natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Съществува потенциален риск от тромбоемболични случаи след прилагане на продукти с фактор IX, като той е по-голям при препарати с ниска чистота.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
Активността на фактор IX в плазмата е изразена в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Девет участници (39,1%) не са имали никакви случаи на кървене.
Nine subjects (39.1%) experienced zero bleeds.
Обем на разпределение в стационарно състояние
Volume of distribution at steady state
Те могат да включват сърдечен инфаркт или съсиреци във вените или в белия дроб.
These may include heart attack, blood clots in the veins or blood clots in the lung.
Лекувани са общо 249 случая на кървене с RIXUBIS, от които 197 - кървене в ставите, а 52кървене извън ставите (меки тъкани, мускули, телесни кухини, вътречерепни и др.).
A total of 249 bleeding episodes were treated with RIXUBIS, of which 197 were joint bleeds and 52 non-joint bleeds (soft tissue, muscle, body cavity, intracranial and other).
Няма обаче данни за нелекувани преди това пациенти, тъй като в клиничните проучвания са участвали само лекувани пациенти.
However, no data are available on previously untreated patients as only previously treated patients have been enrolled in the clinical studies; no immunogenicity investigation on inhibitor development was therefore made in this at risk population.
При този продукт не са наблюдавани проблеми вследствие на засилено кръвосъсирване (случаи на тромбоемболия), но такива могат да възникнат при всеки продукт, съдържащи фактор IX.
Problems from exaggerated blood clotting (thromboembolic episodes) have not been observed with this product, but may occur with any factor IX products.
Използването на продукти с фактор IX с ниска чистота се свързва със случаи на инфаркт на миокарда, дисеминирана интраваскуларна коагулация, венозна тромбоза и белодробна емболия.
The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Как да съхранявате RIXUBIS
How to store RIXUBIS
19 случая на кървене са били извън ставите (меки тъкани, мускули, телесни кухини, вътречерепни и др.), а 7 - в ставите, от които 1 кървене е било в целева става.
19 bleeds were non-joint (soft tissue, muscle, body cavity, intracranial and other) and 7 were joint bleeds of which 1 was a bleed into a target joint.
RIXUBIS не причинява нежелани клинични, дихателни или сърдечносъдови реакции до 450 IU/kg при дългоопашати макаци.
RIXUBIS did not cause any adverse clinical, respiratory, or cardiovascular effects up to 450 IU/kg in cynomolgus monkeys.
За дългосрочна профилактика на кървене при пациенти с тежка хемофилия B обичайните дози са от 40 до 60 IU фактор IX на килограм телесно тегло на интервали от 3 до 4 дни при пациенти на възраст 12 и повече години.
For long-term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, the usual doses are 40 to 60 IU of factor IX per kilogram of body weight at intervals of 3 to 4 days for patients 12 years and older.
Прахът има бял или почти бял цвят.
The powder is white to off-white.
Така както BAXJECT II е закрепено към флакона с разтворителя, обърнете системата така, че флаконът да е отгоре на устройството.
With BAXJECT II attached to the solvent vial, invert the system so that the solvent vial is on top of the device.
Хемофилия B е свързано с пола наследствено нарушение на кръвосъсирването поради намалени нива на фактор IX и води до обилно кървене в ставите, мускулите или вътрешните органи - спонтанно или в резултат на случайна или хирургична травма.
Haemophilia B is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Проведено е рандомизирано, заслепено, контролирано, кръстосано фармакокинетично проучване с RIXUBIS и компаратор при участници от мъжки пол без кървене (на възраст ≥15 години) като част от комбинираното основно проучване фаза 1/3.
A randomised, blinded, controlled, crossover pharmacokinetic study of RIXUBIS and a comparator was conducted in non-bleeding male subjects (≥15 years of age) as part of the combined phase 1/3 pivotal study.
Лекарят ще Ви направи изследване на кръвта, за да провери дали развивате антитела (инхибитори), неутрализиращи активността (инхибитори) на RIXUBIS.
Your doctor will do a blood test to check if you have developed activity-neutralising antibodies (inhibitors) against RIXUBIS.
