natgillin/translations-raw huggingface dataset:
За повече информация относно лечението с Orphacol прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте вашия лекар или фармацевт. 
For more information about treatment with Orphacol, read the package leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Тъй като Orphacol е разрешен за употреба при извънредни обстоятелства, фирмата, която предлага Orphacol, ще създаде база данни относно пациентите, лекувани с Orphacol, за да следи безопасността и ефективността на лечението и ще предоставя резултатите на CHMP на периодични, определени интервали. 
Since Orphacol has been approved under exceptional circumstances, the company that markets Orphacol will establish a database of patients treated with Orphacol to monitor the safety and effectiveness of the treatment, and will submit the results to the CHMP at regular, specified intervals.
Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) отбелязва, че употребата на холева киселина за лечение на вродени грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини е добре наложена в медицинската практика и документирана в научната литература, въпреки че броят на документираните случаи е малък, поради рядкото разпространение на болестта. 
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) noted that the use of cholic acid to treat inborn errors in primary bile acid synthesis was well established in medical practice and documented in the scientific literature, although the number of documented cases was low due to the rarity of the condition.
Orphacol не трябва да се използва от лица, които са свръхчувствителни (алергични) към холева киселина или някоя от другите съставки. 
Orphacol should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cholic acid or any of the other ingredients.
Когато тези първични жлъчни киселини липсват, вместо тях тялото произвежда анормални жлъчни киселини, които могат да увредят черния дроб и потенциално да доведат до животозастрашаваща чернодробна недостатъчност. 
When these primary bile acids are lacking, the body produces abnormal bile acids instead which can damage the liver, potentially leading to life-threatening liver failure.
Въз основа на този план информацията за безопасността е включена в кратката характеристика на продукта и листовката за Orphacol, включително подходящи предпазни мерки за здравните специалисти и пациентите. 
Based on this plan, safety information has been included in the summary of product characteristics and the package leaflet for Orphacol, including the appropriate precautions to be followed by healthcare professionals and patients.
При малки деца, които не могат да гълтат капсули, съдържанието може да се добави към адаптирано мляко или сок. 
500 mg. For small children who cannot swallow capsules, the contents can be mixed in with infant formula or juice.
Той сравнява резултатите при 28 пациенти, приемали холева киселина, с тези при други пациенти, които са приемали различни жлъчни киселини или не са приемали лечение с жлъчни киселини. 
It compared the outcomes of 28 patients who received cholic acid with others who were given different bile acids or did not receive bile acid treatment.
Фирмата, която произвежда Orphacol, ще осигури на лекарите във всички държави членки, които ще използват Orphacol, пакет, съдържащ литература за продукта и информация относно правилното диагностициране на тези заболявания, рисковете от нежелани лекарствени реакции и как да се използва правилно лекарството. 
The company that makes Orphacol will also provide doctors in all Member States who will use Orphacol with a pack containing product literature and information regarding the correct diagnosis of these disease conditions, the risks of side effects and how to use the medicine properly.
Какви са рисковете, свързани с Orphacol? 
What are the risks associated with Orphacol?
Нежеланите лекарствени реакции, наблюдавани при Orphacol, са диария, пруритус (сърбеж), повишени стойности на трансаминазите (чернодробни ензими) и вероятно жлъчни камъни, макар че тяхната честота не може да бъде надеждно оценена от наличните ограничени данни. 
The side effects seen with Orphacol were diarrhoea, pruritus (itching), increases in transaminases (liver enzymes) and possibly gallstones, although their frequency could not be reliably estimated from the available limited data.
Заявителят представя данни за 49 пациенти с вродени грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини, взети от научната литература (38 пациенти с дефицит на 3β-хидрокси-Δ5-C27-стероид оксиредуктаза и 11 пациенти с дефицит на Δ4-3-оксостероид-5β-редуктаза). 
The applicant presented data on 49 patients with inborn errors in primary bile acid synthesis, taken from the scientific literature (38 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency and 11 patients with Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency).
Холевата киселина, съдържаща се в Orphacol, заменя липсващата в организма на пациента холева киселина. 
The cholic acid contained in Orphacol replaces the patient's missing cholic acid.
В научната литература е доказано, че лечението с холева киселина намалява количеството анормални жлъчни киселини при пациентите, възстановява нормалните функции на черния дроб и помага да се забави или предотврати необходимостта от трансплантация на черен дроб. 
