natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Doporučená celková denní dávka přípravku RAVICTI vychází z velikosti plochy povrchu těla a pohybuje se od 4,5 ml/m2/den do 11,2 ml/m2/den (5,3 g/m2/den až 12,4 g/m2/den) a je zapotřebí vzít v potaz následující:
The recommended total daily dose of RAVICTI is based on body surface area and ranges from 4.5 ml/m2/day to 11.2 ml/m2/day [5.3 g/m2/day to 12.4 g/m2/day) and should take into account the following:
U 7 pediatrických pacientů ve věku od 2 měsíců do 2 let, kteří dostávali přípravek RAVICTI až po dobu 12 měsíců, nevzrostly koncentrace PAA, PBA a PAGN během doby léčby a celkové střední koncentrace PAA, PBA a PAGN u těchto pacientů byly podobné koncentracím podobným u starších věkových pediatrických skupin.
In 7 paediatric patients aged 2 months to under 2 years of age who received RAVICTI for up to 12 months, the concentrations of PAA, PBA, and PAGN did not increase over the treatment period and the overall median PAA, PBA, and PAGN concentrations in these patients were similar to those observed in older paediatric age groups.
Stříkačka používaná k propláchnutí gastrostomické nebo nasogastrické sondy se nesmí používat k odměření dávky přípravku RAVICTI, aby se zabránilo vniknutí vody do léčivého přípravku.
The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
Přípravek RAVICTI lze v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, pouze tehdy, když klinický stav ženy vyžaduje léčbu glycerol-fenylbutyrátem, viz bod 4.6.
RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
• haloperidol - používá se k léčbě některých duševních obtíží
• haloperidol - used to treat some mental health problems
V molárními vyjádření PAGN podobně jako močovina obsahuje 2 moly dusíku a slouží jako alternativní prostředek pro vylučování odpadního dusíku.
On a molar basis, PAGN, like urea, contains 2 moles of nitrogen and provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky (>5 %) během léčby glycerol-fenylbutyrátem byly průjem, flatulence a bolest hlavy (8,8 % každý), snížená chuť k jídlu (7,0 %), zvracení (6,1 %) a únava, nauzea a abnormální zápach kůže (5,3 % každý).
The most frequently reported adverse reactions (>5%) during glycerol phenylbutyrate treatment were diarrhoea, flatulence, and headache (8.8% each); decreased appetite (7.0%), vomiting (6.1%); and fatigue, nausea and, skin odour abnormal (5.3% each).
Amenorea, nepravidelná menstruace
Metrorrhagia Uncommon Amenorrhoea, irregular menstruation
• virová infekce ve střevech
• viral infection in the gut
• jestliže máte obtíže se slinivkou břišní, žaludkem nebo střevy - tyto orgány odpovídají za vstřebávání glycerol-fenylbutyrátu do těla.
• if you have problems with your pancreas, stomach or gut (‘intestines') - these organs are responsible for absorption of glycerol phenylbutyrate into the body.
Glycerol-fenylbutyrát podávaný v maximální doporučené dávce obsahuje méně než 0,5 g glycerolu v jedné dávce.
Glycerol phenylbutyrate given at the maximum recommended dose contains less than 0.5 g of glycerol per dose.
U pacientů s poměrem PAA vůči PAGN nad 2,5 nemusí další zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu zvýšit tvorbu PAGN, a to ani v případě, že jsou plazmatické koncentrace PAA zvýšené, kvůli saturaci konjugační reakce.
In patients with a PAA to PAGN ratio exceeding 2.5, a further increase in glycerol phenylbutyrate dose may not increase PAGN formation, even if plasma PAA concentrations are increased, due to saturation of the conjugation reaction.
U pacientů ve věku <2 měsíců nebyla pozorována žádná PAA toxicita.
No PAA toxicity was observed in the subjects age < 2 months.
Pokud otěhotníte během užívání přípravku RAVICTI, poraďte se svým lékařem.
If you become pregnant while taking RAVICTI, talk to your doctor.
