Γιατροί μπορούν να διαγνώσουν το σύνδρομο Aicardi με βάση τα συμπτώματα. Όμως από τη στιγμή που κάθε παιδί παρουσιάζει διαφορετικά συμπτώματα, μπορεί να χρειαστούν επιπρόσθετες εξετάσεις, όπως:
Οφθαλμολογικές εξετάσεις
Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, το οποίο αξιολογεί την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου και εντοπίζει επιληπτική δραστηριότητα
Αξονική ή μαγνητική τομογραφία, η οποία παρέχει λεπτομερείς ανατομικές εικόνες του εγκεφάλου και της κεφαλής