natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Mindst 1 dag indtil blødningsepisoden indikeret ved smerte er faldet til ro eller heling er opnået.
At least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Kraftigere hæmarthroser, muskulær blødning eller
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
Gentag infusion hver 24. time i 3- 4 dage eller mere indtil smerte og akut skavank er faldet til ro.
Repeat infusion every 24 hours for 3- 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
hæmatom Livstruende blødninger Kirurgi
Life-threatening haemorrhages
Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil faren er overstået.
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
Inklusiv tandudtrækning
Including tooth extraction
80- 100
80-100
Gentagen infusion hver 8. til 24.
Repeat infusion every 8-24 hours
(præ - og postoperativt)
postoperative)
time indtil tilstrækkelig sårheling, derefter behandling i mindst yderligere 7 dage for at opretholde en faktor IX aktivitet på 30% til 60% (IE/ dl)
therapy for at least another 7 days to maintain a factor IX activity of 30% to 60% (IU/ dl)
Især ved større kirurgiske indgreb er præcis overvågning af erstatningsbehandling med koagulationsanalyse (plasma faktor IX aktivitet) absolut nødvendig.
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
3 Enkelte patienter kan afvige i deres reaktion overfor faktor IX, opnåelse af forskellige niveauer af in vivo bedring og udvisning af forskellige halveringstider.
Individual patients may vary in their response to factor IX, achieving different levels of in vivo recovery and demonstrating different half-lives.
Som langtids forebyggelse kan BeneFIX indgives til patienter med alvorlig hæmofili B.
For long term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, BeneFIX may be administered.
I et klinisk studie for rutine efterfølgende forebyggelse var den gennemsnitlige dosis for tidligere behandlede patienter (PTP) 40 IE/ kg (interval 13 til 78 IE/ kg) med intervaller af 3 til 4 dage.
In a clinical study for routine secondary prophylaxis the average dose for previously treated patients (PTP) was 40 IU/ kg (range 13 to 78 IU/ kg) at intervals of 3 to 4 days.
Hos yngre patienter kan kortere dosis intervaller eller højere doser være nødvendige.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Pædiatriske patienter Der er ikke tilstrækkelige data, der anbefaler brug af BeneFIX hos børn under 6 år.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
I kliniske studier forøgede 57% af de pædiatriske patienter deres doser på grund af lavere genfinding end forventet eller for at opnå passende terapeutiske svar eller begge dele, nogle til en gennemsnitsdosis på > 50 IE/ kg.
In clinical studies, 57% of the paediatric patients increased their doses due to lower than expected recovery or to obtain sufficient therapeutic response or both, some to an average dose of > 50 IU/ kg.
Derfor bør omhyggelig overvågning af faktor IX plasma aktivitet udføres så vel som beregning af farmakokinetiske parametre som genfindingshalveringstiden som klinisk indikeret for at justere doserne passende.
Therefore, close monitoring of factor IX plasma activity should be performed, as well as calculation of pharmacokinetic parameters such as recovery and half-life, as clinically indicated, in order to adjust doses as appropriate.
Hvis doser > 100 IE/ kg har været nødvendige gentagne gange under rutine forebyggelse eller behandling, bør et skift til et andet produkt overvejes.
If doses > 100 IU/ kg have been repeatedly needed during routine prophylaxis or treatment, a switch to another FIX product should be considered.
Patienter bør overvåges med hensyn til udviklingen af faktor IX inhibitorer.
Patients should be monitored for the development of factor IX inhibitors.
Hvis den forventede faktor IX aktivitet plasma niveauer ikke opnås, eller hvis blødning ikke er under kontrol med en passende dosis, bør der udføres biologiske test til at bestemme, om en faktor IX inhibitor er til stede.
If the expected factor IX activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, biological testing should be performed to determine if a factor IX inhibitor is present.
Hos patienter med høje niveauer af inhibitor kan faktor IX behandling måske ikke være effektiv, og andre behandlingsmuligheder må overvejes.
In patients with high levels of inhibitor factor IX therapy may not be effective and other therapeutic options must be considered.
Behandling af sådanne patienter bør ledes af læger med erfaring i pleje af patienter med hæmofili.
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of patients with haemophilia.
Se også pkt.
See also section 4.4.
4. 4.
Method of administration
6. 6).
BeneFIX is administered by intravenous infusion after reconstitution of the lyophilised powder for solution for injection with sterile water for injection (see section 6.6).
