Anamnesis
Paciente de 19 años que consulta por crecimiento progresivo de tumoración en nalga derecha de un año de evolución.

Examen físico
A la exploración, destaca tumoración dependiente de nalga derecha de, aproximadamente, 20 cm de diámetro.
Resto del examen físico sin hallazgos.

Pruebas complementarias
Resonancia magnética pélvica: tumoración excéntrica en nalga derecha de 13,5 x 16 x 8,8 cm con aporte de pequeños vasos a nivel craneal, condicionando alta vascularización en su porción media y áreas de fibrosis y necrosis en su porción periférica.
Tomografia computarizada toracoabdominopélvica (TC): ganglios linfáticos aumentados en regiones inguinales y cadenas ilíacas derechas con una adenopatía ilíaca externa derecha de 11 mm de eje corto.
Se realiza exéresis quirúrgica completa de la tumoración con resultado anatomopatológico (AP) de sarcoma de células redondas grandes de alto grado de 20 cm de diámetro mayor. Márgenes libres. Invasión vascular y linfática.
Inmunohistoquímica: CD99+++, CKAE1/AE3++, Ki67: 85 %. Las determinaciones para traslocación EWS-FLI1 y EWS-ETS para sarcoma de Ewing fueron negativas, enviándose tejido en fresco para estudio de traslocaciones poco comunes, detectándose traslocación CIC/DUX4 t(4:19), correspondiente a sarcoma Ewing-like.
Ante dicho diagnóstico se realiza:
Tomografía por emisión de positrones (PET): dos acúmulos patológicos en cadena ganglionar ilíaca interna derecha (20 mm, SUVmáx 4.3) y en adenopatía inguinal inferior derecha (28 mm, SUVmáx 5.0).
TC pélvica: aumento de adenopatías inguinales derechas, las mayores de 38 y 28 mm de eje corto.

Diagnóstico
Sarcoma indiferenciado de células redondas grandes de alto grado tipo Ewing-like. Estadio III, T2aN1M0.

Tratamiento
Tras la exéresis quirúrgica y completar estudio de extensión, se presenta el caso en el Comité decidiéndose inicio de tratamiento según esquema VAC-IE (vincristina-doxorrubicina-ciclofosfamida alternado con ifosfamida-etopósido).

Evolución
Tras tres ciclos de tratamiento, a la exploración, se aprecia aumento de tamaño de la adenopatía inguinal derecha. Se solicita TC donde se objetiva un marcado crecimiento de adenopatías inguinales derechas, de 44 y 48 mm de eje corto.
Ante la evidente progresión ganglionar, se comenta el caso en Comité y se decide la exéresis ganglionar inguinal derecha. El resultado AP mostraba metástasis por sarcoma indiferenciado en 2/2 ganglios linfáticos inguinales derechos extirpados, el mayor de 90 mm, con el mismo perfil inmunohistoquímico que la lesión primaria, tipo Ewing-like.
Actualmente pendiente de la realización de PET para decisión terapéutica.