Anamnesis
Mujer de 57 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos, que como antecedentes no oncológicos de interés, presentaba una obesidad tratada quirúrgicamente con bypass gástrico en Junio de 2001 así como una resección de quiste mamario izquierdo en 2009. No presentaba antecedentes oncológicos familiares.
El origen de la historia oncológica de la paciente se remonta a Febrero de 2014 presentando como primer síntoma un nódulo auto palpable sobre mama derecha con Ecografía-BAG compatible con una imagen heterogénea de 50x23 mm en el cuadrante externo de mama derecha y una anatomía patológica que resultó positiva para neoplasia de mama CDI grado histológico III, RHE-, RP- , HER2 -, Ki67 del 75%. El PET-TC mostró adenopatías en territorio axilar, de mamaria interna y supraclavicular ipsilateral sin imágenes sugestivas de metástasis sistémicas. Nuestra paciente inició tratamiento neoadyuvante con CBDP/docetaxel durante seis ciclos entre Marzo y Julio de 2014 siendo intervenida en Agosto de 2014 mediante mastectomía radical modificada derecha. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica fue compatible con CDI triple negativo con un total de once ganglios afectos de los 25 examinados. Valorado como pT1N3M0, tras la intervención, nuestra paciente continuó con tratamiento adyuvante según esquema FEC (5-Fluorouracilo, epirrubicina y ciclofosfamida) por tres ciclos, radioterapia sobre lecho quirúrgico con dosis total de 50 Gy y letrozol. En Febrero de 2015 se objetivó en TC toraco-abdominal de control, progresión hepática, con la aparición de 3 metástasis hepáticas, comenzando entonces una primera línea de tratamiento de enfermedad metastásica con Capecitabina/Gemcitabina realizando un total de dos ciclos entre Febrero y Marzo de 2015.
En Abril de 2015 nuestra paciente, acudió a urgencias con una historia de 72 horas de evolución de disnea brusca, dolor torácico y tos seca no asociada a fiebre ni expectoración.

Exploración física
A su llegada a Urgencias, la paciente presentaba un estado general conservado, encontrándose hemodinámicamente estable, afebril y con cifras de saturación de 88% a aire ambiente. A la exploración física no existían alteraciones a nivel de la auscultación pulmonar, ni signos de insuficiencia cardiaca.

Pruebas complementarias
Analiticamente destacaba plaquetopenia de 28 x10E9/L (rango normal 147-386 x10E9/L) y un D-dímero elevado sin otras alteraciones de interés. Como parte de los estudios iniciales se solicitó un electrocardiograma que mostraba bloqueo de rama derecha no presente en previos, sin otros hallazgos patológicos. La radiografía de tórax no mostró signos de insuficiencia cardiaca ni imágenes sugestivas de proceso infeccioso. Además, dado que se trataba de una paciente con obesidad con clínica de dolor torácico de reciente aparición se solicitaron a nivel analítico enzimas de daño miocárdico que resultaron en rango normal. Tras el resultado de las pruebas iniciales, y bajo la sospecha de tromboembolismo pulmonar, se realizó un Angio- TAC pulmonar que mostró aumento de calibre del tronco de la arteria pulmonar (31 mm) así como signos de sobrecarga de ventrículo derecho y pequeñas opacidades parcheadas en vidrio esmerilado de localización subpleural no presentes en estudios previos, descartando la presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares ni condensaciones parenquimatosas orientativas de proceso infeccioso.
Se solicitaron hemocultivos de entrada, que resultaron negativos, así como esputo inducido y PCR para virus respiratorios, sin aislamientos microbiológicos en ninguna de las muestras. Desde el punto de vista analítico, el antígeno CA-15-3 resultó de 152.4 U/mL (rango normal 0.0 - 35.0 U/mL ).

Diagnóstico
Ante las imágenes sugestivas de sobrecarga derecha por Angio-TC y sintomatología de dolor torácico, la paciente fue valorada por Cardiología. Se realizó un ecocardiograma que describió signos de sobrecarga derecha, desplazamiento de tabique ventricular y ausencia de colapso de la vena cava inferior con la inspiración, descartándose alteraciones segmentarias de la contractilidad ventricular orientativas de cardiopatía isquémica.

Ninguno de dichos hallazgos estaba presente en el ecocardiograma previo al inicio de tratamiento oncológico.
Todas las imágenes anteriormente descritas en relación al Angio-TC y ecocardiograma junto con la clínica de la paciente eran compatibles con un cuadro de hipertensión pulmonar aguda.

Tratamiento
Debido a que nuestra paciente se encontraba en situación de insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva, y aunque el cuadro clínico era poco sugestivo de proceso infeccioso se inició antibioterapia empírica con piperazilina/tazobactam y azitromicina así como oxigenoterapia a altos flujos. A pesar de lo cual la paciente evolucionó de forma tórpida con requerimientos progresivamente mayores de oxigenoterapia e hipotensión refractaria a sueroterapia requiriendo finalmente el inicio de soporte vasoactivo y monitorización cardiaca a las 48 horas de su llegada a urgencias.

Evolución
Así pues, se trata de una mujer afecta de una neoplasia de mama triple negativa con reciente inicio de tratamiento de primera línea con gemcitabina/capecitabina habiendo presentado un cuadro agudo de disnea secundario a hipertensión pulmonar aguda de causa no aclarada y habiéndose descartado la etiología infecciosa y cardiológica. En este momento se valoró la opción de un cuadro de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar como causante del cuadro de hipertensión pulmonar aguda. Para completar el diagnóstico se solicitó una gammagrafía que mostró pequeños defectos de repleción de distribución parcheada realizándose, entonces, el diagnóstico de presunción.

Nuestra paciente derivó progresivamente en un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha a pesar de las medidas de soporte. Valorada por el Equipo de Medicina Intensiva se realizó intubación e ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos, sin embargo la paciente terminó falleciendo a las 96 horas de su llegada a Urgencias.

El informe de la necropsia describió, a posteriori, hallazgos de microangiopatía trombótica masiva con edema y hemorragia pulmonar con presencia de de células tumorales en la luz capilar pulmonar en forma de émbolos así como signos de insuficiencia cardiaca con cor pulmonale, cardiomegalia y dilatación de ventrículo derecho. A continuación se muestran las imágenes adjuntadas al informe.

Todos los cultivos microbiológicos de tejido pulmonar, hepático y esplénico resultaron negativos. El líquido ascítico y pericárdico así como los hemocultivos que fueron cursados inicialmente no presentaron aislamientos microbiológicos. Era por tanto definitivo el diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar como causa fundamental del cuadro de hipertensión pulmonar aguda y fallecimiento de nuestra paciente.