De oorzaak van
een bijnierschorscarcinoom is niet bekend. Ergens in de ontwikkeling van de
ziekte ontstaan er fouten in het DNA (het erfelijk materiaal) van een cel,
waardoor deze ongeremd gaat delen en kwaadaardige eigenschappen krijgt.
Een
bijnierschorscarcinoom kan voorkomen in het kader van een erfelijk syndroom,
zoals het Beckwith-Wiedeman- en het Li-Fraumeni-syndroom.