natgillin/translations-raw huggingface dataset:
tinale og allergiske reaktioner er blevet rapporteret, men meget få er faktisk blevet bekræftet'Aspartam vil blive yderligere omtalt i afsnittet om metaboliske forstyrrelser (afsnit 6).
Aspartame will be reactions have been reported but very few have been eventually confirmed'"further discussed under the section on metabolic disorders (section 6).
Mononatriumglutamat (MNG) er et af de mest almindelige tilsætningsstoffer over hele verden.
Monosodium glutamate (MSG) is one of the most widely used food additives around the world.
Det er blevet sat i forbindelse med "Kinesisk restaurant-syndrom", som består af udvikling af hovedpine, brændende fornemmelser i den nederste del af nakken, fornemmelse of tæthed i brystet, kvalme og svedudbrud'116
It has been involved in the "Chinese restaurant syndrome" which consists of the development within hours after a meal of headache, burning sensation along the back of the neck, chest tightness, nausea and sweating'"6
Forekomsten af dette syndrom var så høj som 30% i nogle undersøgelser.
30% in some studies.
Imidlertid har dobbeltblinde provokationer af personer, der mener at lide af dette "syndrom", ofte ikke kunnet bekræfte, at mononatriumglutamat spiller en rolle som det stoff, der provokerer reaktionen, og når nogle almindelige madvarer benyttes i den samme eksperimentopbygning, kan lignende resultater fremkaldes hos et begrænset antal personer'118'.
However, doubleblind challenge of individuals who identify themselves as suffering the 'syndrome' has often failed to confirm the role of monosodium glutamate as the provocative agent, and, when some common food materials are used in the same experimental setting, similar symptoms can be produced in a limited number of people'"8'.
Desuden har man iagttaget, at forekomsten af nældefeber, angiødem og anafylaksi efter måltider i kinesiske eller indonesiske restauranter oftere skyldes IgE-medieret type 1-levnedsmiddelallergi, der forårsages af fortæring af rejer, jordnødder, krydderier eller urter, især dem af persille-familien (f.eks. koriander'119').
Moreover, it has been observed that the occurrence of urticaria, angioedema or anaphylaxis after meals in Chinese or Indonesian restaurants is more often due to IgE-mediated Type I food allergy, caused by consumption of shrimp, peanut or spices, or herbs in particular those of the parsley family (e.g. coriander)'"9'.
Endelig optræder glutamatfølsomhed kun undtagelsesvis hos astmatikere'120'.
Finally, glutamate sensitivity is exceptionally occurring in asthmatics'120
Benzoesyre og natriumbenzoat er almindelig anvendt som konserveringsmiddel mod svampe og bakterier i levnedsmidler og drikkevarer.
Benzoic acid and sodium benzoate are widely used as antimycotic and antibacterial preservatives in foods and beverages.
Estere af parabenzoesyre (parabener) benyttes ligeledes som konserveringsmiddel i et begrænset antal levnedsmidler.
Esters of parabenzoic acid (parabens), are also used as preservatives in a limited number of foods.
Bivirkninger af disse stoffer hos patienter, der lider af kronisk nældefeber, er blevet undersøgt ekstensivt.
Adverse reactions to these compounds in patients who suffer from chronic urticaria have been extensively studied.
Det er klart, at benzoater i levnedsmidler kan fremkalde nældefeber hos voksne (for en gennemgang se121
It is clear that benzoates in foods can cause urticaria in adults (for review see:'121
) og hos børn'123
') and in children'123
Imidlertid har man kun sjældent gennemført dobbeltblinde placebokontrollerede provokationer, og den nøjagtige forekomst af benzoat­intolerance ved kronisk nældefeber er endnu ukendt; den rangerer fra næsten 0 til 50%.
However, doubleblind placebocontrolled challenges have been rarely carried out and the exact prevalence of benzoate intolerance in chronic urticaria is still unknown, ranging from almost none to over 50%.
Disse forskelle kan forklares (i) gennem vanskeligheden med at gennemføre pålidelige provokationer og at tolke dem'124', (ii) gennem mange patienters manglende evne til at bekræfte det positive udfald af en provokation ved hjælp af en benzoatfri diæt, og (iii) også gennem variabiliteten af symptomerne fra dag til dag.
