natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Účinnost byla prokázána dvěma způsoby: (a) léčba kyselinou cholovou vede ke zlepšení jaterní funkce, jak bylo prokázáno lepšími výsledky jaterních testů, (b) účinnost prokázaná na základě dat z hmotnostní spektrometrie - ostřelování vzorku rychlými atomy (FAB-MS), která ukazují, že léčba kyselinou cholovou vedla k potlačení abnormálních žlučových kyselin v moči, které původně byly důvodem diagnózy.
Efficacy was demonstrated in two ways: (a) treatment with cholic acid leads to an improvement in liver function as demonstrated by improved liver function test values, (b) Fast Atom Bombardment-Mass Spectrometry (FAB-MS) data demonstrated efficacy by showing that cholic acid treatment led to a suppression of the abnormal urine bile acids that initially led to the diagnosis.
Kyselina cholová přechází do jater v portální krvi, kde se slabě váže na albumin.
Cholic acid will pass to the liver in the portal blood, in which it is moderately bound to albumin.
Jakékoliv léčivé přípravky, které se mohou podílet na polékové cholestáze v důsledku inhibice transportérů, by mohly při souběžném podávání snížit účinnost léčby kyselinou cholovou.
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Celková zlepšení hladiny atypických žlučových kyselin v moči byla rovněž pozorována u jednotlivých skupin defektů.
General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
Kyselina cholová není mutagenní, avšak při souběžném podávání kyseliny cholové a známých karcinogenů se prokázala zvýšená tvorba nádorů ve srovnání se samotným karcinogenem.
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
Bílá 185ml HDPE lahvička s pečetícím uzávěrem a 38mm, bílým, dětským bezpečnostním uzávěrem, který tvoří HDPE vroubkovaný šroubovací uzávěr a pečetící vložka (lepenka, vosk a hliníková fólie).
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Co se týče primárních diagnóz, zlepšení hodnot ALT a AST byla patrná u jednotlivých skupin defektů.
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
Doporučuje se podávání kyseliny cholové s jídlem (viz bod 4.2).
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Cyklosporin může ovlivňovat hladiny kyseliny cholové.
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
U malých kojenců lze obsah přidat do dětské výživy, odsátého mateřského mléka nebo ovocného pyré a u kojenců a dětí mladších 6 let smíchat s měkkou stravou, například bramborovou kaší nebo jablečným pyré.
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Analýza účinnosti také prokázala, že léčba kyselinou cholovou významně zlepšila hodnoty ALT a AST u pacientů stratifikovaných podle defektů jednoduchých enzymů.
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
Použití fenobarbitalu u pacientů léčených kyselinou cholovou je tudíž kontraindikováno (viz bod 4.3).
Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
Nahrazením chybějící kyseliny cholové dochází ke stimulaci produkce normální žluči a prevenci hromadění abnormálních látek v játrech.
By replacing the missing cholic acid it stimulates the production of normal bile and helps prevent the build-up of the abnormal substances in the liver.
Po podání kyseliny cholové dochází k down-regulaci syntézy žlučových kyselin a výraznému snížení nebo téměř úplnému vymizení abnormálních žlučových kyselin.
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Je třeba zjistit koncentraci následně syntetizovaných abnormálních metabolitů žlučových kyselin.
The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
V případě přetrvávající nedostatečné odpovědi na monoterapii kyselinou cholovou je třeba zvážit další možnosti léčby (viz bod 4.4).
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
Doporučuje se užívat tobolky s jídlem, jelikož to může přispět k vyšší účinnosti kyseliny cholové a rovněž ke snížení pravděpodobnosti průjmu.
It is recommended that the capsules are taken with food, as this may help to make the cholic acid more effective, and also reduces the likelyhood of diarrhoea.
Léčivý přípravek musí být spotřebován do 3 měsíců po prvním otevření lahvičky.
Once the bottle is opened, the medicinal product must be used within 3 months.
Zvýšená hmotnost jater a žlučové konkrementy byly zaznamenány ve studiích s opakovaným podáváním, ve kterých byla kyselina cholová podávána souběžně s cholesterolem.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Ve studiích s opakovaným podáváním zahrnovaly často hlášené účinky kyseliny cholové sníženou tělesnou hmotnost, průjem a poškození jater se zvýšenými transaminázami, i když bývají spojovány s farmakologickými účinky metabolismu žlučových kyselin.
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Familiární hypertriglyceridemie
Familial hypertriglyceridaemia
Viz část „Další léčivé přípravky a přípravek Kolbam“.
