natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Признаците на проблем с устройството включват подуване, зачервяване на скалпа, изтичане на течност от устройството или подуване на скалпа.
Signs of problems with the device include swelling, redness of the scalp, fluid leaking from device and bulging of the scalp.
Brineura е показан за лечение на невронална цероидна липофусциноза тип 2 (neuronal ceroid lipofuscinosis type 2, CLN2), позната още като дефицит на трипептидил пептидаза 1 (tripeptidyl peptidase 1, TPP1).
Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
Много чести a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis б Атонични припадъци, клоничен гърч, пристъпи на падане (drop attacks), епилепсия, генерализиран тонично клоничен гърч, миоклонична епилепсия, парциални припадъци, епилептичен абсанс, припадък, клъстърни припадъци и епилептичен статус в „Пирексия“ включва комбинираните предпочитани термини „пирексия“ и „повишена телесна температура“ г Обструкция на катетъра д Изместване на устройството не се наблюдава в клинични проучвания е Изместване на иглата за инфузия
Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Устройствата за интрацеребровентрикуларен достъп са били подменени и пациентите са продължили лечението си с Brineura.
The access devices were replaced and patients resumed treatment with Brineura.
От микробиологична гледна точка отворените флакони или лекарственият продукт в спринцовките трябва да се използва веднага.
From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Brineura се прилага в цереброспинална течност (ЦСТ) чрез инфузия посредством хирургично имплантиран резервоар и катетър (устройство за интрацеребровентрикуларен достъп).
Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
Фармакокинетични свойства след първата интрацеребровентрикуларна инфузия (с продължителност около 4 часа) на 300 mg церлипоназа алфа в ЦСТ
Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Профилът на гликозилиране на церлипоназа алфа води до постоянно клетъчно поемане и лизозомно таргетиране за активиране.
The glycosylation profile of cerliponase alfa results in consistent cellular uptake and lysosomal targeting for activation.
Размразете флаконите с Brineura и разтвор за промиване при стайна температура за приблизително 60 минути.
Thaw Brineura vials and flushing solution vial at room temperature for approximately 60 minutes.
Много чести нежелани реакции: главоболие повишаване или понижаване на нивото на протеините в мозъчната течност необичайни резултати за електрическата активност на сърцето (ЕКГ) повишени брой клетки в гръбначната течност, открити чрез лабораторно проследяване инфекция на носа или гърлото (простуда) проблем с иглата (излизане на иглата за вливане от имплантираното устройство)
Very common side effects: headache increased or decreased protein in the brain fluid abnormal results of heart electrical activity (ECG) increased cells in the spinal fluid detected by laboratory monitoring infection of your nose or throat (cold) needle issue (infusion needle falls out of implanted device)
Не връщайте ЦСТ в устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
• Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
Свържете спринцовката с изчисления обем на разтвор за промиване към компонентите на инфузионната система (вж. точка 6.6).
Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Приложете лек натиск и поставете превръзка на мястото на инфузията съгласно стандарта на грижи на лечебното заведение.
Apply gentle pressure and bandage the infusion site per institution standard of care.
Всеки ml от инфузионния разтвор съдържа 30 mg церлипоназа алфа.
Each ml of solution for infusion contains 30 mg of cerliponase alfa.
Пробите от ЦСТ трябва редовно да се изпращат за мониториране за инфекции (вж. точка 4.4). 8.
CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
ЯМР волуметричните измервания показват атенюирана степен на загуба.
MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Обичайните признаци на теч от устройството и повреда на устройството включват подуване, еритем на скалпа, екстравазация на течност или подуване на скалпа около или над устройството за интрацеребровентрикуларен достъп.
Common signs of device leakage and device failure include swelling, erythema of the scalp, extravasation of fluid, or bulging of the scalp around or above the intracerebroventricular access device.
Като използвате асептична техника, изтеглете подходящото количество разтвор за промиване от флакона в нова стерилна спринцовка, обозначена с „разтвор за промиване“.