These differences may be explained (i) by the difficulty to perform reliable challenges and interpret them'124', (ii) by the inability of many patients to confirm the positivity of the challenge by an effective benzoate-free diet , and, (iii) are also related to the day-to-day variability of symptoms.
Forekomsten af hypersensitivitet over for benzoater ved astma er ukendt, fordi de fleste af de få gennemførte undersøgelser ikke blev udført på en adækvat måde.
The prevalence of hypersensitivity to benzoates in asthma is unknown since of the few studies that have been conducted, most were not adequately carried out.
Dog er det sandsynligt, at benzoater kun sjældent fremkalder astma'106
However, it is likely that benzoates are rarely inducing asthma'106
Selv om ethvert tilsætningsstoff kan fremkalde en negativ reaktion, har man efter sporadiske beretninger, der blev bekræftet af provokationer, fundet nogle særlige reaktioner.
Although any food additive may induce an untoward reaction, anecdotal reports confirmed by challenge have found some particular reactions.
To tilfælde af kronisk nældefeber blev forværret af antioxidant­konserveringsmidlerne butylhydroxyanisol (BHA) og butylhydroxytoluen (BHT)'126'.
Two cases of chronic urticaria were found to be exacerbated by the antioxidant food preservatives, butylated hydroxyanisole (BHA) and butylated hydroxytoluene (BHT)'126'.
Nogle allergeniske enzymer fra aspergillus eller andre kilder er blevet identificeret i mel, og det blev vist at de fremkalder astma hos bagere, men der er åbenbart ikke beskrevet nogen levnedsmiddel­allergi.
Some allergenic enzymes from Aspergillus or other sources have been identified in flour and were shown to cause asthma in bakers but there is apparently no food allergy described.
Den kan betragtes som en form for levnedsmiddelallergi, selv om den ikke er IgE­medieret.
It may be considered as a form of food allergy although it is not IgE mediated.
Der findes tegn på, at den karakteristiske hyperplastiske villusatrofi er sekundær i forhold til en abnorm T­celle medieret respons til gliadin, den alkoholløslige bestanddel af gluten (og til beslægtede prolaminer fra rug, byg og havre), hvis peptider (α, β, γ og ω) indeholder 'toksiske' sekvenser (Pro­Ser­GIn­Gln, Gln­Gln­Gln­Pro).
There are evidences suggesting that the characteristic hyperplastic villous atrophy is secondary to an abnormal T-cell mediated response to gliadin, the alcohol soluble fraction of gluten, (and to related prolamines from rye, barley and oats) whose peptides (α, β, γ and ω) contain 'toxic' sequences (Pro-Ser-Gln-Gln, Gln-Gln-Gln-Pro).
Denne abnorme respons optræder hos genetisk modtagelige personer, some for hovedpartens vedkommende ( > 90%) er bærere af det vigtige histokompatibilitetskompleks (MHC) DQ (αχ*501 βχ*201) heterodimer'127'. Hos disse personer kan nogle CD4+T­celler, der befinder sig i lamina propria, udløse den patologiske proces, der fører til villusatrofi med en stigning i antallet af CD8+og γ/δ TCR+T­lymfocytter. Rapporter fra Den Videnskabelige Komité for Levnedsmidler (Syvogtredivte serie)
This abnormal response occurs in genetically .susceptible individuals, bearing in their vast majority ( > 90%) the major histocompatibility complex (MHC) DQ (a*0501, ß,'0201) heterodimer'127
Selv om det er mere almindeligt, at sygdommen begynder under barndommen, forekommer det dog, at cøliaki først optræder hos voksne.
Although the onset of the disease occurs more commonly in children, nevertheless, adult onset coeliac disease also occurs.
Hos spædbørn er cøliaki karakteriseret ved et klassisk malabsorptionssyndrom med appetittab, diarré, vægttab, udspilet mave og tilsidst væksthæmning.
In toddlers, coeliac disease remains characterised by a classical malabsorption syndrome with loss of appetite, diarrhoea, loss of weight, abdominal distension, and finally growth retardation.
