natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Има съобщения за сериозни кожни лезии при пациенти, лекувани с високи дози цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване или други соли на цистеамин, които са се повлияли от намаляване на дозата на цистеамин.
There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Левкоцитните нива на цистин при тези пациенти се мониторират за определяне на адекватността на дозиране, като при лечение с PROCYSBI измерването се извършва 30 минути след прилагане.
WBC cystine is monitored in these patients to determine adequacy of dosing, levels being measured 30 minutes after dosing when treated with PROCYSBI.
Хистологичното изследване показва мембранозен гломерулонефрит на бъбречната алоприсадка в единия случай и хиперсензитивен интерстициален нефрит в другия.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Цистеаминов битартарат е инхибитор на OAT1, OAT3 и OCT2.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Този лекарствен продукт съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. практически не съдържа натрий.
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Стриктури на илео-цекума и дебелото черво (фиброзираща колонопатия) са описани за първи път при пациенти с кистозна фиброза, на които са дадени високи дози панкреасни ензими под формата на таблетки с ентеросолвентно покритие от съполимер на метакрилова киселина и етилакрилат (1:1), едно от помощните вещества в PROCYSBI.
Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Промени в цвета на косата, кожни стрии, крехка кожа (молускоиден псевдотумор на лактите)
Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
PROCYSBI е показан за лечение на доказана нефропатична цистиноза.
PROCYSBI is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
Не може да се изключи, че цистеамин е клинично значим индуктор на CYP ензимите, инхибитор на P-gp и BCRP на интестинално ниво и инхибитор на чернодробните ъптейк транспортери (OATP1B1, OATP1B3 и OCT1).
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
Вашият лекар ще следи редовно кожата и костите Ви, а при необходимост ще намали или спре
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
В лизозомите, цистеамин участва в реакция на тиол-дисулфиден обмен, превръщайки цистин в цистеин и цистеин-цистеамин смесен дисулфид, които при пациенти с цистиноза могат да излязат от лизозомата.
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Основното фаза 3 рандомизирано, кръстосано ФК и ФД проучване (което е и първото по рода си рандомизирано проучване с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване) показва, че в стационарно състояние пациентите, приемащи PROCYSBI на всеки 12 часа (Q12H), имат сходно изчерпване на левкоцитните нива на цистин в сравнение с формата на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, приемана на всеки 6 часа (Q6H).
A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
Цистеамин може да причини сомнолентност.
Cysteamine may cause drowsiness.
Доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) с папиледем; кожни лезии, молускоидни псевдотумори, стрии по кожата, крехка кожа; хиперекстензия на стави, болки в краката, genu valgum, остеопения, компресионна фрактура и сколиоза са съобщени при приложение на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване (вж. точка 4.4).
Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Двама (2) пациенти са били изключени от анализа по протокол, тъй като по време на периода на лечение с лекарствената форма на цистеамин с незабавно освобождаване тяхното левкоцитно ниво на цистин е нараснало над 2 nmol хемицистин/mg протеин.
Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Наблюдавани са също чести нарушения на нервната система (главоболие, сомнолентност и летаргия) и чести общи нарушения (астения).
Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen.
Ниво на цистин в левкоцитите (LS средни стойности ± SE) в nmol хемицистин/mg протеин*
WBC cystine level (LS Mean ± SE) in nmol hemicystine/mg protein*
Екскрецията на цистеамин в човешката кърма не е известна.
Cysteamine excretion in human milk is unknown.
Вашият лекар ще Ви наблюдава за доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор) и/или оток на зрителния нерв (папиледем), свързани с лечението с цистеамин.
Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
- За да се определи точната доза PROCYSBI, е необходимо провеждането на редовни кръвни изследвания за измерване на количеството на цистин в белите кръвни клетки и/или концентрацията на цистеамин в кръвта.
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
Не са провеждани проучвания за карциногенност с цистеаминов битартарат твърди стомашноустойчиви капсули.
No carcinogenic studies have been conducted with cysteamine bitartrate gastro-resistant hard capsules.
PROCYSBI съдържа натрий
PROCYSBI contains sodium
Поради това е необходимо проследяване на кръвната картина и чернодробната функция.
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Отклонения в чернодробни функционални кръвни тестове.
Abnormal liver function on blood tests.
Кажете незабавно на Вашия лекар, ако някой от следните симптоми се появи по време на приема на PROCYSBI: главоболие, жужене или свистене в ушите, замайване, гадене, двойно виждане, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите.
