natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Категориите на честотата в следващата таблица са наблюдавани в завършени клинични изпитвания при лекувани преди това пациенти с тежка хемофилия А.
The frequencies in the table below were observed in completed clinical studies in previously treated patients with severe haemophilia A.
След филтриране/изтегляне (вижте по-долу) разтворът трябва да се прегледа визуално преди използване.
After filtering or withdrawal (see below) the solution should be checked by eye, before it is used.
Най-малко за 1 ден, докато, според усещането за болка, епизодът на кървене премине или до заздравяване.
At least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
AFSTYLA е едноверижен полипептид със скъсен B-домен, което позволява ковалентно свързване на тежката и леката верига на фактор VIII.
AFSTYLA is a single polypeptide chain with a truncated B-domain that allows for a covalent bridge to link the factor VIII heavy and light chains.
Хемофилия A е наследствено нарушение на кръвната коагулация, свързано с Х-хромозомата, което се дължи на намалени нива на фактор VIII и води до обилно кървене в стави, мускули и вътрешни органи както спонтанно, така и в резултат на случайна или хирургична травма.
Haemophilia A is an x-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor VIII and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as result of accidental or surgical trauma.
Участниците в проучването са получили общо 5 239 ED rVIII-SingleChain.
The study participants accumulated a total of 5,239 EDs with rVIIISingleChain.
Възможни са алергичен тип реакции на свръхчувствителност при AFSTYLA.
Allergic type hypersensitivity reactions are possible with AFSTYLA.
Активното вещество на AFSTYLA е лоноктоког алфа.
The active substance in AFSTYLA is lonoctocog alfa.
От 347 събития на кървене, наблюдавани по време на проучване 3002, 95,7% са контролирани с 2 или по-малко инжекции.
Treatment of bleeding: Of the 347 bleeding events observed during Study 3002, 95.7%were controlled with 2 or fewer injections.
Деца на възраст над 12 години могат да използват същите дози като възрастните пациенти.
Children above 12 years of age can use the same dose as adults.
Моля, прекратете веднага употребата и се свържете с Вашия лекар:
Please stop using the medicine immediately and contact your doctor if:
Активността на една международна единица (IU) фактор VIII съответства на количеството фактор VIII в един ml нормална човешка плазма.
One International Unit (IU) of factor VIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in one ml of normal human plasma.
От 848 събития на кървене, наблюдавани по време на проучване 1001, 93,5% са контролирани с 2 или по-малко инжекции.
Treatment of bleeding: Of the 848 bleeding events observed during Study 1001, 93.5% were controlled with 2 or fewer injections.
Степен на кървене/Видхирургична процедура
Degree of haemorrhage / Type of surgical procedure
Активираният фактор VIII действа като кофактор на активирания фактор IX, който ускорява превръщането на фактор X в активиран фактор X.
Activated factor VIII acts as a cofactor for activated factor IX, accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
Препоръчителната начална схема е от 20 до 50 IU/kg AFSTYLA, прилагани 2 до 3 пъти седмично.
The recommended starting regimen is 20 to 50 IU/kg of AFSTYLA administered 2 to 3 times weekly.
По-често прилагане или по-високи дози може да са необходими при деца на възраст < 12 години, за сметка на по-високия клирънс при тази възрастова група.
More frequent or higher doses may be required in children <12 years of age to account for the higher clearance in this age group.
Честотата е базирана на проучвания с всички FVIII продукти, които са включвали пациенти с тежка хемофилия A. PTP = лекувани преди това пациенти, PUP - нелекувани до момента пациенти
Feeling hot uncommon *Frequency is based on studies with all FVIII products which included patients with severe haemophilia A. PTPs = previously-treated patients, PUPs = previously-untreated patients.
Моля, запишете датата, на която започвате да съхранявате AFSTYLA при стайна температура, върху картонената опаковка на продукта.
Please record the date from when you start to store AFSTYLA at room temperature on the product carton.
По-екстензивни хемартроза, мускулно кървене или хематом
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
Общо 16 големи хирургични процедури са извършени и оценени при 13 участници в проучване 1001.
