natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ограничени клинични данни съществуват за деца на възраст под 2 години при пациентите с генерализирана ЛД и за деца под 12 години при пациентите с частична ЛД.
Limited clinical data exists in children less than 2 years old for generalised LD patients and less than 12 years old in partial LD patients.
Пластмасовата ампула е запечатана опаковка, с отчупваща се горна част.
The plastic ampoule is a sealed container with a twist-off top.
Не давайте това лекарство на деца под 2 години с генерализирана липодистрофия или на деца под 12 години с частична липодистрофия.
Do not give this medicine to children below the age of 2 years with generalised lipodystrophy, or below the age of 12 years with partial lipodystrophy.
Средната възраст на пациентите на изходното ниво е 15 години (граници: 1-68 години) като 45 пациенти (68%) са под 18 години.
The median age at baseline was 15 years (range: 1-68 years), with 45 (68%) patients being less than 18 years of age.
Отстранете иглата и спринцовката от флакона и леко го завъртете, за да разтворите съдържанието, докато течността стане прозрачна.
Remove the needle and syringe from the vial and gently swirl the contents to reconstitute, until the liquid is clear.
Водата за инжекции може да бъде в:
The water for injection will come in either:
Ако възникне анафилактична реакция или друга сериозна алергична реакция, прилагането на Myalepta трябва незабавно да се преустанови окончателно, и трябва да се започне подходяща терапия.
If an anaphylactic reaction or other serious allergic reaction occurs, administration of Myalepta should be permanently discontinued immediately and appropriate therapy initiated.
Съобщава се за генерализирана свръхчувствителност (напр. анафилаксия, уртикария или генерализиран обрив) при пациенти, използващи Myalepta.
There have been reports of generalised hypersensitivity (e.g. anaphylaxis, urticaria or generalised rash) in patients using Myalepta.
o При спринцовка 0,3 ml количеството разтвор за инжектиране ще бъде посочено в „единици“ вместо в „ml“.
o The 0.3 mL syringe will show the injection amount in ‘Unit' instead of ‘mL'.
Реконституираният разтвор трябва да се инжектира в корема, бедрото или горната част на ръката.
The reconstituted solution should be injected into the abdomen, thigh or upper arm tissue.
Поставете флакона върху твърда, равна повърхност.
Place the vial on a hard, flat surface.
При проучвания при здрави възрастни участници след интравенозно приложение на метрелептин обемът на разпределение на лептин (ендогенен лептин и метрелептин) е приблизително 4-5 пъти плазмения обем; обемът (среден± SD) е съответно 370 ± 184 ml/kg, 398 ± 92 ml/kg и 463 ± 116 ml/kg за дози 0,3, 1,0 и 3,0 mg/kg/ден.
In studies of healthy adult subjects, following intravenous administration of metreleptin, leptin volume of distribution (endogenous leptin and metreleptin) was approximately 4 to 5 times plasma volume; volumes (mean ± SD) were 370 ± 184 mL/kg, 398 ± 92 mL/kg, and 463 ± 116 mL/kg for 0.3, 1.0, and 3.0 mg/kg/day doses, respectively.
Не разтваряйте друга доза Myalepta прах с ампула или флакон, съдържащи неизползвана останала вода за инжекции.
• Do not dissolve another dose of Myalepta powder with any ampoule or vial containing unused remaining water for injection.
Средни намаления от изходното ниво до 12-тия месец/LOCF при TGs за групата с генерализирана ЛД са отбелязани във всички възрастови групи, с по-големи средни промени, наблюдавани при по-голямата възрастова група (-42,9%) в сравнение с по-малките възрастови групи (-10,5% и -14,1%).
TGs for the generalised LD group were noted in all age groups with larger mean changes observed in the older age group (-42.9%) compared to the younger age groups (-10.5% and -14.1%).
Сърбеж, обрив, уртикария
Pruritus, Rash, Urticaria
Почистете мястото, където ще се инжектирате сами, с чист тампон, напоен със спирт, и изчакайте кожата да изсъхне.
23) Clean the area where you will inject yourself with a clean alcohol swab and let the skin dry.
