natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Преди започване на лечение с Ruconest пациентите трябва да бъдат разпитани за предишен контакт със зайци и за признаци и симптоми, подсказващи алергична реакция. 
Before initiating treatment with Ruconest, patients should be queried about prior exposure to rabbits and signs and symptoms suggestive of an allergic reaction.
Ruconest се прилага във вена в продължение на около 5 минути. 
Ruconest is administered into a vein over about 5 minutes.
Отговор към лечението 
• Response to treatment
Плазменият протеин C1INH е основен регулатор на контактната и комплементната система in vivo. 
The plasma protein C1INH is the main regulator of activation of the contact and complement systems in vivo.
Не използвайте приготвения разтвор, ако е мътен, съдържа частици или е променил цвета си. 
• Do not use the prepared solution if it is cloudy, contains particles or has changed colour.
Тези пациенти имат недостиг на C1 инхибитор, протеин в кръвта. 
These patients have a shortage of the C1 inhibitor protein in their blood.
Проверете флаконите и останалите компоненти. 
• Inspect vials and other components.
Уверете се, че няма въздух в спринцовката, инфузионния набор или иглата. 
• Check that no air is present in the syringe, infusion tube or the needle.
След разтваряне на праха във вода за инжекции разтворът е бистър и безцветен. 
After dissolving the powder in water for injections, the solution is clear and colourless.
- Информация за необходимостта да се поддържа дневник с цел документиране на всяко домашно приложено лечение, който да се носи на всяко посещение. 
- Information on the need to keep a diary to document each treatment administered at home and to bring it at each visit.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция за лекарства: http://www.ema.europa.eu. 
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
За пациенти с тегло 84 kg или повече необходимият за приложение обем е 28 ml, съответстващ на 4200 U (2 флакона). 
For patients of 84 kg or above the volume required to be administered is 28 ml, corresponding to 4200 U (2 vials).
Обучителен материал за лица, които не са медицински специалисти. 
• Educational material for non-Healthcare Professionals.
Що се отнася до получения от плазма C1INH, фармакодинамичните ефекти на конестат алфа върху C4 показват дозозависимо възстановяване на комплементната хомеостаза при пациенти с HAE при нива на C1INH активност в плазмата, поголеми от 0,7 U/ml, което е най-ниската граница на нормалния диапазон. 
As for plasma-derived C1INH, the pharmacodynamic effects of conestat alfa on C4 show dose-dependent restoration of complement homeostasis in HAE patients at a plasma C1INH activity level greater than 0.7 U/ml, which is the lower limit of the normal range.
Отговорност на лекаря е да провери дали всички необходими умения са усвоени от немедицинския специалист, и че Ruconest може безопасно и ефективно да бъде прилаган извън здравно заведение. 
• It is the responsibility of the physician to verify that all the necessary skills have been acquired by the non-Healthcare Professional and that Ruconest may be safely and effectively administered outside of a Healthcare Professional setting.
Ако не се използва незабавно, периодът на използване и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и обикновено не трябва да превишават 24 часа при температури от 2 до 8ºC, освен ако разтварянето е извършено при контролирани и валидирани асептични условия. 
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8ºC, unless reconstitution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Комплементният компонент (протеин) C4 е субстрат за активирания C1s. 
The complement component (protein) C4, is a substrate for activated C1s.
В отворено проучване 114/119 (95%) от пристъпите, лекувани с единична доза 50 U/kg, достигат време до началото на облекчаване в рамките на 4 часа. 
In an open label study 114/119 (95%) attacks treated with a single dose of 50 U/kg reached time to beginning of relief within 4 hours.
Вид на опаковката: по 1. 
Pack size of 1.
ПРУ трябва да осигури при пускането на пазара обучителен пакет за всички медицински специалисти, които се очаква да предписват Ruconest. 
The MAH should ensure that, at launch, all Healthcare Professionals who are expected to prescribe Ruconest are provided with an educational pack.
Фиксирайте иглата, като залепите пластира с дължина около 7 cm върху крилцата на иглата. 
• Secure the needle by applying the plaster, around 7 cm long, over the wings of the needle.
За указания относно разтварянето на Ruconest преди приложение вижте точка 6.6. 
For instructions on reconstitution of Ruconest before administration, see section 6.6.
Никога не превишавайте 14 ml на спринцовка. 
Never exceed 14 ml per syringe.
Ако не се използва незабавно, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и обикновено не трябва да превишават 24 часа при температури от 2 до 8ºC, освен ако разтварянето е извършено при контролирани и валидирани асептични условия. 
