natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Не са провеждани официални проучвания за взаимодействията с други лекарствени продукти.
No formal interaction studies with other medicinal products have been conducted.
Наличните данни от клинично проучване показват, че при повече от 90% от пациентите сукцинилацетонът в урината се нормализира през първата седмица от лечението.
Available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalised during the first week of treatment.
Дата на първо разрешение: 26 юли 2018
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 26 July 2018
За условията на съхранение след първоначалното отваряне на лекарствения продукт, вижте точка 6.3.
For storage conditions after first opening of the medicinal product, see section 6.3.
Други лекарства и Nityr
Other medicines and Nityr
Всяка бутилка съдържа 60 таблетки.
Each bottle contains 60 tablets.
Въпреки това, при поява на нежелани реакции, повлияващи зрението, не трябва да шофирате или работите с машини, докато се възстанови нормалното Ви зрение (вж. точка 4 „Възможни нежелани реакции”).
However, if you experience side effects affecting your vision you should not drive or use machines until your vision is back to normal (see section 4 “Possible side effects”).
След отваряне на бутилката, лекарството може да се съхранява за период от 2 месеца, след което трябва да се изхвърли.
Once the bottle is opened, the medicine can be stored for a period of 2 months, after which it must be discarded.
Вероятността за преживяемост след 2, 4 и 6 години лечение с нитисинон е обобщена в таблицата по-долу.
Survival probabilities after 2, 4 and 6 years of treatment with nitisinone are summarised in the table below.
Nityr блокира разграждането на тирозина и не се образуват вредни вещества.
Nityr blocks the breakdown of tyrosine and the harmful substances are not formed.
Вероятност да не възникне хепатоцелуларен карцином (95% доверителен интервал) на начало 2 години 4 години 6 години 2 години 4 години 6 години
Probability of no HCC (95% confidence interval) at Start 2 years 4 years 6 years 2 years
Нитисинон не показва канцерогенен потенциал в 26-седмично проучване за канцерогенност при трансгенни мишки (TgrasH2).
Nitisinone did not show carcinogenic potential in a 26-week carcinogenicity study in transgenic mice (TgrasH2).
Nityr с храна Nityr може да се приема със или без храна през целия курс на лечението.
Nityr with food Nityr can be taken with or without food throughout your course of treatment.
Проучването показа, че Nityr може да се прилага със или без храна, без това да влияе на неговата бионаличност.
The study demonstrated that Nityr can be administered with or without food without affecting its bioavailability.
Предвид извършени in vitro проучвания не се очаква нитисинон да инхибира CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 или 3A4-медииран метаболизъм.
Based on in vitro studies, nitisinone is not expected to inhibit CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 or 3A4mediated metabolism.
Nityr не трябва да се прилага по време на бременност, освен ако клиничното състояние на жената налага лечение с нитисинон.
Nityr should not be used during pregnancy unless the clinical condition of the woman requires treatment with nitisinone.
За педиатрични пациенти, които трудно преглъщат таблетки, се предлагат други лекарствени форми.
For paediatric patients who have difficulties swallowing tablets, other pharmaceutical forms are available.
Състоянието на черния ви дроб ще се проверява през редовни интервали, защото заболяването засяга черния дроб.
Your liver will be checked at regular intervals because the disease affects the liver.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и картонената опаковка след „Годен до:“.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
− ако очите Ви се зачервят или имате някакви други признаци на въздействие върху очите.
- if you get red eyes or any other signs of effects on the eyes.
За пациенти, които се нуждаят от друго количество на активното вещество в дозова единица (напр. между по-голямо от 10 mg или по-малко от 10 mg), съществуват други лекарствени продукти с по-малко количество на активното вещество в дозова единица.
For patients who require additional strengths (i.e. between multiples of 10 mg or lower than 10 mg) other medicinal products with lower strengths are available.
Пациентите с редки наследствени проблеми, свързани с непоносимост към галактоза, пълен лактазен дефицит или глюкозо-галактозна малабсорбция, не трябва да приемат този лекарствен продукт.
Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicinal product.
Обърнете се незабавно към Вашия лекар за преглед на очите.
Contact your doctor immediately for an eye examination.
В рамките на срока на годност пациентът може да съхранява бутилката след първоначалното ѝ отваряне за период от 2 месеца, след което лекарственият продукт трябва да се изхвърли.
