natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Pravidelná a stálá doba podávání přispívá k dodržování léčby pacientem nebo pečující osobou. 
Regular and fixed times of administration support the patient's or caregiver's compliance.
Přípravek Orphacol obsahuje určitý cukr (monohydrát laktózy). 
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Uvedené informace o bezpečnosti jsou získány hlavně od dětských pacientů. 
Paediatric population The presented safety information is derived principally from paediatric patients.
Firma CTRS se zavazuje sledovat bezpečnost a účinnost u pacientů léčených přípravkem Orphacol pomocí databáze sledování pacientů, pro kterou výbor CHMP schválil protokol, jak je zdokumentováno v plánu řízení rizik (RMP) přípravku Orphacol. 
CTRS commits to monitor the safety and efficacy in patients treated with Orphacol from a patient surveillance database for which the protocol has been endorsed by the CHMP and is documented in the Orphacol RMP.
Je velmi důležité pokračovat v užívání přípravku Orphacol v průběhu těhotenství. 
It is very important to continue taking Orphacol during pregnancy.
Poraďte se s lékařem nebo lékárníkem dříve než začnete užívat jakýkoli lék. 
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Dále koncentrace kyseliny cholové v krvi byla normální a vitamíny rozpustné v tucích se vrátily do svého normálního rozmezí. 
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
V průběhu zahajování léčby a úpravy dávky je třeba důkladně sledovat hladiny žlučových kyselin v séru a/nebo v moči (alespoň každé tři měsíce během prvního roku léčby a každý šestý měsíc v druhém roce) za použití vhodných analytických metod. 
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
30 tvrdých tobolek 60 tvrdých tobolek 120 tvrdých tobolek 
30 hard capsules 60 hard capsules 120 hard capsules
Má být vybrána nejnižší dávka kyseliny cholové, která účinně snižuje metabolity žlučových kyselin na hodnotu co nejbližší nule. 
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí galaktózy, úplným nedostatkem laktázy nebo malabsorpcí glukózy a galaktózy by nemají tento přípravek užívat. 
Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicinal product.
NN: {číslo} 
SN: {number} NN: {number}
Znamená to, že vzhledem ke vzácnosti onemocnění a z vědeckých důvodů nebylo možné získat úplné informace o přípravku. 
This means that due to the rarity of the disease and for ethical reasons it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
O použití kyseliny cholové u těhotných žen jsou k dispozici pouze omezené údaje (méně než 20 těhotenství). 
There is a limited amount of data (less than 20 pregnancy outcomes) from the use of cholic acid in pregnant women.
Denní dávka může být rozdělena, pokud ji tvoří více než jedna tobolka, aby byla napodobena kontinuální tvorba kyseliny cholové v těle a aby byl snížen počet tobolek, které je potřeba při jednotlivém podání užít. 
The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Lékař Vám předepíše laboratorní vyšetření krve, moči a jater na začátku léčby a poté v pravidelných intervalech. 
Your doctor will prescribe laboratory tests on your blood, urine and liver for you when you start treatment and regularly thereafter.
Dávka má být patřičně upravena, jak je uvedeno výše. 
The dose should be adjusted accordingly, as described above.
Tyto účinky se zmírnily po snížení dávky a naznačují předávkování. 
These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
K dispozici jsou balení po 30, 60 a 120 tobolkách. 
Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
V případě přetrvávající nedostatečné reakce na monoterapii kyselinou cholovou je třeba zvážit další možnosti léčby (viz bod 4.4). 
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered (see section 4.4).
PVC/PVDC/Al blistr s 10 tobolkami. 
PVC/PVDC-aluminium blister of 10 capsules.
U žen ve fertilním věku léčených kyselinou cholovou nebo u jejich partnerů není nutné používat antikoncepci. 
There is no need for contraceptive measures in women of childbearing potential treated with cholic acid or their partners.
Lékař vyhodnotí výsledky laboratorních testů a poradí Vám, kdy pokračovat v léčbě s Vaší běžnou dávkou. 
He will assess your laboratory test results and advise you when you should resume your treatment with your normal dose.
Tobolky s obsahem 50 mg kyseliny cholové jsou modré a bílé a tobolky s obsahem 250 mg kyseliny cholové jsou zelené a bílé. 
Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Nikdy nepřestávejte užívat přípravek Orphacol, pokud Vám to neřekne Váš lékař. 
You should never stop taking Orphacol unless your doctor advises you to do so.
Perorální LD50 u myší je 1520 mg/kg. 
The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Přípravek Orphacol nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a blistru za 
Do not use Orphacol after the expiry date which is stated on the carton and blister after EXP.
