title: بیماری هانتر

text: زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوره کودکی: در حوالی دو تا چهار سالگی تظاهر واضح دارد و ازنظر علائم ظاهری کاملاً مشابه بیماری هورلر است بجز اینکه کدورت قرنیه قابل مشاهده در بیماری هانتر دیده نمی‌شود. بعلاوه پیشرفت بیماری ممکن است آهسته تر از بیماری هورلر باشد. بیماری هانتر توسط ضایعات پوستی ندولر از سایر موکوپلی ساکاریدوزها متفاوت است و این ضایعات مشخصا بر روی ناحیه کتف، قسمت فوقانی بازو یا قسمت‌های خارجی ران‌ها ظاهر می‌شود و گاهی ممکن است برنگ عاجی باشد. بیماران مبتلا به شکل شدید بیماری، یافته‌های صورت خشن موکوپلی ساکاریدوزها به همراه کوتاهی قد، بزرگی سر، سفتی و محدودیت حرکت مفاصل را دارند. از دست دادن شنوایی ممکن است شدید نباشد، اما معمولاً پیشرونده می‌باشد. تیره رنگ شدن تدریجی رنگ پوست هم مشاهده می‌شود. علائم تنفسی مزمن، آب ریزش از بینی یا تنفس مشکل، عفونتهای مکرر سیستم تنفسی فوقانی و التهاب گوش میانی ممکن است زودرس‌ترین علائم بیماری باشند. فتق مغبنی و فتق نافی شایع بوده و تکامل مغزی معمولاً حداقل تا ۲ سالگی ادامه می‌یابد. بعلاوه، بزرگی کبد و بزرگی طحال، اسهال، خشونت صدا، دژنره شدن شبکیه منجر به کوری، گلوکوم، پاپیلادما، کوچک شدن مغز، فلج همه اندام‌ها بعلت فشار بر نخاع (ناشی از ضخامت لایه مننژ) و هیدروسفالی دیده می‌شود. کودک مبتلا از دو تا شش سالگی ممکن است فعالیت‌های کنترل نشده مثل پرت کردن، لذت ازایجاد سر وصدا و پرحرکتی را نشان دهد. معمولاً کله‌شق، بی نظم و بدون ترس بوده و به برقراری نظم و ترتیب پاسخ نمی‌دهند. پرداختن به بازی‌های تهاجمی و خشن در این کودکان شایع می‌باشد. عادات غذایی غیرمعمول و مصرف مواد غیر خوراکی، انسداد راه هوایی و عوارض قلبی نظیر نارسایی احتقانی قلب ممکن است مشاهده شود. پس از پنج تا شش سالگی وضعیت بیمار رو به وخامت می‌رود، راه رفتن بی‌ثبات، کاهش فعالیت فیزیکی، پسرفت تکلم، اشکال در خوردن غذاهای جامد و از دست دادن وزن، تشنج، عفونتهای تنفسی مکرر و بالاخره مرگ از عوارض قلبی یا تنفسی تا ۱۵ سالگی رخ می‌دهد. در نوع بالینی خفیف، بیمار در کودکی یافته‌های ظاهری طبیعی یا کمی خشن دارد که با بالا رفتن سن مشخص تر می‌گردند. هوش بیمار طبیعی بوده و ممکن است تا دهه هشتم زتدگی زنده بمانند، اما مرگ در دهه دوم زندگی بعلت بیماری‌های قلبی، تنفسی یا انسداد راه هوایی ممکن است روی دهد.


title: بیماری هانتر

text: نقص در آنزیم ایدورونات سولفاتاز.


title: بیماری هانتر

text: وابسته به X مغلوب


title: بیماری هانتر

text: در انگلستان و ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۱۰۰ هزار پسر زنده متولد شده.درمان جایگزینی با آنزیم تا کنون مؤثر نبوده و پیوند مغز استخوان در موارد کمی انجام شده‌است. درمان اغلب حمایتی می‌باشد.


title: بیماری هانتر

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا مایع آمنیوتیک یا نمونه غلیظ شده پرز کوریونی.


title: پوست میوه

text: پوست میوه، لایهٔ محافظتی خارجی میوه است که می‌توان آن را به عنوان یک لایهٔ جداگانه جدا کرد و کَند. محفظهٔ خارجی مغزدانه‌ها «پوست میوه» محسوب نمی‌شود؛ چراکه نمی‌توان آن را با دست، چنان‌که پیش‌تر گفته شد جدا کرد. پوست میوه بسته به ضخامت و مزه، گاه به همراه میوه خورده می‌شود (مانند پوست سیب). گاه پوست میوه برای مصرف خوراکی ناخوشایند است و خوراکی نیست که در این حالت جدا شده و دور انداخته می‌شود. پوست برخی میوه‌ها، مانند انار، دارای مقادیر زیاد تانن و مواد گیاهی مانند آن است و در تولید رزانه به کار گرفته می‌شود. پوست مرکبات تلخ است و معمولاً به طور خام خورده نمی‌شود؛ اما ممکن است در آشپزی استفاده شود. همچنین از بخشی از پوست میوه ممکن است برای تهیه مارمالاد یا سوپ میوه استفاده شود.


title: بیماری سان فلیپو

text: بیماری سان فلیپو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع III نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. چهار نوع از این بیماری بر حسب نقص آنزیمی در متابولیسم هپاران سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراق می‌باشند.


title: بیماری سان فلیپو

text: زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. ۱ سالگی - دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی: این بیماران معمولاً پس از یک تا دو سالگی بعلت تأخیر در تکامل یا پس از سه تا چهارسالگی به علت تأخیر در تکلم مراجعه می‌کنند. لب‌های کلفت، پرمویی، بزرگی سر، نبودن قوز و کدورت قرنیه، محدودیت خفیف در حرکت مفاصل، خط موی پائین بر روی پیشانی، ابروهای پرپشت، غیاب عوارض قلبی، اشکال در تغذیه بخصوص مواد جامد، عفونتهای تنفسی مکرر، اسهال آبکی، وجود فتقها، بزرگی خفیف کبد و طحال، عقب ماندگی ذهنی، عدم اختلال در رشد قدی و قدرت عضله، از دست دادن مهارت‌های یاد گرفته شده نظیر تکلم و کنترل ادرار و مدفوع، صدمه شنوایی، مشکلات عصبی پیشرونده، اشکال در راه رفتن و هماهنگی آن، تشدید رفلکس‌های تاندونی، حرکات مشابه آتتوز، آب ریزش دائمی از دهان، خوردن مواد غیر خوراکی، تشنج و وابسته شدن به تخت و تغذیه با لوله بینی- معدی یا از طریق گاستروستومی، رفتار تهاجمی و بدتر شدن رفتار با بالا رفتن سن، رفتارهای خطرناک و مخرب به صورت ترکیبی از رفتار تهاجمی، دمانس شدید و قدرت فیزیکی طبیعی، بیش فعالی، احتمال رفتار اوتیستی و عدم تکلم، کله‌شقی و کناره‌گیری و بیخوابی یا اختلال خواب دیده می‌شود. بلوغ زودرس، عدم تکلم پس از دهه اول زندگی و بیماری روانی در بزرگسالی می‌تواند روی دهد. به‌طور کلی در این بیماری، دژنره شدن شدید مغزی با اثرات نسبتاً خفیف آن بر روی اسکلت، احشاء و یافته‌های صورت مشاهده می‌شود.


title: بیماری سان فلیپو

text: نقص در آنزیم هپاران اِن سولفاتاز در نوع A, اِن استیل گلوکزآمینیداز در نوع B, استیل ترانسفراز در نوع C و اِن استیل گلوکزآمین ۶ سولفاتاز در نوع D.


title: بیماری سان فلیپو

text: اتوزومی مغلوب.


title: بیماری سان فلیپو

text: یک مورد در هر ۲۴ هزار تولد زنده در هلند.درمان حمایتی می‌باشد.


title: بیماری سان فلیپو

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا نمونه پرزکوریونی.


title: سندرم مورکیو

text: سندرم مورکیو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع IV, نوعی بیماری صفت مغلوب در تجمع موکوپلی ساکاریدوز است. دو نوع نقص آنزیمی در متابولیسم کراتان سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراقند.


title: سندرم مورکیو

text: زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوران کودکی و نوجوانی: مشخص‌ترین یافته‌ها در این بیماری تغییر شکل اسکلتی و کوتاهی قد به ویژه کوتاهی تنه و گردن، قفسه سینه کبوتری ، افقی بودن قسمت فوقانی جناغ سینه، ژنووالگوم قابل توجه، مفاصل بزرگ و برجسته با حرکت زیاد و هیپراکستانسیون بخصوص در مچ دستها بعلت شلی غضروفها، شل بودن مچ دست و قدرت کم در گرفتن اشیاء، کف پای صاف، برجسته شدن دنده‌های تحتانی در ۱۲ تا ۱۸ ماهگی و برجستگی استخوان جناغ سینه، وضعیت ایستادن خمیده به سمت جلو بعلت خم بودن زانوها و رانها، راه رفتن غیر طبیعی و عقب ماندگی رشد به ویژه پس از ۵ سالگی، اسکولیوز شدید که ممکن است منجر به بروز عوارض قلبی - تنفسی شود، کوتاهی قد نهایی (۸۵ تا ۱۰۰ سانتی‌متر), بدتر شدن تغییرات اسکلتی و سفت شدن مفاصل با افزایش سن، تاری قرنیه، بروز گلوکوم در دهه سوم زندگی، کری پیشرونده حسی عصبی یا هدایتی پس از ۲۰ سالگی، دهان پهن، دندانهای کوچک با هیپوپلازی مینا یا شکستگی آن با رنگ زرد یا خاکستری، پوسیدگی دندانها، فتق مغبنی و یافته‌های صورت خشن خفیف می‌باشد. در این بیماران هوش طبیعی است. نارسایی دریچه آئورت از تظاهرات دیررس است و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس در این سندرم وجود ندارد. تظاهرات عصبی شامل ضعف و اشکال در راه رفتن، فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی یا بلا استفاده بودن پاها به هنگام بیدار شدن، افزایش رفلکسهای تاندونی، از دست دادن حس ارتعاش در اندام‌های تحتانی، بیماری لگ-پرتس دو طرفه در اوایل نوجوانی یا بیماری شدید مفصل ران می‌باشند.


title: سندرم مورکیو

text: نقص در آنزیم N-استیل‌گالاکتوزامین-۶-سولفاتاز در نوع A و بتا گالاکتوزیداز در نوع B.


title: سندرم مورکیو

text: اتوزومی مغلوب.


title: سندرم مورکیو

text: نادر.شامل اتصال جراحی ستون فقرات گردنی جهت پیشگیری از فشار بر نخاع، استئوتومی در ژنووالگوم و انجام جراحی جهت برداشتن فشار از نخاع است.


title: سندرم مورکیو

text: فشار بر نخاع در اثر نیمه دررفتگی یا دررفتگی مفصل اطلس- آسه از عوارض خطرناک بوده و ممکن است باعث مرگ شود (دستکاری سر در زمان لوله گذاری داخل نای بایستی با احتیاط انجام شود).


title: سندرم مورکیو

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرزهای کوریونی.


title: اسکیت هاکی

text: رولر هاکی یا اسکیت هاکی نوعی هاکی است که روی سطح خشک با استفاده از اسکیت های چرخ دار بازی می شود. اصطلاح "رولر هاکی" یا "هاکی غلطکی" اغلب به صورت تبادل پذیری مورد استفاده قرار می گیرد تا به سه شکل مختلف که عمدتاً با تجهیزات مورد استفاده متمایز می شوند ، استفاده شود: "رولر هاکی سنتی" (هاکی با چرخ) ، بازی با اسکیت های چهار چرخه و یک توپ گرد(بدون تماس) ،"اینلاین هاکی"، با اسکیت های اینلاین و توپ هاکی (پاک هاکی) (بدون تماس) و" اسکیت هاکی"، با اسکیت های چهار چرخ یا اسکیت های اینلاین و توپ پلاستیکی (با تماسی مانند هاکی روی یخ) بازی کرد. بیشتر بازی های حرفه ای هاکی اینلاین در یک زمین ورزشی سرپوشیده یا در فضای باز برگزار می شود (نوعی از کاشی های پلاستیکی بهم پیوسته که برای ایجاد یک سطح اسکیت استفاده می شود). در غیر این صورت ، می توان از هر سطح خشک برای میزبانی یک بازی ،مانند سطح سنگ فرش یا سیمانی استفاده کرد. رولر هاکی در تقریباً 60 کشور اجرا می شود.


title: اسکیت هاکی

text: رولر هاکی در هر دو حالت با کفش های چهار چرخ با اینلاین بازی می شود ، قوانین و تجهیزات مختلفی دارد و انواع مختلفی از اسکیت بازی را در بر می گیرد اما همه آنها دسته و نام رولر هاکی را به اشتراک می گذارد. رولر هاکی با استفاده از اسکیت کفش چهار چرخ سنتی بازی می شود ، مانور قدرت بیشتری را به بازیکن می دهد - این امر باعث می شود بازی هایی مملو از کفش های فانتزی ، مانور محکم و بیشتر شبیه فوتبال یا بسکتبال باشد. چوب آن کمابیش مشابه چوب بازی باندی وشینتی است. اینلاین رولر هاکی تقریباً شبیه به هاکی روی یخ است و با اسکیت های اینلاین بازی می شود ، از چوب های هاکی روی یخ استفاده می کند و بسیاری از اقدامات سریع "مسابقه عقب و جلو" را شامل می شود. دروازه بان اینلاین هاکی از یک دستکش به نام گیرنده برای گرفتن شوت های با هدف گل زدن استفاده می کند ، و یک میت مسطح ، معمولاً مربعی به نام بلاک کننده است که برای خنثی کردن شوت ها روی دروازه استفاده می شود. دروازه بان هاکی با اکیت چهار چرخ از یک دستکش مسطح استفاده می کند که در هنگام بلاک کردن یک شوت از روی دروازه ، ویژگی های برگشتی یا ریباند را فراهم می کند. رینک هاکی یا هاکی با چرخ نوعی از رولر هاکی است. رینک هاکی در اصل یک نام فراگیربرای ورزش های رولراست که مدتها قبل از اختراع کفش های اسکیت اینلاین در دهه 70 وجود داشته است. رینک هاکی که با اسکیت چهار چرخ انجام می شود در شصت کشور بازی می شده است و به همین ترتیب نام های زیادی در سراسر جهان دارد. بعضی اوقات بسته به اینکه در کدام منطقه از جهان بازی شود ، این ورزش با نام های هاکی با چرخ ،بال هاکی به سبک بین‌المللی ، رولر هاکی و هاکی هاردبال گفته می شود. رولر هاکی در المپیک تابستانی 1992 در بارسلونا بصورت نمایشی حضور داشت. از سال 2017 ، مسابقات جهانی هر دو سال یکبار در مسابقات جهانی رولر که توسط فدراسیون جهانی اسکیت برگزار می شود. در انگلیس ، 9 تیم در حال حاضر در لیگ برتر رولر هاکی بازی می کنند که تحت مدیریت فداراسیون اسکیت انگلیس (NRHA) است. اینلاین هاکی نوعی رولر هاکی است که بسیار شبیه به هاکی روی یخ ، که از آن مشتق شده است. به بسیاری از نام های مختلف در سراسر جهان از جمله بال هاکی ، اینلاین هاکی ، رولر هاکی ، هاکی با چوب بلند ، هاکی روی عرشه ، هاکی جاده ای ، هاکی خیابانی و اسکیت هاکی بسته به اینکه در کدام منطقه از جهان در آن بازی می شود ، اشاره شده است. مانند هاکی روی یخ ، اینلاین هاکی یک ورزش تماسی محسوب می شود ، با این وجود برخورد بدن ممنوع است. در کار تیمی شبیه هاکی روی یخ است ، مهارت و پرخاشگری لازم است. به غیر از کفش اسکیت و بعضی قوانین ، تجهیزات هاکی اینلاین هاکی شبیه به هاکی روی یخ است. این بازی توسط دو تیم متشکل از چهار اسکیت باز و یک دروازه بان در یک زمین که به دو نیمه تقسیم شده و یک خط مرکزی و یک طور دوازه در انتهای هر دوطرف زمین ،انجام می شود. هنگامی که به صورت غیر رسمی بازی می شود ، بازی اغلب در سطح آسفالت صاف در فضای بیرون برگزار می شود. بازی در سه دوره 15 دقیقه ای انجام می شود یا اگر از استاندارد بالاتری برخوردار باشد ، در هر سه دوره 20 دقیقه به علاوه زمان وقفه 10 تا 15 دقیقه ای بازی می شود. قوانین بازی اینلاین هاکی با هاکی روی یخ متفاوت است: یخ وجود ندارد و به جای 5 بازیکن 4 بازیکن دارد. این بازی دارای گل طلائی است یعنی اگر دو تیم مساوی باشند در انتهای بازی، یک زمان 5 دقیقه در نظر گرفته می شود و هر تیمی که اولین امتیاز را کسب کند برنه می شود. به طور کلی ، فقط اینلاین هاکی ای که در سطح رقابت رسمی برگزار می شود قوانین رسمی را رعایت رمی کند. لیگ های هاکی تفریحی ممکن است برخی از اصول قوانین را متناسب با الزامات محلی (اندازه زمین، طول دوره و مجازات) تغییر دهد. اینلاین هاکی یک ورزش در حال رشد است و تیم هایی از سراسر کشور جمع می شوند . این واقعیت که می توان آن را در هر سطح خشک بازی کرد به معنای بازی در تقریباً هر مرکز تفریحی است. بیشتر تیم های رقابتی هاکی جوانان در مسابقات شرکت می کنند. مسابقات بسته به موقعیت مکانی متفاوت است ، اما معمولاً از یک سیستم براکت معمولی استفاده می شود. فدراسیون جهانی اسکیت یک انجمن بین‌المللی است که بزرگترین مسابقات جهانی رولر هاکی (که بخشی از بازی های جهانی رولر است) را برگزار می کند. بیش از بیست تیم ملی در این رویدادها شرکت می کنند. بسیاری از همان برند هایی که تجهیزات هاکی روی یخ را می سازند ، اسکیت های رولرهاکی را نیز می سازند از جمله Bauer ، Easton ، Mission ، Tron و بسیاری دیگر. همچنین برخی از مارک های تجاری که بطور اختصاصی اسکیت رولر هاکی می سازند مانند ال لئون دو اورو (اسپانیا) ، تور ، آلکالی ، Revision و Mission هستند (اما آنها برخی از تجهیزات هاکی روی یخ را نیز می سازند). از دیگر برندهای رولر هاکی می توان به Reno ، TVD ، Meneghini، Proskate و Azemad اشاره کرد.


