natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Четири от 16 (1%; 4/285) пациенти са получили общо 5 епизода на остри системни реакции на свръхчувствителност, определени като тежки въз основа на наличието на: цианоза или кислородно насищане (SpO2), по-малко или равно на 92%, хипотония (систолно кръвно налягане под 90 mm Hg при възрастни) или синкоп.
Four out of 16 (1%; 4/285) patients experienced a total of 5 episodes of acute systemic hypersensitivity reactions considered severe based on the presence of: cyanosis or oxygen saturation (SpO2) less than or equal to 92%, hypotension (systolic blood pressure below 90 mm Hg in adults) or syncope.
Пациентите и наблюдателят трябва да бъдат инструктирани относно разпознаването на признаците и симптомите на остра системна реакция на свръхчувствителност, правилното спешно използване на устройство за инжектиране на адреналин и необходимостта от спешна медицинска помощ.
Patients and the observer should be instructed to recognise the signs and symptoms of acute systemic hypersensitivity reactions, in the proper emergency use of the adrenaline injection device, and the requirement to seek immediate medical care.
Ви е необходима повече от една спринцовка, повторете без забавяне стъпките от 4 до 15 за всяка спринцовка, която използвате.
If your dose requires more than one syringe, repeat Steps 4 to 15 immediately for each syringe you use.
От всичките 9 епизода на ангиоедем, в които е измеримо времето до поява, 5 епизода са възникнали до 24 часа след инжектирането, а 4 епизодаот 24 часа до 29 дни след инжектирането.
Of the 9 angioedema episodes where time to onset was evaluable, 5 episodes occurred within 24 hours of injection, 4 episodes occurred between 24 hours and up to 29 days of injection.
Също така обсъдете заболяването си или лечението с медицинския си специалист.
Also, talk to your healthcare provider about your medical condition or your treatment.
Наблюдавано е зависимо от дозата понижение в наддаването на телесно тегло, което се дължи на намалени под нормалните нива на фенилаланин в плазмата при здрави животни (маймуни, плъхове и зайци), в проучвания за токсичност с единична доза и токсичност при многократно прилагане, както и в проучвания за токсичност върху развитието и репродуктивна токсичност с пегвалиаза.
Dose-dependent reductions in body weight gain attributed to decreased plasma phenylalanine levels to below normal levels in normal animals (monkeys, rats and rabbits) was observed in single and repeat dose toxicology studies as well as developmental and reproductive toxicity studies with pegvaliase.
Ако сте спрели лечението с Palynziq, нивата на фенилаланин в кръвта Ви вероятно ще се увеличат.
If you stop taking Palynziq treatment, your blood phenylalanine levels are likely to increase.
Palynziq намалява нивата на фенилаланин в кръвта при пациенти, които имат фенилкетонурия и чиито нива на фенилаланин в кръвта не могат да се поддържат под 600 micromol/l чрез други средства, например диета.
Palynziq reduces the levels of phenylalanine in the blood of patients who have PKU whose blood phenylalanine levels cannot be kept below 600 micromol/l by other means such as by diet.
Въз основа на метода на смесен модел с многократни измервания (mixed model repeated measures, MMRM) с фактори: рамо на лечение, посещение и взаимодействие между рамото на лечение и посещението (времевият профил на промените на фенилаланина в кръвта е оценен поотделно за всяко рамо на лечение), коригиращи модела съобразно концентрацията на фенилаланин в кръвта на изходното ниво.
2 Based on the mixed model repeated measures (MMRM) method, with treatment arm, visit, and treatment arm-by-visit interaction (the time profile of blood phenylalanine changes is assessed separately for each treatment arm) as factors adjusting for baseline blood phenylalanine concentration.
Лекарят ще обучи и инструктира Вас и някой, който Ви помага, кога и как да използвате адреналин.
Your doctor will train and instruct you and someone helping you on when and how to use adrenaline.
За предписаната Ви доза може да е необходима повече от една предварително напълнена спринцовка.
