natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите кутията на Mix2Vial (която съдържа филтърното трансферно устройство), след което следвайте указанията, дадени по-долу.
Allow the vials to dry before opening the Mix2Vial package (which contains the filter transfer device), then follow the instructions given below.
Поради тази причина, фактор IX трябва да бъде използван по време на бременост и кърмене само при категорични показания.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and lactation only if clearly indicated.
Пациенти на възраст ≥ 12 години
Patients ≥ 12 years of age
Фактор IX участва в кръвосъсирването.
Factor IX is involved in blood clotting.
Няма данни за ефектите на фактор IX върху фертилитета.
There is no information on the effects of factor IX on fertility.
Хемостатичната ефикасност при спирането на кръвоизлива е оценена на отлична или добра в 96% от всички епизоди на лечение при кървене.
Haemostatic efficacy at resolution of a bleed was rated excellent or good in 96% of all treated bleeding episodes.
Ако не бъде използван незабавно, времето и условията на съхранение преди приложението му са отговорност на потребителя.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are in the responsibility of the user.
- IDELVION не трябва да се смесва с други лекарствени продукти или разтворители, с изключение на посочените в точка 6.
• IDELVION must not be mixed with other medicines or solvents except those mentioned in section 6.
Пациенти на възраст < 12 години
Patients < 12 years of age
- Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка.
• Do not use this medicine after the expiry date, which is stated on the label and carton.
Флаконите не трябва да бъдат загрявани над телесна температура (37
The vials must not be heated above body temperature (37 °C).
Ако кървенето Ви не се контролира с IDELVION, уведомете незабавно Вашия лекар.
If your bleeding is not being controlled with IDELVION, tell your doctor immediately.
Други лекарства и IDELVION
Other medicines and IDELVION
Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат както за възрастни, така и за деца.
Paediatric population The listed warnings and precautions apply both to adults and children.
Следните нежелани реакции се наблюдават нечесто (могат да засегнат до 1 на 100 човека):
The following side effects occurred uncommonly (may affect up to 1 in 100 people):
Наблюдавайте се за всякакви нежелани реакции, които биха могли да се проявят веднага.
Check yourself for any side effects that might happen straight away.
Повторното фармакокинетично оценяване, в хода на времето до 30 седмици показва стабилен фармакокинетичен профил и частично възстановяване.
Repeat PK assessment for up to 30 weeks demonstrated a stable pharmacokinetic profile and incremental recovery was consistent over time.
- Да не се замразява.
• Do not freeze.
Без да отваряте флаконите, затоплете праха IDELVION и течността до стайна или телесна температура.
Without opening the vials, warm the IDELVION powder and the liquid to room or body temperature.
Строго се препоръчва всеки път, когато се прилага IDELVION на пациент, името и номерът на партидата на продукта да бъдат записвани, за да се поддържа връзка между пациента и партидата на лекарствения продукт.
It is strongly recommended that every time that IDELVION is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the medicinal product.
Общи инструкции
General Instructions
Не са докладвани симптоми на предозиране с IDELVION.
No symptoms of overdose with IDELVION have been reported.
В такива случаи е препоръчително да се свържете със специализиран център за лечение на хемофилия.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с фактор IX.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Елиминационен t1/2 (h)
Elimination t1/2 (h)
Инжектирайте приготвения разтвор бавно (така, че да Ви е комфортно, максимално до 5 ml/минута) във вената като следвате указанията, дадени Ви от Вашия лекар.
Inject the reconstituted solution slowly (as comfortable for you, up to a maximum of 5 ml/min) into the vein following the instructions given to you by your doctor.
Разтворът на IDELVION не трябва да бъде разреждан.
The IDELVION solution must not be diluted.
Говорете с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, преди да използвате IDELVION.
Warnings and precautions Talk to your doctor, pharmacist or nurse before using IDELVION.
Ако сте използвали повече от необходимата доза IDELVION Моля, свържете се незабавно с Вашия лекар, ако сте инжектирали повече IDELVION, отколкото Вашият лекар препоръчва.
If you use more IDELVION than you should Please contact your doctor immediately if you inject more IDELVION than your doctor recommends.
Скоростта на приложение трябва да се определи от степента на комфорт на пациента, максимално до 5 ml/min.
The rate of administration should be determined by the patient's comfort level, up to a maximum of 5 ml/min.
Може да развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) срещу фактор IX, като в такъв случай фактор IX повече няма да действа правилно.
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to factor IX, in which case factor IX will not work properly any more.
В някои случаи, тези реакции прогресират до тежка анафилаксия, като възникват тясно свързани във времето с развитието на инхибитори на фактор IX (вж. също точка 4.4).
