natgillin/translations-raw huggingface dataset:
В основното многоцентрово, двойносляпо, рандомизирано, плацебо-контролирано проучване фаза 3 с паралелни групи - rhLAMAN-05 са изследвани ефикасността и безопасността при многократно приложение на велманаза алфа в продължение на 52 седмици при доза 1 mg/kg, прилагана веднъж седмично като интравенозна инфузия.
In the phase 3 pivotal multi-centre, double-blind, randomised, placebo-controlled, parallel group study rhLAMAN-05, the efficacy and safety of repeated administrations of velmanase alfa over 52 weeks at a dose of 1 mg/kg given weekly as intravenous infusion were investigated.
Приложението на Lamzede трябва да се провежда от медицински специалист, способен да се справя с ЕЗТ и спешни медицински случаи.
Administration of Lamzede should be carried out by a healthcare professional with the ability to manage ERT and medical emergencies.
ФВК (% от предсказания)
FVC (% of predicted) Overall
И в двата случая е настъпило възстановяване на пациентите без последствия.
In both cases the patients recovered without sequelae.
Промяна в клиничните крайни точки от изходно ниво до последното наблюдение в проучване rhLAMAN-10 (източник на данни: rhLAMAN-10)
Table 3: Change of clinical endpoints from baseline to the last observation in rhLAMAN-10 study (source data: rhLAMAN-10)
Главоболие, свързано с процедурата
Procedural headache
Велманаза алфа спрямо плацебо
Velmanase alfa vs. placebo
Chiesi S.A.S. Tél: + 33 1 47688899
Tél: + 33 1 47688899
Нежелани реакции, съобщени в клиничните проучвания при пациенти с алфа-манозидоза, лекувани с велманаза алфа
Table 1: Adverse reactions reported in clinical studies in patients with alpha-mannosidosis treated with velmanase alfa
Резултати от плацебо-контролираното клинично проучване rhLAMAN-05 (източник на данни: rhLAMAN-05)
Table 2: Results from placebo-controlled clinical study rhLAMAN-05 (source data: rhLAMAN-05)
Състояние на обърканост
Confusional state
Разтворът на Lamzede трябва да се приготвя и прилага от медицински специалист.
Lamzede should be reconstituted and administrated by a healthcare professional.
Прахът трябва да се разтвори във флакона с бавно добавяне на водата за инжекции на капки, така че да се стича надолу по вътрешната страна на флакона, а не направо върху лиофилизирания прах.
b) The powder should be reconstituted in the vial by a slow drop-wise addition of the water for injections down the inside of the vial and not directly onto the lyophilised powder.
Ако получите някакви нежелани реакции като тези, моля, информирайте Вашия лекар веднага.
If you experience any side effect like these, please tell your doctor immediately.
(ml)
Dose (mL)
Lamzede съдържа натрий
Lamzede contains sodium
След разтваряне лекарственият продукт трябва да се използва веднага.
After reconstitution, the medicinal product should be used immediately.
След разтваряне лекарството трябва да се използва веднага.
After reconstitution, the medicine should be used immediately.
Трябва да има готовност за подходяща медицинска помощ при приложение на велманаза.
Appropriate medical support should be readily available when velmanase alfa is administered.
3MSCT 6MWT
3MSCT 6MWT FVC (%)
<18 години(2) ≥18 години(2)
<18 years(2) ≥18 years(2)
След разтваряне един милилитър разтвор съдържа 2 mg велманаза алфа (10 mg/5 ml).
After reconstitution, one mL of the solution contains 2 mg of velmanase alfa (10 mg / 5 mL).
Ензимозаместваща терапия за лечение на неневрологични прояви при пациенти с лека до умерена алфа-манозидоза.
Enzyme replacement therapy for the treatment of non-neurological manifestations in patients with mild to moderate alpha-mannosidosis.
Той се използва за лечение на пациенти с лека до умерена алфа-манозидоза.
It is used to treat patients with mild to moderate alpha-mannosidosis disease.