1,25 mg (0,25 ml) до 2,5 mg (0,5 ml)
1.25 mg (0.25 mL) to 2.5 mg (0.5 mL)
Пикови серумни концентрации на лептин (ендогенен лептин и метрелептин) (Cmax) се наблюдават приблизително 4 часа след подкожно приложение на единични дози в диапазона от 0,1 до 0,3 mg/kg при здрави възрастни участници.
Peak serum leptin (endogenous leptin and metreleptin) concentration (Cmax) occurred approximately 4.0 hours after subcutaneous administration of single doses ranging from 0.1 to 0.3 mg/kg in healthy adult subjects.
Като цяло 51 пациенти (77%) са жени, 31 (47%) пациенти са от европеидната раса, 11 пациенти (17%) са латиноамериканци и 16 пациенти (24%) са чернокожи.
Overall, 51 (77%) patients were female, 31 (47%) were Caucasian, 11 (17%) Hispanic, and 16 (24%) Black.
За да инжектирате разтвора Myalepta, използвайте нова спринцовка за инжектиране, която може да бъде спринцовка 0,3 ml, 1,0 ml или 2,5 ml, предоставена от Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт.
16) To inject the Myalepta solution, you will use a new injection syringe, which will either be the 0.3 mL, 1.0 mL, or 2.5 mL syringe that was provided to you by your doctor, nurse or pharmacist.
лекарства за епилепсия или припадъци (например фенитоин)
• medicines for epilepsy or fits (such as phenytoin)
Симптомите на ниски нива на кръвната захар включват:
Symptoms of low blood sugar levels include:
Неспазването на лечението или рязкото преустановяване на приема на Myalepta може да доведе до влошаване на хипертриглицеридемията и свързания с нея панкреатит, особено при пациенти с рискови фактори за панкреатит (напр. анамнеза за панкреатит, тежка хипертриглицеридемия) (вж. точка 4.8).
Non-compliance with, or abrupt discontinuation of, Myalepta may result in worsening hypertriglyceridaemia and associated pancreatitis, particularly in patients with risk factors for pancreatitis (e.g. history of pancreatitis, severe hypertriglyceridaemia) (see section 4.8).
− началната доза е 0,06 mg (0,012 ml разтвор) за всеки килограм телесно тегло.
− A starting dose is 0.06 mg (0.012 mL of solution) for each kilogram of body weight.
Ръководството/обучителните материали за медицинските специалисти трябва да съдържат следните основни елементи: o Напомняния за съдържанието на основната информация за предписване, включително посочената популация, дозировката, предупрежденията и предпазните мерки и друга информация, свързана с безопасността, която е от ключово значение за безопасната употреба на продукта.
The Guide/training material for healthcare professionals shall contain the following key elements: o Reminders on key prescribing information content, including indicated population, posology, warnings and precautions, and other safety- related information which is key to safe use of the product.
Останалият реконституиран продукт трябва да се изхвърли след употреба.
Remaining reconstituted product should be discarded after use.
Общият дневен обем, който трябва да се инжектира, е 3,75 mg/5 =
Total daily volume to be injected is 3.75 mg/5 = 0.75 mL.
Винаги съхранявайте контейнера за изхвърляне на остри предмети далеч от деца.
o Always keep the sharps disposal container out of reach of children.
Myalepta прах се разтваря чрез смесване с вода за инжекции, за да се получи разтвора за инжектиране.
The Myalepta powder is dissolved by mixing it with water for injections to make the solution for injecting.
Проучване NIH 991265/20010769 се провежда в продължение на 14 години, като първичните оценки за ефикасност са направени както при пациенти с генерализирана ЛД, така и при пациенти с частична ЛД след 12-месечно лечение.
Study NIH 991265/20010769 was conducted over 14 years, with the primary efficacy assessments being made in both generalised LD and partial LD patients after 12 months of treatment.
Понякога в спринцовката се образуват големи пространства въздух (въздушни джобове).
• Sometimes, large spaces of air (air pockets) get caught inside the syringe.
Нежеланите реакции, съобщени за подгрупата пациенти с генерализирана ЛД и тази подгрупа с частична ЛД, са изброени в Таблица 7.
