natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Установено е, че Jivi е ефективен за намаляване епизодите на кървене при пациенти с тежка форма на хемофилия и за спиране на кървенето в такива случаи.
Jivi has been shown to be effective at reducing the number of bleeding episodes in patients with severe haemophilia and stopping bleeding when it occurs.
Въпреки това в лабораторни проучвания е установено, че след продължително лечение ПЕГ, който е част от активното вещество в Jivi, може да се натрупа в организма, включително в мозъчната структура хороиден плексус.
However, laboratory studies show that PEG, which is part of the active substance in Jivi, may accumulate in the body, including in a structure in the brain called the choroid plexus, following long-term treatment.
Jivi съдържа активното вещество дамоктоког алфа пегол (damoctocog alfa pegol).
Jivi contains the active substance damoctocog alfa pegol.
В проучване при 134 пациенти на възраст от 12 години, 114 пациенти, приемащи
In a study of 134 patients from 12 years of age, 114 patients given Jivi as a preventive treatment had around 2 bleeding episodes per year.
Jivi, прилаган като профилактично лечение, намалява броя на епизодите на кървене до около 3 епизода годишно.
In a second study in 61 children aged below 12 years, Jivi given as preventive treatment reduced the number of bleeding episodes to around 3 episodes a year.
Оценката на Jivi за спиране на кървенето при всички хирургични операции е добра или отлична.
Jivi was rated good or excellent at stopping bleeding in all surgeries.
А липсва фактор VIII - протеин, който е необходим за нормалното съсирване на кръвта, и в резултат на това при тях лесно се получават кръвоизливи.
Patients with haemophilia A lack factor VIII, a protein needed for blood to clot and, as a result, they bleed readily.
Jivi за спиране на появило се кървене, настъпват около 23 епизода на кървене годишно.
The 20 patients who were given Jivi for treating bleeding when it occurred had around 23 bleeding episodes a year.
В проучванията е установено, че Jivi е ефективен за профилактика и лечение на епизоди на кървене при пациенти с хемофилия
Studies show that Jivi is effective at preventing and treating bleeding episodes in patients with haemophilia A and its safety is comparable to that of other factor VIII products.
А - наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на протеина фактор VIII, отговорен за съсирването на кръвта.
Jivi is a medicine used to treat and prevent bleeding in patients with haemophilia A, an inherited bleeding disorder caused by lack of a clotting protein called factor VIII.
Списък на имената, лекарствени форми, количество на активното вещество в дозова единица, в %, за даден обем или маса на лекарствените продукти, път на въвеждане и притежатели на разрешение за употреба в държавите членки
Annex I List of the names, pharmaceutical form, strength of the medicinal product, route of administration, Marketing Authorisation Holders in the Member States
AstraZeneca AS Postboks 6050, Etterstad 0601 Oslo Norway
AstraZeneca AS Postboks 6050, Etterstad 0601 Oslo
AstraZeneca, 1 place Renault, 92844 Rueil-Malmaison Cedex
1 place Renault 92844 Rueil-Malmaison Cedex France
AstraZeneca d.o.o., Radnička cesta 80, 10 000 Zagreb, Croatia
Radnička cesta 80 10 000 Zagreb Croatia
AstraZeneca Produtos Farmacêuticos, Lda., Rua Humberto Madeira, 7, Queluz de baixo 2730-097 Barcarena Portugal
Rua Humberto Madeira, 7 Queluz de baixo 2730-097 Barcarena Portugal
AstraZeneca S.A., Theotokopoulou & Astronafton str, 151 25 Maroussi Greece
Theotokopoulou & Astronafton str 151 25 Maroussi
