Większość ludzi nie wie, czym jest ataksja móżdżkowa i może przeoczyć wczesne objawy. Każda osoba z postępującymi zaburzeniami chodu lub zaburzeniami równowagi powinna być oceniona przez neurologa. We wszystkich przypadkach zalecany jest rezonans magnetyczny. Jeśli nie zostanie wykryta możliwa do leczenia przyczyna, należy wykonać badanie genów. W około 60 procentach przypadków badanie genu pozwoli określić typ ataksji.