Минимално време на инфузия
Minimum infusion time (min)
Приготвеният разтвор на Lamzede трябва да се прилага, като се използва инфузионна система, снабдена с помпа и вграден филтър 0,22 µm с ниско протеинно свързване.
The reconstituted solution of Lamzede should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 µm filter.
Няма опит с предозиране на велманаза алфа.
There is no experience with overdose of velmanase alfa.
12 месеца
Lamzede 12 months
Хиперхидроза(1)
Hyperhidrosis(1)
- загуба на съзнание (припадък, който може да е предшестван от чувство на замаяност, прималяване или обърканост) - остра бъбречна недостатъчност (проблеми с бъбреците, които могат да бъдат разпознати по задържане на течности, подуване на краката, глезените или стъпалата, сънливост, задух или умора) - свръхчувствителност и сериозна алергична реакция (симптомите включват локализиран или дифузен сърбеж по кожата, замаяност, затруднено дишане, болка в гърдите, стомашно-чревни симптоми като гадене, повръщане, диария или болки в червата, подуване на гърлото, лицето, устните или езика)
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) - loss of consciousness (fainting, which may be preceded by feeling dizzy, lightheaded or confused) - acute renal insufficiency (kidney problems which can be recognised from fluid retention, swelling in legs, ankles or feet, drowsiness, shortness of breath or fatigue) - hypersensitivity and serious allergic reaction (symptoms including localised or diffuse skin itching, dizziness, difficulty breathing, chest pain, gastrointestinal symptoms such as nausea, vomiting, diarrhea or intestinal pain, swelling of the throat, face, lips or tongue)
Очна хиперемия
Ocular hyperaemia
24-месечно многоцентрово, открито, изпитване фаза II за изследване на безопасността и ефикасността на многократно лечение с велманаза алфа (рекомбинантна човешка алфаманозидаза) при педиатрични пациенти под 6-годишна възраст с алфаманозидоза.
A 24 month multi-center, open label phase II trial investigating the safety and efficacy of repeated velmanase alfa (recombinant human alpha-mannosidase) treatment in paediatric patients <6 years of age with alpha-mannosidosis.
Общо за всички: представени са коригираната средна промяна и коригираната средна разлика, изчислени по модел ANCOVA (2)
(1) For overall: adjusted mean change and adjusted mean difference estimated by ANCOVA model are presented (2) By age: unadjusted mean and SD are presented.
Не е известно дали велманаза алфа преминава в кърмата.
It is not known whether velmanase alfa passes into breast milk.
<18 години(2) ≥18 години(2) 3MSCT (стъпки/min)
<18 years(2) ≥18 years(2) 3MSCT (steps/min) Overall(1)
Всички, с изключение на един пациент, не са били лекувани преди това с велманаза алфа.
All but one patient were naïve to the treatment with velmanase alfa.
Включени са общо 25 пациенти, включително 12 педиатрични пациенти (възрастов интервал: 6 до 17 години; средно:
A total of 25 patients were enrolled, including 12 paediatric subjects (age range: 6 to 17 years; mean: 10.9 years) and 13 adult subjects (age range: 18 to 35 years; mean: 24.6).
Приготвеният разтвор трябва да се изтегли бавно и внимателно от всеки флакон, за да се избегне разпенване в спринцовката.
d) The reconstituted solution is to be slowly withdrawn from each vial with caution to avoid foaming in the syringe.
Как се съхранява Lamzede
How Lamzede is stored
Нарушения на метаболизма и храненето
Metabolism and nutrition disorders Increased appetite
Проучване rhLAMAN-05 n=25
Responders Rates rhLAMAN-05 study n=25
По време на клиничните проучвания не е правена рутинна премедикация на пациентите преди инфузията на велманаза алфа.
Patients were not routinely pre-medicated prior to infusion of velmanase alfa during clinical studies.
Абсолютна промяна от изходно ниво
Absolute change from baseline Mean
Приготвеният разтвор трябва да се прилага, като се използва инфузионна система, снабдена с помпа и вграден филтър 0,22 µm с ниско протеинно свързване.
e) The reconstituted solution should be administered using an infusion set equipped with a pump and an in-line low protein-binding 0.22 μm filter.
