natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Η miglustat έχει χορηγηθεί σε κλινικές δοκιμές σε δόσεις δεκαπλάσιες της συνιστώμενης δόσης: αυτό προκάλεσε μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες παρόμοιες με εκείνες που περιγράφονται στην παράγραφο 4.
Miglustat has been used in clinical trials at doses ten times higher than the recommended dose: this caused decreases in white blood cells and other side effects similar to those described in section 4.
Ιn vitro η συνθετάση του γλυκοσυλιοκεραμιδίου αναστέλλεται από τη miglustat με συγκέντρωση ημίσειας ανασταλτικής ισχύος (IC50) 20-37 μM.
In vitro, glucosylceramide synthase is inhibited by miglustat with an IC50 of 20-37 µM.
Επιπλέον επιδράσεις που παρατηρήθηκαν σε ζώα σε δόσεις που οδηγούν σε επίπεδα έκθεσης παρόμοια ή μετρίως υψηλότερα από το κλινικό επίπεδο έκθεσης, ήταν οι εξής: αλλαγές στα λεμφοειδή όργανα όλων των ειδών που εξετάστηκαν, αλλαγές στις τρανσαμινάσες, σχηματισμός κενοτοπίων στο θυρεοειδή και το πάγκρεας, καταρράκτης, νεφροπάθεια και διαταραχές του μυοκαρδίου στους επίμυς.
Further effects seen in animals at doses that result in exposure levels similar to or moderately higher than the clinical exposure level were: changes in lymphoid organs in all species tested, transaminase changes, vacuolation of thyroid and pancreas, cataracts, nephropathy and myocardial changes in rats.
Στην τύπου 1 νόσο του Gaucher τα συμπτώματα αυτά τρόμου περιγράφηκαν ως ένας υπερβάλλων φυσιολογικός τρόμος των χεριών.
In type 1 Gaucher disease, these tremors were described as an exaggerated physiological tremor of the hands.
Στους 6 πρώτους μήνες στους ασθενείς που μετατάχθηκανστη miglustat, ο όγκος του ήπατος και του σπληνός και τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης παρέμειναν αμετάβλητα.
In the first 6 months in patients who were switched to miglustat, liver and spleen organ volumes and haemoglobin levels were unchanged.
Επιπροσθέτως 12 παιδιατρικοί ασθενείς εντάχθηκαν σε μια μηελεγχόμενη υπο-μελέτη με συνολική διάρκεια κατά μέσο όρο 3,1 έτη και έως 4,4 έτη.
In addition 12 paediatric patients were enrolled in an uncontrolled substudy for an overall average duration of 3.1 years and up to 4.4 years.
Έχει αναφερθεί μειωμένη ανάπτυξη σε μερικούς παιδιατρικούς ασθενείς με νόσο Niemann-Pick τύπου C, κατά την πρώιμη φάση της θεραπείας με miglustat, κατά την οποία η αρχική μείωση της λήψης βάρους μπορεί να συνοδεύεται ή να ακολουθείται από μειωμένη αύξηση του ύψους.
Reduced growth has been reported in some paediatric patients with Niemann-Pick type C disease in the early phase of treatment with miglustat where the initial reduced weight gain may be accompanied or followed by reduced height gain.
Η νόσος του Gaucher είναι μια κληρονομική μεταβολική διαταραχή προκαλούμενη από μια ανικανότητα διάσπασης του γλυκοσυλιοκεραμιδίου με αποτέλεσμα την αποθήκευση, αυτού του υλικού, στα λυσοσώματα και την πρόκληση εκτεταμένης παθολογίας.
Gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
Το Yargesa είναι ένα σκληρό καψάκιο λευκού χρώματος, που αποτελείται από αδιαφανές λευκό πώμα και σώμα με την ένδειξη “708” τυπωμένη με μαύρο χρώμα πάνω στο σώμα.
Yargesa is a white hard capsule that consists of an opaque white cap and body with “708” printed in black on the body.
