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Titolo: Eritrodermia Atopica ? Aiuto

Salve al NG
cercavo un aiuto per capire come poter risolvere un problema che ormai va
vavanti dal luglio 2000.
Per sommi capi riassumo la situazione sperando che qualcuno possa aiutarmi.
Paziente donna 47 anni
alla fine di luglio comincia ad avvertire prurito dapprima sulle gambe,
poi durante il mese di agosto il prurito si espande alle braccia e alle
cosce , principalmente nell'incavo dietro il ginocchio e delle braccia.
Andando avanti il prurito diventa assillante ma sempre senza nessuna
manifestazione cutanea.
A settembre, dopo una prima visita, viene ricoverata per accertamenti in
dermatologia ( linfoadenopatia sistemica associata a prurito diffuso).
Vengono riscontrati linfonodi ingrossati all'inguine e nei cavi
sottoascellari ( questi ultimi evidenziati da una mammografia)
tutte le analisi effettuate sono nella norma tranne Beta 2 microglobulina a
2,65 (rif. 0,80-2,00) ed EO% a 6,3 % (rif 0-6).
Tutti i test per verificare eventuali allergie risultano negativi ( solo una
leggera allergia al cipresso e istamina)
Viene eseguita una TAC total body che evidenzia i linfonodi.
Viene, in un primo momento , diagnosticato un non-Hodckin e si procede
all'asportazione di un linfonodo dal cavo ascellare sx.
In data 2.11.2000 viene prelevato il linfonodo di 2,8 cm.
La biopsia dirà : Linfonodo con iperplasia delle cellule monocitarie e con
fenomeni di istiocitosi matura multifocale e dei seni della mantellare.
Non contenti della diagnosi effettuata portiamo il campione ad un altro
specialista in anatomia patologica il quale rilascia la seguente diagnosi :
Processo linfoproliferativo atipico,con parziale obliterazione del seno
marginale e scompaginamento architetturale, a prevalente sede
interfollicolare e paracorticale caratterizzato da una prevalente
proliferazione linfo-istiocitaria, spesso con aspetti epitelioidi, da una
minor quota plasmacellulare e da occasionali cellule linfoidi provviste di
nuclei voluminosi,talora plurinucleati, con morfologia tipo "pop-corn". Sono
presenti alcune mitosi, anche atipiche , e numerose venule con endoterio
rigonfio.
L'ulteriore definizione del processo proliferativo potrebbe derivare solo da
caratterizzazioni immunofenotipiche o da eventuale rimozione di altro
linfonodo significativamente patologico.
Detto questo veniva posta sotto asservazione periodica la paziente per
verificare l'andamento dei linfonodi .
La terapia consigliata era a base di antistaminici e creme locali.
Dopo vari mesi senza risultati e con il prurito che aumentava e diminuiva
con lo stesso ritmo dei linfonodi che si ingrossavano o si sgonfiavano, si
decide di effettuare altre analisi piu' mirate ( autoimmunitarie).
Viene richiesta la immunoistochimica del linfonodo già asportato
diagnosi : 19.06.2001  CD3 positivo nei linfociti delle aree paracorticali /
CD20 positivo nei linfociti dei follicoli / bc12 positivo nei linfociti
mantellari e paracorticali.
Da una ecografia effettuata si decide di asportare un ulteriore linfonodo
sempre dalla sede precedente per procedere ad una nuova biopsia in data
23.06.2001.
La diagnosi è la seguente : Linfonodi ( ne sono stati presi due) con
iperplasia linfatica follicolare, con incremento dell'area paracorticale e
con fenomeni di istiocitosi prevalentemente sinusali. Sono state effettuate
indagini IIC per CD20 e Ki67 (positivi nei follicoli). CD3 (positivo
nell'area paracorticale) Bc12 (positivo nelle aree paracorticali e alla
periferia dei follicoli) Ciclina Dl e CD10 : negativo.
Tutti gli esami di routine sono sempre nella norma ma la paziente inizia a
non sopportare più il prurito.
Si decide di iniziare una terapia a base di cortisone a basso dosaggio per
verificare la reazione.
Alla fine di luglio 2001 la paziente inizia con 5 mg di cortisone al mattino
antistaminico a mezzogiorno e protettivo dello stomaco la sera.
Durante il mese di agosto il prurito tende a diminuire fino a scomparire .
La prima settimana di settembre ( sempre mantenendo la stessa terapia) il
prurito si ripresenta sempre partendo dalle gambe ed in questo caso con
della manifestazioni cutanee che sembrano delle piccole chiazze.
Il 30.09.2001 la paziente viene ricoverata di urgenza in dermatologia
inquanto la manifestazione cutanea si è diffusa su tutto il corpo ,
principalmente le cosce sono aumentate di volume tanto da rendere
difficoltoso camminare.
Le chiazze sembrano tante bolle una accanto all'altra ed il prurito
persiste.
Viene posta sotto flebo. Il cortisone portato a 25mg .
Viene effettuata una biopsia cutanea .
L'esame istologico dira' :
Eritrodermia in soggetto con poliadenopatia diffusa ( sospetta sindrome di
Sezary)
Descrizione microscopica : Epidermide con fenomeni di ipercheratosi
paracheratosica , iperplasia psoriasiforme e assenza dello strato granuloso.
Sono presaenti modestissimi fenomeni di esocitosi. Nel derma superficiale è
presente un infiltrato linfo-plasmacellulare perivascolare e diffuso
talvolta in atteggiamento lichenoide, tale infiltrato segue gli annessi
pilo-sebacei.
Diagnosi isto-citologica : il quadro istologico è suggestivo per una
dermatite psoriasiforme.
L apaziente viene dimessa il 20.10.2001 con terapia a base di cortisone 50mg
al mattino,antistaminico a mezzogiorno e protettivo dello stomaco la sera.
Il cortisone viene man mano diminuito sino ad arrivare a 25 mg  verso
l'inizio di dicembre.
Si decide di protrarre questo dosaggio sino al 1.1.2002 per poi continuare
con 20 mg.
Gia' negli ultimi giorni dell'anno la paziente comincia a sentire un leggero
fastidio, ma propio leggero .
Dopo 3 giorni che si è passati a 20 mg di cortisone al giorno la pèaziente
avverte il riprendere del prurito, (come meglio lei spiega sembra più come
tanti spilli che pungono) alla successiva visita di controllo si evidenziano
alcune chiazze rosse ma questa volta la pelle risulta asciutta , secca.
Si decide per una terapia fatta con una iniezione di cortisone a lento
rilascio e mezza compressa da 25mg al giorno.
Ad oggi il prurito non è scomparso e non sappiamo più cosa fare.
Se qualcuno potesse darci qualche suggerimento oppure ha avuto qualche
esperienza in merito ne saremmo grati.
Credo comunque che vi sarete accorti che non sono un medico, ma sono il
marito della signora in questione e non so piu' cosa fare.
Grazie
PS . Eventualmente ho a disposizione tutte le cartelle mediche e tutti i
risultati delle analisi effettuate.
Max

