natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Hvis en medicindosis glemmes, bør den tages så hurtigt så muligt.
If a dose of medicine is missed, it should be taken as soon as possible.
CYSTAGON bør tages 4 gange dagligt, hver 6. time, og fortrinsvis lige efter lige efter eller sammen med maden.
CYSTAGON should be taken 4 times a day, every 6 hours, preferably just after or with food.
De primære målinger for effektivitet var serumkreatinin og udregnet kreatinin clearance og vækst (højde).
The principal efficacy measurements were serum creatinine and calculated creatinine clearance and growth (height).
Læs denne indlægsseddel grundigt, inden De/du begynder at tage medicinen.
Read all of this leaflet carefully before you start using this medicine.
De bør ikke anvende CYSTAGON, hvis De er gravid.
You should not use CYSTAGON if you are pregnant.
Når disse virkninger forekommer, ved indledningen af behandlingen med cysteamin, kan midlertidig seponering og trinvis reintroduktion af behandlingen være effektiv til forbedring af tolerance.
When these effects appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
De/du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis.
Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Hvis en graviditet diagnosticeres eller planlægges, bør behandlingen tages op til nøje overvejelse, og patienten skal oplyses om den mulige teratogene risiko ved cysteamin.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Den anbefalede dosis er 1,30 g/m 2/dag af den frie base fordelt fire gange dagligt.
The recommended dose is 1.30 g/m 2/day of the free base divided four times daily.
Frekvenser er defineret som: Meget almindelige (≥1/10), almindelige (≥1/100 til <1/10) og usædvanlige (≥1.000 til <1/100).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to 1/10) and uncommon (≥1/1,000 to 1/100).
CYSTAGON kan som al medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.
Like all medicines, CYSTAGON can cause side effects, although not everybody gets them.
Meget almindelige: Anorexi
Very common: Anorexia
Påvirkningen af graviditet af ubehandlet cystinosis er også ukendt.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Følgende bivirkninger blev rapporteret som værende: meget almindelige (forekommer i mindst 1 ud af 10 patienter), almindelige (forekommer i mindst 1 ud af 100 patienter), usædvanlige (forekommer i mindst 1 ud af 1.000 patienter), meget usædvanlige (forekommer i mindst 1 ud af 10.000 patienter) og sjældne (forekommer i mindst 1 ud af 100.000 patienter.
The following side effects were reported as follows: very common (occurring in at least one in 10 patients), common (occurring in at least one in 100 patients), uncommon (occurring in at least one in1,000 patients), rare (occurring in at least one in 10,000 patients), very rare (occurring in at least one in 100,000 patients).
CYSTAGON kan hos nogle forårsage sløvhed eller få dem til at være mindre årvågen end normalt.
CYSTAGON may cause some people to become drowsy or less vigilant than they are normally.
Der foreligger ikke tilstrækkelige data om brugen af cysteamin bitartrat hos gravide kvinder.
There are no adequate data from the use of cysteamine bitartrate in pregnant women.
Brug ikke CYSTAGON efter den udløbsdato, der står på pakningen.
Do not use after the expiry date which is stated on the label.
Konsekvensen af dette i relation til den kliniske anvendelse er ukendt.
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Udskillelsen af CYSTAGON i menneskemælk er ukendt.
CYSTAGON excretion in human's milk is unknown.
Under alle omstændigheder bør den sædvanlige dosis ikke overstige 1,95 g/m2/dag.
In any case the usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Den anførte dosis af CYSTAGON udskrevet til Dem/dig eller Deres/dit barn afhænger af Deres/din eller Deres/dit barns alder og vægt.
The dose of CYSTAGON prescribed for you or your child will depend on your or your child's age and weight.
Patienter med leverinsufficiens: Dosis justering er normalt ikke påkrævet, men leukocyt cystin niveauet bør kontrolleres.
Patients with hepatic insufficiency: Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Den tubulære nyrefunktion blev ikke påvirket af behandlingen.
Renal tubular function was not affected by treatment.
