Die erblich bedingte totale Achromatopsie tritt bei etwa einer Person von 100.000 auf. Männer und Frauen sind gleichermassen von der Krankheit betroffen. Hinzu kommen noch die Betroffenen, die ihre Farbsehstörung durch einen Unfall oder einen Schlaganfall erworben haben. Zudem sind etwa fünf Prozent aller Menschen von einer Rot-Grün-Schwäche betroffen, zu denen überwiegend Männer gehören. So beträgt die Häufigkeit in der Bevölkerung bei Frauen nur 0,8 Prozent, bei Männern jedoch etwa neun Prozent.