Jo ældre barnet er, jo mindre symptomatisk er sygdommen, som hos en teenager blot kan vise sig ved at patienten er lille af vækst.
The older the child, the less symptomatic the disease which may manifest merely as short stature in a teenager.
De sædvanlige blodtests (RBC-tal, niveauer af plasmajern, folat, kolesterol, vitamin A og E) kan være nyttige for at vise de ernæringsmæssige konsekvenser af malabsorption'128'.
Usual blood tests (RBC count, levels of plasma iron, folate, cholesterol, vitamins A and E) may be useful to show the nutritional consequences of malabsorption'128'.
Voksne viser normalt anoreksi, mavesmerter, diarré og vægttab, men nogle viser uforventede symptomer som jernmangelanæmi, folatmarigel, knogleblødhed eller depression'129'.
Adults usually present with anorexia, abdominal pain, diarrhoea and weight loss; but some present with unsuspected sideropaenic anaemia, folate deficiency, osteomalacia or depression'129'.
Sygdommen kan være ubemærket, og nære slægtninge af patienter samt patienter med sukkersyge (lorkekomst 3%), IgA-mangel, IgA-nefropati, dermatitis herpetiformis og andre immunmedierede sygdomme'130' bør undersøges for den.
The disease may be silent and should be looked for among first relatives of patients, in patients with diabetes (prevalence - 3%), IgA deficiency, IgA nephropathy, dermatitis herpetiformis and other immune mediated diseases'130'.
Undersøgelsesmetoder
Methods of investigations
Selv om 1-times blodxylosetests og permeabilitetstests kan være nyttige for indikationen af en proksimal intestinal læsion, er den bedste enkelttest man kan gennemføre inden en intestinal biopsi assayet af anti-gliadin-, anti-reticulin- og anti-endomysium-IgA- og/eller IgE-antistofferne.
Although one hour blood xylose test, and permeability tests may be helpful in indicating a proximal intestinal lesion, the best single test to perform before an intestinal biopsy is the assay of the antigliadin, -reticulin, or -endomysium IgA and/or IgG antibodies.
Hvis de tre tests gennemføres sammen, er den positive forudsigende værdi af disse antistoffer næsten 100%.
When the three tests are performed together the positive predictive value of these antibodies is near 100%.
Endelig afhænger diagnosen af den intestinale biopsi, som viser de karakteristiske hyperplastiske flade slimhinder.
Finally, the diagnosis rests on the intestinal biopsy which shows the characteristic hyperplastic flat mucosa'128'.
Glutenfri diæt er fortsat grundlaget for behandlingen og kan give fuldstændig helbredelse.
The gluten free diet remains the basis of the treatment, restoring health totally.
Diæten skal som regel overholdes hele livet igennem.
It is usually a life long prescription.
I en engelsk undersøgelse er det blevet vist, at glutenfri diæt muligvis kan formindske faren for ondartede udviklinger, især lymfomer, hos voksne, der overholder den i mere end 5 år'131'.
It has been shown in an English cohort that gluten free diet might decrease the risk of malignancies and particularly lymphoma in adults who adhere to it during more than 5 years'13".
Den øgede risiko for ondartede udviklinger, der er veldokumen teret i flere tidligere amerikanske, engelske og svenske serier, blev ikke fundet i en nyere finsk under søgelse af voksne patienter, der antoges at overholde en glutenfri diæt med proportionen 85%'132'.
The increased risk of malignancies, well shown in several former American, English and Swedish series, is not found in a recent Finnish study concerning adult patients supposedly following a gluten free diet in the proportion of 85%"32'.
Over 300 sygdomme, der skyldes medfødte fejl i metabolismen, er kendt i dag, og dette tal stiger støt, mens nye forestillinger og teknikker bliver disponible.
Over 300 human diseases due to inborn errors of metabolism are now recognized, and this number is constantly increasing as new concepts and techniques become available.
Indtil fornylig kunne visse af disse arvelige metaboliske forstyrrelser (og i særdeleshed overbelastningsforstyrrelser) ikke behandles.
