natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Фармакокинетиката на Voncento е оценена при пациенти с VWD в състояние без кървене.
The pharmacokinetics of Voncento have been evaluated in VWD patients in the non-bleeding state.
По време на бременност или кърмене, Voncento трябва да се прилага, само ако това е абсолютно необходимо.
• During pregnancy and breast-feeding, Voncento should be given only if it is clearly needed.
Внимателно отстранете защитните капачета на флаконите и почистете откритите гумени запушалки с тампон, напоен със спирт.
Carefully remove the protective caps from the vials, and clean the exposed rubber stoppers with an alcohol swab.
Наблюдавани са свръхчувствителност или алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и смъдене на мястото на инфузия, студени тръпки, зачервяване, генерализирана уртикария, главоболие, копривна треска, хипотония, сънливост, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в областта на гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, изтръпване, повръщане, хрипове), които могат в някои случаи да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок).
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest (including chest pain and chest discomfort), back pain, tingling, vomiting, wheezing) have been observed, and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно приложение на лекарствени продукти).
In case large volumes of Voncento are required, it is possible to pool several vials of Voncento via a commercially available infusion set (e.g. a syringe pump for intravenous application of medicinal products).
РК на единична доза от 80 IU VWF:RCo/kg телесно тегло е оценена при педиатрични пациенти на възраст под 12 години с тежка VWD (вж. таблицата по-долу).
PK of single dose of 80 IU VWF:RCo/kg body weight was evaluated in paediatric subjects less than 12 years of age with severe VWD (see Table below).
- Прилагането на препарат с VWF, съдържащ FVІІІ:С, възстановява нивото на FVІІІ:С до нормалното незабавно след първата инфузия.
- Administration of a FVIII:C containing VWF preparation restores the FVIII:C level to normal immediately after the first infusion.
При пациенти с гастроинтестинално кървене или менорагия, може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози.
In patients with gastrointestinal bleeds or menorrhagia, shorter dose intervals or higher doses may be necessary.
Особено в случай на големи хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде стриктно проследявана чрез коагулационен анализ (активност на фактор VIII в плазмата).
In the case of major surgical interventions in particular, a precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor VIII activity) is indispensable..
Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за 3 - 4 дни или повече, докато болката и острото инвалидизиране бъдат овладяни.
Repeat infusion every 12-24 hours for 3 - 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
Набор за приложение ОБЯВЯВАНЕ НА АКТИВНОТО(ИТЕ) ВЕЩЕСТВО(А) -неприложимоСПИСЪК НА ПОМОЩНИТЕ ВЕЩЕСТВА
STATEMENT OF ACTIVE SUBSTANCE(S)
Следните нежелани реакции са наблюдавани много често (може да засегнат повече от 1 на 10 души):
The following side effect has been observed very commonly (may affect more than 1 in 10 people):
**Честотата е базирана на проучвания с всички FVIII продукти, които са включвали пациенти с тежка хемофилия A. PTPs = лекувани преди това пациенти, PUPs=нелекувани преди това пациенти *** Наблюдавани по време на постмаркетинговото наблюдение, не са наблюдавани в клинични изпитвания
* Adverse events assessed as related to administration of the Voncento **Frequency is based on studies with all FVIII products which included patients with severe haemophilia A. PTPs = previously-treated patients, PUPs = previously-untreated patients.
Активността на 1 IU FVIII отговаря на количеството фактор VIII в 1 ml нормална човешка плазма.
1 IU of FVIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in 1 ml of normal human plasma.
Ако за приложението на Voncento имате нужда от централeн венозен катетър (central venous access device, CVAD), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, свързани с CVAD, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бактериемия) и образуването на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза) на мястото, на което е поставен катетъра.
• If for the administration of Voncento you will require a central venous access device (CVAD), the risk of CVAD-related complications including local infections, bacteria in the blood (bacteremia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted should be considered by your doctor.
Продължителност на лечение (дни)
Frequency of doses (hours) / Duration of therapy (days)
При пациенти с високи нива на инхибитори, терапията може да не е ефективна и трябва да се обмислят други терапевтични възможности.
In patients with high levels of inhibitor, therapy may not only be ineffective but also lead to anaphylactoid reactions and other therapeutic options should be considered.
