natgillin/translations-raw huggingface dataset:
DATO FOR FØRSTE MARKEDSFØRINGSTILLADELSE/FORNYELSE AF TILLADELSEN Dato for første markedsføringstilladelse: 24. januar 2006 Dato for seneste fornyelse af tilladelsen: 26. januar 2011 
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 24 January 2006
Som for alle genetiske lysosomale lidelser er det af altafgørende vigtighed, især i forbindelse med svære former, at påbegynde behandling så hurtigt som muligt, inden der optræder ikke-reversible kliniske manifestationer fra sygdommen. 
As for all lysosomal genetic disorders, it is of primary importance, especially in severe forms, to initiate treatment as early as possible, before appearance of non-reversible clinical manifestations of the disease.
Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at få medicinen, da den indeholder vigtige oplysninger. 
Read all of this leaflet carefully before you start using this medicine because it contains important information for you.
Urin-GAGværdierne faldt med mere end 70 %, hvilket var samstemmende med resultaterne hos ældre patienter. 
Urinary GAG levels decreased by more than 70%, consistent with results in older patients.
Hovedparten (42/59, 71 %) af patienterne oplevede mindst en bivirkning på lægemidlet. 
The majority (42/59; 71%) of patients experienced at least one Adverse Drug Reaction.
Bivirkninger med ukendt hyppighed: 
Other side effects with an unknown frequency:
Det er yderst vigtigt at behandle unge patienter i alderen <5 år, der lider af en svær form af sygdommen, endda skønt patienter <5 år ikke var inkluderet i det yderst betydningsfulde fase 3 studie. 
A key issue is to treat children aged <5 years suffering from a severe form of the disease, even though children <5 years were not included in the pivotal phase 3 study.
Galsulfase er et protein, og det forventes at blive metabolisk degraderet via peptidhydrolyse. 
Galsulfase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
På grund af den lille patientpopulation klassificeres en bivirkning hos en enkelt patient som almindelig. 
Due to the small patient population, an adverse reaction in a single patient is classified as common.
Denne medicin indeholder natrium 
This medicine contains Sodium
Som ved ethvert intravenøst proteinlægemiddel er svære allergiske overfølsomhedsreaktioner mulige. 
As with any intravenous protein medicinal product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Molekylet indeholder 6 N-linkede oligosaccharid modifikationssteder. 
The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modification sites.
Håndtering i forbindelse med kompromitterede luftveje 
Management of compromised airways
Da der kun er lidt erfaring med genoptagelse af behandlingen efter længere tids afbrydelse, skal der udvises forsigtighed på grund af den teoretiske øgede risiko for en overfølsomhedsreaktion. 
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, caution is to be used due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction.
Opløsningen skal fortyndes yderligere, inden den kan infunderes. 
The solution must be diluted further before it can be infused.
Administration af Naglazyme bør foretages på et passende klinisk sted, hvor genoplivningsudstyr til håndtering af medicinske nødsituationer er hurtigt tilgængeligt. 
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Vand til injektioner, 
Water for injections
Følgende oplysninger er kun til læger og sundhedspersonale: Naglazyme må ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion end med dem, der er anført nedenfor. 
The following information is intended for medical or healthcare professionals only: Naglazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
Der vil blive indsamlet detaljerede oplysninger om klinisk status ved forsøgspersonens indtræden i forsøget samt på årlig basis i mindst 15 år. 
Detailed clinical status information will be collected at study entry and on an annual basis for at least 15 years.
Andre målinger (urin-GAG, antistoffer) vil blive vurderet hyppigere. 
Other measures (urinary GAG, antibodies) are assessed more frequently.
Rationalet for enzymsubstitutionsbehandling er at genoprette et niveau af enzymatisk aktivitet, som er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og til at forhindre yderligere akkumulation. 
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyze the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Behandling med Naglazyme viste forbedret, eller mangel på forværring af, facial dysmorfisme. 
Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
Advarsler og forsigtighedsregler - Hvis du bliver behandlet med Naglazyme, kan du få infusionsrelaterede reaktioner. 