Until recently certain of these hereditary metabolic disorders (and in particular overload disorders) were untreatable.
Fremskridt på områder some knoglemarkstransplantation og enzymerstatningsterapi har dog i visse tilfælde kunnet føre til opmuntrende resultater, og der er store forhåbninger for, at genterapi kan kompensere for enzymmangel, hvor ingen andre behandlingsformer er til rådighed'133'.
Progress made in (bone) marrow transplants or enzyme replacement therapy have, however, enabled encouraging results to be obtained in certain cases and high hopes are being entertained for gene therapy in order to compensate for enzyme deficits where no other form of treatment is available'133'.
Mange af de arvelige metaboliske forstyrrelser kan i nogen grad behandles ved hjælp af diæter, enten ved at man fjerner en kulhydratkilde fra kosten (f.eks. galaktose ved galaktosæmi eller fruktose ved fruktosæmi), ved at man nedsætter fedtindtaget som ved bestemte fedtsyre-metabolismeforstyrrelser, eller ved at man specifikt begrænser indtaget indtaget af bestemte vigtige aminosyrer (f.eks. fenylalanin ved fenylketoruni eller aminosyrer med forgrenede kæder ved "maple syrup urine disease", methylmalonsyreacidæmi eller propionsyreacidæmi. Anvendelsen af farmakologiske doser
For many of the inherited metabolic disorders there is some scope for dietary management, whether this involves removing a source of carbohydrates from the diet (e.g. galactose in galactosemia or fructose in fructosemia), reducing fat intake as in certain fatty-acid-metabolism disorders, reducing overall protein intake, or specifically restricting the intake of certain essential amino acids (e.g. phenylalanine in phenylketonuria or branched-chain amino acids in maple syrup urine disease,
BIVIRKINGER AF LEVNEDSMIDLER OG LEVNEDSMIDDELINGREDIENSER af thiamin, pyridoxin eller biotin kan også udgøre en effektiv behandling af vitaminafhængige forstyrrelser, hvor den pågældende mutation påvirker forbindelsen mellem et enzym eller en receptor og dens cofaktor'133'.
ADVERSE REACTIONS TO FOODS AND FOOD INGREDIENTS methylmalonic acidemia or propionic acidemia). The use of pharmacological doses of thiamine, pyridoxine or biotin may also constitute an effective treatment for vitamin-dependent disorders where the mutation in question affects the link between an enzyme or receptor with its co-factor'133'.
Tre arvelige metaboliske forstyrrelser skal fremhæves her som en del af levnedsmiddelintolerance p.g.a. den meget store udbredelse af de næringsstoffer, det drejer sig om, deres toksicitet for dem, der lider af sygdommene, og, som følge heraf, behovet for at informere patienter eller deres familier om tilstedeværelsen af disse komponenter i færdigpakkede levnedsmidler. Disse forstyrrelser er fenylketonuri, galaktosæmi og fruktoseinolerance.
Three inherited metabolic disorders are to receive special attention as part of food intolerance owing to the ubiquitous nature of the nutriments involved, their toxicity for the sufferers of deficits and, consequently, of the need to inform patients or their families of the presence or otherwise of these components in prepacked foods.
Laktoseintolerance, som er meget udbredt blandt visse etniske grupper, skyldes som regel ikke en strukturel anomali i et gen som det er tilfældet ved den exceptionelle medfødte laktoseintolerance, men en mangel på laktasesyntese efter fravænning, som normalt optræder i praksis hos alle mammale species, hvor laktose er det vigtigste sukkerstof i mælken'134
Lactose intolerance, which is very widespread among certain ethnic groups, is not as a rule due to á structural anomaly in a gene as in exceptional congenital lactose intolerance, but to deficiency of lactase synthesis after weaning, as normally occurring in practice in all mammalian species in which lactose is the main sugar in their milk'134
Den betragtes derfor strengt taget ikke som en af de medfødte metaboliske fejl.
It therefore does not strictly count among the innate metabolic malfunctions.
