Anamnesis
Se expone el caso clínico de un varón de 24 años sin antecedentes personales de interés ni hábitos tóxicos, sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes familiares oncológicos. En ese momento, sin tratamiento domiciliario.
Debuta en septiembre de 2009 con cuadro de dolor en hemitórax izquierdo de características pleuríticas, sin fiebre ni otra sintomatología acompañante.

Exploración física
Exploración física anodina, salvo dolor torácico durante la palpación en hemitórax izquierdo, con buena ventilación de ambos campos pulmonares. Sin adenopatías palpables.


Pruebas complementarias
Con analítica normal y masa de aparente origen extrapleural en la radiografía tórax, se ingresa para estudio de extensión, objetivándose en TC de enero de 2010 una gran masa heterogénea extrapleural que medía aproximadamente 9 x 7 cm, y presentaba áreas hipodensas en su interior y fundamentalmente un gran componente de matriz osteoide. La masa crecía caudalmente apoyándose sobre el diafragma al cual abombaba y deformaba, y en su sector medial ocupaba el ángulo cardiofrénico estando preservada la línea pleuropericárdica. Afectando y rodeando al arco anterior de la 7ª costilla del lado izquierdo y sin lesiones a distancia.
Se procede a PAAF de la lesión con resultado de tumor de células pequeñas con citoqueratinas, antígeno leucocitario común, desmina y CD99 negativos.
En gammagrafía ósea se observaba captación patológica en arco costal izquierdo y PET-TC con masa extrapleural en hemitórax izquierdo de comportamiento metabólico maligno.
Se realiza biopsia de la masa que, tras estudio de FISH en la muestra (realizada en el Centro de investigación del cáncer de Salamanca) para detectar reordenamientos del gen EWS, implicado en las fusiones EWS-FLI1/ERG del tumor de Ewing, se detecta en el 40 % de los núcleos de las células tumorales rotura de EWS.
Se confirma, por tanto, en este contexto morfológico, el diagnóstico de sarcoma de Ewing/PNET de la pared torácica (tumor de Askin); con biopsia de médula ósea negativa.

Diagnóstico
Sarcoma de Ewing T2bN0M0 estadio Ib.

Tratamiento
Se presenta el caso en comité de tumores del hospital, decidiéndose inicio de tratamiento el 02/02/2010 con quimioterapia con intención neoadyuvante según esquema vincristina-adriamicina ciclofosfamida/ifosfamida-etopósido alternantes cada 21 días, por 6 ciclos.

Evolución
El paciente presenta una muy buena tolerancia al tratamiento sin toxicidad limitante y TC posterior al tratamiento con disminución del tamaño de la tumoración y dimensiones de 7,2 x 7 cm, con imagen calcificada y patrón reticular, lo que asociaba áreas de osificación que le daban un aspecto marcadamente heterogéneo. En el seno de la lesión se apreciaba hipodensidad del componente de masa de partes blandas, lo que es sugestivo de necrosis y el 22/07/2010 bajo anestesia general, se realiza resección de pared torácica amplia en bloque (arcos costales 5-9) y parte del músculo diafragma. Los bordes quirúrgicos de la pieza, tanto el extremo óseo como el cartilaginoso de la 7º costilla y los bordes de las partes blandas se encontraban libres de tumor.
El tumor se encontraba más próximo a la superficie que afloraba en la parte cóncava de la costilla (aparentemente, superficie pleural), situándose a 6 y 8 décimas de milímetro en varios puntos. La reconstrucción se realiza con una malla de pared torácica y cobertura muscular y posteriormente se continúa quimioterapia adyuvante con el mismo esquema, pero a mayor intensidad (cada 14 días) por 12 ciclos, al no presentar respuesta completa patológica, hasta el 29/03/2011, esta vez con ECOG-1, y toxicidad hematológica en forma de neutropenia grado 3 y anemia grado 2, por lo que requirió reducción de dosis hasta un 75 %.
Durante el seguimiento se realizan TC y PET de control, sin evidencia de recaída, hasta mayo de 2012 que, con un intervalo libre de enfermedad de 22 meses, se objetiva en TC nódulo de 9 mm en grasa subcardiaca apoyándose en el diafragma izquierdo como probable recidiva que se confirma con PET (sin ningún otro foco de enfermedad).
Ante la ausencia de enfermedad a otro nivel, se interviene quirúrgicamente el 28/06/2012 con exéresis de grasa pericárdica en la que se aprecia un nódulo de 1 cm de espesor de consistencia firme con diagnóstico anatomopatológico de tumor de células redondas compatible con recaída de Sarcoma de Ewing. Por alta probabilidad de toxicidad cardiaca, se desestima tratamiento con RT a nivel local.
Dada la historia oncológica del paciente y sus características demográficas, se comenta el caso con Hematología para valorar trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica (TPH SP-autólogo), siendo el día 0 el 26/09/12, y resaltando como única complicación en el día +1 bacteriemia con pico febril con hemocultivo positivo para Estafilococo epidermidis que obliga a retirada de catéter Hickman por nuevo pico el día +8. Además, presentó leve mucositis que remitió con tratamiento de soporte. No hubo otras complicaciones y, al salir de la neutropenia, el paciente fue mejorando progresivamente y fue dado de alta a domicilio estando estable y con ECOG-0.
Actualmente, el paciente en su última TC de control está en revisión, no evidencia signos de recidiva y se visualizan lesiones hepáticas estudiadas en RM previas como lesiones hepatocelulares benignas (hiperplasias nodulares focales). Clínicamente, presenta como consecuencia de las dos cirugías anteriormente descritas (con resección parcial de caja torácica izquierda, amputación de la porción anterior de varios arcos costales y posterior toracotomía más pericardiectomía): dolor torácico izquierdo continuo que aumenta con la sedestación, los cambios posturales y le impide apoyarse sobre dicho lado, controlado con analgesia. Disnea para moderados esfuerzos secundario en la disminución de la capacidad pulmonar.
El paciente continúa vivo, realizando vida normal tras 4 años y 9 meses de TPH.