natgillin/translations-raw huggingface dataset:
В картонената кутия са приложени три мерителни лъжици, за да Ви подпомогнат при отмерване на дозата, предписана от Вашия лекар.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
Притежател на разрешението за употреба и производител Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Франция
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
18 За допълнителна информация относно този лекарствен продукт, моля свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
Belgique/ België/ Belgien Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) Tél/ Tel: +32 2 46101 36
Belgique/België/Belgien Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) Tél/Tel: +32 2 46101 36
Luxembourg/ Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) Belgique/ Belgien Tél/ Tel: +32 2 46101 36
Luxembourg/Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) Belgique/Belgien Tél/Tel: +32 2 4 6101 36
6 D- 63128 Dietzenbach Németország Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Németország Tel: +49 6074 812160
Česká republika Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
Česká republika Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
6 D- 63128 Dietzenbach Německo Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Německo Tel: +49 6074 812160
Malta Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Franza Tel: +33 1 47 73 64 58
Malta Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Franza Tel: +33 1 47 73 64 58
Danmark Swedish Orphan A/ S, Wilders Plads 5, DK – 1403 København K Tlf: +45 32 96 68 69
Danmark Swedish Orphan A/S, Wilders Plads 5, DK – 1403 København K Tlf: +45 32 96 68 69
Nederland Orphan Europe Benelux Koning Albert I Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) België Tel: +32 2 46101 36
Nederland Orphan Europe Benelux Koning Albert I Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) België Tel: +32 2 4 6101 36
6 D- 63128 Dietzenbach Tel: +49 (0) 6074 812160 Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Rootsi Tel: +46 8 545 80 230
Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Rootsi Tel: +4 6 8 545 80 230
Norge Swedish Orphan A/ S Trollåsveien 6n N- 1414 Trollåsen Tlf: +47 66 82 34 00 Österreich Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
Österreich Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
6 D- 63128 Dietzenbach Deutschland Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Deutschland Tel: +49 6074 812160
Ελλάδα Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Ελλάδα Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
6 D- 63128 Dietzenbach Niemcy Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Niemcy Tel: +49 6074 812160
España Orphan Europe, S. L.
19 España Orphan Europe, S.L.
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E- 08010 Barcelona
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E-08010 Barcelona Tel: +34 93 342 51 20
Portugal Orphan Europe, S. L.
Portugal Orphan Europe, S.L.
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E- 08010 Barcelona 19
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E-08010 Barcelona Espanha Tel: +34 93 342 51 20
France Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
France Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
Isis House, 43 Station Road Henley- on- Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333
Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333
6 D- 63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160
Ísland Swedish Orphan A/ S, c/ o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS- 110 Reykjavik Tel: +354 540 8080
Ísland Swedish Orphan A/S, c/o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS-110 Reykjavik Tel: +354 540 8080
6 D- 63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160
6 D-63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160
Italia Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I- 20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Italia Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I-20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Suomi/ Finland Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN- 016 40 Vantaa Puh/ Tfn: +358 (0) 9 8520 2150
Suomi/Finland Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN-016 40 Vantaa Puh/Tfn: +358 (0)9 8520 2150
Κύπρος Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Κύπρος Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Sverige Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S- 111 60 Stockholm Tfn: +46( 0) 8 412 98 00
Sverige Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S-111 60 Stockholm Tfn: +46(0)8 412 98 00
Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
Lietuva Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Švedija Tel: +46 8 545 80 230
Lietuva Orphan Europe AB Banérgatan 37
20
20 S-115 22 Stockholm Švedija Tel: +46 8 545 80 230
EMEA/ H/ C/ 125
EMEA/ H/ C/ 125
CYSTAGON
CYSTAGON
Какво представлява CYSTAGON?
What is CYSTAGON?
CYSTAGON е лекарство, което съдържа активната субстанция цистеамин.
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
Той може да бъде намерен под формата на капсули (50 и 150 mg).
It is available as capsules (50 and 150 mg).
За какво се използва CYSTAGON?
What is CYSTAGON used for?
CYSTAGON се използва за лечение на пациенти с нефропатична (бъбречна) цистиноза.
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
Цистинозата е рядко наследствено заболяване, при което в клетките на организма се натрупва цистин, който им пречи да работят правилно.
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Това води до бъбречни проблеми и се разпространява и към други части на тялото, в това число очите, някои жлези (щитовидна, полови, панкреас), централната нервна система, мускулите и черния дроб.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
Спирането на растежа е симптом на заболяването.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Как да използвате CYSTAGON?
How is CYSTAGON used?
Лечението с CYSTAGON трябва да бъде започвано от лекар с опит в лечението на цистинозата.
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
Нивата на цистина в белите кръвни клетки трябва да бъдат проследявани за корекция на дозата.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Препоръчваната доза при деца до 12- годишна възраст е 1, 30 g/ m2/ ден, разделена на 4 приема дневно.
For children up to the age of 12 years, the recommended dose is 1.30 g/ m2/ day divided into 4 daily doses.
Препоръчваната доза при пациенти над 12- годишна възраст и с тегло над 50 kg е 2 g/ ден, разделена на 4 приема дневно.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
Началните дози трябва да бъдат една четвърт до една шеста от очакваните крайни дози.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Началната доза трябва да се повишава постепенно за период от 4- 6 седмици.
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Как действа CYSTAGON?
How has CYSTAGON been studied?
CYSTAGON взаимодейства с цистина и образува цистеин и цистеин- цистеаминова сол (смесен дисулфид).
CYSTAGON has been investigated in three clinical studies including 234 patients over a 12-year period.
След това тази сол се изнася от клетките посредством система, която транспортира друга аминокиселина (лизин).
These studies included children and newly recruited patients in whom two different doses were tested.
Понижава се количеството на цистина в органите и това ограничава увреждането на тези органи.
The comparison was done instead with a group of
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Как е проучен CYSTAGON?
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
CYSTAGON е изследван в три клинични проучвания, включващи 234 пациенти, за период от 12 години.
The studies looked at the kidney function, the survival and the growth rate of the patients.
Какви ползи от CYSTAGON са установени в проучванията?
What benefit has CYSTAGON shown during the studies?
И при трите проучвания е доказано, че когато лечението се започне в ранна възраст при пациенти с добра бъбречна функция, CYSTAGON отлага бъбречните проблеми, както и нуждата от диализа или бъбречна трансплантация.
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Какви са рисковете, свързани със CYSTAGON?
What is the risk associated with CYSTAGON?
Нежеланите реакции при лечение с CYSTAGON са свързани предимно с храносмилателната система.
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
Най- честите нежелани реакции (наблюдавани при повече от 1 на 10 пациенти) са анорексия (загуба на апетит), повръщане, гадене (позиви за повръщане), диария, летаргия (загуба на енергия) и пирексия (повишена температура).
The most common side effects (seen in more than 1 patient in 10) are anorexia (loss of appetite), vomiting, nausea (feeling sick), diarrhoea, lethargy (lack of energy) and pyrexia (fever).
За пълния списък на всички докладвани при CYSTAGON нежелани реакции - вижте листовката.
For the full list of all side effects reported with CYSTAGON, see the Package Leaflet.
CYSTAGON не трябва да се прилага при хора, които биха могли да проявят свръхчувствителност (алергичност) към цистеамин или към някое от помощните вещества, както и към пенициламин.
CYSTAGON should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cysteamine or any of the other ingredients, or to penicillamine.
Той не трябва да се използва и при жени, които кърмят, както и при такива, които са или биха могли да бъдат бременни (особено през първите три месеца), освен ако това не е съвсем необходимо.
It should also not be used in women who are breast- feeding, or who are or may be pregnant (particularly during the first three months) unless it is clearly necessary.
Основания за одобрение на CYSTAGON?
Why has CYSTAGON been approved?
Цистинозата е рядко, фатално заболяване и CYSTAGON се смята за полезно лекартсво за това заболяване, за което няма алтернативни лечения.
Cystinosis is a rare, fatal disease, and CYSTAGON is considered a useful medicine for this disease, for which no alternative treatments are available.
Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) решава, че ползите от CYSTAGON са по- големи от рисковете и препоръчва на CYSTAGON да бъде издадено разрешение за употреба.
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that CYSTAGON’ s benefits are greater than its risks and recommended that CYSTAGON be given marketing authorisation.
Тъй като компанията е представила поисканата допълнителна информация, на 17 април 2007 г.
CYSTAGON was originally authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
„ извънредните обстоятелства “ са отменени.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on 17 April 2007.
