Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte Krankheit. Autosomal bedeutet, dass das verantwortliche Gen nicht geschlechtsgebunden, also nicht auf dem X oder Y Chromosom, sondern einen so genannten Autosom vererbt wird. Dominant drückt aus, dass die Krankheit auch dann ausbricht, wenn nur auf einem der beiden paarigen Chromosomen das entsprechende Gen verändert ist. Mutationsträger haben ein 50%iges Risiko die Mutation an ihre Kinder weiterzugeben, da sie entweder das unveränderte oder aber das veränderte Gen weitergeben können. Aufschluss über das mögliche Vorliegen einer Mutation gibt ein Gentest.