natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Когато лечението със Soliris продължава повече от 26 седмици, още един пациент (общо 68% от пациентите) постига пълен отговор на ТМА, а още двама пациенти (общо 91% от пациентите) постигат нормализиране на хематологичните показатели. 
When Soliris treatment was continued for more than 26 weeks, one additional patient (68% of patients in total) achieved Complete TMA Response and two additional patients (91% of patients in total)
Гастроезофагеална рефлуксна болест, Болка във венците 
Gastroesophageal reflux disease, Gingival pain
Когато Soliris се прилага на пациенти с аХУС, получаващи вливане на плазма или обмен, се препоръчва допълнително дозиране (вж. точка 4.2). 
Supplemental dosing is recommended when Soliris is administered to aHUS patients receiving plasma infusion or exchange (see section 4.2).
Вашият лекар ще прилага 900 mg разреден Soliris на всеки две седмици като дългосрочно лечение. 
• After the fifth week, your doctor will administer 900 mg of diluted Soliris every two weeks as a long-term treatment.
Нормализиране на хематологичните показатели, n (%) Медиана на продължителността на нормализирането на хематологичните показатели, седмици (диапазон)1 
Hematologic Normalization, n (%) Median duration of hematologic normalization, weeks (range) 1
Пациентите с аХУС, получаващи терапия със Soliris, трябва да се наблюдават за тромботична микроангиопатия, като се определят броят на тромбоцитите, серумната ЛДХ и серумния креатинин, и може да се наложи корекция на дозата в рамките на препоръчваната схема на приложение от 14±2 дни по време на поддържаща фаза (не по-често от всеки 12 дни). 
aHUS Laboratory Monitoring aHUS patients receiving Soliris therapy should be monitored for thrombotic microangiopathy by measuring platelet counts, serum LDH and serum creatinine, and may require dose adjustment within the recommended 14±2 day dosing schedule during the maintenance phase (up to every 12 days).
След инфузията пациентите трябва да се наблюдават в продължение на един час. 
Patients should be monitored for one hour following infusion.
Деца и юноши с ПНХ или аХУС и с тегло 40 kg и повече се лекуват с дозите за възрастни. 
Children and adolescents with PNH or aHUS and who are 40 kg weight and over are treated with the adult dosing.
При педиатрични пациенти с по-дълга продължителност на текущата тежка клинична проява на TMA преди екулизумаб има контрол на TMA при лечението с екулизумаб. 
In paediatric patients with longer duration of current severe clinical TMA manifestation prior to eculizumab, there was TMA control with eculizumab treatment.
Soliris не е проучван при педиатрични пациенти с рефрактерна гМГ или ЗСОНМ. 
Soliris has not been studied in paediatric patients with refractory gMG or NMOSD.
При проучванията за репродуктивна токсичност при мишки със сурогатно, инхибиращо крайния етап на каскадата на комплемента антитяло не се наблюдават ясни, свързани с третирането реакции или нежелани реакции, което е използвано за оценка на безопасността на блокирането на C5 за репродукцията. 
No clear treatment-related effects or adverse effects were observed in reproductive toxicology studies in mice with a surrogate terminal complement inhibitory antibody, which was utilized to assess the reproductive safety of C5 blockade.
Промяна от изходното ниво на 12-та седмица на стойността на ЛДХ (U/l) AUC на ЛДХ 
Change from baseline at 12 weeks of LDH Value (U/L)
Употребата на Soliris за лечение на рефрактерна гМГ е проучена само в условията на дългосрочно приложение. 
Use of Soliris in refractory gMG treatment has been studied only in the setting of chronic administration.
