natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Пациентите трябва да бъдат подложени на оптимално медикаментозно и немедикаментозно лечение и да имат данни за прогресивно белодробно заболяване (напр. по-нисък прогнозиран форсиран експираторен обем за секунда (ФЕО1), нарушена способност за ходене или повишен брой обостряния), оценени от медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор.
Patients are to be under optimal pharmacologic and non-pharmacologic treatment and show evidence of progressive lung disease (e.g. lower forced expiratory volume per second (FEV1) predicted, impaired walking capacity or increased number of exacerbations) as evaluated by a healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency.
Закрепете системата за приложение към контейнера за приложение.
Attach the administration set to the administration container.
Разширеното проучване RAPID показва, че забавената скорост на намаляване на белодробната плътност е поддържана за участници, които са лекувани непрекъснато с Respreeza за 4 години.(вж. Фигура 1).
The RAPID extension study demonstrated that the reduced rate in lung density decline was maintained for subjects continuously treated with Respreeza for 4 years (see Figure 1).
Нормалните здрави индивиди произвеждат достатъчно количество алфа1-протеиназен инхибитор, който да контролира NE, произведена от активираните неутрофили, и по този начин са способни да предотвратяват неадекватна протеолиза на белодробна тъкан от NE.
Normal healthy individuals produce sufficient alpha1-proteinase inhibitor to control the NE produced by activated neutrophils and are thus able to prevent inappropriate proteolysis of lung tissue by NE.
В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар или медицински специалист може да реши дали да забави или да спре напълно приложението и да проведе съответно лечение на реакцията.
Depending on the nature and severity of the reaction, your doctor or healthcare professional may decide whether to slow or stop the administration completely and give appropriate treatment for the reaction.
Не са провеждани проучвания по отношение на репродукцията при животни с Respreeza и безопасността на лекарството при бременни жени не е установена в контролирани клинични проучвания.
No animal reproduction studies have been conducted with Respreeza and its safety for use in human pregnancy has not been established in controlled clinical trials.
След разтваряне, Respreeza се прилага чрез инфузия във вена.
After reconstitution, Respreeza is given by infusion into a vein.
В едно двойносляпо, контролирано клинично проучване за оценка на безопасността и биохимичната ефикасност на Respreeza са рандомизирани 44 пациенти да получават интравенозна доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza веднъж седмично в продължение на 24 седмици.
In a double-blind, controlled clinical study to evaluate the safety and biochemical efficacy of Respreeza 44 subjects were randomized to receive 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza once weekly for 24 weeks.
Свържете другия край към системата за инжектиране (напр. с абокат/игла тип „бътерфлай“ или венозен катетър).
Connect the other end to the injection set (e.g. butterfly / winged infusion needle or infusion catheter).
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с инструкциите на Вашия лекар или медицински специалист.
Any unused medicinal product or waste material should be disposed as instructed by your doctor or healthcare professional.
внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да се гарантира изключване на тези,
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
Човешкият алфа1-протеиназен инхибитор има молекулна маса 51 kDa и принадлежи към семейството на серинпротеазните инхибитори.
Human alpha1-proteinase inhibitor has a molecular weight of 51 kDa and belongs to the family of serine protease inhibitors.
Не са провеждани проучвания с Respreeza върху фертилитета при животни и ефектът на лекарството върху фертилитета при хора не е установен в контролирани клинични проучвания.
No animal fertility studies have been conducted with Respreeza and its effect on human fertility has not been established in controlled clinical trials.
Внимавайте да не докоснете гумената запушалка на флакона.
Take care not to touch the rubber vial stopper.
Приготвеният разтвор трябва да се приложи като се използва система за интравенозно приложение (не е предоставена).
The reconstituted solution must be administered using an intravenous administration set (not supplied).
Пациенти с дефицит на IgA, с доказани антитела срещу IgA, поради риск от тежки реакции на свръхчувствителност и анафилактични реакции.
• IgA deficient patients with known antibodies against IgA, due to the risk of severe hypersensitivity and anaphylactic reactions.
Как изглежда Respreeza и какво съдържа опаковката
What Respreeza looks like and contents of the pack
Могат да възникнат реакции на свръхчувствителност, включително при пациенти, които са понесли добре предишно лечение с човешки алфа1-протеиназен инхибитор.
Hypersensitivity reactions may occur, including in patients who have tolerated previous treatment with human alpha1-proteinase inhibitor.
