Een pulmonalisstenose is een vernauwing in de klep tussen de rechterkamer en de longslagader, de pulmonalisklep. Deze opent bij het samentrekken van de kamer, zodat het bloed uit het hart kan stromen en sluit er sprake van een vernauwde doorgang als de klep openstaat. De randen van de slippen zijn gedeeltelijk met elkaar vergroeid waardoor de klep dikker en stugger is en zich minder goed kan openen. Hierdoor ontstaat een vernauwing.
Soms is de doorgang zo vernauwd dat er nauwelijks tot geen bloed de kamer uit kan stromen richting de longslagader, dan is er een levensbedreigende pulmonalis stenose.