De antistof IgA komt zeer beperkt voor in het bloed en bevindt zich voornamelijk op en in slijmvliezen, zoals in de mond, neus, bijholten, oren, keel, luchtwegen en maagdarmstelsel. Het zorgt daar voor afweer tegen ziekteverwekkers door te voorkomen dat deze doordringen door de lichaamsoppervlakken.
De meeste personen (85-90%) met een tekort aan IgA hebben geen duidelijke ziektekenmerken. Het komt dus vaak voor in gezonde mensen. De overige 10-15% heeft voornamelijk infecties van luchtwegen en maagdarmstelsel.
Een tekort aan IgA is het meest voorkomende defect dat wij kennen in het afweersysteem. In Europa wordt het voorkomen geschat op circa 1 per 100 tot 1000 personen. De meeste mensen hebben geen last van een tekort in IgA. Slechts in circa 10% van de mensen met een IgA tekort is er ook een daadwerkelijk probleem in functioneren van het afweersysteem.