natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Препоръчителните дози Cufence са изразени в mg триентин база (т.е. не в mg сол триентинов дихидрохлорид) (вж. точка 4.4). 
The recommended doses of Cufence are expressed as mg of trientine base (i.e. not in mg of the trientine dihydrochloride salt) (see section 4.4).
Важно е Cufence да се приема на празен стомах, най-малко един час преди хранене или два часа след хранене, и най-малко с един час разстояние от приема на друг лекарствен продукт, храна или мляко (вж. точка 4.5). 
It is important that Cufence is given on an empty stomach, at least one hour before meals or two hours after meals, and at least one hour apart from any other medicinal product, food or milk (see section 4.5).
Данните са ограничени от използването на триентин при бременни жени. 
Pregnancy There is a limited amount of data from the use of trientine in pregnant women.
Не е известно дали триентин оказва влияние върху човешкия фертилитет. 
Fertility It is unknown whether trientine has an effect on human fertility.
Избягвайте храни и напитки в продължение на 1 час преди или 2 часа след прием на Cufence. 
Avoid eating or drinking for 1 hour before, or 2 hours after taking Cufence.
Вашият лекар ще Ви даде съвет какво лечение и каква доза са най-добри във Вашата ситуация. 
Your doctor will advise you which treatment and which dose is best in your situation.
Липсват данни за ембрио-фетална токсичност при по-ниски дози, въпреки свързаното с дозата намаление на медта в серума. 
There was no evidence of embryo-foetal toxicity at lower dose levels despite dose-related reductions in serum copper.
Голямо предозиране от 40 g триентин база довежда до самоограничаващо се замайване и повръщане, без да се съобщават други клинични усложнения или значими биохимични отклонения. 
A large overdose of 40 g of trientine base resulted in selflimiting dizziness and vomiting with no other clinical sequelae or significant biochemical abnormalities reported.
Ако имате някоя от следните нежелани реакции, незабавно се свържете с Вашия лекар: - силни стомашни болки - упорита диария - проблеми, свързани с нервната система (например треперене, липса на координация, неясен говор, мускулна скованост, влошаване на мускулни спазми). 
If you have any of the following side effects contact your doctor immediately: - Severe stomach pains - Persistent diarrhoea - Nervous system problems (for example shaking, lack of coordination, slurred speech, muscle stiffness, worsening of muscle spasms).
Вашият лекар ще Ви помогне да решите дали да спрете кърменето, или да спрете приема на Cufence, като се вземат предвид ползата от кърменето за бебето и ползата от Cufence за майката. 
Your doctor will then help you decide whether to stop breast-feeding or to stop taking Cufence, considering the benefit of breast-feeding to the baby and the benefit of Cufence to the mother.
Необходимо е внимателно наблюдение, за да се оптимизира дозата или да се адаптира лечението, ако е необходимо (вж. точка 4.4). 
Close monitoring is required to optimise the dose or adapt treatment if necessary (see section 4.4).
Важно е да съобщите на Вашия лекар, ако кърмите или планирате да кърмите. 
It is important to tell your doctor if you are breast-feeding or plan to do so.
Има ограничени клинични данни, които предполагат, че триентин не се екскретира в кърмата. 
There is limited clinical data suggesting that trientine is not excreted in breast milk.
Общо взето изборът на дозата трябва да се прави с повишено внимание, започвайки от долната граница на дозовия диапазон, препоръчителен за възрастни, и като се вземат предвид поголямата честота на намалена чернодробна, бъбречна или сърдечна функция, както и съпътстващите заболявания или друга лекарствена терапия. 
In general, dose selection should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range as recommended for adults, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function, and of concomitant disease or other drug therapy.
Комбинирането на триентин с цинк не се препоръчва. 
The combination of trientine with zinc is not recommended.
Степента на принос на MAT и DAT за общия ефект на Cufence върху нивата на мед при пациенти с болестта на Wilson все още не е определена. 
The extent of MAT and DAT's contribution to the overall effect of Cufence on copper levels in Wilson's Disease patients remains to be determined.
След перорално приложение, абсорбцията на триентин е ниска и е променлива при пациенти с болестта на Wilson. 
Following oral administration, trientine absorption is low and variable in patients with Wilson's disease.
Cufence е лекарство, използвано за лечение на болестта на Wilson при възрастни, юноши и деца над 5-годишна възраст. 
