natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Léčebný rozdíl mezi kombinací lumakaftoru v dávce 400 mg / ivakaftoru v dávce 250 mg po 12 hodinách a placebem, hodnocený jako průměrná změna množství chloridů v potu od začátku studie do 56. dne, byl při hodnotě -11 mmol/l (95% CI: -18; -4) statisticky významný.
The treatment difference between the combination of lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 56 was statistically significant at -11 mmol/L (95% CI: -18, -4).
• Antimykotika (používaná k léčbě plísňových infekcí) např.: flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol
• Antifungal medicines (used for the treatment of fungal infections) for example: fluconazole, ketoconazole, itraconazole, posaconazole, voriconazole
V průběhu léčby přípravkem Orkambi může lékař sledovat krevní tlak Vašeho dítěte.
Your child's doctor may monitor your child's blood pressure during treatment with Orkambi.
Primárním cílovým parametrem účinnosti byla v obou studiích absolutní změna hodnoty ppFEV1 ve 24. týdnu oproti počáteční hodnotě.
The primary efficacy endpoint in both studies was the absolute change from baseline in ppFEV1 at week 24.
Lékař bude Vašemu dítěti před užitím a v průběhu užívání přípravku Orkambi, zvlášť během prvního roku, provádět vyšetření krve, aby zkontroloval funkci jater.
Your child's doctor will do some blood tests to check your child's liver before and while she/he is taking Orkambi, particularly during the first year.
Jak přípravek Orkambi uchovávat
How to store Orkambi
REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA EU/1/15/1059/001 112 potahovaných tablet EU/1/15/1059/002 56 potahovaných tablet
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/001 112 film-coated tablets EU/1/15/1059/002 56 film-coated tablets
Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 × 8,4 × 6,8 mm) s černě vytištěným označením „2V125“ na jedné straně.
Orkambi 200 mg/125 mg film-coated tablets (tablets) are pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 8.4 × 6.8 mm) printed with “2V125” in black ink on one side.
↓ karbamazepin, fenobarbital, fenytoin Kvůli indukčnímu účinku LUM na CYP3A
↓ carbamazepine, phenobarbital, phenytoin Due to induction of CYP3A by LUM
Souběžné použití inhibitorů CYP3A
Concomitant use of CYP3A inhibitors
Další parametry účinnosti zahrnovaly relativní změnu hodnoty ppFEV1 oproti počáteční hodnotě, absolutní změnu indexu tělesné hmotnosti (body mass index, BMI) oproti počáteční hodnotě, absolutní změnu v respirační doméně revidovaného dotazníku pro cystickou fibrózu (cystic fibrosis questionnaire - revised, CFQ-R) oproti počáteční hodnotě, podíl pacientů, kteří ve 24. týdnu dosáhli relativní změny hodnoty ppFEV1 oproti výchozí hodnotě o ≥ 5 %, a počet případů plicní exacerbace (zahrnující případy vyžadující hospitalizaci nebo intravenózní antibiotickou terapii) do 24. týdne.
Other efficacy variables included relative change from baseline in ppFEV1, absolute change from baseline in BMI, absolute change from baseline in CFQ-R Respiratory Domain the proportion of patients achieving ≥ 5% relative change from baseline in ppFEV1 at Week 24, and the number of pulmonary exacerbations (including those requiring hospitalisation or IV antibiotic therapy) through Week 24.
Při používání lumakaftoru/ivakaftoru u pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin nebo u pacientů v konečném stadiu renálního onemocnění se doporučuje postupovat s opatrností (viz body 4.2 a 5.2).
Caution is recommended while using lumacaftor/ivacaftor in patients with severe renal impairment or end-stage renal disease (see sections 4.2 and 5.2).
• bolest ucha, nepříjemný pocit v uchu*
• Ear pain, ear discomfort*
Může být nutná vyšší dávka těchto inhibitorů protonové pumpy, aby bylo dosaženo požadovaného klinického účinku.
A higher dose of these proton pump inhibitors may be required to obtain the desired clinical effect.
V průběhu 24týdenní placebem kontrolované klinické studie fáze 3 u 204 pacientů ve věku 6 až 11 let (studie 7) byly incidence maximálních hladin aminotransferáz (ALT nebo AST) > 8, > 5 a >3 x ULN 1,0 %, 4,9 %, a 12,6 % u pacientů užívajících lumakaftor/ivakaftor a 2,0 %, 3,0 %, a 7,9 % u pacientů léčených placebem.
