Wenn eine Person an der PKU leidet, so ist meist zusätzlich noch die Herstellung eines bestimmten Pigments gestört, dem sogenannten Melanins. Das Melanin ist unter anderem verantwortlich für die Färbung der Haut und dementsprechend ist die Haut heller, sollte das Pigment nur noch in geringen Mengen hergestellt werden.