Пілоростеноз може бути як вродженим, так і набутим. У першому випадку захворювання виникає внаслідок генетичних порушень і діагностується на першому місяці життя. У дорослих пілоростеноз найчастіше провокується хронічною виразкою шлунка. Рідше хвороба виникає на тлі проривної виразки, хронічного гастриту, ракової пухлини, хімічного опіку.