natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ако възникнат тежки алергични или анафилактичен тип реакции, се препоръчва незабавно преустановяване на приложението на велманаза алфа и трябва да се спазват медицинските стандарти за спешно лечение.
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of velmanase alfa is recommended and current medical standards for emergency treatment are to be followed.
Тези лекарства може да включват лекарства, използвани за лечение на алергии (антихистамини), лекарства, използвани за лечение на повишена температура (антипиретици) и лекарства за овладяване на възпалението (кортикостероиди).
These medicines may include medicines used to treat allergies (antihistamines), medicines used to treat fever (antipyretics) and medicines to control inflammation (corticosteroids).
Най-често наблюдаваните нежелани реакции са увеличаване на теглото (18%), РСИ (9%), диария (12%), главоболие (9%), артралгия (9%), повишен апетит (6%) и болки в крайниците
The most common adverse reactions observed were weight increase (18%), IRRs (9%), diarrhoea (12%), headache (9%), arthralgia (9%), increased appetite (6%) and pain in extremity (6%).
Профилът на безопасност на велманаза алфа в клиничните проучвания, включващи деца и юноши, е сходен с този, наблюдаван при възрастни пациенти.
The safety profile of velmanase alfa in clinical studies involving children and adolescents was similar to that observed in adult patients.
Поради естеството на лекарствения продукт, приготвеният разтвор може понякога да съдържа известно количество протеинови частици под формата на тънки бели нишки или полупрозрачни фибри, които ще бъдат отделени чрез вградения филтър по време на инфузията (вж. точка „д“).
Due to the nature of the medicinal product, the reconstituted solution may occasionally contain some proteinaceous particles in form of thin white strands or translucent fibers which will be removed by the in-line filter during infusion (see point e).
Липсват данни и няма описано съответно приложение при пациенти в старческа възраст.
Elderly No data are available and no relevant use in elderly patients is described.
Както се очаква за протеин с такъв размер на молекулата, обемът на разпределение в стационарно състояние е малък (0,27 l/kg), което показва разпределение, ограничено до плазмата.
As expected for a protein of this size, the steady-state volume of distribution was low (0.27 L/kg), indicating distribution confined to plasma.
Протеини по-големи от 50 000 Da, като велманаза алфа, не се елиминират чрез бъбреците.
Proteins larger than 50,000 Da, such as velmanase alfa, are not eliminated renally.
- Ако реакциите, свързани с инфузията, са тежки и/или лекарството не действа, Вашият лекар ще направи кръвен тест, за да провери за наличие на антитела, които биха могли да повлияят резултата от Вашето лечение.
- If the infusion-related reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies that might affect the outcome of your treatment.
Липсват данни от употребата на велманаза алфа при бременни жени.
There are no data from the use of velmanase alfa in pregnant women.
Максималната скорост на инфузията е 25 ml/час (вж. точка 4.2).
The maximum infusion rate is 25 mL/hour (see section 4.2).
Тъй като употребата на велманаза алфа има за цел да нормализира нивата на алфа-манозидазата при пациенти с алфа-манозидоза, Lamzede трябва да се прилага по време на бременност само при категорична необходимост.
As velmanase alfa aims at normalizing alpha-mannosidase in alpha-mannosidosis patients, Lamzede should be used during pregnancy only when strictly needed.
Серумна концентрация на олигозахариди (μmol/l) Общо(1)
Serum oligosaccharide concentration (μmol/l) Overall(1)
Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта, до момента не е било възможно да се получи пълна информация за този продукт.
This means that due to the rarity of the disease, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
За по-нататъшна оценка на тази връзка, при случаи на развитие на тежка РСИ или липса или загуба на ефект от лечението, пациентите трябва да бъдат изследвани за наличие на анти-велманаза алфа антитела.
To further evaluate the relationship, in instances of development of severe IRRs or lack or loss of treatment effect, patients should be tested for the presence of anti-velmanase alfa antibodies.
Психотично поведение
Psychotic behaviour
Всяка картонена опаковка съдържа 1, 5 или 10 флакона.
Each carton contains 1, 5 or 10 vials.
Създадена е интегрирана база данни чрез обединяване на кумулативни бази данни от всички клинични проучвания с велманаза алфа.
An integrated database was created by pooling cumulative databases from all studies with velmanase alfa.
Теглото на пациента (44 kg) × дозата (1 mg/kg) = дозата на пациента (44 mg) 44 mg, разделени на 10 mg/флакон = 4,4 флакона, следователно, трябва да се приготви разтвор от 5 флакона.
