Lyonisatie gebeurt bij ongeboren meisjes al vroeg in de zwangerschap. Bij lyonisatie wordt in elke lichaamscel één van de twee X-chromosomen uitgeschakeld, waarna er in elke lichaamscel één X-chromosoom aanstaat en dus ook één uit. In elke lichaamscel wordt dus óf het X-chromosoom van je moeder óf dat je van je vader uitgeschakeld. Het uitschakelen verloopt volledig willekeurig, in een deel van de cellen zal dus het X-chromosoom van je moeder actief zijn, en in een ander deel het X-chromosoom van je vader. Als je draagster van hemofilie bent is de verhouding tussen de actieve X-chromosomen in je lichaamscellen belangrijk. Als bij jou in de meeste lichaamscellen het X-chromosoom zonder de mutatie voor hemofilie actief is, dan zal je bloedstolling normaal verlopen. Zijn vooral de X-chromosomen met de mutatie voor hemofilie in je lichaamscellen actief, dan kun je toch te weinig Factor VIII (8) of IX (9) hebben en daardoor meer kans op bloedingen.