natgillin/translations-raw huggingface dataset:
α) Ο αριθμός των φιαλιδίων που πρόκειται να χρησιμοποιηθούν πρέπει να υπολογίζεται με βάση του βάρος του κάθε ασθενούς.
a) The number of vials to be used should be calculated based on the individual patient's weight.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση και στο κουτί μετά την «EXP/ΛΗΞΗ».
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label and the carton after ‘EXP'.
Ο χρόνος έγχυσης μπορεί να υπολογιστεί από τον ακόλουθο πίνακα:
The infusion time can be calculated from the following table:
Οι ασθενείς διαγνώσθηκαν με βάση τη δραστηριότητα της άλφα-μαννοσιδάσης <10% της φυσιολογικής δραστηριότητας στα λευκοκύτταρα του αίματος.
Patients were diagnosed based on alpha-mannosidase activity <10% of normal activity in blood leukocytes.
(1) Προτιμώμενοι όροι που θεωρούνται ως IRR όπως περιγράφεται στην παράγραφο παρακάτω (2) Επιλεγμένη ανεπιθύμητη ενέργεια όπως περιγράφεται στην παράγραφο παρακάτω
(1) Preferred terms considered as IRR as described in the section below (2) Selected adverse reaction as described in the section below
Καθώς δεν έχουν εντοπιστεί στην Ευρώπη ασθενείς ηλικίας άνω των 41 ετών, δεν αναμένεται σχετική χρήση σε ηλικιωμένους ασθενείς.
As no patients older than 41 years have been identified across Europe, no relevant use in elderly patients is expected.
ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ Ημερομηνία πρώτης έγκρισης: 23/03/2018
Date of first authorisation: 23/03/2018
Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 18 ετών, έχει καταδειχθεί σταθεροποίηση.
In patients over 18 years old a stabilisation has been demonstrated.
Η διάρκεια της έγχυσης πρέπει να είναι κατ' ελάχιστον 50 λεπτά.
The infusion duration should be a minimum of 50 minutes.
Οι επιδράσεις της velmanase alfa ήταν πιο εμφανείς σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών.
The effects of velmanase alfa were more evident in patients younger than 18 years.
Θα πρέπει να αφεθούν, ώστε να αποκτήσουν θερμοκρασία δωματίου (μεταξύ 15°C και 25°C) πριν την ανασύσταση.
The vials should reach ambient temperature (between 15°C and 25°C) prior to reconstitution.
Η ανάπτυξη αντισωμάτων δεν έχει καταδειχθεί ότι επηρεάζει την κλινική αποτελεσματικότητα ή την ασφάλεια.
The development of antibodies has not been shown to affect clinical efficacy or safety.
Δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται βελόνες με φίλτρο κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας.
Filter needles must not be used during preparation.
Αυτό σημαίνει ότι λόγω της σπανιότητας της ασθένειας δεν έχει καταστεί δυνατόν να ληφθεί πλήρης πληροφόρηση για το φαρμακευτικό προϊόν.
This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Αύξηση βάρους
Weight increase
Το Lamzede δεν έχει καμία ή έχει ασήμαντη επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.
Lamzede has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Καθώς η βλάβη εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου στα όργανα στόχους, είναι πιο δύσκολο η θεραπεία να αναστρέψει τη βλάβη ή να εμφανίσει βελτιώσεις.
As the accumulation of end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
Αυτό μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα της νόσου.
This may improve the symptoms of the disease.
Απώλεια συνείδησης
Loss of consciousness
Σε περίπτωση που η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια της ERT, θα πρέπει να εξετάζεται η πιθανότητα διακοπής της θεραπείας.
In case the patient's condition deteriorates during ERT, cessation of treatment should be considered.
Όταν το ένζυμο αυτό λείπει ή δεν λειτουργεί σωστά, αυτές οι ενώσεις σακχάρου συσσωρεύονται μέσα στα κύτταρα και προκαλούν τα χαρακτηριστικά και τα συμπτώματα της νόσου.
When this enzyme is missing or does not work properly, these sugar compounds build up inside cells and cause the signs and symptoms of the disease.
Ηλικιωμένοι Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα και δεν περιγράφεται σχετική χρήση σε ηλικιωμένους ασθενείς.
Elderly No data are available and no relevant use in elderly patients is described.
Από μικροβιολογική άποψη, το φαρμακευτικό προϊόν πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως.
From a microbiological point of view, the medicinal product should be used immediately.
Ασθενείς με τον πιο βαρύ και ταχέως εξελισσόμενο φαινότυπο (με επιδείνωση εντός ενός έτους και εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος) αποκλείστηκαν.
