mainkilora/Persian-Wikipedia-Corpus huggingface dataset:
جرج پی. شولتس

جرج پی. شولتس یک اقتصاددان، دولتمرد و بازرگان اهل ایالات متحده آمریکا است. او در سمت‌هایی همچون وزیر کار، وزیر خزانه داری، وزیر امور خارجه و رئیس اداره مدیریت و بودجه آمریکا فعالیت کرده است.
او یکی از تنها دو نفریست که در کابینه آمریکا به چهار سمت رسیده است. او هم اکنون عضو پیوسته بنیاد هوور در دانشگاه استنفورد است. جرج پی. شولتس از زمان مرگ ویلیام تداوس کولمان پیرترین عضو زنده کابینه ایالات متحده آمریکا محسوب می‌شود.
شولتس دکترای اقتصاد صنعتی خود را در ۱۹۴۹ از ام آی تی دریافت کرد.
پرواز شماره ۰۰۷ هواپیمایی کره
اسفنگولیپیدوز

اسفنگولیپیدوز (Sphingolipidoses) به معنای تجمع غیرطبیعی اسفنگولیپیدها در بدن است.
اسفنگولیپیدها
اسفنگولیپیدها در تمامی بدن وجود دارند، اما در سیستم عصبی از اهمیت خاصی برخوردارهستند. از ایندسته ترکیبات، گالاکتوسربروزید، سولفاتیدها و اسفنگومیلین اجزاء اصلی غلافهای میلین هستند و گانگلیوزیدها بویژه در ماده خاکستری مغز یافت می‌شوند. بنابراین اسفنگولیپیدوزها معمولا با مشکلات اولیه در سیستم عصبی مرکزی یا محیطی تظاهر می‌کنند. علاوه بر این اسفنگولیپیدها اغلب در سیستم رتیکولواندوتلیال یا سایر سلولها تجمع می‌یابند.
علائم بالینی
یافته‌های بالینی مشخص این بیماریها شامل عقب ماندگی روانی حرکتی پیشرونده، مشکلات عصبی بویژه اپیلپسی، عدم تعادل یا اسپاستیسیتی است. بزرگی کبد و بزرگی طحال ناشایع نیست، اما تغییر شکل ظاهری یا اسکلتی نادر است (بجز در گانگلیوزیدوز GM1). در برخی از نقائص لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و سلولهای کف آلود در مغز استخوان یا لنفوسیتهای واکوئل دار مشاهده می‌گردد. یافته‌های بالینی گرفتاری سیستم عصبی و رادیوگرافیهای این سیستم همیشه اختصاصی نیست. برخی از اسفنگولیپیدوزها ممکن است در بررسی الیگوساکاریدهای ادرار کشف شوند. لکودیستروفی متاکروماتیک و بیماری کرابه از دسته لکودیستروفی‌های لیزوزومی هستند که بطور بالینی از سایر اسفنگولیپیدوزها قابل افتراق می‌باشند.
پاورهاکی

یک بازی پاورهاکی
پاورهاکی ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد. این ورزش مخصوص افرادی به با معلولیت جسمانی است. در واقع بازیکنان این بازی برروی صندلی چرخدار الکتریکی قرار می‌گیرند. قوانین این ورزش افراد معلول را قادر می‌سازد که با استفاده از صندلی چرخدار الکتریکی به بازی هاکی و به فعال بودن در یک محیط رقابتی تیمی بیشتر علاقه‌مند شوند.
بیماری تی-سکس

بیماری تی-سکس () که با عنوانی همچون گانگلیوزیدوز GM2 و کمبود هگزوآمینیداز A نیز شناخته می‌شود و گاهی در ایران به‌اشتباه بصورت « تای ساکس » نوشته و خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود.
علائم بالینی
زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
دوره شیرخوارگی: تظاهر بیماری بالینی می‌تواند بین زمان تولد و ۱۰ ماهگی باشد، اما معمولا شیرخواران تا حدود ۶ ماهگی سالم و هشیار بنظر می‌رسند. زودرس‌ترین تظاهر بیماری تشدید پاسخ بیمار نسبت به صدا می‌باشد که در آن بدنبال شنیدن صدا، دستها و پاهای بیمار از هم باز می‌شوند. این علامت تا یک ماهگی آشکار می‌شود، اما معمولا مورد توجه قرار نمی‌گیرد. این علامت در برخی از شیرخواران طبیعی نیز دیده می‌شود و تا ۴ ماهگی ناپدید می‌گردد، اما در کودک مبتلا با گذشت زمان تشدید شده و حتی با محرک صوتی بسیار آرام هم تولید می‌شود و ممکن است با کلونوس همراه شود. ضعف حرکتی، خواب آلودگی یا هشیاری کم تا ۸ ماهگی در بیمار بروز می‌کنند و سپس از دست دادن توانایی نشستن یا کنترل سر، کاهش پیشرونده تونوس عضلانی، نیستاگموس یا نگاه خیره و ثابت و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا رخ می‌دهند. بعلت دژنره شدن پیشرونده مغز و ماکولا، شیرخوار تا ۱۲ تا ۱۸ ماهگی کور، سفت و دسربره شده و در اثر اشکال در بلع بایستی با لوله بینی- معدی تغذیه شود. اندامها ممکن است شل و در وضعیت پای قورباقه‌ای قرار گیرند، اما معمولا افزایش تونوس عضله و رفلکسهای تاندونی، بابنسکی مثبت و اپی ستوتونوس دیده می‌شود. بعد از یکسالگی تشنج در بیمار شایع است. علاوه بر این، ظاهر عروسکی صورت با پوست شفاف، مژه‌های بلند، موی بور و رنگ صورتی مشخص پوست، عدم بزرگی کبد و طحال و پس از ۱۵ ماهگی بزرگی سر مشاهده می‌شود. مرگ بیمار بین ۲ تا ۴ سالگی و معمولا بعلت ذات الریه و آسپیراسیون رخ می‌دهد.
نوع تدریجی‌تر نوجوانی: معمولا در حدود ۲ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، از دست دادن قدرت تکلم و دژنره شدن پیشرونده مغزی تظاهر می‌کند که به سمت بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی دسربره می‌رود.
نوع مزمن یا بزرگسالی: با پیشرفت بسیار آهسته علائم بیماری که تقریبا اثری بر روی هوش ندارد، بیماری روانی و در برخی موارد مشکلات حرکت چشم تظاهر قرار می‌گیرد و در تشخیص افتراقی بیماری نیمن پیک نوع C قرار می‌گیرد.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
Tay–Sachs disease is inherited in the autosomal recessive pattern, depicted above.
میزان بروز
یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.
درمان
درمان خاصی وجود ندارد. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
گانگلیوزیدوز GM۱
گانگلیوزید
فلورهاکی

یک بازی فلورهاکی
فلورهاکی ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد که بر روی سطحی سخت و هموار مانند زمین بسکتبال انجام می‌شود.
مانند انواع هاکی‌های دیگر، بازیکنان باید تلاش کنند با دسته مخصوص آن توپ را وارد دروازه حریف کنند. دسته این بازی در بیشتر مواقع دارای پایانه‌ای منحنی (مانند هاکی روی یخ) می‌باشد.
تفاوت این ورزش با هاکی خیابانی این است که بازیکنان در در ورزش دوم معمولا اسکیت به پا دارند در حالی که در فلورهاکی بازیکنان باید با کفش عادی (ورزشی) آن را انجام دهند؛ به همین علت می‌توان آن را تمرینی برای بچه‌ها و نوجوانان برای انجام ورزش هاکی روی یخ دانست.
۲۳ مارینا

۲۳ مارینا آسمان‌خراش ۶۲ طبقه به ارتفاع ، با کاربری مسکونی است، که در شهر دبی، امارات متحده عربی مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۲ تکمیل و افتتاح گردید.
دبی مارینا
حفیظ کانترکتور

حفیظ کانترکتور (زاده ۱۹۵۹) کارآفرین، معمار و طراح هندی و از اقلیت پارسیان هند است، که تاکنون طراحی سازه‌ها و برج‌های اداری، تجاری، هتل و مسکونی زیادی را برعهده داشته که اغلب در کشورهای هند و امارات متحده عربی مستقر می‌باشند و برای نمونه می‌توان به ساختمان ۲۳ مارینا اشاره کرد.
رده:معماران اهل بلژیک

