natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Sikkerhed og virkning af Vimizim hos patienter, der er ældre end 65 år, er ikke klarlagt, og intet alternativt behandlingsregime kan anbefales til disse patienter.
The safety and efficacy of Vimizim in patients older than 65 years has not been established, and no alternative treatment regimen can be recommended in these patients.
Behandling med Vimizim kan startes ved så ung en alder som muligt og er beregnet til langvarig brug.
Treatment with Vimizim may be started at as young as an age possible and is intended for long term use.
Den samlede infusionsvolumen skal leveres over ca. 4 timer (se tabel 1).
The total volume of the infusion should be delivered over approximately 4 hours (see Table 1).
Model-baseret middel‡ (95 % CI) p-værdi
Model-based mean‡ (95%CI) p-value
Forskellen var størst mellem placebogruppen og den ugentlige behandlingsgruppe for alle endepunkter.
The difference was greatest between the placebo group and the weekly treatment group for all endpoints.
Patienterne fortsatte et langtids observationsstudie i mindst endnu 52 uger i op til i alt 104 uger.
Patients continued a long-term follow-up observational study for at least another 52 weeks, for a total of 104 weeks.
Hvis du oplever en sådan reaktion, skal du straks kontakte din læge.
If you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
Patienter, der kunne gå mere end 30 meter (m) men mindre end 325 m i en 6-minutters gangtest (MWT) ved baseline, blev indskrevet i studiet.
Patients who could walk more than 30 meters (m) but less than 325 m in a 6 Minute Walk Test (MWT) at baseline were enrolled in the study.
Hyppigheden er defineret som: Meget almindelig (≥ 1/10), almindelig (≥ 1/100 til < 1/10), ikke almindelig (≥ 1/1.000 til < 1/100), sjælden (≥ 1/10.000 til < 1/1.000 ), meget sjælden (< 1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/10), common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), very rare (< 1/10,000) and not known (cannot be estimated from available data).
Undervisningsmaterialet for sundhedsprofessionelle skal være en trinvis doserings- og administrationsvejledning, som omfatter oplysninger om følgende nøgleelementer:
The educational material for Healthcare Professionals should be a step by step dosing and administration guide that includes information on the following key elements:
Advarsler og forsigtighedsregler - Hvis du behandles med Vimizim, kan du udvikle infusionsreaktioner.
Warnings and precautions - If you are treated with Vimizim, you may develop infusion reactions.
Oprette et MPS IVA sygdomsregister for at vurdere den langsigtede sikkerhed og effekt af elosulfase alfa.
Set up a MPS IVA disease Registry to assess the long term safety and efficacy of elosulfase alfa.
Din læge eller sygeplejerske vil give dig Vimizim via en infusion i en vene.
Your doctor or nurse will give Vimizim to you by an infusion into a vein.
Sikkerheden og de farmakodynamiske resultater hos disse patienter stemmer overens med de resultater, der er observeret i de første 52 uger (se pkt.
Safety and pharmacodynamic results in these patients are consistent with results observed in the first 52 weeks (see section 4.8).
Dette svarer til 0,4 % af det anbefalede daglige indtag af natrium for en voksen.
This is equivalent to 0.4 % of the recommended daily dietary intake of sodium for an adult.
Der er ingen data fra anvendelse af Vimizim til gravide kvinder.
There are no data on the use of Vimizim in pregnant women.
Infusionsreaktionerne var generelt milde eller moderate, og hyppigheden var højere i de første 12 uger af behandlingen, og der var en tendens til, at de forekom mindre hyppigt med tiden.
IRs were generally mild or moderate, and the frequency was higher during the first 12 weeks of treatment and tended to occur less frequently with time.
▼Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
▼This medicine is subject to additional monitoring.
Renal elimination af elosulfase alfa betragtes som en mindre transportvej for clearance.
Renal elimination of elosulfase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Vimizim skal fortyndes før administration.
Vimizim must be diluted prior to administration.
Det Europæiske Lægemiddelagentur har udsat forpligtelsen til at fremlægge resultaterne af studier med Vimizim i en eller flere undergrupper af den pædiatriske population med MPS IVA.
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Vimizim in one or more subsets of the paediatric population in MPS IVA.
Re-administration efter en svær reaktion bør foretages med forsigtighed og under nøje overvågning af den behandlende læge.
Re-administration after a severe reaction should be carried out with caution and close monitoring by the treating physician.