During the shelf life, the patient may store the bottle after first opening for a period of 2 months, after which the medicinal product must be discarded.
Всяка таблетка съдържа по-малко от 120 mg лактоза (под формата на монохидрат).
Each tablet contains less than 120 mg of lactose (as monohydrate).
Това лекарство се използва за лечение на рядко заболяване, наречено наследствена тирозинемия тип 1 при възрастни, юноши и деца.
This medicine is used for treatment of a rare disease called hereditary tyrosinemia type 1 in adults, adolescents and children.
Не трябва да кърмите, докато приемате това лекарство, вижте точка „Не приемайте Nityr“.
Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Do not take Nityr”.
Какво представлява Nityr и за какво се използва
What Nityr is and what it is used for
В допълнение към горните изследвания, обаче, при започване на терапията, след преминаване от прилагане два пъти дневно към веднъж дневно, или при влошаване на състоянието, може да се наложи да се следят по-отблизо всички съответни биохимични показатели (т.е.сукцинилацетон в плазмата, 5-аминолевулинат в урината (ALA) и активността на еритроцитната порфобилиноген (ПБГ)-синтаза.
However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy, switch from twice daily to once daily dosing or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i.e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Съхранявайте в оригиналната бутилка, за да се предпази от светлина.
Store in the original bottle to protect from light.
Nityr повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини.
Nityr has minor influence on the ability to drive and use machines.
Таблетките са опаковани в пластмасови квадратни бутилки със защитени от отваряне от деца запушалки.
The tablets are packaged in plastic square bottles with a tamper-evident child-resistant closure.
Elms Industrial Estate Bedford
Elms Industrial Estate
Нитисинонът показва ембрио-фетална токсичност при мишки и зайци при клинично значими дози.
Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
Други продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма; Разни продукти, повлияващи храносмилателната система и метаболизма, ATC код: A16AX04.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX04.
Проведено е проучване за взаимодействието на Nityr с храна.
A food effect study has been conducted with Nityr.
Какво трябва да знаете, преди да приемете Nityr
What you need to know before you take Nityr
Едно пре- и постнатално проучване върху развитието при мишки показа статистически значимо намалена преживяемост на малките и растеж на малките по време на отбиване при дози съответно 125 и 25 пъти по-високи от максимално препоръчителната при хора, като тенденцията за негативен ефект върху преживяемостта при малките започва от доза 5 mg/kg/ден.
A pre- and postnatal development study in the mouse showed statistically significantly reduced pup survival and pup growth during the weaning period at dose levels 125- and 25-fold higher, respectively, then the maximum recommended human dose, with a trend toward a negative effect on pup survival starting from the dose of 5 mg/kg/day.
КАТО МАСА, ОБЕМ ИЛИ ЕДИНИЦИ 60 таблетки
CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT 60 tablets
Активната съставка на Nityr е нитисинон.
The active ingredient of Nityr is nitisinone.
Как изглежда Nityr и какво съдържа опаковката
What Nityr looks like and contents of the pack
Nityr (10 mg) терминалният полуживот (медиана) на нитисинон в плазмата е 59 часа (в граници от 41 до 74 часа).
In 23 healthy volunteers, after administration of a single dose of Nityr tablets (10 mg) the terminal half-life (median) of nitisinone in plasma was 59 hours (ranging from 41 to 74 hours).
Съдържа лактоза, за повече информация вижте листовката.
LIST OF EXCIPIENTS Contains lactose, see leaflet for further information.
Препоръчителната първоначална доза при педиатричната популация и популацията на възрастните е 1 mg/kg телесно тегло, приложени перорално.
The recommended initial dose in the paediatric and adult population is 1 mg/kg body weight administered orally.
При плъхове експозицията чрез млякото води до намалено средно тегло на малките и лезии на роговицата.
In rats, exposure via milk resulted in reduced mean pup weight and corneal lesions.
ПРИЛОЖЕНИЕ II
Dublin 2
Честите нежелани реакции, засягащи очите (може да засегнат повече от 1 на 10 пациенти), причинени от по-високи нива на тирозина, са възпаление на окото (конюнктивит), помътняване и възпаление на роговицата (кератит), чувствителност към светлина (фотофобия) и болки в очите.
Common eye related side effects (may affect more than 1 in 10 people) are inflammation in the eye (conjunctivitis), opacity and inflammation in the cornea (keratitis), sensitivity to light (photophobia) and eye pain.