معماران اهل بلژیک
رده:معماران اهل شیلی

معماران اهل شیلی
رده:معماران اهل بلغارستان

معماران اهل بلغارستان
رده:معماران اهل جمهوری آذربایجان

معماران اهل جمهوری آذربایجان
رده:معماران اهل کرواسی

معماران اهل کرواسی
رده:معماران اهل کلمبیا

معماران اهل کلمبیا
رده:معماران اهل انگلستان

معماران اهل انگلستان
رده:معماران اهل هند

معماران اهل هند
رده:معماران اهل لتونی

معماران اهل لتونی
بیماری سندهوف

بیماری سندهوف (Sandhoff Disease) که با نام‌های بیماری سندهوف-جاتزکویتز (Sandhoff-Jatzkewitz), واریانت 0 گانگلیوزیدوز-GM2 و کمبود هگزوزآمیناز A و B نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است.
این بیماری از نظر علائم بالینی از بیماری تی-ساکس غیرقابل افتراق می‌باشد.
علائم بالینی
زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
بین ۴ تا ۹ ماهگی با بروز علائم ضعف حرکتی و کاهش تونوس عضلانی، ظاهر عروسکی صورت مانند بیماری تی-ساکس، از دست دادن مهارتهای یادگیری شده، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، کوری پیشرونده و آتروفی عصب بینایی، افزایش حساسیت شنوایی، بزرگی سر، تشنج، اسپاستیسیتی، بدتر شدن وضعیت مغزی و رژیدیتی دسربره، کوری کامل، تغذیه به کمک لوله بینی-معدی و بزرگی کبد و بزرگی طحال در برخی از بیماران است و مرگ بین سنین یک تا چهار به دنبال برونکوپنومونی یا آسپیراسیون رخ می‌دهد.
نوع نوجوانی تحت حاد یا نوع مزمن یا بزرگسالی: معمولا بین ۲ تا ۱۰ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، رقصاک، آتتوز یا دیستونی، دژنره شدن پیشرونده عصبی، تشنج، اسپاستیسیتی، لکه قرمز آلبالویی احتمالی در ماکولا یا رتینیت پیگمنتوزا و آتروفی عصب بینایی تظاهر می‌کند. بیمار تا ۱۵ سالگی کور و دسربره شده و کمی بعد از آن مرگ رخ می‌دهد. در نوع بزرگسالی علائم روانی، عدم تعادل و دیزآرتری با پیشرفت بسیار آهسته بیماری دیده می‌شود.
نقص آنزیم
نقص در آنزیمهای هگزوزآمینیداز A و B.
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
یک مورد در هر ۳۰۰ هزار تولد زنده.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.
در سی تی اسکن مغز: علامت سبیل ترکی دیده می‌شود.
درمان
درمان حمایتی است. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده
تولید سوبسترا مفید باشد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
گالاکتوسیالیدوز

گالاکتوسیالیدوز نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
ترکیبی از یافته‌های لیپیدوز مغزی و موکوپلی ساکاریدوز بدون وجود موکوپلیساکاریدوری پیشنهاد تشخیص موکولیپیدوز را می‌کند.
علائم بالینی
نوع شیرخوارگی زودرس: شدیدترین نوع بیماری است. هیدروپس جنینی ناشی از آن منجر به مرده زایی یا مرگ در اوایل نوزادی می‌شود. در دوره نوزادی ورم وسیع، بزرگی کبد و بزرگی طحال، فتق مغبنی، ورم شدید ولوو یا کیسه بیضه و یافته‌های صورت خشن مشاهده می‌شود. تاخیر کلی روانی حرکتی، تلانژکتازی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، پروتئینوری، نارسایی کلیه و بزرگی قلب و نارسایی احتقانی آن حتی در هفته اول
زندگی ممکن است دیده شوند. معمولا سابقه هیدروپس جنینی مکرر در خانواده مثبت می‌باشد.
نوع شیرخوارگی دیررس: در ماه اول زندگی با یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، تشنج، عقب ماندگی خفیف ذهنی، گرفتاری دریچه‌های قلبی، کری هدایتی یا هدایتی عصبی، کوتاهی قد، لاغری عضلات و نبودن چربی زیر جلدی تظاهر
می‌کند.
نوع نوجوانی یا بزرگسالی: بین سنین یک تا ۴۰ سالگی با یافته‌های خفیف صورت خشن، تشنج، عقب ماندگی ذهنی، عدم تعادل، کاهش رفلکسهای تاندونی، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در هر دو ماکولا، از دست دادن قدرت بینایی و آنژیوکراتوم بروز می‌کند.
نقص آنزیم
نقص در آنزیمهای بتا گالاکتوزیداز و سیالیداز بعلت نقص پروتئینتثبیت کننده لیزوزومی
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.
درمان
درمان موثری وجود ندارد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده
رده:معماران اهل پرو

معماران اهل پرو
رده:معماران اهل ونزوئلا

معماران اهل ونزوئلا
رده:معماران اهل رومانی

معماران اهل رومانی
رده:معماران اهل لوکزامبورگ

معماران اهل لوکزامبورگ
رده:معماران اهل پاراگوئه

معماران اهل پاراگوئه
رده:معماران اهل سوئد

معماران اهل سوئد
رده:معماران اهل آفریقای جنوبی

معماران اهل آفریقای جنوبی
رده:معماران اهل صربستان

معماران اهل صربستان
رده:معماران اهل اوکراین

معماران اهل اوکراین
رده:معماران اهل اسلوونی

معماران اهل اسلوونی
رده:معماران اهل نیوزیلند

معماران اهل نیوزیلند
جشنواره فیلم تائورمینا

جشنواره فیلم تائورمینا ، یک جشنواره فیلم‌های تاریخی ایتالیایی است که در سال ۱۹۵۵ تحت نام جشنواره بین‌المللی نقد و بررسی فیلم مسینا و تائور مینا (به ایتالیایی: Rassegna Cinematografica Internazionale di Messina e Taormina)آغاز به کار کرد. جشنواره که از سال ۱۹۷۱ در تائور مینا برگزار می‌شود، سالانه میزبان تعداد زیادی از بازیگران بین‌المللی سینما مانند: الیزابت تیلور، مارلنه دیتریش، سوفیا لورن، کری گرانت، رابرت دنیرو، کالین فرث، مارلون براندو، چارلتون هستون، آدری هپبورن، گریگوری پک، ملانی گریفیث، تام کروز و آنتونیو باندراس در میان دیگران بوده است. جایزه این جشنواره به نام روبان نقره‌ای (به ایتالیایی: Nastro dArgento) است.
دریافت کنندگان پیشین
افتخارات
بازیگران
مارلون براندو
جک نیکلسون
لیام نیسون
ریچارد برتون
آل پاچینو
تام کروز
رابرت ردفورد
مایکل داگلاس
شون کانری
داستین هافمن
وارن بیتی
رابرت دووال
کری گرانت
هنری فوندا
پیتر اوتول
لارنس اولیویه
جک لمون
والتر ماتائو
مارچلو ماستریانی
رکس هریسون
چارلتون هستون
راد استایگر
آنتونیو باندراس
گری کوپر
ویلم دافو
ایو مونتان
ژان لویی ترنتینیان
مت دیلون
آلن دلون
ویتوریو گاسمن
جانکارلو جانینی
فرد آستر
فیلیپ نوآره
الیویا هاسی (۱۹۶۹)
جنیفر جونز (۱۹۷۵)
دبورا کار (۱۹۵۹)
کارگردانان و تهیه کنندگان
فرانسیس فورد کاپولا
مارتین اسکورسیزی
دیوید لین
پیتر ویر
پدرو آلمودوار
استیون اسپیلبرگ
میلوش فورمن
آکیرا کوروساوا
استیون فریرز
رومن پولانسکی
سیدنی پولاک
پل اشریدر
جوئل شوماخر
اینگمار برگمان
جان شلزینجر
جین کمپیون
رابرت آلتمن
میکل‌آنجلو آنتونیونی
باب فاس
جان هیوستون
نورمن جویسون
استنلی کریمر
ویتوریو دسیکا
فدریکو فلینی
روبر برسون
ریچارد بروکس
میلنا کانونرو
سوفیا کوپولا
سرجو لئونه
جوزف لوزی
جیلو پونته‌کوروو
آندری تارکوفسکی
هاگ هادسون
جوزپه تورناتوره
کژیشتف زانوسی
فرانکو زفیرلی
لوکینو ویسکونتی
بیلی وایلدر
مایک لی
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل بلژیک

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل بلژیک
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ایران

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ایران
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل فرانسه

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل فرانسه
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل آلمان

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل آلمان
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل روسیه

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل روسیه
رده:بازیگران تلویزیونی اهل ایران

بازیگران تلویزیونی اهل ایران
رده:وزیران کار ایالات متحده آمریکا

وزیران کار ایالات متحده آمریکا
رده:وزیران دفاع ایالات متحده آمریکا

وزیران دفاع ایالات متحده آمریکا
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ژاپن

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ژاپن
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل کانادا

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل کانادا
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ایرلند

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل ایرلند
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل دانمارک

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل دانمارک
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل چین

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل چین
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل سوئد

بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل سوئد
رده:بازیگران مرد انگلیسی سده ۲۱ (میلادی)

بازیگران مرد انگلیسی سده ۲۱ (میلادی)
رده:بازیگران بریتانیایی سده ۲۱ (میلادی)

بازیگران بریتانیایی سده ۲۱ (میلادی)
رده:بازیگران مرد سده ۲۱ (میلادی) اهل بریتانیا

بازیگران مرد سده ۲۱ (میلادی) اهل بریتانیا
یوشینوبا سوتسویی

یوشینوبا سوتسویی ، (زاده ۱۹۵۴) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی ژاپنی است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی و رییس هیئت مدیره شرکت نیپون لایف فعالیت می‌کند.
لیویو سیولی

