Unter den möglichen Malformationen des Innenohrs zählt die Cochlea-Aplasie, bei der die Cochlea vollständig fehlt. Das Pendred-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die zu frühzeitiger Taubheit führt. Im Gegensatz zur Cochlea-Aplasie können Personen mit Pendred-Syndrom oft von Cochlea-Implantaten profitieren, die durch einen chirurgischen Eingriff eingesetzt werden.