natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Emicizumab øger koagulationspotentialet, og derfor kan den dosis FVIIa eller FVIII, der kræves for at opnå hæmostase, være lavere end ved anvendelse uden Hemlibra-profylakse.
Emicizumab increases coagulation potential, therefore the FVIIa or FVIII dose required to achieve hemostasis may be lower than when used without Hemlibra prophylaxis.
● Hvis du ikke har en affaldsbeholder til skarpe genstande, kan du bruge en almindelig beholder, der: - er lavet af tykt plastic.
● If you do not have a sharps disposal container, you may use a household container that is: - made of heavy-duty plastic.
Beskrivelse af tegn og symptomer på følgende alvorlige sikkerhedsaspekter og påmindelse om vigtigheden af øjeblikkeligt at stoppe brug af Hemlibra og aPCC samt underrette den behandlende læge, hvis følgende symptomer opstår: - Ødelæggelse af røde blodlegemer (Trombotisk mikroangiopati (TMA)) - Blodprop (tromboemboli)
Description of the signs and symptoms of the following safety concerns and reminder of the importance of immediately stopping using Hemlibra and aPCC and notifying their treating physician if symptoms occur : - Destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy) - Blood clots (thromboembolism)
Behandling bør startes under vejledning af en læge, der har erfaring med behandling af hæmofili og/eller blødningsforstyrrelser.
Treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia and/or bleeding disorders.
Mængde af Hemlibra opløsning, der gives i hver injektion, må ikke være mere end 2 ml.
The amount of Hemlibra solution given in each injection must not be more than 2 mL
● Hætteglasset må kun bruges én gang.
● Only use the vial once.
Hemlibra er indiceret som rutineprofylakse mod blødningsepisoder hos patienter med
Hemlibra is indicated for routine prophylaxis of bleeding episodes in patients with
Efter subkutan administration til hæmofili A-patienter, var absorptionshalveringstiden 1,6 dage.
Following subcutaneous administration in haemophilia A patients, the absorption half-life was 1.6 days.
Cmiddelværdi, ss (µg/ml) Ctrough, ss (µg/ml) Cmax/Ctrough ratio
Ctrough, ss (µg/mL) Cmax/Ctrough ratio
Der er ingen tilgængelige data med hensyn til potentielle bivirkninger af emicizumab i forhold til embryo-føtal udvikling.
No data are available with respect to potential side effects of emicizumab on embryo-foetal development.
Lægen vil vurdere om den gavn du har af Hemlibra opvejer risikoen for barnet.
Your doctor will consider the benefit of you taking Hemlibra against the risk to your baby.
Hvad er Hemlibra
What Hemlibra is
Det skal du vide, før du begynder at bruge Hemlibra
What you need to know before you use Hemlibra
Der foreligger ingen data for patienter under 1 år.
There are no data in patients less than 1 year of age.
Det totale volumen af Hemlibra, der skal injiceres subkutant, beregnes på følgende måde: Samlet mængde (mg) emicizumab, der skal gives, ÷ hætteglaskoncentration (mg/ml) = totalvolumen af Hemlibra (ml), der skal injiceres.
The total volume of Hemlibra to be injected subcutaneously is calculated as follows: Total amount (mg) of emicizumab to be administered ÷ vial concentration (mg/mL) = total volume of Hemlibra (mL) to be injected.
● Du skal anvende sikker prævention mens du er i behandling med Hemlibra og i seks måneder efter din sidste injektion med Hemlibra.
● You should use an effective method of birth control (contraception) during treatment with Hemlibra and for 6 months after your last injection of Hemlibra.
Det er vigtigt at kende symptomerne på blodpropper, hvis de skulle opstå (se afsnit 4, “Bivirkninger” for en liste over symptomer).
It is important to know the symptoms of such internal blood clots, in case they develop (see section 4, “Possible side effects” for a list of symptoms).
Opbevaring af Hemlibra hætteglas, hætteglasadaptere, nåle og sprøjter: ● Opbevar hætteglasset i den originale æske for at beskytte medicinen mod lys.
