natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Безопасността и ефикасността на монотерапията с Kalydeco при пациенти под 6-месечна възраст с водеща до каналопатия мутация (клас III) не са установени. 
The safety and efficacy of Kalydeco monotherapy in children aged less than 6 months with a gating (class III) mutation have not been established.
Средна стойност (SD) на експозицията на ивакафтор, прилаган в комбинация с тезакафтор, по възрастови групи 
Table 8: Mean (SD) of ivacaftor exposure when used in combination with tezacaftor, by age group
Някои лекарства могат повлияят начина, по който действа Kalydeco, или да повишат вероятността да получите нежелани реакции. 
Some medicines can affect how Kalydeco works, or make side effects more likely.
6- до 11-годишни † (≥25 kg) 
6- to 11-year-olds † (≥ 25 kg)
Препоръчителната доза е една таблетка тезакафтор 100 mg/ивакафтор 150 mg, приемана сутрин, и една таблетка Kalydeco 150 mg, приемана вечер, приблизително през 12 часа с храна, съдържаща мазнини (вж. „Начин на приложение“). 
The recommended dose is one tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg tablet taken in the morning and one Kalydeco 150 mg tablet taken in the evening, approximately 12 hours apart with fat-containing food (see Method of administration).
Монотерапия с Kalydeco 
Kalydeco monotherapy
Когато се прилага едновременно с умерени инхибитори на CYP3A, дозата Kalydeco и тезакафтор/ивакафтор трябва да се коригира в съответствие с препоръките в Таблица 1 (вж. точки 4.4 и 4.5). 
When co-administered with moderate inhibitors of CYP3A, the dose of Kalydeco and tezacaftor/ivacaftor should be adjusted according to the recommendations in Table 1 (see section 4.4 and 4.5).
2- до 5-годишни (<14 kg) 
2- to 5-year-olds (< 14 kg)
Важна информация за съдържанието на Kalydeco Kalydeco съдържа лактоза. 
Important information about the contents of Kalydeco
Пациенти, групирани според вида мутация (n) Резултати, показани като средна (минимум, максимум) промяна от изходно ниво за пациентите, лекувани с ивакафтор, на седмица 8*: 
Results shown as mean (minimum, maximum) change from baseline for ivacaftor-treated patients at week 8*:
0,40г 
0.40d
Едновременното приложение на ивакафтор с рифампицин, силен индуктор на CYP3A, понижава експозицията на ивакафтор (AUC) с 89% и понижава хидроксиметил ивакафтор (M1) в по-малка степен, отколкото ивакафтор. 
Co-administration of ivacaftor with rifampicin, a strong CYP3A inducer, decreased ivacaftor exposure (AUC) by 89% and decreased hydroxymethyl ivacaftor (M1) to a lesser extent than ivacaftor.
Таблетките Kalydeco са показани също за лечение на възрастни на възраст 18 и повече години с кистозна фиброза (КФ), които имат R117H мутация на CFTR гена (вж. точки 4.4 и 5.1). 
Kalydeco tablets are also indicated for the treatment of adults aged 18 years and older with cystic fibrosis (CF) who have an R117H mutation in the CFTR gene (see sections 4.4 and 5.1).
Нивото без наблюдавани нежелани ефекти (No Observed Adverse Effect Level, NOAEL) при находките за фертилитета дава ниво на експозиция приблизително 4 пъти системната експозиция на ивакафтор и неговите метаболити, когато се прилага като монотерапия с ивакафтор на възрастни хора при максималната препоръчителна доза за хора (МПДХ). 
The No-Observed-Adverse-Effect-Level (NOAEL) for fertility findings provides an exposure level of approximately 4 times the systemic exposure of ivacaftor and its metabolites when administered as ivacaftor monotherapy in adult humans at the maximum recommended human dose (MRHD).
Ефект на ивакафтор върху процента на прогнозирания ФЕО1 в проучване 4 Първоначално проучване и група за лечение 
Table 6: Effect of ivacaftor on percent predicted FEV1 in study 4 Original study and treatment group
Тинитус чести 
Tinnitus common
50 mg на всеки 12 часа 577 (317) 
50 mg q12h 577 (317)
Вашето дете да започне да приема това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вашето дете информация. 
Read all of this leaflet carefully before your child starts taking this medicine because it contains important information for your child.
