natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Не са установени остри симптоми при предозиране. 
No acute symptoms of overdose have been identified.
При пациенти, включени в клинично изпитване, 40%-50% oт пациентите имат изходен брой на тромбоцитите под долната граница на нормата. 
In patients included in the clinical trial, 40%-50% of patients had platelet counts below the lower limit of normal at baseline.
При повече от 80% от пациентите са наблюдавани гастроинтестинални събития, предимно диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8). 
Gastrointestinal events, mainly diarrhoea, have been observed in more than 80% of patients, either at the outset of treatment or intermittently during treatment (see section 4.8).
Yargesa може да се използва само за лечението на пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1). 
Yargesa may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Не се препоръчва употребата на Yargesa при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2). 
Use of Yargesa in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended.
Отделете по перфорацията 
Separate at perforations
В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани гастроинтестинални събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат между хранене и/или с лекарства против диария като лоперамид. 
In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking miglustat between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Периферната невропатия изглежда е по-честа при пациенти с болестта на Гоше тип 1 в сравнение с общата популация. 
Peripheral neuropathy seems to be more common in patients with type 1 Gaucher disease compared to the general population.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни контрацептивни методи, докато приемат Yargesa (вж. точки 4.4 и 5.3). 
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa (see sections 4.4 and 5.3).
Преобладаващият метаболит в урината е миглустат глюкуронид, който отговаря на 5% oт дозата. 
The most abundant metabolite in urine was miglustat glucuronide accounting for 5% of the dose.
Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в други органи на мъжките или женските плъхове. 
There was no drug-related increase in tumour incidence in male or female rats in any other organ.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства 
Other medicines and Yargesa Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken, or might take any other medicines.
При болестта на Гоше тип 1, веществото, наречено глюкозилцерамид, не се изхвърля от организма Ви. 
In type 1 Gaucher disease, a substance called glucosylceramide is not removed from your body.
Вашият лекар да намали дозата или да прекъсне лечението с Yargesa, за да спре треморът. 
Sometimes your doctor will need to reduce the dose or stop Yargesa treatment to stop the tremor.
Най-честата сериозна нежелана реакция, съобщена при лечение с миглустат при клинични проучвания е периферна невропатия (вж. точка 4.4). 
The most common serious adverse reaction reported with miglustat treatment in clinical studies was peripheral neuropathy (see section 4.4).
Няма налични фармакокинетични данни за пациенти с чернодробно увреждане при деца и юноши с болест на Гоше тип 1 или при хора в старческа възраст (> 70 години). 
There are no pharmacokinetic data available in patients with liver impairment, in children or adolescents with type 1 Gaucher disease or in the elderly (> 70 years).
Препоръчва се следене на броя на тромбоцитите при тези пациенти. 
Monitoring of platelet counts is recommended in these patients.
Като цяло, данните сочат, че лечението със Yargesa може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С. 
Overall the data show that treatment with Yargesa can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Проучвания за токсичност при многократно прилагане при плъхове са показали ефекти върху сперматогенния епител на тестисите. 
Repeated-dose toxicity studies in rats showed effects on the seminiferous epithelium of the testes.
Yargesa не трябва да се приема по време на кърмене. 
Yargesa should not be taken during breast-feeding.
Притежател на разрешението за употреба и производител Piramal Critical Care B.V. 
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Piramal Critical Care B.V.
Ако имате болестта на Ниман-пик тип С, масти от рода на гликосфинголипидите се натрупват в клетките на мозъка. 
If you have Niemann-Pick type C disease, fats such as glycosphingolipids build up in the cells of your brain.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДАННИ ЗА ЧЕТЕНЕ ОТ ХОРА 
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA PC: {number}
Най-честите нежелани реакции, съобщени при клинични проучвания с миглустат са диария, флатуленция, коремна болка, загуба на тегло и тремор (вж. точка 4.4). 
