natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Всеки флакон Ruconest е предназначен само за еднократна употреба.
Each vial of Ruconest is for single use only.
Решението за използване на домашно лечение при отделните пациенти трябва да се взема от лекуващия лекар.
• The decision on the use of home treatment for an individual patient should be made by the treating physician.
При рандомизираните контролирани изпитвания 39/41 (95%) от лекуваните с Ruconest пациенти достигат време до началото на облекчаване в рамките на 4 часа.
In the randomized controlled trials 39/41 (95%) of patients treated with Ruconest reached time to beginning of relief within 4 hours.
Pharming Group N.V., Darwinweg 24, NL-2333 CR LEIDEN,
Pharming Group N.V., Darwinweg 24, NL-2333 CR LEIDEN, The Netherlands
Обемът на разпределение на конестат алфа е приблизително 3 l, подобен на плазмения обем.
The distribution volume of conestat alfa was approximately 3 L, comparable to plasma volume.
Решението за провеждане на домашно лечение при отделния пациент трябва да се взема от лекуващия лекар, който трябва да гарантира провеждане на подходящо обучение и да преразглежда провеждането му през определени интервали.
The decision on the use of home-treatment for an individual patient should be made by the treating physician, who should ensure that appropriate training is provided and the use reviewed at intervals.
Ефикасността на Ruconest при лечението на остри пристъпи на ангиоедем е доказана от значително по-краткото време до началото на облекчаване на симптомите и времето до минималните симптоми и малкото терапевтични неуспехи.
Efficacy of Ruconest as a treatment for acute angioedema attacks was demonstrated by significantly shorter time to beginning of relief of symptoms and time to minimal symptoms and few therapeutic failures.
- Всички флакони трябва да са запечатани с пластмасов капак и алуминиева капачка и да нямат видими повреди, като напукване на стъклото.
- all vials must be sealed with plastic lid and aluminium cap and without visible damage, such as cracks in glass.
Записваната информация трябва да включва:
The information collected should include:
С другата си ръка напипайте подходяща вена.
• Feel, with your other hand, for an appropriate vein.
Потенциалните рискове при лечение в домашни условия са свързани със самото приложение, както и със справянето с нежеланите реакции, в частностсвръхчувствителност.
Potential risks associated with home-treatment are related to the administration itself as well as the handling of adverse reactions, particularly hypersensitivity.
Ruconest съдържа конестат алфа като активно вещество.
Ruconest contains conestat alfa as the active substance.
Ефикасността и безопасността на Ruconest като начин за лечение на остри пристъпи на ангиоедем при пациенти с HAE е оценена в две двойнослепи, рандомизирани, плацебоконтролирани и четири отворени клинични проучвания.
The efficacy and safety of Ruconest as a treatment of acute angioedema attacks in patients with HAE has been evaluated in two double blind randomized placebo controlled and four open label clinical studies.
Ruconest ще Ви бъде инжектиран директно във вена в продължение на около 5 минути от Вашия лекар или от сестра.
Ruconest will be given to you directly into a vein over a period of approximately 5 minutes by your doctor or by a nurse.
Елиминационният полуживот на конестат алфа е около 2 часа.
The elimination half-life of conestat alfa was approximately 2 hours.
Извадете стерилна спринцовка от опаковката ѝ.
• Take a sterile syringe out of its packaging.
Продължете да пълните спринцовката до необходимия обем.
Continue to fill the syringe with the volume required.
Партиден номер и доза
• Batch number and dose
Чернодробно увреждане може да удължи плазмения полуживот на конестат алфа, но това не би трябвало да е причина за клинично безпокойство.
Hepatic impairment may prolong the plasma half-life of conestat alfa, but this is not thought to be a clinical concern.
Как да използвате Ruconest
How to use Ruconest
Липсва клинична информация за предозиране.
No clinical information on overdose is available.
Резултатите от отворените проучвания съответстват на горните резултати и подкрепят повторната употреба на Ruconest при лечението на последващи пристъпи на ангиоедем.
The results of the open label studies were consistent with the above findings and support the repeated use of Ruconest in the treatment of subsequent attacks of angioedema.
Не е необходимо адаптиране на дозата при пациенти с бъбречно увреждане, тъй като конестат алфа не се подлага на бъбречен клирънс.
No dose adjustment is necessary in patients with renal impairment since conestat alfa does not undergo renal clearance.
Найчестата обща нежелана реакция, наблюдавана след приложение на Ruconest, е главоболие.