لیویو سیولی کارگردان سرشناس تئاتر و سینمای رومانی و برنده نخل طلای کن
لیویو سیولی طی پنج دهه فعالیت سینمایی موفق به کسب جوایز معتبری چون نخل طلای کن شد
وی تحصیلات آکادمیک خود را در رشته تئاتر و طراحی در دانشگاه بخارست پشت سر گذاشت و در سال ۱۹۴۶ با بازی در فیلم «رویای نیمه‌شب تابستان» برای اولین بار مقابل دوربین قرار گرفت و به عنوان کارگردان در سال ۱۹۵۷ اولین تجربه خود را به ثبت رساند.
وی در سال ۱۹۶۷ برای فیلم «جنگل آویزان» موفق به دریافت جایزه نخل طلای کن شد و جایزه بهترین کارگردانی را به دست آورد. «سیولی» در مقام کارگردان و بازیگر ۲۰ اثر سینمایی را از خود به جای گذاشت.
«سیولی» به عنوان بازیگر، کارگردان و طراح صحنه تاثیرگذارترین شخصیت فیلم و تئاتر رومانی در عصر خود محسوب می‌شد.
روز دوشنبه در سن ۸۸ سالگی در مونیخ آلمان درگذشت.
ترایان باسسکیو، رئیس جمهور رومانی در پیامی درگذشت این کارگردان سرشناس را تسلیت گفت و وی را متعلق به نسل اندیشمندان سینمایی دانست که آثار منحصر به فرد و ارزشمندی را از خود به جای گذاشته‌اند.
یانگ کایشنگ

یانگ کایشنگ ، (زاده ۱۹۴۹) کارآفرین، بانکدار و مدیر ارشد اجرایی چینی است، که در حال حاضر به‌عنوان رییس هیئت مدیره بانک صنعتی و بازرگانی چین فعالیت می‌کند.
بریانته مندوزا

بریانته مندوزا یک کارگردان فیلم اهل فیلیپین است که در شصت‌ودومین دوره جشنواره فیلم کن در سال ۲۰۰۹ برنده جایزه بهترین کارگردانی برای فیلم «کیاناتا» شد
رده:کارگردانان فیلم اهل فیلیپین

کارگردانان فیلم اهل فیلیپین
تیجان تیام

تیجان تیام ، (زاده ۲۹ ژوئیه ۱۹۶۲) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی فرانسوی اهل ساحل عاج است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی شرکت پرودنشال پی‌ال‌سی فعالیت می‌کند.
رالف همرس

رالف همرس ، (زاده ۱۹۶۶) کارآفرین، بانکدار، اقتصاددان و مدیر ارشد اجرایی هلندی است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی گروه آی‌ان‌جی فعالیت می‌کند.
متیو کاسوویتس

متیو کاسوویتس کارگردان، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اهل فرانسه است. پدر وی از یهودیان اهل مجارستان و مادر وی کاتولیک اهل فرانسه است.
جوایز
جایزه بهترین کارگردان (جشنواره فیلم کن)
جایزه سزار
فیلمشناسی
سرنوشت شگفت‌انگیز املی پولن (۲۰۰۱)
بابل پس از میلاد (۲۰۰۸)
گوتیکا (۲۰۰۳)
نفرت (۱۹۹۵)
دختر روز تولد (۲۰۰۱)
http://www.mathieukassovitz.com
رده:بازیگران مرد اهل ژاپن

بازیگران مرد اهل ژاپن
الن

آلن یا الن (ALLEN یا ALAN) یک نام مردانه در زبان‌های انگلیسی، برتون و فرانسوی و در اسکاتلند است.
معنای این نام به طور دقیق آشکار نیست، به‌احتمال به معنای صخره کوچک یا خوش‌سیما می‌باشد. . قدمت آن نیز دست‌کم به سال‌های آغازین سده ششم میلادی بازمی‌گردد. گمانه‌زنی دیگر درباره ریشه این نام پیوندش با نام قوم ایرانی آلان می‌باشد.
سرشناسان با نام خانوادگی آلن
وودی آلن
تیم آلن
جوآن آلن
فیلیپ آلن
لی‌لی آلن
برخی جاینام‌ها
آلن، اکلاهما
آلن (تگزاس)
آلن، داکوتای جنوبی
آلن، کانزاس
آلن، کنتاکی
آلن، مریلند
آلن، نبراسکا
شهرستان آلن، اوهایو
آچار آلن
وان آلن
شهرستان آلن
کوباچی

کوباچی () روستایی در جمهوری خودمختار داغستان در قفقاز شمالی روسیه می‌باشد. جمعیت این روستا ۳۰۶۰ نفر می‌باشد که به زبان کوباچی سخن می‌گویند که زیرشاخه زبان درگین می‌باشد.
این روستا به صورت آول ساخته شده که فرمی شایع در قفقاز است.
مردم کوباچی به صنعت‌گری مشهورند. ره آورد این روستا عمدتا جواهرات، نقره جات و خنجر می‌باشد. هنوز هم بیشتر مردم به کار زرگری و جواهر سازی مشغولند.
افسانه‌های محلی حکایت از پیوند تاریخی این روستا با ایران دارد. نام باستانی این روستا زرگران یا زره گران بوده زیرا مردم کوباچی از زمان خسرو انوشیروان به ساخت جواهر و سلاح مشهور بوده‌اند.
لکودیستروفی متاکروماتیک

لکودیستروفی متاکرومیک (MLD) که کمبود آریل سولفاتاز A هم خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
نوع شیرخوارگی دیررس: قبل از ۳۰ ماهگی شروع شده و در عرض ۱ تا ۷ سال منجر به مرگ می‌شود. اولین تظاهر آن از دست دادن مهارتهای حرکتی اکتسابی بخصوص راه رفتن است. کاهش تونوس عضلانی، ژنو رکرواتوم شدید، کاهش یا غیاب رفلکسهای تاندونی، تاخیر در راه رفتن در برخی از بیماران، بروزعدم تعادل و ضعف بدنبال عفونت که ممکن است ناپدید شده و دوباره بعدا ظاهر شود و درد شدید پاها در بیمار رخ می‌دهد. در مرحله بعدی، عدم تعادل، دیزآرتری یا عدم تکلم، پسرفت عملکردهای مغزی، افزایش تونوس عضلانی و رفلکسهای تاندونی، نیستاگموس و آتروفی عصب بینایی و گاهی لکه قرمز آلبالویی در ماکولا ظاهر می‌شوند. سپس بیمار دچار فلج اسپاستیک همه اندامها، رژیدیتی دسربره یا رژیدیتی دکورتیکه، حرکات دیستونیک، تشنج در یک سوم موارد، اشکال در تغذیه و از دست دادن قدرت تکلم می‌شود. در مرحله آخر عدم پاسخ به والدین و لبخند زدن، از دست دادن ارتباط با محیط اطراف، کوری، عدم توانایی بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی بروز می‌کند و مرگ بیمار بدنبال ابتلا به ذات الریه رخ می‌دهد.
نوع نوجوانی: بین ۴ تا ۱۶ سالگی با کاهش عملکرد در مدرسه، گاهی رفتار غیر معمول، حالت گیجی، مانس، سایکوز یا بیماری عاطفی، اختلال در راه رفتن، عدم تعادل، رژیدیتی عضلانی و اشکال در وضعیت بدن، عدم راه رفتن، بی‌اختیاری ادرار، تظاهرات احشایی غیرمعمول نظیر کوله سیستیت حاد، پانکراتیت خون‌ریزی دهنده مزمن، توده شکمی یا خون‌ریزی گوارشی بروز می‌کند.
نوع بزرگسالی: پس از بلوغ حدود ۱۵ سالگی و گاهی در ۶۲ سالگی تظاهر می‌کند. در این نوع علائم روانی، دمانس بصورت از دست دادن حافظه یا کاهش توانایی ذهنی، اسکیزوفرنی، بی‌ثباتی هیجانی، اضطراب یا بی‌تفاوتی، توهمات شنوایی، هذیان، سایکوز، افسردگی و الکلیسم مزمن مشاهده شده‌است. اشکالات حرکتی بصورت اختلال در راه رفتن و دیزآرتری، کاهش تونوس عضلانی و افزایش
رفلکسهای تاندونی، عدم تعادل و یافته‌های مشابه پارکینسون، آسیب اعصاب محیطی در برخی از بیماران، دیستونی، ضعف اسپاستیک همه اندامها، آتروفی عصب بینایی و نیستاگموس، تشنج و وضعیت دکورتیکه در بیمار روی می‌دهند و سرانجام کوری، عدم تکلم و عدم پاسخ بروز می‌کند.
نقص آنزیم
نقص در آنریم آریل سولفاتاز A (سولفاتیداز)
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
مایع مغزی نخاعی: افزایش پروتئین.
ادرار: افزایش سولفاتیدها.
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.
درمان
درمان حمایتی است. پیوند مغز استخوان در دوره قبل از بروز علائم یا اوایل آن ممکن است مفید باشد. پیوند در انواع نوجوانی و بزرگسالی بترتیب نتایج خوب و تاحدی مفید داشته‌است، اما برای نوع شیرخوارگی دیررس توصیه نمی‌شود.
آزمون تشخیص قبل از تولد: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.
نکته: در نوع کاذب نقص آنزیم، میزان آنزیم طبیعی است، اما فعال‌کننده ساپوسینB که کوفاکتوری است که فعالیت آنزیم را چند برابر افزایش می‌دهد، فعالیت کمی دارد.
لکودیستروفی
قانون جایگزینی پوشاک

