natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Гранулите Orkambi са показани за лечение на кистозна фиброза (КФ) при деца на възраст 2 и повече години, които са хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена (вж. точки 4.2, 4.4 и 
Orkambi granules are indicated for the treatment of cystic fibrosis (CF) in children aged 2 years and older who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene (see sections 4.2, 4.4 and 5.1).
Поради инхибирането на CYP3A от кларитромицин, телитромицин 
Due to inhibition of CYP3A by clarithromycin, telithromycin
Продукт 
Product
Препоръчва се повишено внимание, когато лумакафтор/ивакафтор се използва при пациенти с тежка степен на бъбречно увреждане или терминална бъбречна недостатъчност (вж. точки 4.2 и 
Caution is recommended while using lumacaftor/ivacaftor in patients with severe renal impairment or end-stage renal disease (see sections 4.2 and 5.2).
промени или болка в гръдното зърно* 
• Nipple changes or pain*
Разликата в лечението между лумакафтор 400 mg самостоятелно и плацебо, оценена като средна промяна в хлоридите в потта от изходното ниво до Ден 28, е статистически значима при -8,2 mmol/l (95% ДИ: -14; -2). 
The treatment difference between lumacaftor 400 mg q12h alone and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 28 was statistically significant at -8.2 mmol/L (95% CI: -14, -2).
При някои пациенти, лекувани с Orkambi, се наблюдава повишение на кръвното налягане. 
An increase in blood pressure has been seen in some patients treated with Orkambi.
Лумакафтор/ивакафтор ще понижи експозициите на мидазолам и триазолам, което ще намали тяхната ефикасност. 
Lumacaftor/ivacaftor will decrease the exposures of midazolam and triazolam, which will reduce their efficacy.
Трябва да се осигури подходящо клинично наблюдение, когато се прилага едновременно с лумакафтор/ивакафтор. 
Appropriate clinical monitoring should be employed when co-administered with lumacaftor/ivacaftor.
Повишена креатинин фосфокиназа в кръвта нечести 
Blood creatine phosphokinase increased uncommon Blood pressure increased
Не се препоръчва корекция на дозата лумакафтор/ивакафтор, когато тези противогъбични средства се започват при пациенти, приемащи в момента лумакафтор/ивакафтор. 
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when these antifungals are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
Пациентите и в двете изпитвания са рандомизирани 1:1:1 да получават лумакафтор 600 mg веднъж дневно/ивакафтор 250 mg през 12 часа, лумакафтор 400 mg през 12 часа/ивакафтор 250 mg през 12 часа или плацебо. 
Patients in both trials were randomised 1:1:1 to receive lumacaftor 600 mg once daily/ivacaftor 250 mg q12h, lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h, or placebo.
Противовъзпалителни средства: ибупрофен 
Anti-inflammatories: ibuprofen
Нарушения на ухото и лабиринта чести 
Ear and labyrinth disorders common
Таблетките Orkambi са показани за лечение на кистозна фиброза (КФ) при пациенти на възраст 6 и повече години, които са хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена (вж. точки 4.2, 4.4 и 
Orkambi tablets are indicated for the treatment of cystic fibrosis (CF) in patients aged 6 years and older who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene (see sections 4.2, 4.4 and 5.1).
Доза Orkambi 
Orkambi dose
След перорално приложение само на ивакафтор като 150 mg през 12 часа след хранене средните стойности в стационарно състояние (±SD) за AUC0-12h и Cmax са съответно 9,08 (3,20) µg∙час/ml и 1,12 (0,319) µg/ml. 
After oral administration of ivacaftor alone as 150 mg q12h in a fed state, the steady-state mean (± SD) for AUC0-12h and Cmax were 9.08 (3.20) µg∙hr/mL and 1.12 (0.319) µg/mL, respectively.
инхибитори на протонната помпа (използвани за лечението на заболяването киселинен рефлукс и язви): омепразол, езомапрезол, ланзопразол 
• Proton pump inhibitor medicines (used to treat acid reflux disease and ulcers): omeprazole, esomeprazole, lansoprazole
Не се налага корекция на дозата, когато се започват инхибитори на CYP3A при пациенти, които в момента приемат лумакафтор/ивакафтор. 