Cmin, ss (ng/ml) 
AUCτ,ss (ng*h/mL)
Ефект върху чернодробните функционални показатели 
Effect on liver function tests
антиконвулсивни лекарства като фенобарбитал, карбамазепин и фенитоин, използвани за лечение на епилептични припадъци 
• Anticonvulsant medicines such as phenobarbital, carbamazepine and phenytoin, used for the treatment of epileptic seizures
Нито един пациент, лекуван с тезакафтор/ивакафтор, не прекъсва лечението поради повишени трансаминази. 
No patients treated with tezacaftor/ivacaftor discontinued treatment for elevated transaminases.
Фармакокинетичният профил, безопасността и ефикасността на ивакафтор при 34 пациенти на възраст от 2 до под 6 години с КФ, които имат G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N или S549R мутация в CFTR гена, са оценени при едно 24-седмично неконтролирано проучване с ивакафтор (пациентите с тегло под 14 kg получават ивакафтор 50 mg, а пациентите с тегло 14 kg или повече получават ивакафтор 75 mg). 
The pharmacokinetic profile, safety and efficacy of ivacaftor in 34 patients aged 2 to less than 6 years with CF who had a G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N or S549R mutation in the CFTR gene were assessed in a 24-week uncontrolled study with ivacaftor (patients weighing less than 14 kg received ivacaftor 50 mg and patients weighing 14 kg or more received ivacaftor 75 mg).
75 mg на всеки 12 часа 629 (296) 
75 mg q12h 629 (296)
имуносупресори като циклоспорин, такролимус, еверолимус и сиролимус, използвани след органна трансплантация 
• Immunosuppressants such as ciclosporin, tacrolimus, everolimus and sirolimus used after an organ transplantation
Не е известно дали ивакафтор се екскретира в кърмата. 
It is unknown whether ivacaftor is excreted in human milk.
Други съставки: силициев диоксид, колоиден безводен, кроскармелоза натрий, хипромелозен ацетат сукцинат, лактоза монохидрат, магнезиев стеарат, манитол, захароза и натриев лаурилсулфат (E487). 
The other ingredients are: silica, colloidal anhydrous , croscarmellose sodium, hypromellose acetate succinate, lactose monohydrate, magnesium stearate, mannitol, sucralose and sodium laurilsulfate (E487).
Kalydeco (самостоятелно или в комбинация с тезакафтор/ивакафтор) трябва да се прилага само ако имате една от мутациите на CFTR гена, указани в точка 1 
• Kalydeco (alone or in combination with tezacaftor/ivacaftor) should only be used if you have one of the mutations in the CFTR gene indicated in section 1 (What Kalydeco is and what it is used for).
Вижте листовката на Kalydeco таблетки 
Please refer to Kalydeco tablets Package Leaflet
На изходно ниво средният прогнозиран ФЕО1 е 73% (граници: 32,5% до 105,5%), а средната възраст е 31 години (граници: 6 до 68 години). 
At baseline, mean predicted FEV1 was 73% (range: 32.5% to 105.5%) and mean age was 31 years (range: 6 to 68 years).
75 mg на всеки 12 часа 451 (125) 
75 mg q12h 451 (125)
Не се налага корекция на дозата на субстрати на CYP3A като мидазолам, алпразолам, диазепам или триазолам, когато те се прилагат едновременно с ивакафтор (като монотерапия или в комбинирана схема с тезакафтор/ивакафтор). 
No dose adjustment of CYP3A substrates, such as midazolam, alprazolam, diazepam or triazolam, is required when these are co-administered with ivacaftor (as monotherapy or in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor).
Смесете цялото съдържание на едно саше с 5 ml подходяща за възрастта мека храна или течност, която е на или под стайна температура, и консумирайте цялото количество. 
Mix the entire content of a sachet with 5 mL of age-appropriate soft food or liquid that is at or below room temperature and consume it completely.
Преди и по време на лечението на Вашето дете, особено през първата година и поспециално ако кръвните изследвания показват чернодробни ензими в миналото, лекарят на Вашето дете ще направи някои кръвни изследвания, за да провери черния му дроб. 
Your child's doctor will do some blood tests to check your child's liver before and during treatment, particularly during the first year and especially if blood tests showed high liver enzymes in the past.
