natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Tak zůstane zachována převážná většina poolu žlučových kyselin a během jedení projde několikrát cyklem. 
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Nežádoucí účinky jsou seřazeny podle tříd orgánových systémů s použitím následující klasifikace: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000) a není známo (z dostupných údajů nelze určit). 
Adverse reactions are ranked according to system organ class, using the following convention: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to
U 52 z těchto 85 pacientů se projevily poruchy v syntéze primárních žlučových kyselin včetně následujících 3 jednoduchých enzymů: 
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
Nikdy nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. 
Never take a double dose to make up for a forgotten dose.
V játrech je kyselina cholová oddělena z portální krve několika mechanismy, včetně pasivní difuze a transportérů. 
In the liver, cholic acid is extracted from portal blood by multiple mechanisms, including passive diffusion and transporters.
Hlášené klinické zkušenosti pocházejí z populace pacientů s poruchami syntézy primárních žlučových kyselin, jež zahrnuje hlavně kojence ve věku od jednoho měsíce, děti a dospívající. 
The clinical experience reported is from a patient population with disorders in primary bile acid synthesis that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
Obdobného zlepšení bylo dosaženo u výšky a hmotnosti. 
Height and weight showed similar improvements.
• deficit CYP7A1. 
• CYP7A1 deficiency
o výpočtu správné dávky a nutnosti sdělit pečujícím osobám pokyny, jak přípravek správně podávat, o příznacích a známkách předávkování a jejich zvládání. 
• Information on: o Calculation of the correct dose and the need to instruct caregivers on how to administer the product correctly o Symptoms and signs of an overdose and the management of this
Snížení dávky vedlo k vymizení klinických známek a úpravě abnormálních laboratorních hodnot. 
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Tato příbalová informace byla naposledy revidována DD. měsíc RRRR. 
This leaflet was last revised in DDmonthYYYY.
• deficit AMACR, 
• AMACR deficiency
Klinické projevy byly omezeny na pruritus a průjem. 
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
• deficit AMACR (n = 1), 
• AMACR deficiency (n=1)
Smísení obsahu tobolky s jídlem by mělo zastřít případnou nepříjemnou chuť léku. 
This mixing of the capsule contents with food should mask any unpleasant taste of the medicine.
Neužívejte žádný fenobarbital během léčby kyselinou cholovou. 
Do not take any phenobarbital while you are on cholic acid.
Tobolky je třeba polykat celé a zapít je vodou. 
The capsules should be swallowed whole with water.
Ve studii CAC-002-01 byl střední věk pacientů při zahájení léčby 9,0 let a pohyboval se v rozmezí od 0,1 do 35,6 let. 
In Study CAC-002-01, the mean age of patients at baseline was 9.0 years, with ages ranging from 0.1 to 35.6 years.
Hlášení o pokroku v doplňování pacientů do registru budou předkládána se zprávami PSUR a výročními hodnoceními. 
Reports on recruitment progress of the registry will be submitted with PSURs and Annual Re-assessments.
Kyselina cholová nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Je třeba zvolit nejnižší dávku kyseliny cholové, která účinně snižuje metabolity žlučových kyselin na hodnotu co nejbližší nule. 
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Tobolky obsahují bílý prášek. 
The capsules contain a white powder.
Není-li vypočtená dávka násobkem 50, má se vybrat nejbližší dávka pod maximem 15 mg/kg/den za předpokladu, že bude tato dávka dostačující k potlačení žlučových kyselin v moči. 
Where the dose calculated is not a multiple of 50, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to suppress urinary bile acids.
Další léčivé přípravky a přípravek Kolbam 
Other medicines and Kolbam
Vliv potravy na biologickou dostupnost kyseliny cholové nebyl hodnocen. 
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Jestliže trpíte tak zvanou familiární hypertriglyceridemií, může být nutné, aby Vám lékař zvýšil dávku kyseliny cholové. 
If you have a condition called familial hypertriglyceridaemia, your doctor may have to increase your dose of cholic acid.
Co je přípravek Kolbam a k čemu se používá 
WHAT KOLBAM IS AND WHAT IT IS USED FOR
Neužívejte přípravek Kolbam - jestliže jste alergický(á) na kyselinu cholovou nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku 
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Jednalo se o otevřenou, jednoramennou a nerandomizovanou studii. 
The study was an open-label, single arm, non-randomized design.
Léčbu kyselinou cholovou u pacientů se stávající poruchou funkce jater je třeba podávat při pečlivém monitorování a u všech pacientů je třeba ji ukončit, pokud se v případě abnormální hepatocelulární funkce, která byla vyhodnocena na základě protrombinového času, během 3 měsíců po zahájení léčby kyselinou cholovou hepatocelulární funkce nezlepší. 
