natgillin/translations-raw huggingface dataset:
- hvis du eller dit barn har aktuelle tegn på betændelse i forbindelse med anordningen, eller der er problemer med anordningen.
- If you or your child currently has signs of a device infection or problems with the device.
Hvis du eller dit barn oplever bivirkninger, bør du tale med din læge.
If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
Den estimerede fordelingsvolumen af cerliponase alfa efter intracerebroventrikulær infusion af 300 mg (Vz = 435 ml) overstiger den typiske CSV-volumen (100 ml), hvilket tyder på fordeling til væv uden for CSV.
The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
De mest almindelige tegn var pyreksi med opkastning, pleocytose eller irritabilitet, hvilket ikke stemmer overens med klassisk immunmedieret overfølsomhed.
The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
I kliniske studier blev der givet antibiotika, udstyret til intracerebroventrikulær adgang blev udskiftet, og Brineura-behandlingen blev fortsat.
In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
Indlægsseddel: Information til brugeren Brineura 150 mg infusionsvæske, opløsning cerliponase alfa Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Brineura må kun administreres af en uddannet lægefaglig sundhedsperson med kendskab til intracerebroventrikulær administration i sundhedsprofessionelle omgivelser.
Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Brineura-behandlingen skal afbrydes i tilfælde af fejl ved udstyret, hvilket kan kræve udskiftning af adgangsudstyret inden efterfølgende infusioner.
Brineura treatment should be interrupted in cases of device failure and may require replacement of the access device prior to subsequent infusions.
Pumpen skal kunne programmeres til at tilføre lægemidlet ved en konstant hastighed på 2,5 ml/t.
The pump must be programmable to deliver the medicinal product at a constant rate of 2.5 ml/hr.
Infusionen skal afbrydes og/eller hastigheden nedsættes hos patienter, som efter den behandlende læges skøn har muligt øget intrakranielt tryk under infusionen, som antydet af symptomer såsom hovedpine, kvalme, opkastning eller nedsat bevidsthedstilstand.
The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Som følge heraf forventes nedsat leverfunktion ikke at påvirke farmakokinetikken af cerliponase alfa.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of cerliponase alfa.
Adgangsudstyret blev udskiftet, og patienterne fortsatte behandlingen med Brineura.
The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
Øget CSV-protein EKG-anormaliteter Nedsat CSV-protein
CSF protein increased ECG abnormalities CSF protein decreased
Lægen eller sygeplejersken vil måle din eller dit barns puls, blodtryk, vejrtrækningshastighed og temperatur inden, under og efter behandlingen.
Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Tabel 5: Farmakokinetiske egenskaber efter første intracerebroventrikulære infusion (ca. 4 timers varighed) af 300 mg cerliponase alfa i CSV
Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Brineuras sikkerhed og virkning blev vurderet i et åbent, dosiseskalerende klinisk studie (190-201) og vurderes aktuelt i et igangværende, langvarigt forlængelsesstudie (190-202) med patienter med CLN2-sygdom sammenlignet med ubehandlede patienter med CLN2-sygdom fra en naturligt historisk database (naturligt historisk kontrolgruppe).
The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Der er observeret udstyrsrelateret infektion ved intracerebroventrikulær adgang, herunder subkliniske infektioner og meningitis, hos patienter, der blev behandlet med Brineura.
Intracerebroventricular access device-related infections, including sub-clinical infections and meningitis, have been observed in patients treated with Brineura.
- hvis du eller dit barn har et implanteret dræn for at tømme overskydende væske ud fra hjernen.
- If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
For at evaluere den langsigtede sikkerhed af cerliponase alfa, herunder forekomsten af alvorlige overfølsomhedsreaktioner og anafylaksi, skal indehaveren af markedsføringstilladelsen indsende resultaterne af et studie baseret på en hensigtsmæssig datakilde, der stammer fra et register af patienter med neuronalceroidlipfuscinosis Type 2 (CLN 2).
In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
I igangværende studie 190-202 (pr. 3. juni 2016) viser forringelsesraten hos Brineura-behandlede patienter sammenlignet med den naturligt historiske kontrolgruppe (N=42 patienter) fortsætter med at vise varighed af behandlingsvirkninger (se Figur 2).
In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
De største CSV:plasma-ratioer i Cmaks og AUC0-t (ca. hhv. 1000 og 400) tyder på, at størstedelen af det administrerede cerliponase alfa forbliver i CNS.
The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
Udstyrsproblemer:
Device issue:
Der er begrænsede data tilgængelige for børn under 2 år, og der er ingen tilgængelige data for børn under 2 år (se pkt.
Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
Kontakt lægen, før du eller dit barn får Brineura.
Talk to your doctor before you or your child is given Brineura.
Kaliumchlorid
Potassium chloride
*Tmaks udtrykt som tid siden start på en ~4 timers infusion og præsenteret som median [min., maks.
*Tmax expressed as time since start of ~4 hour infusion and presented as median [min, max], and occurred at the first sampling timepoint post infusion
Der blev ikke fundet nogen forbindelse mellem serum- eller CSVADA-titre og incidens eller sværhedsgrad af overfølsomhed.
No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
Infusionssættet skal være forsynet med et 0,2 µm inline-filter.
The infusion set must be equipped with a 0.2 µm inline filter.
Mærk infusionsslangen med ”Kun til intracerebroventrikulær infusion”.
Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
Udstyr til intracerebroventrikulær adgang, der er påvist at være forligeligt med Brineura og skyllevæsken og anvendt i kliniske studier med Brineura, omfatter Codman HOLTER RICKHAM og HOLTER SALMON-RICKHAM beholdere, Codman ventrikelkateter og Medtronic CSVventrikelbeholder (med kateter).
Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Det er lægens eller apotekets ansvar at opbevare Brineura.
Your doctor or pharmacist is responsible for storing Brineura.
Der forekommer materialenedbrydning af beholderen til udstyret til intracerebroventrikulær adgang efter lang tids brug i henhold til de foreløbige resultaterne af laboratorietest og observationer i kliniske forsøg ved omkring 4 års brug.
Material degradation of the intracerebroventricular access device reservoir occurs after long periods of use according to preliminary results of benchtop testing and as observed in clinical trials with approximately 4 years of use.
I studie 190-201 havde 20 ud af 23 (87 %) patienter, der fik Brineura i 48 uger, bedre resultater end den forventede ikke-reverserede forringelse på 2 point hos den ubehandlede patientpopulation (p = 0,0002, binomial test der antager p0 = 0,50).
In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
Bortskaf infusionskomponenterne, kanylerne, ikke anvendte væsker og andet affaldsmateriale ifølge lokale bestemmelser.
Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
Beregn volumen af skyllevæske ved at lægge alle primingvolumener til alle infusionskomponenter sammen, inklusive udstyret til intracerebroventrikulær adgang.
Calculate the flush volume by adding the priming volume of all infusion components, including the intracerebroventricular access device.
• Forlængersæt: FreseniusInjectomat® slange, Alaris CC forlængersæt, VygonLectro-Cath forlængerrør
• Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
CSV-pleocytose Hængende hoved-syndrom
CSF Pleocytosis Dropped head syndrome
Hætteglas (type I-glas) med prop (butylgummi), flip-off-hætte (polypropylen) og krympeforsegling (aluminium).
Vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber), a flip-off cap (polypropylene) and crimp seal (aluminium).
Behandlingseffekten hos patienter, der får Brineura, blev vurderet vha. den kliniske rating-skala for CLN2, og resultaterne blev sammenlignet med den beregnede forringelse på 2 point på 48 uger i den naturligt historiske kontrolgruppe.
Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
I studie 190-201 var den gennemsnitlige forringelsesrate for patienter, der blev behandlet med Brineura 300 mg hver anden uge, 0,40 point på 48 uger.
In study 190-201, the mean rate of decline in patients treated with Brineura at 300 mg every other week was 0.40 points per 48 weeks.
I alt 24 patienter i alderen 3 til 8 år blev behandlet med Brineura 300 mg hver anden uge.
A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week.
Alle 23 patienter gennemførte studie 190-201 og fortsatte i det igangværende forlængelsesstudie 190-202, hvor de behandles med Brineura 300 mg hver anden uge i op til maks.
All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Vitale tegn skal måles, inden infusionen startes, periodisk under infusionen og efter infusionen under plejemæssige forhold.
Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
Der var ingen tilsyneladende virkning af serum- eller CSV-ADA på farmakokinetikken i hhv. plasma eller CSV.
There was no apparent effect of serum or CSF ADA on the plasma or CSF pharmacokinetics, respectively.
I to kliniske tilfælde udviste udstyret til intracerebroventrikulær adgang ikke tegn på svigt på infusionstidspunktet, men efter fjernelse var en materialenedbrydning af udstyret synlig og i overensstemmelse med data fra laboratorietest af udstyret til intracerebroventrikulær adgang.
In two clinical cases, the ICV access devices did not show signs of failure at the time of infusion; however, after removal, material degradation of the devices were apparent and consistent with data from benchtop testing of ICV access devices.
