natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ако забременеете, докато приемате Cufence, говорете с Вашия лекар.
If you become pregnant whilst taking Cufence, talk to your doctor.
Какво представлява Cufence и за какво се използва
What Cufence is and what it is used for
2025 г. (основно проучване)
Final report: Q4 2025 (main study)
Клиничните проучвания с Cufence, включващи ограничен брой деца на възраст от 5 до 17 години, в началото на лечението показват, че честотата, видът и тежестта на нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите както при възрастни.
Clinical trials with Cufence including a limited number of children in the age range of 5 to 17 years at the start of treatment indicate that frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Препоръчителната доза е 800-1600 mg (4-8 капсули) на ден, разпределени в 2 до 4 отделни приема.
The recommended dose is 800-1,600 mg (4-8 capsules) daily in 2 to 4 divided doses.
Използването на подходящи таргетни диапазони на параметрите, свързани с нивата на мед е описано в ръководствата за клинична практика, свързана с болестта на Wilson.
The use of appropriate copper parameter target ranges is described in clinical practice guidelines related to Wilson's disease.
Ако сте бременна и приемате Cufence, ще бъдете наблюдавани по време на бременността за възможни ефекти върху бебето или промени в нивата на мед при Вас.
If you are pregnant and taking Cufence, you will be monitored throughout your pregnancy for any effects on the baby or changes in your copper levels.
Данните относно съпътстващото им приложение са ограничени и не могат да бъдат дадени препоръки за конкретни дози.
There are only limited data on concomitant use available and no specific dose recommendations can be made.
Подобно на всички средства, които свързват медта, свръхлечението носи риск от образуване на дефицит на мед, което е особено вредно при деца и бременни жени (вж. точка 4.6), тъй като медта е необходима за правилния растеж и умствено развитие.
Like with all anti-copper agents, overtreatment carries the risk of copper deficiency, which is especially harmful for children and pregnant women (see section 4.6) since copper is required for proper growth and mental development.
Получени са някои позитивни данни за in vitro мутагенност, но тестовите системи in vivo не показват мутагенна активност.
Some positive in vitro mutagenicity data were obtained but in vivo test systems showed no mutagenic activity.
Изключително важно е да продължите лечението, за да поддържате нормалните нива на мед по време на бременност.
It is very important to continue treatment to maintain normal copper levels during pregnancy.
В някои случаи може да е необходимо да се добави прием на желязо.
Iron supplementation may be necessary in some cases.
Комбинацията на триентин с цинк не се препоръчва, тъй като има вероятност за взаимодействие между цинк и триентин и така да се намали ефектът и на двете активни вещества.
The combination of trientine with zinc is not recommended as interaction of zinc with trientine is likely, thereby reducing the effect of both active substances.
Определянето на несвързана мед в серума, която се изчислява чрез разликата между общото количество мед и количеството свързана с церулоплазмин мед (нормалното ниво на несвързана мед в серума обикновено е от 100 до 150 микрограма/l), може да бъде полезен показател при наблюдение на терапията.
The determination of serum free copper, calculated using the difference between the total copper and the ceruloplasmin-bound copper (normal level of free copper in the serum is usually 100 to 150 microgram/L), can be a useful index for monitoring therapy.
Може да е необходимо адаптиране на дозата (вж. точка 4.2).
Dose adjustment may be required (see section 4.2).
Триентин се ацетилира до два основни метаболита, N(1)-ацетилтриетилентетрамин (MAT) и N(1),N(10)-диацетилтриетилентетрамин (DAT).
Trientine is acetylated in two major metabolites, N(1)-acetyltriethylenetetramine (MAT) and N(1),N(10)-diacetyltriethylenetetramine (DAT).
Следователно фармакодинамиката на триентин се определя от неговото химично свойство да хелатира медта, а не от неговото взаимодействие с рецептори, ензимни системи или друга биологична система, което може да се различава между видовете.
Thus, the pharmacodynamic action of trientine is dependent on its chemical property of chelating copper and not on its interaction with receptors, enzyme systems or any other biological system that might differ between species.
Влошаване на неврологичните симптоми може да настъпи в началото на хелатотерапията, вследствие на излишък на несвързана мед в серума по време на първоначалния отговор към лечението.
Worsening of neurological symptoms may occur at the beginning of chelation therapy due to excess of free serum copper during the initial response to treatment.
