natgillin/translations-raw huggingface dataset:
ANVENDELSESMÅDE OG ADMINISTRATIONSVEJ(E) Må ikke tygges.
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Do not chew.
Dette er en godkendelse under særlige omstændigheder, og i henhold til artikel 14, stk. 8, i forordning (EF) nr. 726/2004 skal indehaveren af markedsføringstilladelsen inden for den fastsatte tidsramme udføre følgende foranstaltninger/tiltag:
This being an approval under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall conduct, within the stated timeframe, the following measures:
Der skal tages prøver oftere, hvis du vokser hurtigt, er syg (f.eks. hvis du har leverproblemer) eller gravid.
More frequent tests will be needed if you are growing fast, if you are ill (e.g., if you have liver problems) or if you are pregnant.
Se ovenfor under ”Tag ikke Kolbam”.
See above under ‘Do not take Kolbam'.
1/1 000), meget sjælden (< 1/10 000), ikke kendt (kan ikke beregnes af foreliggende data).
<1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
I det første år bør patienterne initialt monitoreres hver 3. måned, i de følgende tre år hver 6. måned, og derefter én gang årligt.
Patients should be monitored initially every 3 months during the first year then 6 monthly during the subsequent three years and annually thereafter.
Kolbam kan anvendes fra en alder af 1 måned, og patienter med disse sygdomme har behov for behandling resten af livet.
Kolbam can be used from the age of one month and patients affected by these conditions will need treatment for the rest of their life.
Dosis bør efterfølgende titreres til ønsket virkning, men bør ikke overstige 15 mg/kg/dag.
The dose should be subsequently titrated to the desired effect but should not exceed a maximum of 15 mg/kg/day.
Kapselindholdet vil forblive til stede som fine korn i mælken eller maden.
The capsule contents will remain as fine granules in the milk or food.
I alle undersøgelserne blev der givet en dosis på 10-15 mg/kg/dag.
In all studies, a dose of 10-15 mg/kg/day was administered.
SÆRLIGE OPBEVARINGSBETINGELSER Må ikke opbevares over 30° C.
SPECIAL STORAGE CONDITIONS Do not store above 30°C.
Det skal du vide, før du begynder at bruge Kolbam 3.
What you need to know before you use Kolbam 3.
Forløbet og resultaterne fra databasen skal danne grundlag for de årlige revurderinger af Kolbam's benefit/risk-profil.
Progress and results from the registry will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Kolbam.
De kliniske kendetegn var begrænset til pruritus og diarré.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
Blandingen skal gives straks efter tilberedningen.
The mixture should be given immediately after preparation.
Behandlingen skal initieres og monitoreres af læger, herunder pædiatere, med erfaring i behandling af disse specifikke mangler.
Treatment must be initiated and monitored by physicians, including paediatricians, experienced in the management of the specific deficiencies.
Cholsyre fremmer desuden normal vækst hos børn.
Cholic acid also promotes normal growth of children.
Kapslerne indeholder et hvidt pulver.
The capsules contain a white powder.
Brug ikke Kolbam efter den udløbsdato, der står på pakningen efter ”EXP”.
Do not use after the expiry date which is stated on the carton and bottle label after “EXP''.
Anvendelse til voksne
Use in adults
Under behandlingen vil lægen tage en række prøver af blod og urin på forskellige tidspunkter for at se, hvordan din krop håndtere lægemidlet, og for at beregne den dosis, du har behov for.
During your treatment, your doctor will carry out various blood and urine tests at different times to see how your body is handling this medicine and to help work out the dose that you need.
I undersøgelsen deltog i alt 85 patienter.
A total of 85 patients took part in the clinical study.
Bivirkninger med ukendt hyppighed (kan ikke vurderes ud fra de foreliggende oplysninger):
Side effects of unknown frequency (cannot be estimated from the available data):
Almindelige bivirkninger (forekommer hos indtil 1 ud af 10 behandlede)
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people)
Det er vigtigt, at hele kapslens indhold gives til spædbarnet eller det lille barn, der ikke kan synke hele kapsler.
It is important to give the full content of the capsule to the baby or young child where whole capsules cannot be given.