Cufence is a medicine used for the treatment of Wilson's disease in adults, adolescents and children aged 5 years or older.
Поглъщайте капсулите цели с чаша вода на гладно, най-малко 1 час преди или 2 часа след хранене. 
Swallow the capsules whole with a drink of water on an empty stomach, at least 1 hour before or 2 hours after food.
Проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, която вероятно е в резултат от индуциран от триентин дефицит на мед (вж. точка 5.3). 
Studies in animals have shown reproductive toxicity, which was probably a result of trientine-induced copper deficiency (see section 5.3).
Липсват данни по отношение на фертилитета, но естралният цикъл не е засегнат и репродуктивните органи не са идентифицирани като таргетни органи в общите проучвания за токсичност при многократно прилагане. 
No fertility data are available but estrous cyclicity was unaffected and reproductive organs were not identified as target organs in general repeat dose toxicity studies.
Въпреки това повишаването на дозата следва да бъде с умерено и с внимание, и да бъде адаптирано в съответствие с клиничния отговор на пациента, като например влошаване на тремора, тъй като пациентите могат да бъдат изложени на риск от неврологично влошаване в началото на лечението (вж. точка 4.4). 
However, up titration should be done with moderation and consideration, and adapted according to the patient's clinical response such as worsening of tremor as patients could be at risk of neurological deterioration at initiation of treatment (see section 4.4).
Триентин се метаболизира чрез ацетилиране от спермидин/спермин N-ацетилтрансфераза, а не от N-ацетилтрансфераза 2. 
Trientine is metabolised by acetylation via spermidine/spermine N-acetyltransferase and not via N-acetyltransferase 2.
Пропиленгликол Титанов диоксид (E171) Железен оксид, черен (E172) Железен оксид, жълт (E172) 
Propylene glycol Titanium dioxide (E171) Iron oxide black (E172) Iron oxide yellow (E172)
При тези пациенти освен това се препоръчва внимателно наблюдение на бъбречната и/или чернодробната функция (вж. точка 4.2). 
Close monitoring of renal and/or liver function is also recommended in these patients (see section 4.2).
Хроничното свръхлечение може да доведе до дефицит на мед и обратима сидеробластна анемия. 
Chronic overtreatment can lead to copper deficiency and reversible sideroblastic anaemia.
Ако след анализа на ползите и рисковете лечението с триентин продължи, трябва да се обмисли намаляване на дозата триентин до най-ниската ефективна доза и да се следи за спазването на схемата на лечение. 
If treatment with trientine is to be continued following a risk-benefit analysis, consideration should be given to reducing the dose of trientine to the lowest effective dose and monitoring compliance with the treatment regimen.
Дозите триентин трябва да бъдат намалени до по-поносима доза и може отново да бъдат увеличени след отшумяване на нежеланите реакции. 
Trientine doses should be reduced to a more tolerable dose and may be increased again, once side effects have been resolved.
Основните токсикологични находки, свързани с триентин, които обикновено са наблюдавани при всички изследвани видове, включват загуба на телесно тегло или по-бавно наддаване на телесно тегло, променени електролити в урината, ниски нива на мед в плазмата и различни хистопатологични промени в белите дробове (главно интерстициален пневмонит). 
The main toxicological findings associated with trientine, which were generally seen across all species examined, included body weight loss or lower body weight gain, altered urinary electrolytes, low plasma copper levels and various histopathological changes in the lungs (mainly interstitial pneumonitis).
То е предназначено да се използва от пациенти, които не могат да приемат друго лекарство, наречено D-пенициламин, поради нежелани реакции. 
It is for use by patients who cannot take another medicine, D-Penicillamine, because of side effects.
Адаптиране на дозата триентин следва да се обмисли в случай на признаци на намалена ефикасност, като например (персистиращо) повишение на чернодробните ензими и влошаване на тремора. 
Dose adjustments in the trientine dose should be considered in case of signs of reduced efficacy such as (persistent) increase in liver enzymes, and worsening of tremor.
Вашият лекар ще реши кое лечение и каква доза са найдобри във Вашата ситуация. 
Your doctor will decide which treatment and which dose is best in your situation.
Елиминиране Триентин и неговите метаболити се екскретират бързо чрез урината. 
Elimination Trientine and its metabolites are rapidly excreted in the urine.
