natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Данните от ограничен брой случаи на експозиция по време на бременност не показват нежелани ефекти на C1 инхибитора върху бременността или върху здравето на фетуса/новороденото дете.
Data on a limited number of exposed pregnancies indicate no adverse effects of C1 inhibitor on pregnancy or on the health of the foetus/newborn child. To date, no other relevant epidemiological data are available.
Интервалът на прилагане може да се коригира от Вашия лекар в зависимост от отговора Ви към Cinryze.
The dosing interval may be adjusted by your doctor depending upon your response to Cinryze.
Процентът на пристъпите на HAE, при които се постига явно облекчение на дефиниращия симптом в рамките на 4 часа след лечение с Cinryze, е сравнима между включените 22 деца (диапазон на възрастта: 2-17) и възрастни, като съответно при 89% и 86% от пристъпите се постига облекчение.
The proportion of HAE attacks achieving unequivocal relief of the defining symptom within 4 hours after Cinryze treatment was comparable between the 22 children enrolled (age range: 2-17) and adults, with 89% and 86% of attacks achieving relief, respectively.
Отговорност на предписващия лекар е да осигури подходящо обучение на немедицинското лице, което ще прилага лечението в домашни условия, като например на пациента за самостоятелно приложение или на член от семейството.
It is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the nonhealthcare professional who will administer the treatment at home, such as the patient for selfadministration or a family member.
По принцип, не се очаква промяна на фармакокинетиката и екскрецията на Cinryze при бъбречно или чернодробно увреждане.
As such, the pharmacokinetics and excretion of Cinryze are not expected to be altered by renal or hepatic impairment.
След като бъде разтворен във водата за инжекции, разтворът е бистър и безцветен до светлосин.
After it has been dissolved in the water for injections the solution is clear and colourless to slightly blue.
Отговорност на предписващия лекар е да се увери, че всички необходими умения са усвоени от немедицинското лице и че Cinryze може да се прилага безопасно и ефикасно в домашни условия.
It is the responsibility of the prescribing physician to verify that all the necessary skills have been acquired by the non-healthcare professional and that Cinryze may be safely and effectively administered at home.
Как изглежда Cinryze и какво съдържа опаковката
What Cinryze looks like and contents of the pack
Средните фармакокинетични параметри за функционален C1 инхибитор, получени от коригираните спрямо изходното ниво данни за концентрацията, са представени на Таблица 2.
The mean pharmacokinetic parameters for functional C1 inhibitor derived from baseline-corrected concentration data are presented in Table 2.
Дози и показания за лечение
Doses and indications of treatment
C1 инхибиторът инхибира системата на комплемента чрез свързване с C1r и C1s, които са две от активните ензимни субединици на първия компонент на системата на комплемента (C1) от класическия път, а също и с маноза-свързващите лектин-асоциирани серинпротеази от лектиновия път.
C1 inhibitor inhibits the complement system by binding C1r and C1s, two of the active enzyme subunits of the first component of the complement system (C1) in the classical pathway, as well as to mannose-binding lectin-associated serine proteases in the lectin pathway.
За прилагане на продукта използвайте само спринцовка, която не съдържа силикон (предоставена в опаковката).
Only use a silicone-free syringe (provided in the pack) for administration of the product.
Терапията с Cinryze трябва да се започва под наблюдението на лекар с опит в грижите за пациенти с наследствен ангиоедем (НАЕ).
Cinryze therapy should be initiated under supervision of a physician experienced in the care of patients with hereditary angioedema (HAE).
Отговорност на предписващия лекар е да определи кои пациенти са подходящи за домашно лечение и самостоятелно приложение на Cinryze.
It is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Cinryze
Преди приложението прегледайте готовия разтвор Cinryze за наличие на твърди видими частици; не използвайте, ако се забелязват частици.
Inspect the reconstituted Cinryze solution for particulate matter prior to administration; do not use if particles are observed.
