natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Portugal Smith Kline & French Portuguesa, Produtos Farmacêuticos, Lda.
Portugal Smith Kline & French Portuguesa, Produtos Farmacêuticos, Lda.
France Laboratoire GlaxoSmithKline Tél: + 33 (0) 1 39 17 84 44 diam@ gsk. com
France Laboratoire GlaxoSmithKline Tél: + 33 (0) 1 39 17 84 44 diam@gsk.com
România GlaxoSmithKline (GSK) SRL Tel: + 40 (0) 21 3028 208 www. gsk. ro
România GlaxoSmithKline (GSK) SRL Tel: + 40 (0)21 3028 208 www.gsk.ro
Ireland GlaxoSmithKline (Ireland) Ltd Tel: + 353 (0) 1 4955000
Ireland GlaxoSmithKline (Ireland) Ltd Tel: + 353 (0)1 4955000
Tel: + 386 (0) 1 280 25 00 medical. x. si@ gsk. com
Tel: + 386 (0) 1 280 25 00 medical.x.si@gsk.com
Sími: +354- 530 3700
Sími: +354-530 3700
Slovenská republika GlaxoSmithKline Slovakia s. r. o.
Slovenská republika GlaxoSmithKline Slovakia s.r.o.
Tel: + 39 04 59 21 81 11
Tel:+ 39 04 59 21 81 11
Suomi/ Finland GlaxoSmithKline Oy Puh/ Tel: + 358 10 30 30 30 Finland. tuoteinfo@ gsk. com
Suomi/Finland GlaxoSmithKline Oy Puh/Tel: + 358 10 30 30 30 Finland.tuoteinfo@gsk.com
26 Κύπρος GlaxoSmithKline Cyprus Ltd Τηλ: + 357 22 89 95 01
Κύπρος GlaxoSmithKline Cyprus Ltd Τηλ: + 357 22 89 95 01
United Kingdom GlaxoSmithKline UK Tel: + 44 (0) 808 100 9997 customercontactuk@ gsk. com
United Kingdom GlaxoSmithKline UK Tel: + 44 (0)808 100 9997 customercontactuk@gsk.com
Lietuva GlaxoSmithKline Lietuva UAB Tel. +370 5 264 90 00 info. lt@ gsk. com
Lietuva GlaxoSmithKline Lietuva UAB Tel. +370 5 264 90 00 info.lt@gsk.com
Дата на последно одобрение на листовката Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата http: // www. emea. europa. eu /. ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
По време на съхранение могат да се наблюдават бяла утайка и бистра, безцветна надутаечна течност.
25 Upon storage, a fine white deposit with a clear colourless supernatant can be observed.
Ваксината не трябва да се използва при наличие на каквато и да е промяна във външия вид.
The vaccine should be visually inspected before or after resuspension for any foreign particulate matter and/or change in physical appearance The vaccine must not be used if any change in the appearance of the vaccine has taken place.
27 ПРИЛОЖЕНИЕ ІV
27 GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
ОСНОВАНИЯ ЗА ДОПЪЛНИТЕЛНО ПОДНОВЯВАНЕ
Furthermore, PSURs should continue to be submitted on a yearly basis.
28 ОСНОВАНИЯ ЗА ДОПЪЛНИТЕЛНО ПОДНОВЯВАНЕ
28
AMMONAPS 500 mg таблетки.
AMMONAPS 500 mg tablets.
Таблетките са почти- бели, овални с изпъкнало релефно означение “ UCY 500 ”.
The tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
AMMONAPS е показан като помощна терапия при продължителното лечение на нарушения в урейния цикъл, включващи недостиг на карбамил- фосфатсинтетаза, орнитин- транскарбамилаза или аргинин- сукцинатсинтетаза.
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота). Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Дневната доза трябва да се определя индивидуално според поносимостта на пациента към протеини и дневния прием на белтъчини в диетата, необходим за стимулиране на растежа и развитието.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient ’ s protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Обичайната обща дневна доза натриев фенилбутират според клиничния опит е: • 450 - 600 mg/ kg/ ден за деца с тегло под 20 kg • 9, 9 – 13, 0 g/ m2/ ден за деца с тегло над 20 kg, юноши и възрастни.
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is: • 450 - 600 mg/ kg/ day in children weighing less than 20 kg • 9.9 - 13.0 g/ m2/ day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Не е установена безопасността и ефикасността на дози, превишаващи 20 g/ ден (40 таблетки).
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day (40 tablets) have not been established.