По време на 24-седмичното открито клинично проучване фаза 3 на ивакафтор при пациенти на възраст под 24 месеца (проучване 8) честотата на пациентите с повишения на трансаминазите (ALT или AST) > 3, > 5 и > 8 x ULN в кохортата пациенти от 12- до под 24-месечна възраст е съответно 27,8% (5/18); 11,1% (2/18) и 11,1% (2/18). 
During the 24-week, open-label, Phase 3 clinical study of ivacaftor in patients aged less than 24 months (study 8), the incidence of patients experiencing transaminase elevations (ALT or AST) > 3, > 5, and > 8 x ULN in the cohort of patients aged 12 months to less than 24 months was 27.8% (5/18), 11.1% (2/18) and 11.1% (2/18), respectively.
Опаковка от 56 сашета (съдържа 4 индивидуални карти тип „портфейл“, всяка с по 14 сашета) 6.6 
Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet)
Данните за безопасност за ивакафтор са оценени при 11 пациенти от 6- до под 12-месечна възраст, 19 пациенти от 12- до под 24-месечна възраст, 34 пациенти между 2- и под 6-годишна възраст, 61 пациенти между 6- и под 12-годишна възраст и 94 пациенти между 12- и под 18годишна възраст. 
The safety data of ivacaftor were evaluated in 11 patients between 6 months to less than 12 months of age, 19 patients between 12 months to less than 24 months of age, 34 patients between 2 to less than 6 years of age, 61 patients between 6 to less than 12 years of age and 94 patients between 12 to less than 18 years of age.
Нежелани реакции при лекувани с ивакафтор пациенти на възраст 6 и повече месеца 
Table 2: Adverse reactions in ivacaftor-treated patients aged 6 months and older System organ class
Таблетките Kalydeco са показани също за лечение на възрастни на 18 и повече години с КФ, които имат R117H мутация на CFTR гена. 
Kalydeco tablets are also indicated for the treatment of adults aged 18 years and older with CF who have an R117H mutation in the CFTR gene.
Смесете цялото съдържание на едно саше с 5 ml подходяща за възрастта мека храна или течност. 
• Mix the entire content of a sachet with 5 mL of age-appropriate soft food or liquid.
Данните за безопасност при монотерапия с ивакафтор са оценени при 11 пациенти от 6- до под 12-месечна възраст, 19 пациенти от 12- до под 24-месечна възраст, 34 пациенти между 2- и под 6-годишна възраст, 61 пациенти между 6- и под 12-годишна възраст и 94 пациенти между 12- и под 18-годишна възраст. 
The safety data of ivacaftor monotherapy were evaluated in 11 patients between 6 months to less than 12 months of age, 19 patients between 12 months to less than 24 months of age, 34 patients between 2 to less than 6 years of age, 61 patients between 6 to less than 12 years of age and 94 patients between 12 to less than 18 years of age.
антибактериални средства като телитромицин, кларитромицин, еритромицин, рифампицин и рифабутин, използвани за лечение на бактериални инфекции 
• Antibacterial agents such as telithromycin, clarithromycin, erythromycin, rifampicin and rifabutin, used for the treatment of bacterial infections
25 mg на всеки 12 часа 336 
25 mg q12h 336
На седмица 48 
Through week 48
На изходно ниво средният прогнозиран ФЕО1 е 63,6% (граници: 31,6% до 98,2%), а средната възраст е 26 години (граници: 12 до 53 години). 
At baseline, mean predicted FEV1 was 63.6% (range: 31.6% to 98.2%) and mean age was 26 years (range: 12 to 53 years).
Ако Вашето дете е пропуснало да приеме Kalydeco Дайте пропуснатата доза, ако са изминали по-малко от 6 часа от момента, в който Вашето дете я е пропуснало. 
Give the missed dose if less than 6 hours have passed since the time your child missed the dose.
По време на лечението трябва да се избягват храни или напитки, съдържащи грейпфрут или севилски портокали (вж. точка 4.5). 
Food or drink containing grapefruit or Seville oranges should be avoided during treatment (see section 4.5).
50 mg на всеки 12 часа 440 (212) 
50 mg q12h 440 (212)
Назофарингит много чести 
Nasopharyngitis very common
Как изглежда Kalydeco и какво съдържа опаковката Kalydeco 150 mg филмирани таблетки са светлосини таблетки с формата на капсула с размер 16,5 mm x 8,4 mm, с отпечатано „V 150” с черно мастило от едната страна и без надпис от другата. 
Kalydeco 150 mg film-coated tablets are light blue, capsule-shaped, 16.5 mm x 8.4 mm, and printed with “V 150” in black ink on one side and plain on the other.
Ефикасността и безопасността на Kalydeco в комбинирана схема с тезакафтор/ивакафтор при пациенти с КФ са оценени в две клинични проучвания: едно 24-седмично, рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване с 504 пациенти на възраст 12 и повече години, които са хомозиготни за мутацията F508del; и едно рандомизирано, двойносляпо, плацебо- и ивакафтор-контролирано, 8-седмично кръстосано проучване с 2 периода и 3 лечения при 244 пациенти на възраст 12 и повече години, които са хетерозиготни за мутацията F508del и имат втора мутация, асоциирана с остатъчна активност на CFTR гена. 
Kalydeco in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor The efficacy and safety of Kalydeco in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor in patients with CF was assessed in two clinical studies; a 24 week, randomized, double-blind, placebo-controlled study with 504 patients aged 12 years and older who were homozygous for the F508del mutation; and a randomized, double-blind, placebo-controlled and ivacaftor controlled, 2 period, 3 treatment, 8-week crossover study with 244 patients aged 12 years and older who were heterozygous for the F508del mutation and a second mutation associated with residual CFTR activity.
Листовка: информация за пациента Kalydeco 25 mg гранули в саше 
Package leaflet: Information for the patient Kalydeco 25 mg granules in sachet
Не се счита за необходимо коригиране на дозата, освен при наличие на умерено чернодробно увреждане. 
No dose adjustment is considered necessary unless moderate hepatic impairment exists.
В по Child-Pugh) се препоръчва понижена доза от едно саше (ивакафтор 25 mg за пациенти от 5 kg до <7 kg, ивакафтор 50 mg за пациенти от 7 kg до <14 kg, ивакафтор 75 mg за пациенти от 14 kg до <25 kg) веднъж дневно. 
For patients with moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B), a reduced dose of one sachet (ivacaftor 25 mg for patients 5 kg to < 7 kg; ivacaftor 50 mg for patients 7 kg to < 14 kg; ivacaftor 75 mg for patients 14 kg to < 25 kg) once daily is recommended.
Препоръки за прилагане за деца на възраст 6 месеца и по-големи 
Table 1: Dosing recommendations for children aged 6 months and older Weight
69 пациенти на възраст 6 и повече години; 53 (76,8%) пациенти имат мутацията F508del във втория алел. 
Study 6 evaluated 69 patients who were 6 years of age or older; 53 (76.8%) patients had the F508del mutation in the second allele.
NOAEL за жизнеспособността и растежа при потомството дава ниво на експозиция приблизително 3 пъти системната експозиция на ивакафтор и неговите метаболити, когато се прилага като монотерапия с ивакафтор на възрастни хора при МПДХ. 
The NOAEL for viability and growth in the offspring provides an exposure level of approximately 3 times the systemic exposure of ivacaftor and its metabolites when administered as ivacaftor monotherapy in adult humans at the MRHD.
150 mg на всеки 12 часа 958 (546) 
150 mg q12h 958 (546)
В почти всички случаи, в които приложението е прекъснато поради повишени трансаминази и впоследствие подновено, приложението на ивакафтор е могло да бъде подновено успешно (вж. точка 4.4). 
In almost all instances where dosing was interrupted for elevated transaminases and subsequently resumed, ivacaftor dosing was able to be resumed successfully (see section 4.4).
Лечението с ивакафтор води до средна абсолютна промяна в процента на прогнозирания ФЕО1 до седмица 24 с 4,5 процентни точки в групата на ивакафтор спрямо -0,46 процентни точки в групата на плацебо. 
Treatment with ivacaftor resulted in a mean absolute change in percent predicted FEV1 through week 24 of 4.5 percentage points in the ivacaftor group versus -0.46 percentage points in the placebo group.
Инфекции и инфестации Инфекция на горните дихателни пътища много чести 
Upper respiratory tract infection very common
Абсолютна промяна от изходно ниво в процента на прогнозирания ФЕО1 (процентни точки) 
Absolute change from baseline in percent predicted FEV1 (percentage points) N
Замаяност много чести 
Dizziness very common
Назална конгестия много чести 
Nasal congestion very common
Проучване 5: проучване при пациенти с КФ с не-G551D водещи до каналопатии мутации 
Study 5: study in patients with CF with non-G551D gating mutations
(ng*час/ml) 
(ng*h/mL)
Средна абсолютна промяна спрямо изходното ниво в BMI (kg/m2) 
Mean absolute change from baseline in BMI (kg/m2)
След перорално приложение на ивакафтор 150 mg на всеки 12 часа в комбинация с тезакафтор 100 mg веднъж дневно при пациенти с КФ след хранене средната стойност (±SD) на привидния обем на разпределение за ивакафтор е 206 (82,9) l. 
After oral administration of ivacaftor 150 mg every 12 hours in combination with tezacaftor 100 mg once daily in patients with CF in the fed state, the mean (± SD) for apparent volume of distribution of ivacaftor was 206 (82.9) L.
Данните от проучване 2 са получени от CFQ-R за деца от 6- до 11-годишна възраст. 
c Study 1 data were pooled from CFQ-R for adults/adolescents and CFQ-R for children 12 to 13 years of age; Study 2 data were obtained from CFQ-R for children 6 to 11 years of age.
Черен железен диоксид (E172) Пропиленгликол (Е1520) Разтвор на амоняк, концентриран 
Iron oxide black (E172) Propylene glycol (E1520)
50 mg на всеки 12 часа 508 (252) 
50 mg q12h 508 (252)
Главоболие много чести 
Headache very common
Не се препоръчва корекция на дозата, когато Kalydeco (като монотерапия или в комбинирана схема с тезакафтор/ивакафтор) се използва с умерени или слаби индуктори на CYP3A. 
No dose adjustment is recommended when Kalydeco (as monotherapy or in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor) is used with moderate or weak CYP3A inducers.
Орофарингеална болка много чести 
Oropharyngeal pain very common
Не са провеждани фармакокинетични проучвания с ивакафтор при пациенти с бъбречно увреждане или като монотерапия, или в комбинирана схема с тезакафтор/ивакафтор. 
Pharmacokinetic studies have not been performed with ivacaftor in patients with renal impairment, either as monotherapy or in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor.
Във всички случаи, където приложението е прекъснато поради повишени трансаминази и впоследствие е подновено, приложението на ивакафтор е могло да бъде подновено успешно (вж. точка 4.4). 
In all instances where dosing was interrupted for elevated transaminases and subsequently resumed, ivacaftor dosing was able to be resumed successfully (see section 4.4).
Бактерии в храчките много чести 
Bacteria in sputum very common
Препоръчителната доза е една таблетка Kalydeco 150 mg, приемана перорално на всеки 12 часа (300 mg обща дневна доза) с храна, съдържаща мазнини (вж. „Начин на приложение“). 
The recommended dose is one Kalydeco 150 mg tablet taken orally every 12 hours (300 mg total daily dose) with fat-containing food (see Method of administration).
Ивакафтор трябва да се прилага с храна, съдържаща мазнини. 
Ivacaftor should be administered with fat-containing food.
Говорете незабавно с Вашия лекар, ако получите някои от тези нежелани реакции. 
Contact your doctor straight away if you get any of these.
150 mg на всеки 12 часа 564 (242) 
150 mg q12h 564 (242)
Ефектът на ивакафтор при общата популация от проучване 5 (включително вторичните крайни точки абсолютна промяна в BMI [индекс на телесната маса] на 8 -та седмица от лечението и абсолютната промяна в скора на респираторния домейн на CFQ-R през 8 -те седмици на лечение) и по индивидуална мутация (абсолютна промяна на хлорните йони в потта и в процента на прогнозирания ФЕО1 на седмица 8) е показан в Таблица 5. 
The effect of ivacaftor in the overall population of study 5 (including the secondary endpoints absolute change in BMI at 8 weeks of treatment and absolute change in the respiratory domain score of the CFQ-R through 8 weeks of treatment) and by individual mutation (absolute change in sweat chloride and in percent predicted FEV1 at week 8) is shown in Table 5.
По време на плацебо-контролирани проучвания фаза 3 (до 24 седмици) на ивакафтор в комбинирана схема с тезакафтор/ивакафтор честотата на максимални стойности на трансаминазите (ALT или AST) >8, >5 или >3 x ULN е подобна при тезакафтор/ивакафтор в комбинация с ивакафтор и лекуваните с плацебо пациенти; 0,2%; 1,0% и 3,4% при пациентите, лекувани с тезакафтор/ивакафтор в комбинация с ивакафтор, и 0,4%; 1,0% и 3,4% при лекуваните с плацебо пациенти. 
During the placebo controlled Phase 3 studies (up to 24 weeks) of ivacaftor in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor, the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) > 8, > 5, or > 3 x ULN were similar between tezacaftor/ivacaftor in combination with ivacaftor and placebo-treated patients; 0.2%, 1.0%, and 3.4% in tezacaftor/ivacaftor in combination with ivacaftor-treated patients, and 0.4%, 1.0%, and 3.4% in placebo-treated patients.
Препоръчва се намаляване на дозата Kalydeco при пациенти, приемащи едновременно умерено силни инхибитори на CYP3A като флуконазол и еритромицин (вж. точки 4.2 и 4.4). 
A reduction of the Kalydeco dose is recommended for patients taking concomitant moderate CYP3A inhibitors, such as fluconazole and erythromycin (see sections 4.2 and 4.4).
Дозата Kalydeco трябва да се коригира, когато се прилага едновременно със силни или умерени инхибитори на CYP3A (вж. точки 4.2 и 4.5). 
The dose of Kalydeco must be adjusted when used concomitantly with strong or moderate CYP3A inhibitors (see sections 4.2 and 4.5).
Как се приема Kalydeco 
How to take Kalydeco
Когато се прилага едновременно с умерени инхибитори на CYP3A, дозата Kalydeco е както се препоръчва по-горе, но се прилага веднъж дневно (вж. точки 4.4 и 4.5). 
When co-administered with moderate inhibitors of CYP3A, the Kalydeco dose is as above recommended, but administered once daily (see sections 4.4 and 4.5).
В проучване 6 при пациенти на възраст 6 или повече години с КФ, които имат R117H мутация на CFTR гена, разликата между леченията в средната промяна на хлорните йони в потта от изходно ниво за 24-те седмици на лечението е -24 mmol/l (95% ДИ -28; -20). 
In study 6 in patients aged 6 years or older with CF who had an R117H mutation in the CFTR gene, the treatment difference in mean change in sweat chloride from baseline through 24 weeks of treatment was -24 mmol/L (95% CI -28, -20).
сирене и кашкавал, пълномаслено мляко, млечни продукти от пълномаслено мляко, кисело мляко, кърма, мляко на прах за кърмачета, шоколад 
• Cheese, whole milk, whole-milk dairy products, yogurt, breast milk, infant formula, chocolate
Затова не се препоръчва едновременно приложение на Kalydeco със силни индуктори на CYP3A (вж. точка 4.5). 
Therefore, co-administration of Kalydeco with strong CYP3A inducers is not recommended (see section 4.5).
Когато се прилага едновременно със силни инхибитори на CYP3A, дозата Kalydeco трябва да се намали до 150 mg два пъти седмично (вж. точки 4.4 и 4.5). 
When co-administered with strong inhibitors of CYP3A, the Kalydeco dose should be reduced to 150 mg twice a week (see sections 4.4 and 4.5).
75 mg на всеки 12 часа 641 (329) 
75 mg q12h 641 (329)
Ефектът на ивакафтор при общата популация от проучване 5 (включително вторичните крайни точки абсолютна промяна в BMI [индекс на телесната маса] на 8 -та седмица от лечението и абсолютната промяна в скора на респираторния домейн на CFQ-R през 8 -те седмици на лечение) и по индивидуална мутация (абсолютна промяна на хлорните йони в потта и в процента на прогнозирания ФЕО1 на седмица 8) е показан в Таблица 4. 
The effect of ivacaftor in the overall population of study 5 (including the secondary endpoints absolute change in BMI at 8 weeks of treatment and absolute change in the respiratory domain score of the CFQ-R through 8 weeks of treatment) and by individual mutation (absolute change in sweat chloride and in percent predicted FEV1 at week 8) is shown in Table 4.