Bei PKU ist der Stoffwechsel der Aminosäure Phenylalanin gestört. Diese Aminosäure findet sich in fast jedem Eiweiß. Deshalb sollte man auf eiweißreiche Lebensmittel wie zum Beispiel Fleisch, Milch, Eier oder Hülsenfrüchte verzichten. Eiweißarme Lebensmittel wie Honig, Zucker, Weizenprodukte, Mais, Reis und Milcharme Produkte kann man hingegen sorgenfrei genießen.