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study in 204 patients aged 6 to 11 years (Trial 7), the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and > 3 x ULN was 1.0%, 4.9%, and 12.6% in the lumacaftor/ivacaftor patients, and 2.0%, 3.0%, and 7.9% in the placebo-treated patients.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orkambi užívat Neužívejte přípravek Orkambi
What you need to know before you take Orkambi Do not take Orkambi
INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU Orkambi 200 mg, 125 mg
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 200 mg, 125 mg
V průběhu léčby přípravkem Orkambi může lékař sledovat Váš krevní tlak.
Your doctor may monitor your blood pressure during treatment with Orkambi.
Pro pacienty ve věku 12 let a starší 400 mg lumakaftoru + 250 mg ivakaftoru nebo snížená denní dávka
For patients aged 12 years and older 400 mg lumacaftor + 250 mg ivacaftor or a reduced daily dose
REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA EU/1/15/1059/003 28 potahovaných tabletách
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/003 28 film-coated tablets
Kvůli inhibičnímu účinku klarithromycinu, telithromycinu na CYP3A
Due to inhibition of CYP3A by clarithromycin, telithromycin
Studie u pacientů s CF ve věku 12 let a více, kteří jsou homozygotními nosiči mutace F508del v genu CFTR
Trials in patients with CF aged 12 years and above who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene
Po perorálním podávání samotného ivakaftoru v dávce 150 mg po 12 hodinách po jídle byly průměry v ustáleném stavu (±SD) pro AUC0-12h 9,08 (3,20) µg∙hod/ml a pro Cmax 1,12 (0,319) µg/ml.
After oral administration of ivacaftor alone as 150 mg q12h in a fed state, the steady-state mean (± SD) for AUC0-12h and Cmax were 9.08 (3.20) µg∙hr/mL and 1.12 (0.319) µg/mL, respectively.
* U cílových parametrů v seznamu je absolutní změna oprotí počáteční hodnotě průměrná změna ve 24. týdnu oproti počáteční hodnotě.
* For the endpoints listed, absolute change from baseline is the mean absolute change from baseline at Week 24.
Absolutní změna skóre v respirační doméně CFQ-R ve 24. týdnu (body)
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score at Week 24 (points)
Kombinace lumakaftor/ivakaftor může snížit expozici methylprednisolonu a prednisonu, což může snížit jejich účinnost.
Lumacaftor/ivacaftor may decrease the exposures of methylprednisolone and prednisone, which may reduce their efficacy.
Byla zaznamenána nepatrná exkrece lumakaftoru v nezměněné formě močí.
There was negligible urinary excretion of lumacaftor as unchanged drug.
Jeden sáček s obsahem 150 mg lumakaftoru / 188 mg ivakaftoru každých 12 hodin lumakaftor 300 mg / ivakaftor 376 mg
One lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg sachet every 12 hours lumacaftor 300 mg/ ivacaftor 376 mg
U pacientů s CF s preexistující cirhózou jater s portální hypertenzí, kteří byli léčeni lumakaftorem/ivakaftorem, byly po uvedení přípravku na trh hlášeny případy dekompenzace jater, včetně selhání jater vedoucího ke smrti (viz bod 4.4).
Post-marketing cases of liver function decompensation including liver failure leading to death have been reported in CF patients with pre-existing cirrhosis with portal hypertension who were treated with lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4).
Kombinace lumakaftor/ivakaftor sníží expozici midazolamu i triazolamu, což sníží jejich účinnost.
Lumacaftor/ivacaftor will decrease the exposures of midazolam and triazolam, which will reduce their efficacy.
Menoragie, amenorea, polymenorea, zánět prsu*, gynekomastie*, porucha prsní bradavky*, bolest bradavky*, oligomenorea
Menstruation irregular, dysmenorrhoea, metrorrhagia, breast mass* uncommon Menorrhagia, amenorrhoea, polymenorrhoea, breast inflammation*, gynaecomastia*, nipple disorder*, nipple pain*, oligomenorrhoea
Neklinické údaje získané na základě konvenčních studií genotoxicity a hodnocení kancerogenního potenciálu neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of genotoxicity and carcinogenic potential.
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety Balení obsahující 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).
