natgillin/translations-raw huggingface dataset:
246 В клинични проучвания 73 предварително лекувани пациенти (PTP, определени като такива с повече от 100 дни на експозиция) са проследени в продължение на четири години, не са наблюдавани de novo образуване на инхибитори.
In clinical studies with 73 previously treated patients (PTP, defined as having more than 100 exposure days), followed over four years, no de-novo inhibitors were observed.
Да не се използва KOGENATE Bayer 500 IU след изтичане срока на годност, който е отбелязан върху етикетите и картоните.
Do not use KOGENATE Bayer 500 IU after the expiry date which is stated on labels and cartons.
Да не се използва KOGENATE Bayer 500 IU, ако забележите видими частици или мътнина.
217 Do not use KOGENATE Bayer 500 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
За всякаква информация за това лекарство, моля обърнете се към местния представител на притежателя на разрешението за употреба.
218 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
248 ЛИСТОВКА:
219 PACKAGE LEAFLET:
Един флакон с прах за инжекционен разтвор съдържа 1000 IU октоког алфа (octocog alfa) (IU са международни единици).
The vial with powder for solution for injection nominally contains 1000 IU octocog alfa (IU equals International Units).
Всяка опаковка KOGENATE Bayer съдържа флакон и предварително напълнена спринцовка с отделно бутало, както и адаптер за флакона, набор за венепункция, два алкохолни тампона, два сухи тампона и два пластира.
Each pack of KOGENATE Bayer 1000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
249 Вашият лекар може да пожелае да ви бъдат направени изследвания, които да потвърдят, че настоящата доза KOGENATE Bayer 1000 IU е достатъчна за постигане и поддържане на адекватни нива на фактор VІІІ.
220 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 1000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Да се използват само медицинските изделия (адаптер за флакона, предварително напълнена спринцовка, съдържаща разтворител и набор за венепункция) за разтваряне и приложение, предоставени с всяка опаковка KOGENATE Bayer 1000 IU.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 1000 IU.
250 1.
221 1.
Количеството KOGENATE Bayer 1000 IU, което трябва да използвате и колко често ще използвате зависи от много фактори като вашето тегло, тежестта на вашата хемофилия, мястото и степента на кръвотечението, количеството на инхибитори на фактор VІІІ, което може да имате и необходимото ниво на фактор VІІІ.
The amount of KOGENATE Bayer 1000 IU you should use and how often you use it depends on many factors such as your weight, the severity of your haemophilia, the site and extent of bleeding, the amount of factor VIII inhibitors that you may have and the factor VIII level required.
251 І.
222 I.
252 Вашият лекар трябва винаги да определи количеството KOGENATE Bayer 1000 IU, което трябва да се приложи и честотата на приложение, според клиничната ефективност при всеки отделен случай.
Your doctor should always adapt the amount of KOGENATE Bayer 1000 IU to be administered and the frequency of administration according to the clinical effectiveness in your individual case.
253 Ако спрете да използвате KOGENATE Bayer 1000 IU Не спирайте да използвате KOGENATE Bayer 1000 IU без да се консултирате с вашия лекар или фармацевт.
If you stop using KOGENATE Bayer 1000 IU Do not stop using KOGENATE Bayer 1000 IU without consulting your doctor.
Възможността за анафилактичен шок не може напълно да се изключи.
224 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
254 В клинични проучвания 73 предварително лекувани пациенти (PTP, определени като такива с повече от 100 дни на експозиция) са проследени в продължение на четири години, не са наблюдавани de novo образуване на инхибитори.
In clinical studies with 73 previously treated patients (PTP, defined as having more than 100 exposure days), followed over four years, no de-novo inhibitors were observed.
Да не се използва KOGENATE Bayer 1000 IU след изтичане срока на годност, който е отбелязан върху етикетите и картоните.
Do not use KOGENATE Bayer 1000 IU after the expiry date which is stated on labels and cartons.
Да не се използва KOGENATE Bayer 1000 IU, ако забележите видими частици или мътнина.
225 Do not use KOGENATE Bayer 1000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
За всякаква информация за това лекарство, моля обърнете се към местния представител на притежателя на разрешението за употреба.
