natgillin/translations-raw huggingface dataset:
** vyrobeného v buněčné linii lidských fibroblastů HT-1080 prostřednictvím technologie rekombinantní DNA. 
** produced in an HT-1080 human fibroblast cell line by recombinant DNA technology.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku za ‚EXP‘. 
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and label after ‘EXP'.
IRR se často objevuje ve formě hypersenzitivní reakce. 
An IRR often appears as a hypersensitivity reaction.
Tyto léky mohou zahrnovat antihistaminika, antipyretika a kortikosteroidy. 
These medicines may include antihistamines, antipyretics, and corticosteroids.
• popis, jak připravit a podat infuzi, včetně bezpečnostních informací; 
• Description on how to prepare and administer the infusion including safety information;
Většina nežádoucích účinků se vyskytla během infuze nebo krátce po ní. 
Most side effects occurred during the infusion or shortly after.
O podávání v domácím prostředí pod dohledem zdravotnického pracovníka lze uvažovat pouze u pacientů, kteří dostali nejméně tři infuze a kteří infuze dobře snášeli. 
Home administration under the supervision of a healthcare professional may be considered only for those patients who have received at least three infusions and were tolerating their infusions well.
Váš lékař bude sledovat Vaši odpověď na léčbu a bude moci Vaši dávku změnit (zvýšit nebo snížit) v průběhu času. 
Your doctor will monitor your response to treatment and may change your dose (up or down) over time.
Všichni pacienti dostávali alespoň 2 roky ERT a byli sledováni po průměrnou dobu 4,5 roku (minimálně 2,3 roku, max. 5,8 roku). 
All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
Infuze by měla být zahájena do 24 hodin od doby rekonstituce. 
The infusion should be initiated within 24 hours from the time of reconstitution.
Studie na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky na průběh těhotenství, embryonální/fetální vývoj, porod nebo postnatální vývoj. 
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development.
Odpověď na léčbu 
Response to treatment
Celkový objem infuze by měl být podán v průběhu 60 minut. 
The total volume of infusion should be delivered over a period of 60 minutes.
• požadavky na domácí infuzi (domácí podmínky, vyhodnocení pacienta, naléhavá léčba); 
• Requirements for home infusion (home condition, patient assessment, emergency treatment);
Fertilita Studie na zvířatech neprokázaly poruchy fertility. 
Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Farmakoterapeutická skupina: Jiné přípravky pro trávicí trakt a metabolismus - enzymy, ATC kód: A16AB10. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB10.
Velagluceráza alfa je glykoprotein. 
Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Tabulka 2: Výsledky po 24 měsících - Změna od výchozího stavu - Populace ITT studie 044 Klinické parametry 
Table 2: Results at 24 months - Change from Baseline - Study 044 ITT Population Clinical Parameters
• infuzní diář; 
• Infusion diary;
Potřebné injekční lahvičky se vyjmou z chladničky. 
The required vials are removed from the refrigerator.
• o onemocnění, léčbě a domácí infuzi; 
• About the disease, treatment and home infusion;
• organizace domácí infuze / příprava infuze; 
• Organisation of home infusion/preparation of infusion;
Distribuční objem v rovnovážném stavu činil přibližně 10% tělesné hmotnosti. 
The steady state volume of distribution was approximately 10% of the body weight.
Držitel rozhodnutí o registraci zajistí, že v každém členském státě, kde se přípravek VPRIV prodává, budou mít všichni zdravotničtí pracovníci a pacienti/pečovatelé, u nichž se předpokládá, že budou předepisovat, vydávat nebo používat přípravek VPRIV, k dispozici nebo jim bude poskytnut následující vzdělávací balíček: 
The MAH shall ensure that in each Member State where VPRIV is marketed, all healthcare professionals and patients/carers who are expected to prescribe, dispense or use VPRIV have access to/are provided with the following educational package:
VPRIV nesmí být podáván ve stejné infuzi spolu s dalšími léky, protože kompatibilita v roztoku s jinými léky nebyla hodnocena. 
VPRIV should not be infused with other medicines in the same infusion as the compatibility in solution with other medicines has not been evaluated.
Pokud se shodují data předložení aktualizované zprávy o bezpečnosti (PSUR) a aktualizovaného RMP, je možné je předložit současně. 
If the dates of submission of a PSUR and the update of a RMP coincide, they can be submitted at the same time.
Profily bezpečnosti a účinnosti u pediatrických a dospělých pacientů byly podobné. 
The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
Většina hypersenzitivních reakcí se obvykle objeví do 12 hodin po infuzi. 
The majority of hypersensitivity reactions usually occur up to 12 hours post infusion.
Výsledky jsou uvedeny v tabulce 
The results are presented in Table 2.
Celková skupina velaglucerázy alfa (N=39) 
Overall velaglucerase alfa group (N=39)
Když tento enzym chybí nebo nefunguje správně, látka zvaná glukocerebrosid se hromadí uvnitř buněk v těle. 
When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
Co je přípravek VPRIV a k čemu se používá 
What VPRIV is and what it is used for
Tyto nežádoucí účinky se nazývají reakce spojené s infuzí a mohou postihovat více než 1 pacienta z 10 (velmi časté). 
These are called infusion-related reactions and may affect more than 1 in 10 people (very common).
Není-li použit okamžitě, jsou doba a podmínky uchovávání po otevření před použitím odpovědností uživatele a nesmí přesáhnout 24 hodin při teplotě 2 C až 8 °C. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and must not exceed 24 hours at 2C to 8C.
Maximální dávka velaglucerázy alfa v klinických studiích byla 60 jednotek/kg. 
The maximum dose of velaglucerase alfa in clinical studies was 60 Units/kg.
Do studií mohli být zařazeni pacienti ve věku 2 let a starší a očekává se, že profil bezpečnosti a účinnosti bude podobný až do dolní věkové hranice 2 let. 
The studies allowed the inclusion of patients 2 years and older and the safety and efficacy profiles are expected to be similar down to the age of 2 years.
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu 24 hodin při teplotě 2 °C až 8 °C, pokud byl přípravek chráněn před světlem. 
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2C to 8C under protection from light.
Deset pacientů, kteří ukončili studii 025, bylo zařazeno do otevřené prodloužené studie (025EXT) a 8 z nich studii dokončilo. 
Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Většina těchto nežádoucích účinků byla mírné intenzity. 
The majority of these side effects were mild in intensity.
Ve studiích 025EXT a 034 byla pacientům nabídnuta léčba v domácím prostředí. 
In Studies 025EXT and 034, patients were offered home therapy.
Není známo, zda se velagluceráza alfa vylučuje do lidského mateřského mléka. 
It is not known whether velaglucerase alfa is excreted in human milk.
Nicméně se u několika pacientů vyskytla alergická kožní reakce, která může postihovat až 1 pacienta z 10 (časté), jako je závažná vyrážka nebo svědění. 
However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Dávky vyšší než 60 jednotek/kg nebyly zkoumány. 
Doses higher than 60 Units/kg have not been studied.
Použití u věkové skupiny od 4 do 17 let je podporováno důkazy z kontrolovaných studií u dospělých a pediatrických [20 z 94 (21%)] pacientů. 
Use in the age group 4 to 17 is supported by evidence from controlled studies in adults and paediatric [20 of 94 (21%)] patients.
Vyšetření prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas, pozitivita na neutralizující protilátky 
Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
*Objem jater a sleziny je normalizovaný jako procento tělesné hmotnosti. 
*Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
Neměl by se protřepávat. 
It should not be shaken.
Jestliže infuze na klinice snášíte dobře, Váš lékař nebo Vaše zdravotní sestra Vám může infuze podávat v domácím prostředí. 
If you are tolerating your infusions well in the clinic, your doctor or nurse may administer your infusions at home.
Do 57. měsíce dosáhlo 8 z 8 pacientů pokles alespoň o 2 body ve skóre zátěže kostní dřeně (Bone Marrow Burden, BMB) lumbální páteře hodnoceno pomocí MRI vyšetření. 
By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Nebyly zaznamenány žádné zjevné farmakokinetické rozdíly mezi mužskými pacienty a pacientkami s Gaucherovou chorobou typu 1. 
There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
U tohoto pacienta nebyly hlášeny žádné reakce spojené s infuzí. 
No infusion-related reactions were reported for this patient.
Je třeba provést vyhodnocení přínosů a rizik u žen s Gaucherovou chorobou, které zvažují těhotenství. 
A risk-benefit assessment is required for women with Gaucher disease who are considering pregnancy.
Poruchy imunitního systému hypersenzitivní reakce (zahrnuje alergickou dermatitidu a anafylaktické/anafylaktoidní reakce) 
Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Pacienti museli užívat stabilní dávku imiglucerázy po dobu nejméně 6 měsíců před zařazením do studie. 
Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla o zproštění povinnosti předložit výsledky studií s přípravkem VPRIV u všech podskupin pediatrické populace s Gaucherovou chorobou typu 2. 
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with VPRIV in all subsets of the paediatric population with type 2 Gaucher disease.
Informujte svého lékaře, jestliže se u Vás v minulosti vyskytla reakce spojená s infuzí při léčbě jinými ERT pro Gaucherovu chorobu. 
Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Pacienti byli v době první léčby přípravkem VPRIV ve věku mezi 4 až 71 lety a zahrnovali 46 mužských pacientů a 48 pacientek. 
