En el caso de que el melanoma ocular esté en la parte externa del ojo, este puede ser detectado a simple vista. En el caso de que esta lesión maligna se ubique en el interior del ojo, lo más habitual es que sea localizado mediante un estudio del fondo de ojo. El fondo de ojo es una prueba que permite al oftalmólogo ver el interior del ojo de la persona de forma no invasiva y sin ningún tipo de molestia para el paciente.
Si existen sospechas de que pueda haber un melanoma ocular, se procederá a realizar una biopsia para poder realizar una anatomía del tejido extraído. De esta forma, se puede confirmar sin ninguna duda si se trata de un melanoma o no.