Могат да възникнат проблеми, свързани с нервната система (например треперене, липса на координация, неясен говор, мускулна скованост и влошаване на мускулни спазми), особено при пациенти, които тепърва започват лечение с Cufence.
Nervous system problems can occur (for example, shaking, lack of coordination, slurred speech, muscle stiffness and worsening of muscle spasms), especially in patients just starting treatment with Cufence.
Нарушения на кожата и подкожната тъкан Нечести:
Skin and subcutaneous tissue disorders:
Препоръчително е пациентите да се наблюдават внимателно за такива признаци и симптоми и да се обмисли внимателно титриране на дозата до достигане на препоръчителната терапевтична доза и дозата да се намали, ако това е необходимо.
It is recommended to monitor patients closely for such signs and symptoms and to consider careful titration to reach the recommended therapeutic dose and to reduce dose when necessary.
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на поредица проучвания, изследващи фармакологията по отношение на сърдечносъдовата безопасност, токсичност при многократно прилагане, генотоксичност и токсичност за ембриофеталното развитие.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on a series of studies investigating cardiovascular safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity and toxicity to embryofoetal development.
Факторите, които трябва да бъдат взети под внимание, включват известните рискове, свързани с нелекуваната или недостатъчно лекуваната болест на Wilson, рисковете, свързани със стадия на заболяването, рискът от провеждането на алтернативни лечения, които са достъпни, и вероятните ефекти от триентин (вж. точка 5.3).
Factors to consider include the known risks associated with untreated or undertreated Wilson's disease, risks associated with the stage of disease, the risk of those alternative treatments which are available and the possible effects of trientine (see section 5.3).
Тези ефекти се наблюдават само при експозиции, значително надвишаващи максималната експозиция при хора, и имат малко значение за клиничната употреба.
These effects were observed only at exposures sufficiently in excess of maximum human exposure to indicate little relevance to clinical use.
Това предполага намален канцерогенен риск при пациенти с болестта на Wilson в резултат на лечението с триентин.
This suggests a reduced carcinogenic risk for Wilson's disease patients as a result of trientine therapy.
В случай на предозиране пациентът трябва да бъде наблюдаван, трябва да се направи подходящ биохимичен анализ и да се проведе симптоматично лечение.
In the event of overdose the patient should be observed, appropriate biochemical analysis performed and symptomatic treatment given.
В началото на лечението може да се появи неврологично влошаване.
Neurological deterioration can occur at the start of the treatment.
Тъй като хелатотерапията води до повишаване на нивата на мед в урината, това може да даде/да не даде точна оценка за прекомерното натоварване на организма с мед, но може да е полезен показател по отношение на придържането към лечението.
Since chelation therapy leads to an increase in urinary copper levels, this may/will not give an accurate reflection of the excess copper load in the body but may be a useful measure of treatment compliance.
Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от влага.
Store in the original container in order to protect from moisture.
Измерването на екскрецията на мед в урината може да се направи по време на терапията.
The measurement of copper excretion in the urine may be performed during therapy.
Освен това има данни, които предполагат, че триентин в действителност намалява ендогенното увреждане на ДНК в генетична линия плъхове (LongEvans Cinnamon), за която се смята, че представлява подходящ модел на болестта на Wilson.
Moreover, there is evidence to suggest that trientine actually reduces endogenous DNA damage in a strain of rat (Long-Evans Cinnamon) considered to represent an appropriate model of Wilson's disease.
Проучването ще включва и подпроучване на фармакокинетичните (ФК)/фармакодинамичните (ФД) взаимодействия за оценка на връзката доза-отговор особено по време на фазата на възходящо титриране.
The study will also contain a PK/PD sub-study to evaluate the doseresponse relationship especially during the up-titration phase.
Препоръчителните дози Cufence са изразени в mg триентин база (т.е. не в mg сол триентинов дихидрохлорид) (вж. точка 4.4).
The recommended doses of Cufence are expressed as mg of trientine base (i.e. not in mg of the trientine dihydrochloride salt) (see section 4.4).
Важно е Cufence да се приема на празен стомах, най-малко един час преди хранене или два часа след хранене, и най-малко с един час разстояние от приема на друг лекарствен продукт, храна или мляко (вж. точка 4.5).
