Als je primaire scleroserende cholangitis (PSC) hebt, raken je galwegen ontstoken. Dat zorgt voor littekenweefsel waardoor de doorgang van je galwegen nauwer wordt en de gal niet goed meer kan doorstromen. Je kunt daardoor klachten hebben, zoals vermoeidheid, pijn in de rechter bovenbuik, jeuk, koorts en nachtzweten, maar het kan ook dat je geen klachten hebt en er niets van merkt terwijl er wel wat aan de hand is.
Primaire scleroserende cholangitis komt niet vaak voor, maar lijkt wel vaker in combinatie met IBD voor te komen. Hoe dat precies zit, is nog niet duidelijk. Ongeveer 5-10 % van alle patiënten met IBD (kinderen en volwassenen) blijkt ook PSC te hebben. Als je PSC hebt, dan heb je een grote kans om IBD te ontwikkelen, dat is bij zes tot acht van de tien patiënten het geval. Meestal gaat het dan om colitis ulcerosa. Kinderen hebben minder vaak PSC dan volwassenen, maar op alle leeftijden kunnen IBD en PSC samen voorkomen.