natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Privigen е изотоничен с осмолалитет 320 mOsmol/ kg.
Privigen is isotonic, with an osmolality of 320 mOsmol/ kg.
Заместителна терапия при: • Синдроми на първичен имунодефицит (ПИД), като:
Replacement therapy in • Primary immunodeficiency (PID) syndromes such as:
вродена агамаглобулинемия и хипогамаглобулинемия; обикновен променлив имунодефицит; тежък комбиниран имунодефицит; синдром на Wiskott- Aldrich;
congenital agammaglobulinaemia and hypogammaglobulinaemia common variable immunodeficiency severe combined immunodeficiency Wiskott Aldrich syndrome
• Миелом или хронична лимфоцитна левкемия с тежка вторична хипогамаглобулинемия и рекурентни инфекции; • Деца с вроден СПИН и рекурентни инфекции.
• Myeloma or chronic lymphocytic leukaemia with severe secondary hypogammaglobulinaemia and recurrent infections. • Children with congenital AIDS and recurrent infections.
Имуномодулация • Имунна тромбоцитопенична пурпура (ИТП) при деца или възрастни с висок риск за кървене или преди хирургични интервенции с цел коригиране на броя на тромбоцитите; • Синдром на Guillain- Barré; • Болест на Kawasaki.
Immunomodulation • Immune thrombocytopenic purpura (ITP), in children or adults at high risk of bleeding or prior to surgery to correct the platelet count. • Guillain-Barré syndrome. • Kawasaki disease.
2 Алогенна трансплантация на костен мозък
2 Allogeneic bone marrow transplantation
Дозировка Дозата и схемата на приложение зависят от показанията.
Posology The dose and dosage regimen is dependent on the indication.
При заместителна терапия може да се наложи индивидуализиране на дозировката при всеки пациент в зависимост от фармакокинетичния и клиничния отговор.
In replacement therapy the dosage may need to be individualised for each patient depending on the pharmacokinetic and clinical response.
Като указание са дадени следните схеми на приложение.
The following dosage regimens are given as a guideline.
Заместителна терапия при синдроми на първичен имунодефицит Схемата на приложение трябва да постигне най- ниско ниво на IgG (измерено преди следващата инфузия) от поне 4 до 6 g/ l.
Replacement therapy in primary immunodeficiency syndromes The dosage regimen should achieve a trough IgG level (measured before the next infusion) of at least 4 to 6 g/l.
Препоръчваната начална доза е 0, 4 до 0, 8 g/ kg телесна маса (ТМ), последвана от поне 0, 2 g/ kg ТМ на всеки три седмици.
The recommended starting dose is 0.4 to 0.8 g/kg body weight (bw) followed by at least 0.2 g/kg bw every three weeks.
Необходимата доза за постигане на най- ниско ниво от 6 g/ l е от порядъка на 0, 2 до 0, 8 g/ kg ТМ/ месец.
The dose required to achieve a trough level of 6 g/l is of the order of 0.2 to 0.8 g/kg bw/month.
Заместителна терапия при миелом или хронична лимфоцитна левкемия с тежка вторична хипогамаглобулинемия и рекурентни инфекции; заместителна терапия при деца със СПИН и рекурентни инфекции Препоръчваната доза е 0, 2 до 0, 4 g/ kg ТМ на всеки три до четири седмици.
Replacement therapy in myeloma or chronic lymphocytic leukaemia with severe secondary hypogammaglobulinaemia and recurrent infections; replacement therapy in children with AIDS and recurrent infections The recommended dose is 0.2 to 0.4 g/kg bw every three to four weeks.
Имунна тромбоцитопенична пурпура За лечение на остър пристъп – 0, 8 до 1 g/ kg ТМ на първия ден, които могат да бъдат повторени един път в рамките на три дни, или 0, 4 g/ kg ТМ ежедневно за два до пет дни.
Immune thrombocytopenic purpura For the treatment of an acute episode, 0.8 to 1 g/kg bw on day one, which may be repeated once within three days, or 0.4 g/kg bw daily for two to five days.
Синдром на Guillain- Barré 0, 4 g/ kg ТМ/ ден за три до седем дни.
Guillain-Barré syndrome 0.4 g/kg bw/day for three to seven days.
Болест на Kawasaki Трябва да се приложат 1, 6 до 2, 0 g/ kg ТМ, разделени в отделни приеми в продължение на два до пет дни или 2, 0 g/ kg ТМ като еднократна доза.
Kawasaki disease 1.6 to 2.0 g/kg bw should be administered in divided doses over two to five days or 2.0 g/kg bw as a single dose.
Алогенна трансплантация на костен мозък Лечение с нормален човешки имуноглобулин може да се приложи като част от подготвителния режим, както и след трансплантацията.
Human normal immunoglobulin treatment can be used as part of the conditioning regimen and after the transplantation.
За лечение на инфекции и профилактика на реакцията „ присадка срещу приемател ” дозата се определя индивидуално.
For the treatment of infections and prophylaxis of graft versus host disease, dosage is individually tailored.
Началната доза обикновено е 0, 5 g/ kg ТМ/ седмица, като започва седем дни преди трансплантацията и продължава до три месеца след трансплантацията.
The starting dose is normally 0.5 g/kg bw/week, starting seven days before transplantation and continued for up to three months after the transplantation.
В случай на персистираща липса на производство на антитела се препоръчва доза от 0, 5 g/ kg ТМ/ месец до възстановяване на нивото на антителата до нормата.
In case of persistent lack of antibody production, a dose of 0.5 g/kg bw/month is recommended until antibody levels return to normal.
3 Показание Заместителна терапия
3 Indication Replacement therapy
– при първичен имунодефицит
– in primary immunodeficiency
начална доза:
starting dose:
0, 4– 0, 8 g/ kg ТМ
0.4–0.8 g/kg bw
след това:
thereafter:
всеки две до четири седмици до
every two to four weeks to obtain
0, 2– 0, 8 g/ kg ТМ достигане на най- ниски нива на IgG от поне 4– 6 g/ l
IgG trough levels of at least 4–6 g/l
– при вторичен имунодефицит
– in secondary immunodeficiency
0, 2– 0, 4 g/ kg ТМ
0.2–0.4 g/kg bw
всеки три до четири седмици до достигане на най- ниски нива на IgG от поне 4– 6 g/ l
every three to four weeks to obtain IgG trough levels of at least 4–6 g/l
– Деца със СПИН
– Children with AIDS
всеки три до четири седмици
every three to four weeks
– Имунна тромбоцитопенична пурпура
– Immune thrombocytopenic purpura
0, 8– 1
0.8–1
g/ kg ТМ или
g/kg bw or
в първия ден, по възможност еднократно повторение в рамките на три дни
on day one, possibly repeated once within three days
0, 4 g/ kg ТМ/ ден за два до пет дни – Синдром на Guillain- Barré.
– Guillain-Barré syndrome
0, 4 g/ kg ТМ/ ден за три до седем дни
for three to seven days
– Болест на Kawasaki
– Kawasaki disease
1, 6– 2 g/ kg ТМ
g/kg bw
разделени в отделни приеми за два до пет дни в комбинация с ацетилсалицилова киселина
in divided doses over two to five days in association with acetylsalicylic acid
еднократно в комбинация с
in one dose in association with
2 g/ kg ТМ
2 g/kg bw
ацетилсалицилова киселина
acetylsalicylic acid
лечение на инфекции и профилактика на реакцията „ присадка срещу приемател ”
treatment of infections and prophylaxis of graft versus host disease
0, 5 g/ kg ТМ
0.5 g/kg bw
всяка седмица седем дни преди и до три месеца след трансплантация
every week from seven days before up to three months after transplantation
всеки месец до възстановяване на нивото на антителата до нормата
every month until antibody levels return to normal
Начин на приложение Нормалният човешки имуноглобулин трябва да се прилага интравенозно.
Method of administration Human normal immunoglobulin should be infused intravenously.
