natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Používá se jako dlouhodobá enzymová substituční léčba ke zvládání příznaků.
It is used for long-term enzyme replacement treatment to manage symptoms.
Váš lékař bude muset dávky pravidelně upravovat podle změn tělesné hmotnosti.
Doses will need to be adjusted regularly by your doctor as the body weight changes.
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže.
In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and the batch number of the administered product should be clearly recorded.
Průměrný věk při nástupu známek/příznaků byl 1,49 měsíců.
The mean age at sign/symptom onset was 1.49 months.
Předpokládá se, že farmakokinetická expozice se bude s tělesnou hmotností zvyšovat.
It is expected that pharmacokinetic exposures will increase with body weight.
U 9 pacientů z těchto 11 pacientů byla dávka zvýšena konkrétně za účelem zlepšení klinické odpovědi.
Of these 11 patients, 9 patients had their doses increased specifically to improve clinical response.
Není určen pro intravenózní ani intramuskulární injekci.
It is not intended for intravenous or intramuscular injection.
Odpověď protilátek (s přítomností nebo bez přítomnosti neutralizujících protilátek) měla časově proměnný charakter.
The antibody response (with or without presence of neutralizing antibodies) was time variant in nature.
Věk při zahájení léčby ve studii byl 0,5 až 35 měsíců.
Age at treatment initiation in the study was between 0.5 to 35 months.
Dospělí pacienti Údaje o účinnosti a bezpečnosti u pacientů s hypofosfatázií ve věku > 18 let jsou omezené.
Adult patients Efficacy and safety data in patients with hypophosphatasia >18 years old are limited.
Chemická a fyzikální stabilita přípravku připraveného k použití byla prokázána až na 3 hodiny při teplotě 23 °C až 27 °C.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 3 hours at a temperature between 23°C to 27°C.
Pacienti byli pro období primární léčby náhodně přiřazeni do léčebných skupin.
The patients were randomly assigned to treatment group for the primary treatment period.
Je třeba dodržovat aktuální standardní lékařské postupy pro akutní léčbu.
The current medical standards for emergency treatment should be observed.
Poranění, otravy a procedurální komplikace velmi časté
Injury, poisoning and procedural complications
• Informace o řízení chladicího teplotního režimu přípravku Strensiq během skladování a přepravy
• Information on cold chain management for Strensiq during storage and travel
Údaje z případů po uvedení přípravku na trh naznačují, že tvorba protilátek může ovlivnit klinickou účinnost.
Data from post-marketing cases suggests that the development of antibodies may affect clinical efficacy.
U 4 pacientů nebylo k dispozici dostatečné množství údajů, aby bylo možné jejich posouzení, a u 1 pacienta nebylo možné s jistotou rozhodnout.
4 patients did not have enough data to permit judgement and 1 patient could not be determined with certainty.
• Můžete zaznamenat reakci v místě injekce.
• You may experience a reaction at the injection site.
Před injekčním podáním přípravku Strensiq si pozorně přečtěte následující pokyny
Before injecting Strensiq, please read the following instructions carefully
SN {číslo}
SN {number}
Držitel rozhodnutí o registraci zajistí, aby byl v každém členském státě, ve kterém se bude přípravek Strensiq prodávat, všem pacientům/rodičům nebo ošetřovatelům, u nichž se předpokládá, že budou přípravek Strensiq používat, poskytnut následující vzdělávací balíček:
The MAH shall ensure that in each Member State where Strensiq is marketed all patients/parents or caregivers who are expected to use Strensiq are provided with the following educational package:
Byla zjevná fluktuace ve výškovém přírůstku, což může odrážet těžší onemocnění a vyšší míru morbidity u těchto mladších pacientů.
Fluctuation in height-gain was apparent and may reflect the more severe disease and higher rate of morbidity in these younger patients.
POZNÁMKA: neaplikujte přípravek do míst, kde nahmatáte bulky, tvrdé uzlíky nebo cítíte bolest; o všech zjištěných abnormalitách informujte svého lékaře.
NOTE: do not use any areas in which you feel lumps, firm knots, or pain; talk to your doctor about anything you find.
Průměrný ± SD eliminační poločas po subkutánním podání byl 2,28 ± 0,58 dní.
The average ± SD elimination half-life following subcutaneous administration was 2.28 ± 0.58 days.
U pacientů s malým objemem tuku pod kůží nebo tenkou kůží může být vhodnější úhel 45°.
For patients who have little fat under the skin or thin skin, a 45º angle may be preferable.
Dle potřeby Vám lékař poskytne dietologické poradenství.
