natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Der er udarbejdet en risikostyringsplan for at sikre, at Galafold anvendes så sikkert som muligt. 
A risk management plan has been developed to ensure that Galafold is used as safely as possible.
GL-3 kan derfor ikke blive nedbrudt, og det hober sig følgelig op i forskellige celler i kroppen, herunder i hjertet og nyrerne. 
As a result, GL-3 cannot be broken down and it builds up in various cells in the body, including in the heart and kidneys.
Derved kan enzymet blive transporteret ind i områder af cellen, hvor det kan nedbryde GL-3. 
This allows the enzyme to be transported into areas of the cell where it can break down GL-3.
Det primære mål for virkningen var ændringen i patientens nyrefunktion efter 18 måneders behandling. 
The main measure of effectiveness was the change in patients' kidney function after 18 months of treatment.
Hvad er Galafold, og hvad anvendes det til? 
What is Galafold and what is it used for?
Galafold blev undersøgt i to hovedundersøgelser, som omfattede i alt 127 patienter med Fabrys sygdom. 
Galafold has been investigated in two main studies involving a total of 127 patients with Fabry disease.
Udvalget bemærkede, at selv om Galafold kun er undersøgt hos et begrænset antal patienter, anses den tilgængelige dokumentation for at være tilstrækkelig for en så sjælden sygdom. 
The Committee noted that Galafold was studied in a limited number of patients, however the available evidence is considered sufficient for such a rare disease.
Agenturets Udvalg for Lægemidler til Mennesker (CHMP) konkluderede, at fordelene ved Galafold opvejer risiciene, og anbefalede, at det godkendes til anvendelse i EU. 
The Agency's Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Galafold's benefits are greater than its risks and recommended that it be approved for use in the EU.
Da antallet af patienter med Fabrys sygdom er lavt, betragtes sygdommen som "sjælden", og Galafold blev udpeget som "lægemiddel til sjældne sygdomme" den 22. maj 2006. 
Because the number of patients with Fabry disease is low, the disease is considered ‘rare' and Galafold was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 22 May 2006.
Galafold indeholder det aktive stof migalastat. 
Galafold contains the active substance migalastat.
Hvilke foranstaltninger træffes der for at sikre risikofri og effektiv anvendelse af Galafold? 
What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Galafold?
Andre oplysninger om Galafold 
Other information about Galafold
Hvorfor blev Galafold godkendt? 
Why is Galafold approved?
Den fuldstændige EPAR for Galafold findes på agenturets websted under: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. 
The full EPAR for Galafold can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
CHMP bemærkede også, at Galafold tages gennem munden, og at dette kan være en fordel sammenlignet med andre godkendte behandlinger som f.eks. enzymerstatning, der gives via infusion (drop) i en blodåre. 
The CHMP also noted that Galafold is taken by mouth and this could be an advantage compared with other authorised treatments such as enzyme replacement which are given by infusion (drip) into a vein.
Det er ikke en praktisk vejledning i, hvordan Galafold bør anvendes. 
It is not intended to provide practical advice on how to use Galafold.
Galafold udleveres kun efter recept, og behandlingen bør iværksættes og overvåges af en læge med erfaring i diagnosticering og behandling af Fabrys sygdom. 
Galafold can only be obtained with a prescription and treatment should only be started and supervised by a doctor who is experienced in the diagnosis and treatment of Fabry disease.
På baggrund af denne er der anført sikkerhedsoplysninger i produktresuméet og indlægssedlen for Galafold, herunder passende forholdsregler, som patienter og sundhedspersonale skal følge. 
Based on this plan, safety information has been included in the summary of product characteristics and the package leaflet for Galafold, including the appropriate precautions to be followed by healthcare professionals and patients.
I den anden undersøgelse, hvori 60 patienter deltog, blev Galafold sammenlignet med lægemidlerne agalsidase alfa eller agalsidase beta, der er to behandlinger til erstatning af det manglende enzym. 
The second study, in 60 patients, compared Galafold with the medicines agalsidase alfa or agalsidase beta, two treatments that replace the missing enzyme.
Overordnet set var Galafold ikke mere effektivt end placebo til at reducere GL-3-aflejringer; yderligere analyser, som kun omfattede patienter med de genmutationer, der kan behandles med Galafold, viste imidlertid, at disse patienter reagerede bedre på Galafold end på placebo efter 6 måneders behandling. 
Overall, Galafold was not found to be more effective than placebo at reducing GL-3 deposits; however, additional analyses including only patients with those genetic mutations that can be treated with Galafold showed that patients responded better to Galafold than to placebo after 6 months of treatment.
