natgillin/translations-raw huggingface dataset:
В постмаркетинговия опит със силденафил при мъжка еректилна дисфункция се съобщава за сериозни сърдечносъдови събития, включително миокарден инфаркт, нестабилна стенокардия, внезапна сърдечна смърт, камерна аритмия, мозъчно-съдова хеморагия, преходно нарушение на мозъчното кръвообращение, хипертония и хипотония, съвпадащи по време с употребата на силденафил.
In post-marketing experience with sildenafil for male erectile dysfunction, serious cardiovascular events, including myocardial infarction, unstable angina, sudden cardiac death, ventricular arrhythmia, cerebrovascular haemorrhage, transient ischaemic attack, hypertension and hypotension have been reported in temporal association with the use of sildenafil.
Въз основа на тези фармакокинетични ефекти, едновременното приложение на силденафил и ритонавир е противопоказано при пациенти с белодробна артериална хипертония (вж. точка 4.3).
Based on these pharmacokinetic results co-administration of sildenafil with ritonavir is contraindicated in pulmonary arterial hypertension patients (see section 4.3).
Популационен фармакокинетичен анализ на данните за силденафил при възрастни с БАХ от клинични проучвания, включващ 12-седмично проучване за оценка на ефикасността и безопасността на перорален силденафил 20 mg три пъти дневно, при добавянето му към босентан в постоянна дозировка (62,5 mg-125 mg два пъти дневно) показва намаляване на експозицията на силденафил при едновременно приложение с босентан, подобно на това, наблюдавано при здрави доброволци (вж. точки 4.4 и 5.1).
A population pharmacokinetic analysis of sildenafil data from adult PAH patients in clinical trials including a 12 week study to assess the efficacy and safety of oral sildenafil 20 mg three times a day when added to a stable dose of bosentan (62.5 mg-125 mg twice a day) indicated a decrease in sildenafil exposure with bosentan co-administration, similar to that observed in healthy volunteers (see sections 4.4 and 5.1).
Резултатите като цяло са устойчиви в различните подгрупи, обособени в зависимост от етиологията (първична или БАХ, свързана със системни заболявания на съединителната тъкан), функционален клас по СЗО, пол, раса, местоположение, средна стойност на белодробното артериално налягане (БАН) и индекс на белодробното съдово съпротивление (БСС).
Results were generally consistent in subgroups according to aetiology (primary and connective tissue disease-associated PAH), WHO functional class, gender, race, location, mean PAP and PVRI.
При пациенти с изходни стойности на големината на ИР6МР < 325 m се наблюдава по-голяма ефикасност при по-високи дози (коригирани спрямо плацебо увеличение от 58 метра, 65 метра и 87 метра съответно за дози 20 mg, 40 mg и 80 mg три пъти дневно).
For patients with a baseline 6MWD <325 m improved efficacy was observed with higher doses (placebo-corrected improvements of 58 metres, 65 metres and 87 metres for 20 mg, 40 mg and 80 mg doses TID, respectively).
Едновременното приложение на силденафил при пациенти, провеждащи лечение с алфа-блокери, може да доведе до клинично проявена хипотония при чувствителни индивиди (вж. точка 4.4).
Concomitant administration of sildenafil to patients taking alpha-blocker therapy may lead to symptomatic hypotension in susceptible individuals (see section 4.4).
Как да приемате Granpidam
How to take Granpidam
Лекарства, съдържащи нитрати или донори на азотен оксид като амилнитрит („клубна дрога“).
- Medicines containing nitrates, or nitric oxide donors such as amyl nitrate (“poppers”).
ако приемате лекарства, съдържащи нитрати или донори на азотен оксид като амилнитрит (”клубна дрога”).
- if you are taking medicines containing nitrates, or nitric oxide donors such as amyl nitrate (“poppers”).
Статистически значимо нарастване на ИР6МР е наблюдавано във всичките 3 групи със силденафил спрямо плацебо.
A statistically significant increase in 6MWD was observed in all 3 sildenafil dose groups compared to those on placebo.
Препоръчва се повишено внимание, когато силденафил се прилага при пациенти, приемащи алфа-блокер, тъй като едновременното приложение може да доведе до симптоматична хипотония при чувствителни индивиди (вж. точка 4.5).