Δεν είναι γνωστό εάν η miglustat εκκρίνεται στο μητρικό γάλα.
Breast-feeding It is not known if miglustat is secreted in breast milk.
Από την αθροιστική ανάλυση μη ελεγχόμενων δεδομένων, οι τιμές z-score της οστικής πυκνότητας στην οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και στη διάφυση μηριαίου αυξήθηκαν περισσότερο από 0,1 μονάδες από την αρχική τιμή σε 27 (57%) και 28 (65%) των ασθενών με διαμήκεις μετρήσεις της οστικής πυκνότητας.
In a pooled analysis of uncontrolled data, bone mineral density Z-scores at the lumbar spine and femoral neck increased by more than 0.1 units from baseline in 27 (57%) and 28 (65%) of the patients with longitudinal bone density measurements.
Οι φαρμακοκινητικές παράμετροι της miglustat αξιολογήθηκαν σε υγιή άτομα, σε μικρό αριθμό ασθενών με τύπου 1 νόσο του Gaucher, νόσο Fabry, ασθενείς μολυσμένους με HIV, και σε ενήλικες, εφήβους και παιδιά με νόσο Niemann-Pick τύπου C ή νόσο του Gaucher τύπου 3.
Pharmacokinetic parameters of miglustat were assessed in healthy subjects, in a small number of patients with type 1 Gaucher disease, Fabry disease, HIV-infected patients, and in adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease or type 3 Gaucher disease.
Το Yargesa μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύμων δεν μπορεί να χορηγηθεί (βλ. παραγράφους 4.4 και 5.1).
Yargesa may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Η miglustat έχει μελετηθεί σε ενδείξεις όπου συγκεκριμένα συμβάματα που αναφέρθηκαν ως ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως νευρολογικά και νευροψυχολογικά συμπτώματα/σημεία, γνωστική δυσλειτουργία και θρομβοκυτταροπενία μπορεί επίσης να οφειλόταν στην υποκείμενη κατάσταση.
Miglustat has been studied in indications where certain events reported as adverse reactions, such as neurological and neuropsychological symptoms/signs, cognitive dysfunction and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
Οι νευρολογικές εκδηλώσεις θεωρούνται δευτερεύουσες της μηφυσιολογικής συσσώρευσης γλυκοσφιγγολιπιδίων στούς νευρώνες και στα νευρογλοιακά κύτταρα.
The neurological manifestations are considered secondary to the abnormal accumulation of glycosphingolipids in neuronal and glial cells.
Οι κύριες επιδράσεις, κοινές σε όλα τα είδη, ήταν απώλεια σωματικού βάρους και διάρροια και, σε υψηλότερες δόσεις, βλάβες του γαστρεντερικού βλεννογόνου (διαβρώσεις και εξέλκωση).
The main effects common to all species were weight loss and diarrhoea, and, at higher doses, damage to the gastrointestinal mucosa (erosions and ulceration).
Στην κλινική πράξη, έχει παρατηρηθεί ότι συμβάματα από το γαστρεντερικό προκαλούμενα από τη miglustat ανταποκρίνονται στην εξατομικευμένη τροποποίηση της διατροφής (για παράδειγμα, μείωση της πρόσληψης σακχαρόζης, λακτόζης και άλλων υδατανθράκων), στη λήψη της miglustat ανάμεσα στα γεύματα και/ή στα αντιδιαρροϊκά φαρμακευτικά προϊόντα όπως η λοπεραμίδη.
In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking miglustat between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Εάν σταματήσετε να παίρνετε το Yargesa
If you stop taking Yargesa
Η επισκόπηση περιελάμβανε περιστατικά 66 ασθενών που είχαν λάβει θεραπεία με Yargesa εκτός κλινικής δοκιμής για μέση διάρκεια 1,5 έτη.
The survey included a case series of 66 patients treated with Yargesa outside of the clinical trial for a mean duration of 1.5 years.
Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις περιφερικής νευροπάθειας σε ασθενείς υπό θεραπεία με miglustat, με ή χωρίς ταυτόχρονες παθήσεις, όπως για παράδειγμα ανεπάρκεια βιταμίνης B12 και μονοκλωνική γαμμαπάθεια.
Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with miglustat with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
ΜΟΝΑΔΙΚΟΣ ΑΝΑΓΝΩΡΙΣΤΙΚΟΣ ΚΩΔΙΚΟΣ - ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΑΝΑΓΝΩΣΙΜΑ ΑΠΟ ΤΟΝ ΑΝΘΡΩΠΟ
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA PC: {number}
- τα άλλα συστατικά είναι άμυλο καρβοξυμεθυλιωμένο νατριούχο (τύπου Α), ποβιδόνη (Κ29/32), μαγνήσιο στεατικό, ζελατίνη, κεκαθαρμένο ύδωρ, διοξείδιο του τιτανίου (E171), μελάνη, εκτύπωσης [κόμμεα λάκκας (βερνίκι), σιδήρου οξείδιο μέλαν (E172), προπυλενογλυκόλη και πυκνό διάλυμα αμμωνίας]
- the other ingredients are sodium starch glycolate (type A), povidone (K-29/32), magnesium stearate, gelatin, purified water, titanium dioxide (E171), printing ink (shellac glaze, iron oxide black (E172), propylene glycol and concentrated ammonia solution)
Ο ευρισκόμενος σε μεγαλύτερη ποσότητα μεταβολίτης στα ούρα ήταν το γλυκουρονίδιο της miglustat που αποτελεί το 5% της δόσης.
The most abundant metabolite in urine was miglustat glucuronide accounting for 5% of the dose.
Η miglustat δεν έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με ιστορικό σημαντικής γαστρεντερικής νόσου, συμπεριλαμβανομένης της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.
Miglustat has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Ενήλικες
Adult
Η μελέτη αυτή πραγματοποιήθηκε σε διάρκεια 6 - μηνης περιόδου τυχαιοποιημένης σύγκρισης ακολουθούμενης από 18- μηνη παράταση, όπου όλοι οι ασθενείς έλαβαν miglustat ως μονοθεραπεία.
This study was conducted over a 6-month randomised comparison period followed by 18 months extension where all patients received miglustat monotherapy.
Οι άνδρες ασθενείς πρέπει να συνεχίσουν τη χρήση αξιόπιστων μεθόδων αντισύλληψης κατά τη λήψη του Yargesa (βλ. παραγράφους 4.4 και 5.3).
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa (see sections 4.4 and 5.3).
Εμφάνιση του Yargesa και περιεχόμενο της συσκευασίας
What Yargesa looks like and contents of the pack
Συσκευασία κυψέλης (blister) από PVC και πολυχλωροτριφθοροαιθυλένιο (PCTFE) σφραγισμένη με φύλλο αλουμινίου που περιέχει 21 καψάκια
PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil containing 21 capsules.
Β. ΟΡΟΙ Ή ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΚΑΙ ΤΗ ΧΡΗΣΗ
CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE
Αυτό σημαίνει μία μέγιστη δόση έξι καψακίων (600 mg) ημερησίως.
This means a daily maximum of six capsules (600 mg).
Τι περιέχει το Yargesa
What Yargesa contains
Περιφερική νευροπάθεια, αταξία, αμνησία, παραισθησία, υπαισθησία, κεφαλαλγία, ζάλη
Peripheral neuropathy, ataxia, amnesia, paraesthesia, hypoaesthesia, headache, dizziness
Η ανασταλτική δράση στη συνθετάση του γλυκοσυλιοκεραμιδίου αποτελεί το αιτιολογικό της θεραπείας μείωσης υποστρώματος στη νόσο του Gaucher.
The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Αυτό σημαίνει μία μέγιστη δόση τριών καψακίων (300 mg) ημερησίως.
