natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Чернодробните функции при кърмачето се нормализират при временно спиране на лечението с хенодеоксихолева киселина. 
The infant's liver function normalised upon temporarily stopping treatment with Chenodeoxycholic acid.
По време на започване на терапията и корекция на дозата, серумните нива на холестанола и/или жлъчни алкохоли в урината трябва да се проследяват през 3 месеца до установяване на метаболитен контрол, а след това - веднъж годишно. 
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum cholestanol levels and/or urine bile alcohols should be monitored every 3 months till metabolic control and then annually.
Относно другите лекарства в този списък, те трябва да се приемат или 2 часа преди, или 2 часа след прием на хенодеоксихолева киселина Leadiant. 
For the other medicines in this list, take them either 2 hours before or 2 hours after taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Установено е, че пациентите с ЦТК и повишен холестанол имат нежелани последствия по време на бременност. 
Patients with CTX and high cholestanol have been shown to have adverse outcomes during pregnancy.
Потенциалът за увреждания от предозиране се приема за изключително нисък, тъй като няма вероятност за кумулиране на хенодеоксихолева киселина поради наличието на ефикасни едногенни механизми за елиминиране и екскреция. 
The potential for harm from overdose is considered extremely low, as accumulation of chenodeoxycholic acid is unlikely due to an efficient endogenous mechanism of elimination and excretion.
Началната доза се изчислява по 5 mg на kg на ден. 
The starting dose will be calculated at 5 mg per kg per day.
Пациенти с рядко заболяване, известно като церебротендинозна ксантоматоза (ЦТК) не могат да образуват хенодеоксихолева киселина и това причинява натрупване на мастни отлагания в различни зони на тялото. 
Patients with a rare condition known as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) cannot produce chenodeoxycholic acid and this causes a buildup of fatty deposits in various areas of the body.
Сред реабсорбция в червото, жлъчната киселина се конюгира почти изцяло към аминокиселините глицин и таурин, а след това отново се екскретира в жлъчката. 
After reabsorption in the intestine, the bile acid is nearly completely conjugated to the amino acids glycine and taurine and then excreted again in the bile.
В хода на изпитването признаците и симптомите на болестта отзвучават, подобряват се или се стабилизират при болшинството от пациентите. 
Disease signs and symptoms resolved, improved or stabilised in a majority of patients over the course of the study.
Ако е необходимо да се прима лекарствен продукт, който съдържа едно от тези активни вещества, той трябва да се приема 2 часа преди или след приема на хенодеоксихолева киселина. 
If it is necessary to take a medicinal product containing one of these active substances it should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Хенодеоксихолевата киселина Leadiant трябва да се използва под лекарско наблюдение. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant should be used under medical supervision.
Бебета 
Babies
Този случай на нежелани реакции от страна на черния дроб при кърмаче е с прояви на множество утежняващи фактори, като например едновременна пареховирусна инфекция, едновременно прилагане на лекарствени продукти, за които е известно, че влияят на чернодробната функция (ацикловир и фенобарбитал) и наличие на хипербилирубинемия при раждането. 
This instance of hepatic adverse reactions in an infant presented with multiple confounders, such as concomitant parechovirus infection, co-administration of medicinal products known to affect liver function (acyclovir and phenobarbital) and presence of hyperbilirubinemia at birth.
Докато 7-кето-литохолева киселина може да се преобразува частично в дебелото черво, а също и в черния дроб до хенодеоксихолева киселина и урсодеоксихолева киселина (3α-, 7ß-ди-хидроксихоланова киселина), литохолевата киселина се абсорбира едва в малка степен и поради това се загубва с изпражненията. 
Whereas 7-keto-lithocholic acid can be formed partially in the colon and also in the liver to chenodeoxycholic acid and ursodeoxycholic acid (3α-, 7ß-di-hydroxycholanic acid), lithocholic acid is absorbed to a small extent only and is thus largely lost with faeces.
Проучвания при маймуни от вида резус и бабуини е демонстрирано, че прилагането на хенодеоксихолевата киселина на бременни животни (в дози 5-120 mg/kg/ден за резус маймуни; и 18-38 mg/kg/ден за бабуини) водят до чернодробна патология в развиващия се плод. 
In rhesus monkey and baboon studies it was demonstrated that chenodeoxycholic acid dose to pregnant animals (at 5-120 mg/kg/day for rhesus monkey; at 18-38 mg/kg/day for baboons) produced liver pathology in the developing foetus.
При пациенти с ЦТК не са провеждани проучвания за взаимодействията с хенодеоксихолевата киселина и едновременно прилагани лекарствени продукти. 
