sentence1: Interaksi dari dua gangguan yang berbeda dalam kluster gen beta-globin yang terkait dengan peningkatan produksi hemoglobin f: jenis penghapusan novel dari g gamma + (a gamma delta beta) nol-thalassemia dan delta nol-hertaeditar temurun dari penentu hemoglobin janin.
   Kami melaporkan dua gangguan yang berbeda dari cluster gen beta-globin yang dipisahkan dalam keluarga Belgia: penghapusan novel yang menghasilkan g gamma + (a gamma delta beta) nol-thalassemia (thal) dan ketegangan herediter heteroseluler dari hemoglobin janin Swiss Ketik yang ditautkan ke gelar Delta-Thal Gen (Delta Degree-HPFH).
   Heterozygosity untuk HPFH heteroselular menghasilkan peningkatan hemoglobin (HB) yang moderat (3,4% hingga 8,24%) memiliki rasio g gamma / gamma 4: 1, sedangkan pembawa g gamma + (beta delta gamma) nol -Halapan dihapuskan dalam darah perifer mereka yang jauh lebih tinggi (15%) persentase HB F.
   Kedua cacat berinteraksi dalam heterozigot senyawa untuk G gamma + (gamma delta beta) nol-thal dan delta nol-hpfh menghasilkan peningkatan lebih lanjut (hingga 24%) dari janin HB yang sepenuhnya terdiri dari rantai g gamma.
   Karakterisasi molekuler G GAMMA + (A GAMMA DELTA BETA) Zero-Thal melalui analisis selatan menunjukkan bahwa penghapusan membentang sekitar 50 KB, menghapus 3 'ujung gamma-gen, Beta-, Delta, dan gen beta.
   Sejumlah mekanisme yang memungkinkan untuk kelebihan produksi HB F dalam HPFH dan G GAMMA + (a gamma delta beta) nol-thal akan dibahas. 