Orkambi 100 mg/125 mg film-coated tablets Pack containing 112 film-coated tablets (4 packs of 28 film-coated tablets).
Jídlo nebo svačina obsahující tuk se má sníst přímo před užitím dávky nebo ihned po jejím užití.
A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after taking Orkambi.
Může být nutná vyšší dávka těchto antidepresiv, aby bylo dosaženo požadovaného klinického účinku.
A higher dose of these antidepressants may be required to obtain the desired clinical effect.
Pacienti v obou studiích byli randomizováni v poměru 1:1:1 k užívání lumakaftoru v dávce 600 mg jednou denně / ivakaftoru v dávce 250 mg po 12 hodinách, lumakaftoru v dávce 400 mg po 12 hodinách / ivakaftoru v dávce 250 mg po 12 hodinách nebo placeba.
Patients in both trials were randomised 1:1:1 to receive lumacaftor 600 mg once daily/ivacaftor 250 mg q12h, lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h, or placebo.
Primárním cílovým parametrem účinnosti byla absolutní změna LCI2,5 od počáteční hodnoty do 24. týdne.
The primary efficacy endpoint was absolute change in LCI2.5 from baseline through Week 24.
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety a Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety: Dalšími složkami jsou:
Orkambi 100 mg/125 mg film-coated tablets and Orkambi 200 mg/125 mg film-coated tablets: The other ingredients are:
↓ methylprednisolon, prednison
↔ LUM, IVA ↓ methylprednisolone,
Méně časté mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů:
Uncommon may affect up to 1 in 100 people:
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste svému dítěti nahradil(a) vynechanou dávku.
Do not give your child a double dose to make up for the forgotten dose.
fexofenadin
fexofenadine
Černý oxid železitý (E 172) Propylenglykol
Iron oxide black (E172) Propylene glycol Ammonium hydroxide
Pro pacienty ve věku 6 až 11 let 200 mg lumakaftoru+ 250 mg ivakaftoru nebo snížená denní dávka
For patients aged 6 to 11 years 200 mg lumacaftor + 250 mg ivacaftor or a reduced daily dose
(E 120); hlinitý lak brilantní modře FCF (E 133) a hlinitý lak indigokarmínu (E 132).
brilliant blue FCF aluminium lake (E133); and indigo carmine aluminium lake (E132).
Ve studii 2 bylo hodnoceno 559 pacientů ve věku 12 let a starších (průměrném věku 25,0 let) s hodnotou ppFEV1 při screeningu mezi 40-90 (průměrná hodnota ppFEV1 na začátku studie 60,5 [rozmezí: 31,3 až 99,8]).
Trial 2 evaluated 559 patients aged 12 years and older (mean age 25.0 years) with ppFEV1 at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.5 at baseline [range: 31.3 to 99.8]).
Podle tělesné hmotnosti v době screeningu byly pacientům navíc k jejich předepsané terapii CF podávány po 24 týdnů každých 12 hodin granule smíchané s jídlem v dávce 100 mg lumakaftoru / 125 mg ivakaftoru pro pacienty s tělesnou hmotností menší než 14 kg (n = 19) nebo 150 mg lumakaftoru / 188 mg ivakaftoru pro pacienty s tělesnou hmotností 14 kg nebo větší (n = 41).
According to their weight at screening, patients were administered granules mixed with food every 12 hours, at a dose of lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg granules for patients weighing less than14 kg (n = 19) or lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg for patients weighing 14 kg or greater (n = 41), for 24 weeks in addition to their prescribed CF therapies.
*Nežádoucí účinky hlášené při užívání samotného ivakaftoru.
*Side effects seen for ivacaftor alone.
Ve studii 1 bylo hodnoceno 549 pacientů s CF ve věku 12 let a starších (průměrném věku 25,1 roku) s hodnotou ppFEV1 při screeningu mezi 40-90 (průměrná hodnota ppFEV1 na začátku studie 60,7 [rozmezí: 31,1 až 94,0]).
Trial 1 evaluated 549 patients with CF who were aged 12 years and older (mean age 25.1 years) with percent predicted FEV1 (ppFEV1) at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.7 at baseline [range: 31.1 to 94.0]).
Infekce a infestace velmi časté
Infections and infestations very common Nasopharyngitis* common
Přípravek Orkambi můžete začít svému dítěti podávat v kterémkoliv dni v týdnu.
