text: В книге Н. Н. Яковлева «ЦРУ против СССР», написанной по заданию КГБ в целях идеологической пропаганды, утверждалось, что вещание «вражеских голосов» происходило под патронатом ЦРУ, приводились примеры связей «Радио Свобода» и «Свободная Европа» с ЦРУ. В СССР до начала Перестройки критиковать произведения Н. Н. Яковлева было запрещено. На Западе одна из рецензий, вышедших в 1984 году, недоумевает по поводу того, что хотя ЦРУ — несложный объект для критики, «автор с заданием справился на двойку», а почти всю книгу посвящает совсем другим темам, в особенности нападкам на диссидентов в СССР.


title: Иностранное радиовещание на территорию СССР

text: О связи с спецслужбами «вражеских голосов» писал и (министр связи Литвы в 1996—1998 гг., член парламентского комитета национальной безопасности и обороны Литвы).


text: В 1973 году «Радио Свобода» получила прямое финансирование из бюджета США, минуя ЦРУ. Также, в 1976 году «Радио Свобода» и «Свободная Европа» были объединены. Соединительным звеном между Конгрессом, Госдепартаментом и новым объединённым радио «Радио Свобода» стал Совет Международного Радиовещания ("Воard for International Broadcasting").


text: В разоблачениях этих радиостанций сыграли свою роль агенты разведок социалистических стран, в том числе Ю. Марин, работавший с 1972 по 1974 годы под именем К. Неастрова на «Радио Свобода» и Олег Александрович Туманов, работавший в Мюнхене с 1966 года, на последней должности - старшего редактора «Радио Свобода», эксфильтрированный в СССР в 1986 году, после ухода на Запад генерала КГБ, Олега Калугина. Разоблачительные свидетельства о деятельности радио «Свободная Европа» были собраны её бывшими сотрудниками — агентами разведок Польши, Чехословакии, Болгарии.


text:
При том, что деятельность вещательных агентств частично курировалась и направлялась спецслужбами, в своей работе они были существенно ими же ограничены. На примере радио «Свобода», «Голоса Америки», русской службы «Би-би-си» можно отметить целый ряд табу. В, частности, им было запрещено:
Формальным обоснованием данного обстоятельства служило стремление поддержания существующего статус-кво в отношениях с СССР и странами советского блока. Фактически же, указанные мероприятия самоцензуры были направлены на ограничение потока беглецов из соцстран, поскольку радиостанции не отвечали за последствия своей пропаганды, а нагрузка на встречу прибывших, их содержание, питание, проживание и другие расходы, а также отвлечение людских ресурсов на работу с прибывшими, их адаптацию и обустройство на новом месте, ложились на государственный аппарат и прежде всего на те же самые спецслужбы, которым приходилось расходовать значительную часть своего бюджета на второстепенные и третьестепенные статьи расходов, которые не были предусмотрены их основным функциональным назначением, а заодно отвлекать большое число своих сотрудников для решения несвойственных им задач. Если от бегства высокопоставленных дипломатов и военных, учёных представителей закрытых отраслей науки, была большая польза и это направление работы представляло для спецслужб определённый интерес, то практическая ценность от бегства рядовых обывателей, неудовлетворённых своей жизнью, кои составляли большинство перебежчиков, была близкой к нулевой. Расчёт в вещании на иностранную аудиторию был построен на создании критической массы недовольных внутри самих соцстран и воспитании аудитории идейно настроенных на сотрудничество с западными структурами не меняя при этом места жительства, а не на приёме всех желающих оттуда сбежать. Попытки отдельных лиц инициировать снятие этого табу в законодательном порядке встречали стойкое сопротивление со стороны спецслужб и структур государственного аппарата.


text: Работа западных радиостанций, вещавших на СССР, продолжалось какое-то время и после распада СССР, но в связи с крахом социалистической системы и распадом СССР и, с другой стороны, в связи с установлением свободы слова в Восточной Европе, потребность в широкомасштабной пропагандистской деятельности через иностранное радиовещание резко уменьшилась, и финансирование радиостанций значительно сократилось. Кроме того, как показывают социологические исследования, население постсоветских стран проявляет гораздо меньший интерес к радио вообще и к иновещанию, в частности. На первое место в СМИ-предпочтениях аудитории вышло телевидение и Интернет, а среди радиостанций на первом месте находятся FM-радиостанции музыкального и развлекательного формата. Вместе с тем возникло международное спутниковое телевидение, а по мере перехода с аналогового спутникового телевидения на цифровое и международное спутниковое радиовещание, в начале 1990-х появились иноязычные спутниковые телеканалы (английский BBC World Service Television в 1991, немецкий DW TV в 1992 году, франко-итальянский Euronews в 1993 году), а в конце 2000-х началось на каналах youtube, в том числе и на русском языке (телевизионная версия Euronews была запущена ещё в 2001 году). Радио «Свобода» прекратило русскоязычное вещание на коротких волнах 26 июня 2016 года, русская служба «Голоса Америки» — 27 июля 2008 года, русская служба BBC — 26 марта 2011 года, русская служба «Немецкой волны» — 30 июня 2011 года, русская служба RFI — в 2015 году, RCI (CBC) — в июне 2012 года, иновещание RAI на иностранных языках было полностью прекращено ещё в 2007 году, спустя некоторое время русские службы BBC, Немецкой волны и Голоса Америки также прекратили аудиовещание через спутниковое телевидение и Интернет, оставив только версии сайта на русском языке, видеоканалы на Youtube (большая часть восточноевропейских служб международных вещателей была во второй половине 2010-х либо закрыта, либо оставлен только сайт на языке службы без аудиовещания), RFI ещё в 2000-х - начале 2010-х наоборот увеличила аудиовещание через интернет до псевдокруглостуточного (несколько оригинальных часовых радиоблоков в день и повторы их каждый час), русская служба RCI была вообще упразднена одновременно с уходом с коротких волн. Менее влиятельные вещатели Европы (Радио Прага, SRo6 Slovakia International, Радио «Болгария», Радио Швеция, Радио Финляндия) полностью ушли с коротких волн, оставив аудиовещание через интернет в виде одного радиоблока в день, Польское радио для заграницы, также покинув короткие волны, объединило все радиоблоки восточноевропейских служб в псевдокруглосуточную радиостанцию в интернете (несколько оригинальных получасовых радиоблоков в день и повторы).


text: Тем не менее, выражение «вражеские голоса», иногда всё ещё употребляется в прессе. Новый руководитель Совета управляющих по телерадиовещанию США Уолтер Айзексон (бывший глава CNN и журнала Time) призывает выделить Совету ещё больше денег «Голосу Америки» и ряду других новостных организаций, чтобы противостоять усилиям публичной дипломатии «врагов» Америки, которыми, по его определению, являются Иран, Венесуэла, Россия и Китай: «Мы не можем позволить, чтобы наши враги общались с миром лучше нас, уже имеются Russia Today…»


text: На территорию Крыма и ДНР/ЛНР вещает украинское радио и телевидение, эти передачи можно принимать в ближайшей к Украине северной части полуострова. Также, Украина ведёт радиовещание, в основном политического направления, в диапазоне средних волн. Учитывая, что в России радиовещание в этом диапазоне свёрнуто, а у населения остался огромный парк радиоприёмников без FM-диапазона, принять на них сегодня, на русском языке, можно только иновещание, к которому теперь относятся и украинские радиостанции. Украинское радиовещание на территорию РФ было свернуто 1 февраля 2018 года в связи с отключением средневолнового передатчика на частоте 1413 кГц.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text:
«Добрыня Никитич и Змей Горыныч» — российский полнометражный мультфильм кинокомпаний «Мельница» и «СТВ», второй фильм из цикла «Три богатыря». Премьера состоялась 16 марта 2006 года.
В мае того же года была выпущена компьютерная игра от фирмы «1C».


