Anamnesis
Se trata de un hombre de 33 años, casado, con dos hijos, ingeniero de profesión. Tenía antecedentes familiares de un tío materno con un cáncer de páncreas y una tía materna con cáncer de ovario. Como antecedentes personales, sobrepeso hasta un año antes de la primera visita en Oncología, fumador esporádico, bebedor social, estaba a tratamiento con eprosartán 600 mg/día por hipertensión arterial y había sido intervenido de pie varo plano.
En enero de 2006, comenzó con una dieta hipocalórica, con una pérdida ponderal de hasta 18 kg incluso habiendo abandonado la dieta. Con los meses se asoció dolor en cinturón con escala visual analógica (EVA) 5/10, diarrea e intolerancia alimenticia sin esteatorrea. En octubre 2006, consultó en relación con la pérdida ponderal y en una analítica se constató anemia, alteración de pruebas hepáticas e hipercalcemia por lo que fue derivado al servicio de Medicina Interna.

Exploración física
Durante la exploración, el paciente tenía un buen estado general, ECOG-1 con palidez cutánea, no se palpaban adenopatías y el abdomen estaba doloroso al tacto. En el epigastrio se palpaba una dudosa masa.

Pruebas complementarias
Se ampliaron estudios; entre ellos, se realizó una ecografía abdominal y una tomografía computarizada (TC) que mostraban múltiples lesiones hepáticas y una gran lesión en páncreas. Mediante resonancia magnética, se confirmó que las lesiones hepáticas eran metástasis y se detectó la presencia de una gran masa en páncreas (> 9 cm) e hipertensión portal. Se realizó una punción, guiada por scanner, de la masa de páncreas con diagnóstico patológico de malignidad y sugestivo de adenocarcinoma, aunque las células aisladas fueron insuficientes para realizar estudios de inmunohistoquímica.

Diagnóstico
Aunque inicialmente se realizó el diagnóstico de probable adenocarcinoma de páncreas, posteriormente, como veremos tras rebiopsiar el tumor, se confirmó que se trataba de un tumor neuroendocrino de páncreas (TNEp).

Tratamiento
Con la confirmación histológica de un cáncer de páncreas se decidió, tras consultarlo con el paciente y firmar este consentimiento informado por escrito, iniciar 1ª línea con gemcitabina 1.000 mg/m2/semanal x 3 cada 4 semanas en enero de 2007. A los tres meses, la TC confirmó una progresión del cáncer primario por lo que se inicia, en abril de 2007, 2ª línea con capecitabina 1.000 mg/m2/12 h x 14 días y erlotinib 150 mg/día vía oral.
De nuevo, a los 3 meses, en julio de 2007, la nueva TC confirma progresión del tumor primario, por lo que se inicia una tercera línea de quimioterapia con capecitabina 1.000 mg/m2/12 h x 14 días + oxaliplatino 130 mg/m2 cada 3 semanas. El paciente completó 26 ciclos en octubre de 2009 sin progresión clínica ni radiológica, manteniendo un buen estado general sin toxicidad (no presentó neuropatía) y con respuesta clínica, ganancia ponderal y desaparición del dolor y respuesta bioquímica, normalización del calcio y de las pruebas hepáticas.

Evolución
En diciembre de 2009, debido a la estabilización mantenida más de dos años, poco probable en tercera línea de un cáncer de páncreas, se solicita al servicio de digestivo realizar biopsia pancreática para descartar otra histología. El acceso para la biopsia fue dificultoso por la gran masa en páncreas, la hipertensión portal y el riesgo de sangrado, por lo que finalmente se llevó a cabo una laparoscopia exploradora. Se obtuvo muestra de tejido pancreático con confirmación histológica de un TNEp bien diferenciado con Ki 67 del 1 %, Octreoscan® con gran avidez por el radiotrazador (puntuación Krenning 3), elevación de cromogranina sérica y con índoles en orina normales.
En mayo de 2010, a los siete meses de haber detenido la quimioterapia la TC, confirmó enfermedad estable por lo que se pautó tratamiento con análogo de somatostatina, lanreótido autogel 120 mg cada 4 semanas subcutáneo.
Tras dos años y medio de tratamiento, en noviembre de 2012, se constata una progresión radiológica a nivel hepático y pancreático. El paciente mantenía buen estado general, ECOG 0 por lo que se decide incluirle en el estudio SAL-SUN-2011-01 del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos (GETNE) con sunitinib que recibió a dosis estándar, 37,5 mg/día vía oral entre diciembre de 2012 y septiembre de 2014, 10 meses, suspendiéndose por progresión. Como toxicidad presentó una neutropenia y trombopenia grado I, decoloración cutánea y del vello e HTA grado I2, 3.
En noviembre de 2014, recibió everolimus 10 mg/día vía oral teniendo como toxicidad hiperglucemia, anemia, neutropenia y astenia grado 12. El tratamiento se detuvo en agosto de 2016, a los nueve meses, al constatarse una nueva progresión radiológica y clínica. En ese momento el paciente presenta un ECOG-1, adelgazamiento de unos 6 kg en menos de tres meses, alteración de pruebas hepáticas y reaparición de la hipercalcemia presente al diagnóstico. Ante sospecha de aumento de la agresividad tumoral, se decide rescatar la tercera línea de quimioterapia que se suspendió sin progresión mediante capecitabina y oxaliplatino. El tratamiento se pauta con una reducción de dosis del 20 % comenzando en septiembre de 2016, teniendo que ingresar a los pocos días por deterioro general, encamamiento, empeoramiento de la función renal, hematemesis e hipercalcemia severa. Tras estabilizar al paciente, se decide seguimiento por la Unidad de Cuidados Paliativos a Domicilio falleciendo en noviembre de 2016 a los 10 años del diagnóstico.