natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Препоръчваната доза е 1,30 g/m2/ден от свободната основа, разделена на четири приема дневно.
The recommended dose is 1.30 g/m 2/day of the free base divided four times daily.
Цистинозата е метаболитно заболяване, наречено „нефропатична цистиноза”, което се характеризира с патологично натрупване на аминокиселина цистин в различни органи на тялото като бъбреците, очите, мускулите, панкреаса и мозъка.
Cystinosis is a metabolic disease called ‘nephropathic cystinosis' which is characterized by an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
100 твърди капсули (с абсорбираща влагата единица в бутилката) 500 твърди капсули (със сушител в бутилката)
100 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle) 500 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle)
Въпреки това поради резултатите от проучванията при животни с кърмещи женски и новородени (вж. точка 5.3), кърменето е противопоказано при жени, приемащи CYSTAGON.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking CYSTAGON.
Честотите са дефинирани като: много чести (≥ 1/10), чести (≥1/100 до 1/10) и нечести (≥1/1,000 до 1/100).
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/10), common (≥1/100 to 1/10) and uncommon (≥1/1,000 to 1/100).
Ето защо CYSTAGON не трябва да се използва при бременност, особено през първия триместър, освен в случай на категорична необходимост.
Therefore, CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary.
Вашето дете реагирате към това лекарство, преди да направите нещо, което може да е опасно, ако не сте внимателни.
Make sure you know how you or your child reacts to this medicine before doing anything that could be dangerous if not alert.
Екскрецията на CYSTAGON в човешката кърма не е известна.
CYSTAGON excretion in human's milk is unknown.
Ако се появят подобни кожни или костни нарушения, се препоръчва понижение на дозата CYSTAGON.
If any similar skin or bone abnormalities appear, it is recommended to decrease the dose of CYSTAGON.
Обратно, пациентите, лекувани с плацебо, получават постепенно повишение на серумния креатинин.
Placebo treated patients, in contrast, experienced a gradual rise in serum creatinine.
Високите дози от цистеамин, прилагани било то перорално или парентерално, водят до дуоденални язви при плъхове и мишки, но не и при маймуни.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Не се препоръчва употребата на дози над 1,95g/m2/ден (вж. точки 4.2 и 4.8).
The use of doses higher than 1.95g/m2/day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
Понижението в левкоцитните нива на цистин корелира с плазмената концентрация на цистеамин за шест часа след приложението на CYSTAGON.
The decrease in leucocyte cystine levels is correlated to the cysteamine plasma concentration over the six hours following the administration of CYSTAGON.
За разлика от фосфоцистеамин CYSTAGON не съдържа фосфат.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
Максималната доза CYSTAGON, използвана при клиничните проучвания, е 1,95 g/m2/ден.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/m2/day.
За пациенти на възраст над 12 години и над 50 kg тегло обичайната доза е 2 g/ден.
For patients over age 12 and over 50 kg weight, the usual dose is 2g/day.
Бутилки от 100 или 500 твърди капсули.
Bottles of 100 or 500 hard capsules.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu/
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMA) http://www.ema.europa.eu
За деца на възраст до 12 години дозирането на CYSTAGON трябва да е въз основа на площта на телесната повърхност (g/m2/ден).
• For children up to age 12 years, CYSTAGON dosing should be on the basis of body surface area (g/m 2/day).
Няма проучвания за взаимодействията.
No interaction studies have been performed
CYSTAGON се предписва за лечение на това рядко онаследено нарушение.
CYSTAGON is prescribed to manage this rare inherited disorder.
Не са провеждани никакви проучвания за канцерогенност с CYSTAGON.
No carcinogenic studies have been conducted with CYSTAGON.
- За разлика от фосфоцистеамин, друго активно вещество, близко до цистеамин битартрат, CYSTAGON не съдържа фосфат.
- In contrast to phosphocysteamine, another active substance close to cysteamine bitartrate, CYSTAGON does not contain phosphate.
Дата на първото разрешаване: 23.