Warnings and precautions - If you are treated with Naglazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Bivirkninger er opstillet i Tabel 1 efter systemorganklasse. 
Adverse reactions are listed in Table 1 by System Organ Class.
Iværksættelse af positivt luftvejs-tryk (positive-airway pressure) under søvn samt potentiel trakeostomi i klinisk passende situationer bør ligeledes overvejes. 
Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
- Aktivt stof: Galsulfase. 
- The active substance is galsulfase.
Infusionsreaktioner begyndte allerede i Uge 1 og så sent som i Uge 146 af Naglazyme-behandlingen og forekom under flere infusioner, men ikke altid i konsekutive uger. 
Infusion reactions began as early as Week 1 and as late as Week 146 of Naglazyme treatment, and occurred during multiple infusions though not always in consecutive weeks.
Der skal udvises forsigtighed i forbindelse med håndtering og behandling af patienter med kompromitterede luftveje ved begrænsning af brugen eller omhyggelig monitorering af antihistamin og anden sedativ medicin. 
Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Adskillige patienter har modtaget deres totale dosis Naglazyme ved cirka to gange den anbefalede infusionshastighed tilsyneladende uden hændelser. 
Several patients have received their total dose of Naglazyme at approximately twice the recommended infusion rate without apparent adverse events.
Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter over 65 år er ikke påvist, og der kan ikke anbefales et alternativt doseringsregimen til disse patienter. 
The safety and efficacy of Naglazyme in patients older than 65 years has not been established, and no alternative dose regimen can be recommended in these patients.
Almindelige bivirkninger har en hyppighed på 1/100 til <1/10. 
Common reactions have a frequency of 1/100 to <1/10.
Hvis disse reaktioner opstår, anbefales det øjeblikkeligt at afbryde behandlingen med Naglazyme og initiere passende behandling. 
If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Det forhindrede ikke progression af skeletal dysplasi og udvikling af brok, og det forhindrede ikke progression af corneal opacitet. 
It did not prevent the progression of skeletal dysplasia and development of hernias and did not prevent the progression of corneal clouding.
De ophobes i mange af kroppens væv, hvilket forårsager symptomerne af MPS VI. 
They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS VI.
Middel ( SD) eliminationshalveringstiden (t1/2) var 22,8 ( 10,7) minutter ved uge 24. 
The mean ( SD) elimination half-life (t1/2) was 22.8 ( 10.7) minutes at Week 24.
Efter intravenøs infusion fjernes galsulfase hurtigt fra kredsløbet og optages af celler ind i lysosomer, højst sandsynlig via mannose-6 fosfat receptorer. 
After intravenous infusion, galsulfase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Det anbefales, at den fortyndede Naglazyme opløsning administreres til patienterne ved brug af et infusionssæt, der er udstyret med et 0,2 µm in-line filter. 
It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Dette enzym kan erstatte det naturlige enzym, som mangler hos patienter med MPS VI. 
This can replace the natural enzyme which is lacking in MPS VI patients.
Det vides ikke, hvorvidt galsulfase udskilles i modermælk, og derfor bør amning ophøre under behandling med Naglazyme. 
It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Dette lægemiddel indeholder et gensplejset (rekombinant) enzym, der kaldes galsulfase. 
This medicine contains a recombinant enzyme called galsulfase.
BILAG II A. FREMSTILLER AF DET BIOLOGISK AKTIVE STOF OG FREMSTILLER ANSVARLIG FOR BATCHFRIGIVELSE B. BETINGELSER FOR MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN C. SÆRLIGE FORPLIGTELSER, SOM SKAL OPFYLDES AF INDEHAVEREN AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN 
ANNEX II A. MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE B. CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION C. SPECIFIC OBLIGATIONS TO BE FULFILLED BY THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER
Infusionen kan genoptages med en reduktion i infusionshastighed til 50% - 25% af den hastighed, ved hvilken reaktionen opstod. 
