natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Prækliniske data viser ingen speciel risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi, toksicitet efter gentagne doser, juvenil toksicitet og reproduktions- og udviklingstoksicitet.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, juvenile toxicity and toxicity to reproduction and development.
Hvis det beregnede antal hætteglas ikke er et helt tal, skal det rundes op til det næste hele tal.
If the number of calculated vials includes a fraction, it should be rounded up to the next whole number.
Det skal du vide, før Lamzede bruges Lamzede må ikke bruges:
What you need to know before Lamzede is used Lamzede must not be used:
Opbevares i køleskab og transporteres nedkølet (2 °C - 8 °C).
Store and transport refrigerated (2°C - 8°C).
Patienter
Patients
Hvis det ikke straks anvendes, må den rekonstituerede opløsning ikke opbevares i et køleskab i mere end 24 timer.
If not used immediately, the reconstituted solution should be stored in a refrigerator for no longer than 24 hours.
- Infusionsrelaterede reaktioner omfatter svimmelhed, hovedpine, kvalme, lavt blodtryk, træthed og feber.
- Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Den behandlende læge bør overveje, at administrationen af velmanase alfa ikke påvirker de irreversible komplikationer (dvs. skeletdeformiteter, disostosis multiplex, neurologiske manifestationer og nedsat kognitiv funktion).
It should be considered by the treating physician that the administration of velmanase alfa does not affect the irreversible complications (i.e. skeletal deformities, disostosis multiplex, neurological manifestations and impaired cognitive function).
En stabilisering er blevet vist hos patienter over 18 år.
In patients over 18 years old a stabilisation has been demonstrated.
Baseline reel værdi Gennemsnit (SD)
Baseline actual value Mean (SD)
Da velmanase alfa har til formål at normalisere alfa-mannosidase hos patienter med alfa-mannosidose, må Lamzede kun anvendes under graviditeten, når det er strengt nødvendigt.
As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
Behandling med placebo i 12 måneder (n = 10)
Treatment with placebo for 12 months (n=10)
Der kan ordineres en langsommere infusionshastighed, når det er klinisk hensigtsmæssigt, i henhold til lægens skøn, for eksempel ved behandlingens start eller i tilfælde af tidligere infusionsrelaterede reaktioner (IRR'er).
A slower infusion rate may be prescribed when clinically appropriate according to the physician's judgment, for example at the beginning of the treatment or in case of previous infusion-related reactions (IRRs).
Ingen af disse bivirkninger var alvorlige.
All of these adverse reactions were non-serious.
f) Når den sidste sprøjte er tom, skal doseringssprøjten udskiftes med en 20 ml sprøjte fyldt med natriumchlorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvæske, opløsning.
f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Behandling med velmanase alfa i 12 måneder (n = 15)
Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Behandlingen af IRR'er bør baseres på sværhedsgraden af reaktionen og omfatter en reduktion af infusionshastigheden, behandling med lægemidler, såsom antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider, og/eller en afbrydelse og genstart af behandlingen med en øget infusionstid.
The management of IRRs should be based on the severity of the reaction and includes slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Patienten fik saltvandsinfusion på hospitalet, og blev udskrevet efter 6 timers observation.
The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
De mest almindelige observerede bivirkninger var vægtøgning (18 %),IRR'er (9 %), diarré (12 %), hovedpine (9 %), artralgi (9 %), øget appetit (6 %) og smerter i ekstremiteter (6 %).
The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Hyppighederne er defineret som meget almindelig (≥1/10), almindelig (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1.000 til <1/100), sjælden (≥1/10.000 til <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) eller ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Antistoffer kan spille en rolle i behandlingsrelaterede reaktioner, der observeres med anvendelsen af velmanase alfa.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
Lamzede skal rekonstitueres og administreres af en læge eller sundhedspersonale.
Lamzede should be reconstituted and administrated by a healthcare professional.
Ikke desto mindre anses absorptionen af alt velmanase alfa indtaget via mælken hos det ammede barn for at være minimal, og der forventes derfor ingen uhensigtsmæssige virkninger.
Nevertheless, the absorption of any ingested milk-containing velmanase alfa in the breastfed child is considered to be minimal and no untoward effects are therefore anticipated.
Hætteglassene skal nå til stuetemperatur (fra 15 °C til 25 °C) før rekonstitution.
The vials should reach ambient temperature (between 15°C and 25°C) prior to reconstitution.