Лечение на възрастни и педиатрични пациенти (във всички възрастови граници) с потвърдена диагноза наследствена тирозинемия тип 1 (HT-1) в комбинация с ограничаване на приема на тирозин и фенилаланин в хранителния режим.
Treatment of adult and paediatric patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine.
- Другите съставки са глицерол дибехенат и лактоза монохидрат (вижте точка 2, „Nityr съдържа лактоза“).
- The other ingredients are glycerol dibehenate, and lactose monohydrate (see section 2 under
Квадратни бутилки с вместимост 75 ml от HDPE (полиетилен с висока плътност) със защитена от отваряне от деца запушалка от полипропилен (РР).
HDPE 75 mL square bottles with a tamper-evident child-resistant closure of polypropylene (PP).
Като допълнение към лечението с нитисинон се изисква диета с ниско съдържание на фенилаланин и тирозин; това трябва да е последвано от постоянно проследяване на аминокиселините в плазмата (вж. точки 4.4 и 4.8).
Adjunct to the nitisinone treatment, a diet deficient in phenylalanine and tyrosine is required and should be followed by monitoring of plasma amino acids (see sections 4.4 and 4.8).
Central Pharma (Contract Packing) Limited Caxton Road
Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release Central Pharma (Contract Packing) Limited Caxton Road
Глицерол дибехенат
Glycerol dibehenate
Nityr съдържа Лактоза
Nityr contains lactose
Да се съхранява в оригиналната бутилка, за да се предпази от светлина.
SPECIAL STORAGE CONDITIONS Store in the original bottle in order to protect from light.
Срок на годност след първоначалното отваряне - 2 месеца
Shelf life after first opening - 2 months Open date:
Възраст при начало на симптомите 1 година 2 години < 2 месеца > 2-6 месеца > 6 месеца
< 2 months > 2-6 months > 6 months
Препоръчителната дневна доза е 1 mg/kg телесно тегло, приложена перорално.
The recommended total daily dose is 1 mg/kg body administered orally weight.
Всяка таблетка съдържа 10 mg нитисинон.
- Each tablet contains 10 mg nitisinone.
Липсват данни относно влиянието на нитисинон върху фертилитета.
Fertility There are no data on nitisinone affecting fertility.
Бели до бежови, кръгли (7 x 2,3 mm), плоски таблетки, по които може да има светложълти до кафяви точици.
White to beige, round (7 x 2.3 mm), flat tablets which may display light yellow to brown speckles, marked “10” on one side and “L” on the other side.
Таблетките не са подходящи за разчупване с цел постигане на друго количество на активното вещество в дозова единица.
Tablets are not suitable for breaking to make up additional strengths.
Майките, приемащи нитисинон, не трябва да кърмят (вж. точки 4.6 и 5.3).
Breastfeeding (see sections 4.6 and 5.3).
Как да съхранявате Nityr
How to store Nityr
Въпреки това, поради ограничените данни при пациенти с телесно тегло < 20 kg, в тази популация пациенти се препоръчва общата дневна доза да се раздели на две приложения дневно.
However, due to the limited data in patients with body weight <20 kg, it is recommended to divide the total daily dose into two daily administrations in this patient population.
Ако сте пропуснали да приемете Nityr
If you forget to take Nityr
Как да приемате Nityr
How to take Nityr
АЗБУКА Nityr 10 mg
INFORMATION IN BRAILLE Nityr 10 mg
„Нарушения на кръвта и лимфната система”, са отминали по време на продължително лечение с нитисинон.
Adverse reactions affecting the MedDRA system organ class ‘Blood and lymphatic system disorders' subsided during continued nitisinone treatment.
Препоръчва се преди започване на лечението с нитисинон да се извърши изследване на очите с биомикроскоп.
It is recommended that a slit-lamp examination of the eyes is performed before initiation of nitisinone treatment.
Ако сте приели повече от необходимата доза Nityr
If you take more Nityr than you should
Възраст при начало на лечението 2 години 4 години 6 години ≤ 2 месеца ≤ 6 месеца > 6 месеца
≤ 2 months ≤ 6 months > 6 months Overall
Ако сте спрели приема на Nityr
If you stop taking Nityr
Таблетките са бели до бежови, кръгли, плоски, като по тях може да има светложълти до кафяви точици.
