natgillin/translations-raw huggingface dataset:
В това проучване заболяването остава стабилно при 85% от пациентите, които преминават на Cerdelga за една година, и при 94% от пациентите, които продължават с ензим-заместваща терапия. 
In this study, the disease remained stable in 85% of patients who switched to Cerdelga for a year and in 94% of patients who continued with enzyme replacement therapy.
Пациентите, приемали Cerdelga, също показват подобрение на други признаци на заболяването, като намаляване на размера на черния дроб и повишаване на нивата на хемоглобина (протеина в червените кръвни клетки, който пренася кислород). 
Patients who took Cerdelga also showed an improvement of other signs of the disease such as a reduction in liver size and increased levels of haemoglobin (the protein in red blood cells that carries oxygen).
Въпреки това малка част от пациентите (около 15%), които са преминали от ензим-заместваща терапия към прием на Cerdelga, не се повлияват оптимално след лечение в продължение на една година. 
However, a minority of patients (about 15%) who were switched from enzyme replacement to Cerdelga, did not respond optimally after treatment for one year.
Фирмата, която предлага Cerdelga на пазара, ще предостави на лекарите и пациентите образователни материали, за да гарантира, че само пациенти с болест на Гоше тип 1 се лекуват със Cerdelga, и че Cerdelga не се използва при някои пациенти с чернодробни проблеми, както и заедно с други лекарства, които могат значително да променят нивата му в кръвта. 
The company that markets Cerdelga will provide doctors and patients with educational materials to ensure that only patients with type-1 Gaucher disease are treated with Cerdelga and that Cerdelga is not used in some patients with liver problems and together with other medicines which can significantly alter its blood levels.
В проучване на 40 нелекувани преди това пациенти с болест на Гоше тип 1 пациентите, приемащи Cerdelga, показват 28% намаление на размера на слезката, в сравнение с 2% увеличение при тези, приемащи плацебо (сляпо лечение) след 9 месеца лечение. 
In a study of 40 previously untreated patients with type-1 Gaucher disease, patients taking Cerdelga had a 28% reduction in spleen size, compared with a 2% increase in those taking placebo (a dummy treatment) after 9 months of treatment.
Cerdelga е лекарство, което се използва за дългосрочно лечение на болестта на Гоше тип 1 при възрастни. 
Cerdelga is a medicine used for the long-term treatment of type-1 Gaucher disease in adults.
Активното вещество в Cerdelga, елиглустат, действа чрез блокиране на действието на ензим, участващ в производството на мазнината глюкозилцерамид. 
The active substance in Cerdelga, eliglustat, works by blocking the action of an enzyme involved in the production of the glucosylceramide fat.
Cerdelga съдържа активното вещество елиглустат (eliglustat). 
Cerdelga contains the active substance eliglustat.
Проучванията показват, че Cerdelga е ефективен при лечението на болестта, включително намалява размера на уголемените слезка и черния дроб. 
Studies show that Cerdelga is effective at treating the disease, including reducing the size of enlarged spleens and livers.
Защо Cerdelga е разрешен за употреба в ЕС? 
Why is Cerdelga authorised in the EU?
Какви са рисковете, свързани със Cerdelga? 
What are the risks associated with Cerdelga?
Какви ползи от Cerdelga са установени в проучванията? 
What benefits of Cerdelga have been shown in studies?
Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Cerdelga, които следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени също в кратката характеристика на продукта и в листовката. 
Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Cerdelga have also been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Съобщените нежелани реакции, свързани с употребата на Cerdelga, внимателно се оценяват и се предприемат всички необходими мерки за защита на пациентите. 
Side effects reported with Cerdelga are carefully evaluated and any necessary action taken to protect patients.
Какво представлява Cerdelga и за какво се използва? 
What is Cerdelga and what is it used for?
Проучванията показват, че Cerdelga е ефективен при подобряване на симптомите на заболяването при по-голяма част от нелекуваните преди това пациенти с болест на Гоше тип 1 и при поддържане на болестта стабилна при повечето пациенти, лекувани преди това с ензимзаместваща терапия. 
