natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Проучване 1001 определя ефикасността и безопасността при превенцията на събития на кървене при профилактика, хемостатичната ефикасност при контрол на събития на кървене и по време на предоперативна подготовка. 
Adult and adolescent population 12 - 65 years of age Study 1001 determined the efficacy and safety in the prevention of bleeding events in prophylaxis, hemostatic efficacy in the control of bleeding events and during perioperative management.
Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар, който има опит в лечението на хемофилия. 
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia.
Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, понижаване на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки затруднения в дишането и замайване). 
These include hives, generalised skin rash, tightness of the chest, wheezing, fall in blood pressure and anaphylaxis (a serious allergic reaction that causes severe difficulty in breathing, and dizziness).
Ако приготвеният разтвор се приложи веднага, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя. 
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are in the responsibility of the user.
Не са наблюдавани възрастовоспецифични разлики между педиатрични и възрастни пациенти. 
No age-specific differences in adverse reactions were observed between paediatric and adult subjects.
При деца, които не са лекувани до момента с лекарства, съдържащи фактор VIII, много често може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) (повече от 1 на 10 пациенти); обаче при пациенти, провеждали предходно лечение с фактор VIII (повече от 150 дни лечение), рискът не е чест (по-малко от 1 на 100 пациенти). 
• you notice that the medicine stops working properly (bleeding is not stopped) For children not previously treated with Factor VIII medicines, inhibitor antibodies (see section 2) may form very commonly (more than 1 in 10 patients); however patients who have received previous treatment with Factor VIII (more than 150 days of treatment) the risk is uncommon (less than 1 in 100 patients).
След филтриране/изтегляне (вижте по-долу) разтвореният продукт трябва да се прегледа визуално за частици или промяна в цвета преди приложение. 
After filtering/withdrawal (see below) the reconstituted product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Когато се приложи чрез инфузия на пациент с хемофилия, фактор VIII се свързва с фактора на von Willebrand в кръвообръщението на пациента. 
When infused into a haemophiliac patient, factor VIII binds to von Willebrand factor in the patient's circulation.
Внимателно отстранете блистера от Mix2Vial набора, като го хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре. 
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Изчислението на необходимата доза фактор VIII се базира на емпирично установения факт, че 1 международна единица (IU) фактор VIII за kg телесно тегло повишава плазмената активност на фактор VIII с 2 IU/dl. 
The calculation of the required dose of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by 2 IU/dl.
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека) 
Common side effects (may affect up to 1 in 10 users)
Броят на приложените единици фактор VIII е изразен в международни единици (IU), съгласно настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти, съдържащи фактор VIII. 
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO concentrate standard for factor VIII products.
Фармакокинетиката на AFSTYLA е оценена при 10 лекувани преди това юноши (на възраст от 12 до < 18 години) и 39 лекувани преди това деца (на възраст от 0 до < 12 години) след интравенозна инжекция на единична доза от 50 IU/kg. 
The pharmacokinetics (PK) of AFSTYLA were evaluated in 10 previously treated adolescents (12 to <18 years of age) and 39 previously treated children (0 to <12 years of age) following an intravenous injection of a single dose of 50 IU/kg.
Как да използвате AFSTYLA 
How to use AFSTYLA
Препоръчителната начална схема на лечение при деца (на възраст от 0 до < 12 години) е от 30 до 50 IU на килограм AFSTYLA, прилагани 2 до 3 пъти седмично. 
The recommended starting regimen in children (0 to <12 years of age) is 30 to 50 IU per kg of AFSTYLA administered 2 to 3 times weekly.
Също така може да има значителни несъответствия между резултатите, получени посредством едноетапния коагулационен тест, базиран на aPTT, и хромогенния тест съгласно Европейската фармакопея. 
Also there can be significant discrepancies between assay results obtained by aPTT-based one stage clotting assay and the chromogenic assay according to Ph. Eur.
Ако е необходимо да се използва централен венозен катетър (ЦВК), трябва да се вземат предвид свързаните с него усложнения, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза на мястото на катетъра. 
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
AFSTYLA съдържа до 7 mg (0,3 mmol) натрий на ml след разтваряне. 
AFSTYLA contains up to 7 mg (0.3 mmol) sodium per ml after reconstitution.
Поставете флакона с прах върху равна и стабилна повърхност. 
Place the powder vial on an even and firm surface.
Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър до леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлина, но не трябва да съдържа видими частици. 