Patients with the most severe rapidly progressing phenotype (with a deterioration within one year and central nervous system involvement) were excluded.
Το Lamzede πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μόνο όταν είναι ιατρικά απαραίτητο.
Lamzede should be used during pregnancy only when medically necessary.
Για τη διαχείριση των ανεπιθύμητων ενεργειών, βλ. παραγράφους 4.4 και 4.8.
For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Ολιγοσακχαρίτες 20,0% 100%
Oligosaccharides 20.0% 100%
Στη συνέχεια, κάθε φιαλίδιο πρέπει να τεθεί σε πλάγια θέση και να περιστραφεί με ήπιες κινήσεις για 15-20 δευτερόλεπτα για να βελτιωθεί η διάλυση.
Thereafter each vial should be tilted and rolled gently for 15-20 seconds to enhance the dissolution process.
Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια ήταν μέτριας βαρύτητας οδηγώντας σε προσωρινή διακοπή της θεραπείας της μελέτης η οποία επιλύθηκε πλήρως εντός 3 μηνών.
Acute renal failure was of moderate severity leading to temporary discontinuation of the study treatment and fully resolved within 3 months.
- Εάν οι αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση είναι σοβαρές ή/και συμβεί απώλεια δράσης αυτού του φαρμάκου, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει για αντισώματα που θα μπορούσαν να επηρεάζουν την έκβαση της θεραπείας σας.
- If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Οι IRR συμπεριλαμβάνουν υπερευαισθησία σε 3 ασθενείς και αναφυλακτική αντίδραση σε 1 ασθενή.
IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
- Εάν έχετε μια αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση, μπορεί να σας χορηγηθούν πρόσθετα φάρμακα για την αντιμετώπιση ή την καλύτερη πρόληψη μελλοντικών αντιδράσεων.
- If you have an infusion-related reaction you may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Τα αποτελέσματα που παρατηρήθηκαν σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών έδειξαν βελτίωση.
The results observed in patients below 18 years of age showed an improvement.
Δεν υπάρχουν διαθέσιμα κλινικά δεδομένα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών.
No clinical data are available in children below the age of 6 years.
Καθώς η velmanase alfa στοχεύει στην κανονικοποίηση της άλφα-μαννοσιδάσης στους ασθενείς με άλφα-μαννοσίδωση, το Lamzede θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μόνο όταν είναι αυστηρά αναγκαίο.
As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
6MWT (μέτρα)
6MWT (metres)
Θεραπεία με velmanase alfa για 12 μήνες (n=15)
Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Παιδιατρικός πληθυσμός Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης για τον παιδιατρικό πληθυσμό.
Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Δεν υπάρχει εμπειρία σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 6 ετών.
There is no experience with patients younger than 6 years of age.
Χορηγείται για την αντιμετώπιση των μη νευρολογικών συμπτωμάτων της νόσου.
It is given for the treatment of non-neurological symptoms of the disease.
Τα αποτελέσματα της θεραπείας με velmanase alfa θα πρέπει να αξιολογούνται περιοδικά και να εξετάζεται η διακοπή της θεραπείας στις περιπτώσεις όπου δεν θα παρατηρούνται σαφή οφέλη.
The effects of treatment with velmanase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment considered in cases where no clear benefits could be observed.
Για ασθενείς που ζυγίζουν λιγότερο από 18 kg, και λαμβάνουν λιγότερο από 9 ml ανασυσταμένου διαλύματος, πρέπει να υπολογίζεται ο ρυθμός έγχυσης έτσι ώστε ο χρόνος έγχυσης να είναι ≥50 λεπτά.
For patients weighing less than 18 kg, and receiving less than 9 mL reconstituted solution, the infusion rate should be calculated so that the infusion time is ≥50 minutes.
Σοβαρή αλλεργική αντίδραση στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1.
Severe allergic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
Το Lamzede πρέπει να ανασυσταθεί και να χορηγηθεί από επαγγελματία υγείας.
Lamzede should be reconstituted and administrated by a healthcare professional.
Εάν ο όγκος του διαλύματος υπερβαίνει τη χωρητικότητα μίας σύριγγας, πρέπει να προετοιμαστεί ο απαιτούμενος αριθμός συρίγγων για τη γρήγορη αντικατάσταση της σύριγγας κατά τη διάρκεια της έγχυσης.
If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
Όπως είναι αναμενόμενο για μια πρωτεΐνη αυτού του μεγέθους, ο όγκος κατανομής σε σταθεροποιημένη κατάσταση ήταν χαμηλός (0,27 l/kg), υποδεικνύοντας ότι η κατανομή περιορίζεται στο πλάσμα.