Активността на фактор VIII в плазма е изразена или в проценти (по отношение на нормална човешка плазма) или за предпочитане в международни единици IU (по отношение на международен стандарт за фактор VIII в плазма).
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or preferably in International Units (relative to an International Standard for factor VIII in plasma).
Не използвайте разтвори, които са мътни или все още имат утайка или частици.
Do not use visibly cloudy solutions or solutions still containing flakes or particles.
Как да съхранявате Voncento
How to store Voncento
Eкзогенно приложеният, получен от човешка плазма, VWF действа по същия начин, както ендогенния VWF.
Exogenously administered human plasma-derived VWF behaves in the same way as endogenous VWF.
Подуване на лицето, езика, устата или гърлото, затруднение при дишане и преглъщане, копривна треска, хриптене, парене и смъдене на мястото на инфузията, втрисане, зачервяване, кожен обрив по цялото тяло, главоболие, спадане на кръвното налягане, безпокойство, ускорена сърдечна дейност, стягане в областта на гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, умора (летаргия), гадене, повръщане, изтръпване.
Allergic reactions may include the following symptoms: Swollen face, tongue, mouth or throat, difficulty in breathing and swallowing, hives, wheezing, burning and stinging where the infusion was given, chills, flushing, skin rash over the whole body, headache, fall in blood pressure, restlessness, faster heart beat, tightness of the chest (including chest pain and chest discomfort), back pain, tiredness (lethargy), nausea, vomiting, tingling.
Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на VWF:RCo.
It is important to calculate the dose using the number of IU of VWF:RCo specified.
Изтегляне и приложение
Withdrawal and application
Рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) не може да бъде изключен, в случай на изключително висока доза особено при пациенти с болест на фон Вилебранд.
The risk of developing blood clots (thrombosis) cannot be excluded in case of an extremely high dose, especially in patients with VWD.
Калциев хлорид Човешки албумин Натриев хлорид Натриев цитрат Захароза
Calcium chloride Human albumin Sodium chloride Sodium citrate Sucrose
Voncento се използва при всички възрастови групи за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липсата на VWF при болест на фон Вилебранд и липсата на FVІІІ при хемофилия А.
Voncento is used for all age groups to prevent or to halt bleeding caused by the lack of VWF in von Willebrand disease (VWD) and the lack of FVIII in haemophilia A. Voncento is only used when treatment with another medicine, desmopressin, is not effective alone or cannot be given.
За допълнителна информация, прочетете листовката.
See leaflet for further information.
Внимателно отстранете блистерната опаковката на устройството Mix2Vial, като я хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре.
Carefully remove the blister package from the Mix2Vial set by holding at the rim, and pulling vertically upwards.
Болест на von Willebrand (VWD)
von Willebrand disease (VWD)
50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF.
50 IU/ml FVIII and 120 IU/ml VWF.
При натиснато бутало на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката, като бавно изтеглите буталото.
While keeping the syringe plunger pressed, turn the system upside down and draw the solution into the syringe by pulling the plunger back slowly.
В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно приложение на лекарства).
In case large volumes of Voncento are required, it is possible to pool several vials of Voncento together, via a commercially available infusion set (e.g. a syringe pump for giving medicines into a vein).
Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на FVІІІ:C.
It is important to calculate the dose using the number of IU of FVIII:C specified.
Активността на 1 IU фактор VIII отговаря на количеството на фактор VIII в 1 ml нормална човешка плазма.
1 IU of factorVIII activity is equivalent to that quantity of factor VIII in 1 ml of normal human plasma.
Инхибиране на FVIII
FVIII inhibition
Ако страдате от болестта на фон Вилебранд, Вашият лекар ще Ви предпише Voncento, с определения брой единици VWF.
If you have VWD your doctor will prescribe you Voncento with the number of units of VWF specified.
Вземете Mix2Vial заедно с блистерната опаковка и въведете заострената част на синия край на адаптера право надолу в запушалката на флакона.
Take the Mix2Vial together with the blister package and push the spike of the blue adapter end straight down through the solvent vial stopper.
Първичната опаковка на продукта и флакона с разтворител са стъклени флакони с гумена запушалка, пластмасов диск и алуминиева капачка.
The immediate container of product and solvent vial consists of glass vial with a rubber stopper, plastic disc, and aluminium cap.
