natgillin/translations-raw huggingface dataset:
• Nældefeber • Udslæt • Bleghed • Rødmen i huden • Rødmen i ansigt • Forøget eller for højt blodtryk • Blålig misfarvning af huden • Feber eller forhøjet kropstemperatur • Kulderystelser • Hoste • Hurtigere vejrtrækning • Hurtigere eller langsommere hjerterytme • Opkastning • Uro • Skælven • Hævelse omkring øjnene 22 • Unormale vejrtrækningslyde • Problemer med at trække vejret • Hovedpine • Kolde lemmer (f. eks. hænder og fødder) • Prikken • Smerte eller lokal reaktion på stedet, hvor droppet indføres • Svimmelhed • Irritation • Kløende hud • Kløe • Lavt blodtryk • Bronkospasme • Lavt iltniveau i blodet • Hævelse i ansigtet eller halsen eller kraftig kombinet hævelse i ansigt, hals og tunge på grund af en kraftig allergisk reaktion • Hævelse af arme og ben • Varm fornemmelse • Øget svedtendens • Øjne, der løber • Plettet hud • Kvalme • Rastløshed • Hvæsende vejrtrækning • Hjertestop
22 • Difficulty in breathing • Headache • Cold extremities (e. g. hands, feet) • Tingling • Pain or local reaction at the site of the drip • Dizziness • Irritability • Itchy skin • Retching • Low blood pressure • Bronchospasm • Low level of oxygen in the blood • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction • Swelling of the arms and legs • Feeling hot • Increased sweating • Eyes tearing • Mottled skin • Nausea • Restlessness • Wheezing • Heart stopping
Livstruende reaktioner, herunder meget alvorlige generaliserede allergiske reaktioner og anafylaktisk chok, er blevet indberettet for nogle patienter.
Life threatening reactions, including very severe generalised allergic reactions and anaphylactic shock, have been reported in some patients.
SÅDAN OPBEVARER DE MYOZYME
HOW TO STORE MYOZYME
Anvend ikke efter udløbsdatoen, som er angivet på etiketten efter bogstaverne ‘ EXP ’.
Do not use after the expiry date stated on the labelling after the letters ‘ EXP’.
Det anbefales, at Myozyme anvendes straks, efter at det er blandet med sterilt vand.
It is recommended that Myozyme is used immediately after it has been mixed with sterile water.
Det kan dog opbevares i op til 24 timer, hvis det opbevares køligt (2°C - 8°C) og på et mørkt sted.
However it can be kept for up to 24 hours if it is kept cool (2°C – 8°C) and in the dark.
Medicinen må ikke hælde ud i afløbet eller bortskaffes med husholdningsaffald.
Medicines should not be disposed of via wastewater or household waste.
Myozyme indeholder:
- The other ingredients are
- Det aktive stof er alglukosidase alfa 50 mg.
- mannitol,
Efter rekonstituering indeholder opløsningen 5 mg alglukosidase alfa/ ml og efter fortynding varierer koncentrationen fra 0, 5 mg til 4 mg/ ml.
- sodium phosphate monobasic monohydrate
- De øvrige indholdsstoffer er
- sodium phosphate dibasic heptahydrate
mannitol, natriumfosfat monobasisk, monohydrat natriumfosfat dibasisk, heptahydrat polysorbat 80
- polysorbate 80
Myozymes udseende og pakningsstørrelse Myozyme, 50 mg, leveres som et pulver til koncentrat til infusion, opløsning (i hætteglaspakninger: størrelser med 1, 10 eller 25 hætteglas).
What Myozyme looks like and contents of the pack Myozyme, 50 mg, is presented as a powder for concentrate for solution for infusion (in a vial- pack: sizes of 1, 10 or 25).
Myozyme leveres som et hvidt til off- white pulver.
Myozyme is supplied as a white to off-white powder.
