natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Přípravek Respreeza se vyrábí z lidské krevní plazmy (tekuté složky krve, z níž byly odstraněny buněčné elementy).
Respreeza is made from human blood plasma (this is the liquid part of the blood with the blood cells removed).
Nežádoucí účinky (AR), zjištěné v šesti klinických studiích u 221 pacientů a ze zkušeností po uvedení na trh, jsou uvedeny v tabulce níže podle klasifikace orgánových systémů MedDRA (System organ classification, SOC a úroveň preferovaných termínů, PT).
The adverse reactions (ARs) collected from six clinical studies in 221 patients and post-marketing experience are presented in the table below according to the MedDRA System organ classification (SOC and Preferred Term (PT) Level).
Není známo, zda přípravek Respreeza přechází do lidského mateřského mléka.
It is unknown whether Respreeza passes into human milk.
Studie RAPID
RAPID studies
Pokud dojde k jakékoli reakci, která by mohla souviset s podáním přípravku Respreeza, musí se rychlost infuze snížit nebo se musí podávání přípravku zastavit, podle toho, co vyžaduje klinický stav pacienta.
If any reaction takes place that might be related to the administration of Respreeza, the rate of infusion should be decreased or the administration should be stopped, as required by the clinical condition of the patient.
Při předávkování je nutné pacienta pečlivě sledovat, zda se u něj nevyskytují nežádoucí účinky, a podle potřeby musí být k dispozici možnost provést podpůrná opatření.
In the event of overdose, the patient should be observed closely for the occurrence of adverse reactions and supportive measures should be available as necessary.
Následující informace jsou určeny pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro podávání přípravku v domácím prostředí / podávání sobě samému
The following information is intended for health-care professionals and for patients suitable for home-treatment / self-administration
• zařazení takových kroků při zpracování krve či plazmy, které jsou schopny inaktivovat či odstranit viry.
• the inclusion of steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
Jedinci s deficitem endogenního inhibitoru alfa1-proteáz však nejsou schopni udržet si správnou obranu proti proteázám a dochází u nich k rychlejší proteolýze alveolárních stěn, která začíná ještě před rozvojem klinicky zjevné chronické obstrukční plicní onemocnění ve třetí nebo čtvrté dekádě.
However, individuals deficient in endogenous alpha1-proteinase inhibitor are unable to maintain appropriate antiprotease defence and experience more rapid proteolysis of the alveolar walls starting prior to the development of clinically evident chronic obstructive lung disease in the third or fourth decade.
Protože krví se mohou přenášet infekce, jsou-li léky připravovány z lidské krve či plazmy, přijímají se určitá opatření k zabránění jejich výskytu v krvi a přenosu na pacienty.
Because blood can carry infections, when medicines are made from human blood or plasma certain measures are put in place to prevent these from being present in the medicine and passed on to patients.
Dalšími složkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného a mannitol (viz poslední odstavec bodu 2).
The other ingredients are sodium chloride, sodium dihydrogen phosphate monohydrate and mannitol (see last paragraph of section 2).
Hypersenzitivní reakce (zahrnující tachykardii, hypotenzi, zmatenost, synkopu, sníženou spotřebu kyslíku a edém hltanu)
Hypersensitivity reactions (including tachycardia, hypotension, confusion, syncope, oxygen consumption decreased and pharyngeal oedema)
Farmakokinetická analýza populací byla provedena na údajích od 90 pacientů léčených přípravkem Respreeza z klinického hodnocení RAPID.
A population pharmacokinetic analysis was conducted using data from 90 Respreeza-treated subjects from the RAPID trial.
• Pacienti s deficitem IgA, o kterých je známo, že mají protilátky proti IgA, vzhledem k riziku těžké hypersenzitivity a anafylaktických reakcí.
• IgA deficient patients with known antibodies against IgA, due to the risk of severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Byla provedena dvojitě zaslepená, randomizovaná, aktivní látkou kontrolovaná farmakokinetická studie se zkříženým uspořádáním zahrnující 13 mužů a 5 žen s deficitem inhibitoru alfa1-proteáz a s věkovým rozsahem od 36 do 66 let.
A double-blind, randomized, active-controlled, crossover pharmacokinetic study was conducted in 13 males and 5 females with alpha1-proteinase inhibitor deficiency, ranging in age from 36 to 66 years.
Do 21. dne po infuzi bylo v různých okamžicích odebráno celkem 13 vzorků séra.
A total of 13 post-infusion serum samples were taken at various time points up to Day 21.