You may start giving your child Orkambi on any day of the week.
INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU Orkambi 100 mg, 125 mg
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 100 mg, 125 mg
95% CI: -1,17; 0,02; P = 0,0559
n = 17 95% CI: -1.17, 0.02; P = 0.0559
Bolest ucha*, ušní diskomfort*, tinitus*, hyperemie bubínku*, vestibulární porucha*
Ear pain*, ear discomfort*, tinnitus*, tympanic membrane hyperaemia*, vestibular disorder* uncommon Ear congestion*
Proto se má kombinace lumakaftor/ivakaftor podávat s jídlem s obsahem tuku.
Therefore, lumacaftor/ivacaftor should be administered with fat-containing food.
Souběžné použití lumakaftoru/ivakaftoru s těmito benzodiazepiny se nedoporučuje.
Concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with these benzodiazepines is not recommended.
Pokud Vašemu dítěti plíce fungují špatně, může lékař na začátku užívání přípravku Orkambi Vaše dítě sledovat podrobněji.
If your child has poor lung function your child's doctor may monitor your child more closely when she/he starts Orkambi.
Při předávkování lumakaftorem/ivakaftorem není k dispozici žádné specifické antidotum.
No specific antidote is available for overdose with lumacaftor/ivacaftor.
Jestliže jste přestal(a) podávat Vašemu dítěti přípravek Orkambi Podávejte svému dítěti přípravek Orkambi tak dlouho, dokud mu ho lékař doporučuje.
Give Orkambi to your child for as long as your child's doctor recommends.
Proto se souběžné podávání lumakaftoru/ivakaftoru a silných induktorů CYP3A nedoporučuje (viz body 4.2 a 4.4).
Therefore, co-administration of lumacaftor/ivacaftor is not recommended with strong CYP3A inducers (see sections 4.2 and 4.4).
Těžká porucha funkce jater (třída C podle Childa a Pugha)
Severe hepatic impairment (Child-Pugh Class C)
↓ esomeprazol, lansoprazol, omeprazol Kvůli indukčnímu účinku LUM na CYP3A/2C19
↓ esomeprazole, lansoprazole, omeprazole Due to induction of CYP3A/2C19 by LUM
Může být nutná vyšší dávka těchto kortikosteroidů pro systémovou aplikaci, aby bylo dosaženo požadovaného klinického účinku.
A higher dose of these systemic corticosteroids may be required to obtain the desired clinical effect.
Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Orkambi Pokud od doby, kdy jste dávku vynechal(a), uplynulo méně než 6 hodin, užijte vynechanou dávku ihned s jídlem obsahujícím tuk.
Take the missed dose with fat-containing food if less than 6 hours have passed since the time you missed the dose.
LUM 200 mg/IVA 250 mg každých 12 hod (n = 103)
LUM 200 mg/IVA 250 mg q12h (n = 103)
V průběhu studií 1 a 2 byla incidence maximálních hladin aminotransferáz (ALT nebo AST) > 8× ULN 0,8 % u pacientů užívajících lumakaftor/ivakaftor a 0,5 % u pacientů užívajících placebo, > 5× ULN 2,0 %, resp. 1,9 % a > 3× ULN 5,2 %, resp. 5,1 %.
During Trials 1 and 2, the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and > 3 x ULN was 0.8%, 2.0%, and 5.2%; and 0.5%, 1.9%, and 5.1% in lumacaftor/ivacaftor- and placebo-treated patients, respectively.
95% CI: 0,07; 0,47; P = 0,0091
n = 57 95% CI: 0.07, 0.47; P = 0.0091
Lumakaftor/ivakaftor může měnit expozici dabigatranu.
Lumacaftor/ivacaftor may alter the exposure of dabigatran.
Kvůli inhibičnímu účinku flukonazolu na CYP3A
Due to inhibition of CYP3A by fluconazole
Kombinace lumakaftor/ivakaftor může snížit expozici klarithromycinu a telithromycinu, což může snížit jejich účinnost.
Lumacaftor/ivacaftor may decrease the exposures of clarithromycin and telithromycin, which may reduce their efficacy.
95% CI: 3,3; 3,9; P < 0,0001
n = 57 95% CI: 3.3, 3.9; P < 0.0001
V průběhu 24týdenní placebem kontrolované klinické studie fáze 3 (studie 7) u 204 pacientů ve věku 6 až 11 let (průměrná hodnota ppFEV1 na začátku studie byla 89,8) byla incidence respiračních nežádoucích účinků 18,4 % u pacientů užívajících lumakaftor/ivakaftor a 12,9 % u pacientů užívajících placebo.