In some cases, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also section 4.4).
- Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания и според указанията на Вашия лекар.
• Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements and as instructed by your doctor.
Очаква се честотата, типът и тежестта на нежеланите реакции при деца да бъдат същите като при възрастни.
Paediatric Population Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be similar as in adults.
Една опаковка от 250, 500 или 1000 IU съдържа: 1 флакон с прах
One pack with 250, 500 or 1000 IU containing: 1 vial with powder
По тази причина, пациенти, които получават алергични реакции трябва да бъдат изследвани за наличие на инхибитори.
Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Не са съобщавани взаимодействия между продукти с човешки коагулационен фактор IX и други лекарствени продукти.
No interactions of human coagulation factor IX products with other medicinal products have been reported.
21 PTP остават на удължени 14-дневни интервали за профилактика като допълнително лечение с продължителност от 98 до 575 (медиана 386) дни.
21 PTPs remained on the extended 14 day prophylaxis interval for additional treatment duration of 98 to 575 (median 386) days.
Удължаването на полуживота на IDELVION и повишената системна експозиция се постигат чрез сливане с рекомбинантен албумин.
Prolongation of the half-life of IDELVION and the enhanced systemic exposure are achieved by fusion with recombinant albumin.
Трябва да се внимава да не навлезе кръв в напълнената с лекарствен продукт спринцовка, тъй като има опасност кръвта да коагулира в спринцовката поради което е възможно прилагане на фибринови съсиреци на пациента.
Care should be taken that no blood enters the syringe filled with product, as there is a risk that the blood could coagulate in the syringe and fibrin clots could therefore be administered to the patient.
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно и многократно прилагане, тромбогенност и локална поносимост.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeat dose toxicity, genotoxicity, thrombogenicity and local tolerability.
По време на бременност и кърмене, IDELVION трябва да се прилага само ако е абсолютно необходимо.
• During pregnancy and breast-feeding, IDELVION should be given only if it is clearly needed.
Строго се препоръчва всеки път, когато се прилага IDELVION, датата на приложението, номерът на партидата и инжектираният обем да бъдат записвани в дневника на лечението.
It is strongly recommended that every time IDELVION is given, the date of administration, the batch number and the injected volume is recorded in the treatment diary.
Безопасността и ефикасността при използване на IDELVION за индуциране на имунен толеранс не са установени.
The safety and efficacy of using IDELVION for immune tolerance induction has not been established.
Всичките 27 участници получават веднъж седмично профилактично лечение с IDELVION за средното време на изпитването от 13,1 месеца (9, 18 месеца).
All 27 subjects received weekly prophylaxis treatment with IDELVION for a mean time on study of 13.1 months (9, 18 months).
Поради потенциалния риск от тромботични усложнения, трябва да се предприеме клинично наблюдение за ранни признаци на тромботична и консумативна коагулопатия с подходящо биологично изследване, когато този продукт се прилага на пациенти с чернодробно заболяване, постоперативни пациенти, новородени или пациенти с риск от тромботичен феномен или ДИК синдром.
Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
- За предпочитане е приготвеният разтвор да бъде използван незабавно.
• The reconstituted product should preferably be used immediately.
Особено в случаите на голяма хирургична интервенция е задължително заместителната терапия да бъде наблюдавана стриктно посредством коагулационен анализ (плазмена активност на фактор IX).
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
За инжектиране на IDELVION трябва да се използват само предоставените набори, защото лечението може да е неуспешно като следствие от адсорбция на фактор IX към вътрешната повърхност на някои инжекционни набори.
For injection of IDELVION, only the provided administration sets should be used because treatment failure can occur as a consequence of factor IX adsorption to the internal surface of some injection equipment.
Шофиране и работа с машини IDELVION не влиее върху способността за шофиране и работа с машини.
Driving and using machines IDELVION does not effect your ability to drive and use machines.
IDELVION не повлиява способността за шофиране и работа с машини.
IDELVION has no influence on the ability to drive and use machines.
От тези участници 8 (38%) получават най-малко едно кървене при 14 дневна профилактика, докато те нямат събития, свързани с кървене при профилактика веднъж седмично.
From those subjects, 8 (38%) experienced at least one bleeding during the 14 day-prophylaxis, while they had no bleeding events during once weekly prophylaxis.
Подгрупа пациенти преминава на удължени интервали на лечение (на всеки 10 или 14 дни) с препоръчана доза 75 IU/kg и индивидуална корекция.
A subgroup of patients switched to extended treatment intervals (every 10 or 14 days) with a recommended dose of 75 IU/kg and individual adjustments.
Следните нежелани реакции са наблюдавани при лекарства с фактор IX:
The following side effects have been observed with factor IX medicines:
/ Тип хирургична процедура
Type of surgical procedure
Ако това се случи, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
If this happens, you should stop using the medicine immediately and contact your doctor.
От четири открити клинични изпитвания, в които са включени 107 участници с най-малко едно приложение на IDELVION, са докладвани 13 нежелани реакции при 7 участници.
Four open label clinical studies included 107 subjects with at least one exposure to IDELVION reporting 13 adverse reactions in 7 subjects.
- Не използвайте разтвори, които са мътни или имат утайка.
- Do not use solutions that are cloudy or have deposits.
В литературата има съобщения, които показват взаимна зависимост между появата на инхибитори на фактор IX и алергични реакции.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Темперирайте разтворителя до стайна температура (под 25 °C).
Bring the solvent to room temperature (below 25 °C).
По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии.
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Посредством заместителната терапия се повишават плазмените нива на фактор IX, като по този начин се създава възможност за временна корекция на дефицита на фактор IX и корекция на склонността към кървене.
By replacement therapy the plasma levels of factor IX is increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Съществува потенциален риск от тромбоемболични епизоди след прилагане на продукти с фактор IX, с по-висок риск при препарати с ниска чистота.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
- Ако приготвеният разтвор не бъде приложен незабавно, времето и условията на съхранение преди приложение са отговорност на потребителя.
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are in the responsibility of the user.
Стандартен системо-органен клас по MedDRA
MedDRA Standard System Organ Class Adverse reactions
При пациенти със съществуващи сърдечносъдови рискови фактори, заместителната терапия с фактор IX може да увеличи сърдечносъдовия риск.
In patients with existing cardiovascular risk factors, substitution therapy with FIX may increase the cardiovascular risk.
Алергични реакции (Свръхчувствителност)
• Allergic reactions (Hypersensitivity)
Дата на първо разрешаване: 11
Date of first authorisation: 11 May 2016
Средната активност на фактор IX на7-мия и 14-тия ден, съответно, е 13,76% и 6,10%, след еднократна доза от 50 IU/kg IDELVION.
The mean factor IX activity at day 7 and day 14 was 13.76% and 6.10%, respectively, after a single dose of 50 IU/kg IDELVION.
Разтворителят ще се влее автоматично във флакона с продукта.
The solvent will automatically flow into the product vial.
Следните нежелани реакции, свързани с употребата на IDELVION са наблюдавани често (могат да засегнат до 1 на 10 човека):
The following side effects have been observed with IDELVION commonly (may affect up to 1 in 10 people):
Ако възникнат симптоми на свръхчувствителност, пациентите трябва да бъдат посъветвани да преустановят незабавно използването на лекарствения продукт и да се свържат с лекаря си.
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue use of the medicinal product immediately and contact their physician.
Уверете се, че сте изтеглили само блистера, без Mix2Vial набора.
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set.
1 филтърно трансферно устройство 20/20
1 filter transfer device 20/20
След повторно лечение с продукти с човешки коагулационен фактор IX, пациентите трябва да бъдат проследявани за развитие на неутрализиращи антитела (инхибитори), които трябва да се определят количествено в Бетезда единици (Bethesda Units, BU) с използване на подходящо биологично изследване.
After repeated treatment with human coagulation factor IX products, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
НЕ нагрявайте директно флаконите.
DO NOT expose the vials to direct heat.
Образуването на инхибитори (неутрализиращи антитела) е известно усложнение, което е съобщавано по време на лечението с IDELVION и което намалява ефективността на лечението.
• The formation of inhibitors (neutralising antibodies) is a known complication that has been reported during treatment with IDELVION, which stops the treatment from working properly.
След филтриране или изтегляне (вижте по-долу), разтворът трябва да се прегледа визуално преди приложение.
After filtering or withdrawal (see below) the solution should be checked by eye, before it is used.
Генното сливане на кДНК на човешкия албумин с кДНК на човешкия коагулационен фактор дава възможност протеинът да се получава като един рекомбинантен протеин и осигурява хомогенност на продукта чрез избягване на химична конюгация.
The genetic fusion of the cDNA of human albumin to the cDNA of human coagulation factor IX enables the protein to be produced as a single recombinant protein and assures product homogeneity by avoiding chemical conjugation.
IDELVION е прилаган като болус инжекция.
IDELVION was administered by bolus injection.
По време на профилактика след епизоди на кървене, пациентите трябва да поддържат, доколкото е възможно, своя профилактичен режим с 2 дози IDELVION, които се прилагат наймалко през 24 часа, както се счита за подходящо за пациента.
