Die meisten autoinflammatorischen Erkrankungen gehen mit Fieber unklarer Genese einher. Durch eine zu starke Aktivierung des angeborenen Immunsystems werden spezielle Blutzellen, die Makrophagen und neutrophilen Granulozyten aktiviert. Bei vielen dieser Erkrankungen liegt eine genetisch vererbte Störung in einem der Proteine vor, die am Signalweg von Interleukin 1 beteiligt sind (z.B. Inflammasom NRLP3).