Anamnesis
Fumador de 30 paquetes/año. Ex bebedor severo.
Orquidopexia derecha por criptorquidia a los 18 años.
Trabajador de la construcción.
Problema social, vive solo, desempleado.
No tratamiento habitual.
Varón de 45 años que acude a Urgencias el 29 de agosto de 2012 por presentar disnea de 3 días de evolución, que ha ido aumentando progresivamente hasta hacerse de reposo. Además, se acompaña de edema de cara y brazos con cianosis central. No tos, ni fiebre ni dolor torácico. Refiere una masa en el testículo derecho indolora, de progresivo crecimiento desde hace 1 año. Pérdida de 12 kg de peso en el último mes.

Examen físico
Afebril. Saturación de O2 94%. PS 1.
Ingurgitación yugular a 45º. No adenopatías cervicales.
Taquipneico, cianosis central, edema facial.
Auscultación cardiaca: ritmico sin soplos ni roces.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado con sibilantes en el ápice derecho.
Abdomen: anodino, con reflejo hepatoyugular presente.
Masa escrotal derecha de aproximadamente 15 cm de diámetro, indolora al tacto, no reductible.
Extremidades inferiores: no edemas, ni signos de TVP, pulsos pedios presentes y simétricos.
Extremidades superiores: edema de ambos miembros superiores.

Pruebas complementarias
- Radiografía de tórax (29/8/2012): masa en el mediastino superior de 7 cm que se extiende hasta el hilio pulmonar derecho. Senos costofrénicos libres. Índice cardiotorácico < 0,5.
- Analítica sanguínea (30/8/2012): LDH 3.679 UI/l, ?-HCG 13 mUI/ml, alfa-fetoproteína 1,93 ng/ml.
- TC tóraco-abdómino-pélvica con contraste (30/8/2012): gran tumoración que ocupa el canal inguinoescrotal derecho de 13 x 12,7 cm en relación con el tumor primario. Gran masa mediastínica de 7 x 7,6 cm, que desplaza la vena cava superior (no se puede descartar infiltración vascular). La masa se extiende hasta el hilio pulmonar derecho.
Trombo en la vena cava superior. Nódulos pulmonares bilaterales, el de mayor tamaño en el LSD, subpleural, de 4,6 x 4 cm. Se aprecian áreas de patrón intersticial reticular en el hemotórax derecho. En el espacio retroperitoneal alto se observa una gran masa de 7,5 x 8 cm. Pequeños ganglios en el espacio retroperitoneal paraaórtico izquierdo, cadena iliaca común derecha y el mayor adyacente a la vena femoral común derecha de aproximadamente 2 cm. Se aprecian otras adenopatías patológicas inguinales derechas.
- Ecografía testicular (31/8/2012): teste izquierdo de tamaño, ecogenicidad y vascularización conservada, muy desplazado de forma craneal y lateral por una masa que ocupa todo el escroto derecho, en relación con tumor primario de testículo de aproximadamente 15 x 13 x 12 cm sólido, vascularizado, con áreas de mayor y menor ecogenicidad en relación con el tumor del testículo. A nivel del área inguinal se visualizan dos formaciones ovoideas hipoecoicas vascularizadas de 2,8 cm y de 1,6 cm en relación con masas adenopáticas.
- Fibrobroncoscopia (31/8/2012): infiltración en el tercio inferior de la tráquea, bronquio principal derecho, intermedio y medio. Tumoración a la entrada del LM.Se remiten muestras a Anatomía Patológica y resultan negativas para malignidad.
- Biopsia testicular derecha (13/9/2012): datos morfológicos e inmunohistoquímicos compatibles con seminoma testicular ampliamente necrótico. Inmunofenotipo: fosfatasa alcalina placentaria, C KIT (CD117): positivo. Vimentina: positivo focal. Queratina, EMA, CD 30 y p63: negativos.

Diagnóstico
- Síndrome de compresión de la vena cava superior (30/8/2012).
- Trombosis en la vena cava superior y tromboembolismo pulmonar izquierdo (30/8/2012).
- Seminoma testicular derecho cT3-4N3M1a (ganglionares y pulmonares) S3 estadio UICC IIIC, riesgo intermedio según la clasificación de IGCCCG, mediante biopsia testicular derecha (13/9/2012).

Tratamiento
Dado que el síndrome de vena cava superior (SVCS) y el tromboembolismo pulmonar (TEP) son dos urgencias médicas, clínicamente relevantes, en primera instancia se trataron dichos procesos mediante medidas de soporte y tratamientos específicos como la anticoagulación, ya que constituye la base del tratamiento en casos de TEP y trombosis de vena cava. Para el manejo del SVCS se aplicaron medidas generales además de administrar radioterapia, presentando buena respuesta al tratamiento:
- Anticoagulación desde 31/8/2012 durante 6 meses
- Radioterapia externa sobre el mediastino superior, incluida la masa pulmonar parahiliar derecha, mediante dos campos anteroposterior/posteroanterior con colimación multiláminas, administrando una dosis de 30 Gy (31/8/2012-13/9/2012).
Durante este proceso, de forma paralela, se realizaron las pruebas ya descritas para el estudio del tumor primario. Una vez diagnosticada la naturaleza del proceso tumoral se remite a consultas externas de Oncología Médica y comienza tratamiento con quimioterapia:
- Quimioterapia con etopósido: 100 mg/m2 + cisplatino 20 mg/m2 (EP) cada 21 días durante cuatro ciclos
(25/9/2012-26/11/2012).

Evolución
Tras 4 ciclos de quimioterapia con EP se procede a la reevaluación del paciente en diciembre de 2012, presentando respuesta completa bioquímica (B-HCG tras primer ciclo y respuesta parcial de LDH 676) con respuesta parcial radiológica:
- Masa mediastínica de 3,8 x 2,4 cm (SUVmáx. 2,6).
- Masa testicular derecha 12,9 x 12 cm (SUVmáx. 10,3).
- Pulmón: LSD 2,3 cm (SUVmáx. 2,7). LSD subpleural 0,51 cm (ametabólica). LID 1,3 cm (ametabólica).
- Derrame pleural derecho (ametabólico).
- Nódulo inguinal derecho de 1 cm (SUVmáx. 2,6).
- Sin existencia de captación a nivel retroperitoneal.
En enero de 2013 se realiza orquiectomía derecha vía inguinal (ypT4) seguida de radioterapia externa pélvica (iliaco, inguinofemoral, inguinal bilateral, testicular, escroto y cicatriz, hasta 30,4 Gy) que finaliza en abril de 2013. En el control que se realiza en junio se objetiva respuesta completa bioquímica, con marcadores tumorales normales, y en la TC una progresión pulmonar y retroperitoneal. Ante dichos hallazgos se decide iniciar quimioterapia de rescate con paclitaxel 250 mg/m2 + ifosfamida 1.500 mg/m2 + cisplatino 25 mg/m2 por 4 ciclos. Tras 3 ciclos de quimioterapia se realiza una TC de control, que muestra respuesta parcial pulmonar y ganglionar retroperitoneal. Una vez finalizado el tratamiento, en la consulta de control de noviembre de 2013 el paciente presenta una respuesta completa metabólica y en la PET-TC se observa una masa mediastínica de 1,8 x 1,6 cm ametabólica y lesiones pulmonares en el LSD de 1,1 cm (SUVmáx. 1,5), LSD supleural < 1 cm y en el LID 1,8 x 1,6 cm, todas ellas ametabólicas.
En la actualidad no se objetivan signos de recidiva, presentando enfermedad estable con lesiones residuales del mismo tamaño o incluso menor.