The reconstituted solution should be clear to slightly opalescent, yellow to colourless i.e., it might sparkle when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Приготвеният лекарствен продукт трябва да се инжектира бавно със скорост, която е комфортна за пациента, при максимална скорост на инжектиране 10 ml/min. 
The reconstituted preparation should be injected slowly at a rate comfortable for the patient at a maximum injection rate of 10 ml/min.
IR и Cmax са коригирани спрямо изходното ниво, докато останалите параметри не са коригирани спрямо изходното ниво. 
IR and Cmax were baseline corrected while the remaining parameters were not baseline corrected.
Сравнение на фармакокинетичните параметри по възрастови категории след единична инжекция на 50 IU/kg AFSTYLA - Хромогенен анализ: 
Comparison of Pharmacokinetic Parameters by Age Category following a Single Injection of 50 IU/kg of AFSTYLA - Chromogenic Assay:
Фармакокинетиката на AFSTYLA е оценена при 81 лекувани преди това възрастни участници, които са диагностицирани с тежка хемофилия A с < 1% фактор VIII и на възраст от 18 до 60 години, след интравенозно инжектиране на 50 IU/kg. 
The pharmacokinetics (PK) of AFSTYLA was evaluated in 81 previously treated adult subjects who had been diagnosed with severe haemophilia A with <1% factor VIII and with age from 1860 years old, following an intravenous injection of 50 IU/kg.
Пациентите на профилактика 2 и 3 пъти седмично получават средни дози, съответно 35 и 30 IU/kg на инжекция, със средна годишна консумация при всички профилактични режими 4 283 IU/kg годишно. 
Patients on prophylaxis 2- and 3-times per week were assigned median doses of 35 and 30 IU/kg per injection respectively with a median annual consumption across all prophylaxis regimens of 4,283 IU/kg year.
Резултатът от едноетапния коагулационен тест показва около 45% по-ниско ниво на активност на фактор VIII в сравнение с резултата от хромогенния тест. 
The one-stage clotting assay result underestimates the factor VIII activity level compared to the chromogenic assay result by approximately 45%.
IR = инкрементно възстановяване, документирано 30 минути след инжектиране при участници от 12 до < 18 години и 60 минути след инжектиране при участници от 1 до < 12 години; Cmax = максимална концентрация, AUC0-inf = площ под кривата „активност на фактор VIII - време“, екстраполирана до безкрайност; t1/2 = полуживот; MRT = средно време на задържане; CL = клирънс, коригиран според телесното тегло; Vss = обем на разпределение в стационарно състояние, коригиран според телесното тегло. 
IR = incremental recovery recorded at 30 minutes after injection for subjects 12 to < 18 years and at 60 minutes after injection for subjects 1 to < 12 years; Cmax = maximum concentration, AUC = area under the factor VIII activity time curve extrapolated to infinity; t1/2 = half-life; MRT = mean residence time; CL = body weight adjusted clearance; Vss = body weight adjusted volume of distribution at steady-state.
Ако се нуждаете от централен венозен катетър (ЦВК за инжектиране на AFSTYLA), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бектериемия) и образуване на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза), на мястото, на което е поставен катетъра. 
• If you need a central venous access device (CVAD for injection of AFSTYLA), the risk of complications including local infections, bacteria in the blood (bacteremia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted should be considered by your doctor.
А се среща рядко при жени, липсва опит с използването на фактор VIII по време на бременност и кърмене. 
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of factor VIII during pregnancy and breast-feeding is not available.
Когато се използва едноетапен in vitro коагулационен тест, базиран на тромбопластиново време (aPTT), за определяне на активността на фактор VIII в кръвни проби на пациенти, резултатите за плазмената активност на фактор VIII могат да бъдат значително повлияни, както от типа на аPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван при теста. 
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining factor VIII activity in patients' blood samples, plasma factor VIII activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Активността (IU) е определена чрез хромогенен тест съгласно Европейската фармакопея. 
The potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли в асептични условия. 
• The powder must be mixed with the solvent (liquid) and withdrawn from the vial under aseptic conditions.
Ако сте спрели употребата на AFSTYLA 
If you stop using AFSTYLA
Фармакокинетични параметри rVIII-SingleChain 50 IU/kg (N=81) 
PK Parameters rVIII-SingleChain 50 IU/kg (N=81) Mean (CV%) Median (Min,Max)
По време на курса на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор VIII, за да се определи дозата, която трябва да се приложи, и честотата на повторните инжекции. 
During the course of treatment, appropriate determination of factor VIII levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated injections.