Лечение с велманаза алфа за 12 месеца
Treatment with velmanase alfa for 12 months (n=15)
Само за интравенозна инфузия.
For intravenous infusion use only.
Начална инсомния
Initial insomnia
Прах за инфузионен разтвор Бял до почти бял прах
White to off-white powder.
Как изглежда Lamzede и какво съдържа опаковката Lamzede е бял до почти бял прах за инфузионен разтвор, доставян в стъклен флакон.
Lamzede is a white to off-white powder for solution for infusion, supplied in a glass vial.
Chiesi CZ s.r.o. Tel: + 420 261221745
Tel: + 420 261221745
Средна стойност (SD)
Baseline actual value Mean (SD)
Усещане за горещина(1)
Feeling hot(1)
Остра бъбречна недостатъчност(2)
Renal failure acute(2)
Доза
Dosage
Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на пациенти с алфа-манозидоза или в приложението на други ензимозаместващи терапии
The treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with alpha-mannosidosis or in the administration of other enzyme replacement therapies (ERT) for lysosomal storage disorder.
- диария - увеличаване на теглото - треска/повишена температура
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) - diarrhoea - weight increase - fever/increased body temperature
ДИ] p-стойност p=0,692
[95% CI] p-value p=0.692
Две области
Due date
% промяна от изходно ниво при последното наблюдение
Last observation % change from baseline (SD)
Указания за приготвяне на разтвора и приложение
Instructions for reconstitution and administration
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души) - бавен пулс (брадикардия) - психотично поведение (умствено заболяване с халюцинации, затруднение в мисловната дейност и разбирането за реалността, безпокойство), трудно заспиване - състояние на обърканост, припадък, тремор, замаяност, главоболие - чревна (коремна) болка, дразнене на стомаха, причинено от киселините, подпомагащи храносмилането (рефлукс гастрит), гадене, повръщане - болка на мястото на приложение на инфузията, усещане за горещина, физическо неразположение, умора - кожни обриви (уртикария), увеличено изпотяване (хиперхидроза) - кървене от носа - болки в ставите, болки в гърба, скованост на ставите, болки в мускулите, болки в крайниците (ръцете, краката) - дразнене на очите, подуване на клепачите (оток на клепачите), зачервяване на очите - повишен апетит
nausea, vomiting - pain at the site the infusion is given, chills, feeling hot, malaise, tiredness (fatigue) - skin rashes (urticaria), increased sweating (hyperhidrosis) - nosebleed - joint pain, back pain, joint stiffness, muscle pain, pain in extremity (hands, feet) - eye irritation, eyelid swelling (eyelid oedema), eye redness - increased appetite
Пирексия(1)
Pyrexia(1)
ДИ] p-стойност p<0,001
[95% CI] p-value p<0.001
ДИ] p-стойност p=0,278
[95% CI] p-value p=0.278
Установени са статистически значими подобрения в нивата на серумните олигозахариди, 3MSCT, белодробната функция, серумния IgG и оценката на качеството на живот по 5-измерната европейска скала за качеството на живот (euro quality of life-5 dimensions, EQ-5D-5L) във времето, до последното наблюдение (таблица 3).
and EQ-5D-5L (euro quality of life-5 dimensions) over time, up to the last observation (table 3).
ПРОДУКТ Lamzede 10 mg прах за инфузионен разтвор
Lamzede 10 mg powder for solution for infusion
Прах за инфузионен разтвор 1 флакон
Powder for solution for infusion 1 vial
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Tel: + 34 93 494 8000
ДИ] p-стойност p=0,406
[95% CI] p-value p=0.406
Отговор в област „Фармакодинамика“
Pharmacodynamic Domain Response
Линейност/нелинейност
Linearity/(Non)linearity
Lamzede 10 mg прах за инфузионен разтвор велманаза алфа
Lamzede 10 mg powder for solution for infusion velmanase alfa
Оценени са общите ефекти от лечението в областите: фармакодинамика (понижаване на серумната концентрация на олигозахаридите), функционална (триминутен тест с изкачване на стълби (three-minute stair climbing test, 3MSCT), тест с шестминутно ходене
Overall effects of treatment were evaluated in the domains of pharmacodynamics (reduction of serum oligosaccharides), functional (three-minute stair climbing test (3MSCT), six-minute walking test (6MWT), and forced vital capacity (FVC) % predicted) and quality of life (childhood health assessment questionnaire (CHAQ) disability index (DI) and CHAQ VAS pain (visual analogue scale)).