Galafold er et lægemiddel, der anvendes til at behandle patienter i alderen 16 år og derover, som lider af Fabrys sygdom. 
Galafold is a medicine used to treat patients aged 16 years or over with Fabry disease.
Sammendraget af udtalelsen fra Udvalget for Lægemidler til Sjældne Sygdomme om Galafold findes på agenturets websted under: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation. 
The summary of the opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Galafold can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Hvilke risici er der forbundet med Galafold? 
What are the risks associated with Galafold?
Det aktive stof i Galafold, migalastat, binder til visse ustabile former af alfa-galaktosidase A og stabiliserer derigennem enzymet. 
The active substance in Galafold, migalastat, attaches to certain unstable forms of alpha-galactosidase A, stabilising the enzyme.
Den første undersøgelse, hvori Galafold blev sammenlignet med placebo (en uvirksom behandling) hos 67 patienter, så nærmere på den andel af patienterne, der reagerede på behandlingen (defineret som et fald på mindst 50 % i GL-3-aflejringer i nyrerne). 
The first study, which compared Galafold with placebo (a dummy treatment) in 67 patients, looked at the proportion of patients who responded to treatment (defined as a reduction of at least 50% in GL-3 deposits in the kidneys).
I denne undersøgelse blev det påvist, at Galafold er lige så effektivt som enzymerstatningsbehandling til at stabilisere patientens nyrefunktion. 
In this study, Galafold was found to be as effective as enzyme replacement in stabilising patients' kidney function.
Galafold er kun til brug hos patienter med visse mutationer i alfa-galaktosidase A-genet. 
Galafold is only for use in patients with certain mutations in the alpha-galactosidase A gene.
Den fuldstændige liste over indberettede bivirkninger og begrænsninger ved Galafold fremgår af indlægssedlen. 
For the full list of all side effects and restrictions with Galafold, see the package leaflet.
Hvis du ønsker yderligere oplysninger om behandling med Galafold, kan du læse indlægssedlen (også en del af denne EPAR) eller kontakte din læge eller dit apotek. 
For more information about treatment with Galafold, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Hvordan anvendes Galafold? 
How is Galafold used?
Fabrys sygdom er en sjælden, arvelig sygdom, hvor patienterne har forskellige mutationer (forandringer) i det gen, der danner enzymet alfa-galaktosidase A, som normalt nedbryder fedtstoffet globotriaosylceramid (GL-3). 
This is a rare inherited disorder where patients have various mutations (changes) in the gene responsible for the production of an enzyme called alpha-galactosidase A, which normally breaks down a fatty substance called globotriaosylceramide (GL-3).
Dette enzym fungerer ikke normalt hos patienter med Fabrys sygdom. 
In patients with Fabry disease, this enzyme does not work properly.
Hvis du ønsker praktisk vejledning om anvendelsen af Galafold, kan du læse indlægssedlen eller kontakte din læge eller dit apotek. 
For practical information about using Galafold, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Hvilke fordele viser undersøgelserne, at der er ved Galafold? 
What benefits of Galafold have been shown in studies?
Yderligere oplysninger fremgår af produktresuméet, der ligeledes er en del af denne EPAR. 
For more information, see the summary of product characteristics (also part of the EPAR).
Hvordan virker Galafold? 
How does Galafold work?
Lægemiddelform Administration Emballage 
Strength Pharmaceutical Form
CMDh-aftale 
CMDh agreement
PRAC anbefalede desuden, at behandlingsvarigheden er kortest mulig. 
The PRAC also recommended that the treatment duration should be as short as possible.
Disse ændringer bør forelægges som en type IBændringsansøgning. 
These amendments should be submitted within a Type IB variation.
Hydroxyzinhydrochlorid er et 1. generations antihistamin, der først blev godkendt i 1950'erne og er på markedet i 24 EØS-medlemsstater. 
Hydroxyzine hydrochloride is a first generation antihistamine first authorised in the 1950s and available in 24 EEA member states.
• Udvalget for Risikovurdering inden for Lægemiddelvurdering (PRAC) gennemgik proceduren i henhold til artikel 31 i direktiv 2001/83/EF, 
• The Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC) considered the procedure under Article 31 of Directive 2001/83/EC;
De ungarske kompetente myndigheder fandt det i EU's interesse at indbringe sagen for Udvalget for Risikovurdering inden for Lægemiddelvurdering (PRAC) i henhold til artikel 31 i direktiv 2001/83/EF. 
