natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Hvis der udvikles hypofenylalaninæmi, efter at den daglige dosis er nået, kan dosis reduceres i trin på mindst 10 mg for at opnå og fastholde et fenylalaninniveau i blodet inden for det klinisk acceptable område.
If hypophenylalaninaemia develops once daily dosing is reached, the dose may be reduced by at least 10 mg decrements to achieve and maintain blood phenylalanine levels in the clinically acceptable range.
Lægen vil undervise og instruere dig og en person, der kan hjælpe dig, i hvornår og hvordan der skal bruges adrenalin.
Your doctor will train and instruct you and someone helping you on when and how to use adrenaline.
Hos rotter blev der observeret dosisafhængig vakuolation, som blev tilskrevet behandlingen med pegvaliase, ved klinisk relevant eksponering i 4- og 26-ugers toksicitetsstudierne med gentagne doser i flere organer og væv hos rotter, men ikke hos cynomolgus-aber.
In rats, dose dependent vacuolation attributed to pegvaliase treatment was observed at clinically relevant exposures in the 4- and 26-week repeat-dose toxicity studies in rats in multiple organs and tissues, but not in cynomolgus monkeys.
Disse resultater forekom ved maternel toksicitet (reduceret legemsvægt, reduceret ovarievægt og reduceret fødeindtag) og var forbundet med markant reduceret maternel fenylalanin i blodet under normalniveauet hos dyr uden PKU.
These findings occurred in the presence of maternal toxicity (decreased body weights, decreased ovarian weights, and decreased food consumption) and were associated with markedly decreased maternal blood phenylalanine below normal levels in non-PKU animals.
Nældefeber (som kløende, bulet hududslæt), der breder sig hurtigt Rødme
Hives (like an itchy, bumpy skin rash) that spreads quickly Flushing
1 ml fyldt injektionssprøjte af type I borsilikatglas, forsynet med en 26 gauge kanyle af rustfrit stål, kanylebeskyttelsesenhed, stempelstang af polypropylen og injektionssprøjteprop af chlorobutylgummi med fluoropolymerbelægning.
1 ml pre-filled syringe made of Type I borosilicate glass, equipped with a stainless steel 26 gauge needle, needle safety device, polypropylene plunger rod, and chlorobutyl rubber syringe stopper with fluoropolymer coating.
Sørg for altid at medbringe adrenalininjektionsanordningen.
Keep the adrenaline injection device with you at all times.
• Dette lægemiddel findes i fyldte injektionssprøjter med 3 forskellige styrker (2,5 mg-hvidt stempel, 10 mg-grønt stempel og 20 mg-blåt stempel).
• This medicine comes in pre-filled syringes with 3 different strengths (2.5 mg-white plunger, 10 mg-green plunger, or 20 mg-blue plunger).
- Øvrige indholdsstoffer: trometamol, trometamolhydrochlorid, natriumchlorid (se punkt 2 for at få yderligere oplysninger), trans-kanelsyre og vand til injektionsvæsker.
- The other ingredients are trometamol, trometamol hydrochloride, sodium chloride (see section 2 for further information), trans-cinnamic acid, water for injections.
PKU-POMS-delskala for forvirring³ (selvvurderet) N
PKU-POMS confusion3 subscale (self-rated)
I kliniske forsøg oplevede 213 ud af 285 (75 %) patienter overfølsomhedsreaktioner.
In clinical trials, 213 out of 285 (75%) patients experienced hypersensitivity reactions.
Sundhedspersonalet fortæller dig, hvilken injektionssprøjte, eller kombination af sprøjter, du skal bruge, og viser dig (eller en plejer), hvordan Palynziq skal injiceres.
Your healthcare provider will tell you which syringe, or a combination of syringes, to use and will show you (or a caregiver) how to inject Palynziq.
Brug adrenalininjektionsanordningen som anvist af din læge, og søg omgående akut lægehjælp.
Use adrenaline injection device as instructed by your doctor and seek urgent medical assistance.
Palynziq bør ikke injiceres i skønhedspletter, ar, modermærker, blå mærker, udslæt eller områder, hvor huden er hård, øm, rød, beskadiget, forbrændt, inflammeret eller tatoveret.