For patienter, der har oplevet allergiske reaktioner under infusion, skal der udvises forsigtighed ved re-administration.
For patients who have experienced allergic reactions during infusion, caution should be exercised upon re-administration.
Tabel 1: Anbefalede infusionsvolumener og hastigheder*
Table 1: Recommended infusion volumes and rates*
Patient ens vægt (kg)
Patient weight (kg)
Lægemidlet skal fortyndes, før det gives.
The medicine has to be diluted before being given.
Ud fra et mikrobiologisk sikkerhedssynspunkt skal den fortyndede opløsning anvendes straks.
From a microbiological safety point of view, the diluted solution should be used immediately.
- Hvis du har en allergisk reaktion i løbet af infusionen, kan din læge gøre infusionen langsommere eller standse din infusion.
- If you have an allergic reaction during your infusion your doctor may slow down, or stop your infusion.
Den dosis, du får, er baseret på din kropsvægt.
The dose you receive is based on your body weight.
Derfor skal passende lægehjælp være let tilgængelig, når elosulfase alfa administreres.
Therefore, appropriate medical support must be readily available when elosulfase alfa is administered.
På grund af manglende humane data bør Vimizim kun gives til ammende kvinder, hvis den potentielle fordel anses for at opveje den mulige risiko for spædbarnet.
Due to lack of human data, Vimizim should only be administered to breast-feeding woman if the potential benefit is considered to outweigh the potential risk to the infant.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen (MAH) skal ved lanceringen sikre, at alt sundhedspersonale, som forventes at anvende og/eller ordinere Vimizim, forsynes med undervisningsmateriale.
The Marketing Authorisation Holder (MAH) should ensure that, at launch, all Healthcare Professionals who are expected to use and/or prescribe Vimizim are provided with an Educational pack.
Elosulfase alfa er et protein og forventes at blive metabolisk nedbrudt via peptidhydrolyse.
Elosulfase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Tabel 3: Resultater fra placebo-kontrolleret klinisk studiemed 2 mg/kg pr. uge
Table 3: Results from placebo-controlled clinical study at 2 mg per kg per week
Drøft med din læge, om fordelene ved at tage Vimizim er større end den potentielle risiko for dit nyfødte barn, mens du ammer.
Discuss with your doctor if the benefits of taking Vimizim are greater than the potential risk to your newborn while breast-feeding.
Alle patienter blev behandlet med antihistaminer før hver infusion.
All patients were treated with antihistamines prior to each infusion.
• når risikostyringssystemet ændres, særlig som følge af, at der er modtaget nye oplysninger, der kan medføre en væsentlig ændring i risk/benefit-forholdet, eller som følge af, at en vigtig milepål (lægemiddelovervågning eller risikominimering) er nået.
• Whenever the risk management system is modified, especially as the result of new information being received that may lead to a significant change to the benefit/risk profile or as the result of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached.
Men patienter med positive, neutraliserende antistofreaktioner havde reducerede, samlet clearance (CL)-værdier og forlænget t1/2.
However, patients with positive neutralizing antibodies responses had decreased total clearance (CL) values and prolonged t1/2.
I alt 235 patienter med MPS IVA blev rekrutteret og eksponeret for Vimizim i seks kliniske studier.
A total of 235 patients with MPS IVA were enrolled and exposed to Vimizim in six clinical studies.
Den anbefalede dosis er 2 mg/kg.
The recommended dose is 2 mg per kg.
Det vides ikke, hvorvidt elosulfase alfa udskilles i human mælk, men systemisk eksponering via modermælk forventes ikke.
It is not known whether elosulfase alfa is excreted in human breast milk, but systemic exposure via breast milk is not expected.
Din læge eller sygeplejerske vil give dig noget medicin før din behandling for at mindske allergiske reaktioner, og du kan også få medicin til at hjælpe med at kontrollere eventuel feber.
Your doctor or nurse will give you some medicines before your treatment to reduce allergic reactions and you may also be given medicines to help control any fever.
Den gennemsnitlige halveringstid (t1/2) steg fra 7,52 minutter i uge 0 til 35,9 minutter i uge 22.
Mean half-life (t1/2) increased from 7.52 minutes at Week 0 to 35.9 minutes at Week 22.
Vimizim bør ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion end dem, der er nævnt nedenfor.
Vimizim should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
Før lancering i hvert medlemsland skal undervisningsprogrammets indhold og format godkendes af den relevante nationale myndighed.
