natgillin/translations-raw huggingface dataset:
С неизвестна честота оток на роговицата, оток на окото, подуване на окото, конюнктивит, мидриаза, нарушение на зрението, образуване на крусти по ръба на клепача
Not known corneal oedema, eye oedema, eye swelling, conjunctivitis, mydriasis, visual disturbance, eyelid margin crusting
Обикновено това се прави в ръката Ви.
This will usually be in your arm.
От гледна точка на микробиологичната безопасност продуктът трябва да се употреби веднага.
From a microbiological point of view, the product should be used immediately.
Тези резултати предполагат,че симптомите на заболяването се подобряват или заболяването става стабилно.
These results suggest the symptoms of the disease are improving or the disease is becoming stable.
Други лекарства и Replagal
Other medicines and Replagal
Трябва да бъдат спазвани действащите медицински стандарти за спешно лечение.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Безопасността и ефикасността на Replagal при деца на възраст 0-6 години все още не са установени.
The safety and efficacy of Replagal in children aged 0-6 years has not yet been established.
Проучване с различни режими на дозиране
Study with various dosing regimen
Генотоксичен и карциногенен потенциал не се очаква.
Genotoxic and carcinogenic potential are not expected.
Някои реакции обаче могат да бъдат сериозни и да се нуждаят от лечение.
However some effects may be serious and may need treatment.
При липса на проучвания за несъвместимости този лекарствен продукт не трябва да се смесва с други лекарствени продукти.
In the absence of compatibility studies this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
На базата на ограничени данни се установява, че този процент е по-нисък (7%) при мъжката педиатрична популация.
Based on limited data this percentage has been found to be lower (7%) in the male paediatric population.
Това лекарство трябва да се прилага и контролира от подходящо обучен персонал, който ще изчисли и дозата, която ще Ви бъде приложена.
This medicine should be applied and supervised by appropriately trained personnel, who will also calculate the dose that you will be given.
Не се очаква да се свързва с протеини.
It is not expected to bind to proteins.
Не са провеждани изпитвания при пациенти над 65 години и понастоящем режим на дозиране при такива пациенти не може да се препоръча, тъй като още не са установени безопасността и ефикасността.
Studies in patients over the age of 65 have not been performed and no dosage regimen can presently be recommended in these patients as safety and efficacy have not yet been established.
Вижте също точка 4.4
See also section 4.4.
Опитът при деца на възраст 0-6 години е ограничен и поради това не може да бъде препоръчана доза за тази възрастова група.
The experience in children 0-6 years old is limited and therefore no dose can be recommended for this age group.
За пациенти на възраст между 0 и 7 години ограничените данни не показват конкретни проблеми, свързани с безопасността.
For patients between 0 and 7 years of age, limited data indicate no specific safety issues.
В такива случаи загубата на бъбречна функция остава в рамките на очаквания обхват на естественото прогресиране на болестта.
In such cases, the loss of renal function remains within the expected range of the natural progression of disease.
Както спрямо всички лекарствени продукти, представляващи протеини, пациентите могат да образуват антитела срещу протеина в препарата.
As with all protein pharmaceutical products, patients may develop antibodies to the protein.
Фармакокинетичните параметри не се различават значимо между пациентите от мъжки и женски пол.
Pharmacokinetic parameters were not significantly different between male and female patients.
Информацията е представена по системоорганна класификация и честота (много чести ≥ 1/10; чести ≥ 1/100 до <1/10; нечести ≥ 1/1 000 до <1/100).
Information is presented by system organ class and frequency (very common ≥1/10; common ≥1/100 to <1/10; uncommon ≥1/1,000 to <1/100).
Антитела към протеина
Antibodies to the protein
Можете да шофирате и да използвате машини, докато се лекувате с Replagal.
You may drive and use machines whilst on Replagal.
Много чести: могат да засегнат повече от 1 на 10 души - болки по цялото тяло или дискомфорт.
Very common: may affect more than 1 in 10 people - general pain or discomfort.
Очаква се метаболизмът му да следва пътищата на другите протеини, т.е. пептидна хидролиза.
It is expected that its metabolic degradation will follow the pathways of other proteins, i.e. peptide hydrolysis.