Studies show that Cerdelga is effective in improving the symptoms of the disease for a majority of previously untreated patients with type-1 Gaucher disease and in keeping the disease stable in most patients previously treated by enzyme replacement.
Най-честата нежелана реакция, наблюдавана при Cerdelga, е диспепсия (киселини в стомаха) при приблизително 6 от 100 пациенти. 
The most common side effect seen with Cerdelga is dyspepsia (heartburn) in approximately 6 out of 100 patients.
Cerdelga се отпуска само по лекарско предписание и лечението трябва да бъде започнато и проследявано от лекар с опит в лечението на болестта на Гоше. 
Cerdelga can only be obtained with a prescription and treatment should be started and supervised by a doctor who has experience in the management of Gaucher disease.
Болестта на Гоше е генетично заболяване, при което в организма се натрупва мазнина, наречена глюкозилцерамид (или глюкоцереброзид), обикновено в черния дроб, слезката и костите. 
Gaucher disease is a genetic condition, in which a fat called glucosylceramide (or glucocerebroside) builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone.
Cerdelga получава разрешение за употреба, валидно в EС, на 19 януари 
Cerdelga received a marketing authorisation valid throughout the EU on 19 January 2015.
Как се използва Cerdelga? 
How is Cerdelga used?
За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции, съобщени при Cerdelga, вижте листовката. 
For the full list of side effects reported for Cerdelga, see the package leaflet.
Как действа Cerdelga? 
How does Cerdelga work?
Всички медицински специалисти, от които се очаква да предписват Cerdelga, ще получат ръководство за предписване. 
All patients who are prescribed Cerdelga will be provided with a patient alert card. All healthcare professionals who are expected to prescribe Cerdelga will be provided with a prescriber guide.
Наличните към момента данни са описани в точки 4.8 и 5.2. 
Currently available data are described in Sections 4.8and 5.2.
Voncento може да се използва за всички възрастови групи. 
Voncento can be used for all age groups.
4.5 Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие 
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
Този ефект се проявява незабавно и е известно, че зависи в голяма степен от нивото на полимеризация на протеина. 
This effect occurs immediately and is known to depend to a large extent on the level of polymerisation of the protein.
Това може да се направи като оставите флаконите на стайна температура за около час или като ги държите в ръце няколко минути. 
This can be done either by leaving the vials at room temperature for about an hour, or by holding them in your hands for a few minutes.
Скоростта на инжектиране/инфузиране не трябва да надвишава 6 ml на минута. 
The injection/infusion rate should not exceed 6 ml per minute.
6-12 години 
6-12 years
Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. 
Always take this medicine exactly as your doctor has told you.
Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула: 
The required dose is determined using the following formula:
Други лекарства и Voncento 
Other medicines and Voncento
Притежателят на разрешението за употреба трябва да подаде първия периодичен актуализиран доклад за безопасност за този продукт в срок от шест месеца след разрешаването за употреба. 
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within six months following authorisation.
В случай на шок, трябва да се спазват настоящите медицински стандарти за лечение на шок. 
In case of shock, the current medical standards for shock treatment should be observed.
Дата на последно подновяване: 26 април 2018 г. 
Date of first authorisation: 12 August 2013 Date of latest renewal: 26 April 2018
Подходяща доза трябва да бъде приложена отново на всеки 12 - 24 часа. 
An appropriate dose should be re-administered every 12 - 24 hours.
Тези инхибитори, особено във високи нива спират правилното действие на лечението и Вие или детето Ви ще бъдете внимателно проследявани за развитие на тези инхибитори. 
These inhibitors, especially at high levels, stop the treatment working properly and you or your child will be monitored carefully for the development of these inhibitors.
Следвайте инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар. 
Follow the directions given to you by your doctor.
Тъй като Voncento съдържа както FVІІІ така и VWF, важно е да се знае от кой фактор се нуждаете най-много. 
As Voncento contains both FVIII and VWF, it is important to know which factor you most need.
забележите, че лекарството е спряло да действа правилно (кървенето не е спряло). 
• you notice that the medicine stops working properly (bleeding is not stopped).
Флаконите не трябва да се загряват над телесната температура (37 ºС). 
The vials must not be heated above body temperature (37 ºC).
Както всички лекарства, Voncento може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. 
Like all medicines, Voncento can cause side effects, although not everybody gets them.
Липсват данни относно фертилитета. 
There are no data on fertility available.
Съобщени са пет случая на предозиране от клинични изпитвания. 
Five cases of overdose have been reported from clinical trials.
Трябва да се започне профилактика срещу венозен тромбоемболизъм в съответствие с настоящите препоръки. 
Prophylaxis against venous thromboembolism should be instituted, according to the current recommendations.
Внимавайте да не проникне кръв в спринцовката, съдържаща продукта. 
Take care not to get any blood in the syringe containing the product.
Оставете кръвта да потече до края на тръбичката. 
Let blood flow back to the end of the tube.
Разтварянето и изтеглянето трябва да се извършват в асептични условия. 
Reconstitution and withdrawal must be carried out under aseptic conditions.
Говорете с Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт преди да използвате Voncento. 
Talk to your doctor, nurse or pharmacist before taking Voncento.
Липсата на който и да е от двата фактора означава, че кръвта не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало и има повишена склонност към кървене. 
Lack of either factor means that blood does not clot as quickly as it should so there is an increased tendency to bleed.
Пациентът трябва да бъде наблюдаван за всяка реакция от бърз тип. 
The patient should be observed for any immediate reaction.
НЕ излагайте флаконите на директна топлина. 
DO NOT expose the vials to direct heat.
Вашият лекар трябва да Ви информира за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност. 
Your doctor should inform you of the early signs of hypersensitivity reactions.
Вашето клинично състояние 
• your clinical condition
След разтваряне, химичната и физична стабилност в периода на употреба е доказана за 8 часа при стайна температура (под 25 °C). 
After reconstitution the chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at room temperature (below 25 °C).
ако сте алергични към VWF или FVІІІ или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6). 
• If you are allergic to VWF or FVIII or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. 
• Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Това се отнася също и за всички неизвестни или новопоявяващи се вируси или други видове инфекции. 
This also applies to any unknown or emerging viruses or other types of infections.
За предпочитане е разтвореният продукт да бъде използван веднага. 
• The reconstituted product should preferably be used immediately.
Вашето телесно тегло (вижте също раздел „Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти”). 
• your body weight (see also section “The following information is intended for healthcare professionals only”).
мястото и интензивността на кървенето 
• the site and intensity of the bleeding
Няма нежелани реакции, свързани с тези съобщения. 
No adverse reactions have been associated with these reports.
Изтеглете въздух в празна, стерилна спринцовка. 
Draw air into an empty, sterile syringe.
Име и адрес на производителя(ите) на биологично активните вещества 
Name and address of the manufacturer(s) of the biological active substances
Не са изследвани взаимодействия на VWF и FVIII с други лекарствени продукти. 
No interaction of VWF and FVIII with other medicinal products have been studied.
Нежелана реакция* 
Adverse Reaction*
Ако Ви е предписано да използвате Voncento за домашно лечение, Вашият лекар ще се увери, че Ви е показано как да го инжектирате и колко да използвате. 
If you have been prescribed Voncento to use at home, your doctor will make sure that you are shown how to inject it and how much to use.
Инжектирайте/инфузирайте приготвения разтвор бавно (със скорост не повече от 6 ml/ min) във вената, следвайки инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар. 
Inject/infuse the reconstituted solution slowly (at a rate not more than 6 ml per minute) into the vein following the instructions given to you by your doctor.
Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с Voncento. 
Animal reproduction studies have not been conducted with Voncento.
При пациенти със съществуващи сърдечносъдови рискови фактори, заместителната терапия с FVIII може да увеличи сърдечносъдовия риск. 
In patients with existing cardiovascular risk factors, substitution therapy with FVIII may increase the cardiovascular risk.
Честотата, вида и тежестта на нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите, както при възрастни. 
Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Вашата следваща доза и продължете на редовни интервали, както Ви е посъветвал Вашия лекар. 
• Proceed with your next dose immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor.
Вижте точка 2 „Voncento съдържа натрий“. 
See section 2 “Voncento contains sodium”.
За превенция на прекомерно кървене по време на или след хирургична операция приложението трябва да започне 1 - 2 часа преди хирургичната процедура. 
For prevention of excessive bleeding during or after surgery the application should start 1 - 2 hours before the surgical procedure.
Количеството VWF и FVІІІ, от коeто се нуждаете, и продължителността на лечението зависят от: 
The amount of VWF and FVIII you need to take and the duration of treatment depend on:
Това се отнася и за неизвестни или новопоявяващи се вируси и други патогени. 
This also applies to unknown or emerging viruses and other pathogens.
** произведен от плазма от човешки донори *** Активността на VWF се определя с помощта на стандарта на СЗО за VWF. 
** produced from plasma of human donors ***The VWF activity is determined using the WHO Standard for VWF.
Трябва да се отбележи, че средногодишната честота на кървене (ABR) не е съпоставима между различни концентрати на фактора и между различни клинични проучвания. 
Of note, annualized bleeding rate (ABR) is not comparable between different factor concentrates and between different clinical studies.
тежестта на Вашето заболяване 
• the severity of your disease
Комплексът FVІІІ/VWF се състои от две молекули (FVIII и VWF) с различни физиологични функции. 
The FVIII/VWF complex consists of two molecules (FVIII and VWF) with different physiological functions.
Рискът от развитие на инхибитори зависи от тежестта на заболяването, както и от експозицията на фактор VІІІ, като този риск е най-висок през първите 50 дни на експозиция, но продължава цял живот, въпреки че рискът не е чест. 
The risk of developing inhibitors is correlated to the severity of the disease as well as exposure to factor VIII, this risk being highest within the first 50 exposure days but continues throughout life although the risk is uncommon.
Представената по-долу таблица е в съответствие със системо-органната класификация по 
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification.
При липса на проучвания за несъвместимости този лекарствен продукт не трябва да се смесва с други лекарствени продукти, разредители или разтворители, с изключения на тези, описани в точка 6.1. 
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products, diluents or solvents except those mentioned in section 6.1.
„Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти” за допълнителна информация. 
See section “The following information is intended for healthcare professionals only” for further information.
Свръхчувствителност (алергични реакции) 
Hypersensitivity (allergic reactions)
След това тромбинът превръща фибриногена във фибрин и може да се образува съсирек. 
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot can be formed.
Може да развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) към VWF и в този случай VWF повече няма да действа правилно. 
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to VWF, in which case VWF will not work properly any more.
Ако кървенето при Вас или това при Вашето дете не се контролира с Voncento, незабавно информирайте Вашия лекар. 
If your or your child's bleeding is not being controlled with Voncento, tell your doctor immediately.
Новимед Фарма EООД 
България Новимед Фарма EООД
Клиничното значение на развитието на инхибитори ще зависи от титъра на инхибитора, като инхибиторите с нисък титър представляват по-малък риск за недостатъчен клиничен отговор, отколкото инхибитори с високи титри. 
The clinical relevance of inhibitor development will depend on the titre of the inhibitor, with low titre posing less of a risk of insufficient clinical response than high titre inhibitors.
Ако Вашият лекар мисли, че Вие можете да прилагате Voncеnto самостоятелно, ще Ви бъдат предоставени подходящи инструкции от Вашия лекар. 
If your doctor thinks you could administer Voncento yourself, appropriate instructions will be provided to you by your doctor.
Освен това пациентите може да развият инхибитори към FVІІІ и VWF. 
Furthermore patients may develop inhibitors to FVIII and VWF.
Честотите са оценени съгласно следната конвенция: много чести (≥1/10); чести (≥1/100 до <1/10); нечести (≥1/1 000 до <1/100); редки (≥1/10 000 до <1/1 000); много редки (<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка). 
