natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Понижената активност на -Gal A респективно се свързва с прогресивно натрупване на субстрат в уязвимите органи и тъкани, което води до заболеваемостта и смъртността, свързани с болестта на Fabry.
Reduced -Gal A activity is, therefore, associated with the progressive accumulation of substrate in vulnerable organs and tissues, which leads to the morbidity and mortality associated with Fabry disease.
Ограничени данни предполагат, че едновременното приложение на единична доза Galafold и стандартна ензимозаместителна терапия водят до повишение в експозицията на агалсидаза с до 5 пъти.
Limited data suggest that co-administration of a single dose of Galafold and a standard enzyme replacement therapy infusion results in an increased exposure to agalsidase of up to 5-fold.
Освен това мигаластат не е инхибтор или субстрат на CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1, или 3A4/5.
Furthermore, migalastat is not an inhibitor or a substrate of CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1, or 3A4/5.
Мигаластат, приложен с храна с високо съдържание на мазнини или 1 час преди прием на храна с високо съдържание на мазнини или лека закуска, или 1 час след лека закуска, води до значително понижение от 37% до 42% в средната обща експозиция на мигаластат (AUC0-∞) и понижение от 15% до 40% в средната пикова експозиция на мигаластат (Cmax) в сравнение със състояние на гладно.
Migalastat administered with a high-fat meal, or 1 hour before a high-fat or light meal, or 1 hour after a light meal, resulted in significant reductions of 37% to 42% in mean total migalastat exposure (AUC0-∞) and reductions of 15% to 40% in mean peak migalastat exposure (Cmax) compared with the fasting state.
Този ензимен дефект води до болестни отлагания на мастно вещество, известно като глоботриаосилцерамид (GL-3), в бъбреците, сърцето и други органи, което води до симптомите на болестта на Fabry.
This enzyme defect leads to abnormal deposits of a fatty substance known as globotriaosylceramide (GL-3) in kidneys, heart, and other organs, leading to the symptoms of Fabry disease.
След единична перорална доза от 150 mg разтвор на мигаластат хидрохлорид времето до пикова плазмена концентрация е приблизително 3 часа.
Following a single oral dose of 150 mg migalastat hydrochloride solution, the time to peak plasma concentration was approximately 3 hours.
Не приемайте Galafold:
Do not take Galafold if you:
Galafold съдържа активното вещество мигаластат.
Galafold contains the active substance migalastat.
В допълнение мигаластат не е субстрат на MATE1, MATE2-K, OAT1, OAT3, или OCT2, нито е инхибитор на OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, MATE1, или MATE2-K ъптейк транспортерите при човека.
In addition, migalastat is not a substrate for MATE1, MATE2-K, OAT1, OAT3, or OCT2, nor is it an inhibitor of OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3, OCT1, OCT2, MATE1, or MATE2-K human uptake transporters.
Ако пропусне дозата си за деня, пациентът трябва да приеме пропуснатата доза Galafold само ако е в рамките на 12 часа от нормалното време, през което се взема дозата.
If a dose is missed entirely for the day, the patient should take the missed dose of Galafold only if it is within 12 hours of the normal time the dose is taken.
Ефектите на Galafold върху фертилитета при хора не са проучени.
The effects of Galafold on fertility in humans have not been studied.
Главоболието и замайването са най-честите нежелани реакции, съобщавани при дози Galafold съответно до 1 250 mg и 2 000 mg.
Headache and dizziness were the most common adverse reactions reported at doses of Galafold of up to 1250 mg and 2000 mg, respectively.
НЕИЗВЕСТНА (Exon2_4dup?)
UNKNOWN (Exon2_4dup?)
c.207_369+651del814ins231 НЕИЗВЕСТНА (del Exon2?)
c.207_369+651del814ins231 UNKNOWN (del Exon2?)
Всеки ден редувайте вземане на капсулата на нечетните дни и пробиване на перфорираните бели кръгове на четните дни до ден 28 включително.
Alternate daily between taking the capsule on odd numbered days and punching out the perforated white circles on even numbered days, up to and including day 28.
Абсолютната бионаличност (AUC) при единична перорална доза от 150 mg мигаластат хидрохлорид или единична 2-часова 150 mg интравенозна инфузия е приблизително 75%.
