natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Представената информация за безопасност относно нежеланите реакции от страна на черния дроб произхожда от педиатрични пациенти.
The presented safety information for hepatic adverse reactions is derived from paediatric patients.
Твърдите капсули трябва да се приемат цели с достатъчно вода, приблизително по едно и също време всеки ден.
The hard capsules should be taken whole with sufficient water at approximately the same time each day.
циклоспорин и сиролимус (лекарства, използвани за подтискане на имунната система)
• ciclosporin and sirolimus (medicines used to suppress the immune system)
Капсулите са опаковани в поливинилхлоридни (PVC) блистери, запечатани с алуминиево фолио и опаковани в картонени кутии.
Capsules are packed in polyvinyl chloride (PVC) blisters sealed with aluminium foil and packed in cardboard boxes.
Безопасността и ефикасността на хенодеоксихолева киселина Leadiant не е проучвана при бебета на възраст под един месец.
The safety and efficacy of Chenodeoxycholic acid Leadiant has not been studied in babies less than one month of age.
Подобен е ефектът върху CYP27A1, въпреки че при по-високи дози това се наблюдава и при сиролимус.
A similar effect on CYP27A1, albeit at higher doses, is also seen with sirolimus.
Наблюдава се статистически значимо (p = 0,04) подобрение (намаляване) -0,31 ± 0,48 в средния скор по скалата на Rankin за възрастовата подгрупа < 21 години.
There was a statistically significant (p = 0.04) improvement (decrease) of -0.31 ± 0.48 in the mean Rankin score for the < 21 years of age subgroup.
Хенодеоксихолева киселина Leadiant капсули може да се използват от възраст един месец и пациентите с ЦТК ще се нуждаят от лечение до края на живота си.
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules can be used from the age of one month and patients with CTX will require treatment for the rest of their life.
Не са проведени формални неклинични проучвания за безопасност, обаче данни от литературата не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични проучвания за токсичност при еднократно прилагане, токсичност при многократно прилагане, генотоксичност и канцерогенен потенциал.
No formal preclinical safety studies have been conducted however data in the literature reveal no special hazard for humans based on conventional studies of single dose toxicity, repeated dose toxicity, genotoxicity, and carcinogenic potential.
Вашият лекар ще прави изследвания на кръв и урина, за да проследява Вашия отговор към това лекарство и за да коригира дозата при необходимост.
During your treatment, your doctor will carry out blood and urine tests to monitor your response to this medicine, and adjust your dose if necessary.
Капсулите трябва да се поглъщат цели, с вода, всеки ден приблизително по едно и също време.
The capsules should be swallowed whole with water at approximately the same time each day.
Вашият лекар може да реши да повиши вашата доза в зависимост от това, как тялото Ви отговаря на лечението.
Your doctor may decide to increase your dose depending on how your body responds to treatment.
брой на отделните дози в зависимост от съвета на лекаря.
*number of divided doses dependant on advice from doctor.
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарства: http://www.ema.europa.eu.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Нито един от пациентите няма свързани с лечението нежелани събития и хенодеоксихолевата киселина проявява задоволителен профил на безопасност по отношение на рутинните лабораторни параметри за безопасност (хематология и клинична химия).
None of the patients had treatment-related adverse events and chenodeoxycholic acid exhibited a satisfactory safety profile in relation to routine safety laboratory parameters (haematology and clinical chemistry).
Нежелани реакции при пациенти (както при възрастни, така и при деца), получаващи хенодеоксихолева киселина, са по принцип леки до умерени по интензитет; основните наблюдавани реакции са представени в таблицата по-долу.
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving Chenodeoxycholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
То е част от жлъчката - течност, която помага при храносмилането на мазнини и витамини от храната.
It is a part of the bile, a fluid which helps in the digestion of fat and vitamins from food.
Не спирайте да приемате хенодеоксихолева киселина Leadiant, без да го обсъдите първо с Вашия лекар.
Do not stop taking Chenodeoxycholic acid Leadiant without first speaking with your doctor.
Поради голямата рядкост на ЦТК, достъпната литература е недостатъчна за откриване на разлики в безопасността на хенодеоксихолевата киселина между педиатричните възрастови групи или между педиатричните пациенти и възрастните.
Due to the rarity of CTX, the available literature is not sufficient to detect a difference in the safety of chenodeoxycholic acid within paediatric age groups or between paediatric patients and adults.
