natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Det er muligt, at der på grund af de alsidige behandlingsformer til disse patienter (diæt, medicin og understøttende behandling) er en overvurderet kliniske effekt af behandling med betain, vandfri.
It is likely that due to the multiple nature of therapy (dietary, pharmaceutical, supportive) in these patients, there may be an element of overestimation in the clinical effects of betaine anhydrous treatment.
• Hvis der opstår nogen symptomer på cerebralt ødem så som hovedpine om morgenen med kvalme og/eller synsforstyrrelser, skal plasma methionin-niveauet og overholdelse af diæten tjekkes og behandlingen med Cystadane afbrydes.
- If any symptoms of cerebral oedema like morning headaches with vomiting and/or visual changes appear, plasma methionine level and compliance to the diet should be checked and treatment with Cystadane interrupted.
I de fleste tilfælde gjorde tilføjelsen af betain, vandfri, at plasma-homocystein-niveauet blev sænket yderligere.
In most cases, adding betaine anhydrous resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
Hvis du tager en aminosyreblanding eller medicin så som vigabatrin eller GABA-analoger (medicin, der bruges til behandling af epilepsi), skal du straks fortælle det til din læge, fordi de kan påvirke din behandling med Cystadane.
If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues (medicine used to treat epilepsy), please tell your doctor as they might interact with your treatment with Cystadane.
Cystadane påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
Cystadane has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
A. FREMSTILLERE ANSVARLIGE FOR BATCHFRIGIVELSE
A. MANUFACTURERs RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
For at minimere risikoen for potentielle lægemiddelinteraktioner, anbefales det, at man lader 30 minutter gå mellem indtagelsen af betain, vandfri, og af andre aminosyrerblandinger og/eller lægemidler, der indeholder vigabatrin og GABA-analoger (se pkt.
To minimise the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine anhydrous and amino acids mixtures and/or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
180 g oralt pulver og tre måleskeer.
180 g of oral powder and three measuring spoons.
Hvis du holder op med at tage Cystadane
If you stop taking Cystadane
Det anbefales at tage en toppet skefuld ud af flasken og at stryge en genstand med en glat overflade, fx en kniv, henover kanten af måleskeen.
It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the bottle and a flat surface e.g. base of a knife is drawn across the top of the measure.
Biotransformation Betain, vandfri er en methylgruppedonor.
Biotransformation Betaine anhydrous is a methyl group donor
Pulveret bør blandes med vand, juice, mælk, kosttilskud eller mad, indtil det er helt opløst, og indtages lige efter opblanding.
The powder should be mixed with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingested immediately after mixing.
Cystadane behandling bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af patienter med homocysteinuria.
Cystadane treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Hvis du har glemt at tage Cystadane
If you forget to take Cystadane
• Hvis der genopstår symptomer på cerebralt ødem efter at behandlingen er genintroduceret, så skal behandling med betain, vandfri, afbrydes permanent.
- If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine anhydrous therapy should be discontinued indefinitely.
De fleste af disse patienter modtog også andre behandlinger så som B6 (pyroxin), B12 (cobalamin) og folinsyre med forskellige biokemiske responser.
Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
Brug af Cystadane sammen med anden behandling som vitamin B6, vitamin B12, folinsyre og en speciel kost vil sænke et forhøjet indhold af homocystein i din krop.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Yderligere information om Cystadane findes på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Den anbefalede dosis hos børn og voksne er 100 mg/kg/dag fordelt på 2 doser om dagen.
The recommended dose in children and adults is 100mg/kg/day divided in 2 dosesper day.
Opdages homocysteinuria sent på det symptomatiske stadium, kan det medføre morbiditet som følge af irreversible skader på bindevævet (oftalmologisk, skelet), som ikke kan korrigeres med videre behandling.
Late detection of homocystinuria in symptomatic state is responsible for residual morbidity due to irreversible damage to connective tissue (ophtalmological, skeletal) that cannot be corrected by further therapy.
Hvis du har bemærket bivirkninger i form af hovedpine, opkastning eller ændringer af dit syn, og du tilhører undergruppen med homocystinuri, også kaldet CBS (cystathionin-beta-synthase-mangel), skal du straks kontakte din læge, idet det kan være tegn på hævelse i hjernen (cerebralt ødem).
