natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Opakujte infuzi každých 24 hodin po 3- 4 dny nebo déle, dokud bolest a akutní potíže neustoupí.
Repeat infusion every 24 hours for 3- 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
Život ohrožující krvácení Operace
Life-threatening haemorrhages
Opakujte infuzi každých 8 až 24 hodin, dokud není hrozba eliminována.
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
Menší Včetně extrakce zubu
Including tooth extraction
Každých 24 hodin, přinejmenším 1 den, dokud nedojde ke zhojení.
Every 24 hours, at least 1 day, until healing is achieved.
Větší
80-100
(před
(pre- and
80- 100 a po operaci)
postoperative)
Opakujte infuzi každých 8- 24 hodin, dokud nedojde k přiměřenému zhojení rány, poté pokračujte v terapii po přinejmenším dalších 7 dní a udržujte aktivitu faktoru IX 30% až 60% (IU/ dl)
therapy for at least another 7 days to maintain a factor IX activity of 30% to 60% (IU/ dl)
Během léčby doporučujeme provádět vhodné stanovení hladin faktoru IX a podle výsledků upravovat podávané dávky a četnost opakovaných infúzí.
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Zejména v případě velkých chirurgických zákroků je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (test aktivity
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
Odezva jednotlivých pacientů na faktor IX se může lišit, s následkem různých hladin biologické dostupnosti a poločasů.
Individual patients may vary in their response to factor IX, achieving different levels of in vivo recovery and demonstrating different half-lives.
Při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií B lze BeneFIX podávat.
For long term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, BeneFIX may be administered.
V klinické studii zkoumající rutinní sekundární profylaxi činila průměrná dávka u dříve léčených pacientů (DLP) 40 IU/ kg (v rozmezí 13 až 78 IU/ kg) při intervalech dávek 3 až 4 dny.
In a clinical study for routine secondary prophylaxis the average dose for previously treated patients (PTP) was 40 IU/ kg (range 13 to 78 IU/ kg) at intervals of 3 to 4 days.
U mladších pacientů mohou být nutné kratší intervaly nebo vyšší dávky.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Pediatričtí pacienti K doporučení přípravku BeneFIX u dětí mladších než 6 let věku nejsou dostatečné údaje.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
U 57% pediatrických pacientů v klinických studiích byly dávky zvýšeny vzhledem k nižší než očekávané biologické dostupnosti nebo k zajištění dostatečné terapeutické odezvy nebo ke kombinací obojího, u některých byla dávka zvýšena až na průměr převyšující 50 IU/ kg.
In clinical studies, 57% of the paediatric patients increased their doses due to lower than expected recovery or to obtain sufficient therapeutic response or both, some to an average dose of > 50 IU/ kg.
Zajistěte v souladu s klinickou indikací pečlivé sledování aktivity faktoru IX v plazmě a výpočet farmakokinetických parametrů jako biologická dostupnost a poločas eliminace, aby bylo možné přiměřeně dávky upravovat.
Therefore, close monitoring of factor IX plasma activity should be performed, as well as calculation of pharmacokinetic parameters such as recovery and half-life, as clinically indicated, in order to adjust doses as appropriate.
Pokud budou během rutinní profylaxe nebo léčby opakovaně zapotřebí dávky > 100 IU/ kg, zvažte nasazení jiného výrobku z řady FIX.
If doses > 100 IU/ kg have been repeatedly needed during routine prophylaxis or treatment, a switch to another FIX product should be considered.
U pacientů monitorujte dynamiku inhibitorů faktoru IX.
Patients should be monitored for the development of factor IX inhibitors.
Pokud přiměřená dávka nezajistí očekávanou aktivitu faktoru v plazmě nebo nezastaví krvácení, proveďte biologické testy a zjistěte, zda není přítomen inhibitor faktoru IX.
If the expected factor IX activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, biological testing should be performed to determine if a factor IX inhibitor is present.
U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru faktoru IX terapie nebude účinná, a proto zvažte jiné varianty léčby.
In patients with high levels of inhibitor factor IX therapy may not be effective and other therapeutic options must be considered.
Léčbu takových pacientů má řídit lékař se zkušenostmi v ošetřování nemocných s hemofilií.
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of patients with haemophilia.
Viz také odstavec 4. 4.
See also section 4.4.
Způsob Použití BeneFIX je podáván intravenózní infúzí po rozpuštění lyofilizovaného prášku pro přípravu injekčního roztoku ve sterilní vodě pro injekce (viz odstavec 6. 6).