Palynziq should not be injected into moles, scars, birthmarks, bruises, rashes, or areas where the skin is hard, tender, red, damaged, burned, inflamed, or tattooed.
For yderligere oplysninger, se pkt.
For more information, see section 5.1.
Tør ikke dråben væk.
Do not wipe it away.
Antifenylalaninammoniaklyase (PAL) IgM blev påvist hos alle patienter, og størstedelen af de behandlede patienter (98 %) blev påvist positive efter 2 måneder.
Anti-phenylalanine ammonia lyase (PAL) IgM was detected in all patients with a majority of treated patients (98%) becoming positive by 2 months.
Alle disse reaktioner på injektionsstedet forsvandt igen.
All of these injection site reactions resolved.
Læg brugte kanyler og injektionssprøjter i en kanylebeholder eller en punktérfast beholder straks efter brug.
Put your used needles and syringes in a sharps disposal or puncture-resistant container right away after use.
Trometamolhydrochlorid Natriumchlorid trans-kanelsyre Vand til injektionsvæsker
Trometamol hydrochloride Sodium chloride trans-cinnamic acid Water for injections
Symptomer på allergiske reaktioner kan blandt andet være hududslæt, kløe, hævelse af hoved eller ansigt, kløende eller rindende øjne, hoste og hvæsende vejrtrækning.
Symptoms of allergic reaction can include skin rash, itching, swelling of head or face, itchy or runny eyes, cough, and wheezing.
Pegvaliase er PEGyleret rekombinant fenylalaninammoniaklyase (rAvPAL), afledt fra cyanobakterien Anabaena variablis udtrykt i Escherichia coli.
Pegvaliase is a PEGylated recombinant phenylalanine ammonia lyase (rAvPAL), derived from the cyanobacterium Anabaena variablis expressed in Escherichia coli.
ADHD-delskala for uopmærksomhed³ (investigatorvurderet) med score ved baseline > 9 N
ADHD inattention3 subscale (investigator-rated) with baseline score > 9
Tal med sundhedspersonalet om, hvordan du bedst muligt ernærer dit barn, når du bruger Palynziq.
Talk to your healthcare provider about the best way to feed your baby if you use Palynziq.
Baseline før behandling1
Pretreatment baseline1
Middel (SD) Median n = 172
Mean (SD) Median n=172
Yderligere resultater hos kaniner omfattede flere aborter og fostermisdannelser samt større fosterdødelighed.
Additional findings in rabbits included increased abortions, foetal malformations and embryo/foetal lethality.
I kliniske forsøg udviklede 125 ud af 285 (44 %) patienter i alt 237 episoder med hypofenylalaninæmi (fenylalaninniveau i blodet under 30 mikromol/l ved to målinger i træk).
In clinical trials, 125 out of 285 (44%) patients developed a total of 237 episodes of hypophenylalaninaemia (blood phenylalanine levels below 30 micromol/l on two consecutive measurements).
Fortæl det altid til lægen eller apotekspersonalet, hvis du injicerer anden medicin eller har gjort det for nylig.
Tell your doctor or pharmacist if you are injecting, have recently injected or might inject any other medicines.
Dyreforsøg har påvist maternel reproduktionstoksicitet, som var forbundet med reducerede fenylalaninkoncentrationer i blodet under det normale niveau (se pkt.
Animal studies have shown maternal reproductive toxicity that was associated with decreased blood phenylalanine concentrations below normal levels (see section 5.3).
• I mindst de første 6 måneder af behandlingen med Palynziq skal du have nogen hos dig, når du selv injicerer Palynziq, og i mindst 1 time efter injektionen for at holde øje med tegn og o Din læge vil instruere personen i tegn og symptomer på en svær allergisk reaktion, og i hvordan man giver en injektion med adrenalin.
• For at least the first 6 months of Palynziq treatment, you must have someone with you when you self-inject Palynziq, and for at least 1 hour after your injection to watch for signs and symptoms of a severe allergic reaction and, if needed, give you an injection of adrenaline and call for emergency medical help.
Injicer ikke Palynziq, før sundhedspersonalet har vist dig eller din plejer, hvordan Palynziq skal injiceres.