Тези инхибитори обикновено са IgG имуноглобулини, насочени срещу прокоагулантната активност на фактор VІІІ, които се определят количествено в Бетезда единици (Bethesda Units, BU) на ml плазма, с използване на модифицирания тест.
The formation of neutralising antibodies (inhibitors) to factor VIII is a known complication in the management of individuals with haemophilia A. These inhibitors are usually IgG immunoglobulins directed against the factor VIII procoagulant activity, which are quantified in Bethesda Units (BU) per ml of plasma, using the modified assay.
След като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво тялото на спринцовката (като държите буталото насочено надолу) и разкачете прозрачния Mix2Vial адаптер от спринцовката като развиете обратно на часовниковата стрелка.
Now that the solution has been transferred into the syringe, firmly hold on to the barrel of the syringe (keeping the syringe plunger facing down) and disconnect the transparent Mix2Vial adapter from the syringe by unscrewing counterclockwise.
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660
За дългосрочна профилактика на пациенти с VWD, трябва да се обмисли доза от 25 - 40 IU VWF:RCо/kg телесно тегло с честота от 1 до 3 пъти седмично.
For long term prophylaxis in patients with VWD, a dose of 25 - 40 IU VWF:RCo /kg body weight should be considered at a frequency of 1 to 3 times per week.
По-голяма хемартроза, мускулно кървене или хематом
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma 30 - 60
- Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт.
• If you have further questions, ask your doctor, your nurse or your pharmacist.
Дозирането при деца и юноши на възраст < 18 години е според телесното тегло и заради това обикновено се базира на същите насоки, както при възрастни.
Dosing in children and adolescents aged < 18 years is based on body weight and is therefore generally based on the same instructions as for adults.
Повтаряйте инфузията на всеки 8 - 24 часа, докато състоянието се стабилизира.
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
(h*IU/ml) MRT
(h*IU/mL) MRT (h)
Дозата и продължителността на приложение на заместващата терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор VІІІ, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента.
The dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor VIII deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
Eкзогенно приложеният, получен от човешка плазма FVІІІ, действа по същия начин, както ендогенния FVІІІ.
Exogenously administered human plasma-derived FVIII behaves in the same way as endogenous FVIII.
С едната ръка хванете тази част на устройството Mix2Vial, която е от страната на продукта, а с другата ръка - частта, която е от страната на разтворителя, и внимателно развийте обратно на часовниковата стрелка, разделяйки устройството на две части, за да избегнете образуването на пяна при разтваряне на праха.
With one hand grasp the product-side of the Mix2Vial set and with the other hand grasp the solvent-side and unscrew the set carefully counterclockwise into two pieces to avoid excessive build-up of foam when dissolving the product.
Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за наймалко 1 ден, докато епизодът на кървене, според усещането за болка, бъде овладян или се постигне оздравяване.
Repeat infusion every 12 to 24 hours for at least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Австралия
AUSTRALIA
Поставете флакона с разтворителя на гладка, чиста повърхност и го хванете здраво.
Place the solvent vial on an even, clean surface and hold the vial tight.
Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, вида и тежестта на кървенето, както и от нивата на VWF:RCo и FVIII:C.
The dose and duration of the treatment depend on the clinical status of the patient, the type and severity of the bleeding, and both VWF:RCo and FVIII:C levels.
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Germany
А, Вашият лекар ще Ви предпише Voncеnto, с определения брой единици FVIII.
If you have haemophilia A your doctor will prescribe you Voncento with the number of units of FVIII specified.
РК показатели на VWF и FVIII:C, коригирани спрямо изходно ниво, на участници на възраст <6 години (N=9) и възраст 6-12 години (N=5)
Baseline-adjusted initial PK parameters of VWF and FVIII:C in subjects <6 (N=9) and 6-12 years old (N=5)
Дозата и продължителността на заместващата терапия зависи от тежестта на дефицита на FVІІІ, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента.
The dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the FVIII deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози.
In some cases shorter dose intervals or higher doses may be necessary.
Поставете флакона с продукта на гладка и стабилна повърхност.
Place the product vial on an even and firm surface.
Калциев хлорид, човешки албумин, натриев хлорид, натриев цитрат, захароза, трометамол.
Calcium chloride, human albumin, sodium chloride, sodium citrate, sucrose, trometamol.