The most common adverse reaction observed after administration of Ruconest is headache.
Различните компоненти в кутията на комплекта могат да имат различен срок на годност.
Within a single kit box, different components may have different expiry dates.
В случай на анафилактични реакции или шок е необходимо да се приложи спешно медицинско лечение.
In case of anaphylactic reactions or shock, emergency medical treatment should be administered.
Хванете адаптера с едната ръка.
• Hold the adapter with one hand.
ако сте алергични към конестат алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
• If you are or think you are allergic to rabbits • If you are allergic to conestat alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Веднага след изваждане на иглата натиснете мястото на инжектиране със стерилния тампон за няколко минути, за да намалите кървенето.
• Immediately after removing the needle, press the sterile pad on the injection site for a few minutes to reduce bleeding.
Девет пациенти в юношеска възраст с HAE (от 13 до 17 години) са лекувани с 50 U/kg при 26 остри пристъпи на ангиоедем и 7 (на възраст от 16 до 17 години) с 2100 U при 24 остри пристъпи на ангиоедем.
Nine adolescent HAE patients (aged 13 to 17 years) were treated with 50 U/kg for 26 acute angioedema attacks, and 7 (aged 16 to 17 years) with 2100 U for 24 acute angioedema attacks.
= телесно тегло (kg)
= body weight (kg)
Ако Вашите симптоми се влошат и/или получите обрив, мравучкане, затруднено дишане или оток на лицето или езика, незабавно потърсете медицинска помощ.
If your symptoms get worse and/or you develop a rash, tingling, difficulty breathing or your face or tongue swells up, get medical attention immediately.
В резултат на това те могат да страдат от неконтролируемо активиране на контактната и комплементната система, което клинично се проявява с появата на остри пристъпи на ангиоедем.
As a result they may suffer from uncontrolled activation of contact and complement systems, with formation of inflammatory mediators, which clinically becomes manifest as the occurrence of acute angioedema attacks.
В научната литература са посочени взаимодействия между тъканен плазминоген активатор (tPA) и съдържащи C1INH лекарствени продукти.
Scientific literature indicates an interaction of tissue-type plasminogen activator (tPA) and C1INH containing medicinal products.
Милилитри от приготвения разтвор, които трябва да се инжектират под 84 kg телесно тегло в kg, разделено на три
Millilitres of prepared solution to be injected below 84 kg bodyweight in kg divided by three
Изчисляване на дозата
Dose calculation
Пациентите с HAE имат ниски нива на C4 в кръвообръщението.
Patients with HAE have low levels of C4 in the circulation.
Въпреки че е малко вероятна кръстосана реакция между кравето и заешкото мляко, възможността за подобна реакция при пациенти с данни за клинична алергия към краве мляко не може да се изключи, пациентите трябва да се наблюдават за признаци и симптоми на свръхчувствителност след приложение на Ruconest.
Although cross-reactivity between cow milk and rabbit milk is considered unlikely, the possibility of such a cross-reactivity in a patient who has evidence of clinical allergy to cow milk cannot be excluded and the patient should be observed for signs and symptoms of hypersensitivity following Ruconest administration.
След въртенето оставете флакона върху повърхността за няколко минути, докато разтворът се избистри.
After swirling, leave the vial on the surface for several minutes until the solution has become clear.
След приложение на Ruconest (50 U/kg) при пациенти с асимптоматичен HAE е наблюдавана Cmax 1,36 U/ml.
After administration of Ruconest (50 U/kg) to asymptomatic HAE patients, a Cmax of 1.36 U/ml was observed.
При някои пациенти лекарят може да прецени, че Ruconest може да се прилага в извънклинична обстановка от лице, което не е медицински специалист, като например член на семейството, или самостоятелно.
• For some patients the physician may decide that Ruconest may be administered outside of a clinic setting by a non-Healthcare Professional such as a family member or by self-administration.
Липсват данни за ефектите на Ruconest върху мъжкия или женския фертилитет.
Fertility There are no data on the effects of Ruconest on male or female fertility.
Разтворете всеки флакон с 14 ml вода за инжекции (вж. раздела за разтваряне по-долу).
Reconstitute each vial with 14 ml water for injections (see section on Reconstitution below).
Преди започване на лечение с Ruconest пациентите трябва да бъдат разпитани за предишен контакт със зайци и за признаци и симптоми, подсказващи алергична реакция.
