natgillin/translations-raw huggingface dataset:
U pacientů se vytvořily protilátky proti léčivu (ADA) na sebelipázu alfa. 
Patients have developed anti-drug antibodies (ADA) to sebelipase alfa.
Studie na zvířatech neprokázaly zhoršení fertility (viz bod 5.3). 
Animal studies show no evidence of impaired fertility (see section 5.3).
Tento lék způsobuje snížení tvorby tuku, který vede ke zdravotním komplikacím, včetně zhoršeného růstu, poškození jater a srdečních komplikací. 
This medicine works by lowering the build-up of fat that causes medical complications, including impaired growth, liver damage and heart complications.
Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, když jsou pokusy o opakované podání léku neúspěšné, nebo na vejce nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz bod 4.4). 
Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance when attempts to rechallenge are unsuccessful, or to egg or any of the excipients listed in section 6.1, (see section 4.4).
Farmakokinetika sebelipázy alfa u dětí a dospělých byla stanovena pomocí farmakokinetické analýzy populace 65 pacientů s deficitem LAL, kteří dostávali intravenózní infuze přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou každý druhý týden v LAL-CL02. 
The pharmacokinetics of sebelipase alfa in children and adults were determined using a population pharmacokinetic analysis of 65 patients with LAL deficiency who received intravenous infusions of KANUMA at 1 mg/kg once every other week in LAL-CL02.
Nejzávažnější nežádoucí účinky mohou zahrnovat alergickou reakci (pozorována velmi často [může postihnout více než 1 z 10 pacientů] u kojenců mladších 6 měsíců, nebo často [může postihnout až 1 z 10 pacientů] u dětí a dospělých) s příznaky zahrnujícími dýchací obtíže, otok hrdla, rychlé dýchání, rychlý srdeční tep, tlak na prsou, mírný otok očních víček, zarudlé oči, rýmu, návaly horka a kopřivku. 
The most serious side effects may include an allergic reaction (seen very commonly [may affect more than 1 in 10 people] in infants younger than 6 months old, or commonly [may affect up to 1 in 10 people] in children and adults) with symptoms including difficulty breathing, swelling of the throat, rapid breathing, fast heartbeat, chest discomfort, mild swelling of eyelids, red eyes, runny nose, flushing, and hives.
Dalšími složkami jsou dihydrát natrium-citrátu, (viz bod 2 pod bodem „Přípravek KANUMA obsahuje sodík“), monohydrát kyseliny citrónové, lidský sérový albumin a voda na injekci. 
The other ingredients are trisodium citrate dihydrate (see section 2 under ‘KANUMA contains sodium'), citric acid monohydrate, human serum albumin, and water for injections.
Pokud nebude použit okamžitě, uživatel odpovídá za časy uchování při používání a podmínky uchování před použitím a tyto by obvykle neměly být delší než 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotách do 25 °C, pokud ředění probíhalo v kontrolovaných a validovaných aseptických podmínkách. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2°C to 8°C, or up to 12 hours below 25°C, unless dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Lidský sérový albumin 
Human serum albumin
Párové biopsie jater při výchozím stavu a ve 20. týdnu byly k dispozici u podskupiny pacientů (n=26). 
Paired liver biopsies at baseline and week 20 were available in a subset of patients (n = 26).
V LAL-CL03 přežilo 6 z 9 kojenců léčených přípravkem KANUMA déle než 12 měsíců (67 %, 12měsíční přežití, 95% CI: 30 % až 93 %). 
In LAL-CL03, 6 of 9 KANUMA-treated infants survived beyond 12 months (67% 12-month survival, 95% CI: 30% to 93%).
Titry ADA poklesly na nedetekovatelné hladiny během pokračující léčby u všech pacientů. 
ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in all patients.
Lékař nebo zdravotní sestra Vás nebo Vaše dítě mohou sledovat ještě další hodinu po infuzi. 
You or your child may be monitored by your doctor or nurse for an additional hour after the infusion.
Po naředění: Chemická a fyzikální stabilita při použití byla prokázána až po 24 hodin při teplotách 2 °C až 8 °C nebo až po 12 hodin při teplotě do 25 °C. 
After dilution: Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 24 hours at 2°C to 8°C, or up to 12 hours below 25°C.
Studie chronické toxicity u juvenilních opic rodu makak jávský neodhalily žádnou toxicitu při dávkách až 3krát překračujících dávku u kojenců a 10krát doporučenou dávku u dospělých/dětí. 
Chronic toxicity studies in juvenile cynomolgous monkeys showed no toxicity at doses up to 3 times the recommended dose in infants and 10 times the recommended dose in adults/children.
