natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Не се съобщават симптоми на предозиране с рекомбинантен човешки коагулационен фактор VІІІ. 
No symptoms of overdose with recombinant coagulation factor VIII have been reported.
Когато туроктоког алфа пегол се активира от тромбин на мястото на нараняване, В-домейнът, съдържащ ПЕГ-частта и a3-областта, се отцепват, като по този начин се образува активиран рекомбинантен фактор VIII (rFVIIIa), който е сходен по структура с естествения фактор VIIIa. 
The mechanism of action of turoctocog alfa pegol is based on the replacement of the deficient or absent factor VIII in patients with haemophilia A. When turoctocog alfa pegol is activated by thrombin at the site of injury, the B-domain containing the PEG moiety and the a3-region are cleaved off, thus generating activated recombinant factor VIII (rFVIIIa) which is similar in structure to native factor VIIIa.
1 предварително напълнена спринцовка с разтворител 
• 1 pre-filled syringe with solvent
М 
M
Завийте здраво предварително напълнената спринцовка върху адаптора за флакона, докато усетите съпротивление. 
• Screw the pre-filled syringe securely onto the vial adapter until resistance is felt.
Не изваждайте с пръсти адаптора за флакона от защитната капачка. 
Do not take the vial adapter out of the protective cap with your fingers.
Може да се приложи максимална единична доза Esperoct 75 IU/kg и максимална обща доза 200 IU/kg за 24 часа. 
A maximum single dose of Esperoct at 75 IU/kg and a maximum total dose of 200 IU/kg/24 hours may be administered.
Есперокт 3 000 
Esperoct 3000
Проверете срока на годност. 
• Check the expiry date.
Есперокт 500 
Esperoct 500
Извадете флакона, адаптора за флакона и предварително напълнената спринцовка от кутията. 
• Take the vial, the vial adapter and the pre-filled syringe out of the carton.
Също така може да има значителни несъответствия между резултатите от теста, получени чрез aPTT-базиран едноетапен коагулационен тест и хромогенния тест по Ph. Eur. Това е от значение особено при смяна на лабораторията и/или реактивите, използвани за теста. 
Also there can be significant discrepancies between assay results obtained by aPTTbased one stage clotting assay and the chromogenic assay according to Ph. Eur.
1 флакон с прах Esperoct 
• 1 vial with Esperoct powder
Необходими единици (IU) = телесно тегло (kg) x желано повишаване на фактор VIII (%) (IU/dl) x 0,5 (IU/kg на IU/dl). 
The required dose is determined using the following formula: Required units (IU) = body weight (kg) x desired factor VIII rise (%) (IU/dL) x 0.5 (IU/kg per IU/dL).
Флакон с прах Esperoct 
Vial with Esperoct powder
Не използвайте реконституирания разтвор, ако забележите частици в него или промяна в цвета му. 
Do not use the reconstituted solution if you notice any particles or discolouration.
ПЕГ е прикрепен към О-свързания гликан в скъсения В-домейн на rFVIII (туроктоког алфа). 
The PEG is attached to the O-linked glycan in the truncated B-domain of rFVIII (turoctocog alfa).
Можете също така да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. 
You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V. By reporting side effects you can help provide more information on the safety of this medicine.
Ако докоснете шипа на адаптора за флакона, от пръстите Ви могат да се пренесат микроби. 
If you touch the spike on the vial adapter, germs from your fingers can be transferred.
За какво се използва Esperoct 
What Esperoct is used for
Ако сте използвали повече от необходимата доза Esperoct 
If you use more Esperoct than you should
Как да съхранявате Esperoct 
How to store Esperoct
Разтворителят е бистър и безцветен. 
The solvent is clear and colourless.
Съхранявайте реконституирания продукт във флакона. 
Store the reconstituted product in the vial.
сърбеж (пруритус) 
• itching (pruritus)
Л 
L
Задръжте предварително напълнената спринцовка леко наклонена, с флакона, насочен надолу. 
Reconstitute the powder with the solvent • Hold the pre-filled syringe slightly tilted with the vial pointing downwards.
Нечести (ЛПП)** 
Factor VIII inhibition Uncommon (PTPs)**
Общ преглед 
Overview
В таблица 1 са дадени указания за дозиране на Esperoct за лечение при необходимост и лечение на епизоди на кървене. 
Guidance for the dosing of Esperoct for the on-demand treatment and treatment of bleeding episodes is provided in table 1.
Ако докоснете върха на спринцовката, от пръстите Ви могат да се пренесат микроби. 
If you touch the syringe tip, germs from your fingers can be transferred.