The adverse reactions reported in generalised LD and this subgroup of partial LD patients are listed in Table 7.
Стъпка А:
Step A: Setting up
При клиничните проучвания (проучвания NIH 991265/20010769 и FHA101), честотата на НЛР при проучваните пациенти с генерализирана ЛД и частична ЛД и с наличните данни е 88% (65 от 74 пациенти).
In clinical trials (Studies NIH 991265/20010769 and FHA101), the rate of ADAs for generalised LD and the partial LD patients studied and with data available were 88% (65 out of 74 patients).
1 U е същото като 0,01 ml.
• 1 U is the same as 0.01 mL.
Използване на стъклен флакон или пластмасова ампула
Using the glass vial or plastic ampoule
Отклонения в стойностите на глюкозата в кръвта, повишени нива на триглицериди в кръвта, наличие на антилекарствени антитела, повишен гликиран хемоглобин, повишено тегло
Blood glucose abnormal, Blood triglycerides increased, Drug specific antibody present, Glycosylated haemoglobin increased, Weight increased
Пациентите и/или обгрижващите ги лица трябва да приготвят и приложат първата доза от лекарствения продукт под надзора на квалифициран медицински специалист.
Patients and/or carers should prepare and administer the first dose of the medicinal product under the supervision of a qualified healthcare professional.
Не са провеждани двугодишни проучвания за канцерогенност при гризачи.
Two-year carcinogenicity studies in rodents have not been conducted.
Данните за безопасност и ефикасност са анализирани в подгрупа пациенти с частична ЛД със следните характеристики: възраст 12 години и повече с нива на лептин <12 ng/mL, TG ≥ 5,65 mmol/l и/или HbA1c ≥ 8%.
Safety and efficacy data were analysed in a subgroup of partial LD patients with the following characteristics: 12 years of age and above with leptin levels < 12 ng/mL, TG ≥ 5.65 mmol/l and/or
От включените 66 пациенти с генерализирана ЛД 45 пациенти (68%) са с вродена генерализирана ЛД и 21 пациенти (32%) са с придобита генерализирана ЛД.
Of the 66 generalised LD patients enrolled, 45 (68%) had congenital generalised LD and 21 (32%) had acquired generalised LD.
Как изглежда Myalepta и какво съдържа опаковката
What Myalepta looks like and contents of the pack
Не движете буталото.
• Do not move the plunger.
Ефикасността и безопасността на лечението с метрелептин са оценени в едно открито проучване с едно рамо (проучване NIH 991265/20010769) при пациенти с вродена или придобита генерализирана ЛД или с фамилна или придобита частична ЛД.
The efficacy and safety of treatment with metreleptin was evaluated in an open-label, single-arm study (Study NIH 991265/20010769) in patients with congenital or acquired generalised LD or familial or acquired partial LD.
Ендогенният лептин присъства в кърмата.
Endogenous leptin is present in human milk.
Всички съобщения за хипогликемия при пациенти с генерализирана ЛД и в подгрупата пациенти с частична ЛД са за хипогликемия в лека форма, без характерно начало или клинични последствия.
All reports of hypoglycaemia in patients with generalised LD and in the subgroup of partial LD patients, have been mild in nature with no pattern of onset or clinical sequelae.
повишена кръвна захар (глюкоза)
• increased blood sugar (glucose)
Много чести (могат да засегнат повече от 1 на 10 души):
Very common (may affect more than 1 in 10 people): • weight loss
При започване на терапия с Myalepta съществува риск от хипогликемия при пациенти, които приемат антидиабетни лекарствени продукти, по-специално инсулин или инсулинови секретагози (вж. точка 4.4).
When starting therapy with Myalepta there is a risk of hypoglycaemia in patients who are on anti-diabetic medicinal products, in particular insulin or insulin secretagogues (see section 4.4).
От 32-та пациенти с генерализирана ЛД, които приемат перорално антидиабетни лекарствени продукти на изходно ниво, 7 пациенти (22%) успяват да ги спрат.
For the 32 patients with generalised LD who were receiving oral anti-diabetic medicinal products at baseline, 7 (22%) were able to discontinue their use.
