Первичная форма заболевания возникает из-за определенных генетических мутаций (изменений в ДНК человека). Мутация обычно происходит без наследования. Вторичный миелофиброз является осложнением заболевания костного мозга,такого как эссенциальная тромбоцитемия (когда костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов) или истинная полицитемия (когда костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, что приводит к сгущению крови).