BeneFIX is administered by intravenous infusion after reconstitution of the lyophilised powder for solution for injection with sterile water for injection (see section 6.6).
BeneFIX v infuzi podávejte pomalu.
BeneFIX should be administered at a slow infusion rate.
Ve většině případů byla používána rychlost podání infuze až 4 ml za minutu.
In most of the cases, an infusion rate of up to 4 ml per minute has been used.
Rychlost podání by měla být stanovena tak, aby se pacient cítil pohodlně.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort level.
4. 3 Kontraindikace
4 4.3 Contraindications
Přecitlivělost na léčivou nebo jakoukoliv pomocnou látku.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Protilátky neutralizující aktivitu přípravku (inhibitory) jsou méně častou příhodou u dříve léčených pacientů (DLP) užívajících výrobky s faktorem IX.
Activity-neutralizing antibodies (inhibitors) are an uncommon event in previously treated patients (PTPs) receiving factor IX-containing products.
Vzhledem k tomu, že se u jednoho DLP léčeného BeneFIXem během klinických studií vyvinul klinicky relevantní slabě reagující inhibitor, a že jsou naše zkušenosti s antigenicitou rekombinantního faktoru IX dosud omezené, u pacientů léčených BeneFIXem pečlivě sledujte rozvoj inhibitorů faktoru IX a titrujte je v jednotkách Bethesda pomocí vhodného biologického testu.
Since during clinical studies one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Probíhající klinické studie zatím neposkytly dostatečné údaje o léčbě BeneFIXem u dosud neléčených pacientů (DNP).
Sufficient data have not been obtained from ongoing clinical studies on the treatment of previously untreated patients (PUPs), with BeneFIX.
Probíhají dodatečné studie bezpečnosti a účinnosti u pediatrických pacientů, a to u dříve léčených, minimálně léčených a dříve neléčených pediatrických pacientů.
Additional safety and efficacy studies in paediatric patients are ongoing in previously treated, minimally treated, and previously untreated paediatric patients.
Do klinických studií BeneFIXu nebyl zařazen dostatečný počet pacientů ve věku 65 a více let, aby bylo možno stanovit, zda reagují odlišně než mladší subjekty.
Clinical studies of BeneFIX did not include sufficient numbers of subjects aged 65 and over to determine whether they respond differently from younger subjects.
Stejně jako u všech pacientů, jimž je podáván BeneFIX, je třeba, aby dávka pro staršího pacienta byla stanovena individuálně.
As with any patient receiving BeneFIX, dose selection for an elderly patient should be individualised.
Stejně jako u jiných intravenózně podávaných proteinových výrobků jsou možné alergické reakce a přecitlivělost.
As with any intravenous protein product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Výrobek obsahuje stopy křeččích proteinů.
The product contains traces of hamster proteins.
Při užívání výrobků s faktorem IX včetně 4 BeneFIXu došlo v minulosti k anafylaktickým či anafylaktoidním reakcím potenciálně ohrožujícím život pacienta.
Potentially life-threatening anaphylactic/ anaphylactoid reactions have occurred with factor IX products, including BeneFIX.
Informujte nemocné o tom, jak vypadají časné známky alergické reakce včetně obtíží s dechem, dušnosti, otoku, kopřivky, svědění, tísnivého pocitu na prsou, dýchavičnosti, hypotenze a anafylaxe.
Patients should be informed of early signs of hypersensitivity reactions including difficult breathing, shortness of breath, swelling, hives, itching, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Pokud dojde k alergické nebo anafylaktické reakci, podávání BeneFIXu ihned zastavte a zahajte vhodnou léčbu.
If allergic or anaphylactic-type reactions occur, the administration of BeneFIX has to be discontinued immediately and an appropriate treatment has to be initiated.
V případě šoku postupujte podle současných lékařských zásad terapie šoku.
In the case of shock, the current medical standards for treatment of shock should be observed.
V případě závažných alergických reakcí zvažte alternativní opatření k podpoře hemostáze.
In case of severe allergic reactions, alternative haemostatic measures should be considered.
Proto pacienti trpící alergickými reakcemi by měli být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru.
Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Je potvrzeno, že pacientům s inhibitory faktoru IX hrozí zvýšené riziko vzniku anafylaxe, s následnou stimulací faktoru IX.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Předběžné informace nasvědčují tomu, že může existovat vztah mezi přítomností významných delečních mutací v genu pro faktor IX pacienta a zvýšeným rizikem tvorby inhibitoru a akutních reakcí přecitlivělosti.
