خطرناکترین بیماری خود ایمنی پوستی، پمفیگوس است. پمفیگوس یک بیماری نادر است که باعث ایجاد تاول های بزرگ و دردناک روی پوست می شود. این بیماری می تواند باعث عوارض خطرناک شود، از جمله عفونت، کم آبی بدن، و حتی مرگ.
سایر بیماری های خود ایمنی پوستی که می توانند خطرناک باشند عبارتند از:
اسکلرودرمی
لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
سندرم شوگرن