6.6 for yderligere oplysninger.
For additional information, see section 6.6.
Ved behov for et præparat indeholdende et af disse stoffer skal dette tages mindst 5 timer før eller efter cholsyre.
Should the use of a preparation containing one of these substances be necessary, it must be taken at least 5 hours before or after cholic acid.
• lipidsænkende lægemidler såsom clofibrat
• lipid-lowering medicines such as clofibrate
Hvis du er gravid, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge lægen eller apotekspersonalet til råds, før du bruger dette lægemiddel.
If you are pregnant, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor or pharmacist for advice before taking this medicine.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen sørger for, at alle læger, der forventes at ordinere produktet, ved lanceringen får udleveret information om korrekt og sikker anvendelse af produktet.
The MAH shall ensure that at launch all physicians expected to prescribe the product are provided with information on the correct and safe use of the product.
Af disse patienter var ca. en fjerdedel på diagnosetidspunktet højst 6 måneder, og ca. en tredjedel var mellem 7 og 36 måneder.
In this set of patients, about one quarter were below or at most 6 months of age at diagnosis, and about one third were between 7 and 36 months.
Dette lægemiddel er beregnet til langtidsbehandling.
This medicine is intended for long-term use.
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu Frankrig
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu France
I gennemsnit var patienterne i denne undergruppe 3 år gamle ved behandlingens påbegyndelse, og den yngste og ældste var henholdsvis 0 og 14 år.
On average, patients in this subgroup were 3 years at treatment start, minimum and maximum ages were 0 and 14 years, respectively.
Dette lægemiddel er godkendt under “særlige omstændigheder”, hvilket betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for dette lægemiddel, som følge af sygdommens sjældenhed og af etiske grunde.
This medicinal product has been authorised under ‘exceptional circumstances,' which means that, due to the rarity of the disease and for ethical reasons, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Du kan fortsætte med at amme dit barn, mens du er i behandling med cholsyre, da indholdet i modermælk anses for at være for lavt til at kunne skade dit barn.
You can continue to breastfeed your baby whilst being treated with cholic acid, as levels in breast milk are considered too low to harm your baby.
Lægen vil fortælle dig det, hvis du af en eller anden grund skal stoppe med behandlingen med cholsyre.
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with cholic acid.
Den anbefalede dosis er baseret på din legemsvægt (10-15 mg per kg), enten som en enkelt dosis, én gang dagligt, eller fordelt på to doser, en om morgenen og en om aftenen.
The recommended dose is based on your body weight (10-15 mg per kg) taken either as a single dose, once a day, or divided into two doses, one in the morning and one in the evening.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal derefter fremsende PSUR'er i overensstemmelse med kravene på listen over EU-referencedatoer (EURD-listen), som fastsat i artikel 107c (7) i direktiv 2001/83/EC og offentliggjort på den europæiske webportal for lægemidler.
Subsequently, the marketing authorisation holder shall submit periodic safety update reports for this product in accordance with the requirements set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and published on the European medicines web-portal.
Anvendes til den pædiatriske population
Use in the paediatric population
Der er beskrevet episoder med symptomgivende overdosering (eller forhøjet dosisregime), herunder utilsigtet overdosering.
Episodes of symptomatic overdose (or excessive dosing regimen) have been reported, including accidental overdose.
I undersøgelse CAC-002-01 var patienternes gennemsnitsalder ved baseline 9,0 år med variationsbredde 0,1 til 35,6 år.
In Study CAC-002-01, the mean age of patients at baseline was 9.0 years, with ages ranging from 0.1 to 35.6 years.
Lægen vil instruere dig om, at du skal tage cholsyre mindst 5 timer før eller efter anden medicin.
Your doctor will advise you to take cholic acid at least 5 hours before or after taking the other medicine.
Cholsyre vil næppe medføre alvorlige bivirkninger, men forhør dig hos lægen, hvis du eller dit barn har taget mere end den mængde, der er ordineret.
Cholic acid is unlikely to cause serious side effects but you should contact your doctor for advice if you or your child have taken more than the amount prescribed.
Ved terapeutiske doser forventes ingen virkning på fertiliteten.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Dosis af cholsyre bør tilpasses individuelt.
