natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Честотите се основават на появилите се по време на лечението нежелани събития по всякакви причини при сборни клинични изпитвания, включващи 224 участници.
The frequencies are based on all causality treatment emergent adverse events in pooled clinical trials with 224 subjects.
Една международна единица (IU) активност на фактор IX е еквивалентна на количеството на фактор IX в един ml нормална човешка плазма.
One International Unit (IU) of factor IX activity is equivalent to that quantity of factor IX in one mL of normal human plasma.
Въпреки това, както при всички фактор ІХ съдържащи продукти, трябва внимателно да бъдете следени за развитие на инхибитори на фактор IX, докато се лекувате с BeneFIX.
However, as with all factor IX products you should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors while being treated with BeneFIX.
Учестен пулс, ниско кръвно налягане
• Fast heart rate, low blood pressure
Реакции на свръхчувствителност/алергични реакции
Hypersensitivity/allergic reactions
Този пациент е бил в състояние да продължи лечението с BeneFIX без анамнестични данни за повишаване на инхибитора или анафилаксия (вж. точка 4.4).
This patient was able to continue treatment with BeneFIX with no anamnestic rise in inhibitor or anaphylaxis (see section 4.4).
Антихеморагични средства, кръвен коагулационен фактор ІХ, ATC код: B02BD04
Pharmacotherapeutic group: Antihaemorrhagics, blood coagulation factor IX; ATC code: B02BD04
Бавно изтеглете всичкия разтвор в спринцовката.
Slowly draw back all the solution into the syringe.
Възможно е да съществуват различия в отговора към фактор IX при отделните пациенти, показващи разлики в полуживота и възстановяването.
Individual patients may vary in their response to factor IX, demonstrating different half-lives and recoveries.
Пациентите, за които е известно, че имат големи делеционни мутации в гена за фактор IX трябва да се наблюдават внимателно за признаци и симптоми на остри реакции на свръхчувствителност, особено в ранните фази от началното приложение на продукта.
Patients known to have major deletion mutations of the factor IX gene should be observed closely for signs and symptoms of acute hypersensitivity reactions, particularly during the early phases of initial exposure to product.
Вашият лекар ще прецени дозата от BeneFIX, която ще получавате.
Your doctor will decide the dose of BeneFIX you will receive.
Липсват достатъчно данни, които да дадат информация за честотата на развитие на инхибитор при НПП (вж. също точка 5.1).
There are insufficient data to provide information on inhibitor incidence in PUPs (see also section 5.1).
Включително екстракция на зъб
Including tooth extraction Major
Месец 6 n = 23
Month 6 n = 23 Mean ± SD
Безопасността и ефикасността на приложението на BeneFIX чрез продължителна инфузия не са установени (вж. също точки 4.2 и 4.8).
The safety and efficacy of BeneFIX administration by continuous infusion have not been established (see also sections 4.2 and 4.8).
Неуспех от лечението може да възникне в резултат на адсорбция на човешкия коагулационен фактор ІХ към вътрешните повърхности на някои инфузионни системи.
Treatment failure can occur as a consequence of human coagulation factor IX adsorption to the internal surfaces of some infusion equipment.
В случай на някой от следните типове кръвоизливи активността на фактор IX не трябва да спада под зададените нива на активност в плазмата (в % от нормалните или в IU/dl) за съответния период.
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity levels (in % of normal or in IU/dL) in the corresponding period.
Вашият лекар може да реши да промени дозата на BeneFIX, която получавате по време на лечението.
Your doctor may decide to change the dose of BeneFIX you receive during your treatment.
Реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване
X reciprocal of observed recovery
Чрез заместителната терапия се повишават плазмените нива на фактор ІХ, което позволява временна корекция на дефицита на фактора и корекция на склонността към кървене.
By replacement therapy the plasma levels of factor IX is increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Не се съобщава за взаимодействия между продукти, съдържащи човешки коагулационен фактор ІХ (рДНК), и други лекарствени продукти.
No interactions of human coagulation factor IX (rDNA) products with other medicinal products have been reported.
Ефектът на BeneFIX върху фертилитета не е установен.
The effect of BeneFIX on fertility has not been established.
