Опухоль может продолжительное время не проявлять себя, из-за чего пациент обращается к онкологам, когда новообразование достигает большого размера. В таком случае полное хирургическое удаление либо невозможно, либо небезопасно из-за риска повреждения функциональных отделов головного или спинного мозга. Проводят частичную резекцию хордомы с последующей лучевой терапией или стереотаксической радиохирургией.