natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Ако е необходим централен венозен катетър (central venous access device - CVAD), трябва да се има предвид рискът от усложненията, свързани с CVAD, включително локални инфекции, бактериемия и тромбоза в областта на катетъра.
If a central venous access device (CVAD) is required, risk of CVAD-related complications including local infections, bacteraemia and catheter site thrombosis should be considered.
Всеки от следните симптоми по врене на инжектиране/инфузия може да е ранен сигнал за алергични и анафилактични реакции:
Any of the following symptoms during injection/infusion can be an early warning for allergic and anaphylactic reactions:
За 250/500/1
For 250/500/1000 IU strength:
Натискайте силно тампона върху мястото на инжектиране на опънатата ръка за приблизително 2 минути.
Hold a pad firmly over the injection site on your outstretched arm for about 2 minutes.
Ако тези принадлежности не могат да се използват, свържете се с Вашия лекар.
If these components cannot be used, please contact your doctor.
ABR (annualized bleed rate) - нормализирана на една година честота на кървене
ABR annualized bleed rate
Поради това се препоръчва внимателно да се проследяват всички пациенти за поява на инхибитори всяко преминаване към друг продукт.
Therefore, it is recommended to monitor all patients carefully for inhibitor occurrence following any product switch.
Ако сте използвали повече от необходимата доза Iblias, моля кажете на Вашия лекар.
If you have used more Iblias than you should, please tell your doctor.
Не е известно, дали Iblias се екскретира в кърмата.
It is unknown whether Iblias is excreted in human milk.
Уверете се, че изтегляте само блистерната опаковка, а не целия Mix2Vial комплект.
Make sure that you only pull away the blister package and not the Mix2Vial set.
Не използвайте двойна доза, за да компенсирате на пропусната доза.
• Do not use a double dose to make up for a forgotten dose.
Активността на фактор VІІІ в плазмата е изразена или в проценти (по отношение на нормалната човешка плазма) или в международни единици (по отношение на един Международен стандарт за фактор VІІІ в плазма).
Factor VIII activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor VIII in plasma).
Безопасността и ефикасността на Iblias при нелекувани преди това пациенти все още не са установени.
The safety and efficacy of Iblias in previously untreated patients have not yet been established.
При пациенти, които са провели предходно лечение с фактор VІІІ (повече от 150 дни лечение), може да са образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) нечесто (по-малко от 1 на 100 пациенти).
For patients who have received previous treatment with Factor VIII (more than 150 days of treatment) inhibitor antibodies (see section 2) may form uncommonly (less than 1 in 100 patients).
Известни алергични реакции към миши протеини или протеини от хамстер.
Known allergic reactions to mouse or hamster proteins.
Изчисляването на необходимата доза фактор VІІІ се основава на емпиричната находка, че 1 международна единица (IU) фактор VІІІ/kg телесна маса повишава активността на плазмения фактор VІІІ с 1,5% до 2,5% от нормалната активност.
The calculation of the required dose of factor VIII is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor VIII per kg body weight raises the plasma factor VIII activity by 1.5% to 2.5% of normal activity.
Q1 първо тримесечие;
Q1 first quartile; Q3 third quartile
Ако използвате Iblias за предотвратяване на кръвоизливи (профилактика), Вашият лекар ще изчисли дозата за Вас.
If you are using Iblias to prevent bleeding (prophylaxis), your doctor will calculate the dose for you.
Iblias се приготвя без добавяне на какъвто и да е протеин от човешки или животински произход в процесите на клетъчно култивиране, пречистване или приготвяне на крайната форма.
Iblias is prepared without the addition of any human or animal derived protein in the cell culture process, purification or final formulation.
В едно международно проучване, включващо 41 клинични лаборатории, е проучено представянето на Iblias при FVIII:C тестове и сравнено с това на наличен на пазара продукт, съдържащ пълноверижен rFVIII.
In an international study involving 41 clinical laboratories, the performance of Iblias in FVIII:C assays was evaluated and compared to a marketed full length rFVIII product.
При поява на симптоми на свръхчувствителност, пациентите трябва да бъдат посъветвани да спрат употребата на лекарствения продукт и незабавно да се свържат с техния лекуващ лекар.
If symptoms of hypersensitivity occur, patients should be advised to discontinue the use of the medicinal product immediately and contact their physician.
Настойчиво се препоръчва при всяко приложение на Iblias да се записват името на пациента и партидният номер на продукта, за да може да се гарантира връзка между пациента и партидата от лекарствения продукт.
It is strongly recommended that every time Iblias is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the medicinal product.
Активното вещество е човешки коагулационен фактор VIII (октоког алфа).