Допълнителна информация е предоставена в листовката за потребителя под заглавието „Информация, предназначена само за медицински специалисти“.
Further information is provided in the package leaflet under Information for Healthcare Professionals Only.
Вашият лекар може да промени дозата в зависимост от това, как Вашето дете отговаря на лечението.
Your doctor may change the dose depending on how your child responds to treatment.
Добавянето на хенодеоксихолева киселина започва отново и се поддържа при по-ниска доза 5 mg/kg/ден без повече усложнения.
Chenodeoxycholic acid supplementation was re-started and maintained at a lower dose of 5 mg/kg/day with no further complications.
Циклоспорин и сиролимус
Ciclosporin and sirolimus
Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето или да се преустанови/не се приложи терапията с хенодеоксихолева киселина, като се вземат предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията за жената.
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from chenodeoxycholic acid therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman
Оценките по скалата на Rankin и по EDSS остават стабилни при съответно 61,5% и 50% от пациентите, обаче се наблюдава общо влошаване на средната оценка в сравнение с изходното ниво.
Rankin and EDSS scores remained stable in 61.5% and 50% of patients respectively, however there was an overall worsening of the mean score from baseline.
Сместа е готова, когато в нея липсват видими бучици или прах.
The mixture is ready when there are no visible lumps or powder.
В случаи на трайна липса на терапевтичен отговор към монотерапия с хенодеоксихолева киселина, трябва да се обмислят други терапевтични възможности.
In case of persistent lack of therapeutic response to chenodeoxycholic acid monotherapy, other treatment options should be considered.
Едновременно повишаване на чернодробните ензими над нормалните им стойности може да означава предозиране.
Concurrent elevation of liver enzymes above normal levels may indicate overdose.
Дефицитът блокира синтеза на първични жлъчни киселини чрез класическия (неутрален път) и алтернативния (киселинен) път.
This deficiency blocks the synthesis of primary bile acids via the classical (neutral pathway) and the alternative (acidic) pathway.
Пирамидната дисфункция се подобрява или стабилизира при 60% (10/15) и церебралната дисфункция - при 88,7% (12/14).
Pyramidal dysfunction improved or stabilised in 60% (10/15) and cerebellar dysfunction in 88.7% (12/14).
Скорът по скалата за неврологична инвалидност (Rankin и EDSS) се стабилизира или подобрява до последната клинична визита при съответно 84,6% и 76,9% от пациентите.
Neurological disability scale scores (Rankin and EDSS) stabilised or improved by the clinical current visit in 84.6% and 76.9% of patients respectively.
Липсват или има ограничени данни от употребата на хенодеоксихолева киселина при бременни жени.
There are no or limited amount of data from the use of chenodeoxycholic acid in pregnant women.
Вашият лекар ще Ви посъветва, ако по някакви причини трябва да спрете лечение с хенодеоксихолева киселина
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Капсулите могат да се приемат с харна и без храна.
The capsules can be taken with or without food.
Жени с детероден потенциал трябва да използват ефективен метод за контрацепция, за допълнителни подробности вижте точка 4.6.
Women of childbearing potential should use an effective method of contraception, see section 4.6 for further details.
Капсула размер 0, с дължина 21,7 mm, с жълто тяло и оранжево капаче, съдържаща бял, пресован прах.
Size 0 capsule, 21.7 mm in length with a yellow body and orange cap, containing a white, compressed powder.
Средната възраст на популацията от пациенти в основното изпитване е била пониска - 25,8 години, в сравнение с популацията от пациенти в поддържащото изпитване - 35 години, което отразява и нивото на инвалидност, съществуваща в двете кохорти преди началото на лечението, като поддържащото изпитване има по-голям скор на инвалидност на изходно ниво.
The mean age of the patient population in the pivotal study was younger at 25.8 years than the supporting study population at 35 years which also reflected the level of disability present in the two cohorts prior to treatment start, with the supporting study having a higher disability score at baseline.
Налице е отзвучаване, подобрение или стабилизиране при 88,9% (16/18) от пациентите с когнитивно нарушение.
There was a resolution, improvement or stabilisation in 88.9% (16/18) of patients with cognitive impairment.
Препоръчва се тази суспенсия да се приготвя в аптека и на родителя да се дадат указания как да прилага суспенсията.
It is recommended that this suspension is prepared at the pharmacy and instructions given to the parent on how to administer the suspension.
Всички педиатрични пациенти са получавали като начална доза 15 mg/kg/ден.
All paediatric patients received 15 mg/kg/day as their starting dose.
Лечението трябва да започне и да се наблюдава от лекари с опит в лечението на ЦТХ или вродени дефекти на синтеза на първични жлъчни киселини.
Treatment must be initiated and monitored by physicians experienced in the management of CTX or inborn errors of primary bile acid synthesis.
- PSUR и ежегодни повторни оценки
Study resultsPSUR and annual reassessments
Биологичният полуживот на хенодеоксихолевата киселина е около 4 дни.
Biological half-life of chenodeoxycholic acid is about 4 days.
В условията на две неинтервенционални проучвания с хенодеоксихолева киселина общо 14 педиатрични пациенти с ЦТК са лекувани с хенодеоксихолева киселина: 1 кърмаче (0 до < 2 години), 6 деца (2 до < 12 години) и 7 юноши (12 до < 18 години).
In two-non interventional studies with chenodeoxycholic acid, a total of 14 paediatric patients with CTX were treated with Chenodeoxycholic acid: 1 infant (0 to < 2 years), 6 children (2 to < 12 years) and 7 adolescents (12 to < 18 years).
Основните фармакодинамични ефекти от хенодеоксихолева киселина са: 1.
The primary pharmacodynamic effects of chenodeoxycholic acid are: 1.
При нормални условия това вещество се образува в черния дроб от холестерол.
This substance is normally produced by the liver from cholesterol.
Хенодеоксихолевата киселина не се препоръчва по време на бременност и при жени с детероден потенциал, които не използват контрацепция.
Chenodeoxycholic acid is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Единственото включено в изпитването кърмаче е с прояви на повишени чернодробни функционални тестове на шестия месец от началото на лечението.
The only infant enrolled presented with raised liver function tests within six weeks of treatment start.
Получената суспенсия съдържа 22,9 mg натрий на 1 ml, което трябва да се взема предвид при пациенти на диета с ограничен прием на натрий.
The suspension produced contains 22.9 mg of sodium per mL, which needs to be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Максималната доза е една капсула 250 mg четири пъти дневно.
The maximum dose is one 250 mg capsule four times a day.
• колестирамин, колестипол (т.нар. секвестранти на жлъчни киселини)
• colestyramine, colestipol (so called bile acid sequestrants)
Не се препоръчват перорални контрацептиви.
Oral contraceptives are not recommended.
Патологичните ефекти върху надбъбречните жлези и бъбреците също са наблюдавани в плода на маймуни от вида резус.
Pathological effects on adrenals and kidneys were also seen in rhesus monkey foetuses.
Дата на последно преразглеждане на листовката <{ММ/ГГГГ}>.
This leaflet was last revised in <{MM/YYYY}>.
Капсулите се състоят от жълт тяло и оранжево капаче и съдържат бял пресован прах.
The capsules consist of a yellow body and an orange cap containing a white compressed powder.
За допълнителна информация вижте точка 4.5.
See section 4.5 for further details.
Обикновено, началната доза при възрастни е една капсула от 250 mg три пъти дневно.
The usual starting dose in adults is one 250 mg capsule three times a day.
Освен чрез сулфатиране, жлъчната киселина може да се детоксикира и чрез глюкуронидиране.
In addition to sulfation, bile acid can also be detoxified through glucronidation.
Диарията се подобрява при 64,3% от пациентите, които са имали този симптом на изходното ниво.
Diarrhoea improved or disappeared in 64.3% of the patients who had this symptom present at baseline.
Самото активно вещество се разтворя в разтвора на натриев бикарбонат, но изглежда като суспенсия, защото не всички съставки в съдържането на капсулата се разтварят.
The active substance itself will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and it appears as a suspension because not all components of the capsule contents will be dissolved.
Нивата на витамин D и PTH намаляват от изходното ниво до двете визити след изходното ниво и средните нива на пирувата намаляват от изходно ниво до първата визита след изходното ниво.
Vitamin D and PTH levels decreased from baseline to both post-treatment visits and mean pyruvate levels decrease from baseline to the first post-treatment visit.
Съобщени са и две бременности при майки с ЦТК, при които като резултат е имало преждевременно родени деца с данни за вътрематочно изоставане в растежа.
Two pregnancies in mothers with CTX resulted in premature infants with evidence of intrauterine growth retardation also reported in the literature.