You may need more than one pre-filled syringe for your prescribed dose.
Стойностите на фенилаланин след изходното ниво са съпоставени с най-близкото месечно посещение (т.е. в интервал 1 месец).
1 Post-baseline phenylalanine values were mapped to the closest monthly visit (i.e. within a 1-month window).
При болшинството пациенти (98%) са установени индуцирани от пегвалиаза IgM и IgG антитяло-отговори срещу PEG, а титрите са достигнали максимална стойност от 1 до 3 месеца след започване на лечението, след което при повечето пациенти са се върнали към изходното ниво до 6 или до 9 месеца след започване на лечението (вижте точка 4.5).
Pegvaliase induced anti-PEG IgM and IgG responses were detected in the majority of patients (98%) and titres peaked at 1 to 3 months after treatment initiation and then returned to baseline levels in most patients by 6 to 9 months after treatment initiation (see section 4.5).
Препоръчва се наблюдение на нивото на фенилаланин в кръвта веднъж месечно.
Monitoring of blood phenylalanine level is recommended once a month.
Palynziq съдържа активното вещество пегвалиаза - ензим, който може да разгражда в организма вещество, наречено фенилаланин.
Palynziq contains the active substance pegvaliase, an enzyme that can break down a substance called phenylalanine in the body.
За да получите пълна информация вижте продуктовата информация на адреналин.
Refer to the adrenaline product information for complete information.
Преди започване на лечение трябва да се определят нивата на фенилаланин в кръвта.
Before initiating treatment, blood phenylalanine level must be obtained.
След инжектирането пружината се разтяга, в резултат на което предпазителят покрива иглата.
After injection, the spring expands causing the needle to be covered by the needle guard.
12 до 24 седмици2
12 weeks to 24 weeks2
Приемът на фенилаланин с храната трябва да се запази до установяване на поддържаща доза.
Dietary phenylalanine intake should remain consistent until a maintenance dose is established.
≤ 600 micromol/l съответно до 12, 24 и 36 месеца;
≤ 600 micromol/l by 12 months, 24 months, and 36 months, respectively;
Всеки блистер съдържа 1 спринцовка.
Each tray contains 1 syringe.
Пациентите, които развиват хипофенилаланинемия, трябва да се наблюдават на всеки 2 седмици, докато нивото на фенилаланин в кръвта стане в клинично приемливи граници.
Patients who develop hypophenylalaninaemia should be monitored every 2 weeks until blood phenylalanine level is within a clinically acceptable range.
Е Инжектирайте на разстояние поне 5 cm
Figure F Inject at least 5 cm apart
Един от двамата пациенти е получил реакция на свръхчувствителност на ден 15 след единична доза Palynziq, приложена в рамките на 15 минути след медроксипрогестерон ацетат, и впоследствие е получил остра системна реакция на свръхчувствителност на ден 89 в рамките на 30 минути след следващата доза инжекционна суспензия на медроксипрогестерон ацетат.
One of the two patients experienced a hypersensitivity reaction on day 15 after a single Palynziq dose within 15 minutes following medroxyprogesterone acetate, and subsequently experienced an acute systemic hypersensitivity reaction on day 89 within 30 minutes after the next dose of medroxyprogesterone acetate injectable suspension.
Кажете на лекаря си, преди да спрете лечението с Palynziq.
Talk to your doctor before stopping Palynziq treatment.
След узряването на ранния имунен отговор (след повече от 6 месеца на приложение на Palynziq) и коригиране на дозата с цел контролиране на фенилаланина в кръвта при дългосрочно лечение средните нива на фенилаланин в кръвта са продължили да намаляват при пациентите, които са продължили лечението (вижте точка 5.1).
Following maturation of the early immune response (more than 6 months after Palynziq administration), and dose adjustment for managing blood phenylalanine control in long-term treatment, mean blood phenylalanine levels continued to decrease in patients who continued treatment (see section 5.1).
