natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ve studii s potkany však byla pozorována maternální toxicita a nežádoucí účinky na embryofetální vývoj včetně snížených hmotností plodu a cervikálních žeber při dávkách odpovídajících přibližně 6násobku dávky u dospělých pacientů na základě kombinované AUC pro PBA a PAA.
However, maternal toxicity and adverse effects on embryo-foetal development including reduced foetal weights and cervical ribs were observed in a rat study with a dose approximately 6 times the dose in adult patients, based on combined AUCs for PBA and PAA.
Po perorálním podání se PBA uvolňuje z glycerolové kostry v gastrointestinálním traktu pomocí pankreatické lipázy.
Upon oral ingestion, PBA is released from the glycerol backbone in the gastrointestinal tract by pancreatic lipases.
Do studie bylo zařazeno celkem 51 dospělých pacientů s deficity CPS, OTC, ASS, ASL, ARG a HHH a všichni až na 6 byli převedeni z natrium-fenylbutyrátu na ekvivalentní dávky glycerol-fenylbutyrátu.
A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate.
Průměrné hladiny glutaminu v krvi byly rovněž nevýznamně nižší po léčbě glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s léčbou natrium-fenylbutyrátem o -45,2 ± 142,94 µmol/l (p = 0,135, párový t test; p = 0,114, Wilcoxonův znaménkový test).
Mean blood glutamine levels were also non-significantly lower after glycerol phenylbutyrate treatment compared with sodium phenylbutyrate treatment by -45.2 ± 142.94 micromol/L (p = 0.135, paired ttest; p = 0.114, Wilcoxon signed-rank test).
Pokud se kterákoliv ze shora uvedených podmínek na Vás nevztahuje (nebo si nejste jist(á)), poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než budete přípravek RAVICTI užívat.
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Při současném používání léčivých přípravků, o nichž je známo, že inhibují lipázu, je třeba postupovat opatrně s ohledem na to, že glycerol-fenylbutyrát je hydrolyzován trávicí lipázou na kyselinu fenylbutyrovou a glycerol.
Concomitant use of medicinal products known to inhibit lipase should be given with caution as glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by digestive lipase into phenylbutyrate acid and glycerol.
Spolkněte tekutinu z perorální stříkačky nebo připevněte perorální stříkačku ke gastrostomické nebo nasogastrické sondě.
Swallow the liquid from the oral syringe or attach the oral syringe to a gastrostomy or nasogastric tube.
Snížená absorpce fenylbutyrátu při pankreatické insuficienci nebo intestinální malabsorpci Exokrinní pankreatické enzymy hydrolyzují glycerol-fenylbutyrát v tenkém střevě, kdy oddělují aktivní složku, fenylbutyrát, od glycerolu.
Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek RAVICTI užívat Neužívejte přípravek RAVICTI:
What you need to know before you take RAVICTI Do not take RAVICTI:
Přípravek RAVICTI musí být požíván spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky neobsahující proteiny) v závislosti denním příjmu proteinů potřebných k podpoře růstu a vývoje.
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and sometimes dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements) depending on the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Po poslední denní dávce se perorální stříkačku zlikviduje.
After the last dose of the day, the oral syringe should be discarded.
Z 51 dospělých pacientů účastnících se studie 2 udávalo 7 pacientů (14 %) celkem 10 hyperamonémických krizí během léčby glycerol-fenylbutyrátem v porovnání s 9 pacienty (18 %), kteří udávali celkem 15 krizí během 12 měsíců před vstupem do studie, zatímco byli léčení natrium-fenylbutyrátem.
Of 51 adult patients participating in Study 2, 7 patients (14%) reported a total of 10 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 9 patients (18 %) who had reported a total of 15 crises in the 12 months prior to study entry while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Pokud si nejste jist(á), zda se kterákoliv ze shora uvedených podmínek vztahuje i na Vás, poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než budete přípravek RAVICTI užívat.
If you are not sure if any of the above apply to you, talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
V 26týdenní studii u myší nebyl glycerol-fenylbutyrát tumorogenní v dávkách až do 1 000 mg/kg/den.
Glycerol phenylbutyrate was not tumourigenic at doses up to 1000 mg/kg/day in a 26-week mouse study.
