natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Trombin pak konvertuje fibrinogen na fibrin a vytváří se sraženina.
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot is formed.
V závislosti na místě a závažnosti krvácení můžete potřebovat vyšší dávku (80 IU/kg) nebo injekce navíc.
Depending on the location and the severity of bleeding you may need a higher dose (80 IU per kg) or extra injections.
40 IU/kg tělesné hmotnosti jednou týdně.
40 IU/kg body weight once weekly.
Specifická aktivita přípravku Refixia je přibližně 152 IU/mg proteinu.
The specific activity of Refixia is approximately 152 IU/mg protein.
Poraďte se se svým lékařem, jakou dávku a kolik injekcí potřebujete.
Discuss with your doctor the dose and number of injections you need.
Proto pacienti, u nichž se objeví alergické reakce, musí být vyšetřeni na přítomnost inhibitorů.
Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
• Vezměte si potřebný počet balení přípravku Refixia.
• Take out the number of Refixia packages you need.
Nejsou k dispozici dostatečné údaje k poskytnutí informací o incidenci inhibitorů u doposud neléčených pacientů.
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in previously untreated patients.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Refixia používat.
If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before using Refixia.
Dlouhodobé studie na zvířatech zaměřené na hodnocení kancerogenního potenciálu přípravku Refixia ani studie zaměřené na zjištění účinků přípravku Refixia na genotoxicitu, fertilitu, vývojovou či reprodukční toxicitu nebyly provedeny.
Long-term studies in animals to evaluate the carcinogenic potential of Refixia, or studies to determine the effects of Refixia on genotoxicity, fertility, development, or reproduction have not been performed.
Přípravek Refixia se doporučuje použít okamžitě po rekonstituci.
Refixia is recommended to be used immediately after it has been reconstituted.
Tato nekompatibilita může zabránit aplikaci léku a/nebo může způsobit poškození bezjehlové spojky.
This incompatibility may prevent administration of the drug and/or result in damage to the needleless connector.
Míra úspěšnosti v léčbě krvácivých epizod byla také nezávislá na tom, zda krvácení bylo traumatické nebo spontánní povahy.
The success rate for treatment of bleeding episodes was also independent of whether the bleed was traumatic or spontaneous of nature.
• Umyjte si ruce a pečlivě je osušte čistým ručníkem či elektrickým vysoušečem.
• Wash your hands and dry them properly using a clean towel or air dry.
Dávka u dospívajících se rovněž vypočítává na základě tělesné hmotnosti a je stejná jako u dospělých.
The dose in adolescents is also calculated according to body weight and is the same dose as for adults.
Nežádoucí účinky s neznámou frekvencí (z dostupných údajů nelze určit) • neutralizační protilátky (inhibitory)
Side effects with unknown frequency (frequency cannot be estimated from the available data) • neutralising antibodies (inhibitors).
Výše dávky a interval podávání u chirurgických zákroků závisí na daném výkonu a místních postupech.
The dose level and dosing intervals for surgery depend on the procedure and local practice.
Závažné nebo život ohrožující krvácení.
Severe or life threatening haemorrhages.
Tato nová doba použitelnosti nesmí v žádném případě překročit původní dobu použitelnosti uvedenou na vnější krabičce.
This new expiry date should never exceed the one initially mentioned on the outer carton.
Faktor IX je aktivován faktorem XIa a komplexem faktoru VII/tkáňového faktoru.
Factor IX is activated by factor XIa and by factor VII/tissue factor complex.
Dávka přípravku Refixia je 40 mezinárodních jednotek (IU) na kilogram tělesné hmotnosti.
The dose of Refixia is 40 international units (IU) per kg of body weight.
Frekvence výskytu jsou definovány podle následující konvence: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až
Frequencies have been evaluated according to the following convention: very common (≥ 1/10);
Doporučené dávkování u dospívajících (12-18 let) je stejné jako u dospělých: 40 IU/kg tělesné hmotnosti.
The dose recommendations in adolescents (12-18 years) are the same as for adults: 40 IU/kg body weight.
Nebyly hlášeny žádné interakce přípravků obsahujících humánní koagulační faktor IX (rDNA) s jinými léčivými přípravky.
No interactions of human coagulation factor IX (rDNA) products with other medicinal products have been reported.
Informujte svého lékaře, jestliže pro Vás platí kterýkoli z následujících bodů, protože během léčby přípravkem Refixia existuje zvýšené riziko krevních sraženin:
Tell your doctor, if any of the following apply to you as there is an increased risk of blood clots during treatment with Refixia:
Širší konec
Wide top end
• bledá a chladná pokožka, zrychlená srdeční činnost a/nebo závrať (nízký krevní tlak)
• pale and cold skin, fast heartbeat, and/or dizziness (low blood pressure).
Musíte okamžitě kontaktovat lékaře či záchrannou službu, pokud máte časné známky alergické reakce, jako jsou:
You must contact your doctor or an emergency unit immediately if you have early signs of an allergic reaction such as:
Více informací naleznete v bodě 2 „Alergické reakce a tvorba inhibitorů“.
For further information, see section 2 “Allergic reactions and development of inhibitors”.
Hemostatický účinek přípravku Refixia během operací byl potvrzen se 100 % mírou úspěšnosti u 15 velkých chirurgických zákroků v těchto studiích.
Haemostatic effect of Refixia during surgery was confirmed with a success rate of 100% in the 15 major surgeries in the trials.
Je třeba poznamenat, že ABR sledované pomocí různých koncentrátů faktoru nebo v různých klinických studiích nelze srovnávat.
Of note, ABR is not comparable between different factor concentrates and between different clinical studies.
Rutinní monitorování hladin aktivity faktoru IX za účelem úpravy dávkování není nutné.
Routine monitoring of factor IX activity levels for the purpose of dose adjustment is not necessary.
Nebyl nalezen žádný rozdíl v bezpečnostním profilu přípravku Refixia mezi dříve léčenými dospívajícími (12-18 let) a dospělými pacienty.
No difference in the safety profile of Refixia was observed between previously treated adolescent (12-18 years) and adult patients.
Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se krvácení nezastaví tak, jak jste očekával(a), nebo pokud musíte významně zintenzivnit používání přípravku Refixia, aby se krvácení zastavilo.
Talk to your doctor immediately if your bleeding does not stop as expected or if you have to significantly increase your usage of Refixia in order to stop a bleed.
Rychlost podávání má být stanovena tak, aby vyhovovala pacientovi, až do maximální rychlosti injekce 4 ml/min.
The rate of administration should be determined by the patient's comfort level up to a maximum injection rate of 4 ml/min.
Důrazně se doporučuje, aby při každém podání přípravku Refixia pacientovi byl zaznamenán název a číslo šarže přípravku, aby bylo možno přiřadit číslo šarže přípravku k pacientovi.
It is strongly recommended that every time that Refixia is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the medicinal product.
• Nemíchejte přípravek Refixia se žádnými dalšími intravenózními infuzemi či přípravky.
• Do not mix Refixia with any other intravenous infusions or medications.
Obsah balení a další informace Co přípravek Refixia obsahuje
Contents of the pack and other information What Refixia contains
Aplikujte injekci ihned po rozpuštění.
Use the injection immediately after reconstitution.
Minimální hladiny dosažené v režimu týdenní dávky 40 IU/kg jsou shrnuty v bodě 5.2.
The trough levels achieved with the weekly 40 IU/kg dosing regimen are summarised in section 5.2.
Průměrné hladiny faktoru IX v ustáleném stavu nad 15 % byly pozorovány ve všech věkových skupinách, podrobné informace viz bod 5.2.
Mean steady state factor IX trough levels above 15% were observed for all age groups, see section 5.2 for details.
Nepřestávejte přípravek Refixia používat bez porady s lékařem.
Do not stop using Refixia without talking to your doctor.
Faktor IX je bílkovina, která je přirozeně obsažena v krvi a pomáhá zastavovat krvácení.
Factor IX is a protein naturally found in the blood that helps to stop bleeding.
Můžete to udělat tak, že je podržíte v ruce,
You can do this by holding them in your hands until they feel as warm as your hands.
U přípravku Refixia způsobují některá reakční činidla podhodnocení (30-50 %), zatímco většina reakčních činidel obsahujících oxid křemičitý způsobuje značné nadhodnocení aktivity faktoru IX (více než 400 %).
For Refixia some reagents will cause underestimation (30-50%), while most silica containing reagents will cause severe overestimation of the factor IX activity (more than 400%).
Krabičku s vybavením neotevírejte, dokud nejste připraven(a) ho použít.
Do not open the equipment until you are ready to use it.
Celkové hodnocení hemostatické účinnosti prováděl pacient nebo pečující osoba (u domácí léčby) nebo zkoušející lékař na pracovišti studie (u léčby pod dohledem zdravotnických pracovníků), a to na 4bodové stupnici s hodnocením výborná, dobrá, střední nebo nedostačující.