No dose adjustment is necessary when CYP3A inhibitors are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
(Изпитване 7) при пациенти на възраст 6 до 11 години (средната изходна стойност на ппФЕО1 е 89,8) честотата на респираторните нежелани реакции е 18,4% при пациентите на лумакафтор/ивакафтор и 12,9% при пациентите на плацебо. 
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study (Trial 7) in patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 89.8), the incidence of respiratory adverse reactions was 18.4% in lumacaftor/ivacaftor patients and 12.9% in placebo patients.
Разликата в лечението между комбинацията на лумакафтор 400 mg/ивакафтор 250 mg през 12 часа и плацебо, оценена като средна промяна на хлоридите в потта от изходното ниво до Ден 56, е статистически значима при -11 mmol/l (95% ДИ: -18; -4). 
The treatment difference between the combination of lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 56 was statistically significant at -11 mmol/L (95% CI: -18, -4).
400 mg лумакафтор + 500 mg ивакафтор 
400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor
Изпитване 4 е многоцентрово, двойносляпо, рандомизирано, плацебо-контролирано изпитване фаза 2 при 125 пациенти с КФ на възраст 18 и повече години, които имат ппФЕО1 от 40-90 включително, и F508del мутацията в един алел плюс втори алел с мутация, за която се прогнозира, че може да доведе до липса на продукция на CFTR или CFTR, който не реагира на ивакафтор in vitro. 
Trial in patients with CF who are heterozygous for the F508del mutation in the CFTR gene Trial 4 was a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled, Phase 2 trial in 125 patients with CF aged 18 years and older who had a ppFEV1 of 40 to 90, inclusive, and have the F508del mutation on one allele plus a second allele with a mutation predicted to result in the lack of CFTR production or a CFTR that is not responsive to ivacaftor in vitro.
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/15/1059/003 28 филмирани таблетки 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/003 28 film-coated tablets
Не се налага корекция на дозата при пациенти с лека степен на чернодробно увреждане (клас 
No dose adjustment is necessary for patients with mild hepatic impairment (Child-Pugh Class A).
При серийни спирометрични измервания след прилагане на дозата се наблюдава влошаване на ппФЕО1 при започване на терапията. 
A decline in ppFEV1 at initiation of therapy was observed during serial post dose spirometry assessments.
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/15/1059/001 112 филмирани таблетки EU/1/15/1059/002 56 филмирани таблетки 
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/001 112 film-coated tablets EU/1/15/1059/002 56 film-coated tablets
Болка в ухото*, ушен дискомфорт*, тинитус*, хиперемия на тъпанчевата мембрана*, вестибуларно нарушение* 
Ear pain*, ear discomfort*, tinnitus*, tympanic membrane hyperaemia*, vestibular disorder* uncommon Ear congestion*
В сборния анализ съотношението на честотата на обострянията до седмица 24 при участниците, лекувани с лумакафтор/ивакафтор (лумакафтор 400 mg/ивакафтор 250 mg през 12 часа; n=369), е 0,61 (P<0,0001), което представлява понижение с 39% спрямо плацебо. 
In the pooled analysis, the rate ratio of exacerbations through week 24 in subjects treated with lumacaftor/ivacaftor (lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h; n = 369) was 0.61 (P < 0.0001), representing a reduction of 39% relative to placebo.
Може да е необходима по-голяма доза от тези системни кортикостероиди, за да се получи желаният клиничен ефект. 
A higher dose of these systemic corticosteroids may be required to obtain the desired clinical effect.
обвивка на таблетката: поливинилов алкохол, титанов диоксид (E171), макрогол 3350, талк, кармин (E120), брилянтно синьо FCF алуминиев лак (E133) и индигокармин алуминиев лак (E132). 
• Tablet coating: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine (E120);
Не се препоръчва корекция на дозата лумакафтор/ивакафтор, когато кларитромицин или телитромицин се започват при пациенти, приемащи в момента лумакафтор/ивакафтор. 
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when clarithromycin or telithromycin are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
Orkambi 200 mg/125 mg се предлага в следните видове опаковки: 
Orkambi 200 mg/125 mg is available in the following pack sizes:
Окончателен доклад декември 2021 г. 
Final CSR December 2021
Orkambi 150 mg/188 mg гранули в саше са бели до почти бели гранули. 
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet are white to off-white granules.
Orkambi 100 mg/125 mg гранули в саше: 
Orkambi 100 mg/125 mg granules in sachet:
Инхибитори на протонната помпа: езомепразол, ланзопразол, омепразол 
Proton pump inhibitors: esomeprazole, lansoprazole, omeprazole
Можете да започнете да давате Orkambi на Вашето дете във всеки един ден от седмицата. 
You may start giving your child Orkambi on any day of the week.
Лекарят на Вашето дете може да проследява кръвното му налягане по време на лечението с 
Your child's doctor may monitor your child's blood pressure during treatment with Orkambi.
обърканост 
• Confusion
Изпитване 1 оценява 549 пациенти с КФ на възраст 12 и повече години (средна възраст 25,1 години) с процент прогнозиран ФЕО1 (ппФЕО1) при скрининга между 40-90 (среден ппФЕО1 
Trial 1 evaluated 549 patients with CF who were aged 12 years and older (mean age 25.1 years) with percent predicted FEV1 (ppFEV1) at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.7 at baseline [range: 31.1 to 94.0]).
Първичната крайна точка за ефикасност е абсолютната промяна в LCI2,5 от изходното ниво до Седмица 24. 
The primary efficacy endpoint was absolute change in LCI2.5 from baseline through Week 24.
Трябва да се приложи подходящо клинично наблюдение, според случая, когато се прилага едновременно с лумакафтор/ивакафтор. 
Appropriate clinical monitoring should be employed, as is reasonable, when co-administered with lumacaftor/ivacaftor.
Как да съхранявате Orkambi 
How to store Orkambi
Опаковка по 56 сашета (съдържа 4 отделни опаковки тип „портфейл“ по 14 сашета) 
• Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet)
В по Child-Pugh) се препоръчва намаляване на дозата. 
For patients with moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B), a dose reduction is recommended.
При бременни плъхове и зайци се наблюдава преминаване на ивакафтор през плацентата. 
Placental transfer of ivacaftor was observed in pregnant rats and rabbits.
Опаковка, съдържаща 28 филмирани таблетки. 
• Pack containing 28 film-coated tablets.
Катаракта 
Cataracts
Поради индуцирането на CYP2B6 от LUM 
↓ bupropion Due to induction of CYP2B6 by LUM
Едно саше лумакафтор 150 mg/ ивакафтор 188 mg на всеки 12 часа лумакафтор 300 mg/ ивакафтор 376 mg 
One lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg sachet every 12 hours lumacaftor 300 mg/ ivacaftor 376 mg
Изпитвания при пациенти с КФ на възраст 6 до 11 години, които са хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена 
Trials in patients with CF aged 6 to 11 years old who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene
повишение на кръвното налягане 
• Increase in blood pressure
Пациенти на възраст от 2 до 5 години и тегло 14 kg или повече лумакафтор 150 mg/ивакафтор 188 mg саше на всеки 12 часа 
Patients aged 2 to 5 years and weighing 14 kg or greater lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg sachet every 12 hours
Има Orkambi с различно количество на активното вещество в дозова единица за деца на различна възраст и с различно тегло. 
There are different strengths of Orkambi according to a child's age and weight.
↔ LUM, IVA ↓ бупропион 
↔ LUM, IVA ↑ or ↓ fexofenadine
Пациенти на възраст от 12 до под 18 години лумакафтор 400 mg/ивакафтор 250 mg на всеки 12 часа 
Patients aged 12 to less than 18 years lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg every 12 hours
Поради инхибирането на CYP3A от еритромицин 
Due to inhibition of CYP3A by erythromycin
Ден 1: 200 mg лумакафтор +250 mg ивакафтор Ден 2: 100 mg лумакафтор +125 mg ивакафтор 
Day 1: lumacaftor 200 mg + ivacaftor 250 mg Day 2: lumacaftor 100 mg + ivacaftor 125 mg
По време на 24-седмично, открито клинично проучване фаза 3b (Изпитване 5) при 46 пациенти на възраст 12 и повече години с напреднало белодробно заболяване (ппФЕО1 <40) [среден ппФЕО1 29,1 на изходното ниво (диапазон: 
During a 24-week, open label, Phase 3b clinical study (Trial 5) in 46 patients aged 12 years and older with advanced lung disease (ppFEV1 < 40) [mean ppFEV1 29.1 at baseline (range: 18.3 to 42.0)], the incidence of respiratory events was 65.2%.
На Ден 15 разликата в лечението между лумакафтор 400 mg/ивакафтор 250 mg през 12 часа и плацебо за средната абсолютната промяна (95% ДИ) на ппФЕО1 от изходното ниво е 2,51 процентни точки в сборните изпитвания 1 и 2 (P<0,0001). 
At Day 15, the treatment difference between lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo for the mean absolute change (95% CI) in ppFEV1 from baseline was 2.51 percentage points in the pooled Trials 1 and 2 (P < 0.0001).
Проучване за безопасност и поносимост при педиатрични пациенти с КФ, на възраст от 2 до 5 години, хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена 
Trial 8: Safety and tolerability study in pediatric patients with CF aged 2 to 5 years homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene
Вие трябва да продължите да давате лекарството както е назначено от лекаря, дори ако детето се чувства добре. 
Do not stop unless your child's doctor advises you to. You should keep giving the medicine as the doctor directs even if the child feels well.
Ако сте приели повече от необходимата доза Orkambi 
If you take more Orkambi than you should
↑ или ↓ ранитидин Поради потенциал индуциране или инхибиране на P-gp 
↑ or ↓ digoxin Due to potential induction or inhibition of P-gp
Orkambi 100 mg/125 mg гранули в саше Orkambi 150 mg/188 mg гранули в саше 
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Orkambi 100 mg/125 mg granules in sachet Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet
Orkambi 200 mg/125 mg филмирани таблетки (таблетки) са розови таблетки с овална форма (размери 14 × 8,4 × 6,8 mm), с отпечатан надпис „2V125“ с черно мастило от едната страна. 
Orkambi 200 mg/125 mg film-coated tablets (tablets) are pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 8.4 × 6.8 mm) printed with “2V125” in black ink on one side.
Целулоза, микрокристална Кроскармелоза натрий Хипромелозен ацетат сукцинат Повидон (K30) 
Cellulose, microcrystalline Croscarmellose sodium Hypromellose acetate succinate Povidone (K30) Sodium laurilsulfate Magnesium stearate
Абсолютна промяна в скора на респираторния домейн CFQ-R (точки) 
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score (points)
• бучка в гърдата* 
• Redness in the throat*
* Абсолютна промяна в BMI на Седмица 24 (kg/m2) 
Key Secondary Endpoints* Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m2)
Пациенти на възраст от 6 до 11 години лумакафтор 200 mg/ивакафтор 250 mg на всеки 12 часа 
Patients aged 6 to 11 years lumacaftor 200 mg/ivacaftor 250 mg every 12 hours
Ако Orkambi се прекъсне за повече от една седмица и след това се започне повторно, докато се приемат силни инхибитори на CYP3A, дозата Orkambi трябва да се понижи до една таблетка дневно (лумакафтор 100 mg/ивакафтор 125 mg за пациенти на възраст от 6 до 11 години; лумакафтор 200 mg/ивакафтор 125 mg за пациенти на възраст 12 и повече години) за първата седмица от подновяване на лечението. 
If Orkambi is interrupted for more than one week and then re-initiated while taking strong CYP3A inhibitors, the Orkambi dose should be reduced to one tablet daily (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 6 to 11 years; lumacaftor 200 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 12 years and older) for the first week of treatment re-initiation.
Изпитване 2 оценява 559 пациенти на възраст 12 и по-големи (средна възраст 25,0 години) с ппФЕО1 при скрининга между 40-90 (среден ппФЕО1 
Trial 2 evaluated 559 patients aged 12 years and older (mean age 25.0 years) with ppFEV1 at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.5 at baseline [range: 31.3 to 99.8]).
Може да е необходима по-голяма доза от тези антидепресанти, за да се получи желаният клиничен ефект. 
A higher dose of these antidepressants may be required to obtain the desired clinical effect.
Менорагия, аменорея, полименорея, възпаление на гърдата*, гинекомастия*, нарушение на гръдното зърно*, болка в гръдното зърно*, олигоменорея 
Menstruation irregular, dysmenorrhoea, metrorrhagia, breast mass* uncommon Menorrhagia, amenorrhoea, polymenorrhoea, breast inflammation*, gynaecomastia*, nipple disorder*, nipple pain*, oligomenorrhoea
Не се препоръчва корекция на дозата лумакафтор/ивакафтор, когато се прилага едновременно с флуконазол. 
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when co-administered with fluconazole.
Пациенти на възраст от 2 до 5 години и тегло под 14 kg лумакафтор 100 mg/ивакафтор 125 mg саше на всеки 12 часа 
Patients aged 2 to 5 years and weighing and less than 14 kg lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg sachet every 12 hours
Противогъбични средства: итраконазол*, кетоконазол, позаконазол, вориконазол 
Antifungals: itraconazole*, ketoconazole, posaconazole, voriconazole
При пациенти с КФ с предварително съществуваща цироза с портална хипертония, които са лекувани с лумакафтор/ивакафтор, се съобщават постмаркетингови случаи на декомпенсация на чернодробната функция, включително водеща до смърт чернодробна недостатъчност (вж. точка 4.4). 
Post-marketing cases of liver function decompensation including liver failure leading to death have been reported in CF patients with pre-existing cirrhosis with portal hypertension who were treated with lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4).
Тежки чернодробни проблеми: дозата може да бъде намалена до една таблетка през 
• Severe liver problems: the dose may be reduced to one tablet every 12 hours.
Ако Вашето дете е спряло приема на Orkambi 
If you stop giving your child Orkambi
Едновременна употреба на инхибитори на CYP3A 
Concomitant use of CYP3A inhibitors
Не се препоръчва корекция на дозата лумакафтор/ивакафтор, когато се прилага едновременно с еритромицин. 
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when co-administered with erythromycin.
антидепресивни лекарства (използвани за лечението на депресия), например: циталопрам, есциталопрам, сертралин, бупропион 
• Antidepressant medicines (used for the treatment of depression) for example: citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion
Приемете цялата смес. 
Consume it completely.
кортикостероидни лекарства (използвани за лечението на възпаление): метилпреднизолон, преднизон 
• Corticosteroid medicines (used to treat inflammation): methylprednisolone, prednisone
Пациентите с анамнеза за колонизация с микроорганизми като Burkholderia cenocepacia, Burkholderia dolosa или 
Patients with a history of colonisation with organisms such as Burkholderia cenocepacia, Burkholderia dolosa, or Mycobacterium abscessus or who had 3 or more abnormal liver function tests (ALT, AST, AP,
Поради индуцирането на CYP3A от антимикобактериални средства 
Due to induction of CYP3A by antimycobacterials
Абсолютна промяна в скора на респираторния домейн CFQ-R на Седмица 24 (точки) 
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score at Week 24 (points)
Преминали от плацебо на лумакафтор 400 mg през 12 часа/ ивакафтор 250 mg през 12 часа (n=176)** 
Placebo transitioned to Lumacaftor 400 mg q12h/ Ivacaftor 250 mg q12h (n = 176)**
възпалено гърло 
• Sore throat
Ако Orkambi се прекъсне за повече от една седмица и след това се започне повторно, докато се приемат силни инхибитори на CYP3A, дозата Orkambi трябва да се понижи до едно саше (лумакафтор 100 mg/ивакафтор 125 mg за пациенти на възраст от 2 до 5 години с тегло под 14 kg; лумакафтор 150 mg/ивакафтор 188 mg за пациенти на възраст от 2 до 5 години с тегло 14 kg или повече) през ден за първата седмица от подновяване на лечението. 
If Orkambi is interrupted for more than one week and then re-initiated while taking strong CYP3A inhibitors, the Orkambi dose should be reduced to one sachet (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 2 to 5 years and weighing less than 14 kg; lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg for patients aged 2 to 5 years and weighing 14 kg or greater) every other day for the first week of treatment re-initiation.
Холестатичен хепатит‡ 
Transaminase elevations uncommon Cholestatic hepatitis‡
95% CI: -1,17; 0,02; P=0,0559 
n = 17 95% CI: -1.17, 0.02; P = 0.0559
Поради индуцирането на CYP3A от тези антиконвулсанти 
Due to induction of CYP3A by these anticonvulsants
При пациенти с КФ може да съществуват отклонения в чернодробната функция, включително напреднало чернодробно заболяване. 
Abnormalities in liver function, including advanced liver disease, can be present in patients with CF.
коремна болка (стомашна болка)* 
• Abdominal pain (stomach ache)
Вашето лекарство и тази листовка. 
If possible, have your medicine and this leaflet with you.
1 таблетка от 200 mg/125 mg вечер (след 12 часа) или намалена дневна доза 
1 tablet of 200 mg/125 mg in the evening (12 hours later) or a reduced daily dose
Лумакафтор 
Lumacaftor
Когато обаче Orkambi се започва при пациенти, приемащи силни инхибитори на CYP3A, дозата трябва да се намали до една таблетка дневно (лумакафтор 100 mg/ивакафтор 125 mg за пациенти на възраст 6 до 11 години; лумакафтор 200 mg/ивакафтор 125 mg за пациенти на възраст 12 и повече години) за първата седмица от лечението, предвид индуциращия ефект в стационарно състояние на лумакафтор. 
However, when initiating Orkambi in patients taking strong CYP3A inhibitors, the dose should be reduced to one tablet daily (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 6 to 11 years; lumacaftor 200 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 12 years and older) for the first week of treatment to allow for the steady state induction effect of lumacaftor.
1 таблетка от 100 mg/125 mg вечер (след 12 часа) или намалена дневна доза 
1 tablet of 100 mg/125 mg in the evening (12 hours later) or a reduced daily dose
1 таблетка от 200 mg/125 mg вечер (след 12 часа) 
1 tablet of 200 mg/125 mg in the evening (12 hours later)
(Изпитване 6) при 58 пациенти на възраст 6 до 11 години (средната изходна стойност на ппФЕО1 е 91,4) честотата на респираторните нежелани реакции е 6,9% (4/58). 
During the 24-week, open-label Phase 3 clinical study (Trial 6) in 58 patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 91.4), the incidence of respiratory adverse reactions was 6.9% (4/58).
Поради индуцирането на CYP3A/2C19 от LUM 
Due to induction of CYP3A/2C19 by LUM
Резултатите за групата на доза лумакафтор 400 mg през 12 часа/ивакафтор 250 mg през 12 часа са в съответствие с препоръчителната дозировка. 
Presentation of the lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h dose group is consistent with recommended posology.
Може да е необходима по-голяма доза от тези инхибитори на протонната помпа, за да се получи желаният клиничен ефект. 
A higher dose of these proton pump inhibitors may be required to obtain the desired clinical effect.
Изпитвания при пациенти с КФ на възраст 12 и повече години, които са хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена 
Trials in patients with CF aged 12 years and above who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene
24-седмично, плацебо контролирано проучване при пациенти на възраст от 6 до 11 години (Изпитване 7), които са хомозиготи за F508del мутацията на CFTR гена, са дадени в Таблица 4 и са изброени по системо-органен клас, честота и нежелани реакции. 
Adverse reactions identified from the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies (Trials 1 and 2) in patients aged 12 years and older and from a 24-week, placebo-controlled study in patients aged 6 to 11 years (Trial 7), who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene are presented in Table 4 and are listed by system organ class, frequency, and adverse reactions.
Абсолютна промяна в скора на респираторния домейн на CFQ-R до Седмица 24 (точки) 
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score through Week 24 (points)