Caution is advised when sildenafil is administered to patients taking an alpha-blocker as the co-administration may lead to symptomatic hypotension in susceptible individuals (see section 4.5).
Най-честите сериозни нежелани събития, които са настъпили с честота ≥ 1% при пациентите на силденафил (комбинирани дози), са пневмония (7,4%), сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония (всяко по 5,2%), инфекция на горни дихателни пътища (3,1%), деснокамерна сърдечна недостатъчност, гастроентерит (всяко по 2,6%), синкоп, бронхит, бронхопневмония, белодробна артериална хипертония (всяко по 2,2%), гръдна болка, зъбен кариес (всяко по 1,7%) и кардиогенен шок, вирусен гастроентерит, инфекция на пикочните пътища (всяко по 1,3%).
The most common serious adverse events that occurred with a frequency ≥1% in sildenafil patients (combined doses) were pneumonia (7.4%), cardiac failure, pulmonary hypertension (each 5.2%), upper respiratory tract infection (3.1%), right ventricular failure, gastroenteritis (each 2.6%), syncope, bronchitis, bronchopneumonia, pulmonary arterial hypertension (each 2.2%), chest pain, dental caries (each 1.7%), and cardiogenic shock, gastroenteritis viral, urinary tract infection (each 1.3%).
Най-честите нежелани реакции, които се появяват (с честота ≥ 1%) при пациентите на силденафил (комбинирани дози) и с честота > 1% спрямо пациентите на плацебо, са били повишена температура, инфекция на горните дихателни пътища (всяка по 11,5%), повръщане (10,9%), повишена ерекция (включително спонтанни ерекции при участниците от мъжки пол) (9,0%), гадене, бронхит (всяка по 4,6%), фарингит (4,0%), хрема (3,4%), пневмония и ринит (всяка по 2,9%).
The most common adverse reactions that occurred (with a frequency ≥1%) in sildenafil patients (combined doses) and with a frequency >1% over placebo patients were pyrexia, upper respiratory tract infection (each 11.5%), vomiting (10.9%), erection increased (including spontaneous penile erections in male subjects) (9.0%), nausea, bronchitis (each 4.6%), pharyngitis (4.0%), rhinorrhoea (3.4%), and pneumonia, rhinitis (each 2.9%).
Целулит, грип, бронхит, синузит, ринит, гастроентерит
Infections and infestations Common cellulitis, influenza, bronchitis, sinusitis, rhinitis, gastroenteritis
Ако сте пропуснали да приемете Granpidam
If you forget to take Granpidam
Следните сериозни нежелани събития са оценени като свързани с лечението: ентероколит, гърчове, свръхчувствителност, стридор, хипоксия, невросензорна глухота и камерна аритмия.
The following serious adverse events were considered to be treatment related, enterocolitis, convulsion, hypersensitivity, stridor, hypoxia, neurosensory deafness and ventricular arrhythmia.
При пациенти с бъбречна недостатъчност, включително тежка бъбречна недостатъчност (креатининов клирънс < 30 ml/min), не се изискват корекции на началната доза.
Initial dose adjustments are not required in patients with renal impairment, including severe renal impairment (creatinine clearance <30 ml/min).
Предклинични проучвания показват допълнителен ефект на понижаване на системното кръвно налягане, когато ФДЕ5 инхибитори се комбинират с риоцигуат.
Riociguat: Preclinical studies showed additive systemic blood pressure lowering effect when PDE5 inhibitors were combined with riociguat.
В плацебо-контролирано проучване на силденафил като допълнение към интравенозно прилаган епопростенол при белодробна артериална хипертония общо 134 пациенти са лекувани със силденафил (при фиксирано титириране, започващо от 20 mg до 40 mg и след това 80 mg три пъти на ден според поносимостта) и епопростенол и 131 пациенти са лекувани с плацебо и епопростенол.
In a placebo-controlled study of sildenafil as an adjunct to intravenous epoprostenol in pulmonary arterial hypertension, a total of 134 patients were treated with sildenafil (in a fixed titration starting from 20 mg, to 40 mg and then 80 mg, three times a day, as tolerated) and epoprostenol, and 131 patients were treated with placebo and epoprostenol.
На третата година 87% от пациентите са приемали доза от 80 mg три пъти дневно.
At 3 years 87% of the patients were receiving a dose of 80 mg TID.