Přípravek KANUMA v dávkách do 1 mg/kg jednou týdně vedl ke zlepšením koncentrací alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) a k přírůstku hmotnosti během prvních několika týdnů léčby. 
KANUMA at doses up to 1 mg/kg once weekly resulted in improvements in alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels and weight gain within the first several weeks of treatment.
U pacientů s poruchou funkce ledvin či jater se nedoporučuje žádná úprava dávky na základě současných znalostí farmakokinetiky a farmakodynamiky sebelipázy alfa. 
No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of sebelipase alfa.
U pacientů se rovněž prudce rozvíjelo onemocnění jater a závažná hepatosplenomegalie. 
Patients also had rapidly progressive liver disease and severe hepatosplenomegaly.
Deficit LAL je autosomálně recesivní lysozomální střádavé onemocnění vyznačující se genetickým defektem, který způsobuje význačné snížení či ztrátu aktivity enzymu lysozomální kyselé lipázy (LAL). 
LAL deficiency is an autosomal recessive lysosomal storage disorder characterised by a genetic defect resulting in a marked decrease or loss in activity of the lysosomal acid lipase (LAL) enzyme.
Naředěný roztok je nutné podávat pacientům za použití infuzní sady s nízkým vázáním proteinů vybavené vřazeným 0,2 µm filtrem s nízkým vázáním proteinů a povrchovou plochou větší než 4,5 cm2 
The diluted solution should be administered to patients using a low-protein binding infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter, with a surface area of greater than 4.5 cm2
U pacientů, kteří dostávali přípravek KANUMA během dvojitě zaslepeného období, byla udržována snížení hladin ALT během prvních 20 týdnů léčby a další zlepšení byla pozorována u lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu. 
In patients who had received KANUMA during the double-blind period, reductions in ALT levels during the first 20 weeks of treatment were maintained and further improvements were seen in lipid parameters including LDL-cholesterol and HDL-cholesterol levels.
Byly hodnoceny následující cílové parametry: normalizace ALT, snížení LDL cholesterolu, pokles jiného než HDL cholesterolu, normalizace AST, snížení triglyceridů, zvýšení HDL cholesterolu, snížení obsahu tuku v játrech hodnocené magnetickorezonančním zobrazováním v sekvenci multiecho gradient echo (MEGE-MRI) a zlepšení hepatické steatózy měřené morfometrií. 
The following endpoints were assessed: normalisation of ALT, decrease in LDL-cholesterol, decrease in non-HDL-cholesterol, normalisation of AST, decrease in triglycerides, increase in HDLcholesterol, decrease in liver fat content assessed by multi-echo gradient echo magnetic resonance imaging (MEGE-MRI), and improvement in hepatic steatosis measured by morphometry.
Ve slezině způsobuje deficit LAL splenomegalii, anémii a trombocytopenii. 
In the spleen, LAL deficiency results in splenomegaly, anemia, and thrombocytopenia.
V době počáteční pozitivity ADA dostávali 3 pacienti dávku 1 mg/kg jednou týdně a 1 pacient dostával dávku 3 mg/kg jednou týdně. 
At the time of initial ADA positivity, 3 patients were receiving a dose of 1 mg/kg once weekly and 1 patient was receiving a dose of 3 mg/kg once weekly.
Léčba přípravkem KANUMA musí probíhat pod dohledem zdravotnického pracovníka, který má zkušenosti s léčbou pacientů s deficitem LAL, jinými metabolickými poruchami nebo chronickými onemocněními jater. 
KANUMA treatment should be supervised by a healthcare professional experienced in the management of patients with LAL deficiency, other metabolic disorders, or chronic liver diseases.
Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triglyceridů). 
LAL deficiency is a genetic disease that leads to liver damage, high blood cholesterol, and other complications due to a build-up of certain types of fats (cholesteryl esters and triglycerides).
V játrech toto střádání vede k hepatomegalii, zvýšenému obsahu tuku v játrech, zvýšení transamináz, což signalizuje chronické poškození jater, a k progresi do fibrózy, cirhózy a ke komplikacím terminálního stádia onemocnění jater. 
In the liver, this accumulation leads to hepatomegaly, increased hepatic fat content, transaminase elevation signaling chronic liver injury, and progression to fibrosis, cirrhosis, and complications of end stage liver disease.
Pokud budete mít Vy nebo Vaše dítě reakci na infuzi, mohou Vám nebo Vašemu dítěti být podány další léky, které budou budoucí účinky léčit nebo jim pomohou zabránit. 
