natgillin/translations-raw huggingface dataset:
např.: midazolam, triazolam 
↓ midazolam, triazolam
Tabulka 3: Doporučená dávka přípravku Orkambi u pacientů ve věku 2 let a starších 
Table 1: Recommended dose of Orkambi in patients aged 2 years and older
Ivakaftor nezpůsobil vývojové vady u potomků březích samic potkana, kterým byly perorálně podávány dávky 100 mg/kg/den od březosti do porodu a odstavu. 
Ivacaftor did not cause developmental defects in the offspring of pregnant rats dosed orally from pregnancy through parturition and weaning at 100 mg/kg/day.
Lumakaftor neměl u samců a samic potkana žádný vliv na parametry fertility a reprodukční výkonnosti. 
Lumacaftor had no effects on fertility and reproductive performance indices in male and female rats.
Souběžné podávání lumakaftoru/ivakaftoru s itrakonazolem, silným inhibitorem CYP3A, nemělo vliv na expozici lumakaftoru, ale 4,3násobně zvýšilo expozici ivakaftoru. 
Co-administration of lumacaftor/ivacaftor with itraconazole, a strong CYP3A inhibitor, did not impact the exposure of lumacaftor, but increased ivacaftor exposure by 4.3-fold.
Údaje získané in vitro a in vivo naznačují, že lumakaftor se metabolizuje především oxidací a glukuronidací. 
In vitro and in vivo data indicate that lumacaftor is mainly metabolised via oxidation and glucuronidation.
Ivakaftor vykazoval na koncentraci závislý inhibiční účinek na koncové náboje lidského proteinu hERG (human ether-à-go-go related gene) při IC15 5,5 µM, v porovnání s Cmax (1,5 µM) ivakaftoru při terapeutické dávce lumakaftoru/ivakaftoru. 
Ivacaftor produced concentration-dependent inhibitory effect on hERG (human ether-à-go-go related gene) tail currents, with an IC15 of 5.5 µM, compared to the Cmax (1.5 µM) for ivacaftor at the therapeutic dose for lumacaftor/ivacaftor.
U některých pacientů léčených přípravkem Orkambi bylo pozorováno zvýšení krevního tlaku. 
An increase in blood pressure has been seen in some patients treated with Orkambi.
• Antibiotika (používaná k léčbě bakteriálních infekcí) např.: telithromycin, klarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, erythromycin 
• Antibiotic medicines (used for the treatment of bacterial infections) for example: telithromycin, clarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentine, erythromycin
Starší pacienti Bezpečnost a účinnost lumakaftoru/ivakaftoru u pacientů ve věku od 65 let nebyly hodnoceny. 
The safety and efficacy of lumacaftor/ivacaftor in patients age 65 years or older have not been evaluated.
Příhoda se objevila do 5 dnů od zahájení podávání kombinace lumakaftor/ivakaftor a vymizela po ukončení jejího podávání (viz bod 4.4). 
The event occurred within 5 days of the start of dosing and resolved following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4).
Medián (rozmezí) tmax lumakaftoru po jídle je přibližně 4,0 hodiny (2,0; 9,0). 
The median (range) tmax of lumacaftor is approximately 4.0 hours (2.0; 9.0) in the fed state.
• žloutnutí kůže nebo bělma očí 
• Yellowing of the skin or the white part of the eyes
Pokud se však podávání lumakaftoru/ivakaftoru zahajuje u pacientů užívajících silné inhibitory CYP3A, má se dávka upravit (viz body 4.2 a 4.4). 
However, when initiating lumacaftor/ivacaftor in patients taking strong CYP3A inhibitors, the dose should be adjusted (see sections 4.2 and 4.4).
U pacientů užívajících ivakaftor, složku přípravku Orkambi, byla hlášena závrať, která může mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Dizziness has been reported in patients receiving ivacaftor, a component of Orkambi, which could influence the ability to drive or use machines.
Potenciál lumakaftoru/ivakaftoru ovlivnit jiné léčivé přípravky Substráty CYP3A 
Potential for lumacaftor/ivacaftor to affect other medicinal products CYP3A substrates
Podávání lumakaftoru/ivakaftoru v těhotenství se z preventivních důvodů nedoporučuje, pokud klinický stav matky nevyžaduje léčbu lumakaftorem/ivakaftorem. 
