natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Betaferon, които следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на продукта и в листовката.
Recommendations and precautions to be followed by healthcare professionals and patients for the safe and effective use of Betaferon have been included in the summary of product characteristics and the package leaflet.
Едно от двете проучвания показва значително забавяне във времето до прогресията на инвалидността (31 % намаление на риска поради Betaferon) и във времето до достигане на зависимост от инвалиден стол (39 %).
One of the two studies showed a significant delay in the time to disability progression (31% risk reduction due to Betaferon) and in the time to becoming wheelchair bound (39%).
Какво представлява Betaferon и за какво се използва?
What is Betaferon and what is it used for?
За пълния списък на всички нежеланите реакции и ограниченията при Betaferon вижте листовката.
For the full list of side effects and restrictions with Betaferon, see the package leaflet.
Betaferon е лекарство, което се използва за лечение на възрастни с множествена склероза (МС).
Betaferon is a medicine used to treat adults who have multiple sclerosis (MS).
които имат вторична прогресираща МС (форма на МС, която се развива след пристъпноремитентната МС), когато заболяването е активно.
• who have secondary progressive MS (the type of MS that comes after relapsing-remitting MS), when their disease is active.
Нежеланите лекарствени реакции са чести в началото на лечението, но обикновено намаляват в хода на лечението.
Side effects are common at the beginning of treatment but usually decrease with further treatment.
Betaferon се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвяне на разтвор, доставящ доза от 250 микрограма.
Betaferon is available as a powder and solvent that are made up into a solution that supplies a dose of 250 micrograms.
Най-честите нежелани реакции при Betaferon са грипоподобни симптоми (включително висока температура, втрисане, болки в ставите, неразположение [чувство на дискомфорт], изпотяване, главоболие и болки в мускулите) и реакции на мястото на инжектиране.
The most frequent side effects with Betaferon are flu-like symptoms (including fever, chills, joint pain, malaise [feeling unwell], sweating, headache and muscle pain) and reactions at the site of injection.
Betaferon не трябва да се прилага при пациенти с декомпенсирано чернодробно заболяване (когато черният дроб е увреден и не може да функционира нормално).
Betaferon must not be used in patients who have decompensated liver disease (when the liver is damaged and can no longer work adequately).
Betaferon се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да се започне от лекар с опит в лечението на МС.
Betaferon can only be obtained with a prescription and treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of MS.
Betaferon е по-ефективен от плацебо за намаляване на броя на релапсите за година: пациентите, приемащи лекарството, са имали средно 0,84 релапса годишно, а пациентите на плацебо - 1,27.
Betaferon was more effective than placebo in reducing the number of annual relapses: patients receiving the medicine had on average 0.84 relapses a year, when patients on placebo had 1.27.
Показано е, че Betaferon намалява риска от развитие на клинично изявена МС: 28 % от пациентите, получаващи Betaferon, са развили МС, в сравнение с 45 % от пациентите, получаващи плацебо.
Betaferon was shown to reduce the risk of developing clinically defined MS: 28% of the patients who received Betaferon developed MS, compared with 45% of those who received placebo.
Как се използва Betaferon?
How is Betaferon used?
Активното вещество в Betaferon е протеинът интерферон бета-1b от групата на интерфероните, който може да бъде естествено синтезиран от организма, за да му помогне да се бори срещу вируси и други атаки.
The active substance in Betaferon is the protein interferon beta-1b, one of a group of interferons that can be naturally produced by the body to help it fight against viruses and other attacks.
След като бъдат обучени, пациентите могат сами да си инжектират Betaferon.
Patients can inject Betaferon themselves once they have been trained.
Betaferon се прилага чрез подкожна инжекция.
It is given by injection under the skin.
Betaferon съдържа активното вещество интерферон бета-1b (interferon beta-1b).
Betaferon contains the active substance interferon beta-1b.
Общ преглед на Betaferon и основания за разрешаване в ЕС
An overview of Betaferon and why it is authorised in the EU
Все още не е напълно изяснен точният механизъм, по който Betaferon действа при МС, но е доказано, че активното вещество интерферон бета-1b успокоява имунната система и предотвратява релапсите на МС.
The exact way that Betaferon works in MS is not yet known but the active substance, interferon beta-1b, seems to calm down the immune system, and prevents relapses of MS.