Общата дневна дозировка трябва да се разделя на равни количества и да се дава с всяко хранене (т. е. – три пъти дневно).
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal (e. g. three times per day).
Таблетките AMMONAPS трябва да се приемат с голямо количество вода.
AMMONAPS tablets should be taken with a large volume of water.
Терапевтично наблюдение:
Therapeutic monitoring:
Глутаминът в плазмата трябва да се поддържа на нива под 1 000 µmol/ l.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/ l.
2 Хранителен режим:
Nutritional management:
AMMONAPS трябва да се комбинира с ограничения в приеманите с храната протеини и в някои случаи с добавки на есенциални аминокиселини и карнитин.
AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Допълнителен прием на цитрулин или аргинин се изисква за пациенти с неонатална форма на карбамил- фосфатсинтетазна или орнитин- транскарбамилазна недостатъчност с дозировка от 0, 17 g/ kg/ ден или 3, 8 g/ m2 / ден.
2 Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
Допълнителен прием на аргинин се изисква за пациенти с диагноза дефицит на аргинин - сукцинатсинтетазата с дозировка от 0, 4- 0, 7 g/ kg/ ден или 8, 8 – 15, 4 g/ m2/ ден.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
− Бременност − Кърмене − Свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества.
− Pregnancy − Breast-feeding − Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Всяка таблетка AMMONAPS съдържа 62 mg (2, 7 mmol) натрий, което съответства на 2, 5 g (108 mmol) натрий за 20 g натриев фенилбутират, което е максималната дневна доза.
Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Едновременното приемане с пробеницид може да засегне бъбречната екскреция на конюгирания метаболит на натриевия фенилбутират.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Когато прилагането на тези лекарства е наложително, се препоръчва по- често наблюдение на нивата на амоняка в плазмата.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
Оценката на експерименталните изпитвания върху животни показа репродуктивна токсичност, т. е. ефекти върху развитието на ембриона или плода.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Дендритните израстъци са по- дълги и по- тънки от нормалните и с намален брой.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
При подкожно прилагане на високи дози фенилацетат (190 - 474 mg/ kg) на малки плъхове са наблюдавани намалена пролиферация и увеличена загуба на неврони, както и намаляване на миелина в ЦНС.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Не е изяснено дали фенилацетатът се секретира в майчиното мляко, поради което употребата на AMMONAPS по време на кърмене е противопоказана (вж. точка 4. 3.).
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
При клиничните изпитвания с AMMONAPS 56% от пациентите са имали поне една нежелана лекарствена реакция, като 78% от тези нежелани реакции са преценени като неотнасящи се към AMMONAPS.
In clinical trials with AMMONAPS, 56% of the patients experienced at least one adverse event and 78% of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
Нежеланите лекарствени реакции са изброени по- долу в системо- органната класификация и по честота.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Честотата се определя като: много чести (≥1/ 10), чести (≥1/ 100 дo < 1/ 10) и нечести (≥1/ 1 000 дo < 1/ 100).
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Изследвания Чести: намалени стойности в кръвта на калия, албумина, общия белтък и фосфатите.
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Сърдечни нарушения Чести: едем Нечести: аритмия
Arrhythmia
Нарушения на кръвта и лимфната система Чести: aнемия, тромбоцитопения, левкопения, левкоцитоза, тромбоцитоза Нечести: aпластична анемия, екхимоза
Aplastic anaemia, ecchymosis
Нарушения на нервната система Чести: синкоп, главоболие
Syncope, headache
Стомашно- чревни нарушения Чести: коремни болки, повръщане, гадене, запек, дисгезия.
Gastrointestinal disorders Common:
Нечести: панкреатит, пептична язва, ректален кръвоизлив, гастрит.
Pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
4 Нарушения на бъбреците и пикочните пътища Чести: ренална тубуларна ацидоза
Renal tubular acidosis
Нарушения на кожата и подкожната тъкан Чести: обрив, патологична кожна миризма
Rash, abnormal skin odour
Нарушения на метаболизма и храненето Чести: метаболитна ацидоза, алкалоза, намален апетит
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Нарушения на възпроизводителната система и гърдата Много чести: аменорея, нередовна менструация
Amenorrhoea, irregular menstruation
Психични нарушения Чести: депресия, раздразнителност
Depression, irritability
Вероятен случай на токсична реакция към AMMONAPS (450 mg/ kg/ ден) беше съобщен при 18 - годишна пациентка с анорексия, която разви метаболитна енцефалопатия, свързана с лактоацидоза, тежка хипокалиемия, панцитопения, периферна невропатия и панкреатит.