Поради основния механизъм на действие на триентин, необходимо е той да има системна експозиция (вж. точка 5.1), затова се препоръчва триентин да се приема най-малко 1 час преди хранене или 2 часа след хранене, и с най-малко един час разстояние от приема на всеки друг лекарствен продукт, храна или мляко, за да се осигури максимална абсорбция и да се намали вероятността от образуване на комплекси чрез свързване на металите в стомашночревния тракт (вж. точка 4.2). 
The principal mechanism of action of trientine requires its systemic exposure (see section 5.1) so it is recommended that trientine be taken at least 1 hour before meals or 2 hours after meals and at least one hour apart from any other medicinal product, food, or milk to allow for maximum absorption and reduce the likelihood of the formation of complexes by metal binding in the gastrointestinal tract (see section 4.2).
По-често наблюдение се препоръчва по време на началната фаза на лечение и по време на фазите на прогресиране на заболяването, или когато се прави адаптиране на дозата, което следва да бъде определено от лекуващия лекар (вж. точка 4.2). 
More frequent monitoring is advised during the initial phase of treatment and during phases of disease progression or when dose adjustments are made as to be decided by the treating physician (see section 4.2).
Препоръчително е обаче пациентите, които имат чернодробни симптоми, да се наблюдават на всеки две или три седмици след началото на лечението с Cufence. 
It is advised, however, to monitor patients presenting with hepatic symptoms every two to three weeks after initiation of treatment with Cufence.
Триентин има ниска степен на свързване с плазмените протеини при хора и се разпределя в значителна степен в тъканите с относително високи концентрации, измерени в черния дроб, сърцето и бъбреците при плъх. 
Trientine has low human plasma protein binding and is widely distributed in tissues with relatively high concentrations measured in liver, heart, and kidney in the rat.
Има съобщения за неврологично влошаване в началото на лечението при пациенти с болест на Wilson, лекувани с хелатообразуватели на мед, в това число триентин, например със симптоми на дистония, ригидност, тремор и дизартрия (вж. точка 4.2). 
There have been reports of neurological deterioration at the start of treatment in Wilson's disease patients treated with copper chelators including trientine, with symptoms of, for example, dystonia, rigidity, tremor and dysarthria (see section 4.2).
Пациентите, приемащи Cufence, трябва да останат под редовно медицинско наблюдение и да се наблюдават чрез използване на всички налични клинични данни за осигуряване на подходящ контрол на клиничните симптоми и нивото на мед с цел оптимизиране на лечението. 
Patients receiving Cufence should remain under regular medical supervision and be monitored using all available clinical data for appropriate control of clinical symptoms and copper levels in order to optimise treatment.
Началната доза обикновено отговаря на най-ниската препоръчителна доза и след това дозата трябва да се адаптира в съответствие с клиничния отговор на пациента (вж. точка 4.4). 
The starting dose would usually correspond to the lowest recommended dose and the dose should subsequently be adapted according to the patient's clinical response (see section 4.4).
Няма вероятност триентин да повлияе на способността Ви да шофирате или да работите с машини. 
Trientine is not likely to have an effect on your ability to drive or use machines.
Триентинов дихидрохлорид е познат дразнител, особено за мукозните мембрани, горния респираторен тракт и кожата, и предизвиква кожна сенсибилизация при морски свинчета, мишки и хора (OECD SIDS триетилентетрамин 2002). 
Trientine dihydrochloride is a known irritant, especially to mucus membranes, upper respiratory tract and skin, and induces skin sensitisation in guinea pigs, mice and man (OECD SIDS triethylenetetramine 2002).
Срок имат предимно чернодробни, неврологични или психиатрични симптоми, както и при педиатрични пациенти, ПРУ трябва да проведе и да представи резултатите от открито проспективно проучване за изследване на клиничния ход на чернодробните, неврологичните и психиатричните заболявания от момента на започване на лечение с триентинов дихидрохлорид до 24 месеца след началото на терапията. 
Due date neurologic or psychiatric symptoms as well as in paediatric patients, the MAH should conduct and submit the results of an open label, prospective study to investigate the clinical course of hepatic, neurological and psychiatric disease from the time of initiation of treatment with trientine dihydrochloride up to 24 months of therapy.
Тъй като медта е необходима за правилния растеж и умствено развитие, може да е необходимо адаптиране на дозата, за да се гарантира, че при фетуса няма да има дефицит на мед, като внимателното наблюдение на пациента е от съществено значение (вж. точка 4.4). 