Date of first authorisation: 23 June 1997.
Дата на последното подновяване: 23.
Date of latest renewal: 23 June 2007.
При някои хора CYSTAGON може да причини сънливост или понижена бдителност в сравнение с нормалното.
CYSTAGON may cause some people to become drowsy or less vigilant than they are normally.
CYSTAGON не трябва да се използва при бременност, особено през първия триместър, освен в случай на категорична необходимост (вж. точка 4.6 и точка 5.3), тъй като той е тератогенен при животни.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3), as it is teratogenic in animals.
Смесеният дисулфид след това се отделя от лизозомите чрез транспортна система за интактен лизин.
The mixed disulfide is then exported from the lysosomes by an intact lysine transport system.
Лечението с CYSTAGON трябва да се започне скоро след потвърждаването на диагнозата нефропатична цистиноза, за да се получи максимална полза.
CYSTAGON therapy must be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of nephropathic cystinosis to achieve maximum benefit.
При едно по-ранно проучване са лекувани 94 деца с нефропатична цистиноза с повишаващи се дози цистеамин, за да се постигнат левкоцитни нива на цистин под 2 nmol хемицистин/mg белтък 5 до 6 часа след дозата, и техните клинични резултати са сравнени с историческа контролна група от 17 деца, лекувани с плацебо.
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
Лечението с CYSTAGON трябва да се започва под наблюдение на лекар с опит в лечението на цистинозата.
CYSTAGON treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Препоръчва се да наблюдавате сами Вашата или на Вашето дете кожа.
Self examination of your or your child's skin is recommended.
Съхранение на CYSTAGON Допълнителна информация
How to store CYSTAGON Further information
В случаи на пациенти с бъбречни присадки, заедно с цистеамин са използвани лечения срещу отхвърлянето.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Проучванията върху репродукцията показват ембриофетотоксични ефекти (резорбции и загуба на фетуси след имплантацията) при плъхове при дозово ниво от 100 mg/kg/ден и при зайци, получаващи цистеамин 50 mg/kg/ден.
Reproduction studies showed embryofoetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
- Съобщават се няколко случая на кожни промени върху лактите подобни на малки твърди бучки при деца, лекувани с високи дози различни цистеаминови продукти.
- A few cases of skin lesions on elbows like little hard lumps have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations.
След еднократна перорална доза от цистеамин битартрат, еквивалентна на 1,05 g от цистеамин под формата на свободна база при здрави доброволци, средните (со) стойности на времето до пика и пиковата плазмена концентрация са съответно 1,4 ( 0,5) часа и 4,0 ( 1,0) µg/ml.
Following a single oral dose of cysteamine bitartrate equivalent to 1.05 g of cysteamine free base in healthy volunteers, the mean ( sd) values for the time to peak and peak plasma concentration are 1.4 ( 0.5) hours and 4.0 ( 1.0) µg/ml, respectively.
Не се препоръчва употребата на дози, по-високи от 1,95 g/m2/ден (вж. точка 4.4).
The use of doses higher than 1.95 g/m2/day is not recommended (see section 4.4).
Повечето пациенти вече ще са получавали фосфатни добавки и може да се наложи дозата им да се промени, ако CYSTAGON замести фосфоцистеамин.
Most patients will already be receiving phosphate supplements and the dose of these may need to be altered when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Съхранявайте опаковката плътно затворена, за да се предпази от светлина и влага.
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture
При някои пациенти са използвани едновременно индометацин и CYSTAGON.
Indomethacin and CYSTAGON have been used simultaneously in some patients.
CYSTAGON може да причини известна сънливост.
CYSTAGON may cause some drowsiness.
Нефропатичната цистиноза трябва да е била диагностицирана както по клинични признаци, така и по биохимичните изследвания (определяния на левкоцитния цистин).
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
В бутилката е включена абсорбираща влагата единица, съдържаща черен активен въглен и гранули от гелообразен силициев диоксид.
