natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Относителното съдържание на VWF мултимери (висока молекулна маса, ВММ) във Voncento е средно 86 % в сравнение с нормална човешка плазма (normal human plasma, NHP).
The relative content of HMW (high molecular weight) VWF multimers in Voncento is on average 86 % when compared to normal human plasma (NHP).
Ако разтвореният продукт не се приложи незабавно, времето и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и не трябва да надвишават 24 часа при температура от 2 до 8 °C.
• If the reconstituted product is not administered immediately, storage times and conditions prior to use are the responsibility of the the user and should not exceed 24 hours at 2 to 8 °C.
Ако възникне някаква реакция, която може да бъде свързана с приложението на Voncento, скоростта на инжектиране трябва да се намали или приложението да се спре, в зависимост от клиничното състояние на пациента (вж. също така точка 4.4).
If any reaction takes place that might be related to the administration of Voncento, the rate of injection should be decreased or the application should be stopped, as required by the clinical condition of the patient (see also section 4.4).
35041 Marburg Германия
35041 Marburg
Отговорът към фактор VIII при отделните пациенти може да е различен, като се характеризира с различен полуживот и възстановяване.
Individual patients may vary in their response to factor VIII, demonstrating different half-lives and recoveries.
Чрез заместващо лечение, плазменото ниво на FVIII се повишава, като по този начин временно се коригира дефицитът на фактора и склонността към кръвоизливи.
By replacement therapy the plasma level of FVIII is increased, thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendency.
В някои случаи те може да прогресират до тежка алергична реакция (анафилаксия), причиняваща тежък задух, замаяност или шок.
In some cases it may progress to a serious allergic reaction (anaphylaxis) that causes severe difficulty in breathing, dizziness or shock.
Да се съхранява под 25 °C.
Store below 25 °C.
Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло.
Dose based on bodyweight may require adjustment in underweight or overweight patients.
Свръхчувствителност (включително тахикардия, болка в гърдите, дискомфорт в гърдите и болка в гърба)
Hypersensitivity (including tachycardia, chest pain, chest discomfort and back pain)
Съществува риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), особено при пациенти с известни рискови фактори (вж. също точка 2).
There is a risk of formation of blood clots (thrombosis), particularly in patients with known risk factors (see also section 2).
Необходими единици = телесно тегло [kg] х желаното повишаване на фактор VІІІ [% или IU/dl] x 0,5.
Required units = body weight [kg] x desired factor VIII rise [% or IU/dl] x 0.5.
Профилактика и лечение на хеморагия или хирургично кървене при пациенти с VWD, когато самостоятелното лечение с дезмопресин (DDAVP) не е ефективно или е противопоказно.
Prophylaxis and treatment of haemorrhage or surgical bleeding in patients with VWD, when desmopressin (DDAVP) treatment alone is ineffective or contraindicated.
Честотата на приложение трябва винаги да бъде ориентирана към клиничната ефективност в отделния случай.
The frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Превенция на хеморагия, в случай на операция:
Prevention of haemorrhage in case of surgery:
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания и по начина, указан от Вашият лекар.
• Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements and as instructed by your doctor.
Voncento съдържа натрий
Voncento contains sodium
Въз основа на фармакокиненетично проучване при 12 участници ≥ 12 години с VWD са наблюдавани следните фармакокинетични характеристики за VWF:RCo, VWF:Ag, VWF:CB и FVІІІ:С:
Based on a pharmacokinetic study with 12 subjects ≥12 years with VWD, the following pharmacokinetic characteristics for VWF:RCo, VWF:Ag, VWF:CB and FVIII:C were observed:
Силно се препоръчва всеки път, когато се прилага Voncento, да записвате датата на прилагане, номера на партидата и инжектирания обем във Вашия дневник на лечението.
It is strongly recommended that every time Voncento is given, you record the date of administration, the batch number and the injected volume in your treatment diary.
Използвайте набора за венепункция, който е доставен с продукта, за да въведете иглата във вената.
Use the venipuncture kit supplied with the product, insert the needle into a vein.
Когато лекарствени продукти се приготвят от човешка кръв или плазма, от производителя се въвеждат определени мерки за предотвратяване на предаването на инфекции от пациент на пациент.
When medicines are made from human blood or plasma, certain measures are put in place by the manufacturer to prevent infections being passed on to patients.
Обикновено 1 IU/kg VWF:RСo повишава циркулиращото ниво на VWF:RCo с 0,02 IU/ml (2%).
Generally, 1 IU/kg VWF:RCo raises the circulating level of VWF:RCo by 0.02 IU/ml (2 %).
Voncento не оказва влияние върху способността за шофиране и работа с машини.
Voncento has no influence on the ability to drive and use machines.
Ако се появят такива инхибитори, състоянието ще се прояви като недостатъчен клиничен отговор.
