natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Проучване CAC-91-10-10 (Изследване на патогенезата на чернодробните болести при пациенти с вродени грешки в метаболизма на жлъчни киселини) е проведено между 1992-2009 г. за оценка на терапевтичната ефикасност и безопасността на холевата киселина за лечение на пациенти с известни вродени грешки в метаболизма на жлъчни киселини.
Study CAC-91-10-10, (Investigation in the pathogenesis of liver disease in patients with inborn errors of bile acid metabolism) was conducted from 1992-2009 to evaluate the therapeutic efficacy and safety of cholic acid to treat patients with identified inborn errors of bile acid metabolism.
EU/1/13/895/001
MARKETING AUTHORISATION NUMBER EU/1/13/895/001
Холевата киселина не е проучвана за безопасност и ефективност при лица на възраст над 65 години.
Elderly Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in people over 65 years of age.
След периода на започване на лечението нивата на жлъчните киселини в серума и урината (с използване на подходящи аналитични методи) и чернодробните параметри трябва да се определят поне веднъж годишно и дозата да се коригира съответно.
After the initiation period, serum and urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
По отношение на основните диагнози са показани също промени, указващи подобрения на стойностите на ALT и AST, в отделните групи с дефекти.
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
Наблюдавани са преходни повишени стойности на трансаминазите при започване на лечение с холева киселина, като това не налага намаляване на дозата, ако стойностите на гама GT не са повишени и ако нивата на жлъчните киселини в серума спадат или са в нормални граници.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if Gamma GT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Всички лекарствени продукти, участващи в лекарство-индуцираната холестаза чрез инхибиране на транспортерите, могат да понижат ефективността на лечението с холева киселина при едновременно приложение.
Any medicinal products implicated in drug-induced cholestasis through inhibition of transporters could reduce the effectiveness of cholic acid treatment on coadministration.
Засегнатите пациенти често имат значими съпътстващи заболявания, включително увреждания на ЦНС, които не могат да бъдат излекувани чрез терапия насочена към последствията на жлъчните дефекти.
Affected patients often present with significant comorbidities, including CNS impairment, which would not be treated by addressing the bile defect effects.
Няма данни за влияние на холевата киселина върху фертилитета.
There are no data on the effects of cholic acid on fertility.
Всяка капсула съдържа бял прах.
Each capsule contains a white powder.
Няма достатъчно информация за екскрецията на холева киселина и нейните метаболити в кърмата.
There is insufficient information on the excretion of cholic acid and its metabolites in human milk.
Силисицирана микрокристална целулоза Магнезиев стеарат
Silicified microcrystalline cellulose
Kolbam съдържа вещество, наречено холева киселина.
Kolbam contains a substance called cholic acid.
Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ирландия
MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
По този начин се запазва по-голямата част от запасите на жлъчни киселини, които циркулират няколко пъти по време на хранене.
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Целта на заместването на липсващата холева киселина е да се възстановят основните функции на тази жлъчна киселина, които се изразяват в транспортиране на липиди под формата на смесени мицели, активиране на колипазата и храносмилане и абсорбция на мазнините, абсорбция на мастноразтворимите витамини и индуциране на жлъчния поток, като по този начин се предотвратява холестаза.
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
В тези случаи нивата на холева киселина в серума/жлъчката трябва да бъдат проследявани внимателно и дозата да се коригира съответно.
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Видове опаковки: 90 капсули.
Pack sizes: 90 capsules.
В случай на трайна липса на терапевтичен отговор към лечение с холева киселина като монотерапия, трябва да се обсъдят други възможности за терапия.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
След прилагане на холева киселина протича регулиране в посока на намаляване на синтеза на жлъчни киселини и се наблюдава силен спад или почти пълно изчезване на абнормните жлъчни киселини.
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Липсват данни при пациенти с бъбречно увреждане.
No data are available for patients with renal impairment.
Възможно е лекарствата за понижаване на нивата на холестерол в кръвта, като холестирамин, колестипол или колесевелам, и определени антиациди, които съдържат алуминий (напр. продукти за облекчаване на храносмилането), да засегнат абсорбцията на холева киселина.
Medicines for lowering cholesterol levels in the blood, such as cholestyramine, colestipol or colesevelam, and certain antacids which contain aluminium (e.g. indigestion relief products) may affect the absorption of cholic acid.
