natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Opbevar blisterpakningen med den fyldte injektionssprøjte i den ydre karton for at beskytte mod lys.
Keep the blistered pre-filled syringe in the outer carton in order to protect from light.
Hizentra 200 mg/ml injektionsvæske til subkutan anvendelse i fyldt injektionssprøjte immunoglobulinum humanum normale (SCIg)
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection in pre-filled syringe human normal immunoglobulin (SCIg)
Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk.
This includes any possible side effects notlisted in thisleaflet.See section 4.
Hizentra indeholder:
What Hizentra contains
Infusion via infusionsanordning
Solution for injection
Udslæt
VIAL
Manuel trykinfusion
• Muscle spasm
Hypertension
Fertility
7 Klargør infusionsstedet/-stederne
7 Prepare infusion site(s)
Rengør infusionsstedet/-stederne ved brug af et desinficerende hudpræparat.
Clean the infusion site(s) using an antiseptic skin preparation, Allow each site to dry before proceeding.
Hizentra er en injektionsvæske til subkutan injektion (200 mg/ml).Farven kan svinge fra bleggul til lysebrun.
What Hizentra looks like and contents of the pack Hizentra is a solution for subcutaneous injection (200 mg/ml).
Den anbefalede dosis til dig eller dit barn afhænger af din eller dit barns alder og vægt.
The recommended dose for you or your child will depend on your or your child's age and weight.
Kassér den åbne flaske, og brug en ny flaske.
Discard the open bottle and use a new bottle.
Patienter med ringe tolerabilitet
Patients with poor tolerability
Anbefalet dosis i mg Hver 12. time*
Recommended dose in mg Every 12 hours*
Administration Du må kun tage dette lægemiddel gennem munden.
Method of administration You should take this medicine only by mouth.
Det er vigtigt at tage disse kosttilskud nøjagtigt efter anvisningerne.
It is important to take these supplements exactly as instructed.
Du kan blive døsig.
You may become drowsy.
Brug ikke lægemidlet, hvis folietætningen har været åben i mere end 30 dage.
Do not take this medicine if the foil seal has been open for more than 30 days.
Vægt i kg
Weight in kilograms
Hele denne blanding skal indtages.
The entire amount of the mixture should be eaten.
Du må ikke bruge dette lægemiddel, hvis du er gravid, navnlig i de første tre måneder af graviditeten.
You should not use this medicine if you are pregnant, particularly during the first trimester.
Du eller lægen sørger for, at blodprøverne tages.
You or your doctor will arrange for these blood tests to be performed.
Hold øje med huden, når du tager dette lægemiddel.
Examine your skin while taking this medicine.
39 patienter blev inkluderet i den endelige analyse pr. protokol af den primære virkning.
Thirty-nine (39) patients were included in the final primary per protocol efficacy analysis.
Hold beholderen tæt tillukket for at beskytte mod lys og fugt.
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Koadministration med elektrolyt- og mineralsubstitution
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Hyppigheden af bivirkninger er defineret ved brug af den følgende konvention: meget almindelig (≥1/10), almindelig (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1.000 til <1/100), sjælden (≥1/10.000 til <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
The frequency of adverse reactions is defined using the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from available data).
Virkningen på graviditet af ubehandlet cystinose er ligeledes ukendt.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Brug ikke dette lægemiddel, hvis du ammer (se afsnit 2 under ”Brug ikke PROCYSBI”).
Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
Derfor bør blodtælling og leverfunktion overvåges.
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Dette lægemiddel kan bevirke nogen døsighed.
This medicine may cause some drowsiness.
Tag hverken mere eller mindre af lægemidlet uden lægens godkendelse.
Do not increase or decrease the amount of medicine without your doctor's approval.
Den terminale halveringstid af cysteaminbitartrat er ca. 4 timer.
The terminal half-life of cysteamine bitartrate is approximately 4 hours.
Opbevaringstid i brug: 30 dage.
In-use shelf life: 30 days.
Centralnervesystemet (CNS)
Central Nervous System (CNS)
Der er ingen tilstrækkelige data fra anvendelse af cysteamin til gravide kvinder.
There is no adequate data from the use of cysteamine in pregnant women.
Konsekvensen heraf for lægemidlets kliniske anvendelse kendes ikke.
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Hvis en dosis glemmes, bør den tages så hurtigt som muligt.