Your doctor will provide dietary advice as necessary.
Před uvedením přípravku Strensiq na trh v každém členském státě musí držitel rozhodnutí o registraci s příslušným národním orgánem odsouhlasit obsah a formát vzdělávacího programu, včetně komunikačních médií, způsobů distribuce a jakýchkoliv dalších aspektů programu.
Prior to launch of Strensiq in each Member State the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational programme, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Byly provedeny předklinické studie fertility, které nepřinesly žádný průkaz účinku na fertilitu a embryofetální vývoj.
Preclinical fertility studies were conducted and showed no evidence of effect on fertility and embryo-fetal development.
Nejvhodnější oblasti pro podání injekce jsou na obrázku označeny šedou barvou.
Most suitable areas for injection are marked grey in the picture.
Třicet osm pacientů bylo léčeno nejméně po dobu 2 let (24 měsíců) a 6 pacientů bylo léčeno nejméně po dobu 5 let (60 měsíců).
Thirty-eight patients were treated for at least 2 years (24 months) and 6 patients have been treated for at least 5 years (60 months).
Pokud se u Vás vyskytne jakákoli těžká reakce v místě injekce, sdělte to okamžitě svému lékaři.
If you experience any severe reaction at the injection site, tell your doctor immediately.
Bezpečnost a účinnost přípravku Strensiq u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla stanovena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný specifický dávkovací režim.
The safety and efficacy of Strensiq in patients with renal or hepatic impairment have not been evaluated and no specific dose regimen can be recommended for these patients.
Přípravek Strensiq může způsobit, že výsledky některých testů budou falešně vyšší nebo nižší.
Strensiq may cause some tests to show wrongly higher or lower results.
NN {číslo}
NN {number}
Pokud potřebujete pro předepsanou dávku druhou injekci, vezměte další injekční lahvičku přípravku Strensiq a opakujte kroky 1 až 4.
If you need a second injection for your prescribed dose, get another Strensiq vial and repeat steps 1 through 4.
JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR - DATA ČITELNÁ OKEM PC {číslo}
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA PC {number}
Čirý, bezbarvý až světle žlutý vodný roztok; pH 7,4.
Clear, colourless to slightly yellow, aqueous solution; pH 7.4.
Nebyl pozorován žádný důkaz ektopické kalcifikace v žádných jiných vyšetřovaných tkáních.
There was no evidence of ectopic calcification observed in any other tissues examined.
Držitel rozhodnutí registraci zřídí observační, longitudinální, prospektivní, dlouhodobý registr pacientů s HPP za účelem sběru informací týkajících se epidemiologie onemocnění, včetně klinických výstupů a kvality života, a vyhodnocení údajů o bezpečnosti a účinnosti u pacientů léčených přípravkem Strensiq.
The MAH should set up an observational, longitudinal, prospective, long-term registry of patients with HPP to collect information on the epidemiology of the disease, including clinical outcomes and quality of life, and to evaluate safety and effectiveness data in patients treated with Strensiq.
Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace.
This means that because of the rarity of this disease it has been impossible to get complete information on this medicine.
• Pokud by se u Vás objevila anafylaktická reakce nebo příhoda s podobnými příznaky, lékař s Vámi projedná další kroky a možnost opětovného zahájení podávání přípravku Strensiq pod lékařským dohledem.
• Should you experience anaphylactic reaction, or an event with similar symptoms, your doctor will discuss with you the next steps and the possibility to restart Strensiq under medical supervision.
Vliv imunogenicity na farmakokinetiku asfotázy alfa se v průběhu času lišil v důsledku časově proměnného charakteru imunogenicity a obecně se odhaduje, že snižuje farmakokinetickou expozici o méně než 20 %.
The impact of immunogenicity on asfotase alfa pharmacokinetic varied over time due to the time varying nature of immunogenicity and overall was estimated to decrease pharmacokinetic exposures by less than 20%.
U některých pacientů byla v průběhu studie nutná perorální suplementace vitaminu D (viz body 4.4 a 4.8).
Some patients required oral vitamin D supplements during the study (see sections 4.4 and 4.8).
Nebyly provedeny žádné studie na zvířatech, které by hodnotily genotoxicitu a kancerogenní potenciál asfotázy alfa.
No animal studies have been conducted to evaluate the genotoxic and carcinogenic potential of asfotase alfa.
Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, enzymy, ATC kód: A16AB13
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB13
Pacienti s hypofosfatázií mají nízké hladiny enzymu nazývaného alkalická fosfatáza, který je důležitý pro různé tělesné funkce, včetně řádného zpevnění kostí a zubů.
