natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Vzhledem ke vzácnosti onemocnění jsou informace o nejzávažnějších a/nebo nejčastěji se vyskytujících nežádoucích účincích omezené.
Due to the rarity of the diseases, the information about the most serious and/or most frequently occurring adverse reactions is limited.
Dbejte na to, abyste navštívil(a) svého lékaře z důvodu těchto pravidelných vyšetření nejméně jednou za rok.
Make sure you see your doctor for these regular examinations at least once a year.
Pokud tyto léky užíváte, vezměte si přípravek Orphacol nejméně 5 hodin před nebo nejméně 5 hodin poté, co užijete tyto jiné léky.
If you take these medicines, take Orphacol at least 5 hours before or at least 5 hours after taking these other medicines.
Viz také bod 4.2.
See also section 4.2.
Pokud Vám Váš lékař předepsal dávku, která vyžaduje vzít více než jednu tobolku za den, Vy a Váš lékař můžete rozhodnout, jak je během dne budete užívat.
If your doctor has prescribed a dose which requires you to take more than one capsule per day, you and your doctor can decide how this will be taken during the day.
Pacienti mají být sledováni následujícím způsobem: každé 3 měsíce během prvního roku, každý šestý měsíc v následujících třech letech, a poté jednou ročně (viz níže).
Patients should be monitored as follows: 3-monthly during the first year, 6-monthly during the subsequent three years and annually thereafter (see below).
Jiné potraviny jako je ovocný kompot nebo jogurt mohou být k podání vhodné, avšak nejsou k dispozici žádné údaje o slučitelnosti nebo chutnosti.
Other food such as fruit compote or yoghurt may be suitable for administration, but no data on the compatibility or palatability are available.
Léčivé přípravky se nesmí vyhazovat do odpadních vod nebo domácího odpadu.
Medicines should not be disposed of via wasterwater or household waste.
Velikosti balení: 30, 60, 120.
Pack sizes: 30, 60, 120.
Více než 90 % primárních a sekundárních žlučových kyselin je reabsorbováno v ileu pomocí specifického aktivního transportéru a je recyklováno do jater portální žílou; zbytek je vyloučen stolicí.
More than 90% of the primary and secondary bile acids are reabsorbed in the ileum by a specific active transporter and are recycled to the liver by the portal vein; the remainder is excreted in the faeces.
Pro jistotu byste měla být Vy a Vaše nenarozené dítě v průběhu těhotenství pečlivě sledováni.
As a precaution, you and your unborn child should be closely monitored during pregnancy.
Je třeba použít jiné způsoby léčby.
Alternative treatments should be used.
Pokud otěhotníte během léčby přípravkem Orphacol, Váš lékař rozhodne, jaká léčba a dávka je ve Vaší situaci nejlepší.
If you become pregnant during treatment with Orphacol, your doctor will decide which treatment and dose is best in your situation.
Studie nicméně nebyly prováděny do stejné úrovně podrobností jako u farmaceutických látek, neboť kyselina cholová je u zvířat a lidí fyziologickou látkou.
The studies have however not been conducted to the same level of detail as for a pharmaceutical agent, as cholic acid is a physiological substance in animals and humans.
Pokrok a výsledky z této databáze vytvoří základ pro každoroční hodnocení poměru prospěchu a rizik přípravku Orphacol.
Progress and results from the database will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Orphacol.
Pokud svědění a/nebo průjem přetrvává více než tři dny, informujte svého lékaře.
If itching and/or diarrhoea last for more than three days, tell your doctor.
Užívání přípravku Orphacol v pravidelnou dobu s jídlem Vám pomůže pamatovat na to, že máte tento lék užívat a může pomoci Vašemu tělu lépe jej vstřebat.
Taking Orphacol at regular times with a meal will help you remember to take this medicine, and may help your body to better take it up.
Při každém vyšetření se má zvážit, zda není třeba upravit dávkování.
At each investigation, the need for dose adjustment should be considered.
Tato vzácnost také znemožnila provedení kontrolních klinických studií.
