natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Други проучвания са показали промени в параметрите на спермата (подвижност и морфология), които съвпадат с наблюдаваното намаление на фертилитета.
Other studies revealed changes in sperm parameters (motility and morphology) consistent with an observed reduction in fertility.
Освен това инхибиторно действие на нелизозомна глюкозилцерамидаза е доказано експериментално in vitro.
In addition, inhibitory action on a non-lysosomal glycosylceramidase has been demonstrated experimentally in vitro.
За деца под 12 годишна възраст, Вашият лекар ще коригира дозата при болестта на Ниманпик тип С.
For children less than 12 years old, your doctor will adjust the dose for Niemann-Pick type C disease.
От тези пациенти, 18 на изходно ниво са били в рамките на установени терапевтични цели за обем на черен дроб и далак, нива на хемоглобина и брой на тромбоцитите, като 16 пациенти са останали в тези терапевтични цели на Месец 24.
Of these, 18 patients at baseline were within established therapeutic goals for liver and spleen volume, haemoglobin levels, and platelet counts, and 16 patients remained within all these therapeutic goals at Month 24.
Проучванията при животни показват репродуктивна токсичност, включително дистокия (вж. точка 5.3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including dystocia (see section 5.3).
На дванайсетия месец е установено средно намаляване на обема на черния дроб с 12,1% и средно намаляване на обема на далака с 19,0%.
At 12 months, there was a mean reduction in liver organ volume of 12.1% and a mean reduction in spleen volume of 19.0%.
Ако имате диария, Вашият лекар може да препоръча да промените хранителния си режим, като намалите приема на лактоза и въглехидрати, като захароза (захар), или да не приемате Yargesa заедно с храна, или временно да намалите дозата, която приемате.
If you have diarrhoea, your doctor may ask you to change your diet to reduce your lactose and carbohydrate intake such as sucrose (cane sugar), or not to take Yargesa together with food, or to temporarily reduce your dose.
Депресия, безсъние, намалено либидо Нарушения на нервната система
Depression, insomnia, libido decreased Nervous system disorders Very common
Други ефекти, наблюдавани при животните при дози, които водят до нива на експозиция, подобни на или умерено по-високи от нивото на клинично експозиция, включват: промени в лимфоидните органи при всички изследвани видове, промени на трансаминазите, вакуолизация на щитовидната жлеза и панкреаса, катаракти, нефропатия и миокардни промени при плъхове.
Further effects seen in animals at doses that result in exposure levels similar to or moderately higher than the clinical exposure level were: changes in lymphoid organs in all species tested, transaminase changes, vacuolation of thyroid and pancreas, cataracts, nephropathy and myocardial changes in rats.
Неврологичните прояви се считат за вторичн на абнормното натрупване на гликосфинголипиди в невроните и глиялните клетки.
The neurological manifestations are considered secondary to the abnormal accumulation of glycosphingolipids in neuronal and glial cells.
Съществува тясна връзка между бъбречната функция и клирънса на миглустат, като експозицията на миглустат подчертано се увеличава при пациенти с тежко бъбречно увреждане (вж. точка 5.2).
There is a close relationship between renal function and clearance of miglustat, and exposure to miglustat is markedly increased in patients with severe renal impairment (see section 5.2).
Ефикасността и безопасността на миглустат не е оценявана конкретно при пациенти с тежка форма болест на Гоше.
The efficacy and safety of miglustat has not been specifically evaluated in patients with severe Gaucher disease.
Ползата за пациента при лечението със Yargesa трябва да бъде редовно оценявана (вж. Точка 4.4).
The benefit to the patient of treatment with Yargesa should be evaluated on a regular basis (see section 4.4).
Отворено несравнително, 2-годишно проучване е включило 42 пациенти с болест на Гоше тип 1, които са получили ЕЗТ в продължение на най-малко 3 години и са покрили критериите за стабилна болест в продължение на най-малко 2 години.
An open-label, non-comparative, 2-year study enrolled 42 patients with type 1 Gaucher disease, who had received a minimum of 3 years of ERT and who fulfilled criteria of stable disease for at least 2 years.
При сборен анализ на неконтролирани данни, Z-скоровете на костната минерална плътност на лумбален прешлен и шийка на бедрената кост се увеличават с повече от 0,1 единица в сравнение с изходните стойности при 27 (57%) и 28 (65%) от пациентите с лонгитудинални измервания на костната плътност.
In a pooled analysis of uncontrolled data, bone mineral density Z-scores at the lumbar spine and femoral neck increased by more than 0.1 units from baseline in 27 (57%) and 28 (65%) of the patients with longitudinal bone density measurements.
000 mg/ден в продължение до шест месеца при HIV позитивни пациенти по време на клинични изпитвания.
Miglustat has been administered at doses of up to 3000 mg/day for up to six months in HIV positive patients during clinical trials.
Въпреки че броят на пациентите с леко и средно бъбречно увреждане е много малък, данните показват приблизително намаление на CL/F съответно с 40% и 60%, при леко и умерено бъбречно увреждане (вж. точка 4.2).
While the numbers of subjects with mild and moderate renal impairment were very small, the data suggest an approximate decrease in CL/F of 40% and 60% respectively, in mild and moderate renal impairment (see section 4.2).
Тези промени се считат за резултат от отслабването на организма.
These findings were considered to be secondary to debilitation.
Това може да доведе до увеличаване на черния дроб и далака, промени в кръвта и болести на костите.
This can result in liver and spleen enlargement, changes in the blood and bone disease.
Съобщени са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани с миглустат, със или без съпътстващи състояния като недостатъчност на витамин B12, или моноклонална гамопатия.
Cases of peripheral neuropathy have been reported in patients treated with miglustat with or without concurrent conditions such as vitamin B12 deficiency and monoclonal gammopathy.
Нежеланите реакции в повечето леки до умерени по тежест и се наблюдават със сходна честота при изследваните показания и дози.
Adverse reactions were generally of mild to moderate severity and occurred with similar frequency across indications and dosages tested.
Миглустат е проучен при показания, при които някои събития, съобщавани като нежелани реакции, например неврологични и невропсихологични симптоми/признаци, когнитивна дисфункция и тромбоцитопения, могат да се дължат също и на подлежащото състояние.
Miglustat has been studied in indications where certain events reported as adverse reactions, such as neurological and neuropsychological symptoms/signs, cognitive dysfunction and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
Наблюдавано е незначително средно намаляване на хемоглобина [-0,95 g/dl (95% CI: -1,38, -0,53)] и на броя на тромбоцитите [-44.1 × 109/l (95% CI: -57,6, -30,7)] между изходното ниво и края на проучването.
Small mean reductions in haemoglobin [-0.95 g/dL (95% CI: -1.38, -0.53)] and platelet count [-44.1 × 109/L (95% CI: -57.6, -30.7)] were observed between baseline and end of study.
Клиничната полза при тринайсет пациенти е оценена на 24-тия и 36тия месец.
Clinical benefit has been assessed at 24 and 36 months in 13 patients.
При болестта на Gaucher тип 1 треморът се описва като засилен физиологичен тремор на ръцете.
In type 1 Gaucher disease, these tremors were described as an exaggerated physiological tremor of the hands.
Това проучване е проведено за период от 6 месеца на рандомизирано сравнение, последван от 18 месеца период на продължение, през който всички пациенти получават миглустат като монотерапия.
This study was conducted over a 6-month randomised comparison period followed by 18 months extension where all patients received miglustat monotherapy.
РVС и полихлортрифлуороетиленови (PCTFE) блистери, запечатани с алуминиево фолио, съдържащи 21 капсули.
PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil containing 21 capsules.
Миглустат влияе върху преживяемостта на ембриона/фетуса при плъхове и зайци, съобщава се дистокия, увеличават се постимплантационните загуби и се наблюдава увеличение на случаите на съдови аномалии при зайци.
Miglustat affected embryo/foetal survival in rats and rabbits, dystocia was reported, postimplantation losses were increased, and an increased incidence of vascular anomalies occurred in rabbits.
Ако получите някои от тези реакции, потърсете съвет от Вашия лекар възможно найбързо.
If you do get any of these effects, please seek medical advice from your doctor as soon as possible.