After a bleeding episode during prophylaxis, patients should maintain their prophylaxis regimen as closely as possible, with 2 doses of IDELVION being administered at least 24 hours apart but longer as deemed suitable for the patient.
В случай на следните хеморагични събития, активността на фактор IX не трябва да спада под даденото ниво на активност в плазмата (в % от нормата или в IU/dl) за съответния период.
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity level (in % of normal or in IU/dl) in the corresponding period.
Фактор IX се активира чрез комплекса фактор VII/тъканен фактор във външния път, също както фактор XIa във вътрешния път на коагулация.
Factor IX is activated by factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway as well as factor XIa in the intrinsic coagulation pathway.
Хемофилия B е наследствено нарушение на кръвната коагулация, свързано с пола, дължащо се на намалени нива на фактор IX и води до обилно кървене в стави, мускули и вътрешни органиспонтанно или в резултат на случайна или хирургична травма.
Haemophilia B is a sex linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Трябва да се отбележи, че пациенти с инхибитори на фактор IX, може да са изложени на повишен риск от анафилаксия при последващо прилагане на фактор IX.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Лека или умерена хемартроза, мускулно кървене (с изключение на илиопсоас) или кървене в устната кухина
Minor or moderate Haemarthrosis, muscle bleeding (except iliopsoas) or oral bleeding
Определянето с едноетапен коагулационен тест, който използва aPTT реагент на каолинова основа или Actin FS aPTT реагент, най-вероятно ще доведе до занижаване на нивото на активността.
Measurement with a one-stage clotting assay using a kaolin based aPTT reagent or Actin FS aPTT reagent will likely result in an underestimation of activity level.
Активността на една международна единица (IU) фактор IX съответства на количеството фактор IX в един ml нормална човешка плазма.
One International Unit (IU) of factor IX activity is equivalent to that quantity of factor IX in one ml of normal human plasma.
Медианата на Годишна степен на кървене (Annualised Bleeding Rate, ABR) при профилактика за 7 дни с IDELVION за всички кръвоизливи е 0,0 (диапазон 0 - 6); а при 14-дневна профилактика е 1,08 (диапазон 0 - 9,1).
Median Annualised Bleeding Rate (ABR) on 7 day prophylaxis with IDELVION for all bleeds was 0.0 (range 0-6) and on 14 day-prophylaxis it was 1.08 (range 0-9.1).
Използването на продукти с фактор IX с ниска чистота се свързва със случаи на инфаркт на миокарда, дисеминирана вътресъдова коагулация, венозна тромбоза и белодробен емболизъм.
The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор IX, от мястото и степента на кървене и от клиничното състояние на пациента.
Dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor IX deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
Активността на фактор IX в плазмата е изразена или в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Приготвеният разтвор трябва да се приложи като бавна интравенозна инжекция.
The reconstituted solution should be administered by slow intravenous injection.
Когато се използва едноетапен in vitro коагулационен тест, базиран на тромбопластиново време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите за плазмената активност на фактор IX могат да бъдат значително повлияни, както от типа на аPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван при анализа.
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining Factor IX activity in patients' blood samples, plasma factor IX activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Какво представлява IDELVION и за какво се използва
What IDELVION is and what it is used for
Частта на рекомбинантния фактор IX е идентична на алелната форма Thr 148 на получения от човешка плазма фактор IX.
The recombinant factor IX portion is identical to the Thr148 allelic form of plasmaderived factor IX.
В има недостиг на този фактор, което означава, че тяхната кръв не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало, поради което се повишава склонността към кървене.
Patients with haemophilia B have a lack of this factor which means that their blood does not clot as quickly as it should so there is an increased tendency to bleed.
Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, различен полуживот и възстановяване.
Individual patients may vary in their responses to factor IX, demonstrating different half-lives and recoveries.
Поддържаща доза след 2472 часа, ако все още има данни за кървене.
Maintenance dose after 24 - 72 hours if there is further evidence of bleeding.
Уверете се, че отчупващите се капачета на флаконите с продукта и разтворителя са отстранени и запушалките са почистени с антисептичен разтвор, и са оставени да изсъхнат преди да отворите кутията на Mix2Vial.
Ensure product and solvent vial flip caps are removed and the stoppers are treated with an antiseptic solution and allowed to dry prior to opening the Mix2Vial package.
Ако е необходимо, може да се постави поддържаща доза след 24 - 72 часа, докато кървенето спре и бъде постигнато излекуване.
If needed, maintenance dose can be provided after 24 - 72 hours until bleeding stops and healing is achieved.