Прекратяване на лечението за ПНХ 
Treatment Discontinuation for PNH
Малигнена хипертония, Хипотония, Топли вълни, Нарушение на вените 
Accelerated hypertension, Hypotension, Hot flush, Vein disorder
Пълен ТМА отговор, n (%) 
Complete TMA response, n (%)
Пълен ТМА отговор, n (%) Медиана на продължителността на пълния ТМА отговор, седмици (диапазон)1 
Complete TMA response, n (%) Median duration of complete TMA response, weeks (range) 1
Резултати за ефикасност при педиатрични пациенти, включени в проучване на аХУС C-09-001r 
Table 15: Efficacy Results in Paediatric Patients Enrolled in aHUS C09-001r
Брой пациенти с предходни МГ кризи след диагнозата, n (%) 
Number of patients with prior MG crisis since diagnosis, n (%)
Безопасността и ефикасността на Soliris не е проучена при пациенти с чернодробни увреждания. 
Hepatic impairment The safety and efficacy of Soliris have not been studied in patients with hepatic impairment.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Soliris Как да използвате Soliris 
What Soliris is and what it is used for What you need to know before you use Soliris How to use Soliris
Състоянието без прояви на ТМА се дефинира като отсъствие в продължение на най-малко 12 седмици на следното: намаление на броя на тромбоцитите от > 25% от изходното ниво, ПО/ВП и нова диализа. TMA интервенциите се дефинират като ПО/ВП или нова диализа. 
TMA-event free status was defined as the absence for at least 12 weeks of the following: decrease in platelet count of > 25% from baseline, PE/PI, and new dialysis.
мускулни крампи, мускулни болки, болка в гърба и врата, болка в костите, отичане на ставите, болка в крайниците (ръцете и краката) 
• muscle cramp, muscle aches, back and neck pain, bone pain, joint swelling, pain in the limbs (arms and legs)
Пневмония, Инфекция на горните дихателни пътища, Бронхит, Назофарингит, Инфекция на пикочните пътища, Орален херпес 
Pneumonia, Upper respiratory tract infection, Bronchitis, Nasopharyngitis, Urinary tract infection, Oral Herpes
Диария, 
Impetigo,
Италия 
Spain
Менингококова инфекция б, 
Meningococcal infection b, Sepsis,
Пациенти с нормализация на броя на тромбоцитите, n (%) Пълен TMA отговор, n (%) 
Patients with platelet count normalization, n (%) Complete TMA response, n (%)
Soliris (екулизумаб) не е проучен за лечението на остри рецидиви при пациенти със ЗСОНМ. 
Soliris (eculizumab) has not been studied for the treatment of acute relapses in NMOSD patients.
Екулизумаб може да блокира възпалителната реакция на организма и способността му да атакува и унищожава собствените си уязвими 
Eculizumab can block the body's inflammatory response, and its ability to attack and destroy its own vulnerable PNH blood cells.
Менингококова инфекция 
Meningococcal Infection
Депресия, Тревожност, Рязка смяна на настроението 
Depression, Anxiety, Mood swings
Преди прилагането разтворът на Soliris трябва да се разгледа внимателно за видими частици и промяна на цвета. 
Prior to administration, the Soliris solution should be visually inspected for particulate matter and discolouration.
Вашият лекар ще приложи от 1200 mg разреден Soliris на всеки две седмици като дългосрочно лечение. 
• After the fifth week, your doctor will administer 1,200 mg of diluted Soliris every two weeks as a long-term treatment.
В аХУС C10-003 отговорите на Soliris са подобни при пациенти със и без установени мутации в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитела към фактор Н. 
In aHUS C10-003, responses to Soliris were similar in patients with and without identified mutations in genes encoding complement regulatory factor proteins or auto-antibodies to factor H.
Екулизумаб e хуманизирано моноклонално (IgG2/4к) антитяло, получено в NS0 клетъчна линия чрез рекомбинантна ДНК технология. 
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Eculizumab is a humanised monoclonal (IgG2/4κ) antibody produced in NS0 cell line by recombinant DNA technology.
В резултат на това при пациентите с медиирани от комплемента заболявания, включително ПНХ, аХУС, рефрактерна гМГ и ЗСОНМ, може да се засилят признаците и симптомите на подлежащото заболяване, като например хемолиза (ПНХ), ТМА (аХУС), обостряне на МГ (рефрактерна гМГ) или рецидив (ЗСОНМ). 
