natgillin/translations-raw huggingface dataset:
V klinických studiích mělo 21 ze 106 (20 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 9 ze 14 (64 %) kojenců a 12 z 92 (13 %) dětí a dospělých, známky a příznaky buď shodné nebo potenciálně související s hypersenzitivní reakcí.
In clinical studies, 21 of 106 (20%) KANUMA-treated patients, including 9 of 14 (64%) infants and 12 of 92 (13%) children and adults, experienced signs and symptoms either consistent with or that may be related to a hypersensitivity reaction.
Tabulka 1: Doporučené infuzní objemy (dávka 1 mg/kg)* Hmotnostní rozsah (kg)
Table 1: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg)
U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka 1 mg/kg jednou týdně.
For patients who have signs and symptoms of the disease when they are infants, the recommended starting dose is 1 mg/kg once weekly.
Tranzitorní hyperlipidémie
Transient hyperlipidaemia
Náhrada aktivity enzymu LAL způsobuje snížení obsahu tuku v játrech a transamináz a umožňuje metabolismus cholesterylesterů a triglyceridů v lysozomu, což vede ke snížení cholesterolu nízkodenzitního lipoproteinu (LDL) a cholesterolu jiného než vysokodenzitního lipoproteinu (HDL), triglyceridů a zvýšení HDL cholesterolu.
LAL enzyme activity leads to reductions in liver fat content and transaminases, and enables metabolism of cholesteryl esters and triglycerides in the lysosome, leading to reductions in lowdensity lipoprotein (LDL) cholesterol and non-high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, triglycerides, and increases in HDL cholesterol.
Dihydrát natrium-citrátu (další údaje naleznete v příbalové informaci) Monohydrát kyseliny citrónové
Trisodium citrate dihydrate (see leaflet for further information) Citric acid monohydrate
Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citrónové Lidský sérový albumin Voda na injekci
Trisodium citrate dihydrate Citric acid monohydrate Human serum albumin Water for injections
c. Injekční lahvičky neprotřepávejte.
c. The vials should not be shaken.
Na základě klinické odpovědi byla provedena eskalace dávky na 3 mg/kg jednou týdně nejdříve za 1 měsíc a až za 20 měsíců od zahájení léčby při 1 mg/kg.
Based on clinical response, dose escalation to 3 mg/kg once weekly occurred as early as 1 month and up to 20 months after starting treatment at 1 mg/kg.
Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA zastavit a začít Vám nebo Vašemu dítěti poskytovat vhodnou lékařskou péči.
If the infusion reaction is severe, your doctor may stop KANUMA infusion and start giving you or your child appropriate medical treatment.
Roztok jemně promíchejte, ale neprotřepávejte.
The solution should be mixed gently, and not be shaken.
Viz tabulka 5, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů.
See Table 5 for recommended total infusion volumes by weight range.
Údaje ze studií u kojících žen nejsou k dispozici.
There are no data from studies in breast-feeding women.
infekce močového systému otok očních víček dočasně zvýšené hladiny cholesterolu nebo triglyceridů (tuky) v krvi rychlý srdeční tep úzkost nespavost závrat nízký krevní tlak zarudnutí v obličeji dušnost otok hrdla průjem bolest břicha nafouknutí břicha pocit na zvracení kopřivka vyrážka svědění červená oteklá kůže zvýšené menstruační krvácení třes tlak na prsou otok unavenost ztvrdlá plocha v okolí místa vpichu horečka
infection of the urinary system swelling of the eyelids temporary increased cholesterol or triglyceride (fats) levels in the blood fast heartbeat anxiety sleeplessness dizziness low blood pressure redness in face shortness of breath swelling of the throat diarrhoea stomach ache stomach bloating nausea hives rash itching red swollen skin increased menstrual bleeding shivers chest discomfort swelling tiredness hardened area around the infusion site fever
Kvůli proteinovému charakteru přípravku v roztoku obsaženém v injekční lahvičce může dojít ke slabé flokulaci (např. tenká, průhledná vlákna), ovšem roztok je i tak vhodný pro použití.
Due to the proteinaceous nature of the product, slight flocculation (e.g., thin translucent fibres) may be present in the vialed solution and is acceptable for use.
Doporučená výchozí dávka u kojenců (< 6 měsíců věku) s rychle progredujícím deficitem LAL je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou týdně.
The recommended starting dose in infants (< 6 months of age) presenting with rapidly progressive LAL deficiency is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once weekly.
Tyto hlášené známky a příznaky, které se vyskytly u dvou či více pacientů, zahrnovaly bolest břicha, neklid, zimnici, průjem, ekzém, hypertenzi, podrážděnost, laryngeální edém, nauzeu, edém, bledost, pruritus, pyrexii/zvýšenou tělesnou teplotu, vyrážku, tachykardii, urtikárii a zvracení.
These reported signs and symptoms occurring in two or more patients included abdominal pain, agitation, chills, diarrhoea, eczema, hypertension, irritability, laryngeal oedema, nausea, oedema, pallor, pruritus, pyrexia/body temperature increased, rash, tachycardia, urticaria, and vomiting.
Způsob podání Přípravek KANUMA je určen pouze k intravenóznímu podání.
Method of administration KANUMA is for intravenous use only.
Šedesát pět ze 66 pacientů vstoupilo do odslepeného období (až po 130 týdnů) při dávce přípravku KANUMA 1 mg/kg jednou za dva týdny.
Sixty-five of 66 patients entered the open-label period (up to 130 weeks) at a KANUMA dose of 1 mg/kg once every other week.
Neklid b, podrážděnost b
Very common Agitation b, irritability b
Hlášeno u ≥ 2 pacientů dostávajících přípravek KANUMA
Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA
Hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe
Hypersensitivity reactions including anaphylaxis
Informace o léčbě nežádoucích účinků viz body 4.4 a 4.8.
For management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
V souladu s tím, co bylo pozorováno u pacientů léčených přípravkem KANUMA během dvojitě zaslepeného období, zahájení léčby přípravkem KANUMA během odslepeného období vedlo k rychlým zlepšením hladin ALT a lipidových parametrů včetně hladin LDL-cholesterolu a HDL-cholesterolu.
Consistent with what was observed in KANUMA-treated patients during the double-blind period, initiation of treatment with KANUMA during the open-label period produced rapid improvements in ALT levels and in lipid parameters including LDL-cholesterol and HDL-cholesterol levels.
ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Pouze pro jednorázové použití.
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION For single use only.
Doporučená dávka u dětí a dospělých, u nichž není přítomen rychle progredující deficit LAL před dosažením 6 měsíců věku, je 1 mg/kg podávaná jako intravenózní infuze jednou každý druhý týden.
The recommended dose in children and adults who do not present with rapidly progressive LAL deficiency prior to 6 months of age is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once every other week.
Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po opakovaném podávání u potkanů a opic nebo fertility, embryofetálního a perinatálního a postnatálního vývoje u potkanů a králíků neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated-dose toxicity in rats and monkeys, or fertility, embryo-foetal and peri- and postnatal development in rats and rabbits.
Od výchozího stavu do 48. týdne došlo k průměrnému snížení ALT -34,0 U/l a AST -44,5 U/l.
From baseline to week 48, the mean reductions for ALT and AST were -34.0 U/l and -44.5 U/l, respectively.
Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA do žíly zastavit a začít Vám poskytovat vhodnou lékařskou péči.
If the infusion reaction is severe, your doctor may stop the infusion of KANUMA in the vein and start giving appropriate medical treatment.
Na základě nekompartmentální analýzy dat od dospělých (LAL-CL01/LAL-CL-04) se zdála být farmakokinetika sebelipázy alfa nelineární s větším než dávce úměrným zvýšením expozice pozorovaným mezi dávkami 1 a 3 mg/kg.
Based on a noncompartmental analysis of data from adults (LAL-CL01/LAL-CL-04), the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dosages.
