natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Den daglige dosis bør justeres individuelt svarende til patientens proteintolerance og den daglige indtagelse af kostprotein, som er nødvendig for at fremme vækst og udvikling.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Hvis du oplever et af de nævnte symptomer, bør du straks kontakte din læge eller skadestuen på nærmeste hospital for at få understøttende behandling.
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
• Selv under behandling kan akut hyperammonæmisk encefalopati opstå hos nogle patienter.
• Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Hyppigheden defineres som meget almindelig (≥1/10), almindelig (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1 000 til <1/100), sjælden (1/10 000 til <1/1 000), meget sjælden (<1/10 000), ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
<1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Tag ikke PHEBURANE, hvis du er gravid, da denne medicin kan skade det ufødte barn.
Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Livslang behandling med PHEBURANE kan være nødvendig, medmindre der vælges ortotrop levertransplantation.
PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
Plasmaglutamin skal holdes på koncentrationer under 1 000 µmol/l.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
Når granulatet blandes med fast føde eller væske, er det vigtigt, at det indtages straks efter opblanding.
In case of mixture of the granules with solid foods or liquid it is important that it is taken immediately after mixing.
I nedenstående tabel er uønskede hændelser inddelt efter systemorganklasse og hyppighed.
In the table below all adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Phenylacetat bliver desuden hydrolyseret af esteraser i lever og blod.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
• desorientering
• disorientation,
• Hæld granulatet direkte i skeen som vist på tegningen (på yderkartonen og nederst på side 2 af denne indlægsseddel).
• Pour granules directly into the spoon as shown by the picture (on the outer carton and at the end of/page 2 of this leaflet)
Gentagen indgift med phenylacetat viste tegn på fremkaldelse af clearance.
Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
• 450-600 mg/kg/dag til børn, som vejer mindre end 20 kg.
• 450 - 600 mg/kg/day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg
• søvnighed, træthed, svimmelhed og mindre hyppigt forvirring
• sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
Et enkelt tilfælde af overdosering indtraf hos et 5 måneders gammelt spædbarn med en utilsigtet enkelt dosis på 10 g (1 370 mg/kg).
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Indeholder natrium og saccharose.
Contains sodium and sucrose.
Almindelig renal tubulær acidose
Common renal tubular acidosis
Der findes ingen eller kun begrænsede data vedrørende brugen af natriumphenylbutyrat hos gravide kvinder.
There are no or limited amount of data from the use of sodium phenylbutyrate in pregnant women.
Patienten udviklede diaré, irritabilitet og metabolisk acidose med hypokalæmi.
The patient developed diarrhea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
Patienter med sjældne arvelige sygdomme med fruktoseintolerans, glukose-galaktosemalabsorption eller sukrase-isomaltase-insufficiens bør ikke anvende dette lægemiddel.
Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
Det er indiceret til alle patienter med neonatalt indsættende sygdom (komplet enzymmangel, som viser sig inden for 28 dage post partum).
It is indicated in all patients with neonatal-onset disease (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Hos patienter, som blev diagnosticeret under svangerskabet og behandlet, før der forekom anfald af hyperammonæmisk encefalopati, var overlevelsen 100 %, men selv hos disse patienter viste de fleste i efterforløbet kognitiv svækkelse eller andre neurologiske defekter.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
• Bank skeen mod bordet, så overfladen af granulatet bliver vandret, og fyld efter om nødvendigt.
• Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
KARTON OG ETIKET TIL FLASKE
CARTON AND BOTTLE LABEL
Eksisterende neurologisk funktionsnedsættelse kan ikke forventes ophævet ved behandling, og hos nogle patienter må forventes neurologisk forværring.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
PHEBURANE hjælper kroppen med at fjerne de kvælstofholdige affaldsstoffer og dermed reducere mængden af ammoniak i kroppen.
PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Disse sjældne sygdomme skyldes mangel på visse leverenzymer, som er nødvendige til udskillelse af kvælstofholdige affaldsstoffer i form af ammoniak.