The dose of cholic acid should be adjusted individually.
Oplysninger om rekrutteringsforløbet for registret skal forelægges sammen med PSUR og årlige revurderinger.
Reports on recruitment progress of the registry will be submitted with PSURs and Annual Re-assessments.
Sådanne patienter bør imidlertid overvåges omhyggeligt, og dosis af cholsyre titreres individuelt.
However, these patients should be carefully monitored and the dose of cholic acid titrated individually.
Irland
France
Cholsyre er hos mennesket en af de primære galdesyrer, som essentielle fysiologiske funktioner afhænger af.
Cholic acid is one of the primary bile acids in man on which essential physiological functions depend.
Før markedsføring i hver medlemsstat skal indehaveren af markedsføringstilladelsen træffe aftale om det endelige uddannelsesprogram med de nationale kompetente myndigheder.
Prior to launch in each Member State, the MAH shall agree the final educational material with the competent authority in that Member State.
Hvis du holder op med at tage Kolbam
If you stop taking Kolbam
Nogle af de primære defekter er bl.a.:
Some of the primary defects include but are not limited to:
Der er ikke udført interaktionsundersøgelser med cholsyre og samtidigt administrerede lægemidler eller fødemidler.
No interaction studies with cholic acid and concomitantly administered medicinal products or food have been carried out.
Må ikke opbevares over 30° C.
Do not store above 30°C.
Overvågning af den langsigtede sikkerhed og virkning hos patienter behandlet med Kolbam gennem et patientregister, som nærmere beskrives i risikostyringsplanen.
To monitor the long term safety and efficacy in patients treated with Kolbam from a patient registry for which details are reflected in the risk management plan.
Bivirkningerne var forbigående og medførte sædvanligvis ikke ændringer i behandlingen.
The events were transitory and generally did not interfere with the therapy.
De begrænsede foreliggende data fra dyreforsøg tyder ikke på reproduktionstoksicitet (se pkt 5.3).
The limited data from animal studies do not indicate direct reproductive toxicity (see section 5.3).
Ikke anvendt lægemiddel skal returneres til apoteket til bortskaffelse
Return any unused medicine to your pharmacist for disposal
Sidst i afsnit 4 er det beskrevet, hvordan du kan indberette bivirkninger.
See the end of section 4 for how to report side effects.
De tilgængelige data i litteraturen viser imidlertid ingen særlig risiko for mennesker vurderet ud fra undersøgelser af sikkerhedsfarmakologi, toksicitet efter gentagne doser, genotoksicitet, karcinogenicitet og reproduktionstoksicitet.
No formal preclinical safety studies have been conducted; however, data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential, toxicity to reproduction.
Yderligere information om dette lægemiddel er tilgængelig på Det europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Tilfælde af svær hepatotoksicitet, herunder tilfælde med dødeligt udfald, er blevet rapporteret ved anvendelsen af cholsyre.
Cases of severe hepatotoxicity, including cases with fatal outcome, have been reported with the use of cholic acid.
Relevansen af dyreforsøg for sikkerheden af behandling med cholsyre er usikker på grund af den kendte høje variation i galdesyrehomøostase dyrene imellem.
The relevance of animal data with regards to cholic acid therapy safety is uncertain due to the known high inter-animal variability of bile acid homeostasis.
Er den beregnede dosis ikke et multiplum af 50, vælges nærmeste dosis lavere end den maksimale dosis på 15 mg/kg/dag, forudsat at den er tilstrækkelig til at undertrykke galdesyrer i urinen.
Where the dose calculated is not a multiple of 50, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to suppress urinary bile acids.
90 kapsler.
90 capsules.
Blandt undergruppen af patienter med CTX (n=8) overgik 3 fra CAC-91-10-10, og var i behandling med cholsyre ved undersøgelsens start.
Among the subgroup of patients with CTX (n=8), 3 transitioned from CAC-91-10-10 and were on cholic acid treatment at study start.
Der bør foretages bestemmelse af koncentrationerne af de abnorme galdesyremetabolitter, der efterfølgende dannes.