Tell your doctor right away if you develop any of the following symptoms while taking PROCYSBI: headache, buzzing or "whooshing" sound in the ear, dizziness, nausea, double vision, blurry vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Производител Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Manufacturer Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Всяка твърда стомашно-устойчива капсула съдържа 25 mg или 75 mg цистеамин.
Each gastro-resistant hard capsule contains 25 mg or 75 mg of cysteamine.
In vitro данни показват, че съществува вероятност цистеаминов битартарат да се метаболизира от множество CYP ензими, включително CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 и CYP2E1.
In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
Нормалните индивиди и лицата, хетерозиготни за цистиноза, имат левкоцитни нива на цистин съответно < 0,2 и обикновено под 1 nmol хемицистин/mg протеин при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити.
Normal individuals and persons heterozygous for cystinosis have white blood cell cystine levels of < 0.2 and usually below 1 nmol hemicystine/mg protein, respectively, when measured using the mixed leukocyte assay.
Лекарите трябва да инструктират пациентите да съобщават всеки от следните симптоми: главоболие, шум в ушите, замайване, гадене, диплопия, замъглено виждане, загуба на зрение, болка зад окото или болка при движение на очите.
Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Смесете внимателно в продължение на 5 минути в чаша или леко разклащайте в продължение на 5 минути в покрита чаша (напр. бебешка чаша).
• Option 2 / Cup: Mix gently for 5 minutes in a cup or shake gently for 5 minutes in a covered cup (e.g., “sippy” cup).
Капачката е защитена от деца и запечатана с фолио.
The cap is child resistant and has a foil seal.
Има съобщения за случаи на доброкачествена интракраниална хипертония (или мозъчен псевдотумор (PTC)) и/или папиледем, свързани с лечението с цистеаминов битартарат, които отшумяват с добавянето на лечение с диуретици (постмаркетингов опит с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване).
There have been reports of benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or papilledema associated with cysteamine bitartrate treatment that has resolved with the addition of diuretic therapy (post-marketing experience with the immediate-release cysteamine bitartrate).
Може да е необходима по-висока доза, за да се постигне целевата концентрация на цистин в левкоцитите.
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
Натрупването на цистин причинява увреждане на бъбреците и отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити.
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Ако сте пропуснали да приемете PROCYSBI
If you forget to take PROCYSBI
Какво съдържа PROCYSBI
What PROCYSBI contains
Цистеаминов битартарат не е инхибитор на CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 и CYP3A4 in vitro.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 and CYP3A4 in vitro.
Обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m2/ден.
The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Опит с PROCYSBI в клинични проучвания
Clinical studies experience with PROCYSBI
Сместа трябва да се приложи (изпие) в рамките на 30 минути след приготвянето й, като в интервала от нейното приготвяне до момента на прилагане трябва да се съхранява в хладилник.
The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Концентрацията на цистин в левкоцитите може, например, да бъде измерена с редица различни методи като анализ на конкретни подвидове левкоцити (например анализ за гранулоцити) или анализ на смесени левкоцити, като целевите стойности при всеки анализ са различни.
White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Изпийте сместа от цистеамин гранули и сок от кисели плодове или вода.
Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
Капсулите за сутрешната или за вечерната доза трябва да се отворят и съдържимото да се поръси върху приблизително 100 g ябълково пюре или желе от горски плодове.
Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled onto approximately 100 grams of apple sauce or berry jelly.
Цистеаминов битартарат може да се прилага със сок от кисели плодове или вода.
Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Обикновено не се налага промяна на дозата; левкоцитните нива на цистина обаче трябва да бъдат проследявани.
Patients with renal impairment Dose adjustment is not normally required; however, WBC cystine levels should be monitored.
Новодиагностицирани педиатрични пациенти
Newly diagnosed paediatric population
Цистеаминов битартарат е субстрат на P-gp и OCT2, но не е субстрат на BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 и OCT1.
In vitro: Cysteamine bitartrate is a substrate of P-gp and OCT2, but not a substrate of BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 and OCT1.
50 ml бяла HDPE бутилка, съдържаща 60 капсули, с един цилиндър със сушител 2 в 1 и един цилиндър с кислороден абсорбент, със защитена от деца запушалка от полипропилен.
50 mL white HDPE bottle containing 60 capsules with one 2-in-1 desiccant cylinder and one oxygen absorber cylinder, with a child resistant polypropylene closure.
Всяка бутилка съдържа три пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух.
Each bottle contains three plastic cylinders used for additional moisture and air protection.
Не приемайте PROCYSBI: ако сте алергични към цистеамин (известен също като меркаптамин) или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6); ако сте алергични към пеницилин; ако кърмите.
