natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Træk forsigtigt stemplet ned • Træk det ned, indtil stemplets øverste kant flugter med den sorte 0,6 ml-streg.
Pull the plunger down carefully • Pull it down until the top rim of the plunger lines up with the black 0.6 mL line.
Brug ikke lægemidlet, hvis opløsningen ikke er klar, er misfarvet eller har klumper.
Do not use this medicine if the solution is not clear, is coloured or has bits or lumps in it. Do not throw away any medicines via wastewater or household waste.
Inden du åbner ampullen med vand til injektionsvæsker, skal du klargøre 1 ml-sprøjten ved at sætte kanylen på den.
Before opening the water for injection ampoule, prepare the 1 mL syringe by attaching the needle to it. Do not over-tighten the needle.
Træk forsigtigt stemplet ned • Træk det ned, indtil stemplets øverste kant flugter med den sorte 2,2 ml-streg.
Pull the plunger down carefully • Pull it down until the top rim of the plunger lines up with the black 2.2 mL line.
Af de 32 patienter med generaliseret lipodystrofi, som fik orale antidiabetika ved baseline, kunne 7 (22 %) seponere brugen af dem. I alt 8 (24 %) af de 34 patienter med generaliseret lipodystrofi, som fik lipidsænkende behandling ved baseline, seponerede brugen af dette under behandlingen med metreleptin.
A total of 8 (24%) of the 34 patients with generalised LD who were receiving lipid-lowering therapies at baseline discontinued their use during metreleptin treatment.
Dosis en gang dagligt for kvinder > 40 kg
For females > 40 kg once daily dose
• føle sig svimmel
• feeling tired
Dosis en gang dagligt for mænd og kvinder ≤ 40 kg
For males and females ≤ 40 kg once daily dose
Hætteglas af glas med vand til injektionsvæsker
Glass vial of water for injection
• Træk op, indtil stemplets øverste kant flugter med den sorte 0,6 ml-streg.
• Pull up until the top rim of the plunger lines up with the black 0.6 mL line.
Myalepta 3 mg pulver til injektionsvæske metreleptin
Myalepta 3 mg powder for injection metreleptin
≥ 5,65 mmol/l og/eller HbA1c ≥ 8 %.
HbA1c ≥ 8%.
Myalepta 11,3 mg pulver til injektionsvæske metreleptin
Myalepta 11.3 mg powder for injection metreleptin
• Træk op, indtil stemplets øverste kant flugter med den sorte 2,2 ml-streg.
• Pull up until the top rim of the plunger lines up with the black 2.2 mL line.
• Hold ampullen med toppen opad.
• Hold the ampoule so that the top is facing up.
Myalepta 5,8 mg pulver til injektionsvæske metreleptin
Myalepta 5.8 mg powder for injection metreleptin
Se pkt.
See the
52 pædiatriske patienter (4 i undergruppen af patienter med partiel lipodystrofi og 48 med generaliseret lipodystrofi) deltog og blev eksponeret for metreleptin i to fuldførte kliniske studier (NIH 991265/20010769 og FHA101).
Across two completed clinical studies (NIH 991265/20010769 and FHA101), there were 52 paediatric patients (4 in the subgroup of partial LD patients and 48 with generalised LD) enrolled and exposed to metreleptin.
bobler og skum.
White lyophilised cake or powder.
• mavesmerter, kvalme og opkastning
• stomach pain, feeling sick (nausea) and being sick (vomiting)
Patienter, som får insulin (eller andre subkutane lægemidler) samtidig med Myalepta, anbefales at bruge forskellige injektionssteder.
Rotation of injection sites is recommended in patients co-administering insulin (or other subcutaneous medicinal products) and Myalepta.
- Patienter, som får insulin (eller andre subkutane lægemidler) samtidig med Myalepta, anbefales at bruge forskellige injektionssteder.
- Rotation of injection sites is recommended in patients co administering insulin (or other SC medicinal products) and Myalepta.
4.8) under brug af Myalepta i kliniske studier.
Cases of T-cell lymphoma (see section 4.8) have been reported while using Myalepta in clinical studies.
• Du får 1 ml-sprøjten, hvis din daglige dosis er over 1,5 mg op til 5 mg, der som volumen er over 0,3 ml op til 1,0 ml Myalepta-opløsning.
• You will be given the 1 mL syringe to use if your daily dose is more than 1.5 mg up to 5 mg,
• Hold bunden af ampullen stille, og knæk spidsen af.