A desiccant unit containing black activated carbon and silica gel granules is included in the bottle.
При някои пациенти кожните лезии върху лактите регресират след понижение на дозата на CYSTAGON.
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after CYSTAGON dose reduction.
Препоръчва се редовно да се проследява кръвната картина.
Monitoring of blood cell count is recommended on a regular basis.
Вашето дете сте алергични (свръхчувствителни) към цистеамин битартрат или пенициламин или някоя от останалите съставки на Cystagon.
Do not use CYSTAGON - if you -or your child- are allergic (hypersensitive) to cysteamine bitartrate or penicillamine or any of the other ingredients of Cystagon.
В някои случаи кожните лезии са свързани със съдова пролиферация, кожни стрии и костни лезии, наблюдавани първоначално при рентгенологично изследване.
In some cases, these skin lesions were associated with vascular proliferation, skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Опитът понякога показва, че някои форми на цистеамин са с по-лоша поносимост(т.е. водят до повече нежелани реакции), ако пациентите са на диализа.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i.e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
CYSTAGON е показан за лечение на доказана нефропатична цистиноза.
CYSTAGON is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
За пациенти на възраст над 12 години и с тегло над 50 kg препоръчваната доза CYSTAGON е 2 g/ден, разделена на четири приема дневно.
• For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/day, divided four times daily.
- Нечести: кожни стрии, кожни лезии (малки твърди бучки по лактите), халтавост на ставите, болки в краката, костни фрактури, сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб), деформации и чупливост на костите, промяна в цвета на косата, тежка алергична реакция, сънливост, припадъци, нервност, халюцинации, понижение на белите кръвни клетки, стомашно-чревна язва, изявяваща се с кървене в стомашно-чревния тракт, и ефект върху бъбреците, изявяващ се с подуване на крайниците и наддаване на тегло.
- Uncommon: skin striae, skin lesion (little-hard lumps on elbows), joint laxity, leg pain, bone fracture, scoliosis (deviation of the vertebral column), bone deformity and fragility, hair discoloration, severe allergic reaction, somnolence, fits, nervousness, hallucination, decrease in white blood cells, gastrointestinal ulcer manifested by bleeding in the digestive tract and effect on the kidney manifested by swelling of the extremities and weight gain.
Може вече да приемате добавки от фосфати и дозата и може да трябва да се промени, когато CYSTAGON заменя фосфоцистеамин.
You may already be receiving phosphate supplements and the dose of these may need to be changed when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Ако сте приложили повече от необходимата доза CYSTAGON Трябва незабавно да се свържете с Вашия или на Вашето дете лекар или със спешното отделение на болница, ако сте приели повече от предписаното количество лекарство, ако се развие сънливост.
You should contact your or your child's doctor or the hospital emergency department immediately if more medicine has been taken than has been prescribed, drowsiness develops .
Кърмене CYSTAGON не трябва да се използва по време на кърмене.
Breast-feeding CYSTAGON must not be used during breast-feeding.
Свързването на цистеамин с плазмените белтъци in vitro, което е главно с албумин, е независимо от плазмената концентрация на лекарството за терапевтичния обхват със средна ( со) стойност от 54,1 % ( 1,5).
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean ( sd) value of 54.1 % ( 1.5).
При тези пациенти се препоръчва внимателно проследяване на левкоцитните нива на цистина.
A closer monitoring of the leucocyte cystine levels is recommended in these patients.
Нефрозен синдром
Uncommon: Nephrotic syndrome
Доказано е, че елиминирането на непроменения цистеамин в урината е между 0,3% и 1,7% от общата дневна доза при четирима пациенти.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3 % and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
ПРЕДИ ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CYSTAGON
BEFORE YOU USE CYSTAGON
Дозата трябва да се повишава, ако има достатъчна поносимост и нивото на цистин в левкоцитите остава >1 nmol хемицистин/mg белтък.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains >1 nmol hemicystine/mg protein.