Лечение с плацебо за 12 месеца
Treatment with placebo for 12 months (n=10)
Теглото на пациента (kg) × дозата (mg/kg) = дозата на пациента (в mg)
The recommended dose of 1 mg/kg is determined using the following calculation: Patient's weight (kg) × dose (mg/kg) = Patient dose (in mg) Patient dose (in mg) divided by 10 mg/vial (content of one vial) = number of vials to reconstitute.
Всеки милилитър приготвен разтвор съдържа 2 mg велманаза алфа.
Each mL of reconstituted solution contains 2 mg of velmanase alfa.
Уртикария(1)
Urticaria(1)
Общи нарушения и ефекти на мястото на приложение
General disorder and administration site conditions
КОНКРЕТНО ЗАДЪЛЖЕНИЕ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА МЕРКИ СЛЕД
SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
Повръщане(1)
Vomiting(1)
Тегло на пациента
Patient weight (kg)
Веднага след приготвянето разтворът трябва да се прегледа визуално за наличие на видими частици и промяна на цвета.
c) An immediate visual inspection of the solution for particulate matter and discoloration should be performed after reconstitution.
Един флакон съдържа 10 mg велманаза алфа (velmanase alfa)*.
One vial contains 10 mg of velmanase alfa*.
Коригирана средна разлика
Adjusted mean difference
Други лекарства, повлияваща храносмилателната система и метаболизма, ензими, ATC код: A16AB15
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Дразнене на очите
Eye irritation
Анафилактоидна реакция(1)
Anaphylactoid reaction(1)
Какво трябва да знаете, преди да се използва Lamzede
What Lamzede is and what it is used for What you need to know before Lamzede is used How Lamzede is used
Всеки флакон съдържа 10 mg велманаза алфа.
Each vial contains 10 mg of velmanase alfa.
е)
E.
Един флакон съдържа 10 mg велманаза алфа.
One vial contains 10 mg of velmanase alfa.
Болки в крайниците
Pain in extremity
Фармакодинамика
Pharmacodynamic
Tel.: + 36-1-429 1060
Chiesi Hungary Kft. Tel.: + 36-1-429 1060
Таблица 4: Мултипараметричен анализ на отговорилите на лечението: MCID(1)
Table 4: Multiparametric responder analysis: MCID(1) Responders Rates by Endpoints and Domains (source data: rhLAMAN-05; rhLAMAN-10)
Приготвен инфузионен разтвор
Immune system disorders
ПЪРВИЧНИ
Domain
Нарушения на имунната система Свръхчувствителност(1)
Hypersensitivity(1)
Подуване на клепачите
LIST OF EXCIPIENTS
Скованост на ставите
Joint stiffness
Болка на мястото на поставяне на катетъра
Catheter site pain
Какво съдържа Lamzede
Contents of the pack and other information What Lamzede contains
Стомашно-чревни нарушения Диария
Renal and urinary disorders
Измислено име
Invented name
Размер на опаковката
Package size
Лекарствена форма
Strength Pharmaceutical Form Route of administration Packaging
Те могат да се приемат със или без храна.
They can be taken with or without food.
EMEA/CHMP/643051/2009 EMEA/H/C/805
Ref.: EMEA/CHMP/643056/2009 EMEA/H/C/805
Дата на последно актуализиране на текста 09-2009.
This summary was last updated in 09-2009.
Притежател на разрешението за употреба е Menarini International Operations Luxembourg S.A.
The marketing authorisation holder is Menarini International Operations Luxembourg S.A.
