natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Disse lægemidler øger kolesterolproduktionen i leveren og forhindrer derved cholsyre i at virke korrekt.
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Virkningen blev påvist på to måder: (a) Behandling med cholsyre resulterer i forbedret leverfunktion, hvilket kan påvises ved bedring i leverfunktionstest, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS)-data viste virkning ved, at cholsyre medførte suppression af de abnorme galdesyrer i urinen, der ledte til den oprindelige diagnose.
Efficacy was demonstrated in two ways: (a) treatment with cholic acid leads to an improvement in liver function as demonstrated by improved liver function test values, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS) data demonstrated efficacy by showing that cholic acid treatment led to a suppression of the abnormal urine bile acids that initially led to the diagnosis.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen indsender den første PSUR for dette lægemiddel inden for seks måneder efter godkendelsen.
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within 6 months following authorisation.
Den anbefalede dosering af cholsyre til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese er 10-15 mg/kg/dag, enten som en enkeltdosis eller fordelt på flere doser, både til voksne og pædiatriske patienter.
The recommended dosage for cholic acid in the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis is 10-15 mg/kg per day, either as a single daily dose or in divided doses, for both adult and paediatric patients.
Ældre: Cholsyre er ikke undersøgt for sikkerhed og virkning hos personer over 65 år.
Elderly Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in people over 65 years of age.
Ved at blande kapselindholdet med føde skulle ubehagelig smag fra lægemidlet kunne undgås.
This mixing of the capsule contents with food should mask any unpleasant taste of the medicine.
Formålet med at substituere manglende cholsyre er at genoprette denne galdesyres hovedfunktioner, der består i transport af lipider som blandede miceller, aktivering af co-lipase, fedtfordøjelse og -absorption, absorption af fedtopløselige vitaminer og induktion af galdeflow og dermed forhindre kolestase.
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
Hvid 185 ml HDPE-flaske, induktionsforseglet med 38 mm hvidt børnesikret låg bestående af riflet skruelåg af HDPE foret med induktionsforsegling (karton, voks og aluminiumfolie).
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Let perifer neuropati Almindelig
Mild peripheral neuropathy
INFORMATION I BRAILLESKRIFT Kolbam 250 mg
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 250 mg
• Forhøjede leverenzymer (serumtransaminaser)
• Increase liver enzymes (serum transaminases)
I leveren bliver cholsyre i artsspecifikt omfang amideret med glycin og/eller taurin til en mere hydrofil, konjugeret form.
Within the liver, cholic acid is amidated in species-specific proportions, with glycine and/or taurine, into a more hydrophilic, conjugated form.
Der er beskrevet graviditeter med normalt udfald hos kvinder i behandling med cholsyre.
Pregnancies with normal outcomes have been reported in women taking cholic acid.
Undersøgelse CAC-91-10-10, (undersøgelse af patogenesen af leversygdom hos patienter med medfødte fejl i galdesyremetabolismen) blev udført 1992-2009 med det formål at vurdere den terapeutiske virkning og sikkerhed af cholsyre ved behandling af patienter med manifeste medfødte fejl i galdesyremetabolismen.
Study CAC-91-10-10, (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) was conducted from 1992-2009 to evaluate the therapeutic efficacy and safety of cholic acid to treat patients with identified inborn errors of bile acid metabolism.
Ved vedvarende manglende terapeutisk respons på monoterapi med cholsyre bør andre behandlingsmuligheder overvejes (se pkt.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
Der er beskrevet forhøjet levervægt og galdesten i undersøgelser med gentagen dosering, hvor cholsyre blev koadministreret med kolesterol.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
I litteraturen er beskrevet bivirkninger i form af pruritus og forhøjede serumtransaminaser hos et eller to børn, der blev behandlet med høje doser af cholsyre; bivirkningerne forsvandt imidlertid ved dosisreduktion.
Adverse reactions reported in the literature are pruritus and increased serum transaminases in one or two children treated with high doses of cholic acid; however, these adverse reactions disappeared with a reduced dosage.
Ikke-absorberet cholsyre udskilles i fæces, enten uændret eller efter dehydroxylering ved bakteriel metabolisering.
Any cholic acid not absorbed will be excreted in the faeces, either unchanged or following dehydroxylation via bacterial metabolism.