As a result, patients with complement-mediated diseases, including PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD, may experience increased signs and symptoms of their underlying disease, such as haemolysis (PNH), TMA (aHUS), MG exacerbation (refractory gMG) or relapse (NMOSD).
Замъглено зрение 
Double Blind
Четиридесет и седем процента от пациентите имат установена мутация в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитяло. 
Forty seven percent of patients had an identified complement regulatory factor mutation or auto-antibody.
Плацебо (n=63) 
Placebo (n=63)
кожен тумор (меланом), нарушение на костния мозък 
• skin tumor (melanoma), bone marrow disorder
Таблица 7 обобщава основните клинични и свързани със заболяването характеристики на изходно ниво на пациентите, включени в аХУС C10-004. 
Table 7 summarizes the key baseline clinical and diseaserelated characteristics of patients enrolled in aHUS C10-004.
Ако пациентите с аХУС прекратят лечението със Soliris, те трябва да се наблюдават внимателно за признаци и симптоми на тежки усложнения на тромботична микроангиопатия. 
If aHUS patients discontinue treatment with Soliris, they should be monitored closely for signs and symptoms of severe thrombotic microangiopathy complications.
Риск от сериозна хемолиза след прекратяване на екулизумаб и отлагане на приложението, критерии за това, нужното наблюдение след лечението и предлагания контрол (само за ПНХ). 
• Risk of serious haemolysis following eculizumab discontinuation and postponement of administration, its criteria, the required post-treatment monitoring and its proposed management (PNH only).
Всички пациенти, включени в проучването на аХУС C10-004, имат ниво на ADAMTS-13 над 5%. 
All patients enrolled in aHUS Study C10-004 had an ADAMTS-13 level above 5%.
*Резултатите от проучване С04-002 се отнасят за сравнения за периода преди и след лечението. 
FACIT-Fatigue (effect size) * Results from study C04-002 refer to pre- versus post-treatment comparisons.
Намаление на активността на крайния етап на каскадата на комплемента и увеличение на броя на тромбоцитите по отношение на изходното ниво се наблюдават след започване на Soliris. 
A reduction in terminal complement activity and an increase in platelet count relative to baseline were observed after commencement of Soliris.
Всяко вливане се състои от доза от 900 mg (3 флакона от 30 ml) и ще продължава 25 - 45 минути. 
Each infusion will consist of a dose of 900 mg (3 vials of 30 ml) and will take 25 - 45 minutes.
В случай че се намали дозата или се спре приложението на имуносупресивно и антихолинестеразно средство, пациентите трябва да се наблюдават внимателно за признаци на обостряне на заболяването. 
When immunosuppressant and anticholinesterase therapies are decreased or discontinued, patients should be monitored closely for signs of disease exacerbation.
Нежелани реакции, съобщени при клиничните изпитвания на екулизумаб, включително при пациенти с ПНХ, аХУС, рефрактерна гМГ и ЗСОНМ, а така също и от постмаркетинговия опит 
Table 1: Adverse Reactions reported in eculizumab clinical trials, including patients with PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD as well as from postmarketing experience MedDRA System Organ Class
Поддържаща фаза: 1200 mg Soliris, приложен чрез 25-45-минутна интравенозна инфузия през петата седмица, последвани от 1200 mg Soliris, приложен чрез 25-45-минутна интравенозна инфузия на всеки 14 ± 2 дни (вж. точка 5.1). 
• Maintenance phase: 1,200 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion for the fifth week, followed by 1,200 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion every 14 ± 2 days (see section 5.1).
Брой пациенти с предходни обостряния след диагнозата, n (%) 
Number of patients with prior exacerbations since diagnosis, n (%)
Бъбречната функция, измерена чрез eGFR, се подобрява и се запазва по време на лечението със Soliris. 
Renal function, as measured by eGFR, was improved and maintained during Soliris therapy.
Изискването децата да бъдат ваксинирани срещу пневмококи и Haemophilus influenzae преди лечение с екулизумаб. 