En reduktion i fertilitet blev observeret hos rotter ved 375 mg/kg/dag, en dosis hvor øgning af legemsvægt blev forhalet.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Eliminationen af uændret cysteamin i urinen har vist sig at ligge i området mellem 0,3 % og 1,7 % af den totale daglige dosis hos fire patienter; hovedparten af cysteamin bliver udskilt som sulfat.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3 % and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Hos børn under 6 år, kan de hårde kapsler åbnes og indholdet drysses på føden (f.eks. mælk, kartofler eller stivelsesbaserede fødevarer) eller blandes i føden.
For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e.g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
Hvis De/du har glemt at tage CYSTAGON:
If you forget to take CYSTAGON:
CYSTAGON bør derfor ikke anvendes under graviditet, især ikke under første trimester, medmindre det er klart nødvendigt.
Therefore, CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary.
Ved denne dosis blev øgning af vægt og ungernes overlevelse under amning også nedsat.
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Der er ikke udført carcinogenicitets studier med CYSTAGON.
No carcinogenic studies have been conducted with CYSTAGON.
Meget begrænsede data antyder, at farmakokinetiske parametre for cysteamin ikke bliver væsentlig modificeret hos patienter med mild til moderat nyreinsufficiens.
Very limited data suggest that cysteamine pharmacokinetic parameters may not be significantly modified in patients with mild to moderate renal insufficiency.
Niveauet i de HB bestemmes 5 til 6 timer efter administration og bør bestemmes ofte i begyndelsen af behandlingen (f.eks. månedligt), og derefter hver 3-4 måned ved stabil dosering.
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e.g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
Inden for hver frekvensgruppe præsenteres bivirkninger efter aftagende alvorlighedsgrad.
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriouness
Dato for første tilladelse: 23. juni 1997.
Date of first authorisation: 23 June 1997.
Usædvanlige: Nervøsitet, hallucinationer
Uncommon: Nervousness, hallucination
- For at undgå risiko for udsugning af væske fra lungerne skal kapslerne ikke gives til børn under ca. 6 år.
- To avoid any risk of aspiration in the lungs, the capsules should not be given to children under the age of approximately 6 years.
Almindelige: Leverfunktionstests abnorme
Common: Liver function tests abnormal
I tilfælde af overdosering bør åndedrætssystemet og hjerte-kar kredsløbet styrkes.
Should overdosage occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
CYSTAGON er et lægemiddel, der reagerer med cystin og reducerer dets indhold inden i cellerne.
CYSTAGON is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
Meget almindelige:Lethargi, pyrexi Almindelige: Asteni
Very common: Lethargy, pyrexia Common: Asthenia
Egenundersøgelse af Deres/din eller Deres/dit barns hud anbefales.
Self examination of your or your child's skin is recommended.
I visse tilfælde viste histologien en membranøs glomerulonefritis af den renale allograft og hypersensitiv interstitiel nefritis.
In some cases, histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft and hypersensitivity interstitial nephritis.
Tag ikke CYSTAGON: - hvis De/du eller Deres/dit barn er overfølsom (allergisk) over for cysteaminbitartrat eller penicillamin eller et af de øvrige indholdsstoffer.
Do not use CYSTAGON - if you -or your child- are allergic (hypersensitive) to cysteamine bitartrate or penicillamine or any of the other ingredients of Cystagon.
Høje doser af cysteamin indgivet enten oralt eller parenteralt forårsager ulcus duodeni hos rotter og mus, men ikke hos aber.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Efter start af behandlingen er tilfælde af nefrotisk syndrom blevet rapporteret inden for 6 måneder, med progressiv bedring efter afbrydelse af behandlingen.
Cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Dette svarer til 0,6 g/m2/dag hos rotten, hvilket er mindre end halvdelen af den anbefalede kliniske vedligeholdelsesdosis af cysteamin, dvs. 1,30 g/m2/dag.
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is less than half the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.30 g/ m2/day.
Den maksimale CYSTAGON dosis anvendt i kliniske forsøg var 1,95 g/m2/dag.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/m2/day.
