El colesteatoma se manifiesta fundamentalmente a través de una supuración persistente del oído, que puede derivar en sangrado, y confluye con dolores de oído y cabeza. Los pacientes también acostumbran a sufrir hipoacusia o pérdida de audición y acúfenos o zumbidos en los oídos. Son habituales igualmente los vértigos y también pueden presentarse episodios de debilidad en los músculos faciales, debido a la afectación de algunos nervios del oído interno.