در مراحل پیشرفته، در نتیجه بازسازی فیبری ریه‌ها، ایجاد نارسایی تنفسی پیش‌رونده مشاهده می‌شود. گروه ناتوانی فیبروز ریوی IB را می‌توان به دلیل وجود بیماری‌های تنفسی که با نارسایی مداوم ریوی درجه 3 و نارسایی گردش خون همراه است، اختصاص داد. اطلاعات دقیق‌تر را می‌توان در مشاوره با متخصص ریه به دست آورد .