natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Повечето от реакциите на свръхчувствителност обикновено се проявяват до 12 часа след инфузията. 
The majority of hypersensitivity reactions usually occur up to 12 hours post infusion.
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане, репродуктивна токсичност и токсичност за развитието. 
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, and toxicity to reproduction and development.
Прилага се от лекар или медицинска сестра чрез интравенозна инфузия. 
It is given by a doctor or nurse by intravenous infusion.
Премедикацията с антихистамини и/или кортикостероиди може да предотврати последващи реакции в случаите, когато се налага симптоматично лечение. 
Pre-treatment with antihistamines and/or corticosteroids may prevent subsequent reactions in those cases where symptomatic treatment was required.
Старческа възраст (≥65 години) 
Elderly population (≥65 years)
За по-нататъшна оценка на връзката, в случаи на тежки, свързани с инфузията реакции и случаи на липса или загуба на ефект, пациентите трябва да бъдат изследвани за наличие на антитела и резултатите трябва да бъдат съобщавани на фирмата. 
To further evaluate the relationship, in cases of severe infusion-related reactions and in cases of lack or loss of effect patients should be tested for the presence of antibodies and the results reported to the company.
Дози по-високи от 60 единици/kg не са проучвани. 
Doses higher than 60 Units/kg have not been studied.
Употребата във възрастовата група 4 до 17 години се подкрепя от доказателства от контролирани проучвания при възрастни и педиатрични [20 от 94 (21%)] пациенти. 
Use in the age group 4 to 17 is supported by evidence from controlled studies in adults and paediatric [20 of 94 (21%)] patients.
Няма индикации за значими подобрения на неврологичните прояви при болест на Гоше тип 3, с изключение на един пациент в това проучване. 
There was no indication of significant improvements of the neurological manifestations of type 3 Gaucher disease except for one patient in this study.
Старческа възраст (≥ 65 години) 
Elderly (≥65 years old)
Приложение в домашни условия под наблюдението на медицински специалист може да се има предвид само при пациенти, на които са приложени поне три инфузии и те са ги понесли добре. 
Home administration under the supervision of a healthcare professional may be considered only for those patients who have received at least three infusions and were tolerating their infusions well.
Ако подаването на ПАДБ и актуализирането на ПУР съвпаднат, те може да се подадат едновременно. 
If the dates of submission of a PSUR and the update of a RMP coincide, they can be submitted at the same time.
Изчисленият обем лекарствен продукт се изтегля от съответния брой флакони. 
The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Съдържа натрий, вижте листовката за допълнителна информация. 
Contains sodium, see leaflet for further information.
При проучвания 025EXT и 034 на пациентите е предложено лечение в домашни условия. 
In Studies 025EXT and 034, patients were offered home therapy.
Вашият лекар ще следи как се повлиявате от лечението и може да промени дозата (нагоре или надолу) в течение на времето. 
Your doctor will monitor your response to treatment and may change your dose (up or down) over time.
Към момента на първото лечение с VPRIV пациентите са на възраст между 4 и 71 години, като включват 46 мъже и 48 жени. 
Patients were between 4 and 71 years old at the time of first treatment with VPRIV, and included 46 male and 48 female patients.
Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 400 Shire Way, Lexington, Massachusetts 02421 
Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 400 Shire Way, Lexington, Massachusetts 02421 USA
Десет пациенти, които участват до края на проучване 025, се включват в открито разширено проучване (025EXT), 8 от които завършват проучването. 
Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Да се прилага под формата на 60-минутна интравенозна инфузия. 
To be administered as a 60-minute intravenous infusion.
В проучванията е било разрешено включването на пациенти, навършили 2 години и по-големи, като се очаква профилите на безопасност и ефикасност да са сходни до тази долна възрастова граница. 
The studies allowed the inclusion of patients 2 years and older and the safety and efficacy profiles are expected to be similar down to the age of 2 years.
Европейската агенция по лекарствата освобождава от задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с VPRIV във всички подгрупи на педиатричната популация с болест на Гоше тип 2. 