If not used immediately in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8ºC, unless reconstitution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Не трябва да се прилагат повече от 2 дози в рамките на 24 часа. 
No more than 2 doses should be given within 24 hours.
Информация за необходимостта от следене за поява на клинични признаци и симптоми на свръхчувствителност и незабавно търсене на лекарска помощ при развитие на подобни симптоми по време на или след прием на Ruconest. 
• The importance of monitoring for clinical signs and symptoms of hypersensitivity and that patients should immediately seek medical care if they develop such symptoms during or after receiving
Липсват данни за употребата на Ruconest при бременни и кърмещи жени. 
There is no experience with the use of Ruconest in pregnant and breast-feeding women.
- изправете тръбата и внимателно инжектирайте този разтвор, подобно на първата спринцовка. 
- unfold the tubing and gently inject this solution, similar to the first syringe
Необходимо е да се използва асептична техника при разтваряне, комбиниране и смесване на разтворите. 
An aseptic technique should be used for reconstitution, combining and mixing the solutions.
1 единица активност на конестат алфа се определя като еквивалент на С1 естеразна инхибираща активност, която се проявява от 1 ml сборна нормална плазма. 
1 Unit of conestat alfa activity is defined as the equivalent of C1 esterase inhibiting activity present in 1 ml of pooled normal plasma.
- Дата и час на лечението - Партиден номер и доза - Отговор към лечението - Нежелани събития 
The information recorded should include: - Date and time of treatment - Batch number and dose - Response to treatment - Any adverse events
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на приложениефармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно приложение, двуседмична субхронична токсичност и локална поносимост при различни животински видове, в това число плъхове, кучета, зайци и дългоопашати макаци 
Preclinical data do not indicate any safety concern for the use of conestat alfa in humans based on studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, two-week sub-chronic toxicity and local tolerance in various animal species including rats, dogs, rabbits and cynomolgus monkeys.
Ruconest трябва задължително да се прилага от медицински специалист, докато пациентът (или болногледачът) усвои приложението след подходящо обучение и в съгласие с медицинския специалист. 
Ruconest must be administered by a healthcare professional until the patient (or caregiver) is competent to administer after having been properly trained and in agreement with the healthcare professional.
Липсва клиничен опит с Ruconest при пациенти с чернодробно увреждане. 
There is no clinical experience with Ruconest in patients with hepatic impairment.
Препоръки относно програмата за лабораторно изследване за имуногенност за откриване на тези антитела с цел проследяване на подозирано имунокомплекс-медиирано заболяване и за процедурата по вземане и изпращане на кръвни проби в централната лаборатория на компанията. 
Advice about the immunogenicity laboratory testing program for detecting these antibodies for following up suspected immune complex-mediated disease, and about the procedure to follow for the collection and shipment of a blood sample to the company's central laboratory.
Аминокиселинната секвенция на конестат алфа е идентична с тази на ендогенния C1INH. 
The amino acid sequence of conestat alfa is identical to that of endogenous C1INH.
Не трябва да се прилагат повече от две дози в рамките на 24 часа. 
Not more than two doses should be administered within 24 hours.
Проверете дали прахът във флакона/ите се е разтворил напълно и дали буталото е избутано докрай в спринцовката. 
• Check whether the powder in the vial(s) has dissolved completely and the plunger is completely pushed down in the syringe.
Данните за употребата на този лекарствен продукт в домашни условия или самостоятелно приложение са ограничени. 
There are limited data on the use of this medicinal product in home- or self administration.
Дата и час на лечението 
- Date and time of treatment
Ruconest е предназначен за интравенозно приложение след разтваряне с вода за инжекции. 
Ruconest is intended for intravenous administration after reconstitution with water for injections.
Ruconest трябва да се използва при възрастни и юноши с рядко наследствено нарушение на кръвта, наречено наследствен ангиоедем (HAE). 
Ruconest is to be used by adults and adolescents with a rare inherited blood disorder, called Hereditary Angioedema (HAE).
Домашно лечение и самостоятелно приложение 
Home-treatment and self-administration
1 инфузионен набор с тръбичка 35 cm и игла 25G; 
• 1 infusion set with 35 cm tubing and 25G needle
Проверете дали всички необходими компоненти са върху работната повърхност: - 1 или 2 спринцовки с приготвен разтвор; - 1 инфузионен набор с игла 25G; - 1 спиртен тампон; - 1 стерилен невълнен тампон; - 1 самозалепващ пластир; - 1 турникет; - 1 пластир за фиксиране на иглата. 