Общо 180 пациенти с дефицит на алфа1протеиназен инхибитор, със серумно ниво на алфа1-протеиназен инхибитор < 11 микромола (μM) (т.е. < 50 mg/dl, определено чрез нефелометрия) и клинични данни за емфизем, са рандомизирани да получават ежеседмично интравенозна доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza (93 пациенти) или плацебо (87 пациенти) до 24 месеца.
A total of 180 subjects with alpha1-proteinase inhibitor deficiency characterized by a serum alpha1-proteinase inhibitor level < 11 μM (i.e. < 50 mg/dL as determined by nephelometry) and clinical evidence of emphysema, were randomized to receive a weekly 60 mg / kg bw intravenous dose of either Respreeza (93 subjects) or placebo (87 subjects) for up to 24 months.
Уверете се, че флаконът Respreeza и флаконът с водата за инжекция са със стайна температура (до 25°C).
Ensure that the Respreeza vial and water for injections vial are at room temperature (up to 25°C).
Средните най-ниски серумни нива на алфа1-протеиназен инхибитор в стационарно състояние (седмици 7-11) са поддържани над 11 M.
The mean trough serum alpha1-proteinase inhibitor levels at steady state (Weeks 7-11) were maintained above 11 M.
Това лекарство съдържа активното вещество човешки алфа1-протеиназен инхибитор, който е нормална съставна част на кръвта и се открива в белите дробове.
This medicine contains the active substance human alpha1-proteinase inhibitor, which is a normal component of the blood and is found in the lung.
След като бъде разтворен с вода за инжекции, разтворът трябва да бъде бистър, безцветен до бледожълт и да не съдържа видими частици.
After it has been reconstituted with water for injections, the solution should be clear, colourless to slightly yellow and free from visible particles.
Не отстранявайте Mix2Vial набора от блистерната опаковка.
Do not remove the Mix2Vial set from the blister package.
Ако сте спрели употребата на Respreeza
If you stop using Respreeza
Въпреки тези мерки, обаче, при прилагане на лекарства, получени от човешка кръв или плазма, не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекция.
However, despite these measures, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of passing on infection cannot be totally excluded.
Моделно прогнозираната средна концентрация в стационарно състояние е 21,8 µM след седмична доза от 60 mg/kg телесно тегло.
The model predicted mean steady-state concentration was 21.8 µM after a 60 mg /kg bw / week dose.
Безопасността и ефикасността на Respreeza при пациенти в старческа възраст (65 години или повече) не са установени в конкретни клинични проучвания.
The safety and efficacy of Respreeza in elderly patients (65 years of age or older) have not been established in specific clinical trials.
Пълно реконституиране на праха трябва да се постигне в рамките на 5 минути (опаковка от 1 g) или 10 минути (опаковки от 4 g и 5 g).
• Total reconstitution of the powder should be obtained within 5 minutes (1 g presentation) or 10 minutes (4 g and 5 g presentation).
Медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор ще наблюдава първите инфузии.
A healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency will supervise the first infusions.
На скрининга серумните нива за алфа1-протеиназен инхибитор са били между 3,2 и 10,1 M (средно 5,6 M).
At screening, serum alpha1-proteinase inhibitor levels were between 3.2 and 10.1 M (mean of 5.6 M).
Ако сте пропуснали да използвате Respreeza
If you forget to use Respreeza
Кажете на Вашия лекар или медицински специалист, ако смятате, че сте използвали повече от необходимата доза Respreeza.
Tell your doctor or healthcare professional if you think you have used more Respreeza as you should.
Човешкият алфа1-протеиназен инхибитор се приема за основната антипротеаза в долните дихателни пътища, където инхибира неутрофилната еластаза (NE).
Human alpha1-proteinase inhibitor is understood to be the primary anti-protease in the lower respiratory tract, where it inhibits neutrophil elastase (NE).
Девет пациенти са получили единична доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza, последвана от сравнителен продукт, а 9 пациенти са получили сравнителен продукт, последван от единична доза от 60 mg/kg телесно тегло
Nine subjects received a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza followed by a comparator product, and 9 subjects received comparator product followed by a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza, with a wash-out period of 35 days between doses.
Препоръчителната доза е 60 mg на kg телесно тегло и трябва да се прилага веднъж седмично.
The recommended dose is 60 mg per kg of body weight and should be administered once per week.