یک «ورقه تصدیق» به تاریخ ۱۷ دسامبر ۱۹۲۹/ ۲۶ آذر ۱۳۰۸ صادرشده از نظمیه دزفول که به یک روحانی شیعه ایرانی اجازه پوشیدن پوشش ویژه‌اش را می‌دهد.
در سال ۱۳۰۷ خورشیدی (۱۹۲۸ میلادی) بر اساس قانونی جدید کلیه مردان اهل ایران مجبور شدند عمامه و کلاه‌های سنتی خود را با کلاه پهلوی جایگزین کنند. دو سال پس از آن در اسفند ۱۳۰۸ خورشیدی استفاده از لباس‌های عربی (قبا، شال، عبا، پوستین، عمامه و نظیر آن) برای کلیه پسران و مردان ممنوع شد و جای آن را کت و شلوار و کلاه پهلوی گرفت. شش سال بعد در خرداد ۱۳۱۴ خورشیدی مجلس قانون دیگری را به تصویب رسانید که کلاه شاپو را جایگزین کلاه پهلوی و کفش چرمی اروپایی را جایگزین انواع کفش‌های سنتی موجود کرد. تنها کسانی که از این قوانین معافیت داشتند گروهی بودند که آخوند یا روحانی خوانده می‌شدند. روحانیت شامل علما و مجتهدین، طلاب حوزه‌های علمیه، پیش‌نمازان مساجد، و اندک گروهی دیگر می‌شدند. تمامی این افراد بایستی از سوی حکومت برای پوشیدن لباس «روحانیت» مجوز دریافت می‌کردند. قوانین متحدالشکل کردن لباس با برکناری رضا شاه در سال ۱۳۲۰ خورشیدی (۱۹۴۱ میلادی) و اشغال ایران توسط متفقین لغو گردید.
کلاه پهلوی
کشف حجاب در ایران
بیماری کرابه

بیماری کرابه (Krabbe disese) که لکودیستروفی سلول گلوبوئید و همچنین لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
نوع کلاسیک یا با بروز زودرس
زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
دوره شیرخوارگی: بیمار بین۳ تا ۶ ماهگی اغلب تحریک پذیری، حملات گریه کردن یا جیغ کشیدن بدون دلیل واضح دارد. سپس دژنرسانس عصبی سریعا پیشرونده با رژیدیتی عضلات رخ می‌دهد. دستهای بیمار مشت شده و پاها در وضعیت اکستانسیون هستند. گاهی بیمار از زمان تولد سفتی اندامها با تحریک پذیری و اسپاسم عضلانی را نشان می‌دهد. ممکن است استفراغ یک علامت زودرس باشد. این بیماران به صدا، نور یا لمس بسیار حساس بوده و با این محرکات دچار رژیدیتی شده و شروع به جیغ زدن می‌کنند. تب بدون توضیح یا تشنج، عقب ماندگی یا پس رفت تکامل روانی حرکتی بطور زودرس ممکن است مشاهده شود. بیمار رژیدیتی و اپیستوتونوس دارد و اندامهای فوقانی او در وضعیت خم شده و اندامهای تحتانی در همه مفاصل در وضعیت اکستانسیون و نزدیک به محور بدن قرار دارند. کاهش رفلکسهای تاندونی، بدتر شدن سریع وضعیت ذهنی و حرکتی، پاسخ آهسته مردمکها به نور و رنگ پریدگی خفیف دیسک بینایی هم دیده می‌شوند. اغلب کوچکی سر و گاهی بزرگی آن یا هیدروسفالی روی می‌دهد. اشکالات استخوانی یا بزرگی کبد و طحال وجود ندارد. در بین ۹ تا ۱۲ ماهگی دچار کری، شلی یا وضعیت دکورتیکه است، تماسش را با محیط اطراف از دست می‌دهد و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی دارد. آسیب اعصاب محیطی بصورت کاهش سرعت هدایت عصبی و ناپدید شدن احتمالی رفلکس زانو بروز می‌کند. مرگ بیمار حول و حوش ۲ سالگی روی می‌دهد.
نوع غیر کلاسیک یا با بروز دیررس
این نوع اغلب موارد حدود ۱۰ سالگی تظاهر می‌کند و در موارد کمی بین سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بروز می‌کند. تظاهرات و پیشرفت بیماری در این نوع کمی از بیماری کلاسیک متفاوت است و مرگ حدود ۲ تا ۳ سال پس از تظاهر اولیه رخ می‌دهد. در گروه دیگری که بین ۳ تا ۸ سالگی بروز می‌کند، پیشرفت بیماری آهسته است و در دوره پیگیری ۷ ساله هیچکدام از بیماران نمرده‌اند. تاخیر تکاملی، تشنج، ضعف یکطرفه اندامها یا عدم تعادل در برخی از این بیماران دیده شده است. در نوع بزرگسالی، تظاهر بیماری بین 10 تا ۳۵ سالگی است و با ضعف اسپاستیک و پیشرونده اندامهای تحتانی یا آسیب اعصاب محیطی و در سایرین با دمانس مشخص می‌شود. در این نوع، پروتئین مایع مغزی نخاعی طبیعی یا فقط کمی بالاست.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم بتا گالاکتوسربروزیداز.
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
در سوئد ۱٫۹ مورد در هر صد هزار تولد زنده و در ژاپن یک مورد در ۱۰۰-۲۰۰ هزار تولد زنده.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
مایع مغزی نخاعی: افزایش پروتئین.
درمان
در برخی از بیماران با تظاهر دیررس، تثبیت علائم بیماری با پیوند سلولهای بنیادی خونساز انجام شده است.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
لکودیستروفی
مونیکا کروز

مونیکا کروز (زاده ۱۶ مارس ۱۹۷۷) بازیگر و
رقصنده اسپانیایی است.
او خواهر پنلوپه کروز است.
از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در فیلم آستریکس در بازی‌های المپیک و گویندگی در اشاره کرد.
فرناندو تروئبا

فرناندو تروئبا کارگردان، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اسپانیایی و برنده جایزه اسکار بهترین فیلم خارجی‌زبان سال ۱۹۹۲ برای فیلم «دوره طلایی»
تروئبا با فیلم «هنرمند و مدل» در شصتمین دوره جشنواره فیلم «سن سباستین» شرکت نمود
فیلمشناسی
روزگار خوش (۱۹۹۲)
لومیر و شرکا
برندن فلچر

برندن فلچر (زاده ) بازیگر کانادایی است.
از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در فیلم برش نهایی و اقیانوس آرام اشاره کرد.
جیمز

جیمز یک نام مردانه غربی است. Jamey، Jamie, Jay, Jem, Jemmy, Jim, Jimi, Jimmie, Jimmy و Jae متغیرهایی از این نام‌اند.
ریشه نام
این نام از واژه لاتین متاخر Iacomus گرفته شده‌است، خود این نام ریشه در نام یونانی ایاکوبوس دارد که برابر با نام عبری یعقوب در عهد جدید می‌باشد. در عهد جدید انگلیسی برای نام بردن از دو حواری، یکی یعقوب پسر حلفا و یعقوب پسر زبدی از این عنوان استفاده شده‌است. برای اشاره به این اسامی در زبان‌های فرانسوی و آلمانی ژاک و یاکبوس استفاده می‌شود. از سده سیزدهم میلادی این نام، به شکل  جیمز، در بریتانیا رواج داشته‌است.
سرشناسان
شاه جیمز (ابهام‌زدایی)
جاینام‌ها
جیمزتاون
جیمز سیتی، کارولینای شمالی
شهرستان جیمز سیتی، ویرجینیا
خلیج جیمز
جیمبو
بیماری فاربر

بیماری فاربر که لیپوگرانولوماتوز یا سرامیدوز نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
نوع شدید بیماری
زمان تولد: طبیعی.
دوران نوزادی و شیرخوارگی: در چند هفته یا چند ماه اول زندگی با تورم دردناک و سفتی مفاصل، ندولهای قابل لمس زیر جلدی در پوست اطراف مفاصل مبتلا، گریه خشن، ارتشاح بینابینی ریوی، تاخیر تکامل، اشکال در تغذیه و اختلال رشد، تب متناوب و تحریک پذیری قابل توجه تظاهر می‌کنند. در برخی از بیماران بزرگی کبد، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا دیده شود. افزایش در تعداد و اندازه ندولها و توسعه گرانولوما در حلق و حنجره، ایجاد بلع مشکل و انسداد راه هوایی می‌کند. مرگ بیمار تا ۲ سالگی در اثر عوارض ریوی رخ می‌دهد.
نوع خفیف‌تر و نادر بیماری
در این نوع کنتراکتور زانوها، مچ دست و انگشتان در وضعیت خم شده، ندولهای زیر جلدی با هوش طبیعی و بدون گرفتاری کبد و ریه دیده می‌شود. زندگی بیمار تا اوایل کودکی یا اواخر نوجوانی ادامه می‌یابد و مرگ در اثر سوءتغذیه شدید و ذات الریه رخ می‌دهد. در تعداد کمی از بیماران بزرگی کبد و طحال و ارتشاح شدید ریوی از دوره نوزادی بدون وجود ندولهای زیرجلدی دیده می‌شود و مرگ در عرض
چند ماه رخ می‌دهد. نوع نادر دیگر با تاخیر تکامل، پسرفت عملکردها از ۱۲ تا ۲۴ ماهگی، عدم تعادل، ترمور، رژیدیتی، تشنج و کاهش رفلکسهای تاندونی، سفتی مفاصل و ندولهای زیر جلدی تظاهر می‌کند که در آن مرگ بیمار در حدود سه سالگی رخ می‌دهد.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم سرامیداز.
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها.
بیوپسی از ندولهای پوستی.
درمان
حمایتی است. در انواع خفیف بیماری، پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی خونساز باعث بهبودی نسبی در علائم غیر عصبی می‌گردد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
ایوان تخت مرمر