L-хистидин, полисорбат 80, калциев хлорид дихидрат, натриев хлорид (вижте последния параграф на точка 2), захароза. 
L-Histidine, polysorbate 80, calcium chloride dihydrate, sodium chloride (see last paragraph of section 2), sucrose.
Ако се използва едноетапен коагулационен тест, резултатът се умножава с коефициент на преобразуване 2, за да се определи нивото на активност на фактор VIII на пациента (вижте точка 4.2). 
If the one-stage clotting assay is used, multiply the result by a conversion factor of 2 to determine the patient's factor VIII activity level (see section 4.2).
Разтворът трябва да е бистър или леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици. 
• The solution should be clear or slightly opalescent, yellow to colourless, i.e., it might be sparkling when held up to the light but must not contain any obvious particles.
IR = инкрементно възстановяване, документирано 30 минути след инжектиране; Cmax = максимална концентрация, AUC0-inf = площ под кривата „активност на фактор VIII - време“, екстраполирана до безкрайност; t1/2 = полуживот; MRT = средно време на задържане; CL = клирънс, коригиран според телесното тегло, при N=80; Vss = обем на разпределение в стационарно състояние, коригиран според телесното тегло. 
IR = incremental recovery recorded at 30 minutes after injection; Cmax = maximum concentration, AUC0-inf = area under the factor VIII activity time curve extrapolated to infinity; t1/2 = half-life; MRT = mean residence time; CL = body weight adjusted clearance with N = 80; Vss = body weight adjusted volume of distribution at steady-state.
Пациентите на профилактика 2 и 3 пъти седмично получават средни дози съответно 35 и 32 IU/kg на инжекция, със средна годишна консумация при всички профилактични режими 4 109 IU/kg годишно. 
Patients on prophylaxis 2- and 3-times per week were assigned median doses of 35 and 32 IU/kg per injection respectively with a median annual consumption across all prophylaxis regimens of 4,109 IU/kg year.
изтръпване или мравучкане (парестезии) 
• tingling or numbness (paraesthesia)
При натиснато буталото на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото. 
While keeping the syringe plunger pressed, turn the system upside down and draw the solution into the syringe by pulling the plunger back slowly.
Темперирайте разтворителя до стайна температура. 
Bring the solvent to room temperature.
Преди да бъде разтворен, прахът AFSTYLA може да бъде държан на стайна температура 
• Before the AFSTYLA powder is reconstituted it may be kept at room temperature (below
Изтегляне и приложение 
Withdrawal and administration
Представената по-долу таблица съответства на системо-органната класификация по MedDRA 
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and Preferred Term Level).
AFSTYLA съдържа натрий 
AFSTYLA contains sodium
Активността на фактор VIII в плазмата е изразена или в проценти (спрямо нормална човешка плазма) или, за предпочитане, в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор VIII в плазма). 
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or preferably in International Units (relative to an International Standard for factor VIII in plasma).
Ако сте пропуснали да използвате AFSTYLA 
If you forget to use AFSTYLA
Не използвайте разтвори, които са видимо мътни или съдържат „парцалчета“ или частици. 
Do not use the solution if it is visibly cloudy or if it contains flakes or particles.
Ако се използва едноетапен коагулационен тест, резултатът се умножава с коефициент на преобразуване 2, за да определят нивата на активност на фактор VIII на пациента. 
If the one-stage clotting assay is used, multiply the result by a conversion factor of 2 to determine the patient's factor VIII activity level.
Фармакокинетичните параметри са базирани на плазмената активност на фактор VIII, измерена чрез тест с хромогенен субстрат (за несъответствията в активността на фактор VIII, определени с едностепенен коагулационен тест, моля, вижте точка 4.2). 
The PK parameters were based on plasma factor VIII activity measured by the chromogenic substrate assay (for discrepancy in the factor VIII activity determined with one-stage clotting assay, please see Section 4.2).
Една опаковка с 250, 500 или 1 000 IU съдържа: 1 флакон с прах 
One pack with 250, 500 or 1000 IU containing: 1 vial with powder
Средната доза за лечение на епизод на кървене е 27,6 IU/kg. 
The median dose used to treat a bleeding event was 27.6 IU/kg
AFSTYLA представлява бял или бледожълт прах или ронлива маса и бистър, безцветен инжекционен разтвор. 
AFSTYLA is presented as white or slightly yellow powder or friable mass and clear, colourless solvent for solution for injection.
Поставете флакона с разтворителя върху равна, чиста повърхност и го дръжте здраво. 
Place the solvent vial on an even, clean surface and hold the vial tight.
