Factor XII-geassocieerd HAE komt vooral bij vrouwen voor. De aanvallen hebben vaak te maken met de blootstelling aan een verhoogde hoeveelheid oestrogenen, vrouwelijk hormonen, zoals bij het gebruik van de pil, bij zwangerschap of bij hormonale therapie.
Door een foutje in het Factor XII-gen wordt Factor XII (12) sneller geactiveerd dan normaal, waardoor je te veel bradykinine aanmaakt. De behandeling is hetzelfde als bij HAE type 1 en 2.