natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Свръхчувствителност и алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и боцкане на мястото на инфузиране, тръпки, горещи вълни, генерализирана уртикария, главоболие, копривна треска, хипотония, летаргия, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в областта на гърдите, изтръпване, повръщане, хрипове) са наблюдавани рядко и в някои случаи могат да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок).
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
Използвайте предоставения с продукта набор за венепункция, за да вкарате иглата във вената.
Use the venipuncture kit supplied with the product, insert the needle into a vein.
IDELVION представлява бледожълт до бял прах и се доставя с вода за инжекции като разтворител.
IDELVION is presented as a pale yellow to white powder and is supplied with water for injections as solvent.
IR = инкрементно възстановяване; AUC = площ под кривата „концентрация - време“ за активността на фактор IX; CL = клирънс, коригиран според телесното тегло; Елиминационен t1/2 = елиминационен полуживот
IR = incremental recovery; AUC = area under the factor IX activity time curve; CL = body weight adjusted clearance; Elimination t1/2 = Elimination half-life
Животозастрашаващи кръвоизливи, кървене на дълбоките мускули, включително илиопсоас
Major haemorrhage Life threatening haemorrhages, deep muscle bleeding including iliopsoas
IDELVION е лекарство за лечение на хемофилия, което замества естествения кръвосъсирващ (коагулационен) фактор IX.
IDELVION is a haemophilia medicine that replaces a natural blood clotting (coagulation) factor IX.
Ако се появят симптоми на алергични реакции, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
If symptoms of allergic reactions occur, you should stop using the medicine immediately and contact your doctor.
Развитие на инхибитори е наблюдавано по време на постмаркетинговия опит с IDELVION при пациенти с предходна терапия.
Inhibitor development has been observed in previously treated patients in the post-marketing experience with IDELVION.
Приготвеният разтвор трябва да бъде инжектиран бавно, интравенозно със скорост, която е комфортна за пациента, най-много до 5 ml/min.
The reconstituted preparation should be injected slowly intravenously at a rate comfortable for the patient up to a maximum of 5 ml/min.
Поставете флакона с праха върху равна и стабилна повърхност.
Place the powder vial on an even and firm surface.
Броят на приложените единици фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно настоящия стандарт на СЗО за продукти с фактор IX.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или съдържа видими частици.
Do not use the solution if it is cloudy or if it contains flakes or particles.
Не спирайте употребата на IDELVION без да се консултирате с Вашия лекар.
If you stop using IDELVION Do not stop using IDELVION without consulting your doctor.
След филтриране/изтегляне (вж. по-долу) разтвореният продукт трябва да се прегледа визуално за частици или промяна в цвета преди приложение.
After filtering/withdrawal (see below) the reconstituted product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Бледожълт до бял прах и бистър, безцветен разтворител за инжекционен разтвор.
Pale yellow to white powder and clear, colourless solvent for solution for injection.
Един нелекуван до момента пациент от незавършено клинично изпитване е развил висок титър на инхибитори срещу фактор IX.
One previously untreated patient (PUP) from the ongoing clinical trial developed high titre inhibitor against factor IX.
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност, включващи копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension and anaphylaxis.
- Ако сте алергични към активното вещество (албутрепенонаког алфа) или към някоя от останалите съставки (изброени в точка 6).
• If you are allergic to the active ingredient (albutrepenonacog alfa) or any of the other ingredients
Фармакокинетиката (PK) на IDELVION е оценена след поставяне на интравенозна инжекция с единична доза от 25, 50 и 75 IU/kg.
The pharmacokinetics (PK) of IDELVION were evaluated following an intravenous injection of a single dose of 25, 50 and 75 IU/kg.
- Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона при асептични условия.
• The powder must be mixed with the solvent (liquid) and withdrawn from the vial under aseptic conditions.
От 12 до <18 години (N=5)
12 to <18 years (N=5)
Фармакокинетичните симулации предполагат, че времето за достигане на 5% активност на FIX в плазмата след единична инжекция на 50 IU/kg IDELVION е 7 дни за възраст от 1 до <6 години, 9 дни за възраст от 6 до <9 години и 11 дни за възраст от 12 до <18 години.