Le eritrodermie sono sempre un grosso problema, perchè non sempre si
riesce a definire, almeno all'inizio, la patologia causale (psoriasi?
dermatite atopica? sindrome di Sezary?) e c'è tutto un capitolo di
eritrodermie che rimane "da causa non specificata". L'importante è che
la signora sia seguita presso un centro qualificato. In quale città è
stata seguita?

 al mattino,antistaminico a mezzogiorno e protettivo dello stomaco la sera.
Visto che l'ipotesi Sézary non e' stata del tutto esclusa, e che la
Sézary e' un linfoma non hodgkin a malignita' peraltro molto bassa, al
di la' dell'approccio prevalentemente sintomatico (cortisone e
antistaminici contro il prurito) non sono state prospettate terapie
antiblastiche leggere, almeno come criterio diagnostico ex-juvantibus?
Ciao
B.

 stata seguita?
Viene seguita a Bari
Grazie

Al momento nessuno si pronuncia e nessuno si prende responsabilità sul da
farsi.
Vorrebbero sottoporla a terapia PUVA ma bisogna prima abbassare il livello
di cortisone.
E comunque la pelle risulta molto disidratata. Per rendere l'idea quando si
mette la "pellicola" su un pezzo di carne.
Resto in attesa di suggerimenti o di sapere se esistono dei centri dove
poter tentare di avere una diagnosi .....
Al momento nessuno ci dice niente.
Grazie

Volevo aggiungere che il valore dell'LDH è sempre alto
al culmine delle manifestazioni cutanee è arrivato anche a superare 750
Max

 al culmine delle manifestazioni cutanee è arrivato anche a superare 750
E' aspecifico, l' LDH e' un enzima fondamentale della glicolisi e lo
trovi in tutte le cellule. E' un marcatore di lisi cellulare. E'
peraltro vero che e' sistematicamente alto in linfomi ed emopatie.
Chiedi che le facciano una blanda chemioterapia per prova.
Ciao
B.