Наличните понастоящем данни са описани в точка 5.1, но препоръки за дозировката не могат да бъдат дадени.
Currently available data are described in section 5.1 but no recommendation on posology can be made.
При един пациент могат да се проявят няколко нежелани реакции.
A single patient could be affected by several adverse reactions.
При децата и юношите съществува по-голяма вероятност, отколкото при възрастните, да получат реакция, свързана с инфузията.
Children and adolescents may be more likely than adults to experience an infusion related reaction.
Ако не се употреби веднага, потребителят носи отговорност за определяне на времето на съхранение при употреба и условията преди употребата му, като те обикновено не трябва да бъдат по-дълги от 24 часа при 2 до 8°C освен, ако разреждането не е извършено при контролирани и валидирани асептични условия.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8°C, unless dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Replagal не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Replagal has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти, свързани с бременността или ембрионалното/феталното развитие при експозиция по време на органогенезата (вж. точка 5.3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryonic/fetal development when exposed during organogenesis (see Section 5.3).
4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини
4.6 Effects on ability to drive and use machines
Данните сочат, че тези IgG антитела се развиват след приблизително 3-12 месеца лечение.
These IgG antibodies appeared to develop following approximately 3-12 months of treatment.
Нежеланите реакции, категоризирани като „с неизвестна честота” (от наличните данни не може да бъде направена оценка), са получени от постмаркетингови спонтанни съобщения.
The adverse reactions categorized as incidence “not known (cannot be estimated from the available data)” are derived from post-marketing spontaneous reports.
Трябва да се полагат грижи за осигуряване на стерилността на приготвяните разтвори, тъй като Replagal не съдържа никакви консерванти или бактериостатични агенти; трябва да се спазва асептична техника.
Care must be taken to ensure the sterility of the prepared solutions since Replagal does not contain any preservative or bacteriostatic agent; aseptic technique must be observed.
Двадесет и пет пациенти завършват първото проучване и биват включени в продължението му.
Twenty-five patients completed the first study and entered an extension study.
Това прави около 14 mg или 4 флакона (стъклени шишенца) Replagal за средностатистически индивид (70 kg).
This would be about 14 mg or 4 vials (glass bottles) of Replagal for an average size (70 kg) individual.
- ако сте алергични към агалсидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
- if you are allergic to agalsidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Не трябва да Ви бъде прилаган Replagal
You must not be given Replagal
Съществуват много ограничени данни от случаи на бременност с експозиция на Replagal.
There is very limited data on pregnancies exposed to Replagal.
Около 1 от 7 пациенти (честота „много чести“) може да получи реакция по време на или след инфузия на Replagal (свързана с инфузията реакция).
About 1 out of 7 patients (frequency “very common”) may have a reaction during or following an infusion of Replagal (infusion related reaction).
Леките до преходни ефекти могат да не изискват медицинско лечение или прекъсване на инфузията.
Mild and transient effects may not require medical treatment or discontinuation of the infusion.
Не е известно дали Replagal преминава през плацентата.
It is not known whether Replagal crosses the placenta.
В това проучване само един пациент е с LVH в изходния момент и остава стабилен с течение на времето.
In this study, only one patient had LVH at baseline and remained stable over time.
Появяването на дадено събитие при отделен пациент се дефинира като нечесто с оглед на броя лекувани пациенти.
The occurrence of an event in a single patient is defined as uncommon in view of the number of patients treated.
В допълнение, пероралното или интравенозно предварително третиране с антихистаминови препарати и/или кортикостероиди от 1 до 24 часа преди инфузията може да предотврати реакциите след това в случаите, когато се е наложило провеждане на симптоматично лечение.
In addition, oral or intravenous pre-treatment with antihistamines and/or corticosteroids, from 1 to 24 hours prior to infusion may prevent subsequent reactions in those cases where symptomatic treatment was required.
В повечето случаи може да Ви бъде приложен Replagal дори при възникване на тези симптоми.
Most of the time you can still be given Replagal even if these symptoms occur.
Какво трябва да знаете, преди да Ви бъде приложен Replagal
What you need to know before Replagal is given
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на проучванията за токсичност при многократно прилагане.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of repeated dose toxicity.
