natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Léčivá látka v přípravku Cerdelga, eliglustat, působí na principu blokády působení enzymu, který se účastní produkce glukosylceramidu. 
The active substance in Cerdelga, eliglustat, works by blocking the action of an enzyme involved in the production of the glucosylceramide fat.
Jaké přínosy přípravku Cerdelga byly prokázány v průběhu studií? 
What benefits of Cerdelga have been shown in studies?
Přípravek Cerdelga nesmějí užívat někteří pacienti s poruchami jater nebo pacienti užívající určité léčivé přípravky, které mohou ovlivňovat schopnost těla odbourávat léčivý přípravek. 
Cerdelga must not be taken by some patients with liver problems or those taking certain medicines that can interfere with the ability of the body to break down the medicine.
Gaucherova choroba je genetické onemocnění, při němž se v těle, zejména v játrech, slezině a kostech, hromadí lipid zvaný glukosylceramid (nebo glukocerebrosid). 
Gaucher disease is a genetic condition, in which a fat called glucosylceramide (or glucocerebroside) builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone.
Gaucherova choroba je vzácné onemocnění a přípravek Cerdelga byl stanoven dne 4. července 2007 jako „léčivý přípravek pro vzácná onemocnění“. 
Gaucher disease is rare, and Cerdelga was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) on 4 December 2007.
Výdej přípravku Cerdelga je vázán na lékařský předpis a léčbu by měl zahájit i sledovat lékař, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby. 
Cerdelga can only be obtained with a prescription and treatment should be started and supervised by a doctor who has experience in the management of Gaucher disease.
Jaká rizika jsou spojena s přípravkem Cerdelga? 
What are the risks associated with Cerdelga?
Přípravek Cerdelga obsahuje léčivou látku eliglustat. 
Cerdelga contains the active substance eliglustat.
Do souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace byla rovněž zahrnuta doporučení a opatření pro bezpečné a účinné používání přípravku Cerdelga, která by měla být dodržována zdravotnickými pracovníky i pacienty. 
Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Cerdelga have also been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Úplný seznam nežádoucích účinků hlášených v souvislosti s přípravkem Cerdelga je uveden v příbalové informaci. 
For the full list of side effects reported for Cerdelga, see the package leaflet.
Jak přípravek Cerdelga působí? 
How does Cerdelga work?
Jak se přípravek Cerdelga používá? 
How is Cerdelga used?
Na základě čeho byl přípravek Cerdelga registrován v EU? 
Why is Cerdelga authorised in the EU?
Všichni pacienti, kterým je přípravek Cerdelga předepsán, obdrží kartu pacienta s varováním. 
All patients who are prescribed Cerdelga will be provided with a patient alert card. All healthcare professionals who are expected to prescribe Cerdelga will be provided with a prescriber guide.
Společnost, která přípravek Cerdelga dodává na trh, poskytne lékařům i pacientům vzdělávací materiály s cílem zajistit, aby přípravkem Cerdelga byli léčeni pouze pacienti s Gaucherovou chorobou typu 1 
The company that markets Cerdelga will provide doctors and patients with educational materials to ensure that only patients with type-1 Gaucher disease are treated with Cerdelga and that Cerdelga is not used in some patients with liver problems and together with other medicines which can significantly alter its blood levels.
(viz bod 5.2). 
(see Section 5.2).
V současné době dostupné údaje jsou popsány v bodech 4.8 a 5.2. 
Currently available data are described in Sections 4.8and 5.2.
Přípravek Voncento lze použít pro všechny věkové skupiny. 
Voncento can be used for all age groups.
Tento účinek nastupuje okamžitě a je známé, že ve velké míře závisí na úrovni polymerace proteinu. 
This effect occurs immediately and is known to depend to a large extent on the level of polymerisation of the protein.
• si všimnete, že lék přestane správně působit (krvácení se nezastaví). 
• you notice that the medicine stops working properly (bleeding is not stopped).
6-12 let 
6-12 years
Nejsou dostupné žádné údaje týkající se fertility. 
There are no data on fertility available.
• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. 
• This medicine has been prescribed for you.
• Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět, 
• If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby,
Další léčivé přípravky a Voncento 
Other medicines and Voncento
• závažnosti Vašeho onemocnění 
• the severity of your disease
Frekvence dávkování (hodiny)/délka trvání léčby (dny) 
Frequency of doses (hours) / Duration of therapy (days)
Tabulka uvedená níže je podle klasifikace orgánových systémů MedDRA. 
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification.
Protože přípravek Voncento obsahuje FVIII i VWF, je důležité vědět, který faktor více potřebujete. 
As Voncento contains both FVIII and VWF, it is important to know which factor you most need.
Pacienta je nutno sledovat, zda nemá bezprostřední reakci. 
The patient should be observed for any immediate reaction.