*Velmanase alfa er fremstillet i ovarieceller fra kinesiske hamstre (Chinese Hamster Ovary, CHO) ved hjælp af rekombinant dna-teknologi.
*Velmanase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cells using recombinant DNA technology.
Infusionens varighed skal beregnes individuelt ved at tage hensyn til en maksimal infusionshastighed på 25 ml/time for at kontrollere proteinbelastningen.
The infusion duration should be calculated individually considering a maximum infusion rate of 25 mL/hour to control the protein load.
Dosis (ml)
Dose (mL)
Der skal være passende medicinsk støtte til umiddelbar rådighed, når velmanase alfa administreres.
Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
Proteiner over 50.000 Da, såsom velmanase alfa, elimineres ikke via nyrerne.
Proteins larger than 50,000 Da, such as velmanase alfa, are not eliminated renally.
Hvis opløsningens volumen overskrider kapaciteten af en sprøjte, skal det påkrævede antal sprøjter forberedes, så sprøjten hurtigt kan udskiftes under infusionen.
If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
På grund af arten af lægemidlet, kan den rekonstituerede opløsning til tider indeholde nogle proteinøse partikler i form af tynde hvide strenge eller gennemsigtige fibre, som vil blive fjernet af in-line-filtret under infusionen (se pkt.
Due to the nature of the medicinal product, the reconstituted solution may occasionally contain some proteinaceous particles in form of thin white strands or translucent fibers which will be removed by the in-line filter during infusion (see point e).
En post-hoc-, multiparametrisk analyse af personer, der responderede, understøtter fordelen ved længere behandling med velmanase alfa hos 87,9 % af personerne, der responderede, i mindst 2 domæner ved den sidste observation (tabel 4).
A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Dette lægemiddel må kun bruges under overvågning af en læge med erfaring i behandling af alfa-mannosidose eller andre tilsvarende sygdomme, og det må kun gives af læger eller sundhedspersonale.
This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
For beregningen af infusionshastigheden og infusionstiden baseret på legemsvægten, se tabellen i pkt.
For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
- Hvis den infusionsrelaterede reaktion er svær, vil lægen straks stoppe infusionen, og begynde at give dig passende medicinsk behandling.
- If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Data tyder på, at de gavnlige virkninger af behandlingen med velmanase alfa falder med en øget sygdomsbyrde og sygdomsrelaterede infektioner i luftvejene.
Data suggest that the beneficial effects of the treatment with velmanase alfa diminish with the increase of disease burden and disease-related respiratory infections.
Opløsningen skal være klar og må ikke bruges, hvis der observeres uigennemsigtige partikler, eller hvis opløsningen er misfarvet.
The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.
Med henblik på at indhente langtidsdata om virkning og sikkerhed ved behandling med Lamzede, og for at karakterisere hele alfa-mannosidose-populationen, herunder variabilitet af klinisk manifestation, progression og naturhistorie, skal indehaveren af markedsføringstilladelsen indsende resultaterne af et studie baseret på tilstrækkelige kildedata fra et patientregister med alfa-mannosidose.
In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Lamzede and to characterize the entire alpha-mannosidosis population, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with alpha-mannosidosis.
I de kliniske studier oplevede en patient akut nyresvigt, der blev anset for at være muligvis relateret til studiebehandlingen.
In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
Hvis der opstår alvorlige allergiske reaktioner eller reaktioner af anafylakse-typen, anbefales en umiddelbar seponering af velmanase alfa, og gældende medicinske standarder for nødbehandling skal følges.
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
- Hvis de infusionsrelaterede reaktioner er svære, og/eller der er en manglende virkning af lægemidlet, vil lægen tage en blodprøve for at kontrollere for antistoffer, som kan påvirke dit behandlingsudfald.
- If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
For at evaluere forholdet yderligere, i tilfælde af, at der udvikles svære IRR'er, eller hvis der er en manglende eller udebleven virkning af behandlingen, skal patienterne testes for tilstedeværelse af anti-velmanase alfa-antistoffer.
To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
6MWT (meter)
6MWT (metres)
Patienterne blev ikke rutinemæssigt forbehandlet med lægemidler før infusionen af velmanase alfa i kliniske studier.
Patients were not routinely pre-medicated prior to infusion of velmanase alfa during clinical studies.
Sidste observation % ændring fra baseline
Last observation % change from baseline (SD)
Aminosyresekvensen for det monomere protein er identisk med det naturligt forekommende humane enzym, alfa-mannosidase.
