natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Nežádoucí účinky hlášené pouze v postmarketingové fázi jsou rovněž zařazeny do níže uvedené tabulky a to v kategorii „není známo“ (z dostupných údajů nelze určit). 
Adverse reactions only reported during the Post Marketing period are also included in the table below at a frequency category of “not known” (cannot be estimated from the available data).
• náhlé otoky obličeje nebo krku 
• sudden swelling of the face or throat
Vzniklý roztok musí být dále ředěn (viz bod 6.6). 
The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
Studie na zvířatech neukázaly žádné přímé ani nepřímé škodlivé účinky s ohledem na vývoj embrya či plodu (viz bod 5.3). 
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to embryonal/foetal development (see section 5.3).
V klinických studiích byly použity nižší režimy dávkování. 
Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho choroby hlášeny častěji. 
In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
pH rozpuštěného roztoku je asi 7,0. 
The pH of the reconstituted solution is approximately 7.0.
Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace). 
It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších. 
Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Přitom je třeba dodržovat aktuální léčebné postupy pro akutní léčbu. 
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Následné infuze může být nutné provádět ve zdravotnickém zařízení. 
Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Bílý až téměř bílý lyofilizovaný koláč nebo prášek. 
White to off-white lyophilised cake or powder.
V současnosti dostupné údaje jsou popsány v bodech 5.1 a 5.2, ale žádná doporučená dávkování u dětí ve věku 5 až 7 let nejsou stanovena. 
Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Fabryho nemoc 
Fabry disease
Žádné studie interakcí ani žádné studie metabolismu in vitro nebyly provedeny. 
No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
- pokud jste alergický(á) na agalsidázu beta nebo na kteroukoliv jinou složku tohoto léku (uvedeny v bodu 6). 
- if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Zeptejte se prosím svého lékaře, pokud byste chtěl(a) být léčen(a) doma. 
Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
Renální funkce, měřená rychlostí glomerulární filtrace a kreatininem v séru, rovněž tak proteinurie, zůstávala stabilní u většiny pacientů. 
Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Čistým účinkem těchto změn po sérokonverzi bylo zvýšení expozice 2- až 3x podle AUC a Cmax. 
The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, beochin nebo gentamicin. 
Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře. 
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Účinnost a bezpečnost přípravku Fabrazyme byla hodnocena ve dvou studiích u dětí, jedné studii pro určení dávky, ve dvou dvojitě zaslepených placebem kontrolovaných studiích a jedné otevřené rozšířené studii zahrnující muže i ženy. 
Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Tento výsledek byl konzistentní při hodnocení renálních, srdečních i cerebrovaskulárních příhod. 
This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Odstranění bylo dosaženo u 47 ze 49 pacientů (96 %), u nichž byly k dispozici informace v 6. měsíci a u 8 z 8 pacientů (100 %) u nichž byly k dispozici informace na konci studie 
This was achieved in 47 of the 49 patients (96%) with available information at month 6, and in 8 of the 8 patients (100%) with available information at the end of the study (up to a total of 5 years of treatment).
V postmarketingové fázi byly hlášeny anafylaktoidní reakce. 
Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti se ukázaly jako bezpečné. 
Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Nepoužívejte filtrační jehly a zabraňte vzniku pěny. 
Do not use filter needles and avoid foaming.
Rozpuštěné a naředěné roztoky 
It may harm them,
Reakce na infuzi nejčastěji zahrnovaly horečku a třesavku. 
Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Tohoto odstranění bylo dosaženo u 69 % (20 z 29) pacientů léčených přípravkem Fabrazyme, ale u žádného z pacientů, kterým bylo aplikováno placebo (p<0,001). 
This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
U dětí ve věku 0 - 4 let nebyly prováděny žádné klinické studie. 
No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Pokles GL-3 v plasmě závisel na dávce, byl však méně konzistentní při dávce 0,3 mg/kg. 
Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Používejte aseptickou techniku 
Use Aseptic Technique
Držitel rozhodnutí o registraci se domluví na detailech výukového programu ohledně domácí infuze přípravku Fabrazyme s národními odpovědnými úřady před implementací programu na národní úrovni. 
The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Výukový materiál pro pacienty by měl obsahovat informace o následujících klíčových položkách: - Předepisující lékař se může rozhodnout, že se Fabrazyme může podávat doma. 
