natgillin/translations-raw huggingface dataset:
2000 IE; Solvens:
2000 IU; solvent:
5, 0 ml (400 IE/ ml)
5.0 ml (400 IU/ ml)
1 hætteglas + 1 hætteglas + 1 injektionssæt *
1 1 1
* - 1 filtersystem til overførsel af lægemidlet 20/ 20
* - 1 filter transfer device 20/ 20
- 1 venepunktur sæt
- 1 venipuncture set
- 1 engangssprøjte (5 ml)
- 1 disposable 5 ml syringe
- 2 sterile alkoholswabs til engangsbrug
- 2 sterile alcohol swabs for single use
Helixate NexGen 250 IE Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning.
Helixate NexGen 250 IU Powder and solvent for solution for injection.
Rekombinant koagulationsfaktor VIII, 250 IE/ hætteglas INN: octocog alfa Rekombinant koagulationsfaktor VIII er produceret af hamsterungers genetisk manipulerede nyreceller, indeholdende det humane faktor VIII gen.
Recombinant Coagulation factor VIII is produced from genetically engineered baby hamster kidney cells containing the human factor VIII gene.
Produktet genopløses med de medfølgende 2, 5 ml vand til injektionsvæsker indeholdende omtrent 100 IE octocog alfa/ ml.
The product reconstituted with the accompanying 2.5 ml of water for injections contains approximately 100 IU octocog alfa/ ml.
Potensen (IE) er bestemt ved et trins clotting assay overfor FDA Mega standard, som er kalibreret over for WHO’ s standard i IE.
The potency (IU) is determined using the one-stage clotting assay against the FDA Mega standard which was calibrated against WHO standard in IU.
Den specifikke aktivitet er omtrent 4000 IE/ mg protein.
The specific activity is approximately 4000 IU/ mg protein.
Pulveret leveres i et hætteglas som et tørt hvidt til svagt gulligt pulver eller pulverkage.
The powder is provided in a vial as a dry white to slightly yellow powder or cake.
Væsken er vand til injektionsvæsker og findes i et hætteglas.
The solvent is water for injections provided in a vial.
Behandling af og profylakse mod blødning hos patienter med hæmofili A (medfødt faktor VIII mangel).
Treatment and prophylaxis of bleeding in patients with haemophilia A (congenital factor VIII deficiency).
Dette præparat indeholder ikke von Willebrand' s faktor og er således ikke indiceret ved von Willebrand' s sygdom.
This preparation does not contain von Willebrand factor and is therefore not indicated in von Willebrand's disease.
Dosering Antallet af indgivne enheder af faktor VIII, er udtrykt i Internationale Enheder (IE), hvilket er relateret til den aktuelle WHO standard for faktor VIII produkter.
Posology The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor VIII products.
Faktor VIII aktiviteten i plasma er udtrykt enten som en procentdel (i forhold til normal human plasma) eller i Internationale Enheder (i forhold til en International Standard for faktor VIII i plasma).
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to the International Standard for factor VIII in plasma).
En International Enhed (IE) faktor VIII aktivitet svarer til indholdet af faktor VIII i en ml normal human plasma.
One International Unit (IU) of factor VIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in one ml of normal human plasma.
Beregningen af den nødvendige dosering af faktor VIII er baseret på det empiriske fund at 1 International Enhed (IE) faktor VIII pr. kg legemsvægt øger plasma faktor VIII aktiviteten med mellem 1, 5% og 2, 5% af normal aktivitet.
The calculation of the required dosage of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by 1.5% to 2.5% of normal activity.
Den nødvendige dosis bestemmes ud fra følgende formel:
The required dosage is determined using the following formulae:
Nødvendig IE = legemsvægt (kg) x den ønskede faktor VIII stigning (% af normal) x 0, 5
Required IU = body weight (kg) x desired factor VIII rise (% of normal) x 0.5
Forventet faktor VIII stigning (% af normal) =
Expected factor VIII rise (% of normal) =
legemsvægt (kg)
2 x administered IU body weight (kg)
Dosis samt substitutionsbehandlingens varighed skal fastsættes individuelt afhængig af patientens behov (legemsvægt, grad af hæmostaseforstyrrelse, blødningens lokalisering og omfang, titeren på inhibitorer og det ønskede faktor VIII niveau).
