natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Pacienti byli zaslepeně randomizováni do 4 skupin: 3 pacienti dostávali vestronidázu alfa ihned po dobu 48 týdnů (skupina A), 3 pacienti dostávali placebo po dobu 8 týdnů a potom vestronidázu alfa po dobu 40 týdnů (skupina B), 3 pacienti dostávali placebo po dobu 16 týdnů a potom vestronidázu alfa po dobu 32 týdnů (skupina C) a 3 pacienti dostávali placebo po dobu 24 týdnů a potom vestronidázu alfa po dobu 24 týdnů (skupina D). 
The patients were randomized in a blinded manner into 4 groups: 3 patients received vestronidase alfa immediately for 48 weeks (Group A), 3 patients received placebo for 8 weeks then vestronidase alfa for 40 weeks (Group B), 3 patients received placebo for 16 weeks then vestronidase alfa for 32 weeks (Group C), and 3 patients received placebo for 24 weeks then vestronidase alfa for 24 weeks (Group D).
Rychlost infuze v 1. hodině 
Infusion Rate for 1st Hour
Klíčový sekundární cílový parametr: kompozitní index klinické odpovědi (MDRI) 
Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI)
Neexistuje jasná korelace mezi titrem protilátek a tvorbou neutralizujících protilátek. 
There is no definitive correlation between the antibody titre and neutralizing antibody development.
Primárním cílovým parametrem bylo procentuální snížení vylučování GAG močí (dermatan-sulfát, DS) před 24 týdny léčby vestronidázou alfa a po nich. 
The primary endpoint was the percent reduction in urinary GAG excretion (Dermatan Sulfate, DS) before and after 24 weeks of treatment with vestronidase alfa.
IV použití po naředění 
IV use after dilution
Jemným houpáním infuzního vaku zajistěte řádnou distribuci přípravku Mepsevii. 
Gently rock the infusion bag to ensure proper distribution of Mepsevii.
Dva ostatní pacienti se vstupní hepatosplenomegalií vykázali po 36 týdnech léčby redukci objemu jater (24 % a 53 %) a sleziny (28 % a 47 %). 
Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment.
Informujte pacienty o známkách a příznacích hypersenzitivních reakcí a poučte je, aby v případě jejich výskytu bez prodlení vyhledali lékařskou pomoc. 
Patients should be informed of the signs and symptoms of hypersensitivity reactions and instructed to seek immediate medical care should such signs and symptoms occur.
Pokud se vyskytnou závažné hypersenzitivní reakce, infuzi vestronidázy alfa okamžitě ukončete a zahajte vhodnou léčbu. 
If severe hypersensitivity reactions occur, immediately stop the infusion of vestronidase alfa and initiate appropriate treatment.
Po naředění: Chemická a fyzikální stabilita naředěného léčivého přípravku po otevření před použitím byla prokázána na dobu až 36 hodin v chladničce při teplotě 2 °C - 8 °C a následně až 6 hodin při pokojové teplotě do maxima 25 °C. 
After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C.
4 z 12 pacientů zařazených do studie UX003-CL301 byli mužského pohlaví, 8 bylo ženského pohlaví a věkově byli v rozmezí 8 až 25 let (medián 14 let). 
Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years).
Celkový objem infuze (podaný za 4 h) (ml) 
Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
Mukopolysacharidóza VII je lyzozomální střádavé onemocnění, které se vyznačuje nedostatkem betaglukuronidázy (GUS), v jehož důsledku dochází k hromadění glykosaminoglykanů (GAG) v buňkách po celém těle, které vede k multisystémovému poškození tkání a orgánů. 
Mucopolysaccharidosis VII is a lysosomal storage disorder characterized by the deficiency of betaglucuronidase (GUS) that results in glycosaminoglycans (GAGs) accumulation in cells throughout the body leading to multisystem tissue and organ damage.
7 nařízení (ES) č. 726/2004 držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu následující opatření: 
This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures:
Diagnóza MPS VII byla potvrzena analýzou aktivity GUS enzymů u 5 pacientů, genotypizací u 3 pacientů a analýzou enzymů i genotypizací u 4 pacientů. 
MPS VII diagnosis was confirmed by GUS enzyme activity assay for 5 patients, by genotyping for 3 patients, and via both enzyme assay and genotyping for 4 patients.
