natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Probenecid Probenecid může inhibovat vylučování metabolitů glycerol-fenylbutyrátu včetně PAGN ledvinami.
Probenecid Probenecid may inhibit the renal excretion of metabolites of glycerol phenylbutyrate including PAGN.
• jestliže máte obtíže s ledvinami nebo játry - je to proto, že se glycerol-fenylbutyrát odstraňuje z těla ledvinami a játry
• if you have problems with your kidneys or liver - this is because glycerol phenylbutyrate is removed from your body through the kidneys and liver
Glycerol-fenylbutyrát neměl žádný účinek na fertilitu nebo reprodukční funkci u samců a samic potkanů při hladinách klinické expozice, ovšem v perorálních dávkách až do přibližně 7násobku dávky u dospělých pacientů byla pozorována maternální toxicita společně toxicitou u samců a zvýšil se počet neživotaschopných embryí.
Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats at clinical exposure levels, however at oral doses up to approximately 7 times the dose in adult patients, maternal as well as male toxicity was observed and the number of nonviable embryos was increased.
Účinky glycerol-fenylbutyrátu na izoenzymy cytochromu P450 (CYP) 2C9 a jeho možné reakce s celecoxibem byly ověřovány u lidí; žádné známky interakce nebyly zjištěny.
The effects of glycerol phenylbutyrate on cytochrome P450 (CYP) 2C9 isoenzyme and potential for interaction with celecoxib has been studied in humans with no evidence of an interaction observed.
Je třeba pečlivě sledovat koncentrace amoniaku v případě, že je nezbytné použít kyselinu valproovou nebo haloperidol u pacientů s UCD.
Monitor ammonia levels closely when use of valproic acid or haloperidol is necessary in UCD patients.
Gastrointestinální virová infekce
Uncommon Gastrointestinal viral infection
PŘÍLOHA III OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
ANNEX III LABELING AND PACKAGE LEAFLET
• Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
• If you have any further questions, ask your doctor or pharmacist.
Denní dávku je třeba individuálně přizpůsobit dle pacientovy proteinové tolerance a dle potřebného denního příjmu proteinů.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed.
Devět pacientů bylo úspěšně převedeno na přípravek RAVICTI během 4 dnů s následujícím obdobím sledování 3 dny po dobu celkem 7 dnů, přičemž úspěšné převedení bylo definováno jako žádné známky a příznaky hyperamonémie a hodnoty amoniaku v žilní krvi nižší než 100 mikromolů/l.
Nine patients successfully transitioned to RAVICTI within 4 days, followed by 3 days of observation for a total of 7 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
Zjistilo se, že glycerol-fenylbutyrát je noninferiorní vůči natrium-fenylbutyrátu, pokud jde o kontrolu amoniaku v obou těchto pediatrických studiích.
Glycerol phenylbutyrate was found to be non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to ammonia control in both of these paediatric studies.
Všichni pacienti byli úspěšně převedeni na přípravek RAVICTI během 3 dnů, přičemž úspěšné převedení bylo definováno jako žádné známky a příznaky hyperamonémie a hodnoty amoniaku v žilní krvi nižší než 100 mikromolů/l.
All patients successfully transitioned to RAVICTI within 3 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
Průměrný maximální poměr PAA k PAGN u pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců byl vyšší (průměr: 1,65, rozmezí 0,14 až 7,07) než u pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let (průměr 0,59, rozmezí 0,17 až 1,21).
The mean peak ratio of PAA to PAGN in UCD patients aged birth to less than 2 months was higher (mean: 1.65; range 0.14 to 7.07) than for UCD patients aged 2 months to less than 2 years (mean 0.59; range 0.17 to 1.21).
Nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle třídy orgánových systémů a podle frekvence.
Tabulated list of adverse reactions The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
• pocit ospalosti, únava, točení hlavy nebo někdy zmatenost
• feeling sleepy, tired, light-headed or sometimes confused
I během léčby glycerol-fenylbutyrátem může u určitého procenta pacientů dojít k akutní hyperamonémii včetně hyperamonémické encefalopatie.
Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
Přípravek RAVICTI lze také podávat pomocí lékařské silikonové nasogastrické nebo gastrostomické sondy s označením CE u těch pacientů, kteří nemohou užívat léčivý přípravek perorálně.
