natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Prodloužení poločasu přípravku IDELVION a lepší systémová expozice je dosaženo fúzí s rekombinantním albuminem.
Prolongation of the half-life of IDELVION and the enhanced systemic exposure are achieved by fusion with recombinant albumin.
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány u léků s faktorem IX:
The following side effects have been observed with factor IX medicines:
"Per-protocol" analýza účinnosti zahrnuje 15 operací provedených u 12 pacientů ve věku od 8 do 51 let, kteří podstoupili větší či menší chirurgické, stomatologické nebo jiné chirurgické invazivní zákroky.
The perprotocol efficacy analysis includes 15 surgeries performed in 12 patients between 8 and 51 years of age undergoing major or minor surgical, dental or other surgical invasive procedures.
Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor IX deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
Následující nežádoucí účinky se objevily méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):
The following side effects occurred uncommonly (may affect up to 1 in 100 people):
V některých případech tyto reakce vyústily až v závažnou anafylaxi a došlo k ní v těsné časové souvislosti s rozvojem inhibitorů faktoru IX (viz také bod 4.4).
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also section 4.4).
Další léčivé přípravky a přípravek IDELVION
Other medicines and IDELVION
Vzhledem k potenciálnímu riziku trombotických komplikací, klinický dohled pro časné příznaky trombotické a konsumpční koagulopatie má být zahájen vhodným biologickým testováním při podávání tohoto přípravku pacientům s onemocněním jater, pacientům po operaci, novorozencům nebo pacientům s rizikem trombotických jevů nebo DIC.
Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
21 PLP zůstalo na prodlouženém intervalu 14 dnů profylaxe po celou dobu léčby 98 až 575 (medián 386) dnů.
21 PTPs remained on the extended 14 day prophylaxis interval for additional treatment duration of 98 to 575 (median 386) days.
Proto má faktor IX být během těhotenství a kojení podáván pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and lactation only if clearly indicated.
Pokud krvácení s přípravkem IDELVION není kontrolováno, ihned informujte svého lékaře.
If your bleeding is not being controlled with IDELVION, tell your doctor immediately.
Aktivita faktoru IX chybí nebo je značně snížena u pacientů s hemofilií B a může požadovaná substituční terapie.
Factor IX activity is absent or greatly reduced in patients with haemophilia B and substitution therapy may be required.
Předklinické údaje neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jednorázovém a opakovaném podání, genotoxicity, trombogenicity a lokální tolerance.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeat dose toxicity, genotoxicity, thrombogenicity and local tolerability.
Všeobecné pokyny:
General Instructions
Důrazně se doporučuje, aby při každém podání přípravku IDELVION pacientovi byl zaznamenáván název a číslo šarže přípravku tak, aby se zachovala souvislost mezi pacientem a šarží léčivého přípravku.
It is strongly recommended that every time that IDELVION is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the medicinal product.
Očekává se, že frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí budou podobné jako u dospělých.
Paediatric Population Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be similar as in adults.
Dosud neléčení pacienti Bezpečnost a účinnost přípravku IDELVION nebyla stanovena u dříve neléčených pacientů.
Previously untreated patients The safety and efficacy of IDELVION in previously untreated patients have not yet been established.
Měl(a) byste být pečlivě monitorován(a) na rozvoj inhibitorů.
You should be monitored carefully for the development of inhibitors.
V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky prezentovány v pořadí klesající závažnosti.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Všech 27 subjektů dostávalo týdenní profylaktickou léčbu s přípravkem IDELVION po průměrnou dobu studie 13,1 měsíců (9, 18 měsíců).
All 27 subjects received weekly prophylaxis treatment with IDELVION for a mean time on study of 13.1 months (9, 18 months).
• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
• Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Bezpečnost a účinnost použití přípravku IDELVION při indukci imunitní tolerance nebyla dosud stanovena.
The safety and efficacy of using IDELVION for immune tolerance induction has not been established.
Přípravek IDELVION nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.
IDELVION has no influence on the ability to drive and use machines.
Substituční terapií se zvýší plazmatické hladiny faktoru IX a tím umožní dočasnou korekci nedostatku faktoru a úpravu sklonů ke krvácení.
By replacement therapy the plasma levels of factor IX is increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Aktivovaný faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII aktivuje faktor X. To vede v konečném důsledku ke konverzi protrombinu na trombin.
Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X. This results ultimately in the conversion of prothrombin to thrombin.
Reprodukční studie s faktorem IX na zvířatech nebyly provedeny.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Všechny subjekty měly těžkou (hladina FIX <1 %) nebo středně těžkou (hladina FIX ≤ 2 %) hemofilii B. Čtyřicet PLP dostávalo přípravek IDELVION v rámci profylaxe.