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study (Trial 7) in patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 89.8), the incidence of respiratory adverse reactions was 18.4% in lumacaftor/ivacaftor patients and 12.9% in placebo patients.
Orkambi 150 mg/188 mg granule v sáčku Jeden sáček obsahuje lumacaftorum 150 mg a ivacaftorum 188 mg.
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet Each sachet contains 150 mg of lumacaftor and 188 mg of ivacaftor.
• Velikost balení je 56 sáčků (balení obsahuje 4 jednotlivá pouzdra, každé pouzdro obsahuje
• Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet)
Konečná zpráva klinické studie (CSR): prosinec 2021
Final CSR December 2021
Pro pacienty ve věku 6 až 11 let 300 mg lumakaftoru+ 375 mg ivakaftoru
For patients aged 6 to 11 years 300 mg lumacaftor + 375 mg ivacaftor
↓ klarithromycin, telithromycin Kvůli indukčnímu účinku LUM na CYP3A
↓ clarithromycin, telithromycin Due to induction of CYP3A by LUM
U některých lidí užívajících přípravek Orkambi byly často pozorovány abnormální výsledky jaterních testů (stanovené z krve).
Abnormal blood tests of the liver have been commonly seen in some people receiving Orkambi.
↓ ibuprofen Kvůli indukčnímu účinku LUM na CYP3A/2C8/2C9
↓ ibuprofen Due to induction of CYP3A/2C8/2C9 by LUM
Příbalová informace: informace pro pacienta Orkambi 100 mg/125 mg granule v sáčku Orkambi 150 mg/188 mg granule v sáčku lumacaftorum/ivacaftorum
Package leaflet: Information for the patient Orkambi 100 mg/125 mg granules in sachet Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet lumacaftor/ivacaftor
Ve 24. týdnu byl v souhrnných studiích 1 a 2 léčebný rozdíl průměrné absolutní změny (95% CI) hodnoty ppFEV1 oproti počáteční hodnotě mezi lumakaftorem v dávce 400 mg / ivakaftorem v dávce 250 mg po 12 hodinách a placebem 3,39 procentního bodu (P = 0,0382) u pacientů s hodnotou ppFEV1 < 40 a 2,47 procentního bodu (P < 0,0001) u pacientů s hodnotou ppFEV1 ≥ 40.
At Week 24, the treatment difference between lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo for the mean absolute change (95% CI) in ppFEV1 from baseline in the pooled Trials 1 and 2 were 3.39 percentage points (P = 0.0382) for patients with ppFEV1 < 40 and 2.47 percentage points (P < 0.0001) for patients with ppFEV1 ≥ 40.
Ivakaftor zhoršil u samců a samic potkana parametry fertility a reprodukční výkonnosti.
Ivacaftor impaired fertility and reproductive performance indices in male and female rats.
Při dávkách ≤ 100 mg/kg/den (což představuje přibližně 8násobek, resp. 5násobek expozice dosažené při maximální doporučené dávce ivakaftoru jako složky přípravku Orkambi pro člověka, vycházející ze součtu hodnot AUC ivakaftoru a jeho metabolitů extrapolovaných z expozic dosažených 90. den při dávce 100 mg/kg/den ve studii toxicity po opakovaném podání trvající 6 měsíců a z expozic 17. den gestace ve studii embryofetálního vývoje, provedených u těchto druhů) nebyly pozorovány žádné účinky na parametry samčí a samičí fertility a reprodukční výkonnosti.
No effects on male or female fertility and reproductive performance indices were observed at ≤ 100 mg/kg/day (yielding exposures approximately 8 and 5 times, respectively, those obtained with the maximum recommended human dose of the ivacaftor component of Orkambi based on summed AUCs of ivacaftor and its metabolites extrapolated from Day 90 exposures at 100 mg/kg/day in the 6-month repeat-dose toxicity study and gestation Day 17 exposures in the embryofoetal development study in this species).
Růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 × 8,4 × 6,8 mm) s černě vytištěným označením „2V125“ na jedné straně.
Pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 8.4 × 6.8 mm) printed with “2V125” in black ink on one side.