- Другите съставки са: натриев нишестен гликолат (тип А), повидон (К-29/32), магнезиев стеарат, желатин, пречистена вода, титанов диоксид (Е171), печатно мастило (глазура от шеллак, черен железен оксид, (Е172), пропиленгликол и концентриран амонячен разтвор)
- the other ingredients are sodium starch glycolate (type A), povidone (K-29/32), magnesium stearate, gelatin, purified water, titanium dioxide (E171), printing ink (shellac glaze, iron oxide black (E172), propylene glycol and concentrated ammonia solution)
Няма опит от употребата на Yargesa при пациенти над 70-годишна възраст
Elderly There is no experience with the use of Yargesa in patients over the age of 70.
Главните ефекти, общи за всички видове, са загуба на тегло и диария, а при по-високи дозиувреждане на гастроинтестиналната лигавица (ерозии и язви).
The main effects common to all species were weight loss and diarrhoea, and, at higher doses, damage to the gastrointestinal mucosa (erosions and ulceration).
Ако сте приели повече от необходимата доза Yargesa Ако приемете повече капсули, отколкото Ви е предписано, консултирайте се незабавно с Вашия лекар.
If you take more capsules than you were told to, consult your doctor immediately.
Приблизително при 37% от пациентите при клинични изпитвания при болестта на Gaucher тип 1 и 58% от пациентите при клинично изпитване при болест на Niemann-Pick тип С, се съобщава за тремор по време на лечението.
Tremor Approximately 37% of patients in clinical trials in type 1 Gaucher disease, and 58% of patients in a clinical trial in Niemann-Pick type C disease reported tremor on treatment.
Не са установени остри симптоми при предозиране.
No acute symptoms of overdose have been identified.
При пациенти, включени в клинично изпитване, 40%-50% oт пациентите имат изходен брой на тромбоцитите под долната граница на нормата.
In patients included in the clinical trial, 40%-50% of patients had platelet counts below the lower limit of normal at baseline.
При повече от 80% от пациентите са наблюдавани гастроинтестинални събития, предимно диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8).
Gastrointestinal events, mainly diarrhoea, have been observed in more than 80% of patients, either at the outset of treatment or intermittently during treatment (see section 4.8).
Yargesa може да се използва само за лечението на пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1).
Yargesa may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Не се препоръчва употребата на Yargesa при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2).
Use of Yargesa in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended.
Отделете по перфорацията
Separate at perforations
В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани гастроинтестинални събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например, намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат между хранене и/или с лекарства против диария като лоперамид.
In clinical practice, miglustat-induced gastrointestinal events have been observed to respond to individualised diet modification (for example reduction of sucrose, lactose and other carbohydrate intake), to taking miglustat between meals, and/or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Периферната невропатия изглежда е по-честа при пациенти с болестта на Гоше тип 1 в сравнение с общата популация.
Peripheral neuropathy seems to be more common in patients with type 1 Gaucher disease compared to the general population.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни контрацептивни методи, докато приемат Yargesa (вж. точки 4.4 и 5.3).
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa (see sections 4.4 and 5.3).
Преобладаващият метаболит в урината е миглустат глюкуронид, който отговаря на 5% oт дозата.
The most abundant metabolite in urine was miglustat glucuronide accounting for 5% of the dose.
Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в други органи на мъжките или женските плъхове.
There was no drug-related increase in tumour incidence in male or female rats in any other organ.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства
Other medicines and Yargesa Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken, or might take any other medicines.
При болестта на Гоше тип 1, веществото, наречено глюкозилцерамид, не се изхвърля от организма Ви.
In type 1 Gaucher disease, a substance called glucosylceramide is not removed from your body.
Вашият лекар да намали дозата или да прекъсне лечението с Yargesa, за да спре треморът.
Sometimes your doctor will need to reduce the dose or stop Yargesa treatment to stop the tremor.
Най-честата сериозна нежелана реакция, съобщена при лечение с миглустат при клинични проучвания е периферна невропатия (вж. точка 4.4).
The most common serious adverse reaction reported with miglustat treatment in clinical studies was peripheral neuropathy (see section 4.4).
Няма налични фармакокинетични данни за пациенти с чернодробно увреждане при деца и юноши с болест на Гоше тип 1 или при хора в старческа възраст (> 70 години).
There are no pharmacokinetic data available in patients with liver impairment, in children or adolescents with type 1 Gaucher disease or in the elderly (> 70 years).
Препоръчва се следене на броя на тромбоцитите при тези пациенти.