Storing Hemlibra vials, vial adapters, needles and syringes: ● Keep the vial in the original box to protect the medicine from light.
I tilfælde af gennembrudsblødningsepisode skal patienter, der bliver behandlet med emicizumabprofylakse, behandles med tilgængelige behandlingsformer.
In the event of breakthrough bleeding, patients receiving emicizumab prophylaxis should be managed with available therapies.
Når det er klaret, skal du lade hætteglasadapteren sidde på hætteglasset og vende tilbage til trin 5 ”Fjern luftbobler”.
Once completed, keep the vial adapter onto the vial and return to Step 5 “Remove air bubbles”.
De hyppigst indberettede symptomer ved injektionsstedet er erythem ved injektionsstedet (11 %), smerter ved injektionsstedet (4 %) og pruritus ved injektionsstedet (3 %).
The most commonly reported ISR symptoms were injection site erythema (11 %), injection site pain (4 %) and injection site pruritus (3 %).
Hvad anvendes Hemlibra til
What Hemlibra is used for
Test der indeholder humane koagulationsfaktorer responderer på emicizumab, men kan overvurdere emicizumabs kliniske hæmostatiske potentiale.
Assays containing human coagulation factors are responsive to emicizumab but may overestimate the clinical haemostatic potential of emicizumab.
● Injektionen må ikke gives i områder, der kan være generet af et bælte eller lignende.
● Do not inject into areas that could be irritated by a belt or waistband.
Hvis FVIII er påkrævet i den perioperative fase, henvises der til pkt.
If FVIII is required in the perioperative period, please refer to section 4.5.
Dette skyldes at behandling med bypassing aktivitet kan kræve ændring, når du er i behandling med Hemlibra.
This is because treatment with bypassing agents may need to change while receiving Hemlibra.
● Du skal ikke give dig selv eller andre injektionen, med mindre lægen eller sygeplejersken har vist dig, hvordan det gøres korrekt.
● Do not inject yourself or someone else unless you have been shown how to by your healthcare provider.
Det primære formål med studiet var at undersøge effekten af Hemlibra-profylakse givet hver 4. uge til vedligeholdelse af tilstrækkelig kontrol af blødninger baseret på behandlede blødningsepisoder.
The primary objective of the study was to evaluate the efficacy of Hemlibra prophylaxis given every four weeks in maintaining adequate bleed control, based on treated bleeds.
Intra-patient-sammenligningsdata fra non-interventionsstudiet.
Intra-patient comparator data from the NIS.
HAVEN 2: Oversigt over effektresultater (interimanalyse)
Table 11 HAVEN 2: Overview of efficacy (interim analysis)
Hvis du vil vide mere, kan du læse afsnittet “Bortskaffelse af medicin og hjælpemidler”.
For further information refer to the section “Disposing of the medicine and supplies”.
Ingen trombotiske mikroangiopati-hændelser eller trombotiske hændelser var forbundet med de resterende tilfælde af aPCC-behandling.
No TMA or thrombotic events were associated with the remaining instances of aPCC treatment.
Til injektion kan du vælge:
For injection, you can use your:
● Fjern hætten på sprøjten (hvis nødvendigt).
● Remove syringe cap (if required).
Hvis du ikke kan trække al medicinen op, kan du vende hætteglasset om for at få det sidste med
If you cannot remove all medicine, turn the vial upright to reach the remaining amount
Hemlibra påvirker ikke evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Hemlibra has no influence on the ability to drive and use machines.
● Du må ikke smide affaldsbeholdere til skarpe genstande i skraldespanden med mindre det er tilladt ifølge de lokale retningslinjer.
● Do not throw away any used sharps disposal container in your household waste unless your local guidelines permit this.
Der skal udvises forsigtighed, hvis der anvendes koagulationstests baseret på intern koagulations aktivering, da fejlfortolkning af deres resultater kan føre til underbehandling af patienter, der oplever blødningshændelser, hvilket potentielt kan resultere i alvorlige eller livstruende blødninger.