Въз основа на резултати от клинично проучване, в което педиатричните пациенти на възраст под 12 години са показали, че имат по-ниска експозиция на VWF, трябва да се обмисли профилактична доза в границите 40 - 80 IU VWF:RCo/kg телесно тегло от 1 до 3 пъти седмично.
Patients aged <12 years old: Based on results from a clinical trial in which paediatric patients under 12 years of age were shown to have lower exposure of VWF, a prophylactic dose range of 40 - 80 IU VWF:RCo/kg body weight 1 to 3 times a week should be considered.
PK на единична доза от 50 IU FVIII/kg телесно тегло е оценена при 31 педиатрични пациенти на възраст под 12 тодини с хемофилия
PK of single dose of 50 IU FVIII/kg body weight was evaluated in 31 paediatric subjects less than 12 years of age with Haemophilia A (see Table below).
Инкрементно възстановяване
Reconstitution
Много чести (PUPs)**
Uncommon (PTPs)** Very common (PUPs)**
Като държите флакона с продукта изправен, свържете спринцовката към Luer Lock накрайника на Mix2Vial като завиете по часовниковата стрелка.
While the product vial is upright, connect the syringe to the Mix2Vial´s Luer Lock fitting by screwing clockwise.
Алергичните реакции може да включват следните симптоми:
During treatment with Voncento the following adverse reactions may occur:
Инкрементно възстановяване (IU/ml)/(IU/kg) Полуживот (h)
Incremental recovery (IU/mL)/(IU/kg) Half-life (h)
Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, както и от техните плазмени нива на VWF:RCo и FVIII:C.
The dose and duration of treatment will depend on the clinical status of the patient, as well as their VWF:RCo and FVIII:C plasma levels.
Помощни вещества: калциев хлорид, човешки албумин, натриев хлорид, натриев цитрат, захароза, трометамол.
Other ingredients: calcium chloride, human albumin, sodium chloride, sodium citrate, sucrose, trometamol.
Инхибиране на VWF
VWF inhibition
РК показатели на FVIII:C, коригирани спрямо изходно ниво, на участници на възраст <6 години (N=15) и възраст 6-12 години (N=16)
Baseline-adjusted initial PK parameters of FVIII:C in subjects <6 (N=15) and 6-12 years old (N=16) FVIII:C
Voncento не трябва да се разрежда повече.
However, in these cases the initially reconstituted solution of Voncento should not be diluted any further.
- 500 IU* човешки коагулационен фактор VІІІ (human coagulation factor VIII)** (FVIII)
- 500 IU* human coagulation factor VIII** (FVIII).
прах и разтворител за инжекционен/инфузионен разтвор 1 флакон с прах
powder and solvent for solution for injection/infusion 1 vial with powder
Опаковките от 250 IU FVIII / 600 IU VWF (5 ml разтворител) и 500 IU FVIII / 1200 VWFIU (5 ml разтворител): съдържат до 14,75 mg (0,64 mmol) натрий на флакон, които отговарят на 0,74 % от препоръчителната от СЗО максимална дневна доза от 2 g натрий за възрастен човек.
Presentations with 250 IU FVIII / 600 IU VWF (5 ml solvent) and 500 IU FVIII / 1200 VWF IU (5 ml solvent): contain up to 14.75 mg (0.64 mmol) sodium per vial, equivalent to 0.74% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
AUC = площ под кривата; Cmax = максимална плазмена концентрация; Cmin = минимална плазмена концентрация; IU = международна единица; MRT = средно време на престой; N = брой на участниците; tmax = време до максимална концентрация; Vss = обем на разпределение в стационарно състояние; FVIII:C = фактор VIII:коагулант
AUC = area under the curve; Cmax = maximum plasma concentration; Cmin = minimum plasma concentration; IU = International Unit; MRT = mean residence time; N = number of subjects; tmax = time to maximum concentration; Vss = volume of distribution at steady state; FVIII:C = Factor VIII: Coagulant
Česká republika CSL Behring s.r.o.
CSL Behring s.r.o.
- VWF възстановява адхезията на тромбоцитите към съдовия субендотел на мястото на увреждането на съда (като се свързва, както към съдовия субендотел, така и към тромбоцитната мембрана), осигурявайки първична хемостаза, доказана чрез скъсяване на времето на кървене.