Using aseptic technique, withdraw the appropriate amount of flushing solution from the vial into the new sterile syringe labelled “flushing solution”.
Това лекарство замества липсващия ензим, трипептидил пептидаза 1, което намалява до минимум лизозомното натрупване.
This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Доказана е химична и физична стабилност при употреба до 12 часа при стайна температура (19-25°C).
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 12 hours at room temperature (1925°C).
Чести нежелани реакции: болка обрив копривна треска отпускане на главата (така че брадичката провисва към гърдите) стомашна болка теч на устройството мехури в устата или по езика подуване или зачервяване на клепачите и бялата част на окото чувство на нервност нарушения на стомаха или червата
Common side effects: pain rash hives head dropping (so that the chin drops towards the chest) stomach pain leakage of the device mouth or tongue blisters swelling or redness of the eyelid and the white part of the eye feeling nervous disorder of the stomach or intestines
В клиничните проучвания са приложени антибиотици, устройството за интрацеребровентрикуларен достъп е подменено и лечението с Brineura е продължено.
In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued.
p-стойност б
p-valueb
Brineura трябва да се прилага само от обучен медицински специалист с познания за интрацеребровентрикуларното приложение и в лечебно заведение.
Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Преди всяка инфузия медицинските специалисти трябва да огледат скалпа за цялост на кожата, за да се гарантира, че устройството за интрацеребровентрикуларен достъп не е компрометирано.
Healthcare professionals should inspect the scalp for skin integrity to ensure the intracerebroventricular access device is not compromised prior to each infusion.
Обозначете инфузионната система „само за интрацеребровентрикуларна инфузия“. 2.
Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
Обща доза, приложена през седмица
Total dose administered every other week (mg)
Понастоящем няма клиничен опит с Brineura при деца на възраст под 2 години (вж. точка 4.8).
Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available (see section 4.8).
Компонентите на инфузионните системи с CE маркировка, изброени по-долу, са използвани в клинични проучвания с Brineura:
The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials:
Проверете дали спринцовката „Brineura“ в помпата за спринцовка е празна след завършване на инфузията.
Verify that the “Brineura” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Разкачете и отстранете празната спринцовка от помпата и разкачете тръбичките.
Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the tubing.
Калиев хлорид
Potassium chloride
В ЦСТ не се откриват специфични за лекарството неутрализиращи антитела (NAb), способни да инхибират рецепторно-медиираното поемане от клетките на церлипоназа алфа.
Drug-specific neutralizing antibodies (NAb) capable of inhibiting receptor-mediated cellular uptake of cerliponase alfa were not detected in the CSF.
Хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 нямат никакво количество от ензим, наречен трипептидил пептидаза 1, или имат твърде малко от него и това предизвиква събиране на вещества, наречено лизозомно натрупване.
People with CLN2 disease do not have any enzyme called TPP1 or they have too little of it and this causes a build-up of substances called lysosomal storage materials.
Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с Brineura.
Animal reproduction studies have not been conducted using Brineura.
Кърменето трябва да се прекъсне по време на лечението с Brineura.
Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
Този лекарствен продукт съдържа 44 mg натрий на флакон Brineura и разтвора за промиване.
This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Фигура 1:
See Figure 1.
Всеки флакон с Brineura и с разтвор за промиване е предназначен само за еднократна употреба.
Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Не са провеждани проучвания за ефектите на Brineura върху способността за шофиране или работа с машини.
No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
Трябва да се извърши преглед на мястото на инфузията и проверка за проходимост, за да се открие теч и/или неизправност на устройството за интрацеребровентрикуларен достъп преди започване на инфузията на Brineura (вж. точка 4.2 и 4.3).
Inspection of the infusion site and a patency check must be performed to detect intracerebroventricular access device leakage and/or failure prior to initiation of Brineura infusion (see section 4.2 and 4.3).