The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Den anbefalede dosis af Lamzede er 1 mg/kg legemsvægt, givet én gang ugentligt.
The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
I alt 25 patienter indgik, herunder 12 pædiatriske forsøgspersoner (aldersinterval: 6 til 17 år, gennemsnit: 10,9 år) og 13 voksne personer (aldersinterval: 18 til 35 år, gennemsnit: 24,6 år).
A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Forvirret tilstand
Confusional state
Derefter skal hvert hætteglas holdes på skrå, og indholdet skal rulles forsigtigt rundt i 15-20 sekunder, for at hjælpe med at opløse pulveret.
Thereafter each vial should be tilted and rolled gently for 15-20 seconds to enhance the dissolution process.
Administrationen af Lamzede skal udføres af læger og sundhedspersonale med færdigheder i behandling med ERT og medicinske nødstilfælde.
Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
Som for andre enzymerstatningsbehandlinger, krydser velmanase alfa ikke blod-hjerne-barrieren.
As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Der er ingen data fra anvendelse af velmanase alfa til gravide kvinder.
There are no data from the use of velmanase alfa in pregnant women.
Resultaterne (oligosakkerid-koncentration i serum, 3MSCT, 6MWT og FVC%) vises i tabel 2.
The results (serum oligosaccharide concentration, 3MSCT, 6MWT and FVC%) are presented in table 2.
Samlet respons
Overall response
Den maksimale dosis velmanase alfa i kliniske studier var en enkelt administration på 100 enheder/kg (der ca. svarer til 3,2 mg/kg).
The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Der blev ikke fundet nogen klar korrelation mellem antistoftitre (velmanase alfa IgG-antistofniveau) og reduktion i virkning eller forekomst af anafylakse eller andre overfølsomhedsreaktioner.
No clear correlation was found between antibody titres (velmanase alfa IgG antibody level) and reduction in efficacy or occurrence of anaphylaxis or other hypersensitivity reactions.
Sådan bruges Lamzede
How Lamzede is used
Patientens vægt (44 kg) × dosis (1 mg/kg) = Patientens dosis (44 mg) 44 mg delt med 10 mg/hætteglas = 4,4 hætteglas, derfor skal der rekonstitueres 5 hætteglas.
Patient's weight (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Patient dose (44 mg) 44 mg divided by 10 mg/vial = 4.4 vials, therefore, 5 vials should be reconstituted.
Lamzede leveres i et hætteglas som et pulver til infusionsvæske, som vil blive tilberedt med vand til injektionsvæsker, før det gives.
Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
Indlægsseddel: Information til patienten Lamzede 10 mg pulver til infusionsvæske, opløsning velmanase alfa Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning.
Package leaflet: Information for the patient Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Hver æske indeholder 1, 5 eller 10 hætteglas.
Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
Det er nødvendigt at rekonstituere Lamzede, og det er kun beregnet til intravenøs infusion.
Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
≥18 år(2)
<18 years(2) ≥18 years(2)
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på etiketten og æsken efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label and the carton after ‘EXP'.
IRR'er (herunder overfølsomhed, kvalme, opkastning, pyreksi, kulderystelser, varmefølelse, utilpashed, urticaria, anafylaktoid reaktion og hyperhidrose) blev rapporteret hos 9 % af patienterne (3 ud af 33 patienter) i kliniske studier.
IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Indledningsvis insomni
Initial insomnia
Dyreforsøg viser ikke evidens for nedsat fertilitet.
Animal studies do not show evidence of impaired fertility.
Sikkerhedsprofilen af velmanase alfa i kliniske studier, der omfattede børn og unge, svarede til den observerede sikkerhedsprofil hos voksne patienter.
The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Kombineret
Combined
Pædiatrisk studie rhLAMAN-08.
Paediatric Study rhLAMAN-08.
IRR'er omfatter overfølsomhed hos 3 patienter og anafylaktoid reaktion hos 1 patient.
IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
Det anbefalede dosisprogram er 1 mg/kg legemsvægt, administreret én gang ugentligt ved en intravenøs infusion med en kontrolleret hastighed.
The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Velmanase alfa udviste en lineær (dvs. førsteordens) farmakokinetisk profil, og Cmax og AUC steg proportionalt med dosis i dosisintervallet fra 0,8 til 3,2 mg/kg (svarende til 25 og 100 enheder/kg).
Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Der blev observeret i alt 2 alvorlige bivirkninger (bevidstløshed hos 1 patient og akut nyresvigt hos 1 patient).
