natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Те могат да включват алергична реакция (вижтеточка 4). 
They may include an allergic reaction (see section 4).
Ранното започване на лечение при деца може да спре влошаването на болестта и да намали трайните увреждания. 
Starting treatment early in children may stop the illness getting worse and reduce permanent damage.
Имайте това предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий. 
Take this into account if you are on a controlled sodium diet.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар, преди употребата на това лекарството. 
If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before using this medicine.
Нежеланите реакции са представени по системо-органна класификация и категория по честота. 
Adverse reactions are presented by System Organ Class and frequency.
Срокътна годност отговаря напоследния ден от посочения месец. 
The expiry date refers to the last day of that month.
- Тези захари постоянно се обменят - произвеждат се нови захари, а старите се разграждат. 
- These sugars are re-cycled all the time - new ones are made and old ones are broken down.
Не използвайте това лекарство след срокана годност, отбелязан върху кутията след обозначението „EXP“. 
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton after ‘EXP'.
Товапозволявада продължи наблюдението на на съотношението полза/риск за лекарствения продукт. 
It allows continued monitoring of the benefit/risk balance of the medicinal product.
- Лекарството трябва да се разреди, преди да Ви бъде поставено. 
- The medicine has to be diluted before being given.
Докладите трябва да се подават като част от годишнатапреоце нка 
Reports to be submitted as part of the annual reassessment
От гледна точка на микробиологичната безопасност разреденият продукт трябва да се използва веднага след разреждането. 
From a microbiological safety point of view, the diluted product should be used immediately.
Други лекарства и Mepsevii 
Other medicines and Mepsevii
Тези проблеми могат да са признаци на болестта и може да са предизвикани от притискане на гръбначния мозък. 
These problems can be signs of the illness and may be caused by pressure on your spinal cord.
Деветнадесет от пациентите са на възраст под 18 години. 
Nineteen patients were younger than 18 years of age.
Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства. 
Tell your doctor if you are using, have recently used or might use any other medicines.
В допълнение към това промяната на uGAG (% промяна от седмица 0 на проучването) показва подобна степен на намаление на uGAG във всички групи след кръстосване към активно лечение. 
In addition, uGAG response (% change from study week 0) shows a similar magnitude of reduction in uGAG in all groups after crossover to active treatment.
Незабавно уведомете лекаря си, ако забележите някоя от следнитенежелани реакции, тъй като може да се наложи спешно медицинско лечение: 
Tell your doctor straight away if you notice any of the following side effects - you may need urgent medical treatment:
Това е необходимо, тъй като липсва опит от употребата на Mepsevii по време на бременност. 
This is because there is no experience on the use of Mepsevii during pregnancy.
Девет от пациентите са на възраст под 18 години. 
Nine patients were younger than 18 years of age.
- Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви постави Mepsevii чрез инфузия (вливане) във вената. 
- Your doctor or nurse will give Mepsevii to you by an infusion (drip) into a vein.
При клиничните (вторични) крайни точки са наблюдавани положителни резултати, но не при всички пациенти. 
For the clinical (secondary) endpoints, beneficial responses were observed although not in all patients.
Други изследвания 
Other Investigations
Пациентите трябва да останат под наблюдение най-малко 60минутислед приключване на инфузията на вестронидаза алфа. 
Patients should be observed for a minimum of 60 minutes after completing the infusion of vestronidase alfa.
Пациентите трябва да бъдат информирани за признаците и симптомите на реакциите на свръхчувствителност и да бъдат инструктирани незабавно да потърсят медицинска помощ при поява на такива признаци и симптоми. 
Patients should be informed of the signs and symptoms of hypersensitivity reactions and instructed to seek immediate medical care should such signs and symptoms occur.
Той принадлежи към група лекарства, наречени лекарства за ензимозаместваща терапия. 
This belongs to a group of medicines called enzyme replacement therapies.
Не е препоръчана алтернативнасхема на лечение при такива пациенти (вж. точка 5.1). 
No alternative dose regimen is recommended in these patients (see section 5.1).
Според категорията по честота се определят като: много чести (≥ 1/10), чести (≥ 1/100 до < 1/10), нечести (≥ 1/1000 до < 1/100), редки (≥ 1/10 000 до < 1/1000) и много редки (< 1/10 000). 
Frequencies are defined as very common (≥ 1/10), common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), and very rare (< 1/10,000).
Всички 12 пациенти са отговорили на лечението, предварително определено като ≥ 50% намаление на uGAG, при наймалко едно посещение през първите 24 седмици от лечението. 
All 12 patients were responders, pre-specified as ≥ 50% reduction in uGAG on at least one visit during the first 24 weeks of treatment.
- Ако някога сте имали тежка алергична реакция към вестронидаза алфа или към някоя от съставките на това лекарство (изброени в точка 6). 