The most common adverse reactions reported in clinical studies with miglustat were diarrhoea, flatulence, abdominal pain, weight loss and tremor (see section 4.4).
Капсулно съдържимо натриев нишестен гликолат (Тип А) повидон (К-29/32) магнезиев стеарат 
Capsule content sodium starch glycolate (Type A) povidone (K-29/32) magnesium stearate
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по време на лечението им с Yargesa и 3 месеца след края на лечението. 
Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Yargesa and for 3 months after finishing treatment.
Капсулите са опаковани в РVС и полихлортрифлуороетиленов (PCTFE) блистер, запечатан с алуминиево фолио. 
The capsules are presented in a PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil.
Yargesa е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4 и 5.1). 
Yargesa is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Установено е средно увеличение на концентрацията на хемоглобина от 0,26 g/dl и средно увеличение на броя на тромбоцитите от 8,29 × 109/l. 
A mean increase in haemoglobin concentration of 0.26 g/dl and a mean platelet count increase of 8.29 × 109/l were observed.
Как изглежда Yargesa и какво съдържа опаковката Yargesa е бяла твърда капсула, състояща се от непрозрачно бяло капаче и тяло с обозначение “708”, напечатано с черно върху тялото. 
Yargesa is a white hard capsule that consists of an opaque white cap and body with “708” printed in black on the body.
ATC Код: A16AX06 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, ATC Code: A16AX06
Обичайната доза Yargesa при възрастните пациенти е 200 mg тр пъти дневно и е коригирана спрямо телесната повърхност при педиатричните пациенти. 
The usual dose of Yargesa in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Не се препоръчва прилагането на лекарствения продукт при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2) (вж. точки 4.4 и 5.2). 
Use in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended (see sections 4.4 and 5.2).
Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в друг орган. 
There was no drug-related increase in tumour incidence in any other organ.
Механизмът е най-вероятно инхибиране на интестиналните дизахаридази като захарозоизомалтаза в гастроинтестиналния тракт, което води до намалена абсорбция на хранителни дизахариди. 
The mechanism is most likely inhibition of intestinal disaccharidases such as sucrase-isomaltase in the gastrointestinal tract leading to reduced absorption of dietary disaccharides.
Опаковка от 84 капсули. 
Pack size of 84 capsules.
Други възможни нежелани реакции са мускулни спазми или слабост, умора, втрисане и прилошаване, депресия, проблеми със съня, нарушена памет и намалено либидо. 
Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue, chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness and reduced libido.
Не е правена оценка на миглустат при пациенти с анамнеза за значимо гастроинтестинално заболяване, в това число възпалително заболяване на червата. 
Miglustat has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Кинетиката на миглустат изглежда е линейна и зависи от дозата, а не зависи от времето. 
The kinetics of miglustat appear to be dose linear and time independent.
Ако някои от тези нежелани реакции създават проблеми, консултирайте се с Вашия лекар. 
If any of these side effects cause problems, consult your doctor.
От тези пациенти 132 са с болест на Gaucher тип 1 и 40 с болест на Niemann-Pick тип С. 
Of these patients, 132 had type 1 Gaucher disease, and 40 had Niemann-Pick type C disease.
Фармакокинетичните параметри на миглустат са оценени при здрави хора и при малък брой пациенти с болестта на Gaucher тип 1, болестта на Fabry, инфектирани с HIV пациенти и пр възрастни, юноши и деца с болест на Niemann-Pick тип 
Pharmacokinetic parameters of miglustat were assessed in healthy subjects, in a small number of patients with type 1 Gaucher disease, Fabry disease, HIV-infected patients, and in adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease or type 3 Gaucher disease.
НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА Piramal Critical Care B.V. 
NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Piramal Critical Care B.V.
Наблюдаваните нежелани събития включват гранулоцитопения, замайване и парестезия. 
Adverse events observed included granulocytopenia, dizziness and paraesthesia.