If a dose is missed, it should be taken as soon as possible.
Denne dosis nedsatte ligeledes ungernes vægtstigning og overlevelse under laktation.
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Tidspunktet for bestemmelsen: PROCYSBI skal administreres hver 12. time.
Measurement timing: PROCYSBI should be administered every 12 hours.
CYP2A6 og CYP3A4 var ikke involveret i metaboliseringen af cysteaminbitartrat under eksperimentelle betingelser.
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
Cysteaminbitartrat bør derfor ikke anvendes under graviditeten, navnlig ikke i første trimester, medmindre det er klart nødvendigt (se pkt.
Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
Den totale daglige dosis skal deles i to og administreres hver 12. time.
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Nydiagnosticeret pædiatrisk population
Newly diagnosed paediatric population
Sig det til lægen, hvis du får sådanne symptomer.
Tell your doctor if you have these symptoms.
Nydiagnostiserede voksne patienter
Newly diagnosed adult patients
• Vejledning om hensigtsmæssig patientudvælgelse og dosistitrering.
•Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
Inden for hver hyppighedsgruppe er bivirkningerne opstillet i rækkefølge efter aftagende alvorlighed:
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
Fødeindtagelse to timer efter administration havde ingen indflydelse på absorptionen af PROCYSBI.
Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI.
Tag dette lægemiddel to gange dagligt med 12 timers mellemrum.
Take this medicine two times a day, every 12 hours.
Derved mindskes risikoen for synstab.
This will help lessen the chance of loss of eyesight.
I begyndelsen af behandlingen må du ikke føre motorkøretøj, betjene maskiner eller foretage andre farlige aktiviteter, før du ved, hvordan lægemidlet påvirker dig.
When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
Nydiagnosticerede voksne patienter skal begynde med 1/6 til 1/4 af den tilsigtede vedligeholdelsesdosis af PROCYSBI.
Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI.
Cysteamin er den simpleste stabile aminothiol og er et nedbrydningsprodukt af aminosyren cystein.
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Lægen vil overvåge dig med henblik på disse problemer.
Your doctor will monitor you for these problems.
Lægen vil overvåge dig med henblik herpå.
Your doctor will monitor you for this.
Som sikkerhedsforanstaltning bør usædvanlige eller ændrede abdominalsymptomer vurderes lægeligt for at udelukke muligheden af fibroserende colonsygdom.
As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy.
40 af 41 (40/41) patienter, der gennemførte fase 3-undersøgelsen, indgik i en prospektiv undersøgelse med PROCYSBI, der forblev åben så længe PROCYSBI ikke kunne ordineres af patientens behandlende læge.
Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
Cysteamin påvirker i mindre eller moderat grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Cysteamine has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines.
Dialysepatienter og post-transplantationspatienter:
Patients on dialysis or post-transplantation
Pr.-protokol (PP) population (N=39) Cysteaminbitartrat med hurtig udløsning
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Den relative biotilgængelighed er ca. 125 % i forhold til cysteamin med hurtig udløsning.
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
• Overfølsomhed over for penicillamin.
• Hypersensitivity to penicillamine.
En hvid plastikflaske indeholder 60 kapsler.
A white plastic bottle contains 60 capsules.
I de få tilfælde, hvor der blev foretaget histopatologisk undersøgelse af huden, tydede resultaterne på angioendoteliomatose.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
Én patient døde efterfølgende af akut cerebral iskæmi med udtalt vaskulopati.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Hvis der opstår CNS-symptomer, bør patienten vurderes omhyggeligt og dosis om nødvendigt justeres.
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
Det er vigtigt at tage PROCYSBI på samme måde fra gang til gang.
It is important to take PROCYSBI in a consistent way over time.
Nogle af disse bivirkninger er alvorlige; spørg derfor lægen om at forklare advarselstegnene på dem:
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Hvis du får sådanne symptomer, skal du sige det til lægen, som da vil tilpasse din dosis.
If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Lægen vil muligvis afbryde eller ændre doseringen, hvis disse tegn optræder.
Your doctor may interrupt and change your dose if these occur.
Meget almindelige bivirkninger (forekommer hos mere end 1 ud af 10 behandlede) diarré feber følelse af at sove
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): diarrhoea fever sensation of sleep
In vitro plasmaproteinbindingen af cysteamin, der hovedsagelig bindes til albumin, er ca. 54 % og uafhængig af lægemidlets plasmakoncentration i hele det terapeutiske område.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Unormal leverfunktion i henhold til blodprøver.
