Die Ursache der Sarkoidose ist bis heute ungeklärt. Eine familiäre Häufung und Umwelteinflüssen lassen sich als multifaktorielle Genese jedoch nachweisen. Da die Sarkoidose durch eine gestörte T-Zellfunktion und einer erhöhten B-Zellfunktion gekennzeichnet ist, wird eine Überreaktion des Immunsystems diskutiert. Diese kann durch Infektionen oder aber allergischen Prädispositionen ausgelöst werden.