При по-малки пациенти може да са необходими по-кратки интервали на дозиране или по-високи дози.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Съобщават се също случаи на периферен тромбофлебит (болка и зачервяване на вените) и дълбока венозна тромбоза (кръвни съсиреци в крайниците); при повечето от тези случаи BeneFIX е прилаган чрез продължителна инфузия, което не е одобрен начин на приложение.
Cases of peripheral thrombophlebitis (pain and redness of the veins) and deep venous thrombosis (blood clots in the extremities) have also been reported; in most of these cases, BeneFIX was administered via continuous infusion, which is not an approved method of administration.
Какво трябва да знаете, преди да приемете BeneFIX
What you need to know before you take BeneFIX
Съществуват ограничени данни за лечение при необходимост и хирургични интервенции при педиатрични пациенти под 6 години, лекувани с BeneFIX.
There is limited documentation of on-demand treatment and surgery in paediatric patients less than 6 years of age treated with BeneFIX.
Съществува потенциален риск от тромбоемболични епизоди след прилагане на продукти, съдържащи фактор IX, вж. точка 4.4.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, see section 4.4.
Поради редките случаи на хемофилия B при жени липсва опит по отношение употребата на фактор IX по време на бременност и кърмене.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breastfeeding is not available.
Поради потенциалния риск от тромботични усложнения, трябва да се започне клинично наблюдение за ранни признаци на тромботична и консумативна коагулопатия с подходящи биологични тестове, когато този продукт се прилага на пациенти с чернодробно заболяване, пациенти след операции, новородени или пациенти с риск от тромботични феномени или ДИК.
Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
BeneFIX може да увеличи риска от тромбоза (патологични кръвни съсиреци) в тялото Ви, ако имате рискови фактори за образуване на кръвни съсиреци, включително постоянен интравенозен катетър.
BeneFIX may increase the risk of thrombosis (abnormal blood clots) in your body if you have risk factors for developing blood clots, including an indwelling venous catheter.
Pfizer Europe MA EEIG
Lot Pfizer Europe MA EEIG
Вашият лекар може да иска да проследи развитието на инхибитор (вижте „Предупреждения и предпазни мерки”).
Your doctor may want to monitor you for inhibitor development (see “Warnings and precautions”).
Препоръчва се в хода на лечението да се провежда съответно измерване на нивата на фактор IX за насока по отношение на дозата, която да се приложи, и честотата на многократните инфузии.
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Анализът на ефикасността в проучване 3090A1-301-WW се основава на 22, подлежащи на оценка, педиатрични участници на профилактичен режим, включително 4 пациенти, лекувани при необходимост, които наскоро са преминали на профилактика.
Efficacy analysis in study 3090A1-301-WW was based on 22 evaluable paediatric subjects on prophylaxis regimen including 4 on-demand patients who shortly changed to prophylaxis.
Какво представлява BeneFIX и за какво се използва
What BeneFIX is and what it is used for
В някои случаи тези реакции са прогресирали до тежка анафилаксия и са възниквали в строга времева зависимост от развитието на инхибитори на фактор IX (вж. също точка 4.4).
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also section 4.4).
Следователно фактор ІХ не трябва да се използва по време на бременност и кърмене освен при категорични показания.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and breast-feeding only if clearly indicated.
Трябва да се извършва внимателно мониториране на плазмената активност на фактор IX според клиничните показания, както и изчисляване на фармакокинетичните параметри, като възстановяване и полуживот, с цел адаптиране на дозите според нуждите.
Close monitoring of factor IX plasma activity should be performed as clinically indicated, as well as calculation of pharmacokinetic parameters such as recovery and half-life, in order to adjust doses as appropriate.
Той притежава първична аминокиселинна структура, която е сравнима с Ala алелната форма на плазмения фактор IX, като някои посттранслационни модификации на рекомбинантната молекула се различават от тези на плазмената молекула.
It has a primary amino acid sequence that is comparable to the Ala allelic form of plasma-derived factor IX, and some post-translational modifications of the recombinant molecule are different from those of the plasma-derived molecule.
Кърмачета
Infants
Можете да забележите разлика в дозата, която получавате, ако преминавате от продукт, съдържащ фактор IX, получен от плазма към BeneFIX.
