نشانگان گیلن باره

نشانگان گیلن باره و تلفظ صحصح: "گی-ین باره"، نوعی نوروپاتی محیطی است که باعث نارسایی عصبی  عضلانی حاد می‌شود.
انواع
تعدادی از انواع بیماری گیلن‌باره تا کنون شناسایی و دسته‌بندی شده است. با این وجود، بسیاری از مبتلایان به زیرگروه‌های این بیماری، علائم مشابه و مشترکی دارد و همین موضوع، دسته‌بندی بیماری‌ها را مشکل کرده است. تمام این انواع فرعی هم خودشان، اشکال جزئی و متفاوتی دارند. به‌عنوان مثال، برخی بیماران تنها علائم چشمی یا اختلالات هماهنگی عضلانی دارند که به نظر می‌رسد زیرشاخه‌های سندرم میلر-فیشر باشند و الگوی مشابهی از لحاظ «آنتی‌بادی‌های آنتی‌گانگلیوزید» دارا هستند.
نوع
علائم
جمعیت درگیر
آزمایش هدایت عصبی (NCS)
پادتن‌های آنتی‌گانگلیوزید
پلی‌رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه‌کننده (AIDP)
علائم حسی و ضعف عضلانی که اغلب با ضعف اعصاب مغزی و درگیری سیستم اتونوم همراه است.
در اروپا و آمریکای شمالی شایع‌تر است.
پلی‌نوروپاتی دمیلینه‌کننده
ارتباط نامشخص
اختلال آکسونی حرکتی حاد (AMAN)
ضعف عضلانی مجزا بدون علائم حسی در کمتر از ۱۰٪ بیماران؛ درگیری اعصاب مغزی چندان شایع نیست.
در اروپا و آمریکای شمالی نادر است، در اغلب موارد (۳۰–۶۵٪) در آسیا و آمریکای مرکزی و جنوبی دیده می‌شود و گاهی به آن «سندرم فلج‌کننده چینی‌ها» گفته می‌شود.
پلی‌نوروپاتی آکسونال، پتانسیل عمل حسی نرمال است.
GM1a/b, GD1a و GalNac-GD1a
نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN)
ضعف عضلانی شدید مشابه AMAN با این تفاوت که بی‌حسی هم وجود دارد.
پلی‌نوروپاتی آکسونال، پتانسیل عمل حسی کاهش‌یافته یا به‌کلی وجود ندارد.
GM1، GD1a
نوع فارنژیال-سرویکال-براکیال (حلقی-گردنی-بازویی)
ضعف عضلانی بویژه در عضلات گلو، صورت، گردن و شانه‌ها
معمولا نرمال، گاهی نوروپاتی آکسونال در بازوها دیده می‌شود.
اغلب GT1a، گاهی GQ1b، بندرت GD1a
سندرم میلر فیشر
آتاکسی، ضعف عضلات چشمی و فقدان رفلکس، اما اغلب ضعف اندام وجود ندارد.
این نوع، در مردان بیشتر از زنان دیده می‌شود (نسبت ۲:۱). معمولا در فصل بهار رخ می‌دهد و میانگین سنی ابتلا، ۴۳ سالگی است.
معمولا نرمال، گاهی تغییرات گسسته و مجزا در هدایت اعصاب حسی یا H-reflex دیده می‌شود.
GQ1b, GT1a
سایر موارد بالینی در گستره تشخیصی سنرم گیلن باره قرار می‌گیرد. به عنوان مثال، «انسفالیت ساقه‌مغزی بیکرستف» (BBE) بخشی از انواع بیماری است که امروزه از زیرشاخه‌های سندرم میلر فیشر محسوب می‌شوند، (سندرم آنتی‌بادی آنتیGQ1b) و همچنین «پرخوابی آتاکسیک حاد» که در آن هماهنگی عضلانی از بین می‌رود و خواب‌آلودگی وجود دارد، اما ضعف عضلانی موجود نیست. در «انسفالیت ساقه‌مغزی بیکرستف» افتالموپلژی (فلج عضلات چشم)، آتاکسی، اختلالات سطح هوشیاری وجود دارد و ممکن است با کاهش یا فقدان رفلکس‌های تاندونی و علامت بابنسکی همراه باشد. روند این بیماری منوفازیک است اما اپیزودهای راجعه هم در آن گزارش شده است. اختلالات تصویری ساقه مغز در ام‌آرآی ۱۱٪ از مبتلایان دیده می‌شود.
اینکه آیا «ازدست رفتن حاد حس» بصورت منفرد و مجرد در بدن، نوعی از بیماری گیلن باره هست یا خیر، هنوز مورد بحث است. این یافته بالینی در مقایسه با خود گیلن باره (که در آن ضعف عضلانی بدون هیچگونه اختلال حسی وجود دارد) بسیار نادر است.
بروز
بروز نشانگان گیلن باره بین ۶/۱–۲/۱ مورد در ۱۰۰ هزار نفر است.
انواع خانوادگی گزارش شده است.
ارتباط قوی با HLA ندارد.
نژاد
هیچ برتری نژادی وجود ندارد
جنس
نسبت مرد به زن ۱٫۵ به ۱ می‌باشد
نمای بالینی
اغلب باشروع پیشرونده ضعف اندامها که در طول ۴ هفته به حداکثر میزان خود می‌رسد
ضعف اغلب کل اندامهای پروگزیمال و دیستال درگیر می‌کند
در یک‌سوم از بیماران دستگاه تنفسی درگیر است
نشانه‌های اتونوم مانند تاکی کاردی، افزایش فشار خون یا آریتمی شایع است.
اغلب اعصاب جمجمه‌ای نیز می‌تواننند درگیر شوند و شایع‌ترین نشانه‌های مرتبط عبارتند از ضعف صورت و فلج بولبر و اختلال حرکتی چشم.
آسیب عصب محیطی