natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Kolbam er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese som følge af sterol 27-hydroxylase (fremtræder som cerebrotendinøs xanthomatose, CTX)-mangel, 2- (eller α-) methylacyl-CoA-racemase-(AMACR)-mangel eller kolesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1)-mangel hos spædbørn, børn og unge i alderen 1 måned til 18 år samt hos voksne. 
Kolbam is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to Sterol 27hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency, 2- (or α-) methylacylCoA racemase (AMACR) deficiency or Cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Samtidig bør der ses et fald i urinens totalindhold af galdesyrer. 
A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Der blev også observeret statistisk signifikante forbedringer i serumtransaminaser fra baseline til den bedste analyse efter baseline. 
Statistically significant improvements were also observed in the baseline to best postbaseline analyses of serum transaminases.
Dette lægemiddel forventes ikke at påvirke din evne til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner. 
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Til spædbørn og børn, som ikke kan synke kapsler, kan kapslerne forsigtigt åbnes, og indholdet blandes op i føde. 
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsule may be opened gently and the contents mixed with food.
Gennemsnitsværdierne af totalbilirubin holdt sig stabile fra baseline til dårligste værdi efter baseline og faldt fra baseline til bedste analyse efter baseline. 
Mean total bilirubin values remained stable in the baseline to worst post-baseline value analysis and decreased in the baseline to best post-baseline analysis.
Anvendes senest tre måneder efter anbrud. 
Use within 3 months of opening.
Aluminiumbaserede antacida er påvist at adsorbere galdesyrer in vitro og må forventes at nedsætte koncentrationerne af cholsyre på samme måde som galdesyresekvestranter. 
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Brug af anden medicin sammen med Kolbam 
Other medicines and Kolbam
Behandling med cholsyre hos patienter med eksisterende nedsat leverfuntkion skal udføres under nøje overvågning, og bør for alle patienter seponeres, hvis der forekommer abnorm levercellefunktion, målt ved protrombintid, hvis den ikke bedres efter 3 måneders behandling med cholsyre. 
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Amning Der foreligger ikke tilstrækkelige data om udskillelse af cholsyre og dets metabolitter i modermælk. 
There is insufficient information on the excretion of cholic acid and its metabolites in human milk.
Medfødte fejl i den primære galdesyresyntese skyldes defekter i de primære enzymer, der katalyserer de vigtigste reaktioner i syntesen af cholsyre og chenodeoxycholsyre. 
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Sådan skal du bruge Kolbam 4. 
How to store Kolbam 6.
Systemorganklasse i henhold til 
MedDRA System Organ Class
Pakningerne indeholder 90 kapsler. 
Packs containing 90 capsules.
Phenobarbital er påvist at øge poolstørrelsen og omsætningen af cholsyre og virker derfor antagonistisk på den ønskede terapeutiske virkning af cholsyre. 
Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Fordeling og farmakologiske virkninger af galdesyrer såsom cholsyre er hovedsagelig begrænset til det enterohepatiske kredsløb, der omfatter tarmene, vena portae, leveren og galdevejene. 
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
For de primære diagnoser påvistes forbedringer i ALT- og AST-værdierne i nogle defektgrupper. 
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
Ældre patienter (> 65 år) cholsyre sikkerhed og virkning hos ældre patienter er ikke fastlagt. 
Elderly patients (older than 65 years) The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
Ved dosisreduktion svandt de kliniske symptomer, og de abnorme laboratorieparametre normaliseredes. 
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Forhøjede serumtransaminaser Galdesten 
Jaundice Increased serum transaminases Gallstones
Serumtransaminaser var under ULN hos de fleste patienter (71-100 %) ved baseline, og hos de fleste patienter (86 %) ved den dårligste vurdering efter baseline, og hos alle patienter (100 %) ved den bedste vurdering efter baseline. 
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
50 mg kapsel Gelatine 
50 mg Capsule shell Gelatin
Ciclosporin kan påvirke koncentrationen af cholsyre. 
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
Hvis barnet spytter noget af lægemidlet ud eller ikke vil have det, skal du prøve at give det igen. 
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Foretrukken betegnelse 
Preferred Term Frequency
De foreliggende data fra dyreforsøg har vist, at cholsyre udskilles i mælk (se pkt. 
Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
Pakningsstørrelser: 90 kapsler. 
Pack sizes: 90 capsules.
49 af alle de patienter, der blev behandlet i undersøgelse CAC-91-10-10, havde en enkeltenzymdefekt. 
