equipped with an in-line 0.2 µm filter can be used.
Το μέσο (±ΤΑ) κανονικοποιημένο αρχικό αποτέλεσμα z του ύψους σε όρθια θέση ήταν -1,6 (±1,61).
The baseline mean (±SD) normalised standing height z-score was - 1.6 (±1.61).
Η επίδραση της πρότυπης θεραπείας για την ποσοστιαία αλλαγή στην KS στα ούρα, σε σύγκριση με εκείνη του εικονικού φαρμάκου ήταν -40,7% (CI95, -49,0, -32,4, p=0,0001) για το σχήμα 2 mg/kg ανά εβδομάδα.
The modelled treatment effect for the percent change in urine KS, compared to placebo, was -40.7 % (CI95, -49.0, -32.4; p<0.0001) for the 2 mg/kg per week regimen.
Μονοϋδρικό δισόξινο φωσφορικό νάτριο Υδροχλωρική αργινίνη
Sodium dihydrogen phosphate monohydrate; Arginine hydrochloride;
Κάθε φιαλίδιο των 5 ml περιέχει 5 mg elosulfase alfa.
Each vial of 5 ml contains 5 mg elosulfase alfa.
• Δόση ασθενή (mg) διαιρούμενη διά 1 (mg/ml συμπύκνωμα Vimizim) = Συνολικός αριθμός ml του Vimizim
• Patient dose (mg) divided by 1 (mg/ml concentrate of Vimizim) = Total number of ml of
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα σετ έγχυσης εξοπλισμένο με ένα φίλτρο γραμμής 0,2 μm.
An infusion set equipped with an in-line 0.2 μm filter can be used.
Πριν από την αραίωση, κάθε φιαλίδιο επιθεωρείται οπτικά για σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό.
Before dilution, each vial is to be inspected for particulate matter and discolouration.
Κατά την εβδομάδα 104 το μέσο (±ΤΑ) κανονικοποιημένο αποτέλεσμα z του ύψους σε όρθια θέση ήταν -3,1 (±1,13).
At Week 104 mean (±SD) normalised standing height z-score was -3.1 (±
Όταν αραιώνεται σε 250 ml, ο αρχικός ρυθμός έγχυσης θα πρέπει να είναι 6 ml/ώρα.
When diluted in 250 ml, the initial infusion rate should be 6 ml/hr.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητες ενέργειες, ενημερώστε τον γιατρό ή ή νοσοκόμα σας.
If you get any side effects, talk to your doctor or nurse.
Πρόκειται να αφαιρεθεί όγκος του διαλύματος χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) προς έγχυση και να απορριφθεί από σάκο έγχυσης 100 ml ή 250 ml, ίσος με τον όγκο του συμπυκνώματος Vimizim που πρόκειται να προστεθεί.
A volume of the sodium chloride 9 mg/ml (0.9 %) solution for infusion is to be withdrawn and discarded from a 100 ml or 250 ml infusion bag equal to the total volume of Vimizim to be added.
Όνομα και διεύθυνση του παραγωγού που είναι υπεύθυνος(οι) για την αποδέσμευση των παρτίδων
Name and address of the manufacturer responsible for batch release