The absolute bioavailability (AUC) for a single oral 150 mg migalastat hydrochloride dose or a single 2-hour 150 mg intravenous infusion was approximately 75%.
Средната продължителност на експозиция на одобрената за употреба доза Galafold от 123 mg QOD при пациенти, завършили проучването AT1001-041, е 3,57 (±1,23) години (n=85).
The mean extent of exposure to the marketed dose of Galafold 123 mg QOD in patients completing study AT1001-041 was 3.57 (±1.23) years (n=85).
Неклиничните изпитвания не предполагат конкретен риск за хората на базата на изпитвания с единична доза и при многократно прилагане с изключение на преходно и напълно обратимо безплодие при мъжки плъхове, свързано с третиране с мигаластат.
Non-clinical studies suggest no specific hazard for humans on the basis of single-and repeat-dose studies, with the exception of transient and fully reversible infertility in male rats associated with migalastat treatment.
Не са проведени изпитвания при пациенти с нарушена чернодробна функция.
No studies have been carried out in subjects with impaired hepatic function.
В изпитване за ембриофетална токсичност при зайци, находките включват ембриофетална смърт, понижение в средното тегло на плода, забавена осификация и леко повишена честота на малки костни аномалии, наблюдавани само при дози, свързани с токсичност за майката.
In the rabbit embryo-foetal toxicity study, findings including embryo-foetal death, a reduction in mean foetal weight, retarded ossification, and slightly increased incidences of minor skeletal abnormalities were observed only at doses associated with maternal toxicity.
На базата на in vitro данни мигаластат не е индуктор на CYP1A2, 2B6 или 3A4.
Based upon in vitro data, migalastat is not an inducer of CYP1A2, 2B6, or 3A4.
Цялостни клинични резултати
Composite Clinical Outcomes
При пациентите с чувствителни мутации, нивата на GL-3 имат склонност към понижение в урината и в интерстициалните капиляри на бъбрека.
In patients with amenable mutations, GL-3 levels tended to decrease in urine and in kidney interstitial capillaries.
Какво трябва да знаете, преди да приемете Galafold
What you need to know before you take Galafold
Трябва да вземате Galafold веднъж през ден.
You should only take Galafold once every other day.
Лечението с Galafold във фармакодинамични изпитвания фаза 2, като цяло води до повишение на ендогенната активност α-Gal A в белите кръвни клетки, както и в кожата и бъбреците на по-голямата част от пациентите.
Treatment with Galafold in Phase 2 pharmacodynamic trials generally resulted in increases in endogenous α-Gal A activity in WBCs, as well as in skin and kidney for the majority of patients.
Все още не е известно дали това лекарство повлиява фертилитета при мъже.
It is not yet known if this medicine affects fertility in men.
C]-мигаластат хидрохлорид в концентрация в диапазон между 1 и 100 M.
C]-migalastat hydrochloride in the concentration range between 1 and
Как изглежда Galafold и какво съдържа опаковката Непрозрачни, твърди капсули в синьо и бяло, маркирани с "A1001" с черно мастило, съдържащи бял до светлокафяв прах.
What Galafold looks like and contents of the pack Opaque, blue, and white hard capsules, marked with “A1001” in black ink, containing white to pale brown powder.
Ако сте приели повече от необходимата доза Galafold Ако сте взели повече капсули от необходимото, трябва да спрете да вземате лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
If you take more capsules than you should, then you should stop taking the medicine and contact your doctor.
Опаковка по 14 капсули.
Pack size of 14 capsules.
Galafold е показан за продължителното лечение на възрастни и юноши на възраст 16 години и по-големи с потвърдена диагноза болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза), които имат чувствителна мутация (вж. таблиците в точка 5.1).
Galafold is indicated for long-term treatment of adults and adolescents aged 16 years and older with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency) and who have an amenable mutation (see the tables in section 5.1).
Все още не е известно дали това лекарство преминава в кърмата.
It is not yet known whether this medicine passes into breast milk.
Сходни данни са наблюдавани предклинично след третиране с други иминозахариди (вж. точка 5.3).
Similar findings have been noted pre-clinically following treatment with other iminosugars (see section 5.3).
