Het licht dat het oog binnenvalt, wordt bij een normaal hoornvlies naar alle kanten in dezelfde richting gebroken. De breking van het licht is bij keratoconus niet gelijkmatig, wat veroorzaakt wordt door de kegelvorm van het hoornvlies. Doordat het licht niet meer in één punt op het netvlies achter in het oog valt, ontstaan er klachten. Waar de verzwakking van het hoornvlies vandaan komt, is niet bekend. In zo’n tien procent van de gevallen heeft de oogziekte een erfelijke oorzaak.
Keratoconus komt vaker voor bij mensen met:
astma, allergieën en/of eczeem;
het syndroom van Down, Turner, Ehlers-Danlos of Marfan.
Veel en hard in de ogen wrijven als gevolg van een allergie zou ook keratoconus kunnen veroorzaken.