natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Азотът е градивен елемент на протеините, които са основна част от храната, която консумираме. 
Nitrogen is a building block of proteins, which are an essential part of the food we eat.
Съдържание на клинично важни електролити 
Content of clinically important electrolytes
влошаване на съществуващи неврологични заболявания. 
• worsening of existing neurological conditions.
Необходимо е да вземате това лекарство и да спазвате диета през целия си живот. 
You will need to take this medicine and to follow a diet throughout your life.
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, ако имате нужда от 3 или повече грама дневно за продължителен период от време, особено ако сте били посъветвани да следвате диета с ниско съдържание на сол (натрий). 
Talk to your doctor or pharmacist if you need 3 or more grams daily for a prolonged period, especially if you have been advised to follow a low salt (sodium) diet.
В случай на предозиране лечението трябва да се прекъсне и да се приложат поддържащи мерки. 
In the event of an overdose, the treatment should be discontinued and supportive measures be instituted.
След първото отваряне да се използва в рамките на 45 дни. 
After the first opening, to be used within 45 days.
Ако изпитате някой от тези симптоми трябва незабавно да се обърнете към Вашия лекар или към най-близкото спешно болнично отделение за провеждане на поддържащо лечение. 
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
Общата дневна доза трябва да бъде разделена на равни количества, приемани по време на всяко хранене (например, 4-6 пъти дневно при малки деца). 
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e.g. 4-6 times per day in small children).
Тези лекарства могат да променят ефектите на PHEBURANE и Вие ще се нуждаете от по-чести кръвни изследвания. 
These medicines may change the effect of PHEBURANE and you will need more frequent blood tests.
сте бременна. 
• are pregnant.
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете PHEBURANE, ако: 
Talk to your doctor or pharmacist before taking PHEBURANE if you:
• валпроат (антиепилептично лекарство), 
• valproate (an antiepileptic medicine),
Ако сте жена, която би могла да забременее, непременно използвайте надеждна контрацепция по време на лечението с PHEBURANE. 
If you are a woman who could get pregnant, you must use reliable contraception, during treatment with PHEBURANE.
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/13/822/001 
EU/1/13/822/001
Периодът на полуелиминиране се изчислява съответно на 1,3 и 2,4 часа. 
The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропусната доза. 
Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Периодът на полуелиминиране е приблизително 0,8 часа. 
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Не е известен ефектът, който приемът на храна има върху абсорбцията. 
The effect of food on absorption is unknown.
След първото отваряне, PHEBURANE може да се използва в рамките на 45 дни. 
After the first opening, PHEBURANE can be used within 45 days.
Ако това се случи, ще развиете симптоми като гадене, повръщане, обърканост и ще трябва да получите спешна медицинска помощ. 
If this happens you will develop symptoms such as feeling sick (nausea), being sick (vomiting), confusion and will need to get urgent medical help.
Ако това се случи, обсъдете го с Вашия лекар, защото липсата на менструация може да е в резултат на настъпила бременност (вижте раздела “Бременност и кърмене” по-горе) или менопауза. 
If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see ‘Pregnancy and breast-feeding' section above) or by menopause.
Важно е да се отбележи, че ранната диагноза и незабавното започване на лечението подобряват преживяемостта и крайния изход. 
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Това трябва да бъде взето под внимание по-специално за тези, които са на диета с ниско съдържание на сол. 
This should be particularly taken into account for those on a low salt diet.
Увеличено тегло. 
Increased weight
Изсипете гранулите директно в лъжичката, както е показано на картинката (върху картонената опаковка и в края на страница 2 на тази листовка) 
• Pour granules directly into the spoon as shown by the picture (on the outer carton and at the end of/page 2 of this leaflet)
намален слух, 
• decrease in hearing,
Ако се нуждаете от лабораторни изследвания, е важно да напомните на Вашия лекар, че вземате PHEBURANE, защото натриевият фенилбутират може да повлияе на резултатите от определени лабораторни изследвания (като кръвни електролити или протеин, или изследвания на чернодробната функция). 