In the scientific literature, cholic acid treatment was shown to reduce the amount of abnormal bile acids in patients, to restore the normal functions of the liver and to help delay or prevent the need for a liver transplant.
За практическа информация относно употребата на Orphacol пациентите следва да прочетат листовката или да попитат своя лекар или фармацевт. 
For practical information about using Orphacol, patients should read the package leaflet or contact their doctor or pharmacist.
Какви ползи от Orphacol са установени в проучванията? 
What benefits of Orphacol have been shown in studies?
Какво представлява Orphacol и за какво се използва? 
What is Orphacol and what is it used for?
Това помага да се намали производството на анормални жлъчни киселини и допринася за нормалната дейност на жлъчката в храносмилателната система, като по този начин облекчава симптомите на заболяването. 
This helps to decrease the production of abnormal bile acids and contributes to the normal activity of bile in the digestive system, thereby relieving the symptoms of the condition.
Холевата киселина е основната първична жлъчна киселина, произвеждана от черния дроб. 
Cholic acid is the main primary bile acid produced by the liver.
Orphacol е лекарство, съдържащо холева киселина (cholic acid), вещество, откриващо се в жлъчката, което се използва при храносмилане на мазнини. 
Orphacol is a medicine containing cholic acid, a substance found in the bile which is used to digest fats.
Orphacol се използва при пациенти, които страдат от недостиг на два специфични чернодробни ензима (3-β-хидрокси-Δ5-C27-стероид оксиредуктаза или Δ4-3-оксостероид-5β-редуктаза). 
Orphacol is used in patients who do not have enough of two specific liver enzymes (3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase).
Това води до неспособност на черния дроб да произвежда достатъчно количество от главните компоненти на жлъчката, наричани първични жлъчни киселини, като холева киселина. 
This makes their liver unable to produce enough of the main components of bile, called primary bile acids, such as cholic acid.
Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание и лечението с Orphacol следва да се започне и да се наблюдава от лекар с опит в областта на чернодробните болести. 
The medicine can only be obtained with a prescription and treatment with Orphacol should be started and supervised by a doctor specialised in liver disease.
Каква информация се очаква за Orphacol? 
What information is still awaited for Orphacol?
Европейската комисия издава разрешение за употреба на Orphacol, валидно в Европейския съюз. 
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Orphacol on 12 September 2013.
Как се използва Orphacol? 
How is Orphacol used?
Как действа Orphacol? 
How does Orphacol work?
Защо Orphacol е разрешен за употреба? 
Why is Orphacol approved?
Просто вземете следващата доза в обичайното време. 
Just take your next dose at the usual time.
Ефектите продължават най-малко 12 часа. 
The effects last for at least 12 hours.
Това улеснява влизането и излизането на въздуха. 
This makes it easier for air to get in and out.
Относителен риск (95% доверителни интервали) 
Relative Risk (95% confidence intervals)
Това би могло да влоши дишането Ви. 
This could make your breathing worse.
С неизвестна честота, но също могат да възникнат: 
Frequency not known, but may also occur:
Не е известно дали това се дължи на фармакогенетични или други фактори. 
It is not known if this was due to pharmacogenetic or other factors.
Вторичните крайни точки в таблицата по-горе са достигнали статистическа значимост в цялата популация.) 
The secondary endpoints in the table above reached statistical significance in the whole population.)
Свързването с плазмените протеини е 91%. 
Plasma protein binding is 91%.
Това обучение е важно, за да се гарантира, че получавате дозата, от която се нуждаете. 
This training is important to ensure you receive the dose you require.
Имайте предвид, че е важно да вдишате силно. 
Note that it is important that you breathe in forcefully.
Както неселективните, така и селективните β-блокери трябва да се избягват, освен ако няма сериозни причини за употребата им. 
Both non-selective and selective β blockers should be avoided unless there are compelling reasons for their use.
Не може да се изключи риск за кърмени новородени/кърмачета. 
A risk to breastfed newborns/infants cannot be excluded.
За целите на фармакокинетиката всяка съставка може да се разглежда отделно. 
For pharmacokinetic purposes each component can be considered separately.
туберкулоза (ТБ) сега или сте имали в миналото, или имате други белодробни инфекции 
• Tuberculosis (TB) now or have had in the past, or have other lung infections
Намаление с 4 единици се приема за клинично значимо. 
