natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Možná že kryt bude muset být znovu nasazen (jestliže se rekonstituovaný přípravek ReFacto AF nepodává bezprostředně), proto jej umístěte stranou a postavte na jeho vrchol. 
The cap may need to be replaced (if not administering reconstituted ReFacto AF immediately), so set it aside by placing it on its top.
Pokud nepoužijete přípravek do 3 hodin, zlikvidujte ho. 
If you have not used it within 3 hours, throw it away.
DATUM PRVNÍ REGISTRACE /PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION
Věk 6 až < 12 let Cmax, IU/ml 
Aged <6 years Aged 6 to <12 years Cmax, IU/mLb
Aby se zlepšila sledovatelnosti biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. 
In order to improve traceability of biological medicinal products, the name and the batch number of the administered product should be clearly recorded.
• zvýšení hladin jaterních enzymů, zvýšení hladiny bilirubinu 
• increased liver enzymes, increased bilirubin
EXP Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti. 
EXP Do not use after expiry date.
Ke korekci tohoto rozdílu se může použít laboratorní standard přípravku ReFacto AF (viz bod 5.2). 
The ReFacto AF laboratory standard can be used to correct for this discrepancy (see section 5.2).
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla doložena na dobu 3 hodin při teplotě do 25 ºC. 
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 3 hours at temperatures up to 25°C.
Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika, krevní koagulační faktor VIII; ATC kód: B02BD02 
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagics, blood coagulation factor VIII; ATC code: B02BD02.
Nejméně 1 den, až do zastavení krvácivé příhody, detekované bolestí, nebo do dosažení uzdravení. 
At least 1 day until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Farmakokinetické modelování populace s použitím údajů od 44 PUP vedlo ke střednímu očekávanému poločasu 8,0  2,2 hodin. 
Population pharmacokinetic modeling using data from 44 PUPs led to a mean estimated half-life of 8.0 ± 2.2 hours.
Pacienti mají být upozorněni, aby se před cestováním poradili se svým poskytovatelem zdravotní péče. 
Patients should be advised to consult with their healthcare provider prior to travel.
Tabulka uvedená níže odpovídá klasifikaci orgánových systémů MedDRA (třídám orgánových systémů a úrovni preferovaných termínů). 
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and Preferred Term Level).
• slabost, reakce v místě injekce včetně bolesti 
• weakness, injection site reactions including pain
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením (viz Příloha I: Souhrn údajů o přípravku, bod 4.2) 
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Angina pectoris; tachykardie; palpitace 
Angina pectoris; tachycardia; palpitations
Tento léčivý přípravek obsahuje stopy křeččích proteinů. 
The medicinal product contains traces of hamster proteins.
Z 6 pacientů, u nichž se rozvinuly inhibitory s nízkým titrem, avšak nebyla jim podána ITI, došlo u 5 k podobným poklesům titru. 
Out of 6 patients who developed low titre inhibitors but did not receive ITI, 5 had similar titre decreases.
Údaje v tabulce níže se vztahují k údajům od PUP a PTP získaným ve studiích přípravku ReFacto AF u pacientů < 12 let. 
The data in the table below relates to PUP and PTP data from ReFacto AF studies in patients <12 years.
Množství, které má být podáno a frekvence podání, mají v jednotlivých případech vždy vycházet z klinické účinnosti. 
The amount to be administered and the frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Uchovávejte a přepravujte chlazené (2 °C - 8 °C). 
Store and transport refrigerated (2°C - 8°C).
Přípravek ReFacto AF má funkční vlastnosti porovnatelné s vlastnostmi endogenního faktoru VIII. 
ReFacto AF has functional characteristics comparable to those of endogenous factor VIII.
- jestliže jste alergický(á) na křeččí proteiny. 
- if you are allergic to hamster proteins.
Subjekty ve studii PUP neměly povinnost dodržovat pravidelnou a kontinuální profylaktickou léčbu, avšak s výjimkou jednoho subjektu (pouze s léčbou dle potřeby (OD)) dostávala většina subjektů pravidelné profylaktické infuze. 
b Subjects in the PUP study were not required to follow a regular continuous prophylaxis treatment; however, with the exception of one subject (with only on demand (OD) treatment) the majority of subjects took regular prophylaxis infusions.
Přípravek ReFacto AF nemá žádný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
ReFacto AF has no influence on the ability to drive or use machines.
