natgillin/translations-raw huggingface dataset:
План за спешни случаи, предоставен от предписващия, включващ информация за контакт и какво да се направи в случай на сериозна реакция на свръхчувствителност.
• Emergency plan provided by the prescriber including who to call and what to do in the case of a serious hypersensitivity reaction.
При нелекувани преди това пациенти, повечето свързани с инфузията реакции настъпват през първите 6 месеца от лечението.
In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
- ако имате тежка алергия към велаглуцераза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
- if you are severely allergic to velaglucerase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви приложат лекарството чрез капково вливане във вена (интравенозна инфузия) за период от 60 минути.
After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Притежателят на разрешението за употреба (ПРУ) трябва да съгласува с Националния компетентен орган съдържанието и формата на обучителните материали за употреба на VPRIV за инфузия при домашни условия, включително комуникационните средства, начините на разпространение и всички други аспекти на програмата.
The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Изследвания удължено активираното парциално тромбопластиново време, положителна реакция за неутрализиращи антитела
Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
За разлика от това, не е наблюдавана съществена промяна на КМП на шийката на бедрената кост.
In contrast, no significant change in femoral neck BMD was observed.
Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма - ензими, ATC код: A16AB10.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB10.
До месец 57, 8 от 8-те пациенти са постигнали намаление от най-малко 2 точки в скора за костно-мозъчна обремененост (КМО) на лумбалния отдел на гръбначния стълб, както е оценено чрез ЯМР изображение.
By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Единствената нежелана лекарствена реакция, довела до прекратяване на лечението, е такава, свързана с инфузията.
The only adverse reaction leading to discontinuation of treatment was an infusion-related reaction.
Броят флакони, които трябва да бъдат разтворени, се определя въз основа на индивидуалното тегло на пациента и предписаната доза.
The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Всички пациенти получават ЕЗТ в продължение на наймалко 2 години и са наблюдавани средно 4,5 години (минимум 2,3 години, максимум 5,8 години).
All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
Пациентите трябва да са получавали постоянна доза имиглуцераза в продължение на най-малко 6 месеца преди включване в проучването.
Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Проявява се тежка алергична реакция със затруднено дишане, подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
Все пак някои пациенти получават алергична кожна реакция, която може да засегне не повече от 1 на 10 души (честа) като тежък обрив или сърбеж.
However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Проучванията при животни не показват нарушен фертилитет.
Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Активното вещество на VPRIV е велаглуцераза алфа, която се получава чрез технология на генно активиране в линия от човешки клетки.
The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Жените с болест на Гоше, които са бременни или възнамеряват да забременеят, трябва да се посъветват с лекаря си преди употреба на това лекарство.
Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Пациентите в старческа възраст могат да бъдат лекувани в същия дозов диапазон (15 до 60 единици/kg), както останалите възрастни пациенти.
Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
- Другите съставки са захароза, натриев цитрат дихидрат, лимонена киселина монохидрат и полисорбат 20 (виж точка 2 „VPRIV съдържа натрий”).
- The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
Да се съхранява в хладилник (2C до 8C).
Store in a refrigerator (2C - 8C).
Профилите на безопасност и ефикасност при педиатричните и възрастните пациенти са сходни.
The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
При пациентките с болест на Гоше, които забременеят, може има период на засилена активност на заболяването през бременността и следродилния период.
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Това лекарство трябва да се използва само под подходящо медицинско наблюдение от лекар с опит в лечението на болест на Гоше.
This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
*Обемът на черния дроб и на далака е нормализиран като процент от телесното тегло (BW).
*Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
VPRIV може да се прилага при деца и юноши (на възраст 2 до 17 години), със същата доза и същата честота, както при възрастни.
VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
Свързана с инфузията реакция се определя като всяка нежелана реакция, която възниква в рамките на 24 часа след започване на инфузията с велаглуцераза алфа.
An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
Посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
Ask your doctor or pharmacist for advice before this medicine is used.
Двадесетима от 94-мата пациенти (21%), получавали велаглуцераза алфа по време на клиничните проучвания, са били в педиатрична и юношеска възраст (4 до 17 години).
Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Картонени опаковки от 1, 5 или 25 флакона.
Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Други лекарства и VPRIV
Other medicines and VPRIV
Мономерът е приблизително 63 kDa, има 497 аминокиселини и същата аминокиселинна секвенция като естествено срещащия се при човека ензим глюкоцереброзидаза.
63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Нарушения на имунната система реакции на свръхчувствителност (включват алергичен дерматит и анафилактични/анафила ктоидни реакции)
Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Образуването на антитела може да играе роля в свързани с лечението реакции, установени при използване на велаглуцераза алфа.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия.
It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Обучителните материали, които ще се използват за инфузия на VPRIV при домашни условия, имат за цел да дадат насоки за управление на риска от свързани с инфузията реакции, включително реакции на свръхчувствителност от алергичен вид в домашна обстановка.
The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Всеки от флаконите с 400 единици се разтваря с 4,3 ml стерилна вода за инжекции.
Each 400 Units vial is reconstituted with 4.3 ml of sterile water for injections.
Липсват очевидни фармакокинетични разлики между пациентите с болест на Гоше тип 1 от мъжки и женски пол.
There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
Максималната доза велаглуцераза алфа при клиничните проучвания е 60 единици/kg.
The maximum dose of velaglucerase alfa in clinical studies was 60 Units/kg.
При това малко, експлораторно проучване установените не-неврологични резултати за ефикасност и профилът на безопасност на интравенозна велаглуцераза алфа при пациенти с болест на Гоше тип 3, съответстват на наблюдаваните при пациентите с болест на Гоше тип 1.
In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
- Активното вещество е велаглуцераза алфа.
- The active substance is velaglucerase alfa.
Нечести нежелани реакции са: - замъглено зрение (може да е свързано с реакция, свързана с вливането) - повръщане
Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Нито един от участниците във фармакокинетичните проучвания не е положителен за анти-велаглуцераза алфа антитела в дните на провеждане на фармакокинетичната оценка.
None of the subjects in the pharmacokinetic studies were positive for anti-velaglucerase alfa antibodies on the days of pharmacokinetic evaluation.
Всеки флакон съдържа използваем обем от 4,0 ml (100 единици/ml).
Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
В клиничните проучвания един от 94 (1%) пациенти е образувал антитела от клас IgG към велаглуцераза алфа.
In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
Стъклен флакон от 20 ml, съдържащ бял до почти бял прах.
20 ml glass vial containing a white to off-white powder.
При проучванията с VPRIV са съобщени също следните допълнителни нежелани реакции:
In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
При проучване 025EXT 7 от 10 пациенти получават лечението в домашни условия най-малко веднъж по време на 60 месеца лечение.
In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
Ръководството за здравни специалисти, лекуващи пациенти с болест на Гоше, трябва да съдържа следните основни елементи:
The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Неговото натрупване причинява признаците и симптомите, установяващи се при болестта на Гоше.
The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Свързаните с инфузията реакции (СИР) са най-често наблюдаваните нежелани реакции сред пациентите, лекувани при клиничните проучвания.
Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Уведомете Вашия лекар, ако вече сте получавали свързана с инфузията реакция при лечението с други
Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Пациентите получават дози, вариращи от 30 до 60 единици/kg (медиана на дозата 35 единици/kg) през седмица, за до 84 месеца (7 години).
Patients received doses ranging from 30 to 60 Units/kg (median dose 35 Units/kg) every other week for up to 84 months (7 years).
Проучвания при нелекувани пациенти
Studies in treatment naïve patients
Свързани с инфузията реакции
Infusion-related-reactions
Ето защо не е възможно да бъде оценен ефектът от образуването на антитела върху фармакокинетичния профил на велаглуцераза алфа.
Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Най-сериозните нежелани лекарствени реакции сред пациентите при клиничните проучвания са реакциите на свръхчувствителност.
The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
Високият клирънс на велаглуцераза алфа от серума (средно 6,7 до 7,6 ml/min/kg) съответства на бързото й поемане от макрофагите чрез манозните рецептори.
The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Велаглуцераза алфа е гликопротеин.
Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Тази ензимна недостатъчност причинява натрупване на глюкоцереброзид предимно в макрофагите, с което причинява образуване на пенести клетки или „клетки на Гоше“.
This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
- Ако реакцията е тежка, Вашият лекар незабавно ще спре интравенозната инфузия и ще започне подходящо медицинско лечение.
