natgillin/translations-raw huggingface dataset:
При пациентите с тези заболявания аминокиселината фенилаланин от протеините в храната не може да се обработва в организма и вследствие на това се натрупва в кръвта до абнормно високи нива, което причинява проблеми с нервната система. 
Patients with these disorders cannot process the amino acid phenylalanine from dietary protein, and as a result the amino acid builds up in the blood to abnormally high levels, causing problems in the nervous system.
Високите нива на фенилаланин в кръвта се дължат на проблем с разграждането на фенилаланина от ензима „фенилаланин хидроксилаза“. 
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the breakdown of phenylalanine through the enzyme ‘phenylalanine hydroxylase'.
За лечение на ФКУ, в едно основно проучване е сравнено намаляването на фенилаланина в кръвта при 88 пациенти, лекувани с Kuvan или с плацебо (сляпо лечение). 
In PKU treatment, a main study compared the reductions in blood phenylalanine in 88 patients treated with either Kuvan or placebo (a dummy treatment).
Kuvan съдържа активното вещество сапроптерин дихидрохлорид (sapropterin dihydrochloride). 
Kuvan contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Освен това Kuvan позволява на пациентите с ФКУ, чийто хранителен режим не е бил ограничаван, да увеличат дневния прием на фенилаланин със 17,5 mg на килограм телесно тегло след 10 седмици в сравнение с 3,3 mg/kg при пациентите на плацебо. 
In addition Kuvan allowed patients with PKU who were not on a restricted diet to increase their daily phenylalanine intake by 17.5 mg per kg body weight after 10 weeks compared with 3.3 mg/kg with placebo.
При пациентите с ФКУ този ензим е дефектен, а при пациентите с дефицит на ВН4 има ниски нива на ВН4 - „кофактор“, необходим за правилното функциониране на ензима. 
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘cofactor' that this enzyme needs to work properly.
Kuvan е лекарство, което се използва за лечение на високи нива на фенилаланин в кръвта при възрастни и деца от всички възрасти с генетичните заболявания фенилкетонурия (ФКУ) и тетрахидробиоптеринов (ВН4) дефицит. 
Kuvan is a medicine that is used to treat high blood levels of phenylalanine in adults and children of all ages with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Защо Kuvan е разрешен за употреба? 
Why is Kuvan approved?
След това тя се коригира в зависимост от нивата на аминокиселините в кръвта, включително фенилаланин. 
The dose is then adjusted depending on blood levels of amino acids including phenylalanine.
В тези проучвания, при приема на лекарството, пациентите показват подобрение на фенилаланиновите нива в кръвта и на други маркери за заболяването. 
In these studies, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking the medicine.
Как действа Kuvan? 
How does Kuvan work?
Европейската комисия издава разрешение за употреба на Kuvan, валидно в Европейския съюз. 
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan on 2 December 2008.
Как се използва Kuvan? 
How is Kuvan used?
Kuvan се предлага под формата на разтворими таблетки (100 mg) или прах (100 или 500 mg), който се разтваря във вода и се пие. Kuvan се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да бъде започнато и проследявано от лекар с опит в лечението на ФКУ и дефицит на ВН4. 
Kuvan is available as soluble tablets (100 mg) or as powder (100 or 500 mg), to be dissolved in water and drunk.
Допълнителна информация за Yescarta можете да намерите на уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. 
Further information on Yescarta can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.
Фирмата също така трябва да извърши проучване, за да получи повече информация за дългосрочната безопасност на Yescarta. 
The company must also carry out a study to obtain more information on the long term safety of Yescarta.
Сериозни нежелани реакции се появяват при повече от 1 на 2 пациенти. 
Serious side effects occur in more than 1 in 2 patients.
Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и ефективна употреба на Yescarta? 
What measures are being taken to ensure the safe and effective use of Yescarta?
Затова Европейската агенция по лекарствата реши, че ползите от употребата на Yescarta са по-големи от рисковете и този продукт може да бъде разрешен за употреба в ЕС. 
The European Medicines Agency therefore decided that Yescarta's benefits are greater than its risks and it can be authorised for use in the EU.
Yescarta е лекарство за лечение на два вида рак на кръвта: 
Yescarta is a medicine for treating two types of blood cancer:
Пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдавани в продължение на 10 дни след лечението за нежелани реакции и се препоръчва да бъдат настанени в близост до специализирана болница в продължение на най-малко 4 седмици след лечението. 
Patients should be closely monitored for 10 days after treatment for side effects and are advised to stay close to a specialist hospital for at least 4 weeks after treatment.
Както при всички лекарства, данните във връзка с употребата на Yescarta непрекъснато се проследяват. 
As for all medicines, data on the use of Yescarta are continuously monitored.
За повече информация относно употребата на Yescarta вижте листовката или се свържете с Вашия лекар или фармацевт. 
For more information about using Yescarta, see the package leaflet or contact your doctor or pharmacist.
Фирмата, която предлага Yescarta, трябва да гарантира, че болниците, в които се прилага Yescarta, разполагат с подходящ опит, инфраструктура и обучение. 
The company that markets Yescarta must ensure that hospitals where Yescarta is given have appropriate expertise, facilities and training.
Раковите заболявания на кръвта, за лечение на които се използва Yescarta, се считат за „редки“ и Yescarta е определен като "лекарство сирак" (лекарство, използвано при редки заболявания) за DLBCL на 16 декември 2014 г. и за PMBCL на 9 октомври 2015 г. 
The blood cancers that Yescarta is used to treat are rare, and Yescarta was designated an ‘orphan medicine' (a medicine used in rare diseases) for DLBCL on 16 December 2014 and for PMBCL on 9 October 2015.
Тези резултати са по-добри от резултатите от проучванията при пациенти, получаващи стандартно лечение за рак, при което около 7% от пациентите са имали пълен отговор, а около 26% са постигнали поне частичен отговор. 
These results were better than those from studies of patients receiving standard cancer treatments, where around 7% of patients had a complete response and around 26% had at least a partial response.
От пациентите, които са се присъединили към проучването, 47% са постигнали пълен отговор (което означава, че нямат признаци на рак), а при 66% отговорът след лечение с Yescarta е бил поне частичен. 
Of the patients who joined the study, 47% had a complete response (which means they had no signs of the cancer left) and 66% had at least a partial response after treatment with Yescarta.
Най-често срещаните сериозни нежелани реакции са синдром на освобождаване на цитокини (потенциално животозастрашаващо заболяване, което може да причини повишена температура, повръщане, задух, болка и ниско кръвно налягане), енцефалопатия (мозъчно нарушение, свързано с главоболие, сънливост и умствено объркване) и инфекции. 
The most common serious side effects are cytokine release syndrome (a potentially life-threatening condition that can cause fever, vomiting, shortness of breath, pain and low blood pressure), encephalopathy (a brain disorder caused associated with headache, somnolence and mental confusion) and infections.
Общ преглед на Yescarta и защо е разрешен за употреба в ЕС 
An overview of Yescarta and why it is authorised in the EU
Броят на пациентите, при които ракът е бил премахнат или имат поне частично повлияване, е по-висок от този при пациентите, получаващи стандартна грижа. 
The number of patients who were cleared of the cancer or had at least a partial response was higher than in patients receiving standard care.
Какво представлява Yescarta и за какво се използва? 
What is Yescarta and what is it used for?
За пълния списък на нежеланите реакции и ограниченията, съобщени при Yescarta, вижте листовката. 
For the full list of side effects and restrictions with Yescarta, see the package leaflet.
Допълнителна информация за Yescarta: 
Other information about Yescarta
Съобщените нежелани реакции, свързани с употребата на Yescarta, внимателно се оценяват и се предприемат всички необходими мерки за защита на пациентите. 
Side effects reported with Yescarta are carefully evaluated and any necessary action taken to protect patients.
Могат да се появят сериозни нежелани реакции, особено синдром на освобождаване на цитокини; те обаче са управляеми при въвеждане на подходящи мерки (вж. по-долу). 
Serious side effects, particularly cytokine release syndrome, can occur; however these are manageable if appropriate measures are in place (see below).
Защо Yescarta е разрешен за употреба в ЕС? 
Why is Yescarta authorised in the EU?
Какви ползи от Yescarta са установени в проучванията? 
What benefits of Yescarta have been shown in studies?
Какви са рисковете, свързани с Yescarta? 
What are the risks associated with Yescarta?
Yescarta съдържа активното вещество аксикабтаген силолевсел (axicabtagene ciloleucel) (състоящо се от генетично модифицирани бели кръвни клетки). 
Yescarta contains the active substance axicabtagene ciloleucel (consisting of genetically modified white blood cells).
Yescarta е вид лекарствен продукт за модерна терапия, наречен „продукт за генна терапия“. 
Yescarta is a type of advanced therapy medicine called a ‘gene therapy product'.
Основно проучване при 111 пациенти с DLBCL и PMBCL, които не са се повлияли от предходно лечение или заболяването им е рецидивирало, показва, че Yescarta е ефективен при премахването на рака при много пациенти. 
A main study of 111 patients with DLBCL and PMBCL that was not responding to previous treatment or had returned showed that Yescarta is effective at clearing the cancer in many patients.
Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Yescarta, които следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени и в кратката характеристика на продукта и в листовката. 
Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Yescarta have also been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Yescarta се приготвя от собствените бели кръвни клетки на пациента, които се извличат от кръвта и се модифицират генетично в лабораторията. 
Yescarta is prepared using the patient's own white blood cells which are extracted from the blood and genetically modified in the laboratory.
дифузен голям B-клетъчен лимфом (DLBCL); 
• diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL);
Лекарство, наречено тоцилизумаб, и оборудване за спешни ситуации трябва да бъдат на разположение в случай, че пациентът развие потенциално сериозна нежелана реакция, наречена синдром на освобождаване на цитокини (вижте точката за рисковете по-долу). 
A medicine called tocilizumab and emergency equipment must be available in case the patient has a potentially serious side effect called cytokine release syndrome (see risks section below).
Yescarta е предназначен за лечение на възрастни пациенти, чийто рак на кръвта е рецидивирал или е престанал да се повлиява от предходно лечение. 
Yescarta is for adult patients whose blood cancer has returned or has stopped responding to previous treatment.
Основно проучване показа, че Yescarta е ефективен при премахването на рака при много пациенти с DLBCL и PMBCL, които не са се повлияли от предходно лечение или заболяването им е рецидивирало. 
A main study showed that Yescarta is effective at clearing the cancer in many patients with DLBCL and PMBCL that was not responding to previous treatment or had returned.
първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом (PMBCL). 
• primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMBCL).
Как се използва Yescarta? 
How is Yescarta used?
Преди да получи Yescarta, пациентът трябва да се подложи на кратък курс на химиотерапия за изчерпване на съществуващи бели кръвни клетки, а точно преди инфузията се прилага парацетамол и антихистаминово лекарство за намаляване на риска от реакции към инфузията. 
It is given as a single infusion (drip) into a vein and must only be given to the patient whose cells were used to make it. Before having Yescarta, the patient should have a short course of chemotherapy to clear away their existing white blood cells, and just before the infusion they are given paracetamol and an antihistamine medicine to reduce the risk of reactions to the infusion.
Т клетки на пациента (вид бели кръвни клетки), които са били генетично модифицирани в лабораторията, с цел експресиране на протеин, наречен химерен антигенен рецептор (CAR). 
Yescarta contains the patient's own T cells (a type of white blood cell) that have been modified genetically in the laboratory so that they make a protein called chimeric antigen receptor (CAR).
Как действа Yescarta? 
How does Yescarta work?
Т-клетки се прикрепват към раковите клетки и ги убиват, като по този начин помагат за премахване на рака от тялото. 
When Yescarta is given to the patient, the modified T cells attach to and kill cancer cells, thereby helping to clear the cancer from the body.
Две други проучвания показват сходни резултати. 
Two other studies have shown similar results.
