sentence1: Neurodegengenerasi spontan pada tikus transgenik dengan protein prion mutan  Tikus transgenik diciptakan untuk menilai keterkaitan genetik antara sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker dan substitusi leusin di kodon 102 gen protein prion manusia.  Penyakit neurologis spontan dengan degenerasi dan gliosis spongiform serupa dengan scrapie mouse dikembangkan pada usia rata-rata 166 hari dalam 35 tikus mengekspresikan protein prion mouse dengan substitusi leusin.  Dengan demikian, banyak fitur klinis dan patologis dari sindrom Scheinker Gerstmann-Straussler-Scheinker direproduksi pada tikus transgenik yang mengandung protein prion dengan substitusi asam amino tunggal, menggambarkan bahwa proses neurodegeneratif yang mirip dengan penyakit manusia dapat dimodelkan secara genetik pada hewan. 