title: Esbjerg fB

text: Erst der Verkauf von Anteilen am Unternehmen "EfB A/S" im Jahr 1998 schaffte neuen finanziellen Spielraum. Eine neu aufgebaute, solide gemanagte Mannschaft unternahm einen erneuten Anlauf, der Esbjerg fB 2003 bis in den UEFA-Cup führte. In diesem spielten sie auch in der Saison 2005/06 als Sieger der Auslosung über die Fair-Play-Wertung der UEFA. 2011 stieg Esbjerg fB aus der Superliga ab, um ein Jahr später wieder aufzusteigen. 2012/13 erreichte Esbjerg fB einen Tabellenplatz, der zur Teilnahme an der Qualifikation zur Europa League berechtigt. In den Play-offs zur Europa League qualifizierten sie sich überraschend gegen AS Saint-Étienne (4:3 und 1:0) für die Teilnahme an der Europa League. Nach der Gruppenphase schied man im Sechzehntelfinale aus. Im Folgejahr schied man in der dritten Qualifikationsrunde aus der Europa League aus. In der Saison 2015/16 gelang noch der Klassenerhalt, nach der Saison 2016/17 stieg man jedoch aus der Superliga ab. Ein Jahr später folgte nach der Saison 2017/18 der direkte Wiederaufstieg und man erreichte anschließend die zweite Qualifikationsrunde zur UEFA Europa League.Im Jahr 2005 übernahm Esbjerg fB die Profilizenz des Esbjerg IK aus der AL-Bank Ligaen, der höchsten dänischen Spielklasse. Seither ist der EIK nur noch als reiner Eishockey-Amateurclub aktiv. Das Eishockeyteam des Esbjerg fB wird als EfB Ishockey bezeichnet.


title: Oesterdeichstrich

text: Oesterdeichstrich ist eine Gemeinde im Kreis Dithmarschen in Schleswig-Holstein.


title: Oesterdeichstrich

text: Oesterdeichstrich liegt direkt an dem Deich, mit dem 1585 die damalige Insel Büsum mit dem Festland verbunden wurde. In dem ländlich geprägten Gebiet leben etwa 100 Vogelarten.


title: Oesterdeichstrich

text: Nachbargemeinden sind im Uhrzeigersinn im Norden beginnend die Gemeinden Reinsbüttel, Friedrichsgabekoog, Warwerort, Büsumer Deichhausen, Westerdeichstrich und Hedwigenkoog (alle im Kreis Dithmarschen).


title: Oesterdeichstrich

text: Am 1. April 1934 wurde die Kirchspielslandgemeinde Büsum aufgelöst. Alle ihre Dorfschaften, Dorfgemeinden und Bauerschaften wurden zu selbständigen Gemeinden/Landgemeinden, so auch Oesterdeichstrich.


title: Oesterdeichstrich

text: Seit der Kommunalwahl 2013 hat die Wählergemeinschaft WGOe alle neun Sitze in der Gemeindevertretung.


title: Oesterdeichstrich

text: Die Bundesstraße 203 zwischen Heide und Büsum geht direkt durch das Dorf.


title: Oesterdeichstrich

text: Auf dem Gemeindegelände liegt der Flugplatz Heide-Büsum.


title: Kolle

text: Kolle ist der Familienname folgender Personen: Siehe auch:


title: Carphedon

text: Carphedon, auch Phenylpiracetam, ist ein Phenyl-Derivat des Nootropikums Piracetam. Es steigert die physische Leistungsfähigkeit und hebt die Toleranzschwelle gegen Kälte und Stress. Forschung an Tieren gab Hinweise auf antiamnesische, antidepressive, antikonvulsive, antipsychotische, anxiolytische und gedächtnisbessernde Wirkungen. Carphedon gilt als Designerstimulans und steht auf der Dopingliste. Carphedon wurde, wie auch Bromantan, in den 1980er Jahren in Russland wahrscheinlich für den militärischen Einsatz und für den Sport entwickelt.


title: Carphedon

text: Wenige kleine klinische Studien haben mögliche Verbindungen zwischen Verschreibung von Carphedon und Besserung einiger encephalopathischer Zustände gezeigt, wie Läsionen cerebraler Blutgefäße, Schädel-Hirn-Trauma und bestimmte Arten von Glioma.


title: Carphedon

text: Carphedon kehrt die zentral dämpfende Wirkung des Benzodiazepins Diazepam um, bessert operatives Verhalten, mindert post-rotationalen Nystagmus, schützt vor retrograder Amnesie und hat antikonvulsive Eigenschaften.


title: Carphedon

text: Bei Wistar-Ratten mit gravitationsabhängiger cerebraler Ischämie reduzierte es das Ausmaß von Manifestationen neuralgischer Defizite, stabilisierte Lokomotorik-, Erforschungs- und Gedächtnisfunktionen, erhöhte die Überlebensrate und förderte Wiederherstellung lokalen cerebralen Blutflusses bei Okklusion von Karotisarterien stärker als es Piracetam tat.


title: Carphedon

text: Bei Ratten führte es zu Verminderung der Anzahl von nACh- und NMDA-Rezeptoren und Erhöhung der Dichte von D-, D- und D-Rezeptoren.


title: Carphedon

text: Bis Februar 2006 wurden sechzehn Sportler des Dopings mit Carphedon überführt, darunter auch im März 2005 der Radprofi Danilo Hondo vom Team Gerolsteiner. Der letzte bekannte Fall war die russische Biathletin Olga Pyljowa bei den Olympischen Winterspielen 2006 in Turin am 16. Februar 2006.


title: Carphedon

text: Am 8. August 2008 wurde der Russische Leichtathlet Wiktor Burajew mit einer positiven A-Probe auf Carphedon getestet. Die B-Probe steht noch aus.


title: Carphedon

text: In Deutschland und Österreich stehen zurzeit keine Fertigarzneimittel mit diesem Wirkstoff zur Verfügung.


title: Carphedon

text: In Russland wird das Präparat unter dem Namen "Phenotropil" vermarktet.


title: Carphedon

text: Carphedon enthält ein Stereozentrum und besteht aus zwei Enantiomeren. Hierbei handelt es sich um ein Racemat, ein 1:1-Stoffgemisch von ("R")- und der ("S")-Form:


title: Schwersenz

text: Schwersenz bezeichnet:


title: Ortho

text: Ortho oder ortho steht für:Siehe auch:


title: Warwerort

text: Warwerort ist eine Gemeinde im Westen des Kreises Dithmarschen in Schleswig-Holstein.


title: Warwerort

text: Die Gemeinde liegt direkt an der Nordsee an der Nordküste der Meldorfer Bucht. Die Kreisstraße 54 verbindet den Ort mit der Bundesstraße 203 zwischen Büsum und Heide.


title: Warwerort

text: Der Ort findet sich erstmals 1521 als "werüerorth" in einer Urkunde. Bereits auf der Boeckelschen Landkarte von 1559, dort noch als "Werven". Er lag im Norden der damaligen Insel Büsum, der gesamte Südteil der Insel ist mittlerweile aber in der Nordsee versunken, das Büsumer Umland dank Eindeichungen seit 1585 an das Festland angewachsen, so dass Werven im 18. Jahrhundert an der Südküste lag. Nachdem das eigentliche Werven in der Weihnachtsflut 1717 verlorenging, verlegten die Büsumer die Schleuse weiter nach Norden, 1739 entstand hier der neue Warwerorter Hafen.


title: Warwerort

text: Der kleine Hafen war wie die anderen der Küstenlinie auch von entscheidender Wichtigkeit für die Region vor dem Anschluss Dithmarschens an das moderne Eisenbahn- und Straßennetz im späten 19. Jahrhundert. Seit der Eindeichung des Speicherkoogs hat er aber seinen Zugang zur Nordsee und damit seine Aufgabe verloren.


title: Warwerort

text: Am 1. April 1934 wurde die Kirchspielslandgemeinde Büsum aufgelöst. Alle ihre Dorfschaften, Dorfgemeinden und Bauerschaften wurden zu selbständigen Gemeinden/Landgemeinden, so auch Warwerort.


title: Warwerort

text: Seit der Kommunalwahl 2013 hat die Wählergemeinschaft WGW alle neun Sitze in der Gemeindevertretung.


title: Warwerort

text: Blasonierung: „In Blau über acht silbernen Wellenfäden rechts drei goldene Ähren, links ein goldenes Bauernhaus.“


title: Warwerort

text: Im Gegensatz zum größeren Seebad Büsum sind in Warwerort der Strand und der dazugehörige Parkplatz nebst Toilette kostenfrei benutzbar, bieten dafür aber keine Überwachung durch die DLRG. Zum Gemeindegebiet gehören ein 18-Loch-Golfplatz und ein Teil des Speicherkooges sowie das sogenannte "Kretjenkoog".


title: Fontanka

text: Die Fontanka () ist ein Fluss in Russland und der linke Arm der Newa in Sankt Petersburg. Entlang ihrer Uferlinie stehen sehr viele Anwesen des ehemaligen russischen Adels. Der Fluss wird von mehreren sehenswerten Brücken überquert.


title: Fontanka

text: Die Fontanka ist einer von 93 Flüssen und Kanälen in Sankt Petersburg und wurde einst das „Namenlose Flüsschen“ () genannt. Im Russischen ist "" (jerik) eine veraltete Bezeichnung für bestimmte Flüsschen oder Verbindungsflüsse.


title: Fontanka

text: Der neuere Name des Flusses leitet sich davon ab, dass aus ihm das Wasser für die Fontänen in den Gärten der am Fluss gelegenen Adelsvillen entnommen wurde.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Maria Magdalena ist eine Tragödie in drei Akten von Friedrich Hebbel. Das Drama entstand 1843 und gilt als das letzte deutsche bürgerliche Trauerspiel. Die Gattung wird in der Folge abgelöst durch das soziale Drama, in dem der vierte Stand zum Träger des Konfliktes wird.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Der Titel, der auf die Bibelgestalt Maria Magdalena verweist, kam auf Wunsch des Verlegers zustande, um so größeres Interesse bei den Lesern zu wecken. Hebbel hatte das Werk ursprünglich nach einer der Hauptfiguren „Klara“ nennen wollen. Auf Grund eines Setzfehlers lautete der Titel auf dem Umschlag der Erstausgabe schließlich „Maria Magdalene“. Noch heute wird das Stück gelegentlich unter diesem Namen zitiert, auch der Autor selbst verwendete manchmal den Titel in dieser Form.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: "Klara", die Tochter des Tischlers "Meister Anton" ist mit dem Kassierer "Leonhard" verlobt, liebt diesen jedoch nicht. Auch Leonhard liebt Klara nicht. Er handelt aus Habgier und hat es auf die Mitgift des Meisters Anton abgesehen. Klara trifft während einer Belustigung ihre alte Jugendliebe, den "Sekretär", wieder, der eine Zeit lang zum Zweck der Ausbildung aus ihrem Heimatort gegangen war. Die alte Liebe flammt erneut auf und Leonhard, dem dies nicht entgeht, drängt Klara dazu mit ihm zu schlafen, weil er sichergehen möchte, dass Klara nichts am "Sekretär" (Friedrich) findet. Dies geschieht mehr aus Eifersucht denn aus Leidenschaft, jedoch ist Klara danach schwanger und nun auf einen Heiratsantrag Leonhards angewiesen, um ihre eigene und die Ehre der Familie nicht zu beschmutzen. Dieses Geschehen wird in einer Rückblende in einem Dialog zwischen Klara und Leonhard erläutert. Zum Ende des 1. Aktes klingeln zwei Gerichtsdiener an der Haustür des Tischlers. Sie kommen, um das Haus zu durchsuchen, da Klaras Bruder "Karl" unter dem Verdacht steht, Juwelen gestohlen zu haben. Klaras Mutter, die sich gerade von einer schweren Krankheit erholt hat, erfährt von den Vorwürfen gegen ihren Sohn und stirbt infolge des Schocks einen plötzlichen Tod. Im Folgenden betont Klaras prinzipientreuer Vater, dass er von der Schuld seines Sohnes überzeugt ist und von nun an alle seine Hoffnungen auf Klara ruhen. Er droht sich umzubringen, falls auch Klara Schande über die Familie bringen sollte. Diese muss neben der Leiche ihrer Mutter dem Vater schwören, ihn nicht zu enttäuschen, obwohl sie bereits von ihrer Schwangerschaft weiß. Die Selbstmorddrohung des Vaters verschärft ihre schwierige Lage: Sie weiß nun, dass sie Leonhard heiraten muss, da ein uneheliches Kind ihren Vater zum Selbstmord veranlassen würde.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: In dieser Situation trifft ein Brief von Leonhard ein, in dem dieser sich von Klara lossagt. Als Vorwand dafür gibt er an, dass die Familie durch die Verhaftung Karls ihre Ehre verloren habe. Der wahre Grund allerdings ist, dass Klaras Vater ihre beträchtliche Mitgift von 1000 Talern an seinen alten Meister verschenkt hat. Nachdem Leonhard dies dem Tischlermeister entlockt hat, der ihm dies nur mitteilt, weil er an einen Heiratsantrag Leonhards an seine Tochter glaubt, kommt ihm die Situation mit Karl gerade recht.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Obwohl die Juwelen schnell wieder auftauchen (die verrückte Frau des Besitzers hatte sie neben vielen anderen Sachen versteckt), bangt der Vater um den Verlust seiner bürgerlichen Ehre. Klara trifft den Sekretär und gesteht ihm ihre Liebe, die dieser erwidert. Er macht ihr einen Heiratsantrag, doch Klara sieht sich in der Pflicht, den Vater ihres Kindes „auf Knien“ zurückzuholen, um Meister Anton keine Schande zu machen. Der Sekretär erträgt diesen Zustand nur schwer, da er von der rücksichtslosen Lossagung weiß. Er fühlt sich sogar verpflichtet „den Hund, der’s weiß [gemeint ist Leonhard] aus der Welt weg[zu]schießen!“. ("Maria Magdalena", Reclam, 2002, 2. Akt, 6. Szene, S. 76.) Klara sieht keine andere Hoffnung mehr und ist bereit sich umzubringen, sollte sie bei Leonhard keinen Erfolg haben.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Klara sucht Leonhard auf. In einem langen Gespräch wird deutlich, wie tief er sich durch den Nebenbuhler gekränkt fühlt und von Eifersucht zerfressen ist. Er eröffnet ihr schließlich, in der Zwischenzeit eine Heirat mit der Tochter des Bürgermeisters in die Wege geleitet zu haben – ein Vorhaben, das seinen berechnenden Charakter erneut hervortreten lässt, denn er selbst beschreibt sie als nicht sonderlich attraktiv und „bucklig“. Nach dem Gespräch sieht sich Klara vor die Alternative gestellt: entweder mit der Schande zu ihrem Vater zu gehen oder sich selbst umzubringen. Sie entscheidet sich für den Suizid und kündigt dies Leonhard an. Dieser will ihr nicht glauben.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: In dem Moment, in dem sich Leonhard besinnt und Klara nachlaufen will, tritt der Sekretär zur Tür herein. Er fordert Leonhard zu einem Pistolenduell auf. Leonhard sträubt sich zunächst dagegen, kann sich aber nicht wehren und geht schließlich mit dem Sekretär in den Wald, um sich dort mit ihm zu duellieren.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Unterdessen trifft Karl, Klaras aus dem Gefängnis entlassener Bruder, im Haus des Vaters ein. In einem Selbstgespräch bekräftigt er seinen Entschluss, als Matrose anzuheuern und so dem heimatlichen Elend zu entkommen. Er hat Schulden bei seinen Wirtshausfreunden, die er auch mit härtester Arbeit kaum noch begleichen kann, hat jedoch seine Reputation beim Vater wieder einigermaßen hergestellt. Klaras Andeutungen über ihre Lage und ihre Selbstmordgedanken hört oder versteht er nicht. Er bittet sie schließlich um frisches Wasser. Klara geht zum Brunnen, fest entschlossen, sich hinabzustürzen.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Währenddessen schleppt sich der Sekretär in die Stube. Er war beim Duell siegreich und hat Klara gerächt, ist aber verwundet. Karl ahnt plötzlich, dass seiner Schwester etwas zugestoßen sein könnte. Er läuft nach draußen und kommt mit der Nachricht wieder, dass jemand in den Brunnen gestürzt und dabei gestorben sei. Es ist Klara.