If you or your child has an infusion reaction you or your child may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Čtyři (4) ze 65 pacientů v odslepeném období podstoupili eskalaci dávky na 3 mg/kg jednou za dva týdny na základě klinické odpovědi. 
Four (4) of 65 patients in the open label period were dose escalated to 3 mg/kg once every other week based on clinical response.
Cílem vzdělávacího materiálu je podporovat zdravotníky v zařazování pacientů do výhledového rejstříku onemocnění a klinických výsledků léčby pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL) pro sledování účinnosti a bezpečnosti přípravku Kanuma (rejstřík deficitu LAL) se zvláštním důrazem na hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivu (ADA) ovlivňující odpověď na léčivý přípravek. 
The educational material is aimed to encourage healthcare professionals to enrol patients in the prospective disease and clinical outcome registry of patients with Lysosomal Acid Lipase (LAL) Deficiency to monitor for efficacy and safety of Kanuma (LAL Deficiency Registry), with particular regard to hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, and anti-drug antibodies (ADA) development impacting response to drug.
V důsledku toho se neočekává, že zhoršená funkce jater ovlivní farmakokinetiku sebelipázy alfa. 
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of sebelipase alfa.
Pokud nebude použit okamžitě, naředěný roztok lze uchovávat až 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotě do 25 °C. 
If not used immediately, the diluted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C or up to 12 hours below 25°C.
• Informace o léčbě pacientů se závažnými hypersenzitivními reakcemi včetně anafylaxe. 
• Information on how to manage patients experiencing severe hypersensitivity reactions including anaphylaxis.
Hodnoceno u pacientů s abnormálními výchozími hodnotami (n=36 pro přípravek KANUMA; n=29 pro placebo). 
Evaluated in patients with abnormal baseline values (n = 36 for KANUMA; n = 29 for placebo).
LAL-CL03 byla multicentrická, otevřená studie přípravku KANUMA s jedním ramenem u 9 pacientů s deficitem LAL s poruchou růstu nebo jiným důkazem o rychle progredujícím onemocnění před 6 měsíci věku. 
LAL-CL03 was a multicentre, open-label, single-arm study of KANUMA in 9 patients with LAL deficiency with growth failure or other evidence of rapidly progressive disease prior to 6 months of age.
Na základě těchto údajů se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg. 
Based on these data, the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dose.
Pokud Vy nebo Vaše dítě budete mít příznaky tohoto typu, vyhledejte ihned lékařskou pomoc. 
If you or your child experiences symptoms like these, seek immediate medical attention.
Co přípravek KANUMA obsahuje 
What KANUMA contains
Klinické údaje o účincích sebelipázy alfa na fertilitu nejsou k dispozici. 
There are no clinical data on the effects of sebelipase alfa on fertility.
V samostatné odslepené studii (LAL-CL01/LAL-CL04) u dospělých pacientů s deficitem LAL se zlepšení koncentrací sérových transamináz a lipidů udržovala během 104týdenního léčebného období. 
In a separate open-label study (LAL-CL01/LAL-CL04) in adult patients with LAL deficiency, improvements in serum transaminase and lipid levels were sustained through the 104-week treatment period.
V LAL-CL03 měli 4 z 7 vyhodnotitelných kojenců (57 %) vytvořené ADA během léčby přípravkem KANUMA. 
In LAL-CL03, 4 of 7 evaluable infants (57%) developed ADA during treatment with KANUMA.
Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 33 mg sodíku. 
Each 10 ml vial contains 33 mg sodium.
Tento léčivý přípravek obsahuje 33 mg sodíku na injekční lahvičku a je podáván v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) (viz bod 6.6). 
This medicinal product contains 33 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion (see section 6.6).
Zlepší se také hladiny tuku v krvi včetně zvýšeného obsahu LDL (špatný cholesterol) a triglyceridů (tuky). 
It also improves blood levels of fats, including elevated LDL (bad cholesterol) and triglycerides.
Zvýšená tělesná teplota, snížená saturace kyslíkem, zvýšený krevní tlak, zvýšená tepová frekvence, zvýšená dechová frekvence a 
Body temperature increased, oxygen saturation decreased, blood pressure increased, heart rate increased, respiratory rate increased a
Tabulka 5: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg) 
Table 5: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg)
AUCss = plocha pod křivkou plazmatické koncentrace v čase v ustáleném stavu Cmax = maximální koncentrace Tmax = doba do maximální koncentrace CL = clearance Vc = centrální distribuční objem T1/2 = poločas 
AUCss = Area under the plasma concentration time curve at steady-state Cmax = Maximum concentration
Údaje o podávání sebelipázy alfa těhotným ženám nejsou k dispozici. 
