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Titolo: Il Vecchio Leone alle prese coi prioni

Che ne pensate del "morbo della mucca pazza" e di quella stranissima cosa
che sono i "prioni"? Lo chiedo in  particolare agli infettivologi e al
dottor Rossi. Saluti. A +
Tutto contento per essere stato interpellato su un argomento interessante
ed attualissimo, il Vecchio Leone si è messo a canticchiare. Cosa ti
zufola, alquanto stonato, il vegliardo? Una ballata di Modugno: Selene.
Selene - ene - ah, quanto è bello stare qua . . . il peso sulla luna è la
metà della metà! Ed ora amici, un miliardo di dollari a chi saprà dire,
senza andare più avanti nella lettura, perché oggetto dell'esternazione
canora del nonno sia proprio Selene e non un'altra canzone dello stesso
autore, che so, Vecchio Frack o Volare! Cosa ha da spartire la luna con la
mucca pazza? Eh eh, nessuno lo sa! 
Elementare, Watson, la risposta è semplice. I bovini sono una sottofamiglia
dei Bovidi; a sua volta, questa famiglia appartiene al sottordine dei
Ruminanti (ordine Artiodattili). I Ruminanti si chiamano anche Selenodonti,
per via della superficie triturante dei loro denti (premolari e molari, in
tutto sei per ogni emiarcata), caratterizzata da quattro pieghe semilunari
o falciformi, orientate nel senso della lunghezza della mascella. Le mezze
lune presentano due serie di creste longitudinali, atte a taghiuzzare le
fibre vegetali durante la masticazione, grazie ai movimenti laterali della
mandibola, tipici di questi animali. Non solo i denti, ma tutto l'apparato
digerente è strumentale ai fini di un'alimentazione vegetariana. Lo stomaco
dei Ruminanti è diviso in quattro scomparti, il rumine, il reticolo,
l'omaso e l'abomaso, che hanno forma, volume, struttura e funzioni diverse.
Il rumine, in cui sfocia l'esofago, è la parte di maggior volume, con
superficie interna ricca di papille che assicurano la temperatura giusta
per lo sviluppo di determinati germi. Segue il reticolo, di forma
sferoidale, con la parete interna tappezzata di papille, diverse da quelle
del rumine, delegate al controllo della frazione liquida degli alimenti. La
terza concamerazione, l'omaso, di forma allungata, presenta all'interno una
serie di duplicature longitudinali della mucosa, che ricordano le pagine di
un libro. E' qui che avviene l'assorbimento dell'acqua. L'ultima camera,
l'abomaso, è un vero e proprio stomaco, ricco di ghiandole gastriche. Tra
lo sbocco dell'esofago nel rumine e l'omaso si estende la doccia esofagea,
che consente la comunicazione diretta delle cavità ora descritte. Nei
ruminanti la cellulosa viene digerita ad opera di microrganismi anaerobi
(es. i Clostridi) associati ad altri germi (es. gli Infusori). Questi
verranno poi digeriti, assicurando ai Ruminanti un considerevole apporto
proteico. Il cibo, ingurgitato in fretta ed in abbondanza, passa nel
rumine, dove subisce una prima fermentazione, e poi nel reticolo, dove
viene suddiviso in tanti picccoli boli e rigurgitato nella vavità orale.
Qui è masticato con cura ed opportunamente insalivato. In seguito, il cibo
ridiscende nell'omaso tramite la doccia esofagea, poi nell'omaso ed infine
nell'intestino. L'enorme stomaco ed il lunghissimo intestino conferiscono a
questi animali il caratteristico aspetto panciuto.
Insomma, in centinaia di milioni di anni i Ruminanti si sono evoluti
privilegiando un tipo di metabolismo altamente specializzato (dalla
superficie masticatoria dei denti fino alla flora batterica dello stomaco),
che prevede un'alimentazione esclusivamnte vegetariana, condotta pascolando
per prati erbosi, ovviamente non contaminati da sostanze chimiche.