- Pokud Vás bolí krk nebo záda, ztratíte citlivost horních nebo dolních končetin nebo nemáte kontrolu nad vylučováním moči nebo stolice, okamžitě to sdělte svému lékaři. 
- If you have neck or back pain, feel numb in your arms or legs, or experience lack of control over passing water (urine) or stools, tell your doctor straight away.
Nebyly provedeny žádné vylučovací studie u lidí. 
No excretion studies have been conducted in humans.
U většiny pacientů naznačovaly v průběhu času klesající titry protilátek při průběžné léčbě vzorec oslabené imunogenicity při chronické expozici. 
In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Používá se u dospělých a dětí všech věků s MPS VII k léčbě jiných než neurologických projevů onemocnění (mukopolysacharidóza VII, známá též jako 
It is used in adults and children of all ages with MPS VII to treat nonneurological manifestations of the disease (mucopolysaccharidosis VII, also known as Sly Syndrome).
Rychlost infuze v dalších 3 hodinách 
Infusion Rate for Subsequent 3 Hours
Vzhledem k nedostatku údajů týkajících se použití u člověka se vestronidáza alfa má kojícím ženám podávat pouze, pokud možný přínos vestronidázy alfa pro matku a přínos kojení pro dítě převáží možná teoretická rizika pro dítě. 
Due to lack of human data, vestronidase alfa should only be administered to a breast-feeding woman if the potential benefit of vestronidase alfa to the mother and the benefit of breast-feeding to the infant outweighs the potential theoretical risks to the infant.
Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jediném podání potkanům, toxicity po opakovaném podávání myším a mláďatům opic s MPS VII, fertility a embryonálního a fetálního vývoje u potkanů nebo králíků a prenatálního a postnatálního vývoje u potkanů neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. 
Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
- Jedna infuze trvá přibližně 4 hodiny. 
- Each infusion will be given over about 4 hours.
a. Celková dávka (mg) = hmotnost pacienta (kg) x 4 mg/kg (doporučená dávka) 
a. Total dose (mg) = Patient's weight (kg) x 4 mg/kg (recommended dose)
Naředěný infuzní roztok se pacientům podává pomocí infuzního vaku a setu s nízkou vazbou proteinů (lze použít vak neobsahující di(2-ethylhexyl)ftalát [DEHP]) a doporučuje se použít set s integrovaným filtrem 0,2 µm s nízkou vazbou proteinů. 
The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended.
Rychlost infuze je třeba regulovat takto: za první hodinu se podá 2,5 % celkového objemu a zbytek se podá rovnoměrně v následujících třech hodinách. 
The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours.
Bezpečnost a účinnost vestronidázy alfa u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla hodnocena. 
The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated.
Neočekává se, že by vestronidáza alfa při expozici pozorované u člověka prostoupila hematoencefalickou bariérou, a proto není pravděpodobné, že by měla dopad na neurologické manifestace onemocnění. 
Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease.
Vestronidáza alfa je rekombinantní formou lidské GUS a je zamýšlena jako exogenní GUS enzym k vychytávání do buněčných lyzozomů a následnému katabolismu nahromaděných GAG v postižených tkáních. 
Vestronidase alfa is a recombinant form of human GUS and is intended to provide exogenous GUS enzyme for uptake into cellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAGs in affected tissues.
Léčba hypersenzitivních reakcí se odvíjí od závažnosti reakce a zahrnuje dočasné přerušení nebo ukončení infuze a/nebo podání dalších antihistaminik, antipyretik a/nebo kortikosteroidů u lehkých až středně těžkých reakcí. 
Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions.
Studie s vestronidázou alfa na zvířatech nenaznačují žádný dopad podávání na fertilitu samců ani samic (viz bod 5.3). 
Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3).
U vestronidázy alfa byly hlášeny závažné hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe, a proto musí být při podávání vestronidázy alfa okamžitě k dispozici vhodná lékařská pomoc. 
Serious hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported with vestronidase alfa; therefore, appropriate medical support should be readily available when vestronidase alfa is administered.
Přípravek Mepsevii pomalu přidávejte do infuzního vaku; zamezte rozvíření a zajistěte kontakt kapaliny s kapalinou bez vytváření bublinek nebo turbulence. 
Slowly add Mepsevii to the infusion bag using care to avoid agitation, ensuring liquid to liquid contact without generating bubbles or turbulence.
