natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Diffusion ind i erythrocytter forekommer ikke.
Diffusion into erythrocytes is non existent.
DATO FOR REVISION AF TEKSTEN
DATE OF REVISION OF THE TEXT
Proteinbinding er ikke fastlagt.
Protein binding has not been determined.
Deres område var konsistent med dem, der blev målt hos raske voksne, selv hos nyfødte spædbørn.
Their range was consistent with those measured in healthy adults, even in newborn infants.
Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som De/du har.
It may harm them, even if their symptoms are the same as yours.
Få rådgivning af Deres læge, hvis De er gravid eller planlægger at blive gravid.
Please consult your doctor for advice if you are pregnant or planning to become pregnant.
Læs hele denne indlægsseddel grundigt, inden De begynder at tage dette lægemiddel.
Read all of this leaflet carefully before you start taking this medicine.
Som alle lægemidler kan Carbaglu have bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.
Like all medicines, Carbaglu can have side effects, although not everybody gets them.
Patienter, der lider af en af disse sygdomme, har behov for behandling under hyperammonæmi-krisen.
Patients suffering from one of these disorders need treatment during the hyperammonaemia crisis.
Når behandlingen blev igangsat inden nogen permanent hjerneskade, udviste patienterne normal vækst og psykomotorisk udvikling.
When the treatment was instituted before any permanent brain damage, patients exhibited normal growth and psychomotor development.
Der er ikke udført interaktionsundersøgelser.
No specific interaction studies have been performed.
Disse symptomer fortog sig, da først dosis blev sat ned.
These symptoms resolved once the dose was reduced.
Tabletten kan deles i lige store halvdele.
The tablet can be divided into equal halves.
Baseret på klinisk erfaring kan behandlingen begynde så tidligt som første levedag.
Based on clinical experience, the treatment may be started as early as the first day of life.
36 måneder Efter den første åbning af tabletbeholderen: 3 måneder
36 months After first opening of the tablet container: 3 months
EU/1/02/246/001 (15 dispergibel tabletter) EU/1/02/246/002 (60 dispergibel tabletter) EU/1/02/246/003 (5 dispergibel tabletter)
EU/1/02/246/001 (15 dispersible tablets) EU/1/02/246/002 (60 dispersible tablets) EU/1/02/246/003 (5 dispersible tablets)
Brækken tabletterne i halve tillader de fleste af de påkrævede doseringsjusteringer.
The breaking of the tablets in halves allows most of the required posology adjustments.
Brug af Carbaglu sammen med mad og drikke
Taking Carbaglu with food and drink
Hvis De har glemt at tage Carbaglu Tag ikke en dobbelt dosis for at udligne for den glemte individuelle dosis.
If you forget to take Carbaglu Do not take a double dose to make up for forgotten individual doses.
For at følge op på Deres tilstand og behandling vil Deres læge måske regelmæssigt undersøge leveren, nyrerne, hjertet og blodet.
In order to follow-up your condition and your treatment, your doctor may examine your liver, your kidneys, your heart and your blood on a regular basis.
Ammoniak er især toksisk for hjernen og fører i alvorlige tilfælde til nedsat bevidsthed og koma.
Ammonia is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
De rapporterede bivirkninger er anført nedenfor efter systemorganklasse og hyppighed.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Bortskaffes 3 måneder efter første åbning.
Discard 3 months after first opening.
Der bør udvises forsigtighed ved ordination til gravide kvinder.
Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
Carbaglus effekt på graviditet og det ufødte barn er ukendt.
The effects of Carbaglu on pregnancy and the unborn child are not known.
Baseret på farmakokinetiske data og klinisk erfaring anbefales det, at opdele den totale daglige dosis i to til fire doser, der gives inden måltider eller madning.
Based on pharmacokinetic data and clinical experience, it is recommended to divide the total daily dose into two to four doses to be given before meals or feedings.
Carbaglu er indiceret til behandling af
Carbaglu is indicated in treatment of
Suspensionen har en let syrlig smag.