V samostatné studii u kojenců se u jednoho z pěti vyhodnotitelných pacientů vyvinuly protilátky, které inhibují aktivitu enzymu in vitro a buněčné vychytávání enzymu.
In a separate study in infants, one of five evaluable patients developed antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Injekční lahvička z čirého skla (třídy I) se zátkou ze silikonizovaného butylkaučuku a hliníkovým uzávěrem s odtrhávacím víčkem obsahující 10 ml koncentrátu.
Clear glass vial (Type I) with a siliconised butyl rubber stopper, and an aluminium seal with a plastic flip-off cap, containing 10 ml of concentrate.
Tři pacienti ze 106 (3 %) pacientů léčených přípravkem KANUMA, včetně 1 ze 14 (7 %) kojenců 2 z 92 (2 %) dětí a dospělých, v klinických studiích měli známky a příznaky shodné s anafylaxí.
Three patients of 106 (3%) patients treated with KANUMA, including 1 of 14 (7%) infants and 2 of 92 (2%) children and adults, in clinical studies experienced signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Primární cílový parametr Normalizace ALT
Primary Endpoint Normalisation of ALT
Velmi časté = Hlášené u ≥ 1 pacienta dostávajícího přípravek KANUMA
Very common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA
U žádných pacientů se nevytvořily protilátky, které inhibovaly aktivitu enzymu in vitro a u jednoho pacienta se vytvořily protilátky, které inhibují buněčné vychytávání enzymu in vitro.
No patients developed antibodies that inhibited in vitro enzyme activity and one patient developed antibodies that inhibited cellular uptake of the enzyme in vitro.
Ve studiích embryofetálního vývoje u potkanů a králíků při dávkách až nejméně 10krát vyšších, než je doporučená dávka pro dospělé/děti, a ve studiích fertility a perinatálního a postnatálního vývoje u potkanů při dávkách až 10krát vyšších, než je doporučená dávka pro dospělé/děti, nebyly pozorovány žádné nežádoucí nálezy.
No adverse findings were observed in rat and rabbit embryofoetal development studies at doses up to at least 10 times the adult/children recommended dose and in rat fertility and peri- postnatal development studies at doses up to 10 times the adult/children recommended dose.
d. Pokud bude roztok zakalený nebo v něm budou přítomny cizí částice, nepoužívejte jej.
d. Do not use if the solution is cloudy, or if foreign particulate matter is present.
Deficit enzymatické aktivity LAL způsobuje lysozomální střádání cholesterylesterů a triglyceridů.
Deficient LAL enzyme activity results in the lysosomal accumulation of cholesteryl esters and triglycerides.
Mechanismus účinku Sebelipáza alfa je rekombinantní humánní lysozomální kyselá lipáza (rhLAL).
Mechanism of action Sebelipase alfa is a recombinant human lysosomal acid lipase (rhLAL).
V LAL-CL02 se ADA vytvořily u 5 z 35 vyhodnotitelných dětí a dospělých (14 %), kteří dostávali přípravek KANUMA během 20týdenního dvojitě zaslepeného období studie.
In LAL-CL02, 5 of 35 evaluable children and adults (14%) who were administered KANUMA during the 20-week double-blind period of the study developed ADA.
Je to roztok, který je čirý až slabě opalescentní a bezbarvý až slabě zbarvený.
It is a solution that is clear to slightly opalescent, and colourless to slightly coloured.
dávení průjem kopřivka vyrážka zvracení svědění puchýřovitá vyrážka červená oteklá kůže horečka otok zimnice rychlé dýchání nedostatek kyslíku v krvi rychlý srdeční tep podrážděnost
dry heaving diarrhoea hives rash vomiting itching raised rash red swollen skin fever swelling chills rapid breathing not enough oxygen in the blood fast heartbeat irritability
Viz tabulka 1, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozsahů.
See Table 1 for recommended total infusion volumes by weight range.
