natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Уверете се, че ролковата клампа на системата за приложение е затворена. 
Make sure that the roller clamp on the administration set is closed.
Разтворът трябва да се влива със скорост на инфузия около 0,08 ml на kg телесно тегло всяка минута, определена в зависимост от Вашия отговор и комфорт. 
The solution should be infused at an infusion rate of about 0.08 ml per kg body weight each min, as determined by your response and your comfort.
Популационният фармакокинетичен анализ не е показал някакви значими ефекти на възрастта, пола, теглото или изходните серумни концентрации на антигенен алфа1-протеиназен инхибитор върху клирънса на Respreeza. 
The population pharmacokinetic analysis did not indicate that there were any significant effects of age, gender, weight, or baseline serum antigenic alpha1-proteinase inhibitor concentrations on the clearance of Respreeza.
Продуктът трябва да се разтвори, приложи и да се борави с него с повишено внимание и използване на асептична техника за запазване на стерилността на продукта. 
• The product must be reconstituted, administered and handled with caution using aseptic technique to maintain product sterility.
Следвайте стъпките по-долу за да премахнете целия Mix2Vial набор от флакона Respreeza: 
Follow steps below to remove entire Mix2Vial set from Respreeza vial:
Европейската агенция по лекарствата освобождава от задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Respreeza във всички подгрупи на педиатричната популация при хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), дължаща се на дефицит на алфа1протеиназен инхибитор (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията). 
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with Respreeza in all subsets of the pediatric population in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) due to alpha1-proteinase inhibitor deficiency (see section 4.2 for information on pediatric use).
Астения, реакции на мястото на инфузия (включително хематом на мястото на инфузия) 
Asthenia, infusion-site reactions (including infusion site hematoma)
Екскрецията на човешки алфа1-протеиназен инхибитор в млякото не е проучена при животни. 
The excretion of human alpha1-proteinase inhibitor in milk has not been studied in animals.
Хиперхидроза, пруритус 
Hyperhidrosis, pruritus
Използвайте отделен, неизползван Mix2Vial набор и вода за инжекции за всеки флакон Respreeza. 
Use a separate, unused Mix2Vial set, and a water for injections vial for each Respreeza vial.
Пациентите със селективен или тежък дефицит на IgA могат да развият антитела срещу IgA, и поради тази причина, те имат по-висок риск за потенциално развитие на тежка свръхчувствителност и анафилактични реакции. 
Patients with selective or severe IgA deficiency can develop antibodies to IgA and, therefore, have a greater risk of developing potentially severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Домашно лечение/самостоятелно приложение 
Home treatment / Self-administration
Respreeza е показан за поддържащо лечение за забавяне на прогресията на емфизем при възрастни пациенти с доказан тежък дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор (напр. генотипове PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). 
Respreeza is indicated for maintenance treatment, to slow the progression of emphysema in adults with documented severe alpha1-proteinase inhibitor deficiency (e.g. genotypes PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).
Безопасността и ефикасността на Respreeza в педиатричната популация (възраст под 18 години) не са установени. 
The safety and efficacy of Respreeza in the paediatric population (below 18 years) have not been established.
Ако възникне някаква реакция, която би могла да бъде свързана с приложението на Respreeza, скоростта на инфузията трябва да се намали или приложението да се прекрати, в зависимост от клиничното състояние на пациента. 
If any reaction takes place that might be related to the administration of Respreeza, the rate of infusion should be decreased or the administration should be stopped, as required by the clinical condition of the patient.
Строгопрепоръчително е всеки път, когато получавате доза Respreeza, да се записват името и партидниятномер на продукта с цел поддържане на запис на използваните партиди. 
It is strongly recommended that every time you receive a dose of Respreeza the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a record of the batches used.
Мерките, които се прилагат, се считат за ефективни по отношение на вируси с обвивка като например човешки имунодефицитен вирус (HIV), вирусите на хепатит B (HBV) и на хепатит C (HCV), както и за вируса без обвивка на хепатит A (HAV) и парвовирус B19. 
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus (HBV) and hepatitis C virus (HCV) and for the non-enveloped hepatitis A (HAV) and parvovirus B19 virus.
