natgillin/translations-raw huggingface dataset:
# Προκαλεί ελαττωματικό μάτισμα με αποτέλεσμα ελάχιστη έως καθόλου πρωτεΐνη CFTR στην επιφάνεια του κυττάρου.
# Causes a splicing defect resulting in little-to-no CFTR protein at the cell surface
Δεν υπάρχει εμπειρία από τη χρήση του Kalydeco σε ασθενείς με βαριά ηπατική δυσλειτουργία, συνεπώς, δεν συνιστάται η χρήση του, εκτός εάν τα οφέλη υπερτερούν των κινδύνων.
There is no experience of the use of Kalydeco in patients with severe hepatic impairment; therefore, its use is not recommended unless the benefits outweigh the risks.
• Αλλαγές στον τύπο βακτηρίων στις βλέννες
• Changes in the type of bacteria in mucus
Πώς να φυλάσσετε το Kalydeco 6.
How to store Kalydeco 6.
Η μετάλλαξη G970R προκαλεί ελαττωματικό μάτισμα με αποτέλεσμα ελάχιστη έως καθόλου πρωτεΐνη CFTR στην επιφάνεια του κυττάρου, πράγμα που ενδεχομένως εξηγεί τα αποτελέσματα που παρατηρήθηκαν σε άτομα με αυτή τη μετάλλαξη στη μελέτη 5 (βλ. «Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις» και δεδομένα κλινικής αποτελεσματικότητας).
The G970R mutation causes a splicing defect resulting in little-to-no CFTR protein at the cell surface which may explain the results observed in subjects with this mutation in study 5 (see Pharmacodynamic effects and Clinical efficacy data).
Σε κλινικές μελέτες για τη μονοθεραπεία με ivacaftor δεν συμπεριλήφθηκαν επαρκείς αριθμοί ασθενών ηλικίας 65 ετών και άνω ώστε να προσδιοριστεί αν οι φαρμακοκινητικές παράμετροι είναι ή δεν είναι παρόμοιες με εκείνες νεότερων ενηλίκων.
Clinical studies of ivacaftor monotherapy did not include sufficient numbers of patients age 65 years and older to determine whether pharmacokinetic parameters are similar or not to those in younger adults.
Το ivacaftor βοηθά ορισμένες μη φυσιολογικές πρωτεΐνες CFTR να ανοίγουν πιο συχνά για τη βελτίωση της μετακίνησης του χλωρίου εντός και εκτός του κυττάρου.
Ivacaftor helps certain abnormal CFTR proteins open more often to improve chloride movement in and out of the cell.
• Το Kalydeco (μόνο του ή σε συνδυασμό με tezacaftor/ivacaftor) θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο εάν έχετε μία από τις μεταλλάξεις στο γονίδιο CFTR που υποδεικνύονται στην παράγραφο 1 (Τι είναι το Kalydeco και ποια είναι η χρήση του).
• Kalydeco (alone or in combination with tezacaftor/ivacaftor) should only be used if you have one of the mutations in the CFTR gene indicated in section 1 (What Kalydeco is and what it is used for).
Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων έχει δώσει αναβολή από την υποχρέωση υποβολής των αποτελεσμάτων των μελετών με το Kalydeco σε μία ή περισσότερες υποκατηγορίες του παιδιατρικού πληθυσμού στην κυστική ίνωση (βλέπε παράγραφο 4.2 για πληροφορίες σχετικά με την παιδιατρική χρήση).
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Kalydeco in one or more subsets of the paediatric population in cystic fibrosis (see section 4.2 for information on paediatric use).
Μετά από χορήγηση δόσης κάθε 12 ώρες, οι συγκεντρώσεις πλάσματος του ivacaftor σε σταθερή κατάσταση επιτεύχθηκαν στις ημέρες 3 έως 5, με λόγο συσσώρευσης που κυμαινόταν από 2,2 έως 2,9.
After every 12-hour dosing, steady-state plasma concentrations of ivacaftor were reached by days 3 to 5, with an accumulation ratio ranging from 2.2 to 2.9.
Απόλυτη μεταβολή στο χλώριο ιδρώτα (mmol/l)
Absolute change in sweat chloride (mmol/L)
Η φυλή δεν είχε κλινικά σημαντική επίδραση στη φαρμακοκινητική του ivacaftor σε λευκούς (n=379) και μη λευκούς ασθενείς (n=29) με βάση μια ανάλυση φαρμακοκινητικής πληθυσμού.
Race had no clinically meaningful effect on the PK of ivacaftor in white (n = 379) and non-white (n = 29) patients based on a population PK analysis.
Οι μέγιστες αυξήσεις των δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας (ALT ή AST) ήταν γενικά υψηλότερες σε παιδιατρικούς ασθενείς από ό,τι σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας.
Peak LFT (ALT or AST) elevations were generally higher in paediatric patients than in older patients.
• Λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού (κοινό κρυολόγημα), συμπεριλαμβανομένου πονόλαιμου και ρινικής συμφόρησης
• Upper respiratory tract infection (the common cold), including sore throat and nasal congestion
Είναι ένας ασθενής αναστολέας του CYP3A και της P-gp και ένας δυνητικός αναστολέας του CYP2C9.
It is a weak inhibitor of CYP3A and P-gp and a potential inhibitor of CYP2C9.
Τα δεδομένα ασφάλειας του ivacaftor σε συνδυασμό με tezacaftor/ivacaftor αξιολογήθηκαν σε 98 ασθενείς ηλικίας μεταξύ 12 έως κάτω των 18 ετών.
The safety data of ivacaftor in combination with tezacaftor/ivacaftor was evaluated in 98 patients between 12 to less than 18 years of age.
Δεδομένα σχετικά με το ποσοστό προβλεπόμενου FEV1 (διερευνητικό τελικό σημείο) ήταν διαθέσιμα για 3 ασθενείς στην ομάδα των 50 mg ivacaftor και 17 ασθενείς στη δοσολογική ομάδα των 75 mg.
Data on percent predicted FEV1 (exploratory endpoint) were available for 3 patients in the ivacaftor 50 mg group and 17 patients in the 75 mg dosing group.
Ενημερώστε τον γιατρό σας αμέσως εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, που μπορεί να αποτελούν σημείο ηπατικών προβλημάτων:
Tell your doctor right away if you have any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
In vitro και in vivo δεδομένα υποδεικνύουν ότι το ivacaftor μεταβολίζεται κυρίως από το CYP3A.
In vitro and in vivo data indicate that ivacaftor is primarily metabolised by CYP3A.
Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να πραγματοποιήσει μερικές οφθαλμολογικές εξετάσεις πριν και κατά τη διάρκεια θεραπείας με ivacaftor.
Your child's doctor may perform some eye examinations prior to and during treatment with ivacaftor.
Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης πριν αρχίσει το παιδί σας να παίρνει αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για το παιδί σας.
Read all of this leaflet carefully before your child starts taking this medicine because it contains important information for your child.
Η φαρμακοκινητική του ivacaftor είναι γενικά γραμμική αναφορικά με τον χρόνο ή το εύρος της δόσης από 25 mg έως 250 mg.
The pharmacokinetics of ivacaftor are generally linear with respect to time or dose ranging from 25 mg to 250 mg.
Η προβλεπόμενη έκθεση στο ivacaftor με βάση τις παρατηρηθείσες συγκεντρώσεις του ivacaftor σε Φάσης 2 και 3 μελέτες, όπως καθορίστηκε χρησιμοποιώντας ανάλυση φαρµακοκινητικής πληθυσμού, παρουσιάζεται ανά ηλικιακή ομάδα στον Πίνακα 7.
Predicted ivacaftor exposure based on observed ivacaftor concentrations in Phase 2 and 3 studies as determined using population PK analysis is presented by age group in Table 7.
Δεν διατίθενται δεδομένα για την επίδραση του ivacaftor στη γονιμότητα στον άνθρωπο.
There are no data available on the effect of ivacaftor on fertility in humans.
Για ασθενείς με μέτρια ηπατική δυσλειτουργία (Τάξη Β κατά Child-Pugh), η δόση θα πρέπει να μειωθεί (βλ.
For patients with moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B), the dose should be reduced (see Table 2).