Administration af cysteamin hos nyfødte rotter inducerede katarakter.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Høje doser af cysteamin forringer ammende mødres evne til at ernære deres hvalpe.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Enkeltdoser af stoffet hæmmer prolactinsekretion hos dyr.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Gentoksicitets undersøgelser er blevet udført: Selvom der i publicerede studier med cysteamin er blevet rapporteret induktion af kromosom-forandringer i dyrkede eukaryote cellelinier, viste specifikke studier med cysteaminbitartrat hverken mutagene effekter ved Ames test eller clastogene effekter ved mikronucleus test hos mus.
Genotoxicity studies have been performed: although in published studies using cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported, specific studies with cysteamine bitartrate did not show any mutagenic effects in the Ames test or any clastogenic effect in the mouse micronucleus test.
Almene forstyrrelser og tilstande ved administrationsstedet
General disorders and administration site conditions
I alle studier blev det vist, at patienter, som begyndte behandlingen i en tidlig alder med god nyrefunktion havde et bedre behandlingssvar.
In all studies, patient response was better when treatment was started at an early age with good renal function.
Det anbefales derfor regelmæssigt at overvåge hud samt overveje om røntgenundersøgelser af knogler er nødvendige.
It is therefore recommended to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Når behandlingen påbegyndes bør De/du eller Deres/dit barn ikke deltage i potentielt farlige aktiviteter, før virkningen af lægemidlet er velkendt.
When starting therapy, you or your child should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the drug are well known.
Vær ekstra forsigtig med at tage CYSTAGON: - når Deres/din eller Deres/dit barns sygdom er blevet bekræftet ved leukocyt cystein målinger skal behandling med CYSTAGON begynde så hurtigt som muligt.
Take special care with CYSTAGON - When your or your child's disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the therapy with CYSTAGON must be started as soon as possible.
En patient døde siden hen af en cerebral iskæmi med udtalt vaskulopati.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Cysteamin tåles bedre i forbindelse med fordøjelsen, når det medicinske produkt bliver taget lige efter maden eller sammen med maden.
Digestive tolerance of cysteamine is improved when the medicinal product is taken just after or with food.
CYSTAGON er kontraindikeret til patienter, som har udviklet overfølsomhed for penicillamin.
CYSTAGON is contraindicated in patients who have developed hypersensitivity to penicillamine.
CYSTAGON kan gives sammen med de elektrolyt- og mineraltilskud, som er nødvendige til behandling af Fanconi syndrom, lige såvel som det kan gives sammen med D-vitamin og thyroidhormoner.
CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
Bør ikke tilsættes syrlige drikkevarer såsom orange juice.
Do not add to acidic drinks e.g. orange juice.
I modsætning hertil havde de placebobehandlede patienter en gradvis stigning af serumkreatinin.
Placebo treated patients, in contrast, experienced a gradual rise in serum creatinine.
Hos disse patienter anbefales en mere nøjagtig monitorering af leukocyt cystin niveauerne.
A closer monitoring of the leucocyte cystine levels is recommended in these patients.
Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med Din læge, eller apoteket.
If you get any side effects, talk to your doctor or pharmacist.
I modsætning til phosphocysteamin indeholder CYSTAGON ikke phosphat.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
Plasmaproteinbindingen hos patienter i steady state er magen til: Henholdsvis 53,1 % ( 3,6) og 51,1 % ( 4,5) ved henholdsvis 1,5 og 6 timer efter dosering.
The plasma protein binding in patients at steady state is similar: 53.1 % ( 3.6) and 51.1 % ( 4.5) at 1.5 and 6 hours post-dose, respectively.
Sure drikkevarer som f.eks. appelsin juice skal i almindelighed undgås, da pulveret er vanskeligt at opblande og kan danne bundfald.
However, acidic drinks, e.g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Yderligere information om dette lægemiddel er tilgængelig på Det europæiske Lægemiddelagenturs (EMEAs) hjemmeside, http://www.ema.europa.eu
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMA) http://www.ema.europa.eu
CYSTAGON må kun indtages gennem munden og nøjagtigt som Deres/din eller Deres/dit barns læge har anført.
CYSTAGON should be taken or given only by mouth and exactly as your or your child's doctor directs.