Prior to launch in each Member State, the Marketing Authorisation Holder MAH shall agree the content and format of the educational programme with the national competent authority.
Bivirkninger sås hovedsageligt, mens patienterne fik medicinen eller kort tid efter (”infusionsreaktioner”).
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion reactions”).
Langsigtede dyrestudier for at vurdere kræftfremkaldende potentiale eller studier for at evaluere mutagent potentiale er ikke blevet udført med elosulfase alfa.
Long-term studies in animals to evaluate carcinogenic potential or studies to evaluate mutagenic potential have not been performed with elosulfase alfa.
Hvis du (eller dit barn) har arvelig fructoseintolerans (HFI), en sjælden genetisk lidelse, må du (eller dit barn) ikke få dette lægemiddel, medmindre I har talt med lægen om det.
If you (or your child) have hereditary fructose intolerance (HFI), a rare genetic disorder, you (or your child) must not receive this medicine unless discussed with your doctor.
Det nødvendige antal hætteglas tages ud af køleskabet.
The appropriate number of vials is removed from the refrigerator.
Antal hætteglas, der skal fortyndes baseret på den enkelte patients vægt, skal bestemmes og tages ud af køleskabet i forvejen for at gøre det muligt for dem at nå 23 C til 27 C.
The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator in advance in order to allow them to reach 23C - 27C.
Når produktet er fortyndet, skal det anvendes straks.
Once the product has been diluted it should be used immediately.
En infusionsreaktion er enhver bivirkning, inklusive en allergisk reaktion, som opstår under infusionen eller inden for en dag efter infusionen (se punkt 4).
An infusion reaction is any side effect, including an allergic reaction, occurring during the infusion or within a day following infusion (see section 4).
Hver infusion tager ca. 4 timer.
Each infusion will take approximately 4 hours.
Da dette er en proteinopløsning, kan der forekomme en let flokkulering (tynde gennemsigtige fibre).
Because this is a protein solution, slight flocculation (thin translucent fibres) may occur.
Behandling skal superviseres af en læge med erfaring i behandling af patienter med MPS IVA eller andre arvelige stofskiftesygdomme.
Treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS IVA or other inherited metabolic diseases.
Administration i hjemmet under tilsyn af en behørigt uddannet sundhedsfaglig person kan overvejes for patienter, der tolererer infusionerne godt.
Home administration under the supervision of an appropriately trained healthcare professional may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
I kliniske studier blev SCC (spinal/cervical cord compression) observeret både hos patienter, der fik Vimizim og hos patienter, der fik placebo.
In clinical studies, spinal/cervical cord compression (SCC) was observed both in patients receiving Vimizim and patients receiving placebo.
De fleste patienter havde kort statur, nedsat udholdenhed og muskuloskeletale symptomer.
The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Behandlingen har vist sig at forbedre evnen til at gå og nedbringe keratansulfatniveauerne i kroppen.
Treatment has been shown to improve walking and to reduce the levels of keratan sulphate in the body.
I uge 22 steg middel-AUC0-t og -Cmax med henholdsvis 181 % og 192 % i forhold til uge 0.
At Week 22, the mean AUC0-t and Cmax increased by 181% and 192%, respectively, when compared to Week 0
Detaljeret anamnese med henblik på symptomer på HFI skal foretages for hver patient, før lægemidlet administreres.
A detailed history with regard to HFI symptoms has to be taken for each patient prior to being given this medicinal product.
Resultaterne fra regimet med hver anden uge med tilbagelagt afstand på 6 minutter eller med trappetrin besteget pr. minut var sammenlignelig med placebo.
The results from the every other week regimen in the distance walked in 6 minutes or in stairs climbed per minute were comparable to placebo.
Polysorbat 20;
Polysorbate 20;
Inden du får dette lægemiddel, skal du fortælle din læge, hvis du (eller dit barn) har HFI, eller hvis dit barn ikke længere må få sød mad eller drikke, fordi det føler sig sygt, kaster op eller får ubehagelige bivirkninger som oppustethed, mavekramper eller diarré.
You must tell your doctor before receiving this medicine if you (or your child) have HFI or if your child can no longer take sweet foods or drinks because they feel sick, vomit or get unpleasant effects such as bloating, stomach cramps or diarrhoea.
Det vides ikke, om Vimizim påvirker menneskers frugtbarhed.
It is not known if Vimizim impacts human fertility.
Vimizim indeholder et enzym kaldet elosulfase alfa, som tilhører en gruppe lægemidler kendt som enzymerstatningsbehandlinger.