Το ivacaftor διεκόπη οριστικά σε έναν ασθενή.
Ivacaftor was permanently discontinued in one patient.
Το ivacaftor μείωσε τους δείκτες επιβίωσης και θηλασμού και προκάλεσε μια μείωση στο σωματικό βάρος των νεογνών.
Ivacaftor decreased survival and lactation indices and caused a reduction in pup body weights.
Τα αποτελέσματα για κλινικά σημαντικά δευτερεύοντα τελικά σημεία παρατίθενται στον Πίνακα 4.
The results for clinically relevant secondary endpoints are shown in Table 4.
Συγκεκριμένα, ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε κάποιο από τα φάρμακα που αναφέρονται παρακάτω.
In particular, tell your doctor if you are taking any of the medicines listed below.
Τα αποτελέσματα για κλινικά σημαντικά δευτερεύοντα τελικά σημεία παρατίθενται στον Πίνακα 3.
The results for clinically relevant secondary endpoints are shown in Table 3.
Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μερικές οφθαλμολογικές εξετάσεις πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
Your doctor may perform some eye examinations prior to and during treatment.
Ηλικιακή ομάδα
Age group
Οι ασθενείς συνέχισαν τις συνταγογραφημένες καθιερωμένες θεραπείες τους για την ΚΙ.
Patients continued on their prescribed standard-of-care CF therapies.
Ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να προσαρμόσει τη δόση σας.
Your doctor may need to adjust your dose.
Η επίδραση της δυνητικά μειωμένης δραστικότητας του CYP3A4 όσον αφορά την έκθεση στο ivacaftor σε ασθενείς που φέρουν την παραλλαγή CYP3A4*22 δεν είναι γνωστή.
The effect of the potentially reduced activity of CYP3A4 in patients carrying the CYP3A4*22 variant on ivacaftor exposure is not known.
Το παιδί σας πρέπει να συνεχίσει να χρησιμοποιεί όλα τα άλλα φάρμακα, εκτός εάν ο γιατρός του παιδιού σας το ενημερώσει να σταματήσει να χρησιμοποιεί το οποιοδήποτε φάρμακο.
Your child must keep using all other medicines, unless your child's doctor tells him/her to stop using any.
Ο διάμεσος (εύρος) tmax είναι περίπου 4,0 (3,0, 6,0) ώρες στη κατάσταση σίτισης.
The median (range) tmax is approximately 4.0 (3.0; 6.0) hours in the fed state.
Τα διαστήματα μεταξύ των δόσεων θα πρέπει να τροποποιούνται ανάλογα με την κλινική απόκριση και την ανεκτικότητα (βλ. παραγράφους 4.4 και 5.2).
Dosing intervals should be modified according to clinical response and tolerability (see sections 4.4 and 5.2).
Το ivacaftor μπορεί να αναστείλει το CYP2C9.
Ivacaftor may inhibit CYP2C9.
Δεν θεωρείται απαραίτητη καμία προσαρμογή της δόσης, εκτός εάν υπάρχει μέτρια ηπατική δυσλειτουργία.
No dose adjustment is considered necessary unless moderate hepatic impairment exists.
Ο Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας (ΚΑΚ) θα διεξαγάγει τις απαιτούμενες δραστηριότητες και παρεμβάσεις φαρμακοεπαγρύπνησης όπως παρουσιάζονται στο συμφωνηθέν ΣΔΚ που παρουσιάζεται στην ενότητα 1.8.2 της άδειας κυκλοφορίας και οποιεσδήποτε επακόλουθες εγκεκριμένες αναθεωρήσεις του ΣΔΚ.
The marketing authorization holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Πάρτε τα δισκία με χρονική απόσταση περίπου 12 ωρών το ένα από το άλλο.
Take the tablets approximately 12 hours apart.
Το ivacaftor μπορεί να προκαλέσει ζάλη (βλ. παράγραφο 4.8) και, συνεπώς, θα πρέπει να δίνεται συμβουλή στους ασθενείς που εμφανίζουν ζάλη να μην οδηγούν και να μη χειρίζονται μηχανήματα έως ότου υποχωρήσουν τα συμπτώματα.
Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8) and, therefore, patients experiencing dizziness should be advised not to drive or use machines until symptoms abate.
Δεν καταδείχθηκε αποτελεσματικότητα σε ασθενείς ηλικίας 6 έως 11 ετών με ΚΙ, οι οποίοι έχουν μια μετάλλαξη R117H, ενώ μόνο δύο έφηβοι ασθενείς εντάχθηκαν στη μελέτη 6 (βλ. παράγραφο 5.1).
Efficacy was not demonstrated in patients aged 6 to 11 years with CF who have an R117H mutation while only two adolescent patients were enrolled in study 6 (see section 5.1).
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν πάρει το παιδί σας το Kalydeco 3.
What you need to know before your child takes Kalydeco 3.
Το Kalydeco θα πρέπει να συνταγογραφείται μόνο από γιατρούς με εμπειρία στη θεραπεία της κυστικής ίνωσης.
Kalydeco should only be prescribed by physicians with experience in the treatment of cystic fibrosis.
Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.
Not all pack sizes may be marketed
Το ivacaftor είναι ένας ενισχυτής της πρωτεΐνης CFTR, δηλ. in vitro το ivacaftor αυξάνει την πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου της CFTR για την ενίσχυση της μεταφοράς χλωρίου σε συγκεκριμένες «gating» μεταλλάξεις (όπως παρατίθενται στην παράγραφο 4.1) με μειωμένη πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου σε σύγκριση με τη φυσιολογική CFTR.
Ivacaftor is a potentiator of the CFTR protein, i.e., in vitro ivacaftor increases CFTR channel gating to enhance chloride transport in specified gating mutations (as listed in section 4.1) with reduced channel-open probability compared to normal CFTR.
Καμία προσαρμογή της δόσης
No dose adjustment
Εάν σας έχει συνταγογραφηθεί Kalydeco για λήψη μαζί με tezacaftor/ivacaftor, διαβάστε το φύλλο οδηγιών χρήσης του συνδυασμού tezacaftor/ivacaftor.
If you have been prescribed Kalydeco to be taken with tezacaftor/ivacaftor, read the tezacaftor/ivacaftor package leaflet.
• Το Kalydeco (μόνο του ή σε συνδυασμό με tezacaftor/ivacaftor) δεν συνιστάται εάν έχετε υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνου.
• Kalydeco (alone or in combination with tezacaftor/ivacaftor) is not recommended if you have undergone an organ transplant.
• Έχει παρατηρηθεί ανωμαλία του φακού του οφθαλμού (καταρράκτης) χωρίς καμία επίδραση στην όραση σε ορισμένα παιδιά και εφήβους κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
• Abnormality of the eye lens (cataract) without any effect on vision has been noted in some children and adolescents during treatment.
Είκοσι έξι ασθενείς εκ των 34 που συμμετείχαν (76,5%) είχαν CFTR γονότυπο G551D/F508del με μόνο 2 ασθενείς με μια μη G551D μετάλλαξη (S549N).
Twenty-six patients out of the 34 enrolled (76.5%) had a CFTR genotype G551D/F508del with only 2 patients with a non-G551D mutation (S549N).
In vitro αποκρίσεις που παρατηρήθηκαν σε πειράματα καθήλωσης δυναμικού μεμονωμένου διαύλου ιόντων (patch clamp), με χρήση τμημάτων της επιφάνειας της μεμβράνης από κύτταρα τρωκτικών που εξέφραζαν μεταλλαγμένες μορφές της CFTR, δεν αντιστοιχούν απαραίτητα σε in vivo φαρμακοδυναμική απόκριση (π.χ. χλώριο ιδρώτα) ή κλινικό όφελος.
In vitro responses seen in single channel patch clamp experiments using membrane patches from rodent cells expressing mutant CFTR forms do not necessarily correspond to in vivo pharmacodynamic response (e.g., sweat chloride) or clinical benefit.
Είναι διαθέσιμες οι εξής συσκευασίες:
The following pack sizes are available:
Με βάση κλινικές (ποσοστό προβλεπόμενου FEV1) και φαρμακοδυναμικές (χλώριο ιδρώτα) αποκρίσεις στο ivacaftor, η αποτελεσματικότητα σε ασθενείς με τη μετάλλαξη G970R δεν μπόρεσε να τεκμηριωθεί.