Esperoct 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Esperoct 1 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Esperoct 1 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Esperoct 2 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Esperoct 3 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol) (пегилиран човешки коагулационен фактор VIII (рДНК)) 
Esperoct 500 IU powder and solvent for solution for injection Esperoct 1000 IU powder and solvent for solution for injection Esperoct 1500 IU powder and solvent for solution for injection Esperoct 2000 IU powder and solvent for solution for injection Esperoct 3000 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa pegol (pegylated human coagulation factor VIII (rDNA)) This medicine is subject to additional monitoring.
Общи нарушения и ефекти на местата на приложение 
General disorders and administration sites conditions
По време на лечението с всички лекарства с фактор VIII могат да се образуват инхибитори (антитела) 
Inhibitors (antibodies) can develop during the treatment with all factor VIII medicines
Продължителност на лечението 
Duration of therapy
Есперокт 1 500 
Esperoct 1500
6 до под 12 години 
6 to below 12 years N=11
И 
E
Разтворителят е инжекционен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%). 
The solvent is a sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Не разклащайте флакона, тъй като това ще причини разпенване. 
Do not shake the vial as this will cause foaming.
Брой профили IR (IU/dl) за (IU/kg)a Максимална активност на фактор VІІІ (IU/dl)a t1/2 (часа) 
Maximum factor VIII activity (IU/dL)a t1/2 (hours)
Г 
G
В таблица 3 са посочени честотите на нежеланите реакции, наблюдавани при 270 уникални участници в пет проспективни, многоцентрови клинични проучвания при лекувани преди това пациенти (ЛПП) с тежка хемофилия 
The frequencies of adverse reactions as observed in 270 unique subjects across five prospective, multi-centre clinical studies in previously treated patients (PTPs) with severe haemophilia A (<1% endogenous factor VIII activity) and no history of inhibitors are listed in table 3.
Не използвайте принадлежностите, ако са с изтекъл срок на годност. 
Do not use the equipment if it has expired.
Те могат да станат тежки и да са животозастрашаващи, вижте „Алергични реакции (свръхчувствителност)“ по-горе за повече информация 
These may become severe and could be life-threatening, see
Задръжте лоста за буталото натиснат докрай. 
• Keep the plunger rod pushed completely in.
Есперокт 1 000 
Esperoct 1000
Esperoct се използва за лечение и предотвратяване на кръвоизливи при хора на и над 12 годишна възраст с хемофилия 
Esperoct is used to treat and prevent bleeding in people 12 years and above with haemophilia A (inborn factor VIII deficiency).
алуминиева обкатка с пластмасова отчупваща се капачка - 1 стерилен адаптор за флакона за реконституиране - 1 предварително напълнена спринцовка с 4 ml разтворител със запушалка 
Each pack of Esperoct contains: - 1 glass vial (type I) with powder closed with a chlorobutyl rubber stopper, an aluminium seal with a plastic snap-off cap - 1 sterile vial adapter for reconstitution - 1 pre-filled syringe of 4 mL solvent with backstop (polypropylene), a rubber plunger
Всички фармакокинетични проучвания с Esperoct са проведени при лекувани преди това пациенти с тежка хемофилия 
All pharmacokinetic studies with Esperoct were conducted in previously treated patients with severe haemophilia A (factor VIII <1%).
Отстранете защитния етикет от адаптора за флакона. 
• Remove the protective cap from the vial adapter.
Не използвайте принадлежностите, ако са изпускани или повредени. 
Do not open the equipment until you are ready to use it. Do not use the equipment if it has been dropped, or if it is damaged.
След съхранение при стайна температура не трябва да се връща в хладилника. 
Must not be returned to the refrigerator after storage at room temperature Date removed from refrigerator: ____________
Ефикасността и безопасността на Esperoct за профилактично лечение на кръвоизливи са оценени в отворено, неконтролирано изпитване с едно рамо при 68 деца под 12 години с тежка хемофилия А. 
The efficacy and safety of Esperoct for prophylaxis treatment of bleeds were evaluated in an open-label, single-arm, non-controlled trial in 68 children below 12 years with severe haemophilia A. The prophylactic effect of Esperoct was demonstrated with a dosing at 60 IU per kg body weight (50-75 IU/kg) twice weekly.
След като сте реконституирали Esperoct, трябва да го използвате незабавно. 
If you cannot use the reconstituted Esperoct solution immediately, it should be used within
AUCбезкр. 
AUCinf
Капачка на спринцовката 
Syringe cap
(под 12 години) 
Prophylaxis in children (below 12 years)
Опаковката съдържа: 1 флакон с прах, 4 ml разтворител в предварително напълнена спринцовка, 1 лост за бутало и 1 адаптор за флакон. 