PK simulations suggest the time to reach 5% plasma FIX activity following a single injection of 50 IU/kg IDELVION to be 7 days for 1-<6years, 9 days for 6-<12 years and 11 days for 12-<18 years of age).
Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпирично установения факт, че 1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло се очаква да повиши нивото на фактор IX в кръвта със средно 1,3 IU/dl (1,3 % от нормата) при пациенти на възраст ≥ 12 години и с 1,0 IU/dl (1,0 % от нормата) при пациенти на възраст < 12 години.
The calculation of the required dose of factor IX is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor IX per kg body weight is expected to increase the circulating level of factor IX by an average of 1.3 IU/dl (1.3 % of normal) in patients ≥ 12 years of age and by 1.0 IU/dl (1.0 % of normal) in patients < 12 years of age.
Внимателно отстранете блистера на набора Mix2Vial, като го хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре.
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Какво трябва да знаете, преди да използвате IDELVION
What you need to know before you use IDELVION
Вашето клинично състояние и отговор
• your clinical condition and response • your body weight
Ако се нуждаете от централен венозен катетър (ЦВК за инжектиране на IDELVION), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бектериемия) и образуване на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза), на мястото, на което е поставен катетъра.
• If you need a central venous access device (CVAD for injection of IDELVION), the risk of complications including local infections, bacteria in the blood (bacteremia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted should be considered by your doctor.
IDELVION съдържа натрий
IDELVION contains sodium
Фармакокинетичните симулации предполагат, че времето за достигане на 5% активност на FIX в плазмата след единична инжекция на 50 IU/kg IDELVION е 12,5 дни при възрастни.
PK simulations suggest the time to reach 5% plasma FIX activity following a single injection of 50 IU/kg IDELVION to be 12.5 days for adults.
От 1 до <6 години (N=12)
1 to <6 years (N=12)
Участниците, които получават профилактично лечение, започват с 35 - 50 IU/kg веднъж седмично.
Subjects who received prophylactic treatment started with 35-50 IU/kg once weekly.
Внимателно отстранете защитните капачета от флаконите и почистете откритите гумени запушалки с тампон, напоен със спирт.
Carefully remove the protective caps from the vials, and clean the exposed rubber stoppers with an alcohol swab.
- Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, жълт до безцветен, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици.
• The solution should be clear or slightly opalescent, yellow to colourless, i.e. it might be sparkling when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Клирънс (CL) (ml/h/kg)
CL (ml/h/kg)
Връзката, която подлежи на разцепване между молекулите на рекомбинантния фактор IX и албумина, се получава от ендогенния „активиращ пептид“ на нативния фактор IX.
The cleavable linker between the recombinant factor IX and albumin molecules is derived from the endogenous “activation peptide” in native factor IX.
Всички участници са били с тежка (FIX ниво <1%) или умерено тежка (FIX ниво ≤ 2%) хемофилия B.
All subjects had severe (FIX level <1%) or moderately severe (FIX level ≤ 2%) haemophilia B. Forty PTPs received IDELVION for prophylaxis.
За рутинна профилактика препоръчителната схема на прилагане при педиатрични пациенти е от 35 до 50 IU/kg веднъж седмично (вж. точки 5.1 и 5.2).
For routine prophylaxis the recommended dose regimen for paediatric subjects is 35 to 50 IU/kg once weekly (see sections 5.1 and 5.2).
Безопасността и ефикасността на IDELVION при нелекувани до момента пациенти не е установена.
Previously untreated patients The safety and efficacy of IDELVION in previously untreated patients have not yet been established.
Фармакотерапевтична група: антихеморагични средства, кръвен коагулационен фактор IX.
Pharmacotherapeutic group: Antihaemorrhagics: Blood coagulation factor IX.
Ако е необходимо да се използва централен венозен катетър (ЦВК), трябва да се вземат предвид свързаните с него усложнения, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза в областта на катетъра.
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
При IDELVION са възможни алергичен тип реакции на свръхчувствителност.