The dosage and duration of the substitution therapy must be individualised according to the patient's needs (weight, severity of disorder of the haemostatic function, the site and extent of the bleeding, the titre of inhibitors, and the factor VIII level desired).
Følgende skema giver nogle retningslinier for minimale blodværdier for faktor VIII.
The following table provides a guide for factor VIII minimum blood levels.
I de nævnte blødningstilfælde bør faktor VIII aktiviteten ikke komme under det givne niveau (i% af det normale) i den tilsvarende periode:
In the case of the haemorrhagic events listed, the factor VIII activity should not fall below the given level (in% of normal) in the corresponding period:
Blødningsgrad / Type af kirurgi Hæmorrhagi
Degree of haemorrhage/ Type of surgical procedure Haemorrhage
Krævet niveau
Factor VIII level required (%) (IU/ dl)
Hyppighed af doser( timer) / Behandlingsvarighed (dage)
Frequency of doses (hours)/ Duration of therapy (days)
Tidlig hæmarthrose, muskelblødning eller oral blødning
Early haemarthrosis, muscle bleed or oral bleed
Mindst 1 dag, indtil blødningsepisoden kendetegnet ved smerter er gået i ro eller opheling er begyndt.
At least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Mere udbredt hæmarthrose, muskelblødning eller hæmatom
More extensive haemarthrosis, muscle bleed or haematoma
Gentag infusion hver 12. til 24. time i 3 - 4 dage eller mere indtil smerte og funktionsindskrænkning er forsvundet igen.
Repeat infusion every 12 - 24 hours for 3 - 4 days or more until pain and disability are resolved.
Livstruende blødninger såsom intrakranielle blødninger, blødninger fra svælget og alvorlige abdominale blødninger Kirurgi
Life threatening bleeds such as intracranial bleed, throat bleed, severe abdominal bleed Surgery
Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil truslen er forsvundet igen.
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved
Hver 24. time, mindst 1 dag, indtil opheling er begyndt.
Every 24 hours, at least 1 day, until healing is achieved.
a) Ved bolusinfusioner
postoperative)
Den kontinuerlige infusion skal være justeret i overensstemmelse med patientens daglige clearance og ønskede faktor VIII - niveauer i mindst 7 dage.
until adequate wound healing occurs, then continue with therapy for at least another 7 days to maintain a factor VIII activity of 30% to 60% b) By continuous infusion Raise factor VIII activity pre- surgery with an initial bolus infusion and immediately follow with continuous infusion (in IU/ Kg/ h) adjusting according to patient ’ s daily clearance and desired factor VIII levels for at least 7 days.
Under visse omstændigheder kan det eventuelt være nødvendigt at indgive større doser end de beregnede, særlig hvad angår initialdosis.
Under certain circumstances larger amounts than those calculated may be required, especially in the case of the initial dose.
I forløbet af behandlingen tilrådes passende bestemmelse af faktor VIII niveauer som rettesnor for dosis og den hyppighed med hvilken infusioner skal gentages.
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor VIII activity) is indispensable.
I tilfælde af større kirurgiske indgreb i særdeleshed er præcis overvågning af substitutionsterapien med koagulationsanalyse (plasma faktor
Individual patients may vary in
Individuelle patienter kan variere i deres respons på faktor VIII, og således opnå forskellige niveauer af in vivo bedring og udvise forskellige halveringstider.
3 their response to factor VIII, achieving different levels of in vivo recovery and demonstrating different half-lives.
I et klinisk studie udført med voksne hæmofili A- patienter, som gennemgik et større kirurgisk indgreb, er det vist, at Helixate NexGen kan anvendes til kontinuerlig infusion ved kirurgi (præ -, per - og postoperativt).
