De pulmonale hypertensie (een te hoge bloeddruk in de longen) ontstaat door een tekort aan stikstofmonoxide (NO). NO is een stofje dat wordt gebonden door het vrije hemoglobine dat in de bloedbaan rondstroomt. Bij SCZ is er meer vrij hemoglobine aanwezig omdat de rode bloedcellen continu worden afgebroken en het vrije hemoglobine daarna in de bloedbaan overblijft. Doordat de hoeveelheid vrij hemoglobine in het bloed groter is kan er meer NO gebonden worden waardoor er minder functionerend NO beschikbaar is. Gewoonlijk zorgt NO ervoor dat de bloedvaten zich kunnen ontspannen en wijder worden waardoor er meer bloed doorheen kan stromen. Een tekort aan NO kan o.a. leiden tot een te hoge bloeddruk in de longen, doordat de bloedvaten van de long zich niet goed meer kunnen ontspannen en er minder bloed door de longen kan stromen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd.