natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Na lahev by měl být přilepen lékárenský štítek, který bude obsahovat jméno pacienta, dávkování, dobu použitelnosti, název léčivého přípravku a další potřebné informace v souladu s místními lékárenskými předpisy. 
A pharmacy label should be placed on the bottle and include the patient's name, dosing instructions, use by date, name of medicinal product and any other required information to be in compliance with local pharmacy regulations.
Během léčby bude váš lékař provádět krevní a močové testy, aby sledoval vaši reakci na tento léčivý přípravek a případně upravil dávkování dle potřeby. 
During your treatment, your doctor will carry out blood and urine tests to monitor your response to this medicine, and adjust your dose if necessary.
Zvláštní populace Starší pacienti (nad 65 let) 
Elderly patients (≥ 65 years)
Vytvořená suspenze obsahuje 22,9 mg sodíku na mililitr, což je potřeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku. 
The suspension produced contains 22.9 mg of sodium per mL, which needs to be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Epilepsie byla vyřešena u 100 % (3 ze 3) pacientů a polyneuropatie byla stabilizována nebo zlepšena u 100 % pacientů (11 z 11). 
Epilepsy resolved in 100% (3/3 patients) and polyneuropathy stabilised or improved in 100% (11/11).
Další informace naleznete na příbalové informaci v části Informace určené pouze pro zdravotnické pracovníky. 
Further information is provided in the package leaflet under Information for Healthcare Professionals Only.
Substituce chenodeoxycholové kyseliny byla obnovena a udržována při nižší dávce 5 mg/kg/den bez dalších komplikací. 
Chenodeoxycholic acid supplementation was re-started and maintained at a lower dose of 5 mg/kg/day with no further complications.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Nebyly provedeny žádné předklinické bezpečnostní studie, nicméně údaje v literatuře neukazují na žádná speciální rizika pro lidi na základě konvenčních studií toxicity po jednorázové dávce, toxicity po opakovaném podání dávky, genotoxicity a karcinogenního potenciálu. 
No formal preclinical safety studies have been conducted however data in the literature reveal no special hazard for humans based on conventional studies of single dose toxicity, repeated dose toxicity, genotoxicity, and carcinogenic potential.
80538 Mnichov 
80538 Munich
Všichni pediatričtí pacienti obdrželi 15 mg/kg/den jako počáteční dávku. 
All paediatric patients received 15 mg/kg/day as their starting dose.
Vzhledem k vzácnosti CTX je dostupná literatura nedostačující k detekování rozdílu v bezpečnosti chenodeoxycholové kyseliny v rámci pediatrických věkových skupin nebo mezi pediatrickými a dospělými pacienty. 
Due to the rarity of CTX, the available literature is not sufficient to detect a difference in the safety of chenodeoxycholic acid within paediatric age groups or between paediatric patients and adults.
Ženy ve fertilním věku musí používat účinnou metodu antikoncepce. 
Women of childbearing potential should use an effective method of contraception.
Fax: +49 (0) 89 55 066 75 25 e-mail: info@leadiantbiosciences.com 
Telephone: +49 (0)89 5506675 - 0 Fax: +49 (0) 89 55 066 75 25 e-mail: info@leadiantbiosciences.com
Nejsou žádné nebo jen omezené údaje o používání chenodeoxycholové kyseliny u těhotných žen. 
There are no or limited amount of data from the use of chenodeoxycholic acid in pregnant women.
Lékař rozhodne, kolikrát denně a kdy bude vaše dítě dávky dostávat, aby bylo dosaženo celkové denní dávky. 
The doctor will decide how many times and when your child should receive the dose(s) to make up the total dose for the day.
Pacienti neschopní spolknout tobolky 
Patients who are unable to swallow capsules
Tobolky přípravku Chenodeoxycholic acid Leadiant lze používat od věku jednoho měsíce a pacienti s CTX budou tuto léčbu vyžadovat po celý zbytek života. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules can be used from the age of one month and patients with CTX will require treatment for the rest of their life.
U jediného kojenec zahrnutého do studie byla prokázána zvýšená funkce jater během šesti týdnů od začátku léčby. 
The only infant enrolled presented with raised liver function tests within six weeks of treatment start.
Dvě těhotenství u matek s CTX měla za následek předčasný porod s prokázanou nitroděložní růstovou retardací, rovněž uvedeno v odborné literatuře. 
Two pregnancies in mothers with CTX resulted in premature infants with evidence of intrauterine growth retardation also reported in the literature.
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA BLISTRECH NEBO STRIPECH 
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS OR STRIPS BLISTER PACKS
Tento deficit blokuje syntézu primárních žlučových kyselin skrze klasické (neutrální) a alternativní (kyselinové) cesty. 
This deficiency blocks the synthesis of primary bile acids via the classical (neutral pathway) and the alternative (acidic) pathway.
- jestliže jste alergický(á) na chenodeoxycholovou kyselinu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). 
- if you are allergic to chenodeoxycholic acid or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6)
Suspenze se tvoří celkem snadno a je připravena, jakmile nejsou vidět žádné hrudky nebo zbytkový prášek. 
The suspension is formed quite easily and is ready when there are no visible lumps or powder left.
Současné zvýšení hladiny jaterních enzymů nad běžnou úroveň může indikovat předávkování. 
Concurrent elevation of liver enzymes above normal levels may indicate overdose.
Dbejte na to,, abyste také seškrábli do směsi všechen prášek, který se drží na stranách misky a směs míchejte ( asi 5 minut), až nebudou přítomné žádné hrudky. 
Take care to scrape any powder from the side of the bowl into the mixture and stir (for about 5 minutes) to make sure that there are no lumps.
Tobolky lze užívat s jídlem i bez jídla. 
The capsules can be taken with or without food.
Směs je připravena, jakmile neobsahuje žádné viditelné hrudky nebo prášek. 
The mixture is ready when there are no visible lumps or powder.
Průjem se zlepšil nebo zmizel u 64,3 % pacientů, kteří měli na počátku studie tento symptom. 
Diarrhoea improved or disappeared in 64.3% of the patients who had this symptom present at baseline.
FARMOKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 5.1 Farmakodynamické vlastnosti 
PHARMACOLOGICAL PROPERTIES 5.1 Pharmacodynamic properties
Bezpečnost a účinnost přípravku Chenodeoxycholic acid Leadiant nebyla u novorozenců mladších než jeden měsíc studována 
The safety and efficacy of Chenodeoxycholic acid Leadiant has not been studied in babies less than one month of age.
Pyramidální dysfunkce se zlepšila nebo stabilizovala v 60 % (10 z 15) a cerebelární dysfunkce v 88,7 % (12 z 14). 
Pyramidal dysfunction improved or stabilised in 60% (10/15) and cerebellar dysfunction in 88.7% (12/14).
Perorální antikoncepce se nedoporučuje. 
Oral contraceptives are not recommended.
Velikost balení: 100 tobolek 
Packs size: 100 capsules
Je nutné rozhodnout, zda přerušit kojení nebo pozastavit/ukončit léčbu chenodeoxycholovou kyselinou, přičemž je nutno vzít v úvahu přínos kojení pro dítě a prospěch léčby pro ženu. 
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from chenodeoxycholic acid therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman
100 tvrdých tobolek 
100 hard capsules
V případě přetrvávající nedostatečné odezvy na monoterapii chenodeoxycholovou kyselinou je třeba zvážit jiné možnosti léčby. 
In case of persistent lack of therapeutic response to chenodeoxycholic acid monotherapy, other treatment options should be considered.
Střední věkový průměr pacientů v pivotní studii byl nižší (25,8 let) než u podpůrné studie (35 let), což se také odrazilo v úrovni nezpůsobilosti prezentované ve dvou kohortách před začátkem léčby, kde podpůrná studie vykazovala v základu vyšší skóre nezpůsobilosti. 
The mean age of the patient population in the pivotal study was younger at 25.8 years than the supporting study population at 35 years which also reflected the level of disability present in the two cohorts prior to treatment start, with the supporting study having a higher disability score at baseline.
Naproti tomu konjugace sulfátu lithocholové kyseliny u lidí zabraňuje zjevné hepatotoxicitě, jaká byla vidět u zvířecího modelu toxicity po opakovaném podání dávek. 
In contrast, Lithocholic acid sulfate conjugation in humans prevents the overt hepatotoxicity, as seen in animal toxicity species after repeat dosing.
Počáteční dávka pro děti je 5 mg/kg/den ve třech rozdělených dávkách. 
The starting dose in children is 5 mg/kg/day in three divided doses.
Novorozenci do jednoho měsíce 
Neonates less than one month of age
Tobolka velikosti 0, o délce 21,7 mm se žlutým tělem a oranžovým víčkem, obsahující bílý stlačený prášek. 
Size 0 capsule, 21.7 mm in length with a yellow body and orange cap, containing a white, compressed powder.
Je součástí žluči, což je tekutina, která pomáhá s trávením tuků a vitamínů obsažených v potravě. 
It is a part of the bile, a fluid which helps in the digestion of fat and vitamins from food.
Skóre neurologické nezpůsobilosti (Rankin a EDSS) se stabilizovala nebo zlepšila do klinické návštěvy u 84,6, respektive 76,9 procent pacientů. 
Neurological disability scale scores (Rankin and EDSS) stabilised or improved by the clinical current visit in 84.6% and 76.9% of patients respectively.
PSUR a roční přehodnocení 
Study resultsPSUR and annual reassessments
U matek makaků (ale nikoliv paviánů) docházelo také k průjmu, zvracení, ztrátě hmotnosti a snížení příjmu potravy. 
Maternal effects in the rhesus monkeys, but not baboons, included diarrhoea, emesis, weight loss and reduction in food consumption.
Pravděpodobnost poškození předávkováním je považována za extrémně nízkou, protože kumulace chenodeoxycholové kyseliny je nepravděpodobná vzhledem k účinnému endogennímu mechanismu eliminace a exkrece. 
The potential for harm from overdose is considered extremely low, as accumulation of chenodeoxycholic acid is unlikely due to an efficient endogenous mechanism of elimination and excretion.
Nežádoucí účinky u pacientů (jak u dospělých tak u dětí) užívajících chenodeoxycholovou kyselinu jsou obecně mírné až středně závažné; hlavní pozorované účinky jsou uvedeny v tabulce níže. 
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving Chenodeoxycholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Informace o podávané dávce poskytne podle hmotnosti dítěte lékař. 
The doctor should provide information on the dose to be received according to the weight of the child.
• Abnormální hodnoty jaterních testů 
• Constipation • Abnormal liver test values
Léčba musí být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s poruchou CTX nebo vrozenými poruchami syntézy primární kyseliny žlučové. 
Treatment must be initiated and monitored by physicians experienced in the management of CTX or inborn errors of primary bile acid synthesis.
Obvyklá počáteční dávka pro dospělé je jedna 250mg tobolka třikrát denně. 
The usual starting dose in adults is one 250 mg capsule three times a day.
Společné podání s perorální antikoncepcí se nedoporučuje. 
Co-administration with oral contraceptives is not recommended.
Ženy ve fertilním věku musí používat účinnou metodu antikoncepce, viz bod 4.6 s podrobnostmi. 
Women of childbearing potential should use an effective method of contraception, see section 4.6 for further details.
Během studie došlo k vyřešení, zlepšení nebo stabilizaci příznaků a symptomů nemoci u většiny pacientů. 
Disease signs and symptoms resolved, improved or stabilised in a majority of patients over the course of the study.
Tento případ hepatálního nežádoucí účinku u kojence se projevil současně s dalšími nálezy, například současnou parechovirovou infekcí, současným podáním léčivých přípravků, u kterých je znám vliv na funkci jater (acyklovir a fenobarbital) a přítomností hyperbilirubinémie při narození. 
This instance of hepatic adverse reactions in an infant presented with multiple confounders, such as concomitant parechovirus infection, co-administration of medicinal products known to affect liver function (acyclovir and phenobarbital) and presence of hyperbilirubinemia at birth.
Leadiant Arzneimittel GmbH 
Leadiant GmbH
Po reabsorpci ve střevě je žlučová kyselina skoro kompletně konjugována na aminokyseliny glycin a taurin a poté znovu vyloučena ve žluči. 
After reabsorption in the intestine, the bile acid is nearly completely conjugated to the amino acids glycine and taurine and then excreted again in the bile.
Studované druhy hlodavců a primátů nemají schopnost účinné sulfatace pro konjugaci lithocholové kyseliny, a proto projevují hepatotoxicitu. 
Rodent and primate toxicity species lack efficient-sulfating capacity for conjugation of lithocholic acid, and therefore have shown hepatotoxicity.
Střední hladiny 7α-hydroxy-4-cholesten-3-onu zásadně poklesly od výchozího stavu do návštěv 1 a 2 následujících po zahájení léčby. 
The mean levels of 7α-hydroxy-4-cholesten-3one significantly decreased from baseline to post-baseline Visits 1 and 2.
Váš lékař Vám poradí, jestliže budete muset z nějakého důvodu ukončit léčbu přípravku Chenodeoxycholic acid Leadiant. 
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Průjem zmizel u 100 % pacientů (23 z 23), kteří měli na počátku (v základní linii) studie tento symptom. 
Diarrhoea disappeared in 100% (23/23 patients) of the patients who had this symptom at baseline.
Kromě sulfatace může být žlučová kyselina také detoxikována cestou glukuronidace. 
In addition to sulfation, bile acid can also be detoxified through glucronidation.
Chenodeoxycholová kyselina má nulový či jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. 
Chenodeoxycholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Během zahajování léčby a úpravy dávky je nutné sledovat hladiny cholestanolu v séru a/nebo žlučových alkoholů v moči každé 3 měsíce do metabolické kompenzace a poté každý rok. 
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum cholestanol levels and/or urine bile alcohols should be monitored every 3 months till metabolic control and then annually.
Váš lékař Vám řekne, kolik tobolek máte užívat a kdy. 
Your doctor will tell you how many capsules you need to take, and when you should take the capsules.
Psychiatrická porucha se vyřešila, zlepšila nebo stabilizovala v 85,7 % (6 ze 7) pacientů. 
Psychiatric impairment resolved, improved or stabilised in 85.7% (6/7) of patients.
Žádný z pacientů neměl nežádoucí účinky spojené s léčbou a chenodeoxycholová kyselina projevovala uspokojivý bezpečnostní profil ve vztahu k rutinním bezpečnostním laboratorním parametrům 
None of the patients had treatment-related adverse events and chenodeoxycholic acid exhibited a satisfactory safety profile in relation to routine safety laboratory parameters (haematology and clinical chemistry).
Maximální dávka pro děti je 15 mg na kilogram a den. 
The maximum dose for children is 15 mg per kg per day.
Střední Rankinovo skóre a EDSS ukázaly velmi malý nárůst (zhoršení) od výchozího stavu do klinické návštěvy na 0,08 ± 0,74 a 0,27 ± 1,24 v celkovém vzorku. 
Mean Rankin and EDSS scores showed a very small increase (worsening) from baseline to clinical current visit at 0.08 ± 0.74 and 0.27 ± 1.24 in the overall population and this increase was not statistically significant.
U CTX má porucha v genu CYP27A1 za následek deficitní mitochondriální enzym sterol 27-hydroxylázu. 
In CTX, a defect in the CYP27A1 gene results in a deficient mitochondrial sterol 27-hydroxylase enzyme.
Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, léčiva k terapii onemocnění žlučníku přípravky obsahující žlučové kyseliny, ATC kód: A05AA01 
Pharmacotherapeutic group: Alimentary tract and metabolism - Bile therapy - Bile acid preparations, ATC code: A05AA01
Biologický poločas rozpadu chenodeoxycholové kyseliny jsou asi 4 dny. 
Biological half-life of chenodeoxycholic acid is about 4 days.
Dospělí Počáteční dávka pro dospělé je 750 mg/den, ve třech rozdělených dávkách, pakliže je dostatečná k normalizaci sérového cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči. 
The starting dosage in adults is 750 mg/day, in three divided doses provided that it is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.
Zvýšení minerální hustoty kostí (Z-skóre) bylo pozorováno u bederní páteře při obou návštěvách po zahájení léčby a u totální náhrady kyčelního kloubu při návštěvě 2 po zahájení léčby. 
Increases in bone mineral density (Z-score) were observed at lumbar spine at both post-treatment visits and at total hip at post-treatment at post-treatment Visit 2.
Užívání kyselina chenodeoxycholové se nedoporučuje během těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci. 
Chenodeoxycholic acid is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Počáteční dávka bude počítána jako 5 mg na kilogram a den. 
The starting dose will be calculated at 5 mg per kg per day.
Pacienti se vzácným onemocněním zvaným cerebrotendinózní xantomatóza (CTX) nedokáží produkovat chenodeoxycholovou kyselinu a to způsobuje hromadění tukových usazenin v různých částech těla. 
Patients with a rare condition known as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) cannot produce chenodeoxycholic acid and this causes a buildup of fatty deposits in various areas of the body.
Hladiny vitamínu D a PTH klesly z výchozích hodnot do návštěvy po léčbě a střední hladiny pyruvátu také klesly z výchozích hodnot do návštěvy po léčbě. 
Vitamin D and PTH levels decreased from baseline to both post-treatment visits and mean pyruvate levels decrease from baseline to the first post-treatment visit.
Doporučuje se, aby tuto suspenzi připravoval lékárník a rodičovi poskytl pokyny k podávání. 
It is recommended that this suspension is prepared by the pharmacy and instructions given to the parent on how to administer the suspension.
Gastrointestinální poruchy Zácpa není známo 
Gastrointestinal disorders
Denní dávku lze poté zvyšovat po 250mg krocích až na maximální dávku 1000 mg/den, jestliže hladiny sérového cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči zůstávají zvýšené. 
The daily dose can be subsequently increased in 250 mg increments to a maximum of 1000 mg/ day if the serum cholestanol and/or urine bile alcohols remain elevated.
Léčivá látka samotná se v roztoku jedlé sody rozpustí, ale protože všechny složky tobolky se nerozpustí, roztok se jeví jako směs. 
The active substance will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and as not all the contents of the capsule will be dissolved it appears as a mixture.
V případě plodů makaků byly pozorovány také patologické účinky na nadledvinky a ledviny. 
Pathological effects on adrenals and kidneys were also seen in rhesus monkey foetuses.
Colestipol nebo antacida obsahující hydroxid hlinitý a/nebo smektit musí být podávány buď 2 hodiny před, nebo 2 hodiny po podání chenodeoxycholové kyseliny. 
Colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Chenodeoxycholová kyselina je endogenní žlučová kyselina, která se používá k substituční léčbě, a předpokládá se, že při terapeutických dávkách nemá žádné účinky na plodnost. 
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid used for replacement therapy and it is anticipated to have no effects on fertility at therapeutic doses.
U věkové podskupiny do 21 let došlo ke statisticky signifikantnímu (p = 0,04) zlepšení (poklesu) o -0,31 ± 0,48 ve středním Rankinově skóre. 
There was a statistically significant (p = 0.04) improvement (decrease) of -0.31 ± 0.48 in the mean Rankin score for the < 21 years of age subgroup.
Chenodeoxycholová kyselina je endogenní žlučová kyselina u lidí, která je přísně regulována sekrecí do žluči prostřednictvím exportní pumpy (transportéru) a detoxikace sulfatací. 
