natgillin/translations-raw huggingface dataset:
За подробна информация относно приложението на реконституирания разтвор вижте инструкциите в края на точка 6.6.
For detailed information regarding the administration of the reconstituted solution, see the instructions at the end of section 6.6.
Следвайте стъпките по-долу за приготвянето и реконституирането на Respreeza:
Follow the steps provided below for the preparation and reconstitution of Respreeza:
Тъй като тютюневият дим е важен рисков фактор за развитието и прогресията на емфизем, строго се препоръчва да прекратите тютюнопушенето и да избягвате пасивното пушене.
Since tobacco smoke is an important risk factor for the development and progression of emphysema, you are strongly advised to stop smoking and avoid passive smoking.
Инжектирайте/вливайте приготвения разтвор във вената, като следвате инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар.
Inject/infuse the reconstituted solution into the vein following the instructions given to you by your doctor.
По време на лечение са наблюдавани реакции на свръхчувствителност или алергични реакции.
Hypersensitivity or allergic reactions have been observed during the treatment.
Вашият лекар може да препоръча да помислите за имунизация срещу хепатит A и B, ако редовно/многократно получавате протеиназни инхибитори, получени от човешка плазма.
Your doctor may recommend that you consider vaccination against hepatitis A and B if you regularly/repeatedly receive human plasma-derived proteinase inhibitors.
Информация за алергични реакции: кога може да се наложи забавяне или спиране на инфузията?
Information on allergic reactions: when slowing or stopping the infusion may be required?
Може да се получи замайване след приложението на това лекарство.
Dizziness may occur after the administration of this medicine.
Проучвания за токсичност при многократно прилагане за повече от 5 дни, проучвания за репродуктивна токсичност и проучвания за карциногенен потенциал не са провеждани.
Repeat dose toxicity studies longer than 5 days, reproductive toxicity studies and carcinogenicity studies, have not been performed.
Нежеланите реакции (НР), събрани от шест клинични проучвания с 221 пациенти и от постмаркетинговия опит, са представени в таблицата по-долу според системо-органната класификация по MedDRA (по системо-органен клас и предпочитан термин (ПТ)).
The adverse reactions (ARs) collected from six clinical studies in 221 patients and post-marketing experience are presented in the table below according to the MedDRA System organ classification (SOC and Preferred Term (PT) Level).
Извършен е популационен фармакокинетичен анализ с използване на данни от 90 пациенти, лекувани с Respreeza, от проучването RAPID.
A population pharmacokinetic analysis was conducted using data from 90 Respreeza-treated subjects from the RAPID trial.
Там неговата основна функция е да предпазва белодробната тъкан чрез ограничаване на действието на определен ензим, наречен неутрофилна еластаза.
There, its main function is to protect the lung tissue by limiting the action of a certain enzyme, called neutrophil elastase.
Неутрофилната еластаза може да причини увреждане, ако нейното действие не се контролира (например в случай, че имате дефицит на алфа1протеиназен инхибитор).
Neutrophil elastase can cause damage if its action is not controlled (for example, in case you have an alpha1-proteinase inhibitor deficiency).
Веднага приложете следващата доза и продължете на редовни интервали, според указанията на Вашия лекар или медицински специалист.
Proceed with your next dose immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor or healthcare professional.
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 (вж. също точка 4.4).
• Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 (see also section 4.4).
Водата за инжекции ще се влее автоматично във флакона Respreeza.
The water for injections will automatically flow into the Respreeza vial.
Трябва да се вземе решение дали да се продължи/преустанови кърменето или да се продължи/преустанови терапията с Respreeza, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията с човешки алфа1-протеиназен инхибитор за жената.
A decision on whether to continue/discontinue breast-feeding or to continue/discontinue therapy with Respreeza should be made, taking into account the benefit of breast-feeding to the child and the benefit of human alpha1proteinase inhibitor therapy to the woman.
Доказана е, обаче, химична и физическа стабилност по време на употреба за 3 часа на стайна температура (до 25 °C).
However chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 3 h at room temperature (up to 25 °C).
Respreeza трябва да се прилага само чрез интравенозна инфузия след реконституиране.