Patients were between 4 and 71 years old at the time of first treatment with VPRIV, and included 46 male and 48 female patients.
Jedinou nežádoucí reakcí vedoucí k ukončení léčby byla reakce spojená s infuzí. 
The only adverse reaction leading to discontinuation of treatment was an infusion-related reaction.
VPRIV nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
VPRIV has no or negligible influence on the ability to drive or use machines.
Bezpečnostní profil u těchto pacientů byl podobný jako bezpečnostní profil pozorovaný v jiných klinických hodnoceních. 
The safety profile in these patients was similar to that observed in other clinical trials.
Z tohoto důvodu nebylo možné vyhodnotit účinek protilátkové odpovědi na farmakokinetický profil velaglucerázy alfa. 
Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Vzdělávací materiály o použití přípravku VPRIV k domácí infuzi jsou zaměřeny na poskytnutí návodu, jak zvládnout riziko reakcí souvisejících s infuzí včetně hypersenzitivních reakcí alergického typu v domácím prostředí. 
The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Jedna lahvička bude obsahovat extrahovatelný objem 4,0 ml (100 jednotek/ml). 
Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
V této studii bylo BMD hodnoceno pomocí dvojité RTG absorpciometrie lumbální páteře a krčku femuru. 
In this study, BMD was assessed using dual x-ray absorptiometry of the lumbar spine and femoral neck.
Ve studiích s přípravkem VPRIV byly také hlášeny další nežádoucí účinky: 
In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
Extrahovatelný objem 
Extractable volume
Dihydrát natrium-citrátu (E331) Monohydrát kyseliny citronové (E330) Polysorbát 20 
Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
- Jestliže máte silnou alergii na velaglucerázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). 
- if you are severely allergic to velaglucerase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Držitel rozhodnutí o registraci musí s národním kompetentním orgánem odsouhlasit obsah a formát vzdělávacích materiálů o použití přípravku VPRIV k domácí infuzi, včetně sdělovacích prostředků, způsoby distribuce a jakékoliv jiné aspekty programu. 
The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
9/l) Normalizovaný objem jater* (% tělesné hmotnosti) Normalizovaný objem sleziny* (% tělesné hmotnosti) Vylučuje pacienty se splenektomií. 
Normalized Liver Volume* (%BW) Normalized Spleen Volume* (%BW) Excludes patients with splenectomy.
Po přípravě Vám Váš lékař nebo Vaše zdravotní sestra podá tento lék kapáním do žíly (nitrožilní infuzí) trvajícím 60 minut. 
After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Aby mohl být tento vztah dále vyhodnocen, pacienti by měli být v případech závažných reakcí spojených s infuzí a v případech absence nebo ztráty účinku vyšetřeni na přítomnost protilátek a výsledky by měly být nahlášeny firmě. 
To further evaluate the relationship, in cases of severe infusion-related reactions and in cases of lack or loss of effect patients should be tested for the presence of antibodies and the results reported to the company.
Starší pacienti mohou být léčeni dávkami ve stejném rozmezí (15 až 60 jednotek/kg) jako ostatní dospělí pacienti. 
Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Hromadění této látky vede k příznakům a symptomům vyskytujícím se při Gaucherově chorobě. 
The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Při léčbě dříve neléčených pacientů se většina reakcí spojených s infuzí vyskytla během prvních 6 měsíců léčby. 
In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
Nejzávažnějšími nežádoucími reakcemi u pacientů v klinických hodnoceních byly hypersenzitivní reakce. 
The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Ženy s Gaucherovou chorobou, které jsou těhotné nebo uvažují o těhotenství, by se měly před použitím tohoto léku poradit se svým lékařem. 
Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Vypočítaný objem léčivého přípravku se odebere z příslušného počtu injekčních lahviček. 
The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Jako reakce spojená s infuzí je označován jakýkoliv nežádoucí účinek léku, ke kterému dojde v průběhu 24 hodin po zahájení infuze velaglucerázy alfa. 
An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Reakce spojené s infuzí (infusion-related reactions, IRR) byly nejčastěji pozorovanými nežádoucími účinky u pacientů léčených v klinických studiích. 
Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Nepoužívejte roztok, který je zabarvený nebo obsahuje cizí částice. 
Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Dodržujte aseptické postupy. 
Use aseptic technique.
• manuál pro pacienty s Gaucherovou chorobou, kteří dostávají domácí infuzi; 
• Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
Přípravek je nutno rekonstituovat a naředit a je určen pouze k intravenózní infuzi. 
It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
20 ml skleněná injekční lahvička obsahující bílý až téměř bílý prášek. 