Podejte (si) injekci/infuzi rekonstituovaného roztoku do žíly podle pokynů Vašeho lékaře.
Inject/infuse the reconstituted solution into the vein following the instructions given to you by your doctor.
Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně.
Inspect visually the reconstituted solution.
Jednotlivé dávky 120 mg/kg tělesné hmotnosti byly podány 137 pacientům léčeným přípravkem Respreeza.
Single doses of 120 mg / kg bw have been administered to 137 subjects treated with Respreeza.
U podskupiny pacientů zařazených do této studie (10 pacientů léčených přípravkem Respreeza) byl proveden bronchoalveolární výplach.
In a subgroup of subjects enrolled in this study (10 Respreeza-treated subjects) broncho-alveolar lavage was performed.
V případě podávání v domácím prostředí / podávání sobě samému infuzi ihned zastavte a kontaktujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
In case of self-administration / home-treatment, stop the infusion immediately and contact your doctor or healthcare professional.
Farmakokinetická analýza populací nenaznačila žádné významné vlivy věku, pohlaví, tělesné hmotnosti nebo výchozích koncentrací antigenu inhibitoru alfa1-proteáz v séru na clearanci přípravku Respreeza.
The population pharmacokinetic analysis did not indicate that there were any significant effects of age, gender, weight, or baseline serum antigenic alpha1-proteinase inhibitor concentrations on the clearance of Respreeza.
Byly provedeny čtyři klinické studie s přípravkem Respreeza u 89 pacientů (59 mužů a 30 žen), aby zhodnotily vliv přípravku Respreeza na hladiny inhibitoru alfa1-proteáz v séru.
Four clinical studies were conducted with Respreeza in 89 subjects (59 males and 30 females) to evaluate the effect of Respreeza on serum levels of alpha1-proteinase inhibitor.
• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 (viz také bod 4.4).
• Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see also section 4.4).
Proto se důrazně doporučuje, aby pacient přestal kouřit a vyhýbal se prostředí, kde se vyskytuje tabákový dým.
Therefore cessation of smoking and the avoidance of environmental tobacco smoke are strongly recommended.
Slabost, reakce v místě infuze (včetně hematomu v místě podání infuze),
Asthenia, infusion-site reactions (including infusion site hematoma)
Zavřete regulační svorku.
Close the roller clamp.
• pečlivý výběr dárců krve či plazmy zajišťující vyloučení osob s rizikem přenosu infekce,
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
Při podezření na reakce alergického nebo anafylaktického typu se musí infuze okamžitě přerušit, v závislosti na povaze a závažnosti reakce.
Suspected allergic or anaphylactic type reactions may require immediate discontinuation of the infusion, depending on the nature and severity of the reaction.
Potenciální rizika spojená s podáním přípravku v domácím prostředí / podáním sobě samému souvisejí s manipulací s přípravkem a s jeho podáním i s léčbou nežádoucích účinků, zejména hypersenzitivity.
Potential risks associated with home-treatment / self-administration are related to the handling and administration of the medicinal product as well as to the handling of adverse reactions, particularly hypersensitivity.
Důrazně se doporučuje, aby byl při každém podání přípravku Respreeza pacientovi zaznamenán název a číslo šarže přípravku, aby byla zachována znalost souvislosti mezi pacientem a šarží přípravku.
It is strongly recommended that every time that Respreeza is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the product.
Hyperhidróza, svědění
Hyperhidrosis, pruritus
Údaje o podávání tohoto léčivého přípravku v domácím prostředí / podávání sobě samému jsou omezené.
There are limited data regarding the use of this medicinal product in home-treatment / selfadministration.
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné reprodukční studie na zvířatech a bezpečnost jeho použití během těhotenství u člověka nebyla zjišťována v kontrolovaných klinických hodnoceních.
No animal reproduction studies have been conducted with Respreeza and its safety for use in human pregnancy has not been established in controlled clinical trials.
Pacienti musí mít zavedenu optimální farmakologickou a nefarmakologickou léčbu a vykazovat známky progresivního plicního onemocnění (např. očekávané snížení jednosekundového usilovného výdechového objemu (FEV1), narušenou schopnost chůze nebo zvýšený počet exacerbací) podle hodnocení zdravotnického pracovníka se zkušenostmi s léčbou deficitu inhibitoru alfa1-proteáz.
Patients are to be under optimal pharmacologic and non-pharmacologic treatment and show evidence of progressive lung disease (e.g. lower forced expiratory volume per second (FEV1) predicted, impaired walking capacity or increased number of exacerbations) as evaluated by a healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency.
