آتاکسی

آتاکسی ناهماهنگی یا بی‌نظمی حرکات عضلات است به شرطی که ضعف ماهیچه‌ای وجود نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار (vestibular)، مخچه‌ای (cerebellar)، یا حسی (sensory) ایجاد می‌شود. آتاکسی می‌تواند حرکت چشم، تکلم، تک تک اندام‌ها، تنه یا راه رفتن را گرفتار کند…
آتاکسی وستیبولار
آتاکسی وستیبولارهمان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه (vertigo) ایجاد می‌کنند می‌توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس (Nystagmus) اغلب وجود دارد و به طور تیپیک یک طرفه (unilateral) است و بیشترین وضوح را در نگاه به سمت مقابل ضایعه دارد. دیس آرتری دیده نمی‌شود. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل (gravity dependent) است: وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می‌شود نمی‌توان ناهماهنگی (Incoordination) حرکت اندام‌ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می‌شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد.
آتاکسی مخچه‌ای
آتاکسی مخچه‌ای (Cerebellar ataxia) بر اثر ضایعات خود مخچه(cerebellum) یا ارتباطات آوران یا وابران (afferent or efferent connections) آن در پایک‌های مخچه (cerebellar peduncles)، پل مغزی یا هسته قرمز(red nucleus) ایجاد می‌شود. به دلیل ارتباط متقاطعی (crossed connection) که میان کورتکس فرونتال مغز (frontal cerebral cortex) و مخچه وجود دارد، بیماری یکطرفه لوب فرونتال (unilateral frontal disease) گاه می‌تواند اختلال نیمکره مخچه‌ای طرف مقابل (contralateral cerebellar hemisphere) را تقلید (mimic) کند. تظاهرات بالینی آتاکسی مخچه‌ای بی‌نظمی در سرعت، ریتم، دامنه و قدرت حرکات ارادی را شامل می‌شود. آتاکسی مخچه‌ای عموما با هیپوتونی (hypotonia) که منجر به اختلال در حفظ وضعیت می‌شود همراه است. اندام‌ها به سهولت با نیرویی نسبتا ناچیز جابجا می‌شوند و در صورتی که معاینه کننده آنها را تکان هد افزایش دامنه حرکات مشهود خواهد بود. به همین منوال دامنه نوسان دست حین راه رفتن افزایش می‌یابد.
آتاکسی مخچه‌ای علاوه بر هیپوتونی با ناهماهنگی حرکات ارادی همراه است. شروع حرکات ساده با تاخیر همراه است و میزان افزایش یا کاهش شتاب در آنها کاهش می‌یابد. سرعت، ریتم، دامنه و قدرت حرکات با نوسان همراه بوده، حرکات نمایی جهشی(jerky appearance) پیدا می‌کنند. از آنجا که این بی‌نظمی‌ها در شروع و انتهای حرکت برجسته‌تر هستند، آشکارترین تظاهرات بالینی آنها شامل دیسمتری انتهایی(terminal dysmetria)، هنگام حرکت اندام به سوی هدف و لرزش ارادی(intention tremor) پایانی هنگام نزدیک شدن اندام به هدف می‌باشد. حرکت پیچیده‌تر نه به صورت فعالیت حرکتی روان و منفرد بلکه به صورت حرکات پیاپی جدا از هم در می‌آیند (آسینرژی asynergia). حرکاتی مانند راه رفتن که تغییرات سریع در مسیر را می‌طلبند یا نیازمند پیچیدگی فیزیولوژیک بیشتری هستند، بیشترین درگیری را دارند. نظر به نقش بارز مخچه(cerebellums prominent role) در کنترل حرکات چشم، ناهنجاری‌های چشمی (ocular abnormalities) از عواقب شایع (frequent consequence) بیماری‌های مخچه هستند. این ناهنجاری‌ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی (ocular oscillations) مربوط به آن، فلج در نگاه کردن (gaze pareses)، و اشکال در حرکات غیرارادی سریع و حرکات تعقیبی (defective saccadic and pursuit movements) می‌باشند.