Доказано е, че фенобарбитал увеличава запасите от и циркулацията на холева киселина и следователно има антагонистичен ефект спрямо желаното действие на холевата киселина при пациентите.
Phenobarbital has been shown to increase the pool size and turnover of cholic acid and therefore has an antagonistic effect to the desired action of cholic acid in patients.
Сместа трябва да се приложи веднага след приготвяне.
The mixture should be administered immediately after preparation.
Дата на последно преразглеждане на листовката ДДмесецГГГГ.
This leaflet was last revised in DDmonthYYYY.
Холевата киселина не е проучвана за безопасност и ефективност при бебета на възраст под един месец.
Children Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in babies under one month of age.
След дългосрочна терапия са съобщени жлъчни камъни.
Gallstones have been reported after long-term therapy.
При кърмачета и деца, които не могат да гълтат капсули, е възможно капсулите да бъдат отворени внимателно и съдържанието им - смесено с храна.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsule may be opened gently and the contents mixed with food.
Липсват данни.
No data available.
То е проведено съгласно открит, еднораменен, нерандомизиран дизайн и включва отговарящи на критериите за участие пациенти, които по-рано са приемали холева киселина по време на CAC-91-10-10 и CAC-001-01, както и новодиагностицирани пациенти.
It followed an open-label, single arm, non-randomized design and included eligible subjects who had previously received cholic acid through CAC-91-10-10 and CAC-001-01, and newly diagnosed subjects.
Безопасността и ефикасността на холевата киселина при новородени на възраст под един месец не е установена.
The safety and efficacy of cholic acid in neonates less than one month of age has not been established.
Бяла 185 ml бутилка от полиетилен с висока плътност (HDPE), индукционно запечатана с 38 mm бяла, защитена от деца запушалка, състояща се от набраздена капачка на винт от HDPE и индукционно запечатано (картон, восък, алуминиево фолио) фолио.
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Анализът на ефикасността показва също, че лечението с холева киселина значително подобрява стойностите на ALT и AST при пациентите, групирани въз основа на единичните ензимни дефекти.
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
При всеки дефицит на първични жлъчни киселини, дължащ се на дефекти в ензимите от биосинтетичния път, липсата на първични жлъчни киселини води до холестаза и нерегулирано натрупване на токсични прекурсори на жлъчните киселини.
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Разпределението и фармакологичните ефекти на жлъчните киселини като холева киселина се ограничават основно до ентерохепаталната циркулация, което включва червата, порталната вена, черния дроб и жлъчните пътища.
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
Холевата киселина не е мутагенна; въпреки това едновременното прилагане на холева киселина с известни карциногени повишава формирането на тумори в сравнение със самостоятелния прием на карциногена.
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
В организма холевата киселина се произвежда по естествен път от черния дроб и е част от жлъчката, течност, която подпомага храносмилането и абсорбира мазнините и витамините от храната.
In the body cholic acid is naturally produced in the liver and is part of the bile, a fluid that helps digestion and absorbs fat and vitamins from the food.
Интравенозното приложение на единична доза холева киселина при бременни овце в късните етапи на бременността показва системна експозиция на холева киселина на плода, която не оказва ефект върху майката или плода, с изключение на нарастване на случаите на преждевременни раждания.
Administration of a single dose of cholic acid intravenously to pregnant ewes in late gestation demonstrated systemic exposure of cholic acid in the foetus with no effect on either the mother or the foetuses other than an increase in early deliveries.
Предпочитан термин
Preferred Term Frequency
Известно е също, че възниква диария в случаи, когато се прилага прекалено висока доза холева киселина.
Diarrhoea is also known to occur in cases of excessive dosing with cholic acid.
Конюгираната холева киселина, която не е абсорбирана в илеума, преминава в дебелото черво, където е възможно да бъде подложена на бактериален метаболизъм, който се изразява основно в деконюгация и 7-дехидроксилиране.
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
Холевата киселина, която не се абсорбира, се екскретира в изпражненията в непроменен вид или след дехидроксилиране чрез бактериален метаболизъм.
Any cholic acid not absorbed will be excreted in the faeces, either unchanged or following dehydroxylation via bacterial metabolism.
Доказано е, че съдържащите алуминий антиациди абсорбират жлъчните киселини in vitro и може да се очаква те да понижат нивата на холева киселина по същия начин като секвестрантите на жлъчни киселини.
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
В черния дроб холевата киселина се извлича от кръвта, навлязла през порталната вена, чрез няколко механизма, включително чрез пасивна дифузия и транспортери.