Before initiating treatment with Ruconest, patients should be queried about prior exposure to rabbits and signs and symptoms suggestive of an allergic reaction.
Ruconest се прилага във вена в продължение на около 5 минути.
Ruconest is administered into a vein over about 5 minutes.
Отговор към лечението
• Response to treatment
Плазменият протеин C1INH е основен регулатор на контактната и комплементната система in vivo.
The plasma protein C1INH is the main regulator of activation of the contact and complement systems in vivo.
Не използвайте приготвения разтвор, ако е мътен, съдържа частици или е променил цвета си.
• Do not use the prepared solution if it is cloudy, contains particles or has changed colour.
Тези пациенти имат недостиг на C1 инхибитор, протеин в кръвта.
These patients have a shortage of the C1 inhibitor protein in their blood.
Проверете флаконите и останалите компоненти.
• Inspect vials and other components.
Уверете се, че няма въздух в спринцовката, инфузионния набор или иглата.
• Check that no air is present in the syringe, infusion tube or the needle.
След разтваряне на праха във вода за инжекции разтворът е бистър и безцветен.
After dissolving the powder in water for injections, the solution is clear and colourless.
- Информация за необходимостта да се поддържа дневник с цел документиране на всяко домашно приложено лечение, който да се носи на всяко посещение.
- Information on the need to keep a diary to document each treatment administered at home and to bring it at each visit.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция за лекарства: http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
За пациенти с тегло 84 kg или повече необходимият за приложение обем е 28 ml, съответстващ на 4200 U (2 флакона).
For patients of 84 kg or above the volume required to be administered is 28 ml, corresponding to 4200 U (2 vials).
Обучителен материал за лица, които не са медицински специалисти.
• Educational material for non-Healthcare Professionals.
Що се отнася до получения от плазма C1INH, фармакодинамичните ефекти на конестат алфа върху C4 показват дозозависимо възстановяване на комплементната хомеостаза при пациенти с HAE при нива на C1INH активност в плазмата, поголеми от 0,7 U/ml, което е най-ниската граница на нормалния диапазон.
As for plasma-derived C1INH, the pharmacodynamic effects of conestat alfa on C4 show dose-dependent restoration of complement homeostasis in HAE patients at a plasma C1INH activity level greater than 0.7 U/ml, which is the lower limit of the normal range.
Отговорност на лекаря е да провери дали всички необходими умения са усвоени от немедицинския специалист, и че Ruconest може безопасно и ефективно да бъде прилаган извън здравно заведение.
• It is the responsibility of the physician to verify that all the necessary skills have been acquired by the non-Healthcare Professional and that Ruconest may be safely and effectively administered outside of a Healthcare Professional setting.
Ако не се използва незабавно, периодът на използване и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и обикновено не трябва да превишават 24 часа при температури от 2 до 8ºC, освен ако разтварянето е извършено при контролирани и валидирани асептични условия.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8ºC, unless reconstitution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Комплементният компонент (протеин) C4 е субстрат за активирания C1s.
The complement component (protein) C4, is a substrate for activated C1s.
В отворено проучване 114/119 (95%) от пристъпите, лекувани с единична доза 50 U/kg, достигат време до началото на облекчаване в рамките на 4 часа.
In an open label study 114/119 (95%) attacks treated with a single dose of 50 U/kg reached time to beginning of relief within 4 hours.
Вид на опаковката: по 1.
Pack size of 1.
ПРУ трябва да осигури при пускането на пазара обучителен пакет за всички медицински специалисти, които се очаква да предписват Ruconest.
The MAH should ensure that, at launch, all Healthcare Professionals who are expected to prescribe Ruconest are provided with an educational pack.
Фиксирайте иглата, като залепите пластира с дължина около 7 cm върху крилцата на иглата.
• Secure the needle by applying the plaster, around 7 cm long, over the wings of the needle.
За указания относно разтварянето на Ruconest преди приложение вижте точка 6.6.
For instructions on reconstitution of Ruconest before administration, see section 6.6.
Никога не превишавайте 14 ml на спринцовка.
Never exceed 14 ml per syringe.
Ако не се използва незабавно, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя и обикновено не трябва да превишават 24 часа при температури от 2 до 8ºC, освен ако разтварянето е извършено при контролирани и валидирани асептични условия.
If not used immediately in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8ºC, unless reconstitution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Не трябва да се прилагат повече от 2 дози в рамките на 24 часа.
No more than 2 doses should be given within 24 hours.