Astra Zeneca AB, Gartunavagen, S-151 85, Sodertalje,Sweden
Gartunavagen, S-151 85 Sodertalje, Sweden
NV AstraZeneca SA, Rue Egide van Ophemstraat, 110, B1180 Brussel Belgium
Belgium NV AstraZeneca SA Rue Egide van Ophemstraat 110, B-1180 Brussel Belgium
NV AstraZeneca SA, Rue Egide van Ophemstraat, B-1180 Brussel Belgium
Luxembourg NV AstraZeneca SA Rue Egide van Ophemstraat B-1180 Brussel
Schwarzenbergplatz 7, 1037 Wien
AstraZeneca Österreich GmbH Schwarzenbergplatz 7 1037 Wien
Felodipin AstraZeneca 5 mg
Felodipin AstraZeneca
AstraZeneca UK Limited, 2 Kingdom Street, London W2 6BD, United Kingdom
Czech Republic AstraZeneca UK Limited 2 Kingdom Street
5mg Prolongedrelease, Film-coated Tablets
Plendil 5mg Prolongedrelease, Film-coated Tablets
Обединено кралство AstraZeneca UK Ltd., 600 Capability Green,
United Kingdom AstraZeneca UK Ltd. 600 Capability Green Luton LU1 3LU
AstraZeneca BV, Louis Pasteurlaan 5, 2719 EE Zoetermeer, The Netherlands
Netherlands AstraZeneca BV Louis Pasteurlaan 5
Plendil 2.5mg Prolonged-release, Filmcoated Tablets
Plendil 2.5mg Prolongedrelease, Film-coated Tablets
C/Serrano Galvache 56, Edificio Roble, 28033 Madrid Spain
C/Serrano Galvache 56
PLENDIL 5 mg Retard 5 mg
Plendil 5 mg Retard
Plendil 5 mg Retard 5 mg
PLENDIL 5 mg Retard
Plendil 10 mg Retard 10 mg
Plendil 10 mg Retard
Plendil 10 mg tablete
Plendil 10 mg tablete s produljenim oslobađanjem
Има няколко причини, поради които това може да се случи, например:
There are several reasons why this might happen, for example:
Това ще отнеме около 20 минути
This will take about 20 minutes
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ
Strimvelis is given by a drip (infusion) into a vein (intravenously).
Не трябва никога да се прилага на друг човек.
It must never be given to anyone else.
Времеви период (години)
Time period (Years)
Може да имате нужда от друго лечение
You may need other treatment
Какво се прави
What is done
Всички тези пациенти преди това са приемали PEG-ADA.
All these patients had previously taken PEG-ADA.
0,429в (0,24-0,72)
0.429 c (0.24-0.72)
Дългосрочно проследяване
Long-term follow-up
Най-често съобщаваната нежелана реакция е била пирексия.
The most commonly reported adverse reaction was pyrexia.
6 часа
6 hours.
Не се очаква да е необходимо коригиране на дозата.
No dose adjustment is expected to be required.
Препоръчва се продължително наблюдение.
Continued follow-up is recommended.
Пациентите могат да развият автоимунитет.
Patients can develop autoimmunity.
След успешно присаждане при пациента, се очаква ефектите от продукта да са доживотни.
Following successful engraftment in the patient, the effects of the product are expected to be life-long.
Резултатите от втория етап на качествения контрол ще са налични само след инфузията на продукта.
Stage two quality control results will only be available after the product has been infused.
Скоростта на инфузия не трябва да надвишава 5 ml/kg/h.
The infusion rate should not exceed 5 ml/kg/h.
вТежки инфекции са тези, които изискват хоспитализация или удължават хоспитализацията.
c Severe infections are those requiring or prolonging hospitalisation.
Strimvelis трябва да се прилага само след консултация с пациента и/или семейството.
Strimvelis should only be administered after consultation with the patient and/or family.
Наличието на трансген води до повишена експресия на ADA.
The presence of the transgene leads to increased expression of ADA.
Тъй като това лекарство се прилага от квалифициран лекар, той/тя е отговорен за правилното изхвърляне на продукта.
As this medicine will be given by a qualified doctor, they are responsible for correct disposal of the product.