The active substance is human coagulation factor VIII (octocog alfa).
Неклиничните данни не показват особен риск за хора на базата на конвенционалните фармакологични, in vitro проучвания за генотоксичност и краткосрочна токсичност при многократно прилагане.
Non-clinical data reveal no special risk for humans based on safety pharmacology, in vitro genotoxicity, and short term repeat-dose toxicity studies.
Ако почувствате замайване или някакви други симптоми, които засягат способността Ви да се концентрирате и реагирате, не шофирайте и не използвайте машини, докато реакцията не отзвучи.
If you experience dizziness or any other symptoms affecting your ability to concentrate and react, do not drive or use machines until the reaction subsides.
При деца на възраст под 12 години е възможно да са необходими по-високи дози или по-чести инжекции, отколкото тези необходими при възрастни.
In children below the age of 12 higher doses or more frequent injections than in adults may be needed.
За разтваряне и инжектиране трябва да се използват само предоставените набори за инфузия, тъй като може да има неуспех на лечението, вследствие на адсорбцията на човешкия рекомбинантен коагулационен фактор VІІІ върху вътрешната повърхност на някои инфузионни системи.
Only the provided infusion sets should be used for reconstitution and injection because treatment failure can occur as a consequence of human recombinant coagulation factor VIII adsorption to the internal surfaces of some infusion equipment.
Клиничното значение на развитието на инхибитори ще зависи от титъра на инхибитора, като инхибиторите с нисък титър, които присъстват преходно или остават с постоянно ниски титри, представляват по-малък риск за недостатъчен клиничен отговор, отколкото с инхибитори с високи титри.
The clinical relevance of inhibitor development will depend on the titre of the inhibitor, with low titre inhibitors which are transiently present or remain consistently low titre posing less risk of insufficient clinical response than high titre inhibitors.
Не са провеждани проучвания за токсичност при многократно прилагане по-дълги от 5 дни, проучвания за репродуктивна токсичност и канцерогенност.
Repeat-dose toxicity studies longer than 5 days, reproductive toxicity studies, and carcinogenicity studies, have not been performed.
Необходими единици = телесна маса (kg) х желано повишаване на фактор VІІІ (% или IU/dl) x реципрочното от наблюдаваното възстановяване (т.е.
Required units = body weight (kg) x desired factor VIII rise (% or IU/dL) x reciprocal of observed recovery (i.e. 0.5 for recovery of 2.0%).
Контрол и превенция на кървене
Control and Prevention of Bleeding
Определянето на aPTT е конвенционален in vitro тест за биологичната активност на фактор VІІІ.
Determination of aPTT is a conventional in vitro assay for biological activity of factor VIII.
Поставете флакона с продукта на равна и твърда повърхност.
Place the product vial on an even and firm surface.
Доза/профилакт ична инжекция, IU/kg ТМ медиана (мин, макс)
Dose/prophylaxis injection, IU/kg BW median (min, max)
Следната таблица може да се използва като ръководство за дозиране при кръвоизливи и хирургични интервенции:
The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Ако пациентите почувстват замайване или други симптоми, влияещи върху способността им да се концентрират и реагират, се препоръчва да не шофират и използват машини, докато реакцията не отзвучи.
If patients experience dizziness or other symptoms affecting their ability to concentrate and react, it is recommended that they do not drive or use machines until the reaction subsides.
Iorio A, Barbara AM, Makris M, Fischer K, Castaman G, Catarino C, Gilman E, Kavakli K, Lambert T, Lassila R, Lissitchkov T, MauserBunschoten E, Mingot-Castellano ME0, Ozdemir N1, Pabinger I, Parra R1, Pasi J, Peerlinck K, Rauch A6, Roussel-Robert V, Serban M, Tagliaferri A, Windyga J, Zanon E: Natural history and clinical characteristics of inhibitors in previously treated haemophilia A patients: a case series. Haemophilia.
4 Iorio A, Barbara AM, Makris M, Fischer K, Castaman G, Catarino C, Gilman E, Kavakli K, Lambert T, Lassila R, Lissitchkov T, Mauser-Bunschoten E, Mingot-Castellano ME0, Ozdemir N1, Pabinger I, Parra R1, Pasi J, Peerlinck K, Rauch A6, Roussel-Robert V, Serban M, Tagliaferri A, Windyga J, Zanon E: Natural history and clinical characteristics of inhibitors in previously treated haemophilia A patients: a case series.
Лечението с rFVIII нормализира aPTT подобнo на постигнатото с получения от плазма фактор VІІІ.
