natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Храната не повлиява бионаличността на нитисинон перорална суспензия, но едновременният прием с храна намалява скоростта на абсорбция и следователно води до по-малки колебания в серумните концентрации в рамките на дозовия интервал. 
Food does not influence the bioavailability of nitisinone oral suspension, but intake together with food decreases the absorption rate and consequently leads to lower fluctuations in serum concentrations within a dosage interval.
Таблицата по-долу показва превръщането на дозата (mg/ml) за трите размера спринцовки за перорални форми. 
The table below shows the dose conversion (mg/ml) for the three oral syringes sizes.
Начин на приготвяне на доза от лекарството 
How to prepare a dose of medicine
Възраст при начало на симптомите 1 година 2 години < 2 месеца > 2-6 месеца > 6 месеца 
Age at onset of symptoms 1 year 2 years < 2 months > 2-6 months > 6 months
Нивата на билирубин (вещество, което при високи нива причинява пожълтяване на кожата) в кръвта на новородените бебета ще бъдат стриктно проследявани. 
The newborn baby's blood levels of bilirubin (a substance that causes the yellowing of the skin in high levels) will be closely monitored.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и картонената опаковка след „EXP“ и „Годен до:“. 
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Всяка опаковка съдържа една бутилка, един адаптер за бутилка и три орални спринцовки. 
Each pack contains one bottle, one bottle adapter and three oral syringes.
Важно е внимателно да се следват инструкциите, дадени в точка 6.6 за приготвяне и приложение на дозата, с цел да се осигури точно дозиране. 
It is important to carefully follow the instructions given in section 6.6 for preparation and administration of the dose, in order to ensure the dosing accuracy.
Какво трябва да знаете, преди да приемете Orfadin 
What you need to know before you take Orfadin Do not take Orfadin
Бутилката може да се съхранява при температура под 25°C или в хладилник. 
The bottle may be stored at a temperature not above 25°C or in the refrigerator.
Всяка бутилка съдържа 90 ml суспензия. 
Each bottle contains 90 ml oral suspension.
Едно пре- и постнатално проучване върху развитието при мишки показа статистически значимо намалена преживяемост на малките и растеж на малките по време на отбиване при дози съответно 125 и 25 пъти по-високи от максимално препоръчителната за хора, като тенденцията за негативен ефект върху преживяемостта при малките започва от доза 5 mg/kg/ден. 
A pre- and postnatal development study in the mouse showed statistically significantly reduced pup survival and pup growth during the weaning period at dose levels 125- and 25-fold higher, respectively, than the maximum recommended human dose, with a trend toward a negative effect on pup survival starting from the dose of 5 mg/kg/day.
Как изглежда Orfadin и какво съдържа опаковката 
What Orfadin looks like and contents of the pack
Orfadin е само за перорално приложение. 
Orfadin is for oral use only.
Хидроксипропилметилцелулоза Глицерол 
Hydroxypropylmethylcellulose Glycerol
Преди употреба внимателно прочетете листовката. 
Read the package leaflet carefully before use.
Orfadin е наличен също като капсули от 2 mg, 5 mg, 10 mg и 20 mg, ако се счита, че са поподходящи за пациента. 
Orfadin is also available in 2 mg, 5 mg, 10 mg and 20 mg capsules, if considered more suitable for the patient.
Активната съставка на Orfadin е нитисинон. 
The active ingredient of Orfadin is nitisinone.
Доза Orfadin mg ml 
Dose Orfadin mg ml
Orfadin повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини. 
Orfadin has minor influence on the ability to drive and use machines.
In vitro проучвания с използване на човешки чернодробни микрозоми и кДНК-експресирани P450 ензими показват ограничен CYP 3A4-медииран метаболизъм. 
In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP3A4-mediated metabolism.
Отбележете датата на изваждане от хладилника: 
Date when removed from refrigerator:
Нивата на билирубина трябва да се измерят преди започване на лечението: в случай на значително повишени плазмени нива на билирубина, особено при пациентипреждевременно родени с рискови фактори като ацидоза и ниско ниво на албумина, трябва да се помисли за лечение със съответно измерена част от Orfadin капсула вместо пероралната суспензия, докато се нормализират плазмените нива нa неконюгирания билирубин. 