стъклен флакон (с гумена запушалка)
• a glass vial (with rubber stopper)
Спринцовката 1 ml и иглата ще Ви бъдат предоставени отделно.
• The 1 mL syringe and needle will be provided separately.
Активното вещество е метрелептин.
• The active substance is metreleptin.
Myalepta се предлага като прах за инжекционен разтвор (powder for injection).
Myalepta is presented as a powder for solution for injection (powder for injection).
Извадете спринцовката от кожата.
28) Remove the syringe from the skin.
Има данни за подобрение на бъбречната и чернодробната функция при пациенти с генерализирана ЛД, лекувани с метрелептин.
There was evidence of improvement in renal and hepatic function in patients with generalised LD treated with metreleptin.
Спринцовката 0,3 ml показва количеството за инжектиране в „U“ вместо в „ml“.
• The 0.3 mL syringe shows the injection amount in ‘U' instead of ‘mL'.
Среднопретеглената дневна доза (т.е. средната доза, като се има предвид продължителността на лечението с различни дози) за всички 31 пациенти с изходно телесно тегло над 40 kg е 7,0 mg през първата година от лечението и 8,4 mg през целия период на проучването.
The weighted average daily dose (i.e., the average dose taking into account duration of treatment at different doses) for all 31 patients with baseline body weight greater than 40 kg was 7.0 mg during the first year of treatment, and 8.4 mg over the entire study period.
След стабилизиране на инсулиновите нужди, може да се наложи корекция и на другите антидиабетни лекарства при някои пациенти.
Once insulin requirements have stabilised, dose adjustments of other anti-diabetics may also be needed in some patients.
Не рециклирайте спринцовките, капачките или контейнера за изхвърляне на остри предмети и не ги хвърляйте в контейнера за домашни отпадъци.
• Do not recycle the syringes, caps, or sharps disposal container, or throw them into household waste.
● концентрация на TG на гладно > 2,26 mmol/L, или постпрандиално завишени триглицериди > 5,65 mmol/L
● Fasting TG concentration > 2.26 mmol/L or postprandially elevated triglycerides
Корекции на дозата (инжекционен обем)
Dose adjustments (injection volume)
повишени масти в кръвта (триглицериди)
• increased fat in the blood (‘triglycerides')
Не може да се изключи връзка между развитието на неутрализиращи антитела (NAbs) и сериозни и тежки инфекции, и продължаването на лечението с Myalepta трябва да бъде по преценка на предписващия лекар.
An association between the development of Neutralising Antibodies (NAbs) and serious and severe infections cannot be excluded and the continuation of Myalepta should be at the discretion of the prescriber.
За 18-те пациенти с изходно телесно тегло по-малко или равно на 40 kg, среднопретеглената дневна доза е 2,0 mg за мъжете и 2,3 mg за жените през първата година от лечението, и 2,5 mg за мъжете и 3,2 mg за жените през целия период на проучването.
For the 18 patients with baseline body weight less than or equal to 40 kg, the weighted average daily dose was 2.0 mg for males and 2.3 mg for females in the first year of treatment, and 2.5 mg for males and 3.2 mg for females over the entire study period.
Внимателно натиснете буталото, за да изтласкате въздуха от спринцовката.
• Carefully push the plunger back up to force the air out of the syringe.
Движете внимателно флакона в кръг (въртеливо движение),
• Move the vial gently in a circle (swirling motion)
Признаци и/или симптоми, съответстващи на панкреатит, изискват съответна клинична оценка (вж. точка 4.4).
Signs and/or symptoms consistent with pancreatitis should prompt an appropriate clinical evaluation (see section 4.4).
ако сте жена и тежите над 40 kg:
• If you are female and weigh more than 40 kg:
- Съобщава се за лимфопролиферативни нарушения, включително лимфом, при пациенти с придобита генерализирана ЛД, която не е лекувана с Myalepta.
- Lymphoproliferative disorders, including lymphoma have been reported in patients with acquired generalised LD not treated with Myalepta.