Betaferon е проучен също при 1 657 пациенти в две проучвания на пациенти с вторично прогресираща МС, които са били способни да вървят, като ефективността е сравнена с плацебо.
Betaferon has also been studied in 1,657 patients in two studies of secondary progressive MS patients who were able to walk, where it was compared with placebo.
Betaferon е проучен също при 487 пациенти с единичен пристъп на демиелинизация, които са получавали или Betaferon, или плацебо в продължение на две години.
Betaferon was also studied in 487 patients with a single demyelinating event, who received either Betaferon or placebo for two years.
Преди употребата на Betaferon лекарите трябва да изключат други причини за симптомите;
Betaferon is used when the patient is considered to be at high risk of developing MS. Before using Betaferon, doctors need to exclude other causes for the symptoms;
Betaferon е проучен в продължение на две години при 338 пациенти с пристъпно-ремитентна МС, способни да вървят без чужда помощ, като ефективността е сравнена с плацебо (сляпо лечение).
Betaferon was studied over a two-year period in 338 patients with relapsing remitting MS who were able to walk unaided, where it was compared with placebo (a dummy treatment).
Как действа Betaferon?
How does Betaferon work?
ATC Код: A16AX06
ATC Code: A16AX06
Prins Bernhardplein 200 1097JB Amsterdam
Prins Bernhardplein 200 1097JB Amsterdam Netherlands
Използва се за лечение две заболявания:
It is used to treat two conditions:
18 февруари 2019 г.
Date of first authorisation: 18 February 2019
Не е определена абсолютната бионаличност.
Absolute bioavailability has not been determined.
Миглустат Dipharma може да се приема със или без храна.
Miglustat Dipharma can be taken with or without food.
Не спирайте приема на Миглустат Dipharma без да сте говорили с Вашия лекар.
Do not stop taking Miglustat Dipharma without talking to your doctor.
- ако сте алергични към миглустат или някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
- if you are allergic to miglustat or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Тестовете ще помогнат на лекаря да реши дали тези ефекти се дължат на вашето заболяване или на други съществуващи състояния или поради странични ефекти на Miglustat Dipharma (за повече подробности вижте точка 4).
The tests will help the doctor decide whether these effects are due to your disease or other existing conditions, or due to side effects of Miglustat Dipharma (see section 4 for further details).
Quinto dé Stampi Rozzano (MI)
Quinto dè Stampi Rozzano (MI)
Те може да намалят количеството на Миглустат Dipharma в организма Ви.
They may lower the amount of Miglustat Dipharma in your body.
Едновременното приемане на храна намалява скоростта на абсорбция (Cmax намалява с 36% и tmax се забавя с 2 часа), но той няма статистически значим ефект върху степента на абсорбция на миглустат (AUC намалява с 14%).
Concomitant administration of food decreases the rate of absorption (Cmax was decreased by 36% and tmax delayed 2 hours), but has no statistically significant effect on the extent of absorption of miglustat (AUC decreased by 14%).
След прилагане на единична доза от 100 mg 14C-миглустат при здрави доброволци, 83% oт радиоактивността е възстановена в урината и 12% във фекалиите.
Following administration of a single dose of 100 mg 14C-miglustat to healthy volunteers, 83% of the radioactivity was recovered in urine and 12% in faeces.
Тъй като някои пациенти са имали изтръпване или липса на чувствителност на ръцете и краката или намаляване на телесното тегло, докато приемат Миглустат Dipharma, Вашият лекар ще направи следните изследвания преди лечението и по време на лечението с Миглустат Dipharma:
Since some patients have had tingling or numbness in the hands and feet, or a decrease in body weight, while taking Miglustat Dipharma, your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Miglustat Dipharma:
Списък на нежелани лекарствени реакции в табличен вид Нежелани реакции от клинични изпитвания или спонтанни съобщения, възникващи при > 1% от пациентите, са изброени в таблицата по-долу по системо-органни класове и честота (много чести: ≥ 1/10, чести: ≥ 1/100 < 1/10, нечести: ≥1/1 000 дo <1/100, редки: ≥1/10 000 дo <1/1 000, много редки: <1/10 000).).
