natgillin/translations-raw huggingface dataset:
V prodloužené studii u 67,9 % pacientů (19/28 pacientů) nedošlo k relapsu, pokud měli nižší titraci a byla jim podávána dávka od 0,4 g/kg do 0,2 g/kg tělesné hmotnosti. 
Down-titrating patients in the extension study who completed the PATH study on either dose from 0.4 g/kg to 0.2 g/kg bw dose was possible in 67.9 % of subjects (19/28 patients) without occurrence of relapse; all of the 9 relapsers recovered within 4 weeks after treatment with 0.4 g/kg bw dose.
Prolin 
VIAL
8 Vpíchnutí jehly 
8 Insert the needle
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání Immunoglobulinum humanum normale (SCIg) Pouze subkutánní podání. 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection human normal immunoglobulin (SCIg) For subcutaneous use only.
Před použitím přípravku Hizentra se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou. 
Warnings and precautions Talk to your doctor or healthcare professional before using Hizentra.
30 ml /hod/místo 
40 ml/site
Injekční lahvička(y) 
Infusion rate(s)
Vzhledem k tomu není možné zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens, pokud je léčivý přípravek vyroben z lidské krve nebo plazmy. 
Despite this, when medicinal products prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání v předplněných injekčních stříkačkách Immunoglobulinum humanum normale (SCIg) 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection in pre-filled syringe human normal immunoglobulin (SCIg)
Podání infuze pomocí infuzního zařízení 
Device-assisted infusion
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání Immunoglobulinum humanum normale (SCIg) 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection human normal immunoglobulin (SCIg)
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání v předplněné injekční stříkačce Immunoglobulinum humanum normale (SCIg) Pouze subkutánní podání. 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection in pre-filled syringe human normal immunoglobulin (SCIg) For subcutaneous use only.
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání v předplněné injekční stříkačce Immunoglobulinum humanum normale (SCIg = subkutánní imunoglobulin) 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection in pre-filled syringe Human normal immunoglobulin (SCIg = Subcutaneous Immunoglobulin)
6 Příprava hadičky Připojte hadičku pro podání nebo injekční jehlu na injekční stříkačku. 
Attach the administration tubing or needle set to the syringe.
Hizentra 200 mg/ml injekční roztok k subkutánnímu podání Immunoglobulinum humanum normale (SCIg = subkutánní imunoglobulin) 
Hizentra 200 mg/ml solution for subcutaneous injection Human normal immunoglobulin (SCIg = Subcutaneous Immunoglobulin)
120 ml /hod/místo 
30 ml/hour/site 60 ml/hour/site 120 ml/hour/site
V různém věku bývají postiženy různé orgány. 
Different organs are affected at different ages.
Hmotnost v kilogramech 
Weight in kilograms
Mělo by být snědeno celé množství této směsi. 
The entire amount of the mixture should be eaten.
Kontrolní seznam bezpečnostních úkonů by měl zdůrazňovat následující: 
The Safety Checklist should highlight the following:
Je důležité užívat tyto doplňky přesně podle pokynů. 
It is important to take these supplements exactly as instructed.
Otevřenou lahvičku zlikvidujte a použijte novou lahvičku. 
Discard the open bottle and use a new bottle.
Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. 
Ask your pharmacist how to throw away the medicines you no longer use.
Nezvyšujte ani nesnižujte dávku léku bez souhlasu svého lékaře. 
Do not increase or decrease the amount of medicine without your doctor's approval.
Nezdvojnásobujte dávku. 
Do not double the dose.
Centrální nervový systém (CNS) 
Central Nervous System (CNS)
Doporučená dávka v mg Každých 12 hodin* 
Recommended dose in mg Every 12 hours*
DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE Datum první registrace: 6.9.2013 
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 06 September 2013
Po otevření neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. 
After opening do not store above 25°C.
Třicet devět (39) pacientů bylo zahrnuto do závěrečné analýzy účinnosti dle protokolu. 
Thirty-nine (39) patients were included in the final primary per protocol efficacy analysis.
Jakékoli změny oznamte svému lékaři. 
Report any changes to your doctor.
Doporučená dávka přípravku pro Vás nebo pro Vaše dítě bude záviset na Vašem věku nebo na věku Vašeho dítěte a na Vaší tělesné hmotnosti nebo tělesné hmotnosti Vašeho dítěte. 
The recommended dose for you or your child will depend on your or your child's age and weight.
jestliže jste alergický(á) na penicilamin. 
If you are allergic to penicillamine.
Při této dávce byl rovněž snížen přírůstek hmotnosti a přežívání potomků v době laktace. 
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Sníží se tím možnost ztráty zraku. 
This will help lessen the chance of loss of eyesight.