Powder and solvent for solution for injection Pack contains: 1 powder vial, 4 mL solvent in a pre-filled syringe, 1 plunger rod and 1 vial adapter
За лечение на кръвоизливи 
To treat bleeding
К 
K
Развитие на неутрализиращи антитела (инхибитори) може да възникне при пациенти с хемофилия 
Development of neutralising antibodies (inhibitors) may occur in patients with haemophilia A treated with factor VIII, including with Esperoct.
НА ПРИЛОЖЕНИЕ И ПЪТ 
METHOD AND ROUTE OF ADMINISTRATION
След реконституиране (след като прахът се смеси с разтворителя): 
After reconstitution (after the powder has been mixed with the solvent): Once you have reconstituted Esperoct, it should be used immediately.
Прах: 500 IU туроктоког алфа пегол (приблизително 125 IU/ml след реконституиране) 
Powder: 500 IU turoctocog alfa pegol (approx. 125 IU/mL after reconstitution),
New 
OTHER
Разтворът трябва да бъде бистър и безцветен. 
The solution should be clear and colourless.
Прикрепете лоста за буталото към спринцовката 
use the scale on the syringe to withdraw
Лека 
Mild
Прах: 1 500 IU туроктоког алфа пегол (приблизително 375 IU/ml след реконституиране) 
Powder: 1500 IU turoctocog alfa pegol (approx. 375 IU/mL after reconstitution),
Не използвайте адаптора за флакона, ако защитният етикет не е напълно запечатан или е скъсан. 
If the protective paper is not fully sealed or if it is broken, do not use the vial adapter.
• обрив. 
• rash.
Лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти на и над 12 годишна възраст с хемофилия 
Treatment and prophylaxis of bleeding in patients 12 years and above with haemophilia A (congenital factor VIII deficiency).
Чести 
Contents
обрив, уртикария, подутини или сърбеж 
• rash, hives, weals or itching
Обърнете защитната капачка и прикрепете адаптора за флакона към флакона. 
• Turn over the protective cap, and snap the vial adapter onto the vial.
Прах: 3 000 IU туроктоког алфа пегол (приблизително 750 IU/ml след реконституиране) 
Powder: 3000 IU turoctocog alfa pegol (approx. 750 IU/mL after reconstitution),
След реконституиране 1 ml от разтвора съдържа приблизително 375 IU туроктоког алфа пегол. 
After reconstitution, 1 mL of solution contains approximately 375 IU turoctocog alfa pegol.
Прах: 1 000 IU туроктоког алфа пегол (приблизително 250 IU/ml след реконституиране) 
Powder: 1000 IU turoctocog alfa pegol (approx. 250 IU/mL after reconstitution),
А 
A
0 до под 6 години 
0 to below 6 years N=13
А до К с допълнителни флакони, адаптори за флакони и предварително напълнени спринцовки, докато достигнете необходимата доза. 
If your dose requires more than one vial, repeat steps A to J with additional vials, vial adapters and pre-filled syringes until you have reached your required dose.
След реконституиране 1 ml от разтвора съдържа приблизително 125 IU туроктоког алфа пегол. 
After reconstitution, 1 mL of solution contains approximately 125 IU turoctocog alfa pegol.
След реконституиране 1 ml от разтвора съдържа приблизително 750 IU туроктоког алфа пегол. 
After reconstitution, 1 mL of solution contains approximately 750 IU turoctocog alfa pegol.
Обърнете спринцовката с флакона обратно. 
• Turn the syringe with the vial upside down.
Ако не е необходимо да използвате цялото реконституирано лекарство от флакона, използвайте скалата върху спринцовката, за да изтеглите необходимата Ви доза, както Ви е инструктирал 
• If you do not need to use all of the reconstituted medicine from the vial,
Реакция на мястото на инжектиране, хематом на мястото на пункция на съда, реакция на мястото на инфузия, еритем на мястото на инжектиране, обрив на мястото на инжектиране, болка в мястото на пункция на съда и подуване на мястото на инжектиране. 
** Frequency is based on studies with all factor VIII products which included patients with severe haemophilia A. *** Preferred terms included in injection site reactions: Injection site reaction, Vessel puncture site haematoma, Infusion site reaction, Injection site erythema, Injection site rash, Vessel puncture site pain, and Injection site swelling.
Прах: 2 000 IU туроктоког алфа пегол (приблизително 500 IU/ml след реконституиране) 
Powder: 2000 IU turoctocog alfa pegol (approx. 500 IU/mL after reconstitution),
След реконституиране 1 ml от разтвора съдържа приблизително 500 IU туроктоког алфа пегол. 
