natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Има ограничени данни (по-малко от 20 изхода на бременност) от употребата на холева киселина при бременни жени.
There is a limited amount of data (less than 20 pregnancy outcomes) from the use of cholic acid in pregnant women.
Препоръките за дозиране отразяват приложението при тази популация.
The dose recommendations reflect the use in this population.
Пациентите трябва да бъдат проследявани, както следва: на 3 месеца през първата година, на 6 месеца по време на следващите три години и след това всяка година (вж. по-долу).
Patients should be monitored as follows: 3-monthly during the first year, 6-monthly during the subsequent three years and annually thereafter (see below).
Други лекарства и Orphacol
Other medicines and Orphacol
Вашия лекар поне веднъж годишно за тези редовни изследвания.
Make sure you see your doctor for these regular examinations at least once a year.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken any or might take other medicines.
Ако Вашият лекар Ви е предписал доза, която изисква прием на повече от една капсула на ден, Вие и Вашият лекар можете да решите как да приемате дозата в рамките на деня.
If your doctor has prescribed a dose which requires you to take more than one capsule per day, you and your doctor can decide how this will be taken during the day.
Видове опаковки: 30, 60, 120.
Pack sizes: 30, 60, 120.
Ако приемате тези лекарства, вземете Orphacol поне 5 часа преди или поне 5 часа след техния прием.
If you take these medicines, take Orphacol at least 5 hours before or at least 5 hours after taking these other medicines.
Напредъкът и резултатите от базата данни ще служат за основа на годишните преоценки на профила полза/риск на Orphacol.
Progress and results from the database will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Orphacol.
Orphacol капсули трябва да се приемат с храна, приблизително по едно и също време всеки ден, сутрин и/или вечер.
Orphacol capsules must be taken with food at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Ако сърбежът и/или диарията продължат повече от три дни, уведомете Вашия лекар.
If itching and/or diarrhoea last for more than three days, tell your doctor.
Представената информация за безопасност е получена основно от педиатрични пациенти.
Paediatric population The presented safety information is derived principally from paediatric patients.
Ако забременеете по време на лечението с Orphacol, Вашият лекар ще реши кое лечение и доза са най-благоприятни за Вашето състояние.
If you become pregnant during treatment with Orphacol, your doctor will decide which treatment and dose is best in your situation.
Консултирайте се с Вашия лекар, ако планирате бременност.
Please consult your doctor if you plan to become pregnant.
Лечението трябва да се спре по-рано, ако има ясни индикации за тежка чернодробна недостатъчност.
Treatment should be stopped earlier if there are clear indicators of severe hepatic failure.
Няма опит при пациенти в старческа възраст.
There is no experience in elderly patients.
Изключително важно е бременните жени да продължат лечението си по време на бременност.
It is extremely important that pregnant women continue their therapy during pregnancy.
Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти с оглед на репродуктивна токсичност (вж. точка 5.3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to reproductive toxicity (see section 5.3).
Вашият лекар ще Ви назначи лабораторни изследвания на кръв, урина и черен дроб, когато започвате лечението и редовно след това.
Your doctor will prescribe laboratory tests on your blood, urine and liver for you when you start treatment and regularly thereafter.
Има риск да увредите трайно черния си дроб, ако спрете да приемате Orphacol.
There is a risk of permanently damaging your liver if you stop taking Orphacol.
Какво представлява Orphacol и за какво се използва
What Orphacol is and what it is used for
В литературата е съобщен клиничен опит от малки кохорти от пациенти и съобщения за единични случаи; абсолютният брой пациенти е малък поради рядкото разпространение на заболяванията.
Clinical experience has been reported in the literature from small cohorts of patients and single case reports; absolute patient numbers are small due to the rarity of the conditions.
Ако сте приели повече Orphacol, отколкото е необходимо, се свържете с Вашия лекар възможно най-бързо.
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
Предписване на супратерапевтична доза (MedDRA термин: лекарствена токсичност)
• Prescription of a supratherapeutic dose (MedDRA term: drug toxicity)
Това рядко разпространение също така прави невъзможно провеждането на контролирани клинични проучвания.
This rarity also made the conduct of controlled clinical studies impossible.
Жените с детероден потенциал трябва да проведат тест за бременност веднага щом възникне съмнение за бременност.
Women of childbearing potential should conduct a pregnancy test as soon as a pregnancy is suspected.
Съобщавани са епизоди на симптоматично предозиране, включително случайно предозиране.
Episodes of symptomatic overdose have been reported, including accidental overdose.
