てんかん発作は若年型で頻度が高く、発症年齢が 10 歳以下の方の 1/2~1/3 でみられます。発作型は全般性強直間代けいれんが最も多く、強直発作、ミオクロ ニー発作、凝視発作(staring spell)がこれに続きます。一人で複数の発作型が認められることも、めずらしくありません。けいれんは年齢とともに減少していく傾向があります。ハンチントン病にかかっていない小児のけいれん発作と異なり、進行性ミオクローヌスてんかんという病態を示すことがあります。ハンチントン病で 特に有効な抗けいれん剤はないため、発作型や脳波所見に応じて抗けいれん剤を選択しています。