After reconstitution, 1 mL of solution contains approximately 500 IU turoctocog alfa pegol.
Вашият лекар или медицинска сестра. 
the dose you need, as instructed by your doctor or nurse.
(замяна на липсващи данни за отпаднали пациенти със заместени стойности), изчислената срeдна ABR за всички кръвоизливи e 
When including imputations, (replacing missing data for withdrawn patients with a substituted value) the estimated mean ABR for all bleeds was 3.70 (95% CI: 2.94;4.66).
След реконституиране 1 ml от разтвора съдържа приблизително 250 IU туроктоког алфа пегол. 
After reconstitution, 1 mL of solution contains approximately 250 IU turoctocog alfa pegol.
Всеки флакон с прах съдържа номинално 500 IU туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol)*. 
Esperoct 500 IU powder and solvent for solution for injection Each powder vial contains nominally 500 IU turoctocog alfa pegol*.
Съображения, свързани с помощни вещества 
Excipient-related considerations
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Esperoct 500 IU прах за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол i.v. 
Esperoct 500 IU powder for solution for injection turoctocog alfa Pegol
Преди употреба прочетете листовката. 
Read the package leaflet before use Intravenous use, after reconstitution
Малка хирургична интервенция 
Minor surgery
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Esperoct 3 000 IU прах за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол i.v. 
Esperoct 3000 IU powder for solution for injection turoctocog alfa Pegol
Всеки флакон с прах съдържа номинално 3 000 IU туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol)*. 
Esperoct 3000 IU powder and solvent for solution for injection Each powder vial contains nominally 3000 IU turoctocog alfa pegol*.
Esperoct 3 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол (рекомбинантен коагулационен фактор VIII) 
Esperoct 3000 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa Pegol (recombinant coagulation factor VIII)
КАРТОНЕНА КУТИЯ 
Plastic cap
Н 
I
З 
C
Esperoct 1 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол (рекомбинантен коагулационен фактор VIII) 
Esperoct 1500 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa Pegol (recombinant coagulation factor VIII)
Как се прилага Esperoct 
How Esperoct is given
Всеки флакон с прах съдържа номинално 1 000 IU туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol)*. 
Esperoct 1000 IU powder and solvent for solution for injection Each powder vial contains nominally 1000 IU turoctocog alfa pegol*.
НОМЕРА НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/19/1374/005 
EU/1/19/1374/005
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Esperoct 1 500 IU прах за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол i.v. 
Esperoct 1500 IU powder for solution for injection turoctocog alfa Pegol
ПРОДУКТ Esperoct 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол (рекомбинантен коагулационен фактор VIII) 
Esperoct 500 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa Pegol (recombinant coagulation factor VIII)
Профилактика при деца 
Children
Всеки флакон с прах съдържа номинално 1 500 IU туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol)*. 
Esperoct 1500 IU powder and solvent for solution for injection Each powder vial contains nominally 1500 IU turoctocog alfa pegol*.
НОМЕРА НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/19/1374/004 
EU/1/19/1374/004
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Esperoct 1 000 IU прах за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол i.v. 
Esperoct 1000 IU powder for solution for injection turoctocog alfa Pegol
НОМЕР НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/19/1374/002 
EU/1/19/1374/002
Esperoct 1 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол (рекомбинантен коагулационен фактор VIII) 
Esperoct 1000 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa Pegol (recombinant coagulation factor VIII)
Ако не сте сигурни как да използвате Esperoct, попитайте Вашия лекар. 
Check with your doctor if you are not sure about how to use Esperoct.
НОМЕРА НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/19/1374/003 
EU/1/19/1374/003
Всеки флакон с прах съдържа номинално 2 000 IU туроктоког алфа пегол (turoctocog alfa pegol)*. 
Esperoct 2000 IU powder and solvent for solution for injection Each powder vial contains nominally 2000 IU turoctocog alfa pegol*.
НОМЕР НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/19/1374/001 
EU/1/19/1374/001
НА МЯСТО ДАЛЕЧ ОТ ПОГЛЕДА 
Keep out of the sight and reach of children
Esperoct 2 000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол (рекомбинантен коагулационен фактор VIII) 
Esperoct 2000 IU powder and solvent for solution for injection turoctocog alfa Pegol (recombinant coagulation factor VIII)
Необходимо ниво на фактор VIII (IU/dl или % от нормата)a 
Table 1 Guidance for treatment of bleeding episodes with Esperoct Degree of haemorrhage Factor VIII level required (IU/dL or % of normal)a
При употребата на Esperoct са наблюдавани следните нежелани реакции: 
The following side effects have been observed with Esperoct
Есперокт 2 000 
Esperoct 2000
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Esperoct 2 000 IU прах за инжекционен разтвор туроктоког алфа Пегол i.v. 
