natgillin/translations-raw huggingface dataset:
De samler sig i vævet i store dele af kroppen, hvilket giver symptomerne på MPS I. 
They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS I.
Aldurazyme bør ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion. 
Aldurazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Der var en hurtig reduktion i udskillelsen af GAG i urinen (µg/mg kreatinin) inden for de første 4 uger, som blev opretholdt i hele den resterende del af studiet. 
There was a rapid reduction in the excretion of urinary GAG (µg/mg creatinine) within the first 4 weeks, which was maintained through the remainder of the study.
Apnø/hypopnø-indeks (AHI) 
Apnea/Hypopnea Index (AHI)
Typen af IAR'er svarede til den, der blev observeret i andre kliniske studier. 
The type of IARs was similar to those seen in other clinical studies.
Det gives til behandling af de ikke-neurologiske symptomer på sygdommen. 
It is given to treat the non-neurological manifestations of the disease.
Det gennemsnitlige GAG-niveau i urin faldt med 50% ved uge 13 og var reduceret med 61% ved studiets afslutning. 
The mean urinary GAG level declined by 50% at Week 13 and was reduced by 61% at the end of the study.
Desuden blev 60 patienter i fase 2- og fase 3-studierne testet for in-vitro neutraliserende virkning. 
In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Laronidase kan udskilles i mælk. 
Laronidase may be excreted in milk.
Den aktive enhed (E) defineres som hydrolysen af én mikromol substrat (4-MUI) pr. minut. 
The activity unit (U) is defined as the hydrolysis of one micromole of substrate (4-MUI) per minute.
Antallet af disse reaktioner faldt, jo længere tid patienterne var i behandling med Aldurazyme. 
The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
Fase 3, 26 ugers behandling - sammenlignet med placebo p-værdi 
Phase 3, 26 weeks of treatment compared to placebo p value Confidence interval
1105 BP Amsterdam Holland 
1105 BP Amsterdam The Netherlands
Hvis du er allergisk over for laronidase eller et af de øvrige indholdsstoffer i dette lægemiddel (angivet i punkt 6). 
If you are allergic (hypersensitive) to laronidase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Den farmakokinetiske profil hos patienter under 5 år var sammenlignelig med den hos ældre og mindre alvorligt afficerede patienter. 
The pharmacokinetic profile in patients less than 5 years old was similar to that of older and less severely affected patients.
Den kliniske betydning af dette fund kendes ikke, da der ikke var nogen konsekvente forbindelser mellem IgG-antistofniveauet og de kliniske effekt-endpoints. 
The clinical significance of this finding is unknown since there were no consistent relationships between IgG antibody level and clinical efficacy endpoints.
Renal elimination af laronidase anses for at være en mindre betydelig clearance-bane (se pkt. 
Renal elimination of laronidase is considered to be a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Hyppigheden af alvorlige allergiske reaktioner (anafylaktisk reaktion) og hævelse af ansigtet anses for almindelig og kan ramme op til 1 ud af 10 personer. 
The frequency of severe allergic reaction (anaphylactic reaction) and swelling of the face is considered common and may affect up to 1 in 10 people.
Hvis det ikke anvendes med det samme, må det ikke opbevares mere end 24 timer ved 2 °C - 8 °C, forudsat at fortyndingen er sket under kontrollerede og validerede aseptiske betingelser. 
If not used immediately, in-use storage should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C provided that dilution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Baggrunden for enzymerstatningsterapi er at genoprette et niveau for enzym-aktivitet, der er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og forhindre yderligere akkumulering. 
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyse the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Den åbne forlængelsesstudie viste forbedring og/eller opretholdelse af disse virkninger i op til 208 uger i gruppen på Aldurazyme/Aldurazyme og 182 uger i gruppen på placebo/Aldurazyme, som vist i nedenstående tabel. 
The open label extension study showed improvement and/or maintenance of these effects up to 208 weeks in the Aldurazyme/Aldurazyme group and 182 weeks in the Placebo/Aldurazyme group as indicated in the table below.
Dyrestudier viser ikke direkte eller indirekte skadelige virkninger på graviditet, fostrets udvikling, fødsel og den postnatale udvikling (se pkt. 
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects on pregnancy, embryonal/foetal development, parturition and postnatal development (see section 5.3).
Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme Efter 208 uger 
Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme At 208 weeks
Der blev optaget patienter med en FVC (Forced Vital Capacity) på under 80% af den forventede værdi, og som kunne stå i 6 minutter og gå 5 meter. 
Patients were enrolled with a Forced Vital Capacity (FVC) less than 80% of the predicted value and had to be able to stand for 6 minutes and to walk 5 meters.
Da der kun er få erfaringer ved genoptagelse af behandling efter længerevarende afbrydelse, skal der udvises forsigtighed på grund af den teoretisk forøgede risiko for overfølsomhedsreaktion efter afbrydelse af behandlingen. 
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Disse reaktioner kan være særligt alvorlige, hvis du i forvejen har en MPS I-relateret tillukning i de øvre luftveje. 
These reactions may be particularly severe if you have a pre-existing MPS I-related upper airway obstruction.
Genzyme Irland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland 
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Tal med din læge, før du får Aldurazyme. 
Talk to your doctor before using Aldurazyme.
Farmakoterapeutisk klassifikation: enzymer. 
Pharmacotherapeutic group: Enzymes.
Adskillige patienter udviste en stigning i højde (n=7) og vægt (n=3) for alders-Z-score. 
Several patients showed an increase in height (n=7) and weight (n=3) for age Z-score.
Procent forventet FVC (procentpoint) 
Percent Predicted FVC (percentage point)
• udsivning af lægemidlet til det omgivende væv ved infusionsstedet, hvilket kan resultere i hævelse og rødme 
• leakage of the drug into the surrounding tissue at the site of injection, which may cause swelling or redness
• forhøjet legemstemperatur 
• increased body temperature
Hvis du har fået mere Aldurazyme end nødvendigt Der er ikke rapporteret tilfælde af overdosering. 
If you are given more Aldurazyme than needed No case of overdose of Aldurazyme has been reported.
Som for alle intravenøse proteinprodukter er der mulighed for svære allergiske overfølsomhedsreaktioner. 
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Efter 26 ugers behandling udviste de patienter, der var behandlet med Aldurazyme, forbedret åndedrætsfunktion og forbedret evne til at gå sammenlignet med placebogruppen, og som vist i nedenstående. 
Following 26 weeks of therapy, Aldurazyme-treated patients showed improved respiratory function and walking ability as compared to placebo as indicated below.
Hvis du behandles med Aldurazyme, kan du udvikle infusionsrelaterede reaktioner. 
If you are treated with Aldurazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Navn og adresse på fremstilleren af det biologisk aktive stof BioMarin Pharmaceutical Inc, Galli Drive Facility, 46 Galli Drive, Novato, CA 94949, USA Navn og adresse på fremstilleren ansvarlig for batchfrigivelse Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien Genzyme Irland Ltd. IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland Den printede indlægsseddel for lægemidlet skal angive navn og adresse på fremstilleren ansvarlig for batchfrigivelsen. 
MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE Name and address of the manufacturer of the biological active substance BioMarin Pharmaceutical Inc, Galli Drive Facility, 46 Galli Drive, Novato, CA 94949, USA Name and address of the manufacturer responsible for batch release Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland The printed package leaflet of the medicinal product must state the name and address of the manufacturer responsible for the release of the concerned batch.
Efter intravenøs infusion tages laronidase hurtigt ud af kredsløbet og optages af cellerne til lysosomer, sandsynligvis via mannose-6 fosfatreceptorer. 
After intravenous infusion, laronidase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Du vil muligvis få anden medicin, for eksempel antihistaminer og paracetamol, som skal hjælpe til at forebygge de allergiske reaktioner. 
You may be given additional medication such as antihistamines and paracetamol to help prevent allergic-type reactions.
Den distribuerede mængde faldt ved fortsat behandling, muligvis på grund af dannelse af antistoffer og/eller faldende levervolumen. 
The volume of distribution decreased with continued treatment, possibly related to antibody formation and/or decreased liver volume.
Tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet ca. 20 minutter før, så de kan opnå stuetemperatur (under 30°C). 
Remove the required vials from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature (below 30˚C).
Bivirkningerne blev hovedsageligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter (infusionsrelaterede reaktioner). 
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusionassociated reactions).