Хипогликемия Намален апетит Захарен диабет, хиперфагия, инсулинова резистентност
Metabolism and nutrition disorders Hypoglycaemia Decreased appetite Diabetes mellitus, Hyperphagia, Insulin resistance
Тегло (kg) x 0,02 mg/kg = количество за корекция на дозата в mg
Weight (kg) x 0.02 mg/kg = amount of dose adjustment in mg
При по-леки епизоди на хипогликемия управлението на приема на храна може да се счита за алтернатива на корекцията на дозата антидиабетни лекарства според становището на лекуващия лекар.
In case of hypoglycaemic events of a non-severe nature, food intake management may be considered as an alternative to dose-adjustment of anti-diabetics according to the treating physician's opinion.
Огледайте внимателно флакона с лекарствения продукт.
Visually inspect the vial containing the medicinal product.
В двете приключили клинични проучвания (NIH 991265/20010769 и FHA101) са включени 52 педиатрични пациенти (4 в подгрупата пациенти с частична ЛД и 48 с генерализирана ЛД) с експозиция на метрелептин.
Across two completed clinical studies (NIH 991265/20010769 and FHA101), there were 52 paediatric patients (4 in the subgroup of partial LD patients and 48 with generalised LD) enrolled and exposed to metreleptin.
Умора, посиняване на мястото на инжектиране, еритема на мястото на инжектиране, реакция на мястото на инжектиране
Fatigue, Injection site bruising, Injection site erythema, Injection site reaction
Спринцовката 3 ml и иглата ще Ви бъдат предоставени отделно.
• The 3 mL syringe and needle will be provided separately.
Извадете иглата от флакона и изхвърлете спринцовката в контейнер за изхвърляне на остри предмети.
14) Take the needle out of the vial and throw away the syringe into a sharps disposal container.
Недейте да разклащате или да тръскате енергично.
Do not shake or vigorously agitate.
- Пациентите и/или болногледачите трябва да приготвят и приложат първата доза под надзора на квалифициран медицински специалист.
- Patients and/or caregivers should prepare and administer the first dose under the supervision of a qualified HCP.
След стабилизиране на инсулиновите нужди може да се наложи корекция и на другите антидиабетни лекарства при някои пациенти за свеждане до минимум на риска от хипогликемия.
Once insulin requirements have stabilised, dose adjustments of other anti-diabetics may also be needed in some patients to minimise the risk of hypoglycaemia.
мускулна болка (миалгия)
• muscle pain (‘myalgia')
Не може да се изключи връзка между развитието на неутрализиращите антилекарствени антитела и сериозни тежки инфекции, и продължаването на лечението с Myalepta трябва да бъде по преценка на предписващия лекар.
An association between the development of neutralising antidrug antibodies and serious and severe infections cannot be excluded, and, continuation of Myalepta should be at the discretion of the prescriber.
Водата за инжекции трябва да се спусне по вътрешната стена на флакона.
• The water for injection should go down the inside wall of the vial.
При правилно смесване разтворът Myalepta трябва да бъде бистър, без бучки или сух прах, мехурчета или пяна.
When properly mixed, the Myalepta solution should be clear and free of lumps of dry powder, bubbles or foam.
Висока кръвна захар и мазнини
High blood sugar and fat levels
Иглата сега ще сочи нагоре.
The needle will now be facing up.
ако сте мъж и тежите над 40 kg:
• If you are male and weigh more than 40 kg:
Не вкарвайте иглата в мускул.
• Do not insert the needle into a muscle.
Ползите и рисковете от лечението трябва да се обмислят внимателно при пациенти с придобита генерализирана ЛД и/или при пациенти със значими хематологични аномалии (включително левкопения, неутропения, аномалии на костния мозък, лимфом и/или лимфаденопатия).
The benefits and risks of treatment should be carefully considered in patients with acquired generalised LD and/or in patients with significant haematological abnormalities (including leukopenia, neutropenia, bone marrow abnormalities, lymphoma, and/or lymphadenopathy).
След като вкарате иглата в ампулата, издърпвайте внимателно буталото нагоре.
With the needle still in the ampoule, pull the plunger up carefully.
Метрелептин действа като копира ефектите на лептин.
Metreleptin works by copying the effects of leptin.