You may notice a difference in the dose you receive if you are changing from a plasma-derived factor IX product to BeneFIX.
Използвайте приготвения разтвор веднага или в рамките на 3 часа.
Use the reconstituted solution immediately or within 3 hours.
Продуктът съдържа следи от белтъци от хамстер.
The product contains traces of hamster proteins.
Приемът на FIX за рутинна профилактика при 22, подлежащи на оценка пациенти, е 4 607 (±1 849) IU/kg годишно и 378 (±152) IU/kg месечно.
FIX consumption for routine prophylaxis in 22 evaluable patients was 4607 ( 1849) IU/kg per year and 378 ( 152) IU/kg per month.
Приготвеният разтвор може да се съхранява на стайна температура преди приложението.
The reconstituted solution may be stored at room temperature prior to administration.
- След разтваряне с предоставения разтворител (0,234% разтвор на натриев хлорид), всеки флакон съдържа 50, 100, 200, 300, 400 или 600 IU/ml (вижте Таблица 1).
- After reconstitution with the supplied solvent (0.234% sodium chloride solution), each vial contains 50, 100, 200, 300, 400 or 600 IU/ml (see Table 1).
При съмнение за поява на реакция на свръхчувствителност, за която се сметне, че е свързана с прилагането на BeneFIX, скоростта на инфузията трябва да се намали или инфузията да се спре (вж. точка 4.4 и 4.8).
If any suspected hypersensitivity reaction takes place that is thought to be related to the administration of BeneFIX, the rate of infusion should be decreased or the infusion stopped (see sections 4.4 and 4.8).
Не е намерен предпочитан термин в MedDRA 17.1.
No MedDRA 17.1 PT was retrieved.
Нарушения на зрението (включващи замъглено зрение, поява на петна/проблясъци)
• Vision impairment (including blurred vision, appearance of spots/lights)
Избършете горната част на флакона с осигурения тампон със спирт, или използвайте друг антисептичен разтвор и ги оставете да изсъхнат.
Wipe the top of the vial with an alcohol swab provided, or use another antiseptic solution and allow to dry.
Ако използвате повече от един флакон BeneFIX за една инфузия, всеки флакон трябва да се разтвори според инструкциите по-горе.
Note: If you use more than one vial of BeneFIX per infusion, each vial should be reconstituted as per the previous instructions.
Броят на прилаганите единици фактор ІХ се изразява в международни единици (IU), което е свързано с настоящия стандарт на СЗО за продукти, съдържащи фактор IX.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which is related to the current WHO standard for factor IX products.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикета на флакона.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the outer box and vial label.
Може да използвате един от отлепващите се етикети, които се намират на флакона, за да документирате партидния номер във Вашия дневник или за да съобщите нежелани реакции.
You can use one of the peel-off labels found on the vial to document the batch number in your diary or for reporting any side effects.
Активността на фактор IX в плазмата се изразява или като процент (в сравнение с нормална човешка плазма), или в международни единици (спрямо международен стандарт за фактор IX в плазмата).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an international standard for factor IX in plasma).
Въпреки че BeneFIX съдържа само фактор IX, трябва да се отчита рискът от тромбоза и дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК).
Although BeneFIX contains only factor IX, the risk of thrombosis and disseminated intravascular coagulation (DIC) should be recognised.
BeneFIX трябва да се прилага веднага или в рамките на 3 часа след приготвянето.
BeneFIX should be administered immediately or within 3 hours after reconstitution.
Нефрозен синдром
Nephrotic syndrome
Досега не са съобщавани нежелани събития във връзка с това наблюдение.
No adverse events have been reported in association with this observation.
Необходимият вид лечение зависи от естеството и тежестта на нежеланите реакции (вижте „Предупреждения и предпазни мерки”).
The treatment required depends on the nature and severity of side-effects (see also “Warnings and precautions”).
Пациентите могат да залепят един от отлепващите се етикети, които се намират на флакона, за да документират партидния номер в своя дневник или за целите на съобщаване на нежелани реакции.
Patients can affix one of the peel-off labels found on the vial to document the batch number in their diary or for reporting any side effects.
Животозастрашаващи кръвоизливи
Life-threatening haemorrhages
В случай на тежки алергични реакции трябва да се обмислят алтернативни мерки за хемостаза.