بنای ایوان تخت مرمر یا ایوان دارالاماره یا دیوان‌خانه قدیمی‌ترین بنای کاخ گلستان تهران است و عده‌ای ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می‌دهند.
پیشینه
نمایی از تخت مرمر در ایوان تخت مرمر در کاخ گلستان به سال ۱۸۴۰ میلادی که توسط اوژن فلاندن، نقاش و معمار فرانسوی کشیده‌شد.دیوان‌خانه قدیمی‌ترین بنای کاخ گلستان است.
اندرون عمارت دیوان‌خانه در دوران محمدشاه قاجار؛ کاری از هنرمند فرانسوی اوژن فلاندن.
این ایوان که پیش از این دیوان‌خانه و ایوان دارالاماره نامیده می‌شد، در سال ۱۱۷۳ بنا گردید. در دوران سلطنت سلسله قاجار، شاهان در این مکان گرد می‌آمدند و در ایام نوروز و عیدهای دیگر به طبقات مختلف مردم شادباش می‌دادند. ساختمان این عمارت دو بار دستخوش تغییرات وسیع شد؛ بار اول در سال ۱۲۰۶ که آقا محمد خان به شیراز لشکر کشید و در آنجا قصر وکیل را ویران کرد و دستور داد پرده‌های نقاشی و آینه‌های قدی و مرمرها و ستونهای بلند و درهای خاتم کاری آن را به تهران منتقل و در ایوان دیوان خانه نصب کنند، ساختمان دچار تغییر شد، سقف آن را بلندتر کردند تا ستونهای مرمر را در آن کار گذارند و بعضی طاقچه‌ها و طاق نماها را پر کردند. تغییرات وسیع‌تر در حدود سال ۱۳۰۰ هجری قمری در دوران سلطنت ناصرالدین شاه و در پی بروز خرابی‌هایی در ساختمان ایوان انجام شد. تزئینات ایوان از گچبری، سنگ‌تراشی، خاتم کاری، آینه کاری و منبت و مشبک بسیار زیبا و دل‌انگیز است.
در این فضا شش پرده بزرگ نقاشی از فتحعلی شاه و جنگ غوریان، شکارگاه شاه اسماعیل صفوی و پیکار امیر تیمور با ایلدرم بایزید سلطان عثمانی نصب شده‌است. در طاق نماهای زیر سقف نیز چندین تابلوی کوچک رنگ روغن از صورت زنان و مردان فرنگی در پشت شیشه نصب شده بود که برخی از آن‌ها هنوز در این ایوان قرار دارد. یکی از زیباترین متعلقات این ایوان که نام بنا نیز از آن ماخوذ شده، تخت مرمر یا تخت سلیمانی است که ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می‌دهند ولی بعضی بر این باورند که اساس آن از عهد وی بوده‌است و به زمان آقا محمد خان تغییراتی درآن داده‌اند. همچنین برخی آن را از دوره صفوی می‌دانند.
این بنا جای تاجگذاری و مراسم سلام نوروزی شاهان قاجار بود. آخرین مراسم برگزار شده در این محل، جلوس رضا شاه پهلوی در آذر ماه ۱۳۰۴ خورشیدی پس از تنفیذ پادشاهی توسط مجلس موسسان بوده‌است. گفته می‌شود پس از انقلاب اسلامی سر یکی از فرشتگان حامل تخت به سرقت رفته‌است.
وجه تسمیه
به دلیل قرارگیری تخت مرمر در این عنوان آن را به این نام می‌شناسند.
تخت مرمر
کاخ گلستان
توما پیکتی

توما پیکتی (; Thomas Piketty) اقتصاددان اهل فرانسه است که در زمینه نابرابری در ثروت و درآمد فعالیت می‌کند. او در حال حاضر استاد مدرسه عالی مطالعات علوم اجتماعی و مدرسه اقتصاد پاریس است.
پیکتی نویسنده کتاب سرمایه در قرن بیست و یکم است که بر تمرکز ثروت و توزیع درآمد در ۲۵۰ سال گذشته می‌پردازد. کتاب استدلال می‌کند که نرخ بازگشت سرمایه در کشورهای توسعه‌یافته بیش از نرخ رشد اقتصادی است و این باعث نابرابری در ثروت در آینده می‌شود. او برای حل این مشکل پیشنهاد می‌دهد که از طریق یک مالیات جهانی بر ثروت، بازتوزیع انجام شود.
پیکتی با مطرح کردن «دولت اجتماعی» تلویحا حکومتی توزیع‌گرا و عدالت‌خواه و مسئله‌حل‌کن را برای آینده سرمایه‌داری ترویج می‌کند.
زندگی‌نامه
پیکتی در ۷ مه ۱۹۷۱ میلادی در یکی از مناطق حومه پاریس به‌نام کلیشی، او-دو-سن متولد شد. والدین او عضو یک گروه چپ‌گرا بودند و در اتفاقات مه ۱۹۶۸ فرانسه شرکت داشتند، اما آن‌ها پیش از تولد پیکتی از فعالیت‌های سیاسی دست کشیدند و با سفری به اتحاد جماهیر شوروی در سال ۱۹۹۱ میلادی به «معتقدان سرمایه‌داری، مالکیت خصوصی و بازار آزاد» تبدیل شدند.
کتاب‌شناسی
به فرانسوی
(Document de Travail du CEPREMAP, n° 9812, ژوئیه ۱۹۹۸)
Inégalités économiques: report to the Counsel of Economic Analysis (۱۴ ژوئن ۲۰۰۱) with تونی اتکینسون، and Lucile Olier
Les hauts revenus en France au XXème siècle, Inégalités et redistribution, 1901–1998 (ed. Grasset, سپتامبر ۲۰۰۱)
(اکتبر ۲۰۰۱)
Léconomie des inégalités (ed. La Découverte, آوریل ۲۰۰۴)
Vive la gauche américaine! : Chroniques 1998–2004 (Éditions de lAube, سپتامبر ۲۰۰۴)
(Éditions Rue dUlm/CEPREMAP, 2008) with Antoine Bozio
(PSE Working Paper, 2010)
Pour une révolution fiscale (ed. Le Seuil, 2011) with امانوئل سائز and Camille Landais
Peut-on sauver lEurope ? Chroniques 2004–2012 (Les Liens qui Libèrent, 2012)
Le Capital au XXIe siècle (Seuil, 2013)
به انگلیسی
Capital in the Twenty-First Century (Cambridge, MA: Belknap Pres, 2014)
About Capital in the Twenty-First Century (AER, 2015)
Carbon and Inequality: from Kyoto to Paris (L. Chancel, T. Piketty, PSE, 2015)
Chronicles: On Our Troubled Times (Viking, 2016)
Why Save the Bankers? And Other Essays on Our Economic and Political Crisis (Houghton Mifflin Harcourt, 2016)
جنبش اشغال
کمبود مالتیپل سولفاتاز

کمبود مالتیپل سولفاتاز که موکوسولفاتیدوز (Mucosulphatosis) و بیماری آوستین (Austin disease) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
زمان تولد و دوره نوزادی: معمولا طبیعی. در نوع نادر نوزادی، بیمار با تصویر موکوپلی ساکاریدوز شدید در زمان تولد تظاهر می‌کند که با آسیب شدید مغزی، بزرگی کبد و طحال، گردن کوتاه و مرگ زودرس مشخص می‌شود و در صورت زنده ماندن تا ۳-۲ سالگی دچار ایکتیوز می‌شود.
دوره شیرخوارگی: نوع شایع بیماری در اواخر شیرخوارگی با دژنره شدن پیشرونده میلین مشابه لکودیستروفی متاکروماتیک، یافته‌های موکوپلی ساکاریدوز خفیف و معمولا در ۲ تا ۳ سالگی در برخی بیماران با تاخیر تکامل مشخص می‌شود. دژنرسانس عصبی با افزایش رفلکسهای تاندونی و کلونوس مچ پا، بیرون زدگی شدید چشمها، ضعف اسپاستیک همه اندامها، تشنج، کوری، کری، کوچکی سر، اشکال در بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی تظاهر می‌کند و مرگ در ۱۰ تا ۱۸ سالگی عارض می‌شود. علائم مشابه موکوپلی ساکاریدوز ممکن است خیلی زود بروز کند و شامل پرمویی، یافته‌های صورت خشن، چشمهای بیرون زده، دست چنگالی، بزرگی سر، هیپرپلازی لثه با پوسیدگی دندانها، تنفس مشکل، فتق، ترشح از بینی، بزرگی کبد و طحال، سفتی و کنتراکتور مفاصل، عوارض قلبی، آتروفی عصب بینایی، نیستاگموس و دژنره شدن شبکیه، ایکتیوز، قرنیه شفاف و احتمالا بروز لکه قرمز آلبالویی در ماکولا می‌باشند.
نوع نوجوانی: درحدود ۵ سالگی با کوری و التهاب شبکیه، فلج آهسته پیشرونده همه اندامها، عدم تعادل، دیزآرتری، بزرگی کبد، گردن کوتاه و قد کوتاه و پوست ایکتیوزی مشخص می‌شود. دیسوستوزیس مالتی پلکس مشابه بیماری مورکیو یا ماروتولامی در این بیماران دیده می‌شود. مرگ بیمار در ۲۶ سالگی رخ می‌دهد.
نقص آنزیم
نقص تعدادی از سولفاتازها در اثر کمبود فاکتور یک تعدیل کننده سولفاتاز یا آنزیم تولیدکننده c آلفا فورمیل گلیسین
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید، نقص چندین سولفاتاز از قبیل استروئید سولفاتاز, ایدورونات سولفاتاز، هپاران سولفاتاز و آریل سولفاتاز A و B وجود دارد.
ادرار: افزایش درماتان سولفات و هپاران سولفات و سولفاتید.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای موکو پلی ساکاریدها مثبت است.
مایع مغزی نخاعی: افزایش احتمالی پروتئین.
درمان
حمایتی است.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
رده:مد در ایران

مد در ایران
وینسنت تان

وینسنت تان (زاده فوریه ۱۹۵۲) کارآفرین، تاجر و مالک چند باشگاه فوتبال اهل مالزی است.
وی مالک شرکت برجایا گروپ و باشگاه‌های فوتبال کاردیف سیتی و سارایوو می‌باشد.
باتو پاهات

باتو پاهات (به لاتین: Batu Pahat) یک از بخش‌های کشور مالزی است که در ایالت جوهور واقع شده‌است.
فهرست شهرهای مالزی
دعای دفع بلای هوو

نمونه‌ای از دعا که در آن از اعداد، کلمات عربی و نقاشی‌های متفاوت استفاده شده است.
دعای دفع بلای هوو عنوان دعا، فال، محاسبات یا وردی بود که در قرن نوزدهم یا احتمالا اوایل قرن بیستم میلادی که مصادف با دوران پادشاهان آخرین قاجار می‌شده، رایج بوده است. در نمونه‌ای از این دعا اعداد، واژه‌های عربی و نقاشی انسان دیده می‌شود.
ارواح شیطانی

ارواح شیطانی یک بازی ویدئویی به سبک اکشن نقش آفرینی که توسط فرام‌سافتور ساخته شده و به طور انحصاری برای کنسول پلی‌استیشن ۳ منتشر شده‌است. این بازی بوسیله سونی کامپیوتر انترتینمنت در ۵ فوریه ۲۰۰۹ در ژاپن منتشر شده و توسط شرکت اطلس در ۶ اکتبر ۲۰۰۹، در آمریکا و بوسیله باندای نامکو انترتینمنت در ۲۳ و ۲۵ ژوئن ۲۰۱۰ در استرالیا و اروپا عرضه شده‌است.
ارواح شیطانی برای داشتن حالتی بسیار سخت در روند بازی مورد توجه بوده، که بر طبق بسیاری از منتقدین این بازی یک چالش واقعی به شمار می‌رود. ادامه‌ای برای این بازی موفق با نام دارک سولز در سال ۲۰۱۱ منتشر شده‌است.
موکولیپیدوزها

این دسته از بیماریها یافته‌های بالینی توام موکوپلی ساکاریدوزها و
اسفنگولیپیدوزها را دارند. انواع کلاسیک دو و سه با نقص چندین آنزیم لیزوزومی
همراه می‌باشند.
انواع
موکولیپیدوز نوع یک
همان بیماری سیالیدوز است.
موکولیپیدوز نوع دو یا بیماری سل I
وجه تسمیه بیماری سل I, به علت وجود انکلوزیون‌های سیتوپلاسمی شدیدی است که با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده هستند. حرف I, نشانه انکلوزیون (Inclusion) است.
موکولیپیدوز نوع سه
با نام پلی دیستروفی هورلر کاذب نیز خوانده می‌شود.
موکولیپیدوز نوع چهار
موکولیپیدوز نوع چهار به علت نقص در آنزیم موکولیپیدین یک بروز می‌کند.
وراثت
این بیماری‌ها به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می‌رسند.
Mucolipidosis has an autosomal recessive pattern of inheritance.
موکولیپیدوز نوع دو

موکولیپیدوز نوع دو که بیماری سل I (بیماری I Cell) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
دی این بیماری وجه تسمیه I Cell به علت وجود انکلوزیون‌های شدید سیتوپلاسمی است که به راحتی با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده است و I نشانگر انکلوزیون (Inclusion) می‌باشد.
علائم بالینی
زمان تولد: در رفتگی مفصل ران، وجود فتق، یافته‌های صورت خشن، پاچنبری و زردی کلستاتیک احتمالی.
دوران نوزادی و شیرخوارگی: در بیمار عقب ماندگی شدید تکامل روانی حرکتی، عدم یادگیری غلتیدن، نشستن، راه رفتن و تکلم، سر کوچک، بسته شدن زودرس شیارهای جمجمه در یکماهگی، ضریب هوشی خیلی پائین، عقب ماندگی رشد قدی، پیشانی بلند با ستیغ ابرویی برجسته، چین اپی کانتوس و پلکهای پف آلود، پل بینی مسطح، نوک بینی پهن و سوراخهای بینی برگشته به طرف خارج، فیلتروم بلند، قرنیه شفاف، هیپرتروفی لثه، کلفت و سفت بودن گوشها، پوست ضخیم و سفت و صاف، زبان بزرگ، خشونت صدا، شکم برجسته، محدودیت حرکت مفصلها و توسعه کانتراکتورها، دست چنگالی، قوز پشتی کمری یا کمری، فتق نافی، بزرگی کبد، بزرگی طحال یا عدم بزرگی آن، فتق مغبنی در پسران، ترشح از بینی، شیوع عفونتهای تنفسی و التهاب گوش میانی و بزرگی زودرس قلب مشاهده می‌گردد. مرگ بیمار در سنین ۲ تا ۸ سالگی به علت پنومونی یا نارسایی قلبی رخ می‌دهد. یافته‌های دیسوستوزیس مالتی پلکس در این بیماری دیده می‌شود.
سابقه بیماری در سایر فرزندان وجود دارد.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمیل فسفوترانسفراز (نقص در تعدیل آنزیمهای لیزوزومی در سیستم گلژی پس از ترجمه آنها که جهت انتقال آنها به لیزوزومها بایستی صورت گیرد).
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگو ساکاریدها مثبت است.
درمان
درمان علامتی است. پیوند مغز استخوان باعث بهبودی محدودی شده است.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نشان دادن مقادیر زیاد اسید هیدرولازهای متعدد در مایع آمنیوتیک.
ملکه مرده است

ملکه مرده است سومین آلبوم گروه آلترنیتیو راک انگلیسی اسمیتز است. این آلبوم در روز ۱۶ ژوئن ۱۹۸۶ در انگلستان (شرکت راف ترید)، و در ۲۳ ژوئن ۱۹۸۶ در آمریکا (شرکت سایر) عرضه شد. ملکه مرده است موفق شد بیست‌ودو هفته در جدول موسیقی آلبوم‌های بریتانیا باقی بماند و تا رتبه ۲ جدول هم سرک بکشد. در آن‌سوی اطلس هم، در کانادا (جدول موسیقی RPM) توانست به رتبه ۲۸ برسد و در آمریکا (بیلبورد ۲۰۰) نیز به جایگاه ۷۰ رسید. در اواخر سال ۱۹۹۰ ملکه مرده است توسط آرآی‌ای‌ای گواهی‌نامه گلد خورد. از آن پس هم فروش آن مداوم و خوب بوده‌است.
تصویر جلد آلبوم، به انتخاب و طراحی موریسی، عکسی است از آلن دلون در فیلم LInsoumis.
در سال ۲۰۱۳، ملکه مرده است عنوان «بزرگ‌ترین آلبوم تمام دوران‌ها» را در «لیست آلبوم‌های برتر» نشریه ان‌ام‌ئی کسب کرد.
فهرست ترانه‌ها
سکه ۱ قرانی (فتحعلی‌شاه)

