natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Изпитвания при животни показаха репродуктивна токсичност (вж. точка 5. 3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity (see section 5.3).
Нитисинонът не трябва да се използва по време на бременност, освен в случай на категорична необходимост.
Nitisinone should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
3 Кърмене Не е известно дали нитисинонът се отделя в човешката кърма.
Lactation It is not known whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Проучванията при животни показаха нежелани следродови ефекти чрез експозиция на нитисинон в млякото.
Animal studies have shown adverse postnatal effects via exposure of nitisinone in milk.
Ето защо майките, приемащи нитисинон, не трябва да кърмят, тъй като не може да се изключи рискът за кърмачето (вж. точки 4. 3 и 5. 3).
Therefore, mothers receiving nitisinone should not breast-feed, since a risk to the suckling child cannot be excluded (see sections 4.3 and 5.3).
Нежеланите реакции, за които се счита, че е поне възможно да са свързани с лечението, са изброени по- долу по системо- органна класификация и абсолютна честота.
The adverse reactions considered at least possibly related to treatment are listed below, by body system organ class, and absolute frequency.
Честотата се определя като чести (≥1/ 100, < 1/ 10) или нечести (≥1/ 1 000, < 1/ 100).
Frequencies are defined as common (≥ 1/ 100, < 1/ 10) or uncommon (≥ 1/ 1,000, < 1/ 100).
Нарушения на кръвта и лимфната система Чести: тромбоцитопения, левкопения, гранулоцитопения Нечести: левкоцитоза
Blood and lymphatic system disorders Common: thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia Uncommon: leukocytosis
Нарушения на очите Чести: конюнктивити, помътняване на роговицата, кератит, фотофобия, болки в очите Нечести: блефарит
Eye disorders Common: conjunctivitis, corneal opacity, keratitis, photophobia, eye pain Uncommon: blepharitis
Нарушения на кожата и подкожната тъкан Нечести: ексфолиативен дерматит, еритематозен обрив, сърбеж
Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: exfoliative dermatitis, erythematous rash, pruritus
Лечението с нитисинон се свързва с повишени нива на тирозин.
Nitisinone treatment is associated with elevated tyrosine levels.
Повишените нива на тирозин се свързват с непрозрачна роговица и хиперкератотични лезии.
Elevated levels of tyrosine have been associated with corneal opacities and hyperkeratotic lesions.
Ограничаването на тирозина и фенилаламина в диетата трябва да ограничи токсичността, свързана с този тип тирозинемия (вж. точка 4. 4).
Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit the toxicity associated with this type of tyrosinemia (see section 4.4).
Поглъщането по невнимание на нитисинон от лица на нормален хранителен режим без ограничения на тирозин и фенилаламин води до повишени нива на тирозин.
Accidental ingestion of nitisinone by individuals eating normal diets not restricted in tyrosine and phenylalanine will result in elevated tyrosine levels.
Ограничаването на тирозина и фенилаламина в хранителния режим трябва да ограничи токсичността, свързана с този тип тирозинемия.
Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit toxicity associated with this type of tyrosinemia.
Други продукти повлияващи храносмилателната система и метаболизма.
Other alimentary and metabolism products.
A16A X04.
A16A X04.
Нитисинонът е конкурентен инхибитор на 4- хидроксифенилпируват диоксигеназа, един ензим, който предхожда фумарилацетоацетат хидролаза в катаболитния път на тирозина.
The biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Чрез инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с HT- 1, нитисинонът
Nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.
4 предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
In patients with HT-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
Сукцинилацетонът инхибира синтеза на порфирин, което води до натрупване на 5- аминолевулинат.
Succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Лечението с нитисинон води до нормализиран метаболизъм на порфирин с нормална активност на еритроцитната ПБГ- синтаза и аминолевулинова киселина (5- АЛК) в урината, намалено отделяне в урината на сукцинилацетон, увеличена концентрация на тирозин в плазмата и увеличено отделяне в урината на фенолни киселини.
Nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte PBG- synthase activity and urine 5-ALA, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Ефекти върху общата преживяемост При сравняване на данните от исторически контроли може да се види, че лечението с нитисинон заедно с ограничаване в хранителния режим води до по- добра вероятност за преживяемост във всички HT- 1 фенотипове.
4 Effects on overall survival When compared to data for historical controls, it can be seen that treatment with nitisinone together with dietary restriction results in a better survival probability in all HT-1 phenotypes.
Възраст при начало на
Age at start of treatment
Вероятност за оцеляване
Survival probability
лечението или диагнозата
or diagnosis
Диетичен контрол * *
Dietary control *
5 години 10 години
10 years
< 2 месеца > 2- 6 месеца > 6 месеца * От Фиг.
