natgillin/translations-raw huggingface dataset:
От тези четиридесет и трима (43) пациенти, с изключение на двама (2), брат и сестра, които се оттеглят в края на първия период на кръстосване, поради предварително планирана операция на единия (1) от тях, четиридесет и един (41) пациенти завършват протокола.
Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol.
Цистинозата е заболяване, засягащо начина на функциониране на организма, което се характеризира с патологично натрупване на аминокиселината цистин в различни органи на тялото като бъбреците, очите, мускулите, панкреаса и мозъка.
Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Ефектът на нелекуваната цистиноза върху бременността също не е известен.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Лечението може да се поднови с по-ниска доза при стриктно наблюдение и след това се титрира бавно до съответната терапевтична доза (вж. точка 4.2).
Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Цистеамин е най-простият стабилен аминотиол и е продукт от разграждането на аминокиселината цистеин.
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Проучванията при животни показват репродуктивна токсичност, включително тератогенеза (вж. точка 5.3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Наблюдава се понижен фертилитет при плъхове при 375 mg/kg/ден - доза, при която се забавя наддаването на тегло.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
Единичните дози от лекарството инхибират секрецията на пролактин при животни.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Ако сте жена, планирате бременност или забременеете, незабавно потърсете съвет от Вашия лекар за спиране на лечението с това лекарство, тъй като продължаването на лечението може да бъде вредно за плода.
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
Поради резултатите от проучванията при животни с кърмещи женски и новородени (вж. точка 5.3) обаче кърменето е противопоказано при жени, приемащи PROCYSBI (вж. точка 4.3).
However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
Дерматологични
Dermatological
Жените с детероден потенциал трябва да бъдат съветвани да предупредят лекуващия лекар, ако забременеят по време на лечението.
Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment.
Абсорбцията на PROCYSBI намалява при прием на храна 30 минути преди прилагане на дозата (приблизително 35% намаление на експозицията) и 30 минути след прилагане на дозата (съответно около 16 или 45% намаление на експозицията при интактни и отворени капсули).
Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Ефекти върху фертилитета са наблюдавани при проучвания върху животни (вж. точка 5.3).
Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
Лечението с PROCYSBI трябва да продължи през целия живот, както е препоръчано от Вашия лекар.
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Ще бъдете подложени на редовни очни прегледи за определяне на това състояние, като ранното лечение може да предотврати загуба на зрението.
You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Целевата поддържаща доза от 1,3 g/m2/ден може да се изчисли приблизително по следната таблица, която взема предвид площта на телесната повърхност и телесното тегло.
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
-0,21 ± 0,14; -0,48 до 0,06; < 0,001
-0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
Цистеамин може да се прилага със заместителна терапия с електролити (с изключение на бикарбонат) и минерали, необходима за лечение на синдрома на Fanconi, както и с витамин D и тироидни хормони.
Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Ако се развие тежък кожен обрив като булозна еритема мултиформе или токсична епидермална некролиза, цистеамин не трябва да се прилага повторно (вж. точка 4.8).
If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8).
Относителната бионаличност е около 125% в сравнение с лекарствената форма на цистеамин с незабавно освобождаване.
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
Високите дози цистеамин увреждат способността на лактиращите женски да хранят своите малки.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Кажете незабавно на Вашия лекар, ако получите болки в стомаха, гадене, повръщане, загуба на апетит или повърнете кръв.
Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
Общата дневна доза трябва да се раздели на два приема и да се прилага на всеки 12 часа.
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Един пациент е починал след това от остра церебрална исхемия с изразена васкулопатия.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Пациенти с лоша поносимост
Patients with poor tolerability
ПРУ трябва да предостави обучителен пакет за всички лекари, които се очаква да предписват PROCYSBI, преди пускането на пазара.
The MAH shall provide an educational pack targeting all physicians who are expected to prescribe PROCYSBI prior to the launch.
Високите дози цистеамин, прилагани перорално или парентерално, водят до дуоденални язви при плъхове и мишки, но не и при маймуни.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Те включват кожни стрии (които представляват белези по кожата под формата на линии), костни травми (като счупвания), костни деформации и ставни проблеми.
These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems.
В случаи на пациенти с бъбречни трансплантации заедно с цистеамин са използвани лечения срещу отхвърлянето.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Може да се наложи временно спиране на PROCYSBI, докато обривът отшуми.
PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
В някои случаи кожните лезии са свързани с кожни стрии и костни лезии, наблюдавани първоначално при рентгенологично изследване.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
•Необходимостта от редовно проследяване на кожата и ако е необходимо, да се обмисли провеждането на рентгенологични изследвания на костите.