Популационна фармакокинетика
Population pharmacokinetics
Филмово покритие: хипромелоза (5cp) (E464), титанов диоксид (Е171), лактоза монохидрат, триацетин
Film coat: hypromellose (15cp) (E464), titanium dioxide (E171), lactose monohydrate, triacetin.
Едновременното приложение на босентан (умерен индуктор на CYP3A4, CYP2С9 и вероятно на CYP2С19) 125 mg два пъти дневно със силденафил 80 mg три пъти на ден (в стационарно състояние), прилагани едновременно в продължение на 6 дни при здрави доброволци води до 63% понижение на AUC на силденафил.
Co-administration of bosentan (a moderate inducer of CYP3A4, CYP2C9 and possibly of CYP2C19) 125 mg twice daily with sildenafil 80 mg three times a day (at steady state) concomitantly administered during 6 days in healthy volunteers resulted in a 63% decrease of sildenafil AUC.
Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
If you are not certain, ask your doctor or pharmacist.
Освен това при лица с тежко бъбречно увреждане стойностите на AUC и Cmax за N-дезметилметаболита са значимо по-високи, съответно с 200% и 79%, спрямо лица с нормална бъбречна функция.
In addition, N-desmethyl metabolite AUC and Cmax values were significantly increased by 200% and 79% respectively in subjects with severe renal impairment compared to subjects with normal renal function.
Гастрит, гастроезофагеална рефлуксна болест, хемороиди, раздуване на корема, сухота в устата
Common gastritis, gastrooesophageal reflux disease, haemorrhoids, abdominal distension, dry mouth
Следователно при употребата на инхибитори на CYP3A4 се препоръчва корекция на дозата (вж. точка 4.2).
Therefore dose adjustments are recommended when using CYP3A4 inhibitors (see section 4.2).
Сmax след единична доза 20 mg силденафил, приложен перорално, е изчислена съответно на 49, 104 и 165 ng/ml за 70, 20 и 10 kg пациенти.
Cmax after a single 20 mg sildenafil dose administered PO was estimated at 49, 104 and 165 ng/ml for 70, 20 and 10 kg patients, respectively.
Когато единична доза 100 mg силденафил е приложена с еритромицин, умерен инхибитор на CYP3A4, в стационарно състояние (500 mg два пъти дневно за 5 дни) настъпва увеличение със 182% на системната експозиция на силденафил (AUC).
When a single 100 mg dose of sildenafil was administered with erythromycin, a moderate CYP3A4 inhibitor, at steady state (500 mg twice daily for 5 days), there was a 182% increase in sildenafil systemic exposure (AUC).
ІІ (68/267, 26%) или III (175/267, 66%); няколко пациенти са с клас I (3/267, 1%) или IV (16/267, 6%) на изходното ниво; при няколко пациенти (5/267, 2%), функционалният клас по СЗО е неизвестен.
Most patients were WHO Functional Class II (68/267, 26%) or III (175/267, 66%); fewer patients were Class I (3/267, 1%) or IV (16/267, 6%) at baseline; for a few patients (5/267, 2%), the WHO Functional Class was unknown.
Сmax след единична доза 10 mg силденафил, приложен перорално, е изчислена съответно на 24, 53 и 85 ng/ml за 70, 20 и 10 kg пациенти.
Cmax after a single 10 mg sildenafil dose administered PO was estimated at 24, 53 and 85 ng/ml for 70, 20 and 10 kg patients, respectively.
Accord Healthcare Ltd Sage House, 319 Pinner Road North Harrow
Sage House, 319 Pinner Road, North Harrow, Middlesex HA1 4HF, United Kingdom or
Следните сериозни нежелани събития са съобщавани често (могат да засегнат до 1 на 10 души): пневмония, сърдечна недостатъчност, дясностранна сърдечна недостатъчност, сърдечен шок, високо кръвно налягане в белите дробове, гръдна болка, припадъци, инфекция на дихателните пътища, бронхит, вирусна инфекция в стомаха и тънките черва, инфекции на пикочните пътища и зъбни кариеси.
The following serious adverse events have been reported commonly (may affect up to 1 in 10 people); pneumonia, heart failure, right heart failure, heart related shock, high blood pressure in the lungs, chest pain, fainting, respiratory infection, bronchitis, viral infection in the stomach and intestines, urinary tract infections and tooth cavities.