AFSTYLA показва по-висок афинитет към фактора на von Willebrand (VWF) спрямо пълноверижния rFVIII. 
AFSTYLA has demonstrated a higher VWF affinity relative to full-length rFVIII.
Фармакокинетични параметри след единична инжекция на 50 IU/kg AFSTYLA - тест с хромогенен субстрат анализ: 
Pharmacokinetic Parameters following a Single Injection of 50 IU/kg of AFSTYLAChromogenic Substrate Assay:
Една опаковка с 1 500, 2 000, 2 500 или 3 000 IU съдържа: 1 флакон с прах 
One pack with 1500, 2000, 2500 or 3000 IU containing: 1 vial with powder
Оценката на активността се определя чрез тест с хромогенен субстрат. 
Potency assignment is determined using a chromogenic substrate assay.
Ранна хемартроза, кръвоизлив в мускул или кървене в устната кухина 
Haemorrhage Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding
Вземете Mix2Vial заедно с блистера и натиснете шипа от страната на синия адаптeр право надолу през запушалката на флакона с разтворителя. 
Take the Mix2Vial together with the blister package and push the spike of the blue adapter end straight down through the solvent vial stopper.
Плазмената активност на фактор VIII при пациенти, които получават AFSTYLA, трябва да се проследява чраз хромогенен тест или едноетапен коагулационен тест, за да определите дозата, която да се приложи, и честотата на повторните инжекции. 
Plasma factor VIII activity in patients receiving AFSTYLA using either the chromogenic assay or the one-stage clotting assay should be monitored to guide the dose administered and the frequency of repeat injections.
Хванете с едната ръка Mix2Vial набора откъм страната с праха, а с другата ръка - откъм страната на разтворителя, и разделете внимателно набора на две части като развивате обратно на часовниковата стрелка. 
With one hand grasp the product-side of the Mix2Vial set and with the other hand grasp the solvent-side and unscrew the set carefully counterclockwise into two pieces.
Какво съдържа AFSTYLA 
What AFSTYLA contains
- Не използвайте разтвори, които са мътни или съдържат преципитати или частици. 
- Do not use visibly cloudy solutions or solutions still containing flakes or particles.
Прах: L-хистидин, полисорбат 80, калциев хлорид дихидрат, натриев хлорид, захароза 
Powder: L-Histidine, Polysorbate 80, Calcium chloride dihydrate, Sodium chloride, Sucrose
Как да съхранявате AFSTYLA 
How to store AFSTYLA
- Разтворът трябва да е почти безцветен, бистър или леко опалесциращ. 
General instructions - The solution should be almost colourless, clear or slightly opalescent.
000 IU] 5 ml [за разтваряне на опаковки с 1 500/2 000/2 500/3 000 IU] 
2.5 ml [for reconstitution of strengths 250/500/1000 IU] 5 ml [for reconstitution of strengths 1500/2000/2500/3000 IU]
Помощни вещества: L-хистидин, полисорбат 80, калциев хлорид дихидрат, натриев хлорид, захароза 
Other ingredients: L-Histidine, Polysorbate 80, Calcium chloride dihydrate, Sodium chloride, Sucrose
Алергичните реакции могат да включват следните симптоми: копривна треска, генерализирана уртикария (сърбящ обрив), стягане в областта на гърдите, затруднено дишане, хриптене, ниско кръвно налягане, замайване и анафилаксия. 
• you notice symptoms of allergic reactions Allergic reactions may include the following symptoms: hives, generalised urticaria (itchy rash), tightness of the chest, difficulty in breathing, wheezing, low blood pressure, dizziness, and anaphylaxis.
От 6 до < 12 години (N=19) Средна стойност (CV%) 
6 to <12 years (N=19) Mean (CV%) Median (Min,Max)
Не използвайте AFSTYLA - ако сте алергични към AFSTYLA или към някоя от останалите съставки (изброени в точка 6) - ако сте алергични към белтък на хамстер. 
• if you have had an allergic reaction to AFSTYLA, or any of its ingredients (listed in section 6).
Плазмените нива на фактор VIII могат да се мониторират както чрез тест с хромогенен субстрат, така и чрез едноетапен коагулационен тест. 
Plasma factor VIII levels can be monitored using either a chromogenic substrate assay or a one-stage clotting assay.
0,0, 4,2)), 79 (54%) са лекувани по схема 3 пъти седмично и 47 (32%) - по схема 2 пъти седмично. 