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
• zvýšené jaterní enzymy (sérové aminotransferázy) 
• Increase liver enzymes (serum transaminases)
Pacienti s určitými typy onemocnění, známými jako vrozené poruchy syntézy žlučových kyselin, nedokáží vytvářet kyselinu cholovou a žluč normálně, což vede k produkci a hromadění abnormálních látek, které jsou pro játra potenciálně škodlivé. 
Patients with certain types of conditions known as inborn errors of bile synthesis cannot produce cholic acid and bile normally, which leads to the production and build-up of abnormal substances that are potentially damaging to the liver.
Farmakoterapeutická skupina: léčiva k terapii onemocnění jater a žlučových cest, přípravky obsahující žlučové kyseliny, ATC kód: A05AA03 
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid preparations; ATC code: A05AA03
Doporučená denní dávka kyseliny cholové při léčbě vrozených poruch syntézy primárních žlučových kyselin je 10-15 mg/kg, podávaných buď v jedné denní dávce, nebo v rozdělených dávkách, jak u dospělých, tak u pediatrických pacientů. 
The recommended dosage for cholic acid in the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis is 10-15 mg/kg per day, either as a single daily dose or in divided doses, for both adult and paediatric patients.
Jestliže jej přestanete užívat, mohou se Vám v játrech opět nahromadit abnormální látky, které mohou dosáhnout stejných hladin jako před zahájením léčby a potenciálně mohou zapříčinit poškození jater. 
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
U potkanů se po 30 dnech užívání kyseliny cholové v přibližně 4násobné terapeutické dávce projevil mírně zvýšený krevní tlak se zvýšenou vazokonstrikcí v reakci na noradrenalin společně se sníženými hladinami aldosteronu a zvýšeným kortikosteronem, žádné nežádoucí klinické známky však nebyly pozorovány. 
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
V následující tabulce jsou rovněž uvedeny nežádoucí účinky zaznamenané v literatuře s neznámou frekvencí. 
The adverse reactions reported in the literature with an unknown frequency are also reported in the following table.
V podskupině pacientů s CTX (n = 8) byli 3 pacienti převedeni ze studie CAC-91-10-10 a v době zahájení studie podstupovali léčbu kyselinou cholovou. 
Among the subgroup of patients with CTX (n=8), 3 transitioned from CAC-91-10-10 and were on cholic acid treatment at study start.
Bylo prokázáno, že fenobarbital zvětšuje velikost poolu a obrat kyseliny cholové, a má tedy antagonistický účinek na požadované působení kyseliny cholové u pacientů. 
Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Dostupné údaje u zvířat prokázaly vylučování kyseliny cholové do mléka (viz bod 5.3). 
Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
• deficit CYP7A1 (n = 1). 
• CYP7A1 deficiency (n=1)
Současné užívání s fenobarbitalem (viz bod 4.5). 
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).
Informace o vylučování kyseliny cholové a jejích metabolitů do lidského mateřského mléka jsou nedostatečné. 
There is insufficient information on the excretion of cholic acid and its metabolites in human milk.
Ze všech pacientů léčených ve studii CAC-91-10-10 se u 49 pacientů projevil jediný enzymatický defekt. 
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
V játrech je kyselina cholová amidována v druhově specifických částech s glycinem a/nebo taurinem na hydrofilnější, konjugovanou formu. 
Within the liver, cholic acid is amidated in species-specific proportions, with glycine and/or taurine, into a more hydrophilic, conjugated form.
Každá tobolka obsahuje bílý prášek. 
Each capsule contains a white powder.
Klinického hodnocení se zúčastnilo celkem 53 pacientů, kteří užívali minimálně jednu dávku kyseliny cholové; 22 (42 %) pacientů dosud nepodstoupilo léčbu, tzn. že první dávka kyseliny cholové jim byla podána během studie CAC-002-01. 
A total of 53 patients took part in the clinical study and received at least one dose of cholic acid; 22 (42%) were treatment naive, i.e., received their first dose of cholic acid during study CAC002-01.
• přípravky snižující hladinu tuků, jako je klofibrát. 
• lipid-lowering medicines such as clofibrate
Účinnost byla prokázána dvěma způsoby: (a) léčba kyselinou cholovou vede ke zlepšení jaterní funkce, jak bylo prokázáno lepšími výsledky jaterních testů, (b) účinnost prokázaná na základě dat z hmotnostní spektrometrie - ostřelování vzorku rychlými atomy (FAB-MS), která ukazují, že léčba kyselinou cholovou vedla k potlačení abnormálních žlučových kyselin v moči, které původně byly důvodem diagnózy. 