Abnormal liver function on blood tests.
Lægen vil rutinemæssigt overvåge din hud og dine knogler og om nødvendigt nedsætte dosis eller standse behandlingen (se afsnit 4).
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal aftale indhold og format af uddannelsesmaterialet samt en kommunikationsplan med de nationale kompetente myndigheder i hver medlemsstat før udlevering af informationspakken.
The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack.
Den skønnede glomerulære filtrationshastighed (eGFR) ændrede sig ikke i den undersøgte population.
The estimated glomerular filtration rate (eGFR) did not change for the study population over time.
Dato for åbning:
Open Date:
Behandlingen kan genoptages med lavere dosis under tæt overvågning og derefter langsomt titreres til en passende terapeutisk dosis (se pkt.
Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Hvis flere doser kosttilskud glemmes, eller der indtræder svaghed eller døsighed, skal du spørge lægen, hvad du skal gøre.
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call your doctor for instructions.
• Nødvendigheden af overvågning af leukocytternes cystinindhold, komplet blodtælling og leverfunktion.
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
•Nødvendigheden af regelmæssig overvågning af huden og røntgenundersøgelse af knoglerne efter behov.
• The need to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
* En højere dosis kan være nødvendig for at opnå målkoncentrationen af cystin i leukocytter.
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Farmakokinetikken af cysteaminbitartrat er ikke undersøgt hos særlige populationer.
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
En hvid plastikflaske indeholder 250 kapsler.
A white plastic bottle contains 250 capsules.
- Foruden cysteamin kan behandlingen bestå i et eller flere kosttilskud som erstatning for vigtige elektrolytter, der tabes gennem nyrerne.
- Your medical treatment may include, in addition to cysteamine, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
Lægen vil rutinemæssigt overvåge dine blodtal og din leverfunktion.
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Hvis nogen af nedenstående bivirkninger optræder, skal du straks kontakte lægen.
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Ved denne tilstand er der forhøjet tryk i den væske, der omgiver hjernen.
This is a condition where there is high pressure in the fluid around the brain.
Cysteamin er undertiden blevet sat i forbindelse med reversibel leukopeni og abnorm leverfunktion.
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Hvis du har glemt at tage en dosis af lægemidlet, skal du tage den snarest muligt.
If you missed a dose of medicine, you should take it as soon as possible.
Der sås nedsat fertilitet hos rotter ved 375 mg/kg/dag, en dosis, der forsinkede væksten i kropsvægt.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Udskillelsen af uændret cysteamin i urinen er påvist at være mellem 0,3 % og 1,7 % af den totale daglige dosis, baseret på data fra fire patienter; cysteamin udskilles hovedsagelig som sulfat.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Ikke almindelig: Leukopeni
Uncommon: Leukopenia
Behandlingseffekt (mindste kvadraters gennemsnit ± standardfejl; 95,8 % SI; p-værdi)
Treatment effect (LS mean ± SE; 95.8% CI; p-value)
Indehaver af markedsføringstilladelsen Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Disse hudlæsioner har i visse tilfælde været forbundet med striae i huden og knogleforandringer, der først blev opdaget ved røntgenundersøgelse.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Hvis du er en kvinde, der planlægger graviditet eller bliver gravid, skal du straks tale med lægen om at stoppe med behandlingen med dette lægemiddel, da det kan skade det ufødte barn at fortsætte behandlingen.
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
Lægen bør være opmærksom på tegn på ulceration og blødning og bør oplyse patienter og/eller omsorgsgivere om tegnene og symptomerne på alvorlig gastrointestinal toksicitet og om, hvad de skal gøre, hvis de iagttager dem.
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Den tilsigtede vedligeholdelsesdosis på 1,3 g/m2/dag kan tilnærmes ved hjælp af nedenstående tabel, der både tager hensyn til overfladeareal og vægt
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Giv ikke enterokapsler til børn under 6 år, da de kan have svært ved at synke dem og kan få dem galt i halsen.
Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Der er indberettet to tilfælde af nefrotisk syndrom, der opstod inden for 6 måneder efter initiering af behandlingen og gradvis bedredes efter seponering.
Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Dette svarer til 0,6 g/m2/dag hos rotten, hvilket er lidt under det halve af den anbefalede kliniske vedligeholdelsesdosis af cysteamin, dvs. 1,3 g/m2/dag.
