El síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS), llamado así en honor a los dos médicos que lo describieron por primera vez, es una enfermedad genética rara causada por alteraciones genéticas, principalmente del cromosoma 11, que se manifiesta desde el nacimiento y puede influir en diversos órganos y tejidos del cuerpo. La fístula congénita del oído, conocida como seno preauricular, puede estar relacionada con enfermedades graves que comporten disfunciones renales. La conexión entre el BWS y la malformación preauricular no se conoce completamente, sin embargo, se ha descubierto que la patología afecta al ajuste de los genes importantes para el crecimiento y el desarrollo durante el desarrollo del feto.