A maioria dos doentes não apresenta sintomas causados por tumor do rim.
Um dos sintomas mais frequentes é a presença de sangue na urina. Alguns tumores apresentam-se através da chamada Tríade de Guyon: dor lombar, massa palpável e hematúria (sangue na urina). Estes três elementos traduzem a presença de doença avançada, que actualmente surge em cerca 10% dos casos.
Outros sintomas gerais podem ser sentidos pelo doente, como febre, cansaço ou perda de apetite.