natgillin/translations-raw huggingface dataset:
U neléčené anamnestické kohorty bylo 5 ze 47 pacientů (10,6%), u kterých byly dostupné údaje, naživu ve věku 30 měsíců (2,5 roku). 
In the untreated historical cohort 5 of 47 patients (10.6%) for whom data were available, were alive at age 30 months (2.5 years).
*Lidská kyselá alglukosidáza alfa je produkována v buňkách vaječníků křečíka čínského (CHO) technologií rekombinantní DNA. 
*Human acid α-glucosidase is produced in Chinese hamster ovary cells (CHO) by recombinant DNA technology.
Údaje u malého počtu pacientů s HSAT, s inhibiční aktivitou nebo bez ní, vykázaly omezený léčebný účinek ITI léčby. 
Data from a small number of patients with HSAT, with or without inhibitory activity, showed limited ITI treatment effect.
Alglukosidáza alfa může být vylučována do mateřského mléka. 
Alglucosidase alfa may be excreted in breast milk.
Další informace o tomto léku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: 
For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder:
Preklinické údaje neodhalily žádné významné nežádoucí účinky (viz bod 5.3). 
Preclinical data did not reveal any significant adverse findings (see section 5.3).
Společnými primárními parametry hodnocení účinnosti byla ušlá vzdálenost (v metrech) za 6 minut (6minutový test chůze 6MWT) a FVC (usilovná vitální kapacita plic) % odhadovaná v sedě. 
The co-primary efficacy outcome assessments were distance walked (meters) in 6 minutes (6-Minute Walk Test, 6MWT) and FVC (Forced Vital Capacity) % predicted in the sitting position.
Analýzy účinnosti neprokázaly významné rozdíly mezi 2 skupinami dávkování, co se týče přežití, přežití bez invazivního ventilátoru, přežití bez jakéhokoliv ventilátoru, snížení LVM, přírůstků v růstových parametrech a dosažení důležitých bodů motoriky. 
Analyses of efficacy did not reveal meaningful differences between the 2 dose groups with respect to survival, invasive ventilator-free survival, any ventilator-free survival, decrease in LVM, gains in growth parameters and acquisition of motor milestones.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“. 
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. essentially ‘sodium free'.
Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá 
What Myozyme is and what it is used for
Po minimálně 52 týdnech bylo 16 z těchto 18 pacientů zahrnuto do prodloužené studie, aby dále dostávali léčbu stejnou dávkou po celkovou dobu trvání až 3 roky (150 týdnů). 
After a minimum of 52 weeks, 16 of these 18 patients were enrolled in an extension study to receive continued treatment at the same dose for a total duration of up to three years (150 weeks).
Pouze jeden pacient přestal být upoután na vozík. 
Only one patient became wheelchair-free.
U mladších pacientů, kteří byli diagnostikováni a léčeni včas a kteří obdrželi ITI současně se zahájením ERT, byl pozorován trend k vyšší míře přežití, než u pacientů léčených ve stejném režimu ve vyšším věku. 
Younger patients diagnosed and treated early and who received ITI concomitantly to ERT initiation had a trend towards better survival rate than patients treated with similar regimen at a later age.
Svalové funkce se však zlepšily jen u pacientů neupoutaných na invalidní vozík a u pacientů s méně výraznou svalovou slabostí. 
However, muscle function only improved in wheelchair independent patients and in those with less pronounced muscle weakness.
Vzhledem k účinku hematoencefalické bariéry a velikosti enzymu je absorpce alglukosidázy alfa centrální nervovou soustavou nepravděpodobná. 
Due to the bloodbrain barrier effect and the enzyme's size, uptake of alglucosidase alfa in the central nervous system is unlikely.
• Otoky obličeje, otoky hrdla nebo závažná kombinace otoků obličeje, hrdla a jazyka v důsledku závažné alergické reakce 
• Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction
• Otoky kolem očí 
• Swelling around the eyes
Z důvodu malého počtu pacientů jsou nežádoucí reakce na lék hlášené u 2 pacientů klasifikovány jako časté. 
Due to the small patient population, an adverse reaction reported in 2 patients is classified as common.
Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva - enzymy. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis (viz příloha I: Souhrn údajů o přípravku, bod 4.2). 
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
• Nízký krevní tlak 
• Low blood pressure
Střední poločas eliminace z plazmy (t1/2) byl 2,75 hod pro obě skupiny. 