In patients with CTX, no interaction studies with chenodeoxycholic acid and concomitantly administered medicinal products have been performed.
Дневната доза може в последствие да се повиши постепенно, чрез увеличаване с по 250 mg, до максимум 1000 mg/ ден, ако серумния холестанол и/или жлъчните алкохоли в урината остават повишени. 
The daily dose can be subsequently increased in 250 mg increments to a maximum of 1000 mg/ day if the serum cholestanol and/or urine bile alcohols remain elevated.
Психичните нарушения отзвучават, подобряват се или се стабилизират при 85,7% (6/7) от пациентите. 
Psychiatric impairment resolved, improved or stabilised in 85.7% (6/7) of patients.
Необходимо е да се избере най-ниската доза от хенодеоксихолева киселина, която ефективно намалява серумния холестанол и/или нивата на жлъчни алкохоли в урината до нормалните им граници. 
The lowest dose of chenodeoxycholic acid that effectively reduces the serum cholestanol and/or urine bile alcohols levels to within the normal range should be chosen.
Хенодеоксихолева киселина е ендогенна жлъчна киселина, използвана за заместителна терапия и се предполага, че в терапевтични дози няма ефекти върху фертилитета. 
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid used for replacement therapy and it is anticipated to have no effects on fertility at therapeutic doses.
Гризачите и приматите, изучавани за токсичност, нямат капацитет за ефикасно сулфатно конюгиране на литохолева киселина, поради което проявяват хепатотоксичност. 
Rodent and primate toxicity species lack efficient-sulfating capacity for conjugation of lithocholic acid, and therefore have shown hepatotoxicity.
Колестипол или антиацидни лекарствени продукти, съдържащи алуминиев хидроксид и/или смектит, трябва да се приемат или 2 часа преди или след приема на хенодеоксихолева киселина. 
Colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
В основното изпитване CDCA-STUK-15-001 лечението на пациенти с ЦТК с хенодеоксихолева киселина 750-1000 mg/ден при възрастни или 5-15 mg/kg/ден при кърмачета и деца е свързано със статистически значимо намаляване на средните серумни нива на холестанол от изходно ниво до след-изходно ниво както в цялата популация, така и в двете подгрупи от пациенти на възраст < 21 години или ≤ 21 години при първоначалното лечение. 
In the pivotal study CDCA-STUK-15-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 7501000 mg/day in adults or 5-15 mg/kg/day in infants and children was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to post-baseline in the overall population and in the two subgroups of patients aged < 21 years or ≥ 21 years at first treatment.
Пероралните контрацептиви може да повлияят на начина, по който действа хенодеоксихолевата киселина Leadiant, като я правят по-слабо ефективна. 
Oral contraceptives may affect the way in which Chenodeoxycholic acid Leadiant works making it less effective.
Аптеката трябва да осигури спринцовки за перорално дозиране с подходящ обем и градуиране, за да се прилага суспенсията. 
The pharmacy should provide oral dose syringes of appropriate volume and grading for administering the suspension.
Вашето дете сте приели повече от предписаното количество. 
You should contact your doctor for advice if you or your child has taken more than the amount prescribed.
При ЦТК един дефект в гена CYP27A1 води до дефицит на ензима митохондриална стерол-27-хидроксилаза. 
In CTX, a defect in the CYP27A1 gene results in a deficient mitochondrial sterol 27-hydroxylase enzyme.
Намалено образуване на холестерол: води до намаляване на серумния холестанол (действие върху HMG CoA редуктазата). 
Reduced production of cholesterol: reduces serum cholestanol (action on HMG CoA reductase).
Повишавания на стойностите на костната минерална плътност (Z-оценка) се наблюдава в лумбалния отдел на гръбначния стълб при двете визити след започване на лечението, както и общо за тазобедрените стави при Визита 2 след започване на лечението. 
Increases in bone mineral density (Z-score) were observed at lumbar spine at both post-treatment visits and at total hip at post-treatment at post-treatment Visit 2.
Началната доза при възрастни е 750 mg/ден, разделена на три приема, при условие, че е достатъчна за нормализиране на серумния холестанол и/или жлъчните алкохоли в урината. 
The starting dosage in adults is 750 mg/day, in three divided doses provided that it is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.
Дозовият диапазон за деца е 5-15 mg/kg на ден. 
The dose range in children is 5-15 mg/kg per day.
