Причина грибовидного микоза неизвестна. Большинство пораженных людей имеют одну или несколько хромосомных аномалий, таких как потеря или приобретение генетического материала. Эти аномалии возникают в течение жизни человека и обнаруживаются только в ДНК раковых клеток.