If you need laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking PHEBURANE, since sodium phenylbutyrate may interfere with certain laboratory test results (such as blood electrolytes or protein, or liver function tests)
Обемът на разпределение на фенилбутирата е 0,2 l/kg. 
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/kg.
Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота). 
It is indicated in all patients with neonatal-onset disease (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Един случай на свръхдоза е наблюдаван при 5-месечно бебе с инцидентно приета единична доза от 10 g (1370 mg/kg). 
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/kg).
Други лекарства и PHEBURANE 
Other medicines and PHEBURANE
Проучванията върху животни показат репродуктивна токсичност (вж. точка 5.3). 
Studies in animals have shown reproductive toxicity (see section 5.3).
Трябва да приемате PHEBURANE през устата. 
You should take PHEBURANE by mouth.
Тези редки заболявания се дължат на недостиг на определени чернодробни ензими, които са необходими за елиминиране на отпадъчния азот под формата на амоняк. 
These rare disorders are due to a deficiency of certain liver enzymes which are necessary to eliminate waste nitrogen in the form of ammonia.
Не изхвърлйяте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. 
Do not throw away any medicines via wastewater or household waste.
Ако Вашият лекар Ви е информирал, че имате непоносимост към някои захари, свържете се с него преди да започнете да приемате това лекарство. 
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking this medicine.
Това трябва да се вземе под внимание, ако имате захарен диабет. 
This should be taken into account if you have diabetes mellitus.
Ако се появи упорито повръщане, трябва да се свържете с Вашия лекар незабавно. 
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Приблизително 80 - 100 % от лекарственият продукт се отделя през бъбреците в рамките на 24 часа като конюгиран продукт - фенилацетилглутамин. 
Approximately 80 - 100 % of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Средното време до пиковата концентрация е съответно 3,55 и 3,23 часа, а средната пикова концентрация е съответно 45,3 и 62,8 µg/ml. 
The mean time to peak concentration was 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration was 45.3 and 62.8 μg/ml, respectively.
страдате от застойна сърдечна недостатъчност (вид сърдечно заболяване, при което сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв в организма) или от намаляване на бъбречната функция. 
• suffer from congestive heart failure (a type of heart disease where the heart cannot pump enough blood around the body) or a decrease in your kidney function.
Спазвайте изискването между две приети дози да са минали най-малко три (3) часа. 
Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
9,9 - 13,0 g/m2/ден за деца с тегло над 20 kg, юноши и възрастни. 
• 9.9 - 13.0 g/m2/day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Чести депресия, раздразнителност 
Common depression, irritability
В таблицата по-долу всички нежелани лекарствени реакции са изброени според системоорганната класификация и по честота. 
In the table below all adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Cредното време до пиковата концентрация е 1 час, а средната пикова концентрация е 195 µg/ml. 
The mean time to peak concentration was 1 hour and the mean peak concentration 195 μg/ml.
Пациенти с редки наследствени проблеми на непоносимост към фруктоза, глюкозо-галактозна малабсорбция или захаразоизомалтазна недостатъчност не трябва да приемат този лекарствен продукт. 
Patients with rare hereditary problems of fructose intolerance, glucose-galactose malabsorption or sucrase-isomaltase insufficiency should not take this medicinal product.
Тя се възстанови след намаляване на дозировката, с изключение на пристъпи на рекурентен панкреатит, което в крайна сметка води до прекъсване на терапията. 
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Pheburane е противопоказан по време на бременност (вж. точка 4.3). 
Pheburane is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Това трябва да се вземе под внимание при пациенти със захарен диабет. 
This should be taken into account in patients with diabetes mellitus.
Може да се наложи приемането на PHEBURANE да продължи пожизнено, освен ако не се избере провеждане на ортотопна трансплантация на черен дроб. 
PHEBURANE may be required life-long unless orthotropic liver transplantation is elected.
PHEBURANE помага на организма да елиминира отпадъчния азот, като намалява количеството амоняк във Вашето тяло. 