Нечести: могат да засегнат до 1 на 100 души: - тежка алергична (от анафилактичен тип) реакция
Uncommon: may affect up to 1 in 100 people: - severe allergic (anaphylactic-type) reaction
Указания за употреба, манипулиране и изхвърляне
Instructions for use, handling and disposal
Демонстрирана е химична и физична стабилност при употреба за 24 часа при 25°C.
Chemical and physical in use stability has been demonstrated for 24 hours at 25°C.
Съществува теоретичен риск от понижена активност на агалсидаза алфа.
There is a theoretical risk of decreased agalsidase alfa activity.
Има на разположение ограничени данни при пациенти на диализа или след бъбречна трансплантация, не се препоръчва корекция на дозата.
Limited data are available in patients on dialysis or post-kidney transplantation, no dose adjustment is recommended.
Изисква се повишено внимание, когато се предписва на бременна жена.
Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
Информирайте Вашия лекар, ако използвате лекарства, които съдържат хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин.
Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Прилага се като дългосрочна ензимна заместителна терапия, когато ензимът липсва в организма или нивото му е по-ниско от нормалното, както това е при болестта на Fabry.
It is used as long-term enzyme replacement therapy when the level of enzyme in the body is absent or lower than normal as in Fabry Disease.
Във второ проучване, при 14 пациенти ≥ 7-годишна възраст, резултатите по отношение на вариабилността на сърдечната честота са в съответствие с предишни данни.
In a second study, in 14 patients ≥ 7 years of age, the results regarding heart rate variability were consistent with previous findings.
Във всяка терапевтична група ИЛКМ остава стабилен през периода на лечение в проучването.
In each treatment group, LVMI remained stable over the treatment period of the study.
Инфузията се прави през седмица.
The infusion will be given every two weeks.
Вашият лекар може лекува симптомите с други лекарства (антихистамини или кортикостероиди).
Your doctor may also treat the symptoms with other medicines (antihistamines or corticosteroids).
Не са провеждани проучвания по отношение на акта на раждане или пери/постнаталното развитие.
No studies have been conducted with respect to parturition or peri/post-natal development.
Елиминационният полуживот е 108 ± 17 минути при мъже в сравнение с 89 ± 28 минути при жени, а обемът на разпределение е приблизително 17% от телесното тегло и при двата пола.
Elimination half-lives were 108 ± 17 minutes in males compared to 89 ± 28 minutes in females and volume of distribution was approximately 17% body weight in both sexes.
Тъй като не съдържа консервант, препоръчва се приложението да започне колкото може по-скоро.
Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible.
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да използвате Replagal.
Talk to your doctor or pharmacist before using Replagal.
Replagal не трябва да се прилага едновременно с хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин, тъй като тези вещества имат потенциала да подтискат вътреклетъчната αгалактозидазна активност.
Replagal should not be co-administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin since these substances have the potential to inhibit intra-cellular α-galactosidase activity.
Проучвания за репродуктивна токсичност върху женски плъхове и зайци не показват ефект върху бременността или развиващия се фетус.
Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Ако лечението с Replagal доведе до образуване на антитела във вашия организъм, това няма да попречи на действието на препарата и те могат да изчезнат с времето.
If treatment with Replagal makes your body produce antibodies this will not stop Replagal from working and the antibodies may disappear with time.
Тъй като се очаква метаболизмът да се извърши чрез пептидна хидролиза, не се очаква увредената чернодробна функция да повлияе на фармакокинетиката на агалсидаза алфа по клинично значим начин.
As metabolism is expected to occur by peptide hydrolysis, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase alfa in a clinically significant manner.
Клирънсът нормализиран за телесното тегло е 2,66 и 2,10 ml/min/kg, съответно при мъже и жени.
Clearance normalised for body weight was 2.66 and 2.10 ml/min/kg for males and females, respectively.
Не е установено повишаване на честотата на нежеланите събития за този пациент.
No increase in the incidence of adverse events was detected for this patient.
Пациентите са получавали препоръчваната доза от 0,2 mg/kg Replagal.
Patients received the recommended dosage of 0.2 mg/kg of Replagal.
След 6 месеца лечение с Replagal 12 от 28 пациенти мъже показват променена фармакокинетика, включваща изявено повишаване на клирънса.
Following six months of Replagal treatment 12 of 28 male patients showed altered pharmacokinetics including an apparent increase in clearance.
В клинични проучвания при деца (7-18 години), които получават Реплагал 0,2 mg/kg на всеки две седмици, не са установени неочаквани проблеми с безопасността (вж. точка 5.1).
In clinical studies of children (7-18 years) who received Replagal 0.2 mg/kg every other week, no unexpected safety issues were encountered (see section 5.1).
Данните при пациентите показват, че за постигане на фармакодинамичен отговор се изискват най-малко 0,1 mg/kg.
Data with patients indicates that at least 0.1mg/kg is required to achieve a pharmacodynamics response.
Реакции, свързани с инфузията, се появяват при 9 пациенти от нелекуваната преди това популация (31,0%) в сравнение с 27 пациенти, които преминават на Replagal (38,0%).
Infusion related reactions have been experienced by 9 patients of the naïve population (31.0%) compared to 27 patients of the switched population (38.0%).
Наличието на напреднало бъбречно увреждане може да ограничи реналния отговор на ензимната заместителна терапия, вероятно поради подлежащи необратими патологични изменения.
The presence of extensive renal damage may limit the renal response to enzyme replacement therapy, possibly due to underlying irreversible pathological changes.
Replagal се използва за лечение на възрастни пациенти, както и на юноши и деца над 7 години, с потвърдена диагноза болест на Fabry.
Replagal is used to treat adult patients, as well as adolescents and children from the age of 7, with confirmed diagnosis of Fabry Disease.
Вашето лечение ще бъде наблюдавано от лекар, който е специализиран в лечението на болестта на Fabry.
Your treatment will be supervised by a doctor who specialises in the treatment of Fabry Disease.
В сравнение с плацебо, лечението с Replagal намалява също кумулирането на Gb3.
Compared with placebo, treatment with Replagal also reduced accumulation of Gb3.
Не използвайте Replagal, ако забележите обезцветяване или присъсвие на чужди тела.
Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
В клинични изпитвания са използвани дози до 0,4 mg/kg седмично, като техният профил на безопасност не се различава от този на препоръчителната доза 0,2 mg/kg през седмица.
In clinical trials doses up to 0.4 mg/kg weekly were used, and their safety profile was not different from the recommended dose of 0.2 mg/kg biweekly.
Ако страдате от напреднала форма на бъбречно заболяване, може да установите, че лечението с Replagal има ограничен ефект върху бъбреците.
If you have advanced renal disease, you may find that your Replagal treatment has a limited effect on your kidneys.
Няма данни антителата към ензима агалсидаза алфа да са свързани с някакви клинично значими ефекти върху безопасността (напр. реакции по време на самата инфузия) или ефикасността.
Antibodies to agalsidase alfa have not been shown to be associated with any clinically significant effects on safety (e.g. infusion reactions) or efficacy.
Тези промени се свързват с образуването на ниски титри антитела към ензима агалсидаза алфа, но при проучените пациенти не се наблюдават клинично значими ефекти върху безопасността или ефикасността.
These changes were associated with the development of low titre antibodies to agalsidase alfa but no clinically significant effects on safety or efficacy were observed in the patients studied.
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата : http://www.ema.europa.eu/.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
12- до 18-месечно лечение с Replagal има за резултат подобрено качество на живота (КЖ) според измервания с валидирани инструменти.
Twelve to 18 months of treatment with Replagal resulted in improvement in quality of life (QoL), as measured by validated instruments.
Намаляването на болката се запази в рамките на 4 години лечение с Replagal при 9 пациенти (при пациенти 7 - 18 години).
This pain reduction persisted through 4 years of Replagal therapy in 9 patients (in patients 7 - 18 years of age).
Безопасността и ефикасността на Replagal е оценена в две рандомизирани, двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания с продължения, с отворен дизайн при общо 40 пациенти с диагноза болест на Fabry на базата на клинични и биохимични данни.
The safety and efficacy of Replagal was assessed in two randomised, double blind, placebo controlled studies and open label extension studies, in a total of forty patients with a diagnosis of Fabry Disease based on clinical and biochemical evidence.
Системо-органен клас
Table 1 System organ class
Replagal е показан за дългосрочана ензимна заместителна терапия при пациенти с потвърдена диагноза за болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза A).
Replagal is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry Disease (α-galactosidase A deficiency).
Не са наблюдавани ефекти върху фертилитета в репродуктивни проучвания при мъжки плъхове.
Fertility No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Replagal също се свързва с подобрен контрактилитет на миокарда, намаляване на средната продължителност на QRS комплекса и едновременно намаляване на дебелината на септума на ехокардиографията.
Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Тъй като няма консервант, се препоръчва приложението да започне възможно най-скоро след разреждане.
• Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible after dilution.
Фармакодинамичните данни предполагат, че при доза от 0,2 mg/kg Replagal, намаленията на Gb3 в плазмата са в общи линии сравними между юношите и малките деца (вж. точка 5.1).
Pharmacodynamic data suggest that at a dose of 0.2 mg/kg Replagal, the reductions in plasma Gb3 are more or less comparable between adolescents and young children (see section 5.1).
Много ограничени клинични данни от случаи на бременност с излагане на Replagal не показват наличие на нежелани реакции върху майката и новороденото.
Very limited clinical data on pregnancies exposed to Replagal have shown no adverse effects on the mother and newborn child.
При деца и юноши на възраст 7-18 години може да се използва доза от 0,2 mg/kg през седмица.
For children and adolescents 7-18 years old a dose of 0.2 mg/kg every other week may be used.
13,7% от възрастните пациентите, лекувани с Replagal в клинични изпитвания са получили идиосинкразни реакции, свързани с инфузията.
13.7% of adult patients treated with Replagal in clinical trials have experienced idiosyncratic infusion related reactions.
На Таблица 1 са изброени нежеланите реакции, съобщени за 177мата пациенти, лекувани с Replagal в клинични изпитвания, включително 21 пациенти с анамнеза за бъбречна недостатъчност в терминална фаза, 24 педиатрични пациенти (7 - 17 години) и 17 пациентки, както и от постмаркетингови спонтанни съобщения.
Table 1 lists adverse reactions reported for the 177 patients treated with Replagal in clinical trials, including 21 patients with history of end stage renal disease, 24 paediatric patients (7 to 17 years of age) and 17 female patients, and from post-marketing spontaneous reports.
След еднократна интравенозна доза от 0,2 mg/kg, ензимът агалсидаза алфа показва бифазен профил на разпределение и елиминиране от циркулацията.
Following a single intravenous dose of 0.2 mg/kg, agalsidase alfa had a biphasic distribution and elimination profile from the circulation.
Във второ проучване, 15 пациенти с левокамерна хипертрофия завършват 6-месечно плацебоконтролирано проучване и биват включени в продължението му.
In a second study, fifteen patients with left ventricular hypertrophy completed a 6 month placebocontrolled study and entered an extension study.
На базата на сходството на фармакокинетичните свойства на ензима агалсидаза алфа при мъже и жени се очаква тъканното разпределение в главните тъкани и органи също да бъде сравнимо при пациенти от мъжки и женски пол.
Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Малко вероятно е агалсидаза алфа да бъде кандидат за взаимодействия „лекарство-лекарство”.
Agalsidase alfa is unlikely to be a candidate for drug-drug interactions.
Съобщените нежелани лекарствени реакции при педиатричната популация (деца и юноши) обикновено са подобни на съобщените при възрастни.
Adverse drug reactions reported in the paediatric population (children and adolescents) were, in general, similar to those reported in adults.
Преглед на кардиологичните събития показва, че инфузионните реакции може да са свързани с хемодинамичен стрес, отключващ кардиологични събития при пациенти с предшестващи кардиологични прояви на болестта на Fabry.
A review of cardiac events showed that infusion reactions may be associated with hemodynamic stress triggering cardiac events in patients with pre-existing cardiac manifestations of Fabry disease.