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Titolo: polinerupatia Diabete MGUS

Ciao a Tutti,
   prendo spunto da quanto sta succendendo a mio padre per cercare di
capire alcuni meccanismi di azione che mi risultano oscuri. Premetto
che non voglio una diagnosi o una trrattazione del caso di mio padre,
per quello ci sono i medici che lo seguono benissimo, ma un discorso
generale per meglio capire.
  Allora a mio padre hanno diagnosticato una polineuropatia diabetica
con MGUS.
  Vorrei capire: come funziona? Ovvero qual e' il meccanismo di azione
che provoca la smelinizzazione dei nervi?
  Nel caso di mio padre la malattia sta avendo una progressione
impressionante: per darvi una idea i primi sintomi, astenia alla gamba
dx, li ha avuti a gennaio, a Luglio faticava a camminare in Agosto ha
perso i riflessi, inclusi quelli del dolore, dal ginocchio in giu'.
  Fino a due settimane fa la gamba sx era sana, nessun sintomo EMG
regolare. Oggi inizia a faticare a muoverla e sta perdendo
sensibilità.
  E' una progessione tipica? Amesso che esista qualcosa di tipico.
  Per rallentare la progressione, purtroppo con scarso sucesso, oltre a
mettere sotto controlo la glicemia(ovviamente) gli hanno praticato
flebo di Immunoglobuline, come funzionano?
  Spero di essre stato chiaro. 
Grazie
  Francesco Da Riva

 con MGUS.
Esiste la rara sindrome POEMS (P per polineuropatia, O per organomegalia 
cioč epatomegalia o splenomegalia, E per endocrinopatia che puň essere 
diabete o disturbi della tiroide o altri M per componente monoclonale S per 
skin cioč macchie cutanee).
Se la polineuropatia č causata dalla MGUS le immunoglobuline funzionano da 
autoanticorpi anti mielina (la guaina che riveste gli assoni dei neuroni) 
innescando un areazione infiammatoria e distruggendola.
In questo caso la mgus va curata.
-- 
Il Sito Italiano di Ematologia: 
http://it.geocities.com/ematologia/
 

Salve corvino,
  grazie per le spiegazioni, vorrei chiederti un'altra cosa: a mio
padre hanno fatto delle immunoglobuline per curare la MGUS, quale
sarebbe il meccanismo di azione?
Ciao
  Francesco Da Riva

 sarebbe il meccanismo di azione?
ma per MGUS intendi Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance ?
Come  regola le MGUS non si curano, si tengono solo d'occhio per vedere se 
improvvisamente si espandono.
Si tratta di una banda monoclonale, piu' o meno debole, visibile 
all'elettroforesi (la singola cosa piu' utile che l'elettroforesi puo' 
dirci, mentre purtroppo oggi tutti guardano i numeri delle 5 frazioni 
convenzionali), composta essa stessa di immunoglobuline, che non indica (o 
non indica ancora) la proliferazione neoplastica incontrollata di un gruppo 
di plasmacellule, ma solo una loro espansione, come una cicatrice 
immunologica.
E' di solito un reperto occasionale, molto frequente nell'anziano e 
direttamente proporzionale all'eta'.
Non sempre si riesce a capire che specificita' hanno queste immunoglobuline 
della MGUS, cioe' quale bersaglio vanno ad attaccare (le immunoglobuline 
sono migliaia e ognuna e' specifica per attaccare un diverso antigene 
virale, batterico, o anche a volte qualche parte dell'organismo umano). In 
rari casi se queste hanno una attivita' contro un bersaglio, e' possibile 
immaginare di avere delle "controimmunoglobuline" che simulano il bersaglio 
e le neutralizzano.
Ciao
B.

 e le neutralizzano.
Nel caso in esame il bersaglio sembra essere la guaina mielinica dei
nervi senso-motori, i medici che hanno in cura papa' ritengono che il
diabete abbia in qualche modo alterato la guaina mielinica e che le
plasmacellule in piu' l'abbiano identificata come bersaglio.
Spiegazione affascinante che mi limito a riportare in quanto per le mie
conoscienze di biologia siamo in un campo troppo avanzato :-)
Di certo posso dire che purtroppo il tentativo di dare alle
imunnoglobuline in eccesso un "falso bersaglio" è purtroppo fallito
per ora.
Ciao
  Francesco Da Riva