The educational material for patients should include information on the following key elements: - The prescribing physician may decide that Fabrazyme may be administered at home.
Odstranění GL-3 bylo rovněž dosaženo u několika dalších typů buněk z ledvin. 
Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko 
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Kromě toho také reakce na infuzi byly závislé na dávce. 
In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele. 
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta. 
There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Dávkování a rychlost infuze by při domácí infuzi měly zůstat konstantní pacient je nesmí měnit bez dohledu zdravotnického pracovníka. 
Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Počet klinických příhod byl podstatně nižší u pacientů léčených přípravkem Fabrazyme v porovnání s pacienty léčenými placebem (snížení rizika =53 % u populace „intent-to-treat“ (p=0,0577), snížení rizika = 61 % u populace podle protokolu (p=0,0341)). 
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání léku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuze“). 
In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Nepoužitý roztok se musí zlikvidovat. 
Any unused solution should be discarded.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko 
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
S postupem času se u většiny séropozitivních pacientů v klinických studiích prokázal buď klesající trend v titrech (na základě ≥ 4násobné redukce titrů od naměřeného maxima po poslední měření) (40 % pacientů) nebo trend tolerance (nedetekovatelné protilátky potvrzené 2 následnými radioimunoprecipitačními (RIP) stanoveními) (14 % pacientů) nebo prokázané konstantní hodnoty (35 % pacientů). 
Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Podrobné informace o tomto přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. 
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Výsledky těchto studií naznačují, že léčba přípravkem Fabrazyme v dávkování 1 mg/kg každý druhý týden poskytuje klinickou výhodu v klíčových klinických výsledcích u pacientů v rané i pokročilé fázi Fabryho choroby. 
The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Toto zjištění bylo dále podepřeno statisticky významným poklesem GL-3 inkluzí v ledvinách, srdci a kůži společně i v jednotlivých orgánech pacientů léčených agalsidázou beta oproti pacientům užívajícím placebo (p<0,001). 
This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Fabrazyme by neměl být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem, či gentamycinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy. 
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Fabrazyme by neměl být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné. 
Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Obsah balení a další informace Co Fabrazyme obsahuje 
Contents of the pack and other information What Fabrazyme contains
Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí. 
Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
V klinických studiích byly použity dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti. 
In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
• hypertermie 
• hyperthermia
• snížená citlivost úst 
• decreased mouth sensitivity
Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme nebyla u dětí ve věku 0 až 7 let dosud stanovena. 
The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Poločas eliminace byl závislý na dávce a pohyboval se v rozmezí 45 - 100 minut. 
The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Reakce spojené s infuzí jsou veškeré nežádoucí účinky vzniklé v průběhu infuze nebo do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4). 
An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme. 
The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Počáteční rychlost infuze by neměla překročit 0,25 mg/min (15 mg/hod), aby se minimalizovalo riziko vzniku reakce na infuzi. 
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Při nižších dávkách však mohou u některých pacientů hrát roli protilátky IgG ve vztahu ke clearance GL-3. 
However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Vss se pohyboval od 8,3 - 40,8 l, plazmatická clearance od 119-345 ml/min a průměrný poločas eliminace od 80 do 120 minut. 
Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Reakce na infuzi byly léčeny snížením rychlosti infuze společně s aplikací nesteroidních protizánětlivých léčiv, antihistaminik a/nebo kortikosteroidů. 
The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Pokud trpíte Fabryho chorobou, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) se neodvádí z buněk a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů. 
If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Méně časté (vyskytující se až u 1 ze 100 lidí): • třes 
Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Co je Fabrazyme a k čemu se používá 
What Fabrazyme is and what it is used for
• zhoršené obtíže při dýchání 
• exacerbated difficulty in breathing
Rizika a přínosy užívání přípravku Fabrazyme u dětí ve věku 5 až 7 let nebyly stanoveny, a proto nelze pro tuto věkovou skupinu uvést žádné doporučené dávkování. 
The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Omezená nebo chybějící aktivita α galaktosidázy má za následek kumulaci GL-3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací. 
Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Fabrazyme je určena pouze k jednorázovému použití. 
Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Účelem enzymatické substituční léčby je obnovit úroveň enzymatické aktivity na dostatečnou pro odstranění kumulovaného substrátu z tkání orgánu a tím zamezení stabilizace nebo obratu v progresivním poklesu funkcí těchto orgánů před vznikem nevratného poškození. 