PHEBURANE helps the body to eliminate waste nitrogen, reducing the amount of ammonia in your body.
450 - 600 mg/kg/ден за новородени, кърмачета и деца с тегло под 20 kg. 
• 450 - 600 mg/kg/day in neonates, infants and children weighing less than 20 kg
дезориентация, 
• disorientation,
сте алергични към натриев фенилбутират или някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6). 
• are allergic to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Ако се назначава допълнителен прием на калории, препоръчително е да се използва продукт без протеини. 
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Максималната дневна доза на този лекарствен продукт е еквивалентна на 125% от препоръчваната от СЗО максимална дневна доза натрий. 
The maximum daily dose of this medicinal product is equivalent to 125% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
Жените с детероден потенциал трябва да използват ефективна контрацепция по време на лечението. 
Women of childbearing potential must use effective contraception during treatment.
Това може да се дължи на липофилността на натриевия фенилбутират и разликите в обема на разпределение вследствие на това. 
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Проявите на невротоксичност са главно сънливост, умора и леко замайване. 
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Използвайте тази мерителна лъжичка за измерване на дозата. 
Only use this measuring spoon to measure out the dose.
Терапевтично наблюдение 
Therapeutic monitoring
Нежеланите лекарствени реакции касаят основно репродуктивната и гастроинтестиналната системи. 
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Дневната доза трябва да се определя индивидуално според поносимостта на пациента към протеини и дневния прием на белтъчини в диетата, необходим за стимулиране на растежа и развитието. 
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Съдържа натрий и захароза. 
Contains sodium and sucrose.
Плазмените нива на амоняка, аргинина, есенциалните аминокиселини (особено аминокиселините с разклонени вериги), карнитина и серумните протеини трябва да се поддържат в нормалните граници. 
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Какво представлява PHEBURANE и за какво се използва 
What PHEBURANE is and what it is used for
Обичайната обща дневна доза натриев фенилбутират според клиничния опит е: 
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Няма вероятност терапията да доведе до обратно развитие на вече съществуващо неврологично увреждане, а при някои пациенти влошаването на неврологичния статус може да продължи. 
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
При смесване на гранулите с нетечни храни или с течност е важно лекарството да се приеме веднага след смесване. 
In case of mixture of the granules with solid foods or liquid it is important that it is taken immediately after mixing.
Хемодиализата или перитонеалната диализа могат да са от полза. 
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Честотата се определя като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 дo <1/10), нечести (≥1/1 000 дo <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка). 
<1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
info@frostpharma.com 
info@frostpharma.com info@frostpharma.com
PHEBURANE няма да предотврати появата на остро повишаване на концентрацията на амоняка в кръвта, състояние, което обикновено представлява спешен медицински случай.. 
PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Гранулите PHEBURANE са бели до почти бели на цвят. 
PHEBURANE granules are white to off-white.
кортикостероиди (подобни на кортизон лекарства, употребявани за облекчение на възпалени части от тялото), 
• corticosteroids (medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body),
При здрави доброволци са открити свързани с пола различия във фармакокинетичните параметри на фенилбутирата и фенилацетата (AUC и Cmax около 30 - 50 % по-високи при жените), но не и при фенилацетилглутамина. 
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Други продукти за храносмилателния тракт и метаболизма, различни продукти за храносмилателния тракт и метаболизма, ATC код: A16AX03. 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
По-редки прояви са обърканост, главоболие, дисгеузия, хипоакузис, дезориентация, нарушена памет и обостряне на вече съществуваща невропатия. 
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Натриевият фенилбутират показва отрицателни резултати в 2 теста за мутагенност, т.е. - тест на Ames и микронуклеарен тест. 
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Познавателната им способност остава относително стабилна по време на лечението с фенилбутират. 
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Наличните фармакодинамични/токсикологични данни при животни показват екскреция на натриев фенилбутират/метаболити в млякото (вж. точка 5.3). 
Available pharmacodynamic/toxicological data in animals have shown excretion of sodium phenylbutyrate/metabolites in milk (see section 5.3).