Léčba musí být zahájena a sledována zkušeným gastroenterologem/hepatologem nebo v případě dětských pacientů dětským gastroenterologem/hepatologem. 
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
U kyseliny cholové byla prokázána nevýznamná mutagenní aktivita v sadě testů genotoxicity prováděných in vitro. 
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. 
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Dávka sekvestrantů žlučových kyselin nebo antacid musí být podána v odstupu 5 hodin od dávky kyseliny cholové, bez ohledu na to, jaký léčivý přípravek je podán jako první. 
The dose of bile acid sequestrants or antacids must be separated from the dose of cholic acid by an interval of 5 hours, regardless of which medicinal product is administered first.
Pokud Vám Váš lékař řekl, že nesnášíte některé cukry, poraďte se s lékařem dříve, než začnete přípravek Orphacol užívat. 
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking Orphacol.
Léčbu kyselinou cholovou je třeba přerušit, pokud se abnormální hepatocelulární funkce, která byla posouzena pomocí protrombinového času, během 3 měsíců po zahájení léčby kyselinou cholovou nezlepší. 
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Vliv potravy na biologickou dostupnost kyseliny cholové nebyl zkoumán. 
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Existuje teoretická možnost, že podání s jídlem může zvýšit biologickou dostupnost kyseliny cholové a zlepšit snášenlivost. 
There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Co je přípravek Orphacol a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orphacol užívat Jak se přípravek Orphacol užívá 
What Orphacol is and what it is used for What you need to know before you take Orphacol How to take Orphacol
Zvýšená hmotnost jater a žlučové kameny byly zaznamenány ve studiích s opakovaným podáváním, ve kterých byla kyselina cholová podávána s cholesterolem. 
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Fenobarbital působí proti účinku kyseliny cholové. 
Phenobarbital antagonises the effect of cholic acid.
Kyselina cholová obsažená v přípravku Orphacol nahrazuje žlučové kyseliny, které chybí z důvodu nedostatečné tvorby žlučových kyselin. 
The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Tobolky nekousejte. 
Do not chew.
Kyselina cholová, primární žlučová kyselina, je částečně vstřebávána v ileu. 
Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Byla zaznamenána přechodná zvýšení aminotransferáz na začátku léčby kyselinou cholovou, jež nejsou důvodem ke snížení dávky, jestliže GGT není zvýšená a jestliže hladiny žlučových kyselin v séru klesají nebo jsou v normálním rozmezí. 
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Evropská léková agentura každoročně přezkoumá jakékoli nové informace, které se případně objeví, a podle potřeby bude tento souhrn údajů o přípravku aktualizovat. 
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
V následující tabulce jsou uvedeny nežádoucí účinky zaznamenané v literatuře při léčbě kyselinou cholovou. 
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Kyselina cholová byla používána u kojenců ve věku od jednoho měsíce a u dětí a dospívajících. 
Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Sekvestranty žlučových kyselin (cholestyramin, colestipol, colesevelam) a určitá antacida (např. hydroxid hlinitý) vážou žlučové kyseliny a vedou k jejich vylučování. 
Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Vyšetření moči hmotnostní spektrometrií během léčby kyselinou cholovou ukazuje přítomnost kyseliny cholové a významné snížené nebo dokonce úplné vymizení toxických metabolitů žlučových kyselin. 
Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Denní dávka u kojenců ve věku od 1 měsíce do 2 let, dětí a dospívajících se pohybuje od 5 do 15 mg/kg a musí být upravena individuálně pro každého pacienta. 
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a) Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a), kontaktujte co nejdříve svého lékaře. 
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
Kyselina deoxycholová je sekundární žlučovou kyselinou. 
Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Současné užívání fenobarbitalu s kyselinou cholovou (viz bod 4.5). 
Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Vznik pruritu a/nebo výskyt průjmu byl pozorován v průběhu léčby přípravkem Orphacol. 
The development of pruritus and/or diarrhoea has been observed during treatment with Orphacol.
Klinické projevy byly omezeny na svědění a průjem. 
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
U terapeutických dávek není žádný vliv na fertilitu očekáván. 
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Obsah tobolky: Monohydrát laktózy (více informací viz bod 2 pod nadpisem „Orphacol obsahuje laktózu“, koloidní bezvodý oxid křemičitý, magnesium-stearát 
Content of capsules: Lactose monohydrate (see section 2 under ‘Orphacol contains lactose' for more information), colloidal anhydrous silica, magnesium stearate Capsule shell:
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury http://www.ema.europa.eu 
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu
Pomocné látky se známým účinkem: monohydrát laktózy (66,98 mg v jedné tobolce). 
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).
