La plupart des gens ne savent pas ce qu'est l'ataxie cérébelleuse et peuvent négliger les premiers symptômes. Toute personne présentant un trouble progressif de la marche ou un déséquilibre doit être évaluée par un neurologue. L'IRM est recommandée dans tous les cas. Si une cause traitable n'est pas découverte, un test génétique doit être effectué. Dans environ 60 % des cas, le test génétique permet de déterminer le type d'ataxie.