It has been shown in a clinical study performed with adult haemophilia A patients who undergo a major surgery that Helixate NexGen can be used for continuous infusion in surgeries (pre-, during and postoperative).
I dette studie blev heparin brugt til at forebygge tromboflebitis på infusionsstedet som ved enhver anden langvarig intravenøs infusion.
In this study heparin was used to prevent thrombophlebitis at the infusion site as with any other long term intravenous infusions.
Til beregning af den initiale infusionshastighed, kan clearance fås ved at foretage en præoperativ henfaldskurve eller ved at begynde med en gennemsnitlig populationsværdi (3, 0- 3, 5 ml/ time/ kg), og derpå justere i overensstemmelse hermed.
For the calculation of the initial infusion rate, clearance can be obtained by performing a pre-surgery decay curve, or by starting from an average population value (3.0-3.5 ml/ h/ Kg) and then adjust accordingly.
Ved kontinuerlig infusion er, klinisk og in vitro- stabilitet vist ved brug af ambulante pumper med et PVC- reservoir.
Infusion rate (in IU/ Kg/ h) = Clearance (in ml/ h/ Kg) x desired factor VIII level (in IU/ ml) For continuous infusion, clinical and in vitro stability has been demonstrated using ambulatory pumps with a PVC reservoir.
Helixate NexGen indeholder lavniveau af polysorbat- 80 som et hjælpestof, som er kendt for at øge hastigheden af di - (2- ethylhexyl) phthalat- ekstraktion (DEHP- ekstraktion) fra polyvinylchloridmaterialer (PVC- materialer).
Helixate NexGen contains low level of polysorbate-80 as an excipient, which is known to increase the rate of di-(2-ethylhexyl)phthalate (DEHP) extraction from polyvinyl chloride (PVC) materials.
Dette bør tages i betragtning ved administration af en kontinuerlig infusion.
This should be considered for a continuous infusion administration.
Til skemalagt forebyggelse af blødninger hos patienter med svær hæmofili A, bør der gives doser på 20 til 60 IE Helixate NexGen pr. kg legemsvægt i intervaller på 2 til 3 dage.
For scheduled prophylaxis against bleeds in patients with severe haemophilia A, doses of 20 to 60 IU of Helixate NexGen per kg body weight should be given at intervals of 2 to 3 days.
I nogle tilfælde, særlig hos yngre patienter, kan kortere dosis intervaller eller højere doser være nødvendige.
In some cases, especially in younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Der foreligger data fra 61 børn i alderen op til 6 år.
Data have been obtained in 61 children under 6 years of age.
Patienter med inhibitorer:
Patients with inhibitors
Patienter bør overvåges for udvikling af faktor VIII inhibitorer.
Patients should be monitored for the development of factor VIII inhibitors.
Hvis de forventede plasma faktor VIII aktivitets niveauer ikke opnås, eller hvis blødning ikke kan kontrolleres med en passende dose, bør der udføres en prøve for at bestemme om en faktor VIII inhibitor er tilstede.
If the expected plasma factor VIII activity levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, an assay should be performed to determine if a factor VIII inhibitor is present.
Hvis inhibitoren er tilstede i niveauer mindre end 10 Bethesda Enheder (BE) pr. ml, kan indgift af yderligere Helixate NexGen eventuelt neutralisere inhibitoren og tillade fortsat klinisk effektiv behandling med Helixate NexGen.
If the inhibitor is present at levels less than 10 Bethesda Units (BU) per ml, administration of additional recombinant coagulation factor VIII may neutralise the inhibitor and permit continued clinically effective therapy with Helixate NexGen.
Ved tilstedeværelse af en inhibitor er de nødvendige doser variable og må tilpasses i overensstemmelse med klinisk respons og overvågning af plasma faktor VIII aktivitet.
However, in the presence of an inhibitor the doses required are variable and must be adjusted according to clinical response and monitoring of plasma factor VIII activity.
