natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Захарният диабет се среща често при пациенти с най-тежките симптоми на липопротеин липазен дефицит.
Diabetes mellitus is common in patients who have the most severe symptoms of LPLD.
Информация за необходимостта от дългосрочно проследяване за Glybera,
• Information on the need for long term follow-up for Glybera, including the registry
Glybera е разрешен само за еднократно лечение и не трябва да се прилага повторно.
Glybera is authorised for single treatment only and should not be re-administered.
Две от тези клинични изпитвания са предхождани от проспективни обсервационни проучвания за оценка на нивото на триглицеридите (TG) на гладно, както и симптомите и признаците на липопротеин липазен дефицит при пациенти на диета с нисък прием на мазнини.
Two of these clinical trials were preceded by prospective observational studies to assess fasting triglycerides (TG) level and symptoms and signs of LPLD in subjects maintained on a low fat diet.
Пациентите, включени в клинични проучвания (CT-АМТ-010-01, CTАМТ 011-01, CT-АМТ 011-02), трябва да бъдат проследени в регистъра
The patients enrolled in clinical studies (CT-AMT-010-01, CT-AMT 01101, CT-AMT 011-02) should be followed up in the LPLD registry.
Обемите за място на инжектиране не трябва да надхвърлят 0,5 ml.
Volumes per injection site must not exceed 0.5 ml.
Непосредствено преди започване на имуносупресивната схема на лечение и преди инжектирането на Glybera, пациентът трябва да бъде прегледан за симптоми на активно инфекциозно заболяване от всякакво естество и в случай на такава инфекция началото на лечението трябва да се отложи до възстановяване на пациента.
Immunosuppressants (see section 5.2) Immediately prior to initiation of the immunosuppressant regimen and prior to Glybera injection the patient must be checked for symptoms of active infectious disease of any nature, and in case of such infection the start of treatment must be postponed until after the patient has recovered.
Не е известно дали Glybera преминава в кърмата.
It is not known whether Glybera passes into breast milk.
AAV1-LPLS447X е приложен на 8 пациенти с липопротеин липазен дефицит по време на 12седмично, отворено проучване с повишаване на дозата (1 x 1011 gc до 3 x 1011 gc на kg телесно тегло интрамускулно).
AAV1-LPLS447X was administered to 8 LPLD patients in a 12-week, open label dose escalating study (1 x 1011 gc to 3 x 1011 gc per kg body weight i.m.).
Glybera се прилага като еднократна серия от интрамускулни инжекции в краката.
Glybera is administered as a one-time series of intramuscular injections in the legs.
Представете тази карта на медицинските специалисти (лекар, медицинска сестра) при консултация
Present this card to health care professionals (doctor, nurse) upon consultation or hospitalization!
След интрамускулна инжекция, пациентът ще получи поредица от инжекции от 0,5 ml (една инжекция на спринцовка), разпределени върху мускулите на горната и долната част на двата крака, при асептични условия, като използване на йод.
Upon intramuscular injection, the patient will receive multiple injections of 0.5 ml (one injection per syringe), distributed over the muscles of both upper and lower legs, under aseptic conditions such as iodine.
По-долу са изброени нежеланите лекарствени реакции според системо-органната класификация по MedDRA и по честота.
Tabulated list of adverse reactions Adverse reactions are listed below by MedDRA body system organ class and by frequency.
Втрисане, болка на мястото на инжектиране, периферен едем, пирексия
Chills, Injection site pain, Oedema peripheral, Pyrexia
Glybera ще Ви бъде приложен само ако в кръвта Ви могат да бъдат открити нива на липопротеин липазен протеин.
Glybera will only be given to you if you show detectable levels of LPL protein in your blood.
Терапия с Glybera трябва да се предписва и прилага под наблюдението на лекар с опит при лечението на пациенти с липопротеин липазен дефицит и приложение на генна терапия, в тясна консултация с пациента.
Glybera therapy must be prescribed by and administered under the supervision of a physician with expertise in treating LPLD patients and in gene therapy administration, in full consultation with the patient.
При никакви обстоятелства Glybera не трябва да се прилага вътресъдово.
Glybera should under no circumstances be administered intravascularly.
Притежателят на тази карта е получил Glybera, лекарствен продукт за генна терапия за фамилен липопротеин липазен дефицит, съдържащ генетично модифицирани организми.
Information for health care professionals: The holder of this card has received Glybera, a gene therapy medicinal product for familial lipoprotein lipase deficiency, containing genetically modified organisms.