These rare disorders are due to a deficiency of certain liver enzymes which are necessary to eliminate waste nitrogen in the form of ammonia.
Dette kan skyldes lipofiliciteten af natriumphenylbutyrat og en deraf betinget forskel i distributionsvolumen.
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Neurotoksicitet var fortrinsvis manifesteret ved somnolens, træthed og svimmelhed.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Der er publiceret rapporter om hyperammoniæmi, som var udløst af haloperidol og valproat.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Hvis det sker, vil du få symptomer i form af kvalme, opkastning og forvirring, og du skal have øjeblikkelig lægehjælp.
If this happens you will develop symptoms such as feeling sick (nausea), being sick (vomiting), confusion and will need to get urgent medical help.
Cirka 80-100 % af medicinen udskilles af nyrerne inden for 24 timer som det konjugerede produkt phenylacetylglutamin.
Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Hvis du skal have taget blodprøver, er det vigtigt, at du fortæller lægen, at du tager PHEBURANE, da natriumphenylbutyrat kan påvirke resultaterne af visse blodprøver (såsom blodets indhold af elektrolytter og protein samt leverfunktionsprøver).
If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
Dette skal tages i betragtning, hvis du har sukkersyge.
This should be taken into account if you have diabetes mellitus.
I kliniske forsøg med natriumphenylbutyrat oplevede 56 % af patienterne mindst én uønsket hændelse, og det blev antaget, at 78 % af disse uønskede hændelser ikke var relateret til natriumphenylbutyrat.
In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Resultaterne af mikronukleustesten viser, at natriumphenylbutyrat ikke fremkaldte nogen klastogen effekt hos rotter, der blev behandlet med toksiske eller non-toksiske doser (undersøgt 24 og 48 timer efter en enkelt oral administration af 878 til 2 800 mg/kg).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
• Linjerne på skeen angiver mængden (i gram natriumphenylbutyrat).
• Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Når der blev givet høje doser af phenylacetat (190 - 474 mg/kg) subkutant til rotteunger, blev der observeret en nedsat proliferation og et øget tab af neuroner såvel som en reduktion af CNS myelin.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
Patienter, der har taget meget store doser natriumphenylbutyrat, oplever:
Patients who have taken very high doses of sodium phenylbutyrate experienced:
Det er også indiceret til patienter med sent indsættende sygdom (partiel enzymmangel, som viser sig efter den første måned post partum), som har tidligere tilfælde af hyperammonæmisk encefalopati.
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Mindre hyppige manifestationer var konfusion, hovedpine, smagsforstyrrelser, hørenedsættelse, desorientering, svækket hukommelse og forværring af allerede eksisterende neuropati.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Kontakt lægen eller apoteket, før du tager PHEBURANE:
Talk to your doctor or pharmacist before taking PHEBURANE if you:
Fortæl det til lægen eller på apoteket, hvis du tager anden medicin eller for nylig har taget anden medicin.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Disse symptomer er konsistente med akkumulering af phenylacetat, som viste dosisbegrænsende neurotoksicitet, når det blev administreret intravenøst ved doser på op til 400 mg/kg/dag.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
• Lægemidlet indeholder 768 mg saccharose pr. gram.
• This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
• PHEBURANE anbefales ikke til behandling af akut hyperammonæmi, som er en akut tilstand.
• PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Beskrivelse af udvalgte uønskede hændelser
Description of selected adverse reactions
HDPE-flaske med børnesikker lukning og tørremiddel, indeholdende 174 g granulat.
HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Tag ikke PHEBURANE, hvis du ammer, da denne medicin kan passere over i modermælken og skade dit barn.
Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
• haloperidol (der anvendes til behandling af visse psykotiske lidelser)
• haloperidol (used in certain psychotic disorders),
Resultaterne indikerer, at natriumphenylbutyrat ikke inducerer nogen mutagen effekt ved Ames test med eller uden metabolisk aktivering.
