natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Není známo, zda se galsulfáza vylučuje mlékem, proto by se během léčby přípravkem Naglazyme mělo přerušit kojení. 
It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Z mikrobiologického hlediska má být přípravek Naglazyme použit okamžitě. 
From a microbiological safety point of view, the product is to be used immediately.
U léčených pacientů se rovněž projevil střední pokles vylučování glykosaminoglykanu močí o 238 ± 17,8 μg/mg kreatininu ( standardní chyba [SE]) po 24 týdnech léčby ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo. 
Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) EU/1/05/324/001 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Primárním cílem účinnosti byl počet metrů ušlých za 12 minut ve 24. týdnu ve srovnání s počtem metrů ušlých na počátku. 
The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Střední ( SD) objem distribuce (Vz) byl 316 ( 752) ml/kg a střední ( SD) clearance plazmy (CL) byla 7,9 ( 14,7) ml/min/kg. 
The mean ( SD) volume of distribution (Vz) was 316 ( 752) ml/kg and the mean ( SD) plasma clearance (CL) was 7.9 ( 14.7) ml/min/kg.
Poruchy ukládání mukopolysacharidů jsou zapříčiněny nedostatkem specifických lyzozomálních enzymů nezbytných ke katabolismu glykosaminoglykanů (GAG). 
Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Vyhodnotí vliv Naglazymu na průběh těhotenství a na kojení. 
Evaluate the effect of Naglazyme on pregnancy and lactation.
U osob zařazených do tohoto programu se bude pravidelně odebírat glykosaminoglykan v moči a vzorky celkových protilátek, jak je uvedeno v Plánu činnosti. 
Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for total antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
C. ZVLÁŠTNÍ POVINNOSTI DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Držitel rozhodnutí o registraci je povinen ve stanoveném termínu dokončit následující program studií, jehož výsledky budou tvořit základ každoročního hodnocení poměru prospěšnosti a rizik. 
The Marketing Authorisation Holder shall complete the following programme of studies within the specified time frame, the results of which shall form the basis of the annual reassessment of the benefit/risk profile.
Nepoužívejte přípravek Naglazyme, pokud obsahuje viditelné částice. 
Do not take Naglazyme if it contains visible particles.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním Jedna injekční lahvička s přípravkem Naglazyme je určena jen pro jedno použití. 
6.6 Special precautions for disposal and other handling Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u pacientů s potvrzenou diagnózou Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndrom) (viz bod 5.1). 
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Závažná nebo potenciálně život ohrožující hypersenzitivita je kontraindikací pro opětovné podání, pokud hypersenzitivita není kontrolovatelná. 
Severe, or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable.
Po 24 týdnech léčby se u pacientů léčených přípravkem Naglazyme projevilo zlepšení vzdálenosti ušlé za 12 minut o 92 ± 40 m ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo (p = 0,025). 
Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Nepoužívejte tento přípravek: - Jestliže jste měl(a) závažné nebo život ohrožující alergické (hypersenzitivní) reakce na galsulfázu nebo na kteroukoli další složku přípravku Naglazyme a opětovné podání přípravku nebylo úspěšné. 
You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Finální CSP Zpráva o studii: 31. července vyhodnotit možné dopady na účinnost. 
Final CSP Study Report: 31 July activities.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce za 
Do not take use this medicine after the expiry date which is stated on the vial after EXP.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů: Studie hodnotící účinky na schopnost řídit a používat stroje nebyly provedeny. 
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Reakce spojená s infúzí je nežádoucím účinkem, který se vyskytne během infúze nebo v době do konce infúzního dne (viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“). 
An infusion associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4 “Possible Side Effects”).
Nežádoucí účinky s neznámou frekvencí byly hlášeny po uvedení přípravku na trh. 
Reactions of unknown frequency were reported post-marketing.
Sekundárním cílem účinnosti byl počet schodů absolvovaných za tři minuty a vylučování glykosaminoglykanu močí u léčených pacientů v porovnání s placebem ve 24. týdnu. 
The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Snížená nebo chybějící činnost N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy vede k hromadění dermatan-sulfátu v mnoha typech buněk a tkáních. 
Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Přípravek Naglazyme by neměl být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné. 
Naglazyme should not be given during pregnancy unless clearly necessary.
Jak tento přípravek uchovávat 
How to store this medicine
V roztoku je třeba před použitím vizuálně zkontrolovat přítomnost částic. 
The solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ Uchovávejte v chladničce Chraňte před mrazem 
SPECIAL STORAGE CONDITIONS Store in a refrigerator Do not freeze
U léčených pacientů se projevilo zlepšení o 5,7 schodů za minutu při 3.minutovém stoupání do schodů ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo. 
Treated patients experienced a 5.7 stair per minute improvement in the 3 Minute Stair Climb relative to placebo-treated patients.
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU KRABICE 
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING CARTON
Při klinických zkouškách přípravku Naglazyme se IAR obvykle zvládaly přerušením nebo zpomalením rychlosti infuze a premedikací pacienta antihistaminiky a/nebo antipyretiky (paracetamolem), což pacientovi umožnilo pokračovat v léčbě. 
In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
V případě opakující se mírné IAR nebo opětovném problému po jediné prudké IAR je nutné zvážit premedikaci (antihistaminiky a paracetamolem a/nebo kortikosteroidy) a snížení rychlosti infuze na 50%-25% hodnoty, při níž došlo k předchozí reakci. 
In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol and/or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the previous reaction occurred.
• Šok 
• Shock
Nebyly zjištěny žádné skutečnosti, které by vyžadovaly zvláštní opatření během podávání Naglazymu u pediatrické populace. 
There is no evidence for special considerations when Naglazyme is administered to the paediatric population.
To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s omezením sodíku. 
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Přečištěná galsulfáza, rekombinantní forma lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy, je glykoprotein s molekulární hmotností přibližně 56 kD. Galsulfáza se skládá ze 495 aminokyselin po rozštěpení Nkonce. 
Purified galsulfase, a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 56 kD. Galsulfase is comprised of 495 amino acids after cleavage of the N-terminus.
MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan-sulfátu. 
MPS VI is a heterogeneous and multisystemic disorder characterized by the deficiency of N-acetylgalactoasamine 4-sulfatase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of sulfate moiety of the glycosaminoglycan, dermatan sulfate.
Anafylaxe, šok 
Anaphylaxis, shock
Držitel rozhodnutí o registraci musí zajistit, aby byl zaveden funkční systém farmakovigilance, tak jak je popsán v modulu 1.8.1. schválené registrace, předtím, než bude přípravek uveden na trh, a dále po celou dobu, kdy bude přípravek na trhu. 
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation , is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
Prozatímní výsledky budou dodány ve výroční zprávě CPS. 
Interim results will be provided in the CSP Annual Reports.
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU INJEKČNÍ LAHVIČKA čirého typu, 1,5 ml 
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS Clear type 1, 5 ml VIAL
Naglazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním, které se označuje jako MPS VI (mukopolysacharidóza VI). 
Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
U pacientů je nutné sledovat výskyt známek a příznaků komprese páteřní nebo krční míchy (mimo jiné bolesti zad, ochrnutí končetin pod úrovní komprese a inkontinence moči nebo stolice) a poskytnout jim náležitou klinickou péči. 
Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Areflexie1, bolest hlavy 
Areflexia1, headache
Zředěné roztoky: 
Diluted solutions:
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irsko 
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ireland
Ostatní nežádoucí účinky se známou frekvencí byly hlášené u 59 pacientů léčených přípravkem Naglazyme v rámci všech pěti klinických hodnocení. 
Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
U 54 z 59 pacientů léčených přípravkem Naglazyme v klinických studiích bylo provedeno vyšetření na IgG protilátky. 
Out of the 59 patients treated with Naglazyme in the clinical studies, 54 were tested for IgG antibodies.
Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosím, sdělte to ihned svému lékaři. 
If you experience any reaction like this, please tell your doctor immediately.
odchylka [SD]) maximální koncentrace plazmy (Cmax) 2 357 (± 1 560) ng/ml a střední ( SD) plocha pod křivkou koncentrace plazmy/čas (AUC0-t) byla 5 860 ( 4 184) h  ng/ml. 
After 24 weeks of treatment the mean ( Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ml and the mean ( SD) area under the plasma concentration-time curve (AUC0-t) was 5,860 ( 4,184) h  ng/ml.
Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 oC až 8 oC a dále až 24 hodin při pokojové teplotě (23 C - 27 C) během podávání. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions are the responsibility of the user and should normally not be longer than 24 hours at 2C - 8C followed by up to 24 hours at room temperature (23C27C) during administration.
Pokud by se u vás tato reakce objevila, musíte se okamžitě spojit se svým lékařem. 
When you experience such a reaction, you should immediately contact your doctor.
V případě mírné nebo středně závažné IAR by se měla zvážit léčba antihistaminiky a paracetamolem a/nebo snížení rychlosti infuze na polovinu rychlosti, při níž k této reakci došlo. 