Не се очаква хенодеоксихолевата киселина Leadiant да повлияе на способността Ви за шофиране или работа с машини. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Ако изчислената доза не е кратна на 250 mg, трябва да се избере най-близката доза под максималната доза от 15 mg/kg/ден, при условие, че тя е достатъчна да се нормализират серумният холестанол и/или жлъчните алкохоли в урината. 
Where the dose calculated is not a multiple of 250 mg, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to normalise serum cholestanol and/or urine bile alcohols.
При кърмачета и деца, които не могат да погълнат капсулите, те могат внимателно да се отворят и съдържанието им да се добави към 8,4% разтвор на натриев бикарбонат, вижте точка 6.6. 
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be carefully opened and the content added to sodium bicarbonate solution 8.4%, see section 6.6.
В подкрепящо изпитване CDCA-STRCH-CR-14-001 лечението на пациенти с ЦТК с хенодеоксихолева киселина 750 mg/ден, приложени за продължителност с медиана 5,75 години, е свързано със статистически значимо намаляване на средните серумни нива на холестанола от изходното ниво до всяка от визитите след изходно ниво. 
In the supportive study CDCA-STRCH-CR-14-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 750 mg/day given for a median duration of 5.75 years was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to any post-baseline visit.
- Другите съставки са: Капсулно съдържимо: царевично нишесте, магнезиев стеарат, колоиден безводен силикагел, вода, Състав на капсулата: желатин, титанов диоксид (E 171), хинолиново жълто (E 104), еритрозин (E 127) 
Capsule shell: gelatin, titanium dioxide (E 171), quinoline yellow (E 104), erythrosine (E 127)
Хенодеоксихолевата киселина не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работата с машини. 
Chenodeoxycholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Хенодеоксихолевата киселина е ендогенна жлъчна киселина при човека, която се регулира в строги граници чрез секреция в жлъчката посредством експортерна помпа и чрез детоксикация чрез сулфатиране. 
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid in humans, which is tightly regulated by its secretion into bile via exporter pumps and detoxification by sulfation.
Едновременното прилагане на хенодеоксихолева киселина с циклоспорин или сиролимус трябва да се избягва. 
Co-administration of chenodeoxycholic acid with ciclosporin or sirolimus should be avoided.
Поради това, пероралните контрацептиви може да влошат съществуващия дефицит и да противодействат на ефективността на хенодеоксихолевата киселина при ЦТК. 
Oral contraceptives therefore may worsen the underlying deficiency and counteract the effectiveness of chenodeoxycholic acid in CTX.
- Активното вещество е хенодеоксихолева киселина. 
- The active substance is chenodeoxycholic acid.
Намалено образуване на атипични жлъчни алкохоли и жлъчни киселини: чрез възстановяване на инхибирането чрез обратна връзка на синтеза на първични жлъчни киселини (действие върху CYP7A1). 
Reduced production of atypical bile alcohols and bile acids: through restoration of feedback inhibition of primary bile acid synthesis (action on CYP7A1)
Употребата на контрацептиви не се препоръчва при пациенти, приемащи хенодеоксихолева киселина, за допълнителни подробности вижте точка 4.5. 
The use of oral contraceptives is not recommended in patients taking chenodeoxycholic acid, see section 4.5 for further details.
Липсват данни при пациенти с бъбречно увреждане. 
No data are available for patients with hepatic impairment.
Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. 
Take your next dose when you would normally take it. Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Максималната доза при деца е 15 mg на kg на ден. 
The maximum dose for children is 15 mg per kg per day.
Началната доза при деца е 5 mg/kg/ден, разделена на три приема. 
The starting dose in children is 5 mg/kg/day in three divided doses.
Установено е, че циклоспоринът намалява синтеза на хенодеоксихолева киселина чрез инхибиране на CYP27A1 и повишаване на активността на HMG CoA-редуктазата. 
Ciclosporin has been shown to reduce the synthesis of chenodeoxycholic acid by inhibition of CYP27A1 and increasing the activity of HMG CoA reductase.
Липсват данни при пациенти с чернодробно увреждане. 
No data are available for patients with renal impairment.
Нетният резултат е това, че в общият пул от жлъчни киселини има тежък дефицит на хенодеоксихолева киселина, но относително обогатяване с холева киселина. 
The net result is a total bile acid pool that is severely deficient in chenodeoxycholic acid but relatively enriched with cholic acid.
Не приемайте хенодеоксихолева киселина Leadiant - ако сте алергични към хенодеоксихолева киселина или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6). 
- if you are allergic to chenodeoxycholic acid or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6)
100 капсули 
100 hard capsules
В червата хенодеоксихолевата киселина и нейните глицинови или тауринови конюгати се разграждат от бактерии. 
