natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Намаление на активността на крайния етап на каскадата на комплемента и увеличение на броя на тромбоцитите по отношение на изходното ниво се наблюдават след започване на Soliris.
A reduction in terminal complement activity and an increase in platelet count relative to baseline were observed after commencement of Soliris.
Всяко вливане се състои от доза от 900 mg (3 флакона от 30 ml) и ще продължава 25 - 45 минути.
Each infusion will consist of a dose of 900 mg (3 vials of 30 ml) and will take 25 - 45 minutes.
В случай че се намали дозата или се спре приложението на имуносупресивно и антихолинестеразно средство, пациентите трябва да се наблюдават внимателно за признаци на обостряне на заболяването.
When immunosuppressant and anticholinesterase therapies are decreased or discontinued, patients should be monitored closely for signs of disease exacerbation.
Нежелани реакции, съобщени при клиничните изпитвания на екулизумаб, включително при пациенти с ПНХ, аХУС, рефрактерна гМГ и ЗСОНМ, а така също и от постмаркетинговия опит
Table 1: Adverse Reactions reported in eculizumab clinical trials, including patients with PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD as well as from postmarketing experience MedDRA System Organ Class
Поддържаща фаза: 1200 mg Soliris, приложен чрез 25-45-минутна интравенозна инфузия през петата седмица, последвани от 1200 mg Soliris, приложен чрез 25-45-минутна интравенозна инфузия на всеки 14 ± 2 дни (вж. точка 5.1).
• Maintenance phase: 1,200 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion for the fifth week, followed by 1,200 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion every 14 ± 2 days (see section 5.1).
Брой пациенти с предходни обостряния след диагнозата, n (%)
Number of patients with prior exacerbations since diagnosis, n (%)
Бъбречната функция, измерена чрез eGFR, се подобрява и се запазва по време на лечението със Soliris.
Renal function, as measured by eGFR, was improved and maintained during Soliris therapy.
Изискването децата да бъдат ваксинирани срещу пневмококи и Haemophilus influenzae преди лечение с екулизумаб.
• The requirement to vaccinate children against pneumococcus and Haemophilus influenzae before eculizumab treatment.
Таблица 6 обобщава резултатите за ефикасност за аХУС проучване C08-003A/B.
Table 6 summarizes the efficacy results for aHUS Study C08-003A/B.
Медиана на продължителността на пълното нормализиране на хематологичните показатели, седмици (диапазон) 1
Median Duration of complete hematologic normalization, weeks (range) 1
Нечести: могат да засегнат до 1 на 100 души:
Uncommon: may affect up to 1 in 100 people:
Кашлица, Орофарингеална болка
Cough, Oropharyngeal pain
След инфузията пациентът трябва да се наблюдава в продължение на един час.
The patient should be monitored for one hour following infusion.
Спонтанна ерекция на пениса
• spontaneous penile erection
Таблица 17 обобщава основните клинични и свързани със заболяването характеристики на изходно ниво на пациентите, включени в проучването на аХУС C10-003.
Table 17 summarizes the key baseline clinical and disease-related characteristics of patients enrolled in aHUS Study C10-003.
При педиатрични пациенти с ПНХ и аХУС с телесно тегло под 40 kg схемата на приложение на Soliris се състои от:
In paediatric PNH and aHUS patients with body weight below 40 kg, the Soliris dosing regimen consists of: Patient Body Weight
Soliris се използва за лечение на пациенти, възрастни и деца, с определен вид заболяване, което засяга кръвоносната система, наречено пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ).
Soliris is used to treat adults and children patients with a certain type of disease affecting the blood system called Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH).
Soliris се използва също за лечение на пациенти, възрастни и деца, с определен вид заболяване, което засяга кръвоносната система и бъбреците, наречено атипичен хемолитичен уремичен синдром (аХУС).
Soliris is also used to treat adults and children patients with a certain type of disease affecting the blood system and kidney called atypical Haemolytic Uremic Syndrome (aHUS).