title: Maria Magdalena (Hebbel)

text: Verwirrt und gebrochen bleibt der Vater zurück. Das Drama endet mit seinen Worten:


title: Race

text: Race als Begriff steht für:


title: Race

text: Race ist der Familienname folgender Personen:


title: Race

text: Race ( für "Rennen") ist der Titel von:


title: Race

text: RACE ist die Abkürzung für:


title: Race

text: Siehe auch:


title: Kuden

text: Kuden ist eine Gemeinde im Kreis Dithmarschen in Schleswig-Holstein.


title: Kuden

text: Das Dorf ist im südöstlichen Dithmarschen gelegen, nahe dem Nord-Ostsee-Kanal an der L 139 zwischen Buchholz und Eddelak.


title: Kuden

text: Nachbargemeinden sind im Uhrzeigersinn im Nordwesten beginnend die Gemeinden Quickborn und Buchholz (beide im Kreis Dithmarschen), Ecklak und Kudensee (beide im Kreis Steinburg) sowie Averlak, Eddelak und Dingen (alle im Kreis Dithmarschen).


title: Kuden

text: Auf dem Gemeindegelände befindet sich ein etwa 800 errichteter Burgwall, von dem noch der im Moor versunkene Unterbau und ein Wiesengelände erhalten ist. Der Ort selbst wurde an der Wende von 13. und 14. Jahrhundert erstmals erwähnt.


title: Kuden

text: Er befindet sich direkt an der Geestkante in einer Talsenke an der "Klev" (Kliff), der ehemaligen Küstenlinie der Nordsee. Im Dorf befinden sich noch mehrere im 19. Jahrhundert errichtete Bauernhäuser und eine 1913 im Stil der Heimatschutzbewegung errichtete Schule. In ihr befindet sich seit 1969 ein Begegnungshaus.


title: Kuden

text: Am 1. April 1934 wurde die Kirchspielslandgemeinde Burg aufgelöst. Alle ihre Dorfschaften, Dorfgemeinden und Bauerschaften wurden zu selbständigen Gemeinden/Landgemeinden, so auch Kuden.


title: Kuden

text: Am Klev befindet sich eine Aussichtsplattform, die einen Blick über den Kudensee und die Burger Au ermöglicht.


title: Kuden

text: Blasonierung: „Von Gold und Blau im Schrägstufenschnitt geteilt. Oben schräg gekreuzt eine grüne Getreideähre und ein grüner Wanderstab, unten eine aus einem Palisadenkreis bestehende silberne Burg mit offenem Tor.“


title: Kuden

text: Die Gemeinde Kuden liegt im Landschaftsraum zwischen der sandigen Geest und der grundwassernahen Marsch. Auf diese siedlungsgeographischen Grundlagen nehmen die Wappenfarben Gold und Blau Bezug. In ungewöhnlicher Auswahl und Kombination erscheinen zwei der drei Wappenfiguren. Der mit der die Bedeutung der Landwirtschaft symbolisierenden Getreideähre gekreuzte Wanderstab leitet sich von einer mündlich überlieferten, örtlich verbreiteten Sage her, nach der ein Mann, der sich auf Wanderschaft begeben hatte, nach seiner Rückkehr sein Heimatdorf und dessen Bewohner nicht mehr vorfand. Eine Seuche hatte diese dahingerafft, die Häuser waren zerstört. Darauf ließ der Mann sich im Gebiet von Kuden nieder und wurde damit der erste Einwohner dieses Ortes. Die Palisadenburg im Schildfuß weist auf ein möglicherweise frühmittelalterliches Bauwerk hin, das bei Grabungen im Jahre 1994 noch ohne genaues Ergebnis näher untersucht wurde. In der Bevölkerung war das Wissen um eine „Burganlage“ seit langem verbreitet, da man bei Erdarbeiten regelmäßig auf fossile Hölzer stieß.


title: Kuden

text: Von den neun Sitzen in der Gemeindevertretung hat die Wählergemeinschaft AFW seit der Kommunalwahl 2018 fünf Sitze und die Wählergemeinschaft KVW vier.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: Pyeonghwa Motor Plant ist ein koreanischer Automobilhersteller mit Sitz in Südkorea und Fabrikanlagen in Nordkorea. Es handelt sich um ein Joint-Venture zwischen Pyeonghwa Motors aus Seoul, einem Unternehmen der „Federation for World Peace“ im Besitz der Vereinigungskirche, sowie des staatlichen nordkoreanischen Ryonbong-Konzerns, das erst 1998 offiziell als Automobilunternehmen gegründet wurde.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: "Pyeonghwa" () bedeutet „Frieden“.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: Obwohl das Unternehmen anfangs nur auf dem Papier existierte, legte es bereits im ersten Jahr (1994) eine Mittelklasselimousine namens Pyeonghwa 410 auf. Die Fahrzeugteile stammten aus deutscher Mercedes-Benz-Produktion und wurden als CKD-Kits von der chinesischen China FAW Group montiert. Lediglich die wenigsten Einheiten stammten wirklich aus Pyeonghwa-Montage. Im April 2002 wurde dann das Werk nahe der Stadt Namp’o mit staatlicher Unterstützung errichtet, in dem seither in Lizenz von Fiat Fahrzeuge gebaut werden. Zudem werden Gebrauchsfahrzeuge vom chinesischen Hersteller Liaoning SG Automotive hergestellt. Die Produktion soll bei über 10.000 Wagen im Jahr liegen. Aufgrund des für örtliche Verhältnisse hohen Preises (ca. US$ 10.000) sind sie für den Großteil der Einheimischen praktisch unerschwinglich. Eine Verbesserung der wirtschaftlichen Lage in Nordkorea sorgt jedoch seit 2008 für einen steigenden Absatz der Fahrzeuge. In der Zeitschrift The Korea Times in der Ausgabe vom März 2010, wurde bezüglich dieser wirtschaftlichen Verbesserung sogar zu einem besseren gegenseitigen Verständnis und einer wirtschaftlichen Vereinigung zu gleichberechtigten Partnern aufgerufen. Damit wurde unter anderem auch auf Entwicklungen angespielt, welche in Südkorea weitaus billiger durchführbar sind und auch auf die Produkte der PMC zielen. Derzeit (Stand Februar 2017), sollen die Bänder der nordkoreanischen Fabrik leerstehen; die Fahrzeuge sollen aus China kommen.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: Pyeonghwa Motors kontrolliert seit 2002 monopolistisch den Autoimport und den Handel mit Gebrauchtwagen in Nordkorea. Der Vertrieb der Fahrzeuge wird durch die Vertriebsorganisation "Pyeonghwa Motor Corporation" übernommen.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: Jährlich könnten bis zu 10.000 Fahrzeuge montiert werden; die Produktion liegt aber vermutlich seit November 2012 still.


title: Pyeonghwa Motor Plant

text: Vermutlich seit 2014 befinden sich insgesamt fünf Werbeplakate im Stadtgebiet von Pjöngjang, was in Nordkorea eine Besonderheit darstellt. An der Kwangbok-Straße befindet sich das derzeit einzige bekannte Autohaus von Pyeonghwa.


title: Gedankenfreiheit

text: Die Gedankenfreiheit ist die Freiheit des Denkens, insbesondere in weltanschaulichen und politischen Dingen.


title: Gedankenfreiheit

text: Sie bildet die ideelle Grundlage für weitere Freiheiten wie die Meinungsfreiheit und die Religionsfreiheit.


title: Gedankenfreiheit

text: Ursprünglich war die Gedankenfreiheit im Sinne der Meinungsfreiheit, also der Freiheit, seine Gedanken laut und öffentlich auszusprechen, ein Privileg der Herrschenden, das sie nur in Ausnahmefällen auch ihren Untertanen verliehen.


title: Gedankenfreiheit

text: Ab dem Spätmittelalter begann sich hier und dort die Idee durchzusetzen, dass die Untertanen oder deren Fürsprecher das Recht auf Gedankenfreiheit wenn nötig selbständig einfordern sollten. Verkörpert finden wir diese Idee zum Beispiel in Friedrich Schillers Theaterstück "Don Karlos," wo der Marquis von Posa vom absolutistisch herrschenden König Philipp II. verlangt: „Geben Sie Gedankenfreiheit“. Posa bzw. Schiller vertritt hier die Auffassung, dass die Meinungsfreiheit sich aus dem Naturrecht ableiten lasse und vom Staat gewährleistet werden müsse.


title: Gedankenfreiheit

text: Immanuel Kant behauptete in seiner Schrift "Was ist Aufklärung?", dass die Meinungsfreiheit (und damit die Gedankenfreiheit) im Zeitalter des Aufgeklärten Absolutismus nicht mehr erkämpft werden müsse, da sie von Fürsten wie Friedrich II. längst gewährleistet werde. Entgegen Kants Behauptung beschnitten Friedrichs Nachfolger im Amt des preußischen Königs die Meinungsfreiheit; die Meinungsfreiheit gehört jedoch zum Wesen eines entwickelten, stabilen Rechtsstaates.


title: Gedankenfreiheit

text: Mitte des 19. Jahrhunderts war diese Entwicklung im deutschen Sprachraum abgeschlossen. Das Ideal fand in Hoffmann von Fallerslebens Bearbeitung des Volkslieds "Die Gedanken sind frei" sein Sinnbild. All seine Aspekte fanden darin ihren adäquaten Ausdruck. Die Gedanken seien nicht nur frei, sie seien auch unergründlich („Wer kann sie erraten?“) und der Erkenntnis verschlossen („Kein Mensch kann sie wissen“). Dem machtvollen „Ich denke, was ich will / Und was mich beglücket“ ließ der Dichter sogleich die sittliche Begrenzung folgen: „Doch alles in der Still / Und wie es sich schicket“. Denn wahre Stärke liege nur in der Beherrschung seiner selbst. Ebenfalls verarbeitet wurde in diesem Bild der Humor, der überall, wo um die Verwirklichung des Ideals gerungen wird, eine maßgebende Rolle spiele: „Man kann ja im Herzen / Stets lachen und scherzen“. Damit kommt auch ein weiterer wichtiger Aspekt der Gedankenfreiheit zum Zuge: die Individualität.


title: Gedankenfreiheit

text: Die Bedeutung dieses Texts für die Idee der Gedankenfreiheit ergibt sich daraus, dass das Lied im deutschen Sprachraum verschiedenen Widerstandsbewegungen als Inspiration gedient hat und von Wander- und Studentenbewegungen aller Art als Hymne benutzt wurde.


title: Gedankenfreiheit

text: Die Allgemeine Erklärung der Menschenrechte der UN hält fest, dass jedermann Anspruch auf Gedankenfreiheit habe. Dieser Anspruch wird in allen Mitgliedstaaten des Europarats durch die Europäische Menschenrechtskonvention gewährleistet.


title: Holterfehn

text: Holterfehn ist ein Ortsteil der Gemeinde Ostrhauderfehn im Landkreis Leer in Ostfriesland.


title: Holterfehn

text: Holterfehn ist eine ab 1828 angelegte Fehnkolonie, die am Holterfehn-Kanal entstand, der als Stichkanal vom Hauptfehnkanal in östliche Richtung angelegt wurde. Der Ort wurde nach dem benachbarten Ort Holte benannt und erstmals 1852 amtlich erfasst. 1848 lebten 275 Personen in 56 Wohngebäuden. Holterfehn bildete mit dem benachbarten Holtermoor schon früh eine Einheit auf politischem und schulischem Gebiet.


title: Holterfehn

text: Die Gemeinde Holtermoor zählte bis 1821 nur 131 Einwohner. Mit der Gründung von Holterfehn vergrößerte sich die Einwohnerzahl ab 1828 deutlich. 1848 zählten beiden Orte zusammen 588 Einwohner, 1871 schon 996. Mit 1.125 Einwohnern im Jahr 1885 erreichte der Gemeinde Holtermoor die höchste Einwohnerzahl.


title: Holterfehn

text: 1970 entschloss sich die Gemeinde Holtermoor zu einem freiwilligen Zusammenschluss mit der Gemeinde Ostrhauderfehn und gab ihre Eigenständigkeit auf. Im ausgehandelten Gebietsänderungsvertrag wurden die Ortschaften Holtermoor und Holterfehn als neue Ortsteile der neuen Einheitsgemeinde Ostrhauderfehn festgelegt.


title: Emmy Lopes Dias

text: Emmy Lopes Dias (* 4. August 1919 in Hilversum, Nordholland; † 28. März 2005 in Laren, Nordholland) war eine niederländische Schauspielerin.


title: Emmy Lopes Dias

text: Einem Millionenpublikum bekannt wurde sie in den 1970er-Jahren durch die Fernsehserie "De Kleine Waarheid", in der sie die Mutter von Willeke Alberti spielte.


title: Emmy Lopes Dias

text: Lopes Dias studierte Schauspiel an der Theaterschule in Amsterdam. Sie schloss 1949 cum laude ab. In der Folge nahm sie Engagements bei verschiedenen Theatergesellschaften an, darunter die Haagsche Comedie. Nach der Geburt ihres ersten Kindes war sie zunehmend für Radio und Fernsehen tätig.


title: Emmy Lopes Dias

text: Lopes Dias starb im März 2005 im Alter von 85 Jahren im Rosa-Spier-Haus, einem Altersheim für Künstler in der nordholländischen Gemeinde Laren.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Das Speicherkraftwerk Partenstein ist das erste Großkraftwerk Österreichs. Es liegt im Mühlviertel, im südlichen Gemeindegebiet der Gemeinde Kleinzell im Mühlkreis, in der Nähe der Einmündung der Großen Mühl in die Donau. Nach der Fertigstellung 1924 setzte es aufgrund seiner für damalige Verhältnisse hohen Leistung Maßstäbe in der frühen Elektrifizierung. Trotz einer späteren Leistungserhöhung rangiert es mittlerweile weit abgeschlagen in der Liste der leistungsstärksten Kraftwerke Österreichs.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Im Jahr 1924 konnte die Kraftwerksanlage nach fünfjähriger Bauzeit in Betrieb genommen werden. Damals war das Kraftwerk mit einer Leistung von rund 29,5 MW und einem Regelarbeitsvermögen von 88 GWh pro Jahr das größte Kraftwerk Österreichs. Die zwei gegossenen Francis-Spiralturbinen mit vertikaler Welle wurden von der Firma Voith St. Pölten geliefert und montiert. Die beiden luftgekühlten Siemens-Synchrongeneratoren saßen darüber und waren mit der Turbine fix gekuppelt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die Kraftwerksgebäude, bestehend aus dem Maschinenhaus und dem 110-kV-Schalthaus, wurden in einer sparsamen Fachwerk-Betonbauweise im späten Jugendstil nach Plänen von Mauriz Balzarek errichtet. Der Barockbrunnen westlich des Kraftwerks und eine Statue des Heiligen Johannes Nepomuk neben der Brücke stammen aus dem ehemaligen Schloss Langhalsen, das vom Stausee überflutet wurde.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Als 1962–1964 der Donauspiegelaufstau durch das neu errichtete Kraftwerk Aschach um rund 10 m erfolgte, war eine Erneuerung und Anhebung der Francisturbinen erforderlich. Dabei wurde auch der dritte Maschinensatz als Nachschaltanlage eingebaut. Die Kraftwerksleistung erhöhte sich dabei auf 33,8 MW bei einem Regelarbeitsvermögen von 102 GWh pro Jahr.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Seit 1997 ist die gesamte Kraftwerksanlage einschließlich Stauwehr und Absperrorgane im Wasserschloss mit all ihren Komponenten mit Leittechnik ausgerüstet. Der automatisierte Fernbetrieb erfolgte bis Anfang 2012 von der Warte des Pumpspeicherkraftwerks Ranna. Heute wird das Kraftwerk Partenstein, wie alle Wasserkraftwerke der Energie AG, von der „Leitstelle Wasserkraft“ in Gmunden aus gesteuert.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Während der Bauzeit von 1919 bis 1924 musste für das Speicherkraftwerk ein Stausee angelegt werden. () Dazu wurde im Tal der Großen Mühl nördlich des Ortes Neufelden eine 17 Meter hohe Gewichtsstaumauer mit 117 m Kronenlänge errichtet, um den Fluss aufzustauen. Die Mauer besteht aus Bruchsteinmauerwerk mit quaderförmigen Granitblöcken und ist mit zwei Wehrschützenfeldern zur Hochwasserentlastung sowie einer Grundablassöffnung ausgestattet.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Der "Stausee Langhalsen", auch als "Stausee Neufelden" bezeichnet, ist nach der kleinen Ortschaft Langhalsen benannt, die samt Schloss Langhalsen 1923/24 bis auf ein Haus abgerissen werden musste, da sie im Staubereich lag. Er dient als Wochenspeicher und hat ein Speichervolumen von 736.000 m³. Der See erstreckt sich im Tal der Großen Mühl zwischen Neufelden und der Burg Pürnstein.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Vom Einlaufbauwerk am Südufer des Stausees schließt sich ein unterirdischer, begehbarer und im Querschnitt kreisrunder Triebwasser-Felsstollen mit einer Gesamtlänge von 5,6 km und einem Durchmesser von 2,8 m an. Dieser verläuft in südlicher Richtung zunächst unterhalb des Ortes Neufelden, tritt dann aber noch einmal in einer kurzen Rohrbrücke über das Mühltal zu Tage. Anschließend verläuft der Stollen unterhalb des Ortes Kleinzell bis zu einer Geländekante oberhalb des Kraftwerks, an der das etwa 550 m hoch liegende Mühlviertler Hochland abrupt um rund 170 m auf das Niveau des eingeschnittenen Donautales abfällt. Hier muss das sogenannte Wasserschloss Druckstöße aufnehmen, wie sie bei raschem Abstellen, zum Beispiel bei Turbinenschnellschluss, entstehen, und das in Richtung zum Krafthaus in die nachgeschaltete Druckrohrleitung einfließende Wasser bei Betriebsstörung absperren.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die österreichweit erstmals gebaute "geschweißte" (nicht genietete) Stahl-Druckrohrleitung überwindet in einer Schneise der bewaldeten steilen Flanken des Tales der Großen Mühl den Hauptanteil des nutzbaren Gefälles und endet im Maschinenhaus bei den Turbinen bzw. deren vorgeschalteten Kugelschiebern im Turbinengeschoß unterhalb der Generatoren. Die Rohrleitung ist 371 m lang und hat einen Durchmesser von 2,80 m vor bzw. 1,70 m lichte Weite ab der Hosenverzweigung im Maschinenhaus. Die im steilen Gelände oberirdisch verlegte Rohrleitung ist innen und außen korrosionsgeschützt und an vielen Stellen am Boden verankert. Bevor das Triebwasser das Maschinenhaus erreicht, wird geodätisch 30 m oberhalb der Hauptturbinen über einen Entnahmeschieber Betriebswasser zu Kühlzwecken entnommen. Die Ausbauwassermenge des Kraftwerkes beträgt 26 m³/s bei einer Rohfallhöhe von 176,2 m und einer Nennfallhöhe von 165,5 m.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Der Hauptmaschinensatz besteht aus zwei Francis-Spiralturbinen mit vertikaler Welle mit je 19,6 MW und den beiden Drehstrom-Synchrongeneratoren mit je 21,5 MVA.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die Turbinen, jeweils mit einem vorgeschalteten Kugelschieber, treiben vom Turbinengeschoß die Generatoren im oberen Generator-Geschoß mittels einer Wellenflanschverbindung an. Die Erregermaschinen der jeweiligen Generatoren sitzen wiederum auf den oberen Lagerschildern. Die Nenndrehzahl beträgt 600 min. Die Betriebsspannung liegt bei 5,5 kV. Gekühlt wird mit Luft.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die Energieableitung vom Maschinen-Klemmenkasten erfolgt direkt mit blanker Al-Verschienung und mittels keramischer Wanddurchführungen zur nahen 5,5-kV-Schaltanlage, in der auch die Sternpunktbehandlung, erforderlich für Generatorschutz-Zwecke (Bütowtrafo für Wicklungserdschlusserfassung), erfolgt. Der Leistungsabtransport von dieser Schaltanlage in Richtung 110-kV-Netz erfolgt über eine sechsfach parallele Einleiter-Kabelverbindung zum Umspannwerk.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Turbinen-Funktionsweise: Die neu eingebauten Francisspiralturbinen, geliefert von der Firma Voith St. Pölten, weisen ein erwähnenswertes Konstruktionsmerkmal auf.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Üblicherweise wird das Wasser in das liegende Spiralgehäuse bei senkrechter Welle tangential zugeführt, tritt aus dem Spiralgehäuse aus und damit zugleich radial in den Leitapparat ein. Die stromlinienförmigen, schwenkbar gelagerten Leitschaufeln lenken den Eintrittsstrahl ca. 45 Grad zur Tangente in Drehrichtung des Laufrades um, um im Zusammenwirken mit der Umfangsgeschwindigkeit die resultierende Relativgeschwindigkeit in die schräg zur Tangente am Eintrittsort stehenden Schaufeln zu lenken, dass es so stoßfrei in das Laufrad eintritt, so, dass das Wasser völlig ungestört in die Schaufelkanäle, dem Zwischenraum zwischen zwei Schaufeln, eintritt. Nun durchströmt das Wasser in gekrümmter Bahn den Schaufelkanal, teils noch radial, aber bereits mit axialer Komponente zum Ende des Schaufelkanales in Richtung nach oben. Hier sind die Winkel und die nicht unerhebliche Wasseraustrittsgeschwindigkeit sowie die Umfangsgeschwindigkeit des Laufradinnendurchmessers so abgestimmt, dass aus den drei Vektoren plötzlich jede radiale Komponente verschwunden ist und nur mehr eine ruhig nach oben in das Saugrohr strömende Wassersäule daraus resultiert. Die Verlusthöhe ist mit


