ANAMNESIS
Paciente varón, de 23 años, sin alergias medicamentosas conocidas, sin antecedentes cardiovasculares. Asma extrínseco. No hábitos tóxicos
Estudiante de bellas artes, músico, hijo mayor de una familia de dos hermanos, en pareja desde hace 3 años

Exploración física
(Julio/2007)

Normohidratado, normocoloreado.

Cabeza y cuello: adenopatía supraclavicular derecha, de aproximadamente 2 cm, fija a planos profundos, no dolorosa a la palpación
Auscultación cardiopulmonar: pulso rítmico, a 80 lpm, sin soplo. Mecánica ventilatoria adecuada, murmullo vesicular normal, sin ruidos añadidos
Abdomen: blando, depresinle, sin masas ni megalias palpables, no doloroso a la palpación, sin signos de peritonismo
Miembros inferiores: no edemas, pulsos conservados
Neurologico: sin focalidad

Pruebas complementarias
TAC tórax (julio/2007): ensanchamiento mediastinico superior producido por adenopatías sin infiltrados pulmonares. Discreto aumento de bazo e hígado, mínimo derrame pleural izquierdo

PET-TC (julio/2007): masa adenopática en mediastino anterosuperior que ocupa la celda tímica, espacio prevascular, espacio paratraqueal derecho, subcarinal y se extiende caudal desde los troncos supraaórticos hasta nivel preauricular de aurícula derecha. Dicha masa mide 7 cm con SUV de 4

Biopsia excisional de adenopatía supraclavicular/laterocervical baja derecha (julio/2007): Linfoma de Hodgkin subtipo esclerosis nodular grado I con focos de grado II de la clasificación británica. CD-15 y CD-30 positivos. CD-45, CD-20, CD-3 y EMA negativos

PET-TC (julio/2013): tumoración de partes blandas en tercio proximal de la clavícula izquierda visualizando área lítica con incremento metabólico. La lesión mide 4.4 x 4.1 x 3.5 cm con SUV máximo de 13.8 atribuible a lesión tumoral viable.

TAC Y RMN torácica (julio/2013): en tercio proximal de la clavícula izquierda se aprecia masa de partes blandas rodeando inferior y anteroposteriormente la clavícula, con destrucción ósea asociada.
Tiene un tamaño de 5 x 3.5 x 3 (T x AP x L), de contornos mal definido, que se extiende: en su margen anterior infiltra el pectoral mayor, posterior la masa está en contacto con la arteria mamaria interna sin infiltrarla y con pared anterior del tronco braquiocefalico izquierdo, el cual se encuentra discretamente comprimido pero sin colapso. Inferiormente infiltra la inserción proximal del musculo infraclavicular. Tras el contraste la masa presenta intenso realce heterogéneo, por la presencia de área necrótica interna.
Realce de la medula ósea del tercio proximal de la clavícula izquierda con discreta hiposeñal en T1 con respecto a la contralateral, que sugiere infiltración ósea tumoral

Biopsia excisional de adenopatía supraclavicular (julio/2013): leiomiosarcoma de alto grado de 4 x 3 cm y bordes quirúrgicos libres

PET-TC (octubre/2013): tumoración de partes blandas entre el 1º arco costal izquierdo y manubrio esternal que parece estar infiltrado que mide aprox 4.6 x 2.7 x 3.8cm con SUV máximo de 10.6.

Incremento metabólico sin claro correlato anatómico en iliaco derecho a la altura de la articulación sacro iliaca que mide 2.6 cm máximo y SUV máximo de 2.8, hallazgos que no permite descartar etiología maligna en dicha localización

Anatomía patológica (resección del manubrio esternal, marzo/2014): leiomiosarcoma de alto grado de 5 cm de diámetro en partes blandas sobre manubrio esternal y fragmento de la 1º costilla sin infiltrado. Margen libre

RMN de pelvis (julio/2014): necrosis ósea de pala iliaca derecha postablación percutánea con microondas, de 2.2 x 6.4 x 6 cm (T x AP x L). No destrucción de la cortical del hueso. Existe masa de partes blandas de nueva aparición, sugestiva de recidiva tumoral, de localización paraostal, en la regio dorsal de la pala iliaca de 5.7 x 4 x 2 cm (L x AP x T), con afectación del glúteo medio, menor y mayor.

