natgillin/translations-raw huggingface dataset:
14 твърди капсули 28 твърди капсули 56 твърди капсули 70 твърди капсули 84 твърди капсули 100 твърди капсули 120 твърди капсули 56 x 1 твърда капсула 84 x 1 твърда капсула 100 x 1 твърда капсула
14 hard capsules 28 hard capsules 56 hard capsules 70 hard capsules 84 hard capsules 100 hard capsules 120 hard capsules 56 x 1 hard capsules 84 x 1 hard capsules 100 x 1 hard capsules
- БЕЗ BLUE BOX
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING MULTIPACKS - WITHOUT BLUE BOX
28 твърди капсули 56 твърди капсули 70 твърди капсули 84 твърди капсули 100 твърди капсули 120 твърди капсули 14 x 1 твърда капсула 56 x 1 твърда капсула 84 x 1 твърда капсула 100 x 1 твърда капсула
14 hard capsules 21 hard capsules 28 hard capsules 56 hard capsules 70 hard capsules 84 hard capsules 100 hard capsules 120 hard capsules 14 x 1 hard capsules 56 x 1 hard capsules 84 x 1 hard capsules 100 x 1 hard capsules
И ЛЕНТИТЕ БЛИСТЕРИ
LIST OF EXCIPIENTS
Замайване, сънливост, загуба на съзнание, объркване и умствено увреждане
loss of taste, burning sensation, tremor on movement, decreased consciousness, loss of consciousness, fainting, increased sensitivity to noise, feeling unwell.
ОТ
ul.
Увеличено тегло.
Increased weight.
Трябва да спазвате тази диета старателно.
You must follow this diet carefully.
При приемане през устата
When taken by mouth
Immedica Pharma AB SE-113 29 Stockholm
Immedica Pharma AB SE-113 29 Stockholm Sweden
Вие ще се нуждаете от редовни кръвни изследвания за определяне на точната дневна доза.
You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Не е установена безопасността на този лекарствен продукт за употреба при бременни жени.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
Други лекарства и AMMONAPS
Other medicines and AMMONAPS
Приемете разтвора веднага след смесване.
Take the solution immediately after mixing.
Трябва да вземете дозата при първа възможност при следващото Ви хранене.
You should take a dose as soon as possible with your next meal.
Таблетките трябва да се приемат с голямо количество вода.
The tablets should be taken with a large volume of water.
Ако сте жена, която би могла да забременее, непременно използвайте надеждна контрацепция по време на лечението с AMMONAPS.
If you are a woman who could get pregnant, you must use reliable contraception, during treatment with AMMONAPS.
От наличните данни не може да бъде направена оценка за честотата
Frequency cannot be estimated from the available data
Честотата се определя като: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 дo <1/10), нечести (≥1/1 000 дo <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки (<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data).
Вашият лекар ще Ви каже по колко таблетки трябва да приемате.
Your doctor will tell you how many tablets you should take.
Тези лекарства могат да променят ефектите на АMMONAPS и Вие ще се нуждаете от по-чести кръвни контролни изследвания.
These medicines may change the effect of AMMONAPS and you will need more frequent blood controls.
Оценката на експерименталните изпитвания върху животни показа репродуктивна токсичност, т.е. ефекти върху развитието на ембриона или плода.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i.e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Глутаминът в плазмата трябва да се поддържа на нива под 1 000 µmol/l.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/l.
Таблетки.
Tablet.
Значението на тези данни при бременни жени не е известно, затова употребата на AMMONAPS по време на бременност е противопоказана (вж. точка 4.3).
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Обемът на разпределение на фенилбутирата е 0,2 l/kg.
The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/kg.
В организма на пациентите с тези редки заболявания има недостиг на определени чернодробни ензими и затова те не могат да елиминират отпадъчния азот.
Patients with these rare disorders have a deficiency of certain liver enzymes and are therefore unable to eliminate nitrogen waste.
Не е установена безопасността и ефикасността на дози, превишаващи 20 g/ден.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day have not been established.
Необходимо е да бъдете на лечение и да спазвате диета през целия си живот освен, ако не бъдете подложен/а на успешна трансплантация на черен дроб.