- If you have ever had a severe allergic reaction to vestronidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Лечението с Mepsevii трябва да бъде започнато и наблюдавано от Вашия лекар. 
Treatment with Mepsevii should be started and monitored by your doctor.
- Не използвайте това лекарство, ако забележите видими частици в него. 
- Do not use this medicine if you notice particles.
Какво представлява МПЗ VII 
What is MPS VII
Mepsevii няма да Ви бъде приложен, ако сте бременна, освен ако това лечение не е абсолютно необходимо. 
You will not be given Mepsevii if you are pregnant unless treatment is clearly necessary.
- Ако получите алергична реакция по време на вливането, Вашият лекар може да забави или да спре вливането. 
- If you have an allergic reaction during your infusion your doctor may slow down, or stop your infusion.
Не е препоръчана алтернативнасхема на лечение при тези пациенти. 
No alternative dose regimen is recommended in these patients.
Изключително малкият брой на пациентите с МПЗ VII като цяло налага включването на всички пациенти, които са имали възможност да участват в това клинично изпитване, което е довело до получаването на много разнообразна група. 
The extremely small population of patients with MPS VII globally necessitated the enrolment of all patients able to participate in this clinical trial, resulting in a highly variable group.
За да се получат дългосрочни данни за ефективността и безопасността на лечението с Mepsevii, и да се характеризира цялата мукополизахаридоза VII, включително вариабилността на клиничната проява, прогресия и естествената история на заболяването, от ПРУ се изисква да подаде резултатите от проучването на базата на адекватен източник на данни, използващ данни от Програма за наблюдение на заболяването при пациенти с мукополизахаридоза VII. 
In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Mepsevii and to characterize the entire mucopolysaccharidosis VII, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a Disease Monitoring Program of patients with mucopolysaccharidosis VII.
За овладяване на нежеланите реакции вижте точки 4.4 и 4.8. 
For the management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
- Без достатъчно бета-глюкуронидаза части от тези захари се натрупват в клетките, което води до увреждане на организма. 
- Without enough beta-glucuronidase, parts of these sugars build up in cells, leading to damage in the body.
Страничните ефекти се наблюдават основно, докато на пациентите се прилага лекарството или в рамките на един ден след вливането (реакции, свързани синфузията). 
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or within a day after the infusion (infusion reactions).
Липсва категорична връзка между титъра на антителата и развитието на неутрализиращи антитела. 
There is no definitive correlation between the antibody titre and neutralizing antibody development.
Изискванията за подаване на ПАДБ за този лекарствен продукт са посочени в списъка с референтните дати на Европейския съюз (EURD списък), предвиден в чл. 107в, ал. 7 от Директива 2001/83/ЕО, и във всички следващи актуализации, публикувани на европейския уебпортал за лекарства. 
The requirements for submission of periodic safety update reports for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal.
Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol 
Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol The Netherlands
Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този лекарствен продукт. 
This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
При повечето пациенти моделът на отслабена имуногенност при хронична експозиция се предполага въз основа на намаляващите титри на антителата с течение на времето при непрекъснато лечение. 
In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment.
Важно е вестронидаза алфа да се прилага съгласно схемата за препоръчана скорост на инфузия (вж. Таблица 2 в точка 6.6). 
It is important to administer vestronidase alfa according to the recommended infusion rate schedule (see Table 2 in section 6.6).
Възможно е при Вас да се проявят нежални реакции, докато Ви се прилага Mepsevii или до един ден след това. 
- You may have side effects while you are being given Mepsevii or for up to a day afterwards.
Притежателят на разрешението за употреба (ПРУ) трябва да подаде първия ПАДБ за безопасност за този продукт в срок от 6 месеца след разрешаването за употреба. 
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within 6 months following authorisation.
Не вливайте с Mepsevii други лекарствени продукти през инфузионната система. 
Do not infuse Mepsevii with other medicinal products in the infusion tubing.
Това събитие се оценява като вероятно свързано с вестронидаза алфа поради времевата връзка с инфузията. 
This event was assessed as possibly related to vestronidase alfa due to the temporal association with the infusion.
23 август 2018 
Date of first authorisation: 23 August 2018
Отмедицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирананежеланареакция чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. 
Healthcare professionals are asked to report any suspected adverse reactions via the national reporting system listed in Appendix V.
Фармакокинетиката на вестронидаза алфа е независима от времето при многократно прилагане. 
The pharmacokinetics of vestronidase alfa are time independent with repeat dosing.
Това трябва да бъде взето предвид при разреждане на лекарствения продукт при пациенти на диета с контролиран прием на натрий или при пациенти със застойна сърдечна недостатъчност, при които е необходимо да се ограничи натрият и общият прием на вода. 
This should be taken into consideration during dilution of the medicinal product for patients on a controlled sodium diet or for those patients with congestive heart failure needing to restrict sodium and total water intake.
