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Titolo: sindrome di Sjögren

Salve a tutti.
A una persona a me molto cara è stata diagnostica la sindrome di Sjögren. 
Non conoscendola mi sono documentato su internet, e ho scoperto che viene 
definita come malattia autoimmune sistemica coinvolgente le ghiandole 
esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare che conduce 
alla perdita progressiva della funzionalità ghiandolare. Infatti uno dei 
sintomi principali è la ridotta produzione di lacrime e di saliva e quindi 
la secchezza della bocca e degli occhi.
Nella sindrome di Sjögren in particolare gli autoanticorpi più 
frequentemente prodotti sono: gli anti-SSA, gli anti-SSB ed il cosidetto 
fattore reumatoide (FR). Inoltre molti linfociti vengono attirati nelle 
ghiandole salivari e lacrimali, ma talora anche in altri organi, provocando 
infiammazione e di conseguenza possibili danni.
Tuttavia non sono riuscito a trovare informazioni precise riguardo a cosa 
consistano effettivamente questi possibili danni, e quali conseguenze 
possano avere... I documenti che ho trovato fanno riferimento alle ghiandole 
esocrine, in particolare quelle salivari e lacrimali, ma, come ho scritto 
sopra, ho letto di possibili danni ad altri organi... Se qualcuno ne sapesse 
di piu', sarei molto grato se potesse dirmi quali possno essere questi 
danni, se possono essere considerati gravi, se può influire sulle 
aspettative e sullo stile di vita.
Grazie. 

 possano avere...
La SS è una malattia autoimmune e come tutte le malattie autoimmuni è una
malattia SISTEMICA, cioè può colpire qualunque distretto dellì organismo
(concetto importantissimo per capire come mai il loro trattamento deve
sempre essere sistemico).
Ciò vuole dire che, e se prendiamo ad esempio l' artrite reumatoide lo
capiamo meglio, qualora anche il solo sintomo sia l' artrite di una o più a
articolazioni (che forse è il sintomo in quel momento più evidente) si deve
intraprendere comunque una terapia sistemica perchè possono essere presenti
manifestazioni sistemiche al momento misconosciute
Questo è il motivo per cui la reumatologia è una disciplina internistica ed
ecco perchè i reumatologi fanno sempre fare tanti esami laboratoristici e
strumentali (di cui i malati spesso si stupiscono - ma come dottoressa, mi
fa male un polso e devo fare tutti questi esami ?)
Ma a parte questa divagazione e tornando alla SS questa è appunto una
malattia autoimmune caratterizzata da una infiltrazione linfomonocitaria di
ghiandole esocrine e come esito finale del processo infiammatorio si ha
sostituzione fibrosa e adiposa delle ghiandole stesse  (in alcuni casi l'
infiltrazione linfoide è così intensa da simulare un linfoma).
Si distingue una SS primaria dove la "sindrome sicca" assume caratteristiche
di un processo primitivo, associata a positività anticorpale, dalla SS
secondaria dove una connettivite di altro tipo si associa a xeroftalmia e
xerostomia (che significa secchezza oculare e della bocca).
I sintomi principali sono appunto la secchezza orale dovuta ad
interessamento delle ghiandole salivari come sottomascellari, sottolinguali,
parotidi e formazioni ghiandolari minori, la secchezza oculare per ridotta
secrezione lacrimale, secchezza della mucosa nasale, secchezza della faringe
e dell' esofago, pancreatiti per interessamento del pancreas (che per la
maggior parte è una ghiandola esocrina), xerodermia per interessamento delle
ghiandole sudoripare, secchezza vaginale.
Le manifestazioni extraghiandolari della SS comprendono la patologia
bronchiale ed infettiva polmonare (secondarie a difettosa produzione di muco
nell' albero bronchiale), la fibrosi polmonare intestiziale, l'
interessamento epatico con positività di AMA e ASMA (che sono degli
anticorpi particolari), la patologia renale che in genere è una patologia
tubulare responsabile di diabete insipido o acidosi tubulare renale, l'
interessamento del sistema nervoso centrale, midollo spinale compreso (sotto
forma di deficit neurologici, disturbi psichiatrici, sindromi epilettiformi,
mielopatie acute o croniche), interessamento tiroideo, interessamento
muscolare e articolare, vasculiti delle arterie di piccolo e medio calibro
(associate a lesioni cutanee e neuropatia periferica).
L' interessamento articolare (molto frequente) è il motivo che porta i
pazienti dal reumatologo ed è tipicamente di lieve entità, non erosivo per
cui spesso è trascurato come sintomo.
Ciao
Alessandra