RAVICTI may also be administered by CE marked medical grade silicone nasogastric or gastrostomy tube for those patients unable to take the medicinal product by mouth.
Protože k přeměně PAA na PAGN dochází v játrech, pacienti s těžkou poruchou funkce jater mohou mít zhoršenou konverzní schopnost a vyšší hladinu plazmatické PAA a poměr PAA vůči PAGN v plazmě.
Because conversion of PAA to PAGN occurs in the liver, patients with severe hepatic impairment may have reduced conversion capability and higher plasma PAA and plasma PAA to PAGN ratio.
Odměření dávky
Measuring the dose
• Neužívejte přípravek RAVICTI, pokud kojíte.
• You should not take RAVICTI if you are breast-feeding.
• jestliže jste alergický(á) na glycerol-fenylbutyrát
• if you are allergic to glycerol phenylbutyrate
Balení přípravku RAVICTI obsahuje léčivý přípravek a opakovatelně uzavíratelný adaptér víčka lahve.
The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter.
• testy ukazující vyšší obsah triglyceridů, lipoproteinů s nízkou hustotou nebo bílých krvinek v krvi
• tests show higher triglycerides, low density lipo-protein or white cells in your blood
Byla prokázána chemická kompatibilita glycerol-fenylbutyrátu s lékařskými silikonovými nasogastrickými, gastrostomickými a nasojejunálními sondami.
Chemical compatibility of glycerol phenylbutyrate with medical grade silicone nasogastric, gastrostomy, and nasojejunal tubes has been demonstrated.
Je to proto, že léčba přípravkem RAVICTI může poškodit Vaše nenarozené dítě.
This is because it may harm your unborn baby.
U jednoho dalšího pacienta se vyvinula hyperamonémie během dávkování v den 3 a tento pacient měl chirurgické komplikace (perforace střev a peritonitida) po zavedení jícnové sondy v den 4.
One additional patient developed hyperammonemia on day 3 of dosing and experienced surgical complications (bowel perforation and peritonitis) following jejunal tube placement on day 4.
K odměření dávky používejte perorální stříkačku.
Use an oral syringe to measure your dose.
Glycerol-fenylbutyrát byl noninferiorní vůči natrium-fenylbutyrátu, pokud jde o 24hodinovou AUC pro amoniak.
Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
• Měl(a) byste mít lék s opakovatelně uzavíratelným adaptérem víčka lahve společně s perorální stříkačkou pro podání správné dávky glycerol-fenylbutyrátu.
• You should have the medicine with the reclosable bottle cap adapter along with an oral syringe to administer the correct amount of glycerol phenylbutyrate.
Pokud bude zapotřebí podat takovými nasogastrickými, gastrostomickými nebo nasojejunálními sondami dávku 0,5 ml nebo menší, je třeba vzít v úvahu nízké znovuzískání léčivého přípravku.
If there is a need to administer a dose of 0.5 ml or less with such nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, consideration should be given to the low drug recovery in dosing.
U pacientů, kteří mohou polykat tekutiny, se má přípravek RAVICTI podávat perorálně, a to i u pacientů s nasogastrickou a/nebo gastrostomickou sondou.
For patients who can swallow liquids take RAVICTI should be taken orally, even those with a nasogastric and/or gastrostomy tube.
• 9 000 mikrogramů (µg/ml) u pacientů mladších 2 let
• 9000 microgram (mcg/ml) for patients under 2 years of age
Úprava založená na fenylacetátu a fenylacetylglutaminu v plazmě Příznaky jako zvracení, nauzea, bolest hlavy, somnolence, zmatenost nebo ospalost za nepřítomnosti vysoké hladiny amoniaku nebo komplikující nemoci mohou být známkami toxicity kyseliny fenyloctové (PAA) (viz bod 4.4, toxicita PAA).
Adjustment based on plasma phenylacetate and phenylacetylglutamine Symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness in the absence of high ammonia or intercurrent illness may be signs of phenylacetic acid (PAA) toxicity (see section 4.4, PAA toxicity).
Averze vůči jídlu
Food aversion
PBA odvozená z glycerol-fenylbutyrátu je dále přeměňována β-oxidací na PAA.
PBA derived from glycerol phenylbutyrate is further converted by β-oxidation to PAA.