• Keeping the bottom of the ampoule still, snap the tip off.
• Sæt 3 ml-sprøjten ind i hætteglasset gennem gummiforseglingen.
• Insert the 3 mL syringe needle into the vial, through the rubber seal.
• have kvalme eller kaste op
• feeling sick or being sick
Myalepta 3 mg pulver til injektionsvæske, opløsning Hætteglas af type I glas (3 ml) med en gummiprop af chlorbutyl og en aluminiumsforsegling/et rødt flip-off-låg af plast.
Type I glass vial (3 mL) with a chlorobutyl rubber stopper and an aluminium seal/red plastic flip-off cap.
Tal med lægen, før du bruger Myalepta, hvis noget af ovennævnte gælder for dig, eller hvis du er i tvivl.
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before using Myalepta.
Hvis du skal holde op med at bruge Myalepta
How to stop using Myalepta
Dosis en gang dagligt for mænd > 40 kg
For males > 40 kg once daily dose
Træk forsigtigt stemplet op, mens kanylen stadig er i ampullen.
With the needle still in the ampoule, pull the plunger up carefully.
Aflæsning af sprøjten
syringe to inject
• Sæt 1 ml-sprøjten ind i hætteglasset gennem gummiforseglingen.
• Insert the 1 mL syringe needle into the vial, through the rubber seal.
• have åndenød.
• feeling out of breath
Myalepta 5,8 mg pulver til injektionsvæske, opløsning Hætteglas af type I glas (3 ml) med en gummiprop af chlorbutyl og en aluminiumsforsegling/et blåt flip-off-låg af plast.
Type I glass vial (3 mL) with a chlorobutyl rubber stopper and an aluminium seal/blue plastic flip-off cap.
0,6 milliliter vand til injektionsvæsker indeholder én milliliter 5 milligram metreleptin.
After dissolving the vial contents in 0.6 millilitres of water for injections, each millilitre contains 5 milligrams of metreleptin.
Hvis du har brugt for meget Myalepta
If you use more Myalepta than you should
• træthed eller forvirring.
• feeling sleepy or confused
Generaliseret lipodystrofi
Hepatic Impairment
• ledsmerter
• breathlessness
Efter rekonstitution med 0,6 ml vand til injektionsvæsker (se pkt.
After reconstitution with 0.6 mL water for injections (see section 6.6), each mL contains 5 mg of metreleptin.
• have kvalme eller kaste op.
• feeling sick (nausea) or being sick (vomiting)
Efter 182 Uger
At 182 weeks
18 patienter fuldførte studiet.
Eighteen patients completed the study.
Cmax udviste en stigning over tid.
Cmax showed an increase over time.
Denne patient testedes positiv for IgE.
This patient tested positive for IgE.
Andre bivirkninger omfatter følgende:
Other side effects include the following:
ATC-kode: A16AB05.
ATC code: A16AB05.
Almindelig (kan ramme op til 1 ud af 10 personer)
Common (may affect up to 1 in 10 people)
Nogle af disse reaktioner kan være alvorlige.
Some of these reactions may be severe.
Aldurazyme blev tolereret godt i begge doseringer.
Aldurazyme was well tolerated at both dosages.
• kolde hænder eller fødder
• cold hands or feet
Antistofstatus skal overvåges jævnligt og indberettes.
Antibody status should be regularly monitored and reported.
Ud fra mikrobiologiske sikkerhedshensyn bør dette produkt anvendes med det samme.
From a microbiological safety point of view, the product should be used immediately.
De aktuelle medicinske standarder for akut behandling skal overholdes.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme, og om, hvordan de behandles.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
2 Begge grupper overskred den mindste klinisk vigtige forskel (-0,24).
2 Both groups exceeded the minimal clinically important difference (-0.24)
Som følge deraf bliver disse stoffer ikke nedbrudt og bearbejdet af kroppen, som de ellers skulle.
As a result, these substances do not get broken down and processed by the body as they should.
På grund af den lille patientpopulation er en ADR, der blev indberettet for en enkelt patient, klassificeret som almindelig.
Due to the small patient population, an ADR reported in a single patient is classified as common.
• blåfarvning af huden (grundet for lavt indhold af ilt i blodet)
• bluish color of the skin (due to lower levels of oxygen in the blood)
Det totale volumen bør indgives i løbet af ca. 3-4 timer.
The total volume of the administration should be delivered in approximately 3-4 hours.