Допълнителна информация за CYSTAGON:
Other information about CYSTAGON:
Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно за целия Европейски съюз, за CYSTAGON, на фирма Orphan Europe, на 23 юни 1997 г.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for CYSTAGON to Orphan Europe on 23 June 1997.
Разрешението за употреба е подновено на 23 юни 2002 г. и 23 юни 2007 г.
The marketing authorisation was renewed on 23 June 2002 and on 23 June 2007.
Пълният текст на EPAR относно CYSTAGON може да се намери тук.
The full EPAR for CYSTAGON can be found here.
Всяка твърда капсула съдържа 50 mg цистеамин (cysteamine) (под формата на меркаптамин битартрат).
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
4. 1 Терапевтични показания
4.1 Therapeutic indication
Цистеамин понижава натрупването на цистин в някои клетки (напр. левкоцити, мускулни и чернодробни клетки) при пациенти с нефропатична цистиноза и, когато лечението е започнато рано, забавя развитието на бъбречна недостатъчност.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e. g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Целта на лечението е да се поддържат нивата на цистин в левкоцитите под 1 nmol хемицистин/ mg белтък.
The goal of therapy is to keep leucocyte cystine levels below 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Нивата в левкоцитите трябва да се определят 5 до 6 часа след дозата и трябва да се проверяват често при започване на терапията (напр. ежемесечно) и на всеки 3- 4 месеца при стабилна доза.
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e. g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
• За деца на възраст до 12 години дозирането на CYSTAGON трябва да е въз основа на площта на телесната повърхност (g/ m2/ ден).
• For children up to age 12 years, CYSTAGON dosing should be on the basis of body surface area (g/ m2/ day).
Препоръчваната доза е 1, 30 g/ m2/ ден от свободната основа, разделена на четири приема дневно. • За пациенти на възраст над 12 години и с тегло над 50 kg препоръчваната доза CYSTAGON е 2 g/ ден, разделена на четири приема дневно.
The recommended dose is 1.30 g/ m2/ day of the free base divided four times daily. • For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/ day, divided four times daily.
Началната доза трябва да бъде 1/ 4 до 1/ 6 от очакваната поддържаща доза, като се повишава постепенно за 4- 6 седмици, за да се предотврати непоносимостта.
Starting doses should be 1/ 4 to 1/ 6 of the expected maintenance dose, increased gradually over 4- 6 weeks to avoid intolerance.
Дозата трябва да се повишава, ако има достатъчна поносимост и нивото на цистин в левкоцитите остава > 1 nmol хемицистин/ mg белтък.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains > 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Максималната доза CYSTAGON, използвана при клиничните проучвания, е 1, 95 g/ m2/ ден.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/ m2/ day.
Не се препоръчва употребата на дози, по- високи от 1, 95 g/ m2/ ден (вж. точка 4. 4).
The use of doses higher than 1.95 g/ m2/ day is not recommended (see section 4.4).
При децата, при които има риск от аспирация, на възраст приблизително 6 години или по- малко, твърдите капсули трябва да се отворят и съдържанието да се разпръсне върху храната.
In children who are at risk of aspiration, aged approximately 6 years and under, the hard capsules should be opened and the content sprinkled on food.
Опитът показва, че храни като мляко, картофи и други съдържащи скорбяла продукти изглежда са
Experience suggests that foods such as milk, potatoes and other starch based products seem to be appropriate for mixing with the powder.
2 подходящи за смесване с праха.
However, acidic drinks, e. g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Пациенти на диализа или след трансплантация:
2 Patients on dialysis or post-transplantation:
Опитът понякога показва, че някои форми на цистеамин са с по- лоша поносимост (т. е. водят до повече нежелани реакции), ако пациентите са на диализа.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
Употребата на CYSTAGON е противопоказана по време на кърмене.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients The use of CYSTAGON is contra-indicated during breast-feeding.
CYSTAGON не трябва да се използва при бременност, особено през първия триместър, освен в случай на категорична необходимост (вж. точка 4. 6 и точка 5. 3), тъй като той е тератогенен при животни.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3 as it is teratogenic in animals.