Tabulated list of adverse reactions Adverse reactions from clinical trials and spontaneous reporting, occurring in >1% of patients, are listed in the table below by system organ class and frequency (very common: ≥ 1/10, common: ≥ 1/100 < 1/10, uncommon: ≥1/1,000 to <1/100, rare: ≥1/10,000 to <1/1,000, very rare: <1/10,000).
Миглустат Dipharma повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Miglustat Dipharma has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Системната експозиция на най-ниската доза е била по-малка или сравнима с тази, наблюдавана (въз основа на AUC 0-∞) при препоръчителната доза за хора.
The systemic exposure at the lowest dose was below or comparable to that observed in humans (based on AUC0-∞) at the recommended human dose.
Вашият лекар ще направи някои изследвания преди и по време на лечение със Миглустат Dipharma, за да прецени това (вижте точка 2).
Your doctor will perform some tests before and during treatment with Miglustat Dipharma to assess this (see section 2).
Данните при тежко бъбречно увреждане са ограничени само до двама пациенти с креатининов клирънс в обхвата 18-29 ml/min и не могат да се екстраполират под този обхват.
Data in severe renal impairment are limited to two patients with creatinine clearance in the range 18 - 29 ml/min and cannot be extrapolated below this range.
Ако получите лек тремор, обикновено треперене на ръцете, потърсете съвет от Вашия лекар възможно най-бързо.
If you get a slight tremor, usually trembling hands, seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Вашият лекар може да намали дозата Ви, например до една капсула (100 mg) веднъж или два пъти дневно, ако страдате от диария, когато приемате Миглустат Dipharma (вижте точка 4).
Your doctor may reduce your dose, e.g., to one capsule (100 mg) once or twice a day, if you suffer from diarrhoea when taking Miglustat Dipharma (see section 4).
In vitro глюкозилцерамид синтетазата се инхибира от миглустат с IC50 20-37 µM.
In vitro, glucosylceramide synthase is inhibited by miglustat with an IC50 of 20-37 μM.
Миглустат Dipharma, ако сте бременна или смятате да забременеете.
You should not take Miglustat Dipharma if you are pregnant or thinking of becoming pregnant.
Повечето пациенти получават една или повече от тези нежелани реакции, обикновено в началото на лечението или периодично по време на лечението.
Most patients get one or more of these side effects mentioned above, usually at the start of treatment or at intervals during treatment.
- Другите съставки са магнезиев стеарат, желатин, титанов диоксид (E171), печатно мастило (съдържащо черен железен оксид (E172), пропиленгликол (E1520) калиев хидроксид, шеллак).
- The other ingredients are magnesium stearate, gelatine, titanium dioxide (E171), printing ink (consisting of black iron oxide (E172), propylene glycol (E1520) potassium hydroxide, shellac).
От 41 пациенти, включени в изпитването, 14 пациенти са лекувани със миглустат в продължение на повече от 3 години.
Among the 41 patients enrolled in the trial 14 patients were treated with miglustat for more than 3 years.
Пациентите с хронична диария или тези с упорити стомашно-чревни събития, при които не се наблюдава подобрение от тези интервенции, трябва да се изследват според клиничната практика.
Patients with chronic diarrhoea or other persistent gastrointestinal events that do not respond to these interventions should be investigated according to clinical practice.
Двайсет и осем пациенти с лека до умерена форма на болестта на Gaucher тип 1 са били включени в това 12-месечно несравнително проучване, като 22 пациенти са завършили проучването.
Twenty-eight patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease were enrolled in this 12-month non-comparative study, and 22 patients completed the study.
Той или тя може да намали дозата на Миглустат Dipharma, или да препоръча други лекарства, които да помогнат за контрола на нежеланите реакции.
He or she may reduce the dose of Miglustat Dipharma or recommend other medicines to help control side effects.
Миглустат се елиминира главно чрез бъбречна екскреция, с възстановяване в урината на непроменено лекарство, отговарящо на 70-80% oт дозата
Miglustat is mainly eliminated by renal excretion, with urinary recovery of unchanged substance accounting for 70-80% of the dose.
Блистери от PCTFE/PVC и алуминий, съдържащи 12 (перфорирани единични дози) или 21 (неперфорирани) капсули.
PCTFE/PVC and Aluminium blister containing 12 (perforated unit dose) or 21 (non-perforated) capsules.
Тези находки се считат за резултат от отслабването на организма.
These findings were considered to be secondary to debilitation.
