natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Миглустат е инхибитор на глюкозилцерамид синтетазата, ензимът, отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликолипиди.
Miglustat is an inhibitor of glucosylceramide synthase, the enzyme responsible for the first step in the synthesis of most glycolipids.
Мастило на надписите глазура от шеллак железен оксид, черен (E172) пропиленгликол концентриран амонячен разтвор
Printing ink shellac glaze iron oxide black (E172) propylene glycol concentrated ammonia solution
Временно намаляване на дозата може да се наложи при някои пациенти при появата на диария.
Temporary dose reduction may be necessary in some patients because of diarrhoea.
При възрастни, обичайната доза е една капсула (100 mg) три пъти дневно (сутрин, обед и вечер).
• For type 1 Gaucher disease: For adults, the usual dose is one capsule (100 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Описание на избрани нежелани лекарствени реакции
Description of selected adverse reactions
Терапията трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението на болестта на Gaucher или съответно болест на Niemann-Pick тип С.
Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Отлепете хартията при стрелките
Peel back paper at arrows
Фармакокинетични данни са получени при педиатрични пациенти с болестта на Gaucher тип 3 на възраст от 3 дo 15 години и пациенти с болест на Niemann-Pick тип
Pharmacokinetic data were obtained in paediatric patients with type 3 Gaucher disease aged 3 to 15 years, and patients with Niemann-Pick type C disease aged 5-16 years.
84 х 1 капсула.
Pack size: 84 x 1 capsules.
Периферна невропатия, атаксия, амнезия, парестезия, хипестезия, главоболие, замаяност
Peripheral neuropathy, ataxia, amnesia, paraesthesia, hypoaesthesia, headache, dizziness
Изследвания при плъхове показват, че миглустат влияе отрицателно върху сперматогенезата и върху параметрите на спермата и намалява фертилитета (вж. точки 4.6 и 5.3).
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
С е много рядко, неизменно прогресиращо и евентуално фатално невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с нарушен вътреклетъчен транспорт на липиди.
Niemann-Pick type C disease is a very rare, invariably progressive and eventually fatal neurodegenerative disorder characterised by impaired intracellular lipid trafficking.
Рандомизирани са 36 пациенти, които са получавали минимум 2 години ензим-заместваща терапия, разделени на три групи: продължаване на лечението с имиглуцераза, имиглуцераза в комбинация с миглустат или преминаване изцяло на миглустат.
A second open, controlled study of miglustat randomised 36 patients who had received a minimum of 2 years of treatment with ERT, into three treatment groups: continuation with imiglucerase, imiglucerase in combination with miglustat, or switch to miglustat.
В 11 клинични проучвания, при различни показания, 247 пациенти са лекувани със Yargesa в доза 50-200 mg три пъти на ден в продължение средно на 2,1 години.
In 11 clinical trials in different indications 247 patients were treated with miglustat at dosages of 50-200 mg t.i.d.
Всяка твърда капсула съдържа 100 mg миглустат.
Each hard capsule contains 100 mg miglustat.
Bъзрастни
Adult
Леко понижение на броя на тромбоцитите, без да е свързано с кървене, е наблюдавано при някои пациенти с болест на Niemann-Pick тип С, лекувани с Yargesa.
Mild reductions in platelet counts without association to bleeding were observed in some patients with Niemann-Pick type C disease treated with Yargesa.
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надежден контрацептивен метод, докато приемат Yargesa.
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Yargesa.
Дозировка при болест на Gaucher тип 1
Dosage in type 1 Gaucher disease
Проучвания при плъхове показват, че миглустат има нежелани ефекти върху параметрите на спермата (подвижност и морфология), което намалява фертилитета (вж. точки 4.4 и 5.3).
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects sperm parameters (motility and morphology) thereby reducing fertility (see sections 4.4 and 5.3).
Честите нежелани реакции при лечението включват главоболие, замайване, парестезия (мравучкане или изтръпване), нарушена координация, хипестезия (намален усет за допир), диспепсия (киселини), гадене (повдигане), констипация и повръщане, подуване или дискомфорт на корема (стомаха) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта).
Common side effects of treatment include headache, dizziness, paraesthesia (tingling or numbness), abnormal coordination, hypoaesthesia (reduced sensation to touch), dyspepsia (heartburn), nausea (feeling sick), constipation and vomiting, swelling or discomfort in the abdomen (stomach) and thrombocytopenia (reduced levels of blood platelets).The neurological symptoms and thrombocytopenia could be due to the underlying disease.
