Anamnesis
Nuestra paciente es una mujer nacida en 1993, vive en España desde los 7 años. En noviembre de 2009 con 17 años de edad la paciente comienza con molestias en la rodilla izquierda y dificultad para la flexión completa de la misma. Hasta dicha fecha la paciente no refería ningún antecedente personal o familiar de interés y negaba la existencia de alergias medicamentosas conocidas.
Por dicho motivo se le realiza radiografía de la articulación afecta, analítica de sangre con serologías y estudio de autoinmunidad. La analítica de sangre no mostraba alteraciones clínicamente relevantes, fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa en rangos de normalidad. El estudio de autoinmunidad resultó negativo, así como las serologías testadas. Como únicos hallazgos se observaba una elevación de los títulos de antiestreptolisina y positividad de la serología de virus Epstein Barr compatible con infección pasada. No queda constancia en los registros clínicos actuales de la radiografía estando aparentemente ausente de hallazgos patológicos según describe la paciente. Con dichas pruebas es valorada por Medicina Interna en enero de 2010, quien plantea el diagnóstico inicial de monoartritis secundaria a posible fiebre reumática.
En febrero de 2010 la clínica empeora, la paciente manifiesta más dolor y aumento de la inflamación por lo que se le realiza nueva radiografía. En dicha radiografía, se observa una lesión de apariencia lítico-blástica y localización metafisodiafisaria con bordes mal definidos que parecen respetar las corticales. Se amplía el estudio con RM el 26 de febrero donde se describe lesión intramedular heterogénea en tercio distal de fémur izquierdo, metafisodiafisaria, que parece sobrepasar epífisis, con masa de partes blandas asociada sobre todo posterior. Finalmente, se biopsia la lesión el 8 de marzo de 2010 con resultado anatomopatológico de osteosarcoma esclerosante.
Ante el diagnóstico de neoplasia maligna, la paciente opta por acudir a otro centro privado estatal. Se desconoce el estudio de extensión realizado, así como el grado del tumor obtenido en la Anatomía Patológica. Dada la actitud terapéutica planteada en dicho centro y la evolución posterior, nos orientamos a pensar que se clasificó como estadio localizado con grado no bajo. Allí le ofrecen un esquema terapéutico basado en quimioterapia neoadyuvante, intervención quirúrgica y quimioterapia postoperatoria. La paciente acepta iniciando tratamiento neoadyuvante el 9 de marzo de 2010, recibiendo un total de tres ciclos de adriamicina intravenosa y cisplatino intraarterial. En mayo de 2010, es intervenida con respuesta patológica completa y colocación de prótesis metálica. Posteriormente recibe quimioterapia adyuvante con ifosfamida, etopósido y metotrexato en altas dosis. Durante el tratamiento adyuvante son requeridos varios ingresos en nuestro centro debido a pancitopenia y neutropenia febril.
De forma paralela, la paciente continúa seguimiento en el centro privado y en nuestro centro de forma anual con radiografía de tórax hasta 2014. En octubre de dicho año, en el centro privado, le indican que no hay necesidad de nuevas revisiones tras haber pasado 5 años del tumor primario, por lo que deja de acudir a las revisiones en nuestro centro. Durante el seguimiento, se le detecta al paciente estado portador de mutación en BRCA-1 a raíz de diagnóstico de cáncer de ovario en madre y de mama en tía materna, manteniendo revisiones periódicas con ginecología.
A mediados de septiembre de 2017, la paciente comienza con dolor escapular derecho que relaciona con una contractura. Dos semanas más tarde, inicia además tos seca sin expectoración y leve sensación disneica con sensación distérmica no termometrada de predominio nocturno sin relatar pérdida de peso aparente. Ante la ausencia de mejoría, acude a un centro médico donde se le realiza radiografía de tórax con el hallazgo de masa de 11 x 10 x 7 cm en lóbulo superior derecho de aspecto intraparenquimatoso y bordes redondeados bien definidos. Es por ello derivada a nuestro centro donde Neumología de guardia cursa ingreso a su cargo el 4 de octubre de 2017.