title: اسکیت هاکی

text: رولرهاکی در سال ۱۳۷۰ شروع فعایت کرد و در سال ۱۳۷۵ به دلیل وجود نداشتن تجهیزات رولر هاکی و وارد شدن تجهیزات اینلاین هاکی این رشته جای خود را به اینلاین هاکی داد. اینلاین هاکی از سال ۱۳۷۴ فعالیت خود را در پارک ملت تهران شروع کرد و از سال ۱۳۸۳ وقتی زیر نظر فدراسیون همگانی بود پا به مسابقات آسیایی گذاشت و تیم اینلاین هاکی از سال ۱۳۸۳ تا کنون توانست دو مقام سومی یک مقام دومی و قهرمانی آسیا را در سال ۱۳۹۷ بدست بیاورد.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: سندرم ماروتو-لامی (Maroteaux-Lamy Disease) یا موکوپلی ساکاریدوز نوع VI, نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. ممکن است بزرگی سر، برجستگی استخوان جناغ سینه، فتق مغبنی یا فتق نافی در زمان تولد و تنفس پر سر و صدا از اوایل شیرخوارگی در بیمار وجود داشته باشد. دوره کودکی: تغییر شکل اسکلتی و یافته‌های صورت خشن خفیف تر از بیماری هورلر است. عقب ماندگی رشد از دو تا سه سالگی در بیمار شروع می‌شود. سفتی پوست، پرمویی، بزرگی و بیرون بودن زبان از دهان، تنه کوچک، شکم برجسته و گودی زیاد کمر، جناغ برجسته، تغییرات پیشرونده مفاصل و محدودیت افزاینده حرکات، ژنووالگوم، خم بودن نسبی زانوها، دست چنگالی، قوز ناحیه کمری، بزرگی کبد، بزرگی طحال در نیمی از بیماران، اسهال مکرر در برخی از مبتلایان، کدورت قرنیه، گلوکوم، کری و هوش طبیعی شایع می‌باشد. یافته قلبی جزء مهمی از این بیماری است و نارسایی دریچه میترال , نارسایی دریچه آئورت، تنگی دریچه آئورت و آسیب حاد عضله قلبی معمولاً در شیرخوارگی روی می‌دهد. قد نهایی کوتاه (۱۰۷ تا ۱۳۸ سانتی‌متر) است و عفونت‌های تنفسی ممکن است منجر به مرگ بیمار شود.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: نقص در آنزیم اِن استیل گالاکتوزآمین ۴ سولفاتاز (آریل سولفاتاز B).


title: بیماری ماروتو-لامی

text: اتوزومی مغلوب.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: نادر.پیوند مغز استخوان بر روی کدورت قرنیه و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس بی اثر است. درمان علامتی جهت آسیب نخاعی، مشکلات دریچه‌ای و سندرم کانال مچ دست لازم است.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: شامل فشار بر نخاع و فلج اندامهای تحتانی، هیدروسفالی، پاپیلادم و از دست دادن پیشرونده بینایی و عدم توسعه صفات ثانویه جنسی است. نارسایی قلبی ممکن است باعث مرگ بیمار قبل از ۳۰ سالگی شود.


title: بیماری ماروتو-لامی

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: پنج خوک کوچک

text: پنج خوک کوچک رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است.


title: پنج خوک کوچک

text: این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مه ۱۹۴۲ در آمریکا توسط انتشارات داد، مید اند کمپانی با نام قتل در گذشته و در ژانویه ۱۹۴۳ توسط انتشارات کولینز کرایم کلوب در بریتانیا با نام اصلی پنج خوک کوچک به چاپ رسیده است.


title: پنج خوک کوچک

text: قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و در آمریکا دو دلار بوده‌است.


title: هاکی روسال

text: هاکی روسال ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد . این ورزش در اولین بار در قرن ۱۹، در انگلستان انجام شد. زمین بازی این ورزش سخت و کمی نیز حالت شنی وار (ساحلی) دارد.


title: سندرم اسلای

text: سندرم اسلای (Sly Syndrom) یا موکوپلی ساکاریدوز نوع VII, نوعی موکوپلی ساکاریدوز است.


title: سندرم اسلای

text: معمولاً طبیعی. در نوع شدید بیماری، صورت خشن، تورم گوده گذار نوزادی، آسیت، بزرگی کبد و بزرگی طحال و هیدروپس جنینی، پاچنبری و دررفتگی مفاصل ران و آسیب پیشرونده عضله قلبی در زمان تولد دیده می‌شود و احتمالاً مرگ در ۶ ماهه اول زندگی بیمار رخ می‌دهد.


title: سندرم اسلای

text: یافته‌های صورت خشن، شکم برجسته، بزرگی کبد و بزرگی طحال، کوتاهی قد، اختلالات نسبتاً شدید اسکلتی، فتق نافی، پوست پف کرده پشت دستها و پاها، قوز در نواحی پشتی و کمری، بزرگی سر، قفسه سینه کبوتری، عقب ماندگی تکامل و پس از ۲ سالگی عقب ماندگی تکلم، راه رفتن دردناک، عقب ماندگی ذهنی خفیف، کدورت قرنیه، عفونتهای مکرر تنفسی فوقانی، هیپرپلازی لثه، هیدروسفالی و در برخی از بیماران دررفتگی مفصل ران از علائم شایع می‌باشد. سابقه سقط خودبخودی در مادر مثبت است. برخی از انواع خفیف پس از ۴ سالگی یا حتی دیرتر با علائم اسکلتی بارز در بیمار تظاهر می‌کنند.


title: سندرم اسلای

text: نقص در آنزیم بتا گلوکورونیداز.


title: سندرم اسلای

text: اتوزومی مغلوب.


title: سندرم اسلای

text: یک مورد در ۳۰۰ هزار تولد زنده در ایالت بریتیش کلمبیای کانادا.درمان‌ها حمایتی است. درمان جایگزینی با آنزیم در مدل حیوانی در دست بررسی می‌باشد.


title: سندرم اسلای


title: بورس کازابلانکا

text: بورس اوراق بهادار کازابلانکا (به فرانسوی: La Bourse de Casablanca) بورس اوراق بهاداری در کازابلانکا، مراکش است. بورس اوراق بهادار کازابلانکا (CSE)، که به یکی از کاراترین بورسهای در منطقه خاورمیانه و شمال آفریقا تبدیل شده‌است، سومین بورس بزرگ آفریقا بعد از بورس اوراق بهادار ژوهانسبورگ (جنوب آفریقا) و بورس اوراق بهادار نیجریه در لاگوس، آفریقا است. در سال ۱۹۲۹ تأسیس و اکنون ۱۹ عضو و ۸۱ اوراق بهادار فهرست شده با ارزش بازار کلی ۷۵٫۵ بیلیون دارد.


title: نبرد نخست العلمین

text: نبرد اول العلمین نبردی است در جنگ جهانی دوم که در تاریخ ۱ ژوئیه تا ۲۷ ژوئیه سال ۱۹۴۲ میان نیروهای متحدین (آلمان نازی و ایتالیا) به فرماندهی فیلد مارشال آروین رومل و ارتش متفقین (بریتانیا، استرالیا، آفریقای جنوبی و نیوزلند) در صحرای آفریقا اتفاق افتاد و در نهایت با پیروزی متفقین و متوقف شدن نیروهای آلمانی در العلمین به پایان رسید.


title: الیگوساکاریدوز

text: الیگوساکاریدوزها از نظر بالینی شبیه موکوپلی ساکاریدوزها هستند، اما شیوع آنها کمتر است.


title: الیگوساکاریدوز

text: در بیماران میزان تغییر شکل اسکلتی و صورتهای خشن از شدید تا خفیف متغیر است. معمولاً عقب ماندگی روانی حرکتی، تشنج و علائم عصبی پیشرونده وجود دارد، اما بزرگی کبد، کری و کدورت قرنیه ممکن است دیده نشوند. در برخی از نقائص بخصوص سیالیدوز لکه قرمز آلبالویی در ماکولا مشاهده می‌گردد. تظاهر زودرس علائم نسبت به موکوپلی ساکاریدوزها شایعترمی باشد. برخی از بیماریهای این گروه در زمان تولد یا در سال اول زندگی تظاهر می‌کنند (برای مثال با هیدروپس جنینی یا بزرگی قلب) و اغلب در عرض چند سال (و یا زودتر) کشنده هستند. شدت بیماری در ارتباط با جهش رخ داده در فرد بسیار متغیر است. نقص متابولیسم الیگوساکاریدی در گانگلیوزیدهای GM1 و GM2 و گالاکتوسیالیدوزها نیز دیده می‌شود.


title: فوکوسیدوز

text: فوکوز قندی شش کربنه است که در آن هیدروکسی متیل انتهایی توسط یک گروه متیل جایگزین شده و در گلیکو پروتئینها و گلیکولیپیدها به عنوان الیگوساکارید انتهایی می‌باشد که به گالاکتوز یا ان استیل گلوکز آمین متصل شده‌است.


title: فوکوسیدوز

text: طبیعی.


title: فوکوسیدوز

text: با یافته‌های صورت خشن، عقب ماندگی رشد قدی و تکامل شناختی، دژنره شدن مغز که به سمت بروز اسپاستیسیتی و دمانس می‌رود، از دست دادن تدریجی قدرت عضله و ترمور، برجستگی شکم در اثر بزرگی کبد و بزرگی طحال، تار بودن قرنیه، افزایش غلظت کلراید عرق و کوچک شدن مغز تظاهر می‌کند و رژیدیتی دسربره و مرگ در دهه اول زندگی روی می‌دهد. در رادیوگرافی یافته دیسوستوزیس مالتی پلکس وجود دارد. در نوع تدریجی تر بیماری، علائم اولیه توسعه آنژیوکراتوما هست که از ۶ ماهگی تا ۴ سالگی شروع شده و در باسنها و نواحی تناسلی شدیدتر می‌باشد (نظیر ضایعات بیماری فابری). سایر علائم شامل دژنره شدن رنگدانه‌ای شبکیه، پوست کلفت، خطوط قرمز بر روی لثه به صورت عمود بر ریشه دندان، عروق پیچاپیچ در ملتحمه، یافته‌های صورت خشن و پف آلودگی پلکها، کاهش احتمالی تعریق، عدم بزرگی کبد و طحال، دژنره شدن تدریجی تر مغز و یافته‌های عصبی نظیر راه رفتن مشکل و با پاهای باز، اسپاستیسیتی، افزایش رفلکسهای تاندونی و بابنسکی مثبت، تشنج، کری، دیستونی پیشرونده، کوتاهی قد و دور سر طبیعی، قوز و اسکولیوز و والگوس رانها می‌باشد. نوع دیگر بالینی بیماری، دیسپلازی اپی فیزها و متافیزهای ستون فقرات است که در آن قد بیمار نسبتاً کوتاه بوده، اما تکامل مغزی طبیعی است. نقص در آنزیم آلفا فوکوسیداز.


title: فوکوسیدوز

text: اتوزومی مغلوب.


title: فوکوسیدوز

text: نادر.در بیمار انجام پیوند مغز استخوان منجر به درجات خفیف تر تأخیر تکاملی می‌شود. سایر درمانها حمایتی است.


title: فوکوسیدوز

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.


title: نبرد دوم العلمین

text: نبرد دوم العلمین نبردی است در جنگ جهانی دوم که در تاریخ ۲۳ اکتبر تا ۱۱ نوامبر سال ۱۹۴۲ و با حمله ارتش متفقین به ارتش آلمان نازی رخ داد. این نبرد سرانجام با پیروزی متفقین و عقب‌نشینی نیروهای آلمان نازی در ۱۱ نوامبر ۱۹۴۲ میلادی پایان یافت.


title: بانک المغرب

text: بانک المغرب بانک مرکزی پادشاهی مراکش است. در سال ۱۹۵۹ به جای بانک دولتی مراکش (Banque d'Etat du Maroc) تأسیس شد. در سال ۲۰۰۸ این بانک به‌طور تخمینی دارای ۳۶ بیلیون دلار آمریکا ذخیره ارزی بود. علاوه بر مدیریت ارزی، همچنین بانک المغرب نظارت تعدادی از بانک‌های خصوصی که ارائه دهنده خدمات بانکداری تجاری بودند را داشت. بانک یک شعیه در کازابلانکا و نمایندگی‌هایی در ۱۸ شهر دیگر مراکش دارد.


title: آلفا مانوزیدوز

text: آلفا مانوزیدوز (α-مانوزیدوز) نوعی از الیگوساکاریدوز است. نقص در آنزیم آلفا مانوزیداز لیزوزومی.


title: آلفا مانوزیدوز

text: اتوزومی مغلوب.


title: آلفا مانوزیدوز

text: نادر.احتمالاً پیوند مغز استخوان یا پیوند سلولهای بنیادی خونی است که درمان آخری آسیبهای مغزی را هم بهتر می‌کند.


title: آلفا مانوزیدوز

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: مرکز تجارت جهانی بحرین

text: مرکز تجارت جهانی بحرین آسمان‌خراش ۵۰ طبقه به ارتفاع ۲۴۰ متر، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر منامه، بحرین مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۴ آغاز شد و در سال ۲۰۰۸ تکمیل و افتتاح گردید.


title: برج بانک چین شانگهای

text: برج بانک چین شانگهای آسمان‌خراش ۵۳ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر شانگهای، جمهوری خلق چین مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۹۸ آغاز شد و در سال ۲۰۰۰ تکمیل و افتتاح گردید.


title: عنایت سمیعی

text: عنایت الله سمیعی (زاده ۱۳۲۱) شاعر و منتقد ادبی ایرانی است.


title: عنایت سمیعی

text: عنایت سمیعی در رشت به دنیا آمده‌است، معلم بازنشسته هنرستان هنرهای زیبای پسران است و هم‌اکنون ساکن تهران است.


title: عنایت سمیعی

text: به قلم وی ده‌ها مقاله در نقد آثار ادبیات معاصر در نشریه‌ها و جراید منتشر شده‌است. وی از سال‌های دهه شصت فعالیت ادبی‌اش را آغاز کرده‌است. وی هم‌چنین در چند دوره داور جایزه هوشنگ گلشیری بوده‌است


title: عنایت سمیعی

text: این شاعر و منتقد ادبی، از طرفداران ادبیات مدرن است و در صورت‌بندی مولفه‌های زیبایی‌شناسی مدرن در قالب نقدهای جذاب فعالیت قلم زده است. هم‌چنین وی مخالف سانسور کتاب در ایران است.


title: بتا مانوزیدوز

text: بتا مانوزیدوز (β مانوزیدوز), نوعی از الیگوساکاریدوز است.در بین ۱۰ تا ۲۰ سالگی با عقب ماندگی ذهنی، کری، آنژیوکراتوما و احتمالاً آسیب اعصاب محیطی تظاهر می‌کند.


title: بتا مانوزیدوز

text: نقص در آنزیم بتا مانوزیداز لیزوزومی.


title: بتا مانوزیدوز

text: اتوزومی مغلوب. نادر.ناشناخته.


title: بتا مانوزیدوز


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری

text: آسپارتیل گلوکزآمینوری (Aspartylglucosaminuria), نوعی از الیگوساکاریدوز است.


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری

text: زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی. دوره شیرخوارگی: در یک تا پنج سالگی کوتاهی قد، کدورت عدسی و اسپاستیسیتی، عقب ماندگی ذهنی، تاخیر در تکلم، درگیری عصبی پیشرونده، دیسوستوزیس مالتی پلکس، تغییرات مهره‌ها، فتق، بزرگی کبد و بزرگی طحال و اختلالات رفتاری شایع است. مبتلایان تا بزرگسالی زندگی می‌کنند.


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری

text: نقص در آنزیم آسپارتیل گلوکزآمیناز.


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری

text: اتوزومی مغلوب.


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری

text: یک مورد در هر ۱۷ هزار تولد زنده در فنلاند.ناشناخته.


title: آسپارتیل گلوکزآمینوری


title: بورس پاریس

text: بورس پاریس (به فرانسوی: Bourse de Paris) بورس اوراق بهادار تاریخی، معروف به یورونکست پاریس از سال ۲۰۰۰ به بعد است.حضور فیزیکی بورس دیگر در پاریس نیست. در واقع، کک ۴۰ توسط ان‌وای‌اس‌ای یورونکست که متعلق به بازار بورس نیویورک است، ثبت شده است. محل بورس کاخ تاریخی برونیار در منطقه ۲ پاریس بود که مدت زیادی از آن استفاده می شد.


title: ۵۵ خیابان واتر

text: ۵۵ خیابان واتر آسمان‌خراش ۵۳ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری است، که در منهتن جنوبی، نیویورک مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۶۹ آغاز شد و در سال ۱۹۷۲ تکمیل و افتتاح گردید.


title: ۳۴۵ کالیفرنیا سنتر

text: ۳۴۵ کالیفرنیا سنتر آسمان‌خراش ۴۸ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری و هتل است، که در شهر سان فرانسیسکو، کالیفرنیا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۸۴ آغاز شد و در سال ۱۹۸۶ تکمیل و افتتاح گردید.


title: بیماری شیندلر

text: بیماری شیندلر نوعی از الیگوساکاریدوز است.


title: بیماری شیندلر

text: طبیعی.


title: بیماری شیندلر

text: نوع یک یا شیرخوارگی زودرس در کمتر از یک سالگی با کری، آتروفی عصب بینایی، اسپاستیسیتی، عقب ماندگی ذهنی شدید، علائم عصبی پیشرونده، تشنج، واکنش شدید به صدا، میوکلونوس، عدم تعادل، کاهش تونوس عضلانی، استرابیسم و فلج عضلات چشمی تظاهر می‌کند.


title: بیماری شیندلر

text: نوع دو یا نوع نوجوانی یا بزرگسالی (بیماری کانزاکی)) پس از ۲۰ سالگی با یافته‌های صورت خشن و آنژیوکراتوما تظاهر می‌کند.


title: بیماری شیندلر

text: آلفا ان استیل گالاکتوزآمینیداز (آلفا گالاکتوزیداز B).


title: بیماری شیندلر

text: اتوزومی مغلوب.


title: بیماری شیندلر

text: بسیار نادر.ناشناخته.


title: بیماری شیندلر

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرزهای کوریونی.


title: برج پرل ریور

text: برج پرل ریور آسمان‌خراش ۷۱ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر گوانگ‌ژو، جمهوری خلق چین مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۱ تکمیل و افتتاح گردید.


title: سیالیدوز

text: سیالیدوز که با نام موکولیپیدوز نوع یک نیز خوانده می‌شود، نوعی اختلال متابولیسم لیزوزومی است.


