natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Лекуваните пациенти също така са получили средно намаление в екскрецията на гликозаминогликан в урината 238 ± 17,8 μg/mg креатинин (± стандартна грешка [SE]) след 24 седмици лечение, спрямо пациентите, получили плацебо. 
Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μg/mg creatinine ( Standard Error [SE]) following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
Трябва да се има предвид използването на изкуствено вентилиране с позитивно налягане по време на сън, както и евентуална трахеостомия при определени клинични ситуации. 
Institution of positive-airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Всеки флакон Naglazyme е предназначен само за еднократна употреба. 
Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Началната скорост на инфузията се адаптира така, че приблизително 2,5% от целия разтвор се влива през първия час, а останалият обем (приблизително 97,5%) в продължение на следващите 3 часа. 
The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Лечението с Naglazyme показва подобрение или липса на влошаване на лицевия дисморфизъм. 
Treatment with Naglazyme showed improvement, or lack of worsening, of facial dysmorphism.
ПРУ (MAH) ще продължи да предоставя годишни актуализирани периодични доклади по безопасността, ако не е уточнено по друг начин от CHMP. 
PSURs The MAH will continue to submit yearly PSURs, unless otherwise specified by the CHMP.
Оценят безопасността и ефикасността на Naglazyme при 10 
Evaluate the safety and efficacy of Naglazyme in 10 children less than
Ще се събира също информация за клиничния статус, нежеланите реакции, преценките на имуногенността и потенциалните ефекти за образуването на антитела. 
Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation.
Поради съображения за микробиологична безопасност, Naglazyme трябва да се използва незабавно. 
From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
След 24-седмично лечение, пациентите, лекувани с Naglazyme, са имали 92 ± 40 m подобрение в разстоянието, изминато за 12 минути, спрямо пациентите, получавали плацебо (р = 0,025). 
Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
CSP данните ще се анализират ежегодно и резултатите ще бъдат подавани като годишни доклади. 
The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Други реакции с известна честота, съобщени при 59 пациенти, лекувани с Naglazyme при всичките пет клинични проучвания.. 
Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за продукта и тази листовка ще се актуализира според изискванията. 
The European Medicines Agency will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Дата на първо разрешаване 24 януари 
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 24 January 2006
Доказано е, че лечението подобрява ходенето и изкачването по стълби, и понижава нивата на глюкозаминогликаните в организма. 
Treatment has been shown to improve walking and stairclimbing ability, and to reduce the levels of glycosaminoglycans in the body.
Междинните резултати ще бъдат представяни в годишните доклад на CSP. 
Interim results will be provided in the CSP Annual Reports.
Вторична крайна точка за ефикасност е била броят на изкачените стъпала за три минути и екскрецията на гликозаминогликан в урината на лекуваните пациенти, в сравнение с плацебо на седмица 24. 
The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Други измерители (GAG антитела в урината) ще се оценяват по-често. 
Other measures (urinary GAG, antibodies) are assessed more frequently.
• болка (включително в ухото, корема, ставите, гърдите) 
• Pain (including ear, abdominal, joint, chest pain)
Ако сте пропуснали прилагане на това лекарство 
If you forget to take this medicine
деца под 5 години, лекувани най-малко една година с доза 1mg/kg. 
5 years of age will be treated with the 1 mg/kg dose for at least one year.
КАТО МАСА, ОБЕМ ИЛИ ЕДИНИЦИ 5 mg/5 ml 
CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 5 mg/5 ml
Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху флакона, след ” Годен до:”. 
Do not take use this medicine after the expiry date which is stated on the vial after EXP.
Най-сериозните нежелани реакции са оток на лицето и повишена температура (много чести), удължени интервали между вдишванията, затруднено дишане, астмa и уртикария (чести); и оток на езика и гърлото, както и сериозна алергична реакция към това лекарство (с неизвестна честота). 
The most serious side effects were swollen face and fever (very common); longer than normal gaps between breaths, difficulty breathing, asthma and hives (common); and swelling of the tongue and throat, and serious allergic reaction to this medicine (unknown frequency).
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 до 10 души): 
Common side effects (these may affect up to 1 in 10 people):
Не е известна причината за клиничните прояви на хепатотоксичност (хиперплазия на жлъчните пътища/перипортално възпаление), наблюдавани при клинично релевантни дози, при изследване за токсичност при многократно прилагане при маймуни. 
The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
Всеки флакон от 5 ml съдържа 0,8 mmol (18,4 mg) натрий. 
Each 5 ml vial contains 0.8 mmol (18.4 mg) of sodium.
Брадикардия, тахикардия, цианоза 
Bradycardia, tachycardia, cyanosis
При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите реакции се изброяват в низходящ ред по отношение на тежестта. 