Caution should be taken if intrinsic pathway clotting based laboratory tests are used, as misinterpretation of their results may lead to under-treatment of patients experiencing bleeding episodes, which can potentially result in severe or life-threatening bleeds.
Emicizumab kan injeceres ved alle disse anatomiske steder (se pkt.
Emicizumab can be administered interchangeably at these anatomical sites (see section 4.2).
● Inden du åbner hætteglasset skal du tjekke etiketten, så du er sikker på, at du har fået den rigtige medicinstyrke(er) til at give dig den dosis, der er ordineret til dig.
● Before opening the vial, read the vial label to make sure you have the correct medicine strength(s) to give the dose prescribed for you.
● For hver injektion, skal der vælges et andet sted, end det du brugte sidste gang.
● For each injection, use a different area of the body to the one you used last time.
Der er ikke gennemført kliniske studier med emicizumab hos gravide kvinder.
There are no clinical studies of emicizumab use in pregnant women.
I sjældne tilfælde kan en blodprop dannes i blodkar og blokere dette, hvilket kan være livstruende.
In rare cases, a blood clot can form inside blood vessels and block them, which may be life-threatening.
Score for fysisk helbred (interval 0 til 100)a
Physical health score (range 0 to 100)a
I lighed med FVIII-profylakse, blev selvadministration derhjemme tilladt for alle efterfølgende emicizumab-doser.
Similar to FVIII prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
● Hætteglasset må ikke opvarmes på andre måder.
● Do not try to warm the vial by any other way.
På grund af emicizumabs lange halveringstid, kan disse påvirkninger af koagulationstest fortsætte i op til 6 måneder efter sidste dosis (se pkt.
Due to its long half-life, these effects on coagulation assays may persist for up to 6 months after the last dose (see section 5.2).
● Du skal kun injicere Hemlibra under huden.
● You must inject Hemlibra only under the skin.
● Det er vigtigt, at du bruger en ny injektionsnål til hver injektion og smider den ud efter brug.
● Make sure that you use a new injection needle for each injection and dispose of it after a single use.
Hæmofili A er en arvelig sygdom forårsaget af manglende faktor VIII, som er et essentielt stof, der kræves for at blodet kan størkne og stoppe en blødning.
Haemophilia A is an inherited condition caused by a lack of factor VIII, an essential substance required for blood to clot and stop any bleeding.
Patienterne, der blev randomiseret til arm B, kunne skifte til Hemlibra-profylakse efter gennemførelse af mindst 24 uger uden profylakse.
Patients randomized to Arm B could switch to Hemlibra prophylaxis after completing at least 24 weeks without prophylaxis.
Hvis du er usikker, skal du kontakte lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken inden du bruger Hemlibra.
If you are not sure, talk to your doctor, pharmacist or nurse before using Hemlibra.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen skal sikre, at alle sundhedspersoner og patienter/omsorgspersoner, som forventes at udskrive, give eller anvende Hemlibra samt laboratoriepersonale, har adgang til eller modtager følgende uddannelsesmateriale:
The MAH shall ensure that in each Member State where Hemlibra is marketed, all healthcare professionals, patients/carers who are expected to prescribe, dispense or use Hemlibra, and laboratory professionals, have access to/are provided with the following educational package:
Tag ikke hætteglasadapteren ud af den klare blisterpakning.
Do not remove the vial adapter from the clear plastic blister pack.
● Hold altid dine fingre bag sikkerhedsskjoldet, væk fra nålen.
● Keep your fingers behind the safety shield and away from the needle at all times.
Brug af lægemidler med bypassing aktivitet eller FVIII under kirurgiske indgreb blev fastlagt af investigator.
Bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures was determined by the investigator.
Alderens betydning for emicizumabs farmakokinetik er undersøgt i en farmakokinetisk populationsanalyse, der inkluderede 13 forsøgspersoner i aldersgruppen 65 år og derover (ingen personer var ældre end 77 år).
The effect of age on the pharmacokinetics of emicizumab was assessed in a population pharmacokinetic analysis which included thirteen subjects aged 65 years and older (no subjects were older than 77 years of age).