You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
Жените с детероден потенциал трябва да вземат ефективни мерки за контрацепция.
Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата http://www.ema.europa.eu
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu/.
Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота).
It is indicated in all patients with neonatal-onset presentation (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Ако се нуждаете от лабораторни изследвания е важно да напомните на Вашия лекар, че вземате AMMONAPS, защото натриевият фенилбутират може да повлияе на резултатите от определени лабораторни изследвания.
If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Леко разклатете бутилката преди отмерване.
Lightly shake the bottle before dispensing.
08/12/1999 Дата на последно подновяване:
Date of first authorisation: 08/12/1999 Date of latest renewal: 08/12/2009
При клиничните изпитвания с AMMONAPS 56 % от пациентите са имали поне една нежелана лекарствена реакция, като 78 % от тези нежелани реакции са преценени като неотнасящи се към AMMONAPS.
In clinical trials with AMMONAPS, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
Всяка бутилка съдържа 250 или 500 таблетки.
Each bottle contains 250 or 500 tablets.
Ако това се случи, обсъдете го с Вашия лекар, защото липсата на менструация може да е в резултат на настъпила бременност (вижте раздела “Бременност и кърмене” по-горе).
If this occurs, please discuss it with your doctor, because the absence of your period may be caused by pregnancy (see Pregnancy and breast-feeding section above).
AMMONAPS помага на организма да елиминира отпадъчния азот, като намалява количеството амоняк във Вашето тяло.
AMMONAPS helps the body to eliminate nitrogen waste, reducing the amount of ammonia in your body.
Не е установена безопасността и ефикасността на дози, превишаващи 20 g/ден (40 таблетки).
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day (40 tablets) have not been established.
Гранулите са почти бели.
The granules are off-white.
Нежеланите лекарствени реакции са изброени по-долу в системо-органната класификация и по честота.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Моля обърнете внимание, че разтворените гранули обикновено образуват млечнобяла на цвят суспензия.
Please note that the reconstituted granules will normally produce a milky white suspension.
Какво представлява AMMONAPS и за какво се използва
What AMMONAPS is and what it is used for
Ако сте жена, която води полов живот и цикълът Ви спре, не приемайте безрезервно, че това се дължи на приема на AMMONAPS.
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by AMMONAPS.
Може да се наложи приемането на AMMONAPS да продължи пожизнено, освен ако не се избере провеждане на ортотопна трансплантация на черен дроб.
AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
Включени са три мерителни лъжички (малка бяла лъжичка, средна жълта лъжичка и голяма синя лъжичка) за измерване на Вашата дневна доза.
Three spoons (one small white spoon, one medium sized yellow spoon and one large blue spoon) are included to measure your daily dose.
Отпадъчният азот е под формата на амоняк, който е особено токсичен за мозъка и в тежките случаи води до нарушения на съзнанието и кома.
Nitrogen waste, in the form of ammonia, is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Дневната доза на AMMONAPS се изчислява според Вашата поносимост към протеини, диета и телесно тегло или повърхност на тялото.
The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
Забавено е узряването на синапсите в главния мозък, а броя на функциониращите нервни окончания е намален, което довежда до увреден растеж на мозъка.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
- когато се дава на малки деца, защото те могат да не са способни да глътнат таблетките и да се задавят.
- when given to small children, since they may not be able to swallow the tablets and may choke.
532 g гранули
532 g granules
Cвръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
AMMONAPS не предотвратява напълно появата на остро повишаване на концентрацията на амоняка в кръвта и не е подходящ за лечение на това състояние, което изисква спешна интензивна медицинска помощ.
AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
Таблетките AMMONAPS не трябва да се използват при пациенти с дисфагия заради потенциалния риск от улцерации на хранопровода, ако таблетките не преминат веднага в стомаха.
AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
Всяка бутилка съдържа 266 g или 532 g гранули.
Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
След разтваряне на гранулите във вода се получава млечно-бяла течност.
When the granules are dissolved in water you get a milky white liquid.
Да се има предвид от пациенти на диета с контролирано съдържание на натрий.
To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
Ако се появи упорито повръщане, трябва да се обърнете веднага към Вашия лекар.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Когато AMMONAPS гранули трябва да бъдат добавени към храни, вода или други течности, получената смес трябва да бъде приета веднага.