See under ‘Other medicines and
• deficit sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako CTX),
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Dekonjugovaná kyselina cholová a deoxycholová kyselina, produkt 7-dehydroxylázy, jsou pasivně absorbovány v tlustém střevu a přeneseny zpět do jater v portální krvi, kde probíhá opětovná konjugace.
Deconjugated cholic acid and deoxycholic acid, the product of 7-dehydroxylation, are passively absorbed in the lower intestine and carried back to the liver in portal blood, where reconjugation will take place.
U všech deficitů primární kyseliny žlučové způsobených enzymatickými defekty v biosyntetické cestě vede absence primárních žlučových kyselin k cholestáze a neregulované akumulaci prekurzorů toxických žlučových kyselin.
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Od roku 1992 do roku 2009 byla prováděna studie CAC-91-10-10 (Výzkum patogeneze jaterního onemocnění u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin) za účelem zhodnocení terapeutické účinnosti a bezpečnosti kyseliny cholové v léčbě pacientů s identifikovanými vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin.
Study CAC-91-10-10, (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) was conducted from 1992-2009 to evaluate the therapeutic efficacy and safety of cholic acid to treat patients with identified inborn errors of bile acid metabolism.
Tyto léky zvyšují produkci cholesterolu v játrech, což v důsledku zabraňuje správnému působení kyseliny cholové.
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Perorálně podaná kyselina cholová je absorbována pasivní difuzí v celém gastrointestinálním traktu.
Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
Při terapeutických dávkách je systémová expozice kyseliny cholové u kojící matky zanedbatelná, a proto se žádné účinky na kojeného novorozence neočekávají (viz bod 5.2).
At therapeutic doses, no effects on the breastfed newborn infant are anticipated since the systemic exposure of the breastfeeding mother to cholic acid is negligible (see section 5.2).
Účelem substituce chybějící kyseliny cholové je obnova základních funkcí této žlučové kyseliny, které zahrnují transport lipidů ve formě směsných micel, aktivaci kolipázy a trávení a absorpce tuků, absorpci vitaminů rozpustných v tucích a indukci odtoku žluče, čímž zabraňuje rozvoji cholestázy.
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Nepředpokládá se žádný účinek tohoto přípravku na Vaši schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Vrozené poruchy syntézy primárních žlučových kyselin zahrnují kongenitální defekty hlavních enzymů odpovídajících za katalyzaci hlavních reakcí při syntéze cholových a chenodeoxycholových kyselin.
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Je důležité kojenci nebo malému dítěti, kterému nelze podávat tobolky vcelku, podat celý obsah tobolky.
It is important to give the full content of the capsule to the baby or young child where whole capsules cannot be given.
Refluxní ezofagitida
Reflux esophagitis
Byla zaznamenána přechodná zvýšení aminotransferáz na začátku léčby kyselinou cholovou, která nejsou důvodem ke snížení dávky, jestliže GGT není zvýšená a jestliže hladiny žlučových kyselin v séru klesají nebo jsou v normálním rozmezí.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if Gamma GT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Pacienty s poruchami funkce jater, kteří jsou léčeni kyselinou cholovou, je třeba důkladně sledovat (viz bod 4.4).
Patients with hepatic impairment who are treated with cholic acid should be monitored closely (see section 4.4).
Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se léčby kyselinou cholovou u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin a poruchami funkce jater nesouvisejícími s jejich primárním onemocněním.
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Pacienti postižení tímto onemocněním budou potřebovat léčbu po zbytek života.
Kolbam can be used from the age of one month and patients affected by these conditions will need treatment for the rest of their life.
Distribuce a farmakologické účinky žlučových kyselin, jako například kyseliny cholové, jsou omezeny zejména na enterohepatální cirkulaci, která zahrnuje střeva, portální žílu, játra a žlučové cesty.
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
Laboratorní testy prokázaly zvýšení sérových gamaglutamyltransferázových (GGT) transamináz a sérových koncentrací žlučových kyselin.
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
• pocit brnění (mírná periferní neuropatie- poškození periferních nervů) Četnost nežádoucích účinků není známa (z dostupných údajů nelze určit):
Side effects of unknown frequency (cannot be estimated from the available data):
Většina pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin trpěla v okamžiku stanovení diagnózy určitým stupněm poruchy funkce jater; během léčby došlo u většiny pacientů ke zmírnění poruchy funkce jater nebo k jejímu vymizení.
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
Jestliže Váš lékař považuje za nutné, abyste dále užíval(a) cyklosporin, bude pečlivě sledovat hladiny žlučových kyselin v krvi a v moči a případně upraví dávku kyseliny cholové.
If your doctor considers it necessary that you keep taking ciclosporin, he will closely monitor the levels of bile acids in your blood and urine and adjust the dose of cholic acid accordingly.
Bezpečnost a účinnost kyseliny cholové u starších pacientů nebyla dosud stanovena.
The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
• estrogen, • perorální antikoncepce,
• oral contraceptives,
V těchto případech je třeba důkladně sledovat hladiny kyseliny cholové v séru/žluči a dávku upravovat dle potřeby.
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Balení obsahuje 90 tobolek.
Packs containing 90 capsules.
Statisticky významné změny byly pozorovány v analýze srovnávající hodnoty od zahájení léčby do dosažení nejlepších následných hodnot u žlučových kyselin v moči, kdy došlo k podstatnému snížení výrazných, významných a mírných abnormalit i rozšíření normálního spektra.
Statistically significant changes were seen in the baseline to the best post-baseline analysis of urinary bile acids, with substantial decreases in marked, significant, and slight abnormalities as well as increases in normal spectra.
Byla hodnocena terapeutická účinnost a bezpečnost léčby kyselinou cholovou u pacientů s vrozenými poruchami metabolismu žlučových kyselin.
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
U žen užívajících kyselinu cholovou byla hlášena těhotenství s normálními výsledky.
Pregnancies with normal outcomes have been reported in women taking cholic acid.
Údaje o bezpečnosti podávání kyseliny cholové těhotným ženám jsou omezené.
There are limited safety data from the use of cholic acid in pregnant women.
Vzdělávací materiály pro lékaře by měly obsahovat tyto základní informace: • souhrn údajů o přípravku,
The physician's educational material should contain the following key elements:
Veškerá konjugovaná kyselina cholová, která se absorbuje v ileu, přechází do tlustého střeva, kde se podrobuje bakteriálnímu metabolismu, především dekonjugaci a 7-dehydroxylaci.
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
• deficit sterol 27-hydroxylázy (projevující se jako CTX, n = 5),
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
Jednalo se o otevřenou, jednoramennou, nerandomizovanou studii, do níž byli zařazeni vhodní pacienti, kteří byli dříve léčeni kyselinou cholovou ve studii CAC-91-10-10 a CAC-001-01, a nově diagnostikované subjekty.
It followed an open-label, single arm, non-randomized design and included eligible subjects who had previously received cholic acid through CAC-91-10-10 and CAC-001-01, and newly diagnosed subjects.
U postižených pacientů se často objevovaly významné komorbidity, včetně poškození centrální nervové soustavy, které nebyly léčeny z důvodu určení účinku žlučových defektů.
Affected patients often present with significant comorbidities, including CNS impairment, which would not be treated by addressing the bile defect effects.
Držitel rozhodnutí o registraci Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Marketing Authorisation Holder Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce nebo štítku lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Do not use after the expiry date which is stated on the carton and bottle label after “EXP''.
Studie CAC-002-01 (otevřená, nerandomizovaná pokračovací studie s jedním pracovištěm, hodnotící léčbu tobolkami kyseliny cholové u subjektů s vrozenými poruchami syntézy žlučových kyselin) byla pokračováním studie CAC-91-10-10 a byla zahájena 1. ledna 2010.
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, nonrandomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
Přípravek Kolbam se používá k léčbě těchto „vrozených poruch syntézy žlučových kyselin“.
Kolbam is used to treat these ‘inborn errors of bile acid synthesis'.
Nežádoucími účinky zaznamenanými v literatuře jsou pruritus a zvýšené hodnoty sérových aminotransferáz u jednoho nebo dvou dětí léčených vysokými dávkami kyseliny cholové; avšak tyto nežádoucí účinky vymizely se snížením dávky.
Adverse reactions reported in the literature are pruritus and increased serum transaminases in one or two children treated with high doses of cholic acid; however, these adverse reactions disappeared with a reduced dosage.
Údaje o účincích kyseliny cholové na fertilitu nejsou k dispozici.
There are no data on the effects of cholic acid on fertility.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kolbam užívat 3.
What you need to know before you use Kolbam 3.
Proto byla kyselina cholová identifikována jako nádorový promotor, který působí prostřednictvím hyperproliferace kolorektální výstelky za přítomnosti sekundárních žlučových kyselin.