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Князь Киевский случайно узнаёт, что его племянница Забава влюбилась в простого гонца Елисея и намерена сбежать с ним. Недовольный этим князь решает отправить Елисея на задание, а Забаву выдать замуж. Он велит Елисею доставить богатырю Добрыне Никитичу приказ — собрать дань с крымского хана Бекета. К большому неудовольствию Добрыни, в приказе содержится княжеское указание взять в помощники Елисея.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Что же касается князя, то он пытается выдать Забаву замуж, однако ей не нравится ни один из предлагаемых кандидатов. Тем временем Добрыня с боем собирает дань с хана и спасает ранее взятого в плен Елисея. В это время к князю приходит знатный купец Колыван — мастер в азартных играх, который предлагает ему выдать за него Забаву, взамен обещая простить крупный денежный долг на сорок тысяч. Князь нехотя соглашается, и тогда Колыван с помощью одного из своих должников, трёхголового дракона Змея Горыныча, устраивает похищение Забавы и прячет её в своей деревне.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Вернувшись в Киев, Добрыня и Елисей замечают, что князь и его бояре оплакивают пропавшую княжну. Для Добрыни становится шоком, когда он узнаёт, что похититель — Змей Горыныч, потому что последний был его лучшим другом. Однако в ответ на предложение Добрыни отправиться на поиски князь отправляет главного героя в отпуск, но Добрыня и Елисей, ослушавшись приказа, на найденном верблюде едут к Горынычу. Тем временем Колыван объявляет себя спасителем Забавы и решает жениться на ней, однако та отказывает ему. Тогда Колыван отводит Забаву на Кудыкину гору — к своей должнице Бабе-Яге и требует, чтобы та приворожила Забаву.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Добрыня и Елисей же приезжают к Змею Горынычу, и тот заявляет, что не причастен к похищению княжны. Однако той же ночью, испытывая вину перед Добрыней за то, что провёл его, Горыныч решает вернуть Забаву и на верблюде отправляется на поиски Колывана, оставив объяснительную записку. Но Колыван с помощью избушки на курьих ножках одолевает Горыныча и прячет его с Забавой в погребе. Верблюд убегает.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: На следующее утро Елисей находит записку и рассказывает о ней Добрыне. Последний сильно разочарован обманом Змея Горыныча, можно сказать, разгневан. Вместе с Елисеем они отправляются на поиски Колывана. Тем временем князь, узнав об отъезде Добрыни, пишет письмо Колывану, и тот просит Бабу-Ягу извести богатыря, однако ни одно из её заклинаний не может сломить крепкий дух Добрыни. Тогда Колыван приказывает хану Бекету, который также был его должником, разделаться с богатырём. Тот берёт в плен Елисея и найденного им верблюда, однако Добрыня спасает их и узнаёт от хана, что Колыван прячется на Кудыкиной горе.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Забава и Змей Горыныч сбегают из избушки, но последний не умеет летать и таким образом начинает тонуть в болоте. Подоспевшие Добрыня с Елисеем спасают его. Тогда Баба-Яга, вызвав тёмную силу, атакует героев. После длительного боя Добрыня одолевает Ягу. Колыван пытается сбежать, но Добрыня ловит его и предлагает решить, что с ним делать. Пока они совещаются, Колыван сбегает, но сам он им не понадобился. Достаточно просто уничтожить все долговые расписки злодея.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: Добрыня, Змей Горыныч, Елисей и Забава возвращаются домой. По пути Горыныч, вновь научившийся летать, улетает, а Добрыня, Елисей и Забава возвращаются в Киев. Князь очень рад видеть племянницу, однако всё равно против её брака с Елисеем. Впрочем, Добрыня уговаривает князя изменить решение, после чего Елисей и Забава женятся.


title: Добрыня Никитич и Змей Горыныч

text: В июне 2006 года фильм издавался на VHS со системой изображением PAL концерном «Союз». В июле этого года он издавался на DVD со звуковой системой Dolby Digital, анимационным меню и субтитрами на русском и английском языках. В 2007 году мультфильм был издан (коллекционное издание) на DVD концерном «Мега-Видео». С января 2011 года по 2014 год он лицензионно издавался на DVD компанией «Мистерия звука».


17-я панцергренадерская дивизия СС «Гёц фон Берлихинген» () — панцергренадерская дивизия. Была сформирована поздней осенью 1943 года в юго-западной Франции из "49-й и 51-й (мотопехотных) панцергренадерских бригад" и других частей, среди прочих "10-й танковой дивизии".


title: 17-я панцергренадерская дивизия СС «Гёц фон Берлихинген»

text: В декабре 1943 года дивизия вместе с "5-м горным корпусом СС" приняла участие в операциях на Балканах против партизан Тито. Спустя несколько недель она была отведена в южную Францию в качестве резерва ОКВ. Так как вторжение союзников в Нормандии было неожиданным для немецких войск, дивизия была передислоцирована в Сент-Ло. Чтобы остановить наступление союзных войск, дивизия была переброшена на фронт южнее Карантана, где вступила в бой с тремя американскими дивизиями. В боях за Сент-Ло, который был взят американскими войсками 20 июля 1944 года, дивизия понесла тяжёлые потери и была отведена на отдых в Шампань и район Парижа. Отдых, однако, продолжался недолго, потому что в середине сентября 1944 года американская 3-я армия начала большое наступление на участке фронта в районе Мозеля. Дивизия была направлена на участок фронта в районе Метц и удерживала его до середины ноября 1944 года. Спустя несколько дней началось новое крупное наступление американских войск, вследствие чего дивизия была вынуждена отступить до границы Рейха.


text: Операция «Северный ветер» () стала последним крупным наступлением в Лотарингии, которое ещё могло повернуть ход событий. "17-я панцергренадерская дивизия СС" атаковала 1 января 1945 года Вёльфинген и Биннинген, но не смогла преодолеть линию Мажино. В феврале того же года последовало отступление, которое проходило через Баден, Нордвюртемберг и Баварию. Прорвавшись в район Маннгейма до Оденвальда, дивизия сумела избежать окружения. 30 апреля 1945 дивизия достигла района Мюнхена и сдалась американским войскам 7 мая 1945 года вблизи Ахензее.


title: Браганса

text: Браганса ():


title: Лаббок (Техас)

text: Ла́ббок () — город в США, расположенный в северо-западной части штата Техас, в регионе равнины Льяно-Эстакадо. Административный центр округа Лаббок. Лаббок является 11-м по численности городом Техаса, по данным переписи за 2010 год число жителей города составляло человек.


title: Лаббок (Техас)

text: Лаббок был основан в 1890 году и назван по имени округа. Является городом с 1909 года. Центр местного здравоохранения, образования и промышленности. В Лаббоке находятся два университета: Христианский университет Лаббока и Техасский технологический университет. Среди достопримечательностей — музей и ежегодный музыкальный фестиваль Бадди Холли (1936—1959), пионера рок-н-ролла, родившегося и жившего в Лаббоке.


title: Лаббок (Техас)

text: Лаббок расположен в центре округа Лаббок на высоте 992 м над уровнем моря. Площадь города составляет 320,0 км², из которых 2,96 км² — вода.


title: Лаббок (Техас)

text: Округ Лаббок был создан в 1876 году. Он был назван в честь полковника Конфедеративной армии Томаса Салтуса Лаббока. В 1884 году в каньоне Йеллоу-Хаус был открыт почтовый офис, вблизи которого появились маленькие города Олд-Лаббок и Монтерей. В 1890 году они объединились в новый город с названием Лаббок. Город был основан в основном фермерами в ходе освоения земель в западном направлении. В 1891 году он стал окружным центром. В 1909 году Лаббок был инкорпорирован, в тот же год через город была проложена железная дорога.


title: Лаббок (Техас)

text: Техасский технологический колледж (сейчас Техасский технологический университет) был основан в Лаббоке в 1923 году. При его школе медицины был открыт Центр здравоохранения Техасского технологического университета в 1969 году. Христианский университет Лаббока был основан в 1957 году.


title: Лаббок (Техас)

text: По данным переписи населения 2010, город имел население человек (49,0 % мужчин и 51,0 % женщин), в городе было домашних хозяйств и семей. На территории города было расположено построек со средней плотностью 302,6 построек на один квадратный километр суши. Расовый состав: белые — 75,8 %, афроамериканцы — 8,6 %, азиаты — 2,4 %, коренные американцы — 0,7 %.


title: Лаббок (Техас)

text: Население города по возрастному диапазону по данным переписи 2010 года распределилось следующим образом: 23,5 % — жители младше 18 лет, 8,4 % — между 18 и 21 годами, 57,3 % — от 21 до 65 лет и 10,8 % — в возрасте 65 лет и старше. Средний возраст населения — 29,2 лет. На каждые 100 женщин в Лаббоке приходилось 96,5 мужчин, при этом на 100 совершеннолетних женщин приходилось уже 94,5 мужчин сопоставимого возраста.


title: Лаббок (Техас)

text: Из домашних хозяйств 59,9 % представляли собой семьи: 40,9 % совместно проживающих супружеских пар (16,9 % с детьми младше 18 лет); 14,0 % — женщины, проживающие без мужей и 5,1 % — мужчины, проживающие без жён. 40,1 % не имели семьи. В среднем домашнее хозяйство ведут 2,48 человека, а средний размер семьи — 3,09 человека. В одиночестве проживали 28,8 % населения, 7,9 % составляли одинокие пожилые люди (старше 65 лет).


title: Лаббок (Техас)

text: Регион Лаббока является одним из крупнейших хлопководческих регионов мира, он в значительной степени зависит от сельскохозяйственных субсидий федерального правительства и орошения. В 2014 году из человек старше 16 лет имели работу . При этом мужчины имели медианный доход в долларов США в год против долларов среднегодового дохода у женщин. В 2014 году медианный доход на семью оценивался в $, на домашнее хозяйство — в $. Доход на душу населения — $ в год


title: Лаббок (Техас)

text: Лаббок находится в зоне мягкого семиаридного климата (классификация климатов Кёппена — "BSk"). Средняя температура в году — 15,6 °C, самый тёплый месяц — июль (средняя температура 26,2 °C), самый холодный — январь (средняя температура 4,4 °C). Среднее количество осадков в году 480,1 мм.


title: Тольна (медье)

text: Тольна () — медье в центральной Венгрии на западном берегу Дуная. Административный центр — Сексард.


title: Тольна (медье)

text: Медье Тольна граничит с медье Шомодь, Баранья и Бач-Кишкун.


title: Тольна (медье)

text: С 15 июля 2013 года в Венгрии вступило в силу разделение медье на яраши вместо устаревших районов (киштершегов).


title: Тольна (медье)

text:
Деление медье на районы (киштершеги) устарело с 15 июля 2013 года. Данные этой таблицы представляют лишь исторический интерес.
В состав медье входило пять районов.


title: Тольна

text: Тольна ():


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Обфуска́ция (от  — затенять, затемнять; и  — делать неочевидным, запутанным, сбивать с толку) или запутывание кода — приведение исходного текста или исполняемого кода программы к виду, сохраняющему её функциональность, но затрудняющему анализ, понимание алгоритмов работы и модификацию при декомпиляции.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: «Запутывание» кода может осуществляться на уровне алгоритма, исходного текста и/или ассемблерного текста. Для создания запутанного ассемблерного текста могут использоваться специализированные компиляторы, использующие неочевидные или недокументированные возможности среды исполнения программы. Существуют также специальные программы, производящие обфускацию, называемые обфускаторами ().На JavaScript, VBScript и подобных скрипт-языках пользователю доступен исходный текст программы. В этом случае форматированием текста и заменой имён можно сделать текст менее читаемым.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Исходный текст:


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Код после обфускации:


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Как правило, обфускация на уровне машинного кода уменьшает скорость выполнения и соответственно увеличивает время выполнения программы. Поэтому она применяется в критичных к безопасности, но не критичных к скорости местах программы, таких как проверка регистрационного кода.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Простейший способ обфускации машинного кода — вставка в него недействующих конструкций (таких как codice_1).


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: В отличие от обычных языков программирования, таких как C++ или Паскаль, компилирующихся в машинный код, язык Java, NetP и языки платформы .NET компилируют исходный код в промежуточный код (байт-код), который содержит достаточно информации для адекватного восстановления исходного кода. По этой причине для этих языков применяется обфускация промежуточного кода.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Как было сказано выше, декомпиляция программ Java и .NET достаточно проста. В этом случае обфускатор оказывает неоценимую помощь тем, кто хочет скрыть свой код от посторонних глаз. Зачастую после обфускации декомпилированный код повторно не компилируется.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Обфускация HTML помогает спамерам: на почтовом клиенте, который способен отображать HTML, текст читается, но антиспам-фильтр, который имеет дело с исходным HTML-файлом, пропускает нежелательное сообщение, не распознавая в нём запретной строки.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Простейший пример обфусцированного HTML:


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: При просмотре пользователь увидит слово «Машина», в то время как в исходном коде оно расчленено и воспринимается как два раздельных слова.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: В интерпретируемых языках обфусцированный код занимает меньше места, чем исходный, и зачастую выполняется быстрее, чем исходный. Современные обфускаторы также заменяют константы числами, оптимизируют код инициализации массивов, и выполняют другую оптимизацию, которую на уровне исходного текста провести проблематично или невозможно.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Проблема уменьшения размера важна, например, при программировании для сотовых телефонов на J2ME, где размер программы серьёзно ограничен. Обфускация JavaScript уменьшает размер HTML-файлов и, соответственно, ускоряет загрузку.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Код после обфускации может стать более зависимым от платформы или компилятора.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Обфускатор не даёт постороннему выяснить, что делает код, но и не даёт разработчику отлаживать его. При отладке приходится отключать обфускатор.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Хотя обфускация помогает сделать распределённую систему более безопасной, не стоит ограничиваться "только" ею. Обфускация — это безопасность через неясность. Ни один из существующих обфускаторов не гарантирует сложности декомпиляции и не обеспечивает безопасности на уровне современных криптографических схем. Вполне вероятно, что эффективная защита невозможна (по крайней мере в некотором конкретном классе решаемых задач).


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Современный обфускатор — сложный программный комплекс. Зачастую в обфускаторы, несмотря на тщательное проектирование и тестирование, вкрадываются ошибки. Так что есть ненулевая вероятность, что прошедший через обфускатор код вообще не будет работать. И чем сложнее разрабатываемая программа, тем больше эта вероятность.


title: Обфускация (программное обеспечение)

text: Большинство языков с промежуточным кодом могут создавать или вызывать объекты по именам их классов. Современные обфускаторы позволяют сохранить указанные классы от переименования, однако подобные ограничения сокращают гибкость программ.


title: Амарилло

text: Амари́лло () — город на юге США, расположенный в северной части штата Техас, на высоте около 1100 метров над уровнем моря. Административный центр округа Поттер. Амарилло является 14-м по численности городом Техаса ( человек по оценке на 2013 год). Важный промышленный центр северного Техаса, один из крупнейших в США поставщиков гелия. . Узел железных и шоссейных дорог, а также трубопроводов. Достопримечательность Амарилло — колонна в честь гелия (1969). В окрестностях: каньон Пало-Дуро (парк штата Техас). Недалеко от города вдоль Interstate 40 расположена инсталляция вкопанных в землю автомобилей


title: Амарилло

text: Амарилло был основан в 1887 году как железнодорожная станция (на железнодорожной линии «Форт-Уэрт—Денвер») и центр торговли сельскохозяйственной продукцией (зерно, мука, крупный рогатый скот). Город с 1892 года. Музеи: конного спорта, исторический. Планетарий. Западно-техасский A&M университет (с 1909 года), Медицинский центр Техасского технологического университета (с 1973 года). Ведутся фундаментальные научные исследования (аэрокосмические и ядерные технологии).


title: Амарилло

text: Центр нефтегазоносного района (добыча ведётся с начала 1920-х годов; богатейшие в мире месторождения гелия). Нефтепереработка, авиастроение, цветная металлургия, сборка ядерного оружия, химическая, пищевая (мясохладобойная и мукомольная), обрабатывающая промышленность. Центр сельскохозяйственного района (скот, пшеница, сорго). Рафинирование меди. Близ Амарилло крупное хранилище гелия. Производство сельскохозяйственных орудий и машин. Предприятия атомной промышленности и по получению гелия из природного газа.


title: Амарилло

text: В декабре 1966 года здесь Хосе Сильвой был проведён первый семинар курса Самоконтроля Мышления по Методу Сильва.


title: Рассеянный склероз

text: Рассе́янный склеро́з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.


title: Рассеянный склероз

text: Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.


title: Рассеянный склероз

text: Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.


title: Рассеянный склероз

text: Рассеянный склероз обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.


title: Рассеянный склероз

text: Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):


title: Рассеянный склероз

text: Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).


title: Рассеянный склероз

text: В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза, сглаживаются границы зон высокого, среднего и низкого риска, однако, «градиент широты» (распространение заболевания увеличивается с юга на север) в целом сохраняется.


title: Рассеянный склероз

text: По некоторым данным встречаются существенные различия эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона.


title: Рассеянный склероз

text: Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.


title: Рассеянный склероз

text: Рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания. Риск возникновения РС выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией, особенно в случае сиблингов, родителей и детей. Семейный рассеянный склероз встречается в 2-10 % всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3 %). У монозиготных близнецов степень конкордантности составляет примерно лишь 35 % и снижается до 5 % у сибсов и ещё ниже у полусибсов.


title: Рассеянный склероз

text:
В некоторых этнических группах рассеянный склероз встречается чаще, чем в других.
Отмечаются некоторые различия в сочетании частоты экспрессии генов HLA-системы I и II класса в зависимости от этнической принадлежности больных. Например, в США установлена повышенная связь возникновения рассеянного склероза с наличием у больных антигенов B7, DR2, в Центральной России — с локусами А3 и В7, в Сибири — А1, А9, В7.


title: Рассеянный склероз

text: У европейских народов при рассеянном склерозе наиболее часто определяется гаплотип DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 HLA-системы II класса.


title: Рассеянный склероз

text: В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов, выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях патогенеза, иммунорегуляции у больных рассеянным склерозом типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.


title: Рассеянный склероз

text:
Различают инфекционные и неинфекционные факторы риска рассеянного склероза.
Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление о том, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития рассеянного склероза. Также большинство исследований показывают отсутствие связи между РС и вакцинами.В зарубежной литературе встречаются исследования психосоматических причин в возникновении рассеянного склероза. Среди таких причин упоминаются нарушения привязанности, внутренняя борьба субличностных интроектов.


