sentence1: Hubungan antara hipertensi pulmonal primer dan hipertensi portal: analisis patofisiologi dan manifestasi klinis, laboratorium dan hemodinamik.
   Untuk menentukan profil klinis, laboratorium dan hemodinamik pada pasien dengan hipertensi pulmonal primer dan hipertensi portal terkait, 7 kasus baru dan 71 kasus yang dilaporkan sebelumnya dianalisis.
   Tidak ada predileksi jenis kelamin dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 41 tahun.
   Sirosis hati adalah penyebab paling sering dari hipertensi (82%) dan pirau portosistemik bedah hadir pada 29%.
   Hampir selalu, hipertensi portal didahului atau didiagnosis bersamaan dengan hipertensi pulmonal, mendukung hipotesis bahwa pada hipertensi portal, pembuluh darah paru dapat terkena zat vasoaktif yang biasanya dimetabolisme atau diproduksi oleh hati yang sakit, mungkin menginduksi vasokonstriksi atau kerusakan toksik langsung pada arteri pulmonalis.
   Secara klinis, dispnea saat beraktivitas adalah gejala yang paling sering muncul (81%); gejala lain, seperti sinkop, nyeri dada dan kelelahan, muncul kurang dari 33%.
   Komponen paru yang menonjol dari bunyi jantung kedua (82%) dan murmur sistolik (69%) adalah temuan fisik yang paling umum.
   Setidaknya 75% dari pasien ini memiliki bukti hipertensi pulmonal pada elektrokardiografi (hipertrofi ventrikel kanan) atau roentgenografi (kardiomegali atau dilatasi arteri pulmonalis utama, atau keduanya).
   Temuan hemodinamik termasuk hipertensi pulmonal berat (tekanan arteri pulmonalis rata-rata 59 +/- 19 mm Hg) dengan tekanan baji kapiler paru normal dan curah jantung.
   Pengobatan pada dasarnya paliatif dan rata-rata dan median kelangsungan hidup masing-masing adalah 15 dan 6 bulan.
   Singkatnya, berdasarkan presentasi klinis dan gambaran laboratorium, pasien dengan kombinasi hipertensi pulmonal primer dan hipertensi portal jarang mewakili tantangan diagnostik.
   Penelitian lebih lanjut diperlukan pada pengobatan, yang tetap paliatif.
   Tingkat kelangsungan hidup buruk dan lebih buruk daripada yang terlihat pada hipertensi pulmonal primer terisolasi.