Preliminary information suggests a relationship may exist between the presence of major deletion mutations in a patient's factor IX gene and an increased risk of inhibitor formation and of acute hypersensitivity reactions.
Pacienty, o kterých je známo, že mají významné deleční mutace v genu pro faktor IX, je nutné pozorně sledovat na výskyt příznaků a symptomů akutních reakcí přecitlivělosti, obzvláště během časných fází iniciální expozice výrobku.
Patients known to have major deletion mutations of the factor IX gene should be observed closely for signs and symptoms of acute hypersensitivity reactions, particularly during the early phases of initial exposure to product.
Vzhledem k riziku alergických reakcí u koncentrátů faktoru IX zajistěte dle uvážení ošetřujícího lékaře v počáteční fázi podávání lékařský dozor a připravte vhodnou léčbu alergické reakce.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX concentrates, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician’ s judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Dávkování upravte podle farmakokinetiky nemocného.
Posology has to be adjusted according to the pharmacokinetics of each patient.
Přestože BeneFIX obsahuje pouze faktor IX, nezapomínejte ani na možné riziko trombózy a diseminované intravaskulární koagulace (DIC).
Although BeneFIX contains only factor IX, the risk of thrombosis and disseminated intravascular coagulation (DIC) should be recognised.
Vzhledem k tomu, že bylo použití koncentrátů komplexu faktoru IX v minulosti spojováno s rozvojem tromboembolických komplikací, použití výrobků s faktorem IX může být potenciálně nebezpečné u pacientů se známkami fibrinolýzy a u pacientů s diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC).
Because of the potential risk of thrombotic complications,
Vzhledem k potenciálnímu riziku trombotických komplikací zajistěte při podávání preparátu pacientům s onemocněním jater, po operaci, novorozencům, pacientům s rizikem trombózních jevů nebo DIC klinické sledování časných známek trombotické a konzumpční koagulopatie vhodným biologickým testováním.
5 clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to neonates, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
V každé z těchto situací zvažte výhody léčby BeneFIXem proti riziku uvedených komplikací.
In each of these situations, the benefit of treatment with BeneFIX should be weighed against the risk of these complications.
Některé zdroje uvádějí, že při podávání BeneFIXu docházelo ve zkumavce / stříkačce k aglutinaci červených krvinek.
There have been reports of agglutination of red blood cells in the tube/ syringe with the administration of BeneFIX.
Až dosud ve spojitosti s tímto jevem nebyly hlášeny klinické následky.
So far, no clinical sequelae have been reported in association with this observation.
K minimalizaci možnosti aglutinace je důležité omezit množství krve, které se vrací do hadičky.
To minimize the possibility of agglutination, it is important to limit the amount of blood entering the tubing.
Pokud dojde k aglutinaci červených krvinek v hadičce / stříkačce, zlikvidujte veškerý materiál (hadičku, stříkačku a naředěný BeneFIX) a pokračujte v podávání s novým balením.
If agglutination of red blood cells in the tubing/ syringe is observed, discard all this material (tubing, syringe and BeneFIX solution) and resume administration with a new package.
Nefrotický syndrom byl hlášen při pokusech o navození imunitní tolerance u pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX a anamnézou alergických reakcí.
Nephrotic syndrome has been reported following attempted immune tolerance induction in haemophilia B patients with Factor IX inhibitors and a history of allergic reaction.
Bezpečnost a účinnost BeneFIXu při indukci imunitní tolerance nebyla dosud stanovena.
The safety and efficacy of using BeneFIX for immune tolerance induction has not been established.
V zájmu nemocných doporučujeme, pokud možno, zaznamenat název a číslo šarže při každém podání preparátu.
In the interest of patients, it is recommended that, whenever possible, every time that BeneFIX is administered to them, the name and batch number of the product is registered.
Žádné studie interakce nebyly provedeny.
No interaction studies have been performed.
Vzhledem ke vzácnosti výskytu hemofilie B u žen nemáme zkušenosti s použitím faktoru IX během těhotenství a kojení.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
Faktor IX proto během těhotenství a kojení použijte pouze, je- li jasně indikován.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
V souvislosti s podáváním BeneFIXu nebyl dosud hlášen výskyt nežádoucích účinků v kategorii četnosti od ≥1/ 100 do < 1/ 10 (časté).
To date, no adverse reactions reported in association with BeneFIX occurred with a frequency of ≥ 1/ 100 to < 1/ 10 (common).