The suspension has a slightly acidic taste.
Der er ikke observeret nogen bivirkninger på den mandlige eller den kvindelige fertilitet.
No adverse effects have been observed on male or female fertility.
Den systemiske eksponering hos mødrene efter 500 og 2000 mg/kg/dag var 25 og 70 gange den forventede humane eksponering.
The maternal systemic exposures after 500 and 2000 mg/kg/day were twenty five times and seventy times the expected human exposure.
Uanset den daglige dosis gik de langsomt ned i løbet af 15 timer til niveauer omkring 100 ng/ml.
Whatever the daily dose, they were slowly declining over 15 hours to levels around 100 ng/ml.
Metabolisme:
Metabolism
En gang imellem kan brugen af kvarte tabletter også være anvendelig for at justere doseringen, ordineret af lægen.
Occasionally, the use of quarter tablets may also be useful to adjust the posology prescribed by the physician.
Ernæringsstyring Proteinrestriktion og tilskud af arginin kan være indiceret i tilfælde af lav proteintolerance.
Nutritional management Protein restriction and arginine supplementation may be indicated in case of low protein tolerance.
Det er antydet, at afhængig af aktiviteten kan den intestinale bakterielle flora bidrage til initieringen af nedbrydningsprocessen, hvilket medfører en variabel grad af metabolisme af molekylet.
It is suggested that depending on its activity, the intestinal bacterial flora may contribute to the initiation of the degradation process, thus leading to a variable extent of metabolism of the molecule.
Skriv datoen for åbning på tabletbeholderen.
Write the date of opening on the tablet container.
Opbevares i køleskab (2°C - 8°C)
Store in a refrigerator (2C - 8C)
Tabletterne skal opløses i mindst 5 til 10 ml vand og tages med det samme.
The tablets must be dispersed in a minimum of 5 to 10 ml of water and taken immediately.
Farmakoterapeutisk klassifikation: Aminosyrer og derivater; ATC Kode: A16A A05
Pharmacotherapeutic group: Amino acids and derivatives; ATC code: A16AA05
Andre undersøgelser er blevet gennemført på rotter under forskellige eksperimentelle tilstande, ledende til øget tilgængelighed af ammoniak (sulttilstand, proteinfri eller højprotein kost).
Other studies have been conducted in rats under different experimental conditions leading to increased ammonia availability (starvation, protein-free or high-protein diet).
Dyreforsøg har påvist minimal udviklingstoksicitet (se pkt.
Animal studies have revealed minimal developmental toxicity (see section 5.3).
Ikke almindelig: bradykardi
Uncommon: bradycardia
Plasmaniveauer af ammoniak og aminosyrer bør opretholdes indenfor de normale grænser.
Plasma levels of ammonia and amino acids should be maintained within normal limits.
Hvis De holder op med at tage Carbaglu De må ikke holde op med at tage Carbaglu uden at informere lægen.
If you stop taking Carbaglu Do not stop Carbaglu without informing your doctor.
Tabletterne er hvide og aflange med tre brudriller og præget på den ene side.
The tablets are white and elongated with three score marks and engraved on one side.
Da der foreligger meget få data om sikkerheden ved cargluminsyre, anbefales systematisk overvågning af lever- og nyreparametre, kardielle funktioner og hæmatologiske parametre.
As very few data on the safety of carglumic acid are available, systematic surveillance of liver, renal, cardiac functions and haematological parameters is recommended.
I det lange løb behøver det ikke at være nødvendigt at øge dosis i henhold til legemsvægt, så længe tilstrækkelig metabolisk kontrol opnås; daglige dosisområde fra 10 mg/kg til 100 mg/kg.
In the long term, it may not be necessary to increase the dose according to body weight as long as adequate metabolic control is achieved; daily doses range from 10 mg/kg to 100 mg/kg.
Tag ikke Carbaglu : -hvis De er overfølsom (allergisk) over for cargluminsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer.
Do not take Carbaglu if you are hypersensitive (allergic) to carglumic acid or any of the other ingredients of Carbaglu.