Respreeza should only be administered intravenously by infusion after reconstitution.
Вашият лекар или медицински специалист ще вземе това предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий.
Your doctor or healthcare professional will take that into consideration if you are on a controlled sodium diet.
Това лекарство е бял до почти бял прах.
This medicine is a white to off-white powder.
5,1 (±2,4) дни
5.1 (±2.4) days
Подозирани реакции от алергичен или анафилактичен тип могат да наложат незабавно прекратяване на инфузията, в зависимост от характера и тежестта на реакцията.
Suspected allergic or anaphylactic type reactions may require immediate discontinuation of the infusion, depending on the nature and severity of the reaction.
Уртикария, обрив (включително ексфолиативен и генерализиран)
Urticaria, rash (including exfoliative and generalized)
Приготвеният разтвор има приблизителен осмолалитет 279 mOsmol/kg и pH 7,0.
The reconstituted solution has an approximate osmolality of 279 mOsmol / kg and a pH of 7.0.
Хванете здраво с една ръка флакона Respreeza както е показано на Фигура 5.
• With one hand tightly grasp the Respreeza vial as shown in Figure 5.
След приготвяне разтворът трябва да се използва веднага.
After reconstitution, the solution should be used immediately.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Respreeza
What you need to know before you use Respreeza
Не е известно дали Respreeza/метаболитите се екскретират в кърмата.
It is unknown whether Respreeza / metabolites are excreted in human milk.
Информация за безопасност по отношение на инфекции Respreeza е получен от човешка кръвна плазма (това е течната част на кръвта, от която са отстранени кръвните клетки).
Respreeza is made from human blood plasma (this is the liquid part of the blood with the blood cells removed).
Нежеланите реакции само по време на постмаркетинговия период се причисляват към категорията “с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)”.
The frequency of ARs during post marketing only is considered as “not known (cannot be estimated from the available data)”.
Прахът трябва да се разтвори с вода за инжекции (вж. инструкциите за реконституиране в точка°6.6) и да се прилага като се използва система за интравенозно приложение (не е включена).
The powder must be reconstituted with water for injections (see instructions on reconstitution in section°6.6) and administered using an intravenous administration set (not supplied).
Вашият лекар ще обсъди с Вас рисковете и ползите от приема на това лекарство.
If you are breast-feeding, your doctor will discuss with you the risks and benefits of taking this medicine.
Последствията от предозиране не са известни.
Consequences of overdose are unknown.
Другите нежелани реакции могат да включват:
The other side effects may include:
Реакции на свръхчувствителност (включително тахикардия, хипотония, обърканост, синкоп, намалена кислородна консумация и фарингеален едем)
Hypersensitivity reactions (including tachycardia, hypotension, confusion, syncope, oxygen consumption decreased and pharyngeal oedema)
Потенциалните рискове по отношение на домашното лечение/самостоятелното приложение са свързани с боравенето с лекарствения продукт и приложението му, както и със справянето с нежелани реакции, особено с реакции на свръхчувствителност.
Potential risks associated with home-treatment / self-administration are related to the handling and administration of the medicinal product as well as to the handling of adverse reactions, particularly hypersensitivity.
Бавно отворете ролковата клампа на системата за приложение и оставете Respreeza да тече, докато стигне до края на тръбичките без да има мехурчета.
Slowly open the roller clamp on the administration set and let Respreeza flow until it reaches the end of the tubing with no air bubbles.
Това трябва да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.
That should be taken into consideration for patients on a controlled sodium diet.
изследване на проби от дарената кръв и плазма, за да се избегне използването на материал с признаци за наличие на вируси/инфекции,
• the testing of samples of donated blood and plasma to try to avoid use of material with signs of virus/infections,
Реконституирането трябва да се извърши според дадените инструкции по-долу
• The reconstitution should be performed according to the instructions provided below.
Единични дози от 120 mg/kg телесно тегло са прилагани на 137 пациенти, лекувани с Respreeza.
Single doses of 120 mg / kg bw have been administered to 137 subjects treated with Respreeza.