Вид опаковка: 3 флакона (два флакона Brineura и един флакон с разтвор за промиване), всеки съдържащ 5 ml разтвор
Pack size: 3 vials (two vials of Brineura and one vial of flushing solution), each containing 5 ml of solution
Удължителен комплект: линия Fresenius Injectomat, удължителен комплект Alaris CC,
• Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube
Вашият лекар ще наблюдава Вас или Вашето дете за симптоми на животозастрашаващи алергични реакции, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, задух, дрезгавост, посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък или инконтиненция.
Your doctor will monitor you or your child for symptoms of life threatening allergic reactions, such as hives, itching or flushing, swollen lips, tongue, and/or throat, shortness of breath, hoarseness, turning blue around finger tips or lips, low muscle tone, fainting or incontinence.
Проверете дали спринцовката „разтвор за промиване“ в помпата за спринцовка е празна след завършване на инфузията.
Verify that the “flushing solution” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 човека): треска повръщане чувство на раздразнителност гърчове (припадъци) реакции по време на или скоро след прилагане на лекарството, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, задух, дрезгавост, посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък или инконтиненция
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): fever vomiting feeling irritable convulsions (seizures) reactions during or shortly after being given the medicine, such as hives, itching or flushing, swollen lips, tongue and/or throat, shortness of breath, hoarseness, turning blue around finger tips or lips, low muscle tone, fainting or incontinence
Флакон (стъкло тип I) със запушалка (бутилова гума), отчупваща се капачка (полипропилен) и обкатка (алуминий).
Vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber), a flip-off cap (polypropylene) and crimp seal (aluminium).
Периодично проверявайте инфузионната система по време на инфузията за признаци на теч или неуспешно прилагане.
Periodically inspect the infusion system during the infusion for signs of leakage or delivery failure.
То се използва за лечение на пациенти с невронална цероидна липофусциноза тип 2, позната още като дефицит на трипептидил пептидаза 1.
It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
- Другите съставки на Brineura и разтвора за промиване са: динатриев хидрогенфосфат хептахидрат, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, натриев хлорид, калиев хлорид, магнезиев хлорид хексахидрат, калциев хлорид дихидрат и вода за инжекции (вижте точка 2 „Brineura съдържа натрий“)
- The other ingredients of Brineura and the flushing solution are: sodium phosphate dibasic heptahydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, sodium chloride, potassium chloride, magnesium chloride hexahydrate, calcium chloride dihydrate, and water for injections (see section 2 “Brineura contains sodium”)
Вид опаковка с три флакона: два флакона 10 ml, всеки съдържащ 150 mg церлипоназа алфа в 5 ml разтвор и един флакон 10 ml , съдържащ 5 ml разтвор за промиване.
Pack size of three vials: two 10 ml vials, each containing 150 mg of cerliponase alfa in 5 ml of solution; and one 10 ml vial, containing 5 ml flushing solution.
Brineura и разтворът за промиване трябва да се прилагат само по интрацеребровентрикуларен път.
Brineura and the flushing solution must only be administered by the intracerebroventricular route.
Всеки флакон съдържа 44 mg натрий.
Each vial contains 44 mg of sodium.
В клинични проучвания е започнато лечението с Brineura при деца на възраст от 2 до 8 години.
Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
Отворените флакони или продуктът в спринцовки трябва да се използват незабавно.
Open vials or product in syringes should be used immediately.
Не е установена връзка между титрите на ADA в серума или ЦСТ и честотата или тежестта на свръхчувствителността.
No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
Средна промяна на скора за CLN2 от изходно ниво (контролна група с естествена история на заболяването спрямо лекуваните с Brineura пациенти, 300 mg през седмица)
Figure 2: CLN2 Score Mean Change from Baseline (Natural History Control Group vs Brineura treated patients, 300 mg every other week)
Една празна стерилна спринцовка за еднократна употреба (за вземане на ЦСТ за проверка на проходимостта).
• One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
Не е известно дали Brineura се екскретира в кърмата.
It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk.