Началната скорост на вливане е 0, 3 ml/ kg ТМ/ час.
The initial infusion rate is 0.3 ml/kg bw/hr.
Ако се понася добре, скоростта на вливане може постепенно да бъде увеличена до 4, 8 ml/ kg ТМ/ час.
If well tolerated, the rate of administration may gradually be increased to 4.8 ml/kg bw/hr.
При клинично проучване върху пациенти с ПИД максималната скорост на вливане е била 7, 2 ml/ kg ТМ/ час.
In a clinical study in PID patients, the maximum infusion rate was 7.2 ml/kg bw/hr.
Свръхчувствителност към хомоложни имуноглобулини, особено при много редките случаи на дефицит на IgA, когато пациентът има антитела срещу IgA.
Hypersensitivity to homologous immunoglobulins, especially in the very rare cases of IgA deficiency when the patient has antibodies against IgA.
4 4. 4 Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба
4.4 Special warnings and precautions for use
Препоръчваната скорост на инфузия, посочена в точка 4. 2 “ Дозировка и начин на приложение ”, трябва да се спазва стриктно.
The recommended infusion rate given under section 4.2 "Method of administration" must be followed closely.
Някои нежелани реакции могат да настъпят по- често: – при висока скорост на инфузия; – при пациенти с хипо - или агамаглобулинемия със или без дефицит на IgA; – при пациенти, които получават нормален човешки имуноглобулин за първи път, или в редките случаи, когато се сменя прилаганият нормален човешки имуноглобулин, или когато е изминал продължителен период от предишната инфузия.
4 Certain adverse reactions may occur more frequently: – in case of high rate of infusion, – in patients with hypo- or agammaglobulinaemia with or without IgA deficiency, – in patients who receive human normal immunoglobulin for the first time or, in rare cases, when the human normal immunoglobulin product is switched or when there has been a long interval since the previous infusion.
Те могат да настъпят при много редките случаи на дефицит на IgA с анти- IgA антитела.
They can occur in the very rare cases of IgA deficiency with anti-IgA antibodies.
В редки случаи нормалният човешки имуноглобулин може да предизвика спадане на кръвното налягане с анафилактична реакция, дори при пациенти, които са понесли предишно лечение с нормален човешки имуноглобулин.
Rarely, human normal immunoglobulin can induce a fall in blood pressure with anaphylactic reaction, even in patients who had tolerated previous treatment with human normal immunoglobulin.
Потенциални усложнения често могат да бъдат избегнати, като се установи дали пациентите: – не са свръхчувствителни към нормален човешки имуноглобулин чрез първоначално бавно инжектиране на продукта (0, 3 ml/ kg ТМ/ час); – и се осигури те да бъдат следени внимателно за всякакви симптоми по време на периода на инфузията.
Potential complications can often be avoided by ensuring that patients: – are not sensitive to human normal immunoglobulin by initially infusing the product slowly (0.3 ml/kg bw/hr); – are carefully monitored for any symptoms throughout the infusion period.
По- специално пациенти, които не са получавали нормален човешки имуноглобулин, и пациенти, преминали от алтернативен IVIg продукт или когато е изминал продължителен период от предходната инфузия, трябва да се проследяват по време на първата инфузия и в продължение на един час след това, за да бъдат забелязани потенциални нежелани признаци.
In particular, patients naive to human normal immunoglobulin, patients switched from an alternative IVIg product or when there has been a long interval since the previous infusion should be monitored during the first infusion and for one hour after, in order to detect potential adverse signs.
Всички останали пациенти трябва да бъдат наблюдавани поне двадесет минути след приложението.
All other patients should be observed for at least twenty minutes after administration.
Съществуват клинични данни за връзка между приложението на IVIg и тромбоемболични събития като инфаркт на миокарда, инсулт, белодробна емболия и тромбози на дълбоките вени, за които се предполага, че са свързани с относителното повишаване на вискозитета на кръвта, дължащо се на голямото натрупване на имуноглобулин при рискови пациенти.