- If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
Дневник на инфузиите;
• Infusion diary;
VPRIV изисква разтваряне и разреждане и е предназначен само за интравенозна инфузия.
VPRIV requires reconstitution and dilution, and is intended for intravenous infusion only.
Домашна среда/Обгрижващо лице/Лекуващ лекар;
• Organisation: Home environment/Caregiver/Treating physician;
При тази лизозомна болест на натрупване (ЛБН) клиничните прояви отразяват разпределението на клетките на Гоше в черния дроб, далака, костния мозък, скелета и белите дробове.
In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
При пациентите, които развият анафилаксия в домашни условия, трябва да се помисли за продължаване на лечението в болнични условия.
For patients developing anaphylaxis in a home setting it should be considered to continue treatment in a clinical setting.
VPRIV може да се прилага на лица в старческа възраст (на възраст над 65 години) в същата доза и със същата честота, както при възрастни.
VPRIV may be given to the elderly (aged over 65 years) at the same dose and frequency as in adults.
Когато този ензим липсва или не функционира нормално, в определени клетки на организма се натрупва вещество, наречено глюкоцереброзид.
When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
Пациентите, които се лекуват със заместваща ензима имиглуцераза терапия за болест на Гоше тип 1, могат да бъдат прехвърлени на лечение с VPRIV в същата доза и честота.
Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Профилът на безопасност на VPRIV при клиничните проучвания, обхващащи деца и юноши на възраст от 4 до 17 години, е сходен с този, наблюдаван при възрастните пациенти.
The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.
Към лечението трябва да се подхожда с повишено внимание при пациенти, които показват симптоми на свръхчувствителност към велаглуцераза алфа или друга ензимозаместителна терапия.
Treatment should be approached with caution in patients who have exhibited symptoms of hypersensitivity to velaglucerase alfa or other enzyme replacement therapy.
Нормалният далак е определен като 0,2% от телесното тегло; нормалният черен дроб - като 2,5% от телесното тегло Забележка:
Normal spleen is defined as 0.2% of body weight; normal liver as 2.5% of body weight Note: Imputation was applied to intermittent missing data.
Серумните концентрации на велаглуцераза алфа се повишават бързо през първите 20 минути от 60-минутната инфузия, след което достигат равновесие, а Cmax обичайно се постига между 40 и 60 минути след началото на инфузията.
Velaglucerase alfa serum concentrations rose rapidly for the first 20 minutes of the 60-minute infusion before leveling off, and Cmax was typically attained between 40 and 60 minutes after the start of the infusion.
Проучване 058 е открито клинично проучване за безопасност при 211 пациенти, включващо 205 пациенти, лекувани предходно с имиглуцераза, 6 нелекувани пациенти и 57 пациенти на възраст 65 или повече години (56/57 са преминали от лечение с имиглуцераза към велаглуцераза алфа).
Study 058 was an open-label clinical safety study in 211 patients including 205 patients previously treated with imiglucerase 6 treatment-naïve patients and 57 patients aged 65 years or older (56/57 had switched from imiglucerase to velaglucerase alfa).
Интервалът на стойностите на клирънса на велаглуцераза алфа при педиатричните пациенти (N=7, възрастов диапазон от 4 до 17 години) се задържа в рамките на интервала на стойностите на клирънса при възрастните (N=15, възрастов диапазон от 19 до 62 години).
The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
HGT-GCB-068 фаза I/II за изследване на ефикасността и безопасността на ЕЗТ с велаглуцераза алфа при нелекувани досега деца и юноши с болест на Гоше тип 3.
Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
Да се съхранява в хладилник (2°C - 8°C).
Store in the refrigerator (2ºC - 8ºC).
Много чести нежелани реакции са: - костни болки - ставни болки - болки в гърба - слабост/загуба на сила/умора
Very common side effects are: - bone pain - joint pain - back pain - weakness/loss of strength/tiredness
Наръчникът за пациентите с болест на Гоше, които получават инфузия при домашни условия, трябва да съдържа следните основни елементи:
The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Не използвайте, ако разтворът е с променен цвят или съдържа видими чужди частици.
Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Натрупването на глюкоцереброзид в черния дроб и далака води до органомегалия.
The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Пациентите трябва да са имали свързана с болестта на Гоше анемия, както и тромбоцитопения или органомегалия.
Patients were required to have Gaucher disease-related anaemia and either thrombocytopenia or organomegaly.
Тези терапевтични ефекти върху хемоглобина, броя на тромбоцитите, обемите на органите, костната минерална плътност и височината се запазват до края на проучването.
These treatment effects on haemoglobin, platelet count, organ volumes, bone mineral density and height were maintained through the end of the study.
Нежеланите лекарствени реакции, установени от постмаркетингови съобщения, различни от международни клинични изпитвания, са дадени в курсив.
Adverse drug reactions derived from post-marketing reports other than interventional clinical trials are printed in italics.
При първите 3 пациенти велаглуцераза алфа първоначално е прилагана в повишаващи се дози (15, 30, 60 единици/kg), а останалите 9 пациенти започват лечение с доза от 60 единици/kg.
Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Всеки флакон с 400 единици от това лекарство съдържа 12,15 mg натрий.
Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Ако възникнат анафилактични или други остри реакции, в клиниката или в домашни условия, незабавно преустановете инфузията и започнете подходящо медицинско лечение.
If anaphylactic or other acute reactions occur, in the clinic or home setting, immediately discontinue the infusion and initiate appropriate medical treatment.
Трябва да се прилага през филтър с големина на отворите 0,22 µm.
Must be administered through a 0.22 µm filter.
След минимум 12 месеца непрекъснато лечение с велаглуцераза алфа всички пациенти отговарят на условията за поетапно намаляване на дозата от 60 на 30 единици/kg след постигане на най-малко 2 от 4-те терапевтични цели за „Година 1“ на ЕЗТ за болест на Гоше тип 1.
After a minimum of 12 months of continuous treatment with velaglucerase alfa, all patients qualified to have the dose of velaglucerase alfa reduced in a step-wise fashion from 60 to 30 Units/kg after achieving at least 2 of the 4 “Year 1” therapeutic goals of ERT for type 1 Gaucher disease.
Велаглуцераза алфа показва приблизително линеен (т.е., от първи порядък) фармакокинетичен профил, като Cmax и AUC се увеличават приблизително пропорционално на дозата в рамките на дозовия интервал от 15 до 60 единици/kg.
Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
Как изглежда VPRIV и какво съдържа опаковката
What VPRIV looks like and contents of the pack
Лимонена киселина монохидрат (E330) Полисорбат 20
Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Пациенти, които преминават от дългосрочно лечение с имиглуцераза към лечение с велаглуцераза алфа (N=38)
Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Флаконите не трябва да се разклащат.
Vials should not be shaken.
VPRIV съдържа вещество, наречено велаглуцераза алфа, което е предназначен да замести липсващия или дефектен ензим глюкоцереброзидаза при пациенти с болестта на Гоше.
VPRIV contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with Gaucher disease.
Няма данни от проучвания при кърмачки.
There are no data from studies in breast-feeding women.
Нежеланите лекарствени реакции, съобщени при пациенти с болест на Гоше тип 1, са посочени в таблица 1.
Adverse reactions reported in patients with type 1 Gaucher disease are listed in Table 1.
Какво трябва да знаете, преди да използвате VPRIV
What you need to know before VPRIV is used
Нарушения на нервната система главоболие, замайване
Nervous system disorders headache, dizziness
Пациенти, лекувани с имиглуцераза в продължение на 9 месеца и след това с велаглуцераза алфа в продължение на 15 месеца (N=16)
Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
Ако кърмите или възнамерявате да кърмите, трябва да говорите с Вашия лекар преди употреба на това лекарство.
If you are breast feeding or considering breast-feeding, you should talk to your doctor before this medicine is used.
Болестта на Гоше е автозомно рецесивно нарушение, дължащо се на мутации в гена GBA, което води до недостатъчност на лизозомния ензим бета-глюкоцереброзидаза.
Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Най-често наблюдаваните симптоми на свързани с инфузията реакции са: главоболие, замайване, хипотония, хипертония, гадене, умора/астения и пирексия/повишена телесна температура (за повече информация вж. точка 4.4).
The most commonly observed symptoms of infusion-related reactions were: headache, dizziness, hypotension, hypertension, nausea, fatigue/asthenia, and pyrexia/body temperature increased (see section 4.4 for further information).