I de fleste tilfælde blev der anvendt en infusionshastighed på op til 4 ml pr. minut.
In most of the cases, an infusion rate of up to 4 ml per minute has been used.
Indgivelseshastigheden bør bestemmes ud fra patientens velbefindende.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort level.
4. 3 Kontraindikationer
4 4.3 Contraindications
Aktivitets- neutraliserende antistoffer (inhibitorer) er en ikke almindelig hændelse hos tidligere behandlede patienter (PTP’ er), som får produkter indeholdende faktor IX.
Activity-neutralizing antibodies (inhibitors) are an uncommon event in previously treated patients (PTPs) receiving factor IX-containing products.
Patienter behandlet med BeneFIX bør derfor omhyggeligt overvåges for udviklingen af faktor IX inhibitorer, som bør titreres i Bethesda enheder ved anvendelse af passende biologisk test.
Since during clinical studies one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Tilstrækkelige resultater fra igangværende kliniske studier med behandling af tidligere ubehandlede (PUPer) med BeneFIX er ikke opnået.
Sufficient data have not been obtained from ongoing clinical studies on the treatment of previously untreated patients (PUPs), with BeneFIX.
Yderligere sikkerheds - og effekt studier med pædiatriske patienter er igangværende med tidligere behandlede, minimalt behandlede og tidligere ubehandlede pædiatriske patienter.
Additional safety and efficacy studies in paediatric patients are ongoing in previously treated, minimally treated, and previously untreated paediatric patients.
Kliniske studier af BeneFIX omfattede ikke et tilstrækkeligt antal forsøgspersoner, der er 65 år og ældre, til at bestemme, hvorvidt de reagerer forskelligt fra yngre forsøgspersoner.
Clinical studies of BeneFIX did not include sufficient numbers of subjects aged 65 and over to determine whether they respond differently from younger subjects.
Som for alle andre patienter, som får BeneFIX, skal dosisvalg for ældre patienter individualiseres.
As with any patient receiving BeneFIX, dose selection for an elderly patient should be individualised.
4 Som med ethvert intravenøst proteinpræparat er allergiske overfølsomhedsreaktioner mulige.
As with any intravenous protein product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Produktet indeholder spor af hamsterprotein.
The product contains traces of hamster proteins.
Mulige livstruende anafylaktiske/ anafylaktoide reaktioner er forekommet med faktor IX produkter, inklusive BeneFIX.
Potentially life-threatening anaphylactic/ anaphylactoid reactions have occurred with factor IX products, including BeneFIX.
Patienterne bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhedsreaktioner inklusive besværet vejrtrækning, kortåndethed, hævelse, nældefeber, kløe, tæthed i brystet, hiven efter vejret, for lavt blodtryk og anafylaksi.
Patients should be informed of early signs of hypersensitivity reactions including difficult breathing, shortness of breath, swelling, hives, itching, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Hvis allergiske eller anafylaktiske reaktioner indtræffer, skal indgivelsen af BeneFIX straks stoppes og en passende behandling skal påbegyndes.
If allergic or anaphylactic-type reactions occur, the administration of BeneFIX has to be discontinued immediately and an appropriate treatment has to be initiated.
I tilfælde af chok skal de almindelige medicinske standarder for behandling af chok følges.
In the case of shock, the current medical standards for treatment of shock should be observed.
I tilfælde af alvorlige allergiske reaktioner bør alternative hæmostatiske bestemmelser overvejes.
In case of severe allergic reactions, alternative haemostatic measures should be considered.
Der har været rapporter i litteraturen, som viser en korrelation mellem forekomsten af faktor IX inhibitor og allergiske reaktioner.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Det skal bemærkes, at patienter med faktor IX inhibitor kan have en forøget risiko for anafylaksi med efterfølgende indvirkning fra faktor IX.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Præliminære oplysninger tyder på, at der kan være en sammenhæng mellem tilstedeværelsen af omfattende deletionsmutationer i en patients faktor IX gen og en øget risiko for inhibitordannelse og for akutte overfølsomhedsreaktioner.
Preliminary information suggests a relationship may exist between the presence of major deletion mutations in a patient's factor IX gene and an increased risk of inhibitor formation and of acute hypersensitivity reactions.