При горните две проучвания е прилагана дневна доза 300 mg миглустат, разделена на три приема.
A total daily dose of 300 mg miglustat administered in three divided doses was used in the above two studies.
Изследвания Чести
Investigations Common
Как да приемате Yargesa
How to take Yargesa
Всички пациенти трябва да бъдат подложени на неврологична оценка на изходно ниво и редовно след това.
All patients should undergo baseline and repeat neurological evaluation.
Ако сте пропуснали да приемете Yargesa
If you forget to take Yargesa
С в ранната фаза на лечение с миглустат, при което началното намалено наддаване на тегло може да се придружава или последва от намалено нарастване на височина.
Reduced growth has been reported in some paediatric patients with Niemann-Pick type C disease in the early phase of treatment with miglustat where the initial reduced weight gain may be accompanied or followed by reduced height gain.
Yargesa е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лек до умерен тип 1 на болестта на Гоше.
Yargesa is indicated for the oral treatment of adult patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease.
2252 TR, Voorschoten
Rouboslaan 32 (ground floor) 2252 TR, Voorschoten
Не е установено дали миглустат се отделя в кърмата.
Breast-feeding It is not known if miglustat is secreted in breast milk.
Обичайната доза при възрастни и юноши (над 12 годишна възраст) е две капсули (200 mg) три пъти дневно (сутрин, след обед и вечер).
• For Niemann-Pick type C disease: For adults and adolescents (over 12 years old), the usual dose is two capsules (200 mg) three times a day (morning, afternoon and evening).
Отклонения в изследванията на нервната проводимост
Nerve conduction studies abnormal
БЛИСТЕРИТЕ БЛИСТЕР
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS BLISTER
Диария, флатуленция, болки в корема
Diarrhoea, flatulence, abdominal pain
Yargesa се използва за лечение на лек до умерен тип 1 на болестта на Гоше при възрастни.
• Yargesa is used to treat mild to moderate type 1 Gaucher disease in adults.
Вид и съдържание опаковката
6.5 Nature and contents of container
При пациенти със регулиран креатининов клирънс 5070 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза 100 mg два пъти дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 и с доза 200 mg два пъти дневно ( променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
In patients with an adjusted creatinine clearance of 50-70 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg twice daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 200 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
проследяване на растежа, ако сте дете или юноша с тип
• monitoring growth if you are a child or adolescent with Niemann-Pick type C disease
При пациенти с регулиран креатининов клирънс 30-50 ml/min/1,73 m2, трябва да се започне с доза от една капсула 100 mg един път дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1 и с доза 100 mg два пъти дневно (променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С.
In patients with an adjusted creatinine clearance of 30-50 ml/min/1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg once daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 100 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Дозировка при болест на Niemann-Pick тип
Dosage in Niemann-Pick type C disease
Yargesa не е оценена при пациенти с чернодробно увреждане.
Hepatic Impairment Yargesa has not been evaluated in patients with hepatic impairment.
ОБЯВЯВАНЕ НА АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВО(А)
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S)
Вашият лекар ще ви подложи на следните изследвания, преди и по време на лечението с
Your doctor will perform the following tests before treatment and during treatment with Yargesa
Привидният обем на разпределение на миглустат е 83 l.
The apparent volume of distribution of miglustat is 83 l. Miglustat does not bind to plasma proteins.
Дозировка
Dosage
Как да съхранявате Yargesa
How to store Yargesa
Пациентите са били прехвърлени на монотерапия с миглустат 100 mg три пъти дневно.
The patients were switched to monotherapy with miglustat 100 mg t.i.d.
Гадене, повръщане, раздуване на корема/дискомфорт, констипация, диспепсия
Nausea, vomiting, abdominal distension/discomfort, constipation, dyspepsia Musculoskeletal and connective tissue disorders Common
Болест на Niemann-Pick тип
Niemann-Pick type C disease
Yargesa 100 mg твърди капсули
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Yargesa 100 mg hard capsules
Гастроинтестинални нарушения
Gastrointestinal disturbances
Yargesa трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане.
Due to limited experience, Yargesa should be used with caution in patients with renal or hepatic impairment.
Говорете с Вашия лекар, преди да приемете Yargesa
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking Yargesa
Трябва да използвате надежден контрацептивен метод, докато приемате Yargesa.