Poruchy reprodukčního systému a prsu Časté
Reproductive system and breast disorders
Hlášeno se stejnou frekvencí u pacientů dostávajících přípravek KANUMA nebo placebo nebo častěji u pacientů dostávajících placebo během dvojitě zaslepeného období LAL-CL02
Infusion related reaction c a Common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA b Reported at the same frequency in patients receiving KANUMA or placebo or more frequently in patients receiving placebo during the double-blind period of LAL-CL02
Po závažném účinku je zapotřebí zvážit rizika a přínosy opakovaného podávání sebelipázy alfa.
The risks and benefits of re-administering sebelipase alfa following a severe reaction should be considered.
U dvou pacientů byla stanovena pozitivita na protilátky, které inhibují aktivitu enzymu in vitro a buněčné vychytávání enzymu.
Two patients were determined to be positive for antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme.
Lékař nebo zdravotní sestra Vám podá přípravek KANUMA infuzí do žíly.
Your doctor or nurse will give KANUMA to you or your child by an infusion (drip) into a vein.
Přípravek KANUMA obsahuje sodík
KANUMA contains sodium
Údaje v tabulce 1 popisují nežádoucí účinky hlášené u dětí, které dostávaly sebelipázu alfa v klinických studiích v dávkách až do 3 mg/kg týdně.
The data in Table 1 describe adverse reactions reported in infants who received KANUMA in clinical studies at doses up to 3 mg/kg weekly.
Velikost balení: 1 injekční lahvička obsahuje 10 ml koncentrátu
Pack sizes: 1 vial containing 10 ml of concentrate.
Laryngeální edém e, dušnost b,c,e
Laryngeal oedema e, dyspnoea b,c,e
Používá se k léčbě pacientů všech věkových kategorií s deficitem lysozomální kyselé lipázy (deficit LAL).
It is used to treat patients of all ages with lysosomal acid lipase deficiency (LAL deficiency).
LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ koncentrát pro infuzní roztok 1 injekční lahvička 10 ml 20 mg/10 ml
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 1 vial of 10 ml
Léčivou látkou je sebelipasum alfa.
The active substance is sebelipase alfa.
e. Pomalu odeberte až 10 ml roztoku z každé injekční lahvičky a nařeďte infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).
e. Up to 10 ml of solution should be slowly withdrawn from each vial and diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion.
Známky a příznaky zahrnovaly hrudní dyskomfort, konjuktivální injekci, dušnost, generalizovanou a svědivou vyrážku, hyperémii, slabý edém očních víček, rinorheu, závažnou respirační tíseň, tachykardii, zrychlené dýchání a urtikárii.
Signs and symptoms included chest discomfort, conjunctival injection, dyspnoea, generalised and itchy rash, hyperaemia, mild eyelid oedema, rhinorrhoea, severe respiratory distress, tachycardia, tachypnoea and urticaria.
, edém, únava, ztvrdnutí tkáně v místě podání infuze, pyrexie
, oedema, fatigue, infusion site induration, pyrexia
Neintervenční poregistrační studie bezpečnosti (PASS): Rejstřík deficitu LAL: Neintervenční, multicentrický rejstřík výhledů onemocnění a klinického výsledku u pacientů s deficitem lysozomální kyselé lipázy pro další pochopení onemocnění, jeho progrese a jakékoliv související komplikace a pro vyhodnocení dlouhodobé účinnosti (normalizace jaterních funkcí) a bezpečnosti přípravku Kanuma (zvláště hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe a tvorby protilátek proti léčivému přípravku s potenciálním dopadem na odpověď na léčivý přípravek) podle odsouhlaseného protokolu.
Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): LAL Deficiency Registry: Non-interventional, multicentre, prospective disease and clinical outcome registry of patients with Lysosomal Acid Lipase Deficiency to further understand the disease, its progression and any associated complication, and to evaluate the long-term efficacy (normalisation of hepatic function) and safety
Informace o farmakokinetice sebelipázy alfa u jiných než bělošských etnických skupin jsou omezené.
There is limited information of sebelipase alfa pharmacokinetics in non-Caucasian ethnic groups.