CYSTAGON повлиява в малка до умерена степен способността за шофиране и работа с машини.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
Какво съдържа CYSTAGON - Активната съставка е цистеамин битартрат (меркаптамин битартрат).
What CYSTAGON contains - The active substance is cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate).
Тези лезии са свързани с кожни стрии и костни нарушения като фрактури и деформации на костите и с халтавост на ставите.
These lesions were associated with skin striae and bone lesions such as fracture and bone deformities, and with laxity of joints.
Опитът понякога показва, че някои форми на цистеамин са с по-лоша поносимост (т.е. водят до повече нежелани реакции), ако пациентите са на диализа.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i.e.leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
- Когато Вашето или на Вашето дете заболяване се потвърди с измерване на нивото на цистин в левкоцитите, трябва незабавно да се започне терапия със CYSTAGON.
Take special care with CYSTAGON - When your or your child's disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the therapy with CYSTAGON must be started as soon as possible.
Образуването на цистин причинява увреждане на бъбреците и отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити.
Cystine build up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins and electrolytes.
Обикновено не се налага промяна на дозата; въпреки това трябва да проследяват левкоцитните нива на цистина.
Patients with hepatic insufficiency: Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Нормалните индивиди и хетерозиготите за цистиноза имат левкоцитни нива на цистин съответно от < 0,2 и обикновено под 1 nmol хемицистин/mg белтък.
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/mg protein, respectively.
Цистеамин реагира с цистин, като образува смесен дисулфид от цистеамин и цистеин, и цистеин.
Cysteamine reacts with cystine to form the mixed disulfide of cysteamine and cysteine.
За да действа правилно CYSTAGON, трябва да правите следното:
In order for CYSTAGON to work correctly, you must do the following: - Follow your doctor's directions exactly.
53,1 % ( 3,6) и 51,1 % ( 4,5) съответно 1,5 и 6 часа след дозата.
The plasma protein binding in patients at steady state is similar: 53.1 % ( 3.6) and 51.1 % ( 4.5) at 1.5 and 6 hours post-dose, respectively.
В някои случаи хистологичното изследване показва мембранозен гломерулонефрит на бъбречната алоприсадка и хиперсензитивен нтерстициален нефрит.
In some cases, histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft and hypersensitivity interstitial nephritis.
Вашето дете не трябва да участвате в потенциално опасни дейности, докато ефектите на лекарството не станат добре известни.
When starting therapy, you or your child should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the drug are well known.
Много чести: повръщане, гадене, диария, загуба на апетит, повишена телесна температура и сънливост.
- Very common: vomiting, nausea, diarrhoea, loss of appetite, fever and sensation of sleep
Средното левкоцитно ниво на цистин, постигнато по време на лечението, е 1,7 + 0,2 nmol хемицистин/mg белтък.
The mean white cell cystine level attained during treatment was 1.7 + 0.2 nmol hemicystine/mg protein.
Не е доказано, че пероралният цистеамин превентира отлагането в очите на цистеинови кристали.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Летаргия, пирексия Чести: Астения
Very common: Lethargy, pyrexia Common: Asthenia
- Чести: коремни болки или дискомфорт, неприятен дъх или миризма на тялото, кожен обрив, гастроентерит, умора, главоболие, енцефалопатия (мозъчно нарушение) и патологични функционални чернодробни изследвания.
- Common: abdominal pain or discomfort, unpleasant breath and body odour, skin eruption, gastroenteritis, fatigue, headache, encephalopathy (brain disorder) and liver function test abnormalities.
При пациентите в равновесно състояние тези стойности са съответно 1,4 ( 0,4) часа и 2,6 ( 0,9) µg/ml след доза в границите на 225 до 550 mg.
In patients at steady state, these values are 1.4 ( 0.4) hours and 2.6 ( 0.9) µg/ml, respectively, after a dose ranging from 225 to 550 mg. Cysteamine bitartrate (CYSTAGON) is bioequivalent to cysteamine hydrochloride and phosphocysteamine.