ако сте алергични към човешки алфа1-протеиназен инхибитор или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
• if you are allergic to human alpha1-proteinase inhibitor or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Посочената по-долу информация е предназначена за медицински специалисти и за пациенти, подходящи за домашно лечение /самостоятелно приложение
The following information is intended for health-care professionals and for patients suitable for home-treatment / self-administration
20 август 2015 г.
Date of first authorisation: 20 August 2015
Безопасността и ефикасността в педиатричната популация не са установени.
Paediatric Population Safety and effectiveness in the paediatric population have not been established.
Индивидите с дефицит на ендогенен алфа1-протеиназен инхибитор обаче не са способни да поддържат достатъчна антипротеазна защита и при тях настъпва по-бърза протеолиза на алвеоларните стени, започваща преди развитието на клинично проявена хронична обструктивна белодробна болест в третото или четвъртото десетилетие.
However, individuals deficient in endogenous alpha1-proteinase inhibitor are unable to maintain appropriate antiprotease defence and experience more rapid proteolysis of the alveolar walls starting prior to the development of clinically evident chronic obstructive lung disease in the third or fourth decade.
Решението дали даден пациент е подходящ за домашно лечение/самостоятелно приложение се взема от лекуващия лекар, който трябва да гарантира, че е осигурено подходящо обучение (напр. по отношение на приготвяне на разтвора, употреба на Mix2Vial набор, сглобяване на интравенозната линия, техниките на инфузия, водене на дневник за лечението, идентифициране на нежелани лекарствени реакции и мерки, които да се вземат в случай, че възникнат такива реакции) и прилагането да се проверява на редовни интервали.
The decision of whether a patient is suitable for home-treatment / self-administration is made by the treating doctor, who should ensure appropriate training is provided (e.g. regarding reconstitution, use of Mix2Vial set, assembly of intravenous tubing, infusion techniques, maintenance of a treatment diary, identification of adverse reactions and measures to be taken in case such reactions occur) and the use is reviewed at regular intervals.
Проведено е двойносляпо, рандомизирано, активно-контролирано, кръстосано фармакокинетично проучване при 13 мъже и 5 жени с дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор, на възраст от 36 до 66 години.
A double-blind, randomized, active-controlled, crossover pharmacokinetic study was conducted in 13 males and 5 females with alpha1-proteinase inhibitor deficiency, ranging in age from 36 to 66 years.
Тъй като кръвта може да пренася инфекции, при получаване на лекарства от човешка кръв или плазма се прилагат определени мерки за предотвратяване на наличието им в лекарството и предаване на пациентите.
Because blood can carry infections, when medicines are made from human blood or plasma certain measures are put in place to prevent these from being present in the medicine and passed on to patients.
Проведени са четири клинични проучвания с Respreeza при 89 пациенти (59 мъже и 30 жени) за оценяване на ефекта на Respreeza върху серумните нива на алфа1-протеиназен инхибитор.
Four clinical studies were conducted with Respreeza in 89 subjects (59 males and 30 females) to evaluate the effect of Respreeza on serum levels of alpha1-proteinase inhibitor.
Уверете се, че издърпвате само блистерната опаковка, а не и Mix2Vial набора (Фигура
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set (Figure 3).
Не използвайте стерилните помощни средства за реконституиране ако тяхната опаковка е отворена или нарушена.
• Do not use provided sterile ancillaries for reconstitution if their package is opened or if they are damaged.
След приложението на Respreeza може да възникне замаяност (вж. точка 4.8).
Dizziness may occur following the administration of Respreeza (see section 4.8).
Скоростта на инфузията може да се коригира въз основа на поносимостта на пациента.
This infusion rate may be adjusted, based upon patient tolerability.
Педиатрична популация
Pediatric population
Антихеморагични средства, протеиназен инхибитор, ATC код: B02AB02
Pharmacotherapeutic group: Antihemorrhagics, proteinase inhibitor, ATC code: B02AB02
включване на етапи в обработката на кръвта или плазмата, които могат да инактивират или унищожат вирусите.
• the inclusion of steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
Строго препоръчително е всеки път, когато Respreeza се прилага на пациент, да се записват името и партидният номер на продукта с цел поддържане на връзка между пациента и използваната партида от продукта.
