natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Моля, свържете се с Вашия лекар, ако желаете да се лекувате в домашни условия.
Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
С времето, честотата на тези реакции намалява.
The frequency of these reactions decreased over time.
Терминологията на нежеланите лекарствени реакции се основава на Медицински речник за регулаторните дейности (MedDRA)
Adverse reaction terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Това се постига при 47 от 49 пациенти (96%) с налична информация на 6-ия месец и при 8 от 8 пациенти (100%) с налична информация в края на проучването (общо до 5 години лечение).
This was achieved in 47 of the 49 patients (96%) with available information at month 6, and in 8 of the 8 patients (100%) with available information at the end of the study (up to a total of 5 years of treatment).
Полученият разтвор трябва да бъде допълнително разреден (вж. точка 6.6).
The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
По-голямата част от тези реакции, могат да се обяснят с формирането на IgG антитела и/или активиране на системата на комплемента.
The majority of these reactions can be attributed to the formation of IgG antibodies and/or complement activation.
Експерименталните проучвания при животни не показват наличие на пряко или косвено вредно въздействие върху ембрионалното/феталното развитие (вж. точка 5.3).
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to embryonal/foetal development (see section 5.3).
внезапно подуване на лицето или гърлото
• sudden swelling of the face or throat
Поради липса на проучвания за несъвместимости, този лекарствен продукт не трябва да се смесва с други лекарствени продукти.
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Съобщените симптоми наподобяват естествения ход на болестта на Фабри.
These reported symptoms resemble the natural course of Fabry disease.
ДАТА НА РАЗРЕШАВАНЕ/ПОДНОВЯВАНЕ НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION
Наличието на една нежелана реакция при един пациент се определя като нечеста с оглед на относително малкия брой лекувани пациенти.
The occurrence of an adverse reaction in a single patient is defined as uncommon in light of the relatively small number of patients treated.
Вашият лекар може да реши да намали скоростта на инфузия или да Ви даде допълнителни лекарства за предотвратяване появата на подобни реакции.
Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
• чувство на горещина и студ
• feeling hot and cold
Може да е необходимо да Ви бъдат приложени допълнителни лекарства за предотвратяване развитието на такъв тип реакции.
You may need to be given additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Не са отчетени неочаквани проблеми с безопасността при пациентите с увеличение на експозицията след сероконверсия.
No unexpected safety issues were encountered in patients with an increase in exposure after seroconversion.
Въпреки че не са проведени специфични проучвания за оценка въздействието върху неврологичните симптоми и признаци, то резултатите сочат, че при пациентите може да се получи намаление на болката и подобри качеството на живот от ензимозаместващото лечение.
Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Други лекарства и Fabrazyme
Other medicines and Fabrazyme
Ако сте пропуснали инфузия на Fabrazyme, моля свържете се с Вашия лекар.
If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Кажете на Вашия лекар, ако използвате лекарства, които съдържат хлорохин, амиодарон, бенохин, или гентамицин.
Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Наличните понастоящем данни са описани в точка 5.1 и 5.2, но препоръки за дозировката не могат да бъдат дадени при деца на възраст 5 до 7 години.
Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Пациенти с напреднало бъбречно заболяване
Patients with advanced renal disease
Както при всеки интравенозен протеинов лекарствен продукт, и тук са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип.
As with any intravenous protein medicinal product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Болестта на Фабри e наследствено хетерогенно и мултисистемно прогресиращо заболяване, което засяга както мъжете, така и жените.
Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Не са провеждани клинични проучвания при деца на възраст от 0-4 години.
No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
При някои пациенти, които са започнали лечение с препоръчваната доза и чиято доза по-късно е намалена за продължителен период, по-често е съобщавано за някои симптоми на болестта на Фабри.
In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
При ограничен брой пациенти е установено наличието на IgE антитела (вж. точка 4.4).
In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Нетният ефект от тези промени след сероконверсията е увеличение на експозицията 2 до 3 пъти въз основа на AUCinf и Cmax.
The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Инструкции за употреба - разтваряне, разреждане и въвеждане
Instructions for use - reconstitution, dilution and administration
Може да се наложи провеждането на следващите инфузии в клинична обстановка.
Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Образователните материали трябва да съдържат следното:
The educational pack should contain the following:
Честотата на СИР намалява с времето.
The frequency of IARs decreased over time.
Притежателят на разрешението за употреба (ПУР) трябва да съгласува подробностите на програмата за обучение за инфузия на Fabrazyme в домашни условия с националните компетентни органи, преди осъществяване на програмата на национално ниво.
The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Нежеланите реакции са най-често леки до умерени по тежест:
Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
Друго двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване върху 82 пациенти е проведено с цел да се определи дали Fabrazyme ще доведе до намаляване на честотата на възникване на бъбречно, сърдечно, или мозъчно-съдово заболяване или смърт.
Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Дозата и скоростта на инфузията трябва да останат постоянни в домашни условия и да не се променят без наблюдение на медицински специалист.
Dose and infusion rate should remain constant while at home, and not be changed without supervision of a healthcare professional.
Ако страдате от болестта на Фабри, мастното вещество, наречено глоботриаозилцерамид (GL-3), не може да бъде отстранено от клетките на Вашия организъм и то започва да се натрупва в стените на кръвоносните съдове на Вашите органи.
If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
При по-ниската доза, обаче, IgG антителата може да играят роля по отношение на очистването на GL-3 при някои пациенти.
However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Безопасността и ефикасността на Fabrazyme при деца на възраст 0 до 7 години все още не са установени.
The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Такава степен на очистване е постигната при 69% (20/29) от пациентите, лекувани с Fabrazyme, но при нито един от плацебо-пациентите (p<0,001).
This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Плазмените нива на GL-3 бързо се нормализират от лечението и остават нормални до 5 години.
Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Fabrazyme е показан за употреба при възрастни, деца и юноши на възраст 8 години и повъзрастни.
Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Ако Ви се прилага лечение с Fabrazyme, можете да развиете реакции, свързани с инфузията.
If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Определете броя на флаконите, които трябва да бъдат разтворени въз основа на индивидуалното телесно тегло на пациента и извадете необходимите флакони от хладилника, за да могат да се затоплят до стайна температура (за приблизително 30 минути).
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Какво представлява Fabrazyme и за какво се използва
What Fabrazyme is and what it is used for
Освен това, свързаните с инфузията реакции са били дозозависими.
In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Животозастрашаваща свръхчувствителност (анафилактична реакция) към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1.
Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Фармакокинетиката на Fabrazyme е оценена в две педиатрични проучвания.
Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Приготвеният разтвор трябва допълнително да се разреди.
The reconstituted solution must be further diluted.
Решението пациентът да премине на инфузия в домашни условия трябва да се вземе след оценка и препоръка от лекуващия лекар.
The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Препоръчва се разреденият разтвор да се прилага през система с 0,2 μm филтър свързващ ниските протеини, за да се премахнат всички белтъчни частици, които няма да доведат до никаква загуба на активност на агалсидаза бета.
It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Характеризира се с недостатъчност на αгалактозидаза.
It is characterised by the deficiency of α-galactosidase.
При тези пациенти се изисква допълнително внимание при повторно приложение на агалсидаза бета (вж. точка 4.8).
These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Бъбречната функция, измерена посредством стойността на гломерулната филтрация и ниво на серумен креатинин, както и по протеинурията, остават стабилни при болшинството пациенти.
Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Ако не се използва веднага, условията и съхранението по време на употреба са задължение на потребителя.
If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
При поява на тежки алергични или анафилактични реакции, незабавно трябва да бъде преустановено въвеждането на Fabrazyme и да се започне подходящо лечение.
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
pH на получения разтвор е приблизително 7,0.
The pH of the reconstituted solution is approximately 7.0.
Не използвайте игли с филтър и избягвайте образуването на пяна.
Do not use filter needles and avoid foaming.
Ако не се използва веднага, съхранението на вече приготвения за употреба продукт и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Вашият лекар може да каже дали е възможно да се лекувате в домашни условия в къщи,, при условие, че отговаряте на определени изисквания.
Your doctor may advise that you can be treated at home provided you meet certain criteria.
Агалсидаза бета е протеин и се очаква да бъде метаболитно разградена чрез пептидна хидролиза.
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Не е установена безопасността и ефикасността на Fabrazyme при пациенти по-възрастни от 65 години и на този етап не може да се препоръча дозов режим за тези пациенти.
The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на този продукт, моля, попитайте Вашия лекар.
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor.
Не обръщайте, не разклащайте и не въртете флакона.
Do not invert, swirl or shake the vial.
Всеки флакон Fabrazyme е предназначен за еднократна употреба.
Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Не шофирайте и не използвайте машини, ако изпитвате замаяност, сънливост, световъртеж или прилошаване по време на или след приложение на Fabrazyme (вж. точка 4).
Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Тази находка е допълнително подкрепена от статистически значимо намаляване на включванията от GL-3 в бъбреците, сърцето и кожата като комбинирана величина, и поотделно за отделните органи при пациенти, лекувани с агалсидаза бета, в сравнение с плацебо-пациентите (p<0,001).
This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
При клинични проучвания нежеланите реакции са наблюдавани главно докато на пациентите е прилагано лекарството или кратко време след това (реакции свързани с инфузията).
In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
Резултатите от тези проучвания показват, че лечението с Fabrazyme в доза 1 mg/kg през седмица осигурява клинично установима полза по отношение на ключови клинични критерии при пациенти в начален и в напреднал стадий на болестта на Фабри.
