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Titolo: Tipi di epilessia

Salve.
Sono uno psicologo tirocinante in un reparto di neuropsichiatria infantile.
Siccome mi capita di vedere dei casi di bambini che, oltre al resto, hanno
anche l' epilessia mi piacerebbe conoscere meglio la categorizzazione di
questa malattia.
Io ho sentito parlare di crisi di grande male e di piccolo male, fasi
toniche e fasi cloniche, crisi comiziali.....
Purtroppo questi argomenti all'Università li abbiamo affrontati un po'
troppo di passaggio.
Qualcuno potrebbe descrivermi meglio le cose ed i sintomi associati nonché
la terapia o gli interventi che in genere si fanno?
Grazie
Marco

 troppo di passaggio.
Ti mando qualche mio vecchio appunto, spero che ti possano fornire una guida
anche se molto sintetica
ciao
francesco
LE EPILESSIE
Crisi convulsiva spontanea e ricorrente da ipersincronizzazione neuronale e
parossistica
Generalizzata o parziale
Nella forma generalizzata c'è interesse del centroencefalo con perdita di
coscienza, nelle forme focali non c'è perdita di coscienza: il paziente
assiste alla crisi; possono essere semplici o complesse (con turbe di
coscienza ? assenza), stato confusionale, onirico con automatismi; esistono
inoltre forme focali con successiva generalizzazione
1 GENERALIZZATA
2 FOCALE semplice
   Con sintomatologia complessa
3 FOCALE CON SUCCESSIVA GENERALIZZAZIONE
GENERALIZZATA
- Grande male: perdita di coscienza, fenomeni motori (ipertono, clonie)
CRISI: perdita di coscienza ipertono e caduta, scosse tonico-cloniche, fase
ipotonica
Quando si ripetono: stato di male
- Piccolo male: perdita di coscienza senza sequele
ASSENZA: semplice o complessa (mioclonie, fatti motori); EEG caratteristico:
punte onda 3 cicli/sec
FOCALE
Il fenomeno clinico essenziale non consiste nella perdita di coscienza ma
nell'attivazione parossistica della funzione settoriale rappresentata nell'
area cerebrale sede del focolaio epilettogeno
- crisi versive: rotazione degli occhi, del capo e del tronco verso il lato
opposto alla sede del focolaio cerebrale (parte anteriore del lobo frontale)
- crisi jacksoniane motorie: contrazioni cloniche localizzatea un distretto
muscolare: metà del volto, arto, intero emilato
- crisi jacksoniane sensitive: sensazioni tattili, termiche, parestesiche;
sede pre o postrolandica
- crisi psicomotorie: focolai temporali; atti automatici come suzione,
masticazione, deambulazione, attività più complesse: le crisi psicomotorie
possono essere anche molto prolungate
- crisi vegetative: tachicardia, turbe vasomotorie
- crisi psichiche: ideazione forzata, illusioni, allucinazioni
- crisi sensoriali: sensazioni visive abnormi, uditive
- crisi verbali: parole o brevi frasi sconnesse
Il lobo temporale è una delle sedi più frequenti dei focolai epilettici:
1 più esposto a subire danni durante il parto e nella prima vita postuterina
2 è un punto di emergenza preferenziale di potenziali parossistici che
possono avere origine in altri punti dell'encefalo
Note generali sull'epilessia infantile
Il concetto di epilessia deve essere distinto da quello di convulsività:
quest'ultima va intesa come una reazione generale dell'encefalo in risposta
a stimoli di diversa natura; nell'età evolutiva è molto più frequente che
nell'età adulta (squilibri idro-salini, ipocalcemia, ipoglicemia, turbe
metaboliche ecc)
Queste forme possono essere uniche o ripetute (convulsioni ricorrenti)
Esistono forme dette di Epilessia idiopatica alle quali si riconosce una
base genetico-familiare
Le espressioni cliniche mutano con l'età: le crisi generalizzate del primo
anno non hanno mai i caratteri delle crisi tonico cloniche delle età
successive: alla perdita di coscienza si accompagnano fenomeni motori
parziali: crisi toniche pure, ipotoniche pure, cloniche, emigeneralizzate.