If such inhibitors occur, the condition will manifest itself as an inadequate clinical response.
Активността на FVIII (IU) е определена чрез хромогенния метод на Европейската фармакопея.
* The FVIII potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Уверете се, че сте отстранили само блистерната опаковката, а не и устройството
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set.
Необходимо ниво на FVIII (% или IU/dl)
Factor VIII level required (% or IU/dl)
Ако имате някакви нежелани лекарствени реакции, които могат да бъдат свързани с приложението на Voncento, инжектирането или инфузията трябва да се прекратят (вижте също точка 2).
If you have any side effects that might be related to the administration of Voncento, the injection or infusion should be stopped (see also section 2).
Рискът от тромбоемболични събития не може да бъде изключен в случай на голямо предозиране, особено при пациенти с VWD.
The risk of thromboembolic events cannot be excluded in case of major overdose, especially in patients with VWD.
Хемофилия А е свързано с пола, наследствено нарушение на кръвосъсирването, дължащо се на понижени нива на FVІІІ и води до профузни кръвоизливи в стави, мускули или вътрешни органи, както спонтанно, така и в резултат на инцидентна или хирургична травма.
Haemophilia A is a sex-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of FVIII and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор VIII, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии.
During the course of treatment, appropriate determination of factor VIII levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
Вирусна безопасност
Virus safety
Общи инструкции
General instructions
Ако възникнат симптоми на свръхчувствителност, трябва незабавно да спрете употребата на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
If symptoms of hypersensitivity occur, you should stop using the medicine immediately and contact your doctor.
Нежеланите реакции при деца и юноши се очаква да бъдат същите като при възрастни.
Side effects in children and adolescents are expected to be the same as in adults.
Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или ако съдържа утайка или частици.
Do not use the solution if it is visibly cloudy or if it contains flakes or particles.
Предприетите мерки се смятат за ефективни спрямо вируси с обвивка, като човешкия имунодефицитен вирус (HIV), вируса на хепатит B (HBV) и вируса на хепатит С (HCV), както и спрямо вируса без обвивка на хепатит
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus (HBV) and hepatitis C virus (HCV), and for the non-enveloped hepatitis A virus (HAV).
При всички такива случаи се препоръчва да бъде осъществен контакт със специализиран център за лечение на хемофилия.
In all such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
Ако очакваните нива на активност на VWF:RСo в плазмата не са постигнати или, ако кървенето не се контролира с подходяща доза, трябва да бъде направено подходящо изследване, за да се определи дали има инхибитори на VWF.
If the expected VWF:RCo activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, an appropriate assay should be performed to determine if a VWF inhibitor is present.
Разтворителят автоматично ще изтече във флакона с продукта.
The solvent will automatically flow into the product vial.
Предприетите мерки може да са ограничени и да нямат ефект срещу вируси без обвивка, като пaрвовирус B19.
The measures taken may be of limited value against non-enveloped viruses such as parvovirus B19.
Ако това се случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да действат както трябва и Вие или
If this happens your or your child's medicines may stop working properly and you or your child may experience persistent bleeding.
Уверете се, че отчупващите се капачета на флакона с прах и флакона с разтворител са отстранени, запушалките са третирани с антисептичен разтвор и са оставени да изсъхнат преди да отворите опаковката на Mix2Vial.
Ensure powder and solvent vial flip caps are removed and the stoppers are treated with an antiseptic solution and allowed to dry prior to opening the Mix2Vial package.
Възможни са алергичен тип реакции на свръхчувствителност.
Allergic type hypersensitivity reactions are possible.
забележите някакви симптоми на нарушено оросяване на крайниците (напр. студени и бледи крайници) или жизненоважни органи (напр. силна болка в гърдите)
• you notice any symptoms of an impaired perfusion in your extremities (e.g. cold and pale extremities) or vital organs (e.g. severe chest pain)
Притежател на разрешението за употреба и производител
Marketing Authorization Holder and Manufacturer
Когато се инфузира на пациент с хемофилия, FVІІІ се свързва с VWF в кръвообръщението на пациента.
When infused into a haemophiliac patient, FVIII binds to VWF in the patient's circulation.
Специфичната активност на FVIII на Voncento, преди прибавянето на стабилизатор, е приблизително 70 IU FVIII/mg протеин.
The specific FVIII activity of Voncento, prior to the addition of stabiliser, is approximately 70 IU of FVIII/mg protein.
След филтриране/ изтегляне (вж. по-долу), разтвореният продукт трябва да се провери визуално за частици и промяна в цвета преди приложение.
After filtering/withdrawal (see below) the reconstituted product should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
изследване на всяка единица дарена кръв и сборната плазма за признаци на вируси/инфекции;
• the testing of each donation and pools of plasma for signs of virus/infections,
Поради това, приложението на чист VWF (продукт с VWF с ниско ниво на FVІІІ) възстановява нивото на FVІІІ:С до нормалното с леко закъснение като вторичен ефект след първата инфузия.
Because of this, administration of pure VWF (VWF product with a low FVIII level) restores the FVIII:C level to normal as a secondary effect after the first infusion with a slight delay.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР-ДАННИ ЗА ЧЕТЕНЕ ОТ ХОРА
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA
Ако е необходим централен венозен катетър (central venous access device, CVAD), трябва да се има предвид рискът от усложненията, свързани с CVAD, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза в областта на катетъра.
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteremia and catheter site thrombosis should be considered.
Препоръчва се използването на пластмасова спринцовка за еднократна употреба, тъй като разтвори от този тип проявяват склонност да залепват към матовата стъклена повърхност на изцяло стъклените спринцовки.
The use of plastic disposable syringes is recommended as the ground glass surfaces of all-glass syringes tend to stick with solutions of this type.
Ако се образуват такива инхибитори, състоянието може да се прояви като недостатъчен клиничен отговор.
If such inhibitors occur, the condition may manifest itself as an insufficient clinical response.
Трябва да се постигнат нива на VWF:RСo от > 0,6 IU/ml (60%) и на FVІІІ:C > 0,4 IU/ml (40%).
Levels of VWF:RCo of > 0.6 IU/ml (60 %) and of FVIII:C of > 0.4 IU/ml (40 %) should be achieved.
N медиана диапазон N медиана диапазон N медиана диапазон N медиана диапазон
N median range N median range N median range N median range
Образуването на инхибитори (антитела) е известно усложнение, което може да възникне по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор VIII;
• The formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all factor VIII medicines.
1 нестерилна лепенка
1 non-sterile plaster
Една опаковка съдържа:
One pack contains:
Специфичната активност на VWF във Voncento, преди прибавянето на стабилизатор, е приблизително 100 IU VWF/mg протеин.
The specific VWF activity of Voncento, prior to the addition of stabiliser, is approximately 100 IU of VWF/mg protein.
Оставете разтворителя да достигне стайна температура.
Bring the solvent to room temperature.
В такива случаи се препоръчва консултация със специализиран център по хемофилия.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted.
Активираният FVІІІ действа като кофактор на активирания фактор ІХ, като ускорява превръщането на фактор Х в активиран фактор Х.
Activated FVIII acts as a cofactor for activated factor IX accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
Съществува риск от възникване на тромботични събития, особено при пациенти с известни клинични или лабораторни рискови фактори.
There is a risk of occurrence of thrombotic events, particularly in patients with known clinical or laboratory risk factors.
Продуктът е получен от човешка плазма (течната съставка на кръвта) и съдържа активни вещества, наречени човешки коагулационен фактор VІІІ (FVІІІ) и човешки фактор на фон
The product is made from human plasma (the liquid part of the blood) and contains the active substances called human coagulation factor VIII (FVIII) and human von Willebrand factor (VWF).
Какво трябва да знаете, преди да използвате Voncento
What you need to know before you use Voncento Do not use Voncento
внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да е сигурно, че са изключени тези,
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
Как да използвате Voncento
How to use Voncento
При пациенти с високи нива на инхибитор, лечението с фактор VІІІ може да не е ефективно и трябва да се обмислят други терапевтични възможности.
In patients with high levels of inhibitor, factor VIII therapy may not be effective and other therapeutic options should be considered.
При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдържащи фактор VІІІ, може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на 10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор VІІІ (повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти).
2) may form very commonly (more than 1 in 10 patients); however patients who have received previous treatment with factor VIII (more than 150 days of treatment) the risk is uncommon (less than 1 in 100 patients).
Внимателно завъртете флакона с продукта с прикрепения към него прозрачен адаптер, докато веществото се разтвори напълно.
Gently swirl the product vial with the transparent adapter attached until the substance is fully dissolved.
Приложете разтвора бавно интравенозно (вж. точка 4.2), като внимавате в пълната с продукт спринцовката, да не навлиза кръв.
Administer the solution slowly intravenously (see section 4.2), taking care to ensure that no blood enters the syringe filled with product.
Въпреки тези мерки, когато се прилагат лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, възможността от предаване на инфекция не може да бъде напълно изключена.
Despite these measures, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of passing on infection cannot be totally excluded.
Повтаряйте инфузията на всеки 8 - 24 часа, докато раната заздравее достатъчно, след това терапията се продължава за най-малко 7 дни, за да се поддържа активност на фактор VІІІ от 30% - 60%
Repeat infusion every 8-24 hours until adequate wound healing, then continue therapy for at least another 7 days to maintain a factor VIII activity of 30% - 60% (IU/dl).
