natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v jednom ml normální lidské plazmy.
One International Unit (IU) of factor IX activity is equivalent to that quantity of factor IX in one mL of normal human plasma.
K minimalizaci možnosti vzniku aglutinace je důležité omezit množství krve, které se vrací do kanyly.
To minimize the possibility of agglutination, it is important to limit the amount of blood entering the tubing.
V některých případech, zejména u mladších pacientů, může být nutné použít kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky.
In some cases, especially in younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Váš lékař Vás může chtít monitorovat s ohledem na tvorbu inhibitoru (viz „Upozornění a opatření“).
Your doctor may want to monitor you for inhibitor development (see “Warnings and precautions”).
Podávání přípravku BeneFIX kontinuální infuzí nebylo schváleno a nedoporučuje se (viz také body 4.4 a 6.6).
Administration by continuous infusion has not been approved and is not recommended (see also sections 4.4 and 6.6).
Bezpečnost a účinnost přípravku BeneFIX při indukci imunitní tolerance nebyla dosud stanovena.
The safety and efficacy of using BeneFIX for immune tolerance induction has not been established.
Střední dávka ( standardní odchylka) pro profylaxi byla 63,7 ( 19,1) IU/kg v intervalech 3 až 7 dní.
Mean dosage ( standard deviation) for prophylaxis was 63.7 ( 19.1) IU/kg at intervals of 3 to 7 days.
Produkce faktoru IX v těle je řízena genem pro faktor IX.
- The production of factor IX in the body is controlled by the factor IX gene.
Pokud se objeví příznaky hypersenzitivity, je třeba pacientům doporučit, aby okamžitě ukončili používání léčivého přípravku a vyhledali svého lékaře.
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue use of the medicinal product immediately and contact their physician.
Velmi vzácně byl pozorován vznik protilátek proti křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi.
Very rarely development of antibodies to hamster protein with related hypersensitivity reactions has been observed.
Nežádoucí účinky s neznámou četností (četnost nelze z dostupných údajů určit)
Side effects with unknown frequency (frequency cannot be estimated from the available data)
Pokud trpíte onemocněním jater nebo onemocněním srdce nebo jste v nedávné době podstoupil(a)operaci, hrozí Vám zvýšené riziko tvorby krevních sraženin.
- If you suffer from liver or heart disease or if you have recently had surgery, there is an increased risk for blood clotting (coagulation) complications.
Použijte celý obsah.
METHOD OF ADMINISTRATION Use the entire contents.
Vzhledem ke vzácnosti výskytu hemofilie B u žen nejsou zkušenosti s použitím faktoru IX během těhotenství a kojení.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
V některých případech vyústily tyto reakce až v závažnou anafylaxi.
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis.
Léčba musí probíhat pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie.
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia.
Klinicky relevantní, slabě reagující inhibitor, byl zjištěn u jednoho z 65 pacientů (včetně 9 pacientů účastnících se pouze chirurgické studie) dostávajících přípravek BeneFIX, kteří dříve dostávali přípravky odvozené z plazmy.
A clinically relevant, low responding inhibitor was detected in 1 out of 65 BeneFIX patients (including 9 patients participating only in the surgery study) who had previously received plasmaderived products.
Lékař Vám může poradit, abyste léčbu přípravkem BeneFIX přerušila, pokud kojíte či otěhotníte.
Your doctor may advise you to stop treatment with BeneFIX if you are breast-feeding or become pregnant.
Inhibice faktoru IX
Factor IX inhibition b
Studie kancerogenity a účinků na plodnost a narušení vývoje plodu nebyly realizovány.
No investigations on carcinogenicity, fertility impairment and foetal development have been conducted.
Dávka a délka léčby závisí na Vaší specifické potřebě náhradní léčby faktorem IX, a jak rychle Vaše tělo spotřebovává faktor IX, tyto údaje musí být pravidelně kontrolovány.
This dose and duration will depend upon your individual needs for replacement factor IX therapy and how quickly your body uses up factor IX, which will be checked regularly.
Potřebná hladina faktoru IX (%) nebo (IU/dl)
Factor IX level required (%) or (IU/dL)
V případě závažných alergických reakcí je třeba zvážit alternativní léčbu.
In case of severe allergic reactions, alternative therapy should be considered.
