natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Препоръки при лечение на синдроми на нетрансфузионно-зависима таласемия (НТЗТ): o Информация, че при пациентите с ТНТ се предлага само един курс на лечение o Предупреждение за необходимостта от внимателно проследяване на концентрацията на желязо в черния дроб и нивото на серумния феритин в педиатричната популация o Предупреждение за неизвестните понастоящем последици по отношение на безопасността при продължително лечение в педиатричната популация 
• Recommendations for treatment of non-transfusion-dependent thalassaemia (NTDT) syndromes: o Information that only one course of treatment is proposed for NTDT patients o A warning on the necessity of closer monitoring of liver iron concentration and serum ferritin in the paediatric population o A warning on the currently unknown safety consequences of long-term treatment in the paediatric population
Деферазирокс е перорален хелатор, който е високоселективен за желязо (III). 
Deferasirox is an orally active chelator that is highly selective for iron (III).
Деферазирокс няма други ефекти върху фертилитета или репродуктивните възможности. 
Deferasirox did not cause other effects on fertility or reproduction.
Деферазирокс е изследван при 411 възрастни (на възраст ≥16 години) и 292 деца (на възраст от 2 до <16 години) с хронично свръхнатрупване на желязо поради кръвопреливания. 
Deferasirox has been investigated in 411 adult (age 16 years) and 292 paediatric patients (aged 2 to <16 years) with chronic iron overload due to blood transfusions.
Бионаличността (AUC) на деферазирокс е умерено (приблизително 13-25%) повишена, когато се приема 30 минути преди хранене с нормално или високо съдържание на мазнини. 
The bioavailability (AUC) of deferasirox was moderately (approx. 13-25%) elevated when taken 30 minutes before meals with normal or high fat content.
Сашета от полиетилен терефталат (PET)/алуминий/полиетилен (PE) фолио. 
Sachets of polyethylene terephthalate (PET)/Aluminium/polyethylene (PE) foil.
(признаци на чернодробни проблеми), 
(signs of severe skin reactions),
Как да приемате EXJADE: 
How to take EXJADE:
Деца: или >горната референтна граница (ГРГ) или креатининовият клирънс пада до <ДРГ на две последователни визити. 
• Paediatrics: either >ULN or creatinine clearance falls to <LLN at two consecutive visits.
Няма клинично значими промени във фармакокинетиката на даферазирокс, когато EXJADE гранули се приемат с храна. 
There were no clinically relevant changes in deferasirox pharmacokinetics when EXJADE granules were administered with food.
Както е според изискванията на законодателството, следните сериозни НЛР трябва да се изпращат незабавно на съответните компетентни власти както и да се обобщават в докладите по-горе: o Повишение на чернодробните ензими>10xГРГ o Сериозно повишение на креатинина o Резултатите от бъбречните биопсии, ако са налични o Катаракти o Загуба на слуха o Жлъчни камъни 
As well as the requirements in the legislation, the following serious ADRs should be forwarded on an expedited basis to the appropriate competent authority as well as summarised in the above reports: o Increase in hepatic enzymes >10x ULN o Serious rise in creatinine o Results of renal biopsies, if available o Cataracts o Hearing loss o Gallstones
EXJADE може да се употребява при деца и юноши на възраст над 2 години, при които редовно се провеждат кръвопреливания, както и при деца и юноши на възраст 10 години и повече, при които не се провеждат редовно кръвопреливания. 
EXJADE can be used in children and adolescents receiving regular blood transfusions aged 2 years and over and in children and adolescents not receiving regular blood transfusions aged 10 years and over.
Лечението с EXJADE ще се наблюдава от лекар с опит в лечението на свръхобременяване с желязо вследствие на кръвопреливания. 
Treatment with EXJADE will be overseen by a doctor who is experienced in the treatment of iron overload caused by blood transfusions.
Оптичен неврит 
Optic neuritis
Това, че деферазирокс причинява повишение на серумния креатинин при някои пациенти o Необходимостта да се проследява серумният креатинин 
• That deferasirox causes rises in serum creatinine in some patients o The need to monitor serum creatinine
При тези пациенти внимателното следене на LIC и серумния феритин е от съществена важност, за да се избегне свръхобразуване на хелати (вж. точка 4.4). 
In these patients, closer monitoring of LIC and serum ferritin is essential to avoid overchelation (see section 4.4).
Деферазирокс под формата на диспергиращи се таблетки се абсорбират след перорално приложение със средно време до максималната плазмена концентрация (tmax) от около 1,5 до 4 часа. 
Deferasirox (dispersible tablet formulation) is absorbed following oral administration with a median time to maximum plasma concentration (tmax) of about 1.5 to 4 hours.