Pět případů předávkování bylo hlášeno z klinických studií. 
Five cases of overdose have been reported from clinical trials.
Postupujte podle pokynů, které Vám dal Váš lékař. 
Follow the directions given to you by your doctor.
Zkušenosti s léčbou těhotných nebo kojících žen nejsou k dispozici. 
Experience in the treatment of pregnant or breast-feeding women is not available.
• Vašem klinickém stavu 
• your clinical condition
Požadovaná dávka se stanoví podle následujícího vzorce: 
The required dose is determined using the following formula:
• místu a intenzitě krvácení 
• the site and intensity of the bleeding
Rekonstituce a natažení roztoku se musí provádět za aseptických podmínek. 
Reconstitution and withdrawal must be carried out under aseptic conditions.
<6 let 
<6 years
• Okamžitě použijte Vaši další dávku a pokračujte v pravidelných intervalech podle pokynů svého lékaře. 
• Proceed with your next dose immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor.
Množství VWF a FVIII, které potřebujete dostat, a trvání léčby závisí na: 
The amount of VWF and FVIII you need to take and the duration of treatment depend on:
Rychlost podávání injekce nebo infuze nemá přesáhnout 6 ml za minutu. 
The injection/infusion rate should not exceed 6 ml per minute.
Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně fungovat a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení. 
If this happens your or your child's medicines may stop working properly and you or your child may experience persistent bleeding.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce. 
• Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the label and carton.
Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně 1 hodinu, nebo ohřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika minut. 
This can be done either by leaving the vials at room temperature for about an hour, or by holding them in your hands for a few minutes.
Viz bod 2 „Voncento obsahuje sodík“. 
See section 2 “Voncento contains sodium”.
− VWF způsobuje opožděnou korekci souvisejícího deficitu FVIII. 
- VWF produces delayed correction of the associated FVIII deficiency.
• Pokud jste alergický(á) na VWF nebo FVIII nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). 
• If you are allergic to VWF or FVIII or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Parametr 
parameter
• Vaší tělesné hmotnosti (Viz bod „Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky“). 
• your body weight (see also section “The following information is intended for healthcare professionals only”).
Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což demonstruje různé poločasy a recovery. 
Individual patients may vary in their response to factor VIII, demonstrating different half-lives and recoveries.
U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie s FVIII zvýšit kardiovaskulární riziko. 
In patients with existing cardiovascular risk factors, substitution therapy with FVIII may increase the cardiovascular risk.
Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. 
These inhibitors, especially at high levels, stop the treatment working properly and you or your child will be monitored carefully for the development of these inhibitors.
• Poruchy chuti (dysgeuzie) 
• Taste alteration (dysgeusia)
Farmakokinetické údaje u pacientů s von Willebrandovou chorobou jsou velmi podobné těm, které pozorovány u dospělé populace. 
The pharmacokinetic data in patients with von Willebrand disease are very similar to those observed in the adult population.
Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující teplotu lidského těla (37 °C). 
The vials must not be heated above body temperature (37 ºC).
Datum posledního prodloužení registrace: 26. dubna 2018 
Date of first authorisation: 12 August 2013 Date of latest renewal: 26 April 2018
Držitel rozhodnutí o registraci předloží první pravidelně aktualizovanou zprávu o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek do šesti měsíců od jeho registrace. 
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within six months following authorisation.
Příslušná dávka se má podávat opakovaně každých 12 - 24 hodin. 
An appropriate dose should be re-administered every 12 - 24 hours.
Po rekonstituci byla chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím prokázána na dobu 8 hodin při pokojové teplotě (do 25 °C). 
After reconstitution the chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at room temperature (below 25 °C).
Nechte protékat krev zpět na konec hadičky. 
Let blood flow back to the end of the tube.
Komplex FVIII/VWF se skládá ze dvou molekul (FVIII a VWF) s odlišnými fyziologickými funkcemi. 
The FVIII/VWF complex consists of two molecules (FVIII and VWF) with different physiological functions.
Je třeba poznamenat, že roční výskyt krvácení (ABR) není porovnatelný mezi různými koncentráty faktorů ani mezi různými klinickými studiemi. 
Of note, annualized bleeding rate (ABR) is not comparable between different factor concentrates and between different clinical studies.
Přípravek Voncento obsahuje přibližně 128,2 mmol/l (2,95 mg/ml) sodíku. 
Voncento contains approximately 128.2 mmol/l (2.95 mg/ml) of sodium.
Mají být provedena profylaktická opatření proti venózním trombózám v souladu s aktuálními doporučeními. 
Prophylaxis against venous thromboembolism should be instituted, according to the current recommendations.
Informace o bezpečnosti s ohledem na přenosná agens viz též bod 4.4. 
For safety with respect to transmissible agents, see section 4.4.