Z těchto 25 pacientů mělo 20 pacientů pokles titrů inhibitoru na  0,6 BU/ml, z nichž původně 11 z 15 mělo vysoký titr (≥ 5 BU/ml) a 9 z 10 pacientů mělo nízký titr. 
Of these 25 patients, 20 had a decrease in inhibitor titres to < 0.6 BU/mL, of whom initially 11 of 15 had high titres (≥ 5 BU/mL) and 9 of 10 had low titres.
Smí se použít pouze dodaný infuzní set, neboť se může vyskytnout selhání léčby jako důsledek adsorpce lidského koagulačního faktoru VIII na vnitřní povrchy některého infuzního vybavení. 
Only the provided infusion set is to be used, because treatment failure can occur as a consequence of human-coagulation factor VIII adsorption to the internal surfaces of some infusion equipment.
Aktivovaný faktor VIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX, který urychluje konverzi faktoru X na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin. 
Activated factor VIII acts as a cofactor for activated factor IX, accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
Je to glykoprotein o přibližné molekulové hmotnosti 170 000 Da složený z 1438 aminokyselin. 
It is a glycoprotein with an approximate molecular mass of 170,000 Da consisting of 1438 amino acids.
Přípravek ReFacto AF neobsahuje von Willebrandův faktor, a proto není indikován u von Willebrandovy choroby. 
ReFacto AF does not contain von Willebrand factor, and hence is not indicated in von Willebrand's disease.
Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, avšak v průběhu života nemizí i když riziko je méně časté. 
The risk of developing inhibitors is correlated to the severity of the disease as well as the exposure to factor VIII, this risk being highest within the first 50 exposure days but continues throughout life although the risk is uncommon.
Toto je třeba mít na mysli při přípravě a podávání přípravku, jakož i při délce jeho uchovávání v obalu z PVC po rekonstituci. 
This is to be considered during the preparation and administration of the product, including storage time elapsed in a PVC container following reconstitution.
Přípravek ReFacto AF je vhodný k použití u dospělých pacientů a u dětí všech věkových skupin, včetně novorozenců. 
ReFacto AF is appropriate for use in adults and children of all ages, including newborns.
Byl hlášen jeden případ cysty u 11letého pacienta a jeden případ popsaný jako zmatenost u 13letého pacienta s možnou souvislostí s léčbou přípravkem ReFacto AF. 
One event of cyst in an 11-year old patient and one event described as confusion in a 13-year old patient have been reported as possibly related to ReFacto AF treatment
Faktor VIII je nezbytný k tvorbě krevních sraženin a k zastavení krvácení. 
Factor VIII is necessary for the blood to form clots and stop bleedings.
V přípravku ReFacto AF mohou být přítomna stopová množství křeččích proteinů. 
Trace amounts of hamster protein may be present in ReFacto AF.
Jestliže se objeví příznaky přecitlivělosti, pacienti mají být informováni, aby ihned přerušili užívání léčivého přípravku a kontaktovali svého lékaře. 
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue use of the medicinal product immediately and contact their physician.
• některé testy mohou ukázat zvýšení protilátek proti faktoru VIII 
• certain blood tests may show an increase in antibodies to factor VIII
V případě šoku mají být dodrženy léčebné standardy protišokové terapie. 
In case of shock, standard medical treatment for shock should be implemented.
V případě nutnosti použití zařízení pro centrální venózní přístup (CVAD) je třeba zvážit riziko komplikací spojených s CVAD, včetně lokální infekce, bakteriemie a trombózy v místě katétru (viz bod 4.8). 
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered (see section 4.8).
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto tento léčivý přípravek nesmí být mísen s žádnými dalšími léčivými přípravky včetně jiných infuzních roztoků. 
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products, including other infusion solutions.
Nepřestávejte používat přípravek ReFacto AF bez porady s lékařem. 
Do not stop using ReFacto AF without consulting your doctor.
Dávka a délka substituční terapie jsou závislé na závažnosti nedostatku faktoru VIII, místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu nemocného. 
The dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor VIII deficiency, on the location and extent of bleeding, and on the patient's clinical condition.
Pevně uchopte píst tak, jak je znázorněno na následujícím obrázku. 
Grasp the plunger rod as shown in the following diagram.
Nepoužívejte tento přípravek, pokud zjistíte, že je roztok zakalený nebo obsahuje viditelné částice. 
Do not use this medicine if you notice that it is cloudy or contains visible particles.
U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je toto riziko méně časté (méně než 1 ze 100 pacientů). 