(níže jsou uvedeny příklady).
(listed in section 6).
↓ montelukast Kvůli indukčnímu účinku LUM na CYP3A/2C8/2C9
↓ montelukast Due to the induction of CYP3A/2C8/2C9 by LUM
Kvůli inhibičnímu účinku erythromycinu na CYP3A
Due to inhibition of CYP3A by erythromycin
Léčebný rozdíl mezi samotným lumakaftorem v dávce 400 mg po 12 hodinách a placebem, hodnocený jako průměrná změna množství chloridů v potu od začátku studie do 28. dne, byl při hodnotě -8,2 mmol/l (95% interval spolehlivosti [confidence interval, CI]: -14; -2) statisticky významný.
The treatment difference between lumacaftor 400 mg q12h alone and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 28 was statistically significant at -8.2 mmol/L (95% CI: -14, -2).
LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 tabletách)
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 112 film-coated tablets (4 packs of 28 tablets).
Růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 × 7,6 × 4,9 mm) s černě vytištěným označením „1V125“ na jedné straně.
Pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 7.6 × 4.9 mm) printed with “1V125” in black ink on one side.
Orkambi 150 mg/188 mg granule v sáčku bílé až téměř bílé granule.
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet are white to off-white granules.
Byla zaznamenána nepatrná exkrece ivakaftoru v nezměněné formě močí.
There was negligible urinary excretion of ivacaftor as unchanged drug.
Induktory CYP3A
Inducers of CYP3A
• zvětšení prsu*
• Enlargement of the breast*
• Benzodiazepiny (používané k léčbě úzkosti, nespavosti [insomnie], pohybového neklidu atd.)
• Benzodiazepines (used for the treatment of anxiety or sleeplessness [insomnia], agitation, etc.) for example: midazolam, triazolam
Jestliže jste zapomněl(a) podat Vašemu dítěti přípravek Orkambi Pokud od doby, kdy jste dávku vynechal(a), uplynulo méně než 6 hodin, podejte svému dítěti vynechanou dávku ihned s jídlem obsahujícím tuk.
Give the missed dose with fat-containing food if less than 6 hours have passed since the time your child missed the dose.
Pokud se u pacientů, kteří užívají přípravek Orkambi, zahájí podávání inhibitorů CYP3A, není nutná žádná úprava dávky.
No dose adjustment is necessary when CYP3A inhibitors are initiated in patients currently taking Orkambi.
U některých dětí a dospívajících léčených přípravkem Orkambi nebo samotným ivakaftorem (jednou ze složek přípravku Orkambi), byla zaznamenána abnormalita oční čočky (zákal čočky neboli katarakta) bez jakéhokoli vlivu na zrak.
Abnormality of the lens of the eye (cataract) without any effect on vision has been noted in some children and adolescents treated with Orkambi and ivacaftor alone (one of the components of Orkambi).
95% CI: 1,2; 1,7; P < 0,0001
n = 57 95% CI: 1.2, 1.7; P < 0.0001
Při zahajování léčby klarithromycinem nebo telithromycinem u pacientů užívajících lumakaftor/ivakaftor není doporučena žádná úprava dávky lumakaftoru/ivakaftoru.
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when clarithromycin or telithromycin are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
Pokud se však zahajuje podávání přípravku Orkambi u pacientů, kteří užívají silné inhibitory CYP3A, má se na první týden léčby dávka snížit na jednu tabletu denně (100 mg lumakaftoru / 125 mg ivakaftoru pro pacienty ve věku 6 až 11 let a 200 mg lumakaftoru / 125 mg ivakaftoru pro pacienty ve věku 12 let a starší), aby byl zohledněn indukční účinek lumakaftoru v ustáleném stavu.
However, when initiating Orkambi in patients taking strong CYP3A inhibitors, the dose should be reduced to one tablet daily (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 6 to 11 years; lumacaftor 200 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 12 years and older) for the first week of treatment to allow for the steady state induction effect of lumacaftor.
Kombinace lumakaftor/ivakaftor může snížit expozici hormonálních kontraceptiv, což může snížit jejich účinnost.
Lumacaftor/ivacaftor may decrease the exposure of hormonal contraceptives, which may reduce their efficacy.
Pro pacienty ve věku 12 let a starší 800 mg lumakaftoru + 500 mg ivakaftoru
For patients aged 12 years and older 800 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor