natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Kryt náustku se nasadí zpět.
Remove the mouth piece cover.
Viani 25/50 Inhaler suspenze k inhalaci v tlakovém obalu Viani 25/125 Inhaler suspenze k inhalaci v tlakovém obalu Viani 25/250 Inhaler suspenze k inhalaci v tlakovém obalu
Viani Evohaler and associated names (see Annex I) 25/125 microgram/dose pressurised inhalation, suspension [See Annex I - To be completed nationally]
KG Theresienhohe 11
Rue du Tilleul 13
Studie byla dokončena 31. července 2016.
The study was completed on 31 July 2016.
Starší pacienti (nad 65 let)
Elderly patients (older than 65 years)
DATUM PRVNÍ REGISTRACE 20. listopadu 2015
DATE OF FIRST AUTHORISATION 20 November 2015
Dublin 2, Irsko Tel: +353 86 803 8014 info@retrophin.com
Dublin 2, Ireland Tel: +353 86 803 8014 info@retrophin.com
Požádejte o radu svého lékaře.
Ask your doctor for advice.
Několik defektů enzymů je popsáno v literatuře.
There are several enzyme defects described in the literature.
Spotřebujte do 3 měsíců od otevření.
Use within 3 months of opening.
Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností”.
This medicine has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
Směs je třeba podat bezprostředně po přípravě.
The mixture should be given immediately after preparation.
V opačném případě je třeba vybrat další, vyšší dávku.
If not, the next higher dose should be selected.
Užijte další dávku, jakmile si vzpomenete, pokud doba do následující dávky je delší než 12 hodin.
Take the next dose as soon as you remember, as long as it is more than 12 hours until the next dose.
Neužívejte více tobolek, než Vám doporučil lékař.
Do not take more capsules than your doctor has advised you.
Pokuste se zajistit, aby v případě vyplivnutí nebo odmítnutí jakékoli dávky, byla tato dávka podána znovu.
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Některé hlavní defekty zahrnují zejména:
Some of the primary defects include but are not limited to:
Pacienty je třeba sledovat v průběhu prvního roku každé 3 měsíce, v dalších třech letech každý šestý měsíc -a poté jednou ročně.
Patients should be monitored initially every 3 months during the first year then 6 monthly during the subsequent three years and annually thereafter.
Častější vyšetření budou nutná, pokud rychle rostete, jste nemocný(á) (např. pokud máte onemocnění jater) nebo jste těhotná.
More frequent tests will be needed if you are growing fast, if you are ill (e.g., if you have liver problems) or if you are pregnant.
V případě předávkování je třeba pacienta sledovat a poskytnout symptomatickou léčbu.
In the event of overdose the patient should be monitored and treated symptomatically.
Klinického hodnocení se zúčastnilo celkem 85 pacientů.
A total of 85 patients took part in the clinical study.
Kyselina cholová rovněž podporuje normální růst dětí.
Cholic acid also promotes normal growth of children.
Doporučuje se podávat kyselinu cholovou s jídlem (viz bod 4.5) každý den v přibližně stejnou dobu, ráno a/nebo večer.
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.5) at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Před uvedením přípravku na trh v jednotlivých členských státech si držitel rozhodnutí o registraci odsouhlasí konečné znění vzdělávacích materiálů s příslušným orgánem daného členského státu.
Prior to launch in each Member State, the MAH shall agree the final educational material with the competent authority in that Member State.
Rovněž je třeba sledovat jaterní parametry.
Liver parameters should also be monitored.
Další informace naleznete v bodě 6.6.
For additional information, see section 6.6.
Mírná periferní neuropatie
Mild peripheral neuropathy
Další nebo častější vyšetření je třeba provádět při sledování léčby v období rychlého růstu, souběžně probíhajícího onemocnění a v těhotenství (viz bod 4.6).
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Váš lékař Vám doporučí, abyste kyselinu cholovou užíval(a) nejméně 5 hodin před nebo po užití jiného léku.
Your doctor will advise you to take cholic acid at least 5 hours before or after taking the other medicine.
Ve všech studiích byla podávána dávka 10-15 mg/kg/den.
In all studies, a dose of 10-15 mg/kg/day was administered.
