natgillin/translations-raw huggingface dataset:
При експериментални условия CYP2A6 и CYP3A4 не са включени в метаболизма на цистеаминов битартарат. 
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
За ранното идентифициране на това състояние е необходимо периодично провеждане на очен преглед, а когато това се случи, трябва да се предприеме своевременно лечение, за да се предотврати загуба на зрението. 
A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Съобщават се няколко случая на синдром на Ehlers-Danlos на лактите при деца, хронично лекувани с високи дози от различни продукти, съдържащи цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин, или цистеаминов битартарат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m2/ден. 
A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде осведомен за възможния тератогенен риск при цистеамин. 
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
По-долу са изброени другите нежелани лекарствени реакции, дадени с оценка на честотата, с която могат да се появят при лечение с PROCYSBI. 
The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Жените с детероден потенциал трябва да бъдат съветвани по време на курса на лечение да използват адекватен метод за контрацепция. 
Women of child-bearing potential should be advised to use an adequate method of contraception during the course of treatment;
Лечението с PROCYSBI трябва да се започва под наблюдението на лекар с опит в лечението на цистиноза. 
PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Ето защо, медицинските специалисти трябва да направят справка със специфичните за анализа терапевтични цели, предоставени от отделните лаборатории, където се прави изследването. 
Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Лечението с цистеамин трябва да се започне скоро след потвърждаване на диагнозата цистиноза, за да се постигне максимална полза. 
Cysteamine therapy should be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of cystinosis to achieve maximum benefit.
Лекарите трябва да обръщат внимание на признаци на язва и кървене и да информират пациентите и/или настойниците за признаци и симптоми на сериозна 
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Едновременното прилагане на инхибитора на протонната помпа омепразол и PROCYSBI in vivo не показва ефекти върху експозицията на цистеаминов битартарат. 
Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Пациентите, които преминават от цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване на PROCYSBI, трябва да измерват левкоцитните нива на цистина на 2 седмици и след това на всеки 3 месеца за оценка на оптималната доза, както е описано по-горе. 
Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
При пациенти, които не могат да поглъщат цялата капсула, твърдите стомашно-устойчиви капсули може да се отворят и съдържимото да се поръси върху храна (като ябълково пюре или желе от горски плодове) или да се смеси с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода. 
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
PROCYSBI 25 mg твърда капсула EU/1/13/861/001 
PROCYSBI 25 mg hard capsule EU/1/13/861/001
PROCYSBI 75 mg твърда капсула EU/1/13/861/002 
PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
Приложението на цистеамин при новородени плъхове предизвиква катаракти. 
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
В това проучване нивото на цистин в левкоцитите, измерено с използване на анализа на смесени левкоцити, винаги е било средно под оптимален контрол при < 1 nmol хемицистин/mg протеин. 
In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
Целевата поддържаща доза е 1,3 g/m2/ден. 
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Необходимостта от проследяване на левкоцитните нива на цистин, пълна кръвна картина и чернодробната функция. 
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
Определянето на нивата на цистин в левкоцитите и/или цистеамин в плазмата трябва да се извърши 12,5 часа след приема на вечерната доза предишния ден, следователно 30 минути след прилагане на следващата сутрешна доза. 
The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Има съобщения за сериозни кожни лезии при пациенти, лекувани с високи дози цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване или други соли на цистеамин, които са се повлияли от намаляване на дозата на цистеамин. 
There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Левкоцитните нива на цистин при тези пациенти се мониторират за определяне на адекватността на дозиране, като при лечение с PROCYSBI измерването се извършва 30 минути след прилагане. 
WBC cystine is monitored in these patients to determine adequacy of dosing, levels being measured 30 minutes after dosing when treated with PROCYSBI.
Хистологичното изследване показва мембранозен гломерулонефрит на бъбречната алоприсадка в единия случай и хиперсензитивен интерстициален нефрит в другия. 
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Цистеаминов битартарат е инхибитор на OAT1, OAT3 и OCT2. 
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. практически не съдържа натрий. 
