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Titolo: FW: [INFO] morbo di waldenstrom


ciao a tutti mi servirebbero informazioni su questa malattia....informazioni
di qualsiasi tipo....anche opinioni e tutto ciò che possa farmi capire di
cosa si tratta e cosa ha colpito una persona a mè cara.....
anche quali sono i vostri consigli sulle terapie da seguire.
 grazie in anticipo Gianni

 anche quali sono i vostri consigli sulle terapie da seguire.
Il Waldenstrom e' un plasmocitoma a IgM, ossia un tumore delle
plasmacellule in cui il clone neoplastico secerne immunoglobuline M che
sono grosse pesanti e rendono il sangue viscoso come una marmellata. Le
plasmacellule proliferano dentro al midollo osseo (si chiama anche
mieloma) e lo scavano come un groviera causando lesioni in molti posti
(infatti si chiama mieloma multiplo) a volte dolorose (rarefazioni 
radiologiche, fratture patologiche agli arti, alle coste ecc.)
La prognosi purtroppo non e' buona, la velocita' di decorso e' legata
alla aggressivita' del clone neoplastico che si inferisce dall'andamento
nel tempo  del dosaggio quantitativo della componente monoclonale, se
aumenta e' brutto segno; e la qualita' della vita dipende dalle
patologie collaterali, sia le lesioni osse sia i disturbi circolatori
(trombosi, insuff. renale) legati all'iperviscosita'.
Ovviamente la diagnosi deve essere accertata, non bisogna etichettare
come waldenstrom qualunque componente monoclonale vista
all'elettroforesi, specie se piccola. 
Non so di dove sei, in zona Pavia c'e' una equipe di gente specializzata
in qs. cose alla Clinica Medica di Ascari, in particolare il prof.
Merlini ha studiato proprio con Waldenstrom. Miracoli non se ne fanno ma
ti possono indicare il meglio disponibile
ciao
B.

 anche quali sono i vostri consigli sulle terapie da seguire.
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beh.... la frase di Galileo l'ho lasciata perchè è troppo bella ; rileggerla
ci fa sicuramente bene.
Dunque,caro Gianni, chiedi informazioni sulla malattia di Waldenstrom (ci
vorrebbero i due puntini sulla o,per una corretta grafia,ma proprio non so
come farli) quindi cercherò di parlarne in modo esauriente ma (nei limiti
del possibile) sintetico.
Si tratta di una malattia linfoproliferativa di natura tumorale (ma non
farti spaventare da questo aggettivo)
 cronica,nei casi tipici a decorso lento .
L'elemento cellulare protagonista,cioè l'elemento in cui avviene la
trsformazione maligna  e che poi ,proliferando,dà vita alla popolazione
tumorale,è una cellula che si trova in uno stadio differenziativo intermedio
tra il linfocita maturo e la plasmacellula.
Perciò è una malattia che costituisce un "crocicchio " tra la leucemia
linfatica cronica, il linfoma non hodgkin linfocitico ben differenziato e il
mieloma multiplo,avendo caratteristiche comuni a tutte queste malattie ma
non identificandosi in nessuna di esse.
Per farti capire bene le caratteristiche di questa malattia di fornisco
alcune notizie sulla biologia dei linfociti B (si tratta infatti di una
malattia della linea linfatica B): il linfocita B maturo (che fa parte dei
globuli bianchi,si trova nel sangue,nei linfonodi,nella milza, nel midollo
osseo) quando viene in contatto con l'antigene,cioè con qualcosa di estraneo
contro cui c'è da montare una risposta immunitaria, va incontro a una serie
di successive trasformazioni che lo rendono capace di produrre gli
anticorpi. La prima trasformazione è quella in una cellula che è  ancora un
linfocita ma è capace di sintetizzare immunoglobuline della classe IgM
(questi anticorpi costituiscono la cosiddetta risposta primaria,cioè la
prima risposta che l'organismo produce contro gli antigeni).Queste IgM sono
delle molecole di grosse dimensioni,sono dei pentameri di Ig,cioè sono
cinque molecole di anticorpo attaccate insieme,ed è proprio il volume di
queste molecole che produce la maggior parte dei sintomi della malattia.
Successivamente questa stessa cellula va incontro a un trasformazione
genetica (il cosiddetto
Switch Isotipico) in cui alcuni geni si riarrangiono rendendo la cellula
capace di produrre non più IgM ,ma IgG,che sono gli anticorpi della rispsta
secondaria. A questo punto questa cellula non è più un linfocita ma una
plasmacellula.Quindi è chiaro che se la degenerazione maligna aviene quando
questa cellula è un linfocita "vergine" abbiamo una leucemia linfatica
cronica o un linfoma non hodgkin a basso grado di malignità,se avviene
quando è già una plasmacellula abbiamo un mieloma, se avviene in quello
stadio intermedio in cui non è più un linfocita vergine ma non è ancora una
plasmacellula,cioè è una cellula che sintetizza IgM,abbiamo la malattia di
Waldenstrom.
La malattia di Waldenstrom (detta anche Macroglobulinemia,proprio per le
grosse dimensioni di queste cellule che vengono prodotte,cioè  le IgM
pentameriche) è appunto una malattia a decorso cronico i cui sintomi sono
prodotti  :
I)dalla proliferazione cellulare in sè
II) dalla pesenza in circolo di grosse quantità di IgM.
Alla prima categoria di sintomi appartengono  le tumefazioni
linfonodali,l'aumento di dimensioni della milza,l'anemia e la piastrinopenia
dovute al fatto che il midollo,in cui si producono le cellule del sangue è
occupato dalle cellule tipo Waldenstrom proliferanti.
Anemia e piastrinopenia possono avvenire anche per meccanismo autoimmune.
La seconda categoria di sintomi è legata alla iperviscosità ematica,cioè
alla eccessiva densità del sangue data dalla presenza in circolo di queste
grosse molecole di IgM pentameriche.
E cioè avremo facili sanguinamenti (dal naso,dalle gengive) dovute a rotture
di picoli vasi che non sopportano la pressione di un sangue così denso,
avremo turbe della coagulazione,avremo problemi neurologici dati dal
rallentamento del circolo nel cervello (Stato confusionale più o meno
importante,convulsioni,etc).
Non avremo fratture patologiche delle ossa perchè le lesioni osteolitiche
sono tipiche del mieloma ma non della malattia di Waldenstrom, avremo molto
più raramente che nel mieloma problemi renali.
Naturalmente questa è la descrizione del quadro clinico con tutte le sue
possibili manifestazioni,ma nessuno di questi sintomi è obbligatorio e,in
linea di massima,i pazienti con malattia di Waldenstrom stanno bene e ci si
limita a tenerli in osservazione per periodi anche lunghi (anni e anni).
Solo quando la macroglobulina nel sangue raggiunge livelli di guardia,si fa
un pò di chemioterapia (in genere Clorambucil  in somministrazione orale,o
Ciclofosfamide,orale o e.v.,o, in tempi più recenti Fludarabina).Se la
macroglobulinemia è vermente alta (cosa che difficilmente accade in un caso
seguito in un centro specialzzato,perchè in genere si provvede prima) è
necessario intervenire con Plasmaferesi,cioè si attacca per qualche ora il
paziente a una macchina che manda il sangue in circolazione extracorporea e
sostituisce il plasma del paziente ,dove c'è la macroglobulina,con altro
plasma "pulito".
Quanto al  dove farsi curare,penso che qualsiasi cento di Ematologia serio
vada benissimo.
Auguri.
(ho scritto come al solito veramente troppo,ma che ci posso fare,la mia
materia mi piace,se mi viene dato il pretesto per parlarne ,finisco per
approfittarne)
ciao.Dottssa Affra Carubelli (ematologa)