I primi sintomi sono estremamente variabili, ma in genere riguardano l'incapacità di svolgere correttamente azioni considerate banali come prendere un oggetto, inserire una chiave nella toppa della porta, inciampare, lasciar cadere oggetti, ... o anche alterazioni del tono di voce. In molti casi è la debolezza muscolare a costituire fil rouge della progressione iniziale della malattia.