 improvvisamente si espandono.
Scusa, non per fare il saccente o contraddire, ma solo per amore di 
precisione e per non ingenerare false convinzioni vorrei precisare quanto 
segue.
è opinione oramai consolidata che le mgus, per definizione, non devono aver 
provocato complicanze ed essere asintomatiche. La quantità della componente 
monoclonale non è importante, tanto che il 40% circa dei mielomi hanno 
livelli di imunoglobuline inferiori a 30 g/L che, solitamente, si usano pe 
rdistinguere le mgus dal mieloma o malattie affini.
Il 10-15% delle "banali" mgus è associata a polineuropatia, come purtroppo 
sembra essere capitato al padre di Francesco. Oggi la polineuropatia è 
considerata una delle possibili complicanze delle mgus che richiede terapia.
Io consiglierei di ricercare gli anticorpi anti HCV e le crioglobuline 
(entrambe possono essere presenti nelle mgus ed entrambe possono dare 
polineuropatia). Nella mia esperienza qualche caso ha risposto 
all'intrferone (anche senza hcv+), altri al cortisone altri alla 
plasmaferesi (anche se è spesso difficile convinvere i trasfusionisti a 
farla a causa del basso livello delle immunoglobuline che i più non 
considerano patogene).


 per ora.
Ma allora sapevi già proprio tutto... :-).
Il tratamento con immunoglobuline della polineuropatia è un trattamento per 
il quale mancano delle solide prove di efficacia. E' una di quelle cose che 
si fanno tanto per tentare, quando non hai altre armi a disposizione.


 per ora.
In che ospedale lo seguono, se posso chiedere?
grazie ciao
B.

 In che ospedale lo seguono, se posso chiedere?
Certo che puoi chiedere: al S.Chiara di Trento in prima istanza e poi
al a Villa Rossa a Pergine Valsugana, centro di recupero funzionale
anchesso dell APSS. Attualmente risulta dimesso e riaffidato al MMG che
ci ha mandato a fare un consulto a Padova in Neurologia per cercare di
capire lo stato della Neuropatia. In base a cosa ci diranno Lunedi
prossimo si decideranno i passi sucessivi.
In modo particolare come appofondire la questione ematologica.
Domanda che spero di porre nel modo corretto: situazioni come quelle di
mio padre possono essere rare o particolari al punto da richiedere
compentenze non comuni negli esperti della materia? Ovvero richiedono
centri ad elevata specializzazione?
Ciao
   Francesco Da Riva

 erano prenseti masse tondeggianti diffuse alla scintigrafia
il mieloma multiplo non capta all' esame scintigrafico.... ?!?
Alessandra 

 il mieloma multiplo non capta all' esame scintigrafico.... ?!?
Da quanto ho capito se c'e' il mieloma multiplo compare nella
scintigrafia ma anche altre cose posso avere una evidenza simile specie
negli stadi iniziali. Da qui il puntato midollare e l'esame ecografico
delle masse evidenziate.
Ciao
  Franceso Da Riva

 negli stadi iniziali.
Il mieloma multiplo dà origine a lesioni di tipo osteolitico e non a lesioni 
di tipo osteoaddensante motivo per cui la scintigrafia non evidenzia le 
masse mielomatose.
La scintigrafia ossea si basa sul principio che un mezzo radioattivo ( in 
genere si utilizza il difosfonato marcato con tecnezio) è capace di legarsi 
ai cristalli di idrossiapatite ed al collagene presente nella matrice ossea 
SOLO quando esiste un processo di tipo osteoblastico ossia quando il 
processo di formazione della lesione prevede anche una fase di riformazione 
ossea momento in cui la sostanza marcata è in grado di legarsi  all' osso ed 
essere messo in evidenza dalla gamma camera di rilevazione.
Se manca la fase osteoblastica la sostanza radioattiva non può essere 
fissata nell' osso e non può quindi essere poi rilevata.
I falsi negativi che si hanno alla scintigrafia ( si intende con falso 
negativo una scintigrafia che risulta negativa pur in presenza di un 
processo patologico) riguarda infatti soprattutto il mieloma multiplo  ed 
alcune lesioni metastatiche ad esclusiva componente osteolitica.
Nel caso di tuo padre non so che significato abbiano dato i medici delle 
aree ipercaptanti evidenziate alla scintigrafia visto che hai detto che per 
di più il mieloma non c'è.
Ciao
Alessandra
Alessandra