Problemerne, den forårsager for ofrene, er desuden af en anden karakter, fordi de viser sig ved tegn, der tyder på intestinal fermentering (opsvulmning, mavesmerter eller endog diarré) hvis der indtages for meget laktose, men ikke ved toksicitet for leveren og / eller hjernen som v.'d galaktose, fruktose eller fenylalanin hos patienter, der lider af hhv. galaktosæmi, arvelig fruktosæmi eller fenylketonuri.
The problems thus caused for victims are, moreover, of quite a different type since they manifest themselves via signs indicating intestinal fermentation (swelling, abdominal pains, or even diarrhoea) where excess lactose is ingested, but not via toxicity to the liver and/or brain as in the case of galactose, fructose or phenylalanine in patients suffering from galactosaemia, hereditary fructosemia or phenylketonuria respectively.
Mere end 200 mutationer er kendt'136', som i forskelligt omfang påvirker syntesen af enzymet, dets stabilitet eller katalytiske sted.
More than 200 mutations have been recognized'136' which to varying degrees affect synthesis of the enzyme, its stability or catalytic site.
Der kan groft skelnes mellem tre typer, som adskiller sig ved graden af enzymmangel og hvis følgevirkninger på den mentale udvikling ikke er de samme: (i) klassisk fenylketonuri, hvor leverens residuale aktivitet udgør mindre end 1% af det normale og som viser sig ved en stigning af nivauet for plasmafenylalanin, inden blokaden, over 1,2 mmol/1 (20 mg/100 ml) og en tolerance på mindre end 350-400 mg fenylalanin/dag i kosten; (ii) mild fenylketonuri, hvor en fenylalaninhydroxylaseaktivitet på i grove tal 1-3% eksisterer og som karakteriseres ved en fenylalaninæmi mellem 0,6 og 1,2 mmol/1 (10-20 mg/100 ml) og en tolerance på mellem 100 og 750 mg fenylalanin/dag; (iii) moderate permanente fenylalaninæmier, som svarer til residuale aktiviteter på mere end 5% af det normale og hvor fenylalaninæmien per definition ikke overstiger 0,6 mmol/1 (10 mg/100), hvis en normal diæt overholdes.
A random distinction can be drawn between three types, which differ via the degree of enzyme deficit, and whose repercussions on mental development are not the same: (i) classic PKU whereby the residual activity of the liver is less than 1% of normal, and which manifests itself via an increase in the level of plasma phenylalanine, upstream of the block, above 1.2 mmol/1 (20 mg/100 ml) and a tolerance of less than 350-400 mg of phenylalanine/day in the diet; (ii) mild PKU whereby phenylalanine hydroxylase activity of roughly 1-3% persists and which is characterised by a phenylalaninemia lying between 0.6 and 1.2 mmol/1 (10-20 mg/100ml) and a tolerance lying between 100 and 750mg of phenylalanine/day; (iii) moderate permanent hyperphenylalaninemias which corresponds to residual activities of more than 5% of the normal and whereby, by definition, the phenylalaninemia does not exceed 0.6 mmol/1 (10 mg/100 ml) when a normal diet is followed.
Hvor der ikke findes screening af nyfødte og tidlig behandling, medfører kun klassisk og mild fenylketonuri en risiko for mental retardering.
Where there is no neonatal screening and early treatment, only classic and mild PKUs involve a risk of mental retardation.
Hyppigheden af tilfældene, der skal behandles, varierer indenfor EU; skønnene er 1 ud af 4.500 i Irland, 1 ud af 8-10.000 i Danmark, 1 ud af 10.000 i Belgien og 1 ud af 16.500 i Frankrig'136"138'.
The frequency of these forms to be treated varies within the European Union. The estimates are 1/4 500 in Ireland, 1/8-10,000 in Denmark, 1/10,000 in Belgium and 1/16,500 in
Fenylalanin udgør i gennemsnit 4-5% af aminosyrene i samtlige levnedsmiddelproteiner.
Phenylalanine represents, on average, 4-5% of the amino acids in all food protein.
En normal kost (2-3 g protein/kg legemsvægt) tilfører dermed cirka ¡L.250 mg til et barn på 1 år og næsten det dobbelte til et barn på 5 år, mens patientens tolerance, som kun stiger lidt med alderen, i de mest alvorlige tilfælde er flere gange lavere end disse værdier.