In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol should be considered and/or a reduction in the infusion rate to half the rate at which the reaction occurred.
Evropská léková agentura (EMEA) každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace, které budou dostupné a tento souhrn údajů o přípravku bude podle potřeby aktualizován. 
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Výsledky GAG se ve skupině léčené přípravkem Naglazyme blížily normálnímu rozsahu pro daný věk. 
GAG results approached the normal range for age in the Naglazyme treatment group.
Léčba Naglazymem vedla ke zlepšení či zamezila zhoršení faciálního dysmorfizmu. 
Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
Dávkování přípravku Naglazyme je nutné provádět ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití resuscitační zařízení pro případ lékařské pohotovosti. 
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Závažná nebo život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná. 
Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients, if hypersensitivity is not controllable.
LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ 1 injekční lahvička koncentrátu pro přípravu infuzního roztoku 6 injekčních lahviček koncentrátu pro přípravu infuzního roztoku 5 mg/5 ml 
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion 6 vials of concentrate for solution for infusion 5 mg/5 ml
Z mikrobiologického hlediska má být přípravek Naglazyme použít okamžitě. 
From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
Jedna 5ml lahvička obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku. 
Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
Příprava infuze přípravku Naglazyme (použijte aseptický postup) Je třeba určit počet injekčních lahviček, které se mají ředit na základě hmotnosti jednotlivého pacienta, a je nutné je vyjmout z ledničky přibližně 20 minut předem, aby mohly dosáhnout pokojové teploty. 
Preparation of the Naglazyme infusion (aseptic technique is to be used) The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature.
Tento léčivý přípravek obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku v jedné lahvičce a aplikuje se jako 9mg/ml NaCl injekční roztok (viz bod 6.6). 
This medicinal product contains 0.8 mmol (18.4 mg) sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml solution for injection (see section 6.6).
REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA EU/1/05/324/001 1 injekční lahvička EU/1/05/324/002 6 injekčních lahviček 
EU/1/05/324/001 1 vial EU/1/05/324/002 6 vials
Držitel rozhodnutí o registraci bude pokračovat v předkládání ročních aktualizací PSUR, pokud nebude jinak stanoveno Výborem pro humánní léčivé přípravky. 
PSURs The MAH will continue to submit yearly PSURs, unless otherwise specified by the CHMP.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. 
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR - 2D ČÁROVÝ KÓD 
UNIQUE IDENTIFIER - 2D BARCODE 2D barcode carrying the unique identifier included
Faryngitida1, gastroenteritida1 
Pharyngitis1, gastroenteritis1
V daných intervalech se odeberou vzorky na stanovení celkových protilátek. 
Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
- Pokud vznikne alergická reakce, může lékař infúzi zpomalit nebo zastavit a také nasadit další léky ke zvládnutí alergické reakce. 
- If you have an allergic reaction your doctor may slow down, or stop, your infusion.
Injekční lahvička (sklo typu I) se zátkou (silikonizovaná chlorobutylová pryž) a uzávěrem (hliníkovým) s otočným víčkem (polypropylen). 
Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flipoff cap (polypropylene).
U pacientů, u kterých by mohlo dojít k přetížení objemem tekutiny a u nemocných s tělesnou hmotností pod 20 kg by se měly použít infúzní vaky o objemu 100 ml; v těchto případech by se měla snížit rovněž rychlost infuse (ml/min), aby celková doba podání netrvala kratší dobu než 4 hodiny. 
100 ml infusion bags should be considered for patients who are susceptible to fluid volume overload and weigh less than 20 kg; in this case the infusion rate (ml/min) should be decreased so that the total duration remains no less than 4 hours.
• Bledost kůže 
• Bluish skin
• Bolest (například ucha, břicha, kloubů, na hrudníku) 
• Pain (including ear, abdominal, joint, chest pain)
Nejsou k dispozici klinické údaje o podávání přípravku Naglazyme během těhotenství. 
For Naglazyme, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí po dobu 4 hodin. 
The recommended dose regimen for galsulfase is 1 mg/kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Prozatímní výsledky budou předloženy v roční hodnotící zprávě. 
Interim results will be provided in the annual re-assessment reports.
- Pomocné látky jsou: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda na injekci. 
- The other ingredients are: sodium chloride, sodium phosphate monobasic, monohydrate, sodium phosphate dibasic, heptahydrate, polysorbate 80, water for injections.
Dávkování Naglazymu bude hodnoceno podle několika měřítek. 
Several measures will be implemented to assess the Naglazyme dose.