ПРУ трябва да създаде дългосрочна програма за наблюдение/регистър за събиране на информация относно епидемиологията на заболяването и резултатите, свързани с демографията, безопасността и ефективността
The MAH shall set up a long term surveillance programme/ disease registry to collect information on the epidemiology of the disease and the demographics, safety, and the effectiveness outcomes of patients treated with Glybera.
Този лекарствен продукт съдържа 47,5 mg натрий при приложение на 27 места на инжектиране дo 105,6 mg натрий при приложение на 60 места на инжектиране.
This medicinal product contains 47.5 mg sodium per administration at 27 injection sites to 105.6 mg sodium per administration at 60 injection sites.
При всички пациенти е отбелязано преходно и променливо намаление на медианата на нивата на триглицеридите, в сравнение с тези преди приложението.
Compared to pre-administration, a transient and variable reduction in median triglyceride levels was recorded for all patients.
Диспнея при усилие, белодробен емболизъм
Dyspnoea exertional, Pulmonary embolism
Пациентите от мъжки пол трябва да използват презервативи поне 12 месеца след инжектирането на Glybera.
Male patients must use condoms for at least 12 months after injection with Glybera.
Осем дни след приложението са установени високи нива на векторна ДНК последователност в инжектирания мускул и дрениращите лимфни възли.
Eight days after administration, high levels of vector DNA sequence were detected in injected muscle and the draining lymph nodes.
Това число е броят на инжекционните места и общият брой на спринцовките (всяка напълнена с 0,5 ml), необходими за лечението на пациента.
This is the number of injection sites and the total number of syringes (each filled with 0.5ml) required for the patient's treatment.
Необходимостта от предоставяне на обучителни материали за пациентите и искане на тяхното информирано съгласие да бъдат включени в регистъра преди започване o необходимостта от и продължителността на бариерна контрацепция o необходимостта от продължаване на диетата с ниско съдържание на мазнини и o необходимостта сигналната карта на пациента, включена във всяка опаковка, да o това, че включването е задължително за пациенти, лекувани с Glybera o това, че пациентите, лекувани с Glybera в клинично изпитване, трябва да бъдат o това, че, когато е възможно, трябва да бъдат включени пациенти с фамилен липопротеин липазен дефицит, които не са лекувани с Glybera.
• The need to provide the educational material to patients and request their informed consent to be enrolled into the registry prior to treatment o the need and duration of barrier contraception o not to donate organs nor blood nor cells o on the need to continue on a low-fat diet and avoid drinking alcohol o the necessity to carry the patient alert card, that is included in each pack, with them at o that enrolment is mandatory for patients treated with Glybera o that patients treated with Glybera in a clinical trial should be enrolled in the registry at o that, where possible, patients with familial LPLD who are not treated with Glybera o the need to obtain the patient's informed consent prior to treatment o how to enter patients in it - including those not treated with Glybera
Glybera трябва да се прилага само при потвърдена от подходящо генетично изследване диагноза липопротеин липазен дефицит (вж. точка 5.1).
Glybera should only be used when the diagnosis of LPLD has been confirmed by an adequate genetic test (see section 5.1).
Както всички лекарства, Glybera може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги Много чести (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)
Like all medicines, Glybera can cause side effects, although not everybody gets them.
Фармакодинамични ефекти Липопротеин липазата е ключов ензим в „първата стъпка“ в метаболизма на липопротеини след приема на мазнини с храната.
Lipoprotein lipase is a key ‘first step' enzyme in the metabolism of lipoproteins following fat intake with diet.
Клиничнaта ефикасност и безопасност на Glybera е оценена в три интервенционални клинични проучвания с AAV1-LPL
The clinical efficacy and safety of Glybera has been evaluated in three interventional clinical studies with AAV1-LPLS447X in LPLD subjects.
Glybera се инжектира под формата на една серия в мускулите на долните крайници, където се поема от миоцитите.
Glybera is injected as a one-time series into the muscle of the lower extremities where it is taken up by myocytes.
Опитът при употребата на Glybera при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане е
There is limited experience in the use of Glybera in patients with renal or hepatic impairment.
Единичен интравенозен болус метилпреднизолон (1 mg/kg телесно тегло) е приложен 30 минути преди приложението на алипоген типарвовек.
A single intravenous bolus of methylprednisolone (1 mg/kg bodyweight) was given 30 minutes prior to alipogene tiparvovec administration.
Продуктът съдържа по-малко от 1 mmol (39 mg) калий при приложение на 27-60 места на инжектиране; т.е. практически не съдържа калий.
