Anamnesis
Se trata de un varón de 36 años fumador activo que, en una revisión tras otitis externa en oído derecho y posterior perforación ipsilateral, presenta una masa irregular y dolorosa a nivel mandibular derecho (febrero 2008). No presenta otros factores de riesgo cardiovascular, patologías conocidas y no toma ningún fármaco salvo sus gotas óticas; convive con su mujer y un hijo y desempeña la profesión de fontanero.

Exploración física
Se palpa una masa irregular y dolorosa a nivel parotídeo derecho por detrás del ángulo mandibular con abombamiento de pilar amigdalino ipsilateral, úvula centrada y que asocia leve grado de trismus. No se palpan adenopatías en cadena cervical ni claviculares. El fibroscopio no muestra otras alteraciones en laringe o hipofaringe, la auscultación cardiopulmonar es normal y no presenta focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
Se confirma mediante TC y RMN cráneo-cervical una masa de gran tamaño (7 x 5 x 4 cm) situada en el espacio parafaríngeo derecho que determina compresión de la carótida y afectación de fosa temporal ipsilateral con destrucción parcial de forámenes oval y espinoso. Presenta, además, adenopatías submandibulares y yugulodigástricas bilaterales de tamaño en límite superior. Se realiza una punción con aguja fina (PAAF) de la masa parotídea que es compatible con carcinoma adenoide quístico de patrón cilindromatoso (estadio pT4b N+ Mx).

Diagnóstico
Carcinoma adenoide quístico parotídeo derecho de alto grado de patrón cilindromatoso con adenopatías locorregionales y extensión ósea a lóbulo temporal ipsilateral.

Tratamiento
Se realiza una parotidectomía total ampliada y vaciamiento funcional derecho (abril 2008) con secuela de paresia facial que evoluciona favorablemente. En el estudio anatomopatológico del material extraído se detecta, además, una anomalía tiroidea, que tras ecografía cervical y tiroidectomía total confirma un carcinoma papilar tiroideo sincrónico. Posteriormente recibe radioterapia en zonas parotídea y cervical (hasta diciembre de 2008) y supresión hormonal con yodo 131.
Durante los controles más inmediatos se objetiva resto tumoral presente y nuevas adenopatías biopsiadas malignas, por lo que se practica una mandibulectomía segmentaria y vaciamiento de fosa infratemporal derecha, aunque persiste tumoral en contacto con agujero oval.

Evolución
En un control sucesivo un año después, aparecen metástasis pulmonares múltiples, atribuidas al primario parotídeo. En el seno de una enfermedad metastásica con progresión rápida comienza (julio de 2010) quimioterapia con cisplatino y vinorelbina. Tras la administración del sexto ciclo, es suspendido el primero por acúfenos y neuropatía, y se continúan 12 ciclos más de monoterapia con vinorelbina. En TC de reevaluación posterior se describe progresión de las lesiones pulmonares con vestigio tumoral estable que a través de fosa craneal media se extiende a la fosa temporal e infiltra la duramadre, con adenopatías bilaterales submandibulares y yugulodigástricas persistentes de significación incierta.
Ante progresión pulmonar se lleva a cabo una segunda y tercera líneas con cisplatino y gemcitabina durante 11 ciclos (en la 7ª infusión el platino se retira por toxicidad hematológica y se mantiene el análogo de nucleósidos en monoterapia las restantes) con equilibrio tumoral; y otro de paclitaxel semanal durante 1 mes (septiembre 2012) manteniendo estabilidad adenopática y de la lesión temporal. En este proceso se realiza estudio de c-kit que es positivo, aunque no se inicia tratamiento con imatinib.
Como alternativa a este inhibidor de la tirosin-kinasa, ante persistencia de enfermedad local y leve progresión pulmonar, se cambia a una 4º línea con epirrubicina semanal (6 ciclos con dosis acumuladas de 180 mg/m2) y pocos meses después a 5ª línea con mitoxantrone (16 ciclos en total a dosis acumulada de 200mg/m2 hasta junio de 2014) con enfermedad estable en TC, con reducción de las adenopatías supraclaviculares derechas y mejoría de la movilidad del cuello.
Se mantiene sin tratamiento hasta febrero de 2015, momento en el cual vuelve a progresar a nivel pulmonar. Ante esta situación se repite 6ª línea con epirrubicina (5 semanas a dosis 30 mg/m2) con posterior evaluación 7 meses después (septiembre de 2015) en el que se habla crecimiento de algunos de los nódulos pulmonares entre un 10% y un 20% (aunque no cumple criterios RECIST de progresión).
Es entonces cuando se inicia una 7ª línea con cisplatino al 80% de dosis que se suspende por reacción cutánea en la tercera dosis, con consecuente progresión pulmonar lenta.
Por último, en enero de 2016 se ha iniciado paclitaxel (con reducción del 20%) y cetuximab semanal con extenso rash acneiforme grado 2. En último TC de reevaluación en mayo de 2016 persiste estable, con tolerancia buena (ECOG 1) y toxicidad únicamente cutánea.