• Check that all required components are on the work surface: - 1 or 2 syringes with prepared solution - 1 infusion set with 25G needle - 1 alcohol pad - 1 sterile non-woven pad - 1 self-adhesive plaster - 1 tourniquet - 1 plaster for securing the needle
Ако има кръв, внимателно инжектирайте разтвора във вената, както е показано на фигурата. 
• If blood is present, gently inject the solution into the vein, as shown in the picture.
Въз основа на данни при животни конестат алфа се очиства от кръвообръщението от черния дроб чрез рецепторно-медиирана ендоцитоза, последвана от цялостна хидролиза/разпад. 
Based on animal data, conestat alfa is cleared from the circulation by the liver via receptor-mediated endocytosis followed by complete hydrolysis/degradation.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Ruconest 
What you need to know before you use Ruconest Do not use Ruconest:
Ruconest се доставя в картонена кутия, съдържаща един флакон. 
Ruconest is supplied in a carton box containing one vial.
При поява на тези симптоми след приложение те трябва да уведомят своя лекар. 
If these symptoms occur after administration, they should alert their physician.
Как да съхранявате Ruconest 
How to store Ruconest
При пациенти с HAE, Ruconest в доза 50 U/kg увеличава нива на C1INH активност в плазмата над 0,7 U/ml за около 2 часа (вж. точка 5.2). 
In HAE patients, Ruconest at a dose of 50 U/kg increases plasma C1INH activity level to greater than 0.7 U/ml for approximately 2 hours (see section 5.2).
Ruconest е показан за лечение на остри пристъпи на ангиоедем при възрастни и юноши с наследствен ангиоедем (НАЕ) поради дефицит на С1 естеразен инхибитор. 
Ruconest is indicated for treatment of acute angioedema attacks in adults and adolescents with hereditary angioedema (HAE) due to C1 esterase inhibitor deficiency.
Екземпляри от картата на пациента, която се дава на пациентите преди да получат 
• Copies of the patient card to be given to patients before they receive Ruconest.
Изчислете колко милилитра от приготвения разтвор трябва да се инжектират. 
• Calculate the millilitres of prepared solution to be injected.
За пациенти с тегло до 84 kg изчислете необходимия за приложение обем по следната формула: 
For patients up to 84 kg calculate the volume required to be administered according to the formula below:
Внимателно издърпайте леко буталото на спринцовката, докато видите, че в тръбичката се изтегля кръв, за да се уверите, че иглата е във вената. 
• Carefully pull back the syringe plunger slightly until you see blood being drawn into the tubing, to ensure that the needle is in the vein.
Конестат алфа не се екскретира, тъй като се очиства от кръвообръщението чрез рецепторномедиирана ендоцитоза, последвана от цялостна хидролиза/разпад в черния дроб. 
There is no excretion, as conestat alfa is cleared from the circulation via receptor-mediated endocytosis followed by complete hydrolysis/degradation in the liver.
партидния номер, отбелязан върху етикета на флакона с прах. 
• the batch number written on the label of the powder vial
Ruconest е противопоказан при всички пациенти с известна или подозирана алергия към зайци. 
• That Ruconest is contra indicated in all patients with known or suspected rabbit allergy.
Обучителният материал за лица, които не са медицински специалисти, трябва да включва информация по следните основни въпроси: 
The educational material for non-Healthcare Professionals should include information on the following key elements:
Оставете необходимия според стъпка 1 брой флакони с прах и разтворител да достигнат стайна температура. 
• Allow the number of powder and solvent vials required according to step 1, to reach room temperature.
- Телесно тегло до 84 kg 
- Body weight up to 84 kg
Редки (≥1/10 000 до <1/1 000), 
Very common (≥1/10), Common (≥1/100 to <1/10), Uncommon (≥1/1,000 to <1/100), Rare (≥1/10,000 to <1/1,000),
В повечетото случаи единична доза Ruconest е достатъчна за лечение на остър пристъп на ангиоедем. 
In the majority of cases a single dose of Ruconest is sufficient to treat an acute angioedema attack.
- телесно тегло 42 kg или по-малко: 1 флакон с прах и 1 флакон с разтворител - телесно тегло над 42 kg: 2 флакона с прах и 2 флакона с разтворител 
- bodyweight 42 kg or less: 1 powder and 1 solvent vial - bodyweight over 42 kg: 2 powder and 2 solvent vials
Отговорност на лекаря е да предостави на пациента или болногледача инструкции и обучение за приложение в извънклинична обстановка. 