Based on clinical (percent predicted FEV1) and pharmacodynamic (sweat chloride) responses to ivacaftor, efficacy in patients with the G970R mutation could not be established.
Το ivacaftor επίσης ενίσχυσε την πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου της R117H-CFTR, η οποία έχει τόσο χαμηλή πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου (κλείσιμο, gating) όσο και μειωμένο πλάτος ρεύματος διαύλου (αγωγιμότητα).
Ivacaftor also potentiated the channel-open probability of R117H-CFTR, which has both low channel-open probability (gating) and reduced channel current amplitude (conductance).
Ένα γεύμα ή σνακ που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή αμέσως μετά τη χορήγηση της δόσης.
A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after dosing.
Ως εκ τούτου, η χρήση της μονοθεραπείας με Kalydeco σε αυτούς τους ασθενείς δεν συνιστάται.
Therefore, use of Kalydeco monotherapy in these patients is not recommended.
Άλλες τροφές που περιέχουν λίπος είναι:
Other fat-containing foods are:
Η φαρμακοκινητική του ivacaftor είναι παρόμοια μεταξύ υγιών ενηλίκων εθελοντών και ασθενών με ΚΙ.
The pharmacokinetics of ivacaftor are similar between healthy adult volunteers and patients with CF.
Λαουρυλοθειικό νάτριο (E487)
Sodium laurilsulfate (E487)
Μετά από χορήγηση πολλαπλών από στόματος δόσεων του ivacaftor, η έκθεση σε ivacaftor γενικά αυξήθηκε με δόση από 25 mg κάθε 12 ώρες έως 450 mg κάθε 12 ώρες.
Following multiple oral dose administrations of ivacaftor, the exposure of ivacaftor generally increased with dose from 25 mg every 12 hours to 450 mg every 12 hours.
Το Kalydeco περιέχει λακτόζη.
Kalydeco contains lactose.
Το ivacaftor δρα στο επίπεδο του ρυθμιστή της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR), μιας πρωτεΐνης που σχηματίζει έναν δίαυλο στην κυτταρική επιφάνεια ο οποίος επιτρέπει τη μετακίνηση σωματιδίων όπως το χλώριο εντός και εκτός του κυττάρου.
Ivacaftor acts at the level of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), a protein that forms a channel at the cell surface that allows the movement of particles such as chloride in and out of the cell.
Στην επίσκεψη παρακολούθησης της 4ης εβδομάδας (4 εβδομάδες μετά το τέλος χορήγησης δόσης του ivacaftor), οι μέσες τιμές χλωρίου ιδρώτα για κάθε ομάδα έτειναν προς τα επίπεδα πριν από τη θεραπεία.
At the 4-week follow-up visit (4 weeks after dosing with ivacaftor ended), mean sweat chloride values for each group were trending to pre-treatment levels.
Και οι 5 ασθενείς είχαν μέγιστα επίπεδα ALT ή AST > 8 x ULN, τα οποία επέστρεψαν στα αρχικά επίπεδα μετά από την προσωρινή διακοπή της δοσολογίας με κοκκία ivacaftor.
All 5 patients had maximum ALT or AST levels > 8 x ULN, which returned to baseline levels following interruption of dosing with ivacaftor granules.
Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό του παιδιού σας εάν το παιδί σας χρησιμοποιεί, έχει πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσει άλλα φάρμακα.
Tell your child's doctor or pharmacist if your child is using, has recently used or might use any other medicines.
Οι αυξήσεις των τρανσαμινασών εμφανίστηκαν στο 12,8% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με ivacaftor έναντι 11,5% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με εικονικό φάρμακο.
Transaminase elevations occurred in 12.8% of ivacaftor-treated patients versus 11.5% of placebo-treated patients.
Διαφορά θεραπείαςα
Treatment differencea
Το ivacaftor μεταβολίζεται εκτενώς στον άνθρωπο.
Ivacaftor is extensively metabolised in humans.
Δεν είναι γνωστό εάν το ivacaftor ή/και οι μεταβολίτες του απεκκρίνονται στο ανθρώπινο γάλα.
