Миоклонические приступы характеризуются быстрыми подергиваниями различных групп мышц. Наиболее часто они являются двусторонними и симметричными, однако могут быть также единичными. Подергивания могут возникать в различных группах мышц, однако наиболее часто проявляются в плечевом поясе и руках, затрагивая разгибательные группы мышц.
Во время приступа пациенты могут ронять предметы из рук или же непроизвольно отбрасывать их в сторону. Например, пациенты жалуются на выпадение чашки или вилки из рук во время завтрака или зубной щетки во время умывания. Зачастую ни дети, ни взрослые вначале не придают этому особого значения, думая, что это относится к проблемам с координацией или недосыпанием.