226 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
256 ЛИСТОВКА:
227 PACKAGE LEAFLET:
Един флакон с прах за инжекционен разтвор съдържа 2000 IU октоког алфа (octocog alfa) (IU са международни единици).
The vial with powder for solution for injection nominally contains 2000 IU octocog alfa (IU equals International Units).
Всяка опаковка KOGENATE Bayer съдържа флакон и предварително напълнена спринцовка с отделно бутало, както и адаптер за флакона, набор за венепункция, два алкохолни тампона, два сухи тампона и два пластира.
Each pack of KOGENATE Bayer 2000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
257 Вашият лекар може да пожелае да ви бъдат направени изследвания, които да потвърдят, че настоящата доза KOGENATE Bayer 2000 IU е достатъчна за постигане и поддържане на адекватни нива на фактор VІІІ.
228 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Да се използват само медицинските изделия (адаптер за флакона, предварително напълнена спринцовка, съдържаща разтворител и набор за венепункция) за разтваряне и приложение, предоставени с всяка опаковка KOGENATE Bayer 2000 IU.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
258 1.
229 1.
Количеството KOGENATE Bayer 2000 IU, което трябва да използвате и колко често ще използвате зависи от много фактори като вашето тегло, тежестта на вашата хемофилия, мястото и степента на кръвотечението, количеството на инхибитори на фактор VІІІ, което може да имате и необходимото ниво на фактор VІІІ.
The amount of KOGENATE Bayer 2000 IU you should use and how often you use it depends on many factors such as your weight, the severity of your haemophilia, the site and extent of bleeding, the amount of factor VIII inhibitors that you may have and the factor VIII level required.
259 І.
230 I.
260 Вашият лекар трябва винаги да определи количеството KOGENATE Bayer 2000 IU, което трябва да се приложи и честотата на приложение, според клиничната ефективност при всеки отделен случай.
Your doctor should always adapt the amount of KOGENATE Bayer 2000 IU to be administered and the frequency of administration according to the clinical effectiveness in your individual case.
Ако имате чувство, че ефекта на KOGENATE Bayer 2000 IU е много силен или много слаб, говорете с вашия лекуващ лекар.
If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
261 Ако спрете да използвате KOGENATE Bayer 2000 IU Не спирайте да използвате KOGENATE Bayer 2000 IU без да се консултирате с вашия лекар или фармацевт.
If you stop using KOGENATE Bayer 2000 IU Do not stop using KOGENATE Bayer 2000 IU without consulting your doctor.
Възможността за анафилактичен шок не може напълно да се изключи.
232 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
262 В клинични проучвания 73 предварително лекувани пациенти (PTP, определени като такива с повече от 100 дни на експозиция) са проследени в продължение на четири години, не са наблюдавани de novo образуване на инхибитори.
In clinical studies with 73 previously treated patients (PTP, defined as having more than 100 exposure days), followed over four years, no de-novo inhibitors were observed.
КАК ДА СЕ СЪХРАНЯВА KOGENATE Bayer 2000 IU
HOW TO STORE KOGENATE Bayer 2000 IU
Да не се използва KOGENATE Bayer 2000 IU след изтичане срока на годност, който е отбелязан върху етикетите и картоните.
Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU after the expiry date which is stated on labels and cartons.
Да не се използва KOGENATE Bayer 2000 IU, ако забележите видими частици или мътнина.
233 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
За всякаква информация за това лекарство, моля обърнете се към местния представител на притежателя на разрешението за употреба.
234 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
264 265
235
EMEA/ H/ C/ 943
EMEA/ H/ C/ 943
KUVAN
KUVAN
Kuvan е лекарство, съдържащо активното вещество сапроптерин дихидрохлорид.
Kuvan is a medicine that contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Предлага се под формата на светложълти разтворими таблетки (100 mg).
It is available as light yellow soluble tablets (100 mg).
Kuvan се прилага за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА, високи нива на фенилаланин в кръвта) при пациенти с генетичните заболявания фенилкетонурия (ФКУ) или тетрахидробиоптеринов (ВН4) дефицит.
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Пациенти с тези заболявания не могат да преобразуват аминокиселината фенилаланин (който се среща в белтъците в храната) в тирозин (друга аминокиселина).
Patients with these disorders cannot convert the amino acid phenylalanine (found in protein in the diet) into tyrosine (another amino acid).
Това причинява натрупване на фенилаланин в кръвта, което може да доведе до проблеми с мозъка и нервната система.
This causes a build-up of phenylalanine in the blood, which can lead to problems with the brain and nervous system.
Kuvan може да се прилага при възрастни и деца.
Kuvan can be used in adults and children.
Kuvan е предназначен за употреба при деца с ХФА, дължаща се на ФКУ, които са на възраст поне четири години.
Kuvan is intended for use in children with HPA due to PKU who are at least four years old.
Не е проучен при деца с ХФА, дължаща се на ФКУ, които са на по- малко от четири години.
It has not been studied in children with HPA due to PKU who are younger than four years.
Kuvan може да се използва при деца на всякаква възраст с ХФА, дължаща се на ВН4 дефицит.
Kuvan may be used in children of all ages with HPA due to BH4 deficiency.
Лечението с Kuvan трябва да бъде продължено при пациенти, които се повлияват подходящо от лекарството.
Kuvan treatment should only be continued in patients who respond adequately to the medicine.
Тъй като броят на пациентите с ХФА е малък, заболяването се смята за „ рядко “ и Kuvan е определен за „ лекарство сирак “ (лекарство, използвано при редки заболявания) на 8 юни 2004 г.
Because the number of patients with HPA is low, the disease is considered ‘ rare’, and Kuvan was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Как да използвате Kuvan?
How is Kuvan used?
Лечението с Kuvan трябва да се започне и наблюдава от лекар с опит в лечението на ФКУ и ВН4 дефицит.
Treatment with Kuvan must be started and supervised by a doctor who has experience in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Количеството на фенилаланин и белтък в диетата на пациента трябва да се следи, за да е сигурно, че се контролират фенилаланиновите нива в кръвта и хранителният баланс.
The amount of phenylalanine and protein in the patient ’ s diet needs to be monitored, to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Дозата на Kuvan зависи от теглото на пациента.
The dose of Kuvan depends on the patient’ s weight.
Началната доза при пациенти с ФКУ е 10 mg на килограм телесно тегло, веднъж дневно, а при пациенти с ВН4 дефицит – 2 до 5 mg/ kg, веднъж дневно.
Patients with PKU should start with 10 mg per kilogram body weight once a day and those with BH4 deficiency should start with 2 to 5 mg/ kg once a day.
След една седмица дозата може да се коригира до 20 mg/ kg, веднъж дневно, ако пациентът не е отговорил на лечението.
After a week, the dose can be adjusted up to 20 mg/ kg once a day if the patient has not responded to treatment.
Задоволителният отговор се определя като намаляване на фенилаланиновите нива в кръвта с поне 30% или съгласно зададените от лекаря стойности.
Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. the best effect.
Kuvan трябва да се прилага с повишено внимание при пациенти на възраст над 65 години и при пациенти с чернодробни или бъбречни проблеми.
Kuvan should be used with caution in patients over 65 years of age, and in patients with liver or kidney problems.
Високите нива на фенилаланин в кръвта се дължат на проблем при превръщането на фенилаланин в тирозин чрез ензима фенилаланин хидроксилаза.
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the conversion of phenylalanine into tyrosine by the enzyme ‘ phenylalanine hydroxylase’.
При пациентите с ФКУ този ензим е дефектен, а при пациентите с ВН4 има ниски нива на ВН4 – „ кофактор “, необходим за правилното функциониране на ензима.
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘ cofactor ’ that this enzyme needs to work properly.
При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, and in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Това спомага за възстановяване на способността на ензима да преобразува фенилаланин в тирозин и за намаляване на фенилаланиновите нива в кръвта.
This helps to restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, reducing phenylalanine levels in the blood.
Преди провеждане на проучвания при хора ефектите на Kuvan са изследвани върху експериментални модели.