Otřete horní část lahvičky dodaným tamponem namočeným v alkoholu, či použijte jiný antiseptický roztok a nechte zaschnout.
Wipe the top of the vial with an alcohol swab provided, or use another antiseptic solution and allow to dry.
Další léčivé přípravky a přípravek BeneFIX
Other medicines and BeneFIX
Stejně jako u všech pacientů, jimž je podáván přípravek BeneFIX, je třeba stanovit dávku pro staršího pacienta individuálně.
As with any patient receiving BeneFIX, dose selection for an elderly patient should be individualised.
Četnosti vycházejí ze všech nežádoucích příhod vzniklých během léčby s prokázanou kauzalitou ve sloučených klinických studiích s 224 subjekty.
The frequencies are based on all causality treatment emergent adverse events in pooled clinical trials with 224 subjects.
Síla přípravku BeneFIX na ml připraveného roztoku
Strength of BeneFIX per ml prepared solution
Možná budete muset kryt znovu nasadit na původní místo (pokud rozpuštěný roztok nebude okamžitě podán), proto si jej položte vedle otočený odlomenou částí nahoru.
The cap may need to be replaced (if not administering reconstituted BeneFIX immediately), so set it aside by placing it on its top.
V případě následujících typů krvácení by aktivita faktoru IX neměla v příslušném období poklesnout pod udané hodnoty aktivity v plazmě (v % normální aktivity nebo v IU/dl).
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity levels (in % of normal or in IU/dL) in the corresponding period.
Bezpečnost a účinnost podávání přípravku BeneFIX kontinuální infuzí nebyly hodnoceny (viz také body 4.2 a 4.8).
The safety and efficacy of BeneFIX administration by continuous infusion have not been established (see also sections 4.2 and 4.8).
Finální roztok má být před podáním vizuálně zkontrolován na přítomnost jemných částic.
The final solution should be inspected visually for fine particles before administration.
Aktivovaný faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII aktivují faktor X. Konečným výsledkem je konverze protrombinu na trombin.
Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X. This results ultimately in the conversion of prothrombin to thrombin.
Pacienty, o kterých je známo, že mají významné deleční mutace v genu pro faktor IX, je nutné pozorně sledovat na výskyt příznaků a symptomů akutních reakcí přecitlivělosti, obzvláště během časných fází iniciální expozice přípravku.
Patients known to have major deletion mutations of the factor IX gene should be observed closely for signs and symptoms of acute hypersensitivity reactions, particularly during the early phases of initial exposure to product.
Není známo, zda může podávání přípravku BeneFIX těhotným ženám způsobit poškození nenarozeného dítěte.
BeneFIX can cause harm to an unborn baby when given to pregnant women.
Množství a četnost podávání se stanovuje s ohledem na klinickou účinnost v konkrétním případě.
The amount to be administered and the frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Přípravek BeneFIX po rekonstituci obsahuje polysorbát-80, o němž je známo, že zvyšuje rychlost extrakce di-(2-ethyl hexyl)ftalátu (DEHP) z polyvinylchloridu (PVC).
BeneFIX, when reconstituted, contains polysorbate-80, which is known to increase the rate of di-(2-ethylhexyl)phthalate (DEHP) extraction from polyvinyl chloride (PVC).
)/délka terapie (dní)
Frequency of doses (hours)/Duration of Therapy (days)
Pokud jste alergický(á)na nonakognebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou vbodě 6).
- If you are allergic to nonacog alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Návod na rekonstituci léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.
For instructions on reconstitution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Níže uvedené postupy mají sloužit jako návod při rekonstituci a podávání přípravku BeneFIX.
The procedures below are provided as guidelines for the reconstitution and administration of BeneFIX.
Tabulka 2 ukazuje parametry odhadnuté pomocí finálního dvoukompartmentového modelu.
The parameters estimated using the final 2-compartment model are shown in Table 2.
Tento pacient byl schopen pokračovat v léčbě přípravkem BeneFIX, přičemž se v anamnéze neobjevil nárůst hladin inhibitoru nebo anafylaxe (viz bod 4.4).
This patient was able to continue treatment with BeneFIX with no anamnestic rise in inhibitor or anaphylaxis (see section 4.4).
Hemofilie B je dědičná, na pohlaví vázaná porucha krevní srážlivosti způsobená sníženou hladinou faktoru IX, jejímž výsledkem je profuzní krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, a to buď spontánně nebo v důsledku náhodného nebo chirurgického poranění.
Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking this medicine.
V některých případech se tyto reakce rozvinuly až do závažné anafylaxe a vyskytly se v těsné časové souvislosti se vznikem inhibitorů faktoru IX (viz také bod 4.4).
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also section 4.4).
Výpočet potřebné dávky přípravku BeneFIX lze stanovit na základě předpokladu, že jedna jednotka aktivity faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší hladinu faktoru IX v krevním oběhu v průměru o 0,8 IU/dl (v rozmezí 0,4 až 1,4 IU/dl) u pacientů  12 let (další informace naleznete v bodě 5.2).
The calculation of the required dose of BeneFIX can be based on the finding that one unit of factor IX activity per kg body weight is expected to increase the circulating level of factor IX, an average of 0.8 IU/dL (range from 0.4 to 1.4 IU/dL) in patients  12 years (further information in section 5.2).
Aktivita faktoru IX u pacientů trpících hemofilií B chybí nebo je značně snížená a může být nutná substituční terapie.
Factor IX activity is absent or greatly reduced in patients with haemophilia B and substitution therapy may be required.
Má primární aminokyselinovou sekvenci srovnatelnou s Ala alelickou formou faktoru IX získaného z plazmy, zatímco některé posttranslační modifikace rekombinantní molekuly se od přírodního faktoru liší.
It has a primary amino acid sequence that is comparable to the Ala allelic form of plasma-derived factor IX, and some post-translational modifications of the recombinant molecule are different from those of the plasma-derived molecule.
Ve dvou otevřených studiích bylo zjištěno, že přípravek BeneFIX lze bezpečně podávat v dávce 100 IU/kg jednou týdně.
In two open-label studies BeneFIX was found to be safely administered at 100 IU/kg once-weekly.
V tabulce jsou uvedeny nežádoucí účinky hlášené během klinických studií dříve léčených pacientů a zjištěné během používání po uvedení přípravku na trh.
The table lists adverse reactions reported in the clinical trials of previously treated patients and identified in postmarketing use.
Menší Včetně extrakce zubu
Including tooth extraction Major
Léčba může selhat v důsledku adsorpce faktoru IX na vnitřní povrch některé části infuzního zařízení.
Treatment failure can occur as a consequence of human coagulation factor IX adsorption to the internal surfaces of some infusion equipment.
V případě šoku je třeba postupovat podle současných lékařských zásad terapie šoku.
In the case of shock, the current medical standards for treatment of shock should be observed.
Neklinické údaje, získané na základě konvenčních studií genotoxicity, neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of genotoxicity.
Prosím,informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, kteréužíváte, které jste vnedávné době užíval(a)nebo které možná budete užívat.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
V jednotlivých skupinách četnosti výskytu jsou nežádoucí účinky seřazeny v pořadí podle klesající závažnosti.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
V případě podezření na hypersenzitivní reakci, u níž se má za to, že souvisí s podáváním přípravku BeneFIX viz body 4.2 a 4.4.
If any suspected hypersensitivity reaction takes place that is thought to be related to the administration of BeneFIX see sections 4.2 and 4.4.
Lidé, kteří se narodili s hemofilií B (Christmasova nemoc), nemají dostatek koagulačního faktoru IX ke kontrole krvácení.
People who are born with haemophilia B (Christmas disease) lack sufficient factor IX to control bleeding.
Rekonstituovaný roztok lze před podáním uchovávat při pokojové teplotě.
The reconstituted solution may be stored at room temperature prior to administration.
Chraňte před mrazem, aby se předešlo poškození předplněné injekční stříkačky.
Do not freeze in order to prevent damage to the pre-filled syringe.
I v nepřítomnosti inhibitoru faktoru IX však mohou být zapotřebí vyšší dávky přípravku BeneFIX, než bylo zapotřebí pro jiné plazmatické deriváty faktoru IX dříve podávané.
- Even in the absence of factor IX inhibitor, higher doses of BeneFIX may be needed than required for other plasma-derived factor IX products that you may have taken previously.
Co je přípravek BeneFIX a k čemu se používá
What BeneFIX is and what it is used for
Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže při každém podání přípravku BeneFIX pacientovi, aby se zachovala informace propojující pacienta a šarži léčivého přípravku.