Patients with hypophosphatasia have low levels of an enzyme called alkaline phosphatase that is important for various body functions, including the proper hardening of bones and teeth.
Pacienti mají být sledováni z důvodu rekurence známek a příznaků těžké hypersenzitivní reakce.
Patients should be monitored for recurrence of signs and symptoms of a severe hypersensitivity reaction.
Zarudnutí kůže (erytém)
Skin redness (erythema)
V případě výskytu těchto reakcí se doporučuje okamžitě přerušit léčbu a zahájit odpovídající lékařskou péči.
If these reactions occur, immediate discontinuation of treatment is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
• Při pravidelném podávání je pro aplikace injekce nutné měnit různé oblasti těla; tak lze omezit případnou bolest a podráždění.
• When injecting regularly, the injection site should be changed between different areas of the body to help reduce potential pain and irritation
Dvacet pět procent (15 ze 60) z celkové populace pacientů bylo na počátku studie dospělých (> 18 let).
Twenty five percent (15 out of 60) of the overall patient population was adult (>18 years) at baseline.
Pokud je nutné, abyste podstoupila(a) laboratorní testy (aby Vám byla kvůli vyšetření odebrána krev), informujte svého lékaře, že jste léčen(a) přípravkem Strensiq.
If you need to undergo laboratory tests (giving blood for testing), tell your doctor that you are treated with Strensiq.
Ektopická kalcifikace
Ectopic calcification
• Pokyny ke správnému dávkování
• Instructions on the correct dose to be administered
Držitel rozhodnutí o registraci (MAH) uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
• Risk management plan (RMP) The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií s přípravkem Strensiq u jedné nebo více podskupin pediatrické populace v indikaci hypofosfatázie (informace o použití u dětí viz bod 4.2).
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Strensiq in one or more subsets of the paediatric population in hypophosphatasia (see section 4.2 for information on paediatric use).
Po odstranění bublin zkontrolujte dávku léku v injekční stříkačce, abyste se ujistili, že jste natáhli správné množství.
After removing the bubbles, check the dose of medication in the syringe to be sure you have drawn up the correct amount.
Velikost balení: krabička s 1 nebo 12 injekčními lahvičkami Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Pack sizes: cartons of 1 or 12 vials Not all pack sizes may be marketed.
Místa injekcí je třeba střídat a pečlivě sledovat známky potenciálních reakcí (viz bod 4.4).
Injections sites should be rotated and carefully monitored for signs of potential reactions (see section 4.4).
Lékař, lékárník nebo zdravotní sestra Vám poradí, jak si můžete nádobu na ostré předměty obstarat.
Your doctor, pharmacist or nurse will advise you on how you can obtain a sharps container.
Vždy použijte novou injekční stříkačku zabalenou v ochranném plastovém obalu.
Always use a new syringe contained in a protective plastic.
Absolutní biologická dostupnost po prvním a třetím subkutánním podání se pohybovala v rozmezí 45,8 až 98,4 % s mediánem doby Tmax v rozmezí 24,2 až 48,1 hodin.
The absolute bioavailability after the first and third subcutaneous administration ranged from 45.8 to 98.4%, with median Tmax ranging between 24.2 to 48.1 hours.
Studie reprodukční toxicity na zvířatech jsou nedostatečné (viz bod 5.3).
Animal studies are insufficient with respect to reproductive toxicity (see section 5.3).
Zlepšení v mediánu RGI-C se udrželo v celém průběhu léčby, jejíž délka se pohybovala v rozmezí 0,9 týdne až 302,3 týdne, i když po 96. týdnu bylo sledováno méně pacientů (po 96. týdnu bylo sledováno celkem 29 pacientů a po 192. týdnu ≤8 pacientů).
Improvements in median RGI-C were maintained over the course of treatment, which ranged from 0.9 to 302.3 weeks, even if fewer patients were followed after Week 96 (a total of 29 patients were followed after Week 96 and ≤8 patients after Week 192).
- Deset (10) pacientů bylo odpojeno od jakékoli ventilační podpory (doba ventilace od 3 týdnů do 216 týdnů).
- 10 patients were weaned off any ventilation support (time on ventilation from 3 to 216 weeks).
• Návod k samopodání injekce pro pacienta
• Self-injection guide for patients
Infekce a infestace časté
Infections and infestations Common
V klinických hodnoceních nebyl prokázán vliv rozvoje protilátek na klinickou účinnost nebo bezpečnost (viz bod 5.2).