RMN de cadera (agosto/2014): progresión de leiomiosarcoma de pala iliaca derecha con gran masa de partes blandas paraostal que mide 7.5 x 4.8 x 11 cm (AP x T x L), contacta con paquete vasculo-nervioso en escotadura ciática y metástasis óseas múltiples en pelvis. Masa de partes blandas presacra con invasión sacra y en contacto con pared anterior del canal sacro.

RMN de columna lumbar (agosto/2014): metástasis dorsales, lumbares y sacras, sin compromiso del canal medular. Infiltración de musculatura paravertebral lumbar y región glútea derecha por recidiva tumoral del sarcoma

TAC cerebral (agosto/2014): sin evidencia de patología aguda intracraneal

Diagnóstico
LINFOMA DE HODGKIN SUBTIPO ESCLEROSIS NODULAR GRADO I-II en julio/2007
LEIOMIOSARCOMA DE ALTO GRADO en julio/2013, METASTASICO en marzo/2014

Tratamiento

Tratamiento y Evolucion

Evolución

TRATAMIENTO Y EVOLUCION
Paciente remitido a nuestras consultas en junio del 2007 por hallazgos en TAC de tórax y PET-TC de masa y adenopatías en mediastino superior. El paciente refiere clínica de varios meses de evolución con tos, cansancio, fiebre, sudoración nocturna y prurito de miembros
Tras los hallazgos en dichas pruebas de imagen el 03/julio/07 se lleva a cabo extirpación de adenopatías retroesternocleidomastoideas derechas.
Se recibe el diagnostico histológico de linfoma de Hodgkin esclerosis nodular y con analítica, serología, ecocardiograma y biopsia de medula ósea normales, el 26/julio/07 inicia tratamiento con quimioterapia según el esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina), recibiendo un total de 6 ciclos, último el 04/enero/08, con buena tolerancia a la misma.
Se realiza al mes TAC de reevaluación en la que observa enfermedad residual en mediastino anterosuperior, por lo que recibe radioterapia en mediastino hasta dosis de 30 Gy, que finaliza en marzo del 2008.
Desde entonces sigue revisiones sin evidencia de enfermedad y sin secuelas del tratamiento aplicado.
En julio/13 acude a nuestras consultas por aparición de una masa en la extremidad proximal de la clavícula izquierda que se viene notando desde hace dos meses.
Se realiza PET-TC y RMN de tórax que visualiza una masa en la extremidad proximal de la clavícula izquierda. Con este nuevo hallazgo el 24/julio/13 se realiza resección en bloque de dicha tumoración, informándonos su histología de leiomiosarcoma de alto grado con bordes de resección libres.
En esos momentos el paciente refería un dolor en hombro izquierdo de características mixtas (nociceptivo somático mas neuropático) con una intensidad del dolor basal de EVA: 6/10, con picos de dolor irruptivo de aproximadamente 3 veces al día, de intensidad EVA:10/10, que duraban 5 minutos y ceden escasamente con antiinflamatorios.
Clasificamos el dolor como mixto e intenso tanto en el basal como en los picos irruptivos y proponemos tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos: dexketoprofeno 25mg c/24hr; coadyuvantes: dexametasona 4mg c/24hr y lacosamida 100mg c/24hr. Para control de su dolor basal pautamos opiodes mayores: fentanilo transdérmico: parche de 25 + 50 mcg/hr c/72hr y para el dolor irruptivo: fentanilo sublingual de 100mcg de rescate.
El paciente comienza con dicho tratamiento, pero tras dos meses nos vuelve a consular por persistencia del dolor en dicha zona y además refiere ahora dolor en la cadera derecha. Sigue siendo un dolor, en ambas localizaciones, de características mixtas, intenso, con aceptable control del dolor basal con EVA:2/10, pero mal control del dolor irruptivo con aumento de la frecuencia e intensidad de los picos de dolor irruptivo hasta EVA:10/10 que no logra controlar con la medicación de rescate propuesta anteriormente.
Ante los nuevos síntomas se realiza PET-TC donde se objetiva progresión de la enfermedad tanto a nivel clavicular izquierdo como en la articulación sacra iliaca derecha de nueva aparición.
