natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Der er observeret forbigående forhøjelse af transaminaser ved initiering af behandling med cholsyre, og det indicerer ikke behov for dosisreduktion, hvis GGT ikke er forhøjet, og hvis serumgaldesyreniveauerne er faldende eller inden for normalområdet.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Aflang, uigennemsigtig, grøn og hvid kapsel.
Oblong, opaque, green and white capsule.
Cholsyre viste ingen signifikant mutagen aktivitet i en række standardgenotoksicitetstest in vitro.
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
Hvis du har taget for mange Orphacol-kapsler, skal du henvende dig til din læge så hurtigt som muligt.
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
4.2 om anvendelse af Orphacol hos særlige populationer.
Other special populations Please refer to section 4.2 for use of Orphacol in special populations.
En lille del af galdesyrerne udskilles i urinen.
A small fraction of bile acids is excreted in urine.
Desuden var blodcholsyrekoncentrationen normal, og de fedtopløselige vitaminer var indenfor normalområdet.
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
Behandling skal initieres og monitoreres af en erfaren gastroenterolog/hepatolog eller i tilfælde af pædiatriske patienter en pædiatrisk gastroenterolog/hepatolog.
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
Der er ikke behov for antikonception til kvinder i den fertile alder, som er i behandling med cholsyre, eller til deres partnere.
There is no need for contraceptive measures in women of childbearing potential treated with cholic acid or their partners.
Farmakoterapeutisk klassifikation: Galde- og leverbehandling, galdesyre og derivater, ATC-kode: A05AA03
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid and derivatives, ATC code: A05AA03
Disse bivirkninger aftog efter dosisreduktion og tyder på overdosering.
These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
I tilfælde af vedvarende mangel på terapeutisk respons på cholsyre som monoterapi bør andre behandlingsmuligheder overvejes (se pkt.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered (see section 4.4).
Orphacol indeholder cholsyre, som er en galdesyre, der normalt produceres i leveren.
Orphacol contains cholic acid, a bile acid which is normally produced by the liver.
Leverparametre bør også monitoreres, helst oftere end serum- og/eller uringaldesyreniveauerne.
Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
Hvis administration af ciclosporin anses for nødvendig, bør serum- og uringaldesyreniveauerne monitoreres nøje, og cholsyredosis justeres derefter.
If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Den orale LD50 hos mus er 1520 mg/kg.
The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Efter initieringsperioden bør serum- og/eller uringaldesyrer (ved hjælp af egnede analyseteknikker) og leverparametre som minimum bestemmes årligt, og dosis tilpasses herefter.
After the initiation period, serum and/or urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Den daglige dosis hos spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn og unge er 5-15 mg/kg og skal tilpasses individuelt.
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Der bør ses et samtidigt fald i totale uringaldesyrer.
A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Der er en teoretisk mulighed for, at administration sammen med et måltid kan øge cholsyrens biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Der foreligger detaljerede middel- til langtidsdata for 5 af disse patienter, hvoraf 1 blev behandlet med cholsyre som monoterapi.
Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Nogle sygdomme skyldes fejl i galdesyreproduktionen, og Orphacol bruges til at behandle spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn, unge og voksne med disse sygdomme.
Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Patienter, som præsenterer sig med pruritus og/eller persisterende diarré, bør undersøges for en potentiel overdosis med en serum- og/eller uringaldeundersøgelse (se pkt.
Patients presenting with pruritus and/or persistent diarrhoea should be investigated for a potential overdose by a serum and/or urine bile acid assay (see section 4.9).
Orphacol indeholder et bestemt sukkerstof (lactosemonohydrat).
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Deoxycholsyre er en sekundær galdesyre.
Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Tag altid Orphacol nøjagtigt efter lægens anvisning.
Always take Orphacol exactly as your doctor has told you.
Orphacol forventes ikke at påvirke evnen til at køre bil eller betjene maskiner.
Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Informationen om sikkerhed ved indtagelse af cholsyre stammer især fra pædiatriske patienter.
Paediatric population The presented safety information is derived principally from paediatric patients.
Der er rapporteret om udvikling af galdesten i forbindelse med langvarig behandling hos et meget begrænset antal patienter.