Treatment with rFVIII normalizes the aPTT similar to that achieved with plasma-derived factor VIII.
Стандартни системоорганни класове по
System Organ Class
Обикновено ще бъде в границите от 20 IU до 40 IU октоког алфа/kg телесна маса, инжектиран два или три пъти на седмица.
This will usually be in the range of 20 to 40 IU of octocog alfa per kg of body weight, injected two or three times per week.
Ако не е необходима друга доза, отстранете набора за венепункция и спринцовката.
If no further dose is required, remove the venipuncture set and syringe.
* Степен на успеваемост се определя като % от кръвоизливи, лекувани успешно с =/< 2< инфузии
BW: Body weight *Success rate defined as % of bleeds treated successfully with =/< 2 infusions
Подробни инструкции за разтваряне и приложение на Iblias с помощта на филтърното устройство за преливане Mix2Vial:
Detailed instructions for reconstitution and administration of Iblias using the Mix2Vial adapter:
имате нужда от централeн венозен катетър (ЦВК) за приложението на Iblias.
• you require a central venous access device (CVAD) for the administration of Iblias.
Възможно е да сте с риск за свързани с ЦВКусложнения, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бактериемия) и образуването на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза) на мястото, на което е поставен катетъра.
You may be at risk of CVAD-related complications including local infections, bacteria in the blood (bacteraemia) and the formation of a blood clot in the blood vessel (thrombosis) where the catheter is inserted.
Уверете се, че отчупващите се капачки на флаконите за продукта и разтворителя са отстранени и запушалките са обработени с антисептичен разтвор и са били оставени да изсъхнат преди отваряне на опаковката на Mix2Vial.
Ensure product and solvent vial flip caps are removed and the stoppers are treated with an antiseptic solution and allowed to dry prior to opening the Mix2Vial package.
Ако съхранявате това лекарство при стайна температура, срокът му на годност изтича след 12 месеца или на датата на изтичане на срока на годност, ако тя е по-рано.
If you store this medicine at ambient room temperature it expires after 12 months or at the expiry date if this is earlier.
Ако преминете на други продукти, съдържащи фактор VІІІ, може да сте изложен на риск от повторна поява на инхибитор.
If you switch factor VIII products, you may be at risk of your inhibitor coming back.
трудно заспиване
• trouble falling asleep
Изброените предупреждения и предпазни мерки се отнасят за пациенти от всички възрастови групи, възрастни и деца.
Children and adolescents The listed warnings and precautions apply to patients of all ages, adults and children.
Подобно на проучването UKHCDO, проучването FranceCoag също не установява значителен повишен риск за който и да е от продуктите с rFVIII спрямо Advate при изключване на пациентите от Франция (също в проучването RODIN/Pednet).
Like the UKHCDO study, the FranceCoag study also found no statistically significant increased risk for any rFVIII products vs Advate when French patients (also in the RODIN/Pednet study) were excluded.
нивото на фактор VІІІ, от което имате нужда.
• the factor VIII level that is needed.
Не използвайте Iblias
Do not use Iblias
Натриев хлорид Калциев хлорид Полисорбат 80
Sodium chloride Calcium chloride Polysorbate 80
Поставете турникет.
Remove tourniquet.
Когато се влива на пациент с хемофилия, фактор VІІІ се свързва с vWF в кръвообращението на пациента.
When infused into a haemophiliac patient, factor VIII binds to vWF in the patient's circulation.
В някои случаи, специално при помлади пациенти, може да са необходими по-кратки интервали или по-високи дози.
In some cases, especially in younger patients, shorter dose intervals or higher doses may be necessary.
Не използвайте Iblias, ако забележите видими частици или помътняване.
Do not use Iblias if you notice visible particulate matter or turbidity.
Октоког алфа (пълноверижен рекомбинантен човешки коагулационен фактор VIII (рДНК)) е пречистен белтък, който има 2 332 аминокиселини.
Octocog alfa (Full length recombinant human coagulation factor VIII (rDNA)) is a purified protein that has 2,332 amino acids.
През целия срок на годност 30 месеца, когато продуктът се съхранява в неговата вторична опаковка, той може да се съхранява при температура до 25 С за ограничен период от време до 12 месеца.
Within its overall shelf life of 30 months the product when kept in its outer carton, may be stored up to 25 °C for a limited period of 12 months.
Възможни са реакции на свръхчувствителност от алергичен тип при използването на Iblias.
Allergic type hypersensitivity reactions are possible with Iblias.
Определете мястото за инжектиране и почистете кожата с тампон със спирт.
Determine the point of injection and clean the skin with an alcohol swab.
Ако някоя от принадлежностите в опаковката е разпечатана или повредена, не я използвайте.