Медицинските специалисти трябва да са информирани за възможните симптоми на анафилаксия, като генерализирана уртикария, пруритус или зачервяване, подуване на устните, езика и/или увулата, диспнея, бронхоспазъм, стридор, хипоксемия, хипотония, синкоп или инконтиненция.
Healthcare professionals should be aware of the possible symptoms of anaphylaxis such as: generalized hives, pruritus or flushing, swollen lips, tongue, and/or uvula, dyspnoea, bronchospasm, stridor, hypoxemia, hypotonia, syncope, or incontinence.
Не е известно дали Brineura оказва влияние върху фертилитета при хора.
It is not known if Brineura impacts human fertility.
Да се съхранява в изправено положение във фризер (-25°C до -15°C).
Store upright in a freezer (-25°C to -15°C).
Brineura не трябва да се прилага, докато има признаци за теч от устройството за интрацеребровентрикуларен достъп, повреда на устройството или инфекция, свързана с устройството (вж.точка 4.2 и 4.4).
Brineura must not be administered as long as there are signs of acute intracerebroventricular access device leakage, device failure, or device-related infection (see section 4.2 and 4.4).
Проби от ЦСТ трябва редовно да се изпращат за изследване за откриване на субклинични инфекции, свързани с устройството (вж. точка 4.2).
CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections (see section 4.2).
ЦСТ плеоцитоза Синдром "Dropped head"
CSF Pleocytosis Dropped head syndrome
Флаконите с Brineura може понякога да съдържат тънки полупрозрачни фибри или непрозрачни частици.
Brineura vials may occasionally contain thin translucent fibres or opaque particles.
Като предпазна мярка, когато се прилага Brineura, трябва да има готовност за адекватна медицинска помощ.
As a precautionary measure, appropriate medical support should be readily available when Brineura is administered.
Менингитът може да се прояви със следните симптоми: висока температура, главоболие, скованост на врата, чувствителност към светлина, гадене, повръщане и промяна в психичния статус.
Meningitis may present with the following symptoms: fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
Понастоящем няма клиничен опит с Brineura при деца на възраст под 2 години.
Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available.
Разтворите са бистри до леко опалесцентни, безцветни до бледожълти; разтворът Brineura може понякога да съдържа тънки полупрозрачни фибри или непрозрачни частици.
The solutions are clear to slightly opalescent, colourless to pale yellow; the Brineura solution may occasionally contain thin translucent fibres or opaque particles.
По време на подготовката и приложението трябва стриктно да се спазва асептична техника.
Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Разкачете и отстранете празната спринцовка от помпата и разкачете инфузионната система.
Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the infusion line.
Един инфузионен набор за еднократна употреба.
• One single-use infusion set.
Обозначете една неизползвана стерилна спринцовка с „разтвор за промиване“ и поставете инжекционна игла.
Label one unused sterile syringe “flushing solution” and attach a syringe needle.
Изтегляне на Brineura
Withdraw Brineura
Скоростта на инфузията за Brineura и разтвора за промиване е 2,5 ml/час.
The infusion rate for Brineura and the flushing solution is 2.5 ml/hour.
Размразеният Brineura и разтвор за промиване трябва да се използват незабавно.
Thawed Brineura and flushing solution should be used immediately.
Раздразнителност
Irritability
Не прилагайте Brineura, ако има признаци и симптоми за остър теч от устройството за интрацеребровентрикуларен достъп, повреда на устройството или инфекция, свързана с устройството (вж. точка 4.3 и 4.4).
Do not administer Brineura if there are signs and symptoms of acute intracerebroventricular access device leakage, device failure, or device-related infection (see section 4.3 and 4.4).
За прилагането на Brineura трябва да се използват устройства за интрацеребровентрикуларен достъп с CE маркировка, както и компонентите за еднократна потреба, изброени по-долу, или еквивалентни.
CE marked intracerebroventricular access devices, and disposable components listed below or equivalent should be used to deliver Brineura.
Проби от ЦСТ трябва редовно да се изпращат за изследване за откриване на субклинични инфекции, свързани с устройството.
CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
Не разклащайте флаконите.