Do not inject Palynziq until your healthcare provider has shown you or your caregiver how to inject Palynziq.
Ved lavere dalkoncentration af plasmapegvaliase < 10.000 ng/ml, har patienter med et højt indtag af fenylalanin i kosten tendens til at få et højere fenylalaninniveau i blodet sammenlignet med patienter med samme dalkoncentration og et lavere indtag af fenylalanin i kosten, hvilket tyder på mætning af enzymet (dvs. rAvPAL).
At lower plasma pegvaliase Ctrough concentrations < 10,000 ng/ml, patients with higher dietary phenylalanine intake tend to have higher blood phenylalanine levels compared to patients with the same Ctrough concentration and lower dietary phenylalanine intake, suggesting saturation of the enzyme (i.e. rAvPAL).
EU/1/19/1362/001 1 x 2,5 mg fyldt injektionssprøjte EU/1/19/1362/002 1 x 10 mg fyldt injektionssprøjte EU/1/19/1362/003 1 x 20 mg fyldt injektionssprøjte EU/1/19/1362/004 10 x 20 mg fyldte injektionssprøjter
EU/1/19/1362/001 1 x 2.5 mg pre-filled syringe EU/1/19/1362/002 1 x 10 mg pre-filled syringe EU/1/19/1362/003 1 x 20 mg pre-filled syringe EU/1/19/1362/004 10 x 20 mg pre-filled syringes
16 uger2
16 weeks2
Hvis det er nødvendigt, kan du opbevare Palynziq i den forseglede bakke uden for køleskabet (under 25 °C) i op til én periode på 30 dage væk fra varmekilder.
If needed, you may store Palynziq in its sealed tray outside the refrigerator (below 25°C) for up to a single period of 30 days away from sources of heat.
Fenylalanin i blodet1
Blood phenylalanine1
Palynziq sænker niveauet af fenylalanin i blodet hos patienter, der har PKU og hvor niveauet af fenylalanin i blodet ikke kan holdes under 600 mikromol/l med andre midler som f.eks. diæt.
Palynziq reduces the levels of phenylalanine in the blood of patients who have PKU whose blood phenylalanine levels cannot be kept below 600 micromol/l by other means such as by diet.
Ændring fra baseline i proteinindtag (n)4
Change from baseline protein intake (n)4
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på injektionssprøjtens etiket, bakkelåget og pakningen efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the syringe label, tray cover, and carton after “EXP”.
Så lang tid tager det at sænke fenylalaninniveauet i blodet Lægen starter med at give dig en lav dosis af Palynziq og øger den langsomt.
Time needed to lower your blood phenylalanine levels Your doctor will start you on Palynziq at a low dose and will increase your dose slowly.
Sundhedspersonalet fortæller dig, hvilken injektionssprøjte, eller kombination af sprøjter, du skal bruge.
Your healthcare provider will tell you which syringe, or combination of syringes, to use.
Fire ud af 16 (1 %, 4/285) patienter oplevede i alt 5 episoder med akutte systemiske overfølsomhedsreaktioner, der blev anset for at være svære baseret på tilstedeværelsen af: cyanose eller iltmætning (SpO2) under eller lig med 92 %, hypotension (systolisk blodtryk under 90 mm Hg hos voksne) eller synkope.
Four out of 16 (1%; 4/285) patients experienced a total of 5 episodes of acute systemic hypersensitivity reactions considered severe based on the presence of: cyanosis or oxygen saturation (SpO2) less than or equal to 92%, hypotension (systolic blood pressure below 90 mm Hg in adults) or syncope.
Palynziq kan opbevares i den forseglede bakke uden for køleskabet (under 25 °C) i én enkelt periode på op til 30 dage med beskyttelse mod varmekilder.
Palynziq may be stored in its sealed tray outside the refrigerator (below 25°C) for a single period up to 30 days with protection from sources of heat.
Lægen vil instruere dig og en person, der kan hjælpe dig, i hvornår og hvordan der skal bruges adrenalin.
Your doctor will train you and someone helping you on when and how to use adrenaline.
Tabel 2 viser bivirkninger hos patienter behandlet med Palynziq.
Table 2 provides adverse reactions in patients treated with Palynziq.