Започване на лечение (въвеждане и титриране)
Study 301: Treatment initiation (Induction and Titration)
- Другите съставки са трометамол, трометамолов хидрохлорид, натриев хлорид (вижте точка 2 за допълнителна информация), транс-канелена киселина, вода за инжекции.
- The other ingredients are trometamol, trometamol hydrochloride, sodium chloride (see section 2 for further information), trans-cinnamic acid, water for injections.
Не е оценен приносът на изчерпването на фенилаланин при майката към честотата на ефектите върху ембриофеталното развитие.
The contribution of maternal phenylalanine depletion to the incidence of embryo-foetal developmental effects was not evaluated.
Поне през първите 6 месеца от лечението, когато пациентът се инжектира самостоятелно (т.е. когато приложението не става под ръководството на медицински специалист), трябва да присъства наблюдател по време на всяко приложение и поне 60 минути след него (вижте точка 4.2 „Начин на приложение“).
For at least the first 6 months of treatment when the patient is self-injecting (i.e. when administration is not under healthcare professional supervision), an observer must be present during and for at least 60 minutes after each administration (see section 4.2, Method of administration).
Поддържащата доза се определя индивидуално за установяване на контрол върху фенилаланина в кръвта (т.е. ниво на фенилаланин в кръвта от 120 до 600 micromol/l), отчитайки поносимостта на пациента към Palynziq и приема на протеини (вижте таблица 1).
The maintenance dose is individualised to achieve patient's blood phenylalanine control (i.e., a phenylalanine level between 120 to 600 micromol/l) taking into account patient tolerability to Palynziq and dietary protein intake (see Table 1).
Бавно придвижете палеца си нагоре, за да освободите буталото и иглата автоматично да бъде покрита от цилиндъра на спринцовката (вижте фигура О).
Step 14: Slowly move your thumb up to release the plunger allowing the needle to automatically be covered by the syringe body (see Figure N).
Епизодите на артралгия са овладявани чрез употреба на съпътстващи лекарствени продукти (напр. нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикоиди и/или антипиретици), намаляване на дозата (4% от епизодите), временно спиране на лечението (4% от епизодите) или постоянно спиране на лечението (0,6% от епизодите), а 97% от епизодите на артралгия са преминали до датата на заключване на базата данни.
Arthralgia episodes were managed with concomitant medicinal products (e.g., nonsteroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticoids, and/or antipyretic), dose reduction (4% of episodes), treatment interruption (4% of episodes), or treatment withdrawal (0.6% of episodes), and 97% of arthralgia episodes resolved by the time of the data cut-off.
Дръжте с едната ръка цилиндъра на предварително напълнената спринцовка между палеца и показалеца си.
Step 11: Hold the body of the pre-filled syringe in 1 hand between your thumb and index finger.
Как изглежда Palynziq и какво съдържа опаковката Palynziq инжекционен разтвор (инжекция) е бистър до леко опалесцентен, безцветен до бледожълт разтвор.
What Palynziq looks like and contents of the pack Palynziq solution for injection (injection) is a clear to slightly opalescent, colourless to pale yellow solution.
Проявите са включвали комбинация от следните остри признаци и симптоми: синкоп, хипотония, хипоксия, диспнея, хрипове, дискомфорт в гърдите/стягане в гърдите, тахикардия, ангиоедем (подуване на лицето, устните, очите и езика), зачервяване, обрив, уртикария, сърбеж и стомашно-чревни симптоми (повръщане, гадене и диария).
Manifestations included a combination of the following acute signs and symptoms: syncope, hypotension, hypoxia, dyspnoea, wheezing, chest discomfort/chest tightness, tachycardia, angioedema (swelling of face, lips, eyes, and tongue), flushing, rash, urticaria, pruritus, and gastrointestinal symptoms (vomiting, nausea, and diarrhoea).
LS (95% CI)
Treatment difference in LS mean change (95% CI)
Не са провеждани дългосрочни проучвания с пегвалиаза при животни за оценка на канцерогенния или мутагенния потенциал.