Prophylaxis: 146 subjects were assigned to a prophylaxis regimen (median ABR, 1.14 (interquartile range: 0.0, 4.2)), 79 (54%) were assigned a 3-times per week regimen and 47 (32%) a 2-times per week regimen.
Лоноктоког алфа 2000 IU 
Lonoctocog alfa 2000 IU
От 12 до < 18 години (N=10) Средна стойност (CV%) 
12 to <18 years (N=10) Mean (CV%) Median (Min,Max)
Развитие на неутрализиращи антитела (инхибитори) може да възникне при пациенти с хемофилия 
Development of neutralizing antibodies (inhibitors) may occur in patients with haemophilia A treated with factor VIII, including with AFSTYLA.
Обърнете флакона с разтворителя с прикрепения към него Mix2Vial набор и натиснете шипа от страната на прозрачния адаптер право надолу през запушалката на флакона с праха. 
Invert the solvent vial with the Mix2Vial set attached and push the spike of the transparent adapter end straight down through the powder vial stopper.
От 0 до < 6 години (N=20) Средна стойност (CV%) 
0 to <6 years (N=20) Mean (CV%) Median (Min,Max)
Етикет на флакон с разтворител 2,5 ml и 5 ml 
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS Solvent vial label 2.5 ml and 5 ml
Флаконите да се съхраняват в картонената кутия, за да се предпазят от светлина. 
Keep the vials in the outer carton in order to protect from light.
Лоноктоког алфа 2500 IU 
Lonoctocog alfa 2500 IU
Лоноктоког алфа 1000 IU 
Lonoctocog alfa 1000 IU
0,00, 7,20)), 43 (53%) са лекувани по схема 2 пъти седмично и 25 (31%) - по схема 3 пъти седмично. 
Individualised prophylaxis: Of the 81 patients on prophylaxis (median ABR 3.69 (interquartile range: 0.00, 7.20)), 43 (53%) were assigned to a 2-times weekly regimen and 25 (31%) to a 3-times per week regimen.
Лоноктоког алфа 3000 IU 
Lonoctocog alfa 3000 IU
1 флакон с 5 ml вода за инжекции 1 устройство с филтър, за прехвърляне 20/20 Една вътрешна кутия съдържа: 
1 vial with 5 ml water for injections 1 filter transfer device 20/20
Лоноктоког алфа 1500 IU 
Lonoctocog alfa 1500 IU
Лоноктоког алфа 500 IU 
Lonoctocog alfa 500 IU
1 флакон с 2,5 ml вода за инжекции 1 устройство с филтър, за прехвърляне 20/20 Една вътрешна кутия съдържа: 
1 vial with 2.5 ml water for injections 1 filter transfer device 20/20
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring Strasse 76 35041 Marburg Германия 
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring Strasse 76 35041 Marburg GERMANY
Лоноктоког алфа 250 IU 
Lonoctocog alfa 250 IU
AFSTYLA се използва за лечение и предотвратяване на епизоди на кървене при пациенти с хемофилия 
AFSTYLA is used to treat and prevent bleeding episodes in patients with haemophilia A (inborn factor VIII deficiency).
Пруритус 
Prophylaxis
Бял или бледожълт прах или ронлива маса и бистър, безцветен разтворител за инжекционен разтвор рН: 6,6 - 7,3 
White or slightly yellow powder or friable mass and clear, colourless solvent for solution for injection.
прах и разтворител за инжекционен разтвор 1 флакон с прах: 500 IU лоноктоког алфа (200 IU/ml след разтваряне) 1 флакон с 2,5 ml вода за инжекции 1 филтърно трансферно устройство 20/20 
powder and solvent for solution for injection 1 vial with powder: 500 IU lonoctocog alfa (200 IU/ml after reconstitution) 1 vial with 2.5 ml water for injections 1 filter transfer device 20/20
Всеки флакон съдържа 17,5 mg (0,76 mmol) натрий. 
AFSTYLA 250, 500 and 1000 IU (2.5 ml solvent) Each vial contains 17.5 mg (0.76 mmol) of sodium.
AFSTYLA 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разгвор 
AFSTYLA 2000 IU powder and solvent for solution for injection
прах и разтворител за инжекционен разтвор 1 флакон с прах: 250 IU лоноктоког алфа (100 IU/ml след разтваряне) 1 флакон с 2,5 ml вода за инжекции 1 устройство с филтър, за прехвърляне 20/20 
powder and solvent for solution for injection 1 vial with powder: 250 IU lonoctocog alfa (100 IU/ml after reconstitution) 1 vial with 2.5 ml water for injections 1 filter transfer device 20/20