There are no data from the use of sebelipase alfa in pregnant women.
OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET 20 mg/10 ml 
CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 20 mg/10 ml
Tranzitorní hypercholesterolémie, tranzitorní hypertriglyceridémie 
Transient hypercholesterolaemia, transient hypertriglyceridaemia
Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu níže uvedená opatření: 
Obligation to conduct post-authorisation measures The MAH shall complete, the measures described below:
Před naředěním vizuálně zkontrolujte roztok v injekčních lahvičkách; roztok by měl být čirý až slabě opalescentní, bezbarvý až slabě zabarvený (žlutý). 
Prior to dilution, the solution in the vials should be inspected visually; the solution should be clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured (yellow).
Sebelipáza alfa katalyzuje lysozomální hydrolýzu cholesterylesterů a triglyceridů na volný cholesterol, glycerol a volné mastné kyseliny. 
Sebelipase alfa catalyses the lysosomal hydrolysis of cholesteryl esters and triglycerides to free cholesterol, glycerol and free fatty acids.
Velmi časté nežádoucí účinky hlášené u kojenců (ve věku 1 až 6 měsíců) jsou: otok očník víček neklid vysoký krevní tlak snížený svalový tonus dýchací obtíže sípání bledost ucpaný či oteklý nos rýma kašel pálení žáhy (refluxní onemocnění) 
Very common side effects reported in infants (1 to 6 months old) are: eyelid swelling agitation high blood pressure decreased muscle tone difficulty breathing wheezing paleness stuffy or swollen nose sneezing cough heartburn (reflux diseases)
Při dávce 1 mg/kg (jednou týdně nebo jednou každý druhý týden) nebo 3 mg/kg jednou týdně nebyla pozorována žádná akumulace. 
No accumulation was seen at 1 mg/kg (once weekly or once every other week) or 3 mg/kg once weekly.
Hodnoceno u pacientů s provedenými vyšetřeními MEGE-MRI (n=32 pro přípravek KANUMA; n=25 pro placebo). 
Evaluated in patients with MEGE-MRI assessments performed (n = 32 for KANUMA; n = 25 for placebo).
Přípravek KANUMA se musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) za použití aseptické techniky. 
KANUMA has to be diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion using aseptic technique.
Přípravek KANUMA je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě (ERT) u pacientů všech věkových skupin s deficitem lysozomální kyselé lipázy (LAL). 
KANUMA is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients of all ages with lysosomal acid lipase (LAL) deficiency.
Jméno a adresa výrobce biologické léčivé látky 
Name and address of the manufacturer of the biological active substance
Deficit lysozomální kyselé lipázy (LAL) 
Lysosomal acid lipase (LAL) deficiency
V klinických studiích mělo 21 ze 106 (20 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 9 ze 14 (64 %) kojenců a 12 z 92 (13 %) dětí a dospělých, známky a příznaky buď shodné nebo potenciálně související s hypersenzitivní reakcí. 
In clinical studies, 21 of 106 (20%) KANUMA-treated patients, including 9 of 14 (64%) infants and 12 of 92 (13%) children and adults, experienced signs and symptoms either consistent with or that may be related to a hypersensitivity reaction.
Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg) 
Table 1: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg)
U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka 1 mg/kg jednou týdně. 
For patients who have signs and symptoms of the disease when they are infants, the recommended starting dose is 1 mg/kg once weekly.
Tranzitorní hyperlipidémie 
Transient hyperlipidaemia
Náhrada aktivity enzymu LAL způsobuje snížení obsahu tuku v játrech a transamináz a umožňuje metabolismus cholesterylesterů a triglyceridů v lysozomu, což vede ke snížení cholesterolu nízkodenzitního lipoproteinu (LDL) a cholesterolu jiného než vysokodenzitního lipoproteinu (HDL), triglyceridů a zvýšení HDL cholesterolu. 
LAL enzyme activity leads to reductions in liver fat content and transaminases, and enables metabolism of cholesteryl esters and triglycerides in the lysosome, leading to reductions in lowdensity lipoprotein (LDL) cholesterol and non-high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, triglycerides, and increases in HDL cholesterol.
Dihydrát natrium-citrátu (další údaje naleznete v příbalové informaci) Monohydrát kyseliny citrónové 
Trisodium citrate dihydrate (see leaflet for further information) Citric acid monohydrate
Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citrónové Lidský sérový albumin Voda na injekci 
Trisodium citrate dihydrate Citric acid monohydrate Human serum albumin Water for injections
c. Injekční lahvičky neprotřepávejte. 
c. The vials should not be shaken.