• The requirement to vaccinate children against pneumococcus and Haemophilus influenzae before eculizumab treatment.
Таблица 6 обобщава резултатите за ефикасност за аХУС проучване C08-003A/B. 
Table 6 summarizes the efficacy results for aHUS Study C08-003A/B.
Медиана на продължителността на пълното нормализиране на хематологичните показатели, седмици (диапазон) 1 
Median Duration of complete hematologic normalization, weeks (range) 1
Нечести: могат да засегнат до 1 на 100 души: 
Uncommon: may affect up to 1 in 100 people:
Кашлица, Орофарингеална болка 
Cough, Oropharyngeal pain
След инфузията пациентът трябва да се наблюдава в продължение на един час. 
The patient should be monitored for one hour following infusion.
Спонтанна ерекция на пениса 
• spontaneous penile erection
Таблица 17 обобщава основните клинични и свързани със заболяването характеристики на изходно ниво на пациентите, включени в проучването на аХУС C10-003. 
Table 17 summarizes the key baseline clinical and disease-related characteristics of patients enrolled in aHUS Study C10-003.
При педиатрични пациенти с ПНХ и аХУС с телесно тегло под 40 kg схемата на приложение на Soliris се състои от: 
In paediatric PNH and aHUS patients with body weight below 40 kg, the Soliris dosing regimen consists of: Patient Body Weight
Soliris се използва за лечение на пациенти, възрастни и деца, с определен вид заболяване, което засяга кръвоносната система, наречено пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ). 
Soliris is used to treat adults and children patients with a certain type of disease affecting the blood system called Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH).
Soliris се използва също за лечение на пациенти, възрастни и деца, с определен вид заболяване, което засяга кръвоносната система и бъбреците, наречено атипичен хемолитичен уремичен синдром (аХУС). 
Soliris is also used to treat adults and children patients with a certain type of disease affecting the blood system and kidney called atypical Haemolytic Uremic Syndrome (aHUS).
Какво съдържа Soliris 
What Soliris contains
(i) нисък скор по EDSS при рандомизацията (<=2,0), (ii) висок скор по EDSS (>=2,5 до <=7) и неподлагани на лечение при рандомизацията, (iii) висок скор по EDSS (>=2,5 до <=7) и продължаващи на същата(ите) 
Stratified analyses are based on four randomization strata: (i) low EDSS at randomization (<=2.0), (ii) high EDSS (>=2.5 to <=7) and treatment naive at randomization, (iii) high EDSS (>=2.5 to <=7) and continuing on the same IST(s) since last relapse at randomization, (iv) high EDSS (>=2.5 to <=7) and changes in IST(s) since last relapse at randomization.
Вашият лекар ще обсъди с Вас възможните нежелани реакции и рискове. 
Your doctor will discuss the possible side effects and risks with you.
След завършване на първия 26-седмичен период на лечение повечето пациенти избират да продължат на дългосрочна доза. 
After completion of the initial 26-week treatment period, most patients elected to continue on chronic dosing.
Таблица 18 обобщава резултатите за ефикасност за аХУС C10-003. 
Table 18 summarizes the efficacy results for aHUS C10-003.
Средна стойност (SD) 
Mean Age (SD)
Вж. Таблица 3. 
See Table 3.
Бъбречната функция, измерена чрез eGFR, се подобрява по време на терапията със Soliris. 
Renal function, as measured by eGFR, was improved during Soliris therapy.
Мускулите на пациентите с гМГ могат да бъдат атакувани и увредени от имунната система, което може да доведе до значителна мускулна слабост, нарушена подвижност, задух, прекомерна умора, риск от попадане на течности или твърди вещества в трахеята или белите дробове при вдишванe и силно нарушени дейности от ежедневния живот. 
In patients with gMG, their muscles can be attacked and damaged by the immune system which can lead to profound muscle weakness, impaired mobility, shortness of breath, extreme fatigue, risk for aspiration, and markedly impaired activities of daily living.
