natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Σε αυτές περιλαμβάνονται ραγάδες δέρματος (που μοιάζουν με ραγάδες), βλάβες των οστών (όπως κατάγματα), οστικές παραμορφώσεις και προβλήματα στις αρθρώσεις.
These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems.
EXP Απορρίπτετε 30 ημέρες μετά το άνοιγμα του αλουμινένιου σφραγίσματος.
EXP Discard 30 days after opening the foil seal.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι στόχοι της θεραπείας για την εξάλειψη της κυστίνης είναι ειδικοί για κάθε δοκιμασία και διαφορετικές δοκιμασίες έχουν συγκεκριμένους θεραπευτικούς στόχους.
It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Μην πάρετε το PROCYSBI: σε περίπτωση αλλεργίας στην κυστεαμίνη (γνωστή επίσης και ως μερκαπταμίνη) ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
If you are allergic to cysteamine (also known as mercaptamine) or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Δεν είναι γνωστή η έκκριση της κυστεαμίνης στο ανθρώπινο γάλα.
Cysteamine excretion in human milk is unknown.
Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών δεν πρέπει να λαμβάνουν ολόκληρα τα καψάκια κυστεαμίνης, λόγω κινδύνου πνιγμού (ανατρέξτε στην παράγραφο 3 Πώς να πάρετε το PROCYSBI - Τρόπος χορήγησης).
Whole cysteamine capsules should not be given to children under the age of 6 years due to the risk of choking (refer to section 3 How to take PROCYSBI - Method of administration).
Στομαχικά και εντερικά (γαστρεντερικά) προβλήματα: Οι ασθενείς που λαμβάνουν κυστεαμίνη εμφανίζουν έλκη και αιμορραγία.
Stomach and intestinal (gastrointestinal) problems: Patients taking cysteamine have developed ulcers and bleeding.
Σε ορισμένους ασθενείς, οι δερματικές αλλοιώσεις στους αγκώνες υποχώρησαν μετά από μείωση της δόσης της κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης (βλ. παράγραφο 4.4).
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
Σημαντικές πληροφορίες σχετικά με ορισμένα έκδοχα του PROCYSBI Tο φάρμακο aυτό περιέχει λιγότερο από 1 mmol νατρίου (23 mg) ανά δόση, είναι αυτό που ονομάζουμε «ελεύθερο νατρίου».
Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree.
Η συγκέντρωση της κυστίνης των λευκοκυττάρων (WBC) μπορεί για παράδειγμα να μετρηθεί με διαφορετικές τεχνικές, όπως τα ειδικά υποσύνολα WBC (π.χ. δοκιμασία κοκκιοκυττάρων) ή η δοκιμασία μικτών λευκοκυττάρων, όπου η κάθε δοκιμασία έχει διαφορετικές τιμές στόχους.
White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Λευκοπενία και μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία
Leukopenia and abnormal liver function
Εάν διαπιστωθεί ή προγραμματισθεί εγκυμοσύνη, η θεραπεία θα πρέπει να αποτελέσει αντικείμενο προσεκτικής επανεξέτασης και ο ασθενής να ενημερώνεται για τον πιθανό κίνδυνο τερατογένεσης της κυστεαμίνης (βλ. παράγραφο 4.6).
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
Οι άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες του PROCYSBI που απαριθμούνται στη συνέχεια αναφέρονται βάσει της εκτιμώμενης συχνότητας με την οποία ενδέχεται να εμφανιστούν.
The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Θα υποβάλλεστε σε τακτική οφθαλμολογική εξέταση για τον εντοπισμό της εν λόγω πάθησης, καθώς η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την απώλεια όρασης.
You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Μία βασική, φάσης 3, τυχαιοποιημένη, διασταυρούμενη μελέτη φαρμακοκινητικής και φαρμακοδυναμικής (η οποία ήταν και η πρώτη τυχαιοποιημένη μελέτη με διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης) έδειξε ότι σε σταθερή κατάσταση οι ασθενείς που λάμβαναν PROCYSBI κάθε 12 ώρες (Q12H) μείωσαν τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων συγκρίσιμα με αυτήν της διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης χορηγούμενης κάθε 6 ώρες (Q6H).
A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
Ωστόσο, εάν υπολείπονται τέσσερις ώρες για την επόμενη δόση, αγνοήστε τη δόση που παραλείψατε και συνεχίστε το κανονικό πρόγραμμα δόσεων.
