natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Følgelig forventes nedsat leverfunktion ikke at påvirke farmakokinetikken for agalsidase beta på nogen klinisk signifikant måde.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
De infusionsrelaterede reaktioner blev afhjulpet gennem en reduktion af infusionshastigheden sammen med indgivelse af non-steroide antiinflammatoriske lægemidler, antihistaminer og/eller kortikosteroider.
The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Dernæst injiceres det rekonstituerede koncentrat langsomt direkte i 0,9 % natriumchloridinfusionsvæske (ikke ind i et eventuelt resterende luftrum) til en slutkoncentration mellem 0,05 mg/ml og 0,7 mg/ml.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Bestem det totale volumen af 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske (mellem 50 og 500 ml) på basis af den individuelle dosis.
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Frekvensen for kliniske hændelser var betydelig lavere blandt patienter, der blev behandlet med Fabrazyme, end hos de patienter, der blev behandlet med placebo (risikoreduktion = 53 % intent-totreat population (p=0.0577); Risikoreduktion = 61 % pr. protokol population (p=0.0341).
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Det rekonstituerede koncentrat skal fortyndes yderligere (se pkt.
The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
I et supplerende studie blev 21 mandlige patienter inkluderet for at følge GL3-clearance i nyre- og hudvæv ved et alternativt doseringsregime.
In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Efter intravenøs infusion fjernes agalsidase beta hurtigt fra kredsløbet og optages af vaskulære endoteliale og parenkymale celler i lysosomer, sandsynligvis gennem mannose-6-fosfat-, mannose- og asialoglykoprotein-receptorer.
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Administration For instruktioner om rekonstitution og fortynding af lægemidlet før administration, se pkt.
For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Resultaterne af disse studier viser, at behandling med Fabrazyme med 1 mg/kg hver anden uge er klinisk fordelagtigt i forhold til centrale kliniske parametre hos patienter med tidlig eller fremskreden Fabrys sygdom.
The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Agalsidase beta er en rekombinant form af human α-galaktosidase og fremstilles ved rekombinant DNA-teknologi i en kultur af ovarieceller fra kinesiske hamstere (CHO).
Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Disse patienter skal behandles med forsigtighed, når agalsidase beta genadministreres (se pkt.
These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Efter markedsføring blev erfaring indsamlet fra patienter, der indledte behandling med en dosis på 1 mg/kg hver 2. uge og efterfølgende fik en reduceret dosis i en længere periode.
In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Efter IgGserokonvertering sås ingen tydelig ændring i CL (henholdsvis +24 % og +6 %), hvorimod Vss var 1,8 og 2,2 gange højere, og nettoeffekten var en lidt lavere Cmax (op til henholdsvis -34 % og -11 %) og ingen ændring i AUC (henholdsvis -19 % og -6 %).
After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
For doser under 35 mg bruges mindst 50 ml, for doser mellem 35 og 70 mg bruges mindst 100 ml, for doser mellem 70 og 100 mg bruges mindst 250 ml, og for doser over 100 mg bruges altid 500 ml.
For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
Renal udskillelse af agalsidase beta betragtes som en mindre væsentlig clearancevej.
Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
5.1 og 5.2, men der kan ikke gives nogen anbefalinger vedrørende dosering hos børn i alderen 5-7 år.
Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Efter rekonstitution er det en klar, farveløs væske uden fremmede partikler.
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
• smerter i ekstremiteter
• pain at the extremities
Hyppigheden af IAR'er faldt med tiden.
The frequency of IARs decreased over time.
Patienter i kliniske studier som oplevede milde eller moderate infusionsrelaterede reaktioner under behandling med agalsidase beta fortsatte behandlingen efter en reduktion af infusionshastigheden (~0,15 mg/min; 10 mg/t) og/eller forbehandling med antihistaminer, paracetamol, ibuprofen og/eller kortikosteroider.
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Hvis du har glemt at bruge Fabrazyme
If you forget to use Fabrazyme
Fjern luften inden i infusionsposen for at mindske luft/væske berøringsfladen.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
I et placebokontrolleret klinisk studie var Fabrazyme effektivt til clearance af GL-3 fra det vaskulære endotel i nyrerne efter 20 ugers behandling.
In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Patienter med antistoffer mod r-hαGAL har en større risiko for at udvikle infusionsrelaterede reaktioner (IAR'er), hvilket defineres som enhver relateret uønsket hændelse som opstår på infusionsdagen.
Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Reduceret eller helt manglende α-galaktosidase-aktivitet medfører akkumulation af GL-3 i lysosomerne af mange celletyper, herunder endotel- og parenkymale celler, hvilket i sidste ende forårsager livstruende, klinisk forværring som følge af nyre-, hjerte- og cerebrovaskulære komplikationer.
Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
På administrationsdagen kan Fabrazyme i mindre grad påvirke evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner, da der kan optræde svimmelhed, døsighed, vertigo og synkope (se pkt.
Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Hvis du oplever en alvorlig bivirkning, skal du kontakte din læge med det samme.
If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
På grund af studiedesignets begrænsninger (få patienter) kan der ikke uddrages nogen definitiv konklusion med hensyn til dosisvedligeholdelsesregimet, men disse resultater antyder, at efter en første dosis på 1,0 mg/kg hver anden uge kan 0,3 mg/kg hver anden uge måske være tilstrækkeligt hos nogle patienter til at opretholde GL-3 clearance.
Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
De prækliniske data viser ingen særlig risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle undersøgelser af sikkerhedsfarmakologi, enkeltdosis-toksikologi, toksicitet efter gentagne doser, samt reproduktionstoksicitet.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and embryonal/foetal toxicity.
I dette studie blev Fabrazyme readministreret med en lav dosis og en nedsat infusionshastighed (1/2 af den terapeutiske dosis med 1/25 af den anbefalede indledende standardhastighed).
In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
• nedsat følsomhed i munden
• decreased mouth sensitivity
Lukningen består af silikonerede butylpropper og en aluminiumforsegling med en plasthætte, der kan vippes af.
The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Ikke almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 100 personer): • rysten
Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Uddannelsesmaterialet til patienter skal omfatte oplysninger om følgende væsentlige elementer: - Den ordinerende læge kan bestemme, at Fabrazyme kan gives som hjemmebehandling.
The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Bestem det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients vægt, og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, for at de kan opnå stuetemperatur (på ca. 30 minutter).
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Syvogtres procent (67 %) af patienterne oplevede mindst en infusionsrelateret reaktion.
Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Reaktioner, der tyder på akut (type I) overfølsomhed, er blevet indberettet for et lille antal patienter (se pkt.
Reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity have been reported in a small number of patients (see section
Fabrazymes sikkerhed og virkning hos børn i alderen 0-7 år er endnu ikke klarlagt.
The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle eller arbejde med værktøj eller maskiner, hvis du bliver svimmel eller søvnig, eller hvis du besvimer under eller kort tid efter indgivelse af Fabrazyme (se punkt 4).
Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Ved forsigtig readministration er Fabrazyme blevet readministreret til alle 6 personer som testedes positive for IgE-antistoffer, eller som havde en positiv hudreaktion overfor Fabrazyme i et klinisk studie.
With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Kun til éngangsbrug.
For single use only.
Efter intravenøs indgivelse af agalsidase beta i doser til voksne på 0,3 mg, 1 mg og 3 mg/kg legemsvægt steg AUC-værdierne mere end dosisproportionalt på grund af en sænkning i clearance, hvilket tyder på en mættet clearance.
Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer) omfatter kulderystelser, feber, kuldefornemmelse, kvalme, opkastning, hovedpine og unormale fornemmelser i huden som f.eks. brænden eller prikken.
Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Brugsanvisning - rekonstitution, fortynding og indgivelse
Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Fabrazyme kan udskilles i brystmælk.
Fabrazyme may get into breast milk.
Når patientens tolerance er konstateret, kan infusionshastigheden øges gradvist ved efterfølgende infusioner.
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Navn og adresse på fremstilleren af det biologisk aktive stof Genzyme Corporation
Name and address of the manufacturer of the biological active substance
Undervisningsmaterialet til sundhedspersonalet skal omfatte oplysninger om følgende væsentlige elementer: - Vejledning vedrørende patientevaluering og -udvælgelse og de organisatoriske krav i forbindelse med hjemmeinfusion.
The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements: - Guidance regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
- At det er den ordinerende læges ansvar at bestemme, hvilke patienter der kan være egnede til hjemme- eller selvbehandling med Fabrazyme.
- That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
- At det er den ordinerende læges ansvar at sørge for passende uddannelse af ikkesundhedspersonale som f.eks. patienter, der skal behandle sig selv, eller plejepersonale, der skal administrere behandlingen hjemme, hvis den behandlende læge bestemmer, at dette er hensigtsmæssigt.
- That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Det rekonstituerede koncentrat indeholder 5 mg agalsidase beta per ml og fremstår som en klar farveløs opløsning.
The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Agalsidase beta er et protein, der antages at blive metaboliseret gennem peptidhydrolyse.
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Fabrazyme bør ikke indgives sammen med chloroquin, amiodaron , benoquin eller gentamicin på grund af en teoretisk risiko for hæmning af den intracellulære α-galaktosidase A-aktivitet.
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter Exp. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'.
Den rekonstituerede opløsning kan ikke opbevares og bør øjeblikkeligt fortyndes; kun den fortyndede opløsning kan gemmes i op til 24 timer ved 2 °C - 8 °C.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C-8°C.
