Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene abakterielle Form der Gallenwegsentzündung, die auf einer Autoimmunerkrankung beruht. Es sind häufig Männer mittleren Alters betroffen, die zusätzlich an einer Colitis ulcerosa (chronisch entzündliche Darmerkrankung) leiden. Die Symptome treten erst spät im Verlauf auf und bestehen unter anderem aus Müdigkeit, Juckreiz und unklaren Oberbauchschmerzen. Im Labor sind die Cholestaseparameter und die Antikörper ANA und pANCA erhöht.