There is clinical evidence of an association between IVIg administration and thromboembolic events such as myocardial infarction, stroke, pulmonary embolism and deep vein thromboses which is assumed to be related to a relative increase in blood viscosity through the high influx of immunoglobulin in at-risk patients.
Необходимо е повишено внимание при назначаване и вливане на IVIg при пациенти със затлъстяване и при пациенти с налични рискови фактори за тромботични събития (като напреднала възраст, хипертония, захарен диабет и анамнеза за съдово заболяване или тромботични епизоди, пациенти с придобити или наследствени нарушения, дължащи се на тромбофилия, пациенти с продължителни периоди на обездвижване, пациенти с тежка хиповолемия и пациенти със заболявания, които повишават вискозитета на кръвта).
Caution should be exercised in prescribing and infusing IVIg in obese patients and in patients with pre-existing risk factors for thrombotic events (such as advanced age, hypertension, diabetes mellitus and a history of vascular disease or thrombotic episodes, patients with acquired or inherited thrombophilic disorders, patients with prolonged periods of immobilisation, severely hypovolaemic patients and patients with diseases which increase blood viscosity).
Съобщени са случаи на остра бъбречна недостатъчност при пациенти на лечение с IVIg.
Cases of acute renal failure have been reported in patients receiving IVIg therapy.
В повечето случаи са идентифицирани рискови фактори като съществуваща бъбречна недостатъчност, захарен диабет, хиповолемия, наличие на наднормено тегло, едновременно приемане на нефротоксични лекарствени продукти и възраст над 65 години.
In most cases, risk factors have been identified, such as pre-existing renal insufficiency, diabetes mellitus, hypovolaemia, being overweight, concomitant nephrotoxic medicinal products or age over 65.
Въпреки че съобщенията за бъбречна дисфункция и остра бъбречна недостатъчност се свързват с приложението на много от разрешените за употреба IVIg продукти, тези, които съдържат като стабилизатор захароза, са причина за по- големия дял от общия брой случаи.
While these reports of renal dysfunction and acute renal failure have been associated with the use of many of the licensed IVIg products, those containing sucrose as a stabiliser accounted for a disproportionate share of the total number.
При рискови пациенти може да се обмисли приложението на IVIg продукти, които не съдържат захароза.
In patients at risk, the use of IVIg products that do not contain sucrose may be considered.
Privigen не съдържа захароза или други захари.
Privigen does not contain sucrose or other sugars.
При пациенти с риск за остра бъбречна недостатъчност или тромбоемболични нежелани реакции IVIg продуктите трябва да се прилагат при минимална скорост на инфузия и в минималната възможна доза.
In patients at risk of acute renal failure or thromboembolic adverse reactions, IVIg products should be administered at the minimum rate of infusion and dose practicable.
5 При всички пациенти приложението на IVIg налага: – адекватно хидратиране преди началото на инфузия с IVIg; – мониториране на обема на отделената урина; – мониториране на нивата на серумния креатинин; – избягване на едновременно приложение на бримкови диуретици.
In all patients, IVIg administration requires: – adequate hydration prior to the initiation of the infusion of IVIg – monitoring of urine output – monitoring of serum creatinine levels – avoidance of concomitant use of loop diuretics.
Необходимото лечение зависи от естеството и тежестта на нежеланата реакция.
The treatment required depends on the nature and severity of the side effect.
Информация относно безопасност по отношение на трансмисивни патогени Стандартните мерки за предотвратяване на инфекции в резултат на приложение на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донорите, скрининг на отделните порции дарена кръв и сборната плазма за специфични маркери за инфекция, и включването на ефективни производствени етапи за инактивиране/ отстраняване на вируси.
Information on safety with respect to transmissible agents Standard measures to prevent infections resulting from the use of medicinal products prepared from human blood or plasma include selection of donors, screening of individual donations and plasma pools for specific markers of infection and the inclusion of effective manufacturing steps for the 5 inactivation/removal of viruses.
