Non esiste, ad oggi, una cura definitiva, ma sono disponibili farmaci efficaci per alcune forme e trattamenti sintomatici, oltre alle terapie mediche per facilitare l’espettorazione del muco e la chirurgia (in particolare il trapianto di polmone). Le persone affette da questa malattia vengono sottoposte a frequenti trattamenti antibiotici per ridurre il rischio di infezioni polmonari ricorrenti.
I farmaci che hanno cambiato la storia della malattia sono i modulatori dell’attività della proteina CFTR, alterata nella fibrosi cistica.