It is unknown whether ivacaftor and/or its metabolites are excreted in human milk.
Σε τρεις από τους τέσσερις ασθενείς η μεταβολή στη δοκιμασία του χλωρίου ιδρώτα ήταν < 5 mmol/l και αυτή η ομάδα δεν εμφάνισε κλινικά σημαντική βελτίωση στον FEV1 μετά από 8 εβδομάδες θεραπείας.
In three of four patients the change in the sweat chloride test was < 5 mmol/L and this group did not demonstrate a clinically relevant improvement in FEV1 after 8 weeks of treatment.
Το Kalydeco περιέχει το δραστικό συστατικό ivacaftor.
Kalydeco contains the active ingredient ivacaftor.
Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να προσαρμόσει τη δόση σας ή ότι χρειάζεστε επιπλέον εξετάσεις.
Your doctor may decide to adjust your dose or that you need extra check-ups.
• Ερυθρότητα στο εσωτερικό του αυτιού
• Redness inside the ear
Σε κλινικές μελέτες για το ivacaftor σε συνδυαστικό σχήμα με το tezacaftor δεν συμπεριλήφθηκαν ασθενείς ηλικίας άνω των 75 ετών.
Clinical studies of ivacaftor in combination regimen with tezacaftor did not include patients over 75 years of age.
• Αυξημένα ηπατικά ένζυμα στο αίμα έχουν παρατηρηθεί σε ορισμένους ανθρώπους που παίρνουν το Kalydeco.
• Increased liver enzymes in the blood have been seen in some people receiving Kalydeco.
Πρωινή δόση
Morning Dose
Έχουν καταδειχθεί λιγότερες ενδείξεις θετικής επίδρασης του ivacaftor για ασθενείς με μια μετάλλαξη R117H-7T σχετιζόμενη με λιγότερο σοβαρή νόσο (βλ. παράγραφο 5.1).
Less evidence of a positive effect of ivacaftor has been shown for patients with an R117H-7T mutation associated with less severe disease (see section 5.1).
Πίνακας 6: Επίδραση του ivacaftor στις παραμέτρους ανάπτυξης σε ασθενείς ηλικίας 6 μηνών έως κάτω των 24 μηνών με τιμές αναφοράς και τιμές για την εβδομάδα 24
Table 6: Effect of ivacaftor on growth parameters in patients aged 6 months to less than 24 months with baseline and week 24 values
Δεν μπορεί να επιτευχθεί μια κατάλληλη δόση για παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών και με σωματικό βάρος κάτω των 25 kg με δισκία Kalydeco.
An appropriate dose for children under 6 years of age and weighing less than 25 kg cannot be achieved with Kalydeco tablets.
Εάν σχεδιάζετε να θηλάσετε, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν να πάρετε το Kalydeco.
If you plan to breast-feed, ask your doctor for advice before taking Kalydeco.
Τι είναι το Kalydeco και ποια είναι η χρήση του
What Kalydeco is and what it is used for
Η έκθεση σε ivacaftor αυξήθηκε κατά περίπου 2,5 έως 4 φορές όταν δόθηκε με τροφή που περιείχε λίπος.
The exposure of ivacaftor increased approximately 2.5- to 4-fold when given with food containing fat.
Εάν είναι δυνατόν, έχετε μαζί σας το φάρμακο του παιδιού σας και αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης.
If possible, have your child's medicine and this leaflet with you.
Εάν έχετε προβλήματα με την ηπατική λειτουργία, μέτρια ή σοβαρά, ο γιατρός σας μπορεί να χρειάζεται να μειώσει τη δόση των δισκίων σας, επειδή το ήπαρ σας δεν θα αποβάλλει το φάρμακο τόσο γρήγορα όσο στα άτομα με φυσιολογική ηπατική λειτουργία.
If you have liver problems, either moderate or severe, your doctor may need to reduce the dose of your tablets, because your liver will not clear the medicine as fast as in people who have normal liver function.