This has led to the identification of cholic acid as a tumour promoter, considered to be via the hyperproliferation of colorectal epithelium in the presence of secondary bile acids.
V průběhu zahajování léčby a úpravy dávky je třeba důkladně sledovat hladiny žlučových kyselin v séru a v moči za použití vhodné analytické techniky.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
Při intravenózním podání jedné dávky kyseliny cholové březím bahnicím v pozdějším období gestace byla prokázána systémová expozice kyseliny cholové u plodu bez jakéhokoliv jiného účinku na samici nebo plody, než jakým je zvýšený počet předčasných porodů.
Administration of a single dose of cholic acid intravenously to pregnant ewes in late gestation demonstrated systemic exposure of cholic acid in the foetus with no effect on either the mother or the foetuses other than an increase in early deliveries.
Bylo prokázáno, že antacida na bázi hliníku absorbují žlučové kyseliny in vitro a lze předpokládat, že snižují hladiny kyseliny cholové stejným způsobem jako sekvestranty žlučových kyselin.
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Poruchy kůže a podkožní tkáně
Skin and subcutaneous tissue disorders Skin lesion Pruritus
Ve studii CAC-002-01 se u všech pacientů s jediným enzymatickým defektem hladina žlučových kyselin v moči a aminotransferáz v séru od zahájení léčby do dosažení nejhorší následné hodnoty nijak výrazně nezhoršila.
In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
Nežádoucí účinky u pacientů (jak dospělých, tak dětí) užívajících kyselinu cholovou jsou zpravidla mírné až středně závažné; hlavní zaznamenané nežádoucí účinky jsou uvedeny v tabulce níže.
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Nelze učinit žádná doporučení ohledně úpravy dávkování z důvodu absence klinických zkušeností u těchto pacientů.
In the absence of clinical experience in such patients, no recommendations on dosage adjustment can be made.
Současné zvýšení sérové gamaglutamyltransferázy (GGT), alaninaminotransferázy (ALT) a/nebo sérových žlučových kyselin nad normální hodnoty může být známkou předávkování.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Souběžně s vymizením atypických metabolitů žlučových kyselin dochází k odpovídající redukci a normalizaci jaterních enzymů v séru.
Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Ze 49 pacientů s jediným enzymatickým defektem, kteří byli léčeni ve studii CAC-91-10-10 a zahrnuti do analýzy bezpečnosti, jich 42 podstoupilo před léčbou i po léčbě minimálně jedno vyšetření žlučových kyselin v moči, jaterní testy a hodnocení výšky a hmotnosti.
Of the 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irsko
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
Studie hodnotící vliv na způsobilost k řízení vozidel či k obsluze strojů nebyly provedeny.
No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Z 52 pacientů uvedených výše, kteří byli zahrnuti do studie CAC-91-10-10 během 17letého období studie, jich 6 zemřelo, 3 nevykazovali žádné známky léčby, 4 ukončili účast ve studii, 10 se nedostavilo k následným kontrolám a u 1 pacienta nebylo možné dohledat údaje.
Of the 52 patients described above that were included in Study CAC-91-10-10 during the 17-year study period, 6 died, 3 had no evidence of treatment, 4 terminated the study, 10 were lost to follow-up, and for 1, data retrieval was unsuccessful.
Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Kolbam
If you forget to take Kolbam
Mělo by být pozorováno současné snížení celkových žlučových kyselin v moči.
A concomitant decrease of urine total bile acids should be observed.
Odůvodněním léčby kyselinou cholovou je zlepšení odtoku žluči a absorpce tuků a obnovení fyziologické zpětnovazebné inhibice syntézy žlučových kyselin při snížení tvorby prekurzorů toxických žlučových kyselin.
The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
Farmakodynamickým účinkem kyseliny cholové je zpětnovazebná inhibice syntézy toxických, částečně biosyntetických produktů kyseliny žlučové, které vznikají v důsledku blokád normální syntetické cesty žlučových kyselin.
The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
Po absorpci vstupuje exogenní kyselina cholová do poolu žlučových kyselin v těle a prochází několika cykly enterohepatální cirkulace.
Once absorbed, exogenous cholic acid will enter into the body's bile acid pool and will undergo multiple cycles of enterohepatic circulation.
Silicifikovaná mikrokrystalická celulosa Magnesium-stearát
Silicified microcrystalline cellulose
Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se použití přípravku u pacientů s poruchami funkce ledvin.
No data are available for patients with renal impairment.