Debido a que otras enfermedades tienen síntomas en común con la ELA, a menudo pueden llegar a confundirse.
Las personas con enfermedades como la miastenia, la esclerosis múltiple o el síndrome de Guillain-Barré, pueden presentar debilidad muscular, fatiga y otros síntomas similares a los de la ELA. Por esta razón, las pruebas son muy importantes para llegar al diagnóstico correcto.