Spesso le persone che soffrono di questa condizione non presentano sintomi. Con l’età che avanza possono presentarsi i primi sintomi, quali: dolore al torace, soffio al cuore, palpitazioni, dispnea, sensazione di svenimento, sincope, stanchezza. Sintomi più rari sono: embolia, endocardite, insufficienza cardiaca e malattie delle altre valvole cardiache.