The Hungarian competent authority considered it to be in the interest of the Union to refer the matter to the Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC) under Article 31 of Directive 2001/83/EC.
Produkter med en pædiatrisk formulering (sirup eller oral opløsning) skal være forsynet med passende doseringsanordning. 
For products with a paediatric formulation (syrup or oral solution), consideration should be given to making available an appropriate measuring device.
Da den anbefaledes dosis til børn med en legemsvægt på under 40 kg er 2 mg/kg/dag, er den maksimale dagsdosis hos denne population 80 mg. 
As the recommendation in children below 40 kg in weight is 2 mg/kg/day, the maximum daily dose in this population is 80 mg per day.
PRAC fandt, at dataene vedrørende virkning ikke gav anledning til nye betænkeligheder. 
The PRAC considered that the efficacy data did not raise any new concerns.
Ved gennemgangen rådførte PRAC sig med EMA's pædiatriske udvalg og den geriatriske ekspertgruppe. 
In the context of the review, the PRAC consulted the EMA Paediatric Committee (PDCO) and the Geriatric Expert Group (GEG).
Desuden blev der foretaget yderligere ændringer af produktinformationen, herunder revision af doseringen og indsættelse af en advarsel, der fraråder anvendelse hos ældre pga. de antikolinerge virkninger. 
In addition, further changes to the product information were implemented, including a revision of the posology and a warning that use in the elderly is not recommended due to the anticholinergic effects.
Den 7. marts 2014 blev de ungarske kompetente myndigheder underrettet om nye data vedrørende den potentielle risiko for forlænget QT-interval og/eller torsade de pointes efter eksponering for hydroxyzin. 
On 7th March 2014, the Hungarian competent authority was informed of new data on the potential risk for developing QT interval prolongation and/or Torsades de Pointes after exposure to hydroxyzine.
Dette er på linje med begrebet repolariseringsreserve, som indebærer, at der kræves medvirken af flere forskellige faktorer for at opbruge repolariseringsreserven, hvilket bevirker kardiale elektrofysiologiske forstyrrelser. 
This is in line with the concept of the repolarisation reserve, which proposes that the concomitant action of multiple factors is required for the exhaustion of the repolarisation reserve, opening the way to the occurrence of cardiac electrophysiological disturbances.
Den maksimale dagsdosis på 100 mg blev fundet at være effektiv og veltolereret, hvorfor PRAC anbefalede at begrænse den maksimale dagsdosis for voksne til 100 mg og foretage tilsvarende ændringer for den pædiatriske population og for ældre på grundlag af farmakokinetiske data. 
A maximum daily dose of 100 mg was found to be efficacious and well-tolerated and the PRAC therefore recommended restricting the maximum daily dose to 100 mg per day in adults, with corresponding changes in the paediatric and elderly populations, based on pharmacokinetic data.
Produkterne er nationalt godkendt som receptpligtige lægemidler til en række indikationer, herunder bl.a. behandling af angstlidelser, hudlidelser (såsom pruritus, dermatitis eller urticaria), præoperativ sedation og behandling af søvnforstyrrelser. 
The products are nationally authorised as prescription-only medicines, for use in a number of indications including the treatment of anxiety disorders, skin conditions (such as pruritus, dermatitis or urticaria) for preoperative sedation and for the treatment of sleep disorders.
• PRAC fandt, at de foreliggende data vedrørende virkning ikke gav anledning til nye betænkeligheder, 
• The PRAC considered that the available efficacy data did not raise any new concerns;
anbefaler PRAC ændring af markedsføringstilladelsen for de lægemidler, der er omhandlet i bilag 1, for hvilke de relevante afsnit af produktresuméet og indlægssedlen fremgår af bilag III til PRAC's udtalelse. 
The PRAC therefore recommended the variation to the terms of the marketing authorisation for the medicinal products referred to in Annex I and for which the relevant sections of the summary of product characteristics and package leaflet are set out in Annex III of the PRAC recommendation.
Efter gennemgang af PRAC's anbefaling tilslutter CMDh sig PRAC's overordnede videnskabelige konklusioner og er af den opfattelse, at markedsføringstilladelserne for lægemidler indeholdende hydroxyzin bør ændres. 
The CMDh, having considered the PRAC recommendation, agrees with the overall scientific conclusions by the PRAC and agrees that the marketing authorisations for hydroxyzine-containing medicinal products should be varied.