Patienter, der vides at have omfattende deletionsmutationer i faktor IX genet, bør observeres tæt for tegn og symptomer på akutte overfølsomhedsreaktioner specielt i de tidlige faser af førstegangseksposition for produktet.
Patients known to have major deletion mutations of the factor IX gene should be observed closely for signs and symptoms of acute hypersensitivity reactions, particularly during the early phases of initial exposure to product.
På grund af risikoen for allergiske reaktioner med faktor IX koncentrater, bør den første indgivelse af faktor IX, i henhold til den behandlende læges bedømmelse, udføres under medicinsk overvågning, hvor der kan gives forsvarlig medicinsk behandling af allergiske reaktioner.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX concentrates, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician’ s judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Dosering må justeres i henhold til hver patients farmakokinetik.
Posology has to be adjusted according to the pharmacokinetics of each patient.
Selvom BeneFIX kun indeholder faktor IX, bør risikoen for thromboser og dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) erkendes.
Although BeneFIX contains only factor IX, the risk of thrombosis and disseminated intravascular coagulation (DIC) should be recognised.
Da anvendelse af faktor IX kompleks koncentrater har været historisk forbundet med udviklingen af thromboemboliske komplikationer, kan anvendelsen af præparater, der indeholder faktor IX, være potentielt risikabelt hos patienter med tegn på fibrinolyse og hos patienter med dissemineret intravaskulær koagulation (DIC).
Because of the potential risk of thrombotic complications,
På grund af den potentielle risiko for trombotiske komplikationer skal der udvises forsigtighed ved indgivelse af dette produkt til patienter med leversygdom, til patienter postoperativt, til nyfødte eller til patienter med risiko for thrombotisk fænomen eller DIC.
5 clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to neonates, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
Der har været rapporter om agglutination af røde blodceller i slangen/ sprøjten ved indgivelse af BeneFIX.
There have been reports of agglutination of red blood cells in the tube/ syringe with the administration of BeneFIX.
Indtil videre har der ikke været rapporteret kliniske følgetilstande i forbindelse med denne iagttagelse.
So far, no clinical sequelae have been reported in association with this observation.
Hvis der observeres agglutination af røde blodceller i slangen/ sprøjten, kasseres alt dette materiale (slange, sprøjte og BeneFIX opløsning), og der fortsættes med indgivelse af en ny pakning.
If agglutination of red blood cells in the tubing/ syringe is observed, discard all this material (tubing, syringe and BeneFIX solution) and resume administration with a new package.
Nefrotisk syndrom har været rapporteret efter forsøg på at fremkalde immuntolerance hos hæmofili B patienter med faktor IX inhibitorer og en anamnese med allergisk reaktion.
Nephrotic syndrome has been reported following attempted immune tolerance induction in haemophilia B patients with Factor IX inhibitors and a history of allergic reaction.
Sikkerhed og virkning ved anvendelse af BeneFIX til immuntolerance induktion er ikke fastlagt.
The safety and efficacy of using BeneFIX for immune tolerance induction has not been established.
I patienternes interesse anbefales det, når det er muligt, at produktets navn og batchnummer registreres, hver gang de får BeneFIX.
In the interest of patients, it is recommended that, whenever possible, every time that BeneFIX is administered to them, the name and batch number of the product is registered.
5 Reproduktionsforsøg med dyr har ikke været udført med faktor IX.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Indtil dato er der ingen af de rapporterede bivirkninger i forbindelse med BeneFIX, der er forekommet med en hyppighed på ≥1/ 100 til < 1/ 10 (almindelige).
To date, no adverse reactions reported in association with BeneFIX occurred with a frequency of ≥ 1/ 100 to < 1/ 10 (common).
Hyppigheden af rapporterede bivirkninger i forbindelse med BeneFIX er kategoriseret som ikke almindelige (≥1/ 1. 000 til ≤1/ 100) eller sjældne (≥1/ 10. 000 til ≤1/ 1. 000).
The frequency of adverse reactions reported in association with BeneFIX would be categorized as uncommon (≥ 1/ 1000 to ≤ 1/ 100) or rare (≥ 1/ 10,000 to ≤ 1/ 1000).
Af disse er de mest signifikante: anafylaksi, cellulitis, phlebitis og neutraliserende antistoffer.
Of these the most significant include: anaphylaxis, cellulitis, phlebitis, and neutralising antibodies.
Baseret på erfaringer fra kliniske undersøgelser og efter markedsføring opstilles herunder bivirkninger efter organklasse og hyppighed.
