natgillin/translations-raw huggingface dataset:
За условията на съхранение след разреждане на лекарствения продукт вижте точка 6.3
For storage conditions after dilution of the medicinal product, see section 6.3.
Вашият лекар може да извърши изследване дали имате алергична реакция към имиглуцераза.
Your doctor may test if you have an allergic reaction to imiglucerase.
Указания за правилна употреба Cerezyme се прилага чрез вливане във вена (интравенозна инфузия).
Instructions for proper use Cerezyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Пациентите, които са развили антитела или симптоми на свръхчувствителност към Ceredase (алглуцераза), трябва да се лекуват с повишено внимание, когато се прилага Cerezyme (имиглуцераза).
Patients who have developed antibodies or symptoms of hypersensitivity to Ceredase (alglucerase) should be treated with caution when administering Cerezyme (imiglucerase).
Тези симптоми се появяват по време на инфузиите или скоро след това.
Onset of such symptoms has occurred during or shortly after infusions.
Редки (могат да засегнат до 1 на 1 000 души):
Rare (may affect up to 1 in 1,000 people): - anaphylactoid reactions
При деца, доказано е, че Cerezyme дава възможност за нормално развитие в пубертета, както и предизвиква наваксване в растежа, което води до нормална височина и костната минерална плътност в зряла възраст.
In children, Cerezyme has been shown to enable normal pubertal development, and to induce catch-up growth, leading to normal height and bone mineral density in adulthood.
Препоръчва се рутинна оценка за откриване наличие на белодробна хипертония след диагностицирането на болестта на Гоше и с течение на времето.
Routine evaluation to detect the presence of pulmonary hypertension after diagnosis of Gaucher disease and over time is recommended.
При пациентките, които имат болест на Гоше, и забременеят може да се наблюдава период на повишена активност на заболяването по време на бременността и послеродовия период.
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Няма съобщени случаи на предозиране.
No case of overdose has been reported.
Пациенти с диагноза белодробна хипертония, поспециално, трябва да получават адекватни дози Cerezyme, за да се гарантира контрол на скрита болест на Гоше, както и да се оцени необходимостта от допълнителни специфични лечения на белодробната хипертония.
Patients diagnosed with pulmonary hypertension, in particular, should receive adequate doses of Cerezyme to ensure control of underlying Gaucher disease as well as be evaluated for the need of additional pulmonary hypertension specific treatments.
Плазменият клирънс варира от 9,8 до 20,3 ml/min/kg (средно ± S.D, 14,5 ± 4,0 ml/min/kg).
Plasma clearance ranged from 9.8 to 20.3 ml/min/kg, (mean ± S.D, 14.5 ± 4.0 ml/min/kg).
При болестта на Гоше нивата на глюкозилцерамид може да се повишат твърде много.
In Gaucher disease glucosylceramide levels can get too high.
Внимателното проследяване на бременността и клиничните прояви на болестта на Гоше е необходимо за индивидуално определяне на дозата според нуждите на пациента и терапевтичното повлияване.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient's needs and therapeutic response.
Това включва повишен риск от скелетни прояви, влошаване на цитопенията, кървене и повишена необходимост от трансфузия.
This includes an increased risk of skeletal manifestations, exacerbation of cytopenia, haemorrhage, and an increased need for transfusion.
Пациенти с болест на Гоше може също да имат ниска степен на възпалителен профил.
Patients with Gaucher disease may also have a low grade inflammatory profile.
Ефикасността на Cerezyme спрямо неврологичните симптоми при пациенти с хронична невронопатична форма на болест на Гоше не е установена и за тези прояви не се препоръча специална схема на дозиране (вж. точка 5.1).
The efficacy of Cerezyme on neurological symptoms of chronic neuronopathic Gaucher patients has not been established and no special dosage regimen can be recommended for these manifestations (see section 5.1).
Определете броя на флаконите, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалния дозов режим на пациента и извадете флаконите от хладилника.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dosage regimen and remove the vials from the refrigerator.
Обемът на разпределение, коригиран спрямо теглото, варира от 0,09 до 0,15 l/kg (средно ± S.D 0,12 ± 0,02 l/kg).
The volume of distribution corrected for weight ranged from 0.09 to 0.15 l/kg (mean ± S.D 0.12 ± 0.02 l/kg).