• The need to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
PROCYSBI съдържа активното вещество цистеамин (известен също като меркаптамин) и се приема за лечение на нефропатична цистиноза при деца и възрастни.
PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
Интактни капсули PROCYSBI не трябва да се дават на деца на възраст под приблизително 6 години поради риск от аспирация (вж. точка 4.2).
Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Предозирането на цистеамин може да причини прогресивна летаргия.
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Профилът на нежеланите реакции при здрави индивиди е подобен на профила на нежеланите реакции при пациенти със стомашночревни нарушения (диария и коремна болка).
The adverse reactions profile for healthy subjects was similar to the adverse reactions profile in patients relative to GI disorders (diarrhoea and abdominal pain).
Вашият лекар ще следи редовно кръвната Ви картина и чернодробната функция.
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Описани са тератогенни ефекти при плъхове, когато цистеамин се прилага през периода на органогенезата в доза от 100 mg/kg/ден.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
Те са свързани главно със стомашно-чревния тракт и централната нервна система.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Какво трябва да знаете, преди да приемете PROCYSBI
What you need to know before you take PROCYSBI
Проучванията върху репродукцията показват ембриофетотоксични ефекти (резорбции и загуба на фетуси след имплантацията) при плъхове при дозово ниво от 100 mg/kg/ден и при зайци, получаващи цистеамин 50 mg/kg/ден.
Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Този лекарствен продукт може да се прилага чрез поглъщане на капсулите цели, както и чрез поръсване на съдържимото на капсулите (гранули с ентеросолвентна обвивка) върху храна или доставяне през стомашна сонда за хранене.
This medicinal product can be administered by swallowing the intact capsules as well as sprinkling the capsule contents (enteric coated beads) on food or delivery through a gastric feeding tube.
Едновременно приложение със заместителна терапия с електролити и минерали
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Целевата поддържаща доза е 1,3 g/m2/ден, разделена на две отделни дози, приемани на 12 часа.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Цистеамин намалява натрупването на цистин в някои клетки (напр. левкоцити, мускулни и чернодробни клетки) при пациенти с нефропатична цистиноза, а когато лечението е започнато рано, забавя развитието на бъбречна недостатъчност.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
По отношение на лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, при приблизително 35% от пациентите може да се очаква да се появят нежелани реакции.
For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
След употреба цилиндрите може да се изхвърлят с бутилката.
The cylinders may be discarded with the bottle after use.
Приложението на бикарбонат трябва да бъде най-малко един час преди или един час след приложението на PROCYSBI, за да се избегне възможно по-ранно освобождаване на цистеамин.
Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine.
Дата на отваряне:
Open Date:
Цистеамин понякога се свързва с обратима левкопения и абнормна чернодробната функция.
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Ръководство за подходящо подбиране на пациентите и титриране на дозата.
•Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
Ако остават до четири часа преди следващата доза, прескочете пропуснатата доза и се върнете към редовната схема на прилагане.
If it is within four hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Целевите стойности, дадени в КХП, са получени с използване на анализа на смесени левкоцити.
The target values provided in the SmPC are obtained from using the mixed leucocyte assay.
Новодиагностицирани възрастни пациенти
Newly diagnosed adult patients
Популация по протокол (Per -Protocol (PP) Population) (N=39) Лекарствена форма с незабавно освобождаване на цистеаминов битартарат
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Ако настъпи някоя от следните нежелани реакции, свържете се незабавно с Вашия лекар.
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Свързването на цистеамин с плазмените белтъци in vitro, предимно с албумин, е приблизително 54% и не зависи от плазмената концентрация на лекарството в рамките на терапевтичния диапазон.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
При някои пациенти кожните лезии върху лактите регресират след понижение на дозата на цистеамин с незабавно освобождаване (вж. точка 4.4).
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете PROCYSBI.
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Трябва да се отбележи, че терапевтичните цели при изчерпване на цистина са специфични за анализа и различните анализи имат специфични терапевтични цели.
It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Пациентите трябва да се опитат системно да избягват хранене и млечни продукти в продължение на най-малко 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI.
Patients should try to consistently avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Медицинските специалисти трябва да направят справка със специфичните за анализа терапевтични цели, предоставени от отделните лаборатории, където се прави изследването, когато се вземат решения относно диагнозата и дозирането на PROCYSBI при пациенти с цистиноза.
Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
Други средства, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ATC код: A16AA04.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
•Необходимостта от съветване на пациентите за: начина на приложение и времето на прием на лекарството необходимостта да се свържат с лекуващия лекар, ако получат: кожни проблеми или промени в кожата; нарушаване на нормалния ритъм на изхождане; летаргия, сомнолентност, депресия, припадъци; всяко съмнение за възможна бременност.
•The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant
Ако цистеамин първоначално се понася лошо поради симптоми от страна на стомашно-чревния (СЧ) тракт или преходни кожни обриви, лечението трябва временно да бъде спряно, след това отново да бъде започнато с по-ниска доза, която постепенно да се увеличава до подходящата доза (вж. точка 4.4).
If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
Доказано е, че елиминирането на непроменен цистеамин в урината е между 0,3 и 1,7% от общата дневна доза при четирима пациенти.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Левкопения и абнормна чернодробна функция
Leukopenia and abnormal liver function
Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде информиран за възможния тератогенен риск при цистеамин (вж. точка 4.6).
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
В публикуваните проучвания за генотоксичност на цистеамин се съобщава за индуциране на хромозомни аберации в култури от еукариотни клетъчни линии.
In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
Потърсете спешна медицинска помощ, ако имате някой от тези признаци на алергична реакция: копривна треска; затруднено дишане; подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
Severe allergic reaction (seen uncommonly): Get emergency medical help if you have any of these signs of an allergic reaction: hives; difficulty breathing; swelling of face, lips, tongue, or throat.
За да получите най-голяма полза от това лекарство, опитайте се да избягвате хранене и млечни продукти в продължение на наймалко 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI.
To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Това може да бъде последвано от 250 ml приемлива кисела течност - плодов сок (напр. портокалов сок или какъвто и да било сок от кисели плодове) или вода.
This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
При експериментални условия CYP2A6 и CYP3A4 не са включени в метаболизма на цистеаминов битартарат.
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
За ранното идентифициране на това състояние е необходимо периодично провеждане на очен преглед, а когато това се случи, трябва да се предприеме своевременно лечение, за да се предотврати загуба на зрението.
A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Съобщават се няколко случая на синдром на Ehlers-Danlos на лактите при деца, хронично лекувани с високи дози от различни продукти, съдържащи цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин, или цистеаминов битартарат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m2/ден.
A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и пациентът трябва да бъде осведомен за възможния тератогенен риск при цистеамин.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
По-долу са изброени другите нежелани лекарствени реакции, дадени с оценка на честотата, с която могат да се появят при лечение с PROCYSBI.
The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Жените с детероден потенциал трябва да бъдат съветвани по време на курса на лечение да използват адекватен метод за контрацепция.
Women of child-bearing potential should be advised to use an adequate method of contraception during the course of treatment;
Лечението с PROCYSBI трябва да се започва под наблюдението на лекар с опит в лечението на цистиноза.
PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Ето защо, медицинските специалисти трябва да направят справка със специфичните за анализа терапевтични цели, предоставени от отделните лаборатории, където се прави изследването.
Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Лечението с цистеамин трябва да се започне скоро след потвърждаване на диагнозата цистиноза, за да се постигне максимална полза.
Cysteamine therapy should be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of cystinosis to achieve maximum benefit.
Лекарите трябва да обръщат внимание на признаци на язва и кървене и да информират пациентите и/или настойниците за признаци и симптоми на сериозна
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Едновременното прилагане на инхибитора на протонната помпа омепразол и PROCYSBI in vivo не показва ефекти върху експозицията на цистеаминов битартарат.
Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Пациентите, които преминават от цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване на PROCYSBI, трябва да измерват левкоцитните нива на цистина на 2 седмици и след това на всеки 3 месеца за оценка на оптималната доза, както е описано по-горе.
Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
При пациенти, които не могат да поглъщат цялата капсула, твърдите стомашно-устойчиви капсули може да се отворят и съдържимото да се поръси върху храна (като ябълково пюре или желе от горски плодове) или да се смеси с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода.
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
PROCYSBI 25 mg твърда капсула EU/1/13/861/001
PROCYSBI 25 mg hard capsule EU/1/13/861/001
PROCYSBI 75 mg твърда капсула EU/1/13/861/002
PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
Приложението на цистеамин при новородени плъхове предизвиква катаракти.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
В това проучване нивото на цистин в левкоцитите, измерено с използване на анализа на смесени левкоцити, винаги е било средно под оптимален контрол при < 1 nmol хемицистин/mg протеин.
In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
Целевата поддържаща доза е 1,3 g/m2/ден.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Необходимостта от проследяване на левкоцитните нива на цистин, пълна кръвна картина и чернодробната функция.
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
Определянето на нивата на цистин в левкоцитите и/или цистеамин в плазмата трябва да се извърши 12,5 часа след приема на вечерната доза предишния ден, следователно 30 минути след прилагане на следващата сутрешна доза.
The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.