Patient's weight (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Patient dose (44 mg) 44 mg divided by 10 mg/vial = 4.4 vials, therefore, 5 vials should be reconstituted.
Един post hoc мултипараметричен анализ на отговорилите на лечението потвърждава ползата от по-продължителното лечение с велманаза алфа при 87,9% от отговорилите на лечението в поне 2 области при последното наблюдение (таблица 4).
A post-hoc multiparametric responders analysis supports the benefit of longer treatment with velmanase alfa in 87.9% of responders in at least 2 domains at last observation (table 4).
Необходимият брой флакони трябва да се изчислява на базата на индивидуалното тегло на пациента.
a) The number of vials to be used should be calculated based on the individual patient's weight.
Това лекарство трябва да се използва само под наблюдението на лекар с опит в лечението на алфа-манозидоза или други подобни заболявания и трябва да се прилага само от медицински специалист.
This medicine is only to be used under the supervision of a doctor experienced in the treatment of alpha-mannosidosis or other similar diseases and should only be given by a healthcare professional.
По време на инфузията при тази по-висока доза е наблюдавано краткотрайно (5 часа) умерено повишаване на температурата при един пациент.
During the infusion with this higher dose, fever of mild intensity and short duration (5 hours) was observed in one patient.
В клиничните проучвания, един пациент е получил остра бъбречна недостатъчност, считана за вероятно свързана с лечението по време на проучването.
In the clinical studies, one patient experienced acute renal failure considered possibly related to the study treatment.
6MWT (метри)
6MWT (metres)
В клиничните проучвания по всяко време на лечението, 8 пациенти от 33 (24%) са развили антитела от клас IgG към велманаза алфа.
In the clinical studies at any time under treatment, 8 patients out of 33 (24%) developed IgG-class antibodies to velmanase alfa.
- Реакциите, свързани с инфузията, включват замаяност, главоболие, гадене, ниско кръвно налягане, умора и повишена температура.
- Infusion-related reactions include dizziness, headache, nausea, low blood pressure, tiredness and fever.
Както при други ензимозаместващи терапии, велманаза алфа не преминава през кръвно-мозъчната бариера.
As with other enzyme replacement therapies, velmanase alfa does not cross the blood-brain-barrier.
Lamzede се доставя във флакон като прах за инфузия, който ще бъде приготвен с вода за инжекции, преди да бъде приложен.
Lamzede is supplied in a vial as a powder for infusion which will be made up with water for injections before being given.
Велманаза алфа се произвежда в клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese Hamster Ovary, CHO) с използване на рекомбинантна ДНК технология.
*Velmanase alfa is produced in mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cells using recombinant DNA technology.
Проучване rhLAMAN-10 n=33
rhLAMAN-10 study n=33
За изчисляването на скоростта и времето на инфузията на базата на телесното тегло вижте таблицата в точка 6.6.
For the calculation of the infusion rate and the infusion time based on body weight see the table in section 6.6.
Нежеланите реакции, отразяващи експозицията на 33 пациенти, лекувани с велманаза алфа в клиничните проучвания, са изброени в таблица 1 по-долу.
The adverse reactions reflecting exposure of 33 patients treated with velmanase alfa in clinical studies are listed in the table 1 below.
Максималната скорост на инфузията е 25 ml/час.
The maximum infusion rate is 25 mL/hour.
След края на инфузията, плазмените концентрации на велманаза алфа спадат бифазно със среден терминален елиминационен полуживот около 30 часа.
After the end of the infusion, velmanase alfa plasma concentrations fell in a biphasic fashion with a mean terminal elimination half-life of about 30 hours.
Загуба на съзнание(2)
Loss of consciousness(2)
РСИ включват свръхчувствителност при 3 пациенти и анафилактоидна реакция при 1 пациент.
IRRs include hypersensitivity in 3 patients and anaphylactoid reaction in 1 patient.
Употребата на велминазе алфа във възрастовата група от 6 до 17 години се подкрепя от доказателства от клиничните проучвания при педиатрични (19 от 33 пациенти) и възрастни пациенти.
Use of velmanase alfa in the age group 6 to 17 years is supported by evidence from clinical studies in paediatric (19 out of 33 patients) and adult patients.
Антитела могат да играят роля в реакциите, свързани с инфузията, наблюдавани при употреба на велманаза алфа.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions observed with the use of velmanase alfa.
Заболяването алфа-манозидоза е рядко генетично нарушение, причинено от липсата на ензим, наречен алфа-манозидаза, който е необходим за разграждането на определени захарни съединения (наречени „богати на маноза олигозахариди“) в организма.
Alpha-mannosidosis disease is a rare genetic disorder caused by a lack of an enzyme named alpha-mannosidase, which is needed to break down certain sugar compounds (called ‘mannose-rich oligosaccharides') in the body.
Ако обемът на разтвора надвишава вместимостта на една спринцовка, трябва да се приготви необходимият брой спринцовки, за да се направи бърза смяна на спринцовката по време на инфузията.
If the volume of the solution exceeds one syringe capacity, the required number of syringes should be prepared in order to replace the syringe quickly during the infusion.
Не се налага коригиране на дозата при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане.
No dose adjustment is necessary for patients with renal or hepatic impairment.
Препоръчителната доза Lamzede е 1 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично.
The recommended dose of Lamzede is 1 mg/kg of body weight given once every week.
Приложението на велманаза алфа можа да доведе до РСИ, включително анафилактоидна реакция (вж. точка 4.8).
Administration of velmanase alfa may result in an IRR, including anaphylactoid reaction (see section 4.8).
- Ако реакцията, свързана с инфузията, е тежка, Вашият лекар веднага ще спре инфузията и ще започне да Ви прилага подходящо лечение.
- If the infusion-related reaction is severe, your doctor will stop the infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
На пациента е направена инфузия на физиологичен разтвор в болнични условия и след това е бил изписан след 6-часово наблюдение.
The patient received saline infusion in a hospital setting and was then discharged after 6-hour observation.
За скоростта на инфузията вижте точка „Начин на приложение“.
For infusion rate see section “Method of administration”.
В случай на възникване на симптоми като ангиоедем (подуване на езика и гърлото), обструкция на горните дихателни пътища или хипотония по време на или непосредствено след инфузия, трябва да се подозират анафилаксия или анафилактоидна реакция.
In case symptoms such as angioedema (tongue or throat swelling), upper airway obstruction or hypotension occur during or immediately after infusion, anaphylaxis or an anaphylactoid reaction should be suspected.
Как се използва Lamzede
How Lamzede is used
Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за РСИ най-малко в продължение на един час след инфузията според клиничните условия и преценката на лекаря.
The patient should be observed for IRRs for at least one hour after the infusion according to clinical conditions and the physician's judgment.
Серумна концентрация на олигозахариди (µmol/l)
Serum oligosaccharide concentration (µmol/L)
Ако се лекувате с Lamzede, може да получите нежелани реакции по време на или непосредствено след вливането (инфузията) за прилагане на лекарството (вижте точка 4)
If you are treated with Lamzede, you may experience a side effect during or immediately following the drip (infusion) used to give the medicine (see section 4).
Когато се изпразни последната спринцовка, дозиращата спринцовка се сменя със спринцовка 20 ml, пълна с натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инжекционен разтвор.
f) When the last syringe is empty, the dosage syringe is replaced with a 20 mL syringe filled with sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) solution for injection.
Критерий
Criterion
Не се налага коригиране на дозата при педиатричната популация.
Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
- Другите съставки са: динатриев фосфат дихидрат, натриев дихидрогенфосфат дихидрат, манитол и глицерин.
- The other ingredients are: disodium phosphate dihydrate, sodium dihydrogen phosphate dihydrate, mannitol and glycine.
- Активното вещество е велманаза алфа.
- The active substance is velmanase alfa.
Велманаза алфа е предназначена да бъде добавена към или да замести естествената алфаманозидаза, един ензим, който катализира последователното разграждане на хибридни или комплексни високоманозни олигозахариди в лизозомата, водещо до намаляване на количеството на кумулираните богати на маноза олигозахариди.
Velmanase alfa is intended to supplement or replace natural alpha-mannosidase, an enzyme that catalyses the sequential degradation of hybrid and complex high-mannose oligosaccharides in the lysosome, reducing the amount of accumulated mannose-rich oligosaccharides.
По време на приготвянето трябва да се използва асептична техника.
Aseptic technique is to be used during preparation.
Препоръчителната схема на прилагане е 1 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж седмично чрез интравенозна инфузия с контролирана скорост.
The recommended dose regimen is 1 mg/kg of body weight administered once every week by intravenous infusion at a controlled speed.
Lamzede се прилага чрез интравенозна инфузия.
Lamzede is administered through intravenous infusion.
Комбинирано
Combined
Опаковки с 1, 5 или 10 флакона в картонена опаковка.
Pack sizes of 1, 5 or 10 vials per carton.
Велминазе алфа показва приблизително линеен (например от първи ред) фармакокинетичен профил и Cmax и AUC се увеличават пропорционално на дозата при дози в диапазона от 0,8 до 3,2 mg/kg (съответстващи на 25 и 100 единици/kg).
