natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Μετά από 3 εβδομάδες, τα άτομα τόσο στην ομάδα θεραπείας με σαπροπτερίνη όσο και στην ομάδα θεραπείας με εικονικό φάρμακο συνέχισαν τη δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και η διαιτητική πρόσληψη φαινυλαλανίνης αυξήθηκε ή μειώθηκε με τη χρήση τυποποιημένων συμπληρωμάτων φαινυλαλανίνης, με στόχο τη διατήρηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα στα < 360 μmol/l.
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας προτού πάρετε το Kuvan, ιδιαίτερα: - εάν είστε ηλικίας 65 ετών ή μεγαλύτερος - εάν έχετε πρόβλημα με τα νεφρά ή το συκώτι σας - εάν είστε άρρωστος.
Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Κάθε φιάλη του Kuvan περιέχει ένα μικρό πλαστικό σωληνάριο με αποξηραντικό (γέλη πυριτίου).
Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Υπόλευκο έως ανοιχτό κίτρινο διαλυτό δισκίο με την ένδειξη «177» χαραγμένη στη μία όψη.
Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Για τον καθαρισμό, το έμβολο πρέπει να αφαιρείται από τον κύλινδρο της σύριγγας για χορήγηση από στόματος.
For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
Το σκεπτικό για τη χορήγηση του Kuvan σε ασθενείς με ΒΗ4-ανταποκρινόμενη φαινυλκετονουρία είναι η ενίσχυση της δράσης της ελαττωματικής υδροξυλάσης της φαινυλαλανίνης έτσι ώστε να αυξηθεί ή να αποκατασταθεί ο οξειδωτικός μεταβολισμός της φαινυλαλανίνης επαρκώς, ώστε να μειωθούν ή να διατηρηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, να προληφθεί ή να μειωθεί η περαιτέρω συσσώρευση της φαινυλαλανίνης και να αυξηθεί η ανοχή στη διατροφική πρόσληψη φαινυλαλανίνης.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Φιάλη πολυαιθυλενίου υψηλής πυκνότητας (HDPE) με πώμα ασφαλείας για παιδιά.
High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με Kuvan πρέπει να συνεχίζουν μία δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και να υποβάλλονται τακτικά σε κλινική αξιολόγηση (όπως παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα, της πρόσληψης τροφής και της ψυχοκινητικής ανάπτυξης).
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται πριν από τη χορήγηση του Kuvan και μετά από 1 εβδομάδα χορήγησης στη συνιστώμενη δόση έναρξης.
Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Η σαπροπτερίνη είναι μία συνθετική εκδοχή της φυσικά προερχόμενης 6R-BH4, η οποία συνιστά συμπαράγοντα των υδροξυλασών της φαινυλαλανίνης, της τυροσίνης και της τρυπτοφάνης.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Λάβετε το Kuvan μαζί με ένα γεύμα για να αυξήσετε την απορρόφηση.
Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται, ιδιαίτερα στον παιδιατρικό πληθυσμό, μία έως δύο εβδομάδες μετά από κάθε προσαρμογή της δόσης και να παρακολουθούνται συχνά στη συνέχεια, υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού.
Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4)
BH4 deficiency
Η πρόθεση ήταν όλοι οι ασθενείς να διατηρούν επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός ενός εύρους 120-360 µmol/l (καθοριζόμενο ως ≥ 120 έως < 360 µmol/l) μέσω παρακολουθούμενης διαιτητικής πρόσληψης κατά τη διάρκεια της περιόδου 26 εβδομάδων της μελέτης.
It was intended that all patients maintained blood phenylalanine levels within a range of 120-360 µmol/l (defined as ≥120 to <360 µmol/l) through monitored dietary intake during the 26-week Study Period.
Όγκος διαλύματος που θα χορηγηθεί (ml)*
Volume of solution to be administered (ml)*
Μετά από ενδοφλέβια χορήγηση σε επίμυες, η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη απεκκρίνεται κυρίως στα ούρα.
Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
σε έναν περιορισμένο αριθμό κυήσεων και γεννήσεων ζώντων (μεταξύ 300-1.000) σε πάσχουσες από φαινυλκετονουρία (PKU) γυναίκες κατέδειξαν ότι μη ελεγχόμενα επίπεδα φαινυλαλαλίνης άνω των 600 μmol/l σχετίζονται με πολύ υψηλή επίπτωση νευρολογικών, καρδιακών και αυξητικών ανωμαλιών και δυσμορφίας του προσώπου.
Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Φυλάξτε τη σύριγγα για χορήγηση από στόματος και το κύπελλο φαρμάκου για την επόμενη χρήση.
Store the oral syringe and the medicine cup for next use.
Οι συσκευές μέτρησης που απαιτούνται για τη δοσολογία σε παιδιά σωματικού βάρους έως 20 kg (δηλ. κύπελλο με διαβαθμίσεις στα 20, 40, 60, 80 ml, σύριγγες για χορήγηση από στόματος των 10 ml και 20 ml με διαβάθμιση σε διαιρέσεις του 1 ml) δεν περιλαμβάνονται στη συσκευασία του Kuvan.
The measuring devices required for dosing in children up to 20 kg body weight (i.e. cup with graduations at 20, 40, 60, 80 ml; 10 ml and 20 ml oral syringes with graduation at 1 ml divisions) are not included in the Kuvan pack.
Συνιστάται ο έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα μία ή δύο εβδομάδες ακολούθως έκαστης προσαρμογής της δόσης και η τακτική παρακολούθηση στη συνέχεια υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης κατέδειξαν ότι ημερήσια δοσολογία με 10 ή 20 mg/kg/ημέρα Kuvan σε συνδυασμό με δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης οδήγησε σε στατιστικά σημαντικές βελτιώσεις στην ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη σε σύγκριση με τον περιορισμό της διαιτητικής πρόσληψης της φαινυλαλανίνης μόνο, ενώ διατηρήθηκαν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του εύρους-στόχου (≥ 120 έως < 360 µmol/l).
The results of this study demonstrated that daily dosing with 10 or 20 mg/kg/day of Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet led to statistically significant improvements in dietary phenylalanine tolerance compared with dietary phenylalanine restriction alone while maintaining blood phenylalanine levels within the target range (≥120 to <360 µmol/l).
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν να πάρετε το Kuvan
What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά την περίοδο αναφοράς ήταν παρόμοια για την ομάδα που έλαβε θεραπεία με Kuvan και την ομάδα εικονικού φαρμάκου, με μέσα ± SD (τυπική απόκλιση) επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά την περίοδο αναφοράς 843 ± 300 μmol/l και 888 ± 323 μmol/l, αντιστοίχως.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Όταν η σύριγγα για χορήγηση από στόματος στεγνώσει, επανατοποθετήστε το έμβολο μέσα στον κύλινδρο.
When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Ειδικότερα, θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε: - λεβαντόπα (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Parkinson) - φάρμακα για τη θεραπεία του καρκίνου (π.χ. μεθοτρεξάτη) - φάρμακα για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων (π.χ. τριμεθοπρίμη) - φάρμακα που προκαλούν διαστολή των αιμοφόρων αγγείων, (π.χ. γλυκερίνη τρινιτρική,
In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (ενδέχεται να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα) Πονόλαιμος, ρινική συμφόρηση ή βουλωμένη μύτη, βήχας, διάρροια, εμετός, στομαχόπονος, υπερβολικά χαμηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης στις εξετάσεις αίματος, δυσπεψία και τάση για έμετο (ναυτία) (βλ. παράγραφο 2: «Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις»).
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Ο γιατρός σας ενδέχεται να προσαρμόσει τη δόση σας, συνήθως μεταξύ των 5 και 20 mg για κάθε kg (κιλό) σωματικού βάρους ανά ημέρα, αναλόγως της κατάστασής σας.
Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη μεταβολίζεται πρωτίστως στο ήπαρ σε διϋδροβιοπτερίνη και βιοπτερίνη.
Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Για ασθενείς με ανεπάρκεια της BH4, διαιρέστε τη συνολική ημερήσια δόση σε 2 ή 3 χορηγήσεις, κατανεμημένες στη διάρκεια της ημέρας.