This rarity also made the conduct of controlled clinical studies impossible.
Prosím informujte svého lékaře, pokud užíváte cyklosporin.
Please tell your doctor if you are taking ciclosporin.
Cyklosporin (lék používaný k potlačení imunitního systému) může rovněž měnit účinek přípravku Orphacol.
Ciclosporin (a medicine used to suppress the immune system) may also change the effect of Orphacol.
Familiární hypertriglyceridémie
Familial hypertriglyceridemia
Další nebo častější vyšetření mají být provedena při sledování léčby v období rychlého růstu, souběžně probíhajícího onemocnění, a v těhotenství (viz bod 4.6).
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Tímto způsobem budete současně užívat méně tobolek najednou.
This way, you will have to take fewer capsules at once.
Je mimořádně důležité, aby těhotné ženy pokračovaly během těhotenství v léčbě.
It is extremely important that pregnant women continue their therapy during pregnancy.
Z preventivních důvodů mají být těhotné ženy a nenarozené děti pečlivě sledovány.
As a precautionary measure, pregnant women and their unborn children should be closely monitored.
Podrobné středně až dlouhodobé údaje jsou dostupné u 5 z těchto pacientů, z nichž jeden byl léčen monoterapií kyselinou cholovou.
Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Existuje riziko trvalého poškození jater, jestliže přípravek Orphacol přestanete užívat.
There is a risk of permanently damaging your liver if you stop taking Orphacol.
Klinické zkušenosti byly v literatuře popsány u malých skupin pacientů a na základě jednotlivých kazuistik; absolutní počty pacientů jsou vzhledem k vzácnosti onemocnění malé.
Clinical experience has been reported in the literature from small cohorts of patients and single case reports; absolute patient numbers are small due to the rarity of the conditions.
Před léčbou Váš lékař vyhodnotí Vaše laboratorní testy a určí pro Vás přesnou dávku.
Before treatment your doctor will make an assessment from your laboratory tests to determine the correct dose for you.
Dostupná literatura není postačující ke zjištění rozdílů v bezpečnosti kyseliny cholové mezi pediatrickými věkovými skupinami nebo mezi dětskými pacienty a dospělými.
The available literature is not sufficient to detect a difference in the safety of cholic acid within paediatric age groups or between paediatric patients and adults.
Poraďte se s lékařem, pokud plánujete otěhotnět.
Please consult your doctor if you plan to become pregnant.
Třída orgánových systémů dle MedDRA
MedDRA System Organ Class
Je třeba se vyhnout současnému podávání.
Co-administration should be avoided.
Podrobné dlouhodobé údaje o léčbě kyselinou cholovou v monoterapii jsou dostupné u 14 pacientů pozorovaných po dobu až 12,9 let.
Detailed long-term data on treatment with cholic acid monotherapy are available for 14 patients observed for up to 12.9 years.
Udělejte si těhotenský test, jakmile budete mít podezření, že byste mohla být těhotná.
Take a pregnancy test as soon as you suspect you may be pregnant.
Jiné zvláštní populace
Special populations
Zprávy o pokroku v doplňování databáze sledování pacientů budou analyzovány a oznámeny výboru CHMP současně s periodicky aktualizovanými zprávami o bezpečnosti PSURs (co se týká bezpečnosti) a s každoročním hodnocením (co se týká účinnosti a bezpečnosti).
Reports on recruitment progress of the patient surveillance database will be analysed and reported to the CHMP at the time of PSURs (for safety) and of the Annual Reassessments (for efficacy and safety).
Očekává se, že podávání těchto léčivých přípravků snižuje účinek kyseliny cholové.
Administration of these medicinal products is expected to reduce the effect of cholic acid.
Výskyt těchto nežádoucích účinků není znám (nemůže být stanoven na základě dostupných údajů).
The frequency of these reactions is not known (cannot be estimated from the available data).
