Si bien es cierto que se desconocen las causas que ocasionan este tipo de gliomas, cerca de un 5% de los casos se asocia a factores familiares o genéticos. La Asociación Americana de Tumores Cerebrales (ABTA) explica que “pueden ser causados por un síndrome heredado genéticamente, como la neurofibromatosis, el síndrome de Li-Frameni, Von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa. Afectan solamente al 5% de los pacientes”