natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Чернодробните параметри също трябва да се наблюдават.
Liver parameters should also be monitored.
Kolbam може да се използва на възраст над един месец и пациентите, засегнати от тези заболявания, ще се нуждаят от лечение през целия си живот.
Kolbam can be used from the age of one month and patients affected by these conditions will need treatment for the rest of their life.
Има някои лекарства, които могат да повлияят на начина, по който действа Kolbam:
These are some of the medicines that may affect the way in which Kolbam works:
Този лекарствен продукт е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства“.
This medicine has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
Този лекарствен продукт е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства“, което означава, че поради рядкото разпространение на болестта и по етични причини до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този продукт.
This medicinal product has been authorised under ‘exceptional circumstances,' which means that, due to the rarity of the disease and for ethical reasons, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
В клиничното проучване взимат участие общо 85 пациенти.
A total of 85 patients took part in the clinical study.
Впоследствие дозата трябва да бъде титрирана, за да се постигне желаният ефект, но тя не трябва да надвишава максимум 15 mg/kg/ден.
The dose should be subsequently titrated to the desired effect but should not exceed a maximum of 15 mg/kg/day.
Какво представлява Kolbam и за какво се използва 2.
What Kolbam is and what it is used for 2.
Шеллак (E904)
Shellac (E904)
Лечението трябва да спре по-рано, ако има ясни индикации за тежка чернодробна недостатъчност.
Treatment should be stopped earlier if there are clear indicators of severe hepatic failure.
Във всички проучвания е прилагана доза от 10-15 mg/kg/ден.
In all studies, a dose of 10-15 mg/kg/day was administered.
В тази група пациенти около една четвърт са на възраст под или най-много 6 месеца при поставяне на диагнозата и около една трета са на възраст между 7 и 36 месеца.
In this set of patients, about one quarter were below or at most 6 months of age at diagnosis, and about one third were between 7 and 36 months.
Вашият лекар ще Ви консултира, ако по някаква причина трябва да спрете лечението с холева киселина.
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with cholic acid.
Съобщените в литературата нежелани реакции с неизвестна честота също са изброени в следната таблица.
The adverse reactions reported in the literature with an unknown frequency are also reported in the following table.
Напредъкът и резултатите от регистъра ще формират основата на годишните преоценки на съотношението полза/риск за Kolbam.
Progress and results from the registry will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Kolbam.
Ако част от дозата бъде изплюта или отказана, постарайте се да я дадете отново.
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Капсулното съдържимо остава като фини гранули в млякото или храната.
The capsule contents will remain as fine granules in the milk or food.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Kolbam 3.
What you need to know before you use Kolbam 3.
Важно е да дадете цялото съдържание на капсулата на бебето или малкото дете, когато не могат да се приложат цели капсули.
It is important to give the full content of the capsule to the baby or young child where whole capsules cannot be given.
Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка):
Side effects of unknown frequency (cannot be estimated from the available data):
Препоръчва се холевата киселина да се приема с храна (вж. точка 4.5), приблизително по едно и също време всеки ден, сутрин и/или вечер.
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.5) at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Други лекарства и Kolbam
Other medicines and Kolbam
Вашият лекар ще Ви посъветва да приемате холева киселина поне 5 часа преди или след прием на друго лекарство.
Your doctor will advise you to take cholic acid at least 5 hours before or after taking the other medicine.
Как да съхранявате Kolbam 6.
How to store Kolbam 6.
- Ако приемате фенобарбитал (лекарство, използвано при епилепсия).
- If you are taking phenobarbital (a medicine used for epilepsy).
Ако е необходимо да се използва препарат, съдържащ едно от тези вещества, той трябва да бъде приет поне 5 часа преди или след холевата киселина.
Should the use of a preparation containing one of these substances be necessary, it must be taken at least 5 hours before or after cholic acid.
Да се проследи дългосрочната безопасност и ефикасност при пациенти, лекувани с Kolbam, от регистър на пациентите, данните за който са отразени в плана за управление на риска.
To monitor the long term safety and efficacy in patients treated with Kolbam from a patient registry for which details are reflected in the risk management plan.
Не са проведени официални предклинични проучвания за безопасност; данните в литературата обаче не показват особен риск за хора на базата на фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане, генотоксичност, карциногенен потенциал, репродуктивна токсичност.
No formal preclinical safety studies have been conducted; however, data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential, toxicity to reproduction.
Средната възраст на пациентите в тази подгрупа в началото на лечението е 3 години, като минималната и максималната възраст са съответно 0 и 14 години.
On average, patients in this subgroup were 3 years at treatment start, minimum and maximum ages were 0 and 14 years, respectively.
Системо-органни класове съгласно MedDRA
MedDRA System Organ Class
Холевата киселина стимулира и нормалния растеж на децата.
Cholic acid also promotes normal growth of children.
• липидопонижаващи лекарства като клофибрат.
• lipid-lowering medicines such as clofibrate
Вижте „Не приемайте Kolbam“ по-горе.
See above under ‘Do not take Kolbam'.
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu
Patheon France 40 boulevard de champaret 38300 Bourgoin-Jallieu France
Ограничените данни от проучванията при животни не показват пряка репродуктивна токсичност (вж. точка 5.3).
The limited data from animal studies do not indicate direct reproductive toxicity (see section 5.3).
Допълнителни или почести изследвания трябва да се предприемат за проследяване на лечението по време на периоди на бърз растеж, съпътстващо заболяване и бременност (вж. точка 4.6).
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Тези пациенти обаче трябва да бъдат наблюдавани внимателно и дозата холева киселина трябва да бъде титрирана индивидуално.
However, these patients should be carefully monitored and the dose of cholic acid titrated individually.
В проучване CAC-002-01 средната възраст на пациентите на изходно ниво е 9,0 години, като възрастта им е в диапазона от 0,1 до 35,6 години.
In Study CAC-002-01, the mean age of patients at baseline was 9.0 years, with ages ranging from 0.1 to 35.6 years.
При липсата на клиничен опит с тeзи пациенти, не могат да бъдат дадени препоръки за корекция на дозата.
In the absence of clinical experience in such patients, no recommendations on dosage adjustment can be made.
От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез националната система за съобщаване, описана в Приложение V.
Healthcare professionals are asked to report any suspected adverse reactions via the national reporting system listed in Appendix V.
Не дъвчете капсулата.
Do not chew the capsule.
Вашият лекар ще извърши различни изследвания на кръвта и урината в различни часове, за да разбере как организмът Ви приема лекарството и да определи дозата, която Ви е необходима.
During your treatment, your doctor will carry out various blood and urine tests at different times to see how your body is handling this medicine and to help work out the dose that you need.
Лечението трябва да бъде започнато и наблюдавано от лекари, включително педиатри, с опит в овладяването на съответните дефицити.
Treatment must be initiated and monitored by physicians, including paediatricians, experienced in the management of the specific deficiencies.
перорални контрацептиви,
• oral contraceptives,
Холевата киселина е една от основните жлъчни киселини при човека, от която зависят съществени физиологични функции.
Cholic acid is one of the primary bile acids in man on which essential physiological functions depend.
Съобщавани са епизоди на симптоматично предозиране (или схема на прилагане с много високи дози), включително случайно предозиране.
Episodes of symptomatic overdose (or excessive dosing regimen) have been reported, including accidental overdose.
Препоръчителната доза зависи от Вашето телесно тегло (10-15 mg на kg) и се приема или под формата на една доза веднъж дневно, или разделена на два приема, единият сутринта, а другият - вечерта.
The recommended dose is based on your body weight (10-15 mg per kg) taken either as a single dose, once a day, or divided into two doses, one in the morning and one in the evening.
Има ограничени данни от употребата на холева киселина при бременни жени.
There are limited safety data from the use of cholic acid in pregnant women.
Дозата на холевата киселина трябва да се коригира индивидуално.
The dose of cholic acid should be adjusted individually.
Клиничната картина е ограничена до пруритус и диария.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
От тези 85 пациенти 52 имат нарушения в синтеза на първични жлъчни киселини, включително следните 3 единични ензима:
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
В терапевтични дози не се очаква влияние върху фертилитета.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
дефицит на AMACR (n=1);
• AMACR deficiency (n=1)
Нежеланите реакции са групирани по системо-органни класове с използването на следния условен критерий: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), с неизвестна честота от наличните данни не може да бъде направена оценка).
Adverse reactions are ranked according to system organ class, using the following convention: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to
Ако спрете приема му, е възможно абнормните вещества в жлъчката да се натрупат отново до нивата преди започване на лечението, което може да причини увреждане на Вашия черен дроб.
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
При терапевтични дози не се очакват ефекти върху новороденото кърмаче, тъй като системната експозиция на кърмещата майка на холева киселина е незначителна (вж. точка 5.2).
At therapeutic doses, no effects on the breastfed newborn infant are anticipated since the systemic exposure of the breastfeeding mother to cholic acid is negligible (see section 5.2).
Когато изчислената доза не е кратна на 50, трябва да се избере най-близката доза под максимума от 15 mg/kg/ден при условие, че това е достатъчно, за да се потиснат жлъчните киселини в урината.
Where the dose calculated is not a multiple of 50, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to suppress urinary bile acids.
Не са провеждани проучвания за взаимодействията с холева киселина и едновременно прилагани лекарствени продукти или храна.