Не повишавайте или понижавайте количеството на лекарството без одобрението на Вашия лекар. 
Do not increase or decrease the amount of medicine without your doctor's approval.
Моля, консултирайте се с Вашия лекар, ако планирате да забременеете. 
Please consult your doctor if you plan to become pregnant.
Може да се очаква приблизително 35% от пациентите да получат нежелани реакции. 
Approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
Не е известен конкретен антидот. 
No specific antidote is known.
Консултирайте се с лекаря за пълни указания. 
Consult the doctor for complete directions.
Важно е да приемате или да давате тези добавки точно както е указано. 
It is important to take or give these supplements exactly as instructed.
Скоростта на растежа обаче не се повишава достатъчно, за да позволи на пациентите да достигнат нормалата за възрастта си. 
However, growth velocity did not increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Не използвайте след срока на годност отбелязан върху етикета. 
Do not use after the expiry date which is stated on the label.
Ако се пропусне доза, тя трябва да се приеме колкото се може по-скоро. 
If a dose of medicine is missed, it should be taken as soon as possible.
Важно е дозата да се приема колкото се може по-точно до графика на всеки 6 часа. 
It is important to take the dose as close to every 6 hours as possible.
Моля информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта. 
Please inform your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, even those not prescribed.
Пациенти на диализа или след трансплантация: 
Patients on dialysis or post-transplantation:
Опитът показва, че храни като мляко, картофи и други съдържащи скорбяла продукти изглежда са подходящи за смесване с праха. 
Experience suggests that foods such as milk, potatoes and other starch based products seem to be appropriate for mixing with the powder.
При всички проучвания отговорът на пациентите е по-добър, ако лечението е започнато в по-ранна възраст с добра бъбречна функция. 
In all studies, patient response was better when treatment was started at an early age with good renal function.
Пациентите на лечение поддържат растежа в сравнение с нелекуваните пациенти. 
Patients on treatment maintained growth as compared to untreated patients.
Употреба на CYSTAGON с храни и напитки 
Using CYSTAGON with food and drink
CYSTAGON трябва да се приема 4 пъти на ден, на всеки 6 часа, за предпочитане непосредствено след или по време на хранене. 
CYSTAGON should be taken 4 times a day, every 6 hours, preferably just after or with food.
Трябва да се препоръча и самонаблюдение на кожата от пациента или от родителите. 
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Съобщените нежелани реакции са изброени по-долу по системи от органи и по честота. 
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Ако остават до два часа преди следващата доза, прескочете пропуснатата доза и се върнете към редовната схема на дозиране. 
However if it is within two hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
черно мастило върху твърдите капсули, съдържащо E172 
black ink on hard capsules containing E172
Вашият или на Вашето дете лекар ще организира извършването на кръвните изследвания. 
Your or your child's doctor will arrange for the blood tests to be done.
Бъбречната тубулна функция не се повлиява от лечението. 
Renal tubular function was not affected by treatment.
Киселите напитки обаче, напр. портокалов сок, по правило трябва да се избягват, тъй като прахът има склонност да не се смесва добре и може да преципитира. 
However, acidic drinks, e.g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Ако бъдат пропуснати няколко дози от добавките или се развият слабост или сънливост, обадете се на лекаря за указания. 
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call the doctor for instructions.
Вашият лекар може да изисква извършването на редовни физикални и рентгенологични прегледи за кожата и костите, за да се контролират въздействията на лекарствения продукт. 
Your doctor could require a regular physical and X-ray examination for the skin and the bones to control the effects of the medicinal product.
Както всички лекарства, CYSTAGON може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. 
Like all medicines, CYSTAGON can cause side effects, although not everybody gets them.
Началната доза трябва да бъде 1/4 до 1/6 от очакваната поддържаща доза, като се повишава постепенно за 4-6 седмици, за да се предотврати непоносимостта. 
Starting doses should be 1/4 to 1/6 of the expected maintenance dose, increased gradually over 46 weeks to avoid intolerance.