title: سیالیدوز

text: زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی. دوره شیرخوارگی: نوع شدید شیرخوارگی در کمتر از ۶ ماهگی با یافته‌های صورت خشن، کری، بزرگی سر، کوتاهی قد، کدورت قرنیه و عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، فتق، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، تشنج، کاهش تونوس عضلانی، گرفتاری کلیه، ورم و بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. در این نوع، مرگ در ۱ تا ۷ سالگی رخ می‌دهد. نوع شیرخوارگی خفیف یا موکولیپیدوز نوع یک، در ۱ تا ۳ سالگی با علائم نوع شدید بعلاوه میوکلونوس، عدم تعادل و اسپاستیسیتی، بدون گرفتاری کلیه و با کاهش سرعت هدایت عصبی مشخص می‌شود. در این نوع مرگ در ۱۰ تا ۲۰ سالگی. در هر دو نوع شیرخوارگی دیسوستوزیس مالتی پلکس دیده شود. دوره نوجوانی یا بزرگسالی: نوع بزرگسالی در سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی با کدورت عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، میوکلونوس، عدم تعادل، اسپاستیسیتی، تشنج و کاهش تونوس عضلانی تظاهر می‌کند. نقص در آنزیم سیالیداز (آلفا نورامینیداز).


title: سیالیدوز

text: اتوزومی مغلوب.


title: سیالیدوز

text: نادر.ناشناخته.


title: سیالیدوز

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: جیم باب دوگار

text: جیم باب دوگار (; زاده ۱۹۶۵-) شخصیت تلویزیونی، نویسنده و استاد دانشگاه آمریکایی است.


title: جیم باب دوگار

text: او در سال ۱۹۸۴ با همسرش میشل روراک ازدواج کرد و آنها اکنون ۱۹ بچه دارند. دوگار و همسرش همه بچه‌ها را به صورت طبیعی درست کرده‌اند و بسیاری از افراد آنها را مدلی برای یک خانواده خوب آمریکایی می‌دانند. خانواده او که رشد جمعیت آن‌ها از سرعت زیادی برخوردار است در "تانتیتاون" در شمال غربی "آرکانزاس" و در خانه‌ای ۷ هزار متری زندگی می‌کنند. همه فرزندان که نام همه آن‌ها با حرف "j" آغاز می‌شود در خانه درس می‌خوانند.


title: برج شاهزاده

text: برج شاهزاده یا برج پرنسس و یا برج امیره آسمان‌خراش ۱۰۱ طبقه به ارتفاع ، با کاربری مسکونی، تجاری و هتل است، که در شهر دبی، امارات متحده عربی مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۲ تکمیل و افتتاح گردید.


title: برج شاهزاده

text: برج پرنسس بعد از برج خلیفه که ارتفاع آن ۸۲۸ متر است، بلندترین برج در دوبی می‌باشد.


title: رینگت

text: رینگت ورزشی است که بر روی یخ انجام می‌شود و از این لحاظ به هاکی روی یخ شبیه است. در واقع تفاوت‌های این بازی با هاکی روی یخ این است که: توپ این بازی حلقه مانند و دستهٔ بازی نیز دارای تفاوت‌هایی از جمله دارای وزنی کم‌تر با پایانی صاف می‌باشد. رینگت از سختی و خشونت کم تری نسبت به هاکی روی یخ برخوردار است. این ورزش در درجهٔ اول مخصوص بانوان می‌باشد.


title: رینگت

text: این ورزش ابتدا در سال ۱۹۶۳ در اسپانولا ، انتاریو ، سپس در ایالات متحده ، فنلاند ، سوئد و فرانسه رواج پیدا کرد. در کانادا ، یک دوره مسابقات سالانه کشوری با نام مسابقات قهرمانی رینگت کانادا برگزار می شود. این ورزش همچنین در بازی های زمستانی کانادا نیز درج شده است. رینگت در سال ۱۹۶۳ توسط انجمن کارگردانان تفریحی شمال انتاریو (NORDA) به رهبری دو بنیانگذار آن، سام جکس ، از وست فریس ، انتاریو ، مدیر پارکها و تفریحات شهر North Bay ، انتاریو و میرل رد مک کارتی ، مدیر تفریحی شهر اسپانولا ، انتاریو اختراع شد.


title: جرج پی. شولتس

text: جرج پرَت شولْتْس ؛ (زاده در نیویورک – درگذشته در استنفورد) اقتصاددان، سیاستمدار، و بازرگان اهل ایالات متحده آمریکا بود. او در سمت‌هایی همچون وزیر کار، وزیر خزانه‌داری، وزیر امور خارجه، و رئیس اداره مدیریت و بودجه آمریکا کار کرد.


title: جرج پی. شولتس

text: شولتس دکترای اقتصاد صنعتی خود را در ۱۹۴۹ از مؤسسه فناوری ماساچوست (ام‌آی‌تی) دریافت کرد.


title: جرج پی. شولتس

text: جورج شولتز در جنگ جهانی دوم از ۱۹۴۲ تا ۱۹۴۵ در سپاه تفنگداران دریایی ایالات متحده آمریکا خدمت کرد. پس از پایان جنگ، به همراه داشتن پست مدیریت در بخش خصوصی، به عنوان استاد در دانشگاه‌های شیکاگو، ام‌آی‌تی، و استنفورد تدریس می‌کرد و عضو پیوسته نهاد هوور در دانشگاه استنفورد بود.


title: جرج پی. شولتس

text: جرج شولتس در حکومت فدرال ایالات متحده آمریکا به چهار سمت رسید. جرج پی. شولتس از زمان مرگ ویلیام تداوس کولمان پیرترین عضو زنده کابینه ایالات متحده آمریکا محسوب می‌شد.


title: جرج پی. شولتس

text: جرج شولتس از اعضای شورای اقتصادی کاخ سفید در دولت دوایت آیزنهاور بود و در دولت ریچارد نیکسون سمت‌های وزیر کار، وزیر دارایی، و ریاست اداره بودجه و مدیریت کاخ سفید را برعهده داشت.


title: جرج پی. شولتس

text: جورج شولتز در جایگاه وزیر امور خارجه ریاست‌جمهوری رونالد ریگان، نقش مهمی در جهت‌دهی به سیاست خارجی آمریکا در سال‌های پایانی جنگ سرد و بهبود روابط با اتحاد جماهیر شوروی سوسیالیستی داشت. از جمله تلاش‌های وی، امضای پیمان منع موشک‌های هسته‌ای میان‌برد در سال ۱۹۸۷ (میلادی) بود.


title: جرج پی. شولتس

text: او از جمله مقام‌های ارشد دولت رونالد ریگان بود که در جریان ماجرای مک‌فارلین (فروش مخفیانه سلاح به ایران) نبود. با اینحال در سال ۱۹۸۷ (میلادی) برای پاسخ به پرسش‌های نمایندگان به کنگره احضار شد. او در کنگره اعلام کرد که مخالف فروش سلاح به ایران در برابر آزادی گروگان‌های غربی بوده و رئیس آژانس اطلاعات مرکزی (سیا) و مشاوران رونالد ریگان بارها به او دروغ گفته‌اند. جورج شولتز خواستار انزوای بیشتر ایران بود. در پی این رسوایی، شولتز، سه بار استعفا کرد. اما در نهایت تصمیم گرفت در دولت رونالد ریگان باقی بماند و به او در زمینه سیاست خارجی آمریکا کمک کند. این موضوع، باعث تضعیف رقیب شولتس، کاسپار واینبرگر شد سیاست آمریکا در برابر شوروی، از موارد اختلاف آنها بود.


title: جرج پی. شولتس

text: جرج شولتس در ۶ فوریه ۲۰۲۱، در سن ۱۰۰ سالگی درگذشت.


title: اسفنگولیپیدوز

text: اسفنگولیپیدوز (Sphingolipidoses) به معنای تجمع غیرطبیعی اسفنگولیپیدها در بدن است.


title: اسفنگولیپیدوز

text: اسفنگولیپیدها در تمامی بدن وجود دارند، اما در سیستم عصبی از اهمیت خاصی برخوردارهستند. از ایندسته ترکیبات، گالاکتوسربروزید، سولفاتیدها و اسفنگومیلین اجزاء اصلی غلافهای میلین هستند و گانگلیوزیدها بویژه در ماده خاکستری مغز یافت می‌شوند. بنابراین اسفنگولیپیدوزها معمولاً با مشکلات اولیه در سیستم عصبی مرکزی یا محیطی تظاهر می‌کنند. علاوه بر این اسفنگولیپیدها اغلب در سیستم رتیکولواندوتلیال یا سایر سلولها تجمع می‌یابند.


title: اسفنگولیپیدوز

text: یافته‌های بالینی مشخص این بیماریها شامل عقب ماندگی روانی حرکتی پیشرونده، مشکلات عصبی بویژه اپیلپسی، عدم تعادل یا اسپاستیسیتی است. بزرگی کبد و بزرگی طحال ناشایع نیست، اما تغییر شکل ظاهری یا اسکلتی نادر است (بجز در گانگلیوزیدوز GM1). در برخی از نقائص لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و سلولهای کف آلود در مغز استخوان یا لنفوسیتهای واکوئل دار مشاهده می‌گردد. یافته‌های بالینی گرفتاری سیستم عصبی و رادیوگرافیهای این سیستم همیشه اختصاصی نیست. برخی از اسفنگولیپیدوزها ممکن است در بررسی الیگوساکاریدهای ادرار کشف شوند. لکودیستروفی متاکروماتیک و بیماری کرابه از دسته لکودیستروفی‌های لیزوزومی هستند که به‌طور بالینی از سایر اسفنگولیپیدوزها قابل افتراق می‌باشند.


title: پاورهاکی

text: پاورهاکی ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد . این ورزش مخصوص افرادی به با معلولیت جسمانی است. در واقع بازیکنان این بازی بر روی صندلی چرخدار الکتریکی قرار می‌گیرند. قوانین این ورزش افراد معلول را قادر می‌سازد که با استفاده از صندلی چرخدار الکتریکی به بازی هاکی و به فعال بودن در یک محیط رقابتی تیمی بیشتر علاقه‌مند شوند.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: گانگلیوزیدوز GM1 , نوعی بیماری ذخیره‌ای است که به علت نقص در متابولیسم لیزوزومی به وجود می‌آید. اختلافش با سایر بیماری‌های ذخیره‌ای وجود علائم بالینی از زمان تولد می‌باشد. گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: سه نوع بالینی دارد: شیرخوارگی، بزرگسالی مزمن و مورکیو B. در یک طبقه‌بندی دیگر سه نوع بالینی دارد: شیرخوارگی، کودکی (یک تا سه سال) و بزرگسالی زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در زمان تولد، تورم صورت، تورم گوده گذار اندام‌ها یا آسیت، رفلکس مکیدن ضعیف، کمی اشتها و اختلال رشد جسمانی داخل رحمی در مبتلایان دیده می‌شود. در دوره نوزادی در برخی ازنوزادان هیدروپس جنینی، کمی فعالیت، کاهش تونوس عضلانی، یافته‌های صورت خشن، برجستگی پیشانی و پرمویی بر روی آن، پل بینی فرورفته، گوش‌های بزرگ و پائین قرار گرفته، فیلتروم بلند، هیپرتروفی لثه و زبان بزرگ، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا در نیمی از بیماران، نیستاگموس احتمالی، بزرگی کبد و احتمالاً طحال، عقب ماندگی روانی حرکتی، عدم هماهنگی حرکات، گریه ضعیف، خواب زیاد و بی حرکتی در اغلب طول روز، لبخند زدن به ندرت و بی علاقگی به اطراف مشاهده می‌شود. پس از ۶ ماهگی، افزایش رفلکسها، بزرگی احتمالی سر، افزایش حساسیت به صدا، ضعف عضلانی، اسپاستیسیتی، علائم پیرامیدال، تشنج، بلع ضعیف، آتروفی عصب بینایی، کری، رژیدیتی دسربره، عدم پاسخ به تحریکات و آسیب عضله قلبی تظاهر می‌کنند. آنژیوکراتوما در ۱۰ ماهگی و بروز ذات الریه مکرر تا ۱۶ ماهگی روی می‌دهد. در اواخر دوره شیرخوارگی، تظاهرات اسکلتی نظیر سفتی و محدودیت حرکت مفاصل، انگشتان کوتاه و کلفت، برجستگی فک بالا، بزرگی مچ دست و مچ پا، کنتراکتور زانو، آرنج و انگشتان در وضعیت خم شده، قوز در فقرات پشتی و کمری و دیسوستوزیس مالتی پلکس شدید در رادیوگرافی دیده می‌شوند. نوع شیرخوارگی دیررس یا نوجوانی: اغلب در حدود ۱ سالگی با دژنره شدن پیشرونده مغزی شروع می‌شود. تظاهر اولیه آن ممکن است با عدم تعادل باشد. سایر علائم شامل وجود ناهماهنگی در حرکات یا افتادن مکرر و ضعف عضلانی کلی، از دست دادن قدرت تکلم و سپس بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی، تشنج، میوکلونوس و بروز میوکلونوس ناشی از صدا هستند. در بیمار ظاهر خشن صورت در اواخر شیرخوارگی احتمال دارد دیده شود، اما معمولاً بزرگی کبد و بزرگی طحال وجود ندارد. استرابیسم یا نیستاگموس ممکن است روی دهد، اما با وجودیکه لکه قرمز آلبالویی در ماکولا دیده نمی‌شود، بیمار ممکن است بعداً دچار کوری شود. لکه مغولی وسیع نیز ممکن است بر روی پوست بیمار مشاهده شود. معمولاً مرگ بیمار در ۳ تا ۷ سالگی در وضعیت رژیدیتی دسربره روی می‌دهد.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: با دیزآرتری پیشرونده مخچه‌ای، عدم تعادل پیشرونده، میوکلونوس، اسپاستیسیتی، قوز، دیستونی، صدمه خفیف هوشی، اشکال در تکلم یا راه رفتن، به ندرت لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و بیماری پیشرونده تظاهر می‌کند. در بیمار یافته‌های تغییر شکل ظاهری وجود نداشته، تشنج ناشایع است و بینایی حفظ می‌شود.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: با دیسپلازی شدید اسکلتی بدون گرفتاری عصبی، وجود یافته‌های بالینی و رادیوگرافیک مشخصه بیماری مورکیو و دژنره شدن مغزی غیرمعمول تظاهر می‌کند. در این بیماران نقص شدید بتا گالاکتوزیداز در فیبروبلاستهای کشت شده و گلبول‌های سفید وجود دارد.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: نقص در آنزیم بتا گالاکتوزیداز.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: اتوزوم مغلوب.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: نادر.درمان با میگلوستات ممکن است به عنوان مهارکننده تولید سوبسترا عمل کند. روش دیگر درمان با چاپرون (Chaperone) است که در غلظت کم، فعالیت آنزیم در فیبروبلاستهای کشت شده انسان را به حالت اول بر می‌گرداند و تجویز خوراکی آن بمدت یک هفته، فعالیت آنزیم را در مغز مدل حیوانی مبتلا به نوع نوجوانی افزایش داده و مقدار GM1 کشف شده به‌طور بافتی شیمیایی در مغز را کاهش می‌دهد. به هر حال درمان مؤثری وجود ندارد.


title: گانگلیوزیدوز GM1

text: بررسی الیگوساکارید گالاکتوزیل در مایع آمنیوتیک و بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرزهای کوریونی. نکته: در شیرخواران دچار آسیب عضلات قلبی و نارسایی احتقانی قلب این بیماری بایستی مدنطر باشد.


title: بیماری تی-سکس

text: بیماری تِی-سَکس () که با عنوانی همچون گانگلیوزیدوز GM2 و کمبود هگزوآمینیداز A نیز شناخته می‌شود و در ایران به‌اصطلاح به صورت «تای ساکس» نوشته و خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود.نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز


title: بیماری تی-سکس

text: عملکرد این آنزیم در شکستن موادی است به نام گانگلیوزید GM2.


title: بیماری تی-سکس

text: اتوزوم مغلوب، در این الگوی توارث اگر والدین حامل بیماری باشند به احتمال 25% فرزندان آن‌ها دچار بیماری می‌شوند.


title: بیماری تی-سکس

text: یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده.درمان خاصی وجود ندارد. درمان با میگلوستات ممکن است به عنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد.


title: بیماری تی-سکس

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: فلورهاکی

text: فلورهاکی ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد که بر روی سطحی سخت و هموار مانند زمین بسکتبال انجام می‌شود. مانند انواع هاکی‌های دیگر، بازیکنان باید تلاش کنند با دستهٔ مخصوص آن توپ را وارد دروازهٔ حریف کنند. دستهٔ این بازی در بیشتر مواقع دارای پایانه‌ای منحنی (مانند هاکی روی یخ) می‌باشد. تفاوت این ورزش با هاکی خیابانی این است که بازیکنان در در ورزش دوم معمولاً اسکیت به پا دارند در حالی که در فلورهاکی بازیکنان باید با کفش عادی (ورزشی) آن را انجام دهند؛ به همین علت می‌توان آن را تمرینی برای بچه‌ها و نوجوانان برای انجام ورزش هاکی روی یخ دانست.


title: ۲۳ مارینا

text: ۲۳ مارینا آسمان‌خراش ۶۲ طبقه به ارتفاع ، با کاربری مسکونی است، که در شهر دبی، امارات متحده عربی مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۲ تکمیل و افتتاح گردید.


title: حفیظ کانترکتور

text: حفیظ کانترکتور (زاده ۱۹۵۹) کارآفرین، معمار و طراح هندی و از اقلیت پارسیان هند است، که تاکنون طراحی سازه‌ها و برج‌های اداری، تجاری، هتل و مسکونی زیادی را برعهده داشته که اغلب در کشورهای هند و امارات متحده عربی مستقر می‌باشند و برای نمونه می‌توان به ساختمان ۲۳ مارینا اشاره کرد.


title: بیماری سندهوف

text: بیماری سندهوف (Sandhoff Disease) که با نام‌های بیماری سندهوف-جاتزکویتز (Sandhoff-Jatzkewitz), واریانت 0 گانگلیوزیدوز-GM2 و کمبود هگزوزآمیناز A و B نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. این بیماری از نظر علائم بالینی از بیماری تی-ساکس غیرقابل افتراق می‌باشد.نقص در آنزیمهای هگزوزآمینیداز A و B.


title: بیماری سندهوف

text: اتوزوم مغلوب.


title: بیماری سندهوف

text: یک مورد در هر ۳۰۰ هزار تولد زنده.درمان حمایتی است. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد.


title: بیماری سندهوف

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: گالاکتوسیالیدوز نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است. ترکیبی از یافته‌های لیپیدوز مغزی و موکوپلی ساکاریدوز بدون وجود موکوپلیساکاریدوری پیشنهاد تشخیص موکولیپیدوز را می‌کند.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: زندگی ممکن است دیده شوند. معمولاً سابقه هیدروپس جنینی مکرر در خانواده مثبت می‌باشد. می‌کند.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: نقص در آنزیمهای بتا گالاکتوزیداز و سیالیداز بعلت نقص پروتئینتثبیت کننده لیزوزومی


title: گالاکتوسیالیدوز

text: اتوزوم مغلوب.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: نادر.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: درمان موثری وجود ندارد.


title: گالاکتوسیالیدوز

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده


title: جشنواره فیلم تائورمینا

text: جشنواره فیلم تائورمینا، یک جشنواره فیلم‌های تاریخی ایتالیایی است که در سال ۱۹۵۵ تحت نام جشنواره بین‌المللی نقد و بررسی فیلم مسینا و تائور مینا (به ایتالیایی: Rassegna Cinematografica Internazionale di Messina e Taormina)آغاز به کار کرد. جشنواره که از سال ۱۹۷۱ در تائور مینا برگزار می‌شود، سالانه میزبان تعداد زیادی از بازیگران بین‌المللی سینما مانند: الیزابت تیلور، مارلنه دیتریش، سوفیا لورن، کری گرانت، رابرت دنیرو، کالین فرث، مارلون براندو، چارلتون هستون، آدری هپبورن، گریگوری پک، ملانی گریفیث، تام کروز و آنتونیو باندراس در میان دیگران بوده است. جایزه این جشنواره به نام روبان نقره‌ای (به ایتالیایی: Nastro d'Argento) است.تارنمای رسمی جشنواره


title: یوشینوبا سوتسویی

text: یوشینوبا سوتسویی، (زاده ۱۹۵۴) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی ژاپنی است، که اکنون به‌عنوان مدیر عامل اجرایی و رییس هیئت مدیره شرکت نیپون لایف فعالیت می‌کند.


title: لیویو سیولی

text: لیویو سیولی کارگردان تئاتر و سینما، فیلمنامه‌نویس، بازیگر، معمار، آموزگار و طراح صحنه و لباس بود. لیویو سیولی طی پنج دهه فعالیت سینمایی موفق به کسب جوایز معتبری چون جایزه بهترین کارگردان جشنواره فیلم کن شد.


title: لیویو سیولی

text: وی تحصیلات آکادمیک خود را در رشته تئاتر و طراحی در دانشگاه بخارست پشت سر گذاشت و در سال ۱۹۴۶ با بازی در فیلم "رویای نیمه‌شب تابستان" برای اولین بار مقابل دوربین قرار گرفت و به عنوان کارگردان در سال ۱۹۵۷ اولین تجربهٔ خود را به ثبت رساند.


title: لیویو سیولی

text: وی در سال ۱۹۶۷ برای فیلم "جنگل آویزان" موفق به دریافت جایزهٔ نخل طلای کن شد و جایزهٔ بهترین کارگردانی را به دست آورد. سیولی در مقام کارگردان و بازیگر ۲۰ اثر سینمایی را از خود به جای گذاشت.


title: لیویو سیولی

text: سیولی به عنوان بازیگر، کارگردان و طراح صحنه تاثیرگذارترین شخصیت فیلم و تئاتر رومانی در عصر خود محسوب می‌شد.


title: لیویو سیولی

text: وی در روز دوشنبه ۲۸ اکتبر ۲۰۱۱ در سن ۸۸ سالگی در مونیخ آلمان درگذشت. ترایان باسسکیو، رئیس جمهور رومانی، در پیامی درگذشت این کارگردان سرشناس را تسلیت گفت و وی را متعلق به نسل اندیشمندان سینمایی دانست که آثار منحصر به فرد و ارزشمندی را از خود به جای گذاشته‌اند.


title: یانگ کایشنگ

text: یانگ کایشنگ (زاده ۱۹۴۹) کارآفرین، بانکدار و مدیر ارشد اجرایی چینی است، که در حال حاضر به‌عنوان رییس هیئت مدیره بانک صنعتی و بازرگانی چین فعالیت می‌کند.


title: بریانته مندوزا

text: بریانته مندوزا کارگردان فیلم اهل فیلیپین است که در شصت و دومین دوره جشنواره فیلم کن در سال ۲۰۰۹ برنده جایزه بهترین کارگردانی برای فیلم "کیناتای" شد. از دیگر فیلم‌هایی که وی کارگردانی کرده‌است، می‌توان به "پذیرایی" اشاره نمود.


title: تیجان تیام

text: تیجان تیام (زاده ۲۹ ژوئیه ۱۹۶۲) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی فرانسوی اهل ساحل عاج است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی شرکت پرودنشال پی‌ال‌سی فعالیت می‌کند.


title: رالف همرس

text: رالف همرس، (زاده ۱۹۶۶) کارآفرین، بانکدار، اقتصاددان و مدیر ارشد اجرایی هلندی است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی گروه آی‌ان‌جی فعالیت می‌کند.


title: متیو کاسوویتس

text: متیو کاسوویتس کارگردان، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اهل فرانسه است. پدر وی از یهودیان اهل مجارستان و مادر وی کاتولیک اهل فرانسه است.


title: الن

text: آلن یا الن (ALLEN یا ALAN) یک نام مردانه در زبان‌های انگلیسی، برتون و فرانسوی و در اسکاتلند است.


title: الن

text: معنای این نام به طور دقیق آشکار نیست، به‌احتمال به معنای "صخرهٔ کوچک" یا "خوش‌سیما" می‌باشد. . قدمت آن نیز دست‌کم به سال‌های آغازین سدهٔ ششم میلادی بازمی‌گردد. گمانه‌زنی دیگر دربارهٔ ریشهٔ این نام پیوندش با نام قوم ایرانی آلان می‌باشد.


title: کوباچی

text: کوباچی () روستایی در جمهوری خودمختار داغستان در قفقاز شمالی روسیه می‌باشد. جمعیت این روستا ۳۰۶۰ نفر می‌باشد که به زبان کوباچی سخن می‌گویند که زیرشاخه زبان درگین می‌باشد.


title: کوباچی

text: در کتاب‌های تاریخی پارسی از سده چهارم میلادی، نام روستای کوباچی - به ویژه از بابت آثار هنری روی سنگ - آمده است. این روستا به صورت آول ساخته شده که فرمی شایع در قفقاز است. مردم کوباچی به صنعت‌گری مشهورند. ره آورد این روستا بیشتر جواهرات، نقره جات، خنجر و سنگ‌نوشته است. هنوز هم بیشتر مردم به کار زرگری و جواهر سازی مشغولند. در سالهای اخیر بسیاری از ساکنان، روستا را ترک کرده‌اند. در موزه هرمیتاژ در سنت پیترزبورگ تالاری ویژه برای نمایش آثار کوباچی وجود دارد. بسیاری از این آثار در زمانی آفریده شده اند که کوباچی بخشی از امپراتوری ایران بوده است.


title: کوباچی

text: روستای تا پیش از پیمان نامه گلستان (۱۸۱۳) بخشی از امپراتوری ایران بوده است. افسانه‌های محلی حکایت از پیوند تاریخی این روستا با ایران دارد. نام باستانی این روستا زرگران یا زره گران بوده زیرا مردم کوباچی از زمان خسرو انوشیروان به ساخت جواهر و سلاح مشهور بوده‌اند.


title: لکودیستروفی متاکروماتیک

text: لکودیستروفی متاکرومیک (MLD) که کمبود آریل سولفاتاز A هم خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.


title: لکودیستروفی متاکروماتیک

text: رفلکس‌های تاندونی، عدم تعادل و یافته‌های مشابه پارکینسون، آسیب اعصاب محیطی در برخی از بیماران، دیستونی، ضعف اسپاستیک همه اندامها، آتروفی عصب بینایی و نیستاگموس، تشنج و وضعیت دکورتیکه در بیمار روی می‌دهند و سرانجام کوری، عدم تکلم و عدم پاسخ بروز می‌کند.


title: لکودیستروفی متاکروماتیک

text: نقص در آنریم آریل سولفاتاز A (سولفاتیداز)


title: لکودیستروفی متاکروماتیک

text: اتوزوم مغلوب.


title: لکودیستروفی متاکروماتیک

text: نادر.درمان حمایتی است. پیوند مغز استخوان در دوره قبل از بروز علائم یا اوایل آن ممکن است مفید باشد. پیوند در انواع نوجوانی و بزرگسالی به ترتیب نتایج خوب و تاحدی مفید داشته‌است، اما برای نوع شیرخوارگی دیررس توصیه نمی‌شود. آزمون تشخیص قبل از تولد: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی. نکته: در نوع کاذب نقص آنزیم، میزان آنزیم طبیعی است، اما فعال‌کننده ساپوسینB که کوفاکتوری است که فعالیت آنزیم را چند برابر افزایش می‌دهد، فعالیت کمی دارد.


title: قانون جایگزینی پوشاک

text: در سال ۱۳۰۷ خورشیدی (۱۹۲۸ میلادی) بر اساس قانون قانون متحدالشکل نمودن البسه اتباع ایران در داخله مملکت کلیه مردان اهل ایران مجبور شدند عمامه و کلاه‌های سنتی خود را با کلاه پهلوی جایگزین کنند. دو سال پس از آن در اسفند ۱۳۰۸ خورشیدی استفاده از لباس‌های سنتی (قبا، شال، عبا، پوستین، عمامه و نظیر آن) برای کلیه پسران و مردان ممنوع شد و جای آن را کت و شلوار و کلاه پهلوی گرفت. شش سال بعد در خرداد ۱۳۱۴ خورشیدی مجلس قانون دیگری را به تصویب رسانید که کلاه شاپو را جایگزین کلاه پهلوی و کفش چرمی اروپایی را جایگزین انواع کفش‌های سنتی موجود کرد. تنها کسانی که از این قوانین معافیت داشتند گروهی بودند که آخوند یا روحانی خوانده می‌شدند. روحانیت شامل علما و مجتهدین، طلاب حوزه‌های علمیه، پیش‌نمازان مساجد، و اندک گروهی دیگر می‌شدند. تمامی این افراد بایستی از سوی حکومت برای پوشیدن لباس «روحانیت» مجوز دریافت می‌کردند. قوانین متحدالشکل کردن لباس با برکناری رضا شاه در سال ۱۳۲۰ خورشیدی (۱۹۴۱ میلادی) و اشغال ایران توسط متفقین لغو گردید.


title: بیماری کرابه

text: بیماری کرابه (Krabbe disese) که لکودیستروفی سلول گلوبوئید و همچنین لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.این نوع اغلب موارد حدود ۱۰ سالگی تظاهر می‌کند و در موارد کمی بین سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بروز می‌کند. تظاهرات و پیشرفت بیماری در این نوع کمی از بیماری کلاسیک متفاوت است و مرگ حدود ۲ تا ۳ سال پس از تظاهر اولیه رخ می‌دهد. در گروه دیگری که بین ۳ تا ۸ سالگی بروز می‌کند، پیشرفت بیماری آهسته است و در دوره پیگیری ۷ ساله هیچکدام از بیماران نمرده‌اند. تأخیر تکاملی، تشنج، ضعف یکطرفه اندام‌ها یا عدم تعادل در برخی از این بیماران دیده شده‌است. در نوع بزرگسالی، تظاهر بیماری بین 10 تا ۳۵ سالگی است و با ضعف اسپاستیک و پیشرونده اندام‌های تحتانی یا آسیب اعصاب محیطی و در سایرین با دمانس مشخص می‌شود. در این نوع، پروتئین مایع مغزی نخاعی طبیعی یا فقط کمی بالاست.


title: بیماری کرابه

text: نقص در آنزیم بتا گالاکتوسربروزیداز.


title: بیماری کرابه

text: اتوزوم مغلوب.


title: بیماری کرابه

text: در سوئد ۱٫۹ مورد در هر صد هزار تولد زنده و در ژاپن یک مورد در ۱۰۰-۲۰۰ هزار تولد زنده.در برخی از بیماران با تظاهر دیررس، تثبیت علائم بیماری با پیوند سلول‌های بنیادی خونساز انجام شده‌است.


title: بیماری کرابه

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: مونیکا کروز

text: مونیکا کروز (زاده ۱۶ مارس ۱۹۷۷) بازیگر و رقصنده اسپانیایی است.


title: مونیکا کروز

text: او خواهر پنلوپه کروز است.


title: مونیکا کروز

text: از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در "آستریکس در بازی‌های المپیک"، "یک گام به پیش" و گویندگی در "" اشاره کرد.


title: فرناندو تروئبا

text: فرناندو تروئبا کارگردان، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اسپانیایی و برنده جایزهٔ اسکار بهترین فیلم خارجی‌زبان سال ۱۹۹۲ برای فیلم «دوره طلایی»


title: فرناندو تروئبا

text: تروئبا با فیلم «هنرمند و مدل» در شصتمین دوره جشنواره فیلم «سن سباستین» شرکت نمود


title: برندن فلچر

text: برندن فلچر (زاده ) بازیگر کانادایی است.


title: برندن فلچر

text: از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در فیلم برش نهایی، تحریف شده و اقیانوس آرام اشاره کرد.


title: جیمز

text: جیمز یک نام مردانهٔ غربی است. Jamey، Jamie, Jay, Jem, Jemmy, Jim, Jimi, Jimmie, Jimmy و Jae متغیرهایی از این نام‌اند.


title: جیمز

text: این نام از واژهٔ لاتین متأخر Iacomus گرفته شده‌است، خود این نام ریشه در نام یونانی "ایاکوبوس" دارد که برابر با نام عبری یعقوب در عهد جدید می‌باشد. در عهد جدید انگلیسی برای نام بردن از دو حواری، یکی یعقوب پسر حلفا و یعقوب پسر زبدی از این عنوان استفاده شده‌است. برای اشاره به این اسامی در زبان‌های فرانسوی و آلمانی ژاک و یاکُبوس استفاده می‌شود. از سدهٔ سیزدهم میلادی این نام، به شکل ِ جیمز، در بریتانیا رواج داشته‌است.


title: بیماری فاربر

text: بیماری فاربر که لیپوگرانولوماتوز یا سرامیدوز نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.در این نوع کنتراکتور زانوها، مچ دست و انگشتان در وضعیت خم شده، ندولهای زیر جلدی با هوش طبیعی و بدون گرفتاری کبد و ریه دیده می‌شود. زندگی بیمار تا اوایل کودکی یا اواخر نوجوانی ادامه می‌یابد و مرگ در اثر سوءتغذیه شدید و ذات الریه رخ می‌دهد. در تعداد کمی از بیماران بزرگی کبد و طحال و ارتشاح شدید ریوی از دوره نوزادی بدون وجود ندولهای زیرجلدی دیده می‌شود و مرگ در عرض چند ماه رخ می‌دهد. نوع نادر دیگر با تاخیر تکامل، پسرفت عملکردها از ۱۲ تا ۲۴ ماهگی، عدم تعادل، ترمور، رژیدیتی، تشنج و کاهش رفلکسهای تاندونی، سفتی مفاصل و ندولهای زیر جلدی تظاهر می‌کند که در آن مرگ بیمار در حدود سه سالگی رخ می‌دهد.


title: بیماری فاربر

text: نقص در آنزیم سرامیداز.


title: بیماری فاربر

text: اتوزوم مغلوب.


title: بیماری فاربر

text: نادر.حمایتی است. در انواع خفیف بیماری، پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی خونساز باعث بهبودی نسبی در علائم غیر عصبی می‌گردد.


title: بیماری فاربر


title: ایوان تخت مرمر

text: بنای ایوان تخت مرمر یا ایوان دارالاماره یا دیوان‌خانه قدیمی‌ترین بنای کاخ گلستان تهران است و عده‌ای ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می‌دهند. این اثر با نام "عمارت تخت مرمر" در تاریخ با شمارهٔ ثبت ۴۱۶ به‌عنوان یکی از آثار ملی ایران به ثبت رسیده است.


title: ایوان تخت مرمر

text: این ایوان که پیش از این دیوان‌خانه و ایوان دارالاماره نامیده می‌شد، در سال ۱۱۷۳ بنا گردید. در دوران سلطنت سلسله قاجار، شاهان در این مکان گرد می‌آمدند و در ایام نوروز و عیدهای دیگر به طبقات مختلف مردم شادباش می‌دادند. ساختمان این عمارت دو بار دستخوش تغییرات وسیع شد؛ بار اول در سال ۱۲۰۶ که آقا محمد خان به شیراز لشکر کشید و در آنجا قصر وکیل را ویران کرد و دستور داد پرده‌های نقاشی و آینه‌های قدی و مرمرها و ستونهای بلند و درهای خاتم کاری آن را به تهران منتقل و در ایوان دیوان خانه نصب کنند، ساختمان دچار تغییر شد، سقف آن را بلندتر کردند تا ستونهای مرمر را در آن کار گذارند و بعضی طاقچه‌ها و طاق نماها را پر کردند. تغییرات وسیع تر در حدود سال ۱۳۰۰ هجری قمری در دوران سلطنت ناصرالدین شاه و در پی بروز خرابی‌هایی در ساختمان ایوان انجام شد. تزئینات ایوان از گچبری، سنگ‌تراشی، خاتم کاری، آینه کاری و منبت و مشبک بسیار زیبا و دل‌انگیز است.


title: ایوان تخت مرمر

text: در این فضا شش پرده بزرگ نقاشی از فتحعلی شاه و جنگ غوریان، شکارگاه شاه اسماعیل صفوی و پیکار امیر تیمور با ایلدرم بایزید سلطان عثمانی نصب شده‌است. در طاق نماهای زیر سقف نیز چندین تابلوی کوچک رنگ روغن از صورت زنان و مردان فرنگی در پشت شیشه نصب شده بود که برخی از آن‌ها هنوز در این ایوان قرار دارد. یکی از زیباترین متعلقات این ایوان که نام بنا نیز از آن مأخوذ شده، تخت مرمر یا تخت سلیمانی است که ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می‌دهند ولی بعضی بر این باورند که اساس آن از عهد وی بوده‌است و به زمان آقا محمد خان تغییراتی در آن داده‌اند. همچنین برخی آن را از دوره صفوی می‌دانند.


title: ایوان تخت مرمر

text: این بنا جای تاجگذاری و مراسم سلام نوروزی شاهان قاجار بود. آخرین مراسم برگزار شده در این محل، جلوس رضا شاه پهلوی در آذر ماه ۱۳۰۴ خورشیدی پس از تنفیذ پادشاهی توسط مجلس مؤسسان بوده‌است. گفته می‌شود پس از انقلاب اسلامی سر یکی از فرشتگان حامل تخت به سرقت رفته‌است.


title: ایوان تخت مرمر

text: به دلیل قرارگیری تخت مرمر در این عنوان آن را به این نام می‌شناسند.


title: توما پیکتی

text: توما پیکِتی (; Thomas Piketty) اقتصاددان اهل فرانسه است که در زمینهٔ نابرابری در ثروت و درآمد فعالیت می‌کند. او در حال حاضر استاد مدرسهٔ عالی مطالعات علوم اجتماعی و مدرسهٔ اقتصاد پاریس است.


title: توما پیکتی

text: پیکتی نویسندهٔ کتاب "سرمایه در قرن بیست و یکم" است که بر تمرکز ثروت و توزیع درآمد در ۲۵۰ سال گذشته می‌پردازد. کتاب استدلال می‌کند که نرخ بازگشت سرمایه در کشورهای توسعه‌یافته بیش از نرخ رشد اقتصادی است و این باعث نابرابری در ثروت در آینده می‌شود. او برای حل این مشکل پیشنهاد می‌دهد که از طریق یک مالیات جهانی بر ثروت، بازتوزیع انجام شود.


title: توما پیکتی

text: پیکتی با مطرح کردن «دولت اجتماعی» تلویحاً حکومتی توزیع‌گرا و عدالت‌خواه و مسئله‌حل‌کن را برای آیندهٔ سرمایه‌داری ترویج می‌کند.


title: توما پیکتی

text: پیکتی در ۷ مه ۱۹۷۱ میلادی در یکی از مناطق حومهٔ پاریس به‌نام کلیشی، او-دو-سن متولد شد. والدین او عضو یک گروه چپ‌گرا بودند و در اتفاقات مه ۱۹۶۸ فرانسه شرکت داشتند، اما آن‌ها پیش از تولد پیکتی از فعالیت‌های سیاسی دست کشیدند و با سفری به اتحاد جماهیر شوروی در سال ۱۹۹۱ میلادی به «معتقدان سرمایه‌داری، مالکیت خصوصی و بازار آزاد» تبدیل شدند.


title: توما پیکتی

text: این کتاب معروف‌ترین کتاب توماس پیکتی و شناخته شده‌ترین کتاب آن در ایران است. پیکتی با بیرون کشیدن داده‌های آماری دویست سال گذشته، به‌طور مستند، از روند تمرکز ثروت نزد کروهی اندک در کشورهای سرمایه‌داری توسعه یافته پرده برمی‌دارد. پیکتی دست روی گرایش سرمایه به انباشت در دست عده ای محدود می‌گذارد و برای اثبات این مدعا دو پارامتر درآمد و سرمایه را مورد بررسی قرار می‌دهد و در نهایت ادعا می‌کند نسبت سرمایه به درآمد شاخص خوبی برای نشان دادن سطح نسبی سرمایه در یک جامعه است. در بررسی‌های او مشخص شده‌است که در ابتدای پیدایش سرمایه‌داری در قرن ۱۸ و ۱۹ اهمیت سرمایه ناگهان افزایش شدیدی داشته و به نابرابری شدیدی انجامیده‌است. بعد در قرن ۲۰ ام بعد از سه اتفاق (به قول پیکتی عَرَضی!) جنگ بین‌الملل اول و دوم و انقلاب کبیر اکتبر روسیه (که هر سه از اتفاقاتی بودند که در نتیجه اقتصاد سرمایه‌داری مانند انحصار و انباشت و نیاز به بازارهای جدید و استعمار و همچنین استثمار و ظلم و ستم به توده‌ها) شوک‌های بسیاری به سرمایه وارد ساختند و اهمیت نسبی سرمایه را در جوامع کاهش دادند و نابرابری هم به این دلایل هم به دلیل مالیات‌های تصاعدی و … کاهش یافت. اما در دهه‌های ۷۰ و ۸۰ قرن ۲۰ میلادی به دلیل رکودهایی که به وجود آمده بود دولت‌ها سیاست‌های نظارتی خود را حذف کردند و خصوصی‌سازی‌های بسیاری انجام شد و دوباره اهمیت نسبی سرمایه رو به افزایش گذاشته شد و نابرابری‌ها تا به امروز که در قرن بیست و یکم هستیم شدید رو به افزایش رفته‌است. پیکتی پیشبینی می‌کند نسبت سرمایه به درآمد تا سال ۲۱۰۰ در سطح جهانی به ۷ برسد. به دلیل این افزایش نابرابری پیکتی مالیات‌های تصاعدی به ویژه مالیات تصاعدی بر خود سرمایه را پیشنهاد می‌کند. همچنین اضافه می‌کند این امر نیاز به به همکاری بین‌المللی بسیاری دارد. اما خود اذعان می‌کند این ایده زیاده خواهانه می‌باشد اما پیشنهاد همکاری در سطح بین‌المللی می‌کند. از نظر پیکتی، مهم است که جزئیات این مالیات با گفتگوی عمومی و بحث دموکراتیک تعیین گردد. این راه حل به نظر اکثر منتقدان غیرقابل انجام است. همچنین نابرابری، پایش به انباشت، بحران و … از نتایج منطقی نظام سرمایه‌داری است و پیکتی بحث خود را در چارچوب نظام سرمایه‌داری پیش می‌برد و در نهایت این مالیت‌ها با فرض انجام گرفتن هم شاید بحران‌ها و نابرابری را برای مدتی کم کند اما این نظام باز به بحران می‌انجامد. تنها راه برای نابودی نابرابری‌ها، نابودی نظامی است که به نابرابری می‌انجامد.


title: کمبود مالتیپل سولفاتاز

text: کمبود مالتیپل سولفاتاز که موکوسولفاتیدوز (Mucosulphatosis) و بیماری آوستین (Austin disease) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.نقص تعدادی از سولفاتازها در اثر کمبود فاکتور یک تعدیل‌کننده سولفاتاز یا آنزیم تولیدکننده c آلفا فورمیل گلیسین


title: کمبود مالتیپل سولفاتاز

text: اتوزوم مغلوب.


title: کمبود مالتیپل سولفاتاز

text: نادر.حمایتی است.


title: کمبود مالتیپل سولفاتاز

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.


title: وینسنت تان

text: وینسنت تان (زاده فوریه ۱۹۵۲) کارآفرین، تاجر و مالک چند باشگاه فوتبال اهل مالزی است.


title: وینسنت تان

text: وی مالک شرکت برجایا گروپ و باشگاه‌های فوتبال کاردیف سیتی و سارایوو می‌باشد.


title: باتو پاهات

text: باتو پاهات (به لاتین: Batu Pahat) یک از بخش‌های کشور مالزی است که در ایالت جوهور واقع شده‌است.


title: دعای دفع بلای هوو

text: دعای دفع بلای هوو عنوان دعا، فال، محاسبات یا وردی بود که در قرن نوزدهم یا احتمالاً اوایل قرن بیستم میلادی که مصادف با دوران پادشاهان آخرین قاجار می‌شده، رایج بوده است. در نمونه‌ای از این دعا اعداد، واژه‌های عربی و نقاشی انسان دیده می‌شود.


title: ارواح شیطانی

text: ارواح شیطانی یک بازی ویدئویی به سبک نقش‌آفرینی اکشن است که توسط فرام‌سافتور توسعه یافته و به طور انحصاری برای کنسول پلی‌استیشن ۳ منتشر شده‌است. این بازی به‌وسیلهٔ سونی کامپیوتر انترتینمنت در ۵ فوریه ۲۰۰۹ در ژاپن منتشر شده و توسط شرکت اطلس در ۶ اکتبر ۲۰۰۹، در آمریکا و به‌وسیلهٔ نامکو باندای گیمز در ۲۳ و ۲۵ ژوئن ۲۰۱۰ در استرالیا و اروپا عرضه شده‌است.


title: ارواح شیطانی

text: "ارواح شیطانی" برای داشتن حالتی بسیار سخت در روند بازی مورد توجه بوده، که بر طبق بسیاری از منتقدین این بازی یک چالش واقعی به‌شمار می‌رود. موفقیت این بازی سبب آغاز مجموعه بازی‌های "سولز" گردید، و ادامه‌ای برای این بازی موفق با نام "دارک سولز" در سال ۲۰۱۱ منتشر شده‌است. نسخه بازسازی شده این عنوان توسط بلوپوینت گیمز در نوامبر ۲۰۲۰، به عنوان بازی زمان عرضه برای کنسول پلی‌استیشن ۵ منتشر شده‌است.


title: موکولیپیدوزها

text: این دسته از بیماریها یافته‌های بالینی توأم موکوپلی ساکاریدوزها و اسفنگولیپیدوزها را دارند. انواع کلاسیک دو و سه با نقص چندین آنزیم لیزوزومی همراه می‌باشند.


title: موکولیپیدوزها

text: همان بیماری سیالیدوز است.


title: موکولیپیدوزها

text: وجه تسمیه بیماری سل I, به علت وجود انکلوزیون‌های سیتوپلاسمی شدیدی است که با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده هستند. حرف I, نشانه انکلوزیون (Inclusion) است.


title: موکولیپیدوزها

text: با نام پلی دیستروفی هورلر کاذب نیز خوانده می‌شود.


title: موکولیپیدوزها

text: موکولیپیدوز نوع چهار به علت نقص در آنزیم موکولیپیدین یک بروز می‌کند.


title: موکولیپیدوزها

text: این بیماری‌ها به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می‌رسند.


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: موکولیپیدوز نوع دو که بیماری سل I (بیماری I Cell) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است. دی این بیماری وجه تسمیه I Cell به علت وجود انکلوزیون‌های شدید سیتوپلاسمی است که به راحتی با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده است و I نشانگر انکلوزیون (Inclusion) می‌باشد.


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: سابقه بیماری در سایر فرزندان وجود دارد.


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمیل فسفوترانسفراز (نقص در تعدیل آنزیمهای لیزوزومی در سیستم گلژی پس از ترجمه آنها که جهت انتقال آنها به لیزوزومها بایستی صورت گیرد).


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: اتوزوم مغلوب.


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: نادر.درمان علامتی است. پیوند مغز استخوان باعث بهبودی محدودی شده است.


title: موکولیپیدوز نوع دو

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نشان دادن مقادیر زیاد اسید هیدرولازهای متعدد در مایع آمنیوتیک.


title: ملکه مرده‌است

text: ملکه مُرده است سومین آلبوم گروه آلترنیتیو راک انگلیسی اسمیتز است. این آلبوم در روز ۱۶ ژوئن ۱۹۸۶ در انگلستان (شرکت راف ترید)، و در ۲۳ ژوئن ۱۹۸۶ در آمریکا (شرکت سایر) عرضه شد. "ملکه مُرده است" موفق شد بیست‌ودو هفته در جدول موسیقی آلبوم‌های بریتانیا باقی بماند و تا رتبهٔ ۲ جدول هم سرک بکشد. در آن‌سوی اطلس هم، در کانادا (جدول موسیقی RPM) توانست به رتبهٔ ۲۸ برسد و در آمریکا (بیلبورد ۲۰۰) نیز به جایگاه ۷۰ رسید. در اواخر سال ۱۹۹۰ "ملکه مُرده است" توسط آرآی‌ای‌ای گواهی‌نامهٔ گلد خورد. از آن پس هم فروش آن مداوم و خوب بوده‌است.


title: ملکه مرده‌است

text: تصویر جلد آلبوم، به انتخاب و طراحی موریسی، عکسی است از آلن دلون در فیلم "."


title: ملکه مرده‌است

text: در سال ۲۰۱۳، "ملکه مُرده است" عنوان «بزرگ‌ترین آلبوم تمام دوران‌ها» را در «لیست آلبوم‌های برتر» نشریهٔ ان‌ام‌ئی کسب کرد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: آئروسپاسیال آلوئت ۳ یک هلیکوپتر چندمنظوره سبک تک موتوره است. طراحی این هلیکوپتر به وسیلهٔ شرکت سود اویاسیون انجام شده و به وسیلهٔ آئروسپاسیال ساخته شده‌است. این هلیکوپتر همچنین به وسیلهٔ شرکت هیندوستان آیروناتیکس با نام هال چتاک و به وسیلهٔ شرکت ایندوستریا آئروناتیکا رومانا در رومانی زیر امتیاز تولید شده‌است.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: آلوئت ۳ جانشین آئروسپاسیال آلوئت ۲ و نوع بزرگتر و جادارتر آن است.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نخستین ورژن آلوئت ۳، پیش نمونهٔ اس اِ ۳۱۶۰ برای نخستین بار در تاریخ ۲۸ فوریه ۱۹۵۹ پرواز کرد. اس آ ۳۱۶آ (اس اِ ۳۱۶۰) در سال ۱۹۶۱ وارد خط تولید شد و تا سال ۱۹۶۸ که اس آ ۳۱۶ب جایگزین آن شد در خط تولید باقی ماند. آخرین و هزار و چهارصد و سی و هفتمین آلوئت ۳ در سال ۱۹۷۹ از خط مونتاژ بیرون آمد و خط تولید اصلی آن در فرانسه بسته شد. آخرین فروند از آلوئت ۳ از شرکت آئروسپاسیال در سال ۱۹۸۵ تحویل داده شد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: بیش از ۵۰۰ فروند از این هلیکوپتر در رومانی، هندوستان و سوییس زیر امتیاز تولید شدند. شرکت هیندوستان آئروناتیکس امتیاز ساخت این هلیکوپتر را با نام هال چاتاک گرفت و بیش از ۳۰۰ فروند از این هلیکوپتر به وسیلهٔ این شرکت هندی ساخته شد. این شرکت طی سالیان به‌طور مستقل این هلیکوپتر را به روزرسانی و بومی‌سازی کرد و ورژنی از آن هر چند به تعداد محدود در خط تولید قرار دارد. از جمله دیگر شرکت‌هایی که آلوئت ۳ را زیر امتیاز می‌ساختند یا مونتاژ می‌کردند شرکت ایندوستریا آئروناتیکا رومانا در کشور رومانی که این هلیکوپتر را با نام آی ای آر ۳۱۶ تولید می‌کرد، شرکت اف پلوس و در امن سوییس و شرکت‌های فوکر و لیختورک در هلند هستند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: تعداد آلوئت ۳های تولید شده به قرار زیر است:


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: هوانوردی دریایی آرژانتین ۱۴ فروند از این هلیکوپتر را خریداری کرد. در خلال جنگ فالکلند با بریتانیا در سال ۱۹۸۲ هنگامی که کشتی ژنرال بلگرانو به وسیلهٔ اژدرهای کشتی کانکرر غرق شد یک فروند اس آ ۳۱۶ب روی عرشهٔ کشتی غرق شده قرار داشت. یک فروند دیگر آن نقش مهمی در خلال تهاجم به جرجیای جنوبی بازی می‌کرد. در ۲ دسامبر ۲۰۱۰ آخرین فروند این هلیکوپتر در آرژانتین طی مراسمی در فرودگاه فرودگاه کماندانته اسپورای باییا بلانکا بازنشسته شد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: از آوریل ۱۹۶۴ تا ۱۹۶۷ سه فروند آلوئت ۳ از فرانسه به استرالیا برای مونتاژ محلی فرستاده شد. این ۳ فروند به وسیلهٔ نیروی هوایی پادشاهی استرالیا در ناحیه ممنوعه وومرا به عنوان هلیکوپتر نفربر سبک و برای بازیابی قطعات موشک پس از پرتاب آزمایش به کار گرفته شد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروی دریایی/ نیروی هوایی: ۳ فروند اس آ ۳۱۶ب


