Was genau zum Auftreten von Harnleiterkrebs führt, ist noch nicht abschließend geklärt. Es gibt jedoch Faktoren, die mit der Entstehung der Tumore assoziiert sind. Vor allem der Konsum von Tabak erhöht das Risiko, an einem Ureterkarzinom zu erkranken. Auch der Kontakt mit einigen chemischen Stoffen führt zu einem erhöhten Erkrankungsrisiko.