Ако не бъдат достигнати очакваните нива на плазмена активност на фактор VІІІ, или кървенето не може да бъде контролирано с подходяща доза, трябва да се направи тест за наличие на инхибитор на фактор VІІІ.
If the expected factor VIII activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, testing for FVIII inhibitor presence should be performed.
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на свръхчувствителност, включително копривна треска, генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension and anaphylaxis.
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в асептични условия.
• The powder must be mixed with the solvent (liquid) and withdrawn from the vial under aseptic conditions.
При пациенти с VWD съществува риск от възникване на тромбоемболични събития, поспециално при пациенти с известни клинични или лабораторни рискови фактори.
In patients with VWD, there is a risk of occurrence of thromboembolic events, particularly in patients with known clinical or laboratory risk factors.
РАЗРЕШАВАНЕ/ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
DATE OF FIRST AUTHORIZATION/RENEWAL OF THE AUTHORIZATION
Превенция на хеморагия, в случай на операция
Prevention of haemorrhage in case of surgery
Voncento не засяга способността за шофиране или работа с машини.
Voncento does not affect your ability to drive and use machines.
С неизвестна честота***
Not known***
Това включва копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, спадане на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежко затруднение в дишането или замайване).
These include hives, generalised skin rash, tightness of the chest, wheezing, fall in blood pressure and anaphylaxis (a serious allergic reaction that causes severe difficulty in breathing, or dizziness).
В някои случаи, особено при помлади пациенти, може да са необходими по-високи дози.
In some cases, especially in younger patients, higher doses may be needed.
Voncento съдържа активните съставки FVІІІ и VWF, които са получени от човешка плазма и действат като ендогенните съставки на плазмата.
Voncento contains FVIII and VWF as active ingredients which are derived from human plasma and act like endogenous constituents of plasma.
Как изглежда Voncento и какво съдържа опаковката
What Voncento looks like and contents of the pack
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Германия
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Germany
Ако сте пропуснали да използвате Voncento
If you forget to use Voncento
Количеството, което се прилага и честотата на приложение трябва винаги да бъдат ориентирани към клиничната ефективност в индивидуалния случай.
The amount to be administered and the frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Лечението на такива пациенти трябва да се провежда от лекари с опит в лечението на хемофилия и инхибитори на фактор VІІІ.
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of haemophilia and factor VIII inhibitors.
4.8 Нежелани лекарствени реакции
4.8 Undesirable effects
Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат както за възрастни така и за деца.
The listed warnings and precautions apply both to adults and paediatrics.
Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не бива да съдържа видими частици.
The reconstituted solution should be clear to slightly opalescent, i.e. it might sparkle when held up to the light but must not contain any obvious particles.
Нежеланите реакции са представени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност при всяко групиране на честота.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Изчисляването на необходимата доза фактор VIII се основава на емпиричното откритие, че 1 международна единица (IU) фактор VІІІ на kg телесно тегло повишава активността на фактор VІІІ в плазмата с около 2% от нормалната активност (in vivo възстановяване 2 IU/dl).
The calculation of the required dose of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by about 2 % of normal activity (in vivo recovery 2 IU/dl).
Следните нежелани реакции са наблюдавани нечесто (може да засегнат до 1 на 100 души):
The following side effects have been observed uncommonly (may affect up to 1 in 100 people):
Броят на приложените единици от фактор VIII е изразен в международни единици (IU), което е свързано с настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти с фактор VIII.
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which is related to the current WHO concentrate standard for factor VIII products.
Ранна хемартроза, мускулно кървене или кървене в устната кухина
Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding
При пациенти получаващи продукти с VWF, съдържащи FVІІІ, поддържането на прекалено високи плазмени нива на FVІІІ:С може да повиши риска от тромбоемболични събития (вж. също точка 4.4).
In patients receiving FVIII-containing VWF products, sustained excessive FVIII:C plasma levels may increase the risk of thromboembolic events (see also section 4.4).
Въпреки това, когато се прилага лекарствен продукт, получен от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни агенти не може напълно да се изключи.
Despite this, when medicinal products prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР- ДВУИЗМЕРЕН БАРКОД Двуизмерен баркод с включен уникален идентификатор.
2D barcode carrying the unique identifier included.
Разтвореният препарат трябва да се инжектира/влива бавно, интравенозно, със скорост, която създава най-малък дискомфорт на пациента.
The reconstituted preparation should be injected/infused slowly intravenously at a rate comfortable for the patient.
Voncento се доставя като бял прах и разтворител за инжекции/инфузии.
Voncento is supplied as a white powder and solvent for solution for injection/infusion.
Повтаряйте инфузията на всеки 24 часа за най-малко 1 ден, докато бъде постигнато оздравяване.
Repeat infusion every 24 hours for at least 1 day, until healing is achieved.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
• If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby,
Педиатрична популация с VWD
Paediatric VWD population