A total of 2 serious adverse reactions (loss of consciousness in 1 patient and acute renal failure in 1 patient) were observed.
Opbevares i køleskab og transporteres nedkølet.
Store and transport refrigerated.
Hvis det ikke bruges straks, kan den rekonstituerede opløsning opbevares i op til 24 timer ved 2 °C - 8 °C.
If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
Efter endt infusion faldt plasmakoncentrationerne af velmanase alfa bifasisk med en gennemsnitlig terminal eliminationshalveringstid på omkring 30 timer.
After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
De samlede virkninger af behandlingen blev evalueret i domænerne for farmakodynamik (reduktion af oligosakkarider i serum), funktionalitet (tre minutters trappetest (three-minute stair climbing test, 3MSCT), 6 minutters gangtest (six-minute walking test, 6MWT) og forceret vitalkapacitet (FVC) % forventet), og livskvalitet (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) og CHAQ-VAS pain (visuel analog skala)).
Overall effects of treatment were evaluated in the domains of pharmacodynamics (reduction of serum oligosaccharides), functional (three-minute stair climbing test (3MSCT), six-minute walking test (6MWT), and forced vital capacity (FVC) % predicted) and quality of life (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) and CHAQ VAS pain (visual analogue scale)).
De typiske tegn på denne sygdom omfatter karakteristiske ansigtstræk, mental retardering, problemer med at kontrollere bevægelser, høre- og talebesvær, hyppige infektioner, skeletproblemer, muskelsmerter og svaghed.
The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
Baseret på dette kriterium indgik patienter med let til moderat sygdom, der præsenterede heterogen sværhedsgrad, men var i stand til at udføre udholdenhedstests, og med stor variabilitet af kliniske manifestationer og alder for sygdomsdebut.
Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Dette lægemiddel må ikke bruges, hvis den rekonstituerede opløsning indeholder uigennemsigtige partikler eller er misfarvet.
This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
Chiesi Bulgaria EOOD Teл.
Chiesi Bulgaria EOOD
Hvis du oplever en infusionsrelateret reaktion, skal du straks fortælle det til lægen.
If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
De observerede IRR'er i kliniske studier med velmanase alfa blev karakteriseret af hurtigt opståede symptomer med en sværhedsgrad på let til moderat.
The IRRs observed in clinical studies of velmanase alfa were characterised by a rapid onset of symptoms and were of mild to moderate severity.
Et volumen på 10 ml natriumchloridopløsning skal administreres gennem infusionssystemet for at infundere den resterende fraktion af Lamzede i patientens slange.
A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
Ved steady-state efter administration af ugentlige infusioner af velmanase alfa på 1 mg/kg, var den gennemsnitlige maksimale plasmakoncentration omkring 8 µg/ml, og den blev nået 1,8 timer efter starten af administrationen, hvilket svarer til den gennemsnitlige infusionstid.
At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
Behandlingen skal overvåges af en læge med erfaring i at behandle patienter med alfa-mannosidose eller i administration af andre enzymerstatningsbehandlinger (enzyme replacement therapies, ERT) for lysosomal aflejringssygdom.
The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
Alle patienter, undtagen én, var behandlingsnaive med hensyn til velmanase alfa.
All but one patient were naïve to the treatment with velmanase alfa.
Alfa-mannosidose er en sjælden genetisk sygdom, der forårsages af mangel på et enzym kaldet alfa-mannosidase, som er nødvendigt for at nedbryde visse sukkerstoffer (kaldet 'oligosakkarider med et højt mannoseindhold') i kroppen.
Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Brugen af velmanase alfa i aldersgruppen fra 6 til 17 år understøttes af evidens fra kliniske studier med pædiatriske (19 ud af 33 patienter) og voksne patienter.
Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Patienten bør observeres for IRR'er i mindst en time efter infusionen, i henhold til kliniske betingelser og lægens skøn.
The patient should be observed for IRRs for at least one hour after the infusion according to clinical conditions and the physician's judgment.
Tabel 1: Bivirkninger rapporteret i kliniske studier hos patienter med alfa-mannosidose, behandlet med velmanase alfa
Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Det er ukendt, om velmanase alfa eller dets metabolitter udskilles i human mælk.
It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
I tilfælde af, at symptomer som angioødem (hævelse af tunge eller hals), obstruktion af de øvre luftveje eller hypotension opstår under eller umiddelbart efter infusionen, skal anafylakse eller en anafylaktoid reaktion formodes.
In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.