Hos patienter med inhibitor titre over 10 BE eller med høj anamnestisk respons, må man overveje brug af (aktiveret) prothrombin kompleks koncentrat (PCC) eller rekombinant aktiveret faktor VII (rFVIIa) præparater.
In patients with inhibitor titres above 10 BU or with high anamnestic response, the use of (activated) prothrombin complex concentrate (PCC) or recombinant activated factor VII (rFVIIa) preparations has to be considered.
Disse behandlinger bør ledes af en læge med erfaring i håndtering af patienter med hæmofili A.
These therapies should be directed by physicians with experience in the care of patients with haemophilia.
Administration Opløs præparatet som beskrevet under punkt 6. 6.
Administration Dissolve the preparation as described in section 6.6.
Indgifthastigheden bør afgøres af patientens velbefindende( maksimal infusionshastighed 2 ml/ min).
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort level (maximal rate of infusion:
Infusionshastigheden bør beregnes på basis af clearance og det ønskede FVIII- niveau.
The infusion rate should be calculated based on the clearance and the desired FVIII level.
Til en 75 kg patient med clearance på 3 ml/ time / kg vil den initiale infusionshastighed være 3 IE/ time/ kg for at opnå et FVIII- niveau på 100%.
Example: for a 75 kg patient with a clearance of 3 ml/ h/ kg, the initial infusion rate would be 3 IU/ h/ kg to achieve a FVIII level of 100%.
Til beregning af ml/ time multipliceres infusionshastigheden i IE/ time/ kg med kg legemsvægt/ opløsningskoncentration (IE/ ml).
For calculation of ml/ hour, multiply infusion rate in IU/ h/ kg by kg bw/ concentration of solution (IU/ ml).
Clearance:
Clearance:
3 ml/ time/ kg
3 ml/ h/ kg
Ønsket plasma FVIII- niveau
Desired plasma FVIII level
Infusionshastighed IE/ time/ kg
Infusion rate IU/ h/ kg
Infusionshastighed for 75 kg patient ml/ time rFVIII- opløsningskoncentrationer 100 IE/ ml 200 IE/ ml 400 IE/ ml
Infusion rate for 75 kg patient ml/ h Concentrations of rFVIII solution 100 IU/ ml 200 IU/ ml 400 IU/ ml
100% (1 IE/ ml) 60% (0, 6 IE/ ml) 40% (0, 4 IE/ ml)
100% (1 IU/ ml) 60% (0.6 IU/ ml) 40% (0.4 IU/ ml)
Under kirurgiske indgreb kan det være nødvendigt med højere infusionshastighed ved tilstande med accelereret clearance ved store blødninger eller udtalt vævsbeskadigelse.
Higher infusion rates may be required in conditions with accelerated clearance during major bleedings or extensive tissue damage during surgical interventions.
Efterfølgende infusionshastigheder bør beregnes på basis af de aktuelle FVIII- niveauer og postoperativt daglig genberegnet clearance baseret på ligningen: clearance = infusionshastighed/ aktuel FVIII- niveau.
Subsequent infusion rates should be calculated based on the actual FVIII levels and recalculated clearance for each day post surgery based on the equation: clearance = infusion rate/ actual FVIII level.
4 4. 3 Kontraindikationer
4 4.3 Contraindications
Overfølsomhed over for det aktive stof, muse - eller hamsterproteiner eller over for et eller flere af hjælpestofferne.
Known hypersensitivity to the active substance, to mouse or hamster protein or to any of the excipients.
Som ved ethvert andet intravenøst proteinprodukt, kan der forekomme overfølsomhedsreaktioner af allergiske typer.
As with any intravenous protein product, allergic type hypersensitivity reactions are possible.
Patienterne skal gøres opmærksom på at forekomsten af trykken for brystet, svimmelhed, let hypotension og kvalme under infusionen kan være et tidligt tegn på overfølsomhed - og anafylaktiske reaktioner.
