natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ако не бъдат достигнати очакваните нива на плазмена активност на фактор VІІІ, или кървенето не може да бъде контролирано с подходяща доза, трябва да се направи тест за наличие на инхибитор на фактор VІІІ. 
If the expected factor VIII activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, testing for FVIII inhibitor presence should be performed.
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на свръхчувствителност, включително копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия. 
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension and anaphylaxis.
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в асептични условия. 
• The powder must be mixed with the solvent (liquid) and withdrawn from the vial under aseptic conditions.
При пациенти с VWD съществува риск от възникване на тромбоемболични събития, поспециално при пациенти с известни клинични или лабораторни рискови фактори. 
In patients with VWD, there is a risk of occurrence of thromboembolic events, particularly in patients with known clinical or laboratory risk factors.
РАЗРЕШАВАНЕ/ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА 
DATE OF FIRST AUTHORIZATION/RENEWAL OF THE AUTHORIZATION
Превенция на хеморагия, в случай на операция 
Prevention of haemorrhage in case of surgery
Voncento не засяга способността за шофиране или работа с машини. 
Voncento does not affect your ability to drive and use machines.
С неизвестна честота*** 
Not known***
Това включва копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, спадане на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежко затруднение в дишането или замайване). 
These include hives, generalised skin rash, tightness of the chest, wheezing, fall in blood pressure and anaphylaxis (a serious allergic reaction that causes severe difficulty in breathing, or dizziness).
В някои случаи, особено при помлади пациенти, може да са необходими по-високи дози. 
In some cases, especially in younger patients, higher doses may be needed.
Voncento съдържа активните съставки FVІІІ и VWF, които са получени от човешка плазма и действат като ендогенните съставки на плазмата. 
Voncento contains FVIII and VWF as active ingredients which are derived from human plasma and act like endogenous constituents of plasma.
Как изглежда Voncento и какво съдържа опаковката 
What Voncento looks like and contents of the pack
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Германия 
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Germany
Ако сте пропуснали да използвате Voncento 
If you forget to use Voncento
Количеството, което се прилага и честотата на приложение трябва винаги да бъдат ориентирани към клиничната ефективност в индивидуалния случай. 
The amount to be administered and the frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Лечението на такива пациенти трябва да се провежда от лекари с опит в лечението на хемофилия и инхибитори на фактор VІІІ. 
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of haemophilia and factor VIII inhibitors.
4.8 Нежелани лекарствени реакции 
4.8 Undesirable effects
Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат както за възрастни така и за деца. 
The listed warnings and precautions apply both to adults and paediatrics.
Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не бива да съдържа видими частици. 
The reconstituted solution should be clear to slightly opalescent, i.e. it might sparkle when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Нежеланите реакции са представени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност при всяко групиране на честота. 
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Изчисляването на необходимата доза фактор VIII се основава на емпиричното откритие, че 1 международна единица (IU) фактор VІІІ на kg телесно тегло повишава активността на фактор VІІІ в плазмата с около 2% от нормалната активност (in vivo възстановяване 2 IU/dl). 
The calculation of the required dose of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by about 2 % of normal activity (in vivo recovery 2 IU/dl).
Следните нежелани реакции са наблюдавани нечесто (може да засегнат до 1 на 100 души): 
The following side effects have been observed uncommonly (may affect up to 1 in 100 people):
Броят на приложените единици от фактор VIII е изразен в международни единици (IU), което е свързано с настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти с фактор VIII. 
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which is related to the current WHO concentrate standard for factor VIII products.
Ранна хемартроза, мускулно кървене или кървене в устната кухина 
Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding
При пациенти получаващи продукти с VWF, съдържащи FVІІІ, поддържането на прекалено високи плазмени нива на FVІІІ:С може да повиши риска от тромбоемболични събития (вж. също точка 4.4). 
In patients receiving FVIII-containing VWF products, sustained excessive FVIII:C plasma levels may increase the risk of thromboembolic events (see also section 4.4).
Въпреки това, когато се прилага лекарствен продукт, получен от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни агенти не може напълно да се изключи. 
Despite this, when medicinal products prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР- ДВУИЗМЕРЕН БАРКОД Двуизмерен баркод с включен уникален идентификатор. 
2D barcode carrying the unique identifier included.
Разтвореният препарат трябва да се инжектира/влива бавно, интравенозно, със скорост, която създава най-малък дискомфорт на пациента. 
The reconstituted preparation should be injected/infused slowly intravenously at a rate comfortable for the patient.
Voncento се доставя като бял прах и разтворител за инжекции/инфузии. 
Voncento is supplied as a white powder and solvent for solution for injection/infusion.
Повтаряйте инфузията на всеки 24 часа за най-малко 1 ден, докато бъде постигнато оздравяване. 