Co je přípravek Orphacol a k čemu se používá
What Orphacol is and what it is used for
Pacienti, kteří byli dříve léčeni jinými žlučovými kyselinami nebo jinými přípravky kyseliny cholové, mají být stejným způsobem pečlivě sledováni při zahajování léčby přípravkem Orphacol.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Orphacol.
Tobolky přípravku Orphacol musí být podávány s jídlem každý den přibližně ve stejnou dobu, ráno a/nebo večer.
Orphacol capsules must be taken with food at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Tomuto léčivému přípravku byla udělena registrace za „výjimečných okolností”.
This medicinal product has been authorised under “Exceptional Circumstances”.
Dávka bude poté Vaším lékařem dále upravena podle toho, jak bude Vaše tělo odpovídat na léčbu.
The dose will then be further adjusted by your doctor depending on your body's response.
U několika pacientů se vyskytlo svědění a/nebo průjem, nicméně není známo, jaká je pravděpodobnost jejich výskytu (četnost výskytu nelze z dostupných údajů určit).
Several patients have experienced itching and/or diarrhoea, however, it is not known how likely this is to occur (frequency cannot be estimated from the available data).
Studie na zvířatech prokázaly, že kyselina cholová nezpůsobuje žádný teratogenní účinek ani fetální toxicitu.
Animal studies showed that cholic acid did not induce any teratogenic effect or foetal toxicity.
Pacienty s poruchou funkce jater je třeba pečlivě sledovat.
Patients with hepatic impairment should be monitored closely.
Snížení dávky vedlo k vymizení klinických příznaků a úpravě abnormálních laboratorních hodnot.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
O přípravku Orphacol nejsou k dispozici žádné údaje z farmakokinetických studií.
No pharmacokinetic study data for Orphacol are available.
Dávkování Dávka musí být upravena pro každého pacienta na specializovaném pracovišti podle krevních a/nebo močových chromatografických profilů žlučových kyselin.
The dose must be adjusted for each patient in a specialised unit according to blood and/or urine chromatographic bile acid profiles.
Při perorálním podání mají žlučové kyseliny a soli obecně pouze malý toxický potenciál.
Administered orally, bile acids and salts generally have only a minor toxic potential.
Tobolky přípravku Orphacol se užívají ústy s jídlem, každý den přibližně ve stejnou dobu, ráno a/nebo večer.
Orphacol capsules are taken by mouth with a meal at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
S podáváním u starších pacientů nejsou žádné zkušenosti.
There is no experience in elderly patients.
Kyselina cholová a její metabolity jsou vylučovány do mateřského mléka, ale u terapeutických dávek přípravku Orphacol se neočekávají žádné účinky na kojené novorozence/kojence.
Cholic acid and its metabolites are excreted in human milk, but at therapeutic doses of Orphacol, no effects on the breastfed newborns/infants are anticipated.
To svědčí o obnově účinné zpětné kontroly syntézy žlučových kyselin a metabolické rovnováhy.
This reflects restoration of an effective feedback control of bile acid synthesis and a metabolic equilibrium.
Pravidelná a stálá doba podávání přispívá k dodržování léčby pacientem nebo pečující osobou.
Regular and fixed times of administration support the patient's or caregiver's compliance.
Přípravek Orphacol obsahuje určitý cukr (monohydrát laktózy).
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Uvedené informace o bezpečnosti jsou získány hlavně od dětských pacientů.
Paediatric population The presented safety information is derived principally from paediatric patients.
Firma CTRS se zavazuje sledovat bezpečnost a účinnost u pacientů léčených přípravkem Orphacol pomocí databáze sledování pacientů, pro kterou výbor CHMP schválil protokol, jak je zdokumentováno v plánu řízení rizik (RMP) přípravku Orphacol.
CTRS commits to monitor the safety and efficacy in patients treated with Orphacol from a patient surveillance database for which the protocol has been endorsed by the CHMP and is documented in the Orphacol RMP.
Je velmi důležité pokračovat v užívání přípravku Orphacol v průběhu těhotenství.
It is very important to continue taking Orphacol during pregnancy.
Poraďte se s lékařem nebo lékárníkem dříve než začnete užívat jakýkoli lék.
