エナメル上皮腫は、歯原性腫瘍の一種です。歯原性腫瘍とは歯の組織に由来する特殊な腫瘍のことで、エナメル上皮腫はその中で最も発生頻度が多い病気とされています。
顎骨（がっこつ）に発生するのが特徴で、体幹など他の部位には発生しません。腫瘍が嚢胞（のうほう）のようになることもあります。
顎骨の中でも、特にあごの後方部に発生するケースが多く、大きくなると顎骨が膨隆して顔の見た目が変化する場合もあります。