No interaction studies with cholic acid and concomitantly administered medicinal products or food have been carried out.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикета на бутилката след „Годен до:“.
Do not use after the expiry date which is stated on the carton and bottle label after “EXP''.
Сместа трябва да се приеме веднага след приготвяне.
The mixture should be given immediately after preparation.
Трябва да се избира най-ниската доза холева киселина, която ефективно намалява количеството на метаболитите на жлъчните киселини възможно най-близо до нула.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
При растящи кърмачета лечението с холева киселина помага за нормалното развитие на черния дроб и жлъчната циркулационна система.
In growing infants, treatment with cholic acid helps with the normal development of the liver and bile circulation system.
Пациенти, които преди това са лекувани с други жлъчни киселини или други препарати с холева киселина, трябва да бъдат наблюдавани внимателно по същия начин при започване на лечението с Kolbam.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Kolbam.
Има ограничен брой проучвания, които демонстрират, че холевата киселина, прилагана перорално до 26 седмици, при дози значително по-високи от терапевтичната доза, се понася добре от животни, без смъртни случаи, без ефекти върху телесното тегло или консумацията на храна и без доказателства за значими макроскопски или микроскопски находки в черния дроб.
There are a limited number of studies that have demonstrated that cholic acid administered orally for up to 26 weeks at doses significantly greater than the therapeutic dose, was well tolerated in animals with no mortalities, no effects on bodyweight or food consumption and no evidence of significant macroscopic or microscopic findings in the liver.
дефицит на AMACR;
• AMACR deficiency
Препоръчва се капсулите да се приемат с храна, тъй като е възможно това да помогне за подобрата ефективност на холевата киселина и също намалява вероятността от диария.
It is recommended that the capsules are taken with food, as this may help to make the cholic acid more effective, and also reduces the likelyhood of diarrhoea.
Смесването на капсулното съдържимо с храна може да прикрие неприятния вкус на лекарството.
This mixing of the capsule contents with food should mask any unpleasant taste of the medicine.
Докладите за напредъка на включване на пациенти в регистъра ще се подават с ПУР и годишните преоценки.
Reports on recruitment progress of the registry will be submitted with PSURs and Annual Re-assessments.
Смесването на капсулното съдържимо има за цел да прикрие неприятния вкус, резултат от отваряне на капсулите, но липсват данни за съвместимостта или вкусовите качества.
Mixing of the capsule contents is designed to mask any unpleasant taste which results from the capsules being opened but no data on the compatibility or palatability are available.
Съобщеният клиничен опит е от пациентска популация с нарушения в синтеза на първичните жлъчни киселини, която включва кърмачета на възраст над един месец, деца и юноши.
The clinical experience reported is from a patient population with disorders in primary bile acid synthesis that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
естроген,
• oestrogen,
Не приемайте фенобарбитал, докато използвате холева киселина.
Do not take any phenobarbital while you are on cholic acid.
Жлъчните алкохоли и жлъчните киселини в жлъчката показват забележително структурно разнообразие между животинските видове.
Biliary bile alcohols and bile acids show remarkable structural diversity across animal species.
Общо 79 пациенти получават лечение с холева киселина, като 49 от тях страдат от дефекти в основен ензим.
A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Значението на данните, получени при животни, във връзка с безопасността на терапията с холева киселина е несигурно, поради известната висока междувидова вариабилност на хомеостазата на жлъчни киселини.
The relevance of animal data with regards to cholic acid therapy safety is uncertain due to the known high inter-animal variability of bile acid homeostasis.
Вашето бебе, докато се лекувате с холева киселина, тъй като се счита, че нивата в кърмата са прекалено ниски, за да навредят на бебето.
You can continue to breastfeed your baby whilst being treated with cholic acid, as levels in breast milk are considered too low to harm your baby.
- Ако сте алергични към холева киселина или някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Възможно е циклоспорин да повлияе на нивата на холева киселина.
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
Останалите 5-ма пациенти не са подлагани на лечение преди това.
The remaining 5 patients were treatment naïve.
90 капсули
90 capsules.
Проучването е открито, с едно рамо, нерандомизирано.
The study was an open-label, single arm, non-randomized design.
Препоръчва се холевата киселина да се приема с храна (вж. точка 4.2).
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.2).
Намаляването на дозата води до подобряване на клиничните признаци и корекция на отклоненията в лабораторните параметри.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
От подгрупата пациенти с CTX (n=8), 3-ма са преминали от CAC-91-10-10 и са били на лечение с холева киселина при започване на проучването.
Among the subgroup of patients with CTX (n=8), 3 transitioned from CAC-91-10-10 and were on cholic acid treatment at study start.
Препоръчителната доза холева киселина за лечение на вродени грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини е 10-15 mg/kg дневно, като единична дневна доза или разделена на приеми, както при възрастни, така и при педиатрични пациенти.
The recommended dosage for cholic acid in the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis is 10-15 mg/kg per day, either as a single daily dose or in divided doses, for both adult and paediatric patients.
Влиянието на храната върху бионаличността на холевата киселина не е проучено.
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Леко покачване на кръвното налягане се забелязва при плъхове след 30-дневен прием на холева киселина при дози приблизително 4 пъти по-големи от терапевтичната доза, с повишени съдосвиващи реакции към норадреналин, съпътствани от понижени нива на алдостерон и повишени стойности на кортикостероиди, но не са наблюдавани нежелани клинични признаци.
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
Капсулите съдържат бял прах.
The capsules contain a white powder.
дефицит на CYP7A1.
• CYP7A1 deficiency
От всички пациенти, лекувани в проучване CAC-91-10-10, 49 пациенти имат единичен ензимен дефект.
Of all the patients treated in Study CAC-91-10-10, 49 patients presented with a single enzyme defect.
Общо 53 пациенти взимат участие в клиничното проучване и приемат поне една доза холева киселина; 22 (42%) не са подлагани на лечение преди това, т.е. получават първата си доза холева киселина по време на проучването CAC-002-01.
A total of 53 patients took part in the clinical study and received at least one dose of cholic acid; 22 (42%) were treatment naive, i.e., received their first dose of cholic acid during study CAC002-01.
Информация относно: o изчисляване на правилната доза и необходимостта да се дадат указания на болногледачите как да прилагат правилно продукта.
• Information on: o Calculation of the correct dose and the need to instruct caregivers on how to administer the product correctly o Symptoms and signs of an overdose and the management of this
EU/1/13/895/002
MARKETING AUTHORISATION NUMBER EU/1/13/895/002
Върнете неизползваното лекарство на Вашия фармацевт, който ще го изхвърли.
Return any unused medicine to your pharmacist for disposal
Едновременното приложение трябва да се избягва.
Co-administration should be avoided.
Лечението с холева киселина при пациенти с вече съществуващо чернодробно увреждане трябва а се прилага с внимателно проследяване и, при всички пациенти, трябва да се спре в случай на абнормна хепатоцелуларна функция, оценена чрез протромбиновото време, ако хепатоцелуларната функция не се подобрява в рамките на 3 месеца от започване на лечението с холева киселина.
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Лечение на жлъчка и черен дроб, лекарствени форми с жлъчни киселини; ATC код: A05AA03
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid preparations; ATC code: A05AA03
Пациентите с определени видове заболявания, известни като вродени грешки в синтеза на жлъчни киселини, не могат да произвеждат холева киселина и жлъчка нормално, което води до производство и натрупване на абнормни вещества, които са потенциално увреждащи за черния дроб.
Patients with certain types of conditions known as inborn errors of bile synthesis cannot produce cholic acid and bile normally, which leads to the production and build-up of abnormal substances that are potentially damaging to the liver.
дефицит на CYP7A1 (n=1).
• CYP7A1 deficiency (n=1)
В проучвания при многократно прилагане, често съобщаваните ефекти на холевата киселина включват намалено телесно тегло, диария и чернодробно увреждане с повишени стойности на трансаминазите, въпреки че те се считат за свързани с фармакологичните ефекти от метаболизма на жлъчни киселини.
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Холевата киселина не повлиява или повлиява незначително способността за шофиране и работа с машини.
Cholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Съществува теоретична възможност едновременно приложение с храна да повишава бионаличността на холевата киселина и да подобрява поносимостта.
There is a theoretical possibility that administration of food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Лек рефлукс Умерена диария
Mild nausea Mild reflux Moderate diarrhoea
Съобщават се бременности с нормален изход при жени, приемащи холева киселина.
Pregnancies with normal outcomes have been reported in women taking cholic acid.
В черния дроб холевата киселина се амидира във видовоспецифични пропорции, с глицин и/или таурин, до по-хидрофилна, конюгирана форма.
Within the liver, cholic acid is amidated in species-specific proportions, with glycine and/or taurine, into a more hydrophilic, conjugated form.
- ПАДБ - годишни преоценки
- PSURs - Annual Reassessments
Те увеличават производството на холестерол в черния дроб и в резултат пречат на правилното действие на холевата киселина.
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Чрез замяна на липсващата холева киселина, лекарството стимулира производството на нормална жлъчка и помага да се предотврати натрупването на абнормни вещества в черния дроб.
By replacing the missing cholic acid it stimulates the production of normal bile and helps prevent the build-up of the abnormal substances in the liver.
Едновременен прием с фенобарбитал (вж. точка 4.5).
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).