For children not previously treated with factor VIII medicines, inhibitor antibodies (see section 2) may form very commonly (more than 1 in 10 patients); however patients who have received previous treatment with factor VIII (more than 150 days of treatment) the risk is uncommon (less than 1 in 100 patients).
• mírné zvýšení hladin srdečních enzymů 
• slight increase in heart enzymes
To se provede střídavým ohýbáním krytu nahoru a dolů dokud se perforace neulomí. 
This is done by bending the cap up and down until the perforation is broken.
Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x žádaný nárůst faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,5 (IU/kg na IU/dl), kde 0,5 IU/kg na IU/dl odpovídá reciproční recovery, obecně pozorované po infuzi faktoru VIII. 
Required units (IU) = body weight (kg) x desired factor VIII rise (% or IU/dl) x 0.5 (IU/kg per IU/dl), where 0.5 IU/kg per IU/dl represents the reciprocal of the recovery generally observed following infusions of factor VIII.
Poznámka: Aby se zabránilo úniku tekutiny ze stříkačky, netlačte na píst příliš velkou silou. 
Note: To prevent the escape of fluid from the tip of the syringe, do not push the plunger rod with excessive force.
Váš lékař může změnit rychlost infuze, aby pro Vás byla infuze příjemnější. 
Your doctor may change your recommended infusion rate to make the infusion more comfortable.
Odstraňte škrtidlo. 
Remove the tourniquet.
Výsledky jednofázové koagulační metody jsou typicky o 20 - 50 % nižší než výsledky chromogenní metody. 
Typically, one-stage clotting assay results are 20-50% lower than the chromogenic substrate assay results.
Pacienti by měli sledovat specifický postup rekonstituce a podávání přípravku lékařem. 
Patients should follow the specific reconstitution and administration procedures provided by their doctors.
- tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII. 
- the formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all factor VIII medicines.
Vyšetření protilátek pozitivní; vyšetření na protilátky proti faktoru VIII pozitivní 
Antibody test positive; Anti-factor VIII antibody test positive
V klinické studii s přípravkem ReFacto mělo 20 ze 113 (18 %) dříve léčených pacientů (PTP) zvýšený titr protilátek proti CHO, avšak bez zjevného klinického účinku. 
In a study of ReFacto, twenty of 113 (18%) previously treated patients (PTPs) had an increase in anti-CHO antibody titre, without any apparent clinical effect.
Hlášená nedostatečná účinnost přípravku ReFacto byla pacienty popisována jako krvácení do cílových kloubů, krvácení do nových kloubů nebo subjektivní pocit nového nástupu krvácení. 
The reported lack of effect with ReFacto has been described as bleeding into target joints, bleeding into new joints or a subjective feeling by the patient of new onset bleeding.
Důrazně se doporučuje při každém podání přípravku ReFacto AF pacientovi zaznamenat název přípravku a číslo šarže za účelem zachování vazby mezi pacientem a číslem šarže daného léčivého přípravku. 
It is strongly recommended that every time ReFacto AF is administered to a patient, the name on the carton and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch number of the medicinal product.
Vzhledem ke vzácnému výskytu hemofilie A u žen nejsou k dispozici zkušenosti s podáváním faktoru VIII v období těhotenství a kojení. 
Because of the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of factor VIII during pregnancy and breast-feeding is not available.
Podmínky uchovávání rekonstituovaného léčivého přípravku, viz bod 6.3. 
For storage conditions of the reconstituted medicinal product, see section 6.3.
U přípravku ReFacto AF byly pozorovány hypersenzitivní reakce alergického typu. 
Allergic type hypersensitivity reactions have been observed with ReFacto AF.
Po očištění se už nedotýkejte rukama gumové zátky a nedovolte, aby se zátka něčeho dotkla. 
After cleaning, do not touch the rubber stopper with your hand or allow it to touch any surface.
1 náplast 
1 plaster
Pokud se náhle vyskytnou závažné alergické (anafylaktické) reakce, musí se infuze ihned přerušit. 
Allergic reactions If severe, sudden allergic reactions (anaphylactic) occur, the infusion must be stopped immediately.
Ve velmi vzácných případech byl pozorován rozvoj protilátek proti křeččím proteinům, avšak bez klinických následků. 
Very rarely, development of antibodies to hamster protein has been observed, but there were no clinical sequelae.
- jestliže jste alergický(á) na moroctocog alfa nebo na kteroukoliv další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). 