In the intestine Chenodeoxycholic acid and its glycine or taurine conjugate are decomposed by bacteria.
Активно вещество се разтворя в разтвора на натриев бикарбонат, но не цялото съдържането на капсулата се разтваря и затова изглежда като смес. 
The active substance will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and as not all the contents of the capsule will be dissolved it appears as a mixture.
Екзогенна хенодеоксихолева киселина се използва като заместителна терапия за възстановяване на инхибирането по механизма на обратната връзка, който липсва поради дефицит/липсва на ендогенна хенодеоксихолева киселина. 
Exogenous chenodeoxycholic acid is used as replacement therapy to restore the feedback inhibition lost due to the deficiency/absence of endogenous chenodeoxycholic acid.
Деконюгирането води до образуване на свободна жлъчна киселина, окисление при 7-кето-литохолевата киселина и се образува литохолева киселина (3α-хидроксихоланова киселина), чрез елиминиране на 7-хидрокси групата. 
Deconjugation results in the free bile acid, oxidation in the 7-keto-lithocholic acid and lithocholic acid (3α-hydroxycholanic acid) is formed by elimination of the 7-hydroxy group.
Титанов диоксид Хинолиново жълто Еритрозин 
Titanium dioxide Quinoline yellow Erythrosine
След лечение с хенодеоксихолева киселина се инхибира ендогенният синтез на първични жлъчни киселини, холева киселина и хенодеоксихолева киселина. 
After treatment with chenodeoxycholic acid, the endogenous synthesis of the primary bile acids, cholic acid and chenodeoxycholic acid, is inhibited.
Капсулите хенодеоксихолева киселина може да се приемат без значение от приема на храна. 
Chenodeoxycholic acid capsules can be taken without regards to food.
Малка част от хенодеоксихолевата киселина се екскретира с изпражненията. 
A small portion of chenodeoxycholic acid is excreted with faeces.
Заместване с екзогенна хенодеоксихолева киселина инхибира CYP7A1 (чрез ядрения рецептор FXR) и HMG CoA редуктазата, като така възстановява инхибирането чрез обратна връзка. 
Exogenous replacement with Chenodeoxycholic acid inhibits CYP7A1 (via nuclear receptor, FXR) and HMG CoA reductase, thus restoring the feedback inhibition.
Колестипол и антиацидни лекарствени продукти 
Colestipol and antacid medicinal products
Хенодеоксихолевата киселина е показана за лечение на вродени дефекти в синтеза на първични жлъчни киселини поради стерол 27 хидроксилазна недостатъчност (проявяваща се с церебротендинозна ксантоматоза (ЦТК)) при кърмачета, деца и юноши на възраст от 1 месец до 18 години и при възрастни. 
Chenodeoxycholic acid is indicated for the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis due to sterol 27 hydroxylase deficiency (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX)) in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Вашето дете трябва да приема дозата(ите), за да се достигне общата дневна доза. 
The doctor will decide how many times and when your child should receive the dose(s) to make up the total dose for the day.
Хенодеоксихолевата киселина не трябва да се прилага заедно с колестипол или антиацидни лекарствени продукти, съдържащи алуминиев хидроксид и/или смектит (алуминиев оксид), тъй като тези препарати свързват активното вещество хенодеоксихолева киселина в тънките черва и по този начин предотвратяват реабсорбцията и ефикасността. 
Chenodeoxycholic acid should not be administered together with colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite (aluminium oxide) since these preparations bind the active substance of chenodeoxycholic acid in the intestine and thus prevent its reabsorption and efficacy.
- Жлъчна терапияПрепарати на жлъчни киселини, ATC код: A05AA01 
Pharmacotherapeutic group: Alimentary tract and metabolism - Bile therapy - Bile acid preparations, ATC code: A05AA01
Други лекарства и хенодеоксихолева киселина Leadiant Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. 
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
При ЦТК резултатът от дефицита на хенодеоксихолева киселина е липса на контрол чрез обратна връзка на холестерол-7-алфа хидроксилаза (CYP7A1) и на HMG Co A редуктаза, което предизвиква повишено образуване на атипични жлъчни киселини, жлъчни алкохоли и холестанол и води до патологични последици на състоянието. 
In CTX, deficiency of chenodeoxycholic acid causes a lack of feedback of cholesterol 7 alpha hydroxylase (CYP7A1) and HMG CoA reductase, causing increased production of atypical bile acids, bile alcohols and cholestanol that lead to the pathological consequences of the condition.
