Anamnesis
Varón de 44 años, sin alergias medicamentosas conocidas. En cuanto a los antecedentes personales, únicamente dislipemia en el contexto de hipercolesterolemia familiar, en tratamiento con ezetimiba 10 mg/24 h. No refería hábitos tóxicos ni antecedentes familiares oncológicos. Se dedicaba a la enseñanza y llevaba una vida muy activa, ya que también era atleta y corría maratones.
En marzo de 2015, fue diagnosticado de pericarditis aguda idiopática, cuando acudió a Urgencias por un episodio de disnea de moderados esfuerzos, dolor centrotorácico que se aliviaba con AINE y astenia progresiva que limitaba su actividad física. Precisó de ingreso en Cardiología, iniciando medidas de soporte y tratamiento médico. Tras la mejoría del derrame y permaneciendo asintomático, fue dado de alta y continuó en seguimiento por dicho servicio.
En julio de 2015, debido a persistencia de alteraciones en el electrocardiograma (ECG) (onda T negativa en precordiales derechas [V1-V3]) se realizó una angio-TC de arterias coronarias y se objetivó una fístula de coronaria derecha media no dominante a aurícula derecha. Continuó en seguimiento estricto, y asintomático hasta noviembre de 2015, cuando consultó por dolor centrotorácico que aumentaba con la inspiración, de 2 días de evolución.

Exploración física
El paciente presentaba buen estado general, se encontraba eupneico en reposo y con constantes vitales dentro de la normalidad. Respecto a la auscultación cardiopulmonar, presentaba ruidos cardiacos rítmicos sin soplos ni extratonos, y murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. El resto de la exploración física tampoco presentó hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias
» Se realizó una analítica que no mostró alteraciones significativas.
» La radiografía de tórax puso de manifiesto la existencia de cardiomegalia.
» Se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETT) donde se objetivó una masa paracardiaca que comprimía la cara lateral de la aurícula derecha (AD) de unos 5 cm.
» Debido a lo objetivado en el ETT se completó el estudio con una RM cardiaca, que reveló la existencia de una masa heterogénea de aspecto sólido de 6,5 x 5,1 cm adyacente a la pared lateral de la AD a la que comprimía, pudiéndose tratar de una complicación vascular de la fístula ya conocida, sin poder descartar otras causas.
» Ante estos hallazgos, y dados los antecedentes, se realizó un nuevo ETT de control en noviembre de 2015 que mostró la persistencia de la masa y cuyas dimensiones habían aumentado hasta alcanzar casi los 8 cm de diámetro mayor.
» Por todo ello y ante la sospecha de la existencia de una lesión de etiología maligna, se completó el estudio con la realización de una TC de tórax-abdomen-pelvis en la que se objetivó la lesión previamente descrita, de aspecto heterogéneo, en íntima relación con la AD y muy vascularizada, sugiriendo un proceso expansivo de comportamiento agresivo, sin otros hallazgos de interés.

Diagnóstico
El paciente fue remitido al Servicio de Cirugía Cardiovascular en diciembre de 2015, donde se realizó esternotomía y, debido a la extensión de la lesión (englobaba la arteria coronaria derecha e infiltraba parte del ventrículo derecho), se consideró no resecable y únicamente se procedió a la toma de biopsias. El informe anatomopatológico reveló la existencia de una neoplasia maligna mesenquimal (sarcoma de alto grado) con morfología e inmunofenotipo concordantes con angiosarcoma (CD31+, CD34+, CK7-).
Tras la realización de una PET-TC para completar estudio de extensión, se objetivó además de la masa en región auricular derecha con aumento de la actividad (SUVmax = 10,4), una lesión lítica en ala sacra izquierda hipermetabólica sugerente de afectación metastásica (SUVmax = 7,3). Diagnóstico final: T4N0M1.

Tratamiento
Debido a que se trataba de una enfermedad irresecable, se decidió inicio de tratamiento quimioterápico (QT) en enero de 2016 según esquema paclitaxel 90 mg/m² días 1, 8 y 15 cada 28 días + bevacizumab 10 mg/kg peso cada 2 semanas.

Evolución
En marzo de 2016, tras 3 ciclos de tratamiento QT (bien tolerada, sin presentar efectos adversos) se realizó una nueva PET-TC de reevaluación, objetivándose respuesta completa metabólica de la lesión en ala sacra izquierda y respuesta parcial del tumor primario (SUVmax = 7,3, previo 10,4). Se decidió realizar tratamiento ablativo (radioterapia [RT] con intención radical) de la lesión ósea, que se llevó a cabo del 30 de marzo al 6 de abril de 2016, siendo administrada una dosis total de 30 Gy en 5 fracciones de 6 Gy mediante la técnica de SBRT (radioterapia estereotáxica corporal). El paciente no tuvo ninguna toxicidad derivada del mismo.
Posteriormente el paciente continuó el tratamiento QT hasta mayo de 2016, con muy buena tolerancia. Se evaluó de nuevo la respuesta al tratamiento con PET-TC y persistía actividad metabólica en la lesión paracardiaca, sin otros focos hipercaptantes. Ante estos hallazgos, se decidió valorar de nuevo la cirugía, siendo desestimada por segunda vez la intervención. Como alternativa, se propuso la realización de tratamiento local con RT-QT concomitante, realizándose una RM cardiaca para planificación del tratamiento RT. Éste se llevó a cabo del 30 de mayo al 14 de julio de 2016, siendo administrada una dosis de 60 Gy en 30 fracciones de 2 Gy concomitando con el siguiente esquema QT: carboplatino AUC 2 + paclitaxel 60 mg/m² en régimen semanal. Durante el tratamiento, el paciente tuvo esofagitis grado 2 derivado del tratamiento RT y neutropenia grado 1.
En una nueva RM cardiaca, se objetivó disminución del tamaño de la lesión. En PET-TC en septiembre de 2016 se objetivó buena respuesta metabólica al tratamiento con una ligera captación en AD en probable relación con cambios inflamatorios. Tras comentar caso en sesión multidisciplinar conjunta de los Servicios de Oncología Médica, Oncología Radioterápica, Cardiología y Cirugía Cardíaca se decidió continuar con tratamiento QT según el esquema descrito previamente (paclitaxel + bevacizumab) hasta un total de 5 ciclos más (febrero de 2017), sin captación posterior en las pruebas de imagen. Entonces se decidió continuar con bevacizumab 10 mg/kg de mantenimiento cada 2 semanas.
Desde ese momento y hasta la actualidad, el paciente se encuentra con bevacizumab de mantenimiento con muy buena tolerancia, clínicamente asintomático y sin cambios en las pruebas de imagen (última PET-TC en marzo de 2018 sin evidencia de tejido tumoral viable macroscópico, con una discreta captación de origen residual/ post-RT, SUVmax = 4,2). El paciente lleva a cabo una vida activa y sin limitaciones derivadas de las toxicidades secundarias a los tratamientos recibidos.