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Флакон (стъкло тип 1) със запушалка (силиконизирана хлоробутилова гума) и алуминиева обкатка с отчупваща се капачка (полипропилен). 
Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flipoff cap (polypropylene).
Намалената или липсваща активност на N-ацетилгалактозамин 4-сулфатазата, води до кумулиране на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани. 
Reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Препоръчваната доза е 1 mg/kg телесно тегло, приложена един път седмично чрез капково вливане във вена (като интравенозна инфузия). 
The recommended dose is 1 mg/kg body weight administered once every week through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Приготвяне на Naglazyme инфузия (да се използва асептична техника) 
Preparation of the Naglazyme Infusion (Use Aseptic Technique)
Tози лекарствен продукт съдържа 0,8 mmol (18,4 mg) натрий във всеки флакон и се прилага в 9 mg/ml инжекционен разтвор на натриев хлорид (вж. точка 6.6). 
This medicinal product contains 0.8 mmol (18.4 mg) sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml solution for injection (see section 6.6).
Хората с МПЗ VI имат ниско ниво или липса на ензим, наречен N-ацетилгалактозамин 4-сулфатаза, който разгражда специфични вещества (гликозаминогликани) в организма. 
People with MPS VI disease have either a low level, or no level, of an enzyme called N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
Naglazyme се използва за лечение на пациенти с мукополизахаридоза VI (МПЗ VI). 
Naglazyme is used to treat patients with MPS VI disease (Mucopolysaccharidosis VI).
Кратка актуализация ще сe подава като част от годишните преоценки 
A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
шок 
• Shock
При клиничните изпитвания с Naglazyme, реакциите, свързани с инфузията, обикновено са били овладяни чрез спиране или забавяне на скоростта на инфузия и предварително лечение на пациентите с антихистамини и/или антипиретици (парацетамол), което е позволило да се продължи лечението на пациента. 
In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
При поява на такава реакция, се препоръчва незабавно спиране на Naglazyme и започването на подходящо медицинско лечение, като се съблюдават текущите стандарти за спешно лечение. 
If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за признаци и симптоми на компресия на гръбначния мозък или само в цервикалния отдел (включително болка в гърба, пареза на крайниците под нивото на компресията, инконтиненция на урина или фекалии) и да получат подходящо лечение. 
Patients should be monitored for signs and symptoms of spinal/cervical cord compression (including back pain, paralysis of limbs below the level of compression, urinary and faecal incontinence) and given appropriate clinical care.
Разтворът трябва да бъде допълнително разреден преди вливане. 
The solution must be diluted further before it can be infused.
В случай на повтарящи се умерени IAR или сенсибилизиране след еднократна тежка IAR, е необходимо да се приложи премедикация (антихистамини и парацетамол, и/или кортикостероиди) и намаляване на скоростта на инфузията с 50%-25% от скоростта, при която предходната реакция се е появила. 
In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol and/or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the previous reaction occurred.
Препоръчва се, при прилагането на Naglazyme, на пациентите да се прилагат предварително лекарствени продукти (антихистамини самостоятелно или с антипиретици) приблизително 30-60 минути преди началото на инфузията, за да се намали до минимум вероятността от поява на реакция, свързана с инфузията (IAR). 
With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
Лекуваните пациенти са получили 5,7 стъпала/минута подобрение при теста за изкачване на стъпала 3 минути, спрямо пациентите, получили плацебо. 
Treated patients experienced a 5.7 stair per minute improvement in the 3 Minute Stair Climb relative to placebo-treated patients.
Овладяване на реакции, свързани с инфузията 
Management of infusion-associated reactions
Tова трябва да се има предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий. 
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА ЕU/1/05/324/001 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/05/324/001
Ако не бъде използван веднага, периодът на използване и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и по правило не трябва да надхвърлят 24 часа при температура от 2 до 8°C, последвани от максимум 24 часа при стайна температура (23°С - 27°С) по време на прилагане. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions are the responsibility of the user and should normally not be longer than 24 hours at 2C - 8C followed by up to 24 hours at room temperature (23C27C) during administration.
Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 4 дни при стайна температура (23°С - 27°С). 
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23C - 27C).
Няма проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини. 
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
В случай на слаба до умерена IAR, се налага лечение с антихистамини и парацетамол, и/или намаляване на скоростта на инфузията на половината от скоростта, при която се появява реакцията. 
In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol should be considered and/or a reduction in the infusion rate to half the rate at which the reaction occurred.
• зачервена кожа 
• Bluish skin
- Ако сте имали тежки или животозастрашаващи реакции (на свръхчувствителност) към галсулфаза или към някоя от останалите съставки на Naglazyme и повторното приложение на лекарството е било неуспешно. 
You must not receive this medicine - If you have experienced severe or life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme and re-administration of the medicine was not successful.
Нарушенията в складирането на мукополизахаридите се причиняват от дефицит на специфични лизозомни ензими, небходими за разграждането на гликозаминогликаните (GAG). 
Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
6.4 Специални условия на съхранени 
6.4 Special precautions for storage
Препоръчваната схема на прилагане на галсулфаза е 1mg/kg телесно тегло, приложена един път седмично като интравенозна инфузия в продължение на 4 часа. 
The recommended dose regimen for galsulfase is 1 mg/kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Прилагането на Naglazyme трябва да се извършва в подходяща клинична обстановка, с налична екипировка за оказване на спешна помощ. 
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за продукта и тази КХП ще актуализира според изискванията. 
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Ръководството на СНМР за Система за управление на риска при лекарствени продукти за хуманната медицина. 
An updated Risk Management Plan should be provided as per the CHMP Guideline on Risk Management System for medicinal products for human use.
Naglazyme не трябва да се смесва с други лекарствени продукти в същата инфузия, с изключение на тези, споменати по-долу. 
The following information is intended for medical or healthcare professionals only: Naglazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion, except for those mentioned below.
възпаление на окото 
• Inflammation of the eye
Хипертония 1 
Hypertension1
Апнея 1, кашлица, респираторен дистрес, aстма, бронхоспазъм 
Apnoea1, cough, respiratory distress, asthma, bronchospasm
Пациенти, лекувани с Naglazyme, са развили реакции, свързани с инфузията (IAR), дефинирани като нежелани реакции, които се наблюдават по време на инфузията, или до края на деня на инфузията (вж. 
Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any adverse reactions occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
Други лекарства и Naglazyme 
Other medicines and Naglazyme
1 Реакции, съобщавани по-често в актиното рамо на плацебо-контролираното проучване, отколкото в рамото с плацебо; 
1Reactions reported more frequently in the active arm of the placebo-controlled study than the placebo arm; frequency determined from 39 patients of the blinded Phase 3 study.
Препоръчва се разредения разтвор на Naglazyme да се приложи, като се използва набор за инфузия, снабден с 0,2 μm филтър. 
It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Разтворът трябва внимателно да се смеси преди инфузия. 
The solution is to be mixed gently before infusion.
- Другите съставки са: натриев хлорид; натриев дихидроген фосфат монохидрат; динатриев фосфат хептахидрат; полисорбат 80, вода за инжекции. 
- The other ingredients are: sodium chloride, sodium phosphate monobasic, monohydrate, sodium phosphate dibasic, heptahydrate, polysorbate 80, water for injections.
Като цяло, при всичките клинични проучвания е наблюдаван един случай на сънна апнея Таблица 1: 
Overall, one case of sleep apnoea was experienced from all clinical studies.
Диспнея 1, назална конгестия 1 
Dyspnoea1, nasal congestion1
В ЕДНА ОПАКОВКА 1 флакон концентрат за инфузионен разтвор 6 флакона концентрат за инфузионен разтвор 5 mg/5 ml 
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 1 vial of concentrate for solution for infusion 6 vials of concentrate for solution for infusion 5 mg/5 ml
Ако изследващият лекар има съмнение за IgЕ-медиирана реакция, според протокола, той трябва да изиска да бъде направен тест за наличие на IgE от ПРУ. 
If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
намалени рефлекси 
• Poor reflexes
• учестено дишане 
• Rapid breathing
Как се прилага това лекарство 
How this medicine is given
Разтворът трябва да се огледа за наличие на видими частици преди употреба. 
The solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
Име и адрес на производителя(ите) на биологичното(ните) активно(и) вещество(а) 
Name and address of the manufacturer of the biological active substance
УСЛОВИЯ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА 
B CONDITIONS OF THE MARKETING AUTHORISATION
Един флакон от 5 ml съдържа 5 mg галсулфаза. 
One vial of 5 ml contains 5 mg galsulfase.
Сериозните нежелани реакции включват ларингеален едем, апнея, пирексия, уртикария, респираторен дистрес, aнгиоедем, aстмa и анафилактоидна реакция. 
Serious adverse reactions included laryngeal edema, apnoea, pyrexia, urticaria, respiratory distress, angioedema, asthma and anaphylactoid reaction.
Как действа това лекарство 
How this medicine works
Възможни са тежки реакции на свръхчувствителност от алергичен тип, както при всички останали интравенозни протеинови лекарствени продукти. 
As with any intravenous protein medicinal product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Галсулфазата е рекомбинантна форма на човешка Nацетилгалактозамин 4-сулфатаза, произведена чрез генно инженерство от клетки от яйчник на китайски хамстер (CHO). 
Galsulfase is recombinant human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase produced by genetically engineered Chinese Hamster Ovary (CHO) cells.
съгласно с поправка 002на Плана за рисково управление (RMP) описна в поправка 1.8.2. на Молбата за разрешение за употреба и всяко следващо актуализиране на Плана за фармакологично наблюдение (RMP) съгласно с Комисията за оценка на продуктите в хуманната медицина (CHMP). 
The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Могат да се използват само прозрачни и безцветни разтвори без видими частици. 
Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
От участниците, включени в програмата, ще се вземат рутинни проби за гликозаминогликан в урината и общи антитела, според графика за дейностите. 
Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for total antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
Актуализиран план за рисково управление (RMP) трябва да бъде предоставен допълнително 
In addition, an updated RMP should be submitted:
Да се съхранява в хладилник. 
Store in a refrigerator Do not freeze
Най-честите симптоми на реакции, свързани с инфузията, включват повишена температура, втрисане, обрив, уртикария и задух. 
The most common symptoms of infusion associated reactions include fever, chills, rash, hives and shortness of breath.
Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан 
Musculoskeletal and Connective Tissue Disorders
При участници с постоянно повишение в стойностите на GAG в урината и високи нива на антитела пробите за антитела, ще бъдат оценявани за наличие на неутрализираща активност. 
Samples from those subjects who have a consistent increase in urinary GAG values together with high antibody levels will have their antibody samples assessed for evidence of neutralizing activities.
EU/1/05/324/002 6 флакона 
EU/1/05/324/001 1 vial EU/1/05/324/002 6 vials
Ларингеален едем, хипоксия, тахипнея 
Laryngeal oedema, hypoxia, tachypnoea
Стомашно-чревни нарушения Абдоминална болка1, умбиликална херния1, повръщане, гадене 
Abdominal pain1, umbilical hernia1, vomiting, nausea
SОB 002 
SOB 002
гастроентерит 
• Gastroenteritis
Ако Ви е приложена повече от необходимата доза Naglazyme Naglazyme се прилага под наблюдението на лекар или медицинска сестра. 
If you are given more Naglazyme than you should Naglazyme is administered under the supervision of a nurse or doctor, he or she will check that the correct dose has been given and act accordingly if necessary.
Концентрираният разтвор за инфузия трябва да се разреди с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%), като се използва асептична техника. 
The concentrate for solution for infusion has to be diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion using aseptic technique.
ниско ниво на кислород в кръвта 
• Low blood-oxygen
Пречистената галсулфаза, която представлява рекомбинантна форма на човешка Nацетилгалактозамин 4-сулфатаза, е гликопротеин с приблизително молекулно тегло 56 ķD. 
Purified galsulfase, a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 56 kD. Galsulfase is comprised of 495 amino acids after cleavage of the N-terminus.
натриев хлорид натриев дихидроген фосфат, монохидрат динатриев фосфат хептахидрат полисорбат 80 вода за инжекции 
Sodium phosphate monobasic monohydrate Sodium phosphate dibasic heptahydrate Polysorbate 80
гадене, хипертония, главоболие, болка в гърдите, eритем, кашлица, хипотония, aнгиоедем, респираторен дистрес, тремор, конюнктивит, неразположение, бронхоспазъм и артралгия. 
Common symptoms of infusion reactions were pruritus, vomiting, abdominal pain, nausea, hypertension, headache, chest pain, erythema, cough, hypotension, angioedema, respiratory distress, tremor, conjunctivitis, malaise, bronchospasm and arthralgia.
Определен обем инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%), равен на общия обем необходим Naglazyme, които ще се добави, се изтегля от 250 ml инфузионeн сак и се изхвърля. 
A volume of the sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion is to be withdrawn and discarded from a 250 ml infusion bag equal to the total volume of Naglazyme to be added.
Когато е получена нова информация, която може да се отрази на текущата спецификация по безопасност, плана за фармакологично наблюдение или дейността по рисково ограничаване. 
Specification,Pharmacovigilance Plan or risk minimisation activities
Програма за клинично наблюдиние (CSP) ще бъде проведена за оценка на данните за дългосрочна безопасност и ефикасност на лечението с Naglazyme. 
To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
Aртралгия 
Arthralgia
Aрефлексия1, главоболие 
Areflexia1, headache
намален слух 
• Poor hearing
4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини 
4.7 Effects on ability to drive and use machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.