Pacienti se špatnou snášenlivostí 
Patients with poor tolerability
Terminální poločas merkaptamin-bitartrátu je přibližně 4 hodiny. 
The terminal half-life of cysteamine bitartrate is approximately 4 hours.
Důsledek tohoto jevu pro klinické používání léku není znám. 
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Nově diagnostikovaná pediatrická populace 
Newly diagnosed paediatric population
Tento léčivý přípravek byste neměla užívat, pokud jste těhotná, zejména během prvního trimestru (první 3 měsíce). 
You should not use this medicine if you are pregnant, particularly during the first trimester.
Frekvence nežádoucích účinků je definována pomocí následující konvence: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000) a není známo (z dostupných údajů nelze určit). 
The frequency of adverse reactions is defined using the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from available data).
Tento léčivý přípravek může způsobovat určitou ospalost. 
This medicine may cause some drowsiness.
Cílem edukačního balíčku je posílit povědomí o důležitých identifikovaných a potenciálních rizicích a rovněž o správném výběru pacientů, potřebě titrace dávky a monitorování pacientů. 
The education pack is aimed at strengthening awareness of important identified and potential risks as well as appropriate patient selection, the need for dose titration and patient monitoring.
Užívejte tento léčivý přípravek dvakrát denně, každých 12 hodin. 
Take this medicine two times a day, every 12 hours.
Pokud dojde k předávkování, musí být náležitě podporován dýchací a kardiovaskulární systém. 
Should overdosing occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
Nepodávejte enterosolventní tvrdé tobolky dětem mladším 6 let, protože je nemusí umět spolknout a mohly by se dusit. 
Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Dermatologická 
Dermatological
Datum otevření: 
Open Date:
Pro úplné pokyny se obraťte na svého dětského lékaře. 
Consult your child's doctor for complete directions.
Nepoužívejte tento přípravek, pokud byl fóliový kryt otevřen více než 30 dnů. 
Do not take this medicine if the foil seal has been open for more than 30 days.
Přípravek PROCYSBI s jídlem a pitím 
PROCYSBI with food and drink
Informujte svého lékaře, pokud se tyto příznaky objeví. 
Tell your doctor if you have these symptoms.
Odhadovaná rychlost glomerulární filtrace (eGFR) se u studované populace v průběhu času nezměnila. 
The estimated glomerular filtration rate (eGFR) did not change for the study population over time.
Neužívejte tento léčivý přípravek, jestliže kojíte (viz bod 2 pod „Neužívejte přípravek PROCYSBI“). 
Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
Ty se týkají zejména gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému. 
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
0,08 ± 0,03; 0,01 až 0,15; <0,0001 Populace všech hodnotitelných pacientů (ITT) (N=41) Merkaptamin-bitartrát s okamžitým uvolňováním PROCYSBI 
0.08 ± 0.03; 0.01 to 0.15; <0.0001 All Evaluable Patients (ITT) Population (N=41) Immediate-release cysteamine bitartrate
V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti: 
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
Dialyzovaní pacienti a pacienti po transplantaci 
Patients on dialysis or post-transplantation
U nově diagnostikovaných dospělých pacientů by se mělo začít podáváním 1/6 až 1/4 cílové udržovací dávky přípravku PROCYSBI. 
Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI.
Merkaptamin má malý nebo mírný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Cysteamine has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines.
Abnormální funkce jater ve výsledcích krevních testů. 
Abnormal liver function on blood tests.
Léčebný účinek (průměrná hodnota LS ± SE; 95% CI; hodnota p) 
Treatment effect (LS mean ± SE; 95.8% CI; p-value)
Nově diagnostikovaní dospělí pacienti 
Newly diagnosed adult patients
Načasování měření: Přípravek PROCYSBI se má podávat každých 12 hodin. 
Measurement timing: PROCYSBI should be administered every 12 hours.
• Pokyny k správnému výběru pacientů a titraci dávky. 
•Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
- Vaše léčba může kromě merkaptaminu zahrnovat ještě jeden nebo více doplňků užívaných za účelem náhrady významných elektrolytů, které se ztrácí ledvinami. 
- Your medical treatment may include, in addition to cysteamine, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
Pokud je vynechána dávka přípravku, měla by být podána co nejdříve. 
If a dose is missed, it should be taken as soon as possible.
V rámci preventivního opatření by se měly lékařsky vyšetřit neobvyklé abdominální příznaky nebo změny abdominálních příznaků, aby se vyloučila možnost fibrotizující kolonopatie. 
As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy.
Držitel rozhodnutí o registraci musí obsah a formu edukačních materiálů a komunikační plán nechat před distribucí edukačního balíčku schválit příslušným vnitrostátním orgánem. 