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: ausreichend, um das Wasser bis zum Saugrohrende zu bewegen, wo durch eine kontinuierliche Saugrohrerweiterung (Diffusor) noch ein Energiegewinn ermöglicht wird. Erst hier hat das Wasser die gewünschte minimale energiearme Geschwindigkeit, die jedoch gerade noch ausreicht, um dem nachströmenden Wasser Platz zu machen. Sollte eine Turbine 100 % Wirkungsgrad erreichen müssen, müsste das herausfließende Wasser beim Saugrohraustritt stehend sein, dann hätte es keine Energie mehr in sich. Da dies nicht möglich ist, ist auch die bestens berechnete und gefertigte Turbine nie 100%ig in der Ausbeute des vorhandenen Potenzials, dem Wasser des Speichersees. Außerdem gibt es unvermeidliche Druckverluste beim Durchströmen des Betriebswassers durch den hydrodynamisch geformten Leitapparat und durch die räumlich gekrümmten Schaufelkanäle des Laufrades selbst – man spricht von der Laufradverlusthöhe in Meter Wassersäule beim Nenndurchfluss. Der hydraulische Wirkungsgrad der Turbine dürfte etwa bei 90–91 % liegen. Höhenverluste im kreisrunden Felsstollen und der Stahl-Druckrohrleitung sind je nach Betriebsart (Leistung) verschieden und sind beim genannten Turbinenwirkungsgrad unberücksichtigt. Die Verluste einer hydraulischen Anlage schwanken vom Nenn-Wirkungsgrad bei 100 % Last bis zum jeweiligenTeillastwirkungsgrad. Dies im Falle von Laufwasserkraftwerken je nach Wasserdargebot, nicht so bei Speicherkraftwerken, denn dort sind die Leistungen zumeist konstant im Nennbereich, außer beim Anfahren und Abstellen.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die konstruktive Besonderheit der beiden Hauptturbinen liegt darin, dass die Turbinenwelle koaxial in dem nach oben abgehenden Saugrohr verläuft, solange, bis die Welle beim Außenbogen des darauf ansetzenden 90°-Saugrohrkrümmers durchtritt. Die Turbinenwelle liegt sozusagen schräg in der Saugrohrströmung, strömungstechnisch ungünstig, jedoch bei der Saugrohrquerschnittswahl einkalkuliert. Eine vorhandene und möglicherweise dadurch geförderte Kavitationsneigung wird durch Einblasen von Pressluft beseitigt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Das Wasser dieser Turbinen strömt beim Austritt nicht nach unten, wie normalerweise üblich, sondern in diesem Fall nach oben und anschließend durch einen 90°-Krümmer horizontal in ein Überströmbecken. Um das noch übrige Gefälle zum Donaurückstau restlos auszunutzen, wird das Wasser dann der Kaplan-Nachschaltanlage zugeführt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Bei der Turbinenerneuerung 1964 wurde zusätzlich eine Kaplan-Rohrturbine mit 2192 kW Leistung eingebaut. Diese ist in einer Kaverne 30 m südwestlich des Maschinenhauses untergebracht. Sie wird aus dem Überströmbecken versorgt und dient zur Nutzung des Restgefälles von ca. 10 m. Anschließend fließt das Wasser durch die Unterwasserführung – einen 240 m langen Druckstollen – ins Flussbett nahe der Mündung der aus der Donau rückgestauten Großen Mühl. Das nutzbare Restgefälle ist daher abhängig vom Wasserstand der aus dem Kraftwerk Aschach rückgestauten Donau.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Bei fehlender Betriebsbereitschaft der Kaplanturbine M3 fließt das Wasser nach den Hauptturbinen über die wehrkronenartige Oberkante des Überströmbeckens direkt ins Flussbett der Großen Mühl ab.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Da es bei stillstehenden Maschinen und gleichzeitigem Ausfall des 110-kV-Netzes möglich sein muss, einen Schwarzstart durchzuführen, besitzt das Kraftwerk in einem Untergeschoßraum seit 1997 einen neuen Eigenbedarfsmaschinensatz mit 400 kVA Bemessungsleistung. Eine eindüsige Peltonturbine entnimmt über einen Absperrschieber das Betriebswasser aus der Druckrohrleitung mit Hn=153 m und führt es hinter der Turbine in das Überströmbecken ab. Das direkt fliegend auf der Generatorwelle befestigte Pelton-Laufrad ist in einem geschweißten Turbinengehäuse untergebracht. Die Verstellung der Düsennadel erfolgt mittels elektrischem Servomotor, der Strahlablenker im Gehäuse des Laufrades unterhalb der Einspritzdüse wird ebenfalls mit Servomotor sowie einem rasch arbeitenden mechanischen Gewichtsantrieb für Turbinenschnellschluss mittels Strahlablenker betätigt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Der Synchrongenerator ist vierpolig, für eine Turbinendrehzahl von 1.500 min ausgelegt. Die gesamte Maschinensteuerung und -überwachung erfolgt durch einen im Maschinensteuerschrank eingebauten Industriecomputer. Die erzeugte Energie mit 3×400 V bei cos φ = 0,8 (320 kW) wird über zwei Parallelkabel YY 4x185 (Cu) zum Eigenbedarfsverteiler abgeführt. Dieser wiederum ist mit einem 400-kVA-Umspanner, 30kV/400V, des Umspannwerks verbunden.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Um bei Stoßbeanspruchung durch diverse Verbraucher unempfindlicher zu sein und aus der Notwendigkeit, bei schlagartiger Entlastung nicht durchzugehen, ist gegenüber der Generatorabtriebsseite auf der Generatorwelle ein Schwungrad mit ca. 1,6 m Durchmesser und 100 mm Stärke angebracht. Dieses Schwungrad ist Voraussetzung für eine inselbetriebsfähige Stromversorgung aller für den Betrieb notwendigen Hilfsbetriebe der beiden Großmaschinensätze M1 und M2.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die Schwungmasse des Generators ermöglicht beim Anfahren das langsame Durchlaufen der Drehzahl im Bemessungsdrehzahlbereich, um der automatischen Synchronisiereinheit die erforderliche Zeit zum Messen der Generator-Außenleiterspannung und der Referenzspannung des Eigenbedarfsverteilers sowie der wichtigeren Frequenz der Generatorspannung vor der Synchronisierungszuschaltung zu erfassen. Die dazu benötigte Zeit für die Zuschaltung der Maschine an den bespannten Eigenbedarfsverteiler liegt bei ca. 1 bis 2 Minuten. Bei Totalausfall des Stromnetzes ist ein Synchronisiervorgang nicht erforderlich, eine Referenzspannung des ausgefallenen Netzes ist nicht vorhanden bzw. null Volt. Die Stromversorgung des Computers erfolgt über einen 220VDC/230VAC-Wechselrichter, der seinerseits aus der 220-V-Blei-Stationsbatterie versorgt ist. Die Servomotoren für die Leistungsregelung bzw. für den Strahlablenker werden über separate Wechselrichter versorgt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Im Zusammenhang mit der automatisch erfolgenden Spannungsregelung sei noch zum Generator erwähnt, dass der Wirkungsgrad eines Generators mit steigendem sin φ bzw. fallenden cos φ ebenfalls fällt. Die gewählte eindüsige Pelton-Hochdruckturbine ist für den vorliegenden Einsatz die geeignetste Turbine.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die 1924 eingebaute Originalturbine inklusive offenem Schenkelpolgenerator war bis 1997 in Betrieb. Danach musste sie dem oben beschriebenen Maschinensatz weichen.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die für Kühlzwecke erforderliche Entnahmemenge von rund 50 l/s wird einer kleinen 55-kW-Peltonturbine zugeführt, dabei von H=135 m entspannt, durch eine Filtereinrichtung geleitet und dem Kreislauf für die Wasserkühlung der Generatoren-Gleitlager in das Maschinenhaus zugeleitet. Die dabei mittels eines Asynchrongenerators gewonnene Energie wird über Kabel in den 400-V-Eigenbedarfsverteiler eingespeist. Mit Ausnahme des technisch unumgänglichen Stromverbrauchs für Hilfsbetriebe, wie Öldruckerzeugung für Lagerschmierung und Turbinenregelung, geht keine Energie verloren.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Im Schalthaus östlich des Maschinengebäudes befindet sich die 110-kV-Innenraumschaltanlage. Sie ermöglichte 1924 erstmals den Energietransport über eine neue 110-kV-Hochspannungsfreileitung über Linz-Wegscheid nach Wien zur Energieversorgung der Bundeshauptstadt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Heute führen die 110-kV-Freileitungen zum Pumpspeicherkraftwerk Ranna sowie zum Kraftwerk Ottensheim-Wilhering. Daneben ist das Kraftwerk auch an das regionale 30-kV-Mittelspannungsnetz angebunden.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Technische Beschreibung der Schaltanlage:


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die zwei 5,5kV/110kV-Maschinentransformatoren mit je 20 MVA Leistung sind nur durch eine kurze Schienenverbindung, die Trafo- und Gerätetransporte zur dahinter liegenden Freiluftschaltanlage erlaubt, vom Schalthaus getrennt.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Danach wird Al-verseilt in die Schaltanlage zu den ölarmen Leistungsschaltern eingespeist. Diese sind in einer mit Stahlblech-Flügeltoren abgeschlossenen Schalterbox aufgestellt. Sie sind über Verteilautomaten mit 220 V DC für den Federkraftspeicherantriebs-Aufzugsmotor versorgt, ausgerüstet mit je einer Ein-Spule und zwei separaten Schutz-Auslösespulen für Trafo-Differentialschutz und Reserveschutz. Letzterer, angespeist von einem separaten auslöseenergieautarken Verteilautomaten aus einer DC-Verteileinrichtung, um das Überstromzeitrelais zu versorgen.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Vom Leistungsschalter wird die Energie über Stromwandler zu den Trennschaltern im Obergeschoß des Gebäudes geleitet.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: An den Deckenquerstreben des Gebäudes sind die Keramikstützen der 50 mm-Al-Rohrsammelschiene hängend montiert. Die einzelnen Sammelschienentrennschalter werden von 220V-DC-Antriebsmotoren mit Spindelgetriebe und mechanischem Kupplungsgestänge mit zwischengelagerten korrosionsfreien 30-mm-Stahlwellen sowie Antriebshebel, die über 90°-Umlenkungen am Sockel der Drehsäule kräftemäßig wirken, angetrieben. Die Stromversorgung der Motoren erfolgt aus dem jeweiligen Steuerschrank.


title: Speicherkraftwerk Partenstein

text: Die letzte Etappe der Antriebskinematik endet beim Antriebshebel der kugelgelagerten keramischen Drehsäulen, die die Trennmesser mit an den Kontaktstellen versilberten Kupferstrombahnen tragen. Anschließend führen die Leitungen hinaus zur Freileitung.


title: Berlioz (Begriffsklärung)

text: Berlioz ist der Familienname folgender Personen:


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Philipp der Streitbare (* 12. November 1503 in Heidelberg; † 4. Juli 1548 ebenda) war Pfalzgraf und Herzog von Pfalz-Neuburg (ab 1522).


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Pfalzgraf Philipp war der Sohn von Pfalzgraf Ruprecht bei Rhein und Elisabeth von Bayern-Landshut. Philipp war der jüngere Bruder Ottheinrichs (1502–1559), des späteren Kurfürsten von der Pfalz.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Bis auf ihren verschwenderischen Lebensstil hatten die Brüder nicht viel gemeinsam, während Ottheinrich seine Erfahrungen im Entdecken von fremden Ländern erlangen wollte, machte sich Philipp daran, sein Wissen durch ein Studium in Freiburg im Breisgau und Padua zu mehren. Gemäß seinem Wahlspruch „Nichts unversucht lassen“ versuchte er, sich durch Studium und Heirat finanziell abzusichern. Obwohl er in jungen Jahren ein recht gutaussehender Bursche war, wurde er immer wieder von möglichen Heiratskandidatinnen abgelehnt, weswegen er beschloss, sein Geld bei der Kurie zu verdienen. Diese lehnte ihn jedoch auch nach einer Bewerbung ab, worauf er sich in die Dienste des Kaisers begab.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Am 2. Juni 1522 wurde er im Alter von 19 Jahren für großjährig erklärt, damit er mit seinem Bruder die Regierung über das neugeschaffene Herzogtum Pfalz-Neuburg übernehmen konnte. Zuvor standen beide Brüder unter der Vormundschaft ihres Onkels, des Kurfürsten Friedrich II. von der Pfalz. Ein Jahr später (1523) gab Philipp die Teilherrschaft wegen brüderlicher Differenzen ab, wodurch er sich wieder ganz seinem kaiserlichen Dienst widmen konnte.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Im Jahre 1524 schloss er sich dem Gefolge des Erzherzogs Ferdinand an. Kurze Zeit später verließ er diesen wieder, um mit seinem Onkel Kurfürst Friedrich II. durchs Land zu ziehen. Als die Osmanen 1529 vor Wien standen, wurde Philipp als Oberbefehlshaber an die Spitze zweier Regimenter gestellt und war erfolgreich, denn er schaffte es, die Osmanen aus der Stadt zu vertreiben, nachdem diese die dicke Stadtmauer mit Hilfe einer Mine gesprengt hatten.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Aufgrund seiner militärischen Verdienste wurde Philipp zunächst in Bologna zum Ritter und dann im Jahre 1532 in Regensburg zum Ritter des Goldenen Vlieses geschlagen. Da er nun vollends im Dienst des Kaisers stand, erhielt er Anfang der 30er Jahre des 16. Jahrhunderts eine Stelle als Statthalter in Württemberg, nachdem Herzog Ulrich wegen der gegen ihn ausgesprochenen Reichsacht sein Land verloren hatte. Er befehligte auch die österreichischen Truppen, als 1534 der hessische Landgraf Philipp I. gegen ihn zu Felde zog, um Herzog Ulrich in Württemberg zu restituieren. Der Pfalzgraf wurde am 12. Mai 1534 bei Nordheim verwundet, seine Truppen unterlagen anderntags unter dem Befehl von Dietrich Spät in der Schlacht bei Lauffen.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: 1535 zwang er seinen Bruder Ottheinrich zur Landesteilung. Am 30. März des gleichen Jahres schlossen beide Brüder einen Vertrag, der das Fürstentum Neuburg gerecht teilte, worauf er von 1535 bis 1540 auf Burg Burglengenfeld in der Oberpfalz residierte. Allerdings lebte er einen aufwendigen Lebensstil und verschuldete sich schnell sehr hoch, weswegen er sein Erbland seinem älteren Bruder zurückgab. Damals sprach man davon, dass Philipp die junge Pfalz verloren hatte. Philipp stand sein ganzes Leben unter dem Klischee des kleinen Bruders und stand immer im Schatten Ottheinrichs, des großen Regenten.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Trotzdem lebten die beiden Brüder ihr gehobenes Leben weiter, was sich vor allem in vielen Jagden und den anschließenden kulinarischen Hochgenüssen auszeichnete. Weder Philipp noch Ottheinrich lernten aus den Fehlern des anderen, sodass das Herzogtum Pfalz-Neuburg im Jahre 1544 hochverschuldet abgegeben werden musste und die Regenten sich Geld bei den Landesständen leihen mussten, die noch im gleichen Jahr die Macht übernahmen. Philipp und Ottheinrich zogen sich beide nach Heidelberg zu ihrem Onkel ins „Quasiexil“ zurück.


title: Philipp (Pfalz-Neuburg)

text: Pfalzgraf Philipp war stets zu allen Zeiten ein armer Aristokrat gewesen, deshalb lebte er auch in Heidelberg in bescheidenen Zuständen. Philipp der Streitbare blieb stets im Schatten seines Bruders, denn Ottheinrich hatte es sich im schmucken Schloss des Kurfürsten bequem gemacht und wurde später als Nachfolger des kinderlos gebliebenen Friedrich II. Kurfürst von der Pfalz. Im Jahre 1548 starb Pfalzgraf Philipp als armer und schwer kranker Mann im Alter von nur 45 Jahren in Heidelberg. Er wurde in der Heiliggeistkirche begraben, sein Grab wurde aber wie nahezu alle anderen Fürstengräber im Pfälzer Erbfolgekrieg zerstört.


title: Strahlungslänge

text: Die Strahlungslänge ist eine charakteristische Länge für den Energieverlust durch Strahlung beim Durchgang geladener Teilchen durch Materie. Sie ist eine materialspezifische Konstante, die üblicherweise als Massenbelegung angegeben wird. Zudem ist die Strahlungslänge mit der mittleren freien Weglänge von hochenergetischen Photonen verknüpft.


title: Strahlungslänge

text: Geladene Teilchen können auf mehrere Arten Energie verlieren. Dazu gehören Verluste durch Ionisation oder durch die Abgabe von Strahlung. Die Strahlungslänge bezieht sich lediglich auf den Energieverlust durch Strahlung, der bei leichten Teilchen und hohen Energien überwiegt. Die Grenze, ab der Strahlungsverluste dominieren wird als kritische Energie bezeichnet. Definiert ist sie als Energie, bei der Verluste durch Ionisation und Strahlung gleich sind und ist materialabhängig. Die Beschreibung der Ionisationsverluste erfolgt mit der Bethe-Formel.


title: Strahlungslänge

text: Strahlungsverluste treten durch Wechselwirkung von geladenen Teilchen mit elektromagnetischen Feldern auf. Dabei gibt es verschiedene Arten von Strahlungen, wie z. B. Bremsstrahlung, Übergangsstrahlung, Synchrotronstrahlung oder Tscherenkow-Strahlung. Für leichte Teilchen ist die Bremsstrahlung besonders wichtig, da die abgestrahlte Leistung proportional zu formula_1 ist. Eine Beschleunigung beim Durchgang durch Materie wird dabei durch Streuung z. B. an Kernen verursacht.


title: Strahlungslänge

text: Der Energieverlust durch Strahlung wird mit formula_2 beschrieben. Dabei ist formula_3 die Strahlungslänge. Die erzeugten Photonen haben üblicherweise genügend Energie um durch Paarbildung neue Teilchen zu erzeugen. Dadurch entsteht ein elektromagnetischer Teilchenschauer.


title: Strahlungslänge

text: Die Wechselwirkung von hochenergetischen Photonen mit Materie ist durch Paarbildung dominiert. Die mittlere freie Weglänge eines hochenergetischen Photons ist mit der Strahlungslänge formula_3 eines Materials verknüpft. Es gilt formula_5 für die mittlere freie Weglänge formula_6.


title: Strahlungslänge

text: Dass die Strahlungslänge sowohl für den Energieverlust durch Strahlung geladener Teilchen, als auch für Photonen charakteristisch ist, ist durch die Betrachtung der entsprechenden Feynman-Diagramme für die beiden dominanten Prozesse ersichtlich. Da es sich in beiden Fällen um denselben Vertex, lediglich „gedreht“, handelt, ist ein ähnliches Verhalten zu erwarten. Der entsprechende Vertex ist hier abgebildet, eine Rotation um ca. 45° entspricht der Erzeugung von Bremsstrahlung, bei Drehung um 180° ergibt sich der Vertex für Paarerzeugung.


title: Strahlungslänge

text: Da die Strahlungslänge sowohl für den Energieverlust geladener Teilchen, als auch für Photonen charakteristisch ist, wird durch sie eine Längenskala für elektromagnetische Schauer festgelegt. Dies ist insbesondere für die Konstruktion von Kalorimetern in der Teilchenphysik oder für die Strahlentherapie mit leichten Teilchen oder Photonen von Bedeutung. Auch für die Dimensionierung von Abschirmungen ist dies wichtig.


title: Strahlungslänge

text: Für die Berechnung der Strahlungslängen existieren Näherungsformeln, die eine Abhängigkeit formula_7 von der Kernladungszahl Z ergeben. Werte für bestimmte Materialien sind zudem tabelliert.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Johann Nepomuk Berger (* 11. April 1845 in Graz; † 17. Oktober 1933 ebenda) war ein österreichischer Schachtheoretiker und Hochschullehrer.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Mit 16 Jahren erlernte Berger das Schachspiel. Zwischen 1880 und 1908 nahm er an einer Vielzahl von Schachturnieren teil, konnte allerdings kein einziges gewinnen, sondern platzierte sich meist im Mittelfeld. Mehrfach kündigte er deshalb seinen Rückzug aus der Turnierarena an, wurde aber immer wieder rückfällig. Beruflich war er ab 1899 Direktor der Grazer Handelsakademie und Professor an der Technischen Hochschule. Er unterrichtete dort Handelsrecht und Buchhaltung. Im Jahre 1905 wurde er Regierungsrat, 1933 erhielt er den Titel Hofrat.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Berger betätigte sich auch in anderen Bereichen des Schachspiels. Im Fernschach gewann er das zwischen 1889 und 1892 durchgeführte Turnier der Zeitschrift "Monde Illustré". Er verfasste Schachbücher zu mehreren Themen. Außerdem entwickelte er ein unter dem Namen "Sonneborn-Berger-System" bekanntes Wertungssystem, das noch heute in Schachturnieren angewandt wird, um eine Rangfolge punktgleicher Spieler festzulegen. Von 1898 bis 1911 war er Herausgeber der angesehenen "Deutschen Schachzeitung". Dort veröffentlichte er auch einige Eröffnungsanalysen, insbesondere zur Spanischen Partie. Eine Gesamtübersicht über sein Schachwirken gab er in seinem 1914 erschienenen Buch "Probleme, Studien und Partien 1862 bis 1912". Berger war seit 1910 Ehrenmitglied des Deutschen Schachbundes.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Entgegen der in der Schachliteratur gelegentlich anzutreffenden Darstellung hat am Turnier in Brünn 1931 nicht Johann Berger teilgenommen, sondern Vladimir Berger aus Prag.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Ein Teil seiner Schachbibliothek gehört heute zum Bestand der Steiermärkischen Landesbibliothek in Graz.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Einen ausgezeichneten Ruf hatte er als Endspieltheoretiker. Sein Hauptwerk "Theorie und Praxis der Endspiele" erschien erstmals 1890 und in einer zweiten, vermehrten Auflage 1922. An diesem Buch arbeitete er nach eigener Aussage sieben Jahre lang. Kurz vor seinem Tode erschien 1933 noch ein Heft mit Nachträgen. Er fasste das gesamte damalige Wissen über Endspiele zusammen und führte einige neue Begriffe ein, so z. B. das sogenannte "Bergersche Quadrat", eine Methode zur Vereinfachung der Berechnung von Bauernendspielen. Sein Buch galt als Standardwerk, bis André Chéron ab 1955 das vierbändige "Lehr- und Handbuch der Endspiele" veröffentlichte. Lösung:


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. f4–f5! a4–a3 2. f5xg6! a3–a2 3. Kh3–g4 a2–a1D 4. Kg4–h5! nebst 5. g3–g4 mit Patt Ebenso bedeutend war sein Wirken auf dem Gebiet des Drei- und Mehrzügers. Sein Stil, den er in dem 1884 erschienenen Werk "Das Schachproblem und dessen kunstgerechte Darstellung" ausführlich erläuterte, prägte in den letzten Jahrzehnten des 19. Jahrhunderts die Schachkomposition in fast ganz Europa. Berger gilt als Haupt der sogenannten Altdeutschen Schule. Die Lösung einer Schachaufgabe sollte möglichst ohne schachbietende Züge auskommen (auch bei Mehrzügern), wobei eine Hauptvariante mit überraschenden Wendungen aus vielen begleitenden Nebenvarianten herausragen sollte. Diese Hauptvariante sollte in einem sogenannten "reinen Matt" enden (d. h., dass alle weißen Figuren mit Ausnahme des Königs an der Mattstellung beteiligt sind, und jedes Fluchtfeld des schwarzen Königs nur einmal gedeckt ist). Zwei für Berger typische Aufgaben werden nachfolgend gezeigt.


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: Lösung:


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. Th1–f1! Kc4–d4 2. Df3–d3+ Kd4–e5 3. f2–f4 matt


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. … Kc4–b4 (oder Kc4xb5) 2. Tf1–b1+


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. … e6–e5 2. Tf1–b1


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. Td3–d5! Kb4xc4 2. Dg8–h8! Kc4xd5 3. e2–e4+ Kd5–c6 4. Dh8–c8 matt


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. … Tb6–b7 2. Dg8–d8 droht 3. Dd8xd6+


title: Johann Berger (Schachtheoretiker)

text: 1. … Kb4–a5 2. Dg8–d8 Ka5–b4 3. Dd8xb6 Die als dogmatisch empfundenen Auffassungen über die formalen Anforderungen, die Bergers Schule an ein Schachproblem richtete, riefen zunehmend Kritik hervor. Eine Gegenströmung war die an der Schönheit des Mattbilds orientierte Böhmische Schule. Anfang des 20. Jahrhunderts wurde eine Wende vollzogen, als Arthur Gehlert, Johannes Kohtz und Carl Kockelkorn sich von den formalen Kriterien Bergers abwandten und für eine strategisch ausgerichtete Schachkomposition eintraten. Trotz Gegenwehr Bergers und seiner Anhänger trat diese neue Richtung, die Neudeutsche Schule, nach 1910 den Siegeszug an.


title: Weichbild

text: Unter Weichbild versteht man den Anblick und das Erscheinungsbild eines urbanen Raumes, einer Stadt oder eines Ortes, eines Bauensembles oder eines einzelnen Bauwerkes. Es kann aber auch auf die gesamte Ausdehnung eines bewohnten Gebietes angewandt werden und damit seine Begrenzung oder sein Einflussgebiet bedeuten.


title: Weichbild

text: Der Wortteil "Weich" kommt dabei von einem alten Wort für Siedlungen (lat. "vicus", siehe auch ‚-wik‘ als Endung von Ortsnamen). Rechtshistorisch bezeichnet Weichbild den vor den eigentlichen Stadtmauern gelegenen Bezirk, der der städtischen Gerichtsbarkeit unterworfen war. In Westfalen findet er sich noch als "Wigbold". Als Weichbild wird auch das Sächsische Weichbildrecht bezeichnet, welches sich zum Teil in Ausgaben des Sachsenspiegels findet. In Schlesien war bis zur preußischen Inbesitznahme im 18. Jahrhundert ein Weichbild ein kreisähnlicher Verwaltungsbezirk.


title: Weichbild

text: Zum sichtbaren Weichbild, oder, mit einem geläufigeren Wort, der "Silhouette", bei Städten "Skyline", gehören prägende Elemente wie hohe Häuser, Kirchen mit ihren Türmen oder umgebende Begrünung oder auch innerörtliche Objekte, die ein städtebauliches Ensemble, wie z. B. einen Platz, gestalten.


title: Weichbild

text: Nach dem deutschen Bauplanungsrecht (Baugesetzbuch, BauGB) soll sich ein Neubau innerhalb eines im Zusammenhang bebauten Ortsteils nach Art und Maß der baulichen Nutzung in die Eigenarten der näheren Umgebung einfügen, sofern es sich um einen unbeplanten Innenbereich handelt (§ 34 BauGB), das heißt kein Bebauungsplan existiert, der die Nutzung des Grundstücks regelt. Die Gemeinde kann in Bebauungsplänen oder über Gestaltungssatzungen für Neubauten auch Höhenbeschränkungen festlegen, sodass z. B. kein neues Gebäude höher wird als die höchste vorhandene Begrünung bzw. ein Kirchturm, und sich dadurch das charakteristische Weichbild verändern würde.


title: Weichbild

text: Bei der Ableitung des Wortes „Weichbild“ wird allgemein vom althochdeutschen ', gotisch ', altsächsisch ', niederländisch ' und lateinisch ' ‚Dorf‘ (nächstgrößere Einheit: ' ‚Stadt‘) ausgegangen. Der zweite Bestandteil des Wortes bedeutet „Recht“ (verwandt mit Un-Bill, bill-ig, dem englischen "bill"). Die Grundform des Wortes ist dann in alt-deutschen Bezeichnungen zu finden. In Westfalen ist "Wickbileden" für das Jahr 1142 nachgewiesen. Als "Wicbilede" wird es erstmals urkundlich im Jahr 1170 in Leipzig erwähnt, und als "Wickbolde" findet es sich 1259 in Bremen.


title: Weichbild

text: Aus dem Weichbild leitet sich auch die Bezeichnung für den geographischen Bereich dieses Rechts ab (parallel zu „Grafschaft“ usw.), die dann die ursprüngliche Bedeutung verdrängte und zur Bildung des Begriffs „Weichbild-Recht“ führte, das im gleichbedeutenden Sinne mit Stadtrecht angewandt wurde. Für etliche deutschsprachige Städte bildeten die Weichbild-Bestimmungen in den Magdeburger "Weistümern" von 1188 die Grundlagen für ihre eigenen Verordnungen. „Weichbild“ bezeichnete damit dann auch größere Gemeinden mit stadtähnlichen Rechten (Minderstadt), war jedoch in diesem Sinne nur in einigen Regionen üblich. So existieren in Braunschweig noch heute die ursprünglichen fünf Weichbilde, aus denen sich die heutige Stadt durch deren Zusammenschluss entwickelte. Die Braunschweiger Weichbilde tragen noch immer ihre alten Namen: Altewiek, Altstadt, Hagen, Neustadt und Sack. Jedes von ihnen verfügte über ein eigenes Rathaus, einen eigenen Rat, eine eigene Pfarrkirche und eine unterschiedliche Bevölkerungsstruktur.


title: Weichbild

text: Weichbild nannte man ferner bestimmte, hauptsächlich städtische Rechte und Besitzformen, so die Erbleihe (das „Weichbildgut“), dann eine Rente überhaupt („Weichbildrente“).


title: Weichbild

text: Die Grenzen des Weichbildes einer Stadt wurden durch sogenannte „Weichbildsteine“ bzw. „-säulen“ markiert, siehe z. B. "Weichbildsteine" (16.–18. Jahrhundert) in Dresden, das "Connewitzer Kreuz" (16. Jahrhundert) in Leipzig und die "Weichbildsäulen" (18. Jahrhundert) von Freiberg.


title: Weichbild

text: Als Weichbilder wurden in Schlesien bis zur preußischen Inbesitznahme im Jahre 1740 die Gebietseinheiten bezeichnet, in die die schlesischen Teilfürstentümer gegliedert waren. Diese Einteilung bestand im Wesentlichen schon seit dem Mittelalter. Die schlesischen Weichbilder dienten als Gerichts-, Steuer- und Militärbezirke und umfassten in der Regel eine Stadt mitsamt ihrem Umland. Die Weichbildstände traten zum Weichbildtag zusammen und wählten den "Landesältesten". Nach der preußischen Inbesitznahme wurden im Rahmen der Einführung der brandenburgischen Kreisverfassung die meisten Weichbilder in Kreise überführt; lediglich einige kleinere Weichbilder wurden jeweils zu einem Kreis zusammengefasst. Die meisten amtierenden Landesältesten wurden vom preußischen König Friedrich II. übernommen und als Landrat eingesetzt.


title: Paul de Lagarde

text: Paul Anton de Lagarde, ursprünglich Paul Anton Bötticher (* 2. November 1827 in Berlin; † 22. Dezember 1891 in Göttingen), war als Theologe, Kulturphilosoph und Orientalist einer der prägenden deutschen Antisemiten des 19. Jahrhunderts.


title: Paul de Lagarde

text: Seine wissenschaftliche Ambition richtete sich früh auf die Erschließung der Septuaginta nach der historisch-kritischen Methode und dem Verfassen religionswissenschaftlicher Aufsätze, doch blieb die Anerkennung in Gelehrtenkreisen trotz zahlreicher Anstrengungen aus. 1853 hielt er die Rede "Konservativ?" und "Über die gegenwärtigen Aufgaben der deutschen Politik", darin er sich vom monarchistischen Konservatismus verabschiedete und eine deutsche Nation, die Expansion des Reiches, Binnenkolonisation wie eine Assimilation oder Vertreibung der Juden vertrat. Seine Berufung 1869 auf den Lehrstuhl für orientalische Sprachen verhalf ihm zur notwendigen Reputation, um seine kulturkritischen Traktate außerhalb der Universität an breite Leserschichten zu adressieren. In seiner Reaktion auf die sozialen und politischen Umwälzungen Mitte des 19. Jahrhunderts griff er Partei gegen Neuerungen im Bildungswesen, forderte aufgrund des Bedeutungsverlustes traditioneller Religiosität eine nationale Religion und stellte sich im Verlauf der Reichseinigung entschieden gegen den gesellschaftlichen Wandel, darunter die Frauenemanzipation. In seinen politischen Ansichten war er Vertreter des „modernen Antisemitismus“, welchen er vorrangig kulturell begründete.


