Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer posmenopáusica de 48 años con historia familiar de enfermedad de Von Hippel Lindau y neoplasia ovárica materna sin filiar e historia personal de insuficiencia venosa crónica superficial. Consulta inicialmente en enero de 2006 por cuadro de dos meses de distensión y dolor abdominal.

Exploración física
En la exploración destacaba abdomen ligeramente distendido, con molestias a la palpación profunda, sin otros hallazgos de interés.

Pruebas complementarias
Una ecografía abdominal mostró una tumoración quística anexial de 15 cm, multiseptada, con líquido libre en Douglas, y una tomografía computarizada (TC) desveló gran masa quística con abundantes septos y nivel líquido en su interior, sin otras alteraciones relevantes. Los marcadores tumorales fueron normales, así como los niveles hormonales.

Diagnóstico
Con el diagnóstico clínico de masa anexial de gran tamaño con repercusión clínica, y sin evidencia de afectación a distancia, se programa cirugía con intención diagnóstica y terapéutica.

Tratamiento
Se procedió en febrero de 2006 a la realización de tumorectomía, histerectomía total con doble anexectomía, omentectomía y apendicectomía. El resultado anatomopatológico fue de tecoma luteinizado de ovario, mostrando los cortes una proliferación de nidos celulares con características similares al estroma ovárico.

Evolución
En abril de 2006, tras dolor abdominal, se objetiva en TC una masa pélvica de gran tamaño (15 cm x 12 cm x 8 cm) de aspecto y densidad quística, con septos finos en su interior e imagen de polo sólido a nivel inferior derecho, compatible con recidiva tumoral. En junio de 2006 se extirpó la tumoración quística, objetivándose una proliferación de nidos y sábanas de células con características similares a anterior cirugía, mostrando infiltrado reticulínico denso con positividad para el receptor de progesterona (PR) y calretinina y negatividad para CD10, actina, CEA, EMA, CK, AE1/AE3, CK7, CK20, S-100, receptor de estrógeno (ER), vimentina y c-kit, con algún grado de luteinización, compatible con recidiva pélvica de tecoma luteinizado, de histopatología similar a la observada en ovario previamente extirpado. Dado que la cirugía fue óptima sin evidencia de enfermedad residual macro ni microscópica no se añadió tratamiento adyuvante.
En febrero de 2007 se objetiva una nueva masa pélvica de pared definida de 13 x 8 cm, de naturaleza quística, con múltiples septos irregulares compatible con recidiva tumoral, que se extirpa con éxito, objetivándose en este momento invasión de regiones retroperitoneales. El informe anatomopatológico fue similar a las dos muestras anatomopatológicas previas. Ante la recidiva múltiple del tumor, se procedió a la administración de tratamiento quimioterápico esquema BEP x 1 ciclo, presentando como toxicidad un accidente cerebrovascular isquémico en probable relación con cisplatino, del que se recuperó sin secuelas. Posteriormente se completó el tratamiento quimioterápico con carboplatino-etopósido durante 3 ciclos más finalizando en julio de 2007.
En septiembre de 2008, la paciente ingresa por un cuadro de obstrucción intestinal secundario a bridas posquirúrgicas, encontrándose una masa sólida y heterogénea en fosa iliaca izquierda de 6 cm, realizándose exéresis de la masa y colostomía de descarga. El informe anatomopatológico volvió a confirmar diagnóstico de recidiva de tecoma luteinizado, pero esta vez con amplias áreas de necrosis y elevado índice mitótico y Ki67 del 40 %, sugiriendo por tanto una transformación en el fenotipo tumoral, aunque no se administró nuevamente tratamiento adyuvante dada la cirugía óptima de rescate.
En marzo de 2009, se objetiva masa de partes blandas de 2,7cm en pelvis izquierda que pierde plano de clivaje con el sigma y en localización retrovesical, considerándose irresecable por el comité médico-quirúrgico de nuestro centro. Así pues, se decide la administración de quimioterapia con esquema carboplatino-paclitaxel de la que recibe tres ciclos sin toxicidad significativa (finalizando en mayo de 2009) tras los cuales se evidencia en reevaluación nueva progresión de la enfermedad, con dimensiones tumorales de hasta 7,5 cm. En este escenario la paciente inicia en junio de 2009 tratamiento con acetato de megestrol 40 mg cada 12 horas durante 2 semanas alternante con tamoxifeno 10 mg cada 12 horas cada 2 semanas. A los 3 meses de tratamiento hormonal se objetiva respuesta parcial de la masa con diámetro mayor de 5 cm, discretamente lateralizada hacia fosa iliaca derecha. En diciembre de 2009, estas medidas descendieron hasta los 3,4 cm y a los 15 meses del inicio de tratamiento se comprueba respuesta completa de la masa tumoral.
Posteriormente, ya en respuesta completa, la paciente continúa en seguimiento sin evidencia de enfermedad y manteniendo excelente calidad de vida durante los tres años siguientes hasta que en abril de 2013 comienza nuevamente con dolor abdominal, realizándose nueva TC que muestra 2 formaciones pélvicas de nueva aparición, de 10,3 x 7 cm y 5 x 4,5 cm. A lo largo de las siguientes semanas, aparece disnea de rápida instauración, por lo que se completa estudio con TC con protocolo de tromboembolismo pulmonar (TEP) que mostró un TEP bilateral que condujo al fallecimiento de la paciente en mayo de 2013.