Разтвореният продукт трябва да се приложи чрез интравенозна инжекция със скорост 1 ml в минута.
The reconstituted product should be administered by intravenous injection at a rate of 1 ml per minute.
Когато се произвеждат лекарства от човешка кръв или плазма, се вземат определени мерки, които да предотвратят предаването на инфекции на пациентите.
• When medicines are made from human blood or plasma, certain measures are put in place to prevent infections being passed on to patients.
Възрастова група 6-11 години:
Age-Group 6-11 years:
Поставете флакона с праха върху гладка повърхност.
Place the powder vial on a flat surface.
В проучване 0624-203 плазменият C1 INH антиген и функционалната активност на C1 INH от 9 пациенти са получени след приложение на единична IV доза от 500 единици
In study 624-203, plasma C1 INH antigen and functional activity from 9 patients were obtained following a single IV dose of 500 Units
По време на проучването, докато получават профилактика с Cinryze (1 000 единици през 3 до 7 дни; с изключение на 3-годишно дете, получаващо 500 единици през 3 до 7 дни) децата от различните възрастови подгрупи имат медиана на месечна честота на пристъпите на HAE 0,4 (диапазон: 0-3,4), а 87% от децата съобщават средно ≤1 пристъп на месец.
During the study while receiving Cinryze prophylaxis (1000 Units every 3 to 7 days; with the exception of a 3 year old child, receiving 500 Units() every 3 to 7 days), children in the various age subgroups experienced median monthly HAE attack rates of 0.4 (range: 0-3.4), and 87% of children reported an average of ≤1 attack per month; these results were comparable to those observed in adults.
За 3-те пациенти на възраст под 6 години, приложението на Cinryze (500 единици или
Age-group <6years: For the 3 subjects less than 6 years, administration of Cinryze (500 Units or 1000 Units
При всички проучвания приложението на Cinryze води до повишение на нивата на антигенния и функционалния C1 инхибитор след инфузията в сравнение със стойностите преди инфузията, наблюдавани при деца и възрастни.
In all studies, administration of Cinryze resulted in increases in antigenic and functional C1 inhibitor levels post-infusion compared to pre-infusion values in both children and adults.
, Cinryze може да повиши количеството на C1 инхибитора в кръвта и да предотврати (преди медицинска или стоматологична процедура) появата на тези пристъпи на подуване, или да спре пристъпите на подуване, след като те вече са започнали.
In adults and children, Cinryze can raise the amount of C1 inhibitor in the blood and either prevent (prior to undergoing medical or dental procedures) these swelling attacks from occurring or stop swelling attacks once they have begun.
Двете дози Cinryze са довели до съответните плазмени нива на C1 INH антигена и функционалната активност на C1 INH.
Both Cinryze doses resulted in relevant plasma levels of C1 INH antigen and functional activity.
Затова повторете указанията от 1 до 12 по-горе, като използвате допълнителна опаковка, съдържаща устройство за прехвърляне, за да разтворите втория от двата флакона с прах.
Therefore, repeat instructions 1 to 12 above using an additional package containing a transfer device to reconstitute the second of two powder vials.
При клиничните проучвания интравенозното приложение на Cinryze води до значимо повишение на системните нива на антигенния и функционалния C1 инхибитор в рамките на 1 час след приложението.
In clinical studies, the intravenous administration of Cinryze resulted in a significant increase in systemic levels of antigenic and functional C1 inhibitor within 1 hour after administration.
Вакуумът във флакона с праха ще изсмуче разтворителя.
The vacuum in the powder vial will draw in the solvent.
Обрив/еритем на мястото на инжектиране, болка на мястото на инфузия, пирексия
Injection site rash/erythema, infusion site pain, pyrexia
По време на процедурата по приложение трябва да се използва асептична техника.
Aseptic technique should be used during the administration procedure.