Информирайте Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи имиглуцераза, които понякога се приемат заедно със Миглустат Dipharma.
Tell your doctor if you are taking medicines containing imiglucerase, which are sometimes used at the same time as Miglustat Dipharma.
Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху блистера и картонената опаковка след „ EXP/Годен до:”.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the blister and the carton after EXP.
Какво представлява Миглустат Dipharma и за какво се използва
What Miglustat Dipharma is and what it is used for
Eфикасността на миглустат при деца и юноши на възраст 0 до 17 години с болестта на Gaucher тип 1 все още не е установена.
The efficacy of miglustat in children and adolescents aged 0-17 years with type 1 Gaucher disease has not been established.
Това проучване също показва, че миглустат няма ефект или има ограничен ефект върху фармакокинетиката на имиглуцеразата.
This study also indicated that miglustat has no or limited effect on the pharmacokinetics of imiglucerase.
Депресия, безсъние, намалено либидо
Depression, insomnia, libido decreased
Препоръчва се редовно проследяване на нивото на витамин B12, поради честата недостатъчност на витамин B12 при пациенти с болестта на Gaucher тип 1.
Regular monitoring of vitamin B12 level is recommended because of the high prevalence of vitamin B12 deficiency in patients with type 1 Gaucher disease.
Ограничените данни предполагат, че едновременно прилагане на миглустат и ензимно заместване с имиглуцераза при пациенти с болест на Gaucher тип 1 може да доведе до намалена експозиция на миглустат (приблизително намаление от 22% на Cmax и 14% на AUC са установени при проучване с малки паралелни групи).
Limited data suggest that co-administration of miglustat and enzyme replacement with imiglucerase in patients with type 1 Gaucher disease may result in decreased exposure to miglustat (approximate reductions of 22% in Cmax and 14% in AUC were observed in a small parallel-group study).
Неврологичните симптоми и тромбоцитопенията може да се дължат на основното заболяване.
The neurological symptoms and thrombocytopenia could be due to the underlying disease.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicinal prodcut is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu
Миглустат не е показал потенциал за мутагенни или кластогенни ефекти при стандартната серия от тестове за генотоксичност.
Miglustat did not show any potential for mutagenic or clastogenic effects in the standard battery of genotoxicity tests.
Нито един пациент не е показал бързо влошаване на болестта на Gaucher тип 1 след преминаване на монотерапия с миглустат.
No patient showed rapid deterioration of type 1 Gaucher disease following the switch to miglustat monotherapy.
Ефикасността и безопасността на миглустат не е оценявана конкретно при пациенти с тежка форма болест на Gaucher.
The efficacy and safety of miglustat has not been specifically evaluated in patients with severe Gaucher disease.
Ако отслабнете, когато започнете лечението със Миглустат Dipharma, не се тревожете.
If you do lose some weight when you start treatment with Miglustat Dipharma don't worry.
Отворено, несравнително, 2-годишно проучване е включило 42 пациенти с болест на Gaucher тип 1, които са получили ЕЗТ в продължение на най-малко 3 години и са покрили критериите за стабилна болест в продължение на най-малко 2 години.
An open-label, non-comparative, 2-year study enrolled 42 patients with type 1 Gaucher disease, who had received a minimum of 3 years of ERT and who fulfilled criteria of stable disease for at least 2 years.
Други ефекти, наблюдавани при животните при дози, които водят до нива на експозиция, подобни на или умерено по-високи от нивото на клинична експозиция, включват: промени в лимфоидните органи при всички изследвани видове, промени на трансаминазите, вакуолизация на щитовидната жлеза и панкреаса, катаракти, нефропатия и миокардни промени при плъхове.
Further effects seen in animals at doses that result in exposure levels similar to or moderately higher than the clinical exposure level were: changes in lymphoid organs in all species tested, transaminase changes, vacuolation of thyroid and pancreas, cataracts, nephropathy and myocardial changes in rats.
От тези пациенти, 18 на изходно ниво са били в рамките на установени терапевтични цели за обем на черен дроб и далак, нива на хемоглобина и брой на тромбоцитите, като 16 пациенти са останали в тези терапевтични цели на Месец 24.
Of these, 18 patients at baseline were within established therapeutic goals for liver and spleen volume, haemoglobin levels, and platelet counts, and 16 patients remained within all these therapeutic goals at month 24.