Средно, коригирано спрямо плацебо, увеличение от 26 метра в изминатото разстояние е наблюдавано в полза на силденафил (95% ДИ: 10,8, 41,2) (p = 0,0009).
A mean placebo corrected increase in walk distance of 26 metres was observed in favour of sildenafil (95% CI: 10.8, 41.2) (p = 0.0009).
Ядро на таблетката: микрокристална целулоза, безводен калциев хидрогенфосфат, кроскармелоза натрий, хипромелоза (5cp) (E464), магнезиев стеарат.
Tablet core: microcrystalline cellulose, anhydrous calcium hydrogen phosphate, croscarmellose sodium, hypromellose (5cp) (E464), magnesium stearate
Всяка таблетка съдържа 20 mg силденафил (като цитрат).
Each tablet contains 20 mg of sildenafil (as citrate).
Среден, коригиран спрямо плацебо, ефект на лечението -3,9 mmHg е наблюдаван в полза на силденафил (95% ДИ: -5,7, -2,1) (p = 0,00003).
A mean placebo-corrected treatment effect of -3.9 mmHg was observed in favour of sildenafil (95% CI: -5.7, -2.1) (p = 0.00003).
Ефектите от лечението върху сБАН, коригирани спрямо плацебо, са -2,7 mm Hg (р = 0,04), -3,0 mm Hg (p = 0,01) и -5,1 mm Hg (p < 0,0001) за силденафил 20 mg, 40 mg и съответно 80 mg три пъти дневно.
Placebo-corrected treatment effects with mPAP were -2.7 mmHg (p = 0.04), -3.0 mm Hg (p = 0.01) and -5.1 mm Hg (p <0.0001) for sildenafil 20 mg, 40 mg and 80 mg TID respectively.
Granpidam се използва за лечение на високо кръвно налягане в кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна артериална хипертония) при възрастни и деца и юноши на възраст от 1 до 17 години.
Granpidam is used to treat adults and children and adolescents from 1 to 17 years old with high blood pressure in the blood vessels in the lungs (pulmonary arterial hypertension).
Липсват данни за силденафил при пациенти с белодробна хипертония свързана с белодробна венооклузивна болест.
No data are available with sildenafil in patients with pulmonary hypertension associated with pulmonary veno-occlusive disease.
Блистери от РVС/Al с 300 таблетки.
PVC/Alu blisters of 300 tablets.
Доказано е, че ФДЕ5 инхибиторите, като силденафил, засилват ефекта на понижаване на кръвното налягане на това лекарство.
PDE5 inhibitors, such as sildenafil have been shown to increase the hypotensive effects of this medicine.
Ефектите върху БСС, коригирани спрямо плацебо са -178 dyne.sec/cm5 (p=0,0051), -195 dyne.sec/cm5 (p=0,0017) и -320 dyne.sec/cm5
Placebo-corrected treatment effects with PVR were -178 dyne.sec/cm5 (p=0.0051), -195 dyne.sec/cm5 (p=0.0017) and -320 dyne.sec/cm5 (p<0.0001) for sildenafil 20 mg, 40 mg and 80 mg TID,
Блистери от РVС/Al с 90 таблетки.
PVC/Alu blisters of 90 tablets.
В основно плацебо-контролирано проучване на силденафил при белодробна артериална хипертония общо 207 пациенти са рандомизирани и лекувани с дози 20 mg, 40 mg или 80 mg силденафил три пъти дневно и 70 пациенти са рандомизирани на плацебо.
In the pivotal placebo-controlled study of sildenafil in pulmonary arterial hypertension, a total of 207 patients were randomized to and treated with 20 mg, 40 mg, or 80 mg TID doses of sildenafil and 70 patients were randomized to placebo.
Ефикасност и безопасност при възрастни пациенти с БАХ (при приложение в комбинация с босентан)
Efficacy in adult patients with PAH (when used in combination with epoprostenol)
по искане на Европейската агенция по лекарствата;
An updated RMP should be submitted: • At the request of the European Medicines Agency;
Кръвоизлив в ретината, зрително нарушение, замъглено виждане, фотофобия, хроматопсия, цианопсия, очно дразнене, очна хиперемия
Eye disorders Common retinal haemorrhage, visual impairment, vision blurred, photophobia, chromatopsia, cyanopsia, eye irritation, ocular hyperaemia
Повечето пациенти са във ІІ-и функционален клас по СЗО (107/277, 39%) или ІІІ-и функционален клас (160/277, 58%) при средно изходно изминато разстояние при 6-минутната разходка съответно 378 метра и 326 метра; по-малка част са изходно в І-и функционален клас (1/277, 0,4%) или ІV-и функционален клас (9/277, 3%).