As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of lumacaftor/ivacaftor during pregnancy unless the clinical condition of the mother requires treatment with lumacaftor/ivacaftor.
Poruchy ucha a labyrintu časté 
Ear and labyrinth disorders common
Mezi měkké pokrmy nebo tekutiny přiměřené věku patří ovocné pyré, ochucený jogurt a mléko nebo džus. 
Some examples of age-appropriate soft foods and liquids include puréed fruits, flavoured yogurt, and milk or juice.
Pacietni, kteří měli 2 nebo více abnormálních výsledků funkčních jaterních testů (ALT, AST, AP, GGT ≥ 3násobek ULN), nebo ALT nebo AST > 5násobek ULN, nebo celkový bilirubin > 2násobek ULN byli ze studie vyloučeni. 
Patients who had 2 or more abnormal liver function tests (ALT, AST, AP, GGT ≥ 3 times the ULN), or ALT or AST > 5 times ULN, or total bilirubin > 2 times ULN were excluded.
Jestliže máte středně závažné nebo závažné problémy s funkcí jater, může Vám lékař dávku přípravku Orkambi snížit, protože Vaše játra nebudou přípravek Orkambi vylučovat tak rychle jako u lidí s normální funkcí jater. 
If you have moderate or severe problems with liver function, your doctor may need to reduce the dose of Orkambi as your liver will not clear Orkambi as fast as in people who have normal liver function.
Po perorálním podání dávky 400 mg každých 12 hodin pacientům s CF po jídle byly vypočtené typické zdánlivé distribuční objemy v centrálním a periferním kompartmentu (compartment volume, CV) 23,5 l (48,7 %), resp. 33,3 l (30,5 %). 
After oral administration of 400 mg every 12 hours in patients with CF in a fed state, the typical apparent volumes of distribution for the central and peripheral compartments (CV) were estimated to be 23.5 L (48.7%) and 33.3 L (30.5%), respectively.
Účinnost kombinace lumakaftor/ivakaftor byla u pacientů s CF, kteří jsou homozygotními nosiči mutace F508del v genu CFTR, hodnocena ve dvou randomizovaných, dvojitě zaslepených, placebem kontrolovaných klinických studiích s 1108 klinicky stabilními pacienty s CF, z nichž 737 pacientů bylo randomizováno k podávání lumakaftoru/ivakaftoru. 
The efficacy of lumacaftor/ivacaftor in patients with CF who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene was evaluated in two randomised, double-blind, placebo-controlled clinical trials of 1108 clinically stable patients with CF, in which 737 patients were randomised to and dosed with lumacaftor/ivacaftor.
Kombinace lumakaftor/ivakaftor nebyla studována u pacientů s CF, kteří podstoupili transplantaci orgánů. 
Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have undergone organ transplantation.
• zarudnutí v krku* 
• Redness in the throat*
Na hormonální kontraceptiva, zahrnující kontraceptiva perorální, injikovatelná, transdermální a implantabilní, se při souběžném podávání s lumakaftorem/ivakaftorem nemá spoléhat jako na účinnou metodu antikoncepce. 
Hormonal contraceptives, including oral, injectable, transdermal, and implantable, should not be relied upon as an effective method of contraception when co-administered with lumacaftor/ivacaftor.
Po opakovaném podávání dávek lumakaftoru/ivakaftoru po dobu 10 dnů byly u subjektů se středně těžkou poruchou funkce jater (třídou B podle Childa a Pugha, skóre 7 až 9) zjištěny vyšší expozice (AUC0-12h přibližně o 50 % a Cmax přibližně o 30 %) v porovnání se zdravými subjekty se stejnými demografickými údaji. 
Following multiple doses of lumacaftor/ivacaftor for 10 days, subjects with moderately impaired hepatic function (Child-Pugh Class B, score 7 to 9) had higher exposures (AUC0-12hr by approximately 50% and Cmax by approximately 30%) compared with healthy subjects matched for demographics.
Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po opakovaném podávání, genotoxicity, hodnocení kancerogenního potenciálu, reprodukční a vývojové toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. 
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential, and toxicity to reproduction and development.
• Antidepresiva (používaná k léčbě deprese) např.: citalopram, escitalopram, sertralin, bupropion 
• Antidepressant medicines (used for the treatment of depression) for example: citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion
Vypočtená typická zdánlivá clearance (CL/F [CV]), lumakaftoru je u pacientů s CF 2,38 l/hod (29,4 %). 