In the liver, cholic acid is extracted from portal blood by multiple mechanisms, including passive diffusion and transporters.
Поради това използването на фенобарбитал при пациенти, лекувани с холева киселина, е противопоказано (вж. точка 4.3).
Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
По време на започването на лечението и коригирането на дозата, нивата на жлъчните киселини в серума и урината трябва да бъдат активно проследявани с използването на подходящи аналитични методи.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
Конюгираната холева киселина се секретира в жлъчката и преминава в тънките черва, където, заедно с други елементи на жлъчката, извършва основната си храносмилателна функция.
Conjugated cholic acid is secreted into bile and will pass into the small intestine where, in association with other components of bile, it will perform its principal digestive function.
Безопасността и ефикасността на холевата киселина при пациенти в старческа възраст не е установена.
The safety and efficacy of cholic acid in elderly patients has not been established.
Не се очаква това лекарство да повлияе на способността Ви за шофиране или работа с машини.
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Серумните трансаминази са под ГГН при по-голямата част от пациентите (71-100%) на изходно ниво и при по-голямата част от пациентите (86%) при оценката на най-лошата стойност след изходно ниво, както и при всички пациенти (100%) при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво.
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
Вродените грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини включват вродени грешки в основните ензими, отговорни за катализиране на ключовите реакции при синтез на холева киселина и хенодеоксихолева киселина.
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
Съобщени са нарастване на теглото на черния дроб и жлъчни камъни в проучвания при многократно прилагане, в които холевата киселина се прилага едновременно с холестерол.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Retrophin Europe Limited, Palmerston House Fenian Street
Marketing Authorisation Holder Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
От 49-мата пациенти с единични ензимни дефекти, лекувани в проучване CAC-91-10-10 и включени в анализа на безопасността, при 42 пациенти преди и след лечението е проведена поне една оценка на жлъчните киселини в урината и функционалните чернодробни тестове, височината и теглото, като данните са включени в първичния анализ за ефикасност.
Of 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
Ако страдате от заболяване, наречено фамилна хипертриглицеридемия, е възможно Вашият лекар да увеличи
If you have a condition called familial hypertriglyceridaemia, your doctor may have to increase your dose of cholic acid.
В проучване CAC-91-10-10 анализът за ефикасност показва, че лечението с холева киселина значително подобрява (т.е. понижава) екскрецията на жлъчни киселини в урината при пациенти с единични ензимни дефекти.
In Study CAC-91-10-10 the efficacy analysis showed that treatment with cholic acid significantly improved (i.e., decreased) urinary bile acid excretion in patients with single enzyme defects.
Липсват данни относно лечение с холева киселина на пациенти с вродени грешки в метаболизма на жлъчните киселини, страдащи от чернодробно увреждане, което не е свързано с тяхното основно заболяване.
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Холевата киселина преминава в черния дроб с кръвта от порталната вена, където се свързва в умерена степен с албумин.
Cholic acid will pass to the liver in the portal blood, in which it is moderately bound to albumin.
Има съобщения за случаи на тежка хепатотоксичност, включително случаи с летален изход, при употреба на холева киселина.
Cases of severe hepatotoxicity, including cases with fatal outcome, have been reported with the use of cholic acid.
Деконюгираната холева киселина и деоксихолевата киселина, продукт на 7-дехидроксилиране, се абсорбират пасивно в дебелото черво и пренасят обратно в черния дроб с кръвта в порталната вена, където се извършва повторна конюгация.
Deconjugated cholic acid and deoxycholic acid, the product of 7-dehydroxylation, are passively absorbed in the lower intestine and carried back to the liver in portal blood, where reconjugation will take place.
Проучване CAC-002-01 (открито, едноцентрово, нерандомизирано проучване-продължение на капсули холева киселина при пациенти с вродени грешки в синтеза на жлъчни киселини) е продължението на проучване CAC-91-10-10 и започва на 1 януари 2010 г.
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, non-randomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
Пациентите с чернодробно увреждане, които се лекуват с холева киселина, трябва да бъдат внимателно проследявани (вж. точка 4.4).
Patients with hepatic impairment who are treated with cholic acid should be monitored closely (see section 4.4).
При кърмачета и деца, които не могат да гълтат капсули, отворете капсулата, като я завъртите внимателно, и добавете съдържанието към адаптирано мляко, изцедена кърма или плодово пюре в подходящ чист съд.