Независимо от тези мерки, когато се прилагат лекарства, приготвени от човешка кръв или плазма, не може да се изключи напълно възможността за предаване на инфекция.
Despite these measures, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of passing on infection cannot be totally excluded.
Флакон с прах: натриев хлорид, захароза, натриев цитрат, L-валин, L-аланин, L-треонин Флакон с разтворител: вода за инжекции
Powder vial: sodium chloride, sucrose, sodium citrate, L-valine, L-alanine, L-threonine Solvent vial: water for injections
Два флакона разтворен Cinryze се комбинират за еднократна доза.
Two vials of reconstituted Cinryze are combined for a single dose.
000 единици или 1 500 единици
(), or 1500 Units
Процес на приложение за доза от 500 IU
Administration process for a dose of 500 IU
Отстранете пластмасовите капачки от флаконите с праха и разтворителя.
Remove plastic caps from the powder and solvent vials.
Процес на приложение за доза от 1 000 IU
Administration process for a dose of 1000 IU
Обучителният материал за медицински специалисти трябва да включва информация за следните ключови елементи:
The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements:
След разтваряне разтворът Cinryze трябва да се използва незабавно.
Once reconstituted, Cinryze solution should be used immediately.
Проведено е едно рандомизирано, открито, фармакокинетично проучване с паралелни групи на Cinryze при пациенти с асимптомен HAE.
A randomised, parallel group, open-label pharmacokinetic study of Cinryze was performed in subjects with non-symptomatic HAE.
5 ml вода за инжекции във флакон от безцветно стъкло (Тип I), запечатан с гумена запушалка (Тип I) и алуминиева обкатка с пластмасова отчупваща се капачка.
5 ml of water for injections in a colourless glass vial (Type I), closed with a rubber stopper (Type I) and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Всеки флакон с прах съдържа 500 IU C1 инхибитор.
Each powder vial contains 500 IU of C1 inhibitor.
[Исторически определени стойности за активността отговарят на фирмен референтен стандарт, при който 1 единица (Unit, U) е равна на средното количество C1 инхибитор, наличен в 1 ml нормална човешка плазма.]
[Historically assigned potency values were relative to an in-house reference standard whereby 1 Unit (U) is equal to the mean quantity of C1 inhibitor present in 1 ml of normal human plasma.]
Доказани са увеличения на нивата на C1 INH антигена и функционалната активност на C1 INH над изходните стойности 1 час и 24 часа след приложение на дозата.
Increases in C1 INH antigen levels and functional activity above the baseline values at 1 hour and 24 hours post-dose were demonstrated.
Cinryze за лечение на пристъпи на HAE
Cinryze for the treatment of HAE attacks
Общият брой дни на оток по време на профилактичната терапия с Cinryze е намален спрямо плацебо (средно 10,1 дни спрямо 29,6 дни или 66% съкращение, p<0,0001).
The total number of days of swelling during prophylactic Cinryze therapy was reduced compared to placebo (mean 10.1 days vs. 29.6 days or a 66% reduction, p<0.0001).
Съобщават се тромботични събития при новородени и кърмачета, подложени на операция за сърдечен байпас, докато са получавали извън одобрените показания високи дози от друг продукт с C1 инхибитор (до 500 единици()/kg) за превенция на синдрома на нарушена капилярна пропускливост.
Thrombotic events have been reported in neonatal and infant subjects undergoing cardiac bypass procedures while receiving off-label high doses of another C1 inhibitor product (up to 500 Units()/kg) to prevent capillary leak syndrome.
Разтваряне и приложение на Cinryze
Reconstitution and administration of Cinryze
Съобщават се тромботични събития при новородени и кърмачета, подложени на операции за сърдечен байпас, докато са получавали извън одобрените показания високи дози от друг продукт с C1 инхибитор (до 500 единици
Thrombotic events have been reported in neonatal and infant subjects undergoing cardiac bypass procedures while receiving off-label high doses of another C1 inhibitor product (up to 500 Units
Не използвайте продукта, ако разтворът е мътен и с променен цвят.
