natgillin/translations-raw huggingface dataset:
След тригодишно непрекъснато лечение със Zavesca, средното намаление на обема на черния дроб и далака е съответно 17,5% и 29,6%.
After 3 years of continuous Zavesca treatment, mean reductions in liver and spleen organ volume were 17.5% and 29.6%, respectively.
Това проучване също показва, че Zavesca няма ефект или има ограничен ефект върху фармакокинетиката на имиглуцеразата .
This study also indicated that Zavesca has no or limited effect on the pharmacokinetics of imiglucerase.
Препоръчва се редовен контрол на нивото на витамин B12, поради честата недостатъчност на витамин B12 при пациенти с болестта на Gaucher тип 1.
Regular monitoring of vitamin B12 level is recommended because of the high prevalence of vitamin B12 deficiency in patients with type 1 Gaucher disease.
Допълнително проучване на монотерапия е проведено при 18 пациенти с обща дневна доза от 150 mg, като резултатите сочат намалена ефикасност в сравнение с общата дневна доза от 300 mg.
An additional monotherapy study was performed in 18 patients at a total daily dose of 150 mg, and results indicate reduced efficacy compared to a total daily dose of 300 mg.
Причината за тези изследвания е, че някои пациенти получават липса на чувствителност и изтръпване в ръцете и краката или намаляване на телесното тегло, докато приемат Zavesca.
The reason for these tests is that some patients have had tingling or numbness in the hands and feet, or a decrease in body weight, while taking Zavesca.
Няма опит от употребата на Zavesca при пациенти над 70-годишна възраст
There is no experience with the use of Zavesca in patients over the age of 70.
Нежеланите реакции в повечето случаи са леки до умерени по тежест и се наблюдават със сходна честота при изследваните показания и дози.
Adverse reactions were generally of mild to moderate severity and occurred with similar frequency across indications and dosages tested.
При сравнение с измерванията на 6-ия месец, контролът на заболяването не се променя след 18 и 24 месеца монотерапия със Zavesca (съответно 20 и 6 пациенти).
When compared to the measurements at 6 months, disease control was unchanged after 18 and 24 months of Zavesca monotherapy (20 and 6 patients, respectively).
Ефикасността и безопасността на Zavesca не е оценявана конкретно при пациенти с тежка форма болест на Gaucher.
The efficacy and safety of Zavesca has not been specifically evaluated in patients with severe Gaucher disease.
Ако получите лек тремор, обикновено треперене на ръцете, потърсете съвет от Вашия лекар за това възможно най-бързо.
If you get a slight tremor, usually trembling hands, seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Ако получите някои от тези реакции, моля потърсете съвет от Вашия лекар възможно най-бързо.
If you do get any of these effects, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
Ограничените данни предполагат, че едновременно прилагане на Zavesca и ензимно заместване с имиглуцераза при пациенти с тип 1 на болестта на Gaucher може да доведе до намалена експозиция на миглустат (приблизително намаление от 22% на Cmax и 14% на AUC са установени при проучване с малки паралелни групи).
Limited data suggest that co-administration of Zavesca and enzyme replacement with imiglucerase in patients with type 1 Gaucher disease may result in decreased exposure to miglustat (approximate reductions of 22% in Cmax and 14% in AUC were observed in a small parallel-group study).
Zavesca не трябва да се приема по време на кърмене.
Zavesca should not be taken during breast-feeding.
Други проучвания са показали промени в параметрите на спермата (мотилитет и морфология), които съвпадат с наблюдаваното намаление на фертилитета.
Other studies revealed changes in sperm parameters (motility and morphology) consistent with an observed reduction in fertility.
През първите 6 месеца при пациентите, преминали на Zavesca, обемът на черния дроб и далака, както и нивото на хемоглобина, остават непроменени.
In the first 6 months in patients who were switched to Zavesca, liver and spleen organ volumes and haemoglobin levels were unchanged.
Zavesca повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Zavesca has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Титанов диоксид (E171)
Titanium dioxide (E171).
