natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Komplex FVIII/VWF se skládá ze dvou molekul (FVIII a VWF) s odlišnými fyziologickými funkcemi.
The FVIII/VWF complex consists of two molecules (FVIII and VWF) with different physiological functions.
Je třeba poznamenat, že roční výskyt krvácení (ABR) není porovnatelný mezi různými koncentráty faktorů ani mezi různými klinickými studiemi.
Of note, annualized bleeding rate (ABR) is not comparable between different factor concentrates and between different clinical studies.
Přípravek Voncento obsahuje přibližně 128,2 mmol/l (2,95 mg/ml) sodíku.
Voncento contains approximately 128.2 mmol/l (2.95 mg/ml) of sodium.
Mají být provedena profylaktická opatření proti venózním trombózám v souladu s aktuálními doporučeními.
Prophylaxis against venous thromboembolism should be instituted, according to the current recommendations.
Informace o bezpečnosti s ohledem na přenosná agens viz též bod 4.4.
For safety with respect to transmissible agents, see section 4.4.
Očekává se, že frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí budou stejné jako u dospělých.
Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje po celý život, i když je riziko méně časté.
The risk of developing inhibitors is correlated to the severity of the disease as well as exposure to factor VIII, this risk being highest within the first 50 exposure days but continues throughout life although the risk is uncommon.
Mezi ně patří:
These include:
V případě šoku je nutné dodržovat všeobecné lékařské postupy pro léčbu šoku.
In case of shock, the current medical standards for shock treatment should be observed.
Nedostatek kteréhokoli faktoru znamená, že se krevní sraženina nevytváří tak rychle, jak je třeba, takže je zvýšená tendence ke krvácení.
Lack of either factor means that blood does not clot as quickly as it should so there is an increased tendency to bleed.
Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.
The clinical relevance of inhibitor development will depend on the titre of the inhibitor, with low titre posing less of a risk of insufficient clinical response than high titre inhibitors.
Chirurgické výkony Menší chirurgický výkon včetně extrakce zubů
Minor surgery including tooth extraction
K prevenci masivního krvácení během nebo po chirurgickém zákroku se má přípravek začít podávat 1 - 2 hodiny před chirurgickým zákrokem.
For prevention of excessive bleeding during or after surgery the application should start 1 - 2 hours before the surgical procedure.
Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a jiné typy infekcí.
This also applies to any unknown or emerging viruses or other types of infections.
• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.
• Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Hypersenzitivita (alergické reakce)
Hypersensitivity (allergic reactions)
• Pokud Vám bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo máte riziko onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.
• If you have been told you have heart disease or are at risk for heart disease, tell your doctor or pharmacist.
Může se u Vás vytvořit inhibitor (neutralizující protilátka) na VWF, v takovém případě již VWF nebude působit správně.
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to VWF, in which case VWF will not work properly any more.
Váš lékař Vám poskytne ošetření jako prevenci trombózy.
Your doctor should give you treatment to prevent thrombosis.
Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a další patogeny.
This also applies to unknown or emerging viruses and other pathogens.
Aktivovaný FVIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX, který urychluje konverzi faktoru X na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin.
Activated FVIII acts as a cofactor for activated factor IX accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
(před a po operaci)
(pre- and postoperative)
Požadovaná hladina faktoru VIII (% nebo IU/dl)
Factor VIII level required (% or IU/dl)
Co je Voncento a k čemu se používá
What Voncento is and what it is used for
To odpovídá 1,48 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
This is equivalent to 1.48% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky.
Draw air into an empty, sterile syringe.
Váš lékař Vás bude informovat o prvotních známkách reakcí z přecitlivělosti.
Your doctor should inform you of the early signs of hypersensitivity reactions.
** vyrobeno z plazmy lidských dárců *** VWF aktivita se stanovuje pomocí stadardu WHO pro VWF.
** produced from plasma of human donors ***The VWF activity is determined using the WHO Standard for VWF.
Trombin potom přeměňuje fibrinogen na fibrin a umožňuje tvorbu krevní sraženiny.