• Celková denní dávka přípravku RAVICTI (ml) = celková denní dávka tablet natriumfenylbutyrátu (g) x 0,86
• Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate tablets (g) x
Celkem 16 pediatrických pacientů s UCD ve věku do 2 měsíců se zúčastnilo dlouhodobé (24 měsíců) nekontrolované otevřené studie, z nichž 10 bylo převedeno z natrium-fenylbutyrátu na přípravek RAVICTI.
A total of 16 paediatric patients with UCDs aged less than 2 months participated in a long-term (24 months), uncontrolled, open-label study, of which 10 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI.
Průměrná maximální koncentrace (Cmax) pro PBA byla 37,0 µg/ml, pro PAA byla 14,9 µg/ml a pro PAGN byla 30,2 µg/ml.
Mean maximum concentration (Cmax) for PBA, PAA, and PAGN was 37.0 micrograms/ml, 14.9 micrograms/ml, and 30.2 micrograms/ml, respectively.
Dysfonie, epistaxe, nazální kongesce, orofaryngeální bolest, podráždění hrdla
Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation
Abdominální diskomfort, abnormální stolice, sucho v ústech, eruktace, nutkání k defekaci, bolest v horní a/nebo dolní části břicha, bolestivá defekace, steatorhoea, stomatitida
Uncommon Abdominal discomfort, abnormal faeces, dry mouth, eructation, defaecation urgency, upper abdominal pain and/or lower abdominal pain, painful defaecation, steatorrhoea, stomatitis
Tři pacienti nebyli dosud léčeni a u tří dalších pacientů byla léčba pomocí intravenózního natrium-benzoátu a natrium-fenylacetátu postupně ukončena, zatímco byla zahájena léčba přípravkem RAVICTI.
Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Doporučené dávkování pro pacienty, kteří dosud nebyli kyselinou fenylbutyrovou léčeni, a pro pacienty přecházející z injekcí natrium-fenylbutyrátu nebo natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu na přípravek RAVICTI, je odlišné.
The recommended dosages for patients naïve to phenylbutyric acid and for patients switching from sodium phenylbutyrate or from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI are different.
• Hypersenzitivita na léčivou látku.
• Hypersensitivity to the active substance.
Glycerol-fenylbutyrát je hydrolyzován pankreatickými lipázami za vzniku PBA, která je přeměněna beta-oxidací na PAA, což je aktivní složka glycerol-fenylbutyrátu.
Glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by pancreatic lipases to yield, PBA, which is converted by beta oxidation to PAA, the active moiety of glycerol phenylbutyrate.
Bylo zařazeno celkem 49 dětí ve věku od 2 měsíců do 17 let s deficity OTC, ASS, ASL a ARG a všechny až na 1 byly převedeny z natrium-fenylbutyrátu na glycerol-fenylbutyrát.
A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
• testy ukazující vyšší nebo nižší hladinu draslíku v krvi
• tests show higher or lower potassium in your blood
Jak přípravek RAVICTI vypadá a co obsahuje toto balení Tekutina se plní do 25 ml čiré skleněné lahve a je uzavřena plastovým dětským bezpečnostním víčkem.
The liquid is filled into a 25 ml clear glass bottle and capped with a plastic, child-resistant cap.
Flatulence, průjem, zvracení, nauzea, bolest břicha, dyspepsie, abdominální distenze, zácpa, orální diskomfort, dávení
Flatulence, diarrhoea, vomiting, nausea, abdominal pain, dyspepsia, abdominal distension, constipation, oral discomfort, retching
Po perorální podání pankreatické lipázy hydrolyzují glycerol-fenylbutyrát a uvolňují PBA. PBA prochází β-oxidací na PAA, která se konjuguje s glutaminem v jádrech a v ledvinách prostřednictvím enzymu fenylacetyl-CoA: L-glutamin-N-acetyltransferázy za vzniku PAGN.
Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Zvýšený obsah draslíku v krvi, zvýšený obsah triglyceridů v krvi, abnormální elektrokardiogram, zvýšený obsah lipoproteinu s nízkou hustotou, prolongovaný protrombinový čas, zvýšený počet bílých krvinek, zvýšení tělesné hmotnosti, snížení tělesné hmotnosti
Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
Měření U-PAGN lze použít jako pomůcku při určení úpravy dávky glycerol-fenylbutyrátu a k hodnocení compliance.
Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Glycerol-fenylbutyrát je léčivý přípravek vážící dusík.
Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product.
Perorální stříkačky s označením CE kompatibilní s opakovatelně uzavíratelným adaptérem víčka lahve lze získat v lékárně.
CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy.
RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina Glyceroli phenylbutyras
RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid Glycerol phenylbutyrate
• Špička perorální stříkačky se nasune na konec gastrostomické/nasogastrické sondy.
• Place the tip of the oral syringe onto the tip of the gastrostomy/nasogastric tube.
Další léčivé přípravky a přípravek RAVICTI Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
• 5 000 mikrogramů (µg/ml) pro pacienty >2 let s BSA >1,3
• 5000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of >1.3
• nafouknuté nebo bolestivé břicho, zácpa, průjem, pálení žáhy, plynatost, nevolnost (pocit na zvracení), bolest v ústech, říhání
• stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching
Preferovaný termín
System Organ Class Preferred Term
O poruchách cyklu močoviny
About urea cycle disorders
Po podávání 4 ml glycerol-fenylbutyrátu po dobu 3 dnů (3krát denně) byla průměrná Cmax 66 µg/ml a AUC byla 930 µg•hod./ml v případě PBA, zatímco pro PAA to bylo 28 µg/ml a 942 µg•hod./ml v uvedeném pořadí.
Following 4 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (3 times a day [TID]), mean Cmax and AUC were 66 mcg/ml and 930 mcg•h/ml for PBA and 28 microgram /ml and 942 mcg•h/ml for PAA,
Píst perorální stříkačky se postupně vytahuje směrem dolů, dokud se stříkačka nenaplní příslušným množstvím léčivého přípravku.
Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of medicinal product.
Dva pacienti nebyli dosud léčeni a léčba jednoho dalšího pacienta pomocí intravenózně podávaného natrium-benzoátu a natrium-fenylacetátu byla postupně ukončena, zatímco byla zahájena léčba přípravkem RAVICTI.
Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Jestliže jste užil(a) více přípravku RAVICTI, než jste měl(a) Jestliže jste užil(a) více tohoto léku, než jste měl(a), informujte svého lékaře.
If you take more of this medicine than you should, talk to a doctor.
• 7 000 mikrogramů (µg/ml) pro pacienty >2 let s BSA ≤1,3
• 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3
Clearance PAA byla 7,1 l/hod., 10,9 l/hod., 16,4 l/hod.
PAA clearance was 7.1 L/h, 10.9 L/h, 16.4 L/h, and 24.4 L/h, respectively, for UCD patients ages ≤ 2, 3 to 5, 6 to 11, and 12 to 17 years.
• Krok 1: 100% dávka natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu a 50% dávka přípravku
• Step 1: 100% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 50% dose of RAVICTI for 4-8
Před užitím přípravku RAVICTI se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:
Talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI:
Použití přípravku RAVICTI u žen v reprodukčním věku musí být doprovázeno použitím účinné antikoncepce (viz část 4.4).
Women of childbearing potential/contraception in males and females The use of RAVICTI in women of childbearing potential must be accompanied by the use of effective contraception (see section 4.4).
1 zavírací adaptér víčka lahve.
1 reclosable bottle cap adapter.
• říhání, bolest břicha, změny stolice, například je olejovitá, naléhavá potřeba vyprázdnění střev,
• burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
Denní dávku je nutné individuálně upravit podle odhadované kapacity pacienta syntetizovat močovinu, pokud je nějaká, profilu aminokyselin, tolerance proteinů a denního příjmu proteinů ve stravě, který je potřebný na podporu růstu a vývoje.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
V téže studii po podávání 6 ml glycerol-fenylbutyrátu po dobu 3 dnů (3x denně) byla průměrná Cmax 100 µg/ml a AUC byla 1 400 µg•hod/ml v případě PBA, zatímco pro PAA to bylo 65 µg/ml a 2 064 µg•hod/ml v uvedeném pořadí.