6MWT (meter) 
6MWT (meters)
1 Faldet i procent forventet FVC er ikke klinisk signifikant inden for denne tidsramme, og de absolutte lungevolumina fortsatte med at stige i takt med ændringerne i højden hos pædiatriske patienter i vækst. 
1 The decrease in percent predicted FVC is not clinically significant over this timeframe, and absolute lung volumes continued to increase commensurate with changes in height in growing paediatric patients.
ADR'er, der er indberettet under fase 3-studiet og dettes forlængelse med i alt 45 patienter i alderen 5 år og ældre, der blev behandlet i op til 4 år, er anført nedenfor med anvendelse af følgende frekvenskategorier: meget almindelig (≥1/10); almindelig (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1.000 til <1/100), sjælden (≥1/10.000 til <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data). 
ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Patienter, der behandles med Aldurazyme, skal overvåges nøje, og alle tilfælde af infusionsrelaterede reaktioner, forsinkede reaktioner og eventuelle immunologiske reaktioner skal indberettes. 
Patients treated with Aldurazyme should be closely monitored and all cases of infusion-associated reactions, delayed reactions and possible immunological reactions reported.
Sikkerheden og virkningen af Aldurazyme blev vurderet i en randomiseret, dobbelt-blind, placebokontrolleret fase 3-studie med 45 patienter i alderen fra 6 til 43 år. 
The safety and efficacy of Aldurazyme was assessed in a randomised, double-blind, placebo controlled, Phase 3 Study of 45 patients, ranging in age from 6 to 43 years.
Der skal tages nøje hensyn til patientens kliniske status inden indgivelse af Aldurazyme. 
Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Da der ikke findes nogen data om nyfødte, der udsættes for laronidase via modermælk, anbefales det at afbryde amning under behandling med Aldurazyme. 
Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Underret din læge, hvis du anvender medicin, der indeholder chloroquin eller procain på grund af en mulig risiko for, at Aldurazymes virkning nedsættes. 
Inform your doctor if you are using medicines containing chloroquine or procaine, due to a possible risk of decreasing the action of Aldurazyme.
Pyreksi, reaktioner på infusionsstedet 
Pyrexia, infusion site reaction
Fire patienter (tre i fase 3 studiet og en i fase 2 studiet) udviste marginal til lav hæmning in vitro af laronidase-enzymatisk aktivitet, der ikke syntes at påvirke den kliniske effekt og/eller reduktion af GAG i urinen. 
Four patients (three in the Phase 3 study and one in the Phase 2 study) showed marginal to low level in vitro inhibition of laronidase enzymatic activity, which did not appear to impact clinical efficacy and/or urinary GAG reduction.
De prækliniske data viser ingen særlige risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi, enkeltdosis-toksicitet, toksicitet efter gentagne doser og reproduktionstoksicitet. 
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and toxicity to reproduction.
Derfor bør Aldurazyme ikke anvendes under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt. 
Therefore Aldurazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Aldurazyme er et kunstigt enzym, der kaldes for laronidase. 
Aldurazyme is an artificial enzyme called laronidase.
Infusionen kan genoptages med en reduktion af infusionshastigheden til 1/2 til 1/4 af den infusionshastighed, hvor reaktionen optrådte. 
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 1/2 - 1/4 the rate of the infusion at which the reaction occurred.
Til dato findes der ingen kliniske data, der påviser en nyttevirkning på sygdommens neurologiske manifestationer. 
To date there are no clinical data that demonstrate any benefit on the neurological manifestations of the disorder.
Alle patienter blev efterfølgende optaget i en openlabel forlængelsesstudie, hvor de alle fik 100 E/kg Aldurazyme hver uge i yderligere 3,5 år (182 uger). 
All patients subsequently enrolled in an open label extension study where they all received 100 U/kg of Aldurazyme every week for an additional 3.5 years (182 weeks).
Efter intravenøs indgivelse af laronidase med en infusionstid på 240 minutter og ved en dosis på 100 E/kg kropsvægt blev de farmakokinetiske egenskaber målt i ugerne 1, 12 og 26. 
After intravenous administration of laronidase with an infusion time of 240 minutes and at a dose of 100 U/kg body weight pharmacokinetic properties were measured at Weeks 1, 12 and 26.
