natgillin/translations-raw huggingface dataset:
• blødning mellem menstruationer, acne, unormal lugt fra huden
• bleeding between menstrual periods, acne, skin smells abnormal
Ikke almindelig Gastrointestinal virusinfektion
Uncommon Gastrointestinal viral infection
MÆRKNING, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN INDRE EMBALLAGE 25 ml FLASKEETIKET
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
• Skyl en gang med 10 ml vand eller et ernæringspræparat, og lad sonden tømmes efter administration.
• Flush once with 10 ml of water or medical formula and allow the flush to drain after administration.
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager RAVICTI:
Talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI:
Det er vigtigt at sørge for, at den orale sprøjte holdes ren og tør mellem doserne.
It is important to ensure that the oral syringe is kept clean and dry between the dosing intervals.
Hvis den orale sprøjte ikke kan indeholde hele din ordinerede dosis, skal du gentage disse trin for at få den fulde dosis.
If the volume of your oral syringe is smaller than your prescribed dose, you will have to repeat these steps to get your full dose.
• tests viser længere protrombintid
• tests show prothrombin time is longer
• probenecid - anvendes til at behandle høje niveauer af urinsyre i blodet, som kan forårsage urinsyregigt (hyperurikæmi)
• probenecid - to treat high levels of uric acid in the blood which can cause gout (‘hyper uricaemia')
Patienter bør ikke føre motorkøretøj eller betjene maskiner, så længe de har disse bivirkninger.
Patients should not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
• tests viser lavt albumin i blodet
• tests show low albumin in your blood
Patienter bør rådes til at have et tilstrækkeligt antal sprøjter tilgængelige.
Patients should be advised to have a sufficient quantity of syringes on hand.
• Anvend en oral sprøjte til at trække den ordinerede dosis RAVICTI ud af flasken.
• Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
Fastlæggelse af dosis hos UCD-patienter skal dog baseres individuelt på patientens specifikke metaboliske behov og den resterende enzymkapacitet uden hensyntagen til køn.
However, dosing in UCD patients must be individualized based on the specific metabolic needs and residual enzyme capacity of the patient, irrespective of gender.
Der var en yderligere patient, som havde et venøst ammoniakniveau, der oversteg 100 mikromol/l, som ikke var forbundet med en hyperammoniæmisk krise.
There was one additional patient who had one venous ammonia level that exceeded 100 micromol/L which was not associated with a hyperammonemic crisis.
• øget antal blodplader (kan forårsage blodpropper)
• increased number of platelets (tends to cause blood clot)
MÆRKNING, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN YDRE EMBALLAGE YDRE KARTON (STANDARDPAKKE)
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (STANDARD PACK)
Brug en oral sprøjte til at afmåle dosen.
Use an oral syringe to measure your dose.
Et åbent langtidsstudie (studie 5) blev udført for at vurdere ammoniakkontrol hos pædiatriske patienter med UCD.
An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Der blev ikke set udviklingsforstyrrelser hos rotter til og med dag 92 postpartum efter oral administration til drægtige rotter under organogenese og amning.
No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
Opbevar flasken og sprøjten på et rent, tørt sted mellem doserne.
Store bottle and oral syringe in a clean, dry place between doses.
• Ved urinstofcyklus-defekter er kroppen ikke i stand til at producere nok leverenzymer til at fjerne det ekstra kvælstof.
• In urea cycle disorders, the body is not able to produce enough liver enzymes to remove the extra nitrogen.
Fortæl især lægen eller apotekspersonalet, hvis du tager nogle af de følgende lægemidler, som kan være mindre effektive, når de bruges samtidig med glycerolphenylbutyrat.
In particular, tell your doctor or pharmacist if you are taking any of the following medicines, which may be less effective when used with glycerol phenylbutyrate.
Det er ukendt, om glycerolphenylbutyrat eller dets metabolitter udskilles i human mælk.
It is unknown whether glycerol phenylbutyrate or its metabolites are excreted in human milk.
Du skal tage lægemidlet og følge en særlig proteinfattig kostplan resten af livet.
You will need to take this medicine and follow a special low protein diet throughout your life.
Almindelig Metroragi Ikke almindelig Amenorré, uregelmæssig menstruation
Metrorrhagia Uncommon Amenorrhoea, irregular menstruation
Når en flaske er åbnet, skal medicinen anvendes inden for 14 dage.