Незабавно спрете инфузията си и се свържете с Вашия лекар или потърсете спешна медицинска помощ, ако усетите ранни признаци на свръхчувствителност/алергични реакции, като копривна треска, обрив, стягане в гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане, или анафилаксия (тежка алергична реакция, която може да причини затруднено преглъщане и/или дишане, зачервяване или подуване на лицето и/или ръцете).
Stop your infusion and contact your doctor immediately or seek emergency medical care if you experience early signs of hypersensitivity/allergic reactions like hives, rash, tightness of the chest, wheezing, low blood pressure or anaphylaxis (severe allergic reaction that can cause difficulty in swallowing and/or breathing, red or swollen face and/or hands).
Няма информация за ефектите на фактор IX върху фертилитета.
Fertility There is no information on the effects of factor IX on fertility.
Не са провеждани проучвания с фактор IX по отношение на репродукцията при животни.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Фармакокинетичната оценка на RIXUBIS е повторена в отворено, неконтролирано проучване с RIXUBIS при мъже, участвали в първоначалното фармакокинетично кръстосано проучване, преминали профилактика с RIXUBIS в продължение на 26±1 седмици (средна ± SD) и натрупали поне 30 дни с експозиция (ED) на RIXUBIS.
The pharmacokinetic evaluation was repeated for RIXUBIS in an open-label, uncontrolled study with RIXUBIS in male subjects who participated in the initial PK crossover study and had received prophylaxis with RIXUBIS for 26±1 weeks (mean ± SD) and accumulated at least 30 exposure days (EDs) to RIXUBIS.
Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Белгия
Boulevard René Branquart 80 B-7860 Lessines Belgium
От всички 26 случая на кървене, 15 са били леки, 9 средни и 2 тежки.
Of the 26 bleeding episodes, 15 were minor, 9 moderate, and 2 major.
Всичките 23 участници от мъжки пол са преминали първоначалната фармакокинетична оценка на RIXUBIS в състояние без кървене, като част от комбинираното педиатрично проучване фаза 2/3.
All 23 male subjects underwent an initial pharmacokinetic evaluation of RIXUBIS in a non-bleeding state as part of the combined phase 2/3 paediatric study.
Препоръчителната първоначална натоварваща доза RIXUBIS е трябвало да осигури по време на операцията поддържане на нива на активност на фактор IX в диапазон 80-100% за големите операции и 30-60% - за малките.
The recommended initial loading dose of RIXUBIS was to ensure that during surgery, factor IX activity levels of 80-100% for major surgeries and 30-60% for minor surgeries were maintained.
Площ под кривата, описваща плазмената концентрация във времето, за период 0-72 часа след инфузията.
Area under the plasma concentration-time curve from time 0-72 hours post-infusion.
Оценени са безопасността и ефикасността в периоперативни условия чрез проспективно, отворено, неконтролирано, многоцентрово проучване фаза 3, сред PTP от мъжки пол с тежка и средно тежка хемофилия B, приемащи RIXUBIS.
The safety and efficacy in the perioperative setting was evaluated in a phase 3 prospective, open-label, uncontrolled, multicenter study in male PTPs with severe and moderately severe haemophilia B using RIXUBIS.
Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор IX, от мястото и степента на кървенето и от клиничното състояние, възрастта и фармакокинетичните параметри на фактор IX на пациента, като постепенно възстановяване на активността и полуживот.
Dose and duration of the substitution therapy depends on the severity of the factor IX deficiency, on the location and extent of the bleeding, and on the patient's clinical condition, age and pharmacokinetic parameters of factor IX, such as incremental recovery and half-life.
Площ под кривата, описваща плазмената концентрация във времето, за период от 0 до безкрайност.
Area under the plasma concentration-time curve from time 0 to infinity.
Средната продължителност на лечението в кохортата „при необходимост” е била 3,5±1,00 месеца (медиана 3,4 в диапазона от 1,2 до 5,1 месеца), а средната обща честота на кървене на годишна база (annualised bleeding rate, ABR) е била 33,9±17,37 с медиана 27,0 в диапазона от 12,9 до 73,1.
The mean treatment duration in the on-demand cohort was 3.5±1.00 months (median 3.4, ranging from 1.2 to 5.1 months), the mean total annualised bleeding rate (ABR) was 33.9±17.37 with a median of 27.0, ranging from 12.9 to 73.1.