• It is the responsibility of the physician to provide the patient or a caregiver with instructions and training on administration outside of a clinic setting.
При ембриофетални проучвания при плъхове и зайци дневни единични дози плацебо или 625 U/kg/приложение rhC1INH са приложени интравенозно на двойки плъхове и зайци. 
Embryofetal studies in rat and rabbit; Daily single doses of vehicle or 625 U/kg/administration of rhC1INH were administered intravenously to mated rats and rabbits.
След разтваряне с 14 ml вода за инжекции, разтворът съдържа 150 U конестат алфа на ml 
After reconstitution with 14 ml water for injections, the solution contains 150 U conestat alfa per ml.
Моля, изхвърлете по безопасен начин използвания инфузионен набор с игла, неизползвания разтвор, спринцовката и празния флакон в подходящ контейнер за медицински отпадъци, тъй като тези материали могат да наранят други хора, ако не са изхвърлени правилно. 
Please safely dispose of the used infusion set with needle, any unused solution, the syringe and the empty vial in an appropriate medical waste container as these materials may hurt others if not disposed of properly.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета на картонената опаковка и флакона след „Годен до:“ и „EXP”. 
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and on the label of the vial after EXP.
Вземете опакован адаптор в една ръка и свалете капака. 
• Take a packaged adapter in one hand and remove the lid.
приложение (ml) = телесно тегло (kg) по 50 (U/kg) 
administered (ml) = body weight (kg) times 50 (U/kg) 150 (U/ml)
Ако сте приготвили две спринцовки: - прегънете тръбата близо до свързването с инфузионния набор, за да предотвратите обратно изтичане; - отвийте празната спринцовка от инфузионния набор и веднага я сменете с втората спринцовка; 
• If you have prepared two syringes: - fold over the tubing near the connector of the infusion set to prevent backflow - unscrew the empty syringe from the infusion set and immediately replace it with the second syringe
Оценените в клиничните проучвания дози са в границите от един флакон от 2100 U (съответстващ на 18‑40 U/kg) до 50 и 100 U/kg. 
The doses evaluated in the clinical studies ranged from a single vial of 2100 U (corresponding to 18-40 U/kg), to 50 and 100 U/kg.
Възможни са реакции на свръхчувствителност. 
Hypersensitivity reactions cannot be excluded.
Препоръки за дозировката не могат да бъдат дадени. 
No recommendation on a dose adjustment can be made.
Ако са приготвени две спринцовки: прегънете тръбата, за да предотвратите обратно изтичане, отвъртете празната спринцовка от инфузионния набор (обратно на часовниковата стрелка) и веднага я сменете с втората спринцовка. 
If two syringes were prepared: fold over the tubing to prevent backflow, unscrew the empty syringe from the infusion set (counter clockwise) and immediately replace it with the second syringe.
Не трябва да се прилагат повече от 2 дози в рамките на 24 часа, изчислени според стъпка 7. 
No more than 2 doses, calculated according to step 7, should be given within 24 hours.
Конестат алфа, рекомбинантен човешки комплементен компонент 1 (C1) естеразен инхибитор (rhC1INH), е аналог на човешкия C1INH и се получава от млякото на зайци чрез експресия на гена, кодиращ човешкия C1INH. 
Conestat alfa, recombinant human complement component 1 (C1) esterase inhibitor (rhC1INH), is an analogue of human C1INH and is obtained from the milk of rabbits expressing the gene encoding for human C1INH.
След разтваряне на праха разтворът трябва да е бистър и безцветен. 
• After the powder has dissolved, the solution should be clear and colourless.
Ако се появят въздушни мехурчета, намалете ги, колкото е възможно, като внимателно почуквате по спринцовката и леко натискате буталото навътре в нея. 
If air bubbles appear, minimise as far as possible by gently tapping the syringe and applying gentle pressure by pushing the plunger into the syringe.
Поставете необходимите флакони с прах и разтворител върху равна и чиста повърхност. 
• Put the powder and solvent vials required on a flat and clean surface.
Няма причина за разлика в повлияването от Ruconest при пациенти над 65 години. 
There is no rationale for patients older than 65 years to respond differently to Ruconest.
Приложението на конестат алфа (Ruconest) служи за компенсиране на недостига на C1 инхибитор и води до намаляване на симптомите на остър пристъп на HAE. 