آتاکسی حسی
آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می‌شود که راه‌های پروپریوسپتیو در اعصاب حسی محیطی، ریشه‌های حسی، ستون‌های خلفی طناب نخاعی، یا نوارهای را گرفتار می‌سازند. ضایعات تالاموس و لوب پاریتالاز علل نادر همی آتاکسی حسی طرف مقابل هستند. احساسات مربوط به موقعیت و حرکت مفاصل از بن‌های پاچینی (pacinian corpuscles) و پایانه‌های عصبی بدون کپسول مفاصل، لیگامان‌ها، عضلات و پریوست (periosteum) منشا می‌گیرند. چنین حس‌هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون‌های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می‌شوند و وارد شاخ خلفی (dorsal horn) نخاع می‌گردند و بدون تقاطع از ستون‌های خلفی بالا می‌روند. اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام تحتانی در دسته گراسیلیس (fasciculus gracilis)، که در داخل واقع شده است و اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام فوقانی در دسته کونئاتوس (fasciculus cuneatus)، که خارجی‌تر قرار گرفته است منتقل می‌شوند. این راه‌ها با نورون‌های حسی درجه دوم در هسته‌های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می‌کنند. نورون‌های درجه دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می‌گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می‌کنند. این رشته‌ها در هسته خلفی شکمی تالاموس ختم می‌شوند، از این جا نورون‌های درجه سوم به کورتکس پاریتال می‌روند.
علایم
سرگیجه واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ دیده می‌شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش (spinning)، دوران(rotating)، یا حرکت توصیف می‌شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است باید اختصاصا در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن نشانه‌ها بروز می‌کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد. سرگیجه اغلب با تغییر وضعیت سر شروع می‌شود. بروز نشانه‌ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته‌ای شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک (orthostatic hypotension)است و سرگیجه غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز (pancerebral hypoperfusion) ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فورا برطرف گردد. چنین وضعیت‌هایی از کاهش گردش خون مغز می‌توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتا با سرگیجه واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه‌های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی یا وزوز گوش قویا مطرح کننده اختلال دستگاه وستیبولار محیطی (لابرینت یا عصب آکوستیک) هستند. دیس آرتری، دیسفاژی، دوبینی(diplopia)، کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام‌ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه مرکزی (ساقه مغز) است.
مشاهده چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی‌های مخچه‌ای، وستیبولار، و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک، ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می‌گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است.
اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد، ممکن است با بی‌میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجا پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله‌ای را میان پاها باقی می‌گذارد. بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا به آتاکسی وستیبولار می‌توانند با پاهای جفت کرده بایستند که علت آن جبران از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای توانایی آن را ندارند. این عمل جبرانی را زمانی می‌توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می‌بندد و از کمک حس بینایی محروم می‌شود. در اختلالات حسی یا وستیبولار، بی‌ثباتی افزایش می‌یابد و ممکن است منجر به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه وستیبولار، تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه‌ای، خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته، بر روی پاهای خود ثبات ندارند.
راه رفتنی که در آتاکسی مخچه‌ای دیده می‌شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلوخوردن است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن است نوسان سر و تنه وجود داشته باشد. اگر ضایعه یک طرفه نیمکره مخچه وجود داشته باشد، هنگامی که بیمار سعی می‌کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود، در جا پا بزند، یا بچرخد، تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد، همیشه مختل است.
در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می‌شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی، راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین (استپاژ steppage gait) مشخص می‌گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده برای اتکا استفاده کند، پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می‌کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم‌های بسته راه رود، راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد.
نظر به نقش بارز مخچه در کنترل حرکات چشم، ناهنجاری‌های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع بیماری‌های مخچه هستند. این ناهنجاری‌ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی مربوط به آن، فلج در نگاه کردن، و اشکال در حرکات غیرارادی سریع و حرکات تعقیبی می‌باشند.
علل
آسیب‌های کانونی
هر نوع آسیب و جراحت کانونی در دستگاه عصبی مرکزی موجب آتاکسی می‌شود که مربوط به بخش مورد نظر می‌شود، برای مثال اگر آسیب به مخچه باشد، نوع آتاکسی مخچه‌ای خواهد بود یا اگر آسیب به نخاع باشد آتاکسی از نوع حسی خواهد بود یا اگر آسیب به دستگاه دهلیزی باشد، آتاکسی از نوع دهلیزی خواهد بود.
عوامل خارجی
اغلب عوامل خارجی که منجر به آتاکسی می‌شوند، عوامل ایجاد کننده افسردگی نیز هستند، مانند مصرف اتانول (مشروبات الکلی). مثال‌های دیگر داروهایی نظیر مواد سرخوش کننده یا مخدر/محرک (مثل حشیش، کتامین، PCP، دکسترومتورفان) می‌باشند که بلع آن موجب آتاکسی خواهد شد، داروهای ضد صرع نیز موجب آتاکسی می‌شوند.