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Dále koncentrace kyseliny cholové v krvi byla normální a vitamíny rozpustné v tucích se vrátily do svého normálního rozmezí.
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
V průběhu zahajování léčby a úpravy dávky je třeba důkladně sledovat hladiny žlučových kyselin v séru a/nebo v moči (alespoň každé tři měsíce během prvního roku léčby a každý šestý měsíc v druhém roce) za použití vhodných analytických metod.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
30 tvrdých tobolek 60 tvrdých tobolek 120 tvrdých tobolek
30 hard capsules 60 hard capsules 120 hard capsules
Má být vybrána nejnižší dávka kyseliny cholové, která účinně snižuje metabolity žlučových kyselin na hodnotu co nejbližší nule.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí galaktózy, úplným nedostatkem laktázy nebo malabsorpcí glukózy a galaktózy by nemají tento přípravek užívat.
Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicinal product.
NN: {číslo}
SN: {number} NN: {number}
Znamená to, že vzhledem ke vzácnosti onemocnění a z vědeckých důvodů nebylo možné získat úplné informace o přípravku.
This means that due to the rarity of the disease and for ethical reasons it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
O použití kyseliny cholové u těhotných žen jsou k dispozici pouze omezené údaje (méně než 20 těhotenství).
There is a limited amount of data (less than 20 pregnancy outcomes) from the use of cholic acid in pregnant women.
Denní dávka může být rozdělena, pokud ji tvoří více než jedna tobolka, aby byla napodobena kontinuální tvorba kyseliny cholové v těle a aby byl snížen počet tobolek, které je potřeba při jednotlivém podání užít.
The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Lékař Vám předepíše laboratorní vyšetření krve, moči a jater na začátku léčby a poté v pravidelných intervalech.
Your doctor will prescribe laboratory tests on your blood, urine and liver for you when you start treatment and regularly thereafter.
Dávka má být patřičně upravena, jak je uvedeno výše.
The dose should be adjusted accordingly, as described above.
Tyto účinky se zmírnily po snížení dávky a naznačují předávkování.
These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
K dispozici jsou balení po 30, 60 a 120 tobolkách.
Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
V případě přetrvávající nedostatečné reakce na monoterapii kyselinou cholovou je třeba zvážit další možnosti léčby (viz bod 4.4).
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered (see section 4.4).
PVC/PVDC/Al blistr s 10 tobolkami.
PVC/PVDC-aluminium blister of 10 capsules.
U žen ve fertilním věku léčených kyselinou cholovou nebo u jejich partnerů není nutné používat antikoncepci.
There is no need for contraceptive measures in women of childbearing potential treated with cholic acid or their partners.
Lékař vyhodnotí výsledky laboratorních testů a poradí Vám, kdy pokračovat v léčbě s Vaší běžnou dávkou.
He will assess your laboratory test results and advise you when you should resume your treatment with your normal dose.
Tobolky s obsahem 50 mg kyseliny cholové jsou modré a bílé a tobolky s obsahem 250 mg kyseliny cholové jsou zelené a bílé.
Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Nikdy nepřestávejte užívat přípravek Orphacol, pokud Vám to neřekne Váš lékař.
You should never stop taking Orphacol unless your doctor advises you to do so.
Perorální LD50 u myší je 1520 mg/kg.
The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Přípravek Orphacol nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a blistru za
Do not use Orphacol after the expiry date which is stated on the carton and blister after EXP.
Léčba musí být zahájena a sledována zkušeným gastroenterologem/hepatologem nebo v případě dětských pacientů dětským gastroenterologem/hepatologem.
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
U kyseliny cholové byla prokázána nevýznamná mutagenní aktivita v sadě testů genotoxicity prováděných in vitro.
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Dávka sekvestrantů žlučových kyselin nebo antacid musí být podána v odstupu 5 hodin od dávky kyseliny cholové, bez ohledu na to, jaký léčivý přípravek je podán jako první.
The dose of bile acid sequestrants or antacids must be separated from the dose of cholic acid by an interval of 5 hours, regardless of which medicinal product is administered first.