Do not use the product if the solutions are turbid or discoloured.
Всички нежелани реакции
Any adverse reactions
Флакон с прах: натриев хлорид, захароза, натриев цитрат, L-валин, L-аланин, L-треонин.
Powder vial: sodium chloride, sucrose, sodium citrate, L-valine, L-alanine and L-threonine.
500 IU C1 инхибитор във флакон от безцветно стъкло (Тип I), запечатан с гумена запушалка (Тип I) и алуминиева обкатка с пластмасова отчупваща се капачка.
500 IU of C1 inhibitor in a colourless glass vial (Type I), sealed with a rubber stopper (Type I) and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Проучването показва, че лечението с Cinryze в рамките на 4 часа след началото на пристъпа на HAE води до по-голямо от 2-кратно съкращение на времето до започване на явно облекчение на дефиниращия симптом на пристъпа на HAE в сравнение с плацебо (медиана 2 часа за Cinryze спрямо >4 часа за плацебо, p=0,048).
The study demonstrated that treatment with Cinryze within 4 hours after the onset of an HAE attack resulted in a greater than 2-fold decrease in the time to beginning of unequivocal relief of the defining symptom of the HAE attack compared to placebo (median 2 hours for Cinryze vs. >4 hours for placebo, p=0.048).
Поставете флакона с разтворителя върху гладка повърхност и вкарайте синия край на устройството за прехвърляне във флакона с разтворител, като натискате надолу, докато върхът проникне през центъра на запушалката на флакона с разтворител и устройството щракне на място.
Place the solvent vial on a flat surface and insert the blue end of the transfer device into the solvent vial, pushing down until the spike penetrates through the centre of the solvent vial stopper and the device snaps in place.
/kg) за превенция на синдрома на нарушена капилярна пропускливост.
to prevent capillary leak syndrome.
Взетите мерки се считат за ефективни за вируси с обвивка като човешкия имунодефицитен вирус (HIV), хепатит B и хепатит C вируси и за вируса с обвивка на хепатит
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B and hepatitis C viruses, and for the non-enveloped hepatitis A and parvovirus B19 viruses.
Освен това са били необходими по-малък брой открити инфузии на Cinryze за лечение на пристъпи на HAE по време на терапията с Cinryze в сравнение с плацебо (средно 4,7 инфузии спрямо 15,4 инфузии или 70% съкращение, p<0,0001).
In addition, fewer open-label Cinryze infusions were required for treatment of HAE attacks during therapy with Cinryze compared to placebo (mean 4.7 infusions vs. 15.4 infusions or 70% reduction, p<0.0001).
Двойна доза (Доза от 1 000 единици, последвана от втора доза от 1
Double Dose (1000 Units dose followed by a second 1000 Units dose 60 minutes later)
Интервалът на прилагане може да се коригира от Вашия лекар в зависимост от Вашия отговор към Cinryze.
• The dosing interval may be adjusted by your doctor depending upon your response to Cinryze.
2 до 11 години, 10-25 kg: 500 IU Cinryze в рамките на 24 часа преди медицинска, стоматологична или хирургична процедура.
2 to 11 years, 10-25 kg: 500 IU of Cinryze within 24 hours before a medical, dental, or surgical procedure.
В проучване 0624-301 плазменият C1 INH антиген и функционалната активност на C1 INH са измерени от 6 пациенти преди приложение на дозата и 1 час след интравенозно приложение на две дозови нива на Cinryze (500 единици и 1 000 единици
In Study 0624-301, plasma C1 INH antigen and functional activity were measured from 6 patients predose and 1h following IV administration of two dose levels of Cinryze (500 Units and 1000
За лечение, редовна профилактика и препроцедурна превенция при юноши на възраст от 12 до 17 години дозата е същата като при възрастни.