As expected for a protein of this size, the steady-state volume of distribution was low (0.27 L/kg), indicating distribution confined to plasma.
Η προκαταρκτική αγωγή με αντιισταμινικά ή/και κορτικοστεροειδή μπορεί να αποτρέψει επακόλουθες αντιδράσεις στις περιπτώσεις όπου η συμπτωματική θεραπεία απαιτείται.
Pre-treatment with antihistamines and/or corticosteroids may prevent subsequent reactions in those cases where symptomatic treatment was required.
Το προφίλ ασφάλειας της velmanase alfa στις κλινικές μελέτες που συμμετείχαν παιδιά και έφηβοι ήταν παρόμοιο με εκείνο που παρατηρήθηκε σε ενήλικες ασθενείς.
The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Το φιαλίδιο δεν πρέπει να αναστραφεί, να στροβιλιστεί ή να αναδευτεί.
The vial should not be inverted, swirled, or shaken.
Κάθε φιαλίδιο προορίζεται για μία χρήση μόνο.
Each vial is for single use only.
Αυτές οι αντιδράσεις ήταν μη σοβαρές και ήπιες έως μέτριες σε ένταση.
These reactions were non-serious and mild to moderate in intensity.
Όλες ήταν ήπιας έως μέτριας βαρύτητας και καμία δεν αναφέρθηκε ως σοβαρό ανεπιθύμητο συμβάν.
All were mild or moderate in severity and none were reported as a serious adverse event.
Τα μη κλινικά δεδομένα δεν αποκαλύπτουν ιδιαίτερο κίνδυνο για τον άνθρωπο με βάση τις συμβατικές μελέτες φαρμακολογικής ασφάλειας, τοξικότητας επαναλαμβανόμενων δόσεων, νεανικής τοξικότητας και τοξικότητας στην αναπαραγωγική ικανότητα και ανάπτυξη.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, juvenile toxicity and toxicity to reproduction and development.
Επιδεικνύει χημική και φυσική σταθερότητα κατά τη χρήση για 24 ώρες στους 2°C - 8°C.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2°C - 8°C.
Λόγω της φύσης του φαρμακευτικού προϊόντος, το ανασυσταμένο διάλυμα μπορεί μερικές φορές να περιέχει κάποια πρωτεϊνικά σωματίδια με τη μορφή λεπτών νημάτων ή ημιδιαφανών ινών, τα οποία θα απομακρυνθούν από το εντός της γραμμής φίλτρο κατά τη διάρκεια της έγχυσης (βλ. σημείο ε).
Due to the nature of the medicinal product, the reconstituted solution may occasionally contain some proteinaceous particles in form of thin white strands or translucent fibers which will be removed by the in-line filter during infusion (see point e).
Αντιδράσεις υπερευαισθησίας έχουν αναφερθεί σε ασθενείς στις κλινικές μελέτες.
Hypersensitivity reactions have been reported in patients in clinical studies.
Σε περίπτωση που δεν θα χρησιμοποιηθεί αμέσως, οι χρησιμοποιούμενοι χρόνοι και συνθήκες αποθήκευσης πριν τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη και δεν πρέπει κανονικά να είναι περισσότερο από 24 ώρες στους 2°C έως 8°C.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C.
Δημιουργήθηκε μια ολοκληρωμένη βάση δεδομένων συγκεντρώνοντας αθροιστικά τις βάσεις δεδομένων από όλες τις μελέτες με τη velmanase alfa.
An integrated database was created by pooling cumulative databases from all studies with velmanase alfa.
Μελέτες σε ζώα δεν κατέδειξαν άμεση ή έμμεση τοξικότητα στην εγκυμοσύνη, στην ανάπτυξη του εμβρύου/νεογνού, στον τοκετό ή στην μεταγεννητική ανάπτυξη (βλ. παράγραφο 5.3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development (see section 5.3).
- Τις περισσότερες φορές, μπορεί να συνεχιστεί να σας χορηγείται το Lamzede ακόμα και αν παρουσιάσετε κάποια αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση.
- Most of the time you can still be given Lamzede even if you experience an infusion-related reaction.
Σε έναν ασθενή, αναφέρθηκε απώλεια συνείδησης, η οποία θεωρήθηκε σχετική με τη θεραπεία της μελέτης, με ανάρρωση μετά από μερικά δευτερόλεπτα.
In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
Η χορήγηση της velmanase alfa μπορεί να οδηγήσει σε IRR, συμπεριλαμβανομένων αναφυλακτικών αντιδράσεων (βλ. παράγραφο 4.8).
Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
Το Lamzede απαιτεί ανασύσταση και προορίζεται για ενδοφλέβια έγχυση μόνο.
Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
Από τον συνολικό ανασυσταμένο όγκο, πρέπει να χορηγηθούν μόνο 22 ml (που αντιστοιχούν σε 44 mg).
From the total reconstituted volume, only 22 mL (corresponding to 44 mg) should be administered.
Μελέτη rhLAMAN-10 n=33
rhLAMAN-10 study n=33
Σε μεταγενέστερο χρόνο, ο ασθενής παρουσίασε επιληπτικές κρίσεις οι οποίες κρίθηκαν ως μη σχετιζόμενες.
The patient later experienced epileptic seizures that were considered not related.
Αυτά τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση αλλεργιών (αντιισταμινικά), φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση του πυρετού (αντιπυρετικά) και φάρμακα για τον έλεγχο της φλεγμονής (κορτικοστεροειδή).
These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
Φυλάσσετε και μεταφέρετε σε ψυγείο (2°C - 8°C).
Store and transport refrigerated (2°C - 8°C).
Τα αντισώματα ενδέχεται να διαδραματίζουν κάποιον ρόλο στις σχετιζόμενες με τη θεραπεία αντιδράσεις που παρατηρήθηκαν με τη χρήση της velmanase alfa.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
Υπάρχει πιθανότητα για ανοσογονικότητα.
There is a potential for immunogenicity.
Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού έμπειρου στη θεραπεία της άλφα-μαννοσίδωσης ή άλλων παρόμοιων νόσων και πρέπει να χορηγείται μόνο από επαγγελματία υγείας.
This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
Πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα) - διάρροια - αύξηση βάρους - πυρετός/αυξημένη θερμοκρασία σώματος
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) - diarrhoea - weight increase - fever/increased body temperature
Κάθε κουτί περιέχει 1, 5 ή 10 φιαλίδια.
Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες αντιδράσεις που παρατηρήθηκαν ήταν αύξηση βάρους (18%), IRR (9%), διάρροια (12%), κεφαλαλγία (9%), αρθραλγία (9%), αυξημένη όρεξη (6%) και πόνος στα άκρα (6%).
The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Η διαχείριση των IRR θα πρέπει να βασίζεται στη βαρύτητα της αντίδρασης και περιλαμβάνει επιβράδυνση του ρυθμού έγχυσης, αγωγή με φαρμακευτικά προϊόντα όπως αντιισταμινικά, αντιπυρετικά ή/και κορτικοστεροειδή, ή/και διακοπή και επανέναρξη της θεραπείας με αυξημένο χρόνο έγχυσης.
The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Όπως και με άλλες θεραπείες ενζυμικής υποκατάστασης, η velmanase alfa δε διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό.
As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Για περαιτέρω οδηγίες, βλ. παράγραφο 4.4.
For further instructions, see section 4.4.
Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων έχει δώσει αναβολή από την υποχρέωση υποβολής των αποτελεσμάτων των μελετών με το Lamzede σε μία ή περισσότερες υποκατηγορίες του παιδιατρικού πληθυσμού στη θεραπεία της άλφα-μαννοσίδωσης (βλέπε παράγραφο 4.2 για πληροφορίες σχετικά με την παιδιατρική χρήση).
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Lamzede in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of alpha-mannosidosis disease (see section 4.2 for information on paediatric use).
Αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί εάν το ανασυσταμένο διάλυμα περιέχει αδιαφανή σωματίδια ή είναι αποχρωματισμένο.
This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
Κατά τη διάρκεια της έγχυσης με αυτή ως υψηλότερη δόση, παρατηρήθηκε σε έναν ασθενή πυρετός ήπιας έντασης και σύντομης διάρκειας (5 ώρες).
During the infusion with this higher dose, fever of mild intensity and short duration (5 hours) was observed in one patient.
Τα δεδομένα υποδεικνύουν ότι οι ευεργετικές επιδράσεις της θεραπείας με velmanase alfa μειώνονται με την αύξηση του φορτίου της νόσου και των σχετιζόμενων με τη νόσο αναπνευστικών λοιμώξεων.
Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
Η ποσοτική βελτίωση των περισσότερων κλινικών τελικών σημείων έναντι του εικονικού φαρμάκου (2 έως 8%) που παρατηρήθηκε στο έτος παρακολούθησης θα μπορούσε να είναι ενδεικτική της ικανότητας της velmanase alfa να καθυστερεί την εξέλιξη της υπάρχουσα νόσου.