Годишната скорост на намаляване на белодробната плътност, измерена чрез КТ сканиране при тотален белодробен капацитет (ОБК), за 2 години е била по-ниска при Respreeza (-1,45 g/l) в сравнение с плацебо (-2,19 g/l), което отговаря на 34% намаление (p = 0,017, 1-странно). 
The annual rate of lung density decline, as measured by CT scan at total lung capacity (TLC) over 2 years was lower with Respreeza (-1.45 g/L) as compared with placebo (-2.19 g/L), reflecting a 34% reduction (p = 0.017, 1-sided).
Проучванията изследват ефекта на Respreeza върху прогресията на емфизема, оценявана чрез намаляването на белодробната плътност, измерена чрез компютърна томография (КТ). 
The studies investigated the effect of Respreeza on the progression of emphysema, assessed by the decline of lung density, measured by computer tomography (CT).
В случай на самостоятелно приложение/домашно лечение, спрете незабавно инфузията и се свържете с Вашия лекар или медицински специалист. 
In case of self-administration / home-treatment, stop the infusion immediately and contact your doctor or healthcare professional.
Всяка опаковка съдържа: 
Presentations Each pack contains:
Другите съставки са натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат и манитол (вижте последния абзац от точка 2). 
The other ingredients are sodium chloride, sodium dihydrogen phosphate monohydrate and mannitol (see last paragraph of section 2).
Обикновено инфузионният разтвор се влива в продължение на около 15 минути (около 0,08 ml разтвор на kg телесно тегло всяка минута). 
The infusion solution is normally given over about 15 minutes (about 0.08 ml of solution per kg body weight each min).
Емфизем се развива, когато липсата на алфа1-протеиназен инхибитор води до състояние, при което неутрофилната еластаза не се контролира добре, увреждайки малките въздушни мехурчета в белите дробове, чрез които кислородът преминава в организма. 
Emphysema develops when the lack of alpha1-proteinase inhibitor results in a condition in which neutrophil elastase is not being properly controlled, damaging the tiny air sacs in the lungs through which oxygen passes into the body.
Честота на нежеланите реакции (НР) в клинични проучвания и постмаркетингов опит с Respreeza Системоорганен клас (SOC) 
Frequency of Adverse Reactions (ARs) in clinical studies and post-marketing experience with Respreeza
В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар може да реши дали да забави или спре напълно инфузията и да започне съответно лечение. 
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor may decide whether to slow or stop the infusion completely and start the appropriate treatment.
Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора като задържите пръстена и издърпате вертикално нагоре. 
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Не използвайте разтвори, които са с променен цвят, мътни или съдържат частици. 
Do not use solutions that are discoloured, cloudy or have particles.
Сто и четиридесет участници (76 участници, лекувани с Respreeza и 64 участници, получавали плацебо в проучването RAPID) са продължили в разширеното проучване RAPID и са лекувани ежеседмично с интравенозна доза Respreeza 60 mg/kg телесно тегло за до 24 месеца. 
One-hundred forty subjects (76 Respreeza-treated subjects and 64 subjects treated with placebo in the RAPID Study) continued into the RAPID extension study and were treated with a weekly 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza for up to 24 months.
Вашият болногледач също бихте могли да прилагате Respreeza, но само след като получите съответно обучение. 
After the first infusions, you or your caregiver might also administer Respreeza, but only after receiving adequate training.
Използвайте асептична техника за да прехвърлите приготвения разтвор в контейнера за приложение (напр.: празен интравенозен сак или стъклена бутилка; (не са предоставени) чрез предлагана на пазара система за интравенозно приложение (не е предоставена). 
Use aseptic technique to transfer the reconstituted solutions into the administration container (e.g., empty intravenous bag or glass bottle; (not supplied) via a commercially available intravenous fluid tubing transfer set (not supplied)).
Един флакон Respreeza е само за еднократна употреба. 
One vial of Respreeza is for single use only.
ВЪНШНА КУТИЯ 
OUTER BOX
Какво представлява Respreeza и за какво се използва 
What Respreeza is and what it is used for
Пациентите трябва да бъдат подложени на оптимално медикаментозно и немедикаментозно лечение и да имат данни за прогресивно белодробно заболяване (напр. по-нисък прогнозиран форсиран експираторен обем за секунда (ФЕО1), нарушена способност за ходене или повишен брой обостряния), оценени от медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор. 