Няма данни по отношение на въздействието върху фертилитета, но тъй като алфа1протеиназният инхибитор е нормална съставна част на човешката кръв, не се очакват нежелани ефекти върху фертилитета, ако използвате Respreeza в препоръчителната доза.
There are no data concerning the effect on fertility but as alpha1-proteinase inhibitor is a normal component of human blood, no adverse effects on fertility are expected if you use Respreeza at the recommended dose.
Тъй като човешкият алфа1-протеиназен инхибитор е протеин и физиологична съставна част на човешката кръв, не се очаква да проявява карциногенни, генотоксични или тератогенни ефекти.
Since human alpha1-proteinase inhibitor is a protein and a physiological constituent of human blood, it is not expected to present carcinogenic, genotoxic, or teratogenic effects.
Безопасността и ефикасността на Respreeza при пациенти в старческа възраст (65 години или повече) не са установени в клинични проучвания.
The safety and efficacy of Respreeza in elderly patients (65 years of age or older) have not been established in clinical trials.
Леко завъртете флакона Respreeza докато прахът се разтвори напълно (Фигура 6).
Gently swirl the Respreeza vial until the powder is completely dissolved (Figure 6).
Поставете флакона Respreeza на гладка и стабилна повърхност.
Place the Respreeza vial on an even and firm surface.
Пациентите, лекувани с Respreeza, са показали сходен модел на по-бавно намаляване на белодробната плътност в сравнение с получаващите плацебо (вж. Фигура 1).
Respreeza-treated subjects demonstrated a consistent pattern of slower lung density decline than those receiving placebo (see Figure 1).
Вашият лекар ще Ви информира за признаците на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) (вижте също точка 4).
Your doctor will inform you about signs of allergic reactions (for example chills, flushing, faster heartbeat, fall in blood pressure, light-headedness, rash, hives, itching, difficulty in breathing or swallowing as well as swelling of your hands, face, or mouth) (see also section 4).
Средната стойност (стандартното отклонение) на най-ниско серумно ниво на алфа1-протеиназен инхибитор в стационарно състояние за пациентите, лекувани с Respreeza, е 17,7 M (2,5).
The mean (Standard Deviation) of the steady state trough serum alpha1-proteinase inhibitor level for Respreeza-treated subjects was 17.7 M (2.5).
Вид и съдържание на опаковката и специални приспособления за приложение
6.5 Nature and contents of container and special equipment for administration
Приготвеният разтвор трябва да се влива интравенозно, като се използва отделна, предназначена за тази цел инфузионна система, при скорост на инфузията около 0,08 ml/kg телесно тегло/min.
The reconstituted solution should be infused intravenously using a separate dedicated infusion line at an infusion rate of about 0.08 ml / kg bw/ min.
Това лекарство се използва при възрастни пациенти с известен тежък дефицит на алфа1протеиназен инхибитор (наследствено заболяване, наречено още дефицит на алфа1 антитрипсин), които са развили белодробно заболяване, наречено емфизем.
This medicine is used in adults with known severe alpha1-proteinase inhibitor deficiency (an inherited condition also called alpha1 antitrypsin deficiency) who have developed a lung condition called emphysema.
Първите инфузии трябва да се приложат под наблюдението на медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор.
First infusions should be administered under the supervision of a healthcare professional experienced in the treatment of alpha1-proteinase inhibitor deficiency.
Вие може да сте алергични към човешки алфа1-протеиназен инхибитор, дори ако сте приемали по-рано човешки алфа1-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре.
You may be allergic to human alpha1-proteinase inhibitor even if you have previously received human alpha1-proteinase inhibitors and had tolerated them well.
Нечести (≥ 1/1 000 до < 1/100)
Uncommon (≥1/1,000 to
Как да използвате Respreeza
How to use Respreeza
Respreeza съдържа приблизително 1,9 mg (<1 mmol) натрий на ml приготвен разтвор.
Respreeza contains approximately 1.9 mg (<1 mmol) sodium per ml of reconstituted solution.
След завършване на проучването RAPID е извършен анализ на достигнатата медиана на нивата на алфа1-протеиназен инхибитор и намаляването на белодробната плътност.
Following the completion of the RAPID study, an analysis of achieved median alpha1-proteinase inhibitor levels and lung density decline was conducted.