Long-term studies in animals to evaluate carcinogenic potential or studies to evaluate mutagenic potential have not been performed with pegvaliase.
Други съобщавани реакции включват ексфолиране на кожата, генерализиран обрив, еритематозен обрив, макуло-папулозен обрив и сърбящ обрив.
Other reactions reported included skin exfoliation, generalised rash, erythematous rash, maculo-papular rash, and pruritic rash.
В двойнослепия, плацебо-контролиран RDT пациентите са рандомизирани в съотношение 2:1 на продължаване на приложението (20 mg/ден или 40 mg/ден), на което са били рандомизирани, или на прием на съответстващо плацебо, в продължение на 8 седмици.
In the double-blind, placebo-controlled RDT, patients were randomised in a 2:1 ratio to either continue their randomised dosing (20 mg/day or 40 mg/day) or receive matching placebo for 8 weeks.
Palynziq е бистър до леко опалесцентен, безцветен до бледожълт разтвор.
Palynziq is a clear to slightly opalescent, colourless to pale yellow solution.
Промяна в приема на протеини спрямо изходното ниво (n)4
Change from baseline protein intake (n)4
Предписващият лекар трябва да отчете рисковете и ползите от подновяване на приложението на лекарствения продукт след преминаването на първата лека до умерена остра системна реакция на свръхчувствителност.
The prescribing physician should consider the risks and benefits of readministering the medicinal product following resolution of the first mild to moderate acute systemic hypersensitivity reaction.
Пегвалиаза е пегилирана рекомбинантна фенилаланин амоняк лиаза (rAvPAL), получена от цианобактерията Anabaena variablis, експресирана в Escherichia coli.
Pegvaliase is a PEGylated recombinant phenylalanine ammonia lyase (rAvPAL), derived from the cyanobacterium Anabaena variablis expressed in Escherichia coli.
Медицинският Ви специалист ще Ви прилага инжекцията Palynziq, докато Вие (или болногледачът Ви) се научите да го правите сами.
• Your healthcare provider will give you the Palynziq injection until you (or a caregiver) can do it yourself.
Средните титри срещу PAL (IgM и IgG) са достигнали максимална стойност от 3 до 6 месеца след започване на лечението и са останали относително стабилни в хода на дългосрочното лечение (над 1 година след започване на пегвалиаза).
Mean anti-PAL (IgM and IgG) titres peaked 3 to 6 months post treatment initiation and were relatively stable through long-term treatment (greater than 1 year after pegvaliase initiation).
По време на лечението лекарят ще продължи да проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви и може да коригира дозата Ви Palynziq или да поиска да промените диетата си.
• Your doctor will continue to check your blood phenylalanine levels during treatment and may adjust your dose of Palynziq or ask you to change your diet.
Palynziq се използва за лечение на пациенти на възраст 16 и повече години с фенилкетонурия (ФКУ), която е рядко наследствено заболяване което е причина за натрупване на фенилаланина от протеините в храната в организма.
Palynziq is a treatment for patients aged 16 years and older with phenylketonuria (PKU), a rare inherited disorder that causes phenylalanine from proteins in food to build up in the body.
Ексфолиране на кожата
Skin exfoliation
Подскала на PKU-POMS за обърканост³ (самооценка)
PKU-POMS confusion3 subscale (self-rated)
54%, 69% и 72% от пациентите са достигнали ниво на фенилаланин в кръвта
• 54% of patients, 69% of patients, and 72% of patients reached blood phenylalanine level
16 седмици2
16 weeks2
В този 8-седмичен период не са наблюдавани разлики по отношение на невниманието и настроението между пациентите, рандомизирани на плацебо, и тези, рандомизирани на Palynziq.
No differences were observed in inattention and mood between patients randomised to placebo versus those randomised to Palynziq during this 8-week duration.