Patients are to be under optimal pharmacologic and non-pharmacologic treatment and show evidence of progressive lung disease (e.g. lower forced expiratory volume per second (FEV1) predicted, impaired walking capacity or increased number of exacerbations) as evaluated by a healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency.
Закрепете системата за приложение към контейнера за приложение. 
Attach the administration set to the administration container.
Разширеното проучване RAPID показва, че забавената скорост на намаляване на белодробната плътност е поддържана за участници, които са лекувани непрекъснато с Respreeza за 4 години.(вж. Фигура 1). 
The RAPID extension study demonstrated that the reduced rate in lung density decline was maintained for subjects continuously treated with Respreeza for 4 years (see Figure 1).
Нормалните здрави индивиди произвеждат достатъчно количество алфа1-протеиназен инхибитор, който да контролира NE, произведена от активираните неутрофили, и по този начин са способни да предотвратяват неадекватна протеолиза на белодробна тъкан от NE. 
Normal healthy individuals produce sufficient alpha1-proteinase inhibitor to control the NE produced by activated neutrophils and are thus able to prevent inappropriate proteolysis of lung tissue by NE.
В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар или медицински специалист може да реши дали да забави или да спре напълно приложението и да проведе съответно лечение на реакцията. 
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor or healthcare professional may decide whether to slow or stop the administration completely and give appropriate treatment for the reaction.
Не са провеждани проучвания по отношение на репродукцията при животни с Respreeza и безопасността на лекарството при бременни жени не е установена в контролирани клинични проучвания. 
No animal reproduction studies have been conducted with Respreeza and its safety for use in human pregnancy has not been established in controlled clinical trials.
След разтваряне, Respreeza се прилага чрез инфузия във вена. 
After reconstitution, Respreeza is given by infusion into a vein.
В едно двойносляпо, контролирано клинично проучване за оценка на безопасността и биохимичната ефикасност на Respreeza са рандомизирани 44 пациенти да получават интравенозна доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza веднъж седмично в продължение на 24 седмици. 
In a double-blind, controlled clinical study to evaluate the safety and biochemical efficacy of Respreeza 44 subjects were randomized to receive 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza once weekly for 24 weeks.
Свържете другия край към системата за инжектиране (напр. с абокат/игла тип „бътерфлай“ или венозен катетър). 
Connect the other end to the injection set (e.g. butterfly / winged infusion needle or infusion catheter).
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с инструкциите на Вашия лекар или медицински специалист. 
Any unused medicinal product or waste material should be disposed as instructed by your doctor or healthcare professional.
внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да се гарантира изключване на тези, 
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
Човешкият алфа1-протеиназен инхибитор има молекулна маса 51 kDa и принадлежи към семейството на серинпротеазните инхибитори. 
Human alpha1-proteinase inhibitor has a molecular weight of 51 kDa and belongs to the family of serine protease inhibitors.
Не са провеждани проучвания с Respreeza върху фертилитета при животни и ефектът на лекарството върху фертилитета при хора не е установен в контролирани клинични проучвания. 
No animal fertility studies have been conducted with Respreeza and its effect on human fertility has not been established in controlled clinical trials.
Внимавайте да не докоснете гумената запушалка на флакона. 
Take care not to touch the rubber vial stopper.
Приготвеният разтвор трябва да се приложи като се използва система за интравенозно приложение (не е предоставена). 
The reconstituted solution must be administered using an intravenous administration set (not supplied).
Пациенти с дефицит на IgA, с доказани антитела срещу IgA, поради риск от тежки реакции на свръхчувствителност и анафилактични реакции. 
• IgA deficient patients with known antibodies against IgA, due to the risk of severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Как изглежда Respreeza и какво съдържа опаковката 
What Respreeza looks like and contents of the pack
Могат да възникнат реакции на свръхчувствителност, включително при пациенти, които са понесли добре предишно лечение с човешки алфа1-протеиназен инхибитор. 
Hypersensitivity reactions may occur, including in patients who have tolerated previous treatment with human alpha1-proteinase inhibitor.
