Bij het Von Hippel-Lindausyndroom (VHL) kunnen verschillende gezwellen ontstaan op meerdere plaatsen in het lichaam. Deze gezwellen kunnen goed- of kwaadaardig zijn. Ze kunnen tegelijk ontstaan of na elkaar in de loop van de tijd.
VHL is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een aangeboren genetische afwijking. De oorzaak van VHL is een mutatie van het VHL-gen.
Tumoren in kader van VHL kunnen zich ontwikkelen in de kleine hersenen, het ruggenmerg, het netvlies van de ogen, de nieren, bijnieren, alvleesklier, bijballen en binnenoor. De meest vastgestelde tumoren binnen VHL zijn zogenaamde hemangioblastomen van het netvlies. Deze zijn meestal asymptomatisch maar kunnen in sommige gevallen tot ernstige oogproblemen leiden. Hemangioblastomen die zich in het zenuwstelsel ontwikkelen kunnen neurologische verschijnselen veroorzaken.