Vimizim contains an enzyme called elosulfase alfa, which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Der blev ikke observeret nogen påvirkning af frugtbarheden hos dyr.
No effect on fertility was observed in animals.
Mandlige og kvindelige patienter havde sammenlignelig elosulfase alfa clearance, og clearance bevægede sig ikke i forhold til alder eller vægt i uge 22.
Male and female patients had comparable elosulfase alfa clearance, and clearance did not trend with age or weight at week 22.
Sikkerheden og effekten af Vimizim blev vurderet i et randomiseret, dobbelt-blindet, placebokontrolleret, klinisk studie i fase 3 med 176 patienter med MPS IVA i alderen fra 5 til 57 år.
The safety and efficacy of Vimizim was assessed in a randomised, double-blind, placebo-controlled, Phase 3 clinical study of 176 patients with MPS IVA, ranging in age from 5 to 57 years.
Brug ikke Vimizim - hvis du har oplevet livstruende allergiske reaktioner på elosulfase alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i dette lægemiddel (angivet i punkt 6).
You must not receive Vimizim - if you have experienced life-threatening allergic reactions to elosulfase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Størstedelen af bivirkningerne ved kliniske studier var infusionsreaktioner, som er defineret som reaktioner, der opstår mellem begyndelsen af infusion og slutningen af dagen efter infusionen.
The majority of adverse reactions in clinical studies were IRs, which are defined as reactions occurring after initiation of infusion until the end of the day following the infusion.
Vedvarende forbedringer af effektmål og reduktioner i urin-keratansulfat (KS) over tid blev observeret over flere studier, trods tilstedeværelsen af anti elosulfase alfa-antistoffer.
Sustained improvements in efficacy measures and reductions in urine keratan sulphate (KS) over time were observed across studies, despite the presence of anti elosulfase alfa antibodies.
Er du i tvivl om brugen af denne medicin, så spørg lægen eller sygeplejersken.
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or nurse.
Det bruges til at behandle voksne og børn med mukopolysakkaridose type IVA (sygdommen MPS IVA, også kendt som Morquie A syndrom).
It is used to treat adults and children with mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA disease, also known as Morquio A Syndrome).
Infusionsposen roteres forsigtigt for at sikre en korrekt fordeling af Vimizim.
The infusion bag is gently rotated to ensure proper distribution of Vimizim.
Dyreforsøg indikerer hverken direkte eller indirekte skadelige virkninger, hvad angår graviditet reproduktionstoksicitet (se pkt.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryofoetal development (see section 5.3).
Antallet af hætteglas, der skal fortyndes, baseret på den enkelte patients vægt og den anbefalede dosis på 2 mg/kg bestemmes ved hjælp af følgende beregning:
The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight and the recommended dose of 2 mg/kg is determined, using the following calculation:
På trods af ændringen af den farmakokinetiske profil påvirkede forekomsten af neutraliserende antistoffer ikke farmakodynamik, effekt eller sikkerhed for de patienter, der blev behandlet med elosulfase alfa.
Despite the alteration of the pharmacokinetics profile, presence of neutralizing antibodies did not affect pharmacodynamics, efficacy, or safety of the patients who were treated with elosulfase alfa.
Almindeligt observerede bivirkninger var muskelsmerter.
Common side effects observed was muscle pain.
Anafylaksi og svære allergiske reaktioner er blevet rapporteret i kliniske studier.
Anaphylaxis and severe allergic reactions have been reported in clinical studies.
Du må ikke få Vimizim under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt.
You should not receive Vimizim during pregnancy unless clearly necessary.
Vimizim påvirker i mindre grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Vimizim has minor influence on the ability to drive and use machines.
Det samlede infusionsvolumen bestemmes af patientens kropsvægt.
The total volume of the infusion is determined by the patient's body weight.
Forberedelse af Vimiziminfusion (brug aseptisk teknik)
Preparation of the Vimizim infusion (Use aseptic technique)
Fortæl din læge, hvis du føler dig svimmel efter infusionen, især før du fører motorkøretøj eller betjener nogen maskiner, hvor svimmelhed kan være farlig.
Tell your doctor if you feel dizzy after your infusion, especially before driving or using any machine where dizziness might be dangerous.
Brug ikke Vimizim, hvis opløsningen er misfarvet eller den indeholder synlige partikler.
Do not use Vimizim if the solution is discoloured or it contains visible particles.