Denne indlægsseddel blev senest godkendt {dato}
This leaflet was last approved on
Sikkerhedsmæssige farmakologiske undersøgelser har vist, at Carbaglu administreret oralt i doser på 250, 500, 1000 mg/kg ikke havde nogen statistisk signifikant virkning på respiration, centralnervesystem og kardiovaskulære system.
Safety pharmacology studies have shown that Carbaglu administered orally at doses of 250, 500, 1000 mg/kg had no statistically significant effect on respiration, central nervous system and cardiovascular system.
Efter en enkelt oral dosis på 100 mg/kg kropsvægt estimeres det, at omtrent 30% af cargluminsyren absorberes.
After a single oral dose of 100 mg/kg body weight, approximately 30% of carglumic acid is estimated to be absorbed.
Ikke almindelig: pyreksi
Uncommon: pyrexia
Tabletterne skal dispergeres i et minimum af 5-10 ml vand og straks indtages eller gives ved et hurtigt tryk gennem en sprøjte via en nasogastrisk tube.
The tablets must be dispersed in a minimum of 5-10 ml of water and ingested immediately or administered by fast push through a syringe via a nasogastric tube.
Hyppigheder definers som: meget almindelig (≥ 1/10), almindelig (≥1/100 til 1/10) ikke almindelig (≥1/1.000 til 1/100), sjælden (≥ 1/10.000 til < 1/1.000), meget sjælden (< 1/10.000), ikke kendt (kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to 1/10), uncommon (≥1/1,000 to 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), very rare (< 1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Carbaglu viste ingen signifikant mutagen aktivitet i et batteri af genotoksiske tests udført in vitro (Ames test, human lymfocyt metafase analyse) og in vivo (mikronucleustest på rotter).
Carbaglu showed no significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro (Ames test, human lymphocyte metaphase analysis) and in vivo (micronucleus test in rat).
Hos rotter og kaniner var der ingen tegn på embryotoksicitet, føtotoksicitet eller teratogenicitet ved op til modertoksiske doser, der for rotter gav halvtreds ganges eksponering sammenlignet med humane doser og syv gange for kaniner.
In rats and rabbits no evidence has been seen of embryotoxicity, foetotoxicity or teratogenicity up to maternotoxic doses leading to fifty times exposure as compared to humans in rats and seven times in rabbits.
Deres læge kan ordinere tilskud af arginin eller begrænse Deres indtagelse af protein.
Your doctor may prescribe supplemental arginine or restrict your protein intake.
Den initiale daglige dosis skal være 100 mg/kg, op til 250 mg/kg hvis nødvendigt.
The initial daily dose should be 100 mg/kg, up to 250 mg/kg if necessary.
Hos en patient behandlet med cargluminsyre, hvor dosis blev øget op til 750 mg/kg/dag, forekom der forgiftningssymptomer, som kan karakteriseres som en sympatomimetisk reaktion: Tachycardi, kraftig sveden, øget bronchial sekretion, øget legemstemperatur og hvileløshed.
In one patient treated with carglumic acid, where the dose was increased up to 750 mg/kg/day, symptoms of intoxication occurred which can be characterised as a sympathomimetic reaction: tachycardia, profuse sweating, increased bronchial secretion, increased body temperature and restlessness.
Plasmaeliminationskurven for cargluminsyre er bifasisk med en hurtig fase over de første 12 timer efter administrering efterfulgt af en langsom fase (terminal halveringstid op til 28 timer).
The plasma elimination curve of carglumic acid is biphasic with a rapid phase over the first 12 hours after administration followed by a slow phase (terminal half life up to 28 hours).
Slutproduktet af cargluminsyremetabolisme er carbondioxid, som elimineres gennem lungerne.
The end product of carglumic acid metabolism is carbon dioxide, which is eliminated through the lungs.
KUN til oral anvendelse Læs indlægssedlen inden brug.
Oral use ONLY Read the package leaflet before use.