The product contains less than 1 mmol (39 mg) potassium per administration of 27-60 injection sites ; i.e. essentially potassium-free.
При клинични изпитвания с Glybera, антитела срещу адено-свързаната вирусна (AAV) протеинова обвивка са присъствали при 18 от 27 участници преди лечението.
In clinical trials with Glybera, antibodies against the adeno-associated virus (AAV) protein shell were present prior to treatment, in 18 out of 27 subjects; anti-AAV antibodies appeared or increased after Glybera administration, in all of the subjects.
Всички пациенти, лекувани с Glybera, трябва да бъдат включени в регистъра и трябва да се извършва системно събиране на данни за
All patients treated with Glybera should be enrolled in the registry and systematic data collection carried out to enrich the database:
Бистрият до леко опалесцентен и безцветен разтвор не трябва да съдържа видими частици.
The clear to slightly opalescent and colourless solution must be free of visible particles.
Вместо това, в случай на противопоказание за такава
In case of contraindication for such procedure deep sedation is advised instead.
Мускулни биопсии, направени половин година след приложението, показват продължителна експресия на липопротеин липаза гена и наличие на биологично активен липопротеин липаза
Muscle biopsies taken half a year post administration demonstrated long-term expression of the LPL gene and the presence of biologically active LPL protein.
Алипоген типарвовек (Alipogene tiparvovec) съдържа генния вариант LPLS447X на човешката липопротеин липаза () във вектор.
Alipogene tiparvovec contains the human lipoprotein lipase (LPL) gene variant LPLS447X in a vector.
Участниците получават и дневна перорална доза от 3 mg/kg/ден циклоспорин и 2 g/ден микофенолат мофетил, чието приложение е започнало три дни преди това на алипоген типарвовек и продължило до седмица 12.
Subjects also received a daily oral dose of 3 mg/kg/day cyclosporine and 2 g/day of mycophenolate mofetil starting three days before administration of alipogene tiparvovec through week 12.
Насоки, за да се гарантира, че пациентите получават Сигналната карта на
• Guidance to ensure that patients receive the Patient Alert Card included in the pack.
Антитромботични или други антикоагулантни лекарствени продукти не трябва да се прилагат едновременно с Glybera по време на инжектирането и поне една седмица преди или един ден след инжектирането.
• Anti-platelet or other anti-coagulant medicinal products must not be used concomitantly with Glybera at the time of injection and for at least one week before or one day after the injection.
Данните за безопасността на Glybera при бременни жени са много ограничени.
There is very limited information about the safety of Glybera in pregnant women.
Количеството на липопротеин липазния протеин трябва да се измерва в кръвна проба от пациента срещу контролна проба от здрави
LPL protein mass should be measured in a blood sample from the patient against a control sample from healthy volunteers.
Ако не се съхранява в хладилник, лекарственият продукт може да се съхранява в спринцовки при температури, не по-високи от 25°C, защитени от светлина, максимално до 8 часа.
If not stored in a refrigerator the medicinal product can be stored in syringes at not more than 25°C, and protected from light for a maximum of 8 hours.
Задължение за провеждане на мерки след разрешаване за употреба ПРУ трябва да създаде регистър за болестта, за събиране на информация относно епидемиологията на заболяването и резултатите, свързани с демографията, безопасността и ефективността при пациентите с фамилен липопротеин липазен дефицит, лекувани с Glybera.
The MAH shall set up a disease registry to collect information on the epidemiology of the disease and the demographics, safety and effectiveness outcomes of patients with familial LPLD treated with Glybera.
В клинични проучвания при отделни пациенти може да се наблюдава преходно намаляване на триглицеридите до 12 седмици.
In clinical studies a transient reduction in triglycerides for up to 12 weeks in individual patients could be observed.
По време на приложението на Glybera трябва винаги да има на непосредствено разположение подходящо медицинско лечение и наблюдение в случай на анафилактично събитие след прилагането на лекарството.
During administration of Glybera appropriate medical treatment and supervision should always be readily available in case of an anaphylactic event following the administration.
0,5 ml на
1 ml
Освен това трябва да се приложи метилпреднизолон половин час преди приложението на Glybera.
In addition methylprednisolone might be administered half an hour prior to the Glybera administration.
Флаконите трябва да се огледат за наличие на частици и промяна в цвета.
Vials should be visually inspected for particulate matter and colour.
Не се очаква чернодробната и бъбречната функция, полиморфизмът на цитохром P450 и процесът на стареене да повлияят
Liver and kidney function, cytochrome P450 polymorphisms and ageing are not expected to influence the clinical efficacy or safety of Glybera.