Mean plasma elimination half-life (t1/2) was 2.75 hours for the two dose groups.
Srdeční zástava Bradykardie Tachykardie Cyanóza 
Cardiac arrest Bradycardia Tachycardia Cyanosis
Po 104 týdnech léčby bylo 14 z 21 pacientů (66,7%) naživu a 1 pacient byl naživu, ale odstoupil ze studie. 
After 104 weeks of treatment, 14 of 21 patients (66.7%) were alive and 1 patient was alive but had discontinued from the study.
Protože máte Pompeho nemoc, existuje riziko závažné infekce dýchacích cest nebo plic. 
Because you have Pompe disease, there is a risk that you get a severe infection of your airways or lungs.
AUC a Cmax byly podobné při návštěvách v týdnu 0, 12 a 52, což naznačuje, že farmakokinetika alglucosidasum alfa není závislá na čase (Tabulka 5). 
AUC∞ and Cmax were similar at week 0, 12 and 52 visits indicating alglucosidase alfa pharmacokinetics were not timedependent (Table 5).
Test Wilcoxon-MannWhitney p-hodnota Usilovná vitální kapacita plic (Procento odhadovaného normálu) 
Wilcoxon-Mann-Whitney Test p-value Forced Vital Capacity (Percent of predicted normal) Pre-treatment Baseline
Jedno balení obsahuje 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček. 
Each pack contains 1, 10 or 25 vials.
Reakce související s infuzí jsou popsány v bodu 4.8. 
IARs are described in section 4.8.
Předpokládá se proto, že se sérokonverze objeví u většiny pacientů léčených přípravkem Myozyme. 
Thus seroconversion is expected to occur in most patients treated with Myozyme.
Tyto tři nezávislé otevřené studie s přípravkem Myozyme v různých zemích (s dobou sledování nejméně 3 roky ve dvou studiích a s mediánem 23 měsíců ve třetí studii) ukázaly stabilizaci či zlepšení motorických funkcí a stabilizaci funkce plic. 
These three studies with Myozyme (with a follow up of at least 3 years in two studies and a median of 23 months in the other study) suggested stabilisation or improvement of motor function and stabilisation of pulmonary function.
Bylo doloženo, že použití filtrační vložky o velikosti pórů 0,2 mikronů odstraňuje viditelné částice a nemá za následek zjevný úbytek bílkoviny nebo snížení aktivity. 
It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Návod k použití - rekonstituce, ředění a podání 
Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Pravděpodobnost špatného výsledku a rozvoje vysokých a trvalých titrů protilátek IgG se zdá být vyšší u CRIMnegativních pacientů (křížově reaktivní imunologický materiál - negativní pacienti, u kterých nebyl western blotovou analýzou detekován endogenní GAA protein) než u CRIM-pozitivních pacientů, u kterých byl western blotovou analýzou detekován endogenní GAA protein a/nebo predikován na základě genotypu. 
The probability of a poor outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres appears higher among CRIM-negative patients (Cross Reactive Immunologic Material- negative patients in whom no endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis) than among CRIM-positive patients in whom endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis and/or predicted based on genotype.
Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4 % pacientů s juvenilní/adultní formou Pompeho nemoci. 
Usually, it is characterised by the presence of sufficient residual GAA activity to preclude the development of cardiomyopathy, however some cardiac involvement has been reported in up to approximately 4% of patients with late-onset Pompe disease.
hodnota p n=18 n=42 
N=18 N=42
Velká většina pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci léčených přípravkem Myozyme vykazuje zlepšení srdeční funkce a zároveň stabilizaci nebo zlepšení růstových parametrů. 
The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters.
Neléčená anamnestická kohorta byla přiřazena k populaci pivotní studie a byla založena na retrospektivní studii přirozené anamnézy (n=42) pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci. 
The untreated historical cohort was matched to the pivotal study population and was derived from a retrospective natural history study (n=42) in patients with infantile-onset Pompe disease.
Průměr ± s.d. střední hodnota 
Mean ± s.d Median
Protože nejsou k dispozici údaje o účincích na novorozence vystavené působení alglukosidázy alfa prostřednictvím mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Myozyme přerušit kojení. 
Because there are no data available on effects in neonates exposed to alglucosidase alfa via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Myozyme is used.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Při řízení dopravních prostředků nebo obsluze jakýchkoliv nástrojů či strojů krátce po infuzi přípravku Myozyme buďte opatrní, protože můžete pociťovat závrať. 