- if you are allergic to moroctocog alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Jedna IU aktivity faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v 1 ml normální lidské plasmy. 
One IU of factor VIII activity is equivalent to the quantity of factor VIII in one mL of normal human plasma.
V průběhu léčby může lékař rozhodnout o změně dávky přípravku ReFacto AF, kterou dostáváte. 
During your treatment, your doctor may decide to change the dose of ReFacto AF you receive.
K dlouhodobé profylaxi krvácení pacientů se závažnou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 - 40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti v rozmezí od 2 do 3 dnů. 
For long-term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia A, the usual doses are 20 to 40 IU of factor VIII per kg body weight at intervals of 2 to 3 days.
Komplikace spojené s katétrem 
Catheter-related complications
Pokud se vyskytnou některé z těchto známek, zastavte ihned infuzi a spojte se s lékařem či vyhledejte pohotovostní lékařskou pomoc. 
If any of these signs occur, stop the infusion immediately and contact a doctor or seek immediate emergency care.
Co je přípravek ReFacto AF a k čemu se používá. 
What ReFacto AF is and what it is used for
Známá alergická reakce na křeččí bílkovinu. 
Known allergic reaction to hamster protein.
S výjimkou případů, u kterých se vyskytly inhibitory, byla střední recovery v průběhu času stabilní (6 návštěv ve 2letém období) a konkrétní hodnoty se nacházely mezi 0 (za přítomnosti inhibitorů) a 2,7 IU/dl na IU/kg. 
Except in cases where inhibitors were detected, the mean recovery was stable over time (6 visits during a 2-year period) and individual values ranged from 0 (in presence of inhibitor) to 2.7 IU/dl per IU/kg.
Anafylaxe je závažná alergická reakce, která může způsobit obtíže při polykání a/nebo dýchání, zrudnutí či otok tváře a/nebo rukou. 
Anaphylaxis is a severe allergic reaction that can cause difficulty in swallowing and/or breathing, red or swollen face and/or hands.
Jiný přípravek, obsahující moroktokog alfa a schválený pro používání mimo Evropu, má odlišnou sílu stanovenou výrobcem, jež byla kalibrována k Mezinárodnímu standardu WHO jednofázovou koagulační metodou; tento přípravek se nazývá XYNTHA. 
Another moroctocog alfa product approved for use outside Europe has a different manufacturing potency assigned that has been calibrated to the WHO International Standard using a one-stage clotting assay; this product is identified by the tradename XYNTHA.
Otřete vršek lahvičky přiloženým tampónem s alkoholem nebo použijte jiný antiseptický roztok a nechejte oschnout. 
Wipe the top of the vial with the alcohol swab provided, or use another antiseptic solution and allow to dry.
Substituční terapií se zvýší hladina faktoru VIII v plasmě, což umožní dočasnou korekci nedostatku faktoru a úpravu sklonů ke krvácení. 
By replacement therapy, the plasma levels of factor VIII are increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA (Y) PODÁNÍ 
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION
Inhibice faktoru VIII (PTP)* 
FVIII inhibition (PTPs)*
až do adekvátního zahojení rány, potom léčení nejméně dalších 7 dní k udržování aktivity faktoru VIII na 30 % - 60 % (IU/dl). 
Repeat infusion every 8-24 hours until adequate wound healing, then therapy for at least another 7 days to maintain a factor VIII activity of 30% to 60% (IU/dl).
PTP 6 až < 12 let 
PTPs 6 to <12 years
Rekonstituce: 
Reconstitution:
Frekvence byly získány na základě nežádoucích účinků, které se vyskytly u všech léčených pacientů ve sloučených klinických studiích zahrnujících celkem 765 subjektů. 
The frequencies are based on all causality treatment emergent adverse events in pooled clinical trials with 765 subjects.
Přípravek po rozpuštění obsahuje polysorbát 80, o němž je známo, že zvyšuje míru vyluhování bis (2ethylhexyl) ftalátu (DEHP) z polyvinylchloridu (PVC). 
The product, when reconstituted, contains polysorbate-80, which is known to increase the rate of di-(2-ethylhexyl) phthalate (DEHP) extraction from polyvinyl chloride (PVC).
Několik subjektů nejprve dostávalo infuze OD, ale v průběhu studie přešlo k profylaktické léčbě, a některé subjekty dostávaly pouze sporadické profylaktické infuze. 
Several began with OD infusions but switched to prophylaxis treatment during their participation, and some had only sporadic prophylaxis infusions.