Některá onemocnění jsou způsobena poruchami tvorby žlučových kyselin a přípravek Orphacol je používán k léčbě kojenců ve věku od 2 měsíců, dětí, dospívajících a dospělých s těmito onemocněními. 
Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Ukázalo se, že perorální léčba kyselinou cholovou: oddálí nebo zabrání potřebě transplantace jater; obnoví normální laboratorní hodnoty; zlepší histologické léze v játrech a významně zlepší všechny pacientovy příznaky. 
Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Podávání s jídlem může zvýšit biologickou dostupnost kyseliny cholové a zlepšit snášenlivost. 
Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Obal tobolky: 
Capsule content:
Intravenózní LD50 kyseliny cholové u myší je 350 mg/kg tělesné hmotnosti. 
The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
Ženy ve fertilním věku mají podstoupit těhotenský test, jakmile se objeví podezření na těhotenství. 
Women of childbearing potential should conduct a pregnancy test as soon as a pregnancy is suspected.
Ve studiích s opakovaným podáváním zahrnovaly často hlášené účinky kyseliny cholové snížení tělesné hmotnosti, průjem a poškození jater se zvýšením aminotransferáz. 
In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
Jestliže jste přestal(a) užívat Orphacol 
If you stop taking Orphacol
Přípravek Orphacol obsahuje kyselinu cholovou, žlučovou kyselinou, která je normálně tvořena játry. 
Orphacol contains cholic acid, a bile acid which is normally produced by the liver.
Rovněž mají být sledovány jaterní parametry, přednostně častěji než hladiny žlučovch kyselin v séru a/nebo v moči. 
Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
Orphacol obsahuje laktózu 
Orphacol contains lactose
• předepisování supraterapeutické dávky (heslo v MedDRA: léková toxicita), • riziko tvorby žlučových kamenů. 
• Prescription of a supratherapeutic dose (MedDRA term: drug toxicity)
Účelný základ léčby tvoří obnovení komponenty odtoku žluči, závislé na žlučových kyselinách, umožňující obnovu žlučové sekrece a žlučové eliminace toxických metabolitů; zastavení tvorby toxických metabolitů žlučových kyselin zápornou zpětnou vazbou na cholesterol-7α-hydroxylázu, jež je enzymem omezujícím rychlost v syntéze žlučových kyselin; a zlepšení nutričního stavu pacienta napravením střevní malabsorpce tuků a v tucích rozpustných vitamínů. 
The rational basis for treatment consists of restoration of the bile aciddependent component of bile flow enabling restoration of biliary secretion and biliary elimination of toxic metabolites; inhibition of the production of the toxic bile acid metabolites by negative feedback on cholesterol 7α-hydroxylase, which is the rate-limiting enzyme in bile acid synthesis; and improvement of the patient's nutritional status by correcting intestinal malabsorption of fats and fat-soluble vitamins.
Není pravděpodobné, že by přípravek Orphacol měl vliv na schopnost řídit dopravní prostředky nebo obsluhovat stroje. 
Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Nedostatek Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy 
Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Dostupné neklinické údaje v literatuře získané na základě farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po opakovaném podávání, genotoxicity, hodnocení kancerogenního potenciálu a reprodukční toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. 
The available non-clinical data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential and toxicity to reproduction.
Pomocné látky se známým účinkem: monohydrát laktózy (145,79 mg v jedné tobolce). 
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Kyselina cholová nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit motorová vozidla a obsluhovat stroje. 
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
V případě náhodného předávkování by po normalizaci klinických příznaků a/nebo biologických abnormalit měla léčba pokračovat v doporučené dávce. 
In the case of an accidental overdose, treatment should be continued at the recommended dose after normalisation of clinical signs and/or biological abnormalities.
U pacientů s pruritem a/nebo přetrvávajícím průjmem mají být z důvodu možného předávkování vyšetřeny žlučové kyseliny v séru a/nebo v moči (viz bod 4.9). 
Patients presenting with pruritus and/or persistent diarrhoea should be investigated for a potential overdose by a serum and/or urine bile acid assay (see section 4.9).
Farmakoterapeutická skupina: Léčiva k terapii onemocnění jater a žlučových cest, žlučové kyseliny a jejich deriváty, ATC kód: A05AA03 
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid and derivatives, ATC code: A05AA03
Jsou baleny v blistrech po 10 tobolkách. 
They are contained in blisters of 10 capsules each.
Současné zvýšení sérové gamaglutamyltransferázy (GGT), alaninaminotransferázy (ALT) a/nebo sérových žlučových kyselin nad normální hodnoty může být známkou předávkování. 