Užívejte přípravek RAVICTI ústy, pokud Vám lékař neurčil jinak.
Take RAVICTI by mouth unless otherwise directed by your doctor.
Jestliže se přípravek RAVICTI dostane do kontaktu s vodou, tekutina bude zakalená.
If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Jak přípravek RAVICTI působí Přípravek RAVICTI pomáhá tělu eliminovat odpadní dusík.
RAVICTI helps the body to eliminate waste nitrogen.
Tři pacienti udávali celkem 7 hyperamonémických krizí, které byly definovány jako známky a příznaky odpovídající hyperamonémii (jako je časté zvracení, nauzea, bolest hlavy, letargie, podrážděnost, agitovanost a/nebo ospalost) související s vysokými hladinami amoniaku a vyžadující lékařskou intervenci.
Three patients reported a total of 7 hyperammonemic crises defined as having signs and symptoms consistent with hyperammonemia (such as frequent vomiting, nausea, headache, lethargy, irritability, combativeness, and/or somnolence) associated with high venous ammonia levels and requiring medical intervention.
Účinky glycerol-fenylbutyrátu na ostatní izoenzymy CYP nebyly u člověka studovány a nelze je vyloučit.
Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
Přípravek RAVICTI obsahuje léčivou látku „glycerol-fenylbutyrát“, která se používá k léčbě šesti známých „poruch cyklu močoviny“ (UCD) u dospělých a dětí.
RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
V těchto studiích in vitro úplné vymizení glycerol-fenylbutyrátu nevyprodukovalo molárně ekvivalentní PBA, což naznačuje tvorbu mono- nebo bis-esterových metabolitů.
In these in vitro studies, a complete disappearance of glycerol phenylbutyrate did not produce molar equivalent PBA, suggesting the formation of mono- or bis-ester metabolites.
Tento léčivý přípravek lze smíchat s léčivými preparáty (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree a Citrulline) a použít do 2 hodin, pokud se uchovává při teplotě do 25 °C, nebo až do 24 hodin, pokud je v chladničce.
The medicinal product may be mixed with medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) and used within 2 hours when stored at 25° C, or up to 24 hours, refrigerated.
Proto má dávkování pro dospělé a pediatrické pacienty s lehkou, středně těžkou či těžkou poruchou funkce jater začínat na dolním konci doporučeného dávkového rozpětí (4,5 ml/m2/den) a je nutné ho udržovat na nejnižší dávce nezbytné ke kontrole hladin amoniaku u pacienta.
Therefore, dosage for adult and paediatric patients with mild, moderate or severe hepatic impairment should be started at the lower end of the recommended dosing range (4.5 ml/m2/day) and kept at the lowest dose necessary to control the patient's ammonia levels.
Pokud bude vylučování U-PAGN nedostatečné na pokrytí denního příjmu proteinů a amoniak nalačno bude vyšší než polovina doporučené ULN, je nutné dávku glycerol-fenylbutyrátu upravit směrem nahoru.
If U-PAGN excretion is insufficient to cover daily dietary protein intake and the fasting ammonia is greater than half the recommended ULN, the glycerol phenylbutyrate dose should be adjusted upward.
Je to triglycerid obsahující 3 molekuly PBA navázané na glycerolovou kostru.
It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
U pacientů při zařazení nesměla být klinicky prokázána hyperamonémie a nesměli dostávat léčivé přípravky, o nichž je známo, že zvyšují koncentrace amoniaku (např. valproát), zvyšují katabolismu proteinů (např. kortikosteroidy) nebo významně ovlivňují renální clearance (např. probenecid).
Patients had to have no clinical evidence of hyperammonaemia at enrolment and were not allowed to receive medicinal products known to increase ammonia levels (e.g., valproate), increase protein catabolism (e.g., corticosteroids), or significantly affect renal clearance (e.g., probenecid).
Saturace konjugace PAA a glutaminu za vzniku PAGN byla naznačena zvýšením poměru plazmatické PAA vůči PAGN s rostoucí dávkou a s rostoucí závažností poruchy funkce jater.