In the same study, following 6 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (TID), mean Cmax and AUC were 100 mcg/ml and 1400 mcg•h/ml for PBA and 65 mcg/ml and 2064 mcg•h/ml for PAA, respectively.
Po stabilizaci s kontrolovanou hladinou amoniaku mají pacienti, kteří přešli z natriumfenylacetátu/natrium-benzoátu na přípravek RAVICTI, dostat dávku přípravku RAVICTI na horní hranici terapeutického rozmezí (11,2 ml/m2/den) s měřením hladiny amoniaku v plazmě, které slouží jako návod pro další dávkování.
Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing.
• bolest žlučníku, močového měchýře nebo zad
• gallbladder, bladder or back pain
Denní dávku je nutné individuálně upravit podle odhadované kapacity pacienta syntetizovat močovinu, pokud je nějaká, tolerance proteinů a denního příjmu proteinů ve stravě, který je potřebný na podporu růstu a vývoje.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Dysgeuzie, letargie, parestézie, psychomotorická hyperaktivita, somnolence, porucha řeči
Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder
U dospělých pacientů s UCD, kteří dostávali opakované dávky glycerol-fenylbutyrátu, se maximální plazmatické koncentrace v ustáleném stavu (Cmaxss) PBA, PAA a PAGN objevovaly za 8, 12 a 10 hod.
In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day.
Celkem 10 pediatrických pacientů s UCD ve věku od 2 měsíců do 2 let se zúčastnilo dlouhodobé (24 měsíců) nekontrolované otevřené studie, z nichž 6 bylo převedeno z natrium-fenylbutyrátu na přípravek RAVICTI a 1 pacient byl převeden z natrium-fenylbutyrátu a natrium-benzoátu.
Study in Children 2 Months to Less than 2 Years of Age A total of 10 paediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years participated in a long term (24 months) uncontrolled, open label study, of which 6 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI and 1 patient converted from sodium phenylbutyrate and sodium benzoate.
Počáteční dávka u pacientů přecházejících z natrium-fenylbutyrátu na přípravek RAVICTI: Pacienti přecházející z natrium-fenylbutyrátu na přípravek RAVICTI mají dostávat dávku přípravku RAVICTI, která obsahuje stejné množství kyseliny fenylbutyrové.
Patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI should receive the dosage of RAVICTI that contains the same amount of phenylbutyric acid.
K zajištění správného dávkování přípravku RAVICTI lze v lékárně získat perorální stříkačky s označením CE kompatibilní s opakovatelně uzavíratelným adaptérem víčka lahve.
In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy.
Bolest zad, otoky kloubů, svalové křeče, bolest končetin, plantární fasciitida
Uncommon Back pain, joint swelling, muscle spasm, pain in extremity, plantar fasciitis
• ústy
• by mouth
Haloperidol a kyselina valproová mohou vyvolat hyperamonémii.
Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
• K odběru předepsané dávky přípravku RAVICTI z lahve se použije perorální stříkačka.
• Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
• Stlačením pístu perorální stříkačky se přípravek RAVICTI podá do sondy.
• Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube.
Počáteční dávka u pacientů přecházejících z injekcí natrium-fenylacetátu/natrium-benzoátu na přípravek RAVICTI:
Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI:
Léčivý přípravek neobsahuje žádné pomocné látky.
The product contains no excipients.
NÁZEV PŘÍPRAVKU RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina
RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid
Studie in vitro hodnotící procentuální množství zjištěné látky (recovery) z celkové dávky podané nasogastrickou, nasojejunální nebo gastrostomickou sondou prokázaly, že procentuální podíl zjištěné dávky byl > 99 % pro dávky > 1 ml a 70 % pro 0,5ml dávku.
Preparation for nasogastric tube or gastrostomy tube administration: In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was > 99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Poruchy krve a lymfatického systému Anemie, trombocytóza
Blood and lymphatic system disorders
Naplňte do perorální stříkačky takové množství tekutiny glycerol-fenylbutyrátu, jaké Vám lékař řekl, že máte užívat, a to tak tak, že budete vytahovat píst, dokud se stříkačka tímto množstvím nenaplní.
Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Během organogeneze a laktace u potkanů nebyly pozorovány žádné vývojové abnormality do 92. dne po vrhu při perorálním podání u březích samic potkana.