Administration of VWF allows correction of the haemostatic abnormalities exhibited by patients who suffer from VWF deficiency (VWD) at two levels: - VWF re-establishes platelet adhesion to the vascular sub-endothelium at the site of vascular damage (as it binds both to the vascular sub-endothelium and to the platelet membrane), providing primary haemostasis as shown by the shortening of the bleeding time.
1000 IU FVIII и 2400 IU VWF на флакон; след разтваряне с 10 ml вода за инжекции приблизително 100 IU/ml FVІІІ и 240 IU/ml VWF.
1000 IU FVIII and 2400 IU VWF per vial; after reconstitution with 10 ml of water for injection approx. 100 IU/ml FVIII and 240 IU/ml VWF.
А при жени, липсва опит по отношение на лечение по време на бременност и кърмене.
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the treatment during pregnancy and breastfeeding is not available.
PharmaSwiss d.o.o. Tel: +385 (1) 631-1833
Tel: +385 (1) 631-1833
Ако сте използвали повече от необходимата доза Voncento
If you use more Voncento than you should
Ако не сте сигурни, попитайте Вашия лекар.
Check with your doctor if you are not sure.
Фармакокинетиката на Voncento е оценена при пациенти с хемофилия
The pharmacokinetics of Voncento have been evaluated in haemophilia A patients in the non-bleeding state.
Опаковките от 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml разтворител) и 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml разтворител) съдържат до 14,75 mg натрий на флакон (основен компонент на готварската/ трапезната сол).
The presentations 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml solvent) and 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml solvent) contain up to 14.75 mg sodium per vial (main component of cooking/table salt).
Разтваряне и прилагане
Reconstitution and application
Педиатрична популация Болест на von Willebrand
Paediatric population von Willebrand disease
Една опаковка с 250 IU/600 IU или 500 IU/1200 IU съдържа: - 1 флакон с прах - 1 флакон с 5 ml вода за инжекции - 1 филтърно трансферно устройство 20/20 -
One pack with 250 IU/600 IU or 500 IU/1200 IU containing: - 1 vial with powder - 1 vial with 5 ml water for injections - 1 filter transfer device 20/20 - One inner box containing:
Една опаковка с 500 IU/1200 IU или 1000 IU/2400 IU съдържа: - 1 флакон с прах - 1 флакон с 10 ml вода за инжекции - 1 филтърно трансферно устройство 20/20
One pack with 500 IU/1200 IU or 1000 IU/2400 IU containing: - 1 vial with powder - 1 vial with 10 ml water for injections - 1 filter transfer device 20/20 - One inner box containing:
След 24 - 48 часа лечение, за да се избегне прекомерно повишаване на FVIII:C, трябва да се обмисли намаляване на дозите и/или удължаване на интервала между дозите, или употребата на продукт с VWF, който съдържа ниско ниво на FVІІІ (вж. точка 5.2).
When using a FVIII-containing VWF product, the treating physician should be aware that continued treatment may cause an excessive rise in FVIII:C. After 24 - 48 hours of treatment, in order to avoid an excessive rise in FVIII:C, reduced doses and/or prolongation of the dose interval or the use of a VWF product containing a low level of FVIII should be considered (see section 5.2).
- 1200 IU*** човешки фактор на von Willebrand (human von Willebrand factor)** (VWF)
- 1200 IU*** human von Willebrand factor** (VWF).
FVІІІ и 240 IU/ml VWF.
100 IU/ml FVIII and 240 IU/ml VWF.
При пациенти, получаващи продукти на VWF, съдържащи FVIII, нивата на FVIII:C в плазмата трябва да бъдат проследявани, за да се избегне поддържането на прекалено високи плазмени нива на FVIII:C, което може да повиши риска от тромботични събития, и трябва да се обмислят антитромботични мерки (вж. също точка 5.2).
When using a FVIII-containing VWF product, the treating physician should be aware that continued treatment may cause an excessive rise in FVIII:C. In patients receiving FVIII-containing VWF products, plasma levels of FVIII:C should be monitored to avoid sustained excessive FVIII:C plasma levels which may increase the risk of thrombotic events, and antithrombotic measures should be considered (see also section 5.2).
При някои случаи, особено при по-млади пациенти, могат да бъдат необходими по-кратки интервали между дозите или повисоки дози.
In some cases, especially in younger patients, shorter dose intervals or higher doses may be necessary.