Polkněte každou tobolku vcelku s vodou buď bezprostředně před jídlem, nebo bezprostředně po jídle.
Swallow each capsule whole with water, either just before or just after food.
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu Francie
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu France
Léčba musí být zahájena a sledována lékaři, včetně pediatrů, kteří mají zkušenosti s léčbou příslušných deficitů.
Treatment must be initiated and monitored by physicians, including paediatricians, experienced in the management of the specific deficiencies.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek vraťte svému lékárníkovi k likvidaci.
Return any unused medicine to your pharmacist for disposal
V tomto souboru pacientů byla přibližně čtvrtina pacientů ve věku 6 měsíců a méně v době diagnózy a přibližně jedna třetina ve věku od 7 do 36 měsíců.
In this set of patients, about one quarter were below or at most 6 months of age at diagnosis, and about one third were between 7 and 36 months.
Je třeba se vyhnout souběžnému podávání.
Co-administration should be avoided.
V průběhu léčby bude Váš lékař v různou dobu provádět různá vyšetření krve a moči, aby zjistil, jak Vaše tělo zpracovává tento lék, a aby mohl lépe stanovit potřebnou dávku.
During your treatment, your doctor will carry out various blood and urine tests at different times to see how your body is handling this medicine and to help work out the dose that you need.
Sledovat dlouhodobou bezpečnost a účinnost u pacientů léčených přípravkem Kolbam pomocí registru pacientů, který je podrobně popsán v plánu řízení rizik.
To monitor the long term safety and efficacy in patients treated with Kolbam from a patient registry for which details are reflected in the risk management plan.
Viz výše, část „Neužívejte přípravek Kolbam“.
See above under ‘Do not take Kolbam'.
- jestliže užíváte fenobarbital (léčivo používané k léčbě epilepsie).
- If you are taking phenobarbital (a medicine used for epilepsy).
Váš lékař Vás bude informovat, jestliže bude z jakéhokoli důvodu nutné léčbu kyselinou cholovou ukončit.
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with cholic acid.
Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“, což znamená, že vzhledem ke vzácné povaze onemocnění, pro které je indikován a z etických důvodů nebylo možné získat úplné informace o přínosech a rizicích tohoto léčivého přípravku.
This medicinal product has been authorised under ‘exceptional circumstances,' which means that, due to the rarity of the disease and for ethical reasons, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Tyto pacienty je však třeba pečlivě sledovat a dávku kyseliny cholové titrovat individuálně.
However, these patients should be carefully monitored and the dose of cholic acid titrated individually.
Kyselina cholová je jednou z primárních žlučových kyselin u člověka, na které závisí životně důležité fyziologické funkce.
Cholic acid is one of the primary bile acids in man on which essential physiological functions depend.
Byly hlášeny epizody symptomatického předávkování (nebo režimu nadměrně vysokých dávek), včetně náhodného předávkování.
Episodes of symptomatic overdose (or excessive dosing regimen) have been reported, including accidental overdose.
Omezené údaje ze studií na zvířatech nenaznačují přímou reprodukční toxicitu (viz bod 5.3).
The limited data from animal studies do not indicate direct reproductive toxicity (see section 5.3).
Nežádoucí účinky byly přechodné a zpravidla nenarušovaly léčbu.
The events were transitory and generally did not interfere with the therapy.
Držitel rozhodnutí o registraci zajistí, že při zavádění přípravku na trh budou všichni lékaři, u nichž se předpokládá, že budou přípravek předepisovat, informováni o správném a bezpečném používání tohoto přípravku.
The MAH shall ensure that at launch all physicians expected to prescribe the product are provided with information on the correct and safe use of the product.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Nebyly provedeny žádné formální předklinické studie bezpečnosti, nicméně údaje v literatuře neodhalují žádné zvláštní riziko pro člověka na základě farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po opakovaném podávání, genotoxicity, hodnocení kancerogenního potenciálu, reprodukční a vývojové toxicity.
No formal preclinical safety studies have been conducted; however, data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential, toxicity to reproduction.
Biliární žlučové alkoholy a žlučové kyseliny vykazují značnou strukturální diverzitu mezi živočišnými druhy.
Biliary bile alcohols and bile acids show remarkable structural diversity across animal species.