Most patients were WHO Functional Class II (107/277, 39%) or III (160/277, 58%) with a mean baseline 6 minute walking distance of 378 meters and 326 meters respectively; fewer patients were Class I (1/277, 0.4%) or IV (9/277, 3%) at baseline.
В допълнение при пациенти с цироза стойностите на AUC и Cmax за N-дезметил-метаболита са значимо по-високи, съответно със 154% и 87%, спрямо лица с нормална чернодробна функция.
In addition, N-desmethyl metabolite AUC and Cmax values were significantly increased by 154% and 87%, respectively in cirrhotic subjects compared to subjects with normal hepatic function.
При едновременно приложение на силденафил (50 mg) и толбутамид (250 mg) или варфарин (40 mg), които се метаболизират от CYP2C9, не са отчетени значими взаимодействия.
No significant interactions were shown when sildenafil (50 mg) was co-administered with tolbutamide (250 mg) or warfarin (40 mg), both of which are metabolised by CYP2C9.
Не трябва да се прилагат по-високи от препоръчваните дози при педиатрични пациенти с БАХ (вж. точки 4.2 и 4.4).
Higher than recommended doses should not be used in paediatric patients with PAH (see sections 4.2 and 4.4).
Микрокристална целулоза Безводен калциев хидрогенфосфат Кроскармелоза натрий Хипромелоза (5 ср) (Е464) Магнезиев стеарат
Microcrystalline cellulose Anhydrous calcium hydrogen phosphate Croscarmellose sodium Hypromellose (5 cp) (E464) Magnesium stearate
Ниска доза (n=24) Средна доза (n=26) Висока доза (n=27) Групи с комбинирана доза (n=77)
Low dose (n=24)
Едновременното приложение на перорални контрацептивни средства (етинилестрадиол 30 μg и левоноргестрел 150 μg) не са променили фармакокинетиката на силденафил.
Co-administration of oral contraceptives (ethinyloestradiol 30 µg and levonorgestrel 150 µg) did not affect the pharmacokinetics of sildenafil.
При всички пациенти, приемали силденафил, независимо от дозата е постигнато статистически значимо понижение на средното белодробно артериално налягане (сБАН) и белодробното съдово съпротивление (БСС) спрямо плацебо.
Patients on all sildenafil doses achieved a statistically significant reduction in mean pulmonary arterial pressure (mPAP) and pulmonary vascular resistance (PVR) compared to those on placebo.
Данни за дългосрочна преживяемост в нелекуваната популация Пациентите, участвали в основното проучване, са били подходящи за включване в дългосрочно открито продължение на проучването.
Long-term Survival Data in the background epoprostenol study Patients enrolled into the epoprostenol add-on therapy study were eligible to enter a long term open label extension study.
Болка в крайниците
Very common pain in extremity
Активната съставка е силденафил.
What Granpidam contains - The active substance is sildenafil.
Съотношението полза-риск от силденафил не е установено при пациенти с функционален клас І по класификацията на СЗО на белодробната артериална хипертония.
The benefit-risk balance of sildenafil has not been established in patients assessed to be at WHO functional class I pulmonary arterial hypertension.
Преживяемостта при пациентите с функционален клас ІІ по СЗО, на изходно ниво, на 1-та, 2-та и 3-та година е била съотвенто 99%, 91% и 84%, а при пациентите с функционален клас ІІІ по СЗО, на изходно ниво, на 1-та, 2-та и 3-та година е била съответно 94%, 90% и 81%.
3 years was 99%, 91%, and 84% respectively, and for patients of WHO functional class III at baseline was 94%, 90%, and 81%, respectively.
Клирънсът на силденафил се осъществява предимно чрез чернодробните микрозомни изоензими CYP3A4 (главен път) и CYP2C9 (второстепенен път).
Sildenafil metabolism is principally mediated by the cytochrome P450 (CYP) isoforms 3A4 (major route) and 2C9 (minor route).