title: Рассеянный склероз

text: Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.


title: Рассеянный склероз

text: Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.


title: Рассеянный склероз

text: В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.


title: Рассеянный склероз

text: На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.


title: Рассеянный склероз

text: Возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др.


title: Рассеянный склероз

text: Ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.


title: Рассеянный склероз

text: Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) здоровых людей непроницаем для клеток, в том числе эритроцитов и лейкоцитов. У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других; активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации. Компенсация воспаления достигается за счёт выработки таких цитокинов, как ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ.


title: Рассеянный склероз

text: В исследовании Katerina Akassoglou et al. показана роль фибриногена проникающего через ГЭБ, в запуске аутоиммунных процессов и демиелинизации. Исследование ставит под сомнение давнюю парадигму о том, что аутоиммунную реакцию в головном мозге изначально вызывают проникшие в него T-клетки, и позволяет по-новому взглянуть на механизм того, как иммунная система атакует головной мозг. В возникновении и прогрессировании болезни основное место занимает кровь. Открываются перспективы для новых видов терапии, направленных на факторы свертывания крови.


title: Рассеянный склероз

text: Итогом иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт., 1991), что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация (H. Lassmann и соавт., 1991—1994).


title: Рассеянный склероз

text: Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).


title: Рассеянный склероз

text: При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.


title: Рассеянный склероз

text: В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.


title: Рассеянный склероз

text: Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D.Miller и соавт., 1989, 1991; D.Miller и W.McDonald, 1994; I.McDonald, 1995).Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоящее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:


title: Рассеянный склероз

text: Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к неврологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение у невролога.


title: Рассеянный склероз

text:
Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем (FSS — "Functional System Score") и расширенная шкала оценки инвалидизации (EDSS — "Expanded Disability Status Scale") по J.Kurtzke. Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима качественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике).
Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.


title: Рассеянный склероз

text: Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.


title: Рассеянный склероз

text: У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50-70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.


title: Рассеянный склероз

text: Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.


title: Рассеянный склероз

text: Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H.Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.


title: Рассеянный склероз

text: У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.


title: Рассеянный склероз

text: Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причём она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.


title: Рассеянный склероз

text: Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны» или феномен Утхоффа — временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами. Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na и активации К выше, чем для активации Na.


title: Рассеянный склероз

text: В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.


title: Рассеянный склероз

text:
У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.
Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:


title: Рассеянный склероз

text:
1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый
2. Вторично-прогрессирующий
3. Первично-прогрессирующий
4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий


title: Рассеянный склероз

text: В Российской неврологии принято также выделять следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и жалоб.


title: Рассеянный склероз

text: Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:


title: Рассеянный склероз

text: При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.


title: Рассеянный склероз

text:
В настоящее время наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии Макдональда, уточненные в 2005 году и в 2010 году (см. таблицу).
Эти критерии для доказательства "«диссеминации очагов в месте и времени»" учитывают как клинические проявления, так и данные МРТ головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента.


title: Рассеянный склероз

text:
Последнее уточнение критериев Макдональда опубликовано в 2011 году (Критерии Макдональда 2010).
В эти уточненные критерии предложено внести синдромы, позволяющие установить диагноз как можно раньше, поскольку настоящее время значительно улучшились возможности лечения, особенно на ранних стадиях:


title: Рассеянный склероз

text: Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объёма, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиния — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отёка на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного. При рассеянном склерозе выявляется множественное разнообразие размеров и форм очагов в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.Для упрощения диагностики рассеянного склероза на раних стадиях предложены уточненные и упрощенные МРТ критерии для подтверждения диссеминации в месте и времени (см. "Критерии Макдональда 2010"):


title: Рассеянный склероз

text: А. Диссеминация в месте подтверждается наличием ≥ 1 T2-очага как минимум в 2 из 4 отделах мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст):


title: Рассеянный склероз

text: Б. Диссеминация во времени подтверждается:


title: Рассеянный склероз

text:
В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «"Радиологически изолированный синдром"». Например, если на МРТ выявляются одновременно накапливающие и ненакапливающие контраст очаги в областях мозга, типично поражающихся при рассеянном склерозе, диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.
Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП — проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП — проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трёх очагов гиперинтенсивности, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет.


title: Рассеянный склероз

text: Для более детального ознакомления с методом исследования ВП можно обратиться к специальным монографиям (К. Я. Оглезнев и соавт., 1982; Е. А. Корнеева и соавт., 1990; А. П. Зенков, М. А. Ронкин, 1990, 1991).


title: Рассеянный склероз

text: В отличие от двух предыдущих методов исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе для диагностики рассеянного склероза имеет меньшую значимость, хотя многие авторы считают положительный тест важным моментом диагностики.


title: Рассеянный склероз

text: Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.


title: Рассеянный склероз

text: Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение.


title: Рассеянный склероз

text: Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.


title: Рассеянный склероз

text: Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.


title: Рассеянный склероз

text: Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.


title: Рассеянный склероз

text: Основные задачи лечения:Поскольку не выявлен возбудитель заболевания, этиотропного лечения рассеянного склероза нет. Патогенетическое лечение должно быть направлено прежде всего на купирование активного иммуновоспалительного процесса, следствием которого является демиелинизация.


title: Рассеянный склероз

text: При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Указанные препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием.


title: Рассеянный склероз

text: Механизмы иммуносупрессивного действия заключаются в уменьшении содержания активированных иммунокомпонентных клеток, влиянии на клеточный иммунитет, уменьшении образования аутоантител. Противовоспалительное действие связано прежде всего со снижением проницаемости сосудов и ГЭБ за счет торможения синтеза простагландинов. Вследствие снижения проницаемости эндотелия капилляров улучшается микроциркуляция и уменьшается экссудация лейкоцитов и других клеток в очаге воспаления. Описан антиоксидантный эффект КС (метилпреднизолон), который связан с подавлением перекисного окисления липидов. А это в свою очередь способствует стабилизации мембран миелиновой оболочки и клеток микрососудистого русла. АКТГ и его синтетические аналоги (Тетракозактид) обладают нейротрансмиттерным эффектом.


title: Рассеянный склероз

text: Оптимальный эффект КС и АКТГ достигается правильно подобранной схемой введения и дозой препаратов. Наиболее целесообразна пульс-терапия высокими дозами КС внутривенно с последующим постепенным снижением дозы. Длительное назначение высоких доз вызывает много побочных эффектов, связанных с минералкортикоидными свойствами КС. В связи с этим более предпочтительно лечение препаратами метилпреднизолона, так как он более активен в плане глюкокортикоидных эффектов и менее — в плане минералкортикоидной активности. Метилпреднизолон наиболее безопасен в отношении ульцерогенного воздействия, реже вызывает Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) и психические расстройства, артериальную гипертензию, гипертрихоз. При лечении КС необходимо учитывать фармакодинамику. Период полураспада преднизолона и метилпреднизолона — 18 — 36 ч, дексаметазона — 36 — 72 ч. Необходимо также учитывать физиологический суточный ритм секреции КС. Прием препарата в утренние часы оказывает меньшее угнетение эндогенной секреции и в меньшей степени снижает функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, поэтому больной должен получать всю суточную дозу препарата между 6 и 10 ч утра через день.


title: Рассеянный склероз

text: Пульс-терапия преднизолоном или препаратами метилпреднизолона применяется по следующей схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250,0 мл физиологического раствора через день, на курс 3 — 5 введений в зависимости от тяжести обострения. После этого целесообразно назначение препарата per os в дозе 1 мг на 1 кг массы тела больного в сутки. Эта доза принимается в утренние часы через день с постепенным снижением по 5 мг через день. Либо после внутривенного капельного введения метилпреднизолона лечение продолжается депо-медролом 80 мг внутримышечно 1 раз в неделю в течение 8 нед.


title: Рассеянный склероз

text: Существуют и другие схемы лечения рассеянного склероза КС.


title: Рассеянный склероз

text: Синтетический аналог АКТГ (тетракозактид) целесообразно назначать больным с обострением средней или легкой степени. Схема лечения: 1 мл препарата вводится внутримышечно 3 дня подряд, затем в той же дозе через 2 дня на 3-й. Общий курс лечения: 10 — 15 — 20 инъекций в зависимости от выраженности обострения и получаемого эффекта.


title: Рассеянный склероз

text: В ряде случаев при тяжелой экзацербации после курса лечения КС целесообразно назначение тетракозактида.


title: Рассеянный склероз

text: При первично или вторично прогрессирующем рассеянном склерозе наряду с КС применяют цитостатики, такие как азатиоприн, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. При тяжёлом, прогрессирующем течении заболевания возможно сочетание КС и цитостатиков.


title: Рассеянный склероз

text: Рассеянный склероз считается хроническим прогрессирующим заболеванием, что подтверждается многими наблюдениями за течением этой болезни и считается её естественным течением.