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
En kort opdatering vil blive indsendt som del af de årlige revurderinger. 
A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
Prøver for totalt antistof vil blive indsamlet med specifikke intervaller. 
Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
Med hensyn til mikrobiologisk sikkerhed bør Naglazyme anvendes omgående. 
From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
Patienter, som ved baseline kunne gå mere end 5 meter (m) men mindre end 250 m på 6 minutter i en 12 minutters gangtest eller mindre end 400 m ved 12 minutters tidspunktet, blev rekrutteret i studiet. 
Patients who could walk more than 5 meters (m) but less than 250 m in 6 minutes of a 12 Minute Walk test or less than 400 m at the 12 minute time point at baseline were enrolled in the study.
Bivirkninger, som er indberettet i perioden efter markedsføring, er inkluderet med frekvenskategorien ”ukendt”. 
Adverse reactions reported during the Post Marketing period are included at a frequency category of “unknown”.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal sikre, at pharmacovigilance-systemet, som er beskrevet i Modul 1.8.1 i markedsføringstilladelsen, er på plads og fungerer, før og mens produktet markedsføres. 
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation , is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
Når der anvendes 100 ml poser, kan Naglazyme volumenet tilføres direkte til infusionsposen. 
When using 100 ml bags, the volume of Naglazyme may be added directly to the infusion bag.
Evaluere sikkerheden og effekten af Naglazyme hos 10 børn under 5 år, 
Evaluate the safety and efficacy of Naglazyme in 10 children less than
Evaluere virkningen af Naglazyme på graviditet og amning 
Evaluate the effect of Naglazyme on pregnancy and lactation.
Renal elimination af galsulfase betragtes som en mere ubetydelig clearance-rute (se pkt. 
Renal elimination of galsulfase is considered a minor pathway for clearance (see section 4.2).
I tilfælde af en enkelt svær IAR bør infusionen standses, indtil symptomerne ophører, og behandling med antihistaminer og paracetamol bør overvejes. 
In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
Patienterne modtog enten 1 mg/kg galsulfase eller placebo hver uge i løbet af i alt 24 uger. 
Patients received either 1 mg/kg of galsulfase or placebo every week for a total of 24 weeks.
Data, indsamlet efter markedsføringen, vil ligeledes blive undersøgt med henblik på at fastslå, hvorvidt en egnet Naglazyme vedligeholdelsesdosis kan anbefales, relativt til de effektmål der blev anvendt i de kliniske forsøg. 
Data collected in the post-marketing phase will also be examined to determine if a suitable Naglazyme maintenance dose can be recommended relative to the efficacy endpoints used in the clinical studies.
Baseret på data, der er fremskaffet under kliniske forsøg med Naglazyme, forventes størstedelen af patienterne at udvikle IgG antistoffer over for galsulfase inden for 4-8 uger efter behandlingens start. 
Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
Det primære endepunkt var antallet af meter gået i 12 minutter ved uge 24 sammenlignet med antallet af meter gået ved baseline. 
The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Pakningsstørrelser: 1 og 6 hætteglas. 
Pack sizes: 1 and 6 vials.
Denne indlægsseddel blev senest ændret den MM/YYYY 
This leaflet was last revised in MM/YYYY
Derfor forventes forringet leverfunktion ikke at have klinisk signifikant indflydelse på farmakokinetikken af galsulfase. 
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of galsulfase in a clinically significant way.
Naglazyme bør ikke anvendes under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt. 
Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
OPLYSNINGER, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN YDRE EMBALLAGE ÆSKE 
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING CARTON
Denne medicin kan muligvis lindre symptomerne på MPS VI. 
This medicine may improve the symptoms of MPS VI.
Fortyndede opløsninger: 
Diluted solutions:
Der vil endvidere blive indsamlet oplysninger om klinisk status, uønskede hændelser, vurdering af immunogenicitet og potentielle virkninger på antistofdannelse. 
Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation.
Bivirkninger med ukendt frekvens blev indberettet efter markedsføring. 
Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Dyreforsøg viser ikke direkte eller indirekte skadelige virkninger for graviditet eller embryoets/fostrets udvikling (se pkt. 
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
ENTYDIG IDENTIFIKATOR - 2D-STREGKODE Der er anført en 2D-stregkode, som indeholder en entydig identifikator 
UNIQUE IDENTIFIER - 2D BARCODE 2D barcode carrying the unique identifier included
- Hvis du har feber eller svært ved at trække vejret, inden du får medicinen, skal du tale med din læge om at udskyde Naglazyme-infusionen. 
- If you have a fever, or if you are having difficulty breathing before this medicine is given, talk with your doctor about delaying your Naglazyme infusion.
Naglazyme leveres som et koncentrat til infusionsopløsning. 
Naglazyme is supplied as a concentrate for solution for infusion.
1Bivirkninger, der rapporteredes hyppigere i den aktive arm i det placebo-kontrollerede studie end i placebo-armen; hyppighed bestemt ud fra 39 patienter i det blindede fase 3-studie. 
1Reactions reported more frequently in the active arm of the placebo-controlled study than the placebo arm; frequency determined from 39 patients of the blinded Phase 3 study.
Hvis du har glemt af få en Naglazyme-infusion, bør du kontakte din læge. 
If you have missed a Naglazyme infusion, please contact your doctor.
Bivirkninger sås hovedsageligt, mens patienterne fik medicinen eller kort derefter (infusionsrelaterede reaktioner). 
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion associated reactions”).
I overensstemmelse med CHMP-retningslinjerne for risikostyringsprogrammer for lægemidler til human brug skal en opdateret RMP fremsendes samtidig med den efterfølgende periodiske sikkerhedsopdateringsrapport (PSUR). 
As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, any updated RMP should be submitted at the same time as the following Periodic Safety Update Report (PSUR).
- Tal med din læge, hvis du får muskelsmerter, følelsesløshed i arme eller ben,eller blære- eller tarmproblemer, da det kan skyldes tryk på din rygmarv. 
- Please talk to your doctor if you experience muscle pain, numbness in your arms or legs, or any bowel or bladder problems as these may be caused by pressure on your spinal cord.
Nuværende tilgængelige data er beskrevet i pkt. 
Currently available data are described in section 5.1.
- Dette lægemiddel er ikke blevet afprøvet hos patienter med nedsat nyre- eller leverfunktion. 
- This medicine has not been tested in patients with kidney or liver problems.
Endvidere skal en opdateret plan for risikostyring tilvejebringes i henhold til CHMPvejledningen for risikostyringssystemer vedrørende lægemidler til human brug. 
An updated Risk Management Plan should be provided as per the CHMP Guideline on Risk Management System for medicinal products for human use.
I et yderligere randomiseret, to-dosis, fase 4-studie blev fire MPS VI-patienter <1 år behandlet med 1 eller 2 mg/kg/uge i 53 til 153 uger. 
In an additional Phase 4, randomised, two-dose level study, four MPS VI patients <1 year of age were treated at 1 or 2 mg/kg/week for 53 to 153 weeks.
GAG resultaterne nærmede sig normalområdet i henhold til alder i den Naglazyme-behandlede gruppe. 
GAG results approached the normal range for age in the Naglazyme treatment group.
Størstedelen af patienterne var ikke ret høje, udviste nedsat udholdenhed samt muskuloskeletale symptomer. 
The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Sikkerheden og effekten af Naglazyme blev undersøgt i et randomiseret, dobbeltblind, placebokontrolleret fase 3 studie med 39 MPS VI patienter i alderen fra 5 til 29 år. 
The safety and efficacy of Naglazyme was assessed in a randomised, double blind, placebo controlled, Phase 3 study of 39 MPS VI patients, ranging in age from 5 to 29 years.
38 patienter blev efterfølgende rekrutteret i et forlænget forsøg med åben etiket, hvor de modtog 1 mg/kg galsulfase hver uge. 