Development of gallstones associated with long-term treatment have been reported in very limited number of patients.
Fortæl det til lægen, hvis du har planer om at amme eller ammer, før du begynder at tage Orphacol.
Tell your doctor if you plan to breast-feed or are breastfeeding before you take Orphacol.
Massespektometrianalyse af urin under behandling med cholsyre viser tilstedeværelse af cholsyre og en markant reduktion, eller endog fuldstændig elimination, af de toksiske galdesyremetabolitter.
Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Forhøjet levervægt og galdesten er rapporteret i undersøgelser med gentagen dosering, hvor cholsyre blev administreret i kombination med kolesterol.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
E. SÆRLIG FORPLIGTELSE TIL AT AFSLUTTE FORANSTALTNINGER EFTER UDSTEDELSE AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSE TIL LÆGEMIDLER GODKENDT UNDER BETINGEDE OMSTÆNDIGHEDER
E. SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Laboratorietests viste forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og serumgaldesyrekoncentrationer.
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Den intravenøse LD50 af cholsyre hos mus er 350 mg/kg legemsvægt.
The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
Behandling med cholsyre bør standses, hvis der forekommer abnorm levercellefunktion målt ved protrombintid, som ikke forbedres senest 3 måneder efter initiering af behandling med cholsyre.
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Orphacol-kapsler indeholder lactose.
Orphacol capsules contain lactose.
Parenteral administration kan forårsage hæmolyse og hjertestop.
Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Cholsyrebehandling har været anvendt til spædbørn fra 1-måneds-alderen og til børn og unge.
Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Administration sammen med et måltid kan øge cholsyrens biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
I undersøgelser med gentagen dosering har hyppigt rapporterede virkninger af cholsyre omfattet vægttab, diarré og leverskader med forhøjede transaminaser.
In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
I følgende tabel er anført de bivirkninger, som er rapporteret i litteraturen ved behandling med cholsyre.
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Du kan finde yderligere information om Orphacol på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside: http://www.ema.europa.eu/.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu/.
Det skal du vide, før du begynder at tage Orphacol Tag ikke Orphacol
What you need to know before you take Orphacol Do not take Orphacol
Cholsyre, en primær galdesyre, absorberes delvist i ileum.
Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Hvis du holder op med at tage Orphacol
If you stop taking Orphacol
Nogle kolesterolsænkende lægemidler, såkaldte galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam), og lægemidler til behandling af halsbrand, som indeholder aluminium, kan mindske Orphacols virkning.
Some medicines used to lower cholesterol levels, so-called bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam), and medicines to treat heartburn that contain aluminium may lessen the effect of Orphacol.
Galdesyresekvestranter (cholestyramin, colestipol, colesevelam) og visse antacida (f.eks. aluminiumhydroxid) binder galdesyrer og fører til, at de elimineres.
Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis.
Take your next dose when you would normally take it. Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Cholsyren i Orphacol erstatter de galdesyrer, som mangler på grund af fejlen i galdesyreproduktionen.
The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Brug af anden medicin sammen med Orphacol
Other medicines and Orphacol
Orphacol fås som hårde kapsler (kapsler) med aflang form.
Orphacol is available as hard capsules (capsules) of oblong shape.
Der foreligger ingen data vedrørende virkningen af cholsyre på fertiliteten.
No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Fortæl det altid til lægen eller på apoteket, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken any or might take other medicines.
Kapsel, hård (kapsel).
Hard capsule(capsule).
Orphacol kan anvendes under amning.
Orphacol can be used during breast-feeding.
Hvis du har glemt at tage Orphacol
If you forget to take Orphacol
Den resterende del omdannes ved reduktion af 7α-hydroxy-gruppen til deoxycholsyre (3α, 12α-dihydroxy) ved hjælp af tarmbakterier.
The remaining part is transformed by reduction of the 7α-hydroxy group to deoxycholic acid (3α, 12α-dihydroxy) by intestinal bacteria.
Samtidig forhøjelse af serumgammaglutamyltransferase (GGT), alaninaminotransferase (ALT) og/eller serumgaldesyrer over normale niveauer kan tyde på overdosering.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Laboratoires CTRS 63, rue de l‘Est
Marketing Authorisation Holder Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est
Galdesyresekvestranter eller antacida skal administreres med mindst 5 timers interval, uanset hvilket lægemiddel der administreres først.
