کلانژیت صفراوی اولیه در رده بیماری های خود ایمنی است که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول‌ها و بافت سالم خودش حمله می‌کند. این بیماری خود ایمنی تحت تأثیر عوامل ژنتیک و محیطی ایجاد می‌شود.