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروی دریایی شیلی در سال ۱۹۷۷ ده فروند اس آ-۳۱۹ب سفارش داد. این هلیکوپترها تا اواسط سال ۱۹۷۸ تحویل داده شدند و پیش از اوج بحران کانال بیگل با آرژانتین عملیاتی شدند و نخستین هلیکوپترهای تاکتیکی کشتی‌نشین بودند که به وسیلهٔ نیروی دریایی شیلی به کار گرفته شدند. این هلیکوپتر مجهز به رادار و مسلح به موشک، مسلسل، خرج عمقی، و یک فروند اژدر ضدزیردریایی سبک شدند. یک فروند اس آ-۳۱۹ب نیروی دریایی شیلی عملیاتی و در شرایط بسیار خوبی بودند و در این دهه جای خود را به هلیکوپترهای اس آ۵۳۳ سوپر پوما دادند و خود به وسیلهٔ کاربران غیرنظامی خریداری شدند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: از سال ۱۹۶۲ تا ۱۹۶۷ هشت فروند به نیروی دریایی پادشاهی دانمارک تحویل داده شد و بیشتر به عنوان هلیکوپتر رادار دهانه ترکیبی و شناسایی برای پشتیبانی از کشتی‌های گشتی قطب شمال نیروی دریایی به کار گرفته شدند. در سال ۱۹۸۲ این هلیکوپترها جای خود را به وستلند لینکس دادند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: آلوئت ۳ در سال ۱۹۶۰ وارد خدمت در نیروهای مسلح فرانسه گردید.نیروی زمینی فرانسه در ژوئن ۱۹۶۱ ۵۰ فروندذ آلوئت ۳ سفارش داد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: در ژوئن ۱۹۶۰ یک فروند آلوئت ۳ در حالی که هفت نفر را حمل می‌کرد عملیات برخاست و فرود را روی کوه مون بلان در آلپ فرانسه در ارتفاع ۴۸۱۰ متری انجام داد که این ارتفاع برای یک هلیکوپتر بی سابقه بود. همان هلیکوپتر دوباره در نومبر ۱۹۶۰ با دو سرنشین و ۲۵۰ کیلوگرم بار مفید در هیمالیا در ارتفاع ۶۰۰۴ متری عملیات برخاست و فرود را انجام داد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: در ژوئن ۲۰۰۴ آلوئت ۳ پس از ۳۲ سال خدمت موفقیت‌آمیز از نیروی هوایی فرانسه بازنشسته شد و اروکوپتر آاس۳۵۵ اکوری ۲ جایگزین آن گردید.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروی دریایی فرانسه هنوز از آلوئت ۳ برای انجام عملیات جستجو و نجات و مأموریت‌های پشتیبانی سود می‌برد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروهای هوابرد ایرلند بین سال‌های ۱۹۶۳ تا ۲۰۰۷ آلوئت ۳ را به کار می‌بردند. در این مدت زمان آلوئت ۳ تنها هلیکوپتر در این نیرو بود. نخستین دو فروند آلوئت ۳ در سال ۱۹۶۳ به ایرلند تحویل داده شد و سومین فروند در سال ۱۹۶۴ و ۵ فروند بعدی بین سال‌های ۱۹۷۲ و ۱۹۷۴ تحویل داده شدند. در فرودگاه بالدنل در تاریخ ۲۱ سپتامبر ۲۰۰۷ آلوئت ۳ از نیرویهای هوابرد ایرلند بازنشسته شد. در خلال ۴۴ سال خدمت موفقیت‌آمیز ناوگان آلووئت ۳ بیش از ۷۷۰۰۰ ساعت پرواز نمود. در کنار مأموریت‌های نظامی روتین این هلیکوپتر ۱۷۱۷ ماموریت جستجو و نجات را انجام داد و جان ۵۴۲ تن را نجات داده و ۲۸۸۲ پرواز آمبولانس هوایی را به انجام رساند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: ماموریت آلوئت ۳ در نیروهای مسلح هند بیش از همه در آموزش، ترابری، انتقال تلفات، ارتباطات و نقش رابط بود. هم‌اکنون چتاک (ورژن هندی آلوئت ۳) در حال دادن جای خود به هال دروو در نیروهای مسلح هندوستان است. در هندوستان تغییر موتور هال چتاک با موتور تی ام۳۲۳-۲بی برای پرواز در ارتفاعات بالای هیمالیا در دستور کار قرار داشت ولی دنبال نشد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروی هوایی هندوستان هم‌اکنون از چتاک‌های مسلح برای انجام مأموریت‌های ضدتانک و انتقال تلفات و انجام مأموریت‌های معمولی بهره می‌برد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: شرکت هال(هیندوستان آئروناتیکس) هلیکوپترهای چتاک را به نامیبیا نیز صادر کرده‌است و چند فروند از چتاک‌های دست دوم را به کشورهای دیگر مانند بنگلدش و نپال اهدا نموده‌است.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: پاکستان ۳۵ فروند آلوئت ۳ را خریداری نمود و در جنگ ۱۹۷۱ به ویژه در مأموریت‌های ترابری اشخاص مهم و ارتباطی به کار برد. دو فروند آلوئت ۳ نیروی هوایی پاکستان در خلال جنگ سرنگون شدند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: پرتغال نخستین کشوری بود که آلوئت ۳ را در جنگ به کار برد. در سال ۱۹۶۳ در خلال جنگ‌های مستعمراتی پرتغال در آنگولا و موزامبیک و گینه پرتغال، پرتغال آغاز به به‌کارگیری آلوئت ۳ در نبردها نمود که در این نبردها بیشتر مأموریت حمله هوابرد و عملیات انتقال زخمی شدگان را بر عهده داشت و توانایی بالای خود را به نمایش گذاشت.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: پرتغال در کنار ورژن ترابری ساده که کانیبال نام گرفت، از ورژن ویژه‌ای با توپ خودکار ام گ۱۵۱ بیست میلی‌متری بهره می‌برد که این توپ خودکار برای آتش کردن از درب سمت چپ پشتی بود. این ورژن هلیکانیائو نامگذاری شد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: در جنگ‌های یاد شده پرتغالی‌ها معمولاً حمله‌های هوابرد را با دسته‌های شش تایی و هفت تایی آلوئت ۳ انجام می‌دادند: پنج یا شش فروند کانیبال که هر کدام که هر کدام آن‌ها پنج چترباز یا تکاور حمل می‌کرد و یک فروند هلیکانیائو. نیروهای پرتغالی باید هنگامی که هلیکوپترها در ارتفاع دو یا سه متری زمین بودند به زمین می‌پریدند. تصاویر این پیاده کردن نیرو تبدیل به تصویر نماد جنگ شده‌است.هلیکانیائوها عملیات پیاده کردن نیرو به وسیلهٔ کانیبال‌ها را پوشش می‌دادند. هنگامی که نیروهای پرتغالی حملهٔ زمینی را آغاز می‌کردند کانیبال‌ها از منطقه دور می‌شدند و هلیکانیائوها می‌ماندند و نیروهای را پشتیبانی می‌کردند و مقاومت دشمن را در هم می‌شکستند و نقاط تجمع دشمن را با توپخانهٔ خودکار ۲۰ میلی‌متری به گلوله می‌بستند.هنگامی که نبرد زمینی به پایان می‌رسید کانیبال‌ها باز می‌گشتند و نخست زخمی‌ها را و سپس بقیهٔ نیروها را جمع می‌کردند.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: هم اکنون نیروی هوایی پرتغال تعدادی از آلوئت ۳ را همچنان در خدمت دارد که بیشتر برای آموزش و رادار دهانهٔ ترکیبی از آن‌ها بهره بردای می‌شود. این هلیکوپتر همچنین عضو تیم آکروباتیک رتورس د پرتوگال است.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: نیروی هوایی رودزیا دارای ۳۴ فروند آلوئت ۳ همراه با تعداد کمتری آلوئت ۲ بود که برای ترابری نیرو و انتقال تلفات و پشتیبانی میدان جنگ به کار می‌رود.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: آلوئت ۳ برای بیش از ۴۴ سال در آفریقای جنوبی خدمت کرد و بیش از ۳۴۶۰۰۰ ساعت در نیروی هوایی این کشور پرواز نمود که مهم‌ترین عملیات آن در خلال عملیات پاتک در آنگولا بود. این هلیکوپتر در ژوئن ۲۰۰۶ در پایگاه هوایی اسوارتکپ در نزدیکی پرتوریا رسماً از خدمت بازنشسته شد. در اوائل سال ۲۰۱۳ طبق دستور یک دادگاه موقت فروش ناوگان آلوئت ۳های بازنشستهٔ آفریقای جنوبی به نیروی هوایی زیمبابوه بلوکه شد.


title: آئروسپاسیال آلوئت ۳

text: در سال ۲۰۰۴ نیروهای مسلح سوئیس آغاز بازنشستگی آلوئت ۳ از خدمت را در سال ۲۰۰۶ و بازنشستگی کامل این هلیکوپتر را تا سال ۲۰۱۰ اعلام نمود.


title: سکه ۱ قرانی (فتحعلی‌شاه)

text: سکه‌های ۱ قرانی فتحعلی شاه سکه‌هایی بودند که بین سال‌های ۱۱۷۶ تا ۱۲۱۳ خورشیدی ضرب می‌گردید.


title: پلی دیستروفی هورلر کاذب

text: پلی دیستروفی هورلر کاذب (Pseudohurler polydystrophy) که با نام موکولیپیدوز نوع سه نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمینیل ال فسفو ترانسفراز از علت‌های بیماری است. این بیماری از نوع اتوزوم مغلوب در وراثت بوده و میزان بروز آن بسیار نادر است.درمان حمایتی است و شامل درمان ارتوپدی و فیزیوتراپی جهت اشکالات مفصل ران، تجویز پامیدرونات داخل وریدی برای بهبود حرکت و درد استخوانی می‌باشد.


title: پلی دیستروفی هورلر کاذب

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.


title: کیکیکی

text: Kikiki گونه‌ای از مگس پریسا است که در مناطق هاوایی، کاستاریکا و ترینیداد یافت می‌شود. اندازه آن ۰.۱۵ میلیمتر می‌باشد که کوچکترین حشره‌ای است که تاکنون شناخته شده است.


title: موکولیپیدوز نوع چهار

text: موکولیپیدوز نوع چهار نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.نقص در آنزیم موکولیپیدین یک (پروتئین کانال کلسیم است که احتمالاً در اندوسیتوز مهم است).


title: موکولیپیدوز نوع چهار

text: اتوزوم مغلوب. نادر.ناشناخته.


title: موکولیپیدوز نوع چهار

text: ندارد.


title: بیماری ولمن

text: بیماری ولمن (Wolman Disease) که بیماری ذخیره کلستریل استر و فقدان اسید لیپاز لیزوزومی نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره چربی است.نقص در آنزیم اسید لیپاز لیزوزومی.


title: بیماری ولمن

text: اتوزوم مغلوب.


title: بیماری ولمن

text: نادر.در این بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است موفقیت‌آمیز باشد. جهت کاهش تولید کلسترول و آپولیپوپروتئین B از مهارکننده‌های هیدروکسی متیل گلوتاریل کوآ ردوکتاز استفاده می‌شود.


title: بیماری ولمن

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.


title: فهرست نمایندگان دائم ایران در دفتر سازمان ملل متحد در ژنو

text: دفتر سازمان ملل متحد در ژنو یکی از چهار دفتر اصلی سازمان ملل متحد می‌باشد.


title: فلورس (جزیره)

text: فلورس (جزیره) (به لاتین: Flores) یک جزیره در اندونزی است که در مجمع‌الجزایر سوندای کوچک در آسیای جنوب شرقی واقع شده‌است.


title: فلورس (جزیره)

text: فلورس ۱۳٬۵۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۱٬۸۳۱٬۰۰۰ نفر جمعیت دارد و ۲٬۳۷۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.


title: فلورس (جزیره)

text: در ۱۲ دسامبر سال ۱۹۹۲، زلزله‌ای به قدرت ۷٫۸ در مقیاس بزرگی ریشتر در این جزیزه رخ داده است، و منجر به کشته شدن حدود ۲٬۵۰۰ نفر از ساکنان جزیزه شد.


title: فلورس (جزیره)

text: سواحل غرب فلورس یکی از معدود جاهایی است، گذشته از جزیره کومودو که می‌توان در آن اژدهای کومودو را در حیات وحش یافت. به همین دلیل بخشی از پارک ملی کومودو و میراث جهانی یونسکو محسوب می‌شود.


title: فلورس (جزیره)

text: دومین پارک ملی دوم فلورس، پارک ملی Kelimutu نام دارد و برای حفاظت از گونه‌های در معرض خطر انقراض در نظر گرفته شده‌است.


title: قتل در تعطیلات

text: حفره که در ایران با نام قتل در تعطیلات توسط انتشارات هرمس چاپ شده‌است، رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی می‌باشد .


title: قتل در تعطیلات

text: این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در سال ۱۹۴۶ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" و در نوامبر همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده است.


title: قتل در تعطیلات

text: قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده‌است.


title: بیماری ذخیره اسید سیالیک

text: بیماری ذخیره اسید سیالیک که با نام بیماری سالا (Salla Disease) نیز شناخته می‌شود، نوعی بیماری ذخیره لیزوزومی است. پس از تجزیه گلیکوپروتئینها، گلیکوزآمینوگلیکانها و گلیکوپروتئینها، قندهای اسیدی بایستی به خارج از لیزوزوم انتقال یابند. برداشت این مولکولهای کوچک توسط سیستمهای انتقالی تسهیل می‌شود که ویژگی وسیعی جهت سوبسترا دارند. در پستانداران، ناقلی که مسئول انتقال اسید ان استیل نورآمینیک (اسید سیالیک) است انواعی از آنیونهای آلی با ساختمان متفاوت نظیر لاکتات، اسید گلوکورونیک و اسید هگزا اورونیک را می‌شناسد. نقص ژنتیکی در این ناقل آنیونی مسئول نقائص ذخیره اسید سیالیک می‌باشد.


title: بیماری ذخیره اسید سیالیک

text: زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در این نوع پوست روشن، یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، هیدروپس جنینی یا آسیت جنینی احتمالی، تشنج، عقب ماندگی شدید عصبی روانی، قرنیه شفاف، رنگ پریدگی دیسک بینایی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، فلج اسپاستیک همه اندامها، بزرگی قلب و سندرم نفروتیک در بیمارمشاهده می‌شود و مرگ از عفونت تنفسی قبل از ۴ سالگی رخ می‌دهد.نقص در ناقل سیالین.


title: بیماری ذخیره اسید سیالیک

text: اتوزوم مغلوب.


title: بیماری ذخیره اسید سیالیک

text: نادر. نوع بزرگسالی در فنلاند نسبتاً شایع است.درمان حمایتی در مورد ناتوانیهای هوشی و عصبی لازم است.


title: بیماری ذخیره اسید سیالیک

text: بررسی ناقل آزاد در آمنیوسیتهای کشت.


title: ادای منثور

text: اِدای منثور که با نام‌های ادای جدید و ادای اسنوری نیز شناخته می‌شود، مجموعه‌ای از متن‌های تلفیقی به زبان نورس باستان که در حدود سال ۱۲۲۰ توسط شاعر و سیاست‌مدار ایسلندی اسنوری استورلوسون نوشته شده‌است، که همچنین اثری دربارهٔ تاریخ نروژ، موسوم به "هایمس‌کرینگلا"، به معنی حلقهٔ جهان نیز تألیف کرده‌است. این کتاب به چهار بخش تقسیم می‌شود و با دیباچه و پیشگفتاری آغاز می‌شود، بخشی از کیهان‌شناسی نورس، پانتئون و اساطیر؛ "گیلفاگینینگ" (گیلفی فریب خورنده متشکل از حدود ۲۰٬۰۰۰ لغت)، "اسکالدزکاپارمال" زبان و بیان شاعرانه (۵۰٬۰۰۰ لغت)؛ و آخرین بخش "هتاتال" یا وزن اشعار (حدود ۲۰٬۰۰۰ لغت) می‌باشند.


title: ادای منثور

text: "ادای منثور" همراه با مجموعه اشعار ادای شاعرانه منبع بسیاری از مطالبی است که ما از اساطیر اسکاندیناوی می‌دانیم. این مجموعه شامل طیف گسترده‌ای از افسانه‌ها، اشعار و روایات قومی می‌باشد که داستان آن را غول‌ها، دورف‌ها، الف‌ها، دلاوران ابرقهرمانی و ملکه‌های جنگجو تشکیل می‌دهند. "ادای منثور" در ابتدا با عنوان سادهٔ اِدا شناخته می‌شد، اما بعدها نام آن در مجموعه‌های مدرن به "اِدای منثور" تغییر کرد تا با ادای منظوم، دیگر مجموعه اشعار اسکاندیناوی کهن که تا حد زیادی شامل متونی از نسخه خطی ایسلندی قرون وسطی با عنوان «کودکس رژیوس» بود، متمایز باشد.


title: سیالوری

text: سیالوری (Sialuria) نوعی بیماری از گروه نقائص انتقال لیزوزومی است.نقص در آنزیم اوریدین دی فسفات ان استیل گلوکزآمین ۲ اپی مراز.


title: سیالوری

text: اتوزوم غالب.


title: سیالوری

text: نادر.درمان موثری وجود ندارد.


title: سیالوری

text: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.


title: موج‌سواری (رمان)

text: موج‌سواری رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است.


title: موج‌سواری (رمان)

text: این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مارس ۱۹۴۸ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" با نام جزر و مد وجود دارد و در نوامبر همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده‌است.


title: موج‌سواری (رمان)

text: قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلاربوده‌است.


title: پس از تشییع جنازه

text: پس از تشییع جنازه رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است.


title: پس از تشییع جنازه

text: این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مارس ۱۹۵۳ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" با نام تشییع جنازه مهلک و در ۱۸ مه همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده است.


title: پس از تشییع جنازه

text: قیمت کتاب در بریتانیا ۱۰ شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده‌است.


title: ارون (اسپانیا)

text: ارون (اسپانیا) یک دهستان در اسپانیا است که در استان گیپوسکوا واقع شده‌است.


title: ارون (اسپانیا)

text: ارون ۴۲٫۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۶۱٬۴۱۹ نفر جمعیت دارد و ۲۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.


title: روهیله

text: روهیله‌ها از گروه‌های قومی در پاکستان و شمال هند هستند. روهیله‌ها از تبار پشتون هستند اما عمدتاً به زبان اردو سخن می‌گویند.


title: روهیله

text: شمار افرادی که خود را روهیله می‌دانند حدود ۲ میلیون نفر است که اکثر آنها در پاکستان زندگی می‌کنند. اکثریت قریب به اتفاق آن‌ها پیرو اسلام سنی هستند. روهیله‌ها بین ۱۶ تا ۲۳ طایفه گوناگون تقسیم شده‌اند.


title: روهیله

text: روهیله‌ها نوادگان سربازان افغان پشتون هستند که در اوایل سده ۱۸ به دعوت امپراتور اورنگ‌زیب به سوالکس در شمال شرقی دهلی نو آمده و در آنجا نشیمن گزیدند. این منطقه، در شمال غربی ایالت اوتار پرادش هند، امروزه روهیل‌کهند (به معنای سرزمین روهیله) نامیده می‌شود.


title: روهیله

text: پس از تجزیه هند در سال ۱۹۴۷ بسیاری از روهیله‌ها به پاکستان مهاجرت کرده و عمدتاً در سند ساکن شدند، به‌ویژه در شهرهای کراچی، حیدرآباد و سوکور.


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: لیگ برتر والیبال ایران ۱۳۹۳ هجدهمین دوره لیگ برتر والیبال ایران می‌باشد. در این دوره تیم پیکان تهران با شکست شهرداری ارومیه در دیدار پایانی، قهرمان لیگ نام گرفت. مراسم اهدای جوایز که قرار بود پس از پایان مسابقه پایانی به انجام برسد به دلیل درگیری تماشاگران و ورود نیروهای انتظامی برگزار نشد. پیکان – وزارت دفاع؛


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: میزان – نوین کشاورز؛


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: شهرداری ارومیه – جواهری؛


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: متین – شهرداری تبریز؛


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: شهرداری ارومیه – میزان؛


title: لیگ برتر والیبال مردان ایران ۱۳۹۳

text: پیکان – شهرداری تبریز؛شهرداری تبریز – میزان؛شهرداری ارومیه – پیکان؛


title: حرف (گل‌های رنگارنگ ۲۶۶)

text: حرف نام یک آلبوم موسیقی سنتی ایرانی باصدای عبدالوهاب شهیدی می‌باشد که برگرفته از برنامهٔ شمارهٔ ۲۶۶ از مجموعهٔ گل‌های رنگارنگ می‌باشد. این اثر در قالب نوار صوتی نیز منتشر شده است و باتوجه به قدیمی بودن این اثر امروزه با کیفیت پایین‌تری در دسترس می‌باشد. تصنیف گریه را به مستی بهانه کردم (اثر عارف قزوینی) در این مجموعه اجرا شده است.در طرف A برای آواز و دکلمه، شعری از عراقی (شدم از عشق تو شیدا کجایی) انتخاب شده بود. در طرف B برای آواز و دکلمه، شعری از حافظ شیرازی انتخاب شده بود.


title: سوفی هانا

text: سوفی هانا (زاده ۱۹۷۱) شاعر و رمان‌نویس بریتانیایی است. هانا سوفی به عنوان نویسنده داستان‌های جنایی در عرصه بین‌المللی شناخته می‌شود و آثار او تا به حال به ۲۷ زبان دنیا چاپ و ترجمه شده‌اند. او چندین جایزه ادبی و شعر از جمله جایزه «تی. اس الیوت» و جایزه کتاب جنایی سال آمریکا را دریافت کرده‌است.


title: سوفی هانا

text: کتاب او با نام «آرایشگر» در سال ۲۰۱۳ فروش و اقبال خوبی به همراه داشته‌است. سوفی هانا با نگارش کتاب «کشتارهای تک‌نگاره» بار دیگر کاراکتر هرکول پوآرو کاراگاه مشهور جهان را زنده کرد.


title: سوفی هانا

text: در حقیقت داستان و ماجراهای این رمان هانا سوفی در اواخر دهه ۲۰ روی می‌دهد و دنباله‌ای تازه بر مجموعه داستان‌های هرکول پوآرو به شمار می‌رود.


title: سوفی هانا

text: نخست انتشارات «هارپر کالینز» برای نخستین بار خلق رمانی جنایی با بهره‌گیری از این قهرمان آشنا (پوآرو) را به خانم سوفی پیشنهاد کرده‌است و سرانجام او با دریافت اجازه از خانواده آگاتا کریستی برای استفاده از دو قهرمان پوآرو و مارپل دست به خلق و انتشار این رمان زده‌است.


title: جایزه بهترین بازیگر مرد جشنواره کن

text: جایزهٔ بهترین بازیگر مرد جشنواره کن () یکی از جوایز جشنواره کن است که از سال ۱۹۴۶ تاکنون به بهترین بازیگر مرد داده می‌شود.


title: جایزه بهترین بازیگر مرد جشنواره کن

text: ۲ برد


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: لیپوفوشینوز سروئید نورونی (Neuronal ceroid lipofuscinosis) یک نام عمومی برای گروهی از بیماریهای نورودژنراتیو ارثی (حداقل هشت بیماری) است.ویژگی همه این بیماری ها تجمع لیپوپیگمنت (Lipofuscin) در بافتهای بدن است. این اختلال از شایعترین نقائص متابولیک عصبی است اما تشخیص آن ممکن است مشکل باشد. در این بیماری از نظر بالینی، تغییرات رفتاری، هماهنگی کم حرکات، تکلم ضعیف، از دست دادن تدریجی مهارتهای اکتسابی، صرع میوکلونیک، علائم اکستراپیرامیدال، کوری پیشرونده (در اثر آسیب شبکیه یا آتروفی عصب بینایی)، نیستاگموس و وضعیت دسربره دیده می‌شود. از نظر بیوشیمیایی ذخیره رنگدانه‌های چربی «خود فلوروسانس» (Auto fluroscense) یا سروئید و تجمع پروتئینهای فعال کننده اسفنگولیپیدهای A و B (در نوع شیرخوارگی) یا تجمع زیرواحد C آدنوزین تری فسفات سنتاز میتوکندریایی (در سایر اشکال بیماری) دیده می‌شود. در بررسی لنفوسیتها با میکروسکوپ الکترونی در بیوپسی پوست، الگوی ذخیره‌ای مشخص دیده می‌شود. در نوع نوجوانی یا بیماری باتن ، با میکروسکوپ نوری لنفوسیتهای واکوئله مشاهده می‌گردند. در برخی از انواع بیماری بررسی آنزیمی امکانپذیر می‌باشد.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: در زمان تولد و دوره نوزادی طبیعی هستند. معمولاً در زیر ۱ سالگی با علائم عقب ماندگی ذهنی، سر کوچک، آتروفی عصب بینایی، دژنرسانس شبکیه، رنگ قهوه‌ای ماکولا، تشنج، کاهش تونوس عضلانی، عدم تعادل و میوکلونوس تظاهر می‌کند که در کمتر از ۱۰ سالگی منجر به مرگ بیمار می‌شود.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: این نوع در کمتر از ۴ سالگی تظاهر می‌کند. تظاهرات آن مانند نوع زود رس است، اما تغییر رنگ قهوه‌ای ماکولا در آن دیده نمی‌شود. کاهش تونوس عضلانی ممکن است رخ دهد. در این نوع هم مرگ در کمتر از ۱۰ سالگی بروز می‌کند.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: نوع نوجوانی که به نام بیماری باتن (Batten disease) نیز خوانده می‌شود در کمتر از ۷ سالگی تظاهر می‌کند و علائم آن شامل سایکوز، پارکینسونیسم، اشکال بینایی، عدم کوچکی سر، وجود آب مروارید و بقیه علائم نوع شیرخوارگی، پرمویی، پوست تیره، اشکالات نوار مغز، میوکلونوس احتمالی، اختلال خواب، توهم و اختلالات رفتاری، عدم تعادل و کاهش تونوس عضلانی است. مرگ بیمار در کمتر از ۳۰ سالگی رخ می‌دهد.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: این نوع که بیماری کوفس (Kufs disease) نیز خوانده می‌شود در بزرگسالی با صرع، عدم تعادل، علائم پیرامیدال یا اکستراپیرامیدال تظاهر می‌کند، اما سن بروز بیماری و یافته‌های بالینی آن بسیار متنوع می‌باشد.اتوزوم مغلوب.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: نادر. نوع شیرخوارگی زودرس در فنلاند نسبتاً شایع می‌باشد.در نوع شیرخوارگی زودرس احتمالاً سیستامین مؤثر است. در نوع شیرخوارگی دیررس درمان جایگزینی با آنزیم احتمالاً مؤثر می‌باشد. فاکتور نوروتروفیک ۳ (مجموعه پلی پپتیدهایی که از رشد، افتراق و بقای سلولهای عصبی حمایت می‌کند نظیر فاکتور رشد نورونی) نیز ممکن است مؤثر باشند.


title: لیپوفوشینوز سروئید نورونی

text: بررسی جهش در آمنیوسیتهای کشت شده در انواع شیرخوارگی دیررس و نوجوانی، بررسی آنزیم در آمنیوسیتها و نمونه پرز کوریونی در نوع شیرخوارگی زودرس.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: ناگفته‌های دراکولا یک فیلم اکشن فانتزی تاریک محصول سال ۲۰۱۴ آمریکا، به کارگردانی گری شور و نویسندگی مت سازاما و بورک شارپلس است. در این فیلم بازیگرانی همچون لوک ایوانز در نقش دراکولا، سارا گدون، دومینیک کوپر و چارلز دنس ایفای نقش می‌کنند. در ازای تمرکز بر روی رمان "دراکولا" نوشتهٔ برام استوکر، داستان فیلم دربارهٔ شخصیت کنت دراکولا و با به تصویر کشیدن زندگی حقیقی و تاریخی ولاد سوم است. در رومانی قرن ۱۵، ولاد دراکولا شاهزاده والاچیا و ترانسیلوانیاست. او در کودکی محجور سلطنتی کاخ سلطان امپراطوری عثمانی بود و در لشگر ینی چری نوابغ سلطان آموزش دید و به ترسناک ترین جنگجوی آنان تبدیل شد. پس از کشتن هزاران نفر و چهار میل کردن آن ها روی نیزه، لقب "ولاد به نیزه کش، پسر اژدها" به او داده شد اما کم کم از کارهای خودش بدش آمد و گذشته اش را رها کرد.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: حالا او در صلح بر قلمروی خود حکومت می کند تا اینکه در یک آبشار یک کلاهخود پیدا می کند و می ترسد که گروه پیش آهنگ عثمانی ها مشغول آماده سازی برای حمله باشند. آن آبشار به کوهستان "دندانِ شکسته" راه دارد و در بالای آن غاری قرار دارد مفروش به استخوان های خردشده. در داخل غار، موجودی قوی و سریع و شبه انسان به آن ها حمله می کند و همراهان ولاد را می کشد. ولاد به قلعه اش برمی گردد و از راهب محلی می شنود که آن موجود خون آشامی است که از دوران امپراتوری روم در آنجا بوده. یک شیطان برای موفقیت شخصی و کسب قدرت های عظیم او را به این شکل درآورده ولی برای تنبیه در غار گرفتار شده است. در میانه جشن عید پاک عثمانی ها سر می رسند و می خواهند ۱۰۰۰ پسر را برای عضویت در ینی چری ببرند. ولاد پیشنهاد می دهد خودش را ببرند ولی محمد پسر او را می خواهد.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: جنگ در راه است. پس ولاد به کوهستان می رود و از خون آشام کمک می خواهد. او مقداری از خونش را به ولاد می دهد تا موقتا قدرتمند شود. اگر تا سه روز در مقابل عطش خون انسان مقاومت کند، دوباره انسان خواهد شد. درغیر این صورت، تا ابد خون آشام باقی خواهد ماند و این خون آشام باستانی آزاد می شود و می تواند دنیا را مثل خودش به تاریکی بکشاند. ولاد می پذیرد و یک تنه جلوی حمله عثمانی ها به قلعه اش را می گیرد. سپس اکثر مردم را به صومعه کوزیا می فرستد.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: آن شب ارتش عثمانی به صومعه حمله می کند. ولاد مقابلشان می ایستد ولی تعدادی از ترک ها وارد صومعه شده، بسیاری از ساکنین را کشته، اینگراس (پسر ولاد) را دزدیده و میرنا (همسر ولاد) را از لبه پرتگاه به پایین می اندازند. میرنا دم مرگ از ولاد می خواهد خونش را بنوشد تا بتواند پسرشان را نجات دهد. ولاد به خون آشام کامل تبدیل می شود، به صومعه برمی گردد و بازماندگان حمله را نیز به خون آشام تبدیل می کند.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: محمد خود را برای حمله به اروپا آماده می کند. ولاد و گروهش می رسند و به راحتی سربازان عثمانی را می کشند. محمد که می داند نقره خون آشام ها را ضعیف می کند، چادرش را مملؤ از سکه نقره کرده و با شمشیر نقره با او می جنگد. او می خواهد تکه چوبی به قلب ولاد فرو کند که ولاد او را می کشد و خونش را می نوشد. سپس اینگراس را به جای امنی می فرستد و با قدرت جادوییش، ابرها را کنار می زند تا تمام خون آشام ها از جمله خودش زیر نور آفتاب بسوزند و ازبین بروند. اما مردی که قبلا ذات ولاد را می شناخت و می خواست به او خدمت کند، بدنش را از آفتاب دور می کند و با خون خود، او را به زندگی برمی گرداند.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: با این تصور که ولاد مرده و اروپا از حمله عثمانی ها در امان است، اینگراس شاهزاده جدید والاچیا می شود.


title: ناگفته‌های دراکولا

text: در زمان حال، ولاد در خیابان های لندن با زنی به نام مینا ملاقات می کند که به شدت شبیه میرناست. خون آشامی که ولاد را نفرین کرده، از دور آن ها را تماشا می کند و می گوید: "اجازه دهید بازی شروع شود".


title: پازل (فیلم تلویزیونی)

text: مجموعه تلویزیونی پازل با نام قبلی عامل سوم به کارگردانی ابراهیم شیبانی و تهیه‌کنندگی محمد پیرهادی است که از شنبه ۲۶ مهرماه ۹۳ از شبکه یک پخش شد.


title: پازل (فیلم تلویزیونی)

text: جاسوسان خرابکار در قسمتی از برنامه‌های سازمان انرژی هسته‌ای خللی وارد می‌کنند تا ایران در برابر مهمانان و خبرنگاران خارجی تحقیر شود؛ اما وزارت اطلاعات از این موضوع مطلع می‌شود و تلاش برای خنثی کردن توطئه را آغاز می‌کند.


title: برومبال

text: برومبال ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد که اولین بار در کانادا انجام شد. این ورزش را می‌توان در داخل سالن یا در محیط بیرون انجام داد. این ورزش در کشورهای ژاپن، استرالیا و ایالات متحده ی آمریکا نیز در حال رشد می‌باشد و طرفدارانی نیز دارد.


title: الله نظر بلوچ

text: الله نظر بلوچ یکی از رهبران دهشت افکن بلوچ می‌باشد که رهبر یکی از گروه‌های شبه نظامی مخالف ملت پاکستان می‌باشد.


title: الله نظر بلوچ

text: الله نظر بلوچ در ۲ اکتبر سال ۱۹۶۸ تولد شد.


title: باندی رینک

text: باندی رینک یکی از انواع ورزش باندی می‌باشد که اولین بار در دههٔ ۶۰ در سوئد بازی شد. بالاترین نهاد ورزشی آن، فدراسیون بین‌المللی باندی می‌باشد.


title: الماس مصنوعی

text: الماس مصنوعی (هم چنین معروف به الماس ساخته شده در آزمایشگاه، الماس پرورده شده در آزمایشگاه، الماس فرآوری شده یا الماس کشت شده) الماسی است که طی فرایند مصنوعی برخلاف الماس‌های طبیعی که ضمن فعل و انفعالات زمین‌شناسی ساخته می‌شود. الماس مصنوعی هم چنین، معروف به الماس HPHT یا الماس CVD، به خاطر دو روش تولید رایج است (با ارجاع به روش‌های دما بالا - فشار بالا و تشکیل کریستال با انباشت به روش تبخیر شیمیایی، به ترتیب).


title: الماس مصنوعی

text: اگرچه اغلب با عنوان مصنوعی شناخته می‌گردد اما این عبارت تا حدودی مشکل دار به حساب می‌آید. در ایالات متحده، کمیسیون تجارت فدرال اشاره نموده‌است که عنوان‌های جایگزین ساخته شده در آزمایشگاه، پرورده شده در آزمایشگاه، و ساخته شده در (نام تولیدکننده) «با طبیعت این سنگ ارتباط واضح تری برقرار خواهند نمود»، با این حال مصرف‌کنندگان علاقه‌مند به استفاده از عنوان مصنوعی با محصولات تقلیدشده می‌باشند – درحالیکه الماس‌های ساخته شده توسط انسان همان جنس الماس واقعی را دارند (یعنی کربن خالص تبلور یافته در شکل همسانگرد سه بعدی).


title: الماس مصنوعی

text: ادعاهای زیادی در مورد ساخت الماس بین ۱۸۷۹ و ۱۹۲۸ ثبت شده بودند؛ اکثر آن تلاش‌ها دقیق تحلیل شده بودند ولی هیچ‌کدام تأیید نشده بودند. در دهه ۱۹۴۰، تحقیق نظام مندی در ایالات متحده، سوئد و شوروی سابق آغاز شد تا با استفاده از فرایندهای CVD و HPHT الماس ساخته شود. اولین ترکیب تجدید پذیر حوالی ۱۹۵۳ گزارش شده بود. آن دو فرایند هنوزهم موفق به ساخت الماس مصنوعی می‌شوند. یک روش سومی، معروف به ترکیب انفجاری، وارد بازار الماس در اواخر دهه ۱۹۹۰ شد. در این فرایند، دانه‌های الماس در اندازه‌های نانو طی انفجار مواد منفجرهٔ کربن دار تولید می‌شوند. روش چهارمی، با استفاده از گرافیت با فراصوت توان بالا است که در آزمایشگاه نشان داده شده‌است ولی هم‌اکنون استفادهٔ تجاری ندارد.


title: الماس مصنوعی

text: خواص الماس مصنوعی بستگی به جزئیات فرایندهای ساخت آن دارد؛ البته، برخی الماس‌های مصنوعی (چه ساخته شده طی HPHT یا CVD) دارای خواصی مثل سختی، رسانندگی گرمایی و تحرک پذیری هستند که نسبت به همین خواص الماس‌های طبیعی کیفیت بهتری دارند.


title: الماس مصنوعی

text: الماس مصنوعی به‌طور گسترده‌ای در ساینده‌ها، در ابزارهای برنده و صیقل دهنده و در گرماخورها مورد استفاده قرار می‌گیرد. استفاده‌های الکترونیکی الماس مصنوعی در حال توسعه هستند که شامل استفاده در کلیدهای (مدارهای) نیروگاه‌ها، ترانزیستورهای اثر میدان با فرکانس بالا و ال ئی دی‌ها می‌باشد. آشکارسازهای پرتو فرابنفش (UV) یا ذرات پر انرژی نیز از الماس مصنوعی در تسهیلات تحقیقاتی پر انرژی استفاده می‌کنند و به شکل تجاری در دسترس‌اند. الماس مصنوعی به خاطر ترکیب منحصر به فردی از پایداری‌های گرمایی و شیمیایی، انبساط حرارتی کم و شفافیت نوری زیاد در محدودهٔ وسیع طیفی در حال تبدیل شدن به محبوب‌ترین گزینه برای پنجره‌های نوری در لیزرهای CO2 و Gyrotronهای توان بالا هستند. تخمین زده می‌شود که ۹۸٪ تقاضای الماس درجه صنعتی با الماس‌های مصنوعی تأمین می‌گردد.


title: الماس مصنوعی

text: الماس‌های CVD و HPHT قابلیت برش و تبدیل به جواهر در رنگ‌های متنوع: سفید روشن، زرد، قهوه‌ای، آبی، سبز و نارنجی را دارند. به علت قیمت بالای الماس‌های معدنی، قابلیت تولید الماس‌های مصنوعی با کیفیت جواهر، بازار تولید الماس‌های معدنی را تهدید به کسادی می‌کند. د بیرز دستگاه‌های طیف بینی و تکنیک‌هایی را ارتقا داد تا الماس‌های طبیعی و مصنوعی را از هم تشخیص دهد و علاوه بر تلاش برای تثبیت قیمت الماس مصنوعی، الماس‌های طبیعی را به عنوان جنس بهتر معرفی نمود. دستگاه‌های نمایشگر براساس آشکارسازی نوع الماس را می‌توان برای تشخیص الماس‌هایی که به‌طور قطع طبیعی هستند از الماس‌هایی که بالقوه مصنوعی اند، به کار برد. الماس‌های بالقوه مصنوعی نیازمند واکاوی بیشتر در یک آزمایشگاه تخصصی می‌باشند. مثال‌هایی برای دستگاه‌های نمایشگر تجاری عبارتند از D-Screen (WTOCD / HRD Antwerp) و تحلیلگر الماس آلفا (Bruker / HRD Antwerp).


title: الماس مصنوعی

text: پس از کشف سال ۱۷۹۷ در مورد اینکه الماس، درواقع، چیزی جز کربن نیست، تلاش‌های بسیاری برای تبدیل انواع شکل‌های ارزان کربن به الماس صورت پذیرفتند. اولین موفقیت‌ها توسط جیمز بالانتین آنای در 1879 و توسط آنری مواسان در ۱۸۹۳ گزارش شده بودند. روش آن‌ها از گرمایش زغال تا ۳۵۰۰ درجه سلسیوس با آهنی درون بوتهٔ آهنگری از جنس کربن داخل یک تنور بهره می‌برد. در حالیکه آنای از لولهٔ شعلهٔ حرارت استفاده می‌کرد، مواسان با کوره قوس الکتریکی تازه ساخته اش کار می‌کرد که در آن یک قوس الکتریکی بین میله‌های کربنی داخل بلوک‌های آهک زده می‌شود. سپس آهن مذاب به سرعت با داخل آب قرار دادن سرد می‌شود. انقباض ایجاد شده توسط سردکردن، ظاهراً، منجر به تأمین فشار بالای لازم برای تبدیل گرافیت به الماس می‌شد. مواسان نتایج کار خود را در مجموعه‌ای از مقالات در دههٔ ۱۸۹۰ منتشر نمود.


title: الماس مصنوعی

text: خیلی دانشمندان دیگری سعی در تکرار آزمایش‌های او داشتند. ویلیام کروکز در ۱۹۰۹ موفقیت خود را اعلام نمود. اوتو راف در ۱۹۱۷ مدعی تولید الماس‌هایی تا قطر ۷ میلی‌متر شد، اما بعد تر ادعای خود را پس گرفت. در ۱۹۲۶، دکتر جی. ویلارد هارشی از دانشکدهٔ مک فرسون آزمایش‌های مواسان و راف را تکرار کرد و الماس مصنوعی را تولید نمود؛ آن نمونه هم‌اکنون در موزهٔ مک فرسون در کانزاس در معرض نمایش است. برخلاف گفته‌های مواسان، راف و هارشی، دیگر آزمایش کنندگان در تکرار عملیات‌هایشان ناکام بودند.


title: الماس مصنوعی

text: قطعی‌ترین تلاش‌های تکرار توسط چارلز آلگرنون پارسونز انجام گرفتند. یک دانشمند و مهندس مشهور و شناخته شده با اختراع توربین بخار، حدود ۴۰ سال (۱۸۸۲–۱۹۲۲) از عمر خود و بخش قابل توجهی از شانس خود را صرف تلاش برای تکرار آزمایش‌های مواسان و آنای نمود و در ضمن فرایندهای خودش را نیز اقتباس کرد. پارسونز به روش دقیق و پر زحمت و ثبت نتایج روشمند خود معروف بود؛ تمام نمونه‌های منجر به نتیجه اش برای تحقیقات بیشتر توسط یک گروه مستقل نگهداری شده بودند. او تعدادی مقاله نوشت – برخی از اولین مقالات الماس HPHT – که در آن‌ها ادعای ساخت الماس‌های کوچک را داشت. البته، در ۱۹۲۸، اجازه داد تا دکتر سی.اچ. دش مقاله‌ای را منتشر کند که در آن عنوان کرده بود به اعتقاد او تا آن تاریخ هیچ الماس مصنوعی (حتی الماس‌های مواسان و بقیه) ساخته نشده‌است. او گفت که اکثر الماس‌های ساخته شده تا آن روز بیشتر شبیه به اسپینل مصنوعی بوده‌اند.


title: الماس مصنوعی

text: در ۱۹۴۱، توافقی بین شرکت‌های جنرال الکتریک (GE), Norton و Carborundum برای توسعه بیشتر الماس مصنوعی حاصل شده بود. آن‌ها قادر بودن که کربن را تا ۳۰۰۰˚C (5430 ˚F) تحت فشار ۳٫۵ گیگا پاسکال (510000 psi) برای مدت چند ثانیه گرم کنند. به زودی پس از آن، جنگ جهانی دوم پروژه را متوقف نمود. در ۱۹۵۱ در آزمایشگاه‌های اسکینکتادی شرکت GE از سر گرفته شد و یک گروه الماس فشار بالا شامل فرانسیس پی. باندی و اچ.ام. استرانگ شکل گرفت. تریسی هال و دیگران نیز مدت کوتاهی بعد به پروژه پیوستند.


title: الماس مصنوعی

text: گروه اسکینکتادی سندان‌های الماسی طراحی شده توسط پرسی ویلیام بریچمن، که یک جایزه نوبل به خاطر تلاشش در ۱۹۴۶ گرفت، را بهبود بخشید. باندی و استرانگ اولین پیشرفت‌ها را حاصل نمودند، پیشرفت‌های بعدی توسط هال حاصل شد. تیم GE سندان‌های کاربید تنگستن ضمن یک فشار هیدورلیکی استفاده کرد تا نمونه کربن دار نگهداری شده در ظرف کاتلینیت تحت فشار قرار بگیرد، ضمن اینکه شن حاصل با فشار از ظرف خارج و وارد واشر می‌شد. تیم در یک فرصت، ساخت الماس را ثبت نمود اما آزمایش به علت شرایط نامشخص ترکیب غیرقابل تکرار بود، و بعداً نشان داده شد که در آن از یک الماس طبیعی مثل یک‌دانه بذر استفاده شده‌است.


title: الماس مصنوعی

text: هال به اولین ترکیب موفق تجاری الماس در ۱۶ دسامبر ۱۹۵۴ دست یافت و آن را در ۱۵ فوریهٔ ۱۹۵۵ اعلان نمود. مسیر عبور موفقیت‌آمیز او شامل یک ماشین فشار «کمربندی» بود که قادر بود فشارهایی بالاتر از 10 GPa (1.500.000 psi) و دماهایی بالای ۲۰۰۰˚C (3630˚F) ایجاد کند. ماشین فشار از یک ظرف پیروفیلیت که در آن گرافیت محلول در نیکل، کبالت یا آهن مذاب بود استفاده می‌کرد. این فلزها مثل «حلال کاتالیزگر» رفتار می‌کردند که هر دویشان کربن را در خود حل نموده و تبدیل آن به الماس را شتاب می‌بخشیدند. بزرگترین الماسی که او تولید کرد ۰٫۱۵ میلی‌متر (۰٫۰۰۵۹ اینچ) عرض داشت؛ خیلی کوچک بود و از نظر ظاهری برای کاربرد جواهری نامناسب بود اما به درد مواد ساینده صتعنی می‌خورد. همکاران هال قادر به تکرار کار او بودند و این اکتشاف در مجله علمی نیچر منتشر شد. او اولین کسی بود که الماس مصنوعی را طی یک فرایند قابل تکرار، قابل تأیید مستند تولید کرد. او GE را در ۱۹۵۵ ترک کرد و سه سال بعد دستگاه جدیدی برای الماس مصنوعی ساخت – یک ماشین فشار چهارضلعی با چهار سندان – تا از نقض فرمان‌های امنیتی وزارت بازرگانی ایالات متحده بروی برنامه‌های ثبت اختراع GE اجتناب کند. هال جایزهٔ اختراع خلاقانهٔ انجمن شیمی آمریکا را به خاطر کارش برای الماس مصنوعی دریافت نمود.


title: الماس مصنوعی

text: یک فرایند ترکیب جداگانهٔ الماس مصنوعی در ۱۶ فوریه ۱۹۵۳ در استکهلم توسط شرکت سوئدی جنرال الکتریک (ASEA)، یکی از شرکت‌های تولیدی الکتریکی مه در سوئد، به دست آمد. با تأسیس در ۱۹۴۹، ASEA تیمی از پنج دانشمند و مهندس به عنوان بخشی از پروژهٔ فوق محرمانهٔ ساخت الماس با کد QUINTUS استخدام نمود. تیم از یک دستگاه تقسیم کروی حجیم طراحی شده توسط بالتزار فن پلاتن و آندرس کمپ استفاده می‌کرد. فشار در دستگاه در مقدار تخمینی ۸٫۴ گیگا پاسکال تا یک ساعت نگهداری می‌شد. تعداد کمی الماس کوچک تولید شد ولی در اندازه یا کیفیت جواهری نبودند. این تلاش تا دهه ۱۹۸۰ گزارش نشده بود. در دهه ۱۹۸۰ میلادی، یک رقیب جدید در کشور کره ظاهر شد، یک شرکت به نام الماس ایلجین؛ که توسط صدها شرکت چینی دنبال می‌شد. الماس ایلجین آشکارا در ۱۹۸۸ به ترکیب الماس دست یافت که توسط یک کارمند سابق کره‌ای GE از اسرار تجاری GE به سرقت رفته بود.


title: الماس مصنوعی

text: بلورهای الماس مصنوعی با کیفیت جواهر اولین بار در ۱۹۷۰ توسط GE ساخته شد و در ۱۹۷۱ گزارش شد. اولین تلاش‌های موفقیت‌آمیز با لولهٔ پیروفیلیتی با بذرهایی از قطعات نازک و کوچک الماس در هر انتهای آن به نتیجه رسیدند. مادهٔ اولیهٔ گرافیت در مرکز و حلال فلزی (نیکل) بین گرافیت و بذرها قرار گرفتند. ظرف گرم می‌شد و فشار تا حدود ۵٫۵ گیگاپاسکال بالا می‌رفت. بلورها با جریان‌هایی از طرف مرکز به سمت انتهاهای لوله بزرگتر می‌شدند و با ادامهٔ فرایند بلورهای بزرگتری حاصل می‌شدند. در آغاز، یک فرایند رشد یک هفته‌ای سنگ‌های جواهری حدود ۵ میلی‌متری (۱ قیراط یا ۰٫۲ گرم) تولید نمود و شرایط فرایند نیز می‌بایستی تا جای ممکن پایدار می‌ماندند. الماس شنی سریعاً به جای ماده اولیه گرافیت قرار داده می‌شد تا کنترل بهتری روی شکل نهایی بلور وجود داشته باشد.


title: الماس مصنوعی

text: اولین سنگ‌های جواهری به خاطر آلودگی با نیتروژن همیشه به رنگ زرد مایل به قهوه‌ای بودند. وجود ناخالصی عادی بود، به خصوص نیکل‌های «صفحه‌ای شکل». حذف کامل نیتروژن از فرایند با اضافه نمودن آلومینیم یا تیتانیم سنگ‌های «سفید» بدون رنگ ایجاد نمود و ضمن حذف نیتروژن و اضافه کردن بور سنگ‌های آبی می‌ساخت. حذف نیتروژن، هم چنین، باعث کندی مرحلهٔ رشد می‌شد و کیفیت بلوری را کاهش می‌داد؛ بنابراین، معمولاً واکنش در حضور نیتروژن انجام می‌پذیرفت.


title: الماس مصنوعی

text: اگرچه سنگ‌های GE و الماس‌های طبیعی به لحاظ شیمیایی مشابه بودند اما مشخصات فیزیکی شان یکسان نبود. سنگ‌های بدون رنگ دارای خاصیت قوی فلورسنس و فسفرسانس تحت نور ماورای بنفش با طول موج کوتاه بودند اما در مقابل امواج فرابنفش با طول موج بلند بی‌اثر می‌شدند. فقط جواهرهای آبی رنگ نادر این خواص را از خود نشان می‌دهند. برخلاف الماس‌های طبیعی، تمام سنگ‌های GE تحت پرتوهای ایکس فلرسانس زردرنگ قوی بروز می‌دادند. آزمایشگاه تحقیقاتی الماس د بیرز سنگ‌هایی تا ۲۵ قیراط (۵٫۰ گرمی) برای استفاده‌های تحقیقاتی ساخته‌است. شرایط پایدار HPHT تا شش هفته حفظ می‌شدند تا الماس‌هایی با کیفیت در این اندازه ساخته شوند. به دلایل اقتصادی، رشد اغلب الماس‌های مصنوعی وقتی که به جرم معادل ۱ قیراط (۲۰۰ میلی‌گرم) تا ۱٫۵ قیراط (۳۰۰ میلی‌گرم) برسند، خاتمه می‌یابد.


title: الماس مصنوعی

text: در دهه ۱۹۵۰ میلادی، تحقیقی در شوروی سابق و ایالات متحده روی ساخت الماس با گرماکافت گازهای هیدروکربن در دمای نسبتاً کم ۸۰۰˚C آغاز گردید. این فرایند کم فشار به انباشت به روش تبخیر شیمیایی یا CVD معروف است. ویلیام جی. بنا بر گزارش‌ها به انباشت تبخیر الماس روی بسترهای الماس در سال ۱۹۵۳ دست یافت اما تا ۱۹۶۲ گزارش نشده بود. انباشت فیلم الماس نیز جداگانه توسط آنگوس و همکارانش در ۱۹۶۸ و توسط دریاگین و فدوسیف در ۱۹۷۰ تکثیر یافت. در حالیکه اورسول و آنگوس از الماس‌های بزرگ گران و تک بلور برای بستر استفاده می‌نمودند، دریاگین و فدوسیف موفق به ساخت فیلم‌های الماس روی موادی غیر از الماس (سیلیسیم و فلزات) شدند که منجر به پژوهشی بزرگ روی پوشش‌های ارزان قیمت الماس در دهه ۱۹۸۰ شد.


title: الماس مصنوعی

text: روش‌های متعددی برای ساخت الماس مصنوعی موجودند. روش اصلی در فشار و دمای بالا (HPHT) کار می‌کند و هنوز به علت کم هزینه بودن به‌طور گسترده‌ای به کار می‌رود. فرایند نیازمند دستگاه‌های فشار بالا که از صدها تن وزن برای تولید فشار 5 GPa در ۱۵۰۰˚C استفاده می‌کنند می‌باشد. روش دوم از انباشت به روش تبخیر شیمیایی (CVD) استفاده می‌کند که یک پلاسمای کربن روی یک بستری می‌سازد که بر آن اتم‌های کربن انباشته می‌شوند تا الماس را شکل دهند. روش‌های دیگر شامل ترکیب‌های منفجر شونده هستند (با ایجاد نانوالماس‌های انفجاری) و محلول‌های گرافیتی به روش فراصوت.


title: الماس مصنوعی

text: در روش HPHT، سه طرح اصلی فشار موجودند که برای تأمین فشار و دمای لازم برای تولید الماس مصنوعی به کار می‌روند: ماشین فشار کمربندی، ماشین فشار مکعبی و ماشین فشار تقسیم کروی (دستگاه BARS). بذرهای الماس در پایین دستگاه قرار داده می‌شوند. قسمت درونی دستگاه تا بالای ۱۴۰۰˚C گرم می‌شود و فلز حلال را ذوب می‌کند. فلز مذاب منبع کربن خلوص بالا را حل می‌کند و سپس به سمت بذرهای کوچک الماس منتقل می‌شود و آنجا حین آبکاری شدن، الماس مصنوعی بزرگی را شکل می‌دهد.


title: الماس مصنوعی

text: اختراع اصلی GE توسط تریسی هال از ماشین فشار کمربندی استفاده می‌کند که در آن سندان‌های بالایی و پایینی میزان فشار را برای یک سلول داخلی استوانه‌ای فراهم می‌کنند. فشار داخلی به صورت شعاعی توسط یک کمربندی از نوارهای فولادی آبدیده محدود می‌شود. سندان‌ها هم چنین به عنوان الکترودهایی جریان الکتریکی را به سلول فشرده شده راه می‌اندازند. تنوعی از ماشین‌های فشار کمربندی از فشار هیدرولیکی به جای کمربندهای فولادی استفاده می‌کند تا بتواند فشار داخلی را مهار کند. ماشین‌های فشار کمربندی هم چنان مورد استفاده قرار می‌گیرند اما آن‌ها هم‌اکنون در اندازه‌های بزرگتری از طرح‌های قبلی ساخته می‌شوند.


title: الماس مصنوعی

text: نوع دوم طرح فشار ماشین فشار مکعبی است. یک ماشین فشار مکعبی شش سندان دارد که هم‌زمان فشار را بروی تمام رویه‌های یک حجم مکعبی شکل ایجاد می‌کند. اولین طرح ماشین فشار چند سندانی یک ماشین چهاروجهی بود که از چهار سندان برای همگرایی روی یک حجم چهاروجهی استفاده می‌نمود. ماشین فشار مکعبی پس از مدت کوتاهی از آن ساخته شد تا حجم را تا جایی که می‌توان فشار بپذیرد، افزایش داد. یک ماشین فشار مکعبی معمولاً کوچکتر از یک ماشین فشار کمربندی است و می‌تواند با سرعت بیشتری به فشار و دمای لازم برای ساخت یک الماس مصنوعی برسد. البته، ماشین‌های فشار مکعبی به راحتی قابلیت ساخت در ابعاد بزرگتر را ندارند؛ حجم تحت فشار را می‌توان با سندان‌های بزرگتری افزایش داد اما این کار میزان نیروی لازم را برای سندان‌ها تا که به همان فشار برسند، بالا می‌برد. راه دیگر آن است که نسبت مساحت بر حجم مربوط به حجم تحت فشار را با استفاده از سندان‌های بیشتری که به یک جسم افلاطونی همگرا می‌گردند، مثل یک دوازده وجهی، کاهش دهیم. البته، چنین ماشین فشاری شکل پیچید ای خواهد داشت و ساخت آن سخت‌تر است.


title: الماس مصنوعی

text: دستگاه BARS جمع و جورترین، کارآمدترین و اقتصادی‌ترین ماشین‌های فشار الماس ساز است. در مرکز یک وسیلهٔ BARS، یک «کپسول ترکیب» سرامیکی استوانه‌ای شکل تقریباً باندازهٔ 2 cm3 وجود دارد. سلول داخل یک مکعب از جنس انتقال دهندهٔ فشار مثل سرامیک‌های پیروفیلیت قرار می‌گیرد که توسط سندان‌های داخلی ساخته شده از کاربید سیمانی (به عنوان مثال کاربید تنگستن یا آلیاژ سخت VK10) تحت فشار قرار می‌گیرند. حفرهٔ بیرونی ده وجهی توسط هشت سندان بیرونی فولادی تحت فشار قرار می‌گیرد. بعد از نصب، کل سیستم در یک بشکهٔ دیسک شکل با قطر حدود ۱ متر مستقر و قفل می‌شود. بشکه با روغن پر می‌شود تا با حرارت تحت فشار قرار بگیرد و فشار روغن به سلول مرکزی منتقل یابد. کپسول ترکیب توسط یک گرم کن گرافیتی هم محور حرارت داده می‌شود و دما توسط یک ترموکوپل اندازه‌گیری می‌گردد.


title: الماس مصنوعی

text: انباشت به روش تبخیر شیمیایی روشی است که در آن الماس را از یک مخلوط گازی هیدورکربنی می‌توان پرورش داد. از اوایل دهه ۱۹۸۰، این روش موضوع پژوهش ویژهٔ جهانی شده‌است. در حالیکه تولید بلورهای کریستال با کیفیت، فرایند HPHT را گزینهٔ مناسب تری برای کاربری‌های صنعتی اعلام می‌کند، انعطاف‌پذیری و سادگی تنظیمات مربوط به CVD محبوبیت پرورش CVD را در تحقیقات آزمایشگاهی نشان می‌دهد. مزیت‌های پرورش الماس CVD شامل توانایی به رشد دادن الماس در مناطق وسیع و بسترهای متنوع و کنترل خوب‌تر ناخالصی‌های شیمیایی و نتیجتاً خواص بهتر الماس ساخته شده‌است. برخلاف HPHT، فرایند CVD نیاز به فشارهای بالا ندارد زیرا که پرورش معمولاً در فشارهای زیر 27 kPa انجام می‌پذیرد.