Основани на mg/kg/ден и коригирани за разлики във фекалната екскреция, дозите съответстват на 8, 16 и 33/19 пъти найвисоката препоръчвана доза при хора (200 mg три пъти дневно).
Based on mg/kg/day and corrected for differences in faecal excretion, the doses corresponded to 8, 16 and 33/19 times the highest recommended human dose (200 mg t.i.d.).
Нито един пациент не е показал бързо влошаване на болестта на Gaucher тип 1 след преминаване на монотерапия със Zavesca.
No patient showed rapid deterioration of type 1 Gaucher disease following the switch to Zavesca monotherapy.
Двайсет и осем пациенти с болестта на Gaucher с лек до среден тип 1 са били включени в това 12-месечно несравнително проучване, като 22 пациенти са завършили проучването.
Twenty-eight patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease were enrolled in this 12-month non-comparative study, and 22 patients completed the study.
Подробна информация за товалекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency website: http://www.ema.europa.eu.
Това проучване е проведено за период от 6 месеца на рандомизирано сравнение, последван от 18 месеца период на продължение, през който всички пациенти получават Zavesca като монотерапия.
This study was conducted over a 6-month randomised comparison period followed by 18 months extension where all patients received Zavesca monotherapy.
Zavesca се използва само когато пациентът се смята за неподходящ за лечение с ензим-заместваща терапия.
Zavesca is only used when a patient is considered unsuitable for treatment with enzyme replacement therapy.
Съществува тясна връзка между бъбречната функция и клирънса на миглустат, като експозицията на миглустат подчертано се увеличава при пациенти със тежко бъбречно увреждане (вж. точка 5.2).
There is a close relationship between renal function and clearance of miglustat, and exposure to miglustat is markedly increased in patients with severe renal impairment (see section 5.2).
Това може да са признаци на периферна невропатия, дължаща се на нежеланите реакции на Zavesca, или могат да се дължат на съществуващи състояния.
They could be signs of peripheral neuropathy, due to side effects of Zavesca or they could be due to existing conditions.
При някои пациенти е наблюдавано намаление на броя на тромбоцитите и увеличение на хитотриозидазната активност, което показва, че монотерапията със Zavesca не може да поддържа еднакъв контрол на активността на болестта при всички пациенти.
In some patients there were reductions in platelet count and increases in chitotriosidase activity indicating that Zavesca monotherapy may not maintain the same control of disease activity in all patients.
Zavesca е използван в клинични изпитания при дози, десет пъти по-големи от препоръчваната доза: това причинява намаление на количеството на белите кръвни клетки и други нежелани реакции, подобни на описаните в точка 4.
Zavesca has been used in clinical trials at doses ten times higher than the recommended dose: this caused decreases in white blood cells and other side effects similar to those described in section 4.
Janssen-Cilag International NVTel: +48 (22) 262 31 00
Actelion, a division of Janssen-Cilag International NVTel: +48 (22) 262 31 00
Активното вещество е миглустат 100 mg.
The active substance is miglustat 100 mg.
Приблизително при 37% от пациентите при клинични изпитвания при болестта на Gaucher тип 1 и 58% от пациентите при клинично изпитване при болест на Niemann-Pick тип С, се съобщава за тремор по време на лечението.
Approximately 37% of patients in clinical trials in type 1 Gaucher disease, and 58% of patients in a clinical trial in Niemann-Pick type C disease reported tremor on treatment.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни контрацептивни методи, докато приемат Zavesca (вж. точки 4.4 и 5.3).
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Zavesca (see sections 4.4 and 5.3).
Неврологичните прояви се считат за вторични на абнормното натрупване на гликосфинголипиди в невроните и глиялните клетки.
The neurological manifestations are considered secondary to the abnormal accumulation of glycosphingolipids in neuronal and glial cells.
Обикновено, хората спират да отслабват в хода на лечението.
People usually stop losing weight as treatment goes on.
Zavesca съдържа активното вещество миглустат, което принадлежи към група лекарства, които влияят върху метаболизма.
Zavesca contains the active substance miglustat which belongs to a group of medicines that affect metabolism.
000 mg/ден в продължение до шест месеца при HIV позитивни пациенти по време на клинични изпитвания.