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot can be formed.
Relativní obsah HMW (vysoké molekulové hmotnosti) VWF multimerů v přípravku Voncento je v průměru 86 % ve srovnání s normální lidskou plasmou (NHP).
The relative content of HMW (high molecular weight) VWF multimers in Voncento is on average 86 % when compared to normal human plasma (NHP).
• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII.
• The formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all factor VIII medicines.
Provedená opatření mohou mít jen omezenou účinnost pro neobalené viry, jako je parvovirus B19.
The measures taken may be of limited value against non-enveloped viruses such as parvovirus B19.
Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů.
In general, all patients treated with coagulation factor VIII products should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
Časté Velmi časté
Common Very common
Proto má být přípravek Voncento používán během těhotenství a v období kojení pouze tehdy, pokud je jasně indikován.
Therefore, Voncento should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
To odpovídá 0,74 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
This is equivalent to 0.74 % of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) možnost očkování proti hepatitidě A a B, pokud dostáváte pravidelně/opakovaně léky vyrobené z lidské plazmy, jako je přípravek Voncento.
Your doctor may recommend that you consider being vaccinated against hepatitis A and B if you regularly/repeatedly receive human plasma-derived medicines such as Voncento.
Ke standardním opatřením k prevenci infekcí, které jsou následkem používání přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy, patří výběr dárců, kontrola jednotlivých odběrů a plazmatických poolů zaměřená na specifické markery infekce a provedení efektivních výrobních kroků k inaktivaci/odstranění virů.
Standard measures to prevent infections resulting from the use of medicinal products prepared from human blood or plasma include selection of donors, screening of individual donations and plasma pools for specific markers of infection and the inclusion of effective manufacturing steps for the inactivation/removal of viruses.
• Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů Vašeho lékaře
• Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements and as instructed by your doctor.
Podobně jako všechny léky může mít i přípravek Voncento nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Like all medicines, Voncento can cause side effects, although not everybody gets them.
Je doporučené použití plastových jednorázových injekčních stříkaček, protože zabroušený skleněný povrch všech skleněných stříkaček má tendenci zadržovat roztoky tohoto typu.
The use of plastic disposable syringes is recommended as the ground glass surfaces of all-glass syringes tend to stick with solutions of this type.
Úvodní dávka 80 IU/kg VWF:RCo může být potřebná zejména u pacientů s VWD typu 3, kde k udržení adekvátních hladin mohou být nutné vyšší dávky než v případě jiných typů VWD.
An initial dose of 80 IU/kg VWF:RCo may be required, especially in patients with type 3 VWD where maintenance of adequate levels may require greater doses than in other types of VWD.
• Pokud připravený roztok není okamžitě podán, doba uchovávání a podmínky před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a neměly by přesáhnout 24 hodin při teplotě 2 až 8 °C.
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are the responsibility of the the user and should not exceed 24 hours at 2 to 8 °C.
Příbalová informace: informace pro pacienta
Package Leaflet: Information for the user
N medián Rozsah N medián Rozsah N medián Rozsah N medián Rozsah
N median range N median range N median range N median range
U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru může být terapie nejen neúčinná, ale může vést i k anafylaktoidní reakci a je třeba uvažovat o jiných možnostech léčby.
In patients with high levels of inhibitor, therapy may not only be ineffective but also lead to anaphylactoid reactions and other therapeutic options should be considered.
Léčba krvácení
Treatment of bleeding
Frekvence byly hodnoceny podle následující konvence: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až <1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až <1/100), vzácné (≥ 1 / 10000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000), není známo (z dostupných údajů nelze určit).
Frequencies have been evaluated according to the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare
Při intravenózním podání se VWF váže na endogenní FVIII (který je pacientem normálně produkován) a prostřednictvím stabilizace tohoto faktoru zabraňuje jeho rychlé degradaci.
Administered intravenously, VWF binds to endogenous FVIII (which is produced normally by the patient), and by stabilising this factor, avoids its rapid degradation.
* Účinnost FVIII (IU) je stanovena chromogenní metodou podle Evropského lékopisu the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
* The FVIII potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Jsou možné hypersenzitivní reakce alergického typu.
Allergic type hypersensitivity reactions are possible.
Voncento nemá vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Voncento has no influence on the ability to drive and use machines.
Jestliže u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Voncento, ihned informujte svého lékaře.
If your or your child's bleeding is not being controlled with Voncento, tell your doctor immediately.
Injekce nebo infuze rekonstituovaného roztoku se má podávat pomalu (rychlostí nepřesahující 6 ml za minutu) do žíly podle pokynů získaných od Vašeho lékaře.
Inject/infuse the reconstituted solution slowly (at a rate not more than 6 ml per minute) into the vein following the instructions given to you by your doctor.
• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době používal(a) nebo které možná budete používat.
• Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
VWF a FVIII se podílejí na srážení krve.
VWF and FVIII are involved in blood clotting.
Následující tabulka může posloužit jako návod pro stanovení dávky v případech krvácení a při chirurgických výkonech:
The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 až 8 °C.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8 °C.
Komplikace související s katetrem
Catheter-related complications
Uvedená upozornění a opatření se vztahují jak na dospělé tak na pediatrické pacienty.
The listed warnings and precautions apply both to adults and paediatrics.
Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Voncento Nepřestávejte s používáním přípravku Voncento bez konzultace se svým lékařem.
If you stop using Voncento Do not stop using Voncento without consulting your doctor.
Hemofilie A (vrozený deficit FVIII)
Haemophilia A (congenital FVIII deficiency)
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial.
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set.
• Během těhotenství a v období kojení má být přípravek Voncento podávaný pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.
• During pregnancy and breast-feeding, Voncento should be given only if it is clearly needed.
Jedna vnitřní krabička obsahuje:
One inner box containing:
V těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované hemofilické centrum.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
• Připravený roztok se má použít okamžitě.
• The reconstituted product should preferably be used immediately.
Nicméně v těchto případech se již rekonstituovaný roztok Voncento nesmí dále ředit.
However, in these cases the initially reconstituted solution of Voncento should not be diluted any further.
Pacienti ve věku 12 až 18 roků: Dávkování je založeno na stejných pokynech jako pro dospělé.
Patients aged 12 to 18 years old: Dosing is based on the same guidelines as for adults.
V každé skupině frekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Méně časté (PTP)** velmi časté (PUP)** Není známo***
Uncommon (PTPs)** Very common (PUPs)**
5.3 Predklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
5.3 Preclinical safety data
Emil-von-Behring-Strasse 76
Emil-von-Behring-Straße 76
Vaše léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch krevní srážlivosti.
Your treatment should be monitored by a doctor who is experienced in the treatment of blood clotting disorders.
Vzhledem ke vzácnému výskytu hemofilie A u žen nejsou dostupné zkušenosti týkající se léčby během těhotenství a v období kojení.
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the treatment during pregnancy and breastfeeding is not available.
Požadovaný počet jednotek = tělesná hmotnost [kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo IU/dl] x 0,5
Required units = body weight [kg] x desired factor VIII rise [% or IU/dl] x 0.5.
Pokud Vám byl přípravek Voncento předepsán k domácímu používání, Váš lékař Vám poskytne informace, jakým způsobem si podávat injekce a jaké množství přípravku použít.
If you have been prescribed Voncento to use at home, your doctor will make sure that you are shown how to inject it and how much to use.
S přípravkem Voncento se neprováděly reprodukční studie na zvířatech.
Animal reproduction studies have not been conducted with Voncento.