Zbývajících 5 pacientů dosud žádnou léčbu nepodstoupilo.
The remaining 5 patients were treatment naïve.
Při terapeutických dávkách se neočekává žádný účinek na fertilitu.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Šelak (E 904)
Shellac (E904)
Existuje teoretická možnost, že podání s jídlem může zvýšit biologickou dostupnost kyseliny cholové a zlepšit snášenlivost.
There is a theoretical possibility that administration of food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Bude-li nutné použití přípravku obsahujícího jednu z těchto látek, musí být takový přípravek podán v odstupu nejméně 5 hodin od dávky kyseliny cholové.
Should the use of a preparation containing one of these substances be necessary, it must be taken at least 5 hours before or after cholic acid.
Mezi léky, které mohou ovlivnit způsob, jakým přípravek Kolbam působí, patří:
These are some of the medicines that may affect the way in which Kolbam works:
Váš lékař Vám sdělí, kolik tobolek musíte užívat a kdy je máte užívat.
Your doctor will tell you how many capsules you need to take, and when you should take the capsules.
Není známo Není známo
Common Not known
Dávku kyseliny cholové je třeba upravit individuálně.
The dose of cholic acid should be adjusted individually.
Co je přípravek Kolbam a k čemu se používá 2.
What Kolbam is and what it is used for 2.
V době zahájení léčby činil věkový průměr pacientů v této podskupině 3 roky, minimální věk byl 0 a maximální 14 let.
On average, patients in this subgroup were 3 years at treatment start, minimum and maximum ages were 0 and 14 years, respectively.
Celkem 79 pacientů bylo léčeno kyselinou cholovou, z nichž 49 trpělo primárním enzymatickým defektem.
A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Preferovaný termín Četnost
Preferred Term Frequency
Doporučená dávka přípravku je založena na Vaší tělesné hmotnosti (10-15 mg na kg), užívá se jako jedna dávka jednou denně nebo rozdělená do dvou dílčích dávek, jedna ráno a jedna večer.
The recommended dose is based on your body weight (10-15 mg per kg) taken either as a single dose, once a day, or divided into two doses, one in the morning and one in the evening.
Velikost balení: 90 tobolek.
Pack sizes: 90 capsules.
Relevance údajů o zvířatech vzhledem k bezpečnosti léčby kyselinou cholovou je nejistá z důvodu známé vysoké variability homeostázy žlučových kyselin mezi zvířaty.
The relevance of animal data with regards to cholic acid therapy safety is uncertain due to the known high inter-animal variability of bile acid homeostasis.
Pokrok a výsledky registru budou základem výročního hodnocení poměru přínosů a rizik přípravku Kolbam.
Progress and results from the registry will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Kolbam.
Dávku je třeba patřičně upravit, jak je uvedeno výše.
The dose should be adjusted accordingly, as described above.
V kojení svého dítěte můžete pokračovat i během léčby kyselinou cholovou, neboť její hladiny v mateřském mléce jsou považovány za příliš nízké, aby mohly být škodlivé pro Vaše dítě.
You can continue to breastfeed your baby whilst being treated with cholic acid, as levels in breast milk are considered too low to harm your baby.
Existuje několik studií, které prokázaly, že kyselina cholová podávaná perorálně po dobu 26 týdnů v dávkách významně vyšších, než je terapeutická dávka, byla dobře snášena u zvířat, u kterých nebyly zaznamenány žádné případy úmrtí, žádný účinek na tělesnou hmotnost nebo konzumaci potravy a žádný průkaz významných makroskopických nebo mikroskopických nálezů na játrech.
There are a limited number of studies that have demonstrated that cholic acid administered orally for up to 26 weeks at doses significantly greater than the therapeutic dose, was well tolerated in animals with no mortalities, no effects on bodyweight or food consumption and no evidence of significant macroscopic or microscopic findings in the liver.
Tak zůstane zachována převážná většina poolu žlučových kyselin a během jedení projde několikrát cyklem.
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Nežádoucí účinky jsou seřazeny podle tříd orgánových systémů s použitím následující klasifikace: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000) a není známo (z dostupných údajů nelze určit).