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
Se under ”Brug af anden medicin sammen med Kolbam” 
See under ‘Other medicines and
Der foreligger ingen data om behandling med cholsyre hos patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen og leverfunktionsnedsættelse uden sammenhæng med den primære sygdom. 
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Laboratorietest viste forhøjede serumværdier af gammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og galdesyrer. 
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Af de 49 patienter med en enkeltenzymdefekt, der blev behandlet i undersøgelse CAC-91-10-10 og indgik i sikkerhedsanalysen, fik 42 før og efter behandlingen foretaget mindst én undersøgelse for galdesyrer i urinen og leverfunktionstest, højde og vægt indgik i den primære analyse af virkning. 
Of the 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for lægemidlet, fordi det drejer sig om en sjælden sygdom. 
This means that because of the rarity of this disease it has been impossible to get complete information on this medicine.
Undersøgelse CAC-002-01, (en åben, urandomiseret enkeltcenter-fortsættelsesundersøgelse af cholsyre-kapsler hos patienter med medfødte fejl i galdesyresyntesen) var fortsættelsen af undersøgelse CAC-91-10-10 og begyndte den 1. januar 2010. 
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, non-randomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
Behandling med oral cholsyre stimulerer galdeflow og -udskillelse, hæmmer produktion og akkumulation af hepatotoksiske og kolestatiske galdesyreprækursorer og fremmer fedtoptagelsen uden toksiske bivirkninger ved terapeutiske doser. 
Treatment with oral cholic acid stimulates bile flow and secretion, inhibits production and accumulation of hepatotoxic and cholestatic bile acid precursors and facilitates fat absorption without toxic side effects at therapeutic doses.
Poolen af galdesyrer bliver derved for langt størstedelen opretholdt og gennemløber en række cyklusser under fødeindtagelse. 
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Tag ikke Kolbam - hvis du er allergisk over for cholsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer i Kolbam (angivet i afsnit 6) - hvis du tager phenobarbital, som er et lægemiddel mod epilepsi. 
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Hvis serumværdierne af gammaglutamyltransferase (GGT), alaninaminotransferase (ALT) og/eller serumgaldesyrer samtidig er over normalværdierne, kan det være tegn på overdosering. 
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Analysen af virkning viste ligeledes, at cholsyre medførte signifikant bedring i ALT og AST for patienter stratificeret efter enkeltenzymdefekter. 
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
• Sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX) 
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Ethvert lægemiddel, der medvirker til kolestase ved at hæmme transportproteiner, kan ved koadministration nedsætte virkningen af cholsyre. 
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Hud og subkutane væv 
Skin and subcutaneous tissue disorders Skin lesion Pruritus
Refluksøsofagitis 
Reflux esophagitis
Det anbefales, at cholsyre indtages sammen med et måltid (se pkt. 
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Lægemiddelinteraktioner med cholsyre omfatter hovedsagelig lægemidler, der kan blokere det enterohepatiske kredsløb af galdesyrer såsom sekvestreringsmidlerne colestyramin, colestipol og colesevelam. 
Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Cholsyre nedregulerer biosyntesen af galdesyrer via aktivering af farnesoid X-receptoren, der bevirker repression af transskriptionen af CYP7A1-genet, der koder for kolesterol-7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen. 
Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
I undersøgelsen vurderedes den terapeutiske virkning og sikkerhed af behandlingen med cholsyre hos patienter med medfødte fejl i galdesyremetabolismen. 
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Af disse 53 behandlede patienter havde 41 (77 %) forstyrrelser i den primære galdesyresyntese, herunder sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX- (n=8) og AMACR-mangel (n=1) 
Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8) and AMACR deficiency (n=1).
Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med lægen eller apotekspersonalet. 
If you get any side effects, talk to your doctor or pharmacist.
Se pkt. 
Kolbam'.
Hvis du holder op med at tage det, kan der igen blive ophobet abnorme stoffer i din galde i en mængde som før du kom i behandling. 
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
• Sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX) (n=5) 
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
Den farmakodynamiske virkning af cholsyre er feedbackhæmning af syntesen af toksiske biosyntetiske partielle galdesyreprodukter, der dannes ved blokeringer i den normale galdesyresyntese. 
The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
De fleste patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen havde på diagnosetidspunktet nogen leverfunktionsnedsættelse; hos størstedelen resulterede behandlingen i, at leverfunktionsnedsættelsen bedredes eller svandt. 
