علت دکستروکاردی ناشناخته است. محققان اعتقاد دارند این اتفاق در دوران رشد جنین رخ می دهد. آناتومی قلب ممکن است تغییرات زیادی داشته باشد. برای مثال در دکستروکاردی مجزا قلب کاملا سالم است اما به جای سمت چپ در سمت راست قفسه سینه قرار دارد. در اشکال دیگر دکستروکاردی ممکن است مشکلاتی در حفره ها یا دریچه های قلب وجود داشته باشد.