Nežádoucí účinky hlášené v souvislosti s podáváním BeneFIXu je možno zařadit do kategorie méně časté (≥1/ 1000 až ≤1/ 100) nebo vzácné (≥1/ 10000 až ≤1/ 1000).
The frequency of adverse reactions reported in association with BeneFIX would be categorized as uncommon (≥ 1/ 1000 to ≤ 1/ 100) or rare (≥ 1/ 10,000 to ≤ 1/ 1000).
Nejvýznamnější z těchto jsou: anafylaxe, celulitida, flebitida a neutralizující protilátky.
Of these the most significant include: anaphylaxis, cellulitis, phlebitis, and neutralising antibodies.
Nežádoucí účinky zaznamenané v průběhu klinických studií a postmarketingového používání jsou roztříděny níže podle tříd orgánových systémů a četnosti výskytu.
Adverse reactions based on experience from clinical trials and postmarketing experience are presented below by system organ class and frequency of occurrence.
V jednotlivých skupinách četnosti výskytu jsou nežádoucí účinky seřazeny v pořadí podle snižující se závažnosti.
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriousness.
Tyto četnosti byly odhadnuty v počtu na jednu infúzi a jsou popsány pomocí následujících kategorií: méně časté (≥1/ 1000 až ≤1/ 100); vzácné (≥1/ 10000 až ≤1/ 1000).
These frequencies have been estimated on a per- infusion basis and are described using the following categories: uncommon (≥ 1/ 1000 to ≤ 1/ 100); rare (≥ 1/ 10,000 to ≤ 1/ 1000).
Závratě, bolesti hlavy, změny chuti, závrativost
Dizziness, headache, altered taste, lightheadedness
Gastrointestinální poruchy
6 Gastrointestinal disorders
Celkové a jinde
Nausea Vomiting
nezařazené poruchy a lokální reakce po podání
General disorders and administration site conditions
Celulitida, flebitida, reakce na místě vpichu (včetně pálení a bodavého pocitu na místě infúze a bodavého pocitu v místě vpichu injekce), nepříjemné pocity v místě vpichu
Cellulitis, phlebitis, injection site reaction (including burning infusion site and injection site stinging), injection site discomfort
Neutralizující protilátky (inhibice faktoru IX) * Přecitlivělost / alergické reakce; mezi takové reakce může patřit anafylaxe *, bronchospazmus / respirační úzkost, hypotenze, angioedém, tachykardie, tísnivý pocit na prsou, generalizovaná kopřivka, vyrážka, exantém, pálivý pocit na dolní čelisti a lebce, zimnice (ztuhlost), mravenčení, prchavé zarudnutí, letargie, neklid, suchý kašel/ kýchání.
Neutralising antibodies (factor IX inhibition)* Hypersensitivity/ allergic reactions; such reactions may include anaphylaxis*, bronchospasm/ respiratory distress, hypotension, angioedema, tachycardia, chest tightness, generalised urticarial, hives, rash, burning sensation in jaw and skull, chills (rigors), tingling, flushing, lethargy, restlessness, dry cough/ sneezing
* viz další informace níže.
information below.
Přecitlivělost/ alergické reakce
Hypersensitivity/ allergic reactions
Přecitlivělost nebo alergické reakce byly nepříliš často zjištěny u pacientů léčených výrobky s faktorem IX včetně BeneFIXu.
Hypersensitivity or allergic reactions have been infrequently observed in patients treated with factor IX containing products, including BeneFIX.
K alergickým reakcím došlo v těsné časové spojitosti s rozvojem inhibitoru faktoru IX (viz také odstavec 4. 4).
Allergic reactions have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitor (see also section 4.4).
Etiologie alergických reakcí v souvislosti s BeneFIXem nebyla dosud vyjasněna.
The aetiology of the allergic reactions to BeneFIX has not yet been elucidated.
Pokud dojde k alergické resp. anafylaktické reakci, ihned přestaňte BeneFIX podávat.
If allergic/ anaphylactic reactions occur, the administration of BeneFIX should be discontinued at once.
Potřebná léčba závisí na povaze a závažnosti vedlejších účinků (viz také bod 4. 4).
The treatment required depends on the nature and severity of side-effects (see also section 4.4).
BeneFIX vzhledem ke způsobu výroby obsahuje stopová množství proteinů z křeččích buněk.
Due to the production process BeneFIX contains trace amounts of hamster cell proteins.
