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Titolo: ipertensione polmonare primitiva

Che cos'e'?
Che vuol dire "primitiva"?
Quali sono i meccanismi di questa patologia? E i sintomi?
Da cosa e' provocata?
Come si cura?
Chiedo scusa per la "raffica" di domande.
Un saluto a tutto il gruppo. Grazie a chi rispondera'.
-- 
Gino, al secolo "Gigino Core Pazzo"
core...@gmail.com

 Che vuol dire "primitiva"?
Forse conseguente a cardiopatia congenita (tipo truncus, fallot...)

 ha scritto nel messaggio 
news:vwgte.42544$75.23...@news4.tin.it...

No:)
Se è conseguente ad un'altra condizione NON è Primitiva.
Primitiva significa esattamente il contrario cioè che, in questo caso 
l'ipertensione polmonare, non può essera attribuita ad causa identificabile, 
cioè che NON dipende da un'altra condizione morbosa: in quel caso sarebbe 
secondaria, non primitiva.
E in ogni caso nel Fallot non c'è ipertensione polmonare..tant'è vero che 
c'è una stenosi polmonare (infundibolare): l'ipertensione polmonare 
SECONDARIA è presente in ALTRE cardiopatie congenite (come nel truncus 
arteriosus che tu citi, ad esempio)  ma non c'è nel Fallot, in cui anzi c'è 
un ipoafflusso polmonare, per via della stenosi di cui sopra.
ciao! 

 Come si cura?
Dipende dalla classe in cui si trova il paziente, di classi ce ne stanno 4 e 
ognuna ha una terapia ed una prognosi diversa.
ciao!

 ciao!
Ciao, scusami ancora per le domande e grazie.


 Primitiva significa appunto che questo non si sa..
meglio dire non si sapeva... Sia le forme familiari che quelle 
sporadiche sono legate ad alterazioni del gene per il BMPR2 (bone 
morphogenetic protein receptor type II). In che modo questo porti allo 
sviluppo dell'ipertensione pero' ancora non credo si sppia.
saluti
piesse

 
certo. In questi casi si parla di "ipertensione post-capillare" e si 
riconosce con la radiografia per l'aumento del liquido intrestiziale 
polmonare ed edema polmonare.
saluti
piesse

 Come si cura?
Non so se si cura.
ciao

> due vene del collo gonfie cosi'
Giustissimo!
Pero', cio' avviene solo dopo che l'ipertensione polmonare ha
causato scompenso cardiocircolatorio destro.
(vedere alla fine)
da
http://www.sanihelp.it/enciclopedia/scheda.php?ID=3933
ipertensione polmonare
aumento della pressione sanguigna nel circolo polmonare. I meccanismi
principali attraverso i quali si può instaurare una ipertensione polmonare
sono: (1) riduzione anatomica del letto vascolare polmonare; (2)
vasocostrizione polmonare; (3) aumento della viscosità ematica. Queste
condizioni si realizzano: nelle malattie vascolari (ipertensione polmonare
primitiva, embolie polmonari recidivanti), nelle malattie interstiziali
(fibrosi interstiziali, granulomatosi, pneumoconiosi, carcinomi
infiltranti), nell'ipoventilazione alveolare generalizzata (deficit
neurologici, muscolari, alterazioni della cassa toracica, obesità grave),
nell'alterato rapporto ventilazione/perfusione (BPCO, fibrosi cistica). Ne
consegue sempre cuore polmonare cronico, cioè dilatazione o ipertrofia del
ventricolo destro. La clinica è caratterizzata prevalentemente da dispnea e
tosse. Quando sopraggiunge scompenso cardiocircolatorio destro, compaiono i
segni di congestione venosa sistemica: edemi periferici, ascite,
epatomegalia, turgore giugulare.