20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
• organizace: domácí prostředí / pečovatel / ošetřující lékař; 
• Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
Vysoká clearance velaglucerázy alfa ze séra (průměr 6,7 až 7,6 ml/min/kg) je konzistentní s rychlým vychytáváním velaglucerázy alfa do makrofágů prostřednictvím manózových receptorů. 
The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Prevence a léčba reakcí spojených s infuzí včetně hypersenzitivních reakcí Léčba reakcí spojených s infuzí by měla vycházet ze závažnosti reakce a zahrnovat snížení rychlosti infuze, podání léčivých přípravků jako např. antihistaminik, antipyretik a/nebo kortikosteroidů, a/nebo přerušení léčby a její znovuzahájení za použití prodloužené doby infuze. 
Prevention and Management of infusion related reactions including hypersensitivity reactions The management of infusion-related reactions should be based on the severity of the reaction, and include slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
V klinických hodnoceních došlo u jednoho z 94 pacientů (1%) ke tvorbě protilátek třídy IgG proti velagluceráze alfa. 
In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Krabičky s 1, 5 nebo 25 injekčními lahvičkami. 
Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Přípravek musí být podán přes 0,22 µm filtr. 
Must be administered through a 0.22 µm filter.
Došlo k závažné alergické reakci, s dýchacími potížemi, otokem obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla. 
A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
- Pokud budou reakce závažné a/nebo pokud dojde ke ztrátě účinku tohoto léku, Váš lékař provede krevní test ke kontrole protilátek, které by mohly ovlivnit výsledky Vaší léčby. 
- If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
Padesát čtyři pacientů nebylo dříve ERT léčeno a 40 pacientů přešlo z imiglucerázy na VPRIV. 
Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
Celkem 95 pacientů (73 dospělých a 22 pediatrických pacientů), kteří se účastnili na studiích 032, 034 a 039, bylo zařazeno do nezaslepeného prodloužení studie a byli léčení pomocí velaglucerázy alfa. 
A total of 95 patients (73 adult and 22 paediatric) who participated in studies 032, 034, and 039 enrolled in the open label extension study and were treated with velaglucerase alfa.
Rekonstituovaný a naředěný infuzní roztok: 
Reconstituted and diluted solution for infusion:
Žádní pacienti nebyli klasifikováni do závažnější WHO klasifikace kostní denzity ve srovnání s výchozím stavem. 
No patients were classified at a more severe WHO classification of bone density compared to baseline.
• návod pro zdravotnické pracovníky ošetřující pacienty s Gaucherovou chorobou; 
• Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease;
Tento lék lze používat pouze pod náležitým dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby. 
This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
57 pacientů nedostávalo dříve žádnou léčbu. 
57 patients were treatment-naïve.
Tato enzymová deficience má za následek hromadění glukocerebrosidu především v makrofázích, což vede ke vzniku pěnových buněk neboli „Gaucherových buněk“. 
This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
- Pomocnými látkami jsou sacharóza, dihydrát natrium-citrátu, monohydrát kyseliny citronové a polysorbát 20 (viz bod 2 „VPRIV obsahuje sodík“). 
- The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Žádný ze subjektů ve farmakokinetických studiích nebyl ve dnech farmakokinetického hodnocení pozitivní na protilátky proti velagluceráze alfa. 
None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Léčivou látkou přípravku VPRIV je velagluceráza alfa, která se vyrábí technologií aktivace genů v lidské buněčné linii. 
The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Akumulace glukocerebrosidu v játrech a slezině vede k organomegalii. 
The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Obsahuje sodík, další informace viz příbalová informace. 
Contains sodium, see leaflet for further information.
Je nutné dodržovat aseptické postupy. 
Aseptic technique must be used.
• příloha: příbalová informace, infuzní diář, návod na rekonstituci pro pacienta, nouzový plán. 
• Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
Lahvičky by se neměly protřepávat. 
Vials should not be shaken.
Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento lék používat. 
Ask your doctor or pharmacist for advice before this medicine is used.
Pacienti dostávali dávky v rozmezí 30 až 60 jednotek/kg (medián dávky 35 jednotek/kg) každý druhý týden po dobu až 84 měsíců (7 let). 
Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
Manuál pro pacienty s Gaucherovou chorobou, kteří dostávají domácí infuzi, má obsahovat následující důležité informace: 
The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Nejčastějšími nežádoucími reakcemi byly reakce spojené s infuzí. 
The most common adverse reactions were infusion-related reactions.
Návod pro zdravotnické pracovníky ošetřující pacienty s Gaucherovou chorobou má obsahovat následující důležité informace: 
The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Pacienti, kteří přešli z dlouhodobé léčby imiglucerázou na velaglucerázu alfa (N=38) 
Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
VPRIV je možné podávat dětem a dospívajícím (ve věku 2 až 17 let) ve stejné dávce a stejných časových intervalech jako u dospělých. 
VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.