It is important that Cufence is given on an empty stomach, at least one hour before meals or two hours after meals, and at least one hour apart from any other medicinal product, food or milk (see section 4.5).
Данните са ограничени от използването на триентин при бременни жени.
Pregnancy There is a limited amount of data from the use of trientine in pregnant women.
Не е известно дали триентин оказва влияние върху човешкия фертилитет.
Fertility It is unknown whether trientine has an effect on human fertility.
Избягвайте храни и напитки в продължение на 1 час преди или 2 часа след прием на Cufence.
Avoid eating or drinking for 1 hour before, or 2 hours after taking Cufence.
Вашият лекар ще Ви даде съвет какво лечение и каква доза са най-добри във Вашата ситуация.
Your doctor will advise you which treatment and which dose is best in your situation.
Липсват данни за ембрио-фетална токсичност при по-ниски дози, въпреки свързаното с дозата намаление на медта в серума.
There was no evidence of embryo-foetal toxicity at lower dose levels despite dose-related reductions in serum copper.
Голямо предозиране от 40 g триентин база довежда до самоограничаващо се замайване и повръщане, без да се съобщават други клинични усложнения или значими биохимични отклонения.
A large overdose of 40 g of trientine base resulted in selflimiting dizziness and vomiting with no other clinical sequelae or significant biochemical abnormalities reported.
Ако имате някоя от следните нежелани реакции, незабавно се свържете с Вашия лекар: - силни стомашни болки - упорита диария - проблеми, свързани с нервната система (например треперене, липса на координация, неясен говор, мускулна скованост, влошаване на мускулни спазми).
If you have any of the following side effects contact your doctor immediately: - Severe stomach pains - Persistent diarrhoea - Nervous system problems (for example shaking, lack of coordination, slurred speech, muscle stiffness, worsening of muscle spasms).
Вашият лекар ще Ви помогне да решите дали да спрете кърменето, или да спрете приема на Cufence, като се вземат предвид ползата от кърменето за бебето и ползата от Cufence за майката.
Your doctor will then help you decide whether to stop breast-feeding or to stop taking Cufence, considering the benefit of breast-feeding to the baby and the benefit of Cufence to the mother.
Необходимо е внимателно наблюдение, за да се оптимизира дозата или да се адаптира лечението, ако е необходимо (вж. точка 4.4).
Close monitoring is required to optimise the dose or adapt treatment if necessary (see section 4.4).
Важно е да съобщите на Вашия лекар, ако кърмите или планирате да кърмите.
It is important to tell your doctor if you are breast-feeding or plan to do so.
Има ограничени клинични данни, които предполагат, че триентин не се екскретира в кърмата.
There is limited clinical data suggesting that trientine is not excreted in breast milk.
Общо взето изборът на дозата трябва да се прави с повишено внимание, започвайки от долната граница на дозовия диапазон, препоръчителен за възрастни, и като се вземат предвид поголямата честота на намалена чернодробна, бъбречна или сърдечна функция, както и съпътстващите заболявания или друга лекарствена терапия.
In general, dose selection should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range as recommended for adults, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function, and of concomitant disease or other drug therapy.
Комбинирането на триентин с цинк не се препоръчва.
The combination of trientine with zinc is not recommended.
Степента на принос на MAT и DAT за общия ефект на Cufence върху нивата на мед при пациенти с болестта на Wilson все още не е определена.
The extent of MAT and DAT's contribution to the overall effect of Cufence on copper levels in Wilson's Disease patients remains to be determined.
След перорално приложение, абсорбцията на триентин е ниска и е променлива при пациенти с болестта на Wilson.
Following oral administration, trientine absorption is low and variable in patients with Wilson's disease.
Cufence е лекарство, използвано за лечение на болестта на Wilson при възрастни, юноши и деца над 5-годишна възраст.
Cufence is a medicine used for the treatment of Wilson's disease in adults, adolescents and children aged 5 years or older.
Поглъщайте капсулите цели с чаша вода на гладно, най-малко 1 час преди или 2 часа след хранене.
Swallow the capsules whole with a drink of water on an empty stomach, at least 1 hour before or 2 hours after food.
Проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, която вероятно е в резултат от индуциран от триентин дефицит на мед (вж. точка 5.3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, which was probably a result of trientine-induced copper deficiency (see section 5.3).