Какво съдържа Soliris
What Soliris contains
(i) нисък скор по EDSS при рандомизацията (<=2,0), (ii) висок скор по EDSS (>=2,5 до <=7) и неподлагани на лечение при рандомизацията, (iii) висок скор по EDSS (>=2,5 до <=7) и продължаващи на същата(ите)
Stratified analyses are based on four randomization strata: (i) low EDSS at randomization (<=2.0), (ii) high EDSS (>=2.5 to <=7) and treatment naive at randomization, (iii) high EDSS (>=2.5 to <=7) and continuing on the same IST(s) since last relapse at randomization, (iv) high EDSS (>=2.5 to <=7) and changes in IST(s) since last relapse at randomization.
Вашият лекар ще обсъди с Вас възможните нежелани реакции и рискове.
Your doctor will discuss the possible side effects and risks with you.
След завършване на първия 26-седмичен период на лечение повечето пациенти избират да продължат на дългосрочна доза.
After completion of the initial 26-week treatment period, most patients elected to continue on chronic dosing.
Таблица 18 обобщава резултатите за ефикасност за аХУС C10-003.
Table 18 summarizes the efficacy results for aHUS C10-003.
Средна стойност (SD)
Mean Age (SD)
Вж. Таблица 3.
See Table 3.
Бъбречната функция, измерена чрез eGFR, се подобрява по време на терапията със Soliris.
Renal function, as measured by eGFR, was improved during Soliris therapy.
Мускулите на пациентите с гМГ могат да бъдат атакувани и увредени от имунната система, което може да доведе до значителна мускулна слабост, нарушена подвижност, задух, прекомерна умора, риск от попадане на течности или твърди вещества в трахеята или белите дробове при вдишванe и силно нарушени дейности от ежедневния живот.
In patients with gMG, their muscles can be attacked and damaged by the immune system which can lead to profound muscle weakness, impaired mobility, shortness of breath, extreme fatigue, risk for aspiration, and markedly impaired activities of daily living.
Лабораторно проследяване при ПНХ
PNH Laboratory Monitoring
При пациенти с аХУС неконтролираното активиране на крайния етап на каскадата на комплемента и съответната комплемент-медиирана тромботична микроангиопатия се блокират с лечението със Soliris.
In aHUS patients, uncontrolled terminal complement activation and the resulting complement-mediated thrombotic microangiopathy are blocked with Soliris treatment.
нарушение на менструацията
Menstrual disorder
Вливане на прясно замразена плазма
Fresh frozen plasma infusion
дразнене на окото
• irritation of eye
Таблица 9 представя характеристиките на изходно ниво на пациентите с рефрактерна гМГ, включени в проучване ECU-MG-301.
Table 9 presents the baseline characteristics of the refractory gMG patients enrolled in Study ECU-MG
Пациентите, които спрат лечението със Soliris, трябва да се наблюдават внимателно за признаци и симптоми на обостряне на заболяването.
Patients who discontinue Soliris treatment should be carefully monitored for signs and symptoms of disease exacerbation.
Резултати за ефикасност в проспективните проучвания на аХУС C08-002A/B и C08-003A/B
Table 6: Efficacy Outcomes in Prospective aHUS Studies C08-002A/B and C08-003A/B C08-002A/B
При пациенти с ПНХ неконтролираното активиране на крайния етап на каскадата на комплемента и получената комплемент-медиирана интраваскуларна хемолиза се блокират с лечението със Soliris.
In PNH patients, uncontrolled terminal complement activation and the resulting complement-mediated intravascular haemolysis are blocked with Soliris treatment.
гъбична инфекция (инфекция, дължаща се на Aspergillus), ставна инфекция (бактериален артрит), инфекция на долните дихателни пътища, инфекция, причинена от Haemophilus influenzae, инфекция на венците, импетиго, бактериално заболяване, предавано по полов път (гонорея)
• infection by fungi (Aspergillus infection), infection of the joint (arthritis bacterial), Haemophilus influenzae infection, gum infection, impetigo, bacterial sexual transmitted disease (gonorrhea)
Парестезии, Тремор
Paraesthesia, Tremor Syncope
Анамнеза на заболяването на пациентите и изходни характеристики в проучване ECU-NMO-301
Table 12: Patient Disease history and Baseline Characteristics in Study ECU-NMO-301 Variable
Как да съхранявате Soliris
How to store Soliris
Какво представлява Soliris
What is Soliris
За дози от 1 200 mg използвайте 120 ml Soliris и добавете 120 ml разредител.
For 1,200 mg doses, use 120 ml of Soliris and add
Лечението с екулизумаб повишава риска от тежка инфекция и сепсис, особено с Neisseria meningitidis и други щамове Neisseria, включително дисеминирана гонорея.
• Treatment with eculizumab increases the risk of severe infection and sepsis, especially of Neisseria meningitidis and other Neisseria species, including disseminated gonorrhoeae.
Изтеглете необходимото количество от флакона(ите) със стерилна спринцовка.
• Withdraw the required amount of Soliris from the vial(s) using a sterile syringe.
Петдесет процента от пациентите имат установена мутация в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитяло.
Fifty percent of patients had an identified complement regulatory factor mutation or auto-antibody.
тежка инфекция (менингококова инфекция), сепсис, септичен шок, вирусна инфекция, инфекция на долните дихателни пътища, стомашен грип (стомашно-чревна инфекция), цистит
• severe infection (meningococcal infection), sepsis, septic shock, viral infection, , lower respiratory tract infection, stomach flu (gastrointestinal infection), cystitis
600 mg използвайте 60 ml Soliris и добавете 60 ml разредител.
For 600 mg doses, use 60 ml of Soliris and add 60 ml of diluent.
инфекция на горните дихателни пътища, кашлица, болка в гърлото (орофарингеална болка), бронхит, херпес (херпес симплекс)
• upper respiratory tract infection, cough, throat pain (oropharyngeal pain), bronchitis, cold sores (herpes simplex)
Всички пациенти с аХУС, лекувани със Soliris, приложен в съответствие с препоръките, показват бързо и устойчиво намаление на активността на крайния етап на каскадата на комплемента.
All aHUS patients treated with Soliris when administered as recommended demonstrated rapid and sustained reduction in terminal complement activity.
Проучване на аХУС C10-004 (N = 41)
Efficacy Parameter aHUS Study C10-004 (N = 41)
ПНХ пациентите с поне една трансфузия за периода от предшестващите 24 месеца и най-малко 30 000 тромбоцити/микролитър са получавали Soliris за период от 52 седмици.
In the non-controlled study C04-002 (SHEPHERD), PNH patients with at least one transfusion in the prior 24 months and at least 30,000 platelets/microliter received Soliris over a 52-week period.
Пациентите в клиничните изпитвания при рефрактерна гМГ продължават лечението с имуносупресивни и антихолинестеразни средства, докато са на лечение със Soliris.
Immunosuppressant and anticholinesterase therapies Patients in refractory gMG clinical trials continued treatment with immunosuppressant and anticholinesterase therapies while on Soliris treatment.
Ако сте спрели употребата на Soliris за рефрактерна гМГ
If you stop using Soliris for refractory gMG
Общ брой пациенти, нуждаещи се от спасителна терапия n (%)
Total number of patients reporting clinical deterioration n (%) Total number of patients requiring rescue therapy n (%)
Петдесет и един процента от пациентите имат установена мутация в регулаторните фактори на комплемента или авто-антитяло.
Fifty-one percent of patients had an identified complement regulatory factor mutation or auto-antibody.
900 mg Soliris, приложен чрез 25 - 45-минутно интравенозна инфузия през петата седмица, последванa от 900 mg Soliris, приложен чрез 25-45минутна интравенозна инфузия на всеки 14±2 дни (вж. точка 5.1).
• Maintenance phase: 900 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion for the fifth week, followed by 900 mg of Soliris administered via a 25 - 45 minute intravenous infusion every 14 ± 2 days (see section 5.1).
Всички пациенти, лекувани със Soliris, приложен в съответствие с препоръките, показват бързо и устойчиво понижение на активността на крайния етап на каскадата на комплемента.