The typical apparent clearance, CL/F (CV), of lumacaftor was estimated to be 2.38 L/hr (29.4%) for patients with CF.
Jiné léčivé přípravky mohou mít při souběžném podávání potenciál ovlivnit lumakaftor/ivakaftor, a také kombinace lumakaftor/ivakaftor může ovlivnit jiné léčivé přípravky. 
There is potential for other medicinal products to affect lumacaftor/ivacaftor when administered concomitantly, and also for lumacaftor/ivacaftor to affect other medicinal products.
• závrať* 
• Dizziness*
Léčba lumakaftorem/ivakaftorem nevedla u pacientů s CF, kteří jsou heterozygotními nosiči mutace F508del v genu CFTR, k významnému zlepšení hodnoty ppFEV1 v porovnání s placebem (léčebný rozdíl 0,60 [P = 0,5978]) ani k významnému zlepšení BMI nebo tělesné hmotnosti (viz bod 4.4). 
Treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in no significant improvement in ppFEV1 relative to placebo in patients with CF heterozygous for the F508del mutation in the CFTR gene (treatment difference 0.60 [P = 0.5978]) and no meaningful improvements in BMI or weight (see section 4.4).
U pacientů, kteří dostávali lumakaftor/ivakaftor, byl léčebný rozdíl absolutní změny ppFEV1 od počáteční hodnoty do 24. týdne 2,4 (P = 0,0182). 
In the lumacaftor/ivacaftor patients, the treatment difference for absolute change in ppFEV1 from baseline through Week 24 was 2.4 (P = 0.0182).
Expozice ivakaftoru bude snížená, což může snížit účinnost lumakaftoru/ivakaftoru. 
The exposure of ivacaftor will be decreased, which may reduce the efficacy of lumacaftor/ivacaftor.
U 7 pacientů, kteří byli léčeni lumakaftorem/ivakaftorem, se objevily závažné nežádoucí příhody spojené s játry se zvýšenými hladinami aminotransferáz, přičemž u 3 z nich byla současně zvýšená hladina celkového bilirubinu. 
Seven patients who received lumacaftor/ivacaftor had liver-related serious adverse events with elevated transaminases, including 3 with concurrent elevation in total bilirubin.
Jestliže má Vaše dítě středně závažné nebo závažné problémy s funkcí jater, může lékař Vašemu dítěti dávku přípravku Orkambi snížit, protože játra Vašeho dítěte nebudou přípravek Orkambi vylučovat tak rychle jako u dětí s normální funkcí jater. 
If your child has moderate or severe problems with liver function, your child's doctor may need to reduce the dose of Orkambi as your child's liver will not clear Orkambi as fast as in children who have normal liver function.
V průběhu placebem kontrolovaných studií fáze 3 trvajících 24 týdnů bylo maximální snížení tepové frekvence o 6 tepů za minutu oproti počáteční hodnotě pozorováno 1. a 15. den přibližně za 4 až 6 hodin po užití dávky. 
During the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies, a maximum decrease in mean heart rate of 6 beats per minute (bpm) from baseline was observed on Day 1 and Day 15 around 4 to 6 hours after dosing.
Po ukončení podávání lumakaftoru/ivakaftoru se hodnoty funkčních jaterních testů u všech pacientů vrátily k hodnotám na začátku studie nebo se výrazně zlepšily (viz bod 4.4). 
Following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor, liver function tests returned to baseline or improved substantially in all patients (see section 4.4).
Interakce s imunosupresivy viz bod 4.5. 
See section 4.5 for interactions with immunosuppressants.
↓ posakonazol Kvůli indukčnímu účinku LUM na UGT 
↓ posaconazole Due to induction of UGT by LUM
Bezpečnostní farmakologie 
Safety pharmacology
V průběhu studií 1 a 2 byla incidence respiračních nežádoucích účinků (např. hrudního diskomfortu, dyspnoe a abnormálního dýchání) 26,3 % u pacientů léčených lumakaftorem/ivakaftorem v porovnání se 17,0 % pacientů, kteří užívali placebo. 
During Trials 1 and 2, the incidence of respiratory adverse reactions (e.g., chest discomfort, dyspnoea, and respiration abnormal) was 26.3% in lumacaftor/ivacaftor-treated patients compared to 17.0% in patients who received placebo.
Medián (rozmezí) tmax ivakaftoru po jídle je přibližně 4,0 hodiny (2,0; 6,0). 
The median (range) tmax of ivacaftor is approximately 4.0 hours (2.0; 6.0) in the fed state.
Klíčové sekundární cílové parametry* Absolutní změna BMI ve 24. týdnu (kg/m2) 
Key Secondary Endpoints* Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m2)
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU VNITŘNÍ KRABIČKA PRO VÍCEČETNÉ BALENÍ BEZ BLUE BOXU 
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING INNER CARTON FOR MULTIPACK NO BLUE BOX
Primárním cílovým parametrem bylo zlepšení funkce plic, stanovené jako průměrná absolutní změna hodnoty ppFEV1 56. den v porovnání s počáteční hodnotou. 
The primary endpoint was improvement in lung function as determined by the mean absolute change from baseline at Day 56 in ppFEV1.
Údaje o bezpečnosti byly vyhodnoceny u 60 pacientů ve věku od 2 do 5 let, 161 pacientů ve věku od 6 do 11 let (studie 6, 7 a 8) a u 194 pacientů ve věku od 12 do 17 let s CF, kteří jsou homozygotními nosiči mutace F508del a kteří užívali lumakaftor/ivakaftor v klinických studiích. 
Safety data were evaluated in 60 patients aged 2 to 5 years, 161 patients aged 6 to 11 years (Trials 6, 7 and 8) and in 194 patients aged 12 to 17 years with CF who are homozygous for the F508del mutation and who received lumacaftor/ivacaftor in clinical studies.
V průběhu studií 1 a 2 byly nežádoucí účinky spojené se zvýšeným krevním tlakem (např. hypertenze, zvýšený krevní tlak) hlášeny u 0,9 % (7/738) pacientů léčených lumakaftorem/ivakaftorem a u žádného z pacientů, kteří užívali placebo. 
During Trials 1 and 2, adverse reactions related to increased blood pressure (e.g., hypertension, blood pressure increased) were reported in 0.9% (7/738) of patients treated with lumacaftor/ivacaftor and in no patients who received placebo.
2 až 5 let a s tělesnou hmotností 14 kg nebo větší 
2 to 5 years and weighing 14 kg or greater
Přípravek Orkambi obsahuje dvě léčivé látky, lumakaftor a ivakaftor. 
Orkambi contains two active substances, lumacaftor and ivacaftor.
Počet příhod vyžadujících intravenózní antibiotickou terapii na pacientorok (95% CI) (poměrný výskyt za 48 týdnů) 
Number of events requiring intravenous antibiotics per patient-year (95% CI) (rate per 48 wks)
Lumakaftor a ivakaftor společně zlepšují funkci abnormální bílkoviny CFTR. 
Lumacaftor and ivacaftor work together to improve the function of the abnormal CFTR protein.
• jestliže je Vaše dítě alergické na lumakaftor, ivakaftor nebo kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). 
• if your child is allergic to lumacaftor, ivacaftor, or any of the other ingredients of this medicine
Předpokládá se, že čistým účinkem terapie lumakaftorem/ivakaftorem bude silná indukce CYP3A. 
The net effect of lumacaftor/ivacaftor therapy is expected to be strong CYP3A induction.
Přípravek Orkambi 200 mg/125 mg je dostupný v následujících velikostech balení: 
Orkambi 200 mg/125 mg is available in the following pack sizes:
INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU Orkambi 150 mg, 188 mg 
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 150 mg, 188 mg
Není známo, zda se lumakaftor nebo ivakaftor vylučují do lidského mateřského mléka. 
It is unknown if lumacaftor or ivacaftor are found in human milk.
V telemetrické studii u psů při jednorázových dávkách až 60 mg/kg ani ve vyšetřeních EKG ze studií s opakovaným podáváním trvajících až 1 rok při dávkové hladině 60 mg/kg/den u psů (Cmax po 365 dnech = 36,2 až 47,6 μM) však nebylo pozorováno žádné prodloužení intervalu QT indukované ivakaftorem. 
However, no ivacaftor-induced QT prolongation was observed in a dog telemetry study at single doses up to 60 mg/kg or in ECG measurements from repeat-dose studies of up to 1 year duration at the 60 mg/kg/day dose level in dogs (Cmax after 365 days = 36.2 to 47.6 μM).
Jak přípravek Orkambi vypadá a co obsahuje toto balení Orkambi 100 mg/125 mg granule v sáčku jsou bílé až téměř bílé granule. 
What Orkambi looks like and contents of the pack Orkambi 100 mg/125 mg granules in sachet are white to off-white granules.
Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu níže uvedená opatření: Popis 
The MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measure:
Souběžné podávání se silnými induktory CYP3A (např. rifampicinem, třezalkou tečkovanou [Hypericum perforatum]) se proto nedoporučuje (viz bod 4.5). 
Therefore, co-administration with strong CYP3A inducers (e.g., rifampicin, St. John's wort [Hypericum perforatum]) is not recommended (see section 4.5).
Počet příhod vyžadujících hospitalizaci na pacientorok (95% CI) (poměrný výskyt za 48 týdnů) 
Number of events requiring hospitalization per patientyear (95% CI) (rate per 48
Primární cílový parametr Absolutní změna očišťovacího indexu plic (LCI2.5) od počátku do 24. týdne 
Primary Endpoint Absolute change in lung clearance index (LCI2.5) from baseline through Week 24
Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás objeví kterýkoli z následujících příznaků, který může být známkou problémů s játry: 
Tell your doctor straight away if you have any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
6 let a více 
6 years and older
Klinická poznámka 
Clinical comment
Inhibitory protonové pumpy: esomeprazol, lansoprazol, omeprazol 
Proton pump inhibitors: esomeprazole, lansoprazole, omeprazole
Upozornění a opatření Poraďte se s lékařem Vašeho dítěte nebo lékárníkem předtím, než Vaše dítě užije přípravek Orkambi. 
Talk to your child's doctor or pharmacist before taking Orkambi.
Léčivými látkami jsou lumacaftorum a ivacaftorum. 
The active substances are lumacaftor and ivacaftor.
Účinnost metabolitu M6 odpovídá přibližně jedné padesátině účinnosti ivakaftoru a tento metabolit není považován za farmakologicky aktivní. 
M6 has less than one-fiftieth the potency of ivacaftor and is not considered pharmacologically active.
• Smíchejte celý obsah sáčku s 5 ml měkké stravy nebo tekutiny (přiměřené věku), které mají pokojovou nebo nižší teplotu. 
• Mix entire content of sachet with 5 mL of age-appropriate soft food or liquid that is at or below room temperature.
Dalšími složkami jsou: mikrokrystalická celulosa; sodná sůl kroskarmelosy; acetátosukcinát hypromelosy; povidon (K30) a natrium-lauryl-sulfát. 
The other ingredients are: cellulose, microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate succinate; povidone (K30); and sodium laurilsulfate.
NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Údaje získané in vitro a in vivo naznačují, že ivakaftor se metabolizuje především prostřednictvím CYP3A. 
In vitro and in vivo data indicate that ivacaftor is primarily metabolised by CYP3A.
Byliny: třezalka tečkovaná (Hypericum perforatum) 
St. John's wort (Hypericum perforatum)
Dvěma hlavními metabolity ivakaftoru u lidí jsou metabolity M1 a M6. 
M1 and M6 are the two major metabolites of ivacaftor in humans.
NÁZEV DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 
NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
U pacientů s CF mohou být přítomny abnormality funkce jater včetně pokročilého onemocnění jater. 
Abnormalities in liver function, including advanced liver disease, can be present in patients with CF.
Potenciál jiných léčivých přípravků ovlivnit lumakaftor/ivakaftor Inhibitory CYP3A 
Potential for other medicinal products to affect lumacaftor/ivacaftor Inhibitors of CYP3A
• Imunosupresiva (používaná po transplantaci orgánů) např.: cyklosporin, everolimus, sirolimus, takrolimus 
• Immunosuppressants (used after an organ transplantation) for example: ciclosporin, everolimus, sirolimus, tacrolimus
Tabulka 8: Souhrn sekundárních výstupů ze studie 8 Sekundární cílové parametry* 
Table 8: Summary of secondary outcomes in Trial 8
Ivakaftor zhoršil u samců a samic potkana parametry fertility a reprodukční výkonnosti při dávkách 200 mg/kg/den (což představuje přibližně 11násobek, resp. 7násobek expozice dosažené při maximální doporučené dávce ivakaftoru jako složky přípravku Orkambi pro člověka, vycházející ze součtu hodnot AUC ivakaftoru a jeho metabolitů extrapolovaných z expozic dosažených 90. den při dávce 150 mg/kg/den ve studii toxicity po opakovaném podání trvající 6 měsíců a z expozic 17. den gestace v pilotní studii embryofetálního vývoje, provedených u těchto druhů), při podávání samicím před zabřeznutím a v průběhu časné březosti. 