Ако изследванията покажат нещо, което може да Ви се отрази неблагоприятно (или на Вашето дете), лекарят ще Ви лекува по подходящ начин.
If the tests show anything that might affect you (or your child), the doctor will treat you as appropriate.
MolMed SpA 58 Via Olgettina
Manufacturer MolMed SpA 58 Via Olgettina
Преди и по време на лечение със Strimvelis
Before and during Strimvelis treatment
Тъй като се прилага скоро след производството, крайните резултати от някои от тези изследвания няма да са готови преди прилагането на лекарството.
Because it is given soon after it is made, the final results of some of these tests will not be ready before the medicine is given.
Безопасността и ефикасността на Strimvelis при деца на възраст под шест месеца или на възраст над 6 години и 1 месец не са установени (вж. точка 4.4).
The safety and efficacy of Strimvelis in children less than six months of age or over 6 years 1 month has not been established (see section 4.4).
ADA активността остава повишена през цялата продължителност на 3-годишното проследяване.
ADA activity remained increased throughout the duration of the 3 year follow up.
От пациентите се очаква да се включат в следлечебен регистър и ще бъдат проследявани дългосрочно.
Patients are expected to enrol in a post-treatment registry and will be followed-up long term.
За повече информация относно това, какво се случва преди и по време на лечение вижте точка 3 „Как се прилага Strimvelis“.
For more information on what happens before and during treatment, see section 3, How Strimvelis is given.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, уведомете Вашия лекар, преди да Ви бъде приложено това лекарство.
If you are pregnant or breast-feeding, if you think you may be pregnant or are planning to have a baby, tell your doctor before you are given this medicine.
Лекуващият лекар трябва да проследява и/или да лекува пациента, както е подходящо.
The physician should monitor and/or treat the patient as appropriate.
Предвид малката популация пациенти и малкия размер на кохортите, нежеланите реакции в таблицата не дават пълна представа относно характера и честотата на тези събития.
Given the small patient population and size of the cohorts, adverse reactions in the table do not provide a complete perspective on the nature and frequency of these events.
Продължителността на приложение е приблизително 20 минути (вж. точка 6.6).
The period of administration is approximately 20 minutes (see section 6.6).
Тези, маркирани с *, може да са свързани с бусулфан.
The ones marked * may be related to busulfan.
Не са установени доказателства за причинно-следствена връзка с продукта.
No evidence of causality to the product has been established.
Тази информация е включена в Сигналната карта за пациента.
This information is provided in the Patient Alert Card.
Strimvelis се подлага на поредица от изследвания, преди да се използва.
Strimvelis goes through a range of tests before it is used.
Резултатите след 3 години за пациентите, лекувани в основното проучване, са представени в Таблица 1.
Results at 3 years for patients treated within the pivotal study are presented in Table 1.
Да се съхранява при 15-30°C.
Store at 15-30°C.
Ефектите върху мъжкия и женския фертилитет не са оценявани в проучвания с животни.
Effects on male and female fertility have not been evaluated in animal studies.
ВЪНШЕН КОНТЕЙНЕР
OUTER CONTAINER
В допълнение, свързаните с алергии нежелани реакции в таблицата, са съобщавани в повечето случаи по време на 3-месечния до 3-годишен период на проследяване.
In addition, the allergy related adverse reactions in the table were reported mostly during the 3 month to 3 year follow-up period.
Ако е възможно да забременеете, трябва да използвате бариерен контрацептив (като презерватив) по време на лечение и най-малко 6 месеца след това.
If it is possible that you could become pregnant, you must use a barrier contraceptive (such as condoms) during treatment and for at least 6 months afterwards.
По-голямата част от мишките показват реконституция на хематопоетичната система до края на проучването.
The majority of mice showed reconstitution of the haematopoietic system by the end of the study.
Strimvelis няма или има пренебрежимо дългосрочно въздействие върху способността за шофиране и работа с машини.
Strimvelis has no or negligible long term influence on the ability to drive and use machines.
ако лекарството бъде замърсено, докато се произвежда
• if the medicine got contaminated while it was being made
След като Вие (или Вашето дете) сте били лекувани със Strimvelis, за в бъдеще няма да можете да дарявате кръв, органи или тъкани.
After you (or your child) have been treated with Strimvelis, you or your child will not be able to donate blood, organs or tissues at any time in future.
Orchard Therapeutics (Netherlands) BV Prins Bernhardplein 200, 1097 JB Amsterdam,
Orchard Therapeutics (Netherlands) BV Prins Bernhardplein 200, 1097 JB Amsterdam, the Netherlands
Тежки инфекции n
Severe infections n
n/a - неприложимо.
n/a - not applicable.
При това заболяване имунната система не функционира правилно, за да защити организма от инфекции.
With this condition the immune system does not work properly to defend the body against infections.
Осемдесет и три процента са от бялата раса (56% от кавказки/европейски произход и 28% от арабски/северноафрикански произход), 11% са афроамериканци/африканци и 6% са азиатци.
Eighty three percent were white (56% Caucasian/European heritage and 28% Arabic/North African heritage), 11% African American/African, and 6% Asian.
Какво представлява Strimvelis и за какво се използва
What Strimvelis is and what it is used for
Естеството на Strimvelis е такова, че конвенционалните проучвания на фармакокинетиката, абсорбцията, разпределението, метаболизма и елиминирането не са неприложими.
The nature of Strimvelis is such that conventional studies on pharmacokinetics, absorption, distribution, metabolism, and elimination are not applicable.
Въвеждането на нов ген в ДНК може да причини левкемия.
Inserting a new gene into the DNA could cause leukaemia.
Медианата на възрастта в програмата е 1,7 години (диапазон от 0,5 до 6,1 години) и 61% са от мъжки пол.
The median age across the program was 1.7 years (range 0.5 to 6.1) and 61% were males.
Strimvelis не трябва да се използва по време на бременност.
Strimvelis should not be used during pregnancy.
Всички установени нежелани реакции в таблицата (освен тези, потенциално свързани с бусулфан) се считат за свързани с имунна реактивация поради техния характер и време на възникване.
All the identified adverse reactions in the table (apart from those potentially related to busulfan) are considered to be related to immune reconstitution, due to their nature and timing.
Преди производство на Strimvelis лекарят ще направи изследвания, за да се увери, че Вие (или Вашето дете) не сте носители на определени инфекции (вижте точка 2).
Before Strimvelis is made, the doctor will do tests to make sure that you (or your child) are not carrying certain infections (see section 2).
Ако AUC на бусулфан надвишава 4 000 нанограма/ml*h (974 µmol/l.минута), дозата трябва съответно да се намали въз основа на AUC.
If busulfan AUC exceeds 4000 nanograms/ml*h (974 µmol/L.minute), the dose should be appropriately reduced based on the AUC.
Причините за тях са от страна на имунната система, която става свръхактивна и атакува собствените тъкани на тялото.
They are all caused by the immune system becoming over-active and attacking the body's own tissues.
Когато лечението със Strimvelis не може да бъде завършено
When Strimvelis treatment cannot be completed
В някои случаи може да не е възможно да се продължи с планираното лечение със Strimvelis.
In some cases, it might not be possible to go ahead with the planned treatment with Strimvelis.
Свръхчувствителност към продукта или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
Hypersensitivity to the product or to any of the excipients listed in section 6.1.
Резултати след 3 години за ITT популацията в основното проучване*
Results at 3 years for the ITT population in the pivotal study*
Плазмените нива на бусулфан трябва да се измерят след първата доза във всеки от дните чрез серийни кръвни проби с използване на подходящ метод.
Busulfan plasma levels should be measured after the first dose of each day by serial blood sampling using an appropriate method.
Нежеланите реакции са изброени по-долу по класификацията на MedDRA по системо-органни класове и по честота.