If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision and you are of the homocystinuria subtype called CBS (cystathionine beta-synthase deficiency), please contact your doctor immediately, they could be signs of a swelling in the brain (cerebral oedema).
Farmakoterapeutisk klassifikation: Fordøjelsesorganer og stofskifte, andre stofskiftesygdomme, ATCkode: A16AA06
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AA06.
Cystadane indeholder: - Det aktive stof er betain, vandfrit.
What Cystadane contains - The active substance is betaine anhydrous.
180 g oralt pulver.
180 g of oral powder.
Fuld remission sås efter behandlingsophør (se pkt.
Complete recovery was seen after treatment discontinuation (see section 4.4).
Cystadane bør benyttes som supplement to andre behandlinger som fx vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12 (cobalamin), folinsyre og en målrettet diæt.
Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Sådan opbevarer du Cystadane Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
5 How to store Cystadane Contents of the pack and other information
Der har ikke været udført karcinogenicitetsforsøg eller reproduktionstoksikologiske studier med betain, vandfri.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine anhydrous.
Oversigt over indlægssedlen Cystadanes virkning og hvad du skal bruge det til Det skal du vide, før du begynder at tage Cystadane Sådan skal du tage Cystadane Bivirkninger
What Cystadane is and what it is used for What do you need to know before you take Cystadane How to take Cystadane
Spørg på apoteket hvordan du skal aflevere medicinrester.
Ask your pharmacist how to throw away medicines you no longer use.
Brug af anden medicin sammen med Cystadane
Other medicines and Cystadane
Den anbefalede totale daglige dosis er 100 mg/kg/dag fordelt på 2 daglige doser.
The recommended total daily dose is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily.
Beskrivelse af udvalgte bivirkninger *Der er rapporter om sjældne tilfælde af alvorligt cerebralt ødem og hypermethioninæmi i perioden mellem to uger til 6 måneder efter påbegyndelse af behandling med betain, vandfri til patienter med CBS-mangel.
Description of selected adverse reactions *Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency, with complete recovery after treatment discontinuation.
Baseret på in vitro-data er det muligt, at betain, vandfri, interagerer med aminosyrerblandinger og lægemidler, der indeholder vigabatrin og GABA-analoger.
Based on in vitro data, betaine anhydrous might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Data om et begrænset antal eksponerede graviditeter viser, at betain, vandfri, ikke medfører uventede hændelser ved graviditet eller fostrets/det nyfødte barns sundhed.
Data on a limited number of exposed pregnancies indicate no adverse event of betaine anhydrous on pregnancy or on the health of the foetus/newborn child. To date, no other relevant epidemiologic data are available.
Det skal du vide, før du begynder at tage Cystadane
What you need to know before you take Cystadane
Flasken bør rystes let, før den åbnes.
The bottle should be lightly shaken before opening.
Trafik- og arbejdssikkerhed Cystadane påvirker ikke eller i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.
Driving and using machines Cystadane has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Hver pakning indeholder en flaske med 180 g pulver og tre måleskeer.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder and three measuring spoons.
Pulveret blandes med vand, juice, mælk, opskrifter eller mad indtil det er helt opløst og indtages lige efter opblanding.
Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Hos raske voksne frivillige (mellem 21 og 49 år) var absorptionen hurtig (tmax = 0,9  0,3 timer og Cmax = 0,9  0,2 mM) efter en enkelt oral dosis betain, vandfri (50 mg/kg).
(age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine anhydrous (50 mg/kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Ændring af diæt samt nedtitrering af Cystadane eller midlertidig seponering af behandlingen med Cystadane bør overvejes for at reducere methionin-koncentrationen.
In order to reduce methionine levels, modification of diet as well as dose reduction of Cystadane or temporal interruption of Cystadane treatment should be considered.
Brugen af medicinen følges af en læge, der har erfaring med at behandle patienter med homocysteinuria.
The use of this medicine will be supervised by a doctor experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Betain, vandfri, virker som en methylgruppe-donor i remethyleringen af homocystein til methionin hos patienter med homocysteinuria.