Saturation of conjugation of PAA and glutamine to form PAGN was suggested by increases in the ratio of plasma PAA to PAGN with increasing dose and with increasing severity of hepatic impairment.
Glycerol-fenylbutyrát byl hodnocen v řadě studií genotoxicity in vitro a in vivo a neprokázal žádnou genotoxickou aktivitu.
Glycerol phenylbutyrate has been tested in a range of in vitro and in vivo genotoxicity studies, and shown no genotoxic activity.
• hadičkou, která prochází nosem do žaludku - nazývá se „nasogastrická sonda“
• through a tube that goes through your nose to the stomach - called a ‘nasogastric tube'
In vitro byl rozsah vazby na lidské plazmatické proteiny u 14C-značených metabolitů 80,6 % až 98,0 % pro PBA (rozsah 1-250 µg/ml), a 37,1 % až 65,6 % pro PAA (rozsah 5-500 µg/ml).
In vitro, the extent of human plasma protein binding for 14C-labeled metabolites was 80.6% to 98.0% for PBA (over 1-250 microgram/ml), and 37.1% to 65.6% for PAA (over 5-500 microgram /ml).
Velikost úpravy dávky by měla vzít v úvahu množství proteinů ve stravě, které nebylo pokryto, jak to naznačuje 24hodinová hladina UPAGN a odhadovaná dávka glycerol-fenylbutyrátu potřebná na jeden gram proteinů snědených v jídle.
The amount of dose adjustment should factor in the amount of dietary protein that has not been covered, as indicated by the 24-h U-PAGN level and the estimated glycerol phenylbutyrate dose needed per gram of dietary protein ingested.
Dávku glycerol-fenylbutyrátu je nutné upravit, aby vedla k hladině amoniaku v plazmě nalačno, která je nižší než polovina horní hranice normálu (ULN) u pacientů ve věku 6 let a starších.
The dose of glycerol phenylbutyrate should be adjusted to produce a fasting plasma ammonia level that is less than half the upper limit of normal (ULN) in patients 6 years and older.
Reverzibilní klinické projevy naznačující přítomnost neurotoxicity (např. nauzea, zvracení, somnolence) byly údajně spojeny s koncentracemi fenylacetátu v rozsahu 499-1285 µg/ml u pacientů s nádorovým onemocněním, kteří dostávali PAA intravenózně.
Reversible clinical manifestations suggestive of neurotoxicity (e.g., nausea, vomiting, somnolence) have been reportedly associated with phenylacetate levels ranging from 499-1285 mcg/ml in cancer patients who received PAA intravenously.
U pacientů s UCD s poruchou funkce ledvin nebyly prováděny žádné studie; bezpečnost glycerol-fenylbutyrátu u pacientů s poruchou funkce ledvin není známa.
No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown.
Pokud koncentrace U-PAGN v jednotlivém vzorku poklesnou pod tyto hladiny, je třeba zhodnotit compliance s léčivým přípravkem a/nebo účinnost podávání léčivého přípravku (např. sondou) a zvážit zvýšení dávky glycerol-fenylbutyrátu u pacientů, kteří dodržují pokyny, k dosažení optimální kontroly amoniaku (v normálním rozmezí pro pacienty do 2 let věku a méně než polovina ULN u starších pacientů nalačno).
If spot U-PAGN concentrations fall below these levels, assess compliance with medicinal product and/or effectiveness of medicinal product administration (e.g., via feeding tube) and consider increasing the glycerol phenylbutyrate dose in compliant patients to achieve optimal ammonia control (within normal limit for patients under 2 years of age and less than half ULN in older patients when fasted).
Tyto nálezy společně signalizují, že konverze PAA na PAGN může být zhoršená u pacientů se závažnou poruchou funkce jater a že poměr PAA vůči PAGN >2,5 v plazmě odhaluje pacienty s rizikem zvýšených hladin PAA.
These findings collectively indicate that conversion of PAA to PAGN may be impaired in patients with severe hepatic impairment and that a plasma PAA to PAGN ratio > 2.5 identifies patients at risk of elevated PAA levels.