A 4-unit decrease is considered clinically relevant.
Замъглено зрение (вж. също точка 4.4) 
Vision, blurred (see also section 4.4)
Вдишайте през устата си колкото е възможно по-дълбоко и по-силно. 
Breathe in through your mouth as deeply and as forcefully as you can.
Брой първични крайни събития/ брой пациенти 
Number of primary endpoint events /number of patients
Те често се използват за лечение на астма. 
These are often used to treat asthma.
Това проучване не е планирано да изследва ефекта върху обострянията. 
This study was not designed to investigate the effect on exacerbations.
Махнете инхалатора от устата си. 
Remove your inhaler from your mouth.
Внимавайте да не запушите отворите за въздух. 
Take care not to block the air vents.
Честотите са получени от данните от клинични изпитвания. 
Frequencies were derived from clinical trial data.
Тези резултати от експериментите с животни, обаче, не изглежда да имат отношение към хора, получаващи препоръчителните дози. 
However, these animal experimental results do not seem to be relevant for man given recommended doses.
Лактозата е вид захар, която се съдържа в млякото. 
Lactose is a type of sugar found in milk.
Не всички видовe опаковки могат да бъдат пуснати в продажба във Вашата държава. 
Not all pack sizes may be marketed in your country.
Депресия, агресия (предимно при деца) 
Depression, aggression (predominantly in children)
Дозата постепенно се увеличава на всеки 12 седмици, докато се постигне пълен контрол** или се достигне най-високата доза от изпитваното лекарство. 
Treatment was stepped up every 12 weeks until **total control was achieved or the highest dose of study drug was reached.
Рискът с удебелен шрифт е статистически значим на ниво 95%. 
Risk in bold figures is statistically significant at the 95% level.
Може да забележите, че сърцето Ви бие по-бързо от обикновено и чувствате, че треперите. 
You may notice your heart beating faster than usual and that you feel shaky.
Съответните механизмите на действие на двете активни вещества са разгледани по-долу. 
The respective mechanisms of action of both active substances are discussed below.
високо кръвно налягане 
• High blood pressure
Използвайте, както е предписано от Вашия лекар. 
Use as directed by your doctor.
Това включва други лекарства за астма или лекарства, отпускани без рецепта. 
This includes other medicines for asthma or any medicines obtained without a prescription.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да използвате други лекарства. 
Tell your doctor or pharmacist if you are taking or, have recently taken or might use any other medicines.
По-малко от 5% от дозата се екскретира в урината, главно под формата на метаболити. 
Less than 5% of the dose is excreted in urine, mainly as metabolites.
Трябва, обаче, да се отбележи, че децата и юношите на възраст под 16 години, които приемат високи дози флутиказонов пропионат (обичайно ≥ 1 000 микрограма/ден) е възможно да са с особен риск. 
However, it should be noted that children and adolescents less than 16 years taking high doses of fluticasone propionate (typically ≥ 1000 micrograms/day) may be at particular risk.
Алергичните реакции към Aerivio Spiromax са нечести (могат да засегнат до 1 на 100 души). 
Allergic reactions to Aerivio Spiromax are uncommon (they may affect up to 1 in 100 people).
За оставащите по-малко от 20 инхалации до "8", "6", "4", "2", цифрите са червени на бял фон. 
• For inhalations remaining from 20 downwards to ‘8', ‘6', ‘4', ‘2' the numbers are displayed in red on a white background.
Препоръчва се повишено внимание и ако е възможно трябва да се избягва продължително лечение с такива лекарства. 
Caution is recommended and long-term treatment with such drugs should if possible be avoided.
Може да усетите вкус, когато правите инхалацията. 
You may notice a taste when you take your inhalation.
Като цяло инхалаторните кортикостероиди остават лечение от първа линия при повечето пациенти. 
In general inhaled corticosteroids remain the first line treatment for most patients.
Опаковки по 1 или 3 инхалатора. 
Packs of 1 and 3 inhalers.
Свързаното със здравето качество на живот, измерено чрез въпросника St George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) е подобрено с всички активни схеми на лечение в сравнение с плацебо. 
Health Related Quality of Life, as measured by the St George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) was improved by all active treatments in comparison with placebo.
Ако това се случи, трябва да се използва по-бързо действащ "облекчаващ" ( "спасителен") инхалатор, като салбутамол. 