Monitoring of platelet counts is recommended in these patients.
Като цяло, данните сочат, че лечението със Yargesa може да намали прогресията на клинично значимите неврологични симптоми при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
Overall the data show that treatment with Yargesa can reduce the progression of clinically relevant neurological symptoms in patients with Niemann-Pick type C disease.
Проучвания за токсичност при многократно прилагане при плъхове са показали ефекти върху сперматогенния епител на тестисите.
Repeated-dose toxicity studies in rats showed effects on the seminiferous epithelium of the testes.
Yargesa не трябва да се приема по време на кърмене.
Yargesa should not be taken during breast-feeding.
Притежател на разрешението за употреба и производител Piramal Critical Care B.V.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Piramal Critical Care B.V.
Ако имате болестта на Ниман-пик тип С, масти от рода на гликосфинголипидите се натрупват в клетките на мозъка.
If you have Niemann-Pick type C disease, fats such as glycosphingolipids build up in the cells of your brain.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР - ДАННИ ЗА ЧЕТЕНЕ ОТ ХОРА
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA PC: {number}
Най-честите нежелани реакции, съобщени при клинични проучвания с миглустат са диария, флатуленция, коремна болка, загуба на тегло и тремор (вж. точка 4.4).
The most common adverse reactions reported in clinical studies with miglustat were diarrhoea, flatulence, abdominal pain, weight loss and tremor (see section 4.4).
Капсулно съдържимо натриев нишестен гликолат (Тип А) повидон (К-29/32) магнезиев стеарат
Capsule content sodium starch glycolate (Type A) povidone (K-29/32) magnesium stearate
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по време на лечението им с Yargesa и 3 месеца след края на лечението.
Male patients should use reliable birth control methods during their treatment with Yargesa and for 3 months after finishing treatment.
Капсулите са опаковани в РVС и полихлортрифлуороетиленов (PCTFE) блистер, запечатан с алуминиево фолио.
The capsules are presented in a PVC and polychlorotrifluoroethylene (PCTFE) blister sealed with aluminium foil.
Yargesa е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4 и 5.1).
Yargesa is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Установено е средно увеличение на концентрацията на хемоглобина от 0,26 g/dl и средно увеличение на броя на тромбоцитите от 8,29 × 109/l.
A mean increase in haemoglobin concentration of 0.26 g/dl and a mean platelet count increase of 8.29 × 109/l were observed.
Как изглежда Yargesa и какво съдържа опаковката Yargesa е бяла твърда капсула, състояща се от непрозрачно бяло капаче и тяло с обозначение “708”, напечатано с черно върху тялото.
Yargesa is a white hard capsule that consists of an opaque white cap and body with “708” printed in black on the body.
ATC Код: A16AX06
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, ATC Code: A16AX06
Обичайната доза Yargesa при възрастните пациенти е 200 mg тр пъти дневно и е коригирана спрямо телесната повърхност при педиатричните пациенти.
The usual dose of Yargesa in adult patients was 200 mg t.i.d., and was adjusted according to body surface area in paediatric patients.
Не се препоръчва прилагането на лекарствения продукт при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов клирънс < 30 ml/min/1,73 m2) (вж. точки 4.4 и 5.2).
Use in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/min/1.73 m2) is not recommended (see sections 4.4 and 5.2).
Не е имало свързано с лекарството повишаване на туморната честота в друг орган.
There was no drug-related increase in tumour incidence in any other organ.
Механизмът е най-вероятно инхибиране на интестиналните дизахаридази като захарозоизомалтаза в гастроинтестиналния тракт, което води до намалена абсорбция на хранителни дизахариди.
The mechanism is most likely inhibition of intestinal disaccharidases such as sucrase-isomaltase in the gastrointestinal tract leading to reduced absorption of dietary disaccharides.
Опаковка от 84 капсули.
Pack size of 84 capsules.
Други възможни нежелани реакции са мускулни спазми или слабост, умора, втрисане и прилошаване, депресия, проблеми със съня, нарушена памет и намалено либидо.
Other possible side effects are muscular spasms or weakness, fatigue, chills and malaise, depression, difficulty sleeping, forgetfulness and reduced libido.
Не е правена оценка на миглустат при пациенти с анамнеза за значимо гастроинтестинално заболяване, в това число възпалително заболяване на червата.