Как изглежда CYSTAGON и какво съдържа опаковката Твърди капсули - Cystagon 50 mg: бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTA 50 върху тялото и MYLAN върху капачката.
What CYSTAGON looks like and contents of the pack Hard Capsules - Cystagon 50 mg: white, opaque hard capsules with CYSTA 50 on the body and MYLAN on the cap.
Капсулно съдържимо: микрокристална целулоза, предварително желатинирана скорбяла, магнезиев стеарат/натриев лаурил сулфат, колоиден силициев диоксид, натриева кроскармелоза Състав на капсулната обвивка: желатин, титанов диоксид,
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
Целта на лечението е да се поддържат нивата на цистин в левкоцитите под 1 nmol хемицистин/mg белтък.
The goal of therapy is to keep leucocyte cystine levels below 1 nmol hemicystine/mg protein.
При едно клинично проучване изходните левкоцитни нива на цистин са 3,73 (обхват 0,13 до 19,8) nmol хемицитин/mg белтък и се поддържат близо до 1
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/m2/day.
Промени в цвета на косата, кожни стрии, крехка кожа (молускоиден псевдотумор на лактите)
Common: Skin odour abnormal, rash Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumor on elbows)
Бутилки от полиетилен с висока плътност (HDPE) с 100 и 500 твърди капсули.
HDPE bottles of 100 and 500 hard capsules.
Гломерулната функция е поддържана с времето сред пациентите на цистеамин.
Among cysteamine patients, glomerular function was maintained over time.
Тези кожни лезии са свързани със съдова пролиферация, кожни стрии и костни лезии.
These skin lesions were associated with vascular proliferation, skin striae and bone lesions.
Освен това редовни изследвания на кръв и урина за определяне на нивата на важните електролити в организма са необходими и за да може
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help your or your child's doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Съобщаваните костни нарушенияса genu valgum, болки в краката и стави с хиперекстензия, остеопения, компресионна фрактура и сколиоза.
Bone disorders reported were genu valgum, leg pain and hyperextensive joints, osteopenia, compression fractures, and scoliosis.
Ако сте пропуснали да приемете CYSTAGON
If you forget to take CYSTAGON:
Индивидите с нефропатична цистиноза имат повишение на левкоцитните нива на цистин над 2 nmol хемицистин/mg белтък.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/mg protein
Винаги използвайте CYSTAGON точно както Ви е казал
Always use CYSTAGON exactly as your doctor or your child's doctor has told you.
ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CYSTAGON
HOW TO USE CYSTAGON
Съобщават се случаи на синдром на Ehlers-Danlos и съдова пролиферация на лактите при деца, хронично лекувани с високи дози от различни продукти с цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин или цистеамин битартрат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m2/ден.
Cases of Ehlers-Danlos like syndrome and vascular disorders on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Следователно нивата на цистин в левкоцитите трябва да се следят, за да се коригира дозата.
White blood cell (WBC) cystine levels should therefore be monitored to adjust the dose.
Анафилактична реакция
Uncommon: Anaphylactic reaction
- Останалите съставки са микрокристална целулоза, нишесте, предварително желатинирана скорбяла, магнезиев стеарат/натриев лаурил сулфат, колоиден силициев диоксид, натриева кроскармелоза, капсулна обвивка: желатин, титанов диоксид, черно мастило върху твърдите капсули (E172).
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide, black ink on hard capsules containing E172
- Cystagon 150 mg: бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTAGON 150 върху тялото и MYLAN върху капачката.
- Cystagon 150 mg: white, opaque hard capsules with CYSTAGON 150 on the body and MYLAN on the cap.
Случаи на синдром на Ehlers-Danlos и на съдови нарушения на лактите при деца, лекувани с високи дози от различни продукти с цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин или цистеамин битартрат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m2/ден.
Cases of Ehlers-Danlos like syndrome and vascular disorders on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Твърда капсула Бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTA 50 върху тялото и MYLAN върху капачката.
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTA 50 on the body and MYLAN on the cap.