The effects of Kuvan were first tested in experimental models before being studied in humans.
За лечението на пациенти с ФКУ Kuvan е изследван в две основни проучвания, които сравняват Kuvan с плацебо.
For the treatment of patients with PKU, Kuvan has been studied in two main studies that compared Kuvan with placebo.
Всички пациенти, включени в проучването, са показали отговор на първоначалния осемдневен курс на лечение с Kuvan, но са имали период от поне една седмица без лекарството преди началото на проучванията.
All of the patients included in the studies had shown a response to an initial eight-day course of Kuvan but had a period of at least one week without the medicine before the studies started.
Първото проучване обхваща 89 пациенти на възраст осем години или по- големи, които не са спазвали строга диета.
The first study involved 89 patients aged eight years or more who were not following a strict diet.
Основната мярка за ефективност е намаляването на фенилаланиновите нива в кръвта за шест седмици.
The main measure of effectiveness was the reduction in blood phenylalanine levels over six weeks.
Второто проучване обхваща 46 деца на възраст между четири и 12 години, които са поставени на диета с контролирано ниво на фенилаланин.
The second study involved 46 children aged between four and 12 years, who were on a diet with a controlled level of phenylalanine.
След втората седмица на лечението диетата се коригира на всеки две седмици съобразно нивата на фенилаланин в кръвта.
From the third week of treatment, the diet was adjusted every two weeks based on blood phenylalanine levels.
Основната мярка за ефективност е промяната в количеството фенилаланин, което децата могат да приемат, поддържайки фенилаланина в кръвта в целевите нива.
The main measure of effectiveness was the change in how much phenylalanine the children could eat while keeping blood phenylalanine at target levels.
Проучването е с продължителност 10 седмици.
The study lasted for 10 weeks.
За лечението на пациенти с ВН4 дефицит компанията предоставя резултатите от три проучвания от публикуваната литература за сапроптерин дихидрохлорид.
For the treatment of patients with BH4 deficiency, the company presented the results of three studies from the published literature with sapropterin dihydrochloride.
Едно от тях обхваща 16 пациенти, лекувани средно по 15, 5 месеца.
One of these studies involved 16 patients who were treated for an average of 15.5 months.
За лечението на ФКУ Kuvan е по- ефективен от плацебо.
For the treatment of PKU, Kuvan was more effective than placebo.
В първото проучване нивата на фенилаланин в кръвта са около 867 „ микромола на литър “ в началото на проучването.
In the first study, blood phenylalanine levels were around 867 ‘ micromoles per litre ’ at the start of the study.
Нормалните нива са около 60 микромола на литър при хора без ФКУ.
Normal levels are around 60 micromoles per litre in people without PKU.
След шест седмици нивата на фенилаланин намаляват с 236 микромола на литър при пациентите, приемащи Kuvan, и се увеличават с 3 миркомола на литър при пациентите, приемащи плацебо.
After six weeks, phenylalanine levels had fallen by 236 micromoles per litre in the patients taking Kuvan and had risen by 3 micromoles per litre in the patients taking placebo.
Във второто проучване децата, приемащи Kuvan, могат да приемат средно 17, 5 mg повече фенилаланин на килограм телесно тегло всеки ден след 10 седмици в сравнение с 3, 3 mg повече при децата, приемащи плацебо.
In the second study, the children taking Kuvan could eat an average of 17.5 mg more phenylalanine per kilogram body weight every day after 10 weeks, compared to 3.3 mg more in the children taking placebo.
В проучванията на пациенти с ВН4 дефицит пациентите показват подобрение в нивата на фенилаланин в кръвта и други маркери на заболяването, когато приемат сапроптерин дихидрохлорид.
In the studies of patients with BH4 deficiency, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking sapropterin dihydrochloride.
Най- честите нежелани реакции при Kuvan (наблюдавани при повече от 1 на 10 пациенти) са главоболие и ринорея (течащ нос).
The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
За пълния списък на всички наблюдавани при Kuvan нежелани реакции – вижте листовката.
