Die Krankheit tritt fast ausschließlich bei Frauen ab dem Ende der Pubertät auf, eine familiäre Häufung wird beschrieben. Der genaue Auslöser ist nicht bekannt. Es besteht meist eine große Diskrepanz zwischen schlanken, zierlichen Oberkörper und unproportional dicken Beinen, die sich oft darin äußert, dass die Patientinnen “zweigeteilt“ sind: Während an Oberteilen Größe 38 passt, brauchen sie Hosen in Größe 42 oder größer. Die Patienten neigen zu Beinödemen nach längerem Stehen, die vermutlich auf einer erhöhten Kapillardurchlässigkeit beruhen. Unbehandelt nimmt die Schwellung im Laufe der Jahre zu als Folge eines zunehmenden Versagens des Lymphtransportes. Es tritt vermehrt Lymphe aus den Kapillaren, der Abtransport ist durch die vermehrten Fettläppchen aber blockiert. Es entwickelt sich ein Lipolymphödem.