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Стриктури на илео-цекума и дебелото черво (фиброзираща колонопатия) са описани за първи път при пациенти с кистозна фиброза, на които са дадени високи дози панкреасни ензими под формата на таблетки с ентеросолвентно покритие от съполимер на метакрилова киселина и етилакрилат (1:1), едно от помощните вещества в PROCYSBI. 
Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Промени в цвета на косата, кожни стрии, крехка кожа (молускоиден псевдотумор на лактите) 
Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
PROCYSBI е показан за лечение на доказана нефропатична цистиноза. 
PROCYSBI is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
Не може да се изключи, че цистеамин е клинично значим индуктор на CYP ензимите, инхибитор на P-gp и BCRP на интестинално ниво и инхибитор на чернодробните ъптейк транспортери (OATP1B1, OATP1B3 и OCT1). 
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
Вашият лекар ще следи редовно кожата и костите Ви, а при необходимост ще намали или спре 
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
В лизозомите, цистеамин участва в реакция на тиол-дисулфиден обмен, превръщайки цистин в цистеин и цистеин-цистеамин смесен дисулфид, които при пациенти с цистиноза могат да излязат от лизозомата. 
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Основното фаза 3 рандомизирано, кръстосано ФК и ФД проучване (което е и първото по рода си рандомизирано проучване с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване) показва, че в стационарно състояние пациентите, приемащи PROCYSBI на всеки 12 часа (Q12H), имат сходно изчерпване на левкоцитните нива на цистин в сравнение с формата на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, приемана на всеки 6 часа (Q6H). 
A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
Цистеамин може да причини сомнолентност. 
Cysteamine may cause drowsiness.
Доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) с папиледем; кожни лезии, молускоидни псевдотумори, стрии по кожата, крехка кожа; хиперекстензия на стави, болки в краката, genu valgum, остеопения, компресионна фрактура и сколиоза са съобщени при приложение на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване (вж. точка 4.4). 
Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Двама (2) пациенти са били изключени от анализа по протокол, тъй като по време на периода на лечение с лекарствената форма на цистеамин с незабавно освобождаване тяхното левкоцитно ниво на цистин е нараснало над 2 nmol хемицистин/mg протеин. 
Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Наблюдавани са също чести нарушения на нервната система (главоболие, сомнолентност и летаргия) и чести общи нарушения (астения). 
Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen.
Ниво на цистин в левкоцитите (LS средни стойности ± SE) в nmol хемицистин/mg протеин* 
WBC cystine level (LS Mean ± SE) in nmol hemicystine/mg protein*
Екскрецията на цистеамин в човешката кърма не е известна. 
Cysteamine excretion in human milk is unknown.
Вашият лекар ще Ви наблюдава за доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор) и/или оток на зрителния нерв (папиледем), свързани с лечението с цистеамин. 
Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
- За да се определи точната доза PROCYSBI, е необходимо провеждането на редовни кръвни изследвания за измерване на количеството на цистин в белите кръвни клетки и/или концентрацията на цистеамин в кръвта. 
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
Не са провеждани проучвания за карциногенност с цистеаминов битартарат твърди стомашноустойчиви капсули. 
No carcinogenic studies have been conducted with cysteamine bitartrate gastro-resistant hard capsules.
PROCYSBI съдържа натрий 
PROCYSBI contains sodium
Поради това е необходимо проследяване на кръвната картина и чернодробната функция. 
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Отклонения в чернодробни функционални кръвни тестове. 
Abnormal liver function on blood tests.
Кажете незабавно на Вашия лекар, ако някой от следните симптоми се появи по време на приема на PROCYSBI: главоболие, жужене или свистене в ушите, замайване, гадене, двойно виждане, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите. 
Tell your doctor right away if you develop any of the following symptoms while taking PROCYSBI: headache, buzzing or "whooshing" sound in the ear, dizziness, nausea, double vision, blurry vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Производител Chiesi Farmaceutici S.p.A. 
Manufacturer Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Всяка твърда стомашно-устойчива капсула съдържа 25 mg или 75 mg цистеамин. 
Each gastro-resistant hard capsule contains 25 mg or 75 mg of cysteamine.