Zácpa, nadýmání, gastroezofageální refluxní choroba
Constipation, Flatulence, Gastrooesophageal reflux disease
Nežádoucí účinky hlášené u více pediatrických než dospělých pacientů během dlouhodobé léčby glycerol-fenybutyrátem zahrnovaly bolest v horní části břicha (3 ze 49 pediatrických (6,1 %) v porovnání s 1 z 51 (2,0 %) dospělých) a zvýšenou aniontovou mezeru (2 ze 49 pediatrických (4,1 %) v porovnání s 0 z 51 (0,0 %) dospělých).
Adverse reactions reported in more paediatric than adult patients during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate included upper abdominal pain (3 of 49 paediatric [6.1%] versus 1 of 51 adults [2.0%] and increased anion gap (2 of 49 paediatric [4.1%] versus 0 of 51 adults [0%].
pro PAA byla o 108 % vyšší u žen než u mužů.
The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
Studie u dětí ve věku do 2 měsíců
Study in Children Less Than 2 Months of Age
Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek RAVICTI Budete muset užít tento lék a dodržovat speciální dietu s nízkým obsahem bílkovin po celý svůj život.
You will need to take this medicine and follow a special low protein diet throughout your life.
• pocit mravenčení, pocit velkého neklidu, obtíže při probouzení se, pocit ospalosti, problémy s řečí, pocit zmatenosti, deprese
• feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed
U samic potkanů rovněž vzrostla incidence následujících tumorů: thyroidální adenom z folikulárních buněk, karcinom a kombinovaný adenom nebo karcinom, adrenální kortikální kombinovaný adenom nebo karcinom, cervikální schwannom, uterinní endometriální stromální polyp a kombinovaný polyp nebo sarkom.
The incidence of the following tumours was also increased in female rats: thyroid follicular cell adenoma, carcinoma and combined adenoma or carcinoma, adrenal cortical combined adenoma or carcinoma, cervical schwannoma, uterine endometrial stromal polyp, and combined polyp or sarcoma.
Proto může být měření plazmatických hladin PAA a PAGN užitečné jako vodítko pro dávkování.
Therefore, measurement of plasma PAA and PAGN levels may be useful to guide dosing.
Velikost standardního balení: 1 lahev a 1 zavírací adaptér víčka lahve v papírové krabičce.
Standard pack size: 1 bottle and 1 reclosable bottle cap adapter per carton.
Aktivní léčbou kontrolovaná, 4týdenní, zaslepená zkřížená studie noninferiority (Studie 1) Randomizovaná, dvojitě zaslepená, aktivní léčbou kontrolovaná zkřížená studie noninferiority (Studie 1) porovnávala ekvivalentní dávky glycerol-fenylbutyrátu a natrium-fenylbutyrátu pomocí vyhodnocení 24hodinových koncentrací amoniaku v žilní krvi u pacientů s UCD, kteří užívali natrium-fenylbutyrát ke kontrole UCD před zařazením do studie.
Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
Stejný opakovatelně uzavíratelný adaptér víčka lahve lze používat, dokud lahev nebude prázdná.
The same reclosable bottle cap adapter can be used until a bottle is empty.
• probenecid - k léčbě vysokých hladin kyseliny močové v krvi, které by mohly způsobit dnu
• probenecid - to treat high levels of uric acid in the blood which can cause gout (‘hyper uricaemia')
• pocit hlavu, ztráta tělesné hmotnosti nebo nárůst tělesné hmotnosti
• feeling hungry, weight loss or weight gain
Nízká nebo nulová koncentrace pankreatických enzymů nebo střevní onemocnění s následnou malabsorpcí tuku mohou vést ke sníženému nebo nulovému trávení glycerol-fenylbutyrátu a/nebo absorpci fenylbutyrátu a snížené kontrole amoniaku v plazmě.
Low or absent pancreatic enzymes or intestinal disease resulting in fat malabsorption may result in reduced or absent digestion of glycerol phenylbutyrate and/or absorption of phenylbutyrate and reduced control of plasma ammonia.
Na základě předepsaného objemu dávky je třeba dát pacientům pokyn, aby si v lékárně pořídili perorální stříkačky s označením CE, s přiměřenou velikostí odpovídající dávce a kompatibilní s opakovatelně uzavíratelným adaptérem víčka lahve.
Based on prescribed dosing volume, patients should be advised to obtain CE marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter from the pharmacy.
