natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien Австрия
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien Austria
Приготвяйте и поставяйте инжекцията в условия на чистота и липса на микроби, като използвате асептична техника.
● Prepare and give the injection in clean and germ-free conditions using aseptic technique.
Фигура 1
Figure 1:
Външната част на мишницата (само ако човек, полагащ грижи за Вас, поставя инжекцията).
● Outer area of the upper arm (only if a caregiver is giving the injection).
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 A-1211 Wien Австрия
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 A-1211 Wien Austria
Най-сериозните нежелани лекарствени реакции (НЛР), съобщени в клиничните изпитвания с Hemlibra, са тромботична микроангиопатия (TMA) и тромботични събития, включително тромбоза на кавернозните синуси (ТКС) и повърхностна венозна тромбоза, съпроводена с кожна некроза (вж. по-долу и точка 4.4).
The most serious adverse drug reactions (ADRs) reported from the clinical trials with Hemlibra were thrombotic microangiopathy (TMA) and thrombotic events, including cavernous sinus thrombosis (CST) and superficial vein thrombosis contemporaneous with skin necrosis (see below and section 4.4).
Безопасността и ефикасността на емицизумаб не са изследвани специално при пациенти с чернодробно увреждане.
The safety and efficacy of emicizumab have not been specifically tested in patients with hepatic impairment.
Подобни ФК профили са наблюдавани след приложение веднъж седмично (3 mg/kg/седмица за 4 седмици, последвано от 1,5 mg/kg/седмица) при възрастни/юноши (≥ 12 години) и деца (< 12 години) (вж.
Similar PK profiles were observed following once weekly dosing (3 mg/kg/week for 4 weeks followed by 1.5 mg/kg/week) in adults/adolescents (≥ 12 years) and children (< 12 years) (see Figure 1).
Подобно на профилактиката с BPA, самостоятелното приложение в домашни условия е позволено за всички последващи дози емицизумаб.
Similar to BPA prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
Лекарят и човекът, който полага грижи за пациента, трябва да решат дали е подходящо детето само да си инжектира Hemlibra.
The physician and the caregiver should determine the appropriateness of the child self-injecting Hemlibra.
След подкожно приложение на пациенти с хемофилия A абсорбционният полуживот е 1,6 дни.
Following subcutaneous administration in haemophilia A patients, the absorption half-life was 1.6 days.
Не инжектирайте на места, които биха могли да се дразнят от колан или ластик.
● Do not inject into areas that could be irritated by a belt or waistband.
Трябва да се подхожда с повишено внимание при лечение на пациенти с висок риск от ТМА (напр. с предходна анамнеза или фамилна анамнеза за ТМА) или на пациенти, получаващи едновременно лекарства, за които е известно, че са рисков фактор за развитие на ТМА (напр. циклоспорин, хинин, такролимус).
Caution should be used when treating patients who are at high risk for TMA (e.g. have a previous medical history or family history of TMA), or those who are receiving concomitant medications known to be a risk factor for the development of TMA (e.g. ciclosporin, quinine, tacrolimus).
Оглеждане на лекарството и материалите:
Inspecting the medicine and your supplies:
Повторете стъпки A до Е с всеки допълнителен флакон, докато имате повече от предписаната Ви доза.
Repeat steps A to F with each additional vial until you have more than your prescribed dose.
Разрушаване на червени кръвни клетки (тромботична микроангиопатия): обърканост, слабост, подуване на ръцете и краката, пожълтяване на кожата и очите, неопределена болка в корема или гърба, гадене, повръщане или намалено уриниране - тези симптоми може да са признаци на тромботична микроангиопатия.
● Destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy): confusion, weakness, swelling of arms and legs, yellowing of skin and eyes, vague belly (abdominal) or back pain, feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or urinating lessthese symptoms may be signs of thrombotic microangiopathy.
След единична интравенозна доза от 0,25 mg/kg емицизумаб при здрави лица обемът на разпределение в стационарно състояние е 106 ml/kg (т.e. 7,4 l за възрастен човек с тегло 70 kg).