Наименованието на лекарството е променено на Ranexa на 11 август 2008 г.
The name of the medicine was changed to Ranexa on 11 August 2008.
Европейската комисия издава разрешение за употреба, валидно в рамките на Европейския съюз, за Latixa на 9 юли 2008 г.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Latixa on 9 July 2008.
В началото на проучването пациентите издържат на натовареност от около 7 минути.
At the start of the study, the patients could exercise for about 7 minutes.
С предишно наименование Latixa.
1 Previously known as Latixa.
Основната мярка за ефективност е продължителността на издръжливост на физическо натоварване на пациентите след 12 седмици на лечение в сравнение със състоянието преди лечението.
The main measure of effectiveness was how long patients could exercise after 12 weeks of treatment, compared with before treatment.
Картата ще бъде поставена в кутиите, съдържащи таблетките, и ще включва информация за пациенти и здравни работници, в която се разяснява как да се използва лекарството по безопасен начин.
The card will be inserted in the boxes containing the tablets and will include information for patients and healthcare workers explaining how to use the medicine safely.
Пълният текст на EPAR относно Ranexa може да се намери тук.
The full EPAR for Ranexa can be found here.
Допълнителна информация за Ranexa:
Other information about Ranexa:
За пълния списък на тези лекарства - вижте листовката.
For the full list of these medicines, see the Package Leaflet.
Таблетките Ranexa се поглъщат цели и не трябва да се чупят, стриват или дъвчат.
Ranexa tablets should be swallowed whole and should not be broken, crushed or chewed.
Какви мерки се предприемат за осигуряване на безопасната употреба на Ranexa?
Which measures are being taken to ensure the safe use of Ranexa?
„Удължено освобождаване“ означава, че ранолазин се отделя бавно от таблетката в продължение на няколко часа.
‘Prolonged release' means that ranolazine is released slowly from the tablet over a few hours.
Ranexa е лекарство, което съдържа активното вещество ранолазин (ranolazine).
Ranexa is a medicine that contains the active substance ranolazine.
Ranexa е проучен в едно основно проучване с участието на общо 823 пациенти на средна възраст 64 години, страдащи от ангина пекторис от най-малко три месеца.
Ranexa has been studied in one main study including a total of 823 patients with an average age of 64 years who had had angina pectoris for at least three months.
На пациентите, които приемат Ranexa, трябва да бъде дадена „предупредителна карта за пациента“, в която е обобщена основната информация относно безопасността на лекарството.
Patients who take Ranexa must be given a ‘patient alert card' that summarises the key safety information on the medicine.
Компанията производител на Ranexa ще съгласува текста на предупредителната карта за пациента във всяка държава-членка.
The company that makes Ranexa will agree on the wording of the patient alert card in each Member State.
След две до четири седмици дозата се увеличава на 500 mg два пъти дневно, а след това на 750 mg два пъти дневно в зависимост от повлияването на пациента.
After two to four weeks, the dose should be increased to 500 mg twice a day, and then to 750 mg twice a day, depending on the patient's response.
След 12 седмици натоварването се увеличава средно с 1 минута и 56 секунди при пациентите, добавящи някоя от двете дози Ranexa, и със средно 1 минута и 32 секунди при пациентите, добавящи плацебо.
After 12 weeks, this increased by an average of 1 minute 56 seconds in the patients adding either dose of Ranexa, and by an average of 1 minute 32 seconds in those adding placebo.
Ranexa е по-ефективен от плацебо за увеличаване на продължителността на издръжливост на физическо натоварване на пациентите.
Ranexa was more effective than placebo at increasing the length of time the patients could exercise.
Комитетът препоръчва на Ranexa да бъде издадено разрешение за употреба.
The Committee recommended that Ranexa be given marketing authorisation.
По този начин се намалява броят на калциевите йони, навлизащи в клетките.
This reduces the number of calcium ions that enter the cells.
Максималната доза е 750 mg два пъти дневно.
The maximum dose is 750 mg twice a day.