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with VPRIV in all subsets of the paediatric population with type 2 Gaucher disease.
Изисквания за инфузия при домашни условия (условията в дома, оценка на пациента, 
• Requirements for home infusion (home condition, patient assessment, emergency treatment);
Профилът на безопасност при тези пациенти е сходен с този, наблюдаван при други клинични проучвания. 
The safety profile in these patients was similar to that observed in other clinical trials.
* Ензимната единица се определя като количеството ензим, необходимо за превръщане на един микромол p-нитрофенил β-D-глюкопиранозид в p-нитрофенол за минута при 37ºC. 
*An enzyme unit is defined as the amount of enzyme that is required to convert one micromole of p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside to p-nitrophenol per minute at 37ºC.
СИР често се проявява като реакция на свръхчувствителност. 
An IRR often appears as a hypersensitivity reaction.
За този пациент няма съобщени свързани с инфузията реакции. 
No infusion-related reactions were reported for this patient.
Инфузията трябва да бъде започната до 24 часа след момента на разтваряне. 
The infusion should be initiated within 24 hours from the time of reconstitution.
За болестта, лечението и инфузията при домашни условия; 
• About the disease, treatment and home infusion;
Cell Bank storage and Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 205 Alewife Brook Parkway, Cambridge, Massachusetts 02138 
Cell Bank storage and Drug Substance Manufacture Shire Human Genetic Therapies, Inc 205 Alewife Brook Parkway, Cambridge, Massachusetts 02138 USA
Организация на инфузията при домашни условия/подготовка на инфузията; 
• Organisation of home infusion/preparation of infusion;
VPRIV не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини. 
VPRIV has no or negligible influence on the ability to drive or use machines.
57 пациенти не са лекувани до момента. 
57 patients were treatment-naïve.
Ако понастоящем се лекувате за болест на Гоше с друга ЕЗТ и Вашият лекар желае да преминете към VPRIV, първоначално можете да го получавате в същата доза и със същата честота, с която получавате другата ЕЗТ. 
If you are currently being treated for Gaucher disease with another ERT and your doctor wants to change you to VPRIV, you can initially receive VPRIV at the same dose and frequency you had been receiving the other ERT.
Ако понасяте инфузиите в клиниката добре, Вашият лекар или медицинска сестра може да Ви ги прилага в домашни условия. 
If you are tolerating your infusions well in the clinic, your doctor or nurse may administer your infusions at home.
Обща група на велаглуцераза алфа (N=39) 
Overall velaglucerase alfa group (N=39)
- Ако реакциите са тежки и/или има загуба на ефекта от това лекарство, Вашият лекар ще извърши изследване на кръвта, за да провери за антитела, които могат да окажат влияние върху изхода от Вашето лечение. 
- If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
План за спешни случаи, предоставен от предписващия, включващ информация за контакт и какво да се направи в случай на сериозна реакция на свръхчувствителност. 
• Emergency plan provided by the prescriber including who to call and what to do in the case of a serious hypersensitivity reaction.
При нелекувани преди това пациенти, повечето свързани с инфузията реакции настъпват през първите 6 месеца от лечението. 
In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
- ако имате тежка алергия към велаглуцераза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6). 
- if you are severely allergic to velaglucerase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви приложат лекарството чрез капково вливане във вена (интравенозна инфузия) за период от 60 минути. 
After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Притежателят на разрешението за употреба (ПРУ) трябва да съгласува с Националния компетентен орган съдържанието и формата на обучителните материали за употреба на VPRIV за инфузия при домашни условия, включително комуникационните средства, начините на разпространение и всички други аспекти на програмата. 
The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Изследвания удължено активираното парциално тромбопластиново време, положителна реакция за неутрализиращи антитела 
Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
За разлика от това, не е наблюдавана съществена промяна на КМП на шийката на бедрената кост. 
In contrast, no significant change in femoral neck BMD was observed.
Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма - ензими, ATC код: A16AB10. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB10.
До месец 57, 8 от 8-те пациенти са постигнали намаление от най-малко 2 точки в скора за костно-мозъчна обремененост (КМО) на лумбалния отдел на гръбначния стълб, както е оценено чрез ЯМР изображение. 