For treatment, routine prevention and pre-procedure prevention in adolescents 12 to 17 years old, the dose is the same as for adults.
Cinryze е предназначен за интравенозно приложение след разтваряне с вода за инжекции.
Cinryze is intended for intravenous administration after reconstitution with water for injections.
Обърнете устройството за прехвърляне и флаконът с разтворителя, съдържащ вода за инжекции, и вкарайте прозрачния край на устройството за прехвърляне във флакона с праха, като натискате надолу, докато върха проникне в гумената запушалка и устройството за прехвърляне щракне на място.
Invert the transfer device and the solvent vial containing water for injections and insert the clear end of the transfer device into the powder vial, pushing down until the spike penetrates the rubber stopper and the transfer device snaps into place.
Пристъпите на ангиоедем са също по-малко тежки по време на профилактичната терапия с Cinryze в сравнение с плацебо (среден скор за тежест 1,3 спрямо 1,9 или 32% намаляване, p=0,0008) и с по-кратка продължителност (средно 2,1 дни спрямо 3,4 дни или 38% съкращение, p=0,0004).
Angioedema attacks were also less severe during prophylactic Cinryze therapy compared to placebo (mean severity score 1.3 vs. 1.9 or a 32% reduction, p=0.0008) and of shorter duration (mean 2.1 days vs. 3.4 days or a 38% reduction, p=0.0004).
Независимо от това, когато се прилагат лекарствени продукти, приготвени от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни причинители не може да се изключи напълно.
Despite this, when medicinal products prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
Натриев хлорид
Sodium chloride Sucrose
Cinryze е предназначен за интравенозно приложение (във вената) след разтваряне с вода за инжекции.
Cinryze is intended for intravenous administration (into the vein) after reconstitution with water for injections.
Венозна тромбоза, флебит, парене по вените, горещи вълни
Venous thrombosis, phlebitis, venous burning, hot flush
Cinryze съдържа натрий
Cinryze contains sodium
Цикъл на ПАДБ
PSUR Cycle
За лечение, редовна профилактика и препроцедурна превенция при пациенти в старческа възраст, на 65 години и по-възрастни, дозата е същата както за възрастни.
For treatment, routine prevention and pre-procedure prevention in elderly patients, 65 years of age or older, the dose is the same as for adults.
Какво съдържа Cinryze
What Cinryze contains
C1 инхибиторът се отнася към суперфамилията протеини на серинпротеазните инхибитори или серпини.
C1 inhibitor is a member of the serine protease inhibitor, or serpin, superfamily of proteins.
Устройството за прехвърляне трябва да се прикрепи към флакона с разтворител преди да се прикрепи към флакона с прах, така че да не се губи вакуумът във флакона с праха.
Note: the transfer device must be attached to the solvent vial before being attached to the powder vial, so that the vacuum in the powder vial is not lost.
tmax (час) [медиана (граници)]
tmax (hr) [median (range)]
Главната функция на серпините е да регулират активността на серинпротеазите. C1 инхибиторът е едноверижен гликопротеин, който се открива в плазмата, чиято зряла форма се състои от 478 аминокиселини с привидно молекулно тегло 105 kD.
C1 inhibitor is a single chain glycoprotein found in plasma which, in its mature state, consists of 478 amino acids with an apparent molecular weight of 105 kD.
000 IU Cinryze през 3 или 4 дни за редовна профилактика на пристъпи на ангиоедем, като може да е необходимо интервалът на прилагане да се коригира съобразно индивидуалния отговор.
• 1000 IU of Cinryze every 3 or 4 days is the recommended starting dose for routine prevention against angioedema attacks; the dosing interval may need to be adjusted according to individual response.