title: Рассеянный склероз

text:
До настоящего времени неизвестны достоверные случаи полного излечения от рассеянного склероза. Лишь в конце XX века были выпущены лекарственные средства, которые могут повлиять на отдаленный прогноз, замедляя прогрессирование болезни или уменьшая частоту обострений у пациентов под влиянием лечения в сравнении с теми, кто не лечился. Для обозначения этой группы препаратов используются различные названия: препараты изменяющие течение заболевания (ПИТРС), препараты модифицирующей терапии (англ. Disease modifying therapy). Все они влияют тем или иным образом на иммунную систему пациента и относятся к патогенетической терапии, однако не являются средствами излечения или предотвращения развития болезни.
В настоящее время для патогенетического лечения рассеянного склероза в мире зарегистрированы шесть препаратов изменяющих течение заболевания
(ПИТРС). Три из них относятся к группе интерферонов бета. Это интерфероны-бета 1а (Авонекс, производимый фирмой Биоген,
Ребиф, производимый фирмой Мерк-Сероно, Бетаферон — компания Байер). Кроме того, для лечения рассеянного склероза применяется синтетический полимер четырёх аминокислот — глатирамера ацетат (Копаксон, фирмы Тева), цитостатик митоксантрон и препараты моноклональных антител к молекулам интегринов — натализумаб (коммерческое название Тизабри, фирма Биоген) и даклизумаб. В 2017 году Управление по контролю качества лекарственных средств и продуктов питания США (FDA) одобрило препарат окрелизумаб (под торговой маркой «Окревус») в качестве первого и на момент 2018 года единственного препарата, подходящего для лечения двух форм рассеянного склероза  — первично-прогрессирующей и рецидивирующей.


title: Рассеянный склероз

text: В России зарегистрированы все эти препараты, кроме последнего (даклизумаба). Все препараты в контролируемых клиническихисследованиях показали эффективность в плане уменьшения частоты обострений при ремитирующем рассеянном склерозе, кроме того, для Бетаферона и митоксантрона показана возможность замедлять нарастание инвалидизации при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе


title: Рассеянный склероз

text: .Ни один из препаратов не оказывает значимого влияния на больных с первично-прогрессирующим типом течения. Бетаферон вводится подкожно через день, ребиф — подкожно три раза в неделю, авонекс — 1 раз в неделю внутримышечно, копаксон — подкожно ежедневно, тисабри — внутривенно 1 раз в месяц, митоксантрон — внутривенно по специальной схеме.


title: Рассеянный склероз

text:
Митоксантрон и тисабри являются более мощными иммунодепрессантами, чем копаксон и интерфероны бета и более эффективно могут подавлять воспалительные процессы в ЦНС при
рассеянном склерозе, однако их применение лимитируется возможностью развития серьёзных побочных эффектов — кардиотоксичности для митоксантрона и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии для тисабри.


title: Рассеянный склероз

text: К основным побочным эффектам применения интерферонов бета относится гриппоподобный синдром (повышение температуры тела, ломота в мышцах, суставах, слабость, разбитость), а копаксона — местные реакции и генерализованная постинъекционная реакция (одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).


title: Рассеянный склероз

text: Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.


title: Рассеянный склероз

text: Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).


title: Рассеянный склероз

text:
В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.
На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США) регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах.
С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.


title: Рассеянный склероз

text: Для уменьшения спастичности больным индивидуально подбирают препарат и эффективные дозы. На сегодняшний день имеются следующие препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал, толперизон, тизанидин. В тяжёлых случаях эффект может быть достигнут сочетанием этих препаратов, комбинацией одного из них с препаратами бензодиазепинового ряда или с другими методами лечения, такими как внутрикостные блокады, рефлексотерапия, гипербарическая оксигенация.


title: Рассеянный склероз

text: Для лечения гиперактивности мочевого пузыря применяют толтеродин-альфа-тартрат — антагонист мускариновых рецепторов, оксибутинин (антихоленергический препарат). Действие этих препаратов селективно для мочевого пузыря. Показаниями для применения препаратов являются:В ряде случаев удаётся добиться уменьшения степени выраженности двигательных пирамидальных нарушений введением препарата Левокарнитин внутривенно капельно.


title: Рассеянный склероз

text: Нарушения координации и мозжечковый тремор уменьшаются при длительном лечении глицином в сочетании с небольшими дозами b-блокаторов и трициклических антидепрессантов, витамином В6.


title: Рассеянный склероз

text: При снижении интеллектуально-мнестических функций назначают курсы лечения семаксом интраназально.


title: Рассеянный склероз

text: По результатам некоторых исследований, наличие в организме пациента кишечных паразитов снижает количество рецидивов РС и очагов поражения, а также уменьшает степень инвалидизации. Существует гипотеза, в соответствии с которой наличие в организме человека гельминтов необходимо для нормального развития иммунной системы, что объясняется развитием симбиоза с этими организмами в процессе эволюции человека как вида.


title: Рассеянный склероз

text: Кетогенная диета обладает хорошим терепевтическим потенциалом в лечении рассеянного склероза благодаря своим нейрозащитным и противовоспалительным свойствам.


title: Матра

text: Ма́тра () — горный массив в Северной Венгрии.


title: Матра

text: Гора Кекеш (1014 м) — самая высокая гора не только горного массива Матра, но и всей Венгрии. Растительность — дубовые и буковые леса, также — сады, виноградники. Термальные источники. Горнолыжные трассы.


title: Матра

text: Подгорье Матры "(Матраалья)" — важный венгерский винодельческий регион.


title: Матра

text: Курорты:


title: Матра

text: Матра изображена на Гербе Словакии вместе с горами Татры и Фатры (Велька Фатра и Мала Фатра), несмотря на то, что находится полностью на территории современной Венгрии.


title: Сатис (городской округ город Первомайск)

text: Сати́с — рабочий посёлок в городском округе город Первомайск Нижегородской области России.


text: Расположен на реке Сатис (бассейн Оки), в 183 км к югу от Нижнего Новгорода, в 20 км к северу от районного центра — города Первомайск.


text: В 1912 Семёном Фёдоровичем Кундашкиным на берегу реки Сатис в связи с обилием строевого леса в местных краях была основана лесопилка. В 1938 году здесь было начато строительство домов для рабочих, набранных из окрестных деревень.


text: На притоке реки Сатис, мелководной Падчине был основан рудник по добыче бурого железняка.Мебельная фабрика.


text: В посёлке расположено отделение Почты России (индекс 607750).


text: Железнодорожная станция на ветке от станции Шатки на линии Нижний Новгород — Саранск.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Архиепи́скоп Павли́н (в миру Пётр Кузьми́ч Кро́шечкин; 19 декабря 1879, село Керенково, Пензенская губерния — 3 ноября 1937, Кемеровская область) — епископ Русской православной церкви, с 16 июня 1933 года — архиепископ Могилёвский.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Причислен к лику святых Русской православной церкви в 2000 году.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Родился 19 декабря 1879 года в крестьянской семье. Рано лишился отца, Кузьмы Ивановича, его воспитывала мать — Евдокия. Уже будучи епископом, трогательно заботился о своей матери, всегда советовался с ней в повседневных делах.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Первоначальное образование получил в приходской школе и Мокшанском городском училище.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1895 году поступил в Саровскую обитель, с 1898 года — послушник Николо-Бабаевского монастыря, затем в течение 2,5 лет был послушником Ростовского Спасо-Яковлевского монастыря, затем вернулся в Николо-Бабаевский монастырь. Занимался самообразованием под руководством жившего на покое епископа.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1904 году был принят послушником в московский ставропигиальный Новоспасский монастырь, проходил послушание пономаря, продолжал заниматься самообразованием, учился у частных учителей.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 1909 года преподавал в послушнической школе Новоспасского монастыря.


title: Павлин (Крошечкин)

text: 27 февраля 1910 года был пострижен в монашество с именем Павлин в честь святителя Павлина Ноланского.


title: Павлин (Крошечкин)

text: 14 марта 1910 года рукоположён в сан иеродиакона, затем — иеромонаха.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1912 году окончил Московскую духовную семинарию, завершив её курс за два года вместо четырёх, и поступил в Московскую духовную академию, которую окончил в 1916 году со степенью кандидата богословия.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 16 августа 1916 года — преподаватель Пастырско-миссионерской семинарии при Григорие-Бизюковом монастыре Херсонской епархии.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1920—1921 годах — наместник московского Новоспасского монастыря в сане архимандрита.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 2 мая 1921 года — епископ Рыльский, викарий Курской епархии.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Часто посещал приходы и монастыри, составил несколько акафистов, в том числе службу с акафистом св. Павлину Ноланскому — своему небесному покровителю. Много проповедовал. Хотя не был выдающимся оратором, но его простые проповеди легко воспламеняли сердца слушателей, возбуждая в них стремление к праведной жизни и покаянию.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1922 году был арестован и приговорён (5 декабря 1922 года) к пяти годам заключения. Около года провёл в одиночной камере одной из московских тюрем. Слепил из хлебного мякиша крест, перед которым молился. За это был подвергнут тюремщиками оскорблениям и побоям. Был досрочно освобождён и поселился в Москве под надзором. Жил недалеко от Новоспасского монастыря.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 14 октября 1926 года — епископ Полоцкий и Витебский.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Был инициатором и организатором тайных выборов Патриарха путём сбора подписей среди архиереев (большинство подписавшихся высказались за избрание митрополита Казанского Кирилла (Смирнова)).


title: Павлин (Крошечкин)

text: За это, как и другие иерархи, участвовавшие в данном избрании, включая заместителя патриаршего местоблюстителя Сергия (Страгородского), был арестован, и с декабря 1926 года по находился в тюрьме. Не выдал своих помощников, арестовали только одного из курьеров Иоанна Кувшинова, которого расстреляли.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В апреле 1927 года был освобождён, скорее всего, по ходатайству митрополита Сергия (Страгородского).


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 1 декабря 1927 года — епископ Пермский и Соликамский.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Часто посещал приходы, в том числе предпринял поездку в самую отдалённую часть своей епархии — город Чердынь, который редко посещали архиереи.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 2 декабря 1930 года — епископ Боровский и управляющий Калужской епархией.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 30 сентября 1931 года — епископ Калужский.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Большинство священнослужителей епархии поначалу отнеслись к нему прохладно за его крестьянское происхождение, простоту, непринуждённое общение с народом, скромный монашеский вид. Очень много читал, был владельцем библиотеки, насчитывавшей около 2000 книг. Ввёл в епархии особо торжественные вечерние воскресные богослужения, которые укрепляли дух верующих в период гонений.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Любил петь церковные песнопения вместе с народом, приучая паству к сознательному произношению молитв. Был незлобив и кроток, любим детьми. Очень любил животных, в своём садике построил мостик через дорожку, по которой проложили тропу муравьи, чтобы случайно не наступить на них. Раздавал бедным значительную часть своего имущества — деньги, продукты — несмотря на то, что сам очень нуждался.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Во время его управления Калужской епархией в Калуге были взорваны: Благовещенский Кафедральный собор, Никольско-Слободская, Спасо-Слободская и Воскресенская церкви. Тогда же были расстреляны или сосланы 83 священнослужителя, 14 церковнослужителей, 8 церковных старост, 61 монахиня.


title: Павлин (Крошечкин)

text: С 16 июня 1933 года — архиепископ Могилёвский.


title: Павлин (Крошечкин)

text: В Белоруссии в то время существовало автокефальная церковная группа, немало было и обновленцев. Архиепископ Павлин немало сил приложил к устранению церковного раскола в своей епархии: беседовал со священниками и присоединял их к Церкви, ему удалось наставить на истинный путь немало обновленцев и автокефалистов. Были проведены переговоры с возглавлявшим автокефальную церковь епископом Бобруйским Филаретом (Раменским) и ему удалось договориться об упразднении автокефалии, о чём позже отправлена в Москву докладная записка заместителю Патриаршего Местоблюстителя митрополиту Сергию (Страгородскому).


title: Павлин (Крошечкин)

text: В 1934 году направил Заместителю Патриаршего Местоблюстителя митрополиту Сергию (Страгородскому) рапорт, в котором поздравлял его с возведением в достоинство митрополита Московского и Коломенского.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Об этой записке стало известно НКВД, 2 октября 1935 года владыку арестовали и предъявили ему обвинение в создании «единого церковного контрреволюционного блока». Виновным себя не признал. Содержался в Минской тюрьме, приговорён к 10 годам лагерей.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Находился в заключении в Мариинских лагерях Кемеровской области, был бригадиром на сельскохозяйственной ферме. Вместе с другими содержавшимися в лагере священнослужителями проводил тайные утренние богослужения. Один из доносчиков сообщил лагерному начальству, что архиепископ Павлин говорил: «Издевательства и гонения советской власти над верующими только укрепляют нашу силу верующих в Бога, а потому мы должны неустанно поддерживать дух религии не только в себе, но и в других людях».


title: Павлин (Крошечкин)

text: 28 сентября 1937 года против архиепископа было возбуждено уголовное дело по обвинению в создании контрреволюционной группы и руководстве ею. Виновным себя не признал, показав лишь, что устраивал молебны: «В этом нет состава преступления, так как в Сталинской Конституции сказано, что даётся право свободного отправления религиозного культа всем».


title: Павлин (Крошечкин)

text: 28 октября 1937 года Тройка УНКВД Запсибкрая приговорила его к расстрелу. 3 ноября приговор был приведён в исполнение.


title: Павлин (Крошечкин)

text: Вместе с ними погибли: епископ Екатеринбургский Аркадий (Ершов) (1878—1937), священник Анатолий Левицкий (1894—1937), священник Никандр Чернелевский (1880—1937), псаломщик Киприан Анников (1875—1937).


title: Павлин (Крошечкин)

text: Архиепископ Павлин и расстрелянные вместе с ним были причислены к лику святых Новомучеников и Исповедников Российских на Юбилейном Архиерейском соборе Русской православной церкви в августе 2000 году для общецерковного почитания.


title: Гетеросексизм

text: Гетеросексизм () — система взглядов и убеждений, основанная на идеях о гетеронормативности и предполагающая гетеросексуальность единственно естественной и морально и социально приемлемой формой сексуальности человека. Следует отметить, что не все гетеросексуалы разделяют такую идеологию, поэтому гетеросексуальность сама по себе не предполагает гетеросексизм.


title: Гетеросексизм

text: Термин также используется для описания социальных и культурных последствий такой идеологии. Термин «гетеросексизм» образован по модели, общей с такими терминами, как сексизм (идея неравенства полов), расизм (идея неравенства рас). Для описания того же явления предлагалось также слово «гетеросексуализм», но оно не прижилось, поскольку имеет терминологические коннотации не со словом «сексизм», а со словом «гомосексуализм», что вводит в заблуждение — ибо термин не имеет прямого отношения к сексуальности или сексуальной ориентации, а описывает социально-культурные реалии.


title: Гетеросексизм

text: Термин «гетеросексизм» предлагался Грегори Хереком как альтернативный, заменяющий для термина гомофобия, не несущий при этом оскорбительного смысла и не являющийся идеологическим клише. Херек полагал, что этот термин более научно корректен и более точно концептуализирует суть явления, ставя его в один ряд с сексизмом и другими формами шовинизма, а не с фобиями.


title: Гетеросексизм

text: Некоторые авторы, в частности, Чарльз Сокарайдес, однако, указывают, что эти термины не взаимозаменяемы и что гетеросексизм как таковой не равноценен и не означает гомонегативизма или гомофобии: человек может иметь искреннюю внутреннюю убеждённость в том, что только гетеросексуальность является нормальной и морально приемлемой, или искренне считать, что гетеросексуалы лучше гомосексуалов, только по причине собственной гетеросексуальности, но вместе с тем не испытывать негативного отношения к гомосексуалам или гомосексуальности.


title: Гетеросексизм

text: Гетеросексизм не следует смешивать с "гетероцентризмом". Гетероцентризм — это (часто подсознательное) предположение или допущение, что каждый из людей, с которым индивид имеет дело, является гетеросексуалом (если его/её ориентация заранее не известна), и вытекающие из этого предположения формы общения. Статистически такое предположение будет корректным в большинстве случаев (так как гетеросексуалов большинство), но в некоторых случаях оно может оказаться неверным. Гетероцентризм может проявляться случайным и ненамеренным образом в повседневной жизни. Например, когда женщина говорит, что идёт на любовную встречу, многие люди спросят что-нибудь вроде: «Как его зовут?» или «А он красивый?», тем самым неявно предполагая, что речь идёт о гетеросексуальной любви.


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: Премия «Хьюго» за лучшую постановку () — одна из номинаций премии «Хьюго», которая присуждается за лучшую кинематографическую, телевизионную или театральную постановку, вышедшую в прошлом году. Премия «Хьюго» ежегодно вручается Всемирным конвентом за лучшие научно-фантастические или фэнтези произведения и достижения. Премия названа в честь Хьюго Гернсбека — основателя первого научно-фантастического журнала "Amazing Stories". Ранее она называлась премией «За научно-фантастическое достижение». В газете "The Guardian" награда была описана как «превосходная выставка для фантастических произведений».


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: Номинация была единой с 1958 года до 2002 года. Номинировались художественные фильмы, телевизионные фильмы (в том числе многосерийные) и серии телесериалов (на премию выдвигаются серии, а не весь телесериал, исключение составил телесериал «Сумерки»). Одно произведение относилось к жанру документалистики, в 1970 был награждён репортаж о прилунении Аполлона-11. В 1964 и 1966 годах номинанты не были выбраны. В нескольких случаях на премию выдвигались произведения, реализованные в других медиа — в том числе радиопостановка и музыкальный альбом.