Bilirubin levels should be measured before start of treatment: in case of markedly elevated plasma levels of bilirubin, especially in premature patients with risk factors as acidosis and low albumin level, treatment with an appropriately weighed portion of an Orfadin capsule should be considered instead of the oral suspension until the unconjugated bilirubin plasma levels are normalised.
21 февруари 2005 г. 
Date of first authorisation: 21 February 2005 Date of latest renewal: 19 January 2010
Предоставени са три спринцовки за перорални форми (1 ml, 3 ml и 5 ml) за точно измерване на предписаната доза. 
Three oral syringes (1 ml, 3 ml and 5 ml) are provided for accurate measurement of the prescribed dose.
За понататъшно приложение вижте инструкциите по-долу ”Начин на приготвяне на доза от лекарството”. 
For subsequent dosing see the instructions below ‘How to prepare a dose of medicine'.
Препоръчително е медицинският специалист да обясни на пациента или болногледача как се използват спринцовките за перорални форми, за да е сигурно, че се прилага точният обем и че предписанието е означено в ml. 
It is recommended that the healthcare professional advises the patient or care giver how to use the oral syringes to ensure that the correct volume is administered and that the prescription is given in ml.
Бутилката трябва да се извади от хладилника и датата на изваждане трябва да се отбележи на етикета на бутилката. 
The bottle should be removed from the refrigerator, and the date when the bottle is removed from the refrigerator should be noted on the bottle label.
Бутилка от HDPE (полиетилен с висока плътност) със защита от отваряне запушалка от LDPE (полиетилен с ниска плътност), съдържаща 60 капсули. 
HDPE bottle with a tamper-proof closure of LDPE, containing 60 capsules.
Използва се за измерване на дози, по-големи от 3 ml. 
It is used for measuring doses of more than 3 ml.
Суспензията се прилага в устата на пациента със спринцовка за перорални форми без разреждане. 
The suspension is administered in the patient's mouth with an oral syringe without dilution.
Една доза от 20 ml перорална суспензия (10 g глицерол) или повече може да причини главоболие, неразположение в стомаха и диария. 
A dose of 20 ml oral suspension (10 g glycerol) or more may cause headache, stomach upset and diarrhoea.
Цилиндърът и буталото трябва да се разделят и да се изплакнат с вода. 
Separate barrel and plunger and rinse both with water.
Ако нивата са значително по-високи от нормалното, особено при недоносени бебета с рискови фактори за ацидоза (много ниско pH на кръвта) и ниски нива на албумин (белтък в кръвта) ще се обмисли лечение с Orfadin капсули вместо перорална суспензия, докато плазмените нива на билирубина се нормализират. 
If the levels are markedly higher than they should be, especially in prematures babies with risk factors as acidosis (too low pH in the blood) and low albumin level (a protein in the blood) treatment with Orfadin capsules will be considered instead of the oral suspension until the bilirubin plasma levels are normalised.
Състав на капсулата желатин титанов диоксид (E 171) 
Capsule shell gelatin titanium dioxide (E 171)
Заменете защитената от деца капачка на винт след употреба. 
Replace the child resistant screw cap directly after use.
Преди редиспергиране, лекарственият продукт може да изглежда като твърдо блокче с леко опалесцираща надстояща течност. 
Before re-dispersion, the medicinal product may appear as a solid cake with a slightly opalescent supernatant.
Спринцовката за перорални форми трябва да се изпразни бавно, за да може лекарството да се преглътне; бързото изливане на лекарството може да причини задавяне. 
The oral syringe must be emptied slowly to allow swallowing; rapid squirting of the medicine may cause choking.
Препоръчително е здравният специалист да инструктира пациента или болногледача как да използва спринцовките за перорални форми, за да се осигури прилагането на точния обем. 