Af de foreliggende ikke-kliniske data konkluderede PRAC, at hydroxyzin har potentiale for at blokere hERG-kanaler og andre kardiale kanaltyper, hvilket medfører potentiel risiko for forlænget QT-interval og kardiale arytmihændelser. 
Based on the available non-clinical data, the PRAC concluded that hydroxyzine has the potential to block hERG channels and other types of cardiac channels, resulting in a potential risk of QT interval prolongation and cardiac arrhythmia events.
CMDh fandt det imidlertid nødvendigt med yderligere ændringer af den foreslåede ordlyd af produktresuméet og indlægssedlen med henblik på passende vejledning om anbefalingen om maksimal dagsdosis til børn og unge med legemsvægt over 40 kg og alder under 18 år. 
However, the CMDh considered that additional changes were necessary to the wording proposed for the Summary of Product Characteristics (SmPC) and the Package Leaflet, to provide appropriate guidance on the recommendation regarding the maximum daily dose in children and adolescents over 40 kg of body weight but below 18 years of age.
PRAC blev anmodet om at gennemgå benefit/risk-forholdet for lægemidler indeholdende hydroxyzin, herunder deres arytmogene potentiale, for alle de godkendte indikationer og målpopulationer, og at fremsætte anbefalinger om, hvorvidt der bør træffes myndighedsforanstaltninger over for markedsføringstilladelserne. 
The PRAC was requested to review the benefit-risk balance of hydroxyzinecontaining products, in particular giving consideration to their pro-arrhythmogenic potential in all authorised indications and target populations and to give its recommendation on whether any regulatory measures should be taken on the marketing authorisations.
Risikoen var den samme for forskellige indikationer, og der kunne ikke udledes dosisvirkning af data efter markedsføring, skønt de prækliniske data tyder på en dosisafhængig hERG-hæmmende virkning af hydroxyzin. 
The risk did not differ between indications and no dose effect could be observed based on postmarketing data, despite pre-clinical data suggesting that hydroxyzine has a dose-dependent hERG inhibitory effect.
Efter gennemgang af PRAC's anbefaling tilsluttede CMDh (koordinationsgruppen vedrørende gensidig anerkendelse og decentral procedure - lægemidler til mennesker) sig de overordnede videnskabelige konklusioner og begrundelsen for anbefalingen. 
Having reviewed the PRAC recommendation, the CMDh agreed with the overall scientific conclusions and grounds for recommendation.
PRAC konkluderede, at benefit/risk-forholdet for produkter indeholdende hydroxyzin fortsat er positivt, forudsat at de vedtagne ændringer af produktinformationen og supplerende risikominimeringsforanstaltninger gennemføres. 
The PRAC concluded that the benefit-risk of the hydroxyzine-containing products remains positive, provided that the agreed changes to the product information and the additional risk minimisation measures are implemented.
• PRAC fandt, at de foreliggende data bekræfter den potentielle risiko for forlænget QT-interval ved anvendelse af hydroxyzin, 
• The PRAC considered that the available safety data confirms the potential risk of QT interval prolongation associated with the use of hydroxyzine;
2 - Detaljeret videnskabelig begrundelse for afvigelserne fra PRAC's anbefaling 
2 - Detailed explanation of the scientific grounds for differences from the PRAC recommendation
PRAC anmodede derudover markedsføringstilladelsesindehaverne om at udsende en direkte henvendelse til sundhedspersoner (DHPC), vurdere effektiviteten af risikominimeringsforanstaltningerne og fortsat overvåge risiciene for forlænget QT-interval, torsade de pointes, ventrikulær arytmi, pludselig død og hjertestop. 
The PRAC also requested the MAHs to circulate a ‘Direct healthcare professional' communication (DHPC), assess the effectiveness of the risk minimisation measures and continue to monitor the risks of QT interval prolongation, Torsades de Pointes, ventricular arrhythmia, sudden death and cardiac arrest.
• PRAC gennemgik alle foreliggende data vedrørende den potentielle risiko for forlænget QTinterval og/eller torsade de pointes efter eksponering for hydroxyzin, herunder prækliniske data, data vedrørende klinisk virkning og sikkerhed samt sikkerhedsdata efter markedsføring, data indsendt af markedsføringstilladelsesindehaverne samt rapporter fra det pædiatriske udvalg og den geriatriske ekspertgruppe, 
• The PRAC reviewed the totality of the available data in relation to the potential risk for developing QT interval prolongation and/or Torsades de Pointes after exposure to hydroxyzine, including pre-clinical data, clinical efficacy and safety data and post-marketing safety data, the MAHs' submissions as well as reports from the Paediatric Committee and the Geriatric Expert Group;
PRAC fandt, at den potentielle risiko for forlænget QT-interval og torsade de pointes kan minimeres tilstrækkeligt ved passende risikominimeringsforanstaltninger, der er målrettet mod de påviste risikofaktorer, samt ved begrænsninger i anvendelsen af hydroxyzin, navnlig hos de udsatte patientgrupper. 