Трябва да се внимава да се поддържа адекватна хидратация при пациентите, при които настъпят събития, свързани с намаляване на циркулаторния обем (като диария или повръщане), особено при деца с остро заболяване. 
Care should be taken to maintain adequate hydration in patients who experience volume-depleting events (such as diarrhoea or vomiting), particularly in children with acute illness.
Пациенти в старческа възраст (>65 годишна възраст) 
Elderly patients (≥65 years of age)
Повишаване 
Increase
Главният анализ на основното сравнително проучване при 586 пациенти, страдащи от бета таласемия и свръхнатрупване на желязо, поради трансфузия не показва не - инфериорност на деферазирокс под формата на диспергиращи се таблетки спрямо дефероксамин в анализа на общата група пациенти. 
The principal analysis of the pivotal comparative study in 586 patients suffering from beta-thalassaemia and transfusional iron overload did not demonstrate non-inferiority of deferasirox dispersible tablets to deferoxamine in the analysis of the total patient population.
EXJADE съдържа активно вещество, наречено деферазирокс. 
EXJADE contains an active substance called deferasirox.
Ако получите неясно или замъглено виждане, 
• If you get blurred or cloudy eyesight,
В по Child-Pugh) дозата трябва да се намали значително, след което постепенно да се увеличи до 50% (вж. точки 4.4 и 5.2) и EXJADE трябва да се използва предпазливо при такива пациенти. 
In patients with moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B), the dose should be considerably reduced followed by progressive increase up to a limit of 50% (see sections 4.4 and 5.2), and EXJADE must be used with caution in such patients.
Хора в старческа възраст (на възраст на и над 65 години) EXJADE може да се използва от хора на възраст над 65 години в същата доза като за останалите възрастни. 
EXJADE can be used by people aged 65 years and over at the same dose as for other adults.
Алтернативна начална доза 
Alternative starting doses
Таблетките са бели до бледожълти, кръгли и плоски. 
The tablets are white to slightly yellow, round and flat.
Дозата на EXJADE е свързана с телесното тегло на пациентите. 
How much EXJADE to take The dose of EXJADE is related to body weight for all patients.
Ако имате чести болки в корема, особено след нахранване или прием на EXJADE, 
• If you experience frequent abdominal pain, particularly after eating or taking EXJADE,
Cmax е повишена с 34% (90% CI: 27,9% - 40,3%); анализ на клиничната експозиция/отговор обаче не показва значимо влияние на това повишение. 
The Cmax was increased by 34% (90% CI: 27.9% - 40.3%); however a clinical exposure/response analysis revealed no evidence of clinically relevant effects of such an increase.
Резултатите от проучването предполагат, че деферазирокс оказва положително влияние върху преживяемостта без събития (ПБС, съставна крайна точка, включваща нелетални сърдечни или чернодробни събития) и нивата на серумния феритин. 
The results of this study suggest that there is a positive impact of deferasirox on event-free survival (EFS, a composite endpoint including non-fatal cardiac or liver events) and serum ferritin levels.
Лечението с EXJADE трябва да се започва и поддържа от лекари с опит в лечението на хроничното свръхнатрупване на желязо. 
Treatment with EXJADE should be initiated and maintained by physicians experienced in the treatment of chronic iron overload.
За да се оцени безопасността на деферазирокс филмирани таблетки в педиатричната популация (особено, когато таблетките се разтрошават), ПРУ трябва да проведе и да подаде резултатите от проучване за безопасност, проведено съгласно одобрен протокол. 
Interventional post-authorisation safety study (PASS): In order to assess the safety of deferasirox film-coated tablets in the paediatric population (especially when the tablets are crushed), the MAH shall conduct and submit the results of a safety study conducted according to an agreed protocol.
Ако забележите значително намаляване на обема на Вашата урина (признак на бъбречен проблем), 
• If you notice a marked decrease in your urine output (sign of kidney problem),
Основните заболявания, налагащи преливане, включват бета таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и други наследствени и придобити анемии (миелодиспластични синдроми [МДС], синдром на Diamond-Blackfan, апластична анемия и други много редки анемии). 
The underlying conditions requiring transfusion included beta-thalassaemia, sickle cell disease and other congenital and acquired anaemias (myelodysplastic syndromes [MDS], Diamond-Blackfan syndrome, aplastic anaemia and other very rare anaemias).
Правилата за коригиране на дозата и прекъсване на лечението, когато се достигнат таргетните нива на серумния феритин +/- таргетната концентрация на желязо в черния дроб. 