The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack.
• Hypersenzitivita na penicilamin. 
• Hypersensitivity to penicillamine.
Jeden pacient poté zemřel na akutní mozkovou ischemii se zřetelnou vaskulopatií. 
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Relativní biologická dostupnost je přibližně 125 % v porovnání s merkaptaminem s okamžitým uvolňováním. 
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
Čtyřicet ze čtyřiceti jedna (40/41) pacientů, kteří dokončili pivotní studii fáze 3, bylo zařazeno do prospektivní studie s přípravkem PROCYSBI, která zůstala otevřená tak dlouho, dokud jim nemohl být přípravek PROCYSBI předepsán jejich ošetřujícím lékařem. 
Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
Merkaptamin je nejjednodušší stabilní aminothiol a produkt rozkladu aminokyseliny cysteinu. 
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Pacienti by neměli provádět potenciálně nebezpečné činnosti, dokud nebudou známy účinky merkaptaminu na duševní výkon (viz bod 4.7). 
Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Při zahájení léčby se pacienti mají vyvarovat potenciálně nebezpečných činností, dokud nebudou známy účinky léčivého přípravku na každého jednotlivce. 
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
-0,21 ± 0,14; -0,48 až 0,06; <0,001 
-0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
Níže jsou uvedeny možnosti podání dávky: 
Dose administration options are provided below:
Souběžné podávání se substitucí elektrolyty a minerály 
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Edukační balíček pro lékaře by měl obsahovat kontrolní seznam bezpečnostních úkonů, souhrn údajů o přípravku a příbalovou informaci. 
The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
Některé z těchto nežádoucích účinků jsou závažné, a proto požádejte svého lékaře, aby Vám vysvětlil jejich varovné příznaky. 
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Vliv neléčené cystinózy na těhotenství rovněž není znám. 
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Dávka 1,95 g/m2/den merkaptamin-bitartrátu s okamžitým uvolňováním byla spojena se zvýšenou mírou odstoupení od léčby v důsledku nesnášenlivosti a zvýšeného výskytu nežádoucích příhod. 
The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 osobu z 10): průjem horečka pocit ospalosti 
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): diarrhoea fever sensation of sleep
Datum posledního prodloužení registrace: 26.07.2018 
Date of latest renewal: 26 July 2018
CYP2A6 a CYP3A4 se v experimentálních podmínkách neúčastnily metabolismu merkaptaminbitartrátu. 
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
Byly hlášeny dva případy nefrotického syndromu v období do 6 měsíců po zahájení léčby s rychlým uzdravením po vysazení léčby. 
Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Bílá plastová lahvička obsahuje 60 tobolek. 
A white plastic bottle contains 60 capsules.
Ostatní níže uvedené nežádoucí účinky jsou uvedeny s odhadem četnosti, s jakou se mohou při užívání přípravku PROCYSBI vyskytnout. 
The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Vazba merkaptaminu na plazmatické bílkoviny in vitro, především na albumin, je přibližně 54 % a je nezávislá na plazmatické koncentraci léku v jeho terapeutickém rozmezí. 
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Proto by se měl sledovat krevní obraz a funkce jater. 
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Cílové udržovací dávce 1,3 g/m2/den se lze přiblížit pomocí následující tabulky, která bere v úvahu plochu tělesného povrchu i hmotnost. 
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Co je přípravek PROCYSBI a k čemu se používá 
What PROCYSBI is and what it is used for
Pokud se u Vás tyto příznaky rozvinou, sdělte to svému lékaři, který Vám upraví dávku. 
If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Merkaptamin se proto nemá v těhotenství používat, zejména v prvním trimestru, pokud to není nezbytně nutné (viz bod 4.4). 
Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
Třídy orgánových systémů podle databáze MedDRA 
MedDRA system organ class
Příjem potravy dvě hodiny po podání absorpci přípravku PROCYSBI neovlivnil. 
Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI.
Celková denní dávka má být rozdělena na dvě části a podávána každých 12 hodin. 
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Nejméně 1 hodinu před užitím a 1 hodinu po užití přípravku PROCYSBI se snažte vyhnout pokrmům, které jsou bohaté na tuky nebo bílkoviny, i jakémukoli jídlu nebo pití, které by mohlo snížit kyselost prostředí v žaludku, jako je mléko nebo jogurt. 
For at least 1 hour before and 1 hour after taking PROCYSBI try to avoid meals, which are rich in fat or proteins as well as any food or liquid that could decrease the acidity in your stomach, like milk or yogurt.
Experimentální podávání léku vede k depleci somatostatinu u některých zvířecích druhů. 
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Další léčivé přípravky a přípravek PROCYSBI 
Other medicines and PROCYSBI
Tyto testy musí být provedeny 12,5 hodiny po večerní dávce, tedy 30 minut po podání následující ranní dávky. 