ANVENDELSESMÅDE OG ADMINISTRATIONSVEJ(E) Til intravenøs brug. 
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Intravenous use.
Patienter med en akut tilgrundliggende sygdom på tidspunktet for infusion med Aldurazyme forekommer at have større risiko for IAR. 
Patients with an acute underlying illness at the time of Aldurazyme infusion appear to be at greater risk for IARs.
Stort set alle patienter udviklede IgG-antistoffer mod laronidase. 
Almost all patients developed IgG antibodies to laronidase.
Ud af de 26 patienter med unormale levervolumina ved baseline inden behandling opnåede 22 (85%) normal leverstørrelse ved studiets afslutning. 
Of the 26 patients with abnormal liver volumes at pre-treatment baseline, 22 (85%) achieved a normal liver size by the end of the study.
Ved studiets afslutning udviste alle patienter reduceret leverstørrelse, og 50% (9/18) havde normal leverstørrelse. 
Upon study completion, all patients showed reductions in liver size and 50% (9/18) had normal liver size.
Aldurazyme bruges til at behandle patienter med MPS I (mukopolysakkaridose I). 
Aldurazyme is used to treat patients with MPS I disease (Mucopolysaccharidosis I).
Alvorlige systemiske, allergiske reaktioner (anafylaktisk reaktion) er blevet observeret hos patienter under eller op til 3 timer efter infusion af Aldurazyme. 
However, severe systemic allergic reaction (anaphylactic reaction) has been observed in patients during or up to 3 hours after Aldurazyme infusions.
Hvis du har glemt at få Aldurazyme Hvis du er gået glip af en Aldurazyme-infusion, skal du kontakte din læge. 
If you miss an infusion of Aldurazyme If you have missed an Aldurazyme infusion, please contact your doctor.
Renset laronidase er et glykoprotein med en molekylevægt på ca. 83 kD. Laronidase består af 628 aminosyrer efter spaltning af N-terminus. 
Purified laronidase is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 83 kDa. Laronidase is comprised of 628 amino acids after cleavage of the N-terminus.
Andelen af patienter med mild venstre ventrikulær hypertrofi faldt fra 53% (10/19) til 17% (3/18), og den gennemsnitlige venstre ventrikulære masse, normaliseret for legemsoverfladeareal, faldt med 0,9 Z-score (n=17). 
The proportion of patients with mild left ventricular hypertrophy decreased from 53% (10/19) to 17% (3/18), and mean left ventricular mass normalized for body surface area decreased by 0.9 Z-Score (n=17).
Behandling med Aldurazyme skal superviseres af en læge med erfaring i behandling af patienter med MPS I eller andre arvelige metaboliske sygdomme. 
Aldurazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS I or other inherited metabolic diseases.
De yngre patienter med den alvorlige fænotype (< 2,5 år) og alle 4 patienter med den intermediære fænotype udviste normal mental udviklingsrate, hvorimod de ældre patienter med en alvorlig fænotype kun udviste begrænset eller ingen udvikling i kognition. 
The younger patients with the severe phenotype (< 2.5 years) and all 4 patients with the intermediate phenotype exhibited a normal rate of mental development, whereas the older patients with a severe phenotype made limited or no gains in cognition.
På basis af den kliniske fase 3-undersøgelse forventes næsten alle patienter at udvikle IgG-antistoffer over for laronidase, for det meste inden for 3 måneder efter behandlingens påbegyndelse. 
Based on the Phase 3 clinical trial, almost all patients are expected to develop IgG antibodies to laronidase, mostly within 3 months of initiation of treatment.
MPS I-sygdom 
MPS I disease
Aldurazyme bør ikke indgives samtidig med chloroquine eller procain på grund af en eventuel risiko for indgriben i den intracellulære optagelse af laronidase. 
Aldurazyme should not be administered simultaneously with chloroquine or procaine due to a potential risk of interference with the intracellular uptake of laronidase.
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien. 
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom.
Derfor ventes svækket leverfunktion ikke at påvirke laronidases farmakokinetik på nogen klinisk signifikant måde. 
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of laronidase in a clinically significant way.
De primære virkningsslutpunkter var ændringer i procent for forudset normal FVC og absolut afstand, der blev tilbagelagt i den seks minutters gangtest (6MWT). 