Glybera е разрешен само за еднократно лечение.
Glybera is authorised for single treatment only.
Не е известно дали Glybera се екскретира в кърмата.
It is not known whether Glybera is excreted in human milk.
Д КОНКРЕТНО ЗАДЪЛЖЕНИЕ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА МЕРКИ СЛЕД
Obligation to conduct post-authorisation measure
Освен това половин час преди инжектиране на Glybera трябва да се приложи интравенозна болус инжекция метилпреднизолон 1 mg/kg (вж. точка 4.4).
In addition, half an hour prior to Glybera injection an intravenous bolus of 1mg/kg of methylprednisolone should be administered (see section 4.4).
Максималната обща доза при приложение на Glybera е 1 x 1012 gc/kg телесно тегло.
Posology The maximum total dose of Glybera for administration is 1 x 1012 gc/kg body weight.
Данни от дневника на храненето и за качеството на живот
3) Dietary diary and quality of life data should also be recorded.
И ЛЕНТИТЕ ЕТИКЕТ
VIAL LABEL
Клиничното значение на антитяло-отговора все още не е известно (вж.
The clinical relevance of the antibody response is unknown (see section 4.2 on re-administration).
Флаконите трябва да се съхраняват и транспортират замразени при -25ºC до -15ºC.
Vials must be stored and transported frozen at -25ºC to -15ºC.
Вид и съдържание на опаковката и специални приспособления за употреба,
6.5 Nature and contents of container and special equipment for use, administration or implantation
В случай, че две дози са поставени по погрешка на едно и също място на инжектиране, това може да доведе до по-силна локална реакция като поява на синини или повишена
In the event two doses are administered by mistake to the identical injection site this might lead to more local reaction such as bruising or sensitivity.
Ако някое от изброените по-горе се отнася до Вас или ако не сте сигурни, моля посъветвайте
If any of the above applies to you, or if you are unsure of any of the above, please talk to your doctor before you receive Glybera.
Всяка специална опаковка за пациента съдържа достатъчно количество флакони, за да се приложи на всеки пациент доза от 1 x 1012 gc/kg телесно тегло.
Each patient-specific pack contains a sufficient amount of vials to dose each patient with 1 x 1012 gc/kg body weight.
След като се изчисли количеството Glybera, което трябва да се приложи (вж. точка 4.2), извадете точния брой флакони за еднократна употреба от фризера, приблизително 30-45 минути преди пълненето на спринцовките, за да се размразят при стайна температура (15oC
After the amount of Glybera to be administered has been calculated (see section 4.2) remove the correct number of single use vials from the freezer to thaw at room temperature (15oC to 25oC), approximately 30-45 minutes in advance of syringe filling.
Брой спринцовки от 1 ml (всяка напълнена с 0,5
Number of 1 ml syringes (each filled) with 0.5 ml)
Препоръчително е преди приложение на Glybera да се направи оценка на профила на риска на всеки отделен пациент.
Assessment of each individual subject's risk profile prior to Glybera administration is advised.
Всяка специална опаковка за пациента съдържа достатъчно количество флакони, за да се приложи на всеки пациент доза от 1 x 1012 LPLS447X gc/kg телесно тегло.
Each patient-specific pack contains a sufficient amount of vials to dose each patient with 1 x 1012 LPLS447X gc/kg bodyweight.
Glybera е показан при възрастни пациенти, диагностицирани с фамилен липопротеин липазен дефицит, страдащи от тежки или многократни епизоди на панкреатит, въпреки ограниченията на мазнини в диетата.
Glybera is indicated for adult patients diagnosed with familial lipoprotein lipase deficiency (LPLD) and suffering from severe or multiple pancreatitis attacks despite dietary fat restrictions.
Трябва да се използва по една спринцовка от 1 ml с ясно обозначени обеми от 0,5 ml за всяко място на инжектиране.
For each injection site, one syringe of 1 ml with clear volume marks of 0.5 ml must be used.
болка в мускулите и ставите, болки и скованост
• muscle pain and joint aches, pains and stiffness
Какво трябва да знаете преди да Ви бъде приложен Glybera
What you need to know before you are given Glybera Do not receive Glybera
НА РАЗРЕШЕНИЕТО ЗА УПОТРЕБА УСЛОВИЯ ИЛИ ОГРАНИЧЕНИЯ
CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE
Необходимостта сигналната карта на пациента, включена във всяка опаковка, да се носи от пациента по всяко време
• The necessity to carry the patient alert card, that is included in each pack, with them at all
Препоръчва се прилагането на имуносупресори по схема да се започне три дни преди приложението на Glybera и да продължи до 12 седмици след това: циклоспорин (3 mg/kg/ден) и микофенолат мофетил (2 x 1 g/ден).