Adverse reactions are ranked according to system organ class, using the following convention: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to
U 52 z těchto 85 pacientů se projevily poruchy v syntéze primárních žlučových kyselin včetně následujících 3 jednoduchých enzymů:
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
Nikdy nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.
Never take a double dose to make up for a forgotten dose.
V játrech je kyselina cholová oddělena z portální krve několika mechanismy, včetně pasivní difuze a transportérů.
In the liver, cholic acid is extracted from portal blood by multiple mechanisms, including passive diffusion and transporters.
Hlášené klinické zkušenosti pocházejí z populace pacientů s poruchami syntézy primárních žlučových kyselin, jež zahrnuje hlavně kojence ve věku od jednoho měsíce, děti a dospívající.
The clinical experience reported is from a patient population with disorders in primary bile acid synthesis that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
Obdobného zlepšení bylo dosaženo u výšky a hmotnosti.
Height and weight showed similar improvements.
• deficit CYP7A1.
• CYP7A1 deficiency
o výpočtu správné dávky a nutnosti sdělit pečujícím osobám pokyny, jak přípravek správně podávat, o příznacích a známkách předávkování a jejich zvládání.
• Information on: o Calculation of the correct dose and the need to instruct caregivers on how to administer the product correctly o Symptoms and signs of an overdose and the management of this
Snížení dávky vedlo k vymizení klinických známek a úpravě abnormálních laboratorních hodnot.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Tato příbalová informace byla naposledy revidována DD. měsíc RRRR.
This leaflet was last revised in DDmonthYYYY.
• deficit AMACR,
• AMACR deficiency
Klinické projevy byly omezeny na pruritus a průjem.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
• deficit AMACR (n = 1),
• AMACR deficiency (n=1)
Smísení obsahu tobolky s jídlem by mělo zastřít případnou nepříjemnou chuť léku.
This mixing of the capsule contents with food should mask any unpleasant taste of the medicine.
Neužívejte žádný fenobarbital během léčby kyselinou cholovou.
Do not take any phenobarbital while you are on cholic acid.
Tobolky je třeba polykat celé a zapít je vodou.
The capsules should be swallowed whole with water.
Ve studii CAC-002-01 byl střední věk pacientů při zahájení léčby 9,0 let a pohyboval se v rozmezí od 0,1 do 35,6 let.
In Study CAC-002-01, the mean age of patients at baseline was 9.0 years, with ages ranging from 0.1 to 35.6 years.
Hlášení o pokroku v doplňování pacientů do registru budou předkládána se zprávami PSUR a výročními hodnoceními.
Reports on recruitment progress of the registry will be submitted with PSURs and Annual Re-assessments.
Kyselina cholová nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Je třeba zvolit nejnižší dávku kyseliny cholové, která účinně snižuje metabolity žlučových kyselin na hodnotu co nejbližší nule.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Tobolky obsahují bílý prášek.
The capsules contain a white powder.
Není-li vypočtená dávka násobkem 50, má se vybrat nejbližší dávka pod maximem 15 mg/kg/den za předpokladu, že bude tato dávka dostačující k potlačení žlučových kyselin v moči.
Where the dose calculated is not a multiple of 50, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to suppress urinary bile acids.
Další léčivé přípravky a přípravek Kolbam
Other medicines and Kolbam
Vliv potravy na biologickou dostupnost kyseliny cholové nebyl hodnocen.
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Jestliže trpíte tak zvanou familiární hypertriglyceridemií, může být nutné, aby Vám lékař zvýšil dávku kyseliny cholové.
If you have a condition called familial hypertriglyceridaemia, your doctor may have to increase your dose of cholic acid.
Co je přípravek Kolbam a k čemu se používá
WHAT KOLBAM IS AND WHAT IT IS USED FOR
Neužívejte přípravek Kolbam - jestliže jste alergický(á) na kyselinu cholovou nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Jednalo se o otevřenou, jednoramennou a nerandomizovanou studii.
The study was an open-label, single arm, non-randomized design.
Léčbu kyselinou cholovou u pacientů se stávající poruchou funkce jater je třeba podávat při pečlivém monitorování a u všech pacientů je třeba ji ukončit, pokud se v případě abnormální hepatocelulární funkce, která byla vyhodnocena na základě protrombinového času, během 3 měsíců po zahájení léčby kyselinou cholovou hepatocelulární funkce nezlepší.
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
• zvýšené jaterní enzymy (sérové aminotransferázy)
• Increase liver enzymes (serum transaminases)
Pacienti s určitými typy onemocnění, známými jako vrozené poruchy syntézy žlučových kyselin, nedokáží vytvářet kyselinu cholovou a žluč normálně, což vede k produkci a hromadění abnormálních látek, které jsou pro játra potenciálně škodlivé.
Patients with certain types of conditions known as inborn errors of bile synthesis cannot produce cholic acid and bile normally, which leads to the production and build-up of abnormal substances that are potentially damaging to the liver.
Farmakoterapeutická skupina: léčiva k terapii onemocnění jater a žlučových cest, přípravky obsahující žlučové kyseliny, ATC kód: A05AA03
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid preparations; ATC code: A05AA03
Doporučená denní dávka kyseliny cholové při léčbě vrozených poruch syntézy primárních žlučových kyselin je 10-15 mg/kg, podávaných buď v jedné denní dávce, nebo v rozdělených dávkách, jak u dospělých, tak u pediatrických pacientů.
The recommended dosage for cholic acid in the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis is 10-15 mg/kg per day, either as a single daily dose or in divided doses, for both adult and paediatric patients.
Jestliže jej přestanete užívat, mohou se Vám v játrech opět nahromadit abnormální látky, které mohou dosáhnout stejných hladin jako před zahájením léčby a potenciálně mohou zapříčinit poškození jater.
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
U potkanů se po 30 dnech užívání kyseliny cholové v přibližně 4násobné terapeutické dávce projevil mírně zvýšený krevní tlak se zvýšenou vazokonstrikcí v reakci na noradrenalin společně se sníženými hladinami aldosteronu a zvýšeným kortikosteronem, žádné nežádoucí klinické známky však nebyly pozorovány.
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
V následující tabulce jsou rovněž uvedeny nežádoucí účinky zaznamenané v literatuře s neznámou frekvencí.
The adverse reactions reported in the literature with an unknown frequency are also reported in the following table.
V podskupině pacientů s CTX (n = 8) byli 3 pacienti převedeni ze studie CAC-91-10-10 a v době zahájení studie podstupovali léčbu kyselinou cholovou.
Among the subgroup of patients with CTX (n=8), 3 transitioned from CAC-91-10-10 and were on cholic acid treatment at study start.
Bylo prokázáno, že fenobarbital zvětšuje velikost poolu a obrat kyseliny cholové, a má tedy antagonistický účinek na požadované působení kyseliny cholové u pacientů.
Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Dostupné údaje u zvířat prokázaly vylučování kyseliny cholové do mléka (viz bod 5.3).
Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
• deficit CYP7A1 (n = 1).
• CYP7A1 deficiency (n=1)
Současné užívání s fenobarbitalem (viz bod 4.5).
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).
Informace o vylučování kyseliny cholové a jejích metabolitů do lidského mateřského mléka jsou nedostatečné.
There is insufficient information on the excretion of cholic acid and its metabolites in human milk.
Ze všech pacientů léčených ve studii CAC-91-10-10 se u 49 pacientů projevil jediný enzymatický defekt.
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
V játrech je kyselina cholová amidována v druhově specifických částech s glycinem a/nebo taurinem na hydrofilnější, konjugovanou formu.
Within the liver, cholic acid is amidated in species-specific proportions, with glycine and/or taurine, into a more hydrophilic, conjugated form.
Každá tobolka obsahuje bílý prášek.
Each capsule contains a white powder.
Klinického hodnocení se zúčastnilo celkem 53 pacientů, kteří užívali minimálně jednu dávku kyseliny cholové; 22 (42 %) pacientů dosud nepodstoupilo léčbu, tzn. že první dávka kyseliny cholové jim byla podána během studie CAC-002-01.
A total of 53 patients took part in the clinical study and received at least one dose of cholic acid; 22 (42%) were treatment naive, i.e., received their first dose of cholic acid during study CAC002-01.
• přípravky snižující hladinu tuků, jako je klofibrát.
• lipid-lowering medicines such as clofibrate