natgillin/translations-raw huggingface dataset:
U malých dětí to může být 4 až 6 krát denně.
In small children this can be 4 to 6 times per day.
• zhoršení stávajících neurologických onemocnění.
• worsening of existing neurological conditions.
Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.
You must follow this diet carefully.
75011 Paříž
75011 Paris
Účinek potravy na absorpci není známý.
The effect of food on absorption is unknown.
Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny.
Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den nebyla stanovena.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day have not been established.
• změny chuti (poruchy chuti),
• changes in taste (taste disturbances),
Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:
It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing:
Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.
Talk to your doctor for the details.
Celková denní dávka měá být rozdělena na stejné dávky, které se podávají s každým jídlem nebo při každém krmení (např. u malých dětí 4-6krát za den).
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 4-6 times per day in small children).
Je důležité stanovit diagnózu v časné fázi a zahájit léčbu okamžitě, aby došlo ke zlepšení přežívání a klinického výsledku.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
<1/100), vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000), není známo (z dostupných údajů nelze určit).
<1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme.
Nitrogen is a building block of proteins, which are an essential part of the food we eat.
Promluvte si se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud potřebujete 3 nebo více gramů denně po delší období, zvláště pokud Vám byla doporučena dieta s nízkým obsahem soli (sodíku).
Talk to your doctor or pharmacist if you need 3 or more grams daily for a prolonged period, especially if you have been advised to follow a low salt (sodium) diet.
Eliminační poločas byl přibližně 0,8 hodiny.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
V případě předávkování je nutno přerušit léčbu a zahájit podpůrná opatření.
In the event of an overdose, the treatment should be discontinued and supportive measures be instituted.
Tyto příznaky u pacienta vymizely během 48 hodin po symptomatické terapii.
The patient recovered within 48 hours after symptomatic treatment.
Užívejte přesné množství předepsané Vaším lékařem,
Take the correct amount as prescribed by your doctor.
Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky, jako je nevolnost (nauzea), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.
If this happens you will develop symptoms such as feeling sick (nausea), being sick (vomiting), confusion and will need to get urgent medical help.
• nasypte granule přímo na lžičku, jak je znázorněno na obrázku (na vnějším obalu a na konci strany 2 této informace),
• Pour granules directly into the spoon as shown by the picture (on the outer carton and at the end of/page 2 of this leaflet)
Hemodialýza nebo peritoneální dialýza může být prospěšná.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Hladina glutaminu v plazmě by měla být udržována na hladinách pod 1 000 µmol/l.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE užívat spolehlivou antikoncepci.
If you are a woman who could get pregnant, you must use reliable contraception, during treatment with PHEBURANE.
Je doporučováno častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léčivých přípravků.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medicinal products have to be used.
Jestliže jste sexuálně aktivní a úplně u Vás ustane menstruace, nepředpokládejte, že je to způsobeno přípravkem PHEBURANE.
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by PHEBURANE.
Jestliže dojde k této situaci, obraťte se na svého lékaře, protože nepřítomnost menstruace může být způsobena těhotenstvím (viz bod „Těhotenství a kojení“ výše) nebo menopauzou.
If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see ‘Pregnancy and breast-feeding' section above) or by menopause.
Datum první registrace: 31.července 2013
Date of first authorisation: 31 July 2013 Date of latest renewal: 23 March 2018
U pacientů s neonatální formou onemocnění byl zaznamenán vysoký výskyt mentální retardace.
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Je-li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
• jestliže jste těhotná,
• are pregnant.
Výskyt je definovaný jako: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (≥1/1 000 až
Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to
Lucane Pharma 172 rue de Charonne 75011 Paris Francie
Lucane Pharma 172 rue de Charonne 75011 Paris France
Eliminační poločas byl přibližně 1,3 hodiny, respektive 2,4 hodiny.
The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
Jestliže se objeví přetrvávající zvracení, kontaktujte okamžitě svého lékaře.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
V případě mísení granulí s pevnou stravou nebo tekutinami je důležité, aby byl přípravek spolknut okamžitě po smíchání.
In case of mixture of the granules with solid foods or liquid it is important that it is taken immediately after mixing.
Po prvním otevření spotřebujte do 45 dní.
After the first opening, to be used within 45 days.
Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve.
These medicines may change the effect of PHEBURANE and you will need more frequent blood tests.
Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku.
These rare disorders are due to a deficiency of certain liver enzymes which are necessary to eliminate waste nitrogen in the form of ammonia.
Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou onemocnění (kompletním deficitem enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů života).
It is indicated in all patients with neonatal-onset disease (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Tuto odměrnou lžičku použijte pouze k odměření dávky.
Only use this measuring spoon to measure out the dose.
Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit Vašeho lékaře, že užíváte přípravek PHEBURANE, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).
If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
• jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,
• suffer from congestive heart failure (a type of heart disease where the heart cannot pump enough blood around the body) or a decrease in your kidney function.
Maximální denní dávka tohoto léčivého přípravku odpovídá 125 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku podle WHO.
The maximum daily dose of this medicinal product is equivalent to 125% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Přípravek PHEBURANE může být nutné užívat celoživotně, pokud není volbou ortotopická transplantace jater.
PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
Většina pacientů měla výsledky IQ testů v průměru odpovídajícímu nízkému průměru/hraničnímu rozmezí mentální retardace.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Obsah balení a další informace Co přípravek PHEBURANE obsahuje
Contents of the pack and other information What PHEBURANE contains
Průměrná doba pro dosažení maximální koncentrace byla 3,55 hodiny, respektive 3,23 hodiny, a průměrná maximální koncentrace byla 45,3 µg/ml, respektive 62,8 µg/ml.
The mean time to peak concentration was 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration was 45.3 and 62.8 μg/ml, respectively.
Tuto skutečnost je nutné vzít v úvahu u pacientů s diabetes mellitus.
This should be taken into account in patients with diabetes mellitus.
Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě ovlivnit Vaše nenarozené dítě.
Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Velmi časté nežádoucí účinky (u více než 1 osoby z 10): nepravidelná menstruace a zástava menstruačního krvácení u žen v plodném věku.
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): irregular menstrual periods and stopping of menstrual periods in fertile women.
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je:
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Bude nutné, abyste užíval(a) tento léčivý přípravek a celoživotně dodržoval(a) dietu.
You will need to take this medicine and to follow a diet throughout your life.
Exacerbace existujícího neurologického postižení není během léčby pravděpodobná a u některých pacientů může perzistovat neurologická porucha.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Fenylbutyrát se rychle vstřebává při podmínkách nalačno.
Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Přípravek PHEBURANE nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a na štítku lahvičky za „EXP“.
Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
V klinických studiích s natrium-fenylbutyrátem mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s natrium-fenylbutyrátem.
In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Přípravek PHEBURANE se užívá s každým jídlem nebo krmením.
You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Když jsou podávány vysoké dávky fenylacetátu (190-474 mg/kg) subkutánně mláďatům potkanů, byla pozorována snížená proliferace a zvýšená ztráta neuronů a rovněž snížení myelinu v CNS.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost, která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav.
PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
• valproát (léčivý přípravek proti epilepsii),
• valproate (an antiepileptic medicine),
Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí fruktózy, malabsorpcí glukózy a galaktózy nebo sacharózo-izomaltázovou deficiencí nemají tento léčivý přípravek užívat.
Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
Distribuční objem fenylbutyrátu je 0,2 l/kg.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/kg.
Přípravek PHEBURANE napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku ve Vašem těle.
PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
Po snížení dávky se pacientka uzdravila s výjimkou epizod recidivující pankreatitidy, která nakonec urychlila vysazení léčby.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Pheburane je v těhotenství kontraindikován (viz bod 4.3).
Pheburane is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
• ospalost, únava, závrať a méně často zmatenost, • bolesti hlavy,
• sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
• haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch),
• haloperidol (used in certain psychotic disorders),
Farmakoterapeutická skupina: Jiné přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu, různé přípravky pro léčbu trávicího traktu a metabolismu, ATC kód: A16AX03.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
Mezi projevy neurotoxicity patřily hlavně somnolence, únava a omámení.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Obsahuje sodík a sacharózu.
Contains sodium and sucrose.
Pro odměření dávky
To measure the dose:
• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1,
• Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Po prvním otevření balení je nutné přípravek PHEBURANE spotřebovat do 45 dní.
After the first opening, PHEBURANE can be used within 45 days.
Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména aminokyselin s rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly být udržovány v normálním rozmezí.
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
To může být způsobeno lipofilitou natrium-fenylbutyrátu a následnými rozdíly v distribučním objemu.