An overall assessment of haemostatic efficacy was performed by the patient or caretaker (for home treatment) or study site investigator (for treatment under health care professional supervision) using a 4-point scale of excellent, good, moderate, or poor.
Farmakokinetika byla hodnocena u 16 dospělých a dospívajících pacientů, z nichž 6 mělo normální hmotnost (BMI 18,5-24,9 kg/m2) a 10 mělo nadváhu (BMI 25-29,9 kg/m2).
Pharmacokinetics were investigated in 16 adult and adolescent patients of which 6 were normal weight (BMI 18.5-24.9 kg/m2) and 10 were overweight (BMI 25-29.9 kg/m2).
Z důvodu vzácného výskytu hemofilie B u žen nejsou zkušenosti týkající se použití faktoru IX během těhotenství a kojení k dispozici.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
Léčbu přípravkem Refixia Vám předepíše lékař, který má zkušenosti s péčí o pacienty s hemofilií B. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře.
Treatment with Refixia will be started by a doctor who is experienced in the care of patients with haemophilia B. Always use this medicine exactly as your doctor has told you.
Faktor IX je glykoprotein s jedním řetězcem.
Factor IX is a single chain glycoprotein.
Celková míra úspěšnosti léčby u krvácení během profylaxe byla 97,1 % (67 ze 69 hodnocených krvácení).
The overall success rate for treatment of breakthrough bleeds was 97.1% (67 out of 69 evaluated bleeds).
• srdeční palpitace
• heart palpitations
O modifikovaných přípravcích s dlouhodobým účinkem, které obsahují faktory, je známo, že výsledky jednostupňového testu srážlivosti jsou vysoce závislé na reakčním činidle pro stanovení aPTT a použitém referenčním standardu.
For modified long-acting factor products it is known that the one-stage clotting assay results are highly dependent on the aPTT reagent and reference standard used.
Pokud jste lék nepoužil(a) před uplynutím nové doby použitelnosti, je nutné jej zlikvidovat.
If the medicine has not been used before the new expiry date, it should be disposed of.
Předoperační dávka přípravku Refixia 80 IU/kg byla účinná a u žádného pacienta nebylo nutné v den operace podávat další dávky.
A pre-operative dose of 80 IU/kg Refixia was effective and no patients required additional doses on the day of surgery.
• podstoupil(a) jste nedávno operaci,
• you have recently had surgery
Dlouhodobá bezpečnost přípravku Refixia u dětí do 12 let nebyla doposud stanovena.
The long-term safety of Refixia in children below 12 years has not yet been established.
V každé skupině frekvence výskytu jsou nežádoucí účinky seřazeny v pořadí podle klesající závažnosti.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Při přípravě a aplikaci přípravku přímo do žíly je důležité používat čistou a choroboplodných zárodků prostou (aseptickou) techniku.
When you prepare and inject medicine directly into the veins, it is important to use a clean and germ free (aseptic) technique.
S faktorem IX nebyly prováděny žádné reprodukční studie na zvířatech.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Pivotní studie Pivotní studie zahrnovala 74 dospívajících (13-17 let) a dospělých (18-65 let) dříve léčených pacientů.
The pivotal trial included 74 adolescent (13-17 years) and adult (18-65 years) previously treated patients.
<1/10), méně časté (≥1/1 000 až <1/100), vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000),
common (≥ 1/100 to < 1/10); uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100); rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000); very rare (< 1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Tyto zákroky zahrnovaly 9 ortopedických operací, 1 gastrointestinální operaci a 3 operace v dutině ústní.
The procedures included 9 orthopaedic, 1 gastrointestinal, and 3 surgeries in the oral cavity.
Analýza účinnosti ve studii zaměřené na chirurgické zákroky zahrnovala 13 velkých chirurgických zákroků provedených u 13 dříve léčených dospělých a dospívajících pacientů.
In a dedicated surgery trial, the efficacy analysis included 13 major surgical procedures performed in 13 previously treated adult and adolescent patients.
Dávka bude záviset na Vaší tělesné hmotnosti a důvodu, proč tento přípravek používáte.
The dose will depend on your weight and what the medicine is being used for.
Uvedená upozornění a opatření platí pro dospělé a dospívající (12-18 let).
The listed warnings and precautions apply both to adults and adolescents (12-18 years).
U pacientů s hemofilií B faktor IX chybí nebo nepůsobí dostatečně.