Patients should be made aware that the potential occurrence of chest tightness, dizziness, mild hypotension and nausea during infusion can constitute an early warning for hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Passende symptomatisk behandling og behandling mod overfølsomhedsreaktionen bør institueres.
Symptomatic treatment and therapy for hypersensitivity should be instituted as appropriate.
Hvis allergiske eller anafylaktiske reaktioner opstår, bør injektionen/ infusionen afbrydes øjeblikkelig og patienterne skal opsøge læge.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately and patients should contact their physician.
I tilfælde af shock, bør gældende medicinske standarder for behandling af shock iagttages.
In case of shock, the current medical standards for shock treatment should be observed.
Dannelsen af neutraliserende antistoffer (inhibitorer), mod faktor VIII er en kendt komplikation i behandlingen af individer med hæmofili A.
The formation of neutralising antibodies (inhibitors) to factor VIII is a known complication in the management of individuals with haemophilia A.
Disse inhibitorer er uden undtagelse IgG immunoglobuliner rettet mod faktor VIII’ s prokoagulante aktivitet som kvantificeres i Modificerede Bethesda Enheder (BE) pr. ml plasma.
These inhibitors are invariably IgG immunoglobulins directed against the factor VIII procoagulant activity, which are quantified in Modified Bethesda Units (BU) per ml of plasma.
Risikoen for at udvikle inhibitorer er korreleret til eksposition for anti- hæmofili faktor VIII og andre genetiske faktorer, og er størst indenfor de første 20 eksponeringsdage.
The risk of developing inhibitors is correlated to the exposure to anti- haemophilic factor VIII and to genetic factors among others, this risk being highest within the first 20 exposure days.
Sjældent kan inhibitorer udvikles efter de første 100 eksponeringsdage.
Rarely, inhibitors may develop after the first 100 exposure days.
Hos tidligere behandlede patienter med over 100 eksponeringsdage, som er disponeret for inhibitorudvikling, er der forekommet tilfælde med tilbagefald af inhibitorer (lav titer) efter skifte fra et rekombinant faktor VIII produkt til et andet.
Cases of recurrence of inhibitors (low titre) have been observed after switching from one recombinant factor VIII product to another in previously treated patients with more than 100 exposure days who have a history of inhibitor development.
Patienter behandlet med rekombinant koagulationsfaktor VIII bør med passende klinisk observation og laboratorie tests overvåges nøje med henblik på udvikling af inhibitorer.
Patients treated with recombinant coagulation factor VIII should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
Se også punkt 4. 8 Bivirkninger.
See also section 4.8 Undesirable effects.
I et klinisk studie vedrørende brugen af kontinuerlig infusion ved kirurgi blev heparin brugt til at forebygge tromboflebitis på infusionsstedet som ved enhver anden langvarig intravenøs infusion.
In a clinical study about the use of continuous infusion in surgeries, heparin was used to prevent thrombophlebitis at the infusion site as with any other long term intravenous infusions.
For at varetage patienternes interesse anbefales det om muligt, at registrere navnet og batch- nummeret på Helixate NexGen ved hver anvendelse.
In the interest of the patients, it is recommended that, whenever possible, every time that Helixate NexGen is administered to them, the name and the batch number of the product is registered.
Denne medicin indeholder mindre end 1 mmol natrium (23mg) pr. hætteglas, dvs. den er i det væsentlige natriumfri.
This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium free”.
Der kendes ingen interaktioner mellem Helixate NexGen og andre medicinalprodukter.
No interactions of Helixate NexGen with other medicinal products are known.
Der er ikke gennemført reproduktionsforsøg på dyr med Helixate NexGen.
Animal reproduction studies have not been conducted with Helixate NexGen.
På grund af den sjældne forekomst af hæmofili A hos kvinder, er der ingen erfaring med hensyn til anvendelsen af Helixate NexGen under graviditet og amning.
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of Helixate NexGen during pregnancy and breast-feeding is not available.