If this happens you need to use a fast-acting ‘reliever' (‘rescue') inhaler, such as salbutamol.
Кандидоза на устата и гърлото 
Candidiasis of the mouth and throat
Това не налага спешни мерки, тъй като надбъбречната функция се възстановява в рамките на няколко дни, както може да се докаже с измервания на плазмения кортизол. 
This does not need emergency action as adrenal function is recovered in a few days, as verified by plasma cortisol measurements.
Диуретици, известни също като "обезводняващи лекарства", използвани за лечение на високо кръвно налягане. 
• Diuretics, also known as ‘water tablets' used to treat high blood pressure.
Бета-адренергичните блокери могат да отслабят или антагонизират ефекта на салметерол. 
Beta adrenergic blockers may weaken or antagonise the effect of salmeterol.
Честотата при плацебо не е взета предвид. 
The incidence in placebo was not taken into account.
Незначима р-стойност след корекция за 2 междинни анализа за сравнение на първичната ефикасност от log-rank анализ, стратифициран в зависимост от тютюнопушене 
Non-significant p value after adjustment for 2 interim analyses on the primary efficacy comparison from a log-rank analysis stratified by smoking status
Системната абсорбция се осъществява главно чрез белите дробове и е първоначално бърза, а след това продължителна. 
Systemic absorption occurs mainly through the lungs and is initially rapid then prolonged.
Използването на Aerivio Spiromax следва три прости стъпки: отваряне, вдишване и затваряне, които са описани по-долу. 
The use of Aerivio Spiromax follows three simple steps: open, breathe and close which are outlined below.
Не е известно дали това лекарство може да преминава в кърмата. 
It is not known whether this medicine can pass into breast milk.
Неочакваното и прогресиращо влошаване на контрола на астмата може да е потенциално животозастрашаващо и пациентът трябва да бъде подложен на спешен медицински преглед. 
Sudden and progressive deterioration in control of asthma is potentially life-threatening and the patient should undergo urgent medical assessment.
Вижте точка 4.4 „Функция на надбъбречната жлеза“. 
See section 4.4: “Adrenal function”.
Целта е да се гарантира, че те разбират как правилно да използват инхалатора, и че разбират нуждата да вдишат силно, когато инхалират, за да получават необходимата доза. 
This is to ensure that they understand how to use the inhaler correctly, and so that they understand the need to breathe in forcefully when inhaling to obtain the required dose.
За да се предотвратят тези симптоми, Вашият лекар може да Ви предпише допълнителни кортикостероиди под формата на таблетки (като преднизолон). 
To prevent these symptoms, your doctor may prescribe extra corticosteroids in tablet form (such as prednisolone).
Извадете устройството Spiromax от устата и задръжте дишането в продължение на 10 секунди или толкова дълго, колкото е комфортно. 
Remove the Spiromax device from the mouth and hold the breath for 10 seconds or as long as comfortable for the patients.
- ако сте алергични (свръхчувствителни) към салметерол, флутиказонов пропионат или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6). 
- if you are allergic (hypersensitive) to salmeterol, fluticasone propionate or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Вашия Aerivio Spiromax за първи път, трябва да го подготвите за използване, както следва: 
Before using your Aerivio Spiromax for the first time, you need to prepare it for use as follows:
Има много редки съобщения за повишаване на нивата на кръвната захар (вж. точка 4.8) и това трябва да се има предвид, когато се предписва на пациенти с анамнеза за захарен диабет. 
There have been very rare reports of increases in blood glucose levels (see section 4.8) and this should be considered when prescribing to patients with a history of diabetes mellitus.
Степента на надбъбречното увреждане може да налага консултация със специалист преди елективни процедури. 
The extent of the adrenal impairment may require specialist advice before elective procedures.
Начин на приложение/Инструкции за употреба 
Method of administration/Instructions for use
Преживяемостта е определена след 3 години при всички пациенти, независимо от това, дали са спрели приема на изпитваното лекарство. 
Survival status at 3 years was determined for all patients regardless of withdrawal from study medication.
Кортикостероиди (прилагани през устата или чрез инжекция). 
• Corticosteroids (by mouth or by injection).
Други, неидентифицирани метаболити са открити и в изпражненията. 
Other unidentified metabolites are also found in the faeces.
Свръхчувствителност към активните вещества или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 
Hypersensitivity to the active substances or to any of the excipients listed in section 6.1.