Anvendelse samtidig med phenobarbital (se pkt.
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).
Ved behandlingsstart og dosisjustering bør galdesyreindholdet i serum og urin monitoreres nøje ved at anvende en egnet analytisk teknik.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
I kroppen dannes cholsyre naturligt i leveren og er en del af galden, en væske, der medvirker til fordøjelse og optagelse af fedtstoffer og vitaminer fra føden.
In the body cholic acid is naturally produced in the liver and is part of the bile, a fluid that helps digestion and absorbs fat and vitamins from the food.
I sådanne tilfælde bør koncentrationen af cholsyre i serum/galde overvåges tæt, og dosis tilpasses i henhold hertil.
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Ved hver af de defekter i primære galdesyrer, der skyldes enzymdefekter i biosyntesen, bevirker fraværet af primære galdesyrer, at der opstår kolestase og ureguleret akkumulation af toksiske galdesyreprækursorer.
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
• CYP7A1-mangel (n=1)
• CYP7A1 deficiency (n=1)
Ved initiering af behandling med cholsyre er iagttaget forbigående forhøjede transaminaser, som dog ikke nødvendiggør dosisreduktion, hvis gamma-GT ikke er forhøjet og serumværdierne af galdesyrer er faldende eller inden for normalområdet.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if Gamma GT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
I leveren ekstraheres cholsyre fra portalblodet ved en række mekanismer bestående i passiv diffusion og transportproteiner.
In the liver, cholic acid is extracted from portal blood by multiple mechanisms, including passive diffusion and transporters.
Hos børn fremmer behandling med cholsyre under opvæksten den normale udvikling af lever og galdeveje.
In growing infants, treatment with cholic acid helps with the normal development of the liver and bile circulation system.
• AMACR-mangel
• AMACR deficiency
Den havde et åbent, urandomiseret design med en enkelt forsøgsarm og omfattede egnede patienter, der tidligere var blevet behandlet med cholsyre i CAC-91-10-10 og CAC-001-01, samt nydiagnosticerede patienter.
It followed an open-label, single arm, non-randomized design and included eligible subjects who had previously received cholic acid through CAC-91-10-10 and CAC-001-01, and newly diagnosed subjects.
I undersøgelser med gentagen dosering er cholsyres hyppigt beskrevne virkninger vægttab, diarré og leverskader med forhøjede transaminaser, hvilket imidlertid anses for at hænge sammen med galdesyremetabolismens farmakologiske virkninger.
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Efter initieringsperioden foretages bestemmelse af galdesyre i serum og/eller urin (ved at anvende en egnet analytisk teknik) mindst én gang årligt, og dosis tilpasses i henhold hertil.
After the initiation period, serum and urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Konjugeret cholsyre der ikke absorberes fra ileum, føres til tyktarmen, hvor den kan undergå bakteriel metabolisering, hovedsagelig dekonjugering og 7-dehydroxylering.
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
Hvis du har sygdommen familiær hypertriglyceridæmi, kan lægen finde det nødvendigt at forhøje din dosis af cholsyre.
If you have a condition called familial hypertriglyceridaemia, your doctor may have to increase your dose of cholic acid.
Dette har ført til, at cholsyre er blevet udpeget som tumorigent, hvilket tilskrives hyperproliferation af det kolorektale epitel i tilstedeværelse af sekundære galdesyrer.
This has led to the identification of cholic acid as a tumour promoter, considered to be via the hyperproliferation of colorectal epithelium in the presence of secondary bile acids.
Cholsyre påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Dekonjugeret cholsyre og deoxycholsyre (produktet af 7-dehydroxyleringen) absorberes passivt fra tyktarmen og føres med portalblodet tilbage til leveren, hvor den rekonjugeres.
Deconjugated cholic acid and deoxycholic acid, the product of 7-dehydroxylation, are passively absorbed in the lower intestine and carried back to the liver in portal blood, where reconjugation will take place.
Kolbam er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese som følge af sterol 27-hydroxylase (fremtræder som cerebrotendinøs xanthomatose, CTX)-mangel, 2- (eller α-) methylacyl-CoA-racemase-(AMACR)-mangel eller kolesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1)-mangel hos spædbørn, børn og unge i alderen 1 måned til 18 år samt hos voksne.