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
Østrogener, orale antikonceptiva og clofibrat (og muligvis andre lipidsænkende stoffer), øger den hepatiske kolesterolsekretion, og fremmer dannelse af kolesterolgaldesten og modvirker derved virkningen af cholsyre. 
Oestrogens, oral contraceptives, and clofibrate (and perhaps other lipid-lowering substances) increase hepatic cholesterol secretion and encourage cholesterol gallstone formation and hence may counteract the effectiveness of cholic acid.
Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme den hepatiske optagelse og hepatobiliære sekretion af galdesyrer og ændrer desuden dens farmakodynamik ved at hæmme kolesterol7α-hydroxylase. 
Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as via its pharmacodynamics by inhibiting cholesterol 7α-hydroxylase.
Samtidig med, at de atypiske galdesyremetabolitter forsvinder, ses en tilsvarende reduktion og normalisering af leverenzymværdierne i serum. 
Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Den konjugerede cholsyre udskilles i galden og føres til tyndtarmen, hvor den sammen med de øvrige komponenter i galden varetager sin hovedfunktion i fordøjelsen. 
Conjugated cholic acid is secreted into bile and will pass into the small intestine where, in association with other components of bile, it will perform its principal digestive function.
NAVN OG ADRESSE PÅ INDEHAVEREN AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irland 
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
Cellulose, mikrokrystallinsk, silicificeret Magnesiumstearat 
Silicified microcrystalline cellulose
Patienter med nydiagnosticeret eller familiær hypertriglyceridæmi må forventes at absorbere cholsyre dårligt fra tarmen. 
Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridaemia are expected to poorly absorb cholic acid from the intestine.
I perioder med hurtig vækst, sygdom eller graviditet foretages supplerende eller hyppigere undersøgelser til monitorering af behandlingen (se pkt. 
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Hos patienter med CTX (n=3) var niveauet af galdesyrer i urinen ved baseline normalt hos 1 patient og forhøjet hos 2 patienter, forhøjet for alle patienter i analysen med dårligste værdi efter behandling og normalt i den bedste vurdering efter baseline hos alle 3 patienter. 
In patients with CTX (N=3), urinary bile acids at baseline were normal for 1 patient and elevated for 2 patients, elevated for all patients in the worst post-treatment analysis, and normal in the best postbaseline assessment for all 3 patients.
Af de 52 ovennævnte patienter, der indgik i den 17 år lange undersøgelse CAC-91-10-10, afgik de 6 ved døden, 3 viste ingen tegn på behandlingen, 4 udgik af undersøgelsen, 10 blev tabt for opfølgning, og for 1 lykkedes det ikke at skaffe oplysninger. 
Of the 52 patients described above that were included in Study CAC-91-10-10 during the 17-year study period, 6 died, 3 had no evidence of treatment, 4 terminated the study, 10 were lost to follow-up, and for 1, data retrieval was unsuccessful.
Oralt administreret cholsyre absorberes ved passiv diffusion fra hele mave-tarmkanalen. 
Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
I undersøgelse CAC-91-10-10 viste analysen af virkning, at cholsyre medførte væsentlig bedring (i form af nedsat) galdesyreudskillelse i urinen hos patienter med enkeltenzymdefekter. 
In Study CAC-91-10-10 the efficacy analysis showed that treatment with cholic acid significantly improved (i.e., decreased) urinary bile acid excretion in patients with single enzyme defects.
4.5) på omtrent samme klokkeslæt hver dag, morgen og/eller aften. 
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.5) at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE Kolbam 
WHAT YOU NEED TO KNOW BEFORE YOU TAKE KOLBAM
Til spædbørn og børn, der ikke kan synke kapsler, skal du åbne kapslen ved at vride den forsigtigt og hælde indholdet i modermælkserstatning, udmalket modermælk eller frugtmos i en ren skål. 
For babies and children who cannot swallow capsules, open the capsule by gently twisting it and add the contents to infant formula, expressed breast milk or fruit puree in a suitable clean container.
Phenobarbital kan standse virkningen af cholsyre. 
Phenobarbital may stop cholic acid from working.
Anvendelse af cholsyre under graviditet kan overvejes, hvis lægen skønner, at fordelene for patienten overstiger den mulige risiko. 
The use of cholic acid may be considered during pregnancy if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Til spædbørn kan indholdet blandes med modermælkserstatning, udmalket modermælk eller frugtmos, og til børn under seks år blandes i f.eks. kartoffelmos eller æblemos. 