The dose of bile acid sequestrants or antacids must be separated from the dose of cholic acid by an interval of 5 hours, regardless of which medicinal product is administered first.
Hvis det sker for dig, vil din læge beslutte, hvad der skal gøres.
Your doctor will decide what to do if this happens to you.
Det er påvist, at oral cholsyrebehandling udsætter eller forhindrer levertransplantation, genopretter normale laboratorieparametre, forbedrer histologiske læsioner i leveren og forbedrer alle patientens symptomer væsentligt.
Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
SÆRLIG FORPLIGTELSE TIL AT AFSLUTTE FORANSTALTNINGER EFTER UDSTEDELSE AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSE TIL LÆGEMIDLER GODKENDT UNDER SÆRLIGE OMSTÆNDIGHEDER
SPECIFIC OBLIGATIONS TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel
Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Orphacol indeholder lactose
Orphacol contains lactose
Der er rapporteret om galdesten efter langvarig behandling med Orphacol.
Gallstones have been reported after long-term therapy with Orphacol.
Ciclosporin ændrer cholsyres farmakokinetik ved at hæmme leverens optagelse og den hepatobiliære sekretion af galdesyre samt dens farmakodynamik ved at hæmme cholesterol 7α-hydroxylase.
Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as its pharmacodynamics by inhibition of cholesterol 7α-hydroxylase.
Cholsyre er den dominerende primære galdesyre hos mennesket.
Cholic acid is the predominant primary bile acid in man.
Cholsyredosis skal for patienter med familiær hypertriglyceridæmi fastsættes og justeres som beskrevet, men en forhøjet dosis, betydeligt højere end den daglige dosisgrænse for voksne patienter på 500 mg, kan være nødvendig og sikker.
The cholic acid dose for patients with familial hypertriglyceridemia will have to be established and adjusted as described, but an elevated dose, notably higher than the 500 mg daily limit for adult patients, may be required and safe.
Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (66,98 mg pr. kapsel).
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).
Den sædvanlige startdosis er 5-15 mg pr. kilo legemsvægt hver dag til spædbørn, børn, unge og voksne.
The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal, i samråd med de kompetente myndigheder i medlemsstaterne, inden lanceringen gennemføre et uddannelsesprogram for læger, der tager sigte på at udlevere undervisningsmateriale om korrekt diagnose og terapeutisk håndtering af behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel og på at informere om forventede og potentielle risici i forbindelse med behandlingen.
The MAH, in agreement with the competent authorities in the Member States, shall implement, prior to the launch, an educational programme for physicians aiming to provide educational material on correct diagnosis and therapeutic managements of the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency and to inform on expected and potential risks associated with the treatment.
Den daglige dosis er 5-15 mg/kg hos spædbørn, børn, unge og voksne.
The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (145,79 mg pr. kapsel).
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Der er i litteraturen rapporteret om kliniske erfaringer fra små kohorter af patienter og enkelttilfælde.
Clinical experience has been reported in the literature from small cohorts of patients and single case reports; absolute patient numbers are small due to the rarity of the conditions.
Rationalet for behandling består i genopretning af den galdesyreafhængige komponent af galdeflowet, hvorved der kan ske en genopretning af galdesekretion og galdeelimination af toksiske metabolitter, inhibition af produktion af toksiske galdesyremetabolitter ved negativ feedback på cholesterol 7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen, samt forbedring af patientens ernæringsmæssige status ved at korrigere den intestinale malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer.
The rational basis for treatment consists of restoration of the bile aciddependent component of bile flow enabling restoration of biliary secretion and biliary elimination of toxic metabolites; inhibition of the production of the toxic bile acid metabolites by negative feedback on cholesterol 7α-hydroxylase, which is the rate-limiting enzyme in bile acid synthesis; and improvement of the patient's nutritional status by correcting intestinal malabsorption of fats and fat-soluble vitamins.
Cholsyredosis bør hos disse patienter fastsættes og justeres som beskrevet, men en forhøjet dosis, betydeligt højere end den daglige dosisgrænse for voksne patienter på 500 mg, kan være nødvendig.
