Anamnesis
Paciente con antecedentes personales:
- Profesión: química.
- Menarquia: 13 años. FM: 4/28. FO: 0. Menopausia: 54 años. No tratamiento hormonal.
- Poliomielitis: tres intervenciones a consecuencia de esta enfermedad.
- NAMC.
- Cáncer de cérvix estadio Ib en diciembre de 2012 tratado con cirugía (en otro centro) y posteriormente quimoterapia: taxol + cisplatino y radioterapia, que finalizó en mayo de 2013, con revisiones sin evidencia de enfermedad.
- Desde agosto de 2013 presenta una tumoración en la espalda que aumenta de tamaño de forma progresiva. Con el diagnóstico de lipoma se deriva a consulta de Cirugía.
Se realiza una biopsia-extirpación el 2/12/2013; los resultados de la anatomía patológica fueron: carcinoma pobremente diferenciado con expresión de algunos marcadores neuroendocrinos (CD56, P6P5, y focalmente a sinaptofisina y cromogranina).
Tras la intervención se registró el crecimiento de nuevo de la lesión. Se remite a consulta de Oncología Médica para su valoración.

Examen físico
Tumoración de 5 x 5 cm en la espalda de coloración violácea bien delimitada, dura, no adherida a planos profundos.
Resto de la exploración sin hallazgos.

Pruebas complementarias
- Hemograma, bioquímica con perfil hepático, catecolaminas y metabolitos dentro de la normalidad.
- PET-TC:
· Formación hipermetabólica localizada en la región escapular izquierda, cutáneo-subcutánea que profundiza en los tejidos blandos hasta el plano óseo, aunque sin invasión clara de este, y que presenta una elevada tasa de captación (SUVmáx = 13,9). Resulta compatible con actividad tumoral muy proliferativa o de alto grado histológico (probablemente indiferenciada).
· Adenopatía axilar izquierda con captación leve pero claramente patológica que puede ser una metástasis de la lesión escapular.
· Nódulo hipermetabólico localizado en la fosa renal izquierda sugerente de metástasis.
· Pequeño nódulo hipermetabólico en el hilio renal izquierdo que puede ser una metástasis ganglionar de la lesión pararrenal.
· En la columna vertebral apreciamos una ligera captación irregular, pero sin apreciarse focalidad clara actualmente que pueda catalogarse de metástasis.
· Fibromas mamarios bilaterales retromamilares groseros sin captación patológica con FDG-PET, por lo que no resultan sospechosos, pero que debería valorarse detenidamente por otros medios.
· No apreciamos actualmente lesiones hipermetabólicas hepáticas o pulmonares sospechosas de afectación metastásica.
Conclusión: probables metástasis del cáncer indiferenciado pélvico resecado como primera opción, aunque no podemos descartar por completo que pudiera existir otro primario entre alguna de las localizaciones descritas.
- Se realiza una gammagrafía con 111In-Pentetreotida (Octreoscán):
· Foco de hipercaptación del trazador localizado sobre una lesión cutáneo-subcutánea situada en los tejidos blandos de la región escapular izquierda. Resulta sugerente de neoplasia con expresión positiva de receptores de somatostatina.
· En las imágenes de SPECT-TC se aprecia la lesión nodular ya evidenciada en la PET/TC en la fosa renal izquierda que no presenta expresión de receptores de somatostatina.
· Resto del rastreo corporal sin hallazgos sugerentes de enfermedad neoplásica.
Conclusión: tumor cutáneo con expresión positiva de receptores de somatostatina.
- Se realiza biopsia de la axila izquierda con aguja gruesa (BAG) guiada por ecografía con resultado anatomopatológico de: mínimo fragmento correspondiente a parénquima ganglionar linfoide sin evidencia de infiltración neoplásica en los límites de la muestra.
- Se realiza una TC de abdomen y pelvis sin y con contraste intravenoso en fases portal y tardía.
Se visualiza una formación multinodular de 28 x 20 mm de localización retroperitoneal izquierda, supra y posterior al riñón izquierdo, aunque independiente al mismo y adyacente a la crura izquierda. Presenta realce nodular periférico de características malignas sugerente de metástasis con necrosis central.
Adenopatía de 10 mm adyacente a la vena renal izquierda. Ambas lesiones son compatibles con las descritas en la PET.
En el hígado persisten pequeños quistes hepáticos simples.
Cambios posquirúrgicos tras histerectomía, sin otros hallazgos en la pelvis.
Marcada escoliosis con rotación de cuerpos vertebrales.
- Se realiza biopsia de la cavidad peritoneal con aguja gruesa (BAG), guiada por TC con resultados de la anatomía patológica de: metástasis de carcinoma neuroendocrino. Su inmunofenotipo expresa (p63 negativo, cd56, pgp9.5, cromogranina y sinaptofisina positivos), Ki67 +++ 80%.
Se completa estudio con mamografia y citología vaginal: sin hallazgos patológicos.

Diagnóstico
Dados los resultados del estudio de extensión y de las biopsias realizadas tanto a la lesión cutánea de la espalda, ganglionar como masa retroperitoneal, se clasifica como tumor neuroendocrino cutáneo estadio IV.

Tratamiento
Se presenta el caso en Sesión de Oncología Médica y se decide tratamiento con cisplatino + etopósido.

Evolución
El paciente ha recibido en la actualidad 3 ciclos de cisplatino-etopósido con toxicidad gastrointestinal por vómitos grado 2 y diarrea grado 1. Buena tolerancia clínica y mejoría considerable de la lesión cutánea.
PET-TAC de reevaluación: área de aumento de metabolismo de intensidad moderada ubicada en la región escapular izquierda, a nivel subcutáneo y cutáneo. Presenta un SUVmáx de 2,15. Respecto al estudio previo (27/1/2014), ha disminuido notablemente de tamaño y de intensidad de captación la lesión descrita a nivel escapular izquierdo y han desaparecido las lesiones axilares izquierdas y las del hilio y la fosa renal izquierdas. El estudio sugiere una respuesta metabólica casi completa al tratamiento administrado. En el resto del estudio no se evidencian otras lesiones hipermetabólicas sugerentes de afectación tumoral macroscópica.