Когато се използва in vitro едноетапен коагулационен тест, базиран на тромбопластиновото време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите могат значително да се повлияят както от типа на aPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван в изследването.
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining factor IX activity in patients' blood samples, plasma factor IX activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Не използвайте разтвор, който е мътен или има утайка.
Do not use solution that are cloudy or have deposits.
Пациенти на 12 до 17 години:
Patients aged 12 to 17 years of age:
Рискът е по-голям по време на ранните фази на начална експозиция на концентрати на фактор IX при нелекувани преди това пациенти, в частност при такива с високорискови генетични мутации.
The risk is highest during the early phases of initial exposure to factor IX concentrates in previously untreated patients (PUPs), in particular in patients with high-risk gene mutations.
По-обширна хемартроза, кървене в мускулите или хематом
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
Пациенти под 12 години
Patients less than 12 years
Оценена ефикасността на RIXUBIS в комбинирано проучване фаза 2/3, при което общо 23 PTP от мъжки пол на възраст между 1,8 и 11,8 години (медиана на възрастта 7,10 години), от които 11 пациенти под 6 години, са получавали RIXUBIS за профилактика и контрол на случаи на кървене.
The efficacy of RIXUBIS has been evaluated in a combined phase 2/3 study, in which a total of 23 male PTPs between 1.8 and 11.8 years (median age 7.10 years) with 11 patients < 6 years, received RIXUBIS for prophylaxis and control of bleeding episodes.
Изтеглете приготвения разтвор в спринцовката, като бавно издърпате назад буталото (фиг. д).
Draw the reconstituted solution into the syringe by pulling the plunger back slowly (Fig. e).
При 24 участници (42,9%) не е имало никакви случаи на кървене.
24 subjects (42.9%) experienced zero bleeds.
В литературата има съобщения, показващи връзка между възникването на инхибитор на фактор IX и алергични реакции, в частност при пациенти с високорискова генетична мутация.
There have been reports in the literature showing an association between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions, in particular in patients with a high-risk gene mutation.
При RIXUBIS са наблюдавани следните нежелани реакции:
The following side effects have been observed with RIXUBIS:
Медианната на ABR е била 2,0, при спонтанни случаи - 0,0, а при кървене в ставите - също 0,0.
The median ABR was 2.0, for spontaneous bleeds 0.0 and for joint bleeds 0.0.
Изчислено като (C30min - изходно ниво на фактор IX), разделено на дозата в IU/kg, където C30min е измерването на фактор IX 30 минути след инфузията.
Calculated as (C30min-baseline factor IX) divided by the dose in IU/kg, where C30min is the factor IX measurement 30 minutes after infusion.
По време на лечението е препоръчително да се установяват по подходящ начин нивата на фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага и честотата на повтарящите се инфузии.
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Пациентите с хемофилия B могат да развият неутрализиращи антитела (инхибитори) към фактор IX.
Patients with haemophilia B may develop neutralising antibodies (inhibitors) to factor IX.
един флакон RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU прах в стъклен флакон с гумена запушалка;
• one vial of RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 or 3000 IU powder in a glass vial with a rubber stopper
В таблицата по-долу са представени фармакокинетичните параметри на оценените пациенти (анализ по протокол).
Pharmacokinetic parameters for evaluable subjects (per-protocol analysis) are presented in the table below.
За нарастване на активността с 0,7 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
For an incremental recovery of 0.7 IU/dL per IU/kg, the dose is calculated as follows:
От общо 249 случая на кървене 163 са били средни по тежест, 71 леки и 15 тежки.
Of a total of 249 bleeding episodes, 163 were moderate, 71 were minor, and 15 were major.
Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с RIXUBIS (фиг. в).
The vacuum will draw the solvent into the RIXUBIS vial (Fig. c).
Фармакотерапевтична група: антихеморагични средства, кръвен коагулационен фактор IX.
Pharmacotherapeutic group: antihaemorrhagics, blood coagulation factor IX.
- Другите съставки в праха са захароза, манитол, натриев хлорид, калциев хлорид, L-хистидин и полисорбат 80.
- The other ingredients in the powder are sucrose, mannitol, sodium chloride, calcium chloride, L-histidine, polysorbate 80.
Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, което да показва различен полуживот и нарастване на активността.