Take care when driving or using any tools or machines shortly after infusion of Myozyme, since you may experience dizziness.
• Abnormální poslechový nález na plicích, včetně hvízdavého zvuku 
• Abnormal breathing sounds, including a whistling sound
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána na dobu 24 hodin při teplotě od 2 do 8 C, je-li přípravek chráněn před světlem. 
However, chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2 to 8°C when stored under protection from light.
Přežití 
Survival
U omezeného počtu z hodnocených IgG pozitivních pacientů byla zjištěna pozitivita na inhibiční účinky při in vitro testování. 
A limited number of the IgG positive patients evaluated tested positive for inhibitory effects on in vitro testing.
hodnota p n=21 n=48 
N=21 N=48
Může být nutné Vám podat před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo snížit horečku (antipyretiky). 
You may need to be given pre-treatment medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
Ve studii přirozené anamnézy u pacientů s infantilní formou Pompeho nemoci (n=168), činil medián věku při propuknutí symptomů 2,0 měsíce a medián věku při úmrtí byl 9,0 měsíců. 
In a retrospective natural history study in patients with infantile-onset Pompe disease (n=168), the median age at onset of symptoms was 2.0 months and the median age of death was 9.0 months.
Je nutné pravidelně sledovat titry IgG protilátek. 
IgG antibody titres should be regularly monitored.
Po uplynutí 52 týdnů léčby bylo naživu všech 18 pacientů léčených přípravkem Myozyme a 15 z nich bylo naživu a bez invazivní ventilační podpory, zatímco v neléčené anamnestické kohortě byl v 18 měsících věku naživu 1 ze 42 pacientů. 
After 52 weeks of treatment, all 18 patients treated with Myozyme were alive and 15 of these 18 patients were alive and free of invasive ventilatory support whereas 1 of 42 patients in the untreated historical cohort was alive at 18 months of age.
Po prvním roce (64 až 130 týdnů) léčby se LVM snížilo u 8 pacientů. 
After the first year (64 up to 130 weeks) of treatment LVM further decreased in 8 patients.
Další nežádoucí účinky hlášené po uvedení přípravku na trh, programů rozšířeného přístupu a nekontrolovaných klinických studií. 
4 Additional adverse reactions from post-marketing, expanded access programs and non-controlled clinical trials.
Důvody špatných klinických výsledků a rozvoje vysokých a trvalých titrů protilátek IgG mají pravděpodobně více faktorů. 
The cause of a poor clinical outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres is thought to be multi-factorial.
Výsledky renální biopsie provedené u těchto pacientů prokázaly depozici imunokomplexů. 
In these patients renal biopsy showed immune complex deposition.
Periorbitální edém Livedo reticularis Zvýšená tvorba slz Vyrážka 
Periorbital edema Livedo reticularis Lacrimation increased Rash
Tremor Bolest hlavy 
Tremor Headache
Hypersenzitivita/anafylaktické reakce 
Hypersensitivity/Anaphylactic reactions
V retrospektivním souhrnném přehledu v Dukeho centru bylo identifikováno 21 CRIM-negativních IOPD pacientů, z nichž 19 pacientů bylo v době zahájení léčby ITI ERT-naivních. 
A retrospective chart review at Duke Center identified 21 CRIM-negative IOPD patients of which 19 patients were ERT naïve at the time of ITI initiation.
Velikost balení 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček. 
Pack sizes of 1, 10 or 25 vials.
Po 52 týdnech pokračovali v léčbě všichni pacienti po celkovou dobu trvání více než 3 roky (168 týdnů s průměrem 121 týdnů). 
After 52 weeks all patients continued treatment for a total duration of more than 3 years (168 weeks with a median of 121 weeks).
Odstraňte vzduch z infuzního vaku. 
Remove airspace within the infusion bag.
Jakýkoli nepoužitý výrobek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky. 
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
U malého počtu pacientů (<1%) v klinických studiích a v komerčních podmínkách se během infuze přípravku Myozyme objevil anafylaktický šok a/nebo srdeční zástava, které vyžadovaly opatření podporující životní funkce. 
A small number of patients (<1%) in clinical trials and in the commercial setting developed anaphylactic shock and/or cardiac arrest during Myozyme infusion that required life-support measures.