It is recommended that the healthcare professional advises the patient or carer giver how to use the oral syringes to ensure that the correct volume is administered.
Веднага след това отворете бутилката, като отстраните защитената от деца капачка на винт. 3. 
Immediately thereafter, open the bottle by removing the child resistant screw cap. 3.
Преди да приемете първата доза, бутилката трябва да се разклати енергично, тъй като при продължително съхранение частиците образуват компактна маса на дъното на бутилката. 
Before taking the first dose, the bottle should be shaken vigorously since during long-term storage the particles will form a solid cake at the bottom of the bottle.
Спринцовки за перорални форми от 1 ml, 3 ml и 5 ml са включени в опаковката за измерване на дозата в ml в съответствие с предписаната дозировка. 
A 1 ml, 3 ml and 5 ml oral syringes are included in the pack to measure the dose in ml in accordance with the prescribed posology.
Аромат на ягода (изкуствен) 
Strawberry aroma (artificial) Purified water
Затова се препоръчва, ако лечението с Orfadin (нитисинон) твърди капсули започне с приемане на храна, този режим да се поддържа постоянно, вижте точка 4.2. 
Therefore, it is recommended that if nitisinone treatment with Orfadin hard capsules is initiated with food, this should be maintained on a routine basis, see section 4.2.
Бутилката трябва да се затвори със защитената от деца капачка на винт. 
The bottle should be closed with the child resistant screw cap.
Препоръчва се преди започване на лечението с нитисинон и след това редовно, поне веднъж годишно, да се извършва изследване на очите с биомикроскоп. 
It is recommended that a slit-lamp examination of the eyes is performed before initiation of nitisinone treatment and thereafter regularly, at least once a year.
Ако се наблюдават въздушни мехурчета в напълнената спринцовка за перорални форми, буталото трябва да се натисне отново нагоре, докато се изгонят въздушните мехурчета. 
If any air bubbles are observed inside the filled oral syringe, the plunger should be pushed back up until the air bubbles are expelled.
Притиснете силно пластмасовия адаптер към шийката на бутилката (Фигура в) и затворете бутилката със защитената от деца капачка на винт. 
Push the plastic adapter firmly into the neck of the bottle as far as you can (figure C) and close the bottle with the child resistant screw cap.
Бутилка от тъмно стъкло с обем 100 ml (тип III) с бяла, защитена от деца капачка на винт от HDPE, запечатана и със защита от отваряне. 
100 ml brown glass bottle (type III) with a white child-resistant HDPE screw cap with sealing and tamper evidence.
Защитената от деца капачка на винт трябва да се постави отново веднага след употреба. 
The child-resistant screw cap should be replaced directly after use.
Отбележете датата, на която бутилката е извадена от хладилника на етикета на бутилката. 
Note the date when the bottle is removed from the refrigerator on the bottle label.
Важно е внимателно да се следват инструкциите, дадени по-долу за приготвяне и приложение на дозата, с цел да се осигури точно дозиране. 
It is important to carefully follow the instructions given below for preparation and administration of the dose, in order to ensure the dosing accuracy.
Ако сте пропуснали да приемете Orfadin 
If you forget to take Orfadin
По време на срока на годност пациентът може да съхранява капсулите за еднократен период от 2 месеца (за 2 mg капсула) или 3 месеца (за 5 mg, 10 mg и 20 mg капсули) при температура под 25°C, след което продуктът трябва да се изхвърли. 
During the shelf life, the patient may store the capsules for a single period of 2 months (for 2 mg capsules) or 3 months (for 5 mg, 10 mg and 20 mg capsules) at a temperature not above 25°C, after which the medicinal product must be discarded.
Възраст при начало на лечението 2 години 4 години 6 години ≤ 2 месеца 
Age at start of treatment 2 years 4 years 6 years
Пероралната суспензия се приема със спринцовка за перорални форми директно през устата без да се разрежда. 
The oral suspension is taken with a oral syringe directly in the mouth without dilution.
Изтръскайте излишната вода и оставете разглобената спринцовка за перорални форми да се изсъхне, преди да се сглоби отново за следващо прилагане. 