You must use effective birth control while taking Yargesa.
22 март 2017
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 22 March 2017
Умора, астения, втрисане и прилошаване
Fatigue, asthenia, chills and malaise
Ако сте спрели приема на Yargesa
If you stop taking Yargesa
Болест на Гоше тип 1
Type 1 Gaucher disease
Тремор
Tremor,
Костните прояви на болестта на Гоше тип 1 са оценени в три открити клинични проучвания при пациенти, лекувани с миглустат 100 mg 3 пъти дневно за период до 2 години (n = 72).
Bone manifestations of type 1 Gaucher disease were evaluated in 3 open-label clinical studies in patients treated with miglustat 100 mg t.i.d.
84 х 1 твърди капсули
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 84 x 1 hard capsules
Съотношението полза/ иск трябва отново да се оценява на индивидуална основа с оглед продължаване на лечението.
Growth should be monitored in paediatric and adolescent patients during treatment with Yargesa; the benefit/risk balance should be re-assessed on an individual basis for continuation of therapy.
Yargesa 100 mg твърди капсули миглустат
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Yargesa 100 mg hard capsules miglustat
Мускулни спазми, мускулна слабост
Muscle spasms, muscle weakness General disorders and administration site reactions Common
Yargesa се използва също за лечение на прогресиращи неврологични симптоми при болестта на Ниман-пик тип
• Yargesa is also used to treat progressive neurological symptoms in Niemann-Pick type C disease in adults and in children.
Натиснете капсулата през фолиото
3 Push product through foil
С
C.
Препоръчителната доза за лечението на юноши (на 12-годишна възраст и по-големи) с болест на Niemann-Pick тип
The recommended dose for the treatment of adolescent patients (12 years of age and above) with NiemannPick type C disease is 200 mg three times a day.
При деца доза от 200 mg, приложена три пъти дневно, адаптирана спрямо телесната повърхност, води до стойности на Cmax и AUCτ, приблизително два пъти по-високи от тези, достигнати след 100 mg три пъти дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1, което отговаря на линейната фармакокинетика на миглустат.
adjusted for body surface area resulted in Cmax and AUCτ values which were approximately twofold those attained after 100 mg t.i.d.
Данните в подкрепа на безопасността и ефикасността на Yargesa при болест на Niemann-Pick тип
Data to support safety and efficacy of Yargesa in Niemann-Pick type C disease come from a prospective open-label clinical trial and a retrospective survey.
Най-честите нежелани реакции са диария, флатуленция (газове), коремна (стомашна) болка, загуба на тегло и намален апетит.
Very common effects - may affect more than 1 in 10 people The most common side effects are diarrhoea, flatulence (wind), abdominal (stomach) pain, weight loss and decreased appetite.
Поведение
Management
Препоръчва се следене на броя на тромбоцитите при пациенти с болестта на Гоше тип 1.
In patients with type 1 Gaucher disease, monitoring of platelet counts is recommended.
Нарушения на метаболизма и храненето
Thrombocytopenia Metabolism and nutrition disorders Very common
(ЕЗТ) при нелекувани досега пациенти с болестта на Гоше тип 1, няма доказателства, че миглустат е поефикасен и безопасен от ензим-заместващата терапия.
Although no direct comparisons with Enzyme Replacement Therapy (ERT) have been performed in treatment-naive patients with type 1 Gaucher disease, there is no evidence of miglustat having an efficacy or safety advantage over ERT. ERT is the standard of care for patients who require treatment for type 1 Gaucher disease (see section 5.1).
Всяка твърда капсула съдържа 100 mg миглустат (miglustat).
STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S) Each hard capsule contains 100 mg miglustat.
Фармакокинетиката на миглустат е подобна при възрастни пациенти с болест на Gaucher тип 1
The pharmacokinetics of miglustat is similar in adult type 1 Gaucher disease patients and Niemann-Pick type C disease patients when compared to healthy subjects.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции уведомете Вашия лекар или фармацевт.
If you get any side effects, talk to your doctor or pharmacist.
Леко намаление на броя на тромбоцитите, без да е свързано с кървене, е наблюдавано при пациенти с болест на
Mild reductions in platelet counts without association with bleeding were observed in patients with type 1 Gaucher disease who were switched from ERT to miglustat.
