sentence1: Demensia awal dan penyakit ekstrapiramidal: varian klinisopatologis Gerstmann-Straussler-Scheinker atau penyakit Alzheimer?  Kasus demensia progresif dan tanda ekstrapiramidal dimulai pada usia 29, dengan kursus sepuluh tahun sampai mati, disajikan.  Pemeriksaan necropsi menunjukkan bermacam-macam jenis plak (termasuk plak striatal), kusut neurofibrillary, degenerasi granulovacuolar, dan depigmentasi dari substantia nigra dan locus ceruleus.  Kasus ini memiliki fitur patologis yang ditemukan pada penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker dan dalam penyakit Alzheimer.  Sementara agak mirip dengan beberapa kasus lain dengan fitur kedua penyakit, itu berbeda di hadapan Dystonia dan Plak Striatal.  Meskipun kasus seperti itu mungkin sulit dikategorikan saat ini, mereka harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding demensia onset awal. 