If any component of the package is opened or damaged, do not use it.
Особено в случай на големи оперативни интервенции е задължително да се проведе внимателно проследяване на заместващото лечение чрез коагулационен анализ.
For major surgery in particular, close monitoring of the replacement therapy by means of coagulation analysis must be carried out.
Прах: твърд бял до бледожълт.
Powder: solid, white to slightly yellow.
Може да се съхранява при температури до 25 °C до 12 месеца в рамките на срока на годност, отбелязан върху етикета.
May be stored at temperatures up to 25 °C for up to 12 months within the expiry date indicated on the label.
Включително екстракция на зъби
Minor surgery including tooth extraction
Таблица 4: ФК параметри (геометрична средна (%CV)), базирани на хромогенен тест.
Table 4: PK parameters (geometric mean (%CV)) based on chromogenic assay.
Затова фактор VIII трябва да се използва по време на кърмене, само ако е строго показан.
Therefore, factor VIII should be used during breast-feeding only if clearly indicated.
Нечести (могат да засегнат до 1 на 100 пациенти):
Uncommon (may affect up to 1 in 100 users):
Всеки флакон Iblias съдържа номинално 250, 500, 1 000, 2 000 или 3 000 IU октоког алфа.
Each vial of Iblias contains nominally 250, 500, 1000, 2000 or 3000 IU octocog alfa.
Fischer K, Lassila R, Peyvandi F, Calizzani G, Gatt A, Lambert T, Windyga J, Iorio A, Gilman E, Makris M; EUHASS participants Inhibitor development
5 Fischer K, Lassila R, Peyvandi F, Calizzani G, Gatt A, Lambert T, Windyga J, Iorio A, Gilman E, Makris M; EUHASS participants Inhibitor development in haemophilia according to concentrate.
Какво трябва да знаете, преди да използвате Iblias
What you need to know before you use Iblias
Случаи на повторно развитие на инхибитори (нисък титър) са наблюдавани след преминаване от един продукт, съдържащ фактор VІІІ към друг при предходно лекувани пациенти с повече от 100 дни на експозиция и с анамнеза за развитие на инхибитори.
Cases of recurrent inhibitor (low titre) have been observed after switching from one factor VIII product to another in previously treated patients with more than 100 exposure days who have a previous history of inhibitor development.
Iblias се предлага като прах и разтворител за инжекционен разтвор и е сух бял до бледожълт прах или компактна маса.
Iblias is provided as a powder and solvent for solution for injection and is a dry, white to slightly yellow powder or cake.
Пълни указания за разтваряне и приложение се съдържат в листовката, включена в опаковката на Iblias.
Detailed instructions for preparation and administration are contained in the package leaflet provided with Iblias.
След разтваряне разтворът се изтегля обратно през стерилното филтърно устройство за преливане на флакони в стерилната спринцовка за еднократна употреба (и двете приложени).
After reconstitution, the solution is drawn through the vial filter transfer device into the sterile disposable syringe (both supplied).
На края поставете малка стягаща превръзка върху мястото на инжектиране и евентуално добавете лепенка, ако е необходимо.
Finally, apply a small pressure dressing to the injection site and consider if a plaster is necessary.
Абдоминална болка, абдоминален дискомфорт, диспепсия чести
Abdominal pain, abdominal discomfort, dyspepsia common
Приложеният брой единици фактор VІІІ се изразява в международни единици (IU), които отговарят на настояшия стандарт на СЗО за продукти, съдържащи фактор VІІІ.
The number of units of factor VIII administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor VIII products.
В този случай срокът на годност изтича в края на този 12-месечен период или на срока на годност, обозначен върху флакона - което от двете настъпи по-рано.
In this case, the product expires at the end of this 12-month period or the expiry date on the product vial, whichever is earlier.
Лечението с pdFVIII, както и с rFVIII може да доведе до развитие на инхибитори (измерени по метода „Наймеген“ на анализа по Бетезда и дефинирани като ≥ 0,6 Бетезда единици (BU) за инхибитори с „нисък титър“ и >5 BU за инхибитори с „висок титър“).
Treatment with both pdFVIII and rFVIII can lead to development of inhibitors (tested with the Nijmegen method of the Bethesda assay and defined as ≥ 0.6 Bethesda units (BU) for “a low titre” inhibitor and >5 BU for a “high-titre” inhibitor).
Оставете малко кръв да се върне към отворения край на набора за венепункция и след това прикрепете спринцовката с разтвора.
Let blood flow back to the open end of the venipuncture set and then attach the syringe with the solution.