Какво съдържа Yargesa 
What Yargesa contains
Преди да е налична допълнителна информация, когато желаят да имат деца, пациентите от мъжки пол трябва да спрат приема на Yargesa и да използват надежден контрацептивен метод още три месеца. 
Until further information is available, before seeking to conceive, male patients should cease Yargesa and maintain reliable contraceptive methods for a further 3 months.
Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Гоше тип 1 е 100 mg три пъти дневно. 
The recommended starting dose for the treatment of adult patients with Type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Установено е средно увеличение от 22,2 × 109/l на броя на тромбоцитите и средно увеличение от 0,95 g/dl в концентрацията на хемоглобина. 
There was a mean increase of 22.2 × 109/l in platelet count, and a mean increase of 0.95 g/dl in haemoglobin concentration.
Приложението на миглустат при мъжки и женски CD1 мишки посредством перорален прием през сонда при дозови нива от 210, 420 и 840/500 mg/kg/ден (дозата се намалява след половин година) за период от 2 години е довело до повишена честота на възпалителните и хиперпластичните лезии в дебелото черво и при двата пола. 
Administration of miglustat to male and female CD1 mice by oral gavage at dose levels of 210, 420 and 840/500 mg/kg/day (dose reduction after half a year) for 2 years resulted in an increased incidence of inflammatory and hyperplastic lesions in the large intestine in both sexes.
Болестта на Гоше тип 1 е наследствено метаболитно заболяване, предизвикано от неспособността за разграждане на глюкозилцерамида, което води до натрупване на това вещество в лизозомите и до често срещана патология. 
Gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
Yargesa 100 mg 
INFORMATION IN BRAILLE Yargesa 100 mg
Инхибиторното действие върху глюкозилцерамид синтетазата дава обосновка за терапията за субстратна редукция при болестта на Гоше. 
The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Приложението на миглустат при мъжки и женски Sprague-Dawley плъхове посредством перорален прием през сонда за период от 2 години при дозови нива 30, 60 и 180 mg/kg/ден е довело до повишена честота на хиперплазия на тестикуларните интерстициални клетки (клетки на Leydig) и на аденоми при мъжките плъхове при всички дозови нива. 
Administration of miglustat to male and female Sprague-Dawley rats by oral gavage for 2 years at dose levels of 30, 60 and 180 mg/kg/day resulted in an increased incidence of testicular interstitial cell (Leydig cell) hyperplasia and adenomas in male rats at all dose levels.
Yargesa действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди. 
Yargesa works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase' which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
ако страдате от бъбречно заболяване 
• if you suffer from kidney disease • if you suffer from liver disease
Какво трябва да знаете, преди да приемете Yargesa 
What you need to know before you take Yargesa
Съществува ограничен опит с употребата на Yargesa при пациенти под 4-годишна възраст с болест на Niemann-Pick тип С. 
There is limited experience with the use of Yargesa in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Миглустат е инхибитор на глюкозилцерамид синтетазата, ензимът, отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликолипиди. 
Miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.
Мастило на надписите глазура от шеллак железен оксид, черен (E172) пропиленгликол концентриран амонячен разтвор 
Printing ink shellac glaze iron oxide black (E172) propylene glycol concentrated ammonia solution
Временно намаляване на дозата може да се наложи при някои пациенти при появата на диария. 
Temporary dose reduction may be necessary in some patients because of diarrhoea.
При възрастни, обичайната доза е една капсула (100 mg) три пъти дневно (сутрин, обед и вечер). 
• For type 1 Gaucher disease: For adults, the usual dose is one capsule (100 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Описание на избрани нежелани лекарствени реакции 
Description of selected adverse reactions
Терапията трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението на болестта на Gaucher или съответно болест на Niemann-Pick тип С. 
Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Отлепете хартията при стрелките 
Peel back paper at arrows
Фармакокинетични данни са получени при педиатрични пациенти с болестта на Gaucher тип 3 на възраст от 3 дo 15 години и пациенти с болест на Niemann-Pick тип 
Pharmacokinetic data were obtained in paediatric patients with type 3 Gaucher disease aged 3 to 15 years, and patients with Niemann-Pick type C disease aged 5-16 years.
84 х 1 капсула. 
Pack size: 84 x 1 capsules.
Периферна невропатия, атаксия, амнезия, парестезия, хипестезия, главоболие, замаяност 
Peripheral neuropathy, ataxia, amnesia, paraesthesia, hypoaesthesia, headache, dizziness
Изследвания при плъхове показват, че миглустат влияе отрицателно върху сперматогенезата и върху параметрите на спермата и намалява фертилитета (вж. точки 4.6 и 5.3). 
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
С е много рядко, неизменно прогресиращо и евентуално фатално невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с нарушен вътреклетъчен транспорт на липиди. 
Niemann-Pick type C disease is a very rare, invariably progressive and eventually fatal neurodegenerative disorder characterised by impaired intracellular lipid trafficking.
Рандомизирани са 36 пациенти, които са получавали минимум 2 години ензим-заместваща терапия, разделени на три групи: продължаване на лечението с имиглуцераза, имиглуцераза в комбинация с миглустат или преминаване изцяло на миглустат. 
A second open, controlled study of miglustat randomised 36 patients who had received a minimum of 2 years of treatment with ERT, into three treatment groups: continuation with imiglucerase, imiglucerase in combination with miglustat, or switch to miglustat.
В 11 клинични проучвания, при различни показания, 247 пациенти са лекувани със Yargesa в доза 50-200 mg три пъти на ден в продължение средно на 2,1 години. 
In 11 clinical trials in different indications 247 patients were treated with miglustat at dosages of 50-200 mg t.i.d.
Всяка твърда капсула съдържа 100 mg миглустат. 
Each hard capsule contains 100 mg miglustat.
Bъзрастни 
Adult
Леко понижение на броя на тромбоцитите, без да е свързано с кървене, е наблюдавано при някои пациенти с болест на Niemann-Pick тип С, лекувани с Yargesa. 
Mild reductions in platelet counts without association to bleeding were observed in some patients with Niemann-Pick type C disease treated with Yargesa.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надежден контрацептивен метод, докато приемат Yargesa. 
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa.
Дозировка при болест на Gaucher тип 1 
Dosage in type 1 Gaucher disease
Проучвания при плъхове показват, че миглустат има нежелани ефекти върху параметрите на спермата (подвижност и морфология), което намалява фертилитета (вж. точки 4.4 и 5.3). 
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects sperm parameters (motility and morphology) thereby reducing fertility (see sections 4.4 and 5.3).
Честите нежелани реакции при лечението включват главоболие, замайване, парестезия (мравучкане или изтръпване), нарушена координация, хипестезия (намален усет за допир), диспепсия (киселини), гадене (повдигане), констипация и повръщане, подуване или дискомфорт на корема (стомаха) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта). 
Common side effects of treatment include headache, dizziness, paraesthesia (tingling or numbness), abnormal coordination, hypoaesthesia (reduced sensation to touch), dyspepsia (heartburn), nausea (feeling sick), constipation and vomiting, swelling or discomfort in the abdomen (stomach) and thrombocytopenia (reduced levels of blood platelets).The neurological symptoms and thrombocytopenia could be due to the underlying disease.
При горните две проучвания е прилагана дневна доза 300 mg миглустат, разделена на три приема. 
A total daily dose of 300 mg miglustat administered in three divided doses was used in the above two studies.
Изследвания Чести 
Investigations Common
Как да приемате Yargesa 
How to take Yargesa
Всички пациенти трябва да бъдат подложени на неврологична оценка на изходно ниво и редовно след това. 
All patients should undergo baseline and repeat neurological evaluation.
