Nella forma più grave, la MSUD può danneggiare il cervello durante i periodi di stress fisico (come l’infezione, la febbre o il non mangiare per molto tempo). Alcuni tipi di MSUD sono lievi o vanno e vengono. Anche nella forma più lieve, ripetuti periodi di stress fisico possono causare disabilità mentale e l’accumulo di alti livelli di leucina.