Общо 180 пациенти с дефицит на алфа1протеиназен инхибитор, със серумно ниво на алфа1-протеиназен инхибитор < 11 микромола (μM) (т.е. < 50 mg/dl, определено чрез нефелометрия) и клинични данни за емфизем, са рандомизирани да получават ежеседмично интравенозна доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza (93 пациенти) или плацебо (87 пациенти) до 24 месеца. 
A total of 180 subjects with alpha1-proteinase inhibitor deficiency characterized by a serum alpha1-proteinase inhibitor level < 11 μM (i.e. < 50 mg/dL as determined by nephelometry) and clinical evidence of emphysema, were randomized to receive a weekly 60 mg / kg bw intravenous dose of either Respreeza (93 subjects) or placebo (87 subjects) for up to 24 months.
Уверете се, че флаконът Respreeza и флаконът с водата за инжекция са със стайна температура (до 25°C). 
Ensure that the Respreeza vial and water for injections vial are at room temperature (up to 25°C).
Средните най-ниски серумни нива на алфа1-протеиназен инхибитор в стационарно състояние (седмици 7-11) са поддържани над 11 M. 
The mean trough serum alpha1-proteinase inhibitor levels at steady state (Weeks 7-11) were maintained above 11 M.
Това лекарство съдържа активното вещество човешки алфа1-протеиназен инхибитор, който е нормална съставна част на кръвта и се открива в белите дробове. 
This medicine contains the active substance human alpha1-proteinase inhibitor, which is a normal component of the blood and is found in the lung.
След като бъде разтворен с вода за инжекции, разтворът трябва да бъде бистър, безцветен до бледожълт и да не съдържа видими частици. 
After it has been reconstituted with water for injections, the solution should be clear, colourless to slightly yellow and free from visible particles.
Не отстранявайте Mix2Vial набора от блистерната опаковка. 
Do not remove the Mix2Vial set from the blister package.
Ако сте спрели употребата на Respreeza 
If you stop using Respreeza
Въпреки тези мерки, обаче, при прилагане на лекарства, получени от човешка кръв или плазма, не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекция. 
However, despite these measures, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of passing on infection cannot be totally excluded.
Моделно прогнозираната средна концентрация в стационарно състояние е 21,8 µM след седмична доза от 60 mg/kg телесно тегло. 
The model predicted mean steady-state concentration was 21.8 µM after a 60 mg /kg bw / week dose.
Безопасността и ефикасността на Respreeza при пациенти в старческа възраст (65 години или повече) не са установени в конкретни клинични проучвания. 
The safety and efficacy of Respreeza in elderly patients (65 years of age or older) have not been established in specific clinical trials.
Пълно реконституиране на праха трябва да се постигне в рамките на 5 минути (опаковка от 1 g) или 10 минути (опаковки от 4 g и 5 g). 
• Total reconstitution of the powder should be obtained within 5 minutes (1 g presentation) or 10 minutes (4 g and 5 g presentation).
Медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор ще наблюдава първите инфузии. 
A healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency will supervise the first infusions.
На скрининга серумните нива за алфа1-протеиназен инхибитор са били между 3,2 и 10,1 M (средно 5,6 M). 
At screening, serum alpha1-proteinase inhibitor levels were between 3.2 and 10.1 M (mean of 5.6 M).
Ако сте пропуснали да използвате Respreeza 
If you forget to use Respreeza
Кажете на Вашия лекар или медицински специалист, ако смятате, че сте използвали повече от необходимата доза Respreeza. 
Tell your doctor or healthcare professional if you think you have used more Respreeza as you should.
Човешкият алфа1-протеиназен инхибитор се приема за основната антипротеаза в долните дихателни пътища, където инхибира неутрофилната еластаза (NE). 
Human alpha1-proteinase inhibitor is understood to be the primary anti-protease in the lower respiratory tract, where it inhibits neutrophil elastase (NE).
Девет пациенти са получили единична доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza, последвана от сравнителен продукт, а 9 пациенти са получили сравнителен продукт, последван от единична доза от 60 mg/kg телесно тегло 
Nine subjects received a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza followed by a comparator product, and 9 subjects received comparator product followed by a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza, with a wash-out period of 35 days between doses.
Препоръчителната доза е 60 mg на kg телесно тегло и трябва да се прилага веднъж седмично. 
The recommended dose is 60 mg per kg of body weight and should be administered once per week.