Following a single intravenous dose of 0.25 mg/kg emicizumab in healthy subjects, the volume of distribution at steady state was 106 mL/kg (i.e. 7.4 L for a 70-kg adult).
Фактор V Leiden, Протромбин
Factor V Leiden, Prothrombin 20210)
Придвижете върха на иглата над лекарството и бавно натиснете буталото, за да изтласкате въздушните мехурчета от спринцовката.
Move the tip of the needle above the medicine and slowly push the plunger up to push the air bubbles out of the syringe.
ИНЖЕКТИРАНЕ Стъпка 7.
INJECTION Step 7.
Бавно натиснете буталото, за да изтласкате големите въздушни мехурчета от спринцовката.
Slowly push the plunger to push the large air bubbles out of the syringe.
Наблюдавани са подобни фармакокинетични профили след подкожно приложение в корема, мишницата и бедрото.
Similar pharmacokinetic profiles were observed following subcutaneous administration in the abdomen, upper arm, and thigh.
Кръвни съсиреци (тромбоемболия): подуване, затопляне, болка или зачервяване - тези симптоми може да са признаци на кръвен съсирек във вена близо до повърхността на кожата.
● Blood clots (thromboembolism): swelling, warmth, pain or redness - these symptoms may be signs of a blood clot in a vein near the surface of the skin.
Има ограничени данни от употребата на Hemlibra при пациенти с умерено бъбречно или чернодробно увреждане.
There are limited data available on the use of Hemlibra in patients with moderate renal or hepatic impairment.
Указанията за дозиране на байпас средството трябва да бъдат спазвани в продължение на наймалко 6 месеца след преустановяване на профилактиката с Hemlibra (вж. точка 5.2).
Bypassing agent dosing guidance should be followed for at least 6 months following discontinuation of Hemlibra prophylaxis (see section 5.2).
● Адаптор за флакон (да се постави върху флакона).
● Vial adapter (To be added on top of vial).
Опитът със съпътстващо приложение на антифибринолитици с aPCC или rFVIIa при пациенти, получаващи профилактика с Hemlibra, е ограничен.
Experience with concomitant administration of anti-fibrinolytics with aPCC or rFVIIa in patients receiving Hemlibra prophylaxis is limited.
За разлика от тях тестовете, съдържащи говежди коагулационни фактори, не са чувствителни към емицизумаб (не се измерва активност) и може да се използват за проследяване на активността на ендогенния или на приложения с инфузия фактор VIII или за измерване на анти FVIII инхибитори.
In contrast, assays containing bovine coagulation factors are insensitive to emicizumab (no activity measured) and can be used to monitor endogenous or infused factor VIII activity, or to measure anti FVIII inhibitors.
Ефикасността на профилактиката с Hemlibra е сравнена също и с предходното профилактично лечение с FVIII (група D) при пациенти, които са участвали в неинтервенционално проучване (НИП) преди включването (вж. Таблица 5).
The efficacy of Hemlibra prophylaxis was also compared with previous prophylactic FVIII treatment (Arm D) in patients who had participated in a non-interventional study (NIS) prior to enrollment (see Table 5).
Обучителната програма има за цел да подобри комуникацията и обучението на медицинските специалисти и пациентите относно важните установени рискове от тромбоемболични събития и тромботична микроангиопатия, свързани с едновременната употреба на емицизумаб и концентрат на активиран протромбинов комплекс (aPCC), и важния потенциален риск от животозастрашаващо кървене поради неправилно интерпретиране на резултатите от стандартните коагулацинни тестове (ненадеждни при пациенти, лекувани с емицизумаб), като предоставя и информация за тяхното овладяване.
The educational programme is aimed at increasing communication and medical and patient education around the important identified risks of thromboembolic events and thrombotic microangiopathy associated with the concomitant use of emicizumab and activated prothrombin complex concentrate (aPCC), and the important potential risk of life-threatening bleeding due to misinterpretation of the standard coagulation tests (unreliable in patients treated with emicizumab) and provide information on how to manage them.
Сериозни и потенциално животозастрашаващи нежелани реакции може да настъпят, когато aPCC се използва при пациенти, които получават също Hemlibra:
Serious and potentially life-threatening side effects can occur when aPCC is used in patients who are also receiving Hemlibra: Potentially serious side effects of using aPCC while receiving Hemlibra
Употребата на Hemlibra при пациенти на 65 и повече години с хемофилия A се подкрепя от проучванията HAVEN 1, HAVEN 3 и HAVEN 4 при възрастни и юноши.
Use of Hemlibra in patients aged 65 and over with haemophilia A is supported by adult and adolescent studies HAVEN 1, HAVEN 3, and HAVEN 4.
Поради краткия полуживот на FVIII не се предполага ефект на пренасяне след неговото преустановяване,
Due to the short half-life of FVIII, no carryover effect is assumed after it's discontinuation.
Подобно на профилактиката с FVIII, самостоятелното приложение в домашни условия е позволено за всички последващи дози емицизумаб.
Similar to FVIII prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
Уверете се, че имате достатъчно лекарство в спринцовката, за да приложите Вашата доза, преди да преминете към следващата стъпка.
Note: Ensure you have enough medicine in the syringe to complete your dose before moving on to the next step.
В клинични изпитвания не са наблюдавани случаи на TMA или тромботични събития при самостоятелна употреба на активиран рекомбинантен човешки FVII (rFVIIa) при пациенти, получаващи профилактика с Hemlibra.
In clinical trials, no cases of TMA or thrombotic events were observed with use of activated recombinant human FVII (rFVIIa) alone in patients receiving Hemlibra prophylaxis.
Не използвайте иглата за прехвърляне, за да инжектирате лекарство, тъй като това може да предизвика увреждане като болка и кървене.
Do not use the transfer needle to inject medicine as this may cause harm such as pain and bleeding.
Кратко представян на емицизумаб (химичен клас, начин на действие, фармакодинамика и показание);
● The guide for healthcare professionals shall contain the following key elements: Brief introduction to emicizumab (chemical class, mode of action, pharmacodynamics and indication)
Индукция на имунен толеранс
Immune tolerance induction (ITI)
Не се препоръчва коригиране на дозата при педиатрични пациенти (вж. точка 5.2).
No dose adjustments are recommended in paediatric patients (see section 5.2).
Емицизумаб не е проучван при пациенти с тежко бъбречно или чернодробно увреждане.
Emicizumab has not been studied in patients with severe renal or hepatic impairment
Препоръчителните места за поставяне на инжекция са: долната част на корема, външната горна част на мишниците или отпред на бедрата.
● The recommended places to give an injection are: the front of the waist (lower abdomen), upper outer arms, or the front of the thighs.
Има ограничен опит с употребата на байпас средства или FVIII по време на хирургични интервенции и манипулации.
There is limited experience with bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures.
Емицизумаб остава активен при наличие на инхибитори на фактор VIII и поради това ще даде фалшиво отрицателен резултат в тестовете Bethesda за функционално инхибиране на фактор VIII, основаващи се на кръвосъсирването.
Emicizumab remains active in the presence of inhibitors against factor VIII and so will produce a false negative result in clotting based Bethesda assays for functional inhibition of factor VIII.
Тромбоемболия, свързан с Hemlibra и концентрат на активиран протромбинов комплекс
Thromboembolism associated with Hemlibra and activated prothrombin complex concentrate
Сериозни нежелани реакции при употреба на aPCC, докато получавате Hemlibra
Serious side effects of using aPCC while receiving Hemlibra
Как изглежда Hemlibra и какво съдържа опаковката
What Hemlibra looks like and contents of the pack
Инжекционна игла с предпазител (използва се за инжектиране на лекарството).
● Injection needle with safety shield (Used to inject medicine).