All subjects had severe (FIX level <1%) or moderately severe (FIX level ≤ 2%) haemophilia B. Forty PTPs received IDELVION for prophylaxis.
• Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících Očekávané nežádoucí účinky u dětí budou stejné jako u dospělých.
• Side effects in children and adolescents Side effects in children are expected to be the same as in adults.
Rekonstituovaný roztok se má podávat pomalou intravenózní injekcí.
The reconstituted solution should be administered by slow intravenous injection.
V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru IX neměla v daném období klesnout pod určenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl).
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity level (in % of normal or in IU/dl) in the corresponding period.
Léčba má být pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie B.
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia B.
Použijte venepunkční set dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly.
Use the venipuncture kit supplied with the product, insert the needle into a vein.
K injekci přípravku IDELVION je nutné používat pouze dodávanou aplikační sadu, protože může dojít k selhání léčby v důsledku adsorpce faktoru IX na vnitřní povrch některého injekčního zařízení.
For injection of IDELVION, only the provided administration sets should be used because treatment failure can occur as a consequence of factor IX adsorption to the internal surface of some injection equipment.
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v jednom ml normální lidské plazmy.
One International Unit (IU) of factor IX activity is equivalent to that quantity of factor IX in one ml of normal human plasma.
Důrazně se doporučuje, že pokaždé, když je Vám podán přípravek IDELVION, datum podání, číslo šarže a aplikovaný objem je zaznamenán ve Vašem deníku léčby.
It is strongly recommended that every time IDELVION is given, the date of administration, the batch number and the injected volume is recorded in the treatment diary.
Existuje potenciální riziko tromboembolických příhod po podání faktoru IX, s vyšším rizikem u přípravků s nižší čistotou.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
Rychlost podání má být určena komfortem pacienta, a to maximálně do 5 ml/min.
The rate of administration should be determined by the patient's comfort level, up to a maximum of 5 ml/min.
Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat úpravu s podvýživou nebo nadváhou pacientů.
Dose based on bodyweight may require adjustment in underweight or overweight patients.
Podskupiny pacientů, kteří přešli na prodloužené intervaly léčby (každých 10 nebo 14 dnů) s doporučenou dávkou 75 IU/kg a individuálním nastavením.
A subgroup of patients switched to extended treatment intervals (every 10 or 14 days) with a recommended dose of 75 IU/kg and individual adjustments.
Může se vyvinout inhibitor (neutralizační protilátka) proti faktoru IX, v takovém případě nebude faktor IX správně fungovat.
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to factor IX, in which case factor IX will not work properly any more.
Intenzivnější krvácení Život ohrožující krvácení, hluboké svalové krvácení včetně iliopsoas
Major haemorrhage Life threatening haemorrhages, deep muscle bleeding including iliopsoas
Evropská léková agentura udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií s přípravkem IDELVION při léčbě a profylaxi krvácení u dříve neléčených pacientů s hemofilií B (viz bod 4.2 informace o použití u dětí).
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with IDELVION in previously untreated patients in the treatment and prophylaxis of bleeding in haemophilia B (see section 4.2 for information on paediatric use).
IDELVION se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobené nedostatkem faktoru IX u pacientů všech věkových skupin s hemofilií B (také nazývaný vrozený nedostatek faktoru IX nebo Christmasova nemoc).
IDELVION is used to prevent or to halt bleeding caused by the lack of factor IX in patients of all age groups with haemophilia B (also called congenital factor IX deficiency or Christmas disease).
Genetická fúze cDNA lidského albuminu s cDNA lidského koagulačního faktoru IX umožňuje protein, který byl vyroben jako jeden rekombinantní protein a zabezpečuje homogennost výrobku tím, že zabraňuje chemické konjugaci.
The genetic fusion of the cDNA of human albumin to the cDNA of human coagulation factor IX enables the protein to be produced as a single recombinant protein and assures product homogeneity by avoiding chemical conjugation.
Rekonstituovaný přípravek má být aplikován pomalu intravenózně rychlostí pohodlnou pro pacienta až do maximálně 5 ml/min.
The reconstituted preparation should be injected slowly intravenously at a rate comfortable for the patient up to a maximum of 5 ml/min.
Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity.
Measurement with a one-stage clotting assay using a kaolin based aPTT reagent or Actin FS aPTT reagent will likely result in an underestimation of activity level.
Po opakované léčbě lidským koagulačním faktorem IX mají být pacienti sledováni s ohledem na vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů), které mají být kvantifikovány v jednotkách Bethesda (BU) pomocí vhodného biologického testování.
After repeated treatment with human coagulation factor IX products, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
IR = přírůstková recovery; AUC = plocha pod křivkou aktivity faktoru IX; CL = clearance nastavená podle tělesné hmotnosti; Eliminace t1/2 = Eliminační poločas
IR = incremental recovery; AUC = area under the factor IX activity time curve; CL = body weight adjusted clearance; Elimination t1/2 = Elimination half-life
V cílených klinických studiích pro dosažení kontroly nad krvácením při profylaxi byly pozorovány průměrné hladiny 5-10 %.
Trough levels of 5-10% have been targeted in clinical trials for achieving bleeding control while on prophylaxis.
Jestliže jste přestal(a) používat přípravek IDELVION Nepřestávejte používat přípravek IDELVION bez konzultace s lékařem.
If you stop using IDELVION Do not stop using IDELVION without consulting your doctor.
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány u přípravku IDELVION často (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů):
The following side effects have been observed with IDELVION commonly (may affect up to 1 in 10 people):
Genetická fúze rekombinantního koagulačního faktoru IX s albuminem prodlužuje poločas faktoru IX (viz bod 5.2).
Genetic fusion of recombinant coagulation factor IX with albumin extends the half-life of factor IX (see section 5.2).
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být podávány a frekvence opakovaných infuzí.
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Přípravek IDELVION byl podáván bolusovou injekcí.
IDELVION was administered by bolus injection.
Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování s přípravkem IDELVION.
No symptoms of overdose with IDELVION have been reported.
Hemofilie B je pohlavně vázaná dědičná porucha srážení krve způsobená sníženou hladinou faktoru IX a výsledkem je silné krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, a to buď spontánně nebo v důsledku náhodného nebo chirurgického traumatu.
Haemophilia B is a sex linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Přípravek IDELVION je jako světle žlutý až bílý prášek a je dodáván s vodou pro injekci jako rozpouštědlem.
IDELVION is presented as a pale yellow to white powder and is supplied with water for injections as solvent.
Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacienti mají být poučeni, že musí okamžitě přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře.
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue use of the medicinal product immediately and contact their physician.
Použití faktoru IX nízké čistoty bylo spojeno s případy infarktu myokardu, diseminované intravaskulární koagulace, žilní trombózy a plicní embolie.
The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Ujistěte se, že vyklápěcí uzávěry injekčních lahviček s produktem a rozpouštědlem byly odstraněny a zátky byly ošetřeny antiseptickým roztokem a nechaly se vysušit před otevřením balení Mix2Vial.
Ensure product and solvent vial flip caps are removed and the stoppers are treated with an antiseptic solution and allowed to dry prior to opening the Mix2Vial package.
Průměrná aktivita faktoru IX v den 7 a den 14 byla 13,76 % a 6,10 %, v tomto pořadí, po jednorázové dávce 50 IU/kg přípravku IDELVION.
The mean factor IX activity at day 7 and day 14 was 13.76% and 6.10%, respectively, after a single dose of 50 IU/kg IDELVION.
Tuto tabulku lze použít jako ukazatel v případě krvácení nebo operace:
The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Faktor IX je aktivován faktorem VII/komplexem tkáňového faktoru vnější cestou a také faktorem XIa ve vnitřním koagulačním systému.
Factor IX is activated by factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
Zprávy z literatury ukazují korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Část rekombinantního faktoru IX je totožná s Thr148 alelickou formou faktoru IX z plazmy.
The recombinant factor IX portion is identical to the Thr148 allelic form of plasmaderived factor IX.
Je třeba poznamenat, že u pacientů s inhibitory faktoru IX může být ve zvýšené riziko anafylaxe s následnou stimulací faktorem IX.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Někteří pacienti, kteří jsou dobře kontrolováni v jednotýdenním režimu, mohou být léčeni dávkou až 75 IU/kg v intervalu 10 až 14 dnů (viz bod 5.1).
Some patients who are well-controlled on a once-weekly regimen might be treated with up to 75 IU/kg on an interval of 10 or 14 days (see section 5.1).
Průměrná celková roční míra krvácení (ABR) 7. den profylaxe s přípravkem IDELVION byl 0,0 (rozmezí 0-6) pro všechna krvácení a při 14denní profylaxi byla 1,08 (rozmezí 0 - 9,1).
Median Annualised Bleeding Rate (ABR) on 7 day prophylaxis with IDELVION for all bleeds was 0.0 (range 0-6) and on 14 day-prophylaxis it was 1.08 (range 0-9.1).
• Alergické reakce (přecitlivělost)
• Allergic reactions (Hypersensitivity)
Při použití přípravků s faktorem IX získaných z buněk CHO byl pozorován velmi zřídka vývoj protilátek na křeččí protein.
With the use of factor IX products obtained from CHO cells very rarely development of antibodies to hamster protein has been observed.
Počet jednotek podaného faktoru IX se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky s faktorem IX.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
U jednoho dříve neléčeného pacienta (PUP) z probíhající klinické studie se vytvořil vysoký titr inhibitoru proti faktoru IX.
One previously untreated patient (PUP) from the ongoing clinical trial developed high titre inhibitor against factor IX.
Po filtraci nebo natažení (viz dále) se roztok před použitím vizuálně zkontroluje.
After filtering or withdrawal (see below) the solution should be checked by eye, before it is used.
Hypersenzitivita nebo alergické reakce (které mohou zahrnovat angioedém, pálení a bodání v místě infuze, zimnice, zarudnutí, generalizovanou kopřivku, bolest hlavy, kopřivku, hypotenzi, letargii, nauzeu, neklid, tachykardii, tlak na hrudi, mravenčení, zvracení, sípání) byly pozorovány vzácně a mohou se v některých případech rozvinout do závažné anafylaxe (včetně šoku).
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
Při použití in vitro tromboplastinového času (aPTT) založeného na jednostupňovém testu srážení krve pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu.
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining Factor IX activity in patients' blood samples, plasma factor IX activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Jestliže jste použil(a) více přípravku IDELVION, než jste měl(a) Prosím, kontaktujte okamžitě svého lékaře, pokud jste si aplikoval(a) více přípravku IDELVION než Vám doporučil lékař.
If you use more IDELVION than you should Please contact your doctor immediately if you inject more IDELVION than your doctor recommends.
Monitoring léčby
Treatment monitoring
Záznam o použití
Record of use
Pokud k tomu dojde, měli byste okamžitě přestat používat tento lék a kontaktovat svého lékaře.
If this happens, you should stop using the medicine immediately and contact your doctor.
Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 35 až 50 IU/kg jednou týdně.
For long-term prophylaxis against bleeding in patients with severe hemophilia B, the usual doses are 35 to 50 IU/kg once weekly.
Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika: krevní koagulační faktor IX.
Pharmacotherapeutic group: Antihaemorrhagics: Blood coagulation factor IX.
Vývoj inhibitorů byl pozorován u již dříve léčených pacientů - jedná se o zkušenosti s přípravkem IDELVION po jeho uvedení na trh.
Inhibitor development has been observed in previously treated patients in the post-marketing experience with IDELVION.
V případě velkých chirurgických zákroků je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivity plazmového faktoru IX).
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
Začínající nebo mírná hemartróza, krvácení do svalů (s výjimkou iliopsoas) nebo ústní dutiny
Minor or moderate Haemarthrosis, muscle bleeding (except iliopsoas) or oral bleeding
- Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo obsahují usazeniny.
- Do not use solutions that are cloudy or have deposits.
Všeobecné pokyny - Rekonstituovaný roztok má být čirý nebo slabě opalizující.
General instructions - The reconstituted solution should be clear or slightly opalescent, yellow to colourless.
• Roztok má být čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.
• The solution should be clear or slightly opalescent, yellow to colourless, i.e. it might be sparkling when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Co je přípravek IDELVION a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat Jak se přípravek IDELVION používá
What IDELVION is and what it is used for What you need to know before you use IDELVION How to use IDELVION
Ohřejte rozpouštědlo na pokojovou teplotu (pod 25 °C).
Bring the solvent to room temperature (below 25 °C).
PK simulace naznačuje, že čas k dosažení 5 % aktivity FIX v plazmě po jednorázové injekci 50 IU/kg přípravku IDELVION je 7 dnů pro 1- <6 let, 9 dnů pro 6- <12 let a 11 dnů pro 12- <18 let věku).
PK simulations suggest the time to reach 5% plasma FIX activity following a single injection of 50 IU/kg IDELVION to be 7 days for 1-<6years, 9 days for 6-<12 years and 11 days for 12-<18 years of age).
Farmakokinetiky (PK) přípravku IDELVION byly hodnoceny po intravenózní injekci jedné dávky 25, 50 a 75 IU/kg.
The pharmacokinetics (PK) of IDELVION were evaluated following an intravenous injection of a single dose of 25, 50 and 75 IU/kg.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Přípravek IDELVION nemá vliv na schopnost řídit motorová vozidla a obsluhovat stroje.
Driving and using machines IDELVION does not effect your ability to drive and use machines.