For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
Ο συνταγογραφούμενος αριθμός δισκίων θα πρέπει να τοποθετείται σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι με νερό και να αναδεύεται μέχρι να διαλυθεί.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Μην πάρετε το Kuvan
- Keep this leaflet.
Κάθε υπολειπόμενο διάλυμα θα πρέπει να απορρίπτεται μετά τη χορήγηση.
Unused solution should be discarded after administration.
Φακελίσκοι μίας χρήσης.
Single-use sachets.
Η έναρξη θεραπείας με Kuvan πρέπει να διενεργείται υπό την επίβλεψη ιατρού έμπειρου στη θεραπεία της φαινυλκετονουρίας (PKU) και της ανεπάρκειας της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4).
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Ενδέχεται να χρειαστεί τροποποίηση της δίαιτας προκειμένου να διατηρηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του επιθυμητού θεραπευτικού εύρους.
Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Η εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα δυσλειτουργία στη μεταβολική οδό της φαινυλαλανίνης-τυροσίνηςδιΰδροξυ-L-φαινυλαλανίνης (DOPA), δύνανται να οδηγήσουν σε ανεπαρκή σύνθεση πρωτεϊνών και νευροδιαβιβαστών στον οργανισμό.
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Προετοιμασία του(των) φακελίσκου(ων)
Preparing the sachet(s)
Για τους ασθενείς με επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα ≥ 600 µmol/l κατά την περίοδο αναφοράς, ποσοστό 41,9% (13/31) αυτών που έλαβαν θεραπεία με σαπροπτερίνη και 13,2% (5/38) αυτών που έλαβαν εικονικό φάρμακο παρουσίασαν επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα < 600 µmol/l κατά την ολοκλήρωση της περιόδου της μελέτης διάρκειας 6 εβδομάδων (p=0,012).
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Αναδεύστε με το μικρό κουτάλι ή το καθαρό σκεύος μέχρι να διαλυθεί η κόνις.
Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Το Kuvan χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) ή της φαινυλκετονουρίας (PKU) σε ασθενείς όλων των ηλικιών.
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Σε 88 άτομα με ανεπαρκή έλεγχο φαινυλκετονουρίας που είχαν αυξημένα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά τον έλεγχο καταλληλότητας, η διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη χορηγούμενη σε δόση των 10 mg/kg/ημέρα μείωσε σημαντικά τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα συγκριτικά με το εικονικό φάρμακο.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Στη γωνία του φακελίσκου υπάρχει εσωτερική εγκοπή για την απόσχιση ώστε να διευκολύνεται το άνοιγμα του φακελίσκου.
An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
• Τοποθετήστε το συνταγογραφούμενο αριθμό φακελίσκων 100 mg Kuvan στο κύπελλο φαρμάκου.
• Place the prescribed number of Kuvan 100 mg sachets in the medicine cup.
Πώς να πάρετε το Kuvan
How to take Kuvan
Αυξημένη συχνότητα εμφάνισης τροποποιημένης νεφρικής μικροσκοπικής μορφολογίας (σωληναριακή βασεοφιλία) παρατηρήθηκε σε επίμυες μετά από χρόνια από του στόματος χορήγηση διϋδροχλωρικής σαπροπτερίνης σε εκθέσεις σε ίση ή ελαφρώς υψηλότερη της μέγιστης συνιστώμενης δόσης στον άνθρωπο.
An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Το σκεπτικό για τη χορήγηση του Kuvan σε ασθενείς με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης είναι η αντικατάσταση των ανεπαρκών επιπέδων της τετραϋδροβιοπτερίνης, μέσω της αποκατάστασης της δράσης της υδροξυλάσης της φαινυλαλανίνης.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Κάθε φιάλη περιέχει ένα μικρό πλαστικό σωληνάριο με αποξηραντικό (γέλη πυριτίου).
Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Άλλα φαρμακευτικά προϊόντα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού, διάφορα φαρμακευτικά προϊόντα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού, κωδικός
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Σε μία ξεχωριστή ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη διάρκειας 10 εβδομάδων, 45 ασθενείς με φαινυλκετονουρία και επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα που ελέγχονταν μέσω σταθερής δίαιτας με περιορισμένη πρόσληψη φαινυλαλανίνης (φαινυλαλανίνη στο αίμα ≤ 480 μmol/l κατά την ένταξη στη μελέτη) τυχαιοποιήθηκαν με αναλογία 3:1 σε θεραπεία με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/kg/ημέρα (n=33) ή εικονικό φάρμακο (n=12).
In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Απορρίψτε το μη χρησιμοποιημένο διάλυμα εντός 20 λεπτών για διάλυμα δισκίου.
Discard unused solution within 20 minutes for tablet solution.
Βεβαιωθείτε εάν πρέπει να χρησιμοποιήσετε μόνο Kuvan 100 mg κόνεως για πόσιμο διάλυμα ή και τα δύο σκευάσματα για να ετοιμάσετε τη δόση σας.
Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Για την ομάδα θεραπείας με σαπροπτερίνη, η μέση ± SD συνολική ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη ήταν 38,4 ± 21,6 mg/kg/ημέρα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με διϋδροχλωρική σαπροπτερίνη 20 mg/kg/ημέρα, σε σύγκριση με 15,7 ± 7,2 mg/kg/ημέρα πριν από τη θεραπεία.
For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.4 ± 21.6 mg/kg/day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day compared to 15.7 ± 7.2 mg/kg/day before treatment.
Μαννιτόλη (E421) Κιτρικό κάλιο (Ε332) Σουκραλόζη (Ε955) Ασκορβικό οξύ (E300)
Mannitol (E421) Potassium citrate (E332) Sucralose (E955) Ascorbic acid (E300)
Η μέση ± SD μείωση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα από την περίοδο αναφοράς έως το πέρας της περιόδου 6 εβδομάδων της μελέτης ήταν 236 ± 257 μmol/l για την ομάδα που έλαβε θεραπεία με σαπροπτερίνη (n=41), σε σύγκριση με αύξηση της τάξης των 2,9 ± 240 μmol/l για την ομάδα του εικονικού φαρμάκου (n=47) (p < 0,001).
The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Ο συνταγογραφούμενος αριθμός δισκίων θα πρέπει να τοποθετείται σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι με 120 έως 240 ml νερού και να αναδεύεται μέχρι να διαλυθεί.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
• Μεταφέρετε το διάλυμα ωθώντας το έμβολο αργά μέχρι όλο το διάλυμα στη σύριγγα για χορήγηση από στόματος να μεταφερθεί σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι για χορήγηση (π.χ. εάν ο γιατρός σας σάς είπε να διαλύσετε δύο δισκία Kuvan σε 40 ml νερού και να χορηγήσετε 30 ml στο παιδί σας, θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε τη σύριγγα των 20 ml για χορήγηση από στόματος δύο φορές για να αναρροφήσετε 30 ml (π.χ. 20 ml + 10 ml) διαλύματος και να το μεταφέρετε σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι για χορήγηση).
• Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan tablets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
Το Kuvan θα πρέπει να χορηγείται συνοδεία γεύματος, για την αύξηση της απορρόφησης.
Kuvan should be administered with a meal, to increase the absorption.
Χρησιμοποιήστε μόνο φακελίσκους των 100 mg για την προετοιμασία του Kuvan για παιδιά έως 20 kg σωματικού βάρους.
Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Πλύνετε τα δύο μέρη της σύριγγας για χορήγηση από στόματος και το κύπελλο φαρμάκου με ζεστό νερό και αφήστε τα να στεγνώσουν με τον αέρα.
Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Εμφάνιση του Kuvan και περιεχόμενα της συσκευασίας Τα Kuvan 100 mg διαλυτά δισκία είναι υπόλευκα έως ανοιχτά κίτρινα με την ένδειξη «177» χαραγμένη στη μία όψη.
Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
- Τα άλλα συστατικά είναι η μαννιτόλη (E421), το κιτρικό κάλιο (Ε332), η σουκραλόζη (Ε955), το ασκορβικό οξύ (E300).