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Rozpuštěný roztok je třeba dále ředit. 
The reconstituted solution must be further diluted.
Pokud se vyskytne těžká alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě zahájit odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme. 
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Deset (10) pacientů splnilo kritéria pro zvýšení dávky podle protokolu, dvěma (2) byla zvýšena dávka na doporučenou dávku 1,0 mg/kg jednou za 2 týdny. 
Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Po intravenózní infuzi je agalsidáza beta rychle stahována z krevního oběhu a vázána vaskulárními endoteliálními a parenchymálními buňkami do lysosomů, pravděpodobně prostřednictvím receptorů manózo-6-fosfátu, manózy a asialoglykoproteinů. 
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
U omezeného počtu pacientů byly zjištěny protilátky IgE (viz bod 4.4). 
In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Po uvedení přípravku na trh byly získány zkušenosti s pacienty, kteří léčbu zahájili na dávce 1 mg/kg každé 2 týdny a poté po delší dobu dostávali sníženou dávku. 
In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Z infuzního vaku odstraňte vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina. 
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 
Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Rekonstituované a naředěné roztoky Rekonstituované roztoky nelze uchovávat a je třeba je okamžitě naředit. 
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální opatrností (viz bod 4.8). 
These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto Fabrazyme nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky ve stejné infuzi. 
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Renální eliminace agalsidázy beta je považována pouze za doplňkovou cestu vylučování. 
Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy A a vyrábí se rekombinantní DNA technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských křečků. 
Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Domácí infuze přípravku Fabrazyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí. 
Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Mezi velmi časté příznaky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 lidí) patří třesavka, horečka, pocit chladu, nevolnost, zvracení, bolest hlavy a abnormální pocity na kůži jako pálení nebo brnění. 
Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
• příručku k provádění domácí infuze pro zdravotnické pracovníky, 
• Home infusion manual for healthcare professionals
Pacienti léčení agalsidázou beta v průběhu klinického hodnocení, kteří prodělali mírné nebo středně závažné reakce související s infuzí, pokračovali v léčbě po snížení rychlosti infuze (~0,15 mg/min; 10 mg/hod) a/nebo po premedikaci antihistaminiky, paracetamolem, ibuprofenem a/anebo kortikosteroidy. 
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Agalsidáza beta je bílkovina a očekává se její metabolická degradace hydrolýzou peptidů. 
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Protože nejsou známy účinky na novorozence vystavené agalsidáze beta prostřednictvím mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Fabrazyme přerušit kojení. 
Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Pokud takovou reakci pocítíte, je třeba, abyste o ní neprodleně informovali svého lékaře. 
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
• zvýšená citlivost na bolest 
• increased sensitivity to pain
Účinnost a bezpečnost přípravku Fabrazyme nebyla potvrzena u starších osob nad 65 let věku, a v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit optimální dávkovací režim. 
The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a) 
If you use more Fabrazyme than you should
Při léčbě přípravkem Fabrazyme se u Vás mohou vyvinout reakce spojené s infuzí. 
If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Seznam dalších nežádoucích účinků: 
List of other side effects:
Fabrazyme se dodává jako bílý až téměř bílý prášek. 
Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
V této klinické studii byla na počátku opětovného nasazení podána snížená dávka při nižší rychlosti infuze (1/2 terapeutické dávky při 1/25 počáteční standardní doporučené rychlosti). 
In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
co pacient toleruje infuzi, dávku lze zvyšovat až k dosažení terapeutické dávky 1 mg/kg a rychlost infuze lze zvýšit pomalou titrací v závislosti na snášenlivosti. 
Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
V klinických studiích u šedesáti sedmi procent (67 %) pacientů došlo k nejméně jedné reakci související s infuzí (viz bod 4.8). 
In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
Výchozí biopsie i biopsie po 5 letech byly získány v podskupině 6 pacientů: u všech bylo skóre GL-3 v endotelu ledvinných kapilár sníženo na nulu, ale byly pozorovány vysoce variabilní účinky GL-3 podocytů se snížením u 3 pacientů. 
Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Podle hmotnosti pacienta určete počet lahviček, které je třeba rozpustit, a vyjměte je z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (asi během 30 minut). 
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Po rozpuštění tvoří čirou bezbarvou kapalinu neobsahující cizí materiál. 
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.