Na základě klinické odpovědi byla provedena eskalace dávky na 3 mg/kg jednou týdně nejdříve za 1 měsíc a až za 20 měsíců od zahájení léčby při 1 mg/kg. 
Based on clinical response, dose escalation to 3 mg/kg once weekly occurred as early as 1 month and up to 20 months after starting treatment at 1 mg/kg.
Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA zastavit a začít Vám nebo Vašemu dítěti poskytovat vhodnou lékařskou péči. 
If the infusion reaction is severe, your doctor may stop KANUMA infusion and start giving you or your child appropriate medical treatment.
Roztok jemně promíchejte, ale neprotřepávejte. 
The solution should be mixed gently, and not be shaken.
Viz tabulka 5, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů. 
See Table 5 for recommended total infusion volumes by weight range.
Údaje ze studií u kojících žen nejsou k dispozici. 
There are no data from studies in breast-feeding women.
infekce močového systému otok očních víček dočasně zvýšené hladiny cholesterolu nebo triglyceridů (tuky) v krvi rychlý srdeční tep úzkost nespavost závrat nízký krevní tlak zarudnutí v obličeji dušnost otok hrdla průjem bolest břicha nafouknutí břicha pocit na zvracení kopřivka vyrážka svědění červená oteklá kůže zvýšené menstruační krvácení třes tlak na prsou otok unavenost ztvrdlá plocha v okolí místa vpichu horečka 
infection of the urinary system swelling of the eyelids temporary increased cholesterol or triglyceride (fats) levels in the blood fast heartbeat anxiety sleeplessness dizziness low blood pressure redness in face shortness of breath swelling of the throat diarrhoea stomach ache stomach bloating nausea hives rash itching red swollen skin increased menstrual bleeding shivers chest discomfort swelling tiredness hardened area around the infusion site fever
Kvůli proteinovému charakteru přípravku v roztoku obsaženém v injekční lahvičce může dojít ke slabé flokulaci (např. tenká, průhledná vlákna), ovšem roztok je i tak vhodný pro použití. 
Due to the proteinaceous nature of the product, slight flocculation (e.g., thin translucent fibres) may be present in the vialed solution and is acceptable for use.
Doporučená výchozí dávka u kojenců (< 6 měsíců věku) s rychle progredujícím deficitem LAL je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou týdně. 
The recommended starting dose in infants (< 6 months of age) presenting with rapidly progressive LAL deficiency is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once weekly.
Tyto hlášené známky a příznaky, které se vyskytly u dvou či více pacientů, zahrnovaly bolest břicha, neklid, zimnici, průjem, ekzém, hypertenzi, podrážděnost, laryngeální edém, nauzeu, edém, bledost, pruritus, pyrexii/zvýšenou tělesnou teplotu, vyrážku, tachykardii, urtikárii a zvracení. 
These reported signs and symptoms occurring in two or more patients included abdominal pain, agitation, chills, diarrhoea, eczema, hypertension, irritability, laryngeal oedema, nausea, oedema, pallor, pruritus, pyrexia/body temperature increased, rash, tachycardia, urticaria, and vomiting.
Způsob podání Přípravek KANUMA je určen pouze k intravenóznímu podání. 
Method of administration KANUMA is for intravenous use only.
Šedesát pět ze 66 pacientů vstoupilo do odslepeného období (až po 130 týdnů) při dávce přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou za dva týdny. 
Sixty-five of 66 patients entered the open-label period (up to 130 weeks) at a KANUMA dose of 1 mg/kg once every other week.
Neklid b, podrážděnost b 
Very common Agitation b, irritability b
Hlášeno u ≥ 2 pacientů dostávajících přípravek KANUMA 
Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA
Hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe 
Hypersensitivity reactions including anaphylaxis
Informace o léčbě nežádoucích účinků viz body 4.4 a 4.8. 
For management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
V souladu s tím, co bylo pozorováno u pacientů léčených přípravkem KANUMA během dvojitě zaslepeného období, zahájení léčby přípravkem KANUMA během odslepeného období vedlo k rychlým zlepšením hladin ALT a lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu. 
Consistent with what was observed in KANUMA-treated patients during the double-blind period, initiation of treatment with KANUMA during the open-label period produced rapid improvements in ALT levels and in lipid parameters including LDL-cholesterol and HDL-cholesterol levels.
ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Pouze pro jednorázové použití. 
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION For single use only.
Doporučená dávka u dětí a dospělých, u nichž není přítomen rychle progredující deficit LAL před dosažením 6 měsíců věku, je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou každý druhý týden. 
The recommended dose in children and adults who do not present with rapidly progressive LAL deficiency prior to 6 months of age is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once every other week.