При дългоопашати макаци честотата и тежестта на възпаление на артериите са зависими от дозата, като то е наблюдавано в голям брой различни органи и тъкани при клиничнозначими експозиции в 4- и 39-седмичните проучвания за токсичност при многократно прилагане.
In cynomolgus monkeys, the incidence and severity of arterial inflammation was dose dependent and observed in a wide range of organs and tissues at clinically relevant exposures in the 4- and 39-week repeat-dose toxicology studies.
Включените 261 пациенти са на възраст от 16 до 55 години (средно: 29 години) и са имали изходна средна стойност на фенилаланин в кръвта 1 233 micromol/l.
The 261 enrolled patients were aged 16 to 55 years (mean: 29 years) and had a baseline mean blood phenylalanine of 1233 micromol/l.
Първичната крайна точка е промяната на нивата на фенилаланин в кръвта от изходното ниво в RDT до седмица 8 на RDT.
The primary endpoint was change from RDT baseline to RDT Week 8 in blood phenylalanine levels.
Ниво на фенилаланин в кръвта преди започване на лечение с Palynziq.
1 Blood phenylalanine level prior to initiating treatment with Palynziq.
В клинични изпитвания 16 от 285 (6%) пациенти са получили 25 остри системни реакции на свръхчувствителност с различна тежест.
In clinical trials, 16 out of 285 (6%) patients experienced 25 acute systemic hypersensitivity reactions of any severity.
Пациентите, които по време на проучванията развиват хипофенилаланинемия, са посъветвани да увеличат приема на протеини чрез нормална (не лечебна) храна и/или да намалят дозата на
Patients who developed hypophenylalaninaemia during the studies were advised to increase their protein intake from intact foods and/or reduce Palynziq dose.
при необходимост може да повика спешна медицинска помощ и да приложи адреналин.
• can call for emergency medical support and administer adrenaline, if warranted.
Изхвърлете капачката на иглата в контейнер за изхвърляне на остри предмети или устойчив на пробиване контейнер.
Throw the needle cap away in a sharps disposal or puncture-resistant container.
Поради потенциала за остра системна реакция на свръхчувствителност преди всяка доза по време на въвеждането и титрирането е необходима премедикация (вижте точка 4.2 „Начин на приложение“).
Due to the potential for an acute systemic hypersensitivity reaction, premedication prior to each dose is required during induction and titration (see section 4.2, Method of administration).
Медианата на промяната спрямо изходното ниво е −634 micromol/l на месец 12, −965 micromol/l на месец 24 и −913 micromol/l на месец 36.
Median change from baseline was -634 micromol/l at Month 12, -965 micromol/l at Month 24, and -913 micromol/l at Month 36.
Вторият пациент е получил реакция на свръхчувствителност на ден 40 след единична доза Palynziq, приложена в рамките на 10 минути след инжекционна суспензия на медроксипрогестерон ацетат.
The second patient experienced a hypersensitivity reaction on day 40 after a single Palynziq dose within 10 minutes following medroxyprogesterone acetate injectable suspension.
Не са установени допълнителни рискове за плода поради хипофенилаланинемия.
Additional risk to the unborn child due to hypophenylalaninaemia is not established.
По време на титриране и поддържане на лечението с Palynziq нивата на фенилаланин в кръвта на пациента може да спаднат под 30 micromol/l.
During titration and maintenance of Palynziq treatment, patients may develop blood phenylalanine levels below 30 micromol/l.
≤ 360 micromol/l съответно до 12, 24 и 36 месеца.
≤ 360 micromol/l by 12 months, 24 months, and 36 months, respectively.
При ниски концентрации на пегвалиаза в плазмата Ctrough < 10 000 ng/ml, пациентите с по-висок прием на фенилаланин с храната обикновено имат по-високи нива на фенилаланин в кръвта, отколкото пациентите със същата Ctrough и по-нисък прием на фенилаланин с храната, което подсказва за насищане на ензима (т.е. rAvPAL).