Esperoct 2000 IU powder for solution for injection turoctocog alfa Pegol
Таблетките могат лесно да бъдат разчупени на две равни половини. 
They can easily be broken into two equal halves.
Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в Европейския съюз за Carbaglu на Orphan Europe на 24 януари 2003 г. 
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Carbaglu to Orphan Europe on 24 January 2003.
Началната дневна доза Carbaglu трябва да бъде 100 mg на килограм телесно тегло, като може да достигне 250 mg/kg, ако е необходимо. 
The initial daily dose of Carbaglu should be 100 mg per kilogram body weight, but up to 250 mg/kg can be used if necessary.
Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) зa Carbaglu. 
This is a summary of the European public assessment report (EPAR) for Carbaglu.
За повече информация относно лечението с Carbaglu - прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте Вашия лекар или фармацевт. 
For more information about treatment with Carbaglu, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Компанията е представила също информация от публикуваната литература относно още четирима пациенти, лекувани с активното вещество в Carbaglu. 
The company also presented information from the published literature on a further four patients treated with the active substance in Carbaglu.
„Диспергиращи се“ означава, че таблетките могат да се разтварят (смесват) във вода. 
‘Dispersible' means that the tablets can be dispersed (mixed) in water.
Когато се натрупа в кръвта, амонякът е токсичен за организма, особено за мозъка. 
When ammonia builds up in the blood, it is toxic to the body, especially the brain.
Лекуваните с Carbaglu пациенти остават стабилни, без да са необходими ограничения в храненето или употреба на други лекарства. 
Patients on Carbaglu could be kept stable without a need for restrictions to the diet or the use of other medicines.
Най-честата нежелана реакция при Carbaglu (наблюдавана при 1 до 10 от 100 пациенти) е повишено изпотяване. 
The most common side effect with Carbaglu (seen in between 1 and 10 patients in 100) is increased sweating.
Във всички проучвания основната мярка за ефективност е промяната на плазмените нива на амоняка. 
In all of the studies, the main measure of effectiveness was the change in ammonia levels in the blood.
В него се разяснява оценката на Комитета по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) относно лекарството, на която Комитетът основава становище за издаване на разрешение за употреба и препоръки относно условията на употреба за Carbaglu. 
It explains how the Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) assessed the medicine to reach its opinion in favour of granting a marketing authorisation and its recommendations on the conditions of use for Carbaglu.
Останалите осем пациенти са лекувани за хиперамонемия, дължаща се на други причини. 
The other eight patients were treated for hyperammonaemia of another cause.
Допълнителна информация за Carbaglu: 
Other information about Carbaglu
Комитетът препоръчва на Carbaglu да бъде издадено разрешение за употреба. 
The Committee recommended that Carbaglu be given marketing authorisation.
CHMP заключава, че Carbaglu е ефективен за намаляване на амоняка в кръвта до нормални нива, и решава, че ползите от Carbaglu са по-големи от рисковете. 
The CHMP concluded that Carbaglu was effective in reducing blood ammonia to normal levels and decided that Carbaglu's benefits are greater than its risks.
Лечението с Carbaglu трябва да се започне от лекар с опит в лечението на пациенти с метаболитни заболявания. 
Carbaglu treatment should be started by a doctor who has experience in treating patients with metabolic diseases.
След това дозата трябва да се коригира, за да се поддържат нормални плазмени нива на амоняка. 
The dose should then be adjusted to maintain normal blood ammonia levels.
Предлага се под формата на диспергиращи се таблетки. 
It is available as dispersible tablets.
При недостиг на NAGS лечението започва през първия ден от живота на пациента, а лекарството се прилага през целия му живот. 
In patients with NAGS deficiency, treatment may be started as early as the first day of life and the medicine is used for the patient's whole life.
Carbaglu е проучен при 20 пациенти, 12 от които са с недостиг на N-ацетилглутамат синтаза и са лекувани средно за около три години. 
Carbaglu has been studied in 20 patients, 12 of whom had NAGS deficiency and were treated for an average of about three years.
Carbaglu не трябва да се използва при кърмещи жени. 
Carbaglu must not be used in women who are breastfeeding.
При органични ацидемии лечението започва, когато пациентът получи хиперамонемична криза и продължава до преминаване на кризата. 
In patients with organic acidaemias, treatment is started when the patient has a hyperammonaemia crisis and continued until the crisis is finished.