• увеличени лимфни възли (подуване под кожата на шията, подмишниците или слабините)
• lymph nodes enlarged (swelling under the skin of the neck, armpit or groin)
Лекарството да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се прeдпази от светлина.
Keep the medicine in original package in order to protect from light.
Другите съставки са захароза, хистидин, глицин, натриев хлорид, калциев хлорид, полисорбат 80 (вижте края на точка 2).
The other ingredients are sucrose, histidine, glycine, sodium chloride, calcium chloride, polysorbate 80 (see end of section 2).
Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на свръхчувствителност, включващи копривна треска, гадене, генерализирана уртикария, стягане в гърдите, хриптене, хипотония и анафилаксия.
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including hives, nausea, generalised urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Пирексия, дискомфорт в гръдния кош, реакции на мястото на инжектиране **
Pyrexia, chest discomfort, injection site reactions **
Леко завъртете флакона с продукта заедно с прикрепения към него прозрачен адаптер, докато веществото се разтвори напълно.
Gently swirl the product vial with the transparent adapter attached until the substance is fully dissolved.
Всеки флакон съдържа номинално 250/500/1 000/2 000/3 000 IU човешки коагулационен фактор VІІІ.
Each vial contains nominally 250/500/1000/2000/3000 IU human coagulation factor VIII.
38% за всички инхибитори и от 9 до 22,6% за инхибитори с висок титър, т.е. в рамките на „много честа“.
Inhibitor rates in these studies range from 15 to 38% for all inhibitors and 9 to 22.6% for high titre inhibitors; i.e. within the range of ‘very common'.
Как изглежда Iblias и какво съдържа опаковката
What Iblias looks like and contents of the pack
Активността (IU) е определена чрез хромогенен метод съгласно Европейската фармакопея.
The potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
Iblias е лекарство, което съдържа активното вещество човешки рекомбинантен коагулационен фактор VІІІ, наричано още октоког алфа.
Iblias is a medicine that contains the active substance human recombinant coagulation factor VIII, also called octocog alfa.
Възможна е поява на антитела към миши протеини и протеини от хамстери и свързани с това реакции на свръхчувствителност.
Development of antibodies to mouse and hamster protein with related hypersensitivity reactions may occur.
Какво съдържа Iblias
What Iblias contains
преди при Вас са се образували инхибитори към фактор VІІІ към различен продукт.
• you have previously developed factor VIII inhibitors to a different product.
локални реакции там, където сте инжектирали лекарството (напр. подкожно кървене, силен сърбеж, подуване, чувство на парене, временно зачервяване)
• local reactions where you injected the medication (e.g. bleeding under the skin, intense itching, swelling, burning sensation, temporary redness)
По-голяма хемартроза, мускулен кръвоизлив или хематом
More extensive haemarthrosis, muscle bleeding or haematoma
ФК модел на базата на налични измервания на FVIII (от интензивно вземане на проби за ФК и проби от възстановяването) в хода на 3 клинични проучвания, които позволяват изчисляване на ФК параметри за индивидите в отделните проучвания.
A population PK model was developed based on all available FVIII measurements (from dense PK sampling and all recovery samples) throughout the 3 clinical studies allowing calculation of PK parameters for subjects in the various studies.
пристъпно зачервяване (зачервяване на лицето)
• flushing (redness of the face)
Iblias прах трябва да се разтвори с предоставения разтворител (2,5 ml или 5,0 ml вода за инжекции) с помощта на приложеното стерилно филтърно устройство за преливане на флакони.
Iblias powder should only be reconstituted with the supplied solvent (2.5 mL or 5 mL water for injections) using the supplied sterile vial filter transfer device.
Можете да съхранявате това лекарство при стайна температура (до 25 С) за ограничен период от 12 месеца, ако е във външната картонена опаковка.
This medicine may be stored at ambient room temperature (up to 25 °C) for a limited period of 12 months when you keep it in its outer carton.
След разтваряне този лекарствен продукт съдържа 0,156 mmol натрий на флакон от приготвения разтвор (съответстващи на 3,59 mg на флакон).
After reconstitution this medicinal product contains 0.156 mmol sodium per vial of reconstituted solution (corresponding to 3.59 mg per vial).
Палпитации, синусова тахикардия чести
Palpitation, sinus tachycardia common
С цел да проучи безопасността и ефикасността при продължително лечение с Iblias, ПРУ ще представи резултатите от текущото проучване „13400 - Leopold Kids extension“.
Post-authorisation Efficacy Study: In order to investigate the safety and efficacy of long-term treatment with Iblias, the MAH will submit the results of the ongoing study “13400 - Leopold Kids extension”