If you are allergic to cysteamine (also known as mercaptamine) or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Пациенти с цистиноза, приемащи цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, могат да преминат на обща дневна доза PROCYSBI, равна на предишната им обща дневна доза цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване.
Transferring patients from immediate-release cysteamine bitartrate hard capsules Patients with cystinosis taking immediate-release cysteamine bitartrate may be transferred to a total daily dose of PROCYSBI equal to their previous total daily dose of immediate-release cysteamine bitartrate.
СЧ язва и кървене се съобщават при пациенти, лекувани с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване.
GI ulceration and bleeding have been reported in patients receiving immediate-release cysteamine bitartrate.
Индивидите с цистиноза имат повишение на левкоцитните нива на цистин над 2 nmol хемицистин/mg протеин.
Individuals with cystinosis have elevations of WBC cystine above 2 nmol hemicystine/mg protein.
Капсулно съдържимо микрокристална целулоза съполимер на метакрилова киселина и етилакрилат (1:1) хипромелоза талк триетилов цитрат натриев лаурилсулфат
Capsule content microcrystalline cellulose methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1) hypromellose talc triethyl citrate sodium lauryl sulphate
Всяка бутилка съдържа два пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух.
Each bottle contains two plastic cylinders used for additional moisture and air protection.
Ако това се случи, Вашият лекар може да прекъсне лечението и да промени дозата.
Your doctor may interrupt and change your dose if these occur.
Не е доказано, че пероралният цистеамин предпазва от отлагане на цистинови кристали в очите.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Максималната препоръчителна доза цистеамин е 1,95 g/m2/ден.
The maximum recommended dose of cysteamine is 1.95 g/m2/day.
400 ml бяла HDPE бутилка, съдържаща 250 капсули, с един цилиндър със сушител 2 в 1 и два цилиндъра с кислороден абсорбент, със защитена от деца запушалка от полипропилен
400 mL white HDPE bottle containing 250 capsules with one 2-in-1 desiccant cylinder and two oxygen absorber cylinders, with a child resistant polypropylene closure.
Извършването на изследванията на кръвта ще бъде организирано от Вас или от Вашия лекар.
You or your doctor will arrange for these blood tests to be performed.
При тези пациенти се препоръчва внимателно проследяване на левкоцитните нива на цистина.
A closer monitoring of the WBC cystine levels is recommended in these patients.
Притежател на разрешението за употреба и Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Пациенти с по-лоша поносимост продължават да получават значителна полза, ако нивата на цистин в левкоцитите са под 2 nmol хемицистин/mg протеин (при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити).
Patients with poorer tolerability still receive significant benefit if white blood cell cystine levels are below 2 nmol hemicystine/mg protein (when measured using the mixed leukocyte assay).
За деца и пациенти, които имат проблеми с преглъщането, моля вижте точка 3
For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
Печатно мастило шеллак повидон K-17 титанов диоксид (E171)
Printing ink shellac povidone K-17 titanium dioxide (E171)
При някои пациенти са използвани едновременно индометацин и цистеамин.
Indomethacin and cysteamine have been used simultaneously in some patients.
При употреба на цистеамин е съобщавана доброкачествена интракраниална хипертония, наричана също мозъчен псевдотумор.
Benign intracranial hypertension, also called pseudotumor cerebri, has been reported with cysteamine use.
Дозата трябва да се повишава, ако има достатъчна поносимост и нивото на цистин в левкоцитите остава > 1 nmol хемицистин/mg протеин (при измерване с използване на анализа на смесени левкоцити).
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the WBC cystine level remains > 1 nmol hemicystine/mg protein (when measured using the mixed leukocyte assay).
Капсулите за сутрешната или за вечерната доза трябва да се отворят и съдържимото да се поръси върху 100 до 150 ml кисел плодов сок или вода.
Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Приемайте капсулата с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода.
Take the capsule with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
При пациенти, получаващи цистеамин, могат да се появят стомашни и чревни язви и кървене (вижте точка 4).
Stomach and intestinal ulcers and bleeding can occur in patients receiving cysteamine (see section 4).
Чести нежелани реакции: неприятен дъх или миризма на тялото стомашни киселини умора
Common side effects: unpleasant breath and body odour heartburn tiredness
Освен това също са необходими и редовни изследвания на кръв и урина за определяне на нивата на важните електролити в организма, за да може
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Внимателно разбъркайте съдържимото в меката храна до получаване на смес от цистеамин гранули и храна.
Gently stir the contents into the soft food, creating a mixture of cysteamine granules and food.