Не се налага коригиране на дозата според възрастта (вж. раздел 5.2).
Elderly population No dosage adjustment is required based on age (see section 5.2).
Твърда капсула размер 2 (6,4 х 18,0 mm) с непрозрачно синьо капаче и непрозрачно бяло тяло с надпис “A1001”, отпечатан в черно, съдържаща бял до бледокафяв прах.
Size 2 hard capsule (6.4x18.0 mm) with an opaque blue cap and opaque white body with “A1001” printed in black, containing white to pale brown powder.
Не трябва да приемате Galafold, ако приемате също ензимозаместителна терапия.
You should not take Galafold if you are also receiving enzyme replacement therapy.
16 години и по-големи е 123 mg мигаластат (1 капсула) веднъж през ден по едно и също време на деня.
The recommended dosage regimen in adults and adolescents 16 years and older is 123 mg migalastat (1 capsule) once every other day at the same time of day.
Не е известно дали Galafold се секретира в кърмата.
It is not known whether Galafold is secreted in human milk.
Мутациите в GLA гена, които предизвикват болестта на Fabry, водят до дефицит на лизозомния ензим -галактозидаза A (-Gal A), която е необходима за метаболизма на гликосфинголипидния субстрат (например, GL-3, лизо-Gb3).
Fabry disease-causing mutations in the GLA gene result in a deficiency of the lysosomal enzyme -galactosidase A (-Gal A) that is required for glycosphingolipid substrate (e.g., GL-3, lyso-Gb3) metabolism.
Мутациите, които не са чувствителни към лечение с Galfold, са изброени в Таблица 3 по-долу.
The mutations not amenable to treatment with Galafold are listed in Table 3 below.
ако сте алергични към мигаластат или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
• are allergic to migalastat or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) Warnings and precautions
Повишена креатин фосфокиназа в кръвта
Blood Creatine Phosphokinase increased
c.760-762delGTT или c.761763del c.760_762delGTT или c.761_763del p.V254del
c.760-762delGTT or c.761-763del c.760_762delGTT or c.761_763del p.V254del
3422_6041delinsCG
g.3422_6041delinsCG
+ www.galafoldsmpc.co.uk
QR code to be included + www.galafoldsmpc.co.uk
НЕИЗВЕСТНА (E66_Y123del; del Exon2)
UNKNOWN (E66_Y123del; del Exon2)
Ако планирате да имате бебе, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра за съвет.
If you are planning to have a baby, ask your doctor, pharmacist, or nurse for advice.
Приемайте капсулата Galafold през ден и пробивайте перфорирания кръг на фолиото на блистера в дните, в които не приемате Galafold.
Take Galafold capsule every other day and punch out the perforated circle on the blister sleeve on the days you are not taking Galafold.
Чувствителните и нечувствителните мутации на GLA към лечение с Galafold са изброени съответно в Таблица 2 и Таблица 3 по-долу.
The GLA mutations amenable and not amenable to treatment with Galafold are listed in Table 2 and Table 3 respectively below.
Galafold не е предназначен за едновременно приложение с ензимозаместителна терапия (вж. точка 4.4).
Galafold is not intended for concomitant use with enzyme replacement therapy (see section 4.4).
Болестта на Fabry е прогресивно Х-свързано кумулативно заболяване на лизозомите, което засяга мъжете и жените.
Fabry disease is a progressive X-linked lysosomal storage disorder which affects males and females.
Не трябва да спирате приема на Galafold, без да говорите с Вашия лекар.
If you stop taking Galafold Do not stop taking this medicine without talking to your doctor.
Тортиколис Болка в крайниците
Torticollis Pain in extremity
Всяка капсула съдържа мигаластат хидрохлорид, еквивалентен на 123 mg мигаластат.
Each capsule contains migalastat hydrochloride equivalent to 123 mg migalastat.
Второто изпитване OLE (AT1001-042) включва пациенти, които са преминали от OLE проучване AT1001-041 и директно от проучването от Фаза ATTRACT
The second OLE trial (AT1001-042) included patients that both transferred from OLE study AT1001-041 and directly from Phase 3 study ATTRACT, and is ongoing.Renal Function
Galafold не е предназначен за употреба при пациенти с нечувствителни мутации (вж. точка 5.1).