Вторичните крайни точки комбиниранаобща смъртност или животозастрашаващо състояние, обща смъртност, или хоспитализация по каквато и да е причина не достигат статистическа значимост в цялата популация. 
The secondary endpoints of combined all cause death or life-threatening experience, all cause death, or all cause hospitalisation did not reach statistical significance in the whole population.
Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. 
You can also report side effects directly via the national reporting system listed in Appendix V*.
- Другата съставка е лактоза монохидрат (вижте точка 2 раздел "Aerivio Spiromax съдържа лактоза"). 
- The other ingredient is lactose monohydrate (see section 2 under ‘Aerivio Spiromax contains lactose').
Многоцентрово Салметерол проучване за Астма (Salmeterol Multi-center Asthma Research Trial (SMART) 
The Salmeterol Multi-center Asthma Research Trial (SMART)
Някои лекарства може да увеличат ефекта от Aerivio Spiromax и Вашият лекар може да поиска да Ви проследява внимателно, ако приемате такива лекарства (включително някои лекарства при ХИВ: ритонавир, кобицистат). 
Some medicines may increase the effects of Aerivio Spiromax and your doctor may wish to monitor you carefully if you are taking these medicines (including some medicines for HIV: ritonavir, cobicistat).
Умора и загуба на апетит, гадене 
• Tiredness and loss of appetite, feeling sick
Може също така да забележите сърбеж, обрив (копривна треска) и подуване (обикновено на лицето, устните, езика или гърлото), или може изведнъж да почувствате, че сърцето Ви бие много бързо или да Ви прималее и да се почувствате замаяни (което може да доведе до колапс или загуба на съзнание). 
You may also notice itching, a rash (hives) and swelling (usually of the face, lips, tongue or throat), or you may suddenly feel that your heart is beating very fast or you feel faint and light headed (which may lead to collapse or loss of consciousness).
Teva Eesti esindus UAB Sicor Biotech Eesti filiaal 
Teva Eesti esindus UAB Sicor Biotech Eesti
Когато цифрите в прозорчето станат червени, трябва да посетите Вашия лекар и да получите нов инхалатор. 
When the numbers become red in the window, you should see your doctor and get a
Ако не сте преминали подобно обучение, моля помолете Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт да Ви покажат как да използвате инхалатора правилно преди да го използвате за първи път. 
If you have not received this training please ask your doctor, nurse or pharmacist to show you how to use your inhaler properly before you use it for the first time.
Приложението на Aerivio Spiromax при бременни жени трябва да се има предвид само ако очакваната полза за майката е по-голяма от всякакви възможни рискове за плода. 
Administration of Aerivio Spiromax to pregnant women should only be considered if the expected benefit to the mother is greater than any possible risk to the fetus.
Първичната крайна точка в SMART е общият брой на смъртните случаи, свързани с дихателната система и на животозастрашаващите събития, свързани с дихателната система. 
The primary endpoint in SMART was the combined number of respiratory-related deaths and respiratory-related life-threatening experiences.
Реакции на свръхчувствителност със следните прояви: 
Hypersensitivity reactions with the following
Основната част от дозата се екскретира в изпражненията като метаболити и непроменено лекарство. 
The main part of the dose is excreted in faeces as metabolites and unchanged drug.
Освен това е възможно развитие на хипокалиемия и затова серумните нива на калия трябва да се проследяват. 
Additionally, hypokalaemia can occur and therefore serum potassium levels should be monitored.
Важно е да използвате инхалатора според инструкциите. 
It is important to use the inhaler as instructed.
Затова пациентите трябва да се съветват да четат внимателно листовката за пациента и да спазват инструкциите за употреба, които са описани подробно в листовката. 
As such, the patients should be advised to read the patient information leaflet carefully and follow the instructions for use as detailed in the leaflet.
Ситуации, които потенциално биха отключили остра надбъбречна криза, включват травма, хирургична операция, инфекция или всяко бързо намаляване на дозата. 
Situations, which could potentially trigger acute adrenal crisis include trauma, surgery, infection or any rapid reduction in dosage.
След това издишайте леко (не издишвайте през инхалатора). 
Then breathe out gently (do not breathe out through the inhaler).
Някои от тези лекарства могат да повишат количеството на салметерол или флутиказонов пропионат в организма Ви. 
Some of these medicines may increase the amount of salmeterol or fluticasone propionate in your body.