Лекарят трябва да предостави информация относно дозата, която се прилага съгласно телесното тегло на детето.
The doctor should provide information on the dose to be received according to the weight of the child.
В литературата са съобщени два случая на вътрематочна смърт при една майка с ЦТК.
Two intrauterine deaths in a mother with CTX have been reported in the literature.
За разлика от тях, сулфатното конюгиране на литохолева киселина при човека предотвратява изявената хепатотоксичност, наблюдавана при животинските видове след многократно прилагане.
In contrast, Lithocholic acid sulfate conjugation in humans prevents the overt hepatotoxicity, as seen in animal toxicity species after repeat dosing.
Чернодробните функции при кърмачето се нормализират при временно спиране на лечението с хенодеоксихолева киселина.
The infant's liver function normalised upon temporarily stopping treatment with Chenodeoxycholic acid.
По време на започване на терапията и корекция на дозата, серумните нива на холестанола и/или жлъчни алкохоли в урината трябва да се проследяват през 3 месеца до установяване на метаболитен контрол, а след това - веднъж годишно.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum cholestanol levels and/or urine bile alcohols should be monitored every 3 months till metabolic control and then annually.
Относно другите лекарства в този списък, те трябва да се приемат или 2 часа преди, или 2 часа след прием на хенодеоксихолева киселина Leadiant.
For the other medicines in this list, take them either 2 hours before or 2 hours after taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Установено е, че пациентите с ЦТК и повишен холестанол имат нежелани последствия по време на бременност.
Patients with CTX and high cholestanol have been shown to have adverse outcomes during pregnancy.
Потенциалът за увреждания от предозиране се приема за изключително нисък, тъй като няма вероятност за кумулиране на хенодеоксихолева киселина поради наличието на ефикасни едногенни механизми за елиминиране и екскреция.
The potential for harm from overdose is considered extremely low, as accumulation of chenodeoxycholic acid is unlikely due to an efficient endogenous mechanism of elimination and excretion.
Началната доза се изчислява по 5 mg на kg на ден.
The starting dose will be calculated at 5 mg per kg per day.
Пациенти с рядко заболяване, известно като церебротендинозна ксантоматоза (ЦТК) не могат да образуват хенодеоксихолева киселина и това причинява натрупване на мастни отлагания в различни зони на тялото.
Patients with a rare condition known as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) cannot produce chenodeoxycholic acid and this causes a buildup of fatty deposits in various areas of the body.
Сред реабсорбция в червото, жлъчната киселина се конюгира почти изцяло към аминокиселините глицин и таурин, а след това отново се екскретира в жлъчката.
After reabsorption in the intestine, the bile acid is nearly completely conjugated to the amino acids glycine and taurine and then excreted again in the bile.
В хода на изпитването признаците и симптомите на болестта отзвучават, подобряват се или се стабилизират при болшинството от пациентите.
Disease signs and symptoms resolved, improved or stabilised in a majority of patients over the course of the study.
Ако е необходимо да се прима лекарствен продукт, който съдържа едно от тези активни вещества, той трябва да се приема 2 часа преди или след приема на хенодеоксихолева киселина.
If it is necessary to take a medicinal product containing one of these active substances it should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Хенодеоксихолевата киселина Leadiant трябва да се използва под лекарско наблюдение.
Chenodeoxycholic acid Leadiant should be used under medical supervision.
Бебета
Babies
Този случай на нежелани реакции от страна на черния дроб при кърмаче е с прояви на множество утежняващи фактори, като например едновременна пареховирусна инфекция, едновременно прилагане на лекарствени продукти, за които е известно, че влияят на чернодробната функция (ацикловир и фенобарбитал) и наличие на хипербилирубинемия при раждането.
This instance of hepatic adverse reactions in an infant presented with multiple confounders, such as concomitant parechovirus infection, co-administration of medicinal products known to affect liver function (acyclovir and phenobarbital) and presence of hyperbilirubinemia at birth.
Докато 7-кето-литохолева киселина може да се преобразува частично в дебелото черво, а също и в черния дроб до хенодеоксихолева киселина и урсодеоксихолева киселина (3α-, 7ß-ди-хидроксихоланова киселина), литохолевата киселина се абсорбира едва в малка степен и поради това се загубва с изпражненията.
