DNL343は、神経再生作用を発揮するメカニズムとして、eIF2Bの活性化を介してISRを抑制することが挙げられます。ISRの活性化は神経変性疾患に関連しており、DNL343はこの経路を阻害することで神経保護効果を示すことが示されています。具体的には、DNL343は脳内でISRの活性化を抑制し、神経変性のバイオマーカーであるNfLの上昇や運動機能の悪化を防ぎます。また、疾患発症後にDNL343治療を開始すると、ISRの活性化を効果的に抑制し、神経変性や神経炎症のバイオマーカーの逆転をもたらし、生存期間を延長することが示されています。