Un certain nombre de groupes ont fait état de l'utilisation de mesures d'imagerie in vivo dans des modèles murins de la SLA. Voici un bref résumé de quelques-unes de ces études, mettant en évidence différentes modalités d'imagerie à visée clinique.
Notre groupe à Biospective effectue régulièrement des études d'imagerie par résonance magnétique structurelle (IRM) pour évaluer l'atrophie cérébrale régionale dans le modèle de souris rNLS8. Nous avons mis en évidence une réduction des volumes et de l'épaisseur corticale dans le cortex moteur. Nous utilisons également la tomodensitométrie (CT) pour mesurer l'atrophie musculaire longitudinale dans ce modèle de souris hTDP-43. Nous avons constaté une perte significative de la masse musculaire dans le muscle gastrocnémien en utilisant cette approche non invasive.
L'imagerie du tenseur de diffusion (DTI) et l'imagerie de la dispersion et de la densité de l'orientation des neurites (NODDI) ont été utilisées dans le modèle de souris hTDP-43ΔNLS, qui a montré une augmentation significative du signal de l'eau intracellulaire, de la dispersion de l'orientation et de l'altération des métriques DTI. Ce groupe a également démontré une altération de la fonction glymphatique dans ce modèle en utilisant l'IRM dynamique à contraste (DCE-MRI), qui suit la clairance d'un agent de contraste IRM à base de gadolinium injecté dans la cisterna magna.
Dans ce modèle hTDP-43ΔNLS, l'IRM a montré que les espaces du LCR s'élargissent progressivement au fil du temps par rapport à la ligne de base, tandis que le volume du cerveau a diminué de manière significative par rapport aux souris de type sauvage (WT).  En outre, la spectroscopie par résonance magnétique du proton (1H-MRS) a révélé que plusieurs métabolites cérébraux présentaient des différences significatives entre les souris TDP43 et les souris WT, notamment NAA, Cho et Glx.
Dans le modèle de souris mutante TDP-43Q331K/Q331K, l'IRM structurelle a révélé une diminution du volume parenchymateux du cerveau (avec des réductions régionales du volume dans les régions corticales, sous-corticales et cérébelleuses), ainsi qu'une augmentation du volume ventriculaire total.
Des études DTI longitudinales ont été réalisées sur le modèle de souris TDP-43G298S ALS, qui ont révélé une microstructure corticale (M1/M2) et callosale perturbée avec un tractus corticospinal épargné.
Chez les souris TDP-43A315T, la tomographie par émission de positons (TEP) au [18F]FDG a été utilisée pour montrer une baisse significative du métabolisme du glucose dans les cortex moteur et somatosensoriel et une augmentation du métabolisme dans la région couvrant la substantia nigra bilatérale, le noyau réticulaire et le noyau amygdaloïde entre 3 et 7 mois, par rapport à des témoins non transgéniques. Ce groupe a également utilisé la spectroscopie par résonance magnétique (SRM) pour explorer la biochimie cérébrale et a constaté des changements significatifs dans les niveaux de glutamate + glutamine (Glx) et de choline dans le cortex moteur et le cerveau postérieur des souris TDP-43A315T par rapport aux témoins.