Anamnesis
Varón de 26 años con antecedentes de hipertensión arterial e intervenido de fístula perianal. Acude a Urgencias por un cuadro de dolor abdominal difuso de 2 meses de evolución, de localización periumbilical y acompañado de náuseas y vómitos de contenido alimentario.

Examen físico
ECOG 0. Destaca en la exploración abdominal un efecto masa a nivel periumbilical de, al menos, 10 cm de diámetro.
Resto de la exploración, sin hallazgos.

Pruebas complementarias
Analítica completa: destaca Hb 10,2, resto de parámetros dentro de la normalidad incluyendo CEA, Ca 19.9 y Ca 125.
TC abdominal: masa intraabdominal de 15 x 10 cm, sin plano de separación con la cabeza y proceso uncinado del páncreas ni con la vena mesentérica inferior ni con el duodeno.
Tránsito intestinal: hallazgos sugestivos de compresión extrínseca a nivel de la rodilla inferior duodenal.
Endoscopia digestiva alta: en el pars descendente se ve una gran masa con superficie irregular que estenosa parcialmente la luz. Se procede a la biopsia de dicha lesión, siendo sugestiva de tumor mesenquimal.
Con el diagnóstico de tumor mesenquimal y suboclusión intestinal a nivel duodenal, se procede a realizar una laparotomía: se observa un tumor sólido polilobulado de 20 x 25 cm que ocupa toda la raíz del mesenterio y la cabeza del páncreas, englobando los ejes vasculares mayores mesentéricos (arteria y vena mesentérica superior e inferior).
Dada la extensión del tumor, se desestima resección. Se procede a la biopsia de la lesión y derivación duodenal en Y de Roux.
Anatomía patológica: compatible con fibromatosis invasiva. Histológicamente, se trata de una proliferación de elementos fusocelulares sin atipias y con muy baja actividad mitótica inferior a 1 mitosis/campo.
Inmunohistoquímica: HMB, antígeno de membrana epitelial y CD 34: negativos; S100: positividad focal; actina y vimentina: positividad difusa.

Diagnóstico
Fibromatosis invasiva de la raíz del mesenterio irresecable.

Tratamiento
Se decide iniciar tratamiento con intención neoadyuvante con tamoxifeno 20 mg e ibuprofeno 1.200 mg al día con estabilización inicial de la enfermedad hasta progresión en enero de 2000.
Recibe una nueva línea de tratamiento con vinblastina 6 mg/m2 y metotrexato 30 mg/m2 hasta junio de 2000, evaluándose como enfermedad estable y pasando a seguimiento.
En marzo de 2001, ante una nueva progresión, se administra tratamiento con ifosfamida 12-14 g/m2 en IC y doxorrubicina 60 mg/m2 IV recibiendo 8 ciclos hasta noviembre, y evaluado como respuesta parcial. Se procede a reevaluación de la resecabilidad de la lesión, considerándose irresecable y pasando a seguimiento.

Evolución
El paciente continúa revisiones sin evidenciarse recidiva hasta la actualidad.