Studie in vitro vyhodnocující procentuální znovuzískání z celkové dávky dodané nasogastrickou nebo gastrostomickou sondou prokázaly, že procentuální podíl znovuzískané dávky byl > 99 % pro dávky > 1 ml a přibližně 70 % pro dávku 0,5 ml.
In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was >99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Farmakologické účinky
Pharmacological effects
Respirační, hrudní a mediastinální poruchy
Respiratory, thoracic and mediastinal disorder
UCD zahrnuje deficity (nedostatečnosti) karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu hyperornithinémie-hyperamonémie-homocitrulinémie (HHH).
The UCDs include deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH).
Ze 45 pediatrických pacientů podstupujících nezaslepenou léčbu glycerol-fenylbutyrátem nahlásilo 11 (24 %) pacientů celkem 22 hyperamonémických krizí.
Of the 45 paediatric patients participating in the open-label treatment with glycerol phenylbutyrate, 11 patients (24%) reported a total of 22 hyperammonemic crises.
Údaje o podávání glycerolfenylbutyrátu těhotným ženám jsou omezené.
There are limited data regarding the use of glycerol phenylbutyrate in pregnant women.
Přípravek RAVICTI je proléčivo PBA.
RAVICTI is a pro-drug of PBA.
• Krok 2: 50% dávka natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu a 100% dávka přípravku RAVICTI po dobu 4-8 hodin;
• Step 2: 50% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 100% RAVICTI for 4-8 hours;
• 7 ml/m2/den (8 g/m2/den) u pacientů s BSA ≥ 1,3 m2
• 7 ml/m2/day (8 g/m2/day) in patients with a BSA ≥ 1.3 m2
Důležitá poznámka: Nepřidávejte ani nemíchejte přípravek RAVICTI do větších objemů tekutiny, jako je voda nebo šťáva, protože voda způsobí rozklad glycerol-fenylbutyrátu.
Important note: Do not add or stir RAVICTI into larger volumes of liquid such as water or juice as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
• Léčivou látkou je glyceroli phenylbutyras.
• The active substance is glycerol phenylbutyrate.
V další dlouhodobé (24měsíční) nekontrolované otevřené klinické studii byla bezpečnost přípravku RAVICTI hodnocena u 16 pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců a u 10 pediatrických pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let.
In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
• pocit únavy, pocit závratí, bolest hlavy nebo třes
• feeling tired, feeling dizzy, headache or tremor
Další nežádoucí účinky byly hodnoceny v klinické studii zahrnující 16 pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců.
Additional adverse reactions have been evaluated in a clinical study including 16 UCD patients less than 2 months of age.
K vyhodnocení kontroly hladiny amoniaku u pediatrických pacientů s UCD byla provedena otevřená dlouhodobá studie (studie 5).
An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Medián expozice byl 10 měsíců (rozmezí 2 až 20 měsíců) a medián expozice u dětí ve věku od 2 měsíců do 2 let byl 9 měsíců (rozmezí 0,2 až 20,3 měsíce).
The median exposure was 10 months (range 2 to 20 months) and median exposure in the 2 months to less than 2 years of age was 9 months (range 0.2 to 20.3 months).Adverse drug reactions (ADR) are summarized below.
Přípravek RAVICTI je indikován k použití jako doplňující léčba při chronické léčbě pacientů s poruchami cyklu močoviny (urea cycle disorders, UCD), které zahrnují deficienci karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficienci ornithin translokázy u syndromu hyperornithinémie-hyperamonémie-homocitrulinémie (HHH), kteří nemohou být léčeni samotným omezením příjmu proteinů a/nebo suplementací aminokyselin.
RAVICTI is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) who cannot be managed by dietary protein restriction and/or amino acid supplementation alone.
U pacientů, kteří tekutiny polykat nemohou, se může k podání přípravku RAVICTI použít nasogastrická nebo gastrostomická sonda následujícím způsobem:
However, for patients who cannot swallow liquids, a nasogastric tube or gastrostomy tube may be used to administer RAVICTI as follows:
Ventrikulární arytmie
Uncommon Ventricular arrhythmia
Přípravek RAVICTI musí být požíván spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky neobsahující proteiny).
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and, in some cases, dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements).