سکه‌های ۱ قرانی فتحعلی شاه سکه‌هایی بودند که بین سال‌های ۱۱۷۶ تا ۱۲۱۳ خورشیدی ضرب می‌گردید.
ضرب در استر آباد
سکه ۱ قرانی فتحعلی شاه ضرب در استر آباد
سال آغاز ضرب: ۱۲۰۴ خورشیدی، ۱۸۲۵ میلادی
سال پایان ضرب: ۱۲۰۹ خورشیدی، ۱۸۳۰ میلادی
کاربرد: خرید و فروش عمومی
وزن: ۶/۹ گرم
جنس: نقره
ارزش: ۱ قران ایران
طرح و نوشته روی سکه: سکه فتحعلیشاه خسرو صاحبقران
طرح و نوشته پشت سکه: ضرب در المومنین استر آباد
ضرب در بروجرد (دارالشوکه)
سکه ۱ قرانی فتحعلی شاه ضرب در بروجرد
سال آغاز ضرب: ۱۲۰۴ خورشیدی، ۱۸۲۵ میلادی
سال پایان ضرب: ۱۲۱۱ خورشیدی، ۱۸۳۲ میلادی
کاربرد: خرید و فروش عمومی
وزن: ۶/۹ گرم
جنس: نقره
ارزش: ۱ قران ایران
طرح و نوشته روی سکه: سکه فتحعلیشاه خسرو صاحبقران
طرح و نوشته پشت سکه: ضرب دارالشوکه بروجرد
ضرب در اردبیل
سکه ۱ قرانی فتحعلی شاه ضرب در اردبیل
سال آغاز ضرب: ۱۲۰۳خورشیدی، ۱۸۲۴ میلادی
سال پایان ضرب: ۱۲۰۸ خورشیدی، ۱۸۲۹ میلادی
کاربرد: خرید و فروش عمومی
وزن: ۶/۹ گرم
جنس: نقره
ارزش: ۱ قران ایران
طرح و نوشته روی سکه: سکه فتحعلیشاه خسرو صاحبقران
طرح و نوشته پشت سکه: ضرب در؟ اردبیل
ضرب در بروجرد (دارالسرور)
سکه ۱ قرانی فتحعلی شاه ضرب در بروجرد
سال آغاز ضرب: ۱۲۰۴ خورشیدی، ۱۸۲۵ میلادی
سال پایان ضرب: ۱۲۱۱ خورشیدی، ۱۸۳۲ میلادی
کاربرد: خرید و فروش عمومی
وزن: ؟ گرم
جنس: نقره
ارزش: ۱ قران ایران
طرح و نوشته روی سکه: سکه فتحعلیشاه خسرو صاحبقران
طرح و نوشته پشت سکه: ضرب دارالسرور بروجرد
پلی دیستروفی هورلر کاذب

پلی دیستروفی هورلر کاذب (Pseudohurler polydystrophy) که با نام موکولیپیدوز نوع سه نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی.
دوره کودکی: معمولا در سنین ۲ تا ۴ سالگی با علائم مفصلی تظاهر می‌کند. درد شدید که ممکن است باعث بیداری از خواب شود و حساسیت، سفتی و محدودیت پیشرونده حرکت مفاصل که پیشنهاد بیماری روماتوئید آرتریت جوانی را می‌کند در بیمار روی می‌دهد، اما در آن سدیمانتاسیون طبیعی می‌باشد. ممکن است شیارهای جمجمه بطور زودرس بسته شود یا جمجمه طبیعی باشد. دست چنگالی، کانتراکتور زانو، ران و آرنج در وضعیت خمیده، کوتاهی قد بخصوص در پسرها، تغییرات تخریبی پیشرونده در مفصل ران که منجر به راه رفتن اردکی و اشکال در حرکت می‌شود نیز در بیمار مشاهده می‌شود. بندرت ابتلای مفصل ران و ستون فقرات تنها تظاهر بالینی می‌باشد. سایر علائم شامل یافته‌های صورت خشن در برخی از بیماران، پرمویی، هیپرتروفی لثه و دندانهای بر روی هم سوار شده، ضخامت پوست و شفاف بودن قرنیه، هوش احتمالا طبیعی و محدودیت کم در عملکرد شناختی، نارسایی دریچه آئورت، بزرگی متوسط کبد و فتق مغبنی در برخی از بیماران می‌باشد. زندگی بیمار تا بزرگسالی ناشایع نیست.
نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمینیل ال فسفو ترانسفراز از علت‌های بیماری است. این بیماری از نوع اتوزوم مغلوب در وراثت بوده و میزان بروز آن بسیار نادر است.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگو ساکاریدها مثبت است.
درمان
درمان حمایتی است و شامل درمان ارتوپدی و فیزیوتراپی جهت اشکالات مفصل ران، تجویز پامیدرونات داخل
وریدی برای بهبود حرکت و درد استخوانی می‌باشد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.
کیکیکی

Kikiki گونه‌ای از مگس پریسا است که در مناطق هاوایی، کاستاریکا و ترینیداد یافت می‌شود. اندازه آن ۰.۱۵ میلیمتر می‌باشد که کوچکترین حشره‌ای است که تاکنون شناخته شده است.
رده:فهرست‌های خرد

فهرست‌های خرد
موکولیپیدوز نوع چهار

موکولیپیدوز نوع چهار نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
علائم بالینی
زمان تولد: طبیعی.
دوران نوزادی و شیرخوارگی: کدورت قرنیه، دژنره شدن شبکیه، عقب ماندگی ذهنی، دژنرسانس عصبی پیشرونده، کاهش تونوس عضلانی، فلج حرکات چشمی و استرابیسم.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم موکولیپیدین یک (پروتئین کانال کلسیم است که احتمالا در اندوسیتوز مهم است).
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی جهش.
گاسترین سرم: بالا که ممکن است در غربالگری مفید باشد.
ذخیره گانگلیوزیدها و اجسام مشابه لیپوفوشین در داخل و خارج واکوئلها.
درمان
ناشناخته.
آزمون تشخیص قبل از تولد
ندارد.
بیماری ولمن

بیماری ولمن (Wolman Disease) که بیماری ذخیره کلستریل استر و فقدان اسید لیپاز لیزوزومی نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره چربی است.
علائم بالینی
زمان تولد: طبیعی.
دوران نوزادی و شیرخوارگی: علائم بیماری در چند هفته اول زندگی شروع می‌شود. شیرخوار به مدت ۲ تا ۷ هفته طبیعی بنظر می‌رسد، سپس دچار اسهال و استفراغ، اختلال رشد، اتساع شکم، لاغری شدید، زردی در برخی از بیماران، تب پائین، بزرگی شدید کبد و طحال حتی در هفته اول زندگی، بزرگی و کلسیفیه شدن غدد فوق کلیه، کم خونی که تا ۶ هفتگی بارز می‌شود، تاخیر تکامل روانی حرکتی، ضعف، کاهش یا افزایش رفلکسهای تاندونی و کاهش گلوکز خون می‌شود. معاینه عصبی بیمار و هشیاری طبیعی می‌باشد. اغلب بیماران تا ۶ ماهگی می‌میرند.
دوره کودکی یا بزرگسالی: بیماری ذخیره کلستریل استر در دوره کودکی یا بزرگسالی دوره تدریجی‌تری دارد و با بزرگی کبد یا بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. در این بیماران دل درد راجعه، خون‌ریزی مکرر از بینی یا روده، نارسایی حاد یا مزمن کبد در تعداد کمی از بیماران، زردی، افزایش چربیهای خون و کلسترول پلاسما و کمبود فاکتورهای انعقادی ۲ و ۵ مشاهده می‌شود. بطور کلی دوره بیماری در این بیماران بسیار خوش‌خیم‌تر می‌باشد.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم اسید لیپاز لیزوزومی.
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.
پلاسما: کلسترول و چربیها پائین یا طبیعی.
سرم در وضعیت ناشتا: هیپرلیپیدمی.
خون: سدیمانتاسیون احتمالا بالا، آزمونهای عملکرد کبدی احتمالا غیرطبیعی.
آسپیراسیون مغز استخوان: سلول‌های هیستیوسیت بزرگ کف آلود.
خون محیطی: واکوئل دار بودن نوتروفیلها.
درمان
در این بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است موفقیت‌آمیز باشد. جهت کاهش تولید کلسترول و آپولیپوپروتئین B از مهارکننده‌های هیدروکسی متیل گلوتاریل کوآ ردوکتاز استفاده می‌شود.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
فهرست نمایندگان دائم ایران در دفتر سازمان ملل متحد در ژنو

دفتر سازمان ملل متحد در ژنو یکی از چهار دفتر اصلی سازمان ملل متحد می‌باشد.
پهلوی
رحمت اتابکی ۱۳۴۷–۱۳۴۹
محمدعلی مسعود انصاری
خسرو هدایت آذر ۱۳۵۰–۱۳۵۲
منوچهر فرتاش دی ۱۳۵۲–دی ۱۳۵۷
جعفر ندیم بهمن ۱۳۵۷–اسفند ۱۳۵۷
جمهوری اسلامی
کاظم رجوی ۱۳۵۸–؟
مصطفی دبیری (کاردار)
نصرالله کاظمی کامیاب ۱۳۶۱–۱۳۶۵
سیروس ناصری ۱۳۶۵–۱۳۷۶
سید علی خرم ۱۳۷۶–۱۳۸۱
محمدرضا البرزی ۱۳۸۱–۱۳۸۴
علیرضا معیری ۱ بهمن ۱۳۸۴–۱۳۸۸
سید محمدرضا سجادی ۱۳۸۸–۱۳۹۲
محسن نذیری اصل اردیبهشت ۱۳۹۲ تاکنون
فلورس (جزیره)

فلورس (جزیره) (به لاتین: Flores) یک جزیره در اندونزی است که در مجمع‌الجزایر سوندای کوچک در آسیای جنوب شرقی واقع شده‌است.
خصوصیات
فلورس ۱۳،۵۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۱،۸۳۱،۰۰۰ نفر جمعیت دارد و ۲،۳۷۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.
در ۱۲ دسامبر سال ۱۹۹۲، زلزله‌ای به قدرت ۷٫۸ در مقیاس بزرگی ریشتر در این جزیزه رخ داده است، و منجر به کشته شدن حدود ۲،۵۰۰ نفر از ساکنان جزیزه شد.
سواحل غرب فلورس یکی از معدود جاهایی است، گذشته از جزیره کومودو که می‌توان در آن اژدهای کومودو را در حیات وحش یافت. به همین دلیل بخشی از پارک ملی کومودو و میراث جهانی یونسکو محسوب می‌شود.
دومین پارک ملی دوم فلورس، پارک ملی Kelimutu نام دارد و برای حفاظت از گونه‌های در معرض خطر انقراض در نظر گرفته شده‌است.
فهرست شهرهای اندونزی
قتل در تعطیلات

حفره که در ایران با نام قتل در تعطیلات توسط انتشارات هرمس چاپ شده است، رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی می‌باشد.
این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در سال ۱۹۴۶ در آمریکا توسط انتشارات داد، مید اند کمپانی و در نوامبر همان سال توسط انتشارات کولینز کرایم کلوب در بریتانیا به چاپ رسیده است.
قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده است.
بیماری ذخیره اسید سیالیک

بیماری ذخیره اسید سیالیک که با نام بیماری سالا (Salla Disease) نیز شناخته می‌شود، نوعی بیماری ذخیره لیزوزومی است.
پس از تجزیه گلیکوپروتئینها، گلیکوزآمینوگلیکانها و گلیکوپروتئینها، قندهای اسیدی بایستی به خارج از لیزوزوم انتقال یابند. برداشت این مولکولهای کوچک توسط سیستمهای انتقالی تسهیل می‌شود که ویژگی وسیعی جهت سوبسترا دارند. در پستانداران، ناقلی که مسئول انتقال اسید ان استیل نورآمینیک (اسید سیالیک) است انواعی از آنیونهای آلی با ساختمان متفاوت نظیر لاکتات، اسید گلوکورونیک و اسید هگزا اورونیک را می‌شناسد. نقص ژنتیکی در این ناقل آنیونی مسئول نقائص ذخیره اسید سیالیک می‌باشد.
علائم بالینی
نوع شیرخوارگی
زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در این نوع پوست روشن، یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، هیدروپس جنینی یا آسیت جنینی احتمالی، تشنج، عقب ماندگی شدید عصبی روانی، قرنیه شفاف، رنگ پریدگی دیسک بینایی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، فلج اسپاستیک همه اندامها، بزرگی قلب و سندرم نفروتیک در بیمارمشاهده می‌شود و مرگ از عفونت تنفسی قبل از ۴ سالگی رخ می‌دهد.
نوع بزرگسالی یا بیماری سالا
زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
دوره شیرخوارگی: معمولا پس از ۶ ماهگی با عدم تعادل، دیزآرتری، عقب ماندگی ذهنی، یافته‌های خفیف صورت خشن، کاهش تونوس عضلات محوری، جمجمه ضخیم شده، نیستاگموس، فلج اسپاستیک همه اندامها و تشنج تظاهر می‌کند، اما طول عمر بیمار طبیعی می‌باشد.
نقص بیوشیمی
نقص در ناقل سیالین.
توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
میزان بروز
نادر. نوع بزرگسالی در فنلاند نسبتا شایع است.
روش تشخیص
کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای اسید سیالیک آزاد مثبت است.
بررسی ناقل آزاد: در فیبروبلاستها.
درمان
درمان حمایتی در مورد ناتوانیهای هوشی و عصبی لازم است.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی ناقل آزاد در آمنیوسیتهای کشت.
ادای منثور

گیلفی و سه پادشاه سخنران (ایسلند، ۱۷۶۵-۱۷۶۶)، ریکیاویک.
ادای منثور که با نام‌های ادای جدید و ادای اسنوری نیز شناخته می‌شود، مجموعه‌ای از متن‌های تلفیقی به زبان نورس باستان که در حدود سال ۱۲۲۰ توسط شاعر و سیاست‌مدار ایسلندی اسنوری استورلوسون نوشته شده است، که همچنین اثری درباره تاریخ نروژ، موسوم به هایمس‌کرینگلا، به معنی حلقه جهان نیز تالیف کرده است. این کتاب به چهار بخش تقسیم می‌شود و با دیباچه و پیشگفتاری آغاز می‌شود، بخشی از کیهان‌شناسی نورس، پانتئون و اساطیر؛ گیلفاگینینگ (گیلفی فریب خورنده متشکل از حدود ۲۰،۰۰۰ لغت)، اسکالدزکاپارمال زبان و بیان شاعرانه (۵۰،۰۰۰ لغت)؛ و آخرین بخش هتاتال یا وزن اشعار (حدود ۲۰،۰۰۰ لغت) می‌باشند.
ادای منثور همراه با مجموعه اشعار ادای شاعرانه منبع بسیاری از مطالبی است که ما از اساطیر اسکاندیناوی می‌دانیم. این مجموعه شامل طیف گسترده‌ای از افسانه‌ها، اشعار و روایات قومی می‌باشد که داستان آن را غول‌ها، دورف‌ها، الف‌ها، دلاوران ابرقهرمانی و ملکه‌های جنگجو تشکیل می‌دهند. ادای منثور در ابتدا با عنوان ساده ادا شناخته می‌شد، اما بعدها نام آن در مجموعه‌های مدرن به ادای منثور تغییر کرد تا با ادای منظوم، دیگر مجموعه اشعار اسکاندیناوی کهن که تا حد زیادی شامل متونی از نسخه خطی ایسلندی قرون وسطی با عنوان «کودکس رژیوس» بود، متمایز باشد.
سیالوری

سیالوری (Sialuria) نوعی بیماری از گروه نقائص انتقال لیزوزومی است.
علائم بالینی
زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
دوره شیرخوارگی: معمولا در زیر ۲ سالگی با علائم عقب ماندگی ذهنی، بزرگی قلب، بزرگی شدید کبد و طحال، یافته‌های خفیف صورت خشن، دیسوستوزیس مالتی پلکس، فلج اسپاستیک همه اندامها، تشنج و تاخیر تکامل بروز می‌کند.
نقص آنزیم
نقص در آنزیم اوریدین دی فسفات ان استیل گلوکزآمین ۲ اپی مراز.
توارث ژنتیکی
اتوزوم غالب.
میزان بروز
نادر.
روش تشخیص
ادرار: افزایش شدید اسید سیالیک آزاد.
بررسی اسید سیالیک آزاد: در فیبروبلاستها.
بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها.
درمان
درمان موثری وجود ندارد.
آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
موج‌سواری (رمان)

موج‌سواری رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است.
این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مارس ۱۹۴۸ در آمریکا توسط انتشارات داد، مید اند کمپانی با نام جزر و مد وجود دارد و در نوامبر همان سال توسط انتشارات کولینز کرایم کلوب در بریتانیا به چاپ رسیده‌است.
قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده است.
پس از تشییع جنازه

پس از تشییع جنازه رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است.
این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مارس ۱۹۵۳ در آمریکا توسط انتشارات داد، مید اند کمپانی با نام تشییع جنازه مهلک و در ۱۸ مه همان سال توسط انتشارات کولینز کرایم کلوب در بریتانیا به چاپ رسیده است.
قیمت کتاب در بریتانیا ۱۰ شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده است.
ارون (اسپانیا)

ارون (اسپانیا) یک دهستان در اسپانیا است که در استان گیپوسکوا واقع شده‌است.
خصوصیات
ارون ۴۲٫۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۶۱،۴۱۹ نفر جمعیت دارد و ۲۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.
فهرست شهرهای اسپانیا
رده:الگو:جشنواره فیلم کن

الگو:جشنواره فیلم کن
روهیله

روهیله‌ها از گروه‌های قومی در پاکستان و شمال هند هستند. روهیله‌ها از تبار پشتون هستند اما عمدتا به زبان اردو سخن می‌گویند.
شمار افرادی که خود را روهیله می‌دانند حدود ۲ میلیون نفر است که اکثر آنها در پاکستان زندگی می‌کنند. اکثریت قریب به اتفاق آن‌ها پیرو اسلام سنی هستند.
روهیله‌ها بین ۱۶ تا ۲۳ طایفه گوناگون تقسیم شده‌اند.
روهیله‌ها نوادگان سربازان افغان پشتون هستند که در اوایل سده ۱۸ به دعوت امپراتور اورنگ‌زیب به سوالکس در شمال شرقی دهلی نو آمده و در آنجا نشیمن گزیدند.
این منطقه، در شمال غربی ایالت اوتار پرادش هند، امروزه روهیل‌کهند (به معنای سرزمین روهیله) نامیده می‌شود.
پس از تجزیه هند در سال ۱۹۴۷ بسیاری از روهیله‌ها به پاکستان مهاجرت کرده و عمدتا در سند ساکن شدند، به‌ویژه در شهرهای کراچی، حیدرآباد و سوکور.