• Sonda se jednou propláchne 10 ml vody nebo léčivého preparátu a proplachovací roztok se nechá po podání vytéct.
• Flush once with 10 ml of water or medical formula and allow the flush to drain after administration.
Poměr PAA k PAGN v plazmě může být užitečný pro sledování dávky.
The plasma PAA to PAGN ratio may be useful in dosage monitoring.
Poklepáním na perorální stříkačku odstraňte vzduchové bubliny, čímž zajistíte, že bude naplněna správným množstvím tekutiny.
Tap the oral syringe to remove air bubbles, making sure you have filled it with the correct amount of liquid.
PAA se konjuguje s glutaminem (který obsahuje 2 molekuly dusíku) acetylací v játrech a ledvinách za vzniku PAGN, který je vylučován ledvinami.
PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
1 x 25 ml lahev.
1 x 25 ml bottle.
Farmakokinetické modelování populace a simulace dávkování naznačují, že PBA vstupuje do oběhu přibližně o 70-75 % pomaleji, když je podávána perorálně jako glycerol-fenylbutyrát, v porovnání s natrium-fenylbutyrátem a dále ukazují, že plocha povrchu těla je nejvýznamnější kovariátou vysvětlující variabilitu clearance PAA.
Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest that PBA enters the circulation about 70-75% more slowly when given orally as glycerol phenylbutyrate as compared with sodium phenylbutyrate and further indicate that body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
U zdravých dobrovolnic-žen byla průměrná Cmax pro PAA o 51 % a 120 % vyšší než u dobrovolníkůmužů po podávání 4 ml a 6 ml 3krát denně po dobu 3 dnů v uvedeném pořadí.
In healthy female volunteers, mean Cmax for PAA was 51% and 120% higher than in male volunteers after administration of 4 ml and 6 ml 3 times daily for 3 days, respectively.
Pokud příznaky jako zvracení, nauzea, bolest hlavy, somnolence, zmatenost nebo ospalost budou přítomny za absence vysoké koncentrace amoniaku nebo jiných komplikujících onemocnění, je třeba změřit plazmatickou PAA a poměr PAA vůči PAGN v plazmě a zvážit snížení dávky glycerolfenylbutyrátu nebo zvýšení frekvence dávkování v případě, že koncentrace PAA překračuje 500 µg/l a poměr PAA k PAGN v plazmě překračuje 2,5.
If symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness are present in the absence of high ammonia or other intercurrent illnesses, measure plasma PAA and plasma PAA to PAGN and consider reduction of glycerol phenylbutyrate dosage or increase the frequency of dosing if the PAA level exceeds 500 mcg/L and the plasma PAA to PAGN ratio exceeds 2.5.
Horní rozsah jednostranného 95% IS pro největší QTc upravený podle placeba a korigovaný dle výchozí hodnoty, na základě individuální korekční metody (QTcI) pro glycerol-fenylbutyrát, byl nižší než 10 ms, což prokazuje, že glycerol-fenylbutyrát neměl žádný prolongační účinek na QT/QTc.
The upper bound of the one-sided 95% CI for the largest placeboadjusted, baseline-corrected QTc, based on individual correction method (QTcI) for glycerol phenylbutyrate, was below 10 ms, demonstrating that glycerol phenylbutyrate had no QT/QTc prolonging effect.
Studie kompatibility prokázaly chemickou a fyzikální stabilitu glycerol-fenylbutyrátu po otevření před použitím při podání s následujícími potravinami a potravinovými doplňky: jablečné pyré, kečup, dýňové pyré a pět léčivých preparátů (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree a Citrulline), které obvykle dostávají pacienti s UCD (viz bod 4.2).
Compatibility studies have demonstrated glycerol phenylbutyrate chemical and physical in-use stability with the following foods and nutritional supplements: apple sauce, ketchup, squash puree, and five medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) typically consumed by UCD patients (see section 4.2).