Υποστρώματα του CYP2C9
CYP2C9 substrates
Μη δώσετε αυτό το φάρμακο σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 μηνών με «gating» μεταλλάξεις καθώς δεν είναι γνωστό εάν το ivacaftor είναι ασφαλές και αποτελεσματικό σε αυτά τα παιδιά, ή σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών με μια μετάλλαξη R117H καθώς το ivacaftor μπορεί να μην δράσει σε αυτούς.
Do not give this medicine to children under 6 months of age with gating mutations as it is not known if ivacaftor is safe and effective in these children, or in patients under 18 years of age with an R117H mutation as ivacaftor may not work in them.
Κάθε φακελλίσκος κοκκίων θα πρέπει να αναμειγνύεται με 5 ml μαλακής τροφής κατάλληλης για την ηλικία ή υγρού και να καταναλώνεται πλήρως και αμέσως.
Each sachet of granules should be mixed with 5 mL of age-appropriate soft food or liquid and completely and immediately consumed.
Ένας ασθενής (0,2%) υπό αγωγή με τη θεραπεία και 2 ασθενείς (0,4%) υπό αγωγή με το εικονικό φάρμακο διέκοψαν μόνιμα τη θεραπεία λόγω αυξημένων τρανσαμινασών.
One patient (0.2%) on therapy and 2 patients (0.4%) on placebo permanently discontinued treatment for elevated transaminases.
Μην το σταματήσετε, εκτός εάν σας το ζητήσει ο γιατρός σας.
Do not stop unless your doctor advises you to.
• σε περίπτωση αλλεργίας του παιδιού σας στο ivacaftor ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
• if your child is allergic to ivacaftor or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
• Το Kalydeco δεν συνιστάται σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνου.
• Kalydeco is not recommended for patients who have undergone an organ transplant.
Σε ασθενείς υπό αγωγή με ivacaftor, οι περισσότερες αυξήσεις τρανσαμινασών έως και 5 x ULN αποκαταστάθηκαν χωρίς διακοπή της θεραπείας.
In ivacaftor-treated patients, most transaminase elevations up to 5 x ULN resolved without treatment interruption.
Μέση (SD)
Mean (SD)
* Η ανεπιθύμητη ενέργεια και η συχνότητα αναφέρθηκαν μόνο σε κλινικές μελέτες με το ivacaftor σε συνδυασμό με tezacaftor/ivacaftor.
* Adverse reaction and frequency reported only in clinical studies with ivacaftor in combination with tezacaftor/ivacaftor.
• Ξηροί καρποί, θρεπτικές μπάρες ή ποτά που περιέχουν λίπος
• Nuts, fat-containing nutritional bars or drinks
Το ivacaftor είχε μια επίδραση στη γονιμότητα των επίμυων (βλ. παράγραφο 5.3).
Ivacaftor had an effect on fertility in rats (see section 5.3).
Πίνακας 8: Μέση (SD) έκθεση στο ivacaftor όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με το tezacaftor, ανά ηλικιακή ομάδα
Table 8: Mean (SD) of ivacaftor exposure when used in combination with tezacaftor, by age group
Εξήντα δύο τοις εκατό (24/39) από αυτούς έφεραν τη μετάλλαξη F508del-CFTR στο δεύτερο αλληλόμορφο.
Sixty-two percent (24/39) of them carried the F508del-CFTR mutation in the second allele.
Σιπροφλοξασίνη
Ciprofloxacin
Το ivacaftor είναι ένα ευαίσθητο υπόστρωμα του CYP3A.
Ivacaftor is a sensitive CYP3A substrate.
Η φαινόμενη κάθαρση (CL/F) του ivacaftor ήταν παρόμοια για υγιή άτομα και για ασθενείς με ΚΙ.
The apparent clearance (CL/F) of ivacaftor was similar for healthy subjects and patients with CF.
• σε περίπτωση αλλεργίας στο ivacaftor ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
• if you are allergic to ivacaftor or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Υπήρχε αμελητέα απέκκριση του ivacaftor στα ούρα ως αμετάβλητη μητρική ουσία (κάτω από το 0,01% μετά από εφάπαξ από στόματος δόση των 500 mg).
There was negligible urinary excretion of ivacaftor as unchanged parent (less than 0.01% following a single oral dose of 500 mg).