sentence1: Sirosis bilier primer: paradigma atau paradoks untuk autoimunitas.
   Sirosis bilier primer telah diklasifikasikan sebagai model penyakit autoimun berdasarkan cacat mencolok dalam regulasi kekebalan dan adanya autoantibodi ke mitokondria.
   Sampai saat ini signifikansi dan definisi autoreaktivitas mitokondria tidak diketahui.
   Sejak 1987, telah terjadi peningkatan besar dalam pemahaman dan definisi autoantigen target biokimia dan molekuler.
   Kloning DNA komplementer untuk antigen mitokondria telah menyebabkan identifikasi tiga enzim dari keluarga 2-asam dehidrogenase sebagai target autoantibodi untuk mitokondria pada pasien dengan sirosis bilier primer.
   Autoantigen reaktif utama adalah subunit E2 dari piruvat dehidrogenase.
   Situs imunodominan pada piruvat dehidrogenase E2 (autoepitop) telah dipetakan dan telah terbukti menjadi tempat perlekatan gugus prostetik asam lipoat yang penting secara fungsional.
   Autoepitop untuk enzim lain mungkin menempati tempat yang setara pada enzim.
   Ketersediaan dan definisi autoepitop mitokondria ini telah memungkinkan pertanyaan spesifik untuk ditangani terkait dengan pemrosesan dan penargetan autoantigen ini serta studi lebih lanjut tentang mekanisme imunopatologi.
   Demikian pula, ketersediaan autoantigen yang terdefinisi dengan baik dapat berkontribusi pada pengembangan model hewan yang valid selain reproduksi yang telah dijelaskan dari lesi duktus bilier dengan transfer limfosit darah perifer dari pasien dengan sirosis bilier primer ke tikus dengan defisiensi imun gabungan yang parah.
   Model semacam itu akan memfasilitasi studi spesifik tentang peran ekspresi kompleks histokompatibilitas utama dan karakterisasi reaktivitas sel-T.
   Jadi, sirosis bilier primer adalah contoh kunci dari kemajuan signifikan dalam autoimunitas yang dibuat dengan menggunakan teknologi DNA rekombinan.