Лабораторно проследяване при ПНХ 
PNH Laboratory Monitoring
При пациенти с аХУС неконтролираното активиране на крайния етап на каскадата на комплемента и съответната комплемент-медиирана тромботична микроангиопатия се блокират с лечението със Soliris. 
In aHUS patients, uncontrolled terminal complement activation and the resulting complement-mediated thrombotic microangiopathy are blocked with Soliris treatment.
нарушение на менструацията 
Menstrual disorder
Вливане на прясно замразена плазма 
Fresh frozen plasma infusion
дразнене на окото 
• irritation of eye
Таблица 9 представя характеристиките на изходно ниво на пациентите с рефрактерна гМГ, включени в проучване ECU-MG-301. 
Table 9 presents the baseline characteristics of the refractory gMG patients enrolled in Study ECU-MG
Пациентите, които спрат лечението със Soliris, трябва да се наблюдават внимателно за признаци и симптоми на обостряне на заболяването. 
Patients who discontinue Soliris treatment should be carefully monitored for signs and symptoms of disease exacerbation.
Резултати за ефикасност в проспективните проучвания на аХУС C08-002A/B и C08-003A/B 
Table 6: Efficacy Outcomes in Prospective aHUS Studies C08-002A/B and C08-003A/B C08-002A/B
При пациенти с ПНХ неконтролираното активиране на крайния етап на каскадата на комплемента и получената комплемент-медиирана интраваскуларна хемолиза се блокират с лечението със Soliris. 
In PNH patients, uncontrolled terminal complement activation and the resulting complement-mediated intravascular haemolysis are blocked with Soliris treatment.
гъбична инфекция (инфекция, дължаща се на Aspergillus), ставна инфекция (бактериален артрит), инфекция на долните дихателни пътища, инфекция, причинена от Haemophilus influenzae, инфекция на венците, импетиго, бактериално заболяване, предавано по полов път (гонорея) 
• infection by fungi (Aspergillus infection), infection of the joint (arthritis bacterial), Haemophilus influenzae infection, gum infection, impetigo, bacterial sexual transmitted disease (gonorrhea)
Парестезии, Тремор 
Paraesthesia, Tremor Syncope
Анамнеза на заболяването на пациентите и изходни характеристики в проучване ECU-NMO-301 
Table 12: Patient Disease history and Baseline Characteristics in Study ECU-NMO-301 Variable
Как да съхранявате Soliris 
How to store Soliris
Какво представлява Soliris 
What is Soliris
За дози от 1 200 mg използвайте 120 ml Soliris и добавете 120 ml разредител. 
For 1,200 mg doses, use 120 ml of Soliris and add
Лечението с екулизумаб повишава риска от тежка инфекция и сепсис, особено с Neisseria meningitidis и други щамове Neisseria, включително дисеминирана гонорея. 
• Treatment with eculizumab increases the risk of severe infection and sepsis, especially of Neisseria meningitidis and other Neisseria species, including disseminated gonorrhoeae.
Изтеглете необходимото количество от флакона(ите) със стерилна спринцовка. 
• Withdraw the required amount of Soliris from the vial(s) using a sterile syringe.
Петдесет процента от пациентите имат установена мутация в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитяло. 
Fifty percent of patients had an identified complement regulatory factor mutation or auto-antibody.
тежка инфекция (менингококова инфекция), сепсис, септичен шок, вирусна инфекция, инфекция на долните дихателни пътища, стомашен грип (стомашно-чревна инфекция), цистит 
• severe infection (meningococcal infection), sepsis, septic shock, viral infection, , lower respiratory tract infection, stomach flu (gastrointestinal infection), cystitis
600 mg използвайте 60 ml Soliris и добавете 60 ml разредител. 
For 600 mg doses, use 60 ml of Soliris and add 60 ml of diluent.
инфекция на горните дихателни пътища, кашлица, болка в гърлото (орофарингеална болка), бронхит, херпес (херпес симплекс) 
• upper respiratory tract infection, cough, throat pain (oropharyngeal pain), bronchitis, cold sores (herpes simplex)
Всички пациенти с аХУС, лекувани със Soliris, приложен в съответствие с препоръките, показват бързо и устойчиво намаление на активността на крайния етап на каскадата на комплемента. 