Основното изпитване на миглустат е проведено при пациенти, неспособни или отказващи да бъдат подложени на ензим-заместваща терапия
The pivotal trial of miglustat was conducted in patients unable or unwilling to receive ERT. Reasons for not receiving ERT included the burden of intravenous infusions and difficulties in venous access.
Продължителността на лечението трябва да се оцени отново най-малко след 1 година лечение със Yargesa.
The benefit of treatment with Yargesa for neurological manifestations in patients with Niemann-Pick type C disease should be evaluated on a regular basis, e.g. every 6 months; continuation of therapy should be reappraised after at least 1 year of treatment with Yargesa.
Преди употреба прочетете листовката.
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Read the package leaflet before use.
Продължителността на лечението трябва да се оцени отново най-малко след 1 година лечение със Yargesa (вж. точка
The benefit of treatment with Yargesa for neurological manifestations in patients with Niemann-Pick type C disease should be evaluated on a regular basis, e.g. every 6 months; continuation of therapy should be reappraised after at least 1 year of treatment with Yargesa, (see section 4.4).
Чернодробно увреждане
Renal Impairment
РАЗРЕШАВАНЕ/ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
OTHER CONDITIONS AND REQUIREMENTS OF THE MARKETING AUTHORISATION
БАРКОД
EXP
НА ПРИЛОЖЕНИЕ
A. LABELLING
(m2)
Body surface area (m2)
проследяване на броя на тромбоцитите
• monitoring of blood platelet counts
КАЧЕСТВЕН
Common
Кърмене
BN
Гоше тип 1, които са преминали от ЕЗТ на миглустат.
in type 1 Gaucher disease patients, consistent with the doselinear pharmacokinetics of miglustat.
Съобщаване на нежелани реакции
Tabulated list of adverse reactions
пациентите от мъжки пол да прекъснат приема на Yargesa и да използват надеждни контрацептивни методи 3 месеца след това.
Until further information is available, it is advised that before seeking to conceive, male patients should cease Yargesa and maintain reliable contraceptive methods for 3 months thereafter.
Кучета и котки
Dogs and cats
Подкожно и интравенозно инжектиране
Subcutaneous or intravenus use
Перорално Пластмасова (полиетилен висока плътност) бутилка с една мерителна спринцовка
Bottle (Glass with measuring syringe (LDPE)
Стъклен флакон
Route of administration
Стъклен флакон тип
Strength Pharmaceutical form
Флакон (стъклен) 1 ml (180 µg/ml) 4 флакона
1 ml (180 µg/ml) 4 vials
Флакон (стъклен) 1 ml (180 µg/ml) 1 флакон
1 ml (180 µg/ml) 1 vial
Тези промени могат да бъдат постоянни.
These changes may be permanent.
Тези мерки ще помогнат за опазване на околната среда.
These measures will help to protect the environment.
Измийте си ръцете.
Wash your hands.
Това е достатъчно за 4-седмична употреба.
This is enough for 4 weeks' usage.
Това ще предпази от инфекции.
This will prevent infections.
Поставете следващата доза в обичайното време.
Put your next dose in at the usual time.
Наведете главата си назад и погледнете нагоре към тавана.
Tilt your head back and look at the ceiling.
Не трябва да шофирате или да използвате машини, докато зрението Ви не се проясни отново.
You should not drive or use machines until your sight is clear again.
Продължителността на ефекта трае най-малко 24 часа.
The duration of effect is maintained for at least 24 hours.
Простамидният рецептор обаче все още не е структурно идентифициран.
The prostamide receptor, however, has not yet been structurally identified.
Други лекарства и LUMIGAN
Other medicines and LUMIGAN
Честотата на тези симптоми не е известна.
The frequency of these symptoms is not known.
Не са провеждани проучвания за взаимодействията.
No interaction studies have been performed.
Повишено кръвно налягане
• Increased blood pressure
Системо-органни класове
System Organ class
Не използвайте повече от един път дневно, тъй като ефективността на лечението може да се намали.
Do not use more than once a day as the effectiveness of treatment may be reduced.
LUMIGAN трябва да се прилага всеки ден, за да действа правилно.
LUMIGAN should be used every day to work properly.
В случай на предозиране, лечението трябва да бъде симптоматично и поддържащо.
If overdose occurs, treatment should be symptomatic and supportive.
België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg/Nederland
België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg/Nederland Allergan n.v.
LUMIGAN не трябва да се прилага по време на бременност, освен в случай на категорична необходимост.
