Casi siempre se diagnostican a causa de una hemorragia aguda ligada a la realización de un esfuerzo (tos, defecación, coito, etcétera). Algunas MAV provocan crisis de tipo epiléptico, y al ser estudiadas éstas se detecta la malformación. El diagnóstico preciso requiere una técnica de imagen llamada "arteriografía" o "angiografía". Hoy en día es frecuente efectuar las angiografías por resonancia magnética, o por técnicas computerizadas que son muy plácidas para el paciente explorado. La cirugía intracraneal es eficaz, pero extraordinariamente difícil en según que localizaciones. Un avance lo constituirán las técnicas de radiocirugía con láser, o con rayos gamma.