For the full list of all side effects reported with Kuvan, see the Package Leaflet.
2/ 3 Kuvan е противопоказен за пациенти, които биха могли да проявят свръхчувствителност (алергични реакции) към сапроптерин дихидрохлорид или някоя от другите съставки.
Kuvan should not be used in patients who may be hypersensitive (allergic) to sapropterin hydrochloride or any of the other ingredients.
Основания за одобряване на Kuvan?
Why has Kuvan been approved?
Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (СНМР) решава, че ползите от Kuvan са по- големи от рисковете за лечение на ХФА при възрастни и деца с ФКУ и ВН4 дефицит, които са показали отговор на терапията.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Kuvan’ s benefits are greater than its risks for the treatment of HPA in adult and paediatric patients with PKU and with BH4 deficiency, who have been shown to be responsive to such treatment.
Комитетът препоръчва на Kuvan да бъде издадено разрешение за употреба.
The Committee recommended that Kuvan be given marketing authorisation.
Допълнителна информация за Kuvan:
2/ 3 Other information about Kuvan:
Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в рамките на Европейския съюз, за Kuvan на Merck KGaA на 2 Декември 2008 г.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan to Merck KGaA on 2 December 2008.
Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци относно Kuvan може да се намери тук.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan is available here.
Пълният текст на EPAR относно Kuvan може да се намери тук.
The full EPAR for Kuvan can be found here.
EU/ 1/ 08/ 481/ 001 EU/ 1/ 08/ 481/ 002 EU/ 1/ 08/ 481/ 003
EU Numbers EU/ 1/ 08/ 481/ 001 EU/ 1/ 08/ 481/ 002 EU/ 1/ 08/ 481/ 003
Kuvan Kuvan Kuvan
Invented name Kuvan Kuvan Kuvan
100 mg 100 mg 100 mg
Strength 100 mg 100 mg 100 mg
Разтворима таблетка Разтворима таблетка Разтворима таблетка
Pharmaceutical Form Soluble tablet Soluble tablet Soluble tablet
Перорално приложение Перорално приложение Перорално приложение
Route of Administration Oral use Oral use Oral use
бутилка (HDPE) бутилка (HDPE) бутилка (HDPE)
Packaging bottle (HDPE) bottle (HDPE) bottle (HDPE)
30 таблетки 120 таблетки 240 таблетки
Package size 30 tablets 120 tablets 240 tablets
Разтворими таблетки.
Soluble tablet.
Белезникави до светложълти разтворими таблетки с отпечатан надпис “ 177 ” от едната страна.
Off-white to light yellow soluble tablet with “ 177 ” imprinted on one face.
Kuvan е предназначен за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) при възрастни и деца на възраст най- малко 4 години с фенилкетонурия (ФКУ), които са показали отговор на терапията (вж. точка 4. 2).
Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients of 4 years of age and over with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan e предназначен също за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) при възрастни и деца с тетрахидробиоптеринов (ВН4) дефицит, които са показали отговор на терапията (вж. точка 4. 2).
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan трябва да се приема с храната като еднократна дневна доза, по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутрин.
Kuvan should be administered with a meal as a single daily dose, at the same time each day, preferably in the morning.
Изчислената дневна доза на базата на телесното тегло трябва да се закръгли до най- близките 100 mg и да се приложи съответния брой таблетки.
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Например при изчислена доза от 401 до 450 mg закръглянето трябва да бъде до 400 mg и да се приемат 4 таблетки за всяка доза.
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Началната доза на Kuvan при възрастни и деца с ФКУ е 10 mg/ kg телесно тегло веднъж дневно.
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg/ kg body weight once daily.
Дозата се адаптира обикновено между 5 и 20 mg/ kg/ дневно, за постигане и поддържане на
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/ kg/ day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
2 съответни нива на фенилаланина в кръвта съгласно предварително зададените от лекаря стойности.
2 BH4 deficiency
Началната доза на Kuvan при възрастни и деца с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/ kg телесно тегло веднъж дневно.
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
Дозите могат да бъдат променяни до 20 mg/ kg/ дневно.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Определяне на отговора
Determination of Response