ако страдате от бъбречно заболяване
• if you suffer from liver disease
Това може да са признаци на периферна невропатия, дължаща се на нежеланите реакции на Миглустат Dipharma, или могат да се дължат на съществуващи състояния.
They could be signs of peripheral neuropathy, due to side effects of Miglustat Dipharma or they could be due to existing conditions.
Обзорното проучване включва серия случаи на 66 пациенти лекувани с миглустат извън клиничното проучване със средна продължителност 1,5 години.
The survey included a case series of 66 patients treated with miglustat outside of the clinical trial for a mean duration of 1.5 years.
Миглустат е проучван при показания, при които някои събития, съобщавани като нежелани лекарствени реакции, като например неврологични и невропсихологични симптоми/признаци, когнитивна дисфункция и тромбоцитопения, могат да се дължат също и на подлежащото състояние.
Miglustat has been studied in indications where certain events reported as adverse reactions, such as neurological and neuropsychological symptoms/signs, cognitive dysfunction and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
200 mg три пъти дневно 200 mg два пъти дневно 100 mg три пъти дневно 100 mg два пъти дневно 100 mg един път дневно
100 mg three times a day 100 mg twice a day
Няма опит от употребата на миглустат при пациенти над 70-годишна възраст.
Elderly There is no experience with the use of miglustat in patients over the age of 70.
Други лекарства и Миглустат Dipharma
Other medicines and Miglustat Dipharma
Миглустат Dipharma се използва само когато пациентът се смята за неподходящ за лечение с ензимзаместваща терапия.
Miglustat Dipharma is only used when a patient is considered unsuitable for treatment with enzyme replacement therapy.
Миглустат Dipharma не трябва да се приема по време на кърмене.
Miglustat Dipharma should not be taken during breast-feeding.
Съобщени са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани със миглустат, със или без съпътстващи състояния като недостатъчност на витамин B12, или моноклонална гамопатия.
Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with miglustat with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
Наблюдавано е незначително средно намаляване на хемоглобина [-0,95 g/dl (95% CI: -1,38, -0,53)] и на броя на тромбоцитите [-44,1 × 109/l (95% CI: -57,6, -30,7)] между изходното ниво и края на лечението.
Small mean reductions in haemoglobin [-0.95 g/dL (95% CI: -1.38, -0.53)] and platelet count [-44.1 × 109/L (95% CI: -57.6, -30.7)] were observed between baseline and end of study.
Поради ограничения опит, миглустат трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане.
Due to limited experience, miglustat should be used with caution in patients with renal or hepatic impairment.
В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани стомашно-чревни събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат между храненията и/или с лекарства против диария като лоперамид.
In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking miglustat between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Главните ефекти, общи за всички видове, са загуба на тегло и диария, а при по-високи дозиувреждане на стомашно-чревната лигавица (ерозии и язви).
The main effects common to all species were weight loss and diarrhoea, and, at higher doses, damage to the gastrointestinal mucosa (erosions and ulceration).
ако страдате от чернодробно заболяване
• if you suffer from kidney disease
84x1 капсули
Hard capsule 84 capsules 84x1 capsules
Ако получите някои от тези реакции, моля потърсете съвет от Вашия лекар възможно най-бързо.
If you do get any of these effects reported above, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Като цяло, данните сочат, че лечението със миглустат може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
Overall the data show that treatment with miglustat can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Бели непрозрачни (размер 4, 14,3 ± 0,3 mm) капсули с "DPH02", отпечатани в черно върху капачето и "100", отпечатани в черно върху тялото.
White opaque (size 4, 14.3 ± 0.3 mm) capsules with “DPH02” printed in black on the cap and “100” printed in black on the body.
Капсулите се предлагат в блистери от PCTFE/PVC и алуминий, с размер на опаковката 84 капсули в неперфорирани блистери и 84х1 капсули в перфорирани блистери с единични дози.
The capsules are presented in PCTFE/PVC and Aluminium blister, ain pack size of 84 capsules in non-perforated blisters and 84x1 capsules in perforated unit dose blisters.
При повече от 80% от пациентите са наблюдавани стомашно-чревни събития, предимно диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8).
Gastrointestinal events, mainly diarrhoea, have been observed in more than 80% of patients, either at the outset of treatment or intermittently during treatment (see section 4.8).