All aHUS patients treated with Soliris when administered as recommended demonstrated rapid and sustained reduction in terminal complement activity.
Проучване на аХУС C10-004 (N = 41) 
Efficacy Parameter aHUS Study C10-004 (N = 41)
ПНХ пациентите с поне една трансфузия за периода от предшестващите 24 месеца и най-малко 30 000 тромбоцити/микролитър са получавали Soliris за период от 52 седмици. 
In the non-controlled study C04-002 (SHEPHERD), PNH patients with at least one transfusion in the prior 24 months and at least 30,000 platelets/microliter received Soliris over a 52-week period.
Пациентите в клиничните изпитвания при рефрактерна гМГ продължават лечението с имуносупресивни и антихолинестеразни средства, докато са на лечение със Soliris. 
Immunosuppressant and anticholinesterase therapies Patients in refractory gMG clinical trials continued treatment with immunosuppressant and anticholinesterase therapies while on Soliris treatment.
Ако сте спрели употребата на Soliris за рефрактерна гМГ 
If you stop using Soliris for refractory gMG
Общ брой пациенти, нуждаещи се от спасителна терапия n (%) 
Total number of patients reporting clinical deterioration n (%) Total number of patients requiring rescue therapy n (%)
Петдесет и един процента от пациентите имат установена мутация в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитяло. 
Fifty-one percent of patients had an identified complement regulatory factor mutation or auto-antibody.
900 mg Soliris, приложен чрез 25 - 45-минутно интравенозна инфузия през петата седмица, последванa от 900 mg Soliris, приложен чрез 25-45минутна интравенозна инфузия на всеки 14±2 дни (вж. точка 5.1). 
• Maintenance phase: 900 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion for the fifth week, followed by 900 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion every 14 ± 2 days (see section 5.1).
Всички пациенти, лекувани със Soliris, приложен в съответствие с препоръките, показват бързо и устойчиво понижение на активността на крайния етап на каскадата на комплемента. 
All patients treated with Soliris when administered as recommended demonstrated rapid and sustained reduction in terminal complement activity.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия 
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria
Реакции при инфузията 
Infusion Reactions
Преди да започнете лечението, Вашият лекар ще Ви обясни рисковете, възможните нежелани реакции и ползата от приема на Soliris. 
Your doctor will discuss the possible side effects with you and explain the risks and benefits of Soliris with you prior to treatment.
Пирексия, Умора, Грипоподобно заболяване, 
Pyrexia, Fatigue, Influenza like illness
При ПНХ дългосрочното прилагане на Soliris води до бързо и устойчиво намаляване на комплемент-медиираната хемолитична активност. 
In PNH, chronic administration of Soliris resulted in a rapid and sustained reduction in complementmediated haemolytic activity.
(U/l x Ден) 
LDH AUC (U/L x Day)
Нива на ЛДХ в края на проучването (медиана, U/l) 
LDH levels at end of study (median, U/L)
При пациенти с ПНХ фармакодинамичната активност има директна връзка със серумните концентрации на екулизумаб и поддържането на най-ниските нива над ≥35 микрограма/ml води до практически пълно блокиране на хемолитичната активност при повечето пациенти с ПНХ. 
In PNH patients, pharmacodynamic activity correlates directly with eculizumab serum concentrations and maintenance of trough levels above ≥ 35 microgram/mL results in essentially complete blockade of haemolytic activity in the majority of PNH patients.
Риск от значително обостряне на заболяването или рецидив (при рефрактерна гМГ и ЗСОНМ) след спиране/отлагане на приложението на екулизумаб и препоръка за консултация с предписващия лекар преди спиране/отлагане на приложението на екулизумаб. 
• Risk of substantial disease exacerbation or relapse (in refractory gMG and NMOSD) following discontinuation/postponement of eculizumab administrations and recommendation to consult the prescriber before discontinuing/postponing eculizumab administrations.