< 2 months > 2-6 months > 6 months
1, Van Spronsen
82 95 92
82 -- 95 95 92 86 и колегия, 1994.
-- 95 86
28 -- 51 34 93 59
-- 34 59
Беше открито също така, че лечението с нитисинон води до намален риск от развитие на хепатоцелуларен карцином (2, 3 до 3, 7 пъти) в сравнение с историческите данни от лечението само с диетично ограничаване.
Treatment with nitisinone was also found to result in reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma (2.3 to 3.7-fold) compared to historical data on treatment with dietary restriction alone.
Установено бе, че ранното започване на лечението води допълнително намален риск от развитие на хепатоцелуларен карцином (13, 5 пъти при започване преди 12- месечна възраст).
It was found that the early initiation of treatment resulted in a further reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma (13.5-fold when initiated prior to the age of 12 months).
Всяка година Европейската агенция по лекарствата (ЕМЕА) ще извършва преглед на новата информация за продукта и ще актуализира тази листовка според изискванията.
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information which may become available every year and this SPC will be updated as necessary.
Не са извършвани официални проучвания за абсорбацията, разпределението, метаболизма и елиминирането на нитисинон.
Formal absorption, distribution, metabolism and elimination studies have not been performed with nitisinone.
При 10 здрави доброволци мъже, след прилагането на единична доза от капсули нитисинон (1 mg/ kg телесно тегло) терминалният полуживот (медианите) на нитисинона в плазмата беше 54 часа.
In 10 healthy male volunteers, after administration of a single dose of nitisinone capsules (1 mg/ kg body weight) the terminal half-life (median) of nitisinone in plasma was 54 hours.
Популационен фармакокинетичен анализ е проведен с група от 207 пациенти с HT- 1.
Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
Клирънсът и полуживотът бяха определени съответно на 0, 0956 l/ kg телесно тегло/ ден и 52, 1 часа.
The clearance and half-life were determined to be 0.0956 l/ kg body weight/ day and 52.1 hours respectively.
In vitro проучвания с използване на човешки чернодробни микрозоми и кДНК - експресирани P450 ензими показват ограничен CYP 3A4- медииран метаболизъм.
In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP 3A4-mediated metabolism.
Нитисинонът показва ембрио- фетална токсичност при мишки и зайци при клинично релевантни дози.
Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
При зайците нитисинонът предизвика доза- свързано увеличение на малформациите (херния на пъпната връв и гастросхиза) при доза 2, 5 пъти по- висока от максимално препоръчваната за хора.
In the rabbit, nitisinone induced a dose-related increase in malformations (umbilical hernia and gastroschisis) from a dose level of 2.5-fold higher than the maximum recommended human dose (2 mg/ kg/ day).
Едно пред - и следродово проучване при мишките върху развитието показа статистически значимо намалена преживаемост на малките и разтеж на малките по време на отбиване от кърмене при дози от съответно125 и 25 пъти над максимално препоръчваната за хора, като ефектът на тенденцията за преживаемост на малките започна от доза 5 mg/ kg/ ден.
A pre and postnatal development study in the mouse showed statistically significant reduced pup survival and pup growth during the weaning period at dose levels of 125- and 25-fold, respectively, the maximum recommended human dose, with a trend effect on pup survival starting from the dose of 5 mg/ kg/ day.
При плъхове експозицията чрез млякото доведе до намалено средно тегло на малките и лезии в роговицата.
In rats, exposure via milk resulted in reduced mean pup weight and corneal lesions.
При in vitro проучванията не беше наблюдавана мутагенна активност, но беше наблюдавана слаба кластогенна активност.
No mutagenic but a weak clastogenic activity was observed in in vitro studies.
Нямаше доказателство за in vivo генотоксичност (микроядрен анализ на мишки и UDS анализ на черния дроб при мишки).
There was no evidence of in vivo genotoxicity (mouse micronucleus assay and mouse liver UDS assay).
Не са извършвани проучвания върху карциногенността.
Carcinogenicity studies have not been performed.
Капсулно съдържимо Прежелатинизирано нишесте (царевично)
Capsule content pregelatinised starch (maize)
Състав на капсулата желатин титанов диоксид (E 171) отпечатък: железен оксид, черен (E 172), шеллак, пропилен гликол
Capsule shell gelatin titanium dioxide (E 171) imprint: black iron oxide (E 172), shellac, propylene glycol
По време на срока на годност пациентът може да съхранява крайния продукт за еднократен период от три месеца при температура под 25°C, след което продуктът трябва да се изхвърли.