Betaine anhydrous acts as a methyl group donor in the remethylation of homocysteine to methionine in patients with homocystinuria.
Cystadane 1 g oralt pulver
Cystadane 1 g oral powder
• Tag en toppet måleskefuld fra flasken,
• take a heaped spoonful of powder out of the bottle
Det er også påvist, at betain, vandfri, øger plasmaniveauer af methionin og S-adenosylmethionin (SAM) hos patienter med MTHFR-mangel og cbl-defekter.
Betaine anhydrous has also been shown to increase plasma methionine and S-adenosyl methionine (SAM) levels in patients with MTHFR deficiency and cbl defects.
Når lægemidlet er godkendt, er indberetning afformodede bivirkninger vigtig.
Reporting suspected adverse reactions after authorisation of the medicinal product is important.
Tre måleskeer (grøn, blå, lyserød) dispenserer 100 mg, 150 mg eller 1 g betain, vandfri.
Three measuring spoons (green, blue, pink) dispense 100mg, 150mg or 1g of betaine anhydrous.
Forhøjede homocystein-plasmaniveauer er associeret med kardiovakulære hændelser så som trombose, osteoporose, skeletforandringer og linsedislokation.
Elevated homocysteine plasma levels are associated with cardiovascular events (such as thrombosis), osteoporosis, skeletal abnormalities, and optic lens dislocation.
Mave-tarm-lidelser som for eksempel diaré, kvalme, opkastning, maveubehag og betændelse i tungen kan forekomme, men er ikke almindelige (kan ramme op til 1 ud af 100 personer).
Gastrointestinal disorders like diarrhoea, nausea, vomiting, stomach discomfort and inflammation of the tongue may occur uncommonly (may affect up to 1 in 100 people).
• Ryst flasken let før åbning,
• shake the bottle lightly before opening
Stofskiftesygdomme og ernæringsbetingede sygdomme
Metabolism and nutrition disorders
Det er blevet påvist, at tilskud af betain, vandfri, forbedrer de metaboliske abnormiteter i cerebrospinalvæsken hos patienter med homocysteinuria.
Betaine anhydrous supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Med en langsom eliminationsrate (gennemsnitlig halveringstid = 14 timer, gennemsnitlig total clearance fra kroppen, CL/F = 84 ml/t/kg), er den renale clearance ubetydelig (5% af den totale clearance fra kroppen), hvilket nærmer sig en biotilgængelighed på en 100%.
With a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/F, = 84 ml/h/kg),
Uåbnet flaske: 3 år.
Unopened bottle: 3 years After the first opening: 3 months.
• Stryg en glat overflade, fx kanten af en kniv henover kanten af måleskeen,
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon
Inden for hver enkelt frekvensgruppe er bivirkningerne opstillet med de alvorligste bivirkninger først.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Erfaring med behandling med betain, vandfri hos patienter med nedsat nyrefunktion eller leversteatose, som ikke skyldes alkohol, har vist at det ikke er nødvendigt at tilpasse den homocysteinsænkende effekt.
Experience with betaine anhydrous therapy in patients with renal insufficiency or non-alcoholic hepatic steatosis has demonstrated no need to adapt the dose regimen of Cystadane.
Holdbarhed efter første åbning: 3 måneder.
Shelf life after the first opening: 3 months.
Eftersom der også er rapporter om cerebralt ødem hos patienter med hypermethioninæmi som følge af behandling med betain, vandfri, har det været foreslået som en mulig årsag til cerebralt ødem.
As cerebral oedema has also been reported in patients with hypermethioninemia, secondary hypermethioninemia due to betaine anhydrous therapy has been postulated as a possible mechanism of action.
Lad derfor være med at give Cystadane til andre.
Do not pass it on to others.
Er du i tvivl så spørg lægen eller apoteket.
- If you have any further questions, ask your doctor or your pharmacist.
Det er påvist, at betain, vandfri, sænker plasma homocystein-niveauerne i tre typer af homocysteinuria, CBS- mangel, MTHFR-mangel, og cbl-deffekt.