Adverse reactions are listed below by MedDRA body system organ class and by frequency.
слабост и болка в краката и ръцете (синдром на Guillain-Barré)
• weakness and pain in the feet and hands (Guillain-Barré syndrome)
Тя ще бъде използвана за производство на Strimvelis чрез поставяне на нов ген в клетките.
It will be used to make the Strimvelis, by putting a new gene into the cells.
Дългосрочните ефекти и продължителността на повлияването на ADA-SCID от Strimvelis са неизвестни (вж. точка 5.1).
The long term effects and durability of response to Strimvelis on ADA-SCID are unknown (see section 5.1).
Работните повърхности и материали, които потенциално са били в контакт със Strimvelis, трябва да се деконтаминират с подходящ дезинфектант.
Work surfaces and material which have potentially been in contact with Strimvelis must be decontaminated with appropriate disinfectant.
ПРУ ще оцени също преживяемостта без интервенции.
The MAH will also evaluate intervention-free survival.
Пациентите трябва да се проследяват внимателно за възможни събития, свързани с катетъра.
Patients should be closely monitored for potential catheter-related events.
Честота на тежките инфекции за човекогодина наблюдение (95 % доверителен интервал)
Rate of severe infections per person-year of observation (95% confidence
Предпазни мерки, които трябва да се вземат преди работа със или приложение на продукта
Precautions to be taken before manipulating or administering the product
Strimvelis трябва да се използва внимателно при пациенти, по-големи от 6 години и 1 месец и по-малки от 6 месеца, тъй като липсват данни от клинични изпитвания при тези възрастови диапазони.
Strimvelis should be used with caution in patients older than 6 years and 1 month and younger than 6 months as there are no data from clinical trials in these age ranges.
Употребата на Strimvelis при по-възрастни от проучените преди това пациенти трябва да се обмисли внимателно и да се остави само за случаи, в които са изчерпани всички други подходящи възможности за лечение.
Use of Strimvelis in patients older than those previously studied should be carefully considered and reserved only for occasions where all other reasonable treatment options have been exhausted.
Пациенти, лекувани в основното проучване
Patients treated within the pivotal study
Strimvelis не е предназначен за употреба при пациенти на възраст > 65 години и не е проучван в тази възрастова група.
Elderly Strimvelis is not intended for use in patients >65 years of age, and has not been studied in this age group.
ПРУ ще планира включването на редовни доклади за прогреса на регистъра в периодичнит е актуализиран и доклади за безопасност и ще предоставя междинни доклади от проучването на всеки 2 години, докато завърши регистъра.
The MAH shall plan to include regular progress reports of the registry in the PSUR and provide interim study reports every 2 years until the registry finishes.
Не използвайте това лекарство след датата и часа на годност (Годен до:), отбелязани върху етикета на контейнера и етикета на инфузионния сак.
Do not use this medicine after the expiry date and time (EXP) which is stated on the container label and infusion bag label.
- Другата съставка е натриев хлорид (вижте точка 2 „Strimvelis съдържа натрий”).
- The other ingredient is sodium chloride (see section 2, Strimvelis contains sodium).
високо кръвно налягане (хипертония)*
• high blood pressure (hypertension)*
При пациентите, лекувани в основното проучване, честотата на тежки инфекции намалява през целия период на проследяване (Таблица 2).
In those patients treated in the pivotal study, the rate of severe infections declined throughout the follow-up period (Table 2).
Той трябва да се събере от пациента най-малко 3 седмици преди лечение със Strimvelis.
This should be harvested from the patient at least 3 weeks prior to treatment with Strimvelis.
Инфузионните сакове трябва да се съхраняват във външния контейнер до готовност за употреба.
The bags must be kept in the outer container until ready to use.
Лекарство, наречено бусулфан, се прилага четири пъти дневно в продължение на два дни (общо 8 дози)
A medicine called busulfan is given four times a day for two days (total of 8 doses)
Strimvelis е предназначен само за автоложна употреба (вж. точка 4.4).