Plasmaniveauer af cargluminsyre blev målt hos patienter i alle aldersgrupper, fra nyfødte spædbørn til halvvoksne, behandlet med forskellige daglige doser (7 - 122 mg/kg/dag).
Plasma levels of carglumic acid were measured in patients of all age categories, from newborn infants to adolescents, treated with various daily doses (7 - 122 mg/kg/day).
Tag altid Carbaglu nøjagtigt efter lægens anvisning.
Always take Carbaglu exactly as your doctor has instructed you.
Carbaglu leveres i en plastbeholder med 5, 15 og 60 tabletter, som er lukket med et børnesikkert låg.
Carbaglu is presented in a plastic container of 5, 15 and 60 tablets which is closed with a child resistant cap.
Yderligere information om dette lægemiddel er tilgængelig på Det Europæiske Lægemiddelagenturs (EMAs) hjemmeside http://www.ema.europa.eu/.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency (EMA) http://www.ema.europa.eu/.
Enkeltdosis af cargluminsyre op til 2800 mg/kg oralt og 239 mg/kg intravenøst inducerede ikke nogen mortalitet eller abnorme kliniske tegn hos voksne rotter.
Single doses of carglumic acid up to 2800 mg/kg orally and 239 mg/kg intravenously did not induce any mortality or abnormal clinical signs in adult rats.
Følgende bivirkninger blev rapporteret som følger: meget almindelig (forekommer hos mindst en af 10 patienter), almindelig (forekommer hos mindst en af 100 patienter), ikke almindelig (forekommer hos mindst en af 1.000 patienter), sjælden (forekommer hos mindst en af 10.000 patienter), meget sjælden (forekommer hos mindst en af 100.000 patienter) og ikke kendt (hyppigheden kan ikke estimeres ud fra forhåndenværende data).
The following side effects were reported as follows: very common (occurring in at least one in 10 patients), common (occurring in at least one in 100 patients), uncommon (occurring in at least one in1,000 patients), rare (occurring in at least one in 10,000 patients), very rare (occurring in at least one in 100,000 patients) and not known (frequency cannot be estimated from the available data).
Carbaglu må KUN indtages gnnem munden eller via en ernæringssonde ned i maven (ved brug af en sprøjte, hvis det er nødvendigt).
Carbaglu should ONLY be administered by mouth or via a feeding tube into the stomach (using a syringe, if necessary).
Patienter med denne sjældne lidelse er ikke istand til at udskille nitrogen (kvælstof), der hober sig op efter indtagelse af protein.
Patients with this rare disorder are not able to eliminate nitrogen waste, which builds up after eating protein.
Deres læge vil fastlægge den dosis, der er passende for Dem for at kunne opretholde normale ammoniakniveauer i Deres blod.
Your doctor will determine the dose suitable to you in order to maintain normal ammonia levels in your blood.
Hyperammonæmi kan skyldes
Hyperammonaemia may be due to
Almindelig: øget svedtendens Ikke kendt:udslæt
Common: increased sweating Not known: rash
Dette lægemiddel er KUN til oral anvendelse (indtagelse eller via nasogastrisk sonde vha. en sprøjte, hvis det er nødvendigt).
This medicine is for oral use ONLY (ingestion or via a nasogastric tube using a syringe, if necessary).
Metabollitter kan måles i plasma i maksimale niveauer efter 36-48 timer og med en meget langsom nedbrydning (halveringstid omkring 100 timer).
Metabolites are detectable in plasma with a peak at 36-48 hours and a very slow decline (half-life around 100 hours).
Carbaglu skal tages gennem munden inden måltider eller fødeindtagelse.
Carbaglu must be taken orally before meals or feedings.
Denne lidelse kan ikke kureres, og behovet for behandling er derfor livslangt.
This disorder persists during the entire life of the affected patient and therefore the need for this treatment is lifelong.