Whereas 7-keto-lithocholic acid can be formed partially in the colon and also in the liver to chenodeoxycholic acid and ursodeoxycholic acid (3α-, 7ß-di-hydroxycholanic acid), lithocholic acid is absorbed to a small extent only and is thus largely lost with faeces.
Проучвания при маймуни от вида резус и бабуини е демонстрирано, че прилагането на хенодеоксихолевата киселина на бременни животни (в дози 5-120 mg/kg/ден за резус маймуни; и 18-38 mg/kg/ден за бабуини) водят до чернодробна патология в развиващия се плод.
In rhesus monkey and baboon studies it was demonstrated that chenodeoxycholic acid dose to pregnant animals (at 5-120 mg/kg/day for rhesus monkey; at 18-38 mg/kg/day for baboons) produced liver pathology in the developing foetus.
При пациенти с ЦТК не са провеждани проучвания за взаимодействията с хенодеоксихолевата киселина и едновременно прилагани лекарствени продукти.
In patients with CTX, no interaction studies with chenodeoxycholic acid and concomitantly administered medicinal products have been performed.
Дневната доза може в последствие да се повиши постепенно, чрез увеличаване с по 250 mg, до максимум 1000 mg/ ден, ако серумния холестанол и/или жлъчните алкохоли в урината остават повишени.
The daily dose can be subsequently increased in 250 mg increments to a maximum of 1000 mg/ day if the serum cholestanol and/or urine bile alcohols remain elevated.
Психичните нарушения отзвучават, подобряват се или се стабилизират при 85,7% (6/7) от пациентите.
Psychiatric impairment resolved, improved or stabilised in 85.7% (6/7) of patients.
Необходимо е да се избере най-ниската доза от хенодеоксихолева киселина, която ефективно намалява серумния холестанол и/или нивата на жлъчни алкохоли в урината до нормалните им граници.
The lowest dose of chenodeoxycholic acid that effectively reduces the serum cholestanol and/or urine bile alcohols levels to within the normal range should be chosen.
Хенодеоксихолева киселина е ендогенна жлъчна киселина, използвана за заместителна терапия и се предполага, че в терапевтични дози няма ефекти върху фертилитета.
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid used for replacement therapy and it is anticipated to have no effects on fertility at therapeutic doses.
Гризачите и приматите, изучавани за токсичност, нямат капацитет за ефикасно сулфатно конюгиране на литохолева киселина, поради което проявяват хепатотоксичност.
Rodent and primate toxicity species lack efficient-sulfating capacity for conjugation of lithocholic acid, and therefore have shown hepatotoxicity.
Колестипол или антиацидни лекарствени продукти, съдържащи алуминиев хидроксид и/или смектит, трябва да се приемат или 2 часа преди или след приема на хенодеоксихолева киселина.
Colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
В основното изпитване CDCA-STUK-15-001 лечението на пациенти с ЦТК с хенодеоксихолева киселина 750-1000 mg/ден при възрастни или 5-15 mg/kg/ден при кърмачета и деца е свързано със статистически значимо намаляване на средните серумни нива на холестанол от изходно ниво до след-изходно ниво както в цялата популация, така и в двете подгрупи от пациенти на възраст < 21 години или ≤ 21 години при първоначалното лечение.
In the pivotal study CDCA-STUK-15-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 7501000 mg/day in adults or 5-15 mg/kg/day in infants and children was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to post-baseline in the overall population and in the two subgroups of patients aged < 21 years or ≥ 21 years at first treatment.
Пероралните контрацептиви може да повлияят на начина, по който действа хенодеоксихолевата киселина Leadiant, като я правят по-слабо ефективна.
Oral contraceptives may affect the way in which Chenodeoxycholic acid Leadiant works making it less effective.
Аптеката трябва да осигури спринцовки за перорално дозиране с подходящ обем и градуиране, за да се прилага суспенсията.
The pharmacy should provide oral dose syringes of appropriate volume and grading for administering the suspension.
Вашето дете сте приели повече от предписаното количество.
You should contact your doctor for advice if you or your child has taken more than the amount prescribed.
При ЦТК един дефект в гена CYP27A1 води до дефицит на ензима митохондриална стерол-27-хидроксилаза.
In CTX, a defect in the CYP27A1 gene results in a deficient mitochondrial sterol 27-hydroxylase enzyme.
Намалено образуване на холестерол: води до намаляване на серумния холестанол (действие върху HMG CoA редуктазата).
Reduced production of cholesterol: reduces serum cholestanol (action on HMG CoA reductase).