Strimvelis is intended for autologous use only (see section 4.4).
Трябва да се използват само филтри, предназначени за употреба с трансфузионни системи, за да се предотврати неволно отстраняване на клетки от продукта.
Only filters intended for use with transfusion sets should be used to prevent inadvertent removal of cells from the product.
Общата доза бусулфан е 4 mg/kg, разделена на 8 дози по 0,5 mg/kg.
The total busulfan dose is 4 mg/kg, divided into 8 doses of 0.5 mg/kg.
Прочетете внимателно цялата листовка, преди да Ви бъде приложено това лекарство (или да бъде приложено на Вашето дете), тъй като тя съдържа важна за Вас информация.
Read all of this leaflet carefully before you (or your child) are given this medicine because it contains important information for you.
Може да се приложи антихистаминово лекарство за да се намали вероятността да получите реакция към инфузията
An antihistamine medicine may be given to make it less likely that you will react to the infusion
Допълнителна мярка за свеждане на риска до минимум
• Additional risk minimisation measures
Трябва да се спазват местните указания за биологична безопасност, приложими за такива продукти (вж. точка 6.6).
Local biosafety guidelines applicable for such products should be followed (see section 6.6).
Проведено е 4-месечно проучване на биоразпределението при мишки.
A 4-month biodistribution study was performed in mice.
Изискват се отрицателни резултати от теста поне при 3 последователни изследвания за период от най-малко 4 седмици, след завършване на лечението за хепатит С, като последният тест се провежда не повече от 3 дни преди събиране на клетките.
Negative test results are required on at least 3 sequential occasions over a period of at least 4 weeks, after completion of treatment for hepatitis C, with the final test conducted no more than 3 days prior to cell harvest.
Ако продуктът съдържа по-малко от 2 милиона CD34+ клетки/kg, лекуващият лекар трябва да вземе решение дали приложението да продължи, въз основа на индивидуална оценка на съотношението полза/риск.
If the product contains less than 2 million CD34+ cells/kg, the treating physician should make a decision whether to proceed with administration, based on an individual benefit risk assessment.
Кога
When
В рамките на всяко групиране по честота, нежеланите лекарствени реакции са представени в низходящ ред по отношение на сериозността.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
ако има забавяне при доставката на лекарството в клиниката, където се провежда лечението.
• if there was a delay in the medicine reaching the clinic where treatment is being carried out.
Преди започване на лечение е необходим попълнен формуляр за съгласие за продукта.
A completed product consent form is required prior to initiating treatment.
След уведомление може да е необходимо лекуващият лекар да промени програмата за лечение на пациента по съответния начин (т.е. прекратяване на подготовката с бусулфан и/или приложение на лечение с резервния запас от стволови клетки, ако е подходящо).
After notification, the treating physician may need to modify the treatment program of the patient accordingly (i.e. terminating the busulfan conditioning and/or administration of the stem cell back up treatment if appropriate).
Положително изследване за човешки имунодефицитен вирус (HIV) или наличие на всеки друг трансмисивен инфекциозен агент, посочен в актуалната Директива на ЕС относно тъканите и клетките, преди събиране на клетките от костния мозък.
Positive test for human immunodeficiency virus (HIV) or presence of any other transmissible infectious agent listed in the current EU Cell and Tissue Directive prior to bone marrow harvest.
В някои случаи може да не е възможно на пациента да се приложи Strimvelis поради производствени затруднения.
In some cases the patient may be unable to receive Strimvelis because of manufacturing issues.
Анамнеза за предходна генна терапия.
History of previous gene therapy.
Крайният доклад от клиничното проучване трябва да се подаде след визитата на 15-тата година от проследяване то на 50-тия пациент; 4-то тримесечие на 2037 г.
The final clinical study report should be submitted after the 50th patient has 15 year follow-up visit; Q4 2037.
повишена температура (пирексия)
• raised temperature (pyrexia)