Los pacientes con MODY2 presentan una hiperglucemia leve, asintomática y estable que está presente desde el nacimiento. Raramente desarrollan enfermedad microvascular y rara vez requieren tratamiento farmacológico. Los pacientes con MODY3 suelen desarrollar hiperglucemia grave después de la pubertad, lo que a menudo conduce al diagnóstico de diabetes tipo 1.