Frequencies have been evaluated according to the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare
Не се налага корекция на дозата при хора в старческа възраст. 
Elderly No dose adjustment is necessary for the older people.
Не може да се проведат предклинични изпитвания с многократно приложение (хронична токсичност, канцерогенност и мутагенност) при конвенционални животински модели, поради развитието на антитела след приложение на хетерогенни човешки протеини. 
Preclinical studies with repeated dose applications (chronic toxicity, carcinogenicity and mutagenicity) cannot be reasonably performed in conventional animal models due to the development of antibodies following the application of heterologous human proteins.
Вашият лекар трябва да Ви приложи лечение за предотвратяване на тромбоза. 
Your doctor should give you treatment to prevent thrombosis.
Стандартните мерки за предпазване от инфекции в резултат на използването на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донори, скрининг на индивидуалните дарения и сборната плазма за специфични маркери за инфекция и включване на ефективни производствени стъпки за инактивиране/отстраняване на вируси. 
Standard measures to prevent infections resulting from the use of medicinal products prepared from human blood or plasma include selection of donors, screening of individual donations and plasma pools for specific markers of infection and the inclusion of effective manufacturing steps for the inactivation/removal of viruses.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка. 
• Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the label and carton.
По принцип всички пациенти, които се лекуват с продукти с коагулационен фактор VІІІ трябва да се проследяват внимателно за развитието на инхибитори, посредством подходящо клинично наблюдение и лабораторни тестове. 
In general, all patients treated with coagulation factor VIII products should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
Промяна във вкуса (дисгеузия) 
• Taste alteration (dysgeusia)
включване на стъпки при обработването на кръвта или плазмата, които да инактивират или отстранят вирусите. 
• inclusion of steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
Ето защо, рисковите пациенти трябва да бъдат проследявани за ранни признаци на тромбоза. 
Therefore, patients at risk must be monitored for early signs of thrombosis.
Силно се препоръчва всеки път, когато Voncento се прилага на пациент, името и партидният номер на продукта да се записват, за да може да се проследи връзката между пациента и партидата на продукта. 
It is strongly recommended that every time that Voncento is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the product.
Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите опаковката на Mix2Vial (която съдържа филтърното устройство за прехвърляне), после следвайте инструкциите, дадени по- долу. 
Allow the vials to dry before opening the Mix2Vial package (which contains the filter transfer device), then follow the instructions given below.
Липсва опит в лечението на бременни или кърмещи жени. 
Experience in the treatment of pregnant or breast-feeding women is not available.
Пациенти с VWD, особено тип 3, може да развият неутрализиращи антитела (инхибитори) към VWF. 
Patients with VWD, especially type 3 patients, may develop neutralising antibodies (inhibitors) to VWF.
Ето защо, Voncento трябва да се използва по време на бременност и кърмене, само ако е строго показан. 
Therefore, Voncento should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
- VWF води до отложена във времето корекция на асоциирания дефицит на FVIII. 
- VWF produces delayed correction of the associated FVIII deficiency.
Такива антитела преципитират и могат да се образуват едновременно с анафилактични реакции. 
Such antibodies are precipitating and may occur concomitantly to anaphylactic reactions.
Хирургична намеса Малка хирургична намеса, включително екстракция на зъб 
Minor surgery including tooth extraction
Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат за деца и юноши. 
The listed warnings and precautions apply to children and adolescents.
Фармакокинетичните (PK) данни за пациенти с болест на von Willebrand са много подобни на тези, които са наблюдавани в популацията на възрастните. 
The pharmacokinetic data in patients with von Willebrand disease are very similar to those observed in the adult population.
N медиана диапазон 
N median range
Не спирайте употребата на Voncento без да се консултирате с Вашия лекар. 
If you stop using Voncento Do not stop using Voncento without consulting your doctor.
Ако имате известен риск за образуване на кръвни съсиреци трябва да бъдете проследявани за ранни признаци на тромбоза (образуване на кръвни съсиреци). 
If you have a known risk of developing blood clots, you must be monitored for early signs of thrombosis (blood clotting).