Приготвяне на една доза Cinryze (500 IU) чрез разтваряне на един флакон Приготвяне на една доза Cinryze (1 000 IU) чрез разтваряне на два флакона Метод на разтваряне на всеки флакон
Preparation of one dose of Cinryze (500 IU) by reconstituting one vial Preparation of one dose of Cinryze (1000 IU) by reconstituting two vials Method of reconstitution of each vial
Лечението с Cinryze води също до по-голямо от 2-кратно съкращение на времето до пълно отшумяване на пристъпа на HAE в сравнение с плацебо (медиана 12,3 часа спрямо 31,6 часа, p=0,001).
Treatment with Cinryze also resulted in a greater than 2-fold decrease in the time to complete resolution of the HAE attack compared to placebo (median 12.3 hours vs. 31.6 hours, p=0.001).
Включени са шест педиатрични пациенти (на възраст от 6 до 11 години), които са рандомизирани на схема на прилагане два пъти седмично в продължение на 12 седмици в 2 последователности на лечениe (500/1 000 единици или 1 000/500 единици
Study 0624-301: Six pediatric subjects (6 to 11 years of age ) were enrolled and randomized to twice weekly dosing for 12 weeks in 2 treatment sequences (500/1000 Units or 1000/500 Units
4.2. Дозировка и начин на приложение
4.2 Posology and method of administration
Обърнете внимателно флакона и инжектирайте въздух в разтвора и след това бавно изтеглете приготвения Cinryze разтвор в спринцовката.
Invert the vial gently and inject air into the solution and then slowly withdraw the reconstituted Cinryze solution into the syringe.
Два флакона с прах.
Two powder vials.
Cinryze за редовна профилактика на пристъпи на HAE
Cinryze for the routine prevention of HAE attacks
Отичане на ставите, артралгия, миалгия
Uncommon Joint swelling, arthralgia, myalgia
Кратка характеристика на продукта и Листовка за пациента на Cinryze
Summary of Product Characteristics and Patient Information Leaflet for Cinryze
(> 25 kg) - 1 000 единици и 3 пациенти (> 25 kg) - 1 500 единици
subjects (>25 kg) 1500 Units
000 единици
(), 1000 Units
Чести нежелани реакции (може да засегнат до 1 на 10 души): свръхчувствителност, замаяност, повръщане, обрив, сърбеж или зачервяване, обрив или болка на мястото на инжектиране, повишена температура.
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): hypersensitivity, dizziness, vomiting, rash, itching or redness, injection site rash or pain, fever.
Ако имате остър пристъп, особено подуване на гласовата кутия (ларинкса), или ако се забави започването на лечението, втората доза от 1
• If you are experiencing a severe attack, particularly a swelling of the voice-box (larynx), or if initiation of treatment is delayed, the second 1000 IU dose may be given earlier than 60 minutes after the first dose, depending on your clinical response.
Пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане
Patients with renal or hepatic impairment
Прикрепете набора за венепункция към спринцовката, съдържаща Cinryze разтвор, и инжектирайте интравенозно на пациента.
Attach the venipuncture set to the syringe containing Cinryze solution and inject intravenously into the patient.
Cinryze съдържа като активно вещество човешкия белтък, наречен „C1 инхибитор”.
Cinryze contains the human protein called “C1 inhibitor” as the active substance.
Притежателят на разрешението за употреба трябва да съгласува съдържанието и формата на обучителния материал с националния компетентен орган.
• Additional risk minimisation measures Prior to launch of the product in each Member State, the Marketing Authorisation Holder shall agree the content and format of the educational material with the national competent authority.
Сега е приложен международен референтен стандарт (IU), според който IU също се дефинира като количеството C1 инхибитор, наличен в 1 ml нормална човешка плазма.
An international reference standard (IU) has now been implemented where IU is also defined as the amount of C1 inhibitor present in 1 ml of normal human plasma.
Ако Вашият лекар реши, че можете да прилагате сами лекарството, Вашият лекар или медицинска сестра ще обучат Вас или член на
If your doctor decides you can selfadminister, your doctor or nurse will train you or a family member to prepare and inject Cinryze.