Zavesca has been administered at doses of up to 3000 mg/day for up to six months in HIV positive patients during clinical trials.
Ако имате диария, Вашият лекар може да препоръча да промените хранителния си режим, като намалите приема на лактоза и въглехидрати, като захароза (захар), или да не приемате Zavesca заедно с храна, или временно да намалите дозата, която приемате.
If you have diarrhoea, your doctor may ask you to change your diet to reduce your lactose and carbohydrate intake such as sucrose (cane sugar), or not to take Zavesca together with food, or to temporarily reduce your dose.
Zavesca 100 mg капсули
Zavesca 100 mg capsules
Отворено, несравнително, 2-годишно проучване е включило 42 пациенти с болест на Gaucher тип 1, които са получили ЕЗТ в продължение на най-малко 3 години и са покрили критериите за стабилна болест в продължение на най-малко 2 години.
An open-label, non comparative, 2-year study enrolled 42 patients with type 1 Gaucher disease, who had received a minimum of 3 years of ERT and who fulfilled criteria of stable disease for at least 2 years.
Това може да доведе до увеличаване на черния дроб и далака, промени в кръвта и болести на костите.
This can result in liver and spleen enlargement, changes in the blood, and bone disease.
Клиничната полза при тринайсет пациенти е оценена на 24-тия и 36-тия месец.
Clinical benefit has been assessed at 24 and 36 months in 13 patients.
Съобщени са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани със Zavesca, със или без съпътстващи състояния като недостатъчност на витамин B12, или моноклонална гамопатия.
Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with Zavesca with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
Zavesca може да се използва само за лечението на пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1).
Zavesca may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Обзорното проучване включва серия случаи на 66 пациенти лекувани с Zavesca извън клиничното проучване със средна продължителност 1,5 години.
The survey included a case series of 66 patients treated with Zavesca outside of the clinical trial for a mean duration of 1.5 years.
Миглустат влияе върху преживяемостта на ембриона/фетуса при плъхове и зайци, съобщава се дистокия, увеличават се постимплантационните загуби и се наблюдава увеличение на случаите на съдови аномалии при зайци.
Miglustat affected embryo/foetal survival in rats and rabbits, dystocia was reported, post-implantation losses were increased, and an increased incidence of vascular anomalies occurred in rabbits.
Zavesca е проучван при показания, при които някои събития, съобщавани като нежелани лекарствени реакции, като например неврологични и невропсихологични симптоми/признаци, когнитивна дисфункция и тромбоцитопения, могат да се дължат също и на подлежащото състояние.
Zavesca has been studied in indications where certain events reported as adverse reactions, such as neurological and neuropsychological symptoms/signs, cognitive dysfunction and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
Като цяло, данните сочат, че лечението със Zavesca може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
Overall the data show that treatment with Zavesca can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Наблюдавано е незначително средно намаляване на хемоглобина [-0,95 g/dL (95% CI: -1,38, -0,53)] и на броя на тромбоцитите [-44.1 × 109/L (95% CI: -57,6, -30,7)] между изходното ниво и края на лечението.
Small mean reductions in haemoglobin [0.95 g/dL (95% CI: -1.38, -0.53)] and platelet count [-44.1 × 109/L (95% CI: -57.6, -30.7)] were observed between baseline and end of study.
В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани гастроинтестинални събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на Zavesca между хранене и/или с лекарства против диария като лоперамид.
In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking Zavesca between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Поради ограничения опит, Zavesca трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане.
Due to limited experience, Zavesca should be used with caution in patients with renal or hepatic impairment.
Най-честата сериозна нежелана реакция, съобщена при лечение със Zavesca при клинични проучвания е периферна невропатия (вж. точка 4.4).
The most common serious adverse reaction reported with Zavesca treatment in clinical studies was peripheral neuropathy (see section 4.4).
Периферната невропатия изглежда е по-честа при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 в сравнение с общата популация.
Peripheral neuropathy seems to be more common in patients with type 1 Gaucher disease compared to the general population.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по време на лечението им със Zavesca и три месеца след края на лечението.
Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Zavesca, and for 3 months after finishing treatment.
Кутия с 4 блистера, като всеки блистер съдържа по 21 капсули, или общо 84 капсули.
Box of 4 blister strips, each blister strip containing 21 capsules providing a total of 84 capsules.
Не се препоръчва употребата на Zavesca при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2).
Use of Zavesca in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended.
Проучвания за токсичност при многократно приложение при плъхове са показали ефекти върху сперматогенния епител на тестисите.
Repeated-dose toxicity studies in rats showed effects on the seminiferous epithelium of the testes.
Други ефекти, наблюдавани при животните при дози, които водят до нива на експозиция, подобни на или умерено по-високи от нивото на клинично експозиция, включват: промени в лимфоидните органи при всички изследвани видове, промени на трансаминазите, вакуолизация на щитовидната жлеза и панкреаса, катаракти, нефропатия и миокардни промени при плъхове.
Further effects seen in animals at doses that result in exposure levels similar to or moderately higher than the clinical exposure level were: changes in lymphoid organs in all species tested, transaminase changes, vacuolation of thyroid and pancreas,
НАЧИН НА ОТПУСКАНЕ 15.
GENERAL CLASSIFICATION FOR SUPPLY 15.
Zavesca е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4 и 5.1).
Zavesca is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Най-честите нежелани реакции, съобщени при клинични проучвания със Zavesca са диария, флатуленция, коремна болка, загуба на тегло и тремор (вж. точка 4.4).
The most common adverse reactions reported in clinical studies with Zavesca were diarrhoea, flatulence, abdominal pain, weight loss and tremor (see section 4.4).
Вашият лекар да намали дозата или да прекъсне лечението със Zavesca, за да спре тремора.
Sometimes your doctor will need to reduce the dose or stop Zavesca treatment to stop the tremor.
Пациентите мъже трябва да използват надежден контрацептивен метод, докато приемат Zavesca.
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Zavesca.
Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Gaucher тип 1 е 100 mg три пъти дневно.
The recommended starting dose for the treatment of adult patients with type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Zavesca е бяла капсула 100 mg с обозначение “OGT 918”, напечатано с черно върху капачето и “100”, напечатано с черно върху тялото.
Zavesca is a white 100 mg capsule with “OGT 918” printed in black on the cap and “100” printed in black on the body.
ACLAR/алуминиеви блистери в кутия с четири блистера, като всеки съдържа 21 капсули, общо 84 капсули.
ACLAR/ALU blister strips supplied as a box of 4 blister strips, each blister strip containing 21 capsules providing a total of 84 capsules.
Бели капсули с обозначение “OGT 918”, напечатано с черно мастило върху капачето и “100”, напечатано с черно мастило върху тялото.
Capsule, hard White capsules with “OGT 918” printed in black on the cap and “100” printed in black on the body.
Ако сте пропуснали да приемете Zavesca
If you forget to take Zavesca
Ако сте спрели приема на Zavesca
If you stop taking Zavesca
Ползата за пациента при лечението със Zavesca трябва да бъде редовно оценявана (вж. Точка 4.4).
The benefit to the patient of treatment with Zavesca should be evaluated on a regular basis (see section
Не кърмете, докато приемате Zavesca.
Do not breastfeed while you are taking Zavesca.
Други възможни нежелани реакции са мускулни спазми или слабост, умора, втрисане и прилошаване, депресия, проблеми със съня, нарушена памет и намалено либидо.
Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness, and less libido.
Преди да е налична допълнителна информация, когато желаят да имат деца, пациентите мъже трябва да спрат приема на Zavesca и да използват надежден контрацептивен метод още три месеца.
Until further information is available, before seeking to conceive, male patients should cease Zavesca and maintain reliable contraceptive methods for a further 3 months.
Мастило на надписите Железен оксид, черен (E172) Шеллак
Black iron oxide (E172) Shellac.
Миглустат
Miglustat
До получаване на допълнителна информация, се съветва преди да се правят опити за зачеване, пациентите от мъжки пол да прекъснат приема на Zavesca и да използват надеждни контрацептивни методи 3 месеца след това.