Предприетите мерки се смятат за ефективни спрямо вируси с обвивка като HIV, HBV и HCV, както и спрямо вирусите без обвивка HAV и парвовирус B19V.
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as HIV, HBV, and HCV, and for the non-enveloped viruses HAV and B19V.
Съществува обнадеждаващ клиничен опит относно липсата на предаване на хепатит А или на B19V с имуноглобулините и също така се приема, че съдържанието на антитела допринася съществено за безопасността по отношение на вируси.
There is reassuring clinical experience regarding the lack of hepatitis A or B19V transmission with immunoglobulins and it is also assumed that the antibody content makes an important contribution to the viral safety.
4. 5 Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие
4.5 Interaction with o ther medicinal products and other forms of interaction
След прилагането на този продукт трябва да има интервал от три месеца преди ваксиниране с живи атенюирани вирусни ваксини.
Live attenuated virus vaccines Immunoglobulin administration may impair the efficacy of live attenuated virus vaccines such as measles, mumps, rubella and varicella for a period of at least six weeks and up to three months.
В случая с морбили това намаляване на ефикасността може да трае до една година.
After administration of this product, an interval of three months should elapse before vaccination with live attenuated virus vaccines.
По тази причина при пациентите, получаващи ваксина за морбили, трябва да се направи тест за имунен статус.
Therefore patients receiving measles vaccine should have their antibody status checked.
Повлияване на резултатите от серологични изследвания След инжектиране на имуноглобулин преходното увеличение на различните пасивно предадени антитела в кръвта на пациента може да доведе до подвеждащо положителни резултати при серологично изследване.
Interference with serological testing After injection of immunoglobulin the transitory rise of the various passively transferred antibodies in the patient's blood may result in misleading positive results in serological testing.
А, В и D, може да повлияе резултатите от някои серологични тестове за еритроцитни ало- антитела (напр. теста на Coombs).
Coombs test).
Имуноглобулините се екскретират в кърмата и могат да допринесат за предаването на защитни антитела на новороденото.
Immunoglobulins are excreted into the milk and may contribute to the transfer of protective antibodies to the neonate.
Нормалните човешки имуноглобулини за интравенозно приложение могат понякога да доведат до нежелани реакции като втрисане, главоболие, повишена температура, повръщане, алергични реакции, гадене, артралгия, ниско кръвно налягане и умерена болка в кръста.
With human normal immunoglobulin for intravenous administration, adverse reactions such as chills, headache, fever, vomiting, allergic reactions, nausea, arthralgia, low blood pressure and moderate low back pain may occur occasionally.
Рядко нормалните човешки имуноглобулини могат да причинят внезапно спадане на кръвното налягане и в отделни случаи – анафилактичен шок, дори когато пациентът не е проявил признаци на свръхчувствителност при предишно приложение.
Rarely human normal immunoglobulins may cause a sudden fall in blood pressure and, in isolated cases, anaphylactic shock, even when the patient has shown no hypersensitivity to previous administration.
Наблюдавани са случаи на обратим асептичен менингит, отделни случаи на обратима хемолитична анемия/ хемолиза и редки случаи на преходни кожни реакции при прилагане на нормален човешки имуноглобулин.
Cases of reversible aseptic meningitis, isolated cases of reversible haemolytic anaemia/haemolysis and rare cases of transient cutaneous reactions, have been observed with human normal immunoglobulin.
Наблюдавани са увеличение на серумното ниво на креатинина и/ или остра бъбречна недостатъчност.
6 Increase in serum creatinine level and/or acute renal failure have been observed.
Тромбоемболични реакции като миокарден инфаркт, мозъчен инсулт, белодробна емболия и тромбози на дълбоките вени.
Thromboembolic reactions such as myocardial infarction, stroke, pulmonary embolism and deep vein thromboses.
Проведени са две многоцентрови клинични проучвания с Privigen, едно от които при пациенти с първичен имунодефицит (ПИД), а второто – при пациенти с имунна тромбоцитопенична пурпура (ИТП).
Two clinical studies with Privigen were performed, one in patients with primary immunodeficiency (PID) and one in patients with immune thrombocytopenic purpura (ITP).
