هر چند که از لحاظ علمی کلانژیت صفراوی اولیه ارثی نیست یعنی به ‌واسطه نقص ژنتیکی خاصی از والدین به فرزند منتقل نمی‌شود، اما ارتباط فامیلی و خانوادگی در ابتلا به این بیماری تأثیر دارد. اگر یکی از اعضای خانواده به این بیماری مبتلا باشد احتمال ابتلای فرزندان بیشتر می‌شود.