Разлики в големината на ИР6МР са наблюдавани между пациентите с първична БАХ и тези с БАХ, свързана със системни заболявания на съединителната тъкан.
Differences in 6MWD were observed between patients with primary PAH and PAH associated with connective tissue disease.
Не е било разрешено добавяне на простациклин, аналози на простациклин и ендотелин- рецепторни антагонисти нито добавка на аргинин.
The use of prostacyclin, prostacyclin analogues and endothelin receptor antagonists was not permitted as add-on therapy, and neither was arginine supplementation.
При пациенти с белодробна артериална хипертония плазмените концентрации на N-дезметил-метаболита са приблизително 72% от тези на силденафил след прием на 20 mg три пъти дневно (което означава, че приносът му към фармакологичното действие на силденафил е 36%).
The N-desmethyl metabolite is further metabolised, with a terminal half-life of approximately 4 h. In patients with pulmonary arterial hypertension, plasma concentrations of N-desmethyl metabolite are approximately 72% those of sildenafil after 20 mg three times a day dosing (translating into a 36% contribution to sildenafil's pharmacological effects).
Коригираното спрямо плацебо увеличаване на големината на ИР6МР е 45 метра (р < 0,0001), 46 метра (р < 0,0001) и 50 метра (р < 0,0001) съответно за силденафил 20 mg, 40 mg и 80 mg три пъти дневно.
Placebo corrected increases in 6MWD were 45 metres (p <0.0001), 46 metres (p <0.0001) and 50 metres (p <0.0001) for sildenafil 20 mg, 40 mg and 80 mg TID respectively.
ДИ: 2% до 32%) и съответно 27% (95% ДИ: 14% до 39%) в сравнение с плацебо, докато групата с ниска доза не е показала значима разлика в сравнение с плацебо (разлика 2%).
The sildenafil medium and high dose groups both showed PVRI reductions compared to placebo, of 18% (95% CI: 2% to 32%) and 27% (95% CI: 14% to 39%), respectively; whilst the low dose group showed no significant difference from placebo (difference of 2%).
Едновременното приложение на HIV-протеазния инхибитор ритонавир, който е много мощен инхибитор на Р450 в стационарно състояние (500 mg два пъти дневно) и силденафил (единична доза от 100 mg) води до 300% (4-кратно) увеличение на Cmax на силденафил и 1 000% (11кратно) увеличение на плазмената AUC на силденафил.
Co-administration of the HIV protease inhibitor ritonavir, which is a highly potent P450 inhibitor, at steady state (500 mg twice daily) with sildenafil (100 mg single dose) resulted in a 300% (4-fold) increase in sildenafil Cmax and a 1,000% (11-fold) increase in sildenafil plasma AUC.
Първичната крайна точка за ефикасност е промяната от изходното ниво до седмица 16 на големината на изминатото разстояние при 6-минутна разходка.
The primary efficacy endpoint was the change from baseline at week 16 in 6-minute walk distance.
Нарушения на кръвосъсирването
Bleeding disorders
Granpidam 20 mg филмирани таблетки Силденафил (Sildenafil)
Granpidam 20 mg film-coated tablets sildenafil
Рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано проучване е проведено при 103 клинично стабилни учястници с БАХ (функционален клас ІІ и ІІІ по СЗО), които са провеждали лечение с босентан за минимум три месеца.
Efficacy and safety in adult patients with PAH (when used in combination with bosentan) A randomized, double-blind, placebo controlled study was conducted in 103 clinically stable subjects with PAH (WHO FC II and III) who were on bosentan therapy for a minimum of three months.
ФДЕ5 инхибитори, включително комбинираното използване на силденафил за еректилна дисфункция, не са проучени при пациенти с БАХ и приложението на такива комбинации не се препоръчва (вж. точка 4.5).
The safety and efficacy of sildenafil when co-administered with other PDE5 inhibitor products, including the combined use of sildenafil for erectile dysfunction, has not been studied in PAH patients and such concomitant use is not recommended (see section 4.5).
175 (63%) от участниците имат диагноза първична белодробна хипертония, 84 (30%)БАХ свързана със системни заболявания на съединителната тъкан, а 18 (7%)
175 patients (63%) included were diagnosed with primary pulmonary hypertension, 84 (30%) were diagnosed with PAH associated with connective tissue disease and 18 (7%) of the patients were diagnosed with PAH following surgical repair of congenital heart lesions.