Cmiddelværdi, ss = middelværdi af koncentration ved steady-state; Cmax, ss = maksimale plasmakoncentration ved steady-state; Ctrough, ss = dal-koncentration ved steady-state.
Cavg, ss = average concentration at steady state; Cmax, ss = maximum plasma concentration at steady state; Ctrough, ss = trough concentration at steady state; QW = once weekly; Q2W = every two weeks; Q4W = every four weeks.
Ved interimanalysen blev effekten undersøgt hos 59 patienter, som var < 12 år og var blevet behandlet med ugentlig Hemlibra-profylakse i mindst 12 uger, inklusive 4 patienter i alderen < 2 år, 17 patienter i alderen 2 til < 6 år og 38 patienter i alderen 6 til < 12 år.
At the time of the interim analysis, efficacy was evaluated in 59 patients who were < 12 years old and had been receiving weekly Hemlibra prophylaxis for at least 12 weeks, including four patients aged < 2 years old, 17 patients aged 2 to < 6 years, 38 patients aged 6 to < 12 years old.
Cmax, ss (µg/ml)
Cmax, ss (µg/mL) Cavg, ss (µg/mL)
Det bør besluttes, om patienten skal stoppe med at amme eller seponere/fravælge behandling med Hemlibra baseret på en vurdering af barnets gavn af amningen og moderens gavn af behandlingen.
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from Hemlibra therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Haemo-QoL-SF er en valid og pålidelig måling af helbredsrelateret livskvalitet.
The Haemo-QoL-SF is a valid and reliable measure of HRQoL.
Læge og omsorgsperson bør afgøre, om det er hensigtsmæssigt, at et barn selv foretager injektion af Hemlibra.
The physician and the caregiver should determine the appropriateness of the child self-injecting Hemlibra.
Kan blødningen ikke kontrolleres med en startdosis af aPCC på op til 50 E/kg, skal yderligere aPCC-doser gives under lægelig vejledning eller supervision, under hensynstagen til laboratorieovervågning til diagnosticering af TMA eller tromboembolisme og verificering af blødninger forud for gentagen dosering.
If bleeding is not controlled with the initial dose of aPCC up to 50 U/kg, additional aPCC doses should be administered under medical guidance or supervision with consideration made to laboratory monitoring for the diagnosis of TMA or thromboembolism and verification of bleeds prior to repeated dosing.
Gør sprøjten klar til injektion:
Preparing the syringe for injection:
Derfor kan den dosis af lægemidler med bypassing aktivitet, du har brug for, være lavere, end den dosis du fik, før du begyndte behandling med Hemlibra.
Therefore, the dose of bypassing agent required may be lower than the dose you used before starting Hemlibra.
Tabel 13 HAVEN 2: Ændring fra baseline til uge 25 i scoren for fysisk helbred for patienter (i alderen < 12 år) efter behandling med Hemlibra-profylakse, som rapporteret af patienter og omsorgspersoner
Table 13 HAVEN 2: Change from baseline to week 25 in the Physical Health score of patients (< 12 years of age) following treatment with Hemlibra prophylaxis as reported by patients and caregivers
- Den behandlende læge skal nøje veje risikoen for TMA og tromboembolisme op imod risikoen for blødning hvis det overvejes at give aPCC
- Treating physicians must carefully weigh the risk of TMA and thromboembolism against the risk of bleeding when considering aPCC treatment.
Behandlede spontane blødningsepisoder
Treated spontaneous bleeds
Tilsvarende farmakokinetiske profiler er observeret efter subkutan injektion i abdomen, overarm og lår.
Similar pharmacokinetic profiles were observed following subcutaneous administration in the abdomen, upper arm, and thigh.
49 patienter som tidligere var behandlet profylaktisk med lægemidler med bypassing aktivitet blev inkluderet i arm C for at få Hemlibra-profylakse.
Forty-nine patients previously treated with prophylactic bypassing agents were enrolled in Arm C to receive Hemlibra prophylaxis.
INJEKTION Trin 7.