Der blev ikke påvist nogen definitiv fordel med de højere doser i forhold til den anbefalede dosis.
No definite benefit was shown with the higher doses over the recommended dose.
Størstedelen af disse reaktioner var lette eller moderate i styrke.
The majority of these reactions were mild or moderate in intensity.
Molekylet indeholder 6 N-tilknyttede oligosakkaride modifikationssteder.
The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modifications sites.
Hyppigheden af bronkospasme og åndedrætsstop er ikke kendt.
The frequency of bronchospasm and respiratory arrest is unknown.
Der forventes ikke genotoksiske og carcinogene egenskaber.
Genotoxic and carcinogenic potential are not expected.
Forekomsten af IgE-antistoffer var ikke fuldt udforsket.
The occurrence of IgE antibodies was not fully explored.
Antallet af disse reaktioner blev reduceret med tiden.
Over time the number of these reactions decreased.
Dato for første tilladelse: 10. juni 2003 Dato for seneste fornyelse: 10. juni 2008
Date of latest renewal: 10 June 2008
Pædiatrisk population Dosisjustering er ikke nødvendig hos den pædiatriske population.
Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Det kan erstatte det naturlige enzym, som mangler i forbindelse med sygdommen MPS I.
This can replace the natural enzyme which is lacking in MPS I disease.
Uåbnede hætteglas: 3 år
Unopened vials: 3 years
De samler sig i vævet i store dele af kroppen, hvilket giver symptomerne på MPS I.
They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS I.
Aldurazyme bør ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion.
Aldurazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Der var en hurtig reduktion i udskillelsen af GAG i urinen (µg/mg kreatinin) inden for de første 4 uger, som blev opretholdt i hele den resterende del af studiet.
There was a rapid reduction in the excretion of urinary GAG (µg/mg creatinine) within the first 4 weeks, which was maintained through the remainder of the study.
Apnø/hypopnø-indeks (AHI)
Apnea/Hypopnea Index (AHI)
Typen af IAR'er svarede til den, der blev observeret i andre kliniske studier.
The type of IARs was similar to those seen in other clinical studies.
Det gives til behandling af de ikke-neurologiske symptomer på sygdommen.
It is given to treat the non-neurological manifestations of the disease.
Det gennemsnitlige GAG-niveau i urin faldt med 50% ved uge 13 og var reduceret med 61% ved studiets afslutning.
The mean urinary GAG level declined by 50% at Week 13 and was reduced by 61% at the end of the study.
Desuden blev 60 patienter i fase 2- og fase 3-studierne testet for in-vitro neutraliserende virkning.
In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Laronidase kan udskilles i mælk.
Laronidase may be excreted in milk.
Den aktive enhed (E) defineres som hydrolysen af én mikromol substrat (4-MUI) pr. minut.
The activity unit (U) is defined as the hydrolysis of one micromole of substrate (4-MUI) per minute.
Antallet af disse reaktioner faldt, jo længere tid patienterne var i behandling med Aldurazyme.
The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
Fase 3, 26 ugers behandling - sammenlignet med placebo p-værdi
Phase 3, 26 weeks of treatment compared to placebo p value Confidence interval
1105 BP Amsterdam Holland
1105 BP Amsterdam The Netherlands
Hvis du er allergisk over for laronidase eller et af de øvrige indholdsstoffer i dette lægemiddel (angivet i punkt 6).
If you are allergic (hypersensitive) to laronidase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Den farmakokinetiske profil hos patienter under 5 år var sammenlignelig med den hos ældre og mindre alvorligt afficerede patienter.
The pharmacokinetic profile in patients less than 5 years old was similar to that of older and less severely affected patients.
Den kliniske betydning af dette fund kendes ikke, da der ikke var nogen konsekvente forbindelser mellem IgG-antistofniveauet og de kliniske effekt-endpoints.
The clinical significance of this finding is unknown since there were no consistent relationships between IgG antibody level and clinical efficacy endpoints.
Renal elimination af laronidase anses for at være en mindre betydelig clearance-bane (se pkt.
Renal elimination of laronidase is considered to be a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Hyppigheden af alvorlige allergiske reaktioner (anafylaktisk reaktion) og hævelse af ansigtet anses for almindelig og kan ramme op til 1 ud af 10 personer.
The frequency of severe allergic reaction (anaphylactic reaction) and swelling of the face is considered common and may affect up to 1 in 10 people.
Hvis det ikke anvendes med det samme, må det ikke opbevares mere end 24 timer ved 2 °C - 8 °C, forudsat at fortyndingen er sket under kontrollerede og validerede aseptiske betingelser.
If not used immediately, in-use storage should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C provided that dilution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Baggrunden for enzymerstatningsterapi er at genoprette et niveau for enzym-aktivitet, der er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og forhindre yderligere akkumulering.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyse the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Den åbne forlængelsesstudie viste forbedring og/eller opretholdelse af disse virkninger i op til 208 uger i gruppen på Aldurazyme/Aldurazyme og 182 uger i gruppen på placebo/Aldurazyme, som vist i nedenstående tabel.
The open label extension study showed improvement and/or maintenance of these effects up to 208 weeks in the Aldurazyme/Aldurazyme group and 182 weeks in the Placebo/Aldurazyme group as indicated in the table below.
Dyrestudier viser ikke direkte eller indirekte skadelige virkninger på graviditet, fostrets udvikling, fødsel og den postnatale udvikling (se pkt.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects on pregnancy, embryonal/foetal development, parturition and postnatal development (see section 5.3).
Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme Efter 208 uger
Aldurazyme/Aldurazyme Placebo/Aldurazyme At 208 weeks
Der blev optaget patienter med en FVC (Forced Vital Capacity) på under 80% af den forventede værdi, og som kunne stå i 6 minutter og gå 5 meter.
Patients were enrolled with a Forced Vital Capacity (FVC) less than 80% of the predicted value and had to be able to stand for 6 minutes and to walk 5 meters.
Da der kun er få erfaringer ved genoptagelse af behandling efter længerevarende afbrydelse, skal der udvises forsigtighed på grund af den teoretisk forøgede risiko for overfølsomhedsreaktion efter afbrydelse af behandlingen.
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Disse reaktioner kan være særligt alvorlige, hvis du i forvejen har en MPS I-relateret tillukning i de øvre luftveje.
These reactions may be particularly severe if you have a pre-existing MPS I-related upper airway obstruction.
Genzyme Irland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Tal med din læge, før du får Aldurazyme.
Talk to your doctor before using Aldurazyme.
Farmakoterapeutisk klassifikation: enzymer.
Pharmacotherapeutic group: Enzymes.
Adskillige patienter udviste en stigning i højde (n=7) og vægt (n=3) for alders-Z-score.
Several patients showed an increase in height (n=7) and weight (n=3) for age Z-score.
Procent forventet FVC (procentpoint)
Percent Predicted FVC (percentage point)
• udsivning af lægemidlet til det omgivende væv ved infusionsstedet, hvilket kan resultere i hævelse og rødme
• leakage of the drug into the surrounding tissue at the site of injection, which may cause swelling or redness
• forhøjet legemstemperatur
• increased body temperature
Hvis du har fået mere Aldurazyme end nødvendigt Der er ikke rapporteret tilfælde af overdosering.
If you are given more Aldurazyme than needed No case of overdose of Aldurazyme has been reported.
Som for alle intravenøse proteinprodukter er der mulighed for svære allergiske overfølsomhedsreaktioner.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Efter 26 ugers behandling udviste de patienter, der var behandlet med Aldurazyme, forbedret åndedrætsfunktion og forbedret evne til at gå sammenlignet med placebogruppen, og som vist i nedenstående.
Following 26 weeks of therapy, Aldurazyme-treated patients showed improved respiratory function and walking ability as compared to placebo as indicated below.
Hvis du behandles med Aldurazyme, kan du udvikle infusionsrelaterede reaktioner.
If you are treated with Aldurazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Navn og adresse på fremstilleren af det biologisk aktive stof BioMarin Pharmaceutical Inc, Galli Drive Facility, 46 Galli Drive, Novato, CA 94949, USA Navn og adresse på fremstilleren ansvarlig for batchfrigivelse Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien Genzyme Irland Ltd. IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland Den printede indlægsseddel for lægemidlet skal angive navn og adresse på fremstilleren ansvarlig for batchfrigivelsen.
MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE Name and address of the manufacturer of the biological active substance BioMarin Pharmaceutical Inc, Galli Drive Facility, 46 Galli Drive, Novato, CA 94949, USA Name and address of the manufacturer responsible for batch release Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland The printed package leaflet of the medicinal product must state the name and address of the manufacturer responsible for the release of the concerned batch.
Efter intravenøs infusion tages laronidase hurtigt ud af kredsløbet og optages af cellerne til lysosomer, sandsynligvis via mannose-6 fosfatreceptorer.