Patienter, der udvikler hypofenylalaninæmi, bør kontrolleres hver anden uge, indtil fenylalaninniveauet i blodet ligger inden for et klinisk acceptabelt område.
Patients who develop hypophenylalaninaemia should be monitored every 2 weeks until blood phenylalanine level is within a clinically acceptable range.
I kliniske forsøg oplevede 16 ud af 285 (6 %) patienter 25 akutte systemiske overfølsomhedsreaktioner af forskellig sværhedsgrad.
In clinical trials, 16 out of 285 (6%) patients experienced 25 acute systemic hypersensitivity reactions of any severity.
Kontakt lægen, før du stopper med Palynziq-behandlingen.
Talk to your doctor before stopping Palynziq treatment.
Dosis bør øges gradvist på basis af tolerabiliteten over for den daglige vedligeholdelsesdosis, der kræves for at opnå et fenylalaninniveau i blodet på 120 til 600 mikromol/l ifølge tabel 1.
The dose should be escalated gradually based on tolerability to the daily maintenance dose required to achieve blood phenylalanine level of 120 to 600 micromol/l according to Table 1.
Den anden patient oplevede en overfølsomhedsreaktion på dag 40 efter en enkelt dosis Palynziq inden for 10 minutter efter medroxyprogesteronacetat injicerbar suspension.
The second patient experienced a hypersensitivity reaction on day 40 after a single Palynziq dose within 10 minutes following medroxyprogesterone acetate injectable suspension.
Før behandlingsstart skal fenylalaninniveauet i blodet måles.
Before initiating treatment, blood phenylalanine level must be obtained.
• Kontrollér hver enkelt pakning og injektionssprøjte, inden du injicerer Palynziq, for at sikre, at du har den rigtige fyldte injektionssprøjte til den ordinerede dosis.
• Before you inject Palynziq, check each carton and syringe to make sure you have the right pre-filled syringe for your prescribed dose.
Pegvaliase er et PEGyleret rekombinant fenylalaninammoniaklyase-enzym, der omdanner fenylalanin til ammoniak og trans-kanelsyre, som primært elimineres ved metabolisering i leveren.
Pegvaliase is a PEGylated recombinant phenylalanine ammonia lyase enzyme that converts phenylalanine to ammonia and trans-cinnamic acid that are primarily eliminated by liver metabolism.
Palynziq er en behandling til patienter i alderen 16 år og derover med fenylketonuri (PKU), som er en sjælden nedarvet sygdom, der medfører, at fenylalanin fra protein i kosten ophobes i kroppen.
Palynziq is a treatment for patients aged 16 years and older with phenylketonuria (PKU), a rare inherited disorder that causes phenylalanine from proteins in food to build up in the body.
Induktion/titrering1 Vedligeholdelse
Adverse reaction(s) Induction/Titration1 Maintenance
På basis af dyreforsøg kan hypofenylalaninæmi hos gravide kvinder med PKU, som behandles med Palynziq, være forbundet med dårligt graviditetsudfald (se pkt.
Based on animal studies, hypophenylalaninaemia in pregnant women with PKU treated with Palynziq may be associated with adverse foetal outcomes (see sections 4.6 and 5.3).
Ændringer i proteinindtag fra fødevarer, der ikke er ernæringspræparater, over tid Medianproteinindtaget fra fødevarer, der ikke er ernæringspræparater, steg ved måned 12 (stigning på 4 g fra baseline), måned 24 (stigning på 14 g fra baseline) og måned 36 (stigning på 25 g fra baseline).
Median protein intake from intact food increased at Month 12 (4 g increase from baseline), and Month 24 (14 g increase from baseline) and Month 36 (25 g increase from baseline).
Serumsygdom³
Serum sickness
Kutane reaktioner (ikke begrænset til injektionsstedet), som varede ≥ 14 dage I kliniske forsøg oplevede 133 ud af 285 (47 %) patienter, der blev behandlet med Palynziq, kutane reaktioner (ikke begrænset til injektionsstedet), som varede i mindst 14 dage.
In clinical trials, 133 out of 285 (47%) patients treated with Palynziq experienced cutaneous reactions (not limited to the injection site) lasting at least 14 days.
I mindst de første 6 måneder af behandlingen skal der være nogen hos dig, når du selv injicerer Palynziq.