Until further information is available, it is advised that before seeking to conceive, male patients should cease Zavesca and maintain reliable contraceptive methods for 3 months thereafter.
Фармакокинетичните параметри на миглустат са оценени при здрави хора и при малък брой пациенти с болестта на Gaucher тип 1, болестта на Fabry, инфектирани с HIV пациенти и при възрастни, юноши и деца с болест на Niemann-Pick тип
Pharmacokinetic parameters of miglustat were assessed in healthy subjects, in a small number of patients with type 1 Gaucher disease, Fabry disease, HIV-infected patients, and in adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease or type 3 Gaucher disease.
Болестта на Gaucher тип 1 е наследствено метаболитно заболяване, предизвикано от неспособността за разграждане на глюкозилцерамида, което води до натрупване на това вещество в лизозомите и до често срещана патология.
Gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
Как изглежда Zavesca и какво съдържа опаковката
What Zavesca looks like and contents of the pack
Не е правена оценка на Zavesca при пациенти с анамнеза за значимо гастроинтестинално заболяване, в това число възпалително заболяване на червата.
Zavesca has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Ако сте приели повече от необходимата доза Zavesca
If you take more Zavesca than you should
Инхибиторното действие върху глюкозилцерамид синтетазата дава обосновка за терапията за субстратна редукция при болестта на Gaucher.
The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Не е установено дали миглустат се отделя в кърмата.
It is not known if miglustat is secreted in breast milk.
84 капсули
Capsule, hard 84 capsules
Съществува ограничен опит с употребата на Zavesca при пациенти под 4-годишна възраст с болест на Niemann-Pick тип С.
There is limited experience with the use of Zavesca in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Zavesca действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди.
Zavesca works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase' which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
Периферна невропатия, атакция, амнезия, парестезия, хипестезия, главоболие, замаяност,
Peripheral neuropathy, ataxia, amnesia, paraesthesia, hypoaesthesia, headache, dizziness
Наблюдаваните нежелани реакции включват гранулоцитопения, замайване и парестезия.
Adverse events observed included granulocytopenia, dizziness and paraesthesia.
Рандомизирани са 36 пациенти, които са получавали минимум 2 години ензим-заместваща терапия, разделени на три групи: продължаване на лечението с имиглуцераза, имиглуцераза в комбинация със Zavesca или преминаване изцяло на Zavesca.
A second open, controlled study randomised 36 patients who had received a minimum of 2 years of treatment with ERT, into three treatment groups: continuation with imiglucerase, imiglucerase in combination with Zavesca, or switch to Zavesca.
Най-сериозните нежелани реакции:
Most serious side effects:
При горните две проучвания е прилагана дневна доза от 300 mg Zavesca, разделена на три приема.
A total daily dose of 300 mg Zavesca administered in three divided doses was used in the above two studies.
Обичайната доза Zavesca при възрастните пациенти е 200 mg три пъти дневно и е коригирана спрямо телесната повърхност при педиатричните пациенти.
The usual dose of Zavesca in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Гадене, повръщане, раздуване на корема/дискомфорт, запек, диспепсия,
Nausea, vomiting, abdominal distension/discomfort, constipation, dyspepsia
В 11 клинични проучвания, при различни показания, 247 пациенти са лекувани със Zavesca в доза 50-200 mg три пъти на ден в продължение средно на 2,1 години.
In 11 clinical trials in different indications 247 patients were treated with Zavesca at dosages of 50200 mg t.i.d.
- преглед за проверка на нервите на ръцете и на краката Ви - определяне на нивото на витамин B12 - проследяване на растежа, ако сте дете или юноша с тип
Your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Zavesca: - an examination to check the nerves in your arms and legs - measurement of vitamin B12 levels - monitoring growth if you are a child or adolescent with Niemann-Pick type C disease - monitoring of blood platelet counts
Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан Чести
Musculoskeletal and connective tissue disorders Common
Капсулно съдържимо Натриев нишестен гликолат Повидон (K30) Магнезиев стеарат
Capsule contents Sodium starch glycollate, Povidone (K30), Magnesium stearate.