Kolbam is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to Sterol 27hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency, 2- (or α-) methylacylCoA racemase (AMACR) deficiency or Cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Samtidig bør der ses et fald i urinens totalindhold af galdesyrer.
A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Der blev også observeret statistisk signifikante forbedringer i serumtransaminaser fra baseline til den bedste analyse efter baseline.
Statistically significant improvements were also observed in the baseline to best postbaseline analyses of serum transaminases.
Dette lægemiddel forventes ikke at påvirke din evne til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Til spædbørn og børn, som ikke kan synke kapsler, kan kapslerne forsigtigt åbnes, og indholdet blandes op i føde.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsule may be opened gently and the contents mixed with food.
Gennemsnitsværdierne af totalbilirubin holdt sig stabile fra baseline til dårligste værdi efter baseline og faldt fra baseline til bedste analyse efter baseline.
Mean total bilirubin values remained stable in the baseline to worst post-baseline value analysis and decreased in the baseline to best post-baseline analysis.
Anvendes senest tre måneder efter anbrud.
Use within 3 months of opening.
Aluminiumbaserede antacida er påvist at adsorbere galdesyrer in vitro og må forventes at nedsætte koncentrationerne af cholsyre på samme måde som galdesyresekvestranter.
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Brug af anden medicin sammen med Kolbam
Other medicines and Kolbam
Behandling med cholsyre hos patienter med eksisterende nedsat leverfuntkion skal udføres under nøje overvågning, og bør for alle patienter seponeres, hvis der forekommer abnorm levercellefunktion, målt ved protrombintid, hvis den ikke bedres efter 3 måneders behandling med cholsyre.
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Amning Der foreligger ikke tilstrækkelige data om udskillelse af cholsyre og dets metabolitter i modermælk.
There is insufficient information on the excretion of cholic acid and its metabolites in human milk.
Medfødte fejl i den primære galdesyresyntese skyldes defekter i de primære enzymer, der katalyserer de vigtigste reaktioner i syntesen af cholsyre og chenodeoxycholsyre.
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Sådan skal du bruge Kolbam 4.
How to store Kolbam 6.
Systemorganklasse i henhold til
MedDRA System Organ Class
Pakningerne indeholder 90 kapsler.
Packs containing 90 capsules.
Phenobarbital er påvist at øge poolstørrelsen og omsætningen af cholsyre og virker derfor antagonistisk på den ønskede terapeutiske virkning af cholsyre.
Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Fordeling og farmakologiske virkninger af galdesyrer såsom cholsyre er hovedsagelig begrænset til det enterohepatiske kredsløb, der omfatter tarmene, vena portae, leveren og galdevejene.
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
For de primære diagnoser påvistes forbedringer i ALT- og AST-værdierne i nogle defektgrupper.
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
Ældre patienter (> 65 år) cholsyre sikkerhed og virkning hos ældre patienter er ikke fastlagt.
Elderly patients (older than 65 years) The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
Ved dosisreduktion svandt de kliniske symptomer, og de abnorme laboratorieparametre normaliseredes.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Forhøjede serumtransaminaser Galdesten
Jaundice Increased serum transaminases Gallstones
Serumtransaminaser var under ULN hos de fleste patienter (71-100 %) ved baseline, og hos de fleste patienter (86 %) ved den dårligste vurdering efter baseline, og hos alle patienter (100 %) ved den bedste vurdering efter baseline.
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
50 mg kapsel Gelatine
50 mg Capsule shell Gelatin
Ciclosporin kan påvirke koncentrationen af cholsyre.
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
Hvis barnet spytter noget af lægemidlet ud eller ikke vil have det, skal du prøve at give det igen.
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Foretrukken betegnelse
Preferred Term Frequency
De foreliggende data fra dyreforsøg har vist, at cholsyre udskilles i mælk (se pkt.
Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
Pakningsstørrelser: 90 kapsler.
Pack sizes: 90 capsules.
49 af alle de patienter, der blev behandlet i undersøgelse CAC-91-10-10, havde en enkeltenzymdefekt.
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
Se under ”Brug af anden medicin sammen med Kolbam”
See under ‘Other medicines and
Der foreligger ingen data om behandling med cholsyre hos patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen og leverfunktionsnedsættelse uden sammenhæng med den primære sygdom.