Shake off excess water and leave the disassembled oral syringe to dry until reassemble for next dosing occasion.
Печатно мастило железен оксид, черен (E 172), шеллак пропиленгликол амониев хидроксид 
Printing ink black iron oxide (E 172) shellac propylene glycol ammonium hydroxide
Бутилката трябва отново да се обърне обратно в изправено положение и спринцовката за перорални форми да се отдели от бутилката, като леко се завърти. 
The bottle should be turned to an upright position again, and the oral syringe disconnected by gently twisting it out of the bottle.
Капсулно съдържимо нишесте, прежелатинизирано (царевично) 
Capsule content Starch, pregelatinised (maize)
Таблица за превръщане на дозата, съответно за трите размера спринцовки за перорални форми: 
Dose conversion tables respectively for the three oral syringe sizes:
Как да приемате Orfadin 
How to take Orfadin
Как да съхранявате Orfadin 
How to store Orfadin
Затова се препоръчва пероралната суспензия да се приема с храна, вижте точка 4.2. 
Therefore, it is recommended that the oral suspension is taken with food, see section 4.2.
Спринцовката за перорални форми трябва да се почисти веднага с вода. 
Clean the oral syringe immediately with water.
Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 5 секунди (Фигура Г). 2. 
Shake the bottle vigorously for at least 5 seconds (figure D).
Увеличаването на билирубина след изместването му от албумина, причинено от бензоената киселина и нейните соли, може да засили жълтеницата при преждевременно родени и родени на термин новородени с жълтеница и да прерасне в керниктер (отлагане на неконюгиран билирубин в мозъчната тъкан). 
Each ml contains 1 mg. Increase in bilirubin following its displacement from albumin, caused by benzoic acid and its salts, may increase jaundice in pre-term and full-term jaundiced neonates and develop into kernicterus (unconjugated bilirubin deposits in the brain tissue).
Бутилката трябва да се разклати енергично в продължение на най-малко 5 секунди (Фигура Г). 2. 
The bottle should be shaken vigourously for at least 5 seconds (Figure D).
Ако се наблюдават въздушни мехурчета в напълнената спринцовка за перорални форми, натиснете буталото отново нагоре, докато се изгонят въздушните мехурчета. 
If any air bubbles are observed inside the filled oral syringe, push the plunger back up until the air bubbles are expelled.
Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 20 секунди, докато компактната маса на дъното на бутилката се диспергира напълно (Фигура A). 3. 
Shake the bottle vigorously for at least 20 seconds until the solid cake at the bottom of the bottle is completely dispersed (figure A).
Продуктът може да се съхранява за еднократен период от 2 месеца (за 2 mg капсула) или 3 месеца (за 5 mg, 10 mg и 20 mg капсули) при температура под 25°C, след което той трябва да се изхвърли. 
The medicine can be stored for a single period of 2 months (for 2 mg capsules) or 3 months (for 5 mg, 10 mg and 20 mg capsules) at a temperature not above 25°C, after which it must be discarded.
Всеки ml съдържа 0,7 mg (0,03 mmol). 
Sodium Each ml contains 0.7 mg (0.03 mmol).
Препоръчително е пероралната суспензия да се приема с храна, вижте точка 4.5. 
It is recommended that the oral suspension is taken with food, see section 4.5.
Всички пациенти 
Number of patients at
Отворената бутилка трябва да се постави изправена на маса и пластмасовият адаптер да се притисне силно към гърлото на бутилката докрай (Фигура В). 
The open bottle should be placed upright on a table, and the plastic adapter pushed firmly into the neck of the bottle as far as possible (Figure C).
Веднага след това бутилката трябва да се отвори, като се отстрани защитената от деца капачка на винт. 3. 
Immediately thereafter, the bottle should be opened by removing the child-resistant screw cap. 3.
Пероралната суспензия е бяла, не много гъста, мътна суспензия. 
The oral suspension is a white, slightly thicker opaque suspension.