At lower plasma pegvaliase Ctrough concentrations < 10,000 ng/ml, patients with higher dietary phenylalanine intake tend to have higher blood phenylalanine levels compared to patients with the same Ctrough concentration and lower dietary phenylalanine intake, suggesting saturation of the enzyme (i.e. rAvPAL).
Пациентите са започнали лечението с Palynziq с въвеждаща схема (2,5 mg веднъж седмично за 4 седмици) и дозата им е титрирана на стъпки (увеличаване на дозата и честотата на прием) до достигане на таргетната доза 20 mg веднъж дневно или 40 mg веднъж дневно, на която са рандомизирани.
Patients initiated Palynziq treatment with an induction regimen (2.5 mg once week for 4 weeks) and were titrated in a stepwise manner (increased dose and frequency) to reach their randomised target dose of 20 mg once daily or 40 mg once daily.
При пациентите, които имат хипофенилаланинемия въпреки приема на подходящо количество протеини, най-ефективно за овладяване на хипофенилаланинемията се очаква да бъде понижаването на дозата.
In patients experiencing hypophenylalaninaemia despite appropriate levels of protein intake, dose reductions are expected to be most effective in managing hypophenylalaninaemia.
Винаги носете устройството за инжектиране на адреналин със себе си.
Keep the adrenaline injection device with you at all times.
Дозата трябва постепенно да се увеличава въз основа на поносимостта към дневната поддържаща доза, необходима за постигане на ниво на фенилаланин в кръвта от 120 до 600 micromol/l съгласно таблица 1.
The dose should be escalated gradually based on tolerability to the daily maintenance dose required to achieve blood phenylalanine level of 120 to 600 micromol/l according to Table 1.
Лекарят Ви ще проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви на всеки 2 седмици, докато възвърнат нормалната си стойност.
Your doctor will check your blood phenylalanine levels every 2 weeks until your blood phenylalanine levels return to normal.
При проучване на Palynziq с единична доза при възрастни пациенти с ФКУ двама пациенти, получаващи съпътстващо инжекции с медроксипрогестерон ацетат суспензия, съдържаща PEG, са получили реакции на свръхчувствителност.
In a single dose study of Palynziq in adult patients with PKU, two patients receiving concomitant injections of medroxyprogesterone acetate suspension containing PEG experienced hypersensitivity reactions.
Ако е необходимо, може да съхранявате Palynziq в запечания блистер извън хладилник (под 25°C) еднократно за период до 30 дни, далеч от източници на топлина.
If needed, you may store Palynziq in its sealed tray outside the refrigerator (below 25°C) for up to a single period of 30 days away from sources of heat.
Коремна болка2,4
Abdominal pain2,4
Разтворът не трябва да се използва, ако е с променен цвят, мътен или ако съдържа видими частици.
The solution should not be used if discoloured or cloudy or if visible particles are present.
Ако инжекцията се прилага от болногледач, подходящи места на инжектиране са също горната част на хълбоците и задната част на мишниците.
If a caregiver is giving the injection, the top of the buttocks and the back of the upper arms are also appropriate injection sites.
Рамо на рандомизиране в проучването
Randomised study arm
Медианата на приема на протеини чрез нормална (не лечебна) храна се е увеличила на месец 12 (увеличение с 4 g спрямо изходното ниво), месец 24 (увеличение с 14 g спрямо изходното ниво) и месец 36 (увеличение с 25 g спрямо изходното ниво).
Median protein intake from intact food increased at Month 12 (4 g increase from baseline), and Month 24 (14 g increase from baseline) and Month 36 (25 g increase from baseline).
Целта е да се достигне дневна доза, която понижава нивата на фенилаланин в кръвта Ви до целевите граници от 120 до 600 micromol/l и не причинява твърде много нежелани
• The goal is to reach a daily dose that lowers your blood phenylalanine levels to within the target range of 120 to 600 micromol/l and does not cause too many side effects.
Лекарят ще обучи Вас и някой, който Ви помага, кога и как да използвате адреналин.
Your doctor will train you and someone helping you on when and how to use adrenaline.