No developmental abnormalities were observed in rats through day 92 postpartum following oral administration in pregnant rats, during organogenesis and lactation.
• zvracíte, což je častý nežádoucí účinek, více než jedenkrát a zvracení neustává.
Tell a doctor straight away if: • you are sick (vomit), which is a common side effect, more than once and this does not stop.
Průměrné normalizované hodnoty amoniaku v žilní krvi u pediatrických pacientů ve věku do dvou měsíců byly během dlouhodobé léčby glycerol-fenylbutyrátem (rozmezí: 35 až 94 mikromolů/l) v normálních mezích.
The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L).
NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Immedica Pharma AB
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER
Hypothyroidismus
Hypophagia
Průměrné hodnoty amoniaku v žilní krvi nalačno u dospělých ve studii 2 byly v normálních mezích během dlouhodobé léčby glycerol-fenylbutyrátem (rozsah: 6-30 µmol/l).
Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L).
Průměrné hodnoty amoniaku v žilní krvi nalačno byly v normálních mezích během dlouhodobé léčby glycerol-fenylbutyrátem (rozsah: 17-25 µmol/l).
Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L).
U zdravých subjektů po podávání 4 ml, 6 ml a 9 ml 3krát denně po dobu 3 dnů byl poměr průměrné AUC0-23 hod.
In healthy subjects, after administration of 4 ml, 6 ml, and 9 ml 3 times daily for 3 days, the ratio of mean AUC0-23h of PAA to PAGN was 1, 1.25, and 1.6, respectively.
• Pokud máte obtíže s ledvinami nebo játry, lékař Vám může stanovit nižší dávku.
• Your doctor may give you a lower dose if you have kidney or liver problems.
Doporučená výchozí dávka u pacientů dosud neléčených fenylbutyrátem: • 8,5 ml/m2/den (9,4 g/m2/den) u pacientů s tělesným povrchem (body surface area, BSA) < 1,3
• 8.5 ml/m2/day (9.4 g/m2/day) in patients with a body surface area (BSA) < 1.3 m2
Snížení hladiny aminokyselin Zvýšení gamaglutamyltransferázy Zvýšení jaterních enzymů Zvýšení aminotransferáz Poruchy metabolismu a výživy Hypofagie
Amino acid level decreased Gamma-glutamyltransferase increased Hepatic enzyme increased Transaminases increased
Jak se přípravek RAVICTI užívá
How RAVICTI works
V randomizované, placebem a aktivní léčbou (moxifloxacin 400 mg) kontrolované studii se čtyřmi rameny a překřížením byl u 57 zdravých subjektů hodnocen účinek opakovaných dávek glycerol-fenylbutyrátu 13,2 g/den a 19,8 g/den (přibližně 69 % a 104 % maximální doporučení denní dávky) na interval QTc.
The effect of multiple doses of glycerol phenylbutyrate 13.2 g/day and 19.8 g/day (approximately 69% and 104% of the maximum recommended daily dosage) on QTc interval was evaluated in a randomised, placebo- and active-controlled (moxifloxacin 400 mg), four-treatment-arm, crossover study in 57 healthy subjects.
K vyhodnocení měsíční kontroly amoniaku a hyperamonémické krize za období 12 měsíců byla provedena dlouhodobá (12měsíční), nekontrolovaná, otevřená studie (Studie 2).
Open-Label Uncontrolled Extension Study in Adults A long-term (12-month), uncontrolled, open-label study (Study 2) was conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period.
Navíc byl pomocí esteráz v lidské plazmě hydrolyzován glycerol-fenylbutyrát in vitro.
Further, glycerol phenylbutyrate was hydrolysed in vitro by esterases in human plasma.
U pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin je nutné používat přípravek RAVICTI s opatrností.
RAVICTI should be used with caution in patients with severe renal impairment.
Jak přípravek RAVICTI uchovávat
How to store RAVICTI
Po vyprázdnění lahve nebo po 14 dnech od otevření, i když lahev není prázdná, je nutné opakovatelně uzavíratelný adaptér víčka lahve zlikvidovat.
The reclosable bottle cap should be discarded when the bottle is empty or after 14 days following opening even if the bottle is not empty.