The administration of Ruconest is to resolve the shortage of C1 inhibitor and will lead to reduction of symptoms of an acute attack of HAE.
Водата за инжекции трябва да се добавя бавно, за да се избегне силно въздействие върху праха, и да се смеси внимателно, за да се сведе до минимум образуването на пяна в разтвора. 
Water for injections should be added slowly to avoid forceful impact on the powder and mixed gently to minimise foaming of the solution.
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на свръхчувствителност, в това число копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия. 
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension and anaphylaxis.
Обучителен материал за медицинския специалист. 
• Educational material for the Healthcare Professional.
Ако имате някакви допълнителни въпросни относно това лекарство, попитайте Вашия лекар или медицинска сестра. 
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or nurse.
Лекуваните с Ruconest пациенти трябва да бъдат внимателно проследявани за клинични признаци и симптоми на свръхчувствителност по време на приложение. 
• That patients treated with Ruconest should be monitored for clinical signs and symptoms of hypersensitivity during administration.
Ruconest трябва да се прилага от медицински специалист. 
Ruconest should be administered by a healthcare professional.
Tелесно тегло до 84 kg - Една интравенозна инжекция от 50 U/kg телесно тегло. 
- Body weight up to 84 kg One intravenous injection of 50 U/kg body weight.
Ruconest се доставя с набор за разтваряне и приложение в картонена кутия, съдържаща: 
Ruconest is supplied with an administration kit in a carton box containing:
Пациентите с НAE имат хетерозиготен дефицит на плазмения протеин C1INH. 
HAE patients have a heterozygous deficiency of the plasma protein C1INH.
усещане за мравучкане, убождане или изтръпване на кожата или крайника (парестезия) 
• Sensation of tingling, prickling or numbness in the skin or limb (paraesthesia)
Дезинфектирайте щателно мястото на инжектиране със спиртен тампон и оставете кожата да изсъхне. 
• Disinfect the injection site thoroughly with an alcohol pad and let the skin dry.
Кинетиката на инхибирине е сравнима с тази, наблюдавана при получен от плазма човешки C1INH. 
Inhibition kinetics were found to be comparable with those observed for plasma-derived human C1INH.
Активното вещество е конестат алфа. 
The active substance is conestat alfa.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1 КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА 
ANNEX I SUMMARY OF PRODUCT CHARACTERISTICS
Внимателно инжектирайте разтвора във вената в продължение на около 5 минути. 
Gently inject the solution into the vein - inject over about 5 minutes.
Ruconest съдържа натрий (19,5 mg на флакон) 
Ruconest contains sodium (19.5 mg per vial)
Обучителният материал за медицинския специалист трябва да включва информация за следните ключови елементи: 
The educational material for the Healthcare Professional should include information on the following key elements:
84 kg и повече 
84 kg and above
Ако получите алергични реакции, например копривна треска, обрив, сърбеж, замайване, хрипове, затруднено дишане или оток на езика след приложенние на Ruconest, трябва да потърсите спешна медицинска помощ за лечение на симптомите на алергичната реакция. 
If you experience allergic reactions e.g. hives, rash, itching, dizziness, wheezing, difficulty breathing or your tongue swells up following the administration of Ruconest, you should seek emergency medical assistance so that symptoms of your allergic reaction can be treated urgently.
Табличен списък на нежеланите реакции 
Tabulated lists of adverse reactions
Освободете турникета. 
• Release the tourniquet.
Конестат алфа се получава от млякото на трансгенни зайци и съдържа следи от заешки протеин. 
Conestat alfa is derived from milk of transgenic rabbits and contains traces of rabbit protein.
Поставете адаптерите за флакон върху работната повърхност. 
• Put the vial adapters on the work surface.
Приготвяне и работа 
Preparation and handling
Изтеглете необходимия обем приготвен разтвор. 
Draw in the required volume of prepared solution.
Указания, че пациентът трябва да носи картата със себе си и винаги да я показва на всеки медицински специалист, който го лекува при остър пристъп на ангиоедем. 
• That they should be asked to carry the card and always show it to any Healthcare Professional treating them for acute attacks of hereditary angioedema.
Оставете спринцовката закрепена за адаптера. 
Leave the syringe on the adapter.
Ако сте използвали повече от необходимата доза Ruconest 
If you use more Ruconest than you should
Преди приложение Ruconest трябва да се разтвори във вода за инжекции от медицински специалист. 
Before Ruconest can be administered, it needs to be dissolved in water for injections, by a healthcare professional.