Het hypoplastisch linkerhart syndroom is een vorm van een univentriculair hart, oftewel een hart met één kamer. Bij een univentriculair hart kan zowel de linker- als de rechterkamer onderontwikkeld zijn, hier is gekozen voor de uitleg van slechts één van beide, en wel het hypoplastisch linkerhart syndroom.
Van een hypoplastisch linkerhart syndroom wordt gesproken als de linkerharthelft onderontwikkeld is. Dit is een zeer ernstige hartafwijking omdat het hele lichaam afhankelijk is van de circulatie vanuit de linkerharthelft. Een onderontwikkelde linkerharthelft houdt in dat de kamer heel klein is met een dikke en stugge wand. Daarnaast werken de kleppen aan de linkerzijde, de mitralisklep en aortaklep, niet goed. Ze openen niet of nauwelijks. Hierdoor is er dus een kleine, niet werkende linkerkamer. Daarnaast is er ook nog vaak een onderontwikkelde, sterk vernauwde aorta.