From three days prior to and for 12 weeks following Glybera administration an immunosuppressive regimen should be administered: ciclosporin (3 mg/kg/day) and mycophenolate mofetil (2 x 1 g/day) is recommended.
При клиничните проучвания на Glybera е използван стандартен генетичен анализ (секвениране).
Standard genetic analysis (sequencing) was used in the clinical studies of Glybera.
Лечението трябва да се проследява чрез измерване на неутрализиращи антитела и Тклетъчен отговор срещу AAV1 и LPLS447X и Т-клетъчен отговор в началото, както и на 6 и
The treatment should be monitored by measuring neutralising antibodies and T-Cell response against AAV1 and LPLS447X and T-Cell response at baseline as well as 6 and 12 months after treatment.
Glybera се доставя в специфична за пациента опаковка, съдържаща точния брой флакони, изчислен въз основа на теглото на пациента.
Glybera is delivered in a patient-specific pack and will therefore contain the precise amount of vials per patient, calculated according to the patient's weight.
uniQure biopharma B.V., Meibergdreef 61, 1105 BA Амстердам, Нидерландия.
Manufacturer uniQure biopharma B.V., Meibergdreef 61, 1105 BA Amsterdam, The Netherlands.
Броят на местата на инжектиране и броят на спринцовките се изчислява въз основа на теглото на пациента, определено до най-близкото цяло число в kg.
To calculate the number of injection sites and the number of syringes, the patient's weight is determined to the nearest whole kg.
Обучителни материали за пациенти, лекувани с Glybera, включващи следните ключови
3) Educational materials for patients treated with Glybera including the following key safety elements:
1 ml разтвор във флакон (стъкло) от 2 ml със силиконизирана хлоробутилова запушалка и
1 ml solution in a 2 ml vial (glass) with siliconised chlorobutyl, injection stopper and flip-off seal.
Ако сте получили повече от необходимата доза Glybera
If you receive more Glybera than you should
Име и адрес на производителя(ите) на биологично активнотовещество uniQure biopharma B.V. Meibergdreef 45 and 61
Name and address of the manufacturer(s) responsible for batch release uniQure biopharma B.V. Meibergdreef 61
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu .
Клинична фармакокинетика и излъчване
Clinical pharmacokinetics and shedding
Трябва да продължите да спазвате диета с ограничен прием на мазнини и да се въздържате от употреба на алкохол.
Patients are advised to continue to follow a low-fat diet and refrain from alcohol consumption.
Glybera се използва за лечение на възрастни пациенти с диагноза липопротеин липазен дефицит, страдащи от тежки или многократни епизоди на панкреатит, въпреки ограничението на мазнини в диетата.
Glybera is used to treat adult patients diagnosed with lipoprotein lipase deficiency (LPLD) and suffering from severe or multiple pancreatitis attacks despite dietary fat restrictions.
Количеството натрий и калий, което може да приемете, зависи от броя инжекции, от които се нуждаете.
The amount of sodium and potassium that you may receive depends on the number of injections that you need; your doctor will work this out depending on your weight.
Външната картонена кутия съдържа различен брой опаковки, в зависимост от конкретната необходима за пациента доза.
The final outer carton contains a variable number of casings according to the patient specific dose required.
Възможността за лекуване на диабетични пациенти, страдащи от липопротеин липазен дефицит, трябва да бъде
The opportunity to treat diabetic patients suffering from LPLD should be carefully considered by the physician.
Glybera ще Ви бъде приложен като еднократно лечение в болнична обстановка.
Glybera will be given to you in a single therapy administration session in a hospital.
Натриев хлорид Захароза
Potassium chloride
Лекарите трябва да бъдат насърчавани да включват и пациенти с фамилен липопротеин липазен дефицит, които не
Doctors shall be encouraged also to enrol patients with familial LPLD who are not treated with Glybera.
При всяко групиране в зависимост от честотата, нежеланите лекарствени реакции са представени в
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Като допълнение, половин час преди Glybera трябва да се приложи интравенозна болусна инжекция на метилпреднизолон 1 mg/kg.
In addition, half an hour prior to Glybera injection an intravenous bolus of 1mg/kg of methylprednisolone should be administered.
Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи
This means that because of the rarity of this disease it has been impossible to get complete information on this medicine.