Once the bottle is open, you must use your medicine within 14 days of opening.
For spædbørn og små børn (generelt under 6 år), hvor det kan være vanskeligt at bestemme et fastende ammoniakniveau på grund af hyppige måltider/amning, skal det først målte ammoniakniveau om morgenen holdes under ULN.
In infants and young children (generally below 6 years of age) where obtaining fasting ammonia is problematic due to frequent feedings, the first ammonia of the morning should be kept below the ULN.
Afmåling af dosen
Measuring the dose
Dette kan være forbundet med øget risiko for lægemiddelinteraktioner med lipase-hæmmere og med lipase i pancreasenzympræparater til substitutionsterapi.
This may be associated with increased risk of medicinal product interactions with lipase inhibitors and with lipase contained in pancreatic enzyme replacement therapies.
Glycerolphenylbutyrat, givet i den maksimale anbefalede dosis, indeholder mindre end 0,5 g glycerol pr. dosis.
Glycerol phenylbutyrate given at the maximum recommended dose contains less than 0.5 g of glycerol per dose.
Hver flaske indeholder 25 ml oral væske.
Each bottle contains 25 ml of liquid.
Tal straks med en læge, hvis: • du kaster op mere end én gang, og det ikke stopper.
Tell a doctor straight away if: • you are sick (vomit), which is a common side effect, more than once and this does not stop.
Selvom to patienter havde ammoniakværdier på dag 7 på hhv. 150 mikromol/l og 111 mikromol/l, havde ingen af dem associerede tegn og symptomer på hyperammoniæmi.
Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
N-acetylglutamat-syntetase- (NAGS) og CITRIN (citrullinæmi type 2-) defekt RAVICTIs sikkerhed og virkning til behandling af patienter med N-acetylglutamat-syntetase (NAGS) og CITRIN (citrullinæmi type 2-) defekt er ikke klarlagt.
N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency The safety and efficacy of RAVICTI for the treatment of patients with N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency have not been established.
Anæmi, trombocytose
Anaemia, Thrombocytosis
Det venøse ammoniakniveau blev målt mindst hver 6. måned.
Venous ammonia levels were monitored at a minimum of every 6 months.
Det anbefalede daglige dosisregime på 8,5 ml/m2/dag-11,2 ml/m2/dag over en periode på op til 24 timer for stabiliserede patienter uden yderligere hyperammoniæmi er som følger:
The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Klar, farveløs til svagt gul væske.
Clear, colourless to pale yellow liquid.
Hos 16 pædiatriske UCD-patienter under 2 måneder var PAA-clearance 3,8 l/t.
In 16 paediatric UCD patients aged less than 2 months, PAA clearance was 3.8 L/h.
Hvert gram U-PAGN, der bliver udskilt i løbet af et døgn, redegør for den mængde restkvælstof, der dannes af 1,4 gram protein i kosten.
Each gram of U-PAGN excreted over 24 hours covers waste nitrogen generated from 1.4 grams of dietary protein.
Denne proces bevirker, at phenylbutyrat kan absorberes til kredsløbet.
This process allows phenylbutyrate to be absorbed into the circulation.
Den terapeutiske effekt og/eller metabolitniveauet af lægemidler, som er substrater for dette enzym, herunder visse orale kontraceptiva, kan derfor være reduceret, og der er ikke garanti for fuld effekt ved administration sammen med glycerolphenylbutyrat.
Therefore, therapeutic effects and/or metabolite levels of medicinal products, including some oral contraceptives, that are substrates for this enzyme may be reduced and their full effects cannot be guaranteed, following coadministration with glycerol phenylbutyrate.
Det venøse ammoniakniveau blev målt månedligt.
Venous ammonia levels were monitored monthly.
Det er et triglycerid, som indeholder 3 molekyler PBA bundet til et glycerol-skelet.
It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
Brug ikke RAVICTI efter den udløbsdato, der står på kartonen og flaskens etikette efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use RAVICTI after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after the letters “EXP”.
Hvis RAVICTI blandes med vand, vil væsken blive uklar, og du vil muligvis ikke få hele dosen.
If RAVICTI is added to water the liquid will become cloudy and you may not get the full dose.