The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Аминокиселинната последователност на рекомбинантната форма, както и кодиращата я нуклеотидна последователност са идентични с естествената форма на α-галактозидаза A.
The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Ефикасността и безопасността на Fabrazyme са оценени при две клинични изпитвания при деца, в клинично изпитване за уточняване на дозата, при две двойно-слепи плацебоконтролирани клинични изпитвания и при отворено разширено клинично изпитване при пациенти и от двата пола.
Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Тъй като няма налични данни при новородени, изложени на действието на агалсидаза бета чрез кърмата, се препоръчва да се спре кърменето, ако се прилага Fabrazyme.
Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Елиминационният полуживот не е дозозависим и варира от 45 до 100 минути.
The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
С времето, болшинството от серопозитивни пациенти в клиничните проучвания показват тенденция към намаление на титрите (основаваща се на ≥ 4 кратно намаление на титъра от най-високите измерени нива, спрямо последното изследване) (40% от пациентите), или понасят добре (не се откриват антитела, потвърдено с 2 последователни изследвания посредством радиоимунопреципитационен метод (РИП)) (14% от пациентите), или показват плато (35% от пациентите).
Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Болшинството от пациентите изработват IgG антитела срещу r-hαGAL до 3 месеца след първата инфузия с Fabrazyme.
The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Честотата на клиничните събития е била значително по-ниска сред пациентите, лекувани с Fabrazyme, в сравнение с пациентите, лекувани с плацебо (намаляването на риска = 53% спрямо популацията, подложена на лечение (р =0,0577); и намалението на риска = 61% спрямо популацията по протокол (р=0,0341).
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
След това бавно инжектирайте разтвора директно в интравенозния разтвор на 0,9% натриев хлорид (но не и в останало въздушно пространство) до постигане на крайната концентрация между 0,05 mg/ml и 0,7 mg/ml.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Пациенти, които имат нежелани лекарствени реакции по време на инфузията в домашни условия, трябва незабавно да спрат процеса на инфузия и да потърсят помощ от медицински специалист.
Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
По време на клиничните изпитвания са използвани дози до 3 mg/kg телесно тегло.
In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
Реакции свързани с инфузията
Infusion associated reactions
1105 BP Amsterdam
1105 BP Amsterdam The Netherlands
Определете общия обем на 0,9% разтвор натриев хлорид за инфузия (между 50 и 500 ml) въз основа на индивидуалната доза.
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Принципът на ензимозаместваща терапия е да се възстанови нивото на ензимна активност, до степен, достатъчна за да се очисти натрупаният субстрат от тъканите на органите, и по този начин да се постигне предотвратяване, стабилизиране, или обрат в прогресивното намаляване на функциите на съответните органи, преди да настъпят необратими увреждания.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
При някои от тези пациенти е спонтанно съобщено за зачестяване на някои от следните симптоми: болка, парестезии и диария, както и прояви от страна на централната нервна система и на бъбреците.
In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след съкращението „Годен до“ или EXP, използвано за отбелязване на срока на годност.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'.
След IgG сероконверсия няма видима промяна в CL (+24% и +6%, съответно), докато Vss е 1,8 и 2,2 пъти по-висок, с нетен ефект от лек спад на Cmax (до -34% и -11%, съответно) и без промяна в AUC (-19% и -6%, съответно).
After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
- Трябва да се извършва редовна проверка на начина на приложение от пациента и/или лицето, което се грижи за пациента, за да се осигури поддържане на оптимално приложение.
- Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Честота на нежеланите реакции при лечение с Fabrazyme Системоорганен клас
Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
След установяване на поносимостта на пациента, скоростта на инфузията може да бъде увеличена постепенно при следващите инфузии.
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Рисковете и ползите от Fabrazyme при деца на възраст от 5 до 7 години все още не са установени и затова не може да се посочи препоръчителна доза за тази върастова група.
The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
В постмаркетингови условия е натрупан опит при пациенти, които са започнали лечение с доза от 1 mg/kg на всеки 2 седмици и след това са получили намалена доза за продължителен период.
In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
При първото плацебо контролирано клинично изпитване, Fabrazyme се оказва ефикасен за очистване на GL-3 от съдовия ендотел на бъбреците след 20 седмично лечение.
In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
Fabrazyme не трябва да се използва при бременност, освен в случай на абсолютна необходимост.
Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
повишена чувствителност към болка
• increased sensitivity to pain
Ако получите подобна реакция, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар.
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Очистването от плазмен GL-3 става по дозозависим тип, но е било относително непостоянно при доза 0,3 mg/kg.
Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Премахнете въздуха от инфузионния сак, за да се намали до минимум повърхността между течност и въздух.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Приготвеният разтвор не може да се съхранява и трябва бързо да се разреди.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.