The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
Patienter, der tidligere er behandlet med andre galdesyrer eller andre cholsyrepræparater, bør overvåges tæt på samme måde under initiering af behandling med Kolbam.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Kolbam.
Statistisk signifikante ændringer blev observeret i analysen fra baseline til bedste værdi efter baseline for galdesyrer i urinen, med betydelige reduktioner i markante, signifikante og lette anomalier, samt forhøjelser i normale spektre.
Statistically significant changes were seen in the baseline to the best post-baseline analysis of urinary bile acids, with substantial decreases in marked, significant, and slight abnormalities as well as increases in normal spectra.
Teoretisk kan administration sammen med et måltid tænkes at øge cholsyres biotilgængelighed og forbedre tolerabiliteten.
There is a theoretical possibility that administration of food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Farmakoterapeutisk klassifikation: Galde- og leverbehandling, galdesyrepræparater, ATC-kode: A05AA03
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid preparations; ATC code: A05AA03
Der bør vælges den laveste dosis af cholsyre, som effektivt bringer galdesyremetabolitterne så tæt på nul som muligt.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Generel bedring i mængden af atypiske galdesyrer i urinen sås ligeledes i nogle defektgrupper.
General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
Af de 85 patienter havde 52 forstyrrelser i den primære galdesyresyntese, herunder følgende 3 enkeltenzymer:
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
Ved terapeutiske doser forventes ikke virkninger på det nyfødte brystbarn, da den systemiske eksponering af den ammende moder for cholsyre er ubetydelig (se pkt.
At therapeutic doses, no effects on the breastfed newborn infant are anticipated since the systemic exposure of the breastfeeding mother to cholic acid is negligible (see section 5.2).
Iblandingen af kapslens indhold skal skjule ubehagelig smag som følge af, at kapslerne åbnes, men der foreligger ikke oplysninger om forligelighed eller velsmag.
Mixing of the capsule contents is designed to mask any unpleasant taste which results from the capsules being opened but no data on the compatibility or palatability are available.
I undersøgelse CAC-002-01 hos patienter med enkeltenzymdefekter ændrede galdesyrer i urinen og serumtransaminaser sig ikke samlet set signifikant fra baseline til dårligste værdi efter baseline.
In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
Biliære alkoholer og galdesyrer udviser bemærkelsesværdig artsvariation hos dyr.
Biliary bile alcohols and bile acids show remarkable structural diversity across animal species.
Der foreligger ingen data om virkningerne af cholsyre på fertiliteten.
There are no data on the effects of cholic acid on fertility.
Det Europæiske Lægemiddelagentur vil hvert år vurdere nye oplysninger om Kolbam, og denne indlægsseddel vil om nødvendigt blive ajourført.
The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
I alt 79 patienter blev behandlet med cholsyre, hvoraf 49 havde en primær enzymdefekt.
A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Der foreligger kun begrænsede data om anvendelse af cholsyre hos gravide kvinder.
There are limited safety data from the use of cholic acid in pregnant women.
OPLYSNINGER, DER SKAL ANFØRES PÅ DEN INDRE EMBALLAGE FLASKEETIKET
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING BOTTLE LABEL
Et begrænset antal undersøgelser har vist, at oral administration af cholsyre i op til 26 uger ved doser væsentligt over den terapeutiske dosis var veltolereret hos dyr uden dødsfald og uden virkning på kropsvægt eller fødeindtagelse og ikke gav anledning til nævneværdige makroskopiske eller mikroskopiske fund i leveren.
There are a limited number of studies that have demonstrated that cholic acid administered orally for up to 26 weeks at doses significantly greater than the therapeutic dose, was well tolerated in animals with no mortalities, no effects on bodyweight or food consumption and no evidence of significant macroscopic or microscopic findings in the liver.
SÆRLIG FORPLIGTELSE TIL AT AFSLUTTE FORANSTALTNINGER EFTER UDSTEDELSE AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSE UNDER SÆRLIGE OMSTÆNDIGHEDER
SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
• CYP7A1-mangel
• CYP7A1 deficiency
De beskrevne kliniske erfaringer omfatter en patientpopulation med forstyrrelser i syntesen af primære galdesyrer, hovedsagelig spædbørn over en måned, børn og unge.