Tabulka 5: Farmakokinetika alglucosidasum alfa po jediné dávce a ve 12. a 52. týdnu léčby Parametr 
Table 5: Alglucosidase alfa pharmacokinetics after a single dose and after 12 and 52 weeks of therapy
Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6. 
For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Protože jako reakce spojená s infuzí byla hlášena závrať, v den infuze může závrať ovlivnit schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Because dizziness has been reported as an infusion associated reaction, this may affect the ability to drive and use machines on the day of the infusion.
Týden 78/Poslední pozorování 
Median Week 78/Last Observation Mean ± s.d.
Lepší odpovědi na léčbu byly pozorovány u mladších pacientů s méně pokročilým onemocněním, kteří před rozvojem HSAT podstoupili profylaktickou ITI, což naznačuje, že včasné zahájení ITI může vést ke zlepšení klinických výsledků. 
Better treatment responses were observed in younger patients with less advanced disease who received prophylactic ITI before development of HSAT, which suggests that early initiation of ITI can result in improved clinical outcomes.
Další názvy Pompeho nemoci jsou nemoc ze střádání glykogenu typu II (glycogen storage disease type II, GSD-II), deficit kyselé maltázy (acid maltase deficiency, AMD) a glykogenóza typu II. 
Other names for Pompe disease include glycogen storage disease type II (GSDII), acid maltase deficiency (AMD) and glycogenosis type II.
Předpokládá se, že přípravek Myozyme obnoví lyzozomální aktivitu GAA, což vede ke stabilizaci nebo obnově funkce srdečního a kosterního svalstva (včetně respiračního svalstva). 
It is postulated that Myozyme will restore lysosomal GAA activity resulting in stabilisation or restoration of cardiac and skeletal muscle function (including respiratory muscles).
Přesto se však objevily vysoké a trvalé titry protilátek IgG u některých CRIMpozitivních pacientů. 
However, high and sustained IgG antibody titres also occur in some CRIM-positive patients.
Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a respirační funkci, která je může predisponovat k vyššímu riziku závažných komplikací způsobených reakcemi souvisejícími s infuzí. 
Patients with advanced Pompe disease may have compromised cardiac and respiratory function, which may predispose them to a higher risk of severe complications from infusion associated reactions.
U některých těchto pacientů byly pozorovány fatální a život ohrožující respirační infekce. 
Fatal and life-threatening respiratory infections have been observed in some of these patients.
Ve dvou dalších otevřených klinických studiích s přípravkem Myozyme s 24měsíčním sledováním po léčbě byla u deseti pacientů s pozdní formou Pompeho nemoci (středně závažná až závažná porucha motoriky a asistovaná ventilace) zjištěna při měření motorických a respiračních funkcí variabilní odpověď, především ve formě nevýrazného zlepšení (AGLU03105, AGLU04107). 
In two additional open-label clinical trials with Myozyme with a follow-up of 24 months, ten patients with severe late-onset Pompe disease (moderate to severe motor impairment and assisted ventilation) showed a variable response on measures of motor and respiratory functions, mostly in the form of a modest improvement (AGLU03105, AGLU04107).
Reakce související s infuzí 
Infusion Associated Reactions
Po 52 týdnech léčby bylo 16 z 21 pacientů (76,2%) léčených přípravkem Myozyme naživu. 
After 52 weeks of treatment, 16 of 21 patients (76.2%) treated with Myozyme were alive.
Údaje ze studie prokázaly, že profylaktická ITI zamezuje nebo snižuje výskyt protilátek proti alglukosidáze alfa v průběhu času, což může udržet klinický přínos ERT a zlepšit přežití u CRIMnegativních pacientů s IOPD. 
The study data demonstrated that prophylactic ITI prevents or reduces the occurrence of antibodies against alglucosidase alfa over time, which may maintain clinical benefit of ERT and improve survival in CRIM-negative IOPD patients.
Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou (hypersenzitivní) reakci na alglukosidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a opakované podání přípravku nebylo úspěšné. 
If you have experienced life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and re-administration of the medicine was not successful.
Zvýšená tělesná teplota 
Body temperature increased
Doplňující údaje o účinnosti ukázaly, že u 16 pacientů, kteří nepotřebovali invazivní ventilační podporu na začátku, bylo 7 v tomto stavu po 104 týdnech léčby. 
Additional efficacy data showed that of 16 patients who were free of invasive-ventilator support at baseline, 7 remained so after 104 weeks of treatment.
Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění. 
Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases.