LUMIGAN should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Намалението на вътреочното налягане започва приблизително 4 часа след първото приложение и максимален ефект се постига след приблизително 8 дo 12 часа.
Reduction of the intraocular pressure starts approximately 4 hours after the first administration and maximum effect is reached within approximately 8 to 12 hours.
План за управление на риска (ПУР)
Risk Management Plan (RMP)
Това лекарство може да се използва самостоятелно или с други капки, наричани бета-блокери, които също намаляват налягането.
This medicine may be used on its own or with other drops called beta-blockers which also reduce pressure.
Той принадлежи към група лекарства, наречени простамиди.
It belongs to a group of medicines called prostamides.
Характеристики при пациенти в старческа възраст
Characteristics in elderly patients
Ако капката не влезе в окото, опитайте отново.
If a drop misses your eye, try again.
Цветът на ириса може също да стане по-тъмен след време.
The colour of your iris may also go darker over time.
Ако течността не може да се отдели навън достатъчно бързо, налягането вътре в окото се повишава.
If the liquid cannot drain out quickly enough, the pressure inside the eye builds up.
В допълнение, при такива пациенти е необходимо проследяване при продължително приложение.
In addition, monitoring is required with prolonged use in such patients.
Ако високото налягане не се намали, то може да доведе до заболяване, наречено глаукома, и евентуално да увреди зрението Ви.
If the high pressure is not reduced, it could lead to a disease called glaucoma and eventually damage your sight.
Пуснете долния клепач и затворете окото за 30 секунди.
Let go of the lower lid, and close your eye for 30 seconds.
Не е наблюдавано кумулиране на биматопрост в кръвта, с течение на времето и профилът на безопасност е бил подобен при хора в старческа възраст и при млади пациенти.
There was no accumulation of bimatoprost in the blood over time and the safety profile was similar in elderly and young patients.
Поставете капачката обратно и затворете бутилката веднага след употреба.
Put the cap back on and close the bottle straight after you have used it.
Промяната може да бъде по-забележима, ако лекувате само едно око.
The change may be more noticeable if you are only treating one eye.
В човешката кръв, биматопрост се намира предимно в плазмата.
In human blood, bimatoprost resides mainly in the plasma.
Danmark/Norge/Suomi/Finland/Sverige
Danmark/Norge/Suomi/Finland/Sverige Allergan Norden AB
Малки нарушения на повърхността на окото, със или без възпаление
• Small breaks in the surface of the eye, with or without inflammation
Някои от тези изменения могат да бъдат трайни и да доведат до разлика във външния вид между двете очи, ако само едно от тях е лекувано.
Some of these changes may be permanent, and may lead to differences in appearance between the eyes when only one eye is treated.
Таблицата включва и тези нежелани лекарствени реакции, които са се проявили и при двата състава, но с различна честотата.
The table also includes those adverse reactions which occurred with both formulations but at a different frequency.
За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
For any information about this medicine, please contact the local representative of the marketing authorisation holder.
Само за еднократна употреба, една опаковка е достатъчна за прилагане и в двете очи.
For single use only, one container is sufficient to treat both eyes.
Няма достатъчно данни от употребата на биматопрост при бременни жени.
There are no adequate data from the use of bimatoprost in pregnant women.
Невроповеденческите функции на поколението не са били засегнати.
Neurobehavioural functions of offspring were not affected.
LUMIGAN повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
LUMIGAN has negligible influence on the ability to drive and use machines.
Чувствителност към светлина
• Sensitivity to light
Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.
Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Той е синтетичен простамид, структурно свързан с простагландин F2 (PGF2), който не действа чрез никой от познатите простагландинови рецептори.
It is a synthetic prostamide, structurally related to prostaglandin F2 (PGF2), that does not act through any known prostaglandin receptors.
Това лекарство действа като повишава количеството на отделената течност.
This medicine works by increasing the amount of liquid that is drained.
Влошаване на астма
• Worsening of asthma
Това лекарство е само за еднократна употреба и не съдържа консерванти.
This medicine is for single use only and does not contain preservatives.
Не съхранявайте неизползвания разтвор.
Do not keep any unused solution.
Зрението Ви може да се замъгли за кратко време, непосредствено след употребата на LUMIGAN.
Your sight may become blurred for a short time just after using LUMIGAN.
Окото съдържа прозрачна, подобна на вода течност, която храни вътрешността на окото.
Your eye contains a clear, watery liquid that feeds the inside of the eye.