Наличната литература не е достатъчна за откриване на разлики в безопасността на холевата киселина в рамките на различните педиатрични възрастови групи или между педиатрични пациенти и възрастни.
The available literature is not sufficient to detect a difference in the safety of cholic acid within paediatric age groups or between paediatric patients and adults.
Системо-органeн класо по MedDRA
MedDRA System Organ Class
След това дозата ще бъде допълнително коригирана от Вашия лекар в зависимост от това, как се повлиява Вашия организъм.
The dose will then be further adjusted by your doctor depending on your body's response.
В случай на случайно предозиране лечението трябва да бъде продължено с препоръчителната доза след нормализиране на клиничните признаци и/или биологичните отклонения.
In the case of an accidental overdose, treatment should be continued at the recommended dose after normalisation of clinical signs and/or biological abnormalities.
Не са необходими контрацептивни мерки при жени с детероден потенциал, които се лекуват с холева киселина или при техните партньори.
There is no need for contraceptive measures in women of childbearing potential treated with cholic acid or their partners.
Допълнителни или по-чести изследвания трябва да се предприемат за проследяване на лечението по време на периоди на бърз растеж, съпътстващо заболяване и бременност (вж. точка 4.6).
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
Докладите за напредъка на набирането на данни в базата данни за надзор на пациентите ще бъдат анализирани и докладвани на CHMP към времето за ПАДБ (за безопасността) и годишните преоценки (за ефикасността и безопасността).
Reports on recruitment progress of the patient surveillance database will be analysed and reported to the CHMP at the time of PSURs (for safety) and of the Annual Reassessments (for efficacy and safety).
Възможно е други храни, например плодов компот или кисело мляко, да са подходящи за приложение, но няма данни за съвместимостта или вкусовите качества.
Other food such as fruit compote or yoghurt may be suitable for administration, but no data on the compatibility or palatability are available.
Той ще оцени лабораторните Ви резултати и ще Ви посъветва кога да продължите лечението си с обичайната за Вас доза.
He will assess your laboratory test results and advise you when you should resume your treatment with your normal dose.
Лечението трябва да бъде започнато и наблюдавано от опитен гастроентеролог/хепатолог или детски гастроентеролог/хепатолог в случай на педиатрични пациенти.
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
При всички възрастови групи минималната доза е 50 mg, като дозата се коригира със стъпки от 50 mg.
In all age groups, the minimum dose is 50 mg and the dose is adjusted in 50 mg steps.
При възрастни дневната доза не трябва да превишава 500 mg.
In adults, the daily dose should not exceed 500 mg.
Наличните в литературата неклинични данни не показват особен риск за хора на базата на фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при многократно прилагане, генотоксичност, карциногенен потенциал и репродуктивна токсичност.
The available non-clinical data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential and toxicity to reproduction.
Подробни дългосрочни данни от монотерапия с холева киселина са налични за 14 пациенти, наблюдавани в продължение на 12,9 години.
Detailed long-term data on treatment with cholic acid monotherapy are available for 14 patients observed for up to 12.9 years.
Диария, повишени трансаминази и сърбеж са свързани с предозиране и изчезват след намаляване на дозата.
Diarrhoea, increased transaminases and pruritus have been associated with overdosage and disappeared after dose reduction.
Понижението на дозата е довело до подобряване на клиничните признаци и корекция на абнормните лабораторни параметри.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Налични са подробни средносрочни до дългосрочни данни за 5-ма от тези пациенти, от които 1 е лекуван с холева киселина като монотерапия.
Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Тези реакции отзвучават след намаляване на дозата и предполагат предозиране.
These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
Изключително важно е да продължите приема на Orphacol по време на бременността.
It is very important to continue taking Orphacol during pregnancy.
CTRS се ангажира да мониторира безопасността и ефикасността при пациенти, лекувани с Orphacol, от база данни за надзор на пациенти, за която протоколът е одобрен от СНМР и е включен в ПУР на Orphacol.
CTRS commits to monitor the safety and efficacy in patients treated with Orphacol from a patient surveillance database for which the protocol has been endorsed by the CHMP and is documented in the Orphacol RMP.
Приложението на тези лекарствени продукти се очаква да доведе до понижаване на ефекта на холевата киселина.
Administration of these medicinal products is expected to reduce the effect of cholic acid.
Уведомете Вашия лекар, ако приемате циклоспорин.
Please tell your doctor if you are taking ciclosporin.
Повече от 90 % от първичните и вторични жлъчни киселини се реабсорбират в илеума с помощта на специфичен активен транспортер и стигат до черния дроб чрез порталната вена; останалата част се екскретира с фекалиите.