La generalizzazione avviene spesso per propagazione
EEG: tracciati intercritici spesso privi di figure specifiche e, se
presenti, con morfologia atipica
Raramente focalizzazione stabile
Frequenti scariche uniemisferiche
Verso il II, III anno di vita, le crisi convulsive assumono aspetti che più
si avvicinano a quelli dell'età adulta
5-10% della popolazione infantile presenta fenomeni convulsivi prima dei 3
anni, la maggioranza a evoluzione favorevole
Il prematuro è refrattario alle convulsioni
Il neonato a termine convulsiva più facilmente
Dopo i 4 mesi si ha un nuovo periodo a rischio che cessa verso il IV anno
Le convulsioni febbrili iniziano verso l'anno e cessano verso i 5-6 anni
Il piccolo male compare verso i 3 anni e tende a scomparire con la pubertà
Attivazione
Stimolo luminoso intermittente
Sonno
Iperpnea
Farmacologica
 FORME TIPICAMENTE INFANTILI
Encefalopatia mioclonica infantile (sindrome di West)
1 le crisi di spasmo: brusca e brevissima perdita di coscienza con rapida e
improvisa flessione o estensione del capo, del tronco, degli arti
2 ipsaritmie: totale scomparsa del ritmo di base con successione
ininterrotta di punta-onda
3 Arresto dello sviluppo psicomotorio e regressione
Esiste una forma secondaria a diversa etiologia
Non compare prima del 6-8vo mese di vita e non perdura oltre il 4° anno: Eì
frequente, specie la forma secondaria.
Piccolo male variante (sindrome di lennox Gastant)
Crisi (decine al giorno), spesso a salve; possono interrompersi per giorni o
settimane:
assenze atipiche accompagnate da mioclonie parcellari, soprattutto i muscoli
del volto; mioclonie segmentarie più ampie; crisi acinetiche con perdita di
tono e caduta; crisi toniche generalizzate
Il sonno agisce come attivatore della crisi generalizzata
I reperti EEG si distinguono in critici e intercritici
Critici: desincronizzazione del tracciato, punte rapide ad alto voltaggio;
durante le crisi di assenza o di assenza mioclonica scariche diffuse
bilateraline sincrone di punte-onda 2c/s: queste al contrario del piccolo
male sono insensibili all'iperpnea così come ad altri stimoli
Nella fase intercritica complessi punta-onda lenti
L''età di inizio è fra i 2-10 anni
E' resistente ai farmaci antiepilettici, è sensibile al cortisone
Piccolo male mioclonico
Anche questa è tipicamente infantile. Dopo i 2-3 anni di età e tende a
cessare con la pubertà
Rispecchia il quadro delle "note generali"
NB: le tre forme elencate possono essere descritte come diffusive perché:
- molte caratteristiche comuni
- frequenti passaggi da una forma ad un'altra
- commisti elementi di diverso tipo
- spesso le forme diffusive hanno origine da un fenomeno locale
- risposta o resistenza comune alle terapie, generalmente rispondono ala
terapia steroidea
Sindrome HHE (hemiplegie - hemiconvulsion - epilepsie
Insorgenza acuta durante una affezzione febbrile di crisi emilaterale,
seguita da emiparesi o emiplegia, transitoria ma anche definitiva; l'esito è
una epilessia generalizzata  o focale a prevalenza temporale (psico-motoria)
Dai 2-3 mesi ai 14 anni
Eziopatogenesi: vascolare
EEG: disritmia lenta diffusa a tutto l'emilato opposto all'emiplegia
Epilessia benigna a parossismi
Riscontro frequente, in bambini normali fra i 5 e 14 anni: crisi parziali
non frequenti: motorie emilaterali.
Evoluzione favorevole
Le convulsioni febbrili
- la febbre può essere espressione di un encefalite
- una epilessia latente può essere scatenata da febbre
- la febbre può essere espressione sintomatica della convulsione
Le crisi convulsive febbrili sono da delimitarsi solo ai casi in cui la
febbre in una malattia extracerebrale determina convulsività
Le crisi anossiche
Il gruppo più significativo delle convulsioni infantili non epilettiche
- ischemia cerebrale
- spasmi respiratori affettivi
Altre forme di convulsività: MEN, malattia emorragica, tromboflebiti delle
vene cerebrakli, emorragie intracraniche, malformazioni cardiache, malattie
dismetaboliche, ipocalcemia, disidratazioni
Terapia di attacco: Valium 0,3 mg/kg
Mantenimento: Fenobarbitale (3-6 mg/kg in 2-3 somministrazioni)
Barbitemia: 20-40 gamma/ml
Piccolo male epilettico
L'elemento  caratteristico  e'  l'assenza.  l'EEG  dimostra   una scarica
ordinata  di  elementi  punta-onda.  Nel  PICCOLO   MALE MIOCLONICO  si
associano brusche e violente mioclonie  agli  arti superiori   e  alla
testa.  La  terapia  prevede  Depakin   (ac. valproico) 20-30 mg/kg/die.
Sindrome di Lennox-Gastaut
Questa  sindrome  con  punta-onda  lenta  diffusa  (piccolo  male variante)
e'  caratterizzata da crisi molto  variabili:  toniche bilaterali  o
unilaterali,  crisi  atoniche,  mioclonie  massive bilaterali,  assenze
atipiche, stato di male-assenza,  stato  di male tonico