The tablets are white to beige, round, flat which may display light yellow to brown speckles marked with “L” on one side and “10” on the other side.
Nityr 10 mg таблетки
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Nityr 10 mg tablets
Nityr 10 mg таблетки нитисинон
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Nityr 10 mg tablets nitisinone
− ако сте алергични към нитисинон или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Do not take Nityr: - if you are allergic to nitisinone or any of the other ingredients of this medicine (listed in section - Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Pregnancy and breast-feeding”.
И ПЪТ(ИЩА) НА ВЪВЕЖДАНЕ Nityr 10 mg таблетки нитисинон перорално приложение
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Nityr 10 mg tablets nitisinone oral use
На пациенти, които имат проблеми с гълтането на целите таблетки
Patients who have problems swallowing Nityr tablets whole, are recommended to take alternative nitisinone formulations.
И УПОТРЕБА Лекарственият продукт се отпуска по ограничено лекарско предписание (Вж.
B. CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Новите мерки са:
The new measures are:
Пациентите, които имат въпроси или опасения, трябва да говорят със своя лекуващ лекар.
• Patients who have questions or concerns should speak to their treating doctor.
Те принадлежат към класа на лекарства, известни като колоиди.
They belong to the class of medicines known as colloids.
Параметрите на кръвосъсирване трябва да се наблюдават внимателно в случай на продължителна употреба.
Blood coagulation parameters should be monitored carefully in case of prolonged use.
След разглеждане на тези конкретни аспекти, през май 2018 г. PRAC потвърди предишната си препоръка за временно спиране и изпрати преразгледана препоръка на CMDh.
After looking at these specific aspects, in May 2018 the PRAC confirmed its previous recommendation for suspension and sent a revised recommendation to the CMDh.
Прегледът на инфузионните разтвори на ХЕС започна на 17 октомври 2017 г. по искане на Шведската агенция по лекарствата съгласно член 107и на Директива 2001/83/EО
The review of HES solutions for infusion was initiated on 17 October 2017 at the request of the Swedish Medical Products Agency, under Article 107i of Directive 2001/83/EC.
Очакваната полза от лечението трябва внимателно да се прецени спрямо несигурността по отношение на дългосрочната безопасност.
• The expected benefit of treatment should be carefully weighed against the uncertainties with regard to long-term safety.
В Европейския съюз инфузионните разтвори на ХЕС са разрешени за употреба чрез национални процедури и са налични в държавите - членки под различни търговски наименования.
In the European Union, HES solutions for infusion have been approved via national procedures and are available in the Member States under various trade names.
Това бе последвано от допълнително обсъждане, след консултации с държавите - членки на ЕС, относно това дали ще е възможно да се въведат нови мерки, които ефективно да намалят рисковете от тези лекарства.
This followed further reflection, in consultation with EU Member States, on whether it would be feasible to introduce new measures that would effectively reduce the risks with these medicines.
Съществуват алтернативни терапевтични възможности за рутинна клинична практика, които трябва да се вземат предвид съгласно съответните клинични насоки.
• Alternative therapeutic options are available for routine clinical practice and should be considered according to relevant clinical guidelines.
Лекарствата ще останат на пазара, при условие че се въведе обучение, контролиран достъп и предупреждения върху опаковката
Medicines to remain on the market provided that training, controlled access and warnings on the packaging are implemented
Освен кръвните продукти има два вида лекарства, които се използват за обемно заместване на плазма: кристалоиди и колоиди.
Besides blood products, there are two types of medicines used for plasma volume replacement: crystalloids and colloids.
Тъй като становището на CMDh е прието с мнозинство чрез гласуване, то е изпратено на Европейската комисия.
As the CMDh position was adopted by majority vote, it was sent to the European Commission.
Тази програма ще се въведе от фирмите, които притежават разрешения за употреба.
This programme will be implemented by the companies holding the marketing authorisations.
Първоначалният преглед се извърши от Комитета за оценка на риска при проследяване на лекарствената безопасност (PRAC), комитетът на EMA, който отговаря за оценката на въпроси, свързани с безопасността на лекарствените продукти за хуманна употреба, който на 12 януари 2018 г. направи редица препоръки.
The review was first conducted by the Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC), EMA's Committee responsible for the evaluation of safety issues for human medicines, which made a set of recommendations on 12 January 2018.