Každá injekční lahvička přípravku Mepsevii je určena výhradně pro jednorázové použití. 
Each vial of Mepsevii is intended for single use only.
Minimální významné změny (MID) byly pro šest oblastí MDRI a únavu předem definované takto: 6MWT (≥ 23 m a ≥ 10% změna oproti výchozí hodnotě), FVC (5% absolutní změna nebo 10% relativní změna oproti výchozí hodnotě u FVC%pred), flexe ramene (20° změna rozsahu pohybu u obou ramen), zraková ostrost (3 řádky (korigovaná, obě oči)), BOT-2 jemná motorika (přesnost jemné motoriky: změna o 0,72, a manuální zručnost: změna o 1,47), BOT-2 hrubá motorika (rovnováha: 0,57 a rychlost běhu a agilita: 0,59) a únava (10 bodů celkového skóre). 
Minimal important differences (MIDs) were pre-specified for the six MDRI domains plus fatigue, which are: 6MWT (≥23 meters and ≥10% change from baseline), FVC (5% absolute change or 10% relative change from baseline in FVC%pred), shoulder flexion (20 degree change of both shoulder range of motion), visual acuity (3 lines (corrected, both eyes), BOT-2 fine motor (fine motor precision: change of 0.72, and manual dexterity: change of 1.47), BOT-2 gross motor (balance: 0.57, and running speed and agility: 0.59), and fatigue (10 points of total score).
U jednoho pacienta, kterému byla vestronidáza alfa podávána v dávce 4 mg/kg, došlo v 66. týdnu během léčby k febrilní křeči, a to během 3 dnů od očkování proti záškrtu, tetanu a dávivému kašli. 
One patient receiving a vestronidase alfa dose of 4 mg/kg experienced a febrile convulsion during treatment at the week 66, within 3 days of diphtheria, tetanus, pertussis vaccination.
Není známo, zda se přípravek Mepsevii vylučuje do mateřského mléka, ale nepředpokládá se, že by se předával dítěti. 
It is not known whether Mepsevii passes into breast milk, but transfer of the medication to your baby is not expected.
Po 120 týdnech expozici vestronidáze alfa jeden pacient vykázal v porovnání s výchozí hodnotou 21% zlepšení usilovné vitální kapacity plic (FVC% predikovaná) při měření funkce plic a zlepšení o 105 metrů při 
After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Držitel rozhodnutí o registraci (MAH) předloží první PSUR pro tento léčivý přípravek do 6 měsíců od jeho registrace. 
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within 6 months following authorisation.
*Vestronidáza alfa je rekombinantní formou lidské beta-glukuronidázy (rhGUS) a vyrábí se technologií rekombinantní DNA v buněčné linii ovariálních buněk křečíka čínského (CHO). 
*Vestronidase alfa is a recombinant form of human beta-glucuronidase (rhGUS) and is produced in Chinese Hamster Ovary cell culture by recombinant DNA technology.
- Dávka se podává jednou za dva týdny kapačkou do žíly (nitrožilní infuze). 
- The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Nejsou k dispozici žádné údaje o účincích vestronidázy alfa na fertilitu u lidí. 
No human data are available on the effect of vestronidase alfa on fertility.
Omezené farmakokinetické údaje v ustáleném stavu naznačují zvýšení expozice vestronidáze alfa úměrné dávce v rámci rozmezí dávek 1-4 mg/kg jednou za dva týdny. 
The limited pharmacokinetic data at steady state suggest dose proportional increase in exposure of vestronidase alfa over the dose range of 1 - 4 mg/kg every other week.
Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz bod 4.4). 
Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see section 4.4).
Tabulka 1 - Nežádoucí účinky hlášené u pacientů léčených přípravkem Mepsevii Třída orgánových systémů MedDRA Preferovaný termín 
Table 1 Adverse reactions reported in patients treated with Mepsevii MedDRA System Organ Class
Koncentrát infuzního roztoku Mepsevii má být bezbarvý až lehce nažloutlý. 
The Mepsevii concentrate solution for infusion should be colourless to slightly yellow.
Rozmezí celkové dávky Mepsevii (mg) 
Total Mepsevii Dose Range (mg)
Není známo, zda se vestronidáza alfa vylučuje do lidského mateřského mléka, neočekává se ale, že by prostřednictvím mateřského mléka mohlo dojít k systémové expozici. 
It is not known whether vestronidase alfa is excreted in human milk, but systemic exposure via breast-milk is not expected.
Obsahuje sodík, další informace viz příbalová informace. 
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Celkový naředěný objem infuzního roztoku se podává v režimu stupňování rychlosti infuze po dobu přibližně 4 hodin. 
The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours.
Ostatní hodnocení 
Other Investigations
Primární cílový parametr Po 24 týdnech léčby vestronidázou alfa bylo dosaženo rychlého a setrvalého, vysoce významného snížení vylučování uGAG (DS) s průměrnou procentuální změnou zjištěnou metodou nejmenších čtverců (LS) (±standardní chyba [SE]) ve výši -64,82 % (±2,468 %) (p < 0,0001). 
After 24 weeks of treatment with vestronidase alfa, a rapid and sustained, highly significant reduction in uGAG (DS) excretion was achieved with a LS mean (±SE) percentage change of -64.82% (±2.468%) (p<0.0001).
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám přípravek Mepsevii začne být podáván Přípravek Mepsevii Vám nesmí být podáván: 
What you need to know before you are given Mepsevii You must not be given Mepsevii:
Přípravek Mepsevii obsahuje sodík 
Mepsevii contains sodium
Je třeba pamatovat, že podávání vestronidázy alfa nemá vliv na nezvratné komplikace (např. kosterní deformace). 
It should be considered that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Nepoužívejte, pokud roztok vykazuje jiné zbarvení nebo se v něm vyskytují částice. 
Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution.
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám přípravek Mepsevii začne být podáván 3. 
What you need to know before you are given Mepsevii 3.
Účinky léčby vestronidázou alfa je třeba pravidelně vyhodnocovat a v případech, kdy nejsou zřejmé přínosy (včetně stabilizace manifestací onemocnění), je nutno zvážit ukončení léčby. 
The effects of treatment with vestronidase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment should be considered in cases where clear benefits (including stabilisation of disease manifestations) are not observed.
Doporučená dávka vestronidázy alfa je 4 mg/kg tělesné hmotnosti a podává se nitrožilní infuzí jednou za dva týdny. 
The recommended dose of vestronidase alfa is 4 mg/kg of body weight administered by intravenous infusion every two weeks.
Kojení Údaje ze studií u kojících žen nejsou k dispozici. 
There are no data from studies in breast-feeding women.
K minimalizaci rizika hypersenzitivních reakcí je třeba 30-60 minut před zahájením infuze podat nesedativní antihistaminikum v kombinaci s antipyretikem nebo samostatně (viz bod 4.4). 
To minimise the risk of hypersensitivity reactions, a non-sedating antihistamine with or without an antipyretic medicinal product should be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.4).
V případě hypersenzitivních reakcí lze infuzi zpomalit, dočasně přerušit nebo ukončit (viz bod 4.4). 
The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4).
Studie UX003-CL203 (označovaná jako „studie 203“) je průběžná, otevřená, nekontrolovaná jednoramenná studie, do které bylo zařazeno osm pacientů ve věku do 5 let při dávce vestronidázy alfa 4 mg/kg jednou za dva týdny po léčebné období 48 týdnů s dalšími týdny ve volitelném pokračovacím období k vyhodnocení redukce vylučování GAG močí, rychlosti růstu a hepatosplenomegalie. 
Study UX003-CL203 (referred to as Study 203) is an ongoing open-label, uncontrolled single arm study that enrolled eight patients less than 5 years of age at a dose of 4 mg/kg vestronidase alfa every two weeks for 48 weeks of treatment period and additional weeks during optional continuation period to evaluate reduction of urinary GAG excretion, growth velocity and hepatosplenomegaly.
Dodává se v čiré skleněné injekční lahvičce s gumovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s plastovým víčkem. 
It is supplied in a clear glass vial with a rubber stopper and an aluminium seal with a plastic cap.
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje Přípravek Mepsevii nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Celkový objem infuze vychází z celkové dávky a objemu přípravku Mepsevii (viz tab. 
The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2).
Po podávání opakovaných dávek 4 mg/kg jednou za dva týdny pacientům s MPS VII byly průměr ± směrodatná odchylka celkového distribučního objemu (Vss) 0,26 ± 0,13 l/kg (rozmezí: 0,10 až 
After repeated dosing of 4 mg/kg every other week in MPS VII patients, the mean ± standard deviation the total volume of distribution (Vss) was 0.26 ± 0.13 L/kg (range: 0.10 to 0.60 L/kg).
a. Objem (ml) vypočítané dávky = celková dávka (mg) vydělená koncentrací 2 mg/ml 
a. Volume (mL) of calculated dose = Total dose (mg) divided by the 2 mg/mL concentration
Velikost balení: 1 injekční lahvička obsahující 5 ml koncentrátu pro infuzní roztok 
Pack size: 1 vial containing 5 mL of concentrate for solution for infusion.
Ošetřující lékař musí pamatovat, že podávání vestronidázy alfa nemá vliv na nezvratné komplikace (např. kosterní deformace). 
It should be considered by the treating physician that the administration of vestronidase alfa does not affect the irreversible complications (e.g. skeletal deformities).
Poraďte se se svým lékařem, zda přínos používání přípravku Mepsevii převažuje potenciální riziko pro Vaše dítě při kojení. 
Discuss with your doctor if the benefits of using Mepsevii are greater than the potential risk to your baby while breast-feeding.
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis (viz příloha I.: Souhrn údajů o přípravku, 
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Nežádoucí účinky se převážně projevovaly při podávání přípravku nebo během jednoho dne po infuzi 
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or within a day after the infusion (infusion reactions).
Počet injekčních lahviček, které je třeba naředit, stanovte na základě skutečné tělesné hmotnosti pacienta a doporučené dávky 4 mg/kg těmito výpočty (a-b): 
Determine the number of vials to be diluted based on the patient's actual weight and the recommended dose of 4 mg/kg, using the following calculations (a-b):
Tento léčivý přípravek obsahuje 17,8 mg sodíku na injekční lahvičku a podává se v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) (viz bod 6.6). 
This medicinal product contains 17.8 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Vzhledem k nízké rychlosti infuze lze k zachování dostatečného intravenózního průtoku přidat dodatečný infuzní roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) oddělenou linkou (sekundární „piggyback“ nebo Y rozdvojka). 
Due to the low infusion rate, additional sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for infusion may be added through a separate line (piggyback or Y tube) to maintain sufficient intravenous flow.
Co je přípravek Mepsevii a k čemu se používá 
What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is
Studie 301 a 202 V multicentrické, randomizované, placebem kontrolované, klinické studii fáze III se zaslepeným zahájením a jedním překřížením (studie UX003-CL301, označovaná jako „studie 301“) dostávalo 12 pacientů s MPS VII vestronidázu alfa 4 mg/kg jednou za dva týdny po dobu 24 až 48 týdnů. 
In a multi-centre, randomized, placebo-controlled, Blind-Start, single-crossover Phase 3 trial (Study UX003-CL301, referred to as Study 301), 12 patients with MPS VII received vestronidase alfa 4 mg/kg every two weeks for 24 to 48 weeks.
Pro každou podanou injekční lahvičku je příjem sodíku při započítání příslušného objemu roztoku pro ředění 35,5 mg. 
For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Klíčovým sekundárním cílovým parametrem bylo skóre v kompozitním indexu klinické odpovědi (MDRI) sestávajícím ze šesti oblastí [6minutový test chůze (6MWT), usilovná vitální kapacita plic (FVC), flexe ramene, zraková ostrost, test motoriky Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) pro jemnou a hrubou motoriku] po 
The key secondary endpoint was the multi-domain clinical responder index (MDRI) score consisting of six domains [six-minute walk test (6MWT), forced vital capacity (FVC), shoulder flexion, visual acuity, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency (BOT-2) fine motor and gross motor function] after 24 weeks of treatment and fatigue total score as measured by the Pediatric Quality of Life Multidimensional Fatigue Scale (PedsQL).
Nejsou žádné zkušenosti s předávkováním vestronidázy alfa. 
There is no experience with overdoses of vestronidase alfa.
Údaje o podávání vestronidázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici. 
There are no data on the use of vetronidase alfa in pregnant women.
Rozpis doporučených rychlostí infuze podle hmotnosti pacienta k podání přípravku Mepsevii v doporučené dávce 4 mg/kg 
Recommended infusion rate schedule by patient weight for administration of Mepsevii at recommended dose of 4 mg/kg Patient Weight Range (kg)
Celkový objem Mepsevii (zaokrouhlený) (ml) 
Total Mepsevii Volume (rounded) (mL)