Teratogene virkninger er blevet beskrevet hos rotter, når der gives cysteamin over organogeneseperioden ved en dosis på 100 mg/kg/dag.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
Cystinosis er en metabolisk sygdom, der hedder ”nephropatisk cystinosis”, som karakteriseres ved en unormal ophobning af aminosyren cystein i visse organer f.eks. nyrer, øjne, bugspytkirtlen og hjernen.
Cystinosis is a metabolic disease called ‘nephropathic cystinosis' which is characterized by an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Hvis der opstår lignende hud eller knogle anomalier, anbefales det at nedsætte dosen af CYSTAGON.
If any similar skin or bone abnormalities appear, it is recommended to decrease the dose of CYSTAGON.
100 hårde kapsler (med et tørremiddel i glasset) 500 hårde kapsler (med et tørremiddel i glasset)
100 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle) 500 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle)
Forstyrrelser i metabolisme og ernæring
Metabolism and nutrition disorders
- I modsætning til fosfocysteamin, et andet aktivt stof nært beslægtet til cysteaminbitartrat, indeholder CYSTAGON ikke fosfat.
- In contrast to phosphocysteamine, another active substance close to cysteamine bitartrate, CYSTAGON does not contain phosphate.
CYSTAGON kan forårsage sløvhed.
CYSTAGON may cause some drowsiness.
Erfaring har sommetider vist, at andre former af cysteamin tolereres dårligere (dvs. fører til flere bivirkninger) af patienter i dialyse.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i.e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
Diagnosen nephropatisk cystinosis skal være bestemt ud fra både kliniske tegn og biokemiske undersøgelser (leukocyt cystin målinger).
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
Må ikke opbevares over 25°C og opbevares i den originale pakning for at beskytte mod lys og fugt.
Do not store above 25°C and keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
For patienter over 12 år og over 50 kg, er den sædvanlige dosis 2 g/dag.
For patients over age 12 and over 50 kg weight, the usual dose is 2g/day.
Leukocyt cystinniveauet når dets minimum (middelværdi ( SD): 1,8  0,8 timer) en anelse senere end peak plasmacysteaminkoncentrationen (middelværdi ( SD): 1,4  0,4 timer) og vender tilbage til basisniveauet som plasmacysteaminkoncentrationen falder 6 timer efter dosering.
The leucocyte cystine level reaches its minimum (mean ( sd) value: 1.8  0.8 hours) slightly later than the peak plasma cysteamine concentration (mean ( sd) value: 1.4  0.4 hours) and returns to its baseline level as the plasma cysteamine concentration decreases at 6 hours post-dose.
Forstyrrelser i blod- og lymfesystemet
Blood and lymphatic system disorders
Lidelser i hud og subkutant væv
Skin and subcutaneous tissue disorders
Cysteamins in vitro plasmaproteinbinding, som overvejende er til albumin, er uafhængig af plasmalægemiddelkoncentrationen over det terapeutiske område, med en middelværdi ( SD) på 54,1 % () 1,5).
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean ( sd) value of 54.1 % ( 1.5).
CYSTAGONS VIRKNING OG HVAD DE/DU SKAL BRUGE DET TIL
WHAT CYSTAGON IS AND WHAT IT IS USED FOR
- De hårde kapsler bør ikke gives til børn under ca. 6 år, da de kan have vanskelighed med at sluge dem og kan risikere at blive kvalt.
- Hard capsules should not be given to children under approximately six years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Usædvanlige: Leukopeni
Uncommon: Leukopenia
For at CYSTAGON skal virke korrekt, er følgende vigtigt: - Lægens anvisning skal følges nøje.
In order for CYSTAGON to work correctly, you must do the following: - Follow your doctor's directions exactly.
I en farmakokinetisk undersøgelse udført med 24 raske frivillige i 24 timer, var middelestimatet ( SD) for den terminale halveringstid for udskillelse 4,8 ( 1,8) timer.
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate ( sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 ( 1.8) hours.