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Laboratorietest viste forhøjede serumværdier af gammaglutamyltransferase (GGT), transaminaser og galdesyrer.
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Af de 49 patienter med en enkeltenzymdefekt, der blev behandlet i undersøgelse CAC-91-10-10 og indgik i sikkerhedsanalysen, fik 42 før og efter behandlingen foretaget mindst én undersøgelse for galdesyrer i urinen og leverfunktionstest, højde og vægt indgik i den primære analyse af virkning.
Of the 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for lægemidlet, fordi det drejer sig om en sjælden sygdom.
This means that because of the rarity of this disease it has been impossible to get complete information on this medicine.
Undersøgelse CAC-002-01, (en åben, urandomiseret enkeltcenter-fortsættelsesundersøgelse af cholsyre-kapsler hos patienter med medfødte fejl i galdesyresyntesen) var fortsættelsen af undersøgelse CAC-91-10-10 og begyndte den 1. januar 2010.
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, non-randomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
Behandling med oral cholsyre stimulerer galdeflow og -udskillelse, hæmmer produktion og akkumulation af hepatotoksiske og kolestatiske galdesyreprækursorer og fremmer fedtoptagelsen uden toksiske bivirkninger ved terapeutiske doser.
Treatment with oral cholic acid stimulates bile flow and secretion, inhibits production and accumulation of hepatotoxic and cholestatic bile acid precursors and facilitates fat absorption without toxic side effects at therapeutic doses.
Poolen af galdesyrer bliver derved for langt størstedelen opretholdt og gennemløber en række cyklusser under fødeindtagelse.
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Tag ikke Kolbam - hvis du er allergisk over for cholsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer i Kolbam (angivet i afsnit 6) - hvis du tager phenobarbital, som er et lægemiddel mod epilepsi.
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Hvis serumværdierne af gammaglutamyltransferase (GGT), alaninaminotransferase (ALT) og/eller serumgaldesyrer samtidig er over normalværdierne, kan det være tegn på overdosering.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Analysen af virkning viste ligeledes, at cholsyre medførte signifikant bedring i ALT og AST for patienter stratificeret efter enkeltenzymdefekter.
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
• Sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX)
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Ethvert lægemiddel, der medvirker til kolestase ved at hæmme transportproteiner, kan ved koadministration nedsætte virkningen af cholsyre.
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Hud og subkutane væv
Skin and subcutaneous tissue disorders Skin lesion Pruritus
Refluksøsofagitis
Reflux esophagitis
Det anbefales, at cholsyre indtages sammen med et måltid (se pkt.
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Lægemiddelinteraktioner med cholsyre omfatter hovedsagelig lægemidler, der kan blokere det enterohepatiske kredsløb af galdesyrer såsom sekvestreringsmidlerne colestyramin, colestipol og colesevelam.
Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Cholsyre nedregulerer biosyntesen af galdesyrer via aktivering af farnesoid X-receptoren, der bevirker repression af transskriptionen af CYP7A1-genet, der koder for kolesterol-7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen.
Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
I undersøgelsen vurderedes den terapeutiske virkning og sikkerhed af behandlingen med cholsyre hos patienter med medfødte fejl i galdesyremetabolismen.
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Af disse 53 behandlede patienter havde 41 (77 %) forstyrrelser i den primære galdesyresyntese, herunder sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX- (n=8) og AMACR-mangel (n=1)
Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8) and AMACR deficiency (n=1).
Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med lægen eller apotekspersonalet.
If you get any side effects, talk to your doctor or pharmacist.
Se pkt.
Kolbam'.
Hvis du holder op med at tage det, kan der igen blive ophobet abnorme stoffer i din galde i en mængde som før du kom i behandling.
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
• Sterol 27-hydroxylasemangel (fremtræder som CTX) (n=5)
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
Den farmakodynamiske virkning af cholsyre er feedbackhæmning af syntesen af toksiske biosyntetiske partielle galdesyreprodukter, der dannes ved blokeringer i den normale galdesyresyntese.
The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
De fleste patienter med medfødte defekter i galdesyremetabolismen havde på diagnosetidspunktet nogen leverfunktionsnedsættelse; hos størstedelen resulterede behandlingen i, at leverfunktionsnedsættelsen bedredes eller svandt.
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.