During the shelf life the patient may store the finished product for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
Бутилка от полиетилен висока плътност и капачка с защита от отваряне от полиетилен ниска плътност, съдържаща 60 капсули.
High density polyethylene bottle with a tamper proof low density polyethylene cap, containing 60 capsules.
6. 6 Специални условия за изхвърляне
6.6 Special precautions for disposal
6 7.
7.
EU/ 1/ 04/ 303/ 001
EU/ 1/ 04/ 303/ 001
Orfadin 5 mg твърди капсули.
Orfadin 5 mg hard capsules.
Бели, непрозрачни капсули, с означение “ NTBC 5mg ” от едната страна на капсулата.
White, opaque capsules marked “ NTBC 5mg” on one side of the capsule.
Ако биохимичнaта реакция е задоволителна, дозата трябва да се адаптира само според наддаването на телесното тегло.
If the biochemical response is satisfactory, the dose should be adjusted only according to body weight gain.
В допълнение към горните изследвания, обаче, при започване на терапията или при влошаване на състоянието може да се наложи да се следят по- отблизо всички налични биохимични показатели (т. е. – сукцинилацетон в плазмата, 5- аминолевулинат в урината (ALA) и дейността на еритроцитната порфобилиноген (ПБГ) - синтаза.
However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy or if there is a deterioration it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i. e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
8 4. 3 Противопоказания
7 4.3 Contraindications
Майките, приемащи нитисинон, не трябва да кърмят (вж. точки 4. 6 и 5. 3).
Mothers receiving nitisinone should not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
9 категорична необходимост.
Nitisinone should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Кърмене Не е известно дали нитисинонът се отделя в човешката кърма.
Lactation It is not known whether nitisinone is excreted in human breast milk.
4. 7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини Няма проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.
No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Нарушения на кръвта и лимфната система Чести: тромбоцитопения, левкопения, гранулоцитопения Нечести: левкоцитоза
Blood and lymphatic system disorders Common: thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia Uncommon: leucocytosis
Биохимичният дефект при наследствената тирозинемия тип 1 (HT- 1) е недостатъчност на фумарилацетоацетат хидролаза, който е крайният ензим от катаболитния път на тирозина.
The biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Чрез
Nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.
10 инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с HT- 1, нитисинонът предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
Наличните данни от клинично проучване показват, че при повече от 90% от пациентите сукцинилацетонът в урината се нормализира през първата седмица от лечението.
Available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the
Ефекти върху общата преживяемост При сравняване на данните от исторически контроли може да се види, че лечението с нитисинон заедно с ограничаване в хранителния режим води до по- добра вероятност за преживяемост във всички HT- 1 фенотипове.
Effects on overall survival When compared to data for historical controls, it can be seen that treatment with nitisinone together with dietary restriction results in a better survival probability in all HT-1 phenotypes.
Вероятност за оцеляване
Nitisinone treatment
лечението или диагнозата < 2 месеца > 2- 6 месеца > 6 месеца
< 2 months > 2-6 months > 6 months
Лечение с нитисинон 5 години 10 години 82 -- 95 95 92 86
-- 95 86
Диетичен контрол * 5 години 10 години 28 -- 51 34 93 59
28 51 93
* От Фиг.
-- 34 59
1, Van Spronsen и колегия, 1994.
*From Figure 1, Van Spronsen et al., 1994.
Попълационен фармакокинетичен анализ е проведен с група от 207 пациенти с HT- 1.
Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
In vitro проучвания с използване на човешки чернодробни микрозоми и кДНК - експесирани P450 ензими показват ограничен CYP 3A4- медииран метаболизъм.
In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP 3A4-mediated metabolism.
При зайците нитисинонът предизвика доза- свързано увеличение на малформациите (херния на пъпната връв и гастросхиза) при доза 2, 5 пъти по- висока от
In the rabbit, nitisinone induced a dose-related increase in malformations (umbilical hernia and gastroschisis) from a dose level of 2.5-fold higher than the maximum recommended human dose (2 mg/ kg/ day).
EU/ 1/ 04/ 303/ 002
EU/ 1/ 04/ 303/ 002
Orfadin 10 mg твърди капсули.
Orfadin 10 mg hard capsules.
Бели, непрозрачни капсули, с означение “ NTBC 10mg ” от едната страна на капсулата.
White, opaque capsules marked “ NTBC 10mg” on one side of the capsule.
14 4. 3 Противопоказания
12 4.3 Contraindications
Майките, приемащи нитисинон, не трябва да кърмят (вж. точки 4. 6 и 5. 3).