The primary efficacy endpoints were changes in percent of predicted normal FVC and absolute distance travelled in the six-minute walk test (6MWT).
Dette skal tages med i betragtning ved patienter, som er på en kontrolleret natriumdiæt. 
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
• rødmen af huden 
• redness of the skin
SÆRLIG ADVARSEL OM, AT LÆGEMIDLET SKAL OPBEVARES UTILGÆNGELIGT FOR BØRN 
SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE SIGHT AND REACH CHILDREN
Laronidase er et protein, der forventes at blive nedbrudt metabolsk via peptidhydrolyse. 
Laronidase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Dette lægemiddel indeholder 1,29 mmol natrium pr. hætteglas. 
This medicinal product contains 1.29 mmol sodium per vial.
Nogle af IAR'erne var alvorlige. 
Some of the IARs were severe.
Hvis du ønsker yderligere oplysninger om Aldurazyme, skal du henvende dig til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen: 
For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder:
Laronidase er en rekombinant form af human α-L-iduronidase og fremstilles ved hjælp af rekombinant DNA-teknologi med cellekultur fra hamsterovarier (CHO). 
Laronidase is a recombinant form of human α-L-iduronidase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Brug ikke hætteglas, der udviser partikler eller misfarvning. 
Do not use vials exhibiting particles or discoloration.
Gruppen på den anbefalede dosis havde det færreste antal patienter, som fik ADR'er og IAR'er. 
The recommended dose group had the fewest number of patients who experienced ADRs and IARs.
MÆRKNING, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN YDRE EMBALLAGE YDRE KARTON (1 HÆTTEGLAS, 10 HÆTTEGLAS, 25 HÆTTEGLAS) 
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 10 VIALS, 25 VIALS)
På grund af uensartethed i manifestationer af sygdommen blandt patienterne var den globale respons med anvendelse af et kombineret endpoint, som opsummerede klinisk signifikante ændringer på tværs af fem effektvariabler (procent forventet normal FVC, 6MWT-distance, bevægelsesinterval for skulderfleksion, AHI og synskarphed), en forbedring hos 26 patienter (58%), ingen ændring hos 10 patienter (22%) og en forværring hos 9 patienter (20%). 
To address the heterogeneity in disease manifestation across patients, using a composite endpoint that summed up clinically significant changes across five efficacy variables (percent predicted normal FVC, 6MWT distance, shoulder flexion range of motion, AHI, and visual acuity) the global response was an improvement in 26 patients (58%), no change in 10 patients (22%), and a deterioration in 9 patients (20%).
Størstedelen af de relaterede bivirkninger i de kliniske undersøgelser blev klassificeret som infusionsrelaterede reaktioner (IAR), som opstod for 53% af patienterne i fase 3-studiet (behandlet i op til 4 år) og for 35% af patienterne i studiet af patienter under 5 år (op til 1 års behandling). 
The majority of the related adverse events in the clinical trials were classified as infusion-associated reactions (IARs), experienced by 53% of the patients in the Phase 3 study (treated for up to 4 years) and 35% of the patients in the under 5 study (up to 1 year of treatment).
• følelse af varme, følelse af kulde 
• feeling hot, feeling cold
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING 1 ml indeholder 100 enheder (ca. 0,58 mg) laronidase. 
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION 1 ml contains 100 U (approximately 0.58 mg) of laronidase.
Ved afslutningen af fase 3-studiet (eller på tidspunktet for frafald i studiet) havde 13/45 patienter ingen påviselige antistoffer ifølge en radioimmunpræcipitations-analyse (RIP), hvilken omfattede 3 patienter, som aldrig havde serokonverteret. 
By the end of the Phase 3 study (or at time of early study withdrawal), 13/45 patients had no detectable antibodies by radioimmunoprecipitation (RIP) assay, including 3 patients that had never seroconverted.
En enkelt patient, der havde en allerede eksisterende luftvejslidelse, udviklede en svær reaktion tre timer efter infusionens start (ved behandlingens uge 62), der bestod af urticaria og luftvejsobstruktion, der krævede trakeostomi. 
A single patient with pre-existing airway compromise developed a severe reaction three hours from the start of the infusion (at week 62 of treatment) consisting of urticaria and airway obstruction, requiring tracheostomy.