These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, ATC kód: A16AA04. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Bílá plastová lahvička obsahuje 250 tobolek. 
A white plastic bottle contains 250 capsules.
V několika případech, kdy bylo provedeno histopatologické vyšetření kůže, naznačily výsledky angioendoteliomatózu. 
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
Trvání léčby V léčbě přípravkem PROCYSBI by se mělo pokračovat po celý život, podle pokynů Vašeho lékaře. 
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Vysoké dávky merkaptaminu, ať už podávané perorálně nebo parenterálně, vyvolaly duodenální vředy u potkanů a myší, avšak nikoliv u opic. 
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Při zahájení léčby byste neměl(a) řídit dopravní prostředky, obsluhovat stroje nebo provádět nebezpečné činnosti, dokud nebudete vědět, jak na Vás tento přípravek působí. 
When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
* Pro dosažení cílové koncentrace cystinu v bílých krvinkách může být nutné podání vyšší dávky. 
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu, včetně teratogeneze (viz bod 5.3). 
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Merkaptamin byl příležitostně spojován s reverzibilní leukopenií a abnormální funkcí jater. 
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Způsob podání Tento léčivý přípravek byste měl(a) užívat pouze ústy. 
Method of administration You should take this medicine only by mouth.
Váš lékař bude pravidelně kontrolovat stav Vaší pokožky a kostí a v případě potřeby Vám sníží dávku nebo léčbu přeruší (viz bod 4). 
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
Lékaři by měli sledovat možné příznaky ulcerace a krvácení a měli by informovat pacienty nebo jejich opatrovníky o známkách a příznacích závažné gastrointestinální toxicity a krocích, které je třeba provést, pokud se objeví. 
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Cílová udržovací dávka je 1,3 g/m2/den ve dvou oddělených dávkách podávaných každých 12 hodin. 
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Farmakokinetika merkaptamin-bitartrátu nebyla studována u zvláštních populací. 
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
Merkaptamin-bitartrát se nemá podávat s jídlem s vysokým obsahem tuku nebo proteinů nebo se zmrazenými potravinami, jako je zmrzlina. 
Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Přípravek PROCYSBI je lék, který reaguje s cystinem a snižuje jeho hladinu v buňkách. 
PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
Pokud se u pacienta rozvinou příznaky postihující CNS, měl by být pečlivě vyšetřen a podle potřeby by se měla upravit dávka. 
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
Kožní léze, kostní léze a problémy s klouby: léčba vysokými dávkami merkaptaminu může způsobit rozvoj kožních lézí. 
Skin lesions, bone lesions, and joint problems: Treatment with high doses of cysteamine can cause skin lesions to develop.
Populace dle protokolu (N=39) Merkaptamin-bitartrát s okamžitým uvolňováním PROCYSBI 
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Hromadění cystinu způsobuje poškození ledvin a vylučování nadměrného množství glukózy, bílkovin a elektrolytů. 
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Příjem potravy snižuje absorpci přípravku PROCYSBI 30 minut před podáním dávky (přibližně 35% pokles expozice) a 30 minut po podání dávky (přibližně 16% pokles expozice při podání intaktních tobolek a 45% pokles při podání otevřených tobolek). 
Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Jste-li žena, která plánuje otěhotnět, nebo pokud otěhotníte, vyhledejte okamžitě svého lékaře pro informace o ukončení léčby tímto přípravkem, neboť pokračování v léčbě může poškodit nenarozené dítě. 
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
Léčbu lze za bedlivého dohledu znovu zahájit s nižší dávkou a poté dávku pomalu titrovat na příslušnou léčebnou dávku (viz bod 4.2). 
Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Závažná alergická reakce (pozorována méně často): vyhledejte lékařskou pohotovost, jestliže se u Vás projeví jakýkoli z těchto příznaků alergické reakce: kopřivka, dechové potíže, otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla. 
Severe allergic reaction (seen uncommonly): Get emergency medical help if you have any of these signs of an allergic reaction: hives; difficulty breathing; swelling of face, lips, tongue, or throat.
• Potřeba kontrolování hladiny cystinu v bílých krvinkách, krevního obrazu a jaterních funkcí. 
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
• Riziko teratogenity a příslušné doporučení k minimalizaci tohoto rizika: ženy v reprodukčním věku by měly být informovány o riziku teratogenity, u žen v reprodukčním věku by se měl před zahájením léčby potvrdit negativní výsledek těhotenského testu, 
• The risk of teratogenicity and relevant risk minimisation advice: Women of childbearing potential should be informed about the risk of teratogenicity; For women of child-bearing potential a negative pregnancy test should be confirmed before starting treatment;