In patients with haemophilia B, factor IX is missing or does not work properly.
Míra úspěšnosti a dávka potřebná k léčbě krvácivých epizod byly nezávislé na místě krvácení.
The success rate and dose needed for treatment of the bleeding episodes were independent of the localisation of the bleed.
Farmakoterapeutická skupina: hemostyptika, hemostatika, koagulační faktor IX, ATC kód: B02BD04.
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagics, blood coagulation factor IX, ATC code: B02BD04.
Clearance = clearance upravená podle tělesné hmotnosti; přírůstkové recovery = přírůstkové recovery 30 min po podání dávky; distribuční objem = distribuční objem v ustáleném stavu upravený podle tělesné hmotnosti; CV = koeficient variability.
Clearance = body weight adjusted clearance; Incremental recovery = incremental recovery 30 min post dosing, Volume of distribution = body weight adjusted volume of distribution at steady state.
Nebyl zjištěn žádný mechanismus, který je příčinou těchto třesů.
No mechanism behind the tremors was identified.
Doporučuje se jednorázová dávka.
A single dose is recommended.
Při používání tohoto přípravku může dojít k alergickým reakcím.
Allergic reactions are possible with this medicine.
Neintervenční poregistrační studie bezpečnosti (PASS): aby se prošetřil možný účinek kumulace PEG v choroidálním plexu v mozku a dalších tkáních/orgánech, provede držitel rozhodnutí o registraci neintervenční poregistrační studii bezpečnosti s dohodnutým protokolem na základě Registru hemofilických pacientů a předloží její výsledky.
Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): In order to investigate the potential effects of PEG accumulation in the choroid plexus of the brain and other tissues/organs, the MAH should conduct and submit the results of a noninterventional post-authorisation safety study deriving from a registry of Haemophilia patients according to an agreed protocol.
• kožní reakce v místě vpichu
• skin reactions at the site of injection
Jestliže jste vynechal(a) dávku, podejte si tuto opomenutou dávku ihned, jak si na ni vzpomenete.
If you forget a dose, inject the missed dose as soon as you remember.
Primární aminokyselinová sekvence rFIX v přípravku Refixia je totožná s Ala148 alelickou formou humánního faktoru IX získaného z plazmy.
The primary amino acid sequence of the rFIX in Refixia is identical to the Ala148 allelic form of human plasma-derived factor IX.
V některých případech tyto reakce vyústily až v závažnou anafylaxi a došlo k ní v těsné časové souvislosti s tvorbou inhibitorů faktoru IX (viz také bod 4.4).
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also section 4.4).
Ve všech věkových skupinách bylo celkem padesát čtyři pacientů léčeno týdenní profylaktickou dávkou 40 IU/kg, přičemž 23 (43 %) těchto pacientů nemělo žádnou krvácivou epizodu.
Fifty-four of the patients across all age-groups were treated with a weekly prophylactic dose of 40 IU/kg where 23 (43%) of these patients had no bleeding episodes.
Vybavení nepoužívejte, pokud upadlo nebo pokud je poškozené.
Do not use the equipment if it has been dropped, or if it is damaged.
Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad dokončení studie s přípravkem Refixia u doposud neléčených pacientů (informace o použití u dětí viz bod 4.2).
The European Medicines Agency has deferred the completion of the study with Refixia in previously untreated patients (see section 4.2 for information on paediatric use).
Lze podat další dávky 40 IU/kg.
Additional doses of 40 IU/kg can be given.
Aktivita faktoru IX v plazmě je vyjádřena buď v procentech (vzhledem k normální hladině v lidské plazmě), nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Poločas (t1/2) (hodiny)
Half-life (t1/2) (hours)
Léčba v případě potřeby Dávka a trvání substituční terapie závisí na místě a závažnosti krvácení; návod pro stanovení dávky při krvácivých epizodách viz tabulka 1.
Dose and duration of the substitution therapy depend on the location and severity of the bleeding, see Table 1 for dosing guidance in bleeding episodes.
Váš lékař může také provést krevní test, aby zkontroloval, zda se u Vás nerozvinuly inhibitory faktoru IX (neutralizační protilátky) proti Vašemu léku, neboť inhibitory se mohou rozvinout společně s alergickými reakcemi.
Your doctor may also do a blood test to check if you have developed factor IX inhibitors (neutralising antibodies) against your medicine, as inhibitors may develop together with allergic reactions.
V literatuře se vyskytují zprávy poukazující na korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Nesmí se podat dvojnásobná dávka.