Galafold is not indicated for use in patients with non-amenable mutations (see section 5.1).
Galafold не е предназначен за едновременно приложение с ензимозаместителна терапия.
Galafold is not intended for concomitant use with enzyme replacement therapy.
Второто изпитване фаза 3 (FACETS) е 6-месечно, рандомизирано, двойносляпо, плацебо-контролирано изпитване (през месец 6) с 18-месечен открит период за оценяване на ефикасността и безопасността на Galafold при 50 пациенти от мъжки и женски пол с болест на Fabry, при които преди това не е провеждана ERT или които са били на ERT и са прекъснали за поне 6 месеца, и имат чувствителни мутации (изпитване при пациенти без провеждана преди това ERT).
The second Phase 3 trial (FACETS) was a 6-month randomised double-blind placebo-controlled trial (through month 6) with an 18-month open-label period to evaluate the efficacy and safety of Galafold in 50 male and female patients with Fabry disease who were naïve to ERT, or had previously been on ERT and had stopped for at least 6 months and who have amenable mutations (ERT-naïve trial).
ДИ: -2,272, 1,478; n=34) в групата на Galafold в сравнение с -1,03 ml/min/1,73 m
1.478; n=34) in the Galafold group compared to -1.03 mL/min/1.73 m
В изпитването за пациенти, които са с провеждана пред това ERT, нивата на лизо-Gb3 в плазмата леко се повишават, но остават ниски при пациенти с чувствителни мутации, които са лекувани с Galafold 30 месеца по време на проучването.
In the ERT-experienced trial, plasma lyso-Gb3 levels slightly increased but remained low in patients with amenable mutations treated with Galafold for the 30 month duration of the study.
В изпитването с пациенти, които са с провеждана преди това ERT, след 18 месеца лечение с Galafold има статистически значимо понижение в LVMi (p< 0,05).
In the ERT-experienced trial, following 18 months of treatment with Galafold there was a statistically significant decrease in LVMi (p< 0.05).
Galafold се предлага в блистер по 14 капсули.
Galafold is available in a blister pack containing 14 capsules.
Първото изпитване фаза 3 (ATTRACT) е рандомизирано, открито изпитване с активен компаратор, което оценява ефикасността и безопасността на Galafold в сравнение с ензимнозаместителна терапия (ERT) (агалсидаза бета, агалсидаза алфа) при 52 пациенти мъже и жени с болест на Fabry, с провеждана ERT преди включването в изпитването и които имат чувствителни мутации (изпитване при пациенти с провеждана преди това ERT).
The first Phase 3 trial (ATTRACT) was a randomised open-label active comparator trial that evaluated the efficacy and safety of Galafold compared to enzyme replacement therapy (ERT) (agalsidase beta, agalsidase alfa) in 52 male and female patients with Fabry disease who were receiving ERT prior to trial entry and who have amenable mutations (ERT-experienced trial).
ДИ: -3,636, 1,575; n=18) в групата на ERT.
(95% CI: -3.636, 1.575; n=18) in the ERT group.
НЕИЗВЕСТНА (E66_Y123del; del Exon2?)
UNKNOWN (E66_Y123del; del Exon2?)
Това е чест спонтанен тумор при мъжки плъхове, хранени ad libitum.
This is a common spontaneous tumour in ad libitum-fed male rats.
След като попадне в лизозомите, дисоциацията на мигаластат възстановява активността на -Gal A, което води до катаболизъм GL-3 и сродни субстрати.
Once in lysosomes dissociation of migalastat restores -Gal A activity, leading to the catabolism of GL-3 and related substrates.
ДИ: -2,653, -0,782; n=31).
(95% CI: -2.653, -0.782; n=31).
Ако са изминали повече от 12 часа, пациентът трябва да възобнови приема на Galafold в следващия планиран ден и час на дозиране съгласно схемата за дозиране през ден.
If more than 12 hours has passed the patient should resume taking Galafold at the next planned dosing day and time according to the every other day dosing schedule.