This means a daily maximum of three capsules (300 mg).
Αρκετοί μεταβολίτες εντοπίστηκαν στα ούρα και τα κόπρανα.
Several metabolites were identified in urine and faeces.
Φαρμακοκινητικά δεδομένα ελήφθησαν από παιδιατρικούς ασθενείς με νόσο του Gaucher τύπου 3 ηλικίας 3- με 15 ετών, και από ασθενείς με νόσο Niemann-Pick τύπου C ηλικίας 5-16 ετών.
Pharmacokinetic data were obtained in paediatric patients with type 3 Gaucher disease aged 3 to 15 years, and patients with Niemann-Pick type C disease aged 5-16 years.
Παρατηρήθηκε μία μέση αύξηση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης κατά 0,26 g/dl και μία μέση αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά 8,29 × 109/l.
A mean increase in haemoglobin concentration of 0.26 g/dl and a mean platelet count increase of 8.29 × 109/l were observed.
Μελέτες σε ζώα έδειξαν τοξικότητα στην αναπαραγωγική ικανότητα, συμπεριλαμβανομένης της δυστοκίας (βλέπε παράγραφο 5.3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including dystocia (see section 5.3).
Όνομα και διεύθυνση του παρασκευαστή που είναι υπεύθυνος για την αποδέσμευση των παρτίδων
Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release
• Για τη τύπου 1 νόσο του Gaucher: Για τους ενήλικες, η συνήθης δόση είναι ένα καψάκιο (100 mg) τρεις φορές την ημέρα (πρωί, μεσημέρι και βράδυ).
• For type 1 Gaucher disease: For adults, the usual dose is one capsule (100 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Προσωρινή μείωση της δόσης μπορεί να είναι απαραίτητη σε κάποιους ασθενείς λόγω διάρροιας.
Temporary dose reduction may be necessary in some patients because of diarrhoea.
Δε συνιστάται η χρήση του Yargesa σε ασθενείς με σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία (κάθαρση κρεατινίνης <30ml/min/1,73m2).
Use of Yargesa in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended.
Μελέτες τοξικότητας επαναλαμβανόμενων δόσεων σε επίμυς έδειξαν επιδράσεις στο σπερματογόνο επιθήλιο των όρχεων.
Repeated-dose toxicity studies in rats showed effects on the seminiferous epithelium of the testes.
Δε συνιστάται η χρήση σε ασθενείς με σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία (κάθαρση κρεατινίνης <30ml/min/1,73 m2) (βλ. παραγράφους 4.4 και 5.2).
Use in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended (see sections 4.4 and 5.2).
- παρακολούθηση της ανάπτυξης, εάν είστε παιδί ή έφηβος με νόσο Niemann-Pick τύπου C - παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων
• monitoring growth if you are a child or adolescent with Niemann-Pick type C disease
Κανένας ασθενής δεν παρουσίασε ταχεία επιδείνωση της τύπου Ι νόσου του Gaucher έπειτα από τη μετάταξη σε μονοθεραπεία με miglustat.
No patient showed rapid deterioration of type 1 Gaucher disease following the switch to miglustat monotherapy.
Niemann-Pick τύπου C.
Niemann-Pick type C disease
Υπάρχει περιορισμένη εμπειρία από τη χρήση του Yargesa σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 4 ετών με νόσο Niemann-Pick τύπου C.
There is limited experience with the use of Yargesa in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Πολύ συχνές ενέργειες - ενδέχεται να επηρεάζουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι διάρροια, μετεωρισμός (αέρια), κοιλιακό (στομαχικό) άλγος, απώλεια βάρους και μειωμένη όρεξη.
Very common effects - may affect more than 1 in 10 people The most common side effects are diarrhoea, flatulence (wind), abdominal (stomach) pain, weight loss and decreased appetite.