Adverse reactions based on experience from clinical trials and postmarketing experience are presented below by system organ class and frequency of occurrence.
Hyppigheden er anslået på perfusionsbasis og er beskrevet på baggrund af følgende kategorier: ikke almindelig (≥1/ 1. 000, ≤1/ 100); sjælden (≥1/ 10. 000, ≤1/ 1. 000).
These frequencies have been estimated on a per- infusion basis and are described using the following categories: uncommon (≥ 1/ 1000 to ≤ 1/ 100); rare (≥ 1/ 10,000 to ≤ 1/ 1000).
Svimmelhed, hovedpine, ændret smag, forstyrret i hovedet
Dizziness, headache, altered taste, lightheadedness
Mave- tarmkanalen
6 Gastrointestinal disorders
Cellulitis, phlebitis, reaktioner på injektionsstedet (herunder brænden på infusionsstedet og svien på injektionsstedet), ubehag på injektionsstedet Sjælden:
Cellulitis, phlebitis, injection site reaction (including burning infusion site and injection site stinging), injection site discomfort
Neutraliserende antistoffer (faktor IX- hæmning) * Sjældne:
Rare:
Overfølsomhed/ allergiske reaktioner; sådanne reaktioner kan omfatte anafylaksi *, bronkospasme/ respirationslidelse, hypotension, angioødem, takykardi, tæthed i brystet, generel urticaria, nældefeber, udslæt, brændende følelse i kæbe og kraniet, kuldegysninger (kulderystelser), prikken, rødmen, sløvhed, rastløshed, tør hoste/ nysen
Neutralising antibodies (factor IX inhibition)* Hypersensitivity/ allergic reactions; such reactions may include anaphylaxis*, bronchospasm/ respiratory distress, hypotension, angioedema, tachycardia, chest tightness, generalised urticarial, hives, rash, burning sensation in jaw and skull, chills (rigors), tingling, flushing, lethargy, restlessness, dry cough/ sneezing
* Se yderligere oplysninger nedenfor.
information below.
Overfølsomhed/ allergiske reaktioner
Hypersensitivity/ allergic reactions
Overfølsomhed eller allergiske reaktioner er sjældent blevet observeret hos patienter behandlet med faktor IX indeholdende produkter inklusiv BeneFIX.
Hypersensitivity or allergic reactions have been infrequently observed in patients treated with factor IX containing products, including BeneFIX.
I nogle tilfælde har disse reaktioner udviklet sig
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis.
4. 4).
Allergic reactions have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitor (see also section 4.4).
Ætiologien for de allergiske reaktioner overfor BeneFIX er endnu ikke blevet belyst.
The aetiology of the allergic reactions to BeneFIX has not yet been elucidated.
Disse reaktioner er muligvis livstruende.
These reactions are potentially life-threatening.
Hvis allergiske/ anafylaktiske reaktioner forekommer, skal indgivelsen af BeneFIX straks stoppes.
If allergic/ anaphylactic reactions occur, the administration of BeneFIX should be discontinued at once.
I tilfælde af alvorlige allergiske reaktioner bør alternative hæmostatiske forholdsregler overvejes.
In case of severe allergic reactions, alternative haemostatic measures should be considered.
4. 4).
The treatment required depends on the nature and severity of side-effects (see also section 4.4).
På grund af produktionsprocessen indeholder BeneFIX spormængder af hamster celle proteiner.
Due to the production process BeneFIX contains trace amounts of hamster cell proteins.
Overfølsomhedsreaktioner kan forekomme.
Hypersensitivity responses can occur.
Inhibitor udvikling
Inhibitor development
Hvis sådanne inhibitorer forekommer, kan forholdene måske vise sig som et utilstrækkeligt klinisk svar.
If such inhibitors occur, the condition may manifest itself as an insufficient clinical response.
I sådanne tilfælde anbefales det at kontakte et specialiseret hæmofili center.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
Et klinisk relevant svagt reagerende inhibitor blev fundet hos 1 ud af 65 BeneFIX patienter (heriblandt 9 patienter, som kun deltog i kirurgisk indgreb- studiet), som tidligere havde modtaget plasmafremstillede præparater.
A clinically relevant, low responding inhibitor was detected in 1 out of 65 BeneFIX patients (including 9 patients participating only in the surgery study) who had previously received plasma derived products.
