natgillin/translations-raw huggingface dataset:
С въвеждане на хемодиализата, употребата на алтернативните пътища за екскреция на отпадъчния азот (натриев фенилбутират, натриев бензоат и натриев фенилацетат), ограничаването на приема на протеини в храната и, в някои случаи, допълнителният прием на есенциални аминокиселини, процента на преживяемост при новородените, диагностицирани след раждането (но през първия месец от живота) нараства до почти 80 %, като повечето смъртни случаи настъпват при остра хиперамониемична енцефалопатия. 
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Кортикостериодите могат да повишат разграждането на протеините в организма, като по този начин увеличат нивата на амоняка в плазмата. 
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
PHEBURANE съдържа натрий и захароза 
PHEBURANE contains sodium and sucrose
PHEBURANE обаче трябва да се прилага заедно с диета с намален прием на протеини, съставена специално за Вас от лекар и диетолог. 
However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Какво трябва да знаете, преди да приемете PHEBURANE 
What you need to know before you take PHEBURANE 3.
Също така фенилацетатът се хидролизира от естерази в черния дроб и кръвта. 
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Тези симптоми са в резултат на натрупването на фенилацетат, който показва ограничаваща дозировката невротоксичност при интравенозно приложение на дози до 400 mg/kg/ден. 
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Поради бавното разтваряне PHEBURANE не трябва да се прилага чрез назогастрални или гастростомни тръби. 
Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Тъй като се разтваря бавно, PHEBURANE не трябва да се прилага през гастростома (тръба, въведена през коремната стена и достигаща до стомаха) или назогастрална сонда (тръба, въведена през носа и достигаща до стомаха). 
Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Чести синкоп, главоболие 
Common syncope, headache
Използвайте само предоставената калибрирана мерителна лъжичка. 
Only use the calibrated measuring spoon provided.
PHEBURANE съдържа активното вещество натриев фенилбутират, което се използва за лечение на пациенти от всички възрасти с разстройства в цикъла на уреята. 
PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
Следователно PHEBURANE трябва да се прилага с повишено внимание при пациенти с конгестивна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност, както и при клинични състояния, при които има задръжка на натрий с отоци. 
PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Допълнителен прием на аргинин се изисква за пациенти с диагноза дефицит на аргининсукцинат синтетазата с дозировка от 0,4 - 0,7 g/kg/ден или 8,8 - 15,4 g/m2/ден. 
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
PHEBURANE трябва да се прилага перорално. 
PHEBURANE should be administered orally.
Тъй като в метаболизма и екскрецията на натриевия фенилбутират участват черният дроб и бъбреците, PHEBURANE трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност. 
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Сред пациентите с неонатално проявление обаче се наблюдава висока честота на забавено умствено развитие. 
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Другите съставки са захарни сфери (захароза и царевично нишесте, вижте точка 2 "PHEBURANE съдържа захароза”), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон K25. 
The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
ако имате намалена функция на бъбреците или черния дроб, тъй като PHEBURANE се елиминира от тялото чрез бъбреците и черния дроб. 
• have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
В миналото неонаталното проявление на разстройства в цикъла на уреята е било почти винаги с летален изход през първата година от живота на новородените, дори след лечение с перитонеална диализа и есенциални аминокиселини или техните безазотни аналози. 
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
При пациентите с късно проявена недостатъчност, включително при жени, хетерозиготни по отношение на орнитин транскарбамилазната недостатъчност, които са се възстановили от хиперамониемична енцефалопатия и след това са лекувани продължително време чрез ограничение в хранителния прием на протеини и с натриев фенилбутират, процентът на преживяемост е 98 %. 
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
В случай на съмнение, попитайте Вашия лекар или фармацевт. 
In case of any doubt, ask your doctor or pharmacist.
Нечести aпластична анемия, екхимоза 
Uncommon aplastic anaemia, ecchymosis
Чести ренална тубулна ацидоза 
Common renal tubular acidosis
Лечението с PHEBURANE трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на нарушения в цикъла на уреята. 
PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Гранулите може да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета без протеини) или да се поръсят върху една супена лъжица нетечни храни (като картофено пюре или пасирани ябълки). 
The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Когато прилагането на тези лекарствени продукти е наложително, се препоръчва по-често наблюдение на нивата на амоняка в плазмата. 
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medicinal products have to be used.
Деленията върху лъжичката показват количеството (в грамове натриевия фенилбутират). 
• Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Трябва да приемате PHEBURANE по време на всяко хранене. 
You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Диспозицията на фенилбутирата и неговите метаболити са проучени и при раково болни пациенти след интравенозна инфузия на натриев фенилбутират (до 2 g/m²) или фенилацетат. 
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Фертилитет Липсват данни за ефекта на натриевия фенилбутират върху фертилитета. 
Fertility There is no evidence available on the effect of sodium phenylbutyrate on fertility.
Като следствие, натриевият фенилбутират намалява повишените плазмени нива на амоняка и глутамина при пациенти с разстройства в цикъла на уреята. 
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
PHEBURANE трябва да се комбинира с ограничения в приеманите с храната протеини и в някои случаи с добавки на есенциални аминокиселини и карнитин. 
Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Проучвания с високи интравенозни дози фенилбутират показват нелинейна фармакокинетика, характеризираща се с метаболизъм на насищане до фенилацетилглутамин. 
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Eurocept International BV (Lucane Pharma) 
Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5
Забавено е узряването на синапсите в главния мозък, а броя на функциониращите нервни окончания е намален, което довежда до нарушение в растежа на мозъка (вж. точка 4.6). 
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Нечести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 1 000 пациенти): намален брой на червените кръвни клетки поради костномозъчна недостатъчност, образуване на синини, промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, възпаление на стомаха, язва на стомаха, възпаление на панкреаса. 
Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Lucane Pharma 
Lucane Pharma Teл.
Pheburane е противопоказан по време на кърмене (вж. точка 4.3). 
Pheburane is contra-indicated during breast-feeding (see section 4.3).
Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези съставки, допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт. 
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Дневната доза PHEBURANE ще се основава на Вашето телесно тегло или повърхност на тялото и ще се коригира според Вашата поносимост към протеини и диета. 
The daily dose of PHEBURANE will be based on your body weight or body surface and adjusted according to your protein tolerance and diet. You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
PHEBURANE съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий за грам натриев фенилбутират, което съответства на 2,5 g (108 mmol) натрий за 20 g натриев фенилбутират, което е максималната дневна доза. 
• PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Допълнителен прием на цитрулин или аргинин се изисква за пациенти с неонатална форма на карбамилфосфатсинтетазна или орнитин транскарбамилазна недостатъчност с дозировка от 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m2/ ден. 
Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
Всеки грам натриев фенилбутират съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий и 768 mg захароза. 
Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
пробенецид (за лечение на хиперурикемия, високи нива на пикочна киселина в кръвта, 
• probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Трима пациенти с цироза (от 6 изследвани), приели многократни перорални дози натриев фенилбутират (20 g/ден разделени в три приема), на третия ден показват постоянни нива на фенилацетат в плазмата, които са пет пъти по-високи от достигнатите след първата доза. 
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Този лекарствен продукт съдържа 124 mg натрий на грам, еквивалентен на 6,2% от препоръчваната от СЗО максимална дневна доза натрий. 
• This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
PHEBURANE трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета. 
PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
Концентрациите на фенилбутират и неговите метаболити в плазмата и урината са определени при здрави възрастни, приели на гладно единична доза от 5 g натриев фенилбутират, и при пациенти с разстройства в цикъла на уреята, хемоглобинопатии и цироза, приели единична и многократни перорални дози до 20 g/ден (неконтролирани изпитвания). 
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
При мнозинството пациенти с нарушения на урейния цикъл или хемоглобинопатии, приемащи различни дози фенилбутират (300 - 650 mg/kg/ден до 20 g/ден), обаче, не се откриват плазмени нива на фенилацетат при сутрешни изследвания на гладно. 
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Ако сте пропуснали да приемете PHEBURANE 
If you forget to take PHEBURANE
Увеличени нива в кръвта на алкалната фосфатаза, трансаминазите, билирубина, пикочната киселина, хлоридите, фосфатите и натрия. 
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Публикувани са съобщения за предизвикана от халоперидол и валпроат хиперамониемия. 
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Всяка бутилка съдържа 174 g гранули. 
Each bottle contains 174g of granules.
Как изглежда PHEBURANE и какво съдържа опаковката 
What PHEBURANE looks like and contents of the pack
PHEBURANE е показан като помощна терапия при продължителното лечение на нарушения в урейния цикъл, включващи недостиг на карбамилфосфатсинтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргининсукцинат синтетаза. 
PHEBURANE is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
Бели до почти бели гранули 
White to off-white granules.
Бутилка от полиетилен с висока плътност, със защитена от деца запушалка със сушител, съдържаща 174 g гранули. 
HDPE bottle, child-resistant closure with desiccant, containing 174 g of granules.
Списък на помощните вещества захарни сфери (захароза и царевично нишесте), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон K25. 
PHARMACEUTICAL PARTICULARS 6.1 List of excipients sugar spheres (sucrose and maize starch), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
PHEBURANE не се препоръчва за терапия на остра хиперамониемия, която изисква спешна медицинска помощ. 
• PHEBURANE is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Въз основа на проучванията върху екскрецията на фенилацетилглутамин при пациенти с разстройства в цикъла на уреята е възможно да се изчисли, че на всеки приет грам натриев фенилбутират се произвеждат между 0,12 и 0,15 g азотен фенилацетилглутамин. 
Clinical efficacy and safety Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Включена е калибрирана мерителна лъжичка. 
A calibrated measuring spoon is provided.
Нечести аритмия 
Uncommon arrhythmia
Този лекарствен продукт съдържа 768 mg захароза на грам. 
• This medicinal product contains 768 mg sucrose per gram.
Активното вещество е натриев фенилбутират. 
The active substance is sodium phenylbutyrate.
Чести обрив, неестествена миризма на кожата 
Common rash, abnormal skin odor
Дори и по време на терапията при определен брой пациенти може да се появи остра хиперамониемична енцефалопатия. 
• Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Tlf: +47 815 03 175 
FrostPharma AB Tlf: +47 815 03 175
PHEBURANE 483 mg/g гранули 
PHEBURANE 483 mg/g granules
След единична доза от 5 g натриев фенилбутират под формата на гранули, измерими нива на фенилацетат и фенилацетилглутамин в плазмата се откриват съответно на 30 и 60 минути след приемане на дозата. 
After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine were detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Ви спре, не приемайте безрезервно, че това се дължи на приема на PHEBURANE. 
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by PHEBURANE.
Шофиране и работа с машини PHEBURANE е малко вероятно да засегне способността Ви за шофиране и работа с машини. 
PHEBURANE is unlikely to affect your ability to drive and use machines.
Фенилбутиратът се абсорбира бързо при прием на гладно. 
Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Фенилацетатът е метаболитно активно вещество, което се конюгира с глутамина чрез ацетилиране, за да образува фенилацетилглутамин, който след това се отделя от бъбреците. 
Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Лекарството съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий на 1 g натриев фенилбутират. 
This medicine contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Tel: +46 775 86 80 02 
FrostPharma AB Tel: +46 775 86 80 02
Натриев фенилбутират (Sodium phenylbutyrate) 
Sodium phenylbutyrate
В опаковката е включена калибрирана мерителна лъжичка, която измерва до 3 g натриев фенилбутират, с деления по 250 mg. 
A calibrated dosing spoon is provided which dispenses up to 3g of sodium phenylbutyrate by graduation of 250 mg.
По време на лечението трябва да се наблюдава нивото на калия в серума, тъй като бъбречната екскреция на фенилацетилглутамин може да предизвика загуба на калий с урината. 
• Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Лекарството съдържа 768 mg захароза на 1 g натриев фенилбутират. 