Група B: без профилактика
Arm B: no prophylaxis
Съхранение на флаконите Hemlibra, иглите и спринцовките:
Storing Hemlibra vials, needles and syringes:
След многократно подкожно инжектиране на пациенти с хемофилия A привидният клирънс е 0,272 l/ден, а елиминационният привиден полуживот е 26,8 дни.
Following multiple subcutaneous injections in haemophilia A patients, the apparent clearance was 0.272 L/day and the elimination apparent half-life was 26.8 days.
Внимавайте да не извадите буталото от спринцовката.
● Be careful not to pull the plunger out of the syringe.
В обобщение, резултатите от лабораторни коагулационни изследвания, основаващи се на вътрешния път на активиране на кръвосъсирването, при пациенти, които са лекувани с Hemlibra, не трябва да се използват за проследяване на активността на Hemlibra, за определяне на дозата за заместване на фактор или антикоагулация или за измерване на титрите на инхибиторите на фактор VIII.
In summary, intrinsic pathway clotting-based laboratory test results in patients treated with Hemlibra should not be used to monitor its activity, determine dosing for factor replacement or anti-coagulation, or measure factor VIII inhibitors titers.
Флаконите с Hemlibra инжекционен разтвор са само за еднократна употреба.
Hemlibra solution for injection vials are for single-use only.
Флакон 3 ml от прозрачно стъкло тип I със запушалка от бутилова гума, ламинирана с филм от флуорна смола и покрита с алуминиева обкатка с пластмасов отчупващ се диск.
3 mL clear glass type I vial with butyl rubber stopper laminated with a fluoro-resin film and crimped with an aluminium cap fitted with a plastic flip-off disk.
Липсват данни за употребата на Hemlibra при пациенти с тежко чернодробно увреждане.
No data are available on the use of Hemlibra in patients with severe hepatic impairment.
Помощни вещества: L-аргинин, L-хистидин, L-аспартамова киселина, полоксамер 188, вода за инжекции.
LIST OF EXCIPIENTS Excipients: L-Arginine, L-Histidine, L-Aspartic acid, Poloxamer 188, water for injections.
Поради това, необходимата доза байпас лекарство може да бъде по-ниска от дозата, която сте използвали преди да започнете лечение с Hemlibra.
Therefore, the dose of bypassing agent required may be lower than the dose you used before starting Hemlibra.
главоболие, изтръпване на лицето, болка в окото или оток на окото или проблеми със зрението - тези симптоми може да са признаци на кръвен съсирек във вена зад окото Ви. почерняване на кожата - този симптом може да е признак на тежко увреждане на кожната тъкан.
headache, numbness in your face, eye pain or swelling or problems with your visionthese symptoms may be signs of a blood clot in a vein behind your eye. blackening of the skin - this symptom may be a sign of severe damage to the skin tissue.
Тромботична микроангиопатия, свързана с Hemlibra и концентрат на активиран протромбинов комплекс
Thrombotic microangiopathy associated with Hemlibra and activated prothrombin complex concentrate
- може да се затваря плътно с непробиваем капак, от който острите предмети не могат да изпаднат.
- can be closed with a tight-fitting, puncture resistant lid, without sharps being able to come out.
След интравенозно приложение на 0,25 mg/kg на здрави лица общият клирънс на емицизумаб е 3,26 ml/kg/ден (т.e. 0,228 l/ден за възрастен човек с тегло 70 kg) и средният терминален полуживот е 26,7 дни.
Following intravenous administration of 0.25 mg/kg in healthy subjects, the total clearance of emicizumab was 3.26 mL/kg/day (i.e. 0.228 L/d for a 70-kg adult) and the mean terminal half-life was 26.7 days.
Когато контейнерът за изхвърляне на остри предмети е почти пълен, ще трябва да спазите местните указания за правилното му изхвърляне.
● When your sharps disposal container is almost full, you will need to follow your local guidelines for the right way to dispose of your sharps disposal container.