Fremstiller Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom
Manufacturer Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom
Česká republika/ Slovenská Republika / Slovenija Genzyme Europe B. V. organizační složka (Česká republika, Česká, Republika Česká), Tel: +420 227 133 665
Č eská Republika/ Slovenská Republika/ Slovenija Genzyme Europe B. V. organizač ní slož ka (Č eská Republika, Č eš ka, Republika Č eš ka), Tel: +420 227 133 665
24 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
Nærmere oplysninger om dette lægemiddel fås også på European Medicines Agency (EMEA) webstedet: http: // www. emea. europa. eu /.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http: / /www. emea. europa. eu/.
Der er også links til andre websteder vedrørende sjældne sygdomme og behandlinger.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
< ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Følgende oplysninger er kun tiltænkt læger og sundhedspersonale:
< ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
Derefter fortyndes med 9 mg/ ml (0, 9%) natriumkloridopløsning og til sidst indgives ved intravenøs infusion.
Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution and then administered by intravenous infusion.
Derfor bør et 0, 2 mikron in- line- filter med lav proteinbinding anvendes ved indgivelsen.
Therefore, a 0.2 micron low protein binding in-line filter should be used for administration.
Det er påvist, at anvendelsen af et 0, 2 mikron in- line- filter fjerner synlige partikler og ikke medfører nævneværdigt tab af protein eller aktivitet.
It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Beregn det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients doseringsregimen (mg/ kg) og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, så de kan komme op på stuetemperatur (cirka 30 minutter).
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient’ s dose regimen (mg/ kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
Da Myozyme ikke indeholder konserveringsmidler, er hvert hætteglas med Myozyme kun beregnet til engangsbrug.
As Myozyme does not contain a preservative, each vial of Myozyme is for single use only.
Hvert 50 mg hætteglas med Myozyme rekonstitueres med 10, 3 ml vand til injektionsvæske.
• Reconstitution Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Tilsæt vand til injektionsvæske langsomt, dråbevist ned langs siden af hætteglasset og ikke direkte ned i den frysetørrede kage.
Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Produktet fremstår som en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler i form af tynde, hvide tråde eller gennemsigtige fibre.
The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg enzyme/ ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Hvis der ved omgående
Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
25 inspektion observeres andre fremmedlegemer end beskrevet ovenfor, eller hvis opløsningen er misfarvet, må den ikke anvendes.
If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
6. 2.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.2.
Efter rekonstituering som angivet ovenfor indeholder den rekonstituerede opløsning i hætteglasset 5 mg alglukosidase alfa pr. ml.
• Dilution When reconstituted as above, the reconstituted solution in the vial contains 5 mg alglucosidase alfa per ml.
Denne skal så fortyndes yderligere på følgende måde:
This should then be further diluted as follows:
Udtag langsomst den rekonstituerede opløsning fra hvert hætteglas, til mængden til patientens dosis er udtaget.
Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient’ s dose is obtained.
Den anbefalede, endelige koncentration alglukosidase i infusionsposen varierer fra 0, 5 mg/ ml til 4 mg/ ml.
The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ ml to 4 mg/ ml.
Fjern også en lige så stor mængde 0, 9% natriumklorid, som vil blive erstattet med rekonstitueret Myozyme.
25 reconstituted Myozyme.
Det anbefales at påbegynde indgivelsen af den fortyndede opløsning inden for tre timer.
• Administration It is recommended to start the administration of the diluted solution within three hours.
Den anbefalede doseringsplan for Myozyme er 20 mg/ kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge som intravenøs infusion.
The recommended dosage regimen of Myozyme is 20 mg/ kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Det anbefales at påbegynde infusionen med en hastighed på 1 mg/ kg/ t og øge den gradvis med 2 mg/ kg/ t hver 30. minut, hvis der ikke er tegn på infusionsrelaterede reaktioner, op til maksimalt 7 mg/ kg/ t.
It is recommended that the infusion begin at an initial rate of 1 mg/ kg/ hr and be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes if there are no signs of IARs (Infusion Associated Reactions) until a maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
NAGLAZYME EPAR - sammendrag for offentligheden
NAGLAZYME
Naglazyme er en infusionsvæske, opløsning (drop i en vene).