Няма данни по отношение на въздействието върху фертилитета, но тъй като алфа1протеиназният инхибитор е нормална съставна част на човешката кръв, не се очакват нежелани ефекти върху фертилитета, ако използвате Respreeza в препоръчителната доза. 
There are no data concerning the effect on fertility but as alpha1-proteinase inhibitor is a normal component of human blood, no adverse effects on fertility are expected if you use Respreeza at the recommended dose.
Тъй като човешкият алфа1-протеиназен инхибитор е протеин и физиологична съставна част на човешката кръв, не се очаква да проявява карциногенни, генотоксични или тератогенни ефекти. 
Since human alpha1-proteinase inhibitor is a protein and a physiological constituent of human blood, it is not expected to present carcinogenic, genotoxic, or teratogenic effects.
Безопасността и ефикасността на Respreeza при пациенти в старческа възраст (65 години или повече) не са установени в клинични проучвания. 
The safety and efficacy of Respreeza in elderly patients (65 years of age or older) have not been established in clinical trials.
Леко завъртете флакона Respreeza докато прахът се разтвори напълно (Фигура 6). 
Gently swirl the Respreeza vial until the powder is completely dissolved (Figure 6).
Поставете флакона Respreeza на гладка и стабилна повърхност. 
Place the Respreeza vial on an even and firm surface.
Пациентите, лекувани с Respreeza, са показали сходен модел на по-бавно намаляване на белодробната плътност в сравнение с получаващите плацебо (вж. Фигура 1). 
Respreeza-treated subjects demonstrated a consistent pattern of slower lung density decline than those receiving placebo (see Figure 1).
Вашият лекар ще Ви информира за признаците на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) (вижте също точка 4). 
Your doctor will inform you about signs of allergic reactions (for example chills, flushing, faster heartbeat, fall in blood pressure, light-headedness, rash, hives, itching, difficulty in breathing or swallowing as well as swelling of your hands, face, or mouth) (see also section 4).
Средната стойност (стандартното отклонение) на най-ниско серумно ниво на алфа1-протеиназен инхибитор в стационарно състояние за пациентите, лекувани с Respreeza, е 17,7 M (2,5). 
The mean (Standard Deviation) of the steady state trough serum alpha1-proteinase inhibitor level for Respreeza-treated subjects was 17.7 M (2.5).
Вид и съдържание на опаковката и специални приспособления за приложение 
6.5 Nature and contents of container and special equipment for administration
Приготвеният разтвор трябва да се влива интравенозно, като се използва отделна, предназначена за тази цел инфузионна система, при скорост на инфузията около 0,08 ml/kg телесно тегло/min. 
The reconstituted solution should be infused intravenously using a separate dedicated infusion line at an infusion rate of about 0.08 ml / kg bw/ min.
Това лекарство се използва при възрастни пациенти с известен тежък дефицит на алфа1протеиназен инхибитор (наследствено заболяване, наречено още дефицит на алфа1 антитрипсин), които са развили белодробно заболяване, наречено емфизем. 
This medicine is used in adults with known severe alpha1-proteinase inhibitor deficiency (an inherited condition also called alpha1 antitrypsin deficiency) who have developed a lung condition called emphysema.
Първите инфузии трябва да се приложат под наблюдението на медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор. 
First infusions should be administered under the supervision of a healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency.
Вие може да сте алергични към човешки алфа1-протеиназен инхибитор, дори ако сте приемали по-рано човешки алфа1-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре. 
You may be allergic to human alpha1-proteinase inhibitor even if you have previously received human alpha1-proteinase inhibitors and had tolerated them well.
Нечести (≥ 1/1 000 до < 1/100) 
Uncommon (≥1/1,000 to
Как да използвате Respreeza 
How to use Respreeza
Respreeza съдържа приблизително 1,9 mg (<1 mmol) натрий на ml приготвен разтвор. 
Respreeza contains approximately 1.9 mg (<1 mmol) sodium per ml of reconstituted solution.
След завършване на проучването RAPID е извършен анализ на достигнатата медиана на нивата на алфа1-протеиназен инхибитор и намаляването на белодробната плътност. 
Following the completion of the RAPID study, an analysis of achieved median alpha1-proteinase inhibitor levels and lung density decline was conducted.