sentence1: Gambaran klinis dan riwayat alami penyakit von Hippel-Lindau
   Gambaran klinis, usia saat onset dan kelangsungan hidup 152 pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau dipelajari.
   Usia rata-rata saat onset adalah 26,3 tahun dan 97 persen pasien datang pada usia 60 tahun.
   Angioma retina adalah manifestasi pertama pada 65 pasien (43 persen), diikuti oleh hemangioblastoma serebelar (n = 60, 39 persen) dan karsinoma sel ginjal (n = 15, 10 persen).
   Secara keseluruhan, 89 pasien (59 persen) mengembangkan hemangioblastoma serebelar, 89 (59 persen) angioma retina, 43 (28 persen) karsinoma sel ginjal, 20 (13 persen) hemangioblastoma tulang belakang dan 11 (7 persen) a feokromositoma.
   Kista ginjal, pankreas dan epididimis sering ditemukan tetapi insiden pastinya tidak dinilai secara akurat.
   Usia rata-rata saat diagnosis karsinoma sel ginjal (44,0 +/- 10,9 tahun) secara signifikan lebih tua dibandingkan dengan hemangioblastoma serebelum (29,0 +/- 10,0 tahun) dan angioma retina (25,4 +/- 12,7 tahun).
   Probabilitas seorang pasien dengan penyakit von Hippel-Lindan mengembangkan hemangioblastoma serebelar, angioma retina atau karsinoma sel ginjal pada usia 60 tahun adalah 0,84, 0,7 dan 0,69, masing-masing.
   Sebuah protokol skrining yang komprehensif untuk pasien yang terkena dampak dan kerabat berisiko disajikan, berdasarkan analisis rinci usia saat onset data untuk masing-masing komplikasi utama.
   Kelangsungan hidup aktuaria rata-rata adalah 49 tahun, dengan karsinoma sel ginjal sebagai penyebab utama kematian.