Efter du har taget din fulde dosis, skal du drikke vand for at sikre, at der ikke er medicin tilbage i munden, eller du skal skylle sonden med 10 ml vand ved brug af en ny sprøjte.
After you take your full dose, have a drink of water to make sure no medicine is left in your mouth, or flush the gastrostomy or nasogastric tube with 10 ml of water using a new oral syringe.
Hvis RAVICTI kommer i kontakt med vand vil væsken blive uklar.
If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Valproinsyre og haloperidol
Valproic Acid and Haloperidol
Generelt skal der udvises forsigtighed ved valg af dosis til en ældre patient, og dosis skal sædvanligvis begynde i den lave ende af dosisintervallet for at tage højde for den højere hyppighed af nedsat lever-, nyre- og hjertefunktion såvel som af samtidig sygdom eller behandling med andre lægemidler.
In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
Fyld sprøjten ved at trække stemplet tilbage, indtil sprøjten er fyldt med den mængde glycerolphenylbutyrat, som din læge har sagt, at du skal tage.
Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Andre lægemidler, såsom kortikosteroider, valproinsyre, haloperidol og probenecid kan potentielt påvirke ammoniakniveauet, se pkt.
Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
På molær basis indeholder PAGN, ligesom urinstof, 2 mol kvælstof og er således et alternativt middel til udskillelse af restkvælstof.
On a molar basis, PAGN, like urea, contains 2 moles of nitrogen and provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Dosis-normaliseret gennemsnitlig AUC0-23t for PAA var 108 % højere hos kvinder end hos mænd.
The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
Der er utilstrækkelige data fra anvendelse af glycerolphenylbutyrat til gravide kvinder.
There are limited data regarding the use of glycerol phenylbutyrate in pregnant women.
PAA:PAGN i plasma (begge målt i mikrogram/ml) er observeret til generelt at være under 1 hos patienter uden PAA-akkumulation.
The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Dannelse af monoester- eller diester-metabolitter blev dog ikke undersøgt hos mennesker.
However, the formation of mono- or bis-esters was not studied in humans.
Et prospektivt ikke-interventions-multicenterregister for patienter med urinstofcyklus-defekter, der behandles med glycerolphenylbutyrat, for at beskrive patienternes demografiske karakteristika og dokumentere sikkerheden og de kliniske resultater efter langvarig behandling
Multi-centre prospective non-interventional registry in patients with urea cycle disorders on treatment with glycerol phenylbutyrate to characterise patients` demographics, and to document long-term safety and clinical outcomes
Glycerolphenylbutyrat Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
Glycerol phenylbutyrate This medicine is subject to additional monitoring.
Der blev ikke rapporteret nogen præcipitat-trigger eller manglende dosis for de andre 2 forsøgsdeltagere (1 forsøgsdeltager i alderen < 1 måned, 1 forsøgsdeltager i alderen 1-2 måneder).
No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months).
• pancreaslipase til substitutionsterapi
• lipase in pancreatic replacement therapies
Den anbefalede samlede daglige dosis RAVICTI er baseret på kropsoverfladeareal og er fra 4,5 ml/m2/dag til 11,2 ml/m2/dag (5,3 g/m2/dag til 12,4 g/m2/dag), og følgende skal tages i betragtning:
The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
Efter anbrud af flasken skal lægemidlet anvendes inden for 14 dage, og flasken med indhold kasseres, selv om den ikke er tom.
After the first opening of the bottle, the medicinal product must be used within 14 days and the bottle and its contents discarded, even if not empty.
Den orale væske er fyldt i en 25 ml klar glasflaske med et børnesikkert plastiklåg.
The liquid is filled into a 25 ml clear glass bottle and capped with a plastic, child-resistant cap.
• Du skal bruge medicinen med den lukbare adapter sammen med en oral sprøjte for at administrere den rigtige mængde glycerolphenylbutyrat.
• You should have the medicine with the reclosable bottle cap adapter along with an oral syringe to administer the correct amount of glycerol phenylbutyrate.
RAVICTI bør ikke anvendes under graviditet og til kvinder i den fertile alder, som ikke anvender sikker kontraception, medmindre kvindens kliniske tilstand kræver behandling med glycerolphenylbutyrat, se pkt.
RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
Dosis blev justeret hos 3 forsøgsdeltagere < 1 måned.
Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Populationsfarmakokinetisk modellering og dosissimuleringer antyder, at kropsoverfladearealet er den mest signifikante kovariat til at forklare variabilitet af PAA-clearance.
Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
I disse tilfælde vil glycerolphenylbutyrat ikke hindre, at niveauet af ammoniak i blodet bliver alvorligt forhøjet.
In this case, glycerol phenylbutyrate will not stop the level of ammonia in your blood from becoming seriously high.
Tre patienter rapporterede i alt 7 hyperammoniæmiske kriser defineret som tegn og symptomer overensstemmende med hyperammoniæmi (såsom hyppig opkastning, kvalme, hovedpine, letargi, irritabilitet, stridbarhed og/eller somnolens) forbundet med høje venøse ammoniakniveauer, som krævede medicinsk intervention.
Three patients reported a total of 7 hyperammonemic crises defined as having signs and symptoms consistent with hyperammonemia (such as frequent vomiting, nausea, headache, lethargy, irritability, combativeness, and/or somnolence) associated with high venous ammonia levels and requiring medical intervention.
Der skal bruges en oral sprøjte per dag.
One oral syringe should be used each day.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger RAVICTI indeholder:
Contents of the pack and other information What RAVICTI contains
Det svarer til en massefylde på 1,1 g/ml.
This corresponds to a density of 1.1 g/ml.
Indlægsseddel: Information til patienten RAVICTI 1,1 g/ml oral væske
Package leaflet: Information for the patient RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Selvom dette ikke er set i kliniske studier med UCDpatienter, skal et højt PAA-niveau mistænkes hos patienter (især hos børn < 2 måneder) med uforklarlig døsighed, forvirring, kvalme og apati, som har et normalt til lavt ammoniakniveau.
Although these have not been seen in clinical trials involving UCD patients, high PAA levels should be suspected in patients (particularly in children <2months) with unexplained somnolence, confusion, nausea and lethargy who have normal or low ammonia.
Vurderingen af bivirkninger blev baseret på eksponering hos 114 UCD-patienter (65 voksne og 49 børn i alderen fra 2 måneder til 17 år) med defekter i CPS, OTC, ASS, ASL, ARG eller HHH på tværs af 4 kortvarige og 3 langvarige kliniske studier, i hvilke 90 patienter fuldførte 12 måneders deltagelse (gennemsnitlig eksponering = 51 uger).
Assessment of adverse reactions was based on exposure in 114 UCD patients (65 adults and 49 children between the ages of 2 months and 17 years) with deficiencies in CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, or HHH across 4 short term and 3 long term clinical studies, in which 90 patients completed 12 months duration (median exposure = 51 weeks).
Glycerolphenylbutyrat var ikke tumorfremkaldende ved doser på op til 1000 mg/kg/dag i et 24 ugers studie med mus.
Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
• tests, der viser forhøjet niveau af leverenzymer, forstyrrelser i blodets saltbalance, lavt niveau af en bestemt slags hvide blodlegemer (lymfocytter) eller lavt niveau af D-vitamin
• tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
Hos 7 pædiatriske patienter i alderen 2 måneder til under 2 år, som fik RAVICTI i op til 12 måneder, steg koncentrationerne af PAA, PBA og PAGN ikke i behandlingsperioden, og de overordnede gennemsnitlige koncentrationer af PAA, PBA og PAGN hos disse patienter svarede til dem, som blev set hos de ældre pædiatriske aldersgrupper.
In 7 paediatric patients aged 2 months to under 2 years of age who received RAVICTI for up to 12 months, the concentrations of PAA, PBA, and PAGN did not increase over the treatment period and the overall median PAA, PBA, and PAGN concentrations in these patients were similar to those observed in older paediatric age groups.
Yderligere justering kan være baseret på monitorering af ammoniak, glutamin, UPAGN og/eller PAA og PAGN i plasma såvel som plasma-PAA:PAGN-ratioen (se pkt.
Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Neurotoksicitet
Neurotoxicity
Bland ikke lægemidlet med en større mængde anden væske, da glycerolphenylbutyrat er tungere end vand, og det kan medføre ufuldstændig administration.
Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Følgende bivirkninger er blevet observeret i et klinisk studie, der omfattede 16 patienter under 2 måneder:
The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age:
RAVICTI skal anvendes med forsigtighed hos patienter med svært nedsat nyrefunktion.