Другите вторични цели на рандомизираното сравнение на Рамене A и B са ефикасността на седмичната профилактика с Hemlibra за намаляване на броя на всичките епизоди на кървене, спонтанните епизоди на кървене, епизодите на кървене в ставите и в таргетните стави (вж. Таблица 6), както и оценяване на HRQoL и здравния статус на пациентите (вж. Таблици 9 и 10).
Other secondary objectives of the randomised comparison of Arms A and B were the efficacy of weekly Hemlibra prophylaxis in reducing the number of all bleeds, spontaneous bleeds, joint bleeds and target joint bleeds (see Table 6), as well as assessing patients' HRQoL and health status (see Tables 9 and 10).
● хемофилия A, които са развили инхибитори на фактор VIII
● either haemophilia A who have developed factor VIII inhibitors
Задръжте иглата във флакона и проверете спринцовката за наличие на по-големи въздушни мехурчета.
● Keep the needle in the vial and check the syringe for larger air bubbles.
Ако трябва да използвате повече от 1 флакон, за да получите предписаната Ви доза, следвайте тези стъпки, след като сте изтеглили лекарството от първия флакон:
If you need to use more than 1 vial to get to your prescribed dose, follow these steps after you have drawn up the medicine from the first vial:
Как да използвате Hemlibra
How to use Hemlibra
Roche a/s Tlf: +45 - 36 39 99 99
Tlf: +45 - 36 39 99 99
Другите цели на проучването включват оценка на рандомизираното сравнение на групи A или B и група C на ефикасността на профилактиката с Hemlibra за намаляване на броя на всички епизоди на кървене, на спонтанно кървене, кървене в ставите и кървене в таргетните стави (вж. Таблица 4), както и оценка на предпочитанието за лечение на пациентите чрез проучване на предпочитанията.
Other objectives of the study included evaluation of the randomized comparison of Arms A or B and Arm C for the efficacy of Hemlibra prophylaxis in reducing the number of all bleeds, spontaneous bleeds, joint bleeds, and target joint bleeds (see Table 4), as well as assessing patient treatment preference using a preference survey.
Ще трябва да сложите отново капачката върху иглата за прехвърляне след прехвърлянето на лекарството.
You will need to recap the transfer needle after transferring the medicine.
Осемдесет и девет пациенти, лекувани преди това епизодично („при нужда“) с FVIII, са рандомизирани в съотношение 2:2:1 да получават Hemlibra веднъж седмично (група A; N = 36), на всеки две седмици (група B; N = 35) или да не получават профилактика (група C; N = 18) със стратификация по предишна 24-седмична честота на кървене (< 9 или ≥ 9).
Eighty-nine patients previously treated with episodic (“on demand”) FVIII were randomized in a 2:2:1 ratio to receive Hemlibra either once weekly (Arm A; N = 36), every two weeks (Arm B; N = 35) or no prophylaxis (Arm C; N = 18), with stratification by prior 24-week bleed rate (< 9 or ≥ 9).
Флаконите, които са съхранявани на стайна температура в продължение на повече от 7 дни или са изложени на температури над 30 °C, трябва да се изхвърлят.
Vials that have been kept at room temperature for more than 7 days or exposed to temperatures above 30 °C should be discarded.
Пациенти, получаващи профилактика с Hemlibra, трябва да се наблюдават за развитие на тромбоемболия, когато се прилага aPCC.
Patients receiving Hemlibra prophylaxis should be monitored for the development of thromboembolism when administering aPCC.
Лекарят трябва незабавно да преустанови aPCC и да прекъсне терапията с Hemlibra, ако възникнат клинични симптоми и/или лабораторни находки, съответстващи на TMA, и да лекува както е клинично показано.
The physician should immediately discontinue aPCC and interrupt Hemlibra therapy if clinical symptoms and/or laboratory findings consistent with TMA occur, and manage as clinically indicated.
Като държите спринцовката с едната ръка, натиснете предпазителя надолу върху равна повърхност с бързо, уверено движение, докато чуете “щрак”.