It is strongly recommended that every time that Respreeza is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the product.
Уверете се, че ролковата клампа на системата за приложение е затворена.
Make sure that the roller clamp on the administration set is closed.
Разтворът трябва да се влива със скорост на инфузия около 0,08 ml на kg телесно тегло всяка минута, определена в зависимост от Вашия отговор и комфорт.
The solution should be infused at an infusion rate of about 0.08 ml per kg body weight each min, as determined by your response and your comfort.
Популационният фармакокинетичен анализ не е показал някакви значими ефекти на възрастта, пола, теглото или изходните серумни концентрации на антигенен алфа1-протеиназен инхибитор върху клирънса на Respreeza.
The population pharmacokinetic analysis did not indicate that there were any significant effects of age, gender, weight, or baseline serum antigenic alpha1-proteinase inhibitor concentrations on the clearance of Respreeza.
Продуктът трябва да се разтвори, приложи и да се борави с него с повишено внимание и използване на асептична техника за запазване на стерилността на продукта.
• The product must be reconstituted, administered and handled with caution using aseptic technique to maintain product sterility.
Следвайте стъпките по-долу за да премахнете целия Mix2Vial набор от флакона Respreeza:
Follow steps below to remove entire Mix2Vial set from Respreeza vial:
Европейската агенция по лекарствата освобождава от задължението за предоставяне на резултатите от проучванията с Respreeza във всички подгрупи на педиатричната популация при хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), дължаща се на дефицит на алфа1протеиназен инхибитор (вж. точка 4.2 за информация относно употреба в педиатрията).
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with Respreeza in all subsets of the pediatric population in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) due to alpha1-proteinase inhibitor deficiency (see section 4.2 for information on pediatric use).
Астения, реакции на мястото на инфузия (включително хематом на мястото на инфузия)
Asthenia, infusion-site reactions (including infusion site hematoma)
Екскрецията на човешки алфа1-протеиназен инхибитор в млякото не е проучена при животни.
The excretion of human alpha1-proteinase inhibitor in milk has not been studied in animals.
Хиперхидроза, пруритус
Hyperhidrosis, pruritus
Използвайте отделен, неизползван Mix2Vial набор и вода за инжекции за всеки флакон Respreeza.
Use a separate, unused Mix2Vial set, and a water for injections vial for each Respreeza vial.
Пациентите със селективен или тежък дефицит на IgA могат да развият антитела срещу IgA, и поради тази причина, те имат по-висок риск за потенциално развитие на тежка свръхчувствителност и анафилактични реакции.
Patients with selective or severe IgA deficiency can develop antibodies to IgA and, therefore, have a greater risk of developing potentially severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Домашно лечение/самостоятелно приложение
Home treatment / Self-administration
Respreeza е показан за поддържащо лечение за забавяне на прогресията на емфизем при възрастни пациенти с доказан тежък дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор (напр. генотипове PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).
Respreeza is indicated for maintenance treatment, to slow the progression of emphysema in adults with documented severe alpha1-proteinase inhibitor deficiency (e.g. genotypes PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).
Безопасността и ефикасността на Respreeza в педиатричната популация (възраст под 18 години) не са установени.
The safety and efficacy of Respreeza in the paediatric population (below 18 years) have not been established.
Ако възникне някаква реакция, която би могла да бъде свързана с приложението на Respreeza, скоростта на инфузията трябва да се намали или приложението да се прекрати, в зависимост от клиничното състояние на пациента.
If any reaction takes place that might be related to the administration of Respreeza, the rate of infusion should be decreased or the administration should be stopped, as required by the clinical condition of the patient.
Строгопрепоръчително е всеки път, когато получавате доза Respreeza, да се записват името и партидниятномер на продукта с цел поддържане на запис на използваните партиди.
It is strongly recommended that every time you receive a dose of Respreeza the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a record of the batches used.
Мерките, които се прилагат, се считат за ефективни по отношение на вируси с обвивка като например човешки имунодефицитен вирус (HIV), вирусите на хепатит B (HBV) и на хепатит C (HCV), както и за вируса без обвивка на хепатит A (HAV) и парвовирус B19.