Metabolismo specializzato ma labile, perchè dipende da una serie di fattori
che non possono essere alterati. Tutto è andato bene da tempi immemorabili,
poi è intervenuto in misura massiccia l'uomo, con le sue multinazionali ed
il culto del profitto. Altro che miti sentimenti di vigore e di pace che
espandono il cuore, come scriveva Carducci a proposito del "Pio bove". Che
ci fate lì fuori a perdere tempo? Tutte dentro la stalla, a mangiare farina
di pesce e frattaglie di ovini. Diventerete carnivore, crescerete più in
fretta, ci darete cibo ottimo ed a buon mercato. Poi ci si meraviglia che,
in condizioni innaturali di tal genere, la mucca ammali, contragga la BSE
(encefalopatia spongiforma bovina), diventi "pazza" (più correttamente, gli
AA anglosassoni usano il termine "irritable") e poco dopo muoia! Perbacco,
al contrario dovremmo stupirci se, malgrado questi trattamenti, restasse
"savia" e tranquilla.
Sono queste le basi anatomiche e funzionali cui, almeno in prima
approssimazione, è riconducibile la forma morbosa in argomento. Fatte
telegraficamente rilevare venerdì da Giancarlo e sabato, con le solite
forzature ed imprecisioni, da Paolo. 
Come tutti gli accadimenti biologici, anche il fenomeno "mucca pazza" è
sotteso da eventi biochimici, tuttora in fase di studio, su cui è necssario
spendere qualche parola. Pensateci, ragazzi, è tempo di crolli, di cadute,
di ristrutturazione di campi cognitivi. Un giorno o l'altro, senza nemmeno
accorgercene, ci troveremo tutti seduti per terra. Si abbatte il muro di
Berlino. Si cancellano, con buona pace di Duesber che ne ha fatto argomento
di battaglia, i postulati di Koch. Non ha più senso il dogma centrale della
biologia molecolare: la scoperta della trascrittasi inversa ha mostrato che
l'informazione genetica può andare anche nel senso opposto a quello
consueto: dall'RNA al DNA. Comunque, sempre verticalmente, dagli acidi
nucleici alle proteine.
Su questo pare che fossimo tutti d'accordo. Il contrordine è stato netto e
preciso: non è vero nulla: l'informazione può viaggiare anche
orizzontalmente, dalle proteine alle proteine, bypassando gli acidi
nucleici. Intendiamoci bene: i geni restano quali depositari del patrimonio
ereditario, la via rimane quella consueta DNA -> RNA -> proteine, però in
determinati casi può accedere che la configurazione di una proteina
influenzi quella di un'altra proteina.
Per la verità non si tratta di acquisizioni recentissime, essendo ormai
datate di quasi una trentina d'anni. Risalgono alle osservazioni di Stanley
B. Prusiner (1972), secondo cui alcune malattie, sia infettive che
ereditarie, possono essere causate direttamente da particelle proteiche, da
lui definite "prioni". I prioni si moltiplicano agendo sulla configurazione
delle proteine normali, trasformandole in sostanze tossiche e conferendo ad
esse la propria attitudine replicativa. Inoltre, tali patogeni provocano
anche malattie sporadiche, in cui non è possibile documentare alcun
contagio, né alcuna modalità di trasmissione ereditatia. Sempre secondo
Prusiner, non abbiamo a che fare con un unico prione, bensì con un ampio
gruppo di proteine differenti, tutte dotate delle capacità ora descritte,
responsabili di forme morbose diverse che affliggono sia gli animali che
l'uomo. 
Il danno più frequente consiste nella degenerazione spongiforme della
materia cerebrale, che presenta innumerevoli aree rarefatte, bucherellate,
simili ad una spugna. 