However, if it is within 4 hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Έχουν περιγραφεί επιδράσεις τερατογένεσης σε αρουραίους όταν η κυστεαμίνη χορηγείται σε δόση 100 mg/kg/ημέρα κατά την περίοδο της οργανογένεσης.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
Σε ό,τι αφορά το σκεύασμα της διτρυγικής κυστεαμίνης, το 35% περίπου των ασθενών αναμένεται να εμφανίσει ανεπιθύμητες ενέργειες.
For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
Στενώσεις του ειλεού-τυφλού εντέρου και του παχέος εντέρου (ινωτική κολονοπάθεια) περιγράφηκαν για πρώτη φορά σε ασθενείς με κυστική ίνωση που έλαβαν υψηλές δόσεις παγκρεατικών ενζύμων σε μορφή δισκίων με εντεροδιαλυτή επικάλυψη μεθακρυλικού οξέος συμπολυμερούς - ακρυλικού αιθυλεστέρα (1:1), ενός από τα έκδοχα του PROCYSBI.
Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Οι ασθενείς που αλλάζουν τη θεραπεία τους από διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης σε PROCYSBI πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση των επιπέδων κυστίνης των λευκοκυττάρων μετά από 2 εβδομάδες και, στη συνέχεια, κάθε 3 μήνες για την αξιολόγηση της βέλτιστης δόσης, όπως αναφέρεται και ανωτέρω.
Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
Οι ασθενείς που δεν μπορούν να καταπιούν τα καψάκια ολόκληρα, μπορούν να ανοίγουν τα γαστροανθεκτικά σκληρά καψάκια και το περιεχόμενό τους να αναμειγνύεται με τροφή (όπως πουρέ μήλου ή ζελέ μούρων) ή να αναμειγνύεται με όξινο ποτό (όπως χυμός πορτοκαλιού ή οποιουδήποτε άλλου όξινου φρούτου) ή νερό.
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
Για να επιτευχθεί το βέλτιστο θεραπευτικό όφελος, προσπαθήστε να αποφεύγετε τα γεύματα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα τουλάχιστον για 1 ώρα πριν και 1 ώρα μετά τη λήψη του PROCYSBI.
To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Σε αυτή την περίπτωση ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί.
Your doctor will monitor you for this.
Ο προσδιορισμός των επιπέδων κυστίνης των λευκοκυττάρων ή/και της κυστεαμίνης στο πλάσμα πρέπει να πραγματοποιείται 12,5 ώρες μετά από τη βραδινή δόση της προηγούμενης ημέρας και συνεπώς 30 λεπτά μετά τη λήψη της επόμενης πρωινής δόσης.
The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Πιείτε το μείγμα κόκκων κυστεαμίνης και όξινου χυμού φρούτων ή νερού.
Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
• Τον κίνδυνο ινωτικής κολονοπάθειας και συναφείς συμβουλές περιορισμού του κινδύνου: Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τον κίνδυνο ινωτικής κολονοπάθειας Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τις ενδείξεις και τα συμπτώματα της ινωτικής κολονοπάθειας και να ενημερώνουν τον θεράποντα γιατρό τους εάν εμφανίσουν κάποιο από αυτά τα συμπτώματα
• The risk of fibrosing colonopathy and relevant risk minimisation advice: Patients should be informed about the potential risk of fibrosing colonopathy; Patients should be advised of the signs and symptoms of fibrosing colonopathy and to alert the treating physician if they develop any.
Η διτρυγική κυστεαμίνη δεν είναι αναστολέας των OAT1, OAT3 και OCT2.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Επίσης, δεν είναι γνωστή και η επίδραση της μη θεραπείας της κυστίνωσης στην εγκυμοσύνη.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Νεοδιαγνωσθέντες ενήλικες ασθενείς
Newly diagnosed adult patients
ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΣΕ BRAILLE PROCYSBI 25 mg
INFORMATION IN BRAILLE PROCYSBI 25 mg
Εάν διαπιστωθεί ή προγραμματισθεί εγκυμοσύνη, η θεραπεία θα πρέπει να αποτελεί αντικείμενο προσεκτικής επανεξέτασης και ο ασθενής να ενημερώνεται για τον πιθανό κίνδυνο τερατογένεσης της κυστεαμίνης.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Εάν υπολείπονται τέσσερις ώρες για την επόμενη δόση, αγνοήστε τη δόση που παραλείψατε και συνεχίστε το κανονικό πρόγραμμα δόσεων.