By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Единствената нежелана лекарствена реакция, довела до прекратяване на лечението, е такава, свързана с инфузията. 
The only adverse reaction leading to discontinuation of treatment was an infusion-related reaction.
Броят флакони, които трябва да бъдат разтворени, се определя въз основа на индивидуалното тегло на пациента и предписаната доза. 
The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Всички пациенти получават ЕЗТ в продължение на наймалко 2 години и са наблюдавани средно 4,5 години (минимум 2,3 години, максимум 5,8 години). 
All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
Пациентите трябва да са получавали постоянна доза имиглуцераза в продължение на най-малко 6 месеца преди включване в проучването. 
Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Проявява се тежка алергична реакция със затруднено дишане, подуване на лицето, устните, езика или гърлото. 
A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
Все пак някои пациенти получават алергична кожна реакция, която може да засегне не повече от 1 на 10 души (честа) като тежък обрив или сърбеж. 
However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Проучванията при животни не показват нарушен фертилитет. 
Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Активното вещество на VPRIV е велаглуцераза алфа, която се получава чрез технология на генно активиране в линия от човешки клетки. 
The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Жените с болест на Гоше, които са бременни или възнамеряват да забременеят, трябва да се посъветват с лекаря си преди употреба на това лекарство. 
Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Пациентите в старческа възраст могат да бъдат лекувани в същия дозов диапазон (15 до 60 единици/kg), както останалите възрастни пациенти. 
Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
- Другите съставки са захароза, натриев цитрат дихидрат, лимонена киселина монохидрат и полисорбат 20 (виж точка 2 „VPRIV съдържа натрий”). 
- The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Да се съхранява в хладилник (2C до 8C). 
Store in a refrigerator (2C - 8C).
Профилите на безопасност и ефикасност при педиатричните и възрастните пациенти са сходни. 
The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
При пациентките с болест на Гоше, които забременеят, може има период на засилена активност на заболяването през бременността и следродилния период. 
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Това лекарство трябва да се използва само под подходящо медицинско наблюдение от лекар с опит в лечението на болест на Гоше. 
This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
*Обемът на черния дроб и на далака е нормализиран като процент от телесното тегло (BW). 
*Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
VPRIV може да се прилага при деца и юноши (на възраст 2 до 17 години), със същата доза и същата честота, както при възрастни. 
VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Свързана с инфузията реакция се определя като всяка нежелана реакция, която възниква в рамките на 24 часа след започване на инфузията с велаглуцераза алфа. 
An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. 
Ask your doctor or pharmacist for advice before this medicine is used.
Двадесетима от 94-мата пациенти (21%), получавали велаглуцераза алфа по време на клиничните проучвания, са били в педиатрична и юношеска възраст (4 до 17 години). 
Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Картонени опаковки от 1, 5 или 25 флакона. 
Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Други лекарства и VPRIV 
Other medicines and VPRIV
Мономерът е приблизително 63 kDa, има 497 аминокиселини и същата аминокиселинна секвенция като естествено срещащия се при човека ензим глюкоцереброзидаза. 
63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Нарушения на имунната система реакции на свръхчувствителност (включват алергичен дерматит и анафилактични/анафила ктоидни реакции) 
Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Образуването на антитела може да играе роля в свързани с лечението реакции, установени при използване на велаглуцераза алфа. 
Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия. 
It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Обучителните материали, които ще се използват за инфузия на VPRIV при домашни условия, имат за цел да дадат насоки за управление на риска от свързани с инфузията реакции, включително реакции на свръхчувствителност от алергичен вид в домашна обстановка. 
The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Всеки от флаконите с 400 единици се разтваря с 4,3 ml стерилна вода за инжекции. 
Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Липсват очевидни фармакокинетични разлики между пациентите с болест на Гоше тип 1 от мъжки и женски пол. 
There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
Максималната доза велаглуцераза алфа при клиничните проучвания е 60 единици/kg. 
The maximum dose of velaglucerase alfa in clinical studies was 60 Units/kg.