Чрез еднократно потупване на лъжичката в масата изравнете нивото на гранулите и продължете да пълните, ако е необходимо 
• Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
Резултатите показват, че натриевият фенилбутират не предизвиква никакви мутагенни ефекти при теста по Ames със или без метаболитна активация. 
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
При пациентите, диагностицирани по време на бременността и лекувани преди появата на пристъп на хиперамониемична енцефалопатия, преживяемостта е 100 %, но дори и сред тези пациенти, впоследствие при голям брой от тях, се проявяват нарушения в познавателните способности или други неврологични дефекти. 
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Резултатите от микронуклеарния тест показват, че няма данни натриевия фенилбутират да има кластогенен ефект при плъхове, третирани с токсични или нетоксични дози (изследвани 24 до 48 часа след единична перорална доза от 878 до 2800 mg/kg). 
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Гранулите са опаковани в пластмасова бутилка със защитена от деца запушалка със сушител. 
The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Не използвайте PHEBURANE, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в майчината кърма и може да навреди на бебето Ви. 
Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
При подкожно прилагане на високи дози фенилацетат (190 - 474 mg/kg) на малки плъхове са наблюдавани намалена пролиферация и увеличена загуба на неврони, както и намаляване на миелина в ЦНС. 
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
сънливост, уморяемост, замаяност и по-рядко - обърканост, 
• sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
Пациентът развива диария, раздразнителност и метаболитна ацидоза с хипокалиемия. 
The patient developed diarrhea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
При пациенти с нарушена чернодробна функция преобразуването на фенилацетата във фенилацетилглутамин може да протече сравнително по-бавно. 
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Мнозинството от изследваните пациенти имат коефициент на интелигентност в границите на средна до нискостепенна/гранична умствена изостаналост. 
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 пациенти): нередовен менструален цикъл и спиране на менструалния цикъл при жени, които могат да забременеят. 
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): irregular menstrual periods and stopping of menstrual periods in fertile women.
При клиничните изпитвания с натриев фенилбутират 56 % от пациентите са имали поне една нежелана лекарствена реакция, като 78 % от тези нежелани реакции са преценени като неотнасящи се към натриевия фенилбутират. 
In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Много чести аменорея, нередовна менструация 
Very common amenorrhea, irregular menstruation
Не използвайте PHEBURANE след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”. 
Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
Не е известно дали натриевият фенилбутират/метаболитите се екскретира в майчиното мляко. 
It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
На моларна основа фенилацетилглутаминът е сравним с уреята (и двете съединения съдържат по 2 мола азот) и затова осигурява алтернативен път за екскрецията на отпадъчния азот. 
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамониемична енцефалопатия. 
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
PHEBURANE повлиява в незначителна степен способността за шофиране и работа с машини. 
PHEBURANE has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Няма данни или има ограничени такива за употребата на натриев фенилбутират при бременни жени. 
There are no or limited amount of data from the use of sodium phenylbutyrate in pregnant women.
Не използвайте PHEBURANE, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода. 
Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 100 пациенти): промени в броя на кръвните клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити), промени в количеството на бикарбонатите в кръвта, понижен апетит, депресия, раздразнителност, главоболие, прималяване, задръжка на течности (отоци), промени във вкуса (нарушения на вкуса), болки в стомаха, повръщане, гадене, запек, неестествена миризма на кожата, обрив, нарушена бъбречна функция, повишаване на теглото, променени стойности на лабораторните изследвания. 
Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Чести метаболитна ацидоза, алкалоза, намален апетит 
Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
халоперидол (използван за някои психични нарушения), 
• haloperidol (used in certain psychotic disorders),
Вероятен случай на токсична реакция към натриев фенилбутират (450 mg/kg/ден) беше съобщен при 18-годишна пациентка с анорексия, която разви метаболитна енцефалопатия, свързана с лактоацидоза, тежка хипокалиемия, панцитопения, периферна невропатия и панкреатит. 
A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.