natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Честотата се определя като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 дo <1/10), нечести (≥1/1 000 дo <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
<1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
info@frostpharma.com
info@frostpharma.com info@frostpharma.com
PHEBURANE няма да предотврати появата на остро повишаване на концентрацията на амоняка в кръвта, състояние, което обикновено представлява спешен медицински случай..
PHEBURANE will not prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood, a condition which usually constitutes a medical emergency.
Гранулите PHEBURANE са бели до почти бели на цвят.
PHEBURANE granules are white to off-white.
кортикостероиди (подобни на кортизон лекарства, употребявани за облекчение на възпалени части от тялото),
• corticosteroids (medicines that are used to provide relief for inflamed areas of the body),
При здрави доброволци са открити свързани с пола различия във фармакокинетичните параметри на фенилбутирата и фенилацетата (AUC и Cmax около 30 - 50 % по-високи при жените), но не и при фенилацетилглутамина.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30 - 50 % greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Други продукти за храносмилателния тракт и метаболизма, различни продукти за храносмилателния тракт и метаболизма, ATC код: A16AX03.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX03.
По-редки прояви са обърканост, главоболие, дисгеузия, хипоакузис, дезориентация, нарушена памет и обостряне на вече съществуваща невропатия.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypoacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Натриевият фенилбутират показва отрицателни резултати в 2 теста за мутагенност, т.е. - тест на Ames и микронуклеарен тест.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
Познавателната им способност остава относително стабилна по време на лечението с фенилбутират.
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Наличните фармакодинамични/токсикологични данни при животни показват екскреция на натриев фенилбутират/метаболити в млякото (вж. точка 5.3).
Available pharmacodynamic/toxicological data in animals have shown excretion of sodium phenylbutyrate/metabolites in milk (see section 5.3).
Чрез еднократно потупване на лъжичката в масата изравнете нивото на гранулите и продължете да пълните, ако е необходимо
• Tap the spoon once on a table to give a horizontal level of granules and continue filling if necessary
Резултатите показват, че натриевият фенилбутират не предизвиква никакви мутагенни ефекти при теста по Ames със или без метаболитна активация.
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
При пациентите, диагностицирани по време на бременността и лекувани преди появата на пристъп на хиперамониемична енцефалопатия, преживяемостта е 100 %, но дори и сред тези пациенти, впоследствие при голям брой от тях, се проявяват нарушения в познавателните способности или други неврологични дефекти.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Резултатите от микронуклеарния тест показват, че няма данни натриевия фенилбутират да има кластогенен ефект при плъхове, третирани с токсични или нетоксични дози (изследвани 24 до 48 часа след единична перорална доза от 878 до 2800 mg/kg).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Гранулите са опаковани в пластмасова бутилка със защитена от деца запушалка със сушител.
The granules are packaged in a plastic bottle with child-resistant closure and a dessicant.
Не използвайте PHEBURANE, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в майчината кърма и може да навреди на бебето Ви.
Do not use PHEBURANE if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breast milk and may harm your baby.
При подкожно прилагане на високи дози фенилацетат (190 - 474 mg/kg) на малки плъхове са наблюдавани намалена пролиферация и увеличена загуба на неврони, както и намаляване на миелина в ЦНС.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS
сънливост, уморяемост, замаяност и по-рядко - обърканост,
• sleepiness, tiredness, light-headedness and less frequently confusion,
Пациентът развива диария, раздразнителност и метаболитна ацидоза с хипокалиемия.
The patient developed diarrhea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
При пациенти с нарушена чернодробна функция преобразуването на фенилацетата във фенилацетилглутамин може да протече сравнително по-бавно.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Мнозинството от изследваните пациенти имат коефициент на интелигентност в границите на средна до нискостепенна/гранична умствена изостаналост.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 пациенти): нередовен менструален цикъл и спиране на менструалния цикъл при жени, които могат да забременеят.
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): irregular menstrual periods and stopping of menstrual periods in fertile women.