Respirační tíseň, sípání, kašel, rinitida, nasální kongesce, kýchání
Very common Respiratory distress, wheezing, cough, rhinitis, nasal congestion, sneezing
Pokud Vy nebo Vaše dítě budete mít nežádoucí účinek na infuzi tohoto typu, vyhledejte ihned lékařskou pomoc.
If you or your child experiences a severe infusion reaction like this, seek immediate medical attention.
Údaje v tabulce 2 popisují nežádoucí účinky hlášené u dětí a dospělých, kteří dostávali přípravek KANUMA v klinických studiích v dávce 1 mg/kg jednou každý druhý týden.
The data in Table 2 describe adverse reactions reported in children and adults who received sebelipase alfa in clinical studies at a dose of 1 mg/kg once every other week.
Jedna injekční lahvička přípravku KANUMA je určena pouze k jednorázovému použití.
Each vial of KANUMA is intended for single use only.
U pacientů léčených sebelipázou alfa, viz bod 4.8, byly hlášeny hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe.
Hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported in patients treated with sebelipase alfa; see section 4.8.
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU INJEKČNÍ LAHVIČKA 10 ml
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS 10 ml VIAL
Zimnice, hypertermie, pyrexie b, edém
Very common Chills, hyperthermia, pyrexia b,
Dyslipidémie je častá při zvýšeném obsahu LDL a triglyceridů a nízké koncentraci HDL.
Dyslipidemia is common with elevated LDL and triglycerides and low HDL, associated with increase liver fat content and transaminase elevations.
Přípravek KANUMA obsahuje léčivou látku sebelipázu alfa.
KANUMA contains the active substance sebelipase alfa.
Informujte svého lékaře o všech lécích, které Vy nebo Vaše dítě užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Other medicines and KANUMA Tell your doctor if you or your child are using, have recently used or might use any other medicines.
Informace o dopadu protilátek proti léku na farmakokinetiku sebelipázy alfa jsou omezené.
There is limited information on the impact of anti-drug antibodies on sebelipase alfa pharmacokinetics.
Jak přípravek KANUMA působí
How KANUMA works
NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ KANUMA 2 mg/ml sterilní koncentrát sebelipasum alfa i.v.
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION KANUMA 2 mg/ml sterile concentrate sebelipase alfa
Průjemb,e, bolest břichab,e, abdominální distenze, nauzea b-e
, abdominal pain b,e abdominal distension, nausea b e
Uchovávejte v chladničce Chraňte před mrazem.
Store in a refrigerator Do not freeze.
Tabulka 1: Nežádoucí účinky hlášené u kojencůc, kteří dostávali přípravek KANUMA Třída orgánových systémů MedDRA Frekvence a
Table 2: Adverse reactions reported in children and adultsd receiving KANUMA MedDRA System organ class
Upozornění a opatření - Pokud budete Vy nebo Vaše dítě léčen(a) přípravkem KANUMA, může se u Vás nebo u Vašeho dítěte projevit nežádoucí účinek při podávání léku nebo během hodin po infuzi (viz bod 4).
If treated with KANUMA, you or your child may experience a side effect while you or your child is being given the medicine or during the hours following the infusion (see section 4).
NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU KANUMA 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok sebelipasum alfa
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
KANUMA 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion
Non-HDL cholesterol, průměrná změna v % vůči výchozímu stavu
LDL-cholesterol, mean % change from baseline non-HDL-cholesterol, mean % change from baseline Normalisation of AST
Hypertenze, bledost b
Very common Hypertension, pallor b
Zimnice, hrudní dyskomfort c,e
Chills, chest discomfort c,e
Kojenci s deficitem LAL
Infants presenting with LAL deficiency
AUCss (ng∙h/ml) Cmax (ng/ml) Tmax (h) CL (l/h) Vc (l) T1/2 (h) * Týden 22 pro pacienty s placebem vynulován na týden 0, tj.