4 A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Един случай на свръхдоза е наблюдаван при 5- месечно бебе с инцидентно приета единична доза от 10 g (1370 mg/ kg).
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/ kg).
Тези симптоми са в резултат на натрупването на фенилацетат, който показва ограничаваща дозировката невротоксичност при интравенозно приложение на дози до 400 mg/ kg/ ден.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
По- редки прояви са обърканост, главоболие, променено вкусово усещане, хипакузис, дезориентация, намалена памет и влошаване на отпреди съществуваща невропатия.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Фармакотерапевтична група: храносмилателен тракт и продукт на метаболизма, ATC код:
Pharmacotherapeutic group: alimentary tract and metabolism product, ATC code:
A16A X03.
A16A X03.
Въз основа на проучванията върху екскрецията на фенилацетилглутамин при пациенти с разстройства в цикъла на уреята е възможно да се изчисли, че на всеки приет грам натриев фенилбутират се произвеждат между 0, 12 и 0, 15 g азотен фенилацетилглутамин.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
5 В миналото неонаталното проявление на разстройства в цикъла на уреята е било почти винаги с летален изход през първата година от живота на новородените, дори след лечение с перитонеална диализа и есенциални аминокиселини или техните безазотни аналози.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
С въвеждане на хемодиализата, употребата на алтернативните пътища за екскреция на отпадъчния азот (натриев фенилбутират, натриев бензоат и натриев фенилацетат), ограничаването на приема на протеини в храната и, в някои случаи, допълнителният прием на есенциални аминокиселини, процента на преживяемост при новородените диагностицирани след раждането (но през първия месец от живота) нараства до почти 80%, като повечето смъртни случаи настъпват при остра хиперамонемична енцефалопатия.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
При пациентите, диагностицирани по време на бременността и лекувани преди появата на пристъп на хиперамонемична енцефалопатия, преживяемостта е 100%, но дори и сред тези пациенти, впоследствие при голям брой от тях, се проявяват нарушения в познавателните способности или други неврологични дефекти.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100%, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
При пациентите с късно проявена недостатъчност, включително при жени, хетерозиготни по отношение на орнитин- транскарбамилазната недостатъчност, които са се възстановили от хиперамонемична енцефалопатия и след това са лекувани продължително време чрез ограничение в хранителния прием на протеин и с натриев фенилбутират, процентът на преживяемост е 98%.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98%.
Мнозинството от тези пациенти, които са тествани, имат коефициент на интелигентност в границите на средна до нискостепенна/ гранична умствена изостаналост.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/ borderline mentally retarded range.
Малко вероятно е терапията да доведе до обратно развитие на вече съществуващо неврологично увреждане, а при някои пациенти влошаването на неврологичния статус може да продължи.
5 Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Концентрациите на фенилбутират и неговите метаболити в плазмата и урината са определени при здрави възрастни, приели на гладно единична доза от 5 g натриев фенилбутират, и при пациенти с разстройства в цикъла на уреята, хемоглобинопатии и цироза, приели единична и многократни перорални дози до 20 g/ ден (неконтролирани изпитвания).
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/ day (uncontrolled studies).
Диспозицията на фенилбутирата и неговите метаболити са проучени и при раково болни пациенти след интравенозна инфузия на натриев фенилбутират (до 2 g/ m²) или фенилацетат.
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/ m²) or phenylacetate.
Абсорбция Фенилбутиратът се абсорбира бързо при прием на гладно.
Absorption Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Средното време до пиковата концентрация е 1, 35 часа, а средната пикова концентрация е 218 µg/ ml.
The mean time to peak concentration is 1.35 hour and the mean peak concentration 218 µg/ ml.
Периодът на полуелиминиране е приблизително 0, 8 часа.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Разпределение Обемът на разпределение на фенилбутирата е 0, 2 l/ kg.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/ kg.
6 Метаболизъм След единична доза от 5 g натриев фенилбутират под формата на таблетка, измерими нива на фенилацетат и фенилацетилглутамин в плазмата се откриват съответно на 30 и 60 минути след приемане на дозата.
Metabolism After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine are detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Средното време до пиковата концентрация е съответно 3, 74 и 3, 43 часа, а средната пикова концентрация е съответно 48, 5 и 68, 5 µg/ ml.
The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ ml, respectively.
Периодът на полуелиминиране се изчислява съответно на 1, 2 и 2, 4 часа.