Zdá se, že neexistuje korelace mezi nástupem nežádoucí reakce související s infuzí a dobou tvorby protilátek IgG. 
There does not appear to be a correlation between the onset of IARs and the time of IgG antibody formation.
Pokud se u Vás objeví závažné vředovité poškození kůže, informujte svého lékaře. 
If you experience severe ulcerative lesions of your skin, please inform your doctor.
Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E339) Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E339) Polysorbát 80 (E433) 
Sodium dihydrogen phosphate monohydrate (E339) Disodium phosphate heptahydrate (E339) Polysorbate 80 (E433)
Nežádoucí účinky hlášené alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1 podle tříd orgánových systémů. 
Adverse reactions reported in at least 2 patients are listed in Table 1 by System Organ Class.
Po rekonstituci vzniká čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok, který může obsahovat částice. 
After reconstitution it is a clear, colourless to pale yellow solution, which may contain particles.
Echokardiografické ukazatele kardiomyopatie měřené zmenšením hmotnosti levé komory (LVM) se zlepšily. 
Echocardiographic indices of cardiomyopathy improved as measured by a decrease in left ventricular mass (LVM).
Jsou-li při okamžité kontrole zjištěny jiné cizorodé částice než ty, jež jsou popsány výše, nebo dojde-li ke změně barvy, přípravek nepoužívejte. 
If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
U 12 pacientů, o nichž jsou k dispozici údaje, AUC a Cmax přibližně odpovídaly AUC a Cmax zjištěným pro skupinu, jíž bylo podáváno 20 mg/kg v hlavní studii. 
In 12 patients with available data the AUC∞ and Cmax were approximately equivalent to those observed for the 20 mg/kg dose group in the pivotal trial.
Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza. 
People with Pompe disease have low levels of an enzyme called alpha-glucosidase.
50 mg prášku v injekční lahvičce (ze skla typu I), se zátkou (ze silikonované butylové pryže) a plombou (z hliníku), s odklápěcím víčkem (z plastu). 
50 mg of powder in a vial (Type 1 glass) with a stopper (siliconised butyl) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (plastic).
Juvenilní/adultní forma Pompeho nemoci se projevuje v kojeneckém věku, v dětství, adolescenci a někdy dokonce i v dospělosti a její progrese je mnohem pomalejší než u její infantilní formy. 
The late-onset form of Pompe disease manifests during infancy, childhood, adolescence or even adulthood and is much less rapidly progressive than the infantile-onset form.
Reakce související s podáním infuze se mohou objevit kdykoli během aplikace infuze přípravku Myozyme nebo obecně do dvou hodin poté a jsou pravděpodobnější při vyšších rychlostech infuze. 
IARs may occur at any time during the infusion of Myozyme or generally up to 2 hours after, and are more likely with higher infusion rates.
Vzhledem k bílkovinnému charakteru výrobku se mohou ve vacích s rekonstituovaným roztokem a konečnou infuzí tvořit částice. 
Due to the proteinaceous nature of the product, particle formation may occur in the reconstituted solution and final infusion bags.
Po prvním roce léčby (58 až 168 týdnů) LVM dále pokleslo u 9 z 12 pacientů s dostupnými údaji. 
After the first year (58 up to 168 weeks) of treatment LVM further decreased in 9 out of 12 patients with available data.
Klinický projev Pompeho nemoci lze popsat jako spektrum onemocnění, které se pohybují v rozsahu od rychle progredující infantilní formy (příznaky Pompeho nemoci se typicky projevují v prvním roce života a předpokládaná délka života je velmi krátká) až po pomaleji progredující juvenilní/adultní formou. 
The clinical presentation of Pompe disease can be described as a spectrum of disease which ranges from a rapidly-progressing infantile-onset form (onset of symptoms of Pompe disease typically within the first year of life and a very short expected life-span) to a less rapidly-progressing late-onset form.
• Pocit horka 
• Feeling hot
Přípravek Myozyme by Vám neměl být podáván během těhotenství, pokud to není nezbytně nutné. 
You should not be given Myozyme during pregnancy unless clearly necessary.
Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizovaný koláč. 
Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilised cake.
U pacientů s Pompeho nemocí existuje zvýšené riziko rozvoje respiračních infekcí způsobených účinky progredujícího onemocnění na dýchací svalstvo. 
Patients with Pompe disease are at increased risk of respiratory infections due to the progressive effects of the disease on the respiratory muscles.