CAPS steht für Cryopyrin assoziiertes periodisches Syndrom, eine seltene, ebenfalls genetisch determinierte Störung im Interleukin 1 Signalweg. Es existieren drei Ausprägungsformen des CAPS: (a) das chronische infantile neurologische kutane artikuläre Syndrom (CINCA) mit Beginn im Säuglingsalter und schwerem Verlauf, (b) das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) hat weniger gravierende Folgen, kann jedoch mit einer Innenohrtaubheit einhergehen, (c) die familiäre Kälteurtikaria äußert sich durch Hauterscheinungen und Fieber nach Kälteexposition und muß zumeist nicht medikamentös behandelt werden.