For babies and children who cannot swallow capsules, open the capsule by gently twisting it and add the contents to infant formula, expressed breast milk or fruit puree in a suitable clean container.
Kolbam е показан за лечение на вродени грешки в синтеза на първичните жлъчни киселини, дължащи се на дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като церебро-тендинозна ксантоматоза, CTX), дефицит на 2- (или α-) метилацил-CoA рацемаза (AMACR) или дефицит на холестерол 7α-хидроксилаза (CYP7A1) при кърмачета, деца и юноши на възраст 1 месец до 18 години и при възрастни.
Kolbam is indicated for the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to Sterol 27hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency, 2- (or α-) methylacylCoA racemase (AMACR) deficiency or Cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) deficiency in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Лекарствените взаимодействия с холева киселина се отнасят основно до лекарствени продукти, способни да прекъснат ентерохепаталната циркулация на жлъчни киселини, като секвестрантите холестирамин, колестипол или колесевелам.
Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Едновременното повишаване над нормата на гама глутамилтрансферазата (гама GT), аланин аминотрансферазата (ALT) и/или жлъчните киселини в серума може да показва предозиране.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
При малки кърмачета съдържанието може да се смеси с адаптирано мляко, изцедена кърма или плодово пюре, а при кърмачета и деца под 6 години - да се смеси с мека храна, като картофено пюре или пюре от ябълки.
For young infants the contents may be mixed with infant formula, expressed breast milk or fruit puree and for infants and children under 6 years, mixed with soft food such as mashed potatoes or apple puree.
Оценени са терапевтичната ефикасност и безопасност на лечението с холева киселина при пациенти с вродени грешки в метаболизма на жлъчни киселини.
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Стойностите на жлъчните киселини в урината са нормални при всички пациенти (100%) на изходно ниво и при оценките на най-лошата стойност след изходно ниво, както и при по-голямата част от пациентите (88%) при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво; 1 пациент (12%) има слабо повишение на жлъчните киселини в урината при оценката на най-добрата стойност след изходно ниво.
Urinary bile acids were normal for all patients (100%) at baseline and worst post-baseline assessments, and for most patients (88%) at the best post-baseline assessment; 1 patient (12%) had a slight elevation of urinary bile acids at best post-baseline assessment.
Лабораторните изследвания показват повишение на серумните нива на гама глутамилтрансферазата (гама GT), трансаминазите и концентрациите на жлъчни киселини в серума.
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Лечението с екзогенна холева киселина има за цел да замести физиологичната жлъчна киселина в случаи на вродени грешки в синтеза на жлъчни киселини.
Treatment with exogenous cholic acid is intended to replace physiological bile acid in cases of inborn errors of bile acid synthesis.
Ако сте спрели приема на Kolbam
If you stop taking Kolbam
Вижте „Други лекарства и Kolbam“.
See under ‘Other medicines and
Холевата киселина намалява биосинтеза на жлъчни киселини чрез активиране на фарнезоид X рецептора, който потиска транскрипцията на ген CYP7A1, кодиращ холестерол 7α-хидроксилазата, ензим, който ограничава скоростта на синтеза на жлъчни киселини.
Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
Опаковката съдържа 90 капсули.
Packs containing 90 capsules.
Ако сте приели повече от необходимата доза Kolbam
If you take more Kolbam than you should
дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като CTX);
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
Според данните от клиничните изпитвания, нежеланите реакции при пациентите (възрастни и деца), приемащи холева киселина, като цяло са леки до умерени по тежест.
Based on clinical trial data, adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity and are provided in the following table.
Повишени серумни трансаминази
Jaundice Increased serum transaminases Gallstones
Фамилна хипертриглицеридемия
Familial hypertriglyceridaemia
Едновременно с изчезването на атипичните метаболити на жлъчните киселини е налице последователно понижение и нормализиране на стойностите на серумните чернодробни ензими.
Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Пациенти с фамилна хипертриглицеридемия
Patients with familial hypertriglyceridaemia
Обосновката за терапия с холева киселина е подобряване на жлъчния поток и абсорбция на мазнините, както и възстановяване на физиологичното инхибиране, действащо на принципа на обратната връзка, на синтеза на жлъчни киселини, което намалява производството на токсични прекурсори на жлъчните киселини.
The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
дефицит на стерол 27-хидроксилаза (проявяващ се като CTX; n=5);
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)