Perioperative management (surgical prophylaxis): A total of 16 major surgical procedures were performed and assessed in 13 subjects in Study 1001.
Нечести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 100 човека)
Uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 users)
AFSTYLA действа като заменя липсващия фактор VIII при пациенти с хемофилия A, позволявайки на кръвта им да се съсирва нормално.
AFSTYLA works by replacing the missing factor VIII in haemophilia A patients to enable their blood to clot normally.
Изпитването включва общо 175 лекувани преди това пациенти (на възраст от 12 до 65 години) с тежка хемофилия A (включен е 1 участник на възраст > 65 години), които са получили общо 14 306 ED rVIII-SingleChain.
The study enrolled 175 previously treated patients (12 to 65 years of age) with severe haemophilia A (1 subject >60 years of age was enrolled) who accumulated a total of 14,306 EDs with rVIII-SingleChain.
IR и Cmax са коригирани спрямо изходното ниво, докато останалите параметри не са коригирани спрямо изходното ниво, при N=81.
IR and Cmax were baseline corrected while the remaining parameters were not baseline corrected with N = 81.
В случаите на големи хирургични интервенции, е задължително внимателното наблюдаване на заместителната терапия посредством коагулационен тест (плазмена активност на фактор VIII).
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor VIII activity) is indispensable.
Ако това се случи, Вашите лекарства или лекарствата на Вашето дете може да спрат да действат както трябва и Вие или
If this happens you or your child´s medicines may stop working properly and you or your child may experience persistent bleeding.
AFSTYLA е едноверижен рекомбинантен човешки фактор VIII, получен в клетки от яйчник на китайски хамстер (CHO).
AFSTYLA is a single-chain recombinant human factor VIII produced in Chinese hamster ovary (CHO) cells.
Уверете се, че отчупващите се капачета на флаконите с праха и разтворителя са отстранени и запушалките са почистени с антисептичен разтвор, и са оставени да изсъхнат преди да отворите опаковката на Mix2Vial.
Ensure powder and solvent vial flip caps are removed and the stoppers are treated with an antiseptic solution and allowed to dry prior to opening the Mix2Vial package.
болка на мястото на инжектиране
• pain at the injection site
Приготвеният разтвор трябва да се приложи като отделна инжекция/инфузия чрез бавно интравенозно инжектиране със скорост, която е комфортна за пациента, максимално до 10 ml/min.
The reconstituted solution should be administered by a separate injection/infusion line by slow intravenous injection, at a rate comfortable to the patient, up to a maximum of 10 ml/min.
Как изглежда AFSTYLA и какво съдържа опаковката
What AFSTYLA looks like and contents of the pack
Усещане за горещина
• feeling hot
AFSTYLA може да се съхранява при стайна температура, без да надвишава 25 °C, за единичен период от време до 3 месеца, в рамките на срока на годност, отпечатан върху картонената кутия и етикета на флакона.
AFSTYLA may be stored at room temperature, not to exceed 25 °C, for a single period of up to 3 months, within the expiration date printed on the carton and vial labels.
AFSTYLA е човешки кръвосъсирващ (коагулационен) фактор VIII, получен посредством рекомбинантна ДНК технология.
AFSTYLA is a human clotting (coagulation) factor VIII product that is produced by recombinant DNA technology.
Използвайте предоставения с продукта набор за венепункция, за да въведете иглата във вената.
Use the venipuncture kit supplied with the product, insert the needle into a vein.
Ако се появят симптоми на алергични реакции, незабавно прекратете използването на лекарството и се свържете с Вашия лекар.
If symptoms of allergic reactions occur, stop using the medicine immediately and contact your doctor.
Това лекарство съдържа до 7 mg (0,3 mmol) натрий на ml след разтваряне.
This medicine contains up to 7 mg (0.3 mmol) sodium per ml after reconstitution.
Образуването на инхибитори (антитела) е известно усложнение, което може да възникне по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор VІІІ.
• The formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all Factor VIII medicines.