Обемът на разтвора е 5,3 ml.
The reconstituted volume is 5.3 ml.
Целите на “ICGG Gaucher Registry” са да се подобри разбирането за болестта на Гоше и да се оценява ефективността от ензимозаместващата терапия, което в крайна сметка води до подобряване на безопасното и ефикасно използване на Cerezyme.
The objectives of the “ICGG Gaucher Registry” are to enhance the understanding of Gaucher disease and to evaluate the effectiveness of enzyme replacement therapy, ultimately leading to improvement in the safe and efficacious use of Cerezyme.
Няма съобщения за случаи на предозиране на Cerezyme.
There are no cases of overdose of Cerezyme reported.
Пациентът или този, който се грижи за него, трябва да бъдат обучени относно техниката на инфузия и воденето на дневник на лечението.
The patient or caregiver will be instructed in infusion technique and the keeping of a treatment diary.
Прилагането на инфузията на Cerezyme от пациента или този, който се грижи за него, в домашни условия изисква обучение от медицински специалист в клинични условия.
Infusion of Cerezyme by the patient or caregiver at home requires training by a health care professional in a clinical setting.
Затова не могат да се правят изводи за ефекта от ензимозаместващата терапия върху неврологичните прояви на болестта.
Therefore no conclusions on the effect of enzyme replacement therapy on the neurological manifestations of the disease can be drawn.
Не използвайте флакони, в които се забелязват чужди частици или промяна в цвета.
Do not use vials exhibiting foreign particles or discoloration.
При бременни с болест на Гоше и при тези, които планират да забременеят, се изисква оценка на ползата и риска от лечението при всяка бременност.
In pregnant Gaucher patients and those intending to become pregnant, a risk-benefit treatment assessment is required for each pregnancy.
Пациенти, които получат нежелани лекарствени реакции по време на инфузията, трябва незабавно да спрат прилагането на инфузията и да потърсят медицинска помощ от специалист.
Patients experiencing adverse events during the infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Осемдесет и девет процента от Q4- и 100% от Q2-лекуваните пациенти постигат крайната точка на база терапевтични цели; разликата няма статистическаа значимост според 95% CI (-0,231, 0,060).
Eighty-nine percent of Q4- and 100% of Q2-treated patients met the therapeutic goals-based endpoint; the difference was not statistically significant based on the 95% CI (-0.231, 0.060).
Да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
При деца, болестта на Гоше може да доведе до забавен растеж и закъснял пубертет.
In children, Gaucher disease can lead to growth retardation and delayed puberty.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: http://www.ema.europa.eu/.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu/.
pH на разтвора е приблизително 6,1.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.1.
Обемът на разтвора е 10,6 ml.
The reconstituted volume is 10.6 ml.
В допълнение, болестта на Гоше е свързана с повишен риск от имуноглобулинови аномалии, като например хиперимуноглобулинемия, поликлонална гамопатия, моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) и множествен миелом.
In addition, Gaucher disease has been associated with an increased risk of immunoglobulin abnormalities such as hyperimmunoglobulinemia, polyclonal gammopathy, monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and multiple myeloma.
Това може да допринесе за обременяване със скелетно заболяване при болест на Гоше.
This may contribute to skeletal disease burden in Gaucher disease.
Фармакотерапевтична група: Ензими - Имиглуцераза (рекомбинантна макрофаг-ориентирана βглюкоцереброзидаза), АТС-код: А16АВ02.
Pharmacotherapeutic group: Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted βglucocerebrosidase), ATC code: A16AB02.
При хора с болест на Гоше, разграждането на глюкозилцерамида е недостатъчно, което води до натрупване на големи количества от този субстрат в лизозомите на макрофагите (наричани "клетки на Гоше"), а това от своя страна води до често срещана вторична патология.
In individuals with Gaucher disease, glucosylceramide degradation is insufficient, leading to accumulation of large quantities of this substrate within the lysosomes of macrophages (termed ‘Gaucher cells'), leading to widespread secondary pathology.
При жени, които приемат Cerezyme, трябва да се обмисли продължаване на лечението по време на бременността.
In women receiving Cerezyme treatment continuation throughout pregnancy should be considered.
Cerezyme (имиглуцераза) е показан за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с потвърдена диагноза на неневронопатична (Тип 1) или хронична невронопатична (Тип 3) болест на Гоше, които демонстрират клинично значими неневрологични прояви на болестта.