Ante la progresión tumoral se inicia tratamiento con quimioterapia con gemcitabina: 900 mg/m2 días 1 y 8 más docetaxel: 75 mg/m2 día 8, ciclo c/21 días. Tras 6 ciclos de tratamiento se repite PET-TC en donde persiste la tumoración clavicular, pero a nivel sacro iliaco la lesión se encuentra desvitalizada.
Por persistencia de la enfermedad clavicular en marzo/2014 se realiza nueva resección en bloque de manubrio esternal con 1º arco costal izquierdo anterior, y posteriormente recibió ablación con microondas.
En la histología informa de recidiva de leiomiosarcoma con márgenes libres, por lo que el paciente continúa con revisiones.
No obstante, el paciente continúa manifestando dolor, por lo que se realiza nuevo PET-TC que informa de progresión a nivel iliaco derecho, que infiltra los músculos glúteos y progresión a nivel subclavicular derecho e izquierdo
Ante estos hallazgos el 07/julio/2014 inicia nueva línea de quimioterapia con ifosfamida a 2 gr/m2 días 1 a 3 más epirrubicina 50mg/m2 días 1 y 2, ciclo c/21 días. Tras recibir tres ciclos se reevalua con RMN de pelvis que informa de progresion tumoral, por lo que se cambia a una tercera línea de quimioterapia con trabectidina a 1.5 mg/m2 c /21 días y recibe nuevamente radiofrecuencia sobre dicha zona.
Durante este periodo el paciente consulta en su hospital de zona por dolor mal controlado con la medicación actual (anteriormente descrita) precisando más de 4 rescates al día, llegando a titular fentanilo sublingual de 400 mcg, que precisa más de tres veces al día.
Ingresa en otro hospital donde deciden realizar rotación opiode a vía intravenosa con 100mg de morfina en perfusión continua de 24hr; sin embargo el paciente requiere aumento progresivo del ritmo de infusión por mal control del dolor, hasta llegar a dosis de 500mg de morfina intravenosa diaria. Ante esta situación contactan con el servicio de anestesia de dicho hospital y bajo consentimiento del paciente, aplican un 4º nivel analgésico con colocación de catéter epidural para infusión continua de 1200mg de ropivacaina más 4cc de fentanilo en 500 de suero a ritmo de 10ml/hr. Como toxicidad opiode destaca retención de orina, por lo que se decide colocación de sonda vesical.
Tras dicha intervención el paciente continua con dolor mal controlado, refiriendo un dolor basal de EVA:7/10, con picos irruptivos de EVA:10/10, por lo que se decide trasladar al paciente a nuestro hospital para valoración y tratamiento
En nuestro hospital se realiza RMN de pelvis que visualiza progresión del leiomiosarcoma en pala iliaca derecha y metástasis óseas múltiples en pelvis con masa de partes blandas presacra e invasión sacra
Ante la evidente progresión clínica y radiológica se decide contactar con el servicio de anestesia para valoración, los cuales, previa a aceptación del paciente, proceden a colocar un catéter intradural con bomba de infusión con bupivacaina 0.5% (6 ampollas) mas fentanilo (6 ampollas) a ritmo de 5 ml/hr.
A pesar de dicha rotación el paciente continuó con dolor intenso, no controlado impidiéndole el descanso diurno y nocturno.
Con ello también destaca una mayor toxicidad farmacológica, presentando retención aguda de orina (sonda vesical permanente), mioclonías e ideas delirantes momentáneas.
Finalmente, ante el sufrimiento vital del paciente, a pesar de llegar a utilizar analgesia del 4º piso, teniendo en cuenta la progresión de la enfermedad así como el mal ECOG en ese momento (ECOG:4) se decide tras explicación, entendimiento y consentimiento de la familia comenzar perfusión intravenosa de morfina más midazolan, encaminando el tratamiento solo al control sintomático del dolor, la ansiedad, el insomnio, etc.
El paciente fallece al mes por parada cardiorrespiratoria.