Anamnesis
Varón de 54 años exfumador de 50 paquetes-año y dislipémico; sin otros antecedentes de interés.
Es diagnosticado en abril/2018 de un adenocarcinoma de pulmón no diferenciado, cT3cN3 cM1c, estadio IVB con metástasis hepáticas. EGFR no mutado, ALK y ROS1 negativo, con PD-L1 20-30 %. Recibe quimioterapia con cisplatino y pemetrexed (al 80 % por fragilidad), completando un total de 4 ciclos hasta julio/2018.
Tras 4 ciclos se realiza TC de control con evidencia de respuesta parcial, por lo que se inicia quimioterapia de mantenimiento con pemetrexed en agosto/2018.
Acude a consulta para segundo ciclo de quimioterapia en septiembre/2018, comentando cuadro de 2 semanas de astenia, asociado a febrículas vespertinas, con algún pico febril de 38º C y tos, por lo que se deriva a Urgencias donde se extraen hemocultivos (HC) y se inicia ceftriaxona y levofloxacina.

Exploración física
» ECOG 2. Hemodinámicamente estable con evidencia de palidez mucocutánea con eritema violáceo palpebral.
» Disnea de moderados-mínimos esfuerzos.
» Auscultación pulmonar con disminución del murmullo vesicular y crepitante en ambas bases pulmonares.
» A nivel de piel, cianosis con frialdad en dedos de mano derecha y pulgar izquierdo, además de dolor (refería tenerlo desde 10 días previos al ingreso), así como pápulas de Gottron.
» El resto del examen físico sin hallazgos relevantes.
Pruebas complementarias
» ECG y radiografía de tórax normales.
» Hemograma con evidencia de anemia, trombocitosis y leucocitosis con desviación a la izquierda en aumento con controles posteriores.
» Bioquímica: deterioro de función renal, así como hiponatremia, elevación de LDH y PCR.
» Hemocultivos, urocultivos, cultivos de esputo y coprocultivo negativos.
Con estos hallazgos, es diagnosticado inicialmente de sepsis de probable foco respiratorio, tratándose con ceftriaxona y levofloxacino, a pesar de antibioticoterapia inicial, persistiendo picos febriles con hemocultivos negativos, por lo que se interconsulta a Servicio de Infecciosas, donde se amplía antibioticoterapia con meropenem y daptomicina.
Se solicitó completar estudio con ecocardiograma ante sospecha de endocarditis, con único hallazgo de derrame pericárdico leve-moderado y múltiples cultivos negativos tomados en diferentes ocasiones.
Persistiendo el paciente con picos febriles bien tolerados y sin inestabilidad hemodinámica, así como alteración cutánea en dedos alternante en ambas manos; se sospecha de síndrome paraneoplásico y se amplía estudio de autoinmunidad:
Ac. Anti-MDA 5 +++, siendo el resto negativos. Es valorado por el Servicio de Reumatología que confirma la sospecha.

Diagnóstico
Dermatomiositis de origen paraneoplásico.

Tratamiento
Metilprednisolona 60 mg, ácido acetilsalicílico y heparina de bajo peso molecular.

Evolución
Se inicia tratamiento con corticoides a altas dosis con ausencia de picos febriles durante los primeros días, sin mejoría de las lesiones cutáneas y reaparición de la fiebre al cabo de unos días, así como astenia intensa y deterioro del estado general, lo que condicionó a desestimar continuar con tratamiento oncológico activo, siendo el deseo del paciente ante su situación ser dado de alta a su domicilio con soporte por parte del Servicio de Unidad de Cuidados Paliativos.
Ante deterioro del estado general, se inicia sedación paliativa con fallecimiento el 2/10/2018.