Cerezyme (imiglucerase) is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of non-neuronopathic (Type 1) or chronic neuronopathic (Type 3) Gaucher disease who exhibit clinically significant non-neurological manifestations of the disease.
Ако имате някакви допълнителни въпроси относно употребата на този продукт, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
If you have any further questions on the use of this product, ask your doctor or pharmacist.
Cerezyme представлява изкуствен ензим, наречен имиглуцераза - той може да замести естествения ензим кисела β-глюкозидаза, който липсва или не е достатъчно активен при пациенти с болестта на Гоше.
Cerezyme is an artificial enzyme called imiglucerase - this can replace the natural enzyme acid β-glucosidase which is lacking or not active enough in patients with Gaucher disease.
Не са провеждани контролирани клинични проучвания на ефикасността на Cerezyme спрямо неврологични прояви на болестта.
No controlled clinical studies have been conducted on the efficacy of Cerezyme on neurological manifestations of the disease.
Cerezyme съдържа активното вещество имиглуцераза и се използва за лечение на пациенти с потвърдена диагноза на болест на Гоше Тип 1 или Тип 3, които показват признаци на болестта като: анемия (понижен брой червени кръвни клетки), склонност към лесно кървене (поради понижен брой на тромбоцитите - вид кръвни клетки), увеличение на черния дроб или далака или костно заболяване.
Cerezyme contains the active substance imiglucerase and is used to treat patients who have a confirmed diagnosis of Type I or Type 3 Gaucher disease, who show signs of the disease such as: anaemia (low number of red blood cells), a tendency to bleed easily (due to low numbers of plateletsa type of blood cell), spleen or liver enlargement or bone disease.
Няма информация относно ефектите на Cerezyme върху симптомите от страна на мозъка при пациенти с хронична невронопатична форма на болестта на Гоше.
There is no information on the effect of Cerezyme on brain-based symptoms of patients with chronic neuronopathic Gaucher disease.
Cerezyme се предлага като бял до почти бял прах.
Cerezyme is supplied as a white to off-white powder.
Причината за белодробната хипертония може да не е известна или тя може да се дължи на сърдечни, белодробни или чернодробни проблеми.
The cause can be unknown, or it can be due to heart, lung or liver problems.
Като първоначални инфузии Cerezyme трябва да се въвежда със скорост на инфузията, която не превишава 0,5 единици на kg телесно тегло в минута.
At initial infusions, Cerezyme should be administered at a rate not exceeding 0.5 unit per kg body weight per minute.
Всеки флакон Cerezyme е само за еднократна употреба.
Each vial of Cerezyme is for single use only.
Тахикардия*, цианоза*
Tachycardia*, cyanosis*
Този ензим разрушава глюкозилцерамида, ключов компонент на липидната структурата на клетъчните мембрани, до глюкоза и церамид.
This enzyme breaks down glucosylceramide, a key component of the lipid structure of cell membranes, into glucose and ceramide.
След това разредете събраните обеми с 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид до общ обем от 100 до 200 ml.
Then dilute the combined volumes with 0.9% sodium chloride intravenous solution to a total volume of 100 to 200 ml.
Препоръчва се пациентите, суспектни за намален отговор към лечението, да бъдат наблюдавани периодично за образуване на IgG антитела срещу имиглуцераза.
It is suggested that patients suspected of a decreased response to the treatment be monitored periodically for IgG antibody formation to imiglucerase.
Гоше е свързана с повишено образуване на глюкоза и повишаване на процента енергиен разход в покой, които могат да допринесат за умора и кахексия.
Gaucher disease is associated with increased glucose production and increased resting energy expenditure rate, which may contribute to fatigue and cachexia.
Имиглуцераза (рекомбинантна макрофаг-ориентирана кисела β-глюкозидаза) замества недостатъчната ензимна активност, хидролизирайки глюкозилцерамида, като по този начин коригира първоначалната патофизиология и предотвратява вторична патология.
Imiglucerase (recombinant macrophage targeted acid ß-glucosidase) replaces the deficient enzyme activity, hydrolysing glucosylceramide, thus correcting initial pathophysiology and preventing secondary pathology.