Allergic type hypersensitivity reactions are possible with IDELVION.
Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър до леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлина, но не трябва да съдържа видими частици.
The reconstituted solution should be clear to slightly opalescent, yellow to colourless i.e. it might sparkle when held up to the light but must not contain any obvious particles.
В се среща рядко при жени, липсва опит с използването на фактор IX по време на бременност и кърмене.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
Свръхчувствителност към активното вещество (рекомбинантен фузионен протеин, свързващ коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP)) или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
Hypersensitivity to the active substance (recombinant fusion protein linking coagulation factor IX with albumin (rIX-FP)) or to any of the excipients listed in section 6.1.
От 6 до <12 години (N=15)
6 to <12 years (N=15)
Нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите както при възрастни.
• Side effects in children and adolescents Side effects in children are expected to be the same as in adults.
Ако имате някакви допълнителни въпроси във връзка с използването на това лекарство, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor, pharmacist or nurse.
Осмолалитет:
Osmolality:
Фармакокинетичните параметри (PK) на IDELVION са изчислени при юноши (на възраст от 12 до <18 години) и деца (на възраст от 1 до <12 години) след интравенозно инжектиране на единична доза от 50 IU/kg.
Pharmacokinetic (PK) parameters of IDELVION were evaluated in adolescents (12 to <18 years of age) and children (1 to <12 years of age) following an intravenous injection of a single dose of
Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на хемофилия
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia B.
Активността на фактор IX липсва или е силно намалена при пациенти с хемофилия
Factor IX activity is absent or greatly reduced in patients with haemophilia B and substitution therapy may be required.
Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки затруднения в дишането, или замайване).
These include hives, generalised skin rash, tightness of the chest, wheezing, low blood pressure (hypotension), and anaphylaxis (a serious allergic reaction that causes severe difficulty in breathing, or dizziness).
Записи при употреба
Record of use
Някои пациенти, които се контролират добре при схема на прилагане веднъж седмично, могат да бъдат лекувани с дози до 75 IU/kg през интервал от 10 или 14 дни.
Some patients who are well-controlled on a once-weekly regimen might be treated with up to 75 IU/kg on an interval of 10 or 14 days.
Някои пациенти, които се контролират добре при схема на прилагане веднъж седмично, могат да бъдат лекувани с дози до 75 IU/kg на интервали от 10 или 14 дни (вж. точка 5.1).
Some patients who are well-controlled on a once-weekly regimen might be treated with up to 75 IU/kg on an interval of 10 or 14 days (see section 5.1).
Активността (в международни единици - IU) е определена с помощта на едноетапен in vitro коагулационен тест, базиран на активирано парциално тромбопластиново време (aPTT), калибриран международен стандарт за концентрат на фактор IX на Световната здравна организация (СЗО).
The potency (International Units [IU]) is determined using an in-vitro activated partial thromboplastin time (aPTT)-based one-stage clotting assay calibrated against the World Health Organization (WHO) International Standard for factor IX concentrate.
Други вещества: тринатриев цитрат дихидрат, полисорбат 80, манитол, захароза, HCl
Other ingredients: Tri-sodium citrate dihydrate, Polysorbate 80, Mannitol, Sucrose, HCl
Как изглежда IDELVION и какво съдържа опаковката
What IDELVION looks like and contents of the pack
Ефикасността на IDELVION е била оценена в откритата, неконтролирана част на изпитване фаза 2/3, в което 63 мъже, лекувани преди това пациенти (PTP) на възраст между 12 и 61 години, са получавали IDELVION като профилактика по веднъж на 7, 10 и/или 14 дни и/или като лечение при необходимост на епизоди на кървене.
The efficacy of IDELVION has been evaluated in the open-label, uncontrolled part of a phase 2/3 study, in which a total of 63 male, previously treated patients (PTPs) between 12 and 61 years of age received IDELVION either for prophylaxis once every 7-, 10- and/or 14-day intervals and/or for the treatment of bleeding episodes on an on-demand basis.