INJECTION Step 7.
Patienter har fået foretaget kirurgiske indgreb uden seponering af emicizumab-profylakse i kliniske forsøg.
Patients have had surgical procedures without discontinuing emicizumab prophylaxis in clinical trials.
● Hvis din ordinerede dosis er mere end 2 ml, er du nødt til at tage mere end én subkutan injektion med Hemlibra; spørg lægen eller sygeplejersken, hvordan du gør det.
● If your prescribed dose is more than 2 mL, you will need to have more than one subcutaneous injection of Hemlibra; contact your healthcare provider for the injection instructions.
Efter gentagne subkutane injektioner i hæmofili A-patienter var den tilsyneladende clearance 0,272 l/dag og den tilsyneladende eliminationshalveringstid 26,8 dage.
Following multiple subcutaneous injections in haemophilia A patients, the apparent clearance was 0.272 L/day and the elimination apparent half-life was 26.8 days.
Patienterne i arm C kunne skifte til Hemlibra (3 mg/kg hver 2. uge) efter gennemførelse af mindst 24 uger uden profylakse.
Patients in Arm C could switch to Hemlibra (3 mg/kg every two weeks) after completing at least 24 weeks without prophylaxis.
Tabel 14 Middelværdi (± standardafvigelse) af emicizumab koncentrationer ved steady-state
Table 14 Mean (± SD) steady-state emicizumab concentrations
Følgende bivirkninger er baseret på poolede data fra fire kliniske fase III-studier (studier med voksne og unge (BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3 og BO39182 - HAVEN 4) og et pædiatrisk studie (BH29992 - HAVEN 2)), hvor i alt 373 mandlige patienter med hæmofili A fik mindst én dosis Hemlibra som rutinemæssig profylakse.
The following adverse drug reactions (ADRs) are based on pooled data from four phase III clinical trials (adult and adolescent studies [BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3, and BO39182HAVEN 4] and a paediatric study BH29992 - HAVEN 2]), in which a total of 373 male patients with haemophilia A received at least one dose of Hemlibra as routine prophylaxis.
Vedligeholdelsesdosis skal vælges på baggrund af lægens samt patientens/omsorgspersonens doseringspræference for at supportere adhærens.
The maintenance dose regimen should be selected based on physician and patient/caregiver dosing regimen preference to support adherence.
- er korrekt mærket med advarsel om, at beholderen indeholder farligt affald.
- properly labelled to warn of hazardous waste inside the container.
På tidspunktet for den primære analyse gennemgik to patienter optitrering af deres vedligeholdelsesdosis til 3 mg/kg en gang om ugen.
At the time of the primary analysis, two patients underwent up-titration of their maintenance dose to 3 mg/kg once weekly.
Figur 1 Middelværdi (± 95 % konfidensinterval) af emicizumab plasmakoncentration versus tidsprofiler for patienter ≥ 12 år (HAVEN 1- og HAVEN 3-studier) sammenlignet med patienter < 12 år (HAVEN 2-studiet)
Mean (±95% CI) plasma emicizumab concentration versus time profiles for patients ≥ 12 years (studies HAVEN 1 and HAVEN 3) compared with patients < 12 years (study HAVEN 2)
● svær beskadigelse af huden (hudnekrose)
● severe damage of the skin tissue (skin necrosis)
Behandling med lægemidler med bypassing aktivitet skal seponeres dagen før behandling med Hemlibra påbegyndes.
Treatment with bypassing agents should be discontinued the day before starting Hemlibra therapy.
63 patienter, som tidligere var behandlet profylaktisk med FVIII, blev inkluderet i arm D til behandling med Hemlibra (1,5 mg/kg en gang om ugen).
Sixty three patients previously treated with prophylactic FVIII were enrolled into Arm D to receiveHemlibra (1.5 mg/kg once weekly).
Hvis du har glemt at tage Hemlibra
If you forget to use Hemlibra
● enten hæmofili A, som har udviklet faktor VIII-inhibitorer
● either haemophilia A who have developed factor VIII inhibitors
● Kontrollér din dosis og sørg for, at den øverste kant på stemplet er på linje med det mærke på sprøjten, der passer til din ordinerede dosis.