This medicine contains 768 mg of sucrose per 1 g of sodium phenylbutyrate.
Тъй като в тялото след консумация протеините се разграждат, отпадъчният азот, под формата на амоняк, се натрупва в организма, защото не може да бъде елиминиран. 
As the body breaks down protein after eating, waste nitrogen, in the form of ammonia, accumulates because the body cannot eliminate it. Ammonia is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
За фенилбутирата е известно, че се окислява до фенилацетат, който се конюгира ензимно с глутамин, за да образува фенилацетилглутамин в черния дроб и бъбреците. 
Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Намалени стойности в кръвта на калия, албумина, общия белтък и фосфатите. 
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Една бутилка със 174 g гранули. 
Carton: One bottle with 174 g granules.
След единична доза от 5 g натриев фенилбутират, приет перорално под формата на гранули, се откриват измерими нива на фенилбутирата в плазмата 15 минути след приема на дозата. 
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate were detected 15 minutes after dosing.
Чести aнемия, тромбоцитопения, левкопения, левкоцитоза, тромбоцитоза 
Common anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis
Едновременното приемане с пробенецид може да засегне бъбречната екскреция на конюгирания метаболит на натриевия фенилбутират. 
Concurrent administration of probenecid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Бутилка: 174 g гранули. 
Bottle: 174 g granules.
Гранулите могат да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета без протеини) или да се поръсят върху супена лъжица нетечна храни (като картофено пюре или пасирани ябълки). 
The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce); in this case, it is important that it is taken immediately in order to preserve the taste-masking.
Жените с детероден потенциал трябва да вземат ефективни мерки за контрацепция. 
Women of childbearing potential/Contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
АЗБУКА PHEBURANE 483 mg/g {Само върху картонената опаковка} 
PHEBURANE 483 mg/g {For carton only}
PHEBURANE 483 mg/g гранули натриев фенилбутират 
PHEBURANE 483 mg/g granules sodium phenylbutyrate
нарушена памет, 
• impaired memory,
23 март 2018 
Date of first authorisation: 31 July 2013 Date of latest renewal: 23 March 2018
Всеки грам гранули съдържа 483 mg натриев фенилбутират. 
Each gram of granules contains 483 mg of sodium phenylbutyrate.
Как да приемате PHEBURANE 
How to take PHEBURANE
Ако сте приели повече от необходимата доза PHEBURANE Пациентите, приели много високи дози натриев фенилбутират, получават: 
Patients who have taken very high doses of sodium phenylbutyrate experienced:
PHEBURANE се счита за лекарствен продукт с високо съдържание на натрий. 
• PHEBURANE is considered high in sodium.
Puh/Tel: +35 875 32 51 209 
FrostPharma AB Puh/Tel: +35 875 32 51 209 info@frostpharma.com
Как да съхранявате PHEBURANE 
How to store PHEBURANE
изброени в точка 6.1 
(see section 4.6).
С лекарството се предоставя калибрирана мерителна лъжичка, която измерва до 3 g натриев фенилбутират. 
A calibrating measuring spoon which dispenses up to 3 g of sodium phenylbutyrate is provided with the medicine.
Дендритните израстъци са по-дълги и по-тънки от нормалните и с намален брой (вж. точка 4.6). 
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number (see section 4.6).
Име и адрес на производителя(ите), отговорен(ни) за освобождаване на партидите 
Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release Lucane Pharma
кърмите. 
Granules.
Глутаминът в плазмата трябва да се поддържа на нива под 
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 μmol/L.
Не са провеждани проучвания с натриев фенилбутират за карциногенност и по отношение на фертилитета. 
Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
Натриевият фенилбутират е предлекарство и бързо се метаболизира до фенилацетат. 
Mechanism of action and pharmacodynamic effects Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
Нечести панкреатит, пептична язва, ректален кръвоизлив, гастрит 
Common abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, dysgeusia Uncommon pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Кърмене. 
myelin.
Tel: +31 35 528 39 57 
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@eurocept.nl
Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 
Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com