Where AMMONAPS granules need to be added to food, liquid or water, it is important that it is taken immediately after mixing.
Какво трябва да знаете, преди да приемете AMMONAPS
What you need to know before you take AMMONAPS Do not take AMMONAPS
Натриевият фенилбутират показва отрицателни резултати в 2 теста за мутагенност, т.е. - тест на Ames и микроядрен тест.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i.e. the Ames test and the micronucleus test.
При подкожно прилагане на високи дози фенилацетат (190 - 474 mg/kg) на малки плъхове са наблюдавани намалена пролиферация и увеличена загуба на неврони, както и намаляване на миелина в ЦНС.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Мнозинството от тези пациенти, които са тествани, имат коефициент на интелигентност в границите на средна до нискостепенна/гранична умствена изостаналост.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
При пациентите, диагностицирани по време на бременността и лекувани преди появата на пристъп на хиперамонемична енцефалопатия, преживяемостта е 100 %, но дори и сред тези пациенти, впоследствие при голям брой от тях, се проявяват нарушения в познавателните способности или други неврологични дефекти.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100 %, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Не е изяснено дали фенилацетатът се секретира в майчиното мляко, поради което употребата на AMMONAPS по време на кърмене е противопоказана (вж. точка 4.3).
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
- ако имате намалена функция на черния дроб или бъбреците, тъй като AMMONAPS се елиминира от тялото чрез черния дроб и бъбреците.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body through the kidney and liver.
Резултатите от микроядрения тест показват, че няма данни натриевия фенилбутират да има кластогенен ефект при плъхове, третирани с токсични или нетоксични дози (изследвани 24 до 48 часа след единична перорална доза от 878 до 2800 mg/kg).
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/kg).
Резултатите показват, че натриевият фенилбутират не предизвиква никакви мутагенни ефекти при теста по Ames с или без метаболитна активация.
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Съдържа натрий, вж. листовката в опаковката за повече информация.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Малко вероятно е терапията да доведе до обратно развитие на вече съществуващо неврологично увреждане, а при някои пациенти влошаването на неврологичния статус може да продължи.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Вероятен случай на токсична реакция към AMMONAPS (450 mg/kg/ден) беше съобщен при 18годишна пациентка с анорексия, която разви метаболитна енцефалопатия, свързана с лактоацидоза, тежка хипокалиемия, панцитопения, периферна невропатия и панкреатит.
A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/kg/d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Не използвайте това лекарство след срока на годност отбелязан върху картонената опаковка и върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after “EXP”.
Не използвайте AMMONAPS, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода Ви.
Do not use AMMONAPS if you are pregnant, because this medicine can harm your unborn baby.
В случай на предозиране прекъснете лечението и приложете палиативни средства.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
Ако сте пропуснали да приемете AMMONAPS
If you forget to take AMMONAPS
Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Пациентът развива диария, раздразнителност, метаболитна ацидоза с хипокалиемия.
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
Лечението с AMMONAPS трябва да се провежда от лекар с опит в лечението на нарушения в цикъла на уреята.
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Трябва да приемате AMMONAPS по време на всяко хранене.
You should take AMMONAPS with each meal or feeding.
AMMONAPS съдържа натрий
AMMONAPS contains sodium
Плазмените нива на амоняка, аргинина, есенциалните аминокиселини (особено аминокиселините с разклонени вериги), карнитина и серумните протеини трябва да се поддържат в нормалните граници.
Therapeutic monitoring: Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Когато лекарството трябва да бъде въведено чрез сонда е възможно AMMONAPS да се разтвори във вода непосредствено преди употреба (разтворимостта на натриевия фенилбутират е до 5 g в 10 ml вода).
Where a patient requires administration by tube, it is possible to re-constitute AMMONAPS in water prior to use (solubility for sodium phenylbutyrate is up to 5 g in 10 ml water).