The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
Има доказателства за индуциране на клирънс при приемане на повтарящи се дози фенилацетат.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
При мнозинството пациенти с нарушения на урейния цикъл или хемоглобинопатии, приемащи различни дози фенилбутират (300 - 650 mg/ kg/ ден до 20 g/ ден), обаче, не се откриват плазмени нива на фенилацетат при сутрешни изследвания на гладно.
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/ kg/ day up to 20 g/ day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
При пациенти с нарушена чернодробна функция преобразуването на фенилацетата във фенилацетилглутамин може да протече сравнително по- бавно.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Трима пациенти с цироза (от 6 изследвани), приели многократни перорални дози натриев фенилбутират (20 g/ ден разделени в три приема), на третия ден показват постоянни нива на фенилацетат в плазмата, които са пет пъти по- високи от достигнатите след първата доза.
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/ day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
При здрави доброволци са открити свързани с пола различия във фармакокинетичните параметри на фенилбутирата и фенилацетата (AUC и Cmax около 30- 50% по- високи при жените), но не и при фенилацетилглутамина.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30-50% greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Екскреция Приблизително 80- 100% от лекарственият продукт се отделя през бъбреците в рамките на 24 часа като конюгиран продукт - фенилацетилглутамин.
Excretion Approximately 80-100% of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
5. 3 Предклинични данни за безопасност
6 5.3 Preclinical safety data
Натриевият фенилбутират показва отрицателни резултати в 2 теста за мутагенност, т. е. – тест на Ames и микроядрен тест.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i. e. the Ames test and the micronucleus test.
Резултатите от микроядрения тест показват, че няма данни натриевия фенилбутират да има кластогенен ефект при плъхове, третирани с токсични или нетоксични дози (изследвани 24 до 48 часа след единична перорална доза от 878 до 2800 mg/ kg).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/ kg).
Микрокристална целулоза Магнезиев стеарат Силициев диоксид, колоиден безводен
Microcrystalline cellulose Magnesium stearate Colloidal anhydrous silica
7 6. 4 Специални условия на съхранение
6.4 Special precautions for storage
Бутилки от полиетилен с висока плътност, съдържащи 250 или 500 таблетки.
HDPE bottles containing 250 or 500 tablets.
Бутилките са снабдени с капачка със защита срещу отваряне от деца.
The bottles are equipped with child resistant caps.
7.
7 7.
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Швеция
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Sweden
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 (250 таблетки) EU/ 1/ 99/ 120/ 002 (500 таблетки)
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 (250 tablets) EU/ 1/ 99/ 120/ 002 (500 tablets)
ДАТА НА ПЪРВО РАЗРЕШАВАНЕ/ ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
DATE OF FIRST AUTHORISATION / RENEWAL OF THE AUTHORISATION
08/ 12 / 1999 Дата на най- актуално подновяване:
08/ 12/ 1999 Date of latest renewal:
08/ 12 / 2004
08/ 12/ 2004
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата http: // www. emea. europa. eu.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu/.
8 1.
8 1.
AMMONAPS 940 mg/ g гранули
AMMONAPS 940 mg/ g granules
Натриев фенилбутират:
Sodium phenylbutyrate:
940 mg/ g на гранули
940 mg/ g of granules
Гранулите са почти- бели.
The granules are off-white.
Обичайната обща дневна доза натриев фенилбутират според клиничния опит е: • 450 - 600 mg/ kg/ ден за новородени, кърмачета и деца с тегло под 20 kg. • 9, 9 – 13, 0 g/ m2/ ден за деца с тегло над 20 kg, юноши и възрастни.
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is: • 450 - 600 mg/ kg/ day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg • 9.9 - 13.0 g/ m2/ day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Не е установена безопасността и ефикасността на дози, превишаващи 20 g/ ден.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day have not been established.
Общата дневна доза трябва да бъде разделена на равни количества, приемани по време на всяко хранене (например, 4- 6 пъти дневно при малки деца).
4- 6 times per day in small children).
В опаковката са включени три дозиращи лъжички, които измерват съответно 0, 95 g, 2, 9 g или 8, 6 g натриев фенилбутират.
Three dosing spoons are provided which dispense 0.95 g, 2.9 g or 8.6 g of sodium phenylbutyrate.
9 Терапевтично наблюдение:
9 Therapeutic monitoring:
Хранителен режим:
Nutritional management:
Допълнителен прием на цитрулин или аргинин се изисква за пациенти с неонатална форма на карбамил- фосфатсинтетазна или орнитин- транскарбамилазна недостатъчност с дозировка от 0, 17 g/ kg/ ден или 3, 8 g/ m2 / ден.
Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.