Проучване 1001 определя ефикасността и безопасността при превенцията на събития на кървене при профилактика, хемостатичната ефикасност при контрол на събития на кървене и по време на предоперативна подготовка.
Adult and adolescent population 12 - 65 years of age Study 1001 determined the efficacy and safety in the prevention of bleeding events in prophylaxis, hemostatic efficacy in the control of bleeding events and during perioperative management.
Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар, който има опит в лечението на хемофилия.
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia.
Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, понижаване на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки затруднения в дишането и замайване).
These include hives, generalised skin rash, tightness of the chest, wheezing, fall in blood pressure and anaphylaxis (a serious allergic reaction that causes severe difficulty in breathing, and dizziness).
Ако приготвеният разтвор се приложи веднага, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are in the responsibility of the user.
Не са наблюдавани възрастовоспецифични разлики между педиатрични и възрастни пациенти.
No age-specific differences in adverse reactions were observed between paediatric and adult subjects.
При деца, които не са лекувани до момента с лекарства, съдържащи фактор VIII, много често може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) (повече от 1 на 10 пациенти); обаче при пациенти, провеждали предходно лечение с фактор VIII (повече от 150 дни лечение), рискът не е чест (по-малко от 1 на 100 пациенти).
• you notice that the medicine stops working properly (bleeding is not stopped) For children not previously treated with Factor VIII medicines, inhibitor antibodies (see section 2) may form very commonly (more than 1 in 10 patients); however patients who have received previous treatment with Factor VIII (more than 150 days of treatment) the risk is uncommon (less than 1 in 100 patients).
След филтриране/изтегляне (вижте по-долу) разтвореният продукт трябва да се прегледа визуално за частици или промяна в цвета преди приложение.
After filtering/withdrawal (see below) the reconstituted product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Когато се приложи чрез инфузия на пациент с хемофилия, фактор VIII се свързва с фактора на von Willebrand в кръвообръщението на пациента.
When infused into a haemophiliac patient, factor VIII binds to von Willebrand factor in the patient's circulation.
Внимателно отстранете блистера от Mix2Vial набора, като го хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре.
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Изчислението на необходимата доза фактор VIII се базира на емпирично установения факт, че 1 международна единица (IU) фактор VIII за kg телесно тегло повишава плазмената активност на фактор VIII с 2 IU/dl.
The calculation of the required dose of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by 2 IU/dl.
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека)
Common side effects (may affect up to 1 in 10 users)
Броят на приложените единици фактор VIII е изразен в международни единици (IU), съгласно настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти, съдържащи фактор VIII.
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO concentrate standard for factor VIII products.
Фармакокинетиката на AFSTYLA е оценена при 10 лекувани преди това юноши (на възраст от 12 до < 18 години) и 39 лекувани преди това деца (на възраст от 0 до < 12 години) след интравенозна инжекция на единична доза от 50 IU/kg.
The pharmacokinetics (PK) of AFSTYLA were evaluated in 10 previously treated adolescents (12 to <18 years of age) and 39 previously treated children (0 to <12 years of age) following an intravenous injection of a single dose of 50 IU/kg.
Как да използвате AFSTYLA
How to use AFSTYLA
Препоръчителната начална схема на лечение при деца (на възраст от 0 до < 12 години) е от 30 до 50 IU на килограм AFSTYLA, прилагани 2 до 3 пъти седмично.
The recommended starting regimen in children (0 to <12 years of age) is 30 to 50 IU per kg of AFSTYLA administered 2 to 3 times weekly.
Също така може да има значителни несъответствия между резултатите, получени посредством едноетапния коагулационен тест, базиран на aPTT, и хромогенния тест съгласно Европейската фармакопея.
Also there can be significant discrepancies between assay results obtained by aPTT-based one stage clotting assay and the chromogenic assay according to Ph. Eur.
Ако е необходимо да се използва централен венозен катетър (ЦВК), трябва да се вземат предвид свързаните с него усложнения, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза на мястото на катетъра.
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
AFSTYLA съдържа до 7 mg (0,3 mmol) натрий на ml след разтваряне.
AFSTYLA contains up to 7 mg (0.3 mmol) sodium per ml after reconstitution.