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus (HBV) and hepatitis C virus (HCV) and for the non-enveloped hepatitis A (HAV) and parvovirus B19 virus.
Годишната скорост на намаляване на белодробната плътност, измерена чрез КТ сканиране при тотален белодробен капацитет (ОБК), за 2 години е била по-ниска при Respreeza (-1,45 g/l) в сравнение с плацебо (-2,19 g/l), което отговаря на 34% намаление (p = 0,017, 1-странно).
The annual rate of lung density decline, as measured by CT scan at total lung capacity (TLC) over 2 years was lower with Respreeza (-1.45 g/L) as compared with placebo (-2.19 g/L), reflecting a 34% reduction (p = 0.017, 1-sided).
Проучванията изследват ефекта на Respreeza върху прогресията на емфизема, оценявана чрез намаляването на белодробната плътност, измерена чрез компютърна томография (КТ).
The studies investigated the effect of Respreeza on the progression of emphysema, assessed by the decline of lung density, measured by computer tomography (CT).
В случай на самостоятелно приложение/домашно лечение, спрете незабавно инфузията и се свържете с Вашия лекар или медицински специалист.
In case of self-administration / home-treatment, stop the infusion immediately and contact your doctor or healthcare professional.
Всяка опаковка съдържа:
Presentations Each pack contains:
Другите съставки са натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат и манитол (вижте последния абзац от точка 2).
The other ingredients are sodium chloride, sodium dihydrogen phosphate monohydrate and mannitol (see last paragraph of section 2).
Обикновено инфузионният разтвор се влива в продължение на около 15 минути (около 0,08 ml разтвор на kg телесно тегло всяка минута).
The infusion solution is normally given over about 15 minutes (about 0.08 ml of solution per kg body weight each min).
Емфизем се развива, когато липсата на алфа1-протеиназен инхибитор води до състояние, при което неутрофилната еластаза не се контролира добре, увреждайки малките въздушни мехурчета в белите дробове, чрез които кислородът преминава в организма.
Emphysema develops when the lack of alpha1-proteinase inhibitor results in a condition in which neutrophil elastase is not being properly controlled, damaging the tiny air sacs in the lungs through which oxygen passes into the body.
Честота на нежеланите реакции (НР) в клинични проучвания и постмаркетингов опит с Respreeza Системоорганен клас (SOC)
Frequency of Adverse Reactions (ARs) in clinical studies and post-marketing experience with Respreeza
В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар може да реши дали да забави или спре напълно инфузията и да започне съответно лечение.
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor may decide whether to slow or stop the infusion completely and start the appropriate treatment.
Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора като задържите пръстена и издърпате вертикално нагоре.
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Не използвайте разтвори, които са с променен цвят, мътни или съдържат частици.
Do not use solutions that are discoloured, cloudy or have particles.
Сто и четиридесет участници (76 участници, лекувани с Respreeza и 64 участници, получавали плацебо в проучването RAPID) са продължили в разширеното проучване RAPID и са лекувани ежеседмично с интравенозна доза Respreeza 60 mg/kg телесно тегло за до 24 месеца.
One-hundred forty subjects (76 Respreeza-treated subjects and 64 subjects treated with placebo in the RAPID Study) continued into the RAPID extension study and were treated with a weekly 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza for up to 24 months.
Вашият болногледач също бихте могли да прилагате Respreeza, но само след като получите съответно обучение.
After the first infusions, you or your caregiver might also administer Respreeza, but only after receiving adequate training.
Използвайте асептична техника за да прехвърлите приготвения разтвор в контейнера за приложение (напр.: празен интравенозен сак или стъклена бутилка; (не са предоставени) чрез предлагана на пазара система за интравенозно приложение (не е предоставена).
Use aseptic technique to transfer the reconstituted solutions into the administration container (e.g., empty intravenous bag or glass bottle; (not supplied) via a commercially available intravenous fluid tubing transfer set (not supplied)).
Един флакон Respreeza е само за еднократна употреба.
One vial of Respreeza is for single use only.
ВЪНШНА КУТИЯ
OUTER BOX
Какво представлява Respreeza и за какво се използва
What Respreeza is and what it is used for