Симптомы ННД у детей варьируются в зависимости от возраста.  У младенцев наблюдаются частые мочеиспускания, запоры, периодическая лихорадка — состояния, которые характерны и при других заболеваниях. По мере взросления детей симптомы становятся более узнаваемыми.  При запущенных формах нефрогенного несахарного диабета симптомы могут быть очень тяжелыми, что представляет угрозу жизни.