RAVICTI should be used with caution in patients with severe renal impairment.
RAVICTI indeholder det aktive stof glycerolphenylbutyrat, som bruges til at behandle seks kendte fejl i urinstofcyklussen (UCD'er) hos voksne og børn.
RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
• tests viser højere triglycerider, low density lipoprotein eller hvide blodlegemer i blodet
• tests show higher triglycerides, low density lipo-protein or white cells in your blood
Hos patienter med en PAA:PAGN-ratio over 2,5 vil en yderligere forhøjelse af glycerolphenylbutyrat-dosis muligvis ikke øge PAGN-dannelse, selvom PAA-plasmakoncentrationen stiger, på grund af mætning af konjugeringsreaktionen.
In patients with a PAA to PAGN ratio exceeding 2.5, a further increase in glycerol phenylbutyrate dose may not increase PAGN formation, even if plasma PAA concentrations are increased, due to saturation of the conjugation reaction.
• haloperidol - anvendes til at behandle visse psykiske forstyrrelser
• haloperidol - used to treat some mental health problems
Klar, type III-glasflaske med børnesikkert låg af polyethylen med høj densitet (HDPE).
Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
Hyperammoniæmiske kriser blev fremskyndet af opkastning, infektion i de øvre luftveje, gastroenteritis, nedsat kalorieindtag, eller ingen identificerbar fremskyndende hændelse (3 hændelser).
Hyperammonemic crises were precipitated by vomiting, upper respiratory tract infection, gastroenteritis, decreased caloric intake or had no identified precipitating event (3 events).
Hyperammoniæmi blev rapporteret hos 5 (50 %) forsøgsdeltagere < 1 måned (alle alvorlige, men ikke letale) og hos 1 forsøgsdeltager (16,7 %) på 1-2 måneder (ikke alvorlig), hvilket er overensstemmende med mere alvorlige sygdomstyper diagnosticeret i den neonatale periode.
Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Supplerende aminosyreformuleringer kan være nødvendige for at opretholde essentielle aminosyrer og forgrenede aminosyrer inden for normalområdet.
Supplemental amino acid formulations may be necessary to maintain essential amino acids and branched chain amino acids within normal range.
• hvis du er allergisk over for glycerolphenylbutyrat
• if you are allergic to glycerol phenylbutyrate
Det skyldes, at RAVICTI kan udskilles i mælken og muligvis være skadelig for dit barn.
This is because it can pass into breast milk and may harm your baby.
BILAG III ETIKETTERING OG INDLÆGSSEDDEL
ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
Glycerolphenylbutyrat er blevet testet i en række in vitro og in vivo genotoksicitetsstudier og udviste ingen genotoksisk aktivitet.
Glycerol phenylbutyrate has been tested in a range of in vitro and in vivo genotoxicity studies, and shown no genotoxic activity.
En yderligere patient udviklede hyperammoniæmi på 3. doseringsdag og oplevede kirurgiske komplikationer (tarmperforation og peritonitis) efterfulgt af anlæggelse af jejunal sonde på dag 4.
One additional patient developed hyperammonemia on day 3 of dosing and experienced surgical complications (bowel perforation and peritonitis) following jejunal tube placement on day 4.
Det skal du vide, før du begynder at tage RAVICTI Tag ikke RAVICTI:
What you need to know before you take RAVICTI Do not take RAVICTI:
Patienterne måtte ikke have kliniske tegn på hyperammoniæmi ved inklusion og måtte ikke få lægemidler, som vides at øge ammoniakniveauet (f.eks. valproat), øge proteinkatabolismen (f.eks. kortikosteroider) eller signifikant påvirke den renale clearance (f.eks. probenecid).
Patients had to have no clinical evidence of hyperammonaemia at enrolment and were not allowed to receive medicinal products known to increase ammonia levels (e.g., valproate), increase protein catabolism (e.g., corticosteroids), or significantly affect renal clearance (e.g., probenecid).
• hvis du har problemer med dine nyrer eller lever - dette skyldes, at glycerolphenylbutyrat udskilles af kroppen gennem nyrerne og leveren
• if you have problems with your kidneys or liver - this is because glycerol phenylbutyrate is removed from your body through the kidneys and liver