Negli animali la forma più comune è lo scrapie, che interessa le pecore e
le capre. Queste perdono la coordinazione dei movimenti, non riescono a
star ferme ed in alcuni casi sviluppano un intenso prurito, tale da farle
grattar via (scrape off vuol dire scrostare) il mantello di lana che le
ricopre. Per quanto riguarda i bovini, la sintomatologia è ben nota: tutti
abbiamo visto le scene penose trasmesse dalla televisione, il tremendo
spettacolo che offrono queste povere bestie. Altri animali che possono
essere colpiti da malattie riferibili ai prioni sono i muli, i cervi, i
daini, i caprioli, le alci, i visono ed i felini.
Per quanto riguarda l'uomo, la questione è più intricata e complessa. Nel
1957 due ricercatori, Vincent Zigas (Australian Public Health Service) e D.
Carleton Gajdusek (U.S. National Institute of Health) osservano che alcuni
abitanti delle Highlands (Papua New Guinea) ammalano di una stana malattia,
mai osservata altrove, il Kuru, detta anche dagli indigeni "laughing
death". Laughing gas è il gas esilarante: nel caso specifico, it's no
laughing matter, c'è poco da ridere! Il comportamento dei pazienti trova
però ampia giustificazione nella demenza, che li ha colti dopo un certo
periodo in cui i loro movimenti non sono più coordinati (atassia). Seppur
involontariamente, se l'erano andata a cercare: rendevano omaggio ai propri
defunti cibandosi del loro cervello. Cessata questa macabra usanza, il Kuru
è praticamente scomparso. 
Al contrario della laughing death, che inizia con l'atassia ed è
localizzata in un'area geografica ben precisa, la sindrome di
Creutzfeldt-Jakob è diffusa in tutto il mondo e comincia con la demenza.
Fortunatamente è una malattia rara (un caso ogni milione di persone) che si
presenta sporadicamente; l'età in cui si manifesta è intorno ai 60 anni. Il
10-15 per cento dei casi potrebbe riconoscere una genesi ereditaria.
Infine, in poche occasioni è stata ipotizzata una causa iatrogena
(trapianti di cornea, impianto di dura madre o di elettrodi contaminati nel
cranio, strumenti chirurgici infetti, iniezioni di ormone della crescita
proveniente da ipofisi umane, prima che diventasse disponibile il GH
ricombinante).
Le altre due malattie umane che restano, verosimilmente riferibili ai
prioni, sono la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (atassia ed
altri segni di danno cerebellare) e l'insonnia familiare letale (la demenza
fa seguito a gravi difficoltà ad addormentarsi). Entrambe le condizioni
sono in genere ereditarie e si presentano intorno ai 40-50 anni.
Torniamo ora al nostro Prusiner, che nel 1972 lavorava in qualità di
neurologo a San Francisco, presso la scuola di medicine dell'università di
California. Gli morì un paziente affetto dalla sindrome di
Creutzfeldt-Jakob, ed incuriosito da questa malattia poco frequente
cominciò a studiarne la letteratura, intrattenendosi anche su altre forme
morbose più o meno analoghe. Ben presto si accorse che lo scrapie, il kuru
e la sindrome di Creutzfeldt-Jakob erano trasmissibili ad animali sani
mediante iniezione nel loro cervello di frustoli di tessuto nervoso
prelevato da soggetti ammalati. In un primo momento, le tre sindromi furono
riferite ad un virus che si sviluppava lentamente, anche se non era stato
ancora possibile identificare tale patogeno. Quel che dovette far saltare
dalla sedia Prusiner, intento alla lettura delle pubblicazioni
sull'argomento, fu "an astonishing report" di Tikvah Alper e dei suoi
collaboratori dell'Hammersmith Hospital di Londra: anche se esposti ai
raggi ultravioletti ed alle radiazioni ionizzanti, che notoriamente
distruggono gli acidi nucleici, gli estratti di cervello di pecore affette
da scrapie conservano inalterato il loro potere infettante. Quindi non si
trattava di un virus o di un microrganismo di struttura consueta, ma di un
altro patogeno, sprovvisto di DNA e/o di RNA. Prusiner cominciò quindi a
purificare il materiale infetto, fino ad ottenere, nel 1982, estratti di
cervello di criceto che contenevano pressoché esclusivamente sostanze
proteiche capaci di trasmettere la malattia. A tali proteine diede il nome
di "prioni" (PrP), per distinguerli da tutti gli altri patogeni noti.
Attualmente sappiamo che esistono due tipi di PrP, l'una di provenienza
cellulare (PrPc), non patogena, l'altra (PrPsc), simile ma non identica a
quella cellulare, rappresentata dai prioni. La PrPc verrebbe sintetizzata
normalmente, seguendo la via consueta della trascrizione e della traduzione
dell'informazione genetica (DNA -> RNA -> proteine). I prioni (PrPsc)
agirebbero sulle PrPc alterandole e conferendo ad esse la propria capacità
infettante e cellulo-lesiva, seguendo una via differente di trasmissione
dell'informazione: proteine -> proteine, e creando autorepliche con effetto
amplificato a cascata.
Sia come sia, in tutta questa faccenda dei prioni lo zampino malefico
dell'uomo ce lo vedo e come! Qualche anno fa parlavo con Andrea
dell'osteria Laudomia a Montemerano, in Toscana. Dalla finestra si vedono
enormi estensioni di prati, in cui pascolano mucche e vitellini, liberi,
sereni e pacifici, senza dare alcun segno di follia. Ti fai una bella
bistecca al sangue, la innaffi con mezzo litro di Morellino di Scanzano
(ottimo antiossidante, altro che Immugen), stai in pace col corpo e con lo
spirito e certamente NON ti contagi di encefalopatia spongiforme.
Cordiali saluti
Elio
Dott. Elio Rossi
Patologo Clinico
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 wrote:

Pervinca & Fierabraccio
P.S.
Forza Vecchio Leone!!

canticchiare.
Il piacere è stato tutto mio, nel leggere il tuo intervento!
Una sola cosa non mi è ancora chiara, anche perché mi pare di ricordare che 
non tutti gli scienziati accettassero l'esistenza dei prioni: esiste una 
spiegazione (o almeno una plausibilità) biochimica di queste entità, che 
riescono in qualche modo a "riprodursi" senza dipendere dagli acidi 
nucleici?
Ciao e grazie ancora!
A +
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

(che e' vivo e lotta insieme a noi!!) ;-).
E come no?! Tutti i giorni, a braccetto dell'AZT!  ;-)
Ciao!
A +
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 wrote in message
4.1.200011111...@box1.tin.it...
Che ne pensate del "morbo della mucca pazza" e di quella stranissima cosa
che sono i "prioni"? Lo chiedo in  particolare agli infettivologi e al
dottor Rossi. Saluti. A +
. Ti fai una bella
bistecca al sangue, la innaffi con mezzo litro di Morellino di Scanzano
(ottimo antiossidante, altro che Immugen), stai in pace col corpo e con lo
spirito e certamente NON ti contagi di encefalopatia spongiforme.
Cordiali saluti
Elio
Dott. Elio Rossi
Patologo Clinico
Re: ti sei dimenticato che quasi tutti gli agricoltori vaccinano le loro
bestie, questo perche' i veterinari li spingono a quelle insane prassi ! e
poi' si lamentano se le vacche/pecore/maiali /polli/ ecc.,  producono i
prioni si ammalano e sono sempre e facilmente malati !
Follia di questa medicina (aminale ed umana) che uccide invece di sanare,
con i farmaci ed i vaccini !
G. Paolo

l'articolo.........ne sai qualcosa???
No, io sapevo solo che la casa farmaceutica che cura lo sviluppo del Remune 
aveva tentato (invano) di bloccare la pubblicazione dei risultati di questo 
studio. Comunque, per tutti i calvi, spero che sia come dici tu: si sa che i 
ricercatori medici scoprono farmaci contro la calvizie sperimentando bufale 
anti-aids e viceversa - ah serendipity!
Ciao.
A +
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