Информация за необходимостта от следене за поява на клинични признаци и симптоми на свръхчувствителност и незабавно търсене на лекарска помощ при развитие на подобни симптоми по време на или след прием на Ruconest.
• The importance of monitoring for clinical signs and symptoms of hypersensitivity and that patients should immediately seek medical care if they develop such symptoms during or after receiving
Липсват данни за употребата на Ruconest при бременни и кърмещи жени.
There is no experience with the use of Ruconest in pregnant and breast-feeding women.
- изправете тръбата и внимателно инжектирайте този разтвор, подобно на първата спринцовка.
- unfold the tubing and gently inject this solution, similar to the first syringe
Необходимо е да се използва асептична техника при разтваряне, комбиниране и смесване на разтворите.
An aseptic technique should be used for reconstitution, combining and mixing the solutions.
1 единица активност на конестат алфа се определя като еквивалент на С1 естеразна инхибираща активност, която се проявява от 1 ml сборна нормална плазма.
1 Unit of conestat alfa activity is defined as the equivalent of C1 esterase inhibiting activity present in 1 ml of pooled normal plasma.
- Дата и час на лечението - Партиден номер и доза - Отговор към лечението - Нежелани събития
The information recorded should include: - Date and time of treatment - Batch number and dose - Response to treatment - Any adverse events
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на приложениефармакологични проучвания за безопасност, токсичност при еднократно приложение, двуседмична субхронична токсичност и локална поносимост при различни животински видове, в това число плъхове, кучета, зайци и дългоопашати макаци
Preclinical data do not indicate any safety concern for the use of conestat alfa in humans based on studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, two-week sub-chronic toxicity and local tolerance in various animal species including rats, dogs, rabbits and cynomolgus monkeys.
Ruconest трябва задължително да се прилага от медицински специалист, докато пациентът (или болногледачът) усвои приложението след подходящо обучение и в съгласие с медицинския специалист.
Ruconest must be administered by a healthcare professional until the patient (or caregiver) is competent to administer after having been properly trained and in agreement with the healthcare professional.
Липсва клиничен опит с Ruconest при пациенти с чернодробно увреждане.
There is no clinical experience with Ruconest in patients with hepatic impairment.
Препоръки относно програмата за лабораторно изследване за имуногенност за откриване на тези антитела с цел проследяване на подозирано имунокомплекс-медиирано заболяване и за процедурата по вземане и изпращане на кръвни проби в централната лаборатория на компанията.
Advice about the immunogenicity laboratory testing program for detecting these antibodies for following up suspected immune complex-mediated disease, and about the procedure to follow for the collection and shipment of a blood sample to the company's central laboratory.
Аминокиселинната секвенция на конестат алфа е идентична с тази на ендогенния C1INH.
The amino acid sequence of conestat alfa is identical to that of endogenous C1INH.
Не трябва да се прилагат повече от две дози в рамките на 24 часа.
Not more than two doses should be administered within 24 hours.
Проверете дали прахът във флакона/ите се е разтворил напълно и дали буталото е избутано докрай в спринцовката.
• Check whether the powder in the vial(s) has dissolved completely and the plunger is completely pushed down in the syringe.
Данните за употребата на този лекарствен продукт в домашни условия или самостоятелно приложение са ограничени.
There are limited data on the use of this medicinal product in home- or self administration.
Дата и час на лечението
- Date and time of treatment
Ruconest е предназначен за интравенозно приложение след разтваряне с вода за инжекции.
Ruconest is intended for intravenous administration after reconstitution with water for injections.
Ruconest трябва да се използва при възрастни и юноши с рядко наследствено нарушение на кръвта, наречено наследствен ангиоедем (HAE).
Ruconest is to be used by adults and adolescents with a rare inherited blood disorder, called Hereditary Angioedema (HAE).
Домашно лечение и самостоятелно приложение
Home-treatment and self-administration
1 инфузионен набор с тръбичка 35 cm и игла 25G;
• 1 infusion set with 35 cm tubing and 25G needle
Проверете дали всички необходими компоненти са върху работната повърхност: - 1 или 2 спринцовки с приготвен разтвор; - 1 инфузионен набор с игла 25G; - 1 спиртен тампон; - 1 стерилен невълнен тампон; - 1 самозалепващ пластир; - 1 турникет; - 1 пластир за фиксиране на иглата.