Jak tento přípravek účinkuje 
How this medicine works
Pokud má lékař podezření na reakci zprostředkovanou IgE, musí dle pokynů v protokolu vyžadovat od držitele rozhodnutí o registraci (MAH), aby provedl vyšetření na přítomnost protilátek IgE. 
If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
Tři klinické studie provedené s přípravkem Naglazyme se zaměřily na vyhodnocení systémových projevů MPS VI jako je odolnost, pohyblivost kloubů, bolesti a tuhnutí kloubů, neprůchodnost horních cest dýchacích, manuální zručnost a zraková ostrost. 
The three clinical studies performed with Naglazyme focused on assessing the systemic manifestations of MPS VI such as endurance, joint mobility, joint pain and stiffness, upper airway obstruction, manual dexterity and visual acuity.
Jak přípravek Naglazyme vypadá a co obsahuje toto balení 
What Naglazyme looks like and contents of the pack
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu až 4 dnů při pokojové teplotě (23 °C - 27 °C). 
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23C - 27C).
Použít lze pouze čiré a bezbarvé roztoky bez viditelných částic. 
Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Po uvedení přípravku Naglazyme na trh byly hlášeny případy pacientů léčených tímto přípravkem, u nichž došlo k výskytu nebo ke zhoršení komprese páteřní nebo krční míchy, vyžadující chirurgickou dekompresi. 
There have been post-marketing reports of patients treated with Naglazyme who experienced the onset or worsening of SCC requiring decompression surgery.
Dyspnoe1, nazální kongesce1 
Dyspnoea1, nasal congestion1
Nízké hladiny nebo chybění enzymu mají za následek, že se tyto látky v organismu neodbourávají a nezpracovávají tak, jak by měly. 
As a result, these substances do not get broken down and processed by the body as they should.
U 48 pacientů byl rozsáhlý rozbor protilátek na základě údajů ze tří klinických studií. 
A comprehensive antibody analysis based on data from three clinical studies has been carried out in 48 patients.
Závažné nežádoucí účinky zahrnovaly laryngeální edém, apnoe, pyrexii, kopřivku, respirační tíseň, angioedém, astma a anafylaktoidní reakci. 
Serious adverse reactions included laryngeal edema, apnoea, pyrexia, urticaria, respiratory distress, angioedema, asthma and anaphylactoid reaction.
Častými symptomy reakcí na infuzi byly svědění, zvracení, bolest břicha, nauzea, hypertenze, bolest hlavy, bolest na hrudi, erytém, kašel, hypotenze, angioedém, respirační tíseň, tremor, konjunktivitida, malátnost, bronchospasmus a artralgie. 
Common symptoms of infusion reactions were pruritus, vomiting, abdominal pain, nausea, hypertension, headache, chest pain, erythema, cough, hypotension, angioedema, respiratory distress, tremor, conjunctivitis, malaise, bronchospasm and arthralgia.
Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jednorázovém, opakovaném podávání nebo studií obecné reprodukční toxicity či embryonálního/fetálního vývoje u potkanů nebo králíků neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. 
Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Bolest1, bolest na prsou1, rigor1, malátnost1, pyrexie 
Pain1, chest pain1, rigors1, malaise1, pyrexia
Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného Polysorbát 80 
Sodium phosphate monobasic monohydrate Sodium phosphate dibasic heptahydrate Polysorbate 80
Naglazyme nesmí být v téže infuzi mísen s jinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou uvedeny níže. 
The following information is intended for medical or healthcare professionals only: Naglazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
• Zrychlené dýchání 
• Rapid breathing
Držitel rozhodnutí o registraci BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irsko 
Marketing Authorization Holder BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298
U subjektů s trvalým zvýšením hodnot GAG v moči a s vysokými hladinami protilátek budou vzorky krve vyšetřeny na přítomnost neutralizačních protilátek. 
Samples from those subjects who have a consistent increase in urinary GAG values together with high antibody levels will have their antibody samples assessed for evidence of neutralizing
Doporučený dávkovací režim je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně do žíly (nitrožilní infuzí). 
The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Zředěné roztoky: Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu až 4 dnů při pokojové teplotě (23 °C - 27 °C). 
Diluted solutions: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23C - 27C).
Koncentrát pro přípravu infúzního roztoku. 
Concentrate for solution for infusion.
Nejčastější příznaky reakcí spojených s infuzí zahrnují horečku, zimnici, vyrážku, kopřivku a dušnost. 
The most common symptoms of infusion associated reactions include fever, chills, rash, hives and shortness of breath.