After intravenous infusion, laronidase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Du vil muligvis få anden medicin, for eksempel antihistaminer og paracetamol, som skal hjælpe til at forebygge de allergiske reaktioner.
You may be given additional medication such as antihistamines and paracetamol to help prevent allergic-type reactions.
Den distribuerede mængde faldt ved fortsat behandling, muligvis på grund af dannelse af antistoffer og/eller faldende levervolumen.
The volume of distribution decreased with continued treatment, possibly related to antibody formation and/or decreased liver volume.
Tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet ca. 20 minutter før, så de kan opnå stuetemperatur (under 30°C).
Remove the required vials from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature (below 30˚C).
Bivirkningerne blev hovedsageligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter (infusionsrelaterede reaktioner).
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusionassociated reactions).
6MWT (meter)
6MWT (meters)
1 Faldet i procent forventet FVC er ikke klinisk signifikant inden for denne tidsramme, og de absolutte lungevolumina fortsatte med at stige i takt med ændringerne i højden hos pædiatriske patienter i vækst.
1 The decrease in percent predicted FVC is not clinically significant over this timeframe, and absolute lung volumes continued to increase commensurate with changes in height in growing paediatric patients.
ADR'er, der er indberettet under fase 3-studiet og dettes forlængelse med i alt 45 patienter i alderen 5 år og ældre, der blev behandlet i op til 4 år, er anført nedenfor med anvendelse af følgende frekvenskategorier: meget almindelig (≥1/10); almindelig (≥1/100 til <1/10), ikke almindelig (≥1/1.000 til <1/100), sjælden (≥1/10.000 til <1/1.000), meget sjælden (<1/10.000) og ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
Patienter, der behandles med Aldurazyme, skal overvåges nøje, og alle tilfælde af infusionsrelaterede reaktioner, forsinkede reaktioner og eventuelle immunologiske reaktioner skal indberettes.
Patients treated with Aldurazyme should be closely monitored and all cases of infusion-associated reactions, delayed reactions and possible immunological reactions reported.
Sikkerheden og virkningen af Aldurazyme blev vurderet i en randomiseret, dobbelt-blind, placebokontrolleret fase 3-studie med 45 patienter i alderen fra 6 til 43 år.
The safety and efficacy of Aldurazyme was assessed in a randomised, double-blind, placebo controlled, Phase 3 Study of 45 patients, ranging in age from 6 to 43 years.
Der skal tages nøje hensyn til patientens kliniske status inden indgivelse af Aldurazyme.
Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Da der ikke findes nogen data om nyfødte, der udsættes for laronidase via modermælk, anbefales det at afbryde amning under behandling med Aldurazyme.
Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Underret din læge, hvis du anvender medicin, der indeholder chloroquin eller procain på grund af en mulig risiko for, at Aldurazymes virkning nedsættes.
Inform your doctor if you are using medicines containing chloroquine or procaine, due to a possible risk of decreasing the action of Aldurazyme.
Pyreksi, reaktioner på infusionsstedet
Pyrexia, infusion site reaction
Fire patienter (tre i fase 3 studiet og en i fase 2 studiet) udviste marginal til lav hæmning in vitro af laronidase-enzymatisk aktivitet, der ikke syntes at påvirke den kliniske effekt og/eller reduktion af GAG i urinen.
Four patients (three in the Phase 3 study and one in the Phase 2 study) showed marginal to low level in vitro inhibition of laronidase enzymatic activity, which did not appear to impact clinical efficacy and/or urinary GAG reduction.
De prækliniske data viser ingen særlige risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle studier af sikkerhedsfarmakologi, enkeltdosis-toksicitet, toksicitet efter gentagne doser og reproduktionstoksicitet.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and toxicity to reproduction.
Derfor bør Aldurazyme ikke anvendes under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt.
Therefore Aldurazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Aldurazyme er et kunstigt enzym, der kaldes for laronidase.
Aldurazyme is an artificial enzyme called laronidase.
Infusionen kan genoptages med en reduktion af infusionshastigheden til 1/2 til 1/4 af den infusionshastighed, hvor reaktionen optrådte.
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 1/2 - 1/4 the rate of the infusion at which the reaction occurred.
Til dato findes der ingen kliniske data, der påviser en nyttevirkning på sygdommens neurologiske manifestationer.
To date there are no clinical data that demonstrate any benefit on the neurological manifestations of the disorder.