Предоставя се в бутилка от тъмно стъкло 100 ml, с бяла защитена от деца капачка на винт. 
It is provided in a 100 ml brown glass bottle with a white, child resistant screw cap. Each bottle contains 90 ml supension.
Натиснете буталото в оралната спринцовка до долу. 4. 
Push the plunger inside the oral syringe fully down.
Спазвайте стриктно дадените по-долу инструкции за приготвяне и прилагане на дозата, за да се осигури прилагането на правилната доза. 
Follow the instructions given below for dose preparation and administration carefully, in order to ensure that the correct dose is administered.
Твърдите капсулите са бели, непрозрачни, с отпечатано “NTBC 2 mg”, “ NTBC 5 mg”, “ NTBC 10 mg” или “ NTBC 20 mg” в черно. 
The hard capsules are white, opaque, imprinted with “NTBC” and the strength “2 mg”, “5 mg”, “10 mg” or “20 mg”, in black.
Ако сте спрели приема на Orfadin 
If you stop taking Orfadin
Фигура A. 
Figure A.
Преди да разклатите бутилката, лекарството може да изглежда като компактна маса на дъното и леко опалесцираща течност. 
Before shaking the bottle, it may look like a solid cake in the bottom and a slightly opalescent liquid.
Използва се за измерване на дози над 1 ml до 3 ml. 
It is used for measuring doses of more than 1 ml and up to 3 ml.
Всяка опаковка съдържа една бутилка, един адаптер за бутилка от LDPE и три спринцовки за перорални форми от полипропилен (PP) (1 ml, 3 ml и 5 ml). 
Each pack contains one bottle, one LDPE bottle adapter and 3 polypropylene (PP) oral syringes (1 ml, 3 ml and 5 ml).
Натриевият бензоат може да засили жълтеницата (пожълтяването на кожата и очите) при недоносени или нормално износени новородени с жълтеница и да премине в ядрена жълтеница (увреждане на мозъка поради натрупване на билирубин в него). 
Sodium benzoate may increase jaundice (yellowing of the skin and eyes) in pre-term and full-term jaundiced neonates and develop into kernicterus (brain damage due to deposits of bilirubin in the brain).
Бутилката трябва да се разклати енергично в продължение на най-малко 20 секунди, докато компактната маса на дъното на бутилкате се диспергира напълно (Фигура A). 3. 
The bottle should be shaken vigourously for at least 20 seconds until the solid cake at the bottom of the bottle is completely dispersed (Figure A).
Ако сте приели повече от необходимата доза Orfadin 
If you take more Orfadin than you should
Печатно мастило: железен оксид (E 172) шеллак пропиленгликол амониев хидроксид. 
Printing ink: iron oxide (E 172) shellac propylene glycol ammonium hydroxide
1 бутилка от 90 ml, 1 адаптер за бутилка, 3 спринцовки за перорални форми (1 ml, 3 ml, 5 ml). 
Oral suspension 1 bottle of 90 ml, 1 bottle adaptor, 3 oral syringes (1 ml, 3 ml, 5 ml).
≤ 6 месеца 
≤ 2 months ≤ 6 months
За да се изтегли предписаната доза (ml), буталото трябва да се изтегли бавно надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията, която обозначава дозата (Фигура Е). 
In order to withdraw the prescribed dose (ml), the plunger should be pulled down slowly until the top edge of the black ring is exactly level with the line marking the dose (Figure F).
90 ml 
Oral suspension 90 ml
За да изтеглите предписаната доза (ml), изтеглете бавно буталото надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията, която обозначава дозата (Фигура Е). 
In order to withdraw the prescribed dose (ml), pull the plunger slowly down until the top edge of the black ring is exactly level with the line marking the dose (Figure F).
Отделете спринцовката за перорални форми от бутилката, като леко я завъртите. 
Disconnect the oral syringe by gently twisting it out of the bottle.
КАТО ЕДИНИЦИ 60 капсули 
60 capsules
Спринцовките за перорални форми са градуирани съответно с деления от 0,01 ml, 0,1 ml и 0,2 ml. 