Mothers receiving nitisinone should not breast-feed (see section 4.6 and 5.3).
Изпитвания при животни показаха репродуктивна токсичност (вж. точка 5. 3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity (see sections 5.3).
15 Кърмене Не е известно дали нитисинонът се отделя в човешката кърма.
Lactation It is not known whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Нарушения на кожата и подкожната тъкан Нечести: ексфолиативен дерматит, еритематозен обрив, сърбеж
Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: pruritus, exfoliative dermatitis, erythematous rash
16 инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с HT- 1, нитисинонът предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
< 2 месеца > 2- 6 месеца > 6 месеца
< 2 months > 2-6 months > 6 months
82 -- 95 95 92 86
-- 95 86
28 -- 51 34 93 59
28 51 93
17 5. 3 Предклинични данни за безопасност
5.3 Preclinical safety data
EU/ 1/ 04/ 303/ 003
EU/ 1/ 04/ 303/ 003
Apoteket AB Produktion & Laboratorier Prismavagen 2 SE- 141 75 Kungens Kurva Швеция
Apoteket AB Produktion & Laboratorier Prismavägen 2 SE-141 75 Kungens Kurva Sweden
"Кратка характеристикa на продукта", точка 4. 2).
Summary of Product Characteristics, section 4.2)
• КОНКРЕТНИ ЗАДЪЛЖЕНИЯ НА ПРИТЕЖАТЕЛЯ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
SPECIFIC OBLIGATIONS TO BE FULFILLED BY THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER
Област1
The Marketing Authorisation Holder shall complete the following programme of studies within the specified time frame, the results of which shall form the basis of the annual reassessment of the benefit/ risk profile.
Клинична
Area1 Clinical
Фирмата трябва да създаде програма за след маркетингово наблюдение (PMS) за употребата на нитисинона при лечението на хипертирозинемия от тип 1, включваща чернодробен, хематологичен, неврологичен и офталмологичен статус.
Description The company should establish a Post Marketing Surveillance Program (PMS) for the use of nitisinone in the treatment of Hypertyrosinaemia type 1, including liver, renal, haematological, neurological and ophthalmic status.
Протоколът от PMS се разработва и предава на CHMP.
The PMS protocol has been developed and provided to the CHMP.
Всички събрани съответни данни от тази програма ще бъдат обобщени и включени в ПДБ.
All relevant data gathered from this program will be summarized and included in the PSUR.
Наличните данни ще се предадат в ПДБ в съответствие с нормалния график за докладване.
Due date2 Available data will be provided in the PSUR according to the normal reporting schedule.
Област:
Areas:
Качество, неклинична, клинична, лекарствена безопасност Краен срок за спазване на мярката или за първия междинен доклад, ако не може да се определи точна дата.
Due date for the follow-up measure or for the first interim report if a precise date cannot be committed to.
21 ПРИЛОЖЕНИЕ III
18 ANNEX III
22 A.
19 A.
23 ДАННИ, КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖА ВТОРИЧНАТА ОПАКОВКА
20 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
ВТОРИЧНА ОПАКОВКА / КАРТОНЕНА КУТИЯ
OUTER PACKAGING/ CARTON
Orfadin 2 mg твърди капсули Nitisinone
Orfadin 2 mg hard capsules Nitisinone
Всяка капсула съдържа 2 mg нитисинон
Each capsule contains 2 mg nitisinone
24 11.
21 11.
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98, SE- 111 60 Stockholm, Sweden
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98, SE-111 60 Stockholm, Sweden
{0000000}
Lot {0000000}
ИНФОРМАЦИЯ В БРАЙЛОВА АЗБУКА
INFORMATION IN BRAILLE
Orfadin 2 mg
Orfadin 2 mg
25 ДАННИ, КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖА ПЪРВИЧНАТА ОПАКОВКА
22 PARTICULARS TO APPEAR ON IMMEDIATE PACKAGING UNITS
ПЪРВИЧНА ОПАКОВКА / ЕТИКЕТ НА БУТИЛКАТА
IMMEDIATE PACKAGING/ BOTTLE LABEL
ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ И ПЪТ( ИЩА) НА ПРИЕМАНЕ
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION
Orfadin 2 mg твърди капсули Nitisinone Перорално приложение
Orfadin 2 mg hard capsules Nitisinone Oral use
Swedish Orphan International AB
Swedish Orphan International AB
EXP {ММ/ ГГГГ}
EXP {MM/ YYYY)
Капсулите Orfadin могат да се съхраняват през еднократен период от 3 месеца при температура под 25°C, след което продуктът трябва да се изхвърли.