A double dose should be avoided.
Při těchto reakcích může být nutné, aby Vám lékař poskytl okamžitou léčbu.
Your doctor may need to treat you promptly for these reactions.
Další léčivé přípravky a přípravek Refixia Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Other medicines and Refixia Tell your doctor if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Aplikace roztoku centrálním venózním přístupovým zařízením (CVAD), jako jsou například centrální žilní katétr nebo podkožní port:
Injecting the solution via a central venous access device (CVAD) such as a central venous catheter or a subcutaneous port:
Počet podávaných jednotek faktoru IX je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k běžnému standardu WHO pro přípravky obsahující faktor IX.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
Mezi pacienty s normální hmotností a pacienty s nadváhou nebyly zjištěny žádné zjevné rozdíly ve farmakokinetickém profilu.
There were no apparent differences in the pharmacokinetic profiles between normal weight and overweight patients.
• máte rizikové faktory pro vznik onemocnění srdce, např. vysoký krevní tlak, jste obézní nebo kouříte.
• you have risk factors for heart disease e.g high blood pressure, obesity, or smoking.
Bezpečnost a účinnost přípravku Refixia u doposud neléčených pacientů nebyla dosud stanovena.
Previously untreated patients The safety and efficacy of Refixia in previously untreated patients have not yet been established.
Nežádoucí účinky uvedené v tabulce níže jsou klasifikovány dle tříd orgánových systémů podle databáze MedDRA (TOS a preferované termíny četností).
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and Preferred Term Level).
Refixia je přibližně 98 kDa a molekulová hmotnost proteinové složky samotné je 56 kDa.
The average molecular weight of Refixia is approximately 98 kDa and the molecular weight of the protein moiety alone is 56 kDa.
Co je přípravek Refixia a k čemu se používá
What Refixia is and what it is used for
Úpravy dávek a intervaly podávání je možno zvážit na základě dosažených hladin FIX a individuální tendence ke krvácení.
Adjustments of doses and administration intervals may be considered based on achieved FIX levels and individual bleeding tendency.
Po opakované léčbě přípravky obsahujícími humánní koagulační faktor IX (rDNA) je třeba sledovat, zda u pacientů nedochází k tvorbě neutralizačních protilátek (inhibitorů), jejichž množství je nutné stanovit v Bethesda jednotkách (BU) pomocí vhodného biologického testu.
After repeated treatment with human coagulation factor IX (rDNA) products, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
*Minimální hladiny faktoru IX = aktivita faktoru IX měřená před další týdenní dávkou (5 až 10 dní po podání dávky) v ustáleném stavu.
* Factor IX trough levels = factor IX activity measured prior to next weekly dose (5 to 10 days post dosing) at steady state.
Celkem 115 dříve léčených pacientů mužského pohlaví se středně závažnou nebo závažnou hemofilií B bylo v dokončených klinických hodnoceních vystaveno účinkům přípravku Refixia, což celkem představuje 170 pacientoroků.
A total of 115 previously treated male patients with moderate or severe haemophilia B have been exposed to Refixia for a total of 170 patient years in the completed clinical trials.
• Pryžovou zátku očistěte sterilním alkoholovým tamponem a nechte ji před použitím několik sekund na vzduchu oschnout, abyste zajistil(a) co možná nejvyšší sterilitu.
• Wipe the rubber stopper with a sterile alcohol swab and allow it to air dry for a few seconds before use to ensure that it is as germ free as possible.
Držitel rozhodnutí o registraci dokončí ve stanoveném termínu níže uvedená opatření:
The MAH shall complete, within the stated timeframe, the below measures: Description
Velikost balení: po 1.
Pack size of 1.
Před použitím přípravku Refixia si pečlivě přečtěte tyto instrukce.
Read these instructions carefully before using Refixia.
Tři studie, z nichž jedna byla zaměřena na chirurgické zákroky, zahrnovaly celkem 15 velkých a 26 menších chirurgických zákroků (pacienti ve věku 13 až 56 let).
Three trials of which one trial was a dedicated surgery trial included in total 15 major and 26 minor surgery procedures (patients aged 13 to 56 years).
Je to na vitaminu K dependentní koagulační faktor a je syntetizován v játrech.
It is a vitamin-K dependent coagulation factor and it is synthesised in the liver.
Pokud ochranný papír není zcela přilepen nebo je protržený, adaptér injekční lahvičky nepoužívejte.
If the protective paper is not fully sealed or if it is broken, do not use the vial adapter.