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Fenylacetát je také hydrolyzován pomocí esteráz v játrech a krvi.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Není známo, zda se natrium-fenylbutyrát/metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá
What PHEBURANE is and what it is used for
Psychiatrické poruchy časté deprese, podrážděnost
Common depression, irritability
• probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá přítomna u dny).
• probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Vylučování Přibližně 80-100 % léčivého přípravku je vyloučeno ledvinami v průběhu 24 hodin ve formě konjugátu - fenylacetylglutaminu.
Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
• poklepejte lžičkou o stůl, aby se hladina granulí srovnala do vodorovné roviny a pokračujte v plnění dle potřeby.
• Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
Granule přípravku PHEBURANE jsou bílé až téměř bílé.
PHEBURANE granules are white to off-white.
Prenatální expozice mláďat potkanů fenylacetátu (aktivní metabolit fenylbutyrátu) vedla k lézím kortikálních pyramidových buněk; dendritické výběžky byly delší a tenčí než normálně a snížil se jejich počet (viz bod 4.6).
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Průměrná doba pro dosažení maximální koncentrace byla 1 hodina a průměrná maximální koncentrace 195 µg/ml.
The mean time to peak concentration was 1 hour and the mean peak concentration 195 μg/ml.
Výsledky naznačují, že natrium-fenylbutyrát nevyvolal žádné mutagenní účinky u Amesova testu s metabolickou aktivací nebo bez ní.
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Není pravděpodobné, že by přípravek PHEBURANE ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.
PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.
Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
Kortikosteroidy mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
• kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla),
• corticosteroids (medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body),
Výsledky mikronukleárního testu naznačují, že natrium-fenylbutyrát neměl žádné klastogenní účinky u potkanů, kteří dostávali toxické nebo netoxické dávky (24 a 48 hodin po jednorázovém podání dávek od 878 do 2 800 mg/kg).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Dříve měla neonatální forma poruchy metabolismu močoviny během prvního roku života téměř vždy fatální průběh, a to i v případě, že byla léčena peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami, nebo pomocí jejich analog neobsahujících dusík.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
U pacientů s poruchou funkce jater může být přeměna fenylacetátu na fenylacetylglutamin relativně pomalejší.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
• Přípravek PHEBURANE se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje naléhavý zdravotní stav.
• PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost, kde bude zahájena podpůrná léčba.
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách 0,4 - 0,7 g/kg/den nebo 8,8 - 15,4 g/m2/den.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
Vyskytl se jeden případ předávkování u 5měsíčního dítěte jako náhodné požití dávky 10 g (1 370 mg/kg).
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
U zdravých dobrovolníků byly nalezeny rozdíly u pohlaví ve farmakokinetických parametrech fenylbutyrátu a fenylacetátu (AUC a Cmax byly přibližně o 30-50 % vyšší u žen), ale tyto rozdíly se neobjevily u fenylacetylglutaminu.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Přípravek PHEBURANE se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny, navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem.
However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Molární množství fenylacetylglutaminu je srovnatelné s močovinou (každý obsahuje 2 mol dusíku), a poskytuje tedy alternativní prostředek pro vylučování odpadního dusíku.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
U pacientů, u nichž byla stanovena diagnóza v průběhu těhotenství a kteří byli léčeni před výskytem ataky hyperamonemické encefalopatie, bylo přežívání 100%, ale i u těchto pacientů došlo k mnoha následným poruchám kognitivních funkcí a k dalším neurologickým výpadkům.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
• Tento léčivý přípravek obsahuje 768 mg sacharózy v jednom gramu.
• This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Granule jsou baleny v plastových lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem a s vysoušedlem.
The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Výkonnost jejich rozpoznávacích funkcí zůstala relativně stabilní v průběhu užívání fenylbutyrátu.
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Při hemodialýze došlo při použití alternativních metabolických cest vylučování odpadního dusíku (natrium-fenylbutyrátu, natrium-benzoátu a natrium fenylacetátu), omezení bílkovin ve stravě a v některých případech suplementace esenciálními aminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80 % u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena po porodu (ale v průběhu prvního měsíce života), a většina úmrtí se vyskytla v průběhu ataky akutní hyperamonemické encefalopatie.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Dalšími složkami jsou: zrněný cukr (sacharóza a kukuřičný škrob, viz bod 2 „přípravek PHEBURANE obsahuje sacharózu“), hypromelosa, ethylcelulosa N7, makrogol 1500, povidon K25)
The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
• rysky na lžičce ukazují množství (v gramech natrium-fenylbutyrátu).
• Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).