Muchos trastornos pueden tener síntomas similares a los del síndrome de Goldenhar:  Síndrome branquio-oto-renal: caracterizado por anomalías de los arcos branquiales, defectos del oído (como malformaciones de los pabellones auriculares y sordera) y anomalías renales. Síndrome CHARGE (conocido también como asociación CHARGE): una enfermedad genética rara, con anomalías auriculares, cardíacas, genitales y urinarias y retraso en el crecimiento y en el desarrollo. Síndrome de Townes-Brocks: síndrome caracterizado por malformaciones del oído externo, pérdida auditiva, anomalías de las manos y malformaciones del ano. Síndrome de Treacher Collins: enfermedad genética rara que provoca deformaciones y anomalías faciales. Asociación VACTERL: trastorno muy raro con presencia simultánea de varias malformaciones congénitas.