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Plasmakoncentrationerne af ammoniak, arginin, essentielle aminosyrer (især aminosyrer med forgrenede sidegrupper), carnitin og serumproteiner skal holdes inden for normalområderne.
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Den normale daglige dosis natriumphenylbutyrat i kliniske undersøgelser er:
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Sådan afmåles dosis:
To measure the dose:
Hos patienter med svækket leverfunktion kan omdannelsen af phenylacetat til phenylacetylglutamin være relativt langsommere.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
PHEBURANE kan ikke forhindre, at blodets indhold af ammoniak akut bliver for højt, en tilstand, der som regel udgør en medicinsk nødsituation.
PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Et sandsynligt tilfælde af en toksisk reaktion mod natriumphenylbutyrat (450 mg/kg/dag) er indberettet for en 18-årig anorektisk kvinde, der udviklede metabolisk encefalopati associeret med lactacidose, alvorlig hypokalæmi, pancytopeni, perifer neuropati og pankreatitis.
A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
PHEBURANE administreres oralt.
PHEBURANE should be administered orally.
Hvis du får gentagne opkastninger, skal du straks kontakte lægen.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Tidligere var den neonatalt indsættende form af urinstofcyklusdefekt næsten altid dødelig inden for det første leveår, selv når det blev behandlet med peritonealdialyse og essentielle aminosyrer eller disses kvælstoffrie analoger.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
Hos raske frivillige forsøgspersoner blev der fundet en forskel mellem kønnene i de farmakokinetiske parametre for phenylbutyrat og phenylacetat (AUC og Cmax omkring 30-50 % større for kvinder), men ikke for phenylacetylglutamin.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Det vides ikke, om natriumphenylbutyrat/metabolitter udskilles i human modermælk.
It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
På grund af sin langsomme opløsning bør PHEBURANE ikke administreres gennem nasogastrisk sonde eller gastrostomisonde.
Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Brug ikke PHEBURANE efter den udløbsdato, der står på pakningen og flaskeetiketten efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
• kortikosteroider (lægemidler, som anvendes til at lindre betændelsestilstande i kroppen)
• corticosteroids (medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body),
• nedsat hørelse
• decrease in hearing,
• hvis du har nedsat nyre- eller leverfunktion, da PHEBURANE udskilles af kroppen gennem nyrerne og leveren.
• have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
Med hæmodialyse, brug af alternative udskillelsesveje for kvælstofaffald (natriumphenylbutyrat, natriumbenzoat og natriumphenylacetat), restriktiv proteinindtagelse med føden og i nogle tilfælde tilskud af essentielle aminosyrer, steg overlevelsen for nyfødte, som blev diagnosticeret efter fødslen (men inden for den første levemåned), til næsten 80 %, hvor de fleste dødsfald skete under et tilfælde med akut hyperammonæmisk encefalopati.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
I tilfælde af overdosering seponeres behandlingen, og symptomatisk behandling gives.
In the event of an overdose, the treatment should be discontinued and supportive measures be instituted.
Behandlingen med PHEBURANE bør kontrolleres af en læge med erfaring inden for behandling af urinstofcyklusdefekter.
PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Hos patienter med sent indsættende mangel, herunder kvinder, der var heterozygote for ornithintranscarbamylase-mangel og var restitueret efter hyperammonæmisk encefalopati og derefter sat i kronisk behandling med proteinfattig kost og natriumfenylbutyrat, var overlevelsesprocenten 98 %.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Prænatal eksponering af rotteunger for phenylacetat (den aktive metabolit af phenylbutyrat) producerede læsioner i kortikale pyramidale celler; dendritiske rygsøjler var længere og tyndere end normalt og reduceret i antal (se pkt.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Kortikosteroider kan medføre nedbrydning af vævsprotein og på denne måde øge plasmakoncentrationen af ammoniak.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Det skal du vide, før du begynder at tage PHEBURANE 3.
What you need to know before you take PHEBURANE 3.