• The rules for treatment dose adjustments and interruption when target serum ferritin +/- liver iron concentration are reached.
Ако Ви е трудно да мислите, да запомняте информация или да разрешавате проблеми, ако сте невнимателни или недостатъчно адекватни или се чувствате много сънливи и без енергия (признаци на високи нива на амоняк в кръвта, което може да е свързано с чернодробни или бъбречни проблеми и да води до промени в мозъчната функция), 
• If you experience difficulty thinking, remembering information, or solving problems, being less alert or aware or feeling very sleepy with low energy (signs of a high level of ammonia in your blood, which may be associated with liver or renal problems and lead to a change in your brain function),
При начална доза от 10 mg/kg/ден деферазирокс под формата на диспергиращи се таблетки води до понижаване на показателите за общотото съдържание на желязо в организма. 
At a starting dose of 10 mg/kg/day, deferasirox dispersible tablets led to reductions in indicators of total body iron.
Всяка опаковка съдържа 30 или 90 филмирани таблетки. 
Each blister pack contains 30 or 90 film-coated tablets.
Ръководството за пациента трябва да съдържа следните основни елементи: o Информация за нуждата от редовно проследяване, и кога трябва да се провежда то, на серумния креатинин, креатининовия клирънс, чернодробните ензими, феритина o Информация, че може да се обсъжда бъбречна биопсия, ако възникнат значими бъбречни увреждания o Информация за наличието на няколко перорални форми (напр. диспергиращи се таблетки, филмирани таблетки и гранули) и основните разлики между тези форми (напр. различни схеми на прилагане, различни условия на прилагане по отношение на храната) 
Patient guide should contain the following key elements: o Information on the need for regular monitoring, and when it should be carried out, of serum creatinine, creatinine clearance, proteinuria, hepatic enzymes, ferritin o Information that renal biopsy may be considered if significant renal abnormalities occur o Availability of several oral formulations (e.g. dispersible tablets, film-coated tablets and granules) and the main differences associated with these formulations (i.e., different posology regimen, different conditions of administration notably with food)
Може да имате симптоми като коремна болка, диария, гадене и повръщане, и бъбречни или чернодробни проблеми, които могат да бъдат сериозни. 
You may experience effects such as abdominal pain, diarrhoea, nausea and vomiting and kidney or liver problems that can be serious.
Както при останалите видове хелатираща терапия за желязо, загуба на слух за високите честоти и помътняване на лещата (ранна катаракта) се наблюдават нечесто при пациентите, лекувани с деферазирокс (вж. точка 4.4). 
As with other iron chelator treatment, high-frequency hearing loss and lenticular opacities (early cataracts) have been uncommonly observed in patients treated with deferasirox (see section 4.4).
Бионаличността на деферазирокс се повишава в различна степен, ако се приема с храна. 
The bioavailability of deferasirox was increased to a variable extent when taken along with food.
Това, че може да настъпи повишение на серумните трaнсаминази при пациенти, лекувани с EXJADE o Необходимостта от чернодробни функционални тестове преди предписването, а след това на ежемесечни интервали или по-често, ако е клинично показано o Да не се предписва на пациенти с предхождащо тежко чернодробно заболяване o Необходимостта да се прекъсне лечението, ако се забележи персистиращо и прогресивно повишение на чернодробните ензими. 
• That rises in serum transaminases may occur in patients treated with EXJADE o The need for liver function tests prior to prescription, then at monthly intervals or more often if clinically indicated o Not to prescribe to patients with pre-existing severe hepatic disease o The need to interrupt treatment if persistent and progressive increase in liver enzyme were noted.
В 5-годишно обсервационно проучване, в рамките на което 267 деца на възраст от 2 до <6 години (при включване в проучването) с трансфузионна хемосидероза приемат деферазирокс, не се установява клинично значима разлика в профила на безопасност и поносимост на Exjade при педиатрични пациенти на възраст от 2 до <6 години спрямо общата популация от възрастни и по-големи педиатрични пациенти, включително повишаване на серумния креатинин с >33% и над горната граница на нормата в ≥2 последователни случая (3,1%) и повишаване на аланин аминотрансферазата (ALT) над 5 пъти горната граница на нормата (4,3%). 
In a 5-year observational study in which 267 children aged 2 to <6 years (at enrollment) with transfusional haemosiderosis received deferasirox, there were no clinically meaningful differences in the safety and tolerability profile of Exjade in paediatric patients aged 2 to <6 years compared to the overall adult and older paediatric population, including increases in serum creatinine of >33% and above the upper limit of normal on ≥2 consecutive occasions (3.1%), and elevation of alanine aminotransferase (ALT) greater than 5 times the upper limit of normal (4.3%).