All patients treated with Soliris when administered as recommended demonstrated rapid and sustained reduction in terminal complement activity.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria
Реакции при инфузията
Infusion Reactions
Преди да започнете лечението, Вашият лекар ще Ви обясни рисковете, възможните нежелани реакции и ползата от приема на Soliris.
Your doctor will discuss the possible side effects with you and explain the risks and benefits of Soliris with you prior to treatment.
Пирексия, Умора, Грипоподобно заболяване,
Pyrexia, Fatigue, Influenza like illness
При ПНХ дългосрочното прилагане на Soliris води до бързо и устойчиво намаляване на комплемент-медиираната хемолитична активност.
In PNH, chronic administration of Soliris resulted in a rapid and sustained reduction in complementmediated haemolytic activity.
(U/l x Ден)
LDH AUC (U/L x Day)
Нива на ЛДХ в края на проучването (медиана, U/l)
LDH levels at end of study (median, U/L)
При пациенти с ПНХ фармакодинамичната активност има директна връзка със серумните концентрации на екулизумаб и поддържането на най-ниските нива над ≥35 микрограма/ml води до практически пълно блокиране на хемолитичната активност при повечето пациенти с ПНХ.
In PNH patients, pharmacodynamic activity correlates directly with eculizumab serum concentrations and maintenance of trough levels above ≥ 35 microgram/mL results in essentially complete blockade of haemolytic activity in the majority of PNH patients.
Риск от значително обостряне на заболяването или рецидив (при рефрактерна гМГ и ЗСОНМ) след спиране/отлагане на приложението на екулизумаб и препоръка за консултация с предписващия лекар преди спиране/отлагане на приложението на екулизумаб.
• Risk of substantial disease exacerbation or relapse (in refractory gMG and NMOSD) following discontinuation/postponement of eculizumab administrations and recommendation to consult the prescriber before discontinuing/postponing eculizumab administrations.
Заболявания от спектъра на оптичния невромиелит Soliris се използва също за лечение на възрастни пациенти с определен вид заболяване, което засяга предимно очните нерви и гръбначния мозък, наречено заболяване от спектъра на оптичния невромиелит (ЗСОНМ).
Soliris is also used to treat adult patients with a certain type of disease that predominantly affects the eye nerves and the spinal cord called Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD).
Разклатете леко инфузионния сак, съдържащ разредения разтвор на Soliris, за пълното смесване на лекарствения продукт и разредителя.
• Gently agitate the infusion bag containing the diluted Soliris solution to ensure thorough mixing of the medicinal product and diluent.
При повечето пациенти с ПНХ серумни концентрации на екулизумаб от приблизително 35 микрограма/ml са достатъчни за пълното инхибиране на медиирана от крайния комплекс на комплемента интраваскуларна хемолиза.
In most PNH patients, eculizumab serum concentrations of approximately 35 microgram/mL are sufficient for essentially complete inhibition of terminal complement-mediated intravascular haemolysis.
Имат поне една неуспешна имуносупресивна терапия и необходимост от дългосрочен плазмен обмен (ПО) или i.v.Ig за контролиране на симптомите, т.е. пациентите се нуждаят от редовен
2) Failed at least one immunosuppressant therapy and required chronic plasma exchange or IVIg to control symptoms, ie, patients require PE or IVIg on a regular basis for the management of muscle weakness at least every 3 months over previous 12 months.
При пациенти с аХУС фармакодинамичната активност корелира пряко със серумните концентрации на екулизумаб и поддържането на равновесни нива от приблизително 50-100 микрограма/ml води до по същество пълен блокаж на активността на крайния етап на каскадата на комплемента при всички пациенти с аХУС.
In aHUS patients, pharmacodynamic activity correlates directly with eculizumab serum concentrations and maintenance of trough levels of approximately 50-100 microgram/ml results in essentially complete blockade of terminal complement activity in all aHUS patients.
диспнея (затруднено дишане), кървене от носа, запушен нос (назална конгестия), дразнене на гърлото, секреция от носа (ринорея)
• dyspnoea (difficulty breathing), nose bleed, stuffy nose (nasal congestion), throat irritation, runny nose
Бъбречната функция, измерена с медиана на eGFR, се увеличава по време на лечението със Soliris.