Orfadin capsules can be stored for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
Дата на изваждане от хладилника: _______________
Date removed from refrigerator: _______________
Lot: {0000000}
Lot{0000000}
СЪДЪРЖАНИЕ ПО ЕДИНИЦИ
CONTENTS BY UNIT
Orfadin 5 mg твърди капсули Nitisinone
Orfadin 5 mg hard capsules Nitisinone
Всяка капсула съдържа 5 mg нитисинон
Each capsule contains 5 mg nitisinone
{ММ/ ГГГГ}
EXP{MM/ YYYY}
27 10.
10.
11.
24 11.
Orfadin 5 mg
Orfadin 5 mg
28 ДАННИ, КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖА ПЪРВИЧНАТА ОПАКОВКА
25 PARTICULARS TO APPEAR ON IMMEDIATE PACKAGING UNITS
Orfadin 5 mg твърди капсули Nitisinone Перорално приложение
Orfadin 5 mg hard capsules Nitisinone Oral use
EXP {ММ/ ГГГГ}
EXP {MM/ YYYY
29 ДАННИ, КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖА ВТОРИЧНАТА ОПАКОВКА
26 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
ВТОРИЧНА ОПАКОВКА/ КАРТОНЕНА КУТИЯ
OUTER PACKAGING/ CARTON
Orfadin 10 mg твърди капсули Nitisinone
Orfadin 10 mg hard capsules Nitisinone
Всяка капсула съдържа 10 mg нитисинон
Each capsule contains 10 mg nitisinone
30 10.
10.
11.
27 11.
Orfadin 10 mg
Orfadin 10 mg
31 ДАННИ, КОИТО ТРЯБВА ДА СЪДЪРЖА ПЪРВИЧНАТА ОПАКОВКА
28 PARTICULARS TO APPEAR ON IMMEDIATE PACKAGING UNITS
ПЪРВИЧНА ОПАКОВКА/ ЕТИКЕТ НА БУТИЛКАТА
IMMEDIATE PACKAGING/ BOTTLE LABEL
Orfadin 10 mg твърди капсули Nitisinone Перорално приложение
Orfadin 10 mg hard capsules Nitisinone Oral use
32 B.
29 B.
33 ЛИСТОВКА:
30 PACKAGE LEAFLET:
Orfadin 2 mg твърди капсули Orfadin 5 mg твърди капсули Orfadin 10 mg твърди капсули nitisinone (нитисинон)
Orfadin 2 mg hard capsules Orfadin 5 mg hard capsules Orfadin 10 mg hard capsules nitisinone
Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да приемате това лекарството. − Запазете тази листовка.
Read all of this leaflet carefully before you start taking this medicine.
То може да им навреди, независимо от това, че техните симптоми са същите както Вашите. − Ако някоя от нежеланите реакции стане сериозна, или забележите други, неспоменати в тази листовка нежелани реакции, моля уведомете Вашия лекар или фармацевт.
- If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet,
Какво представлява Orfadin и за какво се използва 2.
What Orfadin is and what it is used for 2.
Преди да използвате Orfadin 3.
Before you take Orfadin 3.
Как да използвате Orfadin 4.
How to take Orfadin 4.
Възможни нежелани реакции 5 Съхранение на Orfadin 6.
Possible side effects 5 How to store Orfadin 6.
КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ORFADIN И ЗА КАКВО СЕ ИЗПОЛЗВА
WHAT ORFADIN IS AND WHAT IT IS USED FOR
Orfadin се използва за лечение на заболяване, наречено наследствена тирозинемия тип I.
Orfadin is used for treatment of a disease called hereditary tyrosinemia type I.
При това заболяване тялото не е в състояние да разгражда напълно аминокиселината тирозин.
In this disease the body is unable to completely break down the amino acid tyrosine.
В тялото се образуват и натрупват вредни вещества.
Harmful substances will be formed and accumulate in the body.
Orfadin блокира разграждането на тирозина така, че да не се образуват вредни вещества.
Orfadin blocks the breakdown of tyrosine and by doing so the harmful substances are not formed.
Тирозинът, обаче, остава в тялото и затова при приемане на Orfadin трябва да се спазва специална диета (с ниско съдържание на тирозин и фенилаламин).
However, tyrosine will remain in the body and therefore a special diet (with low tyrosine and phenylalanine content) must be followed when taking Orfadin.
ПРЕДИ ДА ИЗПОЛЗВАТЕ ORFADIN
BEFORE YOU TAKE ORFADIN