Pro potřeby této příbalové informace bude toto zařízení popisováno jako předplněná injekční stříkačka. 
For the purposes of these instructions, this device will be referred to as a pre-filled syringe.
V případě následujících krvácivých příhod nemá aktivita faktoru VIII nikdy poklesnout pod danou plasmatickou hladinu (v % normálu nebo v IU/dl) v daném období. 
In the case of the following haemorrhagic events, the factor VIII activity should not fall below the given plasma levels (in % of normal or in IU/dl) in the corresponding period.
PUP < 6 let 
PUPs <6 years
Výrobní proces přípravku ReFacto byl modifikován tak, aby odstranil jakoukoli exogenní bílkovinu humánní nebo odvozenou od zvířat v procesu buněčné kultury purifikací, nebo finálního složení. 
The manufacturing process for ReFacto was modified to eliminate any exogenous human- or animal-derived protein in the cell culture process, purification, or final formulation; and at the same time the invented name was changed to ReFacto AF.
Počet podaných jednotek faktoru VIII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky obsahující faktor VIII. 
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IUs), which are related to the current WHO standard for factor VIII products.
Vzhledem k použití odlišné metody ke stanovení účinnosti přípravků XYNTHA a ReFacto AF, je 1 IU přípravku XYNTHA (kalibrováno jednofázovou koagulační metodou) ekvivalentní s 1,38 IU přípravku ReFacto AF (kalibrováno chromogenní metodou). 
Due to the difference in methods used to assign product potency of XYNTHA and ReFacto AF, 1 IU of the XYNTHA product (one-stage assay calibrated) is approximately equivalent to 1.38 IU of the ReFacto AF product (chromogenic assay calibrated).
Hemofilie A je na pohlaví závislá dědičná porucha koagulace krve, která je důsledkem snížené hladiny faktoru VIII:C a vede k profuznímu krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, a to buď spontánně nebo jako následek úrazu nebo chirurgického výkonu. 
Haemophilia A is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor VIII:C and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Obecně platí, že dávku pro starší pacienty je třeba upravit dle konkrétních potřeb. 
In general, dose selection for an elderly patient should be individualised.
Úprava dávkování u pacientů s poruchou funkce jater nebo ledvin nebyla v klinických hodnoceních studována. 
Dose adjustment for patients with renal or hepatic impairment has not been studied in clinical trials.
Podání (intravenózní infuze) 
Administration (Intravenous Infusion)
Rozpouštědlo Chlorid sodný Voda pro injekci 
Sodium chloride Water for injections
Přípravek ReFacto AF se používá k léčbě nebo prevenci krvácení (profylaxe) u dospělých a dětí všech věkových skupin (včetně novorozenců) s hemofilií A. 
ReFacto AF is used for the treatment and prevention of bleeding (prophylaxis) in adults and children of all ages (including newborns) with haemophilia A.
Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že podání 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plasmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. 
The calculation of the required dose of factor VIII is based upon the empirical finding that 1 IU of factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by 2 IU/dl.
Další léčivé přípravky a přípravek ReFacto AF 
Other medicines and ReFacto AF
Bezpečnost přípravku ReFacto AF byla hodnocena ve studiích zahrnujících dříve léčené dospělé i dříve léčené děti a dospívající (n=18 ve věku 12-16 let ve studii a n=49 ve věku 7-16 let v podpůrné studii) s tendencí k vyšší frekvenci nežádoucích účinků u dětí ve věku 7-16 let v porovnání s dospělými. 
Safety of ReFacto AF was evaluated in studies that included both previously treated adults and previously treated children and adolescents (n=18, aged 12-16 years in a study and n=49, aged 7-16 years in a supporting study), with a tendency for higher frequencies of adverse reactions in children aged 7-16 years as compared to adults.
• vývoj inhibitorů u pacientů, kteří nikdy předtím nebyli léčeni přípravky obsahujícími faktor VIII 
• inhibitor development for patients who have never been previously treated with factor VIII
Vyjměte obsah soupravy přípravku ReFacto AF předplněná injekční stříkačka a umístěte jej na čistý povrch, ujistěte se, že máte vše, co budete potřebovat. 
Remove the contents of the ReFacto AF pre-filled syringe kit and place on a clean surface, making sure you have all the supplies you will need.
U pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII) chybí nebo správně nefunguje. 
In patients with haemophilia A (inborn factor VIII deficiency), it is missing or not working properly.