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: В 2003 году премия разделена на две части: крупная форма (продолжительностью 90 минут и более, обычно художественный фильм) и малая форма (короче 90 минут, обычно серия телесериала).


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: За 56 лет были вручены 43 премии за «Лучшую постановку», 9 премий за «Малую форму» и «Крупную форму» и 3 «Ретро Хьюго». Телесериалы, которые номинировались чаще всего: «Доктор Кто» (6 премий, 20 номинаций), «Сумеречная зона» (3 премии, 4 номинации), «» (2 премии, 8 номинаций), «» (2 премии, 3 номинации), «Вавилон-5» (2 премии, 4 номинации), «Баффи — истребительница вампиров» (1 премия, 6 номинаций), «Гарри Поттер» (7 номинаций).


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: Лауреат


title: Премия «Хьюго» за лучшую постановку

text: В 1996 году была создана «Ретроспективная премия Хьюго», или «Ретро Хьюго», которой награждаются произведения, вышедшие 50, 75 или 100 лет назад. «Ретро Хьюго» могут присуждаться в те годы, когда был Worldcon, а премия — нет. На данный момент, премией «Ретро Хьюго» были награждены произведения 1939, 1941, 1946, 1951 и 1954 годов. Все награды вручены 50 лет спустя оригинального конвента.


title: Одесса (Техас)

text: Оде́сса () — город в США, расположенный в западно-центральной части штата Техас, окружной центр округа Эктор. Население — 110 720 чел. по оценке на 2014 год. Вместе с Мидлендом составляет агломерацию «Мидленд—Одесса», численность которой в совокупности составляет 241 316 чел. по оценке на 2004 год. Центр нефтедобывающей и нефтеперерабатывающей промышленности. Крупный транспортный пункт федеральной трассы № 20.


title: Одесса (Техас)

text: Климат в Одессе — субтропический пустынный, с прохладной сухой зимой и жарким сухим летом. Из осадков преобладает дождь, но в январе возможен и снег, хотя для этого города это считается редким явлением. В городе преобладают в основном южные ветра из Мексики, чему способствует сухая погода. Но также возможны и северные ветра из Канады, они приносят зимой в город прохладу и временами даже снег.


title: Мидленд (Техас)

text: Ми́дленд () — город в США, расположенный в западно-центральной части штата Техас. Административный центр округа Мидленд. Население — 111 147 чел. по оценке на 2010 год. Вместе с Одессой составляет агломерацию «Мидленд—Одесса», численность которой в совокупности составляет 241 316 чел. по оценке на 2004 год. Центр нефтедобывающей и нефтеперерабатывающей промышленности. Крупный транспортный пункт межштатной автомагистрали I-20.


title: Русская служба Би-би-си

text: Русская служба Би-би-си́ () — британская русскоязычная общественная служба новостей. Часть Всемирной службы Би-би-си ("BBC World Service"). В марте 2011 года служба полностью перешла на спутниковое и интернет-вещание.


title: Русская служба Би-би-си

text: Би-би-си вещало на территорию России и бывшего СССР более шестидесяти лет. Русская служба Би-би-си — одна из старейших служб корпорации. Первая радиотрансляция Би-би-си для СССР состоялась 23 июня 1941 года. Это была переведенная на русский язык речь премьер-министра Великобритании Уинстона Черчилля, который объявил о нападении Германии на СССР. Первой серьёзной передачей корпорации на русском языке была беседа И. В. Сталина с американскими корреспондентами во время Второй мировой войны, когда «Би-би-си» стало платформой для пропаганды совместных военных усилий союзников, и в частности Великобритании и СССР. Бюллетень новостей раз в неделю вели из студий «Би-би-си» два представителя ТАСС, а тексты редактировались советским послом Майским


title: Русская служба Би-би-си

text: Регулярно вещать на русском языке Би-би-си начала 26 марта 1946 года.


title: Русская служба Би-би-си

text: По словам редактора Русской службы Би-би-си Стивена Ика ("Steven Eke"), «идеологическое противостояние между Востоком и Западом имело непосредственное влияние на Русскую службу Би-би-си. В годы холодной войны её передачи, начиная с 24 апреля 1949 года, подвергались глушению. Тем не менее, Русская служба Би-би-си была второй по популярности в СССР западной радиостанцией, уступая по аудитории «Голосу Америки» почти вдвое. На волнах станции передавалась в том числе и знаменитая музыкальная программа Севы Новгородцева, выходившая в полночь по пятницам и повторявшаяся по субботам. Эта программа длилась 30 минут и знакомила радиослушателей со свежими британскими хит-парадами, а также включала интересные рассказы о западных группах и музыкантах.


title: Русская служба Би-би-си

text: В 2005 году радиоведущий Русской службы Би-би-си Сева Новгородцев стал кавалером Ордена Британской империи. Эту награду в Букингемском дворце ему вручила лично королева Елизавета II за выдающиеся заслуги в радиожурналистике.


title: Русская служба Би-би-си

text: Большой популярностью пользовалась информационная программа «Глядя из Лондона» и комментарии дня Анатолия Максимовича Гольдберга. По словам Леонида Парфёнова: «Как у каждого человека, который начинал слушать Русскую службу в конце 1970-х, под девизом „Есть обычай на Руси — ночью слушать Би-би-си“, [эта организация ассоциируется] в первую очередь с Анатолием Максимовичем Гольдбергом и Севой Новгородцевым. Тогда главный интерес вызывала политика и музыка, которая была частью политики».


title: Русская служба Би-би-си

text: До 2011 года Русская служба Би-би-си вещала ежедневно на Россию на коротких и средних волнах, а также в Интернете. С 24 ноября 2006 года вещание в УКВ-диапазоне в Москве было прекращено из-за «технических проблем», возникших у российских партнёров Британской телерадиовещательной корпорации; по заявлению руководства Би-би-си, оно не имеет информации, позволяющей утверждать о политических мотивах приостановки вещания. С 17 августа 2007 года с 17 часов по московскому времени Би-би-си окончательно потеряла доступ в российский FM-диапазон. Последняя FM-радиостанция, «Большое радио», прекратила транслировать программы Русской службы Би-би-си.


title: Русская служба Би-би-си

text: По финансовым причинам и в связи с сокращением штатов 26 марта 2011 года Русская служба Би-би-си прекратила своё вещание на средних и коротких волнах, продолжив публикации и вещание в интернете. 31 марта 2017 года, в виде подкаста, вышла последняя радиопередача Русской службы Би-Би-Си («Пятый этаж»).


title: Русская служба Би-би-си

text: С 19 марта 2012 года Русская служба Би-би-си выпускает ежедневный телевизионный выпуск новостей.


title: Русская служба Би-би-си

text:
С 30 апреля 2012 года интернет-вещание Би-би-си на русском языке ведется из Broadcasting House на Портленд-плейс в Лондоне. Таким образом, легендарный Буш-хаус, с пятого этажа которого велись трансляции Русской службы Би-би-си со дня её основания, ушёл в историю.
Русская служба BBC упрекалась некоторыми критиками — в частности, комитетом по внешней политике британского парламента, а также собственными сотрудниками, в «чрезмерно мягкой» позиции по отношению к российскому правительству, в том числе при освещении событий, связанных со смертью А. В. Литвиненко. Критике также подверглось решение о прекращении коротковолнового вещания как «уступка российским властям, пытающимся ограничить влияние британских культурных организаций».


title: Гуси-лебеди

text: Гу́си-ле́беди — русская народная сказка.


title: Гуси-лебеди

text: Муж и жена уехали на работу (вариант: на ярмарку) и оставили маленького сына дома. Старшая сестра, которой поручили следить за братом («не ходи со двора, будь умницей — мы купим тебе платочек»), загулялась-заигралась и оставила его одного. Малыша унесли гуси-лебеди.


title: Гуси-лебеди

text:
Девочка пустилась за ними в погоню и в конце концов нашла братца в избушке Бабы Яги.
В народном варианте Яга просто похищает братца без особой цели (нигде не говорится, зачем; и после этого держит в плену). В варианте А. Толстого она — злая ведьма, пожирательница детей. Ср. похожие сказки — «Гензель и Гретель», «Князь Данила-Говорила», «Ивасик-Телесик» и т. п.


title: Зинченко

text: Зинченко () — украинская фамилия.


title: Зинченко

text: Известные носители:


title: Лу Синь

text: Лу Синь (, "диалектное чтение имени — Синь"; 25 сентября 1881 — 19 октября 1936), настоящее имя Чжоу Шужэнь () — китайский писатель, оказавший большое влияние на развитие литературы и общественно-политической мысли Китая первой половины XX века. Считается основоположником современной китайской литературы. Наиболее известные произведения: «», «». Является потомком в 32-м колене основателя неоконфуцианства Чжоу Дуньи.