В проучването с ПИД са включени и лекувани с Privigen 80 пациенти.
In the PID study 80 subjects were enrolled and treated with Privigen.
От тях при 72 е завършено лечението с продължителност дванадесет месеца.
Of these, 72 completed the twelve months of treatment.
Проучването с ИТП обхваща 57 пациенти.
The ITP study was performed in 57 patients.
Повечето нежелани лекарствени реакции (НЛР), наблюдавани в двете клинични проучвания, са леки до умерени.
Most adverse drug reactions (ADRs) observed in the two clinical studies were mild to moderate in nature.
Съобщените от двете проучвания НЛР са обобщени и класифицирани по- долу съгласно системо- органната класификация и честота по MedDRA.
The ADRs reported in the two studies are summarised and categorised according to the MedDRA System organ class and frequency below.
Честотата им спрямо броя на инфузите е оценена с помощта на следните критерии: много чести (≥1/ 10), чести (≥1/ 100 до < 1/ 10), нечести (≥1/ 1000 до < 1/ 100).
Frequency per infusion has been evaluated using the following criteria: very common (≥1/10), common (≥1/100 to < 1/10), uncommon (≥1/1 000 to < 1/100).
При всяко групиране в зависимост от честотата нежеланите лекарствени реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност.
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing severity.
7 Честота на нежеланите лекарствени реакции (НЛР) от клинични проучвания с Privigen
Frequency of Adverse Drug Reactions (ADRs) in clinical studies with Privigen
Системо- органна класификация по MedDRA
MedDRA System Organ Class
Категория на НЛР по честота
ADR frequency category
Повишен конюгиран билирубин, повишен неконюгиран билирубин, позитивен директен тест на Coombs, позитивен тест на Coombs, повишено ниво на лактатдехидрогеназата в кръвта, намален хематокрит, повишена аланинаминотрансфераза, повишена аспартатаминотрансфераза, повишено ниво на креатинина в кръвта, намалено артериално налягане, повишено артериално налягане, повишена телесна температура, намален хемоглобин
Bilirubin conjugated increased, blood bilirubin unconjugated increased, Coombs direct test positive, Coombs test positive, blood lactate dehydrogenase increased, haematocrit decreased, alanine aminotransferase increased, aspartate aminotransferase increased, blood creatinine increased, blood pressure decreased, blood pressure increased, body temperature increased, haemoglobin decreased
Анемия, анизоцитоза
Anaemia, anisocytosis
Главоболие Замаяност, дискомфорт в главата, сомнолентност, тремор
Headache Dizziness, head discomfort, somnolence, tremor
Стомашно- чревни нарушения Нарушения на бъбреците и пикочните пътища
Gastrointestinal disorders
Повръщане, гадене Диария Протеинурия
Vomiting, nausea Diarrhoea
Чести Нечести Нечести
Common Uncommon
Нарушения на кожата и подкожната тъкан
Renal and urinary disorders
Сърбеж, нарушение на кожата
Skin and subcutaneous tissue disorders
Болки в гърба, болки във врата, болки в крайниците, скованост на скелетните мускули
Back pain, neck pain, pain in extremity, musculoskeletal stiffness
Втрисане, умора, пирексия Болки в гърдите, общ симптом, астения, грипоподобно заболяване, хипертермия, болка
Chills, fatigue, pyrexia Chest pain, general symptom, asthenia, influenza like illness, hyperthermia, pain
Хепато- билиарни нарушенияs
Hepatobiliary disorders
Относно безопасност по отношение на трансмисивни патогени вижте точка 4. 4.
For safety with respect to transmissible agents, see section 4.4.
8 Нормалният човешки имуноглобулин съдържа IgG антителата, налични в нормалната популация.
Human normal immunoglobulin contains the IgG antibodies present in the normal population.
Обикновено се приготвя от сборна плазма от не по- малко от 1 000 дарители.
It is usually prepared from pooled plasma from not fewer than 1,000 donors.