лекарства за лечение на стомашни киселини (антиацидни средства), които съдържат алуминиев хидроксид и/или смектит (алуминиев оксид) 
• medicines to treat heartburn (antacids) containing aluminium hydroxide and/or smectite
Следните лекарства може да повлияят на нивата на хенодеоксихолева киселина Leadiant: 
The following medicines may affect the levels of Chenodeoxycholic acid Leadiant:
Хенодеоксихолева киселина Leadiant капсули лекуват ЦТК чрез заместване на хенодеоксихолевата киселина, с което предотвратява натрупването на мастни отлагания. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules treats CTX by replacing the chenodeoxycholic acid, which prevents the build-up of the fatty deposits.
Хенодеоксихолева киселина Leadiant капсули съдържат вещество, наречено хенодеоксихолева киселина. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules contain a substance called chenodeoxycholic acid.
Хенодеоксихолева киселина Leadiant се предлага в блистери, съдържащи 100 твърди капсули. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant is available in blister packs containing 100 hard capsules.
Следните лекарства може да намалят ефекта на хенодеоксихолевата киселина Leadiant: 
The following medicines may reduce the effect of Chenodeoxycholic acid Leadiant:
Намаляват и нивата на жлъчните алкохоли в урината. 
Urinary bile level alcohol levels decreased.
Едновременното прилагане с перорални контрацептиви не се препоръчва. 
Co-administration with oral contraceptives is not recommended.
Жените трябва да използват ефективна контрацепция по време на лечението с хенодеоксихолева киселина Leadiant. 
Women should use an effective contraceptive method whilst taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Хенодеоксихолева киселина Leadiant не се препоръчва по време на бременност и кърмене. 
It is not recommended to take Chenodeoxycholic acid Leadiant during pregnancy and breast-feeding.
Няма вероятност хенодеоксихолевата киселина Leadiant да причини сериозни нежелани реакции. 
Chenodeoxycholic acid Leadiant is unlikely to cause serious side effects.
Прилагането на перорални контрацептиви намалява големината на пула от хенодеоксихолева киселина. 
The administration of oral contraceptives reduces the pool size of chenodeoxycholic acid.
Намалено образуване на холестанол: води до намаляване на серумния холестанол (действие върху HMG CoA редуктазата и върху CYP7A1). 3. 
Reduced production of cholestanol: reduces serum cholestanol (action on HMG CoA reductase and CYP7A1).
(Телесно тегло в kg) x (Доза в mg/kg) = Дневна доза в mg Разделна доза* 
(Weight in kg) x (Dose in mg/kg) = Daily dose in mg
ПРОИЗВОДИТЕЛИ, ОТГОВОРНИ ЗА ОСВОБОЖДАВАНЕ НА ПАРТИДИТЕ 
MANUFACTURER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
Срок пациенти, лекувани с хенодеоксихолева киселина, ПРУ ще представи резултатите от проучване, при което данните са извлечени от регистър на пациенти с вродени дефекти на синтеза на първични жлъчни киселини поради дефицит на стерол-27-хидроксилаза при кърмачета, деца и юноши на възраст от 1 месец до 18 години и при възрастни. 
In order to collect long term safety and efficacy data in patients treated with Protocol - by chenodeoxycholic acid, the MAH will submit the results of a study deriving from a registry of patients with inborn errors of primary bile acid synthesis due to sterol 27 hydroxylase deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Обща дневна доза = 
Divided dose*
Какво представлява хенодеоксихолевата киселина Leadiant и за какво се използва 2. 
What Chenodeoxycholic acid Leadiant is and what it is used for 2.
При бебета, деца и други, които не могат да поглъщат капсулите и/или се нуждаят от прием на доза под 250 mg, капсулата може да се отвори и съдържанието й да се смеси с 8,4% разтвор на натриев бикарбонат. 
For babies, children and those who cannot swallow capsules and/or need to take a dose below 250 mg, a capsule may be opened and the contents mixed with 8.4% sodium bicarbonate solution.
След периода на започване на лечението, най-малко веднъж в годината трябва да се определят холестанола, жлъчните алкохоли в урината и чернодробната функция, и дозата съответно да се коригира. 
After the initiation period, cholestanol, urine bile alcohols and liver function should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Какво представлява хенодеоксихолевата киселина Leadiant и за какво се използва 
What Chenodeoxycholic acid Leadiant is and what it is used for
Едновременно прилагане с перорални контрацептиви се не препоръчва, вижте точка 4.5 за допълнителни подробности. 
Co-administration with oral contraceptives is not recommended, see section 4.5 for further details.
10 kg x 15 mg/kg = 150 mg 
The total daily dose = 10 kg x 15 mg/kg = 150 mg