In clinical trials, the development of antibodies has not been shown to affect clinical efficacy or safety (see section 5.2).
Věk při zařazení do studie byl 13 až 66 let, při dokončení studie činil 17 až 72 let.
Age at inclusion was from 13 to 66 years and was between 17 and 72 years at study completion.
Pacienti mívají potíže s růstem a pevností kostí, což může vést ke zlomeninám a bolestem kostí a obtížné chůzi, a také k potížím s dýcháním a riziku záchvatů (křečí).
Patients have problems with bone growth and strength, which can lead to broken bones, bone pain, and difficulty walking, as well as difficulties with breathing and a risk of seizures (fits).
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z těchto příznaků, přestaňte přípravek Strensiq používat a okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
If you experience any of these symptoms, discontinue Strensiq and seek medical help immediately.
Použít se smí pouze čirý a bezbarvý až světle žlutý vodný roztok bez viditelných známek zhoršené kvality.
Only clear and colourless to slightly yellow aqueous solution without visible signs of deterioration should be used.
Dávejte pozor, abyste se jehlou neporanil(a).
Pay attention not to hurt yourself with the needle.
Alkalická fosfatáza (AF) se používá jako detekční činidlo v mnoha rutinních laboratorních testech.
Alkaline Phosphatase (ALP) is used as the detection reagent in many routine laboratory assays.
Změny na rentgenových snímcích oproti počátečnímu stavu byly poté zhodnoceny podle hodnoticí stupnice pro globální radiografické hodnocení změny (RGI-C - Radiographic Global Impression of Change) následovně: -3 = těžké zhoršení, -2 = střední zhoršení, -1 = minimální zhoršení, 0 = beze změny, +1 = minimální zhojení, +2 = výrazné zhojení, +3 = téměř úplné nebo úplné zhojení.
X-ray changes from baseline were then rated using the Radiographic Global Impression of Change rating scale as follows: -3=severe worsening, -2=moderate worsening, -1=minimal worsening, 0=no change, +1=minimal healing, +2=substantial healing, +3= near-complete or complete healing.
Vzhledem ke struktuře a farmakokinetice asfotázy alfa je nepravděpodobné, že by ovlivňovala metabolismus související s cytochromem P-450.
Based on its structure and pharmacokinetics, asfotase alfa is unlikely to affect Cytochrome P-450 related metabolism.
• Návod k podání injekce pro rodiče dětských pacientů nebo jejich ošetřovatele
• Injection guide for parents or caregivers with infant patients
• Upozornění a opatření týkající se možných rizik chyb v medikaci a reakcí v místě podání injekce spojených s použitím přípravku Strensiq
• Warning and precautions on the potential risk of medication errors and injection site reactions associated with the use of Strensiq
Doporučení týkající se injekcí
Injection recommendations
Časté: mohou postihnout až 1 pacienta z 10
Common: may affect up to 1 in 10 people Chills
Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie
Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret France
Sundejte víčko přímo z jehly.
Pull the cap straight off the needle.
Ve studii byla použita historická kontrolní skupina ze stejných center jako pacienti, kteří dostávali asfotázu alfa a byli léčeni podle obdobného protokolu klinické léčby.
The study employed historical controls from the same centres as patients who received asfotase alfa and who had been subject to a similar protocol of clinical management.
Bylo do ní zařazeno 13 pacientů, 12 pacientů studii dokončilo a 1 pacient ze studie odstoupil (k předčasnému odstoupení ze studie došlo v důsledku dříve plánovaného, elektivního chirurgického zákroku ke korekci skoliózy).
Thirteen patients were enrolled, 12 completed, and 1 discontinued (discontinuation early in the study due to a previously planned elective scoliosis surgery).
Mezi 109 pacienty s hypofosfatázií, kteří byli zařazeni do klinických studií a u nichž byly v průběhu studie získány údaje týkající se protilátek, mělo 97/109 (89,0 %) pacientů pozitivní test na protilátky proti léku v některém časovém bodě po zahájení léčby přípravkem Strensiq.
Among 109 hypophosphatasia patients enrolled in the clinical studies and who have post baseline antibody data available, 97/109 (89.0%) tested positive for anti-drug antibodies at some time point after starting Strensiq treatment.
Do původní studie bylo zařazeno 11 pacientů a 10 pacientů vstoupilo do prodloužené studie, přičemž 9 pacientů prodlouženou studii dokončilo.
11 patients were enrolled in the initial study and 10 patients entered the extension study, with 9 patients completing the extension study.