Efficacy was demonstrated in two ways: (a) treatment with cholic acid leads to an improvement in liver function as demonstrated by improved liver function test values, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS) data demonstrated efficacy by showing that cholic acid treatment led to a suppression of the abnormal urine bile acids that initially led to the diagnosis.
Kyselina cholová přechází do jater v portální krvi, kde se slabě váže na albumin. 
Cholic acid will pass to the liver in the portal blood, in which it is moderately bound to albumin.
Jakékoliv léčivé přípravky, které se mohou podílet na polékové cholestáze v důsledku inhibice transportérů, by mohly při souběžném podávání snížit účinnost léčby kyselinou cholovou. 
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Celková zlepšení hladiny atypických žlučových kyselin v moči byla rovněž pozorována u jednotlivých skupin defektů. 
General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
Kyselina cholová není mutagenní, avšak při souběžném podávání kyseliny cholové a známých karcinogenů se prokázala zvýšená tvorba nádorů ve srovnání se samotným karcinogenem. 
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
Bílá 185ml HDPE lahvička s pečetícím uzávěrem a 38mm, bílým, dětským bezpečnostním uzávěrem, který tvoří HDPE vroubkovaný šroubovací uzávěr a pečetící vložka (lepenka, vosk a hliníková fólie). 
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Co se týče primárních diagnóz, zlepšení hodnot ALT a AST byla patrná u jednotlivých skupin defektů. 
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
Doporučuje se podávání kyseliny cholové s jídlem (viz bod 4.2). 
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Cyklosporin může ovlivňovat hladiny kyseliny cholové. 
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
U malých kojenců lze obsah přidat do dětské výživy, odsátého mateřského mléka nebo ovocného pyré a u kojenců a dětí mladších 6 let smíchat s měkkou stravou, například bramborovou kaší nebo jablečným pyré. 
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Analýza účinnosti také prokázala, že léčba kyselinou cholovou významně zlepšila hodnoty ALT a AST u pacientů stratifikovaných podle defektů jednoduchých enzymů. 
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
Použití fenobarbitalu u pacientů léčených kyselinou cholovou je tudíž kontraindikováno (viz bod 4.3). 
Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
Nahrazením chybějící kyseliny cholové dochází ke stimulaci produkce normální žluči a prevenci hromadění abnormálních látek v játrech. 
By replacing the missing cholic acid it stimulates the production of normal bile and helps prevent the build-up of the abnormal substances in the liver.
Po podání kyseliny cholové dochází k down-regulaci syntézy žlučových kyselin a výraznému snížení nebo téměř úplnému vymizení abnormálních žlučových kyselin. 
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Je třeba zjistit koncentraci následně syntetizovaných abnormálních metabolitů žlučových kyselin. 
The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
V případě přetrvávající nedostatečné odpovědi na monoterapii kyselinou cholovou je třeba zvážit další možnosti léčby (viz bod 4.4). 
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
Doporučuje se užívat tobolky s jídlem, jelikož to může přispět k vyšší účinnosti kyseliny cholové a rovněž ke snížení pravděpodobnosti průjmu. 
It is recommended that the capsules are taken with food, as this may help to make the cholic acid more effective, and also reduces the likelyhood of diarrhoea.
Léčivý přípravek musí být spotřebován do 3 měsíců po prvním otevření lahvičky. 
Once the bottle is opened, the medicinal product must be used within 3 months.
Zvýšená hmotnost jater a žlučové konkrementy byly zaznamenány ve studiích s opakovaným podáváním, ve kterých byla kyselina cholová podávána souběžně s cholesterolem. 
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Ve studiích s opakovaným podáváním zahrnovaly často hlášené účinky kyseliny cholové sníženou tělesnou hmotnost, průjem a poškození jater se zvýšenými transaminázami, i když bývají spojovány s farmakologickými účinky metabolismu žlučových kyselin. 
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Familiární hypertriglyceridemie 
Familial hypertriglyceridaemia
Viz část „Další léčivé přípravky a přípravek Kolbam“. 
See under ‘Other medicines and
• deficit sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako CTX), 
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Dekonjugovaná kyselina cholová a deoxycholová kyselina, produkt 7-dehydroxylázy, jsou pasivně absorbovány v tlustém střevu a přeneseny zpět do jater v portální krvi, kde probíhá opětovná konjugace. 
Deconjugated cholic acid and deoxycholic acid, the product of 7-dehydroxylation, are passively absorbed in the lower intestine and carried back to the liver in portal blood, where reconjugation will take place.
U všech deficitů primární kyseliny žlučové způsobených enzymatickými defekty v biosyntetické cestě vede absence primárních žlučových kyselin k cholestáze a neregulované akumulaci prekurzorů toxických žlučových kyselin. 
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Od roku 1992 do roku 2009 byla prováděna studie CAC-91-10-10 (Výzkum patogeneze jaterního onemocnění u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin) za účelem zhodnocení terapeutické účinnosti a bezpečnosti kyseliny cholové v léčbě pacientů s identifikovanými vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin. 
Study CAC-91-10-10, (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) was conducted from 1992-2009 to evaluate the therapeutic efficacy and safety of cholic acid to treat patients with identified inborn errors of bile acid metabolism.
Tyto léky zvyšují produkci cholesterolu v játrech, což v důsledku zabraňuje správnému působení kyseliny cholové. 
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Perorálně podaná kyselina cholová je absorbována pasivní difuzí v celém gastrointestinálním traktu. 
Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
Při terapeutických dávkách je systémová expozice kyseliny cholové u kojící matky zanedbatelná, a proto se žádné účinky na kojeného novorozence neočekávají (viz bod 5.2). 
At therapeutic doses, no effects on the breastfed newborn infant are anticipated since the systemic exposure of the breastfeeding mother to cholic acid is negligible (see section 5.2).
Účelem substituce chybějící kyseliny cholové je obnova základních funkcí této žlučové kyseliny, které zahrnují transport lipidů ve formě směsných micel, aktivaci kolipázy a trávení a absorpce tuků, absorpci vitaminů rozpustných v tucích a indukci odtoku žluče, čímž zabraňuje rozvoji cholestázy. 
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Nepředpokládá se žádný účinek tohoto přípravku na Vaši schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Vrozené poruchy syntézy primárních žlučových kyselin zahrnují kongenitální defekty hlavních enzymů odpovídajících za katalyzaci hlavních reakcí při syntéze cholových a chenodeoxycholových kyselin. 
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Je důležité kojenci nebo malému dítěti, kterému nelze podávat tobolky vcelku, podat celý obsah tobolky. 
It is important to give the full content of the capsule to the baby or young child where whole capsules cannot be given.
Refluxní ezofagitida 
Reflux esophagitis
Byla zaznamenána přechodná zvýšení aminotransferáz na začátku léčby kyselinou cholovou, která nejsou důvodem ke snížení dávky, jestliže GGT není zvýšená a jestliže hladiny žlučových kyselin v séru klesají nebo jsou v normálním rozmezí. 
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if Gamma GT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Pacienty s poruchami funkce jater, kteří jsou léčeni kyselinou cholovou, je třeba důkladně sledovat (viz bod 4.4). 
Patients with hepatic impairment who are treated with cholic acid should be monitored closely (see section 4.4).
Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se léčby kyselinou cholovou u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin a poruchami funkce jater nesouvisejícími s jejich primárním onemocněním. 
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Pacienti postižení tímto onemocněním budou potřebovat léčbu po zbytek života. 
Kolbam can be used from the age of one month and patients affected by these conditions will need treatment for the rest of their life.
Distribuce a farmakologické účinky žlučových kyselin, jako například kyseliny cholové, jsou omezeny zejména na enterohepatální cirkulaci, která zahrnuje střeva, portální žílu, játra a žlučové cesty. 
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
Laboratorní testy prokázaly zvýšení sérových gamaglutamyltransferázových (GGT) transamináz a sérových koncentrací žlučových kyselin. 
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
• pocit brnění (mírná periferní neuropatie- poškození periferních nervů) Četnost nežádoucích účinků není známa (z dostupných údajů nelze určit): 
Side effects of unknown frequency (cannot be estimated from the available data):
Většina pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin trpěla v okamžiku stanovení diagnózy určitým stupněm poruchy funkce jater; během léčby došlo u většiny pacientů ke zmírnění poruchy funkce jater nebo k jejímu vymizení. 
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
Jestliže Váš lékař považuje za nutné, abyste dále užíval(a) cyklosporin, bude pečlivě sledovat hladiny žlučových kyselin v krvi a v moči a případně upraví dávku kyseliny cholové. 
If your doctor considers it necessary that you keep taking ciclosporin, he will closely monitor the levels of bile acids in your blood and urine and adjust the dose of cholic acid accordingly.
Bezpečnost a účinnost kyseliny cholové u starších pacientů nebyla dosud stanovena. 
The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
• estrogen, • perorální antikoncepce, 
• oral contraceptives,
V těchto případech je třeba důkladně sledovat hladiny kyseliny cholové v séru/žluči a dávku upravovat dle potřeby. 
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Balení obsahuje 90 tobolek. 
Packs containing 90 capsules.