Τα καψάκια περιέχονται σε συσκευασία κυψέλης (blister) από PVC και πολυχλωροτριφθοροαιθυλένιο (PCTFE) σφραγισμένη με φύλλο αλουμινίου.
The capsules are presented in a PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil.
Περιεχόμενο καψακίου άμυλο καρβοξυμεθυλιωμένο νατριούχο (Τύπου Α), ποβιδόνη (Κ-29/32), μαγνήσιο στεατικό
Capsule content sodium starch glycolate (Type A) povidone (K-29/32) magnesium stearate
Σε ασθενείς με τύπου 1 νόσο του Gaucher, συνιστάται παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
In patients with type 1 Gaucher disease, monitoring of platelet counts is recommended.
ΕΛΑΧΙΣΤΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΑΓΡΑΦΟΝΤΑΙ ΣΤΙΣ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΕΣ ΚΥΨΕΛΗΣ (BLISTER)
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS BLISTER
Οι πιο συνηθισμένες ανεπιθύμητες αντιδράσεις που αναφέρονται σε κλινικές μελέτες της miglustat είναι διάρροια, μετεωρισμός, κοιλιακό άλγος, απώλεια βάρους και τρεμούλιασμα (βλ. παράγραφο 4.4).
The most common adverse reactions reported in clinical studies with miglustat were diarrhoea, flatulence, abdominal pain, weight loss and tremor (see section 4.4).
• Το Yargesa χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία των εκφυλιστικών νευρολογικών συμπτωμάτων της νόσου Niemann-Pick τύπου C σε ενήλικες και σε παιδιά.
• Yargesa is also used to treat progressive neurological symptoms in Niemann-Pick type C disease in adults and in children.
Κατάθλιψη, αϋπνία, μειωμένη γεννετήσια ορμή Διαταραχές του νευρικού συστήματος Πολύ συχνές
Depression, insomnia, libido decreased Nervous system disorders Very common
Η miglustat δεν έδειξε οποιοδήποτε ενδεχόμενο μεταλλαξιογόνων ή κλαστογόνων δράσεων στη βασική συστοιχία δοκιμασιών γονιδιοτοξικότητας.
Miglustat did not show any potential for mutagenic or clastogenic effects in the standard battery of genotoxicity tests.
Α. ΠΑΡΑΣΚΕΥΑΣΤΗΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΠΟΔΕΣΜΕΥΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΤΙΔΩΝ
MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Ο μηχανισμός είναι κατά πάσα πιθανότητα η αναστολή των εντερικών δισακχαριδασών, όπως η σουκράση-ισομαλτάση, στη γαστρεντερική οδό, με αποτέλεσμα τη μειωμένη απορρόφηση των δισακχαριδασών μέσω της διατροφής.
The mechanism is most likely inhibition of intestinal disaccharidases such as sucrase-isomaltase in the gastrointestinal tract leading to reduced absorption of dietary disaccharides.
Εάν κάποια από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες προκαλεί προβλήματα, συμβουλευθείτε το γιατρό σας.
If any of these side effects cause problems, consult your doctor.
Η miglustat είχε επίπτωση στην επιβίωση του εμβρύου στους επίμυς και τους κονίκλους, αναφέρθηκε δυστοκία, αυξήθηκαν οι μετεμφυτευτικές απώλειες και παρατηρήθηκε αυξημένη συχνότητα αγγειακών ανωμαλιών στους κονίκλους.
Miglustat affected embryo/foetal survival in rats and rabbits, dystocia was reported, postimplantation losses were increased, and an increased incidence of vascular anomalies occurred in rabbits.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις <{ΜΜ/ΕΕΕΕ}> <{μήνας ΕΕΕΕ}.>.
This leaflet was last revised in
Δεν υπήρχε καμία αύξηση σχετιζόμενη με το φάρμακο στη συχνότητα εμφάνισης όγκου σε οποιοδήποτε άλλο όργανο.
There was no drug-related increase in tumour incidence in any other organ.