- Активното вещество е вестронидаза алфа. 
- The active substance is vestronidase alfa.
Използвайте достатъчно голяма игла (сразмер 18), за да се намали до минимум образуването на мехурчета в разтвора. 
A sufficiently large needle (18 gauge) should be used to minimise bubbles in the solution.
Клиничните крайни точки не могат да бъдат оценени при някои пациенти поради степента на заболяването, възрастта или нивото на когнитивност (23 от 72 оценки[~32%] по 6 показателя за 12 пациенти не са могли да бъдат оценени на изходно ниво). 
Clinical endpoints were not assessable in some patients due to their extent of disease, age or level of cognition (23 out of 72 assessments [~32%] in 6 domains for 12 patients were non-assessable at baseline).
Тези нежелани реакции се наричат реакции, свързани с инфузията, тъй като сепредизвикват от инфузията (вливането) на лекарството. 
These side effects are called infusion reactions because they are caused by the infusion (drip) of the medicine.
- Този ензим спомага за разграждане на захари в тялото, известни като мукополизахариди. 
- This enzyme helps to break down sugars in the body called mucopolysaccharides.
- Ако имате болки във врата или гърба, имате изтръпване на ръцете или краката или ако усетите, че нямате контрол при отделяне на урина или изпражнения, незабавно уведомете лекаря си. 
- If you have neck or back pain, feel numb in your arms or legs, or experience lack of control over passing water (urine) or stools, tell your doctor straight away.
Поради механизма на действие не се очаква туморогенност на rhGUS. 
Based on mechanism of action, rhGUS is not expected to be tumorigenic.
Други продукти за храносмилателна система и метаболизъм, ензими, ATC код: A16AB18 
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB18
Наличието на ADA (не-NAb и NAb) изглежда не оказва влияние върху намаляването на фармакодинамичния маркер, глюкозаминогликани в урината (uGAGs). 
The presence of ADA (non-NAb and NAb) does not appear to affect reduction in the pharmacodynamic marker, urinary glycosaminoglycans (uGAGs).
Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация и тази листовка съответно ще се актуализира. 
The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Какво представлява Mepsevii и за какво се използва 2. 
What Mepsevii is and what it is used for 2.
Това е разрешение за употреба при извънредни обстоятелства и съгласно чл. 14, ал. 8 от Регламент (ЕО) № 726/2004 в определения срок 
This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures:
Какво трябва да знаете, преди да приемете Mepsevii 3. 
What you need to know before you are given Mepsevii 3.
- Препоръчителната доза е 4 mg на всеки килограм телесно тегло. 
- The recommended dose is 4 mg for each kg of body weight.
Неклиничните данни не показват конкретен риск за хората на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно прилагане при плъхове, многократно прилагане при мишки и млади маймуни с МПЗ VII, фертилитет и ембрио-фетално развитие при плъхове или зайци, както и пре- и постнатално развитие при плъхове. 
Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера задомашни отпадъци. 
Do not throw away any medicines via wastewater or household waste.
При други двама пациенти с хепатоспленомегалия на изходно ниво е наблюдавано намаляване на обема на черния дроб (24% и 53%) и обема на далака (28% и 47%) след 36 седмици лечение. 
Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment.
Леко разклатете инфузионния сак, за да осигурите правилно разпределение на Mepsevii. 
Gently rock the infusion bag to ensure proper distribution of Mepsevii.
Първичната крайна точка е процентът на намаляване на отделяната GAG в урината (дерматан сулфат, DS) преди и след 24 седмици лечение с вестронидаза алфа. 
The primary endpoint was the percent reduction in urinary GAG excretion (Dermatan Sulfate, DS) before and after 24 weeks of treatment with vestronidase alfa.
Не промивайте инфузионната линия, която съдържа вестронидаза алфа, за да се избегне бърз болус на вливания ензим. 
Do not flush the line containing vestronidase alfa to avoid a rapid bolus of infused enzyme.
Повечето нежелани реакции са с лека до умерена степен на тежест. 
Most adverse reactions were mild to moderate in severity.
Инфузия трябва да се избягва, ако в момента пациентът има висока температура или остро респираторно заболяване. 
Infusion should be avoided if the patient has an acute febrile or respiratory illness at the time.
Най-ниската скорост на инфузия, приложена на пациент в програмата за клинично разработване, е 0,5 mL/h през първите 30 минути на инфузия, последвана от 1 mL/h през следващите 30 минути, което се равнява на 0,75 mL като най-малък общ обем, влят през първия час. 
The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour.
Липсват данни за безопасността и ефикасността на вестронидаза алфа при пациенти над 65-годишна възраст. 
The safety and efficacy of vestronidase alfa in patients older than 65 years have not been established.
След първия час скоростта може да се увеличи, за да се влее остатъкът от инфузионния разтвор в рамките на 3 часа, в зависимост от поносимостта, съгласно указанията за препоръчителнаскорост на инфузия в Таблица 2. 
After the first hour, the rate can be increased to infuse the remainder of the solution for infusion over 3 hours as tolerated according to the recommended rate guidelines in Table 2.
На всеки приложен флакон, включващ и съответния обем разредител, приемът на натрий е 35,5 mg. 
For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium.
Скоростта на инфузия може да се забави, инфузията временно да се прекъсне или да се преустанови при проява на реакции на свръхчувствителност (вж. точка 4.4). 
The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4).
Лечението трябва да се контролира от медицински специалист с опит в лечението на пациенти с МПЗ VІІ или други наследствени метаболитни нарушения. 
Treatment should be supervised by a healthcare professional experienced in the management of patients with MPS VII or other inherited metabolic disorders.
Шестнадесет от 23-мапациенти (70%) от 4 клинични изпитвания са развили антитела (ADA) срещу антирекомбинантна човешка бета-глюкуронидаза (rhGUS), като девет от тях са развили допълнителни неутрализиращи антитела (NAb)в поне един от случаите, но непоследователновъв времето. 
Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time.
В Таблица 1 са изброени нежеланите реакции, съобщени при 4 клинични изпитвания при 23-ма пациенти, лекувани с Mepsevii. 
Table 1 lists the adverse reactions reported from 4 clinical trials in 23 patients treated with Mepsevii.
Това лекарство е разрешено за употреба при „Извънредни обстоятелства“. 
This medicine has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДАННИ, ПРЕДНАЗНАЧЕНИ 
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA
Тъй като с времето трайните увреждания на органите прогресират, все по-трудно лечението ще може да доведе до възстановяване на уврежданията или до поява на подобрения. 
As end organ damage progresses over time, it is more difficult for the treatment to reverse the damage or to show improvements.
След 120 седмици експозиция на вестронидаза алфа един от пациентите е показал 21% подобрение на форсиран витален капацитет (FVC% прогнозиран) спрямо изходното ниво при изследване на белодробната функция, в допълнение към подобрение от 105 метра при 6MWT. 
After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT.
Следователно всекиприложенфлакон е еквивалентен на 1,8% от максималния препоръчителен дневен хранителен прием на натрийза възрастен. 
Each vial dosed is therefore equivalent to 1.8% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Пациентите с МПЗ VII, които салекувани чрез трансплантация на хематопоетични стволови клетки са изключени от проучването. 
Patients with MPS VII who received Hematopoietic Stem Cell Transplant therapy were excluded in this study.
Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта, до момента не е било невъзможно да да се получи пълна информация за лекарството. 
This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine.
Подробна информация за това лекарство е представена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата: http://www.ema.europa.eu. 
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Общ обем на инфузията (вливане за 4 часа) (mL) 
Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL)
МПЗ VII представлява наследствено заболяване, при което организмът не произвежда достатъчно ензим, наречен бета-глюкуронидаза. 
MPS VII is an illness that runs in families, where the body does not produce enough of an enzyme called beta-glucuronidase.
Mepsevii съдържа ензим, наречен вестронидаза алфа. 
Mepsevii contains an enzyme called vestronidase alfa.
Всeкифлакон Mepsevii е предназначен само за еднократна употреба. 
Each vial of Mepsevii is intended for single use only.
Инфузията е спряна, пациентътеполучил антиконвулсанти, антипиретици и антибиотици и фебрилният гърч е овладян. 
The infusion was stopped, the patient received anticonvulsants, antipyretics and antibiotics, and the febrile convulsion resolved.
Тъй като той представлява рекомбинантен човешки протеин, чиято ензимна активностсе проявява в лизозомите, не се очаква взаимодействие на вестронидаза алфа с други лекарствени продукти. 
Because it is a recombinant human protein and its enzyme action is within the lysosome, vestronidase alfa is not expected to interact with other medicinal products.
- Да се съхраняват в хладилник (2 °C - 8 °C). 
- Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
- Другите съставки са: натриев дихидрогенфосфат дихидрат, натриев хлорид, хистидин, полисорбат 20 и вода за инжекции (относно съдържанието на натрий вижтеточка 2 „Mepsevii съдържа натрий“). 
- The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”).
- Дозата се прилага веднъж на две седмици чрез вливане във вената (интравенозна инфузия). 
- The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion).
Не е известно дали Mepsevii преминава в майчиното мляко, но не се очаква лекарството да премине чрез кърменев организма на Вашето бебе. 
It is not known whether Mepsevii passes into breast milk, but transfer of the medication to your baby is not expected.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - 2D БАРКОД 2D баркод с включен уникален идентификатор. 
2D barcode carrying the unique identifier included.