Клинично изпитване фаза 1/2 оценява ефикасността на лечението и предотвратяването на епизоди на кървене от rIX-FP при 17 участници (на възраст от 13 до 46 години), 13 участници в профилактичното рамо са получавали седмична профилактика с IDELVION за около 11 месеца, и 4 участници, които са лекувани при необходимост с IDELVION при поява на събития, свързани с кървене.
A phase 1/2 study evaluated the treatment efficacy and prevention of bleeding episodes of rIX-FP in 17 subjects (ages 13-46 years), 13 subjects in the prophylaxis arm received weekly prophylaxis with IDELVION for approximately 11 months, and 4 subjects in the on-demand arm received IDELVION upon occurrence of bleeding events.
За какво се използва IDELVION?
What is IDELVION used for?
Степен на кървене
Degree of Haemorrhage /
Сега, след като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво тялото на спринцовката (буталото на спринцовката трябва да сочи надолу) и разкачете прозрачния адаптер на Mix2Vial от спринцовката като развиете обратно на часовниковата стрелка.
Now that the solution has been transferred into the syringe, firmly hold on to the barrel of the syringe (keeping the syringe plunger facing down) and disconnect the transparent Mix2Vial adapter from the syringe by unscrewing counterclockwise.
Какво представлява IDELVION?
What is IDELVION?
До 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно тегло).
Up to 25.8 mg (1.13 mmol) sodium per dose (bodyweight 70 kg).
IDELVION се използва за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липса на достатъчно фактор IX при пациенти от всички възрастови групи с хемофилия
IDELVION is used to prevent or to halt bleeding caused by the lack of factor IX in patients of all age groups with haemophilia B (also called congenital factor IX deficiency or Christmas disease).
Няма достатъчно данни, които да осигурят информация за поява на инхибитори при нелекувани до момента пациенти.
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in PUPs.
Предполага се, че първоначалното прилагане на фактор IX, по преценка на лекуващия лекар, трябва да се извършва под медицинско наблюдение, където могат да бъдат осигурени подходящи медицински грижи в случай на алергични реакции.
It is suggested that the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician's judgment, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Възможни са реакции на свръхчувствителност от алергичен тип и могат да включват следните симптоми: копривна треска, кожни обриви (генерализирана уртикария), стягане в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и анафилаксия (сериозна реакция, която причинява тежки затруднения в дишането или замайване).
• Allergic-type hypersensitivity reactions are possible and may include the following symptoms: hives, skin rashes (generalised urticaria), tightness of the chest, wheezing, low blood pressure (hypotension) and anaphylaxis (a serious reaction that causes severe difficulty in breathing or dizziness).
Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (% от нормата или IU/dl) x {реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (IU/kg на IU/dl)}
Required dose (IU) = body weight (kg) x desired factor IX rise (% of normal or IU/dl) x {reciprocal of observed recovery (IU/kg per IU/dl)}
Албутрепенонаког алфа е пречистен протеин, получен посредством рекомбинантна ДНК технология, създаден чрез генно сливане на рекомбинантен албумин с рекомбинантен коагулационен фактор IX.
Albutrepenonacog alfa is a purified protein produced by recombinant DNA technology, generated by the genetic fusion of recombinant albumin to recombinant coagulation factor IX.
Поради риска от алергични реакции с продукти с фактор IX, първоначалното прилагане на фактор IX, по преценка на лекуващия лекар, трябва да бъде извършено под медицинско наблюдение, където може да се осигури подходяща медицинска грижа в случай на алергични реакции.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX products, the initial administration of factor IX should, according to the treating physician's judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
При натиснато бутало на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото.
While keeping the syringe plunger pressed, turn the system upside down and draw the solution into the syringe by pulling the plunger back slowly.
IDELVION 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор IDELVION 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор IDELVION 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор IDELVION 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор Албутрепенонаког алфа (Albutrepenonacog alfa)
IDELVION 250 IU powder and solvent for solution for injection IDELVION 500 IU powder and solvent for solution for injection IDELVION 1000 IU powder and solvent for solution for injection IDELVION 2000 IU powder and solvent for solution for injection Albutrepenonacog alfa
Поради риск от развитие на алергични реакции към фактор IX, първоначалното приложение на IDELVION трябва да бъде извършено под медицинско наблюдение, където може да бъде осигурена подходяща медицинска грижа в случай на алергични реакции.