Den sædvanlige dosis: - Den indledende daglige dosis er sædvanligvis 100 mg pr. kilo legemsvægt, op til maksimalt 250 mg pr. kilo legemsvægt (f.eks. hvis De vejer 10 kg, skal De tage 1 g om dagen, eller 5 tabletter), - Til patienter, der lider af N-acetylglutamatsyntasemangel, vil den daglige dosis sædvanligvis ligge i intervallet fra 10 mg til 100 mg pr. kilo legemsvægt.
The usual dose: the initial daily dose is usually 100 mg per kilogram of body weight, up to a maximum of 250 mg per kilogram of body weight (for example, if you weight 10kg, you should take 1g per day, or 5 tablets), For patients suffering from N-acetylglutamate synthase deficiency, in the long term, the daily dose usually ranges from 10 mg to 100 mg per kilogram of body weight.
Hos nyfødte rotter, der fik daglig cargluminsyre ved oral gavage i 18 dage såvel som hos unge rotter, der fik daglig cargluminsyre i 26 uger, blev der fastlagt en No Observed Effect Level (NOEL) ved 500 mg/kg/dag og en No Observed Adverse Effect Level (NOAEL) blev fastlagt ved 1000 mg/kg/dag.
In newborn rats receiving daily carglumic acid by oral gavage for 18 days as well as in young rats receiving daily carglumic acid for 26 weeks, the No Observed Effect Level (NOEL) was established at 500 mg/kg/day and the No Observed Adverse Effect Level (NOAEL) was established at 1000 mg/kg/day.
Dette kunne forklares ved følgende iagttagelser: i) Mitochondriemembranen gennemtrænges lettere af cargluminsyre end af N-acetylglutamat ii) Cargluminsyre er mere resistent end N-acetylglutamat overfor hydrolyse med aminoacylase tilstede i cytosolen.
This could be explained by the following observations: i) The mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for Nacetylglutamate ii) Carglumic acid is more resistant than N-acetylglutamate to hydrolysis by aminoacylase present in the cytosol.
Cargluminsyres farmakokinetik er blevet undersøgt hos raske, mandlige frivillige ved anvendelse af både radioaktivt mærket og umærket stof.
The pharmacokinetics of carglumic acid has been studied in healthy male volunteers using both radiolabelled and unlabelled product.
Carbaglubehandling skal indledes under overvågning af en læge, der har erfaring i behandlingen af metaboliske sygdomme.
Carbaglu treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of metabolic disorders.
Cargluminsyre viste sig at nedsætte ammoniakniveauerne i blodet og øge ureaniveauerne i blod og urin, medens leverens indhold af carbamoylfosfatsyntetaseaktivatorer var signifikant øgede.
Carglumic acid was shown to decrease blood ammonia levels and increase urea levels in blood and urine, whereas the liver content of carbamoyl phosphate synthetase activators was significantly increased.
Efter en enkelt oral dosis på 100 mg/kg kropsvægt udskilles 9% af dosen uomdannet i urinen og op til 60% i fæces.
After a single oral dose of 100 mg/kg body weight, 9% of the dose is excreted unchanged in the urine and up to 60% in the faeces.
Ved dette dosisniveau, givet som Carbaglu tabletter til 12 frivillige, blev der opnået maksimale plasmakoncentrationer på 2,6 µg/ml (median; værdier mellem 1,8 og 4,8) efter 3 timer (median; værdier mellem 2 og 4).
At that dose-level, in 12 volunteers given Carbaglu tablets, plasma concentration peaked at 2.6 µg/ml (median; range 1.8-4.8) after 3 hours (median; range 2-4).
Der er ikke foretaget nogen carcinogenicitetsundersøgelse med cargluminsyre.
No carcinogenicity study has been conducted with carglumic acid.
Ikke almindelig: diarré, opkastning
Uncommon: diarrhoea, vomiting
Carbaglu kan medvirke til eliminere usædvanligt høje niveauer af ammoniak i blodet (hyperammonæmi).
Carbaglu can help eliminating excessive ammonia plasma levels (elevated ammonia level in the blood).
Som for eksempel : - Hos et komatøst barn startes med en dosis på 100 til 250 mg/kg/dag og ammoniak plasmakoncentration måles i det mindste før hver indgivelse; den skulle normaliseres indenfor et par timer efter start med Carbaglu.