Липсват данни по отношение на фертилитета, но естралният цикъл не е засегнат и репродуктивните органи не са идентифицирани като таргетни органи в общите проучвания за токсичност при многократно прилагане.
No fertility data are available but estrous cyclicity was unaffected and reproductive organs were not identified as target organs in general repeat dose toxicity studies.
Въпреки това повишаването на дозата следва да бъде с умерено и с внимание, и да бъде адаптирано в съответствие с клиничния отговор на пациента, като например влошаване на тремора, тъй като пациентите могат да бъдат изложени на риск от неврологично влошаване в началото на лечението (вж. точка 4.4).
However, up titration should be done with moderation and consideration, and adapted according to the patient's clinical response such as worsening of tremor as patients could be at risk of neurological deterioration at initiation of treatment (see section 4.4).
Триентин се метаболизира чрез ацетилиране от спермидин/спермин N-ацетилтрансфераза, а не от N-ацетилтрансфераза 2.
Trientine is metabolised by acetylation via spermidine/spermine N-acetyltransferase and not via N-acetyltransferase 2.
Пропиленгликол Титанов диоксид (E171) Железен оксид, черен (E172) Железен оксид, жълт (E172)
Propylene glycol Titanium dioxide (E171) Iron oxide black (E172) Iron oxide yellow (E172)
При тези пациенти освен това се препоръчва внимателно наблюдение на бъбречната и/или чернодробната функция (вж. точка 4.2).
Close monitoring of renal and/or liver function is also recommended in these patients (see section 4.2).
Хроничното свръхлечение може да доведе до дефицит на мед и обратима сидеробластна анемия.
Chronic overtreatment can lead to copper deficiency and reversible sideroblastic anaemia.
Ако след анализа на ползите и рисковете лечението с триентин продължи, трябва да се обмисли намаляване на дозата триентин до най-ниската ефективна доза и да се следи за спазването на схемата на лечение.
If treatment with trientine is to be continued following a risk-benefit analysis, consideration should be given to reducing the dose of trientine to the lowest effective dose and monitoring compliance with the treatment regimen.
Дозите триентин трябва да бъдат намалени до по-поносима доза и може отново да бъдат увеличени след отшумяване на нежеланите реакции.
Trientine doses should be reduced to a more tolerable dose and may be increased again, once side effects have been resolved.
Основните токсикологични находки, свързани с триентин, които обикновено са наблюдавани при всички изследвани видове, включват загуба на телесно тегло или по-бавно наддаване на телесно тегло, променени електролити в урината, ниски нива на мед в плазмата и различни хистопатологични промени в белите дробове (главно интерстициален пневмонит).
The main toxicological findings associated with trientine, which were generally seen across all species examined, included body weight loss or lower body weight gain, altered urinary electrolytes, low plasma copper levels and various histopathological changes in the lungs (mainly interstitial pneumonitis).
То е предназначено да се използва от пациенти, които не могат да приемат друго лекарство, наречено D-пенициламин, поради нежелани реакции.
It is for use by patients who cannot take another medicine, D-Penicillamine, because of side effects.
Адаптиране на дозата триентин следва да се обмисли в случай на признаци на намалена ефикасност, като например (персистиращо) повишение на чернодробните ензими и влошаване на тремора.
Dose adjustments in the trientine dose should be considered in case of signs of reduced efficacy such as (persistent) increase in liver enzymes, and worsening of tremor.
Вашият лекар ще реши кое лечение и каква доза са найдобри във Вашата ситуация.
Your doctor will decide which treatment and which dose is best in your situation.
Елиминиране Триентин и неговите метаболити се екскретират бързо чрез урината.
Elimination Trientine and its metabolites are rapidly excreted in the urine.
Поради основния механизъм на действие на триентин, необходимо е той да има системна експозиция (вж. точка 5.1), затова се препоръчва триентин да се приема най-малко 1 час преди хранене или 2 часа след хранене, и с най-малко един час разстояние от приема на всеки друг лекарствен продукт, храна или мляко, за да се осигури максимална абсорбция и да се намали вероятността от образуване на комплекси чрез свързване на металите в стомашночревния тракт (вж. точка 4.2).
The principal mechanism of action of trientine requires its systemic exposure (see section 5.1) so it is recommended that trientine be taken at least 1 hour before meals or 2 hours after meals and at least one hour apart from any other medicinal product, food, or milk to allow for maximum absorption and reduce the likelihood of the formation of complexes by metal binding in the gastrointestinal tract (see section 4.2).
По-често наблюдение се препоръчва по време на началната фаза на лечение и по време на фазите на прогресиране на заболяването, или когато се прави адаптиране на дозата, което следва да бъде определено от лекуващия лекар (вж. точка 4.2).
More frequent monitoring is advised during the initial phase of treatment and during phases of disease progression or when dose adjustments are made as to be decided by the treating physician (see section 4.2).
Препоръчително е обаче пациентите, които имат чернодробни симптоми, да се наблюдават на всеки две или три седмици след началото на лечението с Cufence.
It is advised, however, to monitor patients presenting with hepatic symptoms every two to three weeks after initiation of treatment with Cufence.
Триентин има ниска степен на свързване с плазмените протеини при хора и се разпределя в значителна степен в тъканите с относително високи концентрации, измерени в черния дроб, сърцето и бъбреците при плъх.
Trientine has low human plasma protein binding and is widely distributed in tissues with relatively high concentrations measured in liver, heart, and kidney in the rat.
Има съобщения за неврологично влошаване в началото на лечението при пациенти с болест на Wilson, лекувани с хелатообразуватели на мед, в това число триентин, например със симптоми на дистония, ригидност, тремор и дизартрия (вж. точка 4.2).
There have been reports of neurological deterioration at the start of treatment in Wilson's disease patients treated with copper chelators including trientine, with symptoms of, for example, dystonia, rigidity, tremor and dysarthria (see section 4.2).
Пациентите, приемащи Cufence, трябва да останат под редовно медицинско наблюдение и да се наблюдават чрез използване на всички налични клинични данни за осигуряване на подходящ контрол на клиничните симптоми и нивото на мед с цел оптимизиране на лечението.
Patients receiving Cufence should remain under regular medical supervision and be monitored using all available clinical data for appropriate control of clinical symptoms and copper levels in order to optimise treatment.
Началната доза обикновено отговаря на най-ниската препоръчителна доза и след това дозата трябва да се адаптира в съответствие с клиничния отговор на пациента (вж. точка 4.4).
The starting dose would usually correspond to the lowest recommended dose and the dose should subsequently be adapted according to the patient's clinical response (see section 4.4).
Няма вероятност триентин да повлияе на способността Ви да шофирате или да работите с машини.
Trientine is not likely to have an effect on your ability to drive or use machines.
Триентинов дихидрохлорид е познат дразнител, особено за мукозните мембрани, горния респираторен тракт и кожата, и предизвиква кожна сенсибилизация при морски свинчета, мишки и хора (OECD SIDS триетилентетрамин 2002).
Trientine dihydrochloride is a known irritant, especially to mucus membranes, upper respiratory tract and skin, and induces skin sensitisation in guinea pigs, mice and man (OECD SIDS triethylenetetramine 2002).
Срок имат предимно чернодробни, неврологични или психиатрични симптоми, както и при педиатрични пациенти, ПРУ трябва да проведе и да представи резултатите от открито проспективно проучване за изследване на клиничния ход на чернодробните, неврологичните и психиатричните заболявания от момента на започване на лечение с триентинов дихидрохлорид до 24 месеца след началото на терапията.
Due date neurologic or psychiatric symptoms as well as in paediatric patients, the MAH should conduct and submit the results of an open label, prospective study to investigate the clinical course of hepatic, neurological and psychiatric disease from the time of initiation of treatment with trientine dihydrochloride up to 24 months of therapy.
Тъй като медта е необходима за правилния растеж и умствено развитие, може да е необходимо адаптиране на дозата, за да се гарантира, че при фетуса няма да има дефицит на мед, като внимателното наблюдение на пациента е от съществено значение (вж. точка 4.4).
Since copper is required for proper growth and mental development, dose adjustments may be required to ensure that the foetus will not become copper deficient and close monitoring of the patient is essential (see section 4.4)
Триентин не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Trientine has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Целта на поддържащото лечение е да се поддържат нивата на несвързана мед в плазмата (позната още като несвързана с церулоплазмин мед в плазмата) и отделянето на мед с урината в рамките на допустимите граници.
The aim of maintenance treatment is to maintain free copper levels in plasma (also known as nonceruloplasmin plasma copper) and the urinary copper excretion within the acceptable limits.