Agalsidase beta kan måske udskilles i modermælk.
Agalsidase beta may be excreted in milk.
Når patienten tolererer infusionen, kan dosen øges til en terapeutisk dosis på 1 mg/kg opnås, og infusionshastigheden kan øges ved langsom optitrering, efter toleranceevne.
Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Efter behandling med 1 mg/kg hver anden uge i 24 uger kunne 0,3 mg/kg hver anden uge i 18 måneder opretholde clearance for cellulær GL-3 i det kapillære endotel i nyrerne, andre typer nyreceller og huden (det kapillære endotel i huden) hos de fleste patienter.
Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Vedvarende clearance af GL-3 fra det vaskulære endotel i nyrerne ved behandling med agalsidase beta blev yderligere bekræftet gennem en åben udvidelse af dette studie.
Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer): • brystsmerter
Common (may affect up to 1 in 10 people): • chest pain
Nyrebiopsier ved både baseline og ved år 5 var tilgængelige for en undergruppe af 6 patienter: hos alle 6 blev GL-3-scoren for det kapillære endotel i nyrerne reduceret til nul, omend en yderst varierende effekt blev observeret for podocyt-GL-3 med en reduktion hos 3 patienter.
Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Baseret på lægemidlets metabolisme er det usandsynligt, at agalsidase beta vil medføre cytochrom P450-relateret lægemiddelinteraktion.
Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
10 patienter opfyldte protokolkriterierne for dosisstigning, hos 2 blev dosis øget til den anbefalede dosis på 1,0 mg/kg hver 2. uge.
Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Anvend ikke koncentratet, hvis der ses fremmede partikler, eller hvis det er misfarvet.
Do not use the solution if foreign particles are observed or if the solution is discoloured.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger Fabrazyme indeholder
Contents of the pack and other information What Fabrazyme contains
Fordelingsvolumen ved steady state (Vss) lå mellem 8,3-40,8 l, plasma-clearance mellem 119 og 345 ml/min og den gennemsnitlige eliminationshalveringstid mellem 80 og 120 minutter.
Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Patienter med antistoffer mod r-hαGAL har en større risiko for at udvikle infusionsrelaterede reaktioner (IAR'er).
Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
• brændende følelse
• burning sensation
Imidlertid var effekten af Fabrazyme behandling på nyrefunktionen begrænset hos nogle patienter med fremskreden nyresygdom.
However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Fabrazyme indeholder det aktive stof agalsidase beta og anvendes til behandling af Fabrys sygdom, hvor enzymet α-galaktosidase enten helt mangler, eller aktiviteten af enzymet er lavere end normalt.
Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Under behandlingen blev GL-3-scoren for det overfladiske kapillære endotel i huden reduceret til eller holdt sig på nul på alle tidspunkter postbaseline hos 19/27 patienter, der fuldførte studiet uden dosisstigning.
Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
Virkning på nyrerne af behandlingen med Fabrazyme kan være begrænset hos patienter med fremskreden nyresygdom.
The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Fabrazyme anvendes kun under vejledning af en læge, der har erfaring med behandlingen af Fabrys sygdom.
Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Den anbefalede dosis Fabrazyme er 1 mg/kg legemsvægt indgivet én gang hver 2. uge som intravenøs infusion
The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Clearance af GL-3 fra det overfladiske vaskulære endotel i huden blev opnået hos alle de patienter, som havde ophobet GL-3 ved studiestart.
Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
Bivirkningerne var oftest lette til moderate i sværhedsgrad.
Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
De to piger havde kun lidt eller ingen GL-3-ophobning i det overfladiske vaskulære endotel i huden ved studiestart, hvilket gør, at denne konklusion kun er gældende for drenge.
The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
• sænket blodtryk • hedeture
• decreased blood pressure • hot flush
Behandling med Fabrazyme skal overvåges af en læge, der har erfaring med behandling af patienter med Fabrys sygdom eller andre nedarvede stofskiftesygdomme.
Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Bivirkninger rapporteret fra kliniske studier med i alt 168 patienter (154 mænd og 14 kvinder), der blev behandlet med Fabrazyme indgivet med en dosis på 1 mg/kg hver 14. dag, og som har fået mindst én infusion og maksimalt er blevet behandlet i 5 år, er angivet efter systemorganklasse og hyppighed (meget almindelig: ≥1/10, almindelig: ≥1/100 til <1/10 og ikke almindelig ≥1/1.000 til <1/100) i nedenstående tabel.
Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Der er ingen erfaringer med anvendelse af Fabrazyme til gravide.
There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter med bekræftet diagnosticering af Fabrys sygdom (α-galaktosidase A-mangel).
Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency).
Det er ikke nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.
No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.