При това малко, експлораторно проучване установените не-неврологични резултати за ефикасност и профилът на безопасност на интравенозна велаглуцераза алфа при пациенти с болест на Гоше тип 3, съответстват на наблюдаваните при пациентите с болест на Гоше тип 1. 
In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
- Активното вещество е велаглуцераза алфа. 
- The active substance is velaglucerase alfa.
Нечести нежелани реакции са: - замъглено зрение (може да е свързано с реакция, свързана с вливането) - повръщане 
Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Нито един от участниците във фармакокинетичните проучвания не е положителен за анти-велаглуцераза алфа антитела в дните на провеждане на фармакокинетичната оценка. 
None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Всеки флакон съдържа използваем обем от 4,0 ml (100 единици/ml). 
Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
В клиничните проучвания един от 94 (1%) пациенти е образувал антитела от клас IgG към велаглуцераза алфа. 
In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Стъклен флакон от 20 ml, съдържащ бял до почти бял прах. 
20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
При проучванията с VPRIV са съобщени също следните допълнителни нежелани реакции: 
In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
При проучване 025EXT 7 от 10 пациенти получават лечението в домашни условия най-малко веднъж по време на 60 месеца лечение. 
In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Ръководството за здравни специалисти, лекуващи пациенти с болест на Гоше, трябва да съдържа следните основни елементи: 
The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Неговото натрупване причинява признаците и симптомите, установяващи се при болестта на Гоше. 
The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Свързаните с инфузията реакции (СИР) са най-често наблюдаваните нежелани реакции сред пациентите, лекувани при клиничните проучвания. 
Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Уведомете Вашия лекар, ако вече сте получавали свързана с инфузията реакция при лечението с други 
Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Пациентите получават дози, вариращи от 30 до 60 единици/kg (медиана на дозата 35 единици/kg) през седмица, за до 84 месеца (7 години). 
Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
Проучвания при нелекувани пациенти 
Studies in treatment naïve patients
Свързани с инфузията реакции 
Infusion-related-reactions
Ето защо не е възможно да бъде оценен ефектът от образуването на антитела върху фармакокинетичния профил на велаглуцераза алфа. 
Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Най-сериозните нежелани лекарствени реакции сред пациентите при клиничните проучвания са реакциите на свръхчувствителност. 
The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Високият клирънс на велаглуцераза алфа от серума (средно 6,7 до 7,6 ml/min/kg) съответства на бързото й поемане от макрофагите чрез манозните рецептори. 
The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Велаглуцераза алфа е гликопротеин. 
Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Тази ензимна недостатъчност причинява натрупване на глюкоцереброзид предимно в макрофагите, с което причинява образуване на пенести клетки или „клетки на Гоше“. 
This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
- Ако реакцията е тежка, Вашият лекар незабавно ще спре интравенозната инфузия и ще започне подходящо медицинско лечение. 
- If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Дневник на инфузиите; 
• Infusion diary;
VPRIV изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия. 
VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
Домашна среда/Обгрижващо лице/Лекуващ лекар; 
• Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
При тази лизозомна болест на натрупване (ЛБН) клиничните прояви отразяват разпределението на клетките на Гоше в черния дроб, далака, костния мозък, скелета и белите дробове. 
In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
При пациентите, които развият анафилаксия в домашни условия, трябва да се помисли за продължаване на лечението в болнични условия. 
For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
VPRIV може да се прилага на лица в старческа възраст (на възраст над 65 години) в същата доза и със същата честота, както при възрастни. 
VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Когато този ензим липсва или не функционира нормално, в определени клетки на организма се натрупва вещество, наречено глюкоцереброзид. 
When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
Пациентите, които се лекуват със заместваща ензима имиглуцераза терапия за болест на Гоше тип 1, могат да бъдат прехвърлени на лечение с VPRIV в същата доза и честота. 
Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Профилът на безопасност на VPRIV при клиничните проучвания, обхващащи деца и юноши на възраст от 4 до 17 години, е сходен с този, наблюдаван при възрастните пациенти. 
The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.