Поръсване върху храна
Administration with food
Свръхчувствителност към пенициламин
• Hypersensitivity to penicillamine.
Ако не е възможно въздържане от прием на храна през този период, допустимо е да се консумира само малко количество ( 100 g) храна (за предпочитане, въглехидрати) по време на часа преди и след приложение на PROCYSBI.
If fasting during this period is not possible, it is acceptable to eat only a small amount ( 100 grams) of food (preferentially carbohydrates) during the hour before and after PROCYSBI administration.
Цистеамин (меркаптаминов битартарат) (Cysteamine (mercaptamine bitartrate))
Cysteamine (mercaptamine bitartrate)
В клинични проучвания, сравняващи PROCYSBI с лекарствената форма на цистеаминов битартарат с незабавно освобождаване, една трета от пациентите показват много чести
In clinical studies comparing PROCYSBI to the immediate-release cysteamine bitartrate, one third of the patients exhibited very common GI disorders (nausea, vomiting, abdominal pain).
Активното вещество е цистеамин (под формата на меркаптаминов битартарат).
The active substance is cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Съхранявайте двата цилиндъра във всяка бутилка по време на употреба на бутилката.
Please keep the two cylinders in each bottle during the use of the bottle.
Как изглежда PROCYSBI и какво съдържа опаковката PROCYSBI 25 mg представлява сини твърди стомашно-устойчиви капсули.
What PROCYSBI looks like and contents of the pack PROCYSBI 25 mg is presented as blue gastro-resistant hard capsules.
Смесете внимателно в продължение на 5 минути, след това аспирирайте сместа от цистеамин гранули и сок от кисели плодове или вода в дозираща спринцовка.
• Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
o В печатното мастило: шеллак, повидон (К-17), титанов диоксид (E171).
o In the printing ink: shellac, povidone (K-17), titanium dioxide (E171).
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/13/861/001
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/13/861/001
Как да приемате PROCYSBI
How to take PROCYSBI
Ако това не е възможно, може да консумирате малко количество (около 100 g) храна (за предпочитане въглехидрати, например хляб, тестени изделия, плодове) по време на часа преди и след приема на PROCYSBI.
If this is not possible, you can eat a small amount (about 100 grams) of food (preferably carbohydrates e.g. bread, pasta, fruits) during the hour before and after taking PROCYSBI.
Ако това не е възможно, може да консумирате малко количество (около 100 g) храна (за предпочитане, въглехидрати, например хляб, тестени изделия, плодове) по време на часа преди и след приложението на PROCYSBI.
If this is not possible, you can eat a small amount (about 100 grams) of food (preferably carbohydrates e.g. bread, pasta, fruits) during the hour before and after PROCYSBI administration.
Не се препоръчва употребата на дози над 1,95 g/m2/ден (вж. точка 4.4).
The use of doses higher than 1.95 g/m2/day is not recommended (see section 4.4).
Съхранявайте трите цилиндъра във всяка бутилка по време на употреба на бутилката.
Please keep the three cylinders in each bottle during the use of the bottle.
Сместа трябва да се консумира в рамките на 2 часа след приготвянето й, като в интервала от нейното приготвяне до момента на прилагане трябва да се съхранява в хладилник.
The mixture must be eaten within 2 hours after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
НОМЕР(А) НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА EU/1/13/861/002
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/13/861/002
Някои пациенти, приемащи цистеамин, са развили гърчове, депресия и прекомерна сънливост.
Central nervous system symptoms: Some patients taking cysteamine have developed seizures, depression, and become too sleepy (excessive sleepiness).
Прилагане чрез сонди за хранене
Administering through feeding tubes
За постигане на това ниво дозата на цистеамин може да бъде повишена до максимум 1,95 g/m2/ден.
The cysteamine dose can be increased to a maximum of 1.95 g/m2/day to achieve this level.
Свръхчувствителност към активното вещество, към която и да било форма на цистеамин
• Hypersensitivity to the active substance, any form of cysteamine (mercaptamine), or to any of the excipients listed in section 6.1.
Как да съхранявате PROCYSBI
How to store PROCYSBI
Не се препоръчва употребата на дози над 1,95 g/m2/ден (вж. точка 4.2).
The use of doses higher than 1.95 g/m2/day is not recommended (see section 4.2).
Дата на изхвърляне:
Discard Date:
измерено с използване на анализа на смесени левкоцити
* measured using the mixed leukocyte assay
o В състава на капсулата: желатин, титанов диоксид (E171), индигокармин (E132).
o In the capsule shell: gelatin, titanium dioxide (E171), indigo carmine (E132).