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orphacol užívat Neužívejte přípravek Orphacol 
What you need to know before you take Orphacol Do not take Orphacol
Jak přípravek Orphacol vypadá a co obsahuje toto balení 
What Orphacol looks like and contents of the pack
4.9 Předávkování Byly hlášeny případy symptomatického předávkování, včetně náhodného předávkování. 
Episodes of symptomatic overdose have been reported, including accidental overdose.
Přípravek Orphacol je možné užívat v průběhu kojení. 
Orphacol can be used during breast-feeding.
Očekává se, že pacienti mají v době diagnózy do jisté míry poškozenou funkci jater, k jejímuž zlepšení dochází při léčbě kyselinou cholovou. 
Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Orphacol 
If you forget to take Orphacol
Parenterální podání může vyvolat hemolýzu a zástavu srdce. 
Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. 
Always take Orphacol exactly as your doctor has told you.
Tobolky je třeba polykat vcelku a zapít vodou. 
Capsules must be swallowed whole with water.
Výsledky léčby kyselinou cholovou u sedmi pacientů s nedostatkem Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktázy po dobu až 14 let jsou zaznamenány v literatuře. 
Cholic acid treatment results for seven patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency for up to 14 years are reported in the literature.
S předávkováním byl spojen průjem, zvýšené hodnoty aminotransferáz a pruritus, které po snížení dávky odezněly. 
Diarrhoea, increased transaminases and pruritus have been associated with overdosage and disappeared after dose reduction.
U velmi omezeného počtu pacientů byl ve spojitosti s dlouhodobou léčbou hlášen vznik žlučových konkrementů. 
Development of gallstones associated with long-term treatment have been reported in very limited number of patients.
Kyselina cholová je převažující primární žlučovou kyselinou u člověka. 
Cholic acid is the predominant primary bile acid in man.
Obvyklá počáteční dávka je 5 až 15 mg na kilogram tělesné hmotnosti každý den u kojenců, dětí, 
The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se použití přípravku u pacientů s poruchou funkce ledvin. 
No data are available for patients with renal impairment.
Informujte svého lékaře před tím, než začnete přípravek Orphacol užívat, jestliže plánujete kojit nebo kojíte. 
Tell your doctor if you plan to breast-feed or are breastfeeding before you take Orphacol.
Tobolky je třeba polykat vcelku, nekousat je a zapít je vodou. 
Capsules must be swallowed whole with water, without chewing.
Pokud je podávání cyklosporinu posouzeno jako nezbytné, je třeba pečlivě sledovat hladiny žlučových kyselin v séru a v moči a dávku kyseliny cholové příslušně upravit. 
If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Dávku kyseliny cholové pro pacienty s familiární hypertriglyceridémií je třeba stanovit a upravit tak, jak je uvedeno, ale zvýšená dávka, podstatně vyšší než denní limit 500 mg pro dospělé pacienty, může být potřebná a bezpečná. 
The cholic acid dose for patients with familial hypertriglyceridemia will have to be established and adjusted as described, but an elevated dose, notably higher than the 500 mg daily limit for adult patients, may be required and safe.
Cyklosporin ovlivňuje farmakokinetiku kyseliny cholové tím, že inhibuje jaterní vychytávání a hepatobiliární sekreci žlučových kyselin a inhibicí cholesterol-7α-hydroxylázy ovlivňuje rovněž její farmakodynamiku. 
Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as its pharmacodynamics by inhibition of cholesterol 7α-hydroxylase.
Nedostatek 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy Denní dávka se pohybuje od 5 do 15 mg/kg u kojenců, dětí, dospívajících a dospělých. 
3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Údaje o účincích kyseliny cholové na fertilitu nejsou k dispozici. 
No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Má být sledováno současné snížení celkových žlučových kyselin v moči. 
A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Laboratorní testy ukázaly zvýšení sérových hodnot gamaglutamyltransferáz (GGT), aminotranferáz a sérových koncentrací žlučových kyselin. 
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Po zahájení léčby je třeba minimálně jednou ročně vyšetřit žlučové kyseliny v séru a/nebo v moči (za použití vhodných analytických metod) a jaterní parametry a dávku adekvátně upravit. 
After the initiation period, serum and/or urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Přípravek Orphacol tobolky obsahuje laktózu. 
Orphacol capsules contain lactose.
Malá část žlučových kyselin je vyloučena močí. 
A small fraction of bile acids is excreted in urine.
Informace o použití přípravku Orphacol u zvláštních populací viz bod 4.2. 
Other special populations Please refer to section 4.2 for use of Orphacol in special populations.
V průběhu těchto těhotenství nebyly prokázány žádné nežádoucí účinky kyseliny cholové a všechna byla ukončena porodem zdravých dětí. 
The exposed pregnancies showed no adverse reactions to cholic acid and resulted in normal, healthy children.