Genom att ta ett blodprov och göra ett gentest går det att få reda på om en person bär på anlaget för Huntingtons sjukdom eller inte. Testet sker via en enhet för genetisk rådgivning, och innan testet tas kommer du att få noggrann information och psykologiskt stöd. Själva testet utförs av de särskilda avdelningar för klinisk genetik som finns vid universitetssjukhusen.
För familjer berörda av Huntingtons sjukdom är testning en svår fråga. Många avstår från att testa sig. Andra väljer att göra det för att slippa leva i ovisshet. Ett annat motiv för att testa sig är inför tankar om att försöka få barn.