Cerezyme намалява размера на слезката и черния дроб, подобрява или нормализира тромбоцитопенията и анемията, подобрява или нормализира костната минерална плътност и костно-мозъчната обремененост, и намалява или премахва болките в костите и костните кризи.
Cerezyme reduces spleen and liver size, improves or normalises thrombocytopenia and anaemia, improves or normalises bone mineral density and bone marrow burden, and reduces or eliminates bone pain and bone crises.
Шестдесет и три процента от Q4- и 81% от Q2-лекуваните пациенти постигат съставната крайна точка на 24 месец; разликата не е статистически значима според 95% CI (-0,357, 0,058).
Sixty-three percent of Q4- and 81% of Q2treated patients met the composite endpoint at Month 24; the difference was not statistically significant based on the 95% CI (-0.357, 0.058).
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Някои нежелани реакции са били наблюдавани главно по време на прилагане на лекарството или скоро след това.
Some side effects were seen primarily while patients were being given the medicine or shortly after.
В Регистъра ICGG на болестта на Гоше анализът на голяма кохорта от пациенти (бр. = 528) с болест на Гоше тип 1, време- и дозозависим ефект за Cerezyme е наблюдаван за хематологичните и висцерални параметри (тромбоцитен брой, концентрация на хемоглобина, обем на слезката и черния дроб) в рамките на дозовия диапазон от 15, 30 и 60 U/kg телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици.
In an ICGG Gaucher Registry analysis of a large cohort of patients (n=528) with Gaucher disease type 1, a time- and dose-dependent effect for Cerezyme was observed for haematological and visceral parameters (platelet count, haemoglobin concentration, spleen and liver volume) within the dose range of 15, 30 and 60 U/kg body weight once every 2 weeks.
Какво представлява Cerezyme и за какво се използва
What Cerezyme is and what it is used for.
След разтваряне, веднага разредете флаконите и не ги съхранявайте за по-нататъшна употреба.
After reconstitution, promptly dilute vials and do not store for subsequent use.
Замаяност, главоболие, парестезии*
Dizziness, headache, paraesthesia*
Пациенти, които са били подложени на спленектомия са изложени на повишен риск от белодробна хипертония.
Patients who have undergone a splenectomy have an increased risk of pulmonary hypertension.
Този ензим помага на организма да контролира нивата на глюкозилцерамид.
This enzyme helps the body control levels of glucosylceramide.
Уртикария/ангиоедем*, сърбеж*, обрив*
Urticaria/angioedema*, pruritus*, rash*
- при някои пациенти с болестта на Гоше се наблюдава високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония).
- some patients with Gaucher disease have high blood pressure in the lungs (pulmonary hypertension).
Известно е, че както бременността, така и кърменето обременяват калциевата хомеостаза на майката и ускоряват костната обмяна.
Both pregnancy and lactation are known to stress maternal calcium homeostasis and to accelerate bone turnover.
Прахът за концентрат за инфузионен разтвор трябва да се разтвори с вода за инжекции, да се разреди с 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид и след това да бъде въведен чрез интравенозна инфузия.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Ако пациент развие реакция, която предполага свръхчувствителност, се препоръчва последващо изследване за антитела срещу имиглуцераза.
If a patient experiences a reaction suggestive of hypersensitivity, subsequent testing for imiglucerase antibodies is advised.
Не използвайте Cerezyme ако сте алергични към имиглуцераза или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
- if you are allergic to imiglucerase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Увеличенията в скоростта на инфузията трябва да се провеждат под контрола на медицински специалист.
Infusion rate increases should occur under supervision of a health care professional.
В проучване изследващо 2 кохорти от пациенти, лекувани с медиана на дозата 80 U/kg телесно тегло на всеки 4 седмици и с медиана на дозата 30 U/kg телесно тегло на всеки 4 седмици, сред пациентите със скор за костно-мозъчна обремененост ≥ 6, повече пациенти в кохортата с повисока доза (33 %; бр. = 22) постигат намаление в резултата от 2 точки след 24 месечно лечение с Cerezyme, в сравнение с пациентите в кохортата с по-ниска доза (10 %; бр. = 13) (de Fost и съавт., 2006).