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Behandlingen med eksogen cholsyre har til formål at erstatte den fysiologiske galdesyre ved medfødte fejl i galdesyresyntesen. 
Treatment with exogenous cholic acid is intended to replace physiological bile acid in cases of inborn errors of bile acid synthesis.
Phenobarbital er derfor kontraindiceret ved behandling med cholsyre (se pkt. 
Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
Af de 41 ovennævnte patienter, der blev behandlet i undersøgelse CAC-002-01 seponerede 13 patienter behandlingen, 8 som følge af bivirkninger, 1 som følge af manglende virkning/tab af virkning, 1 var tabt for opfølgning og 3 trak deres samtykke tilbage. 
Of the 41 patients described above that were treated in Study CAC-002-01, 13 patients discontinued: 8 due to AEs, 1 for lack/loss of efficacy, 1 was lost to follow-up, and 3 withdrew consent.
INDEHAVER AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irland 
MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
Til spædbørn kan indholdet blandes med modermælkserstatning, udmalket modermælk eller frugtmos, og til børn under seks år straks blandes i f.eks. kartoffelmos eller æblemos. 
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.immediately.
Rationalet for behandling med cholsyre er at forbedre galdeflow og fedtabsorption og genoprette den fysiologiske feedbackhæmning af galdesyresyntesen og således sænke produktionen af toksiske galdesyreprækursorer. 
The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
Titaniumdioxid (E171) Printerblæk 
Titanium dioxide (E171)
Efter administration af cholsyre nedreguleres galdesyresyntesen, og de abnorme galdesyrer bliver stærkt reduceret eller forsvinder næsten helt. 
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Patienter, der er i behandling med cholsyre og har nedsat leverfunktion, bør overvåges tæt (se pkt. 
Patients with hepatic impairment who are treated with cholic acid should be monitored closely (see section 4.4).
Til spædbørn og børn, som ikke kan synke kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet opblandes i modermælkserstatning eller juice. 
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or juice.
• stikken og prikken (let perifer neuropati) 
• feeling of pins and needles (mild peripheral neuropathy)
Serumtransaminaser var under ULN hos 1 patient, og forhøjet (≥2 gange ULN) hos 2 patienter ved baseline, forhøjet hos 2 patienter i analysen med dårligste værdi efter baseline, men under ULN hos alle 3 patienter i analysen med bedste værdi efter behandling. 
Serum transaminases were below the ULN for 1 patient and elevated (≥2 times the ULN) for 2 patients at baseline, were elevated for 2 patients in the worst post baseline analysis but were below the ULN for all 3 patients in the best post-treatment analysis.
LÆGEMIDDELFORM OG INDHOLD (PAKNINGSSTØRRELSE) Kapsler, hårde. 
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Hard capsule.
MARKEDSFØRINGSTILLADELSESNUMMER EU/1/13/895/002 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER EU/1/13/895/002
Familiær hypertriglyceridæmi 
Familial hypertriglyceridaemia
Den konjugerede cholsyre absorberes fra ileum via transportproteiner, føres tilbage til leveren og gennemløber en ny cyklus i det enterohepatiske kredsløb. 
Conjugated cholic acid is absorbed in the ileum via transporters , passed back to the liver and enters another cycle of enterohepatic circulation.
Kolesterolsænkende lægemidler såsom colestyramin, colestipol eller colesevelam kan påvirke optagelsen af cholsyre, hvilket ligeledes gælder visse aluminiumholdige syreneutraliserende midler (f.eks. midler mod fordøjelsesbesvær). 
Medicines for lowering cholesterol levels in the blood, such as cholestyramine, colestipol or colesevelam, and certain antacids which contain aluminium (e.g. indigestion relief products) may affect the absorption of cholic acid.
Printerblæk 
Printing ink
Kolbam indeholder det aktive stof cholsyre. 
Kolbam contains a substance called cholic acid.
Patienter med familiær hypertriglyceridæmi 
Patients with familial hypertriglyceridaemia
Diarré vides at forekomme ved overdosering med cholsyre. 
Diarrhoea is also known to occur in cases of excessive dosing with cholic acid.
Kolbam indeholder: Det aktive stof er cholsyre. 
CONTENTS OF THE PACK AND OTHER INFORMATION What Kolbam contains - The active substance is cholic acid.
• gulfarvning af huden (ikterus) 
• yellowing of the skin (jaundice)