Всяка седмица през първия месец от започване на лечението или след промяна на терапията 
• Every week during the first month of initiation of treatment or after therapy modification
Филмираните таблетки са овални и двойноизпъкнали. 
The film-coated tablets are ovaloid and biconvex.
Как изглежда EXJADE и какво съдържа опаковката EXJADE се предлага като филмирани таблетки. 
What EXJADE looks like and contents of the pack EXJADE is supplied as film-coated tablets.
Кърменето не се препоръчва при лечение с EXJADE. 
Breast-feeding is not recommended during treatment with EXJADE.
Препоръчва се да се има предвид възможността за възникване на хиперамониемична енцефалопатия и да се измерват нивата на амоняка при пациенти, развиващи необясними промени в психичния статус докато са на лечение с Exjade. 
It is recommended that hyperammonaemic encephalopathy be considered and ammonia levels measured in patients who develop unexplained changes in mental status while on Exjade therapy.
1, алопеция 
1, alopecia
EXJADE не се препоръчва при пациенти с тежко чернодробно увреждане (Клас С по ChildPugh). 
EXJADE is not recommended in patients with severe hepatic impairment (Child-Pugh Class C).
ПРУ трябва да използва различни опаковки, блистери и таблетки за всички лекарствени форми (диспергиращи се таблетки и филмирни таблетки/гранули). 
The MAH shall use distinct outer cartons, blisters and tablets for all formulations (dispersible tablets and film-coated tablets/granules).
Проучването сравнява ефикасността на две различни схеми на лечение с деферазирокс под формата на диспергиращи се таблетки (начална доза от 5 и 10 mg/kg/ден, 55 пациенти във всяко терапевтично рамо) и лечение с плацебо (56 пациенти). 
The study compared the efficacy of two different deferasirox dispersible tablet regimens (starting doses of 5 and 10 mg/kg/day, 55 patients in each arm) and of matching placebo (56 patients).
Следователно трябва да се обръща особено внимание на проследяването на серумния креатинин при пациентите, които получават като съпътстваща терапия лекарства, които потискат бъбречната функция и при пациентите, които получават високи дози деферазирокс и/или по-редки кръвопреливания (<7ml/kg/месец еритроцитна маса или <2 единици/месец при възрастни). 
Particular attention should therefore be paid to monitoring of serum creatinine in patients who are concomitantly receiving medicinal products that depress renal function, and in patients who are receiving high doses of deferasirox and/or low rates of transfusion (<7 ml/kg/month of packed red blood cells or <2 units/month for an adult).
Колко дълго да приемате EXJADE 
How long to take EXJADE
МЕЖДИННА КАРТОНЕНА КУТИЯ НА ГРУПОВАТА ОПАКОВКА (БЕЗ BLUE BOX) 
INTERMEDIATE CARTON OF MULTIPACK (WITHOUT BLUE BOX)
EXJADE 500 mg диспергиращи се таблетки се предлага също в групови опаковки, съдържащи 294 (3 опаковки по 98) диспергиращи се таблетки. 
EXJADE 500 mg dispersible tablets are also available in multipacks containing 294 (3 packs of 98) dispersible tablets.
Единични опаковки, съдържащи 30 или 90 филмирани таблетки или групови опаковки, съдържащи 300 (10 опаковки по 30) филмирани таблетки. 
Unit packs containing 30 or 90 film-coated tablets or multipacks containing 300 (10 packs of 30) film-coated tablets.
EXJADE лекуващите лекари и пациентите трябва да бъдат нащрек за признаци и симптоми на стомашно-чревна язва или кървене от страна на гастроинтестиналния тракт и да имат готовност своевременно да започнат по-нататъшно изследване или лечение, в случай че заподозрат наличието на сериозна нежелана реакция от страна на гастроинтестиналния тракт. 
Physicians and patients should remain alert for signs and symptoms of gastrointestinal ulceration and haemorrhage during EXJADE therapy and promptly initiate additional evaluation and treatment if a serious gastrointestinal adverse reaction is suspected.
PVC/PE/PVDC/алуминиеви блистери 
PVC/PE/PVDC/Aluminium blisters.
Когато серумният креатинин е повишен и, ако не се открие друго патологично отклонение (напр. протеинурия, признаци на синдром на Фанкони). 
• When serum creatinine is elevated and if another abnormality has been detected (e.g. proteinuria, signs of Fanconi syndrome).