It is strongly recommended that every time BeneFIX is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the medicinal product.
V případě podezření na hypersenzitivní reakci, u níž se má za to, že souvisí s podáváním přípravku BeneFIX, se má snížit počet infuzí nebo se má infuze zastavit (viz body 4.4 a 4.8).
If any suspected hypersensitivity reaction takes place that is thought to be related to the administration of BeneFIX, the rate of infusion should be decreased or the infusion stopped (see sections 4.4 and 4.8).
Rekombinantní koagulační faktor IX je léčivý bílkovinný přípravek připravený pomocí rekombinantní DNA, který má strukturální a funkční charakteristiky srovnatelné s endogenním faktorem IX.
Recombinant coagulation factor IX is a recombinant DNA-based protein therapeutic which has structural and functional characteristics comparable to endogenous factor IX.
• postižení zraku (včetně rozmazaného vidění, vidění teček/světel)
• Vision impairment (including blurred vision, appearance of spots/lights)
Přestože přípravek BeneFIX obsahuje pouze faktor IX, je třeba pamatovat na možné riziko trombózy a diseminované intravaskulární koagulace (DIC).
Although BeneFIX contains only factor IX, the risk of thrombosis and disseminated intravascular coagulation (DIC) should be recognised.
• reakce v místě infuze (včetně svědění a zarudnutí v místě infuze), bolest a nepříjemné pocity v místě infuze
• Infusion-site reaction (including itching and redness at the infusion site), infusion-site pain and discomfort
Vzhledem k tomu, že se u jednoho DLP léčeného přípravkem BeneFIX během klinických studií vyvinul klinicky relevantní slabě reagující inhibitor, a že zkušenosti s antigenicitou rekombinantního faktoru IX jsou dosud omezené, je třeba u pacientů léčených přípravkem BeneFIX pečlivě sledovat rozvoj inhibitorů faktoru IX, které by měly být titrovány v Bethesda jednotkách pomocí vhodného biologického testu.
As one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor during clinical studies and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Přípravek BeneFIX musí být podán intravenózně v průběhu několika minut.
BeneFIX should be injected intravenously over several minutes.
Aktivita faktoru IX v plazmě je vyjadřována jako procento (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an international standard for factor IX in plasma).
Není k dispozici preferovaný termín dle MedDRA 17.1.
No MedDRA 17.1 PT was retrieved.
Počet podávaných jednotek faktoru IX je vyjadřován v mezinárodních jednotkách (IU), odvozených ze současného standardu WHO pro přípravky s faktorem IX.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which is related to the current WHO standard for factor IX products.
X převrácená hodnota zjištěné recovery
X reciprocal of observed recovery
Co je přípravek BeneFIX a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek BeneFIX používat Jak se přípravek BeneFIX používá
What BeneFIX is and what it is used for What you need to know before you take BeneFIX How to take BeneFIX
Pokud jste alergický(á)na křeččí proteiny.
- If you are allergic to hamster proteins.
Potřebné množství IU faktoru IX
Number of factor IX IU required
Konečná fáze nebyla jednoznačně pokryta v důsledku nedostatku dat od vyhodnocovaných dětských pacientů mladších 6 let pro období po 24 hodinách.
The terminal phase has not been covered unambiguously due to lack of data beyond 24 hours in paediatric subjects < 6 years of age.
Množství BeneFIXu na 1 ml připraveného injekčního roztoku
Amount of BeneFIX per 1 ml of prepared solution for injection
Přecitlivělost/alergické reakce
Hypersensitivity/allergic reactions
Jediný zdokumentovaný závažný nežádoucí účinek související s přípravkem BeneFIX byl hlášen u jediného DNP, u něhož došlo k přecitlivělosti a rozvoji inhibitorů.
The only documented serious adverse event related with BeneFIX was reported from the only included PUP, who experienced hypersensitivity and inhibitor development.
Rekombinantní koagulační faktor IX je glykoprotein s jedním řetězcem o přibližné molekulové hmotnosti 55 kDa, který je členem rodiny vitamin K-dependentních koagulačních faktorů typu serinových proteáz.
Recombinant coagulation factor IX is a single chain glycoprotein with an approximate molecular mass of 55,000 Daltons that is a member of the serine protease family of vitamin K-dependent coagulation factors.