Denne patient var i stand til at fortsætte behandlingen med BeneFIX uden nogen stigning af inhibitor eller anafylaksi i sygehistorien.
This patient was able to continue treatment with BeneFIX with no anamnestic rise in inhibitor or anaphylaxis.
Der er utilstrækkelige data til at give information om inhibitor forekomst hos PUPs.
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in PUPs.
Nefrotisk syndrom har været rapporteret efter høje doser af plasmafremstillet faktor IX for at fremkalde immuntolerance hos hæmofili B patienter med faktor IX inhibitorer og en fortid med allergiske reaktioner.
Nephrotic syndrome has been reported following high doses of plasma derived Factor IX to induce immune tolerance in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reactions.
Renale
7 Renal
I en klinisk afprøvning tolv dage efter en dosis BeneFIX til en blødningsepisode udviklede en hepatitis C antistof positiv patient et nyreinfarkt.
In a clinical trial, twelve days after a dose of BeneFIX for a bleeding episode, one hepatitis C antibody positive patient developed a renal infarct.
Forbindelsen mellem infarktet og tidligere indgivelse af BeneFIX er usikker.
The relationship of the infarct to prior administration of BeneFIX is uncertain.
Patienten fortsatte med at blive behandlet med BeneFIX.
The patient continued to be treated with BeneFIX.
Farmakoterapeutisk klassifikation: antihæmorragisk blodkoagulationsfaktor IX, ATC kode:
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagic Blood Coagulation Factor IX; ATC code:
Rekombinant koagulationsfaktor IX er et enkeltkædet glykoprotein med en molekylemasse på cirka 55. 000 Daltons som er en del af serin protease familien af vitamin K afhængige koagulationsfaktorer.
Recombinant coagulation factor IX is a single chain glycoprotein with an approximate molecular mass of 55,000 Daltons that is a member of the serine protease family of vitamin K-dependent coagulation factors.
Rekombinant koagulationsfaktor IX er terapeutisk et rekombinant DNA- baseret protein, som har strukturelle og funktionelle karakteristika sammenlignelige med endogen faktor IX.
Recombinant coagulation factor IX is a recombinant DNA-based protein therapeutic which has structural and functional characteristics comparable to endogenous factor IX.
Faktor IX aktiveres af faktor VII/ vævsfaktor kompleks i "extrinsic pathway" så vel som faktor XIa i "intrinsic coagulation pathway".
Factor IX is activated by factor VII/ tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
Aktiveret faktor IX i kombination med aktiveret faktor VIII aktiverer faktor X.
Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X.
Dette resulterer til slut i omdannelsen af prothrombin til thrombin.
This results ultimately in the conversion of prothrombin to thrombin.
Faktor IX aktivitet mangler eller er i høj grad reduceret hos patienter med hæmofili B, og substitutionsterapi kan være nødvendig.
Factor IX activity is absent or greatly reduced in patients with haemophilia B and substitution therapy may be required.
Hæmofili B er en kønsrelateret arvelig forstyrrelse af blodkoagulation som følge af mindskede niveauer af faktor IX og resulterer i store blødninger i led, muskler eller indre organer, enten spontant
Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Der er utilstrækkelige data til at anbefale anvendelsen af BeneFIX til børn under 6 års alderen.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
Infusion af BeneFIX i 56 PTP patienter (basislinje data) med hæmofili B har vist en in vivo helbredelsen svingende fra 15 til 62% (gennemsnit 33, 7 + / - 10, 3%).
Infusion of BeneFIX into 56 PTP patients (baseline data) with haemophilia B has shown an in vivo recovery ranging from 15 to 62% (mean 33.7 +/ - 10.3%).
En international enhed af BeneFIX viste et gennemsnit på 0, 75 IE/ dl (interval fra 0, 3 til 1, 4 IE/ dl) stigning i cirkulerende niveau af faktor IX.
One International Unit of BeneFIX showed a mean 0.75 IU/ dl (range 0.3 to 1.4 IU/ dl) increase in the circulating level of factor IX.
Den biologiske halveringstid var fra 11 til 36 timer (gennemsnit på 19, 3 + / - 5, 0 timer).
The biologic half- life ranged from 11 to 36 hours (mean of 19.3 +/ - 5.0 hours).
For en delmængde på 56 patienter er data tilgængelige fra basislinje til 24 måneder.
For a subset of the 56 patients, data are available from baseline to 24 months.