The oral syringes are graduated in 0.01 ml, 0.1 ml and 0.2 ml steps respectively.
След това буталото трябва да се изтегли отново надолу, докато горният ръб на черния пръстен е на едно и също ниво с линията, маркираща дозата. 
Then the plunger should be pulled down again until the top edge of the black ring is exactly level with the line marking the dose.
5 mg, 10 mg, 20 mg: 
2 mg, 5 mg, 10 mg and 20 mg hard capsules:
В случай че нивото на тирозин в плазмата е над 500 микромола/l трябва да се приложи още по-ограничаващ тирозина и фенилаланина хранителен режим. 
A more restricted tyrosine and phenylalanine diet should be implemented in case the plasma tyrosine level is above 500 micromol/l.
ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА Перорална суспензия Бяла, леко вискозна мътна суспензия. 
White, slightly viscous opaque suspension.
Не прикрепяйте игла към спринцовката за перорални форми. 
Do not attach a needle to the syringe.
Капсулно съдържимо: нишесте, прежелатинизирано (царевично) Състав на капсулата: желатин титанов диоксид (E 171). 
Capsule shell: gelatine titanium dioxide (E 171).
Листовка: информация за потребителя Orfadin 4 mg/ml перорална суспензия нитисинон (nitisinone) 
Package leaflet: Information for the user Orfadin 4 mg/ml oral suspension nitisinone
- Намален брой тромбоцити (тромбоцитопения) и бели кръвни клетки (левкопения), 
Other common side effects - Reduced number of platelets (thrombocytopenia) and white blood cells (leukopenia), shortage of certain white blood cells (granulocytopenia).
Внимателно обърнете бутилката обратно с поставената спринцовка за перорални форми (Фигура Е). 
Carefully turn the bottle upside down with the oral syringe in place (Figure F).
полисорбат 80, натриев бензоат (E211) (вижте точка 2), лимонена киселина монохидрат, 
- The other ingredients are hydroxypropylmethylcellulose, glycerol (see section 2), polysorbate 80, sodium benzoate (E211) (see section 2), citric acid monohydrate, sodium citrate (see section 2), strawberry aroma (artificial) and purified water.
Към спринцовките за перорални форми не трябва да се прикрепват нито игли, нито интравенозни системи, нито някакви други устройства за парентерално приложение. 
Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product No needle, intravenous tubing or any other device for parenteral administration should be attached to the oral syringe.
След това изтеглете буталото отново надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията обозначаваща дозата. 
Then pull the plunger down again until the top edge of the black ring is exactly level with the line marking the dose.
Фигура Б. 
Figure B.
Отстранете защитената от деца капачка на винт, като я натиснете силно надолу и я завъртите по посока, обратна на часовниковата стрелка (Фигура Б). 4. 
Remove the child resistant screw cap by pushing it down firmly and turning it anti-clockwise (figure B).
Опаковката съдържа бутилка с лекарство със запушалка, адаптер за бутилката и три спринцовки за перорални форми (1 ml, 3 ml и 5 ml). 
The pack contains a bottle of medicine with a cap, a bottle adaptor and three oral syringes (1 ml, 3 ml and 5 ml).
ПРОДУКТ Orfadin 4 mg/ml перорална суспензия Нитисинон 
Orfadin 4 mg/ml oral suspension Nitisinone
Защитената от деца капачка на винт трябва да се отстрани като се натисне силно надолу и се завърти по посока, обратна на часовниковата стрелка (Фигура Б). 4. 
The child-resistant screw cap should be removed by pushing it down firmly and turning it anticlockwise (Figure B).
Спринцовка за перорални форми от 5 ml (най-голямата спринцовка за перорални форми) е градуирана от 1 ml до 5 ml, с малки деления от 0,2 ml. 
• The 5 ml oral syringe (the largest oral syringe), is marked from 1 ml to 5 ml with minor 0.2-ml graduations.
Швеция 4 mg/ml перорална суспензия: 
4 mg/ml oral suspension: