Das atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom (aHUS) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems, unkontrolliert und übermäßig aktiv ist, weil wichtige Steuerungs- und Effektorproteine fehlen oder nicht richtig funktionieren. Bei Patienten, die an aHUS erkranken, entstehen Blutgerinnsel im ganzen Körper, die vor allem kleine Gefäße (Kapillaren) verstopfen. Dadurch wird die Durchblutung lebenswichtiger Organe beeinträchtigt und sie können irreversibel geschädigt werden. Kinder, Jugendliche und Erwachsene können gleichermaßen an aHUS erkranken. Bei etwa 50 Prozent der Patienten führt aHUS in kürzester Zeit zu einem vollständigen Nierenversagen und macht sie dialyseabhängig. Da das unkontrollierte Komplementsystem im gesamten Körper aktiv ist, können die Folgen von aHUS auch den ganzen Körper betreffen. atypisch = vom Typus abweichend Hämolytisch = Auflösung der roten Blutzellen Urämisch = Kontamination des Blutes durch Substanzen, die eigentlich mit dem Harn ausgeschieden werden sollten Syndrom = Kombination von verschiedenen Krankheitszeichen Häufigkeit der Erkrankung aHUS ist eine sehr seltene Erkrankung. Das bedeutet, dass weniger als 1 von 50.000 Menschen betroffen ist. Erkrankungsalter aHUS kann bereits in den ersten Lebensmonaten aber auch (viel) später im Erwachsenenalter auftreten. Geschlecht Bei Kindern tritt aHUS geschlechtsunspezifisch auf. Im Erwachsenenalter sind Frauen häufiger als Männer betroffen.