If it is within four hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Η δόση στόχος συντήρησης είναι 1,3 g/m2/ημέρα.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Η συνολική συνήθης δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1,95 g/m2/ημέρα.
The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Ενημερώστε άμεσα τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε πόνο στο στομάχι, ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης ή εάν κάνετε εμετό με αίμα.
Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΣΕ BRAILLE PROCYSBI 75 mg
INFORMATION IN BRAILLE PROCYSBI 75 mg
Δεν πρέπει να χορηγούνται ολόκληρα καψάκια PROCYSBI σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 περίπου ετών λόγω κινδύνου αναρρόφησης (βλ. παράγραφο 4.2).
Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Για να ενεργεί σωστά το φάρμακο αυτό, πρέπει να συμμορφώνεστε με τα εξής: - Καταπιείτε ολόκληρο το καψάκιο με όξινο ποτό (όπως χυμός πορτοκαλιού ή οποιουδήποτε άλλου όξινου φρούτου) ή νερό.
In order for this medicine to work correctly, you must do the following: - Swallow the whole capsule with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
Η θεραπεία με PROCYSBI πρέπει να ξεκινάει υπό την επίβλεψη γιατρού εξειδικευμένου στη θεραπεία της κυστίνωσης.
PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Η κυστεαμίνη συμμετέχει σε μια αντίδραση ανταλλαγής θειολών-δισουλφιδίων στα λυσοσώματα για τη μετατροπή της κυστίνης σε κυστεΐνη και το σχηματισμό μεικτών δισουλφιδίων κυστεαμίνης και κυστεΐνης, τα οποία μπορούν αμφότερα να εξέλθουν από τα λυσοσώματα των ασθενών με κυστίνωση.
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Τα φυσιολογικά άτομα και τα ετερόζυγα άτομα για κυστίνωση έχουν επίπεδα κυστίνης στα λευκοκύτταρα χαμηλότερα από 0,2 και συνήθως κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/mg πρωτεΐνης, αντίστοιχα, όταν μετρώνται με τηδοκιμασία μικτών λευκοκυττάρων.
Normal individuals and persons heterozygous for cystinosis have white blood cell cystine levels of < 0.2 and usually below 1 nmol hemicystine/mg protein, respectively, when measured using the mixed leukocyte assay.
PROCYSBI 75 mg σκληρό καψάκιο EU/1/13/861/002
PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
• Την ανάγκη παρακολούθησης των επιπέδων κυστίνης στα λευκοκύτταρα, της ποσοτικής και ποιοτικής σύνθεσης αίματος και της ηπατικής λειτουργίας
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
Επίσης παρατηρήθηκαν συχνές διαταραχές του νευρικού συστήματος (κεφαλαλγία, υπνηλία και λήθαργος) και συχνές γενικές διαταραχές (εξασθένηση).
Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen.
Η διτρυγική κυστεαμίνη μπορεί να χορηγείται με χυμό όξινου φρούτου ή νερό.
Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Τα δεδομένα in vitro υποδηλώνουν ότι η διτρυγική κυστεαμίνη είναι πιθανόν να μεταβολίζεται από πολλαπλά ένζυμα CYP, μεταξύ των οποίων τα CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 και CYP2E1.
In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
Σοβαρές δερματικές βλάβες αναφέρθηκαν σε ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκαν υψηλές δόσεις διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης ή άλλων αλάτων κυστεαμίνης, οι οποίοι αποκρίθηκαν στη μείωση της δόσης κυστεαμίνης.
There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί για καλοήθη ενδοκράνια υπέρταση (ψευδοόγκος εγκεφάλου) ή/και οίδημα οπτικής θηλής που σχετίζονται με τη θεραπεία με κυστεαμίνη.
Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
Οι μεμονωμένες δόσεις του φαρμάκου αναστέλλουν την έκκριση προλακτίνης στα ζώα.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
PROCYSBI 25 mg σκληρό καψάκιο EU/1/13/861/001
PROCYSBI 25 mg hard capsule EU/1/13/861/001
Τι περιέχει το PROCYSBI
What PROCYSBI contains
Υπάρχουν αναφορές καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης (ή ψευδοόγκου εγκεφάλου) ή/και οιδήματος οπτικής θηλής που σχετίζονται με τη θεραπεία με διτρυγική κυστεαμίνη, επιδράσεις οι οποίες αντιμετωπίζονται με την προσθήκη διουρητικής θεραπείας (βάσει της εμπειρίας μετά την κυκλοφορία της διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης στο εμπόριο).