- The other ingredients are mannitol (E421), potassium citrate (E332), sucralose (E955), ascorbic acid (E300).
Ζητήστε από τον γιατρό σας το κύπελλο φαρμάκου για τη διάλυση των δισκίων και τη σύριγγα για χορήγηση από στόματος των 10 ml ή των 20 ml εάν δεν έχετε αυτές τις προμήθειες.
Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the powder and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies.
Πώς να φυλάσσετε το Kuvan
How to store Kuvan
Η προσαρμοσμένη μέση ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη στην ομάδα του Kuvan σε συνδυασμό με δίαιτα με περιορισμένη φαινυλαλανίνη ήταν 80,6 mg/kg/ημέρα και ήταν στατιστικά σημαντικά μεγαλύτερη (p < 0,001) από την προσαρμοσμένη μέση ανοχή στην προσληφθείσα μέσω διατροφής φαινυλαλανίνη στην ομάδα θεραπείας διαιτητικής πρόσληψης της φινυλαλανίνης μόνο (50,1 mg/kg/ημέρα).
The adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in the Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet group was 80.6 mg/kg/day and was statistically significantly greater (p<0.001) than the adjusted mean dietary phenylalanine tolerance in dietary phenylalanine therapy alone group (50.1 mg/kg/day).
Όταν η σύριγγα για χορήγηση από στόματος στεγνώσει, το έμβολο πρέπει να επανατοποθετείται στον κύλινδρο.
When the oral syringe is dry, the plunger should be put back into the barrel.
• Μεταφέρετε το διάλυμα ωθώντας το έμβολο αργά μέχρι όλο το διάλυμα στη σύριγγα για χορήγηση από στόματος να μεταφερθεί σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι για χορήγηση (π.χ. εάν ο γιατρός σας σάς είπε να διαλύσετε δύο φακελίσκους 100 mg Kuvan σε 40 ml νερού και να χορηγήσετε 30 ml στο παιδί σας, θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε τη σύριγγα 20 ml για χορήγηση από στόματος δύο φορές για να αναρροφήσετε 30 ml (π.χ. 20 ml + 10 ml) διαλύματος Kuvan και να το μεταφέρετε σε ένα ποτήρι ή φλυτζάνι για χορήγηση).
• Transfer the solution by pushing on the plunger slowly until all of the solution in the oral syringe is transferred to a glass or cup for administration (e.g. if your doctor told you to dissolve two Kuvan 100 mg sachets in 40 ml water and administer 30 ml to your child, you would have to use the 20 ml oral syringe two times to draw up 30 ml (e.g. 20 ml + 10 ml) of the solution and transfer it to a glass or cup for administration).
Το Kuvan διατίθεται σε δισκία των 100 mg.
Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Συνιστάται προσοχή κατά τη διάρκεια της συγχορήγησης του Kuvan με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα που προκαλούν αγγειοδιαστολή, περιλαμβανομένων των τοπικά χορηγούμενων, παρεμβαίνοντας στο μεταβολισμό ή τη δράση του μονοξειδίου του αζώτου περιλαμβανομένων τυπικών δοτών μονοξειδίου του αζώτου (π.χ. γλυκερίνη τρινιτρική, ισοσορβίτης δινιτρικός, νιτροπρωσσικό νάτριο, μολσιδομίνη), αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, και μινοξιδίλη.
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Το Kuvan ενδείκνυται επίσης για τη θεραπεία υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς όλων των ηλικιών με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), που έχουν δείξει να ανταποκρίνονται σε τέτοια θεραπεία (βλ.
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Το Kuvan περιέχει κιτρικό κάλιο (Ε332)
Kuvan contains potassium citrate (E332)
Ρίξτε την ποσότητα νερού μέσα στο κύπελλο φαρμάκου, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας (π.χ. ο γιατρός σας σάς είπε να χρησιμοποιήσετε 20 ml για τη διάλυση ενός δισκίου Kuvan).
Pour the amount of water into the medicine cup, as instructed by your doctor (e.g. your doctor told you to use 20 ml for dissolving