In a study investigating 2 cohorts of patients treated with a median dose of 80 U/kg body weight every 4 weeks and a median dose of 30 U/kg body weight every 4 weeks, among the patients with bone marrow burden score ≥ 6, more patients in the higher dose cohort (33%; n=22) achieved a decrease in the score of 2 points after 24 months of Cerezyme treatment compared with patients in the lower dose cohort (10%; n=13) (de Fost et al, 2006).
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след „ЕХР“ и „Годен до:“.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label and carton after “EXP”.
Промени спрямо изходните стойности за хемоглобин, тромбоцити, обем на черен дроб и далак, костни кризи и костни заболявания представляват предварително определена съставна крайна точка; постигането или поддържането на терапевтичните цели по отношение на хематологични и висцерални параметри при проявена болест на
Changes from baseline in hemoglobin, platelets, liver and spleen volumes, bone crisis, and bone disease comprised a predefined composite endpoint; achievement or maintenance of established Gaucher disease therapeutic goals for the hematologic and visceral parameters comprised an additional endpoint.
Преди употреба прочетете листовката.
Intravenous use Read the package leaflet before use.
След разтваряне и разреждане, препаратът се въвежда като интравенозна инфузия.
After reconstitution and dilution, the preparation is administered by intravenous infusion.
Ако сте пропуснали да използвате Cerezyme Ако сте пропуснали поредна инфузия, ако обичате свържете се с Вашия лекар.
If you have missed an infusion, please contact your doctor.
Препоръчва се използване на Cerezyme с повишено внимание по време на бременност и кърмене.
Cautious use of Cerezyme during pregnancy and breastfeeding is recommended.
Имиглуцераза е модифицирана форма на човешкия ензим кисела β-глюкозидаза, произведена по рекомбинантна ДНК технология.
Imiglucerase is a modified form of the human enzyme acid β-glucosidase produced by recombinant DNA technology.
Клетките на Гоше типично се откриват в черния дроб, далака и костния мозък, а понякога също така и в белия дроб, бъбреците и червата.
Gaucher cells are typically found in liver, spleen and bone marrow and occasionally in lung, kidney and intestine.
Клинично, болестта на Гоше е с хетерогенна фенотипна изява.
Clinically, Gaucher disease is a heterogeneous phenotypic spectrum.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP, Amsterdam, the Netherlands
Имиглуцераза е модифицирана форма на човешката кисела β-глюкозидаза и се произвежда чрез рекомбинантна ДНК технология в клетъчна култура от яйчник на китайски хамстер (CHO), с модификация на манозата за насочване на макрофагите.
** Imiglucerase is a modified form of human acid β-glucosidase and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture, with mannose modification for targeting macrophages.
Тези скелетни прояви включватинфилтрация на костния мозък, остеонекроза, болки в костите и костни кризи, остеопения и остеопороза, патологични фрактури и нарушение в растежа.
These skeletal manifestations include bone marrow infiltration, osteonecrosis, bone pain and bone crises, osteopenia and osteoporosis, pathological fractures, and growth impairment.
По същия начин, в Регистъра ICGG на болестта на Гоше анализът на костната минерална плътност с двойно-енергийна рентгенова абсорбциометрия (DXA) при 342 пациенти, след 8 годишно лечение, нормалната костна минерална плътност се постига с Cerezyme в доза от 60 U/kg телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици, но не и с по-ниски дози от 15 и 30 U/kg телесно тегло, веднъж на всеки 2 седмици (Wenstrup и съавт., 2007).
Similarly, in an ICGG Gaucher Registry analysis of bone mineral density using dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) in 342 patients, after 8 years of treatment normal bone mineral density was achieved with a Cerezyme dose of 60 U/kg body weight once every 2 weeks, but not with lower doses of 15 and 30 U/kg body weight once every 2 weeks (Wenstrup et al, 2007).
Ръководство за пациенти с болест на Гоше, които получават инфузия в домашни условия
• Manual for patients with Gaucher disease who receive home infusion;
Установено е, че приложението на ниски дози от порядъка на 15 U/kg телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици, подобрява хематологичните параметри и органомегалията, но не и костните параметри.
Administration of doses as low as 15 U/kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
Cerezyme трябва да се използва само под наблюдение от лекар, който е запознат с лечението на болестта на Гоше.
Cerezyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
При пациенти, веднъж на всеки две седмици са използвани дози до 240 U/kg телесно тегло.
In patients dosages up to 240 U/kg body weight once every two weeks have been used.