More than 90% of the primary and secondary bile acids are reabsorbed in the ileum by a specific active transporter and are recycled to the liver by the portal vein; the remainder is excreted in the faeces.
Циклоспорин (лекарство за потискане на имунната система) също може да промени ефекта на Orphacol.
Ciclosporin (a medicine used to suppress the immune system) may also change the effect of Orphacol.
Съществуват опаковки по 30, 60 и 120 капсули.
Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
Дневната доза може да бъде разделена, ако се състои от повече от една капсула, за да се наподоби непрекъснатото образуване на холева киселина в организма и да се намали броят на капсулите, необходими за един прием.
The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Трябва да се избира най-ниската доза холева киселина, която ефективно намалява количеството на метаболитите на жлъчните киселини възможно найблизо до нула.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта и по етични причини до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този продукт.
This means that due to the rarity of the disease and for ethical reasons it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Ако Вашият лекар Ви е уведомил, че имате непоносимост към някои захари, се свържете с него, преди да приемете Orphacol.
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking Orphacol.
Няколко пациенти са получили сърбеж и/или диария обаче не е известно каква е вероятността това да се случи (от наличните данни не може да бъде направена оценка на честотата).
Several patients have experienced itching and/or diarrhoea, however, it is not known how likely this is to occur (frequency cannot be estimated from the available data).
Фамилна хипертриглицеридемия
Familial hypertriglyceridemia
Това отразява възстановяването на ефективен обратен контрол на синтеза на жлъчни киселини и метаболитно равновесие.
This reflects restoration of an effective feedback control of bile acid synthesis and a metabolic equilibrium.
При няколко пациенти се съобщава за повишаване на чернодробните ензими (серумни трансаминази) по време на лечението с Orphacol (от наличните данни не може да бъде направена оценка на честотата).
For several patients an increase of liver enzymes (serum transaminases) have been reported during the treatment with Orphacol (frequency cannot be estimated from the available data).
Не се очаква Orphacol да оказва влияние върху способността за шофиране и работа с машини.
Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Те са поставени в блистери по 10 капсули.
They are contained in blisters of 10 capsules each.
Капсулите трябва да се гълтат цели с вода, без да се дъвчат.
Capsules must be swallowed whole with water, without chewing.
Франция имейл: ctrs@ctrs.fr
E-mail: ctrs@ctrs.fr
Този лекарствен продукт е разрешен за употреба при „извънредни обстоятелства“.
This medicinal product has been authorised under “Exceptional Circumstances”.
Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“.
This medicine has been authorised under “Exceptional Circumstances”.
Холевата киселина показва незначителна мутагенна активност в батерия от тестове за генотоксичност, проведени in vitro.
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
При перорално приложение жлъчните киселини и соли като цяло имат много малък токсичен потенциал.
Administered orally, bile acids and salts generally have only a minor toxic potential.
Пациентите с чернодробно увреждане трябва да бъдат строго проследявани.
Patients with hepatic impairment should be monitored closely.
Холевата киселина и нейните метаболити се екскретират в кърмата, но при използване на терапевтични дози Orphacol не се очакват ефекти върху новородените/кърмачетата.
Cholic acid and its metabolites are excreted in human milk, but at therapeutic doses of Orphacol, no effects on the breastfed newborns/infants are anticipated.
Като предпазна мярка, Вие и плода трябва да бъдете под строго наблюдение по време на бременността.
As a precaution, you and your unborn child should be closely monitored during pregnancy.
Случаите на бременност с експозиция не показват нежелани реакции на холева киселина и завършват с раждането на нормални, здрави деца.
The exposed pregnancies showed no adverse reactions to cholic acid and resulted in normal, healthy children.
Лекарствата не трябва да се изхвърлят в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.
Medicines should not be disposed of via wasterwater or household waste.
По време на започването на лечението и коригирането на дозата нивата на жлъчните киселини в серума и/или урината трябва да бъдат активно проследявани (най-малко на всеки три месеца през първата година от лечението и на всеки шест месеца през втората година) с използването на подходящи аналитични методи.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
Не използвайте Orphacol след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и блистера след „Годен до:“.
Do not use Orphacol after the expiry date which is stated on the carton and blister after EXP.
Лечението с холева киселина трябва да се спре, ако абнормната хепатоцелуларна функция, оценена чрез протромбиновото време, не се подобрява в рамките на 3 месеца от започване на лечението с холева киселина.
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Пациенти с редки наследствени проблеми на галактозна непоносимост, пълен лактазен дефицит или глюкозно-галактозна малабсорбция, не трябва да приемат този лекарствен продукт.
Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicinal product.
