La mayoría de la gente no sabe qué es la ataxia cerebelosa y puede pasar por alto los primeros síntomas. Toda persona con trastorno progresivo de la marcha o desequilibrio debe ser evaluada por un neurólogo. Se recomienda la RM en todos los casos. Si no se descubre una causa tratable, debe realizarse una prueba genética. En aproximadamente el 60% de los casos, la prueba genética determinará el tipo de ataxia.