Този анализ е показал обратна линейна връзка между най-ниските серумни нива на алфа1-протеиназен инхибитор и годишното намаляване на белодробната плътност, измерена чрез коригирани за обем данни от КТ при пациентите, получаващи интравенозна доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza.
This analysis revealed an inverse linear relationship between trough serum alpha1-proteinase inhibitor levels and the annual decline in lung density as measured by volume adjusted CT scans for subjects receiving 60 mg / kg bw intravenous dose of Respreeza.
Наклонете целия Mix2Vial набор настрани докато се раздели от флакона Respreeza (Фигура 5).
• Bend the entire Mix2Vial set to the side until it disconnects from the Respreeza vial (Figure 5).
Един флакон съдържа приблизително 1 000 mg, 4 000 mg или 5 000 mg алфа1-протеиназен инхибитор.
One vial contains approximately 1,000 mg, 4,000 mg or 5,000 mg of alpha1-proteinase inhibitor.
Общото съдържание на протеини е приблизително 5500 mg на флакон.
The total protein content is approximately 5,500 mg per vial.
Не е известно дали Respreeza преминава в кърмата.
It is unknown whether Respreeza passes into human milk.
УНИКАЛЕН ИДЕНТИФИКАТОР- ДВУИЗМЕРЕН
UNIQUE IDENTIFIER - 2D BARCODE
Въпреки тези мерки, при прилагане на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекциозни агенти.
Despite this, when medicinal products prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата .
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Изхвърлете флакона на водата за инжекции и целия Mix2Vial набор
Discard the water for injections vial with the entire Mix2Vial set.
Нечесто (могат да засегнат по-малко от 1 на 100 души) са наблюдавани алергични реакции.
Some side effects may be serious: Uncommonly (may affect up to 1 in 100 people), allergic reactions have been observed.
Фармакокинетични параметри за алфа1-протеиназен инхибитор след единична доза от 60 mg/kg телесно тегло Respreeza Фармакокинетичен параметър
Table 1: Pharmacokinetic parameters for alpha1-proteinase inhibitor following a single 60 mg / kg bw dose of Respreeza Pharmacokinetic Parameter
Приложението на Respreeza повишава и поддържа серумните нива и нивата в течността на покривния епител (ELF) в белите дробове на алфа1-протеиназния инхибитор, което води до забавяне на прогресията на емфизема.
The administration of Respreeza increases and maintains serum levels and lung epithelial lining fluid (ELF) levels of alpha1-proteinase inhibitor leading to a slowdown of the progression of emphysema.
Това лекарство съдържа 1,9mg натрий на ml приготвен разтвор.
This medicine contains 1.9mg sodium perml of reconstituted solution.
Кажете на Вашия лекар или медицински специалист незабавно, ако забележите някакви признаци на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) по време на приложението на Respreeza.
Tell your doctor or healthcare professional immediately if you notice any sign of allergic reactions (for example chills, flushing, faster heartbeat, fall in blood pressure, light-headedness, rash, hives, itching, difficulty in breathing or swallowing as well as swelling of your hands,
Поставете флакона с водата за инжекции на равна, чиста повърхност и го хванете здраво.
Place the water for injections vial on an even, clean surface and hold the vial tight.
Промени в белодробната плътност (ОБК) от изходното ниво в проучването RAPID и разширеното проучване RAPID
Figure 1: Changes in Lung Density (TLC) from baseline in the RAPID and RAPID Extension studies
Поставете контейнера за приложение на високо (ако е интравенозен сак, закачете го на стойка за интравенозна инфузия).
Elevate the administration container (if intravenous bag, hang on an intravenous pole).
Нечести(могат да засегнатпо-малко от1 на 100души)
Uncommonly (may affect up to 1 in 100 people)
Заредете капковата камера, като я стискате, докато се напълни наполовина с Respreeza.
Prime the chamber by squeezing the drip chamber until Respreeza has filled the chamber half-way.
Инфузията на препоръчителната доза от 60 mg на kg телесно тегло ще отнеме приблизително 15 минути.
The recommended dose of 60 mg per kg of body weight will take approximately 15 minutes to infuse.
Сетивни смущения като парене, мравучкане или изтръпване на дланите, ръцете, краката или ходилата (парестезии), зачервяване, копривна треска (уртикария), обрив с лющеща се кожа и обрив по цялото тяло, физическа слабост (астения), реакции на мястото на инфузия (например усещане за парене, смъдене, болка, оток или зачервяване на мястото на инфузия (хематом)).