С въвеждане на хемодиализата, употребата на алтернативните пътища за екскреция на отпадъчния азот (натриев фенилбутират, натриев бензоат и натриев фенилацетат), ограничаването на приема на протеини в храната и, в някои случаи, допълнителният прием на есенциални аминокиселини, процента на преживяемост при новородените диагностицирани след раждането (но през първия месец от живота) нараства до почти 80 %, като повечето смъртни случаи настъпват при остра хиперамонемична енцефалопатия.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Тъй като метаболизмът и екскрецията на натриевия фенилбутират се извършват от черния дроб и бъбреците, AMMONAPS трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Азотът е градивен елемент на протеините и затова има натрупване на азот в тялото след консумация на протеини.
Nitrogen is a building block of proteins, because of this there is a build up of nitrogen in the body after eating protein.
Хранителен режим: AMMONAPS трябва да се комбинира с ограничения в приеманите с храната протеини и в някои случаи с добавки на есенциални аминокиселини и карнитин.
Nutritional management: AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
Не използвайте AMMONAPS, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в майчината кърма и да засегне бебето Ви.
Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breastmilk and harm your baby.
Общата дневна доза AMMONAPS трябва да се разделя на равни количества и да се дава с всяко хранене (т.е. - три пъти дневно).
The total daily dose of AMMONAPS should be divided into equal amounts and given with each meal (e.g. three times per day).
Много чести: аменорея, нередовна менструация
Very common: Amenorrhoea, irregular menstruation
Следователно AMMONAPS трябва да се прилага с повишено внимание при пациенти с конгестивна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност, както и при клинични състояния, при които има задръжка на натрий с отоци.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Много чести нежелани реакции: нередовен менструален цикъл и спиране на менструалния цикъл.
Very common side effects: irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
Трябва да приемате AMMONAPS на разпределени по равно дози през устата, през гастростома (тръба, въведена през коремната стена и достигаща до стомаха) или назогастрална сонда (тръба, въведена през носа и достигаща до стомаха).
You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Прекарайте плоска повърхност, напр.тъпата страна на нож, през горната част на лъжичката за остраняване на излишъка от гранули;
• Pass a flat surface, e.g. the back of a knife blade, over the top of the spoon to remove the excess of granules
Cмесете измерената доза с твърди храни (като картофено пюре или пасирани ябълки) или течни храни (като вода, ябълков сок, портокалов сок или изкуствено мляко (течни храни) без протеини за кърмачета) и я приемете веднага след смесване.
Mix the measured dose with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas) and take it immediately after mixing.
Таблетките AMMONAPS не трябва да се дават на деца, които не са в състояние да ги преглътнат.
AMMONAPS tablets should not be given to children who are not able to swallow tablets.
450 - 600 mg/kg/ден за деца с тегло под 20 kg
• 450 - 600 mg/kg/day in children weighing less than 20 kg
Ако децата не са в състояние да поглъщат таблетките, вместо това се препоръчва да се използва AMMONAPS гранули.
In children unable to swallow tablets, it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Когато се приемат перорално, гранулите трябва да се смесват с нетечни храни (като картофено пюре или пасирани ябълки) или течни храни (като вода, ябълков сок, портокалов сок или свободни от белтъчини течни храни за кърмачета).
When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
Въз основа на проучванията върху екскрецията на фенилацетилглутамин при пациенти с разстройства в цикъла на уреята е възможно да се изчисли, че на всеки приет грам натриев фенилбутират се произвеждат между 0,12 и 0,15 g азотен фенилацетилглутамин.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Психични нарушения Чести: депресия, раздразнителност
Common: Depression, irritability
Допълнителен прием на аргинин се изисква за пациенти с диагноза дефицит на аргининсукцинатсинтетазата с дозировка от 0,4 - 0,7 g/kg/ден или 8,8 - 15,4 g/m2/ден.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4 - 0.7 g/kg/day or 8.8 - 15.4 g/m2/day.
При пациентите с късно проявена недостатъчност, включително при жени, хетерозиготни по отношение на орнитин-транскарбамилазната недостатъчност, които са се възстановили от хиперамонемична енцефалопатия и след това са лекувани продължително време чрез ограничение в хранителния прием на протеин и с натриев фенилбутират, процентът на преживяемост е 98 %.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
Периодът на полуелиминиране се изчислява съответно на 1,2 и 2,4 часа.
The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
AMMONAPS не се препоръчва за терапия на остра хиперамонемия, която изисква спешна интензивна медицинска помощ.
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.