Съобщават се няколко случая на синдром на Ehlers- Danlos на лактите при деца, лекувани с високи дози от различни продукти с цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин или цистеамин битартрат), предимно над максималната доза от 1, 95 g/ m2/ ден.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Тези кожни лезии са свързани с кожни стрии и костни лезии, наблюдавани първоначално при рентгенологично изследване.
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Не се препоръчва употребата на дози над 1, 95g/ m2/ ден (вж. точки 4. 2 и 4. 8).
The use of doses higher than 1.95g/ m2/ day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
Интактни твърди капсули CYSTAGON не трябва да се дават на деца на възраст под приблизително 6 години поради риска от аспирация (вж. точка 4. 2).
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
CYSTAGON може да се прилага със заместителната терапия от електролити и минерали, необходима за лечение на синдрома на Fanconi, както и с витамин D и тироидни хормони.
No interaction studies have been performed CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
Експерименталните проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, включително тератогенеза (вж. точка 5. 3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Въпреки това поради резултатите от проучванията при животни с кърмещи женски и новородени (вж. точка 5. 3), кърменето е противопоказано при жени, приемащи CYSTAGON.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contraindicated in women taking CYSTAGON.
CYSTAGON може да причини сънливост.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
Те включват главно стомашно- чревната и централната нервна система.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Съобщените нежелани реакции са изброени по- долу по системи от органи и по честота.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Честотите са дефинирани като: много чести (≥ 10), чести (≥1/ 100 до < 1/ 10) и нечести (≥1/ 1, 000 до < 1/ 100).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите лекарствени реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тежестта.
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriouness
Изследвания Чести:
Investigations Blood and lymphatic system disorders Nervous system disorders
Нечести:
Liver function tests abnormal Uncommon:
Левкопения Чести:
Leukopenia Common:
Главоболие, енцефалопатия Нечести:
Somnolence, convulsions
Сънливост, гърчове Много чести:
Gastrointestinal disorders
Повръщане, гадене, диария Чести:
Vomiting, nausea, diarrhoea Common:
Коремни болки, неприятен дъх, диспепсия, гастроентерит Нечести:
Abdominal pain, breath odour, dyspepsia, gastroenteritis Uncommon:
Нефрозен синдром
Skin odour abnormal, rash Uncommon:
Нарушения на кожата и подкожната
Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumor on elbows)
Лоша миризма от кожата, обрив Нечести:
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
Ставна хиперекстензия, болки в краката, genu valgum, остеопения, компресионна фрактура, сколиоза
Joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture, scoliosis.
Много чести:
Anorexia
Анорексия Общи нарушения и ефекти на мястото на приложение Нарушения на имунната система
General disorders and administration site conditions Immune system disorders Psychiatric disorders
Летаргия, пирексия Чести:
Asthenia Uncommon:
Астения Нечести:
Anaphylactic reaction Uncommon:
Анафилактична реакция
Nervousness, hallucination
Съобщават се два случая на нефрозен синдром до 6 месеца след започване на лечението с прогресивно възстановяване след спиране на лечението.
4 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Хистологичното изследване показва мембранозен гломерулонефрит на бъбречната алоприсадка в единия случай и хиперсензитивен нтерстициален нефрит в другия.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Съобщават се няколко случая на синдром на Ehlers- Danlos на лактите при деца, хронично лекувани с високи дози от различни продукти с цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин или цистеамин битартрат), предимно над максималната доза от 1, 95 g/ m2/ ден.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
В няколкото случаи, при които е извършен хистопатологичен преглед на кожата, резултатите предполагат ангиоендотелиоматоза.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
Приема се, че механизмът на действие на цистеамин е чрез повлияване на страничното свързване на колагеновите нишки (вж. точка 4. 4).
Cysteamine mechanism of action by interfering with the cross-linking of collagen fibers has been postulated (see section 4.4).
В случай на предозиране трябва да се осигури адекватна поддръжка на дихателната и сърдечно - съдовата системи.
Should overdosage occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
A16AA04.
A16AA04.
Нормалните индивиди и хетерозиготите за цистиноза имат левкоцитни нива на цистин съответно от < 0, 2 и обикновено под 1 nmol хемицистин/ mg белтък.
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/ mg protein, respectively.
Индивидите с нефропатична цистиноза имат повишение на левкоцитните нива на цистин над 2 nmol хемицистин/ mg белтък.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/ mg protein