Поставете флакона с прах върху равна и стабилна повърхност.
Place the powder vial on an even and firm surface.
Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър до леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлина, но не трябва да съдържа видими частици.
The reconstituted solution should be clear to slightly opalescent, yellow to colourless i.e., it might sparkle when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Приготвеният лекарствен продукт трябва да се инжектира бавно със скорост, която е комфортна за пациента, при максимална скорост на инжектиране 10 ml/min.
The reconstituted preparation should be injected slowly at a rate comfortable for the patient at a maximum injection rate of 10 ml/min.
IR и Cmax са коригирани спрямо изходното ниво, докато останалите параметри не са коригирани спрямо изходното ниво.
IR and Cmax were baseline corrected while the remaining parameters were not baseline corrected.
Сравнение на фармакокинетичните параметри по възрастови категории след единична инжекция на 50 IU/kg AFSTYLA - Хромогенен анализ:
Comparison of Pharmacokinetic Parameters by Age Category following a Single Injection of 50 IU/kg of AFSTYLA - Chromogenic Assay:
Фармакокинетиката на AFSTYLA е оценена при 81 лекувани преди това възрастни участници, които са диагностицирани с тежка хемофилия A с < 1% фактор VIII и на възраст от 18 до 60 години, след интравенозно инжектиране на 50 IU/kg.
The pharmacokinetics (PK) of AFSTYLA was evaluated in 81 previously treated adult subjects who had been diagnosed with severe haemophilia A with <1% factor VIII and with age from 1860 years old, following an intravenous injection of 50 IU/kg.
Пациентите на профилактика 2 и 3 пъти седмично получават средни дози, съответно 35 и 30 IU/kg на инжекция, със средна годишна консумация при всички профилактични режими 4 283 IU/kg годишно.
Patients on prophylaxis 2- and 3-times per week were assigned median doses of 35 and 30 IU/kg per injection respectively with a median annual consumption across all prophylaxis regimens of 4,283 IU/kg year.
Резултатът от едноетапния коагулационен тест показва около 45% по-ниско ниво на активност на фактор VIII в сравнение с резултата от хромогенния тест.
The one-stage clotting assay result underestimates the factor VIII activity level compared to the chromogenic assay result by approximately 45%.
IR = инкрементно възстановяване, документирано 30 минути след инжектиране при участници от 12 до < 18 години и 60 минути след инжектиране при участници от 1 до < 12 години; Cmax = максимална концентрация, AUC0-inf = площ под кривата „активност на фактор VIII - време“, екстраполирана до безкрайност; t1/2 = полуживот; MRT = средно време на задържане; CL = клирънс, коригиран според телесното тегло; Vss = обем на разпределение в стационарно състояние, коригиран според телесното тегло.
IR = incremental recovery recorded at 30 minutes after injection for subjects 12 to < 18 years and at 60 minutes after injection for subjects 1 to < 12 years; Cmax = maximum concentration, AUC = area under the factor VIII activity time curve extrapolated to infinity; t1/2 = half-life; MRT = mean residence time; CL = body weight adjusted clearance; Vss = body weight adjusted volume of distribution at steady-state.
Ако се нуждаете от централен венозен катетър (ЦВК за инжектиране на AFSTYLA), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бектериемия) и образуване на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза), на мястото, на което е поставен катетъра.
• If you need a central venous access device (CVAD for injection of AFSTYLA), the risk of complications including local infections, bacteria in the blood (bacteremia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted should be considered by your doctor.
А се среща рядко при жени, липсва опит с използването на фактор VIII по време на бременност и кърмене.
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of factor VIII during pregnancy and breast-feeding is not available.
Когато се използва едноетапен in vitro коагулационен тест, базиран на тромбопластиново време (aPTT), за определяне на активността на фактор VIII в кръвни проби на пациенти, резултатите за плазмената активност на фактор VIII могат да бъдат значително повлияни, както от типа на аPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван при теста.
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining factor VIII activity in patients' blood samples, plasma factor VIII activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Активността (IU) е определена чрез хромогенен тест съгласно Европейската фармакопея.
The potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли в асептични условия.
• The powder must be mixed with the solvent (liquid) and withdrawn from the vial under aseptic conditions.
Ако сте спрели употребата на AFSTYLA
If you stop using AFSTYLA
Фармакокинетични параметри rVIII-SingleChain 50 IU/kg (N=81)
PK Parameters rVIII-SingleChain 50 IU/kg (N=81) Mean (CV%) Median (Min,Max)
По време на курса на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор VIII, за да се определи дозата, която трябва да се приложи, и честотата на повторните инжекции.
During the course of treatment, appropriate determination of factor VIII levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated injections.
L-хистидин, полисорбат 80, калциев хлорид дихидрат, натриев хлорид (вижте последния параграф на точка 2), захароза.
L-Histidine, polysorbate 80, calcium chloride dihydrate, sodium chloride (see last paragraph of section 2), sucrose.
Ако се използва едноетапен коагулационен тест, резултатът се умножава с коефициент на преобразуване 2, за да се определи нивото на активност на фактор VIII на пациента (вижте точка 4.2).
If the one-stage clotting assay is used, multiply the result by a conversion factor of 2 to determine the patient's factor VIII activity level (see section 4.2).
Разтворът трябва да е бистър или леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици.
• The solution should be clear or slightly opalescent, yellow to colourless, i.e., it might be sparkling when held up to the light but must not contain any obvious particles.
IR = инкрементно възстановяване, документирано 30 минути след инжектиране; Cmax = максимална концентрация, AUC0-inf = площ под кривата „активност на фактор VIII - време“, екстраполирана до безкрайност; t1/2 = полуживот; MRT = средно време на задържане; CL = клирънс, коригиран според телесното тегло, при N=80; Vss = обем на разпределение в стационарно състояние, коригиран според телесното тегло.
IR = incremental recovery recorded at 30 minutes after injection; Cmax = maximum concentration, AUC0-inf = area under the factor VIII activity time curve extrapolated to infinity; t1/2 = half-life; MRT = mean residence time; CL = body weight adjusted clearance with N = 80; Vss = body weight adjusted volume of distribution at steady-state.
Пациентите на профилактика 2 и 3 пъти седмично получават средни дози съответно 35 и 32 IU/kg на инжекция, със средна годишна консумация при всички профилактични режими 4 109 IU/kg годишно.
Patients on prophylaxis 2- and 3-times per week were assigned median doses of 35 and 32 IU/kg per injection respectively with a median annual consumption across all prophylaxis regimens of 4,109 IU/kg year.
изтръпване или мравучкане (парестезии)
• tingling or numbness (paraesthesia)
При натиснато буталото на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото.
While keeping the syringe plunger pressed, turn the system upside down and draw the solution into the syringe by pulling the plunger back slowly.
Темперирайте разтворителя до стайна температура.
Bring the solvent to room temperature.
Преди да бъде разтворен, прахът AFSTYLA може да бъде държан на стайна температура
• Before the AFSTYLA powder is reconstituted it may be kept at room temperature (below
Изтегляне и приложение
Withdrawal and administration
Представената по-долу таблица съответства на системо-органната класификация по MedDRA
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and Preferred Term Level).
AFSTYLA съдържа натрий
AFSTYLA contains sodium
Активността на фактор VIII в плазмата е изразена или в проценти (спрямо нормална човешка плазма) или, за предпочитане, в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор VIII в плазма).
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or preferably in International Units (relative to an International Standard for factor VIII in plasma).
Ако сте пропуснали да използвате AFSTYLA
If you forget to use AFSTYLA
Не използвайте разтвори, които са видимо мътни или съдържат „парцалчета“ или частици.
Do not use the solution if it is visibly cloudy or if it contains flakes or particles.
Ако се използва едноетапен коагулационен тест, резултатът се умножава с коефициент на преобразуване 2, за да определят нивата на активност на фактор VIII на пациента.
If the one-stage clotting assay is used, multiply the result by a conversion factor of 2 to determine the patient's factor VIII activity level.