Altered sense of touch like burning, tingling or feeling of numbness in your hands, arms, legs, or feet (paraesthesia), flushing, hives (urticaria), scaly rash and rash all over the body, physical weakness (asthenia), infusion-site reactions (such as burning, stinging, pain, swelling or redness at the infusion site (hematoma)).
Редовната употреба на това лекарство увеличава нивата на алфа1-протеиназен инхибитор в кръвта и в белите дробове, като по този начин забавя развитието на емфизема.
Using this medicine regularly increases the blood and lung levels of alpha1-proteinase inhibitor, thus slowing the progression of emphysema.
Активното вещество е алфа1-протеиназен инхибитор.
The active substance is alpha1-proteinase inhibitor.
Човешкият алфа1-протеиназен инхибитор е нормална съставка на човешката кръв.
Human alpha1-proteinase inhibitor is a normal constituent of human blood.
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Германия
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Germany
Постмаркетингово проучване за ефикасност (ПМПЕ): съгласувано е рандомизирано, дългосрочно ПМПЕ за изследване на връзката с дозата, за установяване дали достигнатите по-високи нива на активното вещество в кръвта могат да повлияят скоростта на намаляване на белодробната плътност, както и дали това ще бъде в подкрепа на увеличена доза от 120 mg/kg.
Post authorisation efficacy study (PAES): A randomized, long-term PAES has been agreed to study the dose-relationship if the higher API levels achieved in the blood might influence the rate of lung density decline and whether that would support an increased dose of 120mg/kg the MAH should conduct and submit the results of a randomized, long term, efficacy study conducted according to an agreed protocol.
Премахнете отчупващото се пластмасово капаче от флакона на водата за инжекции. 3.
Remove the plastic flip-top cap from the water for injections vial.
Проверете визуално приготвения разтвор.
Inspect visually the reconstituted solution.
Помощно(и) вещество(а) с известно действие Respreeza съдържа приблизително 1,9 mg натрий на ml приготвен разтвор (81 mmol/l).
Excipients with known effect Respreeza contains approximately 1.9 mg sodium per ml of reconstituted solution (81 mmol/l).
Respreeza съдържа натрий
Respreeza contains sodium
Общото съдържание на протеини е приблизително 4 400 mg на флакон.
The total protein content is approximately 4,400 mg per vial.
Ако сте използвали повече от необходимата доза Respreeza
If you use more Respreeza than you should
Уверете се, че водата се е прехвърлила във флакона Respreeza.
NOTE: Ensure all water has transferred into the Respreeza vial.
Такива нежелани реакции могат да се получат, дори ако по-рано са Ви прилагани алфа1-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре.
Such side effects may occur even if you previously received human alpha1-proteinase inhibitors and had tolerated them well.
Участниците на възраст от 31 до 67 години (медиана на възрастта 54 години) със средни изходни нива на алфа1-протеиназен инхибитор приблизително 6,15 M, и средна коригирана за обем
The subjects ranged in age from 31 to 67 years (median age 54 years) with average baseline alpha1-proteinase inhibitor levels of approximately 6.15 µM, and average volume-adjusted CT lung density of 47 g/L / 50 g/L for Respreeza and placebo subjects, respectively.
Respreeza 1 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор Respreeza 4 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор Respreeza 5 000 mg прах и разтворител за инфузионен разтвор
Respreeza 1,000 mg powder and solvent for solution for infusion Respreeza 4,000 mg powder and solvent for solution for infusion Respreeza 5,000 mg powder and solvent for solution for infusion
ELF нивата на антигенния алфа1-протеиназен инхибитор и алфа1-протеиназен инхибитор: NE комплексите са били повишени спрямо изходното ниво.
ELF levels of antigenic alpha1-proteinase inhibitor and alpha1-proteinase inhibitor: NE complexes increased from baseline.
Измерванията на нивата на алфа1-протеиназен инхибитор в течността на покривния епител (ELF) са показали сходно повишение след лечение.
Epithelial lining fluid measurements (ELF) of alpha1-proteinase inhibitor levels showed a consistent increase following treatment.
Почистете гумената запушалка на флакона на водата за инжекции с антисептичен разтвор и оставете да изсъхне
Wipe the rubber stopper of the water for injections vial with antiseptic solution and allow it to dry.
Прахът трябва да се разтвори с разтворител (вода за инжекции).
• The powder must be reconstituted with solvent (water for injections).