Ако сте пропуснали да приемете Yargesa 
If you forget to take Yargesa
С в ранната фаза на лечение с миглустат, при което началното намалено наддаване на тегло може да се придружава или последва от намалено нарастване на височина. 
Reduced growth has been reported in some paediatric patients with Niemann-Pick type C disease in the early phase of treatment with miglustat where the initial reduced weight gain may be accompanied or followed by reduced height gain.
Yargesa е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лек до умерен тип 1 на болестта на Гоше. 
Yargesa is indicated for the oral treatment of adult patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease.
2252 TR, Voorschoten 
Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten
Не е установено дали миглустат се отделя в кърмата. 
Breast-feeding It is not known if miglustat is secreted in breast milk.
Обичайната доза при възрастни и юноши (над 12 годишна възраст) е две капсули (200 mg) три пъти дневно (сутрин, след обед и вечер). 
• For Niemann-Pick type C disease: For adults and adolescents (over 12 years old), the usual dose is two capsules (200 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Отклонения в изследванията на нервната проводимост 
Nerve conduction studies abnormal
БЛИСТЕРИТЕ БЛИСТЕР 
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS BLISTER
Диария, флатуленция, болки в корема 
Diarrhoea, flatulence, abdominal pain
Yargesa се използва за лечение на лек до умерен тип 1 на болестта на Гоше при възрастни. 
• Yargesa is used to treat mild to moderate type 1 Gaucher disease in adults.
Вид и съдържание опаковката 
6.5 Nature and contents of container
При пациенти със регулиран креатининов клирънс 5070 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза 100 mg два пъти дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 и с доза 200 mg два пъти дневно ( променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С. 
In patients with an adjusted creatinine clearance of 50-70 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg twice daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 200 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
проследяване на растежа, ако сте дете или юноша с тип 
• monitoring growth if you are a child or adolescent with Niemann-Pick type C disease
При пациенти с регулиран креатининов клирънс 30-50 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза от една капсула 100 mg един път дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 и с доза 100 mg два пъти дневно (променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С. 
In patients with an adjusted creatinine clearance of 30-50 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg once daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 100 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Дозировка при болест на Niemann-Pick тип 
Dosage in Niemann-Pick type C disease
Yargesa не е оценена при пациенти с чернодробно увреждане. 
Hepatic Impairment Yargesa has not been evaluated in patients with hepatic impairment.
ОБЯВЯВАНЕ НА АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВО(А) 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S)
Вашият лекар ще ви подложи на следните изследвания, преди и по време на лечението с 
Your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Yargesa
Привидният обем на разпределение на миглустат е 83 l. 
The apparent volume of distribution of miglustat is 83 l. Miglustat does not bind to plasma proteins.
Дозировка 
Dosage
Как да съхранявате Yargesa 
How to store Yargesa
Пациентите са били прехвърлени на монотерапия с миглустат 100 mg три пъти дневно. 
The patients were switched to monotherapy with miglustat 100 mg t.i.d.
Гадене, повръщане, раздуване на корема/дискомфорт, констипация, диспепсия 
Nausea, vomiting, abdominal distension/discomfort, constipation, dyspepsia Musculoskeletal and connective tissue disorders Common
Болест на Niemann-Pick тип 
Niemann-Pick type C disease
Yargesa 100 mg твърди капсули 
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Yargesa 100 mg hard capsules
Гастроинтестинални нарушения 
Gastrointestinal disturbances
Yargesa трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане. 
Due to limited experience, Yargesa should be used with caution in patients with renal or hepatic impairment.
Говорете с Вашия лекар, преди да приемете Yargesa 
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking Yargesa
Трябва да използвате надежден контрацептивен метод, докато приемате Yargesa. 
You must use effective birth control while taking Yargesa.
22 март 2017 
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 22 March 2017
Умора, астения, втрисане и прилошаване 
Fatigue, asthenia, chills and malaise