فقدان ویتامین B12
فقدان این ویتامین موجب نوع حسی و همچنین مخچه‌ای آتاکسی می‌شود.
علل آتاکسی حسی
نوروپاتی جانبی موجب آتاکسی کلی یا متمرکز خواهد شد. مشکلات نخاعی نیز می‌توانند موجب آتاکسی حسی شوند.
پسگرایی غیر-وراثتی مخچه‌ای
از علل این نوع پسگرایی می‌توان به سوءمصرف مزمن اتانول، HACE (ورم مغزی در ارتفاع بالا)، بیماری سلیاک اشاره کرد
تست‌های وضعیتی
گاه بیمار بیان می‌کند که سرگیجه وی با تغییر وضعیت ایجاد می‌شود. در این مواقع برای ایجاد شرایط تحریکی جهت بروز مجدد سرگیجه می‌توان از مانور نایلن – بارانی (Nylen-Bárány or Dix-Hallpike maneuver) استفاده کرد. در این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می‌کند و درحالیکه هنوز سر و نگاه بیمار به سمت راست است، سر سریعا تا حد ۳۰ درجه به پایین آورده می‌شود. این تست درحالیکه سر و چشم‌ها ابتدا به سمت چپ گردانده شده است و بعد درحالیکه به سمت جلو نگاه می‌کند تکرار می‌شود. . چشم‌ها از نظر بروز نیستاگموس بررسی می‌شوند و از بیمار خواسته می‌شود تا شروع، شدت و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولا با ضایعات وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته‌ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به خود محدود شونده به نام سرگیجه وضعیتی خوش‌خیم هستند. این نوع سرگیجه به طور تیپیک با دیسترس شدید، تاخیر چند ثانیه‌ای میان اتخاذ وضعیت و شروع سرگیجه و نیستاگموس، تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامه وضعیت (خستگی)، ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می‌شود، مشخص می‌گردد. سرگیجه وضعیتی ممکن است در بیماری وستیبولار مرکزی نیز دیده شود.
تست کالریک
اختلالات راه‌های وستیبولواکولر را می‌توان با انجام تست کالریک شناسایی کرد. بیمار به حالت طاقباز(supine) قرار می‌گیرد و سر وی ۳۰ درجه بالا آورده می‌شود تا کانال نیم دایره‌ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت قائم (upright position) درآید. هرگوش به ترتیب با آب سرد (۳۳ درجه سانتیگراد) یا آب گرم (۴۴ درجه سانتیگراد) به مدت ۴۰ ثانیه و با حداقل ۵ دقیقه فاصله میان آزمون‌ها شسته می‌شود. آب گرم تمایل به ایجاد ناراحتی کمتری نسبت به آب سرد دارد. قبل از انجام تست کالریک باید دقیقا گوش را با اتوسکوپ معاینه نمود؛ اگر پرده صماخ پاره است باید از این تست اجتناب کرد. در بیمار بیدار و سالم، تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می‌کند که فاز آهسته آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل است. آب گرم پاسخ عکس را ایجاد می‌کند.
در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفه عملکرد لابرینت ، عصب وستیبولار یا هسته وستیبولار، شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمی‌کند یا نیستاگموسی ایجاد می‌کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول می‌کشد.
رفلکس‌ها
در اختلالات مخچه‌ای رفلکس‌های تاندونی مشخصا هیپواکتیو هستند و کیفیت پاندولی دارند؛ ضایعات مخچه‌ای یک طرفه هیپورفلکسی در همان طرف ایجاد می‌کنند. هیپورفلکسی اندام تحتانی یک تظاهر برجسته در آتاکسی فردریش، تابس دورسالیس، و پولی نوروپاتی‌هایی است که آتاکسی حسی ایجاد می‌کنند. رفلکس‌های هیپراکتیو و واکنش‌های کف پایی اکستنسور ممکن است با آتاکسی‌های ناشی از مالتیپل اسکلروزیس، کمبود ویتامین B12، ضایعات فوکال ساقه مغز، و دژنراسیون‌های خاص زیتونی پلی مخچه‌ای یا نخاعی مخچه‌ای همراه باشند.
درمان
یکی از روشهای خوب افتراق آتاکسی مخچه‌ای از سایر علل آتاکسی تست رومبرگ (Rombergs test) است. درمان اصولا بستگی به عامل زمینه دارد ولی در موارد ارثی پیش آگهی خوب نیست. درمانهای فیزیکی مانند ورزش، اسپلینت و واکر، کاردرمانی، فیزیوتراپی نیز به کار می‌روند.
آتاکسی فردریش