• Because of the risk of allergic reactions with factor IX, your initial administration of IDELVION should be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions can be provided.
Фармакокинетичните параметри след единична инжекция от 50 IU/kg IDELVION (вж. таблицата по-долу) са определени въз основа на активността на фактор IX, измерена чрез едноетапен коагулационен тест.
The PK parameters following a single injection of 50 IU/kg IDELVION (see table below) were based on plasma factor IX activity measured by the one-stage clotting assay.
IDELVION (албутрепенонаког алфа) е рекомбинантен коагулационен фактор IX.
IDELVION (INN: albutrepenonacog alfa) is a recombinant coagulation factor IX.
От незавършено клинично проучване е съобщено развитие на инхибитори при нелекувани до момента пациенти.
Inhibitor development was reported in an ongoing clinical study with previously untreated patients.
Повтаряйте прилагането на всеки 24 - 72 часа през първата седмица, а след това поддържаща доза 1 - 2 пъти на седмица, докато кървенето спре и бъде постигнато излекуване.
Repeat every 24 - 72 hours for the first week, and then maintenance dose 1 - 2 times per week until bleeding stops and healing is achieved.
IDELVION съдържа до 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно тегло), ако се приложи максималната доза (15 ml = 6000 IU).
IDELVION contains up to 25.8 mg (1.13 mmol) sodium per dose (bodyweight 70 kg) if the maximal dose (15 ml = 6000 IU) is applied.
Фармакокинетични параметри за участници с тежка хемофилия (Медиана (min, max)) след еднократно инжектиране на 50 IU/kg IDELVION
Pharmacokinetic Parameters for subjects with severe haemophilia (Median (min, max)) following a single injection of 50 IU/kg IDELVION
Не използвайте IDELVION:
Do not use IDELVION
Сравнение на фармакокинетичните параметри на IDELVION по възрастова категория (Медиана (min, max)) след единична инжекция на 50 IU/kg IDELVION Фармакокинетичен параметър
Comparison of Pharmacokinetic Parameters of IDELVION by Age Category (Median (min, max)) Following a Single Injection of 50 IU/kg IDELVION
Европейската агенция по лекарствата отлага задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с IDELVION при нелекувани или профилактирани преди това пациенти за кървене при хемофилия
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with IDELVION in previously untreated patients in the treatment and prophylaxis of bleeding in haemophilia B (see section 4.2 for information on paediatric use).
Прах: Тринатриев цитрат дихидрат, полисорбат 80, манитол, захароза, HCl (за коригиране на pH).
Powder: Tri-sodium citrate dihydrate, Polysorbate 80, Mannitol, Sucrose, HCl (for pH adjustment).
Много рядко е наблюдавано развитие на антитела срещу протеини на хамстер при използване на продукти с фактор IX, получени от клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese hamster ovary, CHO) клетки.
With the use of factor IX products obtained from CHO cells very rarely development of antibodies to hamster protein has been observed.
Лекарството съдържа до 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно тегло), ако се приложи максималната доза (15 ml = 6000 IU).
This medicinal product contains up to 25.8 mg (1.13 mmol) sodium per dose (bodyweight 70 kg) if the maximal dose (15 ml = 6000 IU) is applied.
Очаквано увеличаване на фактор IX (IU/dl или % от нормата) = Доза (IU) x Възстановяване (IU/dl на IU/kg)/телесно тегло (kg)
Expected factor IX rise (IU/dl or % of normal) = Dose (IU) x Recovery (IU/dl per IU/kg)/body weight (kg)
Как да използвате IDELVION
How to use IDELVION
За рутинна профилактика препоръчителната схема на прилагане при педиатрични пациенти е от 35 до 50 IU/kg веднъж седмично.
For routine prophylaxis the recommended dose regimen for paediatric subjects is 35 to 50 IU/kg once weekly.
Какво съдържа IDELVION
What IDELVION contains