In vitro данни показват, че съществува вероятност цистеаминов битартарат да се метаболизира от множество CYP ензими, включително CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 и CYP2E1. 
In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
Нормалните индивиди и лицата, хетерозиготни за цистиноза, имат левкоцитни нива на цистин съответно < 0,2 и обикновено под 1 nmol хемицистин/mg протеин при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити. 
Normal individuals and persons heterozygous for cystinosis have white blood cell cystine levels of < 0.2 and usually below 1 nmol hemicystine/mg protein, respectively, when measured using the mixed leukocyte assay.
Лекарите трябва да инструктират пациентите да съобщават всеки от следните симптоми: главоболие, шум в ушите, замайване, гадене, диплопия, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите. 
Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Смесете внимателно в продължение на 5 минути в чаша или леко разклащайте в продължение на 5 минути в покрита чаша (напр. бебешка чаша). 
• Option 2 / Cup: Mix gently for 5 minutes in a cup or shake gently for 5 minutes in a covered cup (e.g., “sippy” cup).
Капачката е защитена от деца и запечатана с фолио. 
The cap is child resistant and has a foil seal.
Има съобщения за случаи на доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) и/или папиледем, свързани с лечението с цистеаминов битартарат, които отшумяват с добавянето на лечение с диуретици (постмаркетингов опит с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване). 
There have been reports of benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or papilledema associated with cysteamine bitartrate treatment that has resolved with the addition of diuretic therapy (post-marketing experience with the immediate-release cysteamine bitartrate).
Може да е необходима по-висока доза, за да се постигне целевата концентрация на цистин в левкоцитите. 
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Натрупването на цистин причинява увреждане на бъбреците и отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити. 
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Ако сте пропуснали да приемете PROCYSBI 
If you forget to take PROCYSBI
Какво съдържа PROCYSBI 
What PROCYSBI contains
Цистеаминов битартарат не е инхибитор на CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 и CYP3A4 in vitro. 
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 and CYP3A4 in vitro.
Обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m2/ден. 
The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Опит с PROCYSBI в клинични проучвания 
Clinical studies experience with PROCYSBI
Сместа трябва да се приложи (изпие) в рамките на 30 минути след приготвянето й, като в интервала от нейното приготвяне до момента на прилагане трябва да се съхранява в хладилник. 
The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Концентрацията на цистин в левкоцитите може, например, да бъде измерена с редица различни методи като анализ на конкретни подвидове левкоцити (например анализ за гранулоцити) или анализ на смесени левкоцити, като целевите стойности при всеки анализ са различни. 
White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Изпийте сместа от цистеамин гранули и сок от кисели плодове или вода. 
Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
Капсулите за сутрешната или за вечерната доза трябва да се отворят и съдържимото да се поръси върху приблизително 100 g ябълково пюре или желе от горски плодове. 
Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled onto approximately 100 grams of apple sauce or berry jelly.
Цистеаминов битартарат може да се прилага със сок от кисели плодове или вода. 
Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Обикновено не се налага промяна на дозата; левкоцитните нива на цистина обаче трябва да бъдат проследявани. 
Patients with renal impairment Dose adjustment is not normally required; however, WBC cystine levels should be monitored.
Новодиагностицирани педиатрични пациенти 
Newly diagnosed paediatric population
Цистеаминов битартарат е субстрат на P-gp и OCT2, но не е субстрат на BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 и OCT1. 
In vitro: Cysteamine bitartrate is a substrate of P-gp and OCT2, but not a substrate of BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 and OCT1.
50 ml бяла HDPE бутилка, съдържаща 60 капсули, с един цилиндър със сушител 2 в 1 и един цилиндър с кислороден абсорбент, със защитена от деца запушалка от полипропилен. 
50 mL white HDPE bottle containing 60 capsules with one 2-in-1 desiccant cylinder and one oxygen absorber cylinder, with a child resistant polypropylene closure.
Всяка бутилка съдържа три пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух. 
Each bottle contains three plastic cylinders used for additional moisture and air protection.