Předklinické studie s opakovaným podáváním dávek (chronická toxicita, kancerogenita a mutagenita) se z důvodu vzniku protilátek, které se tvoří po podání heterologní lidské bílkoviny, nemohly provést na konvenčních živočišných modelech.
Preclinical studies with repeated dose applications (chronic toxicity, carcinogenicity and mutagenicity) cannot be reasonably performed in conventional animal models due to the development of antibodies following the application of heterologous human proteins.
• pro jedince, kteří mají oslabený imunitní systém nebo trpí zvýšenou tvorbou červených krvinek následkem některého druhu anemie (např. srpkovitá anemie nebo hemolytická anemie).
• for individuals with a weakened immune system or with an increased production of red blood cells due to certain types of anaemia (e.g. sickle cell anaemia or haemolytic anaemia).
• Přípravek Voncento nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředícími roztoky nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.
• Voncento must not be mixed with other medicines, diluents or solvents except those mentioned in section 6.
Infekce způsobená parvovirem B19 může být závažná u těhotných žen (infekce plodu) a jedinců s imunodeficiencí nebo zvýšenou erytropoézou (např. hemolytická anemie).
Parvovirus B19 infection may be serious for pregnant women (foetal infection) and for individuals with immunodeficiency or increased erythropoiesis (e.g. haemolytic anaemia).
Hemofilie A
Haemophilia A
Rizikoví pacienti musí být proto sledováni kvůli zachycení prvních příznaků trombózy.
Therefore, patients at risk must be monitored for early signs of thrombosis.
Co je Voncento a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Voncento používat
What Voncento is and what it is used for What you need to know before you use Voncento How to use Voncento
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky, ředícími roztoky a rozpouštědly s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.1.
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products, diluents or solvents except those mentioned in section 6.1.
Všeobecné pokyny
General Instructions
Náhrada VWF a FVIII přípravkem Voncento dočasně opravuje mechanismy srážení krve.
The replacement of VWF and FVIII by Voncento will temporarily repair the blood clotting mechanisms.
1 nesterilní náplast
1 non-sterile plaster
Jedno balení obsahuje:
One pack contains:
Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy výrobci zavádí určitá opatření, aby se zabránilo přenosu infekce na pacienty.
When medicines are made from human blood or plasma, certain measures are put in place by the manufacturer to prevent infections being passed on to patients.
Tento přípravek je vyrobený z lidské plazmy (tekutá část krve) a obsahuje léčivé látky, které se nazývají lidský koagulační faktor VIII (FVIII) a lidský von Willebrandův faktor (VWF).
The product is made from human plasma (the liquid part of the blood) and contains the active substances called human coagulation factor VIII (FVIII) and human von Willebrand factor (VWF).
U pacientů s VWD, zejména typu 3, se mohou vytvořit neutralizační protilátky (inhibitory) proti VWF.
Patients with VWD, especially type 3 patients, may develop neutralising antibodies (inhibitors) to VWF.
V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být potřebné vyšší dávky.
In some cases, especially in younger patients, higher doses may be needed.
• pečlivý výběr dárců krve a plazmy s cílem vyloučit možné nositele infekcí,
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
Pokud se objeví příznaky hypersenzitivity, pacienti mají být poučeni, aby okamžitě přerušili používání léčivého přípravku a kontaktovali svého lékaře.
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue use of the medicinal product immediately and contact their physician.
Proto pacienti, u kterých se vyskytla anafylaktická reakce, mají být vyšetřeni na přítomnost inhibitorů.
Therefore, patients experiencing an anaphylactic reaction should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Pokud se takové inhibitory objeví, může se tento stav projevit jako nedostatečná klinická odpověď.
If such inhibitors occur, the condition may manifest itself as an insufficient clinical response.
Přípravek Voncento má být podáván těhotným nebo kojícím ženám s deficitem VWF pouze tehdy, pokud je jasně indikován, přičemž je nutno brát v úvahu, že porod představuje zvýšené riziko krvácivých příhod u těchto pacientek.