При клиничните изпитвания с натриев фенилбутират 56 % от пациентите са имали поне една нежелана лекарствена реакция, като 78 % от тези нежелани реакции са преценени като неотнасящи се към натриевия фенилбутират.
In clinical trials with sodium phenylbutyrate, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to sodium phenylbutyrate.
Много чести аменорея, нередовна менструация
Very common amenorrhea, irregular menstruation
Не използвайте PHEBURANE след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”.
Do not use PHEBURANE after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after EXP.
Не е известно дали натриевият фенилбутират/метаболитите се екскретира в майчиното мляко.
It is unknown whether sodium phenylbutyrate/metabolites are excreted in human milk.
На моларна основа фенилацетилглутаминът е сравним с уреята (и двете съединения съдържат по 2 мола азот) и затова осигурява алтернативен път за екскрецията на отпадъчния азот.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамониемична енцефалопатия.
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
PHEBURANE повлиява в незначителна степен способността за шофиране и работа с машини.
PHEBURANE has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Няма данни или има ограничени такива за употребата на натриев фенилбутират при бременни жени.
There are no or limited amount of data from the use of sodium phenylbutyrate in pregnant women.
Не използвайте PHEBURANE, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода.
Do not use PHEBURANE if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
Чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 100 пациенти): промени в броя на кръвните клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити), промени в количеството на бикарбонатите в кръвта, понижен апетит, депресия, раздразнителност, главоболие, прималяване, задръжка на течности (отоци), промени във вкуса (нарушения на вкуса), болки в стомаха, повръщане, гадене, запек, неестествена миризма на кожата, обрив, нарушена бъбречна функция, повишаване на теглото, променени стойности на лабораторните изследвания.
Common side effects (may affect more than 1 in 100 people): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), changes in the amount of bicarbonate in the blood, reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), changes in taste (taste disturbances), stomach ache, vomiting, nausea, constipation, abnormal skin odor, rash, abnormal kidney function, weight gain, altered laboratory test values.
Чести метаболитна ацидоза, алкалоза, намален апетит
Common metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
халоперидол (използван за някои психични нарушения),
• haloperidol (used in certain psychotic disorders),
Вероятен случай на токсична реакция към натриев фенилбутират (450 mg/kg/ден) беше съобщен при 18-годишна пациентка с анорексия, която разви метаболитна енцефалопатия, свързана с лактоацидоза, тежка хипокалиемия, панцитопения, периферна невропатия и панкреатит.
A probable case of toxic reaction to sodium phenylbutyrate (450 mg/kg/d) was reported in an 18year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
С въвеждане на хемодиализата, употребата на алтернативните пътища за екскреция на отпадъчния азот (натриев фенилбутират, натриев бензоат и натриев фенилацетат), ограничаването на приема на протеини в храната и, в някои случаи, допълнителният прием на есенциални аминокиселини, процента на преживяемост при новородените, диагностицирани след раждането (но през първия месец от живота) нараства до почти 80 %, като повечето смъртни случаи настъпват при остра хиперамониемична енцефалопатия.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in newborns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Кортикостериодите могат да повишат разграждането на протеините в организма, като по този начин увеличат нивата на амоняка в плазмата.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
PHEBURANE съдържа натрий и захароза
PHEBURANE contains sodium and sucrose
PHEBURANE обаче трябва да се прилага заедно с диета с намален прием на протеини, съставена специално за Вас от лекар и диетолог.
However PHEBURANE must be used along with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
Какво трябва да знаете, преди да приемете PHEBURANE
What you need to know before you take PHEBURANE 3.
Също така фенилацетатът се хидролизира от естерази в черния дроб и кръвта.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Тези симптоми са в резултат на натрупването на фенилацетат, който показва ограничаваща дозировката невротоксичност при интравенозно приложение на дози до 400 mg/kg/ден.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Поради бавното разтваряне PHEBURANE не трябва да се прилага чрез назогастрални или гастростомни тръби.
Because of its slow dissolution, PHEBURANE should not be administered by nasogastric or gastrostomy tubes.
Тъй като се разтваря бавно, PHEBURANE не трябва да се прилага през гастростома (тръба, въведена през коремната стена и достигаща до стомаха) или назогастрална сонда (тръба, въведена през носа и достигаща до стомаха).
Because it dissolves slowly, PHEBURANE should not be administered through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Чести синкоп, главоболие
Common syncope, headache
Използвайте само предоставената калибрирана мерителна лъжичка.
Only use the calibrated measuring spoon provided.
PHEBURANE съдържа активното вещество натриев фенилбутират, което се използва за лечение на пациенти от всички възрасти с разстройства в цикъла на уреята.
PHEBURANE contains the active substance sodium phenylbutyrate which is used to treat patients of all ages with urea cycle disorders.
Следователно PHEBURANE трябва да се прилага с повишено внимание при пациенти с конгестивна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност, както и при клинични състояния, при които има задръжка на натрий с отоци.
PHEBURANE should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Допълнителен прием на аргинин се изисква за пациенти с диагноза дефицит на аргининсукцинат синтетазата с дозировка от 0,4 - 0,7 g/kg/ден или 8,8 - 15,4 g/m2/ден.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
PHEBURANE трябва да се прилага перорално.
PHEBURANE should be administered orally.
Тъй като в метаболизма и екскрецията на натриевия фенилбутират участват черният дроб и бъбреците, PHEBURANE трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, PHEBURANE should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Сред пациентите с неонатално проявление обаче се наблюдава висока честота на забавено умствено развитие.
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Другите съставки са захарни сфери (захароза и царевично нишесте, вижте точка 2 "PHEBURANE съдържа захароза”), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон K25.
The other ingredients are: sugar spheres (sucrose and maize starch, see section 2 ‘PHEBURANE contains sucrose), hypromellose, ethylcellulose N7, macrogol 1500, povidone K25.
ако имате намалена функция на бъбреците или черния дроб, тъй като PHEBURANE се елиминира от тялото чрез бъбреците и черния дроб.
• have decreased kidney or liver function, since PHEBURANE is eliminated from the body through the kidney and liver.
В миналото неонаталното проявление на разстройства в цикъла на уреята е било почти винаги с летален изход през първата година от живота на новородените, дори след лечение с перитонеална диализа и есенциални аминокиселини или техните безазотни аналози.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen-free analogues.
При пациентите с късно проявена недостатъчност, включително при жени, хетерозиготни по отношение на орнитин транскарбамилазната недостатъчност, които са се възстановили от хиперамониемична енцефалопатия и след това са лекувани продължително време чрез ограничение в хранителния прием на протеини и с натриев фенилбутират, процентът на преживяемост е 98 %.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
В случай на съмнение, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
In case of any doubt, ask your doctor or pharmacist.
Нечести aпластична анемия, екхимоза
Uncommon aplastic anaemia, ecchymosis
Чести ренална тубулна ацидоза
Common renal tubular acidosis
Лечението с PHEBURANE трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на нарушения в цикъла на уреята.
PHEBURANE treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Гранулите може да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета без протеини) или да се поръсят върху една супена лъжица нетечни храни (като картофено пюре или пасирани ябълки).
The granules can be directly swallowed with a drink (water, fruit juices, protein-free infant formulas) or sprinkled on to a spoonful of solid foods (mashed potatoes or apple sauce).
Когато прилагането на тези лекарствени продукти е наложително, се препоръчва по-често наблюдение на нивата на амоняка в плазмата.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medicinal products have to be used.
Деленията върху лъжичката показват количеството (в грамове натриевия фенилбутират).
• Lines on the spoon indicate the amount (in gram of sodium phenylbutyrate).
Трябва да приемате PHEBURANE по време на всяко хранене.
You should take PHEBURANE with each meal or feeding.
Диспозицията на фенилбутирата и неговите метаболити са проучени и при раково болни пациенти след интравенозна инфузия на натриев фенилбутират (до 2 g/m²) или фенилацетат.
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Фертилитет Липсват данни за ефекта на натриевия фенилбутират върху фертилитета.
Fertility There is no evidence available on the effect of sodium phenylbutyrate on fertility.
Като следствие, натриевият фенилбутират намалява повишените плазмени нива на амоняка и глутамина при пациенти с разстройства в цикъла на уреята.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
PHEBURANE трябва да се комбинира с ограничения в приеманите с храната протеини и в някои случаи с добавки на есенциални аминокиселини и карнитин.
Nutritional management PHEBURANE must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Проучвания с високи интравенозни дози фенилбутират показват нелинейна фармакокинетика, характеризираща се с метаболизъм на насищане до фенилацетилглутамин.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non-linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Eurocept International BV (Lucane Pharma)
Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5
Забавено е узряването на синапсите в главния мозък, а броя на функциониращите нервни окончания е намален, което довежда до нарушение в растежа на мозъка (вж. точка 4.6).
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Нечести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 1 000 пациенти): намален брой на червените кръвни клетки поради костномозъчна недостатъчност, образуване на синини, промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, възпаление на стомаха, язва на стомаха, възпаление на панкреаса.
Uncommon side effects (may affect more than 1 in 1,000 people): deficiency in red blood cells due to failure of the bone marrow, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, inflammation of the stomach, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Lucane Pharma
Lucane Pharma Teл.
Pheburane е противопоказан по време на кърмене (вж. точка 4.3).
Pheburane is contra-indicated during breast-feeding (see section 4.3).
Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези съставки, допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт.
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Дневната доза PHEBURANE ще се основава на Вашето телесно тегло или повърхност на тялото и ще се коригира според Вашата поносимост към протеини и диета.
The daily dose of PHEBURANE will be based on your body weight or body surface and adjusted according to your protein tolerance and diet. You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
PHEBURANE съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий за грам натриев фенилбутират, което съответства на 2,5 g (108 mmol) натрий за 20 g натриев фенилбутират, което е максималната дневна доза.
• PHEBURANE contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Допълнителен прием на цитрулин или аргинин се изисква за пациенти с неонатална форма на карбамилфосфатсинтетазна или орнитин транскарбамилазна недостатъчност с дозировка от 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m2/ ден.
Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/kg/day or 3.8 g/m2/day.
Всеки грам натриев фенилбутират съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий и 768 mg захароза.
Each gram of sodium phenylbutyrate contains 124 mg (5.4 mmol) of sodium and 768 mg of sucrose.
пробенецид (за лечение на хиперурикемия, високи нива на пикочна киселина в кръвта,
• probenecid (for treatment of hyperuricaemia, high levels of uric acid in the blood, associated with gout)
Трима пациенти с цироза (от 6 изследвани), приели многократни перорални дози натриев фенилбутират (20 g/ден разделени в три приема), на третия ден показват постоянни нива на фенилацетат в плазмата, които са пет пъти по-високи от достигнатите след първата доза.
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Този лекарствен продукт съдържа 124 mg натрий на грам, еквивалентен на 6,2% от препоръчваната от СЗО максимална дневна доза натрий.
• This medicinal product contains 124 mg sodium per gram, equivalent to 6.2% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium.
PHEBURANE трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета.
PHEBURANE must be taken with a special diet reduced in protein.
Концентрациите на фенилбутират и неговите метаболити в плазмата и урината са определени при здрави възрастни, приели на гладно единична доза от 5 g натриев фенилбутират, и при пациенти с разстройства в цикъла на уреята, хемоглобинопатии и цироза, приели единична и многократни перорални дози до 20 g/ден (неконтролирани изпитвания).
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
При мнозинството пациенти с нарушения на урейния цикъл или хемоглобинопатии, приемащи различни дози фенилбутират (300 - 650 mg/kg/ден до 20 g/ден), обаче, не се откриват плазмени нива на фенилацетат при сутрешни изследвания на гладно.
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/kg/day up to 20 g/day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Ако сте пропуснали да приемете PHEBURANE
If you forget to take PHEBURANE
Увеличени нива в кръвта на алкалната фосфатаза, трансаминазите, билирубина, пикочната киселина, хлоридите, фосфатите и натрия.
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.