The PRAC considered that the potential risk of QT interval prolongation and Torsades de Pointes can be adequately minimised through appropriate risk minimisation measures targeting the identified risk factors and restricting the use of hydroxyzine, in particular in the atrisk populations.
Desuden vedtog CMDh, at markedsføringstilladelsesindehaverne som led i de vedtagne ændringer af produktinformationen også skulle revidere doseringsafsnittet svarende til de reviderede anbefalinger for maksimal dagsdosis. 
In addition, the CMDh agreed that when implementing the agreed changes to the product information, the MAHs should also revise the posology section as appropriate to introduce any changes consequential to the revised maximum daily dose recommendations.
PRAC anbefalede, at hydroxyzin skal være kontraindiceret ved kendt erhvervet eller medfødt forlænget QT-interval og ved kendte risikofaktorer for forlænget QT-interval, herunder kendt kardiovaskulær sygdom, nævneværdige elektrolytforstyrrelser (hypokaliæmi, hypomagnesiæmi), familiær anamnese med pludselig hjertedød, nævneværdig bradykardi og samtidig anvendelse af andre lægemidler, der vides at forlænge QT-intervallet og/eller fremkalde torsade de pointes. 
The PRAC recommended that hydroxyzine should be contra-indicated in patients with a known acquired or congenital QT interval prolongation as well as in patients with a known risk factor to QT interval prolongation including a known cardiovascular disease, significant electrolytes imbalance (hypokalaemia, hypomagnesaemia), family history of sudden cardiac death, significant bradycardia, concomitant use with other drugs known to prolong the QT interval and/or induce Torsades de Pointes.
• PRAC gennemgik de kendte risikofaktorer for forlænget QT-interval og er af den opfattelse, at den potentielle risiko for forlænget QT-interval kan minimeres tilstrækkeligt ved at begrænse anvendelsen af hydroxyzin, navnlig hos udsatte patientpopulationer, 
• The PRAC considered the known risk factors for QT interval prolongation and was of the opinion that the potential risk for QT interval prolongation can be adequately minimised by restricting the use of hydroxyzine, particularly in at-risk patient populations;
PRAC gennemgik alle foreliggende data, herunder prækliniske data, data vedrørende klinisk virkning og sikkerhed, sikkerhedsdata efter markedsføring samt input fra det pædiatriske udvalg og den geriatriske ekspertgruppe, som led i gennemgangen af den potentielle risiko for forlænget QT-interval og torsade de pointes efter eksponering for hydroxyzin. 
The PRAC reviewed all available data, including pre-clinical data, clinical efficacy and safety data and post-marketing safety data, as well as input from the PDCO and the GEG, in the context of its review of the potential risk for developing QT interval prolongation and Torsades de Pointes after exposure to hydroxyzine.
Denne potentielle risiko bekræftedes af kliniske data og data efter markedsføring, som ligeledes viste, at den udsatte gruppe var patienter med risikofaktorer for forlænget QT-interval såsom hjertesygdom i anamnesen, sideløbende behandling med lægemidler, der forlænger QT-intervallet, og elektrolytforstyrrelser. 
This potential risk was confirmed by clinical and post-marketing data, which also identified the at-risk population as consisting of patients with risk factors for QT interval prolongation, such as cardiac medical history, concomitant medications associated with QT interval prolongation and electrolyte imbalance.
• PRAC vedtog foranstaltninger bestående i revision af doseringen, kontraindikation ved kendt erhvervet eller medfødt forlænget QT-interval og ved kendte risikofaktorer for forlænget QTinterval, en advarsel, der fraråder anvendelse hos ældre pga. den antikolinerge virkning, og en anmodning om, at markedsføringstilladelsesindehaverne vurderer effektiviteten af risikominimeringsforanstaltningerne, 
• The PRAC agreed on measures including a revision of the posology, contraindications in patients with a known acquired or congenital QT interval prolongation and patients with a known risk factor to QT interval prolongation, a warning that use in the elderly is not recommended due to the anticholinergic effect and a request to the MAHs to assess the effectiveness of the risk minimisation measures.