title: Лу Синь

text: Родился в провинции Чжэцзян, городе Шаосин 25 сентября 1881 года. Имя, данное ему при рождении, было Чжоу Чжаншоу, затем он изменил его на Чжоу Юцай, и в конце концов стал называть себя Чжоу Шужэнем (樹人).


title: Лу Синь

text: Семья Чжоу была очень образованной, его дедушка по линии отца, Чжоу Фуцин (周福清), занимал должность в Ханьлиньской Академии; его мать сама научилась чтению. Однако, после инцидента со взяточничеством, когда Чжоу Фуцин пытался получить кабинет в академии для своего сына, Чжоу Бои, отца Лу Синя, удача отвернулась от семьи. Чжоу Фуцин был арестован и чуть ли не обезглавлен. Однако, Чжоу Шужэня воспитала старшая слуга семьи, А Чан, которого Лу Синь звал Чан Ма. Младшим братом Лу Синя был впоследствии ставший писателем и переводчиком. Одной из любимых детских книжек Лу Синя была «Классика морей и океанов».


title: Лу Синь

text: Хронический туберкулёз отца и его преждевременная кончина сподвигли Лу Синя изучать медицину. Избегая китайской традиционной медицины, которая вследствие большого количества шарлатанов не помогла его отцу, он решил получить западную учёную степень по медицине в Сэндайской медицинской академии, в г. Сэндай (Япония) в 1904 году.


title: Лу Синь

text: С 1898 по 1899 Лу Синь учился в Цзяннаньской военно-морской академии (江南水師學堂), затем был переведён в Школу горного дела и железных дорог (礦路學堂) при Цзяннаньской военной академии (江南陸師學堂). Здесь он впервые познакомился с западным образованием и наукой; изучал немецкий и английский, читал иностранную научную и художественную литературу.


title: Лу Синь

text: По стипендиальной программе правительства Лу Синь отправился в Японскую империю в 1902 году. Он поступил в Институт Кобун — подготовительную школу для китайских студентов, поступающих в университеты Японии. Там он написал своё первое эссе на классическом китайском языке, занимался джиу-джитсу.


title: Лу Синь

text: Он вернулся домой в 1903 году и вступил в запланированный брак с необразованной девушкой из не очень знатного сословия. Возможно, Лу Синь никогда не вступал с ней в брачные отношения, однако заботился о её материальном благополучии всю свою жизнь.


title: Лу Синь

text: Лу Синь поступил в Сэндайскую медицинскую академию в 1904 году и стал в ней первым иностранным студентом. У него сложились хорошие отношения с учителем и наставником — Фудзино Гэнкуро; Лу Синь выразил своё почтение к этому человеку в эссе «Господин Фудзино», в мемуарах «Утренние цветы, сорванные в сумерках» (Фудзино выразил ему своё уважение в эссе, которое он написал как некролог Лу Синю в 1937 году).


title: Лу Синь

text: Однако, в марте 1906 года Лу Синь неожиданно прекратил свою учёбу и покинул колледж. В предисловии к своему знаменитому сборнику «К оружию» (呐喊，дословно — «клич») он рассказывает, почему покинул академию. Однажды после уроков, один из японских преподавателей показал слайды с казнью предполагаемых китайских шпионов во время русско-японской войны 1904—1905 годов. На слайде он увидел одного из своих друзей, которого обвиняли в шпионаже. Он был приговорён к казни. А его китайские друзья пришли смотреть на эту казнь не из сочувствия, а словно на представление. Лу Синь был шокирован их безразличием; он решил, что лечить болезни души его соотечественников намного важнее, чем болезни телесные.


title: Лу Синь

text: В 1906 году он переехал в Токио, где попал под влияние филолога Чжана Тайяня, и вместе со своим братом, также стипендиатом, опубликовал переводы некоторых восточноевропейских и русских рассказов. Следующие три года он провёл в Токио, написал серию эссе на вэньяне по истории науки, китайской и европейской литературе, китайскому обществу, реформам и религии в Китае, а также переводы художественных произведений разных стран на китайский язык.


title: Лу Синь

text: Вернувшись в Китай, Лу Синь начал преподавать в Чжэцзянской средней школе, которая стала предшественницей знаменитой Высшей школы Ханчжоу (浙江省杭州高级中学), затем в Китайско-западной школе города Шаосин, его родного города, и с основанием республики в скором времени занял пост министра образования в Пекине. Через некоторое время он стал также преподавать в Пекинском университете и в Женском педагогическом колледже Пекина, и начал писать.


title: Лу Синь

text: В мае 1918 года Лу Синь впервые использовал свой псевдоним при публикации небольшого рассказа на байхуа "Записки сумасшедшего" "Куанжэнь жицзи" 狂人日記) — боевой памфлет, прозвучавший как резкое обличение пороков сословно-родовых отношений и феодальных этических норм старого Китая. Публикация рассказа сделала его одним из влиятельнейших писателей своего времени.


title: Лу Синь

text: Его знаменитая повесть, «Подлинная история А-Кью» ("А Q Чжэнчжуань", 阿Q正傳), была издана в период с 1921 по 1922 и вместе с рассказом "Записки сумасшедшего" войдет в сборник "Клич" (呐喊), опубликованный в 1923.


title: Лу Синь

text: Работы Лу Синя оказали большое влияние на становление антиимпериалистического «Движения 4 мая» в 1919 году.


title: Лу Синь

text: Лу Синь интересовался марксизмом и был редактором нескольких левых китайских журналов, таких как «Новая молодёжь» (新青年, "Синь циннянь") и «Ростки» (萌芽, "Мэн я"). В 1930 году Лу Синь организует и возглавляет «Лигу левых писателей» (секцию Международного объединения революционных писателей), которая объединяет наиболее активных и влиятельных литераторов Китая того периода. Влияние на него оказали также фрейдизм и дарвинизм. Из китайских мыслителей ценил Лао-Цзы и Мо-цзы. Отрицательно относился к конфуцианству и пессимистически-релятивистской философии Чжуан-цзы.


title: Лу Синь

text: Хотя Лу Синь перестаёт публиковать собственные работы в конце 1925 года, а после переезда из Пекина в Шанхай в 1927 году активно занимается переводом русской литературы (особенно он восхищался Гоголем, чьи «Мёртвые души» перевёл на китайский) и написанию небольших, но хлёстких сатирических эссе, которые стали его личным отличительным знаком, он так же помогает многим начинающим писателям. Так даёт советы писательнице Сяо Хун с северо-востока Китая, а в 1935 выходит её повесть «Шэнсычан» с его предисловием.


title: Лу Синь

text: В 1929 году выходит книга Лу Синя «Правдивая история А-Кея» (содержит также другие рассказы автора) на русском языке в переводе известного востоковеда Бориса Васильева.


title: Лу Синь

text: Из-за его левых взглядов и роли в истории становления китайской республики он был запрещён на Тайване до 1980 года.


title: Лу Синь

text: Он был одним из первых активистов движения за введение эсперанто в Китае.


title: Лу Синь

text: В 1936 году лёгкие Лу Синя были серьёзно поражены туберкулёзом, к тому же он был заядлым курильщиком. В марте того же года его состояние ухудшилось, началась лихорадка и астматические приступы. С июня по август его состояние снова ухудшилось. В последние дни своей жизни, в период лучшего самочувствия, он написал два эссе — «Смерть» и «Это тоже жизнь». Незадолго до смерти Лу Синь получил предложение от представителей Нобелевского комитета подать заявку на получение премии, однако смертельно больной писатель на тот момент уже мало интересовался международными наградами и отказал делегации в этом предложении. 8 октября врач поставил ему обезболивающее, и следующие сутки с ним провела его жена. Скончался писатель 19 октября в 5:11 утра.


title: Лу Синь

text: Останки Лу Синя находятся в мавзолее в парке его имени, в Шанхае. На его гробнице помещена каллиграфическая надпись, сделанная Мао Цзэдуном, который был большим поклонником творчества Лу Синя. Его ценили также Хо Ши Мин и Ким Ир Сен. Сам Лу Синь, симпатизировавший коммунистическим идеям (в 1935 и 1936 годах посылал приветствия коммунистам в связи с успехом Северо-западного похода), не вступал в Коммунистическую партию Китая, но был принят в неё посмертно.


title: Лу Синь

text:
Японский нобелевский лауреат по литературе Кэндзабуро Оэ назвал Лу Синя «величайшим писателем Азии в двадцатом веке».
Отмечают влияние Лу Синя также на Мо Яня. «Правдивую историю А-Кью» инсценировал диссидент из ГДР Кристоф Хайн.


title: Лу Синь

text: Лу Синь. Повести. Рассказы. / Пер. с китайского. - М., "Художественная литература", 1971 (Библиотека всемирной литературы)