Může proto dojít k alergické odezvě.
Hypersensitivity responses can occur.
6 Vyvinutí inhibitoru
Inhibitor development
Pacienti s hemofilií B si mohou vyvinout neutralizující protilátky (inhibitory), které blokují účinek faktoru IX.
Patients with haemophilia B may develop neutralising antibodies (inhibitors) to factor IX.
Pokud se takové inhibitory vyskytnou, mohou se projevit nedostatečnou klinickou odezvou na přípravek.
If such inhibitors occur, the condition may manifest itself as an insufficient clinical response.
V takových případech doporučujeme kontaktovat specializované centrum pro hemofiliky.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
Klinicky relevantní slabě reagující inhibitor byl zjištěn u jednoho ze 65 pacientů (včetně 9 pacientů účastnících se pouze chirurgické studie) dostávajících BeneFIX, kteří dříve obdrželi výrobky připravené z plazmy.
A clinically relevant, low responding inhibitor was detected in 1 out of 65 BeneFIX patients (including 9 patients participating only in the surgery study) who had previously received plasma derived products.
Tento pacient byl schopen pokračovat v léčbě BeneFIXem, přičemž se v anamnéze neobjevil nárůst hladin inhibitoru nebo anafylaxe.
This patient was able to continue treatment with BeneFIX with no anamnestic rise in inhibitor or anaphylaxis.
O výskytu inhibitoru u DNP nejsou dostatečné údaje.
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in PUPs.
Nefrotický syndrom byl hlášen po podání vysokých dávek Faktoru IX, odvozeného z plazmy, které měly navodit imunitní toleranci u pacientů s hemofilií B, inhibitorem faktoru IX a anamnézou alergických reakcí.
Nephrotic syndrome has been reported following high doses of plasma derived Factor IX to induce immune tolerance in haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reactions.
Ledvinové potíže
7 Renal
V klinické zkoušce se u jednoho z pacientů s pozitivním testem na protilátky proti žloutence C dvanáct dní po dávce BeneFIXu, která měla utlumit krvácení, vyvinul infarkt ledviny.
In a clinical trial, twelve days after a dose of BeneFIX for a bleeding episode, one hepatitis C antibody positive patient developed a renal infarct.
Souvislost mezi infarktem a podáním BeneFIXu není jasná.
The relationship of the infarct to prior administration of BeneFIX is uncertain.
Pacient pokračoval v léčbě BeneFIXem.
The patient continued to be treated with BeneFIX.
Farmakoterapeutická skupina: antihemoragický faktor krevní srážlivosti IX; ATC kód:
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagic Blood Coagulation Factor IX; ATC code:
BeneFIX obsahuje rekombinantní koagulační faktor IX (nonacog alfa).
BeneFIX contains recombinant coagulation factor IX, (nonacog alfa).
Rekombinantní koagulační faktor IX je glykoprotein s jedním řetězcem o přibližné molekulové hmotnosti 55 kDa, který je členem rodiny vitamin K- dependentních koagulačních faktorů typu serinových proteáz.
Recombinant coagulation factor IX is a single chain glycoprotein with an approximate molecular mass of 55,000 Daltons that is a member of the serine protease family of vitamin K-dependent coagulation factors.
Faktor IX je aktivován faktorem VII a komplexem tkáňového faktoru vnější cestou, a také faktorem XIa vnitřní cestou koagulace.
Factor IX is activated by factor VII/ tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
Aktivovaný faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII aktivují faktor X.
Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X.
Konečným výsledkem je konverze protrombinu na trombin.
This results ultimately in the conversion of prothrombin to thrombin.
K doporučení přípravku BeneFIX u dětí mladších než 6 let věku nejsou dostatečné údaje.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
To znamená, že vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění nebylo možno získat úplné informace o tomto léčivém přípravku.
This means that due to the rarity of the disease it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
7 Evropská léková agentura (EMEA) každoročně vyhodnotí všechny nové informace týkající se tohoto přípravku a tento SPC bude podle potřeby aktualizován.
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information which may become available every year and this SPC will be updated as necessary.
Infúze BeneFIXu u 56 DLP pacientů (údaje při vstupu do studie) s hemofilií B vykázala in vivo biologickou dostupnost v rozsahu od 15 do 62% (průměr 33, 7 + / - 10, 3%).
Infusion of BeneFIX into 56 PTP patients (baseline data) with haemophilia B has shown an in vivo recovery ranging from 15 to 62% (mean 33.7 +/ - 10.3%).