Byly hlášeny případy periferní tromboflebitidy (zánět žil) (bolest a zčervenání žil) a hluboké žilní trombózy (krevní sraženiny v končetinách); ve většině těchto případů byl přípravek BeneFIX podáván kontinuální infuzí, což je nepovolený způsob podání.
Cases of peripheral thrombophlebitis (pain and redness of the veins) and deep venous thrombosis (blood clots in the extremities) have also been reported; in most of these cases, BeneFIX was administered via continuous infusion, which is not an approved method of administration.
Rychlost podání by měla být stanovena tak, aby se pacient cítil pohodlně.
The rate of administration should be determined by the patient's comfort level.
K dispozici je omezená dokumentace léčby v případě podle potřeby (on-demand) a operací u dětí mladších 6 let věku léčených přípravkem BeneFIX.
There is limited documentation of on-demand treatment and surgery in paediatric patients less than 6 years of age treated with BeneFIX.
• přecitlivělost / alergické reakce
• Hypersensitivity/allergic reactions
Přípravek BeneFIX lze podávat při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií B. V klinické studii zkoumající rutinní sekundární profylaxi činila průměrná dávka u dříve léčených pacientů (DLP) 40 IU/kg (v rozmezí 13 až 78 IU/kg) při intervalech dávek 3 až 4 dny.
BeneFIX may be administered for long term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B. In a clinical study for routine secondary prophylaxis the average dose for previously treated patients (PTP) was 40 IU/kg (range 13 to 78 IU/kg) at intervals of 3 to 4 days.
Existuje potenciální riziko tromboembolických příhod po podání přípravků obsahujících faktor IX, viz bod 4.4.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, see section 4.4.
Vzhledem k tomu, že bylo použití koncentrátů komplexu faktoru IX v minulosti spojováno s rozvojem tromboembolických komplikací, použití přípravků s faktorem IX může být potenciálně nebezpečné u pacientů se známkami fibrinolýzy a u pacientů s diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC).
Since the use of factor IX complex concentrates has historically been associated with the development of thromboembolic complications, the use of factor IX-containing products may be potentially hazardous in patients with signs of fibrinolysis and in patients with disseminated intravascular coagulation (DIC).
Rekonstituovaný roztok použijte ihned nebo do 3 hodin.
Use the reconstituted solution immediately or within 3 hours.
Stejně jako u všech přípravků s faktorem IX byste ale měl(a) být pečlivě sledován(a) na rozvoj inhibitorů faktoru IX po dobu léčení přípravkem BeneFIX.
However, as with all factor IX products you should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors while being treated with BeneFIX.
• infarkt ledvin (přerušení krevního zásobení ledvin)
• Renal infarct (interruption to the blood supply to the kidney)
Faktor IX je aktivován faktorem VII a komplexem tkáňového faktoru vnější cestou, a také faktorem XIa vnitřní cestou koagulace.
Factor IX is activated by factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
U mladších pacientů může být nutné použít kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Veškeré nespotřebované roztoky, prázdné injekční lahvičky a použité jehly a stříkačky před vhozením do odpadu zabalte, aby nedošlo k poranění jiných osob.
Please dispose of all unused solution, empty vials and used needles and syringes in an appropriate container for throwing away waste as it may hurt others if not handled properly.
Pacienti mohou nalepit jeden z odlepovacích štítků na injekční lahvičce do svého deníku ke zdokumentování čísla šarže nebo ke hlášení jakýchkoli nežádoucích účinků.
Patients can affix one of the peel-off labels found on the vial to document the batch number in their diary or for reporting any side effects.
Jestliže jste použil(a) více přípravku BeneFIX, než jste měl(a)
If you take more BeneFIX than you should
V randomizované zkřížené farmakokinetické studii bylo prokázáno, že přípravek BeneFIX rekonstituovaný v 0,234% roztoku chloridu sodného je farmakokineticky ekvivalentní dříve prodávanému přípravku BeneFIX (rekonstituovanému sterilní vodou) u 24 dříve léčených pacientů (≥ 12 let) při dávce 75 IU/kg.
In a randomized, cross-over pharmacokinetic study, BeneFIX reconstituted in 0.234% sodium chloride diluent was shown to be pharmacokinetically equivalent to the previously marketed BeneFIX (reconstituted with sterile water) in 24 previously treated patients (≥12 years) at a dose of 75 IU/kg.