Repeat infusion every 24 hours for at least 1 day, until healing is achieved.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. 
• If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby,
Педиатрична популация с VWD 
Paediatric VWD population
Фармакокинетиката на Voncento е оценена при пациенти с VWD в състояние без кървене. 
The pharmacokinetics of Voncento have been evaluated in VWD patients in the non-bleeding state.
По време на бременност или кърмене, Voncento трябва да се прилага, само ако това е абсолютно необходимо. 
• During pregnancy and breast-feeding, Voncento should be given only if it is clearly needed.
Внимателно отстранете защитните капачета на флаконите и почистете откритите гумени запушалки с тампон, напоен със спирт. 
Carefully remove the protective caps from the vials, and clean the exposed rubber stoppers with an alcohol swab.
Наблюдавани са свръхчувствителност или алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и смъдене на мястото на инфузия, студени тръпки, зачервяване, генерализирана уртикария, главоболие, копривна треска, хипотония, сънливост, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в областта на гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, изтръпване, повръщане, хрипове), които могат в някои случаи да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок). 
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest (including chest pain and chest discomfort), back pain, tingling, vomiting, wheezing) have been observed, and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно приложение на лекарствени продукти). 
In case large volumes of Voncento are required, it is possible to pool several vials of Voncento via a commercially available infusion set (e.g. a syringe pump for intravenous application of medicinal products).
РК на единична доза от 80 IU VWF:RCo/kg телесно тегло е оценена при педиатрични пациенти на възраст под 12 години с тежка VWD (вж. таблицата по-долу). 
PK of single dose of 80 IU VWF:RCo/kg body weight was evaluated in paediatric subjects less than 12 years of age with severe VWD (see Table below).
- Прилагането на препарат с VWF, съдържащ FVІІІ:С, възстановява нивото на FVІІІ:С до нормалното незабавно след първата инфузия. 
- Administration of a FVIII:C containing VWF preparation restores the FVIII:C level to normal immediately after the first infusion.
При пациенти с гастроинтестинално кървене или менорагия, може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. 
In patients with gastrointestinal bleeds or menorrhagia, shorter dose intervals or higher doses may be necessary.
Особено в случай на големи хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде стриктно проследявана чрез коагулационен анализ (активност на фактор VIII в плазмата). 
In the case of major surgical interventions in particular, a precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor VIII activity) is indispensable..
Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за 3 - 4 дни или повече, докато болката и острото инвалидизиране бъдат овладяни. 
Repeat infusion every 12-24 hours for 3 - 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
Набор за приложение ОБЯВЯВАНЕ НА АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВО(А) -неприложимоСПИСЪК НА ПОМОЩНИТЕ ВЕЩЕСТВА 
STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S)
Следните нежелани реакции са наблюдавани много често (може да засегнат повече от 1 на 10 души): 
The following side effect has been observed very commonly (may affect more than 1 in 10 people):
**Честотата е базирана на проучвания с всички FVIII продукти, които са включвали пациенти с тежка хемофилия A. PTPs = лекувани преди това пациенти, PUPs=нелекувани преди това пациенти *** Наблюдавани по време на постмаркетинговото наблюдение, не са наблюдавани в клинични изпитвания 
* Adverse events assessed as related to administration of the Voncento **Frequency is based on studies with all FVIII products which included patients with severe haemophilia A. PTPs = previously-treated patients, PUPs = previously-untreated patients.
Активността на 1 IU FVIII отговаря на количеството фактор VIII в 1 ml нормална човешка плазма. 
1 IU of FVIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in 1 ml of normal human plasma.
Ако за приложението на Voncento имате нужда от централeн венозен катетър (central venous access device, CVAD), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, свързани с CVAD, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бактериемия) и образуването на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза) на мястото, на което е поставен катетъра. 
• If for the administration of Voncento you will require a central venous access device (CVAD), the risk of CVAD-related complications including local infections, bacteria in the blood (bacteremia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted should be considered by your doctor.
Продължителност на лечение (дни) 
Frequency of doses (hours) / Duration of therapy (days)
При пациенти с високи нива на инхибитори, терапията може да не е ефективна и трябва да се обмислят други терапевтични възможности. 
In patients with high levels of inhibitor, therapy may not only be ineffective but also lead to anaphylactoid reactions and other therapeutic options should be considered.
Активността на фактор VIII в плазма е изразена или в проценти (по отношение на нормална човешка плазма) или за предпочитане в международни единици IU (по отношение на международен стандарт за фактор VIII в плазма). 
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or preferably in International Units (relative to an International Standard for factor VIII in plasma).
Не използвайте разтвори, които са мътни или все още имат утайка или частици. 
Do not use visibly cloudy solutions or solutions still containing flakes or particles.