Когато тези ефекти се появят при започване на лечението с цистеамин, временното спиране и постепенното повторно започване на лечението може да са ефективни за подобряване на поносимостта. 
When these effects appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
В случай на предозиране трябва да се осигури адекватна поддръжка на дихателната и сърдечносъдовата системи. 
Should overdosage occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
Не трябва да използвате CYSTAGON, ако сте бременна. 
You should not use CYSTAGON if you are pregnant.
Експерименталните проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, включително тератогенеза (вж. точка 5.3). 
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде осведомен за възможния тератогенен риск на цистеамин. 
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Тъй като някои от тези нежелани реакции са сериозни, помолете Вашия или на Вашето дете лекар да Ви обясни кои са предупредителните признаци за тях. 
Since some of these side effects are serious, ask your or your child's doctor to explain their warning signs.
При тази доза наддаването на тегло и преживяемостта на поколението по време на кърменето също са понижени. 
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
- За да се избегне рискът от аспириране в белите дробове, капсулите не трябва да се дават на деца под приблизително 6-годишна възраст. 
- To avoid any risk of aspiration in the lungs, the capsules should not be given to children under the age of approximately 6 years.
Нивата в левкоцитите трябва да се определят 5 до 6 часа след дозата и трябва да се проверяват често при започване на терапията (напр. ежемесечно) и на всеки 3-4 месеца при стабилна доза. 
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e.g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
Храносмилателната поносимост на цистеамин се подобрява, когато лекарственият продукт се приема непосредствено след или по време на хранене. 
Digestive tolerance of cysteamine is improved when the medicinal product is taken just after or with food.
- Вашето или на Вашето дете лекарствено лечение може да включва в допълнение на CYSTAGON една или повече добавки за компенсиране на загубата на важни електролити през бъбреците. 
- Your or your child's medical treatment may include, in addition to CYSTAGON, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
За деца на възраст под приблизително шест години твърдата капсула може да се отвори и съдържанието да се разпръсне върху храната (напр. мляко, картофи или съдържащи скорбяла храни) или да се смеси в рецепта. 
For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e.g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
Във всички случаи обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m2/ден. 
In any case the usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Много ограничените данни предполагат, че фармакокинетичните параметри на цистеамин може да не се променят значимо при пациенти с лека до умерена бъбречна недостатъчност. 
Very limited data suggest that cysteamine pharmacokinetic parameters may not be significantly modified in patients with mild to moderate renal insufficiency.
Те включват главно стомашно-чревната и централната нервна система. 
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Свръхдоза цистеамин може да причини прогресивна летаргия. 
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Продукт за храносмилателния тракт и метаболизма, ATC код: A16AA04. 
Pharmacotherapeutic group: Alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Какво представлява CYSTAGON и за какво се използва 
WHAT CYSTAGON IS AND WHAT IT IS USED FOR
Главните мерки за ефикасност са серумният креатинин и изчисленият креатининов клирънс и растежът (ръст). 
The principal efficacy measurements were serum creatinine and calculated creatinine clearance and growth (height).
- ако сте бременна, това особено силно важи за първото тримесечие - ако кърмите. 
- If you are pregnant, this is particularly relevant during the first trimester - if you are breast-feeding.
При едно фармакокинетично проучване, извършено при 24 здрави доброволци за 24 часа, средно изчисления ( со) терминален полуживот на елиминиране е 4,8 ( 1,8) часа. 
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate ( sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 ( 1.8) hours.
Да не се смесва с кисели напитки, напр. портокалов сок. 
Do not add to acidic drinks e.g. orange juice.
CYSTAGON е лекарство, което реагира с цистин, за да понижи нивото му вътре в клетките. 
CYSTAGON is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
CYSTAGON трябва да се приема или да се дава само през устата и точно както е указал Вашият или на Вашето дете лекар. 
CYSTAGON should be taken or given only by mouth and exactly as your or your child's doctor directs.
Лечението с CYSTAGON трябва да продължи неопределено дълго, както е указано от Вашия лекар. 
Treatment with CYSTAGON should continue indefinitely, as instructed by your doctor.