sentence1: Epidermal Nevus Syndrome: Varian neurologis dengan hemimegalencephaly, malape gyral, retardasi mental, kejang, dan hemihypertrofi wajah.
   Epidermal Nevus Syndrome (Ens) adalah gangguan neurokutanus sporadis yang terdiri dari nevi epidermal dan anomali bawaan yang melibatkan otak dan sistem lainnya.
   Dari antara lebih dari 60 pasien dengan Ens yang hadir dengan manifestasi neurologis, kami mengidentifikasi 17 yang memiliki hemimegalencephaly berdasarkan studi patologis atau radiologis.
   Abnormalitas otak dan neurologis terkait termasuk malformasi GYRAL pada 12 dari 12, keterbelakangan mental pada 13 dari 14, kejang pada 16 dari 17 (termasuk 9 dengan kejang infantil), dan hemiparesis kontralateral pada 7 dari 12.
   Semua memiliki nevi epidermal ipdilateral kepala, dan beberapa memiliki hemihypertrofi wajah ipsilateral.
   Kami menyimpulkan bahwa kelainan ini terdiri dari varian neurologis yang dikenali Ens yang kami yakini mewakili ekspresi penuh dari keterlibatan otak primer.
   Beberapa pasien juga memiliki bukti lesi otak yang diperoleh seperti infark, atrofi, porencephaly, dan kalsifikasi, yang paling baik dijelaskan oleh iskemia atau perdarahan sebelumnya.
   Mengingat pengamatan berulang kali anomali pembuluh darah pada pasien Ens, kami berhipotesis bahwa displasia vaskular yang mendasarinya predisposisi terhadap lesi yang diperoleh ini.
   Penyebab yang sama dapat dipanggil untuk menjelaskan berbagai macam gejala neurologis yang dilaporkan pada Pasien Ens tanpa hemimegalencephaly.
   Sementara penyebab ENS tetap tidak diketahui, beberapa pengamatan menunjukkan mutasi somatik. 