داء بطني
الداء البطني ، الداء الزلاقي ، السيلياك وأحيانا (مرض حساسية القمح) والأخير يعتبر وصف غير دقيق ، كلها أسماء متعددة لمرض واحد هو ويكتب احيانا ، هو مرض مناعي ذاتي مكتسب يصيب الأمعاء الدقيقة لدى الأشخاص ذوي العرضة والذين يتمتعون بقابلية جينية للإصابة به[1]، قد يحدث داء البطني في أية مرحلة عمرية منذ الطفولة وحتى الشيخوخة المتأخرة، تتراوح نسبة حدوث هذا المرض لدى الأطفال ما بين 0.33 – 1.06 % أما لدى البالغين فيتراوح العدد ما بين 0.18 – 1.2 %، بعض الحالات المرضية كمتلازمة داون والسكري المعتمد على الانسولين ومتلازمة تيرنر لديهم قابلية أعلى للإصابة بداء بطني وتتراوح نسبة الإصابة لديهم بين 5 – 10 %، من أهم الأعراض المصاحبة لهذا المرض: الاسهال والنفخة وآلام البطن، كما تم اكتشاف وجود داء البطني لدى الكثيرين ممن لا يشكون من أية أعراض وذلك خلال المسوح والفحوصات الطبية العامة.[2] يحدث داء بطني كردة فعل للتعرض لمادة الغليادين الموجودة في الحبوب وخاصة القمح, وتؤدي إلى حالة اعتلال معوي بسبب الغليادين.
تتضافر عدة عوامل في نشوء داء بطني، لدى التعرض لمادة الغليادين الموجودة في الحبوب وخاصة القمح تقوم انزيمات الترانسجلوتامينيز بتعديل تركيبة بروتين الغليادين، نتيجة لهذا التعديل يقوم الجهاز المناعي في جسم الإنسان بمهاجمة أنسجة الأمعاء محدثاً رد فعل مناعي ومسبباً حدوث التهاب فيها، يؤدي هذا الالتهاب إلى تدمير الزغب المبطن للأمعاء والذي يقوم بدور الامتصاص مما يجعل السطح المبطن للأمعاء أملساً، الأمر الذي يؤدي إلى حدوث سوء امتصاص للغذاء، يصيب داء بطني الأمعاء الدقيقة وغالباً ما تكون منطقة المعي الصائم الأكثر عرضة لهذا الالتهاب المناعي.
الغالبية العظمى من المرضى يحملون إحدى نوعي جينات التوافق الجيني HLA DQ2 والموجود على الذراع القصير للكروموسوم (الصبغي) السادس. التوافق الجيني HLA DQ2 له سبعة أنواع (DQ2 و DQ4 حتى DQ9) ويوجد لدى المصابين بداء بطني عادة إما نوع DQ2 أو DQ8، تزيد هذه الجينات من عدد المستقبلات التي ترتبط ببروتين الغليادين مما يزيد من قوة تنشيط الخلايا اللمفاوية خلية تائية وبالتالي تفعيل الجهاز المناعي ضد الخلايا المبطنة للأمعاء.[3][4]
غالبية البروتينات الموجودة في الغذاء والمسؤولة عن داء بطني هي من فئة البرولامينات، وهي بروتينات غنية بأحماض البرولين والغلوتامين الأمينية، يعتبر الغليادين من البرولامينات وهو بروتين سكري أيضاً. تتميز البرولامينات بذائبيتها في الكحول وقدرتها على مقاومة تأثير أنزيمات الببتيديز (محطم البروتين) والبروتياز المسؤولين عن تحطيم البروتينات الغذائية.
تقوم بروتينات الغليادين بالتأثير على نقاط الالتحام الموجودة بين خلايا بطانة الأمعاء الدقيقة مما يسهل دخول جزيئات أكبر إلى داخل الأنسجة المعوية ويسبب وصول البرولامينات والببتيدات المحتوية على الغليادين إلى مرمى الجهاز المناعي مسببة رد فعل مناعي.[5]
وجد لدى تشريح المصابين بداء بطني نسب عالية من الأجسام المضادة لأنزيم الترانس أمينيز [6]، ويشكل هذا التفاعل رواسب تظهر في عدة أمراض مناعية ولدى بعض المصابين بفقر الدم وسوء الامتصاص.
يؤدي رد الفعل المناعي الناتج عن مهاجمة الخلايا اللمفاوية خلية تائية لبطانة الأمعاء الدقيقة مسببة تهديم البنية الهندسية للزغب المعوي ومحدثة ترققاً في جدار الأمعاء، وهذا ما يؤدي إلى اصابة المريض بسوء الامتصاص وخاصة امتصاص فيتامينات (أ) و(د) و(هـ) و(ك)، يحدث في كثير من الحالات أيضاً سوء امتصاص سكر اللاكتوز الموجود في منتجات الحليب.