Ivacaftor impaired fertility and reproductive performance indices in male and female rats at 200 mg/kg/day (yielding exposures approximately 11 and 7 times, respectively, those obtained with the maximum recommended human dose of the ivacaftor component of Orkambi based on summed AUCs of ivacaftor and its metabolites extrapolated from Day 90 exposures at 150 mg/kg/day in the 6-month repeat-dose toxicity study and gestation Day 17 exposures in the pilot embryofoetal development study in this species) when dams were dosed prior to and during early pregnancy.
• Inhibitory protonové pumpy (používané k léčbě refluxní choroby a vředů): omeprazol, esomeprazol, lansoprazol 
• Proton pump inhibitor medicines (used to treat acid reflux disease and ulcers): omeprazole, esomeprazole, lansoprazole
Pacienti léčení ve studii 1 nebo ve studii 2 lumakaftorem/ivakaftorem vykazovali oproti počáteční hodnotě účinek, který se udržel po dobu dalších 96 týdnů během studie 3. 
Patients treated with lumacaftor/ivacaftor in Trial 1 or Trial 2 showed an effect that was maintained with respect to baseline after an additional 96 weeks through Trial 3.
Studie 7 hodnotila pacienty s očišťovacím indexem plic (lung clearance index, LCI2,5) ≥ 7,5 při úvodní screeningové návštěvě (průměrná LCI2,5 10,28 na počátku [rozmezí: 6,55 až 16,38]) a ppFEV1 ≥ 70 při screeningu (průměrná ppFEV1 89,8 na počátku [rozmezí: 48,6 až 119,6]). 
Trial 7 evaluated subjects with lung clearance index (LCI2.5) ≥ 7.5 at the initial screening visit (mean LCI2.5 10.28 at baseline [range: 6.55 to 16.38]) and ppFEV1 ≥ 70 at screening (mean ppFEV1 89.8 at baseline [range: 48.6 to 119.6]).
Expozice ivakaftoru se při podání zdravým dobrovolníkům v kombinaci s lumakaftorem zvýšila přibližně 3násobně při podání s jídlem s obsahem tuku. 
The exposure of ivacaftor when given in combination with lumacaftor increased approximately 3-fold when given with fat-containing food in healthy volunteers.
U některých pacientů léčených lumakaftorem/ivakaftorem byl pozorován zvýšený krevní tlak. 
Increased blood pressure has been observed in some patients treated with lumacaftor/ivacaftor.
Pacienti mohou začít užívat přípravek Orkambi v kterémkoli dni v týdnu. 
Patients may start taking Orkambi on any day of the week.
Název léčivé látky Účinek 
Active substance name Effect
Úpravy dávkování pro pacienty s poruchou funkce jater naleznete v tabulce 2. 
For dose adjustments for patients with hepatic impairment see Table 2.
Po opakovaném perorálním podání ivakaftoru v kombinaci s lumakaftorem se expozice ivakaftoru obvykle zvýšila při dávkách od 150 mg každých 12 hodin do 250 mg každých 12 hodin. 
Following multiple oral dose administration of ivacaftor in combination with lumacaftor, the exposure of ivacaftor generally increased with dose from 150 mg every 12 hours to 250 mg every 12 hours.
Podíl pacientů s relativní změnou hodnoty ppFEV1 ve 24. týdnu o ≥ 5 % 
Proportion of patients with ≥5% relative change in ppFEV1 at Week 24
• Balení obsahující 28 potahovaných tablet. 
• Pack containing 28 film-coated tablets.
• Kortikosteroidy (používané k léčbě zánětu): methylprednisolon, prednison 
• Corticosteroid medicines (used to treat inflammation): methylprednisolone, prednisone