Точные причины образования узлов надпочечников неясны. Доброкачественный (нераковый) или злокачественный (раковый) узелок, также называемый опухолью или образованием, может развиться в одном из надпочечников, расположенных над каждой почкой. Исследования показывают, что люди с личной или семейной историей определенных наследственных заболеваний имеют более высокий риск развития опухолей надпочечников. Некоторые из этих заболеваний включают нейрофиброматоз 1-го типа, множественную эндокринную неоплазию 2-го типа, синдром Ли-Фраумени и болезнь фон Гиппеля-Линдау.