Voncento should be administered to pregnant or breast-feeding VWF deficient women only if clearly indicated, taking into consideration that delivery confers an increased risk of haemorrhagic events in these patients.
Uvedené upozornění a opatření platí pro děti a dospívající.
The listed warnings and precautions apply to children and adolescents.
Monitorování léčby
Treatment monitoring
Voncento obsahuje sodík
Voncento contains sodium
V případě následujících hemoragických příhod nemá aktivita faktoru VIII během daného období klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl).
In the case of the following haemorrhagic events, the factor VIII activity should not fall below the given plasma activity level (in % of normal or IU/dl) within the corresponding period.
Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla.
DO NOT expose the vials to direct heat.
Další informace viz bod „Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky“.
See section “The following information is intended for healthcare professionals only” for further information.
Rekonstituovaný přípravek se podává pomalu intravenózně injekcí/infuzí rychlostí příjemnou pro pacienta.
The reconstituted preparation should be injected/infused slowly intravenously at a rate comfortable for the patient.
Rozhodnutí o využití přípravku u domácí léčby při krvácení u pacientů s VWD a s hemofilií A má být provedeno ošetřujícím lékařem, který zajistí odpovídající vyškolení v podávání přípravku a toto podávání kontroluje v pravidelných intervalech.
The decision on the use of the product at home for patients with VWD and with haemophilia A should be made by the treating physician who should ensure that appropriate training is provided and the use is reviewed at intervals.
Žádné nežádoucí účinky nebyly spojené s těmito hlášeními.
No side effects have been associated with these reports.
• zavedení takových výrobních kroků do procesu zpracování krve nebo plazmy, které dokáží viry zneškodnit nebo odstranit.
• inclusion of steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
2 tampony s alkoholem
2 alcohol swabs
Jestliže jste zapoměl(a) použít přípravek Voncento
If you forget to use Voncento
Použijte set na venepunkci dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly.
Use the venipuncture kit supplied with the product, insert the needle into a vein.
Přípravek Voncento se používá pro všechny věkové skupiny k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobeného nedostatkem VWF u von Willebrandovy nemoci (VWD) a nedostatkem faktoru VIII u hemofilie A. Voncento se používá pouze, když léčba s jinými léky, např. desmopresin, není samostatně účinná nebo nemůže být podána.
Voncento is used for all age groups to prevent or to halt bleeding caused by the lack of VWF in von Willebrand disease (VWD) and the lack of FVIII in haemophilia A. Voncento is only used when treatment with another medicine, desmopressin, is not effective alone or cannot be given.
Na základě farmakokinetické studie s 12 pacienty ≥12 let s VWD, byly pozorovány následující farmakokinetické charakteristiky pro VWF:RCo, VWF:Ag, VWF:CB a FVIII:C:
Based on a pharmacokinetic study with 12 subjects ≥12 years with VWD, the following pharmacokinetic characteristics for VWF:RCo, VWF:Ag, VWF:CB and FVIII:C were observed:
Profylaxe a léčba hemoragie nebo krvácení během chirurgických zákroků u pacientů trpících VWD v případech, kdy je léčba samotným desmopresinem (DDAVP) neúčinná nebo kontraindikovaná.
Prophylaxis and treatment of haemorrhage or surgical bleeding in patients with VWD, when desmopressin (DDAVP) treatment alone is ineffective or contraindicated.
U starších pacientů není potřebná žádná úprava dávek.
Elderly No dose adjustment is necessary for the older people.
Specifická aktivita FVIII přípravku Voncento, před přidáním stabilizátorů, je přibližně 70 IU FVIII/mg proteinu.
The specific FVIII activity of Voncento, prior to the addition of stabiliser, is approximately 70 IU of FVIII/mg protein.
Třída orgánových systémů dle MedDRA
MedDRA Standard System Organ Class