Et tidligere studie behandlede 94 børn med nephropatisk cystinosis med stigende mængder af cysteamin for at holde cystinniveauet i de hvide blodlegemer under 2 nmol hemicystin/mg protein 5 til 6 timer efter doseringen og sammenlignede deres resultat med en historisk gruppe på 17 børn behandlet med placebo.
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
- hvis De/du er gravid, især hvis De/du er i første trimester - hvis De/du ammer.
- If you are pregnant, this is particularly relevant during the first trimester - if you are breast-feeding.
Usædvanlige: Nefrotisk syndrom
Uncommon: Nephrotic syndrome
Hvis flere doser glemmes, eller der udvikles døsighed bør lægen kontaktes.
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call the doctor for instructions.
Hvis dette ikke kan lade sig gøre indenfor 2 timer før næste dosis, overspringes den glemte dosis og man fortsætter efter doseringsanvisningen.
However if it is within two hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Anvendelse af doser højere end 1,95 g/m2/dag anbefales ikke (se pkt.
The use of doses higher than 1.95 g/m2/day is not recommended (see section 4.4).
Mellem patienterne behandlet med cysteamin blev glomerulær funktion opretholdt.
Among cysteamine patients, glomerular function was maintained over time.
Farmakoterapeutisk gruppe: Behandling af diagnosticeret nephropatisk cystinosis, ATC-kode: A16AA04.
Pharmacotherapeutic group: Alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
CYSTAGON anvendes i behandlingen af denne sjældne arvelige sygdom.
CYSTAGON is prescribed to manage this rare inherited disorder.
Nedgangen i leukocyt cystinniveauer er korreleret til cysteaminplasmakoncentrationen over de seks 6 timer efter administrationen af CYSTAGON.
The decrease in leucocyte cystine levels is correlated to the cysteamine plasma concentration over the six hours following the administration of CYSTAGON.
Eksperimentel indgift af stoffet forårsager somatostatinmangel hos flere dyrearter.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Dyreforsøg har påvist reproduktionstoksicitet, inklusive teartogenese (se pkt.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
For børn op til 12 år, er dosis baseret på kropsstørrelse (overfladeareal), og den sædvanlige dosis er 1,30 g/m af kropsareal per dag.
For children up to age 12 years, the dose will be based on the body size (surface area), the usual dose being 1.30 g/m2 of body surface area per day.
Forstyrrelser i nervesystemet
Nervous system disorders
Cystinniveauet i de hvide blodlegemer (HB) bør derfor overvåges for at kunne bestemme den nødvendige dosering.
White blood cell (WBC) cystine levels should therefore be monitored to adjust the dose.
Udløbsdato {måned/år}
EXP {month/year}
I et klinisk studie var cystin baseline i de hvide blodlegemer 3,73 (fra 0,13 til 19,8) nmol hemicystin/mg protein og blev vedligeholdt tæt ved 1 nmol hemicystin/mg protein med en cysteamindosis på fra 1,3 til 1,95 g/m2/dag.
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/m2/day.
Ophobning af cystein medfører skade på nyrerne med udskillelse af overskud af glukose, proteiner og elektrolytter til følge.
Cystine build up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins and electrolytes.
Sådan opbevarer De/du CYSTAGON Yderligere oplysninger
How to store CYSTAGON Further information
Patienten selv eller dennes forældre bør også rådes til at undersøge huden.
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Reproduktionsstudier viste embryoføtale toksiske effekter (resorptioner og post implantale tab) hos rotter ved et dosisniveau på 100 mg/kg/dag og hos kaniner der fik cysteamin doser på 50 mg/kg/dag.
Reproduction studies showed embryofoetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Doseringen bør øges, hvis der er tilstrækkelig tolerance og leukocyt cystin niveauet forbliver > 1nmol hemicystin/mg protein.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains >1 nmol hemicystine/mg protein.
Kontakt omgående lægen eller skadestuen, hvis der er indtaget mere medicin end foreskrevet, eller der optræder unormal sløvhed.
You should contact your or your child's doctor or the hospital emergency department immediately if more medicine has been taken than has been prescribed, drowsiness develops .
HDPE flasker med 100 og 500 hårde kapsler.
HDPE bottles of 100 and 500 hard capsules.