In case of severe allergic reactions, alternative haemostatic measures should be considered.
Тъй като по време на клинични проучвания един ЛПП, лекуван с BeneFIX развива клинично значим слабоотговарящ инхибитор, и опитът с антигенността на рекомбинантния фактор IX все още е ограничен, пациентите, лекувани с BeneFIX трябва внимателно да се мониторират за развитие на инхибитори на фактор IX, които трябва да се титрират в Бетезда единици чрез подходящ биологичен тест.
As one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor during clinical studies and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Да се съхранява под 30C.
Store below 30C.
Да се повтаря инфузията на всеки 24 часа за 3-4 дни или повече, докато изчезнат болкатa и острото ограничение на движенията.
Repeat infusion every 24 hours for 3-4 days or more until pain and acute disability are resolved.
В две отворени проучвания е установено, че BeneFIX може да се прилага безопасно при доза 100 IU/kg веднъж седмично.
In two open-label studies BeneFIX was found to be safely administered at 100 IU/kg once-weekly.
Брой необходими IU фактор IX
Number of factor IX IU required
Рекомбинантният коагулационен фактор IX е гликопротеин, който се секретира от получени чрез генно инженерство клетки от бозайник от клетъчна линия от яйчник на китайски хамстер (CHO).
Recombinant coagulation factor IX is a glycoprotein that is secreted by genetically engineered mammalian cells derived from a Chinese hamster ovary (CHO) cell line.
Пациентите, които имат специфични мутации на своя ген за фактор ІХ като големи делеции, могат с по-голяма вероятност да развият инхибитор на фактор ІХ и/или да проявят алергични реакции.
Patients who have specific mutations of their factor IX gene such as major deletion may be more likely to develop an inhibitor to factor IX and/or experience allergic reactions.
При хората, родени с хемофилия B (болест на Кристмас), няма достатъчно фактор ІX за контролиране на кървенето.
People who are born with haemophilia B (Christmas disease) lack sufficient factor IX to control bleeding.
При съмнение за поява на реакция на свръхчувствителност, за която се сметне, че е свързана с прилагането на BeneFIX, вж. точка 4.2 и 4.4.
If any suspected hypersensitivity reaction takes place that is thought to be related to the administration of BeneFIX see sections 4.2 and 4.4.
Количество BeneFIX на 1 ml от приготвения инжекционен разтвор
Amount of BeneFIX per 1 ml of prepared solution for injection
Реакция на мястото на инфузия (включително сърбеж и зачервяване на мястото на инфузия), болка и дискомфорт на мястото на инфузия
• Infusion-site reaction (including itching and redness at the infusion site), infusion-site pain and discomfort
Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)
Side effects with unknown frequency (frequency cannot be estimated from the available data)
Не е известно дали BeneFIX може да увреди плода, когато се дава на бременни жени.
BeneFIX can cause harm to an unborn baby when given to pregnant women.
Изчислени стойности на фармакокинетичните параметри на BeneFIX (75 IU/kg) на изходно ниво и на 6-ия месец при лекувани преди това пациенти с хемофилия B
Pharmacokinetic Parameter Estimates for BeneFIX (75 IU/kg) at Baseline and Month 6 in Previously Treated Patients with Haemophilia B
Средната доза (± стандартно отклонение) за профилактика е 63,7 (19,1) IU/kg на интервали от 3 до 7 дни.
Mean dosage ( standard deviation) for prophylaxis was 63.7 ( 19.1) IU/kg at intervals of 3 to 7 days.
Рекомбинантният коагулационен фактор ІХ е едноверижен гликопротеин с приблизителна молекулна маса от 55 000 далтона, който е член на фамилията на сериновите протеази от витамин
Recombinant coagulation factor IX is a single chain glycoprotein with an approximate molecular mass of 55,000 Daltons that is a member of the serine protease family of vitamin K-dependent coagulation factors.
По-обширна хемартроза, кръвоизлив в мускул или хематом
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
Потенциално животозастрашаващи анафилактични/ анафилактоидни реакции възникват при продукти с фактор IX, включително с BeneFIX.
Potentially life-threatening anaphylactic/anaphylactoid reactions have occurred with factor IX products, including BeneFIX.
Фактор ІХ се активира от комплекса фактор VІІ/тъканен фактор от външния път, както и от фактор ХІа от вътрешния път на коагулацията.
Factor IX is activated by factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
Тази доза и продължителността ще зависят от индивидуалните Ви нужди за заместителна терапия с фактор IX и от това колко бързо
This dose and duration will depend upon your individual needs for replacement factor IX therapy and how quickly your body uses up factor IX, which will be checked regularly.
1 пластир
• one plaster
Тъй като употребата на смесени концентрати на фактор ІХ исторически е свързана с развитие на тромбоемболични усложнения, употребата на съдържащи фактор IX продукти може да е потенциално опасна при пациенти с признаци на фибринолиза и при пациенти с дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК).
Since the use of factor IX complex concentrates has historically been associated with the development of thromboembolic complications, the use of factor IX-containing products may be potentially hazardous in patients with signs of fibrinolysis and in patients with disseminated intravascular coagulation (DIC).
Не са получени достатъчно данни от клинични проучвания за лечението на нелекувани преди това пациенти (НПП) с BeneFIX.
Sufficient data have not been obtained from clinical studies on the treatment of previously untreated patients (PUPs) with BeneFIX.
Нонаког алфа е пречистен белтък, който има единична верига от 415 аминокиселини.
Nonacog alfa is a purified protein that has 415 amino acids in a single chain.
Активността (IU) е определена чрез използване на едноетапния коагулационен тест на Европейската фармакопея.
The potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia one-stage clotting assay.
След разтварянето BeneFIX съдържа полисорбат-80, за който е известно, че повишава степента на екстракция на ди-(2-етилхексил)фталат (DEHP) от поливинилхлорида (PVC).
BeneFIX, when reconstituted, contains polysorbate-80, which is known to increase the rate of di-(2-ethylhexyl)phthalate (DEHP) extraction from polyvinyl chloride (PVC).
- Другите съставки са захароза, глицин, L-хистидин, полисорбат 80.
- The other ingredients are sucrose, glycine, L-histidine, polysorbate 80.
Алергичните реакции могат да възникнат заедно с развитието на инхибитор на фактор ІХ (вижте „Предупреждения и предпазни мерки”).
Allergic reactions may occur together with the development of factor IX inhibitor (see also “Warnings and precautions”).
BeneFIX трябва да се прилага с ниска скорост на инфузията.
BeneFIX should be administered at a slow infusion rate.
Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции.
This includes any possible side effect not listed in this leaflet.
Много рядко се наблюдава развитие на антитела срещу белтъци от хамстер и свързани с тях реакции на свръхчувствителност.
Very rarely development of antibodies to hamster protein with related hypersensitivity reactions has been observed.
Деца 2 до <6
Children 2 to < 6
Едно рандомизирано, кръстосано фармакокинетично проучване показва, че BeneFIX, разтворен в 0,234% разтвор на натриев хлорид, е фармакокинетично еквивалентен на предлагания преди това на пазара BeneFIX (разтворен в стерилна вода) при 24 лекувани преди това пациенти (≥12 години) с доза 75 IU/kg.
In a randomized, cross-over pharmacokinetic study, BeneFIX reconstituted in 0.234% sodium chloride diluent was shown to be pharmacokinetically equivalent to the previously marketed BeneFIX (reconstituted with sterile water) in 24 previously treated patients (≥12 years) at a dose of 75 IU/kg.
- Дори при липса на инхибитор на фактор ІХ може да са необходими по-високи дози на BeneFIX от необходимите за други продукти, съдържащи получен от плазма фактор ІХ, които
- Even in the absence of factor IX inhibitor, higher doses of BeneFIX may be needed than required for other plasma-derived factor IX products that you may have taken previously.
- Образуването на фактор ІХ в организма се контролира от гена за фактор ІХ.
- The production of factor IX in the body is controlled by the factor IX gene.
• Бъбречен инфаркт (спиране на кръвоснабдяването на бъбрека)
• Renal infarct (interruption to the blood supply to the kidney)
Неадекватно възстановяване на фактор IX
Inadequate factor IX recovery p,
Сънливост, треперене
Somnolence; tremor