غالبية الأعراض المشاهدة في حالات داء بطني تكون متعلقة بالجهاز الهضمي غالباً ما تظهر لدى الاطفال المصابين ما بين عمر 9 أشهر وسنتين وعادة ما تكون بعد ادخال الحبوب والخبر إلى طعام الطفل بفترة قصيرة، وأشهر هذه الأعراض:
الاسهال. نقصان الوزن. تأخر النمو. فقر الدم. الضعف والوهن. آلام البطن. النفخة المعوية. تقرحات فموية [7] زيادة قابلية النزف وذلك نتيجة انخفاض نسبة فيتامين ك في الدم. تكاثر البكتيريا داخل الأمعاء الدقيقة نتيجة سوء الامتصاص. التهاب الجلد الحلائي وهي حالة جلدية تصيب مرضى داء بطني وتسبب حكة جلدية، يحدث التهاب الجلد الحلائي نتيجة لعمل الانزيم ناقل الغلوتامين في الجلد.
كثيراً ما يتم الخلط بين هذا المرض لدى البالغين وبين مرض القولون العصبي، وقد لوحظ ظهور سوء هضم اللاكتور لدى مرضى داء بطني، وجد أن الإصابة بداء بطني تزيد من احتمالية الإصابة بسرطانات الأمعاء الدقيقة كما أنها تترافق مع عدة أمراض نقص مناعة وأشهارها نقص غلوبينات IgA المناعية.[8][9]
كثيرة هي الطرق التي يتم فيها تشخيص داء بطني، وعادة ما تلعب الأعراض السريرية دوراً هاماً في تحديد نوع الفحص المخبري أو الأشعاعي أو الإجراءات المختارة للتشخيص، من المهم الإشارة إلى أن كل التحاليل تصبح بلا قيمة في حال كان المريض بالأساس متبعاً لحمية غذائية خالية من الحبوب أو بروتين الغليادين لأن الضرر المعوي الناتج عن داء بطني قد يشفى خلال أسابيع من بدء الحمية وتنحسر تراكيز الأجسام المضادة خلال شهور قليلة.
يتم من أجل المرضى المحميين غذائياً إعادة ادخال مادة الغليادين من خلال إضافة 10 جرامات أو قطعتي خبز لحمية المريض لمدة 2-6 أسابيع وبعدها يعاد إجراء التحاليل المخبرية.
سابقاً تم اعتماد عدة فحوص مصلية للكشف عن عدة أجسام مضادة في محاولة لتشخيص داء بطني، من أكثر الأجسام المضادة التي استخدمت سابقً: مضادات الغليادين أو الريلاكتين أو الإندوميوسين، لوحظ أن هذه التحاليل غير دقيقة بشكل كافٍ وخاصة لدى الأطفال دون الخامسة من العمر ولذى توجب إيجاد تحاليل أكثر دقة وحساسية في التشخيص.
حالياً يتم اختبار وجود أجسام مضادة للأنزيم ناقل الغلوتامين في مصل الدم لتأكيد تشخيص داء بطني، لقد أصبح هذا التحليل المصلي المفضل على باقي التحاليل المصلية القديمة وذلك لدقتة النوعية والكمية. فتبلغ حساسيته 99% ودقته النوعية أكثر من 90%، إلا أنه وبالرغم من دقته العالية ولأهمية هذا الداء غدا من الضروري ارفاقه بتنظير علوي للأمعاء مع أخذ خزعات نسيجية سواء أكان هذا التحليل المصلي إيجابياً أو سلبياً.[10]
ينصح بتفقد مستوى الغلوبينات المناعية IgA بالإضافة لفحص أجسام مضادة، لأن المرضى المصابين بنقص الغلوبينات المناعية IgA تكون أجسامهم غير قادرة على إنتاج الأجسام المضادة بشكل كافٍ وتصبح تحاليل الكشف عن الأجسام المضادة في المصل غير مجدية.[11]
كما ذكر سابقاً يوجد لدى المصابين بداء بطني عادة إما نوع DQ2 أو DQ8 من جين القابية الجينية ، تبلغ حساسية HLA DQ2 94% ودقته النوعية 74%، وبالنسبة ل HLA DQ8 تبلغ حساسيته 12% أما دقته النوعية فتبلغ 84%.
التنظير العلوي للجهاز الهضمي مع أخذ الخزعات النسيجية هو حجر الأساس في تشخيص داء بطني، يجب الوصول إلى المعي الاثني عشري والمعي الصائم حتى يكون التنظير مجدياً، كثير من الخزعات المأخوذة من مرضى داء بطني قد تبدو سليمة ولذا يجب أخذ عدة عينات نسيجية من مناطق مختلفة حتى يكون التنظير دقيقاً ومثمراً.