При пациенти, лекувани с дози >21 mg/kg/ден 
In patients treated with doses >21 mg/kg/day
Максималната препоръчителна дневна доза EXJADE диспергиращи се таблетки е 40 mg на килограм телесно тегло при пациенти, при които се провеждат редовно кръвопреливания, 20 mg на килограм телесно тегло при възрастни пациенти, при които не се провеждат редовно кръвопреливания и 10 mg на килограм телесна маса при деца и юноши, при които не се провеждат редовно кръвопреливания. 
• The maximum recommended daily dose for EXJADE dispersible tablets is 40 mg per kilogram body weight for patients receiving regular blood transfusions, 20 mg per kilogram body weight for adult patients not receiving regular blood transfusions and 10 mg per kilogram body weight for children and adolescents not receiving regular blood transfusions.
Единични опаковки, съдържащи 30 сашета. 
Unit packs containing 30 sachets.
28 mg на килограм телесно тегло при пациенти, при които се провеждат редовно кръвопреливания; 
• 28 mg per kilogram body weight for patients receiving regular blood transfusions,
252 диспергиращи се таблетки 
252 dispersible tablets
1, еритема мултиформе 
1, urticaria erythema multiforme
Препоръчва се ежемесечно проследяване на серумния феритин, за да се оцени отговорът на пациента към терапията и да се избегне свръхобразуване на хелати (вж. точка 4.2). 
Monthly monitoring of serum ferritin is recommended in order to assess the patient's response to therapy and to avoid overchelation (see section 4.2).
Деферазирокс е проучван само при пациенти с изходен серумен креатинин в рамките на референтните граници за възрастта. 
Deferasirox has been studied only in patients with baseline serum creatinine within the age-appropriate normal range.
Препоръчва се намаляване на дозата или по-внимателно проследяване на бъбречната и чернодробната функция, и на нивата на серумния феритин, по време на лечението с високи дози и когато нивата на серумния феритин са близки до таргетните граници. 
Dose reduction or closer monitoring of renal and hepatic function, and serum ferritin levels are recommended during periods of treatments with high doses and when serum ferritin levels are close to the target range.
Дози над 40 mg/kg не се препоръчват, тъй като има ограничен опит с дозите над това ниво. 
Doses above 40 mg/kg are not recommended because there is only limited experience with doses above this level.
В тези популации киселинно-алкалното равновесие трябва да се проследявя съгласно клиничните показания. 
Acid-base balance should be monitored as clinically indicated in these populations.
Отклонение в нивото на киселините в кръвта. 
• Abnormal level of acid in blood
28 диспергиращи се таблетки 84 диспергиращи се таблетки 252 диспергиращи се таблетки 
28 dispersible tablets 84 dispersible tablets 252 dispersible tablets
, тубулоинтерстициален нефрит 
, tubulointerstitial nephritis
Глухота Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения Нечести: 
Deafness Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Uncommon:
Бионаличността на деферазирокс гранули е с 52% по-висока от тази при диспергиращите се таблетки. 
Bioavailability of deferasirox granules was 52% greater than that with dispersible tablets.
EXJADE не се препоръчва при пациенти с тежко чернодробно увреждане (Клас С по ChildPugh) (вж. точка 5.2). 
EXJADE is not recommended in patients with severe hepatic impairment (Child-Pugh Class C) (see section 5.2).
грешки при дозиране на лекарството поради преминаване от една форма към друга (диспергиращи се таблетки и филмирани таблетки/гранули). 
• Medication errors due to switching between formulations (dispersible tablets and film-coated tablets/granules).
Дневните дози от 10 mg/kg (под формата на диспергиращи се таблетки) за една година може да поддържат нивата на чернодробното желязо и серумния феритин и индуцират нетен железен баланс при пациентите, получаващи редки преливания или обменни преливания. 
Daily doses of 10 mg/kg (dispersible tablet formulation) for one year could maintain liver iron and serum ferritin levels and induce net iron balance in patients receiving infrequent transfusions or exchange transfusions.
Когато това води до дневна доза под 20 mg/kg телесно тегло, трябва да се проследява отговора на пациента и да се обмисли повишение на дозата, ако не се получи достатъчна ефикасност (вж. точка 5.1). 
When this results in a daily dose less than 20 mg/kg body weight, the patient's response must be monitored and a dose increase should be considered if sufficient efficacy is not obtained (see section 5.1).
Описание на наличните лекарствени форми деферазирокс (напр. диспергиращи се таблетки, филмирани таблетки и гранули) o Различните схеми на прилагане o Различните условия на прилагане o Таблица за приравняване на дозата при преминаване от едната лекарствена форма към другата 
• Description of available deferasirox formulations (e.g. dispersible tablets, film-coated tablets and granules) o Different posology regimen o Different conditions of administration o Dose conversion table when switching from one formulation to another