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
Advarsler og forsigtighedsregler Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager PROCYSBI.
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Må ikke opbevares over 25 °C efter åbning.
After opening do not store above 25°C.
Når cysteamin-øjendråber anvendes til dette formål, bør behandlingen derfor fortsætte.
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
Sygdommen rammer forskellige organer afhængigt af patientens alder.
Different organs are affected at different ages.
Det bør bemærkes, at behandlingsmål for cystindepletion er analysespecifikke, og forskellige analyser har specifikke behandlingsmål.
It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Fortæl det til lægen, hvis du får usædvanlige eller ændrede symptomer fra maven.
Talk to your doctor if you have any unusual stomach symptoms or changes in stomach symptoms.
Cysteamin kan forårsage sløvhed.
Cysteamine may cause drowsiness.
Patienterne bør undgå potentielt farlige aktiviteter, indtil virkningerne af cysteamin på deres mentale funktion kendes (se pkt.
Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Det kan være nødvendigt at stoppe med PROCYSBI midlertidigt, til udslættet er svundet.
PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på kartonen og på flaskeetiketten efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
En dosering på 1,95 g/m2/dag af cysteaminbitartrat med hurtig udløsning er forbundet med øget seponering af behandlingen på grund af intolerans og øget forekomst af bivirkninger.
The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
PROCYSBI indeholder natrium
PROCYSBI contains sodium
Lægen vil følge dig med øjenundersøgelser, så problemet kan blive behandlet tidligt.
Your doctor will monitor you with eye examinations to find and treat this problem early.
Da oral indtagelse af cysteamin ikke forhindrer aflejringer af cystinkrystaller i øjet, skal du derfor fortsætte med at tage de cysteamin øjendråber, du har fået ordineret.
Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
Informationsmaterialet skal henlede opmærksomheden på vigtige konstaterede og potentielle risici, hensigtsmæssig patientudvælgelse og nødvendigheden af dosistitrering og overvågning af patienterne.
The education pack is aimed at strengthening awareness of important identified and potential risks as well as appropriate patient selection, the need for dose titration and patient monitoring.
I begyndelsen af behandlingen bør patienten ikke udføre potentielt farlige aktiviteter, før lægemidlets påvirkning af den pågældende patient kendes.
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Lægen bør rutinemæssigt overvåge hud og knogler hos patienter i behandling med cysteamin.
Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Cysteamin nedsætter akkumuleringen af cystin i visse celler (f.eks. leukocytter, muskel- og leverceller) hos patienter med nefropatisk cystinose, og når behandlingen indledes tidligt, forsinker cysteamin udviklingen af nyresvigt.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Nedenfor er angivet forskellige administrationsmåder.
Dose administration options are provided below:
Ophobning af cystin medfører skade på nyrerne og udskillelse af store mængder glukose, proteiner og elektrolytter.
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
PROCYSBI indeholder det aktive stof cysteamin (der også kaldes mercaptamin) og anvendes til behandling af nefropatisk cystinose hos børn og voksne.
PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
Cysteamin deltager i lysosomerne i en thiol-disulfid-udvekslingsreaktion, hvor cystin omdannes til cystein og det blandede disulfid cystein-cysteamin, der begge kan forlade lysosomet hos patienter med cystinose.
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Cysteamin kan administreres sammen med substitution af de elektrolytter (bortset fra bikarbonat) og mineraler, der anvendes til behandling af Fanconis syndrom, samt vitamin D og thyroideahormon.
Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Cysteaminbitartrat bør ikke gives sammen med et måltid med højt fedt- eller proteinindhold eller med frossen mad såsom is.
Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Leukopeni og abnorm leverfunktion
Leukopenia and abnormal liver function
Dyreforsøg har påvist reproduktionstoksicitet, herunder teratogenese (se pkt.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
En enkelt dosis af stoffet hæmmer sekretionen af prolaktin hos dyr.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Høje doser cysteamin forringer diegivende moderdyrs evne til at ernære deres unger.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Hvis lægen udskriver bikarbonat, skal du ikke tage det samtidig med PROCYSBI, men mindst en time før eller mindst en time efter lægemidlet.
If your doctor prescribes bicarbonate, do not take it at the same time as PROCYSBI; take bicarbonate at least one hour before or at least one hour after the medicine.