• Check that all required components are on the work surface: - 1 or 2 syringes with prepared solution - 1 infusion set with 25G needle - 1 alcohol pad - 1 sterile non-woven pad - 1 self-adhesive plaster - 1 tourniquet - 1 plaster for securing the needle
Ако има кръв, внимателно инжектирайте разтвора във вената, както е показано на фигурата.
• If blood is present, gently inject the solution into the vein, as shown in the picture.
Въз основа на данни при животни конестат алфа се очиства от кръвообръщението от черния дроб чрез рецепторно-медиирана ендоцитоза, последвана от цялостна хидролиза/разпад.
Based on animal data, conestat alfa is cleared from the circulation by the liver via receptor-mediated endocytosis followed by complete hydrolysis/degradation.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Ruconest
What you need to know before you use Ruconest Do not use Ruconest:
Ruconest се доставя в картонена кутия, съдържаща един флакон.
Ruconest is supplied in a carton box containing one vial.
При поява на тези симптоми след приложение те трябва да уведомят своя лекар.
If these symptoms occur after administration, they should alert their physician.
Как да съхранявате Ruconest
How to store Ruconest
При пациенти с HAE, Ruconest в доза 50 U/kg увеличава нива на C1INH активност в плазмата над 0,7 U/ml за около 2 часа (вж. точка 5.2).
In HAE patients, Ruconest at a dose of 50 U/kg increases plasma C1INH activity level to greater than 0.7 U/ml for approximately 2 hours (see section 5.2).
Ruconest е показан за лечение на остри пристъпи на ангиоедем при възрастни и юноши с наследствен ангиоедем (НАЕ) поради дефицит на С1 естеразен инхибитор.
Ruconest is indicated for treatment of acute angioedema attacks in adults and adolescents with hereditary angioedema (HAE) due to C1 esterase inhibitor deficiency.
Екземпляри от картата на пациента, която се дава на пациентите преди да получат
• Copies of the patient card to be given to patients before they receive Ruconest.
Изчислете колко милилитра от приготвения разтвор трябва да се инжектират.
• Calculate the millilitres of prepared solution to be injected.
За пациенти с тегло до 84 kg изчислете необходимия за приложение обем по следната формула:
For patients up to 84 kg calculate the volume required to be administered according to the formula below:
Внимателно издърпайте леко буталото на спринцовката, докато видите, че в тръбичката се изтегля кръв, за да се уверите, че иглата е във вената.
• Carefully pull back the syringe plunger slightly until you see blood being drawn into the tubing, to ensure that the needle is in the vein.
Конестат алфа не се екскретира, тъй като се очиства от кръвообръщението чрез рецепторномедиирана ендоцитоза, последвана от цялостна хидролиза/разпад в черния дроб.
There is no excretion, as conestat alfa is cleared from the circulation via receptor-mediated endocytosis followed by complete hydrolysis/degradation in the liver.
партидния номер, отбелязан върху етикета на флакона с прах.
• the batch number written on the label of the powder vial
Ruconest е противопоказан при всички пациенти с известна или подозирана алергия към зайци.
• That Ruconest is contra indicated in all patients with known or suspected rabbit allergy.
Обучителният материал за лица, които не са медицински специалисти, трябва да включва информация по следните основни въпроси:
The educational material for non-Healthcare Professionals should include information on the following key elements:
Оставете необходимия според стъпка 1 брой флакони с прах и разтворител да достигнат стайна температура.
• Allow the number of powder and solvent vials required according to step 1, to reach room temperature.
- Телесно тегло до 84 kg
- Body weight up to 84 kg
Редки (≥1/10 000 до <1/1 000),
Very common (≥1/10), Common (≥1/100 to <1/10), Uncommon (≥1/1,000 to <1/100), Rare (≥1/10,000 to <1/1,000),
В повечетото случаи единична доза Ruconest е достатъчна за лечение на остър пристъп на ангиоедем.
In the majority of cases a single dose of Ruconest is sufficient to treat an acute angioedema attack.
- телесно тегло 42 kg или по-малко: 1 флакон с прах и 1 флакон с разтворител - телесно тегло над 42 kg: 2 флакона с прах и 2 флакона с разтворител
- bodyweight 42 kg or less: 1 powder and 1 solvent vial - bodyweight over 42 kg: 2 powder and 2 solvent vials
Отговорност на лекаря е да предостави на пациента или болногледача инструкции и обучение за приложение в извънклинична обстановка.
• It is the responsibility of the physician to provide the patient or a caregiver with instructions and training on administration outside of a clinic setting.