Miglustat has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Кинетиката на миглустат изглежда е линейна и зависи от дозата, а не зависи от времето.
The kinetics of miglustat appear to be dose linear and time independent.
Ако някои от тези нежелани реакции създават проблеми, консултирайте се с Вашия лекар.
If any of these side effects cause problems, consult your doctor.
От тези пациенти 132 са с болест на Gaucher тип 1 и 40 с болест на Niemann-Pick тип С.
Of these patients, 132 had type 1 Gaucher disease, and 40 had Niemann-Pick type C disease.
Фармакокинетичните параметри на миглустат са оценени при здрави хора и при малък брой пациенти с болестта на Gaucher тип 1, болестта на Fabry, инфектирани с HIV пациенти и пр възрастни, юноши и деца с болест на Niemann-Pick тип
Pharmacokinetic parameters of miglustat were assessed in healthy subjects, in a small number of patients with type 1 Gaucher disease, Fabry disease, HIV-infected patients, and in adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease or type 3 Gaucher disease.
НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА Piramal Critical Care B.V.
NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Piramal Critical Care B.V.
Наблюдаваните нежелани събития включват гранулоцитопения, замайване и парестезия.
Adverse events observed included granulocytopenia, dizziness and paraesthesia.
Какво съдържа Yargesa
What Yargesa contains
Преди да е налична допълнителна информация, когато желаят да имат деца, пациентите от мъжки пол трябва да спрат приема на Yargesa и да използват надежден контрацептивен метод още три месеца.
Until further information is available, before seeking to conceive, male patients should cease Yargesa and maintain reliable contraceptive methods for a further 3 months.
Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Гоше тип 1 е 100 mg три пъти дневно.
The recommended starting dose for the treatment of adult patients with Type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Установено е средно увеличение от 22,2 × 109/l на броя на тромбоцитите и средно увеличение от 0,95 g/dl в концентрацията на хемоглобина.
There was a mean increase of 22.2 × 109/l in platelet count, and a mean increase of 0.95 g/dl in haemoglobin concentration.
Приложението на миглустат при мъжки и женски CD1 мишки посредством перорален прием през сонда при дозови нива от 210, 420 и 840/500 mg/kg/ден (дозата се намалява след половин година) за период от 2 години е довело до повишена честота на възпалителните и хиперпластичните лезии в дебелото черво и при двата пола.
Administration of miglustat to male and female CD1 mice by oral gavage at dose levels of 210, 420 and 840/500 mg/kg/day (dose reduction after half a year) for 2 years resulted in an increased incidence of inflammatory and hyperplastic lesions in the large intestine in both sexes.
Болестта на Гоше тип 1 е наследствено метаболитно заболяване, предизвикано от неспособността за разграждане на глюкозилцерамида, което води до натрупване на това вещество в лизозомите и до често срещана патология.
Gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
Yargesa 100 mg
INFORMATION IN BRAILLE Yargesa 100 mg
Инхибиторното действие върху глюкозилцерамид синтетазата дава обосновка за терапията за субстратна редукция при болестта на Гоше.
The inhibitory action on glucosylceramide synthase forms the rationale for substrate reduction therapy in Gaucher disease.
Приложението на миглустат при мъжки и женски Sprague-Dawley плъхове посредством перорален прием през сонда за период от 2 години при дозови нива 30, 60 и 180 mg/kg/ден е довело до повишена честота на хиперплазия на тестикуларните интерстициални клетки (клетки на Leydig) и на аденоми при мъжките плъхове при всички дозови нива.
Administration of miglustat to male and female Sprague-Dawley rats by oral gavage for 2 years at dose levels of 30, 60 and 180 mg/kg/day resulted in an increased incidence of testicular interstitial cell (Leydig cell) hyperplasia and adenomas in male rats at all dose levels.
Yargesa действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди.
Yargesa works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase' which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
ако страдате от бъбречно заболяване
• if you suffer from kidney disease • if you suffer from liver disease
Какво трябва да знаете, преди да приемете Yargesa
What you need to know before you take Yargesa
Съществува ограничен опит с употребата на Yargesa при пациенти под 4-годишна възраст с болест на Niemann-Pick тип С.
There is limited experience with the use of Yargesa in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.