Očekává se, že frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí budou stejné jako u dospělých. 
Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje po celý život, i když je riziko méně časté. 
The risk of developing inhibitors is correlated to the severity of the disease as well as exposure to factor VIII, this risk being highest within the first 50 exposure days but continues throughout life although the risk is uncommon.
Mezi ně patří: 
These include:
V případě šoku je nutné dodržovat všeobecné lékařské postupy pro léčbu šoku. 
In case of shock, the current medical standards for shock treatment should be observed.
Nedostatek kteréhokoli faktoru znamená, že se krevní sraženina nevytváří tak rychle, jak je třeba, takže je zvýšená tendence ke krvácení. 
Lack of either factor means that blood does not clot as quickly as it should so there is an increased tendency to bleed.
Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru. 
The clinical relevance of inhibitor development will depend on the titre of the inhibitor, with low titre posing less of a risk of insufficient clinical response than high titre inhibitors.
Chirurgické výkony Menší chirurgický výkon včetně extrakce zubů 
Minor surgery including tooth extraction
K prevenci masivního krvácení během nebo po chirurgickém zákroku se má přípravek začít podávat 1 - 2 hodiny před chirurgickým zákrokem. 
For prevention of excessive bleeding during or after surgery the application should start 1 - 2 hours before the surgical procedure.
Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a jiné typy infekcí. 
This also applies to any unknown or emerging viruses or other types of infections.
• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradili vynechanou dávku. 
• Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Hypersenzitivita (alergické reakce) 
Hypersensitivity (allergic reactions)
• Pokud Vám bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo máte riziko onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka. 
• If you have been told you have heart disease or are at risk for heart disease, tell your doctor or pharmacist.
Může se u Vás vytvořit inhibitor (neutralizující protilátka) na VWF, v takovém případě již VWF nebude působit správně. 
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to VWF, in which case VWF will not work properly any more.
Váš lékař Vám poskytne ošetření jako prevenci trombózy. 
Your doctor should give you treatment to prevent thrombosis.
Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a další patogeny. 
This also applies to unknown or emerging viruses and other pathogens.
Aktivovaný FVIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX, který urychluje konverzi faktoru X na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin. 
Activated FVIII acts as a cofactor for activated factor IX accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
(před a po operaci) 
(pre- and postoperative)
Požadovaná hladina faktoru VIII (% nebo IU/dl) 
Factor VIII level required (% or IU/dl)
Co je Voncento a k čemu se používá 
What Voncento is and what it is used for
To odpovídá 1,48 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. 
This is equivalent to 1.48% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky. 
Draw air into an empty, sterile syringe.
Váš lékař Vás bude informovat o prvotních známkách reakcí z přecitlivělosti. 
Your doctor should inform you of the early signs of hypersensitivity reactions.
** vyrobeno z plazmy lidských dárců *** VWF aktivita se stanovuje pomocí stadardu WHO pro VWF. 
** produced from plasma of human donors ***The VWF activity is determined using the WHO Standard for VWF.
Trombin potom přeměňuje fibrinogen na fibrin a umožňuje tvorbu krevní sraženiny. 
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot can be formed.
Relativní obsah HMW (vysoké molekulové hmotnosti) VWF multimerů v přípravku Voncento je v průměru 86 % ve srovnání s normální lidskou plasmou (NHP). 
The relative content of HMW (high molecular weight) VWF multimers in Voncento is on average 86 % when compared to normal human plasma (NHP).
• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII. 
• The formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all factor VIII medicines.
Provedená opatření mohou mít jen omezenou účinnost pro neobalené viry, jako je parvovirus B19. 
The measures taken may be of limited value against non-enveloped viruses such as parvovirus B19.
Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. 
In general, all patients treated with coagulation factor VIII products should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
Časté Velmi časté 
Common Very common
Proto má být přípravek Voncento používán během těhotenství a v období kojení pouze tehdy, pokud je jasně indikován. 
Therefore, Voncento should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
To odpovídá 0,74 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. 
This is equivalent to 0.74 % of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) možnost očkování proti hepatitidě A a B, pokud dostáváte pravidelně/opakovaně léky vyrobené z lidské plazmy, jako je přípravek Voncento. 
Your doctor may recommend that you consider being vaccinated against hepatitis A and B if you regularly/repeatedly receive human plasma-derived medicines such as Voncento.
Ke standardním opatřením k prevenci infekcí, které jsou následkem používání přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy, patří výběr dárců, kontrola jednotlivých odběrů a plazmatických poolů zaměřená na specifické markery infekce a provedení efektivních výrobních kroků k inaktivaci/odstranění virů. 
Standard measures to prevent infections resulting from the use of medicinal products prepared from human blood or plasma include selection of donors, screening of individual donations and plasma pools for specific markers of infection and the inclusion of effective manufacturing steps for the inactivation/removal of viruses.
• Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů Vašeho lékaře 
• Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements and as instructed by your doctor.
Podobně jako všechny léky může mít i přípravek Voncento nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. 
Like all medicines, Voncento can cause side effects, although not everybody gets them.
Je doporučené použití plastových jednorázových injekčních stříkaček, protože zabroušený skleněný povrch všech skleněných stříkaček má tendenci zadržovat roztoky tohoto typu. 
The use of plastic disposable syringes is recommended as the ground glass surfaces of all-glass syringes tend to stick with solutions of this type.
Úvodní dávka 80 IU/kg VWF:RCo může být potřebná zejména u pacientů s VWD typu 3, kde k udržení adekvátních hladin mohou být nutné vyšší dávky než v případě jiných typů VWD. 
An initial dose of 80 IU/kg VWF:RCo may be required, especially in patients with type 3 VWD where maintenance of adequate levels may require greater doses than in other types of VWD.
• Pokud připravený roztok není okamžitě podán, doba uchovávání a podmínky před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a neměly by přesáhnout 24 hodin při teplotě 2 až 8 °C. 
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are the responsibility of the the user and should not exceed 24 hours at 2 to 8 °C.
Příbalová informace: informace pro pacienta 
Package Leaflet: Information for the user
N medián Rozsah N medián Rozsah N medián Rozsah N medián Rozsah 
N median range N median range N median range N median range
U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru může být terapie nejen neúčinná, ale může vést i k anafylaktoidní reakci a je třeba uvažovat o jiných možnostech léčby. 
In patients with high levels of inhibitor, therapy may not only be ineffective but also lead to anaphylactoid reactions and other therapeutic options should be considered.
Léčba krvácení 
Treatment of bleeding
Frekvence byly hodnoceny podle následující konvence: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až <1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až <1/100), vzácné (≥ 1 / 10000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000), není známo (z dostupných údajů nelze určit). 
Frequencies have been evaluated according to the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare
Při intravenózním podání se VWF váže na endogenní FVIII (který je pacientem normálně produkován) a prostřednictvím stabilizace tohoto faktoru zabraňuje jeho rychlé degradaci. 
Administered intravenously, VWF binds to endogenous FVIII (which is produced normally by the patient), and by stabilising this factor, avoids its rapid degradation.
* Účinnost FVIII (IU) je stanovena chromogenní metodou podle Evropského lékopisu the European Pharmacopoeia chromogenic assay. 
* The FVIII potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Jsou možné hypersenzitivní reakce alergického typu. 
Allergic type hypersensitivity reactions are possible.
Voncento nemá vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 
Voncento has no influence on the ability to drive and use machines.
Jestliže u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Voncento, ihned informujte svého lékaře. 
If your or your child's bleeding is not being controlled with Voncento, tell your doctor immediately.
Injekce nebo infuze rekonstituovaného roztoku se má podávat pomalu (rychlostí nepřesahující 6 ml za minutu) do žíly podle pokynů získaných od Vašeho lékaře. 
Inject/infuse the reconstituted solution slowly (at a rate not more than 6 ml per minute) into the vein following the instructions given to you by your doctor.
• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době používal(a) nebo které možná budete používat. 
• Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
VWF a FVIII se podílejí na srážení krve. 
VWF and FVIII are involved in blood clotting.
Následující tabulka může posloužit jako návod pro stanovení dávky v případech krvácení a při chirurgických výkonech: 
The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 až 8 °C. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8 °C.
Komplikace související s katetrem 
Catheter-related complications
Uvedená upozornění a opatření se vztahují jak na dospělé tak na pediatrické pacienty. 
The listed warnings and precautions apply both to adults and paediatrics.
Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Voncento Nepřestávejte s používáním přípravku Voncento bez konzultace se svým lékařem. 
If you stop using Voncento Do not stop using Voncento without consulting your doctor.
Hemofilie A (vrozený deficit FVIII) 
Haemophilia A (congenital FVIII deficiency)
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial. 
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set.
• Během těhotenství a v období kojení má být přípravek Voncento podávaný pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné. 
• During pregnancy and breast-feeding, Voncento should be given only if it is clearly needed.
Jedna vnitřní krabička obsahuje: 
One inner box containing:
V těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované hemofilické centrum. 
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
• Připravený roztok se má použít okamžitě. 
• The reconstituted product should preferably be used immediately.
Nicméně v těchto případech se již rekonstituovaný roztok Voncento nesmí dále ředit. 
However, in these cases the initially reconstituted solution of Voncento should not be diluted any further.
Pacienti ve věku 12 až 18 roků: Dávkování je založeno na stejných pokynech jako pro dospělé. 
Patients aged 12 to 18 years old: Dosing is based on the same guidelines as for adults.