Δοκιμασίες αγωγιμότητας νεύρου μη φυσιολογικές
Nerve conduction studies abnormal
Η χορήγηση της miglustat σε άρρενες και θήλεις μυς CD1 μέσω από στόματος σίτισης δια καθετήρα σε επίπεδα δόσης 210, 420 και 840/500 mg/kg /ημέρα (μείωση της δόσης μετά από μισό χρόνο) για 2 χρόνια είχε ως αποτέλεσμα μία αυξημένη συχνότητα εμφάνισης φλεγμονωδών και υπερπλαστικών βλαβών στο παχύ έντερο και των δύο φύλων.
Administration of miglustat to male and female CD1 mice by oral gavage at dose levels of 210, 420 and 840/500 mg/kg/day (dose reduction after half a year) for 2 years resulted in an increased incidence of inflammatory and hyperplastic lesions in the large intestine in both sexes.
Εάν όντως εμφανίσετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα, παρακαλούμε να το αναφέρετε το συντομότερο δυνατό στο γιατρό σας.
If you do get any of these effects, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
• Για τη νόσο Niemann-Pick τύπου C: Για τους ενήλικες και τους εφήβους (άνω των 12 ετών), η συνήθης δόση είναι δύο καψάκια (200 mg) τρεις φορές την ημέρα (πρωί, μεσημέρι και βράδυ).
• For Niemann-Pick type C disease: For adults and adolescents (over 12 years old), the usual dose is two capsules (200 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Το Yargesa χρησιμοποιείται μόνον όταν η θεραπεία υποκατάστασης ενζύμων δεν ενδείκνυται.
Yargesa is only used when a patient is considered unsuitable for treatment with enzyme replacement therapy.
Διαταραχές του αιμοποιητικού και του λεμφικού συστήματος Συχνές
Blood and lymphatic system disorders
Σε 11 κλινικές δοκιμές είχε χορηγηθεί Yargesa σε 247 ασθενείς, με διαφορετικές ενδείξεις, σε δόσεις από 50-200 mg για μέση διάρκεια θεραπείας 2,1 έτη.
In 11 clinical trials in different indications 247 patients were treated with miglustat at dosages of 50-200 mg t.i.d.
Μελέτες σε επίμυς έχουν δείξει ότι η miglustat έχει ανεπιθύμητες επιδράσεις στη σπερματογένεση και στις παραμέτρους σπέρματος και μειώνει τη γονιμότητα (βλ. παραγράφους 4.6 και 5.3).
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΚΑΙ ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΣΥΝΘΕΣΗ Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 100 mg miglustat.
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each hard capsule contains 100 mg miglustat.
Εάν ξεχάσετε να πάρετε το Yargesa
If you forget to take Yargesa
Επιπροσθέτως, έχει αποδειχθεί πειραματικά in vitro ανασταλτική δράση κατά της μη λυσοσωμικής γλυκοσυλιοκεραμιδάσης.
In addition, inhibitory action on a non-lysosomal glycosylceramidase has been demonstrated experimentally in vitro.
Άλλες πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι μυϊκοί σπασμοί ή αδυναμία, κόπωση, ρίγη και αίσθημα αδιαθεσίας, κατάθλιψη, δυσκολίες στον ύπνο, κατάσταση κατά την οποία ο ασθενής ξεχνάει εύκολα και μειωμένη γεννετήσια ορμή.
Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue, chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness and reduced libido.
Η miglustat είναι ένας αναστολέας της συνθάσης του γλυκοσυλιοκεραμιδίου, του ενζύμου που ευθύνεται για το πρώτο στάδιο σύνθεσης των περισσοτέρων γλυκολιπιδίων.
Miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.
Το Yargesa ενδείκνυται για τη θεραπεία των εκφυλιστικών νευρολογικών εκδηλώσεων σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με νόσο Niemann-Pick τύπου C (βλ.παραγράφους 4.4 και 5.1).