Отстранете пластмасовата капачка от флакона с прах Myalepta.
11) Remove the plastic cap from the vial of Myalepta powder.
Индивидуалната доза за пациента е равна на 1,5 mg
The individual patient dose = 1.5 mg
Другите съставки са: глицин, захароза, полисорбат 20, глутамова киселина, натриев хидроксид (за корекция на рН).
• The other ingredients are: glycine, sucrose, polysorbate 20, glutamic acid, sodium hydroxide (for pH adjustment).
Преобразуване на дозата от ml в единици при използване на спринцовка 0,3 ml Тегло на детето
Converting dose from ‘mL' to ‘Units' when using the 0.3 mL syringe Weight of child
Начална дневна доза (инжекционен обем)
Starting daily dose (injection volume)
Средната концентрация на лептин на гладно е 5,9 ng/ml (1,6-16,9) на изходно ниво, изследвана по метода
The median fasting leptin concentration at baseline was 5.9 ng/mL (1.6-16.9) using the LINCO RIA test method.
Симптомите на високи нива на кръвната захар включват:
Symptoms of high blood sugar levels include:
Действието на метрелептин не е проучено при пациенти с нарушена бъбречна или чернодробна функция.
Metreleptin has not been studied in patients with impaired renal or hepatic function.
Говорете с Вашия лекар, ако кърмите.
Talk to your doctor if you are breast-feeding.
Вашият лекар, медицинска сестра или фармацевт ще ви даде вода за инжекции заедно с флакона с лекарството и спринцовките.
Your doctor, nurse or pharmacist will give you ‘water for injection' with the medicine vial and syringes.
Иглата трябва да влезе в ампулата максимално.
• The needle should go as far into the ampoule as possible.
30 флакона
30 vials
Метрелептин имитира физиологичните ефекти на лептин чрез свързване със и активиране на човешкия лептинов рецептор, който принадлежи към фамилията клас
Metreleptin mimics the physiological effects of leptin by binding to and activating the human leptin receptor, which belongs to the Class I cytokine family of receptors that signals through the JAK/STAT transduction pathway.
За да изтеглите водата за инжекции, отчупете горната част на ампулата.
To remove the water for injection, break open the ampoule.
Отстранете всички въздушни джобове или въздушни мехурчета.
7) Remove any air pocket or air bubbles.
Болка в горната част на корема, диария, панкреатит, повръщане
Abdominal pain upper, Diarrhoea, Pancreatitis, Vomiting
Без прикрепена игла, въведете върха на спринцовката 1 ml в горната част на пластмасовата ампула, доколкото е възможно.
• Without the needle attached, insert the 1 mL syringe tip into the top of the plastic ampoule as far as possible.
Таблица 5 Таблица за преобразуване за U-100Е инсулинова спринцовка 0,3 ml Тегло на детето Доза Мyalepta
Table 5 Conversion table for the 0.3 mL U100 insulin syringe Weight of child Dose of Myalepta
Без прикрепена игла, въведете върха на спринцовката 3 ml в горната част на пластмасовата ампула, доколкото е възможно.
• Without the needle attached, insert the 3 mL syringe tip into the top of the plastic ampoule as far as possible.
Какво представлява Myalepta и за какво се използва
What Myalepta is and what it is used for
Съдържание на опаковката и допълнителна информация 7. Инструкции за употреба
Contents of the pack and other information 7.
Съобщава се за три случая на Т-клетъчен лимфом при използване на метрелептин по време на клиничните проучвания.
Three cases of T-cell lymphoma have been reported while using metreleptin in clinical studies.
При 43 пациенти с налични данни за чернодробната функция средната промяна към 12-тия месец на аланин аминотрансферазата спрямо изходното ниво (112,5 U/L) е -53,1 U/L, а на аспартат аминотрансферазата спрямо изходното ниво (75,3 U/L) е -23,8 U/L.
In 43 patients with hepatic data available, the mean changes at Month 12 in alanine aminotransferase, versus baseline (112.5 U/L) was -53.1 U/L, and aspartate aminotransferase versus baseline (75.3 U/L) was -23.8 U/L.
високи нива на кръвната захар
• high blood sugar levels