For at least the first 6 months of treatment, someone must be with you when you are self-injecting
Alle serumsygdomsreaktioner ophørte uden følgevirkninger.
All serum sickness reactions resolved without sequelae.
Hos patienter, der oplever hypofenylalaninæmi på trods af et passende proteinindtag, forventes dosisreduktioner at være mest effektive til behandling af hypofenylalaninæmi.
In patients experiencing hypophenylalaninaemia despite appropriate levels of protein intake, dose reductions are expected to be most effective in managing hypophenylalaninaemia.
Dette gælder især: o oplæring af patienter, så de kan genkende tegn og symptomer på akutte systemiske overfølsomhedsreaktioner og ved, hvad de skal gøre, hvis en sådan reaktion forekommer o ordination af adrenalininjektionsudstyr og oplæring i brugen af det o krav om præmedicinering o udlevering af passende instruktion i selvadministration af pegvaliase o vurdering af patientens kompetence i forbindelse med selvadministration o krav om en uddannet observatør som minimum i de første 6 måneder af behandlingen o oplæring af observatøren, så denne kan genkende tegn og symptomer på akutte systemiske overfølsomhedsreaktioner, søge omgående lægehjælp, hvis der forekommer en reaktion, og administrere adrenalininjektionsudstyret korrekt o udlevering af vejledning til patienter og uddannede observatører og udlevering af patientinformationskort o Information om observationsstudiet til evaluering af langtidssikkerheden og vigtigheden af at bidrage til et sådan studie, når det er relevant
o Management of acute systemic hypersensitivity reactions and information on retreatment o Key messages that must be conveyed and elements that must be addressed prior to self-injection by the patient, in particular: o training of patients to recognise the signs and symptoms of acute systemic hypersensitivity reactions and the action to be taken if such a reaction occurs o prescription of adrenaline injection device and training on its use o premedication requirements o provision of appropriate instruction on self-administration of pegvaliase o assessment of competency in self-injection by patient o requirement for a trained observer for at least the first 6 months of treatment o training of the observer to recognise the signs and symptoms of acute systemic hypersensitivity reactions, to seek immediate medical care if a reaction occurs, and how to properly administer adrenaline injection device o provision of the guide for patients and trained observers and patient alert card o Information about the observational study to evaluate long term safety and the importance of contributing to such a study where applicable
• Patientinformationskortet skal indeholde følgende nøglebudskaber: o En advarsel til sundhedspersonale, der måtte behandle patienten på et hvilket som helst tidspunkt, om at patienten bruger Palynziq, og at der har været svære allergiske reaktioner forbundet med dette lægemiddel o Tegn og symptomer på svære allergiske reaktioner, og de aktiviteter, der skal udføres, hvis en sådan reaktion forekommer o Vigtigheden af altid at medbringe adrenalininjektionsudstyr og patientinformationskortet o Nødkontaktoplysninger for patienten og den ordinerende læges kontaktoplysninger
• The patient alert card shall contain the following key messages: o A warning message for HCPs treating the patient at any time, that the patient is using Palynziq and severe allergic reactions have been associated with this product o Signs or symptoms of the severe allergic reactions and action to be taken in the event of such a reaction o The importance of carrying an adrenaline injection device and the patient alert card at all times o Emergency contact details for the patient and contact details of the prescriber
o Hævelse af ansigt, øjne, læber, mund, hals, tunge, hænder og/eller fødder o Vejrtrækningsbesvær eller hvæsende vejrtrækning o Sammensnøring i halsen eller kvælningsfornemmelse o Synke- eller talebesvær o Fornemmelse af svimmelhed eller besvimelse o Tab af kontrol med urin eller afføring o Hurtige hjerteslag o Nældefeber (som kløende, bulet hududslæt), der breder sig hurtigt o Rødme o Alvorlige mavekramper eller -smerter, opkastning eller diarré
o Swelling of the face, eyes, lips, mouth, throat, tongue, hands and/or feet o Trouble breathing or wheezing o Throat tightness or a choking feeling o Trouble swallowing or speaking o Feeling dizzy or fainting o Losing control of urine or stools o Rapid heartbeat o Hives (like an itchy, bumpy skin rash) that spreads quickly o Flushing o Severe stomach cramps or pain, vomiting, or diarrhoea
Middelniveauet for fenylalanin i blodet faldt fra 1.233 mikromol/l ved baseline til 565 mikromol/l ved måned 12 (n = 164) og 345 mikromol/l ved måned 24 (n = 90), og disse fald i middelniveauet for fenylalanin i blodet blev opretholdt til måned 36 (341 mikromol/l, n = 48) (se tabel 4 og figur 1).