Helixate NexGen bør derfor kun anvendes under graviditet og amning, på tvingende indikation.
Therefore, Helixate NexGen should be used during pregnancy and lactation only if clearly indicated.
4. 7 Virkning på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner
4.7 Effects on ability to drive or use machines
Efter indgift af Helixate NexGen er der, som vist i den følgende tabel, observeret lette til moderate bivirkninger blevet observeret i sjældne tilfælde.
After administration of Helixate NexGen mild to moderate adverse events were observed in rare cases as presented in the following table.
MedDRA Systemorganklasse Blod og lymfesystem Mave- tarmkanalen
5 MedDRA System Organ Class Blood and lymphatic sytem disorders Gastrointestinal disorders
MedDRA fortrukne termer Faktor VIII inhibition Dysgeusi Kvalme
MedDRA Preferred Term Factor VIII inhibition Dysgeusia Nausea
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Immunsystemet Undersøgelser Nervesystemet Hud og subkutane væv
General disorders and administration site conditions Immune system disorders Investigations Nervous system disorders Skin and subcutaneous tissue disorders
Reaktioner på injektionsstedet Pyreksi Allergi / anafylaktisk reaktion Unormalt blodtryk Svimmelhed Pruritus Udslæt
Injection site reaction Pyrexia Allergic / Anaphylactic reaction Blood pressure abnormal Dizziness Pruritus Rash
I undersøgelser
The formation of neutralising antibodies to factor VIII (inhibitors) is a known complication in the management of individuals with haemophilia A.
udvikling af inhibitorer overvejende set hos tidligere ubehandlede hæmofilipatienter.
In studies with recombinant factor VIII preparations, development of inhibitors is predominantly observed in previously untreated haemophiliacs.
Patienter bør nøje overvåges for udvikling af inhibitorer ved passende kliniske observationer og laboratorietests.
Patients should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
I kliniske undersøgelser har Helixate NexGen været anvendt til behandling af blødningstilfælde hos 37 tidligere ubehandlede patienter (TUP) og 23 minimalt behandlede pædiatriske patienter (MBP, defineret som svarende til eller mindre end 4 eksponeringsdage).
In clinical studies, Helixate NexGen has been used in the treatment of bleeding episodes in 37 previously untreated patients (PUPs) and 23 minimally treated pediatric patients (MTPs, defined as having equal to or less than 4 exposure days).
Fem ud af 37 (14%) TUP og 4 ud af 23 (17%) MBP patienter, som blev behandlet med Helixate NexGen, udviklede inhibitorer:
Five out of 37 (14%) PUP and 4 out of 23 (17%) MTP patients treated with Helixate NexGen developed inhibitors:
I alt 6 ud af 60 (10%) med en titer over 10 BU og 3 ud af 60 (5%) med en titer under 10 BU.
Overall 6 out of 60 (10%) with a titer above 10 BU and 3 out of 60 (5%) with a titer below 10 BU.
Mediantallet for eksponeringsdage hos disse patienter ved opdagelse af inhibitorer var 9 dage (mellem 3 - 18 dage).
The median number of exposure days at the time of inhibitor detection in these patients was 9 days (range 3 - 18 days).
Medianen af eksponeringsdage i de kliniske studier var 114 (område:
The median number of exposure days in the clinical studies was 114 (range:
4- 478).
4-478).
Én af dem udviklede en lav titer inhibitor.
Four of the five patients, who had not achieved 20 exposure days at the end of the study, ultimately achieved more than 20 exposure days in post-study follow-up and one of them developed a low titer inhibitor.
Den femte patient blev ikke medtaget under opfølgningen.
The fifth patient was lost to follow-up.
I kliniske undersøgelser med 73 tidligere behandlede patienter (TBP, defineret som udsat for mere end 100 eksponeringsdage), fulgt over fire år, observerede man ingen de- novo inhibitorer.
In clinical studies with 73 previously treated patients (PTP, defined as having more than 100 exposure days), followed over four years, no de-novo inhibitors were observed.