Exploración física
La paciente presenta buen estado general, normocoloreada, bien hidratada y perfundida, eupneica. Destaca en la exploración la aparición en mama izquierda de una lesión violácea en la zona superior del cuadrante interno de 2 cm y otra lesión violácea, indurada y dolorosa con equimosis subyacente de unos 5 cm sobre la cicatriz. En la palpación no se aprecian adenopatías periféricas. El resto de la exploración es anodina.

Pruebas complementarias
Se toma biopsia de la lesión de mayor tamaño, resultando inespecífica y sin signos de malignidad. Ante el aumento de tamaño de la lesión y adquisición de aspecto necrótico, en diciembre de 2016, se remite al servicio de Dermatología quienes repiten la biopsia, obteniéndose los mismos resultados.
Se decide, por tanto, realizar exéresis quirúrgica de la lesión cutánea por parte de Dermatología el 31 de diciembre 2016, siendo informada como histología compatible con angiosarcoma cutáneo.
Se realiza TC toracoabdominal para estadiaje de la enfermedad, visualizándose un aumento de la densidad mamaria con engrosamiento cutáneo asociado, sospechoso de malignidad sin evidenciarse adenopatías mediastínicas ni intrabdominales.

Diagnóstico
Angiosarcoma cutáneo convencional de 4,5 cm, grado histológico 3 (según sistema de gradación de la FNCLCC), extensión tumoral hasta tejido celular subcutáneo, índice mitótico de 24 mitosis/10 CGA con márgenes libres. Inmunohistoquímica positiva para CD34 y negativa para HHV8 con un Ki 67 de 60 %. Estadio TNM: pT1a Nx Mx.

Tratamiento
Ante la sospecha de persistencia de la enfermedad y rápido crecimiento local, se valora el caso en comité de tumores de mama conjuntamente con Nefrología y Ginecología, decidiéndose realizar mastectomía simple de mama izquierda, que se lleva a cabo en febrero de 2017.

Evolución
Es remitida a consulta de Oncología en febrero 2017 para seguimiento y tratamiento posterior, encontrándose la paciente asintomática con ECOG 0.
En marzo 2017, se realiza PET para actualizar la situación de la enfermedad, objetivándose un nódulo subcutáneo de 8 mm hipermetabólico con SULpeak 1.9 situado en región anterior al extremo proximal de clavícula izquierda, y que impresiona de adenopatía patológica (SULpeak de referencia 2.65). Se realiza ecografía de partes blandas, apreciándose la adenopatía sospechosa de 12 x 10 mm, en tejido graso subcutáneo, no adherida ni dependiente del hueso, y se realiza biopsia percutánea.
Los resultados de Anatomía Patológica revelan tejido de necrosis sin poder reconocer ganglio linfático. Al realizarse inmunohistoquímica se observa expresión de CD31, CD34 y factor VIII , con expresión de receptores estrogénicos negativos, lo que sugiere metástasis de angiosarcoma.
En abril de 2017, se reseca quirúrgicamente la metástasis con bordes libres.
Dada la ausencia de enfermedad residual macroscópica objetivada en nueva PET (mayo 2017), se desestima tratamiento radioterápico y se decide, tras valorar de nuevo el caso conjuntamente con Nefrología, la administración de paclitaxel a dosis de 80 mg/m2 semanal con intención adyuvante, que se inicia el 5 de junio de 2017. Actualmente, lleva tres ciclos de los 12 planificados, administrados sin incidencias y manteniendo la función renal estable (creatinina basal en torno a 3.5).