sentence1: Karakteristik gangguan okulomotor dari keluarga dengan penyakit Joseph.
   Kelainan okulomotor dari 12 pasien dari keluarga besar Jepang dengan penyakit Joseph diselidiki dan dibandingkan dengan 27 pasien dengan atrofi Olivopontocerebellar (OPCA).
   Ke-12 pasien memiliki keterbatasan tatapan ke atas, gangguan konvergensi dan tatapan horizontal nystagmus.
   Namun, tidak ada yang memiliki kelainan bentuk pupil atau refleks cahaya.
   Gangguan Saccadic dan Pursuit Mata Gerakan sering hadir.
   Lebih lanjut, kesulitan pembukaan kelopak mata, mata melotot, gangguan respons opokinetik dan kalori dan tersentak gelombang persegi terlihat pada beberapa pasien.
   Pemeriksaan otopsi 1 pasien mengungkapkan kerugian neuron yang ditandai dalam nukleus okulomotor dengan pelestarian nukleus Edinger-Westphal dan penurunan neuronal, kehilangan miel dan gliosis dari otak tengah dorsal termasuk kolikulus superior, pretektum dan komisi posterior.
   Gangguan tatapan ke atas, hemat refleks cahaya pupil dan tatapan horizontal nystagmus sering dan gejala awal.
   Pola gangguan oculomotor berbeda dari OPCA dan evaluasi sistem Oculomotor berguna untuk diagnosis klinis penyakit. 