U pacientů se selektivním nebo závažným IgA deficitem se mohou vyvinout IgA protilátky, a proto mají větší riziko vzniku potenciálně závažné hypersenzitivity a anafylaktické reakce.
Patients with selective or severe IgA deficiency can develop antibodies to IgA and, therefore, have a greater risk of developing potentially severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Frekvence výskytu nežádoucích účinků (AR) přípravku Respreeza v klinických studiích a po uvedení na trh
Frequency of Adverse Reactions (ARs) in clinical studies and post-marketing experience with Respreeza
NEPOUŽÍVEJTE přípravek Respreeza
Do NOT take Respreeza
Protože tabákový dým je významným rizikovým faktorem rozvoje a postupu rozedmy plic, důrazně se doporučuje, abyste přestal(a) kouřit a vyhýbal(a) se pobytu v prostředí, kde se kouří (pasivní kouření).
Since tobacco smoke is an important risk factor for the development and progression of emphysema, you are strongly advised to stop smoking and avoid passive smoking.
Nevytahujte soupravu Mix2Vial z blistrového balení.
Do not remove the Mix2Vial set from the blister package.
• vedení deníku léčby,
• how to keep a treatment diary
Rozhodnutí, zda je pacient způsobilý pro podávání přípravku v domácím prostředí / podávání sobě samému, rozhodne ošetřující lékař, který zajistí, aby byl pacient správně vyškolen (např. ohledně rekonstituce, použití soupravy Mix2Vial, sestavení hadiček infuzní soupravy, postupů při podávání infuzí, vedení deníku léčby, zjištění nežádoucích reakcí a opatření, která je potřeba v případě výskytu takových reakcí provést), a toto rozhodnutí je v pravidelných intervalech přehodnocováno.
The decision of whether a patient is suitable for home-treatment / self-administration is made by the treating doctor, who should ensure appropriate training is provided (e.g. regarding reconstitution, use of Mix2Vial set, assembly of intravenous tubing, infusion techniques, maintenance of a treatment diary, identification of adverse reactions and measures to be taken in case such reactions occur) and the use is reviewed at regular intervals.
Vylučování lidského inhibitoru alfa1-proteáz do mateřského mléka zvířat nebylo studováno.
The excretion of human alpha1-proteinase inhibitor in milk has not been studied in animals.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s pokyny Vašeho lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
Any unused medicinal product or waste material should be disposed as instructed by your doctor or healthcare professional.
Přijatá opatření se považují za účinná pro viry, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy A, virus hepatitidy B, virus hepatitidy C a parvovirus B19.
The measures taken are considered effective for viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis A virus, hepatitis B virus, hepatitis C virus, and parvovirus B19 virus.
Tento přípravek je bílý až téměř bílý prášek.
This medicine is a white to off-white powder.
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u pediatrické populace (ve věku do 18 let) nebyla stanovena.
The safety and efficacy of Respreeza in the paediatric population (below 18 years) have not been established.
VNĚJŠÍ KRABIČKA
OUTER BOX
Po podání přípravku Respreeza se mohou vyskytovat závratě (viz bod 4.8).
Dizziness may occur following the administration of Respreeza (see section 4.8).
Opatrně sundejte blistrový obal ze soupravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru.
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat 3.
What you need to know before you use Respreeza 3.
Na místě výskytu je jeho hlavní funkcí chránit plicní tkáň omezením účinku enzymu nazývaného elastáza neutrofilů.
There, its main function is to protect the lung tissue by limiting the action of a certain enzyme, called neutrophil elastase.
Přípravek Respreeza je indikován k udržovací léčbě, která má zpomalit progresi emfyzému u dospělých se zdokumentovaným těžkým deficitem inhibitoru alfa1-proteáz (např. genotypy PiZZ, PiZ(null), Pi(null, null), PiSZ).
Respreeza is indicated for maintenance treatment, to slow the progression of emphysema in adults with documented severe alpha1-proteinase inhibitor deficiency (e.g. genotypes PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).
Podle povahy a závažnosti takové reakce se Váš lékař může rozhodnout, zda infuzi zpomalí nebo zcela zastaví a zahájí příslušnou léčbu.
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor may decide whether to slow or stop the infusion completely and start the appropriate treatment.
Frekvence není známá (frekvenci z dostupných údajů nelze určit) Bolest lymfatických uzlin (oválné shluky tkáně, které se vyskytují po celém těle a které lze nahmatat například v podpaží, tříslech nebo na krku), otoky obličeje, otoky očí a rtů.
Frequency not known (frequency cannot be estimated from the available data) Pain to the lymph glands (oval-shaped masses of tissue that are distributed throughout the body and which may be palpable for example in the armpit, groinor neck), swollen face, swollen eyes and lips.
Rychlost podání infuze má být přizpůsobena podle snášenlivosti pacienta.
This infusion rate may be adjusted, based upon patient tolerability.
Časté (≥ 1/100 až
Common (≥1/100 to
Obrázek 1: Změny hustoty plicní tkáně (TLC) oproti výchozímu stavu ve studii RAPID a rozšířené studii RAPID
Figure 1: Changes in Lung Density (TLC) from baseline in the RAPID and RAPID Extension studies
Předložení konečného zprávy z klinického hodnocení do 31.
Submission of final clinical study report by 31 March 2025
• testování vzorků darované krve a plazmy tak, aby se pokud možno zabránilo použití materiálů se známkami virů/infekcí,
• the testing of samples of donated blood and plasma to try to avoid use of material with signs of virus/infections,
Co je přípravek Respreeza a k čemu se používá
What Respreeza is and what it is used for
Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla o zproštění povinnosti předložit výsledky studií s přípravkem Respreeza u všech podskupin pediatrické populace v léčbě chronické obstrukční plicní onemocnění (CHOPN) způsobené deficitem inhibitoru alfa1-proteáz (informace o použití u dětí viz bod 4.2).
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with Respreeza in all subsets of the pediatric population in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) due to alpha1-proteinase inhibitor deficiency (see section 4.2 for information on pediatric use).
Studie hodnotily vliv přípravku Respreeza na progresi emfyzému, která byla posuzována podle poklesu hustoty plicní tkáně, měřeného počítačovou tomografií (CT).
The studies investigated the effect of Respreeza on the progression of emphysema, assessed by the decline of lung density, measured by computer tomography (CT).
Infuzní roztok se normálně podává přibližně po dobu 15minut (přibližně 0,08ml roztoku na jeden kgtělesné hmotnosti za minutu).
The infusion solution is normally given over about 15 minutes (about 0.08 ml of solution per kg body weight each min).
Přijatá opatření se považují za účinná pro obalené viry, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a pro neobalené viry, jako je virus hepatitidy A (HAV) a parvovirus B19.
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus (HBV) and hepatitis C virus (HCV) and for the non-enveloped hepatitis A (HAV) and parvovirus B19 virus.
Lidský inhibitor alfa1-proteáz má molekulovou hmotnost 51 kDa a patří do skupiny inhibitorů serinových proteáz.
Human alpha1-proteinase inhibitor has a molecular weight of 51 kDa and belongs to the family of serine protease inhibitors.
Roztok musí být podáván přibližně rychlostí 0,08 ml na kilogram tělesné hmotnosti za minutu, podle Vaší reakce a tak, aby bylo zajištěno Vaše pohodlí.
The solution should be infused at an infusion rate of about 0.08 ml per kg body weight each min, as determined by your response and your comfort.
Roční rychlost poklesu hustoty plicní tkáně, jejímž měřítkem byla celková kapacita plic (total lung capacity, TLC) podle vyšetření CT, za dobu 2 let, byla při používání přípravku Respreeza nižší (-1,45 g/l) než u placeba (-2,19 g/l), přičemž rozdíl v poklesu činil 34 % (p = 0,017, 1stranný).
The annual rate of lung density decline, as measured by CT scan at total lung capacity (TLC) over 2 years was lower with Respreeza (-1.45 g/L) as compared with placebo (-2.19 g/L), reflecting a 34% reduction (p = 0.017, 1-sided).
144 (±27) µmol/l x den
144 (±27) µM x day
Méně časté (≥ 1/1000 až
Uncommon (≥1/1,000 to
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na vnější krabičce a štítcích na injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the outer carton and the vial labels after EXP.
• Úplná rekonstituce prášku má být dokončena během 5 minut (1 g balení) nebo během 10 minut (4 g a 5 g balení).
• Total reconstitution of the powder should be obtained within 5 minutes (1 g presentation) or 10 minutes (4 g and 5 g presentation).
Po rekonstituci se Respreeza podává infuzí do žíly.
After reconstitution, Respreeza is given by infusion into a vein.
Prášek se musí rekonstituovat vodou pro injekci (viz návod k rekonstituci v bodě 6.6) a podávat v soupravě pro intravenózní podání (není součástí balení).