Terapeutisk kontrol:
Therapeutic monitoring
PHEBURANE granulat er hvidt til gulligt.
PHEBURANE granules are white to off-white.
Fortæl det til din læge, hvis dette sker, da menstruationsophør enten kan skyldes, at du er gravid (se afsnittet herover om graviditet og amning), eller i overgangsalderen.
If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see ‘Pregnancy and breast-feeding' section above) or by menopause.
Natriumphenylbutyrat var negativ i 2 mutagentest, dvs. Ames test og mikronukleustesten.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Det aktive stof er natriumphenylbutyrat.
The active substance is sodium phenylbutyrate.
Arginintilskud er nødvendigt til patienter, som har fået diagnosticeret mangel på argininosuccinatsyresyntetase med en dosering på 0,4-0,7 g/kg/dag eller 8,8-15,4 g/m2/dag.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Kvinder i den fertile alder/Antikonception til mænd og kvinder Effektiv antikonception skal bruges af kvinder i den fertile alder.
Women of childbearing potential/Contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Almindelige bivirkninger (kan forekomme hos mere end 1 ud af hver 100 behandlede): Ændringer i antallet af blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader), ændringer i mængden af bikarbonat i blodet, nedsat appetit, depression, irritabilitet, hovedpine, besvimelse, væskeophobning (hævelse), ændringer i smagen (smagsforstyrrelser), mavesmerter, opkastning, kvalme, forstoppelse, unormal kropslugt, udslæt, unormal nyrefunktion, vægtstigning, ændrede resultater af laboratorieanalyser.
Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Pheburane er kontraindiceret under graviditet (se pkt.
Pheburane is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Øvrige indholdsstoffer er saccharosekugler (saccharose og majsstivelse, se afsnit 2 “PHEBURANE indeholder saccharose”), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidon K25.
The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
Inden for hver enkelt hyppighedsgruppe skal bivirkningerne opstilles efter, hvor alvorlige de er.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
• Dette lægemiddel indeholder 124 g natrium pr. gram, hvilket er ækvivalent med 6,2% af WHO's maksimalt anbefalede daglige indtag af natrium.
• This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Phenylbutyrat bliver hurtigt absorberet ved faste.
Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Granulatet er pakket i plastflasker med børnesikret låg og tørremiddel.
The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
• probenecid (til behandling af forhøjet indhold af urinsyre i blodet i forbindelse med gigt
• probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Hos størstedelen af de testede patienter var IQ middel eller i underkanten af middel/grænsende til retardering.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
PHEBURANE skal derfor anvendes med forsigtighed til patienter med kongestiv hjerteinsufficiens eller svær nyreinsufficiens og ved kliniske tilstande, hvor der foreligger natriumretention med ødemdannelse.
PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Fordelingen af phenylbutyrat og dets metabolitter har også været undersøgt hos cancerpatienter efter intravenøs infusion af natriumphenylbutyrat (op til 2 g/m2) eller phenylacetat.
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Sådan skal du tage PHEBURANE 4.
How to take PHEBURANE 4.
Fertilitet Der foreligger ingen tilgængelige data vedrørende virkningen af natriumphenylbutyrat på fertiliteten.
Fertility There is no evidence available on the effect of sodium phenylbutyrate on fertility.
PHEBURANE forventes ikke at påvirke din evne til at køre bil og betjene maskiner.
PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
PHEBURANE har ubetydelig indflydelse på evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
PHEBURANE has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Da PHEBURANE opløses langsomt, skal det ikke gives gennem en gastrostomi (en sonde, som går gennem maveskindet direkte ind i mavesækken) eller gennem en nasogastrisk sonde (en sonde, som går gennem næsen til mavesækken).
Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Hæmodialyse og peritonealdialyse kan have effekt.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Forsøg med indgift af høje doser phenylacetat intravenøst viste ikke-lineær farmakokinetik, der var karakteriseret ved saturabel metabolisme til phenylacetylglutamin.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.