≥ 18 years old N=18 Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* AUCss (ng∙hr/mL) 1133.8 941.6 1436.4 1453.6 1989.3 1861.0 Cmax (ng/mL) Tmax (hr) CL (L/hr) Vc (L) T1/2 (hr) * Week 22 for placebo patients reset to Week 0, i.e. first week of active treatment.
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán
What you need to know before KANUMA is given
KANUMA 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok sebelipasum alfa
KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa
OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK Jedna injekční lahvička obsahuje sebelipasum alfa 20 mg v 10 ml roztoku (2 mg/ml)
STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) Each vial contains 20 mg sebelipase alfa in 10 ml of solution (2 mg/ml)
O pacientech s poškozením funkce ledvin není dostatek údajů.
There is a lack of data in patients with renal impairment.
Jeden ml koncentrátu obsahuje sebelipasum alfa 2 mg. Jedna injekční lahvička obsahuje sebelipasum alfa 20 mg v 10 ml (2 mg/ml).
Each vial contains 20 mg of sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml).
Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání sebelipázy alfa.
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from sebelipase alfa therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Anafylaktická reakce, edém očních víček
Anaphylactic reaction, eyelid oedema
Chraňte před mrazem, teplem, neohřívejte injekční lahvičky v mikrovlnné troubě a chraňte před světlem.
The vials should not be frozen, heated or microwaved and should be protected from light.
O pacientech se závažným poškozením funkce jater není dostatek údajů.
There is a lack of data in patients with severe hepatic impairment.
Čirý až slabě opalescentní, bezbarvý až slabě zbarvený roztok.
Clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured solution.
Cílový parametr
Secondary Endpoints
Neprotřepávejte.
Dizziness
Průjem, gastroezofageální reflux, dávení, zvraceníb
Very common Diarrhoea, gastro-oesophageal reflux disease, retching, vomiting b
Kojení
Menorrhagia
Odslepené období
Open-label period
Jak se přípravek KANUMA podává
How KANUMA is given
Podle klinické odpovědi by se měla zvážit eskalace dávky až na 3 mg/kg jednou týdně.
Dose escalation to 3 mg/kg once weekly should be considered based on clinical response.
Podávání sebelipázy alfta v těhotenství se z preventivních důvodů nedoporučuje.
As a precautionary measure, it is preferable to avoid use of sebelipase alfa during pregnancy.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml koncentrátu obsahuje sebelipasum alfa* 2 mg. Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje sebelipasum alfa 20 mg. *Sebelipáza alfa je produkována ve vaječném bílku transgenního kura (Gallus) technologií rekombinantní DNA (rDNA).
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of concentrate contains 2 mg sebelipase alfa*.
(včetně papulární vyrážky a pruritické vyrážky), prurituse, ekzéme
Urticaria, rashc,e (including rash papular and rash pruritic), prurituse, eczema e
Jak přípravek KANUMA uchovávat
How to store KANUMA
Věk při první dávce: 1 až 6 měsíců d, kteří dostávali přípravek KANUMA Tabulka 2: Nežádoucí účinky hlášené u dětí a dospělých
Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA c Age at first dose: 1 to 6 months
Urtikárie, vyrážka c,e
Diarrhoea b,e
Menoragie
Excipients
Úzkostc, nespavost
Anxietyc, insomnia
Očekává se předkládání dílčích zpráv jednou ročně.
Interim reports expected yearly
Reakce související s infuzí c a
Frequency a
Třída orgánových systémů MedDRA Frekvence a
MedDRA System organ class
Datum posledního prodloužení registrace: 16. května 2018.
Date of latest renewal: 16 May 2018.
Plán řízení rizik (RMP)
● Risk Management Plan (RMP)
• máte problémy s dýcháním.
• you have difficulty in breathing.
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Do not store above 25 °C.
Benzylalkohol může způsobit alergické reakce.
Benzyl alcohol may cause allergic reactions.
Rozdíly mezi těmito 2 skupinami byly statisticky významné (p<0,05) pro všechna uvedená kritéria.
Differences between the 2 groups were statistically significant (p < 0.05) for all criteria listed.