V souladu s plazmatickým amoniakem byly koncentrace glutaminu v krvi nižší během léčby glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s natrium-fenylbutyrátem v každém rameni zkřížené studie (pokles o 44,3 ± 154,43 µmol/l po glycerol-fenylbutyrátu v porovnání s NaPBA, p = 0,064; párový t-test; p = 0,048, Wilcoxonův znaménkový test).
Consistent with plasma ammonia, blood glutamine levels were lower during glycerol phenylbutyrate treatment as compared with sodium phenylbutyrate in each arm of the crossover study (decrease of 44.3 ± 154.43 micromol/L after glycerol phenylbutyrate compared with NaPBA; p = 0.064, paired t-test; p = 0.048, Wilcoxon signed-rank test).
Ženy ve fertilním věku/antikoncepce u mužů a u žen Ženy ve fertilním věku musí používat účinnou antikoncepci (viz bod 4.6).
Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
U zdravých subjektů nebyl v plazmě detekován intaktní glycerol-fenylbutyrát.
In healthy subjects, intact glycerol phenylbutyrate was not detected in plasma.
Ve studii s pacienty s klinicky dekompenzovanou cirhózou a hepatickou encefalopatií (Child-Pugh B a C) byla průměrná Cmax PAA 144 µg/ml (rozsah: 14-358 µg/ml) po denní dávce 6 ml glycerolfenylbutyrátu dvakrát denně, zatímco průměrná Cmax PAA byla 292 µg/ml (rozsah: 57-655 µg/ml) po denní dávce 9 ml glycerol-fenylbutyrátu dvakrát denně.
In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
V samostatné studii u pacientů s poruchou funkce jater (Child-Pugh B a C) se poměry průměrných hodnot pro PAA vůči PAGN mezi všemi pacienty, kteří dostávali dávku 6 ml a 9 ml dvakrát denně, pohybovaly od 0,96 do 1,28 a u pacientů s dávkou 9 ml dvakrát denně bylo toto rozpětí 1,18 až 3,19.
In a separate study, in patients with hepatic impairment (Child-Pugh B and C), the ratios of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml and 9 ml twice daily ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.
Účinnost glycerol-fenylbutyrátu u pediatrických pacientů ve věku od 2 měsíců do 17 let s deficity OTC, ASS, ASL a ARG byla hodnocena ve 2 otevřených studiích s fixní sekvencí s převedením z natrium-fenylbutyrátu na ekvivalentní dávkování glycerol-fenylbutyrátu (studie 3 a 4).
The efficacy of glycerol phenylbutyrate in paediatric patients 2 months to 17 years of age involving deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG was evaluated in 2 fixed sequence, open-label, sodium phenylbutyrate to equivalent dosing of glycerol phenylbutyrate switchover studies (Studies 3 and 4).
• Celková denní dávka přípravku RAVICTI (ml) = celková denní dávka prášku natriumfenylbutyrátu (g) x 0,81
• Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
Lahev ze skla třídy III s dětským bezpečnostním uzávěrem z polyethylenu s vysokou hustotou (HDPE).
Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU ŠTÍTEK 25ml LAHVE
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
• otok kloubů, svalové spasmy, bolest rukou a nohou, bolest paty
• joint swelling, muscle spasms, pain in the hands and feet, heel pain
U zdravých dospělých subjektů, které nalačno dostaly jednorázovou perorální dávku 2,9 ml/m2 glycerol-fenylbutyrátu, nastaly vrcholové hladiny PBA, PAA a PAGN v plazmě po 2, 4 a 4 hod.
In healthy, fasting adult subjects receiving a single oral dose of 2.9 ml/m2 of glycerol phenylbutyrate, peak plasma levels of PBA, PAA, and PAGN occurred at 2 h, 4 h, and 4 h, respectively.
Hladiny amoniaku je třeba pečlivě monitorovat v případě, že se současně používají kortikosteroidy a glycerol-fenylbutyrát.
Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
může poškodit mozek a vést k poruchám vědomí nebo kómatu.
If ammonia is not removed from the body, it can harm the brain and lead to low levels of consciousness or coma.
Ze 49 pediatrických pacientů účastnících se těchto rozšířených studií udávalo 12 pacientů (25 %) celkem 17 hyperamonémických krizí během léčby glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s 21 pacienty (43 %), kteří udávali 38 krizí během předchozích 12 měsíců před vstupem do studie, zatímco byli léčení natrium-fenylbutyrátem.
Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.