Thirty-eight patients subsequently enrolled in an Open Label extension study where they received 1 mg/kg of galsulfase every week.
Endelig CSP forsøgsrapport: 31. juli 2020 
Final CSP Study Report: 31 July activities.
Behandlingen er vist at forbedre gang og trappegang og reducere niveauerne af glykosaminoglykaner i kroppen. 
Treatment has been shown to improve walking and stairclimbing ability, and to reduce the levels of glycosaminoglycans in the body.
Selvom en større andel forsøgspersoner med høje totale antistoftitre oplevede tilbagevendende infusionsreaktioner, kunne hverken hyppighed eller sværhedsgrad forudsiges på baggrund af antigalsulfase-antistoftiteren. 
Although a larger proportion of subjects with high total antibody titres experienced recurrent infusion reactions, neither frequency nor severity could be predicted based on the anti-galsulfase antibody titre.
Farmakokinetikken af galsulfase blev evalueret hos 13 patienter med MPS VI, som modtog 1 mg/kg galsulfase som en 4 timers infusion. 
The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen er forpligtet til at foretage de undersøgelser og supplerende pharmacovigilance-aktiviteter, som er beskrevet i pharmacovigilance-planen ifølge aftalen i risikostyringsprogrammets (RMP) version 002, Modul 1.8.2 i markedsføringsansøgningen, og enhver efterfølgende opdatering af RMP, som er godkendt af CHMP. 
The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Hos fire patienter <1 år var den overordnede sikkerhedsprofil af en højere dosis (2 mg/kg/uge) ikke anderledes klinisk set end den anbefalede dosis på 1 mg/kg/uge, og den var samstemmende med sikkerhedsprofilen af Naglazyme hos ældre patienter. 
In four patients <1 year of age, the overall safety profile of a higher dose (2 mg/kg/week) did not differ in a clinically meaningful manner from that of the recommended 1 mg/kg/week dose, and was consistent with the safety profile of Naglazyme in older children.
Farmakoterapeutisk klassifikation: Andre fordøjelseskanal- og metabolismeprodukter - enzymer ATC-kode: A16AB08. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB08
Infusionsreaktioner defineret som bivirkninger, der forekom under Naglazyme-infusionen eller i løbet af infusionsdagen, blev observeret hos 33 (56 %) af de 59 patienter, der blev behandlet med Naglazyme i fem kliniske studier. 
Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
MARKEDSFØRINGSTILLADELSESNUMMER (NUMRE) EU/1/05/324/001 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Naglazyme anvendes til behandling af patienter med MPS VI-sygdom (Mucopolysaccharidosis VI). 
Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
CSP-dataene vil blive analyseret årligt, og resultaterne vil blive indsendt som årlige rapporter. 
The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Reproduktionsstudier udført hos rotter og kaniner ved doser op til 3 mg/kg/dag har ikke afsløret evidens af nedsat fertilitet eller skade på embryo eller foster på grund af Naglazyme. 
Reproduction studies have been performed in rats and rabbits at doses up to 3 mg/kg/day and have revealed no evidence of impaired fertility or harm to the embryo or foetus due to Naglazyme.
En infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der optræder under infusionen, eller indtil afslutningen af infusionsdagen (se afsnit 4 ”Bivirkninger”). 
An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Dette skal tages i betragtning i forbindelse med behandling af patienter på en kontrolleret natriumdiæt. 
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Bradykardi, takykardi, cyanose 
Bradycardia, tachycardia, cyanosis
Med henblik på at evaluere de langsigtede sikkerheds- og effektdata fra Naglazyme-behandlingen vil der blive gennemført et klinisk overvågningsprogram (Clinical Surveillance Program - CSP). 
To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
Behandling med Naglazyme bør overvåges af en læge med erfaring med behandling af patienter med MPS VI eller andre arvelige metaboliske sygdomme. 
Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal fortsætte med at indsende årlige PSURs, medmindre andet specificeres af CHMP. 
PSURs The MAH will continue to submit yearly PSURs, unless otherwise specified by the CHMP.