Velmanase alfa exhibited a linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased proportionally to the dose with doses ranging from 0.8 to 3.2 mg/kg (corresponding to 25 and 100 units/kg).
Рефлукс гастрит
Reflux gastritis
Lamzede съдържа активното вещество велманаза алфа, което принадлежи към група лекарства, известни като средства за ензимозаместваща терапия.
Lamzede contains the active substance velmanase alfa which belongs to a group of medicines known as enzyme replacement therapies.
Максималната доза велманаза алфа при клиничните проучвания е единично приложение на 100 eдиници/kg (приблизително съответстващи на 3,2 mg/kg).
The maximum dose of velmanase alfa in clinical studies was a single administration of 100 units/kg (approximately corresponding to 3.2 mg/kg).
Няма забележими фармакокинетични различия, свързани с пола, при пациенти с алфа-манозидоза.
There were no apparent pharmacokinetic gender differences in patients with alpha-mannosidosis disease.
Общо 58% от пациентите (19 от 33) с алфа-манозидоза, получавали велманаза алфа в клиничните проучвания, са били на възраст от 6 до 17 години при започване на проучването.
Overall, 58% of patients (19 out of 33) with alpha-mannosidosis receiving velmanase alfa in clinical studies were aged 6 to 17 years at the start of the study.
Следователно не се очаква чернодробното и бъбречното увреждане на повлияят фармакокинетиката на велманаза алфа.
Consequently hepatic and renal impairment are not expected to affect the pharmacokinetic of velmanase alfa.
Велманаза алфа е предназначена за заместване на липсващия ензим при пациенти със заболяването алфа-манозидоза.
Velmanase alfa is designed to replace the missing enzyme in patients with alpha-mannosidosis disease.
Динатриев фосфат дихидрат Натриев дихидрогенфосфат дихидрат Манитол
Disodium phosphate dihydrate Sodium dihydrogen phosphate dihydrate Mannitol
В стационарно състояние след седмично инфузионно приложение на 1 mg/kg велманаза алфа средната максимална плазмена концентрация е около 8 µg/ml и се достига 1,8 часа след започване на приложението, съответстващо на средната продължителност на инфузията.
At steady-state after weekly infusion administration of 1 mg/kg of velmanase alfa, the mean maximum plasma concentration was about 8 µg/mL and was reached at 1.8 hours after the start of administration corresponding to the mean infusion duration time.
На базата на този критерий са включени пациенти с лека до умерена форма на заболяването, показващи различна тежест със способност да проведат теста за издръжливост, голяма вариабилност на клиничните прояви и на възрастта, когато заболяването се е появило.
Based on this criteria mild to moderate patients, presenting heterogeneous severity with ability to perform endurance tests, large variability of clinical manifestations and age of onset were enrolled.
Има съобщения за РСИ (включително свръхчувствителност, гадене, повръщане, пирексия, студени тръпки, усещане за горещина, физическо неразположение, уртикария, анафилактоидна реакция и хиперхидроза) при 9% от пациентите (3 от 33 пациенти) в клиничните изпитвания.
IRRs (including hypersensitivity, nausea, vomiting, pyrexia, chills, feeling hot, malaise, urticaria, anaphylactoid reaction and hyperhidrosis) were reported in 9% of the patients (3 out of 33 patients) in clinical studies.
Това лекарство не трябва да се използва, ако приготвеният разтвор съдържа непрозрачни частици или цветът му е променен.
This medicine must not be used if the reconstituted solution contains opaque particles or is discoloured.
Lamzede изисква приготвяне на разтвор и е предназначен само за интравенозна инфузия.
Lamzede requires reconstitution and is intended for intravenous infusion only.
При един пациент се съобщава за загуба на съзнание с настъпило възстановяване след няколко секунди, което е счетено за свързано с лечението по време на проучването.
In one patient, loss of consciousness considered related to the study treatment with recovery after a few seconds was reported.
Дългосрочната ефикасност и безопасност на велманаза алфа са изследвани в неконтролираното, открито клинично проучване фаза 3 rhLAMAN-10 при 33 пациенти (19 педиатрични и 14 възрастни, от 6 до 35 години, при започване на лечението), които са участвали преди това в проучвания на велманаза алфа.
The long-term efficacy and safety of velmanase alfa was investigated in the uncontrolled, open label, phase 3 clinical study rhLAMAN-10 in 33 subjects (19 paediatrics and 14 adults, from 6 to 35 years at treatment initiation) who previously participated in velmanase alfa studies.