Не приемайте PROCYSBI: ако сте алергични към цистеамин (известен също като меркаптамин) или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6); ако сте алергични към пеницилин; ако кърмите. 
If you are allergic to cysteamine (also known as mercaptamine) or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Пациенти с цистиноза, приемащи цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, могат да преминат на обща дневна доза PROCYSBI, равна на предишната им обща дневна доза цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване. 
Transferring patients from immediate-release cysteamine bitartrate hard capsules Patients with cystinosis taking immediate-release cysteamine bitartrate may be transferred to a total daily dose of PROCYSBI equal to their previous total daily dose of immediate-release cysteamine bitartrate.
СЧ язва и кървене се съобщават при пациенти, лекувани с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване. 
GI ulceration and bleeding have been reported in patients receiving immediate-release cysteamine bitartrate.
Индивидите с цистиноза имат повишение на левкоцитните нива на цистин над 2 nmol хемицистин/mg протеин. 
Individuals with cystinosis have elevations of WBC cystine above 2 nmol hemicystine/mg protein.
Капсулно съдържимо микрокристална целулоза съполимер на метакрилова киселина и етилакрилат (1:1) хипромелоза талк триетилов цитрат натриев лаурилсулфат 
Capsule content microcrystalline cellulose methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1) hypromellose talc triethyl citrate sodium lauryl sulphate
Всяка бутилка съдържа два пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух. 
Each bottle contains two plastic cylinders used for additional moisture and air protection.
Ако това се случи, Вашият лекар може да прекъсне лечението и да промени дозата. 
Your doctor may interrupt and change your dose if these occur.
Не е доказано, че пероралният цистеамин предпазва от отлагане на цистинови кристали в очите. 
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Максималната препоръчителна доза цистеамин е 1,95 g/m2/ден. 
The maximum recommended dose of cysteamine is 1.95 g/m2/day.
400 ml бяла HDPE бутилка, съдържаща 250 капсули, с един цилиндър със сушител 2 в 1 и два цилиндъра с кислороден абсорбент, със защитена от деца запушалка от полипропилен 
400 mL white HDPE bottle containing 250 capsules with one 2-in-1 desiccant cylinder and two oxygen absorber cylinders, with a child resistant polypropylene closure.
Извършването на изследванията на кръвта ще бъде организирано от Вас или от Вашия лекар. 
You or your doctor will arrange for these blood tests to be performed.
При тези пациенти се препоръчва внимателно проследяване на левкоцитните нива на цистина. 
A closer monitoring of the WBC cystine levels is recommended in these patients.
Притежател на разрешението за употреба и Chiesi Farmaceutici S.p.A. 
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Пациенти с по-лоша поносимост продължават да получават значителна полза, ако нивата на цистин в левкоцитите са под 2 nmol хемицистин/mg протеин (при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити). 
Patients with poorer tolerability still receive significant benefit if white blood cell cystine levels are below 2 nmol hemicystine/mg protein (when measured using the mixed leukocyte assay).
За деца и пациенти, които имат проблеми с преглъщането, моля вижте точка 3 
For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
Печатно мастило шеллак повидон K-17 титанов диоксид (E171) 
Printing ink shellac povidone K-17 titanium dioxide (E171)
При някои пациенти са използвани едновременно индометацин и цистеамин. 
Indomethacin and cysteamine have been used simultaneously in some patients.
При употреба на цистеамин е съобщавана доброкачествена интракраниална хипертония, наричана също мозъчен псевдотумор. 
Benign intracranial hypertension, also called pseudotumor cerebri, has been reported with cysteamine use.
Дозата трябва да се повишава, ако има достатъчна поносимост и нивото на цистин в левкоцитите остава > 1 nmol хемицистин/mg протеин (при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити). 
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the WBC cystine level remains > 1 nmol hemicystine/mg protein (when measured using the mixed leukocyte assay).
Капсулите за сутрешната или за вечерната доза трябва да се отворят и съдържимото да се поръси върху 100 до 150 ml кисел плодов сок или вода. 
Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Приемайте капсулата с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода. 
Take the capsule with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.