There have been reports of benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or papilledema associated with cysteamine bitartrate treatment that has resolved with the addition of diuretic therapy (post-marketing experience with the immediate-release cysteamine bitartrate).
Ανακατέψτε απαλά το περιεχόμενο στη μαλακή τροφή, δημιουργώντας ένα μείγμα κόκκων κυστεαμίνης και τροφής.
Gently stir the contents into the soft food, creating a mixture of cysteamine granules and food.
Η διτρυγική κυστεαμίνη δεν είναι αναστολέας των ενζύμων CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 και CYP3A4 in vitro.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 and CYP3A4 in vitro.
In vitro, η διτρυγική κυστεαμίνη είναι υπόστρωμα της p-γλυκοπρωτεΐνης και του OCT2, όχι όμως υπόστρωμα των BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 και OCT1.
In vitro: Cysteamine bitartrate is a substrate of P-gp and OCT2, but not a substrate of BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 and OCT1.
Η ιστολογία σε μία περίπτωση έδειξε μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα του νεφρικού αλλογενούς μοσχεύματος και διάμεση νεφρίτιδα υπερευαισθησίας στην άλλη.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Σε περιπτώσεις ασθενών που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση νεφρού, η κυστεαμίνη συγχορηγήθηκε με αγωγές κατά της απόρριψης του μοσχεύματος.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Τα καψάκια της πρωινής ή της βραδινής δόσης πρέπει να ανοίγονται και το περιεχόμενό τους να αναμειγνύεται σε περίπου 100 γραμμάρια πουρέ μήλου ή ζελέ μούρων.
Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled onto approximately 100 grams of apple sauce or berry jelly.
Στη συνέχεια μπορούν να χορηγηθούν 250 mL αποδεκτού όξινου υγρού, όπως χυμός φρούτων (π.χ. χυμός πορτοκάλι η οποιοσδήποτε όξινος χυμός φρούτων) ή νερό.
This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
Δεν μπορεί να αποκλειστεί το ενδεχόμενο η κυστεαμίνη να είναι κλινικά συναφής επαγωγέας των ενζύμων CYP, αναστολέας της p-γλυκοπρωτεΐνης και της πρωτεΐνης BCRP στο έντερο και αναστολέας των μεταφορέων για την πρόσληψή τους από το ήπαρ (OATP1B1, OATP1B3 και OCT1).
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
* υπολογισμένα με τη χρήση της δοκιμασίας μικτών λευκοκυττάρων
* measured using the mixed leukocyte assay
Η αποβολή αναλλοίωτης κυστεαμίνης στα ούρα κυμαίνεται μεταξύ 0,3% και 1,7% της συνολικής ημερήσιας δόσης σε τέσσερις ασθενείς.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Στη συγκεκριμένη μελέτη, η κυστίνη των λευκοκυττάρων υπολογίστηκε με τη χρήση της δοκιμασίας μικτών λευκοκυττάρων ήταν πάντα κατά μέσο όρο κάτω από την τιμή του βέλτιστου μάρτυρα, ήτοι κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/mg πρωτεΐνης.
In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
Κάθε γαστροανθεκτικό σκληρό καψάκιο περιέχει 25 mg ή 75 mg κυστεαμίνης.
Each gastro-resistant hard capsule contains 25 mg or 75 mg of cysteamine.
Μη θρυμματίζετε ή μασάτε τα καψάκια ή το περιεχόμενο των καψακίων.
Do not crush or chew capsules or capsule contents.
Η κυστεαμίνη σχετίζεται με αναστρέψιμη λευκοπενία και παθολογική ηπατική λειτουργία.
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Χαμηλή συγκέντρωση λευκών αιμοσφαιρίων.
Low white blood cell count.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicine is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Στις δημοσιευμένες μελέτες γονοτοξικότητας για την κυστεαμίνη έχει αναφερθεί έναρξη χρωμοσωματικών παρεκκλίσεων σε καλλιεργημένες ευκαριωτικές κυτταρικές γραμμές.