يعتمد تصنيف مارش الباثولوجي لتحديد مدى حدة تأثر الأمعاء الدقيقة بداء بطني، مراحل تصنيف مارش الخمسة هي:
المرحلة 0: أغشية مخاطية طبيعية. المرحلة 1: ازدياد عدد الخلايا اللمفاوية في النسيج الطلائي للأمعاء وغالبا ما يكون العدد أكثر من 20 خلية لمفاوية لكل 100 خلية معوية. المرحلة 2: تزايد خبايا ليبركون في جدار الأمعاء.. المرحلة 3: ضمور زغابي جزئي أو كلي. المرحلة 4: نقص تنسج البنية المعوية.
عادة ما تتحسن الحالة خلال2-6 أسابيع من إزالة بروتين الغلوتين من الطعام وينصح بإعادة أخذ وفحص الخزعات النسيجية بعد 4-6 شهور من بداية العلاج.
من الفحوص الأخرى المهمة لنفي التشخيصات الأخرى وقياس مدى حدة وتأثير الأعراض الجانبية كسوء الامتصاص ما يلي:
تعداد الدم الكامل. تراكيز الشوارد في الدم فحص وظائف الكلى فحص وظائف الكبد تركيز فيتامين (ب 12) في الدم تركيز حمض الفوليك في الدم فحص سرعة تخثر الدم
تعتبر الحمية الغذائية الخالية من بروتين الغلوتين حجر الأساس وعماد العلاج في داء بطني، يتوجب اتباع هذا العلاج مدى الحياة، ولا يوجد أي علاج آخر حاليا يمنع حدوث الالتهابات في جدار الأمعاء سوى إزالة بروتين الغلوتين الموجود في الأكل و ذلك بتطبيق حمية غذائية الخالية من بروتين الغلوتين.[12]، اتباع هذه الحمية صعب وعويص وكثيراً ما يفشل المرضى باتباع هذه الحمية نظراً لانتشار مادة الغلوتين في كثير من المواد الغذائية كاللحوم المعلبة والمقانق والمشروبات الكحولية. لا يوجد علاج للمرض، وتقتصر الإجراءات العلاجية على حمية خالية تماماً من تناول القمح ومشتقاته الحاوية على الغلوتين ولابد من تزويد الطفل بالفيتامينات والحديد في حال عوزها مع تحديدالأغذية المسموحة والممنوعة.
عادة ما يستخدم مصطلح خال من الغلوتين للإشارة إلى المستوى المفترض من الغلوتين الذي يكون غير مؤذي بدلا من الغياب الكامل.إن النسبة الدقيقة التي يكون فيها الغلوتين غير مؤذي هي غير مؤكدة ومثيرة للجدل. أظهرت مراجعة منهجية حديثة أن استهلاك أقل من 10 ملغ من الغلوتين يوميا من غير المحتمل أن يسبب تشوهات نسيجية، على الرغم من أنها أشارت إلى أنه لم يتم القيام بدراسات عديدة وموثوقة بعد.[14]
وجد لدى عدد بسيط من مرضى داء بطني أن الحالة المرضية لا تتحسن بعد اتباع الحمية الغذائية، وقد يعزى ذلك لطول استمرارية المرض الأمر الذي يجعل التضرر الحاصل في الأمعاء الدقيقة بالغاً وغير قابل للعكس والعلاج.
توجد مجموعة من العلاجات لداء بطني ما زالت في طور التجربة وما زلنا ننتظر نتائج الدراسات السريرية فيها، من هذه العلاجات:
تناول الحبوب المعدلة وراثياً والخالية من الغلوتين، إلا أن مشكلة تواجه هذا النوع من الحبوب تكمن في انخفاض جودة العجين المصنع منه لغياب هذه المادة. إضافة بعض الأنزيمات الهاضمة للغلوتين إلى الحمية الغذائية وذلك لتسهيل هضم هذه المادة وتمكين المريض من تناول الأغذية المحتوية على الغلوتين.[13] تثبيط عمل بروتين الزولين الذي يزيد من نفاذية الأغشية المخاطية في الأمعاء مما يقلل من حجم الالتهاب الناتج عن عبور البرولامينات إلى داخل جدار الأمعاء وحدوث رد الفعل الالتهابي فيها.[14]
تصنيف:أمراض المناعة الذاتية تصنيف:اضطرابات القناة الهضمية تصنيف:اضطرابات جينية حسب الجهاز تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية تصنيف:سوء تغذية تصنيف:طب الأطفال