Naglazyme is a solution for infusion (drip into a vein).
Det indeholder det aktive stof galsulfase.
It contains the active substance galsulfase.
Naglazyme anvendes til behandling af patienter med mucopolysaccharidose VI (MPS VI eller Maroteaux- Lamy syndrom).
Naglazyme is used to treat patients who have mucopolysaccharidosis VI (MPS VI or Maroteaux-Lamy syndrome).
Denne sygdom forårsages af mangel på et enzym kaldet arylsulfatase B, som er nødvendigt for at nedbryde stoffer i kroppen kaldet glycosaminoglycaner (GAG).
This disease is caused by the lack of an enzyme called arylsulfatase B, which is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
Da der kun findes få patienter med MPS VI, blev Naglazyme udpeget som "lægemiddel til sjældne sygdomme" den 14. februar 2001.
Because the number of patients with MPS VI is low, the disease is considered ‘ rare’, and Naglazyme was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 14 February 2001.
Selv om der ikke var medtaget patienter under fem år i hovedundersøgelsen af Naglazyme, er det vigtigt, at de behandles, hvis de har en svær form for MPS VI.
Although patients under five years of age were not included in the main study of Naglazyme, it is important that they are treated if they have a severe form of MPS VI.
Det aktive stof i Naglazyme, galsulfase, er en kopi af det humane enzym arylsulfatase B.
The active substance in Naglazyme, galsulfase, is a copy of the human enzyme arylsulfatase B.
Det kan forbedre symptomerne på MPS VI, herunder hvor langt personer med sygdommen kan gå.
This can improve the symptoms of MPS VI, including how far people with the disease can walk.
Det fremstilles af en celle, som har modtaget et gen (DNA), der sætter den i stand til at producere enzymet.
Galsulfase is produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: it is made by a cell that has received a gene (DNA), which makes it able to produce the enzyme.
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 86 13 E- mail: mail@ emea. eu. int http: // www. emea. eu. int
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 86 13 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu
De hyppigste bivirkninger ved Naglazyme, der kunne observeres i undersøgelserne, (som optræder hos flere end 1 ud af 10 patienter) var ørepine, dyspnø (åndedrætsbesvær), mavesmerter, almindelige smerter og reaktioner på infusionen (så som feber, kulderystelser, udslæt og nældefeber).
In studies, the most common side effects with Naglazyme (seen in more than 1 patient in 10) were ear pain, dyspnoea (difficulty breathing), abdominal (tummy) pain, general pain and reactions to the infusion (such as fever, chills, rash and hives).
Den fuldstændige liste over alle de indberettede bivirkninger ved Naglazyme fremgår af indlægssedlen.
For the full list of all side effects reported with Naglazyme, see the Package Leaflet.
Udvalget for Humanmedicinske Lægemidler (CHMP) fandt, at MPS VI- patienter fik gavnlig virkning af behandling med Naglazyme så som forbedret bevægelsesevne sammenlignet med placebo - behandlede patienter.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that for patients with MPS VI, treatment with Naglazyme provides benefits such as improved mobility when compared with patients given placebo.
Naglazyme forbedrede kun i beskeden grad symptomerne på MPS VI, men fordi denne sygdom er alvorlig, og fordi der ikke findes nogen anden behandling for de fleste patienter med sygdommen, fandt CHMP, at fordelene ved Naglazyme er større end risiciene ved langsigtet enzymsubstitutionsterapi hos patienter med bekræftet MPS VI- diagnose.
Naglazyme only slightly improves the symptoms of MPS VI, but because this disease is severe and there are no other treatments for most patients with the disease, the CHMP decided that Naglazyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of MPS VI.
Udvalget anbefalede udstedelse af markedsføringstilladelse for Naglazyme.
The Committee recommended that Naglazyme be given marketing authorisation.
Naglazyme er blevet godkendt under ” særlige omstændigheder ”.
Naglazyme has been authorised under ‘ Exceptional Circumstances’.