Individual patients may vary in their response to factor IX, demonstrating different half-lives and recoveries.
Използвайте приготвения разтвор веднага.
Use the reconstituted solution immediately.
Нонаког гама (рекомбинантен коагулационен фактор IX) е едноверижен пречистен гликопротеин от 415 аминокиселини.
Nonacog gamma (recombinant coagulation factor IX) is a single-chain purified glycoprotein that has 415 amino acids.
Не е известно дали фактор IX/метаболитите се екскретират в кърмата.
Breast-feeding It is unknown whether Factor IX/metabolites are excreted in human milk.
Ден 1 от експозицията (N=73)
Exposure Day 1 (N=73)
Oпределено e нарастване на активността 30 минути след инфузията за всички участници в комбинираното проучване фаза 1/3 през ден 1 от експозицията, при посещенията им на седмица 5, 13 и 26 и при завършване на проучването или оттегляне от него, ако това не съвпада с посещението на седмица 26.
Incremental recovery 30 minutes after infusion was determined for all subjects in the combined phase 1/3 study at exposure day 1, at their week 5, 13, and 26 visits, and at the time of study completion or termination, if it did not coincide with the week 26 visit.
Разтваряне и прилагане
Reconstitution and administration
Прилагайте асептична техника
Administration Use Aseptic Technique
Следователно трябва да бъде изследвано наличието на инхибитор при пациентите с алергични реакции.
Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Как да използвате RIXUBIS Лечението с RIXUBIS ще бъде започнато от лекар с опит в грижите за пациенти с хемофилия B.
Treatment with RIXUBIS will be started by a doctor who is experienced in the care of patients with haemophilia B.
Средната (± SD) и медианата на дозата RIXUBIS в групата „пълни анализи” (n=23) са били съответно 75,50±3,016 и 75,25 IU/kg в диапазон от 70,0 до 83,6 IU/kg.
The mean (± SD) and median dose of RIXUBIS in the full analysis set (n=23) was 75.50 ± 3.016 and 75.25 IU/kg, respectively, with a range of 70.0 to 83.6 IU/kg.
Не прилагайте RIXUBIS чрез продължителна инфузия.
Continuous infusion Do not administer RIXUBIS by continuous infusion.
В литературата има съобщения, показващи корелация между образуването на инхибитор на фактор IX и проявата на алергични реакции.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Изчислено като (Cmax - изходно ниво на фактор IX), разделено на дозата в IU/kg, където Cmax е максималното измерване на фактор IX след инфузията.
Calculated as (Cmax-baseline factor IX) divided by the dose in IU/kg, where Cmax is the maximal post-infusion factor IX measurement.
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност, включващи копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Помощни вещества: натриев хлорид, захароза, калциев хлорид, хистидин, манитол, полисорбат 80.
Excipients: sodium chloride, sucrose, calcium chloride, histidine, mannitol, polysorbate 80.
< 6 години (N=11)
< 6years (N=11)
RIXUBIS се използва при пациенти с хемофилия B (болест на Кристмаснаследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на фактор IX).
RIXUBIS is used in patients with haemophilia B (Christmas disease, an inherited bleeding disorder caused by lack of factor IX).
За нарастване на активността с 0,9 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
For an incremental recovery of 0.9 IU/dL per IU/kg, the dose is calculated as follows:
В таблицата по-долу са представени фармакокинетичните параметри за всички пациенти (група за пълен анализ).
Pharmacokinetic parameters for all subjects (full analysis set) are presented in the table below.
Инжекция за еднократна употреба
Single use injection.
RIXUBIS 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор RIXUBIS 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор RIXUBIS 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор RIXUBIS 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор RIXUBIS 3000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор
RIXUBIS 250 IU powder and solvent for solution for injection RIXUBIS 500 IU powder and solvent for solution for injection RIXUBIS 1000 IU powder and solvent for solution for injection RIXUBIS 2000 IU powder and solvent for solution for injection RIXUBIS 3000 IU powder and solvent for solution for injection
Животозастрашаващи кръвоизливи
Life-threatening haemorrhages.
Лечение и профилактика на кървене при пациенти с хемофилия B (вроден дефицит на фактор IX).
Treatment and prophylaxis of bleeding in patients with haemophilia B (congenital factor IX deficiency).