title: Paul de Lagarde

text: De Lagarde gilt als einer der bedeutendsten Figuren der Völkischen Bewegung und Urheber zahlreicher Ideologeme. Als Theoretiker des radikalen Konservatismus wirkte er durch sein Eintreten für eine nationale Religion statt eines Konservatismus monarchistischer Prägung, der Überwindung von Klassengegensätzen, Konfessionen und Bildungsgegensätze in einem Volkskörper wie der Vorstellung vom "verborgenen Deutschland", einem utopischen Deutschland-Ideal, welches Immanenz und Transzendenz aufheben sollte, auf Völkische, Jungkonservative und den Nationalsozialismus.


title: Paul de Lagarde

text: Lagarde war der Sohn des Pädagogen und Theologen Johann Friedrich Wilhelm Bötticher und dessen Ehefrau Luise Klebe. Die Mutter starb noch im Jahr seiner Geburt. 1831 heiratete der Vater Pauline Seegert. Als 1854 auch seine Stiefmutter starb, ließ sich Lagarde von seiner Großtante mütterlicherseits, Ernestine de Lagarde, adoptieren.


title: Paul de Lagarde

text: Lagardes schulische Ausbildung erfolgte am Friedrich-Wilhelm-Gymnasium in Berlin, ab 1844 studierte er evangelische Theologie bei den Professoren Ernst Wilhelm Hengstenberg und August Neander sowie Orientalistik bei Friedrich Rückert. Im Wintersemester 1844/45 belegte er zusammen mit Max Müller bei Rückert Persisch. 1849 beendete Lagarde sein Studium mit der Dissertation "Initia chromatologiae arabicae". Er wechselte an die Universität Halle zu August Tholuck und konnte sich 1851 mit der Arbeit "Arica" habilitieren.


title: Paul de Lagarde

text: Lagardes berufliche Tätigkeit war heftig umstritten. Auch unter seinen Wissenschaftskollegen war er „wegen seines antiquierten Weltbilds und mangelnden Methodenbewusstseins“ unbeliebt und hatte viele Feinde. Seine Streitsucht wurde als so notorisch eingeschätzt, dass sie in Meyers Konversationslexikon von 1897 thematisiert wurde.


title: Paul de Lagarde

text: Zunächst machten ihn seine lexikologisch-grammatischen und textkritischen Arbeiten unter den Fachkollegen durchaus positiv bekannt. Theodor Benfey bezeichnete ihn in diesem Zusammenhang als „schwarzer Husar unter den jungen Orientalisten“. Der preußische Botschafter Christian von Bunsen förderte ihn und vermittelte ihm für die Jahre 1852/53 einen Studienaufenthalt in London.


title: Paul de Lagarde

text: 1853 ging Lagarde – wiederum mit Bunsens Unterstützung – nach Paris und machte die Bekanntschaft von Ernest Renan. Ende 1853 kehrte er nach Deutschland zurück, da er sich Hoffnung auf einen Lehrstuhl an der Universität Halle machte. Diese Hoffnungen zerschlugen sich und Lagarde nahm eine Anstellung am Köllnischen Realgymnasium zu Berlin an. 1858 wechselte er an das Friedrichwerdersche Gymnasium in Berlin, wo er bis 1866 unterrichtete.


title: Paul de Lagarde

text: Während seiner Zeit als Gymnasiallehrer forschte und veröffentlichte Lagarde; 1866 wurde ihm durch König Wilhelm I. ein dreijähriger bezahlter Forschungsurlaub gewährt. Bis 1869 ließ sich Lagarde in Schleusingen (Provinz Sachsen) nieder. In dieser Zeit entstand eine kritische Ausgabe der griechischen Übersetzung der "Genesis", für die er 1868 durch die Universität Halle mit dem Titel "Dr. phil. h.c." geehrt wurde.


title: Paul de Lagarde

text: Im März 1869 wurde Lagarde als Königlicher ordentlicher Professor und Nachfolger von Heinrich Ewald an die Universität Göttingen berufen. Dort übernahm er den Lehrstuhl für orientalische Sprachen und wurde – nach anfänglichen Anfeindungen – als Mitglied in die Akademie der Wissenschaften zu Göttingen aufgenommen. Dort wirkte er bis zu seinem Tod, wobei sein wissenschaftliches Werk schnell hinter seinen Arbeiten zur Auseinandersetzung mit der Rolle Deutschlands zurücktrat. Als Gutachter wurden er und der Königliche außerordentliche Professor Hermann Strack (Groß-Lichterfelde) vom Kultusminister von Goßler am 30. März 1889 mit der Begutachtung des Sexualdelikt-Falles Max Bernstein beauftragt (bereits anlässlich eines sogenannten Ritualmordfalles im ungarischen Tisza-Eslar hatte der Antisemit de Lagarde am 7. Oktober 1882 erklärt, dass das Judentum in seinen religiösen und juristischen Schriften „niemals Menschenblut für religiöse Zwecke zu verwenden verlangt habe“). Am 1. Dezember 1890 wurde der Geheime Regierungsrat als korrespondierendes Mitglied in die Russische Akademie der Wissenschaften in Sankt Petersburg aufgenommen.


title: Paul de Lagarde

text: Lagarde stand im Briefwechsel mit Moritz von Egidy, Julius Langbehn, Tomáš Garrigue Masaryk, Ferdinand Tönnies und Richard Wagner. Der einzig bedeutende Schüler Lagardes ist Alfred Rahlfs.


title: Paul de Lagarde

text: Lagarde erlag kurz nach Rückkehr von einer Studienreise nach Italien am 22. Dezember 1891 im Göttinger Mariahilf-Krankenhaus einem Krebsleiden. Sein Nachlass wird von der Universitätsbibliothek Göttingen betreut. Seine große Privatbibliothek, deren Katalog 1892 publiziert wurde, kaufte die New York University als Ganzes. 1897 veröffentlichte seine Witwe Anna de Lagarde eine Gesamtausgabe seiner Gedichte.


title: Paul de Lagarde

text: Parallel zu seinem wissenschaftlichen Werk versuchte er, eine deutsche Nationalreligion zu gründen, deren auffälligste Äußerungsformen ein aggressiver Antisemitismus und expansionistisches Denken waren. Denn für die geforderte Nationalreligion hielt er wenig konkret Religiöses oder gar ein Glaubensbekenntnis bereit, wie seine erste politische Schrift "Über das Verhältnis des deutschen Staates zu Theologie, Kirche und Religion. Ein Versuch Nicht-Theologen zu orientieren" von 1873 zeigt. Vom Staat verlangt er zunächst als dessen wichtigste Aufgabe, dass er ein Klima schaffe, in dem eine nationale Religion gedeihen könne. Die auf Gott hoffenden Menschen verpflichtet er einstweilen, in radikaler Moralität bei jeder Handlung ausschließlich zwischen „Pflicht oder Sünde“ zu unterscheiden. Denn für die Religiosität des neugeborenen Menschen selbst müsse erst noch eine Formensprache entwickelt werden. Im zweiten Teil seines 1875 erscheinenden Buches "Über die gegenwärtige Lage des deutschen Reichs. Ein Bericht" schließt er daran an und konkretisiert folgendermaßen:


title: Paul de Lagarde

text: Der Historiker Ulrich Sieg ordnet seine Position wie folgt ein: „Er verachtete das seiner Ansicht nach fade und halbherzige Christentum und hoffte auf eine völkisch gefärbte Religion der Zukunft.“ Bekannt war Lagarde mit dem Gründer der antisemitischen "Berliner Bewegung", Adolf Stoecker. Interesse zeigte er auch für völkisch-antisemitische Vereinigungen wie den Deutschen Volksverein von Bernhard Förster und Max Liebermann von Sonnenberg, und für die Deutschsoziale Partei von Theodor Fritsch. Diesem schickte er 1886 zur Kontaktaufnahme seine Schrift "Die nächsten Pflichten deutscher Politik", als deren Kern er eine deutsche Siedlungspolitik in Osteuropa ansah. In seinen "Deutschen Schriften", in denen er in den ab 1878 erfolgenden Auflagen seine bereits publizierten politischen Aufsätze zusammenstellte, finden sich zahlreiche judenfeindliche Passagen, aus denen unter anderem hervorgeht, dass er Juden als größte Barriere für die deutsche Einigung ansah, während er gleichzeitig das Konzept einer deutschen Besiedlung Südosteuropas weiterverfolgte und die dort ansässige jüdische Bevölkerung nach Palästina oder Madagaskar umzusiedeln vorschlug. Denn es gab für ihn nur die Alternative der völligen Assimilation oder Auswanderung der Juden.


title: Paul de Lagarde

text: In seiner Schrift „Juden und Indogermanen“ 1887 schrieb er: „Es gehört ein Herz von der Härte der Krokodilshaut dazu, um mit den armen ausgesogenen Deutschen nicht Mitleid zu empfinden und – was dasselbe ist – um die Juden nicht zu hassen, um diejenigen nicht zu hassen und zu verachten, die – aus Humanität! – diesen Juden das Wort reden oder die zu feige sind, dies Ungeziefer zu zertreten. Mit Trichinen und Bazillen wird nicht verhandelt, Trichinen und Bazillen werden auch nicht erzogen, sie werden so rasch und so gründlich wie möglich vernichtet.“ Aus diesem Grund zählt er zu den Wegbereitern des modernen Antisemitismus.


title: Paul de Lagarde

text: Daneben ist Lagarde für das sich formierende deutsche imperialistische Denken von Bedeutung. Im Sinne eines Deutschen Grenzkolonialismus konzentrierte er sich dabei auf Europa und dachte nicht an den Erwerb von Kolonien in Übersee. Das kommt den später vor allem von Friedrich Ratzel entworfenen deutschen Lebensraumvorstellungen in Richtung Osteuropa nahe. 1875 hielt Lagarde die „allmähliche Germanisierung Polens“ für das Hauptziel deutscher Politik. Da er besorgt darüber war, wie viele Deutsche bei ihrer Landsuche auswanderten, ging es ihm um einen grenznahen kolonisierenden Landerwerb für einen Bauernstand, den er als „wirkliche Grundlage des Staates“ ansah. Dieser Landerwerb zielte auf ein Mitteleuropa unter deutscher Führung, „das von der Ems- zur Donaumündung, von der Memel bis Triest, von Metz bis etwa zum Bug reicht“.


title: Paul de Lagarde

text: In seinem 1918 in den USA abgeschlossenen Buch "Das neue Europa" zählt Tomáš Garrigue Masaryk Lagarde zu den führenden philosophischen und theologischen Wortführern des Pangermanismus, wobei er weiterhin Heinrich von Treitschke als dessen Historiker, Wilhelm II. als dessen Politiker und Friedrich Ratzel als dessen geopolitischen Geographen bezeichnet. In ihnen allen sieht er Vertreter des „deutschen Dranges nach Osten“, der die slawischen Länder imperialistisch bedroht.


title: Paul de Lagarde

text: Das "Handbuch der Frauenbewegung" von 1901 nannte Paul de Lagarde als einen der führenden Gegner der Frauenrechte. Über die Bildungsmöglichkeiten von Mädchen schrieb er: „Jedes Weib lernt wirklich nur von dem Manne, den es liebt, und es lernt dasjenige, was und soviel wie der geliebte Mann durch seine Liebe als ihn erfreuend haben will.“


title: Paul de Lagarde

text: Während Paul de Lagarde heute mehr oder weniger vergessen ist, waren sein unmittelbares Nachleben und sein Nachruhm bis in die Zeit des Nationalsozialismus von intensiver Breitenwirkung im deutschen Bürgertum. Über den Verlag Eugen Diederichs, ab 1921 mit Erlöschen der Schutzfrist für seine Werke über die Verlage Bärenreiter (Augsburg), Langenscheidt (Berlin), den Insel Verlag, den Alfred Kröner Verlag, den Reclam-Verlag und B. G. Teubner (Leipzig), den Verlag Ferdinand Schöningh (Paderborn), besonders über Julius Friedrich Lehmann und seinen Münchener Verlag erfuhren seine kulturphilosophischen Werke, vor allem die Ideen aus den "Deutschen Schriften", in Anthologien weite Verbreitung.


title: Paul de Lagarde

text: Zu seinen bekanntesten Lesern zählten Houston Stewart Chamberlain, der in Lagarde einen seiner wichtigsten Gewährsmänner sah, der Vorsitzende des Alldeutschen Verbandes Heinrich Claß, Adolf Hitler, Karl Lamprecht, Julius Langbehn, Friedrich Nietzsche, Alfred Rosenberg, der von Lagarde die Idee zum so genannten Madagaskarplan übernahm, Artur Dinter, der ihm seinen Roman "Die Sünde wider die Liebe" (1922) widmete, Hans Rothfels, Richard Wagner, aber auch Thomas Mann (vgl. Betrachtungen eines Unpolitischen) und Martin Buber. Anlässlich seines 50. Todestages am 22. Dezember 1941 sollen deutschlandweit 180 Lagarde-Feiern stattgefunden haben.


title: Zystenniere

text: Zystennieren, auch als polyzystische Nieren bezeichnet, (, PKD) sind eine Gruppe ernsthafter, meist erblich bedingter Erkrankungen der Nieren. Durch die Bildung einer Vielzahl ( ‚viel‘) von flüssigkeitsgefüllten Kammern beziehungsweise Bläschen, den sogenannten Zysten, sind die Nieren in ihrer Filterfunktion erheblich eingeschränkt. Bei einer Nierenzyste handelt es sich demgegenüber um eine "einzelne" Zyste, die im Rahmen einer Untersuchung als in aller Regel harmloser Zufallsbefund erwähnt wird.


title: Zystenniere

text: Genetisch bedingte Zystennieren sind die häufigste lebensbedrohliche Erbkrankheit beim Menschen und eine der Hauptursachen für chronisches Nierenversagen. Eine Heilung ist nur durch eine Nierentransplantation möglich.


title: Zystenniere

text: Erste Symptome, die auf Zystennieren hinweisen können, sind Bluthochdruck, blutiger Urin (Hämaturie), wiederholte Harnwegsinfekte, eine Zunahme des Bauchumfangs und Schmerzen im Bauchraum. Solange die Nieren etwaige Funktionseinschränkungen kompensieren können, sind häufig keine Symptome vorhanden. Etwa ein Drittel der Patienten bleibt, selbst bis zum Zeitpunkt des terminalen (endgültigen) Nierenversagens ("end-stage renal failure", ESRF), ohne Symptome. Dies erschwert eine frühzeitige Diagnose erheblich. Die zunehmende Zerstörung des Nierengewebes führt durch die zurückgehaltenen Abfallprodukte und das Wasser zu immer stärkeren Beschwerden an verschiedenen Organen. Dazu gehören Leistungsknick und Unwohlsein, die Gelbfärbung und das Jucken der Haut durch die eingelagerten Harngifte, Schlaf- und Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Wadenkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Geschmacksstörungen. Auch zu hoher Blutdruck, Herzrhythmusstörungen oder -entzündungen und Atemprobleme treten auf. Daneben kommt es zur Blutarmut (durch die Verminderung des von der Niere gebildeten Erythropoetins, das zur Blutbildung dient), zu Gerinnungsstörungen, erhöhter Infektanfälligkeit, zerebrale Blutung und Knochenerweichung (da die Niere auch am Vitamin-D-Stoffwechsel beteiligt ist).


title: Zystenniere

text: Die von polyzystischen Nieren betroffenen Patienten klagen häufig über Schmerzen in der seitlichen Flanke des Rückens oder des Bauches. Die Schmerzen können dabei vorübergehend oder dauerhaft dumpf und quälend sein. Der Schmerz ist vermutlich durch das ausgedehnte Zystenwachstum bedingt. Zudem werden umgebende Organe durch die extreme Dehnung der Nierenkapsel "(Capsula fibrosa renalis)" verdrängt.


title: Zystenniere

text: Die Schmerzen können durch Punktion der Zysten, beispielsweise perkutan, das heißt durch die Haut hindurch, oder minimalinvasiv durch laparoskopische Dekortikation der Zysten, kurzfristig gelindert werden. Durch die Neubildung von Zysten sind diese Maßnahmen nicht nachhaltig, so dass die entsprechenden Eingriffe wiederholt werden müssen. Die Behandlung ändert zudem nichts am Verlauf der Krankheit.


title: Zystenniere

text: Bei etwa 30 bis 50 % der Patienten erfolgt die Erstdiagnose „polyzystische Nieren“ über blutigen Urin (Hämaturie). Die Ursache für die Blutungen sind meist Risse der Zysten. Die Blutungen selbst sind weitgehend ungefährlich und kommen von selbst zum Stillstand. Patienten mit Zystennieren scheiden – bedingt durch die eingeschränkte Nierenfunktion – erhöhte Mengen von körpereigenen Eiweißen (Proteine) über den Urin aus. Scheidet der Körper tgl. 30 bis 300 Milligramm Albumin aus, so spricht man von einer Mikroalbuminurie. Werden noch größere Mengen an Albumin ausgeschieden, so wird dies "Makroalbuminurie" genannt. Sind im Harn größere Proteine als Albumin nachweisbar, liegt eine Proteinurie vor. Letztere ist mit Teststreifen, die in den Urin gehalten werden, einfach nachweisbar. Die Mikroalbuminurie ist deutlich schwieriger feststellbar. Protein- und Mikroalbuminurie sind ein Indiz für eine eingeschränkte Funktion der Niere. Polyzystische Nieren sind nur eine von mehreren möglichen Erkrankungen, die zu dieser Funktionsstörung führen können.


title: Zystenniere

text: Eine arterielle Hypertonie („Bluthochdruck“) liegt bei 50 bis 75 % der Patienten mit polyzystischen Nieren vor. Der Blutdruck der Betroffenen ist häufig bereits vor einem Leistungsabfall der Nierenfunktion (Glomeruläre Filtrationsrate, GFR) deutlich erhöht. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Sonografie („Ultraschall“) oder durch andere bildgebende Verfahren, wie beispielsweise die Magnetresonanztomografie, gestellt. Mit der Sonografie können mit modernen Geräten Zysten bis herab zu einer Größe von 5 mm diagnostiziert werden. Die Früherkennungsrate bei 20-jährigen Patienten liegt bei etwa 90 %. Die Computertomografie bietet zwar eine höhere Auflösung mit besserer Bildqualität, sie wird jedoch vor allem wegen der Strahlenbelastung nicht für Patienten-Screenings, sondern nur bei speziellen diagnostischen Fragestellungen eingesetzt.


title: Zystenniere

text: Die Biopsie, bei der eine kleine Menge von Nieren-, aber auch Lebergewebe entnommen wird, dient im Kindesalter der Differenzierung zwischen ARPKD und ADPKD "(early-onset)". Damit können morphologische Veränderungen der Basalmembran schon zu einem sehr frühen Zeitpunkt nachgewiesen werden. Über die Bestimmung einer kongenitalen Leberfibrose erfolgt die Diagnose einer ARPKD.


title: Zystenniere

text: Nach Osathanondh und Potter werden die Zystennieren pathologisch-anatomisch in folgende Typen eingeteilt:


title: Zystenniere

text: Die so definierten Typen ermöglichen in der Praxis jedoch oft keine eindeutige Klassifikation. Neben der pathoanatomischen Beschreibung von Nieren und Leber spielt daher die familiäre Vorgeschichte (Anamnese) eine wichtige Rolle. Für die erblich bedingten Fälle von Nierenzysten werden daher meist die genetisch fundierten Begriffe "autosomal-dominant" und "autosomal-rezessiv" verwendet.


title: Zystenniere

text: Durch die Identifizierung von potenziell betroffenen Genen ist eine nichtinvasive beweisende molekulargenetische Diagnostik möglich. Dieses Verfahren kann in vielen Fällen die invasive Biopsie-Diagnostik ersetzen und eine ätiologische Klassifizierung ermöglichen. Diese Klassifizierung eröffnet wiederum Wege für differentialtherapeutische Möglichkeiten zur Behandlung der Erkrankung. Die Sensitivität für ein richtig positives Ergebnis liegt dabei bei ungefähr 95 %. Eine Korrelation zwischen Genotyp und Phänotyp ist nur eingeschränkt möglich. Die Mutationsanalytik gestaltet sich beim PKD1-Gen durch seine Größe (46 codierende Exons und 14,2 kb des Transkripts) schwierig. Hinzu kommt, dass bei dem betroffenen Chromosom 16 auf Genlocus p13.1 die ersten 33 Exons von PKD1 in drei homologen Kopien (HG-A ≈21 kb, HG-B ≈17 kb und HG-C ≈8,5 kb; HG = homologes Gen) vorliegen. Dies erschwert die spezifische Vervielfachung mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) erheblich.


title: Zystenniere

text: Aus der molekulargenetischen Diagnostik ergibt sich eine besondere Problematik. Die frühe Diagnose der genetischen Veranlagung des Patienten ermöglicht auf der einen Seite prophylaktische Maßnahmen und eine frühe unterstützende Therapie. Auf der anderen Seite werden Angehörige und Patient möglicherweise schon im Kindesalter des Betroffenen mit der Wahrscheinlichkeit des Ausbruchs einer lebensbedrohlichen Krankheit in mehreren Jahrzehnten konfrontiert. Risiken und Nutzen müssen vor einer Diagnose daher sorgfältig abgewogen werden.


title: Zystenniere

text: Bei Patienten mit familiärer Veranlagung (Prädisposition) kann die Diagnose per Sonografie ab dem 20. Lebensjahr gestellt werden, wenn pro Niere mindestens zwei Nierenzysten nachweisbar sind. Fehlende Zysten schließen dagegen bei über 30-Jährigen die Erkrankung aus.


title: Zystenniere

text: Die Entstehung und Entwicklung von Zystennieren, die Pathogenese, beruht auf einer zystischen Degeneration der sogenannten "Tubuli" (Nierenkanälchen, auch: Harnkanälchen) in den Nieren. Diese führt bei der autosomal-dominant vererbten PKD im Verlauf von Jahrzehnten zu einer zunehmenden Vergrößerung der Nieren. Es kann dabei zu einer Funktionseinschränkung bis hin zum völligen Verlust der filtrativen Nierenfunktion kommen. Beide Nieren sind gleichmäßig betroffen. Mehrere hundert Zysten, die in ihrer Erscheinung prall elastisch sind, können dabei pro Organ ausgebildet werden. Masse und Volumen der Nieren können dadurch erheblich anwachsen. Während eine gesunde Niere durchschnittlich eine Masse von 160 g aufweist, können polyzystische Nieren bis zu 8 kg bei bis zu 40×25×20 cm³ (= 20 Liter) Volumen erreichen (gesunde Niere: 12×6×3 cm³ = 0,216 Liter). Trotz des erheblich gesteigerten Platzbedarfs des Organs kommt es nur relativ selten zu Funktionsstörungen der benachbarten Organe.


title: Zystenniere

text: Die Zysten finden sich sowohl am Nierenmark "(Medulla renis)" als auch an der Nierenrinde "(Cortex renalis)". Prinzipiell kann dabei jeder Bereich eines Nephrons eine Zyste ausbilden. Bevorzugt betroffen sind jedoch die Glomeruli und die Henlesche Schleife. Gefüllt sind die Zysten mit dem sogenannten "Tubulusharn". Der Durchmesser einer einzelnen Zyste kann von wenigen Millimetern bis über 100 mm sehr stark variieren. Große Zysten können so mehrere hundert Milliliter Tubulusharn enthalten. Das Innere der Zysten besteht aus einem einschichtigen Plattenepithel oder einschichtigem isoprismatischen (kubischen) Epithel. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung können sowohl die Anzahl als auch die Größe der vorhandenen Zysten zunehmen.


title: Zystenniere

text: Polyzystische Veränderungen in den Nieren sind ein Krankheitsbild, das bei einer Reihe von Erkrankungen auftritt. Sie können als Abweichung von der normalen Entwicklung der Nieren sporadisch entstehen oder im Erwachsenenleben erworben werden "(Erworbene Zystennieren)". Die weitaus häufigere Ursache (Ätiologie) für diese Erkrankung sind aber durch Vererbung übertragene Defekte in bestimmten Genen "(Erbliche Zystennieren)". Den mit Abstand größten Anteil hat dabei die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (, ADPKD). Diese Erkrankung ist die häufigste erbliche Ursache eines chronischen Nierenversagens: Etwa 7 % aller Dialysepatienten leiden an ihr.


title: Zystenniere

text: Daneben verursachen verschiedene andere – erheblich seltenere – Erbkrankheiten Zystennieren. Auch erworbene Zystennieren können sich – vor allem bei Dialysepatienten – einstellen. Da der weitaus größte Teil von Zystennieren durch die ADPKD hervorgerufen wird, findet der Begriff „Zystenniere“ oft eine synonyme Anwendung für die ADPKD.


title: Zystenniere

text: Die Mehrzahl polyzystischer Nierenerkrankungen ist erblich (hereditär) bedingt. Dabei kann eine Vielzahl von verschiedenen Genen betroffen sein und so die Krankheit auslösen. Die nachfolgend aufgeführten Syndrome stellen eine Auswahl der wichtigsten erblich bedingten polyzystischen Nierenerkrankungen dar. Ein Teil der Erkrankungen wird dem sogenannten NPH-MCKD-Komplex zugerechnet.


title: Zystenniere

text: Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), auch zystische Nierendegeneration Potter Typ III genannt, ist die häufigste lebensbedrohende Erbkrankheit beim Menschen. Weltweit gibt es etwa 5 Millionen von der ADPKD betroffene Menschen. Die Inzidenz liegt bei 1:500 bis 1:1000. In den USA ist die Erkrankung beispielsweise zweimal häufiger als Multiple Sklerose und zehnmal häufiger als Sichelzellenanämie. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Ebenso spielen Ethnie und Herkunft keine Rolle. Die Symptome werden in der Regel erst im Erwachsenenalter beobachtet. Der Erbgang der ADPKD ist autosomal-dominant (monogenetisch) mit vollständiger Penetranz. Bedingt durch den autosomal-dominanten Erbgang erbt im statistischen Mittel die Hälfte der Kinder von ihren Eltern das mutierte Gen und wird selbst an ADPKD erkranken. Etwa 50 % aller Mutationsträger erleiden eine progressive Niereninsuffizienz. Im Alter von durchschnittlich 58 Jahren ist bei der Hälfte der ADPKD-Patienten eine Nierenersatztherapie indiziert.


title: Zystenniere

text: Als systemische Erkrankung sind bei der ADPKD häufig auch andere Organe – in den meisten Fällen die Leber – von einer Zystenbildung betroffen. Je nach Autor haben bis zu 75 % der von der ADPKD Betroffenen Leberzysten.


title: Zystenniere

text: Bisher wurden Mutationen in zwei verschiedenen Genen als Ursache der Erkrankung bei ADPKD-Patienten nachgewiesen: Die Gene PKD1 und PKD2. PKD1 liegt beim Menschen auf Chromosom 16 Genlocus 16p13.3-p13.12. Es codiert das Protein Polycystin-1. Bei Patienten mit signifikanten Mutationen in PKD1 erreicht die Niereninsuffizienz im Alter von durchschnittlich 50 Jahren ihr Endstadium, womit eine Nierenersatztherapie angezeigt ist. Patienten mit Mutationen in PKD2, das auf Chromosom 4 Genlocus q21-q23 liegt und Polycystin-2 codiert, erreichen dieses Stadium erheblich später, im Alter von durchschnittlich 70 Jahren "(late onset)". Etwa 85 % der Patienten mit ADPKD tragen eine oder mehrere Mutationen in PKD1. Die restlichen circa 15 % entfallen auf Mutationen in PKD2.


