Anamnesis
Paciente varón de 35 años de edad con antecedentes personales de hábito tabáquico prolongado de 1 paquete-día hasta 6 años previos, intervenido de meduloblastoma de fosa posterior en el año 1987 (a los 6 años de edad) tratado con radioterapia (RT) sobre encéfalo y neuro-eje y quimioterapia (QT) esquema procarbazina + vincristina, y tratamiento sustitutivo con hormona del crecimiento y levotiroxina. El paciente siguió controles hasta los 18 años, edad en la que fue dado de alta.
Consulta a su médico de Atención Primaria en septiembre de 2015 por autopalpación de adenopatía laterocervical izquierda y astenia progresiva de 3 meses de evolución, sin pérdida ponderal, fiebre o sudoración, ni proceso infeccioso evidente intercurrente.

Exploración física
Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status (ECOG PS) 1 por astenia, índice Karnofsky 90 %. Paciente consciente y orientado, hemodinámicamente estable, afebril, eupneico con saturación al aire de 97 %, normonutrido, normohidratado, palidez cutánea leve con pares craneales normales y exploración cardiopulmonar y abdominal anodinas. Se palpan múltiples adenopatías laterocervicales bilaterales induradas no dolorosas, poco móviles y. además. aumento del tamaño de la glándula tiroidea de forma difusa, pétrea en la palpación.

Pruebas complementarias
TC de tórax: gran tumoración tiroidea con afectación glandular difusa asociada a masas adenopáticas endotorácicas a nivel subcarinal y ambos hilios pulmonares. Tumoración ovalada en lóbulo superior izquierdo. Los hallazgos descritos son compatibles como primera posibilidad diagnóstica con proceso linfoproliferativo probablemente LNH. El diagnóstico diferencial debería plantearse con tumoraciones primarias tiroideas con metástasis a nivel de ganglios mediastínicos y parénquima pulmonar.
PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: positivo para células malignas. Carcinoma tiroideo con características sugestivas de carcinoma poco diferenciado (Bethesda VI). El tumor expresa queratina 7, TTF-1 y tiroglobulina. La queratina 20 negativa. Calcitonina: negativa.
Escisión adenopatía laterocervical + AP: metástasis de carcinoma mal diferenciado. Las células tumorales son intensamente positivas para queratinas AE1/AE3 y TTF-1 y expresan de forma focal PLAP. Son negativas para OCT3/4, AFP y CD30. El resultado inmunohistoquímico y los hallazgos radiológicos apoyan un origen tiroideo del tumor.
PET- TC con 18F-FDG: infiltración tumoral del tiroides e infiltración pulmonar y adenopática laterocervical bilateral, supraclavicular/nucal derecha y mediastínica.

Diagnóstico
Se diagnostica de carcinoma pobremente diferenciado de tiroides, probablemente radioinducido, estadio IV con afectación adenopática (a nivel endotorácico subcarinal e hiliar bilateral) y metástasis pulmonar (nódulo único en lóbulo superior izquierdo).

Tratamiento
Se valora que el paciente es candidato a cirugía citorreductora, a pesar de que no se puede garantizar que se pueda realizar una resección completa de la glándula debido a la infiltración de los planos circundantes objetivado por las pruebas de imagen. Se interviene quirúrgicamente en noviembre de 2015 mediante tiroidectomía total y vaciamiento laterocervical bilateral. La AP de la pieza confirma el diagnóstico de carcinoma indiferenciado de tiroides, estadio pT4aN1b (26/32 adenopatías positivas).
Considerada su naturaleza indiferenciada y previsible refractariedad a yodo, se indica tratamiento sistémico con lenvatinib 24 mg cada 24 horas en enero de 2016.

Evolución
El paciente inicia controles: tras 3 meses del inicio de tratamiento, éste presenta las siguientes toxicidades: HTA G1, diarreas G2 y astenia G2, por lo que se ajusta la dosis del lenvatinib a 20 mg cada 24 horas. En julio de 2016 se realiza TC que muestra respuesta parcial de la afectación adenopática mediastínica e hiliar bilateral, resolución de lesión nodular de lóbulo superior izquierdo y persistencia de una única adenopatía hiliar izquierda.
En marzo de 2017, el paciente consulta en el Servicio de Urgencias por un accidente isquémico transitorio (AIT) en forma de amaurosis fugaz derecha, por lo que se solicita tomografía computarizada (TC) craneal que muestra una trombosis mural de progresión rápida que resulta atípica (las imágenes se comparan con TC cervical de enero de 2017), destacando también un realce mural vascular aumentado que podría estar en relación con una vasculopatía inflamatoria. Se decide iniciar antiagregación con ácido acetilsalicílico y estatinas con atorvastatina. A pesar de la respuesta mantenida al tratamiento, se considera su posible relación con el TKI y se decide su interrupción en espera de la valoración por neurología.
El paciente acude a Urgencias el día 3 de abril de 2017 por dolor centrotorácico opresivo, intenso, irradiado a extremidad superior izquierda, en reposo, de 45 minutos de duración. En el electrocardiograma se observa ritmo sinusal a 75 lpm, eje de 60 º, PR 120 ms, QRS estrecho, T negativa asimétrica en V1-V2 y punto J elevado en V3-V6, además de troponina T ultrasensible elevada. Se realiza ecocardiograma transtorácico que muestra aquinesia del segmento septoapical, por lo que se solicita TC coronaria que informa de afectación aterosclerótica fibrolipídica que condiciona estenosis luminal crítica en TCId-DA ostial y moderada en ostium de CD, por lo que se realiza coronariografía urgente por vía radial derecha que muestra gravw enfermedad ateromatosa de las arterias coronarias epicárdicas con una lesión crítica del 95 % en TCI bifurcada con DA-CX y lesión crítica proximal CD 90 %, por lo que se coloca balón de contrapulsación intraaórtico pero, dada la mala evolución clínica, finalmente se decide realizar ICP urgente con colocación de stent farmacoactivo desde TCI a DA con Kissing final en CX y stent farmacoactivo en CD con cobertura ostial. Ante la duda de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, y considerando el antecedente reciente de la posible afectación vasculítica a nivel carotideo, se plantea que la causa podría ser una afectación inflamatoria del árbol coronario (orientada como secundaria al lenvatinib) y, de acuerdo con Oncología Médica y Reumatología, se decide iniciar metilprednisolona a dosis altas de 1 mg/kg/día.
Actualmente, el paciente está sin tratamiento oncológico activo. Permanece asintomático y en la última evaluación radiológica de mayo mantiene la respuesta parcial previamente alcanzada.