As examples - In a comatose child, start with a dose of 100 to 250 mg/kg/day and measure ammonia plasma concentration at least before each administration; it should normalise within a few hours after starting Carbaglu.
• Almindelig: øget svedtendends
• Common: increased sweating
Carbaglus virkning og hvad De skal bruge det til Det skal De vide, før De begynder at tage Carbaglu Sådan skal De tage Carbaglu Bivirkninger
What Carbaglu is and what it is used for Before you take Carbaglu How to take Carbaglu Possible side effects 5 How to store Carbaglu Further information
Når patienten er i hyperammonæmisk coma, gives Carbaglu ved et hurtigt tryk gennem en sprøjte via den sonde, der er lagt for at ernære Dem.
When the patient is in hyperammonaemic coma, Carbaglu is administered by fast push through a syringe via the tube set up and used to feed you.
Cargluminsyre er en strukturel analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af carbamoylfosfatsyntetase, det første enzym i ureacyklussen.
Carglumic acid is a structural analogue of N-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.
ADVARSEL OM, AT LÆGEMIDLETY SKAL OPBEVARES UTILGÆNGELIGT FOR BØRN
SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE REACH AND SIGHT OF CHILDREN
Hos patienter med N-acetylglutamatsyntase mangel, viste cargluminsyre sig at inducere en hurtig normalisering af plasma ammoniakniveauer, sædvanligvis indenfor 24 timer.
In patients with N-acetylglutamate synthase deficiency, carglumic acid was shown to induce a rapid normalisation of plasma ammonia levels, usually within 24 hours.
Hos patienter med organisk acidæmi (nyfødte og ikke-nyfødte) inducerede behandling med cargluminsyre en hurtig reduktion af plasmaniveauet af ammoniak, hvilket reducerer risikoen for neurologiske komplikationer.
In patients with organic acidaemia (neonates and non-neonates), the treatment with carglumic acid induced a quick decrease of ammonia plasma levels, reducing the risk of neurological complications.
CARBAGLUS VIRKNING OG HVAD DE SKAL BRUGE DET TIL
WHAT CARBAGLU IS AND WHAT IT IS USED FOR
2.2 Kvalitativ og kvantitativ sammensætning Alle hjælpestoffer er anført under pkt.
2.2 Qualitative and quantitative composition For a full list of excipients, see section 6.1
Cargluminsyre udskilles i mælken hos ammende rotter, og selvom udviklingsparametre var upåvirkede, var der somme tider en effekt på kropsvægt/forøgelse af kropsvægt hos unger, der diede ved mødre behandlet med 500 mg/kg/dag og en højere mortalitet hos unger af mødre behandlet med 2000 mg/kg/dag, en modertoksisk dosis.
Carglumic acid is secreted in the milk of lactating rats and although developmental parameters were unaffected, there were some effects on body weight / body weight gain of pups breast-fed by dams treated with 500 mg/kg/day and a higher mortality of pups from dams treated with 2000 mg/kg/day, a dose that caused maternotoxicity.
På trods af en lavere affinitet for carbamoylfosfatasesyntetase overfor cargluminsyre end overfor N-acetylglutamat, har cargluminsyre in vivo vist sig at stimulere carbamoylfosfatasesyntetase og at være langt mere effektiv end N-acetylglutamat til at beskytte mod ammoniakforgiftning hos rotter.
Despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for N-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than N-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet
General disorders and Administration site conditions
Hvis De har taget for meget Carbaglu Spørg lægen eller apoteket til råds.
If you take more Carbaglu than you should Ask your doctor or pharmacist for advice.
- Bivirkninger ved organisk acidæmi
- Undesirable effects in organic acidaemia
• Ikke almindelig: langsom hjerteaktion (puls), diarré, feber, forhøjede aminotransferaser,
• Uncommon: bradycardia (decreased frequency of the heart), diarrhoea, fever, increased transaminases, vomiting