Как да съхранявате Voncento 
How to store Voncento
Eкзогенно приложеният, получен от човешка плазма, VWF действа по същия начин, както ендогенния VWF. 
Exogenously administered human plasma-derived VWF behaves in the same way as endogenous VWF.
Подуване на лицето, езика, устата или гърлото, затруднение при дишане и преглъщане, копривна треска, хриптене, парене и смъдене на мястото на инфузията, втрисане, зачервяване, кожен обрив по цялото тяло, главоболие, спадане на кръвното налягане, безпокойство, ускорена сърдечна дейност, стягане в областта на гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, умора (летаргия), гадене, повръщане, изтръпване. 
Allergic reactions may include the following symptoms: Swollen face, tongue, mouth or throat, difficulty in breathing and swallowing, hives, wheezing, burning and stinging where the infusion was given, chills, flushing, skin rash over the whole body, headache, fall in blood pressure, restlessness, faster heart beat, tightness of the chest (including chest pain and chest discomfort), back pain, tiredness (lethargy), nausea, vomiting, tingling.
Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на VWF:RCo. 
It is important to calculate the dose using the number of IU of VWF:RCo specified.
Изтегляне и приложение 
Withdrawal and application
Рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) не може да бъде изключен, в случай на изключително висока доза особено при пациенти с болест на фон Вилебранд. 
The risk of developing blood clots (thrombosis) cannot be excluded in case of an extremely high dose, especially in patients with VWD.
Калциев хлорид Човешки албумин Натриев хлорид Натриев цитрат Захароза 
Calcium chloride Human albumin Sodium chloride Sodium citrate Sucrose
Voncento се използва при всички възрастови групи за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липсата на VWF при болест на фон Вилебранд и липсата на FVІІІ при хемофилия А. 
Voncento is used for all age groups to prevent or to halt bleeding caused by the lack of VWF in von Willebrand disease (VWD) and the lack of FVIII in haemophilia A. Voncento is only used when treatment with another medicine, desmopressin, is not effective alone or cannot be given.
За допълнителна информация, прочетете листовката. 
See leaflet for further information.
Внимателно отстранете блистерната опаковката на устройството Mix2Vial, като я хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре. 
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Болест на von Willebrand (VWD) 
von Willebrand disease (VWD)
50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF. 
50 IU/ml FVIII and 120 IU/ml VWF.
При натиснато бутало на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката, като бавно изтеглите буталото. 
While keeping the syringe plunger pressed, turn the system upside down and draw the solution into the syringe by pulling the plunger back slowly.
В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно приложение на лекарства). 
In case large volumes of Voncento are required, it is possible to pool several vials of Voncento together, via a commercially available infusion set (e.g. a syringe pump for giving medicines into a vein).
Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на FVІІІ:C. 
It is important to calculate the dose using the number of IU of FVIII:C specified.
Активността на 1 IU фактор VIII отговаря на количеството на фактор VIII в 1 ml нормална човешка плазма. 
1 IU of factorVIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in 1 ml of normal human plasma.
Инхибиране на FVIII 
FVIII inhibition
Ако страдате от болестта на фон Вилебранд, Вашият лекар ще Ви предпише Voncento, с определения брой единици VWF. 
If you have VWD your doctor will prescribe you Voncento with the number of units of VWF specified.
Вземете Mix2Vial заедно с блистерната опаковка и въведете заострената част на синия край на адаптера право надолу в запушалката на флакона. 
Take the Mix2Vial together with the blister package and push the spike of the blue adapter end straight down through the solvent vial stopper.
Първичната опаковка на продукта и флакона с разтворител са стъклени флакони с гумена запушалка, пластмасов диск и алуминиева капачка. 
The immediate container of product and solvent vial consists of glass vial with a rubber stopper, plastic disc, and aluminium cap.
Тези инхибитори обикновено са IgG имуноглобулини, насочени срещу прокоагулантната активност на фактор VІІІ, които се определят количествено в Бетезда единици (Bethesda Units, BU) на ml плазма, с използване на модифицирания тест. 
The formation of neutralising antibodies (inhibitors) to factor VIII is a known complication in the management of individuals with haemophilia A. These inhibitors are usually IgG immunoglobulins directed against the factor VIII procoagulant activity, which are quantified in Bethesda Units (BU) per ml of plasma, using the modified assay.
След като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво тялото на спринцовката (като държите буталото насочено надолу) и разкачете прозрачния Mix2Vial адаптер от спринцовката като развиете обратно на часовниковата стрелка. 
Now that the solution has been transferred into the syringe, firmly hold on to the barrel of the syringe (keeping the syringe plunger facing down) and disconnect the transparent Mix2Vial adapter from the syringe by unscrewing counterclockwise.
Τηλ: +30 210 7255 660 
CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660
За дългосрочна профилактика на пациенти с VWD, трябва да се обмисли доза от 25 - 40 IU VWF:RCо/kg телесно тегло с честота от 1 до 3 пъти седмично. 
For long term prophylaxis in patients with VWD, a dose of 25 - 40 IU VWF:RCo /kg body weight should be considered at a frequency of 1 to 3 times per week.
По-голяма хемартроза, мускулно кървене или хематом 
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma 30 - 60
- Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт. 
• If you have further questions, ask your doctor, your nurse or your pharmacist.
Дозирането при деца и юноши на възраст < 18 години е според телесното тегло и заради това обикновено се базира на същите насоки, както при възрастни. 
Dosing in children and adolescents aged < 18 years is based on body weight and is therefore generally based on the same instructions as for adults.
Повтаряйте инфузията на всеки 8 - 24 часа, докато състоянието се стабилизира. 
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
(h*IU/ml) MRT 
(h*IU/mL) MRT (h)
Дозата и продължителността на приложение на заместващата терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор VІІІ, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента. 
The dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor VIII deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
Eкзогенно приложеният, получен от човешка плазма FVІІІ, действа по същия начин, както ендогенния FVІІІ. 
Exogenously administered human plasma-derived FVIII behaves in the same way as endogenous FVIII.
С едната ръка хванете тази част на устройството Mix2Vial, която е от страната на продукта, а с другата ръка - частта, която е от страната на разтворителя, и внимателно развийте обратно на часовниковата стрелка, разделяйки устройството на две части, за да избегнете образуването на пяна при разтваряне на праха. 
With one hand grasp the product-side of the Mix2Vial set and with the other hand grasp the solvent-side and unscrew the set carefully counterclockwise into two pieces to avoid excessive build-up of foam when dissolving the product.
Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за наймалко 1 ден, докато епизодът на кървене, според усещането за болка, бъде овладян или се постигне оздравяване. 
Repeat infusion every 12 to 24 hours for at least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Австралия 
AUSTRALIA
Поставете флакона с разтворителя на гладка, чиста повърхност и го хванете здраво. 
Place the solvent vial on an even, clean surface and hold the vial tight.
Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, вида и тежестта на кървенето, както и от нивата на VWF:RCo и FVIII:C. 
The dose and duration of the treatment depend on the clinical status of the patient, the type and severity of the bleeding, and both VWF:RCo and FVIII:C levels.
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg 
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Germany
А, Вашият лекар ще Ви предпише Voncеnto, с определения брой единици FVIII. 
If you have haemophilia A your doctor will prescribe you Voncento with the number of units of FVIII specified.
РК показатели на VWF и FVIII:C, коригирани спрямо изходно ниво, на участници на възраст <6 години (N=9) и възраст 6-12 години (N=5) 
Baseline-adjusted initial PK parameters of VWF and FVIII:C in subjects <6 (N=9) and 6-12 years old (N=5)
Дозата и продължителността на заместващата терапия зависи от тежестта на дефицита на FVІІІ, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента. 
The dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the FVIII deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. 
In some cases shorter dose intervals or higher doses may be necessary.
Поставете флакона с продукта на гладка и стабилна повърхност. 
Place the product vial on an even and firm surface.
Калциев хлорид, човешки албумин, натриев хлорид, натриев цитрат, захароза, трометамол. 
Calcium chloride, human albumin, sodium chloride, sodium citrate, sucrose, trometamol.
Въз основа на резултати от клинично проучване, в което педиатричните пациенти на възраст под 12 години са показали, че имат по-ниска експозиция на VWF, трябва да се обмисли профилактична доза в границите 40 - 80 IU VWF:RCo/kg телесно тегло от 1 до 3 пъти седмично. 
Patients aged <12 years old: Based on results from a clinical trial in which paediatric patients under 12 years of age were shown to have lower exposure of VWF, a prophylactic dose range of 40 - 80 IU VWF:RCo/kg body weight 1 to 3 times a week should be considered.
PK на единична доза от 50 IU FVIII/kg телесно тегло е оценена при 31 педиатрични пациенти на възраст под 12 тодини с хемофилия 
PK of single dose of 50 IU FVIII/kg body weight was evaluated in 31 paediatric subjects less than 12 years of age with Haemophilia A (see Table below).
Инкрементно възстановяване 
Reconstitution
Много чести (PUPs)** 
Uncommon (PTPs)** Very common (PUPs)**
Като държите флакона с продукта изправен, свържете спринцовката към Luer Lock накрайника на Mix2Vial като завиете по часовниковата стрелка. 
While the product vial is upright, connect the syringe to the Mix2Vial´s Luer Lock fitting by screwing clockwise.
Алергичните реакции може да включват следните симптоми: 
During treatment with Voncento the following adverse reactions may occur: