Anamnesis
Varón de 40 años de edad, que presentaba como antecedentes personales haber sido sometido a una amigdalectomía y a una vasectomía. En abril de 2007 consultó por clínica de cuatro meses de evolución.
Relataba rubefacción facial, dolor abdominal continuo, más intenso en fosa ilíaca derecha y diarrea (4-6 deposiciones al día) sin productos patológicos y que mejoraba con loperamida. El paciente refería una pérdida de peso considerable, pero que no sabía cuantificar.

Exploración física
Paciente con afectación del estado general y flushing facial. Índice de masa corporal 20 kg/m2.
Presencia de una masa en teste izquierdo de aproximadamente 7 cm de diámetro máximo. Auscultación cardíaca: soplo en foco mitral irradiado a axila.

Pruebas complementarias
• Analítica elemental: hemograma, bioquímica, y coagulación normal.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 85 lpm.
• Radiografía de tórax y de abdomen: sin alteraciones.
• Ecografía abdominal: múltiples lesiones hepáticas compatibles con metástasis y una masa supravesical.
• TC toracoabdominopélvica: metástasis hepáticas múltiples hipervasculares, la mayor de las cuales medía 9 cm de diámetro en el lóbulo derecho.
Se visualizaba al menos un nódulo pulmonar en la base derecha. También se evidenciaba una masa prevertebral, por debajo de la bifurcación ilíaca, que medía 4 cm de diámetro. No se podía excluir una masa escrotal izquierda.
• Pan-ileo-colonoscopia: normal.
• PAAF hepática cuya citología fue compatible con tumor carcinoide. Las células eran positivas para cromogranina, sinaptofisina y citoqueratinas de bajo peso molecular.
Ante el resultado de las pruebas complementarias, con el juicio diagnóstico de tumor neuroendocrino de origen desconocido estadio IV y masa en teste izquierdo, el 25 de abril de 2007 se realizó orquiectomía izquierda. La anatomía patológica demostró la presencia de un tumor en epidídimo de 5 x 4 x 3,5 cm, de estirpe tumoral neuroendocrina. Se trataba de un tumor carcinoide maligno, con imágenes de invasión vascular, incluida la vena espermática. El Ki-67 mostraba un bajo índice de proliferación celular.
Las figuras de mitosis eran frecuentes. El testículo presentaba arquitectura habitual conservada con aspecto atrófico.
Se ampliaron los estudios complementarios con:
• Laboratorio: cromogranina A 1.009 mmol/L, serotonina 2.074 ng/mL; 5-hidroxindolacético (5-HIAA) 221,4 mg/24 horas.
• Gammagrafía de receptores de somatostatina: se observaron múltiples lesiones hepáticas y depósito de trazador a nivel de la masa intraabdominal situada en la línea media (supravesical).
• TC torácica: presencia de tres imágenes nodulares en base de hemitórax derecho, en íntima relación con la superficie diafragmática y la cúpula hepática.
• Ecocardiograma transtorácico: insuficiencia tricuspídea de moderada a severa. Presión sistólica pulmonar de 46 mm Hg. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo, normal.

Diagnóstico
Tumor carcionide de epidídimo izquierdo estadio IV (metástasis hepáticas, pulmonares y supravesical) versus Tumor carcinoide de probable origen ileal estadio IV (metástasis hepáticas, pulmonares y en epidídimo), no abordables quirúrgicamente. Síndrome carcinoide.

Tratamiento y evolución
En sesión clínica en mayo de 2007 se decidió iniciar tratamiento con un análogo de la somastotatina (lanreótida). En julio de 2007, en la analítica se evidenció un aumento de los valores de cromogranina, 5-HIAA y serotonina. Además, el paciente presentaba episodios de rubefacción y taquicardia, por lo que se decidió pautar interferón y mantener el análogo.
El paciente presentó estabilización radiológica según criterios RECIST. Siguió tratamiento hasta marzo de 2008, momento a partir del cual se perdió el seguimiento hasta diciembre del mismo año, cuando acude a consulta con empeoramiento clínico.
Presentaba síndrome constitucional y carcinoide, así como dolor en hipocondrio derecho.
En esa fecha realizó una TC en la que se objetivó una progresión hepática de la enfermedad (aumento de las lesiones hepáticas, la mayor de ellas medía 10 cm de diámetro), por lo que se inició tratamiento de quimioterapia con cisplatino-etopósido. Recibió un total de tres ciclos sin obtener respuesta ni beneficio clínico, por lo que se suspendió el tratamiento, pero se mantuvo el análogo de somatostatina.
En junio de 2009 inició tratamiento con dacarbazina por progresión de la enfermedad, recibiendo solamente dos ciclos por ausencia de beneficio clínico.
Desde entonces, se realizó únicamente tratamiento sintomático, que incluyó análogo de somatostatina, concretamente octreotide.
El 12 de mayo de 2012 acude al Servicio de Urgencias por deterioro clínico, dolor abdominal y náuseas. A la exploración presentaba edemas en extremidades inferiores y genitales de gran cuantía, ictericia cutáneo-mucosa y afectación del estado general importante, con PS 4.
Tras instaurar tratamiento sintomático se consigue una mínima mejoría clínica inicial y posteriormente sufre nuevo deterioro en relación con progresión neoplásica, y fallece días después.