• En tom, steril engangssprøjte (til opsamling af CSV og kontrollere åbenhed).
• One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
De lodrette søjler repræsenterer gennemsnittets standardfejl Fuldt optrukket linje: De kliniske studier 190-201 og 190-202 Stiplet linje: 190-901 naturligt historisk kontrolgruppe
Vertical bars represent standard error of the mean Solid line: 190-201 and 190-202 clinical studies Dash line: 190-901 Natural history control group
Det vides ikke, om Brineura påvirker fertiliteten for mennesker.
It is not known if Brineura impacts human fertility.
Få forståelige ord.
Few intelligible words.
Tegn og symptomer på udstyrsrelateret infektion er ikke altid synlige, og derfor skal CSV-prøver rutinemæssigt sendes til analyse for at detektere subklinisk, udstyrsrelateret infektion.
The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
De mest hyppige (> 20 %) observerede bivirkninger ved Brineura under kliniske studier omfatter pyreksi, lavt CSVprotein, EKG-anormaliteter, opkastning, øvre luftvejsinfektioner og overfølsomhed.
The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
Det vides ikke, om Brineura udskilles i modermælk.
It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
• Et engangsinfusionssæt.
• One single-use infusion set.
Det skal du vide, før du eller dit barn får Brineura 3.
What you need to know before you or your child is given Brineura 3.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger Brineura indeholder:
Contents of the pack and other information What Brineura contains
Farmakokinetikken af cerliponase alfa i plasma blev vurderet hos 13 patienter, og der blev karakteriseret et median Tmakspå12,0 timer (fra starten på infusionen), et middeltal Cmaks på 1,39 µg/ml og et middeltal AUC0-t på 24,1 µg-time/ml.
Cerliponase alfa plasma pharmacokinetics were assessed in 13 patients, and a median Tmax of 12.0 hours (since start of infusion), a mean Cmax of 1.39 µg/ml, and mean AUC0-t of 24.1 µg-hour/ml were characterized.
Kemisk og fysisk stabilitet ved brug er blevet påvist i op til 12 timer ved stuetemperatur (19-25°C).
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (19-25°C).
MRI-volumetrimålinger viser nedsat tabsrate.
MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Magnesiumchloridhexahydrat Calciumchloriddihydrat Vand til injektionsvæske
Magnesium chloride hexahydrate Calcium chloride dihydrate Water for injections
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på hætteglassene og kartonen efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the vials and carton after EXP.
Almindelig Ikke kendt Ikke kendt Meget almindelig aPropionibakterieacnes, staphylococcusepidermidisbAtoniske anfald, kloniske konvulsioner, dropanfald, epilepsi, generaliseret tonisk-klonisk anfald, myoklonisk epilepsi, partielle anfald, petit mal epilepsi, krampeanfald, klyngeanfald og status epilepticus cPyreksi inkluderer kombinerede foretrukne udtryk ”Pyreksi” og ”Øget legemstemperatur” dKateterflowobstruktion eUdstyrsløsrivelse forekom ikke i kliniske forsøg fLøsrivelse af infusionsnål
Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Cerliponase alfas farmakokinetik blev evalueret hos patienter med CLN2, der fik intracerebroventrikulære infusioner på 300 mg over ca. 4,5 timer hver anden uge.
The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
Dette skal tages i betragtning for patienter på saltbegrænset diæt.
This should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
Lægen sender måske prøver af hjernevæsken til analyse for at undersøge, om der er tegn på infektion.
Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Anvend aseptisk teknik og udtag den korrekte mængde skyllevæske fra hætteglasset op i den nye, sterile sprøjte mærket med ”skyllevæske”.
Using aseptic technique, withdraw the appropriate amount of flushing solution from the vial into the new sterile syringe labelled “flushing solution”.
Tabel 2: Hyppighed af bivirkninger ved Brineura
Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura
Udstyrsrelaterede komplikationer
Device-related complications
• CSV må ikke returneres til udstyret til intracerebroventrikulær adgang.
• Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
Skal optøs ved stuetemperatur og anvendes øjeblikkeligt.
Thaw at room temperature and use immediately.
Fastslå den volumen skyllevæske, der er brug for til at sikre komplet tilførsel af Brineura til hjerneventriklerne.
Determine the volume of flushing solution needed to ensure complete delivery of Brineura to the cerebral ventricles.
Transporteres og distribueres i frossen tilstand (-85 °C til -15 °C).
Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Følgende CE-mærkede engangsinfusionskomponenter blev anvendt i kliniske studier med Brineura:
The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials:
Brineura er indiceret til behandling af sygdommen neuronal ceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2), også kaldet tripeptidylpeptidase 1 (TPP1) mangel.
Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
Cerliponase alfas glykosyleringsprofil resulterer i et konsistent cellulært optag og lysosomal fokusering mhp.
The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Brineura indgives af en læge, der ved, hvordan man indgiver medicin som infusion ind i hjernevæsken (intracerebroventrikulær anvendelse) på et hospital eller en klinik.
Brineura will be given by a doctor with knowledge of giving medicines by intracerebroventricular use (infusion into the fluid of the brain) in a hospital or clinic.
Der er for tiden ingen klinisk erfaring med Brineura hos børn under 2 år tilgængelig.
Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available.
Øget eller mindsket mængde protein i hjernevæsken Unormal elektrisk aktivitet i hjertet målt med EKG Øget celleantal i spinalvæsken registreret ved laboratorieovervågning Infektion i næsen eller halsen (forkølelse) Nåleproblem (infusionsnål falder ud af implanteret anordning)
Very common side effects: headache increased or decreased protein in the brain fluid abnormal results of heart electrical activity (ECG) increased cells in the spinal fluid detected by laboratory monitoring infection of your nose or throat (cold) needle issue (infusion needle falls out of implanted device)
Meningitis kan have følgende symptomer: feber, hovedpine, nakkestivhed, lysfølsomhed, kvalme, opkastning og ændret mental tilstand.
Meningitis may present with the following symptoms: fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
Det er også deres ansvar at bortskaffe eventuelt ikke anvendt Brineura på korrekt vis.
They are also responsible for disposing of any unused Brineura properly.
Der dannes kondens under optøningen.
Condensation will occur during thawing period.
Det er muligt at få livstruende allergiske reaktioner ved behandling med Brineura.
Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
Kassér den tomme sprøjte i henhold til lokale bestemmelser.
Discard the empty syringe in accordance with local requirements.
Optøs inden anvendelse.
Thaw before use.
Der blev genereret begrænsede prækliniske sikkerhedsdata for cerliponase alfa fra enkeltdosis toksicitetsstudier med aber og flerdosisstudier med en gravhundemodel med klassisk, sen, infantil neuronalceroidlipofuscinosis type 2.
Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Tag den grønne flip-offhætte af begge Brineura-hætteglas.
Remove the green flip-off caps from both Brineura vials.
De almindelige tegn på lækage og fejl ved udstyret omfatter hævelse, erytem af hovedbunden, ekstravasation af væske eller udbuling af hovedbunden rundt om eller over udstyret til intracerebroventrikulær adgang.
Common signs of device leakage and device failure include swelling, erythema of the scalp, extravasation of fluid, or bulging of the scalp around or above the intracerebroventricular access device.
Ud fra et mikrobiologisk synspunkt skal åbne hætteglas eller lægemiddelprodukt i sprøjter anvendes øjeblikkeligt.
From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Brineura og skyllevæsken skal optøs fuldstændigt og anvendes øjeblikkeligt (se pkt.
Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
I tilfælde af anafylaksi skal der udvises forsigtighed ved ny administration.
If anaphylaxis occurs, caution should be exercised upon re-administration.
Et igangværende forsøg giver erfaring med patienter på 2 år, der er behandlet med Brineura 300 mg hver anden uge (se pkt.
An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
‡aPatientens forringelsesrate på 48 uger: (baseline CLN2-score - seneste CLN2-score) / (forløbet tid i enheder på 48 uger) b p-v;rdi baseret p[ 1 -prøve-T-test sammenligner forringelsesrate til værdien 2 c Positive skøn indicerer klinisk forringelse, negative skøn indicerer klinisk forbedring
Median Min, Max 95% CI Limits a Patient rate of decline per 48 weeks: (baseline CLN2 score - last CLN2 score) / (time elapsed in units of 48 weeks) b p-value based on 1-sample T-test comparing rate of decline to the value 2 c Positive estimates indicate clinical decline; negative estimates indicate clinical improvement
p-værdi*
p-valueb
Forbered hovedbunden til intracerebroventrikulær infusion vha. aseptisk teknik ifølge institutionens standardprocedurer.
Prepare the scalp for intracerebroventricular infusion using aseptic technique per institution standard of care.
Pyreksia Følen sig nervøs Smerter
Pyrexiac Feeling jittery Pain
Dette lægemiddel indeholder 44 mg natrium pr. hætteglas med Brineura og skyllevæske.
This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Det anvendes til at behandle patienter med sygdommen neuronalceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2) også kaldet TPP1-mangel (tripeptidyl peptidase-1).
It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.