Намалено усещане за допир (хипоестезия)
• Reduced sense of touch or sensation
Пациентите, рандомизирани на плацебо в стадий 1 и превключени на Galafold на месец 6 (стадий 2), също демонстрират статистически значими понижения в GL-3 включенията в интерстициалните капиляри на месец 12 (-0,33±0,15; -58%) (p=0,014).
Patients randomised to placebo in Stage 1 and switched to Galafold at month 6 (Stage 2) also demonstrated statistically significant decreases in interstitial capillary GL-3 inclusions at month 12 (-0.33±0.15; -58%) (p=0.014).
Да не се приема храна поне 2 часа преди и 2 часа след приема на Вашето лекарство, за да се осигури състояние на гладно от най-малко 4 часа.
Do not eat food at least 2 hours before and 2 hours after taking your medicine to give a minimum 4 hours fast.
При мъжки плъхове, преходно и напълно обратимо безплодие е асоциирано с лечението с мигаластат при всякакви дози.
Transient and fully reversible infertility in male rats was associated with migalastat treatment at all doses assessed.
Мутации, които не са чувствителни към Galafold (мигаластат)
Table 3: Mutations not amenable to Galafold (migalastat)
Ефектът на възрастта е оценен в популационен фармакокинетичен анализ на плазмения клирънс на мигаластат в изпитваната популация пациенти, които са без провеждана преди това ERT.
The effect of age was evaluated in a population pharmacokinetic analysis on plasma migalastat clearance in the ERT-naïve study population.
Притежател на разрешението за употреба Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolen Road
Marketing Authorisation Holder Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolen Road
ДИ: -1,89, 0,40; n=41).
(95% CI: -1.89, 0.40; n=41).
ВЪРНЕТЕ картата обратно в картонената опаковка.
PUSH card back into holder
Ако сте пропуснали да приемете Galafold
If you forget to take Galafold
В изпитването за пациенти, които са без провеждана преди това ERT, Galafold демонстрира статистически значими понижения в плазмeните концентрации на лизо-Gb3 и на GL-3 включения в интерстициалните бъбречни капиляри при пациенти с чувствителни мутации.
In the ERT- naïve trial, Galafold showed statistically significant reductions in plasma lyso-Gb3 concentrations and kidney interstitial capillary GL-3 inclusions in patients with amenable mutations.
Пациентите, рандомизирани на Galafold в стадии 1, демонстрират статистически значимо по-голямо понижение (±SEM) в средното отлагане на GL-3 в интерстициалните капиляри (-0,25±0.10; -39%) на месец 6 в сравнение с плацебо (+0,07 ± 0,13; +14%) (p=0,008).
Patients randomised to Galafold in Stage 1 demonstrated statistically significant greater reduction (±SEM) in mean interstitial capillary GL-3 deposition (-0.25±0.10; -39%) at month 6 compared to placebo (+0.07 ± 0.13; +14%) (p=0.008).
C]-мигаластат HCl показва, че 99% от изотопно маркираната доза, открита в плазмата, се състои от непроменен мигаластат (77%) и 3 дехидрогенирани
C]-migalastat HCl revealed that 99% of the radiolabeled dose recovered in plasma was comprised of unchanged migalastat (77%) and 3 dehydrogenated O-glucuronide conjugated metabolites, M1to M3 (13%).
c.1018T>C или c.1018T>A c.T1018C или c.T1018A
c.1018T>C or c.1018T>A c.T1018C or c.T1018A
Как да приемате Galafold
How to take Galafold
Обрив Пруритус
Rash Pruritus
След средно 3,4 години лечение, средната годишна промяна в eGFRCKD-EPI е -0.74 ml/min/1,73 m
After an average of 3.4 years of treatment, the mean annualised rate of change in eGFRCKD-EPI was -0.74 mL/min/1.73 m
Galafold трябва да се приема през ден.
Galafold is to be taken every other day.
c.A1C или c.A1T
c.A1C or c.A1T
Параестезия Замаяност Хипоестезия
Paraesthesia Dizziness Hypoaesthesia
in vitro и се счита за малко вероятно мигаластат да е обект на лекарствени взаимодействия с цитохром P450s.
Migalastat is not a substrate for P-glycoprotein (P-gP) in vitro and it is considered unlikely that migalastat would be subject to drug-drug interactions with cytochrome P450s.