Betaine anhydrous was shown to lower plasma homocysteine levels in the three types of homocystinuria, i.e. CBS deficiency; MTHFR deficiency and cbl defect.
Usædvanlig: Inkontinens.
Uncommon: urinary incontinence
Cystadane er et hvidt krystallinsk frit strømmende pulver.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline free flowing powder.
Det giver følgende dosis: Den lille måleske giver 100 mg, den midterste måleske giver 150 mg og den store måleske giver 1 g betain, vandfri.
This will give the following doses: small measure 100 mg, middle size measure 150 mg and large measure 1 g of betaine anhydrous.
Mave-tarm-lidelser såsom diaré, glossitis, kvalme, maveubehag, opkastning og tandlidelser kan forekomme, men er ikke almindelige.
Gastrointestinal disorders like diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting and dental disorders may occur uncommonly.
• Plasma methionin-koncentrationen skal holdes under 1000 M.
Complete recovery was seen after treatment discontinuation: - The plasma methionine concentrations should be kept below 1000 µM.
Lægemidlet må kun udleveres efter ordination på en recept udstedt af en begrænset lægegruppe (se bilag I: Produktresumé, pkt.
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Der er rapporter om sjældne tilfælde af alvorligt cerebralt ødem forbundet med hypermethioninæmi efter behandling med betain, vandfri til patienter med CBS-mangel (se pkt.
Uncommon cases of severe cerebral oedema associated with hypermethioninemia were reported with betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency (see section 4.8).
Ved at måle plasma-homocystein-niveauet er det vist, at betain, vandfri, starter med at virke efter adskillige dage, og at den fulde effekt indtræder efter en måned.
Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine anhydrous occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
I enkelte tilfælde har øget plasmaniveauer af methionin været associeret med cerebralt ødem (se pkt.
In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
Det forbedrer ikke den homocystein-sænkende effekt at øge antallet af doseringer til mere end to gange dagligt og/eller at øge dosis til mere end 150 mg/kg/dag.
In paediatric patients less than 10 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/or the dose above 150 mg/kg/day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Sådan opbevarer du Cystadane
How to store Cystadane
Flasken rystes let før åbning.
Lightly shake the bottle before opening.
sandsynligvis skyldes mangel på betain, vandfri, hos patienter med ubehandlet homocysteinuria, og at forskellen kun har betydning for den initiale behandling.
This demonstrates that differences in betaine anhydrous kinetics are most probably due to betaine anhydrous depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale repræsentant:
For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
Spørg lægen eller apoteket hvis der er noget, du er i tvivl om eller følger dig usikker på.
Check with your doctor or pharmacist if you are not sure.
1 g oralt pulver indeholder 1 g betain, vandfri.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
Sådan skal du tage Cystadane
How to take Cystadane
Udløbsdato: Holdbarhed efter første åbning: 3 måneder.
EXP Shelf life after the first opening: 3 months.
Hos disse patienter blev der også observeret store stigninger af plasma-methionin på mellem 1000 og 3000 M.
Symptoms of cerebral oedema include morning headaches with vomiting and/or visual changes High increases in plasma methionine levels in a range from 1,000 to 3,000 µM were noted in these patients.
Sygdomme i hud og subkutane væv Usædvanlig: Hårtab, urticaria, unormal lugt fra huden.
Uncommon: diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: hair loss, hives, skin odour abnormal Renal and urinary disorders
Der følger tre måleskeer med, og de svarer til hhv. 1 g, 150 mg og 100 mg betain, vandfri.
Three measuring spoons are provided which dispense either 100 mg, 150 mg or 1 g of betaine anhydrous.
Indehaveren af markedsføringstilladelsen Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson” 70, Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux
Marketing Authorisation Holder Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson” 70, avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux France
MINDSTEKRAV TIL OPLYSNINGER, DER SKAL ANFØRES PÅ SMÅ INDRE EMBALLAGER
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
1 g pulver indeholder 1 g betain, vandfri.
1 g of powder contains 1 g of betaine anhydrous.
Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson” 70, avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Frankrig
Recordati Rare Diseases Immeuble "Le Wilson" 70, avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson” 70, Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux Frankrig
Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson” 70, Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux France
Cystadane 1 g oralt pulver Betain, vandfri
Cystadane 1 g oral powder Betaine anhydrous
Sygdomme i nyre og urinveje
Hepatic or renal impairment
Usædvanlig: Ødem i hjernen*.
Uncommon: brain oedema*
I kroppen kan det først ændres til stoffet homocystein og derefter til stoffet cystein.
It is converted into homocysteine which is then normally converted into cysteine during digestion.
- Lægen har ordineret Cystadane til dig personligt.
- This medicine has been prescribed for you only.
De typiske tegn på homocysteinuria er blodpropper i årene, skøre knogler, ændringer af skelettet og i øjets linse.
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterised by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
6.6 Regler for destruktion <og anden håndtering >
6.6 Special precautions for disposal
Denne oversigt blev sidst ajourført i oktober 2019.
This overview was last updated in October 2019.
Indholdet i en tube indgives i hvert inficeret øre.
The contents of one tube are given into each infected ear.
Andre oplysninger om Neptra
Other information about Neptra
Indersiden af øret skal renses og tørres inden behandlingen.
The inside of the ear should be cleaned and dry before treatment.
Undgå at sluge produktet eller utilsigtet at overføre det fra hånden til munden.
Avoid swallowing the product or accidentally transferring it from hand to mouth.
Der kræves kun en enkelt behandling, men det kan tage op til 28 dage, inden den fulde virkning opnås.
A single treatment is required however the full effect may only be seen 28 days later.
Neptra fik en markedsføringstilladelse med gyldighed i hele EU den 10/12/2019.
Neptra received a marketing authorisation valid throughout the EU on 10 December 2019.
Yderligere oplysninger om Neptra findes på agenturets websted under: ema.europa.eu/medicines/veterinary/EPAR/Neptra.
Further information on Neptra can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/medicines/veterinary/EPAR/neptra.
Det Europæiske Lægemiddelagentur konkluderede, at fordelene ved Neptra opvejer risiciene, og at det kan godkendes til anvendelse i EU.
The European Medicines Agency decided that Neptra's benefits are greater than its risks and it can be authorised for use in the EU.
Ved utilsigtet øjeneksponering skylles øjnene grundigt med vand i 10-15 minutter.
In case of accidental eye exposure, the eyes should be flushed thoroughly with water for 10 to 15 minutes.
Dette var mere effektivt end kontrolgruppen med 27 hunde, som fik placebo (en uvirksom behandling), og hvor reduktionen var på 49 %.
This was more effective than the control group of 27 dogs, which received a placebo (dummy treatment) and for which the reduction was 49%.
En oversigt over Neptra, og hvorfor det er godkendt i EU
An overview of Neptra and why it is authorised in the EU
Hvorfor er Neptra godkendt i EU?
Why is Neptra authorised in the EU?
Hvilke risici er der forbundet med Neptra?
What are the risks associated with Neptra?
Neptra kan være skadeligt efter indtagelse.
Neptra may be harmful after swallowing.
Neptra kan forårsage alvorlig øjenirritation, hvis det ved et uheld kommer i øjnene, når hunden ryster sit hoved i løbet af eller lige efter påføring.
Neptra can cause serious eye irritation if it accidentally gets into the eyes when the dog shakes its head during or just after application.
Det tredje aktive stof, mometason, er et kortikosteroid, et lægemiddel, der mindsker inflammation og smerter i forbindelse med infektionen.
The third active substance, mometasone, is a corticosteroid, a medicine that reduces inflammation and pain associated with the infection.
Florfenicol er et antibiotikum, der virker ved at blokere produktionen af proteiner, som er vigtige bestanddele i bakteriernes cellevægge.
Florfenicol is an antibiotic which works by blocking the production of proteins, which are essential components of bacterial cell walls.
Hvad er Neptra, og hvad anvendes det til?
What is Neptra and what is it used for?
I tilfælde af utilsigtet hudkontakt skal den eksponerede hud vaskes grundigt med vand.
In case of accidental skin contact, exposed skin should be thoroughly washed with water.