• Podrobný popis způsobu podání injekce přípravku Strensiq za použití aseptických technik
• Detailed description on how Strensiq is injected using aseptic techniques
Asfotáza alfa je rozpustný glykoprotein složený ze dvou identických polypeptidových řetězců, každý o délce 726 aminokyselin, který tvoří (i) katalytická doména lidské tkáňově nespecifické alkalické fosfatázy, (ii) Fc doména lidského imunoglobulinu-G1 a (iii) peptidová doména dekaaspartátu.
Asfotase alfa is a soluble glycoprotein comprised of two identical polypeptide chains, each with a length of 726 amino acids made from (i) the catalytic domain of human tissue-nonspecific alkaline phosphatase, (ii) the human immunoglobulin G1 Fc domain and (iii) a deca-aspartate peptide domain.
Přípravek Strensiq je lék, který se používá k léčbě dědičného onemocnění hypofosfatázie.
Strensiq is a medicine used to treat the inherited disease hypophosphatasia.
Je nutné dodržovat aseptické postupy.
An aseptic technique should be used.
V neklinickém testování bezpečnosti na potkanech nebyly při žádných dávkách či cestách podání zjištěny specifické nežádoucí účinky na orgánové systémy.
In nonclinical safety testing in rats, no body system-specific adverse effects were noted at any dose or route of administration.
Velikosti balení obsahující 1 nebo 12 injekčních lahviček.
Pack sizes of 1 or 12 vials.
To urychlí zacelení propíchnuté tkáně a zabrání případnému úniku přípravku.
This will help seal the punctured tissue and prevent any leakage.
Pacienti byli léčeni přípravkem STRENSIQ v dávce 6 mg/kg za týden po dobu prvních 4 týdnů.
Patients received STRENSIQ at 6 mg/kg per week for the first 4 weeks.
Nežádoucí účinky asfotázy alfa jsou uvedeny podle tříd orgánových systémů a preferovaných termínů a jejich četnost je klasifikována podle pravidel databáze MedDRA: velmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté (≥ 1/1 000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1 000), velmi vzácné (< 1/10 000) a není známo
Adverse reactions with asfotase alfa are listed by system organ class and preferred term using MedDRA frequency convention very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
• jestliže jste alergický(á) na asfotázu alfa (viz bod „Upozornění a opatření“ níže) nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
If you are allergic to asfotase alfa (see section ‘Warnings and precautions' below) or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Devět (9) z 10 pacientů dosáhlo skóre RGI-C ≥2, pouze 1 pacient dosáhl skóre RGI-C <2.
9 out of 10 patients achieved a RGI-C score ≥2, only 1 with RGI-C <2.
Přípravek Strensiq nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Strensiq has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Růst
Growth
Účinky asfotázy alfa na rentgenový snímek
The effects of asfotase alfa on x-ray appearance
Z tohoto důvodu Vás může lékař požádat, abyste v případě potřeby užíval(a) doplňky vápníku a perorální vitamin D.
As a consequence, your doctor may ask you to take supplements of calcium and oral vitamin D if needed.
* vyrobeno rekombinantní DNA technologií za použití savčí buněčné kultury z ovarií čínského křečíka.
* produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Doporučuje se, aby pacienti používali správnou techniku podávání injekce a střídali místa injekce (viz bod 4.2).
Patients are advised to follow proper injection technique and to rotate injection sites (see section 4.2).
Vzdělávací program je určen k poskytování pokynů pacientům a jejich ošetřovatelům týkajících se správné techniky podání přípravku, s důrazem na rizika chyb v medikaci, reakcí v místě podání injekce a reakcí spojených s podáním injekce, včetně hypersenzitivity.
The educational programme is aimed to provide instruction to patients and carers for proper administration techniques to address the risks of medication errors and injection site and injection associated reactions, including hypersensitivity.
K histologické analýze odebraných vzorků byl použit software Osteomeasure (Osteometrics, USA).
Histological analysis of biopsies used Osteomeasure software (Osteometrics, USA).
Po proškolení lékařem nebo odbornou sestrou si můžete podávat injekce přípravku Strensiq sám (sama) v domácím prostředí.
After being trained by the doctor or specialized nurse, you can inject Strensiq yourself at home.
Farmakokinetické údaje ze všech klinických hodnocení asfotázy alfa byly analyzovány metodami populační farmakokinetiky.
Pharmacokinetic data from all asfotase alfa clinical trials were analysed using population pharmacokinetic methods.
Místo injekce po podání přípravku neškrábejte.
Do not rub the injection site after injection.