Pokud Vám Váš lékař řekl, že nesnášíte některé cukry, poraďte se s lékařem dříve, než začnete přípravek Orphacol užívat.
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking Orphacol.
Léčbu kyselinou cholovou je třeba přerušit, pokud se abnormální hepatocelulární funkce, která byla posouzena pomocí protrombinového času, během 3 měsíců po zahájení léčby kyselinou cholovou nezlepší.
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Vliv potravy na biologickou dostupnost kyseliny cholové nebyl zkoumán.
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Existuje teoretická možnost, že podání s jídlem může zvýšit biologickou dostupnost kyseliny cholové a zlepšit snášenlivost.
There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Co je přípravek Orphacol a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orphacol užívat Jak se přípravek Orphacol užívá
What Orphacol is and what it is used for What you need to know before you take Orphacol How to take Orphacol
Zvýšená hmotnost jater a žlučové kameny byly zaznamenány ve studiích s opakovaným podáváním, ve kterých byla kyselina cholová podávána s cholesterolem.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Fenobarbital působí proti účinku kyseliny cholové.
Phenobarbital antagonises the effect of cholic acid.
Kyselina cholová obsažená v přípravku Orphacol nahrazuje žlučové kyseliny, které chybí z důvodu nedostatečné tvorby žlučových kyselin.
The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Tobolky nekousejte.
Do not chew.
Kyselina cholová, primární žlučová kyselina, je částečně vstřebávána v ileu.
Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Byla zaznamenána přechodná zvýšení aminotransferáz na začátku léčby kyselinou cholovou, jež nejsou důvodem ke snížení dávky, jestliže GGT není zvýšená a jestliže hladiny žlučových kyselin v séru klesají nebo jsou v normálním rozmezí.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Evropská léková agentura každoročně přezkoumá jakékoli nové informace, které se případně objeví, a podle potřeby bude tento souhrn údajů o přípravku aktualizovat.
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
V následující tabulce jsou uvedeny nežádoucí účinky zaznamenané v literatuře při léčbě kyselinou cholovou.
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Kyselina cholová byla používána u kojenců ve věku od jednoho měsíce a u dětí a dospívajících.
Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Sekvestranty žlučových kyselin (cholestyramin, colestipol, colesevelam) a určitá antacida (např. hydroxid hlinitý) vážou žlučové kyseliny a vedou k jejich vylučování.
Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Vyšetření moči hmotnostní spektrometrií během léčby kyselinou cholovou ukazuje přítomnost kyseliny cholové a významné snížené nebo dokonce úplné vymizení toxických metabolitů žlučových kyselin.
Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Denní dávka u kojenců ve věku od 1 měsíce do 2 let, dětí a dospívajících se pohybuje od 5 do 15 mg/kg a musí být upravena individuálně pro každého pacienta.
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a) Jestliže jste užil(a) více přípravku Orphacol, než jste měl(a), kontaktujte co nejdříve svého lékaře.
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
Kyselina deoxycholová je sekundární žlučovou kyselinou.
Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Současné užívání fenobarbitalu s kyselinou cholovou (viz bod 4.5).
Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Vznik pruritu a/nebo výskyt průjmu byl pozorován v průběhu léčby přípravkem Orphacol.
The development of pruritus and/or diarrhoea has been observed during treatment with Orphacol.
Klinické projevy byly omezeny na svědění a průjem.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
U terapeutických dávek není žádný vliv na fertilitu očekáván.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Obsah tobolky: Monohydrát laktózy (více informací viz bod 2 pod nadpisem „Orphacol obsahuje laktózu“, koloidní bezvodý oxid křemičitý, magnesium-stearát
Content of capsules: Lactose monohydrate (see section 2 under ‘Orphacol contains lactose' for more information), colloidal anhydrous silica, magnesium stearate Capsule shell:
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury http://www.ema.europa.eu
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu
Pomocné látky se známým účinkem: monohydrát laktózy (66,98 mg v jedné tobolce).
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).