Do not shake vials.
Разбираем и като цяло отговарящ на възрастта.
Intelligible and grossly age-appropriate.
Като цяло, 6% от всички събития, свързани с гърчове, се считат за свързани с церлипоназа алфа и варират от леки до тежки, степен 1 - 4 по CTCAE.
of all convulsion events were considered related to cerliponase alfa and ranged from mild to severe, CTCAE grade 1-4.
При поява на анафилаксия трябва да се обръща особено внимание при повторното приложение.
If anaphylaxis occurs, caution should be exercised upon re-administration.
Brineura и разтворът за промиване трябва да са бистри до леко опалесцентни и безцветни до бледожълти.
Brineura and flushing solution should be clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow.
Да се съхранява в изправено положение във фризер (-20°C ± 5°C).
Store upright in a freezer (-20°C ± 5°C).
150 mg от 1 година до < 2 години:
6 months to < 1 year: 150 mg
Не се наблюдава явен ефект на ADA в серума или ЦСТ съответно върху фармакокинетиката в плазмата и ЦСТ.
There was no apparent effect of serum or CSF ADA on the plasma or CSF pharmacokinetics, respectively.
Оценка
Rating
Обозначете една неизползвана стерилна спринцовка с „Brineura“ и прикрепете инжекционна игла.
Label one unused sterile syringe “Brineura” and attach a syringe needle.
Препоръчва се размразяване на флаконите извън външната опаковка.
Thawing the vials outside the carton is recommended.
Как да съхранявате Brineura
How to store Brineura
Свържете спринцовката, съдържаща Brineura, с удължителя, ако се използва такъв, или с инфузионния набор.
Attach the syringe containing Brineura to the extension line, if used, otherwise connect the syringe to the infusion set.
Доза и обем на Brineura
Table 1: Dose and volume of Brineura
200 (първите 4 дози)
200 (first 4 doses) 300 (subsequent doses)
Вашето дете може да имате инфекция, включват висока температура, главоболие, скованост на врата, чувствителност към светлина, гадене, повръщане и промяна в психичния статус.
Signs that you or your child may have an infection include fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
Прилагайте разтвор за промиване след Brineura.
Administer flushing solution after Brineura.
Всеки флакон Brineura съдържа 150 mg церлипоназа алфа в 5 ml разтвор (30 mg/ml).
Each vial of Brineura contains 150 mg cerliponase alfa in 5 ml of solution (30 mg/ml)
Всеки флакон съдържа 44 mg натрий в 5 ml разтвор.
Each vial contains 44 mg of sodium in 5 ml of solution.
Бистър до леко опалесцентен, безцветен до бледожълт разтвор, който може понякога да съдържа и тънки полупрозрачни фибри или непрозрачни частици.
Clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow solution, that may occasionally contain thin translucent fibres or opaque particles.
Brineura и разтвор за промиване Динатриев хидрогенфосфат хептахидрат Натриев дихидрогенфосфат монохидрат Натриев хлорид
Brineura and flushing solution Sodium phosphate dibasic heptahydrate Sodium dihydrogen phosphate monohydrate Sodium chloride
Изхвърлете иглата и празните флакони съгласно местните изисквания.
Discard the needle and empty vials per local requirements.
Отстранете жълтото отчупващо се капаче от флакона с разтвор за промиване.
Remove the yellow flip-off cap from the flushing solution vial.
За правилното приложение на Brineura и разтвора за промиване са необходими следните компоненти (които не са предоставени) (вж. фигура 1 в точка 4.2).
The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2).
Усложнения, свързани с устройството
Device-related complications
Какво съдържа Brineura - Активното вещество е церлипоназа алфа.
- The active substance is cerliponase alfa.
Изхвърлете иглата и флакона с останалия разтвор съгласно местните изисквания.
Discard the needle and the vial with the remaining solution per local requirements.
Интрацеребровентрикуларна инфузия на разтвора за промиване
Intracerebroventricular Infusion of Brineura