Mean blood phenylalanine levels reduced from 1233 micromol/l at baseline to 565 micromol/l at Month 12 (n=164) and 345 micromol/l at Month 24 (n=90), and these reductions in mean blood phenylalanine levels were maintained through Month 36 (341 micromol/l; n=48) (see Table 4 and Figure 1).
• Palynziq fyldt(e) injektionssprøjte(r) i forseglet/forseglede bakke(r).
• Palynziq pre-filled syringe(s) in sealed tray(s).
Fenylalaninkoncentration i blodet (mikromol/l) Middel (SD)
Blood phenylalanine concentration (micromol/l) Mean (SD)
• Lægen har brug for at kontrollere fenylalaninniveauet i blodet en gang om måneden for at undersøge, om lægemidlet virker godt nok.
• Your doctor will need to check your blood phenylalanine monthly to see if this medicine is working for you.
ADHD-delskala for uopmærksomhed³ (investigatorvurderet) N
ADHD inattention3 subscale (investigator-rated)
• Injicer ikke i skønhedspletter, ar, modermærker, blå mærker, udslæt eller områder, hvor huden er hård, øm, rød, beskadiget, forbrændt, inflammeret eller tatoveret.
• Do not inject into moles, scars, birthmarks, bruises, rashes, or areas where the skin is hard, tender, red, damaged, burned, inflamed, or tattooed.
Efter injektion udvides fjederen, så kanylen bliver dækket af kanylehætten.
After injection, the spring expands causing the needle to be covered by the needle guard.
Vigtigt at vide om brugen af din fyldte Palynziq-injektionssprøjte:
Important things to know about using your Palynziq pre-filled syringe:
10 mg og 20 mg fyldt injektionssprøjte:
10 mg and 20 mg pre-filled syringe:
Behandl injektionsstedet
Treat injection site
I mindst de første 6 måneder af behandlingen, når patienten selv injicerer medicinen (dvs. når administration ikke sker under sundhedspersonalets opsyn), skal der være en observatør til stede under og i mindst 60 minutter efter hver administration (se pkt.
For at least the first 6 months of treatment when the patient is self-injecting (i.e. when administration is not under healthcare professional supervision), an observer must be present during and for at least 60 minutes after each administration (see section 4.2, Method of administration).
For at styre hypofenylalaninæmi bør indtaget af protein i kosten øges til et passende niveau, og, om nødvendigt, bør Palynziq-dosis derefter reduceres.
To manage hypophenylalaninaemia, dietary protein intake should be increased to appropriate levels, and then, if needed, the dose of Palynziq should be reduced.
Indvirkning af reduktion af fenylalanin i blodet på ADHD-uopmærksomhed og PKU-POMS-forvirring En analyse af delskalaerne for ADHD-uopmærksomhed og PKU-POMS-forvirring ved ændring i fenylalanin i blodet fra baselinekvartilerne viste, at patienterne med den største fenylalaninreduktion oplevede den største forbedring i delskalaerne for ADHD-uopmærksomhed og PKU-POMS-forvirring.
An analysis of ADHD inattention and PKU-POMS confusion subscales by change in blood phenylalanine from baseline quartiles showed that patients with the largest phenylalanine reductions experienced the greatest improvements in ADHD inattention and PKU-POMS confusion subscales.
Under vedligeholdelse kan præmedicinering genovervejes ved efterfølgende injektioner på basis af patientens tolerabilitet over for Palynziq.
During maintenance, premedication may be reconsidered for subsequent injections based on patient tolerability to Palynziq.
• Du skal muligvis bruge mere end én fyldt injektionssprøjte til den ordinerede dosis.
• You may need more than one pre-filled syringe for your prescribed dose.