Флакон с разтворител: 5 ml стерилизирана вода за инжекции.
Solvent vial: 5 ml sterilised water for injections.
Медианната на ABR при профилактика с RIXUBIS при всички случаи на кървене е била 2,0, при спонтанни случаи - 0,0, а при кървене в ставите - също 0,0.
The median ABR on prophylaxis with RIXUBIS for all bleeds was 2.0, for spontaneous bleeds 0.0, and for joint bleeds 0.0.
Изискванията за подаване на периодични актуализирани доклади за безопасност за този лекарствен продукт са посочени в списъка с референтните дати на Европейския съюз (EURD списък), предвиден в чл.
The requirements for submission of periodic safety update reports for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates and published on the European medicines web-portal.
Фармакокинетичните параметри са изчислени въз основа на измервания на активността на фактор IX в кръвни проби, взети до 72 часа след инфузията.
The pharmacokinetic parameters were calculated from factor IX activity measurements in blood samples obtained up to 72 hours following the infusion.
Фармакокинетичните параметри са изчислени въз основа на измервания на активността на фактор IX в кръвни проби, взети до 72 часа след всяка инфузия.
The pharmacokinetic parameters were calculated from factor IX activitiy measurements in blood samples obtained up to 72 hours following each infusion.
Средната (± SD) и медианата на дозата RIXUBIS в групата за анализ по протокол (n=25) са били съответно 74,69±2,37 и 74,25 IU/kg в диапазон от 71,27 до 79,38 IU/kg.
The mean (± SD) and median dose of RIXUBIS in the per protocol analysis set (n=25) were 74.69±2.37 and 74.25 IU/kg, respectively, with a range of 71.27 to 79.38 IU/kg.
RIXUBIS трябва да се прилага интравенозно след разтваряне на праха в предоставения разтворител.
RIXUBIS is to be administered intravenously after reconstitution of the powder with the provided solvent.
един флакон 5 ml стерилизирана вода за инжекции в стъклен флакон с гумена запушалка;
• one vial of 5 ml sterilised water for injections in a glass vial with a rubber stopper
Седмица 5 (N=71)
Week 5 (N=71)
Рядко са наблюдавани свръхчувствителност или алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и боцкане на мястото на приложение, тръпки, горещи вълни, генерализирана уртикария, главоболие, копривна треска, хипотония, летаргия, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в гърдите, изтръпване, повръщане, хрипове), които в някои случаи могат да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок).
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
Отстранете синята капачка от BAXJECT II.
Remove the blue cap from BAXJECT II.
- За прилагане е необходимо използването на спринцовка с луер лок накрайник.
- For administration the use of a luer-lock syringe is required.
След приготвяне не поставяйте разтвора в хладилник.
Do not refrigerate the preparation after reconstitution.
При пациентите, които имат определени мутации на този ген, като голяма делеция, е по-вероятно да развият инхибитори на фактор IX и алергична реакция в началото на лечението с концентрат на фактор IX.
Patients who have specific mutations of their factor IX gene such as major deletion may be more likely to have factor IX inhibitors and an allergic reaction in the early period with any factor IX concentrate.
Нарастване на активността при приложение на RIXUBIS, 30 минути след инфузията, педиатрични пациенти < 6 години:
Incremental recovery for RIXUBIS 30 minutes after infusion, paediatric patients < 6 years:
Лекувани преди това пациенти на възраст 12 и повече години:
Previously treated patients 12 years and older:
При повторно лечение с продукти, съдържащи човешки коагулационен фактор IX (рДНК), пациентите трябва да се проследяват за развитие на неутрализиращи антитела (инхибитори), които трябва да се изразят в единици
After repeated treatment with human coagulation factor IX (rDNA) products, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
Не сваляйте синята капачка от устройството BAXJECT II.
Do not remove the blue cap from the BAXJECT II device.
Седмица 26 (N=55)
Week 26 (N=55)
Всички участници са имали тежка (ниво на фактор IX <1%) или средно тежка (ниво на фактор IX ≤2%) хемофилия B.
All subjects had severe (factor IX level <1%) or moderately severe (factor IX level ≤2%) haemophilia B. Fifty-nine PTPs received RIXUBIS for prophylaxis.