По време на откритото продължение са наблюдавани статистически значими подобрения (р<0,05) спрямо изходната стойност в раздел „диария“ и „лошо храносмилане“ и тенденция към подобрение в раздел „запек“.
During the open-label extension, statistically significant (p<0.05) improvements from baseline were observed in the diarrhoea and indigestion domains, with a trend of improvement in the constipation domain.
Промяна в секвенцията на протеина
Protein sequence change
Мускулни спазми Миалгия
Muscle spasms Myalgia
Болка в мускулите (миалгия)
• Muscle pain (myalgia)
В изпитването при пациенти с провеждана преди това ERT, бъбречната функция остава стабилна до 18 месеца на лечение с Galafold.
In the ERT-experienced trial, renal function remained stable for up to 18 months of treatment with Galafold.
Промяна в секвенцията на протеина c.1055_1057dup c.1055_1057dup p.353insT
c.1055_1057dup c.1055_1057dup p.353insT
В изпитването при пациенти без провеждана преди това ERT и в откритото продължение, бъбречната функция остава стабилна за до 5 години на лечение с Galafold.
In the ERT- naïve trial and open-label extension, renal function remained stable for up to 5 years of treatment with Galafold.
В изпитването за пациенти, които са без провеждана преди това ERT, анализите на скалата за оценка на гастроинтестиналните симптоми показват, че лечението с Galafold е свързано със статистически значими подобрения (р<0,05) спрямо плацебо от изходно ниво до месец 6 в раздел „диария“ и в раздел „рефлукс“, при пациентите със симптоми на изходно ниво.
Patient-Reported Outcome - Gastrointestinal Symptoms Rating Scale In the ERT-naïve trial, analyses of the Gastrointestinal Symptoms Rating Scale demonstrated that treatment with Galafold was associated with statistically significant (p<0.05) improvements versus placebo from baseline to month 6 in the diarrhoea domain, and in the reflux domain for patients with symptoms at baseline.
c.G611A или G612A
c.G611A or G612A
Как да съхранявате Galafold
How to store Galafold
Субстрат на заболяването
Disease Substrate
Мигаластат е фармакологичен шаперон, който е разработен селективно и обратимо да се свързва с висок афинитет към активните центрове на определни мутантни форми на -Gal A, чийто генотипове са наречени чувствителни мутации.
Certain GLA mutations can result in the production of abnormally folded and unstable mutant forms of α-Gal A. Migalastat is a pharmacological chaperone that is designed to selectively and reversibly bind with high affinity to the active sites of certain mutant forms of -Gal A, the genotypes of which are referred to as amenable mutations.
Внезапна нужда от дефекация
• Sudden need to defecate
c.1196G>A или c.1197G>A c.G1196A или c.G1197A
c.1196G>A or c.1197G>A c.G1196A or c.G1197A
Средната годишна промяна в eGFRCKD-EP е -0,40 ml/min/1,73 m
Mean annualised rate of change in eGFRCKD-EPI was -0.40 mL/min/1.73 m
Индекс на масата на лява камера (LVMi)
Left Ventricular Mass Index (LVMi)
c.1019G>A или c.1020G>A c.G1019A или c.G1020A
c.1019G>A or c.1020G>A c.G1019A or c.G1020A
c.T1147C или c.C1149G или c.C1149A
c.T1147C or c.C1149G or c.C1149A
c.A504C или c.A504T
c.A504C or c.A504T
c.140G>A или 141G>A
c.140G>A or 141G>A
Промяна в секвенцията на протеина c.1A>C или c.1A>T
Protein Sequence change c.1A>C or c.1A>T
Все още не е известно дали това лекарство повлиява фертилитета при жени.
Fertility in women It is not yet known if this medicine affects fertility in women.
c.1202C>G или c.1202C>A c.C1202G или c.C1202A
Protein Sequence change c.1202C>G or c.1202C>A c.C1202G or c.C1202A
Не е необходимо коригиране на дозата на Galafold при пациенти с чернодробно увреждане (вж. точка 5.2).
Hepatic impairment No dosage adjustment of Galafold is required in patients with hepatic impairment (see section 5.2).
c.G140A или G141A
c.G140A or G141A