Since copper is required for proper growth and mental development, dose adjustments may be required to ensure that the foetus will not become copper deficient and close monitoring of the patient is essential (see section 4.4)
Триентин не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини. 
Trientine has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Целта на поддържащото лечение е да се поддържат нивата на несвързана мед в плазмата (позната още като несвързана с церулоплазмин мед в плазмата) и отделянето на мед с урината в рамките на допустимите граници. 
The aim of maintenance treatment is to maintain free copper levels in plasma (also known as nonceruloplasmin plasma copper) and the urinary copper excretion within the acceptable limits.
Когато при лечението на пациент се преминава от един вид лекарствена форма на триентин към друг, се препоръчва повишено внимание, тъй като се предлагат различни соли на триентин, които могат да имат различно съдържание на триентин (база) и различна бионаличност. 
When switching a patient from another trientine formulation, caution is advised because different trientine salts are available which may have a different trientine content (base) and a different bioavailability.
Използваната доза триентин трябва да бъде адаптирана, за да се поддържат нивата на мед в серума на майката в рамките на нормалния диапазон. 
The dose of trientine used should be adjusted in order to maintain serum copper levels within the normal range.
КАРТОНЕНА ОПАКОВКА/БУТИЛКА 
CARTON/BOTTLE
Цинк 
Zinc
Всяка твърда капсула е бяла, с овална форма, размер 0 с надпис Cufence 200, отпечатан със сиво мастило. 
Each hard capsule is white, oval-shaped size 0 with Cufence 200 printed in grey ink.
Триентин е хелатор с подобна на полиамин структура като медта се хелатира чрез образуване на стабилен комплекс с четирите азотни атома, влизащи с състава му, в планарен пръстен. 
Trientine is a chelator with a polyamine-like structure and copper is chelated by forming a stable complex with the four constituent nitrogens in a planar ring.
Нарушения на кръвта и лимфната система Нечести: 
Blood and lymphatic system disorders:
Бутилка от тъмно стъкло с полипропиленова капачка с термозалепващо се покритие и със саше, съдържащо сух силикагел като сушител. 
Amber glass bottle with a polypropylene cap and induction heat seal liner with a sachet of dried silica gel as desiccant.
Бременността трябва да се проследява внимателно, за да се установи евентуална аномалия на фетуса и да се оценят нивата на мед в серума при майката по време на бременността. 
The pregnancy should be closely monitored in order to detect possible foetal abnormality and to assess maternal serum copper levels throughout the pregnancy.
При бременни животни високи дози триентин, свързани със значително намаляване на медта в серума, показват ранен ефект върху преживяемостта на ембриона и незначително по-ниско тегло на плода. 
In pregnant animals, high dose trientine associated with significant reductions in serum copper, revealed an early effect on embryo survival and a marginally lower foetal weight.
Ефектите при неклиничните проучвания до голяма степен съответстват на индуцирания дефицит на мед в плазмата и черния дроб при животни с нормални нива на мед и като такива могат да се дължат на фармакологичното действие на триентин. 
Effects in non-clinical studies were largely consistent with induced copper deficiency in the plasma and liver of previously copper normative animals and as such could be attributed to the pharmacological action of trientine.
Не са провеждани конкретни проучвания за взаимодействията на храна с триентин при хора. 
No specific food interaction studies in humans have been performed with trientine.
Лупус-подобен синдром 
Not known: Lupus-like syndrome
Трябва да се вземе решение дали да се спре кърменето или да се спре/да не се провежда лечението с триентин, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от лечението за жената. 
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from trientine therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Свръхлечението и отстраняването на излишната мед може да бъде наблюдавано като се използват стойностите на екскретираната мед в урината и на несвързаната с церулоплазмин мед. 
Overtreatment and excess copper removal can be monitored using values of urine copper excretion and of non-ceruloplasmin bound copper.
Съобщавани са случаи на дуоденит и тежък колит. 
Duodenitis and severe colitis have been reported.
Досега не са провеждани дългосрочни изпитвания за канцерогенност с триентин при животни при перорален път на въвеждане, но при прилагане върху кожата не е имало повишаване на броя на случаите на ракови заболявания над изходното ниво. 
No long term animal carcinogenicity trials have to date been performed with trientine via the oral route, but via the dermal route, there was no increases in cancers above baseline.
Дата на последно преразглеждане на листовката <{ММ/ГГГГ}><{месец ГГГГ}>. 
This leaflet was last revised in <{MM/YYYY}><{month YYYY}>.
Няма достатъчно данни относно съпътстващата употреба на цинк и триентин. 
There are insufficient data to support the concomitant use of zinc and trientine.
Триентин може също да хелатира медта в чревния тракт и така да инхибира абсорбцията ѝ. 
Trientine may also chelate copper in the intestinal tract and so inhibit copper absorption.
Cufence е предназначен за лечение на болестта на Wilson при пациенти с непоносимост към лечение с D-пенициламин, при възрастни, юноши и деца над 5-годишна възраст. 
Cufence is indicated for the treatment of Wilson's disease in patients intolerant to D-Penicillamine therapy, in adults, adolescents and children aged 5 years or older.
Cufence се свързва с медта, след което се изхвърля от тялото. 
Cufence attaches to the copper, which is then passed from the body.
Тъй като триентин се абсорбира слабо след перорален прием, храната може да забави неговата абсорбция. 
However as trientine is poorly absorbed following oral intake, food may inhibit absorption.
Съпътстващото перорално приложение на желязо или на други тежки метали трябва да бъде по различно време от приема на триентин, за да се предотврати образуването на комплекси (вж. точка 4.4). 
Concomitant oral iron or other heavy metals should be administred at a different time than trientine to prevent the formation of complexes (see section 4.4).
Дозата триентин може да бъде намалена също и в случай на поява на нежелани реакции при приема на триентин, като например стомашно-чревни оплаквания и хематологични изменения. 
The trientine dose may also be reduced in case of side effects of trientine, such as gastrointestinal complaints and haematological changes.
Съобщават се отделни случаи на предозиране с триентин. 
Occasional cases of trientine overdose have been reported.
Триентин е селективен хелатор на мед, който подобрява системното елиминиране на двувалентна мед чрез образуване на стабилен комплекс, който лесно се екскретира чрез бъбреците. 
Trientine is a copper-selective chelator that enhances systemic elimination of divalent copper by forming a stable complex that is readily excreted by the kidneys.
При бебета, родени от майки, лекувани с триентин, трябва да се наблюдават нивата на мед и церулоплазмин в серума, когато е уместно. 
Babies born to mothers being treated with trientine should be monitored for serum copper and ceruloplasmin levels where appropriate.
При кучета са наблюдавани атаксия, тремор, нарушена походка и понижена активност след прилагане на много високи дози на триентин. 
In dogs, ataxia, tremors, abnormal gait and underactivity were observed following administration of very high levels of trientine.
Пациенти с бъбречно и/или чернодробно увреждане, които приемат триентин, трябва да останат под редовно медицинско наблюдение за подходящ контрол на симптомите и нивата на мед. 
Patients with renal and/or hepatic impairment receiving trientine should remain under regular medical supervision for appropriate control of symptoms and copper levels.
Таблицата, представена по-долу е съгласно системо-органната класификацията по MedDRA (SOC и ниво на предпочитан термин). 
Tabulated list of adverse reactions The table presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and
За да бъде характеризирана по-подробно ефикасността на триентинов дихидрохлорид за лечение на болестта на Wilson при пациенти, които 
PAES: In order to further characterise the efficacy of trientine dihydrochloride in the treatment of Wilson's disease in patients with predominantly hepatic,
Освен това е препоръчително пациентите, които имат неврологични симптоми, да се наблюдават на всеки една или две седмици след началото на лечението с Cufence до достигане на таргетната доза. 
It is further advised to monitor patients presenting with neurological symptoms every one to two weeks after initiation of treatment with Cufence until target dose is reached.
Не са провеждани проучвания за взаимодействие при съпътстващо приложение на триентин с D-пенициламин. 
No interaction studies have been performed on the concomitant administration of trientine with DPenicillamine.
Как изглежда Cufence и какво съдържа опаковката 
What Cufence looks like and contents of the pack
Какво трябва да знаете, преди да приемете Cufence 
What you need to know before you take Cufence Do not take Cufence:
Бяла капсула с овална форма, размер 0 с отпечатан надпис със сиво мастило „Cufence 200“. 
White, oval-shaped size 0 capsule printed with ‘Cufence 200' in grey ink.
Вид опаковка: 1 бутилка със 100 твърди капсули. 
Pack size: 1 bottle of 100 hard capsules.
Univar Solutions BV Schouwburgplein 30 
Univar Solutions BV Schouwburgplein 30 3012 CL Rotterdam The Netherlands