النوع الاول من مرض كياري هو النوع الاكثر شيوعا من الانواع الاربعة وينتج عن هبوط جزء من المخيخ يسمى اللوز الى فتحة الجمجمة الرئيسية الواقعة في قاع الجمجمة مما يؤدي الى وقف تدفق السائل الدماغي مما يؤدي الى خلل في تصريف هذا السائل وبالتالي الى ظهور الاعراض
لعملية تتضمن جرح في المنطقة الخلفية للجمجمة حيث يلجا الجراح الى عمل توسعة للفتحة الرئيسية للجمجمة واعادة الاجزاء الهابطة من المخيخ الى مكنها الطبيعي مع الحفاظ على الام الجافية المحيطة بالدماغ
المهم بعد العملية مراقبة وظائف المخيخ والنخاع المستطيل وهي الوظائف الحيوية واهمها التنفس اما بالنسبة للسائل الدماغي فقد يحدث تسريب من مكان العملية ويتم اعادة خياطته باحكام لمنع التسريب