Педиатрично проучване rhLAMAN-08.
Paediatric Study rhLAMAN-08.
Ако не се използва веднага, приготвеният разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2°C до 8°C.
If not used immediately, the reconstituted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C.
p-стойност [95% ДИ]
p-value [95% CI]
Велманаза алфа, активното вещество на Lamzede, е рекомбинантна форма на човешка алфа-манозидаза.
Velmanase alfa, the active substance of Lamzede, is a recombinant form of human alpha-mannosidase.
Пациентът трябва да остане под наблюдение за РСИ в продължение на един час или по-дълго след инфузията, по преценка на лекуващия лекар.
The patient should be kept under observation for IRRs for one hour or longer after the infusion, according to the treating physician's judgement.
Предвижда се, че метаболитният път на велманаза алфа е подобен на други естествено срещащи се протеини, които се разграждат до малки пептиди и накрая до аминокиселини.
The metabolic pathway of velmanase alfa is predicted to be similar to other natural occurring proteins that degrade into small peptides and finally into amino acids.
Наблюдаваните РСИ при клиничните проучвания на велманаза алфа се характеризират с бърза поява на симптоми и са леки до умерени по тежест.
The IRRs observed in clinical studies of velmanase alfa were characterised by a rapid onset of symptoms and were of mild to moderate severity.
Липсват клинични данни за ефектите на велманаза алфа върху фертилитета.
There are no clinical data on the effects of velmanase alfa on fertility.
Тези типични прояви на заболяването включват отличителни черти на лицето, умствено изоставане, затруднен контрол на движенията, трудно чуване и затруднен говор, чести инфекции, проблеми с костите, мускулна болка и слабост.
The typical manifestations of the disease include distinctive facial features, mental retardation, difficulty in controlling movements, difficulties in hearing and speaking, frequent infections, skeletal problems, muscle pain and weakness.
Ако получите реакция, свързана с инфузията, трябва незабавно да информирате Вашия лекар.
If you experience an infusion-related reaction, you must tell your doctor immediately.
Аминокиселинната последователност на мономерния протеин е идентична с тази на естествено съществуващия ензим алфа-манозидаза при хората.
The amino acid sequence of the monomeric protein is identical to the naturally occurring human enzyme, alpha-mannosidase.
Всеки флакон се разтваря с бавно инжектиране на 5 ml вода за инжекции върху вътрешната страна на стената на флакона.
Each vial is reconstituted by slowly injecting 5 mL of water for injections to the inside of the wall of each vial.
Плазменият клирънс на велманаза алфа (средно 6,7 ml/h/kg) съответства на бързо клетъчно захващане на велманаза алфа от манозните рецептори.
The clearance of velmanase alfa from plasma (mean 6.7 mL/h/kg) is consistent with a rapid cellular uptake of velmanase alfa via mannose receptors.
Не е известно дали велманаза алфа или нейните метаболити се екскретират в кърмата.
It is unknown whether velmanase alfa or its metabolites are excreted in human milk.
През инфузионната система трябва да се приложи обем от 10 ml разтвор на натриев хлорид, за да се достави на пациента оставащата в системата част от Lamzede.
A volume of 10 mL sodium chloride solution should be administered through the infusion system to infuse the remaining fraction of Lamzede in the line to the patient.
Трябва да се избягва силно изтласкване на водата за инжекции от спринцовката върху праха, за да се сведе до минимум разпенването.
Forcefully ejecting the water for injections from the syringe onto the powder should be avoided to minimise foaming.
Велманаза алфа е протеин и се предвижда, че се разгражда чрез метаболизиране до аминокиселини.
Velmanase alfa is a protein and is predicted to be metabolically degraded into amino acids.
Общо 33 пациенти (20 мъже и 13 жени, на възраст в интервала от 6 до 35 години) са били с експозиция на велманаза алфа в пет клинични проучвания.
A total of 33 patients (20 males and 13 females, ranging in age from 6 to 35 years) were exposed to velmanase alfa in five clinical studies.
Флакон 10 ml (стъкло тип I) с бромобутилова запушалка, алуминиева обкатка и полипропиленово отчупващо се капаче.
10 mL vial (Type I glass) with a bromobutyl rubber stopper, an aluminium seal and a polypropylene flip off cap.
Lamzede може да се прилага в периода на кърмене.
Lamzede can be used during breastfeeding.
Разтворът трябва да е бистър и да не се използва, ако се забелязват непрозрачни частици или цветът му е променен.
The solution should be clear and not used if opaque particles are observed or if the solution is discoloured.