In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
• Τον κίνδυνο τερατογένεσης και συναφείς συμβουλές ελαχιστοποίησης κινδύνου: Οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τον κίνδυνο τερατογένεσης
• The risk of teratogenicity and relevant risk minimisation advice: Women of childbearing potential should be informed about the risk of teratogenicity; For women of child-bearing potential a negative pregnancy test should be confirmed before starting treatment;
Όχι συχνές: Αλλαγή χρώματος τριχών, ραγάδες δέρματος, ευθραυστότητα δέρματος (τερμινθοειδείς ψευδοόγκοι στους αγκώνες)
Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
- Για τον καθορισμό της σωστής δόσης του PROCYSBI είναι απαραίτητες οι τακτικές αιματολογικές εξετάσεις για τη μέτρηση της ποσότητας κυστεΐνης στα λευκοκύτταρα ή/και της συγκέντρωσης κυστεαμίνης στο αίμα.
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
Χορήγηση με τροφή
Administration with food
Οι γιατροί πρέπει να συμβουλεύουν τους ασθενείς να αναφέρουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα: κεφαλαλγία, εμβοές, ζάλη, ναυτία, διπλωπία, θάμβος οράσεως, απώλεια όρασης, άλγος πίσω από τους οφθαλμούς ή άλγος κατά την κίνηση των οφθαλμών.
Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Συγχορήγηση με ηλεκτρολύτες και μεταλλικά υποκατάστατα
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Από μελέτες σε ζώα προκύπτουν επιδράσεις στη γονιμότητα (βλ. παράγραφο 5.3).
Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
Η χρήση δόσεων άνω των 1,95 g/m2/ημέρα δεν συνιστάται.
The use of doses higher than 1.95 g/m2/day is not recommended.
Οι ασθενείς με μειωμένη ανεκτικότητα μπορούν να αποκομίσουν σημαντικό όφελος εάν τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων τους είναι κάτω από 2 nmol ημικυστίνης/mg πρωτεΐνης (όταν μετρώνται με χρήση της δοκιμασίας μικτών λευκοκυττάρων).
Patients with poorer tolerability still receive significant benefit if white blood cell cystine levels are below 2 nmol hemicystine/mg protein (when measured using the mixed leukocyte assay).
Το μείγμα πρέπει να χορηγείται (πίνεται) εντός 30 λεπτών από την προετοιμασία του ενώ εάν προετοιμαστεί πρέπει να διατηρείται μέχρι την κατανάλωσή του στο ψυγείο.
The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε από τις ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες, επικοινωνήστε άμεσα με τον γιατρό σας.
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Στις συγκεκριμένες in vitro πειραματικές συνθήκες, τα ένζυμα CYP2A6 και CYP3A4 δεν μετείχαν στο μεταβολισμό της διτρυγικής κυστεαμίνης.
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
Με τη διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης έχουν αναφερθεί καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (ή ψευδοόγκος εγκεφάλου) με οίδημα οπτικής θηλής, δερματικές βλάβες, τερμινθοειδείς ψευδοόγκοι, ραγάδες δέρματος, ευθραυστότητα δέρματος, υπερεκτασιμότητα των αρθρώσεων, άλγος ποδός, βλαισό γόνατο, οστεοπενία, συμπιεστικό κάταγμα και σκολίωση (βλ. παράγραφο 4.4).
Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Το PROCYSBI περιέχει νάτριο
PROCYSBI contains sodium
Ανακατέψτε απαλά το περιεχόμενο στη μαλακή τροφή, δημιουργώντας ένα μείγμα κόκκων κυστεαμίνης και μαλακής τροφής.
Gently stir the contents into the soft food, creating a mixture of cysteamine granules and the soft food.
Συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος: Ορισμένοι ασθενείς που λαμβάνουν κυστεαμίνη εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις, κατάθλιψη και έντονη υπνηλία.
Central nervous system symptoms: Some patients taking cysteamine have developed seizures, depression, and become too sleepy (excessive sleepiness).
Η λήψη κυστεαμίνης από το στόμα δεν έχει αποδειχθεί ότι προλαμβάνει την εναπόθεση κρυστάλλων κυστίνης στα μάτια.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες: δυσάρεστη οσμή της αναπνοής και του σώματος καούρα κόπωση
Common side effects: unpleasant breath and body odour heartburn tiredness
Όχι συχνές: Υπνηλία, σπασμοί Πολύ συχνές: Έμετος, ναυτία, διάρροια Συχνές: Κοιλιακό άλγος, απόπνοια, δυσπεψία, γαστρεντερίτιδα
Uncommon: Somnolence, convulsions Very common: Vomiting, nausea, diarrhoea Common: Abdominal pain, breath odour, dyspepsia, gastroenteritis