Die pulmonale Hypertonie ist eine sehr heterogene Erkrankung und wird in insgesamt 5 unterschiedliche Gruppen eingeteilt, deren Gemeinsamkeit ein isolierter Bluthochdruck in den Lungengefäßen darstellt. Dazu zählen die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die pulmonale Hypertonie infolge von Linksherzerkrankungen, die pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen, die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und die pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Fokus. Zur Diagnostik spielt die Echokardiographie mit der Abschätzung des systolischen pulmonalarteriellen Drucks (sPAP) eine zentrale Rolle, in einigen Fällen kann anschließend eine Rechtsherzkatheter mit direkter Messung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (mPAP) erforderlich sein. Zur Therapie sind neben der Behandlung der Grunderkrankung nur für die PAH und für die CTEPH spezifische Medikamente zugelassen.