Lymphödeme werden nach ihrem Entstehungsweg in primäre und sekundäre Lymphödeme unterteilt.
Primäres (angeborenes) Lymphödem:
Hierbei handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Lymphgefäßsystems. In unseren Breiten sind etwa ein Drittel aller Lymphödeme primär. Frauen sind viermal häufiger betroffen als Männer.
Dabei können die Kapillaren fehlen (Aplasie), zu wenig Lymphgefäße vorhanden sein, die Lymphgefäße zu eng (Hypoplasie, häufigste Form) oder zu weit sein (Hyperplasie), sodass ihre Klappen nicht richtig schließen oder nicht bzw. kaum durchgängige Lymphknoten vorliegen. In allen Fällen ist die Lymphtransportkapazität nicht ausreichend, das Lymphödem entsteht. Selten ist dies schon bei der Geburt sichtbar (kongenitales Lymphödem). Meist treten sie vor dem 35. Lebensjahr (Lymphoedema praecox = frühzeitiges Lymphödem), seltener erst nach dem 35. Lebensjahr durch permanente Überlastung der noch funktionierenden Lymphgefäße (Lymphoedema tardum = spätes Lymphödem) auf.
Im Prinzip kann jeder Teil des Körpers betroffen sein. Doch 95 % der primären Lymphödeme treten an den Beinen auf, in der Hälfte davon sind beide Beine betroffen.
Sekundäres (erworbenes) Lymphödem:
Hierbei ist das Lymphgefäß normal angelegt, es wird durch eine Entwicklung von außen geschädigt. Dies können Quetschungen oder Verrenkungen sein, aber auch Infektionen durch Pilze, Bakterien, Viren oder Würmer, insbesondere in einigen tropischen Ländern.
In unserer westlichen Welt gehören bösartige Tumore zu den häufigsten Ursachen. Viele Krebszellen wandern über Lymphgefäße in die nächstgelegenen Lymphknoten und bilden dort Metastasen. Daher müssen sowohl der Tumor als auch einige Lymphknoten aus dem betroffenen Gebiet entfernt werden. Auch eine Bestrahlungstherapie bei bösartigen Tumoren hat einen ungünstigen Einfluss auf die Lymphgefäße. Trotz der Schädigung des Lymphgefäßsystems muss bei der Therapieentscheidung die erfolgreiche Behandlung des Krebses im Vordergrund stehen.
Je nach persönlicher Veranlagung kann der Körper diese Schäden bis zu einem gewissen Grad kompensieren (vorhandene Lymphgefäße können "ausgebaut" werden). Allerdings können Lymphknoten nicht neu gebildet werden. So ist es möglich, dass gar kein Lymphödem entsteht, dass es sich sehr bald nach der Operation oder erst nach mehreren Jahren bildet.