Yargesa is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Ο γιατρός σας θα εκτελέσει τους παρακάτω ελέγχους πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας μεYargesa:
Your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Yargesa
Συσκευασία των 84 καψακίων.
Pack size of 84 capsules.
Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten Ολλανδία
Piramal Critical Care B.V. Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten The Netherlands
Η συνήθης δόση του Yargesa για τους ενήλικες ασθενείς ήταν 200 mg τρεις φορές ημερησίως και προσαρμόστηκε με βάση την επιφάνεια σώματος στους παιδιατρικούς ασθενείς.
The usual dose of Yargesa in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Κάθε σκληρό καψάκιο περιέχει 100 mg miglustat.
Each hard capsule contains 100 mg miglustat.
Το Yargesa δεν έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με ηπατική δυσλειτουργία.
Hepatic Impairment Yargesa has not been evaluated in patients with hepatic impairment.
Νόσος Niemann-Pick τύπου C
Dosage in Niemann-Pick type C disease
Πίνακας καταλόγου ανεπιθύμητων ενεργειών
Tabulated list of adverse reactions
ΟΝΟΜΑ ΚΑΤΟΧΟΥ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ Piramal Critical Care B.V.
NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Piramal Critical Care B.V.
Ελαφρές μειώσεις στον αριθμό των αιμοπεταλίων χωρίς συσχέτιση με αιμορραγίες παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με τύπου 1 νόσο του Gaucher που έκαναν εναλλαγή από ΘΥΕ σε miglustat.
Mild reductions in platelet counts without association with bleeding were observed in patients with type 1 Gaucher disease who were switched from ERT to miglustat.
Παρ' όλο που δεν έχουν πραγματοποιηθεί άμεσες συγκρίσεις με τη Θεραπεία Υποκατάστασης Ενζύμων (ΘΥΕ) σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία για την τύπου 1 νόσο του Gaucher, δεν υπάρχουν ενδείξεις υπεροχής της miglustat όσον αφορά στην αποτελεσματικότητα ή την ασφάλεια συγκριτικά με τη ΘΥΕ.
Although no direct comparisons with Enzyme Replacement Therapy (ERT) have been performed in treatment-naive patients with type 1 Gaucher disease, there is no evidence of miglustat having an efficacy or safety advantage over ERT. ERT is the standard of care for patients who require treatment for type 1 Gaucher disease (see section 5.1).
• Το Yargesa χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας της τύπου 1 νόσου του Gaucher σε ενήλικες.
• Yargesa is used to treat mild to moderate type 1 Gaucher disease in adults.
Δοσολογία στην τύπου 1 νόσο του Gaucher
Dosage in type 1 Gaucher disease
Οι άνδρες ασθενείς πρέπει να χρησιμοποιούν αξιόπιστες μεθόδους αντισύλληψης κατά τη διάρκεια της θεραπείας τους και για 3 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας μεYargesa.
Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Yargesa and for 3 months after finishing treatment.
Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής Piramal Critical Care B.V.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Piramal Critical Care B.V.
Η συνιστώμενη δόση έναρξης για τη θεραπεία ενήλικων ασθενών με τύπου 1 νόσο του Gaucher είναι 100 mg τρεις φορές ημερησίως.
The recommended starting dose for the treatment of adult patients with Type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Η θεραπεία πρέπει να καθοδηγείται από ιατρούς που είναι γνώστες της αντιμετώπισης της νόσου του Gaucher ή της νόσου Niemann-Pick τύπου C, αναλόγα με την περίσταση.
Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Σε μελέτη διάρκειας 1 έτους, παρατηρήθηκαν αλλαγές στη γαλουχία σε θηλυκούς επίμυς.
Changes in lactation were observed in female rats in a 1-year study.
Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη Yargesa 100 mg σκληρά καψάκια Miglustat
Package leaflet: Information for the user Yargesa 100 mg hard capsules Miglustat