Firmaet, der fremstiller Naglazyme, skal gennemføre undersøgelser af dels langtidssikkerheden og effektiviteten af Naglazyme hos ammende kvinder og børn under fem år for at se, om de udvikler antistoffer (proteiner, der dannes i kroppen som respons på Naglazyme, og som kan indvirke på behandlingsresponsen), dels lægemidlets bivirkninger.
The company that makes Naglazyme will carry out studies to look at the long-term safety and effectiveness of Naglazyme in pregnant and breast-feeding women and in children under the age of five years, to see if they develop antibodies (proteins that are produced in the body in response to Naglazyme that could affect the response to treatment) and to look at the medicine’ s side effects.
Det skal også gennemføre undersøgelser for at bestemme, hvilken dosis der bedst gives regelmæssigt til patienter på lang sigt.
It will also carry out studies to determine the best dose to give to patients on a regular long-term basis.
Hvilke foranstaltninger kan mindske risikoen ved Naglazyme til det mindst mulige?
What are the measures to minimise the risk associated with Naglazyme?
Firmaet, som fremstiller Naglazyme, har indført en plan for overvågning af lægemidlets sikkerhed og virkning på langt sigt og indsamler alle de nødvendige oplysninger fra patienter, der behandles med lægemidlet.
The company that makes Naglazyme has put a plan in place to monitor the long-term safety and effectiveness of the medicine, collecting all the necessary data from patients treated with it.
Andre oplysninger om Naglazyme:
Other information about Naglazyme:
Europa- Kommissionen udstedte en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele Den Europæiske Union for Naglazyme til BioMarin Europe Limited den 24. januar 2006.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Naglazyme to BioMarin Europe Limited on 24 January 2006.
Sammendraget af udtalelsen fra Udvalget for Lægemidler til Sjældne Sygdomme findes her.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products is available here.
Den fuldstændige EPAR for Naglazyme findes her.
The full EPAR for Naglazyme can be found here.
EU/ 1/ 05/ 324/ 001
EU/ 1/ 05/ 324/ 001 EU/ 1/ 05/ 324/ 002
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning
Concentrate for solution for infusion Concentrate for solution for infusion
Intravenøs anvendelse
Intravenous use Intravenous use
5 ml (1mg/ ml)
vial (glass) vial (glass)
6 hætteglas
1 vial 6 vial
Naglazyme 1 mg/ ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning.
Naglazyme 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion.
Galsulfase er en rekombinant form af human N- acetylgalactosamine 4- sulfatase og er fremstillet ved rekombinant DNA teknologi ved brug af pattedyrcellekultur fra ovarier fra kinesiske hamstre (Chinese Hamster Ovary - CHO).
Galsulfase is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
5. 1).
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Som for alle genetiske lysosomale lidelser er det af altafgørende vigtighed, især i forbindelse med svære former, at påbegynde behandling så hurtigt som muligt, inden der optræder ikke- reversible kliniske manifestationer fra sygdommen.
As for all lysosomal genetic disorders, it is of primary importance, especially in severe forms, to initiate treatment as early as possible, before appearance of non-reversible clinical manifestations of the disease.
Det er yderst vigtigt at behandle unge patienter i alderen < 5 år, der lider af en svær form af sygdommen, endda skønt patienter < 5 år ikke var inkluderet i det yderst betydningsfulde fase 3 studium.
A key issue is to treat young patients aged < 5 years suffering from a severe form of the disease, even though patients < 5 years were not included in the pivotal phase 3 study.
Det anbefalede doseringsregimen for galsulfase er 1 mg/ kg legemsvægt administreret én gang om ugen som en intravenøs infusion over 4 timer.
The recommended dosage regimen for galsulfase is 1 mg/ kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
97, 5%) infunderes i løbet af de næste 3 timer.
The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
6. 6.
For information on pre-treatment see section 4.4 and for further instructions see section 6.6.
Der skal udvises forsigtighed i forbindelse med håndtering og behandling af patienter med kompromitterede luftveje ved begrænsning af brugen eller omhyggelig monitorering af antihistamin og anden sedativ medicin.
Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medication use.
Iværksættelse af positivt luftvejs- tryk (positive– airway pressure) under søvn samt potentiel trakeostomi i klinisk passende situationer bør ligeledes overvejes.
Institution of positive– airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Man bør overveje at udsætte Naglazyme infusioner hos patienter med akut febril eller respiratorisk sygdom.
Consider delaying Naglazyme infusions in patients who present with an acute febrile or respiratory illness.
Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos børn under 5 år og hos patienter over 65 år er ikke blevet påvist.
The safety and efficacy of Naglazyme in children below the age of 5 years and in patients older than 65 years have not been established.
5. 2).
The safety and efficacy of Naglazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated (see section 5.2).
4. 8).
Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any drug-related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Baseret på data, der er fremskaffet under kliniske forsøg med Naglazyme, forventes størstedelen af patienterne at udvikle IgG antistoffer over for galsulfase inden for 4- 8 uger efter behandlingens start.
Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
I de kliniske forsøg med Naglazyme kunne IAR' erne sædvanligvis håndteres ved at afbryde infusionen eller nedsætte infusionshastigheden samt ved at (for -) behandle patienten med antihistaminer og/ eller antipyretika (paracetamol), hvilket gjorde det muligt for patienten at fortsætte behandlingen.
In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/ or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
I forbindelse med administration af Naglazyme anbefales det, for at minimere den potentielle forekomst af IAR' er, at patienterne forbehandles med medicin (antihistaminer med eller uden antipyretika) cirka 30 – 60 minutter inden starten på infusionen.
With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medications (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimize the potential occurrence of IARs.
I tilfælde af en mild eller moderat IAR bør behandling med antihistaminer og paracetamol overvejes, og/ eller infusionshastigheden bør reduceres til halvdelen af den hastighed, ved hvilken reaktionen opstod.
In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol should be considered and/ or a reduction in the infusion rate to half the rate at which the reaction occurred.
I tilfælde af en tilbagevendende moderat IAR eller genprovokation efter en enkelt svær IAR bør det overvejes at forbehandle patienten (antihistaminer og paracetamol og/ eller kortikosteroider) og nedsætte infusionshastigheden til 50% – 25% af den hastighed, ved hvilken den tidligere reaktion opstod.
In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol and/ or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 50% – 25% of the rate at which the previous reaction occurred.
Som ved ethvert intravenøst proteinprodukt er svære allergiske overfølsomhedsreaktioner mulige.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Hvis disse reaktioner opstår, anbefales det øjeblikkeligt at afbryde behandlingen med Naglazyme, og passende medicinsk behandling bør initieres.
If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
De gældende medicinske standarder for nødbehandling skal efterfølges.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Der er ikke udført interaktionsundersøgelser
No interaction studies have been performed.
3 4. 6 Graviditet og amning
3 4.6 Pregnancy and lactation
5. 3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Alle patienterne i det kliniske fase 3 studium oplevede bivirkninger (Adverse Drug Reactions – ADR' er), uanset om de modtog Naglazyme eller placebo.
All patients in the Phase 3 clinical study experienced Adverse Drug Reactions (ADRs), regardless of whether they were receiving Naglazyme or placebo.
ADR' er rapporteret under fase 3 studiet - med 39 patienter behandlet i op til 6 måneder – er opstillet i tabellen nedenfor efter organklasse.
ADRs reported during the Phase 3 study, in 39 patients treated up to 6 months, are listed in the table below by Body System.
ADR' erne er opstillet efter den anbefalede konvention for hyppighed.
The ADRs are listed following the recommended frequency convention.
Meget almindelige hændelser er hændelser med en hyppighed på mere end 1 ud af 10.
Very common adverse events are those with a frequency of more than 1 in 10.
Almindelige hændelser har en hyppighed på mere end 1 ud af 100.
Common events have a frequency of more than 1 in 100.
Der forekom ét tilfælde af søvnapnø under dette studium.
One case of sleep apnoea was experienced during this study.