Две дози Ranexa (750 и 1000 mg два пъти дневно) са сравнени с плацебо (сляпо лечение) като допълнение към общо използваните лекарства за ангина пекторис (атенолол, амлодипин или дилтиазем).
Two doses of Ranexa (750 and 1000 mg twice a day) were compared with placebo (a dummy treatment) as an add-on to commonly used medicines for angina pectoris (atenolol, amlodipine or diltiazem).
Препоръчителната начална доза Ranexa е 375 mg два пъти дневно.
The recommended starting dose of Ranexa is 375 mg twice a day.
Дозата трябва да се увеличава внимателно при пациенти в старческа възраст, пациенти с тегло под 60 kg и пациенти с бъбречни, чернодробни или сърдечни проблеми.
Dose increases should be carried out carefully in the elderly, in patients who weigh less than 60 kg, and in patients who have problems with their kidneys, liver or heart.
Най-честите нежелани реакции при Ranexa (наблюдавани при 1 до 10 на 10 пациенти) са замаяност, главоболие, запек, повръщане, гадене (позиви за повръщане) и астения (слабост).
The most common side effects with Ranexa (seen in between 1 and 10 patients in 100) are dizziness, headache, constipation, vomiting, nausea (feeling sick) and asthenia (weakness).
Също така лекарството не трябва да се използва при пациенти, приемащи други лекарства, които се разграждат по същия начин като ранолазин, или определени други лекарства, които се използват за коригиране на сърдечния ритъм.
It must also not be used in patients who are taking other medicines that are broken down in the same way as ranolazine, or certain other medicines that are used to correct the heart rhythm.
Използва се като допълнение към съществуващо лечение при пациенти, чието заболяване не се контролира подходящо с други лекарства за ангина пекторис, например бета-блокери или калциеви антагонисти, или при пациенти, които не могат да приемат тези лекарства.
It is used as an add-on to existing treatment in patients whose disease is not adequately controlled by other medicines for angina pectoris, such as beta-blockers or calcium antagonists, or in patients who cannot take these medicines.
Ranexa е противопоказен за хора, които биха могли да проявят свръхчувствителност (алергични реакции) към ранолазин или някоя от другите съставки.
Ranexa should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to ranolazine or any of the other ingredients.
Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) отбелязва, че ефективността на Ranexa за подобряване на симптомите на пациенти със стабилна ангина пекторис е слаба, но може да се окаже от значение при пациенти, които не са се повлияли напълно от други лекарства.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) noted that the effectiveness of Ranexa in improving the symptoms of patients with stable angina pectoris is modest but that it could be of value in patients who have not responded fully to other medicines.
За пълния списък на всички наблюдавани при Ranexa нежелани реакции - вижте листовката.
For the full list of all side effects reported with Ranexa, see the Package Leaflet.
Какви ползи от Ranexa са установени в проучванията?
What benefit has Ranexa shown during the studies?
Счита се, че като намалява потока на калций в клетките, ранолазин спомага за отпускане на сърцето, подобрява притока на кръв към сърдечния мускул и облекчава симптомите на ангина пекторис.
By reducing the flow of calcium into the cells, ranolazine is thought to help the heart to relax, improving blood flow to the heart muscle and relieving the symptoms of angina pectoris.
Счита се, че активното вещество в Ranexa, ранолазин, действа, като намалява притока на натриеви йони към клетките на сърдечния мускул.
The active substance in Ranexa, ranolazine, is thought to work by reducing the flow of sodium ions into the heart muscle cells.
Ranexa се използва за симптоматично лечение на пациенти със стабилна ангина пекторис (гръдна болка, причинена от намален приток на кръв към сърцето).
Ranexa is used to treat the symptoms of stable angina pectoris (chest pain caused by reduced blood flow to the heart).
По този начин се нарушава дейността на специални канали на клетъчната повърхност, наречени „натриево зависими калциеви канали“,
This interferes with the activity of special channels on the cell surface called ‘sodium-dependent calcium channels' through which calcium ions normally enter the cells.
Какви са рисковете, свързани с Ranexa?
What is the risk associated with Ranexa?