Парентералното приложение може да причини хемолиза и сърдечен арест.
Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Приемът на Orphacol по едно и също време при хранене ще Ви помогне да не забравите да приемате лекарството и може да помогне на организма Ви го приеме по-добре.
Taking Orphacol at regular times with a meal will help you remember to take this medicine, and may help your body to better take it up.
Orphacol съдържа определен вид захар (лактоза монохидрат).
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Направете си тест за бременност възможно най-бързо, ако се съмнявате, че сте бременна.
Take a pregnancy test as soon as you suspect you may be pregnant.
PVC/PVDC -алуминиев блистер от 10 капсули.
PVC/PVDC-aluminium blister of 10 capsules.
В следната таблица са изброени нежеланите реакции, съобщени в литературата, наблюдавани при лечение с холева киселина.
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Дневната доза при кърмачета на възраст от 1 месец до 2 години, деца и юноши е в граници от 5 до 15 mg/kg и трябва да бъде коригирана индивидуално за всеки пациент.
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Дозата трябва да се коригира за всеки отделен пациент в специализирано отделение в зависимост от хроматографските профили на жлъчните киселини в кръвта и/или урината.
The dose must be adjusted for each patient in a specialised unit according to blood and/or urine chromatographic bile acid profiles.
Да не се дъвче.
Do not chew.
Проучвания при животни показват, че холевата киселина не причинява тератогенен ефект или фетална токсичност.
Animal studies showed that cholic acid did not induce any teratogenic effect or foetal toxicity.
Редовният прием в точно определено време спомага за спазване схемата на лечение от пациента или човека, който се грижи за него.
Regular and fixed times of administration support the patient's or caregiver's compliance.
Въпреки това проучванията не са били проведени толкова детайлно, както за лекарствено средство, тъй като холевата киселина е физиологична субстанция при животни и хора.
The studies have however not been conducted to the same level of detail as for a pharmaceutical agent, as cholic acid is a physiological substance in animals and humans.
В допълнение концентрацията на холева киселина в кръвта е нормална и мастноразтворимите витамини са възстановени в нормални граници.
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
Липсват данни за Orphacol от фармакокинетични проучвания.
No pharmacokinetic study data for Orphacol are available.
Orphacol капсули съдържа лактоза.
Orphacol capsules contain lactose.
Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал
Always take Orphacol exactly as your doctor has told you.
Доказано е, че пероралната терапия с холева киселина: забавя или премахва необходимостта от чернодробна трансплантация; възстановява нормалните лабораторни параметри; подобрява състоянието на хистологичните лезии на черния дроб и значимо подобрява всички симптоми на пациента.
Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Капсулите трябва да се гълтат цели, с вода.
Capsules must be swallowed whole with water.
В проучвания с многократно прилагане често съобщаваните ефекти на холевата киселина включват намалено телесно тегло, диария и увреждане на черния дроб с повишени трансаминази.
In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
При използване на терапевтични дози не се очаква влияние върху фертилитета.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Пациенти, които преди това са лекувани с други жлъчни киселини или други препарати с холева киселина, трябва внимателно да бъдат наблюдавани по време на започване на лечението с Orphacol.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Orphacol.
Пациенти със сърбеж и/или продължителна диария трябва да бъдат изследвани за потенциално предозиране чрез тест за нивото на жлъчните киселини в серума и/или урината (вж. точка 4.9).
Patients presenting with pruritus and/or persistent diarrhoea should be investigated for a potential overdose by a serum and/or urine bile acid assay (see section 4.9).
Капсулите от 50 mg холева киселина са синьо-бели, а тези от 250 mg холева киселина са зелено-бели.
Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Определени заболявания се причиняват от дефекти в производството на жлъчни киселини и Orphacol се използва за лечение на кърмачета на възраст от един месец до 2 години, деца, юноши и възрастни с такива заболявания.
Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство.
Read all of this leaflet carefully before you start taking this medicine because it contains important information for you.
Лечение с холева киселина е било използвано при кърмачета след навършване на един месец, както и при деца и юноши.
Cholic acid therapy has been used for infants from one month of age, and for children and adolescents.
Orphacol може да се приема по време на кърмене.
Orphacol can be used during breast-feeding.
Очаква се пациентите да имат някаква степен на чернодробно увреждане при поставяне на диагнозата, което се подобрява по време на лечение с холева киселина.
Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Наблюдавани са преходни повишения на трансаминазите при започване на лечение с холева киселина, като това не показва необходимост от намаляване на дозата, ако гама глутамилтрансферазата не е повишена и ако нивата на жлъчните киселини в серума спадат или са в нормални граници.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.