A normal diet (2-3g of proteins/kg bw) thus supplies roughly 1250mg to a one-year old child and almost twice this in a five-year old child, whereas the tolerance of the victims, which only increases very slightly with age, is several times lower than these values in the most severe cases.
Denne situation kræver anvendelsen af aminosyreblandinger, som ikke indeholder fenylalanin, men er beriget med tyrosin (tyrosin er af afgørende betydning ved fravær af fenylalanin), eller af proteinhydrolysater, fra hvilke hovedparten af fenylalanin er blevet fjernet, for eksempel ved hjælp af adsorption på aktiveret trækul.
This situation demands the use of amino acid mixtures that contain no phenylalanine, but which are tyrosine enriched (tyrosine is essential in the absence of phenylalanine), or of protein hydrolysates from which most of the phenylalanine has been removed, for example by means of adsorption on activated charcoal.
Behovet for nitrogen og andre vigtige aminosyrer kan opfyldes på denne måde, og den fenylalanin, der er nødvendig for væksten, optages principielt fra frugter og grøntsager.
The nitrogen requirements and those for the other essential amino acids may thus be met, and the phenylalanine that is necessary for growth is basically obtained from fruits and vegetables.
Restriktion af fenylalaninindtaget i mængder, som tillader plasmaniveauet af fenylalanin at blive under 0,4 mmol/1 (17 mg/100 ml) hele livet igennem eller i det mindste under opvæksten, tillader normal (eller næsten normal) fysisk og intellektuel udvikling hos de børn, der er ramt af sygdommen'138
Restriction of phenylalanine intake in amounts which enables the phenylalanine plasma level to be kept below 0.4 mmol/1 (7 mg/100 ml) throughout life, or at least until adolescence, allows normal (or quasi normal) physical and intellectual development to take place in the children afflicted'138
Stoffet kan udgøre en signifikant kilde for fenylalanin for patienterne og kan forhindre en tilfredsstillende kontrol af deres plasmafenylalanin- værdi ' 140
It may constitute a significant source of phenylalanine for patients and prevent satisfactory checking of their rate of plasma phenylalanine'140
Derfor er det vigtigt, at patienterne orienteres herom, og det ville være yderst ønskværdigt, at en passende advarsel anbringes i deklarationen af levnedsmiddelprodukter, der indeholder aspartam, som det allerede er tilfældet i visse medlemslande.
It is therefore important that they be informed of this, and it would be highly desirable for an appropriate warning to have to be entered on the labels for food products containing these, as is already the case in certain Member states.
Tre arvelige abnormaliteter af fruktosemetabolismen er kendte.
Three inherited abnormalities of fructose metabolism are known.
To af dem forårsages af en defekt af et af enzymerne i den specialiserede fruktose-vej: egentlig fruktosuri og arvelig fruktoseintolerance -førstnævnte er en harmløs, sidstnævnte en potentielt dødelig tilstand. Alle tre defekter forarves som autosomale recessive træk.
Two of these are caused by a defect of one of the enzymes of the specialised fructose pathway: essential fructosuria and hereditary fructose intolerance - the former a harmless and the latter a potentially lethal condition.
Arvelig fruktoseintolerance karakteriseres af alvorlig hypoglykæmi og opkastning kort efter indtaget af fruktose.
Hereditary fructose intolerance is characterised by severe hypoglycaemia and vomiting shortly after the intake of fructose.
Indtag af fruktose over længere tid hos spædbørn fører til dårlig amning, opkastning, gulsot, blødninger, proksimalt renaltubulært syndrom, og endelig leversvigt og død.
Prolonged fructose ingestion in infants leads to poor feeding, vomiting, jaundice, haemorrhage, proximal renal tubular syndrome, and finally, hepatic failure and death.
Patienter udvikler en krafig antipati imod skadelige levnedsmidler.
Patients develop a strong distaste for noxious food.
Et kronisk forløb iagttages derfor kun hos børn i førskolealderen.
Therefore, a chronic course is observed only in preschool-aged children.