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid in humans, which is tightly regulated by its secretion into bile via exporter pumps and detoxification by sulfation.
Tobolka sestává ze žlutého těla a oranžového víčka a obsahuje bílý stlačený prášek. 
The capsules consist of a yellow body and an orange cap containing a white compressed powder.
Hladiny žlučových alkoholů v moči poklesly. 
Urinary bile level alcohol levels decreased.
kojenců a dětí, které nedokáží polknout tobolky, mohou být tobolky opatrně otevřeny a obsah přidán do 8,4% roztoku jedlé sody, viz bod 6.6. 
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be carefully opened and the content added to sodium bicarbonate solution 8.4%, see section 6.6.
V pivotní studii CDCA-STUK-15-001 byla léčba pacientů s CTX pomocí chenodeoxycholové kyseliny při dávkách 750-1000 mg/den u dospělých nebo 5-15 mg/kg/den u kojenců a dětí spojena se statisticky signifikantními poklesy průměrné hladiny sérového cholestanolu od výchozí hodnoty k post-výchozí hodnotě u celkového vzorku populace a ve dvou podskupinách pacientů ve věku < 21 nebo ≤ 21 let při první léčbě. 
In the pivotal study CDCA-STUK-15-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 7501000 mg/day in adults or 5-15 mg/kg/day in infants and children was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to post-baseline in the overall population and in the two subgroups of patients aged < 21 years or ≥ 21 years at first treatment.
Ve volné žlučové kyselině dochází k dekonjugaci, oxidace v 7-keto-lithocholové kyselině a lithocholové kyselině (3α-hydroxycholové kyselině) je tvořena eliminací 7-hydroxy skupiny. 
Deconjugation results in the free bile acid, oxidation in the 7-keto-lithocholic acid and lithocholic acid (3α-hydroxycholanic acid) is formed by elimination of the 7-hydroxy group.
Lékárna poskytne stříkačky pro perorální dávkování s vhodným objemem a stupnicí pro podávání suspenze. 
The pharmacy should provide oral dose syringes of appropriate volume and grading for administering the suspension.
Cyklosporin a sirolimus 
Ciclosporin and sirolimus
Zatímco 7-ketolithocholová kyselina se může přetvářet částečně v tračníku a také v játrech na chenodeoxycholovou kyselinu a ursodeoxycholovou kyselinu (3α-, 7ß-di-hydroxycholová kyselina), lithocholová kyselina je absorbována pouze v malé míře, a proto se z větší části vylučuje stolicí. 
Whereas 7-keto-lithocholic acid can be formed partially in the colon and also in the liver to chenodeoxycholic acid and ursodeoxycholic acid (3α-, 7ß-di-hydroxycholanic acid), lithocholic acid is absorbed to a small extent only and is thus largely lost with faeces.
Chenodeoxycholová kyselina je indikována k léčbě vrozených poruch syntézy primární kyseliny žlučové způsobených deficitem sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako cerebrotendinózní xantomatóza (CTX)) u kojenců, dětí a dospívajících ve věku od 1 měsíce do 18 let a u dospělých. 
Chenodeoxycholic acid is indicated for the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis due to sterol 27 hydroxylase deficiency (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX)) in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Odpovídající množství podávané suspenze = (5 mg x 1 ml) = 1 ml 
The corresponding amount of suspension to give = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
Perorální antikoncepce může mít vliv na způsob, jakým přípravek Chenodeoxycholic acid Leadiant funguje, a tím snižovat jeho účinnost. 
Oral contraceptives may affect the way in which Chenodeoxycholic acid Leadiant works making it less effective.
V případě, že vypočtená dávka není dělitelná 250 mg, musí být zvolena nejbližší dávka pod maximální hodnotou 15 mg/kg/den, pakliže je dostatečná k normalizaci hladiny cholestanolu v séru a/nebo žlučových alkoholů v moči. 
Where the dose calculated is not a multiple of 250 mg, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.