● Check your dose, ensure the top rim of the plunger is in line with the mark on the syringe for your prescribed dose.
Patienter havde trombocytopeni, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og akut nyreskade uden samtidig nedsat ADAMTS13 aktivitet.
Patients presented with thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and acute kidney injury, without severe deficiencies in ADAMTS13 activity.
På grund af FVIIIs korte halveringstid, kan ingen overførelseseffekt antages efter seponering.
Due to the short half-life of FVIII, no carryover effect is assumed after it's discontinuation.
Meget almindelig: kan påvirke mere end 1 ud af 10 patienter
Very common: may affect more than 1 in 10 people
● Vejledning for patienter/omsorgspersoner
● Guide for patients/carers
Imidlertid bør risikoen for trombotiske hændelser overvejes, når systemiske anti-fibrinolytika anvendes i kombination med aPCC eller rFVIIa hos patienter, der får emicizumab.
However, the possibility of thrombotic events should be considered when systemic anti-fibrinolytics are used in combination with aPCC or rFVIIa in patients receiving emicizumab.
- Aktiveret partiel thromboplastintid (aPTT) - Bethesda test (koagulationsbaseret) for FVIII inhibitor titer - One-stage, aPTT-baseret, enkelt-faktor tests - aPTT-baseret aktiveret protein C resistens (APC-R) - Aktiveret koagulationstid (ACT)
- Activated partial thromboplastin time (aPTT) - Bethesda assays (clotting-based) for FVIII inhibitor titers - One-stage, aPTT-based, single-factor assays - aPTT-based activated protein C resistance (APC-R) - Activated clotting time (ACT)
Hver æske indeholder ét hætteglas.
Each carton contains one vial.
Denne hastige forbedring er anderledes end det kliniske forløb for atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom, og klassiske tilfælde af TMA, som f.eks. trombotisk trombocytopenisk purpura (se pkt.
This rapid improvement is distinct from the usual clinical course observed in atypical hemolytic uremic syndrome and classic TMAs, such as thrombotic thrombocytopenic purpura (see section 4.8).
Opløsningen skal smides ud, hvis der kan ses urenheder eller misfarvning af produktet.
The solution should be discarded if particulate matter is visible or product is discoloured.
Det Europæiske Lægemiddelagentur har udsat forpligtelsen til at fremlægge resultaterne af studier med Helimbra i en eller flere undergrupper af den pædiatriske population ved behandling af den arvelige faktor VIII-mangel.
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Hemlibra in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of hereditary factor VIII deficiency (see section 4.2 for information on paediatric use).
*Vaskulære sygdomme er en sekundær systemorganklasse for kavernøs sinustrombose.
*Vascular disorders is a secondary SOC for cavernous sinus thrombosis.
Når du har fået injektionen, skal eventuelle rester af ubrugt Hemlibra i hætteglasset smides ud.
After you inject your dose, throw away any unused Hemlibra left in the vial.
I HAVEN 2 blev helbredsrelateret livskvalitet for patienter i alderen ≥ 8 til < 12 år undersøgt ved uge 25 baseret på Haem-QoL-SF-spørgeskemaet for børn (se tabel 13).
In HAVEN 2, HRQoL for patients aged ≥ 8 to < 12 years was evaluated at week 25 based on the Haemo-QoL-SF questionnaire for children(see Table 13).
Koagulationstest baseret på intern koagulationsaktivering, inklusive aktiveret koagulationstid (ACT), aktiveret partiel thromboplastintid (fx aPTT), måler den totale koagulationstid, inklusive den tid, det kræves for at aktivere faktor VIII (FVIII) til faktor VIIIa (FVIIIa) ved hjælp af trombin.
Coagulation laboratory tests based on intrinsic clotting, including the activated clotting time (ACT), activated partial thromboplastin time (e.g. aPTT), measure the total clotting time including time needed for activation of FVIII to FVIIIa by thrombin.