Může existovat potenciál pro interakce glycerol-fenylbutyrátu jakožto induktoru CYP3A4 a těch přípravků, které jsou převážně metabolizovány pomocí dráhy CYP3A4.
The potential for interaction of glycerol phenylbutyrate as a CYP3A4 inducer and those products predominantly metabolised by the CYP3A4 pathway is possible.
Lahev a perorální stříkačku mezi dávkami uchovávejte na čistém, suchém místě.
Store bottle and oral syringe in a clean, dry place between doses.
Léčivý přípravek se nemá přidávat ani vmíchávat do většího objemu jiné tekutiny, protože glycerol-fenylbutyrát je těžší než voda a může tak dojít k neúplnému podání.
Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Podávání glycerol-fenylbutyrátu se v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, nedoporučuje.
Glycerol phenylbutyrate is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Otevřené, nekontrolované, rozšířené studie u pediatrických pacientů Dlouhodobé (12měsíční), nekontrolované, otevřené studie byly prováděny s cílem vyhodnotit měsíční kontroly amoniaku a hyperamonémické krize za období 12 měsíců ve třech studiích (studie 2, která rovněž zařazovala dospělé, a rozšíření studií 3 a 4).
Open-Label, Uncontrolled, Extension Studies in Paediatric Patients Long-term (12-month), uncontrolled, open-label studies were conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period in three studies (Study 2, which also enrolled adults, and extensions of Studies 3 and 4).
Prokázalo se, že glycerol-fenylbutyrát a/nebo jeho metabolity, PAA a PBA, jsou slabými induktory enzymu CYP3A4 in vivo.
Glycerol phenylbutyrate and/or its metabolites, PAA and PBA, have been shown to be weak inducers of CYP3A4 enzyme in vivo.
Takoví pacienti mají nejlépe začít na nejnižší dávce nezbytné ke kontrole hladin amoniaku v krvi a mají se na ní i udržovat.
Preferably such patients should be started and maintained at the lowest dose necessary to control the blood ammonia levels.
Ve studiích in vitro byla zaznamenána specifická aktivita lipáz pro glycerol-fenylbutyrát v následujícím sestupném pořadí: pankreatická triglyceridová lipáza, karbonyl-ester lipáza a pankreatický s lipázou související protein 2.
In in vitro studies, the specific activity of lipases for glycerol phenylbutyrate was seen in the following decreasing order: pancreatic triglyceride lipase, carboxyl ester lipase, and pancreatic lipase-related protein 2.
Lahev přípravku RAVICTI se otevře stlačením víčka směrem dolů a jeho otočením doleva.
Open the bottle of RAVICTI by pushing down on the cap and twisting to the left.
Přípravek RAVICTI se užívá s jídlem a podává se přímo do úst perorální stříkačkou.
RAVICTI should be taken with meals and administered directly into the mouth via an oral syringe.
Nepoužívejte přípravek RAVICTI po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku na lahvi za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Do not use RAVICTI after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after the letters “EXP”.
• reflux (návrat) obsahu žaludku
• reflux of stomach contents
Ve studii s potkany glycerol-fenylbutyrát způsobil statisticky významné zvýšení incidence pankreatického adenomu z acinárních buněk, karcinomu a kombinovaného adenomu nebo karcinomu u samců a samic v dávce 4,7- a 8,4krát vyšší, než jsou dávky u dospělých pacientů (6,87 ml/m2/den na základě kombinované AUC pro PBA a PAA).
In a rat study, glycerol phenylbutyrate caused a statistically significant increase in the incidence of pancreatic acinar cell adenoma, carcinoma, and combined adenoma or carcinoma in males and females, at a dose of 4.7 and 8.4 times the dose in adult patients, (6.87 ml/m2/day based on combined AUCs for PBA and PAA).
ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ Použijte do 14 dnů od otevření.
Use within 14 days of opening.
Farmakokinetika glycerol-fenylbutyrátu u pacientů s poruchou funkce ledvin, včetně pacientů s terminálním stádiem renálního onemocnění (ESRD) nebo pacientů na hemodialýze, nebyla hodnocena.
The pharmacokinetics of glycerol phenylbutyrate in patients with impaired renal function, including those with end-stage renal disease (ESRD) or those on haemodialysis, have not been studied.
Koncentrace amoniaku v žilní krvi byly sledovány měsíčně.
Venous ammonia levels were monitored monthly.
Farmakokinetické modelování a simulace dávkování u jednotlivých populací naznačují, že nejvýznamnější kovariátou vysvětlující variabilitu clearance PAA je plocha tělesného povrchu.
Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
Po jednorázovém podání glycerol-fenylbutyrátu byly plazmatické koncentrace PBA kvantifikovatelné u 15 z 22 účastníků při první době odběru vzorku po dávce (0,25 hod.).
Upon singledose administration of glycerol phenylbutyrate, plasma concentrations of PBA were quantifiable in 15 of 22 participants at the first sample time post dose (0.25 h).
V tomto případě glycerol-fenylbutyrát nezastaví závažné zvyšování koncentrace amoniaku v krvi.
In this case, glycerol phenylbutyrate will not stop the level of ammonia in your blood from becoming seriously high.
Perorální podávání glycerol-fenylbutyrátu v průběhu organogeneze u potkanů a králíků nemělo žádné účinky na embryofetální vývoj při dávkách 2,7- a 1,9násobku dávky pro dospělé pacienty v uvedeném pořadí.
Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
Co je přípravek RAVICTI a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek RAVICTI užívat Jak se přípravek RAVICTI užívá
What RAVICTI is and what it is used for What you need to know before you take RAVICTI How to take RAVICTI
In vivo expozice glycerol-fenylbutyrátu vedla ke snížené systémové expozici midazolamu o přibližně 32 % a zvýšené expozici 1-hydroxy metabolitu midazolamu, což naznačuje, že dávkování glycerol-fenylbutyrátu v ustáleném stavu způsobuje indukci CYP3A4.
In vivo exposure to glycerol phenylbutyrate has resulted in decreased systemic exposure to midazolam of approximately 32% and increased exposure to the 1-hydroxy metabolite of midazolam, suggesting that steady-state dosing of glycerol phenylbutyrate results in CYP3A4 induction.
S ohledem na to, že přibližně 47 % dusíku ze stravy se vyloučí jako odpadní látka a přibližně 70 % dávky podané kyseliny 4-fenylbutyrové (PBA) bude přeměněno na fenylacetylglutamin, který se vyloučí močí (U-PAGN), je výchozí odhadovaná dávka glycerolfenylbutyrátu na 24 hodin 0,6 ml glycerol-fenylbutyrátu na jeden gram proteinů ve stravě požité během 24hodinového období za předpokladu, že veškerý odpadní dusík bude pokryt glycerolfenylbutyrátem a vyloučen jako fenylacetylglutamin (PAGN).
Given that approximately 47% of dietary nitrogen is excreted as waste and approximately 70% of an administered 4phenylbutyric acid (PBA) dose will be converted to urinary phenylacetylglutamine (U-PAGN), an initial estimated glycerol phenylbutyrate dose for a 24-hour period is 0.6 ml glycerol phenylbutyrate per gram of dietary protein ingested per 24 hour period assuming all the waste nitrogen is covered by glycerol phenylbutyrate and excreted as phenylacetylglutamine (PAGN).
• inhibitory lipázy - používané k léčbě obezity
• lipase inhibitors - used to treat obesity
Intaktní glycerol-fenylbutyrát nebyl detekovatelný v plazmě u pacientů s UCD.
Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.
Poměr PAA k PAGN v plazmě nad 2,5 může signalizovat saturaci konverzní kapacity z PAA na PAGN a potřebu snížit dávkování a/nebo zvýšit frekvenci dávkování.
A plasma PAA to PAGN ratio exceeding 2.5 may indicate saturation of PAA to PAGN conversion capacity and the need for reduced dosing and/or increased frequency of dosing.
• zvýšení počtu krevních destiček (náchylnost k tvorbě krevních sraženin)
• increased number of platelets (tends to cause blood clot)