The powder must be reconstituted with water for injections (see instructions on reconstitution in section°6.6) and administered using an intravenous administration set (not supplied).
Podle povahy a závažnosti takové reakce se lékař nebo zdravotnický pracovník může rozhodnout, zda podávání zpomalí nebo zcela zastaví a provede příslušnou léčbu reakce.
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor or healthcare professional may decide whether to slow or stop the administration completely and give appropriate treatment for the reaction.
Tabulka č. 1: Farmakokinetické parametry pro inhibitor alfa1-proteáz po podání jedné dávky 60 mg/kg tělesné hmotnosti přípravku Respreeza
Table 1: Pharmacokinetic parameters for alpha1-proteinase inhibitor following a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza Pharmacokinetic Parameter
Důrazně se doporučuje poznamenat si při každém podání dávky přípravku Respreeza název přípravku a číslo šarže pro uchování záznamu o použitých šaržích.
It is strongly recommended that every time you receive a dose of Respreeza the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a record of the batches used.
Použijte samostatnou, nepoužitou soupravu Mix2Vial a injekční lahvičku s vodou pro injekci pro každou injekční lahvičku s přípravkem Respreeza.
Use a separate, unused Mix2Vial set, and a water for injections vial for each Respreeza vial.
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné studie fertility na zvířatech a jeho vliv na fertilitu člověka nebyl posuzován v kontrolovaných klinických studiích.
No animal fertility studies have been conducted with Respreeza and its effect on human fertility has not been established in controlled clinical trials.
Sto čtyřicet pacientů (76 pacientů léčených přípravkem Respreeza a 64 pacientů s placebem ve studii RAPID) pokračovalo do rozšířené studie RAPID a byli léčeni jednou týdně intravenózní dávkou 60 mg/kg tělesné hmotnosti přípravku Respreeza po dobu až 24 měsíců.
One-hundred forty subjects (76 Respreeza-treated subjects and 64 subjects treated with placebo in the RAPID Study) continued into the RAPID extension study and were treated with a weekly 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza for up to 24 months.
• Ohněte celou soupravu Mix2Vial na stranu, dokud se neodpojí od injekční lahvičky s přípravkem Respreeza (obrázek 5).
• Bend the entire Mix2Vial set to the side until it disconnects from the Respreeza vial (Figure 5).
Přípravek Respreeza se má podávat pouze intravenózní infuzí po rekonstituci.
Respreeza should only be administered intravenously by infusion after reconstitution.
Použijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do aplikačního kontejneru (např. prázdný intravenózní vak nebo skleněná láhev, [není součástí balení]) prostřednictvím komerčně dostupné soupravy pro intravenózní podání (není součástí balení).
Use aseptic technique to transfer the reconstituted solutions into the administration container (e.g., empty intravenous bag or glass bottle; (not supplied) via a commercially available intravenous fluid tubing transfer set (not supplied)).
Bolest na hrudi, zimnice, pyrexie
Chest pain, chills, pyrexia
Po dokončení studie RAPID byla provedena analýza dosažených mediánů hladin inhibitoru alfa1proteáz a poklesu hustoty plicní tkáně.
Following the completion of the RAPID study, an analysis of achieved median alpha1-proteinase inhibitor levels and lung density decline was conducted.
Mohou se vyskytnout hypersenzitivní reakce, a to i u pacientů, kteří snášeli předchozí léčbu lidským inhibitorem alfa1-proteáz.
Hypersensitivity reactions may occur, including in patients who have tolerated previous treatment with human alpha1-proteinase inhibitor.
Ve dvojitě zaslepené kontrolované klinické studii hodnotící bezpečnost a biochemickou účinnost přípravku Respreeza bylo 44 pacientů randomizováno pro používání intravenózní dávky 60 mg/kg tělesné hmotnosti přípravku Respreeza, podávané jednou týdně, po dobu 24 týdnů.
In a double-blind, controlled clinical study to evaluate the safety and biochemical efficacy of Respreeza 44 subjects were randomized to receive 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza once weekly for 24 weeks.
Pomalu otevřete regulační svorku na soupravě pro podávání a nechte přípravek Respreeza téci, až dosáhne konce hadičky.
Slowly open the roller clamp on the administration set and let Respreeza flow until it reaches the end of the tubing with no air bubbles.
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u starších pacientů (65 let a starších), nebyly stanoveny v klinických studiích.
The safety and efficacy of Respreeza in elderly patients (65 years of age or older) have not been established in clinical trials.