Renal function, as measured by median eGFR, increased during Soliris therapy.
Клетките на ретикулоендотелната система поглъщат човешките антитела чрез ендоцитоза.
Human antibodies undergo endocytotic digestion in the cells of the reticuloendothelial system.
Промяна в броя тромбоцити до седмица 26 (10
Change in platelet count through week 26 (109/L)
Разредете Soliris до крайна концентрация от 5 mg/ml (първоначалната концентрация,
• Dilute Soliris to a final concentration of 5 mg/ml (initial concentration divided by 2) by adding the appropriate amount of diluent to the infusion bag.
депресия, тревожност, промени в настроението
• depression, anxiety, mood swings
Симптоми на менингококова инфекция
Meningococcal infection symptoms
В случай че се намали дозата или се спре приложението на имуносупресивната терапия, пациентите трябва да се проследяват внимателно за признаци и симптоми на потенциален рецидив на ЗСОНМ.
When immunosuppressant therapy is decreased or discontinued, patients should be monitored closely for signs and symptoms of potential NMOSD relapse.
C08-002A/B C08-003A/B Soliris
C08-002A/B C08-003A/B
Поддържаща фаза:
• Maintenance Phase:
Във всички проучвания дозата на екулизумаб е 600 mg на всеки 7 ± 2 дни в продължение на 4 седмици, последвана от 900 mg доза 7 ± 2 дни по-късно, а след това - доза от 900 mg на всеки 14 ± 2 дни по време на цялото времетраене на проучването.
In all studies, the dose of eculizumab was 600 mg every 7 ± 2 days for 4 weeks, followed by 900 mg 7 ± 2 days later, then 900 mg every 14 ± 2 days for the study duration.
Лечението с екулизумаб увеличава риска от тежка инфекция, особено с Neisseria meningitidis и други щамове Neisseria, включително дисеминирана гонорея.
• Treatment with eculizumab increases the risk of severe infection, especially Neisseria meningitidis and other Neisseria species, including disseminated gonorrhoeae.
В проучванията ECU-MG-301 и ECU-MG-302 дозата Soliris при възрастни пациенти с рефрактерна гМГ е 900 mg на всеки 7 ± 2 дни в продължение на 4 седмици, последвана от 1 200 mg на Седмица 5 ± 2 дни, след това 1 200 mg на всеки 14 ± 2 дни за продължителността на проучването.
In Studies ECU-MG301 and ECU-MG-302, the dose of Soliris in adult refractory gMG patients was 900 mg every 7 ± 2 days for 4 weeks, followed by 1200 mg at Week 5± 2 days, then 1,200 mg every 14 ± 2 days for the study duration.
Ако сте спрели употребата на Soliris за ПНХ
If you stop using Soliris for PNH
ЛДХ на изходното ниво (U/l) медиана (min, max)
Baseline LDH (U/L) median (min, max )
Сепсисът е често срещана форма на менингококова инфекция при пациенти, лекувани със Soliris (вж.
Sepsis is a common presentation of meningococcal infections in patients treated with Soliris (see section 4.8).
Вашите естествени съпротивителни сили срещу инфекции, особено срещу някои микроорганизми, които причиняват менингококова инфекция (тежка инфекция на мозъчните обвивки и сепсис) и други инфекции, причинени от Найсерия, включително дисеминирана гонорея.
Meningococcal and other Neisseria infections alert Soliris treatment may reduce your natural resistance to infections, especially against certain organisms that cause meningococcal infection (severe infection of the linings of the brain and sepsis) and other Neisseria infections including disseminated gonorrhea.
При жените с детероден потенциал трябва да се помисли за използване на подходяща контрацепция за предпазване от бременност по време на лечението и най-малко 5 месеца след последната доза екулизумаб.
The use of adequate contraception to prevent pregnancy and for at least 5 months after the last dose of treatment with eculizumab should be considered for women of childbearing potential.
Рефрактерна генерализирана миастения гравис Soliris се използва също за лечение на възрастни пациенти с определен вид заболяване, което засяга мускулите, наречено генерализирана миастения гравис (гМГ).
Soliris is also used to treat adult patients with a certain type of disease affecting the muscles and called generalized Myasthenia Gravis (gMG).
Медианата на възрастта на пациентите е 35 (диапазон:
The median patient age was 35 (range: 18 to 80 years).
Медиана Min, Max
Mean (SD) Median Min, Max
Време на допълнителната доза Soliris
Supplemental Soliris Dose
Ако сте спрели употребата на Soliris за аХУС
If you stop using Soliris for aHUS
Дългосрочното приложение на Soliris води до незабавно, пълно и продължително инхибиране на активността на крайния етап на каскадата на комплемента.
Chronic administration of Soliris results in immediate, complete, and sustained inhibition of terminal complement activity.
Ако пациенти с ПНХ прекъсват лечението със Soliris, те трябва да се наблюдават внимателно за признаци и симптоми на сериозна интраваскуларна хемолиза.
If PNH patients discontinue treatment with Soliris they should be closely monitored for signs and symptoms of serious intravascular haemolysis.
Нежеланите лекарствени реакции в табличен вид Таблица 1 представя нежеланите лекарствени реакции, наблюдавани от спонтанното съобщаване и при завършени клинични изпитвания с екулизумаб, включително проучвания при ПНХ, аХУС, рефрактерна гМГ и ЗСОНМ.
Table 1 gives the adverse reactions observed from spontaneous reporting and in eculizumab completed clinical trials, including PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD studies.
В случаи на пропусната или забавена доза Soliris в клинични изпитвания на ПНХ се съобщава за случаи на хемолиза (вж. също точка 4.4).
Cases of haemolysis have been reported in the setting of missed or delayed Soliris dose in PNH clinical trials (see also Section 4.4).
Промяна в Hgb > 20 g/l, n (%) (95% ДИ)
20g/L, n (%) (95% CI)
ФК параметри са сходни в популациите пациенти с ПНХ, аХУС, рефрактерна гМГ и ЗСОНМ.
PK parameters are consistent across PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD patient populations.
За какво се използва Soliris
What is Soliris used for
Значителен спад на Вашите тромбоцити (тромбоцитопения), Значително увеличение на разрушаването на Вашите червени кръвни клетки, Намалено уриниране (проблем с бъбреците), Увеличение на серумния креатинин (проблеми с бъбреците), Обърканост или промяна в нивото на бдителност, Болка в гърдите или стенокардия,
The risks of stopping Soliris include an increase in the inflammation of your platelets, which may cause: - A significant fall in your platelets (thrombocytopenia), - A significant rise in destruction of your red blood cells, - Decreased urination (problems with your kidneys), - An increase in your serum creatinine level (problems with your kidneys), - Confusion or change in how alert you are, - Chest pain, or angina, - Shortness of breath, or - Thrombosis (blood clotting).
600 mg на всяка плазмафереза или на всеки плазмообмен
600 mg per each plasmapheresis or plasma exchange session
Всяко вливане се състои от доза 600 mg (2 флакона от 30 ml), като продължителността на вливането е 25 - 45 минути.
Each infusion will consist of a dose of 600 mg (2 vials of 30 ml) and will take 25 - 45 minutes.
Вие не сте ваксинирани най-малко 2 седмици преди започване на лечението със Soliris, Вашият лекар ще предпише антибиотици, за да намали риска от инфекция до две седмици след като сте били ваксинирани.
If your child is below the age of vaccination or if you are not vaccinated at least 2 weeks before you start treatment with Soliris, your doctor will prescribe antibiotics to reduce the risk of infection until 2 weeks after you have been vaccinated.
Преди употреба да се разреди.
METHOD OF ADMINISTRATION To be diluted before use.
Таблица 1:
≥1 stage,
Главоболие Замайване, Дисгеузия
Headache Dizziness, Dysgeusia
Медиана на продължителността на пълен ТМА отговор, седмици (диапазон)
Median Duration of complete TMA response, weeks (range)1