Exploración física
TA: 127/71 mm Hg, FC: 88 lpm, T: 36 ºC SatO2: 98 %.
Paciente consciente, orientada y colaboradora. Eupneica en reposo sin tiraje ni uso de musculatura accesoria.
» Cabeza y cuello: sin adenopatías palpables.
» Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y regulares sin soplos.
» Auscultación pulmonar: hipofonesis de campos superiores derechos hasta campos medios.
» Abdomen: blando y depresible, no dolorosos en la la palpación, sin masas ni megalias.
» Extremidades inferiores: sin edemas, ni signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas complementarias
La paciente desde que finalizó las revisiones en 2014 hasta 2017 no se había realizado ninguna radiografía de tórax. Sí que se hicieron en dos ocasiones radiografías de la extremidad intervenida debido a traumatismos accidentales, sin apreciarse signos radiológicos patológicos.
Durante el ingreso se realiza PET-TC (09/10/2017) objetivándose masa pulmonar hipermetabólica de 11,3 x 8,6 x 11,6 cm en sus ejes transverso, anteroposterior y craneocaudal respectivamente, con intensa captación heterogénea (SUVmax: 20,2) sugestiva de malignidad. La lesión contacta con pleura parietal y mediastínica, con desplazamiento del mediastino y extensión retrotraqueal sin poder descartarse infiltración de estructuras adyacentes. No se objetivan otras lesiones o focos hipermetabólicos en parénquima pulmonar o pleura, ni adenopatías hipermetabólicas. A nivel de la extremidad afectada, se objetiva incremento metabólico difuso sugerente de actividad inflamatoria periprotésica sin otras lesiones focales que sugieran de recidiva local de enfermedad. El mismo día, se lleva a cabo biopsia transtorácica guiada por ecografía que resulta de frotis hemático acelular. Tras ser presentada el 10 de octubre en comité oncológico multidisciplinar de tórax, se considera como recaída irresecable planteándose la posibilidad de iniciar quimioterapia. Se solicita además fibrobronscopia y RM para filiar la masa y las posibles infiltraciones. La paciente es dada de alta de Neumología para continuar estudio ambulatorio y, el 13 de octubre, se lleva a cabo fibrobroncoscopia sin apreciarse infiltración endotraqueal ni del árbol bronquial.

Diagnóstico
» Recaída de enfermedad tumoral a distancia.
» Osteosarcoma metastásico a nivel pulmonar.

Tratamiento
Se plantea en nuestro centro un esquema de quimioterapia con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1, 2 y 3; etopósido 100 mg/m2 días 1, 2 y 3; carboplatino AUC-5 el día 3 y rescate de ifosfamida con 2-sulfaniletansulfonato de sodio. La paciente rechaza el mismo día de ingreso la biopsia y el tratamiento en nuestro centro. Solicita alta voluntaria argumentando posibilidad de iniciar el 18 de octubre quimioterapia con cisplatino intraarterial e ifosfamida endovenosa en el centro privado donde acudió a ser tratada por primera vez.
En centro privado realiza tratamiento quimioterápico desde octubre de 2017 hasta diciembre de 2017. Recibió cisplatino 55 mg intraarterial e ifosfamida 2 g totales intravenosos durante 3 días.
El segundo ciclo en noviembre de 2017 consiste en cisplatino 55 mg intraarterial durante 3 días y ciclofosfamida 850 mg/día durante 2 días. Se plantea en dicho centro resecabilidad de la lesión, pero, por no disponibilidad precoz de quirófano, se administra un tercer ciclo de quimioterapia con carboplatino e irinotecan durante 2 días en diciembre. Durante el curso de quimioterapia, la paciente requiere dos ingresos en nuestro centro de menos de una semana de duración por neutropenia febril con buena evolución.
Finalmente, el 22 de enero de 2018 es intervenida llevándose a cabo lobectomía superior derecha y exéresis de adenopatía hiliar de aspecto patológico y lesión subcentimétrica a nivel de lóbulo medio. La Anatomía Patológica identifica ganglio linfático normal, márgenes de resección libres (0,2 cm en la lesión subcentimétrica y 0,5 cm en la resección pulmonar) y neoplasia mesenquimal atípica compatible con metástasis de osteosarcoma osteoblástico. Tras descartar en un primer momento quimioterapia postoperatoria en dicho centro, acude para continuar revisiones en nuestro servicio donde solicitamos TC para estudio de extensión postquirúrgico.

Evolución
El 11 de abril la paciente acude a Urgencias de nuestro centro, refiriendo aumento de disnea basal, dolor en región cervical derecha con empastamiento palpable y dificultad para tragar. Se observa durante la exploración circulación colateral leve, ante la estabilidad clínica y sospecha de clínica leve de síndrome de vena cava superior se inicia pauta de corticoides con dexametasona 8 mg/8h y se cita al día siguiente para evaluación. En la visita aporta TC de centro privado donde se objetivan cuatro lesiones en pulmón derecho sugerentes de metastásicas, la mayor de 75 x 98 x 50 mm paratraqueal derecha con invasión de mediastino central y desplazamiento de estructuras vasculares y extensión hacia espacio supraclavicular. Ante los hallazgos se contacta con el hospital de referencia para valorar la posibilidad de ensayo clínico que se descarta debido al requerimiento de suspender corticoides que actualmente necesita la paciente. Se explica la situación detalladamente a la paciente y se ofrece la opción de retratamiento con carboplatino-irinotecan versus docetaxel-gemcitabina.