سیروز صفراوی اولیه بیماری خودایمنی کبد است که روند پیشروی آن در افراد مختلف فرق می‌کند. عدم درمان این بیماری باعث آسیب شدید به کبد می‌شود، تا جایی که دیگر نمی‌تواند کارش را درست انجام دهد و در نتیجه به نارسایی کبد ختم می‌شود و خطر مرگ به‌ دنبال دارد.