MCTDの治療は副腎皮質ステロイド薬を中心とする薬物療法が基本となります。 ステロイド剤の効果が充分でない場合には、免疫抑制薬（アザチオプリンまたはシクロホスファミド）を併用することがあります。 肺高血圧症の合併がなければMCTDの予後は比較的良好です。