The clinical experience reported is from a patient population with disorders in primary bile acid synthesis that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
Let kvalme Let refluks Moderat diarré
Mild nausea Mild reflux Moderate diarrhoea
Cholsyre er ikke mutagen, men koadministration af cholsyre med kendte karcinogener har vist større tumordannelse end med det pågældende karcinogen alene.
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
Nedenfor er angivet nogle af de lægemidler, der påvirker den måde, Kolbamvirker på:
These are some of the medicines that may affect the way in which Kolbam works:
almindelig (≥ 1/100 til < 1/10), ikke almindelig (≥ 1/1 000 til < 1/100), sjælden (≥ 1/10 000 til <
Adverse reactions are ranked according to system organ class, using the following convention: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to
Der er ikke udført undersøgelser af virkningen på evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Ved at erstatte den manglende cholsyre stimulerer det den normale galdeproduktion og forhindrer ophobningen af de abnorme stoffer i leveren.
By replacing the missing cholic acid it stimulates the production of normal bile and helps prevent the build-up of the abnormal substances in the liver.
Tag ikke phenobarbital, når du får cholsyre.
Do not take any phenobarbital while you are on cholic acid.
Hos rotter sås let forhøjet blodtryk efter 30 dages behandling med cholsyre ved ca. 4 gange den terapeutiske dosis, med forhøjet vasokonstriktorrespons på noradrenalin foruden fald i aldosteron og stigning i kortikosteroider, men der blev ikke iagttaget negative kliniske tegn.
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
Virkningen af fødeindtagelse på cholsyres biotilgængelighed er ikke undersøgt.
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
• AMACR-mangel (n=1)
• AMACR deficiency (n=1)
FARMACEUTISKE OPLYSNINGER 6.1 Hjælpestoffer Kapselindhold
PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients Capsule content
Børn Cholsyre er ikke undersøgt for sikkerhed og virkning hos spædbørn under 1 måned.
Children Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in babies under one month of age.
INFORMATION I BRAILLESKRIFT Kolbam 50 mg
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 50 mg
Hvis lægen finder det nødvendigt, at du fortsætter med at få ciclosporin, vil han nøje overvåge indholdet af galdesyre i blod og urin og afpasse din dosis af cholsyre derefter.
If your doctor considers it necessary that you keep taking ciclosporin, he will closely monitor the levels of bile acids in your blood and urine and adjust the dose of cholic acid accordingly.
• Let kløe (pruritus)
• Slight tingling (pruritus)
Cholsyre tilføres leveren i portalblodet, hvor den er moderat bundet til albumin.
Cholic acid will pass to the liver in the portal blood, in which it is moderately bound to albumin.
De berørte patienter har ofte komorbiditet af væsentligt omfang, herunder nedsat CNS-funktion, som ikke behandles ved korrektion af virkningerne af galdesyredefekten.
Affected patients often present with significant comorbidities, including CNS impairment, which would not be treated by addressing the bile defect effects.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal udføre de lægemiddelovervågningsaktiviteter og -tiltag, der er fastsat i den vedtagne risikostyringsplan, som fremgår af modul 1.8.2 af markedsføringstilladelsen, samt alle efterfølgende vedtagne ajourføringer af risikostyringsplanen.
The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the Marketing Authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Hvis du har glemt at tage Kolbam
If you forget to take Kolbam
Intravenøs administration af en enkelt dosis cholsyre til drægtige får sent i drægtighedsperioden viste systemisk eksponering for cholsyre af fostret uden virkning på hverken moderdyret eller fostret bortset fra en stigning i tidlig læmning.
Administration of a single dose of cholic acid intravenously to pregnant ewes in late gestation demonstrated systemic exposure of cholic acid in the foetus with no effect on either the mother or the foetuses other than an increase in early deliveries.
Det anbefales at tage kapslerne med et måltid, da det kan fremme virkningen af cholsyre og mindsker sandsynligheden for diarré.
It is recommended that the capsules are taken with food, as this may help to make the cholic acid more effective, and also reduces the likelyhood of diarrhoea.
Galdesten er beskrevet efter langvarig behandling.
Gallstones have been reported after long-term therapy.