Съобщава се за повишена необходимост от бъбречна заместителна терапия до 90 дни след приложение на ХЕС.
An increased need for renal replacement therapy has been reported up to 90 days after HES administration.
2018 г. CMDh - органът, представляващ държавите - членки на ЕС, отговаря за осигуряването на хармонизирани стандарти за безопасност на лекарствата, разрешени чрез национални процедури в ЕС.
The CMDh, a body representing EU Member States, is responsible for ensuring harmonised safety standards for medicines authorised via national procedures across the EU.
Медицинските специалисти ще бъдат информирани писмено за резултатите от прегледа и за въвеждането на новите мерки за свеждане на риска до минимум, които включват въвеждането на програма за контролиран достъп, изискваща обучение на съответните медицински специалисти за безопасната употреба на тези лекарства.
Healthcare professionals will be informed in writing of the outcome of the review and the introduction of the new risk minimisation measures, which include the introduction of a controlled access programme requiring training of relevant healthcare professionals on the safe use of these medicines.
Въпреки това CMDh допълнително разгледа мястото на ХЕС в клиничната практика на някои държави, отбеляза, че предишните мерки за свеждане на риска до минимум са оказали определен ефект, и счита, че една комбинация от нови мерки за свеждане на риска до минимум ефективно би гарантирала, че разтвори на ХЕС няма да се използват при пациенти с риск.
However, the CMDh gave further consideration to the place of HES in the clinical practice of some countries, noted that previous risk minimisation measures had some effect, and considered that a combination of new risk minimisation measures would effectively ensure that HES solutions are not used in patients at risk.
CMDh също така поиска от притежателите на разрешения за употреба да проведат проучвания, за да се провери дали ги получават само пациентите, които трябва да бъдат лекувани с тези лекарства.
The CMDh also requested marketing authorisation holders to conduct studies to check that only patients who should be treated with these medicines are receiving them.
В момента се провеждат допълнителни проучвания с разтвори на ХЕС при пациенти с травми и такива, които са подложени на планови операции, с цел допълнително проучване на дългосрочната безопасност на разтвори на ХЕС, предписани съгласно препоръките за употреба (доза, по-малка от 30 ml/kg, и продължителност, по-малка от 24 часа).
• Additional studies are ongoing with HES solutions in patients with trauma and those undergoing elective surgery to further investigate the long-term safety of HES prescribed according to the recommendations for use (dose less than 30 ml/kg and duration less than 24 hours).
Инфузионните разтвори на ХЕС са противопоказани и при дехидратирани пациенти, хиперхидратирани пациенти, пациенти с интракраниален или мозъчен кръвоизлив, наранявания от изгаряния, тежка хиперкалиемия, хипернатриемия, хиперхлоремия, конгестивна сърдечна недостатъчност, пациенти с трансплантирани органи и пациенти с нарушена чернодробна функция.
• HES solutions for infusion are also contraindicated in dehydrated patients, hyperhydrated patients, patients with intracranial or cerebral haemorrhage, burn injuries, severe hyperkalaemia, hypernatraemia, hyperchloraemia, congestive heart failure, organ transplant patients and patients with impaired hepatic function.
Лечението трябва да се ръководи от непрекъснатото наблюдение на хемодинамиката, така че инфузията да се спира веднага щом бъдат постигнати хемодинамичните цели.
Treatment should be guided by continuous haemodynamic monitoring so that the infusion is stopped as soon as haemodynamic goals have been achieved.
Препоръките на PRAC бяха изпратени на Координационната група за взаимно признаване и децентрализирани процедури - лекарствени продукти за хуманна употреба (CMDh), която прие становище на 24 януари
The PRAC recommendations were sent to Co-ordination Group for Mutual Recognition and Decentralised Procedures - Human (CMDh), which adopted a position on 24 January 2018.
17 юли 2018 г.
17 July 2018 EMA/498908/2018
CMDh се съгласява с оценката на PRAC за сериозните рискове при критично болни пациенти и пациенти със сепсис.
The CMDh agreed with the PRAC's assessment of the serious risks in critically ill patients and patients with sepsis.
прилагането на програма за контролиран достъпа от страна на фирмите, притежаващи разрешения за употреба, за да се гарантира, че тези лекарства ще се доставят само на акредитирани болници.
• the implementation of a controlled access programme by the companies holding the marketing authorisations to ensure that only accredited hospitals will be supplied with these medicines.