• beregning af dosis og infusionsvolumenet
• the calculation of the dose and of the volume of infusion
Hvis du oplever besvær med at synke eller tale, alvorlig stakåndethed eller pibende åndedræt, hævelse af ansigt eller læber, svimmehed eller svag puls: Dette kan være symptomer på en alvorlig allergisk reaktion, og du skal straks fortælle det til din læge.
If you experience any difficulty swallowing, talking, severe shortness of breath or wheezing, swelling of the face or lips, dizziness or weak pulse; these may represent symptoms of a severe allergic reaction and you should tell your doctor immediately.
Det primære endepunkt var ændringen fra baseline i 6 MWT-afstanden sammenlignet med placebo i uge 24.
The primary endpoint was the change from baseline in the 6 MWT distance compared to placebo at Week 24.
Der var ingen synlig sammenhæng mellem den totale antistoftiter og elosulfase clearance.
No association was apparent between the total antibody titre and elosulfase clearance.
De foreliggende reproduktionsdata hos dyr har vist udskillelse af elosulfase alfa i mælk.
Available reproductive data in animals have shown excretion of elosulfase alfa in milk.
Vimizim er indiceret til behandling af mukopolysakkaridose, type IVA (Morquio A syndrom, MPS IVA) hos patienter i alle aldre.
Vimizim is indicated for the treatment of mucopolysaccharidosis, type IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) in patients of all ages.
I kliniske studier blev doser med elosulfase alfa på op til 4 mg/kg per uge undersøgt, og der blev ikke identificeret nogen specifikke tegn eller symptomer efter de høje doser.
In clinical studies, doses of elosulfase alfa were explored up to 4 mg/kg per week and no specific signs or symptoms were identified following the higher doses.
Hvis sådanne reaktioner forekommer, skal infusionen straks stoppes, og der skal indledes passende medicinsk behandling.
If these reactions occur, immediately stop the infusion and initiate appropriate medical treatment.
Din læge kan også give dig ekstra medicin til at håndtere eventuelle allergiske reaktioner (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider).
Your doctor may also give you additional medicines to manage any allergic reactions (e.g. antihistamines and/or corticosteroids).
Infusionsreaktioner kan omfatte allergiske reaktioner.
IRs may include allergic reactions.
Som en forebyggende foranstaltning bør brug af Vimizim under graviditet undgås, medmindre det er klart nødvendigt.
As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of Vimizim during pregnancy, unless clearly necessary.
Den beregnede mængde Vimizim fra det passende antal hætteglas trækkes langsomt ud med forsigtighed for at undgå overdreven omrystning.
The calculated volume of Vimizim from the appropriate number of vials is slowly withdrawn using caution to avoid excessive agitation.
De mest alvorlige bivirkninger var svære allergiske reaktioner (ikkealmindelig - kan påvirke op til 1 ud af 100 personer) og lette til moderate opkastninger (meget almindelig - kan påvirke mere end 1 ud af 10 personer).
The most serious side effects were severe allergic reactions (seen uncommonly - may affect up to 1 in 100 people) and mild to moderate vomiting (seen very commonly - may affect more than 1 in 10 people).
Dette lægemiddel erstatter det naturlige enzym N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase, som mangler hos MPS IVA patienter.
This medicine replaces the natural enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase which is lacking in MPS IVA patients.
Tabel 2: Bivirkninger hos patienter behandlet med Vimizim
Table 2: Adverse reactions in patients treated with Vimizim
• Produktresumé og patientinformationsark
• Summary of Product Characteristics and Patient Information Leaflet
Patienterne bør overvåges for tegn og symptomer på SCC (herunder rygsmerter, lammelse af lemmer under kompressionsniveauet, urin og fækal inkontinens) og gives relevant klinisk pleje.
Patients should be monitored for signs and symptoms of SCC (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Kliniske studier, som er udført med Vimizim, vurderede virkningen af behandling på de systemiske manifestationer af MPS IVA inden for forskellige områder, herunder udholdenhed, respiratorisk funktion, væksthastighed og mobilitet samt KS i urinen.
Clinical studies performed with Vimizim assessed the impact of treatment on the systemic manifestations of MPS IVA in various domains including endurance, respiratory function, growth velocity, and mobility, as well as urine KS.
Må ikke anvendes til patienter med hereditær fructoseintolerans (HFI), medmindre det er strengt nødvendigt.
Patients with hereditary fructose intolerance (HFI) must not be given this medicinal product unless strictly necessary.