The numerical improvement of most clinical endpoints over placebo (2 to 8 %) observed in the year of observation could be suggestive of the ability of velmanase alfa to slow down the existing disease progression.
Συσκευασίες των 1, 5 ή 10 φιαλιδίων ανά κουτί.
Pack sizes of 1, 5 or 10 vials per carton.
Παρατηρήθηκαν συνολικά 2 σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες (απώλεια συνείδησης σε 1 ασθενή και οξεία νεφρική ανεπάρκεια σε 1 ασθενή).
A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
Εντάχθηκαν συνολικά 25 ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων 12 παιδιατρικών ασθενών (ηλικιακό εύρος: 6 έως 17 ετών· μέση τιμή: 10,9 ετών) και 13 ενήλικα άτομα (ηλικιακό εύρος: 18 έως 35 ετών· μέση τιμή: 24,6).
A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Η διάρκεια της έγχυσης πρέπει να εξατομικεύεται λαμβάνοντας υπόψη ένα μέγιστο ρυθμό έγχυσης 25 ml/ώρα για τον έλεγχο του πρωτεϊνικού φορτίου.
The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Η συχνότητα ορίζεται ως πολύ συχνές (≥1/10), συχνές (≥1/100 έως <1/10), όχι συχνές (≥1/1.000 έως <1/100), σπάνιες (≥1/10.000 έως <1/1.000), πολύ σπάνιες (<1/10.000) ή μη γνωστές (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα).
common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Συνολικά 15 ασθενείς (7 παιδιατρικοί και 8 ενήλικες) έλαβαν δραστική θεραπεία και 10 ασθενείς έλαβαν εικονικό φάρμακο (5 παιδιατρικοί και 5 ενήλικες).
In total 15 patients (7 paediatrics and 8 adults) received active treatment and 10 patients received placebo (5 paediatrics and 5 adults).
Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης για ασθενείς με νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία.
No dose adjustment is necessary for patients with renal or hepatic impairment.
Μπορεί να συνταγογραφηθεί βραδύτερος ρυθμός έγχυσης όταν ενδείκνυται κλινικά σύμφωνα με την κρίση του γιατρού, για παράδειγμα κατά την έναρξη της θεραπείας ή σε περίπτωση προηγούμενων αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση (infusion-related reactions, IRR).
A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
Για τον υπολογισμό του ρυθμού έγχυσης και του χρόνου έγχυσης με βάση το σωματικό βάρος, βλ. τον πίνακα στην παράγραφο 6.6.
For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Πώς χρησιμοποιείται το Lamzede
How Lamzede is used
Προκειμένου να ληφθούν μακροχρόνια δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια της θεραπείας με το Lamzede και για να χαρακτηριστεί ολόκληρος ο πληθυσμός με άλφα-μαννοσίδωση, συμπεριλαμβανομένης της διακύμανσης της κλινικής εκδήλωσης, της εξέλιξης και της φυσικής πορείας, ζητείται από τον ΚΑΚ να υποβάλλει τα αποτελέσματα μιας μελέτης με βάση επαρκή πηγή δεδομένων που προέρχονται από ένα μητρώο των ασθενών με άλφα-μαννοσίδωση.
In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
Δεν βρέθηκε σαφής συσχέτιση μεταξύ του τίτλου των αντισωμάτων (επίπεδο αντισωμάτων IgG στη velmanase alfa) και της μείωσης της αποτελεσματικότητας ή της εμφάνισης αναφυλαξίας ή άλλων αντιδράσεων υπερευαισθησίας.
No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Άλλα φάρμακα και Lamzede Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.
Tell your doctor if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
<18 ετών(2) ≥18 ετών(2)
<18 years(2) ≥18 years(2)
Οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά την ολοκλήρωσή της («αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση », βλ. παράγραφο 2 Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις).
Most side effects occur during the infusion or shortly after (“infusion-related reaction”, see section 2 Warnings and precautions).
Μελέτες σε ζώα δε δείχνουν στοιχεία μειωμένης γονιμότητας.
Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
Ο μέγιστος ρυθμός έγχυσης είναι 25 ml/ώρα (βλ. παράγραφο 4.2).
The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις Απευθυνθείτε στον γιατρό σας πριν χρησιμοποιηθεί το Lamzede.
Talk to your doctor before Lamzede is used.
Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη από τον θεράποντα γιατρό ότι η χορήγηση της velmanase alfa δεν επηρεάζει τις μη αναστρέψιμες επιπλοκές (δηλ. σκελετικές παραμορφώσεις, πολλαπλή δυσόστωση, νευρολογικές εκδηλώσεις και μειωμένη γνωστική λειτουργία).
It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).