● Holding the syringe with one hand, press the safety shield down against a flat surface with a firm, quick motion until you hear a “click”.
Ако сте пропуснали да използвате Hemlibra
If you forget to use Hemlibra
Решението дали да се използва поддържаща доза от 1,5 mg/kg веднъж седмично, 3 mg/kg на всеки две седмици или 6 mg/kg на всеки четири седмици трябва да се вземе след консултация с Вашия лекар и, когато е подходящо, с човека полагащ грижи за Вас.
The decision, to use either the 1.5 mg/kg once weekly, 3 mg/kg every two weeks, or 6 mg/kg every four weeks maintenance dose, should be made in consultation with your doctor and, where applicable, with your caregiver.
Спринцовките, иглите за прехвърляне, адапторите за флакон и инжекционните игли не са включени в тази опаковка.
● Syringes, transfer needles, vial adapters and injection needles are not provided in this pack.
Скор за физическо здраве (граници 0 до 100)
Physical health score (range 0 to 100)
В Таблица 10 е представено обобщение на сравнението между групата на профилактика с Hemlibra (група A) и групата без профилактика (група B) по отношение на скалата за индекс за полза (index utility scale) и визуалната аналогова скала (visual analog scale) на EQ-5D-5L след 24 седмици на лечение, коригирано по отношение на изходните стойности.
Table 10 provides a summary of the comparison between the Hemlibra prophylaxis arm (Arm A) and the no prophylaxis arm (Arm B) on the EQ-5D-5L index utility scale and visual analog scale after 24 weeks of treatment adjusting for baseline.
След като се прехвърли от флакона в спринцовката, Hemlibra трябва да се използва веднага.
Once transferred from the vial to the syringe, use Hemlibra straight away.
Не трябва да се прилага обем над 2 ml на инжекция.
A volume greater than 2 mL per injection should not be administered.
При всяка инжекция използвайте място различно от използваното последния път.
● For each injection, use a different area of the body to the one you used last time.
В интраиндивидуалния анализ на пациентите, седмичната профилактика с Hemlibra води до клинично значимо намаление (98 %) в честота на лекувани епизоди на кървене при 18 педиатрични пациенти, които са имали най-малко 12 седмици профилактика с Hemlibra, в сравнение със съответната честота на кървене от НИП преди включването (Таблица 12).
In the intra-patient analysis, Hemlibra weekly prophylaxis resulted in a clinical meaningful reduction (98 %) in treated bleed rate in 18 paediatric patients who had at least 12 weeks of Hemlibra prophylaxis compared to their bleed rate collected in the NIS prior to enrolment (Table 12).
С пръста си натискайте буталото на спринцовката.
● Keep your finger pressed down on the syringe plunger.
В сборни клинични изпитвания фаза III, сериозни тромботични събития се съобщават при помалко от 1 % от пациентите (2/373) и при 6,5 % от пациентите (2/31), получили най-малко една доза aPCC, докато са били лекувани с емицизумаб.
In pooled phase III clinical trials, serious thrombotic events were reported in less than 1 % of patients (2/373) and in 6.5 % of patients (2/31) who received at least one dose of aPCC while being treated with emicizumab.
1 ml спринцовка
1 mL syringe
● разрушаване на червените кръвни клетки (тромботична микроангиопатия)
● destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy)
Плъзнете върха на иглата надолу така, че да бъде потопен в лекарството.
● Slide the tip of the needle down so that it is within the medicine.
Водене на запис
Keeping a record
● кръвен съсирек във вена зад окото (тромбоза на кавернозните синуси)
● blood clot in a vein behind your eye (cavernous sinus thrombosis)
Hemlibra разтвор е стерилен разтвор без консерванти, готов за приложение чрез подкожна инжекция, който не трябва да се разрежда.
Hemlibra solution is a sterile, preservative-free, and ready to use solution for subcutaneous injection that does not need to be diluted.