این بیماری به دلایل مختلفی ایجاد می‌شود. به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی نقش مهمی در بروز آن داشته باشند. از سوی دیگر گروهی از عوامل اکتسابی مثل برخی از بیماری‌ها و آسیب‌های مغزی هم منجر به آتاکسی خواهند شد. بعضی از موارد آن هم علل شناخته‌شده‌ای ندارند و پزشکان به دنبال یافتن دلایل آن‌ها هستند.