title: Zystenniere

text: Auf zellulärer Ebene betrachtet handelt es sich bei der ADPKD um einen rezessiven Mechanismus. Eine Bedingung für die Krankheit ist als erstes eine Keimbahnmutation in einem der PKD1- beziehungsweise PKD2-Allele. Als zweites muss eine somatische Mutation, ein sogenannter "second hit" stattfinden, damit die Zystenbildung initiiert wird. Dieser Verlust der Heterozygotie ("loss of heterocygosity", LOH) findet bei der ADPKD offensichtlich immer statt. Die initiale somatische Mutation kann auf dem jeweils anderen Gen liegen. In diesem "Transheterozygotie" genannten Fall ist die Keimbahnmutation auf PKD1 und die somatische Mutation auf PKD2, beziehungsweise umgekehrt. Im Tiermodell wurde festgestellt, dass Keimbahnmutationen, die beide Allele eines PKD–Gens betreffen, perinatal tödlich sind. Mit dem "second hit" verliert die betroffene Zelle die Fähigkeit, die Proliferation zu hemmen, und wird so der Ausgangspunkt für die Bildung einer neuen Zyste. Ein wichtiges Indiz für die Richtigkeit der "Second-hit-Theorie" sind Versuche mit Knockout-Mäusen, bei denen PKD1 beziehungsweise PKD2 abgeschaltet (Gendeletion) wurden. So erkranken nur "homozygote" Tiere, während die Heterozygoten eine nahezu normale Entwicklung nehmen. Die "Second-hit-Theorie" dient auch als Erklärung dafür, dass nur etwa 1 % aller Nephrone bei der ADPKD Zysten bilden, obwohl alle Zellen die vererbte Mutation tragen.


title: Zystenniere

text: Ab 1995 vermutete man noch ein drittes Gen, PKD3 genannt, als weitere mögliche Ursache für die ADPKD. Später wurden bei vier weiteren Familien mit Zystennieren aus verschiedenen Ländern Mutationen beobachtet, die ihre Ursache weder in PKD1 noch in PKD2 hatten. Die Existenz dieses Gens wird mittlerweile bezweifelt.


title: Zystenniere

text: Die von den betroffenen Genen codierten Proteine Polycystin-1 und Polycystin-2 sowie das vom PKHD1-Gen codierte Fibrocystin liegen an der Basis des primären Zilium der Zellen des Nierenkanälchens (Nierentubuluszellen). Das Primärzilium ist ein haarfeiner Zellfortsatz, von dem jede Zelle jeweils nur einen einzigen ausbildet. Nach den gegenwärtigen Erkenntnissen spielt bei allen zu Zystennieren führenden Erkrankungen eine Fehlfunktion des Primärziliums die entscheidende Rolle für die Ausbildung von Zysten. Die Primärzilien der Tubuluszellen ragen in das Tubuluslumen und dienen dort wahrscheinlich der Wahrnehmung der Flüssigkeitsströmung. Zudem ist das Primärzilium bei der Zellteilung an der räumlichen Ausrichtung der Mitosespindel beteiligt. Die beiden Polycystine bilden einen Calcium-regulierenden Ionenkanal, der für Calcium-Ionen durchlässig ist. Der Polycystin-Komplex spielt mit mehreren Signalwegen und mechano-sensorischen Funktionen eine wichtige Rolle im Primärzilium. Die physiologische Funktion dieses Zellorganells ist bisher noch weitgehend unverstanden.


title: Zystenniere

text: Der Ursprung der Zysten kann in jedem Abschnitt eines Nephrons – vom Glomerulum bis zu den Sammelgängen "(Tubulus renalis colligens)" – seinen Ausgangspunkt haben. Erreichen die Zysten einen Durchmesser von über 0,2 mm, so haben sie keine Verbindung mehr zu den Nierenkanälchen "(Tubuli)".


title: Zystenniere

text: Damit sich die Zysten ausbilden können, muss sich die Anzahl der Zellen innerhalb der Zystenwand erhöhen. Dies geschieht durch eine exzessive Proliferation der Epithelzellen der Nieren. Dabei ist das Protein mTor "(mammalian Target of Rapamycin)" hochreguliert. Im Zystenlumen muss sich außerdem, durch eine erhöhte Sekretion und/oder einen verminderten Abfluss, Flüssigkeit ansammeln. Diese transepitheliale Flüssigkeitssekretion ist abhängig von der sekundär aktiven Chloridionen-Sekretion. Die Chloridionen-Sekretion wird über den CFTR "(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)" oder über einen kalziumabhängigen Chloridkanal geregelt. Beide befinden sich in der apikalen Zellmembran.


title: Zystenniere

text: Der Verlauf der ADPKD ist langsam progredient (fortschreitend). Bereits vor dem Einsetzen der Niereninsuffizienz ist bei den betroffenen Patienten eine Störung der Harnkonzentrierung (Wasserrückresorption) feststellbar. Die Nierenfunktion erfährt im Anfangsstadium der Erkrankung durch die Zystenbildung keine Einschränkung. Erst ab einer Nierengröße von 1000 cm³ nimmt die Leistung ab. Liegt das Nierenvolumen oberhalb von 1500 cm³, so reduziert sich die glomeruläre Filtrationsrate jährlich um etwa 4 bis 5 ml·min. Durchschnittlich nimmt das Volumen der Nieren bei Patienten mit einem Nierenvolumen über 750 cm³ pro Jahr um über 5 % zu. Die ersten Symptome der Erkrankung werden meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren wahrgenommen. Allgemein liegt hier jedoch eine große Variationsbreite – oft auch innerhalb einer Familie – vor.


title: Zystenniere

text: In fast allen Fällen führt die Erkrankung zur terminalen Niereninsuffizienz (endgültiges Nierenversagen). Frauen erreichen dieses Stadium durchschnittlich sechs Jahre später als Männer.


title: Zystenniere

text: Ein weiteres Überleben ist dann nur noch durch eine Nierenersatztherapie, das heißt Dialyse oder Nierentransplantation, gewährleistet. Es ist noch nicht vollständig geklärt, warum polyzystische Nieren letztlich zur terminalen Niereninsuffizienz führen. Über die Druckatrophie des Parenchyms alleine lässt sich der Mechanismus nicht erklären. Chirurgische Eingriffe wie beispielsweise Punktionen bewirken keine Verzögerung des Krankheitsverlaufes. Aus histologischen Untersuchungen lässt sich schließen, dass die Hypertonie ein wichtiger Faktor für das Fortschreiten (Progression) der Niereninsuffizienz ist.


title: Zystenniere

text: Neben der Genetik haben auch die Umgebung und die Lebensweise des Patienten einen Einfluss auf den Verlauf der ADPKD. Bei Frauen wurde beispielsweise festgestellt, dass mehrere Entbindungen sowie andere estrogene Faktoren den Krankheitsverlauf erheblich verschlechtern. Das im Vergleich zu Frauen beschleunigte Wachstum der Zysten und das frühzeitigere Erreichen des terminalen Nierenversagens bei Männern werden ebenfalls auf hormonelle Einflüsse zurückgeführt. Auch das Tabakrauchen beeinflusst – insbesondere bei Männern – die Progression der ADPKD negativ. Eine mögliche Erklärung sind hierbei die bekannten negativen Effekte des Rauchens auf die Blutgefäße.


title: Zystenniere

text: In einer Studie wurden 333 Patienten aus 31 Familien mit PKD1 und 291 Patienten mit PKD2 aus ebenfalls 31 Familien mit einer 398 Personen starken, geografisch identischen Kontrollgruppe verglichen. PKD1-Patienten erreichten ein mittleres Alter von 53,0 Jahren (±1,8 Jahre; 95 % Wahrscheinlichkeit). PKD2-Patienten kamen dagegen auf durchschnittlich 69,1 Jahre (±2,2 Jahre; 95 %), während die Personen aus der Kontrollgruppe 78,0 Jahre (±4,2 Jahre; 95 %) wurden (siehe dazu nebenstehende Grafik).


title: Zystenniere

text: In einer retrospektiven Studie wurde die Todesursache von 129 Patienten mit ADPKD analysiert. Danach starben 36 % an einer Herzerkrankung und 24 % an Infektionen. Bei den Infektionen lag in 94 % der Fälle eine Sepsis (Blutvergiftung) vor. Bei den Obduktionen wurden bei 89 % aller Patienten eine Herzhypertrophie und bei 81 % eine Koronare Herzkrankheit festgestellt. Ein neurologisches Ereignis führte bei 12 % der Patienten und die Ruptur eines Hirn-Aneurysma bei 6 % zum Tod. Durch Bluthochdruck bedingte Hirnblutungen waren in 5 % und ein ischämischer Schlaganfall bei 1 % der Patienten die Todesursache. Kein Patient starb an Nierenkrebs.


title: Zystenniere

text: Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD), auch als Schwammniere oder Potter-I-Niere bezeichnet, manifestiert sich bereits in der Kindheit. Die Prävalenz dieser Erkrankung liegt bei Neugeborenen im Bereich von 1:6.000 bis 1:40.000, durchschnittlich bei 1:20.000. Die Erkrankung ist somit relativ selten. Die Penetranz ist vollständig. Etwa jeder siebzigste Mensch ist Träger der Mutation (siehe Grafik autosomal-rezessiver Erbgang). Mutationen im PKHD1–Gen – das beim Menschen auf Chromosom 6, Genlocus p21.1-p12 liegt – können zur Ausbildung von Zystennieren führen. Das von PKHD1 codierte Protein Fibrocystin findet sich zusammen mit Polycystin-2 im Basalkörper der primären Zilien. In der apikalen Domäne polarisierter epithelialer Zellen ist es offensichtlich in die Bildung der Tubuli und/oder der Aufrechterhaltung der Architektur des Lumens des Sammelrohrs involviert. Dementsprechend sind bei der ARPKD im Wesentlichen die Sammelrohre von der Zystenbildung betroffen. Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung geht mit einer kongenitalen Leberfibrose einher.


title: Zystenniere

text: Die ARPKD manifestiert sich bei Patienten bereits in sehr jungen Jahren "(early onset)". Der Altersbereich beträgt 0 bis 20 Jahre. Die mittlere Lebenserwartung der betroffenen Kinder beträgt sechs Jahre. Man unterscheidet zwischen perinataler (28. Schwangerschaftswoche bis sieben Tage nach der Geburt), neonataler (neugeboren), infantiler (kindlich) und juveniler (jugendlich) Form. Je geringer das Alter bei der Manifestation ist, desto schlechter ist die Prognose.


title: Zystenniere

text: Der NPH-MCKD-Komplex "(nephronophthisis-medullary cystic kidney disease)" ist eine Gruppe von genetisch bedingten Erkrankungen der Niere, die zu einer Zystenniere führt. Der Erbgang ist im Fall der Nephronophthisis autosomal-rezessiv, während er bei den beiden Formen der medullär-zystischen Nierenerkrankung autosomal-dominant ist. Die Erkrankungen haben als gemeinsames Krankheitsbild die Ausbildung von Zystennieren an der Rinde-Mark-Grenze (kortikomedulläre Grenze). Alle Krankheiten des NPH-MCKD-Komplexes führen in Abhängigkeit vom betroffenen Gen in bestimmten Altersbereichen zum terminalen Nierenversagen.


title: Zystenniere

text: Das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) ist eine sehr seltene oligogenetische Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Erbgang. Die Ursache der Erkrankung sind Mutationen auf den BBS-Genen 1 bis 12. Neben der Ausbildung von polyzystischen Nieren kommt es zu einer Degeneration der Netzhaut, kindlicher Adipositas, geistiger Behinderung, Missbildungen des Harn- und Geschlechtsapparates und Polydaktylie (Vielfingerigkeit).


title: Zystenniere

text: Bei der autosomal-dominant vererbten tuberösen Sklerose sind einzelne Nierenzysten häufig. Seltener tritt auch eine polyzystische Nierenerkrankung auf. Ursache hierfür sind meist größere Deletionen, die sowohl das bei der tuberösen Sklerose betroffene TSC2-Gen als auch das PKD1-Gen betreffen; beide Gene sind in enger Nachbarschaft auf Chromosom 16 lokalisiert.


title: Zystenniere

text: Das oro-fazio-digitale Syndrom Typ 1, auch Papillon-Leage-Psaume-Syndrom genannt, ist eine sehr seltene X-chromosomal-dominant vererbte Krankheit. Die Prävalenz liegt bei Neugeborenen bei etwa 1:250.000. Die Krankheit weist eine Reihe unterschiedlicher Symptome, vor allem im Gesichts- und Mundbereich, auf sowie die bei vielen Patienten zu beobachtende Neigung zu polyzystischen Nieren. Letztere werden meist oft sehr spät diagnostiziert, wenn die Niereninsuffizienz schon weit fortgeschritten ist.


title: Zystenniere

text: Die Erkrankung ist für das männliche Geschlecht pränatal tödlich.


title: Zystenniere

text: Beim Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 2, "OFD2" beziehungsweise "Mohr-Syndrom" genannt, werden keine Veränderungen an den Nieren beobachtet.


title: Zystenniere

text: Eine besondere Form der Endstadiumniere, die als "sekundäre polyzystische Transformation" oder auch als "erworbene Zystenniere" (engl. , ACKD) bezeichnet wird, entwickelt sich bei 40 bis 50 % aller Patienten nach Langzeitdialyse. Sie ist eine sehr ernst zu nehmende Komplikation beim terminalen Nierenversagen (). Bei Transplantierten können dabei sowohl die eigenen Nieren als auch das Transplantat betroffen sein. Ursache für die Ausbildung der erworbenen dialysebedingten Zystennieren ist meist eine mehrjährige Dialyse wegen Analgetikanephropathie. Bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz treten Zysten an den Nieren sehr häufig auf. Häufigkeit und Zystengröße wachsen mit zunehmender Dialysedauer an. Von der Erkrankung sind beide Geschlechter gleich häufig betroffen, wobei das Alter der Patienten keine Rolle spielt. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich als weitere Komplikation eine Nierenkrebserkrankung einstellt, ist signifikant – insbesondere bei männlichen Patienten – erhöht.


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text: Derzeit gibt es nur ein zugelassenes Medikament zur Behandlung einer polyzystischen Nierenerkrankung (Tolvaptan, siehe unten). Bei etwa 50 % aller ADPKD-Patienten – die das Gros der Patienten mit einer polyzystischen Nierenerkrankung bilden – wird im Laufe ihres Lebens eine Nierenersatztherapie notwendig. Eine Heilung ist nur durch eine Nierentransplantation möglich.