Feochromocytoom / paraganglioom syndroom (FEO/PARA)
Paragangliomen(PGL) zijn zeldzame tumoren die ontstaan uit zenuwknopen (paraganglia). Ze ontstaan meestal in het hoofd/hals gebied. In dit geval gebruikt men vaak de naam glomustumoren. Ze kunnen ook ontstaan vanuit de bijnieren. Dan worden ze feochromocytoom genoemd.
Behalve in de hoofd/halsregio en de bijnieren kunnen paragangliomen op diverse andere plaatsen in de buik en borstholte ontstaan, zoals bijvoorbeeld in de buurt van de wervelkolom, de aorta (hoofdslagader) en de blaas.
De meeste feochromocytomen en paragangliomen zijn goedaardig. Maar daarom zijn ze nog niet onschuldig. Overproductie van de stresshormonen adrenaline en noradrenaline door deze tumoren kan voor hoge bloeddruk, hartritmestoornissen en zelfs overlijden zorgen. Door hun ontstaan vanuit zenuwknopen kunnen paragangliomen ook zorgen voor symptomen door druk op bepaalde zenuwen. Ongeveer een derde van de patiënten met een feochromocytoom of paraganglioom heeft een erfelijke aandoening. Genetisch nazicht wordt dan ook bij elke diagnose aanbevolen. De aanleg voor een erfelijk paraganglioom syndroom wordt vaak veroorzaakt door genetische veranderingen (‘mutaties’) in de zogenaamde SDH genen maar is ook beschreven bij andere genmutaties en bij patiënten met MEN1, MEN2, neurofibromatose type 1 en VHL.