The dose of cholic acid in such patients should be established and adjusted as described, but an elevated dose, notably higher than the 500 mg daily limit for adult patients, may be required.
Patienterne forventes på diagnosetidspunktet at have nogen grad af nedsat leverfunktion ved diagnose, som forbedres under behandling med cholsyre.
Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Samtidig brug af phenobarbital og cholsyre (se pkt.
Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Det Europæiske Lægemiddelagentur vurderer hvert år ny information vedrørende produktet, og produktresuméet vil om nødvendigt blive opdateret.
The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Ved dosisreduktion ophørte de kliniske symptomer og laboratorieparametrene normaliseredes.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller juice.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or juice.
92100 Boulogne-Billancourt Frankrig
92100 Boulogne-Billancourt France
Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller æble/orange- eller æble/abrikosjuice, der er tilpasset til små børn.
For babies and children who cannot swallow capsules, the capsule can be opened and its contents added to baby formula or apple/orange or apple/apricot juice adapted for small children.
Galdesten er rapporteret efter langvarig behandling.
Gallstones have been reported after long-term therapy.
- Aktivt stof: cholsyre.
- The active substance is cholic acid.
Forhøjede transaminaser Galdesten
Transaminases increased Gallstones
Det Europæiske Lægemiddelagentur (EMA) vurderer hvert år ny information vedrørende Orphacol, og denne indlægsseddel vil om nødvendigt blive opdateret.
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for dette lægemiddel som følge af sygdommens sjældenhed og af etiske grunde.
This means that because of the rarity of this disease and for ethical reasons it has been impossible to get complete information on this medicine.
De to medfødte sygdomme er ekstremt sjældne med en prævalens i Europa på ca. 3-5 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel pr. 10 mio. indbyggere og en estimeret 10-fold lavere prævalens for Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.
Both inborn diseases are extremely rare, with a prevalence in Europe of about 3 to 5 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency per 10 million inhabitants, and an estimated ten-fold lower prevalence for Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency.
63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt Frankrig
63, rue de l'Est 92100 Boulogne-Billancourt France
Lactosemonohydrat Kolloid vandfri silica Magnesiumstearat
Lactose monohydrate, Colloidal anhydrous silica, Magnesium stearate.
Til spædbørn og børn, som ikke kan sluge kapsler, kan kapslerne åbnes, og indholdet blandes op i modermælkserstatning eller spædbørnstilpasset æble/orange- eller æble/abrikosjuice.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be opened and the content added to infant formula or infant-adapted apple/orange or apple/apricot juice.
Cholsyre påvirker ikke eller i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Hos patienter med medfødt mangel på 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktase og Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase er biosyntesen af primære galdesyrer nedsat eller fraværende.
In patients with inborn deficiency of 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase and Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase, the biosynthesis of primary bile acids is reduced or absent.
Formålene med dette overvågningsprogram er at monitorere de indkomne data om virkning og sikkerhed i behandlingen af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn, børn, unge og voksne.
The objectives of this surveillance programme is to monitor accumulating data on efficacy and safety in the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency with Orphacol in infants, children, adolescents and adults.
Patienter med nydiagnosticeret hypertriglyceridæmi eller med familiær hypertriglyceridæmi forventes at absorbere cholsyre dårligt i tarmen.
Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridemia are expected to poorly absorb cholic acid in the intestine.
Patienter med nydiagnosticeret hypertriglyceridæmi eller med familiær hypertriglyceridæmi kan have dårlig absorption af cholsyre fra tarmen.
Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridaemia may have poor absorption of cholic acid from the intestine.
Der er i alt rapporteret om resultater af behandling med cholsyre for omkring 60 patienter med 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktasemangel.
Overall, cholic acid treatment results for about 60 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency are reported in the literature.
Sådan skal du tage Orphacol
How to take Orphacol
Orphacol 250 mg: En hård kapsel indeholder 250 mg cholsyre.
Orphacol 250 mg: Each hard capsule contains 250 mg of cholic acid.
Gelatine (bovin oprindelse) Titaniumdioxid (E171) Indigotin (E132).
Gelatin (bovine origin), Titanium dioxide (E171), Carmine blue (E132).